「難病対策地域協議会」の普及と難病保健活動の体制整備－難病保健活動の推進にむけて－

平成２９年度厚⽣労働⾏政推進調査事業費補助⾦難治性疾患等政策研究事業
難病患者の地域⽀援体制に関する研究「難病保健活動の推進」 に関する分担研究報告書
難病に関する多職種連携のあり⽅分科会
平成３０年２⽉

はじめに平成 27 年 1 月に「難病の患者に対する医療等に関する法律（以下、難病法）」が施行されてから、
この 1 月でまる 3 年が経過しました。この間医療費助成制度における経過措置が終了し（H29 年 12月）、H30 年 4 月からは、難病法第 40 条に基づいて、都道府県から政令指定都市への事務移譲が予定されています。加えて、難病法施行 5 年めの見直しにむけて、現在の制度の評価にも着手する時期となりました。
さて難病法施行前の難病施策は、難病対策事業として実施されてきました。そのために、都道府
県、政令指定都市、中核市・その他政令市、特別区、それぞれの自治体における難病行政やそのもとでの保健活動の取り組みには相違があり、国で定める難病事業を実施しない・できない自治体もあり、課題となっていました。
このようななか施行された難病法は、「難病の患者への地域の支援体制の構築」を目的の１つとしており、この目的のために、保健所が中心となって「難病対策地域協議会」を設置すること、とされました。これは単に「協議会を開催すればよい」というものではありません。難病患者の療養・生活の課題を軽減・解消するために協議会を活用できることを表しています。そして都道府県や保健所設置市・特別区の保健師は、関係機関との連携をはかり、また難病事業を活用して、療養・生活の課題を把握・集約すること、そして協議会を開催し、課題への対策を具体化すること、これらにおいて重要な役割を担っています。
以上のことから本研究班では、難病法施行後の難病保健活動の推進を目的に、保健活動の指針を作成し、また各地の協議会等事業の普及状況や保健活動の体制等について、継続的な調査を実施してきました。
最初に述べましたが、本年度は、医療費助成制度における経過措置の終了、加えて H30 年 4 月からの、都道府県から政令指定都市への事務移譲が予定されており、法制化後の大きな変化の年となりました。このような状況において保健師のみなさまは、あらたな施策・保健活動の仕組みづくりのために、多くのご苦労を経験なさっていることと思います。
そこで今年度、本研究班では、これまでの協議会等の普及状況調査に加え、各地のとりくみを普及するためのセミナーを開催しました。また特に大きな変化を経験なさる、政令指定都市本庁等保健師のみなさまの交流会を開催し、各自治体の難病施策、保健活動体制についての情報を共有し、あわせて今後の活動の方向性を検討する機会を持ちました。
ここに研究成果を広く普及するために、各調査結果、セミナー記録集を集約した報告書を作成いたしました。郵送調査ならびに交流会等におけるインタビュー調査、あるいは普及事業にご協力く
ださいました保健師のみなさまに心より感謝を申し上げますとともに、各所で孤軍奮闘なさっている保健師のみなさまにご活用いただけますことを心より願っております。

平成 30 年 2 月
研究分担者 小倉朗子

目 次
Ⅰ．難病対策地域協議会と保健活動の体制・難病事業の実施状況調査
１．目的·······················································································································································································

1

２．方法

···························································································································································································· 1

３．結果
１）「協議会」の実施状況···················································································································································

２）保健所等で実施する難病事業の実施状況·············································································································

３）政令指定都市における療養生活環境整備事業の実施予定

1··············································································

2······················································································································································

2·······················································································································································································

4４）難病保健活動の体制
４．考察

1

５．「難病対策地域協議会」の普及についてのまとめ·······························································································

4＜資料＞○集計結果（都道府県・政令指定都市・その他政令市・中核市・特別区）·················································

5（都道府県と保健所設置市・特別区の状況の比較）········································································

8（協議会ありの自治体となしの自治体の状況の比較）···································································

8○東京都保健所における、「在宅療養支援計画策定評価事業」の実際、成果と展望(H26 年度分担研究報告書より転用)／東京都多摩立川保健所
Ⅱ.

奥山典子

·········

9

１．目的····················································································································································································

17

２．方法

····················································································································································································

17

難病の保健師研修等の状況と｢テキスト(研究班版)｣の評価調査

３．結果
１）研修の必要性ならびに実施および参加の状況·································································································

17·······································································································

19·····················································································································································································

19２）難病の保健師研修テキスト(基礎編)の評価
４．考察

５．難病保健活動にかかる人材育成についてのまとめ···························································································

19

＜資料＞
○難病保健活動にかかる人材育成‐集合研修を実施して‐(H28 年度分担研究報告書より転用)／京都府

田中昌子·········

20

Ⅲ． “政令指定都市”における難病施策・難病保健活動
１．政令指定都市交流会におけるインタビュー調査
１）目的················································································································································································

35

２）方法

················································································································································································

35

３）結果

················································································································································································

35

４）考察

················································································································································································

37

２．新潟市における難病施策・難病保健活動の取り組み／新潟市保健所保健管理課 明間幸子・今井宏美·······

39

３．政令指定都市における難病施策・保健活動についてのまとめ ·······································································

60

Ⅳ．平成 29 年度研究成果のまとめと今後の展望·········································································································

63

Ⅴ．公開レクチャー＆パネルディスカッション報告集（平成 29 年 6 月 12 日

10:30〜16:00

会場：品川フロントビル会議室 B1 階／司会

小川一枝・小倉朗子）

共催：公益財団法人 東京都医学総合研究所 平成 29 年度 都医学研夏のセミナー「難病の地域ケアコース」
平成 29 年度厚生労働行政推進調査事業費補助金(難治性疾患等政策研究事業)研究班「難病患者の地域支援体制に関する研究」

テーマ「難病法施行後の難病保健活動の現在と展望」◆開催の趣旨・公開レクチャー＆パネルディスカッションを終えて感じていること／公財)東京都医学総合研究所 小倉朗子 .............................

68

１．レクチャー１

遺伝子疾患の理解と療養支援の留意点／熊本大学大学院 柊中智恵子 ........................

69

２．レクチャー２

難病対策の概要について／厚生労働省健康局難病対策課 三谷倫加 ............................

86

３．パネルディスカッション①都道府県の施策「京都府における難病施策と難病保健活動」／京都府健康福祉部 千葉圭子 .........

111②中核市における活動から「中核市(西宮市)における活動から」／兵庫県西宮市保健所 稲田綾子 .........

128③政令指定都市における活動から「難病法施行後の難病保健活動の現在と展望」／神奈川県横浜市青葉福祉保健センター 新実瑶子 ........

136◆指定発言／神奈川県横浜市健康福祉局 佐藤里恵・斉藤尚子 ....................................................................

141④都道府県保健所における活動から「難病保健活動の現在と展望」／岡山県備中保健所 入江えりこ .....

142⑤地域包括ケアにおける難病保健活動／(前)富山県砺波厚生センター・富山県看護協会 石丸敏子 ........

150

Ⅰ．難病対策地域協議会と保健活動の体制・難病事業の実施状況調査
１．目的
難病法では、保健所が中心となって｢難病対策地域協議会(以下、協議会)｣を設置し、｢地域における難病の患者への支援体制を整備すること、とされた。
本研究では、｢協議会｣の普及と保健所等における難病保健活動の推進を目的に、｢協議会｣および関連する事業、保健活動の体制について調査した。
２．方法
対

象：都道府県、保健所設置市・特別区主管課保健師等

調査内容：Ａ．｢協議会｣の実施状況
Ｂ．｢協議会｣以外の保健所が実施する難病事業(難病患者地域支援対策推進事業)
Ｃ．難病保健活動の体制：主管課に保健師在籍の有無、自治体内定期的な連絡会の有無,難病
業務･個別支援の体制
Ｄ．H30.4 月からの療養生活環境整備事業の実施予定(対象:政令指定都市のみ)

資料収集：自記式調査票を用いる郵送調査
調査時期：2017 年 10 月〜2017 年 12 月

３．結果
都道府県 38 票(80.9%)、政令指定都市 18 票(20 件中 90%)、その他政令市・中核市･特別区 67 票(77
件中 87.0%)の返送があり、全 123 票について分析した。
１）｢協議会｣の実施状況｢協議会実施あり｣の回答は、①都道府県 34 件(89%、H28 29 件)、②政令指定都市 4 件(22%、H28
3 件)、③その他政令市・中核市・特別区(以下、他の市・区) 25 件(37%、H28 18 件)であり、H28 年
度に比べて実施箇所数は増加していたが、実施率は都道府県においても 100%ではなかった。また保健所設置市・特別区(前述①と②をあわせた群)の実施率は 34 %であり、①都道府県の実施率(89%)に比べて低い結果であった(χ二乗検定、ｐ＜0.01)。
(1)都道府県協議会ありの 34 件の設置単位は、「都道府県全体」が 15 件、「保健所単位」が 24 件(うち７件は、都道府県全体の協議会も設置)であり、協議会の開催頻度は、「年に１回」が 25 件、などであった。
(2)政令指定都市協議会あり４件での、協議会の設置単位は「設置市全体」が 3 件、｢都道府県との共同企画・実施｣
が 1 件で、協議会の開催頻度は、「年に２回」が４件であった。
(3)その他政令市・中核市・特別区協議会あり 25 件での設置単位は、「市・区全体で設置」が 21 件、「都道府県保健所と共同設置」4
件で、協議会の開催頻度は、「年に１回」が 18 件であった。
２）保健所等で実施する関連事業の実施状況
難病特別対策推進事業のうち、都道府県および保健所を設置する市及び特別区が実施主体である、難病患者地域支援対策推進事業の下記４事業の実施状況を表に示した。
1)｢在宅療養支援計画策定・評価事業｣
2)｢訪問相談員育成事業｣
3)｢医療相談事業｣
4)｢訪問相談・指導事業｣
４事業のすべてで、都道府県に比べて、保健所設置市（政令指定都市、その他政令市・中核市・特別区をあわせた群）の実施率は低く、「訪問相談・指導事業」を除く３つの事業では、その差は統計的にも有意であった(χ二乗検定、p＜0.05)。
-1-

