ま え が き
全国心臓病の子どもを守る会 2016 年発行の『心臓病児者の幸せのために』新版が完成しました。
この本の初版は、1963 年に会が創立された 5 年後に発行されました。
当時は、子どもの心臓手術が始まったばかりで、医療、教育、福祉の情報が少なく、誰もが病児を育てていくことが不安でいっぱいでした。そうしたなか、心臓病についてわかりやすい本がほしいという守る会会員の願いから、会員の手によって発行されたのです。
それから 5 回の改訂を経て、2005 年に新版を発行し 10 年が経ちました。この年月でさらに医療は進歩し、小さな子どもの命を救うだけでなく、成人になった心疾患患者（成人先天性心疾患）にとって必要になる医療や、自立にむけた教育、就労などが大きな課題をもつようになりました。どんなに医療が進んでも、子どもが心臓病と診断されたときの家族の不安な気持ちは、変わるものではありません。
私たちは、こうした背景に応え、患者家族にとって希望がもてる『心臓病児者の幸せのために』を発行することにしました。この本は、病気の解説、教育、日常
生活、思春期、大人になった心臓病者の医療、就労までを専門医の立場で解説していただいています。そして守る会からは福祉制度の解説などを患者家族の立場で書いています。
また、私たちの会が毎月発行している、機関誌「心臓をまもる」に寄せられたお便りから抜粋した、体験に基づいた声も載せています。
心臓病児の家族、思春期から成人になった心臓病者本人に共感していただける本ができたと思います。
今、私たちにできる、せいいっぱいのことを凝縮したこの本は、企画から編集のすべてを、私たちの手で作り上げています。一人でも多くの方々にお読みいただければ幸いです。
最後になりましたが、作成にあたりご多忙のなか、ご執筆いただいた多くの先生方、看護師さんに心から感謝申し上げます。
2016 年 10 月

一般社団法人

全国心臓病の子どもを守る会

3執筆していただいた先生『心臓病児者の幸せのために』発刊によせて（50 音順、敬称略、執筆当時の肩書にて）ー心臓病児と心臓病者のためにー

鮎沢
国立循環器病研究センター
名誉総長

川島 康生

今からおよそ半世紀前の 1968 年に、全国心臓病の子どもを守る会が自分たちの手で、本当に患者さんとその家族の役に立つ本として、『心臓病児者の幸せのために』という素晴らしい本を出版されました。半世紀前というと、今まで手のつけようのな
かった病気が次々手術ができるようになっていくころでした。
そのため、この本はその後改訂に次ぐ改訂が重ねられました。しかし、この本は単衛（第 2 章）

公（第 2 章、第 5 章）

国立循環器病研究センター
小児循環器・周産期部門 小児循環器科

市田 蕗子（第 3 章、第 4 章）

鈴木 嗣敏（第 3 章）

富山大学附属病院

大阪市立総合医療センター
小児医療センター 小児不整脈科

小児循環器内科

小澤 綾佳（第 3 章、第 4 章）
富山大学附属病院

小児循環器内科

小山 耕太郎（第 4 章）
岩手医科大学附属病院
循環器医療センター 循環器小児科

住友 直方（第 4 章）
埼玉医科大学国際医療センター

小児心臓科

武田 和也（第 3 章）
榊原記念病院

放射線科

なる子どもの心臓病とその治療の解説書ではありませんでした。それは患者さんの親

笠原 真悟（第 5 章）

立野

御さんたちが本当に知りたいことを、医療福祉制度までを含めてくまなく網羅し、次々

岡山大学病院と書き加えてこられたたゆまぬ努力の結晶でした。まさに心臓病の子どもさんをもつ

桂木 真司（第 5 章）

千葉県循環器病センター
小児科 成人先天性心疾患診療部

親御さんにとって、バイブルともいうべき素晴らしい書物でした。

榊原記念病院

ところが、それでも今回全く新しい執筆者、構成、体裁も一新した新版を発刊されると聞き、なぜ？と思いましたが、直ぐにその訳は分かりました。それは先天性の心臓病の新しい治療法が次々と開発されてきた今までの発展の道筋とは違った、全く新しい時代に入ろうとしていることによるものだと思います。
すなわち、年々 1 万人近い心臓病児が手術を受け、そのほとんどが元気になられるのですから、今や術後の患者さんは数十万人に達しています。そのため、医療側にもこの人たちを担当する新しい成人先天性心疾患という学問領域と、それを専門とする医師が現われ、先天性心臓病者を生涯にわたって担当させていただく体制ができつつある時代に入ったからだと思います。
つまりこの本は、当初から『心臓病児者の幸せのために』という題名でしたが、いよいよ心臓病児のみならず、先天性心臓病者のためにも出版されることになったのだと思います。
今までの本書を越えて、全国数十万人の先天性心臓病児者の新しいバイブルの発刊を心からおよろこび申し上げるとともに、心臓病児者のために絶えざる努力を続けてこられた全国心臓病の子どもを守る会に、改めて心からの敬意を表します。

