5Science matters. Because patients matter. －サイエンスは患者さんのためにある－リハビリテーション
血友病患者さんのリハビリテーションとその重要性「たったこれだけ！」スキマ時間でできるリハビリ
趣味が活かせる血友病リハビリテーション

2018

座 談会

血友病患者さんのリハビリテーションとその重要性

D iscussion

リハビリテーションは、血友病患者さんが日常生活を安全に、快適に送っていくために欠かせません。長年関節障害のある患者さんだけでなく、凝固因子製剤の進歩により現時点では関節障害のない患者さんにとっても大切です。本座談会では全国の血友病専門施設でリハビリに取り組んでおられる先生方にお集まりいただき、適切な血友病リハビリの進め方と各施設の取り組みについてご紹介いただきました。

司会

医療法人財団はまゆう会新王子病院

リハビリテーションセンター長

牧野 健一郎 先生
出席
東京医科大学病院
リハビリテーションセンター

石山 昌弘 先生
医療法人財団荻窪病院
リハビリテーション室

織田 聡子 先生
医療法人徳洲会札幌徳洲会病院
リハビリテーション科

中田 敦 先生

血友病のリハビリテーションの目的
牧 野

血友病患者さんがリハビリもおられます。
織 田

前傾姿勢で松葉杖歩行している患者さんでも、鏡を見ながら体ています。

適切なリハビリテーションの進め方の動かし方を確認し、つまずきにく１．補充療法とリハビリテーションの患者さんがご自身の体の状い体の動かし方を習得することは可タイミング態を知り、関心をもって向き合うこ能です。高齢の患者さんにも生活習牧 野とが第一です。特に長年の関節症が慣病を含めて自身の体と向き合い、タイミングがずれることがありまある中高年の患者さんは「運動して何が必要かを知っていただきたいとす。そのような場合、対応はどうさも今さら何も変わらない」と考えが思います。

れていますか。

ちですが、リハビリによって体が変中 田

わり、日常生活上の動作が１つでも守るためには体を動かして筋力が落てリハビリに来られた場合は血友病改善すると運動に対して前向きになちないようにすることが大切です

専門医に連絡を入れて相談し、負荷ります。実際、「運動すると生活がね。私も、関節だけでなく生活全般の強い筋トレを避けて関節可動域訓変わる」という期待と実感をもって、を考慮して総体的に診るよう心がけ

練とストレッチだけを行っていただ

を行う目的は何でしょうか。
石 山

2

隔週でリハビリに通う高齢患者さん

小児の患者さんも、関節を中 田

リハビリの日と補充療法の患者さんが自己注射を忘れ※きます。自宅での自主トレについてす。コンタクトスポーツ はできるも同様に、補充した日は筋トレ、谷間だけ避けるようアドバイスしますの日は関節可動域訓練とストレッチが、肘に関節症がある患者さんで高でメニューを組むようにしています。

校卒業までバスケットボールを続そうですね。週に決められけ、体の仕組みを学んで作業療法士

た定期補充療法の回数が守られ、トになった方もおられます。そういうラブルがなく、患者さんが不安を感先輩の存在が小さい子どもたちにとじていないのであれば、補充の谷間って希望になるといいですね。

石 山

牧野 健一郎先生

自宅から外来に定期通院しておられにリハビリを行っていただいても問題ないことが多いようです。また、

３．自宅でのリハビリテーション

出血が起こってもリハビリが原因と牧 野

自宅で自主トレとして行う行っています。当院では血友病専任は限りません。日常生活の活動が原リハビリでは、どのような点に気をナースが外来患者さんにリハビリを因のこともあります。出血があった付けるとよいでしょうか。

推奨しているため、当センターでは場合は、リハビリを中断する前に原織 田

まずは回数は少なくてもい入院患者さんだけでなく多くの外来因を検討することが大切です。

いですし、休む日があってもいいの患者さんがリハビリを受けていまで、できるだけ続けることが重要です。すべての血友病患者さんが安全す。ただし、継続するうちに痛みやに安心してリハビリに取り組めるよ２．スポーツとリハビリテーションる患者さんにも積極的にリハビリを部活などで負荷の強いス腫れ、違和感が出てきた場合は中断う、リハビリスタッフと臨床検査科ポーツを行う若年患者さんへのリハし、受診していただきたいと思います。の医師・看護師が毎月１回の合同カ

ビリ指導はいかがですか。

中 田

リハビリが初めての患者さ

ンファレンスで情報を共有してお大学野球の一部リーグに参んは「運動して関節が痛くなった」とり、患者さんには「出血後や周術期加している患者さんがいますが、主おっしゃることもありますが、運動だけでなく、出血していないときも治医の先生に凝固因子製剤の量とタに慣れ、強度を上げていくと気になリハビリを頑張りましょう」と呼びイミングを相談したうえ、マシンをらなくなることがほとんどです。痛掛けています（表１）。

