筋ジストロフィー症の遺伝，疫学，臨床および治療開発に関する研究
昭和 62 年度研究報告書 班長西 谷裕

目次

昭和 63 年 3 月（★：プロジェクト研究）
総括研究報告書

班 長 西 谷分担研究報告プロジェクトⅠ遺伝・疫学
Ⅰ-A 疫学★筋ジストロフィーの施設ケアの便益性（予報） 5
北海道大学公衆衛生

近藤喜代太郎★筋緊張性ジストロフィー全国調査アンケートの解析
─第 4 報 重症度と臨床徴侯，血清 CK 値との関連─ 9
名古屋大学神経内科

松岡 幸 彦Duchenne 型筋ジストロフィーの遺伝疫学（最終報） 13
北海道大学公衆衛生 近藤喜代太郎

進行性筋ジストロフィー症の療養のあり方に関する研究（第 1 報） 16
国立療養所筑後病院

岩下宏

Ⅰ-B 遺伝相談★筋ジストロフィー症に対する遺伝相談サービス─患者家族教育─ 21
東京女子医科大学小児科

福 山 幸 夫Ⅰ-C 遺伝子診断★Duchenne 型筋ジストロフィー症の DNA 診断法の確立
第 1 報：Ⅹ連鎖プロ－ブの RFLP 頻度 27
国立療養所川棚病院

渋谷 統 寿Duchenne 型筋ジストロフィー患者家系を対象とした RFLP 解析 32
国立療養所八雲病院

南良 二

女性 DMD 患者の DNA 解析：第 1 報 37
熊本大学小児発達学

三池 輝 久

筋緊張性ジストロフィー症の原因遺伝子に関する研究 41
京都大学医化学Ⅰ 本 庶

佑

筋ジストロフィー症の染色体に関する研究 44
国立療養所西多賀病院

佐 藤

元

プロジェクトⅡ臨床病態
Ⅱ-A 臨床・画像診断★筋ジストロフィー症の臨床および画像診断研究に対する展望 49

裕 1

国立療養所鈴鹿病院

飯田 光 男筋ジストロフィー症（DMD）の仮性肥大に関する研究 53
国立療養所西別府病院

三吉野 産 治Duchenne 型進行性筋ジストロフィー症(DMD)児における処女歩行時の起立動作の異常と処女歩行の遅れについて 57
国立療養所下志津病院神経内科

