ソリリス®による治療を開始する
全身型重症筋無力症（全身型MG）のお子さんと保護者の方へ
監 修 藤井 克則先生

国際医療福祉大学小児科 代表教授

医療機関名2023年8月作成
GMGMA09(1)-2308

はじめにじゅう しょう きん む りょく しょう

重 症 筋 無力 症（MG）は、まぶたが下がって開けにくくなったり、腕や足を動かしていると筋肉に力が入りにくくなる病気です。ソリリス®は、全身型重症筋無力症（全身型MG）患者さんの治療に使うお薬です※。
この冊子では、ソリリス®による治療を受けるお子さんや保護者の方に向けて、MGやソリリス®についてわかりやすく解説しています。
わからないことや不安なことがあれば、担当医師や看護師、薬剤師に相談しながら治療を続けていきましょう。

じゅ よう たい こう たい よう せい※ソリリス®️は、2017年に抗アセチルコリン受容体抗体陽性の全身型MG（免疫グロブ
たいりょうじょうちゅうりょうほう

けつえきじょう か りょうほう

リン大量静注療法又は血液浄化療法による症状の管理が困難な場合に限る）の治療薬として承認されました。2023年には、小児MGに対しても承認を受けました。
23重症筋無力症（MG）ってどんな病気？
MGは、まぶたが下がって開けにくくなったり、腕や足を動かしていると筋肉に力が入らなくなる病気です。

腕や足はどうやって動くの？
 たとえば、物を持ち上げたいときには、脳から「物を持ち上げろ」という指令が出ます。

物が持ち上がるしくみ
指令
物を持ち上げろ指令が腕の筋肉に伝わる物が持ち上がる 指 令が腕の筋肉に届くと、筋肉がはたらいて物を持ち上げられるようになります。
か「足を動かす」「ものを噛む」「 話す」「 見る」など、いろいろな動作を行うときも同じです。

MGではどうなるの？

MGの場合 M Gでは、脳からの「物を持ち上げろ」という指令が腕の筋肉にうまく伝わりません。
 そのため、物を持ったり、腕を上げたりする筋肉の力が弱くなって指令物を持ち上げろ指令が腕の筋肉にうまく伝わらない物が持ち上がらないしまいます。
 また、腕や足を動かしていると、しだいに筋肉に力が入りにくくなってしまいます。
 足や口の周り、目の周りの筋肉にも指令がうまく伝わらないため、6〜7ページにあげたようなさまざまな症状があらわれます。

45

どんな症状があらわれるの？
目・口・肺の周りの筋肉、腕・腰・足の筋肉などの力が弱くなることで、さまざまな症状があらわれます。

目の症状

全身の症状
がんけん か すい

まぶたが下がって開かない（眼瞼下垂）かしゃべりにくい、かたい食べ物が噛めない、鼻声になる（構音障害）

ものが飲みこみにくい（嚥下障害）

こうおんしょうがい

えん げ しょうがい

呼吸が苦しい、呼吸しづらい

しゃ し

左右の焦点が合わない（斜視）

手足の筋力が低下する、力がふく し物が二重に見える
（複視）

入らない

nt

Poi

がんきん6せんざいせい● 小児のMGには、目の症状だけの「眼筋型」と全身にも症状があらわれる「全身型」、そして「潜在性全身型」があります。

「潜在性全身型」
では、症状は目だけにあらわれますが、検査をすると筋肉が疲労を起こしやすいことがわかります。
7

症状は、朝と夜で変わります
MGの症状は、朝と夜で変わります（日内変動と言い 1日の中では、筋肉をまだあまり動かしていない朝は症状が軽く、筋肉をよくます）。日によっても変わることがあります。
動かした後の夕方以降は症状が重くなることがあります。