使った筋トレなどのリハビリで筋力みや腫れが病的かどうかの判断を含さらに、患者さんにリハビリに対の底上げをしています。出血が続くめて、通院していただくことにより、するモチベーションを高めていただ

ようなら考えますが、凝固因子製剤直接状態を確認することができまくため、関節可動域、歩行時の癖などが進歩していますので、できるだけす。また、そのうえで主治医への確がどれだけ改善したかを実感していやりたいことを支援したいですね。

認が必要か判断できます。主治医にただけるよう努めています。当セン確認することが重要ですね。

ターでは体組成計や筋力測定装置に

牧 野

石 山

中 田

サポーターの提案もリハビリを行うスタッフの重要な役割で各施設で実施されているリハビリテーションの取り組み
１．東京医科大学病院の取り組み値化して患者さんにフィードバックしています。患者さんが自身の身体状況を把握し、「頑張った成果がみえる

まず、各施設でのリハビリから、さらに頑張ろう」と前向きにリの取り組みについてお伺いします。

ハビリに取り組んでいただけるよう

石山先生、東京医科大学病院ではい私たちも日々心がけています（表１）。

かがでしょうか。

牧 野

牧 野

石 山

石山 昌弘 先生よる評価、歩行分析などを行い、数当院のリハビリセンターで患者さんは筋力測定装置にどのような反応を示されますか。
血友病患者さんは力を出しは出血後や手術前後
（周術期）
はもち

石 山

ろん、
病状が安定して出血がなく、ごて筋肉や関節に負荷がかかることに※コンタクトスポーツ：相手の選手と肉体的接触があるスポーツ

3

座 談 会

血友病患者さんのリハビリテーションとその重要性

D iscussion洲会病院でのリハビリについてお伺す。さらに定期補充療法導入時にはいします。

輸注日に合わせたリハビリ通院を導中 田

当院では2017年に血友病センターを開設、北海道各地より患

織田 聡子 先生

不安がありますので、少しずつマシ入し、定期補充を習慣化できるようサポートしていきます。

者さんを受け入れています。年２回

今後、当院では、血友病専門医やの関節症外来は血友病性関節症のエ看護師、理学療法士、カウンセラー、キスパートである竹谷英之先生（東ソーシャルワーカーなどによる包括京大学医科学研究所附属病院）にご医療の提供、関節症外来の継続と外担当いただき、外来診察後に関節評来リハビリによる積極的介入に取り価や運動指導を行っています。

組んでいきたいと考えています。まンに慣れていただきます。
「力を出当院におけるリハビリは関節評

た北海道には300名近い血友病患者しても出血しなかった」という経験

価、運動指導、生活指導、定期補充さんがおられますが、北海道は広域の積み重ねが自信につながり、リハ療法導入時に行っています（表２）。

で、必ずしも血友病専門医にかかるビリに対する積極性も生まれます。

関節の状態を把握し、状態に合わせことができているわけではありませ

た出血・疲労時の対応について理解ん。リハビリを必要とする患者さん

いただくとともに、運動に対する過が道内のどこでもリハビリを受けら度な不安を解消することができまれるようなネットワーク連携を目指

２．札幌徳洲会病院の取り組み
牧 野

続いて中田先生に、札幌徳していきたいと思います。
すべての血友病患者さんが安全に安心してリハビリテーションに取り組めるように出血後や周術期だけでなく出血していないときも頑張ろう！
身体状況を数値で把握し、前向きにリハビリテーションに取り組めるように頑張った成果がみえるから、さらに頑張ろう！

表１

東京医科大学病院の患者さんへの呼び掛け

牧 野

定期補充療法導入時にリハビリをセットにする取り組みはいいですね。
中 田リハビリが必要な患者さん

はもともと出血時のみのオンデマンド療法を続けていた方が多いのですが、「リハビリをやるなら定期補充療法をしましょう」と提案し、リハビリ通院時に外来での輸注指導も同時に行っています。

（石山昌弘先生ご提供）●関節評価時
定期受診時における関節可動域測定●運動指導時筋力低下に対するトレーニング指導●生活指導時動作指導、環境整備指導、福祉用具の導入●定期補充療法導入時
週 2 〜 3 回（製剤による）の輸注日に合わせて理学療法実施表２．札 幌徳洲会病院におけるリハビリテーションの（中田敦先生ご提供）
タイミング
4

