第2部

二次性頭痛

6．頭頸部血管障害による頭痛

Headache attributed to cranial and／or cervicalvascular disorder

6.1 脳虚血イベントによる頭痛

（Headache attributed to cerebral ischaemic event）

6.1.1 虚血性脳卒中（脳梗塞）による頭痛

〔Headache attributed to ischaemic stroke（cerebral
infarction）〕

6.1.1.1 虚血性脳卒中（脳梗塞）による急性頭痛〔Acute headache attributed to ischaemic
stroke（cerebral infarction）〕

6.1.1.2 虚 血性脳卒中（脳梗塞）の既往による持続性頭痛〔Persistent headache attributed topast ischaemic stroke（cerebral infarction）〕

6.1.2 一過性脳虚血発作（TIA）による頭痛

〔Headache attributed to transient ischaemic attack（TIA）〕

6.2 非外傷性頭蓋内出血による頭痛（Headache
attributed to non-traumatic intracranial haemorrhage）

6.2.1 非外傷性脳内出血による急性頭痛（Acute headache attributed to non-traumatic
intracerebral haemorrhage）

6.2.2 非
 外傷性くも膜下出血（SAH）による急性頭痛〔Acute headache attributed to non-traumatic
subarachnoid haemorrhage（SAH）〕

6.2.3 非
 外傷性急性硬膜下出血（ASDH）による急性頭痛〔Acute headache attributed to non-traumatic acute subdural haemorrhage（ASDH）〕

6.2.4 非
 外傷性頭蓋内出血の既往による持続性頭痛（Persistent headache attributed to past
non-traumatic intracranial haemorrhage）

6.2.4.1 非 外傷性脳内出血の既往による持続性頭痛（Persistent headache attributed to past
non-traumatic intracerebral haemorrhage）

6.2.4.2 非 外傷性くも膜下出血の既往による持続性頭痛（Persistent headache attributed topast non-traumatic subarachnoid haemorrhage）

6.2.4.3 非 外傷性急性硬膜下出血の既往による持続性頭痛（Persistent headache attributed
to past non-traumatic acute subdural haemorrhage）

6.3 未破裂血管奇形による頭痛（Headache attributed
to unruptured vascular malformation）

6.3.1 未破裂囊状動脈瘤による頭痛（Headache
attributed to unruptured saccular aneurysm）

6.3.2 動静脈奇形（AVM）による頭痛〔Headache

attributed to arteriovenous malformation（AVM）〕

6.3.5 脳 三叉神経性または軟膜血管腫症（スタージ・ウェーバー症候群）による頭痛
〔Headache attributed to encephalotrigeminal or
leptomeningeal angiomatosis（Sturge Weber
syndrome）〕

6.4 動脈炎による頭痛（Headache attributed to arteritis）
6.4.1 巨細胞性動脈炎（GCA）による頭痛
〔Headache attributed to giant cell arteritis（GCA）〕

6.4.2 中
 枢神経系原発性血管炎（PACNS）による頭痛〔Headache attributed to primary angiitis of thecentral nervous system（PACNS）〕

6.4.3 中
 枢神経系続発性血管炎（SACNS）による頭痛〔Headache attributed to secondary angiitis of
the central nervous system（SACNS）〕

6.5 頸部頸動脈または椎骨動脈の障害による頭痛（Headache attributed to cervical carotid or vertebral
artery disorder）

6.5.1 頸
 部頸動脈または椎骨動脈の解離による頭痛，顔面痛または頸部痛（Headache or facial
or neck pain attributed to cervical carotid or vertebral artery dissection）

6.5.1.1 頸 部頸動脈または椎骨動脈の解離による急性頭痛，顔面痛または頸部痛
（Acute headache or facial or neck pain
attributed to cervical carotid or vertebral
artery dissection）

6.5.1.2 頸 部頸動脈または椎骨動脈の解離の既往による持続性頭痛，顔面痛または頸部痛（Persistent headache or facial or neckpain attributed to past cervical carotid orvertebral artery dissection）

6.5.2 動脈内膜切除術後頭痛（Post-endarterectomy
headache）

6.5.3 頸 動脈または椎骨動脈の血管形成術
またはステント留置術による頭痛
（Headache attributed to carotid or vertebral
angioplasty or stenting）

6.6 頭蓋静脈障害による頭痛（Headache attributed tocranial venous disorder）

6.6.1 脳静脈血栓症（CVT）による頭痛〔Headache

attributed to cerebral venous thrombosis（CVT）〕

6.6.2 頭蓋静脈洞ステント留置術による頭痛（Headache attributed to cranial venous sinus
stenting）

6.7 その他の急性頭蓋内動脈障害による頭痛（Headache attributed to other acute intracranial arterial
disorder）

6.3.3 硬膜動静脈瘻（DAVF）による頭痛〔Headache

6.7.1 頭蓋内動脈内手技による頭痛（Headache

6.3.4 海綿状血管腫による頭痛（Headache attributed

6.7.2 血管造影性頭痛（Angiography headache）

attributed to dural arteriovenous fistula（DAVF）〕
to cavernous angioma）

attributed to an intracranial endarterial procedure）

63

第2部

二次性頭痛

6.7.3 可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）による頭痛〔Headache attributed to reversible cerebral vasoconstriction syndrome（RCVS）〕

		6.7.3.1 可 逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）による急性頭痛〔Acute headache attributed toreversible cerebral vasoconstriction syndrome（RCVS）〕

		6.7.3.2 可 逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）による急性頭痛の疑い〔Acute headache probably
attributed to reversible cerebral vasoconstriction syndrome（RCVS）〕

		6.7.3.3 可 逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）の既往による持続性頭痛〔Persistent headache
attributed to past reversible cerebral vasoconstriction syndrome（RCVS）〕

6.7.4 頭蓋内動脈解離による頭痛（Headache
attributed to intracranial arterial dissection）

6.8 慢
 性頭蓋内血管症による頭痛あるいは片頭痛様前兆（Headache and／or migraine-like aura attributed
to chronic intracranial vasculopathy）

6.8.1 皮
 質下梗塞および白質脳症を伴った常染
色体優性脳動脈症（CADASIL）による頭痛〔Headache attributed to Cerebral Autosomal
Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts
and Leukoencephalopathy（CADASIL）〕

6.8.2 ミ トコンドリア脳症・乳酸アシドーシス・
脳卒中様発作症候群（MELAS）による頭痛〔Headache attributed to mitochondrial encephalopathy, lactic acidosis and stroke-like episodes（MELAS）〕

6.8.3 もやもや血管症（MMA）による頭痛〔Head-ache attributed to Moyamoya angiopathy（MMA）〕

6.8.4 脳 アミロイド血管症（CAA）による片頭痛様
前兆〔Migraine-like aura attributed to cerebral
amyloid angiopathy（CAA）〕

6.8.5 脳
 白質脳症および全身症状を伴った網膜
血管症（RVCLSM）症候群による頭痛
〔Headache attributed to syndrome of retinal
vasculopathy with cerebral leukoencephalopathy
and systemic manifestations（RVCLSM）〕

6.8.6 その他の慢性頭蓋内血管症による頭痛（Headache attributed to other chronic intracranial
vasculopathy）

6.9 下 垂体卒中による頭痛

（Headache attributed to pituitary apoplexy）

が，ICHD-3 の第 1 部に分類されている一次性頭痛のいずれかの特徴を有する場合も，これに該当する。新規の片頭痛前兆様症候が頭蓋または頸部血管障害に時期的に一致して最初に発現した場合も同様に適用される。
2 ．頭頸部血管障害と時期的に一致して，一次性頭痛の特徴をもった以前から存在する頭痛が慢性化あるいは有意に悪化した場合（通常，

頻度や重症度が 2 倍かそれ以上になることを意味する），その障害が頭痛の原因となる確証があれば，もともとある一次性頭痛および6.「頭頸部血管障害による頭痛」（あるいはその両方とのタイプまたはサブタイプの 1 つ）
して診断する。

緒言
以下に列挙する血管障害においては，おおむね頭痛の診断と因果関係の特定は容易である。なぜならば，これらの頭痛は急性でかつ神経学的徴候を呈し，すみやかに消失することが多いからである。したがって，頭痛とこれらの神経学的徴候が時期的に一致することが，原因の特定を決定的なものにする。
虚血性または出血性脳卒中などの疾患では，頭痛は局在徴候や意識障害に隠されることも多い。
くも膜下出血（subarachnoid haemorrhage：SAH）などのその他の疾患では，通常，頭痛が顕著な症状である。解離，脳静脈血栓症（cerebral venous（giant cellthrombosis：CVT），巨細胞性動脈炎

arteritis：GCA），中枢神経系血管炎など頭痛およ
び脳卒中の両方を誘発しうるその他の疾患では，頭痛が最初の警告症状となることが多い。した全般的なコメント

がって，頭痛とこれらの疾患との関連を認識する

一次性頭痛か，二次性頭痛か，
またはその両方か？

的早期に治療を開始することで，神経学的に深刻ことは，潜在性の血管障害を正しく診断し，可及な事態を未然に防ぐために重要である。

6.「頭頸部血管障害による頭痛」においても，これらの疾患はすべて，さまざまなタイプの一

他の疾患に起因する頭痛の一般的な規則が，多少次性頭痛を過去に経験した患者に生じうる。潜在の補整を加えて適用される。

性の血管病変を示す手がかりは，頭痛の発現状況

1 ．新規の頭痛が初発し，頭頸部血管障害と時期である。通常，突然起こる，患者がかつて経験し的に一致して初発した場合，その障害によるたことのないような新規の頭痛である。このよう二次性頭痛としてコード化する。新規の頭痛な頭痛が起こった場合には必ず，血管病変の有無

64

6．頭頸部血管障害による頭痛を緊急に調べなければならない。

期的にきわめて一致して発現した，または

ここに記載される血管障害すべてによる頭痛に頭痛が虚血性脳卒中の診断の契機となっ関して，診断基準には以下を可能な限り含む。
A ．C を満たす頭痛

た② 虚血性脳卒中の他の症状，臨床的または放B ．頭痛をきたすことが知られている頭頸部血管

射線学的徴候の安定あるいは改善と並行障害が証明されている
C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとして頭痛は有意に改善した
D ．以下のうちいずれか

も 2 項目が示されている（注 ❶）① 頭痛は 3 ヵ月以内に消失する① 頭痛は頭頸部血管障害と時期的に一致し② 頭痛はまだ消失していないが，まだ 3 ヵ月経過していない（注 ❶）て発現している② 以下の項目のいずれかまたは両方を満たすE ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注a ）頭痛は頭頸部血管障害の悪化に並行して有意に悪化したb ）頭痛は頭頸部血管障害の改善と並行して有意に改善した③ 頭痛は頭頸部血管障害に典型的な特徴をもっている❶ 3 ヵ月は虚血性脳卒中の発症からではなく，自然にまたは治療によって安定化してから数えられるべきである。
コメント