＜例＞

重症状の程度活動（運動）
によりすぐに疲れる

疲れても、休むと回復する

軽参考：病気がみえる Vol.7 脳・神経, メディックメディア

ntPoi

●8

 症 状がいつ重くなるかは人によって違いますので、担当医師には朝の症状の程度と夕方の症状の程度を伝えるとよいでしょう。
9MGのこんな症状にはとくに気をつけま しょう
クリーゼの症状に注意しましょう 全身型MGでは、急に症状が悪化し、呼吸ができなくなる「クリーゼ」と呼ばれる状態になることがあります。

「クリーゼ」になる前に起こる症状がいくつかありますので、以下の症状のいずれかがみられた場合は、すぐに担当医師または緊急時に受診可能な医療機関に連絡しましょう。お子さんには、周りの大人にすぐに知らせるよう指導しておくとよいでしょう。

クリーゼになる前に起こる症状クリーゼになったら

普段よりも息をするのが苦しい急に筋肉の力が弱くなる

入院してさまざまな治療を受けますつばが飲みこめず、口からあふれる息ができないほど苦しいの どにある空気の通り道に管を入れ

たんのど痰がたまって喉がゴロゴロする など

くだて、機械の力を使って息ができるようにすることもあります（人工呼吸器と言います）

こんな症状に気づいたら、周りの人（大人、お友達）にすぐ知らせましょう。
周りの大人にすぐに担当医師または医療機関や119番に連絡するようにお願いしましょう。
なんか、いつもと違うぞnt

Poi

●10

 お子さんには、「いつもと違う」と感じたら、すぐに周りの人（大人、お友達）に知らせるよう指導しておくとよいでしょう。
11ソリリス®のことを教えて抗アセチルコリン受容体抗体陽性の全身型MGの場合脳からの指令がうまく筋肉に伝わるように、ソリリス®というお薬で治療を始めましょう。

脳からの指令アセチルコリン

7
神経神経

ソリリス

ソリリス®が体の中に入ると

4

1

ソリリス

アセチルコリン受容体

5

抗アセチルコリン受容体抗体（自己抗体）

体を守ってくれるホタイ

362

悪者になったホタイ
ソリリス

筋肉

筋肉

ソリリス®

図の中の 1 〜 7 の説明が下に書かれています

1 「腕や足を動かせ」などの脳からの指令は、信号（アセチルコリン）に- イメージであることをご了承ください -5  ところが、抗アセチルコリン受容体抗体があると、ホタイは悪者に変身
かっせい かしてしまいます（補体の活性化なって筋肉に運ばれます。
2  筋 肉には、アセチルコリンの受け皿（アセチルコリン受容体）があり）。

6  悪 者になったホタイは、ドリルのように、神経と筋肉のつなぎ目に穴をます。受け皿でアセチルコリンを受け取ると、スイッチが入り、腕や足のあけてしまいます（

筋肉がはたらき始めます。

うまく伝わらなくなってしまいます。
じ こ

3  MGでは、体の中で悪さをする抗体［抗アセチルコリン受容体抗体（自己こう たい抗体）］がつくられます。どんな悪さをするのか、このあとの説明を見てみましょう。

）。穴があいてしまうと、脳からの指令が筋肉に

7  ソリリス®は、悪者になったホタイが穴をあけるのをやめさせる役目をもっています。ソリリス®は、脳からの指令が筋肉にうまく伝わるようにお手伝いをします。

ほ たい（ホタイ）というタンパク質があり、いつもは4  私たちの体のなかには、補体てき

さいきん

敵（細菌、ウイルスなど）から体を守ってくれています（12）。
13どうして治療が必要なの？

どんな人がソリリス®による治療を受けられるの？

目標（これをやりたい、こうなりたい）を決めて、それに向かって治療を続けていきましょう

全身型MGと診断された患者さんのうち、以下の患者さんが対象となります
抗アセチルコリン受容体抗体が陽性

キャンプに行きたい

運動会でがんばって走りたい

抗アセチルコリン受容体抗体がつくられている方免疫グロブリン大量静注療法や血液浄化療法を施行
しても症状の管理が困難な患者さん（合併症、副作用※などにより、これらの治療が困難な場合も含む）
1日中、目をあけていられますように

