4Science matters. Because patients matter. －サイエンスは患者さんのためにある－血友病とスポーツ

小児期のスポーツへの取り組み
出血予防中心の血友病治療の主役は患者さんとそのご家族Message～1人ひとりの子どもにあった運動との付き合い方

2018

対 談

小児期のスポーツへの取り組み
1970 年代までは血友病患者さんにスポーツは推奨されていませんでしたが、凝固因子製剤および家庭輸注療法の進歩により、血友病患者さんの生活の質（QOL）の向上、身体機能改善の面からスポーツの重要性が再認識されるようになりました。そこで今回、小児
血友病患者さんにおけるスポーツの意義と乳幼児期の活動のあり方、学童期以降にスポーツを安全に行うための工夫などについて、宗像水光会総合病院小児科の酒井道生先生、聖マリアンナ医科大学小児科学教室の長江千愛先生に話し合っていただきました。

D iscussion
宗像水光会総合病院小児科部長

酒井 道生 先生聖マリアンナ医科大学
小児科学教室講師

長江 千愛 先生

血友病患者さんのアンケーく参加していない」と回答する血的に体を動かすことのメリット、適ト調 査に基づく研究 によると、友病患者さんのほうが多かったこ

切なスポーツの種類、部活動や体2007年には体育の授業に「すべてとでしょう。この変化はここ 10 年

育での注意点、出血時の対応など参加している」と答えた患者さんの血友病治療の進歩を反映していについて考えていきたいと思いまの割合が 45％であったのに対し、ると考えられます。

す。

酒 井１）

2

2016 年には 79％の患者さんが「すただし、運動には出血リスクがべて参加している」と回答しており、伴うため、血友病患者さんやご家種目に制限なく体育の授業に参加族が正しい知識をもつことが重要できている患者さんが増えているこです。そこで本対談では「小児期

酒 井とがわかります。1970 年代まででのスポーツへの取り組み」と題し、極的に体を動かすことでどのようなあれば、体育の授業には「まった乳幼児期から学童期にかけて積極メリットがあるのでしょうか。

乳幼児期に体を動かす大切さ
長江先生、乳幼児期に積世界血友病連盟（WFH）を導入しています。具体的には 1は、血友病医療のガイドラインに歳までに週 1 回から補充を開始し、おいて「身体活動は健康促進や正保護者が注射の手技を覚えられれ常な神経や筋肉の発達を促進する

ば遅くとも 2 歳までに週 2 回、幼ために推奨される」としています 。

稚園に入る時期には週 3 回を目標

酒 井

これは小さなお子さんにもいえるこに定期補充を行います。

患者さんでは、どんなスポーツをとで、乳幼児期に活動を制限して酒 井しまうと、その後の体力・運動能ため速やかに「出血時補充療法」

長 江

力の発達や体幹バランス、心理発を行う必要がありますが、小さなが減少する可能性があるため、関達面にもよくない影響を及ぼすと考お子さんは注射を嫌がって出血に節の状態が許す範囲内であれば、えられます。乳幼児期には同世代よる関節の痛みを隠すことがありま良好な骨密度を維持し、改善させの子どもたちと同じように体を動かす。先生はどのように対応されているための活動が推奨されています２）。

し、神経や筋肉の発達を促すことますか。

学童期は適度な運動を行ってバラが重要です。

長 江長 江２）

出血した場合には止血の学童期におけるスポーツの選び方
小学校に入学した血友病行えばよいのでしょうか。
血友病患者さんは骨密度小さなお子さんに注射のンスのよい体幹や筋力を発達させ、小さなお子さんは出血しメリットを理解してもらうのは難し

関節出血および血友病性関節症のないように自分で気を付けることはいのですが、とにかく「痛くなった予防に努めることが重要です。ま難しいため、大人が出血しにくい

ら嘘をつかずに必ずママやパパ、た「他の友人たちと同じように活動環境を整えてあげる必要がありま先生に言おうね」と繰り返し伝えできる」とご本人が自信をもつことすね。例えば衝撃を吸収する素材るようにしています。出血後すぐにで、血友病をマイナスに捉えないの床やマットなどを床に敷き、出血注射を打つと関節の痛みが改善す

