厚生省心身琴害研究

進行性筋ジストロフィー症の成因と治療に関する臨床的研究

昭和52年度研究成果報告一書

主任研究者 徳島大学長

昭和5

山 田 惹 ＿吾

3年3月

目

次

序
班

長

山

田

憲

吾

進行性筋ジストロフィー症の成因と治療に関する臨床的研究

班

長

1

徳島大学学長山田憲

吾

機能障害進展過程の分析のまとめ部会長

7

国立療養所西多賀病院
湊治郎

Duchenne 型筋ジストロフィー症の脊柱変形に関する研究 第2報 水平面形状について
10

国立療養所下志津病院 斉 藤

篤・森 尾昭・斉 藤 敏 郎

東京農工大学健体育学教室 服 部 恒 明

脊柱変形に対する予防対策12

国立療養所西多賀病院 根 立 千 秋・千 葉

隆筋ジストロフィー側弯の自然経過と発生要因についてとくに心理的面からの検討

徳島大学

′松

家

徳島療養所

早 田 正 則13

豊PMD患者(児)の脊柱変形､その発生原因の究明及び予防対策

国立療養所刀根山病院 奥 田

勲・膳

15

棟 造

筋ジストロフィー患児の上肢機能について

徳島療養所、徳島大学 松 家

17

豊・奥 村 建 明・白 井 陽一郎

成人筋ジストロフィー症の手動制御動作に関する研究
国立療養所箱根病院

19

稲 永 光 幸種々の筋萎縮症患者の構音障害に関する研究
国立療養所箱根病院

20

三 宅 孝 子DMP児の歩行時における下肢ROMの変化について

国立療養所再春荘

上 野 和 敏・境
植

川

和

24

勇 祐・岡 元宏利Duchenne型進行性筋ジストロフィー症における筋力低下の分布について

25

国立療養所下志津病院 神 宝 知 行
PMD患者のJaw‑Jerk‑Reflexについて

26

国立療養所原病院

浜 田 泰 三・小 林

誠・川 添 和 幸

山 田 早 苗・升 田 慶 三・平 木 康 彦
和 田 正 士・河 野 七 郎
PMD咬筋筋電図のSilent Period

国立療養所原病院について28

浜 田 泰 三・小 林

誠・川 添 和 幸

山 田 早 苗・升 田 慶 三・平 木 康 彦
和 田 正 士・河 野 七 郎
PMD咀嚼筋筋電図活動と咬合力との関係

国立療養所原病院

29

浜 田 泰 三・小 林

誠・川 添 和 幸

山 田 早 苗・升 田 慶 三・平 木 康 彦
和 田 正 士・河 野 七 郎
PMD患者の咀嚼機能について

国立療養所原病院

31

浜 田 泰 三・小 林

誠・川 添 和 幸

山 田 早 苗・升 田 慶 三・平 木 康 彦
和 田 正 士・河 野 七 郎
PMD患者の言語音発語明瞭度について

国立療養所原病院

33

浜 田 泰 三・山 見 俊 明・星 野 静 雄
山 田 早 苗・升 田 慶 三・平 木 康 彦
和 田 正 士・河 野 七 郎

病型別の筋力および拘縮の分布─Duchenne

型PMDの残存筋力とその低下度

国立療養所東埼玉病院 鈴 木 貞 夫・浅 野賢・態 井 初 穂

石 原 伝 幸・吉 村 正 也・井 上
8ミリカメラおよびEMGによるPMD患児の代償動作パターンの分析

国立療養所東埼玉病院 浅 野

満

─第2報─

37

賢・鈴 木 貞 夫・態 井 初 穂

石 原 伝 幸・井 上
足利日赤病院

35

満・吉 村 正 也

小 野 康 平PMD患者の体力に関する研究38

弘前大学医学部

木 村

国立岩木療養所

森 山 武 雄・高 山 昭 一・七 戸 千 恵

国立療養所西多賀病院 湊昆恒治 郎・森 田 昭 一・鈴 木 喜代子
貢 子・山 田 チ ヤ

PMDの歯牙の咬合圧に関する研究40

弘前大学医学部

木 村恒・矢 野 文 雄

岩手医科大学石 川 富士郎・亀 谷 哲 也・三 條

勲三 浦 廣 行
国立岩木療養所

森 山 武 雄進行性筋ジストロフィー症患者における咬合形態と口腔機能との関連に関する累年的研究

弘前大学医学部

木 村

43

恒・矢 野 文 雄・森 山 武 雄

石 川 富三郎・亀 谷 哲 也・三 條
田 中

誠・長 島

勲

明・三 浦 廣 行

（岩木療養所 岩手医科大学歯学部）
病態生理学的研究のまとめ部会長

45

国立療養所西別府病院
三吉野 産 治PMDの自律神経機能─定量的自律神経機能検査法による─

国立療養所南九州病院 中 島 洋 明・今 隈
田

中

信

48

満・福 永 秀 敏

行

（鹿児島大学霧島分院）
筋病変の定量化への試み

51

国立療養所南九州病院 福 永 秀 敏・今 隈
納満・中 島 洋 明

光 弘・井 形 昭 弘

Echoによる経時的心機能の検索

53

国立療養所南九州病院 今 隈満・福 永 秀 敏・中 島 洋 明

皆 内 康 広・谷 口 博 康〝車軸様線維〝を有する肩甲下腿型筋萎縮症の一例

55

国立療養所南九州病院 福 永 秀 敏・中 島 洋 明・今 隈
納満

光 弘・井 形 昭 弘

筋ジストロフィー症の高弓口蓋についての定量的解析

国立療養所南九州病院 中 島 洋 明・今 隈

56

満・福 永 秀 敏筋ジストロフィー症の自律神経機能の研究

58

国立療養所兵庫中央病院 高 井 恒 夫・高 橋 桂 一
テレメーター心電計を用いた適切な訓練量の決定

59

国立療養所兵庫中央病院 高 井 恒 夫

進行性筋ジストロフィー症患者の非観血的左心機能評価─左室収縮時相と超音波心エコー図─

61

国立療養所鈴鹿病院

野 村 雅 則・河 野 慶 三・向 山 昌 邦（名古屋保健衛生大学内科）

顔面肩申上腕型筋障害分布を示したpolymyositisの1症例

64国立療養所鈴鹿病院

向 山 昌 邦・河 野 慶 三

福山型先天性筋ジストロフィー症の脳病変について
国立療養所鈴鹿病院

66

向 山 昌 邦68

筋ジストロフィー患者の筋電図学的研究

徳島大学整形外科

松 家

豊・杉 口 利 彦・山 本 幸 男

筋ジス症に於ける自律神経学的研究 特に、循環動態異常に関連するカテコラミン代謝の69

意義

国立療養所下志津病院 多賀谷

茂・原 田 健 司・富 田 崇 敏

高 宮 将 子・金 子 二 郎・渡 辺 晴 雄
71

O型死亡者の病初から死亡に至る心電図所見の検討と剖検所見
国立療養所西多賀病院 山 田

満

PMDのMotor unit potentialにおけるlate componentについて（予報）

国立療養所箱根病院 村 上 慶 郎・岡 崎
筋ジストロフィー症における消化器障害について

72

隆・中 村 正 敬

─特にMyotonic dystrophyについて─ 73

国立療養所箱根病院 中 村 正 敬・岡 崎

隆
74

成人筋萎縮症の脳波学的研究

国立療養所箱根病院 岡 崎

隆・中 村 正 敬75

先天性筋ジストロフィー症の臨床的研究

国立療養所西別府病院 玉 利 秀 夫・三吉野 産 治・西 原 重 剛
松 倉誠・池 田 哲 雄・大 谷 宜 伸

三 池 輝 久・折 口 美 弘・東明 正
77

進行性筋ジストロフィー症の長時間心電図記録法による検討

国立療養所西別府病院 西 原 重 剛・三吉野 産 治
九大温研

矢 永 尚 士UCG及び超音波断層法によるDuchenne

型PMDの心機能の検討

78

国立療養所西別府病院 三吉野 産 治
九大温研

矢 永 尚 士進行性筋ジストロフィー症のリンパ球Subpopulation

国立療養所長良病院

について

杉 本 公 行・田 口 徹 彦
82

DMPその他の神経筋疾患に対するCo‑enzyme Q10 の影響

国立療養所再春荘

植 川 和 利・岡 元宏

小清水 忠 夫
態大一内

80

上 野

洋・出 田

透

Duchenne型進行性筋ジストロフィー症における尿道ならびに外肛門括約筋筋電図所見とDuchenne型進行性筋ジストロフィー症における尿道ならびに外肛門括約筋筋電図所見と84

その臨床的意義
国立療養所下志津病院 作 田学

筋ジス保因者の研究（第2報）

85

国立療養所川棚病院 森

一 毅・迫龍 二・渋 谷 統 寿

辻 畑 光 宏DMP Duchenne型の心肺機能障害について

国立療養所原病院

近 末 康 彦・升 田 慶 三・生 富 和 夫
和広大第一内科

87

田

正

士

鈴 川 睦 夫・桑 原 宗 男

進行性筋ジストロフィー症D型剖検例の検討

国立療養所原病院

90

升 田 慶 三・平 木 康 彦・生 富 和 夫
和 田 正 士・海 佐 裕 幸
91

生検筋の電子顕微鏡による観察

国立療養所宇多野病院 吉 岡 三恵子
京都大学皮膚病特別研究施設

中 井 栄 一93筋ジストロフィー症の非観血的心機能の検討
国立療養所宇多野病院 吉 岡 三恵子
国立京都病院小児科

森洋 一

肩関節と肘関節の連合運動パターン─歩行解析装置(Polgon )の応用─

96

国立療養所宇多野病院 北 野 治 男・小 西 哲 郎・池 上 佳 典
野

口

貞

子
100

筋ジストロフィー症の筋血流測定法(H2クリアランス法)

国立療養所東埼玉病院 石 原 伝 幸・田 村 武 司・半谷 満太郎
今 泉 順 吉慶応大学神経内科

田 中 耕太郎筋ジストロフィー症における末梢神経伝導速度─Collision Methodによる検討─

101

国立療養所東埼玉病院 石 原 伝 幸・田 村 武 司・半 谷 満太郎
今 泉 順 吉・井 上満Duchenne 型進行性筋ジストロフィー症の心機図所見､特に機能障害との関連及び経時
103

的変化（第2報）

国立療養所東埼玉病院 田 村 武 司・井 上

満・石 原 伝 幸

井 上 満太郎・今 泉 順 吉

表面電極を使用した定量的筋電図によるPMD患児の経過観察

105

国立療養所東埼玉病院 田 村 武 司・石 原 伝 幸・井 上

満

進行性筋ジストロフィー症の生検骨格筋の崩壊の過程およびその特徴の電子顕微鏡的研究

107

徳島大学医学部第一病理
伊 井 邦 雄・桧 沢 一 夫・須 見 登志子
進行性筋ジストロフィー症への「膵エキス」の効果

国立療養所川棚病院

森

108

一 毅・迫

龍 二・渋 谷 統 寿

抗コリンエステラーゼ剤の運動終板とアセチルコリン受容体(ACh‑R)におよばす影響

国立療養所川棚病院

迫

龍 二・森

一 毅・中 沢 良 夫

進行性筋ジストロフィー症の心機能の検討

愛媛大学

松 田

113

博・吉 田 哲 也・武 内 克 郎

進行性筋ジストロフィー症心臓の病理学的検索

国立療養所川棚病院

奥

110

114

保 彦・森

一 毅・迫

龍 二

中 沢 良 夫
秋田大学病理所

沢

剛

進行性筋ジストロフィー症の心機能

国立療養所川棚病院

115

奥

保 彦・迫

龍 二・森

一 毅

中 沢 良 夫

進行性筋ジストロフィー症の生検筋による組織化学的研究

国立療養所八雲病院

篠 田

実・城

117

守・舘

延 平

藤 原 真由美・安 中 俊 平
超音波Doppler法による進行性筋ジストロフィー症患児の心機能の検討

118

徳島大学医学部小児科学教室

共

同

研

幸 地

佑・中 野 修 身・植 田 秀 信

松 岡

優・湯 浅 安 人・坂 井 ひろ子

佐

登

藤

究

感染予防に関する共同研究

特にインフルエンザワクチン接種とHI抗体価について

120

国立療養所西別府病院 国療筋ジス班18施設・三吉野 産 治・高 木 京 子
長 野 伊都子
久

大

加

地

正

郎

九大温研

横

井

忠

滋

・玉 利 秀 夫・西 原 重 剛

DMP症呼吸不全の臨床的研究

国立療養所川棚病院

124

松 尾 宗 祐・他11施設13名

心理障害、生活指導の研究のまとめ
部会長

127

国立療養所鈴鹿病院
河 野 慶 三MMP IからみたDuchenne型筋ジストロフィー者の心理特性
心理部会部会長130

河 野 慶 三全国国立筋ジストロフィー児㈲収容施設児童指導員協議会会長
浅 倉 次 男筋ジストロフィー者の生活指導事例集
国立療養所鈴鹿病院

136

河 野 慶 三D､ M､ P児(者)の生活指導の研究─西多賀病院入院児(者)の生活プログラムの検討─

137

国立療養所西多賀病院 D、M、P担当指導員一同 ・浅 倉 次 男
DMP児における知能の研究

141

国立療養所南九州病院 西 村 喜 文・日 高 一 夫・杉 田 祥 子
集団行動に適応しにくい学童の生活指導

143

国立療養所南九州病院 郡 山 艶 子・坂 元 美智子
DMP患者の心理特性

145

国立療養所南九州病院 杉 田 祥 子・日 高 一 夫・西 村 喜 文
DMP患者みんなの願い記念文集出版を終えて147

国立療養所南九州病院 坂 元 美智子・郡 山 艶 子・田 畑 盛 義
中 島 洋 明

生活指導の研究（生活構造時間調査を実施して）149

国立療養所南九州病院 西 村 喜 文・日 高 一 夫・杉 田 祥 子
中 島 洋 明筋ジス患者の年間行事による自己発現について

151

国立療養所兵庫中央病院
小 西 史 子・荒 井 道 子・龍 見 代志美
中卒者筋ジストロフィー症者の作業療法の研究

153

国立療養所兵庫中央病院 佐 野 随 鳳

Duchenne

型PMD患者のtracing作業負荷による心拍数変化

国立療養所鈴鹿病院

宮 崎 光 弘・片 山 幾 代・野 尻 久 雄
河Duchenne154

野

型PMD者のボディ･イメージ

慶三

─数値分配法による四肢に対するイメージ

の評価

157

国立療養所鈴鹿病院

片 山 幾 代・野 尻 久 雄・宮 崎 光 弘河野

要求水準検査法によるDuchenne型P

慶三

M・D者の行動特性─言語性検査と動作性検査との比較─

159

国立療養所鈴鹿病院 野 尻 久 雄・宮 崎 光 弘・片 山 幾 代
河

野

慶

三

PMD患者の高等教育についての問題点

162

国立療養所鈴鹿病院 宮 崎 光 弘・片 山 幾 代・野 尻 久 雄
河Duchenne

野慶

三

型PMD患者の要求水準検査法にみられる行動特性の経年変化

164

国立療養所鈴鹿病院 野 尻 久 雄・河 野 慶 三・片 山 幾 代
宮 崎 光 弘作業活動（中卒以上）の検討─入院患者の作業・職能（趣味）調査報告─
国立岩木療養所

佐 藤

166

勇

成人筋ジストロフィー患者の心理特性に関する研究
国立療養所箱根病院
Duchenne168

稲 永 光 幸型筋ジストロフィーの知能に関する研究

国立療養所箱根病院

170

稲 永 光 幸・三 宅 孝 子「書」が患者の心理面に及ぼす影響について

172

国立療養所箱根病院 稲 永 光 幸・小 原 義 夫
PMD患者の情緒の研究─連想刺激語によるG S R結果の検討─

国立療養所長良病院

丸 尾 正 志・森 崎 郁 夫・槇 野
藤

田

家

173

晁

次

国立療養所西多賀病院に入院の進行性萎縮症児(者)の親子関係に関する研究1

国立療養所西多賀病院 星

八重子・昆

175

貢 子・後 藤 親 彦

浅 倉 次 男P

M

D児の社会性─絵画欲求不満テストを実施して─

国立療養所再春荘176

末 竹 寛 子PMD症児の遊びの研究─野球用具の改良と試作─

178

国立療養所宇多野病院 鞠 山 紀 子
180

PMD児のホスピタリズムに関する研究

国立療養所宇多野病院 高 橋 邦 枝
筋ジス(児)者の生活指導及び心理研究

国立療養所宇多野病院 中 西

182孝

生活指導の一環として人形劇を試みて（第2報）

183

国立療養所東埼玉病院 景 山 恭 子・川 上 範 子・吉 岡 桂 子
山 川 和 正・矢 荻
悦・山 本 訓 子
185筋ジストロフィー症児の就学前教育

国立療養所松江病院 黒 田 憲 二・飯 塚 治 枝・森 山 紀 子
荒 川 陽 子・鳥 谷 初 代
188

筋ジストロフィー症患者の精神医学的観察と生活歴に関する研究

愛媛大学医学部

柿 本 泰 男・佐 藤

勝・井 上 良 一

三 宅 正 治189

PMD high stage者の主体的集団活動における側面的援助の一考察

国立療養所医王病院 正木 不二磨
194

余暇活動におけるソロバン指導を試みて

国立療養所医王病院 中山

緑・小 原 照 子・新 田 節 子

作業サークルを通して患者に及ぼす影響と地域社会とのかかわり ─七宝焼を中心にして196

国立療養所川棚病院 永 田 智由子・谷 村 富 子・琴 岡 静 香
中 野 俊 彦・井 上 幸 平
197

心理検査から見たカウンセリングにおける心理的変化（ケース・レコード）

国立療養所川棚病院 中 野 俊 彦・井 上 幸 平・永 田 智由子
琴 岡 静 香・谷 村 富 子
200

筋ジス病棟における生活指導に関する研究─作業指導における一考察─

国立療養所八雲病院 大 友 政 明・桜 田裕・藤 島 慎 一

木 村 美知子・出 町 友 子・遠 藤 美恵子
202

PMDの知能に関する研究─ITPAによる検討─

国立療養所八雲病院 桜 田裕・大 友 政 明・藤 島 慎 一

在宅DMP児の実態調査─家庭と教師へのアンケート調査を通して─

国立新潟療養所

204

平 尾 一 幸・亀 井 俊 治・風 間 忠 道
湯 浅 瀧 彦PMD患者の情緒的側面について

国立徳島療養所

206

Rorschach test による情緒的側面の研究

早 田 正 則・川 合 恒 雄・中 西誠

PMD患者の生活指導における遊びについて(人間関係からみた集団構造についての一
207

考察）

国立徳島療養所

中 西誠・早 田 正 則・川 合 恒 雄

PMD低IQ児に音楽療法を試みて(その2)

国立療養所西別府病院 吉 良 陽 子・寺 田 真 弓

208

機械器具の開発研究のまとめ
部会長

211

愛媛大学医学部整形外科
野 島 元 雄改良式起立台の工夫

215

国立療養所南九州病院 新 屋 正 信・今 隈

満・福 永 秀 敏

中 島 洋 明筋ジス用BFOの改良試作

217

徳島大学

松 家

豊

国立徳島療養所

奥 村 建 明・白 井 陽一郎

徳島大学教育学部

松 永 強 右筋ジストロフィーの装具療法に関する研究

218

徳島大学

松 家

豊・小 松 忠 雄・杉 口 利 彦

国立徳島療養所

奥 村 建 明・白 井 陽一郎「いざり」および「四つばい」のための移動用車 第2報─「四つばい」のためのクローラ
220

国立療養所下志津病院 斉 藤

篤・松 下登・斉 藤 敏 郎

電動式椅子便器の改良

222

国立療養所西多賀病院 菊 地 伊三郎・沖 田 ふみ子・長谷川 信 雄
川 村 とよ子・佐 藤 弘 子
PMD患者移動用機械器具の検討

225

国立療養所西多賀病院 加 藤 正 江・スタップ一同
PMDに適したMo ileb Radial Arm Support

国立療養所箱根病院の製作

村 上 慶 郎・古 内 文 夫

成人筋ジストロフィー患者のADLに関する研究(1)ADL向上用具に関する研究
国立療養所箱根病院

226

227

古 内 文 夫筋ジストロフィー患者に適した作業台及び自助貝の工夫

229

国立療養所西多賀病院 門 間 勝 弥・五十風 俊 光
PMD患者にふさわしい車椅子の開発

231

国立療養所西多賀病院 宍 戸 勝 枝・鈴 木 伸 一・五十風 俊 光
車椅子の選び方国立療養所再春荘

232

境
岡 元

勇 祐・上 野 和 敏・植 川 和 利
宏・小清水 忠 夫

PMD患者の体型に合わせた車椅子の工夫

国立療養所再春荘

阿 南

234

薫・岡 崎 浩 子・佐 藤 美代子

西 島 寿 一・米 丸 瑞 子・他筋ジス二病棟一同PMD症児(者)の履き物の工夫

236

国立療養所宇多野病院 藤 木 るり子

洋式腰かけ便器えの立ち上り装置の試作研究

国立療養所松江病院

三 島

237

昌・中 島 敏 夫
239

歩行用装具、自介助具に対する改良、開発研究

愛媛大学

野 島 元 雄・首 藤

貴・土 居 晶 宜

大 塚

満

彰・赤 松

脊柱変形に対する発症防止、矯正装の開発研究

愛媛大学

首 藤
赤 松

240

貴・土 居 晶 宜・大 塚

彰

満・野 島 元 雄

車椅子取付テーブルの試作（第2報）
国立療養所医王病院

241

正 木 不二磨

筋ジス患児（者）に適応する昇降式移動装置

国立療養所八雲病院

244

野 口 房 子・湯浅柄 美 子・佐 藤 リサ子

Duchenne型筋ジストロフィー症の下肢用夜間副子の検討 装具歩行患者を中心として

国立療養所八雲病院

245

藤 島 恵喜臓・湯浅柄 美 子・松 原 伊佐美
佐 藤 直 従電動式車椅子索引車試作改良について

国立徳島療養所246

早 田 正 則・川 合 恒 雄・中 西

試

PMD用電動ロクロの試作改良について

国立徳島療養所248

早 田 正 則・川 合 恒 雄・中 西

試

電動油圧リモートコントロール水洗トイレ付ベッドの効果的活用について

249

国立療養所西別府病院 秋 吉 雅 子・百 武 多律子・小 畑 千代子
看護研究のまとめ部会長

253

徳島大学医学部
松家

豊

看護共同研究 「入浴に関する看護」まとめ
松

家

257

豊

筋ジス成人病棟における入院生活の工夫（レクリェーシヨンの試み）

国立療養所箱根病院

山 口 龍 子・保 坂 ス ミ・山 口 桂 子
増 子 ハ ル・岩 本 フサヱ・村 上 英 子
御 嶽 延 代・綿 貫 八 重・長 堂 和 江
若 松 淳 子・原さと子・奥 山 加代子

260

筋ジス患者自動車運転免許取得後の追跡調査

国立療養所箱根病院

261

山 口 龍 子・保 坂 ス ミ・山 口 桂 子
増 子 ハ ル・岩 本 フサヱ・村 上 英 子
御 嶽 延 代・綿 貫 八 重・長 堂 和 江
若 松 淳 子・森 田 雅 子・小 川 あや子

進行性筋ジストロフィーの思春期、青年期患者とその生活（特に作業療法棟のかかわりに
ついて）

262

国立療養所西別府病院 石 川 早 苗・田北多 紀 代・小 畑 千代子
筋ジス病棟における急変時の看護手順表作成

265

国立療養所西別府病院 百 武 多津子・松 下 ハナ子・小 畑 千代子
陰部処置用具の考察

267

国立療養所西別府病院 横 枕 美 子・上 利 知 子・森弥 生

森 川 信 子・矢 野 宮 子・大 口 武 彦
坐位姿勢を保つための自助具の考察

268

国立療養所西別府病院 大 谷 喜栄子・山 元 よみ子・小 平 まゆみ
安 川 郁 子

末期患児を通じて死に直面する他児へのアプローチ
国立療養所長良病院

269

郷 津 佐世子PMD末期患者の分析 死亡患者(児)の記録からの考察(第1報)

国立療養所西多賀病院 昆山271

貢 子・岩 井 幸 子・浅 倉 次 男
田満

PMD患者の各ステージにおける最も安楽な体位の研究

273

国立療養所西多賀病院 天 野 勝 子・郷 内 カツエ
オシポリの清潔性と利用について

国立療養所再春荘274

藤 岡 美代子・宗朋 子・佐々木 弘 子

中 原 潤 子・田 中 嘉 子
筋ジストロフィー者の看護管理に関する研究（その3）276

国立療養所下志津病院 大 塚 加津子・筋ジス研究会他13名
車椅子及びベッド座位で使用可能な改良オーバーテーブル

国立療養所原病院

278

岡 田 成 子・研 本 米 子・吉 岡 美智子
他─あゆみ病棟一同マジックテープを利用した車椅子の安全ベルトについて280

国立療養所宇多野病院 広 川 由紀子・加 藤 悦 子・久 乗 ユ ウ
移動式足踏台の作成及び工夫

282

国立療養所東埼玉病院 成 富 明 子・古 橋 祐 子・中 村 文 美
佐 藤 昌 子・沖 村 悦 子・滝

あけみ

凍傷の対策

284

国立療養所東埼玉病院 成 富 明 子・桧 山 豊 子・跡 治 寿 江
藤 原 みどり・大 塚 幸 江・名 地 弘 子
PMD重症児の生活圏

285

国立療養所東埼玉病院 成 富 明 子・前 川 光 子・村 松 直 子
平 山 千枝子・今 井 さつき・富 田 光 子
桧 山 豊 子
287

PMD児に電動車椅子を使用して

国立療養所東埼玉病院 大 野 美佐子・佐 藤 るみ子・後 藤 雪 美
河 野 久美子・窪 田 冊 子
PMD児の臥床時における排便姿勢の工夫

289

国立療養所東埼玉病院 大 野 美佐子・上野山 せい子・河 西 信 子
生 巣 百合子・山 本 照 美
先天性患者への生活援助（難聴を伴う）

291

国立療養所東埼玉病院 板 橋 光 江・林久美子・黒 岩 正 子

小 池 美 子・千 葉 たみ子
ウオーターベッドの効用

293

国立療養所東埼玉病院 成 富 明 子・古 橋 祐 子・中 村 文 美
片 山 道 子・滝

あけみ

筋ジス病棟における体温測定の検討

294

国立療養所東埼玉病院 大 野 美佐子・新 垣 小夜子・樋 口 光 江
松 木 きみえ・桑 田 智 子・松 浦 涼 子
強度に脊柱変形を伴った患児の生活援助

296

国立療養所東埼玉病院 岩 崎 と よ・那須野 美 子・竹 内 洋 子
加 藤 則 子筋ジス病棟における中学生患児との接し方

298

国立療養所東埼玉病院 工 藤 や い・諌 山 和 代・千 葉 幹 子
甲 斐 里 美Dケアーの実際

300

国立療養所東埼玉病院 大 野 美佐子

冬期における登校下校時に着用する上衣の工夫

国立療養所医王病院

中 山

縁・立 道 一 子・他若竹病棟スタップ一同301

「ビーチボール使用による睡眠中の体位の考察

国立療養所川棚病院

辻303

純 子・松 田 善 洋

疾患の特色を考慮し、POS一部導入による記録の検討

国立療養所八雲病院

305

佐 藤 リサ子・湯浅柄 美 子・野 口 房 子

障害の進行と情緒変化に対する調査

国立新潟療養所309

五十嵐 節 子・後 藤 静 江・桑 原 ち よ渡 辺 キクノ・島 岡 康 子・高 橋 紀 子
渡 辺 キエ子・春 日 直 子・山 田 美津子
小 林 なみ江・対 馬 ミ ツ・波 辺 千恵子

筋ジス病棟における女子患者の看護

国立新潟療養所

311

井 沢 フ ミ・高 野 道 子・若 槻 真利子
野 中 政 子・赤 沢 信 子・近 藤 すみ子
清 水 恒 子・外 山 友 子・小 林 絵々子
小 尾 京 子・他病棟一同短期入院受け入れについて

313

国立療養所刀根山病院 大久保 一 枝・笹 田 み や・押 方 真 理
玉 田 葉 子・木 下 小夜子
PMD病棟の生活介助におけるボディメカニックスについて

315

国立療養所刀根山病院 大久保 一 枝・小 谷 和 子・中 元 淑 子
森 永 しのぶ
自助具の工夫

316

国立療養所刀根山病院 大久保 一 枝・谷昭 子・中 村 三枝子

栗 林 真理子・松 尾 美智子・西 本 設 子
看護手順作成318

国立療養所刀根山病院 大久保 一 枝・岡 田 史 子・柚 上 桂 子
岡 田 ゆう子・宮 田 真 澄
DMP病棟カーデックスの検討

320

国立療養所西奈良病院 酒 井 久 子・山 ロ スエ子・木 下 美世施
井 川 君 枝・他パンダ病棟一同筋ジストロフィー重症病棟における環境衛生調査

321

国立徳島療養所10病棟 坂 本 政 子・福 田 シゲル・他10病棟スタッフ一同

車椅子における看護用具の改良、改発

国立徳島療養所325

久次米 勝 子・安 富 千恵子・他12病棟看護婦一同

車椅子期患者にみられる殿部痛とその対策

326

国立療養所西多賀病院 石 井 正 子・藤 田 たけ子・和 泉 リル子
DMP病棟における記録の一考察 ─潜在性心不全を合併した患児の看護計画とその実際─

329

国立療養所南九州病院 赤 塚 隆 子・山 下 百 合・吉 永 京 子
福 元 信 子・福 田 美代子・濱 田 テ ル
看護機器の開発・便器車の考察

331

国立療養所南九州病院 吉 永 京 子・山 下 百 合・本 村 成 子
笹 川 久 美・久保田 みち子・原 田 さとのDMP病棟における頑癬について334

国立療養所南九州病院 久 保 照 子・山 下 百 合・吉 永 京 子
阿久根 ノ ブ・坂 元 和 代・藤 園 喜美子
電動車椅子上の躯幹支持装置の工夫

336

国立療養所兵庫中央病院 大 谷 美智子
337

PMD患者の検脈について

国立療養所鈴鹿病院

松 井 ト シ・山 田 万千子・伊 藤 喜代子

テーラープレス装着の問題点について

国立療養所鈴鹿病院

339

山 中 ユキ子・森

静 代・酒 井 憲 子

おやつ時間の改善試行

国立岩木療養所

340

小児PMD病棟スタッフ一同・七

戸

千

恵

共 同 研 究「入浴に関する看護」
343

筋ジストロフィー病棟における入浴に関する研究

国立療養所南九州病院 吉 永 京 子・山 下 百 合・赤 塚 隆 子
山 口 良 子・椎 原 玉 乃・福 田 美代子
中 村 タツ子・安 藤 順 子
改良浴室に関する報告345

国立療養所兵庫中央病院 荒 木 エリ子・杭 原 節 子
筋ジストロフィー症患者におよぼす入浴の心理的影響について

国立療養所鈴鹿病院

曽 根 妙 子・野 口 清 子・辻

347

清 子

木 寺 よし子・松 井 ト シ・上 山 のぶえ
高 見 礼 子・田 中 美代子〝入浴に関する看護〝設備について353

国立療養所西多賀病院 佐 藤 枝美子・三 井 和 子・菅 原 八代重
小 山 勝 次

入浴時の着脱介助と着脱室の改善
国立療養所医王病院

356

中 山

縁

浴場の改良を実施して国立療養所再春荘357

森 下 茂 子・久 末 静 代・米 丸 瑞 子
他筋ジス二病棟一同

銭湯式浴槽の入浴介助による看護疲労について
国立岩木療養所

360

成人DMP病棟スタッフ一同
ッフ一同

･

七

戸

千

･

小児DMP病棟スタ恵

入浴前後のフリッカー値の比較と要求水準について

国立療養所鈴鹿病院

363

野 口 清 子・高 見 礼 子・曽 根 妙 子
城愛 子・田 中 美代子

入浴に関する看護（入浴介助）

366

国立療養所刀根山病院

大久保 一 枝・八 反 喜久子・国 広 泰美子
宮 田 美智子

国立療養所宇多野病院

佐 藤 茂 美・山名田 泰 伸・高 橋 貴代美

国立療養所兵庫中央病院 大 谷 美智子・荒 木 エリ子・杭 原 節 子
原

田

敬

子・勝

田

勇

治・野

田

昭

代

エレベートバス導入後の考察（油圧式ストレッチャーの導入を試みて）

国立新潟療養所368

五十嵐 節 子・福 島 ウ メ・篠 田 睦 子
須 田 紀美子・小 山 ミナ子・星千恵子

近 藤 由美子・仲 丸 ミ ス・山 田 恵 子
上 野 ミツエ・伊 原 君 代
入浴システムについて

国立徳島療養所370

吉 尾 千代子・東 山 渓 子・青 木 喜美子
伊 賀 二美恵・高 藤 信 江・後藤田 真 弓
福 田 シゲル・松 原 秋 子・深 見 恵 子
久次米 勝 子・伊 藤 秀 子「入浴に関する看護」入浴介助者の労作負担と健康管理

372

国立療養所東埼玉病院 大 野 美佐子・岩 崎 美佐子・前 村 久 子
現有入浴場においての入浴介助の工夫と改良点

376

国立療養所東埼玉病院 荏 協 富美二・加 藤 栄 子・農 中 裕 美
渡 辺 幸 子浴場の改良を実施して国立療養所川棚病院

377

中 原 フサエ・淵 上 勝 海・嘉 林 宏 義
鈴 田 久 利・他南病棟勤務一同

栄養学的研究のまとめ

379

部会長

弘前大学医学郡
木村

恒

DMPの栄養改善における一考察

381

国立療養所南九州病院 山 口 フサ子・平 田 理恵子・村 岡 恵美子
加治木 代理子・福 元 信 子・吉 松 キヌエ
食餌の全経過におよぼす影響について

382

国立療養所下志津病院 鵜 沢 美智子

脂肪附加による長期栄養学的考察

385

国立療養所東埼玉病院 大 島 久 夫・小 林
岡繋・小 林 由美子

茂・三 田 誠一郎

PMD患者のエネルギー代謝に関する研究

基礎代謝量(BMR)と甲状腺ホルモンの関
387

係について

徳島大学医学部

新 山 喜 昭・大 中 政 治・坂 本 貞 一
389

PMD患者のN出納と蛋白栄養状態─そのFollow up study

徳島大学医学部・国立徳島療養所
新 山 喜 昭・大 中 政 治・坂 本 貞 一
岡 田 和 子・新 居 さつき・山 上 文 子
坂 口 久美子

PMD患者の栄養指導
弘前大学医学部

390

木 村

恒

PMD患者の脂質代謝に関する研究

弘前大学医学部

392

北

武・木

村

恒

PMD患者の貧血に関する研究393

弘前大学医学部

北

武・木

村

恒

PMDの至適体位に関する研究
弘前大学医学部

395

木 村

恒

PMD患者の栄養摂取量について

国立徳島療養所397

新 居 さつき・山 上 文 子・坂 口 久美子
新

山

喜

昭

PMD患者のSDA (特に食事にともなうエネルギーロスについて)

国立徳島療養所399

新 居 さつき・山 上 文 子・坂 口 久美子
大 中 政 治・新 山 喜 昭

DMP末期患児の栄養に関する研究

国立療養所西別府病院 浅 井 和 子・城 戸 美津子

401

ジストロフィーマウスにおける筋疾患の発現、進行と栄養条件との関連

弘前大学医学部402

山 口 迪 夫・真 田 宏 夫・宮 崎 基 嘉
田 村 盈之輔

食餌基準に関する研究406

弘前大学医学部

岩 重

一・木 村

恒・鵜 沢 美智子

田 村 盈之輔・新 山 喜 昭・新 居 さつき
原

正 俊・堀

サチ子・三吉野 産 治

生化学的ならびに基礎研究のまとめ
部会長

409

国立療養所刀根山病院
谷淳

吉

PMDにおける凝固線容能

国立療養所南九州病院

413

今 隈

満・福 永 秀 敏・中 島 洋 明

丸 山 征 郎神経筋接合部の形態学的研究続報─走査型電子顕微鏡による観察

国立療養所下志津病院
千葉大学第一解剖斉 藤

415

篤・斉 藤 敏 郎

増 子 貞 彦・石 川 裕 二・嶋 田

裕

神経筋接合の機能分化とその形態学に関する組胞培養法を用いた研究
国立療養所下志津病院

斉

藤

篤・斉

藤

敏

417

郎

千葉大学医学部第一解剖 増 子 貞 彦・石 川 裕 二・嶋 田裕

PMD患児(者)におけるステロイドホルモン分泌動態について(尿中ステロイドホルモ

ンの分析）

419

国立療養所長良病院

桑 原 英 明正常及び筋ジストロフィー由来筋芽細胞の生化学的研究

国立療養所西多賀病院

中川原 寛 一・山 田

420

満筋ジストロフィー患者の感染免疫能に関する研究特にリンパ球、単球，多核球の遊走能に
ついて

422

国立療養所再春荘

植 川 和 利・岡 元

宏・小清水 忠 夫

熊大一内

田 宮 二 郎・藤 瀬 隆 司・志 摩

清

筋構造蛋白のSDS電気泳動法による研究(第2報)424

国立療養所再春荘

植 川 和 利・岡 元

宏・小清水 忠 夫

熊大一内

上 野

誠・出 田

Duchenne

洋・内 野

透

型進行性筋ジストロフィー症の血漿中､生検筋中､尿中のcyclic AMP濃度に

ついて

426

国立療養所原病院

升 田 慶 三・平 木 康 彦・生 富 和 夫

和広大第3内科
Prednisolone

田

正

士

山 本 みゆき・糸 賀 叡 子・鬼 頭 昭 三

負荷によるCPK､ LDH,ミトコンドリアGOTの変動について

428

国立療養所宇多野病院 野 口 貞 子・北 野 沿 男・小 西 哲 郎
池 上 佳 典・太 田 光 熙・遠 藤 二 郎
DMPのHLA‑ Frequency

430

について

国立療養所宇多野病院 野 口 貞 子・北 野 治 男・小 西 哲 郎
池 上 佳 典・吉 岡 三恵子・鍋 谷登

DMPのミトコンドリアGOTについての研究432

国立療養所宇多野病院 野 口 貞 子・北 野 治 男・小 西 哲 郎
池 上 佳 典・太 田 光 熙・遠 藤 二 郎
進行性筋ジストロフィー症および筋ジストロフィーマウスにおける血球膜の異常434

国立療養所宇多野病院 野 口 貞 子・神奈木 玲 児・小 西 哲 郎
北 野 治 男・吉 岡 三恵子
Adenyl cyclaseのラット正常筋および変化筋における電顕組織化学的変化

徳島大学医学部437

桧 沢 一 夫・須 見 登志子
438

DMP患者における酸化障害の検討

国立療養所松江病院

加 藤 典 子・中 島 敏 夫

鳥取大学脳神経小児科 吉 野 邦 夫
筋の発生分化過程における筋組織の脂質代謝系酵素の異常

愛媛大学

440

奥 田 拓 道・永 井 克 也

筋ジストロフィー症における酵素異常の研究1人筋疾患由来の筋培養細胞における酵素
441

パターン

弘前大学医学部

佐 藤 清 美・今 井 房 子・畑 山 一 郎
佐 藤

剛

筋ジストロフィー症における酵素異常の研究2 グリコーゲン代謝系酵素について

弘前大学医学部443

佐 藤 清 美・佐 藤 公 彦・今 井 房 子

筋強直性ジストロフィー症における血中デスモステロールの検討

445

弘前大学医学部第3内科
小 林 正 資・中 村 光 男・成 田 祥 耕
大 平 誠 一・松 永 宗 雄
筋強直性ジストロフィー症におけるLHRH試験及びdiphenylhydantoin投与時のTR
H試験について弘前大学医学部第3内科446

松 永 宗 雄・成 田 祥 耕・斉 藤 広 志
武 部 和 夫

進行性筋ジストロフィー症におけるcyclic AMPおよびGMPの研究

国立療養所八雲病院

449

篠 田

実・城

酒 井

正・前 島 静 二・本 間 美 之

宇

井

理

守・舘

延 忠

生

ビタミンE欠乏モルモットによる筋ジストロフィー発現過程の代謝異常に関する研究

国立栄養研究所

450

山 口 迪 夫・真 田 宏 夫・宮 崎 基 嘉
東 條 仁 美・新 関 嗣 郎・田 村 盈之輔

筋ジストロフィー症及び関連疾患における血清脂質及びリポ蛋白の研究

国立新潟療養所454

桜 川 宣 男・佐 藤 修 三・高 沢 直 之
高

橋

壮一郎

正常及びジストロフィーマウス由来再生筋芽細胞のクローン培養455

国立療養所刀根山病院 蔦 宗 俊 明・智 片 英 治・香 川
谷

務

淳 吉

成熟マウス再生筋由来筋芽細胞及び胚筋芽細胞の研究

457

国立療養所刀根山病院 智 片 英 治・香 川
谷淳

務・蔦 宗 俊 明

吉

正常成熟及び筋ジストロフィー発症マウス再生筋芽細胞の筋線維形成及びその維持過程の

研究

458

国立療養所刀根山病院 香 川
谷淳

務・智 片 英 治・蔦 宗 俊 明
吉筋ジストロフィー症における生体膜の生化学的研究
国立療養所刀根山病院

野

田

461

庸二郎・藤

原

正

晴・楠

瀬

恵

美＊

楠 瀬 正 道＊大阪市立大学刀根山結核研究所＊

進行性筋ジストロフィー症の染色体の研究

国立療養所刀根山病院 蔦 宗 俊 明・谷

462

淳 吉

進行性筋ジストロフィー症における内分泌的検討464

国立療養所西別府病院 三吉野 産 治・三 池 輝 久・藤 本 茂 紘
特定研究まとめ部会長

国立療養所鈴鹿病院
河 野 慶 三南九州地区筋萎縮症の疫学的調査研究466

国立療養所南九州病院 中 島 洋 明・今 隈
栗 山

勝・納

満・福 永 秀 敏
光 弘・井 形 昭 弘

比 嘉 秀 正468

東海地区における在宅筋ジス患者の実態調査

国立療養所鈴鹿病院 向 山 昌 邦・河 野 慶 三
女性Duchenne型類似例の検討

国立新潟療養所469

片 桐

忠・高 沢 直 之・湯 浅 龍 彦

桜 川 宜 男・川 瀬 康 裕
472

研究成果の評価

評価委員

桧 澤 一 夫・井 上

満

議事録（抄）

474

厚生省心身障害研究「進行性筋ジストロフィー症の臨床的研究」（山田班）477

昭和52年度心身障害研究「筋ジ」臨床研究班（山田班）

479

序

ここに、昭和52年度の研究成果報告書を刊行するに至った。誠に喜びに堪えない。ところで、各位と共に長年に亘り苦楽を共にし、鋭意努力して来たこの厚生省心身障害研究補助金に上る「進行性筋ジストロフィー症の成因と治療に関する臨床的研究」は、継続研究計画の年次進行と共に、愈々今回、昭和52年度をもって最終年に到達し、ここに一応の終止符が打たれることになったことを報告しなければならない。惜別にも似た感懐もないことはない。
発端に遡って筋ジストロフィーの研究事業を顧れば、最初は昭和39年、特定の国立療養所内に筋ジストロフィー病棟を設置し、患児の療育を行うという国の方針に呼応して発足したものである。当初は8施設を中心とする極めて小規模な研究会形式のものであったが、昭和44年、厚生省
特別研究費補助による臨床社会学的研究に採用され、さらに、昭和46年来は心身障害研究費補助金補助による前述研究事業として、一段と大型化された研究班に発展するに至った。そして、参加施設数も次第に増加し、国療21、大学3となり、収容患者数も約1，500名を越え、班会議出
席者数も約300名を算するに至った。
ともかく、この研究事業は筋ジストロフィー症という単一疾患を中心に、発足以来10数年にも亘り継続してきたものであってみればこの間、色々な粁余曲折があったとしても不思議ではない。
ところが、本研究はこの宿命的難病ただ一筋にこれを対象として、あらゆる風雪に堪えて研究の火を灯し続け、遂には巨大な炬火に点火することができたものである。ここに、われわれ研究者はそれが示した不屈の研究意欲とその不朽の成果にささやかな誇を感ずる。もっとも疾患そのものの性格もあって、病因を解明して冶愈に導くと云うような華々しさを期待することはできなかったけれども、常に誠実に、病気は病気として科学的に取り扱い、同時に病人としてこれに温かく対処するという態度を忘れなかった所に本研究の特質があった。本研究班の8部会研究のうち生化学的ならびに基礎的研究、機能障害および病態生理学的研究は主として前者に属し、看護や心理障害、栄養、療護機器開発研究等は主として後者に属するものであった。本年度は従前を亨け、当面の重要テーマについては後述の如く共同研究として取りあげ、高次の専門に関わる特定
課題については指定研究として発展を図った。
本症の研究成果の特徴としては、多数例について長期にわたり観察し、あらゆる角度から詳しく検討できたこと、また、患者の療護については物心両面から手厚いアプローチを試み、全人的立場から彼等に生き甲斐を与えるよう努力してきたこと、さらに、多彩な基礎的研究を通し、常に病因論との接点を求め、臨床の実際に還元し得るよう心を砕いた事などがあげられる。そしてこれら研究業績はいずれも日常臨床の多忙の中に精魂を傾けて仕上げられた珠玉編であり、その独自な内容と質は内外諸学会の批判にも堪え得るものと考えられ、患者の福祉に寄与するところ少なくないと信じている。その一次的効果としては患者の延命その他の面でも見られるが、二次的効果としては診療実績の質的、量的向上としても現われている。
ここに、本研究事業を閉じるに当り、不肖私が長年班長としてお世話して来たのであるが、至らぬ点も多々あったことと反省し、御寛容をお願いしたいと存じている。しかし、この間、研究者
各位、厚生省当局、日本筋ジストロフィー協会などから戴いた一方ならぬ御厚情と温かい御指導、御支援に対しては衷心より感謝申し上げる次第である。と同時に研究事業の中途において、その完成も見ずに天折された貴い生命に対し、深く哀悼の誠を捧げるものである。各位の自鎧、自愛を折
る。

班

′長

山

田

憲

吾

総

括

報

進行性筋ジストロフィー症の成因と治療に関する臨床的研究
徳島大学

学長

班長

山

田

憲

吾

本研究は、昭和39年国立療養所における筋ジストロフィー病棟設置を契機として開始され、昭和44年には厚生省特別研究費による臨床社会学的研究、さらに昭和46年来は心身障害研究費による大型研究として臨床分野を担当して来たが、本年度は愈々この継続の研究計画の最終年に到達した。
この間蓄積した豊富な知識と経験を基盤として、もっぱら臨床の実際面に関し、深遠にして多彩な研究を展開して今日に及んだが、その成果には見るべきものが少なくない。以下において、本年度の成果の概要を8部会に分けて報告する。さらに、共同研究、指定研究についても述べる。

1）機能障害研究部会 （部会長 湊治郎）

進行性筋ジストロフィー症、特にDuchenne型について、発現する各種の障害の進展過程を運動器を中心に詳細に観察、分析し、これらに対する障害進展の防止策について検討した。即ち、脊柱変形、特に側雪について、また、上肢や下肢の筋力や関節運動について、その障害進展の様相を明らかにした。さらに、校合系異常の発現様相やこれらに関連する発語系や頭部顔面の形態
異常について攻究している。この方面の研究は他に規例を見ない新分野の開拓と見倣される。

2）病態生理学的研究部門 （部会長 三吉野 産冶）
この方面の研究は極めて多彩かつ精緻で、ユニークな成果をあげているものが多数見られる。
これを次の5項に概括する。
① 心肺機能障害に関する研究としては、UCGによる心機能測定で低下を示す傾向が伺われるとの報告が多かった。年令や胸郭変形との関連においてこの点を調査し、さらにジギタリス投
与効果や運動負荷テスト、呼吸相との関係からも追究した。また、心機図に関しては左心機能の低下が認められるが、さらに運動時や入浴時の変化をテレメーターでチェックした。なお、心電図の精密な検討である程度の予後判定や危険予知も可能であるとしている。
㊥ 病理学的、組織学的研究としては、剖検所見として骨格筋については病変は四肢筋に強く
桟隔膜や肋間筋に軽く、心筋については刺戟伝導系に恋化が認められたと報告している。これらは、本症の臨床像に裏付けを与えるものである。特殊例として先天型筋ジス福山型の剖検所見も

ー

1

−

ある。生検所見としては、筋の組織化学的所見、電殿所見、あるいは両者の対比等興味ある報告が多数ある。
㊥ 臨床像の解析に関する研究としては、筋電図に関する各種、各部位の詳細な研究、自律神経系に関する多様な研究、その他循環動態に関する研究などがある。さらに、筋力弱化に随伴する上肢筋群の連合運動、攻合障害に開通する高弓口蓋ほか、X線やCTスキャン応用の研究などもある。
④ 感染・予防・治療・その他の研究としては、膵エキス、CoQIU の使用の経験も報告されているが、本庄にはさしたる変化が見られなかった。又免疫学的研究や脳波学的研究も見られた。
3）心理障害研究部門 （部会長 河野 慶三）
この部門には極めて多様な研究があるが、これを岨心理障害と㈲生活指導に大別して報告する。
仏）心理障害① 知能：筋ジス患児はイリノイ式言語学習能力診断検査法でみても暦年令より平均3J）才の遅れが見られ、言葉や絵の理解の得点は高いが、言葉や動作の表現の得点が低いという特徴が見られた。しかし、低IQの構造は精神薄弱児と異ることが解った。
◎ 要求水準検査の展開：筋ジス患児には言語を介した白的行動に障害があることが知られ、言語性検査の経年変化では作業量の有意な増加、自標変動率、達成変動率ともに有意な減少が見られた。
⑨精神生理学的研究：作業負荷による心理的ストレスの影響を心拍数を指標として検討したところ、慣れの現象は出現せず、達成変動率の高い群では心拍数の有意な増加が認められた。又「病気」・「死」なる言葉に過敏な反応を示す傾向が見られた。
④

MMPI：Duchenne型患者166例の平均プロフィル分析から自己の身体への意識の固着

内向的、非現実的、非活動的心理状態にあると云う特徴が認められ、同年健常者に比し抑うつ的であることが解った。
⑥ その他：心理状態の精神医学的検討、四肢イメージの分析が行われたが、将来の発展が期待されている。
（BI 生活指導
生活指導事例集を刊行した。これは生活指導とは何か、児童指導員の仕事とは何かと云うことを考えるためのナマの素材として貴重なものがある。そして、筋ジス病棟における医師や看護婦など医療スタッフと共に児童指導員や保母などの生活スタッフの涜ずる役割についてその重要性を示唆している。

4）療護機器開発研究部会（部会長 野島 元雄）
介護労作の軽減を白的した機器としては、排泄介助のための大型の水洗トイレ付きベットから、洋式便器からの立ち上り装置、電動椅子便器車、捕高便座など簡易なものもある。

−

2

−

移動介助機器としてアンビュリフト、さらに工夫をこらした各種車椅子、また、車椅子、牽引車、いざり式移動車などがあり、車椅子の附属品としての各種フィーダー、附属テーブルなど大小の工夫がある。なお、起立台や作業台また、履物の工夫など生活の利便に対する配慮もなされている。
本研究の大切な柱である副子、装具の研究として、夜間副子、躯幹保持装具などがある。なお
徳大式下肢装具については12年間60症例交付の経験からその有効性が高く評価された。さらに、生活指導用機器として配付した増加試作研究は電動ロクロの効果ならびに改良点を明かにした。

5）看護研究部会 （部会長 松家豊）

この部門や研究は質、量ともに著しく充実した。以下主要項目別にまとめる。
①看護記録：施設別の特色ある看護記録をタタキ台にして、統一性のある看護記録を作成すべ
く努力中である。
②心理的看護：本症の宿命的進行に伴う患者の心理的変化と関係職員の対応について、総智を結集しながら現実問題として深く検討した。
㊥生活指導の介助：作業療法のあり方、おやつの与え方、重度不自由に対する生活介助の仕方
成人患者の自動車運転の問題などについて、心理面その他から多角的に検討した。
④看護介助：体位交換、排便、入浴などの介助法について、合理的な工夫を求めて追究した。
検温、検脈のあり方も検討された。
⑤合併症の看護：種々な皮膚疾患や凍傷対策について検討された。
⑥末期看護ケアー：末期の前兆となるべき諸症状の分析、これに基く対策、末期急変時の対応
手順などについて検討された。
⑦看護機械、器具：これは療謹機器開発研究部会の研究と共転する部面が多いが、ここでは看護の立場より細々した点までその適用について手厚く検討されている。着衣の工夫から、市販中の特殊ベットの応用にいたるまで様々であった。
㊥看護管理：昭和52年3月「進行性筋ジストロフィー症の看護基準」を刊行し、これの参考に供しているが、通院ケア、在宅ケア、成人患者の看護などの面から、従来の施設ケアに新らしい問題点を投げかけている。これらを包括して新展開を図るべく、さらに検討がなされた。

6）栄養研究部会 （部会長 木村恒）

前年度の研究成果を基に研究を展開し、この成果を以下の4項にまとめた。
①栄養に関する基礎的研究：E欠乏動物による検討や、患者についての基礎代謝、N出納、また特異動的作用、さらに貧血の原因や脂質代謝などを調べた。
㊥栄養に関する調査研究：喫食率と給食の関係調査、全国規模の栄養摂取量調査、体重、肺活
量、血清たん自質量の長期変動に関する調査を行った。

−

3

−

⑨栄養改善に関する研究：おやつ給与と栄養摂取量との関係、高脂肪食の給与法、重症者に対する至適な栄養補給法などを検討した。
④栄養指導に関する研究：栄養指導上の留意点を中心に述べたパンフレットを作成し、各施設に配布して、実践栄養に役立てた。

7）生化学的ならびに基礎的研究部会 （部会長 谷淳吉）

前年度に引き続き研究は極めて活発に行われ、この成果を次の4項目に概括した。
①筋の発生分化過程に対応した細胞培養法による形態学的分析と染色体分析：筋ジストロフィー
マウス筋の再生筋芽細胞の培養やにわとり胚大腿筋と脊髄運動神経細胞との混合培養などにより発生分化過程に関し形態学的観点から多角的検討がなされた。また．臨床例について染色体異常の有無の分析がなされようとしている。
㊥細胞の膜成分および構造タン白の質的変化と酵素異常の究明：筋ジストロフィーマウスの諸臓
器細胞膜や患者の血球膜について、また人の筋細胞由来の筋あるいは筋芽細胞について多彩な研究が行われている。なお、サイクリックAMPおよびGMPに関連して、実験的ならびに臨床的見地から多様な研究がなされた。
㊥内分泌学的研究：臨床例についてステロイドホルモン動態、下垂体−甲状腺系および下垂体−性腺系その他について検討された。
④感染免疫能に関する研究その他：臨床例についてTリンパ球、Bリンパ球について量的ならびに機能的異常の有無について検討された。なお、Histo00mPatibilityその他についての興味深い研究がなされた。
以上、4つのサブテーマにまとめられた研究成果は、いずれも、筋ジストロフィーの病因論的研究の発展進歩に結びつく重要な基礎的課題である。

8）特定研究部会 （部会長 河野 慶三）
前年度に引き続き、南九州病院と鈴鹿病院を中心とする筋萎縮性疾患の実態調査が行われたが、
宮崎、鹿児島、沖縄地区ではこれらの遺伝性疾患患者が新たに発掘されている。なお、新潟療養所を中心とする女性にみられるDuchenne 型類似例の家系図調査では12例発見されているが、うち9例は常染色体劣性遺伝を推定せしめるものであった。向後の精密な調査研究が待たれる。

共

同

研

究

1）入浴に関する看護 （まとめ 松家豊）

この問題は看護業務の中でも大きな比重を占める。昭和51年度、52年度にわたり看護共同研究のテーマとしてとりあげて来た。

ー

4

−

① 入浴設備に関する研究：患者の身体的背景、介助的要素の両面を考えて、作業能率向上のために既設設備の改良や新しい設計が考慮さるべきであるとした。
㊥浴槽について：患者のADLと開通して浴槽の広さ深さ、安全設備等が考慮されねばならない
として、攻究中である。
㊥移送の機械：水平移動の流れ作業方式が能率的である。移送車として特殊ストレッチャーの採用やその出入口対策、浴場の広さなどがこれと関連して検討された。
④洗い台、着脱台、その他：作業効率と安全の面から検討された。ともかく、銭湯式浴槽での抱きかかえ入浴介助の疲労度はRMR4．0で重労働に属するものであった。
ボディメカニクスをとり入れた合理的入浴介助方式の採用、機械化方式の導入が心安とされた。
㊥入浴が患者に及ぼす影響について：重症者以外には良い生理学的効果が望まれるし、心理学的検査でも気分の改善が示唆されている。

2）食餌基準に関する研究（まとめ 木村

恒）

経済的にして適切な栄養補給ができるよう本症に対する栄養所要量を算定した。共同研究委員会を発足させ、食事例を記載した食餌基準を作成し、昭和53年度には関係機関に配布する予定である03）インフルエンザワクチン接種に関する研究 （まとめ 三吉野 産治）
全国筋ジストロフィー症収容の18施設、687名患児を対象として広汎な研究を行った。HI抗体の上昇、再感染、流行、副作用の有無、接種法などについて詳細な吟味を行った。

4）呼吸不全の臨床的研究 （まとめ 三吉野 産治）全国11施設参加の下に小児のPaO2正常値のとり方、範囲などについて基礎的調査を始めた0

指

定

研

究

MMPIからみたDuchenne型筋ジストロフィー者の心理特性
1）心理障害研究部会 （部会長 河野 慶三）
全国国立筋ジストロフィー児（者）収容施設児童指導員協議会（会長 浅倉 次男）
多数例を対象としてMMPI（Minesota MultiphasicPersonalityInventory）からみた筋ジス
トロフィー者の心理特性について検討した。
対象は16カ所の国立療養所に入院中のDuchenne型患者166例である。この結果を要約すると次の通りである。
①検査に対して防衛的な姿勢がみられた。
㊥自己の身体状況への意識の固着があり、内向的、非活動的、非現実的な気分になり易い傾向が
あった。

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5

−

㊥気分が変り易く心的短絡現象が生じ易い。そして同一年令の健常者に比べて、筋ジストロフ
ィー者はより抑うつ的であることが明らかにされた。

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6

−

機能障害進展過程の分析

機能障害進展過程の分析
部 会 長
国立療養所西多賀病院
湊治郎

進行性筋ジストロフィーに対し、特に有効な薬物療法のない現状では、機能訓練、その他により、機能障害全般について、その進行を可能な限り阻止するということが最も大切な問題といい得る。
そこで、本分科会では、進行性筋ジストロフィー、特にデユシアンヌ型について、患者に見られる各種の障害を運動器を中心にして、その進展過程を分析し、併せて、それに対する有効な障害進展防止の対策についての研究を行ってきた。
機能障害の中で、患者の生命に対しても重大な影響の考えられる脊柱変形については、・刀根山病院（永井春三）奥田ら、西多賀病院（湊 治郎）根立ら、下志津病院 斉藤ら、徳島大学 松
家らにより研究が行われた。
奥田らの研究では、従来報告されている所見の他に、特にダブルカープの側雪を有する症例が変形の進行という点ではむしろ良好な傾向にあることが指摘されている。
根立らは、脊柱変形の予防は、変形がおこる前から行われるべきであるという考えから、各種
起立台、特にスタビライザ一式起立台を創案し、出来るだけ長期に亘り起立能力を保持すること
により脊柱変形の防止を計画して効果をあげることができたが、足関節拘縮などで起立台使用不能になる例も多く、今後の研究が更に必要と思われた。
斉藤らの研究は、患者の座位における脊柱の2方向Ⅹ線撮影像を用いて、コンピューターにより、胸椎Iから腰椎Vまでの椎体を水平面上に投射して曲線で現わし、61例の脊柱変形に検討を行っている。その結果、水平投射像に、線状型、らせん型、不規則型の3種があり、その中、らせん型が54％で最も多いことが知られた。これらの値と従来の脊柱変形との関係について引続き解析を加えてゆく予定である。
松家らは、特に脊柱の変形が患者の心理に及ぼす影響に留意し、Y−G性格検査を多数例について施行した結果、特に側雪などの脊柱変形が患者の性格に変化を与えるという明確な結果を得ることはできなかった。
従前に引き続き、進行性筋ジストロフィーの障害進展過程を、筋力、関節運動を中心に研究を行ったのは、

東埼玉病院（井上 蒲）鈴木ら、同じく東埼玉病院 浅野ら、下志津病院の神宝、再春荘（小

ー

7

−

清水忠夫）上野ら、徳島大学松家らである。
鈴木らは、≠ユシアンヌ型筋ジストロフィー患者の中に、特に関節拘鮪が強度なために歩行不能になる型との二型のあることを指摘し、関節拘桁強度型は、疾病全体の進行度が筋力滅弱型より緩除であることを見出している。
浅野らは、8mmカメラおよび筋電図を用いて、筋ジストロフィー患児の歩行パターンを分析した結果、筋ジストロフィー児では、ハムストリング筋が、特に歩行のSwingphase 後期よりSta−rKe phase前期にかけて活発に働き、大腿四頭筋の働きを助けて、膝伸展時の関節の固定に積極的に参加していることを指摘している。
上野らも8mmカメラを用いて歩行パターンを観察し、頬似の結果を得ている。
神宝は、59例のデユンアンヌ型患者の徒手筋力テストの結果、膝関節、足関節および頸部の括抗筋問に著明な筋力差がみられ、特に膝屈曲、足底屈、頸伸展の機能は比較的末期までよく保たれる
ことを報告している。
松家らほ、筋ジストロフィー症患児の上肢機能について検討し、手指変形、手関節拘締、前腕回
内拘縮、肘屈曲拘鮪などが14才から16才頃の比較的年令が高い時期に出現していることを指摘している。又上肢ADLについて観察した結果、上肢挙上は早くから障害されるが、種々の代償動作を用いて、手先動作に関するADLが、比較的良い点数を示すことを述べている。
デユンアンヌ型筋ジストロフィー患児に屡々見られる校合系の異常の本態についての研究も本分
科会の重要な課題の一つである。
これらについては、原病院（河野七郎）、広島大学歯学部の浜田らにより系統的な研究が行われ成果をあげている。
浜田らは、まず筋ジストロフィー患者の岨囁機能について調べた結果、健康者と比べて明らかに
食物粉砕能力が劣り、又岨囁リズムも不規則であることがわかった。
次いで岨囁筋筋電図と攻合力との関係を攻筋と側頑筋について検討した結果、健康者に比し、張力発生能力の低下が見られ、筋の効率が低いことを示唆する櫓が得られた。
更に浜田らは、攻合の際に閉口筋活動が一過性に抑制されておこるいわゆるSilent period にって触れ、特に筋ジストロフィー患者では、Silentperiod 出現までの潜時が健康者に比して長いという現象のあることに気づいた。このことから、単に筋ジストロフィーによる筋障害とは別に、何らかの神経障害の存在も否定できず、単シナプス性反射として知られているJaw−JerkRenexについて、筋ジストロフィー患者と健康者との比較を行ってみた。
その結果、筋ジストロフィーでは、Jaw−Jerk Renex出現までの潜時が、Silentperiod 出現までの潜時同様延長することが観察された。しかしながら、こうした現象が本当に一次的な神経障害であるのか、筋障害による二次的なものであるかは今後の研究を得たねばならないと考えられる。
浜田らは、続いて、筋ジストロフィー患者にみられる聞きとりにくい会話に着目し、これと開校との 係について検討した。その結果、歯茎音のように、明らかに開校を有する患者に特に多くみ

ー

8

−

られる発語異常もあるが、筋ジストロフィー患者には、その他にも喉腔音の著明な不正など、発語を不明瞭にする要素が観察され、筋ジストロフィー特有の口腔諸筋の筋力低下によりいわゆる聞き
とりにくい会話という現象がおこるものと推察している。
筋ジストロフィー患者の校合異常に開通し、弘前大学木村らは、顎・顔面頭蓋の形態的変化を累年的に観察し興味ある所見を得ている。すなわち14才以後の患者になると下顎の位置および形態に著しい変化が現れ、それは特に開攻を有する患者でその傾向が強いという。
更に木村は、筋電図により筋ジストロフィーの岨囁機能の検討を同時に行っている。一方、木村らは、筋ジストロフィ，用に開発された、Digital dynamometer用いて、従来正確な測定の困難であった患者の非常に弱い筋力の測定に成功し、多数の患者の握力と、校合圧とを測定し、障害皮の進行状態と比較検討している。それによると、握力は歩行能力とはぼ一致して、11才を最高にして下降の一途をたどるが、曖合圧については年令とともに増加し、21才では正常人に近い攻合圧を持つ者も少くないという極めて興味ある結果を得ている。
箱根病院の村上、稲永らは、主として成人筋ジストロフィー患者について、主として手の機能の動作特性をコンピューターにより解析して、障害程度を客観的に測定することを試みている。
又箱根病院の三宅は、筋ジストロフィー患者の構昔障害を、言語療法士の立場から分析し、患児にみられる明瞭性の低下は、声の強さと、調音の異常によるもので、その原因として、軟口蓋を除く、各発声発語筋群の筋力低下と顎関節の可動域制限をあげている。その他筋ジストロフィーに特有のものとして舌の異常突出構音のあることを報告している。

ー

9

−

Duchenne型筋ジストロフィー症の脊柱変形に関する研究
第2報

水平面形状について

国立療養所下志津病院
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東京農工大学保健体育学教室
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Duchenne型DMP児の脊柱変形は日常生活動作の上に与えろ影響が大きい。前回、座位脊柱2方向Ⅹ線像について検討を行い、徳島療養所と協力し、和式療育と洋式療育との問にどのような脊柱変形の差があるか検討がなされてきた。私達も脊柱の側面観についてKyphoticindexを独自に定め、HypereXtended，Extended，Straight，Flexed，Hyperblexd typeの4型に分類しそれぞれについて検討を行ってきた。
今回は前回に撮影検討を加えたX線フイルムの前後像と側面像の定点を、それぞれ対応する点についてミニコンピュータに0nline L、X−Y座標上の曲線として算出した。このデpターを曲線として解析すると、TlよりL5までの推体は座面上で中心になるようにし、第5腰椎から頭側に向けて脊柱を見上げた変形となる。
以上の方法でbchenne型DMP児61例について検討を行ってみると、この脊柱の変化は表1

表1
TypeS

のように4型に分類され、線状型27．9％、らせN％Linear17

SpiralClockwise

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不規則型18．0％になる。各型についてより詳細に検討すると図1のどとくになる。線状型は前後

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左右側方、前側方、後側方型に分けられる。このⅠ汀e釘llar ll

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場合、脊柱は前回報告の垂直型（Straighttype）

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Counterclockwiseに属する。

らせん型についてみると、時計針の回転方向のものと、逆回転方向を示すものとが存在する。
これは右凸または凸の側彗形成とも関連している。また前雪や後雪との合併も存在し、Ⅹ−Y座
標軸との距離が離れると共に側雪が増大する場合と、前彗または後雪の増大するものがある。Y
軸上の変化は前琶または後宅の増大になり、曲線が深くなるに従って側雪が増強することを示す。
以上のいずれも属さないものとして、不規則型（Irregulartype）がある。これは症例数が線状型、らせん型に比べ少なく、この型は線状型かららせん型への移行型、またはその逆の移行型と考えられる。矯正と代償性変化として東側の重心が第5腰椎に近づこうとしていることが窺は

ー10

−

れる。
以上の各型をそれぞれ検討し、前回報告した変化と関連して解析したい。また経時的変化について今後検討を加えたい。

表1

61例のDuchenne型DMP児の水平面形状の分類

図1

各水平面形状の変形と分校型の詳細

図1

いnear

Sp行al（ClockwjSe）

Sp行al（counterclockwj，Se）

Irregular

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脊柱変形に対する予防対策

国立療養所西多賀病院
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．DMP児の脊柱変形は歩行不能時からの進展が急速であり、又その後構築性のものへと進んでいくことが知られている。このような脊柱変形に対する予防策としては歩行能力の維持延長をはかることが重要であると思われる。又歩行不能後もできるだけ起立姿勢を維持することが、感覚運動系を介し姿勢調整に役立つものと思われる。このような見地より昨年は市販の起立台を使い歩行の安定性やスピードについて改善がなされることを確かめた。本年は市販の起立台が膝や胸部を抑制帯などで固定して起立させるので、それを一歩前進させスタビライザー型式の起立台を10台試作した。（図1）

これは安定板の上に長下肢装具を取りつけたもので、足関節は固定、膝関節はリングロックを使用している（リングロックは着脱が不便なため現在はスイスロックを使用している）。後方には装着用の椅子がとりつけてあり、安定板、長下肢装具、椅子の三部にとりはずしができ、持ちはこびが便利になっている。又長肢装具の支柱は成長期の子供のため伸縮式としてある。装着対
象者は10名でデュシアンヌ型、年令は8才から13才である。このうちstage2が7名、Stage6
が3名である。装着起立した状態では膝と足部が安定するため全員が腰椎の前雪、又側雪も骨盤レベルが水平になるため改善がなされた。現在までの経過をみるとstage6のうち2名が起立台
使用不能となり、Stage2の1名がstage3に、2名がstage6に移行している。残り5名は平変である。起立台使用不能となった2名を他のstage6の3名とADL総点、ROM、躯幹下肢の徒手筋力の平均で比較してみると、平能者はADLが30点台、他は40点台、筋力も30％台と40％台とでわずかながら落ちこみが見られる。ROMでは平能者は他よりも股膝、足関節に伸展ある
いは背屈制限が著明でありこれが起立平能となった直接の原因であると思われる。なお、この2

ー12−名は、Stage 6の時に起立台を使用したのでもっと早い時期から装着していれば良かったと思われる。起立台使用が可能であった期間は1名が8ケ月、他の1名が5ケ月であった。次に起立台装着
状態で矢状面より全員を観察してみるとstageの高いもの程耳垂よりおろした垂線は股、膝、足関節の後方を通るようになる。又stageが進行するにつれてこの傾向が強くなってくる。このためアライメントがみだれてきてstage6のものでは大腰カフによりかかりすわったような姿勢をとり、その部に痔痛を訴えるようになった。以上のようにスタビライザー型起立台を試用した結果次のよ
うなことがわかった。
1．全例が装着した状態では脊柱の前雪や側鷲が改善された。
2．Stage 6でも起立台使用により起立可能であったが、その期間は8ケ月と5ケ月であった。不能となった原因はROMの制限によるところが大きいと思われるので今後の起立時間や1日の回数を検討しなければならない。（現在1日1回で約20分間）。
3．Stageの進行と共に矢状面でのアライメントが乱れるので、今後できるだけ正常アライメントに近づけるようにし、又Stage6以降でも起立可能の方向にもっていくよう検討しなければならない。

筋ジストロフィー側轡の自然経過と発生要因について
とくに心理的面からの検討

徳島大学

松

家

徳島療養所

早

田

豊
正

則

進行する身体的障害のうちで側雪は心肺機能、ADL、介護などに及ぼす影響が大である。更に希望のない本症の予後はパーソナリティの形成、精神的発達にも影響を及ぼす。今回、PMD側雪の予防的見地から側雪の進行と心理的な面で由関連性があるかどうかを知る目的で側雪の経時的変化と心理的検査所見の変化について検討を加えた。
側雪は過去10年間にわたり定期的にⅩ線によって追跡した。進行例と非進行例に区分した。心理学的検査は矢田部、ギルフォード性格検査（Y−G）を昭和45年9月、49年9月、53年1月に実施した。Y−G性格プロフィールのうち向性の点をとりあげた。側彗進行例ではその進行前と進行過程において比較した。非進行例では進行例とはぼ同年代のものを対象とした。

ー13

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〔結

果〕

1．Y−G性格検査のプロフィール型の分布は他施設と同様の傾向を示した。（表1）

表1

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2．全体からながめて側雪の進行例および非進行例とY−Gプロフィール型との間には明確な関連性が見出せなかった。しかし、D型は側彗進行例では1例もみられなかった（図1）。
3．症例毎に検討してみると、側雪の進行は12〜13才にはじまるが、丁度その年代は歩行不能と
図2
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図3

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なり装具歩行も困難性を増し行動の制約をつよくうける時期に相当する。しかも側雪の進行は加速度的である。Y−Gプロフィール型はC→E、B→C→E、Aのまま、Aに移行するものなどまちまちであった。（図2）側彗非進行例でもE→B、B→E、C、Eのままといった種々の様相がみられ一様の傾向が見出せなかった。（図3）、障害度とY−Gプロフィール型との間にも関連性がつかめなかった。
この事実に関してはすでに歩行不能という心理的適応を経て良い防衛機制が生れたこと、日常の積極的活動（自治会、生徒会、サークル活動、遊び）による支え、学習、教育による知的防衛機制の発展などの関与が考えられる。
今回、側雪という身体的条件とY二Gプロフィール型とを検索した結果、側雪という尺度をもって性格の変化をみることの困難な手段であることが知らされた。しかし、習慣的姿勢や側彗と心理的な問題については無関係とは考えられないので今後更に追求してみたい。

PMD患者（児）の脊柱変形、その発生原因の究明及び予防対策

国立療養所刀根山病院
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田

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PMD病棟入院患者、児の脊柱変形の現実はあく。脊柱変形パターン分類のこころみ。及び各パターンにある人達の脊柱変形の経時的変化とその要因の究明。
〔対象と方法〕
47名（全員男性、1名W・H病以外はPMD−1名FSHタイプ以外Duchenneタイプ）。全脊柱2方向Ⅹ線撮影を坐位でおこない、そのフイルムをもとに、（1）Cobb法にて1ateral angulation（L・A）（2）Wi肱insらのKyphoticindex（K・Ⅰ）（3）Nash，MoeによるRotation（Rot）（4）Pelvic Obliquity（P・0）を測定する。
〔結果〕

平均年令は13．8才（8〜23）で、4名がその後死亡している。−1名は急性胃穿孔、他は呼吸ー15−

不全−。歩行していたもの8名（平均11才）、車イス使用39名（平均14才）。47名中3名のみがL・Aが0で、他の44名中1群（SRS）19名、2群以上32名であった。（152度〜W・H病、
97度〜PMDを最大とした）歩行可能8名の平均L・Aは14．4度であり、うち16才の人はダブル
カープ（胸椎右25度、腰椎左25度、Rot・≠）を示し、時々転倒するが歩行を続けていた。11才以下、12−14才、15〜17才、18才以上で側雪の分布を見るとピークは15〜17才（平均51度）であり18才以上では側雪の平均皮はそれ以下を示した。変形のパターン分類を、1群（L・A≦20度、
K・Ⅰ＜10）、l群（L・A≦20度、K・I＜10）、Ⅰ群（L・A≧21度、K・I＜10）、IV群（L・A≧21度、K・Ⅰ≧10）、V群（L・A＜31度、K・Ⅰ＞11）等をメルクマールとしておこなった。
なお、Ⅴ群については、15才以上という年令のファクターも含めた。平均年令は、Ⅰ群11才、Ⅰ群10才、I群15才、Ⅳ群14才、Ⅴ群17才であった。その後昭和53年1月に検討しえた13名について、51・4との比較をして見ると、1群5名では著明な変化なく、I群3名については変形増悪が著明であった。更に、Ⅳ群5名については、13才の人に軽度増悪を見るが、他の4名には殆んど進行は見られないという結果を得た。
【考察〕

諸家の報告で共通して云えることは、①変形が漸次増強するものと㊥わずかな変形で進行が殆んど見られないものという様にPMD患者・児の脊柱変形は分かちうるということである。又㊥については「前雪の合併」「脊柱筋群の拘縮」「stiffspinesの形成」「extendedspines」などと連関したものと考えられる。今回の観察でも、歩行可能な人達にあっても平均14度の側雪が見られるのである。他面16才でダブルカープの人の様に歩行、起立の脊柱変形への良い影響を示し
又、ダブルカープが変形進行という点で良好さを示さする様である。別の10才、歩行中の人ではすでに24度、K・Ⅰ 7．7、Rot骨の変形が観察される。車イス使用者でも、変形増悪の見られるものと、殆んど見られないものがある。年長者が必らずLも脊柱変形が強いとは云えない事か
らも、個別的な、姿勢、拘縮一軸足の問題、骨盤傾斜、歩行・起立能力と期間などが、各実体の脊柱変形のパターンを規定して行く様に思われるのである。l群の検討で−そ叫ま、Kyphosc0−
1iotic spinesと云われる一著明な増悪を見ること。更にⅡ群→Ⅰ群という経過をとるのか、その要因は何か。Ⅳ群はいかに形成されるのか、又その予後は。等々今後それらにからむ要因の検討と合わせ進めて行かねばならない。各パターンのクライテリアの再検討も必要であろう。

ー16−

筋ジストロフィー患児の上肢機能について

徳島療養所、徳島大学
松

家

豊

白

井

陽一郎

奥

村

建

明

上肢変形の経時的変化とADLに関する補助的手段について検討した。
1．1974−1977（3年5ケ月）にわたりPMD、D型、30例（12−15才）について調査した手
指変形の特徴はSwanned（変形とMP屈曲拘桁への進展であった。手指変形のうちSwannd｛
変形の曲型的なのは16才以上に出現、MP屈曲拘縞も同様に16才以上にみられ、StageⅦ以上であった（図1）
図1
手相責生PMD椚鷲溜＝：▲僧t 一・・・・・・一・・・一・−ム

属曲nt

−■

B。邑．＆‡遥8き叩。紹

用．

手箱→

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手指→。最盛手■上．．＿．・．＿七 ……亡璽

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日一

■刊r

手関節では背掌屈拘締とくに背屈拘綿が年令とともに多くかつ強くみられる。前腕では園内、
園外拘縮とくに欝内拘緒がつよくみられる。肘関節では14才頃から屈曲拘桁が出現し、左右同程
度8人、右が強い者12人、左が強い者7人であり、片側上肢による体幹支持との関連性がうかがわれた（図2）。以上上肢変形については屈筋優位、ADLによる肢位、肩、肘の廃用性萎縮などが関与している。
2．上肢ADL評価を厚生省判定基準の5項目（上肢挙上、食事、書写、手拭をしぼる、洗面動
作）について行った。15才以上では35−25％の評価点を維持するにすぎない（図3）。
上肢挙上は早期に障害されるが箸での食事、洗面、書写など手先動作は困難性はあっても最後−17−

まで可能である。この目的動作のためには種々の代償動作が観察された。食事動作についてみると表に示した通りである（表）3．上肢動作の補助手段として種 （表）々の試みがあるが肩、肘に対してt】■ tl Ml く檜利こういて血書）はBFOがstageⅦ以上に必要である。手関節にはコックアップ型

■■−

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上 げも￠ ● げもスプリントが必要と考えられる（
図4）。上肢機能の分析と患者の

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ニードにもとづいた補助的手段が小方｛づけ（■■暮 ）（■ t
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ほ 等下 頼訓練の意味もふくめて検討されな

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肩、肘、手関節のROM維持、筋

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SW l欄 l スプー ン■○● に■t▼べ ○■ ヽ亡■
太い■力維持のため自動運動、抵抗運動
ストレッチが行われている。とくに今回の調査結果から園内拘縮、手関節背屈拘鮪に注目した訓練や処置の必要性を強調する。
図3
PMDの上廠ヽDI．

図4

新仏風■

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●

一

輪

●■

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−18

−

成人筋ジストロフィー症の手動制御動作に関する研究

国立療養所箱根病院
稲 永 光 幸〔目

的）PMDの動作持性のコンピュータ解析により定量的表現を行ない、機能障害の程度を客観的に測定する目的で行なった。
〔方法〕

ブラウン管上を左右に動く光点を、動きを打ち消す方向にツマミを回転させることにより、可能な限り中心に静止させる、言わゆるコ．ンペンセイトリィ・トラッキング事態を用い、上肢動作持性を分析した。入力としては0．3Hz〜4．00地 の間の10段階の正弦波を用い、十分に練習を行なった上で、各周波数1分間の定常状態のデータを解析した。入力波、操作量、偏差量がデータ・レコーダに記録され、次いで相関計、フーリエ解析器を通して解析された。これにより各周波数におけるゲイン、フェイズが求められ、ボード線図に措かれ、周波数持性が導かれる（ボード線図とは、図に示す如く、横軸に周波数、縦軸にゲイン及びフェイズの遅れをとったものでゲインの特徴とフェイズの遅れの特徴を同時に記載したものである）。コンピュータ解析により各種のパラメータが導き出されるが、今回は、開ループ周波数持性（偏差量と操作量の間から解析される）における比較検討にとどめた。従って、開ループ周波数持性から導き出せる伝達関数
HljdO＝むCe Tj也／jQ，の比較に限った0ここでWcは・基準からのズレを時間的に集計してみて、それが存在する限り、ズレを最少にするための操作を行なう機能（積分動作）を表わし、ては、反応時間（ムダ時間）を表わす。検査対象としてはPMD3名でタイプはIhchennel名（22才；、Swinyardの分類でステージ8）、Beckerl名（20才；、ステージ5）、Limb−
Girdlel名（29才令、ステージ5）、対照群として健常者のデタを用いた。
〔結果〕

代表例としてLimb一girdleと健常者の曲型例（30才、書）をボード線図に示す。図中の直線及び曲線は、各々ゲインの理論直線、フェイズの理論曲線である。図に示された如く、0・7Hク
前後までは、ゲインに差はないが、以後Limb一gi＿rdleでは急速に落ち込んでいる、フェイズの遅れについても高周波領域で大きく、ゲインを小さくすることにより速いリズムの動きに合わせていこうとするが、次第についていけなくなる姿が明らかである。これを伝達回数の形で示すとLimb−girdle（ステージ5）

H（jひ）＝0．339。−0・llljツ匝
−19

−

健常者
H（jU）＝て3．768e−＿■旦彗聖勤ひとなり、UC、 Tとも一樅の数値があることがわかる。
このように運動障害の程度を客観的数値によって示すことが可能である。今後は更に多くのパラメータを検討してDMPの動作持性を記述していくと同時に、症状の進行程度による相違点を

1．25

3．14

6．28

31．42

rad／sec

種々の筋萎縮症患者の構音障害に関する研究

国立療養所箱根病院
三

宅

孝

子

PMD児の話しことばの特徴を検討する目的で、PMD児45例（6−12才25例、15−20才20例）

−

20

−

に話しことばの評価と発声発語器官機能検査を実施した。結果を表1、2に示す。
PMD児の話しことばは、明瞭性低下が53％の披験児に認められたが、1例を除きその障害は血1d であった。その異常は「声の強さ」と「調音」に集中し、以下のように麻痔や協調性の低下を主症状とする疾患とは異なる特有のパターンを示した。調音の誤り方の分析では、Lacking
airpressure、下顎の開きの不足、口唇の突出または丸めの不足、舌運動量の不足が認められた。
2例にのみ浮動的にhypernaSal、naSalemissionが認められた。調音の誤り音には特定傾向は認められなかった。（単音節明瞭度検査結果の誤音素を弁別素性別に整理検討の結果）。また話
しことば、機能検査の全検査項目において、速度、タイミング、運動の方向には、また変動性、不規則性を表わす項目には異常は認められなかった。以上よりPMD児の話しことばの異常に影響を及ぼしているのは、軟口蓋を除く各発声発語筋群の筋力低下（呼吸、喉頭筋、舌筋、口輪筋）と顎関節の可動域制限であることが示された。
年令、障害度と本検査結果との関係では、会話明瞭度と年令には有意な相関（0．575）が認められたが、障害度（Swinyard）とには有意な相関は認められなかった（0．379）。発声発語器官
機能検査においても最長発声持続時間他4項において、年少児群に比し年長児群に有意に異常例
出現率が高かった。
また他疾患には報告のない筋ジストロフィー症特有と思われる異常調音として、舌背中央部を上前方に突出させる調音が認められた。口唇昔を含む全音素をこの異常調音で行なう4例を含む
8例に舌背突出構音が認められた。また同じく異常突出構音の舌尖突出構音が17例に認められた。
突出構音出現率は、年少・年長群で同率だが、舌尖突出構音は有意に年少児に高率で出現し、逆に舌背突出構音は有意に年長児群に高率で出現し、同一児で舌尖突出構音から舌背突出構音へ進行していく可能性も考えられる。また、舌背突出群、舌尖突出群、異常突出構音なしの三群に分類し比較すると、攻合異常が他二群に比し有意に舌背突出構昔群に高率で認められる一方、舌、口唇の可動性では三群間に有意差は認められなかった。舌突出時の舌容量の増大は視診では三群ともに認められず、数例に内舌筋の筋力低下によると思われる、舌が平たく横に拡がった状態は認められたが三群問に出現率の有意差は認められなかった。両突出構音ともに、舌筋の筋力低下により舌が前方に突出しやすい状態になっていることが主要因の習慣性のものと思われる。￣舌背突出構音には開攻合が関係していると考えられるが、今後検討を要する。舌背突出構音は話しことばの明瞭性や異常性に悪影響を与える場合もある為、原因の突明とそれに対応した対策が必要と思われる。

ー21−話しことばの評価表
評
声の高 さ

価

項

目

異常得点の人数平

全 被験 児

年少児群

均

得

点

年長児群

1． 高すぎる
2．低すぎる3． 急激な高さの変動

1

0．
05

4． 単調 （m ono pltch ）

1

0．
05

5． 声のふるえ （V oicetrem or ）
声の強さ

声の質

共

呼

鳴

吸

プロソディー

調

音

6

強すぎる

7

弱すぎる

8

急激な強さの変動

9次第に弱くなる

10

強さが交互に変動する

31

0．
8

1

1．
15
0．
05

11 単調 （m onoloudness ）

2

0．
04

0．
05

12

粗造声

3

0．
04

0．
1

13

気息声

14

努力声

15

難発声

1

16

閑鼻性

2

0．
08

17

閉鼻性

1

0．
04

18

鼻か らの息もれ （nasal em ission ）

19

努力声

20

吸気のさい気息がきこえる

0．
05

21 速すぎる

1

0．
05

22 遅すぎる

1

0，
15

23

短かくとぎれる

3

0．
2

24

段々速 くなる

25

段々遅 くなる

26

不規則に速 くなったり遅 くなったりする

27

早H

28

ス トレスの減少

29
30（
short rush speech）

2

0．
12

単調で過剰なストレス

1

0．
04

不正確な子音

24

0．
6

0．
15

0．
65

31 昔がひさのばされる

全

32

音が くりかえされる

33

不規則な撰者の乱れ

34

母音の歪み

18

0．
36

0．
6

体

35

明瞭性

24

1．
4

1．
75

単音節

明瞭 皮 検 査

M ＝ 82，
963 ％ （N ＝19 ：年長児群）

評価得点一項目1−34は0点：異常なし、1点：少し異常あり、2点：異常あり、3点：かなり異あり、
35、明瞭性は1点：よくわかる、2点：時々わからない語がある、3点：聞き手が話題を知っていればどうやらわかる、4点：時々わかる語がある、5点：全く了解不能、全披験児には項目1−34では1点以上の者、項月35では2点以上の者の人数、年少群、年長群には平均得点記入。

ー

22

−

発声、発語器官機能検査
部 位

検

査

構 造

喉 頭

硬口蓋 高 さ長 さ裂
軟口蓋 長 さ
裂
左右対称
顔 面
口 唇

長 さ
対称性
接触面

舌

項

目

機

能

性

所

最長発声持続時間 ノ仏／ M〝 正常標準値棄却限界より低下
最長呼気持続時間 ／S ／M

発声時挙上

発声時挙上 可動域制限

運動量
速 さ
偏 位
表
情
A trop hy
桟に引 く
突
丸

出
め

T rem or

下 顎
歯
校

開閉運動
合 開校合
反対校合
diadochokinesis〝

偏 位

安静時間鎖不正
安静時非対称0．1〝

大きさが左右非対称
突 出 可動域制限
要 努 力
舌尖挙上 可動域制限
要 努 力
左右運動 可動域制限
要 努 力
狭
め
安静時
舌尖突出
安静時
舌背突出
開 く
可動域制限

／pa ／
／也 ／
／ka ／

〝

−

23

−

年小児群
N ＝25
12．
5秒
10名

年長児群
N ＝20
7．
4秒
18 名♯豪
4．
6秒

1名

2名

1名

0名

2名
0名
6名
0名
3名
1名
4名
2名
0名
1名
4名
3名
3名
1名

左右に引 く可動域制限
〝
非対称
突出
可動域制限
桟に拡い （
浮動）
弛
緩（
浮動）

人数は異常のみられた披験児数
叢 0．5％レベルで有意差あり
鸞豪

見

発声持続
呼気持続

大きさ
突
出
左右対称 舌尖挙上
舌小帯
左右運動
狭
め
F asc
F ibr

陽

4名
1名
15名兼業
0名
6名
2名
3名
2名
2名
2名
3名
5名
3名
3名
8名
3名
0名
2名
4名
0名
4名
3名
10名※薫
5名
10名※
5．
3回も
ec 5．
8 回／
sec
6．
1
5．
4
5．
2
＿5．
8

DMP児の歩行時における下肢ROMの変化について

国立療養所再春荘
上

野

岡

元

和

敏

境

宏

植

川

勇

祐

和

利

DMP児の歩行の特徴は、以前より言われている様に動揺性歩行の出現、内反尖足歩行に始まり、障害度の進行に伴い、外転歩行、又は、骨盤固旋による歩行などの特徴が現われる。
そこで我々は、今回DMP児の歩行による下肢ROM、股関節、膝関節、足関節の歩行周期、
すなわち、立脚期のheelstrike f・00t flat mid stance heel off toeoff 遊脚期のmidswingを測定し正常歩行パターンと比較し、DMP児の歩行の特徴が下肢ROMに現れる変化を調べてみた。
方法は、D型歩行可能児5名の歩行を8爪に写し、拡大したものを、股関節、膝関節、足関節を歩行周期別に測定した。
〔結果〕

測定時に全症例にみられたものでheel strike 時に、踵接地がなくつまさきが接地する。すな
わち、尖足歩行である。又heeloff 時の踵ばなれが、床からはなれなく足関節が尖足位のため踵がういたままであった。この二つの点は、踵接地は、最初に床にふれた角度を又、踵ばなれについては、midstanceからheeloffに移向するとき踵ばなれが始まった時の角度を測定した。
◎症例1
動揺性歩行も軽度であり、関節拘桁もみられず、股関節、膝関節には特に変化がない。足関節ではheeloff 時の背屈がみられない。
◎症例2
動揺性歩行が著明で、股関節では立脚期のmidstanceheel toeoff における伸展がみられない。足関節においてはheeloff 時の背屈がない。
◎症例3
症例2同様な変化が全体的にみられる。
◎症例4
この症例の特徴は、股関節、膝関節共に立脚期全休にいえるが、角度の変化があまりみられない。足関節は前症例と同様である。動揺性歩行も強く、外転歩行も著明である。
◎症例5
この症例は、障害度の進行はみられるが、前の4症例にはみられない股関節の、立脚時に伸

ー

24

−

展が現われた。足関節は、前症例と同様に背屈がみられない。
以上の結果から、足関節は、全体に背屈がみられず、尖足歩行である。
膝関節は、5症例全員、正常角度とあまり変化がない。股関節では、動揺性歩行が出現する。
全員に立脚期には伸展がみられなかった。
以上のことから、DMP児の歩行パターンは、正常パターンと比較して股関節、足関節に多く変化がみられる。

Duchenne型進行性筋ジストロフィー症
における筋力低下の分布について

国立療養所下志津病院
神

宝

知

行

国立療養所下志津病院入院のDuchenne 型進行性筋ジストロフイP症患者59名を対象として、
徒手筋力検査を施行した結果を集計し、筋力低下の自然経過を調べた。頚部の屈曲と伸展、肩関節の内転と外転、肘関節の屈曲と伸展、手関節の背屈と挙屈、股関節の屈曲と伸展、股関節の内転と外転、膝関節の屈曲と伸展、足関節の背 と底屈について検討した。股関節では、8−9才
頃には筋力ははば3あるが、その後かなり急速に筋力は低下する。括抗筋相互を比較すると、屈筋が伸筋より、外転筋が内転筋よりも班〜仏段階上の筋力を保っている。膝関節では、股関節よりも進行は緩徐で、括抗筋を比べると、屈筋が伸筋よりもほぼ抜段階上の筋力を保っている。
足関節では進行はさらに緩徐で、底屈筋が背屈筋よりもほぼ1段階上の筋力を保っている。
0上肢については、肩関節では股関節と同様に、ほぼ9才頃3の筋力があり、以後低下する。括抗筋問の筋力差は認められない。肘関節では、肩関節よりも進行は緩徐で、やはり括抗筋間の筋力差が認められない。手関節では更に進行は緩徐で、やはり括抗筋間の筋力差は認められない。
頚部では伸筋が屈筋よりも1段階上の筋力を保っていた。以上の結果を要約すると、① 筋力低下は上下肢とも遠位筋よりも近位筋に著しい。
㊥ 括抗筋間の筋力差の最も著明なのは足関節と頚部で、足関節では底屈筋が背屈筋よりも強く
頚部では伸展が屈曲よりも強い。次いで差の著明なのは膝関節で、屈筋が伸筋よりも強く、次いで股関節の屈筋および外転筋が、伸筋および内転筋よりもそれぞれわずかながら、強いことが認められた。

−

25

−

㊥ 上肢では桔抗筋間の筋力差は殆んど認められなかった。
今回の集計の結果、最も印象深かったのは、膝関節、足関節、頚部の括抗筋間の著明な筋力差である。とくに膝関節の屈曲、足関節の底屈、頚部の伸展等が、括抗筋に比べ末期までよく保たれていることは本症の著しい特徴であり、括抗筋間の筋力差が上肢には認められないことを考え併せると、頸部および下肢という、姿勢の維持に関係する部位に括抗筋差が認められることは、本症の病態に関して興味ある事実と考えられる。

PMD患者のJaw−Jerk Reflexについて

三

川

添

和

幸

升

田

慶

三

和

田

正

士

誠 苗 彦 郎

泰

早 康 七

田

林 田 木 野〔緒浜

小 山 平 河国立療養所原病院言〕

0pen−Close−Clenchcycle時の歯牙接触後に認められるMassetericSilent Period には種々の因子が関与していると考えられている。そこで本研究は、mOnOSynaptic reflexであるJaⅥ←
JerkReflex の潜時についてもPMD患者と健康者との間で差が認められるか否かを調べる目的
で行った。
〔方

法〕

披験者、披検筋、電極の位置は、前述の報告と同様である。測定に際しては、まず被験者に少し開口させ、下顎前歯部に舌庄子で下方へ圧を加え、舌庄子による圧にわずかに抵抗した状態でリフレックスハンマーにより下向きに舌庄子を殴打した。この時の振動音をコンデンサーマイク
ロフォンにより頬骨部で誘導し、これをトリガーとして歯牙殴打後の攻筋筋電図をATAC−
201に入力し、32回平均加算後記録した。
〔結果〕

図1は32回平均加算された二ユ阜聖二Je咋R叫ex− の記録の一例を示し、表1は、測定結果を表にしたもので、単位はrrsecである。PMD患者においては、歯牙殴打後のJaw−Jerk Reflex
出現までの潜時は平均6．7msec、健康者は平均59msecを示し、明らかにPMD患者の方が健康者よりも大きい値を示した。

−

26

−

〔考

察〕

PMD患者においてJaw−Jerk Renex

lI

出現までの潜時が、健康者に比し長いということは、この反射弓のいずれかにおける何らかの障害を意味しているものと考えられる。祖父江ら（1971）はPMDの筋内HEALTHY

神経を病理組織学的に検索した結果、髄鞘の変柱と神経内膜の線維化等が認められ、
JAW−JERX REf−1EX IN A pHD PA℡IENT AND
IN A HEALTHY SUBJECT．

これらの変柱はmotorneuron diseaseに匹敵しうる程であったと報告している。

この髄鞘の変柱は明らかに神経伝導に影響を与えることが考えられる。PMD患者において、
Jaw−Jerk馳nex 出現までの潜時の延長が観察されたことは、上記のような理由や、また、筋障害による二次的な現象であることも十分推察が必要と考える。いずれにしても、従来考えられ

表1ていたよりも唆筋において、PMD患者では

LATENCY OFJAW−JERK REFLEX

障害がおよんでいるもP M D

L A T E N C Y

H E A L T H Y

L A T E N C Y

A

8．
5

A

6．
9

B

7．
9

B

6．
5

C

7．
8

C

6．
4

D

7．
8

D

6．
2

E

7．
4

E

6．
1

F

7．
1

F

6．
0

G

7．
0

G

5．
9

H

7．
0

H

5．
9

Ⅰ

6．
6

Ⅰ

5．
4

J

6．
0

J

5，
2

K

5．
9

K

5．
2

L

5．
8

L

4．
5

M

5．
8

N

5．
4

M ea n

5．
9

0

5．
1

M ea n

6．
7

−

27

−

のと考えられる。

PMD唆筋筋電図のSilent Periodについて

三

川

添

和

幸

升

田

慶

三

和

田

正

士

誠 苗 彦 郎

泰

早 康 七

田

林 田 木 野〔緒浜

小 山 平 河国立療養所原病院

言】

著者らは、PMD患者の攻合力や食物粉砕能力が健康者に比し劣ることを報告した。本研究はこの攻合力や食物粉砕能力の低下の原因を究明することを目的として、PMD患者の攻筋筋電図のSilent Perid について調査し健康者と比較検討した。
【方法】

被験者は、国立療養所原病院に入院しているPMD患者のうち、12才から23才までのhchenne
型15名を対象とした。披検筋は、習慣性岨囁側の曖筋残部とし、Beckman表面電極を筋の前後的中央部で曖合平面と交わる点を中心とし、筋の走行と平行に2cmの間隔で双極誘導し、耳菜を接地した。測定に際し、まず被験者に76回／minの速さで0pen−Close−Clenchを命じ、その時の歯牙接触音をコンデンサーマイクロフォンを使用して頬骨部より誘導し、それをトリガーとして歯の接触に続く曖筋筋電図を増幅後日本光電社製ATAC−201にて平均加算し、歯牙接触後に発現するSilent Periodの潜時と、持続時間を計測した。
〔結

果〕

図1
？宮D EEA↓TRY

mTENCY

15．2

DUmTエON

10．3

19．7

19．1

篭

HEALTHY

SIもENT PER工ODIN A PhD pAで工ENT AND
0

IN A HEA1THY SUユJECで．

10

20
DURATIOtI30

L入TENCY AND DVRATIOtl OF SェLENT pERIODDURING OpEtq−CLOSエーC工．ENCE CYCI．ES．
●I phD patient8．0；healthy￡ubject8

−

28

−

図1は、32回の0pen−Close−Clench 時の攻筋筋電図を平均加算した時の記録の一例を示している。図2は、測定結果を図にしたもので、図の縦軸は、習慣性岨囁側の攻筋において歯牙接触後からSilent Period出現までの潜時をmsec 単位で示し、横軸は同様にSilent Pericdの持続時間をmsec単位で示している。PMD患者ではSilent Period出現までの潜時は平均15．2
msec、持続時間は平均19．7msecで、健康者においては、潜時が平均10．3msec、持続時間は19．1msecを示した。
〔考察〕

閉口筋活動が校合により一過性に抑制されるいわゆるSilent Periodの発現機構については多くの議論があり、色々と異なった機序が考えられている。一方、Silent Periodの持続時間を臨床診
断の一指標にする試みも報告されている。しかし、これまでの報告においては、潜時について検討を加えたものはみあたらない。Silent Periodは、反射性に生じるものであり、Silent Period
出現までの潜時が、PMD患者において健康者に比し長いという本研究結果から、この反射弓のいずれかにおいて障害が存在していることを意味するものと考えられる。

PMD岨囁筋筋電図活動と攻合力との関係

国立療養所原病院

〔緒

浜

田

泰

三

小

林

誠

川

添

和

幸

山

田

早

苗

升

田

慶

三

平

木

康

彦

和

田

正

士

河

野

七

郎

言〕

PMD患者に関する電気生理学的アプローチは、そのほとんどが四肢末梢筋におけるものであり、岨囁筋群に対しての報告は少ない。そこで、著者らはPMD患者の岨囁機能解明の一部として、岨囁筋、特に攻筋と側頭筋についてその筋電図積分値と唆合力との関係について調査し、健康者と比較検討した。
【方法〕

国立療養所原病院に入院しているPMD患者のうち12才〜23才までのIhchenne 型で開校を有する者と開攻を示さない者13名を対象とした。披検筋は習慣性岨囁側攻筋残部および側頑筋前腹

−

29

−

とした。電極はBeckman表面電極を用い、筋からの活動電位をBiophysical Amplifierで増幅し、Integratorにて積分、それをPhotocorder にて積分、それをPhot∝Orderにて記録した。

また攻合力の測定はJawForce Meter（日本光電社製）を使用し、攻合力をPhot∝Orderにて

筋電図と共に同時記録した（図1）。

図2
P〃βnon一戸〃8，−＿二

Dtr●CtEMO一一町mi手工÷妄至言∴・11

＿1

￣「￣

■

：

一一・一一−−■

D汗ecI EHG

Int●grqt●d EHG

BMng†or亡●

kgくm

ー

30

−

図2はPMD患者および健康者の記録の一例を示し、計測方法は図中実線で示したIntegrated
EMG，BitingForce共に直線的に増加している範囲内でInte一gratedEMGとBiting Forceを対応させ記録紙上のふれを計測し、PV・SeC，Kg・cmに変換し、最小2乗法による回帰方程式から回帰直線Ⅴ＝a＋bx の勾配bを求めた。
〔結果】

図3はPMD患者および健康者の習慣性岨囁側曖筋浅部および側頭筋前腹での回帰直線の勾配bを示し、実線がPMD患者、破線が健康者を示している。この勾配が攻筋ではPMD患者の平均が0．086、健康者の平均が0．033とPMD患者の方が健康者より勾配がかなり急となった。側頭筋ではPMD患者の平均が0．036、健康者の平均が0．020とPMD患者の方が健康者より勾配がやや急となった。
〔考察〕

LenmanはPMD患者の上腕二頭筋および三頑筋の電位と筋張力の関係を比べ、電位と筋張力の相関曲線の勾配が急になり、ジストロフィー状態に陥った運動単位は張力発生能力が低下する
ことがうかがえると述べている。しかし、四肢末梢筋に比べて病気の進行が比較的遅いと考えられている岨囁筋群についての報告は見当らない。そこで患者らはPMD患者の岨囁筋、特に唆筋側頭筋の筋電図積分電位と攻合力との関係について検討した結果Lenman と同様の結果、すな
わち電位と筋張力の相関曲線の勾配が健康者よりPMD患者の方が急になるという結果が得られた。このことから、PMD患者の岨囁筋群、特に唆筋および側頑筋については健康者に比べ張力発生能力が低下し、筋の効率が低いことが示唆された。

PMD患者の岨囁機能について

国立療養所原病院〔緒

浜 田 泰 三

′J、林

誠

川

添

和

幸

山

田

早

苗

升

田

慶

三

平

木

康

彦

和

田

正

士

河

野

七

郎

言〕

著者らはPMDの開校や歯列弓形態、さらに食物粉砕能力の劣ることを報告してきた。本研究ー

31−

では、ピーナツ岨囁時の岨囁値、岨哨回数、岨囁時間およびピーナツ岨囁時の岨囁筋（攻筋、側頭筋）の筋電図活動を記録し、岨囁リズム、放電持続時間（D）、放電間隔Ⅰ）、放電周期（C）、放電周期にしめる放電持続時間の割合（D／C）について調査し、健康者と比較検討した。
〔方法〕

国立療養所原病院に入院しているPMD患者のうち12才〜23才までのDuchenne型で開校を有する者と開攻を示さない者16名を対象とした。岨囁値の測定はManlyら（1950）の方法に準じて行った。筋電図の分析は2クのピーナツを習慣性岨囁側にて自由に岨囁噴下させ、その時の岨囁筋活動を表面電極を用いて記録し、岨囁リズム、岨囁回数、岨囁時間について行った。
〔結果】

図1は、上から順に岨囁値、岨囁回数、岨囁時間を示している。食物粉砕能力について、PMD患者は健康者に比べて劣り、PMD患者の中でも開攻を有する者は開図1
MASTICATORY PERFORMANCE（％）
し二二■r−＝￣＝￣￣￣￣

「

：Md▲■

48．●▲0．8

校を示さない者より劣っていた。
図2は、ピーナツ岨囁時の習慣性岨囁側での岨囁筋筋

NUMBER OF CHEWING STROKES

電図活動を示し、上が健康者、下がPMD患者を、またそれぞれ上段が攻筋浅部、下段が側頭筋前腹での筋電図
活動を示している。健康者に比べてPMD患者の方が放＿＿＿二 ＝糾しENGTH OF NASTICATJON（SeC）

3鼠＄▲≠5

電振幅が小さいことが認められた。

■■■■■・．・．・．→2ま0▲12月＝＝113■aO
EコPMDw仙叩On・b鵬b■PMDwlthout叩∩・b鵬−W・PMD

nonPMD

non．PMD・・・・∴・

ー

32

−

図4

図3は習慣性岨囁側側頑筋前腹での筋電図のD、Ⅰ、Cをそれぞれ計測し、それをグラフにしたものである。

DURAT10N（msec）

PMD患者は健康者に比べて各ストロークごとにみた．．三重≡貢ぎ岨囁運動のD、Ⅰ、Cの変化が著しく、岨囁運動が反INT【剛仏L（mseC）

射的に行われていると考えられている岨囁中期におい二−＿＿てもリズムの乱れが認められた。

■■■れ−−■ン●●ll■−

図4は、ピーナツ岨囁時の習慣性岨囁側側頭筋前腹CYCL【（m引托）での岨囁リズムの最も安定した10ストロークのD、I
Cの平均をグラフにしたものである。D、Ⅰ、C共に

tyC（％）

PMD患者9万が健康者よりやや長くなっているが、

−

■t■■

D／Cは健康者、PMD患者共にほとんど変化が認められなかった。
〔考察〕

本実験結果から、PMD患者は健康者に比べて、食物粉砕能力が劣り、岨囁リズムも不規則であることがわかった。PMD患者と健康者との差異、またPMD患者における開校の有無による差異からこれら岨囁能力の低下は、岨囁筋自休の機能低下とさらに形態的異常が関連しているものと考えられる。

PMD患者の語昔発語明瞭度について

国立療養所原病院

〔緒

浜

田

泰

三

山

見

俊

明

星

野

静

雄

山

田

早

苗

升

田

慶

三

平

木

康

彦

和

田

正

士

河

野

七

郎

言】

PMD患者の会話は、一般に聞き取りにくいと言われているが、正常に比しどの程度の異常があるか明らかにした報告は、現在のところ、ほとんどみあたらない。

ー

33

−

〔方
法〕
■PMD患者の発音機能を客観的に評価する目的で、異常のないと思われる21−33才の30名の男性を対照として、PMD患者の語音発語明瞭度試験を行い、その明瞭皮を比較検討した。PMD
患者は、13〜23才のmchenne型PMD患者で、閑攻を有する者7名、開校を有さない者10名の計17名を被験者として選んだ。語音発語明瞭度試験は、日本語の拗音を除く、直音67語を、無作
為無意味に配列した表を5種頬用意し、これを無作為に選び、被験者に読ませ、Denon 製オー
プンデッキDH610Sに録音再生し、6名の検者により正しく聞き取れた語の割合の平均を明瞭皮として表した。又、文章を読ませ、これを文章明瞭度として評価した。

〔結果〕

語音発語明瞭度及び文章明瞭皮は、図1に示すどとく

図1

とく、両者の間に著明な差は生じなかった。PMD腋奮発托明け度（ガ）患者の開校の有無、重症度と、これら明瞭皮との間

90

100

には特に相関はみられなかった。次に、日本語の直音67語を、調音方法、調音部位別に分類し、それらの不正音出現率を比較した結果を図2、図3に示す。
調音部位別において、閑攻に関与すると思われる
両唇音、歯音、歯茎音のうち、歯茎音は開攻を有す
文霊明瞭度る者が関攻を有さない者に比し高い出現率を示した

1

が、両唇音、歯音は逆の結果を示した。
〔考

2

察1

以上の結果から、開校の有無、つまり形態的異常
常は、明瞭皮の低下には特に関係なく、他の要因に基づく明瞭皮の低下であると考えられる。又、喉腔音は、主に筋組鰍こより構音されることから、喉腔音の著明な不正者出現率は、PMD患者特有の骨格筋の異常に何らかの関係があるものと想像される。発声は、肺機能により発生された呼気が、口腔に送られ、口腔内で舌、口唇、下顎の働きにより調整され作り出されるものである。そこで、PMD患者特有の骨格筋異常を考えた場合、発声に関与する全筋肉は、正常者に比べ、その機能が低下しているものと考えられる。しかし、喉腔音に著明な不正音出現率がみられる様に、個々の音にみられた不正音出現率の差異は、全ての音に共通する筋の機能低下の他に、個々の発音に関与する口腔諸筋のいずれかに、PMD患者
特有の機能低下があるものと考えられる。

ー

34

−

図2

図3
璃雷方法別不正青出現率■％）05爛音節性別不正嘗出現率 ガ

10

0

破 裂 音

丙 尊 書

遺 鼻 音

曽

摩 靖 菅

■ 蔓 雷

音

母

菅

10

雷

電口暮曽

破 檀 菅

弾

5

牧口暮雷

I犠 経 書病型別の筋力および拘縮の分布−Duchenne型PMDの残存筋力とその低下度

夫

熊

井

初

穂

吉

村

正

也

賢 幸 満

貞

伝

木

野 原 上

鈴

浅 石井

国立療養所東埼玉病院〔はじめに〕
Ihchenne型PMDに下肢関節の拘桁あるいは筋力減弱がそれぞれ主因となって 歩行不能に陥った症例のいることをJpn．J．P．T．0．T．9巻8号で報告した。その後、私共は前者を拘縮強度型（以下、拘鮪型と略す）、後者を筋力減弱型（筋滅型）と命名し検討を加えてきた。今回、歩行可能な時期より歩行衷矢に至った症例について、過去2年10ケ月間の拘鮪の進行、障害度の進行、その年令的特徴、ADL能力の低下度、筋力の低下度と脊柱琴曲の変化について検討した

−

35

−

ので報告する。
〔対象】

当院入院中のmchenne型男児10例で、年令は、現在9才9ケ月から15才3ケ月、障害皮は、
皿−1例、Ⅵ−2例、Ⅶ−5例、Ⅶ−2例であった。
〔方法〕

障害度は厚生省の8段階法、ADLは厚生省の基準を基にし当院で使用している判定基準に従小、起居、移動動作の9項目に検査を実施した。筋力検査はDaniels法に基づき全身34種68筋に実施し、その表示法に13段階の％で表わした。ROM検査は日本リハ学会の基準に従い四肢の元
大関節の矢状面について実施した。また、脊柱彗曲の計測は安楽な坐位姿勢における前鷲、後彗
側雪のそれぞれの彗曲度を臨床的に、軽度、中等皮、著明、ほとんど彗曲のないものに分校した。
〔結果〕