ソリリス®による治療が可能です※小児ではMGに対して免疫グロブリン大量静注療法と血液浄化療法は適応がありません。

次の人は、ソリリス®を使用することはできません。
ずいまくえんきんかんせんしょう

1. 髄膜炎菌感染症にかかっている人
か びん

2. ソリリス®に対し、過敏な反応を起こしたことのある人

次の人は、慎重に使用する必要があります。
使用する前に担当医師または薬剤師に伝えてください。
1. 以前に髄膜炎菌感染症にかかったことのある人

Point

2. 投与する日に、全身性感染症にかかっていることが疑われる人

体調に合った目標を立てましょう。
 お子さんが無理をし過ぎないように見守ることも大切です。

●

14nt

 学 校や保育園、幼稚園の先生とも相談して、お子さんの症状や●Poi ソリリス®の治療を始める前に、病気のくわしい診断や、この薬を●使用するかどうかを判断するための検査が行われます。
15

ソリリス® 投与後にこんな症状に気をつけ ましょう
ソリリス®による治療を始めると、次のような症状があら
吐き気

発熱

のどが痛い、鼻がつまる

手や足が痛いわれることがあります。
下痢

頭痛

そのほかに注意すること
ホタイは体の中に入ってきた細菌を退治する役目をもっています。でも、MGではホタイが悪者に変身してしまうので、その攻撃をやめさせるためにずい まく えん きん

ソリリス®を使います。ソリリス®によってホタイの力が弱まると、髄 膜 炎 菌という細菌が退治されないことがあり（髄膜炎菌感染症）、その結果、発熱や吐き気などのさまざまな症状が起こる可能性があります。くわしくは18ページを参照してください。

ホタイ
ソリリス

細菌

ソリリスntPoi ここで取り上げた症状はソリリス®の症状のすべてではありません。

● 気になる症状がみられたら、すぐに担当医師または治療を受けている医療●16機関に連絡しましょう。
17こんな症状が出たらすぐ連絡しましょう

ワクチンの接種をしましょう「髄膜炎菌感染症」の症状に注意しましょう。

ソリリス®の治療をはじめる前に、髄膜炎菌感染症を予防するためのワクチンを接種します※。

 ソリリス®の重大な副作用の1つである「髄膜炎菌感染症」
は、対応が遅れると命にかかわる可能性があります。以下のような症状があらわれた場合

ソリリス®をはじめて投与する日の2週間前までにには、すぐに担当医師や緊急時に受診できる医療機関に連絡してください。

髄膜炎菌ワクチンを接種します。

髄膜炎菌感染症が疑われる注意が必要な症状
初期症状

頭痛
発熱

2週間以上あける

吐き気・嘔吐髄膜炎菌感染症

筋肉の痛み ワクチンの接種は、5年ごとを目安に追加接種が推奨されています。
人によっては、1回目の接種のあと、5年たたないうちに2回目の接種を行うことがあります。担当医師の指示にしたがいましょう。

その他の症状→ 22〜23ページの投与スケジュールを参照してください。

さくらん・錯乱（混乱して考えがまとまらない、物事を理解できない）

はい えん きゅう きん※ソリリス®の治療を受ける患者さんでは、髄膜炎菌のほか、肺 炎 球 菌やインフルエンザ菌b型

こうちょく・うなじのこわばり（首の後ろが硬直しあごを傾けられない）
ほっしんひ しん（ヒブ）による感染症にもかかりやすくなりますので、これらのワクチン接種については担当医師

