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か ん しつ せ い は い し っ か ん

間 質 性 肺 疾 患 のうち肺 がだ んだ ん 硬くなり呼 吸 機 能 が 低 下 する 病 気
し ん こう せ い せ ん い か進 行 性 線 維 化を 伴う間質性肺疾患監修

015073-C

2023年6月作成

北海道大学大学院・医学研究院
免疫・代謝内科学教室 教授

一般財団法人 大阪府結核予防会
大阪複十字病院 顧問

渥美 達也 先生

井上 義一 先生

はじめに

患 者 さんとご 家 族 の 方へ

はじめに

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しんこうせいせんいか病気の特徴ߤࠎߥ∛᳇ߥߩ㧩
かんしつせいはいしっかん

進行性線維化を伴う間質性肺疾患は、間質性肺疾患の う ち、肺 が だ ん だ ん と 硬 く な り（ 進 行 性 線 維 化 ）、ご自分の病気について、「どんな病気なんだ

呼吸機 能 が低下していく特 徴 の ある病 気です ※ 。

ろう？」「 こ れ か ら ど う な る の だ ろ う ？ 」と 、不安になられていることと思います。
まずは病気についての正しい知識を身につけ、間質性肺疾患は、肺の間質という部分にさまざまな原因による炎症が起こり、治療に取り組んでいただくことが大切です。

間質の壁が硬く厚くなって（線維化）、呼吸がしづらくなる病気です。

わからないことや不安に思うことは、主治医

間質性肺疾患は以下のような病気をまとめた呼び名であり、さまざまなものや看護師、薬剤師に相談しましょう。

が含まれます。

せんいかかんしつせいはいえん

とくはつせいかんしつせいはいえん

本 冊 子 で は 、病 気 の こ と 、検 査 や 治 療 の こ と 、●原因不明の間質性肺炎（特発性間質性肺炎）

日常の注意点などをご紹介しています。

●膠原病に伴う間質性肺疾患

病気をより理解していただくために、ぜひご●サルコイドーシスなどを含むその他の間質性肺疾患

こうげんびょう

活用ください。

かびんせいはいえん●過敏性肺炎間質性肺疾患の中でも、肺がだんだんと硬くなり（線維化）、呼吸機能が低下
しんこうせいせんいか

かんしつせいはいしっかんする特徴のあるものを「進行性線維化を伴う間質性肺疾患」といいます。
※進行性フェノタイプを示す慢性線維化性間質性肺疾患（まんせいせんいかせいかんしつせいはいしっかん）と呼ばれることもあります

どんな病気なの？

p1

病気が起こるしくみは？

p2

どんな症状が出るの？

p3

解説：主な間質性肺疾患の特徴

p4

どんな検査があるの？

p8

どんな治療法があるの？

p12

日常の注意点は？

p14

原因不明の間質性肺炎

Q&A

p17

（特発性間質性肺炎）

膠原病に伴う間質性肺疾患

過敏性肺炎

これらの間質性肺疾患のサルコイドーシスなどを含む
その他の間質性肺疾患

なかで、肺がだんだん硬くなり、呼吸機能が低下していく特徴を持つ

1∛᳇߇⿠ߎࠆߒߊߺߪ 㧩ߤࠎߥ∝⁁߇಴ࠆߩ㧩

病気のしくみからせき

肺が進行性の線維化によってだんだんと硬くなり、長い期間にわたって「空咳」が続いたり、ろうさじのいきぎれ「労作時の息切れ」があらわれたりします。

からだの中の酸素の量が不足してしまいます。

「 空 咳 」と い わ れ る 痰 の 出 な い 咳 が 、長 い 期 間 に わ た っ て 続 く よ う に な り

はいほう

呼吸によって吸い込まれた酸素は、肺胞という小さな袋にたどり着きます。

ま す 。ま た 、肺 が 硬 く な っ て 呼 吸 機 能 が 低 下 す る と 、か ら だ の 中 の 酸 素 が肺胞では、酸素と二酸化炭素が肺胞の壁の部分である「間質」を通して交換足りなくなってきます。すると、坂道や階段を上るなどの軽い運動で息切されます（ガス交換）。患者さんの肺では、線維化によって間質が硬く厚くれがする「労作時の息切れ」があらわれます。