6.1.1.1「虚血性脳卒中（脳梗塞）
による急性頭痛」
は，局在神経学的徴候または意識変化，あるいは④ 原因となる他の証拠が存在する

その両方が伴い，通常一次性頭痛との鑑別が容易

D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないである。通常頭痛は中等度で，特異的な特徴はない。それは脳卒中の同側または両側性である。ま6.1 脳虚血イベントによる頭痛れながら急性虚血性脳卒中，特に塞栓性の小脳またはテント上の梗塞では，孤立性の突然の（雷鳴
性のこともある）頭痛を示す。
虚血性脳卒中の最大 1/3 に頭痛がみられ，頸動6.1.1 虚血性脳卒中（脳梗塞）による頭痛

脈領域の脳卒中よりも，脳底動脈領域の脳卒中でより多い。頭痛はラクナ梗塞にはきわめてまれで虚血性脳卒中（脳梗塞）による6.1.1.1
急性頭痛あることを除いて，脳卒中の病因の立証に実際的な価値はない。
しかし，動脈解離や可逆性脳血管攣縮症候群

解説（reversible cerebral vasoconstriction syndrome：

虚血性脳卒中によって引き起こされ，脳卒中のRCVS）のような虚血性脳卒中に至る急性動脈壁

局在神経学的徴候を伴った新規で通常急性発症の障害では頭痛が非常に多い。RCVS においては，頭痛。それは自然消失の経過をたどり，虚血性脳

頭痛は動脈壁病変によって直接的に起こり，虚血卒中らしい特徴的な性状を呈することはきわめて性脳卒中に前駆することがある。より正確には動まれである。通常は自然治癒する。

脈壁障害にコード化する。

診断基準

A ．C と D を満たすすべての新規頭痛

6.1.1.2

B ．急性虚血性脳卒中と診断されている
C ．原因となる証拠として，以下のいずれかまたは両方が示されている① 頭痛は虚血性脳卒中の他の臨床症候と時

虚血性脳卒中（脳梗塞）の既往による
持続性頭痛

解説

虚血性脳卒中による頭痛で脳卒中の安定化後，3 ヵ月を超えて持続する。

65

第2部

二次性頭痛

診断基準

性現象は TIA に多い。

A ．6.1.1.1「虚血性脳卒中（脳梗塞）
による急性頭❷ 典型的 TIA と考えられても重度の頭痛が偶然痛」と以前に診断された頭痛で，C を満たす

一致して発現した場合は，重度の頭痛を直接誘B ．自然にまたは治療を通じて虚血性脳卒中は安発する動脈性疾患（動脈解離など）の検索を急定化している
C ．頭痛は虚血性脳卒中の安定化後，3 ヵ月を超えて持続するD ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

ぐべきである。
コメント

TIA は，局所の脳または網膜の虚血によって起こる神経学的機能障害の一過性の発作で，急性脳コメント

梗塞または網膜梗塞の臨床的，画像あるいは他の6.1.1.2「虚血性脳卒中（脳梗塞）の既往による持証拠がないものを言う。TIA の症状は典型的には続性頭痛」の診断基準を満たす頭痛のいくつかの

1 時間未満の持続であるが，すべてがそうではな

報告がある。このような持続性頭痛のリスク要因

い。

「片頭を特定するための研究が必要である。1．

頸動脈領域 TIA よりも脳底動脈領域 TIA のほう痛」の既往は不安/うつ病のようにリスク要因になに頭痛が現れやすいが，頭痛は TIA においては顕るかもしれない。

著な症状となることは非常にまれである。

6.1.2

一過性脳虚血発作（TIA）による頭痛

6.2 非外傷性頭蓋内出血による頭痛解説

他疾患にコード化する

一過性脳虚血発作（transient ischemic attack：

外傷性脳内・くも膜下出血または外傷性脳内・硬TIA）によって引き起こされ，突然発症の TIA の一膜下・硬膜外血腫による頭痛は 5.1.1「中等症また過性局在徴候を伴っている頭痛。持続時間は 24

は重症頭部外傷による急性頭痛」または 5.2.1「中時間未満である。

等症または重症頭部外傷による持続性頭痛」に

診断基準

A ．C を満たすすべての新規頭痛

コード化する。
解説（TIA）と診断されている
B ．一過性脳虚血発作

非外傷性頭蓋内出血による頭痛で，一般的に突C ．原因となる証拠として，以下の両方が示され然（雷鳴性のこともある）発症する。出血の病型にているより，頭痛は唯一の症状のこともあれば，局在神① TIA の他の臨床症候と同時に頭痛が発現

経学的欠損を伴うこともある。

した② 頭痛は 24 時間以内に消失する

6.2.1 非外傷性脳内出血による急性頭痛（注 ❶，D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
❷）
注

解説

新規で通常急性発症で，局在神経学的徴候を❶ 6.1.2「一過性脳虚血発作（TIA）による頭痛」と伴っている非外傷性脳内出血による頭痛。頭痛は

1.2「前兆のある片頭痛」発作の鑑別診断は特まれながら，非外傷性脳内出血に特徴的な性状のに困難である。頭痛の発現様式が特に重要であことがある。

る。すなわち，局在神経学的欠損は TIA では通診断基準

常突然で，片頭痛の前兆では進行性であること

A ．C と D を満たすすべての新規頭痛が多い。さらに，陽性現象（例えば閃輝暗点）
は（intracerebral haemB ．頭部外傷のない脳内出血

TIA よりも片頭痛の前兆にはるかに多いが，陰）注 ❶）が診断されている
orrhage：ICH（

66

6．頭頸部血管障害による頭痛
C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている① 頭痛は脳内出血の他の臨床症候と時期的

6.2.2

非外傷性くも膜下出血（SAH）による急性頭痛に一致して発現した，または頭痛が脳内出血の診断の契機となった

他疾患にコード化する② 頭痛は脳内出血の他の症状，臨床的または非外傷性くも膜下出血（subarachnoid haemor-

放射線学的徴候の安定あるいは改善と並

rhage：SAH）と非外傷性円蓋部くも膜下出血

行して有意に改善したは区別される。非外傷性円蓋部くも膜下（cSAH）③ 頭痛は以下の 3 項目のうちの少なくとも 1は可逆性脳血管攣縮
出血（convexity SAH：cSAH）

項目を満たす，脳アミロイド血管症（cerebral
症候群（RCVS）a ）突然または雷鳴性の発症

amyloid angiopathy：CAA），心内膜炎，脳静脈血b ）発症日に最大の強度栓症などの多くの根本的な原因によって臨床的そc ）出血部位に一致した局在を示す

して放射線学的な特徴が多彩である。前兆様発

D ．以下のうちいずれか

作，cSAH そして CAA を伴う患者は 6.8.4「脳ア（注 ❷）① 頭痛は 3 ヵ月以内に消失するによる片頭痛様前兆」とし
ミロイド血管症（CAA）② 頭痛はまだ消失していないが，まだ 3 ヵ月てコード化すべきである。頭痛，cSAH そして経過していない（注 ❷）RCVS を伴う患者は 6.7.3「可逆性脳血管攣縮症候E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないによる頭痛」にコード化すべきである。
群（RCVS）

注❶「脳内」という用語は本項においては「小脳内」
を含めて使用する。
❷ 3 ヵ月は脳内出血の発症からではなく，自然にまたは治療によって安定化してから数えられるべきである。

解説

非外傷性くも膜下出血（SAH）による頭痛で，典型的には重度で突然発症し，数秒（雷鳴頭痛）
あるいは数分でピークに達する。頭痛は非外傷性 SAHの唯一の症状のことがある。
診断基準

コメント

A ．C と D を満たすすべての新規頭痛6.2.1「非外傷性脳内出血による急性頭痛」は，（SAH）と診断
B ．頭部外傷のないくも膜下出血

頭蓋内圧亢進よりも随伴するくも膜下の血液および局所圧迫により起こることが多い。時に雷鳴頭痛として発現することもある。

されている
C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている

頭痛は虚血性脳卒中よりも出血性脳卒中におい① 頭痛は SAH の他の臨床症候と時期的に一て起こりやすく，程度も重い。脳卒中発症時，頭致して発現した，または頭痛が SAH の診

痛は脳内出血において，早期死亡率の高いリスク断の契機となったとなるが，虚血性脳卒中では関連しない。
頭痛は通常，局在神経学的欠損または昏睡により隠されるが，緊急の外科的減圧術が必要な脳内出血の一部，特に小脳出血に顕著な初期の特徴である。

② 頭痛は SAH の他の症状，臨床的または放射線学的徴候の安定あるいは改善と並行して有意に改善した③ 頭痛は突然または雷鳴性の発現である
D ．以下のうちいずれか（注 ❶）① 頭痛は 3 ヵ月以内に消失する② 頭痛はまだ消失していないが，まだ 3 ヵ月経過していない（注 ❶）（注 ❷，E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
❸）

67

第2部

二次性頭痛

注

ある。

❶ 3 ヵ月は，SAH の発症からではなく，自然にま

SAH の診断後には，破裂脳動脈瘤（原発性 SAH

たは治療によって安定化してから数えられるの 80％は破裂囊状脳動脈瘤が原因である）の同定べきである。

が次の緊急段階である。最初に誤診され，数日後❷ SAH の診断は造影剤を使用しない頭部 CT でに再び出現したときに SAH が遅れて発見される確定する。検出感度は発症後最初の 6 時間以内

患者では，しばしば動脈瘤がなく，SAH の原因がで 99％に近く，12 時間以内では 98％，24 時間

同定できない。

（しかし，発症から 7 日で以内では 93％である

50％に低下する）。CT で診断できない場合，腰椎穿刺が必須である。症状発現後 12 時間から

6.2.3

非外傷性急性硬膜下出血（ASDH）
による急性頭痛

2 週間以内に脳脊髄液を採取し，分光測光法で分析すれば，動脈瘤破裂による SAH の全症例

他疾患にコード化するでキサントクロミア（黄色調）を呈する。MRI

多くの急性硬膜下出血（acute subdural haemor-

は SAH の診断的初期検査の適応ではない。しrhage：ASDH）は頭部外傷によって起こり，それかし，頭部 CT が正常で脳脊髄液に異常があるに応じてコード化する。

〔fluid attenuated
ときには頭部 MRI FLAIR〕画像と gradientinvension recovery（ 水抑制）

echo 法 T2強調画像が有用であろう。
❸ cSAH，高齢者，感覚運動障害，型にはまった
前兆様発作が存在し，著明な頭痛がなければ根本的な原因として脳アミロイド血管症が示唆

