厚生省心身障害研究

進行性筋ジストロイー症の成因と治療に関す￣る臨床的研究

昭和49年度研究成果報＿＿告書

主任研究者

徳島大学医学部

昭和5

山

0年3月

田

憲

吾

目

次

序

1

班

長

山

田

憲

吾

総括報告

2

班

長

山

田

憲

吾

機能障害進展過程の分析

部会長

7

湊

治 郎

○心雑音を呈する進行性筋ジストロフィー症（Duchenne型）例について

9

国立療養所西別府病院小児科

三吉野 産 治・三 根 一 乗・三 嶋 一 弘
山

本

治

郎

熊本大学医学部小児科教室

三

九州大学温泉治療学研究所気候内科

矢 永 尚 士・大 塚 邦 明

池

輝

久

○心機図による筋ジストロフィー症の左心機能徳島大学医学部小児科

武 内 克 郎・吉 田 哲 也・松 岡
留 守 健 一・幸 地

優佑・宮 尾 益 英

○筋ジストロフィー症の末梢循環の検討

徳島大学医学部小児科

10

幸 地
佑・高 丸 誠 志・武 内 克 郎
吉 田 哲 也・宮 尾 益 英○進行性筋ジストロフィー症の肺機能

国立療養所川棚病院

12

松 尾 宗 祐・須 山 健 三・中 澤 良 夫○筋ジストロフィーにおける機能障害クラスの分類についての考察

15

徳島大学医学部整形外科

野 島 元 雄・藤 井
国立徳島療養所

松 家

充・田 中 晴 人

豊・西 庄 武 彦

○DMPの扁平足について

15

国立療養所再春荘

上 野 和 敏・他

○進行性筋ジストロフィー症（Duchenne型）の末梢神経病変

国立療養所鈴鹿病院

向 山 昌 邦・小 林 喜代子○筋ジストロフィー症の筋活動電位と等尺性張力の検討

国立療養所宇多野病院

森

宗

18

勧

病態生理学的研究
部会長

17

20

国立療養所西別府病院小児科
三吉野 産 治○本年度D．M．P死亡例における心電図、ベクルト心電図所見と剖検所見との比較検討

国立療養所原病院

升 田 慶 三・生 冨 和 夫・小 出 俊 江
和 田 正 士・河 野 七 郎

広島大学医学部第1内科

22

桑

原

宗

吉

田

正

男・松

下

弘・鈴

川

睦

夫

男

○特異な筋組織像の認められた先天性ミオパチー

23

国立療養所再春荘○上 野

熊本大学第一内科

寺 本 仁 郎・内 野

洋・木 下 義 美・小清水 忠 夫
誠・出 田

透

○進行性筋ジストロフィー症の末期患者の病態生理とそのCaseについて

25

国立療養所西別府病院小児科
三

嶋

一

弘

心理障害生活指導部会長

26

国立療養所兵庫中央病院
習

田

敬

一

○DMP児の入院生活に慣れる迄の期間について

国立療養所再春荘

嶋

津

カヅ子・是

28

枝

美江子・他

○DMP児の絵の考察

29

国立療養所西多賀病院

菊 地 八重子・大 内 恵美子○シール貼りによって無気力な患児の意欲づけを試みて

国立療養所原病院

林30

紀代子・貞 末 恵 子○DMP児（者）の生活指導

32

国立療養所西多賀病院

浅 倉 次 男

○義務教育修了者の病棟生活のアンケートに関する一考察

国立療養所八雲病院

○桜 田

裕・三 好

33

力・藤 島 慎 一

○面会の推移より見た親子のふれあい

国立岩木療養所

小

野

35

史

生

○成人病棟今後のあり方、その3 Y−G性格検査から見た適応の障害
国立療養所川棚病院

37○中 野 俊 彦・鳴 海 義 一○DMP症患者に対する作業療法の試み

国立療養所西多賀病院

38

五十風 俊 光○DMP児に対する遊戯療法（弦楽器）について
国立療養所東埼玉病院

39○川 上 範 子・新 井 宣 子・平 野丸 山 鈴 子・渋 谷
三輪

長斌・永 作 麗 子

つる子

○自転車使用による遊戯療法

41

国立療養所東埼玉病院 ○吉 村 敏 子・新 井 宣 子・平 野長

宮 川 春 枝・荒 川 スミ子・丸 山 鈴 子
千 葉 幹 子・天 野 智 子○自主性診断検査を実施して国立療養所再春荘

42○末 竹 寛 子・石 本 由起男・鵜 木 正 子○DMP症児の要求水準に関する研究

国立療養所鈴鹿病院

野 尻 久 雄・河 野 慶 三

44

○手芸を通じ生活指導を試みて「青年DMP患児を中心に」

48

国立療養所西別府病院小児科第3病棟
秋

吉

雅

子

○患児と職員との相互関係について

49

国立療養所西別府病院小児科第2病棟
吉

良

陽

子

機械器具の開発研究部会長

51

徳島大学医学部整形外科学教室
野

島

元

雄

○昭和49年度研究費の「機械器具」の配布に関して その試用についてのアンケート調査
のまとめ

53

徳島大学医学部整形外科

野

島

国立徳島療養所

松家

国立療養所刀根山病院

谷

淳

吉

国立療養所西多賀病院

湊

治

郎

国立療養所東埼玉病院

井 上

国立療養所西別府病院

三吉野 産 治元雄
豊満・村 上 慶 郎

○オルタヅール（空気式装具）の使用経験

55

国立徳島療養所

松 家

徳島大学整形外科

山 田 憲 吾・野 島 元 雄

豊・西 庄 武 彦

○オーバーテーブルの増加試作使用結果

56

国立療養所西別府病院小児科
三吉野

産

治

○オーバーテーブルの改善

57

国立療養所西別府病院小児科2病棟宮崎隆○下肢用夜間副子の開発

国立療養所鈴廃病院

59

井 上 義 夫・船 橋 健 司

名古屋市立大学医学部整形外科学教室

榊 原 弘 喜・井 上 英 夫・田 島明

棈 松 紀 雄○陶芸用電動ロクロの改良について

国立徳島療養所

60

川 合 恒 雄・早 田 正 則

看護に関する研究部会長

62

国立徳島療養所
松家

豊○筋ジス病棟における看護基準、看護手順作成に関する研究
国立療養所南九州病院 ○大 園 陽 子・吉 永 京 子・与 崎 紘 子

川 原 きみ子・金 丸 淑 子・久 保 照 子

64

宮

内

幸

枝

○タイムスタディーによる看護業務内容の検討

国立療養所再春荘

65○加 藤 順 子・丸 山 郁 余・高 峯 宮 子
他一同○成人PMD患児の看護にあたって
国立徳島療養所67

只 津 光 子・坂 井 敬 子・12病棟1同○DMP症児（者）の就寝時における体位変換について

68

国立療養所八雲病院○武 田 章 子・佐 藤 美代子・曽 我 ア イ○座位、立位困難者による洋式便器と便座の破損について
国立岩木療養所
七 戸 千 恵・成人病棟看護一同○筋ジス患児の生活援助 −衣生活指導をとおして−
国立療養所刀根山病院

泉

71

73

光 子・栗 林 真理子・光 永 智佳子

大久保 一 枝○DMP児の食事摂取について

75

国立療養所東埼玉病院

大 野 美佐子・桧 山 豊 子・佐 野 和 子
茂 泉 和 子・高 岡 房 子・小 松 直 江
川 上 葉 子・相 馬 テ イ・跡 治 寿 江
佐 藤 三枝子・工 藤 千 明○歩行器介助に対する一工夫

77

国立療養所西別府病院小児科第2病棟○足 達 満美子・後 藤 スミヱ・元 近 ハルミ
倉○DMP患児に発声訓練を施行して

原

恵

子・山

辺

シナ子・高

木

啓

子
78

国立療養所西別府病院小児科第3病棟
大 野 嘉美子○DMP児の履き物の工夫

79

国立療養所西多賀病院

浅

井

い

わ

○DMPに腎炎の合併した患児の看護

79

国立療養所長良病院筋ジス病棟

鍛治本

みつい・他

栄養に関する研究部会長

82

引前大学医学部公衆衛生
木

村

恒○PMD患者の栄養所要量に関する研究（カロリー及び蛋白質所要量）

85

引前大学医学部公衆衛生
木○DMPの栄養に関する研究

村恒

特にその栄養基準量についての試み

86

国立療養所西別府病院栄養班○城 戸 美津子・中 野 和 子・堀

サチ子

三吉野

産

治・三

根

一

乗・三

嶋

一

弘

生化学的研究、その他基礎的研究
部会長

88

国立療養所刀根山病院
谷

淳 吉
90

○筋ジストロフィー症の血中有機酸代謝

国立岩木療養所

式 部 幸 侃・東柿坂昌

卓 司・野 村 由美子

子○PMDマウスにみられる酵素偏倚

91

弘前大学医学部第2生化学
佐

藤

清

美

北

原

明

夫

同第3内科
○筋ジスマウス肝のマイクロソームにおける電子伝達系の検討 脱メチル化作用
（第二報）

92

国立療養所西多賀病院

阿

部

英

治

○フリーズ・エッチング法による筋疾患の生検筋の観察

国立療養所宇多野病院

93

吉 岡 三恵子○DMP発症マウスの筋芽細胞の培養の試み

国立療養所刀根山病院
特

定

部

94

智 片 英 治・香 川

務・谷

淳 吉
96

会

部会長

国立療養所鈴鹿病院
河

野

慶

三

○沖縄県における筋強直性ジストロフィー症に関する研究

国立療養所南九州病院

川 平

鹿児島大学第三内科

納98

稔・有 馬 寛 雄
光 弘・井 形 昭 弘○PMD在宅患者の実態調査 第2報98

弘前大学医学部（公衆衛生）
木 村

恒○DMP家系における家族指導

国立療養所長良病院

100

○蛭

田

美代子・槙

島

晃・森

田

エイ子

桑 原 英 明○進行性筋ジストロフィー症児に対するインフルエンザワクチン接種成績101

国立療養所西別府病院小児科
三

嶋

一

弘・三吉野

産

治・三

根

一

乗

山 本 治 郎九州大学温泉治療学研究所気候内科

鈴 木
熊本大学医学部小児科学教室
三 池 輝 久寛・横 井 忠 滋・加 地 正 郎

○先天性ミオパチーに関する研究

国立療養所原病院

102

河

野

七

郎・和

田

正

・生

冨

和

夫

小 出 俊 江・升 田 慶 三

広島大学医学部第3内科
鬼 頭 昭 三・〇山 本 みゆき・糸 賀 叡 子
中 原 俊 夫

○全身の特徴ある関節拘縮を見たMyopathyの一例

104

国立療養所川棚病院神経内科○迫

長崎大学病院第1内科

渋

龍 二・森
谷

統

一 毅・中 沢 良 夫

寿○当療養所で経験したMorguio病とSpondyloepiphyseal dysplasia congenitaの各一例について

国立新潟療養所

106

高

沢

直

湯 浅 龍 彦

之・鈴

木

正

博・藤

田

長

久

目

次

1．PMD患児の手の変形について

国立徳島療養所

松 家
小徳島大学整形外科108

林豊・西 庄 武 彦・奥 村 建 明
計二

山 田 憲 吾・野 島 元 雄

2．DMP並びに関連疾患の心肺機能について
国立療養所南九州病院 有109

馬 寛 雄・納光 弘・加 来 功 臣

3 PMD患児の血行動態に関する検討、主として静脈圧所見の経年的変化について
国立療養所長良病院
桑 原 英 明110

4 心雑音を呈する進行性筋ジストロフィー症（Duchenne型）例について
国立療養所西別府病院小児科

111

三吉野

産

治・三

根

一

乗・三

嶋

一

弘

山 本 治 郎

熊本大学医学部小児科教室
三 池 輝 久九州大学温泉治療学研究所気候内科

矢 永 尚 二・大 塚 邦 明
5

心筋炎で死亡したヅシャン型筋ジストロフィー症の一剖検例

国立療養所宇多野病院小児科

113

吉 岡 三恵子

6 進行性筋ジストロフィー症の電気生理学的検討（第1報）
国立療養所再春荘
上 野
洋 他

114

末梢神経を中心に

7 進行性筋ジストロフィー症の生検筋による組織化学的研究−第2報−
国立療養所八雲病院

篠

田

実・○城

115

守・小賀坂

良

一

安 中 俊 平89筋ジストロフィー症および類似疾患の髄液所見について

国立新潟療養所

片 桐

新潟大学神経内科

岩 田 伊保子

116

忠・藤 田 長 久・高 沢 直 己
120

女性のジストロフィー症（いわゆるgirl Duchenne）についての問題点

国立療養所川棚病院神経内科

迫

龍 二・渋 谷 統 寿・中 沢 良 夫

10 顔面肩甲上腕に分布した多発性筋炎の1剖検例
国立新潟療養所

○藤

田

長

122

久・鈴

木

正

博・久

代

昭

二

高 沢 直 之新大脳研病理11

中 村 仁志夫進行性筋ジストロフィー症児に対するインフルエンザワクチン接種成績

国立療養所西別府病院小児科

三 嶋 一 弘・三吉野 産 治

三 根 一 乗・山 本 治 郎
九州大学温泉治療学研究所気候内科

鈴 木寛・横 井 忠 滋・加 地 正 郎

123熊本大学医学部小児科学教室

三

池

輝

久

12 腎炎の合併症をもつ患児の看護研究

国立療養所長良病院
13

PMD患児におけるインスリン及び成長ホルモン分泌動態について

国立療養所長良病院
14

桑

126

127

医・二生化 佐 藤 清 美
同・三内
北 原 明 夫

DMP発症マウスの筋芽細胞の培養の試み（その2）128

智 片 英 治・香 川

務・谷

淳 吉

DMPにおけるビタミンEの役割

国立療養所西多賀病院

18

明PMDマウスにみられる酵素偏倚

国立療養所刀根山病院
17英加 藤 典 子

弘前大

16

原

125

DMPの乳酸及びピルビン酸値

国立療養所松江病院
15

124

筋ジス病棟職員一同（鍛治本 みつい 他）

129

福 井 俊 彦青森県におけるDMP患者体重の季節的変化
国立岩木療養所
小 山 悦 子・七 戸 千 恵

弘前大学（医・公衛）

木

村

130

恒

19 DMPの栄養に関する研究 特にその栄養基準量についての試み
国立療養所西別府病院栄養班

131○城 戸 美津子・中 野 和 子・堀サチ子

三吉野 産 治・三 根 一 乗・三 嶋 一 弘
20 在宅療養中のDMP患者の実態調査（第1報）
弘前大学医学部（公衛）木 村
恒

133

21 熊本県下の進行性筋ジストロフィー症の実態調査

134

国立療養所再春荘
22

国立療養所長良病院
23

上

野

洋

他

DMP家系における家族指導135

森 田 エイ子・桑 原 英 明・槙 島晃○蛭 田 美代子
DMP症児の要求水準について

国立療養所鈴鹿病院

137

野 尻 久 雄・河 野 慶 三

24 患児両親の自覚的健康度−CMIによる検討−
国立療養所鈴鹿病院内科 河 野 慶 三
25

DMP患者のベンダー・ゲシュタルトテストの成績

国立療養所西多賀病院

26

138

139

藤 井 啓 子DMP者の読書力検査を試みて140

国立療養所西多賀病院 保母 荒 井 道 子
27 進行性筋ジストロフィー症の知能に関する一考察

141

国立療養所八雲病院

〇三 好
力・桜 田
裕・藤
28 筋ジス患児（者）の外泊前後における運動能力に関する調査
国立療養所八雲病院

○佐藤

リサ子・曽

我

ア

島

イ・湯浅柄

慎

一
143

美

子

29 外泊時における家庭での機能訓練

国立療養所川棚病院

144

朝 倉 フミエ ・ 原 泰 広 他

30 再春荘における成人筋ジス患者の機能訓練の現状
再春荘
上 野 和 敏 他

147

31 筋ジス病棟における生活介助の研究

148

国立療養所刀根山病院 わかば病棟 看護職員一同

32

DMP病棟記録用紙の検討

150

国立療養所西多賀病院 筋ジス病棟記録用紙検討委員会
33 筋ジストロフィー症児に作業を併用した余暇活動の試み

国立療養所東埼玉病院
34

151

渋 谷 斌

DMP児の青年期への心理学的アプローチ

再春荘

152

石 本 由紀男・末 竹 寛 子・他

35 生活指導に関する研究 卒後教育について（1）
国立療養所兵庫中央病院 児童指導員

佐

154

野

髄

鳳

36 成人病棟今後のあり方 −作業サークルを実践して−155

松 尾 貞 子・永 田 智由子・他

国立療養所川棚病院

37 義務教育修了者の生活指導の問題点
国立療養所八雲病院

158○藤 島 慎 一・三 好

力・桜 田

裕

38 ベッドサイドの工夫と看護座位保持用あて枕の工夫

国立療養所再春荘

田39 保護帽に関する研究（その1）159

辺 豊 子・是 枝 美江子・他
160

国立療養所兵庫中央病院 習 田 敬 一・ 黒 田 史 子・藤 木 房 世

伊 本 慶 子・○藤 原 清 子
40

オーバーテーブルの改善

162

国立療養所西別府病院 小児科2病棟（筋ジス）

宮

崎

隆

41看護用具の創意工夫（お尻マット）について
国立療養所八雲病院

163○湯浅柄 美 子・小 林 タ ツ

42 筋ジス病棟における便秘患者の看護に関する研究

164

国立療養所南九州病院 ○神 園 民 子・米 丸 瑞 子・前 田 清 美

内 村 アツ子・田 淵 恵美子・井 上 順 子
財 部 由紀子

43 ベツドサイドの工夫と看護 排泄時における工夫と改善について166

井 田 ヒロミ・福 田 光 子・高 峯 宮 子

国立療養所再春荘病院

是 枝 美江子・他
44

DMP児にふさわしい尿器の工夫

国立療養所西多賀病院西上病棟

167

山

田

45

DMP児の入浴介助について

46

PMD患児の日常姿勢とその問題点について

国立療養所東埼玉病院

国立徳島療養所

チヤ

168

大 野 美佐子○高 藤 信 江・藤 川 久 子・高 塚
勝 浦 一 子・12病棟看護婦

170

繁

47

DMP患者の日常生活における疲労について

国立徳島療養所172

豊 原 シズ子・山 田 ユタカ・増 井 佐和子
田 中 道 代・高 塚

繁・勝 浦 一 子

48

DMP患者のベットと車椅子間の昇降（一枚の板の利用について）

49

PMD用電動車いすの検討
国立徳島療養所

国立療養所川棚病院

木

下

俊

173

秋
174

神 山 南海男・松 家

豊・○早 田 正 則

西 庄 武 彦50 電動式車椅子の使用経験（その3）

国立療養所兵庫中央病院
習 田 敬 一・ 中 村 ミ ヨ・石 田 隆 子
西 田 伴 子・○寺 尾 節 子

175

序
本研究事業は、発足以来既に10年になるが、昭和胡年以降は厚生省特別研究費とこれに引き続く
心身障害研究費の補助を受け大型研究「進行性筋ジストロフィー症の成因と治療に関す る臨床的研究」として早くも5年を経過した。言うまでもなく、この研究事業は逐年その深さと巾を加えつつあるが、研究対象そのものの性格もあって、毎常きわめて地味であり、華々しさを欠いていたととは否めない。
このたび、新組織下の斑研究としてなされた年間努力の結晶を研究成果報告書にとりまとめ、ここに刊行できることを大きな喜びとしている。
この研究は、か弱い患者の生命に密接しながらこれを価値あるものとして保持するために、多忙な臨床活動を通じ、不断の努力を傾注しながらその成果を積み上げてきたものであってこれを療護の一環として直接、間接に臨床の実際面に還元し、患者の福祉に寄与しょうとする所に本研究の特質があった。もちろん、その独自な研究内容と質とは内外諸学会の批判に堪え得る一流なものでなければならないことは当然であるが、幸にして斑員ならびに共同研究者のなみなみならぬ努力と
厚生省当局ならびに日本筋ジストロフィー協会の深いと理解と多大のど支援によって所期の目．的を達し得たことを深い喜びとし、ささやかな詩を感じている次第である。
しかしながら、関係者のこのような努力にも拘らず、今年もまた幾つかの若い患者の生命が失われていったことは痛恨の極みである。
向後とも、患者や家族ならびに国の期待に応えることを一同の責務と考え一層の努力を誓うもの
である。

粧

長

山

田

（昭和駒年7月31日）

ー

1

−

憲

吾

総

括

報
班長

山

田

意

吉

本研究事業は・昭和39年国立療養所内に進行性筋ジストロフィー患児を収容し療育を行うと言う国の方針に呼応し・当初は関係8施設を中心とする研究会形式で発足した。その後、昭和胡年に至り厚生省特別研究の臨床社会学的研究、さらに昭和46年来は心身障害研究の臨床的研究なる斑研究に移行したが、既に関係施設も20を越え、研究内容とその規模においても一段の充実発展を加えて今日に及んでいる。とは言え、本研究グループ10年間の「あゆみ」は、研究対象そのも一のの性格もあって、ざゎめて遅く、華々しさを欠いていたりしかし、成果を着実に積みあげていこうとする関係者の不断の努力もあって、その遠隔成績の面では厚生省研究の実をあげ得たかに思われる成果もないわけではなかった。
したがって、昭和49年度の成果を報告するに先立ち、10年間の「あゆみ」を反省し遠隔成績についても軽く触れてみることにしたいと考える。
周知の通り、研究事業発足当初の昭和40年頃は療護方法といっても全く渾沌たる状態にあり、一部には本症を不治な疾患とし、て自然の経過に委ねるべきであるとする意見もかなり広く行われていた0このような中から検討の末リハビリテーション方式を採用実施したのは本研究グループの良識ある判断によるものであった0そして、障害度に適合するリハビリテーション方式を栄養との関連において合理的に実施したところ、日常生活能力を改善し、心理的にも好影響を与え得ることが解ったし、病態に別した療養機器の開発と相挨っで医療従事者に対する省力化も可能となった。このようにして施設内の患児のために安易にして行き届いた療育環境を整備してやることができるようになった。
周知の通り、本症は内外を通ずる熱心な攻究にも拘らず、その成因はもとよりいまだ確立された治療法とてない状態である0しかしながら、研究者のすべては本症の治療が永却に不能とは考えていないし、向後の努力によって将来必ず本態的治療の可能となる佳き日が到来するものと信じている。したがって・現段階の努力としてはもっぱら療護を第一としてあらゆる手段をつくし、患者の生命を保持して佳き日の到来に備えてやる必要があると考えている0本研究グループの過去の努力も主としてこの方向に向けられていたことは言うまでもないが、その成果の点に関しては遠隔成続によって厳密に検討される必要があると考えられる。
言うまでもなく、本症に対しては療護の適否が生命保持に密接な関係を有することは明らかであり、患児の生存期間はそれの端的な表現とみなして支障ない。したがって、生存期間、逆にいえば死亡年令は遠隔成績判定の一つの有力な指標となり得る○すなわち、本研究グループに属する17施設のDuchen肥 型ジストロフィー児の死亡年令に関する木村の調査によれば昭和4】年より45年までの5カ年問では33名の患児が死亡し、その平均年令は15．81±2．4即才であった。ところが昭和46年
より49年に至る5カ年問では98名の患児が死亡しその平均年令は18．鴨±3．7鉱才で、両者の問に有意差が証明された。すなわち、最近の5カ年問ではそれ以前の5カ年問に比し寿命が3年近く延びていることが明らかにされた○そして、諸種の要因を検討した結果、寿命の延長はリハビリテー

−

2

T

シヨンを中心とした健康管理方式に負う面が大きいと結論することができた。このことは本研究グループが適正なる療護方式探究と言う実践活動を通じその成果を社会に還元したものとみなされ、研究成果の直接的な行政的反映とも考えられる。
このほか、本研究事業の遂行に伴う副次的効果としては次のような利点をあげることができる。
すなわち、すべての施設にメデイかレ・パラメディカル職種間のチームワークと研究意欲の向上がもた
らされ、これが日常診療面に対する好影響として反映されていること、また、研究遂行の必要から
最近特に関連医科系大学と学術上ならびに人的面で密接な交流関係を生ずることとなりこ これが国立療養所における医師確保の端緒になっていることなどである．以上が本研究グループによって得られた10年間の成果の概要である。

昭和49年度の単年度成果は以下に示す研究部会長のまとめならびに研究分担者および協力者の記載の通りであるが、ここにその概要を記して総括することにする。
本年度の研究も基本的には従前の部会別（サブテーマ）協同研究方式を踏襲するものではあるが研究内容の充実に呼応してこれを次の8研究部会（分科会）に拡大し、それぞれに少壮気鋭の研究者を部会長として選任し、研究の効率的道営を図った。すなわち、11機能障害研究部会（部会長

湊

治 郎）

本症は病勢の進展にともない四肢、躯幹の萎縮、変形が著明となり、定型的経過の下に運動機能障害が増強する。これと開通して呼吸、循環など内部障害も併発し、次第に増悪してその予後を不良にする。この意味で障害度基準の設定は重要である。本研究グループは従来行われてきた
多様の機能障害皮表を比較検討し整理した結果、厚生省基準による8段階法が最も優れていることを再確認し、協同研究推進上の基盤を確立した。
本年度は新しく手や足の変形について詳細な報告があった。特に手指変形の問題はリハビリテーションにおける作業療法と関連して重要性を帯びるものと考えられる。同様に内部障害は機能
訓練負荷量の問題と開通して極めて重要である。すなわち、循環機能は心電図や心音図、あるいは静脈圧や動脈圧所見、呼吸機能は換気能やF−Ⅴ曲線あるいは血液ガス所見などを指標として多方面から精密に追究されているが、これらは心機能障害の早期発見、早期処置の点で本症療謹
上最も肝要なことと思われる。
訝

病態生理学的研究部会（部会長

三吉野

産

治）

本症児における心筋の電気生理学的所見の経時的変化と剖検所見との対比について本年度も知見の追加があった。これは本研究斑独自の貴重な従来の成果に対し深さと巾を加えるものであって、病態の正確な把握と療護対策樹立に寄与する所少なくなく、高く評価さるべきものと考える。
また、骨格筋についても電気生理学的所見や生検筋の組払化学的所見が新たに追加され、関連の神経筋疾患とのi対比の下に本症の特異性を求めようとしているが、これらの研究は臨床研究斑の専門分野として向後の発展が期待される次第である。
訝 心理障害研究部会（部会長

習 田 敬 一）

施設ケア一における本症児の心理障害発生の背景としては、家庭からの分離にともなう不安や
児童集団間にかもし出される順位行動にともなう葛藤のほか、機能障害の進展にともなう操作可能空間の衷矢などがある。したがって、このアプローチに利用される各種のテストについては方法論的には勿論、分析評価の面からも慎重な検討がなされなければならない。本年度はお題にのぼる多彩な報告があったが、MinesotaMulti〆IaSicPersonalityIrrYentOryや要求水準に関する
研究は向後の発展に資するものとして期待される。
心理の問題は本症の療謹上最も重要な課題の一つであるが、施設ケアーの条件下で現在までに得られた研究成果をここで反省し、対策樹立の参考にすることは有意義と思われる。
すなわち、①IQは標準より低い方に分布していること。㊥不安が強く神経症的ではあるが、その表出はむしろ少ないこと。㊥患者は大なり小なりホスピタリズムに陥っているが、これは一般退行々動と適応のための幼児行動と言う二つの側面から成り立っていること。④「般に動作性
IQよりも言語性IQが低い。しかし、年令が進むと共にその差は少なくなること。㊥患児は本、症にともなう不安や失意を外界に対する知的態度の放棄によって克服しょうとする傾向を示すことなどである。
これが対策として遊戯療法や作業療法、生活指導などそれぞれ創意に満ちた色々な方法が施設内で行われており、その努力は貴重と思われた。しかし、向後の問題としては親子関係をよく調査した上で在宅ケ7−やdayhospitalなど￣の構想を積極的に展開する必要もあると考えられた。
即席護機器開発研究部会（部会長

野

島

元

堆）

昨年度研究費によって増加試作した5種の療護機械については一定期間の試用期間を経てこれ
らの実用価値を厳密に評価した。すなわち、徳療研究グループの開発した多用途簡易車椅子、刀根山病院の電動車椅子装置、西多賀病院の車椅子用電動装置、束埼玉病院のフィーダー、西別府病院のオーバーテーブルをそれぞれの開発施設を通じ、延42の希望施設に配布し、それらの使い便利や保守の問題を3−6カ月の試用データ一．に基き検討した。そして改良を要する点はこれを改良して本症療護用として標準化した。
この方式は研究グループの療護機器開発意欲を刺激すると共に、本症療謹上実用価値の高い優秀な国産の機器を安価に供給する端緒を開いた点で有用であり、極めて現実的で斬新な研究方法と考える0なおまた、国産品のみに固執することなく輸入品についても療護に役立ち得るものはこれを検討評価することも必要である。
ところで空気圧装具は新らしい型の軽量な固定装具として注目せられ、本症用の装具として多大の期待がよせられている。しかし、この型の装具は国内産のものはなく、特許の関係もあって輸入して試用するほかはない。そこで本年度研究費により空気圧装具（オルタズール）を13着輸入し、12施設入所中の患児13名に適用し、日下その効果を検討中である。
昂

看護研究部会

（部会島

松

家

豊）

看護は日常生活の介助から合併症発生時や重症例の臨床看護にいたるまでその業務の巾は広い。
看護技術については勿論のこと、看護用具や衣服の問題にいたるまできめ細かな研究がなされているが、同時に患児の心理面に対する配慮もなされていることはこの部会研究の特徴でもある。
また、看護管理面の研究としては、タイムスタデーを基盤とした看護業務の分析や、その充実
向上をはかるための看護基準や手順作成に関する協同研究計画など、運営の実際に資する面も多く、向後の発展が期待される。

−

4

ニー

㊥

栄養研究部会

（部会長

木

村

・恒）

一般に患児の休重は季節的影響を受け易く、特に肥満やるい痩児、あるいは重症児に著明で・．その回復も遅い。
言うまでもなく、栄養は生命保持に不可欠でありこ▼一日たりとも忽せにできない。まず・年令
別休位と栄養特性から本症患児に対する栄養所要量を算出し、脂肪のカロリー比をお〜30％・動物蛋白質比を父〜甜％にすることが望ましいとの結論を得た。この栄養所要量に基すいて栄養基準量を算出し、患児に対する給食の基本資料を作成した。一方、患児の食事摂取に要する実時間を調査し、朝食には20分、昼食と夕食には30分程度の時間を割りあてる必要があることを明らかにした。このように、理論と実際の両面から栄養の問題に解決を与えたことは極めて高く評価さるべきである。

刀

生化学的研究部会（部会長

谷

．淳

吉）

本年度のこの部会の研究は3つに大別される。すなわち①は有扱酸代謝に関するもの0㊥筋細胞の発生分化に対応した酵素の質的変化と形態学的変ル㊥は細胞内器官のうち、特に膜系構造の機能と形態である○
それぞれに貴重な研究であるが、これらは互に密接に関連しており・いずれも本症の病因や病態解明に結びつく点で、向後の発展に大きな期待がもてる。
砂

特定研究部会

（部会長

河

野

慶

三）

本症ならびに関連疾患についての疫学的調査が熊本県と沖縄県について行われた。また、筋ジストロフィー協会の資料をもとにした在宅患者の実態調査も行なわれた。
これら疫学的研究は本症対策に基本的資料を提供する意味で重要であり・福祉対策の一環として高く評価されるものである0
その他、インフルエンザ対策の問題や特殊例の報告などは実際的意味を持つ点でそれぞれに貴重であった。

ー

5

−

ー

6

−

機能障害進展過程の分析部会長．国立療養所西多賀病院
藻治郎

進行性筋ジストロフィー患者の機能障害の進展過程の研究については、大別すると次の3点について研究がおこなわれた。
1．進行性筋ジストロフィー症の心機能、及び、呼吸機能障害に関するもの02．進行性筋ジストロフィー症の運動障害の進展に関するもの。
3．その他

1．進行性筋ジストロフィー症の心機能及び、呼吸機能障害に関するもの
進行性筋ジストロフィー症（以下DMP）は、骨格筋のみならず、心筋にも重篤な変化をきたすことは知られているが、これを臨床的に早期に把握し適切な処置を行うことは必ずしも易いことではない。一方、DMPに対する機能訓練の重要性から考えると、心像能障害の有無を知ることは極めて重要な事項といえる。
南九州病院（有馬，納ら）は入所中の患者、特にジユシアンヌ型（D型）31名の心機能をE
KOを主として検査し、これを類似疾患であるクーゲルベルヒ・ヴエランクー病（K−W病）
9名のそれと比較検討し、D型七は、被検者の鋸％にEKO上、何ちかの異常所見のあること
しかも障害度の比較的軽い時期からすでに異常所見のあることを指摘している○
長良病院（桑原）は、心筋障害を早期に発見する方法として、末梢静泳圧の測定の重要性を述六ている。経時的に測定された静脈圧をみると、DMP患者でも著明にこれが上昇する症例
が可成の数に見られることを述べいる。
西別府病院（三吉野，三根ら）は、DMPの収容を開始して約10年を経過した今日、入所中の患者の中に、心雑音を呈する患者が多くな■っていることに注目し、その原因として乳頭筋の扱能不全が原因ではないかという極めて注目すべき結果を報告している。
更に徳島大学医学部小児科（武内，吉田，幸地ら）は、DMPの心段能について、頚動脈波
EKO、心音図の同時記録装置を用いて、患者の歩行訓練及び入浴が、心機能に及ぼす影響について検討した結果、10分位の歩行訓練及び普通の入浴は、患者の心機能に悪い影響の無いことを確認している。
川棚病院（松尾ら）は、DMP患者134例の肺践能を換気機能、F一Ⅴ曲線、血液ガス分析
EKO検査の結果から検討し、患者の肺機能が加令的に悪化してゆく様子を明らかにした○
以上5施設がDMPの心肺級能を夫々、別の方向から検討し囁床上、いくつかの極めて有意義な所見を得ている。

ー

7

−

2．進行性筋ジストロフィー症の運動段能障害の進展に関するもの
徳島療養所（松家◆ら）及び徳島大学医学部恕形外科て山由，一野島）．は∴D亘■p患者の上肢、特に手指の変形右51例にろいて詳細に観察し、従来見すとしにざれ七いた手指機能障害の進展過程について貴重な報告を行っている。・これは、DMP患者のリハビリテーションにおいて重要な役割を演じている作業療法の合理的実施の上で極めて有用な研究と言い得る。
国立療養所再春荘（上野ら）は、DMP患者の足の変形の中、扁平足の存在が極めて頻回に見られることを述二ベ、その原因の一端について述べている。
徳島大学医学部整形外科（野島ら）及び、徳島療養所（松家ら）は、従来、DMP患者に用いられて．いるいくつかの扱能障害度表を厚生省DMP協同研究班によるAD工。表を指標として詳細な比較検討を行った結果、厚生DMP研究鑑で作成され、現在国立機関で最も広く用いられている8段階法が、革も障害を的確に提えているすぐれた方法であることを明らかにしてい
る。

3．その他
鈴鹿病院（向山ら）は、かねて、ジュンアンヌ型DMP患者の神経系にみられる異常所見について研究を行．っているが、今回は、特に、脊髄根神経について、ときほぐし線維法を用いて検討を行い、二DMP患者の板神経にも著明な変化のあることを見出している。その意義については今後の研究に待？ものがあるカ㍉′DMPの成因究明の上で、貴重な資料と言い得る0
宇多野病酪（森宗）は、DMI＞患者の筋活動電位と等尺性張力について、尺骨神経への電気的刺掛こ対する母指内転筋の等尺性張力を用いて観察している。
いずれも今後の研究が待たれる課題である。

−

8

丁

心雑音を呈する進行性筋ジストロフィー症（Duchenne型）例について
国立療養所酉別府病院小児科
三吉野 産 拾三 根 一 乗

三

山

嶋

一

弘

本

治

郎

熊本大学医学部小児科教室
三 池 鹿￣￣久

九州大学温畢治療学研究所気候内科．．矢 永 尚 士 ＿大 塚 邦 明

進行性筋ジストロフィー症（以下DMP）は、骨格筋の変化のみならず心筋にも重篤な変化をきたすSkelet0−CardioMuseularDyotrophyとも言うことができよう。これは・本症のIiEesp
a痘考える時、決してゆるがせにはできない重要な課題であろう。本症に関する心電図上の多彩な変化、心機図による左心機能の低下、訓栓心と生前の心電図との関連」剖栓による病理組織学的変化等についての数多くの報告がこの事実を物語ちているi ミ
さて、近年我々の施設の患児に、心雑音を呈する症例が増加してきた○今回はその中で、心雉音を呈しながら心拡大のない症例について、心電図、心筏臥心音図、胸部レ．ントゲン所見など
により吟味を加えることができたので報告する。
症例は、16才2カ月男子のDucbqme型で、3才頃より歩行異常、仮性肥大、発はん性起立などが始まり、入院期間7年4カ月で現在、Bed Patient、聴診上第4肋間胸肯左緑から心尖部にかけて最強点を有するQerinⅣ度程度の全収縮期雑音を認める。リューマチ熟の既往はない。
1）心電図所見
teminal forceVl、不完全右脚ブロック、V2．3．4，のST上昇、右軸偏位○
オ 心機図による左心段能
全収縮期0．詔、駆出期0．211、駆出前期0．鴨、段械的収縮期0．別、変容期OJ〕5、等容収縮期0．03で馬区出期の低下があった03）心音図所見
4もーA野で明らかな逆流性収縮期雑音が記録され・M・Ⅰ・のそれと全く￣致する所見であった。
劇 胸部レントゲン所見イ）C．T．R．入院時0．41であったが、7年4カ月後0．側と縮少の傾向を示した○
ロ）胸郭の左右径はほぼ正常に近いが、前後径は著し◆く短縮して居り前後径と左右径の比は

ー

9

−

極めて小さい。
考蕪
我々がDMP患児を入院させてから約10年になる。その間に心雑音を呈する例が近年になって目立ってきた。本症例は、C．T．R・U．脚と小さく、心音図ではM．Ⅰ．と全く一致する心雑音を呈した。19田年Burch等によれば、乳頭筋の虚血に伴う僧帽弁閉鎮不全に「乳頭筋機能不全症候群」と言う名称をつけた。DMPにおける心の冠動脈の変化については、変化がないとする報告が多いが、室らの報告では、冠動脈枝の肥厚を認めた。乳頭筋の変化については、我々の剖栓心の2−3例で肉眼的にも明らかな線維化を認め報告した所である。従って本症例の如く心拡大のないDMI｝患児のM・Ⅰ．に一致する明らかな心雑音はその発生機点として、いわゆるPapillary ml蛤CledysEunCtion sy鵬rome があてはまるものと考えられる。
ま と め

入院後7年4カ月、近年になって、心拡大がなくM・Ⅰ．と全く一致する心雑音を呈した症例について報告し、発生機転として、いわゆるPapillarymuscledysftmtion syndromeが考えられた例について考察した。

心機図による筋ジストロフィー症の左心機能
第2報 機能訓練時の心予備力について

徳島大学医学部小児科
武

内

松
幸

克

郎

吉

田

哲

也

岡

優

留

守

健

一

地

佑

宮

尾

益

英

昨年の本研究会にて、著者らは頚動脈波、心電図、心音図を同時記録して求めた心機能のパラ
メーター、QJ Time、Eで、およびPEPよりDMPのかなりの例に心機能低下を釆たすものがあることを報告した○今回は更に心尖拍動図の一次徽分泌も加えて、扱能訓練時におけるDM
Pの心機能について検討を加えた。なお、心尖拍動図一次徽分波も心室壁の動きの速度と相関し又心内圧曲線の一次故分とも密接な関係を持つ。心尖拍動図の一次微分のピーク値と心室脱分極の初まりとの間隔、すなわち、心電図のQ波の始まりより心尖拍動図のピークまでの間隔、（ー10「（Rto dA／dt）で心筋収縮能の指標とした。心尖拍動図の一次微分は成人では近年Vetter ら、千田らの報告があるが、DMPへの応用は末だ報告をみない。そこで、DMP、RtodA／dtを用いて、毎日行われている10分間の歩行訓練と史に入浴がDMP患児の心機能に及ぼす影響について検討した。
対象は6才から16才のDucheIneTypeのDMP患児18名で、障害度はSwinyard一上田の分類
で2度から7度であった。
正常学童ではPEPは平均77土10m secであるのに対して、DMP患児は平均88±13m secと延長していた。又、Rto dA／dtは正常学童では平均、73±13msec、であるのに対して、DMP患児は平均93士15m sec、と延長を示した。すなわち、DMP患児ではPEP、RtodA／dt
共に延長をしており、正常群に比して心機能の低下が考えられた。なお、先天性心疾患患児においてもI）MP患児と同様にPEP、RtodA／dtの延長を示し、心機能の低下がみられた。PEPは正常範囲にあるものが18例中11例（61％）で7例（39％）に延長がみられた。又、RtodA／dtはPEPにくらべ正常範囲にあるものが少なく、18例中11例（73％）に延長がみられた。さらにDMP患児について、PEPとRtodA／dtの相関をみると柏関係数0．56、危険率0．01＜P＜0．02

でわずかに相関していた。なお、DMPの運動織能の障害度とPEPおよびRte dA／

dtとの相関はなかった。次にDMP患児9例で10分間の歩行訓練を行った後、1分毎に10分まで
経時的にPEPとRtodA／dtの変化を観察した。Q−l Tirre、ETは負荷前後でほとんど変化がみられなかった。PEPおよびRtodA／dtは負荷前と負荷後の経時的な変化はないが、正常範囲より延長していた。同様の方法で入浴前、入浴後3、5、7、10分と経時的にP71PとBto
dA／dtを観察すると、いずれの場合においてもPEPとRtodA／dt

ともに正常範囲よりやや延長の傾向にあったが、入浴前と入浴後を比較しても経時的変化はなかった。DMP患児の心機
能障害の程度は個々の症例によって異っており、全ての患児ではあてはまらないが、今回行った
これらDMP患児では「10分間の歩行訓練」および「入浴」では心機能に影響をおよばさないことがわかった。
まとめ①PMP、RtodA／dtでDMP患児は正常群にくらべ延長し、心綴能の低下が考えられる。
㊥DMPではRtodA／dtとPEPはわずかに柏関する。
㊥PEPとRtodA／dtの指標ではI）MPの障害度こ相関をみなかった。

④今回検索したDMP患児では10分間の歩行訓練では心機能にほとんど影響をおよぼさなかったら●㊥入浴も同様にJL、洩能に変化をあたえなかった。
㊥DMP患児において、リハビリテーションをする際、PEP、RtodA／dtを指標として、
心機能およびそめ予備力をチェックして行ったがよいと思われる。

一11−

筋ジストロフィー症の末梢循環の検討
徳島大学医学部小児科
幸

地

武

内

宮

尾

佑

高

丸

誠

志

克

郎

吉

田

哲

也

益

英

DMP児の四肢末端は冷たく凍瘡をきたしやすいことはよくしられている。我々は昨年・の本研究会で、光電管毒旨尖容積脈波計による検索でDMP児のなかに末梢綺環障害をきたしているものがあることを報告した。今回はこの末梢循環障害が、いかなる機序によるものかを解明するために指尖圧脈波一次微分曲線および心機図を用いて検討を加えた。
対象および方法
検査対象はI）ucheme

型DMP17例で、そめ機能障害皮は1〜7度である。

方法、室温27−29℃Fで安静仰臥位にて心機図（心電図、心音図、頚動脈波、心尖拍動一次微分曲線）を記録し、ついて患児が検査に慣れて精神的緊張が緩和したころに指尖圧脈波およびその一次徴分曲線を記録した。
心機図より心機軍の指標、ET、PEPおよびRtopeakdA／dt

を求め、また指尖肱波一次徴分曲線より末梢血管抵抗の指標Q／S比を求めた。
結果および考察
1．末梢血管抵抗
圧脈波の一次微分曲線のQ／S比が血管抵抗の指標となることはすでに大櫛、小山、原田らによって報告されている。
DMP児のQ／S比は健康小児（5−15才）13例より得た正常範囲（±26）内にあるのは8例で、残りの9例は末梢血管抵抗の増大を示していた。なおDMPの機能障害度が強いものに末梢血管抵抗が高いものがみられたが、しかし両者は必ずしも一致するとは限らず、障害度が強いものでも末梢血管抵抗が正常範囲のものもみられた。
2．心機能と末梢血管抵抗との対比
末梢血管抵抗増大の原因として二つ考えられる。その一つは心機能の低下をきたし●た際末梢血管を収縮して血圧を正常に保ち重要臓器への血行を保持する代償的な末梢血管抵抗増大と、他の一つは、末梢血管そのものに原因があっておこる場合がある。DMPにみられる末梢血管抵抗増大がいずれの原因によるものかを明らかにするために心機図より求めた心機能の指標とQ／S比とを対比させてみた。
なお、我々は848年度夏の本研究会で、心機図的に心機能抵下を示す例がかなり存在することを発表した。
a）ETとQ／S−12−心拍出塁の間接指標とされているETと奉梢血管抵抗Q／Sとの問には相関関係はみられなかったUb）PEPおよびR topeakdA／dtとQ／S心筋機能の指標であるPEPおよびP t0匹永dA／dtとQ／Sとの問には相関関係はみられなかった。
以上のことよりDMPの末梢血管抵抗の増大は心機能低下による単なる代償的な反応によるものではなく、末梢血管そのものに原因があることがわかった。しかし、何故に末梢性因子により血管抵抗増大をきたしたかは、本症の病因論とも関連し、今後さらに検討を要する課題である。

進行性筋ジストロフィー症の肺機能

国立療養所川棚病院
松

尾

宗

祐

中

澤

良

夫

須

山

健

DMP患者は肺機能の低下が心筋障害のため心肺不全を招き、その予後にしばしば悪影響を及ぼす。われわれは、この心肺機能障害の実態を把握しその予防ないし治療の資料を得る目的で、
昭和47年開始以来換気機能、F−Ⅴ曲線を測定し、換気機能障害別に−、障害度、脊椎側雫、血液ガス、EKOについて検討した。
対象の年令は6−39才で、昭47年65名、昭和49年69名でそのうち00例は2回連続して測定した。
病型はDucherne型50例、Ljmb−girdlC型8例を含む。
換気機能は13，5LBerldictrRoth型gpirometerを、F−V曲線はサンワ製FlowVolumecurYe】reCOrder OST−70B型、血液ガスはI Lmeterを使用した。予測肺活量は16才未満ではSweetの身長による式、16才以上ではBaidⅣine：の式により算出、患者の障害度は上田の分類にしたがった。各成績は5％の有意水準で推計学的検討を加えた。
昭47年、49年延134例の換気機能について、年令別に検討した。年令を13才未満の幼年、19才未満の少年、19才以上の青年と3区分した換気段能成績は、幼年VC1230mg士390・％VC
72．170士17．370、少年1640戚±660・％．VC58．7％士22．5、青年2780mg士940・％VC
79．5％士23．1でVCは年令と共に増加、FEVl％昼全例正常値内にあった○年令別病型別にみると、Ducherne型はVC、FEVも0は加令増加を認め、％VCは加令減少を示した。青年群のL
I．imbgirdle型8例と、同群のDuchenne型と比較すると換気機能はI）血erLne型で高度の陸軍が今られた。昭47、49年2回連続して検査した餌例の換気綴能の2年間の変動をみると、∴Ve一は幼年で増加、青年で減少、．卿・C．は各年令区分．で減少、FEVl，0％に変動がなく、DMP患者の襖気
二13・一

扱能は拘束性障害であり年令と共に進行することが推測された。
昭49年69例についてF−Ⅴ曲線を測定し、P血FloWや50，や25，や59／V25についてみると、Peak−Rや50・はVC，．柑Ⅴい・とでの相関があり、又加令増加を認めた。す50／V25は3例を除き2以下であり、F」Ⅴ曲線下降脚

半部は上方に凸の曲線性を示したが、胸廓形式筋の萎垣による胸腔内圧准持能力の低下によるものと推測された。
換気機能障害別・％VCを70％以上、50％以上、30％以上、詔％以下の4区分LDudeme
50例についてみると、％Ⅴt増加がみられた。％Ⅴ亡型の低下とともに、年令、羅患経過年数、障害度、側わんのく四％群で他換気障害群に比べ有意に高令（18．8才）、長期羅患経過（14，4年）、高障害度（7．3度）、高度側彗（21．7）がみられた。
換気障害別に血液がガス成績を検討すると、PH、Pac02は全例正常値内に留まり、馳02
は70VCと平行して低下し％VC＜餌％群（73．8−Hg）は他区分に比べ有意に低値を示した。AaDo2・（r＝0．拓と仮定）は70VCの低下とともに増加〔17．0〜3．7mH9）を認めた。
％Vcの低下に伴なう HⅥX肥mid．、肺血流量の増加、肺高血圧症、右心負加、右割巴大への払＿
lteruについてEKOより検討した。小児循環器研究会心電図委員会の右室肥大の判定基準にしたがCQRらの電気軸、RⅥ、SV−、R／SJ RV5−6、SV5−6、疑致、確徴について検討した。QRSの電気軸は、％Ⅴ C＜詔％群で92．5右軸位を示しRV17．8±4．3mと低値を示したが、各区分問に有意差を認めず、SVlは7．8−13．7mで各区分問に有意差を認めない。R／／S
は％Ⅴ■C69−即％群で1・7他区分に比べ有意に高値を示した。48例中、RⅥ．＞10m、RSpat−tternを示すものは亜例中32例66．7％にみられた。RV5−6は％VC70％に上群で高値（23．7m）％Vc＜甜％群で低値（13．5品）を示したが各区分に有意差を認めない。
RV6は怨％以下の群で有意に高値を示した。右室肥大をみると、RVl・の増高による右宝 肥
大示唆例が多く、

RVl＞1．5mV17例お．4％、RVl＋SV5＞2mV15例31．3％であった。RVH

例は6例12．5％で％VC50％を越える換気障害群に4例66．7％に認めた。
RVl増高による右心負荷肥大への示唆は、換気障害の軽度な群に多くみられ、拘束性障害の高度な群でRVlの低下がみられる。DMPにおけるEKOと右室肥大については、低換気に伴な
うH脚Ⅸemiaに加えて胸廓変形、心の位置異常、鱒病年数、心筋の萎縮変性等の各条件が加わり形成されるのではないかと考えられる。
当院死亡3例の剖検例においても、生前のEKOに右窒肥大をみたが、マクロ所見右室壁の肥大像はなく、ミクロ所見は現在検討中であるが各stageにおける死亡例の検討が待たれると考えられる。
DMPの肺機能EKOについて検討した。
1）換気機能は著しい拘束性障害を示し、加令悪化の傾向を深めた。
オ FV曲線の下降脚後半部は上方凸の曲線性を示した。
3）血液ガスは、PH．PaCO・2は正常値内にあるも、Pa（わ、AaD。2は％VCと相関がみられた。
亜EKOは右室肥大は％VCと関連がみられなかった。

ー14−

筋ジストロフィーにおける機能障害
クラスの分類についての考察

徳島大学医学部整形外科
野

島

元

雄

田

中

晴

人

松

家

藤

井

西

庄

克

国立徳島療養所
旦
且

武

彦また

筋ジストロフィー症の病勢の進展に伴う機能障害皮の分類に関しては、Swi町ard の発表以来多くの分類法が報告されている。しかし、これらの分類法は病勢の進展に伴う横能障害の増悪の程度を必ずしも的確に段階的評価したものとは考え難く、また煩雑なものも少くない。私共は従来より厚生省筋ジストロフィー症協同研究鑑制定の分類法、即ち、段階昇降の能、不能にはじまり、坐位からの起立、四つ這い這行、いざり、ずりなどの這行、坐位保持の能、不能に及ぶ8段
階分類法を採用している。今回、各障害度の自験例計鋤例につき、上述研究班制定のADL評価
を指標として検討を加え、この8段階分類法が簡易であり、本症の機能障害の増悪の程度を的確
かつ段階的に評価できる適切な分類法であると考えられる所以を明らかにした。そして、その検討の基盤となった厚」′畑研究班制定のADIJ評価法は同時に本症にみられる特異な生活動作の破綻を考慮した妥当な評価法であることに具休的事実を示し付言した。

DMPの扇乎足について
国立療養所再春江
上DMP患児の足の変形についてt

野

和

敏

他

従来より種々の報告がなされているが足部の変形は、歩行に際し種々の障害を来たすものであり、それに対する調査研究は重要なものであると思われる。
今回我々は再審荘筋ジス病棟入院中のDMP患児につき、扁平足の有無につき調査したので若干の考察を加え報告する。