前向きな姿勢が得られると考えてしてしまった場合にはサポーター・る、という経験を何度も繰り返すいます。

装具などでしばらくの間保 護し、ことで、少しずつご本人の理解は選択する活動・スポーツの種類同じ部位で出血を繰り返さないよう進んでいくのではないかと思いま

はご本人の好みや関心、能力、身に注意することも重要です。

酒 井す。また「怒られるから痛いことを体的状況、地域性などを反映するそうですね。小さなお子隠す」という行動パターンも実は多とよいのですが、基本的には接触さんは高い場所からぽんと飛ぶのく、自分から「関節が痛い」と言のないスポーツが推奨されます。まが好きで、他の子どもたちと同じよえた場合は保護者が「偉いね、よた良好な定期補充療法が行われてうに飛び降りて足関節にダメージをく言えたね」としっかり褒めてあげいない限り、強い接触や衝突を伴受けることがあります。
「飛び降りることも大切です。

うスポーツ、素早い動きが必要とな長 江る」動作に関しては注意するようによく言い聞かせる必要があります
が、あとは保育園・幼稚園でも他の園児と同じように体を動かしてもらって大丈夫かと思います。
酒 井

出血予防対策としては環境を整えるほか、凝固因子製剤の適切な使用も大切です。乳幼児に対しては凝固因子製剤をどのように使用すればよいでしょうか。
長 江

当院では血友病 A の患者さんの場合、お子さんが小さなうちから積極的に「定期補充療法」

カテゴリーsafe（カテゴリー 1）

競技内容
水上競技（水泳等），ハイキング

safe-moderate（カテゴリー 1.5）

サイクリング，バイクエクササイズ

moderate（カテゴリー 2）

ボウリング，テニス

moderate-dangerous（カテゴリー 2.5）

バスケットボール，サッカー

dangerous（カテゴリー 3）

ボクシング，ラグビー＊カテゴリー 3 に含まれる活動は、血友病患者に推奨しない

表 1 The National Hemophilia Foundation
Foundation (NHF)（文献 3 より作成）
3

D iscussion

対 談

小児期のスポーツへの取り組み

己責任能力が育ちますし、将来的やかに中止し、出血後は体育の授な自立を促すきっかけにもなります

業を一定期間休むことなども伝えので、あえて制限はしていません。ていただきます。ご家族が直接先そのかわりにカテゴリー 2 以上のス

生に伝える場合、説明の補助資料

ポーツを選択する場合は約束事をとして製薬会社が作成している学守っていただいています（ 表2）。

校の先生方向けの冊子を活用して当院の 10 歳以上の患者さんはほぼいただくか、あるいは説明が難し全例が運動系の部活動を行っていいようなら医療者にご相談いただ

ますが、高学年になるとスポーツきたいと思います。必要に応じてるスポーツは積極的には奨められに伴う外傷性の出血が増え、入院医療者から学校側へご説明するこ

酒井 道生 先生ません 。全米血友病財団（NHF）

せざるをえない患者さんもおられまとも可能です。

では、血友病患者さんで推奨されした。注射の時間をずらし、部活

酒 井るスポーツと推奨されないスポーツ

動の時間に出血しないように凝固のように対処すればよいでしょうか。

２）

体育で出血した際にはどを安全性によって表１のように分類

因子製剤の輸注の投与スケジュー

長 江

しています３）。バスケットボール（カルを変更することも重要だと思いまる年齢であればよいのですが、学テゴリー 2.5）、ボクシング（カテゴす。

童期では本人はもちろん、保護者も出血に慣れていないことが多いリー 3）のスポーツを行った場合、水泳（カテゴリー 1）と比べて出血リスクはそれぞれ 2.7 倍、3.7 倍に体育の授業に参加する場合の注意点