四肢の屈曲、伸展拘鮪をみると、下肢では全例とも拘縮の進行が認められた。歩行停止時の股関節展曲拘鮪では拘縮型は筋滅型に比Lより強度であり、拘縮型に肘関節屈曲拘鮪の出現が認められた。ADL能力の低下皮では、拘縮型は筋減型に比し緩やかな低下を示し、現在の能力は前者は後者の2倍以上であった。障害皮の経年的推移では、筋減型は1例を除いて若年期により重度な障害度に達するが、拘強型は緩徐な進行を示した。歩行停止時の平均年令は拘強型で11才7ケ月、筋滅型は9才5ケ月であった。拘強型の肢節別残存％筋力では、過去、現在とも膝、足、
肩甲帯、肩、肘関節筋群に、より残存する傾向を示し、上肢に著明であった。また、低下皮では拘強型の膝、足関節、肩甲帯筋群に緩徐な低下傾向を認めた。次に本症の特徴的な筋力低下を呈する近位筋についてみると、■拘強型の現在の残存筋力は筋減型に比しより高く、低下皮も比較的緩やかな傾向を示した。脊柱彗曲の変化では、拘強型は胸腰椎の前彗を示し、筋減型は後彗もし
くは側宅を示す傾向にあった。
〔考察〕

残存筋力とその低下度を筋の使用頻度の観点から、歩行停止後はば同期間、車椅子生活にある
拘鮨強度型と筋力減弱型を比較すると、拘強型は上肢の近位筋である肩甲帯、扁関節筋群の残存筋力が高く、低下度も緩徐であった。このことから、筋の使用頻度が筋力に直接的に影響しているとは考え難い。
〔結語〕

歩行可能な時期から歩行衷矢に至ったDuchenne 型PMDを拘締強度型と筋力減弱型に分類し検討してきた。その結果、拘桁強度型は、障害皮の進行が遅く、歩行停止時の年令も比較的高
く、ADL能力の低下皮も緩徐であった。また、残存筋力でも、筋力減弱型に比して近位筋および休幹筋に筋力が残存し、筋力の低下度でも比較的緩徐な低下が認められた。脊柱変形では、筋力減弱型に後琶あるいは側雪が強く、拘縮強度型は前雪が多かったことが認められた。また、此等の型に分校できない2症例も存在した。

ー

36

−

8

ミリカメラおよびEMGによるPMD

患児の代償動作パターンの分析

一第2報−

井

井

上

初

穂
溝

足利日赤病院夫 幸 也 平熊賢

貞 伝 正 康野

木 原 村 野浅

鈴 石 書 小国立療養所東埼玉病院

前回、PMD患児の歩行姿勢と、歩行中におけるGastrocnemius及びAnterior Tibialis の筋活動について代償機能を報告した。今回、股、膝関節に関係するHamstringsとQuadricepsの代償機能について報告する。
〔対象）

年令は9才4ケ月から10才5ケ月、障害度は厚生省8段階法で、皿、I、Ⅳの各1例、Duc−
henneの男子であった。対象群にははば同年令の正常小児9才1ケ月から9才4ケ月の男子3名
を選んだ。
〔方

法〕

被験者を10m平地歩行させ、EMG及び8ミリカメラを同調させ記録し、歩容の安定したと思われる3周期を抽出し、8ミリ及びEMGの分析を行なった。
8ミリは1秒間に24コマの速度で矢状面の歩行姿勢を撮影し、股関節は前後の上腸骨棟を通る線と大腿の長袖とのなす角で、又、膝関節は伸展を0℃としが大腿の長軸の延長線と下腿骨の長軸となす角で角度変化を測定した。
EMGは足利日赤病院小野康平らの開発した2ch テレメーター筋電計、発信器と表面電極及び、三栄測器Visigraph P−P R103を用い、HamstringsとQuadricepsについて筋活動を記録した。尚、両下肢について徒手筋力検査とROM検査を実施した。
〔結果〕

筋力は股関節で1＋から3−、膝関節は2＋から3＋、足関節では3十から5を有していた。
又、関節可動域は股関節では0℃から−20℃、膝関節は0℃から−5℃、足関節では5℃から10℃であった。
対照群のEMG結果は、鶴見らによる筋電図学的研究と同様な結果であった。対象患児のQuadricepsのEMGは2例においてSwingphaseからStance Phaseにかけて、又、1例にStance Phase全般に微弱な放電活動が認められた。患児のHamstrings の放電活動は、正常小児に比して活発であり、特にSwingPhase後期よりStance Phase前期にかけて著明であった。

−

37

−

対照群の歩行時の関節角度変化は正常成人とほぼ同様なパターンであった。対象患児の角度変化のパターンは、股関節では全周期を通じて正常小児に比し屈曲位に偏位しており、Heel Strike
時にも過度な屈曲位を示していた。又、膝関節ではHeelStrike 時の屈曲角は、3例とも20℃前
後でmid−STanceにかけて伸展運動を示し、HeelStrikeからその直後にかけて正常小児にみられるパターンと相い反したパターンを示した。また、SwingPhaseにおける最大屈曲角は正常児に比し大きいことが認められた。
〔考察〕

歩行におけるQuadricepsのStance Phase

前期の機能は、垂心の上下の振幅を最小限にする作用であるが、対象患児では、筋力減弱の結果この機能を衷失しており、上下運動の大きな振幅を余儀なくされていると思われる。又、Hamstringsでは対象患児のStance Phase 前期における膝の角度変化が伸展運動を示すことから、膝関節では前回報告した同期におけるGastr∝ne−
miusの活動と相侯って膝関節を伸展する機能をもつQuadricepsの代償作用をしているものと考えられる。
以上、HamstringsはStance Phase前期にQuadricepsの捜能である膝の伸展にActive
Stabilizationとして関与しているものと推測された。

PMD患者の体力に関する研究

弘前大学医学部
木村恒

国立岩木療養所
高

山

光

子

治 郎

森

田

昭

一

鈴 木 喜代子

昆

貢

子

森

山

武

雄

七

戸

千

恵

国立療養所西多賀病院
湊

山

田

チ

ヤ

進行性筋ジストロフィー患者（以下PMDと略）の筋力は、筋の萎縮に伴って著しく低下していく。したがって普通用いられているばね式の握力計や背筋力計での筋力測定は不正確となるの

ー

38

−

で一般には徒手筋力検査のみにたよっているのか現状のようである。徒手筋力検査はどの筋群が侵されているかを判定するにはすぐれているが、非常に弱い筋力の小さな変化をとらえることは困難である。そこでこの点を補う目的でDigital Dynamometerを用い、握力attachmentの感度を10gとしてPMDのDuchenneについて握力を測定し年令別推移と機能障害度との関係を検討したのでその成績を報告する。
〔方法〕

1）対象者は国立岩木療養所と国立療養所西多賀病院に入院しているDuchenne型、男、年令6才から36才の134 名である。
2）測定項目は体重、血清クレアチン・ホスホキナーゼ活性値、肺活量、障害度を、また握力、最大校合圧をDigitalDynamometerを用いて測定した。
〔結果と考察〕
1）患者の握力はTable lに示したように11才が平均6．149士2．410k9と最高でその後徐々に低下している。このことは年令11−12才に大半の患者が歩行不能に陥いる事実と関係がありそうである。
2）握力の著しい低下に比べて最大校合圧は年とともに増加している。21才以上では正常人に近い曖合圧をもつ患者も少なくなく、岨囁筋の萎縮が他の骨格筋の萎縮の進行に比べて遅く、比較的正常に保たれている様子がうかがわれた。もちろん侵されにくい筋群の一つと考えられるが、規則正しく動かされている鍛錬効果も機能をよく残存している要因であろう。
3）Table 2に示したように本症患者の障害度に対して握力と肺活量の各々に有意な相関関係を認めた。また体重と肺活量の問にも有意な相関があり、16才以上では障害度に対して血清CP
Kや最大唆合圧とも相関があった。
4）障害度Xと握力Y（b）の回帰直線は11才から15才でY＝−0．897Ⅹ＋11．244、16才以上
ではY＝−1．735X＋17．824であらわされ、いづれも0．1％の危険率で有意な相関があった。
また障害度Xと肺活量（舶）Yの回帰直線は、11才から15才でY＝−218．7対−2545．1で、16才以上ではY＝−354．0Ⅹ＋3967．0であらわされる。以上のことから握力や肺活量が本症患者の治療及び健康管理の指標として十分有用であろうと考える。さらにピンチカ、リストカ、脚力
腕力等を加え、例数を増やして検討を重ねる所存である。
Table2．Correlation Stage and Physi010gical Examination（Duchennell to15 years 47males）
B．W

CP王く

ささ：3㌦．；3。．／

G．S

G．S／Ⅹ9￣0う33…￣0・511…

0．P

′

V・C

￣0・〜62…

8吉：芸e。．；72…￣0・ラ73★￣0・タ47…￣3：……鍔★￣0・ラ64★￣0う83…
pく0●05★

pく0・01日・pく0・001★H

B．Wtbody weight．G．S＝9rip8tren9th．G．S／Ⅹ9＝9rlp8tren9th（9）／body we19ht（X9），0．p＝OeeuSion preSSure．V．CゴVital capaclty′

−

39

−

Tablel．Grip Stren9th and Occusion preSSure（Duchenne males）
a9e llcase 17

12
8

13

4

14
12

15
6

16

17

11

9

18

19

6

20

8

21−■

9

25

G．S

6．149 5．855 3．345 5．195 4．910 5．227 5．651 4．795 4．645 7．540 4．652
土2．410土1．314 土0．795士3．758土1．814土3．651士3．556土1・455土3・378士5・758 土3・034

0．P

17．0119．95 18．63 18．21 20．42 23．32 18．51 24．05 28．03
士5．24土10．16士12．72 士4．73 士9．12土10．06 土6．38土17．05土16・12

21．16 40．93
土9・45土18・38

G．S宣9rip的en9th（X9）．0．p叫eCu81on pre88ure（R9）PMDの歯牙の攻合と校合圧に関する研究
弘前大学医学部
木

村

恒

矢

野

文

雄

岩手医科大学
石

川

富士郎

亀

谷

哲

也

三

條

勲

三

浦

虞

行

国立岩木療養所森山

武雄

進行性筋ジストロフィー症患者の校合は、症状の進行とともに閑攻を呈することが多い。本研究は、このような校合系の異常と口腔機能の関係について、校合圧を含め岨囁機能の全般を筋機能の面から検討するため、とくに本年度はその基礎として筋電図学的検索を行なった。
〔方法〕

国立岩木療養所のIhchenne型PMD患者10名（障害度Ⅰ−1−Ⅱ−8、7〜22才）の攻筋筋
電図について検討した。筋電図の 得は曖筋筋腹の中央から表面電極により単極誘導法で行ないチューインガム20回岨囁時の現象を、日本光電製ATAC−350を用いて分析した。分析した結果は同年令の正常者のものと比較検討した。
〔結果〕

積分筋電図を除くPulseの各種分析については、障害度I−1の1例（7才）を中心に述べる。

①積分筋電図では、著しい値の低下が全症例について認められた（図1）。Pulseの各種分析

−

40

−

では、㊥Pulse振巾の低下が認められ、Pulseの高さの分布は、正常者と比較して1（氾〟H付近にピークをもつ低電位化傾向を示していた（図2）。

図2

図1

相川凡HM．11叫．l lH・1Ⅷ・ll■J川lMIl†川【ll
曲目．田，卜叫■■．ト町

ll l l llW・V

lIl l tl帥・▼㊥Pulseの発生間隔および持続時間は、正常者では、10〜20msec付近にピークができるのに対し、巾広く分散する傾向がみられた（図3）。④PowerSpectrum分析では、正常者のものは200Hz、付近にピークができるのに対し、50Hz付近にピークがある（図4）。㊥単位時間内に発生するPulseの数に減少傾向がみられた。
以上の所見は、筋電図を得た10名全員に共通して認められた。

図4

図3

10ttlい†軋11叫．1

Ml川脈打RUl

日卜111†山川山

ImmL Mt8TOlM

O

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l

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l1−−叫

榊吾十．加 山岨「肋舟1・i．．．
ll川l MlDM川」ニ

DトtlM．1鵬．1

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lL．．．＋＿
0

1

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一・■■州−

−

41−

l

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l

l

l

110【■■

〔考察〕

今日まだ筋疾患の診断に筋電図法が決定的な手段となるとはいえないが、筋線経との間で、一般に次のようなことがいわれている。即ち、Pulseの振巾や高さは筋線経の大きさや密集の移皮によって異なり、また各線経のSpikeの同期性にも影響される。また、Pulseの発生間隔や持続時間は筋力の発現と関係があるともいわれ、収縮が弱いと間隔が変動し、強いと変動が少ないという。この様に、筋活動時の波形分析からある程度、筋線経の状態を知ることも可能である。
．今回得た結果と、Lenmanをはじめ、他のPMD患者を対象とした四肢筋における筋電図上の所見や、湊の病理学的所見、あるいは浜田らの校合圧と岨囁筋筋電図の報告などから推察すると顔面領域においても、四肢筋同様に、筋線経の一部消失に伴う筋機能の障害が現われていることが推察される。
しかしながら、四肢筋と異なり、その臨床症状があまり早期から著明に現われていないのは、
岨囁、発音などの口腔横能に関与する運動が比較的末期まで残るためであろう。これらの点については、さらに経年的な変化を検討することで、本庄患者の岨囁機能の実休をより明らかにできるものと考える。

進行性筋ジストロフィー症患者における攻合形態と口腔機能との関連に関する累年的研究

弘前大学医学部
木 村
森

山

武

恒

矢 野 文 雄

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川

富三郎…

三 條

勲・・

誠・・ 長 島明…

亀 谷 哲 也…
田 中

三 浦 贋 行…
（・岩木療養所，・・岩手医科大学歯学部）
進行性筋ジストロフィー症患者の示す特異的な歯列校合の形態異常については、既に51年度調査で報告した。とくに、顎、顔面頭蓋の成長発育については、口腔周囲の軟組織の影響を受けていることが推察された。今年度はその関連性についての調査を行なうために顎、顔面の形態的変化を主眼におき累年的に研究を進めるための第一歩とした。

−

42

−

〔方

法）

岩木療養所に入院中のPMD患者について、口腔内診査、口腔内写真の撮影、口腔模型の作製
及び頭部X線規格写真の撮影を行なった。とくに今年度の調査ではDuchenne型男子26名について、顎、顔面頭蓋の一年間の変化を頭部Ⅹ線規格写真上で検討した。頭部X線規格写真の計測は適法によって、角度的、量的計測を行ない51年度に得ている結果と比較検討した。
〔結果〕

個々の症例毎に形態的な検討を行なったが、一カ年間隔においての変化量は僅かであった。しかしながら、開校傾向を示した特異的な形態を有する患者は、増令的にそれが悪化している。これからのSkeletal Pattern に現われた異常は、とくに下顎骨において強い。この下顎の発育方
向と形態は、14才頃までは個々の例では異なりを示し、一定の傾向がなかった。14才以上の症例
では増令的に下顎角（Gonial angle）の関大が認められ、下顎下縁（Mandibular Planeangle）
は全体に下方位を示していた。下顔面高（ANS−Me）が増大するため、前顔面高（N−Me）
が増加し、オトガイの下方位が認められた。またDentturePatternに現われる変化のうち、上下
顎前歯歯軸は、14才以下の例では、唇側傾斜を示しているがその後の年令群のものは、舌傾傾斜が示されていた。

11

11

11

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ll花・197／

1976−1977

一年前に正常な前歯披蓋を示していた患者の中で、仰erbiteの減少、即ち披蓋の浅くなった
ものは26名中5名に認められた。これらのものは年令的にはいずれも14才以下であった。その変化については図3に示した。前年度既に開校の患者であった10名のうち14−17才までの症例ではその異常が更に悪化していた。その変化を図4に示した。これらの下顎骨の発育方向はとくに、後下方に向っており、その代償として下顎前歯歯軸の舌側傾斜が強く現われていた。
〔考察〕

本調査でのPMD患者群について歴令14才頃までは、比較的正常に近い顎、顔面頭蓋の成長発

−

43

−

青が認められているが、その後年令が高まるにつれて、下顎の位置及び形態に強い変化がでてくる。とくに開嘆を示す患者でその傾向が強かった。このことは、口腔周囲筋群の障害が、顎、顔面の骨格系の成長発育に強く影響するものと推察される。この点を更に今後の累年的な調査から追求をしたい。
また、顎、顔面頭蓋の異常を全身的な障害皮の進行と関連づけて検討を進めてゆく必要もあろ
う。

図3

図4

1976−1977

1976−1977

ー

44

￣

病態生理学の研究

病態生理学の研究
部 会 長
国立療養所西別府病院
三吉野

産

治

昭和50年度に始められた本研究も昭和52年度をもって、3カ年の研究計画の最終年次を終る事となった。かえりみれば、この部会に属する応募課題も、各年度毎に増加の一途を辿り、遂に本
年度は42題の多きにおよんでいる。さて、初年度、この部会に設けられた大きな5つの柱について総括すると次の事があげられる。進行性筋ジストロフィー症の臨床的研究が、多数の患者のBed sideで、多年に亘って実施された事のなかから幾つかのユニークな研究成果がみられた。そのなかで、本症の生命予後に最も深い関係をもつ、心肺機能障害の研究は、心電図所見と剖検心との対比、多数例の心筋の病理学的所見、心機図、UCGなどによる新知見など実際日常診療の指針となり、Careに還元される成果がみられ、また、リハビリへの重要な指標とされるようになった事なども、併せて特筆すべき成果であろう。
以下に、脂を追って本年度の成果について概要を述べる。

1）心肺機能障害に関する研究
本年度は12題の成果が寄せられた。UCGに関するものは6題あり、主として左心機能について、右心機能1題がある。本法は患者にかける負担は殆どなく、従って経過を追って変化追求できるよい方法であるが、全く問題がないわけではない。先づ、UCGによる左心機能測定で低下あるとの報告が殆どであり、心拍出塁は11才〜14才まで低下の傾向（南九州）があり、胸廓変形
は前後方向へ心形態を変化させる（南九州）、超音波断層法によっても左心機能は14才〜15才までほぼ正常、17才以降では低下するものと正常を示すものがわかれてくる（西別府）、ジギタリ
スの使用による効果の判定にUCGはよい指標となる事も報告（宇多野）された。心腔内径（川棚）運動負荷テストにhandgrip負荷を行なった心機能低下の最期発見（川棚）を試み、左心機能障害とADL、憩心剤の効果（愛媛大小児科）、Doppler法により、石室駆出時間は呼吸相により影響されるので呼気相で比較検討する事が必要であり、右心系の吟味を初めて行ったが、機能低下があるとし、これを左心系のそれと比較すると後者の方がより強い（徳島大小児科）などの報告であった。
心機図に関しても、原・東埼玉より上記と同様左心機能の低下を来す事が報告され、特に、原病院から、肺活量が最大値を示した時から6〜8年で死亡する例が16例／19例にみられたと言う。
テレメータ心電計により、歩行による運動負荷、入浴中の状態で、波形の変化、脈拍の変化を参

ー

45

−

考に運動量の適不適を判断する指標にしたい（兵庫中央）、早期死亡例と20才以上死亡例では心電図上かなり所見を異にするので予後判定に役立つのではないか（西多賀）、また、24時間記録
心電図所見から、脈拍目差の検討、刺戟伝導系の異常の存在を指摘した成績（西別府）が興味あ
るものであった。

□）病理学的・組織学的研究
病理解剖に関する成果報告は次の3題で、11例の解剖例について筋病変の部位差について吟味した所、四肢筋・頭部・横隔膜・肋間筋の順で程度が軽い（原）、6例の剖検心について、刺戟
伝導系につき検索を行ない、洞結節・房室結節・His束に、細動脈内膜肥厚・線維化・空泡変性などの変化を認め、本症にみられる各種の不整脈に対する病理学的な裏づけがなされている（川棚）また、開通する疾患・先天型筋ジス福山型の剖検、特に中枢の変化について、従来の報告の他に、右側頭部白質に嚢胞形成・髄鞘形成不全などの異常所見を追加した（鈴鹿）0＿・
生検筋について、97名の神経筋疾患について組織化学的検索し（八雲）D型病で病期の進行した者の筋にmyosinATPaseで多染性を認めている。竃顕による、0型赤血球のフリーズ・フラ
クチュア法を用いた膜面内顆粒の変化を、筋ジスの成因と膜異常との関係で考察した（宇多野）
新知見も加えられ、また生検筋の光顕学的変化を、竃顕所見と対比し筋のDystrophic な変化の分析を行なった（徳大病理）成績は非常に興味あるものであった。アセチルコリン受容体と運動経坂に対して抗コリンエステラーゼ剤のおよぼす影響を電顕で追求した報告（川棚）などがある。

u）臨床像の解析に関する研究
筋電図に関するものに次の5題がみられる。表面筋電図の周波数分析（徳大整形）、末梢神経
伝導速度の測定（東埼玉）、mOtOrunitpotentialにおけるlatecomponent（箱根）、などDM
Pの進行に伴ない前二者では相応する変化を認め、後者は変化がなかったと言う。膀胱括約筋、肛門括約筋の筋電図（下志津）で、骨格筋とは異なり殆ど正常なパターンを認めて居り、神経支配の相違とからみ合せて興味深い。以上自律神経に関して3題、エビネフリン投与とCPKの血中漏出（兵庫中央）各種の自律神経系検査により本症が、副交感神経の緊張元進、β作動系の軽度異常を認め、本症頻脈との関係を推定した（南九州）、循環動態異常に関連するカテコールア
ミ代謝の意義について、本症の心不全との関係を推察している（下志津）。
その他iこ8題、すなわち、肩関節と肘関節の連合運動を分析しそれぞれの運動筋群の筋力低下の客観的判定に応用（宇多野）した。本症の攻合障害に関連して、高弓口蓋の指数による判定を考案した（南九州）。現在いわゆるhigharchedpalateには確たる判定法がなく、これが完成す
れば有用な方法であろう。myOtOnicdystrophy の消化管のⅩ線学的検討（箱根）、筋ジス保因者12名につき神経筋接合部の形態を竃顕的に検索したが異常はなかったと言う（川棚）。先天型
筋ジスlこCTスキャンを行ないその81％に何等かの異常があったという（西別府）。従来の報告

ー

46

−

にCTを応用し生前にある程度脳の病変を推定し得るとした。

Ⅳ）感染・予防・治療・その他の研究
51年以来、膵エキス使用して2年6カ月の成績報告（川棚）Coqoを投与し特に変化はなかった（再春荘）とする治療に関する2題のはか、免疫関係として、本庄のリンパ球のSubpopula−tionについて検索しヒツジ赤血球ロゼット形成リンパ球の減少を認めた（長良）とし、脳波学的検討を各種神経筋疾患でみている報告（箱根）もあった。
Ⅴ）共同研究① インフルエンザワクチン接種に関する研究は、全国筋ジス施設18カ所、D型568名、その他の病型119名、計687名につき、ワクチン接種前、接種後1カ月、3カ月の3回、血清を採取し、西別府病院で集め、HI抗体を測定した。その総数は2061検体におよぶ膨大な数になった。これらについて、HI抗体の上昇、再感染、流行、副作用の有無、接種法の吟味などについてまとめた く西別府）。
㊥

DMP症呼吸不全の臨床的研究
全国11カ所の筋ジス施設の参加の下に、肺機能検査器機整備状況、各種呼吸測定値の基礎資料として、身長計測法、小児の血液ガス分析施行上の留意点、小児のPaO2平常値のとり方、範囲などについて調査を行なった（川棚）
潤筆するに当り、本研究班の当初より積極かつ鋭意ご指導ご鞭捷頂きました班長・山田憲吾教授に深謝致します。

ー

47

−

PMDの自律神経機能
一定量的自律神経機能検査法による一国立療養所南九州病院
中

島

洋

明

今

隈

満

福

永

秀

敏

乗

松

＊田

中

信

行＊鹿児島大学霧島分院

克政〔はじめに〕
PMDでは，寒冷時の凍傷や便秘・嘔吐・頻脈etcの自律神経が関与する症状がみられ、特に心・血管系を中心とする自律神経症状は、心機能とも関連して興味のある所である。今回、心血管系を支配する自律神経の機能を合理的に分離・定量できる方法が、著者の一人である田中により考案されたので、その方法にもとづいて、PMDについて行った成績を報告する。
〔方法〕

Kugelberg−Welander病5例（男4例・女1例）、Ihchenne型PMD15例を対象とした。本法の理論的根拠・調査方法については、自律神経14巻2号P58−65・1977 に詳述してあるので省く。検査手順は図1に示す。正常人の心拍数・血圧の変化は図2に示す。K−Wに於いては、副交感神経緊張が高いため、β−イソプロテレノールは中止した。
【結果〕

図3に示すように、paraSympathetictoneはK−Wで、やや高値を示し、D型PMDでは正常の上限を示した。P−SenSitivityはやや高く、6−SeCretionは逆に低く、両者の積で算定される
6−Sympathetictoneは正常範囲にあった。a−SenSitivityはD型・K−W共に少数例に高い例があるが、平均値は正常範囲にあり、a一作働系は正常に保たれている。a・Pともにdenerva・tionhyperSerSitivityの所見はない。次に副交感神経とP作働性交感神経の遮断をうけた際の心拍は、Sinusnodeの自動態を示し、intrinsicheartrateとされてい早が、D型・K−W共に110余りで高い値を示した。更にこれに、a遮断剤を追加して得られた血圧をintrinsicB．Pと称せられ、これは略正常であった。
〔考接と結語】
副交感神経の緊張元進、β作働系の軽度異常は、心機能の関連で興味があるが、同世代の正常
コレトロールとの比較がないので、判定できない。一方α一作働系が正常であったことは、筋ジスにおける細動脈レベルの自律神経機能が正常であると言え、寒冷時の凍傷は、自律神経以外の因子の可能性もあり得る。PMDでよく頻脈をおこすが、これはintrinsicheartrateが高い事と何らかの関係のあると推定されるので、正常例とのcontroIstudyを行ってその点を解明したい。
図1

検査手順

ー

48

−

時間

心拍・血圧は30秒毎に測定■

O atropine（0．04呵／且9）2分間で注入
5分isoproterenol（0．004p久／Kg／min x3分）0．2mC／4秒で定速注入3分間
13分 prqpranolol（0．2呵／Kg）を5分間で注入、更に1−2分観察
20分 phenylephrine（0・4p￡／Kg／hinx5分）0・2me／6秒で定速注入5分間
30分 phenylephrine効果消失したら、phentolainine（0．2叩／Kg）を30秒で急速注入、血圧を頻回に測る。
図2 本法における各自律神経薬に対する心拍、血圧の反応とその推移

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Time（min．）

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49

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筋病変の定量化への試み

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今

国立療養所南九州病院

的〕

我々は、神経筋疾患に対して種々な角度から筋病理学的検討を行ない、個々の症例について、その病変の性質や程度そして診断を行なってきた。例えば、従来よく行なわれている様に、一定の筋線維数を選び、その直径による赤筋・自筋などのタイプ別のヒストグラムを作成するのもその一例である。しかしdystrophicな病変の進んだ様な場合には、その結合織や、脂肪化はこの方法では、全たく表現できない。そこで今回、筋病変の定量化の手始めとして、中心核と筋鞘核、そして筋線経のヒストグラムについて検討した。
〔対象と方法〕
対象は、Duchenne型9例、肢帯型2例、myOtOnicdystrophy4例、myOSitis4例、筋無力症4例、Charco卜Marie−Tooth病1例、筋萎縮性側索硬化症（ALS）8例である。なおこの中には生検筋と剖検時に採取した筋の両者が含まれており、特に剖検時には同一例より多数の筋を採取している。
方法は、採取筋を直ちに凍結させ、クリオスタットで厚さ10J の大きさの切片を作り、H−E
やTrichrome染色で染色する。そして標本を撮影し、250倍に拡大した18cmxl如lの写真を無作
為に各々3枚作製する。そしてこの写真をもとに、100個の筋線推あたりの中心核と筋鞘核、またldあたりの筋線経の最小直径とその数を算定し、ヒストグラムを作成する。
〔結果と考察〕
図1は100個の筋線維あたりの中心核と中心核の総数を示している。筋ジストロフィー症の場
合は、殆んどの症例で5個以上でその平均も22と多く、またmyotonicdystrophye＝は平均74個で一つの筋線維あたり、約2個の中心核をもっている。次に注目されるのは、ALSにおける中心核数である。一般的には神経原性の変化では中心核は増加しないとされているが、ALSでは、
明らかに2つのグループに大別され、5個以内のものと、10個以上のものに分けられ、14例中6例で、100個の筋線維あたり、10個以上の筋線経が中心核を持っていることがわかる。ところが
筋鞘核の数は、疾患別に特に有意の差はなかった。
次に各々の例についてヒストグラムを作成した。横軸に筋線椎の大きさ、縦軸にldあたりに占める筋線維数を算定し、ヒストグラムを作った。そしてそのヒストグラムから、あるパターン
別に種別すると大きく5つのタイプに分けられることが判明した（図2）。ここで暫定的にⅠ型

ー

51

−

からⅤ型に分けると、Ⅰ型は山型、D型は小径線経にピークがあり、山型は小径線経に大きなピークがあるが、大径線経にも小さなピークを持った型、Ⅳ型は大径線経と小径線経の両方にピークを持つ型、Ⅴ型は小径線維・正常大の線経、そして大径線経と3つのピークを持つ型である。
この様に分けて、各々疾患別にながめると、筋ジストロフィー症では、1型が最も多く、次に山型・皿型の順となっており、ALSでは、Ⅳ型が最も多く、次にLu型である。ALSにおけるI型は眼筋である。この様に山型では、ジストロフィー症、ALSの両方の型が共存する型になるが、例えば大腿四頭筋では、ジストロフィー症では、4例中4例がⅠ型であり、ALSでは4例
中4例ともⅣ型であり、この意味からは、筋生検部位として、判別しやすい筋といえる。
今後、症例数をふやして、年令や性、病気のstageや種類、筋力との関係などについても検討していきたいと考えている。

図2

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52

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Echo による経時的心機能の検索

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永

今

福 皆 乗

国立療養所南九州病院

51年度本会議に於て、我々はDushenne型DMP患者は同年令域健常男子に比較し、心エコー
図上、左心室拡張期短軸径（LVDd）の狭小化、心拍出量、駆出率等心ポンプ機能の低下、左室後壁の平均収縮速度（mPWV）心内膜最大収縮速度（SEVM）心内膜大拡張速度（DEVM）等心筋収縮能の低下がみられる事を報告した。今回はその一年後の変化を検討した。心エコー．図はAloko SSDllO型により2．25MHZ、10慣れ径の平面探触子を用い胸骨左縁Ⅲ−Ⅳ肋間よりBeamを入れ、撮影及び計測は同一検者が行なった。対象は8才〜19才のD型DMP36名である。
〔結果〕
1）左室後壁の心エコー図から算出したLVDdの平均値は前年度4．6±0，47の乃今年度48
こ士58clであり、以下、収賄期短軸径（LVDb）は2・0士0・6clより27±OBcT・＿mPWV
は3．4．士078cl／secLより・3．3±0．71cm／sec、SEVMは4．8±1．1m／secより、4．2±1・2cTn／sec DEVMは11．8士3DcA／SeCより9A士33cT／SeCとなり、全因子が経年的に軽度減少もしくは不変の値をとり、t検定ではDEVMのみ0．5％以下の危険率で有意の差を認めた。
2）次に各年令毎の変化をみると、①LVDs（図1）は14才まで不変、14才以降は一定の傾向にない。㊥LVDd（図2）は14才以下で低下の傾向にあり、11才から12才へのGroupにその匹akがある。14才以降には一定の傾向がない。㊥心拍出量（図3）は14才以下で低下の傾向にあり、11才から12才へのgroup にそのpeakがあるが、14才以降には一定の傾向がない。④mPWV（図4）はその傾向は一定でない。㊥SEVM（図5）は10才から11
才、11才から12才のgroup・に低下の傾向があり、14才以降では不変となる。㊥DEVMは10才以上の全体に低下の傾向にあり、そのpeakは11才から12才へのGrql にある。
〔要

約〕一年後の心エコー図に於て、LVDd、心拍出量は、11才から14才まで低下の傾向にあり、そのpeakは11才から12才へのGroup にみられる。14才以降では、両因子共に一定の傾向はみられない。SEVM、DEVMは、全年令で低下の傾向をとり、特にDEVMでは統計上も有意の差をみる。
次にDMPに伴なう胸廓変形の心エコー図に及ぼす恕智をみる為に、tObbs法によるLateral
curve、Wi11kins らによるKyphoticindexを計測し、SCOliosis、Kyphosis、Lordosis の程

ー

53

−

度とし、LVDd、LVDs、mPWVの値との相関を検討したところ（図6）Kyphosis、Ler−dosis、hyperextensionとLVDd、LVDsの問には一定の相関が推定された。この事は、DMPに伴なう胸廓変形のうち特に前後方向への変形は心エコー図による心形態に影響を与えうる事を示唆し、我々の成績にみられた14才以降のgroupのLVDd、LVDs、心拍出量に一定の傾向のない点を説明しうる。
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車軸様線維 を有する
肩甲下腿型筋萎縮症の一例

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弘

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明

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松

隈

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島

今

秀

乗

永

納

福

中

国立療養所南九州病院〔はじめに〕
筋疾患の分類は、極めて特徴的な若干のタイプを除き、多くの場合、基礎にある真の病因が不明なために、主に遺伝様式や発症年令、臨床像などに基づいた分類がなされているのが現状である。本例は、44歳の女性例で、臨床的には肩甲下腿型の筋萎縮の分布を有するがその筋生験像は従来肩甲下腿型筋萎縮症として報告されたいづれの例とも異なり、組織化学的に〝車軸様線維と電顕的にVrectilinear profiles を呈するライソゾームを多数認めた。
以上の新知見は、従来殆んど指摘されていないので、本例の筋病理学的所見を中心に検討を加
えた。
〔症

例〕

44歳の女性で主訴は四肢の筋萎縮と筋脱力。家族歴は特に異常なく、現病歴では20歳頃までは正常であったが、次第に下肢の脱力を自覚するようになり、その後次第に進行し、30歳頃には上肢、頚部の脱力が始まり、現在では全たく歩行不能の状態である。筋萎縮や脱力は、胸鎖乳突筋
上肢ではやや低位部に優位で、下肢ではむしろ遠位部が強く、両側とも尖足位をとっている。知覚障害はない。検査成績では、CPKは正常、トリグリセライドがやや高値。心電図正常。筋電図は、筋原性変化である。筋生検は大腿四頭筋で行ない、凍結切片作成後、種々の染色を施行した。NADH染色では、筋線経は非常にバライティーに富んだ構築を示しており、筋膜より中央部に向って車軸様に入りくんだ形をとっている。（図1．）同様の傾向はPAS・Sudan皿 染色等でも認められた。Trichrome

染色では筋線経の大小不同、脂肪化、中心核の増加と辺縁部が赤く染色される筋線経も認められた。電顕的にはNADH染色で活性の強い部位に一致して、多数のミトコンドリア、
グリコーゲンとともに巨大なrectilinear profilをもつライソゾームが認められた。
〝車軸様線維（図1・）（NADH染色×100）

ー

55一

【考

察〕

本例は肩甲下腿型に最も近い臨床像をとっているが、その筋生検所見は極めて興味あるものであった。まず組織化学的に本例と同一の構造を持つものは、1973年、Bethlem らの報告にみられる。彼らは300例で、先顕上略同様の所見を得ている。彼らはこの中で・これらの筋線経に対し■L。bulatedfiber・という言葉を使っているが、この言葉が妥当であるかどうかは問題であり、この症例のように竃願的に別の構造をもつものに対しては別の呼び名が適当と考え・ 車軸様線維・という言葉を提唱したい0次に本例でより注月すべきことは・NADH染色で濃染する個所の大半が巨大なrectilir紀ar PrOfilをもつライソゾームで占められていることである0このライソゾームは従来、Kufs病やGm2−gangliosidosis などの蓄積症の時、筋を含めた各種の膿
器でみい出されるものと形態上、略同一の構造を有し、本疾患の病態を推察する上で重要な示唆を与えるものと思われる。以上本例は、扁甲下腿型のミオパチーで・筋の形態的変化が極めて特徴的であり、何か新たな疾患単位を形成する可能性も考えられ・今後検討をすすめていきたいと考えている。

筋ジストロフィー症の

高弓口蓋についての定量的解折

国立療養所南九州病院
中

島

洋

明

福

永

秀

敏

今
乗

隈
松

満
克

政

先天性疾患にしばしば高弓口蓋のみられる事は衆知の事実であるが・その形態について解折した報告はない。今回我々は、筋ジストロフィー症の口蓋考隆について、歯科領域で用いられる方法に準じて、解析を行い形態的特徴から高弓口蓋の一つのindexを求めようと試みた0【方法・対象〕
mchennC型PMD、27例（年令13．4±2．8才）、Kugelberg−Welander病（K−W）（年
令17．7±7．8）、その他12例（21・8±9・6）に対して・歯科領域で使用するガム（ジーシーベ
リコール）を小ラケット状板に盛って、口腔内へ挿入、唆まして固まったら取り出して硬石膏で型取りした。ガムによる標本は左右第一′J咽歯中央溝を結ぶ線（距離）とその線の中央からの垂線が口蓋胃との交点（高さ）との比を前口蓋比とし、更に左右第一大臼歯に於いても同様の計測
ー

56

−

を行い後口蓋比とした。こ甲測定方法は、実際上は上記の線に沿ってナイフで標本をCut．し、その断面を紙にTrace、距離と高さを測定し、両口蓋比を算出した。
〔結果）

Duchenne型、KTW、その他の3群について、後口蓋比と前口蓋比をXY軸にプロットすると図1の如くである。値が高くなる程より高弓口蓋の傾向を示すわけで、図1よりDuchenne型
よりもK−Wやその他の疾患で高弓口蓋の傾向が強い。口蓋の形態は年令と共に変化するときめるので、後口蓋比と年令との相関をみると図2の如く、年令と共に高弓口蓋の傾向が強くなる。
次に硬石膏で型取りして得た口蓋標本を肉眼的所見から、高弓口蓋、正常口蓋、境界の3群に分け・．今回の我々の計測と対応させたのが図3である。この図より前口蓋比を0．31以上、後口蓋比を0・35以上を高弓口蓋と仮定すると、全例が肉眼的にも計算上でも高弓口蓋と判定される。
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〔考

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一つの推定として、前口蓋比が0．31以上、後口蓋比が0．35以上、この2つのindex の少くともいづれか嘗‡鵬か於叩日量絶，を示せば、高弓口蓋と判断し得る。この推定が妥当であるか否かは、まづ、計測の精度と正常コントロールの比M：粁f・ご桝や●較を行う．事により明らかになると考え−られるので、次年
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年令と形鮒変化との関係や口蓋のレ線写真の計測方法雷も工夫し、より簡便な高弓口蓋の診断方法を考案したい。

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度はこの点を更に検索したい。他方、今後例数を増やし 0ぬ

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筋ジストロフィー症の自律神経機能の研究

国立療養所兵庫中央病院

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PMDでは血中DBHの低値や、筋細胞膜のadenylate cyclaseの異常など自律神経系の異常が疑われている。一方、家兎で交感神経刺激すると血中CPKが上昇することが報告されている。我々は、薬物的交感神経系刺激によるCPKの血中漏出機構の面から、PMDの自律神経機能異常の有無を検索することを目的とした。
【方法〕

デュシャン型（D型）PMD7名とD型の保因者8名にエビネフリンテスト（0．13巧／如皮下注）を、またD型3名と正常者1名にイソプロテレノール負荷（ 〃ダ／毎／分、30分点滴注）を施行した．いずれも、施行前および開始後15分毎に採血して血中CPKをRosalki 法にて測定した。また同時に脈拍数、血圧、心電図を記録した。
〔結果〕

1）エビネフリン投与により、D型PMD7名中6名で血中CPKが上昇し、投与後30分で0．05％以下の危険率で前値に対して有意差を示した。（図1参照）
これに対し、保因者8名では不変か、または15−30分後に減少傾向を示した。（図2参照）
2）脈拍数、血圧を指標とするエビネフリンテストの判定は、D型患者では7例全例が陽性で、かつ5例が（≠）〜（H）であり、交感神経緊張冗進型が多いことがうかがわれた。特に不整脈の出現が4例と多くみられた。これに比べ、保因者では通常量投与の5例中、弱陽性が1例のみであった。
3）D型患者でエビネフリン投与により上昇した血中CPKのアイソザイムパターンをみたとこ
ろ、前値のパターンに比べその割合が上昇したのは骨格筋性（MM型）のみであり、心筋型（
MB型）の占める割合は不変であった。
4十β刺激剤であるイソプロテレノール投与ではD型患者でわずか上昇したが有意でなかった。
正常者では全く変動しなかった。
〔考案〕

D型PMD患者では交感神経緊張元進型が多く、かつエビネフリン投与によるCPKの血中への漏出は保因者に比べ元進していたが、このことは、PMDの骨格筋のカテコラミン受容体（多分、α受容体と思われる）の異常、およびこれに関連した膜透過性の異常の存在を示唆している
ものと考えられた。

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58

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図1

図2
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in Gene Carriers

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テレメーター心電計を用いた適切な訓練量の決定

国立療養所兵庫中央病院
高
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恒

夫

新

光

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的〕

筋ジス患者の機能訓練量については、心電図所見や肺機能、疲労度などをもとに個々の症例で心肺機能に過重とならぬ様な適切なものが決められねばならない。我々の施設に、運動中でも記録可能なテレメーター心電計が設置されたので、これを利用して運動負荷前、負荷中および負荷直後の心電図を記録し、この所見をもとに訓練量の適否を簡便に判定することを目的とした。
〔方法〕

今回は対象を比較的軽症な歩行可能者とし、ステージⅡ〜Ⅲのデュシャン型（D型）3名、ス
テージIIの肢帯型（LG型）2名、顔面肩甲上腕型（FSH型）1名である。運動負荷としてはステージⅡの者には最大速度の歩行5分間、ステージⅢの者には四つ這い10分間を行なった。心
電図記録は運動前、最中、直後とも全て同じ体位でとり、同時に自動記録される脈拍数も参考にした。また別に、D型患者では入浴時にかなりの頻脈となるので、入浴前後の心電図と脈拍数を

−

59

−

記録して参考にした。
〔結 一果〕
症 例型
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Ⅲ
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Ⅱ
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不変
不変
増高
増高

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歩行
歩行

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不変
不変
不変
不変
不変
低下

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不変
不変
軽平低
平低
平低

運動負荷に皐る心電図変化をまとめてみると・P波の増高が3例、ST低下が1例・T波平低化が4例であった。症例5では、元来1分間に1〜2回出ていた心室性期外収縮が、1分間に10回以上も出現した。なおT波平倍化は、一部のD型で入浴による頻脈の際にも認められた。
〔考察〕

運動負荷によるST低下や心室性期外収縮の頻発は、心不全に結びつく所見と考えられるのでこれらの場合は過大な負荷と判定すべきである。T波の平低下はマスターの二階段テストでは陽性所見の一つであるが、筋ジス患者では運動負荷時のみならず、入浴でもみられ、比較的出現しやすい所見であり、これをもって過負荷とすべきかはさらに検討を要する。P波の増高は、狭心症者に対する運動負荷でもみられない所見であり、肺の換気能低下に関連した一過性の肺性P波かと考えられた。このP波の変化については、今後心電図と同時に換気モニターやオキシメータ
ーを利用して、その成因を追求し、これが運動負荷過多に結びつく所見か否か検討したい。
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（次に症例5と症例6の心電図を示した。）

進行性筋ジストロフィー症

患者の非観血的左心機能評価
左室収縮時相と超音波心エコー図

国立療養所鈴鹿病院＊野 村 雅 則
向

山

昌

河

野

慶

邦

＊名古屋保健衛生大学内科
Duchenne 型進行性筋ジストロフィー症（DMP）患者を対象として、左室収縮時相、超音波
心エコー図を用いて非観血的左心械能評価を行なった。
対象は国立療養所鈴鹿病院に入院中のDMP患者で、日常生活の障害度により8つのstageに分類されている。
（Ⅰ）左室収縮時相54名の患者で年に一度、3年連続で頚動脈波、心音図、心電図を同時記録し、心拍数（HR）
駆出時間（ET）、前駆出時間（PEP）、およびPEP／ETを測定算出した。一方、同年代の健常者42名より求めたET、PEPは心拍数と有意な負の相関々係を示し、心拍数での補正を行なった。（ETi＝−1．17×HR＋ET、PEPi＝−0．69X HR＋PEP）。

〔結果および考案〕
3年連続で心機図を記録したDMP患者のベ166 例の心拍数を各stage ごとに分け健常者と比較すると、どのstageの患者でも健常者よりも多く、Stageの進行にしたがい増加する傾向にあった（Figl、平均値±標準誤差）。ETiはstageIVの患者からはstageの悪化につれて短縮した（図1）。PEPiはstageIの患者ですでに健常者よりも有意に延長し、Stageの進行とともに漸増した（図2）。
PEP／ETもPEPiと同様の傾向を示した。左室収縮時相と心拍出量との関係については特定の疾患に限定した場合比較的高い相関々係が示されている。とくにPEPはCardiacindex、Stroke indexと、PEP／ET

は駆出分画と高い相関を示すとされ、DMP患者でのETiの短縮、PEPiの延長、PEP／ETの増大は左心機能の低下を示唆するもので、骨格筋障害の進行と左心機能の低下との間には何らかの並行する関係の存在が示唆された。一方、個々の患者についてstageの進行と左重収縮時相、とくにPEP／ETとの関係は、記録の最初の年にstageⅥにあった患者ではstage進行の有無に関係なく著しいPEP／ETの増加が認められた。この変化は初回記録時にstage V以下であった患者に比べて著明であった（図3、破線はstageの進行しなかった患者。太い破線はstageⅥにとどまった患者での平均値±標準誤差）。

ー61−この傾向はPEPiでも同様で、左室収縮時相より示唆された左心機能の低下は骨格筋病変の進行に並行する関係にあるとともに、強いられた安静の及ぼす心臓に対する影響の反映とも考えられる。
（Ⅱ）超音波心エコー図
52名の患者で通常の方法で左室エコー、僧帽弁前尖エコー、大動脈・左房後壁エコーを記録し左室拡張終期径（LVDd）、収縮終期径（LVD s）、左室後壁振幅（LVPWE）、心室中隔振幅（ⅠVSE）、最大左房径（LADmax）、僧帽弁前尖拡張期弁後退速度（MV DDP）
振幅の比A／E、拡張終期大動脈径（AODd）を測定算出した。小児および若年者では体表面積（BSA）と心エコー図より得られる諸丘との相関々係が認められており、同年代健常者20名でこの検討を行ない、体表面積との間に有意な相関の認められた指標は補正を行なった。DMP
患者は、StageI〜Ⅳ、Ⅴ・Ⅵ、Ⅶ・Ⅶの3群に大別して各群間、健常者との比較を行なった。
〔結果および考案〕
左室短軸径の指標であるLVDd／BSA、LVDs／BSAはともに健常者よりも大きく、その差はstageの進行とともに著明になり、IVSE、LVPWE／BSAはstage V以上で健常者との差が大きかった（図4）。このような中隔、後壁の振幅の減少、左室内腔の増大は原発性心筋症
なかでもうっ血型の患者で認められる所見であり、一方、心筋梗塞の場合、その侵される部位により中隔、後壁の振幅の減少が認められ、DMP患者でのこの結果は心筋の変性を直接に反映していることが示唆された。LADmaxはstageの進んだ群で最も小さく、胸廓変形の影響が大と考えられる。MV DDRはstageの進行とともに漸減したが（図5）、この指標は左心機能、弁とその支持組織の変化によって影響を受け、DMP患者ではこの両者の関与が示唆される。
MV A／Eは健常者との間に有意な差はなく、AODd／BSA

は健常者よりも大きく、どの群でもその差は有意であった（図5）。DMP患者では骨格臥心筋と同様に平滑筋も侵笈を受けるとされるが、AODd／BSA の増加は大動脈平滑筋の弾性の変化という推測も考えられうる。

（図1）

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顔面肩甲上腕型筋障害分布を示したpolymyositisの1症例

国立療養所鈴鹿病院
向 山 呂．邦河野慶

顔面肩甲上腕型（FSH）の分布を示す進行性筋ジストロフィー症（PMD）の存在は一般に認められているが、近年このようなFSHの部位に強い筋障害を示すミオパチーで、筋電図や筋生検の所見が、神経原性変化や炎症性変化を示すグループのあることが報告され、注目されている。
最近FSH型筋障害を示す学童（女）の筋生検で著明な炎症所見を示す症例を経験したので報
告する。
【症

例）

S・S lO才女。

−

64

−

主 訴：両上肢近位部の筋萎縮と筋力低下。
既往歴：特記すべきものなし。
家族歴：父は脳腫瘍のため38才時死亡。母は血清梅毒反応陽性。血族結婚なし。神経筋疾患をもつ者は、家系内にいない。
現病歴：半年前より両肩甲骨が異常に突出するりに母親が気付いた。同じ頃から鉄棒がうまくできなくなった。1カ月前より階段の昇降がやや不自由。筋痛や皮膚の発疹には気付いていない。知能障害なし。昭和52年8月初診。
初診時所見：栄養状態良好。ロート胸、両翼状肩甲。脳神経系、顔面筋、胸鋭乳突筋、僧帽筋の筋萎縮と筋力低下を認める。四肢体幹頚、および上肢位部、上肢帯諸筋の著明な、また下肢帯の軽度な筋萎縮と能力低下。腱反射 全般に低下、知覚障害なし。
運動失調なし。
検査所見：血清CPK

88u（正常〜25u）、GOT

30u、GPT

24u、LDH340u

血清梅毒反応（−）。白血球数7700hnrd、CRP（−）、ASLO

250×、RAト）。LE（一帖Microsome testト）。血沈1時間11mm。r−globulin、IgG、IgA
IgMは正常範囲。心電図左室肥大。胸部レ線正常。
筋電図：口輪筋でshort durationの低振幅電位、三角筋でunitの減少とcomplex NMUを認める。
筋生検（図1）：著明な円形細胞浸潤を血管周囲性に認める。筋線維束構造はよく保たれており、結合織の増生は強くない。

（図1）筋生検所見
著明な円形細胞
浸潤を血管周囲性に認める。
H・E染色
600×

経 過：ステロイドの大量および漸減療法により筋力の軽度改善を認めた。
〔考察〕

本症例の筋生検像は、筋炎にまちがいないが、諸検査成績ではLE（＋）以外には、膠原病や自己免疫疾患を思わせる所見に乏しいのが特異である。
FSHの筋障害の分布を示す筋炎の存在は、以前から散発的に報告されていたが、Munsat ら（1972年）はFSH型筋炎の4症例を報告し、ステロイド療法により、臨床像の改善と血清C
PR値の改善を認め、これらの症例がPMDとは異なることを強調した。わが国でも同様の症例が

−

65

−

倉重ら（1973年）、藤田ら（1974年）によって報告されている。
FSH型筋障害分布を示すもののすべてがPMDでないことは、患者の予後判定や治療にとって重要なことであり、このような患者の診断は慎重に行なわれるべきであろう。
＜文

献＞

1）Munsat，T．L．，et al：Neurology，22：335、1972
2）三橋勝博、はか：臨床神経15：322、1975
3）藤田長久、ほか：医療29：497、1975

福山型先天性筋ジス
トロフィー症の脳病変について

国立療養所鈴鹿病院
向

山

昌

邦

河

野

慶

福山型先天性筋ジストロフィー症（PMD）は骨格筋のdystrophic な変化と、高度の中枢神経障害が合併する特異な筋ジストロフィー症の一型である。近年、本症の原因として、胎生期のVirus感染を考える研究者もあり、注目されている。
最近、福山型PMDの剖検脳を検索する機会を得たので、その所見をのべ、Virus感染の可能性について論ずる。
〔症例〕

症例は死亡時11カ月の男児。家族歴なし。満期に吸引分娩にて出産。生下時体重3，100g。仮死なし。nOPPyinfant

で全身の筋萎縮と筋力低下があり、知能が低い。CPK値は860FL。

筋電図はmyopathic pattern。筋生検所見は、結合織の増生が強く、その中に変性した筋線経がばらばらと散在する。知能および運動機能の発育悪く、11カ月令で肺炎にて死亡した。
〔病理所見〕
気管支肺炎。骨格筋のdystrophicな所見。大脳（図1）では、両側頭葉のagyriaと両前頭葉・両頭頂葉のpolymicrogyria、右側頭葉白質部の脳胞形成を認めた。小脳半球（図2）にもpolymicrogyria を認めた。
顕微鏡的検索では、脳軟膜の肥厚および大脳皮質表面とのゆ着、大脳皮質の相対する脳回相互のゆ合、大脳皮質の層構造の形成不全などが、前述のpolymicrogyri とともに認められた。

ー66−

大脳半球白質では、髄鞘の形成が悪く、基質は疎になっており、aStrOCyte がばらばらと散在している。
炎症細胞浸潤やvirus 感染を思わせる封入体をもった神経細胞やグリア細胞は認めなかった。
（図1）

（図2）

大脳半球前額断面
K．B．染色 0．8×

〔考

小脳および延髄断面
K．B．染色1×察〕

福山型PMDの剖検例は10例ほど報告されており、本例で認めたような大脳および小脳皮質の奇型性病変が主病像である。
白質病変については、従来詳細な検討がなされていないが、本例の大脳白質には明らかな異常を認めた。白質の病巣部には、著明なグリアの増生やmetachromatic substanceの蓄積を認めないことから、自質の病変は、皮質の奇型性病変に合併した髄鞘形成不全と考えられる。
胎生期にcytornegalovirus が感染すると、胎児脳に奇型性病変が発現することが知られているが、本例の脳および一般臓器には、それを思わせる封入体病変は認めなかった。また今迄の福山型PMDの文献の中にもそのような記載は見当らない。
福山型PMDの発現機序に関しては、さらに症例を重ねて研究する必要があろう。
＜文

献＞

1）Crome，L．，et al．：J．Clin．patho1．，12：427，1959
2）Fukuyama，Y，etal．：Paediat．Univ．Tokyo，4：5，1960
3）Kamoshita，S．，et al．：Arch．Neuro1．，33：513，1976
4）Mukoyama，M．，et al．：Proceeding ofPM工）ResearchCommitteein1977．

（ed．by PMD Research Committee），Tokyo，1978
5）瀬川昌也：神経研究の進歩，20：68，1976

ー

67−

筋ジストロフィー患者の筋電図学的研究

徳島大学整形外科
松

家

山

本

豊
幸

杉

口

利

彦

男

筋ジストロフィー、Duchenne型患児の筋力と筋電図の関係を知るために昨年度にひきつづき筋力と表面筋電図の周波数分析より求めたパウースペクトルとの相互関係について検討を加えた。
検査対象者は前回と同一人で7名である。1年間の経時的変化を比較した0筋電収録筋は左上腕二頭筋である。筋力はバネ秤りにより測定した。表面電極は筋腹中央に筋
線経に平行に約5の離し設置し、筋竃は磁気テープに収録した。自重負荷筋竜は肘関節900屈曲位を命じ、1試行あたり15秒で計3分収録した。自重負荷測定ができたのは2症例で昨年の4例から減少していた。最大負荷筋竃は最大等尺性収縮で1試行あたり10秒計1分収録した。筋力の最も弱い症例では肘関節900保持可能の時間とした。収録データは日本光電ATAC−1200医用電気計算器を用い高速フーリェ変換ののちパワースペクトルを求めた（図1）。その際筋疲労による影響をさけるためにデータ分析時間は1試行あたり負重負荷10秒、最大収縮5秒に短縮した。

備む引強叔舶「の7 ロッ7殉77 ラム

（図1）

〔成

績】

全症例において筋力の弱化とともに自重負荷、及び最大収縮時の筋電周波数ピークは高周波帯への移行を示した。これは前回と同様の所見である（表）
障害度の進展がことなる症例1．4．7．を比較すると、軽症の症例1．は筋力が2・1から1・2由 と低下を示したが、なお1毎以上に保たれていて周波数ピーク及び周波数成分の変化はほとんど変っていなかった。それに比して症例4．7．のように肘関節900保持が短時間しかできない筋力の低下のつよい例では周波数ピークは高周波帯へと移動し、高周波帯成分も増加する傾向がみられた0（図3）
一般に筋電図周波数分析においては収録条件、分析時間などに影響をうけるとされている。と

−

68

−

くに筋力の弱い場合の測定条件は十分に考えなければならない。我々は実験的結果から筋電図周波数分析を用いて筋力弱化の追跡を行うことが可能であるという手がかりを得た。なお、筋力と筋電の関係については測定条件の設定と同時に今後長期にわたる推移の観察が必要と考えている。
（図2）

（図3）

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aI iO13筋ジス症に於ける自律神経学的研究
特に、循環動態異常に関連する
・カテコラミン代謝の意義

司 子 雄

健 将 晴

敏

田 宮 辺

茂

郎堆

【目

田

子田

金飯

富

崇二政

多賀谷

原 高 波

国立療養所下志津病院

的〕筋ジス症に於ける自律神経学的病態を循環動態・自律神経薬剤反応性・カテコラミン代謝等の面から分析し、相互の関連の機序を把握し、これによって対症的治療方法の改善のよりどころを

ー

69

−

確認し、又更に筋ジス症の本態の解明に資する。
〔方法】

筋ジス症（Duchenne型）20名に於て、重症度は5−8度（平均6．2度）年令は12才〜22才、（平均16．9 才）であり、他疾患に基く心不全症例等は除外されている。色素稀釈法による心抽出量測定を含む一般的心肺機能検査を行い、又血清中のアドレナリン（正常0〜0．08佃眈）及びノルアドレナリン（正常0．1−0．686J タ化）定量、並びに夫々の尿中一日排泄量（正常7．1±3．3n9klay（A），50．7±15n9klay（NA））を定量した。アドレナリン注射による自律神経反応性試験を併せ行い参考にした。
〔成績）

カテコラミン定量の数値と筋ジス重症度との間に、一定の相関は認め難かった。又、一方心拍出量を心係数2．0∠／血／M2未満（7例）とそれ以上（13例）にわけると、血清中アドレナリンは夫々の群で平均0カ38叩／ム0．041昭化、ノルアドレナリンは夫々0．14昭化、0・17n伊上。
尿中一日排泄は、同様に心係数2．0未満と以上の群で、アドレナリンは、9．8叩／dayと8．7
n9／day、ノルアドレナリンは35．4n9／dayと39．O n9／day。即ち心係数とカテコラミン代謝の間に明らかな関連傾向があると特認め掛、○〔考案〕

一般に各種の器質的疾患によるうっ血性心不全、及び心筋症・心筋梗塞等に於ては、極めて重症な場合を除き概ねカテコラミン代謝は増大傾向を示すとされている。筋ジス患者に於ける心不全は、その成因に恐らく特有な点があり得よう。又既に報告した様に、筋ジス患者のアドレナリ
ン反応性は元進する傾向にあり、且つ心不全の程度によってその反応性は修飾されることが認められる。従って筋ジス患者に於ける心不全とカテコラミン代謝の関連は、複雑であると共に極めて示唆に富む情報であると推測されるが、今回の、比較的少数例による群問比較では一定の傾向を見出し得ない。恐らく個々の症例の特異性を充分考慮した、経時的観察が必須と考えられる。

−

70−

0型死亡者の病初から死亡に至る心電図所見の検討と剖検所見

国立療養所西多賀病院
山 田

満

湊、 治 郎D型の特徴的な心電図所見については病初から死亡に至る個人個人の進行経過における変化の集積としても検討する必要があると考え剖検所見とも対比して研究した。対照はD型死亡者64名と剖検しえた41例であるが、便宜上15才までの早期死亡例をⅠ群16−19才までを中間としてⅡ群
20才以上での死亡者をⅢ群として比較検討した。入院から死亡まで2−10年にわたり3ケ月に1度位の心電図検査によると、先づdeep Q については、病初から死亡まで一貫して誘導数も深さも同程度に進んだ者が多くⅠ群13名中8名（61．5％）、Ⅱ群22名中13名（59．0％）、Ⅲ群27名
中13名（48％）であった。又deepQの全くない者がI群1名、II群2名、Ⅲ群4名あり、それ以外は死亡期に近づき深さも誘導数も減少してきたか或は増加してきたものであった。
TallRVlについては一貫してR／S Ratio＞1はI群が13名中7名（53．8％）、Ⅱ群が22名
中15名（68．1％）、Ⅲ群が27名中15名（55．5％）で何れも半数以上を占めた。
一方一貫してR／SRatio＜1はI群3名、Ⅱ群3名、Ⅲ群2名であった。又入院から死亡まで一貫してR／S Ratio＞2はI群1名（0．77％）のみだがⅡ群で7名（31．8％）Ⅲ群9名（
34．6％）であった。又病初のみR／S Ratio＞2はI群3名（23．0％）Ⅱ群10名（45．4％）Ⅲ群16名（59．2％）であり末期にのみR／S Ratio＞2はI群3名（23．0％）Ⅱ群7名（31．8％）
III群11名（40．7％）であった。即ち15才以下の死亡者ではR／S Ratio高度の者少く年令の多い程高度になる傾向があり、20才以上群では病初にR／S Ratio＞2が59．2％ にみられた事が特筆された。D型の心電図ではSluningNotching，RR 型を示す傾向が多くCondTCtiQn古議ctゐ
現われと考えられ、20才以上の死亡者では全例に見られたが特に、4誘導以上に見られた者が17名（68％）を占め、15才以下ではその1／3 であった。又誘導数等が一貫して同程度に経過した者がm群では20名（80％）を占めたが、Ⅰ、Ⅱ群では変化が多く半数は次第に増強する者であった。ST−Tの変化については15才以下での死亡者13名すべて12才以前に胸、肢誘導の2誘導以上でST降下或はT陰性を示し、16才以上の死亡者43名中4名のみが12才以前にST−T降下を示したにすぎず、早期死亡とST−Tとはかなり関連があると考えられた。次に死亡前1ケ月以内の心電図が確認できた者全年令49名中1名のみがST−T降下著明でなく、2名はST上昇を示したが、残り46名はすべてI、Ⅱ、ⅢAVF、V5V6

等のST−T降下を示したのである。

Pの増高については、死亡末期の規準ではⅠ群8名（57．1％）Ⅱ群13名（59．0％）Ⅲ群16名（
57．1％）であり各年令群で均等に現われた。又m群では10名（35．7％）が死亡までの2年8ケー71−

月〜6年間連続してP増高が現われたが、Ⅰ群では末期のみに現われた者が多かった。Pの終始正常と見られた者はⅠ群4名（28．5％）Ⅱ群7名（31．8％）皿群7名（25．1％）であった。以上の様な心電図の主要所見と41名の剖検所見の中点も多くみられた心筋Fibrosis肺Athelcfasis
肺うっ血浮腫、心拡張肥大とを対比してみたが、Ⅰ群15才以下のP増高とFibrosisAthelcfasisとの頻度が関連するが、年令の進む程Fibrosisとの関連が多くなる傾向があり、それとⅡ群Ⅲ群のST−T降下とⅢ群のP増高、deepQ，RR とは頻度での関連があると思われた。
【む す び】
病初から死亡までの進行経過からみると早期死亡例と20才以上の様な年令の進んだ死亡例とでは主要な心電図所見の進み方でかなり違った特徴が現われていて予後的な推測に役立つと思われた。又年令の進む程Fibrosisとの関連が多くなる傾向がみられた。

PMDのMotorunitpotentialにおけるlatecomponent について（予報）

国療箱根病院
村

上

慶

郎

中

村

正

敬

岡

崎

隆

Neurogenicatrophy，denervationの筋に針電極を使用してEMGを行う際、刺人後main
mofor unit potential のあとに数ケの小さいpotentialが出現することがあり、Borensteinら
はこれをIate components と称している。このpotentidは正常人の筋にも数％以下に出現するといわれている。
私共は筋疾患についてこのlate compoI肥ntS について検討を行った。
正常人対照として脊損による対席痔患者の上腕二頭筋（両側）11例について行った。年令は20
才から52才、全部男性である。
進行性筋ジストロフィー症9例（Duchenne型4例、LG型3例、FSH型2例）について検討した。いづれも男性で年令は18才から40才までであった。又、K−W病2例（18才，36才の男
性）についても行った。
結果は正常人11例中1例に1ate componentsをみた。Duchenne型4例はいづれも出現しなかった。LG型、FSH型には各々1例づつみられた。K−W病は2例共出現していた。このK−

72−

−W病のIate component

は1ケのみでなく数ケ続いて出現した。

このIate components の出現の意義については不明であるが神経の再生現象、あるいはspr−
Outing に関係しているとの考えが有力である。私共の症例は余り多くなく、今後、症例を増やしてさらに検討する予定である。

筋ジストロフイ」症における消化器障害について 一 特に Myotonicdystrophyについて −
国療箱根病院
中

村

正

敬

村

上

慶

郎

岡

崎

隆

Myotonic dystrophyには、腹痛、下痢、便秘などの消化器系の症状のみられることが多い。
私共はこのような消化器症状を呈する4例のMyotonic dystrophy について、二、三の消化器系の検索を行った。
検便の成績は4例とも異常は認められなかった。糖負荷試験では一例が境界型であった。−他は正常であった。消化器症状発作時の血清及び尿アミラーゼ値は正常であった。消化管の×線診断
では、食道、胃にはいづれも著変を認めなかった。また胆嚢造影でも異常を認めなかった。大腸の注腸造影では、haustraの形成不良、atOnic colon の所見が全例にみられ、2例に横行結腸の拡大、異常な埠動運動がみられた。
Myotonic dysttophyの消化器症状についてはoesophagus、COlon の拡張・異常な埼動運動、胆嚢症などの合併症が報告されている。胃の拡張はこれらにくらべて少ないとされている。
Kohnhy

らは2例のcolonの拡大と

haustraの消失、激しい下痢を伴ったMydonic dyかop−を報告している。またGoldbergもcolonが拡大し、完全にatonicになった一例を報告している。
これらの原因としてsmooth muscle のMyotonic dystrophy によるものであると考えられている。私共もこのような立場から今後種々のsmooth muscleの機能及び組識学的な検索を進めて行く予定である。
SPMA4例中1例は異常であり、1例はborderline
知能指数（WAIS）との関係はabnormal，bordetline

−

73

−

であり、残り2例は正常であった。
のものに低値の傾向にあったが、特に有意の関係はなかった。

成人筋萎縮症の脳波学的研究
国立療養所箱根病院
岡

崎

村

上

隆
慶

中

村

正

敏

郎

種々の神経・筋疾患の脳波異常については可成りの報告がみられている。私共も当院に入院又は外来患者で成人の筋萎術症患者について検討を加えているが、今回は一部を発表する。
対象は国療箱根病院に入院中の筋萎縮性疾患27例、及び小脳変性症4例である。年令は20〜60
才まで、男子24名、女子7名で、muSCulor dystrophylO例、Myotonic dystrophy6例、Spi−
nal muscular atrophyll例、小脳変性症4例であった。脳波測定は通常の方法で行った。
成績は10例の進行性筋ジストロフィー症のうち5例が正常、borderline

2例、abnorma13

例であった。
Myotonic dystrophyでは6例中3例がabnormal．1例がborderline

であり、残り2例が正常であった。
Spinal muscular atrophyは11例中abnormal

3例、borderline

2例で6例が正常であった。
小脳変性症4例中1例にabnormal，1例はborderline

で残り2例は正常であった。

進行性筋ジストロフィー症のうち、LG型は5例でabnormall例でこれはenileptic ab−
normalityであり、borderline

は1例で残り3例は正常であった。FSH型2例で、1例がborderlineで1例は正常であった。Duchenne型は3例で2例abnormalで1例は正常であった。
Spinal muscular atrophyの11例中7例はK−W病であり、2例がabnormal
例がborderline であり残り4例は正常であった。

−

74

−

であり、1

先天性筋ジストロフィー症の臨床的研究

三吉野

西

原

重

剛

松

倉

池

田

哲

雄

大

谷

三

池

輝

久

折

口

明

正

中

嶋

東

治 誠 伸 弘 郎

夫

俊

秀

美

利

宜

玉

産

国立療養所西別府病院【目的・対象〕
国立療養所西別府病院に入院中の先天性筋ジストロフィー症16名（年令5才〜22才、男10人、女6人）を臨床像より、典型的福山型とその他の病型にわけた。それぞれの病型について、血族結婚の有無、同胞発生の有無、知能指数、けいれん既往の有無、脳波、運動神経伝導速度（尺骨神経）、頭部Computed Tomography について検討した。
〔結果】（表1．2．）臨床像検討の結果、典型的福山型10例、福山型亜型Al例、ウルリッチ型1例、いづれの病型にも属さない例4例であった。
福山型10例のうち、5例が男児で、6例に血族結婚、4例に同胞発生、4例にけいれんの既往
5例に脳波異常があり、DQは、すべて31以下であった。MCVは、47．2、47．5 M／sec と軽度の遅延を示したものが、2例にみられた。頭部CT像は、9例中、脳室拡＋クモ膜腔拡大を示した例3人、クモ膜下腔拡大のみを示した例3人正常例3人であった。
その他の病型6例では、血族結婚1例、同胞発生1例、知能指数26〜138、けいれんの既往のある例0、脳波異常4例であった。MCVは、症例14が、46．5M／sec と軽度低下を示し、他は正常であった。頭部CT像は、4例は正常であったが、2例に脳白質の透過性完進を示す奇異な像がみられた。
〔考案〕

すでに報告にあるととく、我々の研究においても、福山型では、血族結婚、同胞発生が多くみられ、DQは、すべて低下し、頭部CT像においても、脳室拡大、クモ膜下腔拡大を示す例が多かった。小多脳回はCT像ではとらえることができなかった。
脳白質にみられた透過性元進像は、白質の形成不全像を表していると考えられますが、これのみられた2例は、福山型ではなく、2例とも知能正常例であり、先天性筋ジストロフィー症の発生、分類上、興味ある所見である。今後、ライソゾーム・エンザイムの測定を含めて検討したい。

ー

75

−

福山型典型例 表1．
臨

床
血

患

像
同

年

け
D

室

結

発

れ
ん

異

拡

婚

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往

常

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Q

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−

−

−

十

−

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十

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10

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＋

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十

−

4

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10

−

十

28

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−

m

10

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＋

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十

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m
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＋

−

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十

−

16

十

＋

20

−

＋

−

＋

−

−

20

−

＋

−

＋

9

m
f

17
2 1

＋

−

27

−

十

10

f

22

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−

10

−

十

＋▲
−
＋▲ ＋

8

その他のCMD
床

像

血 同
年

D
族 胞

性
結 発
A
Q
11 婚 生
−

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− ，

−

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26

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脳

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C T 像

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十▲ ＋
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▲

表2．
C T像

け 脳
もl 波
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既
往 常

脳 ク 自
モ
室 膜 質
下 の
拡 腔 透
拡 過
大 大 度
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−

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−

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− 十▲ 知 能 軽 度 低 下

−

−

−

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つ か ま り立 可

m a l ig ．L − G
U 11 v ic h

−

ー

−

歩行獲得

76

−

4 の妹

？

進行性筋ジストロフィー症の

長時間心電図記録法による検討

国立療養所西別府病院
西 原 重 剛三吉野 産 治中 嶋 俊 郎（西別府）

矢 永 尚 士（九大温研）〔目

的】

我々は、昨年来、HolterのAvionics system による24時間連続心電図記録法により Duche
nne型ジストロフィーについて検討してきた。

〔方法〕

心電図記録用ポータブル・テープレコーダーに24時間連続記録し、Electr∝ardioscannerを用
い、再生テープの送り速度を60倍にして観察し、必要な部分は通常のテープの送り速度で、直記式心電計を用いて再生記録した。対象は本院入院中の mchenne 型PMD 49名である。
〔結果〕

24時間中の最高脈拍数より最小脈拍数を差引いた値を脈拍目差として、Bed patient群と歩行可能群＋車椅子群とで比較すると、表1．に示す如く、明らかにBed patient 群の方が大であり一般的にいわれる頻脈と言うよりもLabile snu tachycardia ないしは tachycardia andbradycardia syndromeの範ちゅうにはいるもので、必ずしも心不全のみに原因を求めることはできず、長時間観察する必要があると思われる。
また、表2．に示す如く、本疾患におけるDeepQ波は、日内変動が強く信頼性は低いと思われ
ST・T変化の安定性に比べ対照をなした。著明な心位置異常、回転異常、痩せなどのために、
体位変換等で容易に変動しうるものと思われた。

イ ）B ed p atien t

群ロ） 車椅 子 群 ＋歩 行 不 能 群

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1 士 17、344，
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1．
深 いQ 波を示 した症例

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2・基晶誓砦己蒜 Ⅴ以上の

4 ／8

3・孟蒜 銭3 ／8 例こ蒜m V

例

表2．長時間心電図にみられた異常

また，本症の刺激伝導系の問題については表3に示す如くで、PQ短縮例2例、完全房室ブロ
ック1例、Simis arrest with multiple atrial escape rhythm 3例、Junctional escaperhythm 2例、先のLabile sinus tachycardiaを合わせると刺激伝導系異常を示すものも多く

−

77

−

みられ、これら不整脈の経時的変化を追うことは興味あるものと思われ

1．P Q 短 縮 例

2 例る。期外収縮及び脚ブロック等は比2 ．完 全 房 室 ブ ロ ック例

1 例

較的短時間の心電図記録でも容易に

3 ．s n u s

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宝性不整脈の検討には深夜を含む長rhy thm

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時間の記録が必須で、また後者の方

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3 例
2 例

5 ．L a b ile sin u s t a ch yc a rd ia

が生体に及ぼす影響も大であると考表3．長時間心電図にみられた異常えられる。

〔ま と め〕
1）脈拍目差は障害度により差がある。
2）本症にみられる頻脈は、Labile tachycardia、或は徐脈・頻度症候群のなかに入るものと思われる。
3）deepQ波は日内変動が強い。
4）長時間心電図記録により刺激伝導系の何等かの異常を示すものが多くみられた。

UCG及び超音波断層法によるDuchenne 型PMDの心機能の検討

国立療養所西別府病院
西 原 重・剛三吉野 産 治中 嶋 俊 郎（西別府）

矢 永 尚 士（九大温研）
DuchennC 型PMDの左心機能の低下については、近来その研究報告が相次いでいる。我々は東芝高速心臓断層装置SSL−53Hを使用し、本院入院中の患児31例について心機能を測定した○
本装置では心内構造とその動きが全体としてreal tirre で観察され、僧帽弁、大動脈弁、腱索なども詳細にみることができる。またchannelの切換えで同時にone dimension の通常のUCGも記録可能である。PMDの年長児では、一般に肺気腫、胸廓変形、痩せのために、通常の部位での左室収縮期径（以下馳）及び左室拡張期径（以下以）の測定が困難であり、誤差

ー

78

−

を生じやすく、我々の印象では一回拍出塁は過少に出やすい傾向がある。この点、断層装置を併用すれば同時に両方を観察できるので、正しく記録されているかどうかを確認できるように思われる。断層装置の欠点としては距離分解能がUCGに劣り、左重心内膜面などが同足しがたいがこれは逆にUCGの併用で補うことができる。
また、本症にみられる乳頭筋不全症候群及びこれに伴うMIの診断及び胸廓変形に伴う駆出性
心雑音（Straightback syndromeと頬似のメカニズム）との鑑別にも有効と思われる○
表1．に、年令と一回拍出量との関係について示す。UCGにより得られた左室内径は、短径に近く、また左室容積は長径が短径の約2倍の回転楕円体と考えられるので、左室一回拍出塁は【氾I−馳3で計算し、それぞれをプロットした。14−15才までははぼ正常な値を示しているが、17才以降では正常値を示すものと低下を示すものにわけられる。また乳頭筋不全症候群からMIを惹起したと思われる1例では著明に増加していた。今回の結果からの印象では、年長児でも心拍出塁の抵下をきたさないものがかなりみられ、剖検による心筋の変性の程度の多様性と一致するものと思われた。
表2．に、体重と1回心拍出塁との関係を示す。年令との関係よりも相関性は高い。しかしながら年長児では、体重が極端に少ないのにもかかわらず、正常な心拍出量を示すものが3例みられた。

表1．年令と1回心拍出量との関係

表2．体重と1回心抽出量との関係
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乳頭筋不全症候群

乳頭筋不全症候群

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進行性筋ジストロフィー症のリンパ球 Subpopulationについて

国立療養所長良病院

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本

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田

富

久

田

口

徹

彦

法〕

1）ヘパリン加血をFicol卜Conr勾r法にて分離後PBSにて3回洗推し2×106／meに調整
2）Chicken PBC抗血清の作製
10％CRBC5meを4E］間隔でウサギに5回免疫後7日目に採血。Sephade x G−200
にてⅠ〆；分離。
3）Sheep RBCとIgG−ECkAのDouble Rosette法0◎1％濃度のⅠが一gkAO．1mgとリンパ球浮遊液0．1彪混和後4℃24時間静置。
◎

上宿を除いてFCS O．lme

を加え、さらに1％濃度にFCSに浮遊させたSRBCO・1mgを加え静かに混和し軽く遠沈後4℃24時間静置。
◎ 静かに浮遊させロゼット形成細胞をかぞえる。
4）補体結合性リンパ球
EShACとリンパ球浮遊液を等量混和し37℃で1時間Incubate。ついで1時間室温に静置後静かに浮遊させロゼット形成細胞をかぞえる。
5）表面免疫グロブリン陽性リンパ球
リンパ球浮遊液と抗ヒト免疫グロブリン蛍光抗体を等量加え4℃で30分間反応後PBSで3回洗推し蛍光願微鏡にて陽性細胞をかぞえる。
酉 各リンパ球浮遊液にて塗抹標本を作製し単球混入率を算定。そのパーセントで実測値を補
正した。
【結

果〕

ヒツジ赤血球ロゼット形成リンパ球の低下がみられたが、現在その意義については不明である。
その他のレセプターは健康人と差はみられなかった。

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DMPその他の神経筋疾患に対するCo−enZymeQlOの影響

国立療養所再春荘
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岡

小清水

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（再春荘）

洋

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上

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元

田

宏

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（熊大一内）

進行性筋ジストロフィー症に対するCoQlO投与の影響を臨床的に検討するためDMP群33名、神経疾患3名、対照にmchenne型DMP6名を選び、ノイキノン30野分3投与前、投与後6カ
月、18カ月の体重、血清蛋白、6−リボ蛋白、コレステロール、CPK、ADL、ECGについて検討した。（表1．）〔結果〕

投与群と対照を比較すると1．体重はmlChenne型歩行可能群で、18カ月目に有意の増加を認めた。（表2．）2．ADLはhchenne型歩行可能群、歩行不能群で有意の増悪を認めた。（表3．）3．血清蛋白は、DMPで6カ月目に有意の増加を認めたが、18カ月目では増加を認めなかった。（衰4．）
4．β−リボ蛋白は6カ月目、18カ月目ともに有意の増加を認めた。（表5・）5．その他、コレステロール（表6．）、CPK（表7．）、ECGに関しては有意の変化を認め
なかった。
〔考

察】

体重はmchenl把型歩行可能群で、対照に比して有意に増加をみたが、対照より年令が若く、生理的な成長のための体重増加を考慮に入れる必要がある。
ADLに関してもmlChenne型歩行可能、歩行不能群ともに、6カ月、18カ月で有意の増悪を認めた。これは、対照に比して年令が若く、投与後6カ月の間に歩行可能例で3名が投与後18カ
月の問に5名が歩行不能になり、運動機能が急激に変勤しやすい時期にあるためと思われた○
血清総蛋白量は、6カ月目には投与を受けたDMP群すべてに有意の増加を認めたが、神経疾患では認めず、また18カ月では、すべて蛋白は6カ月目でmchenr把型歩行可能群、歩行不能群
神経疾患群では有意の増加を認めた。また、18カ月目にもⅠhchenne型歩行可能群、歩行不能群
肢等型歩行可能群、その他のDMP群に増加を認めた。しかし、これらの増加がどんな意味をもつのかはっきりしない。

ー82−コレステロール、CPK、ECGについては有意の変化を認めなかった。
この18カ月の投薬期間中死亡例は見られず、6カ月日では48名を対象に施行したが、18カ月では33名と減じたのは一回に服用する薬剤が多すぎると患者の訴えにて中止したもので、胃腸障害
皮膚症状等の副作用によるものではなかった。

（表1．）

（表2．）
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2 3ミ3 三脚Duchenne 型進行性筋ジストロフィー症における尿道ならびに外肛門括約筋筋電図所見とその臨床的意義

国立療養所下志津病院
作

田

学

飯

田

政

雄

Duchenne 型進行性筋ジストロフィー症（以下DMP）では全身の横紋筋がおかされるが、臨床的には膀胱直腸障害はみられないという特徴を有している。我々はこの点を確かめるために、
外肛門括約筋ならびに尿道括約筋を筋電図学的に検索した。
〔方法〕

検索対象はage matchedの正常対照例5例、DMP15例、DMPのうち5例は尿道括約筋の検索も行なった。DMP症例の障害段階分頬は主として7度であった。いずれの症例も臨床的に勝胱ならびに直腸障害を有さず、肛門括約筋トーマスは正常で、anal renex も認められた0検
索方法は％皮下注射針を用いた同心型針電極で、電位はpeak to peak で測定した。
〔結果〕

正常対照例では安静時にも3−6 Hzの発射頻度でmotor unit potentialが持続的に認められ、けっして電気的静止の状態になることはなかった。個々のmotor unit potentialの持続時間の平均値は4msec、電位は400FLV、位相数は2．7であった。さらに随意的な外肛門括約筋の収縮により、十分な干渉波型が得られた。

ー

84

−

DMP例の四肢筋においては、従来知られている如く持続時間が減少し、低電位のmotor
unit potentialがみられるという典型的なミオパチーの所見が得られた。
一方、外肛門括約筋ならびに尿道括約筋においては正常対照例と同様のパターンが観察され、個々のmotor unit potentialの持続時間、、電位、位相数のいずれのパラメーターにおいてもー検定により正常対照例と有志の差を認めなかった。
〔結論〕

Duchenne 型進行性筋ジストロフィー症においては、四肢筋の萎縮が高度となる末期に至っても、外肛門括約筋ならびに尿道括約筋は筋電図上、有意の変化を示さなかった。
このことは、本疾患において膀胱ならびに直腸障害がみられないという臨床事実を裏づけるものと考える。筋電図上、明らかにできない程度の軽い変化がありうるかどうかについては、今後
さらに病理組織学的にも検索を行なっていきたい。

筋ジス保因者の研究（第2報）
国立療養所川棚病院
森

一

毅

迫
辻

渋

谷

統

寿

中

沢

良

夫

畑

龍

二

光

宏

我々は前回の班会議において10名のDuchenne型DMPの保因者の検索を行い、酵素、電気生
理、組織及び組織化学、竃顕的検索を行うことがより高率に保因者を発見出来る事、さらに保因者の筋肉内網細血管の定量的電顕を施行。コントロールに比し光顕で異常を認めた3名の保因者の筋肉内網細血管基底膜の面積のCapillary areaに対する比がコントロールに比し有意に低値を取った事を報告した。
1974年Engelらはmchenne型筋ジ云トロフィー症のpostsynapticf。ldの変性及びp。−
St平aptic membranelengthに対するratioの減少を報告しているが、それは2次的な変化であろうと推論している。しかし一方ではDMPのterminal

axonの変性の報告も見られる。この点に着目し保因者の異常がDMP発症の一過程と考えると、保因者の神経筋接合部の異常の有無を検索する事は意義あると考え行ったので報告する。
〔対象〕

definit carrier

4名、prObable C3名、pOSSible C5名、計12名。

−

85

−

〔方

法〕

筋生検は上腕2頑筋の正中部より数m下端で行い、Searle製periferal nerve stimulator でendplate zoneを検索、生検筋はマッチ軸法にて採取、3％Cacodylate bufferを用いたglu−tal−。Snium固定後、通常Epon包理を行い電顕的検索を行った。検索は今回は神経筋接合部の形態について行った。
〔結果〕

possibleC、prObableC、definit C、それぞれの神経筋接合部はpresynaptic region及びpostsynaptic region共に形態学的異常を認めなかった0しかしこれらはまだmorphom−etryを行わないレベルでの結論であるが今後は以下に示すEngel−Santaらの方法で計測し・推計学的検討も行い保因者の神経筋接合部が異常ない事を確認する予定である。

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〔結

語〕

Duchenne型筋ジストロフィー症12名の筋生検を行い神経筋接合部の形態を電顕的に検索したO
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1。C、の神経筋接合部は形態異常は認めなかった。又CPK異常が認められ光顕異常が認められた症例でも神経筋接合部の形態は正常であった。

ー86−

DMP Duchenne型の心肺機能障害について

国立療養所原病院
近

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（原病院）
桑

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宗

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（広大第一内科）

的〕

DMP患者の心肺機能障害を検索する目的で、心機図及び肺活量を検索し、その成績と生命予後との関係を検索した。

〔対象・方法〕
対象は、当院入院中死亡したDMP Duchenne型19名で、全て男性、測定時の年令は12才から
23才平均17．2才、死亡時の年令は15才から25才平均19．8才であった。記録は福田電子製MC
M8素子ポリコーダーに、ミンゴグラフを組み合わせたものを用い、心電図、心音図、頚動脈改心尖拍動図を紙送り速度毎秒1＿00冊で同時記録した。記録した心機図について、それぞれ心拍数、Q−Ⅱ時間、駆出時間、駆出前時間、工音成分を用いたICT、PEP／ETを求め、更にE
TとPEPについては、心拍数の影響を除くためWeissler の方法による回帰曲線より求めたE
Tindex PEPindex を計測し、成人正常群のそれと比較検討した。肺活量は標準型回転式肺活量計で測定した。
〔成績〕

1）正常群とDMP患者の左心室収縮時間において、ICTを除くETindex PEPindex
PEP／ETに有意の差が見られ、心機能の低下が示唆された（表1）。個々の症例について
見ると正常範囲を示すものもあった。
2）1回の心拍出塁と正の相関を有するといわれるETについては、DMPは著明な短縮がみられた（図1）。心筋収縮力と逆相関するといわれるPEPは延長がみられた（図2）。
その他、ICTは一部延長、PEP／ETは有意に増大していた。
3）19例中7例が剖検例で5例日までは前年度、共同研究者の升田が報告しているので省略し
症例6及び症例7について剖検心とECG、VCG、MCGの一覧表を追加した（表2）。
4）左心収縮時間（ETI PEPI ICT PEP／ET）と生命予後について検討すると、図3のごとく左心収縮時間は全て、必ずしも正常群に近い者はど生存期間が長いとは言えないが症例2は窒息死、症例3は歯槽膿漏手術後衰弱がひどくなり死亡しており、各症例毎の細か

−

87

−

い検討が必要と思われる。
5）19例の肺活量と生存年数との関係について検討すると、図4のどとく、最高肺活量の値や最高肺活量を示した年令と生存年数との問には相関は認められないが、最高肺活量を示してから6〜8年のうちに19例中16例が死亡しているので、長期予後の判定に肺活量の継続的測定が役立つのではないかと思われた。

表1 左心収縮時間
N o rm a l
N ＝ 34症例

P a tie nt
N ＝ 19E T I m sec 3761 ± 20．
1 3 29 3 士 174 3

P
臨
床
事
項

＜ 9・
01

P E P I m sec 1324 士 12．
1 155 9 土 17月 ＜ 0．
05
IC T

m sec

P E P ／E T

死亡年令
障 害 度

36J ± 9 ．
0 4 5 士 203

N S

0．
33 ± 0 上）
4 0．
44 士 0．
11

＜ 0．
01

％

4 1．
0 ％

10 0 ％

十＋脊柱 変 形

Ⅲ

心肺系数

4 5．
5 ％

電
図

ETin PMP（msec）

機
図

320
300

●

ET280

￣一

剖
検
心
崖

旦

●

260

00

●

− 、．．0
●0

240

化
の
程
度

220

qrs †

Q R s†S T

Q ra Ⅵq R s ⅡrV fV 3
q raV
V 5 IV Q6 R s V 4
ⅡaV fV 4，
6 平任イ

60

70

80

90

廿

E T

1

11

P E P

††

†
−
一
事

I C T

一
一
事
・

P E P ／E T††

心 重 量 （g ）

2 50

455

石
室

前 壁

−

−

後 壁
心 室 中隔

−
＋

−
＋

前 璧

＋

＋

l 側 壁
室
〜
− ＝
ミ
・
′
ト：
壁

廿
十十
十

廿
廿
＋

左

100／分

HR

（msec）

PEP＝141−0．6・HR

●剖検例

図2
PEPin PMD140

0
●0
0 0

0

●

pEPlOO

一

、〇

80
60

50

60

70

ー

80

HR

88

−

90

＋

−
髄

200

50

−
4 3．
3 ％

Q R S

起 左室前壁
垂
電 閻
力
室後壁
低
下 左宝下壁

心

● 剖検例

340

（
69 0 ）

Uル図

ET＝＝300−0．99・HR

F V C

T

ベ心
‡電

図1

7 ・1 ・S
16 才6 ケ月
Ⅱ − 7

胸廓変形

心

（7 例 剖検 ）6 ・S ・Y
18 才■
Ⅱ − 9

100／分

1〜7

剖検例

5

7

Ⅰ正

常

群

3

4

図4 最高肺活量と生存年数

0
0
0
0

6

︵U
O
O
O
O
O

1

7
1
5
1
▲ 1
1

最高比即 活 量

8
1
3
1

O
O

1

O
O

2
1

O
O
O
O

0
t ▲
l

生存年数

12

3

4

6

8年

生存年数

1・− 7

剖検例

ー

−

89

12

5

6

7

8年

進行性筋ジストロフィー症D型剖検例の検討

国立療養所原病院
升

田

慶

三

平

木

康

彦

生

冨

和

夫

和

田

正

士

海

佐

裕

幸

河

野

七

郎

原病院ではDMPの収容開始以来現在迄、Duchenne 型11名の剖検を行った。
今回は昨年度の報告に引続き、追加3例を加えて、検索結果を総括的に報告する。
表1．は剖検11例の臨床的事項で年令は16才から23才迄、mllが死亡時、筋力、CPK、肺機能等で他の症例より著明に優れ、装具歩行不能後1年余りで心不全で死亡しているが注目される。
表2．は検索方法である。
〔結果ならびに考察〕
骨格筋については、採取標本の部位による筋病変の程度の差、個々の筋線経の変性過程の相違等につき検討した。
本症の筋病変の基本的な形態像としては、筋線経の萎栃及び顆粒状変化像、筋核の増多などが考えられる。部位的な傾向は昨年度の報告の如くで、手足を除く四肢の筋肉に最も高度、頭部、横隔膜、肋間筋等は比較的軽度．手指及び足部の筋、更に舌筋、食道の横紋筋で最も軽い。筋病
変進展の部位的差異については、神経支配、運動量或いは質に関連した筋の疲感が筋線経の変性破壊を助長するか、或いは他の要因があるか今後も剖検例を通じて追求したい。
平滑筋についても、消化管系において、大多数例に軽微な巣状の筋線維周囲性結合織の増生が見られ、とくに胃平滑筋に最も多く見られる。膜胱には巣状の線維弾性症ともいうべき所見が軽度ながら全例に見られた。これらの巌器が他部位の平滑筋に比し一、その機能上、運動量及び質の点から、骨格筋における近位筋との対比において興味深い。
心筋については、線維化巣の部位的な差、組織学的所見については、これ迄述べられた通りでその発生機序については、DMP病変の一環として、myOpathicな病変が個々の心筋線維ないし心筋線椎群におこり、これらの一部が脱落し、その部の線経が増加し修復されたと解釈した。mllの如く、心筋病変の進展が著明な症例にどのような要因が関与しておるか注目される。
末梢神経の変化については、中筋線椎群、末梢神経軸索の軽度の変性腫大、筋紡錘鞘の線維性肥厚等が敬見されたが、いずれも低墳度で本質的なものとは考え難かった。
中枢神経系については、IQの低下したもの7名、脳波上境界域にあるもの4名を見たが、病理学的には、肉眼的に異常所見なく、組織学的にも、これ迄の検索では、長期の衰廃の結果或いは死戦期の循環障害によって生じたと考えられる変化の他、特にDMPに特異的と考えられる所

一一

90

−

兄は見出していないが、この点については今後も引続き検索を続ける。

表2．
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ll J ht lu■●■● 付 不全

生検筋の電子顕微鏡による観察

国立療養所宇多野病院
吉 岡 三恵子（小児科）城 蛾 男
中 井 栄 一（京都大学皮膚病特別研究施設）我々は昨年まで電子顕微鏡を用いて生検筋の筋膜表面構造を、主としてフリーズ・エッチング法により観察してきた。最近、筋ジストロフィー患者の赤血球の形態学的及び生化学的異常が種々の方向から研究され、筋ジストロフィー症の成因として膜異常が注目されてきている。このため、我々も今年度は赤血球膜の表面構造をフリーズ・フラクチュア法で観察してみた。これまで
赤血球の形態学的異常を走査型電子顕微鏡で観察した報告では、赤血球の処理方法により ech・in∝yte の出現率に相違がみられているため、今回は赤血球を採血後、無処理、無固定で観察し
てみた。

−

91−

〔対

象〕

デュシャンヌ型筋ジストロフィー症の内、障害の軽い6例を選んで検討した。重症例では肺機能障害による低酸素状態のため、赤血球膜に何らかの変化のおこる可能性も考えられるので、心肺機能障害のない軽症例を中心に選んだのである。この6例はいずれも歩行可能で、障害度は1〜4度であった。・血液型にはAJ B、AB、0の4型があったため、今回はその内の0型の3例について、正常人の0型赤血球と比較してみた。
症例1． 7才liカ月

男

障害度 2

症例2．10才3カ月

男障害皮症例3．15才

女

障害度 3

〔方

4

法〕

肘静脈から1meを採血し、直ちに用意しておいたフリーズ・フラクチュアのSpeCimen hold−
erに入れて液体窒素で凍結した。10・5Torr以上の高真空になるまで真空をあげ、この高真空のもとで試料を割断し、直ちに白金一炭素で蒸着し、レプリカを採取した。このレプリカを洗淑後
電子顕微鏡で観察した。
フリーズ・フラクチュアによる膜面には、細胞側にあたるPF面（凸面）と外側に面したEF面（凹面）の2面が区別されている。このPF及びEF面の電顕写真の内、膜内顆粒のよく観察できるものを選んで、これらを20万倍の写真に拡大し、この写真面からlu2 の膜面をとり、これを格子状に細分した上で各格子について顆粒数を肉眼で数え、全格子の顆拉致の合計をもってlu2

当りの顆粒数とした。PF及びEF面の20万倍写真はできるだけ数多く選び、測定数に誤差を生じないようにし、その平均値を算定した。
表1．に示すように、PF面についてはコントロールとデュシャンヌ型筋ジストロフィー症患者の問には有意差は認められていないがEF面については、デュシャンヌ型の患者にコントロールにくらべ、かなりの減少が認められた。

表1．1u2当りの顆拉致
P

F −

E

F

コン トロール

4565

2556

デュシャンヌ型

4786

19 0 9

今後、AB、A、Bの各型についても、正常人とデュシャンヌ型筋ジストロフィー症の患者について比較していくと共に、顆粒数の変化の意味についても検討してみたい0

−

92

−

筋ジストロフィー症の非観血的心機能の検討

国立療養所宇多野病院
吉 岡 三恵子（小児科）城 域男
森洋 一（国立京都病院小児科）

去年はUCG、MICを用いてデュシャンヌ型筋ジストロフィー症25例、肢帯型6例、先天型7例及び脊髄性進行性筋萎縮症8例の計46例について心機能を比較検討した。その結果UCGによるEDVI、ESVI、SI、CIは各疾患群問で有意の差を認めなかったが、EDVI、SI
CIがDuchenne型（D型）重症例で低値を示した。今回、D型PMDについて、このデータを体表面積との関係において検討した。図1．及び2．は体表面積とCO、SVの関係を示したものであるが、体表面積の増加に伴って、ふつうCO、SVは点線で示すように増加するのであるが、重症（×印）の例ではいずれも増加がみられなかった。軽症（○印）や中等症（⑳印）では大体体表面積の増加に伴って増加している。図3．及び4．では体表面積とESV、EDVの関係をみ
ている。

図1．

図2．

図3．
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X

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図4．

1．5
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8．S．A．

OlH1d● 織）dFrat〇人

5●Yere

EDVが重症例で体表面積に伴って上昇していないのが注目されるが、ESVには一定の関係がみられていない。
次にLVM（心筋重量）を下記の式から計算した。

●●・●

■●
′●
′′

0．5

1．〔
B．S．A．

ー

93

−

ノ

ミ；・てこ

LVM＝号（（Dd・2LVPWT）2（Dd・LVPWT）−
Dd3）×1．05

●

1．5

図5．

図5．に示すように、心筋重量も重症例では低下し、心肥大の形をとっていないことがわかる。

0■日日

●

●lhdtrHe

今年度の計画であるECHOの諸指標の経年変化につス

StJtrt／いては、今回はD型について主に検討してみた。約2年

′

100
●

半の経過をおいて前後の値を比べてみた。

／′

以下点線で示したのは重症例の2例が肺炎などで心不●．●／全状態となり、ジギタリス投与中の値を調べたことを示l●している。図6及び7．に示すように各例については、一

，

●
●／′

○♪・よ

′ ㌔阜■寸，般に軽快とも増悪ともいえぬ結果であるが、ジギタリス．0／を用いた1例は著明によくなっている。しかし他の1例／●には反応がほとんどみられておらず、病前にきわめて心機能の悪い例にはジギタリスも余り効果はないが、良い

0．5

∴0

1．5

P．〜．れ

例には効果をあげていることがわかる。
図8．にはEFとmean Vcf の経年変化を示す。軽症例では余り変化がないが、中等症ではかなりの低下が目立つ。又重症の2例にジギタリスを用いたのではEF、meanVcfの投与前の値が良いものにはかなりの効果のあることがわかる。図9．にはSEVMとDEVMの経年変化を示す
がSEVMが垂症例に低下がみられ、又ジギクリスがDEVMにおけると同様、効果をあげているのがわかる。

図 7．

図 6．

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94

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図8．

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図9．

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Term

2

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−95

−

2
YearS

肩関節と肘関節の連合運動パターン
歩行解析装置（Polgon）の応用

国立療養所宇多野病院＊北 野 治 男
池
城
〔要

上

佳

典

域

男

小 西 哲 郎
野

口

貞

子

約〕

上肢自然落下位置より、肩関節300 前挙、肘関節400屈曲し、前腕下端掌側皮膚面にて到達す
る前方のtarget を指示させる場合の肩関節と肘関節の連合運動を、歩行解析装置（Medelec
社製Polgon）を応用して検討した。その結果、Duchenne 型筋ジストロフィー症（DuchenneMD）では運動の過程で、ある肩関節角度に対する肘関節角度が過少になる型（Concave type）と、逆に過大になる型（Convex type）の2型が各々有意に多く、脊髄性進行性筋萎縮症（SPMA）ではConvex typeが多い傾向があった。徒手筋力テストとの比較では、肩関節前挙力が肘関節屈曲力に比べて弱いと判断された症例でConcave type が有意に多かった。従って本検査は、肩関節前挙と肘関節屈曲に関係する筋群の筋力低下の割合の相異を判定するのに参考になると考えた。
【目

的〕

一般に筋原性疾患では近位筋に、神経原性疾患では遠位筋に優位の筋力低下が生じるとされる。
しかし個々の症例では、同一疾患においても筋力低下の生じ方にはかなりのVariety があり、上肢運動系に関して本法がその客観的なParameter になりえるか否かを検索した。
〔方法】

対象は肩関節と肘関節に硬桁がなく、以下の検査を施行しえる筋力を保持しているmchenne
MD9例と、SPMA5例であり、正常対照は23例である。FiglAに示すように、披検者を椅子にかけさせ、上胸部と肩を支柱に固定し、偏光のsenserを椅子・上腕・前腕の3カ所に取りつける。肩関節・肘関節の角度変化はOscilloscopeに表示される。targetは検査側上肢の前方で、FiglBのように上肢の自然落下位置より肩関節が300前挙、肘関節が400屈曲した前腕

下端掌側皮膚面の位置と定め、この位置はoscilloscope を見ながら決定することができる。即
ち検査側上肢を、自然落下位置Aより target にゆっくり移動させていく時の肩関節と肘関節の動きは、FiglC の oscillogTaphでA点よりtarget点までの連続した曲線として表示される（Point test）。OSCillograph のA点とtarget 点は定点であり、この2点を結ぶ曲線の特徴
が、病態特異性を示しているか否かを検討した。
【結

果〕

ー

96

−

実際のPoint test の結果はなめらかな曲線を呈し、同一対象で行うと曲線全体の形状としては再現性が保たれている。この曲線を数値化し、統計的な検索に供するため、Point途中の肩関
節角度各7．50・150・22．50に対する肘関節角度各α・β・γを計測しFig2 に示したが、これは両関節の連合運動パターンの大略を表している。正常対照では多くの例でやや上方凸の直線に近いパターンをとるが、DuchenneMD・SPMAではばらつきが大きい。正常対照のα・P・Tの各平均と標準偏差を求めα・P・γのいずれも正常対照のmean士lSD以内のものをLinear typeいずれかがmean±1SDより大きい場合をConvex type、mean±1SDより小さい場合をConcave typeと決めると各例のPoint testの結果は上記のtypeのどれかに分類しえた。Tablelに示すようにIhchenneMDでは
ⅩtyPe

と

Linear typeは1例にすぎず、Conve−

Concave typeが各4例で正常対照に比し各々有意に多い。SPMAではLinearty−

pel例、Convex type

3例、Concave type1例であった。これらのtypeと筋力の関係を調べるため、DuchenneMD9例とSPMA5例で徒手筋力テストを行った。Table

2に示すように、肩関節前挙力が肘関節屈曲力に比して弱いと判断された症例はmchenneMDで6例、SPMAで2例であり、その他は筋力低下の差を認めなかった。又肘関筋屈曲力のほうが弱い症例は存在しなかった。DuchenneMDとSPMAの計14例について、徒手筋力テストとPoint testのtypeとの関係を調べると、Table3に示すように肩関節前挙力のほうが弱い症例ではConca・
Ve typeが5例と有意に多いが、Convex typeも2例あり、筋力低下に差を認めない症例ではConvex typeが5例と高頻度を示した。
Figl

METHOD OF PotNT TEST

FIG．lc OscILLOGRAP【
EL引用
ANGLE

PoINT OFTARGET

け
ちJ

2J
IJ
げ

∵こ．

S亘OULDER ANGLE

ー

97

−

〔考

察〕

Point testにより、肩関節前挙と肘関節屈曲の連合運動に働く筋群の筋力低下に関係していることが示された。従って本法は筋ジストロフィー症をはじめとして、筋力低下をきたす各種疾患の病態分析に有用な手段であると考えられる。しかしかなりの例外が存在し、これは本法が筋力以外に被検者の協力状態・精神状態・習慣等の影響を受けるためであろう。
Tablel TYPE OF PotNT TEST／了 ノ
CoNCAVE
TYPE
EX TYPELtNEAR TYPECoNV＿TYPESuBJECT
NoRMAL

15

5

5

DucHENNE M．
D

1

q

q

SP MA

1

5

1

Table

2
TABLE2

RELATION BETWEEN DISEASESAND MuscuLAR HEAKNESSEAKNESSDISEASE

E乳P告
‰
S㌢ヒ
温 P告
三
吉
， S禦 ヒDucHENNE M．
D．

6

5

S PMA

2

・
5

TABLE5

RELATIONBETWEENTYPE OF Po川TTEST

AND MuscuLAR WEAKNESSWEAKNESS Sy ヒ
温 P告‰
温 P誤 ， S望UヒTYPECoNVEX TYPE

2

5

LINEAR TYPE

1

1

CoNCAVE TYPE

5

0

−

98

−

山﹂UZ＜

三〇当山

bT

−

99

−

筋ジストロフィー症の筋血流測定法（H2クリアランス法）
国立療養所東埼玉病院
石

原

伝

幸

半 谷 満太郎
井

上

田

村

武

司

今 泉 川貞 吉満

田 中 耕太郎（慶応大学神経内科）
Ebchenne型筋ジストロフィー症の原因は依然として不明であり種々の説が提唱され議論が続けられている。Fngel、Hathawayの有名な実験結果より唱えられた血管原説に対し1974年
Paulsonら、1975年Bradleyらは133xeクリアランス法によりDuchenne型筋ジストロフィー症で筋血流量（以下MBFと略す）を測定し対照群に比し有意差がなかったと報告し、本症の原因としての血管原説は、現在最も有力な仮説であるとはいいかねる状態にあるといえる。しかし
昨年報告したように、133Xeクリアランス法にはいくつかの問題点があり、その最大の難点として、どの組織の血流量を測定しているのかわからないことが挙げられる。このため我々は本症における血菅原説の妥当性の再検討および、本症の筋循環動態を知る目的でH2クリアランス法によるMBF測定に注目した。H2クリアランス法に用いる白金電極はClark、Hymanによりはじめて医学分野に応用され、1964年 Aukland らは針電極を作成し、犬のMBFを測定した。
昨年発表した通り我々も針電極を採用した。昨年直径250J の電極を作成報告したが、細いために筋肉内挿入が困難なところから現在は直径が500J の白金電極を使用している。（直径が500／ の白金線をウレタンでコーティング後は約500βの直径となっている。）図1はこのM
BF測定の全体を示す図である。大腿直筋に電極を挿入し、2．5％ 水素混入ガスをガスマスク
で吸入させ、250kflの回路抵抗に加わる電位差を東亜電波製Micro−Voltammeter にて増幅しこれを理化電気製3チャンネル・ペンレコーダーに接続し連続記録する。同時に呼吸用ピック
アップ、血圧用トランスジューサーにより、呼吸曲線と血圧変化を連続記録する。図2は実際の記録を示す。症例はhchenne 型筋ジストロフィー症患児、年令は17才。図の黒にぬった境線
は水素混入ガス吸入期間を示す。本例では約5分間のガス吸入を行わせたが、多くの例で約1分後よりカープは上昇し、3〜4分後にはプラトーに達する。水素混入ガス吸入中止後、カーブは徐々に基線にもどる。この傾きによりKety−Schmidtの理論式で半減時間からMBFが算出できる。本症例ではMBFは約6nze／100g／JEhであった。MBF測定が可能となったので、次回は安静時における本症患児でのMBFを測定し報告する予定である。

ー100−

（図1）

（図2）

筋ジストロフィー症における末梢神経伝導速度− Collision Method による検討 −国立療養所東埼玉病院
石 原 伝 幸

田

村

武

司

半 谷 満太郎

今

泉

脂

吉

井 上

満

一昨年より本症の神経原説の妥当性を検討する目的で末梢神経伝導速度測定を行ない、運動神経のdistallatency に対照群に比し有意の延長を認めたが、知覚神経では有意差をみなかった
こと、M波の振幅は対照群に比べ小さいこと、M波の持続時間が有意に延長していることを報告した。最大伝導速度については一応の結果を得たので今回は運動神経の最小伝導速度（Mhim−
um C、V、）と速度幅につき報告する。対象は本院入院中のJhchenne 筋ジストロフィー（DMD）患児60名、対照群として明らかな神経筋疾患をみない男児10名を選んだ。平均年令はそれぞれ、12．9才、10．9才である。方法は1962年Hopfが報告したCollision Methodによった。
筋電計はMedelec

社MS6を用い、刺激には同社NS．6を2台連動させた。短母指外転筋に表面電極を接着、肘と手関節部の2点で固定用刺激電極により正中神経を刺激した。まずMinim−
umC、V、は対照群では33．7士5．8

m／sec、DMD群では−101−

26．6士5．6m／secと1％の危険率で有意差を認めた。
（図1．）次に最大伝導速度と最小伝導速度の差を速度幅（Difference of MCV）として算出
すると、対照群

21．6士4．7m／sec、DMD群では、31．7±7．6m／secとなり危険率0．1％

で有意差を認めた。（図2．）最小伝導速度と年令、速度幅と年令の間には相関はみられず、障害皮との相関も認めなかった。さて本法の測定手技上の問題点としてオッシ占スコープの掃引速度をおそくせねばならないため、一般のMCV、SCV検査程に潜伏時間の測定が正確ではないこと、次にM波が2つ共Maximumに出現したと判定することが困難なことである。この問題点については今後例数を増やすことで解決したいと考える。さて1968年中尾らが112 例の筋ジストロフィー患者で末梢神経伝導速度が低下していると報告して以来、Mc Comasの Sick
Motor Neuron説が提唱され本症の神経原説は華々しい注目を浴びたが、1974年来否定的なデータが発表されている。最近は本症の膜異常説が大きくとりあげられ、筋細胞膜のみではなく赤血球形態異常が走査電子顕微鏡写真で証明される段階まで到達している。昨年我々は本症で一次性運動神経障害の存在が示唆されると発表したが、既に病理学的に本症の筋肉内神経異常が存在するという報告もある。今回測定法に難はあるが、α運動ニウロンの速度幅が対照群に比し大であったことから、更に神経幹の機能異常の存在が示唆されうるものと考えたい。但し運動神経異常を本症の本能と考えることは現段階ではできず、本症の多面的な一分症に過ぎないと考えている。以上DMD患児と対照群の上肢正中神経で最小伝導速度と速度幅を測定し、対照群に比べ前者は有意に小で、後者は有意に大であった。両者共に年令および障害皮との相関はない。このことから、本症の本能が末梢神経異常であると結論できないにしても、運動神経異常が存在しうることが示唆されると考えた。

（図2．）

（図1．）

●
● 一 つ

T−宣

●
●
●

−102−

Duchenne型進行性筋ジストロフィー症の心機図所見、特に機能障害との関連及び経時的変化 （第2報）

国立療養所東埼玉病院
田

村

武

司

井

上

満

石

原

伝

幸

井

上

満太郎

今

泉

順

吉

我々は既に昭和51年度の本研究班会議において、46例のmchenne型PMD患児を対象として運動機能障害と心機図所見との関係等について発表した。今回は、①更に症例を増して同様の検討を行い、㊥同一症例について心機図の経時的変化を追究し、殊に機能障害の上昇した症例との関連を考察し、㊥色々な年令の正常コントロール例と比較検討したので報告する。
〔方法並びに対象〕
Mingograf62 を使用して心音、頚動脈改、心電図を紙送り速度毎秒100竹で同時記録し、PEPc、ETc、はWeissler