なって、酸素や二酸化炭素が通りにくくなり、ガス交換がうまくできなく病気が進むと、疲れやすくなって、着替えや入浴といった軽い動作での息なってしまいます。

切れも起こってくるため、日常生活に支障が出ることもあります。

病気の症状

血液中に取り込まれる酸素の量が減るため、また、肺が硬くなるため呼吸をしても肺がふくらみにくくなり、肺活量が低下します。その結果、呼吸によって血液中に取り込まれる酸素の量が減る
ため、からだの中の酸素が不足してしまいます。

空咳
痰の出ない、コン

健 康な人の肺患者さんの肺コンといった咳

肺が硬くなってふくらみが出ます。

にくくなります。

間質
二酸化
炭素

酸素

肺胞

労作時の息切れ

日常の軽い動作での息切れ

坂道や階段の疲れやすくなり、上り下りで息着替えや入浴などが切れます。の日常の動作でも

酸素
二酸化
炭素

毛細血管

息が切れます。
肺の間質が線維化により硬く厚くなって、ガス交換がうまくできなくなります。

2

3

解説

主な間質性肺疾患の特徴① 肺がだんだんと硬くなる （線維化）特徴を持つ間質性肺疾患のうち、主なものをご紹介します。

解説 ①

原因不明の間質性肺炎

膠原病に伴う間質性肺疾患（特発性間質性肺炎）

解説 ①

膠原病は、本来は細菌やウイルスを攻撃し て 排 除 す る た め の「 免 疫 」が 自 分 の明らかな原因がなく、肺の臓器に対して働いてしまうため、肺など間質に炎症や線維化が起のからだの組織が攻撃を受けて炎症がこる病気です。

起 こ る 病 気 で す 。肺 で 炎 症 が 続 く と 、肺の線維化が起こってきます。

特発性間質性肺炎には、以下の病気が含まれます。
とくはつせいはいせんいしょう

とくはつせいひとくいせいかんしつせいはいえん

特発性肺線維症

特発性非特異性間質性肺炎

はくりせいかんしつせいはいえん

ぶんるいふのうがたとくはつせいかんしつせいはいえん

剝離性間質性肺炎

分類不能型特発性間質性肺炎主に以下のような膠原病などで肺の線維化がみられます。
ぜんしんせいきょうひしょうなど

関節リウマチ

全身性強皮症

たはつせいきんえん／ひふきんえん

ふくじんひしつ●一般的に禁煙が重要です。病気の状態によって、副腎皮質
めんえきよくせいやく

しょうこうぐん

多発性筋炎／皮膚筋炎

シェーグレン症候群

全身性エリテマトーデス

混合性結合組織病

こんごうせいけつごうそしきびょうなど

こうせんいかやくステロイド、免疫抑制薬、抗線維化薬を用いて治療が行われます。
●治療によって症状が落ち着いた後に、再び症状があらわれてくる場合があります。そのため、主治医の指示に従って定期的に検査を受けることが大切です。

4●か ら だ の 炎 症 が 強 い と き は 、副 腎 皮 質ステロイドや免疫抑制薬が使われます。
炎 症 が 落 ち 着 い て き た ら 、お く す り をだんだんと減らしていきます。
●主 治 医 の 指 示 に 従 っ て 、適 切 な 治 療 を続けることが大切です。

5

解説

主な間質性肺疾患の特徴② 肺がだんだんと硬くなる （線維化）特徴を持つ間質性肺疾患のうち、主なものをご紹介します。

過敏性肺炎

サルコイドーシスなどを含む

解説 ②

その他の間質性肺疾患
鳥 、カ ビ 、化 学 物 質 な ど の 特 定 のものにアレルギーのある患者さん

サルコイドーシス
解説 ②で起こる肺の炎症です。
●全身や肺で炎症が起きて、顕微鏡でみえるにくげしゅくらいの小さな組織のかたまり（肉芽腫）ができる病気です。
●アレルギーの原因物質にくり返し接して、肺の炎症が長い期間にわたって続くと、肺の線維化が起こってくることが知られています。
●特定のもの（鳥やカビなど）に反応して起こる過敏性肺炎の●膠原病などの患者さんと同じように、からだの炎症反応の程度に応じて、異なる治療が行われます。

石綿肺

場合、肺の症状を悪化させないように、それらを避けることが重要です。
●例えば、鳥が原因の場合は、羽毛ふとんやダウンジャケットなどへの接触は避け、公園や神社などの鳥の多い場所も避けるようにしましょう。

