5. 病理部会報告
a. 神経病理報告者

白木博次

スモンの病理学，とくにその神経病理学は，スモンの臨床と併行して，すでに疾患研究についてのかなり長い歴史をもっていたといえる。したがって，本協議会が発足する以前において多少の迂余曲折はあったにしても，すくなくとも現象学的，診断学的意味でのスモン病理学の本質は， 臨床像との相関性の点についても，すでにほぼ完全に近い姿で把握されていたといえるし，一方，それを基盤に， 既知の類似疾患群のなかにおけるスモンの位置づけにしても，ほぼ確立されていたといえる。乙の事実は，全国 の病理学者の絶大な協力によって集められた膨ζ属する病理学者達による共同討議の場においても，ほとんど大な剖検例について，本協議会 l

異議なく確認された乙とによっても裏づけできるととろであり，それらは， 多少の例外をのぞき，以下の諸点に要約できる 。

1. 神経系をのぞく臓器や組織における病変，とくに腸，肝，腎， 内外両分泌腺などには，各例により多少の差はあるが，それなりの病変をみいだすことができる。 しかしそれらは，後述の神経系にみられる強烈かつ恒常性の病変に対比できるものでも， またスモンの直接死因を説明できるものともなりえない。

2. したがって，すくな くとも現段階においては， スモンの病理学的診断の本質は，神経病理学に求めざるをえない。乙の視点からすれば，スモンの疫学，臨床，治療，社会，その他の諸研究も， その実態把握とその出発点をそこにおかざるをえない ζ とをも意味している 。

3. スモンは脊髄長索路， つまり知覚性後索路と運動性錐体路， ならびに末梢神経の変性性疾患であり，変性は左右ほぽ対称性で，ニ 2 ーロンの遠位に強く，系統性（もしくは偽系統性）の性格を明示している。一方， 病理組織学的には，神経線維のうち， 軸索，髄鞘ともにおかされるが，比較的急性に死亡した例では， 前者は後者よりも， より強烈な損傷をうける。一方， 遷延例においては， 主として無髄線維による再生過程が示唆される。

4. 乙の本質的所見は s 以下の脊髄所見によって，まず強固に裏づけられる 。つ まり後索路 のうち， 下半身に対応する長索路としての後索病変は，スモン の全剖検例に例外なくみいだされ，oll索に最も著しく，上半身に対応する Burdac
h索の病変は，乙しかもその遠位に位置する頚髄Gれを欠くか，軽度にすぎなし、。 一 方，錐体路病変は腰髄に最も目立ち，上方にす hむにつれて次第に軽度となってゆくが，全般的にみて，前述の後索病変よりもその程度が軽く，またその頻度‑34‑

についても恒常性を欠い ている。他方，灰白質の神経細胞は，一部の例外をのぞくと， すく なくとも脱落，消失する ζ とはない。ただし， とくに腰髄を中止 に， その前角細胞の逆行性変化や空胞性病変を， また前角の腹内側を中心に， 軸索腫脹性の類球体を多発するのを常とする。

5. 末梢神経のう ち，脊髄レベルにおける後線神経は恒常的におかされるとみてよし その病変は前担よ りも強烈である。後根神経節の神経細胞 は， 前述の脊髄前角の それに比すると ，変性や消失の程度と頻度の両面 で．はるかに目立つものである。なお それらは，胸，腰両脊髄レベ Jレζ
i著しく ，頚髄により軽い一般的傾向がみられる。 一方， より末梢レベルにおける末梢神経系の病変は， 採取場所やその種類によって，一概に表現す ることは困難であるが，遠位性ζl著しく ，同じ神経束のなかでも， おかされる線維は， 一見，かなり窓意的であり ， また非連続性にみえる傾向を 指摘できなくはなし、。なお生検資料ζ
l対する Jレー チン染色や電顕的検索によると，節性の変性過程に加えて，無髄線維の再生過程が示唆 される。しかし それら の病変が大小いずれの口径線維により好発するかの詳細は，なお明らかとはいえない。