長江先生はどのような方針でスポーツを勧めていますか。
長 江

関節出血を繰り返す標的ため、すぐに病院の主治医に連絡していただくようにしています。近くの医院や校医にあらかじめ連絡なると報告されています 。
４）

酒 井

患者さんが自己注射でき

酒 井

学童期に体育の授業に参を取り、血友病への対処を知って加する場合、どのような点に注意おいていただくことも重要です。

すればよいでしょうか。

酒 井

学習指導要領の変更によ関節がなく、また一次定期補充療

長 江

担任の先生や校長先生、り、中学生になると柔道、剣道、相法を問題なく継続できている患者

保健医など、学校側のキーパーソ撲などが体育の授業で選択的に行さんであれば、カテゴリー 1 ～ 2ンに血友病について伝えることがわれるようになりました。

からご本人・ご家族が希望するス最も重要です。その際に、定期補長 江

ポーツを選んでいただいています。

充療法を行っていれば他の児童と振り、作法の練習などは問題あり

ただし、年齢によって私たちも対同じように運動できること、関節にませんが、乱取りや組み手、試合応を分けています。乳幼児期から出血や痛みが出た場合は活動を速

はカテゴリー 2.5 ～ 3 の出血リスク

柔道・剣道の受け身や素学童期の低学年までは基本的にご家族がスポーツの種類を選択されるため、水泳など出血リスクの低いスポーツが選ばれますが、高学年以上になると患者さんが自分でスポーツを選ぶようになります。する●出血時には再出血のリスクが少なくなるまでスポーツ禁止とすること。
●頭部を強く強打するような行為（サッカーのヘディングなど）は避けること。とサッカーをはじめ、カテゴリー 2●関節出血が複数回生じた場合にはスポーツをやめなければいけない日がくるかもしれないことを話す。

以上のスポーツを希望するお子さん●スポーツクラブや部活動の先生、コーチに病気のことをしっかり伝えること。

が増えるのです。患者さんが自分

表２ サッカーなどカテゴリー 2 以上のスポーツを選択した場合の約束事

でスポーツを選び、続けることで自4●出血時には直ちにスポーツを中止し、安静にして、局所を冷却し、適切な凝固因子製剤の補充を行うこと。

（長江千愛先生ご提供）

となりますので、できるだけ避けたす。とくに足関節はさまざまな方向ようがよいです。に曲げたり回転させるなど複雑な出血リスクが高い動作に動きをするため、定期補充療法をついては、現場でのご本人および実施していても出血や関節症を完周囲の適切な判断も必要になりま全には防げないのが現状です。市すね。

販のアンクルサポーターなどを活用

酒 井

長江 千愛 先生

すれば過剰なねじれを制限できま

部活動を安全に行うための工夫すので、主治医と相談のうえ、適予防できます。保護者も「定期補した装具・サポーターを着用するこ充療法をしているから大丈夫」ととも重要だと思います。

安心するのではなく、医療機関でそうですね。短下肢装具

定期的に状態を確認することが長

高校生になると部活動による出血が必要な患者さんはあまり経験し期の QOL 向上にもつながると知っリスクも懸念されます。部活動をませんが、サポーターは積極的にていただきたいと思います。

安全に行うために、どのような工推奨しています。また運動用の靴

長 江夫が考えられるでしょうか。

も足関節を保護できるハイカットにもスポーツが推奨されています

私たち医師側にできる工シューズを選び、中敷や補高で調が、定期補充療法をしっかりと継夫としては、患者さん 1 人ひとりの整するといった手軽な工夫も推奨

続できている、という前提がある

状況に合わせた定期補充療法のレしています。

からこそスポーツを推奨できるのでジメンを考えることです。積極的に

酒 井

装具やサポーター、靴なす。また小児は活動性が高いと思スポーツをしている患者さんでも、どの補助的ツールと凝固因子製剤われがちですが、活動度やライフ定期補充療法を工夫することでほの補充調整を組み合わせ、活動性スタイル、関節の状態、出血頻度、とんど出血がみられない方もいまを高めていく工夫が重要ですね。

筋肉量、体幹バランス、運動神経、

酒 井

長 江

小学校の高学年、中学生、

長 江

す。スポーツを行う日に合わせて近年、血友病の患者さん性格など 1 人ひとり大きく異なるの定期補充療法のスケジュールを考おわりにで、個々の患者さんに合わせた治え、出血リスクの高いスポーツを選～血友病のお子さんをもつご家族へ療が必要となります。血友病治療んだ場合は投与量を増やすといっは目覚ましい進歩を遂げている領た個別の対応を考えていきます。

酒 井ボクシングなどの強い接域ですので、ご家族にもご本人にまたスポーツを始める前だけでな触が多いスポーツは血友病の重症も定期的に医療機関を受診してもく、スポーツを始めてからも出血頻度にかかわらず推奨できませんが、らい、血友病治療の新しい情報を度などを患者さんから医師側に伝それ以外のスポーツは基本的に可手にしていただきたいと思います。

えていただき、製剤の種類、投与量、能と考えていただいてよいと思いま

酒 井

投与間隔、投与日などを再検討すす。好きなスポーツを安全に続けした。 Fることも重要です。さらに軽症やるために重要なポイントは、1 人ひ中等症の血友病の患者さんでもことりに合った治療が適切に行われれまでの出血状況を考慮し、開始ているかどうかです。長江先生もするスポーツの種類や強度によって指摘されたように、スポーツを始めは定期補充療法を導入することをる前はもちろん、スポーツ開始後も考える必要があります。