あり・これをSwinyarq

等の式を用いて算定した。対象はmlChenne型PMD患児55例で等の機能障害度により3群に分け1−4度をグループI、5〜6度をグループⅡ、7〜8度をグループⅢとした。正常コントロール例は2才〜16才の男子26例であっ
た。
【結

果〕

図1．に示すごとくグループⅠ、Ⅱ、Ⅲと障害度が進むにつれPEPc は 0．113秒、0，129枚
0．138秒、と増加しICTは 0．025秒、0．035秒、0．044秒と増加し PEP／ETは0．307、0．374、0．427 と増加しETc は 0．395秒、0，389秒、0．386秒と減少の傾向を示した。
患児から得られた左室収縮時間諸量と夫々同年令の正常例のそれとの差をグループ別に平均してみるとグループI、Ⅱ、皿と機能障害度が進むにつれて、表◎に示すどとく△PEPc、△ICT、△PEP／ETは増加し△ETc

は減少の傾向を示した。機能障害度が1度以上進んだDuche−

nne型PMD患児16例の左室収縮時間の変化を追ってみると、表㊥に示す如く障害度の変化前後の差の平均△PEPc、△ICT、△PEP／ETは増加し△ETcは減少の傾向を示した。
〔考察並びに結語】①

55例のDuchennC型PMD患児の心機図を検討した結果、グループI、Ⅱ、Ⅲと障害が進むにつれてPEPc、ICT、PEP／ETは増加しETcは減少の傾向を認めた。

㊥ 小児の心機図の成績には、年令的因子が影害を与えるという報告がある。今回我々は心博数の他に年令を考慮してDuchennC 型PMD患児の左室収縮時間諸量と同年令正常者のそー103−

れとの差の平均値を求めた結果△PEPc、△ICT、△PEP／ETは増加、△ETcは減少の傾向があり、しかもその傾向は機能障害度が進むほど著しかった。
㊥

経過観察中に機能障害度が1度以上進んだmchenne型PMD患児の左室収縮時間諸量の変化を追ってみると、障害度の変化前後でPEPc、ICT、PEP／ETは増加、ETcは減少の傾向を示した。

（図1．）

（表①）

Av●r▲○●V■1u●暮■rd S，D・01PE良．LCt E・h・▲lu
PEJyE・T・in SS p▲ti●nt壬■Vlth RkDりDu⊂h●nnt tyPt．

AVerage deviation of thesystoLic ti−
meintervaLs with PM．D，Duchenne
type from the normaL vaLues forthe same age−grOuPS・
▲
R E ．
R

▲

ム
L C ．
T．

（
S●
C．
）

L朋＿畠＿丘白月

伍●
C．
）

E ．T⊂
（
Sモ
C．
）

ム
PE〝 E J．

G ro u p

l

●0 ．
0 0 4

●0 ．
0 0 4

−0 ．
0 4 4

●0 ．
0 2 2

G ro u p

ロ

◆0 ．
0 1 7

◆0 ．
0 10

−0 ．
0 0 6

◆0 ．
0 78

G ro u p

Ⅲ

●0 ．
0 2 3

●0 ．
0 1 1

−0 ．
0 0 4

◆0 ．
1 1 5

（表㊥）
FoL10W−UPStUdy of Mechanocardiogra−
Phyin16patientswith PM・D・．Duchenne
type．◆

▲
R E．
R

▲

●
0．
0 0 3

◆
0 ．
0 0 2

S eC ．

▲
E ．T t

L C ．
T．

−0 ．
0 0 6

St⊂
．

▲
P E月′
E T．

◆
0 ．
0 26

S eC ．

◆Avtrage Ot dilkrenCe betWeen thinitialand theSモ⊂0nd syst01ic timeintervals・

16patients hd chJrqeSin funCtl0n■L ablljty more
thnlstag●，＿104−

表面電極を使用した定量的筋電図によるPMD患児の経過観察

国立療養所東埼玉病院
田

村

井

上

武

司

石

原

伝

幸

満

表面電極を使用して定量的な筋電図検査を行うことがPMD患児の筋力低下を客観的にとらえる方法の一つになり得るか否かについて臨床的に検討するのが本研究の目的である。
〔方法並びに対象〕
短母指外転筋、小指外転筋第一背側骨問筋、上腕二頭筋、三角筋に対してMedelec モジュール式筋電計MS6、活動電位分析モジュールAPA6表面電極を使用してmean ampを測定しこれをswinyard等の運動機能障害度、ADLとの関連を検討した。検査時電極の位置を一定にすること、関節の角度を一定にすること等に留意した。例えば短母指外転筋では大菱形骨附近の筋腹に小指外転筋では豆状骨から一桟指末梢側の筋腹に記録電極を置く等である。関節の角度にも注意をはらい、例えば上腕二頭筋では前腕を回外し肘関節を直角に屈曲した位置を維持しながら手関節に抵抗を加え、これに抗してmaximumに力を入れさせる等である。対象はPMD患児22名であり、これを3群に分け運動機能障害度1〜4度をグループⅠ、5−6度をグループⅡ
7〜8度をグループⅢとした。
〔測定原理〕
APA6の測定原理は100FLV

以上の電位変化を一個のamplitude pulse、又potentialの方向変化を一個のturn pulse とみなし100fLV以下の電位変化は無視する。この方法はもと
もと willison 等によって正常者とPMDの客観的な鑑別を目的として開発されている。今回我々は従来の目的とは異なり、ジストロフィー筋の随意的収縮における電気的活動状態の把握に応用し筋力低下の観察に役立てたいと考えた。
〔結果〕

表1．に示すどとく短母指外転筋ではグループ間に差異がなく、小指外転筋ではグループⅢに減少傾向を認めるが有意差はなく、第一背側骨間筋ではグループⅠと皿との問に有意な減少がある。
上腕二頭筋ではグループⅠと皿の問及びグループⅡとⅢの問に有意な減少を認める。三角筋では
グループⅠとⅡ更にⅠとⅢとの間に有意な減少がある。
厚生省ADL評価基準の内三角筋機能と密接な関係にある一上肢挙上カ、手指機能と関係のある一手拭を絞る，及び■字を書く に注目してADLスコアと三角筋及び背側骨間筋の表面筋電図のmean ampとの相関を見ると表2．に示す如く、夫々＋ 0．7018、＋0．4941、＋0．4435であ

ー105−

った。

（表1．）
Meanamp．lnmV．and S．D．obtained from5ditterentmus⊂les of upper ext．in22pdti←
nts with RM．D．
A b d．p 0 ll． A bd ．d ig it． ln t亡rO SS ti
do rs■Lb rt nm in ．

B iC叩 Sb r■Ch ii

D t ltoid●uS

A v． S D ． A v二 S D ． A ≠S D ． A v． S D ． A v． S．
D．

847

0．
06

0．
51

0，
11

056

0．
21

0．
58

0．
∝i 0 ．
890．
17

G ro岬 n

0．
43

0．
21

0．
54

0．
19

0．
35 0．
11

0．
39

0．
16

0．
48

0．
36

G ro 岬 Ⅱ

8 41

0．
15

0．
39

0．
17

026

0．
16

0 1）3

0．
19

0．
07

G ro岬

Ⅰ

0．09

（表2．）
Relationship between mean amPLitude
ot E．M．G．and A．D．L．
（り

B●tW■引nlJ．A．0t D●ltod血ut■nd ri如咽■rmlbove Should●r，r■●0．7018（P＜0．00日（2）8●tW●引1日．A．0日nt亡rOSStidorsal●S■nd
wr■ng■叫■t…■●Lr三◆0，4941（P＜〇・02）（3）8●t★●●nll．A．0IInt亡rOS事■■dorS11●事▲nd
Wrlting．
r≡◆0．4435（pく0．05）

Abbr●Vhtion H．A．tmean■MPlitud●r事⊂○●川Cknt ot CO†r●l■tlOn〔考察及び結語〕
1952年Lippold は表面筋電図を測面器で計測して得られた面積と等尺収縮の張力との間には直線関係があることを報告して以来、筋力を筋電図を使って定量化しようという試みが色々となされている。しかしながら、この方法には多くの制約があり、臨床上あまり利用されていないのが現状である。問題点となるのは、◎関節の角度、㊥電極の位置、㊥等尺収縮しているか否か等である。今回我々はこの3点に特に注意をはらい、又検査し易い筋肉として上腕二頭筋等5筋を選んでAPA6を利用して表面筋電図検査を行った。この結果、我々がPMD患児に対して経験する近位筋と遠位筋の筋力低下の経過の印象に比較的よく一致した成績が得られ今後この方法は臨床検査方法の一つとして役立つのではないかと考えられる。

−106−

進行性筋ジストロフィー症の生検骨格筋の崩壊の過程およびその特徴の電子顕微鏡的研究

徳島大学医学部第一病理
伊

井

邦

雄

須

見

登志子

桧

沢

一

夫

進行性筋ジストロフィー症の7例（mlChenne4、Congenita12、Limb−Girdlel）の生格
骨格筋8件について、筋線維崩壊の過程を光学顕微鏡所見と対比しつつ電子顕微鏡的に詳細に検
索した。
〔結

果〕

1）光顕上、「正常」骨格筋線経においても電顕的には乙帯の蛇行、Streaming、小胞体の拡張が確認された。2）「桟絞の消失」した線経では1）の変化がより高度になる他、筋原練経のA帯、I帯の区別が困難となるが、縦走性は保たれている。まれにLysosome が筋鞘下や筋原
線維間に出現する。筋鞘は部分的に蛇行、湾入を示す。筋核は特記すべき所見を示さない。3）「硝子変性」筋線経で 享、2）の各変化がより高度となる一方、筋原線経の縦走性が失われ、太さも細くなり（Myofilamentの消失がおこっている）∴束状の集団配列が乱れ、筋原線維間隙は狭小化あるいは消失する。さらに筋原線経を構成しているmyofilamentの断裂、myOfilam・ent 由来の filament構造の判然としない無構造な集塊が出現する。小胞体の拡張は高度なものが多く、空泡の集塊、myeline像を示すものもみられる。Mitochondriaでは部分的にCristaeの消失、空泡化、破壊がみられ、筋鞘は雪人のはか、解離をきたすものが散見される。筋核では核膜の湾入、核のp頭nosisが散見される。4）「壊死（顆粒変性、怒状変性）」筋線経では、
3）の各変化が、より顕著となる一方、myOfilament の多くは断裂し、あるいは構造不明の集塊と化しているものがみられ、mitochondria の破壊も著しく、無構造集塊が出現する。小胞体の変化も、3）よりもさらに高頻度にみられ、空泡集塊、myeline像としてみられ、正常構造を示すものはみられない。筋核では、核膜の消失したものが散見される。怒状変性においては、
顆粒変性部でみられた変化に加えて、筋核自体の壊死像もみられ、これらの著しい変化を示す各
小器菅を含む筋形質が、破壊した筋鞘部分から、筋線維外に出ている像もみられた。他方、各小器菅を含む筋形質が融解、消失し、蛋白成分のみとなった領域もみられた。また、これら壊死筋
線経において、まれにsatellite cellが認められた。壊死筋線稚内および外に箕食能を示す組織球系細胞が散見された。5）「萎縮」筋線経では、大部分のものは変性（上記3）、4）の変化）
を種々の程度に伴っていたが、一部のものではこれら変性的所見の乏しい、いわゆる単純萎縮に−107−

相当する所見一myOfilamentの断裂や無構造集塊の形成などを示さず、筋原線経は縦走性を保ちながら、細くなり、myOhlamenの漸減をきたす−が認められた。
〔総括）

1．上記の各所見はmchenne fype のはば全症例、Congenital typeの全例においてみられ
LimbGirdletypeでは上記の5）の所見および線維化、脂肪組線化の過程が把えられた02．これら各所見は、病気の進行とともに1）→2）→3）→4）→5）と変化し、さらに線
維化、脂肪組織化していくものと推定された。
3．各臨床型間に決定的な、質的な差は今回の検索の限りでは発見できなかった。
4．Congenitaltype では、発症時点ですでに上記5）に相当する顕著な変化がみられ、Du−
chennetypeにおけるよりも、より急激な筋線経の崩壊過程がみられた0進行性筋ジストロフィー症への「碑エキス」の効果

国立療養所川棚病院
森
渋

谷

一

毅

統

寿

迫
中

沢

龍

二

良

夫

我々は昭和51年度当班会議で時エキスがC57BL、6J／dy、dy筋ジストロフィーマウスの延命効果がある事、人DMPへの1年3ケ月間の臨床治験の検討の結果を報告した。前年度に引を続き人DMPへの効果の臨床治験が2年6ケ月間にわたったので結果を報告する。
【対象〕

A群（強エキス投与群）26名、B群（弱エキス投与群）25名を対象とした。弱エキス投与群とはA群の呼エキスに比し生物学的力価判定法で約60％の力価の畔エキスを投与した群の事である。
A群はDuchenne 型19名、肢帯型3名、顔肩上腕型1名、女性DMP3名の計26名、B群は、Duchenne 型18名、肢帯型3名、顔肩上腕型1名、女性DMP3名の計25名である。この中2年6ケ月間follow up出来たのはA群20名、B群22名計42名となった。
〔方法〕

運動機能は障害皮及びADLを2ケ月に1回測定し、検査ではCPK、Aldolase、LDH、G
OT、GPT、3日間平均1日尿クレアチン排泄量、クレアチン係数を毎月測定、病勢進行の指−108−標とした。前借は昭和50年6月のデータを用い52年12月のデータと比較検討した。
〔結果〕

ADL：A群では前36．5±4．8（mean±S・E・）、後18．9±4．1（mean±S・E・）B群では前40．5±5．1（mean±S・E・）、後20．2±3．9（mean±S・E・）で、AB両群間に推移差は認めなかった。
CPK：A群では前378．3±84．9（mean±S・E・）、後215．8±33．5（mean±S・E・）、B群
前447．9±78．4（mean±S・E・）、後 213．6±29．0（mean±S・E・）となりA・B
両群共低下した。またA・B両群間に推移差は認めなかった。
Aldolase＿：A群前27・6±2・7（mean±S・E・）・後28・8±1・9（mean±S・E・）・B群前30・5±2．5（mean±S・E・）、後28．4±2．1（mean±S・E・）となりA・B両群間の推移差も認めなかった。
LDH：A群前642．0±59．4（mean±S・E・）、後609．0±66．1（mean±S・E・）、B群前
695．5±67．0（mean±S・E・）、後576．0±45．8（mean±S・E・）となり、A・B両群問の推移差はなかった。
GOT：A群前55．3±7．0（mean±S・E・）、後55．3±7．0（mean±S・E・）、B群前58．6±
4．9（mean±S・E・）、後38．0±13．0となり、病勢進行に従い低下傾向を認めた。A
B両群間の差はなかった。
GPT：A群前54．6±7．1（mean±S・E・）、後45．5±5．8（mean±S・E・）、B群前60．3±6．9（mean±S・E・）、後39．3±3．9（mean±S・E・）となり、A・B両群間の差はなかった。
1日尿クレアチン排泄量：A群前554．9±35．0（mean±S・E・）、後547．7±36．7（mean±
S・E・）、B群前478．8±31．4（mean±S・E・）、後467．6±32．5（mean±S・E・）となり前後差及びA・B両群問の差はなかった。
クレアチン係数：A群前0．74±0．01（mean±S・E・）、後0．77±0．01（mean±S・E・）、B
群前0．74±0．02（mean±S・E・）、後0．76±0．02（mean±S・E・）となりA・B
両群共前後差は認めなかった。又A・B両群問の推移差も認めなかった。
臨床像の推移：A群では20名中障害度不変5名、悪化16名、B群では22名中障害度不変6名、悪化16名であった。A群の当科入院前より膵エキス使用（6年以上使用）の顔肩上腕型（
43才女性）1名はADL34より38となり、又Duchenne

型1名（27才男）は関節拘桁も軽度で比較的経過良好であった。
2年6ケ月剛牢キス使用中副作用は認めなかった。
〔結語〕

呼エキスのDMP症に対する効果を2年6ケ月間にわたって各項目に分け検討した0強弱両エ
キス群間に運動機能酵素、クレアチン、尿、係数で推移差は認めなかった。強エキス群中2名、−109−

（6年以上砕エキス使用）は経過が良好であった0

抗コリンエステラーゼ剤の運動終板とアセチルコリン受容体（ACh−R）におよぽす影響

国立療養所川棚病院
迫
中

〔目

沢

龍

二

良

夫

森

一

毅

的〕

近年ACh−Rの研究が進み運動終坂におけるACh−Rの分布を形態学的に観察出来るようになった。私達は運動終板の形態異常を引き起すことが知られている抗コリンエステラーゼ剤（An−ti−ChE）の長期投与かACh−R及びコリンエステラーゼに及ぼす影響を光顕及び再顕的に観察したので報告する。

【対象及び方法〕（Figl．に示す）

対象 と 方法

ACh−RはNakaneらの方法に従いα−Bungarotoxin
をPeroxidase

で標識し、Diaminobenzidine HCl（DAB）・で呈色反応を行うことにより染色し、光顕及び竃顕的に観察した。
〔結■■小■＝Sp柑qUODawloy Rit2∞一刀Og■
削；如bonon山mChr01ido（Myt●liSO）
鎗▲方法；6rT唱八g／diytu□捜与■佃：ト200日■蜘縞叫．ホ駐（Solous）
白戚ほxtonsordigitorum10nguS）
観賞璃果〕

Fig2．は運動終板のmorphowetric analysisでnerVe
terminal は対照と投与群に差はなく、pOSt−SynaPtic re・gion（P S）に有意の変化を認めた。その主な変化は（ng日1，遭鮎〃雌のmOrPhomotrlC anaIysis（Eng01＆Santa の方法）
2 ACOtylcholHnO R∝OPtOrの光■的．tll的鵬書（Nikine a Kawaoi の方法）
3 Ch01inostorasoの凡H的d■
4 ■少耳嶋t也（MEPP）の杜t

Table l．

3．、SOleus muscle、上段対照、下段投与群）1．wideni−
ng of synapticclefts、2．symple PS regions、3．PSmembraneの変性、4．PS vesicleの増加、5．筋線稚内membraneus body の高頻度出現等である。以上の変化は白筋よりも赤筋に「層強く認めた。Fig2．（Cholinesterase染色一黒染）、Fig3．（ACh−R染色一黒染）では、上段対照群に比して下段投与群に、共に染色性の低下と形態異常が認められた。Fig4．はACh−R 染色（黒染）を行った電顕像（ウラニール、鉛未染）でPS membrane に一致して均等に染色した対象群（上段）に比べて投与群（下段）ではACh・Rの減少、均等性の消失を認め

ー110−

た。MEPPは投与群に振幅、頻度共有意の低下を認めた。
HorphqlPtric・hhl‡npT−e tP¶nin▲1■

An811■五戸・！

付け虞）¶叩tiぐ（t￣・○）

T：：：諾n乙n）椚凡（眉＼pr押

t8miml、ritoch（■m・tri▲l V叫lel

■rせ色目

（N血

）

Contr01■（11

1・l′10土0・1珊

2・39

1・272土0・2耶〇・三的7釦・72り

l・kt．p．L．

71

2・8弓2土0・1751・（，02土0・lf−qm■bd（6：り由比．P．L．

丁8

2●砧0土0・1ん0′l・苅0上り・14H IG・020土1●94185●896土，●0仏

S0len■

・用土∩・211

14．的

土1．打ち

89．70！▲！．729

け印−d （611）S01eu■

川・707tl．殖185．49】土7．】12

CobtrlI10

12・机ボ土1．702

81．9％土も．8野！iorphomeけie−lab：p■曳t8、maptie reEionS

Rldpl■tt■

置四〇d 崇諾ptie 漂rmel哺ut 霊霊と霊ile
kn加Z）

Qntr01●＄01m8

匂伽●■伽d（蝕）S01●t■：汐伽ntr01●改t．U．L．

▲0

つ・121土・〇・劇ラtm■如（由り
餌．D．L．

つ9

ち・7打ち主0．2的●8刃土0．1二！5ん・986土0・450〆，．225土1．hDq G．68：三上0．20う彗■02土ゴ●llH

5．198j O．160

鯛．り81上1．9的ご1．眉1土1．弓47

7．019上0．頭

弓．りbR土0．畑‥∴∴：−：言‥∴：：：：∴●・圭一：：−：■：

Table 2．

Fig 2．

Figl．

ー111−

〔考

案〕

AntieChE剤の長期投与は運動終板におけるP
S regionの変性を引き起し、光顕、電顕及び電気生理学検索の結果、ACh−R、Cholinesterase
は共に減少していることが示唆された。臨床的にPS region の変性を引き起す疾患は特異的で重症筋無力症が知られているにすぎない。
また、この疾患では運動終板における ACh−Rが減少していることが確認されている。脱神経モ
デルでの ACh−Rは正常ないし増加しており、一方Myopathy

例えばPMDの運動終板の変化は軽微でACh−Rはほとんど無傷であったとの報
Fig 3．

告がなされている。
今回の実験では変性萎縮を起した運動終板で、
ACh−R、Cholinesteraseの減少を確認したが、ACh・Rに及ぼすneurotrophicな役割については不明な点が多い。
今後は脱神経や実験的Myopathyを作製しこ

れらの諸現象について検討する必要がある。

Fig 4．

−112−

進行性筋ジストロフィー症の心機能の検討

愛媛大学
松

田

武

内

克

博

吉

田

哲

也

郎

野

島

元

雄

進行性筋ジストロフィー症患児（以後DMP患児と略）の心障害の程度を明らかにすることは予後及びリハビリテーションの面からも重要なことと思われる。最近、非観血的方法によるDM
P患児の心機能の評価が検討されている。しかし、非観血的方法により求められた心機能の指標は観血的方法により得られた指標に比し、精度上問題があると考えられており、非観血的方法では
単一または2〜3の指標を用いて個々のDMP患児の心機能を評価することはかなり困難である。
今回、我々は非観血的方法により得られるできるだけ多くの指標を用いて、個々のDMP患児の心機能をより正確に評価したいと考え検討した。今回検討した心機能の指標としては、心電図
心尖拍動図及びその一次微分曲線を同時記録し、心室脱分極の始まりと心尖拍動図一次微分曲線のピーク値との間隔（Rぜ粘）と、心尖拍動図一次微分曲線のピーク値と同時点の心尖拍動波の波高の比（（peak隼払）を計測したO次にUCGを用いて・心室絹及び左室後壁エコーをとらえることにより、駆出率（EF）及び左室周囲平均短縮速度（mVcF）を計測した。さらに心電図、心音図、頚動脈波、UCG上の僧帽弁前尖エコーを同時記録し、駆出前期（PEP）、左室駆出
時間むVET）、僧帽弁閉鎖から大動脈弁の開放までの時間（ClassicICT）、左重圧の立ち上がりから駆出までの時間（trueICT）、さらに大動脈弁閉鎖から僧帽弁開放までの時間（IRT）を計測した。
Limb−girdle type1例、Duchenne type 4例について、各種指標を、健康小児より得られた計測値と比較し、心障害の程度を検討した。
Limb−girdle type の患児では、計測値はすべて健康小児より得られたI SD以内にあり、心障害はないと考えられた。Swinyard上田方式による運動機能障害度別分類2度と比較的軽症のDuchenne typeの患児では、PEP、trueICTがやや延長傾向にあるが、他は正常範囲内にあり、心障害は軽度と考えられた。運動機能障害度別分類3度のDuchenne type の患児では、R
to dA／dt、（peakdA／dt）A、PEP、LVET、PEP／LVET、IRTなどが軽度の異常値を示しており、何らかの心機能障害があると考えられた。もう一例の運動機能障害度別分類3度のDuchenne typeの患児では、Rto dA／dt、（peak dA／dt）A、trueICT、lRTが軽度の異常値を示しており、軽度の心機能障害が考えられた。
運動機能障害度別分類8度と重症でCTR69％と心拡大著明、呼吸困難、浮腫等の心不全症状の認められる Duchenne type の患児では、多くの測定値が明らかな異常値を示し、心機能障害
がが非常に強いことを示していると思われた。この患児に強心剤及び利尿剤を投与し、その前後

ー113−

での各指標の変化を検討したが、強心剤、利尿剤投与により各指標は正常値に近づく傾向を示しており、心機能の改善が得られていると考えられた。この中でClassicICTとIRTは他の指標とは逆により異常値を示す方向に変化していたが、これは異常に高かった左房圧がかなり低下
し僧帽弁閉鎖が早くなり、開放が遅くなったためと予想される。
以上のどとく、精度上問題のある非観血的方法から得られる指標も、できるだけ多くの指標を検討することにより、個々のDMP患児の心機能の障害程度をかなり正確に知ることができると考えられた。

進行性筋ジストロフィー症心臓の病理学的検索

国立療養所川棚病院
奥

保

彦

森

迫

龍

二

中

所 沢

沢

一

毅

良

夫

剛（秋田大学病理）〔はじめに〕
進行性筋ジストロフィー症（以下DMPと略す）では、骨格筋のみならず心筋にも特異な変化を生じ、心不全で死亡したり、伝導系の異常を呈する例がある。これらの異常、特に刺激伝導系についての詳細な病理学的検索は、現在まで報告が少い。我々は、今回6例のDMPの剖検心で刺激伝導系を含めた、病理学的検索を行ったので報告する。
〔対象及び方法〕
検索したDMP6例は、国立川棚病院にて死亡した症例で、5例のmchenne型と1例の肢帯型であった。年令はhchenne 型が10才より19才（平均14．4才）で、肢帯型は、38才であり死亡原因は、3例が急死、肺炎及び心不全が2例ずつで、他の1例は急性腹症様の症状よりショック状態となり死亡した。生前の胸部レ線での心胸郭比は、63％から41％までで平均49・4 ％であった。心電図は洞性頻脈があり（平均102／分）、1例で左軸偏位の所見があったが、洞房及び房室ブロックを示す症例は認めなかった。
病理学的検索は、Levの方法により50′ 間隔の段階標本を作製し、刺激伝導系は検討した0【結果】

洞結節は、4例について検索したが、1例に、洞結節動脈の内膜肥厚を認めたが・房室結節及ー114−

びHis 束にかけても2例に同様の内膜肥厚を呈する例があった。又同郡に脂肪浸潤と弾性線維化、空胞変性、脂肪浸潤が、その主たる病変であり、これらの変化は、心外膜側に最も強く、中層から心内膜側にまで拡がる例もあった。冠動脈と心筋変性部との問に関連はみられなかった。
〔考案〕

洞結節、房室結節及びHis束にかけては、Jamus の報告した様な内膜肥厚を主体とする細動脈の変化が認められたが、これに起因すると思われる高度の病変は無かった。これは、今回の検索症例の心電図所見が軽度であったためとも考えられるが、刺激伝導系には、線維化や空胞変性を呈する症例もあり、DMP患者では刺激伝導系にも一般心筋と同様の変性を生じる可能性があり、心不全等のポンプ機能の低下による死亡と共に、刺激伝導系の病変による不整脈での死亡も充分考えられ、今後患者治療上この点への注意も必要と思われた。

進行性筋ジストロフィー症の心機能

国立療養所川棚病院
奥

保

彦

迫

森

一

毅

中

沢

龍

二

良

夫

〔はじめに〕
進行性筋ジストロフィー症（以下DMPと略す）の内hchenne型は、「骨格筋と共に心筋にも変性を伴い、心不全で死亡する例が多い事が知られているが、今回我々は、心エコー図を用いて、非観血的に心機能を検討した。
〔対象及び方法〕
対象は、国立療養所川棚病院に入院中のDuchenne 型DMP患者の内で、明瞭な心エコー図の記録できた46名で、これらを厚生省分類4度まで（Group−I）と5度以上（Group−Ⅱ）とに分けたが、各群は、8例と38例であった。一方健常者61例（7才から24才）を正常対象群とした。正常群とDMP群との問には、年令、安静時心拍数に有意差はなかった。
心エコー図は、東芝製ソノカーディオグラフS SL−51Uにより、ペーパースピード毎秒50ないし100mmで記録した。心エコー由よりの各計測値は、5心拍の平均値を用いた。
〔結果〕

1．心内腔径−115−

体表面積で徐した各心内腔径については、Group−Ⅱ における左心室収縮末期径が、正常群より有意に拡いものであった以外は、各群問に差異は認めなかった02．左心機能僧帽弁前尖エコーよりのDDRは、正常群の117±27mm／secに対し、DMP二群は低値ではあったが有意差は無く、A／E比においてもGroup−Ⅱ で高い値を示すものもあったが、ばらつきが大きく、やはり有意の差は示さなかった。左室後壁エコーより計測した左室後壁最大収縮速度（MSEV）及び最大拡張速度（MDEV）は、正常群の6・5±0・9cm／sec・
17．0±2．1cm／secに対し、Group−Iは、MDEVでのみ有意に低かったがGroup・Ⅱは、両方で有意の低値を示した。
3．運動負荷試験
最大握力の50％を1分30秒間行わせるHandgrip 負荷試験を行い、左室後壁の動きを検討した。心拍数は、正常群、DMP群共に有意に増加した。正常群は、Handgrip負荷により、
MSEV、MDEV共に増加する方向に変化した。一方DMP患者では、Group−Iは、正常群と同様の反応を示したが、重症例のGroup・Ⅱでは、負荷前値とほとんど変化しないか・又は前値よりむしろ減少する例もみられた。
【考察〕

今回の心エコー図による検索では、心内腔径で、DMP群が健常例と有意の差を示さなかったが、これは、DMP患者の平均心胸郭比が46％と比較的心拡大の少い例であった事も関与していると思われた。
−．雰左心機能の指標とされる各種の計測値でDMPが、正常例に比べ有意の差を示したが・この傾向は、重症例に強くみられ、骨格筋の障害の進行に伴って心機能も低下する事が示唆された0ー116−

進行性筋ジストロフィー症の生検筋による組織化学的研究

国立療養所八雲病院
篠

田

虜
安

中

実

城

延

忠

藤 原 真由美

俊平守

進行性筋ジストロフィー症（DMP）は臨床像、遺伝形式からいくつかに分類されるが、その予後はそれぞれ異なる。予後が異なることは有効な治療法のない現在患者の将来を推定する上で早期に型別を診断することが重要である。さらに、PMDと近縁の神経筋疾患との鑑別もまた重要である。
われわれは48年よりこれら神経筋疾患患者の筋生検を行い、その得られた筋標本の組織化学的研究ならびに一部に電子顕微鏡レベルでの検索を行ってきた。これらの研究は神経筋疾患の筋組
織学的病型分頬の確立と同時にPMDの本態の解明を目的としている。
〔方法〕

筋組織の摘出方法、凍結法、標本作成法、染色法（Haematoxylin−Eosin、Gomori−Trichr0−
me、Succinic−dehydrogenase、NADH−dehydrogenase、myOSin−ATPase、hactic

dehydro一

genase および creatilE phospho−kinase）および竃顕標本作成法は既報と同様である。
〔結果並びに考察〕
昭和48年7月より53年3月まで筋生検を行った症例は97名で本年度（以下カッコ内は本年度検索分）は29名であった。その内訳はmlChenne型26名（7名）、myαonic dystrophy13名（3名）、先天型8名（2名）、肢帯型3名（0）、顔面肩甲型3名（1名）、Charcot・Marie−To＿
Oth3名（0）、脊髄性進行性筋萎縮症4名（1名）、多発性筋炎3名（1名）等である。
mchenne型については以前にも報告した様に、病期の進行と共にMyosinATPase

染色において同一筋線稚内での染色性の差が認められた。これは収縮蛋白系の変化を推測させるものなのかもしれない。さらに、D型患者の筋より抽出した克to汀ⅣOSin の超沈澱が遅延するという報告を考慮すると興味深い所見である。
また、D型においてSDH染色において、病期の進行と共に活性が低下する傾向にある。杉田らによればD型患者筋ホモジネートのSDH活性は対象と差がなかったと報告している。われわ
れの組織化学的染色による結果と彼らの生化学的結果との差異については今後検討する必要があると思われる。
PMDにおける電顕的検索は現在検討中であるが、本年度検索を行った症例中興味あるものと

−117

−

してKearns−Shy症候群の電顕像を示すO筋鞘下に膨化したmitochondriaの集積像が認められる。
〔ま と め〕
pMDを中心とした神経筋疾患患者の生検筋による組織化学的ならびに電顕的検索について現在までの経過を報告した。
（写真）

超音波Doppler法による進行性筋ジストロフィー症患児の心機能の検討

徳島大学医学部小児科学教室
幸

地

植

田

湯

浅

佐

藤

佑

中

野

秀

信

松

岡

安

人

坂 井 ひろ子

登

宮

尾

修

身
優

益

英

進行性筋ジストロフィー症（DMP）児で・左心機能低下がみられることは、我々もすでに報告してきたが、その右心機能についての報告はほとんどない0今臥超音波弁ドップラー（DCG）に、頸動脈披（Car）、心電図、心音図を同時記録し・本症での右心機能および呼吸による影響について検討した。
〔対象及び方法〕−118−

7才〜14才の健康小児14名を正常群とし、7−14才のDMP児14名について検討した。
安静呼吸で抑臥位とし、心音図、心電図、頚動脈波と大動脈弁ドップラーあるいは肺動脈弁ドップラーを、それぞれ同時記録した。記録は、日本光電8−Channel polygraphに、yOkogawa
photo−COrder Type 24298を組み合わせpaper speedlOOmm／sec で行った。
肺動脈弁ドップラーの開放点poから閉鎖点pcまでをRVETとし、心電図のQからpoまでをRVPEPとした。大動脈弁ドップラーも同様に・AoからAcまでをLVETとし、QからAoまでをLVPEP とした。
DCGより求めたLVETと、Carより求めたLVETはよく相関したので、左心系はCarより右心系はDCGよりSTIを計測した。また左右のSTIの比較は、同時記録した同一心拍のもので行なった。
【結果〕

1）DMP児では、先行R−R相当のETが、左右とも短縮しており、RVETの短縮程度は呼気相で著しく、吸気相では正常群の値近くまで延長した。
2）DMP児では、呼気、吸気相ともRVET／LVETが正常群より大きく、吸気相においてより著明に増加した。
3）呼吸による左右PEPの変動は、ETに比べて少なかった。
4）正常群のLVPEP／LVET

は、呼吸による変動が少なかった。DMP児では、呼気、吸気相とも正常群より大きく、左心機能低下がうかがえた。
5）正常群のRVPEP／RVET

は、吸気相で減少した。DMP児のRVPEP／RVETは、呼気相において正常群より大きく、吸気相においては正常群の値近くまで減少していた。DMP児では、呼気相でのRVPEP／RVETが正常群より大きく、右心系の機能低下が疑われた。
6）左右のPEP／ETの値を比較すると、DMP児では正常群に比し（RVPEP／RVET）／（LV−
PEP／LVET）の値が小さく、右心系よりも左心系の機能低下の強いことがうかがえるが、このことについては今後検討の余地があると思われた。
〔結語〕

1）DMP児では、正常群に比べて特に吸気相でのRVETの延長が著しかった。従って右心機
能の評価にあたっては、呼気相での比較が望ましいと考えられた。
2）RVSTIからみた場合、DMP児では右心系の機能も低下していた。今回のdataでは、左心系の障害が強いようであった。
3）DMP児の重症度と、左右心機能障害の程度との問に有意な相関は認められなかった。
4）STIことにRVSTIについては、静脈還流量に影響する呼吸および骨格筋ポンプ作用などの因子も考慮する必要があると考えられた。
今後DMP児の呼吸機能や末梢循環と心機能との相関関係について検討していく予定である。

−119−

感染予防に関する共同研究

共同研究

特にインフルエンザワクチン

接種とHI抗体価について

国立療養所西別府病院
国療筋ジス班18施設 三吉野 産 治
高 本 京 子

長 野 伊都子

玉 利 秀 夫

西 原 重 剛中 嶋 俊 郎（西別府）

加 地 正 郎（久大）横 井 忠 滋（九大温研）〔はじめに〕
閉鎖された病棟内の集団に流行性疾患が浸入すると爆発的流行となる事が多い。末期に心肺障害を示し、その事がhighrisk となっているPMD患児にとって、その積極的な予防と対策は重要かつ不可欠のものと考えられる。我々は今回共同研究として全国的な：field work を行ない検討したので報告する。
〔方法〕

表1．に示す如く、接種計画をたて、表2．の如く血清の採取を行ない、血清は凍結して航空便で全国より集めた。特に今回は接種量を吟味し、体重別に少量頻回にして副作用の軽減をはかる方法と、一般の方法のどちらか任意の方法をとって貰った。血清は、全て0℃以下で保存し、一定期間に個人あたり3−4個の血清は一済にマイクロタイタ一法にて測定し、測定誤差を少くした。
（表2．）

（表1．）
インフルエンザワクチン接種言個

インフルエンザワクチン接種計画

l・接種ワクチン
A／熊本／22／76、B／岐阜／2／73
2．実施期日51年11月中に接種
3．対象
全国崩ジス施設18カ所
4．接種方法イ）量、体重9毎以下1回 0．1ml〝19毎以下1回 0．2ml〝19毎以上1回 0．3mlロ）回数および間隔
1過間隔で2回と3【司の二方法

抗体価の測定HI抗体を測定するために血清lml をワク
チン接種後後3−4回採血する。
採血時期
1回目
2回目
3回目
4回目
（51年11月）（51年12月）62年2月）（52年5月）
1カ月
2カ月
3カ月
接種前※→ 接種後→3カ月後→6カ月後†ワクチン接種

一120−

〔結

果〕

表3．に示す如く、参加協力施設は18施設で、mChenne型568例、その他119例計687例
集った血清は約 2061検体におよぶ極めて彪大なものである。今回はD型についてのみ報告する。
① 接種方法では2回法によるものが11カ所、3回法が7施設
＠ 副反応は、なかった所8施設、発熱（37．5℃以上）のあったものは687例中18例（0．026％）、そのなかに、自家中毒様症状（アセトン血榊）、てんかん発作2例、発疹1例がみられた。
㊥

HI抗体の状況について、＜i＞、A型の上昇は一般に良好であり、PMDでもmassとしては他の集団と大きな差はない様である。＜ii＞、更にA型について、4倍以上の上昇を示すものが各施設のなかで50％以上であった所は12施設（66．67％）でありかなり有効な上昇を示したものと思われる。50％未満の所でも、接種前の抗体がすでに高い為であろうと思われる所が3カ所、院内で流行があったのではないかと思われる所、すなわち、3回目の血清HI価が2回目と同じか、より高い分布を示した所が2カ所あった。
㊥ B型について、＜i＞、殆んど抗体の動きがみられなかった所が11カ所もありB型HI価の上昇はよくなかった。＜ii＞、接種後3カ月の血清での抗体が高かった所はなく、B型の流行はなかったのであろう。
⑤ 抗原構造上ニユラミニデースの持つ意義について、KIX−17（H3Nl）について検査したが、特に意義を認めなかった。
㊥ 接種方法のちがいによる抗体上昇の差は、二回接種法と三回接種法とを比べてみると、4倍以上の上昇を示したものの例数でみると、すなわち50％以上みられた施設は、2回法では28．9％、三回法では22％であり大差はなかった。
（表3．） 参
仙

施設名

記号

例数

接種法

加

施

設

副反応

Nq

施設名

記号

例数

接種法

副反応

1

八

雲

A

50

ロ

1 ／50 熱

11

西奈良

K

24

イ

3 ／24 熱

2

岩

木

B

30

ロ

な

し

12

松

L

66

ロ

4 ／66 熱

3

西多賀

C

25

イ

1 ／50 熱

13

M

31

ロ

1 ／3 1 熱

4

東埼玉

D

20

イ

な

し

14

徳

島

N

15

ロ

1 ／15 熱

5

新

潟

E

19

ロ

2 ／50 熱

15

川

棚

0

79

イ

0 ／79 熱

6

長

良

F

32

イ

な

し

16

再

春

P

22

イ

2 ／22 勲

7

鈴

鹿

G

85

ロ

な

し

17

南九州

Q

25

イ

な

し

8

宇多野

H

54

イ

な

し

18

西別府

R

70

イ

な

し

3 ／30 熱
＿な
し

9

刀根山

Ⅰ

30

イ

10

兵庫中央

J

10

イ

（D 型 5 6 8 名

江
原

合
そ の他

計

687

× 3 ＝ 20 6 1

検体

11 9 名国立療養所西別府病院

ー121−

図1．ワクチン接槌前後の山抗体価分布

％

％

50

50

40

40

30

30

20

20

10

10

0

0

＜16X16X％

32X

64Ⅹ128X2鎚Ⅹ512Ⅹ1024Ⅹ＜16X16Ⅹ

B−2D19例

50

40

30

20

10

二三1云

0

16X

16X

32X

64X l訪Ⅹ

256Ⅹ

512Ⅹ1024Ⅹ

ー122−

32Ⅹ

鋸XlaX払6Ⅹ512Ⅹ1024Ⅹ

C−2

C−l D15例
18／25（72％）

D15例

％
40

30

20

10

0

＜16Ⅹ16Ⅹ

32Ⅹ

64Ⅹ128X公6Ⅹ512Ⅹ1024Ⅹ−123−

DMP症呼吸不全の臨床的研究（共同研究）

国立療養所川棚病院（責任施設）
松 尾 宗 祐（国立療養所川棚病院）
他11施設13名（施設名及び研究者名は別記）
DMP症の肺機能は、病状の進展とともに進行するVC、MVVの低下を主体とした慢性進行性の拘束性換気障害であり、VCの低下が著しくなるとPa02の低下とともにPaC02が上昇す
ることは各報告がみられる。一方DMP症の肺機能を呼吸不全の観点から筆者を含め川島、菅野
村上らにより換気機能を血液ガスの面から検討し呼吸管理の重要性を強調し、又式部らにより乳酸、ピルビン酸の代謝と肺機能との関連を検討するなど、その他各報告がみられるが総合的な報告は少なく全国的なネットを利用した共同研究の必要性が認められ、昭和52年班会議に提案・理事会の承認を得たので、共同研究の準備をかね、参加施設を募るとともに、DMP症呼吸不全についてアンケートを全施設に行山20施設の回答をえたので集計の結果について報告する。
肺機能検査器機の整備状況について表1，に示したが、DMP症の経過管理上不可欠なSpi50、
血液ガス分析器は略整備され、それ以外の検査器機については各施設の研究方向により差があると思われる。
換気機能諸測値算定の一基準として必要な身長計測法については、表2．に示す如く脊椎変形などから各施設まちまちであり、又種々くふうされている指極間距離を身長に代用している施設が多い。
換気機能障害へ著しい影響を及ぼす脊椎変形の計測はCobb氏の法が量も多く採用されている。
肺活量予測式についてみると、成人では、Bald−Winnの式が支持され、小児では多くの式が用いられているがStwartの身長の式を支持する意見が多く、又身長に自信がないので予測式を立てない、％VCはあまり意味がないとする回答もみられた。
小児の血液ガス分析施行に際してはsteady stateを保つことが困難であり respiratoryalk−alosis の傾向になりやすいが表3．に示す如く各施設steady state を保つことに苦心が払われ患者を検査に慣れさせるということに尽きている。小児のPa02 の正常値はその下限を85mm
Hg位に考えている施設が多い。
呼吸不全診断の臨床症状についてはcyanose の有無をその目安とする施設が量も多く、又日常生活における種々の訴えから呼吸不全の徴候を推測されているが、Hu−Gohnの息切れの分類がDMP症ではその病態から適応されないが、それに代る方法を示唆するものがあるのではないか−124−

と考えられる。
呼吸不全共同研究の今後のテーマについては、肺機能の経年的check と呼吸不全に至る過程についての検討が多く要望され、これらアンケートの結果を踏まえて換気機能・血液ガスの経年的check とともにそれにともなう臨床症状を検討して呼吸不全に至る過程を解明したい。

（表1．）

（表2．）

肺機能検査器機整備状況

・身長計測法1716765443

スノヾイロ

動脈血ガス分析
F−Ⅴ曲線
肺気量分画
呼吸低抗
Closlng VOlum

心力テ
02COntent
運動負荷器具3

拡散能力検査
ガス分布
肺胞換気
換気力学検査1．指極問距離2．仰臥伸展位にて測定

2110

3．坐高＋足長（攣曲位での実測値）
4．各部位の計測の和
頭部一大転子一膝関節外側間隙
一外顆（頑頂一両大転子）／2＋
脚長
5．立位身長小児 の血 液 ガス分析施行 に際 しての留意事項
・安 静に留意す る
3 〜 5 人の グループで行 う。
（耳菜血で行い、動脈血で 出来 る もの は実施す る。）

・P a0 2 の正常値 （小児 ）意識す るとどうして もⅤⅤが増加す るの

1． 8 8 m m H g 前 後で P aO 2 P aC O 2 ことに P aC 0 2 の変 動

2． 80 〜 90 m m H g

す る例が多 い。

3 ． 8 3 m m H g 以 上 （Cib a gtleSt
S y n p o ． 2 0才代

83 m m H g・測定に際 し患者をよ く訓練 （採血 ） しておム

正 常値 ）
4． （7 0〜 ）8 0 m m H g5莞憲芋勤

測定の意 味を話 し、呼吸状 態に最 もよ く
注意 して採血す る。
・短時間 に済 ませ るよ うにす る。

（
呼吸不全）

−125−

（表5．）
研究参加施設及び研究者名

卓

小

林

産

敏
正
二
克
洋

元 野 松 島三吉野慶新侃明 満司 郎毅夫 郎治 宏郎 政 明

幸

島

村

健

部 土 田 田 上 光

−126−

中

原

岡 北 東 中国立療養所西多賀病院
国立療養所下志津病院
国立療養所箱根病院
国立療養所兵庫病院
国立療養所松江病院
国 立 赤 坂 療 養所
国立療養所西別府病院
国立療養所再春荘
国 立 赤 江 療養 所
国立療養所南九州病院

武 福 山

国 立 岩 木 療養所

心理障害，生活指導の研究

心理障害，生活指導の研究
部 会 長
国立療養所鈴鹿病院

河野慶〔心理障害〕①

知能

稲永ら（箱根）、桜田ら（八雲）は、Duchenne

型PMDにみられる言語性IQ、低下の要因を検討するために、ITPA（イリノイ式言語学習能力診断検査）を実施した。稲永らによるとDuchenne

型PMD者は、ITPAでみても暦年令より平均3．0歳の遅れがみられ、ことばの理

解や絵の理解の得点は高いが、ことばの表現及び動作の表現の得点が低いことが特徴的であったという。
また、西村ら（南九州）は、ベントン視覚記錯検査を用いて、mChennC 型PMD児と精神薄弱児の視覚面での総合能力の比較を行なった。両群間にみられた差は、精神薄弱群では正確数・誤謬数ともにIQにみあった変化を示すのに対し、PMD群ではこれらの値がかならずLもIQとよい一致を示さず、バラツキが大きいことにあるという。この結果は、低IQである点では類似していても、その構造は、PMD児と精神薄弱児では異なることを示唆したものと言えよう。
上記の3報告にもみられるように、PMD者の知能研究の焦点は、彼らの知能構造の分析と低IQ出現のメカニズムを解明していくことにあり、さらに多角的研究を必要としている。
（参 要求水準検査の展開
要求水準検査法によるPMD者の行動特性の検討は、鈴鹿病院のグループにより継続的に行なわれている。
野尻ら（鈴鹿）は、従来の片カナ文字逆唱法（これを言語性検査とする）に加え、星形図形をtrace させる作業による動作性要求水準検査を考案し、言語性検査と動作性検査の結果を比較した。その結果、動作性検査は作業量の個人差が大きいが、目標設定のしかた、設定した目標の達成の確かさともに言語性検査よりも優れていた。したがって、PMD者は本検査でもWISCの場合と同様、言語を介した目的行動に障害があることになる。
さらに、野尻ら（鈴鹿）は、言語性検査の経年変化についても報告した。初回検査から3年経過した時点での変化は、作業量の有意な増加、目標変動率、達成変動率ともに有意な減少の2点であった。このような方向への変化は、すでに報告した低年令患者と高年令患者の比較結果から十分予測されていたことであり、PMD者の加令による発達が直接証明されたことになろう。
ただ、初回検査にはみられなかった現象であるR漂差の叶）方向への偏りが、今回の検査では認め−127−られた。これは、杉田ら（南九州）の達成動機テストの結果とも合致しており、これらの結果の意味づけを明確にする必要ができた。
◎ 精神生理学的研究
宮崎ら（鈴鹿）は、昨年にひきつづき作業負荷による心理的ストレスの影響を心拍数を指標として検討した。今回の検査では、前回に比べ心理的負荷を減少させたにもかかわらず、心拍数変化は鏡映描写時とかわらず、 慣れ，の現象も出現しなかった。同時に実施した動作性要求水準
検査法の結果で達成変動率の低い群と高い群に分けてみると、達成変動率の高い群では心拍数の有意な増加が認められた。
一方、丸尾ら（長良）は、GSRを指標として、言語刺激がPMD者に与える影響を検討した。
その結果、PMD者で病気、死に関する語と日常よくきく語の間に反射量の差がみられたという。
おそらく、PMD者が病気・死に関することばに過敏な反応を示したということであろうと思われる。この研究もまぎ始められたばかりであるので・さらに対象例を増し・PMD者の年令差の問題も検討してほしいと考えている。
④

MMPI

昨年から継続されていたMMPIの結果がまとめられた。この研究は、全国16施設33人の研究者の協力のもとに行なわれたもので、15〜27歳のDuchenne

型PMD166例のMMPIプロ

フィルが分析された。平均プロフィルからみると、自己の身体への意識の固着、内向的、非現実的、非活動的心理状態にあることがPMD者の特徴と考えられ、同年健常者と比較すると、PM
D者は抑うつ的であった。
⑤ その他
柿本ら（愛媛大学）は、一定のrating scale を用いて、PMD者の心理状態の精神医学的検討を行なった。その結果、10歳未満に入所したPMD者には、表情、接触性、言語的交流、行動様式の面でrating scoreの低い例がめだったという。われわれも、ホスピタリズムの問題を考え、若年者の入院は望ましくないと判断しているが、こうした問題に対する基礎資料として、さらに詳細な論文の発表を期待したい。
ところで、片山ら（鈴鹿）は、数値分配法を用いてPMD者の四肢のイメージの分析を行なった。これは、COntrOlled studyではないので結論的なことは言えないが、PMD者は上下肢ともに形態よりも機能を重視した選択をしており、その傾向は障害が進行した群に顕著であったという。PMD者のbodyimageを検討することの必要性については以前にも指摘したことがあるが、このような研究をさらに発展させていくことが大切である。

〔生活指導〕
生活指導の部門では、今年度の共同研究として■生活指導事例集 （B5版、66ページ）が刊行された。この中には17の事例が収載されているが、いずれも、■生活指導とは何か

児童指

導員の仕事とは何か■を考えるためのナマの素材として貴重なものである。PMD病棟に児童指−128−

導員か保母がいることの意義は、いくら強調しても強調しすぎることはないと私自身は考えている。しかし、PMD者を収容している病院の関係職員の間に、その重要性が十分認識されているとはいえないのが現状であるので、こうした地道な活動を自分達自身の手で続けていくことが不可欠であることを再度指摘しておきたい。
医師か看護婦などの 医療ルスタッフは、どうしても患者の身体状況に関心が集中しやすい傾向があるので、児童指導員か保母などの 生活〝スタッフは、それに歯止めをかける必要がある。
その作業を支障なく遂行するためには、熱意や誠実さが必要であることはいうまでもないが、その基盤として、科学的方法で集積された確実なデータがなければ、その熱意は空転してしまうことを十分に認識しておくべきであると思うのである。
児童指導員を中心とする人々との3年間の共同研究は一応これで終るが、医師では彼らの代弁者にはなりえないこと、かといって彼らが自分達の意志を十分に表現できるところまで到達しているとは言えないことの2点を併記しておくことにしたい。このように中途半端な状態にあることは確かであるが、彼らが患者のcareの面で果している役割は大きいので、今後の研究活動では、少なくとも生活指導の部門は、彼らの代表に任せてもいいのではないかと考えている。

ー129−

MMPI

からみた

Duchenne型

筋ジストロフィー者の心理特性

心理部会（部会長： 河 野

慶 三）

全国国立筋ジストロフィー児（者）
収容施設児童指導員協議会（会 長： 浅 倉次 男）

日常的なcareの過程で、筋ジストロフィー者の心理状態の変化を確実に把握することだけでもそう容易ではないが、それを一定の形で記録に残していくことはさらに困難な作業に属する。
その一方法として、MMPI（Minnesota Multiphasic Personalitylnventory）が有用である
ことはすでに報告したとおりである。
しかし、maSSとしてみた場合、筋ジストロフィー者の通常の心理状態が、MMPIにどのように表現されるかという点については、対象症例が少ないこともあって、いまだに一定の結論を一得ていない。
そこで今回は、多数例を対象として、MMPIからみた筋ジストロフィー者の心理特性につき検討することにした。
〔対象と方法〕
対象は、八雲病院、岩木療養所、西多賀病院、下志津病院、東埼玉病院、新潟療養所、医王病院、長良病院、鈴鹿病院、西奈良病院、宇多野病院、兵庫中央病院、松江病院、西別府病院、再春病院、南九州病院の16の国立療養所に入院中の15歳以上のDuchenne型筋ジストロフィー男子
166 例である。対象者の年令構成は、15歳21例、16歳32例、17歳24例、18歳19例、19歳26例、20歳20例、21−27歳24例となっている。質問の文章を十分に理解できないと判断される症例は、
この対象者の中には含まれていない。
MMPIの検査は、三京房（京都）から市販されているカード式検査法を用いた。検査時間は
特に限定せず、身体状況などを配慮して2日間にわけて実施した例もある。
対照として、健常中・高校生男子181例にMMPI 検査を行なったが、Validity scale の？
の得点が99以上の17例（9．4％）は集計から除外した。その結果、対照群は164例となった。
対照群の年令構成は、15歳38例、16歳63例、17歳63例である。
対照群の検査は、冊子式により光読式マークシートに記入させたものを、東洋電子計算センタ
ー岡山市のコンピューターで処理した。したがって、厳密な意味では正確な対照群とはなっていないが、多数例を同時にカード式で検査することは実際上不可能であるので、やむをえないもの
と考えた。

ー130−

〔結

果〕

1・Duchenne型筋ジストロフィー者のMMPI平均プロフィル

Duchenne型筋ジストロフィー者のMMPI平均プロフィルは、図1のとおりである。
（図1）筋ジストロフィーのMMPI平均プロフィール

T−SCOre
70

60

50

40

30

20

SCale

？

L

F

K

Hs

D

Hy

Pd

Mf

Pa

Pt

Sc

Ma

Si

RAW−SCOre
S・D

図1の下段には、各項目ごとの修正粗点平均値（rawscore）とその標準偏差（SD）を示した。
修正粗点平均値からもとめたT−SCOreは、Mfを除いてすべて50以上となっていた。日本版M
MPIの標準化に用いられた1，006例（男560、女446）の結果4）と比較してみると、Validi−
ty scaleでは、？、F、Kの3項目の得点が、筋ジストロフィー群で有意に高くなっていた（P＜0・005）。つぎに、Clinical scaleをみると、Hs、Hy、Pt、Sc、Si の5項目は危険率0．5％
D・Paの2項目は危険率5％で有意に筋ジストロフィー群の得点が高かった。Pd、Maの2項
目には差がみられなかったが、Mは5％の危険率で筋ジストロフィー群が有意に低くなっていた。
粗点の平均値を詳しく検討すると、得点の分布のしかたには上記のような有意の差がみられる
が、各項目の平均値そのものは、すべて標準化対象群の平均値士lSDの中に入っていた。
2．年令別修正粗点平均値の比較
筋ジストロフィー者の年令別に各項目ごとの修正粗点平均値をもとめ、一覧表にしたのが表1
である。

−131−

（表1） 筋ジストロフィー者の年令別修正粗点平均値
Validity scale
Age（N）？

L

F

K

1
5

飢

1
6

8オ
．
5±
al 1
1
．
2±
6
．
1 1
4
．
3±
4
，
6
1
9
．
1
士
1
7
．
9 5

1
7

餌

1
8

u功
1
3
．
2
士
1
1
．
6 良
l＋
2
．
0 9
．
6＋
4
．
1 1
6
．
5十
5
．
6

1
9

錮

20

eoI

．
払
8士
孤
6

21−
餌

5
．
4
士
2
．
5 1
3
．
7
±
9．
5 1
5
．
1±
4，
5

孤
8
±
1
7
．
1 5
．
2＋
2
．
7 1
3
．
5
＋
6
．
9 1
4
．
5十
5
．
6

2
2
．
7士
1
6
．
1 ▲
9±
2
，
4 1
3
．
0±
5
，
3 1
4
．
0±
4
．
8

1
5
．
6±
1
4
．
4 17±
3
．
0 11
．
8±
6
．
0 1
4
．
1±
5
，
7

2
2
．
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1
2
．
9 ＆
3
＋
3
．
5 1
0
．
3十
4
．
7 1
4
．
9十
5
．
8

Hs

D

Hy

Pd

Clinical scale
Mf

Pa

Pt

Sc

Ma

Si

1
5

el
）
1
．
8
±
5
．
7 訪
．
8
±
1
1
．
1
8
．
6
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5
．
5弘
0
±
7
．
3
1
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．
2士
6
．
1 が
．
8±
3
．
1と
．
9
±
7
．
8 別
．
1
±
5
．
5 2
3
．
9
±
5
．
3 1
2
．
9
±
5
．
7 3

1
6

8辺
2
．
2
＋
3
．
9 3
3
．
4
±
5
．
9 弧
1
±
7
．
1 1
8
．
4
＋
4
．
03
7
．
4
十
6
．
9
1
8
．
9士
5
．
0 2
9
．
3
土
4
．
4 2
5
5
＋
6
．
1別
．
5
士
5
．
32
5
．
6
十
3
．
7 1

1
7

餌

1
8

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1
．
9
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4
．
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．
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5
．
5 お
．
4
±
7
．
4 1
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．
6
±
6
．
6 お
．
7
±
6
．
4
1
18±
3
．
4 訂
．
6
±
5
．
12
4
．
2
±
6
．
5 ロ
．
7
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5
．
62
5
．
6
±
3
．
6 1

−
1
9

eQ

2
0

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．
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士
も
2 1
3
．
0
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4
．
2 3
2
．
5
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5
．
8 弧
6
±
6
．
2 1
9
．
6
±
4
．
6 3
6
．
2
±
9
．
1
1
9
．
3
士
4
．
8 訂
．
7
±
6
．
3 訪
．
0
士
6
．
3 訪
，
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3
．
1 訂

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．
0
±
4
．
8 1
2
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2
±
3
．
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2
，
5
±
5
．
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3
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．
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士
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．
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．
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6
．
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．
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．
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．
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6
．
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6
±
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0
±
3
．
8 2
5
．
0
士
4
．
5 1

Validity scaleをみると、？の得点が13．2−28．8の間に分布しており、年令による差が大きい。Fは9．6−13．7 で？についで差が大きいが、？、Fともに年令群間には有意差は認められなかった（P＞0．05）。L、Kの場合には、差はほとんどなかった。
Clinical scale ではSiの項目の平均値が33．7・〜38．5の問に分布しており、その差がもっとも大きかったが有意ではなかった（P＞0．05）、その他の項目には、年令群による差はみられなかった。
したがって、少なくとも今回の対象者の場合は、年令によるMMpIプロフィルの変化はない
ものと判断した。
3．15〜17歳の同年健常者との比較
すでに述べたとおり、筋ジストロフィー群では、年令によるMMPIプロフィルの差はないので、対照である健常者と同一年令の15〜17歳の筋ジストロフィー者77例の修正粗点平均値を再度算出し、健常対照者164例の平均値と比較した（図2、3）。

ー132−

（屈2日5−17■の筋ジストロフィーと周年令書↑古のMMPI咤点平均債の比較
Raw・∝Ort【コ

ttg（N一柑4）■■

PMD（N−

77）

00
30
罰
川

コnICaト∝−】亡H■

D Hy Pd Mf Pa Pt SくV■】d吋鴫血

Ma S

7

L F

Validity scaleでは、L、F、Kとも筋ジストロフィー群の粗点が高かったが、有意差がみられたのはFのみであった（P＜0．05）。一方、Clinical scaleでは、D、Siが0．5％、Hsは1％、艶は5％の危険率で筋ジストロフィー群の粗点平均値が有意に高くなっていた。
標準化対象群との比較では有意差のみられたK、Hy、Mf、Pa、Ptの5項目で、筋ジストロフィ
ー群は、この同一年令健常者群との間に差がなかったことになる。
つぎに、両群の各項日ごとのT−SCOre70以上の異常値出現頻度をみると、表2のどとくである。
（表2）∴15〜17歳の筋ジストロフィー者と同年令健常者の異常出現頻度の比較
？

L

F

K

N ＝ 7742
13
6
筋 ジス トロフ ィー群e初（5．
2 ） （2 ．
6）（
1 6．
9 （7 ．
8）
対照N ＝ 16 4
17
3
21
0
群
脚
（10 ．
4 （1．
8 ） （1 2．
9 （0 ）

N＝ 77

筋 ジス トロ フ ィー 群

Ⅰ
も

D

H y

Pd

M f

Pa

Pt

Sc

M a

Si

10

3

9

7

0

7

6

9

7

1

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13 ．
0） （
3．
9 ）．（1 1．
7 ） （9 ．
1 ） （0 ） （9 ．
1 ） （7 ．
8 ） （1 1．
7 ） （9 ．
1 ） （1．
3）
N ＝ 164
対

照

群

7

6

11

7

3

7

11

15

10

4

（4 ．
3 ） （3 ．
7 ） （6 ．
7 ） （4 ．
3 ） （1．
8 ） （4 ．
1 ） （6 ．
1 ） （2 ．
4）3 ） （6 ．
7 ） （9 ．

−133−

Validity scale では、筋ジストロフィー群の異常出現頻度は、高いJ脚こF、K、Lであり、健常者群では、F、Lの順で、Kの異常は出現しなかった。筋ジストロフィー群では、Kの異常が6例（7．8％）に認められたことが注目される。Clinical scaleをみると、全体に筋ジストロ
フィーの異常出現頻度が高い傾向がみられた。筋ジストロフィー群では、HslO例（13．0％）
Hy、Sc各9例（9．1％）の順であったが、健常者群に比べHsの異常出現頻度の高いことが特徴であった。筋ジストロフィー群のHsは、平均値の比較でも有意に高くなっており、彼らの身体への意識の固着が強いことを示していた。

【考察〕

15歳以上のDuchennC型筋ジストロフィー者166例のMMPI平均プロフィルを分析した結果は、① 質問の文章そのものの理解や、質問されている状況の把握が十分でない例が明らかに多く検査に対して防衛的な姿勢がみられる。（Ⅴalidity scaleのF、Kの高値）㊥ 自己の身体状況への意識の固着があり、内向的、非活動的、非現実的な気分になりやすい傾向がある。（HS、Si、Pt、Scの高値）⑨ 気分がかわりやすく、心的短絡現象が生じやすい。（Hyの高値）の3点に要約することができるが、神経症・うつ病・性格異常などの疾患群でみられる、平均値のT−SCOre そのものが70を越えるという形の極端な偏り4，5）ではないことも付言しておくべきであろう。
上記の結果は、MMPI標準化対象者との比較により得られたものであるが、筋ジストロフィ
ー群166例中142例（85．5％）は15−20歳の若年者であるので、年齢要因の関与も考慮しておく必要がある。
この点については、対照群の年齢との関係で、15−17歳の症例のみを対象とし、平均プロフィ
ル及びT−∝Ore 70以上の異常出現頻度の両面から比較検討した。
その結果、Validityscaleに関しては特にかわりはなかったが、Clinical scaleでは、Hyは対照群との間に差がなくなり、既述の分析結果⑨は年齢要因の反映と判断された。また、同一年
齢健常者に比べて、筋ジストロフィー者はより抑うつ的であることも明らかになった。
この共同研究は、別表に示した33人の児童指導員・心理判定員・医師の協力のもとに行なわれたものである。
文献1）河野慶三、野尻久雄：厚生省心身障害研究、進行性筋ジストロフィー症の成因と治療に関する臨床的研究、昭和49年度研究成果報告書、PP．46−48
2）河野慶三、片山幾代、野尻久雄、宮崎光弘：同 昭和50年度研究成果報告書、PP，97−104
3）河野慶三：筋ジストロフィー者の心理特性とそのCare、国立療養所鈴鹿病院、鈴鹿、1976
PP，24−28

ー134−4）E］本MMPI研究全編：日本版MMPI、ハンドブック、増補版、三京房、京都、1973
5）河野慶三：治療、58：975−985、1976（別表）

共同研究者一覧

国立療養所八雲病院

桜 田 裕，藤島慎一，大友政明

国立岩木 療養所

小野史生，佐 藤 勇

国立療養所西 多賀病院

藤井啓 子，菅原国立療養所下志津病院

関谷智 子，村上純子，堀米 田鶴子

国立療養所東埼玉病院

渋谷 殉 ，林 良枝， 山川和正

国立新 潟療養所

亀井俊治，

国立療養所 医王病院

正木不 二磨国立療養所長良病院

丸尾正 志

国立療養所鈴鹿病院

片 山幾 代，野尻久雄，宮 崎光弘，河野慶三

国立療養所西奈良 病院

前 田和典

国立療養所 宇多野病 院

中西 孝

国 立療養所兵庫 中央病院

高井恒 夫

国 立療養所松江病院

黒 田憲二

国立療養所 西別 府病院

吉良陽 子，寺 田真 弓

国立療養所再春病院

石 本由紀男，末竹寛 子

国立療養所南九州病院

杉 田祥 子，西村喜文−135進，菅井武夫，浅倉次男，菊地正彦−

筋ジストロフィー者の生活指導事例集

河

野

慶

筋ジストロフィー者の生活指導事例集、B5判66ページのパンフレットを作製した．12の施設
から17の事例が報告された。
事例及び報告者はつぎのとおりであるが、詳細は、すでに配布したパンフレットを見ていただ
きたい。．
㊥ 先天性筋ジストロフィー児のホスピタリズム（松江 黒田憲二）㊥ 思春期における問題行動一分裂傾向の伴なう症例（西別府，寺田真弓）㊥ hchenne型患者の中における一肢帯型患者の問題行動（再春荘，末竹寛子）④ アマチュア無線（鈴鹿，片山幾代）⑤ 卒業生の生活指導 一 通信教育と自治会活動を通じて（南九州、杉田祥子）⑥ 集団内の親和的奮闘気による孤立児の救済（松江，黒田憲二）⑦＿退院を希望する末期患者への心理的care（鈴鹿，野尻久雄）㊥ 身体的活動を通しての集団に対する care（医王，正木不二磨）㊥ 仲間作り（西別府，吉良陽子）⑲ 自治会における■治療法■ と■自己実現 （徳島，早田正則）⑪ 親子関係の正常化を押しはかるために 一 中卒低IQ患者の作業を通して（岩木，小野史生）⑲ 崩壊家庭児への対処（西多賀，菅井武夫）⑲ 家庭訪問（西多賀，浅倉次男）⑲ 療育行事（南九州，西村喜文）⑮ 作業指導（最良，丸尾正志）⑯ たけのこ学級（兵庫中央，佐野随鳳）㊥ 手芸活動について（八雲，大友正明）

ー136−

D、M、P児（者）の生活指導の研究〜 西多賀病院入院児（者）の生活プログラムの検討〜

国立療養所西多賀病院
D、M、P担当指導員一同発表者（文責）浅 倉
次 男〔はじめに〕
私達はこれまでD、M、P児（者）の生活指導の研究として、かれらの心身の実態を把握することに打ち込んできた。それらの成果は昨年までのこの班会議で報告してきた通りである。
今回は従来の研究を発展させる意味と各施設に作業療法棟の設置がなされつつある状況を踏まえ、かれらの生活のあり方、とくに時間的環境にメスを入れ、若干の考察を得たのでここに報告する〔研究目的〕
D、M、P児（者）の生活プログラムの現状を把握することにより病院におけるかれらの生活時間帯（とくに課題集中時間、自由時間、披介護時間）の位置づけをはかる。
〔研究方法〕
1〕当院入院児（者）138名を対象とし、④小学生⑬中学生◎15才〜19才の通信高校生⑬15才〜19
才の実務生⑬20才以上の成人の5グループに分ける。
2〕一日単位30分刻みの朝起床6時より就寝21時（小学生は20時）の15時間の週間タイムテーブ
ルを記入する。小学生、中学生については職員が記入し中学卒業生以上の患者（者）については依頼の形をとり、患児（者）自身に記入してもらう。その際に担当指導員が研究の目的をはなし協力を促がす。但し、重篤患児1名と精神分裂病の成人1名については用紙を配布しなかった。
3〕調査期間は昭和52年10月10日より同年12月31日までとする。
4〕処理、日曜日より土曜日まで15時間×7日＝105時間について下記の3点について整理する。
① 自分の取り組んでいる課題に要している時間（小・中学生にあっては学校教育時間と宿題
その他の学習時間、中学卒業生以上の患児（者）にあってほ自分の本分とする課題に取り組んでいる時間）これはどちらかというと自分で自由にならない時間をいう。
㊥ 自由時間（全て自分の意志で行動できる時間）◎ 肉体的ハンディにより自分の意志で自由にならない時間（訓練・医療行為・入浴・食事・排泄時間を含む）

ー137−

〔結果と考察〕記入が不十分であったり、数も一定の信頼のおける数まで達しなかったグループもあり、とくに20才以上の成人患者の回収率が低く（19％）、平均を出して考察するに至らない状況であった。
それで一週間全部が記入されているケースだけ年令順に整理し、無作為にピックアップして（ランダム表に従う）事例的に比較検討した。
④小学生、学校生活時間帯が明確であるため月曜から土曜までの時間は割合い節度がある傾向にある。
⑬中学生、自分の課題を自覚しつヽあり、小学生に加えてサークル活動、宿題などに取り組む
時間帯が増えてきている。反面、障害が進んで自分の意志ではどうにもならない時間が多くなりつゝあり、自由時間の減少が目立つ。
㊦通信高校生、自分達のたてた時間割りに従って最低中学生の授業時間は学習の時間として過ごしている。その時間帯だけでは足りなく午後からもレポート提出のための時間に相当費やし、課題集中時間が増え、通信高校を規定通りの4年で卒業するためには並大低の努力では不可能になっているのが理解できた。病棟においても責任ある立場にあるため自治会の仕事も多くなってきている。
⑬実務生、基本的には通信高校生と同じであるが、課題が趣味的なものであるために午後からも延長してやっているとか、日曜日も取り組んでいるといった場合が多く、どちらかというと生活に変化、けじめがついていない傾向にあるといえる。
㊦成人、提出してくれた人々（19％）の毎日は生活に張りがあり内容の濃い素晴しいものであった。しかし、担当指導員が一部屋ずつ説明し、協力を依頼したにもかかわらず、80％余りの人が提出しなかったことは大きな問題としてとらえなければならない。拒否の理由として
は①自分の毎日やっていることに自信がない。⑧職員にプライベートなことを知られたくない。㊥書くのが憶くうであるなどが考えられる。また、研究の主旨が理解されていなかった
ことは事実であり、研究者側の不手際が指摘されても仕方がないものと反省している。
いずれにしても成人患者の生活は年下の 人々のモデル的存在であり、今後の進路を考える場
合に重要な意味を持つのである。そしてまた、かれらD、M、P、児（者）は等しく何か熱中できる課題を探しているのであり、かれらにはまたそれをなし得る能力が無限に存在することを私
達職員も認識し、その開発に努力してゆかねばと考える。そのためには何よりも⑨の肉休的ハンディにより自分の意志で自由にならない時間の削減が当面の課題といえよう。

−138−

図1

10・31）
Eヨ［：コ

彪ヨ

課題に取り組
んでいる時間約25時間（23．8％）
自由、寛ぎの時間
約36時間30分（35．0％）
肉体的ハンディからくる自分ではどうにもならない時間
約43時間30分（41．2％）
注 百分率は21：00まで
計105時間として処理

000000000000000︶0
000000000000000侵0
：⁚就⁚
67891
011121314151617181
92021

小学生Y・H君（11才
障害度6度）の一週間（昭和52・10・25〜

日 月 火 水 木 金 土∴′／rク ンン ン×クククククγ：〃 ／ンシソンクンm／ ケ ンンγ；ウ γ ／〝■■

一W

ンソ ンクγ 〃 て

裾

∴
裾

γ

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ンクシン
シ％ 〝 ノンγ 〃 ／
；
佑ク
γ 〝M

ウて M

ルル竹シ；
．

診

図2

⊂コ

一・時間

約37時間
（35．2％）匹召

肉体的ハンディからくる自分ではどうにもならない時間約35時間（33．3％）

0日121314151617189
12021

【≡∃

0000000000000000

10・28）

課題に取り組
んでいる時間約33時間（31．4％）
自由、寛ぎの67891

中学生T・Y君（15才
障害度8度）の一週間（昭和52・10・22−

月

日

火

水

木

金

土

㌢汐劣㌢∠
妨㌶
％ク）
ウ／
二
／
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（〃′ノ〝 W〝ル佑ケ ／／〟ソ／ ∴／
M

〝〝〝／
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ク％ ク；
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l
桝 クク
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〃クシウ
〃；
ンクククククク
ク：
〃：
ろく
〃γノ：
／
二
〃シ
／
二
／
：

ー139−

∴〃％ ％勇次ポ
才

図3

［：コ

火

水

木

金

土

火

水

木

金

土

0日

Eヨ

10・31）

12：00
13：00
14：00
15：00
16：00
0
0

8
9
0
1
12

0
0

1
2

0
0

0
0

7
1

0
0

課題に取り組
んでいる時間
約32時間30分（31．0％）
自由、寛ぎの時間
約31時間（28．6％）
肉体的ハンディからくる自分ではどうにもならない時間
約42時間30分（40．5％）

000000000000

因67891

通教生K・K君（17才
障害度7度）の一週間（昭和52・10・25〜

図400

8 9 10 日

0000

2
1

0
0

日

月

0

0
0

7

0

10・15）

0

∵

0

冥

ク；
ニ
〃； ンシケンン：M

00㌶〃シ％ ノカケ／ ′．理

最

0
0
0
0

3
4
5
1
1

0
0

6
1

0
0

7
1
8
1

、

／ 〃 シ〟

／′
〝

■
′㌧1 〟

二
〃久〃㌶

1

課題に取り組l≡ヨんでいる時間
約46時間（43．8％）
自由、寛ぎの［：：コ
時間
約8時間（7．6％）
肉体的ハンディからくる自分四ではどうにもならない時間
約51時間（48．6％）

6

実務生K・Ⅰ君（18才
障害度8度）の一週間（昭和52・10・9〜

19：00
20：00
21：00

聾＃ 劣
ー140−

W

．／ ／％ ％

図52131415161781192021

0000000000000000

12・24）

課題に取り組Eヨ
んでいる時間
約39時間30分（37．6％）
自由、寛ぎの⊂コ
時間
約31時間30分（30，0％）
肉体的ハンディからくる自分国
ではどうにもならない時間約34時間（32．4％）

678910日1

成人E・Tさん（34才
障害度8度）の一週間（昭和52・12・18−

日

月

火

水

木

金

土

牢
ノ／／／／．
／〝 〝／／ ／／／／〟

W〝／／／／〟 〝〝／′ ／′／／／／ ／／／／／／／／〝 ′ 〝／′〟 ／／／〟′′′′′ ′／〝′／r 〟／／〝／／〝／／／／／／〟〝／ ／〝／／／ 〃／／／／／〟／／′′′〝／／〟′

DMP児における知能の研究

国立療養所南九州病院
西

村

喜

文

杉

田

祥

子

日

高

一

夫

これまで筋ジストロフィー症（DMP）患児の知能については多くの報告がなされ、知的能力の遅滞が総合的な意見として述べられている。特にD型低IQ群の知能を見た場合算数問題、
絵画配列、符号問題等の成績がきわめて不良でVIQよりPIQの方が有意に高値を示しているがこれは精神薄弱児のそれとよく似た側面をもっていながら精神薄弱児との類似性が本質的なものであるかどうかは明確ではない。そこで今回は視覚的側面より知能をみることによって精神薄弱
児とD型低IQ群との比較を行ないD型低IQ群の知能のメカニズムを明確にしたい。
〔方

法〕

−141−

当病棟入所中のD型低IQ児9名（平均IQ61．1）と特殊学級入所中の低IQ児10名（平均IQ69）を対象にベントン視覚記緒検査を用いて視覚認知、視覚構成能力等の視覚的総合能力の評価を行ない、D型低IQ群とコントロール低IQ群と比較検討する。
〔結果〕

D型低IQ児とコントロール群低IQ児とのIQをマッチングさせ、ベントン視覚記錯検査を実施したところ表1のようになり、正確数平均はD型低IQ児5．8、コントロール群低IQ児
7．2であった。IQとの相関関係については、D型低IQ児においては相関関係はみられず、コントロール群低IQ児の方では正の相関を示した。又誤謬数成績では表2のようになり、D型低
IQ児平均5．1、コントロール群低IQ児4．1と差はなくIQとの相関関係はコントロール群低IQの方に負の相関を示した。このことは、正確数、誤謬数共にコントロール群は知能水準と一致しているが、D型低IQ児においては知能水準とは必ずしも一致せず巾広い変化がみられた0
次に表3のように誤謬数を分頬し、その差を（表1） ベントン視覚記錯検査
施行C形式Ⅰ

みると、D型低IQはコントロール群IQよIQ M

りも、より多くのゆがみとより少ない置き違
いと大きさの誤りをした。

S D

N

t ＝1．
49 5

DM P

6 1．
1 1 2．
3 13

9

M R C

69

10

10 ．
718

N S

（WISC）（表2） 誤謬数の分頬
M R C

D M P

略

2

2

ゆ が み

11

27

保

続

1

0

ATJ

回

転

5

3

6

置 き違 い11

47

大 き さの誤 り

11

9

8

○△

9

△

10〜 1 1△○○12− 14

○○
△△

〇〇〇 △
△

省

（表3） 施行C形式Ⅰ誤謬数成績
欠陥有 境

界 平均の 平 均
下

○△

○△

平均 の 優
上

DMP

△

MRC

秀

N＝9

O、N＝10

IQと誤謬数の相関係数
DMP
MRC

−142−

r

＝

0．1351r＝−0．703

〔考察〕

視覚記緒検査は、視覚認知、視覚運動、および視覚記銘要素の相互作用が関連している検査であるが、今回は知能を視覚的側面よりD型低IQ児とコントロール群低IQ児との質的比較を試みてみた。この検査は知能欠陥の児童でも低い成績を示す傾向があり、その点数は年令より全般
的知能水準や精神年令に一致していると言われている。したがってコントロール群低IQ児が知能水準と一致した成績を示すということは意図出来ることであるがD型低IQ児において巾広い変化がみられることは、量的に類似性をもっていながら質的には何らかの差があることを示唆出来るものと思われる。しかし誤謬数の分類で述べたゆがみ、置き違い、大きさの誤り等の差は、この検査のもっている機能とDMP児の運動能力から考えた場合、その心理的意味づけは明確ではない。
今回は症例も少なく、又視覚記銘検査を通してのグループ間の比較しか出来ず今回の結果だけで知的側面を述べることは不十分であるが、今後更に Wisc知能検査のサブテストとを関連づけ
視覚記銘、視覚認知の視覚運動能力等の心理機能を考え、D型低IQ児の知能のメカニズムを明確にしたいと思う。

集団行動に適応しにくい学童の生活指導

国立療養所南九州病院
郡 山 艶 子〔目

坂 元 美智子

的〕病棟に於ける集団生活は、外部社会との接触も限られ、刺激に乏しく、単調になりがちで、情緒不安定からと見られる問題行動をひきおこし、生活の流れを乱したり、無気力と思える位消極的で、自己表現に乏しく、忘れられた存在として落ちこぼれていく場合もある。この様な患児に対し 現状脱却を図り、生活のルールの必要性を認識させ、自主的に取り組む意欲を持たせ、集団行動に適応させる事をねらいとし、生活指導を試みた。
【方法〕

対象児として、年令10才より12才の同室男児を中心に10名をグループとし、散歩、マイナスゲーム、トランプ遊びを用いた。
週一回実施で曜日を設定、グループの調和を考え乍ら、患児同志の話し合いで、何をするか決−143−

めさせ、片寄った意見の場合調整実施した。散歩は、廊下伝いに正面玄関、門迄というコースとする。しかし、、障害度が進み、歩行状態が不安定となると、往復に疲労を訴え、参加に消極的になる子も出たりした。
散歩は、病棟外へ出る解放感と、社会性の乏しい患児にとり、外部へ接触する事のプラス面は大きく、楽しい遊びでもあり、散歩が決ると、患児同志声を掛け合い、時間通り集合する連帯意
識らしいものかめばえたり、病棟内では仲々付けたからないヘッドサポーターも、全員付けて参加という具合に、決められた事を守り、行動しょうとする姿勢が感じられた。マイナスゲームは卓球台を囲み、ベニヤ板製の羽子板様ラケットでピンポン球を転がし、落球したら減点する単純なゲームで、人数の増減が容易で、歩行児、車椅子児共ゲーム展開が可能で、子供達に好まれた。
トランプ遊びは、三種規位試みたが、勝負に時間を要するものは根気の無い子の興味をそぎ、数的観念の必要なものは脱落児が出て、形で判別するものが、全員の興味が持続出来た。負けが目立つと、嫌やがらせの暴言が出たり、勝負を意識し過ぎてべそをかく子、試合放棄等、思いがけない子供達の変化や反応が見られ、意図した効果の得られない事もあったが、それぞれの場面で参加児の意見も求め乍ら、グループで解決策を見出させる様な方向付けを行った。その結果、
興味持続の留意点とし、（1）ルールを明確にし、全員に徹底させ実施させ、トラブルを防ぐ。（2）リーダー的役割の果せる子の参加で展開がスムーズとなる。（3）複雑過ぎる内容のものをさける。
（4）採点表を用いる。等が挙げられる。
【ま と め〕
散歩、ゲーム等、実施する中で、病棟内では無口な患児が、戸外活動では活発に発言したり、乱暴な言動、身勝手な行為、ルール違反が集団生活の中で、他の人に及ぼす影響の大きい事を体で経験させる効果は大きく、グループ活動の楽しさも理解させ、又職員とのかかわりが増す事でコミニュケーションが良くなり、注意に対しても素直な反応が見られる様になったが、まだまだ衝動的言動に走る場合も多いので、今後は言彙遊び、読書等へと巾を広げ、正しい会話の在り方等も理解させ、自己表現を確かにする事で心の抑圧を除き、円満な人間関係の広がりを期待した
いと思う。

−144−

DMP患者の心理特性
国立療養所南九州病院
杉

田

祥

子

西

村

喜

文

日

高

一

夫

DMP患者の心理的研究として、昨年度は達成動機テスト、コントロールテストを用いて研究を行いました○今年度も、2テストを用いてひき続き研究結果を報告致します。
〔目

的〕① ある場面に直面した場合にその場面をうまくやり遂げたい、他の人より良い成績を修めた
い0というようなある目標に対してそれを達成しようとする動機。
㊥ 個人の行動や態度がある出来事を左右する○つまり偶然の結果としてでなくその人自身の力によるものであるとどの程度判断しているかOという2点について、DMP者にどのような特徴がみられるか検討する0新たに長期入院テーベ病棟の患者をコントロール群に加え検
討する。
【方

法〕

被験者

＊15−41才DMP者23名＊17〜50才テーベ患者12名＊健常高校生41名〔結果〕

DMP者（pt）とテーベ患者（GI）の比較
Su

M

SD

T

達成動 機

Pt

6．
304

2．
的2

．
08 3

テ

G I

6．
250

1，
248

nS

C o ntro l

Pt

10．
217

2．
∝け

．
940

テ

G I

9．
3 33

2，
015

nS

ス

ス

ト

ト

ー145−

pt と健常者（GⅡ）の比較

達成動機
テ

ス

ト

C o n tr o l
テ

ス

ト

Su

M

S D

T

P t

6．
304

2．
0 32

2．
66 0

G Ⅱ

3．
220

1．
2 35

P ＜0 ．
2

P t

10．
2 17

2．
907

2．
644

G Ⅱ

12 ．
17 1

2．
80 1 P ＜ 0 ．
2

障害皮低群（L）と高群（H）の比較
Su

M

SD

T

達 成 動 機

L

6．
0

2，
760

3．
0 31

テ

ト

H

10 ．
5

01
8．
560 P ＜ ．

C o n tm l

L

10 ．
7

7．
29

．
527

H

10 ，
2

8．
53

nS

ス

テ ス

〔考

ト

察〕

DMP者と他疾患をもつ長期入院患者の間には、達成動機、コントロールテストともに差はみられませんでした。しかし、健常者との間には、両テストともに有意な差が表れています0この事は長期入院患者は等しく健常者より高い達成動機をもつ事を示しています。昨年度のDMP者と健常者の比較でも同様の結果を得ています。またADL高群および低群と健常者との比較を付け加えて行ってみました所、DMP者の方が1％水準で有意に高い値を示した。障害の進行した患者も健常者より高い達成動機を示している。一般の社会から半ば隔離された病棟で生活し、日常生活の多くを介助者の手に萎ねなければならない障害者がなお高い達成動枚を持っている事は重要な事を示唆していると思う。
障害度との関係では身辺の世話の比較的自立できるADL高群の方が、低群よりも高い達成動機を示した。障害の進行に伴い達成動機の低下がみられる。ADL低群の患者は・生活の自立が困難で全ての事に職員の介助を要するが、この事が患者の達成動機にも影響を及ぼしていると考えられる。
次に達成動機の高い群は、達成動機の低い群より、コントロールテストの得点において低い値を示すという報告がありましたので検討しましたが、差はみられませんでした0
昨年度は、DMP者の達成動機の高いという結果を報告しましたが、今回同じ長期入院のテ￣
べ患者との比較を行った所、同様に高い達成動機を示す事が判明した。今回は、それがどのような原因に基づくものか、明らかにできない。今後、長期入院やその他のどのような要因が、DMP者の達成動機にいかに関与しているか研究し、生活指導に役立てていきたい○ー146−

DMP患者みんなの願い
記念文集出版を終えて国立療養所南九州病院〔動坂 元 美智子

郡 山 艶 子

田

中

畑

盛

義

島

洋

明

機〕

開設当初病棟スタッフの援助により、DMP患者の闘病生活に於けるひとつの生きがい探求の為にと、患者自らの手で「文集おお空」が発行された。粗末なガリ刷り文集ではあったが患者1人1人にとって、自分の文章が活字になった喜びは大変なものであった。そして「文集おお空」
を10号まで発したら、記念出版をしようという患者の祈るような気持を創刊以来満4周年経った
昨秋、患者、病棟職員、学校の会が一体となってついに、自費出版することができたのでここに報告致します。
この本の出版により、DMP患者の生きがいある闘病生活の糧とし、又1人でも多くの人に愛読してもらい、筋ジストロフィー症の啓蒙と理解に努めたいものとする。
〔出版の経過〕編集面では文集編集委員を患者7名、病棟職員7名、学校職員3名、親の会、筋ジス協会より3名、計20名で編成し10回にわたって討議を行なった。
仙 DMP患者全員の作品を（おお空1号〜10号までの中より）抜粋して記載すること。
（2）全部で180編余りとし、舗頁の本とすること。
ほ）タイトル、表紙絵は病棟内で募集を行うこと。
（4）印刷所の選定には原則として、親の会、筋ジス協会があたること。
（引 発行部数は資金面とかかわり合って増減するものであるが、一応の目標を1000部とすること。

資金面では、患者自治会、病院その他の資金を合わせても30万円しかなく、その後を、善意のカンパに頼ることになった。
最初の目標額を30万円とし、出版の主旨を記した文書を直接渡し、又は郵送する等し、9月上旬出版を目標に取りくみを始めました。
〔出版の結果〕
当初の目的をめでたく達成し、ついに自費出版にこぎつけることができた。最初の編集委員会が開かれて、約4ケ月めのことでした。いちばんの難点であった資金も、30万円をはるかに上回
り100万円以上のカンパがよせられたことで、一挙に発行部数を4500部に増やすなどしました。

−147−

握力ゼロに近い手と車椅子に託す足に勇気と自信を与えられたことで明日への希望を持ち、生き抜く勇気が湧いてきたとある患者は述べてくれた。また出版にあたって100万円を越す善意のカンパがよせられたことでは、筋ジストロフィー症という病気に対し、世間が深い関心をよせつつあること、そして出版を見守り、支えて下さったかが伺える。
〔おわりに〕
一度でいいから走ってみたい、辛うじて歩ける人は走ってみたいという気持は胸から消え去ったことはない。除々に病気の進行する中で、いっの日か、コバルトブルーの空と海にかこまれた大地を思いきり駆けまわれる日を信じている。この筋ジス病棟みんなの希望を結集した心をもって『走ってみたいぽくらの青春』と銘打った。
又、表紙絵（写真1）にはDMP児の多色刷版画を用いてある。これは開設以来4年目の3月、晴れの卒業式の当日に我がDMP病棟で初めての犠牲者となった患児の故郷屋久島をモデルにかつての級友が描いたものである。
一日も早く病気の原因究明と治療法確立に含畜の思いを込めて、文集出版の報告を終り
ます。

ー148−

（写真1） 文集の表紙

生活指導の研究（生活構造時間調査を実施して）国立療養所南九州病院
西

村

喜

文

日

高

一

夫

杉

田

祥

子

中

島

洋

明

筋ジストロフィー症患者（DMP）の機能低下に伴う社会的、心理的障害についての報告は数多くされているが、生活内容の具体的変化については明確ではない。そこで我々は患者がどのような1日を過ごしているのか当病棟入院患者の生活時間の実態を調査し、今後療育指導の参考にし障害度別に比較して生活時間に疾患そのものがどのように関与するのかを検討したので報告す
る。

〔方

法〕

当病棟入所中の中学生以上38名（内高校生19名）を対象に、国民生活時間調査の生活構造時間
調査票を用い、自己申告法により0時より24時までの24時間を15分刻みに主要な行動、場所、その相手を土曜、日曜を除いた平日で連続3日間記載させ1日の行動分類と生活内容を把握し、それぞれの示める生活時間量の割合を算（図1）
出し、障害度別の相関を行ない生活内

障害度と余脇の具体的行動時間

容の比較検討を行なった。
ぢト、

〔結

果〕

生活時間調査票に記入された行動を
基本的生活、社会的生活、医療、その他と4つの大項目に分け、又基本的生
活を睡眠、食事、身辺処理に社会的生活を余暇と学業の項目に分け分類した

抑

歳

へ う 「

■ ＝∴

飢：＝バ
ラン

オ

テ レ ビ

そ・∴†1上

結果、図1のようになり社会的生活を除いてはほとんど同じような行動内容であった。社会的生活の中の余暇の項
目について言えば、障害度によって行
動内容にも変化がみられた。図2．3は障害度を3段階に分け余暇の具体的行
動時間と比較したものであるが、まず障害が進むにつれて行動種類が少なくー149−

なっているのが解る。又行動内容もそれに伴い単純化する傾向がみられた○
次に障害による生活時間構造の比較をすると高校生の場合、身辺処理やぼんやりなど無為の時間に正の相関を示し、社会的生活は負の相関を示した。中学生の場合も同様であった（表1）。

（図2）
l＝l

lトl

l■†

←4

5．・〇

千一8

1−4

■叫●

障害度と生活構造時間との相関

項 目

対

象

中

学

生

高

校

生

睡

眠

0 ．6 6 2 0

0 ．3 9 1 7

食事

0 ．3 4 9 7

0 ．2 4 4 3

身 辺 処 理 ・他

0 ．7 0 5 2

0．4 9 8 0余暇−

0 ．4 7 9 0−

0 ．3 3 4 8学

業− 0 ．2 9 7 0−

0 ．4 4 4 1

医療

0 ．1 9 6 2

0 ．2 9 1 0

他

0．1 4 4 3

0 ．5 4 2 3

そ

の

■トー8

膿岬

陣雷慶に■●平や生漕脾蘭柵追仏紙）

胃管虞に■●平均生酒闊『嶋重く中事生）

（衰l）

5−−も＋

N＝19

N＝19

ー150−

〔ま と め〕
① 基本的生活では、睡眠、身辺処理に要する時間が増加し逆に社会的生活は減少する。
㊤ 更に余暇については、その内容は障害と共に質的に単純化する。
〔考察〕

筋ジストロフィーという進行性の障害が患者の日常生活にどのような影響を与えているのかを知ることは重要である。生活時間構造は、1人の人間の1日24時間の日常生活行動の分布を示す
ものであるが、これにより機能低下という障害が日常生活へ与える影響の一側面をとらえることが出来る。DMP患者の生活時間構造は、機能低下が進むにつれて身辺処理やぼんやりなどの基
本的生活時間が増加し、余暇などの社会的時間は量的に減少し、質的に単純化する傾向がみられ障害の進行に伴ない対人接触の減少も見られるようになり、特にS†age7〜8度の患者はほとんどをベット上で過ごしていることが解った。又今回は症例が少なく検討出来なかったがDMP
D型と比較した場合も時間量、内容共に差があるように思われた。
それだけに進行性という障害が患者の日常生活に与える影響は大きなものがあり、より豊かな生活を送らせる為にも、DMP末期患者の療育指導というものが重要な意味を持つように思われ障害に応じた余暇活動の必要性を感じた。今後更に在宅患者の生活実態をも調査し障害が与える影響を具体的に検討して行きたいと思う。

筋ジス患者の年間行事による自己発現について

国立療養所兵庫中央病院
小 西 史 子

荒

井

道

子

龍 見 代志美
筋ジス患者は、入院すると外部との接触が困難になり、通常の社会生活から隔離されるため、自己の穀の中に閉じこもりがちになる。従がって、院内および院外で患者が無理なく参加でき、長い病院生活に変化を与え、その中で自己発現できるところの各種行事を企画し、また参加させて、その効果と指導について考えてみた。
当院筋ジス病棟における年間行事は別表に示す通りである。外出する際は介助者を要するため
父兄参加の行事が多いが、父兄も喜んで協力参加してくれている。患者達は昭和48年に自治会をー151−

結成し、それ以来活動も活発になって来ており、行事の企画運営も自主的にやる面が増え、職員の仕事は側面的援助に変わりつつある。今まで消極的であった患者達が、少しずつ院外でも発表できるようになった。例えば、当院看護学院文化祭では、演芸部門で漫才、落語、寸劇などで参加し、台本や小道具の準備から全て積極的に自分達で用意して出演するようになった。また、絵が好きな者は、美術講座に参加し、その作品を市民文化祭に出品し、また展示会の見学にも出かける。さらに、県主催の「身体障害者社会学級生の集い」では、毎年「体験発表」の部で、自分の日常考えている意見を多数の聴衆の前で、明確に堂々と発表している。また余興の部でも、歌や漫才を多くの者が、明るく発表し得るようになった。
（別表）

年

間

行

事

4 月

お花見会＊

5月

子供の日会，模擬店

表6月

スポーツ交流会＊，将棋大会

7月

七夕まつり，療育キャンプ（1泊）＊

8月

サマーキャンプ，ゲーム大会

9月

お月見会，模擬店

10月

旅行（1泊）＊，模擬店

11月

看護学院文化祭＊，市民文化祭＊

12月

クリスマス会，模擬店■

1月

とんど焼，成人式，ゲーム大会

2月

院内作品展，模擬店

3月

ひなまつり，身障者社会学級生の集い＊

他、年6回誕生会
ぐ印は、父兄参加にて外出）
これらの行事に参加して来た結果、次のような点に変化がみら一れた。
1）行事参加を通して病棟外の社会生活に触れることにより、広い視野を持ち、病棟内生活にも自信と落ち着きがみられるようになった。
2）積極的に病棟外に出て経験を深めることを希望するようになった。
3）仲間意識に目ざめ、思いやりの心が持てるようになった。
これからの問題点としては、
1）症状の進行に伴なう肉体的制約の克服の仕方。
2）院外参加の際の親の負担が重いこと。
3）ボランティア、地域社会などとの積極的なとり組み方。
などがあげられる。これらを考え合わせながら、各行事参加を通して自己を表現する機会を多くし、持っている個性をできるだけ伸ばせるよう、援助していきたいと考えている。

−152−

中卒者筋ジストロフィー症者の作業療法の研究

国立療養所兵庫中央病院
佐

野

惰

鳳

昭和47年度より、中卒者を対象とした「たけのこ学級」が開設され、いくつかの講座が開始された。その中の1つであるアートフラワー、手芸の講座を基盤として、昭和49年より作業グループが自主的に編成され、入院生活の一部として社会的職業ともいえる作業療法が実施されるようになったので、これを指導して来た成果を報告する。
本年度作業グループに参加しているのは中卒者31名中16名（男子14名、女子2名）で、男女各1名は歩行可能者、6名は手動車椅子、8名は電動車椅子使用者である。すなわち手先しか動かせない者が8名、他は幾分力を要する作業も可能という状態である。
彼等は自主的に、作業班長、注文係、会計係を決め、16名が4名ずつのグループに分かれ、それぞれの作品を作製している。作業を始めて2年位は、症状に応じ、力の強さや器用さなどにより分業的な流れ作業で1つの作品を作っていたが、現在は各人がいくつかの工程を受け持ち、グ
ループ毎に異なった作品を仕上げていくようになった。
作業時問は月曜日より土曜日までの午前10時から11時半享で、午後は木曜、土日曜以外の2時半から4時半まで作業室で行ない、その他の余暇にも各病室で適宜行なっている。作品が注文される範囲は、院内職員、看護学院生、養護学校職員、父兄、ボランティアなどである。
地域社会との交流をはかるため、看護学院祭、県身障者作品展での展示即売会、市文化祭など
種々の機会をとらえて出品している。講座において漸次高度な作品が手がけられる一方、商品として求められる需要者側の要望を考え、単に作品を作れば売れるという安易な考えから、どの様なものをどう作れば喜んで買ってもらえるかということが分かって来たようで、それらのことを反省しながら作品にとりくんでいる。
彼等が作業にたずさわるようになってからの病棟生活をみる時、作業のみならず、作業以外の面でも協調性が出て来ている様である。例えば、隣病棟から後輩を受け入れた場合においても、早く転棟者が病棟に慣れる様に気を配り、転棟者自身も書々として彼等をしたっている様子がうかがえる。また各種行事にも積極性をみせ、従来はともすれば自己中心的傾向があったが、他人の立場を考えて行動する面が多くなり、病棟生活におけるまとめ役的な人物構成ができつつある。
、このように、作業療法による精神的側面の成果として、日常生活に活気と潤いと充実感がみられ
余暇時間が計画的に利用され、作業をする楽しみを生活の主部分としているようである。運動機
能面での成果は明らかにし難たいが、ADLの高度障害者でも充分な作業をこなしていることは−153−驚くべきことである。
また、将来的にはアートフラワーのみに止まらず、手芸作品や七宝焼の作業にも関心を示し、作業の幅を広げつつある。彼等の作業が単に講座の延長として行なわれるのでなく、創造性をもった作品が彼等の手によって作られるようになるよう指導していきたいと考えている。

Duchenne 型PMD患者のtraCi喝
作業負荷による心拍数変化

国立療養所鈴鹿病院
宮

崎

光

弘

片

山

幾

代

野

尻

久

雄

河

野

慶

三

DuchennC型PMD患者の行動特性については種々の方法を用いて検討をすすめてきた。今回は人為的に設定された緊張場面におけるPMD患者の身体反応を指標としてその特性を検討した0〔対象と方法〕
対象は当院に入院中のDuchenne

型PMD男子25例（9−21歳）である0

図1に示した鏡映描写装置の星型図形板を使用し星型図形板をtrace

させ、描写経過および心拍数を心電計を用いて同時記録した。試行前の心拍数を1分間記録し、その後「この星の図形をペンでなぞってください。ペンは溝からはみださないように、浮かさないようにして、できるだけ早く、多く回ってください。 ハイガの合図から ヤメガの合図までです」と指示した。作業の1試行時間は1分間とし、1分間の休憩をはさんで10回くり返した。

（図1）

ー154￣

〔結

果〕

図2に安静時、試行前、試行時、休憩時の心拍数平均とその標準偏差を示した。安静時心拍数とは、検査前に安静状態でradial artery の触診により測定した脈拍数のことである。さらに
図2には前回報告した鏡映描写の心拍数変化の結果も比較のためにあわせて示してある。
tracing 作業でも、試行時の心拍数がもっとも高くなっていた。試行前に彼らの心拍数が有意に増加したことは鏡映描写と同じであったが、試行時と休憩時の問には有意な差はなかった。
PMD患者の心拍数の継時的変化を観察すると、図3に示した4つのパターンに大別された。
Meanは全対象者の同一試行回数ごとの平均値の変化を示したもので、試行にともなう変化が全体としてはみられないことがわかる。症例E・Gは試行にともなう変化があまりみられない点は平均値の動きと類似しているが、試行時の心拍数が休憩時のそれに比し明らかに多いことが異なっている。症例K・Ⅰの型を示すものは25例中3例にすぎないが、試行時より休憩時に心拍数が多い点に特徴がある。症例N・Gの型は25例中2例であったが、試行にともない心拍数が増加し他の3型に比べ試行時と休憩時の心拍数の関係が一定していないのが特徴である。
（図2）

・もl拍牧子坤抽醜（図3）・ヾ祖獣の経や−匹け岬・・−一休IかI

驚
出弧

川
l伸

也迫・■lO朋∈Gー、●＿一一一一′／一一J粥肘●・・サ・・●・・・一・・ノヘサ・・・〇・・・〇・・一・・●■∴上二二攣→
N

叫湘2
8■
8わ

G

休せ時
針行け
舐行椚

暴け

休健吋
匪行時
試行爪
宇押時

6◆￣￣「

7

8

l l0111

図4には同時に行なわれた要求水準検査法達成差で層別した心拍数平均値の比較を示した。
（＋）群、ト）群、ともに休憩時に比し試行時に心拍数の増加がみられるが、試行時心拍数平均は（＋）群100．6±10．5、ト）群109．5±11．6とト）群が有意に高かった。また休憩時心拍数平均もト）群が明、らかに高くなっていた。
さらに図5にA・D rate（達成変動率）で層別した心拍数平均値を比較して示した。両群ともに休憩時に比し試行時に心拍数が増加しており、試行時心拍数平均はA・D rate 4．0未満群−155−

101．2±8．8、A・D rate 4．0以上群110．4士14．1とA・D rate 4．0 以上群が有意に高くなっていた。安静時心拍数平均は両群ほぼ同じ値を示しているが、試行前、休憩時心拍数平均でA・D rate4．0 以上群が高くなっていた。

（図4）

休績︑吋
決行d町

拭け前
官檜埼

〔考

中部陣伍
餅巧抒せ
けr日時け

喜芳錯
時軒岬t亨

締芳音
lIf嶋II察〕

これらの結果をまとめると、① 前回の鏡映描写負荷に比べ作業による心理的ストレスは軽減されていると考えられるにもかかわらず、traCing 作業負荷による心拍数の変化は、ほぼ鏡映描写負荷の場合と同様である。
◎ 設定した目標を達成していない群（達成差トJ群）のほうが達成した群（達成基十）群）に比し試
行時の心拍数が有意に多い。また、目標達成の不確実な群（A・D，rate 4．0以上）のほうが、確実な群（A・D rate 4．0未満）に比し心拍数が有意に多い。
◎ 試行時に比し休憩時の心拍数が多い特殊な反応型を示す例が今回も3例みられた。

−156−

Duchenne 型PMD者のボディ・イメージ
ー数値分配法による四肢に対するイメー
ジの評価
国立療養所鈴鹿病院
片

山

幾

代

野

尻

久

雄

宮

崎

光

弘

河

野

慶

三

ボディ・イメージを測定する方法は、SD法、人物画法、樹木画法等があるが、今回は、四肢のイメージに限定し、四肢の機能、形態を示す言葉を用いた数値分配法により hchenne型PMD患者が、四肢についてどのようなイメージをもっているかを調査した。
【対象と方法〕
対象は、当院に入院中のDuchenne型PMD男子、歩行不能者（年令13〜27歳）50例である。
問題は、数値分配法に従って、「あなたの足にとって何がたいせつだと思いますか。たいせつだと思うものを5つ選んで○をつけなさい。Oをつけたものが全部で100点になることにして、
たいせつさに応じて点数を与えなさい」とした（表1）。四肢という術語は、日常的な手、足という言葉におきかえた。
（表1）

ー157−

言葉については、足は、歩く、とぶなど機能を示す言糞、なかい、ちいさいなど形態を示す言葉それぞれ8項目ずつ計16項目、手は、たたく、もつなど機能を示す言葉5項目、ながい、おおきいなど形態を示す言葉8項目計13項目をランダムに並べた。
〔結果〕

50例に実施したが、選択項目数過多及び不足2例、配点不能1例、配点ミス7例計10例は集計の対象としなかった。
障害度別では、障害度5−6が16例、障害度7−8が24例であった。
足についての選択項目、平均評価得点上位、5位までを表2に示した。選択項目は、両障害度
とも「歩く」が1位を占め、選択者の80％近くが選んでいた。平均評価得点でも、同様に「歩く」が1位で30点近くの配点をしていた。形態を示す言妻は、両障害度とも「ながい」だけで、機能を主体に選んでおり、障害の進行した群にそれが顕著にあらわれている。
（表2）

足

平均評価得点選択項 目
5−

6，，，Stage

7

〜

Stage

8

5

−

6

Stage

7〜8

あるく12（75．0）あるく12（87．5）

あるく 26．3

あるく 27．9

旦変じ11（68．8）た つ19（79．2）

た つ 11．9

た つ 16．0

はしる10（62．5）はしる17（70．8）

はしる 10．8

はしる 12．7

た

ながい 10．8

すわる 11．2

すわる

ながい

つ

8（50．0）すわる14（58．3）

訳缶 7（43・8）ながい11（45・8）

8．1

8．7

（−は形態を示すことば）

手についての選択項目、平均評価得点1位〜5位までを表3に示した。手も足と同様に障害が進行した群に、形態よりも機能を主体とした選択を行なう傾向がみられた。平均評価得点をみても、障害皮5−6では、2．3位に「ながい」、「おおきい」という形態を示す言葉がでてくるのに対して、障害度7−8は1位〜5位まで全部機能を示す言糞で占められていた。

（表3）手
平均評価得点選択項 目
stage 5〜 6 ％ stage 7− 8 ％も つ15（93．8）にざる 22（91．7）

Stage 5−6
も つ28．3にざる 23．2

産出12（75．0）も つ 22（91．7）

ながい

17．0

も つ 22．6にざる 9（56．3）ひろげる19（79．2）

おおきい 10．6

ひろげる13．9

ひろげる 9（56．3）たたく15（62．5）

にざる

10．3

さわる 11．7

たたく

8．1

たたく 11．5

8（50．0）ながい9（37．5）（−は形態を示すことば）

−158−

Stage

7〜

8

〔考

察〕

数値分配法

（

constantsummethod）とは、ある刺激がもつ諸特性の程度に応じて100点の点数を適宜分配させるものである。したがって、刺激に対する主観的印象を直接数値で表現できる技法であり、刺激についての主要な特性を順位づけて浮かびあがらせることができる特徴がある。
Duchenne型PMD歩行不能者の四肢のイメージをまとめてみると、手、足ともに形態よりも機能を主体として選択、配分していることがわかった。その傾向は、障害が進行した群に顕著にあらわれていた。この事実に対しての説明は、この調査だけでは困難であり、今後、同年令の健常者を対象に調査し、比較検討を行ないたいと考えている。
今回のこの研究は、PMD患者のボディ・イメージの研究の手はじめとして行なったものである。

要求水準検査法によるDuchenne型
P・M・D者の行動特性
言語性検査と動作性検査との比較 −国立療養所鈴鹿病院
野

尻

久

雄

片 山 幾 代

宮

崎

光

弘

河、野 慶 三PMD患者の行動特性を要求水準測定法により検討するに際し、我々は、彼らの身体的ハンディ・キャップをとり除くために言語に限定した方法を用いてきたが、以前に行なったPMD患者のWISCの結果が、言語性よりも動作性優位であったので、この傾向が要求水準というWISCとは異なった測定方法を用いた場合にもみられるかどうかを知るために、要求水準検査を言語性と動作性にわけて同一被験者を対象として比較検討した。
〔対象と方法〕
対象は、当院入院中のDuchenne型P・M・D男子21例（年令13−22歳、障害度1−8）で、そのうち中学生9名、高校生以上12名である。
言語性検査は、既に報告したカタカナの5文字毎の逆唱、動作性検査は、図1の屋形図形をtrace させる方法を用いた。動作性検査の作業量は、屋形を構成するとなりあう二辺をtraceLー159−

た場合に1とした。すなわち、星形を1周すれ（図1）

ば、作業量は5となるように設定されている。
また、作業は、言語性検査と同様10試行とし声〔結果〕

図2は、言語性、動作性各検査の作業量個人平均を示したものである。言語性検査と動作性検査の作業量の比較は無意味であるが、言語性検査に比べ、動作性検査の方が被験者問のバラツキは大きかった。作業量を年令別にみると、
言語性検査では、中学生群の平均値54．3士8．7（図2）

作業量のrC鮫1−であり、高校生以上群の方が有意に多いが（P

書籍は

一
■

﹁■

O

e

〇只U−0
0

量が少なかった。（P＜0．005）。

O↓50．1±20．1と高校生以上群の方が有意に作業Q

83．2±18．3に対し、高校生以上群の平均値

．ほ4

冨 如作性

O

．

＜0．005）、動作性検査では、中学生群平均値

1
・
町
・
・
・
・
・
・
・
隼

に対し、高校生以上群の平均値は65．9±7．7

e

〇
0

■三ヽ

0

一ら〇ト

O

〇

G00

つぎに、目標差を言語性検査、動作性検査別︻ 6〇に図3に示した。言語性、動作性両検査ともに

00

明らかに什）の方向を示しているものが多い。

0〇

すなわち、対象者は先行する作業量よりも多め〇の目標を設定していたことになる。
目標変動率の値を図4に示した。全体の平均十2〈〕「をみると、言語性検査は、46±2．3、動作性検査は2．7±2．0と動作性検査の方が有意に小

H

J

二＿

＿

J

h

＿

さくなっていた（P＜0．005）。
しかし、中学生群、高校生以上群にわけて年令群別に比較を行なうと、言語検査では、中学生群の平均値5．3±2．4、高校生以上群の平均値4．0±2．0と高校生以上群の方が小さいのに比べ、動作性検査では、中学生群の平均値2．2±0．8、高校生以上群の平均値3．1±2．4であり、相反する結果であった。ただし、推計学的には有意な差はなかった。
達成差の結果を図5に示した。言語性検査は、動作性検査に比べー）の方向に位置づけられている例が多い。すなわち、言語性検査では、たてられた目標が達成されない例が多いことになる。
達成変動率の値は、図6に示したとおりである。全体的にみると、言語性検査平均値5．7±2．1に対し、動作性検査平均値3．9±1．8と動作性検査の方が有意に小さくなっていた。（P＜0．005）
さらに、中学生群と高校生以上群にわけてみると、言語性検査は中学生群の平均値7・1±1・9に−160−

