教育講演：てんかんの新しい国際分類（案）について

第613回日本精神神経学会総会

教 ⃞育 ⃞講 ⃞演⃞

てんかんの新しい国際分類（案）について
地 引

逸 亀（金沢医科大学精神神経科学教室)

これまでの 1981年のてんかん発作の 分 類 と前駆症状，発作後症状などを記述する用語が全部1989年のてんかんおよびてんかん症候群の分類で 9項目に大別されている（表 1にその概要を示に代わって，2001年にてんかん診断大要案 がす）．この用語集を用いて単に「○○発作」とだ

国際抗てんかん連盟 International League A-

け記述してもよく，必要に応じて任意な程度までgainst Epilepsy（ILAE）から提唱された．これ記述すればよいとしている．表 2の 1981年の発は軸 1の発作現象の具体的記述，軸 2の発作型の作の旧分類における部分発作の細分類などは発作分類，軸 3のてんかんおよびてんかん症候群の分の現象学的な分類であるとして，この軸 1でジャ類，軸 4の基礎的原因疾患の分類，軸 5の機能障

クソン発作，体性感覚発作，視覚発作などとして害の評価という多軸診断からなっているが，2006記述される．

年にその軸 2の発作型の分類と軸 3のてんかんお

次に軸 2の発作型の分類について述べると，よびてんかん症候群の分類に関して改訂案 が出2001年の新分類は 1981年の旧分類に比べて発作された．さらに本年 2009年の 6月にそれらの新の現象学的な違いよりも，発作の基礎にある病態たな改訂案 が ILAE のホームページに掲載され，生理学的機序の違いに基づいた分類が重視されて続いて 7月にもその若干の訂正 が入れられた．

いる．すなわち表 3に示すように全般発作におけ本講演ではこれらのてんかんの新しい国際分類

るミオクローヌス発作の細分類（ミオクロニー欠（案）について解説する．

神，ミオクロニー脱力発作，眼瞼ミオクロニー，

まず 2001年の大要案について述べると，軸 1

陰性ミオクローヌス）や，スパズムの新設，焦点の発作現象の具体的記述は発作の記載的現象論的性運動発作における非対称性強直運動発作や，焦アプローチは臨床的価値があるという ILAE の点性陰性ミオクローヌス，抑制性運動発作，多動考えに基づいており，ILAE の記載的発作用語

自動症など現今の発作の病態生理に関する臨床知集 の標準用語を用いて記述することが推奨され見の進歩にかんがみ，新しい名称の発作が多岐にている．その中で発作現象そのものを記載する用わたり導入されている．一方，全般発作と焦点性

語 は M OTOR，NON ‑MOTOR，AUTONOM-発作という二分法は残されているが，旧分類の部

IC EVENTS に大別され，MOTOR などは最高分発作という名称や，意識減損の有無を区別するで 5桁に細分類されている．さらに発作の側性単純あるいは複雑部分発作という言葉は，それら（laterality）や身体部位，発作出現の関連 因 子の使用がかえって混乱を招いているという理由で（頻度や誘発因子，睡眠・覚醒や月経との関係な廃棄されている．例えば発作発射が一側大脳半球