心臓血管外科

産婦人科

滋（第 2 章）

丹羽 公一郎（第 5 章）

川滝 元良（第 2 章）

聖路加国際病院
心血管センター

東北大学病院
医学系研究科檜垣 高史（第 5 章）

産婦人科
融合医工学分野

小垣 滋豊（第 4 章）
大阪大学医学部附属病院
小児医療センター 小児科

循環器内科

愛媛大学附属病院

小児科

国立循環器病研究センター

藤村 真弓（第 3 章）

国立成育医療研究センター
生体防御系内科部 遺伝診療科

成増高等看護学校

権守 礼美（第 1 章）
神奈川県立こども医療センター
新しい命のためのサポートセンター
小児看護専門看護師

坂本 喜三郎（第 3 章）
静岡県立こども病院
循環器センター 心臓血管外科

佐藤勇（第 4 章）

澤

小児循環器

福嶌 教偉（第 3 章）

小崎 里華（第 2 章）

よいこの小児科さとう

朴

移植医療部

専任教員

仁三（第 3 章）

東京女子医科大学病院
心臓病センター 循環器小児科

水野 芳子（第 5 章）
千葉県循環器病センター
看護局 小児看護専門看護師

安河内 聰（第 2 章）
長野県立こども病院
循環器センター 循環器小児科

芳樹（第 3 章）

大阪大学医学部附属病院
心臓血管外科4白石

日本大学医学部附属板橋病院
小児科

先生方以外の項は全国心臓病の子どもを守る会で執筆を担当しました5

心臓病児者の幸せのためにく

千葉県循環器病センター
小児科 成人先天性心疾患診療部

じまえがき ………………………………………………………………………………………………………………………………… 3
発刊によせて ………………………………………………………………………………………………………………………… 4
国立循環器病研究センター
名誉総長 川島 康生

立野 滋

正常の脈について

不整脈の種類と危険性−期外収縮 洞結節機能不全（洞不全症候群）

房室ブロック

心房頻拍

上室頻拍

もくじ

も

不整脈疾患の種類 ……………………………………………………………………………………………………… 56

心房粗動

心房細動

心室頻拍

心室細動ー

小児の後天性心疾患 ………………………………………………………………………………………………… 62
日本大学医学部附属板橋病院
小児科 鮎沢 衛

川崎病

心筋症−肥大型心筋症 拡張型心筋症 拘束型心筋症 左室心筋緻密化障害

不整脈源性右室心筋症−

おわりに執筆していただいた先生 ……………………………………………………………………………………………………… 5

心疾患を合併する染色体異常と単一遺伝子病 ……………………………………………… 70
国立成育医療研究センター
生体防御系内科部 遺伝診療科

第1章

はじめに

子どもが心臓病といわれたら子どもの心臓病を受け止める ……………………………………………………………………………… 14
全国心臓病の子どもを守る会

心臓病という障害とともに生きる

心臓病治療の病院

一人でなやまないで心臓病の子どもをささえる …………………………………………………………………………………… 18
神奈川県立こども医療センター
新しい命のためのサポートセンター
小児看護専門看護師 権守 礼美

先天性心疾患とは胎児診断についてー救える命ー

お子さんについて、まず知ってほしいこと

医療者のサポート体制

おわりに染色体・遺伝子染色体疾患（染色体がかかわる病気）−ダウン症候群

22q11.2 欠失症候群

ウィリアムス症候群−−マルファン症候群

ヌーナン症候群−

遺伝性疾患（遺伝子がかかわる病気）

おわりに

胎児診断でわかる心臓病 ………………………………………………………………………………………… 79
東北大学病院
医学系研究科

産婦人科
融合医工学分野

胎児診断の現状

川滝 元良

胎児スクリーニングと精査システム

胎児スクリーニング診断率向上を目指した取り組み

胎児情報を活用した医療おわりに心臓病を診断する検査 ……………………………………………………………………………………………… 86
国立循環器病研究センター
小児循環器・周産期部門 小児循環器科

はじめに
超音波検査

第2章

小崎 里華

検査の手順

白石 公

検査の実際−胸部 X 線検査 心電図検査 運動負荷検査

マルチスライス CT 検査

MR 検査

心臓カテーテルおよび心血管造影検査

核医学検査−

おわりに病気の解説
先天性心臓病の種類と解説 …………………………………………………………………………………… 26
長野県立こども病院
循環器センター 循環器小児科

先天性心疾患とは正常な心臓の構造と血液の流れ

心室中隔欠損症

肺動脈弁狭窄症

大動脈縮窄症

大動脈縮窄複合症・大動脈離断複合症

ファロー四徴症
左心低形成症候群

動脈管開存症

完全大血管転位症

両大血管右室起始症

6

安河内 聰

大動脈弁狭窄症

修正大血管転位症

総肺静脈還流異常症
単心室症

心房中隔欠損症
房室中隔欠損症（心内膜床欠損症）

三尖弁閉鎖症

内臓錯位症候群

おわりにエプスタイン病

第3章

心臓病の治療手術などの治療を受けるにあたって ………………………………………………………………… 96（1）入院するまでの準備 96
全国心臓病の子どもを守る会

治療や手術を理解する

治療の選択について入院が決まったら

病児ときょうだいの気持ち7

（2）入院の時〜病児のきょうだいへの支援〜 99
藤村 真弓

第4章

専任教員

なぜ、きょうだい支援が必要なのか
具体的支援の内容

心臓病の手術

きょうだいの気持ちを知るおわりによいこの小児科さとう佐藤 勇

心臓病の子どもと過ごす

坂本 喜三郎先天性心疾患に対する外科治療：概論

症状のみかた

手術にともなうこと手術をする年齢・麻酔・人工心肺と心停止・輸血と無輸血・術後の様子・ICU、ICU 症候群
身体に残る人工物と PL 法（製造物責任法）
心臓手術の合併症日常生活 〜乳幼児期から成人期にむけて〜
乳幼児期〜家庭での生活と日常医療〜 ………………………………………………………… 176…………………………………………………………………………………………………………… 102

