はじめにこの本を書き始めるにあたり，神経眼科診療の実践的な内容をまとめようと思い立ちました．そのために，まず日常診療で遭遇する状況別に章を構成し，それぞれの章のなかででフローチャート式に診断へ至るように示してみました．さらに，フローチャートの各ステップで理解が膨らむように，図や写真を豊富に掲載しました．
この本に掲載した内容は，私が神経眼科診療の臨床フェローとしてのトレーニングを受けて以来，ずっと継続して実践している診断法をベースにして，これまでに得た知見を加えてアレンジしたものです．
本書の内容は，多忙な外来のなかで効率的に診断をつけて，次にどうすべきかということを優先してまとめることを基本に置いているために，一見するとシンプルなようにみえます．しかし，実診療で活用するには，このアプローチを，本書を見ずに暗唱でき，実践できるくらいにならなければなりません．また，論文の紹介はあえてしておらず，神経眼科の一般的な解剖，生理，神経学的病態，治療については，参考図書を推薦するにとどめています．この本が少しでも，読者の神経眼科診療に役立てば幸いです．
シンプルなフローチャートを補足するために，ここで，私が診療中に心にとめている言葉を紹介します．
1.

医者は，放置すれば命（視力喪失）にかかわるが，安全に治療できる疾患は絶対に見逃してはいけない

2.

すべての医師は薬である．診察時の医師の行動は，①副作用を起こしうる，②効果を持続させることができる，③中毒をきたしう
る，④適応となりうる，⑤禁忌となりうる，⑥過量に与えられることがある，⑦不足量になることがある，⑧適切な間隔で与えられることがある，⑨そしてなによりも，プラセボ効果をもたらすことができる，医師であることの薬理作用を学びなさい．
原稿を書き終えて，改めて私に神経眼科をご教示いただいたミシガン大学眼科学の Jonathan Trobe 先生にお礼を申しあげます．加えて，私を神経眼科へ導いていただいた尾㟢峯生先生，機会あるごとにご指導いただいている柏井 聡先生，日本神経眼科学会理事，評議員の先生がた，留学の機会を与えていただいた直井信久先生と澤田

惇先生，池田康博教授をはじめとする宮崎大学眼科の先生がたと ORT やスタッフのかた，何があっても私を支え，応援してくれる私のフェローと宮崎大学眼科同窓会の先生がた，宮崎県眼科医会の先生がたにお礼申しあげます．
また，普段よりわたくしを支えてくれる家族に感謝します．
最後に，この本の執筆をお声がけいただき，また多大なご助力をいただいた株式会社
中山書店のかたがたに深謝申しあげます．
2021 年7月
宮崎大学医学部感覚運動医学分野眼科学

中馬秀樹

『フローチャートでみる神経眼科診断』

目次
00 神経眼科診察の基本

00a ていねいな病歴聴取 

300b 神経眼科スクリーニング検査 500c 単眼眼球運動のしくみ 

800d 存在する所見から，解剖学的に病変部位を特定 11）で，どんな病変かを特定 00e 病態生理からの観点（“VINDICATE ＋ P”

13

神経眼科にかかわる所見の診かた 01 複視の患者の診かた

15
1601a 単眼性複視 1701b 斜視が共同性か非共同性かの見分けかた 1801c 甲状腺眼症 2101d 重症筋無力症 2401e 外転神経麻痺パターン 2501f 動眼神経麻痺パターン 2601g 滑車神経麻痺パターン 2802 外転神経麻痺の診かた

3002a 強制引っ張り試験（FDT）3202b テンシロン テスト 3302c Duane 症候群 3402d 外転神経麻痺にみえる内斜視 3502e 近見けいれん 3602f 小児の外転神経麻痺 3702g Horner 症候群を合併した外転神経麻痺 3802h 両眼性の視神経乳頭腫脹を合併した外転神経麻痺 3902i 虚血性の外転神経麻痺の特徴 