解説

非外傷性急性硬膜下出血による頭痛は，典型的には重度で急性発症し，数秒（雷鳴頭痛）
または数分でピークに達する。局在徴候や意識障害を伴ったり，これらが急速に進行する。
診断基準される。若年者で繰り返す雷鳴頭痛があれば，A ．C と D を満たすすべての新規頭痛が予想される。
可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）（ASDH）と診
B ．頭部外傷のない急性硬膜下出血

コメント

非外傷性 SAH は，突然発症で持続性の激しい断されているC ．原因となる証拠として，以下のうち少なくと機能喪失を起こす頭痛（雷鳴頭痛）の最も一般的なも 2 項目が示されている原因であり，患者に深刻な状態が残る（死亡率は① 頭痛は ASDH の他の臨床症候と時期的に40～50％で，患者全体の 10～20％が病院到着前

一致して発現した，または頭痛が ASDH。に死亡し，また生存者の 50％に障害が残る）の診断の契機となった

それにもかかわらず 6.2.2「非外傷性くも膜下出② 以下の項目のいずれかまたは両方を満たによる急性頭痛」は，中等度かもしれな
血
（SAH）

す

いし，随伴徴候のないこともありうる。突然の発a ）頭痛は ASDH の悪化に並行して有意症が鍵である。したがって，突然発症の頭痛または雷鳴頭痛を呈する患者は，SAH を鑑別すべきである。
診断の遅れは，しばしば悲惨な結果を招く。

SAH は神経学的治療介入が必要な緊急疾患であに悪化したb ）頭痛は ASDH の他の症状，臨床的または放射線学的徴候の改善と並行して有意に改善した③ 頭痛は以下の 2 項目うちのいずれかまたる。しかし，初診時に 1/4～1/2 の症例が誤診さは両方の特徴を満たすれている。最も多い特異的な誤診は片頭痛であa ）突然または雷鳴性の発現る。誤診の最も多い理由は，神経画像検査が適切b ）出血部位に一致した局在を示すに選択されていないことや誤って解釈されていることや必要時に腰椎穿刺が行われていないことで68

D ．以下のうちいずれか（注 ❶）① 頭痛は 3 ヵ月以内に消失する

6．頭頸部血管障害による頭痛② 頭痛はまだ消失していないが，まだ 3 ヵ月

頭痛」の診断基準を満たす頭痛のいくつかの報告

経過していない（注 ❶）がある。このような持続性頭痛のリスク要因を特E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない「片頭痛」の定するための研究が必要である。1．
既往は不安/うつ病のようにリスク要因になるか

注❶ 3 ヵ月は ASDH の発症ではなく，自然にまたは治療によって安定化してから数えられるべきもしれない。
コード化可能なサブフォームに，6.2.4.1「非外である。

傷性脳内出血の既往による持続性頭痛」，6.2.4.2

コメント「非外傷性くも膜下出血の既往による持続性頭痛」

他の頭蓋内出血のない非外傷性 ASDH（
「純粋

そして 6.2.4.3「非外傷性急性硬膜下出血の既往にASDH」）
はまれである。非外傷性 ASDH は致命的よる持続性頭痛」がある。

な状態で，脳神経外科的緊急疾患である。
出血源は動脈性または静脈性である。
「原発性」の皮質動脈の破裂，動脈瘤破裂，動静脈奇形（arte-

6.3 未破裂血管奇形による頭痛

riovenous malformation：AVM），硬膜動静脈瘻
，腫瘍または（dural arteriovenous fistula：DAVF）

他疾患にコード化する

転移，凝固異常症，もやもや病，CVT，頭蓋内圧

破裂血管奇形による新規の頭痛は，6.2.1「非外低下症が原因として報告されている。一例報告や

傷性脳内出血による急性頭痛」，6.2.2「非外傷性少数例の報告が脳神経外科医からなされている。

による急性頭痛」，またはまくも膜下出血（SAH）

頭痛はこれらの報告や基礎疾患によって症例の（ASDH）
れながら 6.2.3「非外傷性急性硬膜下出血

25～100％に存在する。頭痛が唯一の徴候でありによる急性頭痛」にコード化する。

うるが，通常，急速な神経学的増悪が随伴するか，
または後に起こってくる。

解説

未破裂頭蓋内血管奇形（出血なしに起こる）に続発する頭痛。奇形の病型によって，頭痛は反復性6.2.4

非外傷性頭蓋内出血の既往による
持続性頭痛

解説

一次性頭痛に似た再発性発作を伴った慢性の経過を呈したり，急性で自然消失する経過をたどる。

6.3.1 未破裂囊状動脈瘤による頭痛

非外傷性頭蓋内出血による頭痛で出血の安定化
後，3 ヵ月を超えて持続する。
診断基準

A ．6.2.1「非外傷性脳内出血による急性頭痛」，

6.2.2「非外傷性くも膜下出血
（SAH）
による急

診断基準

A ．C を満たすすべての新規頭痛
B ．未破裂囊状動脈瘤と診断されている
C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくと性頭痛」または 6.2.3「非外傷性急性硬膜下出も 2 項目が示されているによる急性頭痛」と以前に診断さ
血（ASDH）① 頭痛は未破裂囊状動脈瘤の他の臨床症候れた頭痛で C を満たす
（いずれの種類
B ．自然にまたは治療を通じて，の）頭蓋内出血は安定化している
C ．頭痛は頭蓋内出血の安定化後，3 ヵ月を超えて持続する
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

6.2.4「非外傷性頭蓋内出血の既往による持続性と時期的に一致して発現した，または頭痛がその診断の契機となった② 以下の項目のいずれかまたは両方を満たすa ）頭痛は囊状動脈瘤の増大の他の症状，
臨床的または放射線学的徴候と並行して有意に悪化したb ）頭痛は囊状動脈瘤の治療後に消失した

69

第2部

二次性頭痛

③ 以下の項目のいずれかまたは両方を満たす

6.3.2 動静脈奇形（AVM）による頭痛a ）頭痛は突然または雷鳴性の発現をするb ）頭痛は有痛性第Ⅲ脳神経麻痺を伴う（注 ❶）D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 特に，頭蓋内出血と可逆性脳血管攣縮症候群

診断基準

A ．C を満たすすべての頭痛（AVM）と診断されている
B ．動静脈奇形
C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとが適切な検査で除外されている。
（RCVS）

も 2 項目が示されている

コメント① 頭痛は AVM の他の臨床症候と時期的に一頭痛は未破裂脳動脈瘤の患者の約 1/5 に報告さ致して発現した，または頭痛が AVM の診れているが，この関係が偶然なのかあるいは因果関係があるのかは，未解決である。

断の契機となった② 以下の項目のいずれかまたは両方を満た

通常，6.3.1「未破裂囊状動脈瘤による頭痛」にすa ）頭痛は AVM の増大と並行して有意には特異的な特徴はみられない。新規発症の頭痛

悪化したは，症候性だが未破裂である囊状動脈瘤を示す。

1 つの典型的症候である眼窩後部痛および散瞳をb ）頭痛は AVM の有効な治療と並行して伴う急性第Ⅲ脳神経麻痺は，後交通脳動脈または有意に改善または消失した

頸動脈末端の動脈瘤の存在を示している。このよ③ 頭痛は AVM の部位に限局する

うな有痛性第Ⅲ脳神経麻痺は緊急疾患であり，血管奇形の切迫破裂あるいは進行性増大のシグナルである。
動脈瘤性 SAH の約半数の症例が，動脈瘤破裂（注 ❶）D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 特に，頭蓋内出血が適切な検査で除外されている。

の診断前 4 週以内に突然の激しい頭痛をきたしてコメントいることが複数の後ろ向き研究で示されている。

AVM が，3.1「群発頭痛」，3.2.2「慢性発作性

このことは，各研究における各個人の記憶にはバ」および 3.3.1「結膜充血および
片側頭痛
（CPH）

イアスが掛かっているが，これらの頭痛が動脈奇

流涙を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作

形の突然の拡大〔sentinel headache「歩哨頭痛」を含む 3.
「三叉神経・自律神経性頭痛（SUNCT）（警告頭痛）」〕，または SAH と診断されていない軽」の異なるタイプの頭痛と関連することを（TACs））に度のくも膜下出血（warning leak「警告リーク」

強調する症例が報告されているが，こうした症例よるものであることを示唆する。歩哨頭痛がある

では典型的ではない症状を有している。AVM がという根拠は弱い。さらにリークはくも膜下出血

これらの一次性頭痛疾患と関連するという明らかを示しているので，警告リークという用語は使用

な証拠はない。

すべきでない。動脈瘤性くも膜下出血の 3 例のう1.2「前兆のある片頭痛」は AVM を伴う女性のち少なくとも 1 例は初診時に誤診され，再破裂の最大 58％で報告されている。因果関係を支持する

リスクがあるため，突然発症の重度の頭痛患者に証拠として，頭痛あるいは前兆のある側と AVM

は，脳画像検査，脳脊髄液検査，脳血管造影（MRのある側に密接な関係があることが指摘されていまたは CT 血管造影）を含む完璧な検査を行うべ（症候性片頭痛）のる。AVM が前兆のある片頭痛きである。

発作の原因になることが強く示唆されている。しかし，AVM の大規模研究では，出血の有無にかかわらず，てんかん，または局在神経学的欠損などの頻度は高いが，片頭痛様症状を呈することはまれである。

70

6．頭頸部血管障害による頭痛
コード化する。

6.3.3 硬膜動静脈瘻（DAVF）による頭痛

診断基準

A ．C を満たすすべての新規頭痛
B ．海綿状血管腫と診断されている

診断基準

A ．C を満たすすべての新規頭痛

C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくと（DAVF）と診断されているB ．硬膜動静脈瘻

も 2 項目が示されている

C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくと① 頭痛は海綿状血管腫の他の臨床症候と時も 2 項目が示されている期的に一致して発現した，または発見の契① 頭痛は DAVF の他の臨床症候と時期的に機となった一致して発現した，または頭痛が DAVF の② 以下の項目いずれかまたは両方を満たすa ）頭痛は海綿状血管腫の他の症状，臨床診断の契機となった② 以下の項目のいずれかまたは両方を満た

的または放射線学的徴候と並行して有す

意に悪化したa ）頭痛は DAVF の他の症状，臨床的またb ）頭痛は海綿状血管腫の除去後に消失すは放射線学的徴候と並行して有意に悪化したb ）頭痛は DAVF の有効な治療後に有意に改善または消失した③ 少なくとも以下の 1 項目を満たす