表

都道府県における
難病患者地域支援対策推進事業の実施状況

表

政令指定都市における難病患者地域支援対策推進事業の実施状況

n=38％は全38件に対する割合

n=18％:全18件に対する割合

H29年度

H28年度

難病対策地域協議会

4

22.2%

3

16.7%

在宅療養⽀援計画
策定・評価事業

8

44.4%

8

44.4%

59.5%

訪問相談員育成事業

7

38.9%

6

33.3%

37

97.4%

医療相談事業

15

83.3%

16

88.9%

37

97.4%

訪問相談・指導事業

17

94.4%

17

94.4%

H29年度

H28年度

難病対策地域協議会

34

89.5%

29

76.3%

在宅療養⽀援計画
策定・評価事業

33

86.8%

33

86.8%

訪問相談員育成事業

22

59.5%

22

医療相談事業37

97.4%

訪問相談・指導事業

37

97.4%

H29:実施予定を含む

表

H29:実施予定を含む

その他政令市・中核市・特別区における難病患者地域支援対策推進事業の実施状況
n=67％:全67件に対する割合

H29年度

H28年度

難病対策地域協議会

25

37.3%

18

26.9%

在宅療養⽀援計画
策定・評価事業

31

46.3%

27

40.3%

訪問相談員育成事業

24

35.8%

22

32.8%

医療相談事業

45

67.2%

44

65.7%

訪問相談・指導事業

55

82.1%

55

82.1%

H29:実施予定を含む

３）政令指定都市における療養生活環境整備事業の実施予定
H30 年４月に、都道府県から政令指定都市への事務移譲が予定されていることから、政令指定都市における療養生活環境整備事業の実施予定について尋ねた。｢難病相談支援センターの実施(予定)あり｣は
13 件(72%)で,運営方法は、「都道府県と共働運営」が 7 件であった。｢難病患者等ホームヘルパー養成研
修事業の実施(予定)あり｣は 14 件(78%)で、うち政令指定都市単独で運営｣が 11 件、既実施の自治体は7 件であった。
４）難病保健活動の体制
本庁の体制と難病担当保健師間の連絡会の有無、保健所・保健センター等における難病業務・個別支援の体制について、表に示した。
表

都道府県における難病保健活動の体制−本庁の体制と連絡会の有無−

表

政令指定都市における難病保健活動の体制−本庁の体制と連絡会の有無−

n=38 (都道府県47か所中)
数字は件数、％は回答38件に対する割合
H29年度
H28年度
あり
なし
あり
なし
主管課に保健師が在籍
主管課と保健所等との定期的な連絡会
都道府県本庁と保健所設※置市との定期的な連絡会

33

5

31

7

87%

13%

82%

18%

33

5

33

5

87%

13%

87%

13%

21

5

20

6

81%

19%

77%

23%

主管課に保健師が在籍
主管課と保健センター等との定期的な連絡会
都道府県本庁と政令指定都市との定期的な連絡会※38件中該当なしを除く26件の回答-2-

n=18 (政令指定都市20か所中)
数字は件数、％は全18件に対する割合
H29年度
H28年度
あり
なし
あり
なし
17
1
18
0
94%

6%

100%

0%

13

5

10

8

72%

28%

56%

44%

9

9

9

9

50%

50%

50%

50%

表

その他政令市・中核市・特別区における難病保健活動の体制―本庁の体制と連絡会の有無―「主管課に保健師が在籍している」割合は、

n=67 (保健所設置市77か所中)
H29年度
あり

自治体の種別で大きな相違はみられなかった

H28年度

なし

あり

なし

が、
「主管課と保健所・保健センター等との定

63

3

64

2

期的な連絡会あり」「都道府県本庁と保健所設

95%

5%

97%

3%

置市との定期的な連絡会あり」の割合は都道主管課と保健センター等との定期

26

36

25

37

的な連絡会※１

府県で高く、「都道府県」と「保健所設置市(含

42%

58%

40%

60%

む特別区)」との比較では、「主管課と保健所・

43

23

45

21

保健センター等との定期的な連絡会あり」の

65%

35%

68%

32%

割合が、保健所設置市に比べて都道府県で割主管課に保健師が在籍※２

都道府県本庁とその他政令市・中核市・※２特別区との定期的な連絡会※１該当なし︓５件、％は該当なしを除く62件に対する割合

合が高く、その差は統計的にも有意であった※２無記⼊︓１件、％は無記⼊を除く66件に対する割合(χ二乗検定、p＜0.01)

難病業務の担当は、いずれの自治体でも兼務の割合が高く、一方個別支援については、都道府県では「業務担当」が実施する割合が高く、保健所設置市（含む特別区）では、「地区担当」が実施する割合が高かった。
表

都道府県保健所における難病業務・個別支援の体制
n=38％は全38件に対する割合
体制
件数
％
難病業務

表

体制

n=18
％は全18件に対する割合
件数
％

難病業務

専任

5

13%

専任

4

22%

兼任

29

76%

兼任

12

67%

専任・兼任

4

11%

専任・兼任

1

6%

担当なし

0

0%

担当なし

1

6%

業務担当

24

63%

業務担当

7

39%

地区担当

6

16%

地区担当

10

56%

業務担当・地区担当

821%

業務担当・地区担当

1

6%

個別⽀援

表

政令指定都市における難病業務・個別支援の体制

個別⽀援

その他政令市・中核市・特別区における難病業務・個別支援の体制
n=67％は全67件に対する割合
体制

件数

％

専任

15

22%

難病業務
兼任

49

73%

専任・兼任

0

0%

担当なし

3

4%

業務担当

23

34%

地区担当

39

58%

業務担当・地区担当

4

6%

その他

1

1%

個別⽀援

-3-

４．考察
難病法施行後 3 年目時点での、都道府県および保健所設置市・特別区における、協議会の実施状況、
難病保健活動の体制、関連する難病事業の実施状況について調査した。
その結果、H28 年度に比べて H29 年度の実施箇所数は増加していたが充分ではなく、都道府県および保健所設置市・特別区のいずれにおいても、協議会設置の普及が今後も必要と考えられた。特に、保健所設置市・特別区における協議会の実施率は低く、これらの自治体では、難病保健活動・難病事業の実施体制が整備されていない場合もあった。今後協議会の実施をすすめるためには、難病保健活動・難病事業の実施体制を同時に整えることも必要である。
なお政令指定都市では、H30 年４月より、医療費助成等の事務に加えて、法定事業である療養生活環
境整備事業を実施予定であるが、多くの自治体で４月以降の施策について検討の途上であることがわかった。都道府県と政令指定都市とがより緊密に連携し、効果的な難病施策の展開が期待される。同時に、各政令指定都市の特性に応じた施策、難病保健活動・難病事業の実施体制が整えられるよう、政令指定
都市保健師間の相互交流ネットワークの構築、維持・継続も重要である。
５．難病対策地域協議会の普及についてのまとめ
難病法では、難病患者への地域の支援体制を構築するために、保健所等が中心となって「難病対策地域協議会」を設置することとされ、現在、協議会の普及および協議会を活用する支援体制の構築が、重要な施策のひとつとなっている。
そこで本調査では、都道府県および保健所設置市(政令指定都市および中核市・その他政令市)・特別区における、協議会の設置状況について、あわせて協議会を企画運営する保健師の活動の体制、協議会に関連する難病事業の実施状況についても調査した。
結果、協議会の設置は充分には普及しておらず、特に保健所設置市・特別区において取り組みがすすんでいないことがわかり、協議会普及のためには、あわせて難病保健活動の体制を整え、関連する難病事業が実施されることの必要性も明らかとなった。
なお、協議会の設置は、都道府県および保健所設置市・特別区が実施主体である「難病患者地域支援
対策推進事業」のひとつとして位置付けられている。保健活動に重要な同事業に含まれる他の事業、具体的には、「在宅療養支援計画策定・評価事業」、「訪問相談員育成事業」「医療相談事業」「訪問相談・指導事業」を充分に活用し、協議会が効果的に活用されることが望まれる。

-4-

都道府県 調査結果
１．難病保健活動の体制
表1.-2 保健所における難病業務・個別⽀援の体制

表1.-1 本庁の体制と難病担当保健師間の連絡会
n=38 (都道府県47か所中)
数字は件数、％は回答38件に対する割合
H29年度
H28年度
あり
なし
あり
なし
33
5
31
7

主管課に保健師が在籍

87%

13%

82%

18%

体制

n=38
％は全38件に対する割合
件数
％

難病業務
専任

5

13%

兼任

29

76%

主管課と保健所等との定期
的な連絡会

33

5

33

5

専任・兼任

4

11%

87%

13%

87%

13%

担当なし

0

0%

都道府県本庁と保健所設

21

5

20

6

81%

19%

77%

23%

業務担当

24

63%

※38件中該当なしを除く26件の回答

地区担当

6

16%

業務担当・地区担当

8

21%

※

置市との定期的な連絡会

個別⽀援

２．難病患者地域⽀援対策推進事業
表2.-1 「難病患者地域⽀援対策推進事業」実施ありの⾃治体数

表2.-2 難病対策地域協議会の概況－H28年度とH29年度ー
n=38％は全38件に対する割合

項⽬

n=38
％は全38件に対する割合
件数
％

H29年度

H28年度

難病対策地域協議会

34

89.5%

29

76.3%

あり※

34

89%

在宅療養⽀援計画
策定・評価事業

33

86.8%

33

86.8%

なし

4

11%

訪問相談員育成事業

22

59.5%

22

59.5%

※設置単位︓都道府県全体(15件)、保健所単位(24件)
うち都道府県全体と保健所単位(7件)、その他(2件)