6. 交感性，雇jJ
交感性神経節ならびに索の両病変は， 前述のものほど，多数例について系統的に検索されてはい ない。しかし一般的にいって，前述の後根神経節 とその索病変 lζ比 べると，

uerbach神経叢には，検 索 された範囲内においては， 著変がより軽度といえる。また腸管壁の A
みいだされたとはい〉がたし、。

7. 以上の諸所見を判読してゆく場合，対照例における乙れらの領域の所見との関連性が慎重に考慮、された。なぜなら，スモン患者の大多数は， 中年から高令にかけてのものであり，その場合，乙れらの領域， とくに後担神経節をふくめて， その末梢神経系には，加令による向性格の所見がみられるのを常とするからである。後者の対照例の研究はなお未完成ではあるが，小児や若年のスモン患者の数すくない剖検例における向性格の陽性所見から推し，現時点においても，まず確実なものと判断できる。一方

スモンの神経病理学的診断は，上述 のものほ ど恒常的ではないが， 以下にのべる諸所見の存在が証明できれば，一層，確実なものとなってゆ8. 脳神経根のうち， まず視神経の両側性かつほぽ向性格の変性があげられるが，上述の末梢神経にくらべて，脱髄的性格が目立つ場合もある。病変は視索のほぼ全長，外膝状体の直前l限局し，乳頭部
ではそのほぼ全領域 K，交文部から遠位部の捜神経にかけては， その中心部ζ

ζi近づくにつれて， 次第にその範囲がせばまるとともに，そ の腹外側部にかぎられてゆく傾向を指摘できる。他方，網膜の innerganglionce
Ulayerの神経細胞が脱落し，しかもとくに papillame
むularregionに著しい例があるが，外膝状体の神経細胞の脱落はみら れ ない。
9. 延髄レベルにおける迷走神経根の病変も，その頻度と程度から推し， 前述の視神経病変のそれに匹敵視できる例がありとくに比較的臨床経過の短かかったものに目立つのを常とする。しかし延髄の背側迷走神経核には著変をみない。乙 h で ζ の種の所見が，スモン患者の直一35ー

接死因となりうるか否かの議論がある。なぜなら，比較的急性死亡例にみられる急性脳浮腫像は， 乙の脳神経根の病変にも とずく心 ・肺機能の急性不全によって，二次的に発生した可能性考えられるからである。
ζ変性像がみられる例もあるが， その頻度について他の脳神経線のうち ，三文，聴両神経担 lは，検索の機会性の点から推し，なんともいえない。

10.一方，大脳から脳幹にかけては，その頻度と程度からみて，前述の諸領域に比肩できる所見をみいだす乙とは困難であり，そのこと自体が，むしろスモンの神経病理学の特徴を示唆しているといっても過言ではない。ただし， 以下に のべるいくつかの所見は，ス モンの本質的プロ セス と， およそ無関係のものとは思われないという意味で，列挙しておく必要がある。

11 まず延髄オリ ーブ核の病変で，神経細胞の大空胞変性，軸索突起の異常増生，そ の脱落，星状グリア細胞の異常な肥大と増殖，またグ リオーゼなどである。 以上の諸所見は，ス モン の剖検例のかなりの数にみい ださ れるし，他の神経疾患には，極めて稀にしかみられぬなどの諸点から，とれに対応する臨床像は，今のと乙ろ，不明ではあるが，見のがせぬものである。なお小脳皮質に散発する torped但の存在は，すくなくとも乙の種のオリ ーブ核の病変との関連性において問題視できるであろう。
12.前述のオリ ーブ核の病変ほどではないが，無視できぬ所見として，次のものがあげられ

entralc
hromatolysis，若年例にもか h わらず，黒質と淡蒼球，まる。脳幹網棟体の錐細胞の Cた小脳白質の星状グリア細胞核の異常増加，またケイレン発作もなく，経過の中期から ，高度の健忘症を示 した l例において，アンモン角 Som
mer扇状部の神経細胞が，両側性かつ高度に脱落し ，グリ ア細胞核が異常に増加し ，旧病巣を示唆している ，などがそれである 。