静岡県立こども病院
循環器センター 心臓血管外科

もくじ

成増高等看護学校

各疾患に対する手術方法

これからの心臓手術の動向

おわりにかかりつけ医（家庭医）とのつきあい方

感染性心内膜炎にならないために

先天性心疾患と発達障害

予防接種…………………………………………………………………………………… 186

富山大学附属病院
小児循環器内科 小澤 綾佳

市田 蕗子

カテーテルインターベンション〜低侵襲な治療方法と現状〜…………… 142
東京女子医科大学病院
心臓病センター 循環器小児科

朴榊原記念病院

武田 和也

放射線科

仁三

拡大術ー経皮的バルーン拡大術 ステント留置術ー

閉鎖術

おわりに

不整脈〜カテーテルアブレーションとデバイス治療〜 ………………………… 149
大阪市立総合医療センター
小児医療センター 小児不整脈科

鈴木 嗣敏

カテーテルアブレーション治療
植込み型除細動：ICD

はじめに

先天性心疾患児と脳の発達

精神神経発達遅延の成因

全国心臓病の子どもを守る会

きょうだいの気持ちも大切に

学齢期〜充実した学校生活を送るために〜 ……………………………………………… 193

デバイス治療−ペースメーカ（1）入学にあたって準備すること 193

心臓再同期療法：CRT −全国心臓病の子どもを守る会

術後起こりうる問題と内科的治療 …………………………………………………………………… 155
富山大学附属病院
小児循環器内科 小澤 綾佳

市田 蕗子

不整脈

肺高血圧症

入学に向けて充実した学校生活を送るために

子どもの自立に向けて

埼玉医科大学国際医療センター
小児心臓科 住友 直方

フォンタン術後の合併症

国立循環器病研究センター
移植医療部 福嶌 教偉

小児心臓移植の適応疾患と適応基準

心臓移植後の実際

緊急時の対応（2）学校生活で気をつけたいこと 201

小児の心臓移植と補助人工心臓 ……………………………………………………………………… 162
はじめに

おわりに

病児ときょうだい …………………………………………………………………………………………………… 191

一人ひとりにあった教育を

心不全

各年齢での神経発達の問題点

適切なスクリーニングと早期支援

日本人小児の心臓移植の実態

補助人工心臓（VAD）
おわりに

心臓検診

「学校生活管理指導表」の活用

薬の管理

突然死

自己管理

運動制限

おわりに

思春期〜大人になるための準備〜 …………………………………………………………………… 216（1）進路の選択 216

全国心臓病の子どもを守る会

再生医療〜細胞シートを用いた心筋再生治療の臨床研究〜 ……………… 170
大阪大学医学部附属病院
心臓血管外科 澤 芳樹

学校生活と病院

自分の病気のことを理解すること

病気のことを周りのひとに伝えること

進路の選択

自己筋芽細胞シートの開発
重症心不全に対する自己筋芽細胞シートによる心筋再生治療
8

おわりに
9

大阪大学医学部附属病院
小児医療センター 小児科

小垣 滋豊

心とからだがかわるとき
世界にひとりの自分

病気とのつきあい方

病気からの自由

病気への理解の積み重ね

進路を考える際に大切にしてほしいこと
他の障害をあわせもつ子どもの将来

よりよくつきあうために〜子離れと親離れ〜
おわりに緊急時に備えて ………………………………………………………………………………………………………… 228
岩手医科大学附属病院
循環器医療センター 循環器小児科

笠原 真悟

はじめに

成人での先天性心疾患手術

成人期手術の問題点

手術を検討する後遺症と増加が予想される再手術

おわりに妊娠・出産を望むとき …………………………………………………………………………………………… 271
榊原記念病院
産婦人科 桂木 真司

はじめに

心臓病者の妊娠と出産

多職種との連携

小山 耕太郎

東日本大震災・津波に学ぶ

岡山大学病院
心臓血管外科もくじ

成人先天性心疾患の手術〜第 2 ステージの始まり〜 …………………………… 263（2）心とからだの成長にともなうこと 222

避妊カウンセリング

おわりに

医療・調剤情報や保健情報の喪失と復旧

ライフラインの途絶と在宅人工呼吸器や在宅酸素療法

おわりに

心臓病者の就労・就職の現状とこれから……………………………………………………… 280
愛媛大学附属病院
小児科 小児循環器

檜垣 高史

雇用の現状と制度

第5章

就労相談・就職支援

全国心臓病の子どもを守る会アンケートより先天性心疾患患者の就労について

働くことの意味と就労支援ーエンプロイヤビリティー

大人になった先天性心疾患患者
成人先天性心疾患とは …………………………………………………………………………………………… 236
聖路加国際病院
心血管センター