るか有意に改善した③ 頭痛は海綿状血管腫の部位に限局する（注 ❶）D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 特に，脳内出血が適切な検査で除外されている。

a ）頭痛は拍動性耳鳴を伴う

コメントb ）頭痛は眼筋麻痺を伴う

海綿状血管腫は MRI で確認されることが多く

c ）頭痛は朝，咳嗽時，または身体を屈めなってきている。症例報告レベルでは，海綿状血ることで進行したり，悪化する

管腫が結膜充血および流涙を伴う短時間持続性片④ 頭痛は DAVF の部位に限局する（注 ❶）D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 特に，脳内出血と CVT が適切な検査で除外さ

側神経痛様頭痛発作（short-lasting unilateral neural-

giform headache attacks with conjunctival injection
様あるいは片頭痛様発作のand tearing：SUNCT）
引き金になるということが示唆されている。しかれている。

し，6.3.4「海綿状血管腫による頭痛」に関する研コメント

究にはいまだよいものがない。

6.3.3「硬膜動静脈瘻
（DAVF）による頭痛」の研

海綿状血管腫と KRIT1 遺伝子変異をもった症究は不足している。症状は有痛性の拍動性耳鳴，候性の 126 例の研究では，頭痛を有していたのはさらには静脈血流出減少や場合によって静脈洞血4％に過ぎなかった。一方，海綿状血管腫の二大栓症による頭蓋内圧亢進の特徴を伴った頭痛を呈徴候である脳出血または痙攣発作の結果としてのする。頸動脈海綿静脈洞瘻は有痛性眼筋麻痺を呈

頭痛は数多く報告されている。これらの頭痛は，することがある。

徴候に応じてどちらかにコード化されなければならない。

6.3.4 海綿状血管腫による頭痛
他疾患にコード化する

海綿状血管腫に続発する脳出血または痙攣発作

脳三叉神経性または軟膜血管腫症
6.3.5（スタージ・ウェーバー症候群）による頭痛による頭痛は，6.2.1「非外傷性脳内出血による急他疾患にコード化する性頭痛」または 7.6「てんかん発作による頭痛」にスタージ・ウェーバー症候群に続発する痙攣発

71

第2部

二次性頭痛

作による頭痛は，7.6「てんかん発作による頭痛」

B ．血管炎と診断されているにコード化する。

C ．原因となる証拠として，以下の項目のいずれ

診断基準

A ．C を満たすすべての新規頭痛かあるいは両方が示されている① 頭痛は動脈炎発症のその他の臨床症候とB ．顔面血管腫とともに顔面血管腫と同側の髄膜

時期的に一致して発現した，または頭痛が血管腫の神経学的画像診断による証拠が存在する

動脈炎の診断の契機となった② 以下の項目のいずれかまたは両方を満た

C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとす

も 2 項目が示されているa ）頭痛は動脈炎の悪化に並行して有意に① 頭痛は髄膜血管腫の他の臨床症候または悪化したb ）頭痛は動脈炎の改善に並行して有意に画像所見と時期的に一致して発現した② 頭痛は髄膜血管腫の増大の他の症状，臨床的または放射線学的徴候と並行して有意改善した
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないに悪化した③ 頭痛は片頭痛様で，両側性または血管腫の6.4.1 巨細胞性動脈炎（GCA）による頭痛部位に限局し，血管腫の対側の前兆を伴うD ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

以前に使用された用語

コメント

側頭動脈炎による頭痛

スタージ・ウェーバー症候群は，GNAQ 遺伝子

解説（グアニンヌクレオチド結合蛋白質，Q ポリペプ

巨細胞性動脈炎（GCA）による症候性の頭痛。頭チド）の体細胞モザイク変異の結果として，孤発痛は GCA の唯一の症状のことがあり，頭痛が最的にのみ発生する。6.3.5「脳三叉神経性または軟も顕著に関連する疾患である。頭痛の性状はさま

膜血管腫症（スタージ・ウェーバー症候群）によるざまである。

頭痛」は，報告が少ない。スタージ・ウェーバー

診断基準

症候群の 90％以上の症例は痙攣発作を起こし，半A ．C を満たすすべての新規頭痛

数は痙攣発作後の頭痛をきたす。その場合，痙攣（GCA）と診断されている
B ．巨細胞性動脈炎

発作に応じてコード化されなければならない。症C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくと例報告レベルでは，脳三叉神経性または軟膜血管

も 2 項目が示されている腫症が症候性片頭痛の原因，特に遷延性または運① 頭痛は GCA 発症の他の臨床症候または生動性前兆（あるいはその両方）タイプの発作（おそ

体学的徴候（あるいはその両者）と時期的

らく慢性乏血と関連する）の原因であることが示に一致して発現した，または頭痛が GCA唆される。

の診断の契機となった② 以下の項目のいずれかまたは両者を満た

6.4 動脈炎による頭痛

すa ）頭痛は巨細胞性動脈の悪化と並行して有意に悪化した

解説b ）頭痛はステロイド大量療法により 3 日

頸部，頭部または脳のいずれか 1 つ以上の動脈以内に消失または有意に改善したの炎症で起こる症候性の頭痛。頭痛が動脈炎の唯（あるいは③ 頭痛は頭皮の圧痛または顎跛行一の症状のことがある。
診断基準

A ．C を満たすすべての新規頭痛

72

その両者）
を伴う
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

6．頭頸部血管障害による頭痛コメント② 以下の項目のどちらかあるいは両方を満すべての動脈炎および膠原病による血管病のな

たす

かで，GCA が最も顕著に頭痛と関連する疾患であa ）頭痛は PACNS の悪化に並行して有意り，頭部動脈の炎症，主に外頸動脈枝の炎症によ

に悪化した

（GCA）
による頭痛」おる。6.4.1「巨細胞性動脈炎b ）頭痛はステロイドまたは免疫抑制治療（リウマチ性多発筋痛症，顎よび GCA の他の症状

PACNS の（あるいはその両方）
により，

跛行）
の性状はさまざまであり，60 歳以上の患者改善に並行して有意に改善したで最近頭痛が持続する場合は GCA が疑われるため，適切な検査が必要である。

（注 ❶）D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注

頭痛を伴う直近の反復性一過性黒内障発作は❶ 特に，中枢神経感染症，中枢神経の腫瘍形成，

GCA が強く疑われるため，緊急の検査が必要で可逆性脳血管攣縮症候群（reversible cerebralある。主なリスクは前部虚血性視神経症による失vasoconstriction syndrome：RCVS）が適切な検明であるが，迅速なステロイド治療で防止でき査で除外されている。

る。片眼の失明からもう片眼の失明までの期間はコメント

通常 1 週間未満である。GCA の患者では脳虚血や頭痛は（原発性，続発性頭痛を問わず）
中枢神経認知症の発症リスクもある。

系血管炎においては最もよくみられる症状であ側頭動脈が病変の領域を含んでいないところがる。血管造影および組織学的診断方法のいずれに

〕
，組織学診
あるため
〔跳び越し病変（skip lesions）

おいても，症例の 50～80％に頭痛がみられる。し断では診断が困難であり，連続切片の必要性が指かし，頭痛自体は中枢神経系血管炎に特有な症状

摘されている。

ではないため，局在神経学的欠損，痙攣発作，認知異常，または意識障害などのその他の症状を呈中枢神経系原発性血管炎
6.4.2（PACNS）による頭痛するまで，診断的価値はほとんどない。とはいえ，頭痛と脳脊髄液細胞増多の両方を伴わない場合には，中枢神経系血管炎である可能性は低い。

以前に使用された用語

PACNS の血管造影所見は頭蓋内動脈の多巣性

孤立性中枢神経系血管炎（isolated CNS angi-

狭窄を含む RCVS とよく似ている。繰り返す雷鳴（granulomatousitis），肉芽腫性中枢神経系血管炎

頭痛は PACNS ではなく RCVS の診断を示唆する。

による頭痛
CNS angiitis）

6.4.2「中枢神経系原発性血管炎（PACNS）
による

解説

頭痛」の病因は多因子的である
〔炎症，
（虚血性ま

中枢神経系原発性血管炎（primary angiitis of the

たは出血性）
脳卒中，頭蓋内圧亢進またはくも膜による症候性の頭
central nervous system：PACNS）痛。頭痛はこの疾患では最もよくみられる症状であるが，特異的な性状はない。
診断基準

A ．C を満たすすべての新規頭痛。
下出血のいずれか 1 つ以上が関与する〕（GCA）によ
治療効果は 6.4.1「巨細胞性動脈炎る頭痛」ほど劇的なものではない。組織学的に証明された PACNS は，重篤であり，死に至ることも少なくない。

（PACNS）と診断さB ．中枢神経系原発性血管炎
れているC ．原因となる証拠として，以下の項目のいずれ

中枢神経系続発性血管炎
6.4.3（SACNS）による頭痛かまたは両方が示されている① 頭痛は PACNS の他の臨床症候と時期的に一致して発現した，または頭痛が PACNSの診断の契機となった

解説

中枢神経系続発性血管炎（secondary angiitis ofによる症候性the central nervous system：SACNS）

73

第2部

二次性頭痛

の頭痛。頭痛はこの疾患において最もよくみられる症状であるが，特異的な性状はない。
診断基準

頸部頸動脈または
椎骨動脈の障害による頭痛

6.5

A ．C を満たすすべての新規頭痛（SACNS，全身性血B ．中枢神経系続発性血管炎
管炎の存在下での中枢神経系の血管炎）と診
断されているC ．原因となる証拠として，以下の項目のいずれ

解説

頸部頸動脈または椎骨動脈（あるいは両方）が障害される非炎症性病変による頭痛，顔面痛または頸部痛。痛みは通常突然（雷鳴性のこともある）
発

かまたは両方が示されている症する。痛みだけのこともあるし，虚血性脳卒中① 頭痛は SACNS 発症の臨床症候と時期が一の局在神経学的欠損に先行する警告症状でもあり

致して発現した② 以下の項目のいずれかまたは両方を満た

うる。
診断基準

A ．C を満たすすべての新規の頭痛，顔面痛またすa ）頭痛は全身性血管炎の悪化と並行して有意に悪化したb ）頭痛はステロイドまたは免疫抑制治療（あるいはその両方）により，全身性血管炎の改善と並行して有意に改善した
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

は頸部痛
B ．頸部動脈病変が示されている，または外科的あるいは放射線学的治療が頸部動脈に実施されているC ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている① 痛みは頸部動脈疾患の他の局在徴候と時頭痛は（原発性，続発性を問わず）
中枢神経系血期的に一致して発現した，または痛みが頸管炎において最もよくみられる症状である。血管造影および組織学的診断方法のいずれにおいて部動脈疾患の診断の契機となった② 以下の項目のいずれかまたは両方を満たも，症例の 50～80％に頭痛がみられる。しかし，