したがって，以上を綜合し，既知の神経疾患群の神経病理学のなかで位置づけを行っ てゆくと，スモ ンは ，病巣の分布 と局在性の諸特性からみれば，脊髄長索路と脳神経根をふくむ末梢神経系の系統性（もしくは偽系統性）変性症であり ．その細胞病理学的特徴をも加味すると，そのEtio‑pathogenesisとしては，中毒性もしくは代謝障害性と考えられる既知の神経疾患群のカテゴリ ー中に組入れることができる。さらに現段階において，ま たすくなくともその剖検例に関ndemicgroupk帰属させするかぎり，スモンは，日本人にのみ多発しているの で，一応，その elる乙 とができるが，同時に，とくに知覚系を中心として， しかもその ニユーロ ンの遠位部ζ優位する諸病変を明示していると判断できる。したがって，このようなスモンの神経病理学の本質は， またスモンの臨床，転帰，また予后，とくにそれらの現象学的側面の理解に対して，多大の寄与と役割を果してきたと断言で きる。

さて本協議会の発足の時点にお いては，スモンの臨床 ・疫学の視点から， その大多数が散発‑36‑

例であるのは事実であるとしても，感染症とくに slowvirus 感染症を疑わせる症候群の存在
l沿って，感染源への追跡に対して，多大の努力が払われてきた。
がとくに注目をひき，その線ζ

乙の研究方向は，前述のスモンの神経病理学の諸特性からみれば，感染性の既知の神経疾患群のそれらとはなんのかかわりもない側面から推し， 一見，きわめて奇異の感が深い。しかし一方，神経病理学的にみて，変性症また系統変性症のカテゴリーに組入れる乙とができるヒトのKuru,亜急性海綿脳症などが，長い潜伏期をへて，チンパンジーに transmitでき，しかも継代化する

low v
irus 感染過程が濃厚に疑われつつある現段階の研究成果
乙とに成功し，したがって， sからみれば，スモンの原因を，その方向から検討してゆく視点の成立も，あながち理解できなくはない。しかしながら，すくなくとも現時点までに，そ乙 ζl ウイ Jレス感染について，なんら確実な証拠があがっていないのも，また事実であることを忘れてはならない。

一方，本協議会のすでに前半期から，極めて問題視されるにいた ったのは，スモンの病因としてのキノホ Jレムの役割である。乙の物質の病因的役割としての評価にあた っては ，神経病理学の立場からすれば，なによりもまず，前述の諸特性をそなえたヒトのスモンの剖検例において，キノホルム投与の既往歴の有無，その比率，さらに投与量ならびに期間と病変の強弱，また病変の成立との因果関係の把握，さらに組織内におけるキノホ ルムの証明などの諸点につきるであろう，乙れらについては ，す でにある程度の成果があがっているが，その詳細は，全国剖検例の多数資料についての，江頭氏の報告にゆずりたい。

