MG SourceSample

重症筋無力症の患者さんとまわりのみなさんへ

web サイトでも重症筋無力症の患者様、ご家族の方への情報をまとめています。

https://mgsource.jp/

監修：脳神経内科 千葉

川口直樹 先生

いま、この冊子を手にされている方は、医師に「重症筋無力症」と告げられ、あるいはその可能性を示されて、戸惑われているかもしれません。
一方、自身に起きている困った事態にようやく診断がつき、気持ちが落ち着いた、という方もおられるのではないでしょうか。
この冊子は、そんな「重症筋無力症」のみなさんに病気（重症筋無力症）について正しく理解していただき、不安や不便を解消していただくための提供：アレクシオンファーマ合同会社

ものです。まずは、重症筋無力症とは何かを知り、治療や日常生活に役立ててください。
GMGMA02(2)-2301
2023年1月改訂

重症筋無力症とははじめに

重症筋無力症は、神経と筋肉のつなぎ目でおこる異常のために力が入らなくなる病気です。症状が眼やまぶたにとどまる人もいれば、体の様々な部位に力を入れた状態を保ちみなさんは、「重症筋無力症」「自己免疫疾患」といった診断や説明を受けて、少なからず不安を感じておられるかもしれま せん。

づらくなる、などの症状があります。昨日は元気でも今日は活動が難しくなる、朝は元気でも夕方以降に活動が難しくなるといったように、症状の波があり、個人差が大きいことも特徴です。

確かに、重症筋無力症は簡単に「治ります」と言え る病気ではありま

重症筋無力症の英語表記の頭文字から MG( エムジー ) と略して呼ぶこともあります。厚せんが、症状の変化に応じて様々に工夫することで 、多くの方が年齢生労働省から指定難病に指定されています。

相応の普通の生活を送ることができるようになりま す。デスクワークなどの仕事も可能ですし、出産や育児もこなしてい ます。この冊子を作成するにあたっては「MG 茶飲み会」という MG 患者さんの会の方ししSampleたちからのご意見もお聞きして、患者さんの生活に 役立つ情報を盛り込みました。MG 茶飲み会の皆様に感謝申し上げます。

がんけんかすい眼瞼下垂ふくし下がってくる

たいかん

四肢・体幹
きんりょくていか

筋力低下

物が二重に見える複視

医師と相談して自分に合った適切な治療を選択しな がら、普通の生活

目を使うとまぶたが両腕や両脚、手指の力を保てない頭や背中の重さを支えていられないを取り戻し、維持していきましょう。

脳神経内科 千葉川口直樹

目次

重症筋無力症とは・・・・・・・・・・・・・・・・・・ 2
重症筋無力症の治療・・・・・・・・・・・・・・・・・ 5
胸腺摘除術

6

ステロイド治療

7

免疫抑制薬

8

抗コリンエステラーゼ薬

8

免 疫 グ ロ ブ リ ン 静 注 療 法（IVIg）

9

血液浄化療法

9

補体阻害薬

10

胎児性 Fc 受容体（FcRn）阻害薬

11

えんげしょうがい嚥下障害

そしょうがい咀しゃく障害

食事の時に顎が疲れてしまう

こうおんしょうがい

食べ物を噛みづらい

構音障害むせやすくなる

話すほどに不明瞭な鼻声になり、ろれつがまわらなくなる
声量を保てない食べ物

日常生活の工夫・・・・・・・・・・・・・・・・・・・12
自分の症状を担当医や医療者に伝える為のコツ・・・・・15
治療やくらしの相談、支援について・・・・・・・・・・17
重症筋無力症用語集・・・・・・・・・・・・・・・・・18