す頭痛自体は中枢神経系血管炎に特有な症状ではな

a ）痛みは頸部動脈病変の他の徴候と並行して有意に悪化した

いため，局在神経学的欠損，痙攣発作，認知異常，b ）痛みは発症から 1 ヵ月以内に寛解する

意識障害などのその他の症状を呈するまで，診断か有意に改善した的価値はほとんどない。とはいえ，頭痛と脳脊髄液細胞増多の両方を伴わない場合には，中枢神経③ 痛みは一側性で障害された頸部動脈と同側に起こる系血管炎である可能性は低い。
以下の場合，6.4.3「中枢神経系続発性血管炎

D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないによる頭痛」を診断するには困難が倍増（SACNS）
血管炎の原因となり得る多くの条件の 1する。1）
項目を有する患者を中枢神経系血管炎と診断する

6.5.1

頸部頸動脈または椎骨動脈の解離による頭痛，顔面痛または頸部痛

6.5.1.1

頸部頸動脈または椎骨動脈の解離による急性頭痛，顔面痛または頸部痛

中枢神経系血管炎を呈する患者の潜在性こと。2）
病変（炎症，感染，悪性，中毒性）を見つけること。

6.4.3「中枢神経系続発性血管炎（SACNS）による頭痛」の病因は多因子的である
〔炎症，
（虚血性あ
るいは出血性）
脳卒中，頭蓋内圧亢進またはくも解説。
膜下出血のいずれか 1 つ以上が関与する〕

頸部頸動脈または椎骨動脈の解離によって起こる頭痛，顔面痛または頸部痛。痛みは通常，解離した血管の同側に起こり，一般的に通常突然（雷

74

6．頭頸部血管障害による頭痛
鳴性のこともある）
発症する。痛みだけのことも

6.5.1.1「頸部頸動脈または椎骨動脈の解離によ

あるし，または虚血性脳卒中に先行する警告症状

る急性頭痛，顔面痛または頸部痛」は通常一側性でもありうる。

（解離動脈と同側）
であり，重度で，長期化する
（平

診断基準

。しかし，頭痛は，発現に一定の特異的
均 4 日間）A ．C と D を満たすすべての新規の頭痛，顔面痛
または頸部痛B ．頸部頸動脈または椎骨動脈の解離と診断されている
C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくと「片頭痛」，3.1「群発頭なパターンはなく，1．
痛」，4.4「一次性雷鳴頭痛」などの他の頭痛と類似しており，往々にして誤診されやすい。脳または網膜の虚血および局在徴候を伴うことが多い。
有痛性ホルネル症候群または有痛性耳鳴が突然発

も 2 項目が示されている症した場合，あるいは有痛性舌下神経麻痺は，頸① 痛みは頸部動脈解離の他の局在徴候と時動脈解離である可能性が高い。

期的に一致して発現した，または痛みが頸

は，くも頸部動脈解離（cervical artery dissection）

部動脈解離の診断の契機となった，または膜下出血の原因となり得る頭蓋内動脈解離を伴う発見の契機となったことがある。6.7.4「頭蓋内動脈解離による頭痛」② 以下の項目のいずれかまたは両方を満たすは，6.5.1.1「頸部頸動脈または椎骨動脈の解離による急性頭痛，顔面痛または頸部痛」に付加的にa ）痛みは頸部動脈解離の他の徴候と並行して有意に悪化したb ）痛みは発症から 1 ヵ月以内に消失または有意に改善した③ 以下の項目のいずれかまたは両方を満た存在することもある。

6.5.1.1「頸部頸動脈または椎骨動脈の解離による急性頭痛，顔面痛または頸部痛」は通常虚血徴候の発症に先行するため，早期診断・治療が必要である。診断は脂肪抑制頸部 MRI，duplex scan-すning，MRA または CTA のいずれか 1 つ以上の結a ）痛みは重度で数日以上続く果に基づいて行われ，疑いのある症例では従来の（あるいは両方）のb ）痛みは網膜または脳血管造影を行う。1 つの検査では正常となること

急性期虚血の徴候に先行するがあるため，一般に複数の検査を組み合わせて行④ 痛みは一側性で，障害された頸部動脈と同う必要がある。治療法について無作為化試験によ側である

る評価はないが，まずヘパリンで治療を行い，動D ．以下のうちいずれか

脈の回復状態により，続けてワルファリンを 3～（注 ❶）① 頭痛は 3 ヵ月以内に消失する② 頭痛はまだ消失していないが，まだ 3 ヵ月経過していない（注 ❶）E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 3 ヵ月は頸部動脈解離の発症からではなく，自然にまたは治療によって安定化してから数えられるべきである。
コメント

6 ヵ月投与する方法がコンセンサスを得ている。
頸部頸動脈または椎骨動脈の解離の6.5.1.2 既往による持続性頭痛，顔面痛
または頸部痛解説

頸部頸動脈または椎骨動脈の解離による頭痛で解離の安定化後，3 ヵ月を超えて持続する。
診断基準

頭痛（頸部痛を伴う場合も伴わない場合もある）

A ．6.5.1.1「頸部頸動脈または椎骨動脈の解離にが，頸部動脈解離の唯一の症状のことがある。頭よる急性頭痛，顔面痛または頸部痛」と以前

で，痛は最も頻度の高い症状（症例の 55～100％）に診断された頭痛で C を満たす

かつ最も頻度の高い初発症状でもある（症例の33～86％）。

B ．自然にまたは治療を通じて，解離は安定化し
ている

75

第2部

二次性頭痛

C ．頭痛は解離の安定化後，3 ヵ月を超えて持続数日以内に発現するb ）片側性，群発頭痛様，発作性の痛みで，する
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

1 日に 1～2 回発現し，1 回の発作は 2～
3 時間持続する

コメント

6.5.1.2「頸部頸動脈または椎骨動脈の解離の既c ）片側性，拍動性かつ重度の痛みを伴い，手術から 3 日後に発現する

往による持続性頭痛，顔面痛または頸部痛」の診断基準を満たす頭痛のいくつかの報告がある。こ❷ 特に，動脈解離が適切な検査で除外されている。

のような持続性頭痛のリスク要因を特定するため

コメント

「片頭痛」
の既往は不安/の研究が必要である。1．

6.5.2「動脈内膜切除術後頭痛」には 3 種類のサ

うつ病のようにリスク要因になるかもしれない。

（症例
ブフォームがあり，1 つめが最も頻度が高く，良性で自然消失する。2 つめ（症例の最大 60％）6.5.2 動脈内膜切除術後頭痛は約 2 週間で消失する。3 つめのサの最大 38％）
ブフォームは，まれな過灌流症候群（hyperperfu-

解説sion syndrome）によるもので，術後約 7 日目の血

頸動脈内膜切除術の外科的処置によって起こる

圧上昇および痙攣または神経学的欠損に先行して頭痛。痛みは頸部や顔面に起こる。痛みのみのこ発現する。これらの症状は，脳出血を予告することもあるし，または（多くは出血性）
脳卒中の局在とがあるので，緊急の治療が必要である。

神経学的欠損に先行する警告症状でもありうる。
診断基準

A ．C を満たすすべての新規頭痛
B ．頸動脈内膜切除術が行われた
C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている① 頭痛は頸動脈内膜切除術後 1 週間以内に発現する② 頭痛は頸動脈内膜切除術後 1 ヵ月以内に消失する③ 以下の項目の両者を満たすa ）頭痛は一側性で頸動脈内膜切除術側に起こるb ）頭痛は以下の 3 つの明確な特徴のうち（注 ❶）の 1 つを満たす

頸動脈または椎骨動脈の6.5.3 血管形成術または
ステント留置術による頭痛
解説

頸部血管形成術またはステント留置術の動脈内手技による頭痛。痛みは頸部と顔面に起こる。痛みのみのこともあれば，または（多くは出血性）
脳
卒中の局在神経学的欠損に先行する警告症状でも
ありうる。
診断基準

A ．C を満たすすべての新規頭痛
B ．頸動脈または椎骨動脈の血管形成術またはス
テント留置術が行われた
C ．原因となる証拠として，以下のすべての項目

ⅰ．頭部全体の軽度の痛みが示されているⅱ．1 日に 1～2 回発現する群発頭痛様の① 頭痛は血管形成術またはステント留置術

痛みで発作が 2～3 時間持続する
ⅲ．拍動性で重度の痛みから 1 週間以内に発現した② 頭痛は血管形成術またはステント留置術（注 ❷）D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないから 1 ヵ月以内に消失した③ 頭痛は血管形成術またはステント留置術

注❶ 6.5.2「動脈内膜切除術後頭痛」のサブフォーム
が 3 種類記載されているが，分けてコード化されていない。
a ）頭部全体，軽度，孤立性の頭痛で術後76と同側である（注 ❶）D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 特に，動脈解離が適切な検査で除外されている。

6．頭頸部血管障害による頭痛コメント

D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

頸動脈および椎骨動脈の血管形成術および/まコメント

たはステント留置術は頸部動脈狭窄の治療のため

頭痛は CVT において最も発症頻度が高い症状に実施されている。頸動脈ステント留置術を受けであり，症例の 80～90％に発現し，かつ最も頻度た患者 64 例の研究では，頭痛は手技を受けた 1/3の高い初発症状でもある。6.6.1「脳静脈血栓症の患者で，通常は 10 分以内に起こり，その性状はによる頭痛」は特異的な性状はないが，し（CVT）

軽度，同側性，前頭側頭部，圧迫性であり，ほとばしば頭部全体，進行性で重度の頭痛であり，他

んどの場合，痛みは 10 分以内に消失した。そのの頭蓋内圧亢進徴候を伴う。また，頭痛は片側性他，6.5.3「頸動脈または椎骨動脈の血管形成術ま，1.2「前兆ので突発し，1.1「前兆のない片頭痛」