丹羽 公一郎循環器内科

成人期の問題点学会の動向と診療体制

未修復手術重症疾患の成人期の問題点

術後遠隔期の問題点−遺残症、続発症と後期合併症−
後期合併症と症状に応じた受診の目安
心不全

後期合併症の種類と対応−不整脈

チアノーゼに伴う全身多臓器に生じる合併症

肺高血圧、アイゼンメンゲル症候群

多臓器への影響

血栓

成人先天性心疾患の感染性心内膜炎

成人医療施設への移行と自己管理

心理社会的問題おわりに思春期に説明する内容

成人診療施設の探し方
社会に出るということ

はじめに

具体的な移行診療10

はじめに

心臓病児者の医療費
選挙制度

障害福祉

障害年金

就労支援

税の減免制度

裁定に納得がいかないときはー審査請求制度ー

おわりに入院時の家族のための滞在施設一覧 …………………………………………………………………………… 325

病気の理解
思春期の特徴おわりに

全国心臓病の子どもを守る会の紹介 …………………………………………………………………………… 328
略語一覧 …………………………………………………………………………………………………………………………… 330
索引 …………………………………………………………………………………………………………………………………… 331
あとがき …………………………………………………………………………………………………………………………… 339

白石 公

チーム医療への動き

内科医とのかかわり

全国心臓病の子どもを守る会

心臓病児者が使う主な薬の一覧 …………………………………………………………………………………… 324

診療体制の現状とこれから ………………………………………………………………………………… 256
国立循環器病研究センター
小児循環器・周産期部門 小児循環器科………………………………… 290………………………………………………………………… 252

水野 芳子

小児科から成人診療科へ

心臓病児者を支える社会保障制度
高齢障害者への福祉

多臓器の合併症 - 非心臓手術 - −後天性心疾患の合併

千葉県循環器病センター
看護局 小児看護専門看護師

自己管理や日常生活での注意点

第6章

診療体制確立のための活動

診療体制の進んだアメリカの現状

移行診療の必要性

おわりに

11

第
章

1

心臓病児者の幸せのために

第1章
子どもが心臓病といわれたら子どもの心臓病を受け止める ………………………………………………………………… 14
全国心臓病の子どもを守る会

心臓病という障害とともに生きる

心臓病治療の病院

心臓病の子どもをささえる ……………………………………………………………………… 18
神奈川県立こども医療センター
新しい命のためのサポートセンター
小児看護専門看護師 権守 礼美

先天性心疾患とは胎児診断についてー救える命ー

お子さんについて、まず知ってほしいこと12

一人でなやまないで医療者のサポート体制

おわりに

13

子どもが心臓病といわれたら天性の心臓病には川崎病や心筋症などがあります。こうした心臓病は心臓
今は、手術の時期が早くなり幼稚園や小学校に入るまでには症状が改善
し、チアノーゼもなくなり日常生活では大きな支障がない子どもたちも多➡ P62 参照

1

心筋症

➡ P66 参照

子どもが心臓病といわれたら子どもの心臓病を受け止めるに疾患があり、心臓に障害があるということなのです。

川崎病

章

1章

第

第

くいます。しかし、心臓手術は心臓にメスをいれ、正常な心臓とは違う形

全国心臓病の子どもを守る会に病気があると分かって、たいへん心配されたと思います。
「この子を育てていけるのだろうか」「手術をして本当に元気になれるのだろうか」「学校に通うことはできるのだろうか」「将来、仕事に就くことはできるのだろうか」など、これから先のことが不安で眠れない日々が続いたと思います。そして、「元気な子どもに生んでやれなかった。私のどこが悪かったのだろうか」と自分を責めたり、悩んだりした日々もあったと思います。
でも赤ちゃんが病気をもって生まれたことは誰のせいでもないのです。
立ち止まってばかりではいられません。ご家族に必要なことは、心臓病で生まれたこの子を受けとめて、適切な医療を受け、この子にあった育て方を見つけ、育てていくことです。
インフォームド・コン
セント

医療は病院関係者だけで
行 わ れ る も の で は な く、
医師にお任せすることではありません。「治療を決定する権利は患者にある」という考え方が基盤にあります。患者家族には必要な情報を得る権利があります。どのような治療、手術をするのか、病院の実績など医師、看護師から十分な説明を受け、その情報をもとに患者家族が納得をし、同意をして治 療 方 法 を 選 択 し ま す。
疑問があったときは医師に理由を述べ、それまでの治療経過や資料を借りて、セカンドオピニオンを受けることができます。
➡ P96、P109 参照

染色体異常➡ P70 参照

発達障害

➡ P186 参照

先天性の心臓病➡ P26 参照

14

まだ気持ちが動転しているときに、病名や、子どもの心臓の構造や状態を聞いても初めて聞くことばかりで、理解することはなかなか難しいでしょう。医師にどんな小さなことでも質問して、納得いくまで、説明を求る子どももいます。服薬がなくても術後何年か経って再手術や、不整脈であらたな治療が必要になったり、肝臓など他の臓器に影響を及ぼしたりす

成人先天性心疾患

ることもあります。手術で根治したといわれるのは一部の病気で、多くは➡ P236 参照

手術後の経過観察が必要です。成人先天性心疾患というあらたな医療が必

胎児心エコー検査

要になってきます。
そういう意味では、心臓病という障害と、ともに生きるという心構えをもつことが大切です。

心臓病治療の病院
妊娠して産婦人科を受診し、そこの病院の胎児心エコー検査で、心臓に疾患があることが分かるようになってきました。そのため、生まれる前に大学病院や周産期医療センターなどがある専門病院を紹介されることがあります。もし、紹介された病院に不安があるなら、実績や、家族へのフォロー体制、家から病院までの距離などを調べて、セカンドオピニオンを受け、病院を選ぶこともできます。