ー次 lζスモンにおけるキノホルムの重要な役割があるとすれば，それはこ の薬剤を動物に投与する乙とによ って，ヒトのスモンの神経病理学を再現できるか否か，によ って評価される ととになろう 。 乙の面における諸業績は，大月氏によって総括されているので，その詳細は省略するが，とくに岡大グループを中心とし，またとくに雑犬とピークVレ犬，さらにサ Jレ，ネコなどでえられた神経病理学は，その細部については，なお今後の研究にまっととろがあるとしても，すでに現段階においても，その本質は，前述 の ヒ卜 のそれの再現にほ かなら ぬと，まず断言してよいほど見事な成果といえる 。 乙の場合，実験動物におけるキノホルム の投与量が， ヒト のそれを上まわっている事実は，それほど問題視される必要はなし、。なぜなら，実験動物はもともと正常か，それに近い状態のもとに，キノホ Jレムが投与されたのに対して，ヒ卜の場合は，もともと病的状態のもとにあったという，キノホ Jレム投与前の両者の前提条件の差があるからである。乙〉では，ヒ卜と犬との種属差があるにもか h わらず，両者の神経病理学の酷似性があまりにも 大きい という事実 K，むし ろ注目すべ きである 。
一方，実験的全身オートラジオグラムによ って，かなりの量のキ ノホノレムが腸管から吸収 されてゆくが，その場合，その一部が，とくに末梢神経や三文神経根 ζ
i とり乙まれ， かなりの期間，そ乙 i
ζ滞留する ととがわかってきた。乙の種の実験成果は，さらに実験を重ね ，それに‑37‑よって数多くの問題点に対する解答がえられた上で，正当に評価さるべきではある。しかしかなりの量のキノホルムが，神経系とくに末梢神経系にとりこまれる乙とは，前述のように，この薬剤投与によって，犬 ζl ヒ トのスモンの神経病理学を再現できた事実と組合せて考えるとき，前者の実験のもつ意義が再評価されることになる。

以上のべた ところを綜合すると，スモンの神経系病変の発生に対して，キノホノレムが，その病因として，極めて重要な役割を担っていることは， まず疑ないといってよい。乙 h でこの結reeのキノホノレムの血中濃度が上昇す論をさらに煮つめてゆけば，おそらく代謝されていない fる乙とが，まず最も問題視されてしかるべきであろう。なぜなら，血中に一定量のキノホルムがあれば，それは神経系にとり乙まれ，それが一定量以上に達すれば，おそらく神経系を破壊してゆく可能性が明らかとなったからである。したがって，まず神経系をのぞく ヒ 卜のスモンの一般病理学の立場からすれば， キノホノレム投与に先行する基礎疾患にせよ，また投与後に生じた臓器病変にせよ，それら の組合せが，血中 のキノホノレム，とくに fr自 のそれの濃度上昇をきたしうるほどのものか，どうかを証明できるか ，ど うかの点にかかっている。したがって ，乙〉にその焦点をあわせて， 一般臓器病変を，再度，解析してゆく必要性が，将来にむかつて生じてきた乙とになろう。
一方，神経病理学の側からみれば，はたして神経病理学は， まず血液 ・神経関門が，血中のキノホノレムを容易に通過させうる条件，むしろそれ以上 K， 神経実質内にとり乙まれたキノホJレムを排池しにくい ような条件，また 神経実質そのものが，とり乙まれた キノホノレムによっておかされやすいような条件，などなどを質量的にどのようにそなえているかを証明できるか，どうかに帰納できるであろう。白木らは，前述のスモンの本質的な神経病理学と併行して，主として生理的，病的老化現象としての神経病理学を，そ の辺縁性のものとして，注意深くとりあげている。しかしながら乙の後者の老化現象が， また他の未知の諸国子が，前述の諸条件にどのようにからみあうかの詳細は，なお今後の研究課題であろう。
いずれにしても ，スモンの病理学における病因としての キノホノレムのきわめ て重要な役割はまず確実視できるが，その発生病理の詳細，とくにキノホ Jレムが神経系にとりこまれ，それにhopathogenesis)ひきつづいて神経系が崩壊してゆく過程，つまりその形態学的発生病理（morpの詳細は，なお不明というほかはない。