ど），持続時間や発作重積の有無，重篤度の評価，に広汎に出現するびまん性半球異常や，多焦点性

教育講演

てんかんの新しい国際分類（案）について

座長：岡田元宏（三重大学大学院医学系研究科精神病態学）

精神経誌（2010）112 巻 6 号

614

表 1 TERMS DESCRIBING EPILEPTIC SEIZURE SEM IOLOGY
1.0 MOTOR
1.1 ELEM ENTARY M OTOR
1.1.1 TONIC
1.1.1.1 EPILEPTIC SPASM
1.1.1.2 POSTURAL
1.1.1.2.1 VERSIVE
1.1.1.2.2 DYSTONIC
1.1.2 MYOCLONIC
1.1.2.1 NEGATIVE M YOCLONIC
1.1.2.2 CLONIC
1.1.2.2.1 JACKSONIAN M ARCH
1.1.3 TONIC‑CLONIC
1.1.3.1 GENERALIZED TONIC‑CLONIC SEIZURE
1.1.4 ATONIC
1.1.5 ASTATIC
1.2 AUTOM ATISM
1.2.1 OROALIM ENTARY
1.2.2 MIM ETIC
1.2.3 MANUAL OR PEDAL
1.2.4 GESTURAL
1.2.5 HYPERKINETIC
1.2.6 HYPOKINETIC
1.2.7 DYSPHASIC
4.1 LATERALITY
1.2.8 DYSPRAXIC
1.2.9 GELASTIC
1.2.10 DACRYSTIC
1.2.11 VOCAL
1.2.12 VERBAL
1.2.13 SPONTANEOUS
1.2.14 INTERACTIVE

2.0 NON‑MOTOR
2.1 AURA
2.2 SENSORY
2.2.1 ELEMENTARY
2.2.1.1 SOM ATOSENSORY
2.2.1.2 VISUAL
2.2.1.3 AUDITORY
2.2.1.4 OLFACTORY
2.2.1.5 GUSTATORY
2.2.1.6 EPIGASTIC
2.2.1.7 CEPHALIC
2.2.1.8 AUTONOM IC
2.2.2 EXPERIENTIAL
2.2.2.1 AFFECTIVE
2.2.2.2 MNEM ONIC
2.2.2.3 HALLUCINATORY
2.2.2.4 ILLUSORY
2.3 DYSCOGNITIVE
3.0 AUTONOM IC EVENTS
3.1 AUTONOM IC AURA
3.2 AUTONOM IC SEIZURE
4.0 SOM ATOTOPIC MODIFIERS
5.0 M ODIFIERS AND DESCRIPTORSSEIZURE TIM ING
5.1 INCIDENCE
5.2 STATE DEPENDENT
5.3 CATAM ENIAL
6.0 DURATION
7.0 SEVERITY
8.0 PRODROM E
9.0 POSTICTAL PHENOM ENON

表 2 てんかん発作の国際分類（1981年)
Ⅰ. 部分発作
Ａ. 単純部分発作
運動症状を示すもの（マーチを示さない焦点運動発作，ジャクソン発作など）
体性感覚あるいは特殊感覚症状を示すもの（体性感覚発作，視覚発作など）
自律神経症状を示すもの
精神症状を示すもの（言語障害発作，記憶障害発作，認知障害発作，幻覚発作など）
Ｂ. 複雑部分発作
単純部分発作で始まり続いて意識障害が起こるもの
発作の起始から意識障害を示すもの（意識障害だけのもの，自動症を伴うもの）
Ｃ. 部分発作で全般発作に発展するもの（単純→全般，複雑→全般，単純→複雑→全般）
Ⅱ. 全般発作
欠神発作，非定型欠神，ミオクロニー発作，間代発作，強直発作，強直間代発作，脱力発作
Ⅲ. 分類不能てんかん発作
Ⅳ. 付記（反射発作などの発作の出現様態とてんかん重積状態）

教育講演：てんかんの新しい国際分類（案）について

615

表 3 2001年と 2006年のてんかん発作の分類
自己終熄性発作型（2001年)
全般性発作
1. 強直間代発作
2. 間代発作
3. 定型欠神発作
4. 非定型欠神発作
5. ミオクロニー欠神発作
6. 強直発作
7. スパズム
8. ミオクロニー発作
9. 眼瞼ミオクロニー
10. ミオクロニー脱力発作
11. 陰性ミオクローヌス
12. 脱力発作
13. 反射発作
焦点性発作
1. 焦点性感覚発作
要素性感覚症状
経験性感覚症状
2. 焦点性運動発作
要素性間代運動徴候
非対称性強直運動発作
定型自動症
多動自動症
焦点性陰性ミオクローヌス
抑制性運動発作
3. 笑い発作4. 半側間代発作
5. 二次性全般発作
6. 反射発作
持続性発作型
全般性てんかん重積状態
焦点性てんかん重積状態
反射発作の誘発刺激