医療相談事業

37

97.4%

37

97.4%

開催頻度 １回/年︓25件、２回/年︓5件
3,4,5回/年︓各１件

訪問相談・指導事業

37

97.4%

37

97.4%

難病対策地域協議会

H29:実施予定を含む-5-

政令指定都市 調査結果

１．難病保健活動の体制
表1.-1 本庁の体制と難病担当保健師間の連絡会

主管課に保健師が在籍

表1.-2 保健センター等における難病業務・個別⽀援の体制

n=18 (政令指定都市20か所中)
数字は件数、％は全18件に対する割合
H29年度
H28年度
あり
なし
あり
なし
17
1
18
0
94%

6%

100%

0%

主管課と保健センター等との定期的な連絡会

13

5

10

8

72%

28%

56%

44%

都道府県本庁と政令指定都市との定期的な連絡会

9

9

9

9

50%

50%

50%

50%

体制
難病業務
専任
兼任
専任・兼任
担当なし
個別⽀援
業務担当
地区担当
業務担当・地区担当

n=18％は全18件に対する割合
件数
％
4
12
1
1

22%

7
10
1

39%

67%
6%
6%

56%
6%

２．難病患者地域⽀援対策推進事業
表2.-1 「難病患者地域⽀援対策推進事業」実施ありの⾃治体数

表2.-2 難病対策地域協議会の概況－H28年度とH29年度ー
n=18％:全18件に対する割合

項⽬
難病対策地域協議会

n=18％は全18件に対する割合
件数
％

H29年度

H28年度

難病対策地域協議会

4

22.2%

3

16.7%

あり※

4

22%

在宅療養⽀援計画
策定・評価事業

8

44.4%

8

44.4%

なし

14

78%

訪問相談員育成事業

7

38.9%

6

33.3%

医療相談事業

15

83.3%

16

88.9%

訪問相談・指導事業

17

94.4%

17

94.4%

H29:実施予定を含む
３．H30年度からの療養⽣活環境整備事業
表3 H30年度からの療養⽣活環境整備事業の実施予定

1)難病相談⽀援センター
2)難病患者等ホームヘル
パー養成研修事業
3)在宅⼈⼯呼吸器使⽤患者⽀援事業(訪問看護)

n=18 (政令指定都市20か所中)「あり」の運営⽅法
なし
あり
単独
協働
5
13
6
7

28%

72%

4

14

22%

78%

0

18

12

2

-

-

1)あり13件中１件は既開設
1)なしの理由

H31年度からの実施について今後検討、他

2)なしの理由

都道府県と協働実施を検討中、H30年度より検討開始-6-

同様の会議を実施 （1件）
H30年以降の実施を検討 (11件)※設置単位︓設置市全体(3件)、
都道府県と共同企画・実施(1件)
開催頻度 ２回/年(4件)その他政令市・中核市・特別区 調査結果

１．難病保健活動の体制
表1.-1 本庁の体制と難病担当保健師間の連絡会

表1.-2 保健センター等における難病業務・個別⽀援の体制

n=67％は全67件に対する割合
n=67 (保健所設置市77か所中)
H29年度
H28年度

体制

件数

％

難病業務

あり

なし

あり

なし

専任

15

22%

63

3

64

2

兼任

49

73%

95%

5%

97%

3%

専任・兼任

0

0%

26

36

25

37

担当なし

3

4%

42%

58%

40%

60%

43

23

45

21

業務担当

23

34%

65%

35%

68%

32%

地区担当

39

58%

※１該当なし︓５件、％は該当なしを除く62件に対する割合

業務担当・地区担当

4

6%※２無記⼊︓１件、％は無記⼊を除く66件に対する割合

その他

1

1%

主管課に保健師が在籍※２

主管課と保健センター等との定期
的な連絡会

※１

都道府県本庁とその他政令市・中核市・特別区との定期的な連絡会

※２

個別⽀援

２．難病患者地域⽀援対策推進事業
表2.-1 「難病患者地域⽀援対策推進事業」実施ありの⾃治体数

表2.-2 難病対策地域協議会の概況－H28年度とH29年度ー

n=67％は全67件に対する割合

n=67％:全67件に対する割合

H29年度

H28年度

難病対策地域協議会

25

37.3%

18

26.9%

在宅療養⽀援計画
策定・評価事業

31

46.3%

27

40.3%

訪問相談員育成事業

24

35.8%

22

32.8%

医療相談事業

45

67.2%

44

65.7%

訪問相談・指導事業

55

82.1%

55

82.1%

H29:実施予定を含む

-7-

項⽬

件数

％

あり※

25

37%

なし

42

63%

難病対策地域協議会※設置単位︓設置市単位(21件)、
その他（4件、都道府県保健所と共同設置）
開催頻度 1回/年 (18件)
２回/年 (6件)⾃治体の種別での、難病保健活動の体制・事業実施の有無
⾃治体の種別都道府県主管課に保健師在籍ありなし
本庁と保健所等保健師の定期的な連絡会ありなし
難病業務の担当
専任
兼任
難病対策地域協議会ありなし
在宅療養⽀援計画策定・評価事業ありなし
訪問相談員育成事業
ありなし
医療相談事業ありなし
訪問相談・指導事業
あり
なし

n=38
33
5
n=38
33
5
n=33
4
29
n=38
34
4
n=38
33
5
n=38
22
16
n=38
37
1
n=38
37
1

カイ2乗検定保健所設置市(86.8%)(13.2%)(86.8%)(13.2%)(12.1%)(87.9%)(89.5%)(10.5%)(86.8%)(13.2%)(57.9%)(42.1%)(97.4%)(2.6%)(97.4%)(2.6%)

n=85
80
5
n=80
39
41
n=80
17
63
n=85
29
56
n=85
39
46
n=85
31
54
n=85
60
25
n=85
72
13

(94.1%)

有意確率(両側)

0.282(5.9%)(48.8%)

0.000(51.2%)(21.2%)

0.300(78.8%)(34.1%)

0.000(65.9%)(45.9%)

0.000(54.1%)(36.5%)

0.031(63.5%)(70.6%)

0.000(29.4%)(84.7%)

0.062(15.3%)｢難病対策地域協議会｣有無別の、⾃治体の難病保健活動の体制・事業実施の有無
難病対策地域協議会
カイ2乗検定あり n=63なしn=60
有意確率(両側)
⾃治体の種別(89.5%)(10.5%)
0.000
都道府県
34
4
(34.1%)(65.9%)
設置市
29
56
主管課に保健師在籍(92.1%)(91.7%)
1.000
あり
58
55
(7.9%)(8.3%)なし
55
本庁と保健所等保健師の定期的な連絡会
n=55(69.8%)(50.9%)
0.046
あり
44
28
(30.2%)(49.1%)
なし
19
27
n=56
難病業務の担当(24.1%)(14.3%)
0.237
専任
14
8
(75.9%)(85.7%)
兼任
44
48
在宅療養⽀援計画策定・評価事業(66.7%)(50.0%)
0.069
あり
30
42
(33.3%)(50.0%)なし
2130
訪問相談員育成事業(55.6%)(30.0%)
0.006
あり
35
18
(44.4%)(70.0%)なし
2842
医療相談事業(90.5%)(66.7%)
0.002
あり
57
40
(9.5%)(33.3%)なし
620
訪問相談・指導事業(96.8%)(80.0%)
0.004
あり
61
48
(3.2%)(20.0%)
なし
2
12

-8-

H26 年度厚⽣労働科学研究費補助⾦難治性疾患政策研究事業分担研究報告書「難病対策地域協議会」を効果的に実施するために p41,42、参考資料より転載

東京都保健所における、「在宅療養⽀援計画策定評価事業」の実際、成果と展望
東京都多摩⽴川保健所 奥⼭
１

典⼦

背景・目的
地域で療養する難病患者のうち、日常生活に著しい支障があり、保健、医療、福祉の分野にわたる総合的なサービスの提供を必要とする患者は、療養実態に応じたきめ細やかな支援が求められる。この事
業は、保健所が医療機関や福祉関係者及び市町村等と連携を図りながら、支援計画を策定するとともに、定期的な評価、計画の妥当性の検証、見直し等を行うことにより、個々の患者に保健、医療、福祉の連携のとれた総合的なサービスを効率的・効果的に提供していくことを目的として実施している。

２

実施方法
表１

（１）対象者
東京都の難病対策の対象者のうち、日常生活に著しい支M障があり、保健、医療、福祉の分野に渡る総合的なサービ
ス提供を必要とする在宅の難病患者である。具体的には、難病患者支援区分
医療処置を要する患者（必要となるものを含む）

F

専門的調整を要する患者

O

その他支援した患者

東京都保健所における難病患者支援区分 （以下、「支援区
表１分」という。
）が「M」及び「F」区分に該当するものを計画策定の対象としている。
（２）療養支援計画策定・評価会議（療養支援会議）

難病患者の支援計画の検討、評価等を行うための会議。
（以下、「療養支援会議」という。）多摩立川
保健所では年９回開催している。構成員は、課長、係長、難病業務リーダー、係の保健師である。毎回、スーパーバイザーとして難病医療専門員の助言をいただいている。必要に応じて、地域の関係者にも参加を依頼している。
（３）実施内容（多摩立川保健所の場合）①個別ケースの支援計画検討及び評価
地区担当保健師が、支援区分 M または F に該当する新規ケースの支援計画を、療養支援会議に提出し、妥当性を検討する。支援計画策定に先立ち、地区担当保健師は地域関係者との連絡会を開催するなど、各種施策やケア計画等との整合性を図り、計画の実現性などを担保するようにしている。評価・見直しが必要な継続ケースについても同様に、患者家族や関係者との調整を図ったうえで、地区担当
保健師が評価、見直し計画を提出しその妥当性を検討している。
②難病患者台帳の整備
保健所が支援しているケースについては、適切に支援計画の作成、更新が行われるよう、難病事業担当者が台帳を作成し定期的に情報を更新している。内容は、病名、支援区分、緊急時連絡先、医療機関、医療機器使用の有無、身体状況、在宅サービスの利用状況などである。
年２回、療養支援会議において各保健師が担当地区のケースレビューを行い、情報の更新や支援区分の見直しを行う。