子どもの心臓病を受け止める

赤ちゃんが生まれてくることを楽しみにしていたのに、お子さんの心臓に修復したり、人工物を使ったりしているので、生涯にわたり薬を服用す➡ P79 参照

セカンドオピニオン

医師から十分な説明を受けて、この病院で治療を受けると決めても、他の病院の情報も得たい、他の医師の考えも聞きたいと 思 う こ と も あ り ま す。
そのようなとき、「第二の診断」「第二の意見」という意味であるセカンドオ
ピニオンを受けることができます。セカンドオピ
ニオン外来を設置している病院もあります。
➡ P110 参照

めましょう。インフォームド・コンセントを十分に受けて、これから始まる治療に積極的に、前向きに向き合っていきましょう。
風邪をひきやすかったり、体重が増えなかったり、チアノーゼがあったりなど特徴がありますが、それは心臓病の症状です。育て方が悪いわけではないのです。ミルクを飲む量が少なくても、他の子どもと比べたり、育児雑誌を読んで落ち込んだりしないでください。この子はこの子の育ちをしているのです。大丈夫です。
心臓病の他にも病気が分かったり、染色体異常を告知されたり、発達障
害、知的障害があることが分かってくることもあります。心臓に疾患があるだけでも不安でいっぱいなのに、重複障害をもったことでさらに葛藤がうまれ、育てていく自信を失いかけるかもしれません。でも、この子たちは一人ひとりかけがえのない命です。たくさんの可能性があるのです。そのことを忘れないで育てていきましょう。
親が病気を理解し、受けとめていくことは、子ども自身が病気と向き合
い自分の身体をよく知り、自分を大切にしていくための一歩です。

心臓病という障害とともに生きる
先天性の心臓病は、正常な心臓と比べると、形やしくみが違います。後

一般社団法人 全国心臓病の子どもを守る会
全国心臓病の子どもを守る会は、1963 年（昭け励まされた人たちがいたか、はかりしれません。

和 38 年）11 月に結成されました。その７年前の全国各地の支部も、専門医による講演会や、子1956 年に、日本で初めて人工心肺装置を用いたどもたちのための療育キャンプに先生や看護師さ

ファロー四徴症の手術が成功し、心臓病の子どもんに参加していただいて、医療者との信頼関係をを育てる親たちに希望を与えました。

つくりあげてきました。

しかし、当時は、子どもの心臓手術ができる病守る会は、2010 年にそれまでの任意団体から院は全国でも多くありませんでした。「手術をす一般社団法人になり、社会的にも認知された団体

れば助かるかもしれない。でも病院はどこにあるになりました。医療はすすみ、子どもたちは大人の。費用はどのくらいかかるの。学校には通えるになっていきます。それと同時に新たな医療の必の」といった問題に直面した親同士が手をつな

要性や就労の課題もありますが、安心して暮らせ

ぎ、励まし合い、ささえあおうと会がつくられたるように、社会に働きかけています。

のです。

守る会には 15 歳以上の心臓病者本人どうしが会結成と同時に機関誌「心臓をまもる」を毎月集う、心臓病者友の会（心友会）が内部組織とし発行し、手術や、学校生活などの体験談、そしててあります。医療スタッフが同行する全国交流会

専門医の先生方によるわかりやすい心臓病の講座

や、支部での交流を深めています。自分自身のこなどを掲載し、情報を共有してきました。どれだととして病気をみつめる場になっています。

15

手術が終わった後も、定期的に外来受診をすることになります。子ども

子どもにとって一番いいと思った判断をして、その後の治療を受けていきが小さいときは、親が先生から話を聞きます。でも、いつまでも親だけがましょう。

話を聞いていると、子どもは自分の病気をよく知らないままに大きくなっ

専門病院てしまいます。自分の体をよく知って、自分で体を守っていくためにも、

カテーテル検査➡ P92 参照

は小児の治療に実績のある大学病院やこども病院になります。カテーテル科になります。
小児の心臓手術ができる病院は全国にありますが、難しい疾患すべてに受診のときは、子どもの年齢にあわせた病気の説明を医師からしてもらいましょう。
そのときには、守る会で発行した「しんぞう手帳」も役立ちます。親が子どもの病気を受け入れてきたように、子ども自身が自分の病気を受け入れていくように温かく見守っていきましょう。

対応できるスタッフがそろっているとはかぎりません。循環器小児科と小私たち「全国心臓病の子どもを守る会」も力になります。守る会には心児心臓外科医がいて、安定した医療が受けられるか、そして、医師・看護

臓病の子どもを育ててきた家族が全国に大勢います。あなたと同じように師・コメディカル（医師の指示の元で業務を行う医療従事者）のチーム医

悩んでのり越えた人たちがいます。今、自分の子どもの成長がみえずに不療ですすめられているか、といったことが判断の基準になります。

安がいっぱいでも、成長した子どもたちに出会うことができます。きっと医療は一人の医師の力だけで行われるわけではありません。病院、医師

しんぞう手帳

子どもの心臓病を受け止める

検査や内科的な治療を受けるのは循環器小児科で、手術は小児心臓血管外

子どもが心臓病といわれたらということに悩むこともあると思いますが、決めていくのはご両親です。

子どもの心臓病は大人の心臓病とは全く違います。そのため、専門病院

1

まないでください。

章手術が必要なときなども、他の病院を選ぶこともできます。病院をかえる

ではありません。そうした情報に振り回されて、自信をなくし一人でなや

第

また、子どもが生まれてから、１回の手術で終わらずに何回かに分けて2015 年 ７ 月 に 全 国 心 臓
病の子どもを守る会が発行。病気のこと、診療記録などをつけて日常的に携帯する手帳。災害・緊急時では患者の情報を伝えるもの。