はんてん・発疹、出血性皮疹（赤や紫色の斑点状の発疹）
・手足の痛みPoiにご相談ください。

nt

・光に対する過剰な感覚（光が異様にギラギラ輝いて見える、異常にまぶしく感じる等） 髄膜炎菌感染症のリスクをできるかぎり低下させるために、髄膜●炎菌ワクチンの接種が必要です。ソリリス®初回投与日の2週間・・※小さいお子さん（乳幼児）の場合、上記以外に以下の症状にも気をつけてください。
顔色が悪い

眠気、低緊張、無反応、目覚めにくい

触れられるのを嫌がる

異常な泣き方、うめき、怒りっぽい

抑えられないふるえ

授乳・食事を嫌がる 呼吸促迫（呼吸が速い）
、呼吸困難

そくはく

前までに接種を済ませておく必要があります。
 免疫抑制作用を有する薬剤を投与されている場合、1回目のワク●チン接種から8週間以上の間隔をあけて2回目を接種することが推奨されています。担当医

髄膜炎菌感染症についてのくわしい説明はこちら▲

手足が冷たい 頭部のこわばり/膨らみ（通常軟らかい部分）
18

ソリリス®初回投与

髄膜炎菌ワクチン

以下のような一般的な風邪やインフルエンザの症状と区別がつきにくい場合があるので注意が必要です

師の指示に従ってください。
注）
ワクチンを接種しても、髄膜炎菌感染症を完全に予防できるわけではありません。

19

『患者安全性カード』を持ち歩きましょう

髄膜炎菌感染症を疑う症状を感じたら『患者安全性カード』は、ソリリス®による治療を受けていることを知らせるカードです

先生に電話しなきゃ！

ママ、熱があるみたい ...
気持ちも悪い ソリリス®で治療を受けているお子さんには、常にこのカードを携帯

緊急時の連絡先は…
カードを見なくちゃさせてください。
 お子さんの情報を記入する欄には必要事項を必ずご記入ください。
 カードには髄膜炎菌感染症が疑われる、注意が必要な症状が書かれていますので、これらの症状がないか、確認しましょう。
ソリリス®患者安全性カード

RMP

医師向け情報います。このカードを常に携帯してください。

この患者様は、ソリリス®（エクリズマブ）が処方されており、髄膜炎菌感染症（髄膜炎菌）注意が必要な症状＜髄膜炎菌感染症が疑われる注意が必要な症状＞
初期症状は、以下のような一般的な風邪やインフルエンザの症状と区別がつきにくい場合があるので注意が必要です。
◦発熱◦頭痛◦吐き気、嘔吐◦筋肉の痛みその他、髄膜炎菌感染症には以下のような症状があります。
◦錯乱（混乱して考えがまとまらない、物事を理解できない）◦うなじのこわばり（首の後ろが硬直しあごを傾けられない）◦発疹、出血性皮疹（赤や紫色の斑点状の発疹）◦光に対する過剰な感覚（光が異様にギラギラ輝いて見える、異常にまぶしく感じる等）◦手足の痛み注 意 す べ き 症 状 の い ず れ か が 認 められ た 場
合は、直ちに医療機関を受診し、このカードを提示してください。
担当医師と連絡が取れない場合、すぐに救急車を呼び、このカードを救急救命室のスタッフに提示してください。

本剤治療を中止した場合でも、髄膜炎菌感染症が発現することがありますので、本剤最終投与から３カ月間、このカードを携帯してください。

及び一般的な感染症の発症リスクが増加しています。
本剤は終末補体複合体活性を抑制する抗体製剤です。その作用機序のために、本剤を使用すると髄膜炎菌、その他の莢膜形成細菌（肺炎球菌、インフルエンザ菌b型を含む）による感染症に対し患者様の抵抗力が低下します。

SOL-003-2308-09

救急車お願いします◦緊急で診察した場合は、ソリリス ® 治療病院の担当医師に連絡してください。
本剤の最新の添付文書はこちらからご確認いただけます。

https://soliris.jp/physicians/productソリリス ®治療を受けている患者様は、このカードを常に携帯し、患者様の治療にあたる医師全員に、このカードを提示してください。