中 野 今 治

肢帯型筋ジストロフィー症における臨床像の多様性に関する研究 60
国立療養所徳島病院

松家豊

筋強直性ジストロフィー症の臨床経過
─耐糖能・心電図異常と罹病期間について─ 66
弘前大学脳研神経内科

松 永 宗 雄Fragile Ⅹが認められた非典型的デュシェンヌ型筋ジストロフィー症の 1 例 70
国立療養所西多賀病院

佐 藤

元

マルファン症院群に伴うミオパチー73
国立療養所兵庫中央病院

高 橋 桂 一Duchenne 型筋ジストロフィー症の心機能の経時的変化
─特に死亡例について─ 78
国立療養所鈴鹿病院

飯田 光 男Emery-Dreifuss 型筋ジストロフィー症における心機能障害の経年的変化について 82
神戸市立中央市民病院小児科

吉 岡 三恵子

Duchenne 型筋ジストロフィー症における体外式人工呼数器の有用性の核医学的検討 86
国立療養所再春荘病院

安 武 敏 明筋緊張性ジストロフィー症の外肛門括約筋について 90
国立療養所道北病院

坂井 英 一筋萎縮症患者における脊柱靭帯骨化について 94
国立療養所箱根病院

村上 慶 郎気管切開後の合併症対策について 97
国立療養所岩木病院

秋元 義 巳福山型筋ジストロフィー症の頭部 MRI に関する研究 101
国立療養所西別府病院

三吉野 産 治先天性筋ジストロフィーの中枢神経病変の X 線 CT と MRI による検討 104
奈良県立医科大学神経内科

高 柳 哲 也Mitochondrial Myopathy の 31P-NMR spectroscopy
─筋生検所見との対比─ 109
東京大学神経内科

川 井

CT スキャンによる筋障害の定量的評価

充第 2 報: Duchenne 型筋ジストロフィー症における下腿筋の障害の進展過程 114
国立療養所東埼玉病院神経内科

石 原 傳 幸筋ジストロフィー症(Duchenne 型)における筋病態に関する画像診断,筋力との関連について 119
愛媛大学整形外科

首 藤貴

Duchenne 型筋ジストロフィー症の manifesting carrier
─2 症例の骨格筋 CT 所見と筋生検所見─ 124
東京大学神経内科

川 井充

筋ジストロフィー症骨格筋病変の CT による評価に関する研究
特に先天型筋ジストロフィー症について 131
東京女子医科大学小児科

福 山 幸 夫

緩徐進行性の神経原性筋萎縮症と筋ジストロフィーとの骨格筋 CT 所見の比較検討 137
東京都立神経病院神経内科

広 瀬 和 彦Duchenne 型進行性筋ジストリフィー症における阻嚼筋の CT スキャンによる検討 143
国立療養所西多賀病院

佐 藤

元

進行性筋ジストロフィー症における骨格筋超音波断層所見の検討 148
国立療養所長良病院

山田 重 昭Myotonic dystrophy の脳機能ポジトロン CT による脳血流量および酸素消費率の研究 153
国立精神・神経センター

向 山 昌 邦SPECT による Duchenne 型筋ジストロフィー症患者の心機能の評価 156
国立療養所川棚病院

渋谷 統 寿Duchenne 型進行性筋ジストロフィー症における経時的核医学的検討
第 4 報 201Tl 心筋 SPECT，RI 心アンギオグラフィーによる定性的及び定量的評価 160
国立療養所宮崎東病院

井 上 謙次郎Ⅱ-B 生化学★Myotonic dystrophy における内分泌異常：インスリン抵抗症 167
京都大学第 2 内科

葛 谷 英 嗣

筋緊張性ジストロフィー症における血中 myoglobin，CA Ⅲ，CK の比較 171
国立療養所宇多野病院

西 谷裕

CA－Ⅲの臨床応用に関する検討
─急性期心筋梗塞多数例における経時的血清 CA－Ⅲ値の検討─ 174
国立療養所札幌南病院神経内科

島功 二

Duchenne 型筋ジストロフィー症患者の脂質代謝 178
国立療養所兵庫中央病院

高 橋 桂 一Duchenne 型筋ジストロフィー症患者赤血球に対するイオノフォアー
A23187 の影響について 181
国立療養所医王病院

西川 二 郎筋緊張性ジストロフィー症におけるベロキシゾーム脂質代謝 185
国立療養所筑後病院

岩下宏

筋緊張性ジストロフィー症における胆汁中および血清中胆汁酸抱合体分画についての検討 189
国立療養所沖縄病院

大城 盛 夫

筋緊張性ジストロフィー症患者赤血球の 13C－NMR 193
国立療養所新潟病院神経内科

桑 原 武 夫

筋緊張性ジストロフィー症におけるカルシウム代謝異常に関する研究 196
東邦大学第 4 内科

木 下 眞 男ステロイドミオパチーの進展過程におけるグルココルチコイド受容体の役割 200
奈良県立医科大学神経内科

高 柳 哲 也筋ジストロフィー鶏骨格筋におけるカルシウム・カルモデュリン依存性蛋白質
リン酸化酵素の役割
第 2 報：筋ジストロフィー鶏骨格筋における細胞内局在 205
熊本大学第 1 内科

荒 木 淑 郎筋ジストロフィー症のカルシウム代謝に関する研究 209
国立療養所宮崎東病院

井 上 謙次郎肪ジストロフィー症における含硫アミノ酸代謝の研究:
Ca2+除去による骨格筋収縮低下に対するタウリンの効果 212
国立療養所東高知病院

谷淳 吉

シビレエイ電気器官に存在する 43K タンパクの精製と性状について 215
岐阜薬科大学薬剤林

恭 三

Ⅱ-C 生理機能★Duchenne 型筋ジストロフィー症の isokinetic contraction における膝関節伸展，屈曲トルクの検討 219
国立療養所西奈良病院