自己終熄性てんかん発作（2006年)
Ⅰ. 全般性起始
Ａ. 強直あるいは間代性症状を有する発作
強直間代発作間代発作
強直発作
Ｂ. 欠神発作
定型欠神発作
非定型欠神発作
ミオクロニー欠神発作
Ｃ. ミオクロニー発作型
ミオクロニー発作
ミオクロニー失立発作眼瞼ミオクロニー
Ｄ. てんかん性スパズム
Ｅ. 脱力発作
Ⅱ. 焦点性起始
Ａ. 局所
1. 新皮質ａ. 局所内伝播なし
焦点性間代発作
焦点性ミオクロニー発作
抑制性運動発作
要素性症状を持った焦点性感覚発作
ｂ. 局所内伝播あり
ジャクソンマーチ発作
焦点性（非対称性）強直発作
経験性症状を持った焦点性感覚発作
2. 海馬と海馬傍回Ｂ. 同側への伝播
1. 新皮質領域(半側間代発作を含む)
2. 辺縁系領域(笑い発作を含む)
Ｃ. 反対側への伝播
1. 新皮質領域（hyperkinetic seizure）
2. 辺縁系領域（自動症を伴うかまたは伴わない認知障害発作［精神運動］)
Ｄ. 二次性全般化（強直間代発作，欠神発作，てんかん性スパズム）
Ⅲ. 新生児発作
てんかん重積状態

異常，両側大脳半球にまたがる対称性限局異常な意識減損は辺縁系が関与した機序によるという誤ど，焦点性と全般性のてんかん原性異常の間にはった思い込みが生じたという ．この単純，複雑多様な病態があり，部分と全般という区分は不適という言葉の廃棄のために新分類では意識減損の切であるばかりか有用でないという ．また複雑有無を区別する発作の分類はなく，意識減損を有部分発作は側頭葉以外の新皮質系発作にもみられする焦点性発作は自動症などの他の症状によってるにもかかわらず側頭葉発作と同義に用いられ，分類するしかない．しかし側頭葉てんかんでしば精神経誌（2010）112 巻 6 号616
表 4 1989年のてんかんおよびてんかん症候群の分類

1. 局在関連性（焦点性，局所性，部分性）てんかんおよび症候群
特発性（BCECTS，後頭部に突発波を持つ良性小児てんかん，原発性読書てんかん)
症候性
小児の慢性持続性部分てんかん
特異な発作誘発様態を持つてんかん
側頭葉てんかん前頭葉てんかん頭頂葉てんかん後頭葉てんかん潜因性
2. 全般てんかんおよび症候群
特発性（良性家族性新生児けいれん，良性新生児けいれん，欠神てんかん，若年ミオク
ロニーてんかん，覚醒時大発作てんかん，特異な発作誘発様態を持つてんかんなど）
症候性（早期ミオクロニー脳症，サプレッションバーストを伴う早期乳児てんかん性脳症など）症候性あるいは潜因性（West 症候群，Lennox‑Gastaut 症候群，ミオクロニー失立発作てんかんなど）
3. 焦点性か全般性か決定できないてんかんおよび症候群（新生児発作，乳児重症ミオクロニーてんかん，Landau‑Kleﬀner 症候群など）
4. 特殊症候群（機会発作︑熱性けいれんなど）しばみられ，旧分類で「発作の起始から意識障害

か ん の 臨 床 や 研 究 の 進 歩 に よ っ てを示すもの（意識障害だけのもの）」として分類

Panayiotopoulos 型 や Gastaut 型 の 小 児 後 頭 部されてきた従来の複雑部分発作の分類は新分類でてんかん，常染色体優性夜間前頭葉てんかん，家は不可能である．また旧分類における「部分発作

族性側頭葉てんかん，大田原症候群，Dravet 症で全般発作に発展するもの（単純→全般，複雑→候群など新しいてんかんおよびてんかん症候群が全般，単純→複雑→全般）」といった発作の移行導入されている．また焦点性てんかんは（部分てに関する分類も新分類では廃棄されており不可能んかんという名称は廃棄），辺縁系てんかんと新である．さらにこの 2001年の発作型の新分類で皮質てんかんに二分され，前者では海馬硬化症をはてんかん焦点部位の解剖学的同定を重視し，な持つ内側側頭葉てんかん，後者では Rasmussen