−15−

対象は、再春荘筋ジス病棟入院中のDMP患児15名で、そ甲内訳はD型11名、肢箱型3名、先天型1名であり、全員歩行可能で障害度別には1−13名、ト28名、1−34密ある。年令は6才か
ら15才までの学童鱒の小児で男子14名女子1名である。
方法：足跡印画法．即ち墨汁を足底面に塗って日放上に起立荷重させ印画を作る方法とⅩ線写真
による横倉氏の方法により判定した。Ⅹ線写真によるものは足軸をフイルムと平行にして起立させ、管球距離餌皿、内顕直下の床面にⅩ線軸を置き、俳歴方向に照射した側面像をとり、第1中足骨小頭、内側種子骨下縁と踵骨隆起下端とに引く切線の長さをYとしも、N、C

R、T、とし、Lisfra叫楔舟、距舟、脛距、距踵の各関節の中点とY線までの高さをY＝1脚とした場合に換算し横倉氏足等隆規準値により10％以上低下のあるものを扁平足とした。
結果：横考民法によるⅩ線写真では形態的扁平足は15名中6名、即ち4％に認められた。
その内訳は、D型4名、肢箱型1名、先天型1名で障害度別ではⅠ−1は1名、ト2は2名
Ⅰ−3は3名であった。
足跡印画法でも、陽性所見が認められたものは3名で、D型2名、先天型1名で障害度はすべ▼．てⅠ−3であった。なお全例に扁平足による愁訴は認められなかった。
考察；本庄において一般に伸筋群が屈筋群より比較的に障害が強いとされている。足関筋においては前歴骨筋の筋力低下が著明でそのために尖足、内反を発生すると共に扁平足を来たすことが想定される0一方名倉らによれば小学生の形態的扁平足は劇．5％に中学生では59％が扁平足足型を有していたという。
我々の症例では40％に形態的扁平足が認められ、正常人と比較してその頻度に差異は認められなかった。しかし、障害皮別にその頻度をみるとⅠ−1は3名中1名、1−2は8名中2名
1−3は4名中3名と障害皮の進展に伴いその頻度が上昇していることが認められる。又足跡
印画法で認められた扁平足は高度な扇平足を有するものは3名ですべて障害度はⅠ−3である。
以上より障害皮の進行した者が即ち、筋力低下の高度な者が扁平足を有する頻度が高くなり
又その扁平足の程度も高度なものであることがわかる。
つまり、全体の頻度としては正常人との差異は認められないが、この扁平足の成因は筋肉の萎
縮、筋力低下によるものと思われる。走行可能なDMP患児にその特有な足の変形として考えられる。
以上・DMP患児の扇平足につき報告したが今回の調査では症例数が少ないため今後さらに例
数を増やして検討する必要があると考える。

ー16−

進行性筋ジストロフィー症（Duchenne型）の・末梢神経病変ときほぐし線推法に一よる脊髄根神経の検索を中心に

国立療養所鈴鹿病院
向

山

昌

邦

小

林

喜代子

進行性筋ジストロフィー症（PMD）の成因については、従来考えられていた一次的な筋原性要素のほかに、最近末梢の血管系や神経系の関与が考えられている。
われわれは、このうちの一つに着目し、PMDにおける末梢神経の病度を系統的に検索しており、今迄に筋内神経誹非腹神経、坐骨神経および脊髄などの変化について報告してきた。
今回はときほぐし根絶法により脊髄神経根を検索した結果を報告する。
対象と方法：鈴鹿病院で死亡した7例のDuchenne型PMI）（死亡年令14−20才）を検索した。対照例として、同年代の者で急性に死亡し、しかも生前、臨床的に末梢神経障害の症状を認めなかった者6例を選んだ。腰部脊髄神経根（前根、後根）を採取し、固定後オスミウム染色をした。ときほぐした神経線経について絞輪問距離（Y）と直径（Ⅹ）を計測し、各神経根ごとに回帰直線Y＝a X＋bに関して勾配（a）と測定値の分散皮（R）をコンピューターで計算した。
結果：ときほぐした個々の神経線経について観察すると、オスミウムに対する染色性の低下した個所や断裂した像を呈する個所があり脱髄の存在を示していた。Ranvierの絞輪問距離の長短が、どの症例においても目立った。
1）勾配（a）について
PMD7例の平均は、前根では60．84士20．33、後根では50．11士10．38で、対照6例の平均（前根86．91±8．54、後根61．36±4．36）と比べて低値を示す。とくに前根において（a）の低下が目立つ。
オ 分散度（R）について
PMD7例の平約は、前根では37．971土26．369、後根では15．485±6，806 で対照例の
平約（前根8，183士3，170、後根5，383士1，938）と比べて著しい高値を示す。とくに前根において（R）の上昇がみられる。
考察：ときほぐし線維法では、末梢神経の病変の程度が強いほど、回帰直線の勾配（a）は低く
測定値の分散皮ぐR）は高いといわれている。
本研究ではPMD症例において、正常例と比べて、（a）の低下と（R）の上昇が、前根、後根ともに認められ、脊髄神経根部に病変が証明された。前根において、より高度な病変の存在を示す結果が得られたことは興味ある所見である。

ー17−われわれがすでに報告した如く、PM工）の剖検例の脊髄前角および側角では神経細胞の変性
脱落がかなりの程度に認められており、本研究において前根の病変の方が後根よりも強いこととの問に関連性が考えられよう。
Duch飢腔型PMU〕におい七神経系に異常の存在することは、表1に示す如く、最近種々の報告がなされている。
しかし、このような神経系の異常が、PMDの成因に対して、どのように関与しているかについての詳細は今の所不明であり、その解明については今後の研究が心安である。
（表1）1）Nenrogenic fiberatro由yd）SerVedinmusclebiopsy2）PathologicchaulgeSin theperipheralnerve，Spinalcord，aJdbrain
3）Ab10rmalitiesinelectrophysiologicexaminations；
EMO＆

EEO

4）Myopathicchanges foLndinneurogenicdiseases5）Influenceofneuronal facterin thepr∝eSSOfmaturationof themuscle

文献：1）向山、小林ら：ときほぐし線維法による脊髄根神経の病理学的研究、第20回日本神経学会
東海北陸地方会で発表（1974年11月、岐阜市）
2）向山ら：Congenitalneurogenicmuscularatrophy−Congenital PMDとの関連−、厚生省進行性筋ジストロフィー症研究粧業績‖）、1974年、P151
3）Ml血oyama，M・et al：Changesof thespinalr00tSin PMD andother neuromusculardiseases・第3回国際筋疾患学会で発表（1974年9月、英国ニューキャッスル）。
亜 祖父江、向山ら：進行性筋ジストロフィー症における神経病変、第27回国柄国療総合医学会講読抄録集、1972年、P幻45）松岡、向山ら：進行性筋ジストロフィー症における末梢神経の変化、塩床と研究．亜：㌘亜
1971

筋ジストロフィー症の筋活動電位と等尺性張力の検討

国立療養所宇多野病院
森宗勧

当院入院中の筋ジストロフィー症（DMP）患児、ドゥシャン型4人（7〜10才）および肢帯−18−

型5人（13−20才）を対象としその尺骨神経への問上電気刺激に対する母指内転筋の複合活動電位と等尺性筋張力をそれぞれ表面円板電極および磁力トランスジューサを介して2要素オツシロ
スコープ上でポラロイドカメラによりJ己録した。9例での単収縮の活動電位張巾は3−11mV、張力振巾は75−478g、収縮時間（TC）は42−63msec、半収縮時間（Tt4R）は43−80msecの範囲にあり、これらと病型および障害皮（ADL）との問に一定の関係はみとめ得なかった0
2回／抄、5分間の反復刺激に対して各張力要素は経時的変化を示した。即ち張力振巾は障害度（ADL）に柏関してADLl〜3の6例で正常筋にみられる如き刺激初期10−30秒間のnegativestaircaseとそれに続くpositivestaircase（張力振巾の初軌レベル以上の漸増）の二相性現象がみられたが正常筋に比してその張力振巾の増加は少なかった。これに対してADIJ4−5の3例では刺激初期のnegativestaircaseが持続Lposilive staircaseを示さなかった。これらに伴い他の張力曲線要素CT，rr％Rは各々70一関％までに減少した。以上の障害皮に比例する
DMP愕患筋の張力の低頻度反復収縮時の経時的変化に対して相当する筋活動電位の変化をみとめ得なかった。これらは諸家の既に指摘するごとく主に筋収縮機構の異常を示唆するものであるが今後これらの点を中心に検討を進めて行きたい。

−19−

病態生理学的研究
部 会 長
国立療養所酉別府病院小児科
三吉野

産

こ．h
Jlコ

本部門の研究成果報告は、筋生検による組織化学的研究、末梢神経を中心にした電気生理学的検討の各1題、心臓に関する研究3題で、順を追ってそれらのポイントにふれてみることとする
紀面の都合上敬称は略す。
1．国療再春荘、上野 洋らは、適行性筋ジストロフィー症の電気生理学的検討（末梢神経を心に）ク と題し、最近DMPにおいて、電気生理学的研究を通して、中枢および末梢神経の障
害があること、また、形態学的面からも末梢神経の変化が報告されていることから、DMPおよびその他の神経筋疾患患者に電気生理学的見地からアプローチを試み、Duchenne 型DMP
7才から16才迄の男子別名につき、左側正中神経、尺骨神経のそれぞれに、SCV，MCV，および混合神経伝導速度を測定した所、MCVで1例異常低値が認められた他は、MCV．，S
CV，障害反別などに異常を認ず、残差潜時は正常値が確立されて居らず個々の値について比較検討はできないとしながらも、歩行不能群で延長の傾向を認めると言う結果を報告した。
2．国療八雲病院、城 守らは、〆進行性筋ジストロフィー症の生検卿こよる組織化学的研究（
第2報与 としてDMPを主とする神経筋疾患22例の筋生検を行ないHE染色、GomorトTri−
Chrome染色、myOSineATPase、▲SDH染色、NADH染色による組織化学的検索の結果、
Duchenne型の10例ではSDH染色あるいはNADH染色による同一筋線椎内の活性の異常に先行・してmyosine ATPase染色による異常が認められる傾向があり、myOSineの変化がmitcc
londsia の変化よりも、より早期から現われと言う。その他、Charcot＋Marie−Tooth病の1例では、ATPase染色では活性の強い線維ほど萎縮が強い。K−W症候群の1例ではAT
Pase染色で正常あるいは肥大繰経の活性が弱い。NADH染色では活性に強弱がみられる。
Ullrich症候群の1例ではほとんど変化がないなど興味ある所見を発表した。
3．国療西別府病院、三嶋一弘らは、−進行性筋ジストロフィー症の末期患者の心臓障害 について、近来施設入所によってDucheme 型の生命予後が大幅に延長し、末期（厚生省Ⅰの8からⅠの10えにある患者の増加に伴う心臓障害の状態把握の重要性を強調した。心機能の状態は直接患者に与える負担が全くなく、反復施行が可能で経過観察に役立つものがよい。その為にECOを初めとして、心音図、心尖拍動図、脈波、超音波検査法などの組合せによる検討を行ない、①心電図の経年的変化では、earlystageでは右重肥大、latestage では左室肥大の所見およびIfの鋭化、STの上昇、V5〜6のTの平低化、深いQ波などがみられる。㊥生前

ー

20

−

の心電図の経過と剖検心の関係では、心の線絶化の強い例は、V5−6のQ波の出現が特徴的であり、㊥不整脈の出現もかなり高頻度で、洞性頻脈の出現の他、上宝性、′心室性の期外収縮など多彩であり、④心雑音を呈する症例の増加を指摘した。UCOその他の換討からMIと考えられる症例、乳頭筋扱能不全症候群の存在などを考察している0
4．国療原病院、升田慶三らは、〝本年度DMP死亡例における心電図、ベクトル心電図所見と剖検所見との比較検札 で、死亡例4例中2例の剖検心について報告した○症例1は、23才男、
罷病期間18年、VCOで、生前、水平面QRS環は全休的に前後に長く、その初期ベクトルは前方にやや大きい、QRS環の左方成分と右方成分の比率は左方成分が大きいが、正常に比しかなり小さい。T環ははば左前にあるがやや小さい。以上より心筋は左窒側壁より後壁にかけて変化があることが示唆されるとし、剖検心における変化は、左室後壁に最も強く、ついで側壁、前壁の順であった。同様に、症例2は、20才男子．羅病期間は11年、VCOで水平面QR
S環は前後に長い、前方成分と後方成分の割合は前方成分が大、左方・右方成分は正常に比らペて小さく、QRS環最大ベクトルは前下方にある○以上より左室の側壁から後壁にかけてい変化が示唆され、前症例よりもVCO心筋障害の程度が高度であり、剖検心では左室の後壁に最も強く側壁、前壁の煩で組織学的変化を認めている。心電図よりもVCOによりかなりよく心筋障害の存在が推定できることを強調した。
5．回癖字多野病院小児科、吉岡三恵子は、〝心筋炎で死亡したヅシャン型筋ジストロフィー症の一剖検例〝について報告、症例は23才男子、入院後2年半、狭心症様発作を来たし、心電図
上V5〜6のQS波、ST上昇、T波の逆転、白血球、LDHの著増を示し、発作後4日半で死
亡、吉：誓lこより心重量の著増、両心室拡大、肥大 出血、壊死などが認められ、鏡検により組織学的にdystro由ic な変化の上に、左墓前壁内縦層と中隔、右宝前壁の一部にわたり、単核細胞の浸潤増生む∫び毛細管の増生などの心筋炎の所見が認められた。以上より心臓発作の際には、QS波、ST上昇などから虚血性変化ばかりでなく、心筋炎 の可能性も考慮して、一般検査のほかに、ウイルスの検査なども積極的に行う必要があり、剖検により心筋の精査が必要であることを主張した。
以上5題は、進行性筋ジストロフィー症の臨床と極めて密接な研究であり、本症の管理、運営に資する所大と考えられ、また一部は、更に本症の本態に迫るところもあり、今後も鋭意努力を傾けるべき価値あるテーマと考える。

−

21−

本年度D．M．P死亡例における心電図，ベクルト
心電図所見と剖検所見との比較検討
国立療養所原病院○升 田・慶

三

生

冒

和

夫

和

田

正

士

小

出

俊

江

河

野

七

郎

広島大学医学部第1内科
桑 原 宗 男
鈴

川

睦

夫

松・下
吉

田

弘
正

男

我々は昨年度より、DMP患児め心機能を総合的に検索する目的で、心電図、ベクトル心電図
心機図検査をすすめている。今回は過去1年間に死亡した・Ducheme型男子4例のうち、剖検の行なわれた2例の心電図及びベクトル心電図所見と剖検心所見について比較検討したのでその成績を報告した。
症例l：刀才、男子、罷病期間18年、肺機能はFVC18．1％、心痛係数亜％、脊椎左側彗Cotわ
角300、頂椎も2。死亡1年前のECO所見は、電気軸＋920、aⅥ．でQ波とT陰性を示し、Rvl〝2の軽度増高を認む。VCOでは、水平面QRS環は全休的に前後に長く、その初期ベ

クトルは前方にやや大きい。．Q鱒S環の最大ベクトルは後下に向う。水平面QRS環の左方成
分と右方成分の比率は左方成分が大きいが、正常に比しかなり小さい。T環ははば左前にあるがやや小さい。以上のVCOより、左重側壁より後壁にかけて起電力の低下が示唆され、心筋の変性、線維化によるものと考えられる。QRS環の前方成分が大きいことは、ECG上RYlの増高として表現されているが、これは心筋障害のみならず、胸廓・脊柱の変形による心軸の回転や、前胸壁と背部と心との位置関係による影響も考慮して検討すべきである 。
病理解剖学的所見；直接死因は気管支肺炎、・心重量1809、壁の厚さ右3m、左9瓜、心室壁にには散在性に線維化巣が見られ、組織学的に心筋の変化は全休に及ぶも、左室と右房が右重、左房より強く、最も著明な変化は左重にありJ後壁が最も強く、ついで側壁、前壁の唄であった。
症例2：20才、男子、罷病期間11年、FVClO．8％、心肺係数39％、脊椎側雪、一次、左150
二次、右130。死亡1年前のECOで、l．I aV．Vlでq出現、恥lv2増高し、T工平低化とTaVL

陰性を示す。VCOは水平面QRS環は前後に長い。前方成分と後方成分の割合

は前方成分が大。左方、右方成分の比は左方が大なれば正常に比し小さい。
QRS環最大ベク トルは前下にある。以上より、左室の側壁から後壁にかけて起電力の低下が示唆される。T環は左前下にありゃや丸味をおびる。本症例は症例1に比し、VCG的には心

ー

22

−

筋障害の程度が高度である。
剖検所見：肺の軽い胞隔炎の他、直接の死因となる病変はない。心重量1809、右壁3瓜、左壁12月孤、表面は虎斑状の外観や症例1と同様、左室、右房の変化が、右室、左房より強く、組織学的にも左室の後壁に変化最も強く、側壁、前壁の頃に変化強い。又心尖臥乳頭筋、中隔にも変化が及んでいる。
症例3：19才、男子（非剖検例）、ECOは洞頻舵（110．堺）、PmaVの尖鋭化を示し肺性P、右房負荷、不完全右脚ブロックと幅の狭いQm aW、Y6を認む。Ⅴ．C．0．では
水平面QRS環の初期ベクトルは左前に向い、右後を経て右方から原点に帰る。QRS環の左右成分の比率は右方が極めて大で2倍に及ぶ。QRS環の前後成分比は後方成分が大。したがって、QR、S環の最大ベクトルは右後下方にある。以上より左室側壁から後壁にかけて起電力の低下考えられ、このあたりの線維化及至変性の強いことが考えられ・る。症例1．2に比し、かなり強い変化が予想される。
症例4：お才・男子（非剖検例）・E・C・（LでIaⅥの異常Q波、rSv5v6を示し、QTc＝0．
餌7秒、QT％＝120％とQTの延長あり。Ⅴ．C■0で水平面QRS環の初期ベクトル右後方
より原点へもどるu QRS環の左右成分比1：7で右方成分著しく大、QRS環の最大ベクトル右後方にある。QRS環の走向不規則で心室内伝導障害否定し得ず○前額面QRS環のhalfareavector は右上にあり、左脚前枝の障害が併存していることも考えられる。
以上より、左宝前壁から側壁、後壁、下壁へとかなり広範に高度の心筋変化が予想され、同時に左脚前枝の障害も予想された。

特異な筋組織像の認められた先天性ミオパテー

国立療養所再春荘
○上 野
洋
小清水

忠

木

下

内

野

義

美

夫

熊本大学第一内科
寺

本

出

田

仁

郎

誠

透

症例：12才女ノJ、学生
主訴：歩行障害・現病歴：分娩は満期正常分娩で・生下時体重は普通であった○生下時にすでに両母指の内転拘
−

23

−

縞を認め、処女歩行は1年8ケ月と少し遅れていた。歩行開始後もころぴやすく、家人によるとぐにゃぐにゃした休つきであった。7才ヒ酎こは肘関節の運動制限に気すき、現在約4血を徒歩にて通学している○段階昇降には手すりを必要とする。これらの全経過は全て緩徐である。
家族歴：血族結婚なく、家族に同様な症状を示す者はいない。
初診時一般内科的所見：身長144cm、休重30毎とやせ型であり、胸推に側雪、腰推に前雪を認める○その他著変なし
神経学的所見：精神状態、知能正常、脳神経系では、胸鎖乳突筋、項部伸筋群に脱力をみる他には著変をみない。
運動系では上肢に優位の四肢脱力、しかも近位筋針の障害が強い。筋萎縮は肩甲帯と上肢に認め、翼状肩甲を革めた0深部反射は全般的に消失、知覚系には異常ない。仮性肥大なく、繰椎束性萎縮なし。登はん性起立、動揺性歩行を言三める。
筋力テストにて、Biceps（屈）−1−−2．Triceps（伸）−3、Quadriceps（伸）−lHamstriugs（屈）−2〜−3，Tibialisant・：屈）−2，Oastro（伸）−1等と個々の劣によって脱力の差が認められるo DMPにおいては、HamstringsよりQuadricq）Sの脱力がより著明であるが、この例では全くそれと異っている。
諸検査成績：00T、OPT、CPK、LDH、などの血清酵素は正常値を示した。尿中クレアチン排泄増加が認められ、LDHアイソザイムは正常パターンを示した。
筋電図七は、lowamplitlXleNMU voltage，ccmplexNMU voltageを認め、筋原性の変化を示した○運動神経、知覚神経の伝導速度は正常範囲であった。
筋の㌶id・Maltase活性は正常。頚椎等にても異常を認めない。
SDSによる筋構造蛋白分画検査では、Myosin分画の異常はみられなかったが、Actin分画の減少と分離が認められた。
筋生検の光顕所見では、筋線経の大小不同が見られ、中等皮に肥大した繰経もあり、一部硝子様変性を示す線経が認められるが軽度である。核の中央化が著明で、α血mysium に軽度の結合織の増殖がみられる。血管周囲には細胞浸潤は認めない。
竃顕所見では、ミトコンドリアが減少し、痕跡的となっている。筋原綿維問にはグリコーゲ
ン顆粒の増加がみられる。中心核の増加があり、■周囲にグリコーゲン顆粒の増加がみられる。
Z−bad の乱れは辺縁部にわずか革められる。フィラメントの配列の乱れは見られない。小胞休も異常なく、その他の異常構造物はない。
以上本例を要約してみると次のようになる。
1．先天性、緩徐な経過を示すMyopathy
2．筋脱力の特異性．
3．血清酵素正常
4・組織学的：光顕にてdystrophicな変化であろが、▲電掛こてミトコンドリアが病跡的に減少しており、グリコーゲン覇粒の蓄枝が認められる。
以上より種々の鑑別すづき疾患があげられるが、いずれとも合致Lがたく、竃顕の特異な所見からミトコンドリアの異常が考えられさらに組織化学的な検索を進めていきたい。

ー

24

−

進行性筋ジストロフイ丁症の末期患者の病態
生理とそのCaseについて

国立療養所西別府病院小児科
三

嶋

一

弘

DMPは、骨格筋のみならず心筋にも重大な変化が存在する。施設入所その他によって特にDucheme型の自然予後が大幅に延長し、termirulstageにある患者の増加に伴い、心機能の状態把握もまた重要である。我々は・ECO EPO心機図UCOなど、直接患者にあたえる負担がほとんどなく・かつ安全に調査出来る方法により吟味を行なって来た。
＼①生前の心電図とmノ亡、の関係においては・Vlのterminalfor∝Vl、ⅡPの鋭化、格．rそ、
右割巴大、V5−6のQ波が特徴的で・これらのうち、V5〜6のQ波のみられた症例では、特に心筋のfibrosisの傾向は強いと思われ・肥大拡張は手掌の2倍以上を示す例があり、重量で2㊥BCGの経年変化では・Stageが軽い時期には右室肥大の所見を・temirulstageに近づく
につれて左割巴大の所見を示す。かつⅡPの鋭化、STの上昇、Vh6におけるTの平低化、深いQ波などを示す例が増加する。また、terminalforcevlの出現が末梢にはかなりみられる。Sでの上昇やSYl＋Rv5の高値はむしろ障害度の軽い例でみられる。
㊥目指しCaseの上で不整脈の出現もまた注意を要する。我々はフクダ電子製作長時間磁気テープによるECGを採取しこ2時間で出る不整脈の出現率について顔討を行っている。不整脈
は、teminalstagc の患児に頻度が多く、不整脈も多彩である。
④Lifespanの延長に伴ない、Duchezne型の約1割に聴診上明らかに心雑音を呈するものがみられ、これは近年の特記すべきことと考えられ、心音臥心機臥UCO−胸部Ⅹ−PによるCTRの測定を行ない。ィ、心雑音は全例M・Ⅰ・のそれに一致するものであり、左心機能においても全例低下を示した。UCOではMSが否定され、心室壁の動きは悪く、．CTRO．劇と㊥側雪のない症例の胸部の側面像による心陰影の測定では・胸廓の扇平化と心軸と水平面となす角の減少とは相関して居り、胸廓の扁平化は、側雪の心におよばすと同様の大血管系におよぽす影響があり得る事がわかった。

ー

25

−

心理障害生活指導部

会

長

国立療養所兵庫中央病院
．習

田

敬

一

pMP、特にその大多数を占めるDuchenne型DMPは物心つく若い身空でその仮借ない悲劇的運命に直面しなければならないと言う点できわめて深刻な心理的背景を持っている・。
殊に最近5カ年問においては・木村の調査でも明かにされているように、その生存期間延長が以前のそれに比し平均3年以上にも及んでいることからも、施設ケア一においては心理的問題の比重が近来頓に増大しつつあると理解される。事実、心理問題ならびにその対策に関する研究は逐年盛んになりつつあり・本年度においてもお題に及び多彩かつ多数の研究が発表されている。
言うまでもなく、施設ケーア児童の心理障害発生の基盤としては、家庭、特に母親からの分離にともなう不安や・入院児童集団間にかもし出される順位行動にともなう葛藤のはか、特に本庄の基本的性格として、とめどもなく進行する機能障害とそれにともなう操作可能空間の喪失と言う宿命的経過などがあげられる。しかしながら、その具休的アプローチとして、既に幾つかの施設が採用実施したテストのなかには・なお方法論的見地から再検討を要すると思われるものもあり・テスト成績の分析評価に関してもさらに慎重な考慮を必要とすると思われるものもないわけではなかった0従って向後は部会内で十分な方法論的検討がなされ、高い認識の下に正しい分析
評価が行われるよう共通基盤の設定を目ざして討議を重ねる必要があると思われる。ともかく、
本年度成果の中では鈴鹿の「Duchenne型PMI）児のMimesotaMultiphasicPersonalityInven−t併y（MMPI）」および「DMP症児の要求水準に関する研究」はこの方面の研究発展に寄与し得るものと期待されている。また、心理障害対策として種々な遊戯療法（東埼玉）や作業療法（西多賀、徒療、原）生活指導（西多賀、再春荘）などの報告もあり、それぞれの立場における努力はいずれも高く評価さるべきものではあったが、さらに、患者に福祉と生甲斐を与えると言う見地から一層きめ細かな方途の開発が必要であり、大方の努力がここに結集されることが特に望ましいと思われた。￣
現在までDMP児の心理に関する本部会の研究成果として次のような事実が明らかにされている。すなわちm IQは標準より低い方に偏って分布している。
（2）C不安が強く神経症的ではあるが、その表出はむしろ少ない。
（3）長期の入院にともない患児は大なり小なりの慢性ホスピタリズムに陥っているが、このホス・ピタリズムには次のような2つの側面がある。すなわち、一般退行々動と積極的な適応のた
−

26

t

めの幼児行動とである。ホスピタリズムはこの両者の複合休として成立する。
（4）一般に動作性IQよりも言語性IQが低い。そして、これらは病勢の進展にともなう器質的影響や、ホスピタリズムの発生にともなう心理的影響などを受けて容易に低下する。しかし年令の発達にともない動作性IQと言語性IQとの差は次第に少なくなる。・（5）病気にともなう不安や失意については、患者はこれを外界に対する知的態度の放棄によって克服しょうとする傾向を示す。
などである。
以上のような事項に対する対策としては、まず、施設内における遊戯療法や作業療法のあり方について深く研究を進める必要があるが、一方では患児の親子関係をよく調査した上で在宅ケア
ーや血ybospitalなどについても調査研究を進める必要があると考えている。
向後の課虚としてはこのような方面に対する積極的な展開を期待している次第である。

ー

27

−

DMP児の入院生活に慣れる迄の期間について
国立療養所再春荘
嶋

津

カヅ子

是

枝

美江子

他

はじめに
DMP児の入院に際し、これ等新入院児が、新しい環境、集団生活に早く適応出来るように援助する事は、新入院児にとって、その後の長い入院生活に大きな影響を、もたらすものと思う。開設以来4年間に、D型患児を馳有余名受け入れたが、さまざまな問題に当面し、入院時の生活指導の重要さを感ずる。そこで入院当時、6才より11才までのD型患児別名の入院時の行動をもとに、入院生活に慣れるまでの期間を調査した。
調査方法
これまで、4年間における新入院児の観察結果きり、入院時に多く見られた行動、すなわち単独行動が多い○夜になるとさびしがり泣きだす。面会時はうれしそうな表情を示すが、会話がほとんどない○帰られる時に泣いたり後追いする。尿失禁する。訓練をいやがりなかなかしょうとしない01人ですとし話の中に入ろうとしない。排尿困難があったり、頻尿がある。過保護に育てている児ほど、更衣等が依存的である。年長児では、お互いに遊んだり、話し合ったりしているが、磯貝への会話は少ない。まれに人前で目につくような行動を見せている。■以上のべた様な行動が目立たなくなった時点を、一応、入院生活に慣れた状態であると考え、年令、障害度、入院前の状況、IQ、親の職業別にその期間を調査した。
結 果
年令別では、はっきりした傾向は、みとめられなかった。障害皮別では、自分から積極的に働きかけることができるⅠ〜1、Ⅰ〜2、と、介助されることに慣れているⅠ〜6、Ⅰ〜7の患児が慣れるのが早く、歩行不能になろうとしているⅠ〜3、Ⅰ〜4の患児が慣れるのに時間がかかるという傾向がみられる○入院前の状況では、他の施設の筋ジス病棟入院児及び、保育園に通っていた患児が慣れやすい傾向がみられ、それに反し、非筋ジス病棟入院児が慣れにくい傾向がみとめられた。IQは高い程慣れやすい傾向がみられ、IQ69以下では、2週間以上かかった者が8名中4名みとめられた。父親の職業よりみると、農業、教師が慣れやすい傾向がみられた。
考 察
以上の結果より、種々の場合においても、約半数の患児は入院後、当日から一週間という短かい期間に慣れているが、入院前、他施設の筋ジス病棟で生活していた患児、障害皮のⅠ〜1
Ⅰ〜2、及びIr6、Ⅰ〜7の患児、IQの高い患児が慣れやすく、一方、障害皮、Ⅰ〜3、Ⅰ〜4、の患児、非筋ジス病棟入院患児、及び入院前、家庭にいた患児、IQが低い児の場合が、入院生活に憤れるまでに、長い期間を要するという一応の傾向が、みとめられた。

ー

公

一

つまり障害度に関しては、行動半径が狭く、自分から積極的に働きかける事が出来ない児、
入院前、非筋ジス病棟に入院している患児については、成人病棟入院の為、異った集団の中で生活していた為と思われる。入院前家庭にいた児は、集団生活に慣れていない為、慣れる迄に長い期間を要すると思われる。これらの患児に対しては、入院時に、入院生活に慣れるよう槙▼極的 に援助する必要があると考えられる。又、個人における性格等、慣れる期間に影等を及ぼす条件が、あると思われるので、更に今後もいろいろな条件により調査を進めていく必要が，あると思われる。
終り に・患児達は、入院に際し意識する、しないとにかかわらず、病棟生活に慣れようと努力しているので、それ．に援助が必要である。今回の調査では、入院に慣れるまでの期間を5つの条件により由査したにとどめ、その具休的援助方法については、今後の．問題としたい。

D M P

児の絵の考察国立療養所酉多賀病院
菊

目

地

八重子

大

内

恵美子

的

最近児童画を分析していけば、大人も気づかすにいる子どもの心の中の葛藤、身休面の不満を知る方法がいくつかある。その一つの浅利診断法を参考にし、DMP児が描く絵に何かあらわれないだろうか。
◎【身体障乱と㊥入院生乳からくる精神的不安が画面に表われていないかどうか。

又②から出てくる事項から親との間に問題がある子どもを取上げ、病棟での指導方法を考えていった。
研究方法：◎については
参考児童数としてDMP児11名、健康児10名を比較対象とした。
㊥については児童に絵を書かせそこから問題点をさぐり浅利診断法を参考にしながら指導の対策を立てていった。
経過と結果：①について障害的にも重度の子どもに絵を書かせていくうち画面が全て浮上っていたが、比較対象の健
康児の絵には全く見られなかった事や、怪獣を書いても足がアンバランであったり、又色がぬ

−

29

−

られていなかったり・腰の位置に浅利診断法による疾病部位を示すと言われる紫が使用されて■いるなど、自分の障害が無意識のうちに絵に表われている掛こ思われる。
㊥については入院をして半年を経たばかりの親の面会をとても楽しみにしている小学1年生に絵を書かせてみると、浅利診断法の確率から得られた母親の象徴としての自動車や汽車その他のものが多く描かれ・親に会いたい・離れたくないなどの願望としての表現が数多く見られた。
又・この様な絵から親との間に問題がある様な児童を見出し、絵を描かせながら心理的不満を・解消させていくと同時に・父兄との面接の機会を多く持ちながら児童の気持を伝えていったと
ころ・▼次第に親に甘えていく様になり共に散歩する姿なども見受けられ病棟での児童の状態も徐々に琴ちつきを示していった様に思える．
まとめ
自分の気持をうまく表現できない低令児の心理的内面を知る一つの手段として浅利診断法が有効であると共に、身体障害又入院生活からくるいろいろな精神的不安や不満を軽減させるう
えでも、可能な限り面会回数を多くする様親との話し合いを持つと同時に、病棟内での様々な行事と生活体験の企画が必要だと思われた。

シール粘りによって無気力な患児の意欲づけを試みて
国立療養所原病院
林

目

紀代子

貞

末

恵子

的

対象患児は引込み思案で、依頼心が強く、自分で判断することが少なく、自主性に欠ける傾向にある。母親来院の際とか、本人の好む行事のある時などは自分の能力を発揮できるが、普段は可能な四つ這いでの移動をせず尿失禁が多くみられた。
そこで療養生活の中で自分で可能な行動をできるだけスムーズに行ない、楽しい日常生活を過ごさすために・当患児の行動の中で、生活の障害となる一つの項目を定めシール貼りを試みた。
〔息児紹介〕
吉○京○

年令11才

女子

I Q30位

障害皮正一6〔準備物品〕

ー

30

−

○絵

患者の好む絵を1ケ月に1枚かき、それを日数に区切ったり、朝夕に分けたり、自由構

成できるようにしたもの。
0シール

患児自身で容易に取り扱いのできるものを数種類選んだ。

〔方 法〕
0

起床時と就床時に病室よりトイレまでの往復の所要時間を定め、時間内に帰れれば、シールを貼るということを患児に説明し、自覚させた。

○ 所定時間内にできた時には、自分でシールを貼らせた。
0

台紙とシールは本人のベット棚の手の届く位置に吊り下げた。

0

シールの貼れた時ははめ、貼れない時は放励をし次回の意欲づけをした。

〔経 過〕
亜年12月より開始し1年間のシール貼りの結果は表1のようになった。
表1

11月 開始前
12月 シール貼り開始（起床時のみ）1月 就床時も開始
3月 余分に貼った
4月 暖房の中止と衣類の障害で行動が鈍った
5月 職員の患児への関心がうすれた
6月 ▲療育キャンプあり
8月 外泊（1週間）あり
9−11月
平均的に貼った〔結 果〕
シールの貼れた日は患児も気げんがよく、明朗になり、友人にも積極的に話しかけたり遊んだりしている姿を見かけるようになった。
シールを貼ることによって、目的をはっきりさせ自発的に行動ができ、失禁回数も減少した。
又、全職員もその患児の行動により関心を示し、・接触の機会も多くなって行動の状態が具体的に把握できるようiこなった。
〔考 察〕
0 感冒等で貼れない時の考慮も必要であった。
0 確認が足りず、本人が一度に2、．3枚貼った時もあったので、確認の必要を痛感した。．
−

31−

0 同室者からの温かい励ましも得られ、当患児と同室者との関係もよくなった。
0 途中から他の患児もやりたがって加わり、本人もライバル意識を持ち、また楽しみながら続けられた。
0 本患児にはシール貼りの効果があったが、それ以上に母親の来院、行事等が患児の行動をスムーズにしていることが多いので他の意欲づけの方法も示唆している。今後も入院という集団生活の場での意欲づけを考え、激励とともに工夫する意欲を持ち続けたい。

DMP児（者）の生活指導〜低I Q児（者）の表現力養成〜
国立療養所西多賀病院
浅

倉

次

男

知能に関する研究は八雲病院三好力氏のデイシャンヌ型とウエルドニッヒホフマン型との比較検討（注1）あるいは再春荘の石本由紀男氏の障害度との相関関係の研究（注2）など秀れた研究があり、その考察もかれらβ〟P児（者）には何らかの生理的な欠陥があるのではなかろうかとしている。しかしながら現実に子ども達も知的面を観察指導してみて、かれらの知的能力は恒久的（生理的）に劣っているのではなく、むしろかれらは順調に発達するという実感を得ているのでここに報告する。
研究方法
中学生12人（JO防以下の子9人＋JQ銅級の子3人）を対象に①週1回一斉学習形式の学習会の実施、㊥日常生活場面での個別指導を実施する。
①においては昭和亜年10月より約一年間、④雰囲気づくり、 ⑳会話の基礎学習、 ◎習慣づけ、 ⑳行動における価値の選別学習、①日記の学習、 ①経過観察の順序で行なう。
㊥においては生活場面で用事を依頼する場合等ははっきり意志表示をするよう促がす配慮をしたり、学習等の課題をやっている時は一緒にやりながら励ますといった指導を行った。
経過と結果
はじめ黒板を使用しての学習、ことに文字を使用しての学習は興味を示さなかった。それに対し文字を使用しない学習（絵画学習）においては例外なく興味をしめした。そして自分達が書いた絵を教材として使用すると積極的に学習に参加し表現（会話）も多くなった。文字や作文に興味を示さなかった子も会話文を書かせることで文章として表現するようになった。また

ー

32

−

文字表現、絵画衷卿こおいてはかれらの肉体的ハンディーを無視することが理解できた。12人
中9人までは作文可能になり日吉己をつけるようになったが、3人においてそこまで養成されなかった。しかし口語血において上休的に言語を発するようになった○〔考 察〕
βMP児の肉休的ハンディーを考慮し、患児自身に話しのできる雰囲気を設定し、個人の水準にあった接し方をすれば自然と話し出し、作文までできるようになったことは、かれらの知的能力自体、すくなくとも表現能力には問題がなくむしろかれらをとりまく環境に問題があるのではという結論を得た。

註1．β〟P β〟C加乃 β型とⅣgrdig 〃0．〃如〃〃氏病の比較
国立療養所八雲病院

三好 力

註2．β〟P か〟C加〃乃g型患児の知的傾向■
国立療養所再春荘

石本由紀男

義務教育修了者の病棟生活のアンケートに関する一考察

国立療養所八雲病院
○桜 田
裕
藤

島

慎

好

力

一

当院には現在義務教育修了者が病棟生活を送っていますが、彼らが今の病棟生活に対する不満
これからどのような事をしたいのか将来に対する希望などを知るために対象者42名にアンケートを実施、35名の回答がありましたのでここに分析の結果を報告します0
先ず、入院前の家庭状況を見7と、家庭にいた時どのような生活をしていたかは、気ままな生活をしていたが46％、学校、仕事が四％、家事手伝が17％であった。次に外出の有無については
ほとんど家にいることが多かったが46％、時々散歩、知人のところへ出かけたが封％と全体的に家庭を中心の生活状況となってい1。次に友人関係の有無は、気軽に話せる友達がいたが亜％、
特定の友達しかいなかったが29％、よ族の人だけのらきあいが26％となっており、何らかの形で話し相手が全体の72％がいたといえる。家庭にいた時の状況はあらゆる点で社会的経験が欠けている。家庭環境は人格形成の上で非常に大きな影響を与えるものであり、それが直接病棟生活にも影響するものである。次に現在の病棟生活がはたして満足しているかについては、不満である

−

33

−

が32％・別に感じないが40％となっています。これは家庭にいた時気ままな生活をしていたことが病棟生活を意慾的に生活をしていくという点に欠けているところにある。又不満とすればの中で特に重視したい叫ま・職員間の意志疎通がない・精神看護がなっていないなどの不満があるこ
次にあなたが何か身につけるとしたらどのような事がしたいかは、時計、ラジオ、音楽、技術
クリーニング、編物などを身につけたいが鋸％・リボンフラワー、七宝焼き、ピータッチ、文化LLゅうなどの手芸・工芸をしたいがか％・今のままでよいが詔％となっています。次に自分に適切な施設があるとしたらどうするかは、現在のところがよいが40％、自分で確めて気に入れば希望するが亜％となっています。
次に病弊宿をしていて一番心配な事は・自分の将来のことが46％、病気のことが2蕗、別畔
心配なことはないが20％であった。又現在の病棟形態の有り方については、現在のままでよいが46％、児章と成人に分けた方がよいが37％・男子と女子とに分けた方がよいが14％となっていま
最後に自分達が生がいのある病棟を送るために施設に対する希望としては、気軽に外出でき、病棟から車椅子で行ける道路がほしい、バス旅行、見学旅行をしたいなど病棟外への要望が強く出て−います。又病棟内での生活面においては・作業場や娯楽室がほしい、生活時間帯を通常の時間掛こほしい・病棟を造る時患者の希望を聞いて1ましいなどということである。
以上述べ亡きましたが・本来筋ジス病棟の生活は医療と教育のバランスが保障されてこそ始めて効果的な療育が確立されていくものであるが・まだまだ生活の場として環境が不充分であり、将来的展望もなく日々の生活を送っていること隼ある。今後の筋ジス病棟の望ましい療育の確立
1・患者が生活しやすい病棟の規模にし・娯楽室や作業室などの設備を整えるこ・と。
2・患者を収容する場合、患者の〟ggdと病棟の体制を考えた上で児童と成人の病棟とに分類収容する必要がある。
3・生活環境を整えるには、生活の時間帯を通常の時間帯に⊥ていくこと○又病棟中心の生活か
ら生活範囲を広げ地域社会への参加を積極的に計画する必要がある。
4・療育体制を確立するには・医療スタッフと教育スタッフのバランスのとれた配置をすると同時に大巾な人員を増すことにより生がいのある生活をさせることである。

ー

34

−

面会の推移より見た親子のふれあい
国立岩木療養所小野史

生

親は子どもの疾病に対し、その将来について常に多大な不安を持ち過保護となりがちである。
又、疾病に対する認識不足、成長に対するあきらめなどから拒否的となることもある。それが入所を契機として、施設における治療並に教育的処遇に安心感をもち始め云と共に施設に依存し、子どもに対して傍観的となり家族と子どもの問に溝が出来てくることがある。
かかる観点より、18才未満児を対象に面会を通し、当所の過去4年間の記録、アンケートをもとに報告する。
昭和胡年にβ〃P児施設として開所され、遂次入所しているが、胡年に入所した12名について家族の面会状況を見ると別表1の様になっている。同疾病児の中での充実した療育に期待しているものの一年目は子どもを手放す不安もかくしきれず、子どもの状態を把握しょうと家族は幾度も面会に来ているが、次第に子どもの施設なれと同時に親の依存度も高まり面会数も減少している○又、親に対するアンケートによれば、別表1に示されている様に面会が経済的に負担もしくは負担なときもあると返答している家庭は半数もあり、時間的には％以上も負担になっていると答えていろ。面会という貴重な時間に、子どもの日常を把握し、ニードを感じとり信頼関係を維持増強してこそ親子間の緊張も緩和されるのである。しかし、親は子どもが施設に世話になっているという観念が強く、子ども．の状態を細かくに聞くことすら、療育に対する反発、職員の業務への支障と誤解、遠慮しすぎヾ子どもの様子を部分的にのみ掌握し施設への依存度を増している。

別表 Ⅰ

入所後の家族全休面会推移（年平均）
1 年 目

2 年 目

3 年 目

父

5．
8

3．
6

3ノ

2．
8

母

9．1

6．1

4．
5

3．
7

弟

2 ．1

2．
0

2．
6

2．
0

祖 父 母

0．
3

0

0．
6

知

0．
5

！0 ．
2

0

0

1 7．
8

1 2 ．1 ￣

1 0．
5

9．
1

兄

人
計

−02

4 年 目・ー35−子どもは面会について別表Ⅰよりいかに待ちわびているかわかる。長期療養で感受性の強い頃でもあり、面会が遠のくと情緒的に不安定で自己中心的となりがちで家庭より疎外視されていると感ずることもある。．又、家庭の味という媒介により家庭との結びつきを深められ、昼食持参の面会へと移行しつつある。しかし、一室が多人数で集団生活全般の基盤となっているため、けじめがつけがたくプライバシーの問題など提起されている．史に、諸行事（学校、施設、親の会等）を調整し、面会を位置すけるために面会日を設定した。面会の予定が立てられやすく、親の連帯感が再成され、子ども・父兄・職員共に企画、進行する行事を設定することにより面会が定期的になるという結果を得ることが出来た。しかし、子ども達の面会に対する期待感が面会のない場
合、親に対する不信感となり是正する必要があった。子どもにとって面会は■、家族と離れて暮らす不安を卿肖させ、闘病生活の糧となっているので、いかに親子のふれあえる機会を在るか。刺激するかという方法について今後、検討の余地がある。
別表 Ⅰ子に対する面会についてのアンケート

別表 1

回答

親に対する面会についてのアンケート項目

回答 負担で 負担 で 負担な
その 他
あ る な い とき も
あ る

わか ら
その他
な い

はい

し≠ヽ
え

次 期 面会 決
めていない

6

11

0

0

項目

経 済 的

1

9

7

0

昼食持 ってきて は しい

17

0

0

0

精 神 的

3

13

0

1

入所 後の面 会
少 な くなってし

8

7

2

0

時 間 的

5

5

7

0

面 会要望来て

13

4

0

0

は しい と思 う ■以上、面会を通して親子の．ふれあいの一部分を考察してみたが（1）親子間の話題を豊富にするために■も個々人について、連絡帳などを用いて定期的にきめ細く交信すると共に電話の活用を促す。
（2）か〟P児と家族、職員が「緒に参加できる行事の企画、実行することにより療育の一連性を堅持できる。
（3い親子で行事できる外出の綴会を親同志の連帯のもとに十分活用する。
ということを、更に一層強化する必要を感じた。

ー

36

−

成人病棟今後のあり方、その3
Y−G性格検査から見た適応の障害
国立療養所川棚病院○中 野 俊 彦

鳴

海

義

一

私達は約二年前に「成人病棟今後のあり方」を取りあげた。第一回斑会議では作業サークルにっいてのアンケート結果を発表した。その結果は、作業サークルの捕え方として・畷つぶし、趣味などと答えるものが多く、また作業サークルの効果についても、時間・交友関係とも変化が少なく、作業サークルの目的が充分に達成されているとは言えぬ状態であった。
そこで、成人病棟のあり方を考える上で作業内容等の物理的条件だけでなく、患者の心理的な状態を把握、検討してみる事が必要だと考えた。その目的でy−G性格検査を実施、分析してみた。被験者は本院入院中のβ〃P患者27名で、年令は16才から39才までで・平均年令は缶才であ
る。
〔表 Ⅰ〕

A系列

平均的

C系列

情緒安定 消極型

か系列

情緒安定 社会適応 消極型

β系列

情緒不安定．社会不適応 積極型

g系列

情緒不安定

社会不適応

％％％％％
詔114223 3

名名名名名
83169

型（性格）分類消極型

性格パターンの分類は〔表日に示す通り、β系列6名（22％）、g系列9名（33％）と、β・且系列合わせて56％と、情緒不安定、社会不適応の傾向を示すものが多く見られた。この性格
パターンこと障害度との関係は〔表Ⅱ〕に示すように相関関係は見られなかった。従って肉体的要因は、直接性格パータンを規定するものではないと考えられる。

〔表1〕障害皮と性格パターン

β・E系列者の情緒因子への反応は、各因子

系列
障害度
1
2
3
4
5
6
7
8

とも甜％以上の反応があり、15名中10名が3つ以上の因子に反応するなど、情緒不安定の程度が進行していた。
β・且系列者の社会不適応因子についても全項目60％を超えていた。特に主観性の因子は弧7％と高く、この因子は全被験者でも、59．3％と高い値を示した。
−

37

−

A

C

上）

β

1

2
1
1
1
1
2

E

1
1
1

1

2
3
1 ．

1
2
2
2
1

情緒安定、社会適応以外の項目では・非活動的と反応した者が全被験者中17名（63％）と高かった。
以上の結果から、▼全休として、主客性、非活動性の傾向が強く、情緒不安定、社会不適応の傾向を示す者が多い事がわかった。従って、推論として次の事が考えられる。
【表3〕一次的な機能の障害が何らかの環境的要因によって、β〟P患者を、客観性を欠（表Ⅰ〕如させ、主観性を強くし、非活動的にしてい

推

論

機能障害

る0その主観性、非活動性により社会不適応

1を引き起している。史に社会不適応によって環境要因

情緒の不実定が引き起されている。
今後の方向としては

主観性

非活動性

① β〟P患者に情緒不安定、社会不適応を／、引き起こす原因となる環境的要因の解明。

社会不適応㊥ 社会不適応、情緒不安定の軽減等に努力

1

する。

情緒不安定

DMP症患者に対する作業療法の試み
国立療養所西多賀病院
五十風

俊

光

く目 的＞
重度か〟P症患者に対する上肢機能の維持、改善を主たる目的として、作業を手段とした訓練を試みた。
＜対 象＞
47年7月より・当院入院中のβ〟P症患者の中から、月→）エ評価の結果により、起立、歩行動作が不能になったもので、床上動作、掛こ寝返り、坐位姿勢の保持、首のコントロール等が困難、または不能になったもの55名を選び対象とした。
＜作業内容＞
作業は、1日1回・小、中学生40分・中卒者1時間とし、1例を除く全例に対しては、車椅子による作業台上での作業を行った。尚、作業台は、いずれのタ ィプの車椅子でも充分に、躯
幹が台に接近出来る高さのものを使用した。他の1例については、変形が高度なため、坐位姿
勢がとれず、臥位による作業を行った。

ー

38

−

作業種目は、革細工、モザイク、フィンガー、ペインティング、版画（木彫）、オイルペイ
ンティング、カナタイプ等、手工芸的作業を選びそれぞれの作業手順に従って行わせた。
く結 果＞
4例を除く全例が何らの介助を必要とせず、すべての作業が可能であった。 他の4例については、1例は臥位作業のため作業用具を枕元等、手の届く範囲内に置いてやり、作業板には紀はさみのついた図画板を使用する事により自力で作業を行う事が出来た。残りの3例については、上肢を作業台等に、置いてやる事により、また、柿助手の介助のための自助具の工夫により、充分可能であった。
＜考 察＞
1．かなり重度なβ〟P症患者でも、手関節より遠位の筋群については、ほとんどの例が、50％以上の筋力を有しているため、上肢を作業台等に置いてやることにより、手の届く範囲内は自由に、上肢を移動させることが出来、右の機能を充分に発揮させることが出来る。
2．楠助手を効き手の前腕の近位、あるいは、遠位に保持してやる事により、更に、その機能を大きくしてやることが出来る。
3．戸棚などは、車椅子などが充分に接近でき作業台と同じぐらいの高さのものを使用することにより、工具や材料は、患者自身で出し入れすることが充分可能であるように思われる。

DMP児に対する遊戯療法（弦楽器）について
国立療養所東埼玉病院○川 上 範 子

新

井

宣

子

平

野

長

丸

山・鈴

子

渋

谷

隠

永

作

子

三

輪

つる子

麗

＜研究目的＞
弦楽器をグルー夕で楽しみながら演奏することは、β〟P患児にとって、肉体的にも精神的にもこのましい影響を与えていると思われます。弦楽器演奏に伴なう手指運動が、∂〟P児の上肢の機能の低下にどのような影響を及ぼしているか、又集団による弦楽器練習が、日常生活
態度にどのような変化をもたらすか、数項目について報告します。