舌ゴクン
喉頭蓋
声帯

喉頭蓋
気管

1

食道

喉の構造

日本神経学会監修

重症筋無力症 / ランバート・イートン筋無力症候群診療ガイドライン 2022

2

どうして重症筋無力症になるの？

女性に多く見られ、年齢問わずに発症免疫の異常により発症する自己免疫疾患

2018 年の全国疫学調査では、重症筋無力症患者数

重症筋無力症は、神経と筋肉のつなぎ目でおこる異常が原因の病気です。免疫は本来、細菌は 29,210 人と報告されています。男性よりも女性やウイルスなどの病原体から身体を守るものですが、重症筋無力症では、自分の細胞を攻撃がやや多く、男性の 1.15 倍程度となります。

したり、邪魔したりしてしまう免疫の異常がおきてしまっています。こうした病気を自己免年齢を問わず発症しますが、発症年齢の中央値は全疫疾患と言います。

体で 59 歳（43 歳 -70 歳）と報告されています。

＞

1.15 ：

女性では 30 歳代から 50 歳代に、男性では 50 歳

「自己抗体」が筋肉を動かす信号を邪魔することが原因

1

15 歳以下での発症は「小児期代から 60 歳代に、発症のピークがあります。

免疫システムの一つには「抗体」と呼ばれるタンパク質があり、病原体に対し攻撃を行うこと発症 MG（小児 MG）」とされ一般的に重症筋無力症は、親から子に遺伝しないとており、男女共に幼児期にも発で身体を守っていますが、何らかの異常で自分の細胞を攻撃してしまうことがあり、これを言われています。

症のピークがあります。

「自己抗体」と言います。そしてこの自己抗体が重症筋無力症の発症に深く関与しています。

1

脳からの信号が神経をとおり筋肉に伝わることにより、体を動かすことができます。
大脳イラスト
ACh

神経筋肉

3

ところが、重症筋無力症では、神経と筋肉のつなぎ目に異常が起きています。
自己抗体が特定の補体とくっつくと補体系を活性化させ、神経と筋肉のつなぎ目の構造を破壊したり、アセチルコリン（ACh）などの信号を邪魔してしまいます。

抗 AChR 抗体
AChR

ACh

ため有効な治療法が違う場合があります。約 85％が抗アセチルコリン受容体抗体陽性です。
自分のタイプを確認しつつ医師に相談しましょう。

抗アセチルコリン

AChR

筋肉

補体

3

Sampleイラスト

脳幹

自分のタイプを知ろう

重症筋無力症は、原因となる自己抗体の種類によって主に３つのタイプに分かれます。その神経末端部

小脳
脊髄

2

その際に、神経と筋肉のつなぎ目では、神経からの信号を筋肉が受け取ることで収縮します。

受容体

抗 MuSK( マスク )（AChR）

抗体陽性

血清陰性（自己抗体が認められない）

抗体陽性

ACh( アセチルコリン )脳からの命令を筋肉へ伝える物質
AChR( アセチルコリン受容体 )筋肉側でアセチルコリンを受け取る

クリーゼ

抗 AChR 抗体 ( 抗アセチルコリン受容体抗体 )アセチルコリン受容体にくっつく自己抗体

クリーゼの語源は「クライシス（危機）」で、急性で危機的補体からだを守る免疫システムの１つ

一番顕著な症状が、息苦しさ。嚥下障害や構音障害などが※AChR 以 外 に も 筋 特 異 的 受 容 体 型 チ ロ シ
ン キ ナ ー ゼ（MuSK）に 対 す る「自 己 抗 体」が関与することがあります。

〜早めに受診が必要な事態も〜な状態をさします。感染や疲労、手術が原因で起こります。
時間ごとあるいは日ごとに悪化し、全身の筋力が低下します。現在、1 割程度の方がクリーゼにおちいるといわれています。異変を感じたら早めに受診しましょう。
Yoshikawa H, et al. PLos One. 2022 Sep 21;17(9):e0274161.
日本神経学会監修