岩 垣 克 巳★The large joint tester GGT 3000 の筋緊張定量測定に関する精度の検討 224
奈良医科大学神経内科

高 柳 哲 也横隔膜筋電図の周波数分析 228
国立療養所再春荘病院

安 武 敏 明Duchenne 型筋ジストロフィー症における体性感覚誘発電位
─発達的変化─ 233
国立療養所刀根山病院神経内科 姜進

筋疾患における T 波，M 波の臨床的検討（第二報） 238
国立療養所松江病院小児科

笠 木 重 人

筋電図所見における神経原性変化と筋原性変化の混在に関する検討 243
東京都立神経病院神経内科

広 瀬 和 彦PMD 症患者における呼数器系コンプライアンスの測定 247
国立療養所原病院

亀 尾等

DMD 呼数不全末期における肺梗塞の重要性 252
国立療養所東埼玉病院

石 原 傳 幸Duchenne 型筋ジストロフィー症における心調律の日内変動と呼吸調律との相関について─心調律の日内変動と人工呼吸器装着の影響について─ 254
国立療養所宇多野病院神経内科

斎 田 恭 子体外式人工呼吸器の効果について 259
国立療養所南九州病院神経内科

福 永 秀 敏筋収縮時の疲労感覚と筋交感神経活動 262
名古屋大学環境医学研究所

関 野 忠 明筋緊張性ジストロフィー症における交感神経機能─傾斜負荷による検討─ 267
国立療養所刀根山病院神経内科

姜進

長期観察を行った DMD 患者の咬合変化について 271
国立療養所岩木病院
プロジェクトⅢ 治

秋

元 義 巳

療

Ⅲ-A 評価法の開発★筋ジストロフィー症患者のデータ・ベースの活用 277
鹿児島大学

井 形 昭

弘

歩行分析支援システムを使用しての進行性筋ジストロフィー症の歩行解析 287
広島大学整形外科

畑 野 栄 治

進行性筋ジストロフィー症の上肢機能の評価法 293
広島大学整形外科

畑 野 栄 治Ⅲ-B 治廃法の開発★筋ジストロフィー症の治療法の開発に関する研究 299
国立療養所兵庫中央病院

高 橋 桂 一Kearns-Sayre 症候群への idebenone 投与の試み 302
愛知医科大学佐 橋

功

筋ジストロフィー症患者の循環動態への Juvela N の効果 306
国立療養所岩木病院

秋元 義 巳Duchenne 型筋ジストロフィー症患者における digoxin 至適投与設計のためのPopulation Pharmacokinetic Parameters の設定 310

国立療養所西別府病院
プロジェクトⅣ 病

三吉野 産 治理

★Duchenne 型筋ジストロフィー症剖検例の臓器重量について 311
徳島大学医学部第 1 病理

檜 澤 一 夫

女性 DMD の Barr 小体に関する研究 318
東邦大学第 4 内科

木 下 眞 男下咽頭収縮筋の酵素組織化学的検討 322
徳島大学第 1 病理

檜 澤 一 夫

先天型筋ジストロフィー症の血管病変 325
熊本大学小児発達学

三池 輝 久福山型先天性筋ジストロフィー症における免疫組織化学的検討 329
東京女子医大小児科

福山 幸 夫「呼吸筋セントラル・コア」の電顕的研究 333
国立療養所東埼玉病院

石 原 傳 幸Distal myopathy with rimmed vacuole の末梢神経病理所見 336
名古屋大学神経内科

松岡 幸 彦

神経筋疾患骨格筋生検標本における中心核の出現頻度 343
愛知医科大学佐 橋功

コンピュータを用いた筋生検病理所見のデータベースによる統計的解析（第二報） 349
鹿児島大学

井 形 昭

弘ⅴ
神経筋疾患培養筋細胞におけるファイブロネクチン，ラミニンの transmembrane
control について 353
国立療養所宇多野病院神経内科

斎 田 恭 子Duchenne 型進行性筋ジストロフィー症患者における生検心筋の電顕像 356
国立療養所八雲病院
運営の経過 361
班員名簿 363__

南良 二