・−

39

−

＜研究方法＞（1）調査対象児
障害度1「7度の浜奏児13名、比較対象のため知能指数、年令、性別について似た非演奏児を加えた○演奏児とは、毎日1時間は弦糞器練習を行ない、非演奏児とは、練習を行なわない患児をいう。
（2）調査項目および評価方法
肉休面では敏捷性（チェスの駒の移動・欣込板・楽器による音階練習）、スメイドレー握力計による握力、Aβ上。
精神面ではyC性格検査と蔵員の観察による行動評価（日本図書文化協会）のア＿ンケート
調査。−＜結果並びに考察＞
敏捷性について演奏児は前後左右の動きとも所要時間約20秒に対し、非演奏児は約30秒かかり、他の障害度についても同じような傾向が見られ、明仁．かに演奏児が敏捷性においてまさる
ことがわかります。
握力について、昭和47年の調査をもとにして、昭和49年を比較すると、障害皮1度について
は年令と共に演奏児・非演奏児の握力は増加しております。障害度2度の演奏児は0＿10％の低下に対し、非演奏児は即〜70％の低下を示し、他の障害皮については50−70％の低下を示し
他の障害皮については、はっきりした傾向は見られないようである。
Aかいこついて、障害皮1−3度の演奏児の1年間の低下は0−お％であり、非演奏児より約10％少ない傾向がうかがわれるが、障害皮5・以上については判然とした傾向は認められない。
尚月」）上の項目を上肢と下肢に判別出来れば、より正確な資料が得られたのではないかと思われるu
次にyG性格検査についてみますと、演奏児は演奏開始前（昭和47年9月）と現在（昭和49年8月）とも同じ傾向であるが、非演奏児についてはAの平均型が多かった。抗奏開始前にくらベCとE型の不安定・不適応消極型が見られるようになりました。
又職員の観察による行動評価（日本図書文他協会）によりますと、演奏児は非演奏児にくらべ、協調的態度、自主性がまさり、根気強さがめだった評価でした。以上の検査から弦楽器演
奏はかならずLも、個々の性格に極端な影響を与えないが、障害度が進み、情緒不安定になりがちな年令層に対し、情緒面でよい影響を及ぼすものと思われる。
現在クラブ員も増え、障害皮8度児もおります。楽器も弦楽器のみならず、ドラム、ピアニ
ックスを加えました○障害皮の進行につれ、どの楽器で、どのような方法で抗奏するかが今後の課題であります。

ー

40

−

自転車使用による遊戯療法

幹子

子 枝 子 子

葉

智

千

鈴

スミ子

春

川

宣

荒

野

長

山

野

川

平

井

子

天

敏

丸

村

宮

○吉

新

国立療養所東埼玉病院

く日 的＞
多くの子供に好まれている自転車を、進行性筋ジストロフィー症児にも乗せることにより、運動扱能の低下を防ぎ、活動の範囲を広げて症状進行の遅延をはかり、併せて活動意欲など心
理的に良い影響を与える。
2．患児の実態
総数亜名、46年度入所当時は1〜2度児が多数、症状進行に伴い現在5−6度児が大半。
そのうち自転車の対象児は1−5度児まで、検査対象児を2−3度の11名です0
3．遊戯療法の実際
1）年令、休位と障害皮を考慮し使用車種を選定。三輪車5台（1−5度児）補助車輪車付自転車10台（1−4虎児）、自転車2台（1度児）室内固定自転車2台（5度児）
功 患児用として部分改造（室内固定用自転車のペダルにスリッパをとりつけ、マ ジックバ
ンドにより足に固定。・
劫 場所、中庭遊歩道、公園．病棟廊下、訓練室㊥ 時間、朝食前、放課後、夕食後の自由時間とし、1日平均の時間と距離測定。
（例、2度児は距離70，乃〜600桝、時間別分〜177分、3度児は距離別研一300
m、時間49分〜160分）
4．測定及び観察事項と考察
封 運動綴能への効果
障害は、なお進行しているが拘縮はあまりみられない○
辺 身休への影響
脈拍、使用前後の変動、2度児は変動なく3度児において使用後10−15増加の傾向が見られた。
血圧、2度児は、収縮圧は変動なく、拡張圧は午後に変動あり、3度児は、共に変動が見られない。
尿による疲労度調査、クプリフロチエニード膠質溶液凝結反応（高野民法）により、49年6月と8月2回、1週間ずつ尿の検査を行ない、6月週末に軽度中庭の疲労が全員に見られ、週始め、一部のみ中度疲労。ほとんど無疲労の状態、6月と8月のこの測定−

41−

値を比較．
8月、週末は強度中皮がほとんど。週始めには軽度。これは夏休みのため、動きまわることが多く、疲労が重なったかとも思われる。
劫 心理面の効果
自転車をめぐって、種々な問題に出合い、話し合い、とり決め事項をして解決する中で心の成長がみられた。
自転車を12台までにふやし、各自に合ったものを選ぶことが出来る様になり、取り合
いも少なくなり、ちょっとした時間をも乗って有意義にすごしている。坂道等、とくいげに真剣な顔でのっています。
．自転車に乗れると云う事で更衣等ほ自発的に早くなり、故障した時など早く修理してほしいと、意志をはっきり伝える様になりました。歩行困難児に於ては、終日使用し登下校も利用してます。サドルが硬いので殿部の痛みの対策は、スポンジの小布団を使用
し痛みは解消された。軽症の年少児では、補助車輪を取りはずしてほしいと希望があり取りはずして乗れた時など、仲間同志歓声をあげて喜びあっています。ワンダープロッ
トを組み立て飛行機の様に羽をつけたり、子供達同志、それぞれの夢をのせ乗りまわし
遊び様になりました。
＜終りに＞歩行困難の時期には強度の前彗となり、動揺性の歩行をし、患児の苦痛もうかがわれたが、自転車使用により、姿勢も正しく、こぐ動作により足関節の拘縮、変形も少なく、生き生きとした、表情が見られる様になる○情緒的安定と社会性の発達が見られ、友達同志、ゆずったり、かしたり、ルールを守る事等、身についてきました。歩行から車椅子の問に自転車を加えたことは、力学的にみても、移動の際に、エネルギーの節約にもなり、又、心理的に子供をとらえ効果がありましたので今後もなお継続観察して行きたいと思います。

自主性診断検査を実施して国立療養所再春荘○末 竹 寛
鵜

木

正

子

石

本

由起男

子

β〟P児において、自主性が低いのではないかという疑問は、常々、職員の間から聞かれる。

ー

42

−

このため、私達は、児童生徒の主観的側面における自主性を検討する目的で、∂〟P児別名、小児病棟患児16名、計40名に自主性診断検査を実施した．
自主性とは、他人の保護や干渉を受けず、独立して行なうこと、すなわち、自己に関すること
は、自己の力で処理するということだが、それは、次の10個の主要な特性から構成される。
（1）自発性、（2）主体性、（3）独立性、（4）自己主張、（5）判断力、（6柑虫創性、（7）自律性、（8伯己統制、（9）
責任性、nα役割認知、以上の10個の特質が相互に密接に関連しあいながら、統合されて、自主性を形づくるものと考えられる。
表1は、自主性、及びその各特性の出現率を表わしたものだが、小児病棟患児と比較して、β〃P児は自主性の低いものの出現率が高いことがわかる。各特性に目を向けてみると、特に独創性において、その差は顕著だ。しかし、独立性、自己主張、自己統制においては、両者とも差が見られない。
図1は、β〟P児群と小児病棟患児群の平均プロフィールを求めたものである。実線が8㍍P
児群、点線が小児病棟患児群を表わしている。この図でわかるように、小児病棟患児群の自主性
力各特性が、中間層に近く存在しているのに対して、β〟P児群は、主体性、自己統制を除いてすべての特性が低い位置にある。
図2は、β〃P児の知能と自主性との関係を表にしたものである。一般に知能が高いものは自主性も高く、知能が低いものは自主性も低いということが言われているが、β〟P児においては全体的に、知能の低いもの、自主性の低いものの出現率が高い傾向があり、知能と自主性との間に有意な差はなかった。
図3は、暗雲度と自主性との関係を表わしている。障害皮Ⅱの6、Ⅰの7の患児に自主性の低いものが集中している。約50％がこの位置にある。障害度Ⅱの6、lの7というのは、ちょうど
歩けなくなり、重車乍子で移動するようになる段階であり、身休的に独立できなくなることが、心理的にも影響を及ぼしてくるのではないかと思われる。このことは、更に検討を加えていきたいと思っているが、身休的なハンディが、当然、心理的にも不利な事態を提供してくるということ
は、今後、指導の面で考えて行かなければならないと思う。
以上、β〃P児￠ノ自主性について検討を加えてきたが、重要なことは、β〟P児の自主性が低いという事実ではなく、それをいかにして、引き上げてやるかであるのはいうまでもない。私達は、今後、実際の彼らとの生活の場で、その問題を取り上げ検討し、具体的な指導場面に適用していきたいと考える。
表

図1

讃1・自主性の特性各段藷出現卒㈲
D

M

P

児

回l・

L

M

＝

L

M

臼

発

作

f 道 ．72 0 ．81 2 ＿5

3 1 ．33 1 ．33 7 ．4主体

性

7 9 ，2

12 ．5

8 3

56 ．

2 4 ．9

18 、7

独

立

性

5 0 ．04 1 ．7a 3

5 0 ．01 8 ．7自 己

t 鹿

8 3 ．48 3

88 1 ．2

王群冊の平均パーセンタイルプロフィール
D M P 児 小児願 患【r ′ト 児 病 棟 患 児

3 1 ．31 日先住
92 主 体 性 12
3 独 立 性 13

6 ．4

1 2 ．44判断

力

6 6 ．72 0 ．81 2 ▼5

3 7 ．43 13

3 1 ．3

独

創

性

8 3 ．
3

0

1 6 ，7

1 2 ．43 7 ．6

5 0 ．0

5
6

n

ll

7

自律 性

10

．
自己銃刑
才任性

13 一
．
50
12 2 050
13 ●30

13

15

50

2！
l 138

50

10
20

9
判 断 力 13
挽 創 作 13

20
30

11

20
20

17
13

自己主張

斗

5 4 ．23 3 ．8ほ

0

3 1 ．33 1 ．33 7 ．4

自 己 統 制4 Ⅰ．6

2 9 ．22 9 ．24 3 ．8

1 2 ．44 3 ，8託性

7 5 ．08 3

1 6 ．73 1 ．32 4 ．94 3 ．8

8
9

役 割 認 知5 0 ．03 3 ．3

1 a 7

1 8 ．73 1 ．35 0 ．010 役割認知円

7 0 ．82 0 ．98 3

3 7 ．5

3 1 ．2

孤 ．3 ．

任

仁 惟

1

相点 ％ 軽L点 肇

H

総

計 115

ー

1

43

40

30

−

13
14
14
14

10 20 30 40 50 60 70 80 90〃99
＼

50
40
40

妻

＼

30
40

／
l

50
40

13

＼七 、・
・
㌧＿
／ ；
1

」

10 20 30 ㈹ 50 60

80 90 99

図2

図

図乙 知能と自主性

図3． 障害度と自主性

㈲

（％）

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9

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9

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4 0

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4

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A

A

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▲4
■

▲A

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1
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3

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▲
6 9 以 下 −7 0 − 7 9

8 ひ− 8 9

9 か − 1∞慧1 1 0 − 1 19

2

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A

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ム

2

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3

五紙

急呈

○ム

5

▲
Ⅰの6

7■ 8

9

河

野

慶

4

Id O

DMP症児の要求水準に関する研究
国立療養所鈴鹿病院
野

尻

久

雄

要求水準の測定により、β〟P症児の情動特性についての検討を行なってきた。
その結果βMP症児では、，① 先行する体験を手がかりとして次の行動日標を的確に決定することができない例が多くある
こと、㊥ この傾向は低年令層に靭著であり、加令とともに正常化してくることが明らかになった。
そこで今回は、設定された目標達成度の確かさについての検討を前回と同一の資料を用いて行なった。
＜対象と方法＞
対象は、当院入院中の伽C九g〃〃g型患者亜名（10〜16才、∫ねgg▲1〜8）である。某小中学校より、小学4年生〜中学3年生の各学年男子10名ずつをrβ房州に選択し日用わⅦ／群とした。
一方法は、無連想価分類表（0−14％）のカタカナ表（桟つづり、61字31段、β4版）を用い5文字ごとの逆唱を行わせ、・1分間の作業量を教示し、次回の予想量を設定させ、以下同様の作業を10回くり返した。条件は、中性場面での個人検査とし、指差による計算を禁じた。検査前に1回の練習を行なった。

ー

44

−

∑〔（予想量一作業量）〕2

予想量平均
上記の式により得られた値を、達成変動係数としく以下、達成係数とよぶ）目標達成度の確かさを表わす示標とした。
＜結 果＞
達成係数の平均値は、β〃P小学生が0．83、中学生が0．71、成人が0．53であり、川和け0／
群では0．39であった。これらの分布は図1に示した。
co乃け○／の平均値を中心として20の範囲をとると、0．19−0．59と■なるのセ達成係数の場合は0．60以上を異常値とした。（図1）
異常値は、・β〟P小学生7例（53．8：％）、中学生10例（55．5％）、成人3例（25・0％）であった。同様にして求めた目標の変動係数の正常範囲は、0．13−0．41であり、0．42 以上を異常値とした。（図2）

図

図

1
速成侃紋
I

t
4

文勢件数．

l

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5

6

1

2

り・
4 5

5

C血d

2

DMP

中
612
Cdhl

5

S J A
伊tP

異常値は、β〟P小学生9例（69．2肇、中学生10例（55．5％）、成人4例（33．3％）に認められ、変動係数、達成係数に共通な傾向を示した。
よこ軸を変動係数、たて軸を達成係数とし、β〟P症児における相互の関係を見た。両者共に正常が、小学生3例（23．1％）、中学生8例（44．4％）、成人8例（66．6％）であり、加令と共に正常群が増加していた。両者共に異常は、小学生6例（46．1％）、中学生10例（55．5％）、成人3例（皇5．0％）であり、変動係数が異常で、達成係数が正常な例が小学生で4例、成人で1例見られた。（図3）

ー

45

−

（図3）

変動係数と達成係数の関係
〃＝43

＋■＋
β〟P

小学生

β〟P

13

中学生

β〟P 成 人18

12

たて軸：達成係数
よこ軸：変動係数＜考 察＞
以上のことからβ〟P症児は、①設定された目標の達成度の確かさの程度が低く。㊥この傾
向は低年令層に顕著であり、加令とともに正常化してくると言えるであろう。
この結果は、変動係数の場合にみられたものとまったく同一であり、＿β〟P症児は、先行する体験にもとずく目標設定と、設定された目標を達成する確かさの両面において、CO〝け0／群に近づくことを考えると・与のような現象は、∂〟P症児の情動の発達の遅滞を示している
ものと理解された。

Duchenne型PMD患児のMinnesota
MultiphasicpersonalityInventory（MMPI）

国立療養所鈴鹿病院
河

野

慶

三

野

尻

久

雄

Co川β日通dic〃／J〝dg∬（C〃日による、β鋸血川那型P〟か患児の自覚的健康度詞
ー

46

−

査の結果についてはすでに報告したが、さらに詳細な検討を行うために〟i仰∫○ね〟〟J付が一郎fc pgro∫〃〝如けγハ柳川ねり（〟〟PJ）を施行した。
＜対象と方法＞
国立療養所鈴鹿病院入院中のβ 血加… 型P〟か男児9例（15−18才、1・例のみ13才）を対象とし、市販の（三京房）カード式〟〃PJを用いた。
く結 果＞〟〟PJ・で異常とされる、r−∫COrg70以上の尺度がみられたのは2例であり、このプロフ
ィルは図1（症例1）、図2（症例2）に示した。異常を認めない7例についての〃〟PJ平
均プロフィルを示すと図3のとおりである。

図

1

図

2

MMPl

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幽且聖霊豊旦凸旦旦止豊豊豊旦：．ここ豊 孟 蓋豊孟
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塵廷▲上上し

ー

47

−

ル■

妥当性尺度（？．、．上、F、∬）は、r−＿∫COrg50前後の平均的レベルに位置しているが、臨
床尺度（〃∫〜∫守）は、〃∫（心気性尺度）を除きすづてr−∫CO′g50以下であり、特にルわ（軽埠尺度）？低スコアが特徴的であった。
図4に、症例3の〟〟PJプロフィルを示した。
①は、重篤な心不全状態から回復した直後のプロフィールであり、㊥は、さらに6カ月経過し、心身両面における安定がみられるようになった時期のものである。
①でI享、〟ぶ、p．（抑うつ尺度）、〝プ（ヒステリー尺度）、PJ（精神衰弱性尺度）、，伊（
精神分裂性尺度）、か く社会的向性尺度）が高くなっており、心不全状態にともなう心理面での反応が反映されていると思われるが、㊥では、全体にr一郎Orgの著明な低下がみられ、
図3にあげた平均プロフィルと、ほぼ同一の形になっていた。
＜考 蕪＞
種々の質問紙法心理桟査のなかで、〟〃PJは妥当性尺度により、被験者の検査に対する心
理構えの測定力までき甘とと、被験者には検査結果の予測が困難でありi被験者による意識的委
曲の危険性が少ないことが長所であると考えられている。
今回とりあげた9症例は、症例1て図一1）を除き、C〟Jでは正常範囲の症例であったが、〃〟PJでは心理面での偏りがあることが示されており、C〟Jでは正常でも、心理的に問題がないとは言いきれない側面をもつ症例がβ机頭の瑚吼 型P〟βでは多いことが理解されるであろう。
β気仙〝乃乱撃〟岬PJ平均プロフィルからは、身体に対する一定のこだわり、思考、行動両面での活動性の低下が共存している状況を読み上ることができるが、これは、患児の日常生活の観察からも十分に首肯される結果であった。
＿これらの結果は、β肌血川那型P〟β患児は、一般的な神経症的適応への方向性をもちながら−■実際は、．．それとゝは異なる方向への適応をしている可能性を感く示唆しており」それは、おそら
く〃♪αJカブと表現しうるものであると考えられた。

手芸を通じ生活指導を試みて「青年DM．P患児を中心に」
国立療養所西別府病院小児科第3病棟．秋 吉 雅 子

昭和41年、β〟P病棟開設時、15才以下であった患児らは、青年期に入り、筋肉の萎縮状態は

ー

48

−

全身的となり、日常生活動作も極度に障害され、あわせて、心理学的にも内向的で意欲に乏しく消極的な傾向がうかがわれた。昨年4月、高等部改立に伴い、2病棟問で患児の移動が行われ、中学卒業後、高等部進学を希望しない6名の患児が一室で生活をするようになった。しかしながら、それらの患児はなかなかうちとけず、しかも、ベット上でぼんやりと1日をすごす状態が続いた。そこで私達は彼らに手芸をさせ、その作業を通じいくらかでも意志の疎通を密にできないか、そしてさらに生活にリズムを与えることはできないかと考えて試行の結果次のような成績について報告する。
＜研究方法＞（1）対象患児、年令16〜21才の男子6名。
（2）作業方法、①作業時間を決めその時間帯に従って全員を一定場所に集合させ行う0㊥作業内容：全員に初めの4ケ月は文化刺しゅう、その後札入れの作製。
（31患児の作業についての意見および他患児た対する考え方に関して、アンケート調査、あわせて、クレペリン碍神作業検査を行った0＜結果および考察＞
病棟移転後、3ケ月目より作業を開始したが、その当時、仕事に対する興味あるいは、他患児との交流に対して全く消極的であった患児らが6ケ月目に入ると時間はかかるものの作品が完成するに従い、まず作業することによる生活リズムの確立を喜ぶと同時に、6人が一同に会し、手芸を行うことで、他患児への思いやりとか、ある種の連帯感というものが生ずるようになった。しかしながら、適当な作業場がなく、材料の入手が困難である上、社会更生に役立つ
目安がない等々の問題点が現われ、最近ではこれらの作業に対する積極性もうすらいできつつあるように思われ、今後これらの問題を含め、検討を加え医療の進歩と共に、生命予後がいく
らかでも長びいた、彼らの生活指導に努めていきたい○すなわち① 作業場の必要性 ㊥ 種々の材料を購入するための資金とそのルートの確立 ㊥ 作品
を通じて社会との連帯感が生じるような工夫の必要
定型2名㊥準々定型1名

0疑問型1名④クレペリン精神作業検査結果①準㊤テスト不能1名、全員作業自体不可能ではないが、脊ついの側雪がひどくすぐに按労感をうったえたり、途中で妨害や邪魔が入ると仕事が停滞してしまうようである○

患児と職員との相互関係について

国立療養所西別府病院小児科第2病棟
吉

良

陽

子

病棟における患児と職員の相互関係についてみていく上で、まず初めに患児のパーソナリティ

ー

49

−

ーを知ることが要求されると考え・今回は・集匿け㌧4r検査による検査を行った。
1・当院小児科2病棟のβ〟P児㌘名に集団rAr検査を実施した。被験者β〟P児の平均年令は16才、平即馴ま臥平均入鹿期間は6年である。また、本検査は、標準化されたものであるが・一応、コントロールグループとして普通高校1年生31名を選んだ。
集団rAr検査実施の結果‥β〟P児の欲求では、社会的欲求が高く、独立の欲求は低い。
これは・彼らが・社会の中にうもれていること・自信の無さやあきらめによるものであるかも知れない。また、欲求阻止に対する反応では、攻撃性に欠けている。欲求阻止に対してぶつかっていこうとする意欲の無さをあらわしていると思われた。結末感（事件の終結する際の状況）
では・不幸感は弱い。これは・生活意識の狭さを示していると思われた。また、生活領域は、
自己領域が低くなっており自分を鋭くみつめる力に欠けているといえよう。
2・病棟における患児と取員の相互関係をみていくために・患児と職員の相互関係についての初歩的なアンケートを作り・β〟P児と職員とに実施。結果を比較してみた0アンケ」トの内容
は・理解度・交流・感凱人間関係、不満度、信頼度について行った。
アンケートの結果‥理解度や信頼度にかて差がみられ子どもたちの心の中は、外からみただけでは、はっきり正しくとらえることができないということがわかった○今後、私たちが、
β〟P児とのとらえ方の違いに・どのように対処していくか、その対処の仕方が重要な問題になってくると思われる。その際か〟P児のパーソナリ▲ティーを正しくとらえておかなければならないと思う。

ー50−

機械器具の開発研究部会長
徳島大学医学部整形外科学教室
野

島

元

雄

本年度の「機械器具の開発研究」に関しては、まず研究の主休は、従来筋ジの養護、管理について各施設において開発工夫されてきた機器のうち下述の5種の機器を選び、その＿「増加試作」に関連し、標準化のための「討価」検討に注がれた。即ち、上述機器に関しては、多用途簡易車椅
子（徳島療）、電動車椅子装置（刀根山病）、車椅子用電動装置（西多賀病）、フイダー（束埼玉病）、オーバーテーブル（西別府病）【（）は各機器開発施設名〕を選び、夫々6．7．5．
13及び11施設に各開発施設を通じて配布し、3〜6カ月間の試用結果につき検討を加え、以下の一応の「評価」を認めた。
1．多㍍ヱ『易車椅子、これは元来、車椅子、ストレッチャーとして使用されると共に立てかけることができ、患児（者）はそのまま直ちに立位をとることができるという特徴を有するが、実際には、車椅子としてよりストレッチャーとしての用途が広い、即ち、自分自身で操作できる車椅子としてよりは、座位、臥位での移動が随意（他動的）行われるストレッチャーとして適しているとの結論を得た。この際、安全ベルト、座席の高さ、アームレスト、フートプレイ
トなどにも工夫が加えられるべきであり、級構上堅牢さに欠ける点を改善する必要が認められた。
2．電動車椅子装置（刀根山式）に関しては、性能は良好で簡易に通常の車椅子に取付けられ、
一応簡易な電動車椅子装置としては適切なものであると考えられた。しかし、機構上、操作ボックス、安全ベルト、制御スイッチに工夫の余地を残し、また安全性に関し、特に左右の振れ、制動につき改善の必要性が認められた。
3．車椅子用電動装置（西多賀式）は、上述刀根山式と異なり、座席前面中央にハンドルをおいたものである。このものも「筋ジ」患児（者）、特に比較的軽症者に対する電動車椅子として一応適切なものであり、ハンドル操作も容易に習熟できるとの結論を得た。但し、比較的重症者に対しては、「乗せる、降ろす」際のハンドルの障害（邪魔となる）、並びに操作の困難性が問題となる。更に、スピード、登筆力などにつき改善の必要性が認められた。
4．フィーダーに関しては、文献上みるととき、その必要性に疑問を示す結果が得られた。元来この装具は上肢機能補助のためのものであり、「筋ジ」においては晩期まで上肢機能は比較的ー

51−よく、温存される故、この種の装具の装着は却って自由を妨げる結果を招く場合もあるものと考えられる○しかし、開発施設の主張するどとく、適切な指導により、合理的な残存筋の活用
変形の防止に役立つ場合も少くないものと考えられた。
5・オーバーテーブルに関しては、現段階で工夫された西別府病式のものは、テーブルの高さ、幅を少し高くかつ広くする必要があるとも考えられたが、一応適切なものセあるとの結論を得た。
以上を総括し、開発機器の「増加試作」に閑適し、実施した「評価」検討により実績と工夫とを重ねてきた上述、5種の機器は、その各問題点の改良、改善により一応、「筋ジ」養護、管理機器として「標準化」することができるものと考えられた。かかる増加試作評価は更に他の機器に関し実施されるべきであり、．このような「評価」検討の積み重ねが、研究班「機械器具の開発研究」に開し、1つの研究の指向を与えるものとも考えられた。
次に以上の総合的な増加試作評価の他に行われた個別研究の鱒要成果につき述べる 。まず、オルタヅール（空気圧装具）に関して徳島療によりその検討が行われた。その結果、本装具は、従来の「はね付き」膝関節装具と異なり、山の廿どな装具としての意義をもつが、一応変形の予防にも有効、さらに歩行用装具としての可能性も考慮されると考えられた。
オーバーテーブルに閑し、西別府病よりその改善試作が提示された。即ち、机上に、学習動作を考慮し、スタンド、テTプコーダ、ラジオなどのためのコンセントの設置などに工夫が加えられ、史に上述、増加試作「評価」に関し、問題となった机の高さ、幅に一応適切な改善が施された。東に増加試作「評価」が望まれるものと考える。
次に、夜間副子（夜間用）に閑し、鈴鹿病によりその工夫が重ねられた、合成樹指のオルトー
レンの軽量材を用い、スプリングを用い膝と足関節が連動し、ダイナミックな足背屈曲位がとれるよう工夫されたものであり、上述、オーバーテーブルと同様、増加試作「評価」が望まれる。
最後に、徳島癖より筋ジを対象として、従来開発された各種電動苫椅子の機構に関しての比較検討がなされ、「筋ジ」を対象とする車椅子の要件は以下のごとくであるので報告がよせられた。
即ち、屋内使用の際には、登撃力、10℃以上、段差乗越能力、3．0cm以上、速度、0．8−1．5 皿／毎時、騒音は60ホーン以下、最小回転直経は最小限のものであること、安全ベルト、リクライ
ニングシートの適切なもの、アームレストのとりはずしのできるもの、コント？−ルボックスは
操作容易なもの、などが適宜工夫されるべきである。
以上で、機械器具の開発研究の研究報告の概要を述べたが、稿を終るに当り重ねて上述、この種研究における増加試作に関する総合的な「評価」検討の必要性を再び強調しておきたい。

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52

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昭和49年度研究費の「機械器具」の配布に関してその試用についてのアンケート調査のまとめ

淳治
上国立療養所東埼玉病院

村

国立療養所西別府病院

三吉野

上

産産

国立療養所東埼玉絹院

雄豊吉郎満郎治

元

国立療養所西多賀病院

松谷湊井

国立療養所刀根山病院

野

徳島大学医学部整形外科
国立徳島療養所

機械器具の開発「増加試作」に関して
昭和49年度、研究費、機械器具の開発「増ノJロ試作」に開通して、従来筋ジ養護、管理について
各施設で開発工夫されてきた各種の機器のうち、多用途、簡易車椅子（徳島療）、電動車椅子装置（刀根山病）、車椅子用電動装置（西多賀病）、フィーダー（東埼玉病）、オーバーテーブル（西別府病）〔（）は各機器開発施設名）を選び、多用途、簡易車椅子は6施設、電動車椅子
装置は7施設、車椅子用電動装置は5施設、フィーダーは13施設、オーバーテーブルは11施設に各々の開発施設を通じて配布した。配布各機器の3−6カ月間の試用の結果、下記のごとき一応の評価をみとめることができたので報告する。
Ⅰ多用途、簡易車椅子に関しては、配布各施設の評価を総合し、使用の目的、用途に関しては患者（児）の移動の際、車椅子としてよりはストレッチャーとして使用する機会が多く、車椅子として自分で操作することは困難である。患者（児）の訓練、訓練介助としての使用の機会はほとんどない。使用の際の範囲としては屋内、屋外とくに水治療室への移動に用いるが、そのとき安全ベルトなどの配慮が必要である。
対象患者（児）は歩行不能で休重の重いものに適し、側雪など変形の強いも甲は不安全である。
使用頻度は1台あたり時々から、延べ20−25回位で特に上述移動時に使用される機会が多い。
構造上の問題点は高すぎることであり、ベッドの高さが望しく、幅は広すぎる○アームレス
トは少し頑丈な方がよい。フットプレイトは高さが調節できることが望ましい。ブレーキの操
作部はアームレストより低い方が望ましく、機構がこわれやすい欠点がある。患児の手に触れにくいようにすることが必要である。座席のレザークッションに工夫が必要であり、またベルトも安定性のために必要である。タイヤの具合はシリッドでもよい（破損しやすい）
患児からは変形の強いものは尾骨部、肪腹部に痛みがでるという批判があり、ブレーキ、アームレスト、座席のレザー、また全体としてねじのゆるみ等に故障をきたしやすい。
配布希望（改良されるとして）、としては重症病棟では5人に1台、軽症病棟では10人に1

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53

−

台であるが現在のところ使用の必要をみとめないとの意見もある。
皿 電動車椅子装置（刀根山式）に関しては、配布各施設の評価を総合し、性能は良好で1回の充電で2日間作動し、小廻りがきくが、斜面における制動力に問題をのこす。耐久性ではタイヤの摩耗などに問題があると考えられる。介助者からの問題点、使用者からみた使い易さ、使い難さの問題点は機構が簡単であり修理しやすいこと、充電作業に手間どる操作ボックスの不安定、安全ベルトの必要性、スピード、スイッチ（マイクロ・スイッチ）操作にかなりの筋力が必要であるということであり、価格（8万円）は適当である。安全性については前進の際の左右の振れ、走行中のタイヤのスリップ、坂道での逆行、直進すべきときの斜行などに問題をのこす等の結果が得られた。
Ⅰ車椅子用電動装置（西多賀式）に関しては、配布、各施設（他に既に研究費による配布以前に配布せる3施設、計8施設）の評価を総合し、バらテリー、充電、維持管理には問題はない
が、バッテリー液による衣服の汚損に難がある。取り付け位置は適当である。患者を「乗せる降ろす」ことについてハンドルが邪魔になると考えられたがほとんど問題はない。すぐに運転操作できるようになり、ハンドル型式はβ肌Pには適している。スイッチも適当。歩行速度はもう少し早い方がよいという少数意見もあるが概して適当である。もう少し登筆力が欲しい、適当との意見が各半数である。経費については適当である等の結果をえた。
・Ⅳ アイーダー（東埼玉病院式）の配布各施設の試用評価を総合すると、使用頻度では使用していない、一時使用したが現在使用していない、そう頻繁には使用していないとの意見が単独施設にみられた。そして、使用しない理由として次のような意見がある。取り付け方がわからな
い、取り付けたがよく使用できない、車椅子の構造上取り付けられない、患者が使用することを好まない・適当な患者いない等である。対象患者は障害度5度位より華用されるが障害皮8，
9度では肘及び肩のコントロールが極めて困難であり、そのコントロール装置が必要である。
障害皮6′7度でも机上動作はある程度できるので不必要である。使用される動作としては食事、学習、タイプがあり訓練の必要がある。また使用時問は1日1−2時間との結果をみとめることができた。
Ⅴ オーバーテーブルに関しては、一応の評価としてテーブルの高さ、幅をもう少し高く、かつ広くする必要があるとの意見もあったが結論として、適切なものであるとの意見が多数をしめ
た。

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オルタヅール（空気式装具）の使用経験
国立徳島療養所

松 家

徳島大学整形外科

山 田 憲

鼻
且

西・庄 武 彦

五

野

ロ

島

元

雄

P〟βの装具療法の一つの試みとして従来の装具とその構造上の趣きを異にした新しいアイデ
ィァの空気式装具を使用する機会をもった。この装具はフランスで開発されたものである。いまだ、テストを開始したばかりで今後の検討のための資料としたい。
空気式装具の特徴は、①金属支柱を用いないで圧縮空気の支柱で支持性をもたす。㊥材質が特殊な合成繊維で衣服状になっている。㊥もともと脊髄損傷患者の装具として普及し、P〟βにも利用されるようになった。しかし、脊損とP〟βでは病態の本質が異りその塩床的実用性にも相違がある。
装具の概略としては、前、後面に各々3本の空気支柱があり、エエβに相当するA型、胴付装具に相当するβ型があり、脊損用との相違は胸部前面が開放的で脊部支持面が長くP〟占＝こ適した工夫がなされている。
空気支柱への空気の注入はブロック筏横になっていて、手押しコンプレッサーを用い圧力は調節可能である。A型は1気圧前後、β型は2気圧前後が必要であった。この空気圧調節によって柔軟性（弾性）をもたすことができ感触もよく、しかも椅子坐位がとれる○
装看手順は簡単であるが、膨脹操作時に下肢を正しい肢位に固定保持することが肝要セそのために介助者が必要であった。
P〃βでは大なり小なりの尖足内反変形を伴うことがあるのでその矯正と立位バランスをとる
ために尖足位の靴を作ることが必要であった。踵を3cm補高し、膝は空気圧の調節により軽度屈曲位を保持することで従来のバネ付下肢装具と全く同じ様な姿勢のパターンをもつことができ、しかもバランスのよい姿勢で独立起立が可能であった。即ち空気圧調節による膝の相対的弾性と尖足位が起立の条件である。
胴付バネ装具を装着している者や後側雪のある者で歩行不能な者にはβ型を用い、起立保持と後側雪の矯正をはかった。バランスはよく保たれた。また、生理学的見地より胸部の圧迫のないことが優れている。
最大の問題点は歩行が可能か否かということであった。現時点では駆動力源のないこの装具に機構上の、また、訓練的方法の改良と検討が加えられねは歩行動作は困難であると思われる○
従って今のところバネ付下肢装具に代るものはない。移動については種々の問題点がありノ検討すべき余地がある。例えば電動起立車の開発もその一つである0
バネ付下肢装具がdプ〝αmic∂r即βとすれば、現在の空気式装具はぶfβわで∂r♂Cgとしての価値が考えられ、下肢J躯幹の変形防止、起立装具としての実用性が主である。なお、重症者には不向きのようである。

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55

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軽量で従来の装具の約旭であり、操作、介助はしやすく、保管、持運びも折たたみができ便利である。装着盛はよくスマートでよろこぼれるが、通気性については問題がある。また、装着操作が容易でも自分ではできない。
転倒の危険性は従来のバネ付装具と変らないであろう。転倒や抱かかえのための補助装置のな
いことも不便である○小児では特別挑えとなり、輸入品であるために高価なことと修理が困難という難点がある。サイズは会陰と内払間の長さがほぼ同じであればだれでも装着することができる。今後の実用性の問題や装具自休の改良がのぞまれる点もあり、史に検討を重ね後日発表の扱会をもちたい○尚、装具の概要とその装着方法の実際について映画で説明を行った。

オーバーテーブルの増加試作使用結果

国立療養所西別府病院小児科
三吉野 産

冶

＜はじめに＞
進行性筋ジス＿トロフィー症患児の病状進行と共にその月」）上の低下に伴っておこる障害に対して種々の自助具を開発することが必要であることは言うまでもないことであるが、我々は、日常生活の大部分を床上生活で過している一部の患児にとって、市販のオーバーテーブルでは・幾つかの使用上の問題があることに気づき、これら患児にとってより便利で、使い勝手のよいオー′、ヾ−テーブルの改良を計ることが必要であると考えて改良試作した。これを全国の施設に配布し以下のようなアンケートを行い集計した。
＜アンケートの内容＞
t① 対象者のうちわけ イ）障害皮 ロ）脊柱変形の有無 ハ）年令 ニ）床上授業の有無
ホ）床上生活の時間㊥

オーバーテーブルについて

イ）高さ

ロ）その調節装置ハ）テーブルの巾ニ）テーブルの長さ ホ）本箱の位置 へ）本箱の大きさ 卜）本箱についている引出しの有無
筆立の大きさチ）引出しの利用価値リ）筆立の必要性

ル）電源用コンセントの必要性

ヌ）オ）電源用コンセン

トの位置 ワ）電源用電線の下脚部の位置 カ）照明装置の必要性
ヨ）電気スタンドの大きさ タ）スタンドのデザイン レ）テーブル
パネルの色調ソ）全休の材質は

ツ）テーブル自体のストッパーの必要性 ネ）ナースコール（ブザー）の必要性 ナ）その位置 ラ）

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56

−

今後改良されたもっとよいオーバーテーブルを必要とするか ム）その他実際に使用されたところで、さらに改良すべき点について、何でも結構ですからチェックしておいて下さい。
＜結 果＞
以上のアンケートの結果を要約し、問題点について述べると、①高さの調節㊤テーブルパネルの材質 ㊥本箱の位置 ④本箱の高さ ⑤本箱の引出し ㊥筆立の必要性 ㊥コンセントの問題 ㊥電気スタンド ㊥テーブルの色調 ⑲ナースコールの問題、などがあげられ、さらに改良されれば、今後これらの患児に対して改良されたオーバーテーブルが必要であることがわかった。

オーバーテーブルの改善

国立療養所西別府病院 小児科2病棟宮崎隆

くはじめに＞筋ジストロフィー症患児の大半は、歩行不能以後、ベッド上での生活が多くなる。勉学、食事、遊び等の際患児達は、オーバーテーブルを使用しているが、そのオーバーテールは、一般病院で使用されているのと同じであり、患児達はいろいろな不便を感じている。そこで、このオーバーテーブルを改善して患児がより便利に不自由なく使用できる掛こ試作してみた。
＜作製について＞① 勉強に必要な本箱、筆立、小物整理の為の引出しをつける。
㊥ 夕刻や雨降り等の時の照明スタンドの設置㊥ テープレコーダー、ラジオ、鉛筆削り等の電気器具のコンセントの取付け。
④ ベッドに合せて、高さの調節装置㊥ 巾と長さの改良等を改善の目的として、試作品を製作した。
＜結 果＞
試作品を12施設に配送し、使用した結果について、下の様なアンケートを記入してもらうことにした。9施設の回答があり、12名の患児について知ることができた。
1）高さ、その調節装置について

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57

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2）巾、長さ、ベッド上その関係
3）テーブルパネルの色調
4）全休の材質はどうか
5）テーブル自休のストッパーの必要性
6）本箱のかたち、引用Lなどの利用価値
7）本箱のとりつけ位置
8）筆立ての必要性、利用度、大きさ
9）コンセントの位置、利用度（テープ、ラジオ）
10）照明装置、スタンド、大きさ、デザイン、スイッチ、β什11）コンセントの電線の下脚部の位置等はどうか
12）障害反別に使用した時の問題点
13）その他、使用されたところでさらに改良すべき点について＜まとめ＞
試作品を12名の患児に使用してみた結果、高さに対しての問題が大きいことがわかった。我々健康人が考ろたことを障害児にあてはめることのむずかしさがある様だ。坐高を考え3段階
位のテーブルを作る必要があり、又上下調節を出来る限り大にすることが望ましい。本箱、引出しについては、必要な割に利用価値が少なかった。本箱は取付け位置に問題があり、やはり患児の体型、筋力等に応じて、移動できる様に、又引出しも、開閉が困難ということで、利用出来ていない。もう一つ工夫すべきであった。スタンドの位置においても、照明は左前方からという基本を取入れたがあまり常識にとらわれすぎだ。患児の好む角度から照明できる様にすべきではないかと反省させられた。その他、巾、長さ、ベッドとの関係に対しては問題はなかった○特に巾を広くしたことは良かったと思う。今後、改善すべき点について、◎ 高さは、坐高、ベッドとの関係を考慮し3段階位にする。
◎ テーブルの縁どりは、．胸部及び肘等の保護の為、柔軟な材質を用いた。
① 体位保持、危険防止のためストッパーをつける。
④ 本箱は移動式とし．、形を改良、引出しを低く横引にする。
㊥ 電源ケーブルの工夫をする。
⑥ スタンドは台をなくし自在に動かせる様な製図用スタンドにする。
◎ 上肢挙上困難な患児については、挙上装置を取付けたいと思う。
以上の様な点を考慮し、今後重症化していくであろう患児達に、少しでも利用価値の高いテーブルにする為にさらに研究を続け、努力していきたい。
＜おわりに＞
この研究にあたり、アンケートその他に、ご協力下さいました各施設の皆様に深く感謝する。

一

三嘉

一

下肢用夜間副子の開発
国立療養所鈴鹿病院
井

上

義

夫

船

橋

名古屋市立大学医学部整形外科学教室
榊 原 弘 喜
井 上
田

島

明

哺

松

健

司

英・夫
紀

堆

β那加乃乃g型P〟か患児の2次的障害として、四肢及び躯幹の変形と諸関節の拘縞があるが、これらは患児のAかいこ著しい障害を与える。特に下肢における足関節の尖足位拘縮、膝関節の屈曲拘縞は、下肢の伸展筋々力の低下と柏侯って患児の歩行能力を早期より障害するo P〟か患
児のリハビリテーションの意義は、如何に長期間健常者と変わらぬ、あるいはそ町こ近いAか上を保ち、患児を指導、激励するかlとあると思われる。
我々は従来より下肢の恋形一抹に足関節及び膝関節の拘縮防止のため、夜間用長下肢装具を処方して来たが、装着時における患児の苦通を最少減にし、最大の効果が得られるように種々なる改良を加え、現在はば満足出来るものが得られたので紹介したい01）従来より用いられて来た夜間用長下肢装具について①ギプスシャーレ（Pわざ拍r5−九g／り、初期の頃はもっぱらこれが用いられたが、簡便にまた迅速に作製出来るため現在も尚6名の患児が使用している。しかし重量がかさみ、■また、．仇仲川わな要素が全くないため、装着後苦痛を訴える患児が多く、休位変換も困難であった。
㊥アルミシャーレ（α〟椚〝〟椚 ∫加／J）軽量化を試み作製したが、実際出来上がってみるとギプスシャーレと重量において大差はなく、また同様にα叩川血な要素がないため、これも不評であった。
㊥〟ig鋸∫〆f乃JAJプ♪β軽量化及びdプMmfcな要素をとり入れ、装着時の苦痛を最少掛こするため作製した。大腿部より下腿上場迄アルミ製両側支柱とし、下腿より足部は鋼線スプリングを両側に配した。従って膝関節は固定式で、大腿部及び下腿部半月に対向してだ〝甲Pαd を装着する。また下腿上場より両側にゴムバンドを足尖にかけ、尖足防止の力源とした。重量は極めて軽量化されたが、ゴムバンドと鋼線スプリングのバランスを調節す−るのが困難であり、膝関配が全く同定されるため、相変わらず装着後に苦痛を訴えるものが多く、またアルミ製両側支柱と鋼線スプリングの接続部が破損しやすい等の欠点があった。
オ

新しい改良型〃fg根ざが乃

βけかについ七

現在の型であるが、より軽量化をはかるため、両側支柱に射g力 〝ゆαCf鋸g鳥椚OJgCかJαrの．POJプg拍〆β〝β′で、熟可塑性のPJd∫HcであるOr拍￠／のトを使用した。大腿及び下腿部
とも半月は両側支柱と1休化とし、膝及び足関節とも可動制のあるものにした。大腿部外側支

ー

59

−

柱にて、膝関節軸より2〜3cm中枢に軽金属製の固定バーを上方に向け設け、この先端と足尖部外側をコイルスプリングで連結した。これにより、足関節は背側に、膝関節は伸展位に保持される○ また、患児が膝をどうしても屈曲したければ屈曲も可能であり、この際、屈曲位をとればとるほど固定パーとスプリングの連結により、足関節はさらに背屈方向へ強制される訳である○もしもこのコイルスプリングのみで膝関節の伸展位保持が弱ければ、下腿側外側支柱にて膝関節軸より2cm末梢側にもう1つのコイルスプリングを設け、大腿倒外側支柱にとりつけられたバーと連絡させ、伸展力の補助力源とした。重量はAJプ如のものに比べさらに軽量化され、膝関節にさらにイブ相加Cな要素が加わったため、患児にも好評である。
尚当病院では、〃ig㍍∫〆i乃Jの適要をgf〃gg5以下の患児にしている。今後は一歩進んで、より便利で軽量化された歩行用装具の検討もする予定である。

陶芸用電動ロクロの改良について

国立徳島療養所
川

合

恒

雄

早

田

正

則

画一的な日常生活に巻きこまれ、人間性を失いつつあるといわれているP〟β患者児の生活のなかで、彼らひとりひとりが生活にやすらぎを得るには、積極的に生活そのものに取り組まなけ
ればなりません。ご身のまわり．のものを、彼ら自身の手でつくりだすことができれば、どんなにか
彼らの生活にもうるおいが増すでしょう。そこでやさものづくりは、ものを創造する彼らの経験的な実際活動をとおして、彼らの美的感覚、創造的表現、技術などが養われ、それと平行して手指訓練にも広がるという意味で、また実生活のなあゝでつくったりものを使用することによって、彼らの個性豊かな生活をかちとる意味で、その展開には、大いに期待がよせられています。このような観点から、我々はやきものづくりを生活指導および芙工芸クラブの一環としてやりはじめました○しかし、やさものづくりの工程は、土練りにはじまり、成形を経て、素焼き、本焼きと長い工程を経なければなりません。そしてその中で、もっとも重要であり、基礎的な中核をなす
ものは成形であります。形をつくる方法は多種多様でありますが、やはりもっともむずかしく、それでいて大変興味があるのはロタロ成形です。しかし彼らの肉休的力関係、姿勢からして、いわゆる市販されているロタロでは休位自体が不適応であり、機械自休も大きすぎ用途的にも非常にかぎられています。そこで彼らに適した電動ロクロの改良に着手し一応の成果がえられました
ので今回中間的な意味で報告します。
0

独歩・補装具患者児用電動ロクロ

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60

−

テーブルの高さは14cm、縦は刀皿、横は40cnです。小型な為、移動性、配置性の面ではすぐれていますが、反面回転モーメントによる成形可能なネンド量を動かした場合（2如以上の場
合）では、ロタロを取りつけてある台座がずれるという欠点があります。動力部は、自動車用のワイパーモーターを利用し、10アンペアーの整流器で電圧調整することにより、適した回転数を得るという方法です。また、このロタロの回転数および回転モーメントは実験結果より、
6Vでは毎分26回転・9Vでは毎分朗回転・12Vでは毎分46回転・16γでは毎分66回転です。
回転モーメントは、6γでは19如重・9γでは27毎重・12γでは認知重・16Vでは46毎重です。また、ロクロの回転によって生じる騒音に関してはさほど問題にならないと思います。
0 卓イス患者児用電動ロタロ
テ「ブルの高さは61cm、縦は56cm、横は89cmです。動力部の構造、回転数、回転モーメント
騒音等、独歩、歩装具患者児用の電動ロクロと同じ性能です。
以上、現在使用しているロクロは乙種類ですれ使用結果により、今後改良すべき点はもちはこびが自由にでき、それぞれ必要におうじた高さが得られるよう、オーバーテーブルを利用したすべての障害段階の患者児が使用できるより広い用途をもった、また成形時に生じたネンドくずの処置場所の設置、水おけの設置等付属物をそなえた電動ロタロを作成していくつもりです。

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61−

看護に関する研究部

会

長

国立徳島療養所
松家

豊P〟βの看護研究は施設ケアーを中心としたものでありその疾病の特殊性からして看護全般のきわめて多岐にわたる研究項目について実施されている。今年度は共同研究的なものはないが、重症化の傾向にある今日、各施設のこの当面の問題に応じた研究が主流をなしており、時代を反映したしかも実際的な研究が多くみられた。
1・再審荘（加藤ら）はタイムスタディーを用いた業務分析を行ない、その比較から重症化のため業務繁雄となり直接看護の比率が増加したことを指摘した。即ち、体位交換、入浴、清拭、排泄などの介助について今後の重症化に対する問題をもとりあげた。刀根山（わかば病棟）は重症化による患者の安全性と介護者の健康管理の必要性、また、精神的発達にともなう患者の地域との接触をのぞむことについての問題も指摘した。
2・ベッドサイドの看護として、八雲（武田ら）は体位交換のニードに応じ、一方看護業務の軽減化のために環境条件（気温、湿度）の調整、補助具の考察などによりその目的をある程度果たすことができた。再春荘（田辺ら）は坐位保持のためのあて枕を作製し姿勢矯正にも役立てた0徳島（高藤ら）はわるい姿勢は将来の脊柱変形とくに側雪の基盤になるとの考えにもとづき、早期からの姿勢とくに坐位姿勢について、タイムスタディー、発育などのデーターをもとに机、椅子の規格化の問題やその指導方法について提唱した。
3・与れら重症化への問題も含めた対策として、看護業務の省力化と円滑性を助けるための種々の看護用機器についてその創意工夫や実用性の研究が多くみられた。以下列挙する。
附 オーバーテーブルの試作による月→）上面の向上をはかった。（西別府、宮崎）（ロ）すでに開発された入浴機械の運営についてその効率的な利用法や安全性を考慮した洗い台の試作（東埼玉、大野）卜）いざり這行に対する暫部保護のマットの試作（八雲、湯浅ら）・
巨）下肢夜間用副子の作成を行い・これに軽量、動的要素の改良を加えた下肢変形予防対策（
鈴鹿、井上ら）■肘 排泄に関しては重症化への対策として従来の便器の改善（再春荘、井田ら）
ト）患者体位に合致した尿器の設計と製作（西多賀、山田）肘成人むきの便器の改良、試作により事故防止をはかった（岩木、七戸）（チ），移動介助として歩行器と介助の工夫（西別府、足達ら）

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62

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（リ）1枚の板を利用したベッド、車椅子問の移動（川机木下）、これらは現実に重症化に対応し創意工夫がこらされたものであり、この研究が直ちに患者に還元されているわけである。
4・衣服の研究では今までは介助、衛生面を中心とした改良衣朋で成果をあげてきたが、刀根山一（泉ら）は衣服の社会的機能面（情緒の発達、親子の関係）に注目したアプローチを行った。
西多賀（浅井ら）は歩行時転倒の防止、行動範囲拡大を目的に靴下を素材とし足底部の改造したはきものを作った。兵庫（習田ら）は保護帽について外傷などの調査を行い、ハードタイプ
が理想的であり、その条件設定をした。
5．訓練、運動機能に関しては、徳島（豊原ら）は日常の月」）上、訓練等が患者に負担となってないことを疲労測定から推定した。西別府（大野ら）は呼吸訓練として発声訓練プログラムを作った。八雲（佐藤ら）は外泊時の訓練として歩行末期の取扱いの重要なことを指摘した。川棚（朝倉ら）は外泊時の家庭訓練の実態を調べその訓練対策に検討を加えた。東埼玉（渋谷ら）■ は余暇を利用したクラブ活動において作業を通じての心理的効果をあげている。再春荘（．野ら）は成人患者の訓練状況を調べその訓練への消極的であるのに対してプログラムを作った．
徳島（只津）は成人の重度機能障害者の月」）エ改善のための看護計画と自助具を検討した。これら成人対策については看護休制にも問題を投げかけるものである。また、この一連の研究は在宅ケアーの今後のあり方に示唆を与えるものであり、扱能訓練の極めて重要であることを強調している。
6・内部障害や合併症に対する看護について南九州（神図ら）は便秘症の対策を検討した。長良（鍛治本ら）は腎炎の合併について治療と訓練の関係を追求した。西多賀は病棟記録様式の基準化！′ついて委員を作り検討したい
7．看護業務の充実と向上をはかるために南九州（大園ら）はP〟β看護基準、看護手帳を作成した○これは看笹の一貫性と能率化更には看護教育の指針ともなるもので、一般施設に配布し実用に供された。
以上、簡単にとりまとめたため研究者の意図や成果を充分あらわせなかったかもしれないが、これら研究はすでに看護実践において活動がなされていることを附記する。