るべく明記するようにうたっているものの，その症候群のみが特定され，これら以外の辺縁系てん解剖学的分類はまったくない．

かんや新皮質てんかんはそれぞれ「その他の型」

次に 2001年の軸 3のてんかんおよびてんかんとして一括されている．全般てんかんでは従来よ症候群の分類は 1989年の旧分類（表 4）と比べくみられる覚醒時大発作てんかんはその名称が廃て病因論的立場を重視し，それと関わりのない分棄され，代わりに「全般性強直間代発作のみを持類をできるだけ排除しようとしている．表 5に示つてんかん」として「多彩な表現型を持つ特発性

すように旧分類の全般性，部分性，特発性，症候全般てんかん」のカテゴリーに若年欠神てんかん性という 4分法的分類は排除され，基本的にすべや若年ミオクロニーてんかんとともに分類されてて並列的な分類法で，正確な真の病因が不明な現いる．一方，この 2001年の分類ではてんかんお段階では症候学的に特定できるてんかんおよびてよびてんかん症候群のグループ化も認めており，んかん症候群と特定できない「その他の型」といそれには特発性焦点性てんかん，家族性（常染色う形で分類しようとしている．旧分類以降のてん体優性）焦点性てんかん，症候性焦点性てんかん，

教育講演：てんかんの新しい国際分類（案）について

617

表 5 てんかん症候群と関連病態（2001年)

特発性全般てんかん，てんかん性脳症（新しい概良性家族性新生児発作
早期ミオクロニー脳症
大田原症候群
乳児遊走性部分発作West 症候群
乳児良性ミオクロニーてんかん
良性家族性乳児発作
良性乳児発作（非家族性）
Dravet 症候群
HH 症候群
非進行性脳症のミオクロニー重積状態
中心側頭部に棘波を示す良性小児てんかん
早発良性小児後頭部てんかん（Panayiotopoulos 型）
遅発小児後頭部てんかん（Gastaut 型）
ミオクロニー欠神てんかん
ミオクロニー失立発作を持つてんかん
Lennox‑Gastaut 症候群
Landau‑Kleﬀner 症候群（LKS）
徐波睡眠時に持続性棘波を示すてんかん（LKS 以外)
小児欠神てんかん
進行性ミオクローヌスてんかん
多様な表現型を持つ特発性全般てんかん
若年欠神てんかん
若年ミオクロニーてんかん
全般性強直間代発作のみを持つてんかん
反射てんかん
特発性光過敏性後頭葉てんかん
その他の視覚過敏性てんかん
原発性読書てんかん
驚愕てんかん
常染色体優性夜間前頭葉てんかん
家族性側頭葉てんかん
熱性発作プラスを持つ全般てんかん
多様な焦点を示す家族性焦点性てんかん
症候性（あるいは，おそらく症候性）焦点性てんかん
辺縁系てんかん海馬硬化を持つ内側側頭葉てんかん，
特殊病因で特定される内側側頭葉てんかん
局在と病因で特定されるその他の型
新皮質てんかんRasmussen 症候群
局在と病因で特定されるその他の型
てんかん診断を必要としないてんかん発作の状態
良性新生児発作，熱性発作など念で，てんかん様の異常自体が脳機能の進行性障害をもたらすと思われる病態）などの新旧の名称を用いることを認めている ．
次に軸 4の基礎的原因疾患，軸 5の機能障害について述べると，これらは従来の分類にはなかったもので，この新しい多軸診断を活用すれば患者情報としては多岐にわたる患者の全体像が把握でき る．特 に 軸 5の 機 能 障 害 は 世 界 保 健 機 関（WHO）が提唱する機能と障害に関する国際分類 International Classiﬁcation of Functioningand Disability（ICIDH‑2） に基づくもので，精神身体機能，中枢神経系を含む身体構造，家庭・学校・職場における活動能力と参加の度合い，環境因子が 5段階評価される．てんかん精神病の幻覚・妄想などもこの軸 5の精神身体機能で評価できる．ただし，この軸 4，5の詳細については紙数の制限があるのでここでは割愛する．
2006年の改訂では 2001年の発作の分類とてんかんおよびてんかん症候群の分類を原則不変のままで補足または補強しているが，発作の分類の方は改悪といってよいように思われる．すなわち表3に示すように全般性起始と焦点性起始の発作起始の二分や，焦点性起始の新皮質領域と辺縁系領域の二分は良いが，焦点性起始の発作に伝播機序による分類を導入し，それも新皮質領域と辺縁系領域のそれぞれに局所内伝播の有無や同側への伝播，反対側への伝播を区別するというものである．
発作の伝播部位を実証するには発作時の脳の各部位の脳波記録が必要であるが，これは一般には難しいし，また発作現象だけから伝播部位を推測するのは実証的ではないことをかんがみると，この分類は煩雑なだけで practical ではないように思われる．ただし，2001年の分類では意識減損を示す焦点性発作の分類が困難であったが，この2006年の改訂では辺縁系発作で意識減損を呈するものが認知障害発作（dyscognitive seizure）として分類できるようになっている．一方，てんかんおよびてんかん症候群の分類に関しては病因論的立場が一層強調されている．すなわち表 6に精神経誌（2010）112 巻 6 号618
表 6 発症年齢による症候群と関連病態（2006年)