乙 h で井上氏らを中心にす hめられてきた ．

井上 agent （ 井上ウィ ーノレス ）による幼gent を，生后 1B目の若マウス実験とその追試の成果にふれる必要がある。なぜなら ， 井上 al接種すると，数週もしくは 1月以上を経て ，後肢マ ヒが生ずるもマウスの脳内または腹腔内 ζのがあり，ときにそこに脊髄病変がみられるといわれているからである。乙の 井上agentが‑38ーウイ ー Jレス である かど うかの議論に ついては，筆者は，そ の専門の埠外にあ り， したがって，乙〉で乙れ以上のべる資格はなし、。しかし前述のように，ス モン病変の好発部位である末梢神経 K，キノホノレムが明らかにとり乙 まれている事実が重視される以上， 井上 agent についても，そ の神経向性の有無について，今後，同方向の実験をす h めてゆく必要がある。一方，代井gent による脊髄病変については，本協議会の病理部会の研究員によって検討された。そ上aoll索 の一 部にみられる例もあるが，主要なものは，錐体の結果を要約すると ，所見は ，頚髄 G路に連続性 Kみられるものであり，そこは髄鞘の染りが悪く ，軸索は比較的よく残っているが，すくなくともヒトや犬にみられた前述の著明な病変をみいだすことは困難である。またこ の領l ，積極的に関与する グリ ア ・間葉系の細胞反応は，まったく生じ域には ，清掃，器質両機転ζていなし、。乙 h で以上の実験成果 ζl対し ては，乙れは所見 といえる かもしれぬが，現時点では，病変 と解釈するのは行きすぎである。対照例 との充分な比較検討をまって判断を 下す必要があl実験を行う必要がある ，などの意見がだる，末梢神経系の検索をす h めること ，成熟マウス ζされている。

gentは，したがって， 井上 a

スモンとのなんらかの関連において， その意義が認められるか ，あるいは認められなくはない。 しかし ，すくなくとも現段階において，また神経病理学の立場からみるかぎり ，キノホノレムとスモンと の密接な因果関係に匹敵しうるほど の成果は ， まだえられていない と結論できる。

以上，現時点におけるスモンの神経病理学の本質 ，その病因論， とくにキノホノレムとの密接な因果関係 ，その発生病理に関する将来の問題点などをのべてきた。こ hで最後に， スモンの神経病理学として，将来，なお検討を要す る，また要する ζ とにな るかもしれないいくつかの謀題を箇条的にふれておき たい。

1. スモンの神経病理学は ， それ自体として， 前述の ように，同 じカテゴリ ーに属す る既知または未知の中毒性，代謝障害性の神経疾患群 のそれらから ，完全に鑑別でき るほど特有なもの といえるであろうか？

2. さらにコトパの ニュアンスをかえると ， スモンの神経病理学は，実態的にみて，即，キノホルム 中毒性の神経病理学とい えるであろう か ？ それと も， たとえ少数にせよ，他の病因によっても，前者と同じ神経病理学がえられるであろうか？

3. スモンを，臨床，疫学，その他の境界領域とのからみあいにおいて，キ ノホノレム中毒性の ものとして捉えることができた場合，そ の神経病理学としても， そ乙 にいくつかのヴアリアン卜が分類される可能性はないであろ うか ？ たとえば，定型例，非定型例 （末梢神経型，視神経型，脳型，その他） ，潜在型例 （神経系に著変がなく，他臓器の病変を主体とする型）など。
nHJv

qペU

4. 前述の諸特性をそなえたスモン剖検例は，はたして外国には存在しないであろうか？
また将来，たとえその存在が証明されたとしても，なぜ日本にのみ，多数の剖検例がみいだされたか，その説明に対して答えうる神経病理学の守備範囲はなにか？
主要書考文献1. 松山春郎，小川恵弘，仲村禎夫，秦l
順一： SMONの病理．最新医学， 24:2469・‑2478,
196902. 白木博次，小田雅也：SMON の神経病理学ー最新医学， 24:2479‑2509, 1969。