対し、高校生以上群の平均値4．7士1．7と高校生以上群の方が有意に小さくなっているのに比べ（P＜0・005）。動作性検査では、中学生群の平均値2．8±0．8、高校生以上群の平均値4．8±
1・8と逆に高校生以上群の方が値が大きくなっていた。だが、この差は、有意ではなかった。

（図3）

（図4）
G．D scoreのrヒ敗

G．D．rateり比較

舶作性
。

も。。野
。

−100

−75

−50

−25

H
J o oo0

0

√凸。才

0

。

。
の

25

三治

（。。。品

言辞性

■タ
○

75

も

0

如作性

100

o

0

0

言繕・性

0

0

0
0

0

0

0
0 0
0

0
0
▲

（図6）

U
8
9
0

A，D．rateの比辛吏

言舌吾性
︼
﹂

5

1
−
〜
−
−
．

（図5）

︻
■
一
■
︼
1

A．D sc〇reの比較

︼
．

O
−

T
−

如作は

0
■
〇

．

〇
〇 〇

〇
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1

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0

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H

1日＋⊥−＿−＿＿．，＿

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￣￣￣−￣

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＿＿▼

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。。。。も。

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。。

−
．

喜捨也

−161−

0

▲I＋￣￣十￣斗−

l

．￣g8〟

：l＿．．−．一一−＿．．．▲

。

。。。

25

」

＋⊥

5〕

75

100

〔考

察〕

以上、まとめてみると、動作性検査は、言語性検査に比べ、作業量の個人間のバラツキが大きい。

目標のたて方については、言語性検査、動作性検査ともに、目標を前回の作業量より高くたてる点は同じであったが、目標の設定の確かさは、言語性検査よりも動作性検査の方がすぐれていた。
設定された目標の達成のされ方をみても、言語性検査では・動作性検査に比べ・たてられた目
標が達成されていない例が多く、達成変動率も高いこと等・言語性検査と動作性検査の結果に解離がみられた。
言語性、動作性両検査を比べてみると、言語性検査よりも動作性検査の方が・目標の設定・設定された目標の達成が確かであることになり、WISCの場合と同様、要求水準の測定法による検査でもP・M・D患者は、動作性の検査成績のよいことが判明した0
ただ、目標変動率、達成変動率を中学生群、高校生群にわけて比較すると・言語性検査では・
中学生群よりも高校生以上群の方が値が高く、動作性検査では・中学生群の方が高校生以上群よりも値が高いという相反する結果となった。
目標変動率、達成変動率にみられる中学生群、高校生以上群問の言語性検査と動作性検査の相反する結果は、P・M・D患者のもつ身体的ハンディ・キャップの結果であると考える0したがって、動作性検査を用いる場合には、彼らの身体状況を的確に把捉しておく必要がある。

PMD患者の高等教育についての問題点

国立療養所鈴鹿病院
宮

崎

光

弘

片

山

幾

代

野

尻

久

雄

河

野

慶

三

近年、国立療養所では義務教育を終了した患者が増加しており・彼らがもつようになった多くの自由な時間に、その対策として敬能訓練や高等教育が実施されている0そこで、今回は当院で実施してくる通信制高等教育の実態とその問題点について報告する0〔経

過〕当院では、昭和47年5月より、指導員2名が過3回の教育講座を始めた。この講座は3年間続ー162−けられたが、義務教育終了患者の著しい増加のため、時間的制約から中断を余儀なくされた。また、この時期に病院職員、父兄養護学校教師から公教育導入の要望が強まったこともあり、通信制課程を利用した高等教育の開始が決定された。
通信制高等教育の内容及び、運営方針は一般に準ずることになったが、面接授業（スクーリン
グ）には担当教師が来院し実施することにした。授業場所は病室とし、介助のため看護婦2名が同席した。授業をはじめてみると、数科内容がむつかしく、患者がその授業内容を十分に理解できないことが明らかになったため、その対策として補助授業を行うことにした。しかし、この補助授業も、患者の身体的負担が多くなりすぎる、自由時間が少なくなりすぎるなどの理由から、
方針の変更が必要となった。また、担当教師側からも授業内容、教授方法の変更が不可欠であるとの判断が示された。そこで担当教師と指導員との協議が行なわれ、教科内容を患者の実情にあわせ、スクーリング時にはレポート問題中心に教授する、スクーリングの回数をふやすために1
学年を18ケ月にするなどのとりきめが行なわれた。しかし、その方式も学年途中で担当教師が交代するという学校運営上の問題から再度修正が必要となった。そこで、受講者の心身の状況に応じて履習科目数を調整する、1教科あたりのスクーリング回数を増加させるという新しい方式をとり入れた。このような変遷を経て、現在行なっている通信制高等教育は一定の形を整えた。
〔考察〕

成人患者の問題は学校教育終了後の増大した自由時間に対する明確な対処方法を職員、患者がともにもちえないことである。そこで、その対策として通信制高等教育を導入したわけであるが現行制度のままで運営していくことが不可能であることは、既にのべたとおりである。それは、①現行の通信制高等教育に要求されている基礎学力が患者にそなわっていない。㊥安静を要する患者が多く、長時間の学習時間がもてないということが主な原因であった。そこで、我々は患者の実情にあわせた教科内容、教授方法の検討を行ない、通信制高等教育の自学自習の原則を維持してきた。これは、患者が学習目標を明確に意識していることが高等教育には必要であるという
我々の基本的な認識からである。
近年、養護学校高等部設置の声が高まり、実際に設置されている施設も多い。その根拠を要約すると㊤義務教育修了者に必要とされる基礎学力が、PMD患者では9年間に十分教授できない。
㊥通信制高等教育ではその不十分さを補うことができない、ということになる。しかし、このような考え方の中には、該当患者の多くが厳重な身体面の管理を要する者であることや、自由時間を与えて、その中で自己の生活を自らの手で構成していくことの重要性についての認識が不足しているといわざるをえない。我々のこれまでの経験では、多くの患者が治療上の必要から一定期間の受講が禁止されたが、復学できなかったという例はない。通信性は学年期間で拘束されない制度であるということにその理由があると考えられる。
高等部と通信制高等教育のどちらを選択すべきかを考えるときに、通信制高等教育のもつこのような利点についても考慮されるべきであろう。

−163−

Duchenne 型PMD患者の要求水準
検査法にみられる行動特性の経年変化
国立療養所鈴鹿病院
野

尻

久

雄

河

野

慶

三

片

山

幾

代

宮

崎

光

弘

PMD児の人格特性を、要求水準検査法により検討してきた。その結果は、つぎのとおりである。
1．PMD児は、先行する体験を手がかりとして、次の行動目標を的確に決定することができない例が多く、設定された目標も十分に達成されていない。
2．この傾向は低年令層に顕著であり、加令とともに正常化してくる。
このような年令にともなう街着な変化がみられたので、同一のPMD児を対象として、その経
年変化を調査した。
〔対象と方法〕
前回の対象者42例中再検査のできた17例（13−19才）が今回の対象であり、初回検査と同一の方法で実施した。初回検査より3年が経過している。（昭和51年度研究成果報告書P・P・91〜95
参照）
〔結

果〕

1）作業量
作業量は図1のとうりで、17例中15例（88．2％）に増加がみられた。その平均値は65・5±11．4 で初回検査の平均値53．1±16．9 と比較しても、有意に増加していた（P＜0．05）。
2）目標差・目標変動率
目標差，目標変動率の計算結果は図2に示した。
目標差が（−）の値を示している者が、今回の検査では4例であった。初回検査に（＋）で￣ あった例は、いずれも（＋）に変化していた。
目標変動率は、平均値が4．3士2．0 であり、初回検査の平均値6，5士4．6よりも有意に減少していた（P＜0．05）。
これらのことは彼らが、初回検査に比べて、目標を先行する作業量よりも多く設定し、その設定の確かさも増していることを表わしているものと考えられた。
3）達成差・達成変動率
達成差では初回検査との間に顕著な変化は認められなかった。
達成変動率の平均値は、5．3士1．6であり、初回検査の平均値7．1±3．4 よりも5％の危険率で有意に減少していた（図3）。

ー164−これは、設定された目標が加令により、より確かに達成されるようになってきたととを示して
いる。

（図1）

（図2）

イ乍貴号の終年変化

釦S；？r号

GDs〔αe．GDr鹿の縫手放

川・171
・〇クー

／

●■

ヽノ

／γ′

・ノ

・ヽ一

一 ． ノ ． ′ −

ぎ：−

〜3−

′

￣

・23−

−48−

一60−

一郎−

＿700ー

何句

⊥二」

付77

何箱

／977

Jマ旬

〟〝

（図3）

〔ま と め〕
今回の結果は、既に報告したPMD患者の

A出血

ADsCm．ADrateの絃羊射し年令群問の差と同一のものであり、PMD患者は、加令とともに健常者群の検査結果に近づくというわれわれの前回の報告の結論を支持しているものといえよう。

／殉

−165−

／977

q7亭

J吋刀

作業活動（中卒以上）の検討
入院患者の作業・職能（趣味）調査報告
国立岩木療養所佐藤勇〔はじめに〕
筋ジス患者の傾向として、障害が進むにつれて内面に閉じこもり、自治会等で話し合うことを苦手とし拒否的態度に出る患者を時々観察しうる。これらの患者が製作活動を通じて自信を回復
し、社会参加にいたった事例を多く体験してきました。現在作業は、入院生活の一部に位置付くにいたっております。しかし今後改善を要する諸問題（意欲・方法・物理的面）も存在します0
七宝焼・社会学級に代表されるように製作活動も広く研究されておる中で、全国的に実施されている内容・方法等の実態を把握し諸問題解決の基礎資料とするべく、①作業内容・方法、㊥担当
職員の意見、二点について調査しましたので報告いたします。
〔方法〕＜調査対象施設＞ 昭和52年4月現在筋ジス収容の確認できた21国立療養所。（回収17療養所）。
＜内容＞ 調査範囲は、作業・職能・訓練・趣味等の製作活動（以下作業と称す）。

＜方法＞ 質問用紙を配布し、直接担当しておる職員が記入し送付する0【諷査結果〕＜療養所（病院）の現状・内容・方法＞（第2図） 中卒以上の学歴（第1図）患 者 数「その他 23名（4・6％）−166−

（第1表）中卒以上の病型別（第2表）中卒以上の障害別

別

人

型

305 人

69．
0 ％

動揺性歩行

43 人

1 1．
9 ％

ベ ッカ ー型

・4

0．
9

歩 行 不 能

267

74．
0

L

型

32

7．
2

B ed P a tien t

51

14 ．
1

型

10

2．
3

計

361

10 0 ．
0

30

6．
8

病

型

D

G

F

S

H

そ の 他 の P M D
非

P

未

数

障

比

M

D

55

12 ．
4

確

定

6

1．
4

害

別

人

数

比

（第3図）作業内容

計

442

100．
0

（第3表） 手芸内訳
作

種

刺 しゅう

17

25 ％

造

花

8

ピ」 ズ細 工
七 宝 焼

別

延
施設

比

革 細 工

4

5．
9％

11．
7

紙 細 工

5

7．3

9

13．
2

そ の 他

14

2 0．7

11

16．
2

計

68

10 0 ｛）

別■術（第5表）作業人数（1グループ単位）（第4表） 作業時間
間

延 作
業 数

1 時 間 以 内

11

時

業

美

延
比
施 設＿

種

比

人

数

13 ．
6 ％

1

−

3

4

〜

6

名

延 作
業 数

比

24

2 5 ．834

3 6 ．5

1 ：1 0 〜

1 ：3 0

2 1

2 5．
9

17

2 1．
0

7

〜

9

19

2 0 ．4

10

〜

12

3

3 ．2

〜

16

1 ：4 0 〜

2 ：0 0

2 ：1 0 〜

2 ：3 0■7

8．
6

2 ：4 0 −

以 上

8

9．
9

13

10
＿3

1 0 ．993

10 0 ．
0

自 主 的 時 間

17

2 1．
0

17 名 以 上

計

8 1

10 0 ．
0

計

ー167−

3 ．2

作業指導の方法では、講師の導入を継続的に、あるいは一時的に多くの作業にわたって試みられております。又展開としましては、患者の自主的活動の他に社会学級講座、日本筋ジストロフ
ィー協会の福祉作業などと提携した形で行なわれておるものも多くあります。
＜作業を直接担当しておる職員の意見＞◎患者の重症化傾向に対する介助面、㊥患者ニードの多様化に即応した指導（作業）内容、㊥場所確保の工夫、などが主な課題として述べられておりました。

．〔考

察】

この度の集計は単純集計にとどまってしまったが、その中でも 症化傾向を前提とした意欲・
疲労・準備・移動問題の対策が必要と思われます。㊥作業内容は地域に関係なく全国的に共通した内容が実施されており、今後情報交換をすることにより実践面の向上が得られると思われます0⑨指導者（講師）の導入も種々あり情報交換が必要と思います。④社会的評価・社会参加は今後の検討内容であると思います。以上の烏が整理できます。（なお詳細については、発表当日配布した資料を参考にして載きたいと思います。）

成人筋ジストロフィー患者の心理特性に関する研究

国立療養所箱根病院
稲

永

光

幸

PMDの心理面での問題点は、従来いろいろ指摘されており、入院生活においても、彼等の心理特性を踏まえた上での配慮が必要となっている。この必要性から、入院中の成人PMDに心理検査を行なった。PMDに加え、各種筋萎縮症の患者に対しても検査を行なったが、共通する心理特性を示したKugeltxrg−Welander氏症の結果も合わせて報告する。実施した検査は、ロール
シャッハ検と文章完成法検査の2種類で、知的水準をチェックする意味もあってWAIS成人甲
知能検査も加えた。
知能検査の結果では全IQ平均で、PMD

78．8、K−W77・7とはぼ同一であるが、PM

Dにバラツキが大きい。下位検査間での差はみられなかった。
ロールシャッハ検査の結果（PMD5名、18才〜29才、いずれも男。K−W5名27才〜35才、
男4、女1）：特徴的な点を数値によって示すと次ページのようになる（全体の平均）0

−168￣

数

（R）

12．4

1

平凡反応

（P）

3．3

1

形態水準

（R

61．2

1

全体反応

（W％）

67．2

†

形態反応

（F％）

65．8

†

動物反応

（A％）

55．6

†

内容範囲

（C R）

4．4

1

人間運動反応

（M）

1．78

1

動物運動反応

（F M）

1．33

1

色釈反応

（苫C）

0，94

1

反

応

十

％）

矢印は正常群との比較を示したもので、Jが正常群より低い、†が高いことを示す。
全体的特徴として、外界への適応の悪さが目立つ。精神活動が不活発であり、活発な者でも、極めて主観的 ひとりよがりの世界に閉じ込もっている。 心理的閉塞状況と表現できるような心理状態がロールシャッハ検査からうかがわれる。
文章完成法検査の結果（PMD4名、K−W5名）：自己の不確実感が顕著にみられ、将来への期待・夢を卒直に表現している。対家族に対する記述は、依存と独立、愛着と憎悪といった相反する関係の中で大きく揺れ動いていることを示しており、若年層程その傾向が強い。対社会との関係は、あきらめや逃避、無関心といったものが基調となっているが、一方で関係を持ちたい
社会に出たいといった気持ちも表現しており、ここでも揺れ動いている傾向がみられる。しかし全体的にみると期待や夢は小さく、対社会的な広がりも狭い。
以上のように、身体喪失の過程の中で心理的閉塞状態が生まれ、あきらめ、逃避、無関心といった防衛反応をしながらも、回復への期待の中で揺れ動いているという心理状態が明らかとなっ
た。

−169−

Duchenne型筋ジストロフィーの知能に関する研究

国立療養所箱根病院
稲

永

光

幸

三

宅

孝

子

P・M・D児のWISK知能診断検査結果において、言語性IQが動作性IQに比し低いとの報告が従来繰り返しなされてきた。このdiscrepancy の原因が、P・M・D児の他精神発達に比しての言語発達遅掛こあるとの仮設も提出されている。しかし、P・M・D児の言語発達に関する詳細な報告は未だなされていない。今回我々はP・M・D児の言語発達検討の為ITPA（
イリノイ式言語学習能力診断検査）を実施し、またあわせて同一被験児にWISKを実施し、Ⅴ
IQ、PIQ間のDiscrepancy

への言語発達の影響を検討した。被験児は8才から11才（平均

暦年令10：4才）のP・M・D児24例である。
WISKの結果、平均FIQ74．3、PIQ83．3、ⅤIQ70．8

でともに低下が認められた。

またPIQとV7Qの差が15以上のものが24例中12例みられた。この12例は全児PIQがⅤIQに比し高得点であった。この12例をDiscrepancy 群とし、残り12例のnot Disrepancy群と比較するとFIQには有意差は認められなかった。この二群間で下位検査得点を比較すると、レベルにおいては言語性下位検査項目は全検査項目not Disrepancy群が、動作性下位検査項目では全検査項目Discrepancy 群が、その平均得点で高得点を示したが、そのプロフィールは同一傾向を示した（表Ⅰ）。

（表Ⅰ） WI SC下位検査プロフィール
012

3

4

5

6

7

8

91011121314151617181920

Discrepancy not DisCrepanCy

識解題題題︶

完
配
模

問問問間

6

画
画
木

知 理 日 日 司 題

5

絵
絵
積

数似語唱

4

的的

3

一一算類単︵

2

動作性検査

般 般 葉 月 吉 敷

1

言語性検査

7
8
9

．＼．

成
列
様

10 組み合わせ問題
11符 号 問 題
12 （迷路問題）
ー170−／

ITPAの結果：言語学習能力（P・L・A）は上限より平均2：6才、暦年令より平均3：0才の遅れを示した。PLAを二群問で比較すると、Discrepancy 群では暦年令より平均2：9才の遅れ、nOt Discrepancy 群では平均3：2才の遅れを示し、二群に有意差はみられなか
ったOITPA下位検査得点においても、二群問にプロフィールの差はみられなかった。上記よりWISKのPIQ、VIQ間のDiscrepancyの原因は言語発達以外の要因によるものと思われ、今後尚検討を要する。
PLAとVIQには・85、PLAとPIQには．81のともに有意な高相閲がみられ、両検査の低得点に共通の要因が働いていると考えられる。
P・M・D児の言語発達特徴を、ITPA下位検査得点より検討した。各下位検査項目の発達
年令とPLAとの差に1：6才以上を示した披験児の人数分布と、各検査項目の平均発達年令を表Ⅱに示した○平均発達年令、披験児人数分布ともに、受容能力の二検査項目（ことばの理解、
絵の理解）で高得点を、表現能力の二検査項目（ことばの表現、動作の表現）で低得点を示した。
また全下位検査項目で、その平均発達年令は暦年令に比し明らかな低下を示した。表現能力の検査項目の低得点の原因としては、絶対的な表現量自体が少ないとの記録もあるが、それのみでは説明できない低下であり、「表現」「受容」のこのDiscrepancy を今後更に検討する必要があ
る。

（表Ⅱ）
表
受 容 能 力
こ理
と
ば
の解
1
2
3
4
5
6 l
7
8
9
10
11
12
13
14
15
16
17
18
19
20
21
22
23
24

絵
の
理
解

象
連 合 能
、こ 硯
と
ば
の推

水

準

力

表 現

能 力

構 成 能 力

絵

こ表

動 表

文

絵

数

形

の
頸
推

と
ば
の 環

作

の
構
成

さ
が
し

の
記
蒜

の
記
ロ
憶

自

の 現

動

水

準

配 列 記憶 能 力

＋
＋
十
十
十
十

＋
十
十
十
＋
十
十

＋
十
十
十

十
十
＋
＋

＋

十

十

十
十

十

＋
＋

7 − 1 1 7 − 10

＋
＋
7 − 3

7 − 0

5 − 6

4 − 11 6 − 8

−171−

7 − 5

十

6 − 8

6 − 4

「書」が患者の心理面に及ぼす影響について

国立療養所箱根病院
稲

永

光

幸

小

原

義

夫

．自己表現が苦手でうまく集団の中に入っていけない患者や情緒的に不安定な患者を対象に「書」を用いて、心理療法的なアプローチを試みた。「書」の利点としては、①各々の技術水準において、それなりの表現が可能であるため、「作品」完成の満足感が容易に得られる0㊥めんどうな
器具や設備が不要である。◎従って書く方としても、ちょっと書いてみようかという気になり易く、導入に無理がない。④手紙等、字を書く際の練習としての意味もあるので 成人患者の場合動機づけが容易である。等があげられる。
一年間に渡り、様々な患者に行なってきた結果、①次々と作品を完成していく過程の中で自信がつき、自発性の高揚に好影響を与えた。㊥萎縮していた字がのびのび書けるようになるにつれ精神的安定度も増したようにみられる。等の成果はあったが、実施上様々な問題点が明らかになってきたので報告したい。
1．「書」というもの自体個人作業であり、ややもすると自分の「書」だけに注意が向いてしまい易く、グループで実施する場合、なかなかグループ活動になり得ない○時折・みんなでお茶を飲んだり、他の患者の作品について意見を言い合う時間を設けたが・十分な効果がみられたとは言えなかった。
2．グループで行なう場合、患者の性格、機能障害皮等の配慮が必要である。うまく書ける者
が、へ夕な者に対して辛辣な批評を加えたため、グループが崩壊してしまうという出来事が生じたのである。グループ構成としては、5人位までの小人数でしかも技術的に同じ位の者が適当なようである。
3．上記の問題と関連するが、作品に対する評価は慎重に行ない、眉術的な側面よりも、作品としての価値に重点を置く必要がある。これは当然のことであるが、実際にはなかなか難か
しく、患者の自己評価（必要以上に自己卑下が強く、手本との技術的ギャップに注意が向いてしまう）を修正させ、作品としての価値に目を向かせるのに時間がかかる04．さらに、評価・指導に当っては公平をきすことが不可欠で、特定患者に注意が向くとグループの雰囲気がギクシャクしたものになるので注意が必要。
以上のような注意すべき点は、なにも「書」に限ったことではないが、患者はスタッフが考えている以上に敏感であり、それ故、心理面で様々な問題点を有していることがうかがわれる。この一年間を通して「書」を実施する上での様々な問題点が明らかになったので・これらを基礎として、今後は「書」の変化と心理的変化の対応について本格的な検討を加えて行く予定である。

−172−

PMD患者の情緒の研究
連想刺激語によるGSR結果の検討

国立療養所長良病院
丸

尾

￣横

正
島

志

森

崎

郁

夫

晃

藤

田

家

次

【はじめに〕
被験者の意識水準が低い場合、さらには答申に偽りがある可能性のある場合には、精神物理的方法と併用して他覚的検査法としてGSRが使用される。「穀にPMD患者は言語報告による検査手続きが苦手であり、とくに病気・死・性に関する分野では、そうした傾向が著しいように思われる。
本報告は、いくつかの刺激語を与え、その反応をGSRを指標として検査し、とくに性・死・病気に関するPMD患者の情緒について研究したものである。

〔実験手続〕

表1．実 験 手 続 き
1 測定負 目 l

刺 敦 の 種 類 と呈 示 方 法

l

検査時間

導 入 の説 明
工 兜 七血 1
Ⅱ 893th l

自発 反 射債れ

無 利 敵 の 状 態 （意 図 的 な 刺 激 を
与 えな い ．

8 〜 1 1血5 0 0 H B，5 0 8．
B の 音 を 15・−2 5∬
間隔 で 2 0 回 呈 示 ．

7 dl

実 験 の説 明
連想利敵
Ⅱ ∈
彩血

語 に 対するO S R

1 5此 間 隔 て る0 語 の 呈 示 ．

手続きの概要については、表1．に症例

示めすとおりである。Introspection（統 制 群 ）C ・C ・ 1
C ・C ・ 2
C ・C ・ 3（実 験 群 ）E ・C ・ 1
E ・C ・ 2
E ・・C ・ 3
E ・C ・ 4
E ・C ・ 5
E ・C ・ 6

は①被験者の強く記憶に残っている
刺激語5つの選択とその内省㊥反応が大きい刺激語の内省の2つについて記録した。
〔症例〕

本研究の各症例の性別、年令、

2 0 虚ll
m tm s桓 ct k n

−173−

月l

型

男
男
男

2 1 ；2
19 ；1 1
19 ；6

男
男
男
男
男
男

2 1 ；6
19 ；8
20 ；6
17 ；6
20 ；2
16 ；10

D
D
D
D
D
D

S ta g e

6
7
6
8
10
6

Stageについては表2．に示すとおりである。
表3．連想刺激語の分類〔結果と考察〕実験の結果は①自発反射の経過㊤慣れ㊥

A語群 一 位に関する語

連想刺激語にたいする（ア臓暗くイ）反射量④統

B語群 一 病気・死に関する語

制群、実験群の各刺激語群の（ア楢時（イ）反射

C語群 一 病棟でよくつかう語

量の検定の4つについてまとめた。本報告

D語群 一 日常よくきく語

では⑨（イ）（1症例のみ）と④の結果についてのみ示した。表3は連想刺激語の分矧こついて示したものである。
30
25
20
15
10
5

25

（統制群）

A 語群

35

45

50

55

60

A 語群 B 語群 C 語群 D 語群

B 語群

C 語群

−

−

※

A

−

※

B

＼

D 語群

−

C

＼

D

C

D
（実験群）

A

−
＼

＼

涼※

−
−

＼
※※

P＜0・01

A 語群 B 語群 C 語群 D 語群

※※

※※

A

−

−

B

−

C

C

※泣
蔓 ※芽
ミ ※※

（実験群）

※芸…‡3二3去A 語群 B 語群 C 語群 D 語群

B

40

（統制群）

A
B

30

※※
＼

※※

※※

−

※完
ミ
−

D

D

4つの刺激語群の反射畠の検定

4つの刺激語群の潜時の検定−174−

自発反射については、各症例その経過は多様であるが、いずれも正常な範囲にある。
慣れについては、実験群で20回かかる症例が1例あったが、全体として両群に著しい差異はみられていない。
各刺激語群の反射量では、両群ともA語群が他の語群にくらべて1％の水準で差がみられている。B語群では、統制群がC語群と、実験群がD語群とそれぞれ1％の水準で差がみられている。
また、潜時については、統制群でA、B語群がC語群と5％水準でしか差がみられていないが、実験群ではA語群がC、D語群と1％の水準で差がみられる。
本研究では、内省について詳しく検討していないが、全体として、言語報告の結果とGCRの結果とは、かならずLも一致しないことが多くみられる。

国立療養所西多賀病院に入院の進行性
筋萎縮症児（者）の親子関係に関する研究Ⅰ

国立療養所西多賀病院
星
後

藤

八重子

昆

親

浅

彦

倉

貢

子

次

男

〔はじめに〕
現在当院に入院中のDMP児（者）と親に対して若干の考察を行なったので報告する。親子の断絶が社会的に問題にされてから久しいが、当院においても療育上の問題の中で親子関係が掲げられる。そこでDMP児（者）と親達とのお互いの意識、例えば親に対する要求、子に対する期待等がこの疾患の場合どのように反映しているのか、それぞれの立場に対して観察を行なった。
〔経

過〕乳離れも完全でないまま長期療養を余儀なくされている患児（者）達にとって、年間数回の外泊、月何度かの面会で、親に対してどの様な態度をとったら良いのか戸惑いを覚えているようである。自由にならない体を持つ自分達を両親は如何に思っているのか、また親の方でも家族と共に生宿させてやれない事での葛藤や負い目を感じているようである。
ある日面会に来院してみると、寡黙になっている子ども、親より職員に目を向けてしまう子、この心理を親達はどの様に受けとめれば良いのかと悩む姿を見ることができる。
事例Ⅰ 患児A（14才）

−175

￣

母親は何も話してくれないと子に不満を持つ。父親は本児の好きな将棋の相手をと勧めるが無関心・外泊時も本児と祖母の二人の生活が殆んどで帰るより病院の方が楽しいとの本児の感想。
親への遠慮がみられ、職員に甘え要求を出してきたり、親との接触より明るくふるまう。
事例Ⅱ 患児B（15才）
親との接触を持ちたがらない様な発言をする子に対して親は言われるままに行動をとる○実際には本児の意に反した発言であり、親が主体的に接触を持ってくれる事を期待しているO．DMP児（者）と親に対してのアンケートは必要としながら検討の段階で終始してしまった0
しかし上記のような事例を観察してみるとやはり今後アンケート等を利用し、データとして残すべきであると考えている。
アンケート作成を検討した結果、子の幼年期、少年期、成年期と親は子に対してどの様な感性
期待、理解、要求等を持っているのか、また子どもに対しても同種頬の質疑を投げかけてみたい
と考えた。
〔考

察〕

今回この様な案を打ち出すのみで終ってしまったが、まず感ずる事は、子どもの個々の行動にっいてその都度断片的な知識を得る事だけでなしに、日常の中で共に悩み、共に苦しむといった様な日常子どもと生の人間的なふれあいを深めてこそ子どもが見えてくる。その中でお互いがそれぞれについて理解を深め結びつきも深まっていくであろう。
しかし、患児（者）と親については日常の中で喜怒哀楽を共にすることが殆んどまれであり、お互いがそれぞれ悩み、心を痛めている状態である。
今後このDMP児（者）と親との問題を明確にする為に各方向から観察を深め、アンケートをはじめとする資料収集を行ない、患児（者）と親の望ましいあり方を兄い出していくとともに、職員としてのアプローチの仕方をも考えていきたい。

P・M・D児の社会性
絵画欲求不満テストを実施して一国療 再春荘末 竹 寛￣子〔目的〕

私達は、日常生活の中で、様々な欲求不満場面に遭遇する。その欲求不満場面における反応はー176−

人それぞれに、その人独自の一定のパターンがあるように思われる。
P・M・D児42名（検査不能者が10名いて、実際の数は、32名であった。）が、欲求不満場面
において、どのような反応を示すかを調べる目的で、小児病棟患児35名をコントロール群としてP・Fスタディを実施した。
〔本検査の内容と構成〕
絵画の欲求不満場面（16の自我阻害場面と8の超自我阻害場面の計24からなる。）を被験者に見せ、反応語を書かせる。その反応語を「どんな方向に攻撃を向けているか」、（外罰、内罰、無罰の3方向）、「どんな型か」、（障害優位、自己防禦、要求固執の3型）で、9の因子に分類する。各因子を列挙すると、外罰方向障害優位型E′、内罰方向障害優位型Ⅰ′、無罰方向障
害優位型M′、外罰方向自己防禦型E、内罰方向自己防禦型Ⅰ、無罰方向自己防禦型M、外罰方
向要求固執型e、内罰方向要求固執型i、無罰方向要求固執型m、である。この他に、超自我阻害因子として、塵、上があげられる。旦はEの変型で、負わされた罪に責任のある事を攻撃的に否認する反応、上はⅠの変型で、一応自分の罪は認め￣るが、避け得なかった環境に言及して本質的には失敗を認めない反応である。
〔結果と考察）まず、G・C・R％を調べた。このG・C・R％というのは、欲求不満をきたしたとき、年令相応の世間並の反応ができるかどうかをみる尺度、いわば、「集団一致度」とかいわれるものだが筋ジス病棟患児群、小児病棟患児群、（以下、筋ジス群、小児群とする。）の両群に有意な差はない。両群ともに、低い者が約35％ぐらいいて、やや低い方に傾いている。
次にプロフィールだが、因子別に分析した結果は、両群に有意な差は見られない。似たような
プロフィールを示す、両群ともに、社会に適応するために必要な、「適壁の攻撃性」すら備えていず、自責、自己非難、罪償感が強く、無関心かそれとも気が弱くて、自分の気持を抑圧しているような人が多くいるといえる。（理由：M′、M、Ⅰ、i、Ⅰ％の頻度が高いから）
超自我因子別に分析すると、小児群に自責、自己非難の強い者が多く（Ⅰ−⊥％の出現頻度が高い者が小児群に多い。危険率0．5％）、筋ジス群には、一応悪いと思いながらも、言いのがれをして、自分の失敗をなかなか認めようとしない自己保身的な者が多い。（Ⅰ％の出現頻度が高い者が筋ジス群に多い。危険率5％）Eと上をプラスしたパーセンテージについて述べると、（
これは、精神発達、社会性の発達と密接な関係があるもので、これが非常に低いものは、自我を主張し、自分を積極的に守ることができないことを示す。）小児群が筋ジス群より、旦＋ユ％の低い者が多いことが2．5％の危険率で言えた。しかし、これによって、筋ジス群が、小児群より社会性が発達していると考えるのは早計で、初めに述べたように、筋ジス群に、検査不能の低I
Q児が約24％いて、彼らが、社会性の発達も遅れているのであろうことを考えあわせると、両群は、差がなくなると思われる。

−177−

PMD症児の遊びの研究
野球用具の改良と試作

国立療養所宇多野病院

萄山 紀 子機能低下という身体的ハンディを伴っている為、種類や数が限られ展開の過程での反応も半減しがちなPMD症児の「遊び」に焦点をあて患児達の積極的参加と円滑な展開を図り、その中で「遊び」の意義、在り方にらいても検討していく事を目的として、用具の改良と試作に取り組ん
できた。
〔経

過〕

昨年度は当病棟患児達に好まれ

（完成図）

（断 面）

ている「野球」を取り上げ、ポジションに流動性を持たせる為の一方法として打撃練習用補助具を考案、試作し患者達に好評を得た。
しかし、ポールが飛び自分で回収もできるようにすれば、より楽しくなるのではないかという事で更に改良を考えた。
右図は患児達からの改良案をまとめたものである。
（ポールに釣糸をつけ上のパイプに通し、リールで巻き取る。）

これら野球用具の改良、試作をする中で患児達が①他のゲームについてどのように考えているのか。⑧今、一番やりたい遊びはなにかを知り今後の方向を得たいと考えアンケートを行なった。
〔アンケート】（対 象）
小学校高学年から高校生までの障害度3度〜6度の患児20名。
（結 果）
項目1．では、卓球、テニス等よりサッカー、バレーボールのように多くの人数が行うものがあげられていた。
2．では、改良した方がいいが20名中14名であった。

ー178−

3．で独歩可能な患児から車椅子使用の患児まで全員が楽しめる事を第一に考え、協力し合って作っていける物が取り上げられていた事は改良、試作を進めてきた過程において、ただ見ているだ
けだった患児が、ゲームに参加し用具にも触れる機会が多くなった時、より扱い易くするには、どうすればいいかを身近な問題として考えられるようになってきたのであり各児が相手や周囲の諸条件を研究し、それぞれの要求を調整しなければならないという姿勢を養成してきている表われであるといえる。
6．では、水泳、スラローム、将棋等、各児が機能面及び趣味等を考慮に入れながらも自分の力を競いたいという傾向が見られた。

「遊び」についてのアンケートー

その1

ポールを使うゲームー

1．野球、ホッケー、卓球、バレーはみんなでよくやりますが、その他にポールを使うゲームでやってみたいものには、どんなものがありますか。
2．そのゲームをする場合、使う用具について。
《）そのままでいい㊥改良したり補助具を作った方がいい
0わからない3．2．で㊥と答えた人はどのようにしたらいいと考
えますか。（図でもいいです）
4．ルールについてはどうですか。
《）そのままでいい㊥少し変えた方がいい
0わからない5．4．で㊥と答えた人はどのようにしたらいいと考
えますか。
6．今、一番やりたい遊びはなんですか。

【今後の課題〕
1．現在は余り考えられていないルールの工夫、改良についても検討していく。
2．課題解決の方法や競争に勝つ事に伴う因業酎こ耐える力を助長する上で各児の力が発拝できる場を広く設定していく。
3．アンケート結果を基に 「野球」以外のゲームの用具について工夫、改良、試作をしていく。
これらの過程における変化、反応が他の生活場面に波及し好影響を与え、人格形式の為の一助となるように指導していきたい。

ー179

−

PMD児のホスピタリズムに関する研究

国立療養所宇多野病院
高

橋

邦

枝

・PMD児のホスピタリズム症状に対し 、緩和し除去できる様に、私達職員は、どう援助し仕事の中にどう生して行くかという目的でこの研究を行った。特に今回は要因の一つと考えられている親子関係を中心としてアンケート調査を行った。その結果、親と子に対して次の様な働きかけを実践した。
掛こ対して、1．家庭訪臥 2．伝書バトの利用、3．親の積極的な行事参加、（①母親による手作
りおやつ、㊥夏休み地蔵盆の擬疑店、0親子ゲーム大会）それぞれ計画段階から積極的な参加を要請して参加してもらっている。この様に子どもと話し合いとふれ合いの時間を持つ様に働きかけの途中にある。これと平行して、病棟年間行事を通じて、子どもへの働きかけとして成果の得られている会食会を紹介する。
〔目

的〕

1．リーダー、サブリーダーの育成。
2．献立決定、反省会等を通じて話し合いの経験を広める。
3．グループメンバーの一員としての意識を高める。
〔方法〕

1．1グループ6名で構成する。
2．給食献立の中から作りたい献立を選びグループの人数分だけ、材料をもらう。
〔考察〕

回を重ねる事に「やるぞ」という意欲が見られ、グループ内で協力し合ったり、決定時項にも責任を持つ等、多くの成果が得られている。
この様に病院スタップの親と子への積極的な働きかけで、ホスピタリズム症状を少しでも緩和
し、除去するためにも、これからも継続研究する。
今回行ったアンケートと、アンケート結果は次の通りです○【アンケート結果〕
1．面会の回数について、親は回数が多すぎて負担が大きいと答えたのが多く、子どもは現在のままで良いと答えたのが30人中26人であった。
2．面会時の親への要求度について、親は今は身の廻りの整理と身体の清潔に多く時間を使っているが、「これからはゆっくりと話をしたい」という意見があり、子どもから親への要求が少くなく、「面会時に何をして欲しいか」の質問に対し「別となし」と答えたのが30人中−180−

23人もいた。
3．長期外泊について、親は長期になると、子どもの健康管理に対し自信なく、短期外泊を望むのが30人中12人であり、子どもの方は一日でも長く外泊したいと答えたのが、30人中23人と一日でも長く外泊を希望する傾向が見られた。
4．外泊中の楽しみについて、親は「元気な子どもの顔が見られる事と答えたのが多く、次に「好きな物を食べさせる」と答えた人が多い。一方子どもの方は「好きなものが食べられる」と答えたのが、30人中6人もあった。
5．対話をもつ時間帯と、話題については特に問題がなかった。
以上の様なアンケートから、入院年数、PMD児の入院時年令、障害度との関係も調べてみたが、このアンケートからは、はっきりとしたものが得られなかった。

面会・外泊についてのアンケート
1．現在行なわれている面会をどう思いますか。
① 回数について㊥ 曜日について
2．面会日、お家の人に何をしてもらいますか。
3．面会日、お家の人に何をしてもらいたいですか。
4．現在行なわれている外泊（月一回）をどう思いますか。
5．夏休み、冬休みの長期外泊をどう思いますか。
6．外泊中、一番大切にしている事は何ですか。
7．外泊・面会を通じて一番楽しみにしている事は何ですか。
8．外泊・面会を通じて、どんな時に親と子で話す
時間が持てますか。
9．何についての話題が一番多いですか。
10 外泊・面会について何か御意見がありましたら
どうぞ。

−181￣

筋ジス症（児）者の生活指導及び心理研究

国立療養所宇多野病院中西孝．進行性筋ジストロフィー症デュシャンヌ型患者の知能については、以前より数多くの研究報告がなされ低IQ児の多いことが指摘されている。
今回、進行性筋ジストロフィー症の類似疾患である脊髄性筋萎縮症児の知能について、WISC
知能検査をしてきた結果を報告する。
当字多野病院に入院している脊髄性筋萎縮症児のうち7名についての知能検査は、全IQが、65から113の幅であり、1名がIQ65と低値を示した。7名の全IQ平均は94．9であり、知能段階で正常値中の段階に値している。
次に言語性IQと動作性IQについてみると、言語性IQの平均値が93．4であり、動作性I
Qの平均が97．3でありその差が3．9 となった。
次に検査項目別に評価点平均から検討してみると、一般的知識で7．9、一般理解で8・6、算数問題で9．9、類似問題で7．6、単語問題で6．7、数唱問題で13．4、絵画完成で10・3、絵画配列で8．4、積木模様で9．1、組み合わせ問題で8．9、符号問題で9．3、迷路問題で11．4となった。
以上のことから、症例が7名と少ないが、脊髄性筋萎縮症児の知能については、正常グループに属すると思われる。

−182−

生活指導の一環として人形劇を試みて（第2報）

岡

桂

子

矢

萩

悦

子 正 子

吉

範 和 訓

子

上 川 本

恭

山

山

山

景

川

国立療養所東埼玉病院〔はじめに〕
共同生活の中でのDMP児の個人の生活をより豊かに楽しくするためにはどうすればよいか、人形を通して考えさせ、その中で自分のおかれている場を客観視し、又ルールの必要性を認識することを期待する。
生活指導の一環として開棟以来現在まで、患児と職員による反省会を週一回行っている。そこでとりあげられる問題を題材にしてわかりやすい親近感の得られる簡単なストーリーを作り、人形劇を試みた。従来の傾向として反省会でお互いに納得し決めたこと、注意されたことでもすぐ忘れてしまったり、素直に実行しないでその後もたびたび注意をうけたり、反発感をもったりして反省会の効果が思うようにあがらなかった。そこで自分達の手で人形を製作し、自分達の生活を人形劇を通して客観視させようとした。
〔方法〕

DMP児の小中学生35名を対象に余暇時間を利用して（月・木）の週2回、7、8月については右表のようfH旨導計画に沿って行った。①反省会に出た問題場面、ヘットギア一、安全ベルトの着用、偏食
言葉使い、自由時間の活用等を題材にして、その場面での会話を取り入れた簡単なストーリーを作る。

④人形の製作、人形の芯作りはあらかじめ職員が行なう。特に頭作りでは軽くて大きいものを作るため綿を使用し衣服も軽い裏地を使用したり患児の着古したTシャツを利用する。④舞台作り、車椅子の高さで細幅の机を利用し、幕は高学年の女子が電動ミシンで仕上げた。照明は乙ライトを利用したスタンド式と蛍光燈を利用して卓上式に改良した二種類を製作し、患児がペンキを塗って仕上げた。④せりふ、音の録音、患児達の日常会話、でき事を録音したものを活用し、脚本作りをする。⑤上演、人形劇のおもしろさを理解させるためにプロによるもの、職員によるもの、患児自身によるものと行った。プロによる上演
では、はじめ、反発的なことばを投げかけていたが、途中から静かになり爆笑したり、又ルール

ー183−

を破る人形に対しては批判することばがとび出した〇
一万職員、患児自身による上演では、偏食をテーマにとりあげた。自分達で積極的に配役をきめ大変にぎやかにとりくんだ。
さらに上演を8ミリ映画に収め楽しく生活指導の実をあげるようとりくんだ。

〔おわりに〕
ことばだけで注意をして無頓着だったり、反発す
る態度しか示さなかった患児が、身近なストーリ￣をとりあげ、身近なことばで対話をし、また視聴覚に訴えたことにより自分達のこととして受けとめる
姿勢が出てきたように思う。劇中のせりふを日常生
活の中で使ってお互いにいましめる場面もみられ、次のストーリーを待っている患児もふえてきた0
また、単なる視聴覚によるものだけでなく、その中にあって自らの手を動かし、協力して何か一つのものを楽しく作り上げるということは、生活指導以上のものが期待できるのではないかと思われ、今後も指導計画にそって回を重ねていきたい0ー184−

筋ジストロフィー症児の就学前教育

国立療養所松江病院

〔目

黒

田

憲

二

飯

塚

治

枝

森

山

紀

子

荒

川

陽

子

鳥

谷

初

代

的〕

家庭の事情や希望入所を含め5名の幼児が入所しているが、知的能力や運動機能の差異とホス
ピタル的要素が絡み合い色々な面での発達障害を生起せしめている。そこでこの5名の中より集団教育として扱い得る3名を抽出してグループ形成をし、グループ指導する中で自立心を培い、情緒安定を計り、友達づくりをすることを目的とする。
〔方法〕

対象児はWH型の幼児3名（M子S・46・・2・9生、L子S47・4・1生、S子S46・8・6生）で指導期間は昭和51年4月より52年3月までの一年間とする。3名のグループの構成にあたり知能検査（精薄児判別のための検査一金子書房）と観察の結果を参考にし、集団指導が可能であることを確認する。
具体的な指導方法としては期間を一期から三期に分け、各々の期に指導目標を掲げ、毎週一回（AMlO：00〜11：00）指導員、保母、看護婦が指導にあたる。教材は知能検査の下位検査（
分類言語化、絵の説明）を参考にして絵本、紙芝居、テレビ、スライド、自然観察等を使用する。
〔結果 考察〕一期（4月〜7月）においては緊張気味で疲れ易くグループとしてのまとまりも悪い。指導者
側の児の把握にも不十分さがあった。
二期（8月〜11月）に入ると積極性が見られるようになり3人のまとまりも良くなり、協力協
調関係がでてきた。知的欲求も旺盛になり知的発達に著しいものが認められた。（図Ⅰ表Ⅰ）
三期では3児と他の幼児との間にも新しい関係が見られ、音楽リズム等では5人で一緒に遊べるようになった。
一年間を振り返ってみるに初期の目的は一応達成されたと思われるが、しかし幼児の段階で家を離れて生活さすことの諸問題の抜本的な解決はでさえないが、現実的に考えると現在の体制でも指導者（職員）側が意図的かつ積極的なかかわり合いを持つならば幼児の発達の保障もある程度可能であると思われる。対象児がWH型であることでは発達の変化（特に知能検査の結果）を考える時に指導前の療育環境の整備に反省をしなくてほならないと思う。
（追 加）

ー185−

52年度の研究後知能検査の結果に「知能環境」という側面でM子とS子との間に差が生じたので参考として追加する。（図2表2）
（凶Ⅰ）

L子

M子
l P

記憶構成＿ 5＿1

3P
分

類

分類言語化

［□

・上司絵￡品明

回

、

l r

邑十甘。
［三司構8V音

自沈［：］諾手の協応
12B

忘まう

ム 運動撰はう
平均台

（例）
聞き分け

S子

S・51・2検査

S・51・10疲査〔VI Q〕表Ⅰ

1■J〕

飛

石

＝

T

llB

平管台運動模はう

−186−

検査日

M 子

L 子

S 子

5 1 ・268

80

87

5 1 ・10

94

104

10 6

（追加）図2

S子

M子［ヨ品・：…

匝聞使用閲読［司晶Ⅴ音［司

▲U▲ノ

飛

石

▼

￣

同島Ⅴ昔

llB

妄管主豊義郎う

平晋台運動糾う

（例）
検 査 日

Ⅴ I Q

M A

5 1 ・268

5 1 ・1 0 1

9 4

5 3 ・1

※

1 2 1

分 頬

I Q

M A

3 ：5

8 7

4 ：1

5 ：■ 4

10 6

5

：6

8 7

5

；8

8

M子52・3より
小学校入学

： 6

V

S子
従来どおり病棟−187−

S・51・10検査−；二■
S・53・1検査

筋ジストロフィー症患者の精神医学的観察と生活歴に関する研究

愛媛大学医学部
柿

本

泰

男

佐

藤

井

上

良

一

三

宅

勝
正

治

筋ジストロフィー患者では屡々治療意欲を失ない、生活は依存的で、さらには対人接触を断ち
無為、無欲な状態に陥る。時にはひねくれ、乱暴、情動不安定、幻覚妄想を示すに至る○ これは幼時にはじまる運動機能の喪失、疾患の慢性的進行、行動範囲の制限、生命の危機に対する退行的な防禦とも考えられる。しかしこの解決は異体的な事実の裏付けがなく、したがって治療的な手だてを得ることができない。われわれは昨年度（51年度）の研究において、在宅の患者15名とその親に面接して、無意欲で対人接触不良を示す患者の母親には、患児に対して理知的に接触し身体的、感情的接触が乏しい者の多い事を認めた。すなわち、これらの母親は患児をかかえた経済的困難性もあってか、自ら職業についたり、あるいは自らの人生の価値を、患児の看護にかけるよりも、職業あるいは他児の養育に求めている傾向が大きかった。
本年度はさらに数名の在宅患者に接触し、前年度の結果を確めた。本年度はこれよりも、さらに重点を置いた事は、もし患児と両親との情緒的な交流が患児の精神発育を支えるのに重要とす
れば、施設への入所児には、この問題はより明確化されると考えて、入所児についての観察を行なった。
徳島療養所に入所している筋ジストロフィー症のDuchenne 型の患者40名を選んで、医師が面接を行ない、表情、接触性、言語的な交流、行動観察を行ない、症状のRafingを行なった0−万看護日誌の患者の日常生活の観察記録から、治療意欲、勉学意欲、趣味の広さ、交友、集団活動の能力、問題行動、情緒の安定性などについて症状を抽出し、同じく Rafingを行なった0
これと運動障害の程度、年令、入所時年令、両親の面会回数、外泊回数などとの相関をしらべた0
そこで第1に明らかになった事は、入所時の年令が若い程、精神障害の程度が強いことであるoRafingScore の低いものは、医師による評価、看護日誌の記録からの評価いづれをとっても、9才以前に入所しているものの約半数に見られた。一万10才以後に入所しているものの90％は高い艶oreを示した。このことは、精神発達、特に情緒の発育において、このような疾患を負う患者では両親、特に母親との接触が特に重要な意味をもつと考えさせる。
第2に年令が高くなるにつれて艶ore が高い傾向が見られたが、高年令の患児は入所時年令も高く、その因子も考慮する必要があり、年令が高くなるにつれて、精神的に立直ると結論することはできない。

ー188−

第3に面会回数が多い患者では少ない患者よりもScore は高い傾向がみられた。
以上のことを治療的観点から考えると、患者の精神発育、すなわち安定した情動、コミュニケーションの拡大、生活意欲の維持のためには、1）母親との情緒的交流が密接に保たれている必要があり、母親の甘やかし、受容、共感的態度が必要であり、理性的な態度は望ましくないこと
2）施設への入所は10才に至るまでは望ましくないことが云えよう。これが中間的結論であるが今後更に症例を増し検討が必要であろう。
さらに生化学的立場から筋蛋白の代謝動態に関する研究も行なったが、予備的段階であり、来年度の研究テーマとして追加したい。

PMD highstage者の主体的集団活動における側面的援助の一考察

国立療養所医王病院
正 木 不二磨〔はじめに〕
行動する事と、その結果の受容、即ち経験における二面的結合が、療育の場において、ともす
れば軽んじられやすい、ことにhighstage者においては、後者のみ重視され、身体的活動と精神的活動を機械的に分離し、後者に訴える傾向がある。しかし、我々は、成す事によって学ぶ、
即ち集団活動を展開させる事によって自ずから、受容場面においても、その差が理解、知識、思考の深さとなって異なってき、主体的関与度とも開通してくるものと思われ、S50年度の班会議
にて、「器禁訓練による意識の変容について」と題し、後者の必要性についての考察を行なった。
今年は、5年を経た今日のhighstage者について、考察を行なう。
〔研究の目的〕趣味の狭少に加え、進行に伴なう障壁の累積は、各人がその過程において内在しており、加えて集団活動場面においてhighstage者は、援助なくしてそのギャップを埋める事ができず、主体的関与度とも関連する。長期展望に立脚し、たとえBed patient に至っても、主体的に関与可能であろうと推察される集団活動の援助をとうして（能力減損が、即障害とならない為の）今
一度、PMDの療育について考えてみたい。
〔実践過程の概略〕−189−

5年前、当時Dタイプ中卒生8名を対象に、楽器の導入を試みる。開始当時は器楽訓練として
訓練時間帯に位置づけし、週2回練習を行った。以後、毎春、中卒生全員を対象に、演奏活動を試みる。S51・52年度より訪問教育が開始されるも、卒業生の掛、要望により、週4回、訓練とは別に40分、器楽にとりくんでいる。その間指導者は、保母を中心に、訪問教師も含めて年度毎に異なるも、現在まで表1に示す如く、彼らに十分受け入れられており、今まで1名の落伍者もでず、時には15名を有する事もあった。又、近年、作詩、作曲への意欲も内発され、具体化されてもいる。又、野球においても4年前より1年間の継続指導によってグループ化がなされ、年々主体性を滞びて、自発的に運営され、参加人員も多くなり、表2の如く、共に中卒生の余暇活動の重要な一翼をにない、表3にみられるように、年令及び障害度も高くなってきている0今まで行ってきた留意点として、1月課における時間の確保と場の設定。2．継続指導とリーダーの育成0
3月主運営の為の各種の配慮。4．各人の機能状態に即したハンディ克服の為の工夫と実践である0

表1
・野球について・音楽についての分野別年変化（質問紙法）
分 野

演 奏 す る 事年すき

S 5 3 ・1

S 50 ・
S 5 0 ・ S 5 3 ・1 S 5 0 ・
S 5 3 ・1
10 平 均10 平 均10 平 均

7 1．
4 ％

59．
5 ％

ど ち らで も2 1．
4 ％ 29．
0 ％嫌

7 ．1 ％い歌 う こ とき く こ と

1 1．
0 ％

10 0 ％みた り、
崇い た り
す ること

自分が
する こ
と

83．
5 ％

28．
6 ％

25．
0 ％

す

き

64．
3％

50 ．
0 ％

16 ．
5 ％

42．
9 ％

34．
5 ％

ど ち らで も

35．
7％

28 ．
6％

0 ％

28，
6 ％ 40．
5 ％（S50・10平均値は、当時の卒業生8名と中学2．3年生
9名を対象に行なった資料に基づく）
表2
・趣味及び楽しいと感ずる時の調査より
S53・l

N＝14

音
楽
と
野
球
の
両
方
選
択5
7
．
1
％
←
半8
5
・
7
％
音
楽
の
み
選
択2
8
．
6
％
←
＿
ゝ
6
4
．
2
％
野
球
の
み
選
択 7
．
1
％
音
楽
と
野
球
の
両
方
非
選
択7
．
1
％

−190−

嫌

い

21．
4％

表3
中学率業生の年令構成
年

令S53・1末現在満年令

15 才

16 才

17才

20才

2 2才

24 才

25 才

1

3

4

3

1

1

1

人員数

14 名

障 害 度 表（8段階分類）
障 害度
人

sta g e

5 度

数

2

員

6度

7度

8 度

計

10

2

14 名

〔結果・考察〕強制しないことを前提に、彼らの意欲ある限りにおいて、第4項について今まで改良を行なって来た（写真参照）従って、今後さらに改良工夫する事によって彼らの活動に於ける場所的、時間的、内容的、身体的、各種ハンディを緩和すると共に、それらは、指導者（介助も兼ねる）の負担軽減にもなり、より充実したものとなる。表4−1にみられる如く、他教科の短期間変化の中にあって、器楽は彼らを中心に学校、病院、各職員の理解を基に、今日まで継続され、その結果が現われているものとみられるが、逆に、教科別highstage者の教育についても考える必要のある事を表4−1における半年後の変化と、表4−2との関係において推察されるであろう。
さらに本年度、高等部設立に伴ない、一貫した教育内容によって、さらに個々に合った各分野での配慮工夫が人的、物的環境と共に求められる。

表4−1
楽しい教科調査（S・52・6とS・53・1との比較）．％は支持率を表わす N＝15
摘

理科

器楽

S ・52 ・6 100 ％

67 ％

67

S ・53 ・1 57．
1％

71．
4

42．
9

※教科別時間によって
も異なる。

N＝14

数学

社会

英語

国語

保健 職 能
体育

67

67

40

27

20

40

0

7．
1

0

0

7．
1

7．
1

0

7．
1

クラブ 美 術表4−2
自分にとって大切だ、必要だと思われる教科（支持率順に）

N＝15 S52・6調べ

国語

73 ％

数学

73 ％

社会

60 ％

理

科

53 ％

保健 体 育 4 7 ％

美術

20 ％

器楽

20 ％

英語

13 ％

クラブ

7 ％

職

−191−

能

7 ％

ピアニカ置台 （平素は折りたたみ重ねて置くのでスペースを取らず移動も可能である。高さが一定でない為、各人の機能に合わせて作製する）

ウッドブロック

グロッチン置台

タンバリン置台

排尿回数が多い為と休憩をとるため

ウッドブロック （右手に著しい制約がありブレーキレバーをテコにする。移動可。

（左ブレーキレバー附近より取りはずし可。高さの調整可。
取りつけたままで移動可。

−192−

トライアングル （手で支える事不可能であり

ド ラ ム （長方形の空箱にヒモをつ休を必要でない時、取りつけたままで傾斜して休む為、移動可。

楽譜勉強の為のスナップ（器楽参加メンバー）（前後に於ける介助に人を要し、又場所も必要である。
高さの調整が困難で機能は発揮されない。）

け、テーブルクロスを張り、手首の固定をする。
（本人の考察）手の伸びに限度がある為に並べる場合（演奏の時）に時間を要する為、残された課題でもある。

野球用具入れー193−（ペース、バット、クモ
ポール入れ）
自分達で移動させ使用する。

余暇活動に於けるソロバン指導を試みて

国立療養所医王病院
中

山

新

田

緑
節

小

原

照

子

子

〔はじめに〕
余暇活動の1つとしてソロバン指導を始めてから2年6カ月が過ぎようとしているo S・50年
8月、夏休みの学習介助時、4・5人の子供達がソロバンを使って遊んでいたことと「何をしても自分のほんとうに得意とするものがなく何か自信のもてるものがあったらなあ」とつぶやいていたJ子のことばを耳にして筋ジストロフィー児（者）は指先の機能が最後まで残るということを聞いていたので指先を使ってできるソロバンに着眼し、個人指導を始めた。このJ子がS50年11月に全国珠算教育連盟の検定7．6級に合格したことがまわりの子供達に影響を与え、自主的にソロバンをやりたいという希望児が集まったが小学2．3年生ということもあって比較的活動的ではあるが一つのものに集中、持続するということは日常観察からは余りみられず、3日坊主ではなかろうかと気がかりではあったが真新しいソロバンを片手にどうしてもやりたいという子供達の熱意に動かされJ子をリーダーとして指導を試みた。
〔指導のねらい〕① ソロバンを通して集中力、持続力を養う（日課の中に自然に組み込む様にする）㊥ 中2．3年のステージが高く機能の低い者に対しては暗算、応用問題の理解力をつける様にする。
◎リーダー格の児童に対しては検定試験を目標に練習を進めることをねらいにした0仲間意
識をたかめるために練習日、練習時間、練習方法は子供達の話し合いで決めた。話し合いの結果、練習日は過3回。（面会日、行事の重なった日はしない）・練習時間、PM3：00〜
4：00 まで、1人30分程度（希望によっては1時間でも）練習方法、①指の練習50−100回（ソロバンを使わない）㊥口頭で言った数字を入れる。㊥各自の練習をはじめる。小学2．
3年生に対しては3人が揃うまで、又来ない児に対しては呼びに行き揃ったところで一斉に練習を始め意欲を喝退させない為にも簡単な暗算や読み上げ算をし、ライバル意識や気分転換をはかった。まちがった問題に対しては再度やり直す方法をとった。又問題が出来た時は大いにはめることもわすれてはならない様配慮した。
〔結果〕

このグループは6カ月間継続されたが①位取りの理解に欠ける。㊥歩行訓練、起立訓練により日課時間帯に於ける練習時間の確保ができなくなった。㊥中2．3の者は×算÷算、応用計算共に−194−

3級程度は理解できる様になるも機能上、もう続けたくないと申し出た。この様な理由で中止した者もいたが現在はJ子とⅠ子の2名が続けている。Ⅰ子に関しては途中＋、一算、×÷ 算に移る段階のたび拒否したが各段階における理解力より続けられると確心したので続けさせた。
現在6級の練習をしているJ子に関しては現在2級の練習をしており、2度の検定不合格にもめげず再度検定に臨んで練習にはげんでいる。ソロバンはJ子の特技となっている。今ではソロバンの練習は2人の余暇の中に計画的に組み込まれ自主的に練習する様になっている。今後機能低下を見越し、暗算、応用問題を強化し、ソロバンと内容、方法に共通性のある簿記を指導していこうと思う。その他の子供達にも動機づけを行なっていきたい。

8 段階
学 年 分類法
ステJ

S 51 年 1 月

小 2

J 子検定合格

集 中 力 、持 続の影 響

力 を 養 い、 日課 の 中 に 自然に組 み 込 む 様
にす る。

男
M

2

男
0

小 3

ノ ロハ ンを始 め た動 機3

S 5 1 年 6 カ月
劇
ね

ら い

女
Ⅰ

小 2

3

小 6

5

中 2

6

中 3

7

女
J
男
E
男
T

5 級練習

検 定試験を 目標
iこ練 習をす る。

や め るに い

練 習方 法た っ た動 機
た って の 子 習
の
解
度
・
1 ケ理
タの十
、−算
が ・起立、歩行訓できる。
（
彰 指 の練 習
練の強化によ・単純な2 ケタの十、− り日課時間 帯
算ができる。
5 0 − 10 0 回
における練 習（ソ ロバ ンを ・単純な 1 ケタ
時間が とれな
使 わ な い で ） の十一算 がでくな った。
＠ 口頭 で 言
きる。
っ た数字 を
入 れ る。
（
参 各 自の 練
習 を は じめる。

以前 に経験があ 暗 算 や 3 級 以
り興 味があるの 上 の応 用 問 題
でや ってみたしヽの理 解 力 を つける。
興味 があるのでや ってみたい。

−195−

・2 ケタの十、−算が 楽にで きる。

継続・4 級の練 習

継続・3 級 程 度 の×÷ 算 応 用 計
算の理解 ができ る。

・機能上続けた
くない。
・だいたい基礎が 哩解でき る様になったので 自分 達の必要な時にソロバ ンを使って いく。

作業サークルを通して患者に及ぼす影響と地域社会とのかかわり− 七宝焼を中JLりこして −国立療養所川棚病院
永 田 智由子

谷

村

富

子

琴

岡

静

香

中

野

俊

彦

井

上

幸

平

〔研究目的〕
サークルを通して楽しみ、生きがいを兄い出し、より積極的な姿勢で生活できるようにするとともに、地域社会との接触により生活範囲の拡大をはかる。
〔サークルの経過〕
過去2年程、無線七宝を行っていたが、より商品価値が高い、新しい技術が得られるなどの点から、52年8月より講師に依頼して、「銀線七宝」の講習会を始めた。
講習会は過1回3時間で、場所は病棟食堂で行う。サークルの構成員は、成人患者11名で内男7名、女4名（障害度別では、3度3名、5度2名、6度4名、7度2名）
講習会を開く上での問題点は、経費がかかることと、重度の患者の技術習得の困難性の2点が考えられた。
必要経費としては、講師料が1回1万円で月4−5万円の他、銀線等の材料費が10万円程度でサークルの手持ち資金は5万円、他に筋ジス協会からの補助金が10万円あった。材料費14万円は病院に負担してもらった。サークル員の個人負担は1回の受講につき500円とした。
技術的な問題には、巾1．2ミリの銀線を専用ピンセットで折るという銀線折りがあったがピンセットを工夫する等して、全部の構成員が作品を作れる様になった。・
ここで銀線七宝の製作工程を簡単に説明すると次のようになる。
1．素材（銅板）を苛性ソーダ液に浸して脱脂をする。
2．裏引を施軸して焼成をする。
3．下引を施粕して焼成をする。
4．銀箔を張り、施柚をして焼成をする。
5．ピンセットで銀線を折り、図柄を作製する。
6．折った銀線を（4．）にのせ焼成をする。
7．施粕と焼成を繰返し行い、仕上げる。
〔サークルの受けとめ方〕

ー196

−

（構成員へのアンケート調査による）参加の動機としては、「関心、興味がある、収入になる等」積極的な取組みをした人が5人で残りは「暇がある、なんとなく等」消極的な姿勢だった。
現在の気持ちとしては、「銀線七宝を自分のものとして収得しているという自信を持った。作
る楽しみができた。動きにくい手でもまだ作れるという喜びが湧いた等」ほとんどの人が積極的な姿勢を見せている。
今後の希望としては、「材料購入費の保障、作業場の確保、販売ルートの確立、作品展に出品する機会が欲しい等」があがっていた。
〔ま と め〕
1．ほとんどの患者が参加することに意義を兄い出している。
2．全員に継続の意志がある。
3．商品価値のある作品が作れる。
4．将来、売り上げ金で運営できる。
5．バザー等の販売を通じ、地域社会との接触ができる。
以上のことから、今後も継続して作業サークルを発展させて行きたい。

心理検査から見たカウンセリング
における心理的変化（ケース・レコード）

国立療養所川棚病院
中

野

俊

彦

永 田 智由子
谷

村

富

井

上

幸

平

琴 岡 静 香子

〔研究員的】
この研究の目的は、カウンセリングを実施して、（1病気の進行に伴う不安の軽減、及び情緒の安定と、（2虻、理検査によるカウンセリング前後の心理的変化の検討であった。
症例1．、A男、20才、IQ87、障害段階7度。50年4月より51年12月までに20回の面接、その後数回のフォローアップ、インタビューを続けた。A男のY−Gは（表Ⅰ）に示す通り、実施前−197−

B型であったが、途中AB型に平化し、月男（ZOj）

y一缶の変化

現在は53年1月現在AD型で、情緒、社
1

会、適応に改善が見られる。A男のMM
PIは、実施前1．3コードであり、カウン
セリンク等冬7時7．9コードであったが、53

2

3

4

1■r■■

七tn■長

川■l
■■■●l
lヽ ■ ■I■ ■ ■■

年1月現在1．5で、状態は改善されていると考える。このケースについては、時■■；：苦間が長く、再検査を交互に用いたため、不明瞭な点が多くなった。
症例2，、B男、17才、高等部1年在学■ ， ￣d i ●￣ヽ

郡：∴ こ ：ぎ …
．t
● √1
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■ ▲−「 ■
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： …昔
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H−ll■■t E1
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■ ▲ ●■￣■T▲■嶋■ 1l

IQ97、障害段階7度、カウンセリング

T 十f 」 ・＿t tt l ユh ■■■ニ II▲＿
い 1 ・l■ ・ lt 些

実施前の本人の主訴は、漠然とした不安■■■■t

自信欠如、対人不信、生活が面白くない。
始終、胃腸の調子が悪いなどであった。

q暮■■丘
■■●rI
●■tl，
■l ■ r

52年3月4日より11月17日まで二15回のカウンセリングを実施した。カウンセ（表Ⅰ）

リングの方法は、クライエント、センタードで行った。表Ⅵに示す通り、回を経るに従って、表情、自己認知、他者へのMMPH冊一千it員l誉A

理解に改善が見られた。

周丘・1ヤ

男
aA11
t

一一・一一・351・2・11

l

8

t

卜3い山Hy￣−￣￣￣…￣‖・ふ5ス・2−∫7

7・9っィPtr1−

日1×）￣￣一一ふ日日−一之

（表Ⅱ）

−198−

ト5」一ド山Mナ㌧．10∃

カウンセリ
さ書

ンケの痘稚

17才

SZ鶉∋R〜12日

b a 毛
だ
・
知 ！地 層 ｛叫患積ま ぬ附く
知 t 鴨島，l 丸久′甘い
劃 i
り
I
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弘 嵐
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叫 1
ほ 恩 疇i 弱
冒 化 にせり）￣ 色乙壬生的Ⅱi 的級 lち 竃 l ト tてl
i L1
岬 け リラサワ
甘 撫f l

l

■約

1叩勉 的

へ一七盲1

色情や
▼
′
〃
阜
帝主轟書生

為

紫、

乱

葛注し甘え（
（
…禁瑚

筆

東 学的

緑）

為

筆、

（表Ⅲ）

町 日 かたい
（
‡号三門

＝

！
相手′九鬼ハ■日比 ・；
日象1 え劇J7
瑠鴨一号生れ
日 も讐♪

机帥 甘射
↑寸と

B男のY−Gの結果は衰Ⅳに見る通り、実施前のB型から、実施直後、52

β 男

（lTJ）

7−6の旦化ー5．1．／

年11月18日にはAB型へと変化し、情緒、社会適応の面で改善が見られた。
■．t
■
■
■

T N O ︒ ▲ l G R T ▲ S ■ ． ◆ ■■MMPI（表Ⅴ）の結果は、実施前、⁝仙⁝⁝⁚⁝

53年1月現在の結果は大差なかった。

pd、pt、4．7コードであった。実施

■●●lW
■ ■ ■
■ ■ ■
■●llT■い；ここ1ニ11−●■−

後、53年1月現在の結果は、Hy、艶型、3．8−6 コードで、前回高かった
pd、pt、Sc、いずれも55以下に下がっており、状態は改善されていると考え
る。
【結

論〕

カウンセリング過程の検討、Y−G
MMPIの結果から、A男、B男共に情緒、心理状態は実施前より改善されていると判断する。従って一応のカウ
ンセリング効果があったと認める。

（表Ⅳ）今後の方針としては、情緒不安定消極型、Y−GのE型患児への取組みを進・めること、及びグル丁プカウンセリン
グに取組んでいく。

ー199−■■11tt．●●こ■こ＿＿＿月上島

aJ

8

3

・＿！7

＿

l】1■

…「

■

、、．・●∵∴
ヽ、′

−＼・．
・・＼

（表Ⅴ）

一一一一・…・85且・8．2・ヰ・7コート

PJ Pt（叫78−g）−

る53・1・−3・88コート・H′Sも（38−く）

筋ジス病棟における生活指導に関する研究
一 作業指導における一考察 −国立療養所八雲病院
指導員 大 友 政・明
藤

島

慎

桜

田

出

町

裕

一

保 母 木 村 美知子

友子

遠 藤 美恵子
昭和52年4月より、作業室が設置されたのを機会に、第1に病棟間交流を図り仲間意識を高める。第2に自主的活動とし自発性、協調性を養う。第3に七宝焼を行い自己表現力をつける。
などを目的とし手芸活動を統一し実施してきたので報告する。
対象、中学卒業者の希望参加としたため、病型、年齢、IQ、障害程度、活動経験の深さなど様々な男子16名、女子5名、計21名であり、主な病型はデュシャンヌ型を中心に、ウェルドニッ

−200−

ヒホフマン氏病及び小脳性失調症などである。
〔実施までの経過〕
組織作りは、患者S（病名、ウェルドニッヒホフマン氏病、男子、23才）など過去に自主活動経験のある者が中心となり行い、活動内容は七宝焼とペーパーフラワーとした。又運営について
も自主活動という点を重視し、技術指導についても自主研究によるとした。
〔実施状況〕
参加者を援助がスムーズに行えるよう5つのグループに分け、患者の中から研究員、指導者を出し全体と各グループの指導を行うとした。製作過程については、①デザインノートにデザインする。㊥銅板にデザインを写す。㊥銅板を切り、たたき出す。④デザインに従い絵の具をかけ、⑤焼き上げる。これらの過程のうち㊥など力を要する作業については職員が援助したが、できる限り独力による製作とした。その結果、当初独自のアイディアを必要とする作業に不慣れなため作品のイメージ作りなどで苦労していた患者達も、イメージ通りできるだろうかといった楽しみを覚え、又実際に焼いてみることで興味、意欲を持つようになってきた。このことは、ペーパー
フラワーとの比較でも、当初両者同程度の興味であったものが、最近では七宝焼に興味のウエイ
トが移ってきている点でも明らかである。これは両者の製作過程の違いによるものと思われる。
つまり、ペーパーフラワーでは自己表現という点については、工夫によるでき映えの違いはあるが、全般的にはテキストに従って製作する過程であり、それに対し七宝焼では技術的工夫のはかに、独自の作品が作れるという点があり、この違いによる差であると考える。この点については
昭和52年11月のアンケートでも裏づける結果が得られた。このように自己表現力の訓練という点について七宝焼の効果は一応認められるところである。しかし活動への参加姿勢では、一部の者を除いて積極的姿勢に欠け、その効果が参加姿勢に生かされるまでには至っておらず、むしろ積極的参加者とそれ以外の者との意識のギャップが広がる傾向も見られ、それに対し個別指導は行っているが、あまり効果は表われていない。この原因としては曖味な気持で参加した者が多かったこと、更に参加者の能力の差などが考えられる。
〔ま と め】
以上のことから、第1、第2の目的については、意識の急激な変化は認められず、これまで目
的は達成されるに至っておらず、今後の方向としては、やはりある程度能力別のグループ化が必要であり、又病棟での日常生活においても、今まで以上に自律的生活を促す指導が必要と思われる。次に第3の目的については、その効果が行動面に影響を与えるまでには至っていないが、普段あまり自発的行動の見られない患者達に対し、作業面から自発性を促すための一方法として一応の効果はあったと考える。又今後、器具頬の工夫により更に効果は期待できると考える。

一201−

PMDの知能に関する研究−

I TPAによる検討

一

国立療養所八雲病院
桜

田

藤

島

裕
慎

大

友

政

明

一

PMD、D型児の知能は、一般児より総合的に低く、言語牲lQが動作性IQより低いことが指摘されています。そこで、我々は、ITPA言語学習能力診断検査（以下ITPAという）を用い、D型の言語性IQの遅れがどこに起因しているかについて検討したので報告します。
対象は、当院入院患児D型4名で年令6才〜8才を対象としました。

なお、表のCA得点をPLAと訂正します。
表1は、表象水準（この水準は、意味を伝える言語
シンボルを扱うより高度な媒介過程を使用する行動）
得点を見たもので、表の通り、聴覚一視覚受容はどの一対象を見ても評価点平均値（以下SS平均値という）から＋8以内の境界線内にありますが共通して高くなっています。表象水準総体的には下位検査評価点（以下下位検査SSという）がK・Y35、T・Y22、H・

Rl 夷象水筆閂貞￣ K ．Yl 長泉 雫

T ．Y
描 点■■皇（l 髄 tH 蛙

攣 官全盲 1 −t 3 8

7−

28

千 千
H ．l
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椙 音全容 9 −10 4 1 7 − 引 5 −
7 3 1 占−8 5∋
電 官亀倉 q −7 38 4−9 1 0 占−？ う5 計39
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8−2 35 4−° 10 5 −5 27 5−
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T n l
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5 2 t ふ0 3 4
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4 ユ〜 むつ クワ■5 9 5 −
4 98
ワワ
コn
1つ
ワq

−（王】．）
ホ2￣白軌九年巧景Ⅰ32、T・T28に対しSS平均値は33．22．32、29とSS平均値±6の範囲内にあり有意差はない。次に、
表2は、自動水準（この水準は、習慣により強く組織化され、あまり意識しなくても反応が自動的に行なわれる水準）得点を見たもので、構成・記憶を見ても

K Y
T Y
H ．1
T．
T
睦計tE 用皇恥 景
小泉雫 柑貞刑は 句点雷t景 モ
文王I Fi ふ5 29 5−
1 8 4一？ 24 −
2 31
領電穐瓜 糾 3 5 T ？ う〕 4−
10 2J〉8−
9 4 1
霊モモ息 一° 2 9 4−0 22 qつ 44 む0 2 5馴 拓北 占− 2 8 午8 2う ふ4 55 ふう 29
I n 亀 d−8 三船 5− 2 2 占う 32 d−
0 うつ
22！わ竃 うつうつ舛

下位検査SSに対し、どの対象を見てもSS平均値±、6の範囲内にあり、有意差はない。表象水準と自動水
準との間にも有意差はなかった。次に
表3は、聴覚一音声回路（この回路は目を通して入ってきた感覚的印象を受けとめ言糞で反応を表現する通路）得点を見たものです。ここでも下位検査SSに対し、どの対象もSS平均値±6の範囲内にあり有意差は見られない。次に、
表4は、視覚一運動回路（この回路は、目を通して

−202−

K．
Y
T．
Y
H ．t
T ．
T
点計鵬．l恥 ■色紗且
距 R貞訂血色 句
魚 句点計轟提甘争8 9−t 39 7−1 28 T d 粥 T l 糾
7 58 4−9 10 ふっ 55 9 −1 粥響甘凰合 9−
古紙 現 −
5 引 8−
8 うつ 5−
4 24 4 つ 24
立ま徽限 みち 2勺 3 1 8 4月 別 占一
つ引tI【lt − 罰 4 0 2 2 9−
つ 44 4 −0 25
十m 雀 7 7 5〕 5−
3 つ〔 8−
4 う〕5−11 うlう〕
プリ
SST n t1つプl

入ってきた感覚的印象を受けとめ、身振りや動作で反応を表現する通路）得点を見たものです。聴覚一
音声回路と同様に下位検査SSに対し、SS平均値±6の範囲内にあり有意差は見られません。又聴覚一音声回路と視覚一運動回路との問においても有意

K ．Y
T ．Y
H ．1
T ．T
檜t卜t 恥寸 日金■t 皇 胃色押■色u 何畳■t 皇虹司会n t よ
か 8 うつ
鴨富合邑 ？一拍 4 1 ㌣ 封 5−
7 訓 ト
唄 音蚤含 8−2 3 5 4 − 10 5 −5 27 5 −10 2 3
蜘作R 環 −0 2 官 午5 2 1 −
0 34
0
10
亀t l 阻 計4 3 5 rM
うう −10 つ占 打q 4 1
鞄モ記t シ 2 8 午 旨 乃 ふ4 5 5 5 −
3 刀
Tm l
▼n l

差は見られませんでした。

7 7 うつ 5 −号 24つつm

5 −8 訓32

占つ 2 g99

次に表5は、心理・言語過程得点を見たものです。
受容過程においては、どの対象を見ても有意差はな
いが、下位検査SS平均値よりも＋3−＋8の得点を示しており、受容過程における問題はないと思われます。
連合過程では、T・YはSS平均値22に比べ聴覚一視覚連合が共に10とそれぞれ−12ずれておりこの（表5）部分では能力が落ち込んでいる傾向がある。表現過
程ではT・Tは下位検査SSが17とSS平均値から
ホ占−12ずれており有意差がある。又過程間の差についても、T・Yは連合過程が受容、表現過程に比べー
17〜20低く、T・T、K・Yも表現過程で同様の傾向が見られた。
表6ではこ特にPLA（言語年令）を見ると、全

＼
K．
Y
T ．
Y
廿 1
T．
T

個人評価巧貞LA 階F MA ‡
貯川
8−
日 8−
占 ？S
9 占占
8−
9 5−
占−
？ 一
占 ？占
2 84
7−
4 占−

I a P LA P L Q
Il4 7 −
5 82
占 5−
2 d l
q4 5−
10 8 98∠；5−日 77

般に歴年令に対し低い傾向が見られ症例は少ないがWISCの検査結果に見られる低言語性IQと共通していると思われる。
今臥対象も少なくD型の特徴的傾向を得ることができませんでしたが、多少なりとも過程間に差が見られたこと、あるいは精神遅滞児では、表象水準に比べ自動水準が劣るという点で1例（IQ66児）であるが、そのような傾向が見られなかったことなどから、今後さらにデーターを増すことで何らかの傾向が得られると思われる。

−203−

在宅DMP児の実態調査
家庭と教師へのアンケート調査を通して

国立新潟療養所
平

尾

一

幸

亀

井

俊

治

風

間

忠

道

湯

浅

瀧

彦

〔はじめに〕
デーケアを実施していく中で学令期の在宅DMP児の通学にどの様な問題が存在し、どの様な対策が必要とされているかを知る目的でこの調査を実施した。
【調査対象及び方法〕
当所で把握している学令期の在宅DMP児24名を対象に患児の家庭と担任教師へ、それぞれア
ンケート用紙を配布し実施した。
〔調査結果及び考察〕
回収率は家庭用46％、教師用38％の低率であった。ここでは両方に回答の得られた9名について考察する。

ア

調
査
項
目

ン

ケ

ー

ト

a

b

C

学年別
分 布

現在の病状

保護者
によ る

歩

這

車

寝

不

よ
り

行

す

り

明

1

6

2

1

1

0

0

0

1

1

0

2

7

2

2

0

0

0

1

1

3

5

3

2

■
0

0

0

0

4

3

1

0

0

1

0

5

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1
頂

1

0

0

6

1

0

0

0

0

た
い
き

表

f
e
g
通学時の 学校生活 担任教師 よ
担任教師に
上の介助
保護者の
り見た友人
移動 ・
排
よ る
介
助 泄
の 有 無

ア
ン
ケ
I
ト
よ
り 行

年

義

計

d

並 施
【
∃
通 設
学
校 入
通 所
学
希
希
望 望

学

d
a
g
a
r
e
萱

集

琵
よ
糞

し
ぼ
b
妻

不

た

有

無

有

無

さ
ん
い

見
る

明

2

0

1

1

2

1

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1

2

1

0

3

2

0

0

2

0

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0

1

0

0

0

0

0

1

1

0

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0

0

0

0

0

ー204−

少

し
ヽ

く
し
い

な

る

る

い

0

1

1

0

3

0

0

2

1

0

2

0

1

0

1

1

0

1

0

1

0

0

0

1

0

0

1

0

0

1

0

0

0

0

0

0

0

0

表a「学年別分布」では、3年を境にその数は減少している。b「現在の病状」では、1〜3
年まで歩行児が3名いたものが4年以降d x不明の1名いるだけである。Cでは、1．2年で普通学校希望と施設入所希望が2対2と同数であったのが3年を境に0対3となり、dにおいて担任
教師は、1年では「しばらく様子を見る」（2名）と答え、2−5年では症状により施設への入所を考える様に変っている。
A・Price によれば、歩行停止時は9〜11才が51．0％と報告しているが（注！）、本調査結果からも、3年（9才）を境にした何らかの保護者教師の考え方の変化がうかがえる様である。
e通学方法においては、ほとんどの児童が登下校に家庭内の誰かが付添っている現状であり、その負担ははかりしれない。
又、r学校生活上の介助では、そのほとんどが介助必要となっているが、3校において数点の施設改善があったのみで、DMP児の病状が、これ以上進行すれば介助なしでは通学不可能とならざるを得ない状況にある。保護者、教師にとって、このまま通学させることは苦悩であり、D
MP児にとっても不安は大きい。
g「DMP」児の友人関係」は、あまり良好といえない。病状の進行というハンディを持ち、動きのある遊びには次第について行けなくなり、自然と孤立してしまい易い状況におかれている様である。
この様に、在宅DMP児に対する教育環境の不備と病状の進行により、多くの保護者・教師はできれば設備の整った教育環境の中へ移行させたいと考えざるを得なくなるのではないかと思われる。
しかし、子どもは親と一緒に生活することが一番の幸福であり、人間形成のうえからも不可欠である。どの様な良い施設といえども親や家庭の代りをつとめることはできない。
教育環境の不備等多くの問題はあるが、現在の筋ジス医療においては、せめて独歩可能な期間
は家庭から地域の学校へ通学した方が、その児童の発達にとって、より良い影響を及ぼすものと考える。
〔おわりに〕
今後デーケァを中心として、在宅DMP児に対し、多面的な調査研究を行ない、その対策を考えていかなければならない。
（注1）進行性筋ジストロフィー

医学書院

ー205−

P8

PMD患者の情緒的側面について
Rorschach test による情緒的側面の研究

国立徳島療養所
早

田

中

西

正

則

川

合

恒

雄

誠

PMD患者の多くは成長期を病棟という狭あいな生活空間で、しかも病状の進行を自覚し、人の介助を受け、同病の友の死を体験しながら青年期を迎えてきている。このような生長過程は彼らの人格形成、なかでも情緒的側面に多大な影響を及ぼしていると思われる。そこで彼らの情緒側面の特性を探り、生活指導の一助とする。
本研究の場合、直接質問するという調査方法よりも、内在的反応が得られる投影法が適当と思
われ、P−F・Studyにひきつづき、Rorschach testを実施した。対象は当所入所中のPMD

患者37名で、そのうち34名がデュシャンヌ型、在所年数は5年以上のものが24名、5年未満が13名となっている。年齢は9歳〜25歳、上田式8段階ステージでは5度以上が31名となっている。
検査は片口式に準拠して実施した。その結果について片口基準等をもとに顕著な特徴が認められたものにつき、以下6項目に要約し報告する。
1．第1に10カードの総反応数では20未満のものが26名というように少ない。
2．平均初発反応時間については、健康成人が30秒以下なのに比べ、29名が遅く、なかでも23名の者が1分を過ぎるなど著しく、4分39秒にまで及んでいるものも見られる。また、平均初発反応時間の遅いものは絵反応数も少ない。
3．反応領域については総反応数が少ないこともあるが、全体反応のしめる割合（W％）において、健康成人の標準を上回る者が18名というように多い。またこ Dd％においても23名が標準を上回っており、一般には非常に出現頻度の低い特殊部分反応の出現が多いことがわかる。
4．− 反応決定因では決定因の幅を示すDR値が少ない。しかもその内訳は総カラー反応（∑C）
が0のものが23名、人間反応そのものが少ないこともあるが人間連動反応（M）■が0のものが17名というように、∑CおよびMに出現数0の者が高率にでてくることなど、形態反応が優位に出現している。しかもF十％は健康成人の標準に比べやや低い。
5．反応内容ではその幅を示すCR値が少ない。また、その内訳は動物反応（A）中心であり、なかでも、他人に対する関心や感受性を反映すると考えられる人間反応（H）で出現率0のものが10名みられるなど少ない。
6．平凡反応については、総反応数が少ないこともあるが、出現数がやや少ない。

−206−

PMD患者の生活指導における遊びについて（人間関係からみた集団構造についての一考察）

国立徳島療養所
中

西

川

合

誠
恒

早

田

正

則

雄

子供の人格形成における遊びの占める割合は大きいとされているが、PMD患者はその身体的障害ゆえに非常に狭い生活空間を余儀なくされている。その遊びも屋外遊びが容易にできない。
既製の遊具では使用不可能なものが多い等、多大の制約を受けている。ところが彼らなりにその現実に促した遊びを行なっているものと思われる。そこで彼らの遊びと人格形成および障害の進行との関係を探り、今後の生活指導の一助としたい。
今回は遊びの種頬と年齢、障害度との関係を自然観察法により、昭和52年3月より12月までの問、18時から20時までの余暇時間に調査した。
これによると、遊びの種類が少なく、テレビ、レコード、マンガといった消極的で受身の遊びが多いことがわかる。また、年齢別にみると、7才から12才でミニカー、おもちゃ、12才から15
才でプラモデル、13才から16才では野球、読書に区別される。障害度別にみた場合では、特に特徴がみられなかった。しかし、ベッド上、車椅子に乗っている時、独歩の時といった生活状態でみた場合には、ベッド上ではテレビ、読書、レコード、マンガ、プラモデルであり、車椅子では野球、2−3人でする既製ミニゲームであり、独歩では野球、プラモデル、ミニゲームというように区別が可能と思われる。
次に人間関係がどのように成り立っているかという集団構造をみる為にソシオメトリックテストを実施した。質問の内容は具体的な事例である必要があり、また実現可能なものがよい為に、「あなたはベッド換えをするとしたら、誰のとなりにはなりたくないですか」、および「あなたは何をして遊びたいですか。そのとき、誰と遊びますか。誰とは遊びたくないですか」という質問紙を別に作成し、28名（女3名）について実施した。（ただし、 この質問の場合、選択者数は制限なしとし、文字が書けない者については研究者が代筆した）。これによると指向人数4以上の者が4名で、誰にも指向されなかった者が5名いた。また、拒向者が1名だけというのは14名と多く、集団の結びつきが非常に弱いことがうかがわれる。次に「ソシオグラムをマトリックス
により集計すると、集団の結びつきの強さをみる集団凝集力が0．03 と低く、社会的知位指数も非常に低いことがわかる。特に社会測定的地位得点ゼロ以下の者が28名中10名みられ、これらの患者の人間関係における指導を特に留意しなければならないと思われる。次に前回対象にし■たう
ちの5名が52年3月の病棟換え後どのような人間関係をつくっているのかを同様な方法で調査し−207−た。それによると、この5人の関係は相互選択により、深く互いに指向されている。ところがその反面、新しい仲間との関係が9ケ月後現在において浅いように思われる。
以上のようにソシオメトリックテストを通して集団構造をみたのですが、問題点として、孤立者が多いことがあげられる。又、集団の結びつきが一般にくらべ非常に弱いと思われる。その要因としては、年齢差が大きい、日常生活状態の相違、余暇時間が少ないなど様々な要因が考えられるが、今後これらの問題についてさらに検討していきたい。

PMD低I Q児に音楽療法を試みて（そのⅡ）

国立療養所西別府病院
吉

〔目

良

陽

子

寺

田

真

弓

的〕

私達は昨年度より、筋ジスであり、かつまた知恵遅れであるPMD低IQ児の問題行動について、音楽による心理療法によってどのように変化していくかという課題にとりくんできた。
昨年度の音楽療法の場への適応を目ざしたのに続いて本年度は、音楽による自己表現力の養成
さらに実際の病棟における生活場面での変化を期待した。対象児は表Ⅱのごとく4人である。
〔方法〕

4人を一室に集め、彼らの興味を示す曲、即ち童謡、日頃聞きなれた流行歌、リズミカルな曲などをくり返しかける。その際、音楽に対し注意を向ける
よう一緒にリズムをとったりなどして働きかけをする。また音楽表現が出やすいように楽器を与えたりなどして援助し情緒的反応をひき出す。同時にチェックリスト（衰Ⅰ）を作成し、療法中や病棟内での様子について観察をした。
【結果〕

好きな曲を与えるうちに重度の知恵遅れの2人は曲にあわせて歌ったり、体でリズムをとったりして

−208−

表Ⅰ

チェックリスト

臼の表情
顔の表情 ・
手の位置
姿
勢
会
話
緊
張
快
感
嫌
悪
興
奮
喜悦のしるし〔音楽療法前後の行動・状態〕
・平穏、興奮・他児との関係
・職員との関係
年 月 日患児名

いる。中度の知恵遅れの2人は顔の表情には楽しんでいる様子がうかがえるが、自己表現にまでは及ばないので楽器を与えた。すると表†引ま前にも増して生き生きとし、自己流ながらも楽しそうに演奏していた。チェックリストでは、目、顔、手の位置、会話、快不快などの音楽療法中の表情や態度、療法前後の様子、また他意児や職員との関り方などをチェックし、観察の手がかりとした。
2年にわたる音楽による心理療法の結果から個別の変化について述べてみる。

表Ⅱ

対象児の問題行動とその変化

対象
患児

年 令 障害変
型
IQ
学年
入院年数

T ・S

1 2 才 Ⅱの 7 W I S C
40
型
小6 D
5 年

H ・Y

田中びね
50
型 2 年

8才

Ⅰの 4

′
Jこ
2

D

S ・T

1 1才 Ⅱの 7
特
′
Jこ
5 C
型

T ・T

10 才 Ⅱの 8
特
C
型
′
ト4

〔症

不能
5

年

問

題

行 動

気 分 の 変 化 激 しい。
周 囲 の 人 と うち と けない。
す ぐに情 緒 的 反 応 をす る。
言 語 表現 力 乏 しい。

療 法 中 の様 子
緊張 感 強 い。
禁器 を もたせ る と そ っとな らす。

病 状 の 進 行 が著 し く特に 変 化 な し。

消極 的 に適 応 して い る。
一 器 を 鳴 らす と生 き生 情 緒 の 安 定 と と もに言葉 も豊 か に な っ た 。
き して い る。

自 傷 行為 、尿 失 敗
適応 に 時 間が かか っ た。 自傷 行 為 、尿 失 敗 減少
異食
好 き な 歌 や 手 拍 子 を要 気 分 の 激 しい変 化 は減
気 分 の変 化 が 激 しい 求す る。
る。

不能

頻尿 、分 離 不 安 強 い す ぐに 適応 し， 楽 しそ3

興 奮 しやす い。

年

現 在 の 様 子

頻 尿 、尿 失 敗 な くな る 。
lヨ
て
＝
土
三 、■
＝
ヒJ
つに 療法 時 間 を過 こす 。 夜 間 の 奇 p 、泣 声 減少 。

例〕

① T・Sは以前に比べ病状の進行が著しく認められ、短時間の座位姿勢保持にも苦痛が伴い常にイライラしている。他患児との交流も消極的であり音楽療法を受けとめるゆとりもあまり無かったようである。従って効果はほとんど病棟内ではみられなかった。
㊥ H・Yは病棟生活に慣れてきたこともあり、以前に比べ顔の表情や話し言責などが豊かになった。感情の爆発もなく人の話にも耳を傾けることができるようになった。
㊥ S・Tは療法開始時に多かった自傷行為や排尿排便の失敗が徐々に減少しはじめ、現在ほとんどみられない。感情の激しい起伏もみられなくなった。
④ T・Tは頻尿や夜尿もなくなり、夜間睡眠中の奇声や泣声も減り、情緒的に安定してきたと思われる。
【結び〕

PMD低IQに音楽療法を試みることにより、私達は結論として以下の2点を得た。1：PM
Dのように体を動かすことが極めて困難であり、また自己表現力に乏しい低IQ児の情緒面に直接訴えるような音楽療法は効果的であった。2：症例①の患児のように病状の進行が著しく心理的に不安な状態にある場合、集団療法と個人療法の2つの方法を併用することも検討することが必要である。

−209−

最後に、これらの対象児の行動の変化には一人一人の自然の成長発達が伴っていたということをつけ加えておきたい。

ー210−

機械器具の開発研究

ノ／機械器具の開発研究部

会長
愛媛大学医学部整形外科
野

島

元

雄

本年度の本部門においては、例年通り、小は履き物の工夫より、大は、水洗トイレ付きベットに到る各種の機器が開発工夫された。
まづ大型の介乱管理機器として、水洗トイレ付きベットなどの工夫があげられる。これは、排便に際しての介護労作の軽減、患児（者）の移動の必要性がなく、ベットより移動することな
く、そのまま排便、排尿が可能ならしめることを目的としたもので、ベットの下半部が、取りはづされ、便器車を搬入するようにして下半身、あるいは殿部を支えるようにして排泄動作が営まれるよう工夫したものである。この際、患児（者）は、リモートコントロールにより任意に上体が起せるようになっている。
本装置は介護の面からは労作の軽減には大いに役立つが、機構上些か大袈裟な感がないでもな
いが、さらに検討を所望する次第である。
同じく便器に関するものとして、洋式便器の立ち上り装置についての工夫（島根）、電動式椅
子便器の昨年につづいての検討（西多賀）、補高便座（箱根）などが工夫、検討された。はじめの洋式便器の立ち上り装置は、壁に取付けたモーター、便座もち上げ機構により、便座の高さを患児（者）の適当な高さにもち上げ、排便、排尿時の便座へのすわり、便座からのたち上りを容易ならしめんとするものである。座板の一端（坐ったときの殿部の後方部がもち上がるわけであり、本症のような下肢各関節に屈曲拘縞をきたしやすい病態を巧に利用したものとも考えられ簡易な機構、装置である点に工夫のあとがうかがわれる。電動椅子便器車は、電動車椅子の床板の下が便器となり、背板が任意に、電動式にリクライニングでき、かつ背振が高く首、躯幹の不安
定な患児が背臥位でも（背板が水平近くまで倒れる）、坐位でも任意に排便を営むことができる
よう工夫されたものであり、患児が便所に移動してプライバシーを守りながら排便するよう配慮されたものと思われるが、介護労作の軽減にも役立つと考えられる。更に、純子検討が望まれる。
大型機器として、さらに試作ではないが、アンビユリフト、二葉が本症に適応か否かの検討（八雲）がある。この種のものは、他に多くが市販されているが、アンビユリフトについては、患児が床面、ベットからの移動が容易にでき、介護労作の軽減に役立つと考えられる。今後、研究班でもプロチエクトを組み、ベットからの移動、とくに水平移動を目的とした移動介助機器の開発に取り組みたいと考えている。
車椅子に関する研究も数多く行われた。調節式車椅子（西多賀）、計測用車椅子（再春荘）を

￣

211−

用い（両車椅子とも床板、背板などが任意に調節でき、規似のものと考えられる）、本症の病態に応じた車椅子を編みだそうとする検討であるが、最も問題となるのは、重症化に伴う不安定な頚部、躯幹の保持法と考えられる。この保持のためには、後述、装具、とくに躯幹保持装具の開発工夫（徳島、愛緩大）が参考となり、この装具による方法が一応もっとも卑近な手段とも考える次第である。
この車椅子の開発、検討に関連して、簡易な、一風変ったものとして体型に合わせた車椅子（再春荘）の工夫がある。これは、患児（者）が重症化に伴い、種々の座位、臥位をとるが、その好のまま車椅子の床板に乗せようとするもので、床板のうえに食台、或は木箱をのせて、安楽に
車椅子に乗るように工夫したものである。矯正困難な変形、無理に床板に坐すための腹帯、抑制帯の使用を避けた車椅子利用法とでもいえる。さらに興味あるものとして、車椅子索引車の工夫（徳島）がなされた。電動車椅子を重症化した患児に個人的に所有させることが困難な実情、あるときは電動、あるときは手動（又は他動）式としたいという病態などを考慮し、車椅子との連絡を容易（スイッチにて行う）にした車椅子索引車が開発され大いに利用されていると報告されている。又、移動動作とくに這行患児の移動を助けるために、いざりのための移動車（下志津）が工夫されている。キャスターを枠組みとし、腹臥位のまま手でこいで容易に移動できるようにしたものである。
車椅子の附属品ともいうべきフィ，夕」についてはMedialradial Arm Supportの成人使用経験（箱根）、BFOの改良試作（徳島）があげられる。前者は、車椅子の側方より外側に上肢がゆきすぎないように工夫されたもので、更に、本症患者のために改善が施され試用結果は略、良好にあったと述べられている。後者は、支柱を任意に電動式に上下できるよう工夫されたもの
で、楽に有効に補助具として使用できることを認めている。
また車椅子に付すテーブルについて工夫がなされた（医王園）、即ち、車椅子の側方に比較的大きなテーブルを付着させ、これを用に応じて、前方に回転し、前方に取り付けるように工夫したものであり、携帯テーブルともいうべきか、一寸した工夫でもある。
なお、起立台の工夫（南九州）も発表されたが、キャスター利用の簡易な起立台である。さらに、作業療法実施のための作業台についての検討（西多賀）が行われた。結論的に上肢の作業域の広い作業療法のためには、本症の病態を考慮し、上肢挙上補助装置が必要となると述べている。
今年度予算で配布される増加試作研究対象のヘルプア「ムは、この上肢挙上補助機構として役立
つものと考えられ、研窄成果が期待される。
小さいものながら履き物の研究工夫（宇多野）も発表されたが、まず改善のために努力が重ねられている。
つぎに、本研究部門の大きな柱である副子、装具の開発工夫については、まづ、下肢の夜間副子の工夫（八雲）が行われた。検討の結果、副子の夜間時に使用することは、とくに変形矯正を狙っての装用は種々の問題があることを明らかにしている。Vlgnosの述べるように、本症患者

−

212−

に対して、このような夜間副子を装用することは却って自由を束縛し障害をきたす場合が少くないという意見に、私見として左祖するものである。しかし、変形防止、増悪阻止はリハビリテー
ション対処に関して、きわめて重要な問題であり向後更に検討工夫がなされんことを願うものである。
装具に関しては、前述、車椅子での坐位姿勢とも関連し、重要と考えられる躯幹保持装具の開発工夫が行われた（愛綴大、徳島大、徳島）、躯幹装具と大腿シャレとを弾性布吊で結び装着者にコンファインメントな障害を惹起しないように工夫したもの（愛綴大）、躯幹装具と大腿シャレーを区別せず一連のものとするが、弾性プラスチック材を用い、上述同様の配慮が施されているもの（徳島大、徳島）が工夫された。要は、さきに副子について述べたように、閑じ込めることは、本症の装具、副子規を考慮するに当って禁忌であり、dynamiC な面を与えるよう工夫されるべきものと考える。以上の躯幹装具の装用結果はほぼ満足すべきものがあることが明らかにされている。なお、脊柱後側彗変形に対して、以上の躯幹装具の経験をふまえ、胸椎頂椎部に一致したパッドを付し、大腿シャレーと躯幹部を分ち、変形の改善、増悪阻止を目的とした躯幹大腿correctliebrace とも称すべきもの（徳島大、徳島）も工夫され、向後の成果が期待される。
なお、徳大、徳療式下肢装具（ばね付き膝関節装具）の過去12年間60症例交付の成績が明らかにされた。要約すると、追跡調査を実施できた26症例を主体として検討すると、装具歩行可能期間
は平均3年5ケ月（1年2カ月〜5年11カ月）に及び、装着時の年令は平均11才6カ月（9才〜
15才6カ月）、平均15才で装具歩行の限界に達することが認められた。また、下肢装具は、今回17施設の848人のうち47人（5．5％）に使用されていることもアンケート調査により判明している。この装具療法は、ADLの機能改善は当然のこと、心理面に与える好影響、介護労作の軽減と相まって、変形とくに、脊柱、胸廓の変形の防止、増悪阻止にきわめて有効な手段であること
は、再三強調されてきたところであるが、以上の成績にも鑑み、高く評価されるべきものと考える。

付、電動ロクロの試用、その改良に関してら本年度の本部門での増加試作機器対象として、徳島癖が開発工夫した電動ロクロが全国施設に配布され、その試用結果がアンケートにより取りまとめられた（徳島）、要約すると、本症患児にとって、陶芸は職能的作業療法として、モチベー
ションの向上に資するところ大きいものと考えられるが、陶芸に関しては、一応よき指導者が必要であることが強調された。また、このロクロ自体に関しては、構造上、本症の病態を考慮し、ロクロ台の高さ、椅子の問題、上肢の保持、さらに躯幹の保持などにつき更に改良すべき点が少なからず認められた。しかし、意慾的に創作にうち込む患児も少なくなく、性能の向上（上述本症の病態を考慮したのち）によりさらに好結果が期待されるものと考えられる。
まとめ、以上本部門における今年度の機器の開発工夫については、種々なものが工夫され、検討され、夫々の成果が認められたが、車椅子、便器など本部門において一つの総合課題として採りあげ、有機的プロヂェクトのもとで研究の進展をはかるべきであると考えられる問題も少なく−213−

ない。小職としても、向後、この方向で検討を加えたいと考えている0また、既往に、本部門で各研究員が開発工夫されたものを整理し、向後の研究の向上をはかるため・機器並びにその実際をとりまとめ公刊したいと念願している次第である。

−214

−

改良式起立台の工夫

国立療養所南九州病院
新

屋

正

信

今

隈

福

永

秀

敏

中

島

蒲
洋

明

〔はじめに〕
PMD患者の歩行能力は、筋力以外に関節の拘桁に大きく左右され、特に車椅子への移行期のPMD児では、足、膝、股関節の拘縮予防が重要な意義をもつ。歩行可能な例で、歩行のスター
トに困難を覚えることがよくあり、特に朝の起床時は、歩行スタートの困難を訴える。しかしこの場合、しばらく起立させておくと、かなりスムースに歩行ができるようになる事から、Stage
3〜4のPMD児に、起立訓練を大巾に取り入れることにし、合せて諸関節の拘縮予防や矯正に役立てようと考えたが、市販の起立訓練台にいくつかの問題が生じてきた。まづ既製のものはやはり高価であるため、起立台を増やせないこと、何処でも簡単に使用できないことが主な問題点
であった。
〔方

法〕

lowcostとするため木製とし、移動が簡単にできるようにキャスターをつけ、授業中にも使用できるように学習テーブルをそなえた（図1参照）〔結果と結語〕

図3礼貴べ鬼金台いる轟迫を大巾に増やすことができた。症例（IT）は、改良式起立台により、尖足が著しく好転した。

ー215−

●

図2の如く起立訓練を行っている28例中6例の患者に、改良式起立台を使用し、起立訓練時間

●

ユ岬仲岬．

S48

川鎚混

T K

￠♪
￠○
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0
5

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8 ■Y

6戚甲同一補

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ユ○
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3 十 十
ll
￠ 十 十十
12
Iユ ゲ
Iユ ヲ
Iユー 2

51．失え多病

K K
H T

卯虐

9

旅 篭

0
0

到頭
ユ○ふ

0
1

年々 如 し勃 々 盈t T、 P Y ＆ 十

見所﹁碗角譜代

改号乳起ie種田碑向・

図3の如く、昭和52年1月頃より下肢尖足が進行悪化し、歩行困難が目立ってきたが、改良式起立台の使用により、足関節角度が右足33℃、左足20℃、改善を示した。
授業中は40分程起立訓練をしながら授業を受けているが、現在まで、関節痛、筋肉痛や起立性
低血圧etcは訴えていない。このように、日常生活の中に、うまく訓練を組み込めるような、器具の開発は、訓練の治療効果を一層高めるものと考える。
（移動用起立台）国立療養所南九州病院

3■Oc■05α

6．Oc■

ー

216−

筋ジス用BFOの改良試作

徳島大学
松

家

豊

国立徳島療養所
奥

村

建

明

白

井

陽一郎

徳島大学教育学部
松

永

強

右

PMDにおいて上肢肩肘帯からはじまる筋力低下はADLの自立をはばむばかりか不自然な姿
勢をもたらす、失われた上肢機能を補助し手指機能の最大限宿用のためにBFO（BalanCed
Forearm Orlbosis）の利用が考えられてきた0しかし、従来のBFOはそのままPMD患者に用いては自由度が大でコントロールしにくく不適当である0そこで機構的な面での簡易化、重症者を対象とした外力の導入を目標に試作を行った。
基本的構造は図1に示す通りである0アームは車椅子肘あてパイプに容易に取付けられる。水平面での任意の角度に固定ができる。アーム上の任意の位置に固定されたモータユニットは電動によって上下可能の支柱がとりつけられている。この支柱の上端が支点となり、ボールベアリン
グでトラフが上下、左右に動く、支柱の上下移動は作業の高さに適した便宜性を備えている。モ￣タユニットの動力源は12V直流モータである。支柱が上限に達するとモータが停止するようになっている。トラフは従来のBFOと同様のものを用いた。
医日

鋼gFO

￣217

−

症例（図2）は16才、StageⅦ、筋力テストは僧帽筋1、三角筋1、上腕三頭筋2一、上腕二頭筋2一、坐位で抑制帯が必要、食事動作は前腕を高いテーブルの縁を支点とし左手で補助していたがBFOを用いることによって普通のテーブルの高さで食事や書字が可能となった。このように食事、読書、タイプ、電話、作業療法などにおいてBFOは効率的な上肢筋の補助機構として利用される。駆動力源としては重症者には外力導入として筋電を利用した電動式機構が将来可能である。また、CO2 ガスを用いた駆動装置をとりいれることもできるので今回は機構について実験と試作を行った。更に改良を重ねる予定である。

筋ジストロフィーの装具療法に関する研究

徳島大学
松

家

杉

口

豊
利

小

松

忠

雄

彦

徳島療養所
奥 村 建 明L

白 井 陽一郎

下肢装具に関して
徳大式バネ付長下肢装具が昭和40年に開発され過去11年間に60例に使用した。その効果は歩行の再獲得のみならず下肢、脊柱変形の発生、増悪防止、ADL、心理面への好影響、介助の軽減などに有効であった。今回、追跡した26例の装具歩行期間は平均3年5ケ月（1年2ケ月〜5年11ケ月）、装看時年令は平均11才6ケ月（9−15才6ケ月）、平均15才の時点で装具歩行の限界に達した（図1）．
下肢装具はD型、848人（全国17施設）のうち47人（5．5％）が使用している、（昭52．3）
装具歩行訓練と心機能との関係は心機図についての実験結果から10分間連続歩行では問題なく20分間歩行で影響がみられた（第14回日本リバビリテーシヨン医学会で発表、1977．5）
乙脊柱変形に関して脊柱変形には早期から姿勢の管理に重点をおし1た予防対策が必要なことを強調してきた。先天性筋ジストロフィー患者には坐位装具が訓練と併行し有効である（図2．D）、歩行者のL・C
型ジストロフィー側雪に対してはいかなるプレイスも躯幹の運動を制限し歩行パターンをくすすので坐位装具のほかは成功しなかった。

−218−

Duchenne型に対しては可携性■のある後側鷲に坐位装具の適応があl1■C）は骨盤部の固定のため十分に採

■

1

■

1

ノノ／

1

■

1

制限の関節をつけ、頂椎部に一致し●二︻と連結された両側支柱には後方30℃1

型されたオルソレンによる骨盤帯部

hl

1

る。現在の改良した身区幹装具（図211たパットにより彗曲の矯正を行い、躯幹の運動性をもたした、股関節は9

10

フリー関節とし大腿中央までオルソ

11

12

暮▲■暮●●

11

11

15

ll

（事）

■■D．8■．暮●■レンによるシャーレを作り坐位での下肢々位の可動性をあたえた。即ち、側雪の矯正効里と運動訓練の効果の装具に比べて優れた点をもっている。

図2
lA 車椅子用、革製
tB）ベット上用、プラスチック製（C）改良型、オルソレン製（説明本文）（D）幼児先天性用

■219

￣

図3
12才7ケ月StageⅥ

左上、

装具なし

右上、

装具装看
（改良型）

左下、

装具なし
側彗46℃

右下、

改良型装具
側彗20℃

「いざり」および「四っ這い」のための移動用車
第2報−「四つ這い」のためのクローラー

国立療養所下志津病院
斉

藤

斉

藤

篤
敏

松

下

登

郎

筋ジストロフィー症児には病態進行と共に「四つ這い」や「いざり」移動に対する移動用具または移動用車の適応が考えられる。前回は「いざり」児に対しキャスター付き扁平な座板を考察しその有用性を報告した。今回は「四つ這い」に際しクローラーに類似する移動用車を試作した。
「四つ這い」移動に際LStage 5以上では肩関節や股関節部構成筋群は顕著に荒廃し、大関節は加重に際し亜脱臼を示すようになり、移動距離も減少し移動後は休息を要するようになる0こ
れに対し、既製のクローラーを用いその有用性を検討してみた。その結果移動はかえって不能に

ー220

−

なると共に胸部の圧迫による苦痛を訴え使用に耐えられなかった。＿
問題点としては・前進に際して仙椎部を支点として頭部の振り子状運動に合はせた上肢および下肢の交叉運動が行われるが、脊柱の前彗の増強された上下運動も加味されている。このことから、クローラーの作製上、上下運動および左右への安定した弾力性のある円滑な可動性に注目すべきことが判明した。この移動卓の前方支脚は両上肢の運動に際し、支障のないように単脚として上下運動と共に左右への傾きも行われるようなスプリングをクッションとし、体重によりその浮き沈みを加減出来るようにした。また胸部および腹部への圧迫も軽減するようにスプリングによる上下の浮き沈みが行われると共に、左右への振動にも応じられるようクッションを取り付けた。
また後脚は両下肢が前進、後進に際し、障害にならないよう側方に彗曲させて固定させた。後脚のキャスターも上下運動がわづかながらも行われるようにスプリングを取り付けるよう考察した。
患者への試用は、「四つ這い」児のうちでも年令および病態の進行に合わせて行った。その結果は試作クローラーの円滑で摩擦の少ないキャスターの取り付けにもよるが、微妙な体幹の振り子状運動に合った作動性が要求され、必ずしも快適な移動性が得られなかったが、前進よりも後進に際し、より作動性に優れていることは興味深い。
この移動用車の有用性は、「遊び」としての使用、この移動用クローラーの特性を理解して、その作動を習熟することにより日常生活動作を行っている病棟内の平坦な床面での併用が考えられる。
今後の課題としては電動移動用車の開発を検討している。