6●職業などに関連してアスベストを吸い込むことによって、肺の炎症や線維化が起こる病気です。
●症状が悪化するのを防ぐため、禁煙することが重要です。
●アスベストを吸い込んでから長い年月を経て、肺に症状があらわれてくることが知られています。定期的に通院して検査や治療を受けることが大切です。

7ߤࠎߥᬌᩏ߇޽ࠆߩ㧩
肺 の 検 査（1）HRCT（高分解能CT）検査
肺の組織の様子を胸部X線検査よりも病気の状態を把握するために、詳しく調べて、肺のわずかな変化をみ定期的に肺の検査を受けることが大切です。

つけることができる検査です。肺の硬

一度肺が硬くなって呼吸機能が低下すると、正常な肺の構造が壊れてしまっているため、以前の状態に戻すことは難しくなってしまいます。
いまの病気の状態を把握するために、定期的に肺の検査を受けましょう。

くなった部分が白い影としてみえたり、肺がふくらみにくくなっている様子がわかったりします。HRCT検査では、肺のどの部分でどれくらい病気が肺の検査問診・聴診進行しているかを確認します。

息切れや空咳などの症状があるかどうかを確認します。また、背中に聴診器をあて、息を吸ったときの異常な呼吸音（「バチバチ、バリバリ」というマジック

血 液 中 の 酸 素 飽 和 度（ 酸 素 の 濃 度 ）は 、肺の検査

テープをはがすような硬い音）が聞こえるかどうかを調べることもあります。

血液中の酸素飽和度を測る検査
肺のガス交換がうまくできているかどう

胸部X線検査かの目安になります。赤血球に結合して肺の大きさの変化や肺の組織の変化をレントゲン写真で確認します。主にいる酸素の量はパルスオキシメータを用肺全体の様子を確認するのに使われます。

いて調べ、血液中に溶け込んでいる酸素の量は動脈血を採血して測ります。

呼吸機能検査8

息を吸ったり吐いたりしたときの空気の量

血液検査などを調べる検査です。肺の線維化が進むと肺の線維化によって、正常な組織が壊れ肺がふくらみにくくなるため、肺活量が減った部分から血液中にKL-6というタンパクてきます。また、できるだけ大きく息を吸っ質 が 出 て き ま す 。患 者 さ ん の 血 液 中 のて、最大の速さで一気に吐き出せる量（努力KL-6の量を測ることで、肺にどれくらい肺活量、FVC）は、病気の進み具合の目安となります。ガス拡散能力（DLco）のダメージが起こっているかを確かめる

を調べる検査では、酸素と二酸化炭素を交換する能力がわかります。

ことがあります。

9ߤࠎߥᬌᩏ߇޽ࠆߩ㧩
肺 の 検 査（2）

その他の 主 な 検 査

間質性肺疾患の種類によっては、肺以外の検査では、間質性肺疾患の種類に応じて、以下のような検査が行われることがあります。

以下のような検査が行われることがあります。

肺生検

膠原病に伴う間質性肺疾患の患者さん

肺 の 組 織 の 状 態 を 詳 し く 調 べ て 、病 気 の●全身や皮膚の検査…発熱、からだのだるさ、体重の減少、関節や皮膚進み具合を判断するために行われます。の症状などの全身の症状がある場合、肺以外の病気の状態を調べる

診 断 の た め に 重 要 で す が 、病 気 の 種 類 やための検査をすることがあります。

患者さんの状態によっては、肺生検を行わ●自己抗体を調べる検査…血液を採って、体内で作られている自己抗体ない場合もあります。の種類や量を調べます。今の病気の状態を把握したり、今後の病気の肺の検査

きかんしはいほうせんじょうえき進み方をある程度予測したりするときにも行われます。

気管支肺胞洗浄液（BALF）の検査
肺の間質の炎症によって、白血球（リンパ球）の数や種類がどのように変化したかを

6分

過敏性肺炎の患者さん

らかいカメラを使用して、肺の一部に生理●入院後・退院後の経過観察…入院後の軽快、退院後の悪化などで環境食塩水を入れて回収し、調べます。の影響を検討します。
こうげんゆうはつしけん