3. スモン調査研究協議会研究報告書。
協議会，No.4.昭 和45年度病理班研究報告。スモン調査研究

1971年 3月。

4. Shir
誌 iH.:Neur叩athol~y ofSubacuteMyelo‑
Optico‑
Neuropathy， SMON .
Jap．一J.Med.
Sci.& Biol. 2
4:217‑243, 1971.
5. 奥田観士，松尾英彦，上野 幸： SMONの眼障害，殊ζl視神経病変ζ
l関する考察。日本眼科学会誌，

75:1937‑1943, 197106. 江頭靖之：全国剖検例の調査成績。病理部会報告。スモン調査研究協議会総会，

197
2年3月 13日，東京。
7. 大月三郎 ：動物実験。キノホルム部会報告。 スモン調査研究協議会総会， 197
2年 3月 13日，東京。

8. 豊倉康夫：標識キノホ Jレムの代謝と分布。キノホノレム部会報告。スモン調査研究協議会総会，

197
2年 3月 13日，東京。

‑40‑

5. 病理部会報告
b. 全国剖検の調査成績と病理組織学的診断基準
報告者

江頭靖之

病理部会は昭和44年秋の協議会発足当時ζ
l病理班として出発した。当時はすでに少数例のスモン毘の神経系につい ては数人 の神経病理学者によ って相当精査 されていた。しかしSMONの原因については患者発生の地域的，季節的集積性などから感染が強く疑われていたもの入実際には原因不明と云った方が適当な状態だった。研究の狙いとしては班員の自発的独創的な研究のほかに，スモンの全国剖検例の蒐集整理とその利用および整理の完成時に合わせてスモンI検の病理組織学的診断基準の作成を意図し た。またキノホノレムが原因として登場 したのち ，告J

例の死亡前のキノホノレム服用デー タの調査と ，臓器内 キノホ ルムの検出法の完成を期待して一50例の情報が得られたうち，部臓器の蒐集をも開始した。剖検例の蒐集は参考例を含めて約 140例で， lプロックにつき 5枚ないし 15枚の組織切
バラフィンプロックの貸与を許されたのが 1A），スモンと決片をつくって班員に送付した。各班員による鏡検ののち，全例についてスモン（），非ス モン（CJ，の区分をお乙なった。 Aは 114例， B8例，定できず(Bc13例などであった。

14例のうち，キノホ Jレム服用調査に対して回答があったものは 70例（ 51.
8スモンと決定された 1必）で ，そ のうち 59例（ 84.35ぢ）が キノホ Jレムを服用しており ， 4例が服用していない。男0g,女比，多発年令層など従来の臨床統計と閉じで，発病前の服用量，服用期間は，それぞれ 5約50日以内に集中しており，半数が発病しているのはさら K低くて 30g代， 20日代である。キ86g，死亡時に近い連続服用量 128ノホノレム量に換算して平均値だけあげると ，総服用量は 39，発病前は 41.4gとなっている 。発症前の服用回数は平均 38. 6日となる。

,243例についてキノホルム服用量と神経症状発生との研究発表中最大の労作は一般剖検例 3関係を調べたものおよび SMON 対照として 285例の非 スモ ン後根神経節を詳細に鏡検したものである。後者はそれを基礎にして， SMON の神経節における神経細胞変性は触解壊 死性 が主体で ，衛星細胞の反応はむしろ少ない 乙と がわかった。
内臓病変で注目される腸の変化として形質細胞の浸潤が提唱されたが，全体として死後変化が少ない例が極めて限られているため，特異的な所見として挙げるには多数の支持は得にくい。
肝臓病変は多岐にわたり巣状の壊死を含む慢性中毒性変性像を示唆するものが比較的多かったが， SMONとしての特異性は今後の検討課題である。障臓は集まったものが少ないが，ラ氏島の萎縮消失を認めようとする考えもあった。腎臓の病変を伴うものが多いと云われていたが，病変の性質はかなりまちまちであり，キノホルムとの直接の関係を確定 しなければならな い。