図1「四つ這い」用移動用車の使用
注：胸部および腹部での支持性が増加すると脊柱の前彗の減少と共に再上肢の支持を増加させ反張位を増強させるよう努力する。上下運動と共に左右への円滑なスプリング
による運動性が要求される。

−221−

図2
「四つ這い」用移動用車
前脚および後脚にはスプリングによる上下運動を支えている。取りはづしてある前脚は上下、左右運動も与えている。
胸部および腹部のクッションは、下はスプリングにより支持されて上下の浮き沈みを調節する。
金属枠は軽合金が重量の関係で望ましい。

電動式椅子便器の改良
国立療養所西多賀病院
菊 地 伊三郎

沖 田 ふみ子

長谷川 信 雄川 村 とよ子

佐

藤

弘

子

〔はじめに〕
当院には、PMD患者の病棟が4病棟、ベット数は160床ある。年令は、満5才から65才まで
体重は18k9から76k9と幅が広く重度の患者が多数いる0そのため・看護業務叫内容及び看護力山
過重など深く問われているのが現状である。
業務内容は殆んどが、日常生活の援助である。その中でも排漸こ関する援助は、看護力の比重の大半を示めており、大きな問題と言っても過言ではない0そして又患者山多くは、病苦よりもn分
自分で自分のことができないことにいらだちと苦しみを訴えている0
患者ケア一に当たる看護者にとって、より容易に、かつ援助しやすく、患者にとっても容易に援助を依頼することができるように、種々の看護機器の工夫、改良がなされている8
私達は、その中で、看護力の大半をしめている排泄こついてとりあげ、患者がより安楽に・又看

−

222−

謹者がより容易に援助できるように便器車の改良を試み、昨年度にひきつづきここに報告する。

〔研究方法〕
昨年度の電動椅子便器車改良の欠点を考察し、患者に使用してもらい、再度改良を加え、今までの電動椅子便器車の総まとめとして、PMD患者にアンケート調査を行なった。

〔研究内容〕
昨年度の電動椅子便器車の欠点を条件として改善を試みた。
1．昨年度の欠点① コントロールボックスに重量がある為、自分で持つ事が出来ない患者もいる。
㊥ トイレにて使用可能ではあるが、現在使用している場所では、リクライニングして使用できない。
㊥ 便器車に、さし込み式便そうを取り入れたが、リクライニング使用時、殿部と便そうの間隔がなく殿部汚染の可能性がある。
2．欠点改良の日的① コントロールボックスを最も操作しやすく、重量感を感じないように工夫する。
㊥ リクライニング使用可能で、又殿部の汚染が除去できる用具の工夫をする。
3．目的を考慮し、次の材料を選定した。
① コントロールボックスにマジックテープを使用してみた所、取り扱いが簡単で患者の希望に合わせ移動することができる。
㊥ さし込み便器の代りに便そう車を使用してみた。殿部汚染もなく、場所をとらず使用できる。
以上の様に、電動椅子便器車の欠点に改良を加え、トイレにて排泄できないPMD患者に使用してもらった。

〔昨年度の欠点改良の結果〕
1．コントロールボックス

今まで重量感があり、上肢の拘桁が強い患者は、自分で持つことができず、コントロール操
作できなかったが、抑制帯、両サイド及びコントロールボックスにマジックテープを取りつけ移動可能にしたほとんどの患者は、コントロール操作がしやすくなった。
2．トイレにて使用時リクライニング出来ない。
これは、トイレの構造上の問題であり、現在のトイレでは、スペースが狭くリクライニング
使用不可能である。
3．便そうについて
移動便そう車を使用し、リクライニング時でも、殿部との間隔も充分であり、汚染の心配は全くなくなった。
トイレにて使用時は、いつも便そう車がそばにあるが、他の場所で使用する時は移動便そう

ー

223−

車を前もって準備しておき、その後に電動椅子便器車に患者を乗せ移動するという方法をとった。
〔今までの電動椅子便器車のアンケート結果からみて〕
1．電動椅子便器車を使用して安定感、安楽、安心感があり、体位保持は全身の変形及び拘桁が少ない患者は、大部分が良いと答えているが、全身の変形及び拘桁が強い患者は体位固定が、むずかしい。
2．リクライニング使用に関して
大部分の患者は、自分で背もたれや、下肢をリクライニングしても体位保持可能であるが、変形が強度な患者は、リクライニングする事によって固定した体位がくずれてしまう事もある。
3．抑制帯使用
抑制帯に＿ついては、ベルトの幅及び感触も良く胸部や腹部の圧迫感も少なく・体位固定ができ、大部分の患者が良いと答えている。
4．枕について約50％の患者が頭の固定ができ、使いやすいと答えているが、残り50％の患者は枕にくぼみがなく、頭の固定ができればよいと答えている。
5．コントロールボックスについて
患者の約80％が大きさ、形、位置、コントロール操作等は、このままで良いとの答えであるが上肢に拘縮の強い患者では使用不可能との答えもあった。
〔考察〕

1．電動椅子便器車のリクライニングのスピ⊥ドが、背もたれが約2分、下肢が30秒かかる。それで、もう少しスピー．ドがあっても良いのではないかという意見があったがPMD患者にとって、休位国定するのに0．1cmの移動にも敏感である為、これ以上のスピードは無理と思われる。
2．車体の重量感がある割合には、車が小さく移動時、重く感じられる。新たに便器車を作製する時は、車休を軽かいにする事が必要である。
3．− 背もたれの高さが調節できれば、患者の体位調節も楽に出来るのではないかと思われる。
4．・電動椅子便器車をトイレにてリクライニング使用できないのは、残念である。もう少しトイ
レのスペースがあれば良いのだが……。

〔おわりに〕
私達は、以上の点から便器車の研究、改善、改良を通し使用した結果、好評を得る事ができた0
臨床において、大いに活用して行きたいと思う。又、これを機会に、今後PMD患者が最も容易に使用する事のできる用具の工夫等を、将来の課題として取り組んで行きたいと思う。

ー224−

P MD患者移動用機械器具の検討

国立療養所西多賀病院
加 藤 正 江スタッフ一同〔はじめに〕筋ジストロフィー病棟における患者の移動には抱きかかえ作業等が原因と思われる種々の問題が山積されている。筋力が低下していくこの病気にとっては、看護者の手をかりなければ、ベッ
トの昇降も出来ないのである。ベットと車椅子の高さが違うために介助を要するのである。これはすべて看護者による抱きかかえ作業によって行われる。またこの様なベット昇降介助の大半は朝夕行なわれ3−4名のスタ￣ッフで30名以上の患者を介助しなければならない。
これらの作業は、患者に不安感や苦痛を与えることも多い。又看護者の腰痛の原因などにもなり患者、看護者両面にとって改善されなければならない問題であるがしかし、患者移動用の適当な機械器具の十分な検討がなされていないの が現状である。そこで我々は資料や他施設の訪問や実際に開発されたものを使用しこれらの利点欠点を検討し、患者にも安楽で看護者にも容易に操作出来、そして経済的にも安価な機械器具の作製にとりくんでみた。
〔経

過〕当病棟内で何度かの検討会を行ない、資料により他施設での開発されたものや、現在使用されているものなど把握してみたが良好な結果は記載されていなかった。しかし未発表な器具が過去に開発されているのではないか、あるいは現在使用されているものであってもそれがその施設だけのものとしてどどまっているものがあるのではないかと考えた。
〔方法〕

以上の様な理由により、もっと「生の意見」を把握したいと思いアンケートを作刺した。アン
ケートの内容は次の通りである。
1）移動用の機械器具があるか。
2）現在その機械器具を使用しているか。
3）現在使用していない場合の問題点はなにか。
4）今後この種の機械器具の開発を考えているか。
アンケート対象施設 23施設 である。
現在は、このアンケートを集約中である。これと同時に我々が考えたものも具体的に製図をしてみた。車椅子の幅は30〜40cmであった。又、車椅子とベットの高さの差は20〜25cmである。これを考慮し考え出したものが①の図で材料は木である。また車椅子の背部の部分をすっかりとり
はずせる様なものを考えてみた。

ー225

−

〔結

果〕

実際に使用してみたが①図のものは、病気の進行にともないどうしても使用期間が短くなってしまう。又、車椅子の背部を全部とりのぞくものは経済的に高価でとても我々の考えているものとは程遠いものとなってしまった。
いままで患者のためにと思って研究をすすめてきたが、なかなか思う様に開発がすすまず、経済的な面での負担が大きいなどして、考案するごとに問題が提起され行き止まりを感じている。
しかしこれは、解決を要する問題であるため今後職種の違う人々やスタッフの協力をえて研究を継続していきたいと思っている。

PMDに適したMohile Radial ArmSupportの製作

国立療養所箱根病院
村上

私共は既に、種々のFeederあるいはmodilearmsupport

慶

郎

古

内

文

夫

を筋ジストロフィー症の患者に使用して好結果を得ております。
今回は、A、W、GuiHordらの考案したRadial mobile armsupportと称するFeeder
を成人筋ジストロフィー症患者に使用出来るように、二、三の改良を加えたものである。
このFeederの構造は、従来より使用されているBall bearingbeederとは異なり、Proxi一
malとdistalのarmに分れておらず、Bracket assemblyにsljding unitが付き、これを1本の鋼鉄製の四角な柱型のarmがslide して長さの調節をするようになっている。また、
このarmの先端に水平方向の回転unitがあり、この中にバネがしこまれており、残存筋力により強度が調節できるようになっている。さらにもう一つの上下の角度の調節できるバネ付の回転
unit があり、この二つのunit の結合部分で上下左右の微細調節ができるようになっている。
Iroughは従来のものと同様ホールを有するものである。GuilborolのオリジナルのFeeder
は、このバネが強く、筋ジストロフィー症には使用が困難であるため、このバネの強度を約城のものに取り変えた。
このFeederの特徴は、従来のFeederに比し車椅子の側方より外側に上肢がゆきすぎない。
補助ゴムバンドが従来のFeederには用いられていたが、その代りにバネ付unit を有する。調節がより微細にできる（特にX、y方向に）。

ー226−このFeederを成人の筋ジストロフィー症、特にF SH、クーゲルベルグ、ヴェーランダー病
Distal myopathyの患者に使用した結果ではhorigontalの動きが非常にスムースであり、また、従来は前腕の動きを助けるために、補助ゴムバンドを使用していたが、バネ付unit の使用により、この必要がなくなり、機能的に改善されている。
欠点としてはarmが長いために上腕の外転運動が制限されるという点であるが、これは車椅子患者の際、外側に広がりすぎないという特徴にもなっている。
このRadial mobile arn suIpOrt

はguiltordらの構造のままで使用すると、バネが強す

ぎて、筋力の弱くなった筋ジストロフィー症には使用できないものがあり、これに対して前述の如くバネの弾力を捌こすることにより、近位筋の非常に弱いものにも使用可能となった。
これらのことからRadial mobile arm supportは症例を選ぶことにより、成人筋ジスト
ロフィー症に非常に有用である。

成人筋ジストロフィー患者のADLに関する研究（1）ADL向上用具に関する研究

国立療養所箱根病院
古

内

文

夫

車椅子を移動動作の手段としている筋ジストロフィー症患者（以下車椅子患者という）のAD
L自立の最も困難な動作は、（1）入浴の自立、（2）トイレの自立の二つである。
車椅子患者で、トイレ自立不可のもの6名を選び、その原因を調べてみると、便器と車椅子の移乗にのみ問題があるものが、全車椅子患者中4名いた。当院の洋式便器（写真1）の床高約37
α、車椅子の平均床高約42cm、その差は約5cmで車椅子から便器への移乗は問題ないが、逆に便器から車椅子への移乗が困難となっている。そこで、便器を車椅子と同じ高さにする補高便座を試作し、使用した。
この便座を試作するに当っては以下のことに注意した。
1．丈夫であること（体重がかかるので、少しのことでこわれないもの）
2．便器にしっかりと国定されること（不安定だと危険である）
3．とりつけ、とりはづLが簡単にできること（自力でとりつけ、とりはづLができることが望ましい）
4．なるべく軽いことが望ましい。

ー22・7 −

以上の点を考慮し、補高便座を試作した。材料はベニ7枚（2cmの厚さ）を使用した。左右3ヶ所づつ、計6ヶ所で便器に固定するように、また便器への固定の方法は上からのせるだけで良いようにし、とりはづ
す際にはもちあげればよいようにした。
写真3は、便器の穴の部分を狭くし、手前にズボンを脱ぐスペースを作ったものである。これを便器に取りつけ（写真4）、使用している（写真5）ところである。
この便座の使用で、トイレット動作自立不可能な車椅子患者4名が、自立可能となった0

−228−

図4

筋ジストロフィー患者に適した作業台及び自助具の工夫

国立療養所西多賀病院
門 間 勝 弥五十嵐 俊 光我々は前回当院試作による調節式作業台を用い作業台の高さについて検討し報告した。そこで今回は比較的重度なステージ（ステージ7以上）を対象として上肢の重さの軽減をはかり、簡単な机上作業を実施し検討したので報告する。

〔研究対象〕
入院中のD型PMDの中からステージ7、3例ステージ8、4例計7例を選び対象とした。

〔研究方法〕
以下の3通りの方法で線引き作業、および、パチンコ玉移し作業を実施しそれらの作業に要した時間を測定記録し作業効率について検討した。尚、線引き作業はB4判の白紙に長さ30cmの平行な直線3本をひかせその所要時間を測定記録した。また、パチンコ玉移し作業については直径

ー229

−

5cmの吸盤付皿を2個、パチンコ玉10個を用意し作業台中央より右方へ10cm間隔で30cmまで、および、作業台中央より前方へ10cm間隔で30cnまでそれぞれパチンコ玉を移させその時間を測定記録した。
方法1．両上肢下垂位で肘頑より上方5cmの高さに作業台をセットし何等の装置も用いずに上記の作業を行わせその時間を測定記録した。
方法2．事務用スチール製回転椅子に患者を反対向きに坐らせ躯幹前面を椅子の背あてで支持し上肢を躯幹前面で下垂位とし上肢の重さの軽度をはかり上記の作業を行わせその作業時間を記録した。
方法3．作業台の高さを方法1と同様にセットし上肢の重さを軽減するための装置を用い上記の作業を行わせその作業時間を記録した。（以下上肢自重軽減装置という）この装置はアルミ板
で前腕受けをカフ状につくり皮、および、フェルトで包みカフの下面にB、X型ボールキャスタ
ーを4個取り付けたものである。尚、症例の肩甲帯、および、肘関節の周囲筋の筋力は全て25％以下であった。
結果1．線引き作業について
方法1．、方法3で比較してみるとステージ7では有意差はみられないがステージ8では方法1
で15秒、方法3で9秒と上肢自重軽減装置を用いての作業が明らかに効率的であった。
結果2．パチンコ玉移し作業について
3つの方法によるパチンコ玉移し作業に要した作業時問を比較してみると移動距離10cmでは各ステージ共に方法1が最もよく移動距離が長くなるにつれて上肢自重軽減装置を使用した方法2での作業効率が最もよく、方法3では50秒以上と可成りの作業時間を要している。
〔考察〕

以上の結果から、重度PMD患者の机上作業では、①上肢の動作範囲が少い作業にあっては前腕より遠位の筋群が比較的温存されているため上肢の重さを机上で支持することによって種々の作業は充分可能であると考えられる。 ㊥これに対して上肢の動作範囲が大きくなるような作業や手部を空間で保持して行なわれる作業にあっては上肢自重軽減装置のようなものを用いて上肢の重さを除去、または軽減される必要があると考える。 ㊥また上肢下垂位で上肢の重さを除去したかたちでの作業は肩周囲筋の筋力が少くとも25％以上の症例でなければかえって作業効率を悪くしてしまうため重度PMDには不適当と考える。

−230−

PMD患者にふさわしい車椅子の開発，

国立療養所西多賀病院
宍

戸

勝

枝

鈴

木

伸

一

五十嵐 俊 光我々は昨年にひき続き、PMD患者に最も適した車椅子を兄い出す目的で、調節式車椅子を使用し、その操作の分析をおこなってきた。尚、前回の報告において、ステージ6、及びステージ
9についてのある程度の結果を得ているので、今回はステージ7、及び8について検討した事を報告する。

〔研究対象〕
入院中のPMD患者の中からステージ7、5名、ステージ8、5名を選び対象とした。

〔研究方法〕
今回の研究では、20、22、24吋の主輪及び5、6、7吋のキャスターを使用し主輪軸受け9段
階における、1回走行距離及び10m走行時間を測定記録し検討した。尚、調節式車椅子の調節方法の詳細については、前回と同様なので省略する。
結果1．

1回走行距離について

各ステージを通じて最も良好な測定値を示した主輪22吋、キャスター6吋を用いた主軸位置の変化による1回走行距離を、ステージ別に見た場合、ステージ7では、前回の報告とほぼ同様の結果を得た。つまり主軸上段、中段、下段ともに前方位軸が最も長く、後方位軸が最も短い。又距離の平均においては上段が最も長く、以下中段、下段の順となっている。次にステージ8について見ると、主軸上段の中間位軸と、中段の前方位軸が最も長く、ステージ7同様全ての段の後
方位軸が最も短かくなっている。各段の距離の平均では僅かの差ではあるが、上段が最も良く、
以下下段、中段の脂となっている。
結果2．10m走行時間についてそれぞれの10m走行時問の平均をステージ別に見ると、先ず主軸上段でステージ7では、22吋
及び軸移動の前方位軸が最も早い結果を表している。次にステージ8について見ると、ステージ7と同様、22吋及び軸移動の前方位軸の成績が良かった。次に主軸中段を同様に見ると、ステー
ジ7では、やはり22吋、及び前方位軸が最も良い結果を示している。
又、ステージ8では24吋が、そして軸移動ではやはり前方位軸が良かった。又、主軸下段においても、ステージ7では22吋、ステージ8では24吋が最も早く、軸移動でも全体的に前方位軸が良い成績を得ている。
結果3． 坐高と主輪の関係について

ー

231−

対象者全体を通じ、坐高が75cm以上の者は24吋、74cm以下の者は22吋を使用した時が最も良い
成績をおさめている事がわかった。
結果Ⅳ キィスター変換について
5吋と6吋では特に変化が見られなかったが、7吋では対象者全員が早い結果を得た。

〔ま と め〕
・我々がこれまで検討を重ねてきたPMD患者の手動式車椅子について総括してみると、①、ス
テージ6以下の比較的軽症例においては、従来用いられているスタンダードタイプの車椅子で特に問題はない。㊥、ステージ9では、手動式車椅子は障害の程度が重度である為、不適当である。
㊥、ステージ7及び8については、今回の研究結果より、川、主輪は殆んどの者に22吋が適当と思われるが、前述の坐高についても考慮する必要があると思われる。（ロ）、主輪軸の位置については、先ず、坐板から主軸中心までの高さがステージ7では13cm〜15cn、ステージ8では15cmであり、又，前後方向位軸では両ステージとも、坐板最後部より7cn前方の位置にあるのが適当と思われる。尚、キャスターについては、7吋が最も速い成績を示しているが、足台や主輪との間隔
等、処方時に種々の問題があると思われる。

車椅子の選び方国立療養所再春荘
境

勇

祐

上

野

川

和

利

岡

元

小清水

忠

夫

植

和

敏
宏

障害児の状態を把握し訓練を実施する時、必ず評価が必要である。歩行能力を失ったPMD患者の移動能力を代替する＿最も有効な手段は車椅子であり、患者の要求を少しでも多くみたす車椅
子を製作することが我々の責任でもある。我々は処方ミスを未然に防ぐため計測用車椅子を製作し利用している。
これは座の幅、．長さ、角度、高さ、背もたれの高さと角度、フットレストの角度等が調節可能であり、対象患者を実際に乗車させて実践的にチェックすることができ、また臨床面でも大いに役立っている。その後、2例について製作したので紹介する。

ー232

−

症例1

9才6カ月、女性、先天型筋ジストロフィー症、Stage皿−6

処女歩行18カ月、2才で異常歩行に気付く。床やベット上では内旋位での坐位保持やいざり可能、また独歩は不能だがつかまり立ち、あるいはったい歩き わずかにできる。筋力は比較的に維持され、握力も7k9あり車椅子運転には殆んど支障はない。車椅子はTRAVELLER T
YPEを処方した。車輪22×6吋、ハンドリム20ロ％、背もたれ部分は取りはずせるようにした。
車体は160％、メッキ仕上げとし、その他ブレーキ、アームレスト、足台等は標準寸法とした。
症例215才、女性、脊髄性痙性麻痔、StageI−7

昨年より坐位保持困難が目立ち立膝以外では坐位姿勢ができなくなった。現在でもベットの柵等に寄りかからなければ坐位保持できない。車椅子はSTANDARD TYPEを処方した。車輪24×8吋、ハンドリム200％、車体200％、メッキ仕上げとし、アームレストは左側のみスライドできるようにした。その他は標準寸法とした。
〔考察〕

車椅子各部の寸法と身体各部は常に、密接な関係にあり身休よりも車椅子が大きすぎても、少なすぎても機能性、安楽性に欠ける。車椅子は患者の運搬用貝ではなく、使用する人の足変りであり、身体の一部でもある。正しく処方した車椅子はより機能的であり、独立性の向上がみられA
DL面でも改善が認められる。また、坐位保持、移動には心理的、生理的にも便利であり、車椅子に患者を適合させるのではなく、患者の使用日的に応じ更に患者のサイズによく合ったものを製作し、永久に使用しやすいようにしなければならない。車椅子に要求される機能を分類し整理すると次のようになる。
（イ）これをもって移動の手段とする。
（ロ）この上で長時間坐位を保つ。
H 介助のしやすさ。等である。従って、車椅子を処方して製作する場合には、これらの条件をみたす配慮が必要である。

ー233−

PMD患者の体型に合わせた車椅子の工夫

国立療養所再春荘
阿

南

一

薫

岡

崎

浩

子

佐

藤

美代子

西

島

寿

一

米

丸

瑞

子

他筋ジス二病棟一同

この患者A氏は、ベット上では、起坐位で両下肢を左右に屈曲し、固定枕、固定坐布団を利用し、坐位を保っていた。両下肢を左右に屈曲した時の角度が広くひろがり、普通の車椅子に乗った場合、きゅうくつとなり、坐位固定も困難なため、次のような工夫をした。
（図1）普通の車椅子の両側面を外し、食台を車椅子の坐面にのせる。この車椅子にベッド上での体位と同様に、固定枕、固定坐布団を使用し、胸部を固定ひもでくくり、坐わらせてみた。普通の車椅子に乗った場合、体全体を背中の部分に、もたれた状態で乗っているため、上半身が固定されて、疲労度も増し、視野も制限される。改良された車椅子では、金台を使用したことにより、ベット上での坐位と変わりなく、特に金台の中央部に、丁度穴があるため、殿部がはまり、安定性が増し、視野も拡大された。そして、・車椅子乗車中の体位変換も少なく、一回の固定ひもで、約30分間位は、持続でき、院外活動のショッピング時も、楽しく過ごせた。次に、この患者
B氏は、脊椎の彗曲が著しく、坐位保持も困難で、日常生活を腹臥位様の体位で、過ごしていた。
車椅子に乗る時は、体が変形しているため、枕などを使って工夫しても、非常に不安定で、患者も視野が制限されたりして、あまり好まず、ベット上での姿勢が、一番楽であるということで、腹臥位のまま乗れる車椅子を考えた。しかし、そのままの車椅子では背もたれをとって、腹臥位で乗せるにも長さが足りず、狭すぎて無理のため、車椅子の肘かけの上に坂を乗せてはどうかと思い、腹臥位のままの長さを計り、1cm厚みの板を台として、車椅子に合せて切った。裏には、4．5cm X4．5cmの角材を2本、肘かけの内側に、はまるように取りつけた。このことにより、槙づれと休重による板のひずみを防ぐことができた。次に乗せた時、重心が後ろにくるため、前の方に角材を6cl出し、その部分に切りこみを入れ、太いはり金で固定した。手押しの部分には、角型に切り込みを入れたp（写真1）このようにして、取り外しができる台を取りつけた車椅子は、患者からも喜ばれ、散歩やショッピングにも、たびたび使用された。しかし、材質が厚い板を使用しているため、持ち運びに重く、不便で、長時間乗っているには、堅いことと、曲げている足が手押し部分にあたり苦痛を訴えるなどの欠点が、あげられた。そこで以上のような点を考慮し、次のような改良した
車椅子を製作した。（写真2）

ー

234−

図1

写真1

写真2

1．板を、スポンジ入りのレザーぼりにする。2，幅を標準より600広くする。3．調節ねじを使い、取り外しができ、高さも調節できるようにする。4．後車輪を、手押しの伸ばした線より、垂直後方に、12．5cm ずらし、重心が後にかかるようにする。5．持ち運びに便利な、軽い材質を使う。
6．不必要な足台、背もたれ、車輪についている手こぎ輪をカットする。現在この車椅子を、散歩

ー235

−

レクリエーション、その他に使用しているが、乗りごこちもよく、今までのベット上の生活より
さらに、行動範囲も広くなり、たいへん喜ばれている。（写真3）
今後も、さらにB氏に適した車椅子を、介助者が介助しやすい車椅子を、工夫していきたい0

PMD症児（者）の履き物の工夫

国立療養所宇多野病院
藤 木 るり子
pMD症の障害皮が、進行するに伴い、靴をはく事を煩わしく感じたり、材質や型の不適合か
ら、素足による歩行が多くなるなど患児（者）の安全性や行動範囲に、極めて密接な関連がある
事が、日常患児（者）を観察する中でわかった。
独立歩行から、車椅子使用の生活に移行する時期の不安定な歩行状況をより安全で・快適なものとし、行動範囲を拡げ、精神面においても好ましい影響を与えることを目的とした。
まず従来着用の靴、その他の履き物の重量材質などについて比較検討してみた。その結果、従来の物は、PMD症児（者）のはき物として不適当な点が多く、患児（者）の意見も含め、次のような条件を出した。重量は進行に伴う筋力低下を考慮し、より軽い物であること、底の材質は滑りにくく、しかも足運びが、スムーズに出来るもの、側面と甲の部分は、通気性と保温力に富むもの、型は、患児（者）個々の足との密着度が高く、着脱が容易なものなどの条件がわかった。
次に歩行の特徴をより詳して知るため、足底部と床との接触面について、当院入院患児障害度
3度〜4度の7名を対象に、静止した時と、歩行時の足型を採取し、此較してみた。
7例中5例が、静止時より、歩行時のかかとの幅が狭く、尖足による歩行を示し、また歩行時足運びがスムーズにできず、指先を引きずった跡が見られた。以上の特徴が、より顕著に現れた症例について、適当な履き物を試作、検討してみた。
今回は、洋式トイレ申バーの保温性に着目し、これを利用して改良を試みた。まず、足底部の滑り止めとして必要な部分に、ゴムを付けて着用した結果、従来の靴より歩行Lやすいが・長時間の歩行には、弾力性に欠けるため、疲労するとの訴えがあり、次に、足底部の床面に接する部
分に、薄いスポンジをはってみた。これも歩行状態は良好だったが、長い間使用すると、汚れにょり、滑り止めの効果が減少し、それに加え、前の物と同様、着脱困難という欠点もあった。そこで甲の部分から上部にかけてファスナーを取り付け、開閉式にし、着脱容易にして疲労感を緩和するため、−236−

内底に、スポンジをはり・床との接触面には、手芸用の滑り止め剤（ハマナカ・ストップル）を付けた。
これらの改良により、前述の条件に沿った履き物が出来、患児（者）の歩行状況は、￣以前より改善された。
しかし、これらは、防水性に欠けるため、室外の使用に耐えないなど、検討の余地が残されている。
今迄の履き物に対する既成の概念に、とらわれることなく、幅広い分野に眼を向け、有効な材料を使用して、歩行不能となった患児（者）の保温を目的とした履き物も含め、今後も試作、検討を重ねたい。

洋式腰かけ便器えの立ち上り装置の試作研究

国立療養所松江病院
三

島

日
Eヨ

中

島

敏

夫

PMD患者では、登はん性起立、坐位からの起立、腰かけからの起立が順次困難更には不能となる。
腰かけ便器からの起立が不能となる時期から、普通より坐の高い腰かけからであれば、支持物につかまってでも介助なしで（以下自力という）起立ができる時期までの間、自力で排泄することができれば、患者にとって幸せであると考えられる。
そこで、患者が腰かける便坐の高さを、患者自身の操作によって自由にセットできる装置を試作した。以下図1．、写真1及び2を参照されたい。
DC16Vプリントモーター（①）の回転は送りねぢ（④）に伝えられる。この送りねぢには雌
ねぢ（㊥）が組合わされ、送りねぢの回転にしたがって雌ねぢは上下に移動する（モーターの正回転によって上昇し、逆回転によって下降する）。この雌ねぢに便坐取付用金具は上下案内用支柱（㊥）とベアリングによって組合わせられる。便坐（㊥）はベニ7枚（⑦）を用いて便坐取付
用金具に取りつけられる。モーターの始動及び便坐が自動的に止まる高さのセットは、リレース
イッチを用いることによって、極めて弱い筋力でも操作できる。またモーターの回転数にしたがって便坐の昇降の速度は、あらかじめ抵抗器を用いて適当にセットされる。
患者はまず、便坐の高さについて、自分が自力でそこに腰かけたり、そこから起立できるところにセットする。腰かける。モーターを逆回転にセットする。モーターONボタンを押すと便坐

−237

−

はゆっくり下降して便器にあたると自動的に止まる。排泄する。事後処理をすます。モーターを正回転にセッとする。モーターONボタンを押すと、便坐はゆっくり上昇し、患者自身によってセットされた高さで自動的に止る。起立する。

写真1（便坐は下にある）

写真2 （便坐は上にある）

仕様

1）腰かけ便器（既成品）高さ

400m

2）便坐の上下の移動範囲

330m

3）便坐の昇降速度0・牒00郡／分

4）操作ボタンは手摺に取りつける。

ー

238−

歩行用装具、自介助具に対する改良、開発研究

土

赤

雄 宜 蒲

居

野

元 晶

島

愛媛大学

首

藤

貴

大

塚

彰

松

私共は、過去10年余りにわたり、PMDとくにDuchenne型に対して、装貝療法を導入せる
リハビリテーションプログラムを提唱してきた。そして、歩行用装具として「ばね付き膝関節装具」を開発し、現在迄68例に交付した。なお、上述、リハビリテーションプログラムには、装具による起立訓練（いわゆるStage6〜8、厚生省研究班制定の機能障害度による）を含括するがこの際には、上述、歩行用装具に骨盤帯を付したもの（これを胴付き装具と称する）を用い装具起立訓練を実施してきた。以上の装具療法に関しては、調査の結果、装具療法施行例の患児は、
平均11才4ケ月で歩行能を表失し、平均12才3ケ月の時点で「ばね付き膝関節装具の交付を受けている。これにより以後平均3年8ケ月間装具歩行が可能となり、平均16才4ケ月で装具歩行の限界に達することを認めた。このように短期間ではあるが、4年間近くに及んで歩行能を再び獲得し、その短いとされる自己の可能性空間を拡大することができた意義は大きく、また再三報告するように、装具療法が、変形とくに脊柱、胸廓の変形の増悪阻止効果が大きい点と相侠って装具療法は一応高く評価されるべきものと考える。さらに、前述、「胴付き装具」による装具起立
は、Stage7〜8の末期にいたるまで可能であり、死の直前まで起立訓練を重ね、脊柱の変形増悪阻止がはかられたと考えられるものも少くない。ちなみに、装具療法を施行し、死亡した6例の死亡平均年令は17才8ケ月で、PMDの死亡平均16才10ケ月を一応凌駕していることも付言しておきたい。
本研究報告に関しては、現在迄の装具療法施行例の調査結果につき報告するとともに、上述「ばね付き膝関節装具」に関する改良工夫につき以下述べる。
即ち、上述、膝関節装具は、膝関節前面に2条の「バネ」を付し、膝技手には屈曲25℃位の制動技手を用い、足関節には足底屈曲90℃（ないし足底屈曲10℃）制動のアンクルストップを用いた短下肢装具であるが、まづ可及的重量の軽減をはかるため、左右のアップライトを従来の鉄材にかえ、堅牢な軽量綱を用い、カフなどの付属品をプラスチック材料にかえた。また、足関節のアンクルストップをインサート型式とした。以上により重量の20％を軽減（従来のものの偏側装具2．1k9で、その重量の軽減をはかることができた。つぎに、左右両側のアップライトに関して
膝接手にリングロックを付着し、伸展位（膝）のままで坐るという上述装具に関して、膝屈曲位がとれるよう工夫した。また、上述「胴付き装具」に関して、骨盤帯を切劃し、腹部を圧迫から

ー239

−

軽減し、身体を（躯幹）を比較的自由に回旋できるよう工夫した。
以上の工夫、改善した装具を試作し、実験に供し、種々検討しているが、交付例は、一応はぼ満足すべき結果をえている。

脊柱変形に対する発症防止、矯正装具の開発研究

野

元

大

貴 彰 雄

首

藤 塚 島

愛媛大学

土

居

赤

松

晶

宜
満

PMDの病勢の進展に伴って、変形とくに胸廓脊柱に変形がみられることは周知の事実であり
その発症、増悪阻止は、近時問題となりつつある心筋の早期変性の問題を顧慮してもきわめて重要な課題である。
研究者らは、上述、脊柱の変形、とくに側変（なかんづく後側彗）の増悪阻止に関し躯幹保持
用シャーレ式装具を工夫した。すなわち、従来の背腰部と大腿根部を覆う身区幹支持シャーレ式装具にかえ、背腰部と大腿根部とで切劃し、両者を弾性布吊にて結び、固定感より解放し、躯幹の能動的、自由な運動を許容し、一定の肢位に固定せしめることを避けた。この装具を若干の症例に試作したところ、はば満足すべき成績をえることができ、今後さらに工夫を重ね普遍化をはかりたい。
っぎに、上述、脊柱の変形にも関連し、比較的しばしばみられる頚部の過伸展変形（拘縮）に対し、以下のような装具を工夫した。すなわち、腰部から両肩にかけまづジャケット式装具を作製し、ついで、後頭部、頚部を覆い、前面は顎下、両前胸部を覆う頸椎用装具を作製した（以上の2つの装具ほいづれも軽量なプラスチック製）。そ．して上述2つの装具は、後面は後者を前者に重なり合いネデにて固定（溝を設け適宜調節できるようにした）し、前面は、後者の後頭部、頚部より前胸部に及ぶよう弾性布烏をまわし（後頭部では、この布畠は固定）前者の前胸部に及ぶようにし、頚部をできるだけ矯正位にて前者に固定した。そして、頚部の過伸展が矯正される
につれ、前述、背部のネデを適宜調整し、さらに矯正がはかられるよう配慮した。この装具も能動的に矯正がはかられるよう工夫したものであり、2症例に実施したが、矯正的効果も一応よく達せられている。

ー240−車椅子取付テーブルの試作 （第2報）

国立療養所医王病院
正 木 不二麿51年度筋ジス班会議において報告したテーブルについて、再度、試作改良を行なったので、ここに報告する。（各データーの基準は、前回の実態調査表に基づく）〔目的および、試作のねらい〕
車椅子の増加に伴なう、集団生活活動場面の援助として、次の5項目を満たすものを基本に、テーブルの試作を行なった。
日）高さの調整、テーブル面の前後スライドによって、すべての車椅子に、取付可能であること。
ほ）ブレーキ操作、移動操作を考慮し、取りつけたままでも、自力移動が可能であること。
（3）排尿時、体位のたてなおし等において、患者と職員の負担軽減をはかるために、調整等を簡素化すること。
（4）取りはずし、持ち運びを軽量、簡素化する事によって、院外行事（学習、食事を伴なう）の
行先、制約の緩和をはかると共に、外泊時にも、活用できるものとすること。
（5）テーブルの受けパイプは、つけたままでも、日常の活動に支障のないもの、支障のないとこ
ろにつけられること。

〔おわりに〕
車椅子取付テーブルの試作品については、現在の生活場面より考察される食事、余暇学習程度の重量には、十分耐え、又、簡素化する事ができたと思われるが、テーブル上の重量が、さらに増した場合、材質の検討が必要となる。しかし、院外集団行事以外においては、少なくとも、個々に合ったテーブルと、それらを設置しておく場所があれば、必要でなくなる。
写真1

￣241￣

概

略

図
左ラバーゴム間はめ込み用受け（テーブル裏面図）
単位cm

T
16．
5
25 ⊥

。
5

†秤

● 芋

t

溜

55

イブスライ
ノヾ固定ネヂ
ド

外ノ
、
定ノ
卜 8・
5

／1回転可

景 子j s

ヂ
吏 十
予
ム（
空

（受けパイプ図一〔左右同じ〕）

調整ネヂ※ 車椅子巾の調整は今回左上図のラバー取付位置にて決める。又、4個のラバーゴムにてパイプをはさみ、前後スライドと固定の2役を同時に行なう。

−

242−

写真2

写真4

￣243

￣

筋ジス患児（者）に適応する昇降式移動装置

国立療養所八雲病院
野 口 房 子

湯浅柄美 子

佐 藤 リサ子
職員の腰痛予防および、患児（者）を安全、安楽に運搬するために、昇降式移動装置（アンビュリフト、二葉）を購入し、今回はその4点について改良し成果を得ることができたので報告する。
改 良 点
1．ユニット昇降作動はハンドル操作のものを油圧シリンダー式とし、又、支柱が高いので低くする。
2．ユニット昇降巾が床上7cm〜105cmの高さのものを低くし、ゆれを少なくする。
3．ユニットを床面に降した時、キャスター部分にユニットが乗らないようにし、乗降を容易にさせる。
4．ユニットに落下防止のため両側に取りはずし可能の柵をつける。
改 良 後
1．ユニット昇降作動を油圧シリンダー式にしたことにより、簡単に任意の高さに調節しやすく
いざる能力があれば、床面、ベットへの移動も容易にでき、動けない患児（者）でも、体位をずらすことにより容易に移動させることもできる。又、支柱も143cmあり、前方が見えにくく
患児（者）移動の際不便であったが、43cm低くし、100cnにしたことにより、祝界をさまたげることがなくなった。
2．ユニット昇降巾を床面4C皿〜70cmとしたことにより、ぶれが少なくなり、患児（者）に不安を感じさせず、安定した作動ができるようになった。
3．ユニットを床面に下げた時、坐受けだけが水平となり、背受け、下腿受けの一部が、脚部に乗るため、キャスター部分に幾分傾斜がつくが、乗降には影響はない。
4．ユニットに落下防止の柵をつけたため、より安全に移動できる。又、乗降時柵を下げること
により、スロープとなるので、移動も容易になった。
【考察】

昇降式移動の装置（アンビユニット、2糞）は、いざる能力のある患児（者）にとって、床面ベットからの移動も容易にでき、又、重畳のある患児（者）、動けない患児（者）でもシーツなどを利用して、ずらすことにより患児（者）に負担をかけないで、移動させることができる0
このため職員の抱き上げ、抱き下しの回数も幾分軽減されるようになった。しかし、昇降式移動

−244

−

装置の全長が160cm、巾60cnがあるため、せまい所での使用には扱いにくい欠点があるが、用途に応じて有効に使用してゆきたい。

Duchenne型筋ジストロフィー症の下肢用夜間
副子の検討
装具歩行患者を中心として
国立療養所八雲病院
藤 島 意喜成湯浅柄 美 子

松 原 伊佐美

佐 藤 直 従D型PMD児の装具歩行や独立歩行が不能になる重要な因子に、典形的な下肢の拘縮変形がある。従来からこの分野の予防及び治療に副子の使用が試みられてきたが、その着用には賛否両論があって決定的な結論は出ていない。当院でも副子の構造上の問題を含め、ステージ1−4の患児16名に着用させたので報告する。
前段階としてバネ付装具によって登下校をしている患児8名を対象に、熱可塑性プラスチックを用いた良肢位保持用固定副子を夜間着用させて着用時間と柊痛や発赤の部位と程度を約3ケ月間チェックした結果、殆んどの患児が長時間の着用に耐えられず夜間の使用を断念した。次に側方支柱にピアノ線を用い、各関節部を拘縮変形に応じて任意の角度に設定出来かつ保持出来る副子を試作したが、同様に長時間の着用は困難であった。
固定副子では、患児の苦痛が大きい為、次に膝関節、足関節共に可動制をもたせ、両側支柱に熟可塑性プラスチックのオルソレンを用い、足部に閻定性をもたせる為に熟硬化性プラスチックのポリエステルを使用した。
膝軸上から2本の固定バーを足部に向けて出し尖端から足背部へ4本の駆血帯用ゴムバンドを張り足背屈と膝伸展の力源とした。膝屈曲時に足関節はより背屈へと矯正されゴムの張力やゴムの足部の接点を変化させることによりテコが変わり矯正力が容易に変化させることが出来る構造である。これを比較的拘縮変形の少ない独立歩行患児6名と装具歩行患児2名に着用させた結果大幅に着用時間が伸び翌朝まで可能になった患児があったが、拘縮変形の無い患児ですら完全に発赤や柊痛を取り除くことは出来ず、年令的にもその苦痛に耐えることがむずかしかった。又、下肢の拘縮変形の有無が副子の適否を決める因子であるかどうかは現在のところ証明出来なかっ

￣245

￣

たが筋力のアンバランスが重要な因子になっていると考えられる。
今後、D型PMD児の拘縮発生のメカニズムの解明と関連して副子の適否を考えていく必要があると思われる。

電動式車椅子牽引車試作改良について

国立徳島療養所
早

田

中

西

正

則

川

合

恒

雄

試

PMD患者は青年期をすぎ精神活動が活発になるにつれ、一方、身体的機能は低下し、その行動領域も車椅子では非常に狭あいなものとなり、心身のアンバランスを程してくる。かって我々
は、スロープ・芝生・段差での走行を克服し、少しでもその行動領域を拡大するために、PMD
用電動車椅子の改良に着手して来た。ところが電動車椅子だと、患者1人につき1台というような充足が要求されること、また、残存機能尊重の上から、車椅子走行が少しでもでさる者への使用は望ましくなく、患者側の協力も得られにくいことなどの問題がある。そこで我々は、そのような問題解消のため、電動車椅子の機能に加えて、電動と手動とをケース・バイ・ケースに応じて使い分けられ、しかもそのチェンジが簡単にでき、介助者を必要としない車椅子牽引車の開発に着手し、次のような利点を得たので報告する。
1）ス占−プ・芝生・未舗装・段差での利用ができ、PMD患者を対象とした場合、車椅子の行動領域を拡大する。
2）車椅子との連結をするための連結器のソレノイド操作が電気スイッチででき、介助者を要しないものとなっており、一台で多数の者が利用でき、また、個人サイドでも車椅子を乗り換えることなく、電動と手動とを使い分け利用できる。
3）電動車椅子だと身体的な動きが少ないため、残存機能の衷矢を心配する者、また、心因的理由からその使用を喜ばない者がいる。その点、車椅子牽引車だと、上記1〜2の理由から患者サイドの協力が得られやすい。
5ケ月の試用経験結果をふまえ、その性能を以下に述べる。
モーターにはコイル性のモーターを使用、ウォームギャで連結し、騒音の発生を防止するとともに、坂道での制動力を延ばしている。また、妨害電波の発生もない。コントロールボックスで

ー

246一二

表1

〔車椅子牽引車全景〕

電動式事いすけん引卓の能力
自重：64．8KG（バッテリー

22KG）

86
外

鞘

66

86（単位CM）

形G：

回転直径：2M O7CM
段差乗こえ：8．6

CM

量はん力：12．ま以上
娠遭での別働一力：
けん引力：

86

12度以上
KG霊

適 度i霊宝≡：……慧；：

は高速・低速の切換え、バッテリーの現容量確認、連結のためのソレノイドのリモコン操作ができるものとなっている。また、高速・低速の二段切換えができるとともに、操作レバーの傾斜角度によって自由に速度が調節できるようになっており、始動時・停止時の衝激をやわらげる役割をはたしている。現在はコントロールボックスの出し入れに十分な対策がとれておらず、これが自力でできる者はステージ6−7度（上田式）位までであり、今後はこれを7〜8度まで高めた
いと思っている。バッテリーには40アンペア時のものを2ケ使用し、連続使用で4時間以上を確保するとともに、ワンタッチでとりはずしできるものとなっている。また、クラッチを装着しており、使用していない時介助者が手押しできるようになっている。また、走行中連結部がはずれたりしないように、パワースイッチが0．Nになっている時は連結装置の操作ができないものとなっている。
次に負荷荷重40k8での能力を表1に示す。なお、高さについては、ハンドルをとりはずすと55cmになる。

ー247−

PMD用電動ロクロの試作改良について

国立徳島療養所
早

田

中

西

正

則

川

合

恒

雄

試

我々は先にPMD患者が土に親しみ、また、創作活動領域を拡大できるようにするため、陶芸用電動ロクロの試作改良を行なった。今回、同じものをPMD病棟を持つ10施設に配布し、その使用経験についてアンケートを用い調べたので、以下6項目に分け要約し報告する。回答があったのは6施設であり、障害程度については、厚生省班会議制定の8段階法を使用している。
1）陶芸一般について
創作活動として豊富な意味あいを持つが、作品評価の基準があいまいである。身障者の作業を論じる時、よく創造的（芸術的）作業と下請け的作業に分類されるが、前者に共通する問題とも思われる。ここでは量的、金銭的な評価は与えられにくい。しかし、我々は創造的作業の方がP
MD患者の生きがいを内包しやすいと思っている。次に、介助・費用・場所・準備時間・作業時間で不利であるという指摘があった。また、技術・知識的に高度なものが要求されるため現在のスタッフで対応できない場合が多いなどの指摘もあった。これらは単に陶芸に限らず、創造的作
業の場合共通した問題と思われ、研究的余地を残している。
2）ロクロ台関係について
台上面の大きさについては60cm前後〜100 cm前後がよい。形状はオーバーテーブルようの物でよい。台上面の上下可動範囲は60cm〜110cm前後がよい。なお、この場合の操作がもっと簡単にできるものがよく、脚をもっと強いものにする必要がある。
ターンテーブル・水槽・水道蛇口がもっと手前にあるとよい。ステンレス仕上げだと枯土がく
っつきすぎる。患者のひじを持ち上げる必要がある。水処理に水切り，溝などの工夫がいる。患者に対面して指導者等が使用できる物がよい。ターンテーブルのそばにへらなどの固定ができるよ
うな万能スタンドをとりつけてはどうか。
3）ターンテーブル関係について
6−7度まで使用が可能。テーブルほとりはずし交換のできるものがよい。回転数は35〜100
回転位が適当。また、回転トルクは現行あるいはより強い方が良い。垂直断面で見た場合、台形になるものが良いのでは。上面に同心円のきざみが何本かあると良い。
4）水道関係について
6〜7度まで使用が可能。蛇口レバーについても患者が使用できるものが良い。
5）コントロールボックス関係について−248−

6〜7度まで操作可能。8度でも変形・拘縞の少ない者は操作可能。もっと小さく軽くした方が良い。吸盤または取り付け金具を使用し、ボックスを半国定にする必要がある。
6）使用経験について
使用人数について記入があったのは5施設であり、トータルで起立7名・椅子16名・車椅子16
名・ベッド0名であった。使用時間についてはそのうち2施設から解答を得た。延べ使用時間は184時間であった。また、毎週4時間（1名）使用しているという施設が1施設あった。
今後は台の上下可動を電動式にすること、指導者が対面して使用できることを考えている。また、その他の問題はコストアップにつながらない範囲で対応してみたいと思っている。

電動油圧リモートコントロール水洗トイ
レ付ベッドの効果的活用について

国立療養所西別府病院
秋 吉 雅 子

百 武 多津子

小 畑 千代子〔目

的〕

体重が重く、排便時又は、ベッド上での体位が不安定である患者に、この電動式ベッドを使用することにより患者の安楽、安全をはかり、同時に看護者の身体的負担を軽減させる。
当病棟患者概況

障害度別① 患 者 数

36名 （男27名、女9名）

㊥

疾

患

PMD

31名

その他

5名

体重別構成

㊥ 障 害 度 （厚生省案）
㊥ 体

重

ー249−

人

人

人

〔方

法〕

電動ベッド使用状況を① 排便時の状態㊥ 患者の体位及び体位交換時の状況㊥ その他とし、これらについて患者及び看護者側から意見を聞き、利点、欠点とにまとめた。
【結

果〕

利点

① トイレまで患者を抱えることがないので楽である。
㊥ リモコン操作により頭部が上下できるため、坐位の患者にとっては、バックレス
がわりになり体位の安定がよく安全である。
㊥ リモコン操作で、患者自身が好きな角度に上体を起せ、気分転換がはかれる。
④ ヘッドボードがはずせるため、洗髪に便利である。
⑤ 従来のベッドより幅が狭く、動かしやすく移動に便利である。
㊥ 排便時、体位がくずれる心配がない。

欠点① 膝台がベッド槙に出ている為、看護者の足をぶっけやすく、体位交換時介助しにくい。
㊥ ベッド柵が短い。

−

250−

④

マットレスの固定は、マジックテープやひもであるが、上下の問があき不十分である。

④ マットレスは、保温はよいが、吸湿性に欠く。
⑥

マットレスは、晦創予防の機能を有している反面柔かいため、ベッド上での動きが制限される。

④ リモートスイッチが故障しやすい。
以上の結果から、変形が著しく使用困難と思われた患者にもよい効果がえられ、このベッドの使用日的ほ、ほぼ達成されたと思う。
1，ベッド全形

3．排便時の状態

2．排便時の状態

￣251￣

究

宕

護

研

護
部

研
会

究

長
徳島大学医学部松

家豊

52年度の看護研究は課題の増加とともに内容もより充実したものであった。以下、主要項目別に研究成果をまとめた。

看護記録
八雲病院（佐藤ほか）はPOS導入を前年度にひきつづき実施し、患者中心の総合的診療に役立てた。問題リスト用紙を作製し各専門職員による問題点の指摘と評価方法およびその対策を樹立した。また、月別管理表を作り調和のとれた療育の向上をはかった。
南九州病院（赤塚ほか）は看護計画を立てるにあたり十分な観察とその記録性が極めて重要であることを強調し、症例を提示し看護記録を通して上、中、下位目標を定め内容の充実した看護計画を立案した。
西奈良病院（酒井ほか）はカーデックス法の活用について改良を加えチームワークの向上につとめた。
これら看護記録に関しては施設によるちがいはあるができれば今後全国的な統一性がのぞまれ
る。

心理的看護
東埼玉病院（工藤はか）は中学生の精神的成長にともなう思春期の行動、心理の変化に対応することの重要性とその具体的対策について患者への接し方の検討を行った。
新潟療養所（五十嵐ほか）は症状の進行にともなう情緒変化について、歩行、ADL、学校、
病棟生活との関連をとりあげ今後の援助のあり方について問題を提起した。
長良病院（郷津）は死に直面した患者の心理について調査分析した。他人の死のうけとめ方、
自分の将来に対する内面的問題をとらえ職員と患児とのふれあいの必要性を強調した。
これら心理面の看護については患者とともに職員間にも悩みが絶えない。貴重な経験を通した研究に取組んでいるのが現状でたゆまぬ努力がつづけられている。
生活指導の介助
西別府病院（石川ほか）は高校卒業の32人を対象に生活の一環である作業療法の実状を報告し運営上の問題点と援助の心構えについてのべた。
箱根病院（山口ほか）は成人の自動車運転についての身体的、心理的面からの追跡を行いよい結果を得ている。

−253−

東埼玉病院（岩崎はか）は先天性筋ジ、脊柱変形を合併した患者、重症者などの生活介助について症例検討を行いADLの指導や自立への援助についての具体的方法を提示した。
岩木療養所（七戸はか）は夜間のおやつを実施し、その時問、材量、労作、経費等を検討し栄
養学的、心理的に十分な効果がみられた。

看護介助
川棚病院（辻はか）は体位交換の介助回数の減少のためにビーチボールを使用し効果をあげている。
西多賀病院（天野はか）は体位交換の問題について患児の体位交換の実状を詳細に調査しその分析を行った。不安定を利用した運動方法、屈筋優位の姿勢を指摘し安楽な体位とはこれらの条件を生かすことによって有利にみちびかれるものであることを説明した。
東埼玉病院（大野ほか）は排便姿勢についてづット上での排便の工夫、介助としてゴム便器使用、半坐位姿勢、起床時食塩水飲用などを行い習慣の改善につとめ排便介助の軽減と患者の安楽性を考えた。
刀根山病院（大久保はか）は入浴介助に関してボディメカニクスの応用を映画をもって説明し啓蒙に役立てた。
これら生活指導や介助、体位の問題については日常看護にたすさわり重大な関心事である、実状に即した合理的方法の解明に多大の努力がはらわれていることがうかがえる。
合併症の看護南九州病院（久保はか）は頑癖についてその発生原因を追求し、生活環境の改善や洗蔽処理の効果が大であることをみとめた。
西多賀病院（石井はか）は車椅子患者によくみられる殿部痛の原因となる皮膚病変（毛の炎
毛のう角化症）に対して坐布団（ボンマット）、薬剤、移動、臥床などの方法で改善がみられた。
束埼玉病院（成富ほか）は凍傷の処理として長時間の保温（温熱）的処理が有効であったと報告した。
末期看護ケアー
西多賀病院（昆はか）は62名の死亡患者のうち15才以下の18名について死亡前1ケ年間の症状
生活状況などの看護記録を検討した。
臨床症状として脈拍異常、胃腸症状、胸部圧迫感、胸痛などが1年以前からみられたことに注目を示した。感染の予防もまた重要であった。しかし、患者は比較的明るい感じの日常生活を送っていた。死期直前の問題にもふれている。これらは末期看護ケア一について重要な示唆を与えるものであり、長年月にわたっての筋ジ看護から生れたものである。
西別府病院（百武ほか）は末期急変時の看護処置についてその手順を作成した。これも貴重な経験の上に確立されたものである。心肺蘇生法を含めた救急処置は生命の延長につながるもので
ある。

−254

−

検脈，検温鈴鹿病院（松井はか）は末期によくみられる不整脈を適確に把握するために検脈について検討を行った。実験的結果は心不全症状の発見に警告を与えるものである。即ち、60秒間測定値、午前6時実施が不整脈を早くとらえる手段であることを明らかにした。
東埼玉病院（大野ほか）は検温についての全国調査を行った。1日1回午前6時実施の施設が大多数を占めていた。1回検温は幣害があるので障害度や症状にあわせた実施をすすめている。

看護機械．器具西別府病院（横枕はか）は陰部湿疹の処置としてベッド上での洗漑装置を考案した。自動車タイヤチューブとタライを用いて作った。
8日間で治療するよい結果を得た。また、坐位時の下肢すべり止めとして食卓用すべり止めマットを利用した。
刀根山病院（大久保ほか）は排泄用の用具の工夫を行った。ズボンのファスナーの改良、陰茎押え、尿器受けなどを試作した。
南九州病院（吉永はか）は便器車の改良を試み、安楽性、プライバシー、介助軽減などに役立った。
東埼玉病院（成富はか）は移動式足踏み台の試作、ウオータベッドの効用をのべたがなお普及については多少の問題がある。
徳島療養所（久次米はか）は車椅子ヘッドレストの改良、安全ベルトの試作を行った。
兵庫中央病院（大谷）は電動車椅子の坐位姿勢をよくするための躯幹か頭部の支持装置を試作しよい姿勢や肺機能の維持につとめた。
東埼玉病院（大野ほか）は電動車椅子の走行距離、痍労．管理のしかたをのべた。
鈴鹿病院（山中ほか）はテーラー式体幹装具を脊柱変形に用いたが不成功に終った。
芋多野病院（広川ほか）は肩かけ式の安全ベルトを試作した。
医王園（山中ほか）は登校用の上衣改良を行った。冬季介助の便をはかった。
原病院（岡田ほか）は調節式オーバーテーブルの改良試作を行った。
これら機器は処置、ADL、変形予防、などの療育看護に密着したものであり極めて実際的なものである。年毎に新しいアイディアが生れその積み重ねは患者や介助者に高く評価されている。
重病者に対する看護のむづかしさを様々に反映しているものが多く今後とも工夫と広い活用が大
切である。

看護管理
刀根山病院（大久保はか）は短期入院患者の退院後の追跡を行った。その結果家庭に帰ると着衣動作など不能になるケースがあり、排泄も介助に逆もどりし、装具歩行にも困難性があるなどを指摘した。これは時間とか同情的介助が原因であるとして自立性の向上に対して家庭での問題を投じた。就学状況はうまくいっている。在宅ケ7−の今後のあり方について多くの示唆を与えた。
また、39年に開設され長い経験と研究のもとに看護手順を作成し全国に参考資料として提供した。
徳島療養所（坂本ほか）は病棟の環境衛生学的調査を年間にわたり実施し、病室内の気象条件￣255￣

落下細菌、照度、騒音など環境改善と感染予防は対する基礎的研究を行った。
再春荘（藤岡ほか）はおしぼりの清潔性をしらペハイアミン消毒の有効なことを指摘し感染予防に対し看護面からの協力を行った。
下志津病院（大塚はか）は成人対策として病棟間の傾斜配置についてその功罪を検討した。
東埼王病院（大野）はディケアーの実際について成人を対象とした特殊外来部門の運営方法を
具休的に示し報告した。
・新潟療養所（井沢はか）は女子患者管理のためトイレ、入浴、衣服などについて検討した。
このように成人患者の看護、在宅ケア−、通院ケ7−など従来の施設ケアーから新しい要請に対する医療看護についての方向づけが着々と行われつつある現状のもとで新しい研究が生れつつF．・！ピー

あることはたのもしい限りである。

芦∴琴
以上、多岐にわたる看護研究は多忙な看護業務の中で行われたものであり、それぞれに伝統ある看護部門での活躍ぶりがうかがわれる。すでに10年余の経験は初期の試行錯誤を脱し施設毎のユニークな歩みを示すものである。なお、今後における幾多の問題点をも提示している。しかしその一つ一つは患者の幸せを中心とした看護面からの解決策であり、大きな流れとなって時代の医療の先端をとりいれ筋ジ特殊性のなかに生かされている。これらの研究がつねに患者に直結しまた介助者へも梓益している。

￣256

￣

看護共同研究「入浴に関する看護」まとめ
松

家

邑
且

入浴は看護業務の中で大きなウエイトを占めている。そして多大の問題をかかえている現状にあった。そこで51、52年度にわたって全国筋ジ施設が看護共同研究のテーマとしてとりあげ種々の角度から検討してきた。しかし、施設によって入浴設備に多少のちがいがあり、そのことは介助にも関与していた。したがって筋ジの画一的な入浴設備や介助システムはいまだ改善されつつありそこに研究の意義も存じていた。この研究の成果は未完成なものであるが次点へのたたき台として一応のまとめを行い一つの区切りをつけるものである。

入浴設備に関する研究
患者の身体的背景（年令、性、博害度、肢位、ADL、合併症）、介助的要素（自立の程度、機械の導入、介助要員、介助時間）が設備と関連し、レイアウトや動線が効率的に生かされることになる。患者の自立、安全性、衛生などを考えた作業能率の向上のために既設の改良や新しい設計が考案された。
（イ）浴槽について
年少者には集団用の広い浴槽が設計されるべきである。歩行者、いざり可能者には手すりのついたスロープまたは階段式構造が訓練の意味もかねて採用された。重症者にはエレベートバスな
どの個人浴槽が必要となる。しかし変形（四肢、躯幹）のために安定性や水位の問題で患者に満足感を欠くことがある。そのために浴槽用担架の改良が行われた。浴槽の形については各施設でそれぞれ工夫がなされている。浴槽の深さは50cmが適当である。
（西多賀、南九州、新潟、再春荘、川棚）（ロ）移送の機械
水平式移動方式で一方向の流れ作業方式が専ら能率的であり、介助者への労働負担も少ないことが一致した見解である。
従来筋ジ用に開発されたものには、ロータリーリフト式（下志津）、ベルトコンベア一式（
徳島）の大型設備がある。移動車として特殊入浴用ストレッチャーの採用、そのために浴場の広さと出人口の180〜200C孤、安全性が必要である。（西多賀、再春在、兵庫）
H 洗い台、着脱台
作業上高さの問題があり40〜45cmで調節式、移動式のものが適当とされた（再春荘、医王園）
その他、温湿度の調整、換気、シャワー（移動式）、排水方法、内部の配色、床の材質、はき物などの検討も行われた。

ー257−

入浴介助に関する研究
障害度5以上で歩行不能となると介助の程度はつよくなり身体的条件として変形、拘縮合併症などが生じてくる。また、決った時間内での入浴介助には人員とか機械化設備など介助にまつわる問題がとりあげられた。
自力で移動の可能なものに対しては自立性を考えた設備面の改善によって介助面の解決が容易となる。（南九州）、この介助の必要度は必ずしも障害皮とは一致しなかった。障害度6〜8で介助者は平均1．5人を要した。重症者や心不全合併症に対する介助は慎重でなければならない。
（刀根山、兵庫、宇多野）、
エレベートバスの導入、油圧式ストレッチャーの導入は水平移動方式で障害度6〜8や体重の重いものに利用され、腰痛予防、疲労の減少とともに能率向上に役立っている（新潟、南九州）
一方近代化のおくれている銭湯式浴槽での抱きかかえ入浴作業について疲労度を測定したとこ
ろフリッカー値、腱反射閲値、心拍数増加、身体的神経感覚症状の増加など疲労現象を明らかにみとめRMRは4．0と重労働に等しかった（岩木）。
抱きかかえ作業が全国アンケートから多くみとめられたことは事実である。抱きかかえ、ベル
トコンベア−、エレベートバスの利用といった3つの方式についてエネルギー代謝から労働強度を実験的に比較したが、それぞれに有意の差はなかった。このことは作業の習熟性も考えられる。
しかし、抱きかかえ作業は腰痛発生の点からは最も問題となるものである（徳島）介・助者の健康管理を目的に全国的アンケートによる検討がなされた。入浴は1日20−40人が対象で、その平均体重は30k8前後であり、1日1〜2時間の作業時間で看護婦が作業の主体をなしてい た。しかも、中腰姿勢の作業内容が多いこと、浴室のせまいことが問題となっている。機械導入に対する要望のつよいこともわかった。全施設で腰痛体操は実施されていたが腰痛発生はみられ若年者にもその発生がみられている（東埼王）。
この入浴介助は設備とも関連はあるが依然として大きな労働負担となっている。その結果として腰痛、疲労の問題が横たわっている。
ボディメカニクスをとり入れた科学的入浴介助、機械の導入など前進的な研究が行われつつあるがなお幾多の問題をはらんでいる。
入浴の患者に対する影響について
患者の入浴前後のフリッカー値は変化なかった。要求水準検査法による行動特性検査では作業
量は入浴前後で変化なかったが、目標変動率、達成変動率は入浴後が値が少さくなっていて安定する傾向がみられた。これは入浴による気分の改善を示唆するものであり心理的側面では良い影響を．もつことになる。従って入浴の意義を裏付けるものである。入浴の生理学的効果も大きいが重症者、末期には十分な観察の必要なことも指摘された。また、入浴時間帯が施設によっては午前のことがあり、午後も早い時間帯であるため一般家庭での習慣とのズレがある。しかし、快、不快に対するアンケートでは快的性という健全な欲求が反映されていた。一方、介助者とか設備

−

258−

に対して不快の要素を示されたことは介助者として反省すべきことである。障害度とか年令による比較的では心理的影響についての特別な差はみられていない（鈴鹿）。
このように入浴に関する心理的影響がはじめて明らかにされた。今後、入浴設備、介助について患者中心の入浴のあり方を更に検討すべきである。清拭、温浴といった生理的なことのはかに精神的な面についても考えてゆくべきである。
以上の共同研究は西多賀、東埼玉、下志津、刀根山、徳島、南九州の各施設がリーダーシッ
プをとって広く全国的規模で行われた。2年にわたり活躍したが何分にも問題点が多く、設備対象など施設ごとの相違もあったので画一的な成果を提示するまでに至らなかった。しかし、精力的な研究データの集計、実状の報告、実験、改善の実際などが行われ今後に対して筋ジ入浴看護の一つの方向づけを示すことができた。これらの研究がこれで終ることなく更に発展されることをのぞむものである。詳しくは各施設から出された成果報告をみていただきたい。

￣259￣筋ジス成人病棟における入院生活の工夫（レクリェーシヨンの試み）

御

嶽

延

代

長

堂

和

江

原

さと子

重

フサヱ

子

本

ル

岩

ミ

子

子 子
代
加

桂

淳

口

八

山

英

子

ハ

龍

ス

口

坂 子 上 貫 松 山

山

保 増 村 綿 若 奥

国立療養所箱根病院〔はじめに〕
疾病の進行と共に、長期入院生活を余儀なくされ、生活の場面の狭められて行く筋ジス患者に対し、残存機能の活用と共に、有意義な生活環境の提供は、私達援助者の大きな課題である。
ともすれば、単調になりがちな入院生活に潤いを与え、質、量、共に出来る限り許された範囲
内で、生活をエンジョイすると共に、自己を受容してほしいと云う願いから、病棟レクリェーシ
ョンを実施した。その経過と実施上の問題点等について報告する。
（目的及び方法〕
入院生活の工夫を、レクリェーション場面から考察した。一年間のレクリューション計画をたて、毎月一回実施すると共に、アンケートも実施した。
〔結果〕

屋内レクリェーションでは、障害皮に差があり、言語障害のある者も多いために、内容にも制約があり、回を重ねるにつれ
マンネリ化となった。
問題点
1．制約を受ける内容を、いかに充実させ新鮮味を出すか。
2．参加意欲のない者に、どう援助するか。

屋外レクリェーションでは、病院の立地条件が悪いため、場所の選定が困難であった。
問琴点
1．安全の面から見て、適当な場所がない。
2．介助に人員を要する。
等があがった。

￣

260￣アンケートの結果においては、特に白だった大きな変化はなかった。
〔考察〕一つの試みとして、レクリェーションを実施した事は、それなりの意味があったと思われる。
屋外レクリューションについては、今後輸送車を利用した院外レクリェーションの回数を検討する必要がある。
これは、病院内の社会だけでなく、一般社会とのつながりを持つ意味において、必要かと思う。
介助者の問題では、他部門への積極的な働きかけをし、又家族の参加を呼びかけると共に、地域
ボランティアの協力を得るように、持って行きたい。
全体的にみて、レクリューション実施前に比べ、患者相互のコミュニケーションが深まり、集団生活に潤いが出て来たように思われる。
今後も、病棟レクリューションを続けて行き、入院生活が、少しでも有意義なものに出来るよ
う援助して行きたい。

筋ジス患者自動車運転免許取得後の追跡調査

国立療養所箱根病院
山

口

龍

子

保

坂

ス

ミ

山

口

桂

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子

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村

上

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嶽

延

代

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貫

八

重

長

堂

和

江

若

松

淳

子

森

田

雅

子

小

川

あや子

リハビリを目的として、免許取得経過を観察した一患者の退院後約一年間の運転状況を追跡調査しました。

〔研究目的〕
1．運転することによる身体面と精神面の変化を知る。
2．免許取得後の生活行動範囲を知る。

〔調査方法〕
毎月一回運転と疲労に関するアンケートと、電話、三カ月ごとADLと行動範囲について文通￣261￣面接は三回行なった。
〔経

過〕ADLは、退院時独自可能で、経過中著明な変化は見られないが、次第に運転中に肩の痛み、下肢倦怠感を訴え、病状は緩満でありながらも進行しているようである。
乗車時間は、平均30分から60分位で、目的は主に買物又は、ドライブなどで、遠出はしてないようです。免許取得前は、数えるほどしかなかった外出が多くなり、生活全体に変化を来たしたと思われる。
精神面では、20才の年令的情緒不安定から、家族関係共に、人との接触など逃避の傾向が見られる。援助として、友の会、筋ジス協会などへの参加を積極的に働きかけて行きたい。
短期間の調査で、全体的に目立った変化は見られなかったが、進行に伴う変形及び筋力低下は明らかであり、自宅療養又は入院生活を送らなければならない前に、可能な限りの生活が出来る
ための運転。つまり、免許取得は意義あったと思う。
本患者は、運転適性に欠ける時点で、免許返上を自覚しているが、その際患者自身どう対処して行くか、又自動車運転することが、筋ジス患者に与える影響を見て行きたいと思う。

進行性筋ジストロフィーの思春期、青年期患者とその生活（特に作業療法棟のかかわりについて）

国立療養所西別府病院
石 川 早 苗 ・甲 北 多幸己代
小 畑 千代子〔目的〕作業療法棟設立を機会に、日常生活の一部として、より有意義な病院生活が送れるような援助をする為に以下の方法により実施したのでその結果について報告する。
〔対象及び方法】
当院筋ジス患者は、71名で卒業生13名、高等部3、2、1年の19名を対象とした。方法は、1．
患者の病院生活に対するアンケートによる意識調査と個人面接。2．プロセスレコードによる患者の社会性や日常生活の観察。以上の結果をもとに看護婦側からの日常生活の援助について検討
した。

￣262

￣

果〕

1）卒業生作業棟使用状況
対象卒業生13名

使用していない人

（イ）

調査日

（ロ）

昭和52年5月

図2 対象卒業生13名
S

完志

昭和53年1月

2）作業棟使用による意欲の変化
ミ 芸人

調査日
昭和52年5月 ご

こ＼こくトミ・
諷 5％
、
（
さ＼：
5 人）
＼ここ
ミ

き き 苧 ≦雫、：・ ∴昭稚3年1月
一・ ′
′

●
■■
−■′ ◆
、 、ご●
・・ ・∴ 1 ・・
ノノ ‥●・
1 ●・、′ 無 解 答・一∴ ：変 化 が な か った 人 ■ 十 二
二
1：一㌧ り‥‥∴∵い ・・・・ ●◆■・∴∴ ・・J t
・
．・
15 ．
4％
∴ ・
：
イ∴ 凪 1 ％ 言 （6 人）工 ；
（2 人）
＿
・
・ノ ・∴r ■J ＝・‥ ●・、 ‥ ．．‥ ．

・

‥ ・・・
・

7．
8％
日 ．′
．・．
∵ ∴ J・．
ヽ′一一●．．・、 ご ち′‥ ．
（1人 ）嚢 喜 雲∃ ′∴・．凪 1 ％ ∴・（6 人 ）工 ′；こノー∴ ■∴ ：；・∴ 1 ‥ ハ ∴ ‥＿．

1）図1は、ほとんどが作業棟を利用している。
2）図2は、前回の調査より「作業棟使用による意欲の変化」があった人1名増。
① 時間の制限なく使用したい。
㊥ 多種の指導者がほしい。などの意欲がみられる。
3）図3に示すように「日課の改善を希望する人」が53．8％ と多い。表1のように患者の意見とナースの援助について検討した。
青年期患者の生活環境の拡充は重要な問題である。有意義な生活が送れるようにするため作業棟を活用したい。上記の結果をもとに作業棟を有効に利用出来るようナース側から日常生活の援助について次のようにまとめる。

−263

−

3）日課の改善について

図3

対象卒業生13名

調査日
昭和52年5月

日課 の 改 善 を希 望
す る人 の 意 見

ナ ー スの 意 見

1． 病棟 内 に と ざ され が ち と

暖 か い 日や そ の 日の ス タ ッフ に よ ってな るの で 外 に 出 して ほ しス ケ ジ ュー ルを 組 み 車 椅 子 に 乗 せ る。

い。
2 ． 散歩 の 時 間 を も うけ て はしい 。
3 ． 消灯 時刻 が早 い。

年 々電 動 車 椅 子 を増 す 。
散 歩 の 時間 を ス ケ ジュ ール 化 す る。
健 康 管 理 上 変 更 しな い 。

（現 在2 1時 消 灯 ）① 計画性をもって、作業棟での時間が生活のリズムとなるようにする。
㊥ ナースも係をきめ一緒に行動する。（作業に参加する）⑨ 他の病棟行事のかみあいや病状上許す限り援助する。
障害度の進行に伴い、箪兄の協力と学校側やボランティアの協力をもとめて、具体的なものとして援助して行く。

−264−

筋ジス病棟における急変時の看護手順表作成

国立療養所西別府病院
百 武 多律子

松 下 ハナ子

小 畑 千代子〔日

的〕急変時の看護処置は、PMDに限らず、他の疾患においても共通したものであるが、PMD患者の場合、どのような点について注意しなければならないのか、再度、認識を深めるために看護手順表作成に取り組んでみた。
〔方法〕

手順表の作成は、ファイルを利用し、 ページがすすむとともに処置手順の流れがわかるようにしてみた。
内容は、表1に示す如く、心肺蘇生法を中心とした一般的な救急看護を基に、PMD患者において注意すべき点
等を付け加えて、異常の発見から医師到着までに行なわなければならない処
置手順を12ページにまとめ、その他、
ハート・モニターやレスピレーターの

表1
（ページ）
（内 容）
Pl
：心肺蘇生法の手川貞P2：心停止、呼吸停止について
P3−4：処 置 手 順
P5 ：観察
P6〜7：気 道 確 保
P8：人 工 呼 吸

使用方法の説明書を添付した。
〔考察〕（マウス、・ツー・マウス法）

P9

：人

工

呼

吸

PMD患者においても一般の心肺蘇生（レス・バッグ使用）
Pl0−12：心マッサージP13〜14：救 急 物 品
P15 ：使 用 薬 品

法を十分に理解、マスターしておけば

P16−20：レスピレーター

この手順表作成の結果としては、P
MD独自のものを導き出すには至らず

ハート・モニターの使用方法

よいと思われる。
＿ しかし、PMD患者の場合、骨格の変形が大きく、項部拘桁がある患者の気道確保については下顎の挙上が困難なこともあり、その患者にとって最も気道が閑放される体位を知っておかなければならない。また、心マッサージについても脊柱や胸郭の変形の程度によっては、胸骨と脊柱との間に心臓が位置しない患者もあり
心マッサージ施行時には脊柱の代用となるよう背部にタオルでくるんだ本等を挿入したりして、患者個々に応じた体位の補正が必要である。体位の補正については入浴時、体位交換時等あらゆ−265−

る機会を通じて患者個々の脊柱や胸郭の変形等を把握しておくべきである。
〔む す ぴ〕
以上のことから、① 日常より、変形の状態を十分に把握しておく。
② 患者個々の心臓の位置関係を知っ・ておく。
（医師の協力を得て、カーデックスに記録しておく）㊥ 救急処置手順（技術）の習熟に努める。
④ 救急物品、機械器具の点検、整備を怠らない。
⑥ 予想される事態に対する心構えを持ち、一般状態の観察を行なう。
に、まとめられるが、今後の課題としては、この手順表作成にとどまらず、

P7．気道確保2）下顎挙上法について① マスクによる人工呼吸時、有用である。
㊤ 状態維持…‥・片手の中指、薬指、小指を下顎角にあてて支える。
rその他〕
1）脊柱の変形が著しい患者の場合① 無理に行なうことなく、患者の変形に応じて、最も気道が開放される姿勢を保つ。
㊥ 患者の肩の下に枕などを入れるだけでもよい。
2）吸引器による吸引◎ 口腔からの吸引だけでなく、鼻腔からの吸引も効果的である。
㊥ 1回の吸引時間は、できるだけ短くする。

患者個々について病状の把握、予想される事態に対する処置のあり方等を主
治医にも参加してもらい、積極的なケース・カンファレンスを行っていきた
いと思う。

Pl1−12 心マッサージrその他〕
1）脊柱変形のある場合① 強度の変形の場合は、本などを利用し段差をつけて体位を整えた後、圧迫する。（変形により、胸骨と脊柱の間に心臓がはさまれないため、脊柱の代用となるよう背部に固いものを挿入する）㊥ 脊柱の変形が著しくない場合は、ほぼ
普通どおり、垂直方向に圧迫してよい。

（正常な場合）＿（左側雪の場合）

了プく胸骨／′・〆胸骨

−266−

陰

部

処

置

用

具

の

考

案

子

子 子 彦

宮

知 信 武

野

生

口

矢

弥

川

森

利

横 枕 美 子・

上 森 大

国立療養所西別府病院〔はじめに〕
当病棟が開設されて11年白を迎え、床上生活をしている長期療養の思春期男子が多くなり、そのほとんどが股関節拘縮、下肢の変形をきたしている。それによる陰部への圧迫が通気を妨げ、夢精などの排泄物で特に発汗の多い夏では陰部が不潔になりやすい。・それらが原因で、陰部の掻揮、発赤、湿疹、ひどいものでは頑癖ができる状態である。以前はこの予防対策として陰部清拭を毎朝1回行なっていた。排便後など陰部が汚れている場合はその都度清拭を行なっていた。下着は風通しのよい丁字帯を使用し、下着交換は最低1日1回行ない、陰部の清潔に努めた。
また薬も何種類か使用してみたがあまり効果がなく、夏では完治するのに長期間かかっていた。
そこで清拭よりも陰部を洗浄した方が汚れがおちやすく、薬の作用もよくなるのではないかと考え、ベット上で陰部が洗える器具の考案を試みた。
〔作製に至るまでの経過〕
ベッド上で現在使用している物品からヒントを得て作製した。
1．ゴム便器を患者の殿部にしき、お湯と石けんで陰部を洗った。その結果 ①患者の変形の為殿部にあたるゴムの部分が狭く安定が悪い。㊤便器が小さい為、充分なお湯を使用されない。
これらの欠点を参考にして次の器具を使用してみた。
2．ケリーバードを使用した。その結果 ①ゴム便器と違い、排水ができるのでお湯が充分に使用できる。㊥深さが浅い為に殿部がおちこみ、汚水が殿郡につき不潔である。
3．そこで1．2の欠点を参考にし、身近な物品で次のような器具を作製した。
① 直径45cmのタライを深さ9cmに切る。
㊥ タライの底に近い部分に、直径2cmの穴をあけて接続管をつけ、それに洗濯機の蛇管を接＿続して排水できるようにし■た。
㊥ タライの中に、直径約45C頂の軽自動車のタイヤチュ・−ブをはめこみ、クッションをつけた。
④ 費用はタライ1，000円、タイヤチューブ1．500円、蛇管220円、計2，720円程度で作製できた。

●t〔器具の任用状況〕
器具を殿部にしき、排水は蛇管よりベッドの下に置いてある汚水用バケツの中に流す。スボン

ー267

−

ジと石けんを使用して陰部周囲をお湯で洗い流す。なお、お湯は洗髪車のシャワーを使用した。
患者の背部が不安定な場合は、背部にバスタオル、枕、バックレスト等を使用して安定させた。
〔結果〕① 洗浄を開始した日から、湿疹のひどい患者でも8日間でよくなった。
㊥ 洗うという事で、清拭よりも気持ちが良いと好評であった。
又i タイヤチューブ器具の欠点として① 患者により、腰部異和感を訴える者もいたが上半身挙上や背部にバスタオルをしく事で訴えは少なくなった。
㊥ 排水孔の位置がタライの側面にあるので、排水がスムーズにいかず底に汚水がたまる事があった。

〔おわりに〕
陰部の清潔の保持及び頑癖や湿疹の予防に対し、洗うという事は大変良い結果が得られた。器具作製から使用に至るまで、患者と共に協力しあい、少しづっ使いこなしていった。今後も患者にとってより安楽なものになるよう、さらに工夫して有効に利用していきたい。

坐位姿勢を保つための自助具の考案

国立療養所西別府病院
・大 谷 喜栄子
小 平 まゆみ〔目

山 元 よみ子
安 川 郁 子的〕

片膝立てて起坐している患児の場合、骨格筋の萎縮と筋力の低下のために、躯幹、四肢の変形があり、起坐時の姿勢を保つことが困難となる。病状が進行するにつれて、長時間の固定が保ちにくくなり、患児に不安や恐怖を与え、又捻挫や骨折をおこしかねないので起坐時の安定を計る
ために、足の滑り止めを工夫する。以前は、おしぼりを足の下に敷き足を固定させていたが、固定も充分でなかったので次の方法を試みた。
【方法及び結果】（1）車のタイヤチューブの利用、チューブを楕円形21．5C鉱× 31．5cmに切り、2枚ボンドではり合せ、それに足をおおう様に布でカバーをした。カバーはマジックテープで取りはずし出来る

−268

−

様にした。その結果、タイヤチューブが滑りやすいため、底に彫刻刀で格子模様の溝をつけたが、あまり効果が得られなかった。
（2）古いおねしょパットとバスタオルの利用、おねしょパットを楕円形22．7cmx20cmに2枚切
り、縫い合せ使用してみたが滑るため、バスタオルを敷き作製したものを置いた。バスタオル
はシーツにくらべて滑りにくく、足の国定も良かったが、長時間の固定には耐えられなかった。
（3）市販の食卓用滑り止めマットの利用、食卓用滑り止めマット25cmx35cmを姥に切り、楕円形にし、凹凸のあるサッカー地でカバーを作製し、使用してみたが、布が滑るため、底の％にダーツを入れたが、ダーツは滑り止めの役目をはたさなかったので除去し、マットを足に直接使用してみた。足の固定もよく、長時間の起坐が保たれて、患児にも好評であった。夏は発汗のため滑りやすいのではと思われたが、その心配はなかった。マットは、ホコリがつくと効果が減少するので、2週間に1度水洗いした。水洗の結果は洗浄前と変わ らなかった。
〔おわりに〕
足の滑り止め（1日2）を作製してみたが、片膝立て姿勢もさまざまで、同じ用具が適応できな
い場合もあった。食卓用マットの使用により足が滑らず安心して、長時間の起坐位が保てる様になった。今では車椅子での起坐姿勢が保ちにくい患児のために胸当に応用したり、又トイレで坐る時、足が滑りやすく、安定の悪い患児のために、滑り止めマットを便器の両端に使用している。

末期患児を通 じ て死に直面する他児へのアプローチ

国立療養所最良病院
郷 津 佐世子〔はじめに〕
当病棟では、ここ1−2年の間に、数名の患児がベッド生活を余儀なくされ、この世を去った。
前回、「ベッド生活の多くなったPMD児の生活指導」と題して、当病棟の一患児の症例を取り上げ、「集団生活の中で、仲間や職員とのふれあいを通して．患児の生きがいを見つけ出し、より積極的に生活できるようにする」を目的とした研究を報告した。しかし、末期という特殊な状況にある患児だけに、十分な看護をするのに、難しい問題が多く残された、と反省されている。
たて続けになくなった患児を見て来た他患児にとっては、精神的動揺は激しいと思われる。今回は他患児が、彼らをどの様に見つめ、「死」をどの様にとらえているかを探り、この中から今

ー269

−

後の看護に役立つものが得られないだろうか、と思い、この研究に取り組んだ。

【研究方法〕日）カルテより抜粋・回想にて、ベッド生活を余儀なくされた患児の背景からの、問題点の把握（2）親・職員への意識調査（中卒生の親16名）（3）患児への意識調査（中卒生数名）〔結果〕

ベッド生活を余儀なくされた患児の背景からは、① 死に対する不安感・恐怖心は常にあった。
㊥ 職員や仲間とのふれあいを強く求めていた。
㊥ ベッド生活上行なうことは、ごく限られていた。が、問題としてあがる。
「死」については、今だ残されている大きな課題である。そこで、親と職員に対して意識調査を行った。
①「死」又は死に関する内容で会話を持ったことがあるか。㊥ 患児は「死」をどんな態度で受けとめているか。
①では、会話を避けている親や職員が殆んどであった。②では、年少時より自分の病気の進行を知り、他患児の死に直面する中で、年令に伴って、死を自然に受けとめて来ているのではないか。
仲間が亡くなる時には悲しみを見せるが、目立ったものではなく、自分なりにコントロールしている様子である。という意見が出された。
次に患児に対して意識調査を行った。
①自分がベッド生活になった時のことを考えるか。㊥病気・その他で日頃考えていることは何か。
㊥「生きがい」や「やりがい」となるものはあるか。
この中で、「死」や病気の進行に対しては不安はあるが、現段階では考えられない、ふれたくない問題であり、それよりもむしろ、自分なりに臼標を持ち、積極的に行動に移している患児が多かった。
〔ま と め〕
この研究は、テーマの一角に触れたに過ぎず、患児への具体的な働きかけの方法をつかむまでに行かなかった。しかし、以前より深く、親、職員ともに、この難題に対して模索している様子がわかった。そしてまた、患児の気持ちを少し深く理解して行く糸口を見つけた様に思う。

ー270

−

P M D末期患者の分析
死亡患者（児）の記録からの考察（第1報）

国立療養所西多賀病院
昆
浅

倉

貢

子

岩

井

次

男

山

田

幸

子
蒲

当院にPMD患者（児）が入院して以来、昭和52年6月末日までに死亡した患者（児）でデュシ
アンヌ型は62名図①の通りである。今回は15才以下の18名を対象に死亡前1年間の記録から図㊥の徴侯をチェックし検討した。直接死因は図㊥の如くである。
いずれの症例でも最初に脈拍の異常が観察されその後、末梢性チアノーゼが出現し、続いて尿量減少、浮腫と移行している。脈拍数ではジギタリス剤投与により徐脈だったものが死亡前2〜4日前より頻数になるものが8例あった（炎症性疾患を合併していないもの）。心性浮腫はふつ
う足背、脛骨前面、臥床患者でも背部、仙骨部にみられるのだが吾々の例では顔面浮腫から出現するものが7例みられた。胸部圧迫感、胸痛は脈拍の異常と共に現れるが時折で末期に頻発する。
図1死亡年令（Duchennetype）

ー271−

図2

図315才以下における直接死因チェック項目N＝18

1 脈拍の異常2 チアノーゼ

3
4
5
6
7
8

尿量減少（浮腫）喀疾喀出困難意識障害（傾眠）
胃腸症状（食欲不振）
体位交換の頻度
呼吸困難

9

こ

と

5

●

●

●●

●

●●

●

●●

●

●●

●
●

●

●●

㍉（
D㊤
（
動
（
彰

ば

10 動作（表情）の変化
11倦怠感
12 顔色不良
13 処
置

①

呼吸器感染

㊥

心

不

全

㊥ 肺不全（呼吸困難）④ その他（心肺機能低下による全身衰弱等）

呼吸器系では入院日数12日という1例を除いて呼吸器感染を幾度か繰り返しているが、心不全の進行と共に咳蠍時に喘鳴、呼吸困難を呈し末期には自力での喀瑛喀出困難となり吸引施行を必要とした。喀痕に血性を帯るものが3例あった。
胃腸症状では2−3年前より緩下剤や坐薬により排便調整を行っており、脈拍異常出現に前後
Lで胃部不快、食欲不振、顔色不良、倦怠感がみられ時折、嘔吐を伴った。肝腫大のみられるのもあり、死亡3日前に葦膜黄染を認めるものl例あった。
体位交換は臥床していることが多くなると頻回になり、意識障害のない時点では5分毎というのもめずらしくなく、1週間前より5−15分毎というのが14例あった。
意識障害では5日前後に夜間不眠を訴えるものが多く2−3日前に傾眼がちになるもの10例ある。しかし昏睡状態は短く6時間以内というものも12例あった。
言動の変化では死亡時の障害皮6−10度と巾はあるが、症状の悪化と共に臥床を余儀なくされると行動はテレビ、ラジオ、読書と一様な傾向を示すが症状緩和するや否や活動的なものへと強い欲求がでる。症状の増強と共に看護処置も多くなるがそれに対し、身体的苦痛を訴えながらも拒否的言動が多く看護者を困らせることも多くなる。死を否認することばは2例にみられるが、死亡1時間前までに排尿、排便、食事をすませたり「レコード聞きたい」「おこして」と頼みそれが済んで間もなく死亡している4例には死の前触れを感ずる。
以上、死亡前1年の記録を調べ七が脈拍の異常、胃腸症状、胸部圧迫感、胸痛など1年以前に出現しており、この時折みられる症状が外見上の筋力低下、変柱の進行と共に増強している。肺炎等の感染症も進行を早めるのは当然であるが、この予防可能なものについての充分な管理の必

ー272

−

要性を強く感ずる。一般に死直前まで欲求が多く、比較的明るい日常生活を送っているが、これは重篤な状態にも何度か陥りそれを切り抜けているためか、また疾患に対する知識が充分でない
ためなのか死に関する言動が少ない。しかし、これは看護記録からのものであり他部門と共に検討しなければならない。今回、死亡前1年の変化をまとめただけに終ったが、1年以前に出現する徴侯も多いことから今後尚検討を要する。
記録からとらえることは第三者的視点でしかないが、このことから現状に置かれているPMD
児により良い援助が与えられるよう考えてゆきたいと思う。

PMD患者の各ステージにおける最も安楽な体位の研究

国立療養所西多賀病院
天 野 勝 子郷 内 カツエ

今回は夜間就寝時の安楽な体位についてまとめた。PMD患者（児）に対する体位交換の実際を考えてみると、彼らに問いかけながら、要求に応じて納得のいくまで行うといった受動的な援助であった。こうした援助は、かなりの時間を要することもあり、睡眠というかけがえのない休息を妨げるのみならず、不安と焦燥を招く結果ともなっていた。「こうすれば楽である」という能動的な確信ある援助ができないものかと考えさせられていた。
PMn患児39名に対して彼ら自ら自然に習得している合理的、かつ安禁にもつながっていると思われる就寝時の姿勢を2時間ごとに体動の如何にかかわらず調査した。体勤困難な者には2時間ごとに体位変換を行っているが希望により随時行うことも多く、その希望時の原因も調べた。
障害度6以上になると体位変換を希望するようになる。障害度6−7が限界である。また体重が多いほど、拘箱が著しいほど自力の体動が困難になっていく。体位変換を必要とする患児の一
般的な共通する体位は側臥位で両上肢をそろえ膝関節をやや屈曲し、両下肢、両足部を重ねている。脊柱の変形が目立っている者は、躯幹が完全な側臥位とはなれないでやや仰臥位となっている。側臥位とすれば仰臥位になるのは容易であるが、仰臥位から側臥位になるのは困難である。
自力体動の限界にある障害度6−7にみられる体位は仰臥位となり腰部を立てている。こうした状態では屈曲よりも伸展が可能であり、下肢が開排位となり易く苦痛を招くこともあるので注意する必要がある。枕の使用についてみると慣れの現象が大きく影響しているが、必ず枕を使用している者は、すべて体位交換が必要であり、枕を使用しない者に体動可能な者が多い。枕使用

ー273

−

の際は頭部を枕の中央よりも端に移動している。以上をまとめると次のようになる。
① 不安定を利用して運動している。（安定した平衡状態においては位置の変化も連動もおこらない）。そのためには、④支持基底面の広さが狭いこと。㊥重心が支持基底面の外にあること。
0垂心の高さが高いこと。㊤身体への加重が小さく、摩擦が小さい。人体の構造から仰臥位よりも側臥位のほうが④、0の条件にかなう。仰臥位と側臥位の中間位とすれば㊥のようになる。枕と頭部とが密着するよりは枕が柔らかすぎずに、また枕の中央よりも枕の端の部分に頭部を置く
ほうが、さらに水平面と頭部の接する面積を考えれば枕を使用しないほうが①となる。両足部を並べるよりも重ねるほうが0となる。掛け物を軽くしたり、床面をなめらかにすれば㊤の条件にかなう。
◎

屈筋力が伸筋力よりも大きい。（ROM、ADL、などの測定によってもわかった。）側臥位で下肢を十分伸展しておけば、屈曲している状態よりも、より可動域が広くなる。しかし、仰臥位で膝部を立てた状態では、重力、摩擦力などの影響も大きく下肢は伸展のほうが容易である。
PMD患児の残存能力を最大限に発揮させることで微少な体動を可能とし安楽へもつながっていく。どんなに安楽な体位でも時間とともに苦痛へと変っていくが①、㊥の条件をととのえれば同一状態を免れる。各障害皮ごとの安楽な体位については個人差もあり、今回はつかみ得なかった。

オシポリの清潔性と利用について

国立療養所再春荘 t
藤 岡 美代子宗

佐々木 弘 子

中 原 潤 子

田

中

嘉

朋 子

子

〔はじめに〕
筋ジス病棟においても、感染防止は、重要な看護の1つである。この中で手指の清潔を保つ目
的で、オシポリが、．使用されているが、当病棟でも、排泄後、食事、オヤツの前後、その他に使用するため、お膳、オーバーテーブル、トイレなどに、オシポリを置き使用している。このオシポリは、各自夫々が、適当と思われる濃度のハリアミン液にオシポリをつけてすぐに巻いていた。

−274−

この様にした物を、60と140甲2回交換していた。このオシボ．リの安全性、清潔性を知る為にこの研究にとり組んだ。
【方法〕

オシポリには、洗面用、食事前の手拭き、トイレの手拭きに主に床上生活の患児のオーバーテーブルに常置している物とがある。その中でオーバーテーブルに常置しているオシポリについて
細菌検査をしてみた。患児10名の使用したオシポリを、滅菌蒸留水150。。に浸し2時間放置してその浸した水1ccを寒天培地を用いて培養し、グラム染色で菌数を判定した。患児は、無策意に抽出し、交換の時間は、従来通り、60と140の1日2回とした。①ハイアミン濃度を0％、0・1・0・5％、1・0％にあげてその結果をみる。㊥0．5％のハイアミンで4、8、16時間放置した物を細菌数を判定する。
〔調査結果と考察〕①の結果は表1の通りである。この結果からわかる様に、アイアミンの濃度と細菌数は反比例しており、60と140に交換するオシポリの細菌数は相当の開きがある事がわかる。㊥の結果は
表2の通りである。①㊥の事から、細菌数を判定してみた。（イ冷まで2回とり変えていた物を3回とする。（ロ）オシポリを、しぼる際に、ハイアミン消毒液につけて直にしぼっていた物を、10分以上浸す事にする。レ、）この様にして作ったオシポリをクリーニングカードにいれ、常時電源を入れておく。

〔調査結果〕
オシポリは、現在オーバーテーブル以外に、食事の準備をする。7。、11。、16。にお盆におかれているが、この時間に合わせて、他に特別な時間を設けなくとも良い様に、以上の3回にする事にした。（表1）の事から、非常に細菌数が減少した0．5％のハイアミンで試みた。その結果は、（表3）の通りである。次に0．3％で試みた。（表4）の通りである。この様に、5時間も放置、その間、何回となく使用したにもかかわらず、オシポリは、無菌に近いと言った状態である。
表1ハイアミン濃度と細菌数

0

0．1

0．5

表2 放置時間と細菌数

1．0％

12

ー

275−

16時間

4）03％ハイアミンに浸したもの

3）0．5％ハイアミンに浸したもの
使用時間

細

菌

使用 時間

数

細

菌

数

6 〇・
一110

0

6 0 ・
−110

1．
9

11〇 ・
一1伊

0

110 − 160

1．
83 3

160 −2 100160 −2 10

1．
6【おわりに〕
1年間この研究にとり組んで来たが、この結果、オシポリは、まとめて1日分作る。皮膚に対する影響や経済性も加味し、03％のハイアミンに10分以上浸してその後作る。クリーニングカ
ートの電源を常時入れておく事にした。ヒビテンは、実験の結果、0．01％、0．02％ ともに無数に細菌が培えた事や、粘膜に及ぼす影響も考えて、廃除した。これからも、皮膚に及ぼす影響等も観察しながら研究を続けて行きたい。

筋ジストロフィー者の看護管理に関する研究（その3）

国立療養所下志津病院
大 塚 加津子
筋ジス研究会他13名
当院では、高等部を卒業した患者が増えてきたこと、患者側から成人病棟を希望すると云う声もあり、筋ジス病棟の傾斜配置の是非を検討してきた。その方法として、患者、職員、父兄はどのように希望するか、他施設では、どのように患者配置が行なわれているかアンケート調査を実施した。
当院の患者、職員、父兄に行なったアンケート結果は表1のようになり、成人病棟を希望すると答えている中から主な理由として、
1．同年令の方が話しが合う、行事等まとまりやすい。
2．成人としての本人の自覚も出てくる、年令に応じた接し方ができる。
3．それぞれの年令に応じた生活ができる。
等が挙げられている。希望しない人の理由として、

ー276

−

1．大きい人達と一緒に遊びたい。
2．勉強等いろいろ指導してもらえる。
3．卒業生だけになると、暗い雰囲気になる。
家庭的な雰囲気がない。
4．看護者の負担が大きい、腰痛問題．等、（表1）（昭和51年〜52年）
回

収率

成 人 病 棟 を希 望する

成 人 病 棟 を 希望
しない

わ か らな い

小 学 生

9 4 脚

15 個

45 脚

17胸

52 脚

日呂

3 ㈲

中 学 生

8 9

21

6と
i

8

25

2

6

高 校 生

9 6

13

54

3

13

8

33

卒 業 生

1 0 0

6

86

0

1

14

職

員

8 7

10

19

42

78

2

4

父

兄

8 9

75

77

19

20

3

3

140

57

89

36

17

7

計

次に他施設の患者配置の情況だが、20施設に対し、アンケートを実施した。表2に示したように傾斜配置を行なっている施設は10施設あるが、殆んど学年、年令別で分けられている。
（表2（昭和52年、 回収率100％）

傾 斜 配 置 を 行 な って い る施 設

年令 ・
学 年 別

障 害度 別傾 斜 配 置 を行 な って い な い施 設

岩木、西多賀、宇多野、兵庫

傾斜配置を

中央、松江、徳島、再春荘、

考 えた こと

川棚、南九州があ る

鈴鹿

東 埼 玉 、 刀根 山 、 医王 、
（
下 志津）

傾斜配置を

八 雲 、新 潟 、箱 根 、 西奈

考 え た こと良、 西別 府 、原 、最 良がない

傾斜配置をした利点としては、
1．生活内容、時間帯が統一できる。例えば食事、消灯時間、行事等。
2．友達が得やすい。
欠点として、
1．病棟内に明るさがない、家庭的な雰囲気がない。

−277

−

2．職員の配置がうまくなされていない。介助時の疲労、腰痛が大きい。
3．入院の際のベッドの配置困難。等が挙げられている。
傾斜配置を行なっていない施設は、当院を含めて11施設あり、傾斜配置を考えたことがあると答えたのは、3施設あったが、何故施行されていないか。
1．病棟構造上の問題。
2．職員配置の問題。
3．病棟内の雰囲気の問題、等が挙げられている。
傾斜配置に関する考え方は、ジュンャンヌ型のように、割に進行の早い病型が大半を占めている所と、支帯型、その他の類似疾患が多い所では、多少違ってくるように見受けられる。
初めから成人病棟として、設立された所では、成人病棟開棟時においては、それ程、問題は出なかったようだが、時が経つにつれて、患者数のバランス、職員の疲労、腰痛等、様々な問題が出されている。その解決策として職員のローテーション、入院患者の調整等が報告されている。
当院の患者、職員、父兄に行なったアンケートでは、成人病棟を希望する57％と大半は越しているが、このアンケートを実施してから、かなりの時が経っていること、卒業生が増え、考え方も多少変ってきているように見受けられること等から、今後意見交換等を行ない更に検討を重ねていきたい。

車椅子及びベッド座位で使用可能な改良オーバーテーブル

国立療養所原病院
岡

田

成

吉

岡

美智子

〔はじめに〕
車椅子生活のPMD児の食事、勉強、手芸

写真1

等に当病棟では、今まで写真のようなベニヤ板を使用して大変重宝しています。然し、電動車椅子では、このベニヤ板がとりつけられない。又、都合で手芸等一時中断する慶びに片付けなければならない難点もあり、患児も

−278

−

子

研

本

米

子

他一あゆみ病棟一同

介助者も不便を感じていました。そこでオーバーテーブルを改良し、車椅子児にもベッド生活児にも使用出来るように考案試作してみた。
作製についてイ 高さの調整が出来る。車椅子及びベッド上で使用可能なこと。
ロ 縁をつける。幅を広くして手芸用品等が落ちないようにする。
ハ くりをつけて転倒防止、体位保持
ニ ストッパーをつけて危険防止〔結果〕

使用した患児から
イ くりをっけてあるので肘がテーブルの上にあがり作業がしやすくなった。
ロ これまでのベニヤ板では、その都度出したり、片付けたりしなくてはいけなかったが、排尿等で一時中止する必要が生じた時もそのままにしておくことができると喜んでいる。
スタッフから

ベッド上安静を必要とする場合や、電動車

写真2

椅子で従来のベニヤ板がとりつけられない場
合又、筋力低下の関係で食膳が車椅子の高さでは低すぎて食物を口まで運べない場合等、利用価値は大いにある。又、車椅子で手芸、読書等する場合、これまでのベニヤ板では、その都度出したり片付けたりしていたが、この改良オーバーテーブルなら作業を一時中止する時も机上をそのままにしておくことができる。と好評を得ました。
今後重症化していく患児達に少しでも利用

写真3

価値の高いものを工夫し改善していきたい。

ー279

−

マジックテープを利用した車椅子の安全ベルトについて

国立療養所芋多野病院
広 川 由紀子
久乗コ

加 藤 悦 子ウ

前回発表した、三種類の安全ベルトの中で一般用安全ベルトが、比皮、業者の協力により、実用化することが出来た。又、実用化を検討して行く過程において、当病棟の車椅子は耐用年数に達したものが多く、調達しなければならない時期になっていたので、家族や業者の協力を得、新調することにした。しかし、頭初からの課題であった、坐位保持が不安定な患児や、故意に危険な動作を取り易い、先天性PMD患児の安全ベルトについては、いろいろ試作を行った結果、サロペット式安全ベルトが適していたので紹介する。

〔業者によって作られた安全ベルトの紹介〕業者によって作られた安全ベルトは、車椅子と同じ材質で、色も、赤、茶、紺地がありカラフ
ルで、安全ベルトの装着操作も簡単である。車椅子からの取りはずしも容易なためマジックテー
プの持久力や汚れ等に対し管理がやりやすくなった。ベルトは飽、⑬、ゆの3つに大別されている。
1．￠の安全ベルトは、主に低学年の体重の少ない患児が対象、マジックテープは巾2．5cm 良
ざ10cqの2本を用い、接着面が少ない割に危険性が少ない。
2．⑳の安全ベルトは、中学生程度の体重、23k9−30k8迄の患児に多く使われている。マジック
テープは、巾2．5cm 長さ12C硯の2本を用いているが、これは患児の体格に比較して、上体の重みをささえきれない場合があった。又安全ベルトの取り付け位置が低いため、前屈位になりやすく、補強用マジックテープを付けたり、帯状補助ベルトを使用している。
3．銀の安全ベルトは￠ ⑬の使用により、生じた問題点を、業者と共に検討し、改良を加えたものである。マジックテープは、巾5cm、長さ14．5αで、比較的安全性の高いものとなった。
問題点と対策（問題点）◎ 安全ベルトの装着位置が低いため、前屈位になり易い。
㊤ マジックテープの接着面が少い。
㊥ ベルトの材質が硬いため、大腿部との摩擦痛を訴えることがある。
〔対策〕◎ 帯状ベルトを使用し、補助ベルトとした。

−280

−

㊥ 補強用マジックテープを付けた。
⑨ 大腿部とベルトの間にスポンジを挿入した。
〔サロペット式安全ベルト〕
サロペット式安全ベルトは、坐位保持が不安定な患児三名を選び、個人の変形、習癖を考慮し安全性、機能性、操作性をもとに胸当式安全ベルトに改良を加えたものである。材質はデニム地を用い、色、デザインを吟味し試作した。

図1戸 ベル ト

マジックテープ

Ⅲ
Ⅲ
iの金具

車椅子（
に位置−

A面を
B面に折
せる

皇
す

＼ グ
プ

ウエス トベル ト

図3

〔結

果】

① 部分的な内臓の圧迫、上休の前屈、側雪等危険な体位が緩和された。

−281−

皿

㊥ 肩ベルトが付き、体位により長さを調節出来るので、食事や遊び等、生活活動の姿勢が比較的良くなった。
⑨ 介助者の操作も容易である。

一般用安全ベルトの実用化に合わせ、病棟の大半の車椅子が新調された。患児の個人に合った車椅子は、安全ベルトの装着により、一層の安全性を高めた。又、軽くて美しいため患児の行動範囲を広めると共に、大きい安心感を与える結果となった。

移動式足踏台の作成及び工夫

文

美

沖

村

悦

子

け′

村

子 子 み

中

あ

子

呂

明

祐

富

橋 藤

成

古 佐 滝

国立療養所東埼玉病院〔はじめに〕PMD児は、初期を除いてほとんど車椅子上の生活を余儀なくされているが私達はそれに伴い車椅子上の患児の援助を数多く行う。しかし、介助者の体型及び援助方法により、腰痛その他の障害が起こる可能性もあるため少しでもこれらを防ぐために、移動式足踏台を作成し検討してみたので報告する。
表1は、患児の体重増加の状況5例であるが、E患児をみると4年間で約28k且の増加がみられる。体幹に最も近い位置で患児を持ち上げる事は言うまでもないが、ある一定の高さ以上持ち上げる事は強度の労力を必要とするため介助者の腰椎に必要以上の負担がかかる。これらを考慮し種々の検討を行ない大きさの異なる二極の足踏台を作成した。低い方の高さが17cm、高い方が25cmである。

（1）調査方法及び結果介助者の身長に異なり160cm以上をA、155〜159C¶

−282

−

までをB、150−154cmまでをC、150cm以下をDと区分し記録した。足踏台の高い方を（1）、低い方を（2）とした。高さについては、（1）の台は、ABCD全員が高すぎると答えた。巾については凸部をもっと出した方が良い。巾はもう少し狭くても良いという答えが多かった。安全性について、底部は、ゴムですべらないようになっているが凸部が少ないために不安を感じるという答えが多かった。移動については材質は木製のため重いという意見が多かった。
介助者の労力及び使用状況について、患児の背部を介助する者は、前に多く身体を曲げて持ち上げるため背部に軽度の痔痛を訴え、下肢の介助者は、体重が前部にかかるため介助しにくいと答えた0一般に介助者は、身長区分A・BよりC・Dの方が良い結果を得ることが出来たが、まだ高さ及び巾、重さ、又安全性においても改良の必要があると思われた。
（2）改良足踏台の作成

私達は、種々の検討を重ね改良足踏台の作成を写真1行なった。写真1の低い方が改良足踏台である。
高すぎるという答えが多かったのを参考に高さを10cmと低くし、凸部を10C扉延ばし、巾の最も長い部分を16cm短縮し64C硯とした。
（3）作成後の調査方法及び結果
前回のように身長を区分した。高さ及び巾と安全性については、ABCD全員が良いと答えた。
移動については、全体的に台を締少したため軽くなり持ち運びが大変容易になり使用しやすくなった。介助者の労力及び使用状況は、台を使用しない場合と使用した場合を比べてみると患児の持ち上がる高さが6−10cmもの開きがありとても介助Lやすいという答えが多かった。
患児が介助を受けた上での感想は、身体が高く持ち上げられるので楽であると答えたのが多く
余り変化がないと答えたのは、極少数であった。
（4）ま と め
私達は、この改良足踏台の作成により、手軽に持ち運べ、簡単に使用することが出来、体重の多い患児でも多くの労力を必要とすることなく持ち上げる事が出来、腰痛その他の障害も著しく軽減し、現在では欠く事の出来ない介助用品として使用している。

ー283−

凍

傷

の

対

策

跡

治

寿

江

大

塚

幸

江

子

子

り 子
ど
み 弘

明

豊

富

山 原 地

成

桧 藤 名

国立療養所東埼玉病院〔はじめに〕
入院中のPMD児は、障害度の 進行に伴ないその殆んどが車椅子上の生活を送っている現状である。したがって、自分の意志で動かすことの出来ない下肢は、冬期においても冷たい足坂の上におかれ、凍傷に曜患する患児が多い。そこで私達は凍傷の発生予防と悪化防止を重点に・い
くつかの対策を試みたので報告します。
Ⅰ方法

川 足浴、就寝前肪腹筋部まで温湯に15分から20分位入れ充分に温める0（2）ホットパック、就寝時足部を包み約30分位使用する。
（3）電気アンカ、就寝時より起床時まで使用する。
（4）足袋、キルティング地で両足大腿部まではいる袋を作り車椅子上で使用する0（5）白金カイロ、市販のカイロを購入し、足袋、ブーツ等に入れて車椅子上で使用する0（6）ブーツ、キルティング地で俳腹筋部までのブーツを作り車椅子上ではかせる（
以上の対策にほいづれもマッサージ及び外用薬を併用しました。
Ⅰ凍傷の発生状況
私達は凍傷の状況を把握するために、発生の部位
及び大きさなどを、図1のように区分した。又、症状及び全体の状態を知るために表1のようなチェッ
ク項目を作り、記録をとった。
調査期間

昭和51年10月より52年3月迄

対象患児

男 患児 32名
女

患児

3名

各対策にどの患児を対象とするかは、カンファレ
ンスにより選出を行ない、又症状の変化により適度に対策をかえて実施した。
1．足浴、対策実施前と後では殆んど差はみられな
かったが、患児とのコミュニケーションは非常に

ー284

−

良かった。
2．ホットパック、調査中に悪化した例もあり良い結果はみられなかった。
3．電気アンカ、ベッドの中だけの保温のためか結果は良くなかった。
4．足袋、これは口中車椅子上での保温であったが、冶癒した例はなかった。
5．カイロ、足袋やブーツを使用しカイロを併用し、体温だけの保温にカイロの熱を加える事により結果を期待した。
起床時から消灯準備まで使用し、表2の様な非
常に良い結果が得られた。患児からも自由時間を束縛されないため喜こぼれた。介助者も、手がかからず好評だった。
Ⅷ 結果と考察
以上各対策を試み、単独の対策では治癒には至らず種々併用しなければ患児の苦痛を柔らげることは出来なかった。特に発赤、掻揮感のある患児には足浴、足袋、外用薬、マッサージ、カイロの併用が有効であった。調査期間内の凍傷の状態
は大きさにおいては発赤05 α以下が最も多く、部位は指、外側、踵部の順に発赤し、重症のものは殆んどみられなかった。
私達は、これからも種々のデータ一により調査を継続し、凍傷羅患児の減少に努めたいと思います。

P MD重症児の生活圏

村

松

直

子

今

井

さつき

桧

山

豊

子 子 子
枝
光 千 光

子

田

明

山

富

川

成

前 平 富

国立療養所東埼玉病院

子〔はじめに〕
当病院の筋ジス病棟は、開棟以来7年日になります。入院患児107名中、障害度7度8度児

−

285−

（スインヤード）は38名で、全体の35％を占めています。この重症PMD児が現在どのような日常生活を送っているか、又負担になる事はないかを改めて調査したので報告します。