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63

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筋ジス病棟における看護基準、看護手順作成に関する研究

丸

淑

宮

内

幸

子子子

金

み l
京 き 照

紘

永 原保

崎

吉 川 久

与

子子子枝

国立療養所南九州病院○大 国 陽＜はじめに＞
筋ジス病棟の看護においては、個々の患者の能力にあった生活指導、機能訓練の励行、秒々の合併症予防などが重要な事となるが、∂〃P疾患の特異性と医療の場だけでなく，生活療育の場でもあるという特殊性を考慮に入れると、他疾患にない独自の看護が必要である0今回私達は、1．一貫した看護。 2．看護業務の能率化。 3．新採用者の看護教育を目的として
筋ジス病棟の看護基準と手順を作成した。
＜方法・内容＞
6章の項目をあげ、それぞれに関しては、各看護婦が各自分担して研究し、小委員会で検討の上編集を行った。
第1を3ジストロフィー症患者の看護〔1〕筋ジス病棟の特殊性、〔2〕入院時の取り扱い、〔3〕筋ジストロフィー症患者の基本的看護、〔4〕診察の介助．〔5〕感染と事故防止について、〔6〕災害対策、〔7〕機能訓練の援助、〔8〕ボランティアの受け入れ、〔9〕レクリェーシヨン活動の援助について
第2章 筋ジス病棟における看護技術
日〕食餌の与え方、〔2〕排泄の介助、〔3〕入浴のさせ方、〔4〕身長計測のしかた、〔5〕その他
第3章 諸検査の介助
日〕心電図検査、〔2〕筋電図検査、〔3〕肺機能検査、〔4〕脳波検査、〔5〕筋生検〔6〕基礎代謝検査、「7、メコリール試験、〔8〕中間尿、〔9〕予防接種、〔10〕皮膚温測定、〔11〕隼脈圧測定、〔12〕心拍出量測定、〔13〕アレルゲンテスト、〔14〕その他
第4章 合併症その看護〔1〕便秘に対する看護、′？〕凍瘡の看護、〔3〕肺炎の看護（付）夜尿に対する看護第5章 筋ジス病棟における一般的処置〔1〕浣腸、〔2〕口腔歯芽の清潔、〔3〕酸素療法、〔4〕吸引法、〔5〕経管栄養法〔6〕静脈切醐こよる輸液法、〔7〕採血の介助、〔8〕輸血、〔9〕救急処置

ー

64

−

第6章
〔1〕職員の業務内容、〔2〕探夜勤業務内容、〔3〕日勤業務内容、〔4〕準夜勤業務内
容、〔5】リーダー業務内容、〔6〕日勤ナースの日課表、〔7〕早出業務、〔8〕看護助
手業務内容、【9〕指導員業務及び日課表、〔10〕保母業務及び日課表、【11〕業務分担〔12〕週間行事予定表、〔13〕月間行事予定表、〔14〕年間行事予定表、〔15〕患者日課表＜まとめ＞
本看護基準及び手順作成した事により、一貫した看護休制の確立と業務の能率化が認められた。又、新採用者においては、看護のあり方、筋ジス病棟の特殊性及び業務内容が明確化され早く病棟になれる事ができた。この看護基準、手順をよりよいものにするために更に検討してゆきたいと思う。

タイムスタディーによる看護業務内容の検討

国立療養所再春荘○加 藤 順
高

峯

宮

子

丸

山

郁

子

他

一

同

余

＜は じ めに＞当病棟が開設されて4年をむかえた。入院時重症だった患者はもちろん、軽症だった患者も病状の進行とともに、月」）上の低下をきたし看護業務が繁雑になってきたので、過去2年間の看護業務を比較検討することにより、現状の把捉と今後の看護業務の方向づけの資料とするため、比較検討することにした。
＜諷査方法＞
自己記載法により、昭和47年7月3日から7月9日、昭和亜年7月2日から7月8日までの一週間、24時間にわたりタイムスタディーを実施した。

＜調査対象＞
47年患者数 36名

看護婦数13名

亜年患者数．記名

看護婦数14名＜分類法＞
大分類、中分類、小分類に大別し、大分類は直接看護、診療治療及び介助処置、間接看護、雑用、連絡、私用、待機とし、中分類は大分類を業務別に分け、小分類はさらに業務内容をこまかくしたものである。

−

65

−

＜結果比較＞
47年、亜年の業務量を全体の比率で示すと衷1のどとくなる0即ち47年は直接看護52％、診療治療及び介助処置6．5％、脚妾看護26％、推用2・■1％、連絡1・8％、私用7・6％、待筏4％、又亜年は直接看護59％、診療治療及び介助処置7％、間接看護26％・雑用1％・連絡0・5％、
私用4％、特級2．5％の結果となった。さらに両年の主な業務を比較すると・直接看護が47年に比し亜年では7％、診療治療及び介助処置が47年の6・5％に対し0・5％それぞれ増加、私用
待機、雑用、連絡などは亜年が減少し、間接石動は同じである。
連絡0．5％・
連絡

私待養

又業務量の過半数以上を示す直接看護について、分析比較すると表1のどとくなる。川そのための身の回りの世話、47年の27．3％に対し、亜年では29・8％の増加であるじ
これは昼夜をとわず行う休位交換や

表1

47年−■

体位固定に時間を要し、休重の軽い
48年⊂＝＝＝＝コ

患者でも変形や拘縞がひどくなると患者に問いかけながら納得するまで援助しなければならないからである。
（2）身休の清潔については、遇2回の入浴介助22名（最高休重62．5毎．平均休重35．5短）を行い、陰部清拭12
名、殿部マッサージ10名、朝夕洗面介助と毎食後の含敬15名、夏期は夕入退院時世話

食事の介助

経口的与薬

観察巡視

患者の移送

排泄の世話

身体の清潔

身の回り跡世話の背部清拭27名などが含まれている。
（3）排泄の世話は1％の増加であるが要介助者の増加と変形による坐位固定困難なため、枕箱などを使用し、

−

66

−

固定調節したり、衣服の着脱、又車椅子から便槽や便器車への移動と排便後は起立介助や車椅子への乗車も二人の介護を要するためである。
＜考察およびむすぴ＞
タイムスタディーを実施して、当病棟での業務の種類や、時間量をほぼ知り得た。業務量では障害の進行とともに、清拭、入浴、排泄、介助、休位変換など患者に直接接している時間の増加がみられる。しかし行動範囲のせまいかぎられた日常生活において、趣味、レクリエーシ
ョンなどを行い、生がいをもつような働きかけと援助をしていかねばならないと思っている。
今回は看護婦のみの業務分析を行ったが、今後は各職種による業務分析と明確化をはかり、よりよい筋ジス病棟の看護のあり方を考えていきたいと思う。．

成人PMD患者の看護にあたって
国立徳島療養所
只

津

光

子

坂

井

敬

12病棟一同

患者は47才の女性で上れムーgird／β 型P〟βと診断されている。18才までは紡績工として勤務し、結蛤、出産もしている。初発症状は歩行異常で別才であった。33才に歩行不能となり、37
才で坐位不能となり39才から全くの寝たきりとなった。入所までの7年間は家庭で放置されていた。48年10月入所し1年後の現在介助起坐ができるようになり自助具で食事摂取もできるようになった。この重症障害者の入所後の過程について報告する。
家族歴は兄がP〟βで死亡、姉がクルーβで自宅療養中である。入所当時の状態は仰臥位のまま縫目寝たきりで、躯幹は頚部以下強直状で下肢は伸展位の拘絹が強く上肢は自動運動として右手関節の掌屈のみで変形も高度であり全く介助なしには何もできなかった。両側の下腿、及び右大腿前面には皮膚潰瘍があった。栄養状態は極めてわるく、微熱、食欲不振、不眠などの訴えもあり、体重は32．5毎 血清総蛋白量6．29／dlで、肺活量は600cc であった。以上のような重度障害で全面介助を必要とする患者の看護計画については、月」）上の改善と看護の省力化をめざして、まず起坐させることと、自分で食事摂取ができるようにとの二つの目標をかかげ実践した。
坐位については、午前、午後にギヤジベットによる起坐訓練、大腿、膝の熱気浴、前腕、頚、背部のホットパック、朝、及び上下肢の自助、他動運動を行った。現在では餌○ まで介助で起坐ができる。肩、肘、手指の拘綿は少しとれたが自動的運動は改善されず、手の掌屈のみで指屈伸はできない。次に、食事の工夫としては起坐が不十分なのと、上肢、指の運動ができないために

ー

67

−

非常に困雉な問題がある○現時点では最大限起坐さしオーバーテーブルを用い、食器は固定し・
天井から15由のスプリングを1本つるし手関節を支え、肘はゴムひもで固定性をもたし手関節運動を容易ならしめるようにした0スプーンやフォークを用い、これはアル・ミ製で柄を少し良くし、第2．3．4指にベルクロで固定した。主食、副食ともに一口で摂取できる大きさとした0みそ汁、お茶などは、シリコン管とタッパウエアにて飲用させた。バラバラの副食とかさつん類などはむづかしいが自分で食物をロに運ぶことの喜びと満足感を得られたことは今後の訓練意欲において効果的であった。食事の準癖に手間がかかるがほとんど介助なしにできるようになった。次に・排酬こついてはパンツを改良し尿器の使用を容易にした。尚、入浴には2名のイ助者を要している。病室の広さも問題になり、2人部屋に収容した場合には介助の点でストレッチャー等が入れにくい難点があり広い面積が要求される。最後に、このような患者に対しての看護介助に要する時間を、タイムスタディをとってみると、訓練、食事、排泄、身の回りの世話等の一日の通算時間は現在も尚、車椅子症例の2・5倍、独立歩行症例の6倍もの多くを必要としていることがわかったひくまとめ＞

47才の寝たきりで全面介助を要する患者リ看護にあたり訓練による月」）上の改善と看護の省力化をはかった。今後残された問題が多く訓練と工夫の積み重ねを必要とするがこのような長期間放置による高度の変形、拘縞はその疾病の特殊性からして対策に限界があると思う。また残存機能がほとんど消失し回復しないことは致命的であって今更介助の困難さを痛感した。同時に現在の看護力とその体制のもとでは今後の重度障害者の受け入れについて多くの問題を投げかけているように思われる0

DMP症児（者）の就寝時における体位変換について
国立療養所八雲病院○武 田 章
曽

我

ア

子

佐

藤

美代子

イ

進行性筋ジストロフィー症児（者）は病気の進行にともない自力での体動は困難から不能へと移行する。夜間就寝時1ないし2時間毎の休位変換を行い、同一体位保持による変形の助長・血行障害増強の予防に努めている。しかし時間毎の体位変換では耐えられず、頻回の変換を要求する。このため当病棟入院患児（者）40名に昭和49年2月1日から3月31日迄の2ケ月、1．室温、湿度と甲関係

2・障害皮の関係

3・種々の自助具を用いて・以上の調査から悪条件を取り除き適当な自助具を用いることにより、体位変換の回数が約半分に減ることを知り

ー

68

−

得ましたので報告します。
表

表1は、就寝時休位変換の要求と時間

Ⅰ

就寝時休位変換の要求回数と時間
障

害

障害皮別にしめしたもので、室温公一
25℃湿度40から50％を維持しており、

皮 1−1−5 Ⅱ
10−
6 −7 皿−8 −9 1 −平 均 年令冴 I人

室温3−25℃
湿度40−50％

看護業務において特に影響を及ぼさな

13

14 ．
5

14 ．
6

20

い感覚であった。平均年令は表にしめ

2

10

24

4

すとおりで、対象人数は40名です。時

鵬

0

50 （
5） 12 0 （5 ） ま川 4 詔 ＝ 8 ）時 鱒〜 0

0

ea a）
l（
73 ）
20 （
2） 鮎＝4 ） 払 ￣

間

0−2

0

30 13 ） 排日4 ） 56 M

1紀 伝5 ）

障害皮1の1から5は自力での体位変

tt
十 2−4
一
両

0

5 ）lM e O 5 2 （
9）
30 （3 ） 120 （換が不能なため要求はなかった。21時

4−6

0

20 （
2 ） 72 （3 ）B ．
al

145 ．
26 ．

から22時の就床時には、障害皮lの6

0

1謀）

弧l

10 11．
2から7．￣ 8から9は1人平均5回で、（） 内は 1 人 平均

2 1− 20

、■ 計

357．
2

間帯は21時から6時迄1ないし2時間毎の体位変換要求と回数を調査した∩Ⅰの10では14回と非常に要求が多い。

又22時から0時はⅠの6から7では平均2回、lの8から9では4回といずれも減少の傾向にあるが、Ⅰの10では22回とその要求は著しいゎ0時から2時にはⅠの6から7で平均3回、Hの8から9で4回と大差はみられない。Ⅳの10では14回と減少している。又、2時から4時にはlの6から7．8から9ちついては全く差はゆられはい。Ⅳの10では26回と極度に増加してい三川
4時から6時は表にしめす通り一般に減少の傾向にある。就寝時の体位変換要求回数の総計は
1，011回に及ぶものである。表2は、室温18−20℃湿度60−70％と病室の適温から少々低めに維持し、就寝時の休位変換要求回数と時間を調査した。これによると、障害皮Ⅰの10では21時から
22時の1人平均の要求回数が10回であるが、2時から4時では19回と約2倍の回数が要求されている。4時から6時では10回と約半分になっている○
表

2

表

3

室温18−：犯℃
湿度60−70％

室温18−20℃
就寝時体位変換の要求回数と時間湿度60−70％

就寝時体位変換の要求回数と時間（自動具使用）

障

障

害

度 1−1−5 Ⅱ−6−7 Ⅱ−8・〃 ト 10

害

皮

ト10

1−6−7 皿−6 〜7 皿−8−9

平均 年令け1

13

14．
5

14 月

20

平均 年令切

13

14 ．
5

14．
5

20

人

軌名

2

10

24

4

人

t幻

2

10

24

4

2 1■
−22

0

時
間
苗

22 − 00・−20
0

3 0 は）7 2 （3 ）40 n O 142

（5 ）

数

2 1−22020 （2） 48 （2 ）2 （5．
5）∝18 ．
か

4．1）
20 （
2 ）4 8 （2 ）48 n a 1 16 （時

22 − 0015 （15 ） ：
泌（15 20（5 1 71 e 5）

20 （2 ）4 8 （2）60 （
13 la

（
4，
8）

間

0−2

0

水1月
15 （
15 ） ．

2 6．
8 防・
4P ・

（6 ）

帯

2−4

0

20 （
2）

0

15 （15）罰 ．
∝15 26（
6．
5）77（
28

2−4

0

20 （
2 ）7 2 （3）76 m 9 1錨

4〜6

0

10 （
1）4 8 （2）40 m

98 （
3．
5）

4〜6

計

0

1（
D

652

計

（

2嘉

捌

0

（

）内は1人平均

ー

69

−

85

．
∝19

茨B ．
8

u α 1〔
5 60

13 5．
2

）内は1人平均4Z ）表3は、自助具を用い就寝時体位変換要求回数と時間を調査したものである0自助具はその患児（者）に適した大きさのもの、内容物は流動性、通気性、耐久性のあるものを用いた。室温、湿度は表にしめす通りです。障害皮皿の6から7・8から9においては各時間掛こはほとんど大差はない。Ⅰの10では21時から22時に1人平均5・5回と比較的多く・2時から4時には10回と更にその要求が増している04時から6時には6・5回と減少している。21時から6時迄の休位変換
要求回数は429回と、室温調整、自助具使用前の約抜以下である。
表4は、室温湿度調整前後と患児（者）
就寝時体位変換の要求回数と時間にあった自助具を用い、休位変換回数の増障害度l−6−710名減をみたもので、障害皮Ⅰの6から7については21時から22時は室温が高いと変換要（孟豊富＝霊芝

求回数は多く、 調整することにより減少の

lf霊豊認識傾向にあり、自助具使用により更に減少し

40

忘三・二

調整前50回であったものが20回に減っていることがわかる。22時から0時では差はみられない。その他は図にしめすとおりであ

魂
20

る。
10

表5の障害皮】の8から9では室温が高いとその要求回数は非常に多く、特に21時

21−2

2〜0

0−2

2−4

4−6

時間

から22時、2時から4時に増加の傾向にある。
表5

就寝時休位変換め要求回数と時間
障害度1−8〜924名

表6の障害皮Ⅳの10は図にし弘十とおり、室温湿度、更に自助具使用により影響を受けている
傾向はみられる。特に22時から0時、2時から4時の時間帯に要求回数が増している。
＜考察とむすぴ＞
以上の調査から障害皮Ⅰの6から7．8から9では21時から2時までの体位変換回数が多い。

−

70

−

これは就床から入眠までに安楽な体位保持のための要求と考える。22時から0時は変換要求は少なく、熟睡しているためと考える。又2時から4時の変換要求が多い。この事は熟陸から覚め
疲労と周囲の静しゅくにより不安などが出現したものと考える。反面4時から6時は体位変換要求が約半分に減っている。これは夜あけによる安心感が減少の傾向をしめしたものと考える○障害度工の10の臥床患者は22時から0時迄変換回数が非常に多い。この事は平均年令20才と高年令のため入眠時間が年少児より延び安楽な体位保持に要した変換回数と考えるJ Lかしこの時間には、いかに創意工夫をしても、身体的ハンディーキャップにより、1時間に20回以上の休位変換を必要とする事を特に配慮しなければならないものと考える。いずれも室温湿度を調整し、患児（者）が快適に睡眠できる18から20℃加湿器を用い湿度60から70％に維持し、個々の身体的状態に応じ、内容物を考慮した自助具を用いる事により夜間の休位変換要求回数は減少した。この事は看護菜遠軽掛こもなり好結果を得たものと考える。

座位、立位困難者による洋式便器と便座の破損について

国立岩木療養所
七戸

千恵

成人病棟看護一同＜はじめに＞
当成人病棟では19名の患者に、市販の水洗式腰掛便器と、幼児式水洗腰掛便器を収用しているが、歩行患者による便座の破損、車椅子利用者による便器のゆるみ等のため、非常に不便を感じたので、破損の原因を検討し、工夫改善を誠みているので例をあげて報告する。
＜破規の原因＞1．便座について便座はプラスチック性で、体重のかかる後の部分は厚めに前の方はうすめとなり、硬質性のゴムパッキンで休重の衝撃をうける様になっている。5ケ月に1回のわりで破損した便座は常にこのパッキンの中間であったため、便器の使用方法を観察した結果、便座に腰をおろす時の姿勢に関係があった。
図表1のか型の対象者（図表における○印）は、ステージ1−2で、図表2のステージⅠ−3
以上の姿勢をとるのは、身長が高く下腿の長さと便器の高さの差がありすぎると共に、大腿四頭が弱いため座位困難であった。f−∫〃の患者（図表1の○印）は身長と便器の高さに問題はないが休重が重く、大腿四頭筋力が弱いためとわかった。

ー

71−

図表1

独 立 歩 行 者

病型

年 令

性

体

重

長

ステー ジ

大 腿 四頭 筋

破 損者

16 5．
0 cm

1−2

2

○

身

β

封 才

谷

4 6．
0

β

19

8

4 5．
0

1 5 5．
8

1

5

β＿

20

古

4 2．
0

1 6 4．
0

2

2

β

28

♀

5 0 ．01 5 4．
0

4

2 （
5）

エG

20

8

5 5．
0

16 9．
0

1

4

エC

36

8

4 7 ．01 6 3．
「

．1

3 （
5）

エG

32

＄

3 9．
0

1 5 8 ．1

2

3 （
5）

ダ∫f J

41

♀

5 4．
0

1 5 1．
2

5

1

短

○

図表2
ステージ別に見た便器の使用方法
1−1

イ 最敬礼の姿勢で上休を曲げて静かに腰をおろす。
ロ 手すりで体を支えて膝関節を約70度位迄曲げて静かに腰をおろす
1−2

イ 最敬礼の姿勢で上体を曲げて両手で膝蓋部を固定し比較的静かに腰をおろす
ロ 手すりで体を支えて膝関節を約30度位迄曲げて比較的静かに腰をおろす
Ⅰ−3以上
手すりで上休を支えても膝関節を屈曲した姿勢を保つ事ができないため腰をドスンとおとす

2．便器のぐらつき
これは車椅子をこいで、自力で便器に移行する時の姿勢に問題があり、平均休重傷毎の患者が上半身をねじり腰をゆさぶるためにおこ■る破損であった。
＜解決方法＞
1．便座のパッキンの工夫
イ 便座にうける衝撃を少なくするため、4ケのパッキンを12ケにふやして使用中であるが、4ケ月経過したが現在無傷で使用中である。
ロ 立位式便器の工夫
座位、立位困難者用として、幼児式水洗便器を利用し、対象者の腰折れから楽に立上りできるのは、床から60cmの高さとわかり立位式水洗便器を試作中である（図表3）2．便器のぐらつき予防対策として移行時に介助する事で解決できるが、患者は動作が困難だからといってすぐ

ー

72

−

介助を希んでいないため、毎朝便器のぐらつきを点検している。
尚、この件に関しては床に固定された便器を今後検討していく予定である。
図表3

幼児用長路大便器を利用した立位式水洗大便器
市販の幼児用大便器

・・＿∴＿＿＿‥

試作中の立位式水洗大便器

筋ジス患児の生活援助
一衣生活指導をとおして−

国立療養所刀根山病院
泉

光

光

永

子

智佳子

栗

林

大久保

真理子
一

枝

＜はじめに＞
私たちは、日夜子どもと直接に触れあい、看護面から、生活の全般に工夫改善を試みているが子ども一人一人の希望や要求を十分に満たしてやれないのが実情である。
衣服には、生理機能の他に、社会的機能があることから、衣生活指導が、子どもの人格形成、
特に情緒面の発達に役立つという観点から、衣服管理を行い、よりよい添青を求めて、生活援助
−

73

−

の基本条件や問題点を明らかにしょうと努めてきたが、その中で多くの示唆に富む資料を得たので、その結果を分析して、一つのビジョンをえがいてみた。
く子どもの変化について＞
衣服に関する研究の動機、経過ならびに管理の工夫については、これまでに発表してきたので省略する。
一既に子どもの変化について測定することはむづかしいが、好みや着たときの表情から客観的にその子のイメージが把握できるようになり、初めは好みを主張し得なかったそれぞれが、迷うことなく選択できるようになり、自分に似合うもの、全休の調和、例えば上着と靴下の色の組み合せ、普断着と外出着の区別又はへアースタイル等にも関心を示すようになった。
満足感の調査では表のようになっており、不満の多様化がでてきた。希望の形も次第に多様化して、最初は仮面ライダー等が着ているようなものを着た￣いといった突びさもあったが、最近では普通一般の人と同じものを着たいという要求へと変化してきている。
＜親子関係について＞親子関係で、一般家庭の子の場合と違うことは、親の関心が子どもの衣服にまでは及んでいないという点があり、親子相互の話し合いによる購入で、衣服の面倒を通して子どもの休の状態を
自然のうちに親に理解してもらうよう配慮してきたが、親側の問題点として次のような問題が出てきた。
1．子供山．しイズ及び好みが把握されない。
2．購入した店や値段で評価されがち
3．購入時は関心が深いが、後の管理はゆき届かない。
4．面倒くさいと言う人もいる。
5．病院の手助けと誤解されやすい。
これらの問題点は、私たちが家族の扱能を果しすぎたことに因るのではないか、やはり職員はあくまで家族になり切れるものでないため、家族には家族としての役割を十分発揮してもらうよ
うに、役割分担を明確にする必要があると思う。
＜考察とピジョン＞
これまで、月」）上の低下防止を考慮して、できるだけ自分で着脱するよう指導するため着脱機能を重視して工夫改良を加湧、ス湿と保温等の衛生面を考慮してきたが、着脱に手がかかってもスキンシップとなり、よりよい人間関係が助長できれば、望ましい療育の足がかりとなるという考えから、衣服の多様化を試みたことも有意義だったと思う。問題として、人間条件、経済条件
環境条件等かなりの複雑さがある、子どもの療育には、バランスのとれた支援が必要であり、それ相応の環境状況に置くことが大切だと思われる。
現在の療育条件には、子どもとの関連領域が限られており、親子の関りでさえ隔りがある。望ましい環境づくりを実現されるためには、子どもをもつ親と、医療挽開、教育挽関、行政、地域
−

74

−

社会とが密接に連絡をとり合い、親身になって働きかけてはじめて、筋ジス患児への、望ましい療育が達せられ、福祉の増進につながるものと考えられる。
現

在

の

望ま

形

しい形

病
他

本
校
行 政

般
地

会

会
杜

DMP児の食事摂取について枝

子子江 イ 子

藤豊 和直 テ 三

山泉松馬

桧 茂小 相 佐房莫寿千

子 子 子江 明

和

川跡 工

野岡上治藤

国立療養所東埼玉病院
大 野 美佐子＜目 的＞
当病棟は昭和49年6月開校され、現在入院患者数は12名である。入院後の観察では、全般的に食事摂取量が少ないように思われた。これは患児の年令又障害皮の違いにより食事摂取時間に差があるにもかかわらず、食事時問が全員1律であるため、時間内で充分摂取出来ないまま終了しているのではないかと考えた○そこで患児個々の食事摂取量と時間の実態を調査し、その上適切な食事摂取量の増加がはかれるものと考えた。
く方 法＞
1）対象患児当院7病棟束に入院中か〟P患児署名年令は6才〜14才で全員男子である。障害皮はスイヤード氏等の8段階法により1度〜7度児で全員か型である。
辺 調査期間と内容

ー

75

−

前調査期間昭和49年8月為ロー9月9日

後調査期間 昭和49年11月5日〜16日
食事の内容は主食は1食米飯240

9、1日1044C♂gである。副食1日の山姥は約1（n）山姥である。全量摂取を100％、％を75％、仏を50％、仏をお％とし記録した。食事摂取時間は
前調査は全員同時に開始し、各自の終了時問をチェックした。後調査は朝食は20分、昼夕食共に30分と時間設定しできるだけ時間をかけるよう指導した上で終了時問を記録した。
1日の食事時問は朝7時30分より昼11時30分より夕16時30分から開始し、おやつは15時と18時に菓子、果物類を少量給付しているが1日の総Cαβの中には入っていない。
31調査結果と考察
前調査では各児の食事摂取量と所要時間の実態を調査したが朝食では1番早く終了している者が6分、最も多い終了が14分で、22分の終了が最後になっている。そこで後調査では最後の終了時問に全員の終了を合せることで岨喝を充分にする意味と摂取量の増加を考え指導した上で20分と設定した。その結果後調査では前調査より終了時間が延長している。昼食は前調査では終了時問が14分〜16分に多く30分間設定した後調査では終7時間は30分まで広がりを見せている。
夕食についても昼食同様の傾向である。
次に食事摂取量を主食、副食別に見ると全量摂取が前調査では50％、％が13％、後調査では全量摂取が67％、％が27％で20分時間設定によりはぼ全員が全量に近い量を摂取している。副
食は前後調査共に少なく、つけ物等の味付のこい物が多いためと考えられる．
星会Jl前調査の主食全量摂取は40％、％が乃％、後調査では30％、33％と量的変化はみられず、副食も同様の傾向である。夕食は主食、副食ともやや増加の傾向にある。全体を通し朝食
は夕食との時間的間隔が長く空腹のため主食摂取量が多い。副食は昼夕共に朝と異なり栄養価が高いため摂取Cαβは上がっている。今後の問題として全休的に副食の内容をならし空腹感のある朝に内容が充実出来るよう検討を加えるのもーつの方法ではないかと考える。■
障害度による摂取Cαβは1−3度児は時間を充分かければ摂取量は少なくないようである。
4度児は歩行因適となり心理的動揺も大きく摂取量は減少している。5〜6度児は車椅子上の生活となるが摂取量は増加を示している。
＜おわりに＞
当調査は対象児が少なく、患児個別の条件による影響が大きく、必ずしもか〟P児の食事摂取状況の考察にあてはまらないノ思うが1つの参考にしていただきたいと思う。当調査の摂取Cdgと健康児の年令別必要ααと比較してみると6才〜13才児では400−1000mαの差がみられる。今後の問題としてβ〟Pの基礎代謝、労作を含めて障害度による至通のαを算出し基準を作る必要性があると思う。又献立についても小児食としての内容の検討。食事給付時間についてはどうか。障害皮の進行に伴う食事摂取量のおちこみに対してどうするか等、看護の立場から検討を加えていきたいと思う。

ー

76

−

歩行器介助に対する一工夫

辺

シナ子

ヽ︑ヽ

山

ヱ 子 子

ハルミ

ス 恵啓

近

藤 原 木

元

倉 高

国立療養所西別府病院小児科第2病棟○足 連 帯美子
後＜はじめに＞
当病棟では歩行不能になった蜃児にサドル付歩行器を与えている。歩行不能の患児にとって自分の足で動かすことのできるこのサドル付歩行器は足がわりとなっており彼等の行動範囲を狭めることなく病棟内の移動を可能にし、歩行不能となった精神的上ヨツクから立ち直り、歩行器に頼る生活を送っている。また、30如以下の患児では介助者1名でかかえて乗せることもできるが30毎以上の患児では、歩行器の固定が不充分な為2名で患児をかかえて1名が歩行器を固定する
ため、3名を必要とし勤務者の少い場合は、介助者の労力は大である。
＜対 象＞
以上のように患児自身で歩行器へ移動できない、歩行器が固定不充分である。介助者を多く必要とし重労働であるなどの問題があげられる。そこで年々体重増加の途上にある患児を考慮し少い介助者で安全に患児自身で移動できる椅子式補助台を考察した。
＜作成にあたり＞高さの違う歩行器から移動可能で、歩行器の固定も充分で、患児の安全をはかる等の点を考慮し作成した。木製で高さ57cm、巾鋤皿、奥行50cmとし歩行器の安定をはかるために固定できるようくぼみを入た。
＜結 果＞
補助台より自分で移動できる自力の活用、介助者の人員、労力の軽減などの利点を認めた。しかし補助台が重いため移動が簡単にできない、台のすべりが悪いため息児が移勤しにくいこと、台のくぼみに歩行器を固定すると動きが制限され移勤しにくい等の欠点が残された。
＜おわりに＞
残存低能をできるだけ活用する点からも補助台の高さの謁節と移動が簡単にできて安全性の高い電動式の補助台を今後も研究していきたいと考える。

ー

77

−

DMP患児に発声訓練を施行して国立療養所西別府病院小児科第3病棟
大

野

嘉美子

＜はじめに＞
β〃Pは筋の萎縮に伴い、筋力の低下をきたし、末期になると肋間筋の萎縮や、心筋障害及び呼吸器等の合併症を起しやすく、また、日常生活にも支障をきたすようになり精神面にも影響を及ぼすため、自発的でなくなり、言葉数も少なくなってくるようである。
そこで当病棟では肋間筋の強化訓練、萎縮並かに合併症の予防に役立てばと思い昨年4月より発声訓練を施行してきた。また、∫47年7月より、A上）エ測定と肺機能検査等を行って来たので発表する。
＜研究方法＞
α）対象患児、小学部男子6才〜11才迄の7名、平均年令9．1才、その病型はβ型3名、先天型3名、未確定1名∂）発声訓練方法、∫亜年4月〜∫49年9月現在、全員で毎朝アイウエオを一語ずつ息の続く限り発声させ、その後で簡単な童謡を約2分間大声で歌う。
C）評価方法、便宜上、アーと息の続く限り連続発声させ20秒以上息が続く4点
15秒〜20秒間3点、10秒〜15秒間2点
5秒〜10秒間1点、5秒以下0点、∫47年7月〜∫49年9月現在毎月1回測定してみたので報告する。
＜考 察＞
現段階においては、私達の初期目的である肋間筋の強化訓練並びに合併症の予防に役立つまでにはいたらなかったが少なくとも発声訓練することによりα）発声持続時間の延長∂）会話の声が大きくなる
C）性格が明朗になった
進行性の疾患だけに、まだまだ訓練指導の成果が上ったとは云えないが今後とも歌をとおしての発声訓練を病棟の全患児に施行して見ることにより、疾患に対する看護上の数多くの問題点を解決して行きたい。

ー

78

−

DMP児の履き物の工夫
国立療養所西多賀病院
浅

井

い

わ

くはじめに＞
β〟P小児病棟における問題の一つに・動揺性歩行の患児の転倒がある0不安定な歩行状態に加えて床は滑りやすい新建材でできているため、一層滑りやすい○車椅子生活に移行する以前の患児の危険防止と行動範囲の拡大を目的とした、履き物を試みたα＜市販のズック使用時の欠点＞① 滑りやすい。㊥ 素足のまま使用するので汗による足の悪臭がひどく不快である 。
＜経 過＞
一 試作①靴下の低足部に・生ゴム接着剤（ラバセメント）ではり周囲を木綿糸でかがる。更にその上に、生ゴムを接着剤ではった。
試作㊥靴下カバーの底側部に薄い皮を接着剤ではった。
試作㊥靴下カバーの底側部に・生ゴムを接着剤ではり糸が表面にでないように木綿糸で緋う。
試作④、試㊥に厚さ1cmのスポンジを接着剤ではり、東に縫合系で周囲をとじつけた。
＜使用結果＞
現在患児13名が試作④を一番喜んではいている。
①軽くて滑らないため転倒が少なくなった。
㊥足の運びが円滑になり、行動範囲が広くなって、遊びも活動的になった。
㊥ 汗による足の悪臭がなくなった。
く考 察＞
転倒しやすいため、消極的になりがちだった児が、他児と行動を共にして、楽しそうに遊ぶよ
うになり・危険防止、行動範囲の拡大の目的は一応の成果が得られたと思う。
転倒時の自力での超立の問題や材料について今後も検討を続けたい。

DMPに腎炎の合併した患児の看護
国立療養所長良病院筋ジス病棟
鍛治本

−

79

−

みつい

他

＜研究日的＞β〟Pにおける訓練の必要性と胃炎における安静保持の必要性を考え、腎炎を悪化させることなく、いかに訓練と安静という一見矛盾した課題をどう調和させていくかを検討し食事についても併せて検討する○
く症 例＞
15才の男子で、母親に腎疾患の既往のあるβ型進行性筋ジストロフィー症で、∫47年4＿月より腎炎の合併に気づいている。現在障害度は厚生省基準】の8−9度で、かろうじて坐位保持が可能な段階である。休重の変化は胃炎発病前には21如、病初期には21毎、中間期には21．5毎、現在21毎である。尿回数1日3−4回で尿量は900mg士300mgと全経過を通じて大きな変動はみられない。尿の性状はP〃6、比重1．025、蛋白20叩／dl、潜血州、円柱Hである。また腎機能検査
では現在のところ著明な低下はみとめていない二本児の摂取栄養量は、カロリー21∞Cβg、蛋白質70gで病初期には腎炎食皿度にしたため、カロリー1800

α、蛋白質509であった。本児の行っている訓練は手指の機能訓練としての玉さしとショルダーホイルである。
＜研究結果および考察＞
Ⅰ現在行っている訓練をつづけ、それが腎炎にどのように影響しているかぶ46年10月から、∫49年1月までの尿状態から調べる。尿中蛋白量、赤血球数には変動はみられるが昨年暮れあたりより、全休的には血尿、蛋皇尿は軽減の傾向にあり、訓練を続けているにもかかわらず尿状態の増悪はないようであり、腎炎といえども手指等の軽い訓練程度なら、特に悪影響を与えないと思われる。
1 腎炎食の日常行動への影響∫49年2月に突然血尿があり、2週間腎l皮食を摂取した。初め1週間はベット上にてビー
ズ刺しゅうや、プラモデルを作ったり、ベット生活をしていた。あと1週間は車椅子に乗り、自力にて病棟内を移動して技労の訴えもなく、月」）上の低下も腎食の為というものは認められなかった。ただ腎食は塩分が少ないため食事摂取量が低下し休重がやや減少したが、現在普通食となり体重も減少以前に回復している○Ⅰ 外泊と尿状態との関係
外泊後の尿状態と平日の尿状態は、比重、Pガ、蛋白、潜血など比較して外泊後だからといって尿結果が悪いとは言えない。
Ⅳ 日常生活動作の変化
月」）上では∫47年2月の30点が、∫47年9月には22点までに8点も下降しており、これはちょうど腎炎発病の時に一致し、ベット生活を送った為に通常よりAβ上の低下に速度をつける
結果になったことも考えられる。このことは一般にか〃Pにおいて、一時的臥床あるいは機能訓練の中止をさかいに、月」）上の低下をみることとも一致している○
この様なことにより、浮腫、乏尿あるいは尿所見の変動のはげしい急性期を除けば軽い訓練
はむしろ必要ではないかと考えられる。本症例の腎炎発病及び経過が典型的でない為、その変化とβ〟Pとの関係をみることが困難であり、目標とした結果は得られなかった。今後はもっ

ー

80

−

と長期に尿所見を観察しくわしく調べていきたい。また腎食により休重減退がみられたので、腎炎食の食欲増進についても検討してゆきたい。

ー81−

栄養に関する研究部会長

引前大学医学部公衆衛生木

村恒（国立岩木療養所、国立療養所乗埼玉病院、国立療養所西別府病院栄養敢）か〟P患者の栄養所要量に関する研究（弘前大、木村）、β〟P患者の給食を改善するのに一一者の栄養所要量を算出する必要を認め、β型男子700名の年令別体位と栄養特性を考慮し・昭和
朋年度厚生省公衆衛生局監修の日●本人の栄養所要量の算出法にしたがってカロリ二及び蛋白質所
要量を算出した結果を表1、表2、表3に示した。
表

表

1長1．rkD年令鋼体責下覆、墓儀代撫量
β

壁上 P

〟1

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2

ぷ2．Pl欄の生活活動指数とカロリー所璽量
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85 2

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9 78

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0 ．3 41 4 391 5 2 6

0 ．6 32 0 0 0

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−

0．
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10 6 8

1．
0 5 1

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0 ．3 41 4 9 91 5 9 00 ．6 42 1 0 00．6 7

2 2 5 0

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0．
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1．
0 17

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1．
13 9

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0 ．3 51 5 591 6 5 9

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44．
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0 15 11．
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1．
23 6

132 0

12 一

0 ．3 61 6 3 817 4 90．6 8

2 4 0 0

13 −

43．
5

1．
04 5

1．
12 0

1 169

1．
3 50

14 09

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0 ．3 51 6 37

17 5 40．6 8

2 6 0 0

14 −

4 2＿
6

1．
08 1

1．
15 2

1 178

1．
46 0

149 3

14 、

0 ．3 3

1 6 3 317 4 1

0 ．6 62 7 0 0

15 〜

4 1．
7

1．
1 07 l

l・
18 8

1 189

1．
55 0

1 5￣
5 1

15 ■
−

？・3 3

16 3 7

17 5 70二
6 5

2 8 0 0

16 ・
−

4 1．
0

1＿
1 16

1．1 8 8

1 169

1，
59 0

1 565

16 ・
、

0．3 1

15 9 817 0 2

0 ．6 32 8 0 0

17 −

40．
3

1．
14 4

1．
2 1 7

1 177

1．
6 17

15 64

17 −

0．3 0

15 9 817 0 00．
6 0

2 8 0 0

18 −

39．
6

1．
17 1

1．
2 6 3

12 00

1．
6 14

15 34

18 −−

0 ．3 016 16

17 3 40．
5 9

2 7 0 0

19 −

38．
8

1．
1 13

1，1 8 3

1 102

1．
6 ご0

15 09

19 −

0．2 9

14 8 615 7 90 ．5 82 6 5 0

20 −

38．
3

1．
179

1．
2 4 1・

1 14 11，
6 15

14 8 5

：
犯 、

0．2 8

15 害
障
4 1度

1 1−
6 252

0 ．5 62 5 5 0ー82−

なお脂肪のカロリー比は、患者の表

3

カロリー不足を補う意味からお％〜人こt P嵐Dの年令別たん白賞所要量

30％のやや高脂肪食が適当と考えら

βれる○また蛋白質については、患者

3 0．6

9．
6

5 9．1

3 1．
7

9．
6

5 5

8 −

3 1．
2

4．6

5 2．
6

3 3．
6

9．
6

5 5

9

、

3 2．3

6．1

5 6．7

3 5．4

1 1＿5

6 0

10 、

3 4 ．5

1 1．
1

6 7．
0

3 7．
7

1 5．4

7 0

11 −

3 6 ．1

8．1

6 5．0

4 1．0

1 7＿3

7 5

12 ・
＿

3 8．
4

9．
6

70．
6

4 4．
6

2 1．1

8 5

13−

3 8．7

1．
9

59．
7

4 8．
9

2 1＿1

9 0

14 ・＿

3 9．3

1＿
9

6 0．
6

5 3．0

17．
3

9 0

15 ・
−

4 0．
2

5．
4

6 7．
0

5 6．1

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6

85

16 ・−

3 9．
2

0

5 7．
6

57＿
5

5＿
8

8 5

17 ⊥

めの一段階として、β〟P患者の休位と昭和現年度改定の日本人の栄養所要量にもとづき栄養基準量を算定

5 8 ．1

0

75

5 7．
5

0

7 5

19 、

3 7．
4

0

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0

5 7．1

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2 0 ・＿

4 0．
6

0

5 9．
7

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タ

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9

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9

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伏 小瀧 f 寺

18 〜

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7 才

別府、城戸他）

そこでか〟P食の基準量作成のた者

ク

その栄養基準量についての試み（西ているが残金が多い。

常の た めの必 要 貼

β〟Pの栄養に関する研究、特に

を給与し

郎

○

することが望ましいと考える。

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のための
必 要 弘

・ので動物性蛋白質比を50％〜60％にして1人1日2400〟

休 重増 加の血中蛋白質保持状態がやや不良な

β〟P患者の給食は一般病人食と

琴！ P

伏屯維持

y β2

yC

青森県におけるβ〟P患者体重の季節的変化（岩木、小山他，弘前大、木村）か〟P患者のるい疫を手防することにより障害度の進行を遅延さす可能性を追求する目的で、青森県における本症患者の2ケ年間の体重変化を追跡し大要次の如き結果を得た。
1）本県におけるか〟P患者は夏と冬に季節的影響を受け、この2李に休重が減少し易いことを認めた。
辺 重症者及び肥満、るい痩者などは、とくに季節的影響を受け易く、体重の回復も著しく遅延する。このことは、これらの患者の身体的機能が低下し、ストレスに対する適応能力が下がったものと考え られる。
3）患者の出生時休重と現在の体位や障害度との問には有意な相関関係は認められなかった。
8〟P児の食事摂取について（東埼玉、大野他）
β〟P患児の食事摂取量が少ない一つの原因に、年令や障害皮の違いにより食事所要量時間が
−

83

−

異なるにもかかわらず、施設では食事時間が一律である。そこで患児の食事摂取量と食事所要時間の実態を調査し、食事に必要な時間を検討し次の如き結果を得た。
1）年令6才から14才のβ〃P患者の朝食所要時間は平均14分で最も遅い者で22分であった。
功 朝食を20分、昼食及び夕食を30分あて食事指導したところ患児の食事摂収量の増加が認められた。
以上4課題の成績は、ただちにか〟P施設現場に役立つ資料であると考える。なお今後はβ〟P患者の病型別、障害度別栄養所要量の算定と同時に患者の〟出納やアミノ酸代謝など基礎的栗菱の研究をも進めていきたい。

一

朗

−

PMD患者の栄養所要量に関する研究−（カロリー及び垂自質所要量）
弘前大学医学部公衆衛生
木村恒P〟か施設における給食は一般病人食として1人1日2400〃げを給与しているが、実況りすると患者の平均摂取カロリーは1600mげにすぎない。1人1日800〃げ、1食分を無駄にしている上、P〃β患者に通した栄養を含んだ給食とはいえないような内容である。これを改善する必要を認め、P〃β患者∩午令別体位と栄養特性を考慮し、昭和胡年度厚生省公衆衛生局監修しっ日
本人の栄養所要量を基礎としてカロリー及び蛋白質所要量を算出したのでその結果を報告する01．P〃βのカロリー所要量
カロリー所要量はβ型男子で室通体位を有し（平均の15％増し）独立歩行か装具歩行可能者について、健康を維持し生活を営むのに必要なエネルギーを供給するための十分なカロリー量
として、これを求めた。その結果を表lと表2に示した。
表表

1

表1．rXD年令舞韓霊下鴨、墓義代曽霊
β 型

P

〟

β の

健

2

ぷZ rlDの生活者勤精義とカロリー震ft
常

者

（
男

β

型

P

〟

か

健 常 者 ∈秒田

基礎 代 謝至通 体 位
基 準 値
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克

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基礎 代謝

扇 ＿

J

体 表 面積姐 鼓代 謝J量C tZ／／臼

7 才

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0．7 6 0

0．
8 13

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0．
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0．
8 02

0．
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0．
9 14

10 8 1

9 〜

4 7．
5

0．8 4 8

0．
8 99

102 5

0．
9 78

111 5

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−

4 62

0．
908

0．
9 6 3

106 8

1．
0 5 1

11 −

45．
3

0．
956

】 1．
0 1 7

11 06

1．1 3 9

12 一・

44．
5

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l．
0 84

11 58

13 −

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5

1．
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11 69

14 −

42，
6

1．0 8 1

1．1 5 2

15 〜

4 1．
7

1．
107

16 −

4 1．
0

17 −

生 活活 動指数

カ ロ リー套通 力ロリ

所

要 論

ー 所要鼓

C （
王り 臼

0 才J ／日生 活 活動ヵ ロ リ二

指

数

所 要 邑

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−

0．
3 1

1 3 5 7

1 4 4 9

0．5 9

8

〜

0，
j 2

1 3 9 2

1 4 7 9

0．6 2

19 00

9

−

0 ．3 41 4 3 91 5 2 60．6 3

2 0 0 0

1 16 510 −0 ．3 41 4 9 91 5 9 00 ．6 42 1 0 0

123 8

11 ・
−

0 ．3 51 5 591 6 5 90．
6 7

2 2 5 0

1．
2 36

13 20

12 〜

0 ．3 61 6 3 817 4 90．
6 8

2 4 0 0

1．
3 50

14 09

13 −

0 ．3 51 6 3 71 7 5 4

0 ．6 82 6 0 0

11 78

1．
4 60

149 3

14 ・
−

0．3 3

1 6■
3 3

17 4 1

0 ．6 62 7 0 01・1 8 8

11 89

1．
5 50

1 5￣
5 1

15 〜

0．3 3

16 3 71 7 5 7

0 ．6 52 8 0 01．
1 16

1．1 8 8

11 69

1．
5 や）

156 5

16 −

0．
3 1

15 9 81 7 0 2

0 ．6 32 8 0 0

40．
3

1．
14 4

1．
2 17

11 77

1．
6 17

15 64

0．
3 0

15 9 817 0 00 ．6 02 8 0 0

18 −

39．
6

1．
17 1

1．
2 6 3

12 00

1．
6 14

153 4

1 8 一一

0．
3 0

16 16

17 3 4

0 ．5 927 0 0

19 ■
−

38．
8

1▼
1 13

1．1 8 3

11 02

1．
6 20

150 9

19 ・
−

0．
2 9

1 4 8−
6

15 7 90 ．5 826 5 0

20 −

38．
3

1．
17 9

1．2 4 1 ・

11 41

1．
6 15

148 5

20 −

0．
2 8

1 5害
障
4 1度

11−
6 2 52

0 ．5 62 5 5 0

1

7

17 〜
＿

いと考える。日本人の食習慣と、脂肪の適量を考慮して25％程度が適当と考える。特に思春期発

−

85

−

育期には、休重の減少を防止するためにも30％に増す事が望ましい。
2．P〟βの蛋白質所要量￣蛋白質所要量は
1∝）1∞

匝2×研＋0・…佗）×Ⅳ×芸冊laXⅣCx訓×6．25×− × 一
85
執）の算出式から計算した結果を表3に示した。

3

表￣ 尚P〟か患者の血中蛋白質保持状態はやや

衣3． PXDの年令別たん白鷺所雷量

不良なので、これを改善するため動物性蛋白β 型

質比を50％とし、掛こ筋萎縮の進行の著しい

〟

か l乃

体 重増加

の た虻）ののための必時期にオたる思春期発育期には60％に増量すP

体 重牲 持

要 騒
∫ 必

要

郎

所 要 址

邑

7

着

・
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増加

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必 要 邑p

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必 要 邑

ク

ク

る事が望ましいと考える。

先

体 重維 持

所

要

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ク

ク

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69．
6

5 9 ．1

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7

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5 5

8 ・−

3 1＿
2

4．
6

5 2＿
6

33．
6

9．
6

5 5

9 〜

3 2．
3

6．
1

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7

3 5．
4

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5

60

10 〜

3 4．
5

1 1．
1

6 7．
0

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7

15．
4

7 0

11 −

3 6，
1

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6 5．
0

4 1．
0

1 7．3

7 5

12 〜

3 8．
4

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6

7 0．6

4 4．
6

2 1．1

85

13 、

3 8．
7

1．
9

5 9．7

4 8．
9

2 1．1

9 0

1 4 ・＿

3 9．
3

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9

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0

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15 ・
−

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2

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4

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6

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6

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8

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1 7 ・−

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0

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0

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0

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犯、

4 0．6

0

5 9，
7

−

−

P 〟 β 消 化吸 収率

蹴 ）％

．

障 書 度 1 − 5

DMPの栄養に関する研究
特にその栄養基準量についての試み

根

一

乗

三

子治 弘

三

和 産一

国立療養所西別府病院栄養班○城 戸 美津子
中 野
掘
サチ子
三吉野
嶋

＜日 的＞
入院か〟P患児の身長と体重を、4年ないし8年間観察したところ、小児が健康であれば大休● 思春期の後半までは自然に増加すべきところ、その大半は12才から13才を境として横ばい状態に
−

86

−

入り、15才から16才になるとむしろ下降線をたどるという異常と思われる曲線を示した。るい疫と機能障害皮の悪化に相関関係がみられることは、すでに発表されているが、当院においても、
るい痩度20％以上の者は朗％その中でも、るい痩皮40％以上の者が37％であり、障害皮1の10の者は全員40％以上のるい痩度を示している。この体重の減少を栄養学的に防止することを目的として機能障害度別栄養基準量を算定した。
皿E
T山

所要量の算定には昭和胡年度改定日本人の栄養所要量説明資料にもとずく算定方法を使l

用し、カロリーにおいては機能障害度別に各¶‖﹈グレードから抽出された各例について生活時lT−1

間調査表を用いて別時間のタイムスタディー

1

縦柚に障害皮、桟柚に休重をとった障害度別

111

ネルギー代謝計算の実際を参考にし算出し、

2
の

11

長相当休重に直し、β〝別は沼尻幸吉著、エ3のをとり体重は、るい痩度を是正する意味で身10 9 8 7 6 5 4の の の の の の の の

く方 法＞

0

10

20

30

40

50

60

熱量所要量のグラフを作成した。
蛋白質は、1年間の体重予期増量を健康人と同じとみなして算出し、VA、yβ1、yβ2、yCは健康人のものを使用した。
く結 果＞
当院の暫定栄養基準量を下表のように設定した。この基準量は基礎代謝、β〃β、算定式等を健康人のものを使用している関係上多くの問題点を持っているが、従来結核食の中に組み込まれ基準給食の適用を受け、喫食率が悪いにもかかわらず2400 mげの給与を余儀なくされていたβ〟P食を、基準給食からはずし、それ独自の確立された基準量作成のための一段階にしたい。
当院では患児の喫食状態に注意しながら献立内容の改善及び調理上の工夫を行い少しでもるい
疫の是正に役立てたい。

ー

87

−

生化学的研究、その他基礎的研究部

会長

国立療養所刀根山病院
谷

淳

士
口

本分科会における主要研究題目は、つぎの三つに大別される。
1）有機酸代謝 オ筋細胞の発生分化に対応■した酵素の質的変化と形態学的変化 3）細喝内器官のうち、とくに膜系構造の機能と形態
1）有綴酸代謝（松江、加藤，岩木、武部他）
本症患者の血中乳酸、ピルビン酸値の測定をおこない・ピルビン酸は乳酸と同様に・重症になる程、高値を示し、過剰の乳酸の存在が乳酸酸血症をひき起す可能性のあることが示唆された。高乳酸血症や過剰の乳酸の発生については、第一に本症患者における換気量の減少による
且炒跡卯元や循環不全に基くものと思われるが、今後、嫌気性解糖と細胞呼吸との間のバラ
ンスの乱れについて解析を進める必要があると考えられる。
辺筋叫胞の発生分化に対応した酵素の質的変化と形態学的変化（刀根山・智片他一弘前大、佐藤他）
本症の病因論的研究の一つのアプローチとして、筋の発生分化に対応して、筋特異的酵素にっいてのアイソザイム・パターンの変化をしらべてみると、クレア■チンキナーゼ（Cg）・ピ
ルビン酸キナーゼ（Pの、フオスフォリラーゼ（Pゐ）では・いずれも活性の著明な低下がみられるにもかかわらず、各時期の筋ジの筋におけるこれらのアイソザイムは・筋型が主体をなしていることを認めた。C57βエ系の筋ジマウスの実験では・アイソザイムからみた脱分化（胎児化）または分化の停止は、おこっていないと推定される。またA〃P依存性のプロティン
キナーゼ活性が、生後1ケ月の筋ジ筋において、対照の健常筋の30％であることは・ホルモン作用の媒介と云う点から考えてみても、興味深い点である。（弘前大・佐藤他）
一方、刀根山の智片他は、成熟した正常マウスの骨格筋と筋ジス発症マウスの骨格筋から明晒坪山C〃の分離培養をおこない、これらの細胞が、試験内で筋線経に分化する再現性のある安定した細胞培養の実験系を確立した。
この系を用いて、今後、細胞の分化過程に対応した形態学的な変化とアイソザイム・パター
ンの変化および蛋白合成活性の変化などについて追究を進めたい。
3）細胞内器官のうち、とくに膜系構造の挽能と形態（西多賀・阿部他、宇多野、吉岡）
西多賀の阿部らは、筋ジスマウスの肝のマイクロソームにおける電子伝達系の俄餞の変化にっいてしらべ、マイクロソームによる薬物水酸化（P−450依存性）が正常マウスのそれに比