-9-

３（活動の）成果と課題（１）人材育成
療養支援会議の場が、個別事例の検討を行う機会になっており、個人の経験に左右されない難病患者支援の力量形成に役立っている。
（２）難病患者の療養状況の把握
管内の難病患者の療養状況や支援機関の把握ができ、地区診断の基礎資料となるほか、災害等の緊急時対応のリストにもなりうる。
４（活動に関する）今後の展望
介護保険制度や障害者福祉制度、訪問看護制度など、地域で難病患者を支援する制度は増えているが、かかわる支援者も多く制度間の調整も複雑である。関係者間で支援の目標を共有し、総合的なサービスを効果的に提供していくために、本事業の役割は大きいと考えられる。

- 10 -

東京都難病患者療養支援事業実施要綱
平成9年6月24日 9衛福特第 260号
最終改正 平成27年3月10日 26福保保疾第2208号
第１目的
この要綱は、難病患者及びその家族（以下「患者・家族」という。）に対し、保健所が行う支援事業に関して、必要な事項を定め、もって患者・家族の療養環境の整備・改善を図ることを目的とする。

第２

実施機関
東京都保健所

第３ 対象者等
１ 対象者は、難病の患者に対する医療等に関する法律（平成26年法律第50号）第5条第1項に規定する指定難病又は東京都難病患者等に係る医療費等の助成に関する規則（平成12年東京都規則第94号。以下「規則」という。）の別表第1に掲げる特殊疾病にり患している者、又は国の難治性疾患克服研究事業(臨床調査研究分野)
対象疾病にり患している者（以下「難病患者」という。）及びその家族とする。
２ 保健所長は、規則に基づき提出された医療費助成申請書によるほか、医療機関、市町
村等関係機関との連携により、可能な限り難病患者の把握に努めるものとする。
３ 保健所長は、把握した難病患者のうち以下の患者の療養状況を把握し、(1)及び(2)に揚げる者については在宅療養支援計画（以下「支援計画」という。）の策定及び評価（以下「在宅療養支援計画策定・評価」という。）を行うこととする。
(1) 医療処置を要する患者
ア 筋萎縮性側索硬化症、プリオン病
イ 上記ア以外の疾病により、人工呼吸器、気管切開及び吸引を継続的に必要とする者(2) 専門的調整を要する患者
進行性筋ジストロフィー、多系統萎縮症、脊髄性筋萎縮症、脊髄小脳変性症、パーキンソン病関連疾患等により、呼吸障害や嚥下障害が予測されるなど、専門的な調整を必要とする者(3) 上記(1)、(2)に該当しない難病患者で保健所長が必要と認める者
４ 支援した患者については、「東京都保健所地域保健相談記録システム」に入力す
ることとする。
第４ 実施事業
１ 在宅療養支援計画策定・評価(1) 事業内容
保健所長は、第３の３ (1)及び(2)に揚げる患者に対し、きめ細かな支援を行うため、対象患者別に支援計画を作成し、各種サービスの提供に資する。
また、当該支援計画については、適宜、評価を行い、必要に応じ見直す。
(2) 実施方法
ア 支援計画策定・評価委員会等の設置
保健所長は、在宅療養支援計画策定・評価を円滑に行うため、次の会議を設置する。
(ｱ) 支援計画策定・評価委員会
支援計画の案の妥当性の検証、支援実施後の計画の点検・評価を行うための委員会(ｲ) 支援計画策定・評価委員会連絡会
支援計画の案を作成するための、関係機関との連絡調整会議- 11 -

イ

その他
この要綱に定めるもののほか、在宅療養支援計画策定・評価実施に係る必要な事項は、保健政策部長が別途定める。

２ 在宅療養相談指導(1) 事業内容
ア 訪問相談指導
保健所長は、医師の指示事項、患者・家族の状況を踏まえて、必要と認める患者・家族に対して、訪問指導を行う。
イ 患者会支援保健所長は、患者・家族同士の交流、社会参加を促進するため、地域の患者会を育成し、その運営を支援する。
ウ 島しょ専門医相談
島しょ保健所長は、地域の実情に応じた方法で、必要と認める患者・家族に対して、専門医による相談指導を行う。
(2) 訪問相談指導の実施方法
ア 主治医との事前連絡(1) アの訪問に当たっては、原則として、主治医連絡し、注意事項等必要な指導を受けて訪問する。
イ 訪問を行う職種
保健所長は、訪問を必要と認める患者・家族に対して、保健師の訪問相談時に、理学療法士、作業療法士、言語聴覚士、栄養士及び歯科衛生士を同行させることができる。
また、必要に応じて理学療法士、作業療法士及び言語聴覚士を単独で訪問させるなど、疾病の特殊性に応じた相談指導を行うことができる。
ウ 相談指導等の内容
別表に掲げるものとする。
エ その他
この要綱に定めるもののほか、訪問相談指導の実施に係る必要な事項は、保健政策部長が別途定める。
(3) 患者会支援の実施方法
ア 患者交流会の開催
保健所長は、患者・家族のための交流会（以下「患者交流会」という。）を開
催し、専門医、理学療法士、保健所職員等を患者交流会に参加させる。
イ 患者会の結成及び運営の支援
保健所長は、患者交流会の開催等を通じて、地域の患者会の結成を促し、その結成後は運営に関する助言及び活動への協力を行う。
３

在宅療養支援地域ケアネットワーク
保健所長は、難病対策を円滑に推進するため、１の(2)アで設置する会議のほか、次の会議を設置し、二次保健医療圏又は保健所ごとに開催して関係機関との連携を深め、難病患者の在宅療養生活を支援する地域ネットワークの構築を図る。
なお、各会議について、必要な事項は別途定める。
(1)難病保健医療福祉調整会議(2)地域関係者連絡会

第５主治医及び関係者等との連携
保健所長は、必要に応じて療養支援に関する情報を主治医及び関係者（在宅療養を支援している保健・医療・福祉等のサービスを提供する者をいう。）と共有・連携し、患者及び家族に適切な支援を提供する。

第６

秘密の保持

- 12 -

本事業の従事者及び関係者は、職務上知り得た患者・家族に関する秘密を漏らしては
ならない。
第７

報告
保健所長は、別に定める東京都難病患者療養支援事業実施報告書により、各年度終了
後３０日以内に、実施状況を保健政策部長宛報告するものとする。
附則

１ この要綱は、平成9年4月1日から施行する。
２ この要綱の施行に伴い、東京都在宅難病患者訪問相談指導事業実施要綱（昭和59年5月
15日付衛福特第38号）は廃止する。
附 則
この要綱は、平成11年4月1日から施行する。
附 則
この要綱は、平成12年4月1日から施行する。
附 則 （平成14年3月1日13衛福特第1091号）
この要綱は、平成14年3月1日から施行する。
附 則 （平成14年4月1日14健サ疾第1号）
この要綱は、平成14年4月1日から施行する。
附 則 （平成15年5月30日14健サ疾第1632号）
この要綱は、平成15年5月30日から施行し、平成15年4月1日から適用する。
附 則 （平成16年4月26日16健サ疾第3号）
この要綱は、平成16年8月1日から施行する。
附 則 （平成16年12月13日16福保保疾第663号）
この要綱は、平成16年10月1日から施行する。
附 則 （平成18年3月2日17福保保疾第1664号）
この要綱は、平成18年4月1日から施行する。
附 則 （平成23年3月31日22福保保疾第2121号）
この要綱は、平成23年4月1日から施行する。
附 則 （平成26年12月26日26福保保疾第1746号）(施行期日)
１ この要綱は、平成27年1月1日から施行する。
（経過措置）
２ 東京都難病患者等に係る医療費等の助成に関する規則の一部を改正する規則（平成26年東京都規則第200号）附則第3項、附則第4項及び附則第7項の規定の適用を受ける者については、この要綱の施行後においても、第3に規定する規則別表第１に掲げる疾病にり患している者とみなす。
附 則 （平成27年3月10日26福保保疾第2208号）（施行期日）
１ この要綱は、平成27年4月1日から施行する。
（経過措置）
２ 東京都難病患者等に係る医療費等の助成に関する規則の一部を改正する規則（平成27年東京都規則第号）附則第4項及び附則第5項の規定の適用を受ける者については、
この要綱の施行後においても、第3に規定する規則別表第１に掲げる疾病にり患している者とみなす。

- 13 -

別表
相 談 ・ 指 導 等 の 内 容事

項

患者・家族に対する療養上の相談・指導

目

的

主

な

内

容

患者の病状及びその変化 １

病状の変化の観察及び評価に対応して行い、在宅療養 ２

看護・療養上の相談・指導等

環境の整備を行い、看護・呼吸管理、食事、排泄、移動、療養上の指導及び患者・家保清、じょくそう予防その他患

族の心理的な援助を図る。

者・家族に対する心理的援助
３

療養環境の整備
在宅療養支援計画策定・評価、
地域ケアネットワーク、在宅難病患者機器貸与訪問看護事業、在宅難病患者一時入院事業等を活用した療養環境の整備

受療上の問題解決

医療・看護を受ける上で １の問題を解決し、療養生活医及び訪問看護ステーション等のの安定を図るため、相談、関係機関との調整、在宅難病患者情報の提供及び社会資源の訪問診療事業の活用等
２活用を図る。