40Ⓡ03 動眼神経麻痺の診かたiv

2

4203a 海綿静脈洞症候群，眼窩先端症候群 4403b 中脳動眼神経関連症候群 46

03c 動眼神経異所再生 

4803d 成人の急性発症単独動眼神経麻痺 4903e 小児の単独動眼神経麻痺 5103f 虚血性の動眼神経麻痺の特徴 5304 滑車神経麻痺の診かた

5404a 麻痺筋の同定 5604b 中脳滑車神経関連症候群 6104c 滑車神経麻痺と skew deviation の鑑別 6104d 先天性滑車神経麻痺または非代償性滑車神経麻痺 6204e 両眼性滑車神経麻痺 6304f 虚血性の滑車神経麻痺の特徴 6504g 滑車神経麻痺の管理，治療 6605 細隙灯顕微鏡，眼底所見で説明できない霧視，視力低下の患者の診かた 6705a ピンホールテスト 6705b relative afferent pupillary defect（RAPD）6805c 検眼鏡で異常をみない黄斑ジストロフィ 6905d 視野の異常 7206 視神経疾患が疑わしい患者の診かた

7706a 急性片眼性視神経疾患 7806b 急性両眼性視神経疾患 8506c 慢性片眼性視神経疾患 8806d 視神経萎縮 9006e 緑内障性視神経症 9207 視神経乳頭腫脹の診かた

9307a 偽性うっ血乳頭（乳頭腫脹）9307b 急性片眼性視神経乳頭腫脹 9507c 急性両眼性視神経乳頭腫脹 

9607d 慢性片眼性視神経乳頭腫脹 9907e 慢性両眼性視神経乳頭腫脹 100v

08 瞳孔不同の診かた08a 生理的瞳孔不同（正常）と Horner 症候群の鑑別 

10208b Horner 症候群 

10308c 中脳背側症候群，Parinaud 症候群 

10508d 瞳孔緊張症 

106

09 初めて診る眼球運動異常のパターンをもつ患者の診かた

10809a 動眼神経異所再生 

10909b MLF 症候群 109

109c one and a half 症候群（1 症候群）209d 中脳背側症候群 110
11009e Miller-Fisher 症候群（MFS）111

09f Wernicke 脳症 

112

09g ocular tilt reaction 113

09h congenital cranial dysinnervation syndrome 113

10 眼球振盪の診かた

114

10a 眼球振盪における，眼振と異常サッカードの混入との鑑別 115

10b 異常サッカードの混入 115

10c 先天眼振の特徴 116

10d 片眼性視力障害，上斜筋ミオキミア，解離性眼振 116

10e spasmus nutans 

117

10f oculopalatal myoclonus 117

10g egg beater nystagmus 117

10h シーソー眼振 118

10i 前庭神経系（末梢性）障害の特徴 

118

10j 周期交代性眼振 118

10k Bruns 眼振 118

10l rebound nystagmus 119，downbeat nystagmus（下むき眼振）10m upbeat nystagmus（上むき眼振）119