重症筋無力症 / ランバート・イートン筋無力症候群診療ガイドライン 2022

4

重症筋無力症の治療

胸腺摘除術

重症筋無力症の治療目標は、病気を完全に治すことはできなくても、日常生活には支障がない

胸腺は胸骨の裏側、心臓の前側にあり、幼少期には免疫を担う大切な役割を果たします。胸状態を目指すことです。治療によって多くの患者さんは症状が改善し、全体の半数以上の方は腺は成人するまでには脂肪に置き換わっていきますが、ここに「胸腺腫」とよばれる腫瘍が支障なく日常生活を送ることができるようになっています。とはいえ、薬の服用を続けているできることがあります。胸腺腫は重症筋無力症を引き起こす原因の 1 つと考えられており、場合を含めても、ふたたび悪化する可能性もあるため、注意深く経過をみることが大切です。

患者さんの約 2 割に現れます。胸腺腫を摘除することで症状が改善することがあります。また、胸腺摘除により症状改善が見込まれる場合にも施行されます。

実際の治療は大きく分けて以下のとおりになります。

胸腺腫のない全身型重症筋無力症の場合も特に抗アセチルコリン受容体抗体陽性の比較的若それぞれの治療法の解説は次のページから詳しくみていきましょう。

い方では、有効性を期待できるとされています。それ以外の場合でも可能性がないわけでは

きょうせんてきじょ

子どもの時は大きいが、Sample

胸 腺摘除ステロイド薬※ 1※ 2

血液浄化療法ステロイド薬以外の 免 疫 抑 制 薬 ※2ありませんので、担当医と相談してみてください。

（ カ ル シ ニ ュ ー リ ン 阻 害 薬 など）

免疫グロブリン
静注療法 (IVIg)※ 1

大人になるにつれて小さく胸腺の位置

抗コリンエステラーゼ薬

なっていきます。

胸腺大動脈弓肺動脈

心臓

ほ たい そ がいやく

補体 阻害薬胸骨心臓

肋骨

胎児性 Fc 受容体（FcRn）阻害薬

横から見た図※ 1 一 部 の ス テ ロ イ ド 、 免 疫 グ ロ ブ リ ン 静注療法 ( I V I g ) は M G に対しては使用できません。

※ 2 過 剰 に な っ た 免 疫 反 応 を 抑 え る 薬 を 免疫抑制薬と呼び、ステロイドやカルシニューリン阻害薬などが
含 ま れ ます 。 な お 、 一 部 の 免 疫 抑 制 薬は M G に対しては使用できません。

どのように治療を選択する？

拡大胸腺摘除術

手術によって胸骨を縦に切り開き、その下にある胸腺をまわりの脂肪といっしょ以下の 4 つの要因から治療法を決定します。ただし、症状のあらわれかたには個人差があり、に取る方法です。

変化も大きいため、具体的には各種の検査に基づいて治療法を決めていきます。

①自己抗体
抗 ACｈR 抗体陽性、
抗 MuSK 抗体陽性、抗体陰性など

5

④病型分類
③重症度

胸腺腫の有無、眼筋に限定、軽症〜中等症、早期発症 (50 歳未全身型

重症〜クリーゼ満 ) か後期発症 (50②病状分布歳以上 ) か

内視鏡下胸腺摘除術
内視鏡（胸腔鏡）を使用し、胸骨を切らずに胸腺を摘除する方法です。

どちらの手術も一長一短があります。また、手術後に一時的に重症筋無力症の症状が悪くなる可能性もあります。詳しくは担当医と相談してください。
日本神経学会監修

重症筋無力症 / ランバート・イートン筋無力症候群診療ガイドライン 20226免疫抑制薬

ステロイド治療

免 疫 抑 制 薬 は、免 疫 を 抑 え る 飲 み 薬 で す 。

ステロイド薬とはステロイド薬は、副腎という腎臓の上にある臓器の副腎皮質という器官で作られるホルモン（副腎皮質ホルモン）のうち、糖質コルチコイドという成分を人工的に作った薬です。
免疫による炎症をしずめることから、アトピー性皮膚炎や気管支喘息など様々な病気に使用され、免疫こう げんを抑える作用もあるので重症筋無力症や膠原病などの自己免疫疾患に対しても広く使用されます。一部のステロイド薬は MG に対して使用できません。