３．荻窪病院の取り組み
牧 野

では次に、荻窪病院におけるリハビリについて織田先生にお伺いします。
織 田

当院には全国から血友病患者さんが通院し、血液凝固科を受診されています。リハビリテーション室のスタッフは26名で、入院患者さんは日曜日以外リハビリができる体制です。血友病のリハビリは入院と外来に分けられ、入院は周術期の患者さんをピックアップして各職種リハビリのほか出血後の安静目的のが現状の評価を報告し今後の課題に入院がありますが、定期補充療法のついて話し合います。その結果を手普及に伴って安静目的の入院は減少紙にし、看護師からご本人に郵送し傾向にあります。ています。
さらに、週1回の血液凝固

外来では関節可動域制限・筋力低科のカンファレンスに理学療法士も下がある方、歩行評価・指導が必要

参加し、入院患者さんと外来受診予な方、その他の日常生活動作（ADL）

定患者さんの情報を共有しています。の指導が必要な方、リハビリを受け

牧 野たことがない方のほか、出血後の松ていると、患者さんから普段の診察でりも、出血予防のためのリハビリが葉杖指導が必要な方がリハビリの対はなかなか出てこない症状の訴えや大切です。出血していなくてもリハ象となります。当院でここ５年に外困りごとを聞くきっかけになりますね。

ビリ指導を受ける機会をもっていた

来リハビリを受けた延べ154名の患中 田者さんをみると、年齢は３歳から71

多く、リハビリの実施が1回で終わ

織 田

歳まで幅広く、重症度は重症患者さってしまうことが多いため、継続的ビリで自分の体がどのように変わるんが86％、定期補充療法をしているに通っていただくのはなかなか難しかを総合的に診てもらい、効果を実方が64％を占めていました。そしいと感じます。

感できれば、リハビリにより前向きて残念ながら58％の患者さんが１

織 田回の運動指導でリハビリを終了し、っていただき、「前回にお伝えした

石 山

その後の運動継続および状態確認が運動は続いていますか」、「難しかっのよりよい生活、自己実現につなができていませんでした。現在は運動たら次はもっと簡単な運動にしまります。出血による悪循環を起こさ継続と指導の効果を確認するため、しょう」と負荷を調整しながら、次ないためにも、普段から体を動かし複数回リハビリに来ていただくようも通っていただけるような指導を心ていい状態を保つことが重要です。

心がけています。

がけています。

牧 野

さらに特徴的な取り組みとして、当院では理学療法士が週に１回、包括診療として外来診察に同席してい診察に理学療法士が同席し当院でも遠方の患者さんが外来受診時にリハビリに寄おわりに〜出血しにくい体を作るために〜

中田 敦 先生

中 田

出血してからのリハビリよだきたいと思います。
診察を定期的に受け、リハになるはずです。
リハビリは血友病患者さん

最近は定期補充療法が普及し、出血を起こさない人が増えました。
だからこそ「出血が起きたあとのリハビリ」
ではなく、普段から関節のます（表３）。診察室で患者さんの動牧 野

最後に、これからリハビリ可動域を広げ、筋力をつけて出血し作や運動方法をアドバイスし、必要に取り組もうとする患者さんにひとにくい体を作ることが重要ですね。に応じて医師にリハビリ処方を依頼言ずつメッセージをお願いします。

本日はありがとうございました。Fするほか、HJHS（血友病関節健康スコア）を用いて関節評価を行います。理学療法士として、同席して感じるメリットは、医師の治療方針をその場で確認できること、患者さんが日常で何に困っているかを直接お聞きできることです。
また、医師・看護師・臨床心理士・MSW・理学療法士が集まる包括カンファレンスでは進学や就職などライフステージが上がるタイミングの週１回（半日）理学療法士が外来診察に同席実施していること
動作や運動方法のアドバイス
必要に応じてリハビリ処方を依頼
関節評価
理学療法士が感じるメリット
医師の治療方針を知ることができる患者さんが困っていることを知ることができる
表３．荻 窪病院における血友病包括診療（織田聡子先生ご提供）
5Report「たったこれだけ！」スキマ時間でできるリハビリ生活に取り入れられる立位の運動で運動能力を改善する
国立国際医療研究センターリハビリテーション科

藤谷 順子 先生

立位でできる運動で、普通の生活をしているだけではあまり意識して動かすことのない部分を動かして、運動能力を改善しましょう。駅のホームや家の洗面台の周囲など、つかまる柱などがある場所であれば、どこでもできる体操をご紹介します。F
ヒップアブダクション（股関節の外転）
中殿筋を鍛えます。また、上げていないほうの脚のやや股関節伸展気味で（大殿筋を鍛えつつ）行う