てんかんや Rasmussen 症候群などは特定できる

新生児期>
良性家族性新生児発作
早期ミオクロニー脳症
大田原症候群
乳児期>
早期乳児遊走性部分発作
Weast 症候群
乳児ミオクロニーてんかん
良性乳児発作
Dravet 症候群
非進行性ミオクロニー脳症
小児期>
早発良性小児後頭部てんかん（Panayiotopoulos 型）
ミオクロニー失立発作を持つてんかん
中心・側頭部棘波を示す良性小児てんかん(BCECTS)
遅発小児後頭部てんかん（Gastaut 型）
ミオクロニー欠神てんかん
Lennox‑Gastaut 症候群（LGS）
Landau‑Kleﬀner 症候群を含む徐波睡眠期持続性棘徐波を示すてんかん（CSWS）
小児欠神てんかん（CAE）
青年期>
若年欠神てんかん（JAE）
若年ミオクロニーてんかん（JM E）
進行性ミオクローヌスてんかん（PM E）
年齢と相関の低いもの>
常染色体優性夜間前頭葉てんかん（ADNFLE）
家族性側頭葉てんかん
海馬硬化による内側側頭葉てんかん(MTLE with HS)
Rasmussen 症候群
視床下部過誤腫による笑い発作
special epilepsy conditions>
特定化されない症候性焦点性てんかん
全般性強直間代発作のみを持つてんかん
反射てんかん
熱性けいれんプラス（FS＋）
多様な焦点を示す家族性焦点性てんかん
てんかん診断を必要としないてんかん発作の状態>
良性新生児発作（BNS）
熱性発作（FS）