3  担当医師にも、緊急時の医療機関にもつながらない場合、ためらわずに救急車を呼びましょう。

患者名
ソリリス®治療（かかりつけ）病院：
担当医師：
電話及びメール：

電話：

この病院は初めてですね ソリリス で治療を受けているお子さんには、常にこのカードを20

Poi

nt

nt

カード』を見せてください。
持ち歩くように指導してください。

してください。

病院名※：※緊急時受診可能病院をあらかじめ担当医師と相談してください。

 他の診療科や他の医療機関を受診するときは、必ず『患者安全性●

4  救 急車が到着したらカードを提示

緊急時受診可能医療機関 他 の診療科や他の医療●

®

これを…

◦髄膜炎菌感染症は早期の認識及び抗菌薬の治療が行われないと致死的あるいは死亡に至ることがあります。
◦髄膜炎菌感染症が疑われる場合あるいは否定できない場
合には、適切な抗菌薬を用いた治療を直ちに開始してください。詳しい治療法に関する情報は、以下の細菌性髄膜炎診療ガイドラインを参照ください。
h ttps://www.neurology-jp.org/guidelinem/
zuimaku_2014.html
第三世代セフェム系（例：セフトリアキソン、セフォタキシム、等）の抗生物質療法が推奨されています。

連絡先医師名：Poi

緊 急 時に受 診 可 能な医 療 機 関に電話してください。

ソリリス®患者安全性カード

このカードには、ソリリス®治療を受けている患者様に重要な安全性情報が記載されて本剤治療により、患者様に自然に備わっている感染症に対する抵抗性が低下することがあります。また、髄膜炎菌に対するワクチンを接種していたとしても髄膜炎菌感染症を予防できない場合があります。
特に髄膜炎菌感染症の場合は、髄膜炎又は敗血症を発症し、急激に重症化し死亡に至ることがあるため、緊急の治療が必要です。
以下の症状のいずれかが現れた場合、
1. 直ちに担当医師に連絡してください
2. 担当医師と連絡が取れない場合にはすぐに救急車を呼び、このカードを救急救命室のスタッフに提示してください

1  すぐに担当医師に電話してください。 2 『患者安全性カード』を用意して、

●カード見ましたよソリリス®で治療中なのですね

機関を受診するときは、必ず『患者安全性カード』を見せてください。
21

ソリリス®はどうやって投与するの？
ソリリス®は以下のように投与（お薬を体の中に入れること） します
どうやって投与するの？

ソリリス®の投与スケジュール 18歳未満の患者さん®

 ソリリス は注射剤です。

週12345678

てん てき じょう ちゅう 病 院で、点 滴 静 注という方法で投与します。これは、血管にずつ体の中に入れる方法です。
 18歳未満では1〜4時間かけて投与します。