‑41‑

このように今のと乙ろ内臓臓器で神経系の変化に匹敵するような特異的な変化は舌の過角化症だけと考えられる。
次に全国例の観察を終了したと乙ろで，改めて 病 理 組 織 学 的 診 断基準の起草を始めた。

2

月末現在でまだ最終案ζ
l達していないが参考のために下 K記す。 ．

スモンの病理組織学的診断基準 （案）SMONは脊髄長索路および末梢神経の変性疾患である。変性はほ Y対称性で． ニ ューロンの遠位に強い。

I.・
脊髄： 1）病変は Goll束にもっとも強い。 2）錐体路もおかされる 。 3）前角細胞のcentralchromatolysisが腰髄そのほかに見られる乙とがある 。

.
rr. 末梢神経. 1）末梢神経の病変も下肢遠位部に強い。 2）後根神経の病変は前中艮神経よ。 4）自律りも強い。 3）後根神経節内の神経細胞もおかされるととが多 い神経にも変性がみられる。

m.視神経の変性を伴うことがある。通常は視索と視神経交文附近がおかされる oJV. 病変の強い例ではオリープ核等に変化がみられる。

v. 大脳，小脳には上記部位にみられるほどの強い変化を認めないのを常とする 。

将来の問題として，

1） スモンと他の近縁疾患との組織学的鑑別。 2）新鮮例と陳旧例，キノホノレム非服用例，外国におけるスモン例の所見を検討する乙と。 3）軸索変性と髄鞘変性との関係を電子顕微鏡レベルの研究まで追求して明確にする。 4）服用量と神経の変化の質と強さとを死亡時の症状の進行状態を参考に して検討する乙と。

‑42‑

6. 治療予後部会報告

治療予後部会の報告はいずれも既に印刷，発表されているので，乙乙には報告者名とその掲載紙を記し，報告内容の印刷は省略した。

a. 予後
報告者

祖父江逸郎

祖父江逸郎，青木国雄，大谷元彦．スモンの予後。日本医事新報， NO.25日， 21.1
972.
参照．

b. リハビリテーションの現況
報告者杉山尚杉山尚，佐直信彦，萱場倫夫：スモンのリハピリテ ー ションの現況一全国調査集計より 。 日u2525,28,1972.参照．
本医事新報， Nc. 臨床班員が観察中のスモン症例概数調査
報告者

楠井賢造

楠井賢造：スモン調査研究協議会研究報告書， N
u6,201,1972.参照．

門司U組処

d. 昭和 45年 1月 1日以降におけるスモン患者の発生状況調査成績
報告者

楠井賢造

楠井賢造：スモン調査研究協議会研究報告書， N
n6, 203.1972.書照．

e. 「スモンの治療指針 J
報告者

楠井賢造

楠井賢造：スモンの治療指針。 B本医事新報， N
n2502,43,1972.参照．

n6, 193,1972.書照．
楠井賢造：スモン の治療指針。ス モン調査研究協議会研究報告書， N‑44‑

1 総括報告報告者

甲野礼作

本協議会は スモ ン CSMO
N:SubacuteMyelo‑OpticoNeuropathy）の病因および治療に関する4年 9月 2
各種研究を行ない，スモ ンの有効な予防法ならびに治療法の改善を図る目的で昭和 4日に結成 された。以来厚生省特別研究費（昭和 44,45,46年度〉および科学技術庁特別研究4年度）の助成を得て，各研究班（臨床，疫学，病理，病原）あるいは各部促進調整費（昭和 4会（治療 ・予後， キノホ ノレム，徴生物 ，病理，疫学，保健社会学） ごとに研究を分担実施してきたが，現在までの研究成果を総括すると次の通りである。