経口ステロイド薬 ( 飲み薬 )重症筋無力症では、経口ステロイドと同じ
く、過剰な免疫反応を抑えます。前のページで示したように、経口ステロイドを減らし 副 作 用 を 軽 く す る た め に 、免 疫 抑 制 薬 を経口ステロイドと併用する事が多いです。
病原菌などに対抗するための免疫システムを抑えるため、感染症の悪化を招く可能性もあります。今までにない異変や不調を感Sample

重症筋無力症の患者さんには免疫システムを抑える薬が有効です。現在、治療の柱となっているのが、「経口ステロイド薬」、つまりステロイドの服用です。過剰な免疫反応を抑え、神経から筋肉への伝達をスムーズにします。

じ た ら 、医 師 に 症 状 を 正 確 に 伝 え る こ と が大 切 で す 。ま た 、治 療 期 間 中 、生 ワ ク チ ン（ 風カプセルや錠剤が飲みづらい時は、先生や薬剤師さんに相談してください。顆粒などのお薬に替えられる場合もあります。

疹 、 水 痘 、 お た ふ く か ぜ な ど ）の 接 種 は 受

け ら れ ま せ ん 。 一 部 の 免 疫 抑 制 薬 は MG に対して使用できません。

最もよく使われる経口ステロイドが、プレドニゾロンです。早期から免疫抑制薬などと組み合わせる方法も用いられています。

経口ステロイドは治療の柱となりますが、体重が増える、顔が丸くむくむ（ムーンフェイス）、多毛、食欲亢進、月経異常などの副作用が起こることがあります。治療は、少ない用量からスタートし、副作用の症状が出ているかどうか、こまめに確認しながら行います。気になる症状が出たら、すぐに担当医に相談しましょう。

重症筋無力症の治療の目標は、軽微な筋無力症状は存在してもさほど生活の支障とはならない程度まで改善させること（MM）です。１日の経口ステロイド量を 5mg 以下にする事も目標とされており、これを MM-5mg と呼びます。重症筋無力症の診療ガイドラインに

抗コリンエステラーゼ薬

眼の症状、脱力、疲れやすさなどの症状の軽減を目的とした飲み薬で、効き目は速やかにあらわれます。ただし、抗コリンエステラーゼ薬はあくまで症状を一時的に抑える対症療法で、効果が期待できるのは比較的軽い症状に限られます。起こりうる副作用として、腹痛、下痢、吐き気・嘔吐、よだれ、けいれんがあるほか、飲み過ぎるとクリーゼをひき起こす可能性もあり、注意が必要です。ご自身の判断で使用量を変えたりせず、担当医と相談してください。

も MM-5mg を早期達成できるように考えることが記載されています。
神経ステロイドパルス療法
ステロイドを短期間に多量投与する治療法です。
治療は点滴にて行われます。後述する免疫グロブ
リン大量静注療法 (IVIg) や血液浄化療法と並び、アセチルコリン（ACh）を分解する酵素の働きを抑え、アセチルコリンが長く働けるようにするのが抗コリンエステラーゼ薬です。

ACh
抗 AChR 抗体
AChR

短期に症状を改善する選択肢の１つで、経口ステ筋肉ロイドを減らせることも期待されます。
7

日本神経学会監修

重症筋無力症 / ランバート・イートン筋無力症候群診療ガイドライン 20228補体阻害薬

免疫グロブリン静注療法 (IVIg)
免疫グロブリンとは、いわゆる「抗体」の役割を持つタンパク質の総称です。この治療法は、補体阻害薬は、2017 年から全身型の重症筋無力症への使用が可能になりました。抗アセチル