体重

注射針を入れて、点滴バッグに入れてつるしたお薬を少し髄膜炎菌
ワクチン

10 kg以上
20 kg未満 点滴静注以外の方法では投与できません。
 1 8歳未満の場合、お薬の量は患者さんの体重によって変わります。体重が重いほど、

週投与開始の少なくとも2週間前までに接種

どのくらいの日にちをあけて次の投与をするの？
 18歳未満の場合、患者さんの体重によって、お薬を投与する

30 kg以上
40 kg未満

以後3週に1回投与
300 mg 300 mg

300 mg

600 mg 300 mg

12300 mg

34300 mg

300 mg56300 mg78

以後2週に1回投与
9600 mg 600 mg 600 mg

600 mg

600 mg600 mg

600 mg 600 mg 900 mg

900 mg

900 mg

900 mg

900 mg 900 mg 900 mg 900 mg 1200 mg

1200 mg1200 mg

以後2週に1回投与

40 kg以上

注）
患者さんによって、ソリリス®を追加で投与することがあります。担当医師の指示に従ってください。
Point

スケジュールが変わります。

20 kg以上
30 kg未満

体重お薬の量が多くなります。

5 kg以上10 kg未満● 投 与する量や回数などは、年齢と体重を考慮して、担当医師が決めます。

● 担当医師の診察を受けずに治療を中止しないでください。ソリリス®による治療の中止については、担当医師や薬剤師さんなどとよく話し合って決めることが大切です。

2223

ソリリス®による治療はどうやって始めるの？
担当医師と相談して治療のスケジュールを決めましょう

ワクチン接種日やソリリス®の投与日など、担当医師から説明を受けたことなどを記入しておくとよいでしょう。

ソリリス®や髄膜炎菌ワクチン接種について説明を受け、同意書にサインする。
ワクチン接種日・ソリリス®
投与開始日を決めます。

1回目の髄膜炎菌ワクチンを接種する。

20●▲年 10月日

月火

1238910151617222324水木

45金土6711 20●▲年12 11月
1314

ソリリス

ソリリス®の投与開始

ソリリス

金土

12345日19 月20 火21 水678910111213141516171819202122232425262728293018

ソリリス
ソリリス

293031
ソリリス

25262728

木ソリリス®

ソリリス を投与するスケジュールは患者さんの年齢や体重によって変わります。担当医師が決めます。

ソリリス

免疫抑制作用を有する薬剤を投与されている患者さんでは、1回目のワクチン接種から8週間以上の間隔をあけて2回目を接種することが推奨されています。
ntPoi 担 当医師が指定した投与日、投与間隔を守って投与を受ける●ことが大切です。
 通院できない（できなかった）場合は、すぐに担当医師または薬剤●師にご連絡ください。
2425

よくある質問

お役立ち情報はこちらからいつもと少し違う症状があるのですが、Q 様子を見て受診すればよいですか？

全身型MGについてもっと知りたい

お子さんにいつもと違う症状や体調の変化がみられたら、軽度であっても、担当医師または治療を受けている医療機関に連絡してください。特に頭痛や発熱など、髄膜炎菌感染症が疑われる症状（18ページ参照）がある場合には注意が必要です。夜間や休日の場合でも、緊急時に受診可能な医療機関に連絡し、ソリリス®による治療中であることを伝え、受診時には必ず『患者安全性カード』を見せてください（20ページ参照）。

https://mgsource.jp/

Q 他の診療科や医療機関を受診する場合に、注意点はありますか？

全身型MGとソリリス®についてもっと知りたい®

『患者安全性カード』
を見せ、必ずソリリス を使用していることを、医師または看護師、薬剤師に伝えてください。薬局で市販のお薬を購入する場合も同様に、薬剤師にカードを提示してください。

Q 助成制度はありますか？

全身型重症筋無力症（全身型MG）
患者さんへ

ソリリスⓇ・ユルトミリスⓇ治療で気を付けてほしいこと

医療機関名

MGは国に定められた指定難病および小児慢性特定疾病（18歳未満）です。MGと診断され、決められた基準に該当する患者さんは、所得に応じて医療費助成制度を利用できます。

メディカル インフォメーション センター
フリーダイアル：0120-577-657
受付時間：9：00 〜 18：00（土、日、祝日及び当社休業日を除く）

1

くわしくは治療を受けている医療機関あるいはお住いの地域の役所にご相談ください。

https://soliris.jp/patients/mg/treatment/soliris

プログラム専任看護師によるサポート“ともに”を受けたい

MGのお子さんをもつ保護者と交流するにはQ どうすればよいですか？

※本プログラムへの参加をご希望の方は、担当医師にご相談くだ

MGの患者会には多くの仲間がおり、保護者どうしで悩みを相談しさい。

あったり、情報を共有できる場があります。
一般社団法人全国筋無力症友の会※

http://www.mgjp.org/

筋無力症患者会※

https://mgjapan.org/

NPO法人

https://soliris.jp/patients/psp※2023年6月確認。

26

27