生活上の問題解決

受療の勧奨と専門医、地域主治

医療費・生活費等の経済 １

医療に関する情報提供と相談

的問題、社会生活及び家庭 ２

医療費・生活費の相談
市町村の福祉部門、ケアマネー

生活上の問題を解決し、Ｑジャー、患者会等必要な地域諸関ＯＬの向上を図るため、相係機関の紹介と連携

談、情報の提供及び社会資源の活用を図る。

- 14 -

- 15 -

- 16 -

Ⅱ．難病の保健師研修等の状況と「テキスト(研究班版)」の評価調査
１．目的
難病の保健活動を行う保健師の人材育成の推進を目的に、難病の保健師研修の状況と「難病保健師研修テキスト(H28 年度、本分担研究成果物)」の活用状況についての評価調査を実施した。
２．方法
対

象：都道府県、保健所設置市・特別区主管課保健師等

調査内容：【全自治体】難病の保健師研修の必要性とその理由
難病の保健活動にかかる人材育成における課題など「難病の保健師研修テキスト(基礎編)」の活用状況など【都道府県】難病の保健師活動研修実施の有無、実施に際しての課題
全国版の難病保健師研修への派遣の有無【保健所設置市・特別区】難病の保健師研修への参加の可否
参加・派遣している研修の種類
参加不可の場合の理由
資料収集：自記式調査票を用いる郵送調査
調査時期：2017 年 10 月〜2017 年 12 月
３．結果
１）研修の必要性ならびに実施および参加の状況(1)都道府県の状況
全件が｢研修は必要あり｣と回答したが、都道府県において｢難病の保健師研修の実施あり｣は 17 件
(45%)であった。また都道府県において研修を実施する場合の課題は、｢プログラムの内容や講師の選
定｣｢研修の企画実施の体制づくり｣や｢自治体内での研修実施のための予算の獲得｣などであった。なお
35 件(92%)は、全国版研修に保健師を派遣していた。
n=32％:全32件に対する割合
課題

件数

%

プログラムの内容や講師の選定

24

75%

企画実施の体制づくり

15

47%

予算の獲得

15

47%

研修必要性の合意形成

6

19%

その他

4

13%

【その他⾃由意⾒】
・初めて難病を担当する⼈から主査級まで、担当者が様々であるた
め、研修の対象者をだれにするか、経験等に合わせた内容を考える必要がある
・都道府県の保健師、保健所設置市の保健師 研修への要望等が異なり、ニーズにあった企画が困難
・様々な職層の保健師を対象とすることから、どのような企画とするのがよいかわからない
・担当保健師の認識や企画⼒に左右される。安定的な実施のために位置付けの明確化・予算確保が重要
・県外研修予算は獲得、県内研修の予算確保困難(2)政令指定都市
全件が「研修は必要である」と回答し、全件が何らかの研修への参加が可能であった。参加している
研修は、全国版研修への派遣が最も多く 17 件、ついで、政令指定都市が実施する研修 7 件、所属の都道府県が実施する研修への参加は 5 件であった。
(3)その他政令市・中核市・特別区
64 件(97％)が｢研修は必要｣と回答し、「都道府県実施の研修に参加」が 49 件(74%)、ついで｢全国版研修への派遣｣42 件(64％)、｢市・区実施の研修への参加］11 件であった。 ｢研修に参加できない｣と回答した自治体は７件であり、その理由は、「予算が獲得できないこと」などであった。
- 17 -

【都道府県】

n=38％は全38件に対する割合

回答

件数

％

あり

38

100%

なし

0

0%

あり

17

45%

なし

21

55%

あり

35

92%

なし

3

8%

必要性

研修の実施

全国版研修に派遣【政令指定都市】

n=18％は全18件に対する割合

回答
件数
必要性
あり
18
なし
0
参加の可否
可能
18
不可
0
参加可能な研修(重複あり)
都道府県実施の研修
5
全国版研修（派遣）17
市実施の研修7(4)研修の実施・参加が不可な自治体

％
100%
0%
100%
0%
28%
94%
39%

【その他政令市・中核市・特別区】
n=67％は全67件に対する割合
回答
件数
％
必要性
97%
あり
65
1%
なし
1
1%
わからない
1
参加の可否
90%
可能
60
10%
不可
7
参加可能な研修(重複あり)
75%
都道府県実施の研修
50
64%
全国版研修（派遣）43
16%
市・区実施の研修
11
9%
6
その他※
※他職種等も対象とする研修等

都道府県での研修の実施・参加が不可であり、かつ全国版研修への派遣の実施もない自治体は、都道
府県２件、その他政令市・中核市８件で、｢予算のうちきりで、全国版研修への派遣が中止となった｣場
合などがあった。
(5)難病の保健活動にかかる人材育成についての意見
研修等の位置づけ、実施体制、プログラム内容、研修の評価方法についての課題や悩みがきかれた。
また、人材育成以前の課題として、保健活動の体制に困難があり、本庁および地区活動が実施しにくいこと、その結果として研修やＯＪＴが実施しにくいこと、などの意見があった。
以上のことから人材育成以前の悩みや課題も多く存在する状況であり、人材育成とあわせて、保健活
動体制の整備についての対応が重要と考えられた。
【保健師の人材育成にかかる悩みや課題】―都道府県からの意見（抜粋）―

・法施行前から保健所保健師の人材育成研修の場で難病編の研修を実施。難病担当課主催とした研修は、Ｈ28 年度から実施したが、保健所内ＯＪＴ等と系統を立てて実施したり、保健師経験年数に合わせた研修の開催はできていない状況。政令市、中核市を含めた、都道府県全体での難病保健活動について検討できるよう研修を企画するが、行政区で難病保健師活動の実態が異なるので、研修の目標をどこに位置付けるかが難しい。研修参加者は新人保健師が多く、保健所事業に反映されていない。
保健所事業に効果的に反映するために、中堅期以降の保健師が出席しやすくなるような研修の企画
や保健所内でのＯＪＴ体制の徹底までは管理されていない。神経難病だけではなく、難病全般に関心を持ってもらえるように保健師を育成していくにはどうしたらよいか。また研修評価をどの様にしたらよいか。
−政令指定都市からの意見（抜粋）―・組織改正等があり、難病保健活動の経験者がいない体制からのスタートとなっており前年度までの蓄積が全くなくなり、職場での難病保健活動の人材育成が円滑に実施できない状況がある。また、地域活動では精神保健も一緒に行っていることから、どうしても対象者が多く緊急性が高い精神保健活動が優先されてしまう現状があり、難病保健活動の人員の確保とともに、全体の業務量や他業務の研修との調整等、組織全体としての保健師の人材育成との調整が必要となると考えている。
・医療費助成の事務移譲を控え、そちらにマンパワーがとられ、本庁での保健活動に困難がある。
−その他政令市・中核所・特別区からの意見（抜粋）―・少ない人員で多くの業務に取り組む必要があり、難病対策に比重が置けず（人材育成までは及ばない）
・地区担当保健師が点在しており、支援者間で悩みを共有したり、また保健所の専任保健師がその悩みを吸い上げることが難しく、保健活動の)体制づくりが課題。当市としての、ケースの支援実態の把握が不十分で、課題が不明確。医療費助成申請の事務に追われており、本庁で、地区活動保健師の相談対応（ＯＪＴ）などの体制がとりにくい。

- 18 -

２）難病の保健師研修テキスト（基礎編）の評価
H28 年度に送付・普及したテキストについての評価は下記のとおりであった。
「参考になる」との評価
が 99％であり、保健師個別の活動において、また集合研修において活用されていることがわかった。
表「難病の保健師研修テキスト」の評価
n=117％:テキストが⼿元にあると回答の全117件に対する割合

評価

件数

%

とても参考になる

71

61%

まあ参考になる

45

38%

あまり参考にならない

00%

参考にならない

00%

わからない※

1

1%【その他⾃由意⾒】
・初⼼者にも分かりやすく記載されているので⼤変参考になる。⽇常業務に活⽤している・難病の保健師研修を開催する際や、マニュアル案を作成する際、押さえておくべき知識や情報などがわかりやすくまとめられており、⼀から資料作成を⾏う負担も軽減されるため活⽤できる・難病対策の経過や関連する諸制度等がまとまっており、わかりやすい・難病に関することが様々な視点で書いてあるので、調べ物をしたいときに必要な項⽬だけ⾒れば良く、役に⽴っている・難病担当保健師の研修の中で、このテキストを使⽤した※難病への取組み不⼗分なため、活⽤までいけていません

４．考察
本調査では、難病の保健活動にかかる人材育成について、主として研修の実状について調査した。その結果、ほとんどすべての自治体で、「研修は必要」と回答したが、都道府県で研修を実施していたのは 50％未満であり、都道府県および政令指定都市においては全国研修への派遣がもっとも多く、中核市・その他政令市・特別区では、都道府県実施の研修への参加の割合が高く、いずれの研修への参加も不可の自治体は、都
道府県２件、その他政令市・中核市８件であり、研修の体制に課題のあることがわかった。
またこの背景には、「各自治体における研修の位置づけが明確でないことから、研修の実施体制や予算が確保できていないこと」、などがあげられた。さらに保健所設置市・特別区においては、難病保健活動の体制が未整備の場合もあり、難病保健活動の実施に困難を生じ、あわせて研修等の人材育成の実施も困難となる悪循環が生じており、それらの課題への対策の検討もあわせて必要と考えられた。
５．難病保健活動にかかる人材育成についてのまとめ本研究班では、全国版の研修とは別に、各都道府県において難病の保健師活動研修が実施されることをめざして、モデル自治体における難病の保健師活動研修モデルプログラムの実施と評価への支援、ならびに研修にて利用可能なテキストを作成し普及してきた。しかし、本調査結果から、多くの自治体で難病施策・保健活動の体制が充分には整っていないことから、モデル自治体での研修等を実施できない状況のあることがわかった。
なお難病法に基づく施策を推進するためには、難病保健活動が重要である。難病法の基本方針の柱のひとつに、医療従事者等の｢人材養成｣が示されており、これは国及び都道府県の責務とされている。あわせて「難病患者地域支援対策推進事業」の「訪問相談員育成事業」の対象に、｢保健師等｣も明記されており、難病事業を活用して保健師の人材育成のしくみをつくることも可能となっている。
都道府県は、保健師の人材育成についての方針を定め、保健所を設置する市及び特別区の参加を含めての集合研修の実施や、ＯＪＴのしくみづくりを体系的に実施することが必要である。なお、すでに都道府県としてのとりくみをすすめている自治体からは、効果的な研修のありかたについての悩みや、成果の評価についての課題が提起されている。具体的なとりくみについての交流や評価をすすめ、各自治体における取り組みがすす
むよう、本研究班としての役割についても、今後検討したい。
なお、「訪問相談員育成事業」等を活用する保健師研修のしくみづくりについて提案したところであるが、近年、本事業を含む「難病患者地域支援対策推進事業」の事業費予算が減少し、結果として都道敷衍・保健所設置
市・特別区への交付率が低下している、との状況もあるという。本事業は、難病対策地域協議会の設置を含む事業であり、また訪問相談等、保健活動に必須の事業である。国は、本事業予算の確保について努力されたい。
あわせて難病保健活動にかかる全国版の研修（特定疾患医療従事者研修等）については、その位置づけや研修体制のありかた、あらたな普及システムの検討についても期待したい。