重症筋無力症が増悪しつつある場合に有効な治療法で、5 日間連続で点滴するのが一般的でコリン受容体抗体陽性の全身型の患者さんに有効な治療法で、免疫グロブリン大量静注療法

す。急性増悪に対する効果は、血液浄化療法（次項）とほぼ同等です。効果があらわれる(IVIg) や血液浄化療法を含む複数の治療でも効果がみられなかったり、副作用などから治療をのがやや遅いものの、血液浄化療法よりも体への負担が少ないため、子どもや高齢者、全続けられなかった方などに、使用することができます。現在、このような深刻な症状に苦しむ身に重い合併症のある患者さんにも使いやすい治療法です。一部の IVIg は MG に対して使方が重症筋無力症患者さん全体の 5〜10% いらっしゃいます。そのような患者さんにも効果用できませんが期待できます。補体阻害薬を投与する事により、髄膜炎菌など特定の種類の細菌に感染しやすくなる可能性があるため、髄膜炎菌ワクチンの接種が必要です。

血液浄化療法体がもともと持っている免疫システムの１つに「補体系」があります。抗アセチルコリン受容体抗体陽性重症筋無力症患者さんでは、抗アセチルコリン受容体抗体がある特定の補体とSample

血液浄化療法は強力な治療であり、即効性があるので、急に悪化したときやクリーゼからの回くっついて補体系を活性化させ、神経と筋肉のつなぎ目を壊してしまいます。

復に用います。人工透析のような特殊装置を使って、通常は 2 週間に 3 〜 5 回程度、自己抗体を血液から取り除きます。免疫グロブリン静注療法 (IVIg) に比べて重い副作用もあり、身体へ神経の負担が比較的大きいため、子どもや高齢者、全身状態の良くない人では実施できないこともあります。

補体

補体

ACh

抗 AChR 抗体

病因物質

血球 血漿AChR

血中の自己抗体を取り除きます

抗アセチルコリン受容体抗体が活性化する

神経と筋肉のつなぎ目が破壊される

拡大図

補体が活性化すると、最終的に膜侵襲複合体（MAC）を形成し、神経と筋肉のつなぎ目を破壊してしまう

分離ポンプ

吸着器

プラズマフロー

血液ポンプ

筋肉

補体

補体阻害薬は、活性化している補体の一部に結合して、その活動を止めることで、症状を改善します。

補体阻害薬によって膜侵襲複合体を形成することを抑える

病因物質が除かれた血漿9

日本神経学会監修

重症筋無力症 / ランバート・イートン筋無力症候群診療ガイドライン 2022

病因物質を吸着補体阻害薬使用中は髄膜炎菌など特定の種類の細菌に感染しやすくなる可能性があるため、治療を開始する前にワクチンの接種が必要です。

【参考文献】Conti-Fine BM, et al. J Clin Invest. 2006;116(11):2843-2854. / Kusner LL, Kaminski HJ. Ann N Y Acad Sci. 2012;1274:127-132.
Engel AG, et al. Neurology. 1977;27:307-315. / Sahashi K, et al. J Neuropathol Exp Neurol. 1980:39(2):160-172.

10日常生活の工夫

胎児性 Fc 受容体（FcRn）阻害薬
重症筋無力症患者さんでは、自己抗体を含む IgG 抗体が FcRn によってリサイクル（再利用）

調子の良い時には普段通りの生活で構いませんが、つらい時や疲労がたまっている時にされ、その血中濃度が保たれています。FcRn 阻害薬は、IgG 抗体が FcRn に結合するのをは、無理をせずに以下のような工夫をしてみましょう。

防ぎ、自己抗体を含む IgG 抗体の血中濃度を下げる薬です。IgG は体内に入ってきた病原体などから体を守るために働く抗体ですが、FcRn 阻害薬を投与すると IgG 抗体の血中濃度も下がるため、感染症に注意する必要があります。