希望をもって子どもを育てていくことができます。大丈夫です。

の情報は氾濫するメディアに振り回されないようにしましょう。
専門的医療が十分可能かということの他に病院を選ぶ内容として次のことも参考にしてください。
①家からの距離、交通の便はどうか。
差額ベッド➡ P294 参照

滞在施設（ファミリーハウス )➡ P328 参照②医療費以外に差額ベッド（室料）など医療保険外の費用はかかるのか。
③付き添いは必要なのか。面会時間の制限はあるのか。
④滞在施設（ファミリーハウス）は近隣にあるのか。
⑤心臓病以外の重複障害や他臓器の障害に対応できるのか。
地域の総合病院、開業医
病気の状態によっては、手術を遠隔地の専門病院で受けて、退院してからは地元の大学病院、総合病院で診てもらうこともあります。また、専門病院だけでなく、風邪や腹痛、予防接種、歯科、耳鼻科など日常生活に対応できる地元の病院が必要です。専門病院の医師から近くの病院を紹介してもらうこともできます。守る会の支部に問い合わせると身近な情報が得られます。

家庭医（かかりつけ医）➡ P179、P259 参照

日常の医療は家庭医（かかりつけ医）が近くにいると安心です。また心臓手術に対応できなくても、地元にある大学病院、総合病院にも一度通院しておくと、緊急救命が必要になってしまったときなどはスムーズに対応
してもらえます。緊急の処置で助かり、落ち着いたら専門病院で治療を受けることはよくあることです。地元の大学病院、総合病院、家庭医（かかりつけ医）を上手に利用しましょう。

私は 2 年前に、単心室、無脾症候群の子どもを出産しましたが、最初に異常が分かったのは、妊婦健診での胎児心エコーです。その日から不安でいっぱいで、つらい道のりが始まりました。

に託すことはできる」。今やらなければ一生後悔すると思いました。
そして、セカンドオピニオンを得て周産期センターのある病院に検査入院をして、胎児診断をしけれども、早い段階で異常が見つかったことていただきました。そこで、子どもの病名と出生が、結果的には私にとって大きな救いとなりまし後の治療や手術について詳しく説明していただけた。そのなかでも一番大きかったことが二つありたことで、初めて希望をもつことができました。

ます。一つは病気について調べる時間がもてたこ

その夜やっと安心して眠ることができました。

とです。そしてもう一つは自分の意思で病院を選

私はこの病院に転院することに決めました。そし択できたことです。

て、安心して出産することができました。その後

私が出した答えは「後悔だけはしたくない」との娘の三度の手術に挑む際も、チームでかかわっ

一人でなやまないでいうことでした。「生まれてくる子どもの命を助ていただいた先生、看護師さんたちがとても大き

けることは私にはできない。けれど、私にはこのな心の支えとなりました。

病気のことを知ろうとインターネットを検索すれば、体験談がたくさん子の命をなんとか守ってくれると信頼できる病院

書かれています。でもそれはその子の体験です。あなたのお子さんの体験
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胎児診断を受けて、希望がもてた「心臓をまもる」№ 553 号より

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子どもが心臓病といわれたらなどを調べるすべての検査のことを言いますが、近年では、特に染色体異神奈川県立こども医療センター
新しい命のためのサポートセンター

胎児の超音波検査は、多くの先進国において、一般的な出生前の健康管理の一つとして行われています。子どもの心臓病は、胎児心エコー（超音波）検査で発見されることが多くなっていますが、日常的に行われる超音波検査は、本来胎児の健康状態を確認することが目的です。しかし、近年

小児看護専門看護師 権守 礼美

ではさまざまな精度で胎児の心臓の構造異常を診断できるようになってき➡ P70 参照1

胎児心エコー（超音波）検査

子どもが心臓病といわれたら心臓病の子どもをささえる

常や遺伝性疾患の有無を調べる遺伝学的検査を意味することもあります。

染色体異常

章

1章

第

第

➡ P79 参照

ました。胎児超音波検査は、①産科医師が妊婦健診時などベッドサイドで短時間で行う基本検査②妊婦健診とは別枠で、専門検査技師やトレーニングを受けた医師が行う標準検査（胎児超音波スクリーニング検査）③胎児

るかもしれない…」「生まれた赤ちゃんに心臓病がある…」誰もが頭のな

診断の専門医師が行う胎児や胎盤・臍帯の異常を的確に診断し合併奇形やかが真っ白になり、いろいろな情報を手にしようとされるでしょう。もし重症度を判定する精密検査の３つに分類されます。

かしたら、何もみたくない、聞きたくない、誰とも話せない、話したくな

胎児心エコー検査による胎児の心奇形のスクリーニングは、原則として

い、そんな気持ちになることもあるかもしれません。この項では、ご家族すべての妊婦を対象としています。スクリーニングは、心奇形の形態の変と気持ちをともにしながら、お子さんを迎える準備、父親・母親となる準化の時期や観察しやすい時期、ご家族への十分な説明をすることを踏まえ

備、療養生活を送る準備をお手伝いさせていただければと思います。

て、妊娠 18 〜 20 週台前半、そして 30 週前後の２回行うことが望ましい

心臓病の子どもをささえる

この本を手にされるとき、多くの方が不安や悲しみ、戸惑いを感じている状況にあるのではないかと思います。「おなかの赤ちゃんに心臓病があスクリーニング検査➡ P80 参照とされています。検査を行うことや、その時期については議論が生まれる