−

88

−

し、活性の上昇があることを認めた。
このことは、肝マイクロソーム内の水酸化過程における電子伝達系の流れの異常があることを示すものと考えられる。このことば、細胞内の膜構造に、系統的な質の変化の存在を予測させるものであるが、宇多野の吉岡は、近年、開発された走査型電子顕微鏡による膜表面構造の観察を、生検筋を用いて、フリーズ、エッチング法で精細にしらべた。その結果、小突起としてみとめられる膜固有粒子の配列が、正常筋にくらべて、本症のものでは2倍近くも増加していることが明らかとなった。この変化は、筋の機能と密接に関係している筋細胞内の膜系構造の物質的な琴化と、どのように対応するかと云う点で、非常に重要な研究方向を示唆するものと考えられる以上、三つの主要題目は、相互に、密接に関連しており、いずれも、病因や病態の解明に結びつく可能性の高いものと考えられ、今後、多側面からの研究成果を、ますます、相補的に結合しつつ、本分科会における研究を進展せしめたい。

ー

89

−

筋ジストロフィー症の血中有機酸代謝

国立岩木療養所
武

部

幸

札

束

野

村

由美子

柿

坂

卓

司

昌

子

β〃Pは骨格筋の疾患で、進行して全身筋、−ヰ吸筋、心筋へと障害が進む。また換気量の減少
から呼吸性アチドージスを釆たす事が知らかこいる。筋組織は全身軟部組織の50％を占め主として嫌気性解糖をエネルギー源としている）この事からこの動態がどの様に血中に反映するか血契
クエン酸、血中乳酸、ピルビン酸について測定し種々の観点よりみてみた。
① 血奨クエン酸は、ほとんどが正常内でまた歩行可能群と不能群で差がなかったが、不能群で2名高値を示した者があった。
㊥ 血中乳酸値は歩行可能群で11名中2名が、正常（14±6叩／dl）より高値で、不能群では、21名中9名が高値で中には55mク／dIに通した者があった。重症度がますにつれて乳酸値も高くなった。歩行不能群の平均は可能群のそれより約2倍であった。
㊥ 血中乳酸値と血色素量との問に関係はみられなかった。
④ 乳酸値と％肺活量との問には、80％以上の者では全例（4名）正常内、餌〜30％では20名中6名が高値、30％以下では8名中5名と％肺活量の少ないほど高値をとった。特に30％以下の群では全例14mg／dl以上であった。
⑤ 血中ピルビン酸では乳酸値と同様に重症ほど高い。歩行可能群で6名中2名が正常（0．75〜
1．35mg／dl）より、不能群で16名中13名が高値であった。その平均は1．1れ9／dlと1．6爪ク／dl
で乳酸値の比より小さかった。
㊥ 乳酸値とピルビン酸値の比率、エ／P比は（正常で13）乳酸値が高くなるほど高くなる傾向があった。
乳駿の酸化物質であるピルビン駿と乳酸の関係はピルビン酸の動きが少なくエ／P比の上昇する場合、〃Aβ〝2／WAβ比に左右され、環元型の〃Aα72が大きくなる事は組織の酵素不足を意味し、そこにgJCg∫∫／αCJ〃Jgが生じる。EJCg∫∫／〃CJdJgの存在、血液P〃の低下する
場合は乳酸アチドージスであり生命に重大な影響を与える。我々の結果における高乳酸血症、E∫Cg∫∫／αCJαfgの発生について、第一に換気量の減少による〃プ♪0Jg血α、循環不全によると思われた。更に嫌気性解糖と細胞呼吸の問のバランスの乱れも考えられるが、この点に関してはたんに推察にとどまる。
＜まとめ＞
β〃P患児の管理に関してはエ即HcαCfくわ∫f∫の発生に留意しなければならない。

−

90

−

PMDマウスにみられる酵素偏崎

弘前大学医学部第2生化学
同第3内科

佐 藤 清 美北 原 明 夫く目 的＞筋ジストロフィー症（P〟か）を筋肉の分化発達に伴う筋特異的酵素（掛こアイソザイム）の発現とその異常の面から究明を続けた。グリコゲン分解の調節酵素であるホスホリラーゼ（Pカ）や、解糖糸律速酵素であるピルビン酸キナーゼ（P方）、また、クレアチンキナーゼ（Cだ）について、胎児期に臓器非特異的に存在する胎児型アイソザイムが、筋肉の分化発達に伴い、筋特異的
アイソザイムと次第に置換することが明らかにされている．かかる点について、今回新らたにアルドラーゼ（Aりのアイソザイムの変化を加えて、P〟か筋で検討した。更に、グリコゲン合成酵
素（C5つ及びPカは、サイクリックA〟P−プロテンキナーゼ系を介して、型転換することが知られているので、この点についても検討を加えた。
く方．法＞
前回と同様に（昭和49年度第1回粧会議）C57βエ／6J P〟かマウスと同系コントロール
マウスを3β至5匹を一群として、今回は特に生後1カ月および3カ月のものを新らたに加えてGぶ、Pカ、Pg、C斤、A／の酵素変化を調べ．た。A／はP印加gJら（Proc〟が／Acβd∫cf，開，1275−1966）の方法を一部変え、AgβrO∫g電気泳動法を用．いた。
＜結果のまとめと考察＞先に報告した成績を含め総括すると以下の如くである。
（1）臓器の発達
P〟βマウスの骨格筋は2カ月以降重量の増加はほとんどなく、一方、対照マウス筋に対しては、1カ月で既に40％であり、東に加令とともに次第にその差が著明になり、6カ月では、20％となる。心臓についても軽度ながら同様の傾向がみとめられた。脳ではほとんど差はなかった。組織学的所見は先に報告したように、光軸、電顕レベルともに、ヒトP〟か筋でみとめられている所見と同様であった。
（2）活性の変化
湿重量当り（または叩蛋白当り）の活性を各時期についてみると、P〟β筋のCgは既に1カ月で対照筋の70％と低下しており、加令とともにその差が著明となり、6カ月では30％と低下していた。f，方、タカでは、6カ月では40−30％と低下を示すが、1カ月、2カ月では必ずしも対照筋に比べ活性は低下しておらず、G∫ではむしろ3カ月までは対照筋より増加を示し
ながら■、4カ月、6カ月では逆に釦％、40％と低下した．すなわち、各酵素とも経済的にみると、加令とともに減少傾向を示すが、そのパターンは必ずしも一様ではなかった。心筋については、脳、肝と同様一部酵素を除いてほとんど差がなかった。

−

91−

（3）アイソザイムについて
活性の著明な低下にもかかわらず、各時期のダ〃β筋のCだ、Pだ、Pカのアイソザイムは筋型が主体をなし、C〝では1カ月P〃∂筋で、β〟、ββのわずかな残存をみとめた以外、対照筋と差がなかった。f）力では一部胎児型酵素がP〟β筋で明らかに検出された例もあるが一定の傾向は示されなかった。AJでは、1カ月、3カ月ともに筋型が主休をなすが、C型とのわかfdが漸減傾向をもってみとめられた。しかし、対照筋との差は明確でなかった。これらの成績は、家兎や家鶏についてのダ・∫Cカαかrdら（FEβ∫∫ク，ゆ0∫f〟桝，18，305．
1970）の成績と異なるが、研究対象となっている動物の種差によるものかは今後更に検討を要する。少なくともC57βエ／6／系P〃βマウスでは、現在までのところ、再生筋、腫瘍でみとめられているようなアイソザイムからみた脱分化（胎児化）、または分化の停止はおこっていないようである○（4）G5−、P力の型転換
G5・のJ→β型転換、または、Pカの∂→βの型転換を指標としたサイクリックA〟P依存
性のプロテンキナーゼの活性は、いずれの時期でも低下していたが、1カ月P碑か筋で既に対照筋の30％であり、このことは、ホルモン作用の媒介などプロテンキナーゼの多様な作用を考えると艶味深い。

筋ジスマウス肝のマイクロソームにおける電子伝達系の検討 脱メチル化作用（第二報）
国立療養所酉多賀病院
阿

部

英

治

動物にビタミンβ欠乏食を与えると筋のジストロフィー化がおこる。このときいかぬのPgroズ血Ho円が進行することはよく知られている。一方、いかdのPgr0∫f血Jfo叫まか喝の砂drpJ〆♂わ州と密接な関係I一あることも知られていることからdr〟gカブdrOJ●〆βJg紬の仕事を始めた。昨年オスのジストロフィーマウス肝から得られたマイクロソームを資料として、ベンッピレンの〃プdroガ〆dHo乃ル活性をしらべたところ、正常マウス肝の場合より約2倍高いことを報告した。そこでジストロ77−−マウス肝のマイクロソームにおける、電子伝達系の機能を更に検討するため、アミノピリンの脱メチル化による〝ツdro∬〆αHo刀の活性を測定した○その反応システムはトリス緩衝液75J上仰／g∫、酢酸マグネシウム7．5〝 叩／g∫、dmf乃0♪プrわけ12J
mOJgg、MβP〃

0了15J上仰／β∫、マイクロソーム500／り以下、とし全量1．5mgで訪℃、8分

において生成したホルムアルデヒドを〟血沈の試液で発色させ、412刀川で比色し脱メチル化に

ー

92

−

よるdr

gカブれ∫〆〃Jfo刀の指標とした。その結果、オスのジストロフィーマウス肝から得られたマイクロソームでは正常マウス肝のそれよりも約30〜40％、脱メチル化作用の活性が高いことがわかった。この活性値は反応システム中のマイクロソームの漸増と共に増大し、又その〃椚gC仙r∫βからも確認された0同様に、〟→＝LP〃の漸増、又は〟1日1P〃＋〟Aβ〃系での〃Aβ〟の漸増の場合でも確認された。しかし、〃Aβ飢こよるⅣAβP〃との共働きによる増大の割合は正常マウスの場合に比べ変化は見られなかった。更にアミノピリンの脱メチル化の反応過程における〃Aβ〝、〟AβP〟の消費量を酵素法により頭が明知抽那加厄〝プに測定した結果でもジストロフィーの場合は増大していることが確認されたことから、ジストロフィーマウス肝のマイクロソームの場合は脱メチル化作用の活性が高いものと判断された。即ちオスのジストロフィーマウス肝のマイクロソームでは、クー450依存性のdr〟gわ・droJ〆〃H州の活性が冗逸していると判断されたが、その原因の一つにオスのジストロフィーマウス肝のマイク
ロソームにおけるdr〟g瑚ro∬〆βJio和のシステムにおいては電子の流れに異常があるのではないかという可能性が考えられた。

フリーズ・エッチング法による筋疾患の生検筋の観察

国立療養所宇多野病院
吉

岡

三恵子

生物の不思議な微細構造をすぼらしい立休像として見せてくれるものに、走査型電子顕微鏡があるが、￣方これとは別に、生物の微細立体構造右20−30A。のところまで鮮明に見せてくれる
もう一つの方法が最近開発されてきた0これが∫fggrg、〟00rらによって開拓されてきたフリーズ・エッチング法である。私達はこのフリーズ・エッチング法を用いて正常の筋肉及び各種筋疾患の生検筋を観察し、これまでの超薄切片法で認められてきた組織像と比較するとともに、筋
繰経の表面構築I与関して、若干の観察をしたのでここに報告する。
フリーズ・エッチング法に、よる電子顕微鏡の標本作製法を簡執こ説明すると、まず、2．5％グ
ルタールアルデン、イドで3時間程固定し・次いで20−40％グリセリン、生塩水につけて別時間
4℃におく。その後、液休窒素で−196℃に冷却し、この凍結試料をフリーズ・エッチング装置のついた真空蒸着装置に入れて−150℃以下の低温に保ったまま、1×10−5rorr以下の真空まで排気する。真空が1×10￣5rorr以下になったところで、試料をナイフで破断し、試料台に残った試料を−100℃まで加熱する。この時、白金、カーボン及びカーボン蒸着を行い、破面
−

93

−

の微細構造の凹凸に影をつけて破面の立体像をつくる。この後試料を真空中からとり出し、表面の蒸着膜を洗ったのち、電子開放鏡用メッシュにあせて、電子顕微鏡で観察する。
．以上の方法で作製した標本では、筋根絶の病変に関しても、診断に役立つ鮮明な像を得ることができたが、とりわけ筋膜の表面構築については、超薄切片では得られない興味深い像を観察することができた。フリーズ・エッチング法によって観察した膜表面には多数の小突起が膜固有桂子として密に配列し、更に、これより大きい、陥凹している構造が行β〝∫ygr∫α／J〝古山αr∫プ∫−
Jg椚0♪g扇乃gとして認められた。この膜固有粒子及びr−∫ツ∫Jgm o♪βか乃gの分布及び形態が最近各種の神経、筋疾患について検討されてきているが、私達は今回膜固有粒子の分布状態を中心にしらべた所、表1に示すような結果を得た。即ち、正常にくらペ、筋ジストロフィー症では倍近い増加を示し、このことはヅシャン又型同様、先天型の場合にも認められた。一方、皮膚筋炎では正常と大差なかった。こうした膜固有粒子の数の変化がいかなることを示すのかまだよくわからないが、おそらく、内部に起っている変性の何らかの指標になりうるものと考え、今後検討していきたいと考えている。
表1

両β封乃♂椚gm畠rβ乃g上の顆拉致（坑〟2当り）
平均値
一
正

標準偏 差

生 検 部位

常

8 3．
2

±

6 ．1 5筋 ジスロトフ ヅ シャ ンヌ型

1 7 6．
8

±

1 7．
8

大 腿 四頭 筋

ィー 症
皮

膚

腹直筋

天

型

15 6．
7

士

7．
9 5

大 腿 四頭 筋

筋

炎

7 6．
8

±

5．
6 8

大腿四頭筋

DMP発症マウスの筋芽細胞の培養の試み

国立療養所刀根山病院
智

片

谷

英

治

淳

吉

香

川

務

進行性筋ジストロフィー症（β〟P）が筋原性の疾患か、或は神経原性のものか、更にその他の因子が関与しているものか、という問題は末だ解決されていない。我には、この点を解析する
為に、成熟した正常のマウスの骨格筋細胞とβ〟Pが発症したマウスのそれとを夫々試験管内で培養し比較検討したいと考えている。従来既に出された報告の大多数は、正常動物（ヒト、マウス、ニワトリ）の培養筋細胞は、β〟P動物のものとは何らかの点で異ると結論づけている。し

ー

94

−

かし、材料の採取方法や、培養方法において問題が多く、再検討の必要がある。
我々は、過去一年間、如何にして細胞分裂の通常見られない成熟動物の骨格筋より筋芽細胞を取り出し、如何に試験管内で培養しうるかを検討し、後述の方法によれば、比較的容易にその目的が達成されることが判った。
＜材料と方法＞
動物及び再生筋組紙
月令1−2ケ月のC57βエ／6J系の正常マウスを用い、この大腿直筋内に20％高張食塩水0．1
戒を注射し、注射後3日目の筋芽細胞を多数含む再生筋を使用した。
培養方法
前述の方法で得た再生筋を無菌的に取り出し、細切し、よくリン酸緩衝液で洗蔽した後、0．125％トリプシン溶液中で消化分散して細胞浮遊液を得た。これを、予め0．1％ゼラチン溶液で表面を被ったプラスチック製シャーレ（お皿）内庭、細胞数払万一50万／シャーレの濃度で植込み、370
CのCO2インキュベーター内で培養した。培地としては、g〃g咋∫〟EW鮎％、馬血清10％、鶏胚抽出液（11日胚、濃度1：1）5％よりなるCO〃dfJiO乃gdmgdi〟Ⅲを用いた。これは、継代二代目の再生筋由来の細胞を、上記成分よりなる新鮮培地で飢時間培養した後の培養液の上宿である。培地交換は原則として1週2回の割合で実施した。
観察法
培養中の細胞ゐ観察には、倒立位相差顕微鏡（ⅣJ斤0〃）を用い、又一部は純メタノールで固定し、ギムザ液で染色して、永久接木として、光願的観察を行なった。
＜結果および考察＞
トリプシンにより分散した細胞は、ほとんど100％の単個細胞率と、鱒％前後の生存率（ニ・グ
ロシン溶液使用）を示した。植込んだ細胞は個々にシャーレに附着した。植込み初期には、細胞は球形の単核細胞であった。植込み後12−24時間目には、比較的長い突起を持つ紡錘形の単核細胞となった0培養開始後2日〜3日（40時間〜60時間）の頃に、個々の細胞が相互に集合し融合
して、多核細胞（椚プ0〟毎）となった。桝プOJ〟∂β中の核数は数個から数十個に及び、多くは胞休の中央部に長軸方向に一列に並んでいた。生標本、固定標本とも、光顕レベルでは．融合した細胞同士の問には、細胞膜は認められなかった。培養開始後10日〜2週間目には、∽プOJ〟∂β は長い筋線維にまで分化していることが確認された。即ち、筋線経には桟紋が出現し、かつ周期的な自働的収縮が認められた。
以上の如く、我々の方法で再生筋の培養を行なうと、比較的容易に、しかも高い再現性をもって、筋芽細胞が培養され、それらが筋線経に分化することが示された。今後この方法を基掛こ、∂〟P発症マウスの骨格筋からも筋芽細胞を培養し、これと正常マウスのそれとを細胞学的に、又生化学的に比較したい。

−

95

−

＼こ

特

定
部

部
会

長

国立療養所鈴鹿病院
河野慶＜実態調査＞
Progrg∫∫ねg 〃〝∫C〝J〃r上）がけ〃♪カブ（P〟か）及び、その関連疾患の実態に関する詭言は県単位で、バラバラにすす＿められているのが実情であり調査方法も異なっている．
上野ら（再春荘）は、熊本県下の′J、中学校在学生258，678名を対象とした調査を行ない、32例の神経筋疾患をみいだした。そのうち、P〟βと診断されたのは、13例であった。
種々の困難を伴う′fg【d調査の方法として、学校組織を利用することは、便法の一つではあるが、就学前の児童の中から患児を発見するための別の方法が併用される必要がある。
川平ら（南九州病院）も、沖縄県に−ぉける調査結果を発表した。104例の神経筋疾患がみいだ
され、P〟βは、32例であった．
木村（弘前大・衛生）は、筋デ1ストロフィー協会の資料をもとにして、アンケートによる在宅患者の全国的な実態調査を行なった。その結果◎ 成人在宅患者は、男子の場合、半数が仕事をもっており、女子では、弘の例が内職をして生活している。
㊥・医師やPrから、機能訓練の指導をうけているのは半数である。
㊥ 医師やPrの訪問指導を望む声がある、などのことが明らかにされた。
＜家族指さ＞
森田・桑原ら（長良病院）は、家族指導についての手がかりとなる調査結果について述べたが家族指導の重要性を認めながらも、それを推進する際に起ることの予測される種々 の問題点の指稿がめだった。
くインフルエンザの予防接種＞

三嶋、三吉野ら（西別府病院）は、3種類のインフルエンザワクチンを接種し、抗休価の上昇の程度について検討したが、重症心身障害者群より、その上昇率が劣っている印象を得た。
インフルエンザは、P〟か患児の心肺段能低下推進のひきかねになることが多い。現在のように、多人数の患児を1病棟に収容している状況では、病棟内での流行が、毎年くりかえされており、早急に解決すべき間 題である。その目的のためには、■多数例を対象としたい用か叩J∫J〟わが行なわなければな′らない。
＜特殊な症例＞

一％−追ら（川棚病院）は、4家系5例のか附加朋g型P〟か類似病像を示す女性例について報告した。かぐ加〝〝β型P〟βの遺伝を考えるためには、女性の伽C加乃乃g型β〟β患児のデータの集積は、重要な意味をもっている。
4施設く（川棚病院、新潟療養所、再審荘、原病院）より、9例の比較的特異な症例の報告がなされた。P〟か類似疾患についての知識をひろめ、その理解を深めるために有用な報告であるが発表の目的が、必ずしも明確でない例も認められた。
＜その他＞
片桐ら（新潟療養所）は、P〟か及び類似疾患の髄液について検討している。結果はともかくとして、研究の意図、意義について、さらにつっこんだ考察が必要であると考えられた。

ー

97

−

沖縄県における鹿強直性ジストロフィー症に関する研究
国立療養所南九州病院
川

平

稔

有

馬

寛

雄

弘

井

形

昭

弘

鹿児島大学第三内科
納光

沖縄県における筋萎縮性疾患の調査を昭和亜年、49年の2ヶ年にわたり継続して来た。その結果、計104名の筋萎縮性疾患を認めた。内、筋原性筋萎縮症が52名で、内筋強直性ジストロフィー症10名、先天性筋強直症2名、他の先天性筋疾患8名である。
神経原性筋萎縮は、筋萎縮性側索硬化症その他の〃oJor〃紺rO乃βわも含めて、別名であり診断未定のもの17名である。沖縄県の人口は約100万人であり、筋萎縮症の発生頻度は、10万人
当り約10となる。進行性筋ジストロフィー症については、3．4／10万となるが、鱒強直性ジスト
ロフィー症については、1／10万となり、他の報告と比して、高いものである。又、ミオパチー
全体に占める割合も、診断未定のものを除けば約18％で高い。
筋強直性ジストロフィー症8家系について調査し、診断確定したもの12名、本症の不全型、又は疑わしいもの14名で内、死亡者10名である。8家系中5家系が、沖縄本島近くの人口1万の久米島の出身であり、同島における調査がすすめば患者数は東に増加するであろうことが考えられる。
8家系中4家系で詳しい家系調査がなされたが、詳しく調査を行なった例では、筋強直性ジス
トロフィー症の遺仁型式は、革染色休性優性型を示した○

PMD在宅患者の実態調査

第2報

弘前大学医学部（公衆衛生）
木村恒P〃β在宅患者はさまざまな仕璃環境の中で、常に不安を抱きつつ闘病生活を送っている。この患者達の日常生活状況、健康状危・、種々の希望や悩みを知り、適切な生活指導をすることも医療関係者の使命の一つと考える。
かかる見地から第一報に続いて在宅患者の職種、栄養状態、特に体位と食生活の関係、季節的
体調変化、治療に関する希望や悩みなどについて調査した結果大要次の如き成績を得た。

ー

98

−

1・身休的障害を背負っている患者の職種で最も多いのは自家営業の29．9％であり、ついで事務員17・0％、会社員15・5％、公務員・13．4％と職業的制約が認められた。内軌こついても部品取り付け35・7ガ・・洋裁28・6％、編み物12・5％、工芸7・1％、経理7．1％、家庭教師3．6％と手先の仕事が大半を占めていた。
2・ジュシャヌ型男子在宅患者の身長、体重発育は施設入所の同型患者に比べていづれも優っていた。そこで肥痩度について検討したところ在宅患者は肥満者が34．0％と著しく多く、るい痩者は9・0％と少なかった。（施設入所の患者は肥満、るい疫とも17．0％程度である。）これは食事の嗜好、環境の相違による食欲の影響と運動量の相違などが関与しているものと推定する。
3・患者の食餌については家族と同一食餌を取る者がほとんどで、特別な食餌を取る患者は7．7％に過ぎなかった。牛乳を飲んでいる在宅患者が44．6％と低い事から摂取蛋白質の東がやや劣るのではないかと心配される。間食は若年者の多いβ型や先天性の患者が80．0％と高率に取っていた。
食べ物の好ききらいと肥痩度との関係は、入所患者では好ききらいの多い患者にるい痩者が高率であったが、在宅患者ではこの様な関係はみられなかった。但し摂取量と肥痩皮の間には両者とも有意な相関関係が認められた。
4・入所患者に比べて在宅患者は夏やせする患者が意外に少なかった。（16．0％）しかし、たち
くらみをするいわゆる貧血傾向者が30．0％もいたことは問題である。出来る限り早期に適切な治療と栄養指導をすべきであると考える。
在宅患者の体の調子が悪くなる季節は冬期に集中しているので、温度変化に対する適応能力
障害皮と衣服重量などの関係を検討してみる必要があろう。
5・在宅か型患者の∫Jαgg下肢変形、脊柱側雪、上肢挙上能力の各々の間には全て0．1％の危険率で有意な相関関係が認められた。特に相関関係の高い組み合わせは∫Jαggと下肢変形（〃＝343，㌢＝0・638）∫J〃ggと上肢挙上能力（〃＝318，7・＝0．687）であった。
6・在存患者のさまざまな希望や質問のうち多数意見の一部を紹介すると、（イI P〃βの原因及び治療法に関する研究成果への期待（ロ）家庭における治療法の指導書が欲しい。
い 専門施設の増設、入所希望
ヒ】専門医、Prの家庭訪問による指導、ケースワーカ、ホームヘルパーの援助を希望【羽 将来の事が心配、結掛こ関する悩み
N

合併症に苦しんでいる（‖ 福祉制度を拡充して欲しいなどである。

ー99−DMP家系における家族指導
国立療養所長良病院
○蛭

田

美代子

槙

島

森

田

エイ子

桑

原

晃
英

明

長良病院β〃P病棟では開設以来4ヶ年を経過し、β〃P、∂型患児男子36名、他類似筋疾患
男子3名、女子2名を収容しているが、その中で本症の子供を持ち入院させたあとで同胞を出生させた規が3名あった．
その母親は妊娠中は、親同志への批判的な日を意識してか、又労働奉仕の出来ない遠慮か病棟
えは全く姿を見せなくなり、面会、帰省時の送迎等は、父親か、他近親で果されていた為に、同胞妊娠について全く知ることがなかった。同胞出生後に患児より知らされるか又生後4．5ケ月の乳児を抱いての面会にはじめてそ一め出生を知ったのである。
妊娠についての相談、妊娠したと云った告白例は一つもないことえの疑問から、この子等の父
母はどの程度病講を持ち、どの程度理解しているのか、又若い父母の出産計画についてはどの様な考え盲持っているのか等を含めて、病気への認識程度について調査したので報告する。
＜調査対象＞β〟P、β型においては保因者となる可能性があるのは母親である為にこれを対象とした。又呼出すことで意識させないように、来院時髄時面会方式で意識調査を行った。調査した母規㌘名の家系内のβ型、∂〃Pの発生状況は表（1）の如くであった。
表

1
家

収容者 （
児）

系

内

発

い と こ以上

い と こ

2 例 （5 人 ）

1 例 （3 人 ）

生

狐 発例
同

胞

5 例 （10 人 ）

他施設 ．
へ

1

人

0

人

0

人

在

宅

児

0

人 一

2

人

1

人

死

亡

例

1

人

0 ．人

2

人

19 例 （19 人 ）β型、β〃Pの遺伝のしくみ、あるいは病気についての知識皮は表（2）である。
表2

知 って い た

少 し知 って い た

あ ま り知 ら なか った

遺 伝 の し くみ

（4 4．
5 ％ ） 12 人（
40．
7 ％ ） 11 人 、

（1 4．
8 ％）

4 人

病 気 の 知 識

（8 8．
9 ％ ） 別人

（ 7．
4 ％） 2 人 ￣

（ 3．
7％）

・
1 人

ー100−

病気の発生の原因が家族的に発生しやすい素質のあることはわかっていても、遺伝関係のつかめない狐先例の意外に多い事も興味深いものでした。
狐発例では特に遺伝要因は理解しがたく、家系内発生に於ても突然変異の可能性、又妊娠中に服用した薬剤の副作用、栄養のアンバランス等主張した件数は多々あり、保凶者としての自覚を他に転嫁しょうとする意図がみられ、心理的苦悩が感じられた。同胞に本症が発生し意識した以後の妊娠に於ては、出産過程は様々ではあるがほとんどの例が精神不安定な状態で出産を迎えている。
これらの妊娠、出産については全員が出産計画のない事がわかった。若い母親に於ても悲惨な
病気経過を考えれば慎重にならざるを得ないでしょう。高年令層では、自分の娘の結婚、出産えの不安は大きいが、保因者か否かの検査についても積極的に受ける親は少く、このあたりにも問
題は複軌こ考えられ、夫婦間に於てもこの問題はさける傾向が伺われた。結婚にふみきるか、子供を生むかの最後の決定はあくまでも本人の決断によるものではあるが遺伝相談についても正し
く理解させてこそ効果のあがるものと思われる。
本院に於ても家族指導部門の設置の必要性を強く感じて、本調査の報告を終る。

進行性筋ジストロフィー症児に対するインフルエンザワクチン接種成績

国立療養所西別府病院小児科
三 嶋 一 弘
三

根

一

乗

三吉野

産

治

山

本

治

郎

井

忠

滋

九州大学温泉治療学研究所気候内科
鈴

木

加

地

寛
正

横

郎

熊本大学医学部小児科学教室
三

池

輝

久

1．西別府病院に入院中の6才から22才までの進行性筋ジストロフィー症児75名に対してA／千葉／5／71、β／大阪／2／70（エOJ2は各1200ccA／戒、エOJ

3は各600ccA／戒、エof

4は各300ccA／舶）を含む3種類のワクチンを接種し、その〃J価の推移を測定した。
2．接種量は体重が9毎以下のものには1同量0．1mg、19如以下のものには0．2mg、 19毎以上のものには0．3戒を1退間隔で計る2回接種とした。

−101−

3．接種抗原量の違いによる比較では、270ccA接種の分が上昇が悪く、540ccA、1080ccA
接種分は上昇は良い。しかし、重症心身障害児Iとおける経験と比較すると上昇率は劣っていたが、疾患自体のためか、ほ種抗原竜が少めであったためかは今後の検討を要する。
4．ワクチン接種後ではβ／山形／1／73に対する〝J価も、若干の上昇を示した。この際接種抗原量による差はあまりなかったu
5．抗体価推移を9カ月間みたが、抗休価の低下はなかった06．副作用はほとんどなかった。

先天性ミオバナーに関する研究

広島大学医学部第3内科
鬼 頭 昭 三
糸

賀

叡

子

和 小

郎夫三

七 和慶

野 冒 田

河生 升

国立頑養所原病院

田

正

士

出

俊

江

〇山

本

みゆき

中

原

俊

夫

先天性ミオパチーは、進行性筋ジストロフィー症とならんで近年注目されている疾患である。
演者らは、先天性ミオパチーの範蹄に入ると考えた症例について検討した。
症例1は3才4カ月の男子。生下時、泣声微弱と四肢運動が少ないことに気づかれた。頚坐は不安定で、処女起立、処女歩行はない。現在では四肢トーヌスの低下、筋力の低下、顔面を含む
全身の筋萎縮、深部反射の消失、膝、足関節の拘縞と知能低下がある。両親はイトコ結婚である
症状は非進行性である。C♪々は20．0−45．0単位（江橋法、20単位以下正常値）、g〟G は
mプOggかC♪αffgr朋である。大腿直筋生検七、筋基本構築の消失、繰維径の大小不同、問質の増加、桟紋の消失を認めた。組識化学的に、♪娘染色でgJプCO′〆ic g〝Z叩暗性は消失し・∫
β〃染色では椚fJoc加搾drfα／β〝叩明β活性はよく保たれ、一部に活性増加を認めた。f，〃9・4の∽プ0∫i乃ATPがβでは筋束ごとに活性が異なった。福山型先天性筋ジストロフィー症と診断した。
症例では3才11カ月の男子。頚坐7ケ月、処女起立、処女歩行はない。生後2カ月頃から内斜視と痙肇発作があるも現在は顔面を含む筋萎縮、筋力低下、仮性肥大、深部反射の消失、関節拘縮、病的反射、知能低下を認め進行性である。CPgは612．7単位で、E〃Gは明明即血−102−

♪〃fJgr閑、EgGで多焦点性スパイクを認め、福山型先天性筋ジストロフィー症と診断した。
大腰直筋で問質にわずかの筋線経を認め、なかに硝子様変性に陥いっているものもある。組放化学では、卯月、∫β〃、月」∴β、A71⊃ ∫g（P〃9．4）による酵素活性の低下を認めた。
症例3は10才6カ月の男子。処女歩行は1才6カ月で、以降も同年代の小児に比し発育は遅延していた0 9才頃から転倒しやすく、上肢の筋力低下、両下腿のやせがめだつ。現症では顔面を含む全身の筋萎縮、筋力低下、膝反射の消失、翼状肩甲＝、登はん性起立、脊柱前管の他、呵膵トαg〝‡〟も神経性難聴などの中枢神経症状も認めた。症状は進行性である。知能はWf∫Cで92、CP斤は87．1−196．8単位、g〟Gは∽プOgg山で如JJgr〃∫である。上腕二頭筋で山刀gJg〃上川♪恒，、核の増加、一部に顆粒琶性筋を認めたが、問質の増加はなく比較的軽度な変化と思われたo g／プCO／〆fc g〃gプmg 活性はほとんどの筋で増加していたが、椚プ0∫i乃Arf）のβ（Pg9．4）では、′i∂gr′プ♪g dfJJgrg乃Ho〃 df〟■grg乃Ji〃Ho〃■は困難であった。扇JOでカん
CO乃drfβ／g〃gプ椚β活性は正常範囲であった。ネマリン休は認めなかった。本例は9才頃から急り、確定診断は今後の経過によると思われる。
症例4は9才3カ月の男子。1才半頃から転倒しやすく、3才頃から歩行がおそく登はん性起立となる。現症は顔面、四肢の筋萎縮、筋力低下、高口蓋、脊柱の変形、四肢の深部反射の減弱〜消失、尖足傾向、動揺性歩行を認めた。非進行性である。Cf，斤は9．2単位、E〟Cは∽プOgg＿
扇ぐ♪αfJgr朋である。臨床的に〝rα抽βのCO乃gg〃fJd〟扇〝gr∫〃／椚 ∫C ／αrα′r毎々γに類すると考えた○大腿直筋で、中心核の増加、協C／g〃r C加i刀、線維径の大小不同、βか椚プ∫i一肌桝の問質の増加、ri〃ggd′沌gr、一部の再生筋線経を認めた。圧白で、筋線維中央部のmプ0′ルriJの乱れ、Z−∂α〝d∫け紺mf喝 を認めた。ネマリン体は認めなかった。
症例5i享、5才3カ月の男子。至貢坐は1才、処女起立、処女歩行はない。3才時に白内障で手術した。現症は四肢のびまん性筋萎縮、筋力低下、筋トーヌスの低下、高口蓋、脊柱後彗、関節の過伸展、深部反射の減弱〜消失、知能低下を認める。非進行性である。CP方は59．1単位、
且〟Cは椚プOgg〃fc♪αfJgrク∫である。大腿直筋で筋線経の大小不同、問質の増加がある。P妓
染色によるg小山Jfcβ

Z叩β活性はよく保たれ、萎縮筋に活性が強く、∫β〝、Aエβ染色によるmfJOC加〝drfα／．川Z刀明β活性は萎縮筋に低下を認め、P〃9．4のA7PD飢g染色でもりゆβⅡ′ル〝・わ函車両勅′ を屈めた。自内座を伴うぐ0〝gg乃fね／椚プロか彷γと診断した。
以上組識化学的には、症例1、2の 山型ではg／プC〟J′JICβ〝Z刀即の活性低下と、これに加えて扇JOC加舶rf〃／β〃叩卯悟性の低下をも認めた。症例3では筋発育の未分化を示唆した。
症例5はけ♪g皿′i♪grカブ如け0♪みγを示した。

ー103−

全身の特徴ある関節拘縮を見たMyopathyの一例
国立療養所川棚病院神経内科
○迫
龍 二
中

沢

良

森

一

毅

夫

長崎大学病院第1内科
渋

谷

統

寿

諸 言
筋ジストロフィー症は本態が明らかでなく、その分類も種々あり多くの問題を残している。
∂〟か0秒ffgは筋萎縮に加えて全脊椎の伸展拘縞と肘関節の屈曲拘縞が早期に出現し＿、β〝C加〝研β型β〟Pとまざらわしい症例を尺f塵fd∫♪i β∫プ舶romgと呼称して報告しているが、本邦においてはそれに類似する報告例はまだ兄い出していない。今回私達は臨床症状が類似し、しかも進行性である症例を経験しているので報告し、考察を加えた。
症例

：

○庄

011才

男性、

主訴 ： 歩行障害、家族歴： 血族結婚（−）、他に神経筋疾患ト）
現病歴：生後1才まで発育正常で1才の時、赤ちゃんコンクールで入賞したが、歩行開始が1
才6カ月と遅延し、独力による起立が出来なかった。つまづきやすく3才になっても全く走ることが出来なかった。3才上肢筋力低下と四肢近位筋萎縮に気付かれ」上川れPを疑われた○この頃から頚椎の伸展拘綿と大腿屈曲拘縞を認め、歩行はつま先き歩きをするようになった。6才
脊椎前彗拘縞が出現、上体の屈曲運動が制限された。7才歩行はほとんど不能となり、9才当
内科入院、現在まで仮性肥大H、症状は緩慢に進行している。
現症：一般内科的には身長約128C皿、休重17毎、その他脈拍、呼吸、胸腹部に異常は認めない。
神経学的所見：意識清明、J．Q．防，脳神経領域に異常なし、
運動機能： 全身に何らかの関節拘桁を認めるが、頚椎の伸展拘縮、胸腰椎の前雪側雪拘縮、肘股関節の屈曲拘絹が著明。筋萎縮、筋力低下は顔面を除く全身にみられるが、四肢近位筋で著明で、また屈筋より伸筋、内転筋より外転筋が減弱している。筋トーヌス低下、その他′α∫CfCが〃ffo搾、不随意運動リ、協調運動障害H、深部反射消失。病的反射H。知覚異常H起立は不能であるが、歩行は数研可能。
歯科学的検査：上顎骨狭窄による歯牙の配列異常あり。
検査成績： 尿尿、末梢血液像、血清生化学的検査に異常なし。酵素学的検査は表（lIに示すととくCPgは50−鋤打と増加している。

ー104−〟〟∽α乃Co〟乃拍′によるrOfαJ′βodプ斤は25．15±1．74gと減少している。
レントゲン検査： 全脊椎の前彗 側彗
ECG検査：

心筋障害卜）

筋電図検査：筋原性変化
筋生検（左大腿屈筋）：筋原性萎縮と著明な結合紐の増加が認められた。

表

表

1

本症例の特徴酵素学的検査CPだ50−90〔／1．遺伝関係は明らかでない
2．発病は2才未満で早期に関節拘縞が（∫fg，乃α一息毎肌毎）

出現

AJ加わ∫g llO（∫ig桝♂）3．関節拘縞は頚椎を含む全脊椎の伸展

エかぎ 610と／担縞と肘、股関節の屈曲拘縮が著明CO7142J？FU

尿CrgαH乃g24．筋萎縮は筋原性（E〟G、筋生検）639mタ／血プ

尿Crgがf乃i〃β293 机グ／くねク

5．Cf〉方は中等度上昇

roJ〃／βodノ〟（〟甜槻川C仙制甘り

6．仮性肥大は認めない

25．15土1．74ク（正常54−739）
0．88±0．06

9／如（1．72．−2．34g／毎

く考 察＞
本症例の特徴は表（2日こ示したが、その他筋力分布で内転筋より外転筋が弱いことや、他の関節拘縞が著しい割には、足関節の拘縞が強くないことなどβ〟C加醐β型β〟Pとは明らかな差異が認められる。本症に類似する〟プ0如上カツとして1970年か〟叩びfJz は彼の成書において脊椎の屈曲制限と肘関節屈曲拘綿を主徴とし、CPg、E〟C、筋生検で筋原性萎縮を示した男子の4症例を報告している。その中で彼は発生が早期であり、病理学的には筋原性萎縮と結合織の著明な浸潤などβ〟C加乃乃g 型とはまざらわしいが、関節拘桁を主徴とする点を強調してβigfd∫〆乃g∫プ刀か8mg としての概念を提唱している。私達の症例は、それらの例に比較して全脊椎の関節拘綿が著しく、運動機
能をいっそう制限しており、しかも進行性である点が特異的である。
なお斤fgfd∫直れg∫プ血rOmgについては本邦においてはまだその報告がなく、諸外国における文献もわずかであり病因は明らかでないが、性染色体劣性遺伝と思われる家族発生例も報告されており、β〃声の机〝イの扉 としての位置づけがなされている。以上初期より高度の関節拘綿を認め、筋原性萎縮を伴った特異な一症例を報告したり−105−

当療養所で経験したMo guio病と，、Spondyloepiphyseal dysplasia congehitaの各一例につい七国立新潟療養所
高

沢

直

之

鈴

木

正

博

藤

田

長

久

湯

浅

龍

彦

くはじめに＞
筋萎縮症患児の中に時に骨疾患の患児がまざれ込むことがある。我々は〟or〟わ病と∫如〝−
d〆0−gか如プ∫gα／わざ〆〃∫αCO〝gg りα（∫且か）と考えられる各1例を経験したので報
告する。
症例1．
12才6ケ月の男性、両親はいとこ同士、出産正常、2才の時に脊椎変形に気づかれ、7才頃胸廓、四鹿の変形と全身性筋萎縮がみられ、8才頃より起立不能となった。12才4ケ月の時に新大神経内科入院、入院時粥Ⅷ、休重15毎、東園52cm、脊椎と胸廓変形、股、膝、足関節の拘縮、手関節のこ誉喝、筋緊張低下、筋萎縮などがあり、腱反射は上肢で軽度冗進のみで失調は認められない○角膜混濁なく、知能はⅣJ∫C（言語性）幻であった。検査成績では血液、尿、血清電解質、酵素、肝機控、心吊図などに異常はなく、ワ氏反応陰性、甲状腺機能軽度元進、脳波に徐波群があり、筋電図は〝g〝rOggかC如fJgr であった。ズ繰所見より、∬プ♪加∫CO／わ∫ぶ、環椎後頭関節の異常、上下肢長管骨の骨端線の不規則異常、両股関節の完全脱臼などが指摘され、〟orq〟わ病と診断された。しかし、∫如＝β∫Jで尿中αCid・桝机旦匝／プ∫即で厄rfdg∫は証明されなかった。12才4ケ月当療養所へ入所し、12才6ケ月の時突然呼吸困難、全身痙肇発作を生じ急死した。
剖検ならびに組織所見：脳重はユ0％ホルマリン固定後1470 9、左前頭部から頭頂部にかけて硬膜下に褐色の線維性膜が付着し、両側頑頂粟から側頭葉にかけて軟膜が褐色に変化していた。
組織学的には中枢神経の多数のシ・日経細胞胞休内に褐色顆粒の異常蓄積が認められ、とくに視床、
海馬角、大脳皮質に苧明であった。神経細胞胞休内顆粒はその周辺が明るく抜け顆粒空胞性変性の所見を呈していたが、細胞転は比較的よく保たれていた。この顆粒の組織化学的性状は
Ji♪qル∫Cf〃のそれに類似し、三代顕微鏡による検索ではH的ル∫Cf和と同株の自己蛍光を示した。骨、軟骨では異栄養症のはかに化骨層と軟骨膜に多稜形ないし円形の空胞細胞の集団がありその胞休は∫〟血乃IPA∫

roJ山df∂九gで染まらず、この細胞間に結合織性成分はほとんど認められなかった。
症例2．

ー106−

5才2ケ月の男性、両親は血族結婚でなく、生下時A叫血豆ねがあった他は異常はなかった。
2才5ケ月頃に段階昇降や走ることが困難で疲労し易いことに気づかれた。2才9ケ月に某大学で〟叫如品0病と診断され、5才2ケ月に当療養所に入所した。入所時、身長77．5cm、体重15毎
頑囲52cm、短頚、著明な腰椎前宅を胸廓変形があるが四肢の関節拘縞や過伸展および紡萎縮などはなかった。神経学的には掛こ異常なく、角膜混濁、肝牌腫はなく、知能は正常であった。検査
成績では血液、尿、血清電解質、酵素、肝機能、心電図などに異常なく、ワ氏反応陰性、脳波正常であった。
ズ線所見では軽度な側雪と腰椎の著明な前琶椎間板腔は狭く、胸廓は広く短い、肋骨前端は拡大（カップ状を呈する。骨盤では腸骨糞が低く正常の拡がりがない。寛骨目蓋は正常よりも水平位にあり深い。大腿骨頑の化骨遅延があり、骨頑は椚βね♪カブ∫紺／卵形から拡く離れている。
大腿骨頚は著明な内反位を示す。長管骨は短く、骨端線は平坦で変形している。指 の短管骨ははば正常であるが中手骨は短かくて太い。尿中の〃Cfdm〟 如ノブ∫〃cc厄rfdgHま証明されなか
った。
＜まとや＞
症例1は12才の若年者でありながら多数の神経細胞とくに視床、海馬角、大脳皮質において〃♪小∫√拍様物質が異常に増量していたことは注目に値し、これらの変化は1971年にGfHgぶ．
F．ガ．らが報告した所見をはば同様であった。
症例2は遺伝形成が劣性遺伝と考えられる点が多少異なるが、ズ線学的には∫〆α〃ggr，J．
仇（1970）が∫．E．β．と提唱しているCriJβrf叫こはば一致するものと考えられる。

ー107−

（付）
昭 和・49 年 度 研 究 発 表 抄 録（昭．和49年 7 月26・㌘日）

目∴＋こ・∵ 次
1．PMD患児の手の変形について
国立徳島療養所……‥・………．…108

松

家

豊

西 庄 武 彦・奥 村 建 明

小 林 計 二徳島大学整形外科
山 田 憲 吾2．DMP並びに関連疾患の心肺機能について野

国立療養所南九州病院 有 馬 寛 堆

納

3

元

雄

光 弘・加 釆 功 臣

PMD患児の血行動態に関する検討、主として静脈圧所見の経年的変化について…∴…・110
国立療養所長良病院

桑一原

英

明

心雑音を呈する進行性筋ジストロフィー症・（md℃n舵型）例について…………………‥111

塵．治

国立療養所西別府病院小児科

．∴拾・郎

4

島

三吉野
山 本

三

根

一

乗・三

嶋

一

弘

熊本大学医学部小児科教室
三 池 輝 久九州大学温泉治療学研究所気候内科 さ
矢
5

永

尚

二・大

塚

邦

明

心筋炎で死亡したヅシャン型筋ジストロフィー症の一剖検例…

■ 国立療養所宇多野病院小児科

吉 岡 三恵子

6

進行性筋ジストロフィー症の電気生理学的検討（第1報）…末梢神経を中心に…………114

7

進行性筋ジストロフィー症の生検筋による組織化学的研究一第2報−……………………115

国立療養所再春荘

上野

国立療養所八雲病院

篠

田

中

俊

安

8

亘他
実・0城

守・小変坂良一

平筋ジストロフィー症および類似疾患の髄液所見について

国立新潟療養所
片牒I ∵忠，藤田長久・高沢直己
新潟大学神経内科
岩手田 伊保子∵
9女性のジストロアイ￣年．（望ゆるgirl？血me）についての問題点…………‥‥…‥120
国立療養所吏岬病院神経内科
迫龍 二・渋10 顔面肩甲上腕に分布した多発性筋炎の1剖検例
国立新潟療養所○藤二一田

新大脳研病理中「ナ村 仁志夫

谷

統

長久、・鈴

寿・中

木正

沢

博・久代

良

夫

昭二

高ノ沢 直 之山

三■根 一 乗一治

国立療養所西別府病院小児科

嶋 本

三

11進行性筋ジストロフィ」症児に対するインフルエンザワクチン接種成績…………………123
弘三吉野 産 治郎

九州大学温泉治療学研究所気候内科

鈴一木寛・横 井 忠 滋・加 地 正 郎

主砲輝

熊本大学医学部小児科学教室
12 腎炎の合併症をもつ患児の看護研究
国立療養所長良病院

筋ジス病棟職員一同（鍛治本

久
みつい

他）

13Ⅰ）MD患児におけるインスリン及び成長ホルモン分泌動態について………………………125
国立療養所長良病院
桑 原 英 明14

DMPの乳酸及びピルビン酸値

15

国立療養所松江病院
加 藤 典 子PMDマウスにみられる酵素偏侍

弘前大

医・二生化 佐 藤 清 美
同・三内 北 原 明 夫

16

DMP発症マウスの筋芽細胞の培養の試み（その2）17

DMPにおけるビタミンEの役割

国立療養所刀根山病院

智片英

治・香川

務・谷

淳

吉

国立療養所西多賀病院 福 井 俊 彦
18 青森県におけるDMP患者体重の季節的変化…・…‥……・国立岩木療養所
小 山 悦 子・七 戸 千 恵
弘前大学（医・′公衛） 木 村
恒

●

堀二一

子 乗

和一

野 根

三

サチ子
弘

●

0城 戸 美津子
三吉野 産 拾中

19 DMPの栄養に関する研究 特にその栄養基準量についての試み
国立療養所西別府病院栄養粧

20 在宅療養中のDMI）患者の実態調査（第1報）
弘前大学医学部（公衛）木 村
色21熊本県下の進行性筋ジストロフィー症の実態調査

22

国立療養所再春荘
上 野
DMP家系における家族指導
国立療養所長良病院

森

田

洋 他
…‥135

エイ子・桑原英230蛭 田 美代子
DMP症児の要求水準について

別

患児両親の自覚的健康度

国立療養所鈴鹿病院

明・横

島

晃

野 尻 久 雄・河 野 慶 三−CMIによる検討一

国立療養所鈴鹿病院内科 河 野 慶 三l
麗i二DMP患者のベンダー・ゲシュタルけストの成績…・…・……・・：・…・・‥…・…・…………‥139

26

国立療養所西多賀病院 藤 井 啓 子
DMP者の読書力検査を試みて
国立療養所西多賀病院 保母 荒 井 道 子㌘ 進行性筋ジストロナィー症の知能に関する一考察

国立療養所八雲病院 0三好
力・桜 田
a 筋．ジス患児（者）の外泊前後における運動能力に関する調査
国立療養所八雲病院■0佐藤リサ子・曽我

ア

裕・藤

島慎一
143

イ・湯浅柄美子

為 外泊時における家庭での機能訓練
国立療養所川棚病院
朝 倉 フミ工．・原 泰 広 地…‥144

30 再春荘における成人筋ジス患者の機能訓練の現状
再春荘

上 野 和 敏 他

31筋ジス病棟における生活介助の研究
国立療養所刀根山病院 わかば病棟 看護職員一同

32 −DMP病棟記録用託の検討………………………・150

国立療養所西多賀病院 筋ジス病棟記録用紙検討委員会
33 筋ジストロフィー症児に作業を併用した余暇活動の試み
国立療養所東埼玉病院
朗

渋

谷

武

DMP児の青年期への心理学的アプローチ

再春荘

石 本 由紀男・末 竹 寛 子・他

35 生活指導に関する研究 卒後教育について，（1）

国立療養所兵庫中央病院 児童指導員 佐 野．髄 鳳
36 成人病棟今後のあり方 一作業サークルを実践して−国立療養所川棚病院 ・松 尾 貞 子・永 田 智由子・他
37 義務教育修了者の生活指導の問題点