その他の主な検査調べる検査です。気管支鏡という細くて柔こうげんきゅうにゅうゆうはつしけん●抗原誘発試験・抗原吸入誘発試験…過敏性肺炎の原因

6分間歩行試験を調べるために、濃度を薄めた原因の候補物質を少しからだを動かしている状態での呼吸だけ吸い込んで、その後の肺、血液、からだの変化を機能を確かめる検査です。

調べる検査です。反応が強く出た場合などの、急な6分間、平地を歩いて、肺や心臓の病気体調の変化にも対応ができるよう、医療設備やが日常生活にどの程度障害を及ぼし体制の整った医療機関で行われることがあります。ているかを調べます。

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ߤࠎߥᴦ≮ᴺ߇޽ࠆߩ㧩治 療 の 目標

おくすり に よ る 治 療

呼吸機能の低下を抑えて、病気の進行を遅らせる

間 質 性 肺 疾 患 の 治 療 で は 、肺 の 炎 症 や 線 維 化 をことを目標に治療を行います。

抑 え る た め に 、副 腎 皮 質 ス テ ロ イ ド 、免 疫 抑 制 薬 、肺がだんだんと硬くなる線維化の抗線維化薬などが使われます。

ス ピ ー ド は 、患 者 さ ん そ れ ぞ れ で 異●副腎皮質ステロイドは、炎症を抑える作用と免疫の働きを抑える作用を持

な り ま す 。病 気 が 徐 々 に 進 む 場 合 や 、つおくすりです。副作用として、感染症にかかりやすくなる、骨粗しょう症、急速に進んで呼吸機能が低下する

ムーンフェイス（顔が丸くふくれる）、体重増加、消化管の潰瘍、骨の壊死、場合もあります。

高血圧や糖尿病、精神的な不安定、白内障や緑内障などがあります。

肺 の 線 維 化 が 進 む と 、呼 吸 機 能 を 以●免疫抑制薬は、過剰に働いている免疫に関係する細胞の働きを抑えるおく前のように回復させることは難しくすりです。副作用として、感染症にかかりやすくなる、赤血球や白血球などなってしまいます。そのため、肺の線維化を抑えてできるだけ呼吸機能をの減少、不妊、出血性膀胱炎などがあります。

保ち、病気の進行を遅らせることを目標に治療を行います。

●抗線維化薬は、線維化によって肺が硬くなるのを抑える働きがあるとされています。副作用として、下痢、体重減少、吐き気、肝機能障害などがあり治療の目標ます。
治療

その 他 の 治 療

症状をやわらげる治療と悪化の予防

治療法

呼吸機能の低下進行を遅らせる

病気の進行を遅らせることが目標

呼吸機能の低下が進行した患者さんに対しては、症状をやわらげる目的で、在宅酸素療法が行われることがあります。

肺移植
時間の経過

病気が進んでしまい、ほかに有効な治療法がなく、特定の条件を満たした場合には肺移植が検討されることもあります。

1213

ᣣᏱߩᵈᗧὐߪ㧩適 切 な 治 療を受けるための注意点ቯᦼ⊛ߦㅢ㒮ߒ‫ޔ‬ᴦ≮ࠍ⛯ߌ߹ߒࠂ߁‫ޕ‬
定期的に検査を受けてご自身の呼吸の状態を確認し、病気を悪化させない᳇ߦߥࠆ∝⁁߿ᕆߥ૕⺞ߩᄌൻ߇޽ࠄࠊࠇߚࠄ‫ޔ‬ߔߋߦ⋧⺣ߒ߹ߒࠂ߁‫ޕ‬せ ず 、医 師 や 薬 剤 師 の 指 示 に 従 っ て 、

いつもより息切れや咳が多い、息苦しい、熱が出てきた、などの症状が急に適切な治療を続けましょう。

ようにすることが大切です。また、ご自身の判断でおくすりの服用を中止

出てきた場合は、次の診察を待たずに主治医に相談しましょう。
特に、以下のような症状がみられた場合は、短い期間（数日から1ヵ月）で急きゅうせいぞうあくに呼吸の状態が悪くなる「急性増悪」と呼ばれる状態の可能性があります。
すぐに診察を受けましょう。

ઁߩක≮ᯏ㑐ࠍฃ⸻ߔࠆߣ߈ߪ ࡮࡮࡮
他 の 医 療 機 関 を 受 診 す る と き は 、肺 の 症 状 の治療のために通院していることや、処方されて呼 吸