- 19 -

H28 年度厚⽣労働⾏政推進調査事業費補助⾦難治性疾患政策研究事業分担研究報告書「難病対策地域協議会」を活⽤する難病保健活動の取組みと保健師の⼈材育成 p.83-95 より転載

難病保健活動にかかる⼈材育成 －集合研修を実施して－京都府健康福祉部 健康対策課 ⽥中昌⼦

京都府保健所の組織・体制

企画調整室

保

所

長

次

長

福 祉

健 室

室

環境衛生室

健康支援担当二担当合わせて、
約5～10名の体制（一担当の保健所も）感染症・難病担当

業務担当と地区担当を組み合わせ、
約1～3名が難病保健業務に従事（他の業務も兼務）

・結核対策
・エイズ、肝炎対策
・感染症対策・難病対策
・献血、骨髄移植等
・被爆者対策・地域リハビリテーション

京都府の保健所は 7 保健所 1 分室で京都市を除く京都府域を管轄しています。他の都道府県と特に変わらないと思いますが、保健所では所長、次長をはじめとして、大きく分けて 4 つの室に分かれています。主に保健師が配置されているのが保健室と呼ばれ、基本的には母子保健や健康づくりを担当する健康支援担当と感染症・難病担当の二担当に分かれています。感染症・難病の担当業務については、スライド資料をご覧ください。
二担当を合わせて、約 5 名から 10 名の人員体制で各業務にあたっています。7 保健所と申しました
が、その半数ほどが、健康支援担当と感染症・難病担当が一緒になった一担当（健康担当と呼ばれます）
で、保健室の業務を担っており、そのひとつとして難病対策を進めているという状況です。
業務担当については、資料左下にあるとおり、業務担当と地区担当を組み合わせて、規模が小さな保健所で 1 名、大きな保健所は 3 名程度で地域分担しながら難病保健業務に従事しているという状況です。

- 20 -

京都府における難病担当保健師を対象とした研修ですが、いわゆる本庁（健康対策課）が提示していた
研修は、スライド資料に記載の 3 点になっています。まず 1 点目の神経・筋難病看護研修は難病医療拠点病院に一部運営を委託しながら実施している研修になります。2 点目に、東京都医学総合研究所や国立保健医療科学院で実施されている全国的な研修への派遣、3 点目に、その時々のトピックスに合わせた内容を取り上げ、担当者会議と併せて単発的な研修を実施していました。
その他、保健師全体の研修事業を考える地域別研修が各保健所でも取り組まれていますので、保健所単位、あるいは圏域単位（ブロック別）で、難病がテーマになった研修もあったと考えます。
以上から、難病の担当保健師を対象に、専門的な医療、看護、リハビリテーションなどについて学ぶ機会はあったと思われますが、難病保健師活動に関する内容を、系統立って学ぶ機会がありませんでした。
また、全国研修に毎年職員を派遣していても、その内容を伝達研修するような場が十分に設けられていませんでした。
どこの都道府県も同様かもしれませんが、医療費助成の事務や他業務を担いながら、難病保健の活動に取り組むなど保健所に任せきりになっていた部分もあったのではないかと反省するところです。一方で、保健所では、介護保険導入後の保健師の役割がなかなか見えにくい、また、役割意識が希薄になりつつあったのではないかと感じます。

- 21 -

難病保健師活動研修に至った背景②
 難病の患者に対する医療等の総合的な推進を図るための基本的な方針
第８ 難病の患者に対する医療等と難病の患者に対する福祉サービスに関する施策、就労の支援に関する施策その他の関連する施策との連携に関する事項
国及び地方公共団体は、難病の患者の在宅における療養生活を支援するため、（中略）保健医療サービス、福祉サービス等を提供する者に対し、難病に関する正しい知識の普及を図る。

 各分野の職種に対し、都道府県が研修に取り組む根拠。
 難病の患者に対する医療等に関する法律（大都市の特例）
第４０条 この法律中都道府県が処理することとされている事務に関する規定
で政令で定めるものは、（中略）政令で定めるところにより、指定都市が処理するものとする。

 患者支援は、従来から指定都市において実施されていたが、医療費助成の権限委譲に伴い、充実・強化が求められる。
このような状況の中、法施行の時期を迎えましたが、新しい医療費助成の対応に追われ、研修に関しては全く組み立てができていませんでした。しかし、平成 27 年 9 月に「難病の患者に対する医療等の総合的な推進を図るための基本的な方針」が示されたことを受け、京都府では、この基本方針の内容が、都道府県が各分野の職種に対して研修に取り組む根拠になると考え、各種研修に取り組むことになりました。
また、平成 30 年には指定都市に医療費助成が権限委譲をされることもあり、（患者支援は指定都市で従来から実施されてきたことですが）難病の保健師活動の充実や強化が求められることも考慮して、研修が必要と考えました。

京都府難病看護・介護研修推進検討会議
 目的
京都府内の難病患者・家族が安心して在宅療養生活が送れるよう、療養支援体制の基盤整備を図るため、保健医療福祉従事者が難病に関する諸制度や専門的な知識について学ぶことができる系統立った研修について、関係団体による協議・検討を行い、研修の計画・評価を行うことを目的とする。

 検討内容1. 京都府内の保健医療福祉従事者が難病について学ぶ体制づくりに関すること
2. 難病看護・介護に関する研修プログラムの構成及び内容に関すること
3. その他必要な事項

 開催時期
平成27年度から年に1～2回程度実施（計画及び評価）

 検討会議構成団体
所属

主な分野

所属

主な分野

難病医療拠点病院

難病医療

訪問看護ステーション協議会

地域看護

医師会

在宅医療

介護支援専門員会

介護

歯科医師会

口腔衛生・ケア

京都難病連

当事者視点

看護協会

看護全体

府保健所代表保健※第三者的立場、また、難病ケア・看護研究の視点から、助言者として、東京都医学総合研究所研究者の出席を依頼- 22 -

まず立ち上げたのが、難病看護・介護研修推進検討会議です。目的にあるとおり、療養支援体制の基盤整備を図るために、保健・医療・福祉従事者が系統立った研修を受けられるよう、関係団体による協議・検討を受けて、研修の企画や評価を行うこととしています。検討内容は資料のとおりで、年に 2 回ほど実施しています。構成団体は資料をご参照ください。

検討会議で、難病に関する従事者研修を整理し、まとめた内容が、スライド資料のとおりです。大きく
医療分野、介護・障害福祉分野、保健分野と分けて、それぞれの職種に応じた研修を示しています。従来
は、神経・筋難病看護研修や難病患者等ホームヘルパー養成研修のみとなっており、京都府ではこれらの研修を「委託」で実施してきました。
検討会議の意見等も踏まえ、平成 27 年度から法に基づく難病指定医養成研修の他、在宅難病患者訪問
看護師と主任介護支援専門員を対象にした研修を実施するようになり、平成 28 年度には難病保健師活動
研修を加え、研修の定例化に向け、事業を組み立てることになりました。

- 23 -

簡単に、各研修の内容についてお伝えします。神経・筋難病看護研修は、京都府難病医療拠点病院である国立病院機構宇多野病院に委託実施していますが、もともと病院が政策医療の基幹病院として全国の国立病院機構を対象に実施している研修があり、同時開催という形で、難病の専門医療・看護、リハビリ
テーションなどを主に臨床での取り組みについて学ぶような内容になっています。

続いて、難病患者等ホームヘルパー養成研修は、京都府社会福祉協議会に委託実施しており、国の実施要綱どおりの内容で開催しています。

- 24 -

さらに、難病指定医養成研修についても同様に、国の実施要綱等に準じた内容で実施しているところです。

残りの研修事業については京都府独自ということになろうかと思いますが、訪問看護師や主任介護支援専門員が行政施策や疾病に関する知識や情報を得て、それぞれの職種の専門性を深める研修を昨年度から京都府が直営で実施しているところです。

- 25 -

難病保健師活動研修（直接実施）
 研修目的京都府内の難病担当保健師等が難病患者の特性を踏まえ、適時適切につなげられるよう、療養支援に係る基本的な知識や情報を得るとともに、個別支援における看護技術を高めることを目的とする。
また、個別支援事例を振り返ることで、関係機関との役割分担や連携方法、難病担
当保健師等の専門性について考える機会とする。

 目標① 難病に係る保健福祉行政や難病相談支援センター事業等について学び、難病患者・家族が利活用できる制度を理解することができる。
② 難病の持つ特性を理解し、面接や家庭訪問等における観察力を高め、得られた情報から必要な支援についてアセスメントすることができる。
③ 行政に所属する看護職としての認識を深め、関係機関が保健所や難病担当保健師に期待する機能・役割を見出すことができる。