が年齢と相関の低いものに分類され，その他の特定できない辺縁系てんかんや新皮質てんかんはすべて「特定化されない症候性焦点性てんかん」として一括され，special epilepsy conditions に入れられている．また 2001年 の 分 類 で み ら れ た「多彩な表現型を持つ特発性全般てんかん」のカテゴリーは特発性という言葉がやはり混乱を招くという理由で廃棄され，2001年の分類でこのカテゴリーに入れられた若年欠神てんかんや若年ミオクロニーてんかんは青年期発症のてんかんとして特定され，「全般性強直間代発作のみを持つてんかん」は special epilepsy conditions に入れられている．
さて 2009年の 6月に発作の分類とてんかんおよびてんかん症候群が新たに改訂され，さらに 7月にその訂正案が相次いで出された（6月の改訂版の表示は割愛し，表 7と表 8にそれぞれ最終の7月に ILAE のホームページに掲載された発作の分類とてんかんおよびてんかん症候群の分類を示す）．これらの改訂では発作の分類は大幅に変更され単純化されている．すなわち 6月の改定では全般性発作と焦点性発作に二分し，全般性発作は強直間代発作，欠神発作，ミオクロニー発作，間代発作，強直発作，脱力発作，てんかん性スパズ
ムの 7型のみに分類され，その中で欠神発作を定型，非定型，特殊型（ミオクロニー欠神と眼瞼ミオクロニーを伴うもの）の 3型に，ミオクロニー発作をミオクロニー，ミオクロニー脱力発作，ミオクロニー強直発作の 3型に細分類している．また焦点性発作は 2006年の伝播機序による分類を廃棄し，重篤度，焦点部位，発作の連鎖の 3点について分類し，重篤度については意識/反応性の障害のないもの（運動症状あるいは自律神経症状示すように特定できるてんかんおよびてんかん症を示すものと，感覚症状あるいは精神症状のみを候群と特定できない special epilepsy conditions示すものに二分）と，意識/反応性の障害のあるに分けられ，前者については発症年齢が病因論的もの，二次性全般化を示すものに三分し，焦点部に重要であるとして，新生児期，乳児期，小児期，位については前頭葉，側頭葉，頭頂葉，後頭葉，青年期の発症年齢による分類と年齢と相関の低い多葉性，局所所見なしの六つを区別している．7

ものに分けている．海馬硬化症を持つ内側側頭葉

月の訂正では全般性発作と焦点性発作のほかに

教育講演：てんかんの新しい国際分類（案）について

619

表 7 発作の分類（2009年 7月)

いては自動車運転など社会的に重要なことを考慮

全般発作
強直間代発作欠神発作
定型
非定型
特別な要素を伴うもの
ミオクロニー欠神眼瞼欠神
ミオクロニー発作
ミオクロニー
ミオクロニー脱力発作
ミオクロニー強直発作
間代発作
強直発作
脱力発作
焦点性発作
おそらく焦点性，全般性あるいは不明なもの
てんかん性スパズム

して復活させ，その厳密な判定が難しいことから［発作中の障害の程度による焦点性発作の記述］
意識 反応性の障害がないもの
客観的な運動症状または自律神経症状を持つもの（おおよそ単純部分発作の概念に相当）
主観的な感覚症状または精神症状のみを示すもの（前兆の概念に相当）
意識 反応性の障害があるもの（おおよそ複雑部分発作の概念に相当）
両側性のけいれん発作に発展するもの（強直，間代あるいは強直間代性の症状を示すもの．二次性全般化発作という言葉をこれに変える）