国立療養所八雲病院
謂

0藤

島

慎

一・三

好

カ・桜

田

裕

ベッドサイドの工夫と看護座位保持用あて枕の工夫……………・・

国立療養所再春荘

田 辺 豊 子・是 枝 美江子・他

39 保護帽に関する研究（その1）
子 子

原

史 清

田

●

0

40

●

伊 本 慶

黒∵藤

一子

国立療養所兵庫中央病院 習 田 敬

藤 木 房 世オーバーテーブルの改善・・……∴・・…‥…

国立療養所西別府病院 小児科2病棟（筋ジス） 宮 崎
41看護用具の創意工夫（お尻マット）について

国立療養所八雲病院 0湯浅柄 美 子・小 林ク ツ美 子

清鹿田 淵 恵美子

上

米 丸 瑞 子内 村 アツ子田

国立療養所南九州病院0神 園 民 子

前 井

42 筋ジス病棟における便秘患者の看護に関する財 部 由紀子亜

ベッドサイドの工夫と看護

排泄時におけ・る工夫と改善について……‥＝………………・166・

国立療養所再春荘病院 井 田 ヒロミ ・福 田 光 子・高 峯 宮 子
是 枝 美江子・他
朗

DMP児にふさわしい尿器の工夫・・・…・‥……………‥・…・・

国立療養所西多賀病院西上病棟 山 田チ ヤ
亜DMP児の入浴介助について・・‥…‥…・…………………168

国立療養所東埼玉病院 大 野 美佐子
46

PMD患児の日常姿勢とその問題点について
国立徳島療養所

0高 藤 信 江

藤 川 久 子・高 塚・勝 浦 一 子

12病棟看護婦繋47

DMf■患者の日常生活における疲労について

国立徳島療養所

豊 原 シズ子・山 田 ユタカ・増 井 佐和子
田 中 道 代・・高 塚

繋・勝 浦 一 子亜

DMf■患者のベットと車椅子問の昇降（一枚の板の利用について）………………………17349

PMD用電動車いすの検討

国立療養所川棚病院

国立徳島療養所

木 下 俊 秋……………174

神 山 南海男・松．西 庄 武 彦

家

ヨ
子

村 尾

●

0

中 寺

●

一子

田

西

敬 伴

田

習

︑
︑
︑
節

馳 電動式車哲子の使用経験（その3）・…・………・……‥…
国立療養所兵庫中央病院

豊・0早

石

田

正則

田

隆

子

PMD患者の手の変形について国立繕島療養所
松

家

奥

村

建

豊

西

庄

武

彦

明

小

林

計

二

五

野

島

元

堆

徳島大学整形外科
し卜

田

慶

ロ

P〃上目ま病勢の進展にともない四肢や躯Jの変形を呈する。しかし、上肢、特に手指の変形にっいては下肢や躯幹の変形ほどの詳細な報告がない。今臥P〟βの上肢の変形について、β附一加〃〝g型、51例の検診を行い次のような結果を得た。
1．年令、ステージの進むにつれて肘関節の伸展制限が出現し、46％に屈曲拘縞がみられた。
2．前腕は回外制限をとるものが14％にみられ、回内拘縮の傾向を示した。
3．手関節では亜％に背、掌屈制限をみとめ、とくに背届制限をもつものが多く、また 屈制限のものが多くみられ、尺側偏位の傾向がつよかった。
この￣ようにP〃βでは屈筋優位の肢位をとりやすく、これが手指運動にも一定の影響を与えると考えられた。
4．一般にP〝βでは紺けf乃∫fc m．はf〝けimic m．よりも早期に変性に陥り易く、その経過により種々な手指変形を呈する。全症例を通じて皿併用即烏如裏打卯 がP〃β手指変形の共通基盤としてみられた。これは指の屈、伸筋の筋力バランス関係によって出現するものと思われた。その主な特徴は、i〝行f乃∫ic肌が優位で運動の主役を演じ、g∫fg〃∫Or′Jg∬∫Orの弱まりとそれに随伴する筋力のバランス異常により肢位異常や変形が生じ、終局的には、i〝けi〃∫fc♪g〝∫の恒久的変形をみるに至ると思われたJ
検診では10例の正常なものをのぞき、異常のもののうち鋤％に∫ぴα〝〝gC々如∫fH0円 がみられた。これら肢位、変形の各様相について紹介し、機能解剖学的に検討した。なお今後、電気生理学的な観察を加え総合的に研究をすすめてみたい。

−108−−

DMP並びに関連疾患の心肺機能について
国立療養所南九州病院
○有

馬

寛

雄

加

来

功

臣

納

光

弘

伽C九gmg型か〟Pに於ては骨格筋のみならず心筋にもかなりの変化が見られ、本症の心肺機能異常に関しては多くの報告があるが、我々は伽C力川乃β型か〟P患者の心肺機能に画して外観
上本症と大差のない片昭β肋r女−Wg山刀dgr病の患者と対比しながら検討したので報告する。
＜対 象＞
南九州病院に入院中のβ型β〟P患者3】名（年令5才〜22才）と斤Ⅳ病9名（年令は8才〜35才）で挙り、障害度は上田の分類によりか型では、1度6名、Ⅱ皮5名、五度2名、Ⅳ皮2名、
Ⅴ度6名・Ⅵ度8名・Ⅶ度2名であり、〟Ⅳ病はⅣ皮1名、Ⅴ度4名、Ⅵ皮3名、Ⅶ皮1名であ
る。

＜方 法＞
①

全員の心電図の解析㊥〟orig一丁〃βrO法による肘静脈圧（γ．P）の測定

yPの高い患者に対してJCG色素希釈法による心拍出塁、心係数の測定④④

スパイロメーターによる呼吸機能の測定を行った。
＜結 果＞①

β型β〟PのggC異常は、洞性頻脈6名、右軸偏位3名、VlのTβ′′月（yl≧1，仰）訪名（渕％）・ylの尺／∫＞120名（65％）、ylの斤∫r・6名、Vlの如／プ♪加古iC

月3

名、y5、y6のかgg♪0（0≧0・4〝げ）19名（61％）、び波の出現5名、y3−6のrd／Jr−∫r上昇1名、であり何らかの心電図異常を示した者は為名の94％になった。ylのrα日月
y5〜6のかgg♪馴こ関しては心筋のβプざれ抑Cな変化によるものとする説があるが一方胸廓の変形・胸の扇平化に伴う高電位の出現という説もあるのでβ型と外見上類似の胸廓胸厚を有する〟Ⅳ病とにもとづき兄い、睡1′6の0波につき比較すると㊥βVlについては、〝Ⅳ病では
1〝叩以下で、β／∫＞1であり、平均値はβ型で1・6〝γ、∬Ⅳ病で0．43myと有志の差を示し、y5、6の馴こついてもβ型の平均0・43，岬で斤Ⅳ病では0・02〝叩と斤Ⅳ病ではほとんどQ波を認めていない。以上の事よりβ型β〟Pに於るylのrαggβ

y5．、6のか紺♪Qは胸郭の変形・胸の扁平化に伴う二次的なものでなく、心筋のβプ∫けりカfcな変化による独自の所見であると考える・。㊥β型の心電図を∫化で加の分類に従って分類するとA群20名、β群5名、C群3名・β群3名となり・A群の中にはr山々のみの9名を含んだ0又障害度の軽い病初期より全員に心電図異常が見られる点は注目され、β群の那明那イ群の中の1名に心筋のhC加mfc
を思わすものが有った。④循環動態、心機能を見る目的で静脈圧を測定した。β型の平均値は78・13m〃20で、∬Ⅳ病の69・2如こ比して有意の高値を示し90mを小児の正常値上限とすると−109−

∂型30名中11名の37％に軽度の上昇が見られ、〝Ⅳ病においては障害皮が高い者が多いにかかわらず〃0nWJ 範囲であった。上）型では病初期より■静脈圧（VP）の上昇している者が多く、心機能の低下の可能性を示唆する。㊥Ⅴ・Pの高い∂型の患者8名に対して現在の心機能と血行動態を把握する目的でJCG色素希釈法により1分間心拍出量（Cdrdi伽10〝f如f）と心係数（
CαrdfdCJ〃dg∬）を測定した。1分間心拍出量の平均値は6．47g／而乃（正常値4〜7）、心係数6．42g／扉乃／／局（正3．73g／m拍／ポ）であり、又、全例とも正常範囲内にあった。少くとも現段階では心機能は代償されている状態であろう．㊥スパイロメーターによる呼吸嘩能測定
ではβ型、∬Ⅳ病とも大部分（β型では60％、gⅣ病では78％）拘束性障害像を呈し、脊柱の変形、呼吸筋の萎縮に起因する二次的なものであろう。⑦β型につき％肺活量と障害度とを対比してみると、障害皮Ⅰ度になると低下する傾向がみられ、Ⅵ度になると顕著に低下する。
β〟C九g〃〝β型か〃Pの心肺機能に関して各種検索を打Ⅳ病と対比して論じた。今後史に症例を増し、経過観察を行いたい。

PMD患児の血行動態に関する検討
主と■して静脈圧所見の経年的変化について
国立療養所長良病院
桑

原

英

明

＜目 的＞
β型P〃βにおいては、骨格筋の進行性変化のみならず心筋、呼吸筋等にもその変化がおよび末期には心不全、呼吸不全を来すことがすでに多くの研究者によって報告されている0
しかし、この様な心筋等における変化は、必ずしも臨床像と一致せず、その挽能状態を的確にとらえることは困難である○我々は既に、この様な患児をこ末梢静脈圧測定法をとり入れることによりその機能を簡単に把握できることを確め報告した。今回は更に同測定をくり返し行って、経年的変化等について検討した。
く方 法＞
当院入院中のβ型P〃つ患児について、gCGとともに肘静脈において末梢静脈圧を測定し、前回の成績と比較検討した。
＜結 果＞①

ECCではβ型P〃βに特徴的とされるylでのrdJ／斤，β∫r，PoJプ♪んβ∫icだ．あるいはV5．6におけ右dゼg♪Qを示すものが多くみられたが前回のPdJJgr〝と比べて特に変化したと思われるものはなかった。紗1の波高のみについて18カ月間の変化を詞べたが算術的には

ー110−

0．25−0．30myの増加をみたが、胸壁の変化等も考慮し、これがすぐに心筋障害を反映するものとは断定Lがたい。
㊥

末梢静脈圧については、26例がひさつづき測定可能で、うち前回即応〟20以上の高値を示したものは、￣1例を除き全て高値を示した。又、前回9伽吼〟20以下で今回著明に上昇したものが3例あった。他の症例は明らかに上昇という程のものはなく算術的平均では全体で4，4m〝20の上昇（著明変化例4例を除くと2．Opm〃20）であった。
㊥

ECGのみについては①でのべた如くであったが、これを静脈圧と関連づけて見ると静脈圧上昇例では、gCG上でP波の増高を示すものが半数近くにみられた。
以上の枝にわずか1年半であるが、P〟か児の静脈圧を経時的にみた場合、著明に上昇する例
が3例みられ、又、前回高値を示したものは1例を除いて全て高値を持続したこと、史には静脈圧上昇例ではECC上P波の高い例が多いことから静脈圧測定は、P几れβの末期の心機能の把握に有効な方法であり、この上昇は心筋の不可逆性変化をある程度反映するものであろうと思われる。

心雑音を呈する進行性筋ジストロフィー症（Duchenne型）例について

国立療養所西別府症院小児科
三吉野

産

治

三

根

一

乗

三

一

弘

山

本

治

郎

塚

邦

明

嶋

熊本大学医学部小児科教室
三

池

輝

久

九州大学温泉治療学研究所気候内科
矢

永

尚

二

大

進行性筋ジス●トロフィー症（以下か〟P）は、骨格筋の変化のみならず心筋に．も重篤な変化をきたす∫点g／gf0−C〃rdio〟〟∫C〟／♂rヱ）プ∫行0♪カツとも言うことができよう。これは、本症のい′β∫♪伽を考える時、決してゆるがせにはできない重要な課題であろう。本症に関する心電図上の多彩な変化、心機図による左心機能の低下、剖検心と生前の心電図との関連、剖検による病理組織学的変化等についての数多くの報告がこの事実を物語っているもー111−さて、近年我々の施設の患児に、心雑音を呈する症例が増加してきた。今回はその中で、心雑音を呈しながら心拡大のない症例について、心電図、心機図、心音図、胸部レントゲン所見など
により吟味を加えることができたので報告する0症例は、16才2カ月男子のβ〟で加研g型で、3才頃より歩行異常、仮性肥大、登はん性起立などが始まり、入院期間7年4カ月で現在、βgd

αHg〝J、聴診上第4肋間胸骨左縁から心尖部にかけて最強点を有する。上．紺f〝βⅣ程度の全収縮期雑音を認める。リューマチ熟の既往はない。
1）心電図所見わr乃乃α／′orcg Vl，不完全右脚ブロック、V234の∫r上昇、右軸偏位、オ 心機図による左心機能
全収縮期α29、駆出期0．211、駆出前期0．08、機械的収縮期0．24、変容期0．05、等容収
縮期0．03、で駆出期の低下があった03）心音図所見
4ん〜月♪紺で明らかな逆流性収縮期雑音が記録され、〃、J、のそれと全く一致する所見であった。
亜 胸部レントゲン所見イ）C．T．尺．入院時0．41であったが、7年4カ月後0．40と縮少の傾向を示した。
ロ）胸廓の左右径はほぼ正常に近いが、前後径は著しく短縮して居り前後径と左右径の比は極めて小さい。
＜考 察＞
我々がβ〃P患児を入院させてから約10年になる。その間に心雑音を呈する例が近年になって目立ってきた。本症例は、C．T．尺．0．40と心は小さく、心音図では、〃・J・と全く一致す
る心雑音を呈した。1963年、β〟rC力等によれば乳頭筋の虚血に伴う僧帽弁閉鎖不全に「乳頭筋機能不全症候群」と言う名称をつけた。β〟Pにおける心の冠動脈の変化については、変化がないとする報告が多いが、宝らの報告は冠動脈枝の肥厚を認めた。乳頭筋の恋化については、我々の剖検心の2〜3例で肉眼的にも明らかな線維化を詔を報告した所である。従って本症例の如く
心拡大のないか〟P患児の〃，Jに一致する明らかな心雑音はその発生機点として、いわゆる
Pβか／JdrJ，椚〟∫CJg dプ∫′〟WH乃∫プ〝dromgがあてはまるものと考えられる0
くまとめ＞
入院後7年4カ月、近年になって、心拡大がなく、肘，7，と全く一致する心雑音を呈した症例について報告し、発生機点として、いわゆるPαか／／βrプ∽ ∫C／g dプ∫ル乃CHo〃∫プ乃dromgが考えられた例について考察した。

−112−

心筋炎で死亡したヅシャン型筋ジストロフィー症の一剖検例

国立療養所宇多野病院小児科
吉 岡 三恵子

進行性筋ジストロフィー症の心臓障害は、従来から注目されているが、我々はこれまでいわれてきた筋ジストロフィー症に由来する心筋障害では説明のつかぬ心電図変化をヅシャンヌ型の一例に認め、剖検によりこれが筋ジストロフィー症に心筋炎を合併したものであることを確認した。
この症例は23才のヅシャンヌ型の男子で、家族・血縁者の中に神経筋疾患の者はなく、歩行開
始は1才8カ月とやや遅延、5才頃から歩行が遅くなり、13才で歩行不能、以後車椅子を使用していた。20才で本院に入院し、この時は四つ這いが可能な状態であった。入院時の心電図では、
右軸偏位、右割巴大及び不完全右脚ブロックが認められ、V4〜y6でr波の逆転があった。胸部
レントゲlン写真では心拡大が強く、C7・則ま0．63で肺紋理の増強が目立っていた。入院後1句こ
1−2回、風邪から気管支炎を起し、この時軽い心不全を呈することがあった。入院後2年半を経過した時、倦怠感を強く訴えその5日後、心罵部激痛、呼吸困難、チアノーゼを伴う心臓の発作を起し、この時の心電図で、y5，棒のQ∫波、∫r上昇、r逆転の所見を得、検査成績では白血球数が発作前4600から12500、最高16400まで増加し、上か〟も発作前の120〜440から発作後には865から最高4075まで上昇し仁。発作後4日半のち死亡され、剖検を行い、心臓に次のような所見を認めた○心重量5609と著明に増大、左右両室とも腔の関大、筋層の肥大があったが、弁には異常がなかった。心室中隔部及び左墓前壁に筋層内の出血を認め、後者にほぼ冠状動脈の前室問枝の左半分の分布領域に一致した。
又、出血に隣接して、広汎，な壊死が認められた。鏡検では左室外輪層から中隔にダ沌ro∫∫、
脂肪浸潤及び心筋線経の変性などの純粋の筋ジストロフィーの所見が認められたが、左宝前壁内
縦層と中隔、右宝前壁の∵部にわたり、単核細胞の浸潤増生及び毛細血管の増生など、心筋炎の所見が認められた。冠状動脈前下行枝には異常を認めなかった。
以上の塩床所見及び剖検結果より、筋ジストロフィー症に心筋炎を合併したのは、果して偶然のことなのか、それとも何らかの因果関係を考えるべきなのかと考えてみた。筋ジストロフィー症の場合には、心筋にFf∂ro∫わが強く、抵抗力がおちていること、感染に対する抵抗力が弱い
こと、さらに心臓という臓器が骨格筋にくらペ、四八暗中動かねはならぬものであることを考えると、心筋炎の合併は決して偶然のこととは考えられず、一般の健康人にくらべ、発病率はかな
り高いと考えられる。
又、患者の年令が23才と若いことは、こうした心臓発作に伴うQ∫波、∫r上昇などの心電図所見からすぐ冠状動脈の虚血性変化を考えることは危険であり、心筋炎の可能性も考慮に入れる必要があると考えた。
今後はこうした心臓発作の際には、心筋炎の可能性も考慮して、心電図や一般的な臨床検査の−113−

他に、ウィルスの検索なども積極的に行う必要があるし、又、不幸にして死亡された時には剖検
により、心筋を精査せねはならぬと考える。

進行性筋ジストロフィー症の電気生理学的検討（第1報） ……末梢神経を中心に……

国立療養所再春荘
上

野

洋

他

最近か八才Pにおいて電気生理学的研究を通じ、中枢及び末梢神経系の障害の存在が知られ、又形態学的面からも末梢神経の変化が報告されている。しかし、これらの変化が一次的なものかど
うかは疲然として不明の点が多く、これらを明らかにする目的で、β〟P及びその他の神経筋疾
患患者に電気生理学的見地からアプローチを試みている。
対象に7十から16才迄のβ〃P（∂〟C触れ乃g型）男児別名で左側の正中神経及び尺骨神経を選び、それぞれに、肘一腕聞及び暁一指問の知覚神経最大興奮伝導速度と、肘一腕問の運動神経最大興奮伝導速度及び、暁一肘問の混合神経伝導速度を測定した。残差潜時は、手関節部を刺激して誘発筋電図が得られるまでの時間より、その短難を運動神経最大興奮伝導速度で除した値を、差し引いた値とする。
結果は運動神経最大伝導速度にて1例異常低値を認めた他は、伝導速度はすべて運動知覚神経
共に正常範囲内にあり、障害反別に検討しても、伝導速度に有意の差は認めなかった○残差潜時
は正常値の確立が、未だなされていないので個々の値について比較検討はできないが、歩行不可能群において延長の傾向を認めた。．
今回の測定値は唯一回の計測であること、又、伝導時間の測定についても現在正確さを高める
方法を考案中であり、さらに残等潜時に関しても正常値及び筋電図学的変化との対比が今後検討されなければならず、今回は第1報として、結果のみを報告するにとどめた。

−114−

進行性筋ジストロフィー症の生検筋による姐識化学的研究
国立療養所八雲病院
篠 田
小賀坂 良

実 ○城
一
安

中

俊

守
平

進行性筋ジストロフィー症（以下か〟P）はβ〟C加〃〃g型、肢帯型、顔面肩肘上腕型禾梢型、眼型および先天型等に分類することが出来る。冬型の予後が異なることにより有効な治療法のない現在、病初期に型別を分類することは患者にとっても、また家族にとっても将来を予測する上で重要である。
われわれはβ〟P患者の生検筋による組識学的あるいは組識化学的所見より、型別の分類および各型の年令的変化を検討中である。
今回、観在まで得られた結果を報告するが一部は他学会1〜4で発表ずみのものも含む。
く対 象＞
昭和亜年7月より昭和49年6月までの約1年間に筋生検を行い、組識学的および組識化学的検討を試みた患者は22名である。入院患者13名、診断検査のため入院した患者9名、年令は6才から亜才まで○男性事7名、女子5名。病型別ではβ那加珊W型10名、肢葦型および先天型各2名、UHrfcカ症候群、G加rCOJr〟αrig−r卯拍病、離ggルgrg」yg／〃扇gr症候群、2）皮膚筋炎およびか〟P（皿附加珊併型）のC〃rrわ′疑い各1名、他の3名は神経原性疾患と思われるものである。
く方 法＞
大腿直筋、肪腹筋あるいは前歴骨筋を金属性クランプでわ0mgけfcな状態に保持し、摘出後直ちにドライアイス・エタノールあるいは−鮎℃のフリーザーにて冷却した〝−ヘキサン中で凍結し、クリオスタットで6／上〜15／上の凍結切片標本を作成した。
組誠の染色は〝紺〝MfOJ〆f〃一g仇山元染色、CbmOrLrrfcか0椚g染色、♪〟9．4での研プ8−∫i〝ArPがβ染色、∫〟cc〝。かわわrr gg乃朋∫g染色（以下∫β〟染色）および〃Aか〟
dgキメrogg促∫g（以下〟Aか〟染色）を行った。
＜結果ならびに考接＞β〟C加桝g型初期の患者（9才男子、厚生省筋ジス研究斑障害度分類．1−2）のmプ0∫i〃ArP仇陀染色において、活性の弱い筋繰経と強い繰経が認められる。また同一筋線維内に強弱が認められ、これは桝プ0∫f〃の配列異常あるいは活性の異常と思われる。一方、∫β〟染色および〟Aか〃染色においては椚fJoc如乃drfβの消失あるいは配列異常と考えられる所見が認められるが、Arf）一郎β染色で認められるほど著明ではない。
中期の患者（16才男子、障害度Ⅰ−6）のArP仇陀染色において、同一筋線維内の活性の強弱がより著明となてのいる。

−115−

末期の患者（19才男子、障害皮：−8）のATPのβ染色において、ほとんどの筋線経に活性の強弱が認められ、さらに∫β〟染色では活性がほとんど認められなくなっている。
以上か附加乃〝β型では、∫β〃染色あるいは〃Aか〃染色による同一筋線維内の活性の異常に先行してmプ0∫f乃ATPのg染色による異常が認められる傾向にある。このことは椚プ0∫i乃の変化がmプ0ざれの変化がmHOC加〃driα の変化よりも初期から現われるものと考えられる。
C加rcoJr〟αrfg−rOO拍病（21才男子）では、小径筋線雉の集合像が認められる。ノ＝「Pα∫g染色では活性の強い線維ほど萎縮が強い。
〃〝gg／dgrg−Ⅳg／〃〝dgr症候群（別才男子）では、筋繰経の萎縮像と肥大像が認められ、一部では小径繰経の集合像が認められる。A71つ ∫g染色では、正常あるいは肥大線経の活性が弱い。
しかし、これらの繰経も〃Aか〃染色で活性に強弱が認められる。したがって、これがタブか1
線経とは断定し難い。
▲UJ／rfc力症候群（6才男子）では、萎縮筋繰経が散見されるが、ArPα∫β，∫β〃および〃Aβ〃染色ではほとんど変化が認められなかった。
くまとめ＞
症例数が少いことより、病型別ゐ組織学的分類は出来なかったが、β〟Cカーg〝乃g型ではATP
α∫β染色による変化が初期より認められる傾向にあった。
今後、さらに症例数を増加し、検索法（組織化学的ならびに電子顕微鏡的）を検討したい。
1）疲オ 城

守ら：第訪回国立病院療養所総合医学会、山口、1973
守ら ：第か回国立病院療養所総合医学会北海道地方会、帯広、1974

3）小貿坂 良 一ら ：第16回日本小児神経学研究会総会、米子、1974
割 城

守ら ：第15回日本神経学会北海道地方会、札幌、1974 （予定）筋ジストロフィー症および類似疾患の髄液所見について

国立新潟療養所
片

桐

高

沢

忠
直

藤

田

長

久

巳

新潟大学神経内科
岩 田 伊保子＜はじめに＞
近年、筋ジスにおける病理形態学的特徴として、筋組織のみならず、神経系における変化が注目されてきている。特にCO〃gg如才山か〟Pにおいては周知の如くであるが、β〟C力g乃乃gJγかー116−

においても、筋内有髄神経の軽度の減少、脊髄前角細胞数の軽度の減少及び萎縮、大脳重量の増加等の所見が得られている。そこで、我々は比較的注目されていない髄液所見につき検討した。
対象は図1に示す。
＜結 果＞
1）圧（図2）：全例側臥位にて施行した。
辺 総タンパク畳（図3）：6〜10才の年令層の全例、11−15の過半数が15mタ／dl以下であっ
た．
3）JgG値（図4）：認％と上昇を示す例が、Cog、β〟Pに認められたが、他はいずれも正常範囲にあった。しかし、図の一番下に示す5例は、測定不能に近い低値であった。
亜 血清総タンパク皇（図5）：髄液総タンパク量の低下のひとつの原因として、血清総タン
パク量の低下が考えられるのでそれにつき検討した。結果はやや高値を示すものはみられたが、正常域を下回るのは一例もなかった。
5）白血球数（図6）：全例が正常範囲にあった。その他、・糖、クロール等も検索したが正常
であった。
＜考 痩＞
髄液圧は、種々の要因で変化を受ける。
1）全身の血行動態の影響一血圧、P仇Pc。2g′C
オ 静泳圧
3）脳の〃0／〟桝βの変動
亜 髄液の吸収障害
5）ホルモンや種々の薬剤の影響
これらの中、Q〟gC烏β乃∫Jgか試験は全例正常であること、神経系の感染症、脳腫瘍等は全て否定できること、原因となるような薬剤は使用していないことより功一封は否定できる。CoW．
β〟Pと肥満傾向のあるか〟C力β乃〝β け♪βに圧上昇を認めることより、呼吸機能の低下による
P印2及び静聴圧の上昇が要因として考えられる。
総蛋白量の低下（15れタ／dl）は、良性脳圧元進症、水中毒、白血病患者等に認められることがある。しかし、これらはいずれも該当しない。
ところで、新生児での総蛋白量は釦〜100mg／dlと高く、数ヶ月後には減少し、年令と共に苦干上昇し、成人値になるといわれている。しかしながら、小児の正常値を明確に記載してあるものはほとんどない○そこで我々は一応低下を示すと仮定し、それと圧との関係を調べてみた。
（図7）0すると脳圧上昇と逆相関を示すことより、それが蛋白低下の「要因と考えた。
＜まとめ＞
1・筋ジス及び類似疾患37例中、髄液圧の上昇を示すものが、10例に認められた。
2．総蛋白量の減少が、約％に認められ、それは圧上昇と逆相関を示した。

−117−

図

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女性のジストロフィー症．（いわゆるgirlDuchenn占）につい■ての問題点

国立療養所川棚病院神経内科
迫
中

沢

龍

二

良

夫

渋

谷

統

寿

β〃C如 〝β型類似の病像を呈する女性筋ジストロフィー症は・遺伝学上の問題を含めて・疾患
単位としての位置づけに多くの問題がある。私達は4家系5名の女性発生例を経験し・これらの遺伝関係、臨床所見について考察を行った〝）で報告する01家系調査（図1）（図 1）

図1に示すようにいとこ結婚2家系を含みはぼ常染色休劣性遺伝と考えられるが、注目すべきことは家系1の血清Cf，∬活性が89単位と上昇し、保因者の可能性があることと本家系の長男は鳴床上皿 血彿仰
型の粁渦を示していることである。
1．症例（表1）
患者は13才から21才まで甲女性で症例1と2は姉妹である○
発生年令は2才から6才である○初発症状は歩行異常に気付かれ、筋萎
縮、筋脱力は腰帯に始まり、追って（表 1）

肩甲、上腕へと進行している。3名
塵 仰1

一のCd∫βは10才から13才の間に歩行不能となっている。
＜現 在＞
一般内科的には特記すべきことはな
く、神経学的には、四肢近位筋で中等皮から高度の筋萎縮、筋力低下があり
全例に排腹筋の仮性肥大、脊椎変形、拘縞を認めた。症例4、5では知能低下があるが、脳神経異常、協調運動障

ホ
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害、知覚異常はない。深部反射はアキ
ー120−

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レス腱反射を除き消失していた。
主要検査成績（表2）（表 2）

CP斤は200から400Uと中等度に上昇している。心電図は4例に

檜▲血鑓

図変化を示した。筋電図、筋生検は長 州
1
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529
レ C 陀a t in i n g （m 払 y〕
257

すべて筋原性変化であった。

E CG

何らかの異常所見が認められ、症例5では典型的なβ〟C加乃乃β型の心電

3
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：
犯 ．5
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32
1 ．2 91 ．5 6
860
229

4
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9 ．9
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1 ．1 5
4弘
233

5
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1 8 ．0600
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表3はかプ∫け0♪カブ各型と本症例の特徴を比較したものである。臨床

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1 ．3 1
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王 権

経過、遺伝から症例3、4、5は三好らの悪性肢帯型として位置づけ出（表 3）

来るが、症例1、2は症状が非常に良好であること、母親の血清Cf，〃脇！■スト的一長鳥聖上丸亀のヰ僧L値が上昇していることから、β机班一

塵暮dg乃伽、型家系の女性発症者である可P ud l n nt
S t YtrO 0 ・−5能性が考えられる。
症例4、5に知能低下を認めたこと
は悪性肢岸型のCrfJgrfdに合わな

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β〟C九g桝β型保因者に血清Cf）〃
上昇や・筋萎縮、筋脱力・仮性肥大を認めることや・男子発症者に対して、女性発症者の症状が比較的軽いことは・女性における筋ジストロフィー症の場合は常染色休劣性遺伝と思われる家系
でもエツ0〃学説が適用出来うるとされている。
この点から家系1で母親にCP斤の上昇を認めたこと、長男と比較して症例1、2の姉妹では臨床経過が良好であることは興味深い点であり、いわゆるg行′β机血川那・の遺伝関係に1つの指針を与えうるものと考えられる。

ー121−

′

顔面肩甲上腕に分布した多発性筋炎の1剖検例
国立新潟療養所
○藤

田

長

久

鈴

木

正

博

久

代

昭

二

高

沢

直

之

新大脳研巧理
小

村

仁志夫

＜目 的＞
「顔面肩甲上腕型ジストロフィー症」は筋ジストロフィー症の大きな亜分類の一つとされているが、最近これらの症例のなかに筋電臥筋生検所見の説明できない症例が数例報告されている。
「f−∫〝型ジストロフィー症」の独立性が問題になっており、我々も臨床的にF∫〟型筋ジスト
ロフィー症であったが、解剖により慢性多発性筋炎である症例を経験したので報告する。
＜症 例＞
30才、￣男性、家族歴に特記すべき事なし。15才頃より顔面筋と四肢躯幹筋の萎縮と筋力低下に気付く。22才で歩行不能となり礁下困難となる。25才に某大学病院神経内科に入院。ダ∫〟型筋
ジストロフィー症の診断を受ける。26才、当療養所入所。皮膚に色素沈着あるも紅斑は認めない。
兎眼とミオパテー顔貌を認め、球症状が著明。四肢筋萎縮著明。感覚系異常なし。漏斗胸と脊椎前彗あり。
末梢血に異常なし。血沈4m／時‥■．−グロブリン分画に異常なし。▼Cf）だ値は常に正常内○
尿中1ト0〟C∫の増加を認めるがAC71〝抑制試験は正常。筋電図は主に筋原性で一部に混合性。左大腿直筋の筋生検では著明な脂肪変性を示し、問質性変化は軽度であった。30才、精神症
状と呼吸困難が出現し始めまもなく死亡した。
＜解剖所見＞
全身解剖、骨格筋以外は著しい変イヒを認めなかった。胸骨甲状腺筋と横隔膜に著明な淋巴球と形質細胞の浸潤を認め、その他の骨格筋（外眼筋、舌、上腕棟骨筋、肋間筋、ヒラメ筋）にび慢性筋萎縮と細胞浸潤ないし大喰細胞の出現がみられた。心筋は軽い変化に止まった。
皮膚は萎縮性である。副腎には著変なし。
く結 論＞
顔面肩甲上腕に分布した筋萎縮の1症例が解剖所見により炎症性ミオパチーであることを経験した。f、∫〟型筋ジストロフィー症様を呈した筋炎の剖検例は末だ報告がなく本例が最初の報告である。
筋ジストロフィー症の診断が下されるとその時点で不治の病として何んらの治療を受けずに終る。多発性筋炎は副腎皮質ホルモンを埠め抗消炎剤の投与√ご軽快する。我々は筋ジス卜占フィー

ー122−

紺

●・

症と診断される症例のなかで治療可能の疾患を見出して行く必要性を痛感し、特に「F∫〟型ジ
ストロフィー症」においては副腎皮質ホルモンの診断的治療を行うようにしている。

進行性筋ジストロフィー症児に対するインフルエンザワクチン接種成績

国立療養所西別府病院小児科
三

嶋

一

弘

三

根

一一

乗

三吉野

産

治

山

本

治

郎

井

忠

滋

九州大学温泉治療学研究所気候内科
鈴

木

加

地

冤
正

横

郎

熊本大学医学部小児科学教室
三

池

輝

久

1．西別府病院に入院中の6才から22才までの進行性筋ジストロフィー症児75名に対してA／千葉／5／71、β／大阪／2／70（エOf2jま各1200．∝A／戒、エOJ3は各600ccA／戒、如才4は各300ccA／舶）を含む3種類のワクチンを接種し、その〟J価の推移を測定した。
・2・接種量は休重が9毎以下のものには1回量0・1mg、19ね以下のもの＿には0．2mg、19毎以上のものには0．3mgを1週間隔で計る回接種した。
3．接種抗原量の違いによる比較では、270ccA接種の分が上昇が悪く、540ccA、1080ccA
接種分は上昇は良い。しかし、重症心身障害児における経験と比較すると上昇率は劣っていたが疾患自体のためか、接種抗原量が少なめであったためかは今後の検討を要する。
4．ワクチン接種後ではβ／山形／1／73に対する〟J価も、若干の上昇を示した。この際接種抗原量による差はあまりなかった。
5：抗体価推移を9ケ月間みたが、抗休価の低下はなかった。
6．副作用はほとんどなかった。

−123−

腎炎の合併症をもつ患児の看護研究
国立療養所長良病院
筋ジス病棟職員一同

（鍛治本

みつい他）

＜研究目的＞P〟βにおける訓練の必要性と腎炎における安静保持の必要性を考え、腎炎を悪化させることなく、いかに訓練を安静という一見矛盾した課題をどう調和させていくかを検討するとともに食事についても併せて検討する。
く症 例＞
15才の男子である。母親に腎疾患の既往のあるか型進行性筋ジストロフィー症で、∫47年4月
より腎炎の合併に気づいている。現在障害度は厚生省基準1の8−9度、即ち、かろうじて坐位保持が可能な段階である。体重の変化は腎炎発病前には21．0短、病初期には21・0毎、中間期には21．5句、現在21．0毎である。尿回数1日3−4回で尿量は900≠300mgと全経過を通じて大きな変動はみられない。尿の性状はP〟6、比重1．025、蛋白20叩／dl、潜血「＋J、円柱Hである。チ才一腎機能検査では現在のところ著明な低下はみとめていない。本児の摂取栄養量は2100
カロリー、蛋白709で病初期には腎炎食n度にしたため1800カロリー、蛋白50gであぅた。本児の行っている訓種は手指の機能訓練としての玉さしとミヨルダーホイルである。
＜研究結果および考察＞
1．現在行っている訓練をつづけ、それが腎炎にどのように影響しているかぶ46年10月から∫49
年1月までの尿状能から調べる。尿中蛋白量、赤血球数には変動はみられるが昨年暮れあたり
より、全体的には山尿、蛋白尿は軽減の傾向にあり、訓練を続けているにもかかわらず尿状能の増悪はないようであり、腎炎といえども手指等の軽い訓練程度なら、特に悪影響を与えないと思われる。
2．腎炎食の日常行動への影響∫49年2月に突然血尿があい、2週間腎皿皮食を摂取した。初め1週間はベット上にてビー
ズ刺しゅうやプラモデルを作ったり、ペット生活をしていた。あと1週間は車いすに乗り、自力で病棟内を移動して疲労の訴えもなく、A上）エゐ低下も腎炎の為というものは認められなかった。ただし腎食は塩分が少ないため、摂取量が低下し体重がやや減少以前に回復している。
3．外泊と尿状態との関係
外泊後の尿状態と平日の尿状態は、比重P〝、蛋白、潜血など比較して外泊後だからと尿結果が悪いとは言えない。
4．日常生活動作の変化−124−dJ）上では∫47年2月の30点が・∫47年9月には詑点までに8点も下降しておりこれはちょうど腎炎発病の時に一致し・ペット生活を送った為に通常より月→）上の低下に速度を早める結果になったことも考えられる。このことは一般にP〟かにおいて、一時的臥床あるいは機能訓練の中止をさかいに、Aか上の低下をみることとも一致している。
このようなことにより浮腫・乏尿あるいは尿所見の変動のはげしい急性期を除けば軽い訓練
はむしろ必要ではないかと考えられる。本症例の腎炎発病及び経過が典型的でない為、その変化とP〟βとの関係をみることが困難であり・目標とした結果は得られなかった。今後はもっと長期に尿所見を観察し・くわしく謁ペてゆきたい。また腎食による休重減退がみられたので
腎炎食の食欲増進についても検討してゆきたい。

PMD患児におけるインスリン及び成長ホルモン分泌動態について

国立療養所長良病院
桑

原

英

明

＜目 的＞
内分泌疾患に伴うミオパチーと共にある種のミオパチ一においてはホルモン分泌動態に変化のあることが知られている。我々はタンパク剛ヒホルモンの1つとしてのインスリンとともに成長ホルモンの分泌動態を観察し・糖タンパク代謝の面から本症をみてみたいと考える。
＜方 法＞
当院入院中の患児及び外来通院患児を対象とLi臥インスリン等負荷時における血清について・ラジオイムノアツセイを用いインスリン・成長ホルモンを測定し、正常児の値と比較検討する。
く結 果＞
現在・ラジオアイソトプ取扱いに関して、問題がありシンチレーシヲンカウンターが設置されていないが現在・設置可能な方向で話しが進められている。この問題が解決しだい研究着手の予定である。

ー125−

D M Pの乳酸及びピルビン酸借
国立療養所松江病院
加

藤

典

子

β〟Pの糖代謝に関する研究として、血液の乳酸及びピルビン酸を測定した。早朝起床前に採血、測定はシグマのキットを使用し、正常値は乳酸3−12mg／dl、ピルビン酸0．3〜0．7mク／dlと示されているので一応この値を用いた。対照として重心児、結核患者及び健康成人を測定した。
Ⅰ

βルれPl）乳酸：29例の平均値は12．2mg／dlで、乃例中10例に高値を認めた。病型別では、先天性7人中4人、β〟C加乃〃g型では8−15才の9人中2人、16〜25才の7人中2人、肢箱型その他の6人中2人が高値を呈した。
以上により病型及び年令による差はないと思われる。
オ ピルビン酸：為例の平均値は0．58叩／dlで3人に高値を認めたが、いづれも年長者で乳酸値の高かった症例である。
Ⅰ 重心児
1）乳酸：79例の平均値は13．1叩／dlで、79例中35例が高値を示し、特に20才以下が高値をモした。
勿 ピルビン酸：79例の平均値は0．62 mg／dlで79例中19例が高値を示した。重心児は採血に際し暴れる事が多いが、高値を呈したものが特に激しく暴れたという事はない。又服用している薬剤を検討すると、セルシン服用者16人中10人に高値を認めたが、服用していない症例にも高値を呈したものはあり特に多いとは云えない。
Ⅰ 結核患者
18才から81才迄の女子患者20例について同じ条件下に採血測定した。
1）乳酸：5．5−12．0mg／dlで平均94叩／dl全例正常域にあった。
2）ピルビン酸：0・32−0．48甲／dlで平均0．3紬／dl、全例正常域の値いとこ一ろにあった。
Ⅳ 健康成人10例について、朝食をせずに出勤、採血測定をした。平均値は乳酸12．0叩／dl、ビ
ルビン酸0．49mク／dlであった。
Ⅴ 高値を示した例について反復測定を実施したが測定毎にかなりの変動を示した。尚二重測定は極めて良い成績であった。以上の成績から
1）か〟Pで上昇する事があるのは、筋肉内のrCAサイクルがよく回転しないこと、筋肉中の月」∴βの減少で次のステップからの中間代謝産物がよく生成せず従って代償的に乳酸、ピルビン酸が上昇する可能性が考えられる。
オ 重心児の上昇は、採血時暴れること、薬剤服用、平常からの筋トーヌスの異常、代謝性疾
患（可能性として）の要素が加わっていると考えるべきであろう。

ー126−

PMDマウえにみられる酵素偏繚

弘

前

大

医・二生化

佐

藤

清

美

医・三内

北

原

明

夫

＜目 的＞
筋ジストロフィー症（P〟か）を筋肉の分化発達に伴う筋特異的酵素（掛こアイソザイム）の発現とその異常の面から究明した。調べた酵素はグリコゲン代謝の調節酵素；グリコゲン合成酵
素（C5−）とホスホリラーゼ（Pカ）、解糖系の律速酵素ピルビン酸キナーゼ（P〃）、および
これまでよく調べられているクレアチンキナーゼ（C〃）であるこすでにf坊については佐藤ら（∫Cり78，879，1972、；Arれβfoc九g用．βfo♪力が．159−151，1973）により、またや斤については田中らにより、Cgについて昼数多くの研究者により、胎児鞠に臓器非特異的に存在する胎児型（または脳型；♪rOJOJプ♪g）アイソザイムが、筋肉の分化発達に伴う筋特異的
アイソザイム（筋型）の発現に伴い、次第にこれと置換することが明らかにされていたので、かかる点をP〃β筋で検索することを試みた。
く方、法＞
G5−、♪カの癌性測定は佐藤ら（C〃乃Cgr斤βぶ．33．724，1973）の方法により、♪カァイ
ソザイムの分離は主としてデスク電気泳動法によった。♪点の活性測定およびアイソザイムの分
離は今村および田中（J．βfoC加桝‥21，1043，1972）の方法に準じた。C片の活性はベーリ
ンガー●マンハイムの〟0−Cf，∬キットを用い、アイソザイムの分離には後藤ら（CJi〃．Cカーの乃・Ank・30・795，1970）の方法に準じてAgβ川∫β 電気泳動法を用いた。実中研より分与されたC57βム／6J P〟かマウスと同系コントロールマウスを3乃至5匹を一群として、生後2ケ月、4ケ月、6ケ月の各時期を追って、骨格臥心筋、対照として肝、脳の酵素変化を、コントロールマウスの各時期、各臓器の酵素変化と対比して調べた。
＜結果のまとめと考察＞
これまでの結果を中間報告としてまとめると次のととくである。
（1）臓器の発達：P〟．βマウスの骨格筋は2ケ月以降重量の増加はほとんどなく、対照マウスに対して、加令とともに次第に差が著明になり（各時期で40、30、20％）、心臓についても軽度ながら同様の傾向がみとめられた。脳ではほとんど差はなかった。用いたP〃β筋の組織学的
備兄は、人間のP〟か筋で云われているような、筋線経の分節化、線維間の結合織、脂肪の増加、小円形細胞の浸潤、ミトコンドリアの膨潤、小胞休の垂胞化などであった。
（2）活性の変化：湿重量当り（または叩蛋白当り）の活性を各時期でみると、P〟β骨格筋ではすでに生後2ケ月で、C片で対照筋の70％、P斤、♪カでは鮎％に低下し、加令とともに、その差が著明となり、6ケ月では以上の各酵素とも40〜30％に低下していた。G5・では、2ケ月

ー127−

4ケ月ではむしろ対象筋に比して、30−20％の活性増加があり、6ケ月では逆に亜％と著明な低下をみとめた。以上のことから酵素により活性の低下には時期的な差があることが示唆された。心筋においても、6ケ月において、軽度ながら以上の変化がみとめられた。脳や肝においてはほとんど差がなかった。
（3）アイソザイムについて：活性の著明な低下にもかかわらず、各時期のP〃β骨格筋のCg、P〟、♪カのアイソザイムは筋型で、4ケ月のP〟β筋に胎児型卵をみとめた以外、胎児型
乃至胎児型と筋型のわか亘dも現在までのところ証明されなかった。したがって、少くともP〃βマウス骨格筋では再生筋や腫瘍でみとめられているようなアイソザイムからみた脱分化（胎児化）、または分化の停止がおこっているとは考えられなかった。
（4）C∫、少の型転換：G∫のJ→β型転換、または♪カの∂→β型転換を指標としたサイク
リックA〟P依存性のプロテンキナーゼの活性は、P血β筋では程度の差はあれ、低下していることが注目された。このことはホルモン作用の媒介などプロテンキナーゼの多様な作用を考えると非常に興味深い。

DMP発症マウスの筋芽細胞の培養の試み（その2）

国立療養所刀根山病院
智

片

谷

英

治

淳

吉

香

川

務

進行性筋ジストロフィー症（β〟P）発症動物、及び正常の動物から、骨格筋細胞を試験管内で培養し、種々の観点から、両者の性状の比較検討をなしえれば、β〟Pの発症の機序を究明する
上で有意義と思われる。それ故に、我々は成熟したか〃P発症マウス及び正常の対照動物骨格筋
から、筋芽細胞を分離し、培養する方法を検討中である。
現在までに、我々は、成熟マウス筋組織に20％の高張食塩水を注入し傷害を与えるとその局所に筋芽細胞が出現し、やがて再生がみられることを報告した。（第3回国立病院療養所総合医学会）。今回、その再生中の筋組織から筋芽細胞を培養できるかどうかを主に正常マウスを使用し検討したので、その結果を報告する。
＜材料および培葦方法＞
生後1〜2ケ月のC57βJ系の正常マウスの大腿筋より、既に報告した方法で、筋芽細胞を多ー128−

数含む再生3日目の筋組織を得た。これを細切した後、0・125％トリプシン溶液で消化・分散し単細胞浮遊液とした。これを、予めゼラチンでコートしたプラスチック製ペトリ皿に植込み、Co血iJ如gdmgd〟桝を用いて単層培養した。C細れ情桐畑鋸離…昭、馬血清（10−15％）及び鶏胚抽出液（1：1）（5−10％）を含むg〃g／g∫〟β〟よりなり、一皮再生筋を培養した
後・遠心沈殿て、その上清を使用した。培養はすべて、CO2培養器内で行った。
＜結 果＞
植込まれた細胞は・培養2日間は、融合することなくペトリ皿にプレートしている。培養3日目に細胞間で急速に融合が起り、〝卯J〟∂g∫の形成が認められた。
この時期の明別府鍔は比較的短かく、巾が広い。この後、経目的に観察すると、漸次縦軸方
向に延び線維様になる。培養2週間後の夫々の筋線経は桟紋を有している。又この時期のものは適当な条件下で、周期的な自動的収縮をすることが観察された。
＜考 察＞
従来・成熟動物の骨格筋を細胞培養したという報告はない。今臥我々の得た結果は、その可能性を示したものである。更に諸条件を検討し培養技法を確立した上で、β〟P発症マウスの筋芽細胞と、正常のそれとの比較研究したい。

DMPにおけるビタ

ミ

ンEの役割

国立療養所西多賀病院
福

井

俊

彦

以前から動物にビタミンβ欠乏食を与えると、筋肉にβ〟Pと類以の変化が起こると云われているが・細胞下レベルでのその機作については、尚不明な点が多い。しかし、ビタミンg不足、
或はそれと同様な状態があれば、脂質の過酸化傾向が克進すると考えられる○即ち、筋肉中には脂質の過酸化物が、β肌Pに多いと思われる。我々の今までに得た結果では、① β〟Pの筋肉にはコントロールの筋肉に比べて、脂質の過酸化物を分解しにくいこと。
㊥

β〟Pの筋肉中には、コントロールの筋肉中或はビタミンE欠乏食マウスの筋肉中よりも、
2から4パルピッール酸反応陽性物が多いこと等が分った。又、過酸化水素潜血試験を行えば溶血率が増すかもしれない。そこでβ〟P患児の血液で調べた所、中には正常の2倍から3倍の異常を示すものがあった。（この件に関しては10月の国立療養所学会で発表の予定）。このことからβ〟Pの原因としてビタミンβカ澗接的に関係しているのではないかと考えられる。

ー129−

今後は主に①

β〟P患者の血清中のビタミンE濃度の測定も㊥

生検筋中、又はβ〟Pマウス筋中のビタミンEの測定。

㊥

ビタミンEと2から3の酵素宿性との関係等について検討していきたい。

青森県におけるDMP患者体重の季節的変化
国立岩木療養所
小

山

悦

子

七

戸

干

恵

弘前大学（医・公衛）
木

村

恒

β〟P患者の休重の過不足、即ち肥満、るい疫と障害皮の関係については既に患者が肥満やる
い疫におちいると障害皮が著しく進行することを明らかにした。そこでか〃P患者が肥満、るい疫を予防することにより障害皮の進行を遅延さすことの可能性を追求する目的で、肥満、るい疫に至る各要因として食事摂取量、運動量、退伝力、精神的ストレス、季節的影響等について検討して来た。
かかる観点から今回は既に報告した南国徳島県におけるか〃P患者休重の季節的変化に対して北国青森県における際の体重変化を調べたのでその成績を報告する。
＜調査方法＞
1）調査対象：国立岩木療養所に入所しているβ〟C加〃〝g型男子患児16名と同型男子成人患者9名。
2）調査項目：昭和46年11月から昭和亜年11月に至る2ヶ年問の毎月の体重、■障害皮（10段階法）、休位の肥痩度（β〃P患者の年令別ローレル示数の平均値から＋20％を肥満、−20％をるい疫と判定した）、出生時体重。
＜結果と考察＞
徳島県ではβ〟P患児の50％が夏期に体重が減少し、秋になっても、もとの体重に回復せず、
しかも体重誠少者は筋力の一指標である握力の低下も著しかった。ところが青森県においては夏期のみならず冬期にも患者の平均体重が低下し、休重滅少者率も高率であった。又障害皮4以下●の軽症者に比べて障害度5以上の重症者の体重低下が大きく、その上体重の回復も著しく遅れることを認めた。この′ことは軽症者では温湿度環境の変化に対する身体の適応能力があり、一度減
少した体重も回復するが、重症化するにしたがって、体力も弱まり、ストレスに対する適応能力−130−も低下したものと推察される。
次にか〟P患者の肥痩皮と体重の季節的変化との相立関係を検討したところ、肥満及びるい痩者の休重は昭和47年夏期に減少し、その後休重の回復がみられなかった。従って患者が過度の肥満やるい疫におちいっても、身体機能の季節的適応能力が下がるものと考えられる。
＜要 約＞
青森県におけるβ〟P患者の2ヶ年問の休重変化を追跡し障害度、体位などとの関係を検討し大要次の如き結果を得た。
1）青森県におけるβ〟P患者は夏と冬の2掛こ季節的影響を受け、この時期に体重が減少し易いことを認めた。
辺 重症者及び肥満、るい痩者などはとくに季節的影響を強く受け、休重の回復も著しく遅延す
ることがわかった。このことは、これらの患者が身体機能が低下し、ストレスに対する適応能力が下がったものと考える。
劫 患者の出生時休重と現在の休位、障害度の問には有意な関係は認められなかった。

DMPの栄養に関する研究
特にその栄養基準量についての試み

一

乗

子冶 弘

根

和 産一

三

野 野 嶋
書
中 三 三

国立療養所西別府病院栄養班○城 戸 美津子
堀
サチ子

＜目 的＞
入院か〃P患児の身長と休重を、4年ないし8年間観察したところ、小児が健康であれば大休
息春期の後半までは自然に増加すべきところ、その大半は12才から13才を境として横ばい状態に入り、15才から16才になるとむしろ下降線をたどるという異常と思われる曲線を示した。るい疫と機能障害皮の悪化に相関関係がみられることは、すでに発表されているが、当院においても、
るい痩度20％以上の者は鋸％その中でも、るい痩度40％以上の者が37％であり、障害度Iの10の者は全員40％以上のるい痩皮を示している。この体重の減少を栄養学的に防止することを目的として機能障害度別栄養基準量を算定した。
＜方 法＞
所要量の算定には昭和羽年度改定日本人の栄養所要量説明資料にもとすく算定方法を使用し、−131−

カロリーにおいては機能障害度別に各グレードから抽出された各例について生活時間調査表を用いて別時間のタイムスタディーをとり体重は、るい痩皮を是正する意味で身長相当休重に直し、
尺肌日は沼尻幸吉著、エネルギー代謝計算の実際を参考にし算出し、縦柚に障害皮、横軸に休重をとった障害度別熱量所要量のグラフを作成した。

Ⅰの10
1の9
1の8
Ⅰの7
Ⅱの6
Ⅰの5

1の4
1の3
1の2
Ⅰの1

0

10

20

30

40

50

餌

蛋白責は、1年間の休重予期増量を健康人と同じとみなして算出し、yA、yβ1、yβ2、yCは健康人のものを使用した。
＜括 戸「＞
当院の暫定栄養基準量を下表のように設定した。この基準量は基礎代謝、月〃尺、算定式等を健康人のものを使用している関係上多くの問題点を持っているが、従来結核食の中に組み込まれ基準給食の適用を受け、喫食率が悪いにもかかわらず2400Cα／の給与を余儀なくされていたか〟P食を、基準給食からはずし、それ独自の確立された基準量作成のための一段階にしたい。
当院では患児の喫食状態に注意しながら献立内容の改善及び調理上の工夫を行い、少しでもる
い疫の是正に役立てたい○