Ⅰ方

法

表1

1）対象患児 当院に入院中の患児5名
2）障害度
3）年

スインヤード7度及び8度

令

15〜20才の男児

4）調査期間 昭和52年4月から10月迄
5）調査内容表1のように27項目について起床前、下校後、車椅子上、入浴前後及び、行事参加前後に調査しました。
Ⅱ

結果

5名の患児をA、B、C、D、E、とし検討しました。
それぞれの患児に共通して車椅子上では、殿部痛の訴えが多く次に四肢の冷感、しびれ感、行事に参加した翌日

表2は。顔色不良、疲労が認められ、院外の映画会に参加後
B患児については脈拍に大きな変化がみられ1週間以上も安静を必要としました。臥床時は患児によって異なるが、ラジオ、テレビ、新聞、椎誌、詰将棋、手芸等で過ごし電動車椅子乗車日は、行動範囲も広く、野球、ホッケー等楽んでいる患児もありました。
表3 は1ケ月間に患児が訴えた回数を表にしたものです。各患児の訴えを総合してみると、車椅子上の各部の痺痛が一番多く、これは障害度が増す毎に見られる、
るいそうによるものと思われます。車椅子上では伊凋
脈拍、呼吸、血圧については、1日を通して殆んと変化はなかった。入浴は週1回が多く、入浴時間は約15分程
度で、入浴後も疲労感は認められず、訴えもない為、適
当な時間の様に思われます。行事については、事前に体調を整えてから参加しており、当日の患児からの訴えは比較的少なかったが、夜間の体位交換数の増加、翌日の疲労感、脈拍の異常等を認める事があり、参加時間等は検討の余地があると思います。
Ⅱ

考

察

障害度（スインヤード）7度8度児は、ベッド上での

ー286−

嘉3

生活時間が長く、患児の余暇については忘れがちになるが、この様な患児こそ種々の欲求を心の中に秘めているに違いない。もっとみんなと一緒に遊びたい。勉強もしたいと……。しかし、ベット上で出来る事は限られています。この調査の結果を参考にし、個々の患児にあった生活圏を作成し、有意義に過せる様に援助していきたいと思います。

PMD児に電動車椅子を使用して

国立療養所東埼玉病院
大 野 美佐子

佐 藤 るみ子

後 藤 雪 美河 野 久美子

窪 田 冊 子〔目

的〕PMD児は障害度進行に伴い、閉鎖的で、内向しがちな傾向を示す。そこで電動車椅子を使用することにより、残存機能維持生活範囲の拡大から、明るく楽しい療養生活ができるよう、調査研究を試み、好結果を得ることができた。
〔方法〕

当院での実態調査、全国筋ジス収容20施設における電動車椅子使用の現状調査、。
〔結果〕

成長とともに、障害度が進行してい■るPMD児は、電動車椅子をどのように思っているのか、
これまで漠然としか捕えていなかったことを、明確にすることができた。
乗車希望の最大理由「どこでも自由に行ける」ということから、走行距離の測定をしてみて（表4）の通り、実際の行動範囲の拡大を知った。
もう一つの希望理由「疲れない」ということから、主に脈拍とBD測定により、手動電動車椅子別に、身体的影響を比較してみると、脈拍は両方とも、下車後の変動はほとんどないが、BDは両方とも、下車後やや上昇しており、上昇率手動54％、電動40％と、手動の方がやや高い。
次に（図2）の、全国における電動車椅子使用状況によ

−287

−

ると、普及率は全国的に大差なく、

図2
ln鴨宮泉・、らの妻年基準（スインヤー巨）

25％前後の使用施設が多く、充足率ほ）千号卓日下l；『寸も噂も貴い封亀甲キはこれよりやや上まわっている。乗車基準は、障害度を基準とし、7度以上が標準的で、他に心負担、IQ
生活状況等も考慮されている。

電動車椅子乗車による、患児側の．′利点欠点は、S49年度兵庫中央病阻イでの発表と、全国調査によっても、ほぼ同じ結果を得た。（表2）

看護的立場において、最大の欠点は管理面で、最低2過に1度は必要なバッテリー液補充・平び清掃が、台数増加につれ、ますます困難になりつつあることから、電動車椅子乗車児の家族へ依頼した。毎日の充電をはじめ、最終管理は職員であるが、身体の代行をしてくれる高価な電動車椅子を通じて、親子の親睦、車椅子への愛着心増強など、よい傾向を示している。他児への看護密度も、以前よりいっそう高めることができた。（表3）
又当院では、変形児の電動車椅子を、オーダー作製することにより、不可能と思われていた患児にも、乗車させることができ、これらの患児の生活は、大幅に改善された。
〔考察〕

患児自身の重症化の意識と、新しい物への抵抗力から、PMD児の電動車椅子乗車は、初めのうち拒否的であったが、個人負担による台数増加と、交代性による乗車児増加に伴い、乗車希望児も増え、生活状況は明らかに好転している。

表2
む む＝ 巾 州 師 鵬 刷 朋 心 血
韓 ▲＿
量l ．
暮
＿
監
慧
○仙Ln札暮○勺｛ぬ た〇割嶋崎帽●嶋鶉
e t 雷鵬 tn鵡仰 畦：監
禁 芸

貴之軸巾鶉もト始り●銅hLkj．
息
●貴
○
鼻炎 サ
● 嘉曽
書象義

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○上瞳嶋曾○瞳下○鵡咋し←くい嶋 ；熟 ね 紅鶉 豊 給 淫 tL
詭 l トLt h 轟の傭蠣●ヰk

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●
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欄

ま

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〇付すItウ
・
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イー
ス
●ぬ た
￠11か 叫綿羊僧従来では8度児は、ベッド臥床となり、生活空間が狭くなっていたが、電動車椅子の使用で・それらを引き延ばすことができた。

ー

288−

しかし一部の家族が、個人で購入している実状で、まだ大多数のPMD児は、電動車椅子を使用できない。管理上の問題はあるが、もし手動車椅子と同様、電動車椅子も補装具として、購入できたなら、これまでのPMD児の生活は、確実に改善できると考える。

PMD児の臥床時における排便姿勢の工夫

国立療養所東埼玉病院
大 野 美佐子

上野山 せい子

河 西 信 子生 巣 百合子山 本 照 美〔目

的）PMD児の中には、障害度の進行と共に脊椎に変形をきたすことにより、身体の位置の安定が図れず、排便時トイレ使用では姿勢が保たれないことと、不安定な体位では排便までに時間もかかり骨折などのおそれがあり危険である。又重症化によるベッド臥床にもかかわらず、排便にはト
イレを使用したり、ベッドサイドでポータブル便器を使用している為、病状の安静維持の面からも、ベッド上にて安楽な姿勢で排便ができたらと思い工夫してみることにした。

【実施方法〕
障害度8度児で脊椎に変形の著明な患児数名を対象として、最初差し込み便器を試みたが、柔軟性がないことから殿部痛などの訴えが多く拒否反応が見られた。そこでゴム便器に切り替え、まず起床時便意の有無にかかわらず臥床のまま、ゴム便器を挿入してみた。しかし腹圧がうまくかからない為と慣れない為とで、長時間かけても排便がなく、あっても残便感がありすっきりしないと不満や拒否反応が現われた。
対策として、対象児に起床時コップ1杯の食塩水を飲用させ、便意を訴えた時にゴム便器を挿入することと、便器の空気調節で各児に合わせ、臥床より起坐位可能な患児には枕や坐布団を使用したり、バックレストや坐椅子ベッドの柵を利用して、体位の安定を図った。又どうしても使いたくないと拒否していた患児には、その必要性を話し時間をかけて説得した。
〔結果）

最初拒否していた患児でも、理由を説明し、長時間かけての説得で不満ながらも応じてくれた。
又食塩水飲用の効果も十分あった為か、月日がたっにつれ排便までの時間も短縮され、ある患児

−

289−

写真2

写真1

では日韓間かかっていた最初に比べ、約2カ月後の今では2・3分あるいは長くても30分で済むようになった。又排便時間もまちまちであった患児も、ほとんどが朝食前かあるいは朝食後に便意を訴え登校時問にも遅くれることが少なくなり、体位も各児安楽な姿勢が決まり、スム￣スに介助ができるようになった。
以上のことよりゴム便器を使用することは、日常の生活習慣となった0〔考察〕

障害度は進行しても「排便はトイレでするもの」ととらえられていただけに、ベッド上で排便することは苦痛と精神的不満があったように思う。しかし時間をかけての説得で、排便はベッド上でするということが彼らにとって、日常の生活となりつつあることと、障害度の重い患児ばかりでなく、ベッド臥床したすべての患児にとってもゴム便器使用は、通常のこととなりつつあり
良い結果を得た。
最後に今回の研究目的である、安楽な姿勢の工夫は特に試みなかったけれども、それに至るま
での前段階として、ゴム便器を使用してみた結果を報告した。
今後も、各児に合わせた工夫はもちろんのこと、この患児たちと一緒になり・より適した生活の場作りに取り組んで行こうと思いつつ臥床時における排便姿勢の工夫の第1報とする。

ー290

−

先天性患者への生活援助（難聴を伴う）

国立療養所東埼玉病院
板

橋

光

江

林

黒

岩

正

子

小

久美子
池

良

子

千 葉 たみ子〔はじめに〕
言葉を話せなく、食事や排泄も自立してない児が集団生活で、一日も早く基本的な日常生活だ
けでも、ポインティングなどを統一する事で、誰でも援助出来るように看護計画を立てその成果が現われてきたので報告します。

〔患者紹介〕
氏名 伊○典○ ♀ 生年月日S44年8月14日 年令8才 家族歴 両親、親族に筋ジス患者なし、同胞は、本人と弟も先天性筋ジストロフィー症と診断され加療中である。既応歴、妊娠、
父25才母31才、妊娠中軽い腎炎にかかる。分娩 初産で相子分娩、生下時、体重3600 9、身長51cm、仮死状態で02 吸入受ける、ミルクの飲みが悪い、離乳開始3カ月、首のすわり1才6カ
月頃、おすわり2才、這い這い3才頃、処女歩行なし、現病歴 生後9カ月で首のすわりが悪い
ため、北浦和中央病院、慶応病院と通い、東邦医大大橋病院七筋生検の結果、筋ジスと診断される。2才3カ月当院受診1福山型の先天性筋ジスと診断され通院す、5才8カ月S50年4月7日
当院入院となる。
看護目標 ① 食事の自立〔経㊥ 排泄の自立㊥ 言語障害に対する援助

過〕入院当初は、ただアーアーといつも不機嫌に泣き叫ぶだけだったが、成長するに従い、学校やグループ別指導を続けた結果、集団生活にも訓れて来た為、1対1の看護から．どの人にも援助出来る様にという事を目的に○ポインティングによる相互の伝達○音感教育による精神面の充実を重点に接する事にした。
① 食事の自立
ようやくスプーンが持てる状態で、入院して来たTちゃんも、小学校2年になった今年の四月より箸に切替えてみた。最初はロに運ぶまでに米飯がこぼれ、思う様に食べられない為に皿を投げたり、大声で泣き叫んだが、児童指導員、保母さんの指導で指先を使う玩具を与えた結果、

−291−

写真1

左手で食べられる様になった。
㊥ 排泄の自立入院当初は、おむつのみであったが、現在では、Nsのそばに行き陰部の方を指で示し、坐って出来るようになった。排便時は、お腹をおさえるか、向こうに行けとバイバイする。排泄が終ると自分の東をなぜる。
㊥ 言語障害に対する援助の対策として、
イ 接触を多くし、反応がなくても話しかける。
ロ 反復して行動する。
ハ 音感教育を取り入れる。
遊び用具として、お話し電話、動く動物、タンバリン
ドラム、トンカチ等を取り入れた、又創造する力を養うために、砂いじりや、粘土で遊ばせる事を多くした。

毎日の積み重ねにより、赤ちゃんからようやく2才
位の生活が出来るようになってきたTちゃんも、Nsの手伝い、映画、運動会等行動範囲が広がり、喜怒哀楽の表情に豊になり、最初は病棟内の看護力の50％はTちゃんに向けられていたが、現在では、30％位にな
り、徐々にではあるが、食事や排泄についやす時間よりも遊びの方についやす時間が長くなりつつあります。
これからも、ポインティングのレパートリを広げていき、誰にでも養育出来るよう統一したものを作って行きたいと思っています。

−

292−

写真2

ウオーターベッドの効用

国立療養所東埼玉病院
成

言

明

子

古

橋

祐

子

中

村

文

美

片

山

道

子

滝

あけみ

〔はじめに〕
ウオーターベッドについては、既に昭和50年度より研究課題として発表してきた通りである。
病院用として作成したウオーターベッドを使用し、そのベッドの効用について調査することとした。はじめは、PMD児の重症児の安眠を主として試作したウオーターベッドであるが、使用状況等調査の段階においてウオーターベッドの効用について、注目せざるを得ないものがあった。
このウオーターベットは、各季節により自由に温度調節が出来る。適温は摂氏28℃前後である。
患児の血行を良くし循環障害等により起こる合併症には効用があると思われる。PMD児は機能の低下に伴ない、種々の合併症が起き易く、
日）凍傷

（2）湿疹

（3）重症児における心不全（4）上気道炎及び気管支炎等が上げられる。
〔調査及び結果〕日）凍傷
PMDの重症児は1日のほとんどをベッド上で過どすが、尚凍傷に羅患する患児があるので調査した。病院用普通ベッド使用児2名AB、ウオーターベッド使用児2名CDを選出した。AB
CDいづれも足浴後薬品ユベラ軟膏塗布し、ABにおいては、その後アンカを使用したにもかかわらず冬期中、発赤及び掻揮感が持続し完全なる治癒はしなかった。CDは、アンカを使用せず
ウオーターベッド使用のみで約10日間で治癒した。
（2）湿疹
同一体位等により乾操の不充分な皮膚の部位が確り易くその最も多いものは、陰部湿疹である。
たまたまウオーターベッドを使用した患児が早期に治癒した一例もありその治癒過程を調査した。
夏期外泊中に生じた湿疹の場合をウオーターベッド使用児をA病院用ベッド使用児をBとし、A
Bとも1日2回朝夕清拭後グリテール軟膏を塗布した。
表1の点線はA、実線はBで治癒過程はグラフの通りである。この他軽症児4例を試みてみたが、ウオーターベッドの方が、早期に治癒した。
（3）重症児における心不全

重症児は、心不全及び肺炎など致命的なものとなっており、その症状の一部でで認められる場

−293

−

合は早期の対処を行なっているが、その予防と早期治癒にウオーターベッドを使用し調査を行った。潜在性心不全患児1例、病院用ベッド使用時と、ウオーターベッド使用時の脈拍及び一般状態の比較を調査した。病院用ベッド使用時は脈拍が120回前後でリズム不整の見られる場合もあったが、ウオーターベッド使用時より1日で、90回前後におちついた。一般状態においてもウオ
ーターベッド使用時の方が良い結果を得た。
（4）上気道炎及び気管支炎等
病院等集団生活においては、一人の患児が罷ると他の患児もこの影響を受けることが多いので調査項目に上げたが、心不全患児のウオーターベッ
ド使用のため未調査であるがいづれ調査を続けて行きたいと思う。

〔考察〕

凍傷、湿疹、心不全等においては、ウオーターベ
ッドの効用は非常に大であると思われる。
この他、種々の疾病にも大いにその効用を確かめていきたいと思うと同時に、1台でも多くのウオー
ターベッドが病院で使用される事を切望する。

筋ジス病棟における体温測定の検討

蛮

田

智

子

子

江

涼

光

え
み
さ

口

子
夜
小

樋

垣 木 浦

大 野 美佐子

新 松 松

国立療養所東埼玉病院

当院PMD病棟では1日2回、朝5時と午後3時に検温を行っていた。朝5時の検温、は患児
はまだ腫眠臥床中の為安静時の体温、豚脾とし、起床させてよいか、登校可能か等判断する情報となる。午後3時の検温は入浴、訓練、おやっ等の終了後の体温、豚脾であり、活動中の値としてとらえていた。又、主治医の勤務時間中に異常の早期発見をして治癒処置が出来るようにとの配慮もあるわけである。しかし、合併症もなく比較的異常の少ない患児にとっては・1日2回の検温時間は短時間であるにもかかわらず自由−294−

時間の拘束のように感じられるようであった。正確な検温時間が守れず体温計をはづしたがったり、体温計が上昇していない場合等も再度検温の必要性を話しても不気嫌となったりした。
又、看護者側も過密なスケジュールの中で、ともすると業務に押流され、早く柊らせればよいと云った機械的な扱いになる傾向がみられた。そこで検温の意義を再確認し、適切な検温の方法
検温実施の時間、回数を知るため調査研究を行ったので発表する。
〔方法〕

1） 全国筋ジス収容施設対象、筋ジス病棟における検温の実態調査（アンケート）
2）障害度別、合併症別の検温回数、時間の設定、実施
3）1日1回検温者の一般状態の観察〔結果〕

1）図1は全国療筋ジス収容施設の検温時間帯及び検温回数を示している。1日に1回の検温が最も多い。しかも午前6時後に集中して行われれている。これは起床前の安静時の状態把握としての意味合のようである。その他は検温時間はまちまちであった。各施設共、学校、訓練、作業等のスケジュールに影響されているようである。
2）①障害度8度の患者は1日4回検温とする。午前6時、下校時、午後3時、午後6時。
㊥潜在性心不全がありヂギトキシン等服用患者も①同様とする。
㊥午前6時の検温にて不整泳及び頻数にて90回以上の場合は午後3時に検豚のみ行う。
④その他合併症のある患者、一般状態観察により必要と認めた場合は随時行う。
⑤学校行事、病棟行事等で疲労が考えられる場合は全員、2回〜4回測定。
3）1日1回の検温対象児は、一般状態の観察及び訴えを漏らさないようにする。活気、機嫌
食欲、顔色等に注意する。
上記の方法によりS52年7月〜10月まで実施した。図2がその検温実施数である。開始を夏休−295−

み期間中としたのは学校の授業がなく病棟生活のみであるため、一般状態の観察が充分に行う。
1回検温実施で異常の発見がおくれるのを防ぐためである。
〔考察〕

障害度あるいは症状にあわせた体温、腺脾の測定により、異常のない患児はわずかながら自由時間が得られ満足がみられた。看護面においても只一律に業務を消化していくのではなく必要性により実施すると云った業務の洗い直しが出来た。
・〔おわりに〕
PMD児にとっても検温は異常の発見に重要である。しかし観察を充分に行えば図1でもよいと結論を得た。

強度に脊柱変形を伴った患児の生活援助

国立療養所東埼玉病院
岩

崎

と

よ

那須野

美

子

竹

内

洋

子

加

則

子

藤

〔はじめに〕
このPMD児は17才、障害度（2イヤード8度）の男子である。車椅子上の姿勢では脊柱が強度に右側に曲がり、そして、前方に傾いている状態である。患児の車椅子上生活は一日の坑位である。このような車椅子上の姿勢で生活していくには、苦痛と疲労が重なり、車椅子生活を安全
安楽に過ごすことは出来ないのではないか．現在、大きな問題点は出ていないが、心理、身体面に影響してくるのではないか、等々のことを考慮し、車椅子上の姿勢を良姿勢に少しでも近づけて、日常生活の看護に当りたいと思い取り上げて見ました。
〔方法〕

1．患児から今の車椅子上の姿勢について、どのような支障があるか観察し、質問式で把握する。
2．患児の車椅子の改良を試みる。
3．患児の現在の支障が少しでも解消されたかを知る。
〔問 題 点〕
1．食事の時、同じ姿勢でいる為苦痛が伴い時々反動を付けて胸部を挙上し、車椅子とテープ
ルルの高さが一致しない。又、機能の残っている指先だけをテーブルに乗せて、食事をするので

−

296−

右腕が疲れて来る。
2．内臓器管を圧迫する。
3．車椅子上の姿勢で最高一時間位までは、心理、身体面に影響しないが、それ以上過ぎると顔に疲労感の表情が見られる。
これらの問題点を配慮した車椅子の改良を試みたが、なかなかうまくいかず、PTと話し合った結果、新しい車椅子を作製することになった。
〔改 良 点〕
1．右の肘を置く台を取り付けることにより上体が支えられること。右手をテーブルに乗せてやれば、自分で箸やスプーンを持って食べ物を口に運ぶことが出来るので、車椅子に合ったテーブルを取り付けて、取りはずしが出来るようにする。
2．後より両手で支えた位置が、一番楽な姿勢であるとの希望があったので、その位置にひもで挙上するようにする。そして、ひもを胸部の圧迫を少なくする為に、胸の部分にスポンジを入れ、ひもの材質はコールテンにする。

〔結果、考察〕新しい車椅子を使用してみて、患児が右側に偏る傾向があるので右側の横板の高さが低い。車
椅子に合ったテーブルを取り付けたことによって、今までのように反動をつけて頭を上げることもせずにすみ、ゆっくり、自分で食べられるようになった。
ベルトは身体の当る部分が前のベルトより苦痛が軽減された。悪い点は改良し、そして、排泄においてもトイレ使用が出来なく、ベッド上にてゴム製便器クッションを使用
し、尿器と紙オムツによって行っているが、便秘、腹満等症状が現われたり、排泄に時間がかかったりするので、体位交換も考えなければならない。車椅子の生活で長時間は無理のようであり、食事時問の30分位は使用出来ると考え
充分観察しながら出来るだけ、この車椅子を使用して行きたいと思っている。

ー297

−

写真1

筋ジス病棟における中学生息児との接し方

国立療養所東埼玉病院
工

藤

や

い

諌

山

和

代

千

葉

幹

子

甲

斐

里

美

〔はじめに〕
S52年10月現在、当病棟のPMD児35名中、小学生13名、中学生11名、高校生11名である。特に中学生児との言葉使い、等のトラブルが多く夜間の出来事として、朝の報告にコミニュケーシ
ヨンのうまくいかない事が毎日の様に話題となった。閉鎖された病院という社会の中にいる児により良いコミニュケーシヨンを持って行く為にはどのような対話が良いか、カンファレンスを重ねながら現在まで来た。障害皮分類は写真

写真1のとおりです。
一般に中学生というと健康な生徒でも親小相性姓の持直令漁子の断絶とかいわれ、大人への反抗心等、
色々問題が生じ易い年令であるのに、家族とも離れ病院という社会の中で、一人で立向かって行かなければならない、狐独な思
春期の子供達には自己を守るすべとして体力の衰える現在、ただ言葉のみでの反抗を余儀なくされ、思うように話せない状態です。
カンファレンスの中からPMD児は新しい人に慣れるのに時間がかかる。中学生は特に言葉数が少なく、はっきり物言を云わない為に、新しく来た勤務者はどうしたら良いかとまどう。患児はイライラしその為に罵声がとぶ、自分だけが注意を受けると腹を立て、なんでも皆んなと同じでなければならない。機能低下を防ぐ為、更衣、車椅子移動、その他の日常動作など患児の出来るところは、自分で行な
わせ、出来ない所を介助するが、看護側の姿勢に対して、少しでも思うように行かないと反発となって返って来る。中学生児の気まぐれな言動に振りまわされないように、心して勤務についているものの胸に刺さる様な言葉がかえって来ると情けなくなる。そして特に次の様な問題点が上
げられた。
問 題 点

1．言葉使いが悪い。

−

298−

特に新しく勤務交代となった看護婦に対して多く見られた。
2．意志表示がはっきりしない。
3．自己中心的である。
対策

1・看護婦と指導部との話し合いを行ない、なるべく患児の意志にそい、交友関係をもつ為にと10月に入り、部屋変えを行なった。
2・指導部の個人的な指導と卓球、野球、その他のゲームでストレス解消を試みた。
3．中学生児への接し方を統一した。
写真2

〔結

写真3

果〕

今までは中学生児だけの部屋だったが高校生と一緒の部屋に交えて、起床時更衣に時間がかかる為、同じ部屋の自分でできる高校生も一緒に起こす様にした。問題のある患児にナース側も遠慮せず、はっきり言ったり、態度でしめしたりする事によって、患児からも話す様になって来た。
日曜日など進んで日常生活に必要な物の準備など手伝う様になった。
〔おわりに〕
問題として取り上げた事で勤務者の患児への接する姿勢も変って来た事は確かな事でもある。
中学生児の一年間の成長と私達の経験を今後の看護に生かして行きたいと思う。

ー299

−

D

ケ

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の

実

際

国立療養所東埼玉病院
大 野 美佐子
身体障害者福祉施策の一環として、進行性筋萎縮病棟を有する国立療養所にPMD及びその頻似疾患に羅患している患者に対して、適正なろ医療管理のもとに昼間の理学療法、作業療法及び生活指導を行い患者の福祉増進をはかることを目的として、いわゆるDケアーが実施された。そしてDケア一施設とは、通院によって医療及び訓練等を行う医療機関の特殊外来部門を云うと定義されている。当院でも以上の実施要項によって昭和51年9月よりDケ7−を開始したのでその状況を報告する。ど批判をあおぎたい。

Dケアー時間割と内容

対象 原則として成人患者を扱う。
1過2日間開設する（水、木）場所 診察、リハビリテーション
は機能訓練棟。

1
日
日
10 ：00i
診察 ・検査午

2日
自10 ：00午i
筋電図
12 ：00 面談

前

12 ：00
・‡
昼食

午

1 ：00
i

後

2 ：00
J
職業訓練

食事、職業訓練は黒浜センター。
1）診察
神経学的診察その他、筋力テスト10数ヶ所

ヱ；ざまテ

3 ：00

眼底検査。

2）検査
3）ADL測定
4）面談、検査結果の説明と遺伝相談を主とする。
5）リハビリテーション

残存機能維持を目的とする。
① 歩行者に対して
a l日2時間以上の歩行の励行
b 関節拘縮予防、矯正、ストレッチング、起立台の使用
・C 装具歩行d 運動能力、筋力、耐久力の維持㊥ 車椅子患者に対して
a 車椅子操作訓練
b 床上移動訓練、はう、いざる、寝返る

−

300−

前
午

‡

昼食

1 ：00
！ 黒 岩

テ

2 ：00
後

‡
3 ：00

職業訓練

C 作業療法を主とする上肢機能訓練㊥ ①㊥両者に対して
a 呼吸機能療法b 家庭指導、ADL介護指導、装具交付手続き等の指導
6）職員、医師1名、理学療法士又は作業療法士1名．看護婦1名が定員として認められたが当院では作業療法士は欠員のままで開始され、看護婦は中材勤務者が兼務LDケ7−の時間
帯のみその看護にあたり、その他看護助手が専門に1名配属されている。
7）Dケアーの実態
原則として成人患者を対象として扱うとされていたが、小児の受診、通院が多い。3月と8月に患者数の多いのは学校が休暇中のため受診数が増加したものと思われる。
次に地域的に受診者をみると県内受診者が圧倒的に多く71名となっている。続いて茨城県6名
栃木県4名、東京2名、千葉、神奈川それぞれ1名となっている。
患者通院時の移送状況は自家用車であるが、県内のものは電車利用もみられる。
〔おわりに）
昨年9月に新しく理学療法棟が設立され、専門のDケアー診察室も設置されたので、今後各在宅患者の病状や生活の背景を掌握し、Dケ7−の看護の充実をはかって行きたいと考えている。

冬期における登校下校時に着用する上衣の工夫

国立療養所医王病院
中

山

緑

立

道

一

子

他若竹病棟スタッフ一同〔はじめに〕
機能低下に伴う体の変形により、衣服着脱の自立困難な子が殆んどで、冬期は通学路に暖房設
備がない為、登下校時にはカーディガンを着用しているが、ボタンをかけたり、柚を通したりで時間を要し、子供達も着用する事が煩わしく嫌う為、容易に着脱出来るケープ様のものを試作して見たので報告する。
1．カーディガン着用児の問題点
着用時、下着やセーターの柚が上にあがりねじれるため、着用に手数と時間を要し、殆んど

ー

301−

の子が柚を首に巻き前で結び登校する。
2．冬期における通学路の気温
その日に依り変動はあるが、冬期は病棟、学校内との気温の差が大きく、特に健康面での配慮が必要である。雪の日は3℃〜5℃、晴れている日でも7℃〜8℃、時間別にみると午前9時は4℃、正午は7℃、午後2時は10℃である。
3．ステージ別に見た通学所要時間
通学路は全長71mあり、歩行児及歩行器歩行児8−13分、車椅子自立児6〜8分、車椅子介
助児2〜3分、電動車児6−7分を要し一見短時間の様であるが、子供達には結構長い道程の様である。
以上の様な問題点と調査を基にケープの作成に当り、その条件として、1．軽くて暖いもの、2．
洗濯の効くもの、3．美観のあるもの、3．着易すく着せ易いもの、5．ボタンのないもの、として検討を重ね、生地は伸縮の効くジャージを使用し、デザインは直線裁ちで柚と脇は縫い合さず、マジックで左右各1〜2ヶ所固定出来る様にした。図1、図2を参照。
図1

図2
40

8

15

後

部

脇

注（数字はセンチメートル）

前身頃は後身頃より長くして保温の目的で車椅子用膝掛けになる様に工夫し、柚はタイヤに擦れるので6分柚に、衿はすっきり見せ．るためⅤネックとし歩行児用は、前後の身頃丈を同寸法にした。写真1、写真2を参照。
〔む す ぴ〕
ケープの試作に当り、着用時抵抗のない様にと願い、デザイン色等にも特に留意し仕あげて見た。試作のものを使用しているが、頭からすっぽりかぶり脇を止めるだけなので、着用時の手数−302−

写真1 車椅子児着用

写真2 歩行児着用も省け、保温の目的にもかなった様であるが、まだまだ完全なものではないので、今後工夫を加えてより効果的な上衣に仕あげていきたい。

「ビーチボール使用による睡眠中の体位の考察」

国立療養所川棚病院
辻

純

子

松

田

善

洋

〔はじめに〕
ジストロフィー症の患児は障害度がすすむにつれ、独りで寝返りすら出来ず、夜間の体位変換の介助の回数が多くなっている。なかには昼紗の疲れで体位変換の訴えもなく、同一の体位で睡眠している患児等、様々な就寝状態を観ている。そこでこれ等の苦痛を軽減する目的で就寝時、ビーチボールを使用し、若干の成果を上げたのでここに報告する。
〔対象及び方法〕
対象者はステージ6〜8度で夜間体位変換の介助を必要とする患児を、ビーチボール使用者（
表−1）群10〜18才10名、コントロールとして12才〜19才10名を選出、52年1月〜10月の期間、

ー303

−

表1

1晩平地の体位史壌回数●10

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束快同点裂く10名）

毎日夜間の体位変換をチェックし、1ケ月毎の平月何体也土塊巨枚

均回数について、比較検討してみた。
〔結果〕

表1は、使用者群、障害皮平均7度、未使用者群
障害度平均73度の一晩の体位変換の介助の回数を平均したものである。使用者群では、体位変換の回数が減少の傾向にあるのに対して、未使用者群では増加の傾向が見られた。
表2は、夜間の介助回数を使用者群及び未使用者
群のそれぞれについて1ケ月間の和をとり、使用前の月に対する割合を見たものであ■る。使用者群では介助の回数が減少し、未使用者群では逆に増加している。

表3は、A君の体位変換の変化を表わしたものでビーチボールを使用して最も著明に成功した症例として取りあげた。使用考群の感想としては、長所としては（1）楽である。（2）気持ちが良い。

（3）同一の体位で長時間眠れる。（4起床時

下肢の痛みが消退、又は軽減した。（5）便秘の緩和等があげられ、欠点としては（‖冷たく感じる（2肝がベトついて困る。（3）体裁が悪い事で高年令層に敬遠される。等があげられる。
〔考察）

PMD症は、進行するに従い運動能力が極度に低下し自力による体のコントロールが失われる。

−304−

更に障害度が進むと夜間の寝返りも充分出来なく 表3 症例Aの休止文挟回数なり、介助の回数が増加して来る。私達の調査した結果では、正常な子供の夜間の寝返り回数は10−20回であったのにくらべて、介助を必要とする筋ジスの子供の体位変換回数は10回以下であり、明らかに減少している事が判った。以上の事は患児達の睡眠を防げ、患児達に肉体的、精神的苦痛を与えているものと思われる。そこで私達はそれ等の苦痛を少しでも軽減する目的で、種々の器具を使用してみた結果、ビーチボールを使用する事により、成果を上げる事が出来た。10ケ月間の調査ではあったが、障害度が高度の患児でもビーチボールを長期間使用する事によって、効果が表われているので、今後は、障害度の軽い患児や、成人患者等、対象者を増加させると共に、ビーチボールに類する種々の器具について考案し、その有効性を試してゆきたいと思う。

疾患の特色を考慮し、POS一部導入による記録の検討

国立療養所八雲病院
佐 藤リサ子野

口房

湯 浅 柄美子子〔はじめに〕
筋ジス病棟においては、医師、看護婦、理学療法士、指導員、保母が、それぞれ専門職の立場で、患児（者）に接している。しかし、ややもすれば、各専門職員間の連携を欠く場合もあり、患児（者）を中心とした、総体的診療、看護、生活指導を目標とし七、POS方式による、同一
記録用紙を導入した。このことにより、患者管理について、記録を通し、より正しく、患児（者）を把握できるようになったので報告する。
検討用紙
1．問題リスト用紙。2．月別経過管理表 3．入院時記録

ー305

−

検討内容
1．問題リスト用紙は、表1のどとく、1枚の用紙に、参加スタッフ別に、患児（者）の問題と自標をあげ、その対策を具体的に記入する。
2．月別経過管理表は、表2のように、患児（者）の月々の変化をチェックし、要約したものを記入する。
3．入院時記録用紙は、家庭での生活状況と入院時の状態を詳しく記録するもので、その記録
内容の生活面では、一目の過し方や家族構成、社会体験、入院までの経過があげられる。身体面では、身体機能と、ものの理解などの能力面を細かにチェックする事が、できるようになっている。

〔結果ならびに考察〕
1．問題リスト用紙と、月別経過管理表は、温度表、看護記録と同じとじこみにしてあるので毎日の業務の中で活用しやすい。
2．問題リスト用紙は、それぞれの専門職が、責任をもって問題点を指摘し、対策をたてるので、他の職員も個々の、患児（者）の身体的ならびに精神的現状、診療、看護、生活指導方
針を、充分に把握することが出来る。
3．月別経過管理表は、月々の患児（者）の変化を記録するのでいつ、どのような身体状況であったかが一日で、わかりやすいものとなった。
4．入院時記録は、患児（者）を総体的に把握できるよう、細かにチェック記録するので療育方針がたてやすい。
5．この書式の導入については、関係スタッフと何回かの話し合いをもってはじめた事だが、一部のスタッフに末だ消極的面がみられる。このことは記録の必要性についての考え方やi、十分に理解されていないと思われるので、今後具体的な事例にもとづいた、学習方法の必要性を強く感じた。
このような使用状況で、効果的という点においては、まだ模索中であるが、現在の使用段階では、それぞれの立場で、患児（者）についてのみかた、考え方が解るので、連絡、調整、協力がとりやすい。このように一部効果的な面もあるので、そのよい面を見失わないように心がけると共に、課題となっている学習方法については、更に検討し、各自の専門性がより有効に生かされるよう、この書式を使いこなして、患児（者）のための記録となるよう学習を重ねてゆきたい。

−

306−

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官 皇
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扇 町

病名 先天性PMD型

52年 2 月52 年 3 月

52 年 4 月

52年 5 月52 年 6 月

皮

1 − 10

体

重

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長

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障
計
測

氏名 竹○い○み 36年11月4日生（16才）男・愈 入院44年6月6日 1病棟恥252 年 1 月
害

肺 活 量

理

マ ッサ ー ジ

学

四肢、股関

療

節の徒手矯

法

正

測 定不 能′′ソ リタ T 3500

与
薬
検
査

用 C −バ ラ

アスピリン0．
8 3
ェントラ細
雪

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ワッサーン1．
O T

特咳 吸、鼻関、鼻K T 38℃

汁 の訴 え あ り

熟発 あ り事
家 庭 面

家 庭 面 に おい ては、 父 母 と も、
種 々の 理 由を つけ、 面 会 は少 な

（
身
体

家
庭
面
）

3 日間

嘔気、時 々あ り

記

精
神

4
×
号

ノイテーム 1．
5
身 体 面

項

E M 800 喝
アスベリン0．
08
メチエフ0・
08

い。
身 体 面

舌肥大、校合不全 が あ り、 岨 しゃくえ ん 下 不 良 。

身 体 面

頚椎、股関節の拘 桁 が 著 明 となって きた 。

ー308−

障害の進行と情緒変化に対する調査

国立新潟療養所〔目

五十嵐 節 子

後

藤

静

桑

原

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よ

渡

辺

キクノ

島

岡

康

子

高

橋

紀

子

渡 辺 キエ子

春

日

直

子

山 田 美津子

小 林 なみ江対

渡 辺 千恵子

馬

ミ

ツ

江

的〕

PMα尼の看護には、わざと尿器をひっくりかえす。屑籠を投げ歩く等の行動や「畜生」「ぶっ殺す」「ばかっチエツ」と舌打ちする。洗面拒否、拒食、等の反抗的態度にしばしば遭遇し、戸惑うことがある。
これらは病気の進行との関わりの中で、患児の内面にかくされた精神的苦痛に起因するものと考え、この苦痛を早期に知ることにより、側面的に援助できればと思い調査した。

〔調査方法）①

対象

A

入所後1年以内のPMD児6名

B

車椅子使用のPMD児6名

㊥

方

法

A 児童指導員の記録、カルテ記録、面接
B アンケート、カルテ記録、面接㊥ 調査項目A

入所後1年以内の情緒変化
0養護学校と入所前の学校の比較
0家と病棟との比較○病気についてB 障害の進行に伴なう情緒変化○歩行困難を自覚した時期
0転倒しはじめた時期○歩行不能となった時期○車椅子生活に移行した時期

−309

−

〔結
A

果〕

入所後1年以内の情緒変化○学校との比較では、
通学困難、いじめっ子、友達ができない等の問題をあげ、同じ病気の友達のいる養護学校がよい。
0病棟生活については、友達がいる、設備がよい、面会があるから寂しくない、先輩に用事をいいっけられるのは嫌だ、と言う。本当は家の方が良いが治療のため仕方がないと考えている。
0病気について効く薬がない、進行している、早くなおりたい、と表現している。

B 障害の進行に伴なう情緒変化
0歩行困難を自覚しはじめた時期
思うように遊べなくてくやしい、何となく人と違うと思い訓練に励んだ等漠然とした不安が見られる。
0転倒しはじめた時期
病気から逃れたい、何くそ歩くぞ、歩きたい、病気のことは考えたくない等、ショックは大きく具体的不安となっている。
0歩行不能となった時期
歩行時の足すくい、看護婦にかみつく、暴言をはく、登校拒否、寂しくて家に帰りたい等の
はげしい精神的動揺が認められる。
〔考察〕

以上の調査により最初は治療の場として家庭から離れて、不自由な病棟生活に耐えている。病状の進行により日常生活の行動が制限されると、はじめて自分の病気を真剣に考え、内面的葛藤がさまざまな言動としてあらわれる。そして車椅子生活に慣れて落ちつきを取りもどしている。

〔おわりに〕
今後、治療の場としての病院という期待が裏切られ、病気の予後を自覚し、病棟を全生活の場と自覚した時、私達はどのような援助をしたらよいのか、今後の課題にしたい。

ー310

−

筋ジス病棟における女子患者の看護

国立新潟療養所
井

沢

フ

ミ

高

野

道

子

若

槻

真利子

野

中

政

子

赤

沢

信

子

近 藤 すみ子

清

水

恒

子

外

山

友

子

小 林 絵々子

小

尾

京

子

他病棟一同
私達の病棟には、多数の男児の中に6名の女子患者がいる。病棟生活における男女の相対的影響を配慮しつつ、病的変化との対応の中で、特に思春期を迎えて、男子とは違った面での問題を取り上げ、適切な援助と指導法を検討してみた。
日常生活の中で問題になる事柄の中から、
1．病室の収容に関する配慮
2．トイレの使用について
3．入浴に際して
4．衣

服について工夫、改良を試みた。
開放性構造になっている病棟での集団生活の中で、問題点
1）女子の思春期における心身の変化と羞恥心のあらわれ
2）男子の女子に対する関心や興味のあらわれ等から、病室、トイレ、入浴場での男女の区画は不可決の課題となった。
1．病室の収容
もちろん理想的には、男女別に収容できればよいが、病棟の構造や、人数、障害皮等の関係で無理があり、取付け容易、割安な方法であるカーテンを利用した。
改 良 点
1）女子専用部屋には入口及各ベット問にカーテンの取付け
2）男女混合部屋においては、ベッド間に仕切りカーテンをつけ、必要時使用、不要の時は上げておく。
2．トイレについては

思春期を迎える患児が半数以上おり、男女別のトイレが理想であるが、従来のスペースの中で、有効な区画と使用法を検討した。

−

311−

改 良 点
1）奥の洋式と埋込式の2ケを女子専用とし、地厚、濃い色のカーテンを取付け朝食後の一斉
混雑時以外は男子の使用を禁じ、歩行、這行中の女子が使用する。
2）車椅子生活児は、トイレの通路一隅に診断用ベッドを置き、カーテンで仕切り、更に女子トイレ側通路入口にもカーテンを引き、使用中の通行を禁じる。
入浴時は
1）浴室続きの脱衣場入口にカーテンを引き、廊下と隔てる。
2）男女別に入浴させる。
3）入浴介助は、女子職員のみで行う。
1．2．3．の成果
1）男子の視線を防ぎ、刺激を最小限にくい止められると思われる。
2）女子も安心して更衣、排泄、入浴等の行為が出来、介助も容易である。
3）女子に生活々動面での協調性が出て来た。
4．衣

服

運動機能低下する筋ジス児の衣服は、伸縮のある生地で、ゆったり仕立てで、着脱容易であること。市販の既制衣類では身体によく適合せず、又介護操作も困難な為、改良型を作製用いている。特に脊椎側彗強度な障害度8、19才の女子患者に対し巻きスカート及ジャンパースカートを作製使用し、好結果を得ている。
【成果〕

現在では、身体に適合して着心地良く、上着に流行や変化をつけて、このスカートと組合わせることにより、患児に満足感がみられ職員側からは、着脱、排泄等の介護操作が容易となった。

−312−

短期入院受け入れについて

国立療養所刀根山病院
大久保

一

枝

笹

田

み

や

押

真

理

玉

田

葉

子

方

木 下 小夜子
短期入院の受け入れを開始して約2年の間に、入院32名、うち退院27名、さらに再入院1名の経過をとっている。
1年日の経過（受け入れ状況、長期入院者との関係等）については前回報告した。今回は短期入院患者の退院後のADLと通学状況に焦点をあて調査した。調査方法としては、郵送によるア
ンケート、外来カルテ、面接による情報収集を行なった。追跡調査としては不備な点が多いがその結果を報告する。
1．入院時、退院時．退院後のADL（更衣、排泄、歩行）の推移。
1）更衣について

全

入

院

介

助 15名

部 分介 助
独

時

退

院

時

介

助

0名

部分介助

5名

全

5名

自 17名

独

自 27名

退

院

20

名

7

名

後

衣服の改良、着脱方法の指導等により殆んど全員が独自で更衣可能になって退院するが退院後も引き続き努力している者は少なく全く入院前と同じ状態になっている。できなくなっている理
由としては、時間がかかる。自分でやりたがらない。可愛想な気持が先行して母親が手出しをしてしまうなどである。
2）排泄について入
全介

助

部 分 介 助 ■・

院

時

退

院

時

退

院

後

19

名

10

名

17

名

13

名

22

名

15

名

退院後全介助を要する理由は、和式トイレしかない。装具をつけているのでできない。間に合わない。だんだんできなくなった等である。

ー313

−

3）歩行について

独

入院時

退院時

22

2

歩

短下肢装 具4長下肢装 具璧等智 曹 肇5車 椅
璧聯

退院後 （1 年経過 した者）

同 じ程度
歩けなくなった

10
13

11

子
婆

5

1
4

歩けなくなった理由としては、畳の生活で装具歩行ができない。忙しくて装具をつけてやれな
い、学校だけで装具歩行していたがだんだん歩けなくなった等であり、周囲の姿勢が大きく影響しているように思える。
2．就学状況について
退院者27名全員学校の受け入れ状態はうまくいっているようである。再入院は現在1名だけであるが、他2名が再入院申し込み中であり、小学校の時はあまり問題にならないが、中学に進学する時に問題があるようである。

元学校に復帰20 名

普通学校→ 養 護学校

4 名

普通学 級 → 養護学校

2 名

再

1名

入

院

再入院になった事例は、13才男子（現在中1）6年生のとき車椅子にて入院、長下肢装具歩行可能となり退院したが、中学1年に進学のとき学校の受入れが悪く再入院、再入院直前頃から車椅子生活となり、入院と同時に起立訓練からやり直し、現在装具歩行は十分可能で、ADLは殆んど自立できている。

3．考察

進行性である筋ジ患者にとって短期入院が有意義なものであり続けるにはいろいろな困難がある。両親、友人、学校などの協力と本人の努力が必要である。今後尚再入院の増加も予想される
が、必ずしも入院だけが最良ではないと思われるので、病棟では短期入院の意義を十分検討して有効なものにしていく必要を感じる。尚当院では、これら短期入院のアフターケアーとして、夏休みを利用して1週間入院を試みたが、今後もよりよい方法があれば取り入れていきたいと思う。

−

314−

PMD病棟の生活介助におけるボディメカニックスについて

国立療養所刀根山病院
大久保 一 枝小 谷 和 子

中 元 淑 子

森 永 しのぶ今回は、筋ジス病棟での介助作業の中で疲労度が大きく、問題の多い入浴介助のボディメカニ
ックスについて検討しましたので、その結果を8ミリ映画によって報告します。
介 助 例
脱 衣介 助 （
車

問

題

点

患 者 の 上半 身 が 不 安

望 ま し い 方 法
0 患者 の サ イ ドに立 ち密 着 した状 態 で 行 う。

椅 子 上 にて ） 定 に な りや す い。

0 ズ ボ ンを 下 げ る時 は必 ず 2 人 で行 う。

移○介助 者 は患 者 の 胸 の 所 で し っか り と腕 を

動

（
車椅子→浴

大 き い子 供 の 場 合 、
裸 で あ る しつ か み ど組ん で か か え る。

患 者 をす べ り落 す 心 配が な く患 者 と密 着 して槽 、 洗 い 台 ） こ ろが ない 。

○重 い 子供 は 必 ず 2 人 で 行 う。

安 定 した 状 態 で 移 動 出（
洗 い台 → 浴

臥 位 の まま 抱 き か か

0 1 度 患者 を 坐 位 に し自分 の方 へ 密 着 させ

来 る腰 部 へ の 急 激 な 伸槽）

え 移 動 して い る。
工 夫 と して →双 者 が安 定 して か ら移 動 す る。

展 、捻 転 が 防 げ る。

0 介 助 者 の負 担 を 軽 減 す る 為 に昇 降 機 を 設
置 して い る 。

（洗 い台 →

中 腰 の ま ま サ ッと抱車 椅子 ）

え上 げ る事 が 多 い。
工 夫 と して →0 膵 の 屈 伸 を 利 用 し患者 と介 助 者 が密 着 した 状 態 で 行 う。

腰 部 の 急 激 な 伸 展 、捻転 を 防 ぐ事 が 出 来 る。

0 平 行 移 動 出 来 る 様 に洗 い 台、 浴 槽 、 車 椅
子 の 高 さを 一 定 に して あ る。

清

拭殿 部 を洗 う時 、 中腰（
低 い台 坐 位 ） 捻 転 過 重 にな る。
（
低 い台 臥 位 ） 中 腰 の 作 業 が 長 時 間

0 必 ず 2 人 介 助 と し 1 人 が 患 者 を 枝 に しさ
さ え て 、 も う 1 人 が洗 う様 に す る。

腰 部 の捻 転過 重 が 防 がれ る。

0 片 膝 を 台 の 上 に あ げて 患 者 に接 近 して行 う。膝 に 重 心 が 分 散 され 腰続 く。

○背 部 を 洗 う時 は 体 位 変 換 を利 用 し行 う。

へ の 負 担 が 軽 減 す る。

（
高 い台 臥 位 ） 台 が 高 い 為 、抱 え作

0 この 台 は 、 体 重 の 軽 い子 供 に 利 用 す る。

洗 う時腰 を屈 曲 せ ず に業 が あ る。

無 理 な 力 を使 わ ず に 行
え る。

洗

髪

（
浴槽 内 ）○立 位 姿 勢 の ま ま で 介 助 出 来 る 様 に床 が 低
工 夫 と して →（低 い 台臥 位 ） 中腰 介 助 で湯 くみ動
作 も多 い。

く掘 り下 げ て あ る。

腰部を屈曲せずに洗えるの で 負 担 が 少 な い 。

0 片 膝 を あ げ て 患 者 に接 近 して行 う。

湯 くみ 動 作 時 の腰 部 へ

0 湯 くみ 動 作 の 省 略 の た め シ ャ ワー を 利 用の 伸 展捻 転 がす る。
（
低 い台 坐 位 ） 坐 高 の 高 い患 者 の 時
不 安 定 で 介 助 者 は上

0 台 の 上 にあ が り患 者 の 後 ろに 立 ち密 着 した 状 態 で 行 う。

ー315

無理な力を入れずに行
え る し患 者 も安 定 して

−

いる。

肢挙上で力が入らな
い。

着
衣
（着衣台）
（着衣場）

長時間の中腰介助である。

0片膝を台の上にあげて患者に接近し体位変換を利用し行う。
0両膝をついて患者に密着して行う。

腰部への負担が軽減される。
0身休を自由に動かす事が出来るので腰への負担が少ない。

入浴介助は、衣短の着脱、洗髪、清拭、移動と介助内容も多く、患者が裸であるので、特に注意が必要な上に床がすべりやすく、高温多湿で介助者の疲労度が大きい。今後の問題として、ボディメカニックスを考えた介助方法を工夫すると共に、より介助者の負担を軽減するためには設備、構造を合わせて検討しなくてほならないと思います。

自

助

具

の

工

夫

子 子 子
理
昭 真 設

中 村 三枝子

林 本

大久保 一 枝谷 乗 西

国立療養所刀根山病院

松 尾 美智子
前年度に引き続き、今回は排尿時の自助具を中心に工夫した。
1．ズボンとパンツの工夫
ズボンとパンツの前開きを前立てより下部を更に10cm程開き、ファスナーにひもをつけ手指4本の力で上下しやすくした。これにより上肢筋力を使ってファスナーの上げ下げが容易になった。
2．陰茎押え捧作成
肘関節拘綿等のために陰部まで手の届かない患者のために考案したものである。形は図1のようになっている。材質は角度が自由に調節できるように針金を用いた。最初針金を包帯で巻いたが汚染しやすい欠点があるので、α カテーテルや輸液用のビニールチューブに針金を通したところ洗椴が可能であり、感触も好評となり十分自助具の役割を果している。

−316

−

3．尿器を中心とした工夫
排尿時問題が多いのは車椅子上で行う場合である。陰茎が出やすい患者は手が届きにくい場
合でも押え捧使用で独自で排尿できるが坐位拘綿などのため、陰茎と尿器の位置がうまく合わない場合殿部を極端に前に出したり不自然な体位で排尿が終るまで全介助を要する。患者の苦痛とプライバシーの面から介助が簡単で安楽な姿勢で排尿できるように、排尿姿勢と尿器の関係を検討して、そこから得られる問題対策を考えた。
市販の尿器は平面に置いた場合角度400で容量は800ccまで可能であるが、坐位拘鮪のある患者5名を対象に排尿時の尿器の傾きと

図2 尿器の傾きと容量容量を測定した。結果は図2に示す通りでありそれ以上はこぼれる。
この欠点を補うため既製の安楽尿器をを試用したが受尿口の形と流尿管の接続位置が不適で使用できないので、安楽尿器の原理を応用して尿器を車椅子のシートより下部に固定する方法をとり、陰部と尿器までの問の受尿筒を考案した。
材質はプラスチックで、形はやや円錐状にして大きい方は尿器にはめ込み小さくした方の口が陰茎側になり一部

傾き原型。。。慧ら＿＿＿ 400

容量
8（氾cc

ptA12。藍2聖12。∽∝
ptB15。藍2＿＿15。釦。。
pt。2。。覧≡⊇＿＿2。。肋pt。25。監：⊇＿＿25。35。。。
Pt E

300

300

弧cc

カットしてあるところに陰茎を当て排尿する。長さ角度の調節が患者自身で行えるので極端に骨盤を前に出す必要がなく簡単な介助で排尿できる。欠点として肥満した患者は大腿部で固定ができるが、やせた患者の場合は位置がずれて失敗することもあるので今後なお検討の必要がある。
4．坐布団の改良
尿器の位置を低くすれば良いということに気づき、坐布団の改良を試みた。最初図Aのように尿器の大きさに合せて坐布団をU字形にくり抜いた。排尿時は有効であるが日常的には大腿

−317

−

部がカット部分に落ち込み体位が安定しない。そこでBのようにくり抜きを作らず直線にカッ

図茜トした。これは体位も安定し、尿器も坐布団にしっかりはさんだ形で固定でき介助が簡単になった。

以上各種排尿に関して自助具を工夫してきたが、患者は不安感、拒絶的態度を示すことがありこれらに対する心理的影響を考慮して根気よく患者とのよいコミュニケーションの中での工夫の大切さを痛感した。

看

護

手

順

作

成

国立療養所刀根山病院
大久保

一

枝

岡

柚

上

桂

子

岡 田 ゆう子

宮

田

真

澄

田

史

子

〔はじめに〕
S39年に筋ジス病棟が開設されて以来刀根山病院では必然的にその場における看護手順が受けつがれてきた。この看護手順を成文化して、筋ジス看護をより多くの看護婦に啓蒙するとともに看護業務の能率化と徹底および一貫性を計るため今般当院における看護手順の作成を立案試作した。内容については次の通りである。
1．病棟管理2．臨床看護

3．機械器具の取扱い方の3つに区分した。

1．病棟管理について
1）筋ジス病棟勤務者へのオリエンテーション
2）病棟の看護業務の特殊性として1日の患者の日課と看護業務、週間、月間業務など
3）他部門との協調として各種会議の主旨、親の会、筋ジス協会の主旨
4）看護体制5）環境整備ー318−

6）物品管理
7）患者の看護管理として入院患者の取扱い、面会、外出泊、家族の宿泊取扱い、退院時の取扱い
8）勤務者の心得として健康管理、施設見学者の受け入れ、ボランティア受け入れ、災害対策
9）実習生の受け入れなど筋ジス病棟に限られたものについてとりあげ、病院全体として決められている事項については省略または簡単にした。．
2．臨床看護について
1）対症看護について症状障害の進行に合せて筋ジス特有の看護を、看護基準に示されていない点まで詳細に記す途中であるが今少し不十分である。
2）臨床検査3）記録時の統一用語
4）院内規約などを含めた記録方法などを中心にとりあげた。
3．機械器具の取扱い
1）病棟で使用している機械器具の種類と操作方法
2）救急トレー
3）処置用器具
4）消毒方法などを例記し、初心者でも事故なく取扱えるように配慮して説明した。
〔おわりに〕
筋ジス臨床研究班の共同研究としてまとめられた看護基準に掲載されている部分は省略したが筋ジス看護に不可欠な内容殊に特殊的な事項については詳細にした。尚資料は各施設宛に班会議で配布した。

ー319−

PMD病棟カーデックスの検討

国立療養所西奈良病院
酒

井

久

子

山

ロ

スエ子

木 下 美世施

井

川

君

枝

他パンダ病棟一同〔はじめに〕
本病棟が開設されて3年半を経過したが特に疾病の治療にかたよりがちだった医療から障害をもった一人の人間として、患児を総合的にとらえ患児のneed に沿った患児中心の療育が行なわれなければならないというスタッフ全員の意見が高まり、患児をよりよく理解する為チームナー
シングを行う事にした。その一つとしてスタッフ相互の情報交換を密にする為カーデックスを作成する事にしたが、医師、看護婦、指導員、保母、訓練士等多職種で構成される病棟の中で、このカーデックスを生かしてゆくにはどうすればようか、検討したものを報告する。
〔結果及び考案〕
休温表と同一サイズのカーデックスカードを二枚作成しmlのカードには患児の背景、情緒面
ADLの状況等を記載する様にした。
N82のカードには看護計画を記載する様にし、この二枚を一組として、カルテのファイルを応用したビジプルブックにおさめて、使用してきたが、この方法における問題点として、
1）カルテ表紙を応用したビジブルケースである為、急に患児の状態を把捉したい時、順を追ってめくりながら白的ページに達するという手間があり時間的ロスが大である。
2）利用上の不便さから、切角立てた看護計画が全スタッフに浸透しにくく、患児の療育に充分生かされていなかった。
そこでこうした問題を解消すべく、更に検討を加えた中で、下記の改良に至った。
先ず改良の条件として、
1）患児の生活状況が一目瞭然に把握できるものであること。
2）全職種のスタッフが効果的に利用できるものであること。
上記条件を満足させる為、新たに市販のビジブルケース（縦39cm、横28cm）を購入し、カーデックスカードもこの規格に合わせたものに縮少したものを作成した。更に一人の患児に対して、治療面、看護面、訓練面、生活指導面が一日で把握できる様考慮し、カードを四枚一組としてビ
ジブルブックに挿入した。（図1）

ー

320

−

カーデックス

「注」
体温表は一ケ月毎に個別カルテにとじ込んでいく。
患児の背景記録欄は3ケ月毎に記載を更新してゆく。
〔結果及び考察）
ビジプルブックの中に体温表を挿入した事で患児の精神的、身体的状況が同時に把捉できる様になり、医師も含めた病棟の全スタッフが同一の記録用紙を使用する中で毎日のチームカンファレンスの場での意見交換が非常に活発になり、加えて看護計画掬も充分活用される様になってきた。しかしカードの大きさをビジブルケースの大きさに合わ・せた為、当初予定していたサイズより小さいものを作成してしまい、記録スペースが狭い為に、記録の大半を看護面が占める傾向がでているので今後も検討を重ねていきたい。

筋ジストロフィー重症病棟における環境衛生調査（第一報）

国立徳島療養所10病棟
坂 本 政 子他10病棟スタッフ一同〔はじめに〕ー321−

福 田 シゲル私達の病棟においては、最近職員外の出入りがかなりみられ、また患者達においては青年期を迎へ外部との交流も多くなっている。そこで私達は病棟の衛生学的環境をよくするために以下の研究を行った。
研究期間は、昭和52年2月から昭和52年12月までとした。

〔研究方法〕
測定した項円及び器械類は表に示す。

測 定 項 円

使

用

器

械

（
D

室温湿度

ア ー スマ ン通 風 寒 暖 計

シノヾ夕

（
め

風

熱線風速計

池 本理 化学㊥

浮 遊 じんあ い、 降 下 じん あ い

粉 じん 計シノヾ夕④

不 快 音 の測 定

騒音計

リオ ン

也

明 る さの測 定

照

速

度

計

シバ タ A N
A − 3 00 型

＠

栢

㊥

落 下 細 菌 の採 取

射

熱

黒球寒暖計

シノヾ夕

オー トインフジョン寒 天 培 地

季節、時間帯、場所別に、①病室内気象条件一室温、湿度、感覚温度、気流、◎病室内汚染条
件一粉じん、落下細菌、㊥その他一照度、騒音について測定した。なお行事実施時には、関係者
及び外来者にアンケートを、おこない、行事実施前後における汚染状況は落下細菌をもって示した。
〔結果及び考察〕い変化は認められなかった。こ

ためではないかと思われる。
㊥ 落下細菌は床面と床上90cm
におけるコロニー数の変動はみられなかった。しかし8月のフ

落丁

丘塵旦

細面測定赦

川膿

堂及び一部病室クーラー使用のヨ1Tコ﹁J一れは冬暖房、夏全室窓開放、食

図1

．
了
﹂

① 病室内気象条件では、著し

LLと∃ァイヤーストーム実施時においてコロニー数は激増している。
これは多数の外来者出入りがあったためである。場所別には清潔区域である食堂が他の場所よりもコロニー数が少なかった。
（図1）又行事実施時における落下細菌は図2のように学校祭実施日では、外来者ピークの11時

ー322−

にコロニー数は増加、終了後

図2 学枚寮に動ナ5堂内落下細菌数％鼠施減少している。
同時に病室内においてもコ

lJ■；−」■）

ロニー数は増加していた。な
お学校祭のとき外来者42名に対して行ったアンケートでは
図3のような症状をもったものがいた。入所患者27人の感染症催患状況は、2月5人、4月5人、6月1人、8月2
人、12月6人である。落下細菌培養では、ブドウ球菌、梓菌、双球菌などかみとめられた。

図4

図3 外来者の7二万一卜結果

光学的条件（麦）多蜜疏⑨ 照度では図4のように夏では昼間の平均基準照度は十分な明るさが保たれていた。しかし夜間においては最低照度に達していなかった。場所別には廊下において低い値を示していた。
次に冬では図5のように夏よりも全体に低い値を示している。しかし、昼と夜間の照度は夏と同じ傾向であった。なお廊下は夏にもみられたように明るさの不足がみられた。これらの改善等については検討中である。
④騒音測定結果では図6のように四季を通じ基準騒音よりもはるかに高かった。なかでも夜間に

−323

−

おける騒音の増加が著しかった。これは昨年度のタイムスタディからもうかがわれるI

ようにゼミナ一・・ル、ハム交信、ラジオ、テ

1！
I

レビ等、患者の移動とか集団活動の時間帯である。又、電動ベットの操作音も影響が
ある。

l
t
■暮
触 tl

ト

l
■

ト

l

■ 三 一

H lわ u l力 山 わ u l力 山鹿
凋嘘f 轟■■■ 目 し ● ● ■下

図6

⊥叶

騒音測定結果酢．

」

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．．▲

■

一■

暮

−324

−

事
▼●
▲
叫

車椅子における看護用具の改良、改発

国立徳島療養所
久次米 勝 子

安 富 千恵子

他12病棟看護婦一同〔はじめに〕
PMD患者は、病状の進行に伴い、日常生活での姿勢が問題となってくる。不良姿勢に対しては、予防と矯正に努めるとともに、患者個々に応じた安全性、安楽性を考えなければならない。
そこで昨年に引き続き姿勢に関する看護用具を、工夫したのでその結果を報告する。
1）ヘッドレストについて

前回作成したヘッドレストに更に、下記のような改良を加え試用中である。
改 良 点④

ヘッドレストのクッションを柔かくするためにスポンジを厚くした（3cm）また、両端のスポンジを厚くすることによって安定感をもたせた。

㊥

ヘッドレストは図に示した様に、各部において患者個々の身体的条件に適合さすために可動範囲を広くした。

A：左右移動ネジ
B：上下移動および左右角度調節ネジ
C：前後移動ネジ
D：傾斜角度調節ネジ
この改良されたヘッドレストは、躯幹、頚部の筋力低下の著しい患者に、正しい姿勢の保持安定を図るために使用している。とくに車椅子
使用時の排尿介助とか、移動介助において、頭部の後屈を防止するのに役立っている。
2）車椅子用安全ベルトについて
車椅子患者は、危険防止のため固定が必要であるが、とくに脊柱変形の強い患者の場合固定がむづかしい。従来は布製の巾広の抑制帯を使用していた。今回革製の安全ベルトを工夫した。

ー325−ベルト表面の材質は厚さ03皿の革である。4本の小さなベルトを図のように、とりつけこの
ベルトを直接車椅子のパイプに固定した。また、穴アキバックルにより、長さの調節および、左右いずれからでも取りはずしが、できるようにした。なおバックルの位置は、車椅子の横棒ある
いは、上肢と重ならない位置にし、操作をしやすくした。裏面は綿布で覆ったスポンジをはり、皮膚への圧迫を少なくするとともに吸湿性をもたせた。使用によりズレ、ゆるみ等の問題点も解消され、また一定した固定ができる等、良い結果を得ている。
以上PMD患者の姿勢に関する看護用具を工夫し、患者の安楽性、安全性を検討した。

車椅子期患者にみられる殿部痛とその対策

国立療養所西多賀病院
石 井 正 子

藤 田 たけ子

和 泉 リル子〔はじめに〕
坐位生活（車椅子生活）を主とするPMD患者には、しばしば殿部における毛のう炎及び毛のう角化症などで殿部痛を訴える事が多い。なかには殿部痛のため車椅子生活が苦痛となり、ベッ
ド上生活となる患者もいる。これらの患者は、ベッド上の生活をする事により、行動範臥行動
時間が縮められ、又他の患者との交流も少なくなりがちである。
そこで殿部痛の原因を追求し、その対策を検討してきたのでここに報告する。
〔方法〕

1．殿部痛を訴える患者の現状把捉
図1．の様な内容で対象患者34名にアンケートを行った。
2．アンケート結果と検討

ー326

−

図1

殿部痛に関するアンケート
1・現在及び過去における殿部痛の有無
イ

2．殿部痛は

ある

ロ

なし

†イ

常に

ロ

徐々に

ハ

時々

こ

その他

に有る

ベッ

3瀾痛は†三

車椅子
で起る
その他
喜上‡

4・殿部痛に対する処置及び対策内容
5．処置及び対策の結果

アンケート結果（昭和52年10月28日）

車椅子
両方
4．殿部痛に対する処置及び対策内容
0坐布団使用0ボンマット使用
0チョコラザーネ軟膏塗擦

4 14 10

ベッド上名名名

対象患者 34名 （中学生、高校生）
1・殿部痛の有無
あり
28名
なし
6名
2・殿部痛は
常にあり
3名
時々あり
17名
徐々にあり
8名
3．どういう時に痛むか

9
5
7

名名名

○自分で殿部を持ち上げたり動かしたりする
0体位調節
0ベッド上臥床す
5．処置及び対策の結果〇一時的な捧痛の緩和
0痔痛の軽減が図れた
0捧痛が消失した

図2の様に殿部を訴えた患者は28名で全体の約80％である。車椅子生活時に痔痛を訴えた患者は14名で殿部痛がある患者の50％である0これらのほとんどの患者には、写真1．、2の様な殿筋の萎縮や毛のう炎及び毛のう角化症がみられる。

−327

−

痺痛に対する対策及び処置内容には坐布団の使用、チョコラザーネ軟膏塗擦、自力で殿部を持ち上げたり動かしたりする。ベッド上臥床、体位調節、ボンマット使用等が上げられる。
坐布団使用患者については、その材質（綿、スポンジ、これらの併用、その他）について色々と検討してきたが、その結果は、9名の患者が坐布団などの使用により一時は緩和されるが、痺痛は軽減していないとの解答があった。そこで今回まだ使用されていない無圧クッションなどの使用を試みる事にした。（写真3）

写真1

写真2

写真3
3．使用日的患者の殿部への直接圧迫や摩擦をできるだけさけようと考え無圧クッションを使用する。ク
ッションは市販の物で、利点として、圧迫感がない。肌むれかない。軽い発赤位の部位はなおってしまう。また丸洗いが簡単にできるなどがあげられている。
4．使用後の状態
使用する事によって殿部痛は緩和されて同時に殿部の毛のう角化症も日増に良くなって来ている。

〔ま と め〕
今回の研究は殿部痛の原因として、殿筋の萎縮
毛のう炎及び毛のう角化症などのある患者を中心

ー328

−

に考えて検討してきた。その結果、よい成果を得る事ができたが、今後の問題として毛のう角化症などがなくても殿郡痛を訴える患者もいるので、このような患者に対しても、新たに殿部痛の原因を追求し、捧痛の緩和をはかって行く事を課題として検討し研究してゆきたいと思う。

PMD病棟における記録の一考察
一潜在性心不全を合併した患児の看護計画とその実際−

福

田

美代子

・レ

子

ミ

京

子

永

合

吉

百 信 テ

子

田

隆

元

塚

下

赤

山 福 濱

国立療養所南九州病院

PMD病棟において多くの記録法が検討されているが、当病棟でも昨年度より看護計画と看護記録の改案を行ない実施して来た。看護計画を長期の看護目標と当面の看護自標に設定したことで長期療養患者に継続した看護が展開でき又多くの職種との協力体制も深められる等PMD療育の一助となったので、事例を通してその実際を報告する。
事 例〔患者紹介〕
D型、15才の男子で中学三年生。
障害度は7（土田式8段階）。日常生活動作は全介助もしくは一部介助。潜在性心不全があり
日常生活での規制はないが、行事、外泊等はその時の状態で許可される。便秘傾向で緩下剤の与薬、浣腸を時に施行している。言動が少なくやや意志表示に欠けるが温厚な性格である。
看護の上位目標は．①現状を維持し悪化を防ぐ。㊥日常生活を有意義に送らせる等である。
1．看護計画変更以前の経過① 軽い風邪を合併し、排便困難の増悪と伴に腹部不快感、食欲不振、体位変換頻回、不整結
代、全身倦怠感等の状態悪化をみた。
㊥ 生活面で臥床が多くなり学校、機能訓練は休みがち。病状悪化に伴う精神的動揺があり生
活意欲の低下をみた。
以上より看護上の問題点は①排便時の坐位による苦痛、疲労がある。便秘が改善しない。
㊤亡、不全徴候を認める。㊥生活動作の介助に対して拒否的である。④コミュニケーションが欠

ー329

−

如しやすい等である。チームカンファレンスにおいて ①状態に応じた生宿指導を行なう。
−安静度第Ⅱ度（当病棟による）の生活規制を行なう。㊥合併症の予防。㊥精神的動揺の緩和を図る等を共通目標として、各専門分野で具体的援助を計画検討した。
2．看護計画の変更内容
別表1

氏名
1 現状維持と悪化を防ぐ−心臓への負担を軽くし、消耗をさける−‡ 病院生活を安楽にすごさせる

月日

中位目標
Ⅰ−3）

合併症の予防1−4）

行動の規制を行ない、消耗
をさける

1−6）

ADL低下に伴う生活上の援助
Ⅲ−6）

ADL低下及び症状め進行に伴う精神的
援助

下

位

目

標

①潜在性の心不全に注意し、徴候の早期発見に努める。
㊥異常時、心不全の徴候を認めたら、チェックリストを開始する㊥保温に注意し、上気道感染防止に努める。院内感染、他からの感染（面会）に注意する。
①安静度表Ⅱ皮の生活を守らせる。
㊥排便時の疲労を軽減する。
1坐敷トイレで臥床して行なう練習をする。
2 排便困難、便秘時は腹部マッサージ、又は腹圧を加える。
㊥食事摂取量を高め、必要に応じて介助をする。
④電動車イスの使用を試み、練習を日課に組み入れ移行させる。
①含蠍はコップを持てないので常時ストローを準備し、顔面清拭は介助する。
㊥食事がスムーズにできる様、必らず箸の他にスプーン、ストローをそえる。
㊥散剤の服薬は介助要。
①症状の進行に伴い、患者自身の葛藤や不安に対して、思いやりのある言動や、やわらかい雰囲気で接する。
㊨理解力はあるので、一方的に押しつけるのでなく全職員が同一態度をとり、納得のいく説明を行なう。
㊥患者からの言動が少ないので、できるだけ話をひさだしてやり、暖かい雰囲気で接する。

上位目標、中位目標、下位目標の記録内容の実例を示す。

3．看護計画の実践と経過① 便秘に対して緩下剤の与薬、摘便を行なったが改善されず、高圧浣腸を施行した。日常の排泄状態の観察と便秘対策の再検討が必要である。
㊥ ADLの再チェックを行ない介助内容を検討し、ADLの改善と残存機能の維持に努めた。

−330−

㊥ 心不全チェックリスト及び検査でも特別に異常所見を認めず、安静度表による生活規制を行なったことが、体力の消耗を最低限にくいとめたようである。心不全初期は安静が最も大切であると思われ、PMD基準による安静度表を現在検討中である。
④ 各専門職でコミュニケーションを深める努力がなされた。
以上の様な経過をたどり回復をみたが、この体験をしたことで、患児のPMD進行に対する精神的不安、葛藤が緩和し、自主性がでて来た。
4．考察

重症へ移行時期にある事例を通して観察、看護計画、実施の実際を述べましたが、看護計画を三段階に設定したことで、他の職種に情報を具体的に示しながら又、その中で看護計画の変更を適切にできたことがよい結果につながったと思う。この時期の看護は観察が最も重要で、現在使用中のチェックリストや経過表の改善を行ない個々の患者の状態に応じた継続的な看護計画ができる様今後も検討してゆくつもりである。

看護機器の開発・便器車の考案

国立療養所南九州病院
吉

永

京

子

山

下

百

合

本

村

成

子

笹

川

久

美

みち子

原

田

さとの

久保田
〔はじめに〕

特異的変形・拘鮪を伴なう筋ジストロフィー症の患者は障害度の進行に伴ない坐位保持困難を呈し、日常生活動作の上で種々な問題点を抱えている。人間の基本的欲求のひとつである排泄さえもそれにより抑圧される事が度々である．■当病棟では、患者の排泄をスムーズに行なう為に便器車を用いているが、現在の便器車では、患者にも介助にも問題があり、今回便器車専用洋式トイレと便器車の改良を試みたので報告する。
〔改良にあたり〕
1．患者の安楽な体位と安全をはかる。
2．プライバシーを守る。
3．介助者の身体的負担の軽減をはかる。以上を目的とした。（写真1〕−331−

（写真1）右は現在の便器車である。使用上の問題点としては、
1．便器車の材質が悪く錆つき不潔にみえ、横幅が広く、病室入口、狭いベッド問にスムーズにはいらない。
2．車輪が小さく操作に手間どり便器車の固定が難しく運搬時にかなりの騒音がある0
3．介助者用の足台が低い為、着脱に無理な体位をとる。その上全介助の患者は変形があり、障害度が進むと、坐位保持困難が著明となり腰痛の誘因にもなる。
これらの点を考慮して改良便器車専用洋式トイレ及び便器車の工夫を試みた。左は改良された便器車である。

ー332−

1．材質はステンレスに変え、横幅が狭くなりスマートになった。
2．車輪を大きくした事で静かに操作でき、ストッパーも良くきき、便器車の固定も楽にでき
安全性を高める事ができた。（写真②）
3．便器車専用洋式トイレは便器車と連結する事で、従来のポリバケツ使用時と比較すると汚物処理の時間が短縮された。
4．洋式トイレのスペースも広くなり、完全にプライバシーが保てる様になった。
5．便器車専用洋式トイレの便そうを高くした事により歩行可能者も使用しやすくなった。
以上が改良された便器車専用洋式トイレと便器車であるが、使用の結果次のような問題点が残されている。
1．介助者用の足台がない為、トイレ迄の患者の体位の固定が不安定であり、トイレに置いてある足台で再度固定する事になる。
2．便器車専用洋式トイレでは患者の国定の仕方により尿が便そうから、はみ出る者もあり、尿器架の工夫が必要となる。
〔ま と め〕
今迄便器車はトイレのあいた場所を使っていたが専用洋式トイレができた事で完全にプライバ
シーが保て、歩行可能者も使用できるので朝の混雑を緩和できた。
〔おわりに〕
作成迄に約8カ月を要し試験的に使用する期間は短かかったが、ある程度の改善はできた。しかし、前に述べたように残された問題点も多い。また症状の進行に伴ない単に便器車の改善だけでは解決できない患者をどうしてゆくかも大きな課題のひとつである。今後排泄だけに限らず、他の基本的欲求を満たす為にも、障害度別に応じた器具機械の開発を限られた予算の中で検討を続けてゆきたいと思う。

ー333

−

PMD病棟に於ける頑癖について

国立療養所南九州病院
久

保

照

子

山

下

百

合

吉

永

京

子

阿久根

ノ

ブ

坂

元

和

代

藤

喜美子

園

PMD患者は、思春期になると大半の者に頑癖が発症する。当病棟でも、昭和48年以降の頑癖の発症率の変化を調べたところ（図1）のように、50年から急に増え51年夏には男子患者の40％も発症が見られた。そこで、頑癖発症の誘因を調べ対策を立て、良い結果を見たので報告する。
まず、月別発症分布では、雨期と夏期に多かった。これは、高い湿度と発汗が多い事によると思われる。又、これらの頑癖発症が、PMD特有の問題なのか、あるいは、看護上の問題なのかを知るため、PM

牛 え 剖 怒 象 令 やDとほぼ共通した10才〜29才の男子で（ち ｝愚 か

名 可亀

51

52

40

同じ機能障害を有すると考えられる重心病棟との比較を行なって見た。（図302）のように発症率は重心が29人中620

人で21％、筋ジスが33人中24人で73％10であった。次に年令別発症率では、思

48

4 9

50

■

春期に相当する11才〜15才の問に多く見られた。又、障害皮別発症患者の割合を見て見ると、（図3）のように障害度が進むにつれ発症率も高くなって

図2
卓見・し一身律を乳角枚ヒの比奴いる。これは、拘鮪が進むと車椅子使

ンβ∫〜4，才鼻与も対象）

用者も多くなり、股間部の通気が悪く頑癖が発症しやすくなると思われる。
これらの点から、次のような対策を立
ててみた。

〔対

策〕

① アルコールにて陰部清拭後、タオ
ルで水分を充分に拭き取り乾燥させ軟膏塗布後更衣を行なう。

ー334

−

㊥ 下着・尿器・便器車等の消毒。

図3㊥ 週2回の入浴時、酸性石けん使用∫．年．冬

アカスリを1人1枚づっにし、必ず新
15・しいものを使用、陰部を念入りに洗う草と亨．ア・．皐ごま矛・藍 ■苫・＿三
二乙7．ノ様職員に指導。
④ 夏期は薄手の半ズボンを着用させる。
㊥ 今まで長期外泊のため、頑癖が悪化状態で帰院していたため指導要項を作成し、家族指導を行なった。その結果
52年夏には22％とかなり減少して来た。

〔考． 察〕
以上、．頑癖発症率についてさまざまな角度から検討して来たが、発症率と月別・年令別および障害度別との関係については納得の行く結果であるが、ただ重心患者と比較して、筋ジス患者の方に特に発症率が高いことは注目すべき結果である。この原因として考えられる事は、大きく分けて、◎患者側の問題、−㊥生活療境の問題としては、疾患特異性としてPMD患者では、拘縮・発汗・肥満以外に、皮膚そのものの、特異性も推定可能である。
次に生活環境の問題として、垂心病棟では、夏期に冷房設備のある事も考えられる。最後に看護上の問題としては、重心病棟と比較してむしろPMD病棟の方が、頑癖の予防および処置に対して気を配っているように思われるが、私達が51年夏対策を実試した結果、52年夏には22％に減
少し、現在では頑癖発症は1例も見ていない。こ￣れは私達の実試した対策が、治療および予防に対し比較的有効であったと思われる。又、現在行な￣っている対策としては強度な股間部の拘鮪のため、冬でも頑癖をくり返していた患者を、清拭・更衣と1日3回の通気をやっておりますが、
これも52年秋より頑癖の徴侯を見ずある程度予防になっているのではなヤ、かと思われる。
〔おわりに〕

当病棟でも重症化し、思春期を迎える患者も多くなり、身体的ハシディから精神的な面に及ぼす影響が大である。
そこで、患者の羞恥心等を考慮し、予防に重点をおく看護を今後検討して行きたいと考える。

−335

−

電動車椅子上の躯幹支持装置の工夫

国立療養所兵庫中央病院
大 谷 美智子
手指のADLはある程度残存するが、躯幹支持筋力の低下や、強度の側雪のため坐位姿勢保持困難となり、床上生活をせざるを得なくなった患者に対し、電動車椅子上の躯幹支持装置の工夫を試みた。
支持装置として、両側の躯幹保持板および頭部支持装置を用い、坐席面には殿部保護のためフローテーションパッドを敷き、前傾防止としては胸部に抑制バンドを用いて固定し、前後左右のバランスの崩れを防いだ。なお、側彗凸側保持板には運転用ハンドルを握る空間を作り、対側保持板には肘乗せ台を作った。（図参照）
患者を実際に乗せてみた結果、他患者との交流が図表回復し、生活的視野の拡がりがみられ、床上生活では自閉的になってしまう幣害を軽減でき、身体的、精神的にも快活さを取り戻した。現在では、1時間の継続乗車が可能となり、食堂での食事摂取、趣味の七宝焼きなどを友達と共に楽んでいる。
成長期にある患児の活動範囲を維持することは、心理面からも必要なことであるが、私達の工夫した
躯幹支持装置が、生理学的に患児にどのような影響をもたらしているかを調べるため、インピダンス換気モニターを使用して、①安静臥床時、㊥装具、固定なしで車椅子に坐乗させた時、㊥胴装具、躯幹支持装置使用にて固定し、車椅子に坐乗させた時、の3つの状態での心肺機能の相違を比較検討してみた。
A君①㊥

安静臥床時1回換気量
車椅子

約200mg（装具なし）同上

150mg㊥ 車椅子（装具、固定あり）同上300舶
安静臥床位より約1．5倍の換気量が得られ、この躯幹支持装置が効果的であることが認められた。（図参照）
B君①
㊥

安静臥床時
車椅子

1回換気量

約250mg（装具なし）同上

180mg

−

336−

⑨ 車椅子（装具、国定あり） 同上

225mg

臥床時よりわずかに換気量の減少がみられる。この患児の場合には、胴装具と抑制ベルトで固定しているのみで、車椅子自体には何も改良はしていない。患者の体型のニードに合せた工夫がいるのではないかと考えられる。

C君①

図表2

安静臥床時1回換気量
約170舶

㊥ 車椅子（装具なし）同上
12

0れg㊥ 車椅子（装具、固定あり）同上
170れβI，Il（tlよ削叫トり

臥床時とほぼ同じ換気量、坐位で固定なしの時より若干多い換気量が得られており、一応躯幹支持装置の効果があると認められる。
3名とも、ECG上では特に波形の変化はみられず、臥床時に比べてわずかに豚拍数の増加がみられるのみであった。

この結果、いたずらに坐位に固定することに専念すると、胸郭、腹壁の運動を抑制し、ただでさえ低下している呼吸機能に重大な支障を来たすことが予想される。安楽さばかりでなく、心肺機能にどんな影響をもたらせているか生理学的なデーターを考慮しつつ、躯幹支持装置の適応のある他の患者にも、それぞれのニードに合った装置を工夫、作製、使用してゆきたいと考えている。

P MD患者の検脈について

国立療養所鈴鹿病院
松 井 ト シ山 田 万千子

伊 藤 喜代子〔はじめに〕
重度PMD患者を看護する場合、常に心肺機能低下の症状を念頭において、観察することが大

ー337

−

切である。なかでも脈拍の測定は、特に慎重でなければならない。入院患者36名中障害度7度〜8度の患者が約半数を占める当病棟において、不整脈を認める頻度が高くなってきた。当時の看護記録によれば、該当する患者17例のうち、1ケ月間の異常発現頻度は、5回以下8例、5回〜10回6例、11回〜15回1例、16回以上1例で、1回も認めなかったのは、1例のみであった。そこで、脈拍の性状をより正確に把握する必要を感じ、測定方法に検討を加えたので報告する。
〔対象と方法〕
・対象はドシャン型PMD、障害皮7度〜8度の男子患者17例。
方法1）測定時間を60秒、30秒、10秒とし、それぞれの方法による。1分間あたりの不整脈発現頻度を求める。
方法2）同じ日の午前6時と10時の2回、60秒間触診検脈、ECGの第二誘導による、60秒間記録を行い、測定時刻別の発現頻度の差を求める。
〔結果〕日）測定時間別不整脈発現頻度は、図1に示した。60秒間測定時に高く、次に30秒、10秒間では住に1例、またはまったく認められない日もあった。
（2）測定時刻別不整脈発現頻度は、図2のとおりで早朝6時の方に高かったが、6時と10時に不整脈のみられる症例個々についてみると、10時に不整脈の出現する症例では、6時にも必らず出現していた。そのうち2例をのぞいて、心不全が進行しており、特に慎重なケアーを行っている症例であった。6時にしか不整脈の出現しなかったのは、まだ明らかな心不全症状を、呈していない症例であった。
【考察）

今回の検討の結果は、脈拍の測定は、正確に60秒間行なうべきであることを示している。しかし、当病棟では、合併症併発時などをのぞいて36名全員に対し、朝6時に深夜勤者が、10秒〜15秒間測定する方法で行っており、現行の日課表にしたがって、60秒間測定を実施すると、時間的余裕がない、洗面、食事の介助などの看護業務に支障をきたす結果となる。
そこで、方法2）について検討した。結果は、症状の進行過程において、6時に出現する不整脈は、心不全の比較的初期からみられ、10時に出現する不整脈は、心筋の障害がさらに進行した
のちに、発現することが推察された。
そこで、本来ならば、6時と10時の2回測定がのぞましいのであるが、看謹上の諸条件から、私達は、10時に不整脈の出現する症例では、6時にはすでに不整脈は現れているとみなし、患者を障害の程度によって2群にわけ、障害度6度以下の患者に対しては、6時に測定して不整脈の出現しはじめる時期をとらえ、障害皮7度以上の患者では、10時に測定してさらに進行した状態といえる昼間の脈拍の性状を把握することにした。
この方法によって、両群共に綿密な観察ができ、また日常生活にゆきとどいた援助をあたえる

−338

−

ことができるようになった。

測定時間別不整脈発現数

人10

図2

測定時刻別不整脈発現数
図
1

9
8

人141 2108642

7
6
5
4
3
2
1
0

6

60秒

川

30秒

10：00Time

テーラーブレス装着の問題点について

国立療養所鈴鹿病院
山 中 ユキ子
酒

井

憲

森

静 代

子

進行性筋ジストロフィー症ドゥシャンヌ型患者に頻発する脊椎の変形は、心肺機能に多大の影響をおよばすので、彼らの延命上その増悪防止の必要性が指摘されている。
当院では、テーラー式体幹装具を用いて、脊椎変形の予防、矯正を試みたので装着後現在までの約1年間に生じた看護上の問題点につき報告する。

〔対象及び装着方法〕
対象は、入院中のドゥシャンヌ型筋ジストロフィー患者8例で、障害皮6度6例、7度2例である。年令は13〜15才。毎日午前8時〜9時までの13時間上着の上から装着した。

〔結果〕

看護上の問題点としてあげられた事項は次の3点であった。

−

339−

① 食欲減退、胃部不快、嘔気嘔吐、胸部圧迫感、背部痛、上胃部痛等の諸症状が全員にみられた。
㊥ ADLの変化では、坐位保持時間の減少、いざり移動、車椅子移動の能力低下、四つばい不能、自立による排便排尿動作の減退等が出現した。
⑧ その他としては、脊椎変形や肥満により装具が骨盤位置より上にあがり、所定の位置に装着できなくなること、また、肩甲骨を圧迫して強度の捧痛が起こったことがあげられる。さらに・装着後の体重増加（4k8）により、腋下及び腹部にベルトがくい込み装具先端が浮き上がるな
ど装具そのものの問題も出現した。このような諸症状は、装具を除去することにより軽減及び
消失した。

〔考

察〕

脊椎変形の進行を防止する目的で、テーラー式体幹装具を使用したが、既述したいくつかの問題点が出現した。ADLの低下については、看護方針として残存機能の維持、身辺の自立を目標としているの に、装着によるADLの低下が、自立の範囲をせばめるという事になった。
また、高度障害者に装具装着を行ったのは今回がはじめてであり、装着指導方法、装着時期の検討がさらに必要であったと思われる。というのは装着を嫌がったり、何かと理由をつけてはずさせようとする訴えもあり、患者の中には装具による体型変化、病状悪化を主張する例も現われた。さらに夏期においては、暑さや汗疹のため装具を一時除去したことから再装着をいやがり、
52年10月には全員装具を除去するという結果になったからである。

おやつ

時間

の改善試行

国立岩木療養所
小児PMD病棟スタッフ一同
七

戸

千

恵

PMD児の食事摂取量が少ない事をとりあげ「食事指導からみた小児献立の必要性」について
51年度の班会議で発表した。その考察より、おやつ時間と食事時間の相関関係がとりあげられその改善をみる事ができたので報告する。

〔研究目的〕
1．夕食が早すぎ夜間空腹のため寝れないという。表1の如く約半数である。

−340−

2．噂好的なおやつでなく捕食を目的として、栄養状態が悪いとされているPMD児の、摂食の回数を増すことにより成長に寄与できるのではないか。

3．日課の中で一番リラックスしたときの捕食、つまり家庭の団楽的要素をPMD児の中に求める。

表1
夜
間
の
クb
エ
腹
感

項

目

比

あ

る

10．
0

時々あ る

3 2．
0

な

5 8 1）い％

4．おやつ時間の夜間への移行は、過去4年間考え検討されたが、スタッフの勤務体制とおやつの予算的うらづけがない。
表2 給食よりでたものをベースにした献立例
給 食よ り

調

理

材

料

飲

物

ソーセー ジ サ ラ ダ

レタス、きゅ うり、ゆで玉子、チーズ、 トマ ト、マ ヨネーズ

牛乳フランク フ 油 で い た
めるルト

トマ トケ チ ャ ップ 、 マ ヨネ ー ズ

牛乳

牛 乳 （コ ー ヒを
少 しまぜ る）

ジャムパ ン
プ リン

フルー ツ
プ リン

サ ラミソー おつまみ
風に
セー ジ

リンゴ、バ ナナ、挑 カ ン、 ミカ ンカ ン、パ インカ ン

紅茶

ち くわ、 生 きゅ う り、 チ ー ズ、 み そ

玄米茶

表3 病棟でだす献立例
調
焼

そ

理
ば

材

料

飲

物

そ ば 、 肉 、 き ゃべ つ 、 ね ぎ

玄 米茶

サ ン ドイ ッチ

食′ヾン、ゆで玉子、 レタス、ハム、バ ター、 ジャム

紅茶、 レモン

お好 み焼 き小 麦粉 、玉 子、乾 えび、 もみの り、き ゃべつ、自ごま、ねぎ

玄米茶

ホ ッ トケ ー キ

ホ ッ トケーキの素 、牛 乳、玉 子、バター、はち密

紅 茶、 レモン

ゆ で じ ゃが い もじ ゃが い も、 塩 、バ タ ー

牛乳と りの か ら あ げ

手羽肉 、 しょうが 、 しょうゆ う、砂糖、片 くり粉 、サ ラダ油番

茶

カボチャのか らあげ

カ ボチ ャ、 塩 、 バ タ ー

牛乳

煮 こみ う どん

玉 う どん 、 玉子 、 鳴 戸 、 ね ぎ番

茶〔実施と方法〕
1．スタッフの勤務時間の変更と摂食介助

ー341−

2．表2は給食からのメニューをベースに献立立案。表3は病棟で立案した献立である。（病棟スタッフ、子供達の代表で話し合う）
3．調理器具は職員の協力を得た。（ホットプレート、ジューサー、電子レンジ等）
4．各家庭に呼びかけ、収穫時には野菜果物等の提供を得た。
〔結果と考察〕1．子供達の反応は、表4の示す通り好結果を得た。
表4

子供達の反応項目

お続 あった方がよいやつ ない方がよいの継 どちらでもよい
萎 自 室

941〕

きま っていない58．
0

ち ようどよい7 11）

ち ょっと少い1 6 1）

多1 3 1）

お
や
つ
の
量

い

項

比 ％
0
6月
42｛
）

受
け
と
め
方

目

比

楽 しみ
わず らわ しい

体
重
の
増
璽
一
息
識

％

6 51）
0

その他

3 5 1）

増 えて いる1 6 1）

い くらか増 えて いる

13．
0

変 わ らない

5 2．
0

少 し減 って いる

3 J）

その他

16．
0

2．おやつ献立を検討する事により、病棟スタッフと子供達の親近間がました。
3．表5はおやつ時間変更前後各2年間の平均体重である。風邪症候群で長期間就床する子供達がほとんどなくなっており、おやつ改善による体重増加が食事以上の効果がある事が実証され
表5 おやつ試行前と後の平均休垂た。
4．各自が自由な時間に、自分達の前で作られたもの
親がもってきてくれたもの（カボチャ、じゃがいも
果物）、又盛りつけてだされても季節的要素をとりいれた手作りのおやつを食べるときの子供達の喜びが感じられる。
尚今後栄養士の病棟進出により、おやつの栄養価、調理等が行われる事が妥当であるも、摂食量の少ない
PMD児におやつ兼捕食を病棟の運営において夜間に実施している。科学的要素のうすいデーターではあるが実情を報告する。

−342

−

看護共同研究
筋ジストロフィー病棟における入浴に関する研究

国立療養所南九州病院
吉

永

京

子

山

下

百

合

赤

塚

隆

子

山

口

良

子

椎

原

玉

乃

福

田

美代子

中 村 タツ子

安

藤

順

子

筋ジストローフィー症患者の入浴介助は多大な労力を要し、職員の慢性腰痛症の原因ともなり得るので重要な問題とされている。当病棟の入浴設備とその介助法について① 入院患者の障害度と生活動作能力㊥ 障害度と入浴時間㊥ 障害度と介助者人数等の点で検討を行ない患者の残存機能を生かした。障害度に応じた入浴設備の工夫、改善を今回増設されるディケア棟に試みたので報告する。
〔方法と結果〕
1．当病棟の現在の入浴設備の問題点① 着脱室が狭く混推しやすい。
㊥ 浴槽の一方が壁に密着し、介助が困難である。
㊥ 浴槽が床面より高く歩行可能群も出入りが困難である。
④ 四つばい、いざり可能者用の浴槽が深く、不安定で、又洗い場から浴槽までの階段の傾斜が急で移動が容易でない。
㊥ 坐位保持困難者用の浴槽がない。
2．患者の障害度と生活動作能力の検討。
1）入院患者80名を上田式8段階で分類すると、歩行可能群が46％、不能群が44％である。階段を昇る動作でみると80％の患者が動作不能となる。
2）入浴に伴う動作を5項目に分類し、D型の14名で障害度別に入浴時間を測定すると図1より入浴総時間には、大差がない。歩行可能群では、残存機能を生かし、介助を最低限に行なっているので、洗身、洗髪、着脱衣に障害度が進むに従い、時間が増える。歩行不能群
では全介助を行なっているので大差はみられない。
3）障害度別と入浴介助者延べ人数について上記の入浴動作別に調査すると図2、患者1名に対し、歩行可能者では5〜6名、不能者では10名となり、殊に坐位保持困難者では16名と多くの介助者を必要とする。
3．新しい入浴設備−343−

辞書度別介助者延数

図1
障害度と入浴時間

8 坐位保持不能

いざり可能

7 坐位保持可能＄

5 四遣い可能

DMP用入浴設備

−歩行可能

写真1

入浴設備の見取図

3 階段昇降不能

2 階段昇降可能

図3

着脱室（中央の広い台が車椅子の高さに分わせてある）（南九州病院訓練機′′

出 入 日
「

出入 日

一一一へ 一・、一一一
二 1 カ ー テ ン

二′G ベ ≠ 年
■□

＿一 ・
．」

洗1

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l

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三省
壬

￣

人
：〕
担
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車
t
三暮
軒

→
下

l 工
へ

l

⊥

国

換

㌢

温水蛇口

気

口

正＝正2温屈しロ一々シ ャ ワ ー

一一一

手

コココ

ツリ

スリ
嘲

図3が今回増設されるディケア棟の入浴設備の略図で患者の障害度に応じて考案した。左側が歩行可能者、いざり、四つばい患者専用で、患者の残存機能に合わせ、着脱室のスペースを広くとり、殊に移動を容易にする為、着脱室を車椅子と同高さにし、又浴場との段差もなくした。
（写真1）浴槽も床面から掘り下げ、階段、スロープとし、安全性を考慮して壁の両側、中央に手すりを設けた。（写真2）又中央をカーテンで支切り、男女別に分けて使用できる広さをとっ−344一

た。右側は、重症患者専用で患者の安写真2

浴槽を側面よりみる

全性、疲労度を考慮してエレベートバ
スを取り入れ、介助者の労力の軽減を図った。
〔おわりtコ筋ジストロフィー症患者のみでなく他の難病患者にも適応可能な入浴設備について案を提示したが、現在建設途
上で、（写真1．2．）、実際の活用については、今後継続して検討してゆきたい。

改良浴室に関する報告

国立療養所兵庫中央病院
荒 木 エリ子〔目

抗 原 節 子的〕

最近浴室の改造を経験したので、その際留意した点、および新浴室を使用して実際に得られた成果を述べ、また新浴室でさらに改良すべき点を検討して、今後のより良き入浴看護のための参考に供したい。
〔方法〕

私達は、患者が安全に気持よく入浴できること、介助者の負担が軽減され能率的に動けることなどの点に留意し、図1の浴場を図2のように改良した。
具体的に改良した点を以下に述べると、
1．脱衣→洗い場→浴槽→着衣、と患者が一方向にのみ混雑しないように、脱衣場と着衣場を区別した。
2．浴槽内に入らないで介助できるように、浴槽と洗い台の形を工夫し、また外回りに段差を設けて介助の高さを調整した。

ー345

−

3．浴槽からの出口は、患者が上がりやすいようにスロープにした。
4．坐位保持不能の患者が臥位で洗える場所を作った。
5．ストレッチャーのまま入浴できるように、脱着衣場中央および浴場側方に通路を設けた。
脱着衣場中央の通路を使用しない時は、板敷をはめ込んで広く平面として使えるようにした。

〔結果と考察：改良の結果〕
1．介助者の動線が短かくなり、混雑が少なくなり能率が上がった。
2．患者の転倒や、介助者の洗い場での転倒の危険が減少した。
3．ボディメカニクスが考慮された結果、介助者の腰部に加わる負担が

写 真1．

2．

軽減された。

Ⅰ改良術

今後さらに改良すべき点としては、
1．浴室内への出入口が狭く、患者を

曳 1一
環

蛾

−

〉
l

銀 婚

抱きかかえた時無理な姿勢をとら

I
l
l
L＿
、一一一

なければならないので、広くする
こと。

、
、
1霊

2．浴室内の床の段差について再考の必要がある。（介助者の体位を考え、浴槽外回りに段差を設けたがⅡ改良¶L介助者の移動に障害となっている）
3．洗い水が浴槽内に入らないようにすること。（洗い台と浴槽の上面が同じ高さでつながっているため）
4．体重計を床にはめ込み式とし、患者がいざって乗れるようにすること。
5．入浴介助時に使用するはき物、洗い場の敷き物、臥床者用の枕など（そこについて工夫すること。

ゝ■卑q勒乳か呼へ勤瀧．

などがあげられている。これらの点については、現在施設側と交渉中のものもあり、漸次改善してゆきたいと考えている。

−346

−

筋ジストロフィー症患者におよぽす入浴の心理的影響について

国立療養所鈴鹿病院
曽

根

辻

妙

子

野

口

清

子

清

子

木 寺 よし子

松

井

ト

シ

上 山 のぶえ

高

見

礼

子

田 中 美代子PMD患者におよぼす入浴の心理的影響について、全国の筋ジス病棟を有している施設を対象にして、アンケート調査を行った。
〔調査対象と方法〕
調査対象は、全国20施設に入院中のDuchenne

型PMD患者327例で、年令は、6才から34

才、障害度は1度から8度である。調査方法は、表1に示した調査票によるアンケートである。
〔結果〕

アンケートの結果は、表2のAからEにまとめて示した。

表1．

入浴は、私たちにとって1日中の中でも見過すことのできない日課のひとつになっております。この入浴を、皆さんがどのように受けとめておられるのか研究し、今後の看護活動に役立てたいと思いますので、この調査にど協力下さいますようお願い申し上げます。
以下の質問について、該当するところに○印をつけて下さい。

年

令（

才）

※Stage（A 入浴についてどう思いますか。
1．入浴好きですか。
イ 好き

ロ きらい

ハ あまり好きでない

ホ その他（こ決まりだから入る）

2．何時頃入浴したいと思いますか。
イ 午前中（

ロ 午後（2時〜3時））

3．入浴したい回数について

ー347−

ハ 夕食後

その他

イ毎日

ロ

1日おき

ハ1週間に2回位

こその他（

4 入浴時、誰に体を洗ってもらいたいですか。
イ 男子職員

口 看護婦

人

その他（

へ

ハ 看護助手二 家族

ホ ボランティアの）

5 入浴のとき、もっとも洗ってほしいと思うところはどこですか。
イ 顔

口 頭

ハ

郡

二 手足の指の間

ホ 背中）

B お風呂に入りたいと思う理由に○印を5つつけて下さい。
1 さっぱりするから
2 清潔にして他人からよく見られたい
3 他人に不潔感を与えたくない
4 気分転換になるから5 浴そうの中では体を動かしやすいから
6 浴そうの中では遊べて楽しいから
7 手足の訓練になるから8 体がやわらかくなって動きやすくなるから
9 体の異常箇所をみつけてもらえるから10 体を洗いながら自分に関心をよせて話しかけてくれるから
11なんとなく職員に話しかけやすいふん囲気になっているから
12 疲れがとれるから
13 食慾が出るから
14 よく眠れるから
15 その他（
C お風呂に入りたくないと思う理由に○印を5つつけて下さい。
1 面倒くさいから
2 裸を人に見られたくないから
3 下着が汚れているとき他人に気すかれるから
4 職員以外の人に見られるから
5 遊びが中断するから
6 衣服の着脱を乱ぼうにするから
7 洗髪のとき豆封こ湯をザーザーかけられるから
8 洗髪のとき白に石けんが入って痛いから
9 ゴシゴシ強く洗われるから

ー348

−

へその他（

10 介助者が気むずかしい顔をして「腰が痛いとか重い」とか云うから11介助者が多すぎるから
12 充分に水気を拭きとらないうちに衣服を着せられるから
13 お湯が熱いから
14 疲れるから
15 その他（
D 入浴に際し、どんなときに不安（怖い感じ）を感じますか。
1 とくに感じない
2 抱かれて移動するとき
3 体位が安定しないとき（身体を洗うとき、衣服を着脱するとき）4 場所がせまいので落ちそうでこわい。（洗い台、脱衣台）
5 浴そうから他の人があがるとき、大きく湯がゆれ倒れそうになる
6 風呂に入って病気（合併症）が悪くならないかと心配する
7 その他（E 入浴が中止になったとき、どう思いますか。
1医師から中止を云われたときはどのように感じますかイ

中止の理由を説明してほしい

ロ

病状を心配する

ハ

その他（

）

2 看護婦から中止を云われたときはどのように感じますか．イ 中止の理由を説明してほしい
ハロ 病状を心配する

自分では入っても大丈夫と思うときは入りたい

こ

その他（

）

3 それ以外（祝日、ボイラーの故障、介助者の都合）の理由で中止になったときは、どうしてほしいと思いますか。最もしてほしいと思うところに○印を1つつけて下さい
イ 振り替えて入浴させてはしい

ロ 清拭してほしい

ハ 下着を替えてはしい

こ そのままでよい

ホ

へ

仕方がない

ー

その他（

349−

）

表2
A

入浴についてどう思いますか

2 何時頃入浴したいと思うか

1．入浴は好きか
項
好

目

き

％

午前 中

71

22

％

項

2罰

79

目

き らい

9

2

午 後 （2 時 〜 3 時 ）

139

44

あ ま り好 き で な い

45

14

78

25

決 りだ か ら入 る

7

2

夕食後
その 他

22

7

4

1

その他

3

入浴したい回数について
解答 数

％

日

80

27

1 日お き100

33

1 週間に 2 回位

124

37

その 他

11

3

項
毎

目

5 入浴のときもっとも洗ってほしいと思う所はどこか

4 入浴時誰に体を洗ってもらいたいか
項

B

解答数

解答数

目

解答数

項

％

男子職員

106

30

顔

看護婦

1㈹

31

頑

目

解答数

％

20

6

150

40

部

41

11

看護助手

13

3

陰

家

58

16

手 足 の指 の間

43

11

中

71

21

30

8

解答数

％

さ っぱ りす るか ら

286

21

清 潔 に して 他 人 か らよ く見 られ た い

55

4

他 人 に不 潔 感 を 与 え た くな い

143

10

気 分 転 換 に な るか ら

129

9

浴 そ うの 中 で は体 を 動 か しや す いか ら

lZ 7

9

浴 そ うの 中 で は遊 べ て 楽 しい か ら

42

3

手 足 の 訓 練 に な るか ら

1007

体 が や わ らか くな って動 きや す くな るか ら

127

9

体 の 異 常 箇 所 を み つ け て も らえ るか ら

26

2

族

ボ ラ ンテ ィ ア ー

8

2

背

そ の他

54

15

その他

お風呂に入りたいと思う理由に○印を5つつけて下さい
項

目

−350

−

体 を洗 い な が ら自分 に 関心 を よせ て 話 しか けて くれ るか ら

22

1

な ん とな く職 員 に 話 しか け やす いふ ん 囲 気 に な って い るか ら

131

疲 れ が と れ るか ら

131

食 欲 が 出 るか ら27

2よ く眠 れ るか ら

89

6

そ

14

1

の

他

C お風呂に入りたくないと思う理由に○印を5つつけて下さい。
解答数％

面 倒 くさ いか ら

50

10

項

目

裸 を 人 に み られ た くな いか ら

25

5

下 着 が 汚 れ て い る と き他 人 に気 すか れ る か ら

21

4

職 員 以 外 の人 にみ られ るか ら

26

5

遊 びが 中 断す るか ら

41

8

衣 服 の着 脱 を乱 ぼ うに す るか ら

32

6

洗 ぱ っ の とき頭 に湯 を ザ ー ザ ー か け られ るか ら38

7

洗 ば つ の とき 白に石 けん が 入 って痛 い か ら

24

4

ゴ シ ゴ シ強 く洗 わ れ るか ら

39

7介 助 者 が 気 む ずか しい顔 を して 「腰 が痛 い 、 頭 が 重 い 」 と云 う

33

6

介助 者 が 多 す ぎ るか ら

81

十 分 に水 気 を拭 き と らない うち に衣 服 を 着 せ られ るか ら

47

9

お湯 が 熱 いか ら

38

7

疲 れ るか ら

20
50

10

解答数

％

と くに 感 じな い

153

43

抱 か れ て 移 動 す る とき

287

体 位 が 安 定 しな い とき （体 を洗 うと き、 衣 服 を 着 脱 す ると き）

69

19

場 所 が せ まい の で 落 ち そ うで こ わ い （洗 い台、脱衣台）

29

7

浴 そ うか ら他 の 人 が あ が ると き 、大 き く湯 が ゆ れ 倒 れ そ うに な る53

14

風 呂 に入 って 病 気 （合 併症 ）が 悪 くな らな い か と心 配

9

2

そ

13

4

その

他

4

D 入浴に際し、どんなときに不安（怖い感じ）を感じますか。
項

の

目

他

ー351−

E 入浴が中止になったときどう思いますか。
1．医師から中止を云われたときはどのように感じますか。
解答数％

中 止 の理 由 を 説 明 して ほ しい

176

57

病 状 を心 配 す る

77

25

そ

53

17

項

の

自

他

2．看護婦から中止を云われたときはどのように感じますか。
項目

中止 の理 由 を 説 明 して ほ しい

解答数

％

126

41

病 状 を心 配 す る

3511

自分 で は 大 丈 夫 と思 う とき は入 りた い

110

36

そ

34

11

の

他

3．病状以外（祝日、ボイラーの故障、介助者の都合）の理由で中止になったときはどうしてほしいと思いますか。
解答数％

振 り替 え て 入 浴 させ て は しい

項

自

1糾

50

清 拭 して は しい

4212

下 着 を 替 え て ほ しい

53

16

そ の まま で よ い

195

仕方 がない

44

13

そ

6

2

の

〔考

他

察〕

入浴時間の項の解答には現在の入院生活がそのまま反映されていると思われる点がある。それは、入浴時間を午前とか午後2時から3時にという一般の習慣からずれていると思われる希望や入浴回数の希望などにみられる現象であるが、このことは、彼等が現状にある程度満足している
ためとも言えるのではなかろうか。
Bの「快」の項目では、身体的快感および他人を意識しての身だしなみに関するものが高く、どちらも健全な欲求の現われとみることができる。
C、Dの「不快」の項目では、その原因が本人自身に帰するものと、設備、介助者に起因するものとがみられる。現時点では、介助者の注意によって、不快の因子を減らすことが可能であると考えられる。
Eの入浴中止時の項目で、看護婦は大事をとりすぎていないかという考えを、患者がもっているようで、これは、「入浴したい」、「清潔でありたい」という彼等の願望の表現であるとも考
えられる。

ー352

−

したがって、入浴日はできるだけ欠かさないようにすることが必要であると思われる。
〔結び〕

PMD患者におよぼす入浴の心理的影響を、「快」、「不快」にもとすいた調査票を作成し、アンケート法により検討した。
PMD患者はおおむね入浴が好きであり、入浴方法としては、現在、各施設で行なわれている
方法で、さしあたり特に大きな問題はないという結果であった。ただ、不快の項目の結果は、介助者の細かい心通いにより改善される点がまだ残されていることを示している。
なお、障害度および年令による群問比較を行なったが、特別な差は認められなかった。

〝入浴に関する看護〝設備について

国立療養所西多賀病院
佐 藤 枝美子

三 井 和 子

菅 原 八代垂小 山 勝 次〔はじめに〕
昭和50年度から共同研究、入浴に関する看護の一端として、各施設にアンケートを依頼、調査の結果、患者の障害度に合った入浴設備、介助者が能率的に腰部に負担なく入浴の援助ができる
設備、患者、介助者が危険なく安心して入浴できる設備の3つの課題を見出し、各施設の設備の利点欠点を踏まえ検討してきたので報告する。
〔設備の検討〕
1．浴室
1）位置、患者移動の面から病棟の中央付近に設ける。
2）広さ、移動に必要な労力を最低限にする為、車椅子やストレッチャーが浴槽や洗い台まで移動できる広さ。
3）湿度、温度日）室内と室外の温度差を少なくする。（特に冬季の暖房に留意）
は）浴室の広さに応じた換気扇を設ける。
4）出入口
日）出入をスムーズにする為、別々の場所に2ヶ所設ける。

ー353

−

（2）廊下と浴室との床の段差をなくす。
（3）車椅子、ベッド等が出入するのに充分な幅をとる。（胤の〜2∞αが適当）（4）「入浴中」と誰れにでも判るように表示する。
5）その他（‖ 床は滑りにくく、排水のよい掃除しやすい材質とする。
（2）シャワーは患者、介助者が使用しやすい位置で前後左右移動可能なものとする。
（3）壁の配色を考慮する。
1．浴槽
各施設（672名）での患者の入浴状況
1）坐位保持可能患者 59％
2）ささえの介助が必要な患者19％3）歩行、いざり可能な患者13％4）変形の為水位が問題な患者 9％以上のことから各々の障害度に合った浴槽又は装置が必要である。

例図2

例図1

槽

1
十 ・
浴‥ 工 料、
十
ヽ
−
、
●
■
．
′
；
三
′
・
ら
′
■
；
；
♭7カ方
ラ
方
7 不死

ン

（南九州病院）ー354−1

例図6 （宇多野病院使用）
例図5 （刀根山病院使用）

」
洗
い
場・
‡
リ
フ
ト
ll

H

l

例図7 （西多賀病院使用）

1）坐位保持可能者の浴槽（例図1）
川 浴槽内での転倒防止の為、介助者の手が容易に患者に届く形態とする。
（2）姿勢安定の為、手すりをとりつける。
（3）手すりは浴槽の内側に取付けると介助時の危険もすくなく、又体重の重い患者の介助が容易である。（例図2）2）ささえの介助が必要な患者の浴槽（1）介助者のささえなしで臥位の状態で入浴できるエレベートバスを用いると安全でよい。
3）歩行、いざり可能な患者の浴槽（例図3）
川 スロープ、階段を用い自力移動ができ、浮力を利用して動きまわれる浴槽。
ほ）浴槽の高さはいざり可能者が自力移動できるよう床面と同じにする。
4）変形の為、水位が問題の患者の浴槽（1）階段式（例図4）あるいは自由に水位調節ができるエレベートバス、リフト式（例図56、7）が望ましい。