出血や関節の状態、薬の効き方な

血友病患者さんの 4 分のどを定期的に伝えていただき、整3 がスポーツによる出血を経験しま

形外科医や理学療法士のアドバイすが、装具・サポーターを使用す

スも取り入れた包括的な治療によることでも出血リスクは低減できまり関節出血および関節症の発症を酒 井

本日はありがとうございま文 献１） 国立研究開発法人日本医療研究開発機構 感染症実用化研究事業 エイズ対策実用化研究
事業「血友病とその治療に伴う種々の合併症克服に関する研究」分担研究．
「血液凝固異常症の QOLに関する研究 」平成28年度調査 報 告 書．http://www.ims.u-tokyo.ac.jp/
jointsurgery/pdf/H28.pdf
２） Srivastava A, et al. Haemophilia. 2013；
19：e1-47.
３） National Hemophilia Foundation. Playing
it safe: bleeding disorders, sports andexercise. https://www.hemophilia.org/
sites/default/files/document/files/PlayingIt-Safe.pdf
４） Broderick CR, et al. JAMA. 2012；308：1452-9.

5

Report

出血予防中心の血友病治療の主役は患者さんとそのご家族

血友病の子どもをもつご家族への日常生活におけるアドバイス
医療法人 徳洲会 札幌徳洲会病院 血友病センター 血友病ナースコーディネーター

土谷 貴子 さん

血友病の子どもをもつご家族は、日常生活においてけがが多く出血が心配な場合は、定期補充療法の導「子育て＋出血に備えた対策」が求められます

入を検討しましょう

乳児期から幼児期にかけて、日に日に動きが活発に長い目でみると、けがを恐れて運動しないようにさせなり、ぶつけたり、転んだりといったことが起こります。

るよりも、定期補充療法を行いながら安心した生活を特に、立ち始め・歩き始めの時期は、バランスが不安送るほうが、お子さんの情緒の安定や精神面の発達に定で頻回につまずいたり尻もちをついたりします。血友よい影響を与えるなど、多くのメリットがあります（表）。

病のお子さんは、こうしたちょっとしたつまずきや尻もお子さんが活発で、転んだりけがが多いのなら、定期補ちが原因で大きな出血を引き起こします。過剰に心配充療法の検討を主治医と相談してみてはどうでしょうか。

する必要はありませんが、無用なけがを防ぐためにも、幼いお子さんは、血管が細く注射が難しい場合があけがを防ぐ工夫が必要となります。
例えば、膝やお尻、肘を強くぶつけないようにパットやアップリケを縫い付けてみる。床や家具には、角のりますので、通院で週 1 ～ 2 回の定期補充療法から開始するのがよいでしょう。出血するようなら注射回数を増やしていくことを検討しましょう。

部分をタオル用の養生材などでカバーするなど、出血を減らす工夫を指導しています。
けがを防止する工夫も大切ですが、痛みを経験する出血が予防できる時代になった今、血友病治療の主役は患者さんとそのご家族です

ことで子どもが自ら学習する経験を積み重ねることも定期補充療法で出血が予防できるようになったこと重要であると考えます。乳・幼児期は、子どもの探究でスポーツや日常生活への制限が少なくなり、血友病心や好奇心が旺盛な時期なので、どんどん伸ばしてあ患者さんも普通の子と同様に幼稚園・学校生活を送れげたいですね。心配ではあると思いますが、あまり神る時代になってきました。お子さんが血友病治療を開経質にならず、そばで見守る姿勢が大切であると思い始して最初のうちは心配なことが多く、問い合わせをます。

多数いただきますが、次第に普段の生活で気をつけるべきポイントがわかってくると私たちへの問い合わせも出血したときの対応法についても、子どもの発達に合少なくなります。私たち医療スタッフは、血友病治療のわせて、見通しをつけて細かに指導していきます

主役である患者さんとご家族に寄り添い、血友病のお私は、「子どもカレンダー」というものを利用していま子さんの人生を一緒に見守りながら子育てをサポートしす。子どもカレンダーには、月齢別に、子どもの発達のていきますので、困った時には私たちや、同じような目安と出血しやすい部位、対応法が載っていますので、経験をされている方が所属する患者会などを頼って相ご両親には、お子さんの月齢を見せながら、「これから談してみてください。 F