A
B

熱 量
（C a l ）

蛋 白質
（g ）

脂 肪
（タ）

1800

70

−2000

A
（Ⅰ山

V B l
（呼）

V B 2
（呼）

V C 、
（呼）

35

2000

0．
8

0．9

lt）
0

80

40

2000

0．
9

1．0

100

1．1

100

．V

C

2200

・90

45

2bo o

1．0

D

2400

90

45

2 000

1．1

−132−

・

1．2

l

lO O

在宅療養中のDMP患者の実態調査（第1報）
弘前大学医学部（公衛）
木村

恒

β〟P患者に対する施設ケアについては、発足して10年、現在では国療19施設、計200床とな
り、医療スタッフ及び設備も徐々に充実している。ところが患者のホームケアについては一部の地域で巡回診療が実施されている，程度で施設ケアの進歩に比べて非常な遅れが認められる。我国のβ〟P患者の約半数がまだ在宅療養を行っている現状からして、1日も早いホームケーアの充実が望まれる。
それにはまず在宅患者の実態を把捉することが急務と考え日本筋ジストロフィー協会の協力を得て在宅患者の病型、在宅療養している理由、機能障害の程度、合併症、治療などについて調査したところ大要次の如き結果を得たので報告する。
1）在宅患者2047名にアンケート調査を試み回答者1013名（うち貴名入院患者）回収率49．5％、985名の在宅患者について集計した。
オ 異常発見年令、処女歩行の有無、筋萎縮の進行状態、腹筋の肥大の有無などによって病型を分類したところか〟C加桝g型男子356名、女子61名、肢箱型と顔面、肩肝上腕型、男子241
名、女子109名、先天性筋ジストロフィー症、男子43名、女子22名、その他の筋疾患男子110名、女子43名であった。
劫 患者の年令構成については入院患者で10〜14才が40％と最も多いのに、在宅患者のそれは30才以上の高令者が36％と最も多かった。
郎 就学状況は幼稚臥保育所に通園している患児は対象者の20％と低く、義務教育を受けている患児においてもその就学率は平均で75．4％であり、なかでも先天性筋疾患とβ〟C加〃〃β型が低率であった。
9

成人在宅患者（20才〜50才）の男子は2人の中1人が在職者であり、女子では3人中1人が内職をして生計を立てている。

6）＿在宅患者の中入院経験者は56％で、その入院期間は1ケ月から3ケ年間が拓％を占めている。
又現在在宅療養している主たる理由は、日常生活が自分で出来る、治る見込みがない、親が家庭で世話をしてやりたい、であり、次いで近くに施設がない、経．済的に無理、重症、合併症などがある。
Ⅵ 伽で加〃乃g 型在宅患者の処女歩行、異常発見年令は同型入院患者（478名）の各パターンと類似していた。しかし機能障害の程度に関しては、入院患者で障害度6〜7にピークがみられるのに、在宅患者では、障害皮2と6と9の3ヶ所にピークを示した。

ー133−

8）在宅患者の合併症の羅患率は13．2％で入院患者の羅患率15．3％と有意差はなかった。しかし入院患者の合併症の主なものは心障害、胃腸障害であるのに、在宅患者ではその他、皮膚病、痔、ぜんそく、高血圧等大くの合併症が認められた。
9）在宅患者では便秘する人が36．8％、かぜをよくひく人が32．1％であった。しかしインフル
エンザの予防接種を受けている人は16．3％に過ぎなかった。

10）筋疾患の治療に関しては過去に治療したことのある患者は60．5％であるが、現在まで治療を続けている患者は29．0％にすぎない。治療を受けた所は大学附属病院、公立病院、療養所がほとんどである。しかし民間療法を試み十二患者も20致パーセントいたJll）医師やPrから機能訓練の指導を受けナ二患者は45．9％で機能訓練を続けている患者は46．3％セある。訓練時間は1日平均亜分てあるが最低は10分、最高180分であった。
12）在宅患者で補装具を必要とする患者は27％でうち60％が補装具を使用している。又車椅子を必要とする患者は39％でそのうち餌％が使用している。
13）マッサージを試みている人は30％であるが、マッサージをする人は主として患者自身か家族の人達である。
入浴介助を必要とする患者が54．9％もおり家族の負担は非常に大きい。
14）悩み事、その他種々の問題に対する相談柏手のある患者は52．9％にすぎない。その相談柏
手は家族の者が67．4％と最も多く次いで友人、先輩の15．0％であった。

熊本県下の進行性筋ジストロフィー症の実態調査

国立療養所再春荘
上

野

・洋

他

熊本県下の進行性筋ジストロフィー症の実態調査に関しては、昭和朝年の私共熊大第一内科の・検診が現在迄の唯一の本格的な調査であった。この実態調査によると、進行性筋ジストロフィー症52例で、その内訳は、β〟C加〃乃β型25例、肢箱型23例、顔面肩肘上腕型4例であり、その他の神経筋疾患が27例であった。この調査の対象が、身障者手帳に基づいており、まだ身障者手帳を持っていない小児がこの対象者からもれていることが考えられ、この実態調査の一環として、再春荘では、学童検診を昭和47年以来、ずっと試みているが、昭和49年4月迄の成果をここに報告する。
対象は熊本県下小中学校児童生徒258，678名で、方法は筋ジストロフィー、その他の神経筋疾ー134−息の発見の手がかりとすべく、これらの特徴を項目別にあげ、各小中学校のクラス担任教諭、養護教諭によりチュツクするよう、黒石原養護学校と共同で各市町村教委を通じて配布し、これによって得られる情報により出張検診を行なった。回収率は91．84％であった。
昭和49年4月迄に新たに、32例の神経筋疾患が兄い出されたが、その主なものは、進行性筋ジストロフィー症13例、脳性麻痺6例等であった。32例中、13例については今回の検診により初めて診断がついたものであり、他の19例については、それぞれ確定診断又はその疑いとして家族は了解していた。
今回の調査から筋ジストロフィー症の如き日常生活に支障を釆たす例は13例のうち、新しく診断された3例を除き、10例はすでに診断がつけられていたことが明らかになった。しかし、新たに神経筋疾患が指摘できたことは、この種の検診が今後も試みられるべき方法の一つだと思われた。

DMP家系における家族指導

国立療養所長良病院
森 田 エイ子
槙 島晃

桑 原 英 明○蛭 田 美代子

現在まだ原因が明かにされていない筋ジストロフィー症に対しては、その治療法も見出されていない。したがって何等かの方法で、保因者を早く見つけることと、その発症の予防をすることが本症の対策として、もっとも大きな課題である。
しかしながら、長良病院β〟P病棟では患児40名が入院している。その中で本症の子供を持ち入院させた後で同胞を出生させた親が3名あった。家族計画についての相談、妊娠したと云った
告白例は一つもない事えの疑問から、家族指導を目的として、β型、β〟P患児の母親を対照に病識及び、家族計画についての意識調査を行った。
調査した母親27名のβ型、β〟Pの発生状況は表（1）の如くであった。エ）型、β〟Pの遺伝のしくみ、あるいは病気についての知識皮は表2である。病気の発生の原因が家族的に発生しやすい素質のあることはわかっていても、遺伝関係のつかめない狐発例の意外に多い事も興味深いものであった。
家系内発生においても、突然変異の可能性を強く主張し、又妊娠中に服用した薬剤の副作用栄養のアンバランス等、主張した件数は多多あり、保因者としての自覚を他に転嫁しょうとする意．図がみられ、心理的苦悩がおしはかられた。同胞に本症が発生し意識した以後に生れている場合

ー135−

の多くは、兄弟が少くて可愛想だから、親として元気な子供がはしかった例、又避任に失敗し、月が立ち過ぎてやむなく生んだ例、易にみてもららたり、人間ドックで診察し出産にふみきった
例等、出産過程は様々であるが、ほとんどの例が精神不安定な状態で出産を迎えている。
高年令層では、自分の娘に対しての結婚、生産えの不安は大きい○確率は低いが保因者か否かの検査方法のあることを教えても積極的に受ける親は少く、このあたりにも問題は複軌こ考えられる。夫婦間においてもこの問題をさける傾向もうかがわれた○
結婚にふみきるか、子供を生むかの最後の決定はあくまでも本人の決断によるものではあるが退伝相談についても正しく理解させてこそ効果のあるものと思われる0
1人1人の親が子供た責任を持つ立場にあるかぎり、積極的な姿勢を呼びかける必要があろうと思われる。
最近筋ジス協会岐阜県支部長も、各在宅患者を訪問して家族指導を行っていると伺い心強く思うが、本院においても家族指導部門の設置の必要性を強く感じて本調査の報告を終る。

表1

家 系 内 発 生
いとこ以上

いとこ

狐 発

同 胞

例

10人） 19例（人）
3 人）5 例（2 例（5人） 1例（

収

容

者

亡
児

他

施

設

へ

1人

0

0

在

宅

児

0

2人

1人

死

亡

例

1｛

0

2 人．

表

2

知っていた

少 し知 っていた

あまり知 らなかった

遺伝のしくみ

12人

11人

4人

病気の知識

24人

2人

1人

ー136−

DMP症児の要求水準について

国立療養所鈴鹿病院
野

尻

久

雄

河

野

慶

か据加朋柁型か〟P症児の知能、人格については、各種の如才による検討が行われ、2，3の特徴が指摘されているが、情動についての報告はない。そこで、今回は要求水準測定によるβ〟P患児の情動特性についての知見を述べる。
対象は・当院入院中の伽C力g 〃 g型患者43名（10才〜16才，∫′〃gg1−8）である。某小中学校より、小4年生〜中3年生の各学年男子10名づつをrのか呵こ選択しCO〃わⅦ／群とした。
方法は、無連想価分類（0−14％）のカタカナ表（桟つづり、￣60字3】段、β4版）を用い、5文字ごとの逆唱を行わせ．1分間の作業量を求めた。その作業量を数示し、次回の予想量を設定させ、以下同様の作業を10回くり返した。
条件は、中性場面での個人検査とし、指差による計算を禁じた。検査前に1回の練習を行なっ
ナこ。

く結 果＞
作業量は、β〟P群で88．4−21，2で平均値は54．5であった。CO和行∂／群で95．3〜44．1で小学生平均55・7、中学生平均71・9であった。予想量は、β〟P群で114．2−17．2 で平均値は54・2であった。CO〃けβ／群で95．0−41・0、小学生平均56．9、中学生平均70．6であった。予想量J作業量であったものがβ〟P群で26例（00％）、印 け0／群で32例（53％）であった。
作業結果の変動に対する要求水準の変動の比を求めた佐治の式（〔予想量の変動数〕×〔予想量の値の異なる回数〕）÷（【作業結果の変動数〕×〔作業結果の値の異なる回数〕）を用いて変動値を算出した0上）〟P群では18．00−0．14で平均1．33であったが43例中41例は1．80−0．14の問に分布していた。CO〝けβ／群では2．89−0．16で小学生平均0．97、中学生平均0．74全平均0．85であった。
変動値はCO〃行0／群でのパラツキが大きく比較が因難であるので変動係数の計算を以下の式で行なった。
∑（前回の作業量一予想量）2

作業量の平均値

β〟P群では小学生平均0・75、中学生平均0．52という値であり、川舶用／群で小学生平均
0．27、中学生平均0．26であった。
＜考 案＞

ー137−

筋力低下の著るしいか〃P症兎に手を使う作業による検査を行うと、結果の分析が困難になる
ので、手を使用しない方法を考察して要求水準を測定した01．か〟P群では加令により作業量の増大が見られる。これはCO〃r川J 群と同じであるが、その作業量は同年令の者と比べるとあきら■かに少い。
2．β〟P群はCO〝け0／群に比べて、全休では変動係数のバラツキが大であるが、低年令群と高年令群に分けると、後者はCO〃け0／群と同様の分布を示した。
これらの結果は、∂〃P症児では今回行ったような単純な精神作業能力の面でも、要求水準にみられる情動の安定さにおいても、健常児に比べて「遅滞」していることを示しているものと考られた。

患児両親の自覚的健康度
一一cMIによる検討−

国立療養所鈴鹿病院内科
河野慶

過去10年間の国立療養所におけるP几右D治療の経験から、その治療法についての反省が行われるようになり、特に収容等一主義の方針に対する批判が強くなってきた。患児の長期収容に伴い心理、情諸障害の出現が、このような批判ので／る原因であるが、その対策として、両親のもとでの家庭療養が必要であるとする考え方が示されている。しかし、患児の家庭療養には、種々の条
件をととのえることうi大切であり、患児両親の心理傾向の把握は必須であるが、このような方向の研究は皆無であり、議論￠土台が十分であるとは言えない。そこで、われわれは、比較的簡便
Co〃7g／J〟gd上Cα／J〝dg∬（C〟J）を使用して、患児両親の■ 自覚的健康度．切調査を行なった。
＜対象と方法＞
対象は、鈴鹿病院入院中のP〟か患児両親で、父親56例、母親63例である。年令は、父親30−62才、母親別〜52才であり、平均年令は、父親が42．5才、母親38．9才であるoC〟Jの記入は、患児両親の来院時に個別に行ない、その場で回収した。
＜結 果＞
C〟J総得点をみると、父親は65〜3、母親では75〜0の問に分布しておりβ

血鮎川の基準

総点30以上の例は、前者で9例（16．0％）、後者では11例（17．4％）であったoC〟Jの深町による分類では、父親はⅠ：39例（69．6％）、Ⅰ：12例（21．4％）、Ⅰ：3例−138−

（5．4％）、Ⅳ：2．例（3．6％）であり、母親の場合は、Ⅰ：43例（68．3％）、打：12例（19．0）、Ⅰ：6例（9．5％）、Ⅳ：2例（3．2％）となっている。神経症的であると考えられる、深町
分類Ⅰ、Ⅳ両群をあわせても、父親9．0％、母組12．7％であり、異常出現率は低かった。
＜考 察＞
今回のC〃ハこよる調査結果は、入院患児両親の自覚的健康度がきわめて安定していること右示しており、一応のぞましい形の反応である。しかし、被験者のC〟Jの各質問に対する関心が低い場合には、このような結果がでることは十分に考えられるため、さらに詳細な検討を行う必要があり、〟i研β∫OJα〟〟／H♪加∫ic pgr∫0噸／けプ〃肌彿ねり（〟〟PJ）による調査を実施する予定である。

DMP患児のベンダー・ゲシュタルトテストの成績

国立療養所西多賀病院
藤

井

啓

子

β〟P児では知能低下のないものにおいても、図形の認知、記銘、再生機能が低下もしくは発達的に遅れる傾向が認められることは第26回総合医学会で報告したが、その時発表したβ（；Tのの資料では、β〟P児群と他疾患児群が総得点において差がないにも拘らず、他疾患児群の「くり返し」の出現率が全年令でβ〟P児群および健常児群よりも高いのが目高った。そこで、Pβ∫Cα／−∫〟JJg／／法でゲシュタルト崩壊の程度が最大とされる∫cOrg8の項目の平均得点をみてみたと乞ろ、β〟P児群は他疾患児群よりも全年令で高く、また他疾患児群にみられるような6才から7才にかけての急激な得点下降がもっと上の年令でもみられなかった。このことからβ〟P
児群では、たとえ知能低下がなくとも、視覚、運動ゲシュタルトの成熟過程に何か普通とは異った様相のあることが考えられ、検査例の追加と得点内容のより詳細な検討をおこなってきた。
6才から15才にわたるJQ鮒以上のβ〟P児と学校教師により特に著しい知能障害はないと考えられた他疾患児の成績を、Pα∫C♂／−∫〟JJg／／法により、各図形別に全採点項目の年令別出現率で比較すると次のような差異がみられた。すなわちβ〟P児群では「ボツ点の代りの小円」（
1、Ⅰ、Ⅳ）、イ2線上図形」、「余分な曲線」「角度のない矢」「回転」（Ⅵ以外）、「み」（Ⅶ）といった高得点項目での逸脱が多く、発達的には2〜3年の遅れを示している。低得点項
目では「小円の列の誤り」「非対象」（靂）「角の欠如」（Ⅶ、Ⅷ）、「ポッ点の数」（1、ⅡⅤ）、「行例の数」、「曲線の角はり」などに同様の傾向が認められる。また「ポッ点の代りの小円。1（1、Ⅰ、Ⅴ）は年令が長じても減少しにくい傾向が認められる．。
ー139−

βG7、は知的機能を反映するものであることから、β〟P児群についてさらにJQ勤以上の平均知以上群とJQ訓台の平均下知群とに分けて総得点をみると、10才まではJQの差が出ているが、11才以上では差がみられなくなる。これはβGrにおける基本的な成熟が9才とされることと符合するものであろう。同様のことが∫tOrg8の項目の平均得点にもみられるが、β〃P児群
では平均知以上群においても他疾患児群や健常児群にみられるような6才から7才にかけての急
激な成熟現象がみられず、徐々に成人の成熟水準へ向って変化してゆく傾向は依然として同じでしかもやはり全体に∫COrg8の平均得点が高い。
∫COrg8の項目の出現度についてβ〟P児の平均知以上群と他疾患児群との差がみられるのは次のようなものである）① 「余分な曲緑」と「角度のない矢」は三れぞれ9才以上、11才以上での出現は問題となるといわれ、他疾患児群ではそれぞれの年く以上では出現しないのに対し、β〃P児群では両項目
とも13才まで出現している。
㊥「ポッ点の代りの小円」（1、五、Ⅴ）は9才以上での出現は問題になるといわれ他疾患児群にもかなり出現するが、β〃P児群は9才以上で他疾患児群の4倍、10才以上では7倍と高率に出現する。
㊥「2線上図形」、「歪み」、「大きさの不釣合」は他疾患児群ではそれぞれ8才、10才、7才以上では出現しないのに対し、β九才P児群では全12才まで出現する。
④「回転」は他疾患児では7才で急激に減少するが、β〃P児群では11−12才に急激に減少する。

㊥ 「加筆修正」、「無秩序」はβ〃P児群にのみ出現する。
∫COrg8の項目は極して視覚、運動ゲシュタルトの基本的な成熟との関連が深いものであるがβ〃P児にみられる以上のような逸脱傾向を成熟の遅れとのみ見てよいかどうかは、β〃P成人患者の検査によって明らかになると考えられる。

DMP者の続書力検査を試みて
国立療養所西多賀病院
保母

荒

井

道

子

介助者なしで自由な生活が出来ない∂〟P若にとぅて活字文化は重要な要素を持つと考える。
前回調査結果でも、続書量は多く、障害度が高い程、日常生活とは切り離せなかった。今回は続畜力を調査して彼らの生活指導に役立てたい。
＜方 法＞
ー140−

能力別診断式続書力検査（金子書店） 対象を主に中学生、JQlOO前後で障害度1−10度の者
各2名、全体20名、マンツーマン方式で、障害皮別時間調査を行う。
＜結 果＞
最初この検査を同じ場所で、多人数を対象に実施することを考えた。しかし、それでは重度者程不利なので、対象者を限定、各人に見合った方法により次の結果を得た。文章理解は障害皮1度と8度の者が低く、10度の者が高い。語の理解は2度の者か低く、9、10度の者が高い。漢字の認知は3、4、5度の者低く、9、10度の者が高い。文章批評力は8度の者が低く2、4、5・
6、9、10度者が中庭くらいでまとまっている。これは総段階点で表わすなら1度者は下、2度
者は下、3度者は下、4度者普、5度者普、6度者優、7度者優、8度者普、9度者優、10度者優という状態である。※評価を下、普通、優秀と別けて考えた場合です。これでみる限り障害皮が重い人の方が続書力に秀れていることがわかります。ところが、問題用紙、10枚の開閉時間にかなりの差があり、（1度者10枚開閉時間7秒、10度者は続けて10枚開くことが出来ず1枚開くのに175秒の時間を要す）実質的に、本を続むことがいかに困難であるがわかる。
＜考 察＞
同年令、JQlOO前後者で判断するなら、障害皮の重い人の方が理解力、語の理解、漢字の認知、文章批評力共にすぐれていた点は今度の検査ではじめて判明した。それにしても、いくら理
解力があ云ても時間的なことを考えると、実力発揮までは困難である。

進行性筋ジストロフィー症の知能に関する一考察

国立療養所八雲病院
○三

好

藤

島

力
慎

桜

田

裕

一

β、〟、P β〟C如〃乃β型患者（以下〟〟C加乃乃g型と省略する）の知能低下については各方面から種々の報告がされ、我々も過去2回にわたってβ〟で九g〃乃g型とWgr血fg〟0．〃元α研氏
病良性型（以下I作r血ig〃q〃初動明と省略する）を比較し、ⅣJ∫C知能検査と学習過程について検討し報告しました。その結果平均知能指数はβ C如乃乃g型で71．6、その55．5％は知能指数餌以下で境界線以下でした。またその幅は33から100の問でした。同様の事をⅣgr血ig〃0′♪昭〃＝こついて言うと、平均知能指数は98．8で、β〟C加〃乃g型より明らかに高く、その幅も鮎から124であります○また各下位検査をみると、言語性では、一般的理解、類似問題等抽象化する能力を要する問題に両者間で差が見られております。また当院併設の養護学校の学習過程においても抽象能力、応用力を要する課題になると各教科ともに瓜鋸血用堅型よりWgr血fg〟0〝−141−

椚α乃花が優っておりそれが成績にも影響していると教師より指塙されております。
これまでβ〟止血抑g型の知能低下については、教眉訓練の機会と全般的に社会生活休験が乏しい
ために本来知能がのぴる力はあったにもかかわらず十分に知能がのぴていないとする見解が主流をしめています。しかし．β〟C九g′雅型と同錘の身休的条件を有し社会的、教育的環境も同様であると思われる脊髄性筋萎縮症のWgr血fg〝肋α〝 とか〟Cお〝〝g型を比較すると知的に高く．医師をはじめ各専門分野の人からも指摘をうけております。すなわちβ征鹿J押型の知能低下は．社会的．教育的な環境因子はかりでなく．皿膵反間ぞ型そのものに何らかの原因を有するものと考えるのです。
そこで今回は・教育的、家庭的環境を調査と．知能と環境との問に相関関係があるかをβ〟rお肌g型とWgr血な〝〃〟元α桝を比較検討してみました。
調査対象は．国立療養所八雲病院入院中のβ征お乃〝g型患者の家族45とⅣ〝励丞r 月初ケー〝かα〝〝の患者の家族10であります。家族の職業をみると無職で生活保護受給者から、運転手、工貢、公務員．教員等あらゆる職業にわかれてい￣こす。これらと知能指数との相関関係は認められませんでした。
文化的水準については、家族構成人払 収入．家の設備状況．家庭行事等を総合的に判断し、1の低いものから5の高いものまで大別しました。これをみても知能指数との相関関係はみられませんでした。しかしこの文化水準について仇 もっと深く検討してみる必要があります。
また普通学校経験年数については、就学免除．就学ゆう予になっていた者も多く．就学していた者との差はないようであります。
このように、家庭的．教育的環境については．β〟C鹿〝形型．Wg相加g 〃β〝桝の〝共に差はな
く・同じ身体的条件を有する両者に明らかな差が認められたことは．教育的訓練の携会また社会体
験が乏しいことはさることながらβ〝C加乃彫塑そのものに何らかの知能低下をもたらす要因があるものと考えますの
今後は．WJ∫C知能検査内容を詳細に検討するとともに．社会的．教育的側面をより具休的に調査検討してみたいと考えています。

＿142−

筋ジス患児（者）の外泊前後における運動能力に関する調査
国立療養所八雲病院○佐 藤 リサ子

曽 我 ア イ

湯浅柄 美 子

従来学童の夏休み期間に一週間の外泊がもうけられていた。しかし当病院は北海道全域からの入院があり、距離的な面から往虚にほとんどの日数が宍されるなどにより親の会から積極的に外泊期間の延長が要望され．昭和48年から最長2週間が認められた。
段能訓練を最も重要とされている筋ジス患児（老）が外和こより．その運動能力にいかなる影響をうけるかを外泊患児（者）全員の76名について検討するため次の条件を設定した。
1．外泊期間2週間

2．スライドに示す表を伺い秒単位とし．歩行．四つ這い．いざり、車椅子移動などについて測定した。
この表は外泊時に持たせた訓練同紙です。同紙の内容は患児（者）の運動能力に合わせたもので、家庭でも簡単（こできなお危険性の少ないものとした。又回数その他はその患児（老）に応じたものをあげた。
この表はスライドに示すように障害度別に歩行時間を測定したものである○左図はβ型の障害度
1−1〜2について、外泊前後の時間の大差はみられなかったが．右図は障害度1−3〜5についは．5名中1名は歩行時間の延長がみられ．他の1名は歩行不能となった。
この表は障害度ロー6〜7のいざり動作で．いずれも目立った変化はみられない。この表は車椅
子扱勅で時間の延長の傾向がわずかにみられたD この表はⅣ−〟の障害度ロー6〜7のいざり動作を測定したものであるが、外泊前と外泊後では大差はみられなかった。
次は車椅子移動ですが、これについても1名にわずかな時間の延長がみられたが他については全
く変化はみられない。
他の疾患の筋緊張蛙ジストロフィー症と神経性筋萎縮症についてみると、唯1人外泊前20桝を21秒，外泊後において35秒と延長したが．この患児は気分にむらが多￣いためにこのような数字が出たものと考える．，他のものについてはほとんど変化はみられない。
この表は障害度1−5の1症例で．11才の歩行、いざり、四つ這い（こついて外泊前．外泊後．
現在と比較したものである】歩行lこついては外泊前207刀を58秒で歩行できたものが2週間の外泊中に全く歩行不能となり．その後計画的に虐高な訓練を実施した結果約1週間で歩けるよう こなー143−

った。そして1年後の現在20桝を68秒と外泊前に比べその時問の差は約10秒にすぎない。
外泊中の歩行不能となった問題については家が狭い．畳敷きなど歩行が思うようにできなかった事が影響していると思われる。又四つ這いについてみると．著しい時間の延長がみられるが．これは肩関節より芋関節筋力と握力の低下、這う雫になれないためと考える○
く考察および結び＞
長期入院患児（者）にとって家族との接触が少なくなる中で、年に1回の外泊は親子関係をよりよくし明日への生活の糧とするため大切な雫である。
昨年の外泊に持たせた経過表から．障害度1−4〜5が最も時間の延長がみられ歩行不能になりやすく．したがって外泊中もいかに訓練が電要であるかを知り得たので医師、理学療法士を混え訓練
内容を検討した1三1．その患児（老）にとって最も必要とするもの。■
2．障害度に合ったもの。
3．患胤家族とも積極的にできやすいものなどをあげた。
たのしい外泊の後に歩行不能という悲しい思いを少なくするため．看護面において綿密な看護計画のもとに．日常動作のきめ細かな観察をし病院と家庭との密接な連絡のもとに効果的な訓練ができるように指導する事が大切である。
今回の調査をもとに更に検討を加え、秋の学会に姓続報告したいと考えている○

外泊時における家庭での機能訓練
国立療養所川棚病院
朝

倉

フミエ

原

泰

広

他

当病棟では．小中学生合わせて36名学業、療養に専念しているが．家庭から離れた生活は、子供達の精神発達面に及ぼす影響が∴きいという観点から病棟の方針として外泊の機会を制限せず、むしろ最大限許可する撃にしている。しかし、外泊許可の際、たえず問題になるのは．障害度が進行するという懸念である。訓練を怠ると障害度が進行するという事は．体験的にも認識されており．
家庭での訓練指導は重要な意味をもった思われる。そこで、長期外泊（冬夏休み）の場合．個々の訓練計画に従い家族に「家庭で出来る機能訓練」を指導し．出来るだけ現症の維持に努める様にし
ている．，

ー144−

しかし・家庭で行なう綴詑訓練には．色々と問題点があり、十分な効果が上がっているとはいえ

ない。
1．分

表

現．

分

表1の様に．障害度により3グループ

1顆
日本様 式 に よる 障 害度に分け訓練計画を組んでみました。

グ／
レープ

外 泊者数

1

〜

2

月

7

3

〜

4

β

9

5

〜

6

C

1 4

2．訓練指導方法

表

今回、試みに行なってみた訓練内容は．

2

訓練指導方法表2の如くである○障害度5〜6度lこ当

内

．

容

たるCグループは、自動運動が不可能な

1

莞

■‡寒 くなけれ ば平坦な患児が多いので．関節の運動は出来るだ2

立上 り （椅子 ・膝使 岡 ）け家族の方に矯正してもらう。

3

起上 り

適応
A

β

月 β

回数
50− l
100 m
5

C

5 −10

4

四這い ・いざ り

▼
C

20−
30 m

5

度上げ （仰臥 位 ）

C

10

6

頭部休幹の前 屈 （仰臥位 ）

月

20

月

ク

β C

ク

7
8
9

ク

後屈 （腹臥位 ）頭部体幹の前後屈反復運動
（
■
側臥位 ）

両上肢の挙上運動 （坐位 ） A

10

ク

ク

（
仰臥拉）

β

ク

C

ク

A βC

30

12 ・股関節の屈伸 （側臥位 ）

一
ク

ク

13

内外転 （仰臥 位 ）ク

ク

膝関節の屈伸 （筍子使岡）ク

50

1 5 足関節の背底屈 （仰臥位 ）

ク

30

16 深

ク

ケ

11 肘関節の屈伸

14

ク

呼

吸

3．外泊時の訓練状態
表3は・冬休み上記の指導内容でどの位訓練が行なわれたかを調べたもので、左側に訓練施行
率、右側に訓練出釆なかった理由を上げている。

ー145−

外泊中。訓練夜行壷

訓繰出黒今か，た理由

4．今後、家庭での訓練を徹底させるための対策として
α 家族の理解と協力を得る
ム 家族への訓棟指導を充分に行なう￠ 訓練内容の簡易化を図る事が必要と考えられる
5・外泊前後の訓練所要時間と関節運動の比較
訓練施行者と末施行者について、表4の様に代表例を夫々、3例ずつ上げてみた。訓練施行者の方は、外泊前後で大した変化は認めないが．末施（

ま籠 付 着行者の場合は．歩行時間の延長と股関節の運動能に著しい低下がみられる。
障害度（4）のe患児は、帰院後2週間目より独歩から手摺りを利岡して歩行する様になり．障害度（4）歩行（10 J 14 ∠■立上e t4 1 I t 4

葎 ■
5
55
3 3 1．
ゴ0
ゴ2 5
ユ0
Z
：
施
四 jh 、0 0 −） 8 10 t 3 d 1：
45
1：
22●
1：
1ゴ
ー
胤 刺 抑 圧 ）17 J 1好 1孤 ●16 ぎ 15 7 13 7● ●楼 虎 刑 … ）18 （rけ J 16 g 17 6●17 d
174 ○丘 用 別 T よ ） 9 2 0 9 4 7 9 2 ● 9 87 9 47 10 10
り d 一1：
裏の′患児も．帰院後の測定では75，乃姦しか歩行出来ず、数日後に四這いの生活を送る様になった。

表

6．機能障害進行率5

職能穫著義行率

表5は．訓練施行者と末施行者の機能障害の進

内行度を調べたものである。訓練施行者と末施行者

1参 斤
2 立上 リの違いは．歩行と関節の運動性に著しい相違がみ

3ゑ 上 りられるb 即ち．歩行障害の進行率は、施行者12．5
射こ対し．末施行者は66偏で四肢の関節運動法
は、施行者は20多前後であるのに、末施行者の場合40〜70箱に進行し、著しい相違がみられ

ー146−

富

削蝕 行書 ま養行書

7… 隷息
8 膚用 布
9 村側 苛

12．
5 ％
0
0
25
引
0
0
0
0

最鴫野
1糠 虎 野
足 魚体

25
18．
7
佗．
5

4 四日凰tl
5い ざリ
6 蔵静休靡欄患

引；¶●
低6
10
20
10
10
10
10
40
70
60
60

る。しかし．四這い、いざり．頭部休幹の前後屈等の運動能力lこは．両者の問にほとんど変化はみられない。
従って今後．絶対．家庭で行なう訓練内容としては．歩行と関節の運動について行なえば良いという事が分かる○以上の訝査結果から、外泊時における扱能訓練の在り方として．訓練内容を歩行と関節の運動を中心として簡易化し、家族の理解と協力のもとに．家庭での歳能訓練を行なう事が必要といえる。

再春荘における成人筋ジス患者の機能訓練の現状
再

春

荘
上

成人病棟開設以丸

野

和

敏

他

3年3カ月をむかえた。当病棟には．30名の成人患者がおり、病型肌匿うると．β型8名、エーC型15名．ダ∫〃型3名．その他の疾患4名である0障害皮は1−1から
ロー9と種々の程度にわたり．しだいに障害度の強い患者が増加しつつある。
訓練の内容は．
① 合同の訓練休操② 主にか型を対象とした絢式、腹式の呼吸訓練．及び手指運動訓練③ 歩行可能者を対象とした級械扱具を剛、た訓練となっている○この訓練体操は、本荘独自に考姦したもので、座位又は臥位にておこなえ、全身の主な関節可動域の改善維持、及び筋力維l持を目的としたもので約30分間（こて．一応全身の運動を終える0個々に介助者がつき、危険防止、訓練効果をあげるのに役立たせている○
以上が成人病棟における訓癖の現状であるが、成人患者には種々の問題を含んでおり訓練に関しては．β型を除き、進行が緩徐であり、さらに訓練にでも効果は目立たず、患者自身が訓練に対して期待が少く．極めて消極的な態度で臨んでいることなどがあげられる∴これらの問題も考慮して、今後の当荘における成人患者訓練の方向は、障害度別に．それぞれの患者グループtこ適合した機能
訓練休操、及び扱械機具を剛、た訓練、さらに各棟の作業やレクリェーレヨンなどをとり入れた総合機能訓練プログラムを作り訓練を魅力あるものにしたいと思う○
今回は．再春荘における訓練の現状、特に訓練体操について述べ、更に今後の方針について報告

ー147−

した。

筋ジス病棟における生活介助の研究
国立療養所刀根山病院
わかは病棟 看護職且一同
はじめに
当筋ジス病棟での看護業務は、病状の進行と体重の増加に伴い、生活介助の質．丘共に複雑かつ困難皮が増強してきている。また患者の成長に伴い、発達心理の検移も単なる身辺上の欲求のみではなく．社会的存在としての欲求へと高度化している○
患者の変化に対して、積極的に応じようとする様に．看護上の問題が．クローズアブブされる。
そこで患者の安全及び介護者の健康管理の上からも、その作業労作．環境集札物的集柵こついて現状を分肝し、工夫を加えたいnl．患者の身休的．心理的変化について
表1ノへナうに7年前は独歩、装具歩行が約50帝を占めていたが、現在は車椅子・ストレプチ
ャーが90喀となった。車椅子生活になると、大部分が急激に体重の増加がみられる。
表

1

生活手段

43

48

49

独

歩

9

4

0

装

具

8

5

5

車 椅子

16

28

33

寧ed or 車椅子

．
1

・
5

6

34

42

44

計

表2に示されるように、7年前より平均休篭が5晦増加している。25晦以上のかかえ動作
は、無理という、筋ジス看護研究グループの報告があるが、それによると．過半数が2人以上でかかえる必要があるということになる。又、夜間の寝返りの回数は、一晩に最高168回少ない
時で90回である。1人最高頻度は24回である。その他すべてにおいて・手がかかる状態になってきた。．

ー148−

心理的変化については・患者の成長に従い当病棟では最近一地域との接触をもちたいという希望が・極めて多くなってきた。当然ではあるが・介助者の人的条件と．現在の生活環境の下では．
要求どおりにゆかない。少しでも積極的に考えれば、それは介助する者に犠牲を強いることにな
るような現状である。
◆表

2

表 2

20
15
10

国英隼
田 亜年
□ 49年

国

∩
ヽ、
襲
田園∩ 関 口 鮎 ［
∩
∩
ユ
．′
ヾ
0
人亡
：
コ 如 20以下 20−25 26−30 31−35 36〜40 41−45 46−50 51以上
貝5

周囲

問題点の分析
1．環境条件について立地条件からくる問題と．病棟の構造上の問題．
2．看護人員について
人員不足と確保の困杜と．現在の定員配置では．変化する患者の状態に不適当
3．設備、備品の問題
トイレ．便所．車椅子．ベッド、浴室浴槽等．介助面からみた問題点
主として以上の問題点について．現状を分析してみたが．患者の安全と職員の健康面での問鼠特に腰痛問題に焦点をあて．研究をすすめる予定ゼある。

−149−

DMP病棟記録用紙の検討
国立療養所西多賀病院
肪ジス病棟記録用紙検討委員会

く研究動機および目的＞
当院において従来より使円していた看護記録吊紙は整形外科病棟で剛、ていた記録印紙をそのまま利円していたために筋ジストロフィー患児（者）に適したものでなく．各スタッフより「検討の余地がある」との意見が生じたことと、日常生活記録用紙においては、私的には記録していても患児（老）の吉頬保存までにはなっていない点が問題になったDそしてスタッフ問の意志の疎通にもっながる．つまり、みんなが言己録できる同紙をf射すし▲うとの主旨にて目的を「あらゆるスタッフが記入できる同一言己録同紙を検討しながら問題点を明らかにし、患児（者）の把握に最も適した方法を昆い出し．患児（者）へのアプローチに還元する」と決めた・｝副院長の指導のもとに医臥病棟婦（士）長、看護婦（士）、保母．児封旨導員より構成される「筋ジス病棟記録同紙検討委員会」を設置し検討を加えてゆくことにしたD
く研究方法＞
毎月2回（第1．第3水曜日．午前10時半より12時まで）委員会を開くことにし、各蹄門より意見を出しあっていく形をとる ○＜経

過＞現在使間中のものの不便さを出しあう中で患児（者）の精神面の重視が叫ばれた。具体的には事実と考察をわかり易く記入できるものとし、その記録同紙の名称も「療育個人記録」とした。′J、学生病棟．中学生病棟、成人病棟と各々6ケースずつ計18ケースを記録している。
現在は試間中であり、まだ考察の段階には至っていないが経過の中で患児（者）の秘密性においてはそれぞれの専門意識を尊重し基本的にはかれらの人権を擁虔することから離れてはならないこと
だけは確認しあっている。

ー150−

筋ジストロフィー症児に作業を併用した余暇活動の試み
国立療養所東埼玉病院
渋谷

斌

＜研究目的＞筋ジストロフィー症児の多くは無気力で依頼心が強く．忍耐力がなく．長続きがしない云又．目的や計画をもたないで無意味に過ごしている。そこで・生活に意欲をもたせるのと．働く価値を与えるためにt作業とクラブ活動の併岡を試みたので報告する。
＜研究方法＞
当来埼玉病院の10才以上で・クラブ活動をしていないものの中から11名を対象（こ次のような方法でおこなった。
（1）患児の実態 一 下記の表に示す通りである。
氏

名

年

令

入院期 間

′ ・ガ

1 4

3 ．8

4 4

4

0 ・〃

1 1

3 ．2

9 1

・〟

3

y

12

3 ．6

8 1

6

〃 ・y

1 5

3 ．1

8 5

6

∫ ・
∴y

1 2

3 ．5

6 6

5

1 1

2 ．1

8 9

2

y

・∫

1 0

3 ．5

9 0

6

r ・∫
−r ・〟

1 4

2 ．1

6

∫ ・斤

9 3

1 0

3 ．2

9 1

3

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月「 ・y

1 3

3 ．8

6 5

6

1 1
￣／

3 ．7
／

9 3
／

6
／

J

Q

障 害度

氏

名

・∫
／

年

令

入院 期 間
■

J

Q

障害度

（2）作業についてある洗剤会社の洗剤を入れるビニール袋に持ち手をつける作業と．ベルマークの周囲を切ってメーカー別に区分し・指定された点数と枚数分だけ袋に入れる作業を実施したD作業の時間
は午後5時半から6時半までしました。場所は患児の食堂でおこなった。
ビニール袋に持ち手をつける作業は・障害の程度や知能によって次の工程に分け全体のリー
ダーと副リーダーをきめ、責任をもたせて協同作業を行なった。
第一工程は・メーカーの名前が印刷してある鰍こ穴をあける作業○第二は穴をあけた紙2枚をビニール袋に入れる作業・第三は持ち手をビニール袋に収リつける作業、この作業は指先の力がない児童（こはドライバーでたたいてやらした。第四は、持ち手をつけたビニール袋をたたむ作業。第五はt ビニール袋をそろえて五枚ずつ袋に入れる作業〇第六は、ビニール袋を入れー151−

た袋の口をセロテープでとじる作業〇第七は．ビニール袋を入れた袋を五組ずつしはる作業。
第八は、それを段ボールの箱に入れる作業、以上八積に分けて実施した。
趣味活動として、作業で得た収入で1週間に一度ぐらい余暇の時間に．園芸．間食会、ゲーム会、写真撮影．散歩…など．その週に合わせて実施した。
＜研究結果＞
ノン㌧べ−11人に行動調査と面接をした結果次のようになりました。
① 忍耐力がつき．自分がいやなことでもやるようになり、働くことが糞しくなった。
⑳ 一つのものをつくるのにも協力しなくてはいけないとわかり、協調性がでてきて、けんかが少なくなり．助け合うよう（こなった。
③ 物や金の価値がわかり．無駄使いが少なくなり、物を大切にするようになった。
④ 手首や指の訓練になり、ゲームをする時など．割合楽にできるようになった。
⑤ 今までは自分はできないんだとはじめからきめこんでいたが．やってみればできるんだという自信を持ち・意欲がでてきた？
＜考案＞

担当者が着替えの介助をすることによって．児童とより以上に信頼関係ができ、それが充実した
活動の疲となっているのではなかろうか○今年の一月から始めて月日があさい割には、積極的にものごとに収リ組む態度がみられ、情緒的にも安定するようになり．良い結果がでたと思っている。
く課．＝＼

年長になるにしたがって．病気が進み参加が困鰍こなりつつあるので、年少のうちに参加させ、色々な経験をさせておかなければならなくなってくるが．年少児だとまだ梼神的に幼稚で、積極的に参加し上うといういきごみがないので、心理的指導を要する。要す為に．梼神的な面と身休的な面のアンバランスの問題と．病気が進むにしたがって、作業の内容を変化させていかなければならないので、その点どういうふうにもっていってよいのか．今後の研究を要するところである。

DMP児の青年期への心理学的アプローチ再春荘

石 本 由紀男

末 竹 寛 子他

一般に青年期は心身ともに著しく発達し、また精神的動揺する時期であり．自我意識もこの時期−152−

にさら（こ発達すると言われている○青年期を迎えたβ〟P児は病勢も進行し、友の死を目前にして．
限界状況（こ立たされている。このように蝮雉で試練の多い時期を∂〟P児はどのように受けとめ生
きていくか．入院中の神経筋疾患以外の子供達と比較して心理的特徴をみてみた。
対象は∂〟P病棟の中学生及び卒業生、小児病瞳の中学生及び卒業生で、yC性格検査．不安傾向
診断検査．人生（こついてのイメージ調査．不安．悩みの調査を実施し、うち4例のみに詩、手記、会話の分析．行動観察をもとに事例検討を行なった。
yC性格検査ではβ〟P群にC現型が多い傾向がみられ、入院時と比較しても増加していた○病院生活への慣れや病勢の進行とともに内向的で意欲に乏しい消極的な子供が増えて来ていると言えるだろう。
不安傾向診断検査では、β〟P群．非β〟P群共に総不安が高く．孤独、衝動，恐怖傾向も又共に強い。r▲β群では自罰、過敏傾向がβ〟P群より高い。β〟P群では学習不安が低い。
人生についてのイメージ調査においては．現在、人生、将来と未来（こ向うにつれてβルグP群では暗い方向にいったが．γβ群では死に次いで現在が暗く将来は明るいものとして描かれていた。死についてのイメージはβ〟P群ではrβ群はど暗いものとしてとらえられていない。
現在、不安に界っている声とt悩み甲調査ではβ〟P群では「ない」というものが多く、生きていてつまらないと思ったことがないというものが多かった。
願望lこお．いては・・β〟P群はあげる＿項目が少なく、自分のこと．現在のこと こ傾よっているが、rβ群では家族、社会にも日を向けていた。
このようtこ青年期のβ〟P児は孤独、衝動恐怖および絵不安が高く、自らの将来に対して暗いイ
メージを持っているにもかかわらず、yC性格検査では消極的安定望が多く現実的な見方．考え方をしている○ これは自我意識の発達の遅れを示唆しているよう（こ思われる。
自我の確立が進んでいる4例は、青年らしい悩みも多く、病気の自分をみつめ、その上で積極的に生きようとする姿勢がうかがわれた。

ー＿153−

生活指導に関する研究
卒後教育について（1）
国立療養所兵庫中央病院
児童指導員

佐

野

随

鳳

昭和47年度より、当院において義務教育の卒後対弟として「たけのこ学級」が開設され、現在3年目をむかえた。新たな悩みをいださつつも彼等の将来への展望を考えてみたい。
＜開設の動機＞
父兄等はこどもを家庭へ引きとる意志の少ないのに比らべ、卒業生の多くは「家へ帰りたい」といい、親子間でずれ∴うった。然し共通して望んでいるのは「学はせたい」「学びたい」であり、将来手仕事を身につけて、社会生活への参加を望んでいる点では変わりがなかった。
昭和46年1月よりフラワー講師に週1回2時間の指導を受け、作業を通じ、作品の注文、現金収入、作と？．r弓出品、作品贈呈等、地域社会との交流を計った。また同年詩歌講師を得て指導をあ
おぐ機会を得た。これらの講座を素地として一般教養講座、技能講座を企画し、学校父兄病院が一休と−なり県に対しての陳情を重ね、昭和47年度より県教育委員会依託の社会教育学級として「
たけのこ学級」が発足された。
年度

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座

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4 名ずつ交代 して受講

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見表昭 和 亜年度 よ り臥床者 2 名女子 2 名考茶技48「 般教 養

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49

一般教養

（
28
°名
）

技

能

ー154−

たけのこ学級の総括と今後の展望
1・卒業者教育の一つの試みとして、一般教養講座と初歩的な授産教育をかねて、社会教育学級を開設したが、現状では無為に時間を過ごし勝ちな義務教育終了者に一つの生活目標を与えることが出来たと考える。
この講座活動を通じて、彼等は次のような点で進歩し向上したと考える。
（叫 自主性を獲得しつつある。従来の様にいたずらに依存的にはならない。
（♪）相互に連帯して積極的に参加して行こなうとする意欲が出て来た。
（CI 自律的な選択から決定へそして合意へと自分達の生活のふくらみが見られるようになった。
2・しかし反面、運営費の不足、学習室の不足、介助員の不足などによって、患者の個々の多様な要求に直ちに応じられない点があり、この点での不満が次第に顕在化して来ている。
3．またフラワー、七宝焼などめ作品の単純な換金化が直ちに社会参加、あるいは社会的活動の最終目標であるとするような短絡した考え方が目立って来ている。
こうした考え方は将来Aか上の低下した患者や低JO者を疎外していく可能性をはらんでいると思われる。
・今後、我々は彼等の希望を満たしうる「たけのこ学級」をすすめていくために、講座課目の▼安全な選択性、一講座課目の多様性を考える■と同時に自治会活動の多面的な発展を指導していき・たいと考える。また、障害皮及び知的能力に応じた個別指導の必要性を痛感する。

成人病棟今後のあり方〜〜〜作業サークルを実践して〜〜二国立療養所川棚病院
松，尾

貞

子

永

田

智由子他

前回、社会教育の立場から「成人病棟今後のあり方」を考察した結果、成人患者に「勉強したい」「働きたい」という要求が強く、今後、成人病棟に彼らの要求を体験を通して具休化させていく必要がある。という結論が得られました。そこで具休化のひとつとして作業サークルをつく
り実践しはした。
成人病棟の構成は、（表1）のようになっ≒います。サークルの結成は∫49年の1月です。作
業の内容は（表1）のように3部門を設け、重役を認めました。運営は患者自身で役員を決めるなど自主的運営をはかりました。また作業は週一皮の割りで実施しました。しかし、最近になって、いくつかの問題点が出て釆ましたので、今回アンケート調査を実施して、現在の問題点を深り、今後の方向を検討することにしましたリ
ー155−

表

まず、サークル員を対象として作業サークルに対する満足感について調べました。結果は

1

作 糞 サ ＿ ク／レ（表2）のとおりで「あまりおもしろくない」

1． 構 成「つまらない」が70％近くを占め、全体と▲して満足感が得られてないことがわかります。
次に患者自身が「作業サークルをどのように受けとめているか」を（表3）に示しました○2．

18−38￡

サ ークル ≠

卯サークル†

針

胃

10

5

15

☆

5

0

5

言†

15 名

5 も

20 名

慈

成

S

9年1月

3． 作 繭 内 容i）七 宝 捜ii）レジンフラワーiii）手 法4．任意等旭・自主亜営

表2

サークルは方もし ろいかたい∧んおもしろい

だいたい別ルちい
わ●、ちないあさり
おもt．ろくない≡言霊芸を蓋

全くつまらないし「労働」「生きがい」などの積極的評価に比べ、「暇つぶし」「趣味」などの消極的評価の方が高く出ていることがわかります。
続いて、作業サークルが結成されてから後の生活面での変化を調べてみました。結果は（表4）・に示すとおりです。サークル結成後6ケ月間における生活面での顕著な変化は見られませんでした。
サークルの運営上の問題点は（麦5）に示すとおりです。「作業の種目が限られている」という回答からは、現在の3部門のみでは患者一人一人の個性に合った作業が必ずしも充足できない
ことがわかります。このことは飽きがくる原因とも考えられます。

−156−

表

4

▼旦＿挙■虚 で の 象一里−
目 頭爪の僧いか どう★わ，たか？
よくな ，た

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6 6 ．7 ％

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ん

ii）

l （○○た1 3．
3●
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友人間債はどう■わ，たが？
♯わら

最後にサークルの今後について、尋ねてみまし

か

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苦

言！言古

表

た。結果は（表6）に示すとおりです。

6
サ ー ク ル の今後

以上のアンケート結果から、現在、患者が作業

サ ークル 貞に対して1興味を失ないつつあり、またサークル

名●ん

含 ま 亡 どお り 縫 けていきたい

5

33

しかし、一方では条件さえととのえば、「働くこせり青竜食えて 挽 けていきたい

960と」を期待していることもわかりました。そこでや る l逼 曹 〆 な い

1

7

15

10 0

の運営上にも問題点の多いことがわかりました。

今後、私達が指導していくサークルの方向として
1．障害皮に合った多岐にわたる仕事を捜し出す
こと。

i十

B．

非サークル■；）サークルlニ入らない理由：

2．作業する場所を確保するように努めること。

「也にすることがあヮて瞬白水ない」

3．患者自身の労働意欲が高まるように心理的に鴫打緋攫．通店数I．
子

配慮すること。
浸どに努力していく方針です。そして、成人病棟の今後のあり方のひとつとして、斗病生活に生き如いを与えるように、作業サークルを押し進めていきたいと思います。

ー157−

や′
痛 によ，
ては 畿伽 し
てよい
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婁線虞息

毛．ハム．●＝咋￠tC．

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義務教育修了者の生活指導の問題点
国立療養所八雲病院
○藤

島

桜

田

慎

一

三

好

力

裕

進行性筋ジストロフィー症は、年令が進むト∵つれて身休的条件が劣悪になるという現実を持っています。特にデュシャンヌ型の身休的粂・一手は極めて悪く、日常生活も不自由の極限にきそいるといえます。しかし、第26回総合医学会で報告したように、義務教育修了者は将来に対して不安の中にも時計屋をやりたい、農家をつぎたきとの希望をもっている者もおります。我々は彼らに対し・リボンフラワー、文化刺しゅう等の作業活動を行い、患者のニードに対処してきましたが近年在院患者の年令も高くなり、死亡する患者も増加する傾向にあり、年長の患者の不安と動揺も大きくなっております。そこで今回義務㌔育修了者に対する生活指導を再検討して、私見を述べてみたいと思います。
現在当病院の筋萎縮症病棟には、現名の義務教育修了者がありますがその病名としては、デュシャンヌ型・肢休型・顔面肩甲上腕型、筋強直性ジストロフィー等の患児（者）が収容されています。肢体型や小脳性失調症の者は、予後もよく社会復帰の可能性も秘めており日常生活指導も容易です。デュシャンヌ型については、前に述べたように身体的には極めて困難であります。このような状況下のもとで我々は次の3つに焦点をしぼり義務教育修了者の生活指導を試みております。
① 患者のプライベートを守る㊥ 日常生活範囲の拡大⑨ 作業活動の多角化であります。
①の患者のプライベートを守ることについては、患児（者）の接触をより多くもち、中でも義務教育修了者個々について個人面接の時間を多く取っております。
㊤の日常生活範囲の拡大については、＿昨年より車椅子による外出を実施しています。その内容としては、労音主催による音楽会、絵の展覧会、町での買い物等であります。この企画は患者に喜ばれ・経験領域を拡大する意味を持っており、職員も気軽に引添してくれております。
㊥の作業活動の多角化では今までの文化刺しゅう、リボンフラワー等が主であり他に写真、ア
マチュア無線等があります。前者についてはだれでも出来クラブ活動として、年1〜2回の展示即売会を院内で行っております。また今後は町内の商店とタイアップし広い範囲で行ないたいと考えております。後者については、技術的な面または資格収得面で困難な面も多く、ごく少数しか参加しておりません。しかし、アマチュア無線は昨年の経過から資格収得希望者も多く、日本
アマチュア無線蓮現および電波管理局に認定講習会あるいは国家試験を院内で出来るよう接街中であります。また作業の多角化という面から企業のタイアップも考え、町内企業を調査しました−158−