意識/反応性としている．一方，2009年のてんかんおよびてんかん症候群は 2001年や 2006年の病因論的立場からの分類を一層強めたものといえる（6月と 7月でほとんど違いはない）．すなわち特定できるものについては先と同じく発症年齢による分類と年齢と相関の低いものに分類しているが，海馬硬化症を持つ内側側頭 葉 て ん か ん や Rasmussen 症候群，視床下部過誤腫による笑い発作の三つについては先のように年齢と相関の低いものに入れず，「特異な病変あるいは原因による明確な発作やその他の症状から成る一群，すなわち特定の病変あるいは原因的異常との因果関係が明瞭 な も の」と し て 別 枠（distinctive constella．また 2006年の分tions）を新設している（表 8）類で special epilepsy conditions に入れた「全般性強直間代発作のみを持つてんかん」は，若年欠神てんかんや若年ミオクロニーてんかんと同様に青年期から成人期発症（2006年の分類では青年期だけの発症であるが，2009年の分類では青年期から成人期にまで拡大）のてんかんとして特定されている．これらのどれにも分類できない特定できないものについては構造性・代謝性（structural metabolic）の原因によるものと原因不明のものに分類し，前者は皮質発達異常，神経皮膚「おそらく，焦点性，全般性，あるいは不明なも症候群，脳腫瘍，感染，外傷，血管腫，周生期異の」とする項目が新たに設けられ，てんかん性ス常，脳卒中などの基礎的原因によって分類するこパズムは全般性や焦点性のどちらにも属さない独とを推奨している．その際，この病因論的立場か立した発作型としている（表 7）．また焦点性発らの分類においては以前のような全般てんかんや作は重篤度だけの分類に訂正し，焦点部位の解剖部分（焦点性）てんかんという二分法的な名称は学的分類や発作の連鎖の記述を止めている．重篤廃棄し，病態生理の分類にしないこと，まず原因度の分類は 6月の案と同じであるが，二次性全般的デザインによって分類し，その上で全般起始の化という言葉を廃棄し，「両側性の強直，間代あ発作か，焦点起始の発作かを分類すること，例えるいは強直間代性のけいれん発作に発展するもば従来の「症候性側頭葉てんかん」のごとき言葉の」と い う 言 葉 に 変 更 し て い る（表 7）．こ のは「側頭葉における局所性皮質形成異常に二次的2009年の新しい改訂は commission report でもな焦点性発作を持ったてんかん」といった長いが述べているように 1981年の旧分類との連続性により正確な言葉に置き換えて用いることを奨めてかんがみて行われたことは明らかで，かなり旧にいる．さらに特発性てんかんという名称は，それ復した感がある．特に意識障害の有無の分類につが良性を意味するなどの誤った含意を招くとして

620

精神経誌（2010）112 巻 6 号

表 8 Electro‑Clinical Syndromes と他のてんかん（2009年 7月)

廃棄すべきで，代わりに遺伝性てんかん genetic［発症年齢による Electro‑Clinical Syndromes］
新生児期>
良性家族性新生児発作（BFNS）
早期ミオクロニー脳症（EM E）
大田原症候群
乳児期>早期乳児遊走性部分発作West 症候群
乳児ミオクロニーてんかん（MEI）
良性乳児発作
Dravet 症候群
非進行性ミオクロニー脳症
小児期>
熱性発作プラス（FS＋）
早発良性小児後頭部 て ん か ん（Panayiotopoulos型）
ミオクロニー脱力（失立）発作を持つてんかん
中心・側頭部棘波を伴う良性てんかん（BECTS）
常染色体優性夜間前頭葉てんかん（ADNFLE）
遅発小児後頭部てんかん（Gastaut 型）
ミオクロニー欠神てんかん
Lennox‑Gastaut 症候群
Landau‑Kleﬀner 症候群（LKS）を含む徐波睡眠期持続性棘徐波を示すてんかん（CSWS）
小児欠神てんかん（CAE）
青年〜成人期>
若年欠神てんかん（JAE）
若年ミオクロニーてんかん（JME）
全般性強直間代発作のみを持つてんかん
進行性ミオクローヌスてんかん（PME）
聴覚症 状を持つ常 染 色 体 優 性 部 分てんかん(ADPEAF)
他の家族性側頭葉てんかん［年齢と相関の低いもの］
多様な焦点を示す家族性焦点性てんかん
反射てんかん［distinctive constellations］
海馬硬化による内側側頭葉てんかん(M TLE withHS)
Rasmussen 症候群
視床下部過誤腫による笑い発作［構造性 代謝性原因によるてんかん］
皮質発達異常（片側巨脳症，heterotopias など），
神経皮膚症候群（結節硬化症複合体，スタージ・ウェーバーなど），脳腫瘍，感染，外傷，血管腫，周生期異常，脳卒中など［原因不明のてんかん］［てんかんとして従来診断されないてんかん発作の様態］
良性新生児発作（BNS），熱性発作（FS）