11 一過性視覚喪失の患者の診かた

vi

101

120

11a 急に頭を上げた際に起こる一過性視覚喪失 121

11b 明るい光で誘発される一過性視覚喪失 12211c 眼球運動で誘発される一過性視覚喪失 122

11d 軽度の頭部外傷で誘発される一過性視覚喪失 122

11e 頭部血管造影で誘発される一過性視覚喪失 123

11f 内服降圧薬の変更で生じる一過性視覚喪失 123

11g 両眼性に光が見え，片頭痛に特徴的な症状 123

11h 乳頭腫脹がなく，両眼性の閃輝暗点で画像診断を考慮すべき場合 124

11i 狭隅角または閉塞隅角がある場合 124

11j 網膜に虚血性変化がみられる場合 124

12 初めて診る視覚異常のパターンをもつ患者の診かた125

12a 大脳性変視症 12612b 大脳性多視症 12712c 視覚保続 

12812d 失運動視症 129

12e 物体失認 

12912f 失読症 130

12g 大脳性色覚異常 

13012h 相貌失認 131

12i Bàlint-Holmes 症候群 131

12j 幻視 131

13 眼瞼に異常のある患者の診かた

132

13a 眼瞼けいれん 

133

13b 開瞼失行症 134

13c 眼瞼皮膚弛緩症 134

13d 対側の眼瞼挙上 134

13e 下斜視 135

13f 先天眼瞼下垂 

135

13g 重症筋無力症 136

13h 慢性進行性外眼筋麻痺，筋ジストロフィー 137

13i 腱膜伸展性 

138

13j 眼瞼下垂の評価 138

14 眼痛，眼周囲痛の主訴のある患者の診かた
14a 続発性眼痛・頭痛のチェックリスト 140140vii14b 原発性眼痛・頭痛のチェックリスト 141

14c “原発性眼痛・頭痛のそっくりさん”のチェックリスト 141

15 小児の視神経疾患の診かた

142

15a 小児の視神経疾患に多い，視神経乳頭異形成の臨床的なルール 

142

15b 視神経低形成 143

15c 朝顔症候群 145

15d 偽性うっ血乳頭 147

15e うっ血乳頭 

148

15f 乳頭腫脹（うっ血乳頭以外）をきたす疾患 

149

15g 視神経炎 149

15h 視神経萎縮，遺伝性視神経症 150

16 小児の眼球運動異常の診かた15216a head thrust を診たら 

153

16b episodic downward deviation 154

16c 動眼神経麻痺 156

16d 滑車神経麻痺 157

16e 外転神経麻痺 159

イラストでわかる神経眼科学の基礎 
17 反射・反応と神経支配

161
162

17a 対光反射と散瞳 

162

17b 近見反応 164

17c 角膜瞬目反射 

165

17d 前庭眼反射 166

17e 涙分泌 

167

17f 眼球心臓反射 168

18 視神経・視路障害と視野

169

19 神経眼科疾患理解のための解剖



171

，VI（外転神経）

19a 脳神経と神経核：III（動眼神経），IV（滑車神経）

viii

171

19b 脳神経と神経核：V（三叉神経）175

19c 自律神経 

176

19d 脳底部と海綿静脈洞 

177

19e 眼窩先端部 179

索引 180

推薦する参考図書 185

著者プロフィール 185ix

神経眼科にかかわる所見の診かた

03

動眼神経麻痺の診かた

動眼神経麻痺があると判断したら，複合麻痺か単独麻痺かを判定しなければならない．以下のフローチャートの手順で，動眼神経以外に麻痺の原因がないという判断に至ったら，成人ではまず何より MRA（magnetic resonance angiography；磁気共鳴血管画像）によって脳動脈瘤の有無を早急に検索することが最重要である．
明らかな動眼神経麻痺