 対象者
京都府保健所（分室含む。）及び京都市保健センターに勤務する難病担当保健師

 研修内容プログラム参照

研修1日目は講義中心、研修2日目は講義＋事例検討等

今回テーマである難病保健師活動研修についても、京都府が直営で実施しています。研修目的は、難病患者の特性を踏まえ、適時適切に支援につなげられるように基本的な知識や情報を得るということ、看護技術を高めることです。また、研修の場で、難病担当保健師の専門性について考える機会にしたいと考え、研修を企画しました。
研修目標は、大きく 3 点ほど挙げています。まず、保健福祉行政や難病相談・支援センター事業について学び、利活用できる制度を理解できるというもの。2 点目に、難病の持つ特性を理解し、必要な支援についてアセスメントすることができること。3 点目に、行政に所属する看護職としての認識を深め、難病保健師に期待される機能や役割を見出すことができるといった内容で目標を設定しました。
対象は、京都府の保健所および京都市保健センターに勤務する難病担当保健師、主に新任期を中心とした研修内容に設定しました。

次ページが実際の研修プログラムです。連続 2 日間で実施しました。
研修 1 日目は講義中心の内容、研修 2 日目は講義と事例検討を組み合わせて構成しています。それぞれの講師は、主に研修に関する検討会議でご意見いただいた難病医療拠点病院の先生や医師会の先生などに講師を務めていただいたという状況です。

- 26 -

- 27 -

別紙１

平成28年
10月18日（火）

月日【第２日目】

平成28年
10月17日（月）

月日【第１日目】

30分

13:15-13:45

60分

60分

10:30-11:30

11:30-12:30

60分

30分

10分

100分

10分

13:30-14:30

14:30-15:00

15:00-15:10

15:10-16:50

16:50-17:00

12:30-13:30

10分

10:20-10:30

10分

16:50-17:00

所要時間

45分

16:05-16:50

時間

30分

15:35-16:05

10分

30分

12:45-13:15

15:25-15:35

60分

11:45-12:45

90分

30分

11:15-11:45

13:55-15:25

45分

10:30-11:15

10分

10分

10:20-10:30

13:45-13:55

所要時間

時間

講師

講義テーマ

事務連絡、閉会【講義・演習】
医療機器使用患者の療養支援について～さまざまな医療機器と停電への備え～

休憩

【まとめ】
地域における難病患者支援～保健師の役割と専門性～【事例検討】
難病患者の支援Ⅱ

昼休み【事例検討】
難病患者の支援Ⅰ【講義】
難病保健活動に求められる視点

開会、オリエンテーション

事務連絡、閉会【講義】
地域の難病医療ネットワークについて～地域医が保健所・保健師に期待すること～【活動報告・伝達研修】
保健所における難病患者・家族の在宅療養支援～保健所事業や全国研修から保健師活動を考える～

休憩

【講義】
代表的な神経難病について～専門医が保健所・保健師に期待すること～

講師

医療機器を使用する難病患者の療養支援に関わる上京都府臨床工学技士会
で、保健師として知っておきたい医療機器の基本と災 （京都ルネス病院）
害を見据えた停電対策などについて考える

参与

東京都医学総合研究所
難病ケア看護プロジェクト
東京都難病医療専門員
行政に所属する難病担当保健師の強みを振り返り、関主席研究員
係機関との関係性や連携の持ち方について考える

個別支援事例の経過を振り返り、地域の関係機関のネットワークづくりや保健師が担う役割を考える難病の持つ特性を踏まえ、難病担当保健師が面接や家庭訪問等において、どのような点を観察し、アセスメ 東京都医学総合研究所
難病ケア看護プロジェクト
ントしていくかを理解する
東京都難病医療専門員
個別支援事例の家庭訪問や面接時の場面から、収集し主席研究員た情報を整理・分析するアセスメント力を高める

目標

地域における神経難病患者の療養の実際と地域医（往 京都府医師会
診医）が保健所や難病担当保健師に期待する機能・役 （角水医院）
割を知る
地域医療担当理事
難病患者・家族が安心して在宅療養生活を 送る ため
京都府乙訓保健所に、難病担当保健師が大切にしたい保健師の専門性や保健室健康担当副主査
活動等について考える。

代表的な神経難病の症状とフィジカルアセスメントを 難病医療拠点病院
理解するとともに、専門医療機関の医師が保健所や難 （国立病院機構宇多野病院）
病担当保健師に期待する機能・役割を知る
院長

就労支援機関の業務や職種を知るとともに、難病者や京都労働局職業安定部
障害者が利用できる制度、就労に向けた支援について
職業対策課課長補佐
学ぶ【講義】
就労支援関係機関の業務について～難病者・障害者の就労相談を中心に～

休憩

障害者総合支援法における難病の範囲や障害福祉サー 京都府障害者支援課
ビスを利用する手続き等について学ぶ
認定・精神担当副課長

井上

小川
小倉

小川
小倉

深渡

角水

杉山

笹村

田中

勝哉

一枝
朗子

一枝
朗子

朝子

正道

博

一弘

弘和

難病法や京都府の難病対策など、難病を取り巻く保健 京都府健康対策課
福祉行政や位置づけについて理解する
感染症・難病担当課長
難病法等に基づく難病相談・支援センター活動（難病 （京都府難病相談・支援センター副センター長）
千葉 圭子
患者の社会参加、府民への普及啓発等）について学ぶ

目標

【講義】
障害者総合支援法について～障害者手帳と障害福祉サービスの基本～

昼休み

【講義】
京都府における難病対策事業の概要【講義】
難病相談・支援センターでの支援活動について

開会、オリエンテーション

講義テーマ

研修会場：京都テルサ 西館３階 第２会議室 （京都市南区東九条下殿田町７０番地 京都府民総合交流プラザ内）
研修対象者：京都府保健所（分室を含む。）及び京都市保健センターに勤務する難病担当保健師のうち、終日参加が可能な者。なお、第２日目については、第１日目を受講している者とする。

京都府難病保健師活動研修プログラム

京都府難病看護・介護研修推進検討会議を開催することの意義
1. 地域の支援者が持つ、難病患者・家族の支援に関わる情報や課題等を知ることができる。また、行政が取り組もうとすることについて伝えることができる。
2. 協議内容や意見交換を受けて、方向性の確認や修正ができ、より良い研修企画ができる。
3. 研修企画に係る周知や講師について、関係団体の理解・協力を得ることができる。
4. 難病患者・家族支援について、連携・協働する場が増えることにつながる。
少し脱線しますが、検討会議を開催する意義を簡単にまとめてみました。検討会議の中で、各関係団体
がそれぞれの職種として抱えている情報や課題などを共有する機会になり、行政機関も考えていることを伝える等意見交換を経て、各種研修を実施することができたと思います。検討会議に参加いただいた関係団体から講師としてお越しいただき、特に難病保健師活動研修では保健師に対する率直な思いや期待を講義いただくことができました。
また、研修事業を実施するに当たり、一担当者としての思いですが、担当者で感じていたことだけではなく、検討会議という場を経て、関係団体においても従事者に関する研修の必要性を感じているとわかったこと、また、保健師に期待する役割を聞かせていただいたことが、研修の開催やその内容の根拠や裏付けとなり、自信を持って取り組むことにつながったと感じます。

実施結果です。事前アンケートの内容を書き並べています。予想はしていましたが、「保健師としてどんな支援をしたらいいのか。」「保健師としての役割が分かりにくく自信を持ちにくい。」「制度が十分理解できていない。」といった記載がありました。病気について学ぶ機会はこれまでにもあったと思いますが、各種制度について、改めて学ぶ機会はなかったと思います。また、「マニュアルや研修がない。」というような声もありました。

- 28 -

研修終了後のアンケート結果まとめ
研修目標の到達状況について（N=16）0人
2人（0.0%） （12.5%）

難病に係る保健福祉行政や難病相談・支援センター事業等について学ぶことができたか
難病患者・家族が利活用できる制度を理解することができたか

4人（25.0%）

10人（62.5%）

2人（12.5%）

1人
2人（6.3%） （12.5%）

11人（68.8%）
0人

4人（25.0%）

難病の特性を理解することができたか

12人（75.0%）
1人
1人（6.3%） （6.3%）

難病患者・家族に必要な支援等について
アセスメントを深めることができたか

4人（25.0%）

10人（62.5%）
1人
1人（6.3%） （6.3%）

関係機関が保健所や難病担当保健師に期待する機能・役割を見出すことができたか

5人（31.3%）

0%
とてもそう思う

そう思う

どちらでもない20%

9人（56.3%）

40%

そう思わない60%
全くそう思わない

80%

100%

無回答

研修終了時のアンケート結果を、スライド資料にまとめています。母数が少ないのですが、参加者からは次のような回答を得ることができました。
3 点の研修目標を細分化し、それぞれどのような到達状況かを聞かせていただきました。いずれも「とてもそう思う」、「そう思う」と大半の方に回答いただきましたので、好評だったと自負しているところです。

その他印象に残ったことや感想などは、抜粋したものを掲載していますので、ご参照ください。
「専門
医や地域医の思いを知ることができた」「保健師の役割について、ちゃんと伝えていかないといけない」と感じた方がいました。また、「事例検討をしてよかった」という声が多数聞かれました。

- 29 -

今後、難病の保健師活動を積極的に実施してみようと思うか
今後、難病の保健師活動を積極的に実施してみようと思うか（N=16）
1人（6.3%）

「とてもそう思う」と回答した理由
保健師の役割を
具体的に自分の中に落とし込むことができた

保健師としてできる
支援が少しみえた

保健師として、どう関われば良いか、
まずは関わることから。事例を通して学びを重ねて、力をつけていきたい。
その地域でどう生活していきたいか、思いをしっかりと受け止め、関わっていきたい。