疲れをためない
疲 れ を た め な い よ う に、規 則

FcRnIgG抗体
FcRn阻害薬

感染症への対策を
しっかりSample

正しい生活を送り、その上で、担 当 医 の 指 示 に 従 っ て、適 切な服薬などの治療を行うことが大切です。
治療によって体調が回復してく れ ば、で き る こ と も 増 え て
き て、行 動 範 囲 も 広 が っ て い
き ま す。あ せ ら ず に 治 療 を 続
けていきましょう。

細胞

お出かけ・買い物

外出先では、リュックサックやショルダーバッグ、ウエストポーチなど、手荷物をできるだけ持たなくてすむような工夫をしたり、目の負担を軽減するために帽子やサングラスを携帯するなど、体への負担を軽くしましょう。買い物や行楽なども、宅配サービスなど自分にあった方法を活用し、休憩をとりながら、まわりの方々にも助けてもらって楽しみましょう。また、感染症などが流行する季節は、マスクの着用や、手洗い・うがいなどの予防も大切です。

目の負担や体の負担を軽くして休憩をとる

11

Vaccaro C, et al. Nat Biotechnol. 2005;23(10):1283‒1288.
Ward ES, et al. Trends Pharmacol Sci. 2018;39(10):892-904.

12食事・調理の準備
噛む力・飲み込む力が弱まり、口が大きく開かなかったり、あごもすぐに疲れてしまう 場 合 は、調 理 の 仕 方 を 工 夫 し ま し ょ う。
歯がない方でも食べられそうな大きさ・硬さをイメージすると良いかもしれません。

疲れにくい
家具や配置で負担を軽減

食材を選ぶ

野菜の場合、トマトやナス、キュウリのよ食べやすく調理する

うなものも皮をむいたり、細かく刻むと食べやすくなります。ペースト状や、トロミのついた料理が飲み込みを助けます。根菜

Sample類なども一口サイズに切り、魚や肉なども柔らかく煮込むと良いでしょう。

生活・動作

握りやすい包丁する動作が難しくなることがありますが、工夫すれば色々なことが可能になります。例

軽いまな板

キッチンでよく使う物は腕を上げな
く て 良 い 場 所 に 配 置 し た り、使 っ ている調理器具や食器を工夫すると疲れ が 軽 減 で き ま す。例 え ば、食 器 や調 理 器 具 は、軽 い も の、軽 い 力 で 使えるものを選びます。

手脚や体幹の筋肉に力が入りにくくなるため、同じ姿勢を保ったり、物を持ち上げたりえば、背もたれとひじ掛けのある回転椅子を使ったり、布団ではなくベッドで寝起きするなど、体の負担を軽くし、疲れにくくする工夫をすると良いでしょう。

道具や食器を工夫する

ドリップポットは腕を高く上げずに注ぐことができる

身だしなみ
洋服はかぶりものよりも前開きボタンのものや肩回りのゆったりした上着が脱ぎ着しやすいでしょう。
髪をとかすために腕を上げた

ヘルプマークをつけよう
ヘルプマークは、外見からわからなくても病気や障害などがあり援助や配慮を必要としている方々が、周囲の方に知らせることで、援助を得やすくなるように作成されたマークで、2017
年 7 月に JIS( 案内用図記号 ) に追加され全国共通マークとなりました。様々な都道府県や市町村の窓口で配布されています。

り、ドライヤーを使ったりする

着脱しやすい衣類 / 道具や姿勢を工夫

動作は特に大変だと思いますが、ハンズフリーにできるドラ
イ ヤ ー ス タ ン ド な ど、便 利 なグッズもあります。

東京では都営地下鉄などの駅務室などで主に配布しています。
https://helpmark.info/

13

2022 年 11 月確認【参考文献】東京都福祉保健局 障害者施策推進部 . ヘルプマーク紹介リーフレット：東京都

14自分の体についてよく把握し簡潔に伝える

自分の症状を担当医や医療者に伝えるためのコツ

どういう時にどういう状態になりやすいか、などを記録・日記につけておき、簡潔にスマー
トに医師に伝えましょう。順番を待っている他の患者さんへの配慮でもあり、自分自身が医