内転筋群も鍛えられます。このことは、片脚立ちのバことで、蹴り出しが強くなるとともに、腹部から膝ランスを改善し、階段昇降や、速く歩く能力を高めます。

前面のストレッチになり、姿勢の改善に役立ちます。

基本動作
（背側）

6

スタンディングレッグカール（膝関節の屈曲）

基本動作（横側）

基本動作

片脚を、股関節から、外に広げます。

真横に脚を出しましょう。

膝から下をゆっくり上げ、少しキープしてそっと戻します。
大腿の後面の筋が主に使われます。

○△◎◎

やや後ろ気味に脚を横に出しても良いです。

つま先が外を向くのはあまり良くありません。
つま先は前を向いたまま、脚を横に上げて下さい。

おしりが少しそるくらいだとさらに良いです。

膝の屈曲角度が良いですね。
ここまでできない人もいると思いますが、関節の曲がる最大限まで曲げてみましょう。

××

×

×

上半身が傾いてはいけません。

前のほうに脚を出してはいけません。

膝が前に出ています。
おしりは伸びていたほうが良いです。

上半身が前に倒れています。

Report

趣味が活かせる血友病リハビリテーション

楽しく継続できる運動で体と心の健康を向上させる
兵庫医科大学病院リハビリテーション部

梶原 和久 先生運動がもたらす正の連鎖により体重を２分の１〜４分の１に軽減できるた

凝固因子製剤が普及する以前を経験されている血め、下肢の関節への負担が少ないといわれています。

友病患者さんは、出血への恐怖や関節の痛みにより、さらに、水圧による抵抗によって筋肉への負荷が強運動の機会が少ない傾向にあります。運動の機会がいウォーキングが可能ですので、関節症により痛み少ない患者さんは、不活動→筋力低下→出血→関節がある方や歩くことへの抵抗がある方には、このよ症という負の連鎖に陥ることがしばしばあります。

うな活動を取り入れてみてはいかがでしょうか。

近年の凝固因子製剤の進歩により出血のリスクは軽減され、運動やスポーツが推奨されるようになりまいつ・どのくらいの運動するのがいいの？

した。運動による筋力の向上は出血を予防し、関節－続けられる運動を－症の進行を防止し、さらには日常生活動作や生活の１日に行う運動を頑張りすぎて続けられないと意質、精神的な健康を向上させるともいわれています。

味がありません。毎日継続して続けられる強さの運

止血管理のもとでの継続した運動は正の連鎖をもた動がよいでしょう。疲れを感じる少し前に切り上げらしてくれるといえるのです。

るのもいいかもしれません。出血の頻度が多い中等症や重症の患者さんは定期補充日に運動する習慣を日常生活で一番身近な趣味活動つけ、２日に１回程度を目安にしてもよいでしょう。

－歩くということ－趣味として長く継続するためには「楽しい」という趣味とは、人が自由な時間を使い、好んで習慣的気持ちが大切です。新しく運動を始める際や運動のに繰り返す行為とされていることから、いつでもど種類や強さに迷ったときは主治医や理学療法士に相こでも、簡単に行うことができることが理想的です。

談するようにしましょう。F

ウォーキングは時間や場所を選ばず、年齢や性別も関係なく行えるため、最も身近で一生続けることができる趣味活動といえます。歩くということは全身的な運動が可能であり、筋力や持久力を向上させることができるため関節症の予防にもなります。また周りの景色や人との交流を楽しむトレッキングなども、同様の効果を望めるためお勧めです。
関節が痛くて長く歩くことが難しい－関節の負担の少ない運動－
血友病患者さんのなかには、歩くと関節が痛いという方も多いかもしれません。そのような方には２本の杖を持って歩くノルディックウォーキング（イラスト）が効果的です。ノルディックウォーキング
は上肢や体幹を意識してより効率的なウォーキングが可能であり、下肢の関節の負担を軽減できるといわれています。また、水中ウォーキングなども浮力
7GOODS
足首サポーターの選び方のポイントによっても異なります。自分にあった強度のもの

足首の関節を保護するサポーターは、さまざを試着してから購入することが重要です。試着

まなメーカーからいくつものタイプが出ていまの際は、サポーターを装着したいときに履く靴すので、自分の関節の状態や生活環境にあったでお店に行き、靴にあったサポーターを選ぶこ

強度のものを選びましょう。とがポイントです。
スタビライザー

イラストの左側のように薄い素材のものは比較的動きやすいですが、関節をサポートする力は弱いのが特徴です。中央の交差型のストラップがあるものや、右側のスタビライザーがついているものは足首の動きがより安定する分、サポートの強度は強くなります。
必要なサポーターの強度は個人によって異なりますし、どのような場面で使いたいか、そのときの足の状態（出血後か、予防か、痛いかなど）

弱

サポート力

強

サノフィよりウェブサイト「ヘモフィリアToday」のご紹介
サノフィ・グループのグローバルビジネスユニットの一つであるサノフィジェンザイムは、日本では、血友病をはじめとする希少血液疾患領域の他、希少疾患領域、オンコロジー領域、免疫領域、リウマチ

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総監修

東京医科大学臨床検査医学分野教授

天野景裕
MAT-JP-2000294-1.0-06/2020
2020 年 6 月改訂