symptomatic という言葉の代わりに構造性・代epilepsyという名称を用いること，従来の症候性
謝 性 と い う 言 葉 を 用 い る こ と，さ ら に 潜 因 性
cryptogenic というカテゴリーは廃棄し，原因不明のカテゴリーに入れることを奨めている．なお，
遺伝性てんかんという名称は遺伝的欠陥が直接に障害の中核としててんかん発作を惹き起こす場合に用いるべきで（小児欠神てんかん，Dravet 症候群，常染色体優性前頭葉てんかんなど），遺伝的異常が構造的 代謝的異常の原因として関与しても，てんかん発作がその構造的/代謝的異常によって惹き起こされる場合（結節硬化症や皮質形成異常など）や，現時点ではどちらとも決定できない場合は用いるべきでないとしている．
お わ り に2006年の提言ではその新大要案は preliminaryな暫定案であって今後も理想的な分類の確立に向けて努力すべき と 述 べ，そ れ ま で は 1981年 や1989年の旧分類も workable であると述べている ．2009年の提言でも，それらの分類は現今の知識，理解をまとめたもので，やはり将来の分類に向けたガイドであるとし，てんかんの臨床や研究における様々な目的に沿って ﬂexible に利用することを奨めている．2009年の改訂では発作の分類はかなり単純化し使いやすくはなっている．
しかし 6月と 7月の相次ぐ訂正からもわかるように焦点性発作の分類は現在まだ極めて流動的で，内容的・便宜的にも 1981年の旧分類を超えるよ
うには思えない．軸 1の発作の現象学的記載，軸2の発作の病態生理学的機序に基づく分類，軸 3の病因論的立場からのてんかんおよびてんかん症候群の分類という原則は同意できる．しかし軸 2の発作の分類で病態生理学的機序を重視するならば，発作発射が一側大脳半球に広汎に出現するび
まん性半球異常や，多焦点性異常などの分類があってもよいように思われるし，また焦点性発作の解剖学的部位による分類や，発作の移行特に意識障害のないものからあるものへの移行（従来の単Powered by TCPDF (www.tcpdf.org)

教育講演：てんかんの新しい国際分類（案）について

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純から複雑部分発作の発作の移行）に関する分類

the epilepsies : Reportも必要と思われる．一方，てんかんおよびてんか

classiﬁcation and terminology.Commission report fromん症候群の分類は 1989年の旧分類の時代に比べILAE, 28 July 2009 （http: www.ilae‑epilepsy.org Visi-て近年のてんかん研究の進歩によって特定できるも の が 格 段 に 増 え て い る こ と か ら，2006年 や2009年の新しい改定案の方が時代にマッチしてof the commission

ont o r s D o cu m en t s C la s s i ﬁca t i o n S u m m a r yReportwebAug2009.pdf）4）Blume, W.T., Luders, H.O., M izrahi, E., et al.:ILAE commission report,Glossary of descriptive termi-

いると思われる．ただし真の病因論的立場からのnology for ictal semiology: Report of the ILAE task

分類やグループ化にはまだほど遠く，今後も研究

force on classiﬁcation and terminology. Epilepsia, 42:の進歩とともに益々複雑に変化していくと思われ

1212‑1218, 2001

る．

5）Engel, J.J.: ILAE commission report, A
proposed diagnostic scheme for people with epileptic
文献1）Assessment, Classiﬁcation and Epidemiology
Group : International classiﬁcation of functioning anddisability, beta‑2 draft, full version. World HealthOrganization, Geneva, 1999
2）Berg, A.T., Berkovic, S.F., Buchhalter, J., etseizures and with epilepsy: Report of the ILAE task
force on classiﬁcation and terminology. Epilepsia, 42:
796‑803, 2001
6）Engel,J.J.: Special article,Report of the ILAE
classiﬁcation core group.Epilepsia,47: 1558‑1568,2006
7）地引逸亀 : 成人てんかんにおける 2001年 ILAE

al.: Report of the commission on classiﬁcation and国際分類（案）によるてんかん診断の試み．てんかん研究，

terminology: Update and recommendations. Commis-26: 63‑66, 2008

sion report from ILAE, 20093）Berg,A.T.,Berkovic,S.F.,Brodie,M .J.,et al.:
Revised terminology and concepts for organization of8）日本てんかん学会分類・用語委員会 : 国際抗てんかん連盟，てんかん発作とてんかんの診断大要案，分類・用語作業部会報告．てんかん研究，21: 242‑251, 2003