MG-ADL スケール

師とのコミュニケーションの時間を確保する上でも大切です。

MG-ADL スケールは、医療者が使用する重症筋無力症診療ガイドラインにも示されている薬や治療について患者さんの状態を把握するための指標です。患者さんが 8 つの項目について症状を記入し、残っている薬の量を報告したり、次回の診察までの薬の減量・増量など、服用の方法を確認その点数により状態を把握します。

し、正しく診療に臨みましょう。服用している薬の副作用などで、困っていることや、他のこのスケールで症状を評価し、担当医や医療者に伝えてください。

診療科で処方される薬についても報告しましょう。重症筋無力症には飲んではいけない薬もあるので、服用前に相談してください。

0点会話

咀嚼

嚥下

呼吸の障害

2点

重症筋無力症の症状以外で気になっていること

3点

風邪をひいた、下痢になった、ケガをした、歯痛があるなど。

間欠的に不明瞭もしくは鼻声

常に不明瞭もしくは鼻声、
しかし聞いて理解可能

聞いて理解するのが困難

固形物で疲労柔らかい食物で疲労

経管栄養

まれにむせる

頻回にむせる
ため、食事の変更が必要

経管栄養

Sample正常正常

正常の立ち上眼瞼下垂

学校行事を負担に感じている / 旅行ができた / 階段を上るのに、手すりが必要でなくなったなど。服薬の増減などを検討する上で、判断材料のひとつになります。

MG-ADL スケールや MG-QOL15r-J を記録できる「MG diary」

安静時の息切れ人工呼吸を要するなし

努力を要するが休息を要しない

休息を要する

できないなし軽度、時々腕を使う

中等度、常に腕を使う

高度、介助を要する

なし

あるが毎日ではない

毎日起こるが持続的でない

常にあるなしあるが毎日ではない

毎日起こるが持続的でない

常にあるがり障害
複視

例えば、仕事で配置転換があった / 引っ越しをした / 家族に介護が必要になった / 子どもの体動時の息切れ

椅子から２次元コードまたは URL よりアクセスください。
https://mgsource.jp/

本の紹介〜脱力系コミックエッセイ〜

重症筋無力症とほほ日記
この小冊子のイラストを担当した、わたなべ◯をつけた箇所の点数の合計：
このページをコピーして担当医とのコミュニケーションにお役立てください。
Wolfe GI, Herbelin L,Nations SP, et al.Myasthenia gravis activities of daily Living proﬁle.Neurology.1999;52:1487-1489.
日本神経学会監修 重症筋無力症 / ランバート・イートン筋無力症候群診療ガイドライン 2022 より許諾を得て改編し転載を MG Source より無料進呈しています。

（三輪書店より 2019 年 改訂版 刊行）
すがこさんの著書。

※該当箇所に◯をつけてみましょう。

15

他の診療科にかかっている場合、その報告も行いましょう。

生活面での変化

正常

歯磨き・櫛使用1点点

重症筋無力症患者であるわたなべさんが、当事者の立場から、病気との日常生活や、発病当初の様子、診断、治療、クリーゼ、リハビリ、社会生活に至るまで、わかりやすくユーモラスな絵と文で描いています。
日本神経学会監修

重症筋無力症 / ランバート・イートン筋無力症候群診療ガイドライン 2022

16重症筋無力症用語集

治療やくらしの相談、支援について
病気の程度や、お住まいの地域、世帯収入などによって異なりますが、活用できる社会的支援やサービスもありますので、重症筋無力症と診断されたら、地域の担当窓口などにご相談ください。

自己抗体

自己免疫疾患

医療費助成

免疫細胞が作り出す抗体のうち、何らかの原

重症筋無力症は国の指定難病および小児慢性特定疾病（18 歳未満）に指定されているため、世帯の収入に応じて医療費の自己負担分の一部が公費から助成されます。助成を受けるためには、お住まいの都道府