たはステント留置術による頭痛」に関するデータ，3.4「持続性片側ある片頭痛」，3.1「群発頭痛」

はまだきわめて少ない。頸動脈ステント留置術と，7.2「低髄圧によ頭痛」，4.4「一次性雷鳴頭痛」

血管内膜切除術を比較した大規模研究に頭痛は言る頭痛」または 6.2.2「非外傷性くも膜下出血及されていない。

による急性頭痛」（CVT が SAH の原因とな（SAH）

6.5.3「頸動脈または椎骨動脈の血管形成術またはステント留置術による頭痛」は，まれな過灌流症候群の一部として報告されている。

り得る）に類似しており，往々にして誤診されやすい。
頭痛が CVT の唯一の症状のことがあるが，症（神経学的欠損または痙例の 90％以上で局在徴候

6.6 頭蓋静脈障害による頭痛攣）や頭蓋内圧亢進，亜急性脳症，海綿静脈洞症候群の徴候を伴っている。

6.6.1「脳静脈血栓症（CVT）による頭痛」には特異的な性状がないため，最近頭痛が新規に発症し6.6.1 脳静脈血栓症（CVT）による頭痛

持続する場合には疑う必要がある。とりわけ，基礎疾患に凝固亢進状態がある場合は疑わしい。診解説

断は神経画像検査（T 2＊強調画像を含む MRI＋

CVT による頭痛。頭痛には特異的な性状はな

MRA または頭部 CT＋CT 血管造影，さらに疑いい。多くはしばしば頭部全体で，進行性で重度でのある症例に対しては動脈内血管造影）に基づいあるが，片側性で，突然（雷鳴性のこともある），て行う。治療は可及的早期に開始すべきである。

あるいは軽度，そして時には片頭痛様でもある。

対症療法を行いつつ，まずヘパリンで治療し，続けて最低 6 ヵ月間の経口抗凝固薬投与を行う。ま

診断基準

A ．C を満たすすべての新規頭痛

た，適宜基礎疾患の治療も行う。

（CVT）と診断されている
B ．脳静脈血栓症
C ．原因となる証拠として，以下の両方の項目が示されている

6.6.2

頭蓋静脈洞ステント留置術による頭痛① 頭痛は CVT の他の臨床症候と時期的に一致して発現した，または頭痛が CVT の診解説

断の契機となった

頭蓋静脈洞ステント留置術と同側に起こる一側② 以下の項目のいずれかまたは両方を満た
す

性頭痛。
診断基準

a ）頭痛は CVT 拡大の臨床的または放射線学的徴候と並行して有意に増悪したb ）頭痛は CVT の改善後に頭痛は消失す
るか有意に改善した

A ．C を満たす新規の一側性頭痛
B ．頸静脈または頭蓋静脈洞ステント留置術が行われた
C ．原因となる証拠として，以下のすべての項目

77

第2部

二次性頭痛

が示されている

し，1 時間未満持続する① 頭痛はステント留置術から 1 週間以内にb ）中等度から重度で，手技の数時間以内に発現し，24 時間を超えて持続する

発現した② 頭痛はステント留置術から 3 ヵ月以内に

c ）1.「片頭痛」患者に発症し，1.1「前兆のない片頭痛」または 1.2「前兆のあ消失した③ 頭痛はステント留置術と同側である

る片頭痛」の特徴をもつ（注 ❶）D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない（注 ❸）D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

注

注❶ 特に，ステント内静脈血栓症が適切な検査で除外されている。
コメント

過去 10 年間，特発性頭蓋内圧亢進症を治療す❶ 例えば，血管形成術，塞栓術またはステント留
置術。
❷ 6.7.1「頭蓋内動脈内手技による頭痛」の認識されたサブフォーム
（しかし別々にコード化されるために横静脈洞狭窄症のステント留置術が行わていない）
が 3 種類ある。

れてきた。

a ）バルーン拡張後または動静脈奇形あるいは

6.6.2「頭蓋静脈洞ステント留置術による頭痛」

動脈瘤の塞栓術後に報告されている非常にに関するデータは少ない。特発性頭蓋内圧亢進症

特異的なサブフォーム。操作された動脈にに対してステント留置された患者 21 例の研究で限局した重度の痛みで，手技後数秒以内には，10 例が治療前に経験した頭痛とは異なる，ス

突然発症し，直ちに消失する。

テント部位に位置した，乳様突起部に「ステント頭痛」を呈し，約 3 週間持続した。

b ）手技後，数時間～1 日以内に発現し，数日間，持続する頭痛。
c ）1.「片頭痛」患者に発症し，頭蓋内動脈内6.7

その他の急性頭蓋内動脈障害による頭痛

手技により誘発される片頭痛発作。この頭痛は時には数週間の間欠的な頭痛が再発す

1．
「片頭痛」の適切る（これらの症例では，なタイプまたはサブタイプと 6.7.1「頭蓋内6.7.1 頭蓋内動脈内手技による頭痛

動脈内手技による頭痛」の両者として診断されるべきである。
❸ 特に，動脈解離と動脈破裂が適切な検査で除外

解説

頭蓋内動脈内手技による一側性で，術側に起こされている。

り 24 時間未満に消失する頭痛。
診断基準6.7.2 血管造影性頭痛

A ．C を満たすすべての新規頭痛（注 ❶）B ．頭蓋内動脈内手技が行われた

解説

C ．原因となる証拠として，以下の少なくとも 3脳血管造影によって直接起こる頭痛。

項目が示されている① 頭痛は手技から 1 週間以内に発現した

A ．C を満たすすべての新規頭痛② 頭痛は手技から 1 ヵ月以内に消失した

B ．動脈内の頸動脈または椎骨動脈の血管造影が③ 頭痛は手技と同側性，もしくは両側性である（注 ❷）の④ 頭痛は以下の特徴のひとそろい

1 項目を有するa ）重度で，手技の数秒以内に突然発症

78

診断基準

行われた
C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている① 頭痛は血管造影中または血管造影の 24 時
間以内に発現した

6．頭頸部血管障害による頭痛② 頭痛は血管造影終了後 72 時間以内に消失した（注 ❶）の③ 頭痛は以下の特徴のひとそろい

1 項目を有するa ）造影剤注入中に発現し，持続時間は 1
時間未満b ）血管造影後数時間以内に発現し，持続時間は 24 時間を超える
c ）1.「片頭痛」患者に発症し，1.1「前兆2 週間にわたって雷鳴頭痛を繰り返す RCVS によって引き起こされる頭痛。頭痛は RCVS の唯一の症状，もしくは出血性または虚血性脳卒中に先行する警告症状のことがある。
診断基準

A ．C を満たすすべての新規頭痛（RCVS）と診断されB ．可逆性脳血管攣縮症候群ている
C ．原因となる証拠として，以下の項目のいずれのない片頭痛」または 1.2「前兆のあかまたは両方が示されている

る片頭痛」の特徴をもつ① 頭痛は局在神経学的欠損または痙攣発作

D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない（あるいはその両方）を伴うことも伴わな
いこともあり，血管造影で「数珠（strings of

注❶ 6.7.2「血管造影性頭痛」の認識されたサブ

beads）」状外観を呈し，RCVS の診断の契フォーム（しかし別々にコード化されていない）
が 3 種類ある。

機となった② 頭痛は以下の項目の 1 つまたはそれ以上a ）血管造影中に発症し，造影剤注入と密接にの特徴をもつa ）雷鳴頭痛として発現関連している（これらb ）血管造影後 24 時間以内に発症するb ）性行為，労作，ヴァルサルヴァ手技，の両方のサブフォームは一次性頭痛の既往

感情，入浴やシャワーなどが引き金とがある患者でより起こりやすいが，一次性なるc ）発症後 1 ヵ月以内は存在または再発頭痛の特徴と明らかに異なる）
c ）1.「片頭痛」患者に発症し，血管造影によし，1 ヵ月を超えると新規の有意な頭り誘発される片頭痛発作（これらの症例では，1.「片頭痛」の適切なタイプまたはサ

痛は起こらない③ 発現から 1 ヵ月を超えると著明な頭痛はブタイプと 6.7.2「血管造影性頭痛」の両者として診断されるべきである）。

起こらない
D ．以下のうちいずれかコメント① 頭痛は 3 ヵ月以内に消失する

遷延する片麻痺や昏睡を伴った生命を脅かす発② 頭痛はまだ消失していない，まだ 3 ヵ月経作をきたすことがあるために，1.2.3「片麻痺性片頭痛」のサブフォームのある患者では造影剤による血管造影は禁忌である

過していない（注 ❶）E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 特に，動脈瘤性くも膜下出血が適切な検査で除6.7.3

可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）
による頭痛

外されている。
コメント

RCVS の病態は十分には解明されておらず，臨6.7.3.1

可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）による急性頭痛解説

床的には頭部全体の重度の頭痛で特徴づけられ，
典型的には雷鳴頭痛のタイプであり，動脈瘤性くも膜下出血に類似している。

RCVS は数日あるいは数週にわたって雷鳴頭痛

性行為，労作，ヴァルサルヴァ手技あるいは感を繰り返す一番頻度の高い原因である。6.7.3.1

情などがしばしば引き金になり，典型的には 1～「可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）による急性頭

79

第2部

二次性頭痛

痛」はまれながら他の発症様式もありうる。時間診断基準

単位で急速に進行することも，または日の単位でA ．C を満たすすべての新規頭痛

緩徐に進行することもある。

（RCVS）が疑われる
B ．可逆性脳血管攣縮症候群

確認された RCVS の大規模研究では，最大 75％の患者では頭痛はしばしば RCVS の唯一の症状でが，脳血管造影が正常である
C ．原因となる証拠として，以下のすべてが示さあるが，局在神経学的欠損が動揺したり，また時れる。

に痙攣発作を伴う。6.7.3.1「可逆性脳血管攣縮症① 以下の 3 項目の特徴をすべて満たす頭痛による急性頭痛」は出血性または虚候群（RCVS）

が 1 ヵ月以内に 2 回発現する

血性脳卒中に先行する警告症状のことがある。

a ）1 分未満にピークがくる雷鳴様発症

RCVS の少数例では，頭痛はみられない。

b ）重度の頭痛

RCVS の血管造影は定義の通り異常を呈し，動脈の収縮と拡張が交互に存在する「数珠状（stringc ）5 分以上続く頭痛② 以下の 1 項目が引き金となり，雷鳴頭痛が外観またはソーセージをつなげたようなof beads）

1 回以上起こった

外観」。しかし，臨床症状が発（sausage on a string）（オルガスム時あるいはその後）
a ）性行為症して 1 週間は MRA，CTA，さらにカテーテルb ）労作による血管造影でも正常のことがある。雷鳴頭痛c ）ヴァルサルヴァ様手技を繰り返し血管造影が正常の患者では，RCVS のd ）感情

6.7.3.2「可他の診断基準をすべて満たしていれば，（あるいはその両e ）入浴またはシャワーによる急性頭痛の逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）方）

疑い」を考慮すべきである。頭部 MRI では 30～80％の症例で異常を呈し，頭蓋内出血（円蓋部くf ）身体を屈める③ 発現から 1 ヵ月を超えて新規の雷鳴頭痛

も膜下出血，脳内出血または硬膜下出血），脳梗
塞，さらに「後部可逆性脳症症候群（posterior

またはほかの有意な頭痛がない
D ．以下のうちいずれか」に一致する脳reversible encephalopathy syndrome）① 頭痛は 3 ヵ月以内に消失する浮腫などのさまざまなパターンの病変を呈する。