先天性心疾患➡ P26 参照

胎児診断

➡ P79 参照

出生前診断

出生前診断の目的は、①
胎児期に治療が可能な病気に対する治療や、子どもの治療のための分娩方法の選択 ②出産後のケアのための分娩方法の選
択 ③胎児の健康状態を確認し妊娠継続をするか否かに関する情報提供をすること、の３つがあげられます。検査方法は、超音波診断法、絨毛検査、羊水検査、母体血清マーカーの検査などです。近年では、妊婦の血液による無侵襲的遺伝学的検査（non-invasive prenatal
genetic testing：
NIPT）、いわゆる新型出
生前診断が導入され、これまでより、胎児にとっては治療ではなく、生命を失う可能性があり、倫理的な問題が議論されて
います。

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先天性心疾患とはこともありますが、心臓病の胎児診断の第一の目的は、子どもの命を救う

先天性の心臓病、先天性心疾患とは、生まれる前から心臓の構造に異常または命を脅かす状況になることが多くありました。

ことにあります。胎児診断が進歩する以前は、出産後亡くなってしまう、がある病気です。生まれてくる赤ちゃんの約 100 人に 1 人が心臓病だと

それは、母親の胎内での血液の流れから、生まれた後の血液の流れへの言われ、先天性の病気のなかでは最も多く、気づかなかったけれども、実変化により生じます。そのため、医師らが経験を積み重ね、胎内にいるおは近くに先天性心疾患の方もいらっしゃったかもしれません。先天性心疾

子さんの病気を把握し、生まれた後の治療を計画したり、病状の進行を予患はこの後の章にあるように、たくさんの種類があります。そして、その測して、生まれる時期を決めたり、治療についてご家族とともに考え、お心臓の構造異常のために、心臓から肺へ流れる血液の量が増えてしまう、子さんにとって最善の選択ができるようにしています。

酸素が少なくなるなどの問題が生じます。その状況によって、治療内容や手術などの時期を決めていくことになります。ご家族がお子さんの心臓病
がどういったものか理解するだけでなく、子ども自身が自分の心臓病と治療、療養上の注意点を理解し、心臓病と上手につきあっていくことがとても大切です。

医療者のサポート体制
私たち医療者は、胎児診断によるご家族の苦しみが少しでも軽減される
ように、そして新しい命をともに喜び、大事なお子さんにできることを一緒に考えていけるように、各施設が様々な形でサポート体制を整備してい胎児診断についてー救える命ーます。医師だけでなく、看護師、助産師、臨床心理士、ソーシャルワーカー、

最近では、お子さんの心臓病が妊娠中にわかるようになってきました。

門看護師らが、ご家族の気持ちに寄り添い、お子さんを迎える準備をサポー

妊婦健診で、病気を告げられた方が多くいらっしゃるのではないでしょう

トさせていただきます。私たちができる主なサポート内容は、次のようにか。新しい命を授かった喜びから一転、苦しい日々になっている方もいなります。

らっしゃるかもしれません。では、なぜそのような検査があるのでしょう

医師からの病状説明

遺伝カウンセラー、そして母性看護、小児看護、家族支援、精神看護の専か。それは、胎児診断が、心臓病の子どもたちにとっては有益なことが多お子さんの病気がわかり次第、ご両親に説明します。わかりやすく説明

く、これまで救えなかった命をも助けることができる、大事な一つの検査を行っていますが、病気や治療についてはとても難しく説明を聞いてもよとなっているからです。

くわからない、といったことは普通のことです。大事なお子さんのことで胎児診断、現在は出生前診断と耳にすることが多いかもしれません。

すから、ご両親二人で聞いて病気を一緒に理解するようにしていきましょ出生前診断は、広い意味では、妊娠中に行われる胎児の発育や異常の有無う。そしてわからないときは、ちゅうちょせず、医師へ何でも何度でも質専 門 看 護 師 Certiﬁed
Nurse Specialist : CNS

日本看護協会専門看護師
認定試験に合格し、より困難で複雑な健康問題を抱えた人、家族らに対して，より良い質の高い看護を提供するための知識や、技術を備えた特定の専門分野において卓越した看護実践能力を有する
看護師のことを言います。
2012 年 ７ 月 現 在、 特 定されている分野は、がん
看護、精神看護、地域看
護、老人看護、小児看護、母性看護、慢性疾患看護、
急性重症患者看護、感染症看護、家族支援、在宅看護の 11 分野で、実践・
相 談・ 調 整・ 倫 理 調 整・教育・研究の６つの役割を果たします。

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どもの病気は自分のせいなのか、赤ちゃんは元気で生まれるのか、どのく

第病状説明への同席

らい生きられるのか、元気に大きくなれるのか、他に障害はないのか、大1

医師からの説明に看護師や他のスタッフが同席し、ご家族の混乱する状

そしてそんな思いをご家族や友人にも話すことができず、一人で苦しむにくかった部分など、もう一度お伝えしたり、医師の説明をもう一度聞けこともあるでしょう。いろいろな情報を集めて、より不安になることも少るように調整し、病気について理解できるよう支援させていただきます。