3．着脱室
川 車椅子より自力で乗降可能な高さとする（40cn・−45C環が適当）（2）起立可能患者の場合、起立しやすいよう囲りに手すりを取付ける。
（3）コンセットの位置を考慮する。
（4）暖房、換気扇の設備を設ける

ー355−

（5）衣類棚は、介助者、患者が取り出しやすい位置に設ける。
〔おわりに〕
その施設の対象者、システム、介助者数によって、浴室、浴槽の広さ、型等が異ってくる。又病気の進行を考えると一つの浴槽だけを使用していると種々の問題がでてくるので、できれば2ケの浴槽を中心に、洗い台、着脱室等を考慮した設備が能率的で患者も安楽な入浴ができると思われる。又、今後の課題とし、配置や動線を考慮した入浴設備を研究していきたいと思う。

入浴時の着脱介助と着脱室の改善

国立療養所医王病院
中山

緑〔はじめに〕
当施設でも筋ジス共同研究「入浴に関する看護」と云う課題をもとに、入浴後に及ぼす影響を調査した結果、全般的に機能が向上し入浴は患児にとり気分も爽快であるという事がわかった。
今後介助者の負担も軽減した上で入浴回数を増やし、快適な生活が送れる様にと、介助者の理想的人員や設備、機械の導入などについて検討してみた。簡単に解決される問題ではないので、とりあえず入浴時の着脱介助及着脱室の改善を行って見たので報告する。

【改善内容〕
1．入浴介助では、男子職員が抱きかかえに重点をおき、女子職員は清拭、洗髪に重点をおく様に心掛けた。
2．着脱方法も、車椅子、電動車のまま浴槽近くまでいき、浴室内で脱衣を行い抱きかかえの移動距離を短縮した。
3．2台の着脱台にキャスターを取り付けて着脱室と浴室間を移動させ、衣服の着脱を行う様改善した。したがって2台を交互に使用するため能率的であり、又着脱台が広く安定性もあるので、子供達も滑り落ちる不安もなく、介助者の負担も大巾に軽減された。写真1参照。
4 着脱室の床面は、すべり止め用のゴムカーペットを一面に敷きつめたところ、見た目にも清潔であり車椅子の操作もスムーズに行える様になり、介助者も足を取られ転倒の危険もなくなった。写真2参照

ー356−

写真1着脱室と浴室間を移動している。 写真2 着脱室の床面にゴムカーペットを敷く。

〔む す び〕
待望の機械の導入も、明るい見通しがついたので、これが実現すれば入浴回数も増え、介助者の労力も緩和されるのではないかと、今から期待している。看護の面ではまだまだ改善事項も多々あると思うが、私達は子供達がより良い環境の中で、毎日の生活が快適に過せることを目標に工夫し改善していきたい。

浴場の 改良 を実施 し て

国立療養所再春荘
森

下

茂

子

米

丸

瑞

子

久

末

静

代

他筋ジス二病棟一同
筋ジス病棟における入浴が、患者、職員、双方にとって、よりよいものとなるように、共同研究を行っている。その中で、私共も設備について、研究を重ね、実際に、浴場の一部改良を行い
1年5ケ月を経過した。改良前の問題点
1）出入口が、ドア式で2ヶ所あり狭い。（写真1）
2）L字型の掘下げ式浴槽のため、床上で洗うために、介助者は中腰姿勢で負担がかかる。

ー357−

3）排水溝か入口ぎりぎりにあり、排水が悪く、不潔になり易い。以上の3点でした。そこで改良を行った部分が、改良前の浴場と比べて、どのような結果を示しているか。調査検討を行ったので報告する。調査方法は、アンケート式で対象者は成人患者27名、職員29名、患者の最高体重70k8、最低22k9、平均43．8k8

写真1

アンケートの結果について
1）山入口が狭く2ヶ所あったのを両開き戸とした。（写真2．3）患者側、改良前がよい8％、改良後がよい44％、その他48％、職員側、改良前がよい0％、改良後がよい90％、その他
10％、職員は勤務交替により、改良前を知らないと云う10％以外は、出入口が広くなり、
混雑せず、車椅子や、ストレッチャーの出入りが楽になり、介助し易くなった。と答えている。患者側の改良前がよいには冬は寒く、外から見えすぎると答えた者もいる。
2）浴槽はL字型でふちの高さ15cmの掘下げ式から長方形の腰高60cmへ改良した。（写真4．5）
患者側、改良前がよい30％、改良後がよい30％、その他40％、職員側、改良前がよい10％
改良後がよい48％、どちらとも云えない14％、その他28％、患者側の改良前がよいには、ふちが高くなり、足があげ難い。浴槽が浅くなった、と答えた者もいる、改良後がよいは浴槽が広くゆっくりと、足をのぼせる、洗い台の上から入れるので、入り易い。職員側改良前がよいには、一部介助者で自力で入浴出来た患者も、ふちか高くなったため、全介助が必要となった。改良後がよいには、中腰姿勢での介助が少くなり、お湯のくみあげや、洗う時の介助が楽になった。 患者の身に汚水がかからない。5−6人の患者を一度に裕一−L
槽に入れられる。と答えている。

−358

−

写真3

写真4

ドアの改良

写真5

写真6

j谷凛の蛙

写真7

洗い如意さ

3）洗い台の高さについて（写真6．7）
洗い台は、45C机、66cm、75（孤の3種類ある。
イ）45cmの洗い台は全員丁度よい。
ロ）66cmの洗い台は79％が丁度よい。
低い14％、高い7％ハ）75仰の洗い台は57％が高い、丁度よい43％、高いと答えた人が半数あるが、介助者が、身長に見合った、洗い台を使用するように努めている。
4）排水溝の改良について
排水溝が、改良前は入口ぎりぎりにあり、排水が悪く廊下にあふれることもあったが、改

−

359−

良後はドアより15cm引いて設置したため不都合は解決された。
〔ま と め〕
アンケートに示すように浴槽については大きな問題となっていた、中腰姿勢の介助が少くなり
腰痛対策面では、大きく改善されたと思われる。反面ふちが高くなり、成人患者を介助する際身長の低い職員は少し無理をするため、介助は2人以上で行い、浴槽内の介助者と外介助者とが一致協力して効果をあげている。患者のアンケートで、その他の解答率が高いのは、解答者の82％が、全介助を必要なため、直接患者自身には影響がないと解釈してよいのか、無関心と解釈してよいのか一同迷った。今後の課題は、脱衣場の設置はもちろんのこと、障害度に見合った浴槽の設備が、理想的ではないかと思われる。

銭湯式浴槽の入浴介助による看護疲労について

国立岩木療養所
成人PMD病棟スタッフ一同
小児PMD病棟スタッフ一同
七 戸 千 恵〔研究員的〕
PMD看護で重筋的労作は、患者の抱き上げ、抱き下しを行う入浴、機能訓練、排泄介助であると云われている。そこで今回は銭湯式浴槽における入浴介助の生態に及ぼす負担を調査したので報告する。

〔調査方法〕

表1 調査対象者

対象者は表1の通りである。

職

種

年令

分輸法

入浴介助は13時より約2時間の作業である。検査

看 護 婦 1． 23 才

A

は、平日と入浴日の2日間にわたり行った。フリッ〝2 ． 2 6才B〝

3 ． 3 3才C〝

4 ． 53 才

D

3 0才

E

カー値と、腱反射闘値の測定は9時、13時、17時の
3回。

P

T

自覚疲労症状調査は9時、17時の2回。
尚対象者（看護婦）1名については、ハートレートテレメーターにより、平日作業並びに入浴作
業中における心拍数を5分間隔で記録した。又浴室の作業環境条件を知るため、温度、湿度も測

ー360−

図1

定した。

フリッカー値の経過

C／秒〔結果と考察）50

平日

図1 大脳皮質機能を指標としたフリッカー値は、平日と入45

入浴日●一一一一一一▲一一一一−一一浴日の比較で、変動率は、5〜10％である。
図2

三雲丞喜

′▲−−、

腱反射閲値は平日12040≡‡；二二二二二≦二二二フニーー＼ミ35、、、−ノ′←●￣￣￣−￣、＼％、入浴日137％とに上昇がみられた。
特にPTについては、浴槽の

9

13

17

9

13

17時

中での患者の抱き上げ、抱きおろしを主としているため185％にも達している。

表2 労作強度

図2 腱反射闘値の変動率

図2 艇lf射登仙ト）空弥富ミ

労作強度

R M R

事務

軽 労 作 （軽 い）0．
0 − 09事

中 労 作 （普 通 ）1．
0 − 1月一般 看護

務

強 労 作 （や や重 い） 2 8 − 39
垂 労 作 （重 い ）

∴

DAE

−′

′ ′

B

入浴 介助■

PMD看護は、平均的には中労作でRMRl．0〜1月 であるが、入浴、排泄介助等
はRMR4．0以上の垂労である。

Cノり︑ムー・／・・ン′ ′一 ノ ⁚ ∵ ．

．亮／ ■′

表2

4∫
）〜 6月

図3 入浴介助中と、平日看護作業中を、5分間隔で記録した心拍数である。平均心拍913

数平日1分間942、入浴介助1分間118．5と

人硲‖

−llll

17

9

日

17時

著しい差があり、この間に4回も休憩している。これは入浴介助がRMR4J）以上の垂労作である事を示している。更に表3に示すように、各種看護労作の平均心拍数でも、平目作業と入浴作業では著しい差がみられた。
表4 自覚的症状調査表（日本産業衛生協会、産業疲労研究会の調査分規を使用）である。入
浴日は平日と比べ、作業後の身体的症状（ねむけと体のだるさ）と、神経感覚的症状（局在した
身体的異和感）の訴えが増していることからも、入浴介助が重労作であることは判明される。

−361−

図3

表3

父1 人々汗・工．ノlu．SP

平ノ、裕一均l：55．イブ

各種看護労作のPwIse

作 業名．．．．ぺ︶︑＼

安

一ィへ／〉＼、

了紅

J：象C

∵

入浴介助のPwIse

静

●

1〔〉

2（）

3ウ

4′J

つり

靂▲rれ憩
右︼介
R浴
︷ 人体

ÅJ

ヰ日中均舅2／分

ら〇

時 間J分】

浴日作 業名

P w IseP w Ise

78

安

静

78

110

入 浴介助

1（
氾〜 140

毛布運搬

100

マットかたづけ120 〜 1∝）

排尿介助 96−110
歩 行
90−9 2

監

1∝い−110監

98
80 〜 108

視

歩 行

視

90−92

浴室入室

事務連絡

92

休 けい

記
雑

録
談

108

86−92
86

病室 （
豊 夏等
諾

表4

入

小走 り

ヽ

■一・■．

日

浴室 （
霊

霊‰ 欝

自覚的症状調査成績

精神的症状
神経感覚的症状 合計
身体的症状
作業前 作業後 作業前 作業後 作業前 作業後 作業前 作業後
シ 亮 タ イ 1 10 ノン 五 シ ／㍍ プ
レ五′A 夕 亮 ／レ イ ノ平
レイ ／レ ㍍ シ イ 4 30 5 30■
B ノン 亮 夕 亮 シ 亮 ／C 夕 亮 シ 亮 j ／ 五 夕 亮 シ イ 2 10 8 30 ヱ／ 五
シ イ 0 10 0 10 6 30 シ づJ
D 夕 亮 夕 亮 ノ／亮 ／目E シ 亮 夕 亮 夕 ／五 1 10 0 10 0 10 1 30 6 30
亮 2・
8 0
4 10 鮎 10 1 10 1 10 52 30 5・
平均タ 亮 竺 ／A 3 10 タ イ 4 10 0 10 2 10 3 10 9 30 シ ／釘入
B シ 亮 夕 亮 シ 亮 シ 亮 シ イ 5 10 2 30 17 30
C 夕 亮 7 10 シ ／五 2 10 2 10 5 10 7 30 シ 電 ′浴
シ 亮 夕 亮 夕 亮 5 10 シ ／五 3 10 12 30 シ づJ
D ノE 夕 亮 3 10 夕 ／五 0 10 0 10 0 10 0 30 シ 亮 ′日五ノシ ／忘 竺 ／五
亮 ノ
シ亮 ノ
シ／
完 タ 亮 タ 亮 三㌢ ／
平均タ ／

−362

−

しかし、日本人気質的満足感、スキンシップの場、残存機能の自覚発見学、患者の人間性を追求する場として、介助者にとっては垂労作ではあるが・機械導入では処理できぬ満足感もあり、
清拭的温浴ではなく、精神的安緒感が得られている現状を持続する方向で検討する0

入浴前後のフリッカー値の比較と要求水準について

国立療養所鈴鹿病院
野

口

清

子

曽

根

妙

子

田

中

美代子

高

見

城

礼

子

愛

子

入浴が筋ジストロフィー症患者の心理に与える影響をみるために・フリッカー検査、要求水準
検査法による行動特性検査を行なった。
① フリッカー検査
対象は当院入院中のPMDドゥシャン型30例と共同研究施設の徳島療養所20例、いずれも障害度5度から8度、合計50例である0竹井機器製のフリッカー測定装置を用い・上限70下限20の問で被験者がちらつきを感じた瞬間に合図させ、その時の値を記録した0上昇下降を交互に10回測定した。検査は入浴前後30分以内に施行した。
フリッカー検査の結果図1に示した。
入浴前の平均値及び標準偏差は障害度5度、6度群では40・1±62、7度、8度群では37・1±4．4であった。入浴後の値は障害度5度、6度群では40．2±5．7、7度、8度群では訂2±4・1となった。このようにフリッカー検査では入浴前後に著しい変化はみられなかった0㊥ 要求水準検査法による行動特性検査
対象は当院入院中のPMD患者ドゥシャン型21例で障害度は5度から8度である0方法は図2に示したカタカナを5文字毎に区切って逆唱させ、1分間の作業量を求めた0更に作業量を示し「次はいくつ出来ると思いますか」という質問を行ない、次回の目標量を設定させた0検査の施
行回数は10回である。条件は中性場面での個人検査とし、指差による計算を禁じた0検査前に1回練習した。検査は入浴前後30分以内に施行した0この結果は2群に分けて集計し・表1に示した。
入浴前の作業量は障害皮5度、6度群では、58．4士0．3、7度、8度群では703±12・5であ−363−

った。入浴後の作業量は障害度5度、6

図1入浴前後のフリッカー値の比較

度群では64．0±9．1、7度、8度群では76．3±1．5 であり、入浴前後の作業量平均値の問には有意な差はなかった。
図3、図4は目標差、達成差を比較したものである。目標差は前回の作業量をもとにどの方向に目標設定が行なわれているかをみるものであり、達成差は設定された目標が達成されているかどうかみるものである。
表1には、入浴前後の目標変動率と達成変動率の値も示してある。目標変動率
は目標設定の確かさを測るものであり、

月捜

赫シ6（仙91薦

坤78伸封）

入浴前の目標変動率は障害度5度、6度
群では5．0±2．5、7度、8度群では3．8±1．5であった。入浴後の自標変動率は障害皮5度、6度群では4．3±2．1、7度、8度群では2．7士1．5となった。達成変動率は立てた目標の達成され方の確かさをみるためのものである。入
浴前の達成変動率は障害度5度、6度群では6．2±2．2、7度、8度群では4．6±1．3となった。入浴後の達成変動率は障害皮5度、6度群では4．7±1．5、7度、8度群では3．5±0．9となった。
図2 無連想価分類カタカナ表（部分）オスケサソリニホヘヤヤミアクカハシキトウヒメモエアケコネ
ムツアイオオウタソニロニワヘルヤリアタカへシケトカヒモヨ
コサオトナムレアカオニケチタイヌカホキユカアチカムシチト
ヨモスアフサソトニメエアキオムケフタカヌシホコユキアツカ
ヌトコヒルモツアムサフムメカアサオモコイタキヌマホシユミ
カユシホトサヒレモノアエサホトヨメチアシオヤコエタクヌレ
ユメアニカリシミトシフエヤクイコリヤトロメリアスオリコケ
ホリユリアネキイシルトチウキヤシイサシクナエモキアセオレ
タツネッホルユレアホキケスイトネフチヤナイソシスナキモト
カエコネタテネルマイヨコイクキススウトホフトヤムウテシソ
モナアトカオコヒタナノコマキヨチイセキソスカキミフミヤメ
シネナマモヤアナカキコホタニノトマクヨルイチラチスコトモ
ユウウミシメニクモラアメカサコリタラノルマスエイイッキチ
トモフレユタオクスケヌルヤコアユカシロタルハチマメリユイ
モセトナケホスヨムオサスタネルヤアラカスサイカカハカマリ

ー364￣Stage

5−6

stae

7〜8

入 浴 前

入 浴 後

入 浴 前

入 浴 後

量

58．
4 士8．
3

64．
0士9．
1

70．
3士12．
5

76．
3 士1
5．
0

目
標変動率

5．
0 士2，
5

4．
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1

3．
8± 1．
5

2．
7 士1．
5

達成変動率

6．
2 士2，
2

4．
7士1．
5

4．
6± 1．
5

3．
5二
と
0．
9

作 業

図3 入浴前後の達成差の比較

000・ピー−L9−−

一1

0

0

0

0

0

相

00

0

人L

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粥一一哲 ●■み

入三谷劇

入浴眈

毎や。。。
78

00

図4 入浴前後の目標差の比較

0

00

0

0

0

■100

−75

−50

−25

0

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01000

00

＋50

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時0

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0 0

l

0

00

0ル

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l

〇

〇〇l O

00

0

0

【○

この結果からみると目標変動率、達成変動率ともに入浴後の方が値が小さくなっており、安定する傾向がみられた。その理由として検査に対する慣れと入浴による気分の改善の両面が考えられる。今回の調査では調査対象が少ないこともあるのでこの点については、もう少し対象例数を増して調査する必要があると思われる。
〔考察〕

以上の結果からみる限り、入浴は心理的側面からみてもPMD患者にマイナスの影、撃を与えて

−

365−

いないことは明らかである。入浴の生理的効果として、拘綿の予防、二次感染の予防、全身状態の観察、身体の清潔などがあげられており、入浴は健康維持に大きな役割をもっている。
したがって、PMD患者の場合も、症状の許す限り入浴はさせた方がよい。ただ末期患者の場
合、入浴が身体症状発現の引き金となり症状の悪化をみることがあるので、私達は日常の観察を充分行い、個々の患者の状態を把握し、医師との連絡をとりながら援助しなければならないと思う。

入浴に関する看護（入浴介助）

国立療養所刀根山病院
大久保 一 枝八 反 喜久子

国 広 泰美子

宮 田 美智子

国立療養所芋多野病院
佐 藤 茂 美山名田

高 橋 貴代美

節

子

勝

田

勇

治

子 子 代

原

エ敬 昭

抗

田

美智子

田

谷

木

大

荒 原 野

国立療養所兵庫中央病院

宇多野、兵庫中央、刀根山の3施設は、入浴介助を担当してここに・一応のまとめをした。手順としては、各々資料を持って参集し、3施設の入浴設備と入浴介助の状況を実際に見聞して検討を重ねた。
1．入浴介助の必要度
介助の必要度は必ずしも障害皮と一致するものではないが、目安としての基準表を作成した。
横軸に障害度を縦軸に主な介助項目をとり、独自で行なわせるものに〇、部分的介助を要する
ものに△、全介助を要するものに×で示すようにした。

ー366−

障害皮と介助の必要度
障 害度

介助項 自

り

位
保
持
可苛

ね
た
き
り

歩

四

い

行

つ
ば

ざ

可

い

歩坐

1

2

3

4

5

6

7

8

衣

○

○

△

△

△

△

×

×

測

定

○

○

○

○

△

△

×

×

入 浴 中 移

動

○

○

○

○

△

△

×

×

○

×

脱
体

重

浴 槽 内坐 位 保 持

○

○

○

○

○

○

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拭

○

△

△

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○

△

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×

×

×

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衣

○

○

△

△

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×

×

移

動

○

○

○

○

△

△

×

×

身

清

2．入浴介助の方法
入浴介助の方法は、設備や用具等により変ってくると思うので、全施設の現行を調査することも考えたが、できる限り普遍的な方法をとりあげる必要があるので、3施設でいろいろな場合を想定し、これまでの経験に基づき検討した。その説明をわかりやすくするため、実際場面の写真を撮影し、入浴の流れに沿って、介助の方法、介助時の注意事項、観察処置、入浴環境について、それぞれ障害度と必要に応じて照合しながら一覧できるようにした0
入浴介助の方法
手 障 介
介 助 方 法全量 助
順産
1 独 脱衣場へ 1 人で移動できる患者

転倒等の危険 一般状態、身は独自で移動 させる防止に留意す 体の変形状態

動

！
4

自

介助時の
注意事項

る
写

真 l

−367−

観察、測
定 、処置

環 境

3．その他特記事項
1．入浴禁忌
2．入浴の利点と欠点
3．救急時の看護処置についてとりあげ、入浴が及ぼす患者への影響、介助者への影響を調査した。
その他入浴介助を実際に行う場合の適当な人的条件を判定するため障害度6−8の場合の実験を試みた。結果患者1人に対する介助者は1．5人で1回の入浴で介助する患者は4人が限度であるように思える。介助は患者の状態によっても異なるが、手のかかり方は複雑にはなっても簡単になるということは考えられないのでこれを下廻らない程度の介助者人数が必要と思われる。
尚患者への影響として考えられるものには、不整脈、速脈の出現と血圧上昇と血圧下降の著しい者があった。
介助者への影響としては疲労感の他に、入浴介助開始時と終了直後に測定した体重が、所要時
間1時間30分で平均4000−4509減少していた。
以上は、現有する設備の中で研究してまとめたものであるが、設備構造や環境が改善されることにより介助が容易になりもっとよりよい入浴看護が出来るように思える。

エレベートバス導入後の考察（油圧式ストレッチャーの導入を試みて）

国立新潟療養所

12病棟
福 島 ウ メ

篠 田 睦 子須 田 紀美子

小 山 ミナ子星近・山五十嵐 節 子

伊

千恵子

藤 由美子

仲 丸 ミ ス田 恵 子

上 野 ミツエ原君代〔はじめに】
当病棟では患児の成長に伴い介助者の腰痛対策は必須で、50年11月よりエレベートバスにより入俗方法の改善をはかって来た。しかしストレッチャーが高く介助しにくい。等の問題がありそ−368−

の後油圧式ストレッチャーを導入し、8カ月を経たので二年間のまとめとして報告する。
1．エレベートバス使用者の入浴状況

使用当初障害皮6〜8度8名の使用であったが、52年12月より13名使用している。

入2，エレベートバス使用後の結果

浴

状

況

52年・12月現在

r長所〕
1）体重の重い患者へ安全かつ安楽な方法で介助できた。
2）抱きかかえ労作が少なくなり腰痛、疲労感が軽減した。
3）作業能率が向上した。
（欠点〕
1）肥満、変形の為全身浴槽につかれない。
2）ストレッチャーが高い。

3）掃除に手数がかかる。
4）入浴気分にやや欠ける。
3．油圧式ストレッチャーの導入（52年5月）〔油圧式ストレッチャーの特徴〕
車体中央の支柱に取付けられたここの足踏ペダルで最高80cn〜最低55C覆迄高さを調節でき上昇、下降とも数秒で操作できる。
〔使用方法〕
車椅子とストレッチャーを平行に接近させ介助者の高さに調節する。患者は車椅子上で脱衣しストレッチャーに移動する。
運搬時できるだけ動揺をさけ患者に不安感を与えないよう転落防止に心がける。
〔結

果〕

r長所〕
各自の車椅子坐席の高さに調節でき、洗い台としても介助者の身長に合わせ使用できる。この結果患者の水平移動がほぼ可能となり、腰痛、疲労感が軽減された。
〔欠点〕
普通のものより重量がある。価格が高い。
〔結果〕

患者の重症化、高令化に伴い、ますます入浴介助は困難となる一方陰部湿疹等の増加を考える
時、できるだけ多くの入浴回数を、と望む中でエレベートバス及び油圧式ストレッチャーは大きな収穫であった。表に示すように当病棟（A病棟）よりの腰痛症は少なくなった。患者への影響−369−

は機械力による問題も残されるが、「全員やi気がねなく安心して介助してもらえる」とアンケ￣トで示された。
以上の点からも考え合わせエレベー
トバス、油圧式ストレッチャーは、一P
MD病棟に欠く事のできない入浴装置
であり、より効果的に使いこなす訓練l）MPニケ病棟より発生した腰痛開削こよる休養着と病休日数を示す。（エレペートパス導入後戚少している。）
年度別昨痛関係病体斤（病宗休暇による取扱い上
5日二一

疇■l人′

＿

ト■

●l∠llよりすり・H t一・ト■人■●、

が必要かと思う。更に、・
1）浴室の拡張
2）給湯設備
3）脱衣室の工夫 、
4）業務内容5）機械に対する知識
6）職員の健康管理、等検討を要する。
〔おわりに〕

抑

lめ
l瓜
嶋体Il■

80
蠣体Il■

80
40
人嶋■t1281

120
160
8綱■（138）

機械力の導入による心のゆとりを口かず少ない患児（者）に今後も日常生活をとおし、援助してゆきたい。

入浴システムについて

国立徳島療養所
吉 尾 千代子

東山渓

青 木 喜美子

伊賀二美恵

0高 藤 信 江

子

後藤田

真

弓

福

田

シゲル

松

原

秋

子

深

見

恵

子

久次米

勝

子

伊

藤

秀

子

進行性筋ジストロフィー症患者の、入浴に関する看護を共同研究の一端として、私たちは「入浴システム」について検討してきた。一全国の国療筋ジ施設に入院中の患者について、入浴の方法−370−

を知る目的で、15施設からのアンケートをまとめた。その結果、入浴介助においては、一「抱きかかえ」が最も多かった。この抱きかかえ作業は、介助者の腰痛発生や、労働負担の点で問題となる。
そこで、当所における、抱きかかえ、ベルトコンペ了「、エレベートバスの3つの入浴システ
ムについて、エネルギー消費員の面から検討した。

〔研究方法〕
ガス代謝測定は、ダグラスバック法を用いた。第1回の実験は、51年11月、誘2回は52年10月
対象は看護婦2人、看護士4人である。介助患者は、デュシャンヌ型18人、体重は、ほぼ同じ程度の患者を選んだ。

〔研究結果〕
6人の入浴介助の産熱量平均値は、第1図に示すように第1回の実験では、安静時1．1ⅥくCaβ
抱きかかえは3．70kcae、ベルトコンベアーは、41〕8kcae、土レベートバスは、4．13kcaCであった。この3つの入浴介助方法の産熱量では、有意差がみられなかった。なお第2回の実験においても、同様に有意差がみられなかった。
さらにRMRの算定では、第2図に示すように第1回と第2回の値は、それぞれ抱きかかえは
2．71と2．65。エレベートバスでは、3．16と2．91。ベルトコンベアーでは、3．12と257であった。いずれも、第2回日の実験が小さい値を示していたが、統計的には有意差がなかった。

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0︶

2．
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（
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第2図

同日第一回実験平均値︵S5（l第二回平均値︵S5

√
3．
（
泊

日第一回平均値︵S54．
∝l

RMR平均値（6人）

第1図

産熱量平均値（6人）

なお、抱きかかえとベルトコンベア一、抱きかかえとエレベートバス、ベルトコンベアtとェレベートバスのこれらの相互の間にはいずれも有意差がみられなかった。これらのことは、入浴作業の習熟とか、安全性など色々な要因が考えられるので、更に検討の必要があるだろう。
入浴システムについては、設備の相違や、それにもとづく介助方法の相違があるために、介助者は、それぞれの施設にあった入浴方法を十分に研究し、改善につとめるべきだと思う。
なお、腰痛対策からみた場合、患者の移動に関しては、浴室内外での水平移動方式をとりいれて、介助者も、患者側も負担の少ない、入浴方法が理想的と考える。

「入浴に関する看護」入浴介助者の労作負担と健康管理

国立療養所東埼玉病院「入浴に関する看護について」共同研究の一

大

野

美佐子

前

村

久

岩

崎

と

よ

子

図1

環として当院では、入浴介助の労作負担と健康管理について担当した。入浴はPMD患者にと■って身体的精神的にも治療法の一つとしてもとl

らえられてきた。しかしその反面、患者の体重lの増加、重症化に伴い介助作業について種々の●問題を生じている。それらの問題点を明らかに▲して対策をたてることにより、患者の安全安楽▲●をはかり、介助者の負担が多少なりとも軽減さ

l●

1 ■

1 ●

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●●

れ健康管理につながることを目的として調査研究を行った。

1回に入浴介助を行う患者数は20−40名が多い。施設によっては、100名の所もあり開きがある。平均体重は30k8前後が多いが50ねの施設もある。入浴時間は1日1−2時間当てられているが3時間以＿上かけている所もある。 入浴介助者は何所も看護婦が主体となっており、看護助手、保母、指導員が参加しPTも9施設介助に当っている。保護者の介助が3施設みられ、この点は今後検討を待ちたい。

ー372

−

図2

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図3

l l ■■l ■ ■ ■L ■■】■ ■ 一．
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図14

次は介助作業の問題点であるが当然ながら、患者の体重増加、重症化、強度の変形による介助の困難を指摘している。又抱きかかえ、中腰作業が多く、しかも過密スケジールの中で限られた時間帯で入浴介助を行なわなければならず
精神的にも負担となり疲労感が大きいとしてい●■t劇■る。設備については浴室の面積が狭く支障を来たしている。浴槽は全面介助を要する銭湯式が

廿▲●■■聾▲6施設、機械化されているが不備で全面改造を望んでいる所が10施設みられる。坐位保持不能

図15患者に対して何等設備されていず、浴槽内の患者を中腰姿勢で介助者が支えているのが実情で

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ある。これ等に各施設でどのように対応しているのか。第1に腰痛体操があげられ、これは全施設で実施している。抱きかかえは2名で行い各自がボディメカニックスに注意を払っている。
男子職員を採用した所もあり、又設備改善に着手した施設もみられる。
S51年度全国立筋ジス施設腰痛発生状況調査
は図 のどとくである。1番多い発生は19名であり、全く発生なしが6解答あった。
腰痛発生年令は20才代が多く、一般社会の腰痛発生年令と差はない。PMD病棟勤務年限は2年未満が圧倒的に多い。腰痛発生後の処置は治療をうけながら勤務を続けているものが多い。
S52年10月3日〜10月15日筋ジス7施設を対象に入浴疲労感調査を行った。入浴介助前に既に疲労を感じている者が26％、介助後疲労を感じた人は75％であった。介助者の血圧は介助後最高最低共に下降した者が46月％で約半数であった。腺脾は介助後増加したものが52．4％ であった。前日の勤務が疲労感に影響を与えるものと考え調査した。図 のどとくである。前日準
夜勤で当日入浴介助に当ったものが16．6であった。疲労感と勤務状況とのクロス集計は次回の発表としたい。

ー375−

現有入浴場においての入浴介助の工夫と改良点

国立療養所東埼玉病院
荏 原 富美二

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〔はじめに〕
当院PMD児は、南北東の3病棟に分れ、南北の病棟はS45年開棟ブロック体制で日常生活の援助が行なわれている。東病棟はS49年に開棟され、4年臼に入るが特に入浴介助など患児の年々の成長、あるいは重症化に伴い、現在の浴槽では不便を感ずるようになった。又、病棟替えにょる患児の移動があり、そこで生じた種々の問題点、それらに対し行われた検討など、これらの経過も含めこれからの改良すべき点などについて述べたいと思う。
〔結果〕

当病棟はS49年5月に開棟され、天野式特殊浴槽2台が設置されスタートした。最初、歩行児
半数以上の軽症者ばかりだった為、この重症者向けの浴槽一台の筆の子を作成し試みた。小さい児らにとっては浅い間に合わせのこの浴槽も、珍らしさもあってか、楽しいスキンシップの場となったようである。車椅子児には臥位で使用したが、次のような問題点が生じた。
問題点（天野式浴槽）
0ストレッチャーが低い。
○仰臥位の為の不安感。
0枕の部分がステンレス製刀為の痺痛、冷感。
0身体の固定がしにくい。
0胸部の露出。
このような問題点ばかりの状態でいつまでも介助していく訳にはいかず、他にもっと良い方法はないかと考案されたのが、OG式浴槽である。

図1

−376−

原型の二人臥位用担架を、当病棟の患児に合わせ、何人も坐位で入れるよう、かど状に特別に改良したもので、大変好評であった。しかし、その後51年6月に病棟替えがあり、障害度の進んだ患児へと大部入れ替わり、次のような問題点が目立ち始めた。
問題点（OG式浴槽）
0浴槽又はストレッチャーの高さが高い為の不安。
○重量制限がある（100k9まで）
0浴槽より扇が出る（坐高の高い患児）
0ストレッチャーの上下移動が手動式の為、労力がいる（介助側）
特に「浴槽より肩がでる」は寒い冬期には感呂の心配もあり、一時的にタオルをかけて保温をはかったり、しばらく上がり湯専用になっていた天野式浴槽を再び試み始めた。
まだまだ残る種々の問題に対し、一番良い方法を業者とも検討中であるが、浴槽自体の改良へいくまではかなり時間がかかりそうである。その他で工夫できるところはないかと考え、① 浴槽上部排水口にゴムを取りつけることにより、少しでも肩がかくれゆったり入れるようにした。
㊥ 何人も入いる場合中央の児にシャワーが届かないこともあり、シャワーの延長。
㊥ 邪魔になりがちな石けんの置場所に市販の吸着用石けん入れの利用。
④ 上がり湯専用になっている天野式浴槽の方も湯のくみだLは一苦労である。そんなところへ
簡易シャワー等を試みた。
これら小さな工夫も仲々の好評であるが、何といっても浴場と浴槽が一番の問題でありこれらの改良が早急に望まれる。更に検討を重ね、そして理想の入浴へ近づけたいと思う。

浴場の改良を実施して国立療養所川棚病院
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他南病棟勤務一同
患者は年数の経過と共に身体の著しい変型、拘桁を表わし、又障害度も進行する。それに随伴して、体型も肥満する場合あるいは、るい痩する場合もある。そのため入浴介助、設備等に問題が生

−377

−

じて改良の必要を来たした。そこで当川棚病院筋ジス病棟における過去の浴場の改善の経過をのべ、さらに現在の浴場の問題点、さらには将来の改善すべき点について検討したので報告する。

図（1）は47年開設当時の浴場であるが、開設直後も全体的にせまく、介助者が活動しにくく、危険性があり、患者も落付いて入浴出来なかった。
さらに洗い台が少く床に患者を坐らせて清拭するので介助者は中腰となり苦痛であった。浴槽の深さが40C孤で大人の腰ぐらいで又成人患者でよく温た
たまらない点などもあった。浴槽内に3−4名しかは′いれず時間的にもロスがありスムーズにはかどらなかった。
そこで以上の事を考慮し図2の様に深さ50C書、長さ3．25m で浴槽内に手すりを設置した浴槽を作った所大人でも肩までゆっくり入れる。時間も短縮
出来介助者も楽になり、患者もある程
度は晶足した。この浴場増設で幾つかの問題は解決出来たが、尚障害度7−8度の患者が多くなり寝たまま入浴させる場合も生じたため、更に浴槽の改善の必要をせまられてきてい る。
図3は現在その点を考慮して改良予定の浴槽である。この浴槽は障害皮の進行に伴いストレッチャーや、車椅子のまま浴場内に入れて清拭出来る点、L型浴槽を取除き中間を広く設け、介助者共々落ついて作業が出来る点、出入口の牧さを改善する点などまだまだ
いくつかの問題点が考えられる。さらには浴場と浴槽内に入るストレッチャ
ーの考察なども考慮して研究していき
たい。

ー378−

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弘前大学医学部
木村恒

昭和52年度本部門では、前年度の研究成果に基いて、1．基礎的研究、2．調査研究、3．栄
養改善の研究を進める一方、現場における実践活動に必要な栄養指導、及び共同研究として食餌基準を加えたので、その概略を項目別に述べる。
1）栄養に関する基礎的研究
国立栄養研究所（山口、田村ら）は、ビタミンE欠乏動物による筋ジストロフィー発現過程について検索を続け、本年はE欠ジストロフィーマウスの溶血試験（CPC法）をおこない、対照マウスに比べて溶血性が高く、そのバク⊥ンも異なることを明らかにした。
徳島大学（新山、大中ら）は、患者の基礎代謝（BMR）が重症化に伴って元進することをつ
きとめ、その原因を究明するのに血中も、Tl を測定して、BMRとの関係を検討したが両者に有意な関係はなかった。さらにN出納について例数を増やし、N出納（Y、呵N／ぬ／日）を摂取
N量（×、呼／毎／日）の問にY＝0．39×−78．20 なる有意な関係を導いた。
国立徳島療養所（新居、山上ら）は、患者の栄養所要量を決めるのに、エネルギーのロスを検討する必要を認め、特異動物的作用について調べたが健常者と差は認められなかった。
弘前大（北、木村）は、本症患者に貧血が高率に発生していることに関して、その原因を追求したところ、赤血球浸透圧抵抗が明らかに滅弱しており、赤血球の寿命が短かいこと及び鉄欠乏性貧血が多いことを明らかにした。なお患者の脂質代謝を検討し、季節的温度の影響は比較的少なく、季節的食事摂取の影響の方が大きく、肥疫は摂取カロリーの過不足が主な原因であろうと推定した。
2）栄養に関する調査研究
国立療養所下志津病院（鵜沢美智子）は、患者の体重の推移と喫食事の関係を調べ、残食の多いのは、給食時間、噂好、調理方法に問題があるとし、これらの課題について検討を続けている。
国立徳島療養所（新居、山上ら）は、全国的規模の栄養摂取量調査を同一基準食で実施し、P
MD患者の年令別栄養摂取量を算出すると同時に、夏期栄養摂取量の減少、及びVBl、Ca の
摂取量の少ないことを指摘した。これらの資料は、患者の食餌基準を決めるのに役立つものと考える。
弘前大（木村）は、D型患者の過去5ケ年間の体重、肺活量、血清たん白質量等の推移を調べ
年令16才以上では、体重滅少者率が46．2％、肺活量減少者率が87．7％ もあり、しかも体重減
少と肺活量減少の間には、深い関係のあることを明らかにした。

−379

−

3）栄養改善に関する研究
国立療養所南九州病院（山口、平田ら）は、おやつの給与時間とその回数による栄養摂取量の差異について検討すると同時に、外泊による体重の変化と栄養摂取量についても観察し、至適栄養量を模索中である。
国立療養所東埼玉病院（大島、小林ら）は、患者の摂取カロリーが少ないことに鑑み、高脂肪食の給与法を工夫し、摂取カロリーを増加させた。
国立療養所西別府病院（浅井、城戸ら）は、重症患者の至適な栄養摂取量及び給与方法について検討を重ねている。
4）栄養指導に関する研究
弘前大（木村）は、本症患者の治療の基調となる栄養管理を強化するために、栄養特性を考慮して、栄養指導上の留意点を中心に述べたパンフレットを作成し、各PMD施設に配布し、実践
栄養に役立てた。
5）食餌基準に関する研究（共同研究）
PMD施設で、経済的、かつ適切な栄養補給ができるように本症の栄養所要量を算定し、これに基づいて食事例も記載した食餌基準を作成するために、共同研究委員会を発足させ、3回の委員会を開き、昭和53年度には、基準書を作成し、各関係機関に配布する予定である。

ー380−

PMDの栄養改善に於ける一考察

国立療養所南九州病院
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〔はじめに〕
当PMD病棟はやせの改善の為に食餌とおやつの関係調査を行ない、15時と18時のおやつを1回にまとめて給与した結果、摂取量の増加をみた。今年度はその後の追跡調査の結果と、外泊後の体重増加に対する検討、さらに、中学校卒業後の体重の推移について再考したものを報告する。
1．食餌とおやつの給与調整の追跡調査の結果報告（図1．）破線が昨年度の報告で実線が今年度の追跡調査である。一時的に摂取カロリーの増加がみられたが、6ケ月後には2回給与の時点と同じ摂取カロリーに戻った。なお摂取カロリーは体重1毎当で障害度別に算出してある。障害度1〜4度、5〜6度は調整前の摂取カロリーと殆んど等しい値だが、7〜8度は調整前より低下の傾向がみられる。1回給与直後の摂取カロリーの増加は、15時のおやつを抜いた事による空腹感を指摘したが、その後食習慣の慣れが空腹感を感じさせなくなった事
特に障害度7〜8度の摂取量の低下の原因としては、障害進行、さらに運動員の減少が考えられる。
2．外泊後の体重増加への検討
当院では、夏休み約2週間、冬休み約1週間の外泊を許可しているが、夏休みで外泊者40名中16名に平均1．7ね、冬休みで10名に平均1．0わの体重増加がみられ、ADLは低下の傾向にあった。（図2）この短期間の体重増加の原因としては、①好みの献立が多い為摂取量が多くなる。㊥規則・時間などに制約されずに精神的に安息が得られる。㊥運動量の減少などが考えられる。体重増加のみにADLの低下の原因を問うことはできないが、生活環境の変化が食餌摂取量、体重増加、ADL増加の低下に影響を与えている事がわかる。他に、昨
年3月卒業した5名の患者の卒業後の生活の変化と体重の推移は（図3．）の通りで、破線が就学中、実線が卒業後である。当院では中学卒業後は通信制をとっており、就学時に比べ、
時間的、精神的にも余裕が生じ、運動員も減少、それに加えておやつは自らの小遣いにより好みのものを摂取できる様になった事がこの様な体重の変化を示したものと考えられる。
〔考察〕

おやつ給与調整により一時的に摂取カロリーの増加をみたが、追跡調査では再び調整前に復し何らかの抑制が加わるものと考えられる。先には空腹感が食習慣の慣れで摂取員が元に復したと−381−

指摘した。その他に体重増加抑制の要因として、入院や就学による規則正しい生活や精神的スト
レス、訓練などによる運動負荷、画一化された食餌も考えられる。この事は、先に述べた抑制の要因からある程度解放される条件にある事からも明らかである。
しかし、一方では、外泊によりADLの低下する例もある事から、ただ単に体重を増加させる
事のみが好ましいとは言えない。
以上から推定すると、障害皮の低い時点では体重摂取の工夫や食餌内容の工夫、さらに障害が進行し、ADLが低下した者に対しては、入院、就学などによる規制が摂取量に及ぼす影響を再考するなど、障害度に応じた至適体重、至適カロリーという取り組みを必要とすると考えられる。
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食餌の全経過におよぽす影響について

国立療養所下志津病院
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飯 田 政 雄幼児期、学童期、思春期等と末期症状時のそれぞれに応じた食事摂取量と体重の変化を考察し食事の内容の再検討をするために7才より19才まで各年令層のものを8名抽出し、昭和50年7月
10月、昭和51年7月、10月、昭和52年7月、10月にわたり体重の推移について調べた結果、表1．

−382−

のとおりです。
これらの患者は障害度が5．6．7．8．の者で3年間の推移を表皿の様に折れ線グラフで示すとそのほとんどが桟ばい状態にあり、当然発育期で増加すべきところ逆に12才男子の場合には42毎より
34．2 毎と下降線をたどるという異常な結果が出た。
又年令相当の体重に比較すると全員やせており、最高の差があるもので体重の約半分しかない者もある。
当院の筋ジス食の暫定栄養基準量（表Ⅲ）はエネルギー2129カロリー、蛋白質81．1g、脂肪47・Ogで穀類カロリー比58．9％、■動物性蛋白比49．5％で行っている。
実際に喫食量を3日間にわたり調査した結果（表Ⅳ）、主食では71％、副食で55％しか喫食しておらず残金が非常に多かった。
給与量と喫食量との関係より摂取エネルギーは主食で885カロリー、副食で563 カロリー
合わせて1448カロリー、蛋白質は主食で16．5g、副食で33．2g、合わせて28．6gしか摂取していない事がわかった（表Ⅴ）。この残金の多い原因は給与量が多かった事と給食時間が多分に影響していると思われる。昼食と夕食の間におやつを食べ、尚かつ夕食時間が早く夕食と朝食との時間がありすぎる。
患者の血液検査値、血清総蛋白値（表Ⅵ）を50年、51年、52年の3年間にわたってみると年令が進むにつれて血清総蛋白値が減ってはいるが、52年10月の平均値は6．7g／dgで正常値（6．5〜8．2）g／dgの範囲に属している。
障害度も進み末期症状時にはこれらの食事は食べられず、牛乳、卵、アミノール、ドライオイ
ル、砂糖、メディエフ等を材料とした濃厚流動食、経管流動食を与えている。
（表Ⅱ）

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■ 0 み0 ‡l壬 ● 4 4 ）C 壕 わ を 1

10 月

l
1

メディエフを主体とし、果汁、スープ等による経管流動食を1日1100cc、約1000カロリーを3ケ月間与え、死亡した一症例があるが、この末期症状時の場合、適正栄養量はどれほどかい
まだ未知の段階である。又この経管流動食を与える時期についても、もっと早めに与えたらなお経過が良いのではないかと思われる。
以上DMP患児の喫食率は非常に悪く、従って摂取栄養量も低く体重の増加も望めない現状です。この喫食量の少ない原因は何であるか、運動量、即ち機能障害度との関係はどうか、又患者の晴好との関係、調理方法との関係、食事時間との関係等今後の課題である0脂肪附加による長期栄養学的考察
国立療養所東埼玉病院

上

繁 茂 満

林

田

小 岡 井

林

夫 子 郎
美一
久 由 誠

島

大 小 三

PMD患児は、食事の摂取量とそれにともなう摂取栄養量が少ないのが問題とされているので今回当院において、摂取エネルギー増加の目的で、少量でエネルギーの高い脂肪を常食献立に附加する方法で、調査研究したので報告する。
〔対象と方法〕
使用脂肪は食用こめ油、食用サフラワー油からなる調合こめ油を使用し、炊込みごほん、チャーハン、チキンライス、マヨネーズ、カレー、シチューなどに附加する型で給与した。調査対象
児をローレル指数により、るいそう、普通、肥満に分け、52年10月より11月までの1ケ年間の、摂取量実測調査を行い、51年度の脂肪附加のない摂取量調査と比較検討した。附加脂肪は1日平均27．1gになった。
成 績
Ⅰ 摂取量について。
51年は給与塁の68％、52年は67％の摂取率で当院一般食給与では多すぎると思われる。患児の摂取量に合うような食糧構成で給与しなければ、栄養管理はできないと思う。（図1・）
Ⅱ 栄養量について。
1）当院PMD児養所要量

ー385−

当院PMD児栄養所要量を50年木村先生のPMD栄養所
要量からみると、エネルギー
1，600カロリー、たんばく質
63gである。
2）摂取エネルギー
51年平均摂取エネルギーは
給与量の70％で1．533カロリ
ー、52年は給与量の67％で、総平均

1．589カロリーで、所要量を

るいそう

普通

肥満

ほぼ満たしていた。52年摂取量が少なかった割に基準量がとれたということは、脂肪附加による特別料理によるものだと思われる。（図2．）3）摂取たんばく質
5碑三給与量76gに対して、平均で基準量の63gを下回り
53g70％の摂取で基準量より

総平均

所要量

るいそう

普通

肥満

10g少ないことになる。（図3．）
〔考

察〕

（図3．）

今後好まれるたんばく食の検討と、効率よい蛋白摂取について、
又、脂肪を結びつけた検討をこれからの課題として研究して行きた
40−たんばくgい。

総平均 所要量 るいそう 普通

−386−

肥 満

PMD患者のエネルギー代謝に関する研究
基礎代謝量（BMR）と甲状腺ホルモンの関係について

徳島大学医学部
新

山

喜

昭

坂

本

貞

一

大

中

政

治

昭和50年度及び51年度に国立徳島療養所に入院中のPMD患者について栄養調査と同時に基礎
代謝量（BMR）の実測を行い、多くの患者で（とくに年令の進むにつれ）BMRの元進していることを兄い出した。そこでその原因を究明するため、血中甲状腺ホルモンの動態を調べた。
国立徳島療養所の患者18名（年長者群、平均年令23才6名；若年令群、平均年令13才、14名）
についてBMRの測定を行ない、これと同時に血中1及びT3濃度をそれぞれテ

トラソルプ、

トリオソルプキットを用いて測定した。なおBMRはダグラスバック法によった。
その結果Table に示す様に若年令群のBMRは正常人の値の95．2士14．2％ とほぼ同程度であった。しかし年長者群では127．4士7．6％で約30％の代謝元進がみられた。
一方若年令群及び年長者群のT4濃度はそれぞれ平均10．4／け／100戒、10．0／ タ／100刀班、またT3濃度は若年令群50．6士6．6％、年長者群51．0±6．3％で、T4、T3 とも両群問に差はな
く、また同年令の文献値と比べても差はなかった。
BMRとT4の関係をみると、単位時間当りのBMRとT4の問にはr＝0．69の有意な相駒関係がみられた（P＜0．001）。しかし、単位体重当りのBMR（kazD／kg／day）とT4の問には有意な関係はみられなかった。
以上のことから、PMD患者におけるBMR畠の元進は甲状腺ホルモン作用よりもむしろ病状の進行につれて筋が減少し、それに伴なって身体保持のために無駄にエネルギーを用いていることが一因であろうと考える。
いずれにしても年長者群の栄養所要量を算定するに際し、BMRの元進を考慮する必要がある。

−387−

S

．

L

〇．〇L

寸ト．寸
〇．∞寸

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寸．〇L

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．
L
寸．〇L

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寸．NL
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■

L．uMP
の．〇ML
O．寸NL
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ト．トか

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ト．Z∞

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寸．OL
u．LL
寸．∞
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M．の

S．L

の．SOL

ト．
ト．OL
L
．
O
L
L
．
O
L

O︸ 訳

PL巾Pu巾︸S

〇．MM
∞．LM
O．OC
L．のZ

M．OM
u．NM
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O．∞Z
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詮p＼ひミL3ヱ

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u盲＼L宍ぷS︸uU芯星口∑d−O P00Lq uや uO芯巾L雲UUu82020工P†OJ主︸Pu巾∈S Oq巾葛E L巾S遥

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監声石屋

ー388−

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PMD患者のN出納と蛋白
栄養状態−そのFollowup study

徳島大学医学部国立徳島療養所
新

山

喜

昭

大

中

政

治

坂

本

貞

一

岡

田

和

子

新 居 さつき＊山 上 文 子＊坂 口 久美子＊（＊国立徳島療養所）
PMD患者の栄養所要量を決めるため、患者の栄養調査ならびにN出納試験を行った。
昭和50年7月を第1回とし、以後51年1月、7月、52年1月、7月の計5回実験を行ったが、前3回の成績については51年度研究成果報告書にすでに述べた。重篤度のことなるPMD患者18名（A、B、C群それぞれ8．7．3名、昭和52年7月現在の平均年令それぞれ13才、16才2ケ月、22才）について3日間にわたり栄養調査を行い、N出納試験、基礎代謝量測定を行った。
対象患者は年令の大きいほど重篤で、A、B両群はこの1年間僅かながら体重増加を示しているが、C群は減じており、またこの群の1人は死亡したため実験開始時（昭和50年）の4名から3名となった。
昭和52年7月の基礎代謝量及びェネルギー摂取量を表に示した。夏季のためエネルギー摂取量はやや減じており、約1000−1100kdユβ／日 であった。また体重1ね当りのエネルギー摂取量は同年令のそれの約80〜90％であった。一方基礎代謝量は32kのβ／如前後で、同年令のそれと比べるとA、B、C群でそれぞれ3％、14％及び34％大であった。
全5回の実験例についてみると、N出納（Y、爪牙N／毎／日）と摂取N量（×、叩／毎／日）の間にはY＝0．39×−78．20（n：92、r＝＋0．548、P＜0．001）の関係があり、これからN平衡維持のための摂取N量は202mPN／毎／日 と計算された。
以上から患者のエネルギー所要量は元進している基礎代謝量、発育、歩行装具着用による消費
エネルギー増大を考慮して決定すべきことを示した。またN平衡維持のため、少くも1，3才／毎以上の蛋白質摂取を行う必要のあることも示した。

ー389−

Basal陀tabolic rate and energylntake of PMD patlents

触SUredBMR St詑eard I。takeenergy

悪崇と州owance鷺
kcal／day kcaりkg kcal／kg kcal／day kcaりkg kcal／kg
8MR

‡

A

24．9

829士8533．6士3．6

32．8

103

1098士192

44．3士6．6

54．5

82

8

28．5

890士9631．7士4．4

27．8

114

1165士205

40．9士2．8

46．2

89

C

29．3

955！157

33．9士2．4

40．3

84

32．6れ324．2

1341001士227

PMD患者の栄養指導

弘前大学医学部木

村恒

現在のところ、進行性筋ジストロフィー患者（以下PMDと略）の治療は主として対症療法がおこなわれているが、いかなる疾病においても、その治療は栄養が基調となると言っても過言■ではないであろう。
本症の場合、残念ながら病因不明、治療法が確立していないけれども、患者の体力を出来るかぎり維持し、症状に応じた食餌を与え、延命効果を計ることが医療関係者の使命であると考える。
それには患者に対して常に適切な栄養を含んだ治療食餌を作り、それを患者に食べさせ、栄養状態を良好に保たなければならない。前者は食餌基準を必要とし、後者を実践するには栄養指導に重点を置くことではじめて目的が達せられる。
PMD施設の患者の大半がmchenne型でしかも身体発育の大きい学童期に当り、症状変化も著しい点を考慮すると、患者の療育にとって健康を維持する栄養管理のための栄養指導が最優先されてしかるべきであろう。
このような視点からPMDの医療関係者や療育者に栄養指導の必要性を認識させると同時にその実践に多少とも役立つことを目的に「進行性筋ジストロフィー症の栄養指導の実際」と題する別刷を作り、各PMD施設及び関係者に配布した。その目次を掲げて内容の紹介とする。

−390−

Ⅰ、栄養指導の意義
皿、栄養指導の基礎知識
1）栄養状態

2）栄養所要畠

3）調理と栄養4）くすりと栄養

5）健康

皿 指導の留意点
1）医療関係者と協力

2）病院給食Ⅳ 栄養指導1）病棟進出2）栄養教育3）喫食率の向上

4）晴好5）栄養診断6）効果の判定
一般の栄養指導書に書かれているような指導方法に関する部分を出来るだけ省略し、本症患者の栄養管理を進めるにあたり、患者の栄養特性を考慮して、栄養指導上の留意点を中心にその重要性を述べた。PMD医療関係者とくに栄養士は患者の栄養管理に無頓着すぎたきらいがある。
本症患者のための治療の基調となる適切な給食を検討し、それを実践するには、専任の栄養士を配属し、従来の給食の基準や常識にとらわれないで、もっと意欲的に、愛惜を持って患者に接することが必要ではないだろうか。
＜参考文献＞
木村恒：進行性筋萎縮症患者療育施設の給食改善、臨床栄養、45、702−703（1974）
木村恒：進行性筋ジストロフィーの食餌療法、筋ジス臨床研究班（1975）
有本邦太郎：栄養指導 光生館（1969）
木村恒：進行性筋ジストロフィー症患者の栄養状態、栄養と食糧、28、377〜382（1975）
厚生省公衆衛生局栄養課監修：日本人の栄養所要量と解説（1975）
河村洋二郎編：食欲の科学、医歯薬出版、（1972）
井上五郎訳：FAO／WHO合同特別専門委員会報告、エネルギー、蛋白質の必要量（1974）
筋ジス山田班、看護研究部全編：進行性筋ジストロフィー症看護基準（1977）
木村恒：PMD患者の便秘の発生頻度と食餌療法の試み、筋ジス臨床研究班報告書（1976）
木村恒：進行性筋ジストロフィーの寿命と死因、医学のあゆみ、94、626−627（1975）
木村恒；PMD患者の栄養性貧血に関する研究、筋ジス臨床研究班報告書（1976）
浜田泰三他：PMDの岨囁機能に関する基礎的研究、筋ジス臨床研究班報告書（1975）
木村恒他：進行性筋ジストロフィー症患児の身体機能に及ぼす季節的な気候の影響、日本栄養食
糧厚会総会（1972）
木村恒他：DMP患者の体重への影響因子について、筋ジス臨床的研究班報告書（1973）−391−

PMD患者の脂質代謝に関する研究

弘前大学医学部
北

武

木

村

恒

本症には肥満、るい痩ともに各々17％と発生頻度が高いことはすでに報告した。ところでこれらの要因として食餌摂取量、季節的影響などが考えられるので昨年は、患者の血清蛋白分画の季節的変動を調べてみたところ、夏期にPre−albumin、Albumin、Ig−Gをはじめ大部分が低下することを認めた。
今回は脂質の季節的変化及び肥満とるい疫の脂質の動向について検討したのでその結果を報告

する。
〔方

法〕
Tablel．A9e and80dy Wel与htsつf Subhects
DuchenneIiales13
case．

対象者はTablelに示した岩木療養所に入院している年令15才から19才のDuchenne型、男子、CaSe a9e
l
19
2
18
3
15
4
17
5
18
6
18
7
16
8
19
9
15
10
14
11
15
12
17
13
18

13名である。
測定項目は、体重、血清triglyceride、血祭遊
離脂肪酸、P−1ipoproteins、血清総蛋白量を、春（5月）、夏（8月）、秋（11月）、冬（2月）にそれぞれ測定し、病室に自己温湿度計を置いて（呈王達

21・5 21・0

）事

22・0

（32．5） 30．5
（41．5） 44．0
25．5
26．0
（41．0） 42．0
（4：I．0） 47．0

31．0
47．0
27．0
45．0
46．5

32．5
50．0
26．0
45．0
43．5

（31．0） 33．5
31．0
31．5
15．5
14．5
冒す丁亨
22，0

34．5
31．0
16．0
21．5

34．0
31．5
15．0
21．0

打ち

25．0

19．0

m

19．0

25．5

28．96
士8．25

m 土 〇一一年間の温湿度を連続記録した。

We19ht与 川9）Sprin9占umner fall vlnter

Obese，

26．0

26．5

19．0

26．0

26．0

1，．0

29．38 30．12 30．15
土，．60 ±10．08 ±10．25
Jledn．

〔結果と考察〕Tablel．

1）夏期体重減少した患者は13名中5名で、その減少程度は綾島療養所で観察されたほど著

Table

2．5easonal Varlation

叩．rln9

しくなかった。

tr191ycerldem9／dl2）患者の血中脂質の季節的変動については、
Table2．に示したように、TG、FFA、P
・LPとも有意な変化を認めなかったが、血

91．2
土26．3

5ummer fall

95・5
土39．9

82・5
土27・2

山nter
90・4
士25・O

free fittylClds O・538
0・636 0・681 0・498
Eq／ml
土0．271土0．404土0．3】5 土0●173
β一11poprotein8 374・6 338・1307・3
mg／dl
土95．7
土88・2 土75・2

totalp；完ln古 土喜：；言 需…土…：；≡土言：吉；…

清総蛋白量は冬期明らかに高値を認めた。
3）病室の温湿度を、朝6時から夜9時の覚せ

mean土Sd casot13

pく0．001日★

Table 2．

い時の平均を月別に調べたところ、温度は20℃士3℃で季節的温度変化は少なかった。これは夏期比較的涼しく、初秋から暖房を入れるためと考えられ、2）で述べた委節的脂質変化がみられなかったこともうなづける。
冬期血清蛋白量が増加するのは、野菜類の少ない高蛋白高脂肪の食事によるものと推定さ

ー392−

れる。
4）本症患者の肥満者とるい痩者の各々の脂質とTable3．Serun Llpld Concentratlonもin pnD（Obede and Lean）
caSe

ObeSe

Cage

20

110．05●16

うに、TGは肥満者に有意に高く、FFAは、

才FA（Eqル）20

日．9
土199．416

るい痩者に明らかに高値を認めたが、TPにつ仰（m9仰）20 呈……：王1㌦謂：；いては肥満者とるい痩者の問に有意差はなかっ

丁目9／dl）20

蛋白質を比較したところ、Table3．に示したよ

TG（mg／dl）

土31．02

pく0．05●

た。

lean
86・38

士21．1982・●＝±378．5

土描16

士描

pく0．001●H

Table 3，

るい痩者のFFAが高いのは、早期空腹時にカロリー不足を補うため脂肪がより多く動員されているのではないかと考えられる。
以上より岩木療養所の場合、患者に対する季節的温度変化の影響は比較的少なく、むしろ季節的食品流通機構や食習慣の影響の大きいことが観察された。また肥疫は摂取カロリーの過不足が主な原因と推定される。

PMD患者の貧血に関する研究

弘前大学医学部
北

武

木

村

恒

PMD施設で5年以上長期療養している進行性筋ジストロフィー患者（以下PMDと略）のD
型、男子217名について貧血の発生頻度を調べて21％と高率であることを昨年度報告した。今回
は本症の貪血の発生原因を明らかにするためにPMD患者の貧血と血清鉄、蛋白栄養、障害皮、赤血球浸透圧抵抗等との関係を検討したのでその結果を報告する。
〔方法〕

1）対象者は国立岩木療養所に入所している年令6才から44才のPMD患者50名（Duchenne
型74％、Iimb−girdle22％）である。なお対照者として健康な高校生徒80名（男子42％、女子58％）を選んだ。
2）測定項目は血色素量、ヘマトクリット値、血清鉄、血清総蛋白量、赤血球浸透圧抵抗（Co・il planet Centrifuge 法）である。

〔結果と考察〕
1）本症患者の赤血球浸透圧抵抗は、Table1．に示したように溶血開始値（S）、最大溶血値−393−

Tabie i Osmotic Resistance
Of ErYthrocYteS

PMD

controIs

case S．

M．

50

89．2★★★

80

104．6★★★

E．
70．8★★★

±3．4

±4．1

±3．4

99．1
±2．8

85．9
±3．7

64．6
±3．7

pく0．001★★★

（mOsm）

Table l．

Tabl0

2．Sta9e and Anemia

ea的 Hb（9／dl）Fe（囲／dl）S（mO8m）H（mOBm）E（mOSm）■t叫●1−5

12

14．28
土1．60

76．61
土25．23103．75
土3．11

87．75
士3．68

69．83
土2．97

■ta9●

30

14．32
土1．51

95．84
土27．24104．87
土3．36

89．68
士4．09

71．16
土3．41

98．42
土26．56104．14
土3．40

88．72
土5．59

69．76
土6．00

105．23
士3．09

88．46
土4．25

71．15
土3．37

ト10

norma137■n●ml■

13

68．45★■■

土17．43
pく0．001
Table

★★★

2．

（M）、溶血終了値（E）といずれも正常人に比べて0．1％の危険率で有意に高く、赤血球
浸透圧抵抗がPMD患者で明らかに減弱していることが認められた。この事から本症患者の赤血球の寿命は短かいことが推定される。
2）疾患群の溶血開始値、最大溶血値、溶血終了値と血色素量、ヘマトクリット値、血清鉄、
血清絵蛋白量の各々間に有意な相関が認められなかったので、赤血球浸透圧抵抗の減弱は貧血や栄養との関係は少なく、むしろ他の原因、例えば先天的に赤血球膜に異常があることなどが考えられよう。いずれにしても赤血球浸透圧抵抗滅弱の上に貧血が加われば、その代償的作用として循環器えの負荷が大となる悪影響が危倶される。
3）本症患者には鉄欠乏傾向者が32％もみられた。また貧血傾向者の血清鉄は平均68．45士
17．43／JP侵β で明らかに低値を示した。そこて血色素量とヘマトクリット値、血清鉄、血清総蛋白塁の各々の問に有意な相関関係が認められたことから貧血の要因は主として鉄欠乏や蛋白不足にあると考えられ、栄養性貧血が大部分であろうと思われる。
4）患者の障害度と貧血の程度、赤血球浸透圧抵抗の滅弱度の関係は、Table 2．に示したようにstage1−5（軽、中症者群）とstage6〜10（重症者群）の各々の血色素貢、血清鉄
CPC法によるS、M、E値に有意差が認められなかったことから、重症化による貧血や赤
血球浸透圧抵抗の滅弱の心配は一応ないといえよう。

−394−

以上のことから本症患者の貧血は、鉄剤投与や栄養管理により改善の可能性が十分あると考える。また赤血球浸透圧抵抗減弱の治療としてビタミンE投与を検討してみたい。

PMDの至適体位に関する研究

弘前大学医学部木村恒

本症患者は蛋白質やカロリーなどの摂取栄養量の過不足の影響を健常者より強く受けることが観察されているので、患者の一生をできる限り至適栄養状態に保ち、病勢の進行を少しでも遅らせ、合併症、続発症に対する抵抗性を高めて、延命を計る可能性を追究する必要があると考える。
かかる見地からDuchenne型、男子650名の体位と障害度、脊柱側巧、下肢の変形、肺活量等との関係を検討し、本症の至適体位は、患者の平均ローレル指数の＋10％から＋20％の間にあると推定した。
今回は長期療養患者の体重、肺活量、障害度等の5ケ年間の推移を観察し、至適体位を検索したので報告する。
〔方法〕

1）対象者はPMD施設のうち昭和40年初期に開設された10施設に長期間入院しているDuc−
henne型、男子167名である。
2）各施設で測定された体重、肺活量、ヘモグロビン、血清総蛋白量の昭和46年から昭和50年の変化量を計算した。
〔結果と考察〕1）表に示したように年令11才から15才では、5ヶ年問に体重の減少する患者は10．8 ％と少ないが、肺機能低下、血清蛋白塁の減少する患者は各々44．1％、40．2％と高率であった。
年令16才以上では体重減少者率も46．2％と増加し、とくに肺活量減少者率は87．7 ％にも達した。またヘモグロビン、血清蛋白量も減少している患者が増えていることは、貧血多発の要因と何か関係があるらしいことを示唆しているようだ。
2）図に示したように5ヶ年問の体重変化量（％）をY、肺活量変化量（％）を×で各人の評価値をプロットすると、年令11〜15才は体重減少者は全員肺活量が低下していた。年令16才
以上でも肥満のため体重減量を試みた1人を除いて体重減少者に肺活量低下度が大きく、Y−395−

とXの間には（相関係数0．2907）0．5％の危険率で有意な相関関係が認められた。但し休重増加している患者の中にも多数肺活量滅少者が認められるので、体重減少以外の要因、たとえば背柱側湾の程度によって肺機能が低下するものと推定される。
3）肥満者で肺活量、現状推持が増加する者が多く、るい痩者では肺活量が減少する者が多かった。但し、るい痩者でも体重増加している者は肺活量の低下が少ないことがうかがわれた。
4）11才から16才では肥満もるい疫も障害度の進行程度に差が認められないが16才以上になると肥満している方が障害度の進行が遅い傾向がうかがわれた。これは体重負荷の影響の相違によるものと考える。

Long−Term（5years）Observations on Weight，Vital Capacity．Hemoglobin，and Serum Protein（Duchenne males）
ph8y0109ical
exam土natlon

11to15
CaSe decrease

Wei9htVital capacity102
hem0910bin
Serum prOtein

years
亀

10．8
44．1
20．6
40．2

CaSe

more than16
years
decrease i
46．2★
87．7★

65

43．1★

44．6

Long−Term Observations on Weight and Vital CapacitY
Duchenne males
65（more than16
years）
Wei9ht decrease

ー396−

％

PMD患者の栄養摂取量について
国立徳島療養所
新 居 さつき山 上 文 子坂 口 久美子

新 山 喜 昭神 山 南海男
私達は、PMD患者の栄養摂取量について50年度より調査をしてきました。今年度は、当療養所の調査例数だけでは統計的な推定が不確で、しかも地域的なかたよりもみられるので、この調査を全国的に行うことを計画しました。幸い各施設のこころよい賛同を受け52年2月と7月に全
国的な栄養調査を行いました。対象者は、当療養所で従来調査している患者と年令、障害度など似かよった患者を選びました。献立は51年度に当療養所で使用したものを用いました。（表1．）
表2．は全国17施設で2月と7月に行った調査を集計したものです。123名を年令別にわけ、それぞれの年令の平均値を示しました。同年令の上段は2月の値、下段は夏の値を示しています。
10〜16才児では冬は1，300〜1．500Ⅲβ、夏は1，300瓜β、前後の値を示し、いずれ20〜22才の人は、
冬は1150〜1300適 夏は1100瓜β前後の値を示し も夏に摂取量が減少しています。減少率は10〜16才児では熱量8．6％、蛋白質8％、脂肪7．7％その他の栄養素もよく似た率で減少しています。20〜22才までは熱量8％、蛋白質10．2 ％、脂肪9．9％と減少しています。全般的に摂取量は少ないが特にVit・Blが少ないのは基準食において少ないためと思われ献立を作る際注意すべきと考えます。またCaも少なく病気からみてもっと多く摂取する必要があることから給与量をふやすことを考えたいと思います。
熱量摂取量を体重1毎当りにしたものをみてみるとやはり2月より7月の方が減少しています。
この減少率は、10〜16才児で11．9％、20−22才で8．4％となり、低い年令層程高い減少率をみせております。これは夏による食欲減退と共に、低年令層では、2月から7月の半年間に体重増加がみられ、逆に高年令層では体重が減少（約2％）していることからこういう結果になったと思われます。低年令層では槙準値に近いか又は、少し高いものもみられます。
次に蛋白質を体重当りにしたものをみてみますと、熱量と同様な傾向を示し、やはり冬より夏に減少しております。
以上のことを総括してみますと、以前より当療養所で行っている栄養調査は全国的な栄養調査の傾向と一致していることがわかりました。当療養所では、栄養調査と同時に窒素出納も精密に測定しており、この窒素出納の値も一般に適応されると思います。この調査の結果は、筋ジスト
ロフィー患者の栄養基準量の決定に大いに役立つものと考えます。今後微量栄養素、ビタミン規などを十分に組み込んだ献立で栄養調査を行い、さらに検討を加えたいと思っております。

ー

397−

表1．基準食の献立と栄養価
−
日
目

日
日

日
日

み そ 汁 、 浅漬
肉 うどん 、果 物
カ レー ライ ス 、 サ ラダ
パ ン食
や き と り、 た らこ和 え
フ ライ、 花 か つ を和 え
み そ汁 、 佃 煮
塩焼、盛合せ サラダ
だ しま き卵 、 冷 奴

執
量
蛋 白 質
動 物 性 蛋 白質

19 5 5 8ユβ
78．
0 才
49．
4 才

脂
肪
カ レJ
ム
ノ ノウ
鉄
ビタ ミンAビタ ミンB l
ビタ ミンB 2
ビタ ミンC

57．
6 タ
637 の
才
1 1．
5 爪牙
15 7 0 I U
O．
7 7 爪牙1．
2 5 mグ
7 6 mグ

表2．Nutrientintakes of PMD patients admittedin17institutions
A ge

N o

y rS

B W

E n eFgyp ro t一 A r止me ina l p roE n e rg y

P r o te in￣￣一・百 訂 ．￣
￣
■

F at

C l

Fe

A

B l

B 2

C

ダ

野

呵

IU

巧

7呼

帯ダ

8皿g ／々g

グ ／毎

B W

毎

d

タ

タ

23 ．
5

1 3 74

52 ．
2

30 ．
9 36．
9

336

0．
8 1 54．
0

59．
8

2．
28

1 34 6

50 ．
5

29 ．
4 37．
2

347

8 ．1 13 3 68．
2 14 4 7

0．
53

25 ．
4

0．
52

0．
8 1 62．
2

54 ．
2

2，
03

29 ．
2

14 25

54 ．
6

32．
4

39．
4

358

8．
5 14 5 8

0．
56

0．
84

64 ．
9

50．
0

1．
91

30．
5

1 32 1

5 1．
0

30．
4

35 ．
6

3 19

7．
9 14 0 0

0．
52

0．
78

65．
9

44 ．
0

1．
68

3 1．
2

1 4 1954．
93 2 ．1

38．
7

359

0．
82

82．
7

47．
0

1．
81

1 32 7

53．
2

3 1．
9

3 7 ．1336

9．
0 16 5 3
8．
5 1507

0．
54

32．
2

0．
53

0．
8 1 73．
4

42．
4

1．
69

30．
0

1 35 2

53 ．
7

32．
6

38．
4

350

8．
5 15 6 0

0．
54

0．
82

70．
9

46．
2

1．
84

30 ．
3

1 24 349．
8

3 0 ．1

35．
5

323

7．
8 13 6 7

0．
51

0．
77

65．
4

42．
1

1．
70

33．
8

1372

53 ．
3

3 2 ．1

39 ．
4

376

8．
5 13 8 5

0．
51

0．
84

65．
6

42．
8

1．
66

34 ．
3

1 23 1

47．
5

28．
9

34．
8

330

7．
2 1247

0．
47

0，
77

55．
7

36．
7

1．
42

32 ．
8

1 47 3

56 ．
6

3 3．
7 42．
5

：
強8

8．
9 1478

0．
56

0．
84

68．
2

47．
1

1．
81

32 ．
6

1 29 3

51．
1

30．
8

36．
8

349

8．
0 13 5 00．
510．
8 1 56．
0

41．
2

1．
63

36 ．
8

1 5 24

63 ．
0

38．
7

44．
4

4 12

0．
93

92．
2

42．
4

1．
75

13 16

53 ．
3

3 2．
4 36 ．
9333

9．
9 18588．
3 1463

0．
62

37．
8

0．
53

0．
82

70．
1

35．
3

1．4 2

10

（1 0 ）

11（2 1 ）

12

（18 ）

13

（2 1 ）

14（1 2 ）

15（1 1 ）

16

（9 ）

20

（9 ）

3 1．
0
30．
0

12 9 5

54．
9

33．
5

38．
4

370

8．
9 15 3 1

0．
56

0．
84

75．
1

44 ．
0

1．
88

10 9 6

47．
5

29．
8

33 ．
3

340

7．
5 1336

0．
47

0．
77

65．
1

37．
9

1．
64

21

（7 ）

33 ．
5
32．
8

1 15 2
1 15 2

52．
5

33．
5

8．
5 1605

0．
50

0．
78

79．
5

37．
0

3 1．
5

35．
2
32．
6

34 1

49 ．
5

306

7．
5 1 17 20．
48

0．
73 5 9．
2

36 ．
8

1．
69
1．58

22

（5 ）

35 ．
8

1 26 6

34．
9

334

8．
6 1680

0．
52

0，
81

70．
1

38 ．
7

1．
66

1 1 5654 ．
2
4 8 ．0

34．
0

35 ．
6

29．
7

3 1．
7

3 08

7．
9 1370

0．
47

0．
74

65．
4

34 ．
5

1．
47

−398−

PMD患者のSDA（特に食事にともなうエネルギーロスについて）

中
山

子 治 男
海
文 政 南

上

新 山 喜 昭神

坂 口 久美子

大新 居 さつき山

国立徳島療養所

私達は50年度および51年度にPMD患者19名について正確な栄養調査を行った結果、注目すべき点としてエネルギー摂取量が上げられた。即ちPMD患者は健康人に比較して活動良が少いにもかかわらず、はば基準量近くの摂取がみられた。また病状の進行している高年令者についてはより多くの活動の低下がみられるにもかかわらず全ての患者が基準値以上のエネルギー摂取量を示した。その理由としては、これら患者の基礎代謝量（BMR）を実測してみた結果、体重当りのBMRが元進していることがわかった。特に高年令の4名の患者については全てが基準値よりも高い値であった。このようなことから今後PMD患者の栄養所要量を決める上において、エネ
ルギーのロスを考慮してやる必要がある。そこでまず摂取栄養の消化吸収その他による損失、即ち特異動的作用（SDA）によるロスが正常人に対して変わっているのではないかと考え、本年度PMD患者10名についてSDAを測定することにした。
SDAは摂取後のエネルギー代謝量を経時的に測定し、その元進量を積分して求めるものであるが、図1．は、朝7時に基礎代謝量を測定後、450皿β の食事を与え以後30分間隔でエネルギー
代謝量を測定した時の1例を示すものです0こ？ような代謝の元進は、約8時間程度継続し、摂食量に対するSDAによる全エネルギーロスは45．5瓜βで、450皿 に対して約10％である。これを3時間で区切ると全SDAの75％に当る量が測定できるので、PMD患者については負担を少なくするように、3時間のエネルギー代謝量を測定してSDA量を算定した。この際の投与食は表1．に示すとおりです。実測した摂食後10名の安静代謝量の変化は図2．に示すとおりです。基礎代謝量より上の部分、即ち摂食に伴う代謝元進塁を計算すると平均15．98ユ広です。平均摂取量
4268ユβであるので摂取熱量に対する割合は3時間値で3．8％となります。これを8時間値に換算してみると、約5％程度です。高糖質食摂取時のSDAが普通5％位なので、PMD患者のS
DAはそれ程高い値ではありませんでした。エネルギー摂取量が多いのは基礎代謝量の元進に起因するものと思われる。これは筋肉が減少しているため体をささえることにエネルギーを多く使っているためと考えられます。

ー399

−

図1．Chan esin SDA of normal dietconbhin

450皿e ener

表1．投与食餌構成
食パ ン
8

9

10

11

12

ノヾタ ー

（時間）

りん ご
卵
牛

乳

量

577

8ユβ

蛋 白質

2 1．
6

才

脂

肪

23．
2

才

糖

質

68．
5

才・

熱

図2．PMD患者のSDA
Mean士SE

壬等｛
7

8

9

10

11

（時間）

SpeCific dynamic actionin PMD patients

Su bjects

N D
N M
Y A
T
A
M
O
M
K
T

A
O
I
K
A
A
O

M ea n s
S D

B M R
血g／
hr
35，
6
29．
6
42．
3
43．
3
35．
6

In ges ted

S D A
E xtraene rg y ． e ne rg y
（血 ）
（必 ）

S D A
％ to ・
lng eStede ne rg y

30．
4
35．
7
36．
4
35．
0
38．
1

2 71
4 26
552
2 68
414
500
396
541
501
397

7．
7
21．
2
14 ．
9
9．
6
25．
2
15．
4
2 1．
0
7．
7
19 ．
8
16 ．
4

2．
9
5．
0
2．
7
3．
6
6．
1
3．
1
5．
3
1，
4
3．
9
4．
1

36．
2
4．
4

426
100

15．
9
6．
1

3．
8
1．
4

−400−

DMP末期患児の栄養に関する研究

国立療養所西別府病院

〔目

浅

井

和

子

中

嶋

俊

郎

城

戸

美津子

的〕

当院は、入所患児71名、平均年令15才で、機能障害度Ⅱの6からⅢの10までが、80％をしめている。その中の約5割が、半介助、全介助にて食事摂取を行っている。『デュシャヌ型平均身長
体重』による、個々人の肥痩度は−20％以下のるい痩傾向者が18名、その中で現在体重曲線が、ゆるやか又は、ごくゆるやかに下降を示しているものが1名であった。このような患児の重症化にともない、栄養強化の必要な患児を早期に兄い出し、適切な栄養方法を考慮し良好な経過へもっていく努力をしたい。
〔対象〕

この症例は先天型、女性例、10才で、入所以来、体重はゆるやかに上昇していたところ、昭和51年7月年令15才で、食事量が1回に200㌢をこすと、摂取約2時間後、嘔吐するという状態になり、平均体重士0より、毎月0，5毎〜1毎 の体重減少があった。
〔方法】

昭和52年5月上旬より、ミンチ食を1回100才〜150才におさえ、1日にMCT末75才、アミココ30才、卵黄2個、砂糖30㌢を3回に分けてのませ、嘔吐の状態を見ながら少しづっミンチ
食の量をふやしていきました。1日の栄養量は13008ユg〜1400のβ、蛋白45才〜55ク、脂肪55
才〜65才であった。

〔結果】

5ケ月経過ののち体重は5由一6毎の増加を示し、減少をはじめる前の体重にもどった。そこで10月下旬より、MCT末25才、アミココ10才を中止し、現在3ケ月経過し、体重25．5短で、今後も25由一26ね、平均体重の−10％を保ってゆくよう努力したい。
〔ま と め〕
機能障害度、Ⅲの10、るい痩−30％以下のおよそ死亡前6ケ月と思われる。重症末期患児の栄養は、早期のおよそ15才以前に平均体重の−15％以下にならないよう、注意すべきであろうと考えられるので、これまでの基準投与をあらため早期に適切な、栄養方法を考慮し、個々人に合せて食事を工夫し改善してゆきたい。

−401−

ジストロフィーマウスにおける筋疾患の発現、進行と栄養条件との関連

夫

宮

崎

基

嘉

夫 輔恒

迫

之
宏 盈

口

田 村村

山

真 田木

国立栄養研究所

弘前大学医学部【目

的）

これまでの研究により、リノール酸エチル0．5を添加したビタミンE欠乏精製飼料をジストロ
フィー（dy）マウスに給与したところ、数日から3週間にかけて死亡する例が多く、これがE添加によって減少させることを得、さらにdyマウスE欠乏区において高度不飽和脂肪酸含量が低
下し、オキシアミノ酸、N−メチルヒスチジン／ヒスチジンが低下することを明らかにしたので本年度は同様な条件でdyマウスの溶血試験と筋肉、血安中のクレアチンホスホキナ一七 アルド
ラーゼの活性度について実験を行った。
〔方

法〕

−402

−

dyマウス（C57BL／6J−dy．−）と対照マウス（同一dy／＋）を表−1に示したビタミンE欠乏
精製飼料、およびこれにEを添加した飼料を給与L
dyマウスは4日、対照マウスは7日間飼育した。
実験期間終了後、動物を屠殺し溶血試験をCPC（Cyclic path centrifuge）法により、またクレア
チンホスホキナーゼとアルドラーゼ活性度はそれぞれベーリンガ一、マンハイムキットのUV法テスト
およびカラーテストにより測定した。

〔結表−1 飼料組成（ク／100才）
カ ゼ イ ン （ビ タ ミ ン フ リー ）20

α − トウ モ ロ コ シ澱 粉

68

オ リー ブ 油

2．6

リノール 酸 エチ ル

0 ．4

汐 紙粉 末3

塩 類混 合 物

5

ビ タ ミ ン混 合 物 ＊1＊ ビタミンE添加区はα−トコフェ
ロールmF／飼料100才を含む。

果〕

溶血試験の結果は個体問にある程度の差異がみられたが、明らかに試験区によって特徴ある変化も認められた。対照雄マウスではE欠乏区と添加区で殆んど差異はみられず、図−1（Z川こ示す
ように約140mOSMという、かなり高張側にシャープなどークが得られた。これに対してdy
雄マウスのE欠乏区では同園（b）に示すようにピークがさらに高張側に偏り150mOSMまたは、
これ以上の値となった。しかし最大抵抗値はむしろ低くなり、全体としては片なだれ型のパターンを示した。一方、dy雌マウスは同じく図（C、d）に示すように、E欠乏区と添加区でははっきりした差異はみられず、対照マウスと比べてピークが幅広くなり、位置は低張側に移動し最大抵抗値も低い値を示した。これらの結果からdyマウスは対照マウスと比べて明らかに異なるパターンを示し、特に雄では溶血性が高いものと推定された。

ー403−

図−1

対照およびdyマウス溶血パターン（a）対照雄マウスE欠乏区（添加区も同様）
I＿＿（b）dy雄マウスE欠乏区（d）dy雌マウスE添加区

ー404−

＿

．．■

t＿

クレアチンホスキナーゼ（CPK）とアルドラーゼ（ALD）の活性度は表−1に示すとおりである。ビタミンE欠乏のdy雄マウス（D8−）は同対照マウス（C8−）に比べて血栄中の両酵素の活性が著しく高く、筋肉中では低いことが示され、筋ジストロフィーに特徴的な代謝異常が認められた。同様の傾向はdy雌マウス（D9−）に対しても若干認められたが、この場合は筋肉中のALDに差異は認められなかった。dy雌マウスと対照雄マウスのそれぞれにおいてビタ
ミンE欠乏区と添加区で著しい差異が認められなかったことから、本実験で示されたdy雄マウスの酵素活性の上昇は系統差（dy因子）、および性差による違いが大きく影響している可能性が考えられる。今後は溶血試験の結果と考え合わせ、dy雄マウスを中心にビタミンE添加の有無
による代謝的影響を明らかにしたい。

表−1

血
区

ク レアチ ンホス ホ キ ナ ーゼ
（U ／ヱ ）

D 8 一
（3 ）

士

D 9 −
（5 ）

士

（5 ）

士

C 8 ＋
（5 ）
C 8 −
（5 ）

ア ル ドラー ゼ

1 28 8

9 8．
9

716

± 17 ．
2

418

6 1．1

69

± 1 8．
9

89

15

5

6．0

〔註〕D：dyマウス＋：同添加区

1．
6

士

34

士

287
士

4 1

士

930
±

4．
8
士

35
345

士

1 3．2 （
3）

28 （
4）
士

266
士

7．
9

土

アル ドラー ゼ叩 蛋 白質 ）（U ／ダ組 織 ） （U ／巧 蛋 白質 ） （U ／グ 組 織 ） （U ／

4 6．
0
士

肉

ク レア チ ンホ ス ホ キ ナ ーゼ

（U ノヱ ）

40 （
3）
士

肋

究

596

D ？ ＋

血祭および筋肉中のクレアチンホス
ホキナーゼとアルドラーゼの活性度

70

士

68 3
士

2 5

C：対照マウス

日：動物数

−405−

士

23．
5

1．3 5

0 ．1 2

2．
7

士 0．
23

士 0．
02

34．
6

1．
32

4．
3

士 0．
2 1

28．
3

1．1 0

3．
6

士 0．
20

0．1 3
士

0．
0 3
0．1 1

士

0．
0 2

7 3．
9

2．
62

0．2 1

6．1

士 0．
36

± 0．
03

5 6．
5

2．
77

0．
23

3．
0

士 0．
48

士 0．
04

ー：ビタミンE欠乏区

誤差：SEM食餌基準に関する研究

弘前大学医学部

木 村

恒

岩

重

鵜

沢

美智子

田 村 盈之輔

新

山

喜

昭

新 居 さつき

原

正

俊

掘

三吉野

産

治

サチ子

進行性筋ジストロフィー症の給食として、各施設では概ね一般病人食を与えている。これでは残金が多く不経済的である上に、適切な栄養補給も出来ない。
これ等の点を解決するには、本症患者の栄養所要量を算定し、これに基づいて食餌基準を作成することが先決であると考える。
かゝる目的でPMD患者食餌基準共同研究委員を選出し、3回の委員会を持ち、本研究班の10
年の栄養学的研究業績を集大成し、一部栄養調査、基礎栄養学的研究を補足して、それらを基に食餌基準書を作成するため下記のように準備を進めた。
食餌基準共同研究委員
岩重− （国立療養所刀根山病院、栄養士）
鵜沢美智子 （国立療養所下志津病院、栄養士）
木村恒 （弘前大学医学部、講師）
田村盈之輔 （国立栄養研究所、部長）
新山喜昭 （徳島大学医学部、教授）
新居さつき （国立徳島療養所、栄養士）
原正俊 （厚生省医務局、栄養専門官）
垢サチ子 （国立療養所西別府病院、栄養士）
三吉野産治 （国立療養所西別府病院、医長）
以上アイウエオ順
分担執筆の内容目次及び担当者名
Ⅰ 栄養の基礎知識 （田村盈之輔）
Ⅱ 食餌の留意点（木村恒）

Ⅲ 栄養所要量（新山 吉昭、新居さつき）

Ⅳ 食品構成（新山 喜昭、新鹿さつき）

Ⅴ 患者食∈吉野産治、堀 サチ子）

−406−

Ⅵ 食事例（岩・召巨 ■−、鵜沢美智子）

Ⅶ 栄養指導（三吉野産治、掘 サチ子）

Ⅷ 栄養管理

（原

正俊、岩垂

一）

食餌基準書編集委員
木村恒、田村盈之輔、新山喜昭
尚、食餌基準書は昭和53年度に発刊の予定である。

−407−

生化学的ならびに基礎研究

生化学的ならびに基礎研究部

会長
国立療養所刀根山病院
谷淳

吉

本年度も、ひきつづき昭和51年度の研究方針にしたがって、1）筋の発生分化過程に対応した細胞培養法による形態学的分析と染色体分析、2）細胞の膜性成分および構造タン白の質的変化
さらに酵素異常の究明、3）内分泌学的研究、4）感染免疫能に関する研究、その他の4ツに大別して研究が進められた。
とくに、1）および2）のサブテーマにり手イトがおかれた。
1）筋の発生分化過程に対応した細胞培養法による形態学的分析と染色体分析
筋ジストロフィーマウスの筋を用いての細胞培養法によって、再生筋芽細胞において、正常と発症群の問には、光軸レベルでの形態学的差が認められず、また胚筋芽細胞と再生筋芽細胞の間では、大壷のinoculationの場合、筋の細胞融合、Myotube形成をみる限り、差異がないことが確認された（刀根山）。
にわとりの胚大腿筋と脊髄からの運動神経細胞を混合培養し、αプンガロトキシンを用いて、アセチルコリレセプターの崩壊速度をしらべた結果、ジストロフィー筋の方が正常に比して急速に崩壊することが認められた（下志津）。また、筋ジストロフィー患者の生検材料により、神経筋接合部の走査竃顕所見では、正常に比して著しい差は見出されなかった（下志津）。
正常、筋ジマウスの再生筋芽細胞からクローン培養を試みたが、3〜4代（約2ケ月）で分裂
停止、細胞変性がみられ、今後なお、血清の効果を含めて培養系全般の検討が必要と思われる（刀根山）。染色分析については、顔面肩甲上腕型の本症患者の白血球を用いて分析が進められ、今後、腹筋由来の細胞の培養によって染色体の形態の異常の有無を分析しようとしている（刀根山）。西多賀においては、細胞培養した筋細胞についてのクレアチンキナーゼのアイソザイムの▲分析が試みられた。
2）細胞の膿性成分および構造タン白の質的変化と酵素異常の究明
前項の1）は形態学的病因追究であるのに対し、本項は主として、機能的あるいは代謝的病因追究に重点がおかれている。
刀根山においては、筋ジスマウスの各臓器の細胞内の膜成分についてのスーパーオキサイド・
ディスムターゼ（SOD）、脂肪酸、薬物水酸化活性がしらべられ、ミトコンドリアのSOD活
性が筋ジで増大しており、発症群マウス臓器にスーパーオキサイド含量が高いことが予想された。
また脂肪酸の仙水酸化に特異的にはたらく腎ミクロソームにおいて、その水酸化活性が元進して−409−

いることがみとめられた（刀根山）。
宇多野においては、血球の膜の異常の検索がおこなわれ、赤血球の膜抵抗減弱が、ドゥシャン
ヌ型患者でとくに著明、マウスではその差は、わずかであることが見出された。一方、リンパ球の蛍光偏光度は、筋ジスマウスでは対照に比して高値を示し、これは筋ジマウスリンパ球の膜の流動性が低いことを示すと思われ、このことは筋ジにおける感染症への抵抗性の低さと関連させてみて興味深い研究である（宇多野）。
筋構造タン白のSDS電気泳動分析で、構造タン白は、ミオシン、αアクチン、アクチニン、トロポニン、トロポミオシンおよび低分子タン白に分画され、神経切断後の赤筋と白筋のタン白
構成に差のあることが発見された（再春荘）。
人の筋疾患由来の筋芽細胞は、アイソザイムパターンからみると、全般に生化学的には未分化
筋細胞とみなさヾるを得ない結果が得られ、培養細胞レベルで病因追究する場合、とくに注意すべき点となろう。なお、組織化学的に、グリコーゲン、フオスフォリラーゼの染色法の改良も試みられた（弘前大学）。
筋組織の脂質代謝系酵素の異常が追究された結果、ドゥシャンヌ型患者では、血清CPK、GOT、アルドラーゼの上昇はあるが、遊離脂肪酸、過酸化脂肪は、対照と同じ値であった。顔面
肩甲、上腕型では、血清遊離脂酸は高値、脊髄性進行性筋萎縮症、シャルコ・マリー・トゥース
病では、血清過酸化脂質の上昇がみられた（愛媛大学）。
松江においても、筋ジ患者での酸化障害の有無についてしらべた結果、G6PD−aSe を中心とする0Ⅹygen radicalのdetoxication系は正常との差がなく、赤血球でみる限り筋ジでの酸化障害は認められなかった（松田。
筋ジおよび関連疾患における血清脂質、リボタン白については、ネマリン、ミオパチーで、低リボタン白血症を示した症例があり、先天性筋ジストロフィーもβリボタン自質が低い傾向が認められた（新潟）。
つぎに、サイクリックAMPおよびGMPに開通した成果をとりまとめると、徳島大学では、ラットの正常および変性筋における7デニール・サイクラーゼ活性を電顕組織化学的にしらべ、変性筋としては、プラスモシド投与法を用い、アデニール・サイクラーゼ活性の局在は、主に槙管の部分に存在し、ミトコンドリアでの反応は、正常筋に比して著しく少いことを見出した（徳島大学）。血安中のサイクリックAMPについては，ドゥシャンヌ型筋ジ患者59例、生検筋18例を対象として検索がす、められ、残存する筋のサイクリック・AMP値は、正常と疾患で差が見出されなかったが、血安中サイクリック・AMP濃度は軽症において高く、重症化するに従って低値となることが、みとめられた（原）。
八雲においても、サイクリックAMP、サイクリックGMPの変化が追究され、運動負荷による変動はみとめられなかったが、今後もひきつづき、運動負荷と薬物の効果を中心に、多数例について追究を続ける必要がある。

−410−

筋ジストロフィー患者の筋のミトコンドリアGOTについて解析した結果、可溶性GOTは細胞膜から遊出してしまうのに対し、ミトコンドリアのそれは、病像の進展にしたがって、かなり末期まで残存することが見出された（宇多野）。さらに、プレドニゾロン負荷によって、CPK
LDH、ミトコンドリアGOTの活性をしらべた結果、CPK、LDHの場合にみられるプレド
ニソロン負荷時の変動は、その原因が、膜自身の急激な変化にのみ由来するとは結論できなかったが、膜の質的変化を解明する一つのアプローチとなるかも知れない（芋多野）。
筋ジストロフィー発現過程の代謝異常の研究として、弘前大学および国立栄養研では、ビタミ
ンE欠乏モルモットにおける筋ジ類似病変を対象に、筋・肝の脂肪酸組成をしらべた結果C18：3／C18‥2比で、E欠乏症では増加、C20：4／C18：3比で、E欠乏症では減少することがみとめられ、これは脂肪酸の不飽和化段階の代謝障害によるか、脂肪酸の分解促進によるかは今後の追究にまたねばならぬ。
3）内分泌学的研究
本症患者におけるステロイドホルモン動態について、長良では尿中ステロイドホルモンの分析をおこなった結果、17KS、170HCSともに全体に近い傾向がみとめられた。西別府においても、内分泌動態の分析がおこなわれ、T3−RU、T4、TSH、TRHテストによる下垂体一甲状腺系に関して、全対象患者において正常とみられたが、LH、LH−RHテストによる下垂体一性腺系では、全例、正常域にはあるが下限に偏する傾向が示された。
今後、テストステロンやFSHの検討をすヽめる必要がある。
また、弘前大学では、筋強直性ジストロフィーにおいて、血中デスモステロールが有意に増加している症例は見出されなかったが、LH−RHテストではLHの前値およびLH−RH負荷に
よるLH値は高値を示し、FSHの前値およびLHTRH負荷によるFSH値も高値を示していた。
4）感染免疫能に関する研究およびその他
本症患者における感染免疫能については、Tリンパ球では量的な低下はないが、その機能低下が示唆された。Bリンパ球の機能では、その数および分泌される免疫グロブリン値は正常であった（再春荘）。
Histocompatibility Locus A（HLA）は疾患感受性との関連が最近、注目されており、筋ジストロフィーの成因追究の一助とするため、宇多野においても研究がすすめられ、その結果、H
LA−Frepuencyは、HLA−Alがドゥシャンヌ型において有意に高頻度で、ついで、B7、B
W22も高頻度であった。今後も解析をす、めるべき研究課題である（宇多野）。
その他、本症における凝固線溶能についてドゥシャンヌ型、肢帯型、筋萎縮性側索硬化症、クーゲルベルグ、ベランダー病の患者を対象として検索がすヽめられた。その結果ドゥシャンヌ型
筋ジストロフィーでは、Dysfibrinogenemiaが存在することが示唆された（南九州）。
以上、4ツのサブテーマに大別された研究成果は、いずれも、筋ジストロフィーの病因論的研−411−

究の発展・進歩に結びつく基礎的な重要課題であり、今後も相互に関連づけつヽ、保因者検出方法の改善、発症機構の解明と病勢進展の抑制方法の追求などの具体的目標た向って、着実に成果が積上げられるように期待し、努力したい。

−412−

PMDにおける凝固線容能

国立療養所南九州病院
今

隈

中

島

洋

蒲

福

永

秀

敏

明

丸

山

征

郎

〔日的及び方法〕
各種筋萎縮性疾患（D型DMP、L−G型DMP、K−W病、ALS）に於ける凝固線容系の検索を目的とし、prOthrombin時間、部分トロンボプラステン時間、Ca再加凝固時間、Fibrin−
Ogen（トロンビンタイム法）、Fibrinogenand Fibrindegradafion producfs（Latex凝集法）
Plasmin活性（EugloblinLysis Tirrx：法）の測定ならびに、凝集線容系に於けるproteaseinhib forである

αlAntitrypsin、α2Macroglobulin、AntithrombinⅢ．の測定（SRID法）を行なった。
〔結果〕

図①、プロトロンビン時間、部分トロンポプラステン時間、Ca再加凝固時間は、各種筋萎縮のいづれに於ても正常であった。．図㊥、Fbgはhchenne 型DMPで、18例中11例で170n191〟以下、2例が正常値下限と、他の疾患に比較し、明らかな低値を示した。図㊥、FDPはm−
Chenne型DMP14例全例が高値であり、他の疾患では正常であった。図④、ELTはIhchen−

ne型DMPll例全例が短縮し、他疾患では正常であった。図⑤、αlAT、α2M、ATⅢの量は各種筋萎縮症、健常人の間に差は認められなかった。
以上、各種筋萎縮症のうち、D型DMPでは、凝固系に於ては各凝固因子は正常であるが、Fi−
brinogen 活性が低値を示した。線容系に於ては、FDPの上昇と、plasmin活性の元進がみとめられた。現時点までの検索では、低Fbg血症、高FDP血症、plasmin 活性の元進のいずれも、他の筋萎縮症ではみられない、又年令、機能障害度、LPK、LDH等の血清酵素塁等との問に一定の相関は認められず、Bermanらの高FDP血症は、高CPK

例にのみ認められるという

示摘とは若干ことなる。現在までの報告では、線容機能の元進は筋組織の崩壊に由来するPla・
Sminogen activator によるとされているが、線容系へのinhibitorの低下、もしくは凝固系におけるinhiitor の低下の有無についての考案はなされていない。ATⅢは凝固系のXaとⅡaに、α2MとαlATは線容系のPlasminに阻止的に働くとされているが、今回行なった、SR
ID法による抗原星測定では、その異常は認められなかった。次に低Fbg血症の本態として、
Fbg低形成、凝固元進、代謝の元進を含めたFbg異化の元進、質的異常の為のみかけ上の低値
質的異常による異化の元進等が考えられる。そこでトロンビンタイム法によるFbg活性塁の測定と共にSRID法にて抗原塁を測定し、両者を比較した。

−413−

健常者ではThrombintiTne法で275±7・4mg／dP、SRID法で244±19・2曙／dPであるのに対し、D型DMPでは、前者168±24・7mg／dPであるのに対し、D型DMPでは・前者・
168±24．7mg／dP、後者、227±14．4呵／d化・D型DMPでは、抗原量と活性量との間に解離かみとめられ、D型DMPのFbgにDys fibrinogenemiaの存在する可能性を示唆すると思われる結果を得た。今後さらに検討する予定である0

（図＠）

（図（か）

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神経筋接合部の形態学的研究
続報一走査型電子顕微鏡による観察

国立療養所下志津病院
斎

藤

篤

斎

藤

敏

石

川

裕

郎

千葉大学第一解剖
増

子

嶋

田

貞

彦
裕

神経筋接合部に関する基礎的、実験的研究と共に臨床的研究の新知見も数多く得られ、その進
歩はめざましい。私達は神経終末の再生についても検索を行ってきたが、invivoおよびinvitro
における神経筋接合部の形態発生学的研究と共にまだ未開拓の点も多い。また、神経筋接合部に対する走査型電子靭微鏡的観察は行なわれていない。私達は前回成熟マウスの下肢筋を用いて各種酵素による消化を行うと共に臨床的応用の可能性について検討を行った。試料の作製法はグル
タールアルデヒドまたはフォルマリン固定を行った下肢筋（長指伸筋、ヒラメ筋、短指伸筋）は
ヒアルロニダーゼ、コラゲナーゼの処理を行い、オスミウム酸固定を行った後に筋線経を再度細裂し、数本の筋線維束になるようにし、結合組織は可能なかぎり除去した。アセトン脱水後炭酸ガスによる臨界点乾燥を行う。この後に再度結合組織を出来るかぎりはがし、筋線経が裸になるようにして試料台に附着させた。試料は金イオン蒸着後観察した。また主にフォルマリン固定を行った標本はKarnovsky法によるアセチルコリンエステラーゼ染色を行い、オスミウム酸固定
後に同様の処理を行って試料台に固定し、金イオン蒸着後に観察を行った。
今回は筋生検標本につき、前回の正常マウスおよび筋ジストロフィーマウスの所見をもとに試料の作製と観察を行った。
症例は、Duchenne型DMP4例（Stage3．8才と9才：Stage4．9才：Stage5．14才全例男性）、正常例は18才男性、下腿骨開放性骨折の短俳骨筋を選び、萎縮筋としては17才女性、脳性麻痺による高度内反足の短指伸筋を矯正手術時にその一部を採取した。筋生検は、1％カルポ
カインを局麻剤として用い、対照例は硬膜外麻酔を行って手術を施行した。
正常例の神経筋接合部の走査電顕像は網目状の膠原繰経に披ほれた小丘状の半円形の高まりとして観察される。その周辺には膠原線維束の遊走と共に管状構造の線経が筋線維をからみ、これは筋内毛細血管か末梢神経線経かの区別は明らかではない。また筋内神経線経は厚く密な膠原線経の結合組織で披ほれており明確な観察は非常な困難を伴う。また神経筋接合部を思わせる隆起部には扁平な傘状または蓮葉状の細胞が膠原線経の厚い被膜の下に認められるものも存在した。
図（A）はコリンエステラーゼ染色施行後の正常運動神経終末であるが、近くに存在する左端の−415−

管状構造は血管か末梢神経かの区別は困難であるが血管のように考えられる。他の図（B）、（C）に比べ膠原線経の被膜は比較的粗であり、筋線経の大小不同はなく横紋様構造もみられる。次に関節拘縮による不動萎縮を示す例では図（B）のこ−とく、厚く太い膠原線維と共に終末は比較的不規則な小型な像を示している。図（C）は第4度9才男児の短指伸筋よりのものであるが、筋線経の萎縮と共に結合織の膠原線経は密に増生し、筋線経の表面の観察は困難を伴う。密度の高い膠原線経の間に表面が平滑で横紋像の弱い高度萎縮筋が時にみられ、その上にアセチルコリン
エステラーゼ反応部として小丘状隆起がみられる。筋線経の荒廃と膠原線経の増殖がDMP児、
Duchenne型には著明であるが、アセチルコリンエステラーゼに対する神経筋接合部の反応性は比較的に良く保たれている。この症例でも楕円型の終末像として観察される。

アセチルコリンエステラーゼ

染色後の神経筋接合部（A）正常筋（B）不動萎縮筋（C）進行性筋ジス
トロフィー症筋−4】6−

神経筋接合の機能分化とその形態学に関する細胞培養法を用いた研究

国立療養所下志津病院
斎

藤

篤

斎

藤

敏

郎

石

川

裕

二

千葉大学医学部第一解剖
増

子

嶋

田

貞

彦
裕

筋ジストロフィーの発症に対する原因究明に、発生学的見地から手がかりを得るための基礎的研究として、発生期における神経と筋との問の相互作用を、培養糸を用いて追求した。今回は神経筋混合細胞培養における筋細胞表面のアセチルコリンリセプター（AChR）の発生について報告し、さらにジストロフィー鶏の後広背筋のAChRの崩壊速度について、器官培養法与川いた予備実験の結果について言及する。
1．AChRの発生
照卵12日の鶏胚大腿筋よりトリプシンで解離した筋細胞と、婿卵2．5日の鶏胚脊髄より分離した運動神経細胞を混合培養し、これに125Iでラベルしたα−bungarotoxin（125I−α−BGT）
を加えた後に、オートラジオグラフィーを行った。
α−BGTはAChRと特異的に結合するので、オートラジオグラフィーで観察される銀粒子の分布は、AChRのAChRの分布と対応すると考えられる。
このような銀粒子は胆核筋細胞では認められず、筋管形成後その表耐こ散在件にi廿貌するようになる。その数は培養の進行に伴って次第に増加し、所々に銀粒子の集合が限局的に観察される
ようになるo Sytkowskil）らは筋細胞の表面にAChRの集合が形成され、そこに神経の突起が接触してシナプスが形成されるというモデルを提唱している。しかし本研究では、神経線維末端の筋への接触部位には、必ずしもAChRの集合はみられなかった。筋細胞表面上に神経細胞体が直接に接触している場合には、通常その周辺に多数の銀粒子が集合しているのかみられたので（図Ia、b）、神経とAChRとの問は何らかの相互作用が存在することは明らかである。今後、長期培養することにより神経接触とAChRの集合との問の因果関係を追求し、またAChRと慮按関係しない神経線経の性質についても調べたい。
2．ジストロフィー鶏におけるAChRの崩壊速度
照化後5ケ月のジストロフィー鶏の後広背筋を器官培養し、そのAChRに125ト・α−BGTを結合させたのち、AChRの崩壊によって培養液中に遊離してくる125Ⅰの放射能を測定することにより、AChRの崩壊速度を調べた。その結果をBurden2）が調べた正常鶏後広背筋のAChRのー417−崩壊速度と比較すると、ジストロフィー鶏筋では正常な成熟筋より崩壊速度が早く（図2・）・幼
若な筋と類似していた。この結果のみでは、ジストロフィー筋ではAChRの代謝回転の調節機構に障害が存在するのか、あるいは器官培養に移された筋が変性に陥ることにより二次的に125Ⅰが培養液中に放出されることによるのかは、一義的には結論できない。今後、正常およびジストロ
フィーの筋と神経を各種組合せて細胞培養を行うことにより、AChRの発生病理についても追求したい。

（図2・）100転、

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工H ORGAN CULTURE（hr8）

献＞

1）sytkowski，A．J．，Vogel，Z．and Nirenberg，M・W・（1973）proc・Nat・Acad・
sci．USA70：270−274．
2）Burden，S．（1977）Develop．Biol．61：79−85．
＜図の説明＞
図1．混合培養7日の微分干渉取微鏡写真（1a）と、その同一部位のオートラジオグラム（lb）0筋管（Mt）表面上に神経細胞（N）が重なっており、その周辺に銀粒子の集合しているのかみられる。X 420。
図2．後広背筋のAChRと結合している125I−α一BGTの量。器官培養開始時の結合量を100−418−

％として表わしてある。●一一●将化7日、〇一〇照化24日および☆一一☆照化32日の正常鶏（Burden2）より）。▲一一▲照化150日のジストロフィー鶏。

PMD患児（者）におけるステロイドホルモン分泌動態について（尿中ステロイドホルモンの分析）

国立療養所長良病院
桑

原

英

明

Horningの方法に準じてP一glucuronidase加水分解、酢酸エチルによる抽出、Methoxyla一mine Trimethyl silyletherによる前処置の後、昇温ガスクロマトグラフィーにより尿中ステ
ロイドホルモンの分析を行った。
対照は表Ⅰの如く年令13才5ケ月から22才1ケ月、体重18．3ねから52．5とタ障害度はSwin，
jardの分類でVl〜他のD型PMD患児10人でcontrolとしてほぼ同年令と思われる。13才から

15才の殆んど発作なく経過観察中の気管支鴫息患児及び同様経過観察中の慢性腎炎患児5人をえらんだ。
結果は表Ⅱの如くでandrosterone（An）etiocholanolone（ET）dehydroepiandroste rone
（DHEA）といった17−KS、Tetrahydrocortisol「（THF）Coltoloneといった17−OHC
SともにPMD児で低い傾向を示し、特に症例5．10でその傾向が強くみられた。これらは、るい
そうが目立ち、機能障害の著しい者であった。
〔ま と め〕
症例数、対照に問題はあるが、ガスクロマトグラフィーにより尿中ステロイドホルモンを分析し比較したところ
1．PMD児で17−KS、17−OHCS

とも全体に低い傾向をつかんだ。

2．PMD児の中でも、るいそう、機能低下の著しいものでその傾向が強くみられた。
以上はD型PMDに関して一次的なものか、あるいは二次的なものかは判断しがたいが、これをもとに、今後更に症例を増すとともに負荷テスト等も加えて検討する予定である。

ー419−

衷Ⅰ
患 yd
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0．
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0．
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54

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72

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0．
07

0．
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23

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08

1．
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0．
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（ 0 ．8 2 − 3 ．2 ）

2．
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20

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0．
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21

1．
03

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C o lto lo n e
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一 3 ．2 1 ）

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0．
70

1．
23

1．
70

0．
48

0．
61

1．13

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0．
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94

3．
73

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4．
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0．
90

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67

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14

3．
75

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1．
71

A n

E t

3 ．2 1（ 1．5 4 − 4 ．8 8

）

6．
25

4．
95

正常及び筋ジストロフィー

由来筋芽細胞の生化学的研究

国立療養所西多賀病院
中川原
〔目

寛

一

山

田

蒲

的〕

DMPマウスの入手が困難になり、Cell cultureした。細胞の形態的観察、生化学的な比較は充分に出来なかった。そのため今回はCell cultureした。細胞のCPKIsozyme 等の比較をするための予備実験として、従来法である、無機リン酸法より感度の点で良好とされている逆反−420−

応を利用した。Rosalki変法の検討並びに、αHBDHとCPKの相関を検討した。
〔実験、成績〕
1．呈色液の安定性（Rosalki変法）
室温において、5分

60分120分180分

200分と放置し、その間の吸光度を560nmで測定した結果200分 まで呈色液の安定性が認められた。
2．同一検体の再現性
検体Ⅰ官45．1mU／me．SD O．632mU／me、CVl．53％
検体Ⅱ官41．2mU／me、SD O．745mU／me、CVl．65％

3．無機リン酸法との相関
74例について測定したところ、相関係数r三0．9712、回帰直線Y＝3．394x＋16．745となった。
4．α−HBDHとCPKの相関
ど存知のように、αHBDHはLDHIsozymeとの関連性において注目された。すなわ