息切れや呼吸困難をいつもより強く感じる、安静時でも息苦しく感じる咳・痰咳がいつもより頻繁に出る、色のついた痰が出るいるおくすりを伝えてください。
他の医療機関で、新たにおくすりが処方されたり、肺の症状の治療のためのおくすりの服用をくちびる・爪くちびるや爪が紫になる

胸

胸に痛みや圧迫感があるやめるように言われたりしたときは、かならず主治医に相談しましょう。

日常の注意点脈拍数

動悸がする、安静時でも脈拍数が多い

体 温

熱がある

脱力感

いつもより脱力感がある

むくみ

下半身がいつもよりむくむ

尿 量おしっこの量が急に減るます。気になる症状があれば早めに主治医に相談

体 重

体重が急激に増える(1〜2日で2〜3㎏の増加)しましょう。

⢖ߩ∝⁁એᄖߢ߽‫ޔ‬᳇ߦߥࠆ∝⁁߇޽ࠇ߫⋧⺣ߒ߹ߒࠂ߁‫ޕ‬
基礎疾患や合併症などの病気の状態によって、肺以外の症状で、体調の変化があらわれることもあり日常の注意点

症状や治療について、気になることがあれば、 医師や看護師、薬剤師に相談してください。

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ᣣᏱߩᵈᗧὐߪ㧩3 #生 活 の 注意点⑌ᾍߒ߹ߒࠂ߁‫ޕ‬
タバコは血流を悪くしたり、肺の症状を悪化させたりします。
かならず禁煙しましょう。

3∝⁁߇⪭ߜ⌕޿ߡ޿ࠆߩߢ‫ޔ‬‫∛ޓ‬㒮ߦⴕ߆ߥߊߡ߽ࠃ޿ߢߒࠂ߁߆㧩∛㒮ߦⴕ߆ߥ∛㒮ⴕ ߥ ߡ߽ࠃ߽ࠃ ߢߢߒࠂ߁߆㧩ࠂ߁߆㧩߁ 㧩# 日常生活での症状が落ち着いている場合でも、呼吸機能の低下が進んでいる可能性があります。また、急速に呼吸機能が低下する㘑㇎ߥߤࠍߥࠆߴߊ߭߆ߥ޿ࠃ߁ߦߒ߹ߒࠂ߁‫ޕ‬「急性増悪」が起こることもあります（14ページをご参照ください）。

風邪やインフルエンザにかかった後に、急に病気の状態を正しく把握して呼吸機能を保つために、定期的に検査咳がひどくなったり、呼吸がしづらくなったを受けることが大切です。

りすることがあります。うがい、手洗い、予防接種などを行って予防しましょう。

ήℂߥᵴേߪ ㆱ ߌ߹ߒࠂ߁‫ޕ‬3⸻ኤߢߪߤࠎߥߎߣࠍ⹤ߖ߫ࠃ޿ߩߢߒࠂ߁߆㧩# 医師は、問診の場で、患者さんの希望にそった治療方針を立てるための情報などを確認します。患者さんにしかわからない以前の症状激しい運動や、疲労を残すような無理な活動の こ と や 、不 安 に 思 っ て い る こ と 、治 療 の ご 希 望 な ど は 、医 師 には避けましょう。息切れをしやすい場合は、とっても重要な情報ですので、あらかじめ整理して伝えるように急に走ったり、無理をして長時間歩いたりししましょう。

ないようにしましょう。

ᔟㆡߥ↢ᵴࠍᔃ߇ߌ߹ߒࠂ߁‫ޕ‬

3ᴦ≮ߦ߆߆ࠆක≮⾌߇ᔃ㈩ߥߩߢߔ߇ ̖# 患者さんの経済的な負担を軽減するために、高額療養費制度など

日常の注意点疲れや睡眠不足などは、からだに負担がかかのさまざまな支援制度が設けられています。

りやすくなります。無理をせず、ゆったりとま た 、厚 生 労 働 省 が 定 め る 難 病 で は 、難病医療費助成制度も利用した生活を心がけましょう。

できる可能性があります。
詳 し く は 、医 療 機 関 の 相 談 室 や ソ ー シ ャ ル ワ ー カ ー に 相 談 し ましょう。高額療養費制度については、加入している公的医療保険のほかにも、日常生活について心配なことがあれば、窓口でご確認ください。

医師や看護師、薬剤師にご相談ください。

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Q&A

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