が限られたものしかなく、地域的なハンディキャップを痛感しております。
進行性筋萎縮病棟は、1個病棟それぞれ40名の患児（者）を収容しております。現在の病棟には定められた作業室はなく、作業に必要な諸材料の置き場所に困難をきたしております。
しかし、このような状況においても、義務教育修了者には積極的に作美が出来るように配慮はしておりますが、特別な作業室があれはより充実した作業活動が出来ると考えます。終わりにあたり・彼らに社会資源の活用、援助することはもちろん、今年から実施している青年学級、これは日頃話し合いの機会が少ない院長、医務課長、総婦長または養護学校長を講師としての勉強会であります。
これらを通して、社会の色々な人々と交流をはかり、患児（者）個々が建設的な人生観、世界観をもてるよう我々職員が努力していかなければならないと思われます。
全休を通し現状報告の形になり客観性に欠けたことを反省しております。

ベッドサイドの工夫と看護座位保持用あて枕の工夫

国立療養所再春荘
田

辺

豊

子

是

枝

美江子イ也

開設以来4年経過し・障害皮の進行にともない脊椎の変形が著明になり、座位保持困難な患児が増加しつつある。当初、1jかな既製のまくらやタオルケツト砂のうを使用して固定していたが、安定感がなく、倒れやすい為、患児は身体の疲労と苛立ちを覚え、さらに安楽な体位がとれない為、満足な座位保持介助にも困難を要した。
そこで、それぞれの患児に応じた座位保持用のまくらを工夫、製作した。（別表）製作の過程に別いては・各患児に対して、布地、中味、大きさ、などの組み合わせを幾通りか試みた。別表に示す通り、材料はと￣七でも簡単に手に入り、製作も困難ではないと思われる。現在、障害皮Ⅰ−91の患児4名が、座位保持にこのすく 一任『し、安楽な姿勢を得て喜んでいることを報告し
た。
患 児

現

以 前 の 使 用 物 品
大

在

き さ

使

用

布

地

中

の
中

も

の ・

味

重

量

C■

9

A

既 製 の ま く ら 2 個

55 × 40フ ェ ル ト

もみ か ら2200

B

既 製 の ま く ら 1 個

46 × 40テ トロン

も や しが ら

12 0 0C

タオ ル ケ ツ ト

44 x 封木

もや しが ら

8 00

D（タ オ ル ケ ツ ト 砂 の う ）4 4 × 古生

ビ ロ ー ．ド

茶か ら

8 00

ー159−

綿

保護帽に関する研究（その1）
国立療養所兵庫中央病院
習

田

敬

一

黒

田

史

子

藤

本

房

世

伊

本

慶

子

○藤 原 清 子

筋ジス病鱒の児童らは、転倒に伴い負傷することが多い為、保護帽を着用させて頭部を保護しょうと試みているが、現用の保護帽は彼らにとって必ずしも快的でない為か、かぶらない児童がめだっている。我々は彼らが自主的にかぶるに足りる魅力を備えた保護帽を、開発しなければならない必要性を感じ、この研究に取り組んだ。
まず、昭和46年4月〜本年6月末日の3年3ケ月間の延転倒負傷件数と負傷部位の関係を調べた所頭部及び顔面226件、上肢36件、殿部7件、下肢別件と頭部及び顔面の負傷が圧倒的に多かった。東に頭部に限定すれば後頭及び→顔面→側頭→下顎→頭頂の順に多く、我々の現用の保護帽は、顔面（口唇、歯芽、あご、鼻）の保護が不充分であることが問題となってきた。そこで、全国各施設における現用の保護帽について、調べてみた所、材質と構造の違いから、表のごとき
6種類のものが区別された。
外

張

り

芯

￣衝 撃 抵 抗 性
外形保存性
美
観

衝 撃 吸 収性

内

張

り

施設数

皮 ざわ り汗 の 吸収 性￣2A皮ス ポ ンジフェ ル トB皮ス ポ ンジ

−

C

皮

皮

皮

5

D

硬 質 ビニ ー ル

−

スポ ンジ

1

￣
4

E

布 張 り総 ス ポ ンジ製

1F ．

総 プ ラス チ ック

1

これらを更に帽子全体の剛性に関して分類すると、ソフトタイプとハードタイプの2種類に大別される。現用はソフトタイプがほとんどである。￣（13対1）。しかし、両者を比較してみると表に示している様に、むしろハードタイプにメリットが多いと思われる。

ー160−

ソ フ トタ イ プ
衝撃抵抗性
Jdw

▼

悪

い

よ

い

gu a r d の取 り付 け ＿

困

難

容

易

かぶ り心地安心

ハ ー ドタ イ プ

皮臭い ・汗臭 い ・きゆ うくつ

む れ て 暑 い小大感

一万・我々は、保護帽を実際に着用する立場にある児童達に意見を求めたところ
0 かぶりにくいし、痛い
0

頭がかゆい

0 きつい、頭のセリ トがみられる○ ぬげやすい（特に転倒時に）
・○
0

形が悪い
自分でかぶれない等の苦情があった。そして彼らの好く理想的な保護帽をも考え合わせて、保護帽の必須条件を考えてみた。即ちそれは、恐らくハードタイプでありかつ、① 顔とあごを効果的に保護できるもの。
（あごあて、又はJβぴg肌 廿が必要）．＠ 着脱が容易で、＿周時にぬ研こくいもの。
㊥ かぶり心地がよいもの（夏むれない、材質や汗の臭いがない、頑をしめつけすぎない）④ 洗濯が容易なもの、願わくば内張りが取りはずし可能なもの。
㊥ こわれにくいもの、又変形しにくいもの。
㊥ 軽くて恰好のよいもの。
その他・価格の安いものと、以上の条件を充分に満たさねばならないと考える0今後我々は、
いぐっかの試作品を検討していくことにより、保護帽を次第に実用的で快的なものれてゆきた
こいと考える。

ー161−

オ」バーテーブルの改善

国立療養所西別府病院 小児科2病棟（筋ジス）
宮崎隆

筋ジストロフィー症患児の大半は・歩行不能以後、ベット上での生活が多くなる。勉学、食事
遊び等の際患児達は・オーバーテーブルを使用しているが、そのオーバーテーブルは、一般病院で使用されているのと同じであり、患児達はいろ
図1オーバーテーブルの試作品
いろな不便を感じている。そこで、このオーバーテーゾルを改善して患児がより便利に不自由なく使用できる様に試作してみた。
＜作製について＞① 勉掛こ必要な本箱、筆立、小物整理の為の引出しをつける。
㊥ 夕刻や雨降り等の時の照明スタンドの設置㊥ テープレコーダー、ラジオ、鉛筆削り等の電気器具のコンセントの取つけ。
④ ベッドに合わせて、高さの調節装置⑤ 巾と長さの改良等を改善の目的として、試作品を製作した。
く結 果＞
試作品を12施設に配送し・使用した結果について、下の様なアンケートを記入してもらうことにした。9施設の回答があり、12名の患児について知ることができた。
1）高さ、その調節装置について
2）巾、長さ、ベッド上その関係
3）テーブルパネルの色調
4）全体の材質はどうか
5）テーブル自体のストッパーの必要性
6）本箱のかたち、引出しなどの利用価値
7）本箱のとりつけ位置
8）筆立ての必要性、利用度、大きさ
9）コンセントの位置、利用度（テープ、ラジオ）
10）照明装置・スタンド、大きさ、デザイン、スイッチ、gけ11）コンセントq電線の下脚部の位置等はどうか
12）障害反別に使用した時の問題点ー162−13）その他、使用されたところでさらに改良すべき点について
くまとめ＞
試作品を12名の患児に使用してみた結果、高さに対しての問題が大きいことがわかった。我々
健康人が考えたことを障害児にあてはめることのむずかしさがある様だ。坐高を考え3段階位のテーブルを作る必要があり、又上下調節を出来る限り大にすることが望ましい。本箱、引出しについては、必要な割に利用価値が少なかった。本箱は取付け位置に問題があり、やはり、患児の体型、筋力等に応じて、移動できる様に、又引出しも、開閉が困難ということで、利用出来ていない・もう一つ工夫すべきであった。スタンドの位置においても、照明は左前方からという基本を取入れたがあまり常識にとらわれすぎだ。患児の好む角度から照明できる様にすべきではないかと反省させられた。その他、巾、長さ、ベッドとの関係に対しては問題はなかった；
特に巾を広くしたことは良おったと思う。今後、改善すべき点について、① 高さは、坐高、ベッドとの関係を考慮し、3段階位にする。
㊥ テーブルの縁どりは、胸部及び肘等の保護の為、柔軟な材質を用いた。
㊥ 体位保持、危険防止のためストソパーをつける。
④ 本箱は移動式とし、形を改良、引出しを低く横引にする。
⑤ 電源ケーブルの工夫をする。
⑥ ス＿タンドは台をなくし自在に動かせる様な製図用スタンドにする。
㊥ 上肢挙上困難な患児については、挙上装置を取付けたいと思う。
以上の様な点を考慮し、今後重症化していくであろう患児達に、少しでも利用価値の高いテーブルにする為にさらに研究を続け、努力していきたい。
＜おわりに＞
この研究にあたり・アンケートその他に、ご協力下さいました各施設ゐ皆様に深く感謝する。

看護用具の創意工夫（お尻マット）について
国立療養所八雲病院
○湯

浅

柄美子

小

林

ク

ツ

最近いざる患児がふえそのうちの数名が殿部の拓痛を訴え 腫の診断された。私達は蒸しタオルで清拭とマッサージを試み経過をみたが1例は切除をしなければならなかった。そこで腫予防を考え殿部用マットを考案した。
＜材料1人分＞はきふるしのパンティーストッキング3足、スポンジ30g

ー163−

＜方 法＞
パンティーストッキングの脚の部分を適当の良さに切り3枚重ねる。残った部分はできるだけ細かく切りス粛ンジと混ぜる。これを切りはなしたストッキングに軽くつめながら患者に合った大きさの楕円形に糸でとじる。
次に患部の当るズボンの裏側にポケットをつけマットの出入れは横側にあける。このことにより出入れが便利であるとともにいざり動作の際パットがはみ出さない。
＜結 果＞
患児は異和感が全くない。f，−￣タイルでも不快感がなくいざり動作が容易であるなど患児が喜んでいる。使用してから約6カ月間ではあるが胱艦腰の切除もみられなく好経過をたどっている。
しかし皮膚は角質層になっている。このたびは患児との対話の中から観察し得たヒントをもとに作成したものであるが、これからも私達は日常動作に合わせた自助具を工夫してゆきたいと考えている。

筋ジス病棟に於る便秘患者の看護に関する研究

田 渕 恵美子
財 部 由紀子

ツ

美

子子子

寿

瑞 ア 順

田

丸 村上

前

米内井

国立療養所南九州病院○神 国 民・子＜はじめに＞
β〟P症においては便秘に陥いる者が多く原因としては、① 腹部自律神経系の異常◎ 筋萎縮、身体の変形に伴なう腹圧の低下㊥ 排便動作の苦痛を回避したいという気持による習慣性のもの等が考えられる。
当病棟では61名中21名の約35％に便秘症がみられ常に薬剤を使用している状態であった。そこ▼で薬剤にたよらず自然排便ができないものかと考え、看護面の働きかけで好結果を得たので報告
する。
く方 法＞
まず第1グループとして重症者3名をあげ下記の様な看護計画をたて実施した。

① 規則的排便誘導㊥ 水分摂取量の把握と調整㊥ 食事摂取量、質の把握と指導

ー164

−

㊥ 腹部マッサージ、腹式呼吸の徹底⑤ 薬剤及び浣腸の併用①については各患者と話し合い・一定の排便時間を設定し・その時問に必ず誘導するようにし㊥については現在まで少なかったため・起床時・就寝前にコップ1杯の冷水を与え、食事時にも付添い・できるだけ飲むように指導した。又今まで下剤服用時必要量にとどまっていたのをコップ1杯は飲ませるようしにた。
㊥についてはできるだけ受持ち看護婦が食事時付添い主食・副食の摂取量を把握記入し、繊維性の野菜軌果物類等の時は多く与えるようにつとめ、食べるように指導した。
④については食後仰臥位にて毎日5分間行ない、すぐトイレ誘導を行なった○腹式呼吸については・個々の患者にあった砂あうを腹部にのせ毎日10分間、放課後か訓練時に行なった。
㊥については排便が3日間ない場合に下剤を服用させた0以上のことを一覧表にまとめ個々の患者に実施・記録した。次に残り18名を第2グループとしてあげ症状をみてから①トイレ誘導のみ・㊥トイレ誘導と水分調整、㊥トイレ誘導と腹部マッサージの3つのグループにわりあて排使
状態及び水分摂取量の表を作成し、個々の患者に配布毎日記入させ・受持看護婦が交代時に必ずチェック・指導した。トイレ誘導については最初は1人1人背負ってトイレまで行っていたのを誘導者が多いためストレッチャーを利用するようにし・持ち時間はトイレ前の廊下の黒板に落書きをさせたり、排便板に記入させたりして楽しい雰囲気で待たせるようにした。
水分調整については最初拒否ぎみだったが規則的排便習慣がつくにつれ進んで飲むようになった。腹部マッサージについても拒否ぎみであったが患者から希望する時もあるようになってきた。
く結 果？
第1グループの症例Aについては研究開始前月の4月においては下剤2錠を毎日月用しているにもかかわらず・坐薬挿入時の5日間を含む10日間しか排泄日数がなかったが2ケ月目の6月には下凱腹部マッサージ・腹式呼吸などを中止しても20日間の自然排便がみられるようになってきた。症例βとCについても同様の経過をみております。又排便所所要時間も短縮された。1グ
ルイ、2グルづあわせた便秘対策施行後の結果としては、①排便習慣の獲得により正常に復した者が21名中16名の約76％㊥排便習慣と腹部マッサージにより正常に復した者が2名の10％㊥更に研究前は61名中35％の21名あったのが約5％の3名に減少した。
＜考察及び結び＞
1・排便に関する個人表を作成し患者に記入させたことでは便秘について自覚させ得たのではな
2・β〟P患者の便秘の多くは習慣性便秘症といい得るということがわかったが、その対策として時に歩行不能の患者に対しては看護者が積極的に働きかけ一定の時間に必ずトイレに誘導す
3・残された問題点としてトイレの数や様式・看護人員不足等があげられるが、1つずつでも解決へともっていけるように努力するつもりである。

ー165−ベッドサイド の工夫と看護
排泄時における工夫と改善について

国立療養所再春荘病院
井

田

ヒロ

ミ

高

峯

宮

子

福

是

田

光

子

枝

美江子

他

当初′ま既製の便器卓を使用していたが、個々の変形にともない工夫改善の必要性を痛感し、実施した成果を報告する。問題点として、① 障害皮の進んだ患者では、既製便器車は大きく、安楽な姿勢の保持が困難な為、介助者共々に苦痛を生じる。
㊥ 殿部が便槽に過度に落ちこみを生じ、上体のバランスを失い、苦痛を与え、危険である。
㊥ 従来の洋式トイレでは休重の重い患者の立上り困難と介助困兼がある。などがあげられた。
以上の問題解決にあたって、① スポンジの工夫……各人に適応するように、スポンジ坐布団の中心に穴をあけて、体位固定が保持されていたが、A∂上の低下にともない固定が困難になり、穴の部分が移動し、くり返し調整しなければならないので、スポンジの各隅に切り込みを入れて、支柱に固定したところ
移動せず大変よくなった。
㊥ 便器車の切り込み改良…．…変形により、殿部が過度に落ち込む為汚物受けを取り除く際に・背部にあたり、患者に苦痛を与えた○そ．こで汚物受け台板を洋式トイレの大きさにあわせて切り込みを入れ、個室ト、ィレで直接便槽に排泄出来るようにした。その結果、患者からも安心して出来るようになったと喜ばれ、介助者も汚物洗椴の必要がなく、好評を得ている。
⑨ 椅子式排便台の工夫……当病棟での洋式トイレでは立ち上がり困難な為、椅子の中心に穴をあけ高さを調整し、立ち上がりをスムースにした。
④ ベッド式排便台の改良……台の中心に穴をあけ個々にあわせて調整出来るようにしゴム便器を引出し式に改良した結果、安楽な休位保持が出来るようになり、2人の介助を要していたが1人で可能となった。以上試み実施した結果、従来のものに比してエ楽な体位保持が可能とな・り、成果を得たが今後なお障害度の進行に伴い、患者の安楽を目標に工夫改善を試み続けていきたいと思う。

ー166−

DM P児にふさ′わしい尿器の工夫

国立療養所西多賀病院 西上病棟
山

田

チ

ヤ

＜はじめに＞
β〟P児は障害が進行すると膀胱括約筋の筋力低下による尿失禁とみられろものがあるが、症状とは思われない者で、下着や寝具を汚染することがたびたびある。これは使用後尿器を取りはずす際に問題があることを知らた。今まで使用していた尿器は成人用のものであるが、児等の特殊性に合ったものであり、使用しやすいものであれば、日常生活も快適になるであろうと考えた。
＜目 的＞
市販の成人男子用尿器をβ〟P児に使用した場合の問題点を改良し使用しやすいものとして試作品を作ることとした。まず、尿器のロが高いため、尿器のロをペニスの高さに合わせて使用するので、尿が前方部に溜り、尿器を取り出す際に逆流してこぼれやすく、排尿時ペニスを折り曲げることにより、満足な放尿感が味わえないこと、そして尿器を除去する際、尿道に停滞している尿が出るため下着を汚しやすいし、尿器今体に丸みをつけてあるため・底面積が少ないので不安定である。また全休的に大きく、筋力低下のある小児には操作が困難であることを考慮した。
つまり1．尿器の口が高い。

2．逆流しやすい。

3．安定性にかける。

4．尿器が大きい。
方法及び型の決定
1．に対して対象児20名について坐位の状態で布団からペンスまでの高さを測りその平均値5−
6C皿をもって尿器口までの高さを決めた。
2．に対して尿器ロを低くして底へ移行する部分に鳩胸ようのふくらみをもたせて尿の貯蔵容積を増し、底の部分にくぼみをつけることにより、尿の流れに抵抗を加えることができるのではな
いかと考えた。
3，に対して尿器の底面積を広くまた全休的に低くし、使用時布団に密着するようにした。
4」こ対して全員の1回の尿量を測定した結果、多い時で400cc、少ない時で50cc、その平均尿量は200ccであった。この事から尿器の容量は500ccが適当であるとした。
製作過程
1．粘土を採取し、水や抄を加えたりして尿器の首をつけないおまる型や3〜4cmぐらいの首をつけた型等尿器の原型をいくつか作った。
．2．原型にギプス包帯を巻き乾燥させ、原型を取り除き、できあがった尿器にビニール袋を入れ使用させ、排尿状態をみた。その結果、尿器の首の長さが短いか、あるいは全くつけない場合￣
は、ペニスが尿器の口に届かないことから、7cmぐらいの長さの首が必要であることがわかり、長さに気を配りながら再度原型を作り直した。原型にもとづいて尿器を試作してくれるメーカー

′

−167

−

を探したが、＿プラスチック製ゼは原型だけでも15万円以上、ガラス製でも5，000円以上かかるという資金面での困難があったが、ある補装具メーカーのこ好意により、第1試作品ができあがり使用した結果、尿器の首の長さには問題がなかったが、首がやや平行気味なため、排尿の終り頃
つまり排尿に勢いがなくなった時には、尿がペンスをったってもどってくるような不安だという
小児の意見が出され、尿器の首に30ぐらいの傾斜をつけた〇第Ⅰ試作品ができあがった。この試作品は粘土のモデルにネットを巻きその上に合成樹脂を流してモデルコルセット同様に作ったものである。尿が逆流せず安心して使用でき、ペンスが尿器と平行かつ下向きになって気分よく排尿できるとのことであるが、材質の点から重いのが難点で
あった。
＜まとめ＞
現在使用されている尿器の材質はガラスとプラスチックの二種類があるがβ〟P児が使用するものは軽くなければならない。試作品は材質がプラスチックの一種であり、不誘明なため、排尿時尿の流れ及び性状もわからず、重量の点でも現在のものより重いということで試作品を検討する際はこの二点が残念に思われたが、目的とした逆流防止と安定性についてはよい結果を得たと思う。尚、現在は業者に製作を委ねることで原価が高く、量産によって多少安血こなると思うのでその方法を考えたい。

DMP児の入浴介助について
国立療養所東埼玉病院
大

野

美佐子

＜目 的手
当施設では2個病棟ブロック休制のもとで、∫仏・10月より、昇降機とベルトコンペァーを併用して、β〟P児の入浴を週3回行なって釆たが、全身状態の観察、皮膚の清潔、気分そう快等
身心共に非常に良い効果を得て来た。しかし入院患者の増加により1度に全員の入浴介助を行う
ことが時間的にも労力的にも困難となった。そこで患児と介助者のグループ分けをして、入浴時
間を午前、午後と毎日とることにより、各患児に過3回入浴を継続することが可能になると考えた。養護学校との数回のうち合せにより授業時間の変更等、協力を得て、∫亜・4月より試みているのでその方法を報告する。
＜方 法＞
1．患児の実態．
入院患児数76名、うち小学生47名、中学生㌘名、高校生2名である。障害度については、1−168−

〜4度の歩行可能児22名、6−8度の車椅子政用児別名（スイヤード等の8段階法）となっている。
2．患児グループ編成
養護学校のクラスをもとにして、1グループを約20名として、AβC上）と4グループ編成した。Aグループは′J、学生低学年4クラス別名。βクラス小学生高学年3クラス23名。C・カグ
ループは中学生を2つに分けたもので、患児数は13名、14名となっている。各グループの入浴時間を養護学校の授業時間の中に組み入れた． 全休としては1週11回の入浴となる。養護学校の授業時間数は小学生低学年25時間、高学年26時間、中学生は㌘時間で規定の時間数は確保されている。
3．介助者グループ編成
次の表は2個病棟で入浴介助にあたる職員のみ謂名である。1回の入浴介助者を6名とした。
全員で約6グループの編成が出来る。1グループが週2回入浴介助にあたれば、1人の職員が月平均8回の介助にあさえられる。患児グループの介助も片寄りのないよう配慮し、婦長が月間予定表を作製している。

入浴時間割表
曜
ループ
圧
蒜 ＼

月

（グループ別）

火

不

＿
、
金

木・

土

A B C D A B C D A B C D A 由C D A B C

ÅB C

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−169

−

ワノ

4．入浴介助方法
入浴介助については、観察係、ベルトコンベア−、昇降機、∴清拭、衣服着脱係ときめている。
患者はベルトコンベア−を利用して浴槽に入り、昇降機に乗り洗い台に移行清拭をする。清拭終了後夏季はシャワーを脱びるのみで脱衣室に移動、冬季は再度浴槽に入る？
その他障害度3〜4度児に気泡浴を月木の午前8時より行なっている。又夏季は午後5：30−6：30 に全患児シャワー浴を行なっている○介助者は看護婦4名、父兄6名、ポランチァ
ー4名の協力を得ている。衣類の交換は入浴毎に行なっている。
5．器具の考察プラスチック製キャスター付洗い台を考案作製した。高さ朗cm介助者が清拭時中腰にならぬよう配慮した○前後にとりはづし出来る棚をつけた○これは転落防止と、軽症児は自分やつか
まり、重症児は身休をもたれさせ、上休の安定を保つ役割を果している。
＜結果と考察＞患児は浴槽内ではしゃぎ、車椅子児であっても非常に活発に活動している。又精神的にもリラックスして、友達同志や介助者とのスキンシップ等、密度の高い接触により満足感が得られている。介助者にとっても入浴人員が20名前後のため、身休発達の状態、変形拘縞の決況、皮膚の観察や処置が適切に出来る。又患児と1対1の接触により、何げない多くの会話の中から、ラポートが成立するようになった。

PMD患者の日常姿勢とその問題点について

国立徳島療養所○高 藤 信
高

塚

江

藤

川

久

子

繁

勝

浦

一

子

12病棟看護婦

P〟か患児は躯幹や四肢の筋力低下にともなって日常生活での姿勢が問題となってくる。この
姿勢は脊柱変形に関係があるために適正な指導が必要である。そこで現在入所している8才から17才にわたる平均12．9才の小学1年から中学3年について即ち発育期の学童亜名の日常の姿勢を観察した。
学習をしている時、食事の時、遊びの時間における主として坐位での姿勢について観察した。．
1日の学習時問は通算2時間40分、食事の時間は通算1時間30分で、この学習食事は、椅子坐位
で1日の合計約4時間であった。遊びの時間は約5時間であった。この様に立位をとらないもの
では、1日通算約9時間もの坐位時間をとっていることになる。したがって坐位における姿勢はー170−

正しい姿勢を、またよい習慣をとらすようにすることが大切である。
坐位での脊柱の姿勢を眺めてみると、ステージが進むにつれて後彗姿勢をとるものが多くみうけられた。特にステージ・5以上にあたる装具、車椅子患者の坐位での後雪姿勢がめだっていた。
この後雪姿勢は不適当な姿勢であり、将来側雪をともなうとされているため最も注目しなければならない悪い姿勢と考えられる。高年者ではすでに側雫を合併しているものもみうけられる。
P〟か患者の休格を健康人と比較すると、体重では、すべての者が全国標準値より低い数値を示していた。身長については標準値より高いものが亜名中6名あったが一般に低い数値を示していた。このようにP〟か患児の休位は健康人に比べて極めて劣っている。
次に、椅子坐位における身休計測を行った。大腿の長さと椅子の坐奥行、下腿の長さと椅子の坐面よりの高さ、殿巾と椅子甲坐巾との関係をみると、これらは姿勢と密接な関係が一あり考慮しなければならないと思われた。
例えは下腿の長さが椅子の坐面高より短い者では上休を前傾する習慣をとりやすい。それに対しては卑底部で補高する方法や椅子の坐面高を調節することによって安定性のよい肇勢の保持を行う必要がある。又反対に下腿の長さが椅子の坐面高より長いものについては、後彗姿勢をとる傾向にある。したがって椅子坐面の高さを補高することが必要となってくる。大腿の長さについてみても椅子坐奥行の長すぎるものは後考の姿勢をとりやすく、殿巾と坐巾についても、椅子の坐巾が広すぎる場合は安定性が悪く躯幹変形の誘因ともなる。これらはそれぞれ身体に適した椅子をあてがうことによって安定性をよくしてやる必要性があると思われる。
次に坐位における剣状突起の床からの高さを調べてみた。60−70cm前後の高さを示すものが多くみられた。これは机の高さと姿勢との関係をみる目やすとなる。
正しい姿勢を保たせるためには、・机は調節式のものが望ましし予と思う。このような椅子、机な
どの適、不適当は姿勢と大いに関係があり、理想的には簡単に調節できるものを使用する必要がある。個人に適した机や椅子の配置は坐位における正しい姿勢に対しての第1歩と考えられる。
しかし、一方では患者、職員の姿勢に対する関心を高めることも是非必要である。悪い姿勢の習慣があれは早く発見し、早くよい鱒決策をみいだしてやるよう努力しなければならない。その為には学校の先生との密接な連絡も欠かすことができない。更に悪い姿勢の習慣はなぜいけないかを個人的に指導してよい姿勢の感じを休得させることも大切である。床上やベット上の坐位では必然的に後・姿勢をとることが多くみうけられたが、椅子におけるよりもその姿勢の矯正はむづ
かしいと思われる。

ー171−

DMP患者あ日常生活における疲労について

カ 代子

ユ 道 一

タ

塚

田 中 浦

原 シズ子
井 佐和子

山 田 勝

豊 増 高

国立徳島療養所繁β〟Pの日常生活において種々の動作や訓練がそれぞれの病勢に応じて適切に行われているか
どうか、また、心身的負担となっていないかどうかを知ることは日常の看護や療育にあたって極めて重要なことと思われる。そこで患者の疲労の問題について検討した。
＜対 象＞
重症病棟の患者20名で年令14−別才、平均17．3才
疲労測定法 1．自覚的、他覚的症状の観察、及びアンケート調査
2．脈拍、血圧の測定
3．神経感覚的方法としてフリッカー値の測定
以上の項目について、タイムスタディーを通じての一般の場合と運動や精神作業を負荷した場
合、季節的な変動、病勢別、種々の行事について疲労の調査を行った。
今回は中間発表としてその一部を報告する。
1．一般的機能訓練において脈拍数は起床時を基準としたとき冬期では10〜2％、平均15％の増加がみられ、初夏では1〜14％二平均5％の増加を示した。
2．入浴（40℃、15分間）ではそゐ前後の脈拍数は冬期23−31％、平均為％、初夏では12−25％
平均18％の増加を示した。
3．血圧がフリッカー値においては訓練、入浴においてともに著しい変化はみられなかった。
4．タイムスタディーをとり疲労との関係をみると重症病棟のため、坐位時間が多く疲労現象を明らかにすることは困琴であった。
5．栢神作業では一位加￣算法を実施したが脈拍数は1−亜％、平均21％、の増加がみられ、精神面では頭痛、あせり、．いらだち等を訴えるものが多く、疾労傾向がみられたが約15分後に脈拍数は開始前値に回復し、30分後には自覚的訴えも消失していた。
6．ステージ5の装具歩行者に10分間の強制歩行を継続した場合、7〜8分後に疲労と思われる・現象がみられた。脈拍数は開始前に比較し約32％の増加がみられた。15分後には脈拍数は回復したが一時的局所の梗労症状がみられた。
以上の結果から考えられることは、
1．一般的な動作や訓練において患者自身か自主的な方法をとっている場合は問題となるような疾労は少ないと考えられた。むしろ精神的疲労を考慮する必要があると思われる。
2．冬期より初夏における疲労現象が少ない傾向にあった。この原因として環境的因子が看衣、ー172−

生体に対する負担度の大小などが考えられる。
3・脈拍数の変動とくに回復期の変化を知ることは疲労の一つの示標とし七有意義で簡便な方法であると思われる。

DMP患者のベッドと車椅子間の昇降（一枚の板の利用について）
国立療養所川棚病院
木

下

俊

秋

当筋ジス病棟の成人患者22名中、車椅子生活者は16名で、彼らにとって車椅子は、日常生活に欠かすことの出来ない足となっています。掛こ病状の進行した障害皮5度以上の患者にとっては、
ペットと車椅子間の 移動が1人で出来るか否かで患者の日常生活が大きく左右されるため、重大な問題です○又介助者にとっても多くの時間と労力が要求されます。そこで私達は一枚の板の使用を工夫することによってベッドと車椅子間の移動を可能にする事が出来ましたので報告します。
対象としては、車椅子使用の成人患者記名中、まだ比較的四肢筋力が残されていると思われる
障害度5−6度の男子患者6名を選びました。使用した板は縦65cm、横20cm、厚さ1．8cm巾を用いベッドと車椅子間の移動を行わせました。しかし、この移動には患者自身で前後のイザリ運動の出軍る事が必要でした。そこで日常機能訓練にイザリ運動をとり入れると共に病室内のベッドの配置を従来並列にしていたものを「エ字型」＿「コの字型」に組替えました。

べ・ット航量 くり

へ、ット 紀董（2）ー173−

使用する板は各人により最適と思われる巾の板を工夫する事、又板を使用する前に十分な飯能訓練を行うこと、日頃の管理に十分の注意を払うことが必要と思われます。
この様な板の一寸した工夫によって独力で車椅子とベット間の移動が可能になり患者自身の日常生活が円滑になりました。又介助者の労力と時間が軽減出来ました。しかもこの方法ではほとんど費用がかからず簡単に行えることが利点としてあげられています。

利点

1．患者が自力で車椅子とベッド問の移動が出来るため日常生活が円滑になった。
2．介助者の労力と時間が軽減できた。
3．費用がほとんどかからない。

＜使用方法＞
患者Aは障害度6良しす。車椅子とベットとの問に板を渡し殿部を乗せて少しづつ移動します。患者βは障害皮6度です。縦70cmの板を使用し板の上に殿部と右足を乗せて移動します。
Aもβも最初は2〜3分かかっそいましたが、現在では30秒前後に短縮されました。以前にはベッドと車椅子問の移動が出来ないため日常生活を大きく制限されていた患者にとって簡単な板一枚で自由に動くことが出来る様になった為今では他の患者との交流もスムーズに行える様になり生活に積極性が見られてきました。

P M D用電動車いすの検討
国立徳島療養所
神 山 南海男○早 田 正 則

松 家
西 庄

武

豊
彦

筋ジス病棟の重症化にともない、自力で車椅子を操作できない患者には電動車椅子を採用することが重要な課題となっている。しかし、鹿成の電動車椅子は速度、コントロール機能等において、筋ジス患者に使用する場合問題がある。そこで当所では3年前からこの問題にとり組
み、現在7種類の電動車椅子が採用されている。このたび、7種類の電動車椅子について比較検討を加え、筋ジス患者用電動車椅子を作成するうえでのめやすとなる能力、問題点について整理してみた。
A 屋内使用における能力の条件（荷重45毎重）
α 坂道での登はん力は10度以上が要求される。そのためには全モーター出力1401γ以上が必要と思われる。
−174−∂ 坂道での制動力は登はん角度以上あることが望ましい。ウオームギヤ方式を採用すれば、．
約20度は確保できる。
C 段差乗越能力は病棟の構造からみて3．0cm以上が必要である。段差乗越能力はモーターの・出力もさ＿ることながら、キャスターの直経に左右されやすい。
d

速度は毎時0．8b〜毎時1．5血のものが望まれる。ただし変速不可能の場合は毎時0．8ム
ー毎時1．Obが遼遠と思われる。

g」騒音は印ホーン（A特性）以下であれば患者からの訴えはない。なお障害波を出さないよう留意する必要がある。
′ 最小回転直径は、屋内使用であること、独歩、装具歩行、車椅子が同一空間にいることなどにより最小限におさえることが大切である。
β その他留意すべき主な事項〃 リクライニングシートを装備したものが更に重症化した患者にも採用できるので望ましい。
占、ア「ムレストのとりはずしのできる車は膝の拘縞の進んだ患者にも採用できる。
ぐ ノミックブザ丁を装備することが安全管理上望まれる。
d′ コン．．Iロールボックスはできるだけ小さくする必要がある。なお、患者が操作できるメイ
イスイッ＿チを必ず装備しなければならぢい。
g クラッチのついているものが日常使用上便利である。
′

動力伝達にyベルトを使用したものが、アイドラ一方式、チェーン方式に比べ優れていると思われる。

g バッテリーの液量が容易に確認できるものが望ましい。
今後は屋内外で兼用できる電動車椅子を検討していていくとともに、電動リクライニングシー
トにも検討を加えたい。

電動式車椅子の使用経験（その3）
国立療養所兵庫中央病院
習

田

敬

一

石

田

隆

子

○寺

尾

節

子

中
西

村
田

ミ

ヨ
伴

子

電動式車椅子の使用経験（その3）Ⅰ我々i享、これまでに延9名の電動車椅子使用患者の観察をしてきたが、これらの経験を通じ以下に述べる様な結果を得たので報告したい。
ー175−

1 使用患者はいづれもβ〃Pのデュシャンヌ型の男子で、年令は12才〜18才、∫J〃ggはⅠ−7以上である。車椅子導入の動機は、心機能低下、側彗増強に依る手動操作困難、上肢躯幹の筋力低下による操作困難である。注目すべきことに、約半数の児童らが、電動車椅子導入に際して、強い拒否反応を示した。我々は、児童らのこの様な態度に困惑したが、その心理的背景には、当の児童自身は、治療者側の指適する筋力低下を中心とするAか上の低下を容認できないこと、即ち、現状を認めることは、一種の敗北、或いは、病勢の決定的悪化であると考え勝ちであることに気づいた。我々は児童らが現状を速やかに受容できる様にと車椅子の利点を強調しつつ説得に当った）大低の児童は、数日後には、車椅子を受け入れるのであるが、中には、
あくまでも拒否して通す児童もあった。
車椅子導入に際して、積極的受容を示す児童と拒否的な児童との問には、性格上の微妙な相違がある。我々の経験では、一般的にいって、自我の確立されたむしろ、しっかりした児童の方が、より拒否的であった。尚、以上の児童らの身体的状況はほとんど変わりなかった。従って電動車椅子導入に際しては、個々の児童らの性格特性に応じた適切なきめ細かい指導が必要であると考える。
さて、拒否的な反応を示した児童でさえ、一旦、受け入れるとその後は電動車椅子をなくてはならぬ存在として評価している。即ち、彼らに現在使用中の車椅子についての意見を尋ねると、いづれも「乗ってよかった」「何処へでも行けるので、大変助かる」「毎日楽しい」等と好感を持っていることが分かった。
‡ 以上の経過を通じて、私達自身は、電動車椅子の現状を次の様に評価している。
1）∂gd如けg加 になるであろう時期を現時点では、単純平均で、13．5カ月延ばすことができた。
辺 かつAか上の程度を翠人前の状態とほとんど変わりなく樵持できた0劫 心理的には、既して明朗で積極的な．性格に変化させ得た。
亜 移動介助に要するナースらの、労力を他の子供達に振り向けることができ、全休としての看護密度を高め得た。
等である。
Ⅳ おわりに、今後の問題点として
1）台数不足によるある種の不公平、即ち、電動車椅子に乗れる子供と、乗りたくても乗れない子供の問題オ 効果的な側彗予防対策
劫 廃用性の筋力低下、及び廃用性の関節拘縮、特に肘関節での回外制限の予防等が考えられる。
我々は、今後更に経験を深めつつ、検討を続けて行きたいと考えている。

−176−

研

究

成

果

評価委員

の

評

価

保

坂

武

雄

桧

沢

一

夫

国立療養所を中心とする筋ジストロフィーの臨床的研究は発足以来既に10年になる。その当初は本研究のための特定の補助金とてほとんど皆無の状態であったし、さらに、その社会的風潮と▼しても過度のGNP成長に伴う価値感の変動や大学紛争をめぐる医療界の不毛現象など悪条件の加重がみられていたが、これに堪えて最近のような大型研究費の補助を受けられる段階に生るまで、研究グループが終始一貫団結をゆるめす苦労の多い地味な努力を積みあげてきたことは尊いと思う。もっとも、各年度別の成果は、研究対象の性格もあって、さほど華々しいものではなかったが、遠隔成績として蓄積された成果には見るべきものがあったように思われる。すなわち、研究グループが採用したりリハビリテーション中心の健康管理方式がその実践の場を通じ患者に明確な延命効果をもたらしている事実が立証せられたこと。また、研究事業の遂行によって施設内にメデカル・パラメデカル職種間の協力関係を醸成し、研究意力を増進したこと、さらに、関連の医科系大学と学術面のみならず人的面の交流を生じ、これが国立療養所における医師確保の端緒ともなったことなどであり、研究成果の行政に対する直接、間接的反映が見られていること
は特記すべき事項と考える。
本年度成果はその各々が8部会の協同研究によって詳細に示されているが、機能障害研究部会においては長期にわたる臨床経験を基に従来の各種の機能障害皮表を再検討し、骨格筋の障害度基準について合理的設定を試みたことや、内部障害について心肺機能障害の早期発見指針を提示したことはリハビリテーション施行上重要であり高く評価されてよいと考える。病態生理学的研究部会においては特に心臓段能の臨床所見と剖検所見との対比においてその病態を明らかにしたことは特筆されるべきであり、この資料と知識の蓄掛ま貴重と考える。向後一層その深さと巾を加えこれを整理して研究鑑の共同利用に供し得るような組織作りを進める必要があると思う。特にこの部会の研究は臨床研究鑑独自の色彩が強いものであるから、十分批判に堪えうるものであることが望ましい○心理部会においては、テズトの方法論やその分析評価法の面で一部未確立の・面がないわけではないが、施設ケ7−と言う条件下における心理障害の背景やその実態を明らかにし、これが対策を攻究した点は高く評価されてよい。しかし、この課題は疾患そのものの性格によって余儀されている長期入院や最近著明となりつつある寿命延長による青年期移行の問題と共に次第に複雑にして困難な様相を呈しつつある。患児のために価値ある生命を保持すると言う
立場からはメデカル・パラメデカルの一層の協力関係が必要であり、その総力をあげて真剣にとり組むことが肝要と思われる。向後施設ケアーと共に在宅ケアーのあり方についても構想を進める必要があると考える。療養機械開発部会については増加試作研究なる新しい研究方式を採用した○すなわち、研究斑による手造りの療養機器を臨床の実際面に照して厳密に検討し療謹用としてこれを標準化した。この方式は療護機器開発意欲を向上せしめると共に施設内における療謹機
器の整備拡充に便宜を与えた点で高く評価される。なお、高価な輸入の空気装具（オルタズール）ー177−についてもその実用価値を実地にわたり厳密に検討し採用の適否を判定中であるが、この方式は向後における療護のあり方に資する面も少なくないと思われる。看護研究部会については日常生
活介助から臨床看護にいたるまできめ細かな研究があるはか、看護基準や手順など管理方式に関しても協同研究が進められている。このことは看護の実際面に資する所も少なくないと思われ期
待が寄せられる。栄養研究部会としては栄養所要量ならびに栄養基準量など理論的設定のほか、給食の実際面に関する研究も行われたが、この方面の研究は患児の生命保持に欠くことのできない貴重な研究であり、高く評価さるべきである。生化学的研究部会としてはそれぞれに貫重であり、いずれも互に密接に関連して病因や病態解明の手掛りを与えるものとして高く評価される。
特定研究部会としては特定県について疫学調査が行われたが、向後は在宅患者についてもその実態を調査し、対策樹立の基本的資料を求めつつあることは貴重であり、向後の発展が期待される。
この様に研究班は臨床に直結しながら、成因の解明と治療法の開発に不断の努力を傾け本態的療法の確立される日まで一日でも長く患者のために価値ある生を保持しょうと努めている努は誠に尊いと思われる。

一・178−

（符）1．1．研究妊議事録
封

幹

事

会

A）第1回幹事会と き 昭和49年7月26即金18：00〜20：（氾ところ 大阪共済会館（大阪市束区法円坂町6−4）
出席者 班 長幹 事

山 田 憲 吾篠 田実（代 城 守）飯 田 政 雄（代 斉藤敏郎）
神 山 南海男
井一 上
部会長

湊

満

治 郎

三吉野 産 冶
習

田

敬

一

野

島

元

雄

松

家

豊

木

村

恒

谷

監

事

淳

吉

河

野

慶

三

永

井

春

三

小清水 忠 夫
評価委員

桧 沢 一 夫

議事
班長挨拶にひき続き厚生省母子衛生課玉木課長補佐より「斑と運営」に関する要望が出され、研究の進め方について種々協議、これに時間をとり、用意した前年度事業報告、本年度事業計画、紀井氏寄付金の支途計画などの議事は時間切れのため次回持ち越しとなった。
B）−第2回幹事会と き 昭和49年12月5日．囲17：00−19：00
12月6日唸I15：00−17：00
ところ 全国心身障害児福祉財田会議室（東京都新宿区戸山町亜）
出席者 社 長 山 田 慶 吾
幹

事

篠

田

実

飯 田 政 雄（代 斉藤敏郎）
神 山 南海男

ー179−

井

上

評価委員

桧

沢

一

夫

監

永

井

春

三

事

満

小清水 忠 夫
部会長

湊

治

郎

三吉野 慶 治
習

田

敬

一

野

島

元

堆

松

家

皇

木

村

恒

谷
河

野

淳

吉

慶

三

議事
1．増加試作研究成果報告
野島、三吉野、谷、湊、井上（村上の代理）委員がそれぞれ増加兢作研究の成果を報告し、実用化のための標準品作成について協議した。
2．成果報告書（昭和亜年度）の刊行について
谷委員が説明しこれに対する協力を依頼した。
3．空気装具の配分について協議し配分方法を決定した。
4．紀井基金の使途方法につき協議レヾラメデカルの優秀研究に対し交付することに決定した。
5．研究組織案を説明し異議なく承認された。
6・昭和49年度の研究費の計理もこついて事務上の連絡を行った。
7．昭和50年度の研究計画について協議しその方向を決定した。
オ：駐 総 会A）第1回旺総会とき

昭和49年7月26日幽9：00〜17：00

7月㌘日出

9：∞〜12：00

ところ 大阪共済会館（大阪市東区法円坂町6−4）・
斑長、厚生省担当官出席の下に約150名出席、各分科会長を座長として弱題の研究報告があり、きわめて盛会であった。
B）第2回班総会とき

昭和49年12月5日㈹13：00〜17：的
12月6日幽9：00〜17：00

ー180−

班長、厚生省担当官出席の下に約170名出席、各分科会長を座長として亜題の研究報告があり盛会であった。
劫

分

科

会

昭和49年度には掛こ開催していないが、明年度からは研究班の主要な研究調整および推進の母休として度々開催する必要があるものと考える。
亜 評価委員会
昭和49年度には開催していないが、文書によって相互の連絡を密にした。
昭和50年度からは年度末に開催し、年間の研究成果を厳密に評価する必要があるものと考
える。

ー181−

「進行性筋ジストロフィー症の臨床的研究」（山田班）
研 究 組 織（昭和49年度）
区

分

班

長

氏

I
部

会

研

所

名

山

田

憲

究

部

会

吾

属

職名

徳島大学医学部整形外科学教室

教

国立療養所西多賀病院

副院長

授

長

1．機能障害研究部会長

湊治 郎

2．病態生理研究部会長

三吉野 産 冶〝西別府病院

3．心理障害研究部会長

習 田 敬 一〝兵庫中央病院

医長

4．療謹機械器具開発研究部会長野 島 元 雄

徳島大学医学部整形外科学教室

助教授

5．看護研究部会長

松 家

豊

国立徳島療養所

医6．栄養研究部会長

木 村恒

弘前大学医学部公衆衛生学教室

助

8．特定研究部会長

河 野 慶 三
Ⅱ

幹

淳 吉

幹

事

事
篠

田

飯

田

〝

神 山 南海男

〝

監

長

鈴鹿病院

実
政

国立療養所八雲病院
下志津病院

雄

保

坂

武

雄

国立療養所西多賀病院

院

長

桧

沢

一

夫

徳島大学医学部病理学教室

教

授

国立療養所刀根山病院

院

監

事

事
永

′′

鉱

会

井

着

手

小清水

忠

夫

員

会

山

所

長

国立療養所東埼玉病院

院

長

新潟療養所

所

長

国立療養所医王闊

院

長

津

深

〃

河

国立岩木療養所

富

田

古

〃

林
野

再春荘

満

木

松

〃

瀬

〝

長
〝

雄

三

川

〃

城
笹

武

上

〃

森一井 江

Ⅴ

所

〝

研究業績評価委員会

評価委員

Ⅳ

国立徳島療養所

国立療養所刀根山病院

会

〝

l

手 長長

●谷

医医

7．生化学的研究部会長

長

〝

長艮病院

〝

〝

鈴鹿病院

′′

銭

男

〝

宇多野病院

〝

博

次

〝

兵庫中央病院

〝

藤

丸

〝

松江病院

〝

七

郎

〝

原病院

〝

−182−

員

沢

良

夫

中

嶋

俊

郎

乗

松

克

政

岩

田

真

朔

久

保

義

信

国立療養所川棚病院

院

長

〃

中

〝

′′

南九州病院

〝

西奈良病院

〝

〃

西別府病院

〃

〝

〃

ー183−

国立箱根療養所所長

昭和48年度 心身障害研究「筋ジ」臨床研究（山田班）協同研究施設一覧
施設

名

国立 療 養所
八 雲
国

病

（〒 ノ
院

岩 木 療 養 所立

国立 療養
西所多 賀 病 院
国立
埼 玉 療 養 所所

0 4 9 −3 1
0 3 8 −1 3

在地

（T E L ）北 海道 山 越郡 八雲 町営 園 町 2 8
T EL ′＼
憲 0 1376

3−−
2 6 2 6 〜9

青森 県 南津 軽郡 浪岡 町 人字 女郎 ・ミ′ト平野 1 5 5 ・
0 1 7 2 6 2 −4 0 5 5 〜㊦
宮城 県 仙台 市鈎取 手 打電 1 3

9 8 2

0 2 2 2 −4 5 一
二
2 1 1 1 −4
3 4 9 −0 1

埼 玉県 南埼 玉郡運 田町 黒 浜 4 2 5 0
0 4 8 7 −6 8 −1 1 6 1

国立 療 養 所
下 志 津 病 院

2 8 4

国

箱立
根 療 養 所

2 5 0

国

立
新 潟 療 養 所

千 葉県 印旛 郡四 街道 町 鹿 淀 9 5 1
04 72・
・8 2 −2 5 1 1 一
一3
神奈川県小 田原市風祭 4 1 2
0 4 6 5 −2 2 −3 1 9 6

国 立療 養所
医王

国立 療養 所
長 良

園

病

院

国立療 養 所
鈴

鹿

病

院

9 4 5

6 1 6

国立 療 養所
松 江
国立療 養所原
国

病院

0 5 8 2 −3 2 −−
7 57 4
三 重県鈴 鹿 布佐琶 町 6 5 8

5 1 3

国 立療 養 所
宇 多 野 病 院

i 石 川県 金沢 市岩 出 町 2 − 7 3 0 7 6 2 −5 8 −1 1 8 0
岐 阜県 岐阜 市長 良 1 2 9 1

5 0 0

6 3 0

国立療 養 所
兵 庫中 央 病 院

0 2 5 7 2 −2 −2 1 2 6一一9

9 2 0 −
−0 1

国立療 養 所西 奈 良 病 院

国 立療 養 所
刀 根 山 病 院

新潟 県 柏崎 市赤 坂 町 3 −5 2

0 5 9 3 −7 8 −∴・1 7 8奈良 市七灸町．0 7 4 2 − 4 5 − 4 5 9 1
京 都 市右 京区 鳴滝 音 戸 山町 8
0 7 5 −4 6 1 −5 1 2 1 〜3
大阪 府豊 中市 刀根 山 5 ￣−1 − 1

■
5 6 0

0 6−
−
8 5 3 −2 0 0 1

6 6 9 −■1 3

兵 庫 県三 田市 大原 1 3 1 4
0 7 9 5 6 −3 −−2 1 2 1
島 根県 松 江市 乃木 町 4 8 3

6 9 0

0 8 5 2 −2 1 −6 13 1院

7 3 8

広 島県 佐 伯郡 廿 日市町原 9 2 6
0 829−
・
3 8 −0 1 1 1 一
一4立
徳 島 療 養 所

7 7 ・
6

徳 島県 麻植 郡鴨島 町敷 地 1 3 5 4
0 8 8 3 2 −4 −2 1 6 1

8 5 6 −3 6

長崎 県 彼 杵 郡川棚 町 人手 下祖 師 2 0 0 5 − 1
0 9 5 6 8 3 −3 1 2 0 −2

病

国立 療 養所
川 棚
国立療 養 所
再

病
春

院
荘

8 6 1 − 1 1

熊 本県 菊池 郡 西合 志町
0 9 6 2 4−2 − 1 0 0 〜2

国 立療 養所
西 別 府 病 院

8 7 4

大分 県 別府 市大 字 鶴見 4 5 4 8
0 9 7 7 −2 4 −1 2 2 1

国 立療 養所
南 九 州 病 院

8 9 9 −5 2

鹿 児島 県姶良 郡加 治木 町 木 田 1 8 8 2
0 9 9 5 6 −2 一
一2 1 2 1

徳

7 7 0

弘

島

大

前 一 大

学
学

0 3 6

徳 島 県 徳島 市戚 本 町 2 丁 目
0 8 8 6 −−
3 1 −3 1 1 1
青森 県弘 前 市 文 京町
0 1 7 2 2 −6 −−2 11 1ー184−