もしかしたらこんなことが起きる可能性があるかもしれません」と説明し、起きたらどのように対応を行ったらよいか指導を行うようにしています。
お子さんの出血を疑う、もしくは出血したときは、病院に連絡をいただくか、受診をしてもらっています。その際、ご両親には、出血したときの様子（いつ、どこで、どうなった）、今の様子はどうなのかを医療従事者に伝えてもらい、対応法を指導しています。

●お子さんの情緒の安定や精神面の発達によい影響を与える。
●けがによる出血を抑えられる。
●関節内出血の予防ができるとともに、命にかかわる重い出血の予防にもつながる。
●標的関節ができるのを防ぐ効果がある。
●ご両親のけがや出血に対する不安や心配を軽減する。

表 定期補充療法のメリット
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ReportMessage ～1 人ひとりの子どもにあった運動との付き合い方

活発に運動する年代の血友病患者を持つ保護者の方へ
医療法人財団荻窪病院血液凝固科臨床心理士

小島 賢一 先生

はじめにを調べ、例えば「関節の隙間が少なくなったらストップ“血友病の子どもが普通にスポーツができる時代”する」といったことを決めておきましょう。しかし、事になっても、スポーツを強いれば運動嫌いな子どもに前に決めておいても隠れて続ける子どももいます。顧問

なりますし、一方的に禁止しても陰に隠れてするだけでの先生にも出血しやすい場所と観察のポイント（膝や肘す。
「〇〇すべき」ではなく、1 人ひとりにあった運動をかばったり押さえたりする動作や、我慢している表情との付き合い方を考えてあげてください。など）を伝えましょう。なお、その後の輸注については、子どもの判断に任せてよいと思います。

学校の授業における運動
昔は野球やサッカーでも危険と言われて禁止された定期補充療法のアドヒアランスを維持するために時代もありましたが、今は様々な種目に参加しています。

特に思春期は、一般的に定期補充療法がおろそか

学校では組体操や騎馬戦は運動会でも少なくなり、とになりやすい時期です。身体的には柔軟性や筋力がつくに禁止すべき危険なスポーツはなくなりました。ただき、出血も減りやすくなるほか、心理的にも大人へのし、新たに加わった武道領域（柔道や剣道など）には過渡期で、自分がどこまでできるか、自分で判断した注意が必要です。初心者同士の乱取や地稽古が危ない気持ちが強くなるからです。補充しなくても出血しなそうなのはおわかりになるかと思いますが、作法としていかもしれない、面倒だから減らしてみたいとも考えがそんきょの蹲踞の姿勢や正座なども膝や足首に負担をかける場

ちです。部活動は出血を増やすリスクもありますが、合があります。重症度、定期補充療法、ターゲットジョ

部活動を続けたい子どもにとっては、早い措置や定期イントやインヒビターの有無、体格や運動能力など個補充療法の重要性を認識する機会にもなります。思春人の状況を考慮して個別に参加するレベルを考えていき期の定期補充療法のアドヒアランスを維持させるコツましょう。また、子どもが成績を気にして無理に参加すは、部活動に限らず、自分のやりたいことを見つけるこることがないように配慮し、武道を見学する際の正座と、そして、そのために自分で治療に取り組むことでも含めて学校と打ち合わせてください。

はないでしょうか。 F

部活動における運動さらに注意したいのは部活動です。筋力をつけ、運動能力を磨くことは将来の出血低減につながり、自己イメージの向上にもなりますので、運動部はお勧めしま
すが、体育で参加可能な種目だからといって部活動でも可能とは限りません。授業と比べて運動量と時間が多くなりますし、強豪校の場合はさらに練習が厳しくなります。判断をするに当たっては、その身体的な負荷が、適切な補充療法で乗り切れるかが第 1 のポイントになります。これまでの経過を知っている主治医と相談し、平均して週に 3 回以内の定期補充療法（出血時補充を除く）ですむかを目途に決めてください。また、ドクターストップのタイミングについても話し合っておきましょう。
「悪くなったからやめなさい」と突然言われても子どもは納得しません。事前に関節のレントゲンや出血状況
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総監修

東京医科大学臨床検査医学分野教授

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出血予防中心の血友病治療の主役は患者さんとそのご家族
Message

天野景裕
MAT-JP-2000293-1.0-06/2020
2020 年6 月改訂～1人ひとりの子どもにあった運動との付き合い方2018