ち移動皮の最も大きいLDHIsozymeが移動度の小さいものに比べてα−Ketobutyr早te
を速かに還元することが知られている。
文献によるとαHBDHが、11才〜20才のものに比べて一般に10才以下では高値を示すものが多いとされている。私共の実験したところでは10才から次第に低値を示す傾向にあり、またCPK値と相関が非常によくとれているように思われる。
5．CPKIsozyme

試料作成の方法（112〜5倍塁の0．25M冷sucrose を加え、冷温下でPotter EIvehjemホモジナイザーを用いて、ホモジネートを作り、これを2000×Gで10所血、遠沈し、その上宿部分を測定する。
（2）0．3Mの冷Sucrose で、凍結融解を2〜3度行ない、10．000×Gで、10nzb 遠心しその上沼部分を測定する。
〔考察〕

CPK活性値の方法としては短時間のうちに測定できる等、CPK測定において良好ではないかと思われる。αHBDHとCPKの相関については、αHBDHが、LDHのIsozymeの1つとして使用されているが、筋ジストロフィー患者の検査にも有効ではないかと思われる。lso−
Zyme試料作成のための方法としてはまだ実験を重ねなければならない点もあるので、このまま実験を進め、DMPマウス由来筋芽細胞と、正常マウス由来筋芽細胞のCPK活性値を測定していきたいと考える。
尚、Isozymeに関しては東京SRLと共同研究して参りたいと思う。

ー421−

筋ジストロフィー患者の感染免疫能に関する研究
特にリンパ球，単球，多核球の遊走能について

国立療養所再春荘
植

川

和

利

小清水

忠

夫

二

郎

岡

元

藤

瀬

宏

熊大一内
田

宮

志

摩

隆

司

清

本疾患は進行性の筋萎縮をきたし、この間心不全ないしは感染症をおこしてくる。そこで易感
染性に関して、DNCB反応、PPD反応及びPHA反応について検討を行なったところ、その機能が低下している成績を発表してきた。今回はさらに、TB cell Subpopulation免疫グロブ
リン及び単核球の遊走性に関して検討を試みたので報告する。

〔対象、方法及び結果〕
対象例は表1．の如く、本症患者9例で年令は11才から18才で、これに健康対照10例を用いた。
表1．のように、ツベルクリン反応は殆んどが陽転しており、血沈、CRP、RAは正常であった○
白血球数、リンパ球および単球数は対照との間に差を認めなかった。（表2．）
免疫グロブリンに関しても、IgG、IgA、IgM共対照との間に差異を認めなかった。（表3・）
また、TBリンパ球について、そのパーセント及び実数共に対照との間に差を認めなかった○（表4．）
末梢血単核球の遊走性（MCR）をConray Ficoll 法にて施行した。すなわち、ヘパリン加静脈血より単核球を分離し、TC medium199中に5×105／meの割に浮遊させ、BoydenのChamberの上室にlmeを入れ、下室にTC199中2％Caseinを含む液を1me入れ、その中間に直径5FLのnuclepore filterを置き、5％CO2下、37℃、90分間incubate L、filter 中に遊走してきた単核球の数を400倍の鮎微鏡下で5視野を数え、対照との比率でMCR値とした。
その結果、本症患者のMCR値は、対照100％に比して、49．9±17・3％ と低値を示した○
（衰5．）
【考

察〕

Tリンパ球では畠的な低下はなく、前回の検索でPHA反応の低下していた成績より、その機能低下が示唆された。Bcellの機能の検討はなされていないが、少なくとも、Bcell の遍及びこれが放出する免疫グロブリン値は正常であることから、Bcell系の機能低下はまずないものと推
定された。

−422−

感染症で果す単球の機能は細胞内寄生性細菌に対して重要であることは論を持たないところであり、それ以外の細菌に対しての単球の役割は不明の点が多い。我々の研究では、特に緑膿菌、プ菌に対して、単球の関与が存在することを認めている。今回単球の機能に関しては・一部の機能であるMCRを検討し、その低下を認めたが、更に賃食能、ライソゾーム活性等の機能についても検討すべきと考える。

表1．CasedbtribtLicnofDMP

表2．

WBC・LyrTTWeandMonocyte

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表5．
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5％COいれd覚れh爪価叔日付．知90■Th¶M∝）0 84・〃3 125
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T，BLymかocyte Sutpopulationin DMP
Bcell

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Medium199．

M的tddbir血伽Nェl甲∝e仙汀（Presiz05〟h血mt訂WWS OUぺd d5佃din400X．

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MCRl血
DMP

9

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100

筋構造蛋白のSDS電気泳動法による研究（第Ⅱ報）

国立療養所再春荘
楢

川

和

利

小清水

忠

夫

岡

元

宏

内

野

誠

熊大一内
上

野

洋

出

田

透

〔目的及び方法〕
前回に引きつづき、筋萎縮過程における筋構造蛋白の変化を、ウィスク一系ラット200㌢前後を使用し、坐骨神経切断、坐骨神経挫滅、腱切断等を施行し、処置前、処置後1．2．3．週のm．So・
1eus及びm。gaStrOCnemiusのSDS電気泳動を施行した。同時に神経切断時の萎縮パターンを
m．soleus及びm．gastrocnemiusについて、組織化学的及び竃助を利用して検討した。
〔結果並びに考察〕
1．構造蛋白について
筋構造蛋白を電気泳動すると、始点より分子量の大きい服にミオシン、α−アクチニン、アクチン、トロポニン＋トロポミオシン、LMPl、LMP2、LMP3等の各分画のほかに、何本かの細い分画が出現する。今回は、トロポニン＋トロポミオシン以下に出現する低分子蛋白について比較検討した。神経切断後経時的に分画をみるとm．soleusではLMPは3分画よりなり、3週目では、トロポニン、LMP1分画に相当する部分が不鮮明だった（図1．）。しかし、神経切断後のm．gastrocnemius（図2．）では腱切断後のm．gastrocnemius（図3．）と同様、LMP
l、LMP2の2分画の低分子蛋白が、対照と同じく、第3過まで保たれていた。次に、各処置を施行後3週目のm．soleusと剖検例のm．quodricepsのSDS泳動を比較した（図4．）腱切断、神経挫減では、対照と同様に低分子は3分画に鮮明に分かれたが、神経切断では、トロポニ
ン＋トロポミオシン、LMPlに相当する部分が不鮮明であった。DMPはミオシン、α−アクチニン、LMP2、LMP3分画の減少がみられ、アクチン、トロポニン、トロポミオシン分画が比較的残存していた。m．gaStrOCnemius の第3過の各処置施行とDMPを比較（図5．）すると、各処置例に変化はみられず、LMPl、LMP2とも保たれていた。また、DMP例とはあ
さらかな相異がみられた。
2．組織化学について
神経切断後の萎縮パターンをSDH活性にて検索した結果、m．SOleus、m．gaStrOCnemius−424−ともに、1・2・過まではchecker board pattern を認めたが萎縮線経が多く小径線椎の活性も低下し全般的な酵素活性低下がみられた。筋線維径のヒストグラムを見ると、m．gaStrOCnemiusでは、対照は50〜70〝の線経からなる一峰性分布を示すが、1．乙週では正常径の線維群と萎縮線維群のみからなる一嘩性分布を示した。次にm・SOleusでは、対照の筋線経は40〜60FLとm．gas−
trocnemiusに比して小さく、1過では同様に2嘩性分布を示したが、2週4週では萎縮線維群

よりなる一峰性分布を示した。
3．竜顔的観察について
神経切断後の筋の変化を、フィラメント、SR系、核、Z−band T管等についてm．Soleus、
m・gaStrOCnemiusを経時的に観察中であるが、m．SOleusの方が、Zbandのジグザグ化、Zba−
nd Streaming ミトコンドリアの膨化がより早期より生じる印象を受ける。ランタン染色によるT管の変化も観察中であるが神経切断後1週目頃より、T管の膨化、配列の乱れが生じ、m．S0−
1eusの方が早くみられた。以上、1．2．3．の結果より、神経切断後の筋萎縮過程には、赤筋群（mSOleus）と自筋群（m．gastrocnemius）では、遅速があり、これらは構造蛋白のLMPl、ト
ロポニン＋トロポミオシン分画に反映し、SDH活性も早期に脱落傾向があり、電顕による観察
でも、より早期に、赤筋群にみられる印象を受けるが、今後さらに検討したい。

（図2．）

（図1＿）
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（図3．）

（図4．）
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（図5．）
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しまへン＝Duchenne型進行性筋ジストロフィー症の血嚢中、生検筋中、尿中のCyClicAMP濃度について

国立療養所原病院
山 本 みゆき（広大第3内科）
升

田

慶

三

平

木

康

彦

生

富

和

夫

和

田

正

士

頭

昭

三

（原病院）
糸

賀

叡

子

鬼

（広大第3内科）
生体内に存在するcyclic nucleotidesのうち、CyClicAMP、CyClic GMPの重要性が注目されている。CyClic AMPの作用は極めて多種多様であるが、筋においてはcyclic AMP

濃度の上昇によって筋収縮が起こることが知られている。さらに膜の透過性を増すことが知られ、骨格筋に対する neurotrophicな制御に関与している可能性もある。
私共は、進行性筋ジストロフィー症を対象として、血安中cyclic AMP濃度を測定し、さらに血中cyclic AMP濃度と筋肉のcyclic AMP濃度との関連を検討する目的で、生検筋中のCy−
clicAMP濃度を測定した。また全身的な代謝との関連から、進行性筋ジストロフィー患者の一
日尿中cyclicAMP排泄量を測定した。
対象は、血窯中cyclicAMPについては、Duchenne型DMP59例、生検筋については18例をー426−

えらんだ。採血条件は朝食前8時30分前後とした。測定方法は、前処理後Steinerらの方法に準じたradioimmunoassay法で行い、感度は0．1pmole以下で良好である。生検筋については、
直ちに液体窒素で凍結させ、5％TCAにてホモジェナイズし同様に測定した。同時にnon−CO11agen protein（NCP）をLowry法により測定し、NCPlmg当りのcyclicAMP濃度を算出した。
血票中cyclicAMP濃度を、Duchenne型DMPを重症度別に分類した。Ⅰ群は歩行可能な軽症例、Ⅱ群は中等症例、Ⅲ群はbedriddenの重症例の3群に分けると、Ⅰ群は12．34±4．6pr
mole／me、Ⅱ群で5．28±6．0、Ⅲ群で2．10±1．2であり、重症化につれて血豊中のcyclicAM
P濃度は有意に低下した。
近年交感神経末端から遊離される血究中dopamine−β一bydroxylase 活性の測定が可能である。この血票中DPHとCyClic AMP濃度との関係を検討したが、有意な相関はえられなかった。
生検筋中のCyClic AMP濃度は湿重量9当ではDuchenne型DMPで低値を示し、0．05％以下の危険率で有意に低下した。NCPは、DMPで有意に低値であり、NCP当りのcyclic AM
P濃度は正常者との間に有意差はなかった。
Duchenne型DMP者30名と、同じ年令分布のcontrollO名の1日尿中のcreatine排泄量を測定した。正常者に比してDMP群では従来の指摘通り、著しい高値を示した。同一サンプルにてcyclic AMP排泄量を測定した結果では、DMP群において著明な低値を認めた。この患者群を重症度別に3群にわけて検討したが、いづれの群も低値を示したことが注目され、これは重症度と相関しないDMP群としての病態と考えた。
生検筋におけるcyc】ic AMP濃度は、湿重量当りIhchenne型DMPで有意に低下しているが、NCPlmg当りでは差がみられない。これから残存する筋のcyclic AMP

値は正常者と差がないと考えられる。また軽症例で血崇中cyclic AMP濃度が高く、重症化につれ低値となる
ことは筋の多くの昌が結合織、脂肪などに変性した部分に相当した減少と考えられる。尿における cyclic AMP群としての病態を示すものと考えた。Creatine 量と逆の関係を示しており、今後検討が必要である。

−427−

Prednisolone負荷によるCPK，LDH，ミトコンドリアGOTの変動について

子

小

西

哲

郎

太

田

光

棋

男 典 郎

貞

沿 佳 二

口

野 上 藤

〔目

野

北 池 遠

国立療養所宇多野病院

的〕DMP患者の血清中には、発病初期より筋肉由来の種々の血清酵素値が上昇し、これらが本症診断の有力な手がかりの一つとされてきた。しかしこの酵素異常に対する機序については、未だ明確なevidence は少なく本症の成因とともに未解決のままである。そこで我々は Prednisolo・ne

負荷によるミトコンドリアに局在するミトコンドリアGOT（m−GOT）とCPK、LDHなどの酵素の動態を、高橋らの方法に従ってDMPおよびその他の神経筋疾患で測定し若干の検討を加えたので報告する。
【方法〕

対象はDMPでは、Duchenne型33例、先天型10例、肢帯型5例の計48例、慢性期多発性筋炎
3例、神経原性筋萎縮症（benign Werdnig Hoffman，Charcot Marie Tooth病，Kugelberg
Welander病，脊髄性進行性筋萎縮症を含む）9例、筋萎縮性側索硬化症5例の総計65例である。
方法は、前日の午後10時より絶食とし、検査当日午前6時に体重1毎あたり1野のプレドニゾロ
ンを静注し、前、2時間、4時間、6時間目に各3me採血し、血清CPK、GOT、m−GOT
LDHを測定した。なお、GPTも測定し、異常高値症例は除いた。
〔結果〕

Tablel．に各疾患群別の血清酵素値の平均値と範囲をまとめた。DMP（48例）については、
CPK、LDHはPrednisolone負荷後2時間〜6時間で10％以上の上昇を示すものが多くみられたが、総GOTに対するミトコンドリアGOTの比率には、有意な変動を認めなかった。
多発性筋炎（3例）では、CPK、LDH、％m−GOT共に変動は認められなかった。神経
原性筋萎縮症（9例）では、CPK、LDHは、DMPに類似の変動を示したが、％m−GOTは減少する傾向を示した。ALS（5例）については、CPK、LDH、m−GOTは、多発性筋炎と同様に変動はみられなかった。Table2．に示すように各疾患別のCPKの最大変動症例数を示した。DMPでは、2時間〜6時間の問に前値の90％以下に減少した症例は8例（17％）、
110％ 以上の上昇をみたのは30例（63％）、10％以内の変動しか示さなかったのは10例（21％）
であった。多発性筋炎では、減少したものはなく10％以内の変動は2例（67％）、110％以上の−428−

上昇は1例（33％）であり、神経原性筋萎縮症では、9例（100％）全てが110％以上の上昇を示した。ALSでは、3例（60％）が90％以下に減少し、1例（20％）で変動が10％以内、1例（20％）が110％以上に上昇した。Figl．には、各症例別にPrednisolone負荷による動態を図
示した。
〔結

論〕

（1）プレドニゾロン負荷によるCPK値の変動については、65例中41例で10％以上の上昇、11例
が10％以下の低下を示した。
（2）LDHについては、CPKとほぼ平行する症例が多くみられた。
（3）GOT、GPTについては、負荷に伴う変動は少なかった。GOTについて多少とも増加の傾向を認めた症例についても、m−GOTとS−GOTの比からこの変動がいずれの画分に由来するものかは判定しえなかった。
（4）従ってCPK、LDHの変動について、その原因が膜の透過性の急性変化のみに由来することは断定しえなかった。
（5）この酵素の変動と疾患との関連性については、有意な関連性は認められなかった。
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子

小

西

哲

郎

吉

岡

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男 典 登

貞

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ー430−

口

野 上 谷

〔研究目的〕野

北 池 鍋

国立療養所宇多野病院

臓器移植の分野から主要組織適合性抗原（MLC）として研究されてきたHLA（Histocom−
partibilitylocus A）は最近になって疾患感受性との関連において注目されるようになってきた。
特に各種白人の自己免疫性疾患とB8、日本人若年性糖尿病とBW54、Ankylosing spondylitisとB27のように、HLAと疾患の間に非常に高い相関関係が知られている。このリンパ球表面に存在するHLAを遺伝疾患と考えられるDMP（とくにDuchenne型）で検索し、本症の成因を追求する一助にしたいと考え、この研究を行った。ので報告する。
〔対象と方法〕
対照はhchenne−DMP53例で男は50例、女は3例で、方法は、NIH Lymphocitotoxic−
itytestに準じて、HLA−A、Bのtypingを行った。抗血清は主■として東海大学（辻公美教
授の抗血清21種類、75血清を用いた。
〔結果〕（1）HLA−A−l∝uSについては、AlがTable1．の如く対照176人に対し0人（0％）であるのに Duchenne DMPでは53人中6人（11．3％）の陽性率を示した。これは推計学的にX2＝16．26、Pく0．00006、COrreCted P＜0．002となり、有意にHLA−AlはDuchenne−D

MPに高頻度であった。
（2）HLA−B−locusについては、Table

2．の如くB7が対照8％に対し、Duchenne−DMP

では、20．8％ と高頻度であったが、推計学的にはⅩ2＝5．6、P＜0．022、COrreCted Pを満たすまでには至らなかった。またTablel．

HLA−BW22も対照の19．3％
に対し、32．1％とやや高頻度であFREQUENCY OF HLA ANTZGENS IN D．M．P．

ったが、有意ではなかった。
〔考察とまとめ〕

tDUCHEト川E TYPEIl．

HLA LOCUS A

Duchenne・DMP53例のHLA−
Frequencyは、HLA−Alが有意に高頻度で、次いで、HLA−B7、B

A n tig e n

W22が高頻度であった。しかしA、
Blocus のみでは必ずしも疾患との相関を論ずるのは適当といえず、

P atien ts

C on tro Is

ln・
531

ln・176 I

No．Ca；el

Ib ．Case〜

H LA −
Al

6−

11．
3

0

0

H LA −
A2

18

，
4．
0

8，

47．
2

H LA −
Al

0

0

0

0

疾患感受性そのものにより近いと考H LA 一
入9

29

54．
7

91

53．
4

えられている。

H LA −
A lO

12

22．
6

H

19．
9

H LA −
A ll

12

22．
6

28

15．
9

1

1．
9

14

19．
1

Mixedlymphocyte culture法によるHLA−Dlocus

やH Ll −ArWWl軋
19れI

FamilyStudyの検討が必要で今後さらに研・X一」16．26

究を続ける予定である。

−431−

pく0．00006

Table 2．
FR【QUENCY OF HLA ANTIGENS IN t）．Nt．P．
tDUCHENNE TYPEI

H．HLA LDCUS B

Patients

C ontroIs

（
n・
531

（
∩
・
1761

A n tig e n

No．
Case

％

No．
Case

％

H LA−
85

15

28．
3

61

34．
7

H LA−
87

1￣
l●

20．
8

14

8．
0

H LA −
88

1

1．
9

0

0

H LA−
812

8

15．
1

31

17．
6

H LA−
81】

l

1．
9

8

4．
5

H LA−
BW 15

7

13．
2

32

18．
2

H LA−
BW 16

2

，
．
8

18

10．
2

H LA−
BW 17

0

0

l

0．
6

H LA−
BW 21

0

q

0

0

H Ll−
BW 22

17

32．
1

34

19．
，
lql

H LA−
BW 35

1

5．
7

34

H LA−
8W 37

2

3．
8

0

0

H LA−
8W 40

13

24．
5

62

15．
2

X・5．60pく0，022

DMPのミトコンドリアGOTについての研究

国立療養所宇多野病院

〔目

野

口

貞

子

北

野

治

男

小

西

哲

郎

地

上

佳

典

太

田

光

輝

遠

藤

二

郎

的〕

従来よりDMP患者では病初期血清CPK、GOT、LDHが高値を示し、疾病の進展とともに低下する傾向を示す事は、諸家の報告により明らかである。しかしこれらの酵素の動態についー432−

ては、まだ十分には解明されていない。そこで我々は、和円らの開発による免疫沈降法を用いて血清中のGOTを可溶性のSolubleGOT（S−GOT）とミトコンドリアに局在する

mitoch−ondriaGOT（m−GOT）に画分し、総GOTに対するm−GOTの割合（百分率）を計測し、患者の病期（障害度）との関連性についての検討を行ったので報告する。
〔方法〕

対象はDMPのDuchenne型28例、肢箱型5例、先天型10例、脊髄型9例（但しこの中には、
benign Werdnig Hoffman、Charcot Marie Tooth病、Kugelberg Welander病を含む）の計
52例である。方法はGOTの測定についてはCentrifi−ChemSystem（UV法）で行い、m−G
OTの測定には、栄研のS−GOT抗体に、披検血清0．3mgを加え、室温で遠沈して抗原一抗体複合物を除いて、上活に残ったm−GOTについては、未処理のt−GOTからm−GOTを減じた値を用いた。
〔結果〕（1）正常者10人のt−GOTに対するm−GOTの比率は49．3±12．2％であり、DMPでは39．7±2．8％ となりDMPでは低値であった。
（2）各タイプ別のm−GOTの値は、Figl．に示すようにⅠhchenne型がCPK、LDHと同じ
く最も高値であった。
（3）Fig2，に8段階法による障害度と総GOTに対するm−GOTの割合を百分率で示した。
パーセントm−GOTと障害度との問にはy＝4．69×＋13．31（r＝0．41）の正の相関がみられた。
【考Figl．各タイプ別DMPのm−GOT値察〕

大野らによるとDMP（Duchenne

型）

m−GOT

では、m−GOTもCPK、t−GOTと同様に病初期の方が高いと報告しているが我々の成績からは、t−GOTは障害度が進むにられて減少するのに対してm−GO
Tは殆んど変化しない為に、パーセントm−GOTは、病期が進むにつれて高値となった。これはDMi）では病像の進展によりSoluble GOTが、細胞膜より遊出してしまいミトコンドリアに局在するGOTはかなり最後まで残ることを示すものでCPKのミトコンドリア画分の測定が困難な現在
L−G

治療あるいはプレドニン等の負荷テスト時
これらの酵素の異常を検討する上で有力な

一433−

D

C

SPMA

手段と．なりうると考えて報告した。

y＝4．69×＋13．31
r＝0．41

1

2

3

4

5

6

7

8

障害度

Fig2．障害皮と総GOTに対するm・GOTの割合

進行性筋ジストロフィー症および筋ジストロフィーマウスにおける血球膜の異常

国立療養所宇多野病院〔目

野 口 貞 子＊

神奈木

玲

児

小

西

哲

北

治

男

吉

岡

三恵子

郎

野

的〕

進行性筋ジストロフィー症（以下DMP）においでは従来から赤血球をはじめとする血球細胞
膜の構造的なあるいは機能的な各種の異常が観察されることが報告されている。我々は今回、DMP症患者および筋ジストロフィーマウスの膜異常の検出の為に赤血球の浸透圧抵抗と、各種血液細胞膜の流動性を測定検討したので報告する。
〔方法〕

DMP患者は、国立療養所宇多野病院入院中の患者（24名）、筋ジストロフィーマウスは本研−434−

究班から供与されたdy／dy3匹、dy／＋3匹および対照として京大医学部動物センターにて維持されているC57BL／63匹（いづれも8W）を川いた。赤血球の浸透圧測定はいわゆる、Coild Planet Centrifuge法（以下CPC法）を用い、浸透圧勾配としてNaCIの150mOsm、ナ
30mosm を用いた。溶血開始点をstart ＋point とし、溶血終了点をend pointとして各々
mosm 単位にて表示した。血球膜の流動性はShinitzkyらによって発展された蛍光色素は1、6−diphenyl・1、3、5−hexatriene（DPH）を用い、装置はWeberらにより考察されたこっのフォトマル有する、EIscient社製の蛍光分光々度計を用いた。結果は得られた蛍光の偏光度
P＝I．−Ⅰ⊥／Ⅰ〝＋Ilにより表示し、またPerrinの式からShinitzkyらが作成した換算表に
よって膜の粘度で（poise／10nsec）を算出した。
〔結果〕

DMP患者の赤血球の浸透圧抵抗をCPC法によって測定した結果を図1．に示す。
Duchenne 型では多くの症例で赤血球膜抵抗の （図1．）
滅弱が観察された。これに対し、DuchennC 型
以外の病型の患者では、滅弱を示す症例も認め

冨遍照鰐品慧g温ar

られるがその程度は全体として軽度であった。

MO●れ

●＿
漆

筋ジストロフィーマウスにおける赤血球の膜関しては今後マウスを増して検討したい。筋ジストロフィーマウスにて蛍光偏光解消法を用いて赤血球およびリンパ球の膜の流動性を測定し

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■
一
一

70

■
■
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二
．
：●r：
・

￣†￣

OI
○
○

喜一lt●

的な有意差を得ることはできなかった。これに60●

dy／dy ではわずかな滅弱がみられたが、統計ttl

抵抗を測定した結果を表1．に示す。平均値にて

80
90 怒
∝〉
10

I

た結果を表2．に示す。赤血球は予備実験の結果
Ghostを調整した方が安定な測定結果を得られるため、Dodgeらの方法により Ghost として

●
予願㌍
．
」￣
●
￣
・
￣
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帆 l

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・
ln●い8 tyM
隠
tyP● 。
DHP
DHP

測定した。リンパ球は胸腺およびFico11−Conray により分離した肺細胞を対象とした。肺細胞は3匹分を各々プTルして24時間培養後に測定した。赤血球Ghostの流動性にはdy／dy、dy／＋、C57BL／6間に全く有意の変化を示さなかったが、胸腺細胞ではいづれの温度における測定でもつねにdy／dy由来のものがdy／＋、C57BL／6の対照群に比べて偏光度Pが高値を示した。ことに25℃の測定では、その差は胸腺細胞における程大きくはないが、やはり全ての測定温度でdy／dy由来のリンパ球の蛍光偏光度が対照に比して高値を示した。このことは、筋ジスト
ロフィーマウスのリンパ球膜の粘度が対照に比べて高い事、いいかえると膜の流動性が低いことを示している。得られた偏光度Pを粘度百に換算しこれを絶対温度の逆数に対してプロットしたー435−

のが図2．である。この図での直線の勾配は膜のFlowTActivation Energyの関数であるが、dy／dyと対照群との問には、Flow−Activation Energyの差はなく、Pおよび今の差は単なるリン
脂値およびコレステロール含量の差異に基くものではないと推量できる。

（表1．）

osHOTIC FRAGエL；TY OF RED mOOD CmLSエH dy／dy，dy／◆AドD

C57BL／6MエCE土成ASURエDIJITti A COエL pLAドET CENTRIFUGE SYSTEH・

mice

（age）

さtart pOir沌
el止
point
qf hem01ysis cごhemく〕1ysiS

砧．

mosm．●

dy／dy
dy／◆
C57BL／6

●

（8椚

3

（8剛
（eW）

Gradient150

141・0土3・6H

3
3−

mosm．●

135．0土

2・8

139．7

4．0

30

土

90・3土3・4
87・3土2・9
88．0

土

5．0

mosm．NaCl．

（表2．）
DEGREEOF氾CROⅥSCOS工でY巧）ATL−，25●Am）370c oFDPH＿MEmEDLYlPEOCYTESAⅣDERYTHROCYTES OF工YSTROPfZIC MエCE．

比croviscosity

（引

聴

25モ：

3帝

ThyつOeyteS
3

dy／dy

5．07士0．帰艦

2．99士0．OL洲2．13士0．17

3

dy／＋

3

C5叩1／6

L．oho．69

2．35士0．101．66＋0．17

L．03量0．21

2．kl士0．121．76士0．18

Spleenユynpboeytes
dy／dy

6・88

き・53

2・k3

dy／＋

6．03

3．16

2．26

C5731／6

5．93

3．2L

2．1L

Erytbroeyte gh03tS
dy／dy

L．37士0．08dy／＋

L．77士0．1L

C573ユ／6

L．51士0．08♯

ニean士Standard error★謀

dirrerence si如rie已nt（Pく0・05）C叩aredtoC5731／6thynOCyteS．

…書p001ed1yEpbocytes rren tbree n三ee vere used．

ー436−

（図2．）
nr咋mlutd印mde代e O†mk代ⅣisCOSity（弓）Obtahedw肋DPH・labdedlymphoCyt鴇Ofdy／中（一一l如J＋（。−。）andC57臥J6（8−▲）mico・
S Mnll・什叶0くYt■〜

ThYrn∝Yt●t︵も○乙；琶Vpg日工

Tj一︼︼■−IU婆PLロ疇一

＝ ，売
ユZ l▲

32

連

〔考

ユ▲

36

1JT．1軒椚日T■1すぐK ）察〕

DMPおよび筋ジストロフィーマウスでは、上述の如き血球膜の異常が検出された。ことにリンパ球にみられた膜異常は、本疾患の死因に感染症が高位を占めている事、また筋ジストロフィーマウスでは胸腺の異常が指摘されている事などから興味深い所見と考えられた。

Adenylcyclase のラット正常筋および変性筋における電顕組織化学的変化

徳島大学医学部
桧沢⊥夫

須 見 登志子

51年度に引き続きラット正常筋および変性筋におけるAdenyl cyclase（A・C）活性を電顕
組織化学的にしらべた。方法は前回と同じく plasmocid（6mg／2009B・W）投与6時間後のラット非服筋を用いた。
〔研究結果〕
1）電子由微鏡所見
plasmocid 投与後の変性筋には、2帯のstreaming、ミトコンドリアの腫大、中心核、横管系の重複、ミエリン像の出現などが見られた。
2）電顕組織化学的所見
正常筋におけるA・C活性の局在は、ミトコンドリア、細胞膜、小胞体、横菅に見られ、特ー437−

に桟管壁と小胞体の境に存在した。また反応系にactivatorであるNaFあるいは、エビネフ
イリンを添加すると横管の中に局在するものが多くなった。
Plasmocicl 変性筋ではA・C活性の局在は主に横管と思われる部に存在し、ミトコンドリアの反応は正常に比べて著しく少かった。Activator添加した場合も反応の局在は同様であった。
筋線経の変性部分では槙管系における活性も、ほとんど見られなかった。すなわちplasm∝・
id 中毒では本酵素の反応はミトコンドリアに局在するものが形態変化の軽微な段階から、すでに消失していたのに反し、廣管系に局在するA・C活性な形態変化がより強い部分に始めて消失した。

DMP患者における酸化障害の検討

国立療養所松江病院
加

藤

典

子

中

島

敏

夫

鳥取大学脳神経小児科
吉
〔目

野

邦

夫

的〕

実験動物においてビタミンE、セレン欠乏、あるいはIipid peroxidation の元進など過酸化によるジストロフィーが知られている。他方、ヒトDMPでは種々の赤血球のoxygen radical
に対する脆弱性と、これに関連する血清酵素、ビタミンを測定し、酸化障害の有無を検討した。
【方法〕

筋ジストロフィー症各型患者、正常対照、およびvit．Eが低値を示した脳性麻痺患児を検体とした。溶血率はwallらの方法により、ヘパリン血をcitrate−Saline，phosphate−Salineで洗い、Krebs−Ringer液で5％とし、Hypoxanthinel．66mM，Ⅹanthinc oxidase O．05単位を加えて0Ⅹygen radicalを発生させ、37℃でincubate L、時間ごとに7meH20，7mesalineを加えて遠心上鐙の0．D．540nmから算出した。T4は0．01mBを添加した。血清Superoxide
dismutaseは篠原らの方法によるホルマザン形成阻止率より、またVit．E は勝井らのけい光法によった。

〔結果及び考察〕
図1．2．の如く、血清Vit．Eはジストロフィー患者と正常対照に差異はなく、血清のSuper−−438−

0Ⅹide dismutase活性も低 Vit．E 脳性麻痺患児を除いて差はみられなかった。さらに0Xy−
gen radical による溶血率も表1．の如く、低Vit．E患児を除いて有意差はなく、これは膜蛋白のヨード化修飾でも同様であった。
以上より、G6PD−aSeを中心とするoxygen radicalのdetoxication systemはジストロフ
ィー症と正常者問に差異がなく、赤血球でみる限りにおいてジストロフィー症での酸化障害はな
いと考えられた。
H【MOLYSIS by Hy
Hy ◆ X ．
0．

M y血 niC

Control

X．0．SYSTENt
T4◆ Hy l・×．
0．

lhr

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5

Duchenne

Limb−
Gjrd旭

＆

】
mV V it，［

Hy：Hy叩antine
X．0．＝XantineOxidaie‥＝2101d（図1．）

S【RUm VIT．【L【∨【L

Hy◆X．0（図2．）SUPEROXIDE DtSMU＝lSL
ACTIVITYin SERUNt％JO．02ml

ControIs Dystrophic
Patients→低Vit．E患児 ◆ControIs Dyst叩hicPatients

一→低Vit．E思児ー439−

筋の発生分化過程における筋組織の脂質代謝系酵素の異常

愛媛大学医学部
奥

田

拓

道

永

井

克

也

筋組織はグルコース、グリコーゲンの他に脂肪酸を主要なエネルギー源とする組織である。しかし、この組織における脂肪酸代謝系酵素については余り研究がなされていない。本研究の目的
は筋組織における脂質代謝系酵素を中心に正常及び筋ジストロフィー症における動態を明らかにすることによって、人の筋ジストロフィー症の原因を解明すると共に、その治療の手掛りを把むことにある。
本年度は、筋ジストロフィーマウスに於ける脂質代謝系酵素及びそれに開通する諸酵素の測定を行なうと共に、昨年度にひき続き、愛媛大学医学部 筋萎縮症 実態調査研究グループの一員として参加し、筋ジストロフィー症の患者の血液について生化学的検索を行ったので合わせて報告する。
まず、実中研からいただいた筋ジストロフィーマウス（筋ジマウス）について実験を行った。
血液リボ蛋白（カイロミクロン、VLDL）中の中性脂肪が筋組織でエネルギー源として利用される場合、血管内膜に存在するリボ蛋白リパーゼ（LPL）によって脂肪が分解される必要がある。このLPL活性は筋ジマウスにおいて対照動物と比べて低下していないことが解った。次に脂肪酸が筋組織中で酸化される際にまずAcylくわAになるが、この時働く Acy1−COA syntheta−
se 活性も筋ジマウスにおいて、低下していないことが解った。又、肝において中性脂肪合成に関与するDiglyceride acyltransferase 活性の低下も認められなかった。
一方、リン脂質合成に関与するCholine Kinase は、筋ジマウス肝で低下し、筋組織（Gast−］rocnemius）において、著しく上昇しているという興味ある知見が得られた。その他、この筋
ジマウスの肝、脳、腎、筋組織について、Hexo Kinase、Pyruvate Kinase、ATPase、Leuci・
ne aminopeptidase

活性を測定した。興味ある知見としては、脳においてHexoKinase Pyr−uvate Kinase 低下、腎における ATPase の上昇、筋における Leucine aminopePtidase の上昇等の諸事実が明らかにされたことである。このような成績は筋ジストロフィー症において少くとも中性脂肪代謝に関与する酵素系は余り障害されていないことを推測させるものである。
次に本年度も昨年度にひきつづき、愛媛県下、約100名の筋委縮症患者について生化学的検査を行った。即ち、血清creatine Phosphokinase（CPK）、GOT、Aldolaseの測定に加えて血清遊離脂肪酸、過酸化脂質の検索を行った。
進行性筋ジストロフィー症のうち、Duchenne型では、血清CPK、GOT、Aldolase

−440一

の上

昇は認められたが、遊離脂肪酸、過酸化脂質は対照と同じ値を示した。この成績は筋ジマウスにおいて、脂質代謝酵素に異常が認められないという事実と符合するものである。しかし、顔面肩甲型では、血清遊離脂肪酸に高値が認められた。又、SPMA、Charcot−Marie−Tooth病において、血清過酸化脂質の上昇が観察された。・
今後、筋ジマウスにおいて得られた、筋ジマウスにおける Cholin Kinase、ATPase、LAPの変動が、人の筋ジストロフィー症の発症の進展にどのように関連しているかを追求すると共に愛媛県下の筋ジストロフィー症患者を中心に生化学的検索を引き続き行ない、本症の原因の解明
治療の手掛りを得ることに努めたい。

筋ジストロフィー症における酵素異常の研究Ⅰ
人筋疾患由来の筋培養細胞における酵素パターン

弘前大学医学部
佐

藤

清

美

今

井

畑

山

一

郎

佐

藤

房

子
剛

（生化学第二）〔目

的〕昨年度に引き続き人間の種々の、主として先天性筋疾患患者由来の、筋培養細胞の筋特異的酵
素、特にアイソザイムパターンを検索し、培養細胞は生化学的にみてどの程度分化した酵素パターンを有し、また培養前の疾患像を反映しているかどうか解明しようと試みた。
〔材料と方法〕
米国Vanderbilt大．医．神経科において、Roelofs博士によって、種々の筋疾患患者の骨格筋の生検（biopsy）か行われ、彼の方法により1）培養され（30−60日、1〜2回のsubcultureを含む）、約2〜5×106個の細胞数が集められ、−80℃で保存、弘前に空輸された。
グリコーゲンホスホリラーゼ（Ph）、クレアチンキナーゼ（CK）、アルドラーゼ（ALD）
ピルビン酸キナーゼ（PK）などの酵素活性の測定法およびアイソザイムの分離法は前報告2）に準じた。
〔結果と考察〕培養細胞はクローン化したものでなかったので、種々の程度に線維芽細胞が混在していたが、一441−

myotube が豊富な標本を主に検査した。筋細胞は融合し、多核化していた。これまで酵素学的検査をした培養細胞標本数は20例であったが（その一部は昨年度報告）、その一部を表1．に示した。全活性でみると、培養細胞ではPノKを除き Ph、CK、ALD ともに極めて低く、5ケ月の胎児筋の活性以下であった。また、正常筋由来の筋培養細胞を含めて、培養標本毎に活性の発現程度には差があり、また疾患像をほとんど反映していなかった。
表1．種々の筋疾患患者より培養された筋細胞における酵素活性Sぷ；書二二：競買：：，laie E：：：…ne ▲1仙se E；ニ芸：
mnltt／■9Hu■▲n■血llt●k■1●t▲1■u●tl●

Hu■■n n●▼born●k●1．■u■Cl●

Hu■▲n f●t■1（5叫
H．H．●

｛011●

l R．F．

ⅣOr■▲1

3

4も．050326．5

八．H． 仙dl●

16．80
17・80

8．8．

Splれ▲1■u■Cul▲r■trOpbyLl■b−Glrdl●

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lI

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69．49

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3．20

13．82

49．79

11．75

3．76

17．94

79．97

3．40

3．99

図1．（A）哀1．No．5（Limb・Girdle）のphディスク電気泳動像

400．7（B）CKのアガロースゲル
電気泳動像
Nn2

8

MM（orig）

MM？

（FM）

M
AMP

＋

Na2SO4

L

＋

＋

＋

＋

＋

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4，946

0．70

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J．与．

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1，104

Cultur●d ffOt

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V．H．

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10．54

4

0

27．45249・4Nor■■1

2J．T．G．

nunlts′♪977．080197■k●1．■u■Cl●kJ止dl●（blop●y）

鵬■el●

Ilunlt■′■91．213＊筋M型，月刊Ll型に対する特異抗体による吸収後の泳動−442−

PK活性がよく保持されていたのはこの酵素が培養の条件で脱分化にr机、著明に増加する胎児型が主体であったことによるであろう。（電気泳動上も胎児型M2だけであった。）アイソザイムのパターンでも、Ph、CK、PK
で、Ph

ともにそれぞれの胎児型であるF型、BB型、M2型が主成分に極く少量のF型と筋型（M型）のハイブリットであるFM型（またはMM型）の発現が疑われ、CKではより明瞭にBB＞BMと極く少畠のMMの発現が疑われた例（図1．）もあったが、総じて生化学的には未分化筋細胞とみなさざるをえなかった。従って生化学的には線稚芽細胞と区別出来ないアイソザイムパターンであった。しかも、これらの筋培養細胞も形態的には
細胞融合（fuse）し、多核化して一応ある程度分化細胞とみなされるものであったが、in vivoの筋の分化や、まして発達の面からみると、はるかに未熟細胞と考えられ、培養細胞レベルで筋疾患の原因を究明する時の要注意点であろうとみなされる。
（この研究は米国Vanderbilt大・医・神経科RobertI、Roelofs博士との協同研究である。）
1）Sato，K．，Imai，F．，Hatayama，1．，and Roelofs，R．1．，Biochem・Biophys・Res・
Commun‥78，663（1977）

2）Kitahara，A．，Imai，F．，Takaya．S．，and Sato，K．，Biochim．Biophys・Acta，
500，256（1977）

筋ジストロフィー症における酵素異常の研究Ⅱ
グリ コーゲン代謝系酵素について

弘前大学医学部
佐

藤

清

美

佐

藤

公

彦

■今 井 房 子（生化学第二）〔目

的〕グリコーゲンホスホリラーゼ（Ph）の組織化学的染色法を改良する目的で以下の基礎的研究を継続した。すなわち、組徽化学的Ph活性は死後急速に低下するが、これは細胞内Ph活性そのものの低下ではなく、死後細胞内グリコーゲンが急速に消失し、しかも外来グリコーゲンがほとんど細胞内に入り込まないため、プライマーグリコーゲンの欠除によることが前報で報告された0
従って、組織化学的Ph活性の染色には、細胞内に容易に入り込める低分子性のオリゴ糖を用いるか、プライマーなしのグリコーゲン合成能でみるさの二つの可能性が考えられたが、われわれ−443−

は、ディスク電気泳動法による Phアイソザイムの研究中にプライマーなしのグリコーゲン合成
活性を有する胎児型（F）の単的体の存在を発見した。この活性はAMP（1〜3mM）、硫酸
ソーダ（0．5−0．7M）の存在下で、グルコース1−燐酸からグリコーゲンを合成するものであった。そこで種々の組掛こついて、この条件下での組織化学的活性を調べたところ、特に筋肉組織で胎児型とは関係なくこの活性をみとめたので、その機構解明を試みた。
〔方法及び結果〕

Ph 活性染色はラットから切除した筋組織をイソペンタン・アセトン・ドライアイスにて固定
5〜10〆切片をトリス・マレイン酸緩衝液（40mM，PH6．1）、グルコースー1−リン酸（40mM）、AMP（3mM）を含む反応液を基本溶液として、この液に0．5M硫酸ソーダ（いずれも終濃度）の添加、無添加で活性を比較したところ、死後4時間位までは添加系で有意に明瞭な活性染色が可能であった。そこでラットの再結晶化した骨格筋Phについて、プライマーなしのグ
リコーゲン合成活性を硫酸ソーダの添加、無添加系について時間的経過をみると、添加系で著明な活性を示し、またその活性は0．5M位の硫酸ソーダの添加系では1％プライマーグリコーゲン
存在下とほぼ同程度の活性を示した（図1．）。
より詳しい機構の解明は現在進行中であるが、このような事実は上記の組織化学的Ph活性染
色に基礎的裏付けを与えるものと考えられる。
この組織化学的Ph活性染色法によるDMP筋のPh活性染色像は、昨年度報告したように色調、濃淡など多彩であった。
この方法は組織像の鮮明度など、なお多くの改良点が残されているが、基礎的面から検討を続け、DMPの病像変化の追求にも役立てたい。
（本研究中、Phの組織化学的染色法に関する部分は、弘前大・医・脳卒中・高屋豪螢教授、馬
場正之助手との協同研究による。）（図1．）（〟ラット骨格筋Phによるプラ
イマーなしのグリコーゲン合
成活性に対する硫酸ソーダの影響。

（B）同 Ph活性に対するプライマー
グリコーゲン有無の条件下での硫酸ソーダの影響。

︵t一＼鵬工仁王トト工＞HhU■山の■Jト∝ローに縄lTE︵つく●一一月旦巨rH⊆﹁

50

（八川）

100
〇・5Na2SO4（トl）1・0−444−

筋強直性ジストロフィー症における血中デスモステロールの検討

弘前大学医学部第3内科
小

林

正

資

中

村

光

男

成

田

祥

耕

大

平

誠

一

松

永

宗

雄

筋強直性ジストロフィー症（Myotonic dystrophy、以下MD）におけるミオトニアの発生機転には未だ不明な点が多い。血中コレステロール降下剤の20、25− diazacholesterol の投与により、人や山羊にミオトニアが出東し、同時に血中デスモステロールが増加しているという報告（
Winer、1965）以来、ミオトニアとデスモステロールの関連が注目されて来た。その後の報告でも増加の有無に関して意見が分れ、未だ統一した見解はなされていない。われわれもMDのコ
レステロール及びデスモステロールについて測定したので報告する。

〔対象〕

弘前大学第3内科を受診した男5例、女1例のMD（年令22−51才）を対象とした。神経学的対照としてオリーヴ核橋小脳萎縮症（OPCA）4例、脊髄炎、重症筋無力症各1例の計6例を用いた。又正常対照7例についても測定した。両対照群ともMDと年令分布はほぼ同じである。
なおpseudomyotonia のみられた中毒性ニューロパチーの26才男子例に関しても検索した。
〔方法〕

早朝空腹時にヘパリン化採血して得た血票0．5mg を用いた。12時間以内に脂質抽出操作を行なった。内部標準液（ラノステロール0．12巧／エタノール1．0mg）1．0mgを添加し、3％KOH／
エタノール5．0mgを加え37〜40℃の水浴中で55分間検化した。蒸留水5．0mg を加え、石油エー
テル10．Omeで3回抽出後、窒素気流下にevapolate L、トリメチルシリル化を行ないGas
liquid chromatography にて定量分析した。内径27m、長さ2mのガラスカラムを用い、固定
相液体は0．16％polyI−110、担体はクロモソルブW−Hp80−100メッシュ、カラム

温度は218度、キャリテーガスは窒素50mg／帯血、検出はFID（イオン火炎方式）、機種は日立体3であった。同定は保持時間により、定量はラノステロールを内部標準に用いた面積法によった。
本法によりデスモステロールを血莞添加した場合、2呵／dg まで検出可能であった。（平均回収率94．3％）。
同一検体でコレステロールも測定した。
〔結果〕

MDおよび対照群の全例で血中デスモステロールは検出されなかった。即ち、MDにおいて血−445−

中デスモステロールの増加は認められなかった。またコレステロールに関してもMDと対照群との問に有意差はなかった。Pseudomyotoniaを呈した中毒性ニューロパチーの1例でも、デスモ
ステロールは検出されず、コレステロール値も正常範囲内であった（表1．）。

（表1．）

〔考

血安中デスモステロール、コレステロール
例数

平均年令

窟 冨 窟 憲

コレステロ￣ルM± S D（舶

筋強直性 ジス トロフィー

6

35

0 ／6

1 8 8．
0 ±3 3．
0

神経学的対照

6

42

0 ／6

1 6 7．
3 ±22．
6

正 常 対 照

7

41

0 ／7

1 8 6．
5 ±25．
8

P sudom yoto n ia

1

26

0 ／1

1 9 0．
0g）按〕

Wakamatsu

ら1970

は

Frantzの比色法によってMDではデスモステロールが13．4±4．6

mg／deで、対照群の5．8±2．1野／de に比し有意に高値であると報告した。一方Andiman ら（1974）は、MDの血清にも赤血球膜にもデスモステロールの蓄積はみられないと報告している。
比色法によった場合、ステロイドやその他の因子が関与している可能性が考えられる。われわれの検索ではデスモステロールが有意に増加している症例は1例も見出し得なかった。コレステロ
ールについても Wakamatsu らは有意差があると報告したが今回の検索では全く有意差は認められなかった。

筋強直性ジストロフィー症におけるLHRH試験及びdiphenylhydantoin 投与時のTRH試験について

弘前大学医学部第3内科
松

永

宗

雄

成

田

祥

耕

斎

藤

広

志

武

部

和

夫

筋強直性ジストロフィー症（Myotonic dystrophy、以下MD）には種々の内分泌学的異常や耐糖能異常などを合併することは周知のところである。われわれも本研究班の分担研究・として、本症のアルギニン負荷試験やTRH試験について既に報告した。今年度はLHRH（Luteinizing
hormone releasing hormone）負荷時のLH及びFSHの反応について検討を加えた。また、ー446−

ミオトニ了に対して用いるdiphenylhydantoin（アレビアチン）の投与によって甲状腺機能低下を来すことがあるので、アレビアチン投与中のMDにおけるTRH試験の変化についても検討した。

〔対象と方法〕
LHRH試験は今回は男性例を対象とした。MDの男性4例（平均年令39．3才）を健康男子
10例（平均年令33．8才）と比較検討した。早朝空腹時に安静を保たせ、15分間隔で2度採血して前値とし、LHRHlOO′ タを静注後15、30、45、60、75、90、120分にそれぞれ採血した。
LHおよびFSHの測定は「第一」のキットによる2抗体、radioimmunoassay法を用いた。女性例についても検索中であるが、まだ1例のみしか結果を得ていないので本報告では触れない。
アレビアテン投与前後のTRH試験は13才、23才、37才の男子にそれぞれ4ケ月、5ケ月、4ケ月間投与時点のものを投与開始前のものと比較した。3例とも投与前の甲状腺機能は正常であった。早朝空腹安静時に15分間隔で2度採血後直ちにTRH500J タを静注し、15、30、45、60
90、120分後に採血した。TSH測定はHTSHキット「第一」による2抗体radioimmunoa−
SSay 法である。
〔結果〕

LHの前値はMDの4例とも高値で、LHRH負荷によるLHも4例中3例で高反応を示した。
4例の平均値でみても、前値、負荷後とも有意の高値を示した（図1．）。
FSHの前値は4例中3例で高く、LHRH負荷後の反応も4例中3例で高反応であった。4
例の平均曲線もLHと同様に前値、負荷後の各採血時とも有意に上昇していた（図2．）。
アレビアチン投与前後のTSHの基礎値は3例ともに投与後の方が高くなっていた。TRH負荷後のTSHの反応は3例中の1例（23才）が5ケ月のアレビアチン投与によって、有意の高反応を呈した。他の2例は4ケ月間の投与時点では投与前と比較して有意の変動を示さなかった（表1．）。

（図1．）

LHRH負荷時のLH
MD＝筋強直性ジストロフィー（n＝4）
LHRHlOOJ（プこそ巳且 一ー447−

LHRH負荷時のFSH（図2．）

Diphenylhydantoin
症例

年 令 ・佐

症例 1

13 8

2

3

23 8

37 8

正 常 値 （n ＝ 9 ）

一前 値
芸

芸

芸

M
±
S E

投与前後のTRH試験

15 分

30分

45分

60 分

90 分

12 0 分

3．
9

18 ．
0

22．
0

2 1．
0

2 0．
0

17 ．
0

1 3．
5

5．
4

23．
5

23．
2

20．
8

2 1．
2

16 ．
9

1 6．
6

4．
0

9．
0

13 ．
0

12 ．
0

14 ．
0

9．
8

8．
8

13 ．
0

25．
5

25．
5

30．
0

3 3．
0

24 ．
0

2 6．
0

2．
8

6．
0

6．
2

5．
1

5．
1

4．
0

5．
9

6．
5

6．
6

6．
4

5．
4

5．
1

4．
7

14 ．
2

16．
3

14．
9

1 2．
8

10 ．
1

7．
7

0．
6

2．
0

1．
6

1．
4

1．
7

0．
9

0．
6

−448−

4．
4

進行性筋ジストロフィー症におけるCyClic AMPおよびGMPの研究

延

忠

前

島

静

二

宇

井

理

生

美

舘

実

守 正 之

田

井 問

篠

城 酒 本

国立療養所八雲病院

進行性筋ジストロフィー症（PMD）の成因を追求する目的でcyclic nucleotides の動態を検討した。前年度はcyclic AMPおよびcyclicGMPの測定法ならびにPMD Duchenne型のnucleotides の日内変動について報告した。引き続き今年度は運動負荷ならびに薬物の影響を検
討した。
〔方

法】

対象は入院中のD型患者14名。Ⅰ群は歩行可能（障害度Ⅰ−1〜Ⅰ−5）の4名で、37、38℃の温水プール中で水治訓練を行った。Ⅱ群は3名、訓練室で歩行訓練（Ⅰ−1〜Ⅰ−4）、Ⅱ群
は3名で車椅子訓練（Ⅱ−6）を行った。各群とも訓練時間は60分間で、その直前ならびに直後に採血、血圧および脈持数を測定した。Ⅵ群はNoradrenalin（NA）を筋注し、6時間毎に採血、同時に血圧および脈持数を測定した。CyClic AMPおよびcyclicGMPの測定は宇井らの開発したradioimmunoassay 法によった。
〔結果ならびに考察）
図に示すととく、CyClic AMPおよびcyclic GMPは運動負荷により変動を認められなかった。すなわち、CyClic AMPの運動負荷前借および負荷後値はそれぞれ、I群では19．88士2．35
pM／餌β（以下単位省略）および18．45
士0．57、Ⅱ群では19．43±5．32 および19．23±3．67、Ⅲ群では15．53士
3．27および17．00士1．05であった。
また、CyClic GMPの値はそれぞれ、Ⅰ群で8．33士1．92および7．75士1．95
Ⅱ群では7．97士2．12および6．60士1．
95、Ⅲ群では5．60±0．70および7．13±2．41であった。各群の全平均値は、
CyClic AMPでは運動負荷値が18．44

儲南
−449−

貞

Il

J●▲J JJり■I．けIl・●■● ● ▼■叫■ご：払±3．12および後値が18．25士2．05であり、CyClic GMPでは7．40士1．96および7．22±1．69であった。また、血圧および脈樽数共に変動は認められなかった。
本間らによれば、成人男子において、起立負荷、すなわち臥位10分、立位5分、臥位10分の負荷、あるいは4℃の冷水に手首まで2分間浸漬する寒冷負荷ではcyclicAMPおよびcyclic G
MPの変化は認められなかったという。しかし臥位にて下肢を交互に5分間運動する負荷により
CyClicAMPが7pM／me有意に上昇し、この際血圧は30〜40mmHg上昇、脈】専数増加、発汗が認められたという。したがって、われわれの行っている訓練による運動負荷量ではcyclicAM
Pならびにcyclic GMPのみならず、血圧、脈序数にも影響を与えなかったものと考える。
CyClic AMPは解糖系の律速酵素の1つである phosphorylase kinaseの活性を促進し、ho−rmoneの second messengerとして作用し、膜の透過性に関与することが知られている。また
中田らによれば交感神経系のα−StimulatorであるNAをウサギに筋注し、6時間ごとにCPKを測定し、12−18時間後にCPKの上昇が認められたという。
われわれはD型患者4名にNA（0・5〜0・8呵）を筋注した。血圧は5分後に28−56mmHgの上昇が認められ、30−45分後に前値に回復した。この際脈樽数の変動は少く、またcyclicAM
PおよびcyclicGMPの値はNA筋注前に測定した日内変動と大きな差は認められなかった。
今後さらにPMDにおけるcyclic nucleotides の薬物による影響を検討したい。
【ま と め〕
PMD−D型患者の血中cyclic nucleotides に対する運動負荷ならびに薬物の影響を検討した。

ビタミンE欠乏モルモットによる筋ジストロフィー発現過程の代謝異常に関する研究

崎

基

新

関

弘前大学医学部
〔目

的）
ー450−

夫 嘉 郎

辿

宮

山

嗣

口

国立栄養研究所

真

田

宏

夫

東

條

仁

美

田

村

盈之輔

木 村一

恒

これまでの研究により、リノール酸エチルを0．3−0．5％添加したビタミンE欠乏精製飼料をモルモットに給与することにより、約1ケ月後に筋ジストロフィー症を発現せしめることを得、同時に筋肉収縮蛋白画分の合成速度の低下、Nt メチルヒスチジン生成量の減少、および尿クレ
アチン、ハイドロキシプロリン排泄量の変動を明らかにしたので、本年度は筋肉、肝臓の脂肪酸
組成、溶血性、ならびに筋肉、血究中のクレアチンホスホキナーゼ、アルドラーゼの活性度について実験を行った。
〔方（真一1．）飼料組成（g／100g）

法〕

8
3

ンホスホキナーゼをベーリンガ−、マンハイム

＊

6
4
L O 6

析し、実験Ⅱにおいては筋肉、血実のクレアチ

1

酸組成を常法によりガスクロマトグラフィで分0

殺し、実験Ⅰにおいては後肢筋肉、肝臓の脂肪4ては2および5週間飼育した。飼育後動物を屠

0設け、実験Ⅰにおいては3週間、実験Ⅱにおい

α−トウモロコシ澱粉

庶糖
オリーブ油
リノール酸エチル
澱紙粉末
塩類混合物
ビタミン混合物＊

1

およびこれにEを添加した飼料を給与した区を2

用い、表−1に示したビタミンE欠乏精製飼料

カゼイン（ビタミンフリー）
L−アルギニン0

体重約350gのハートレイ系雄モルモットを

ビタミンE添加区はα−トコフェロール

30叩／飼料100gを含む。

キット（UV法テスト）により、同じくアルドラーゼを同キット（カラーテスト）により測定し溶血試験はCPC（Cyclic path centrifuge）法によって行った。
〔結果〕

筋肉および肝臓の脂肪酸組成を義一2に示した。脂質含量は筋肉ではビタミンE欠乏区の方がE添加区に比べて減少したが、肝臓では両区で殆んど差異は認められなかった。脂肪酸組成は筋肉ではC18‥3を除いて不飽和脂肪酸が減少する傾向を示し、飽和脂肪酸は特にC18で上昇が著しかった。肝臓ではC18：1の増加とC呵Z の減少が著しかったはかは大きな変化がみられなかった。
これらの変化をClB：3／C18：2およびC20：4／C18‥3の比率で示すとE欠乏区でそれぞれ増加と減少がみられ、前年度ジストロフィーマウスにおいて得られた結果と同じ傾向を示した。この変化が脂肪酸の不飽和化段階の代謝障害によるものか、またはこれら脂肪酸の分解促進によるかは明らかでないが、何らかの形で細胞膜構造の変化をもたらし、これが細胞内成分の漏出と関連をもつ可能性も考えられ為。
溶血試験の結果は図−1に示すように、実験飼育2週間においてはビタミンE欠乏区と添加区で頬似したパターン（ピーク約100mOsM）が示されたが、5週間ではE欠乏区においてピーク
が120mOsM の高張側に移動し、その上昇勾配が大きいことが認められた。これは赤血球膜の脆弱性が増大したものと推定される。
クレアチンホスホキナーゼ（CPK）とアルドラーゼ（ALD）の活性度は表−2に示すとおりである。ビタミンE欠乏区では2過後に筋肉中のCPKが減少傾向を示し、5週後には血祭中−451−

の値が明らかに増加し、筋ジストロフィーに特徴的な代謝異常が認められた。しかし、5過後の筋肉中のCPKでは対照区との間に差異は示されなかった。また、ALDについては、いずれの場合も差異は認められなかった。今後は溶血試験の結果と考え合わせ、ビタミンE欠乏による血祭中のCPKの上昇と筋肉中での変化の関係について明らかにしたい。
表−2 筋肉・肝臓の脂肪酸組成
筋
ビタ ミンE
脂 肪

（％ ）

肉

（

後

肢

）

肝

＋

＋

−

3 ．7 士 0 ．
3 ■臓

3 ．2 ±

0 ．2−

4 ．2 士0 ．3

4．
0 士 0 ．1

脂 脆 C酸 14 （％ ）1．4 士 0 ．1

0 ．8 ±

0 ．1

0 ．3 士0．
00．
2 士 0 ．0

1．
8

2 3 ．7 士

1．6

1 4 ．6 ±0．
2

1 4 ．1 ±0 ．6

2 ．4 士 0 ．2

1．6 士

0 ．2

1．1 士

0．
2

1．3 ±

0 ．2

2 8 ．4 士 0 ．
7

2 9 ．1 士

0 ．8

2 5 ．6 士

C 16
C 16 ：1・
C 18

1 2 ．2 士 0 ．5

1 6 ．6

C 18 ：1

3 3 ．6 士 2 ．0

3 1．9 士3 ．3

1 9 ．6 士 0 ．
8

2 3 ．2 士

2 ．3

C 18 ：2

1 8 ．2 士

1 6 ．7±1．3

2 7 ．1 士 0 ．5

2 3 ．8 士

0 ．9

1．4

± 3 ．0q o：
3

1 ．3 士 0 ．2

1．6 ±

0 ．4

1 ．4 士 0 ．2

1．6 ±

0 ．3

C 犯4

5．
4 士 0 ．9

4 ．8 ±

0 ．6

7 ．5 ± 0 ．2

6 ．6 ±

0 ．9

C 18：りC 18：2

C 20：4 ／ C 18：3

0．
0 71

0 ．0 9 20．
052

0 ．0 6 7

4．
2

3 ．0

5．
4

4 ．1

＊棲準誤差（n＝5）（aI ビタミンE添加区、2週間−452−

・・・り一・一一一・一一・一事・・・∴−∴＝‥・‥−●・一（CI ビタミンE添加区、5週間l（d）ビタミンE欠乏区、5週間

区

2週 ＋
ほ）

表−2

血菜および筋肉中のクレアチンホスホキナーゼとアルドラーゼの活性度

血

莞

筋

肉

ク レア チ ン アル ドラ ー ク レアチ ンホ スホ キ ナ ー
アル ドラ ーゼ
ホスホキナ ゼゼー ゼ （U ／g ）（U ／ヱ） （U ／g 組 織 ）（U ／呼 蛋 白 質 ） U ／g 組 織 ）（U ／叩 蛋 白 質 ）
53．
1 （
4
士 5．
4

2．
65

■2 3 88

191

1．
83

0．
14

± 0．
33

± 141

± 11

± 0．
31

士 0．
02

2遇 一

52．
1

3．
20

1652

155

1．
76

0．
17

（
5）

士 3．
5

士 0．
63

± 266

± 23

± 0．
15

± 0．
01

5週 十

33．
8

2．
57

（
4）

± 3．
8

士 0．
21

5週 −

70．
5

2．
86

（
5）

± 4．
2

± 0．
31

1385
±

15

±

1 4 10
士

29

±

13 0

3．
29

0．
31

3

± 0．
25

± 0．
02

12 6

3，
62

0．
32

3

± 0．
24

± 0．
02

＋：ビタミンE添加区−：同欠乏区日：動物数
誤差：SEM−453−

筋ジストロフィー症及び関連疾患における血清脂質及びリボ蛋白の研究

国立新潟療養所
松

川

宣

男

佐

藤

修

二

高

沢

直

之

高

橋

壮一郎

最近脱髄・変性疾患におけるリボ蛋白の役割が問題視されている。脊髄性進行性筋萎縮症（SPMA）における高リボ蛋白血症、末梢神経障害及び脊髄・小脳変性症における低βリボ蛋白血症の報告がある。我々は神経・筋疾患における血清脂質及びリボ蛋白について検索し、ネマリン
ミオパチー（NM）の一家系、3兄妹患者で低βリボ蛋白症を兄いだしたので報告する。同時に
SPMA及び筋ジストロフィー症（DMP）についても検討した。

〔対照〕

SPMAの2家系。患者5人、両親4人、健康妹1人。NMの一家族。患者3人、両親2人、健康兄1人（既報告例）。DMP15人。対照10人（非神経・筋疾患）。患者は12時間以上空腹後に早朝採血し血清分離した。
〔方法〕

総コレステロール（Liebermann−Burchard）法変法）、中性脂肪（Van Handelの春日変性）
遊離脂肪酸（UトItaya法）、燐脂質（Zollner変法）及びリボ蛋白（和光Pリボ蛋白測定法）を測定。さらにリボ蛋白は、セルロゲルを使用し各分画を測定し、ディスク電気泳動法にても検討を行った。薄弱クロマトによる脂質分画については検討中である。
〔結果〕

総コレステロールは各疾患において特に変化は認めなかった。中性脂肪は、NMの2例、SP
MAの1例及び一部のDMP患者に低い傾向が認められた。コレステロールと中佐脂肪の比率はNM及びSPMAでは両親及び健康兄弟に比で一般に高くなっているが、他疾患では特に変動はない。遊離脂肪酸及び榊旨質は各疾患において異常は認められなかった。次に和光βリボ蛋白測
定法によるβリボ蛋白値は、NMの三例は、84．3±16．6野／dg（対照、265．7±105．0野付β）と低下し、P＜0．05 の危険率で有意である。先天性筋ジストロフィー症2例も低下傾向を示すが他疾患では特に異常なし。又、SPMA及びNMの両親及び健康兄弟すべて正常範囲である。
又、セルロゲル電気泳動法による各分画パーセントからβリボ蛋白を換算すると、NM三例は、39，3士8．0呼／dg（対照、191．5±85，3叩／dg）で有意（Pく0．05）に低値を示した。■先天性筋
ジストロフィー症は59．6士2．9帯グ／dgで低下傾向を示した。次にαリボ蛋白は、NMで21．3士
4．6巧／dg（対照、113．0±50．5巧／dg）で低下し、先天性筋ジストロフィー症は37．6±3．6巧／−454−

deと低下傾向を示した。ディスク電気泳動法では、NMとSPMAでα3バンドが増強し、SP
MAでextra P バンドが出現しているが意義は不明である。
〔考案〕

βリボ蛋白は脂肪運搬の役割に加え、膜安定性および脂肪代謝の調製に関与しているといわれる。Maro等は低βリボ蛋白血症が、これらの障害を惹起し、臨床的脱髄神経病変を発症するとの仮説を提唱している。もちろんasymptomatic cases がかなり高率に存在する事が知られており、低βリボ蛋白血症と神経病変については不明の点が多い。しかし、このNM三兄妹例で低βリボ蛋白血症を認めた事は、発症機転に神経原性因子の関与が示唆され、遺伝性代謝性疾患の可能性がある。又、低αリボ蛋白血症の合併等、不明な点も多く、今後さらに超遠心分離法による詳細な検討が必要である。
〔結論〕

神経・筋疾患の血清脂質及びリボ蛋白について検索し、ネマリン、ミオパテーの一家系で低βリボ蛋白血症を示した症例を報告した。先天性筋ジストロフィー症もβリボ蛋白が低い傾向を示したが、SPMA及びDMPは異常なかった。以上pathogenesis

についても惹干検討を加えた。

正常及びジストロフィーマウス

由来再生筋芽細胞のクローン培養

国立療養所刀根山病院
蔦

宗

香

川

俊

明

智

務

谷

片

英

治

淳

吉

我々は成熟マウス由来の再生筋芽細胞を用いてクローン培養及び細胞株の樹立を試みてきたので現在迄の結果を報告する。
〔材料と方法〕
成熟したC57BLマウスの骨格筋に高張食塩水を注射し筋再生を起させ、その筋を無菌的に切出し、メスで細切し、ピペッティングにより細胞を分離し培養に用に用いた。
血清はFBS、CS、HoS（各社製）を用い、培地はEaglesMEM、RPM11640、F12及びビタミン、アミノ酸（Eag睦MEM含有量の整数倍）を検討した。
シャーレは、Falcon petri dis▼hを用い、クローニングにはFalcon microtestⅡを用い、5−455−

％CO2in airで培養した。又、シャーレは、

Figl．

gelatinでCOatingした。

〔結果〕

1）血清は20％CSでも可能でありCEEが無
くてもFigl．のようにmyotubeが形成された。
2）クローニングされた細胞は中途で分裂が止まり、実験に使用出来る量迄増殖させること
Fig 2．

が出来なかった。
3）アミノ酸、ビタミン2倍加のEaglis ME
M80％、CS20％、Ca≠Free Earle液の培地構成が、Fig2．に示すようにセンイ芽細胞の増殖を抑えかつMyotubeの形成が遅れ有望であったが3−4継代、（約2ケ月迄）、以後分裂が止り次第に変性していった。
4）Ca≠Fr。。Earle

液をもとの構成のEa−
Fig 3．

rle液にもどすと Fig3．のように再度My−
otube形成が促進される。
5）全実験例について血清の与える影響が非常に大である。

・−456 −

成熟マウス再生筋由来
筋芽細胞及び胚筋芽細胞の研究

国立療養所刀根山病院
智

片

英

治

香

蔦

宗

俊

明

谷

川

務
淳

吉

我々はこれまで、筋ジストロフィー発症マウスの骨格筋から筋芽細胞を取り、それのin vit・
ro での筋形成過程を観察し、正常のそれと比較検討して来た。しかし従来用いてきた細胞は成熟動物の再生筋由来の筋芽細胞であり、胚芽細胞との関係において、その性格は必ずしも明らかでなかった。そこで今回は、両者を同一条件で培養し、in vitro 筋形成過程験をした。尚再生

筋芽細胞はR−Mb、胚筋芽細胞はE−Mbと略す。
【材料と方法〕
動物：正常C57Bl 系マウス、成熟或は胚（16日〜19日）。 R−Mb：従来の方法に従った（lb
少数細胞培養の場合は0．125％ トリプシン液で37℃、15分×2回の処理で得た云E−Mb：マウス胚の後肢より0．125％トリプシン処理（37℃、15分×2回、又は4℃、3時間×2回）で細胞を得た。細胞培養法：従来の方法（日によった。少数細胞の培養の場合はコラケン処理した60間のシャーレを用い500〜乙000コの細胞を植込んだ。又培地も

EagI由

MEMを

Hamb F−12に代えた。
〔結果と考察〕1．細胞収量、生存率について
R−Mbはイ肢当り1．0〜1．5×106であったE−Mb

は、トリプシン処理37℃、15分×2

回の場合4．5〜8．5×105で、4℃3時間×2回の場合より多く、以後の培養には前者の方法を用いた。分離法の違いによるE−Mbの培養内での増殖能には差は認められなかった。生存率はR−Mb、E−Mb

共略80％以上であった。

2．増殖率について
培養各時期に、形態学的に筋芽細胞と判明されるものを算定し増殖曲線を求めた。この場合両者のシャーレ面接着性に相違がある為に、シャーレ当りの筋芽細胞数が略に同数のものを得るべく、5×104から4×105／シャーレまで数段階で植込んだ。R−MbはE−Mbの場合の2倍の細胞数を植込んだシャーレにおいて、ほぼ同程度の筋芽細胞数が得られた。このようにして得られた増殖曲線をもとにした結果、R−Mbは低濃度で植込む程、対応するE−Mbの方が、他に比べてpopulatlon doubling timeが短かい傾向がみられた。
3．少数細胞を植込んでコロニー形成率を比較したところ、R−Mb においては前述の通り少−457−

数の細胞を植込む程増殖能が低下するという結果が更に明確となった。E−Mbのコロニー形
成率が1．34−12．4％であったが、R−Mbはこの植込み細胞数ではコロニー形成は殆んど認められなかった。
4．R−Mb及びE−Mbの培養内での形態的観察の限りにおいて、両者がほぼ同程度の細胞数を有する場合、単核の筋茂細胞も融合によって出来たmyotubeも形態的に差は認められず、更にmyotube形成過程も殆んど差が認められなかった。
5．従って、R−Mbは少数細胞を植込む場合E−Mbより増殖能が低い傾向があるが、高濃度の植込みの場合、両者の間に殆んど差はない。今後更に生化学的に両者の比較を行なうことも必要である。
＜参考文献＞（1）Kagawa，et al（1977）加velop．Biol．55，402−407。
尚、本報告の論旨は第10回日本発生生物学会1977年5月（東京都町田市）、第8回国際発生生物学会、1977年8〜9月（東京）で発表した。

正常成熟及び筋ジストロフィー発症マウス

再生筋芽細胞の筋線維形成及びその維持過程の研究

国立療養所刀根山病院
香

川

蔦

宗

俊

務

智

明

谷

片

英

治

淳

吉

上記研究課題に従い主に下記の研究を行った。
日）正常及び筋ジストロフィー発症マウス再生筋からの再生筋芽細胞分離法の改良①〔方法〕

再生筋＠を細切し、40me硝子遠心管に入れ、培地（・the freshmedium・又は■the growth
medium，）㊥を10m2加え、駒隠ピペットで50回撹拝、1〜2分間放置し組織片が沈下して後液を採取、白金メッシュ（150−meSh）で漏過、同様の操作を2回行い細胞浮遊液を得た。
〔結果〕（a）細胞収量は正常再生筋で一肢当り90万、筋ジス再生筋では10〜15万であった。再生筋芽細胞は正常再生筋の場合50％以上、筋ジス再生筋の場合は動物age により変動があり明確で

−458−

ない。
（b）混在する線維芽細胞は正常筋、筋ジス筋のいづれの場合も少く、全細胞の2％以下であった。
従って本法によって得た細胞は、Selective platingを必要としない。
（C）得られた細胞の殆んど全てが単一の細胞であり、細胞塊は認められなかった。
（d）本法で得た細胞浮遊液は、酵素処理で得たそれと異り、殆んど枯張性を示さず、又37℃で1時間放置しても細胞同志の粘着は余り見られなかった。
（e）トリプシン法＠では細胞の分離に約8時間を要したが、本法では僅か15分を要するのみである。
以上に示す如く、本法は実用に耐える方法であると思われる。なお、トリプシン法及び本法によって正常再生筋より得た細胞集団の諸性質は表（1）にまとめた。

Fi9．1．
Ce11tYPe analYSis and yield／legof each tYPe Of cells（104）
TYPe Of ceils
TOtal cells
After seiection

Trypt土cdigestion
150
75

Pipetting90

Plated ce11S

53（70％）

72（80宅）MYOgenic cells
Fibroblasts

24（45！）
4（7％）

36（50宅）1（1．3亀）Fibro．
Hyo

＋

14宅

3亀

Flbro

T．Kagawa，E．Chikata，J．Tani and T．Tsutamune（1977）（2）パイペッティング法で得た正常及び筋ジス再生筋芽細胞のinvitro に於ける筋線経の分化及びその維持（maintenance）について。
（a）正常再生筋芽細胞、シャーレ当り10万の細胞を既報の方法＠㊥で培養した。8日目の筋線維形成の状態は表2．に示す如く、筋の初代培養としては非常に良好であった。筋線経の自発収縮は培養7〜8日白より見られたが、収縮によると思われる緑経の別離と線経の変性が一部の筋線経に認められた。現在20日間以上の培養は充分可能である。
（b）筋ジス再生筋芽細胞。同様の方法でシャーレ当り10万の筋ジス再生筋芽細胞を培養した。筋
線維分化の過程は正常再生筋芽細胞のそれと比較して1〜2日の遅れは見られたが両者の問で形態学的な差を認めなかった。又qpseudostraps・＠の形成も全く見られなかった0自発的収縮は培養11日目より活発に見られたこその後、筋線経のシャーレからの別離及び変性が認めら
れ、培養20日日迄には、殆んどの筋線経が失われた。しかし、上記の如く、同様の変性は正常−459−

再生筋芽細胞に由来する筋線経にも一部見られるので、この変化は現在迄には筋ジス遺伝子（dy／dy）に依るとの証明はない。
Fig．2．
Per cent of the number of nuclei
in each tYPe Of ceils（8 daYSafter theinitiation of culture）
Total muscle cells
Multinucle．
Mononuci．
Fibrobiasts
Round ce11S

Multinucle．cell
Total muscl．cell
Fibrobiasts
Totai muscl．＋Fibr0．

84．5宅
71．7宅
12．8亀
5．4宅
10．1宅
84．8宅

6宅

T．Kagawa，E．Chikata，J．Tani andで．TSutamune（1977）（1）T．Kagawa，E．Chikata。J．Tani and T．Tsutamune（1977）。
第30回旧本細胞生物学会報告（2）T．Kagawa，E．Chikata andJ．Tani（1977）mvelop．Bicl‥55，402。

（3I T．Kagawa，（1977）第10回日本発生生物学会報告（41R．Parsons（1974）．Nature

251，621

M．J．Moore（1975）．J．neurol．Sci．24，77
C．V．Paul andJ．A．Powell（1974）．J．neurol．Sci．，21，365．

ー460−

筋ジストロフィー症における生体膜の生化学的研究

国立療養所刀根山病院
野 田 庸二郎

藤 原 正 晴＊楠 瀬 恵 美＊楠 瀬 正 道＊大阪市立大学刀根山結核研究所
PMD発症と生体膜構造との関係を追求する目的で、PMD発症マウスを用いその数種の臓器の膜成分について、スーパーオキサイドディスムターゼ活性、脂肪酸および薬物の水酸化活性の検索を行った。スーパーオキサイドディスムターゼ（SOD）とは下式に示すようにスーパーオ
キサイドアニイオン0盲を02とH202に不同変化する酵素で、
（万＋

0言＋

2H十一一．→

02＋

H202

生体にとって有害なラジカル物質を除去するという重要な生理的役割を有している。
表1．に示すように発症マウス末発症マウス夫々12匹、10匹を用い、肝腎筋心の各臓器の細胞分画をしてみると、各臓器の平均重量は発症マウスにおいて著明に減少しているにもかかわらず、
その組織重量1gあたりにえられるミトコンドリア（Mt）ミクロゾーム（Ms）のタン日量が著明に増加することが認められた。可溶性画分のタン白濃度が発症、未発症において有意差がないことより、一応両者の細胞の壊れ方、各細胞成分の分離は同一条件下にあると思われる。ついで
Mt のSOD活性を測定するため、Mt を超音破で破砕後遠心沈澱を行い可溶化上宿をえた。これについて1mMKCN

存在下SOD活性を測定すると、発症群において各臓器ともSOD含量の増大がみられた。
d y ／d y
マ ウ ス お よ び ＋ ／＋ 又 は d y ／＋ マ ウ ス の 細 胞 分 画 と ス ー パ ー オ キ
サ イ ドデ ィ ス ム タ ー ゼ 活 性
d y ／d y（1 2 匹 ）＋ ／十 又 は d y ／＋ （1 0 匹 ）

肝

腎

筋

心

肝

腎

筋

心

0．
83

0．
27

0．
36

0．
08

1．
59

0 ．4 01．
78

0 ．1 5

ミ トコ ン ドリア 吻 タ ン 白 ／g

20．
6

35．
0

5．
9

1 1．
3

12 ．
4

1 6 ．22．
3

6．
3

ク ロム ソ」 ム

24．
6

17 ．
8

3．
7

1 1．
2

15 ．
3

14 ．
4

1．
2

1 4 ．5

可溶性画分（野 タ ン自 血 β）

12 ．
2

7．
3

5．
0

3 ．1

13 ．
6

4．
2

5．
8

2．
8

M tS O D 総 活 性（U ／ g 組 織 ）

8．
2

17 ．
5

5．
9

5．
9

3．
9

10．
9

1．
3

4 ．4

仝 上 比 活 性 （U ／叩 タ ン〔カ

0．
75

0．
84

2．
28

2．
02

0．
39

0 ．5 4

0．
9 6

1．
2 5

0．
97

0．
3 1

1．
7 1

1．
9 1

0．
87

1．8 7

0．
9 7

4．
8 7

平均重量

冒警謂

（g ）

（ 〝 ）

左 肘 聯

ン団

−461−

一方可溶性画分のSODについては変化が認められなかった。Mt SOD活性の増大は発症群
マウス各臓器における高濃度の0ち含量を予想せしめ、今後とも研究を進めねばならない。表2．
に肝および腎MsにおけるチトクロームP−450含量、薬物水酸化ならびに中級脂肪酸の山水酸化活性を示す。肝においては発症群未発症群に差異は認められなかったが、脂肪酸の山水酸化に特異的に働く腎Msにおいて、同活性が著明に元進していることが認められた。今後例数を増やして確め、その意義を考えていきたい。
衰2．
d y ／d y マ ウ ス お よ び ＋ ／＋ 又 は d y ／＋ マ ウ ス の ミ ク ロ ゾ ー ム 画 分 に お け る P − 4 5 0
含 量 な らび に薬 物 水 酸 化 活 性 と脂 肪 酸 山水 酸 化 活 性
dy ／
d y
肝

腎

肝

腎

（ n モ ル ／帯グ タ ン 白 ）

0．
89

0．
0 42

1 ．1 20，103（n モル ／分 ／耶才 タ ン 白 ）

1．8 8

0．
0 72

1 ．4 90．
27

チ トク ロ ー ム P − 4 5 0
ア ニ リ ン水 酸 化 活 性

十 ／＋ 又 は d y ／＋ア ミノ ピ リ ン水 酸 化 活 性

（

〝

）

5．
96

0．
0 0

6 ．0 80．
8 0

ベ ン ツ ピ レ ン水 酸 化 活 性

（

〝

）

3．
42

0．
0 5

3 ．5 60．
0 95）

2 ．7 32．
0 0

2 ．1 7

0．
81

3．
07

4 7 ．6

1 ．9 4

7 ．8 6

ミ リ ス テ イ ン酸 の

水 酸 化 活 性
（C p m X（〝

l O 4 ／分 ／ n モ ル P − 4 5 0 ）進行性筋ジストロフィー症の染色体の研究

国立療養所刀根山病院
蔦

宗

俊

明

谷

淳

吉

本院入院患者及び本院PMD外来通院患者について末梢血培養法を用いて染色体検査を行った。
その中でFSH型筋ジストロフィー症患者1名について染色体異常を疑せる所見を見出したので
報告する。
〔症

例〕

Y．・N、37才男性、16才頃より筋ジストロフィー症発症、FSH型筋ジストロフィー症として本院PMD外来通院中であったが本年12月十二脂潰瘍として本院外科入院中。独身。家族歴、特記事項無し。

−462−

【材料と方法〕

Figl．

ヘパリン加末梢血より白血球を分離し、PHA坤準岬−Mを加えEagles MEM培地を用いて、Falcon
petri dish 上で64−72時間 CO2インキュベー
ター内で培養した。

裏目柏里押野

染色体標本はair・drying法を用いて作成した。

●〔結果と検討〕

7

1

血恒Mや

核板は500個検討した。484個（96．8％）

9

サ聖やはdiploid で核型も正常であった。

、号，ワ9個（1．8％）は染色体数47を示し、そのうち

ッ■・h3個について核型分析を行なったところ、Fig1．
に示すようにD groupと考えられるtel∝entric

日日 やな染色体1個の増加が3核板共通に見出された。

【豊津卓亀●｛●

染色体数54を示すものも1個（0．02％）見出された。
染色体数については、Makino（1974）によれば、 染色体数47を示す染色体数異常の頻度は約0．6％ と報告されているが、本例に関しては1．8％と約3倍であり、かつ核型が一致していることが注目される。
Dlトリソミー症候群の症状である発育障害、hypertelorism、CryPtOrChism、eye defects、
short neck etc

はなく、又46、XY／47、XY、Dl十として従来報告されている例とも症状が一致しなかった。
患者自身、現在独居中であるが社会人として職業をもち、介助を要していない。
47の染色体数を示す核型については、なお異常と断定するには問題点が多いため、現在患者の腹筋由来の細胞を組織培養し、染色体を検討中である。

ー463−

進行性筋￣ジストロフィー症における内分泌的検討

国立療養所西別府病院
三吉野 産 治三 池 輝 久藤 本 茂 紘【目

的〕

進行性筋ジストロフィー症（以下DMP症）の原因は今だ不明であり、治療として男性ホルモ
ンやパロチン等が用いられたりした時期がある。また杉浦らの報告では甲状腺と等丸の萎縮ないし発育不全が認められている。この様に本疾患と内分泌との間には何らかの関与が示唆されており、この点の検討を行うことを目的とする。
【対象ならびに方法〕
国療西別府病院入院中のDMP症mchenne typeを機能障害別に各群より4名、計12名を対象とし、下垂体一甲状腺系、下垂体一体腺系について検討した。
方法は朝9時に第一回採血し直ちにTRH4FLg／kg静注、さらにLH−RIj2FLグ／kg

を静江負荷、後30分、60分、120分に第二、三、四回の採血を行った。各々の採血で得られた血党で
T4、T3−RU、TSH、LHを＆lJ定した。測定法はTSHは固相法によるラジオイムノアッセ
イ法、LHは二抗体法によるラジオイムノアッセイ法を用いた。T4、T3−RU

はテトラリュ

ート、トリリュートを用いた。

〔成績〕

T3−RUを除いて、T4、TSH、TRHテストは各群の間に大きな相違はみられなかった。
T3−RUは機能障害が進むほど低下傾向があるように思えた。しかしT4、TRHテストを含めて考えると全員正常と考える。
LHについては基礎値も、LH−RHテストも年令相応の動向、値を示しているが、やや正常下限を示している。
【結論〕

T3−RU、T4、TSH、TRH

テストによる下垂体一甲状腺系に関しての検討では全員正常であった。
LH、LH−RHテストによる下垂体一性腺系に関しての検討では、全員正常範囲であるが下限傾向を示し、畢丸組織所見とは、あい反する結果を得た。今後テストステロンやFSHの検討が必要と考えている。

ー464−

特

定

会

特

定

部
部

会

長

国立療養所鈴鹿病院
河野慶

今年度の当部会の研究課題は3題であった。そのうち2題は、中島ら（南九州病院）と向山ら（鈴鹿病院）からの、両地区における筋萎縮性疾患の実態調査の年次報告である。したがって、
ここで特別にとりあげるような目新しい知見はないが、中島らの報告によると、宮崎、鹿児島、沖縄地区では、神経・筋疾患頬縁の遺伝性疾患患者が新たに発掘されている。
他の1題は、片桐ら（新潟療養所）の女性にみられるDuchenne 型類似例の家系図調査の報告である。
彼らは、12の症例の臨床像と家系図の分析を行なった。血族結婚は4例、兄弟に男子のmch−
enne型患者がいる者5例、女子のIhchenne 型類似例のいる者1例で、孤発例は2例のみであった。これらの結果から、12例中9例は常染色体劣性遺伝の形で発症したものと推定された。
周知のように、筋ジストロフィーの分類では、遺伝形式の決定が診断確定の重要な要素の一つとなっているが、これは臨床上なかなか困難な作業でもあるわけで、女性のDuchenne 型類似例のように臨床像そのものにかなりのバラツキのある対象の場合には、さらにその困難さが増加することになる。いずれにしても、女性のmchenne 型頬似例についての研究は始まったばかりの段階であるので、今後積極的なとりくみの必要な領域であると考えられる。

−

465−

南九州地区筋萎縮症の疫学的調査研究

国立療養所南九州病院
中

島

洋

明

今

隈

満

乗

松

克

政

福

永

勝＊

納

弘＊

比 嘉 秀 正＊＊

秀

敏

光

弘＊

＊鹿児島大学第三内科＊＊琉球大学附属病院内科

過去5年間にわたり、南九州3県の疫学調査を行ってきた。52年度は、沖縄県と鹿児島県に於いて、前者は地区別検診、後者では、2つの地区に於けるfullsurveyを行った。すでに鹿児島県に於いては、613名の筋萎縮症患者を得ているが、出来る限りの完壁な疫学調査を得るためには徹底的な情報収集と訪問検診を主体としたfu11surveyが不可欠である。

〔方法〕

昭和50年度の未受診者101名を呼び出し、北部・中部・南部の3ヶ所で検診を行った。これには、県障害援護課・日本筋ジス協会沖縄支部の協力を得、受診者総数73名で、その中から新規の筋ジス患者は32名でその内訳はTablelに示す。昭和52年8月現在の沖縄県の進行性筋萎締症患者はTable2の如くである。
次に沖永良部島（和泊町・知名町）と薩摩半島の一画を占める川辺町・知覧町の2つの地区の全域調査を行った。ちなみに沖永良部島では、従来より我々が駆使している方法により得られた患者情報をもとに、85名に対し1次調査を述べ日数67日間にわたり行い、僅かでも筋萎縮症の疑れた31名に対し、医師3名が訪問検診を行い、目名の筋萎縮症患者を得ることができた（Table2参照）。川辺・知覧地区も同様の方法で行ったが、この地区は従来より多発地区であり、結果は、沖永良部の約2倍近い高い有病率を示した。沖永良部島の有病率から概算すると、鹿児島県
下の進行性筋萎縮症の推定患者数は約1100名となり、我々の現在得ている患者情報を更に360
名も上回る数となることが明らかとなった。鹿児島県下の全域調査を行う上で更に興味のある点
は、近藤による琉球型筋萎縮症である。その臨床的特徴は、四肢のdiffuseな筋萎桁と筋線維束攣
縮、内反尖足、深部反射の低下〜消失、10才台後半より症状が明らかとなり緩徐進行性であることであるが、この報告例の中には、いくつかの地の疾患が混入しているが、それらを除く主要な一群は、明らかに一つの臨床的特徴をそなえており、臨床病理学的検索により興味ある尊実が明らかになるものと思われる。なお本症の一例を本年度当班会議に於いて、我々は特異な代射性疾患として想定し得る例を報告した。もう一つの興味は、非常に特異な疾患との遭遇である。知覧

ー466

−

川辺地区では、Carebelltendinous xanthomatosisの一例が発掘され、沖永良部では、短身長・短頚・四肢関節拘桁を呈する2家系5症例を得たが、未診察の分も含めると26名の同様の患者の存在が疑れた。このものはSEDcongenita あるいはKniestsyndromeに近縁の遺伝性骨関節疾患と考えられる。このような一方では筋萎縮症以外の遺伝性・代謝性疾患を発掘し、その病因解明の糸口をみつけることが可能であり、筋萎縮症の全域調査は、筋萎縮症にのみ限定されない大きな意義がある。
Tablel Agroupexaminationof progressive
muscular atrophyinOKINAWA1977
Myogenic
PMD
5

DUchenne21

Iimb−girdle
FSH

2
0
1
1

COngenitalmyopathy
myotonicdystrophy

2

Othersunclassified

1

Neurogenic
ALS or SPMA

5

K−W disease1

Spinocerebellardegeneration
1

miscellaneous

2
3

total

Progressivemuscularatrophyinsouthofkyushu（1977）
沖 縄 川辺・知 覧地区
沖 永 良 部 島 徳之 島恒4 9 ・5 ）Myogenic
PMD
DuchenneLimb−Girdle
FSH
myotonicdystrophy
COngenitalmyopathy
Others
Neurogenic
ALS or SPMA
．Hirayamadisease
K−W diseaseW−H disease
CMT disease

3 （10 ，
0）

1（ 5 ．
9）1（ 3 ．
3）

3（
1 7．
9）
r＊

16 （5 3．
3）＊

1 （3 ，
6）
1 （3 ．
6）
2 （7 ．
1）
0
1 （3 ．
6）
1 （3 ．
6）
8（
28 ．
7）
11（
39 ．
5）

2（
1 1．
8）

2 （1 1．
8）

1（ 5 ．
9）
2 （11 ．
8）

2 （ 6．
7）
3（
1 0．
0）
1（3．
3）

35日；
椙＿
R）

3 5 r6 5 2 1

0
9（
32 ．
3）
0
1 （3 ．
6）

9（0 ．
7）
0

1 9（1．
8）
1（0 ．
1）
3（0 ．
3）
3）
Spin∝erebellardegeneratio n 3（0 ．
1 4（1．
3）
SpaStic splnalparapregla

miscellaneous
unclassified
Total

0．1 （ 5 ．
9）

3 1（3 ．
0）
1 5（1．
4）4（0 ．
4）
2 4（2 ．
3）
1 2（1．
2）
2（0 ．
2）

1（0 ．
1）
1 5 （1．
4）
153（
14 ＿
7）

−467

−

1（ 5 ．
9）
邦 rR 6 7 1＊は近藤による琉球型筋萎縮症
内は人口10万当りの頻度

Table2

東海地区における在宅筋ジス患者の実態調査

国立療養所鈴鹿病院
向

山

呂

邦

河

野

慶

・筋ジストロフィー症（PMD）の在宅患者について、名古屋大学第一内科教室や東海地区筋ジストロフィー協会と共同で、定期的に検診を実施して7年になる。受診者は毎年55〜65名である。
昭和49年より定期検診日に来院できない患者を対象に訪問検診（ただし愛知県のみ）を実施している。
現在までに把握した在宅患者の総数は204名である。表1．は県別の受診者数を示したものであるが、愛知県については定期検診を過去7回実施しているが、岐阜県、三重県、富山県について
は、各々1回ずつ実施したのみであり、このことが、県別の患者数のばらつきとなって現われている。

病型別で一番多いのは、Ihchenne

型PMDで107名（52％）、以下、肢帯型、顔面肩甲上腕型、先天性、筋緊張性の各PMDの順に患者が多く、PMD患者の合計は185名（91％）である。
その他の疾患として、Kugelberg−Welander病、Charcot−Marie−Tooth病などの症例が在宅患者の中に含まれている。
本研究は、在宅PMD患者をすべてpickupする方式を採用していないため、これらの数をた
だちに有病率、発病率と結びっけて考えることはできないが、いわゆる筋ジス患者の中にどのような型が含まれているかの傾向を把握することは可能である。
われわれの検診の実施方法は、先年の研究報告でも述べた如く、鈴鹿病院、名古屋大学第一内科、東海地区筋ジストロフィー協会の三者が一体となって、長期間一定患者をfollowupできているモデルケースであり、今後の検診を通して、在宅患者の実態をさらに明らかにしていくつもりである。
表1．在宅筋ジス患者の県別および病型別の実態
A ic h i

G ih l

M ie

1b ya m a T o ta l

8
7

12
●
1

7
2
2

107
33
22

1
1

2

14
9

D u ch en n e P M DLGF SH
C o n g en ita l
M y o to n ic d y stro p hy
KW
CM T
M isc ella ne o u s

80
23
20
13 −
6
4
3
4

1
2

3

1

5
4
10

T o ta l

15 3

19

18

14

2 04

1

ー468−

〔文

献〕

1）向山昌邦・河野慶三：東海地区における筋ジストロフィー症ならびにその関連疾患の疫学的調査。昭和50年度進行性筋ジストロフィー症臨床研究班研究成果報告書。P2692）河野慶三・向山呂邦・探津 要：東海地区における在宅者検診の実態とその問題点。昭和51年度進行性筋ジストロフィー症臨床研究班研究成果報告書。P306

女性Duchenne型類似例の検討

之
男
二

直 宜 三

瀬

川

川

川

浅

沢

湯

高桜 江

桐

龍 康

片

忠 彦 裕

国立新潟療養所

過去数回にわたり女性mchenne型頬似例につき検討し、報告をしてきたが、今回は主として家系図を中心に述べる。
対象は全国各筋ジス施設からアンケート調査により回答をいただいた12例である。
臨床像の概要は表1の如くである。年令は1ユ才5ケ月から21才7カ月にわたり、死亡者はいない。歩行不能時年令は12才までは12例中7例であるが、16−19才と男児の平均値よりも延びている例が3例と、更に15才8ケ月、17才3ケ月に達しながら現在まだ歩行可能例が2例ある。CPK
値は各施設により値が異なっており、単純には比較できないが、各例ともほぼ該当施設の男児患者の年令別値の平均から逸脱するものはないようである。また、検索してある例の中で母親のC
PK値が高い例が2例みられた点は注目に値しよう。更に、女児患者の家系内に男児発病者を有する例が12例中8例みられた。
家系図調査では、症例2・8・10・11で血族結婚が見られた。また、症例1・3・6・9・12
で患児以外に男児ゐmchenne型患者の発病がみられている。症例7では患児以外にも女性患者があり30才で死亡している。孤発例は症例4・5の2例のみであった（図1・図2）。
今回の調査から判明したことは、血族結婚を認める例4例、同一家系内に男児発病者をみる例
5例の計9例については常染色体劣性遺伝機構によると考えられることである。しかしながら、臨床経過の面からみると12例全例を同一疾患であると断定するにはまだいくつかの問題がある。
更に今回の症例の中には明らかに知能低下をみる例が何例かある点、母親のCPK値が正常値を越えている例がある点などはmalignantLimbgirdle型のcriteriaとは異なっていた。今後残され

−

469■

た問題点は、ひとつには男児発病者が5家系に認められたが、それらと伴性劣性型Duchenne 型とは果して同一の臨床像であるか否か、更に経過良好例についてはLimbgirdle型として妥当か否か、などにつき検討を要することになろう。
表1．
1

2

3

4

5

6

7

8

9

10

11

3

琶
■

￣470￣

●
′

12

図2．

十

●

二三
ー

471−

究
研

成

果

の

評

研

究

成

果

の

評

価

評価委員
檜

澤

一

夫

井

上

満

進行性筋ジストロフィー症の成因と治療に関する臨床的研究班（山田班）の昭和52年度研究業
績が各研究部会長によってまとめられ、班長報告として総括されるに至った0
部会長報告を通読して、本年度においても多数のユニークな成果を見出すことができる0以下
それらのいくつかにふれながら評価を加える。
まず、機能障害研究グループは、脊柱変形、関節拘縮、歩行、校合、発語障害の発現の桟序・様式、時期などを検討している。嘆合や発語の異常などは患者のベッドサイドにあって常に注意
深く観察していなければ見落されがちである。これらの分析結果はmchenne型患者における顔筋の萎縮脱力の発現、進行の状況を解明し、それに対処する上に不可欠の資料を提供した0
心理障害・生活指導研究グループからは、先の「筋ジストロフィー者の心理特性とそのcare」につづいて、「筋ジストロフィー者の生活指導事例集」が提出された。本書は患者の悩みを理解し、生活指導を行う指針として大変貴重な集大成である。またこの事例集を読んで、筋ジストロ
フィー症という難病に、医師のみならず多数のパラメディカル職員がいかに多くの労苦を注いでいるかを知り深い感銘を受けた。
看護・栄養研究部門では、各施設間の統一をはかり、より合理的な方法を求めて地道な努力が続けられた。昨年の看護基準に続いて、栄養に関する共同研究部会で食餌基準の作成が準備されている。
療護機器開発研究グループは、患者の日常生活の改善、介護労作の軽減、病勢進行阻止に多大の貢献をなしてきたが、本年は水洗トイレ付きベッドをはじめとして各種の効果的な装具を開発した。
病態生理学的研究としては、筋ジストロフィー患者の心肺機能、血液循環動態の分析が行われ、剖検所見として新たに心刺激伝導系の病変も見出された。これらは孔因の全体をなす異常であって、患者の一層の延命を図るために欠くことのできない研究分野である。
生化学的および基礎的研究の分野では、筋ジストロフィー・マウス筋芽細胞の細胞生物学、酵
素化学研究、患者の内分泌異常の探索などがなされた。これらはまだ開始されたばかりであるが今後の成果が期待される。
特定研究部会では、Jhchenne型類似の女性患者の詳細な家系調査を行っている。これは筋ジストロフィー症の遺伝臨床的分類の基礎となる重要な調査であり、今後さらにデータを積み重ねて貴重な資料としてまとめられることを期待する。

￣472￣以上、昭和52年度における研究成果は筋ジストロフィー症の病態の解明、治療に寄与するところが大きく高く評価したい。
本研究班は発足以来十数年を経て累年の業績は甚だ大きく、特に筋疾患患者のリハビリテーシ
ョン、治療の面での貢献が著しい。班員の多くが臨床医学者であることもあって、患者が最も苦痛とする諸種の機能異常や心理的葛藤に対処して続けられた努力は、地味ではあるがまことに適切であった。
．本研究班が本年度をもって終止符を打たなければならないのはまことに残念である。今日まで
この研究班の組織も逐次改組されて能率的な構成になってきたところであり、各部門とも研究成果の向上と発展を期待されていた。各班員のもとでは今まで通りの研究が継続される筈であるが、それに対して何らかの形で助成が続けられるならば、各施設における研究意欲は格段に高められ、研究の進展にも一層の拍車がかけられることと思う。

￣473■

議

事

録

（抄）

議

事

録

（抄）

52年度
幹 事 会
第1回幹事会52．6．29

18：00−19：30

豊中アイポリホテル（大阪）

出席者 班長、幹事、評価委員、監事、分科会長、事務局、（祖父江、檜澤欠席）議

題

1．52年度研究費決定の通知があった。52年度班研究運営について協議（51年度と同様
であるが単年度研究との厚生省側意向である。）
2．赤坂療養所が今回の班会議に出席した。研究については53年度から参加される。
3．第2回班会議は東京で行う。

第2回幹事会53．2．3

16：30−19：30

なにわ会館（大阪）

出席者 班長、幹事、評価委員、監事、分科会長、事務局、（祖父江、井形欠席）
北川厚生省国療課長、河端筋ジ協会理事長
厚生省から53年度以降の研究費は児童家庭局より医務局所管となる。研究助成金でなく委託研究費となる。神経センターとの関連については検討中であるとの説明があった。
議 題

1．赤坂療養所、赤江療養所の研究班への参加が承認された。
2．53年度研究事業計画について検討がなされた。
3．評価試作研究「ヘルプアーム」の配分が5施設に決定された（西多賀、下志津、徳島、西別府、東埼玉）。
4．53年度評価試作品目について検討した。
第3回幹事会53．2．28

13：00−15：00

松本桜（東京）出席者 班長、幹事、評価委員、監事、分科会長、事務局、（野島、小清水、祖父江、井上欠席）
議 題
1．筋ジストロフィー臨床研究の53年度計画について（‖ 近藤技官（児童家庭局）より国立神経センターからの委託研究費となる。今後3年間研究計画でテーマの柱をもつようにとの説明があった。
（2）小野技官（国立療養所課）より研究課題を設定し委託による研究となる。従来の￣474￣

研究の組織母体を生かしていく方針であるとの説明があった。
（3）谷（刀根山病院）より今後の研究体制についての要望のまとめが説明され、委託課題を作り研究をすすめることにしたいとの班研究の意向が話された。
（4）厚生省に対して各分科会長よりの研究計画概要が提出された。

班 会 議
第1回班会議52．6．29（水）9：00−18：00

52．6．30（木）9：00〜18：00

アイボリーホテル（大阪・豊中市）

第 1 日 6 月29 日 （水）
第 1 会場

第 2 日 6 月30 日 （木）

第 2 会場

9：00！ 心 理 A
さ ま よ 主 壬 11：10
J 看
護
11：
00
剛
J 心 理 B
12 ：
00
12：15
12 ：
00
13 ：
00−13 ：
30 分担研究者連絡会議
午

9：
00

第 1 会場

9：00

第 2 会場
9：00† 病㍉態 生 理
12 ：
00

13 ：
30

13：
30
13 ：
30
13：
00
〜 機 能 障 害
† 心 理 B
才 看
護 15：
40
14 ：
40
！ 病 態 生 理
〜 栄
養
：
：…
：：雲 同 研 究
護 17 ：J 機械 開 発 ：20；…
：：琵 琶 蓋 芸
後
才 疫
学
17 ：
50
17 ：
30

午

18 ：
00−19 ：
30 幹事会
発表課題：機能障害16
看護病態生理 41 心理・生活指導 22
50

栄

養14

生化学基礎，26

機械開発 21
疫学その他

3

厚生省母子衛生課、国立療養所課、近畿地方医務局より出席
索 分担研究者連絡会議
1．班長から：52年度研究費決定の通知があった。単年度研究費である。
2．厚生省国立療養所課広瀬技官より挨拶
3．日本筋ジ協会河端理事長より挨拶
4．事務連絡：書頬提出日の厳守、経費は適正に、経理担当者を明確にしてはしいと要望

−475

−

第2回班会議
53．2．3（金）9：00〜18：00

53．2 4（土）9：00−18：00

大阪府医師会館（大阪）
第 1 日

2 月 3 日 （金 ）

第 1会場

第 2 日

第 2 会場

9 ：00

第 1会場

9 ：00

看

護

才

第 2 会場

9 ：0 0† 心理：：…：： 塞 同 研 究午†

2 月 4 日 （土 ）生 化 学 基 礎

9 ：0 0

才

病

態

生

理

態

生

理

理
前
12 ：00

12 ：00

12 ：20 〜 13 ：0 0

分担研究者連絡会議

13 ：25午J看護

15 ：5 5〜 雲 同 研 究護
後
18 ：00
18 ：30 − 2 1 ：0 0

12 ：0 0

13 ：2 5〜 機
15 ：2 0J
栄
17 ：10〜 疫
17 ：3 5

能障

養学

分 科 会 長会 議理
13 ：0 0理

15 ：2 0J才病

機 械 開 発18 ：0 0

16 ：3 0

幹事会

班会議出席者：医 師 78

看護婦127 指導員 22

理学療法士10

栄養士 7

発表課題：機能障害14 ．病態生理 52
看害

12 ：0 0 − 13 ：00！ 心
13 ：2 5
12 ：0 0
！ 心

護 57

栄

作業療法士 2

技 官 4

心理・生活指導 20

機械開発 21

生化学基礎 27

疫学その他 3

養14

莫 分担研究者連絡会議
1．班長挨拶
2．52年度成果報告書、決算報告の締切りについて
3．53年度研究計画は幹事会ののち通知する。

￣476

保 母10

￣

厚生省心身障害研究「進行性筋ジストロフィー症の臨床的研究」（山田班）

研究班組織 （昭和52年度）
区

分

主任研究者（班長）

部

氏

名

山

田

憲

l

研

所

吾

究

徳

部

島

大

属

職名

学

学 長

会

会．長

1．機能障害研究部会長

湊

治

郎

2．病態生理研究部会長

三吉野．産

治

〝

3．心理障害生活指導研究部会長 河 野 慶 三〝

国立療養所西多賀病院

院

長

西別府病院

医

長

鈴鹿病院

医 長

4．療護機械器具開発研究部会長 野 島 元 雄

愛媛大学医学部整形外科学教室 教 授

5．看護研究部会長

松家豊

徳島大学医学部

6．栄養研究部会長木村恒

7．生化学研究部会長

谷

8．特定研究部会長

河

野

皿

幹

淳
慶

吉

〝

弘前大学医学部公衆衛生学教室
国立療養所刀根山病院

三

〝

鈴鹿病院

講

師

講

師

医

長

医

長

事

篠

田

′′

飯

田

政

′′

神

山

南海男

国立徳島療養所

所 長

〝

祖父江

逸

郎

名古屋大学医学部

教 授

〝

井

昭

弘

鹿児島大学医学部

教

幹

事

形

実

国立療養所八雲病院

雄

〝

下志津病院

院 長
院 長

授

山 研究業績評価委員

評 価 委 員

井

上

′′

槍

澤

一

満

国立療養所東埼玉病院

院 長夫

徳島大学医学部病理学教室

教 授

￣477−

Ⅳ

監

事

監

事

永 井 春 三国立療養所刀根山病院

小清水 忠 夫

V

班

〝

再春荘

院

長

村

上

慶

郎

〝

箱根病院

〝

松

本

勇

〝一 医王病院

′′

古

田

久

〝

長良病院

′′

深

津

要

〝

鈴鹿病院

〝

城

′′

新一光

′′

岩

田

〝

中

′′

所

夫

〝

松江病院

河

野

七

郎

′′

原稿院

〝

中

澤

良

夫

′′

中

嶋

俊

郎

〝

西別府病院

′′

乗

松

克

政

〝

南九州病院

長

谷

院

Ⅵ

川棚病院

最

敏

島

島

院

西奈良病院

院

〝

院

朔

院

真

長 長
院
副 院

兵庫中央病院

院

〝

院

毅

院

芋多野病院

男

院

銭

長
課
務
医

富

長

′′

長

新潟療養所

長

〝

長

二

最

三

長

川

最

江

長

国立療養所東埼玉病院

満

長

井 上

′′

院

′′

所

国立岩木療養所

貝長員

森 山 武 雄

亡：：コ

班

院

国立療養所刀根山病院

医長

徳島大学医学部

講師

総括事務担当淳 吉

松 家

豊

Ⅶ 本部経理事務担当

前 田

博

￣478

￣

国立療養所刀根山病院会計課 会計班長

昭和52年度 心身障害研究「筋ジ」臨床研究班（山田班）
分担研究施設一覧
施

設

名

国立療養所
八 雲 病 院
国立
岩 木 療 養 所
国立療養所
西 多 賀 病 院
国立療養所
東 埼 玉 病 院
国立療養所
下 志 津 病 院
国立
新 潟 療 養 所
国立療養所
箱 根 病 院
国立療養所
医 王 病 院
国立療養所
長 良 病 院
国立療養所
鈴 鹿 病 院
国立療養所
宇 多 野 病 院
国立療養所
刀 根 山 病 院
国立療養所
兵 庫中央病院
国立療養所
西 奈 良 病 院
国立療養所
松 江 病 院
国立療養所
原
病
院
国
立
徳 島 療 養 所
国立療養所
川 棚 病 院
国立療養所
再
春
荘
国立療養所
西 別 府 病 院
国立療養所
南 九 州 病 院
徳 島大 学
医
学
部
弘前大学
臣
…
学
部
愛媛大学
医
学
部

郵便番 号

所

在

地

皿

北海道山越郡八雲町宮園町 128
TEL 八雲〔0 13 76〕−（
3ト 2 126
青森県南津軽郡浪岡町大字女鹿沢平野 155
0 38 −13
TEL 浪岡
〔0 17262〕 一4055 〜6
宮城県仙台市的取字紅堂13
9 82
T EL 仙台〔
0222ト （45）
一2 111−4
埼玉県蓮田市大字黒浜 4 147
3 49 −0 1
T EL 蓮田
〔
0847〕
−（
68）
−116 1千柔県印旛郡四街道町鹿渡 95 1
284
T EL 千葉
〔
0434ト （22）
−25 11〜3新潟県柏崎市赤坂町 3 −52
94 5
T EL 柏崎〔02572〕−（
2ト 2126−9
神奈川県小田原市風祭 4 12
ろ50′
Ⅰ
E L 小田原 〔0465〕−（
22ト 3196−8
石川県金沢市岩出町 2 −73
920 −0 1
T EL 金沢〔
0762ト （58）
−118 0岐阜県岐阜市長良 1291
502
T EL 岐阜〔0582ト （32）
−75 74三重県鈴鹿市加佐登町 658
5 13
T EL 鈴鹿〔
0593ト（78 ）−132 1
京都市右京区鳴滝音戸山町8
6 16
T EL 京都〔
075ト（
461ト 515 2−4
大阪府豊中市刀根山 5 −1 −1560
TE L 大阪
〔
06〕−（
8 53）
−200 1
兵庫県三田示大原 1314
669 −13
TE L 三田〔
0 7956〕−（3）
一2 12 1
奈良県七条町
630
IE L 奈良〔
0 742ト （45）−459 1〜3島根県松江市乃木町483
690
TEL 松江
〔
0852〕
−（
2 1）
−6 13 1
広島県佐伯郡廿日市町原 926
738
TEL 廿 日市 〔0829ト （38）
−0 111−4
徳島県麻植郡鴨島町敷地 1354
776
TEL 鴨島〔08832ト （4）
一2 16 1
長崎県東彼杵郡川棚町大字下組郷 2005 −1
859 −36
T EL 川棚〔
09568〕−（
2）−3 12 1−2
熊本県菊地郡西合志町大字須尾 2659
861 −11 ￣
T EL 西合志 〔
09624〕−（
2）−1000
大分県別府市大字鶴見 4548
874
・ T EL 別府〔
0977ト （24）−122 1〜3鹿児島県始良郡加治木町木田 1882
8 99 −52
T EL 加治木 〔09959〕−（
2ト 212 1−3
徳島県徳島市歳本町 3 丁目18番地の15
770
T EL 徳島〔
0886〕−（
31ト 311 1
青森県弘前市在府町
036
T EL 弘前〔
0 1722〕−（33）−511 1
愛媛県温泉郡重信町大字志津川
79 1 −02
T EL 重信〔
089964〕 −511 1
0 49 −31￣

479￣

き 兵庫県多紀郡丹南町大沢115‡ 国鉄福知山線篠山口駅前
i 森本誠文舎印刷所 納言
電話丹南07959④1151番代