なくありません。胎児診断されたものの、生まれてからでしかわからない

お子さんの病気について私たちと一緒に学んで行きましょう。

部分もあり、さらにご家族の感情は揺り動かされることもあるでしょう。

相談対応

でも、これからお話することを、まず知ってほしいと思います。

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お子さんの病気は誰のせいでもありません。

でなく、その他の専門家が、ご家族の思いに耳を傾けながら、相談にのるお子さんの病気が分かったとき、出産を終え、お子さんを目の前にしたことができます。心配をかけたくないとご家族に話せなかったり、私の気とき、手術のとき、いろいろな場面で、なぜ自分の子どもが病気なのか、持ちは分かってくれないかもしれないと友人に話せなかったりする状況は

病気は自分のせいではないのかと考えてしまうかもしれません。でも、誰みなさん同じです。もしかしたら、医療者には言いにくい、会いたくないのせいでもないのです。心臓は、1 本の筒のようなものから、とても複雑といった感情もあるかもしれませんが、抱えている思いを話して聞いてもな過程を経て、妊娠７週ごろに完成しますが、心臓の完成には多くの遺伝

らうだけでも、心が少し楽になることがあると思います。お気軽に声をか子や蛋白が絡み合い、まだ分かっていないことがたくさんあります。

けてください。

ご両親どちらかの遺伝子が病気の原因となることがありますが、ごくわ

病棟の見学案内

ずかであり、先天性心疾患のみの場合は、遺伝子とすぐに結びつく病気はお子さんが生まれた後、入院して過ごす新生児病棟などの見学ができる

みつかっていません。病気の原因を探ってしまうことは、ご家族として当施設があります。病気を告げられたとき、閉鎖された保育器に入って、触然の思いかもしれませんが、原因は現代の医学でもまだ分からないというることができない姿をイメージしてしまうことがあるかもしれませんが、ことと、原因を探ろうとすればするほど苦しいだけになってしまい、生きそんなことはありません。写真を撮ったり、触れたり、体を拭いたりなど、ようとするお子さんの力を奪ってしまうこともあるかもしれません。病気

ご家族ができること、医療者と共にできることがあります。お子さんが自は誰のせいでもありません。お子さんが大きくなったとき、なぜ自分が心宅へ帰ることができるまで、どんな場所で、どんなふうに治療し過ごすの臓病で生まれたのかと両親を責めることもあるかもしれませんが、大事なか、知ることができることで、不安は少なくなることがあります。

お子さんのために何ができるか一緒に考えていきましょう。

病気があってもがんばっているお子さんやご家族を目にし、勇気をもら遺伝子➡ P70 参照

あなたのお子さんの病気のことを正しく知りましょう。

うこともあるでしょう。少しずつ病気や治療のことが、なんとなくでもわ

お子さんが心臓病かもしれないとわかったとき、心臓病だと説明された

かってきてからでもかまいません。お子さんが過ごす病棟を見学してみてとき、病気のことをもっと知りたいとご自身でもいろいろ調べることがあください。

ると思います。そのときにこのことだけは胸にとめておいてください。そお子さんの担当看護師の紹介

れは、インターネットなどの情報は、正しい情報でもありますが、ある側施設によっては、担当する看護師が日々違うため、お子さんのプライマ

面では、あなた方のお子さんのことではないと言えることです。それは、リーナースを決め、お子さん・ご家族のために、よりよい看護ができるよ

医療が日々進歩しているということと、施設によって治療戦略が異なるこ

うにしているところがあります。生まれる前から、ご家族にお会いし、おともあるということからです。

話させていただき、出生後のケアへとつなげていきます。

心臓病の子どもをささえる

患者さんへの看護の提供の仕方には、プライマリー
ナーシングとチームナー
シ ン グ 方 式 が あ り ま す。
プライマリーナーシング
は、１人の看護師が入院中継続して看護を提供していくことで、その看護師をプライマリーナースと呼びます。一方チーム
ナーシングは、何人かのチームで看護を提供していきます。実際は夜勤体制も含めると１人の看護師が継続して看護を提供することは難しく、両方の看護方式をとりいれながら、よりよい看護を提供することができるようプライマリーナースを決めている施設が多くあります。

上げてきます。

説明をともに聞かせていただくことで、医師に聞けなかったこと、わかりあとにも書きますが、不安や質問が多く出てくると思います。医師だけ

プライマリーナース

きくなって働いたり家族を持ったりできるのか、様々な思いや不安がこみ

子どもが心臓病といわれたら況を理解し、できる限り寄り添いたいと考えています。また、医師からの章問してください。

以前、手術できなかった病気が手術できるようになったり、内服薬などが開発され、治療できるようになっていることが多くあります。施設によっお子さんについて、まず知ってほしいことてできる治療、できない治療もあるでしょう。また、お子さんの成長、生ご家族への支援体制は整備されつつありますが、実際にお子さんの心臓響していることもあります。得られた様々な情報から悲しいことばかり感病を胎児診断されたことでのご家族のショックは、はかり知れず、全く覚じてしまうこともあるかもしれません。そんなときは、ご自身のお子さん

えていない、もしくは鮮明にご家族の心のなかに残り、忘れたくても忘れがどうなのか、主治医とよくお話され、正しく状況を知ることが大切です。

られない経験になっていることもあると思います。そして、生まれるまで主治医から説明を聞いても、分からないことがあとででてくることもよく不安が多くあると思います。どうして自分たちの子どもが病気なのか、子あります。そんなときはメモにとっておき、主治医に聞いてみましょう。

活に関する情報については、それぞれのご家族のとらえ方や過ごし方が影21