1. 又モンの臨床診断指針
本協議会の発足に当りスモンの概念を明確にす るた めに本病の臨床診断指針を設定した。

以後今日まで本協議会でいうスモンはすべてとの診断指針によっている。（診断指針は，スモン

o.2臨床班研究報告 ， P218, 197llr.
掲載）。
調査研究協議会研究報告書 ，N2. スモンの病因
本協議会発足当時はJ スモン患者発生状況の特徴（例えば地域的あるいは施設内の集団発生，家族集積性，季節分布など）から スモンの感染性が疑がわれ微生物学的な検討が行なわれてきた。その結果，スモン患者よりある種のウイ Jレス ， マイコプラズマなどが分離されたが，その病原的意義を積極的に支持する証拠は現在 まで少ない。
一方，本協議会発足数か月後にはスモン患者がしばしば示す緑舌緑便の検討が契機 となって，患者の緑便，緑尿における 緑色物質はキノホノレムの鉄キレ ー ト化合物である乙とが確定された。乙れは引続きスモン患者のキノホ Jレム剤服用状況調査が新潟県などで行なわれた結果，患者の大多数が神経症状発現前 に同剤を服用している乙とが判明し た。その後同様の調査が本協議会臨床班員の所属する施設ならびに全国の医療機関においても実施され上記とほぼ同じ事実のあることが確かめられたが， このほかキ ノホ レノ ム服用 とスモン発生の関連性を示す症歴調査成績や， スモン患者発生の地域的，時間的集積性などの疫学的知見が明らかにされた。
一方 厚生省は昭和 45
年 9月 8日の時点で， キノホ Jレム含有製剤の販売中止および医療上特Fに必要と認める場合以外における使用見合せの警告などの行政的措置を行なったが，そ の後全国的にみてスモン患者の新発生は激減して今日 iζ至っている。
キノホノレム K関連した上記の疫学的所見の裏付けとして動物実験が行なわれたが，イヌおよ‑45‑

びネコ の経口投与実験において，病変の性質ならびに局在性などから ヒ トのス モ ンとほジ一致すると認められる神経病理学的所見が得られた。ま た標識 キノホノレムを用いた動物実験ではかなりの量が腸管より吸収される乙とや，神経系ではとくに末梢神経にとり込まれ，また相 当の期苛滞留することなどが明らかにされた。
以上述べた疫学的事実ならびに実験的根拠から ， スモンと診断された患者の大多数は キノホノレム剤の服用によって神経障害を起乙したものと判断される。しかしながら，各部会の報告に述べられたように ， スモ ンの発生機序にはなお不明の点が多く，またキノホ ノレム剤非服用スモン患者の問題なども残されており ， これらの点は今後引続き研究しなければならなし、。

3. スモンの治療本協議会 Kおいては， 1ζ
1述べたスモンの臨床診断指針の設定に引続き，スモンの治療指針作成の努力を重ねてきたが，ζ のほどその成案をみた。（治療指針はスモン調査研究協議会研究報告書， N.
o6 昭和 46年度治療予後部会研究報告， p1
93'1972ft:掲載）。

4. スモン患者の実態
全国の医療機関および都道府県，指定都市衛生部局の協力によって本協議会に報告されたス
モン患者数は昭和 47年 2月末現在 9,131名（確実例 5,770名，容疑例 3,361名）に達しているが， 前述したキノホノレム含有製剤に対する行政措置の行なわれた昭和 45年 9月以降の届出発生数（確実＋容疑）は，周年末まで 23名，昭和 46年 1月より昭和 47
年 2月末までは 15名であっfこ。

患者の一部について行なわれた予後調査によると ，約80%がある程度の緩解を示した が，−完5必と報告
治例は極めて少なく ，約 10%は日常生活に支障をきたしている。最近の就労率は約 6されている。
スモン患者のリハビリテ ーションに関しては，症状がある程度安定したと認められた場合，なるべく早く理学療法をはじめとする各種のリハビリテーション手技を開始すべきであるとされ た。
スモン患者の社会的側面に関しては，スモン多発の社会的要因およびその社会，経済的影響，住民の対応等を調査し，少なからぬ問題点と今後への示唆が得られている。

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