外転制限があるか？

NO

下転時の内方回旋がみられないか？（❷）

YES海綿静脈洞検索
03a

海綿静脈洞症候群，眼窩先端症候群
p.44

NO

角膜知覚の低下があるか？

NORAPD が陽性か？（❸）

YES

眼窩先端部検索03a

海綿静脈洞症候群，眼窩先端症候群
p.44

NO

全身神経学的異常があるか？

YES

中脳検索
03b 中脳動眼神経関連症候群

p.46

NOテンシロンⓇテストで改善するか？
YES

または重症筋無力症の特徴を備えているか？
NO42

02b テンシロンⓇテスト
01d 重症筋無力症

p.24

p.33

03 動眼神経麻痺の診かた

03c 動眼神経異所再生
YES

異所再生がみられるか？（❼）

p.48

非外傷性であれば海綿静脈洞検索
03a

NO

海綿静脈洞症候群，眼窩先端症候群
p.44

単独動眼神経麻痺と確診

YES

非外傷性の成人か？

MRA, MRI を撮る．
03d

成人の急性発症単独動眼神経麻痺
p.49

NOYES

非外傷性の小児，若年か？

MRI を撮る．
03e 小児の単独動眼神経麻痺

p.51

NOYES

両眼性か？（）MRI を撮る．鼻咽頭腫瘍，動眼神経核の障害（まれ）を考える．

NO

虚血 性の動眼神経麻 痺の性 質を備 えているか？
03f 虚血性の動眼神経麻痺の特徴

YES

改善するまで経過観察

p.53

NO

さらなる原因検索を行う

43

神経眼科にかかわる所見の診かた

海綿静脈洞症候群，眼窩先端症候群

03a

（❶）

1

動眼神経麻痺，滑車神経麻痺，外転神経麻痺，三叉神経麻痺が二つ以上複合で麻痺していたら，上眼窩裂から海綿静脈洞までの病変を示唆する．

2

上記に加えて視神経が障害されていれば眼窩先端部の病変を示唆する．

3

三叉神経第 1 枝のみが障害されていれば海綿静脈洞の前部または上眼窩裂の病変を示唆する．

4

三叉神経第 1 枝，第 2 枝が障害されていれば海綿静脈洞の中部から後部の病変を示唆する．

5

海綿静脈洞後部の病変では三叉神経が 3 枝とも障害され，視交叉，視索の障害が加わることもある．

6

海綿静脈洞の炎症性疾患は，Tolosa-Hunt 症候群が有名であるが，あくまでも他の疾患が除外されて初めて診断できる．

Memo“外転神経麻痺の診かた”の海綿静脈洞病変の起因（p.38）も参照されたい．

眼窩先端部で動眼神経は，上枝（上眼瞼挙筋，上直筋を支配）と下枝7 （内・下直筋，下斜筋，瞳孔括約筋を支配）に分かれるので，上枝麻痺，下枝麻痺がみられることがある．

❶	海綿静脈洞と眼窩先端部の病変で障害を受ける神経
脳神経
の番号

脳神経

I

嗅神経

嗅覚

II

視神経

視覚III

動眼神経

上直筋，下直筋，内側直筋，下斜筋，眼瞼挙筋
瞳孔括約筋，毛様体筋

IV

滑車神経

上斜筋

V

三叉神経

咀嚼筋，鼓膜張筋，外眼筋，歯根膜 V1
の深部感覚

眼神経

頭部の温痛覚，非識別性触圧覚

V2

上顎神経

顔面の識別性触圧覚

V3

下顎神経

VI三叉神経の区分

機能と神経支配外転神経

海綿静脈洞症候群

眼窩先端症候群

外側直筋

交感神経

瞳孔散大筋，瞼板筋，房水産生

障害を受けている部位

左眼結膜血管左眼

左眼下転させたとき
正面視または上方視a.

左眼下転させたとき
正面視または上方視b.

❷	動眼神経単純麻痺眼では眼球の下転時の内方回旋がみられる（a）が，滑車神経麻痺を合併している場
合は，下転時の内方回旋がみられなくなる（b）．3 時-9 時部での結膜血管の動きをみればわかりやすい．

44

03 動眼神経麻痺の診かた

a，b. 動 眼神経麻痺を合併してa．RAPD 陰性

b．左眼 RAPD 陽性

いない（散瞳していない）
RAPD の検出

c，d. 左 眼に動眼神経麻痺があc．RAPD 陰性

d．左眼 RAPD 陽性

る（瞳孔が散大している）
ときの RAPD の検出❸	RAPD 陽性の検出	通常，RAPD は患眼で判定するが（a，b)，患眼が動眼神経麻痺や外傷性散瞳で散瞳している場合は（c，d）患眼では判定できないので，健眼で判定する．b の上から 3 番目の右眼の瞳孔も散瞳していることに注目する（矢印）．c，d は左眼の瞳孔が散大して患眼では判定できないが，健眼である右眼の反射をみることで RAPD が合併していることが判定できる（矢印）．これを reverse RAPDと呼ぶ．

45