② 頭痛はまだ消失していない，まだ 3 ヵ月経

RCVS の少なくとも半数は二次性であり，主に
産褥後，あるいは違法薬物，α交感神経刺激薬やセロトニン作動薬などの血管作動性物質の使用後に起こる。この疾患は血管異常の消失（したがっ

過していない（注 ❶）E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 特に，動脈瘤性くも膜下出血が適切な検査で除て「可逆性」）と頭痛の消失を伴い，1～3 ヵ月で自外されている。

然に消失する。しかし，RCVS による脳卒中を発

コメント症すると永続的な障害をきたすことがある。

ICHD-3 は二次性頭痛の疑いに対する一般的な

6.7.3.2

可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）による急性頭痛の疑い

診断基準を提唱していない。しかし，RCVS の動脈異常の証明が困難なことがある。RCVS の症例
では，血管異常の検出のために頭痛発症後 2～3

解説

週で CTA あるいは MRA を繰り返し行うことや，

性行為，労作，ヴァルサルヴァ手技あるいは感侵襲的な通常の脳血管造影が必要なことがある。

情などが引き金になり，1～2 週間にわたって雷鳴

1 ヵ月未満の期間に RCVS に典型的な雷鳴頭痛を頭痛を繰り返すにもかかわらず，脳血管造影で繰り返すが，初期の脳血管造影で正常，さらに適RCVS に典型的な頭蓋内血管の数珠状病変を呈さ切な検査で頭痛の他の原因が除外されている場合

ない RCVS に典型的な頭痛。

は，一時的に 6.7.3.2「可逆性脳血管攣縮症候群による急性頭痛の疑い」と診断してよい。
（RCVS）

80

6．頭頸部血管障害による頭痛6.7.3.3の特徴をもつ可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）の既往による持続性頭痛a ）突然あるいは雷鳴性の発症b ）重度④ 頭痛は片側性で解離と同側である

解説

可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）
による持続性頭痛で発症後 3 ヵ月を超えて持続する。
診断基準

D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

解離は頭蓋内動脈のどの部位にも起こりうるこ

A ．6.7.3.1「可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）にとで，くも膜下出血，虚血性脳梗塞，近接部位のよる急性頭痛」と以前に診断された頭痛で C圧迫，頻度は低いものの頭蓋内出血を起こすことを満たすがある。アジア人では，頸部動脈解離より頭蓋内

B ．RCVS の発症 3 ヵ月以内に，経過の間接または直接の血管造影で脳動脈の正常化がみられる

動脈解離の頻度が高い。
解離ではしばしば急性の頭痛が起こり，唯一の症状のこともある。

C ．頭痛は RCVS の発症後，3 ヵ月を超えて持続する
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

6.8

慢性頭蓋内血管症による頭痛あるいは片頭痛様前兆

コメント

6.7.3.3「可逆性脳血管攣縮症候群の既往による持続性頭痛」の診断基準を満たす頭痛のいくつかの報告がある。このような持続性頭痛のリスク要「片頭因を特定するための研究が必要である。1．

皮質下梗塞および白質脳症を6.8.1 伴った常染色体優性脳動脈症（CADASIL）による頭痛痛」の既往は不安/うつ病のようにリスク要因にな解説

るかもしれない。

皮質下梗塞および白質脳症を伴った常染色体優性脳動脈症（cerebral autosomal dominant arteriopa-

6.7.4 頭蓋内動脈解離による頭痛

thy with subcortical infarcts and leukoencephalopaによって起こる頭痛で，遷延性前
thy：CADASIL）

解説

兆の異常な頻度を除けば，1.2「前兆のある片頭頭蓋内動脈解離で起こる頭痛。痛みは多くは片痛」に類似した発作を繰り返す。頭痛は CADASIL

側性で，解離血管側に起こり，通常突然（雷鳴性のの他の臨床的特徴と関連している，もしくはしばこともある）
発症する。頭痛のみのこともあるし，

しば最初の症状である。

くも膜下出血や脳卒中に先行する警告症状のこと
もある。
診断基準

A ．C を満たすすべての新規頭痛

診断基準

A ．典型的，片麻痺性，または遷延性の前兆のある片頭痛発作を繰り返し，C を満たす
B ．皮質下梗塞および白質脳症を伴った常染色体

B ．頭蓋内動脈解離と診断されている

優性脳動脈症（CADASIL）と証明されている

C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくと（注 ❶）も 2 項目が示されている① 頭痛は頭蓋内解離の他の臨床症候と時期的に一致して発現した，または診断の契機となった

C ．以下の項目のいずれかあるいは両方を満たす① 前兆のある片頭痛が CADASIL の初期の臨床症状であった〔虚血性脳卒中，気② CADASIL の他の症状② 発症 1 ヵ月以内に頭痛は消失する

分障害，認知機能障害のいずれか（または③ 頭痛は以下の項目のどちらかまたは両方

そのすべて）〕が発現したり，悪化したとき

81

第2部

二次性頭痛

に前兆のある片頭痛発作が改善したり，消① 前兆のある片頭痛または前兆のない片頭失するD ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない痛を繰り返す（あるい② 局在神経学的欠損または痙攣発作
は両方）に先行する，もしくは関連する急注❶ NOTCH3 遺伝子変異のスクリーニング，一般
的な皮膚生検による NOTCH3 抗体の免疫染性頭痛D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

色，または電子顕微鏡検査による動脈中膜内のコメント

細胞外オスミウム好性顆粒状物質（granular

ミトコンドリア脳症・乳酸アシドーシス・脳卒の観察によって診
osmiophilic material：GOM）

中様発作症候群（MELAS）は，遺伝学的に異質な断される。

ミトコンドリア障害で，多様な表現型を呈する。

コメント

この異常症は，中枢神経が障害され，痙攣発作，

皮質下梗塞および白質脳症を伴った常染色体優

片麻痺，半盲，皮質盲，感音性難聴あるいは反復性脳動脈症（CADASIL）は優性遺伝性疾患である性嘔吐を伴う。MELAS では頭痛は一般的で，片が，孤発例も存在し，脳の小動脈中膜の平滑筋細頭痛様の発作を繰り返したり，あるいは脳卒中様胞を障害する。NOTCH3 遺伝子の遺伝子変異にのエピソードの初発症状として現れる。

よって発症する。

片頭痛様発作は MELAS で発症頻度が高いた

CADASIL は，小さい深部梗塞を繰り返し，皮め，ミトコンドリア突然変異が前兆のある片頭痛

質下認知症，気分障害，1/3 の例では遷延性前兆に関与するという仮説が提唱された。しかし，の異常な頻度を除けば，1.2「前兆のある片頭痛」

DNA 3,243 番目の点変異は 1.2「前兆のある片頭の典型的な発作が臨床的な特徴である。通常，片痛」を有する被験者の 2 つの群において検出され頭痛が初発の症状であり，平均して 30 歳頃，虚なかった。その他のミトコンドリア障害でも片頭

血性脳卒中の 15 年前，死亡の 20～30 年前に発現痛（ほとんどが前兆を伴う）発作が発現するため，する。

片頭痛および虚血性脳卒中の発症においてまだ検MRI では常に T2強調画像での著明な白質変化

出されていない何らかの突然変異が関与しているの異常を示す。

可能性がある。

ミトコンドリア脳症・
6.8.2 乳酸アシドーシス・脳卒中様発作症候群（MELAS）による頭痛

6.8.3

もやもや血管症（MMA）による
頭痛

解説

解説

ミトコンドリア脳症・乳酸アシドーシス・脳卒

もやもや血管症（Moyamoya angiopathy：MMA）

中様発作症候群（mitochondrial encephalopathy,

によって起こる片頭痛様の慢性の繰り返す頭痛に
lactic acidosis and stroke-like episodes：MELAS）

で，もやもや血管症の他の臨床的特徴と関連してよって起こる片頭痛様の発作あるいは脳卒中様のいる。

発作の症状を繰り返す頭痛で，MELAS の他の臨床的症状と関連している。
診断基準

A ．頭痛発作を繰り返し，C を満たす
B ．ミトコンドリア脳症・乳酸アシドーシス・脳診断基準

A ．繰り返す頭痛で，C を満たす
（MMA）
の証拠が
B ．神経画像でもやもや血管症
あるC ．原因となる証拠として，以下の両方が示され卒中様発作症候群（MELAS）に伴う遺伝性ミている

トコンドリア異常と証明されている① 頭痛は MMA の他の臨床症候・画像所見とC ．以下の項目のいずれかまたは両方を満たす

時期的に一致して発現した，または発見の82

6．頭頸部血管障害による頭痛契機となった② 以下の項目のいずれかまたは両方を満た

B ．神経画像または脳生検で脳アミロイド血管症の証拠がある（CAA）
C ．原因となる証拠として，以下の 1 つ以上が示すa ．頭痛は MMA の悪化の臨床的または放射線学的徴候と並行して有意に悪化しされている① 前兆は CAA の他の臨床症候と時期的に一致して発現した，または発見の契機となった
b ．頭痛は血行再建術後に有意に改善した
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

た② 前兆は CAA の悪化の臨床的または放射線学的徴候と並行して有意に悪化した

コメント

もやもや血管症（MMA）
は内頸動脈，中大脳動脈および前大脳動脈の頭蓋内部分の両側性の進行性狭窄および閉塞によって特徴付けられる。

③ 50 歳以上の発症（注 ❶）D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注

MMA のいくつかの感受性遺伝子が同定または局❶ 血液に敏感な MRI のシーケンスが脳アミロイ

在化されている。一部の他の患者では，MMA はド血管症の診断に重要であり，遅発性の片頭痛

他の状態（鎌状赤血球貧血症，ダウン症候群，とり様前兆のある患者で実施すべきである。

わけ放射線療法）と関連しており，もやもや症候

コメント群と呼ばれている。

MMA は通常，小児期の早期または思春期に急性頭痛を起こす虚血性または出血性脳卒中をきた

CAA は皮質と軟膜の血管壁の進行性のアミロイド沈着と関連した小血管病である。孤発型は遺伝性の家族型よりも一般的である。

す。これらの急性血管イベント以外では，頭痛はCAA は脳葉性の症候性脳内出血，高齢者におけ

MMA の小児および成人の両方において非常に一る一過性局所神経エピソード（transient focal neu-

般的であり，表現型的には 1.1「前兆のない片頭および認知機能障害の主rologic episodes：TFNE），1.2.3「片麻痺性片痛」，1.2「前兆のある片頭痛」