本来、細菌などの外敵から身を守る機能で県・指定都市・中核都市の担当窓口（保健福祉センターや保健所など）への申請が必要です。詳しい手続

ある免疫システムが、何らかの原因で自分き方法については、担当窓口にお問い合わせください。

自身を攻撃してしまう病気。

因で自分自身の細胞や自己が作り出したタンパク質などに結合してしまう抗体の総称。
重症筋無力症では、アセチルコリン受容体（AChR）、マスク（MuSK）などに対する自己抗体が関与している。

障害者手帳・障害年金Sample

身体上の障害が重い場合は、障害者手帳や障害年金の対象となる場合があります。障害者手帳は等級に応じて税金の減免、公共料金や交通運賃の割引などのサービスを受けることができます。また障害年金は障アセチルコリン（ACh）

補体系

害や病気によって生活に支障が出た場合に受け取ることができる年金です。それぞれ異なる制度なので、脳の命令を神経から筋肉に伝える伝達物質。

免疫システムの一つであり、免疫細胞の一神経末端から放出されたアセチルコリンが種であるマクロファージなどの捕食細胞を筋肉上のアセチルコリン受容体に結合する

補 助 す る 一 方、自 ら も 膜 侵 襲 複 合 体ことで、筋肉を動かすことができるように（MAC）を形成し細菌などの細胞膜を破壊なる。重症筋無力症はアセチルコリンが筋する。

別々に申請が必要です。詳しい手続き方法については、お住まいの市区町村の各担当窓口または年金事務所にお問い合わせください。

難病手当・難病見舞金など肉に伝わらないことが主な原因となる。

市区町村によっては難病手当や難病見舞金といった助成金を設けている場合もあります。詳しくはお住まいの市区町村の担当窓口にお問い合わせください。

胸腺就労支援寛解

胸骨の裏側にある免疫細胞をつくる臓器。

ハローワークには難病患者就職サポーターが配置されていて、就職を希望する患者さんへの就労支援や、その大きさは握りこぶしほどで、幼児期か完治したとは言えないが、病状が治まって在職中の患者さんへの雇用継続支援などを行っています。詳しくはハローワークにお問い合わせください。

ら小児期の免疫を担う。成長するにつれ徐々いる状態。に小さくなっていき、成人になるとその働きを終える。一方、胸腺腫は重症筋無力症その他の情報源・相談窓口の原因の 1 つとなる。

難病情報センター (https://www.nanbyou.or.jp/) 、小児慢性特定疾病情報センター (https://www.shouman.jp/)のホームページでは、病気の解説や利用できる各種制度と問合せ窓口などの情報を紹介しています。
※参照、2022 年 11 月確認

各制度の担当窓口以外にも、都道府県の難病相談支援センターや医療機関の医療ソーシャルワーカーなどが、社会的支援や療養生活の問題について相談に応じ、必要な情報の提供や助言などを行っています。
患者会では患者同士の交流の場を設けたり、専門医による医療講演会・相談会を開催するなど、患者さんの役に立つ情報の提供を行っています。
一般社団法人
NPO法人

全国筋無力症友の会

筋無力症患者会[TEL] 075-822-2691[TEL] 042-683-0189[HP] https://mgjp.org/[HP] https://mgjapan.org/

重症筋無力症診療ガイドライン

指定難病2015 年に施行された「難病の患者に対する一般社団法人日本神経学会が監修している医療等に関する法律 ( 難病法 )」に基づき、医療者向けのガイドライン。2022 年 11 月

医療費助成の対象となる難病。2021 年 11現在、2022 年に刊行された「重症筋無力症

月時点、重症筋無力症を含む 338 疾患が指/ ランバート・イートン筋無力症候群診療ガ定されている。

イドライン 2022 」が最新となる。

※参照、2022 年 11 月確認
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