な原因である。一過性局所神経エピソードには，頭痛」，2.「緊張型頭痛」が最も一般的であり群発陽性の片頭痛前兆様（拡延性錯感覚や陽性の視覚

頭痛様発作の報告はまれである。

現象）
および陰性の TIA 様の神経学的症状を引き血行再建術は MMA の頭痛に対して，一部の患起こし，限局型脳表ヘモジデリン沈着症や cSAH

者で改善，他の一部の患者で持続性，また他の一によって引き起こされる。これらのエピソードは部の患者で術後の新規の頭痛を引き起こすなどさ

症候性脳内出血の早期の高いリスクと関連していまざまな影響を及ぼす。

る。

6.8.4

脳アミロイド血管症（CAA）による
片頭痛様前兆脳白質脳症および全身症状を6.8.5 伴った網膜血管症（RVCLSM）
症候群による頭痛

解説

解説

脳アミロイド血管症（CAA）によって起こる，

脳白質脳症および全身症状を伴った網膜血管症

amyloid spells とも呼ばれる，頭痛を伴わなかった（retinal vasculopathy with cerebral leukoencepha-

り，軽度の頭痛を伴ったりする遅発性の片頭痛様症
lopathy and systemic manifestations：RVCLSM）

前兆発作で，CAA の他の臨床的特徴と関連し，し候群による頭痛によって起こる主に前兆のない片

ばしば cSAH が背景になる。

頭 痛 様 の 発 作 と し て 繰 り 返 す 頭 痛。 頭 痛 は診断基準

A ．軽度頭痛の有無によらない新規の片頭痛様前RVCLSM の他の臨床的特徴と関連し，RVCLSMの最も初期の臨床症状である。

兆で，C を満たす

83

第2部

二次性頭痛

診断基準

A ．前兆の有無によらない繰り返す片頭痛様発作
で，C を満たす

D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

繰り返す片頭痛様発作は COL4A1 遺伝子変異

B ．脳白質脳症および全身症状を伴った網膜血管で起こる常染色体優性の遺伝性乳児片麻痺，網膜と診断されている（注 ❶）症（RVCLSM）

動脈蛇行白質脳症（hereditary infantile hemiparesis,

C ．片頭痛様発作は二次性で症候群の臨床症状の一部である
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

retinal arterial tortuosity and leucoencephalopathy：
HIHRATL）の臨床症状の一部として報告されている。この疾患は少数の家系で報告されている。
重篤な他の症状が伴うために，これらの片頭痛様注❶ TREX1 遺伝子変異の遺伝子検査によって診断

発作は HIHRATL において系統的に調査されていされる。

ないが，主に 1.2「前兆のある片頭痛」に類似し

コメント

ている。

脳白質脳症および全身症状を伴った網膜血管症

他のまれな遺伝性および非遺伝性の慢性頭蓋内は TREX1 遺伝子の C 末端のフレームシフト突然血管症のすべては，潜在的に片頭痛様発作を引き

変異によって起こる常染色体優性の小血管病であ起こす可能性がある。

る。臨床的に局所神経学的欠損，認知機能障害，
精神障害，てんかん発作，さまざまな全身症状がみられ，少なくとも半数の症例で片頭痛様発作が6.9 下垂体卒中による頭痛みられる。他の臨床症状は網膜症からの視覚障害，および進行性の脳白質病変増強による神経学

解説

的低下および早死である。臨床的スペクトルに

通常突然（雷鳴性のこともある）発症し，重度は，肝臓および腎機能の障害，時には消化管出血で，発症時あるいは発症後に視覚症状あるいは下に関連する貧血，高血圧が含まれる。若年患者で

垂体機能低下（あるいは両方）を伴う下垂体卒中には脳 MRI が正常なこともあるが，軽度のレイ

よる頭痛。

，片頭痛
（主に前兆はない：
ノー症候群
（54％）

診断基準

42％），精神障害（23％）
が臨床症状に含まれる。
そのような場合の診断は家族歴から疑われる。

A ．C を満たすすべての新規頭痛
B ．急性出血性下垂体梗塞と診断されている
C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくと

6.8.6

その他の慢性頭蓋内血管症による頭痛

も 2 項目が示されている① 頭痛は下垂体卒中の他の臨床症候と時期的に一致して発現した，または頭痛が下垂解説

上述した以外の遺伝性または非遺伝性の慢性頭

体卒中の診断の契機となった② 以下の項目のいずれかまたは両方を満た

蓋内血管症の臨床症状の一部として起こる前兆をす

伴ったり，伴わなかったりする片頭痛様発作。

a ）頭痛は下垂体卒中の他の臨床症候と並診断基準

A ．前兆の有無によらない繰り返す片頭痛様発作
で，C を満たす
B ．遺伝性または非遺伝性の慢性頭蓋内血管症と診断されているC ．片頭痛様発作は二次性で慢性頭蓋内血管症の臨床症状の一部である

84

行して著明に悪化したb ）頭痛は下垂体卒中の他の症候と並行して有意に改善した③ 頭痛は重度で突然または雷鳴性の発現をする
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

6．頭頸部血管障害による頭痛
コメント

この下垂体卒中というまれな臨床症候群は，急性かつ生命を脅かす疾患である。非動脈瘤性くも膜下出血の原因の 1 つである。
下垂体卒中は雷鳴頭痛の原因の 1 つでもある。
多くの場合，非機能性下垂体巨大腺腫（macroadeの出血または梗塞（あるいは両方）をきたし
noma）
急速に増大する際の最初の症状として起こる。非動脈瘤性くも膜下出血の原因の 1 つである。
トルコ鞍内の異常を調べるには，頭部 CT よりも MRI のほうが，感度がよい。
文献
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6.2.2

非外傷性くも膜下出血（SAH）による急性頭痛〔Acute headache attributed to non-traumatic
subarachnoid haemorrhage（SAH）〕
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6.2.3 非外傷性急性硬膜下出血（ASDH）による急性頭痛〔Acute headache attributed to non-traumatic acute subdural haemorrhage（ASDH）〕
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6.2.4 非外傷性頭蓋内出血の既往による持続性頭痛（Persistent headache attributed to past nontraumatic intracranial haemorrhage）
Hansen AP, Marcussen NS, Klit H, et al. Development of
persistent headache following stroke：a 3-year follow-up.
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6.3.1 未破裂囊状動脈瘤による頭痛（Headacheattributed to unruptured saccular aneurysm）
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6.3.2 動静脈奇形
（AVM）
による頭痛
〔Headacheattributed to arteriovenous malformation（AVM）〕
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6．頭頸部血管障害による頭痛6.3.3 硬膜動静脈瘻（DAVF）による頭痛〔Headache
attributed to dural arteriovenous fistula（DAVF）〕
Garza I. Images from headache：“a noisy”headache：duralarteriovenous fistula resembling new daily persistentheadache. Headache 2008；48：1120‒1121.
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6.3.4 海綿状血管腫による頭痛（Headache attributed
to cavernous angioma）
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6.3.5 脳三叉神経性または軟膜血管腫症（スタージ・
ウェーバー症候群）による頭痛〔Headache
attributed to encephalotrigeminal or leptomeningeal angiomatosis（Sturge Weber syndrome）〕
Chabriat H, Pappata S, Traykov L, et al. Angiomatose deSturge Weber responsable d’une hémiplégie sans infarctus
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6.4.1

巨細胞性動脈炎（GCA）による頭痛〔Headacheattributed to giant cell arteritis（GCA）〕
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446.
6.4.2

中枢神経系原発性血管炎（PACNS）による頭痛（Headache attributed to primary angiitis of thecentral nervous system：PACNS）
6.4.3 中枢神経系続発性血管炎（SACNS）による頭痛（Headache attributed to secondary angiitis of
the central nervous system：SACNS）
Calabrese LH, Duna GF and Lie JT. Vasculitis in the central nervous system；Arthritis Rheumatol 1997；40：1189‒1201.
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1328.

87

第2部

二次性頭痛

6.5.1 頸部頸動脈または椎骨動脈の解離による頭痛，顔面痛または頸部痛（Headache or facial orneck pain attributed to cervical carotid or vertebral artery dissection）
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6.5.2

動脈内膜切除術後頭痛（Post-endarterectomy
headache）
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6.5.3 頸動脈または椎骨動脈の血管形成術またはス
テント留置術による頭痛（Headache attributed
to carotid or vertebral angioplasty or stenting）
Brott TG, Howard G, Roubin GS, et al.；CREST Investigators. Long-term results of stenting versus endarterectomy for carotid-artery stenosis. N Engl J Med 2016；
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6.6.1 脳静脈血栓症
（CVT）
による頭痛
〔Headacheattributed to cerebral venous thrombosis（CVT）〕
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6．頭頸部血管障害による頭痛6.6.2 頭蓋静脈洞ステント留置術による頭痛（Headache attributed to cranial venous sinus
stenting）
Lenck S, Vallée F, Labeyrie MA, et al. Stenting of the lateralsinus in idiopathic intracranial hypertension according to
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6.7.1 頭蓋内動脈内手技による頭痛（Headache
attributed to an intracranial endarterial procedure）
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6.7.2 血管造影性頭痛（Angiography headache）
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6.7.3 可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）による頭痛〔Headache attributed to reversible cerebral
vasoconstriction syndrome（RCVS）〕
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6.7.4 頭蓋内動脈解離による頭痛（Headache attributed to intracranial artery dissection）
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6.8.1 皮質下梗塞および白質脳症を伴った常染色体
優性脳動脈症（CADASIL）による頭痛〔Headache attributed to cerebral autosomal dominantarteriopathy with subcortical infarcts andleukoencephalopathy（CADASIL）〕
Chabriat H, Vahedi K, Iba-Zizen MT, et al. Clinical spectrum of CADASIL：a study of 7 families. Lancet 1995；
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6.8.2

ミトコンドリア脳症・乳酸アシドーシス・脳卒中様発作症候群（MELAS）による頭痛〔Headache attributed to mitochondrial encephalopathy, lactic acidosis and stroke-like episodes（MELAS）〕
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6.8.3

もやもや血管症（MMA）による頭痛〔Headache
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6.8.4

脳アミロイド血管症（CAA）による片頭痛様前兆〔Migraine-like aura attributed to cerebral
amyloid angiopathy（CAA）〕
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6.8.5 脳白質脳症および全身症状を伴った網膜血管症（RVCLSM）による頭痛〔Headache attributed
to syndrome of retinal vasculopathy withcerebral leukoencephalopathy and systemic
manifestations（RVCLSM）〕
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6.8.6 その他の慢性頭蓋内血管症による頭痛（Headache attributed to other chronic intracranial vasculopathy）
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6.9 下垂体卒中による頭痛（Headache attributed topituitary apoplexy）
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6．頭頸部血管障害による頭痛
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