4人（25.0%）
11人（68.8%）

まず動いてみることの大切さを感じた。
会ってみてできることもあると思うので。
とてもそう思う
わからない
思わない

ややそう思うあまり思わない

難病は奥深く、難しいですが、きっちり行うことで難病以外の保健師活動にもつながっていくと思う。

難病の保健活動に積極的に取り組もうという動機付けや意欲形成につながった「今後、難病の保健師活動を積極的に実施してみようと思うか」という質問では、非常に前向きな回答が得られました。特に、「とてもそう思う」と回答した理由を抜粋して記載しています。特に印象的なのは、「保健師としてどう関わればいいかを今回知って、まずは関わることからしていきたい」という回答があり、保健師活動に積極的に取り組もうという動機付けや意欲形成につながったと考えます。

- 30 -

今後もこのような研修が必要と思うか
今後もこのような研修が必要と思うか（N=16）

2人（11.1%）

1人（5.6%）

15人（83.3%）

「とてもそう思う」と回答した理由
今まで、保健師の役割について聞かれたことがあったが、うまく答えられなかった。難病支援における保健師の役割を自分自身が理解していないと、何をしているのかわからなくな
るから必要。
新任期には、特にコーディネートの力や保健師としての役割がわかりにくく、支援に入る自信もなく、優先順位が下がってしまうこともあった。今回の研修で全体的な支援制度
や技術、病気まで学べた。
日々、目の前の業務に忙しい中、少し離れて保健師の仕事・役割を振り返る意味でも必要と思う。
難病についての研修は受ける機会が少なく、職場に経験の少ない職員が多いため。

とてもそう思う
わからない
無回答

ややそう思うあまり思わない

事例検討などなかなか普段時間をとれないので、とてもいい機会だと思います。

難病保健に係る基本的な知識等を得るとともに、自らの活動や視点を振り返る機会となった
さらに、「今後もこのような研修が必要と思うか」という質問についても、同様によい評価をいただきました。
「今まで、保健師の役割について聞かれたことがあったが、うまく答えられなかった」という声があったこと、また、「新任期には、特にコーディネートの力や保健師としての役割がわかりにくく、支援に入る自信もなく、優先順位が下がってしまうこともあった」という回答から、役割がわからないこと
で、自信も持てず、家庭訪問などにも行きづらかったのではないかと改めて感じました。
今回、集合研修を実施しましたが、各現場で OJT が実施されていても、「少し離れて保健師の仕事・役割を振り返る意味でも必要と思う」という意見や「難病についての研修を受ける機会がなくて、職場に経験の少ない職員が少ない」という状況を考慮すると、この集合研修が難病保健に係る基本的な知識を得るということと同時に、保健師としての自らの活動や視点を振り返る機会になったと考えます。

- 31 -

難病保健活動にかかる人材育成（まとめ） 集合研修の持ち方等について
1. 保健師が知っておくことが望ましい知識・情報（各種制度、難病患者の特性等）や保健師が行う支援について、新任期に学ぶ機会があれば、難病患者・家族の支援や関係者との連携する時の道標になる。
2. 病状進行や必要な支援を見極め、適時適切な支援を行うための看護アセスメント力を高めるには、講義だけでなく事例検討等で他者と意見交換することが重要である。
3. 上記内容の研修を効率・効果的に実施するためには、都道
府県・指定都市あわせて行うことが有効であり、難病保健活動の均てん化につながる。
4. 事例検討のグループワークを効果的に進めるためには、さまざまな経験年数の保健師が参加することが望ましい。
また、実際に関わった事例を持ち寄れるよう、研修時期や課題提示の方法等を考慮しておくことが必要である。

研修を実施してのまとめや反省点です。保健師が知っておくことが望ましい知識や情報、保健師が行う支援というような視点について、新任期に学ぶ機会があれば、実際の患者支援や関係機関連携の道しるべになると考えます。さらに、病状進行を見極め、適時適切な支援を行うための看護のアセスメント力を高めるには、もちろん講義も大事ですが、事例検討をすることで他者と、特に保健師同士で意見交換することが、難病の保健師活動を自分の中に落とし込むために必要なこととアンケート結果などから感じました。
3 点目に、このような研修を効率的・効果的に実施するには、対象数からも都道府県・指定都市併せて行うことが必要と考えます。また、研修を併せて実施することが、都道府県と指定都市の難病保健師活動の均てん化につながると感じます。
4 点目に反省点をまとめました。事例検討などグループワークを効果的に進める上では、新任期を対象にしていましたが、さまざまな経験年数の保健師が参加できた方が良いと反省しています。また、実際に関わった事例を持ち寄って、検討できるように開催時期や研修を周知する時期などについても考慮することが必要と考えます。

京都府の難病対策（医療提供体制整備）
重症難病患者の受入体制の整備に
重症難病患者
向けて、拠点病院・協力病院の設備
協力病院設備整備助成 整備を推進

難病医療提供体制整備事業

在宅重症難病患者
療養支援事業①難病医療連絡協議会②難病指定医等養成研修③研修推進のための検討会議④難病に係る訪問看護師養成研修⑤介護従事職員（ケアマネジャー）研修⑥ピアサポーター研修⑦難病保健師活動研修①在宅重度難病患者
入院受入体制整備事業②在宅難病患者等
療養生活用機器貸出事業※いずれも京都府独自

最後に、京都府の難病対策、医療提供体制整備を省略していますが、これまでの 6 点の研修に難病保健師活動研修を加えて、今後定着していけるように取り組んでいきたいと考えます。

- 32 -

- 33 -

- 34 -

Ⅲ．“政令指定都市”における難病施策・難病保健活動
１．政令指定都市交流会におけるインタビュー調査
１）目的
難病法では、「都道府県が処理することとされている事務で政令で定めるものは、指定都市が処理するものとする(第 40 条大都市特例)」とされ、「特定医療費の支給に関する事務・付随する権限および事務」「療養生活環境整備事業に関する事務」が、H30 年 4 月１日以降、都道府県より政令指定都市に移譲される予定である(健難発第１号 H28.8.25)。これによって、現在全国で 20 ある政令指定都市では、難病施策・保健活動の体制を新たに構築する必要性が生じており、主管課等における保健師の責務も大きくなっている。
そこで本研究では、「政令指定都市における、H30 年４月の事務移譲にむけた事業等の予定ならびに保健活動についての、現状・課題・展望」について共有し、「今後の政令指定都市における難病事業・難病保健活動の在り方」について検討することを目的に、政令指定都市・保健師交流会を開催した。なお助言者として、都道府県本庁における難病担当課長経験者の保健師を招へいし、協力を得た。
２）方法
政令指定都市全 20 箇所の、本庁主幹課の保健師を対象に参加を呼びかけ、12 月に交流会を開催した。
交流会では、下記についての情報交流・インタビュー調査を実施した。
・H30 年４月からの事務移譲にかかる各事業等の実施予定・課題
医療費助成認定審査会の設置・運営
療養生活環境整備事業
・難病保健活動にかかる研修等人材育成
・交流会の感想・評価
３）結果
20 の政令指定都市より 14 政令市・16 名の保健師が参加した。
なお、討議にあたり、全国調査の資料（p.38）も参照した。
(1) 医療費助成の認定審査会の設置・運営と保健師の役割
審査会は、都道府県との共同あるいは政令指定都市単独での設置・運営の場合があった。
審査会における保健師の役割としては、事務移譲準備期においては、「平成 30 年度からの実施に向けての審査会の設置準備・委員調整」などがあり、また審査会の設置以降は「臨床調査個人票記載内容の確認」「審査会への参加」など、医学的知識をもつ専門職員として審査業務に従事することが期待されている状況であった。以上のことから、主幹課保健師における審査会に係る業務量は、事務移譲準備期より増大しており、加えて事務移譲後も、審査業務を担うことが期待されている場合もあり、さらなる業務量の増大が想定される状況であった。
(2)療養生活環境整備事業①難病相談支援センター事業
都道府県との協働、あるいは市単独での設置・運営の場合があり、「療養相談支援は市単独で実施し、講演会・ピアサポート事業は、都道府県と協働実施」という場合もあった。また行政直営、あるいは
委託実施の場合もあり、それぞれの自治体において事業の展開について検討されている状況であるが、その背景に、その自治体の難病保健における活動の歴史・成り立ちの影響がみられた。なお、今後の立ち上げにおける課題や考慮すべき点は、下記のとおりであった。

- 35 -

【今後の展開における課題・考慮すべき点】
・あらたな立ち上げにおける課題：予算や相談体制の確保、人材育成など・事業展開にあたっての考慮すべき点
a: 行政の意向・自治体としての施策が反映できる事業であるか
b: 設置場所は交通等の利便性が高い場所であるか（来所、アウトリーチ双方の観点から）
c: 医療機関との連携や調整が行える、事業の位置づけ・実施体制であるか②難病患者等ホームヘルパー養成研修事業
都道府県と協働あるいは市単独で実施の場合もあった。また既実施の自治体もあり、研修内容を充実するために、関係機関に対するアンケートを実施している自治体もあった。
(3)難病保健活動
本庁および地区活動の体制は、自治体ごとに様々な状況であった。大きく分類すると、本庁と区の保健センター等に所属する保健師とで連携して難病保健活動を実施している場合と、主として本庁のみで実施している場合とがあった。
前者の課題は、本庁と保健センター等との連携、保健センター等における難病の地区活動推進の必要性、などであった。討議の結果、難病の地域支援体制を構築するためには、保健師による難病の地区活動が重要であり、地区活動を通じて把握される課題等を本庁で吸い上げ、難病対策地域協議会等を活用
して課題への対策をすすめる必要のあること、などが確認された。
また後者の課題は、地区活動のための本庁保健師のマンパワーの不足であり、保健センター等との連携による保健活動の実施を今後検討していきたい、などの意見もあった。
難病対策地域協議会については、実施自治体３箇所から、現状について報告があり、参加者からは下記の意見がだされた。
①それぞれの地域の状況に応じて、難病対策協議会を設置し、難病について協議をすすめることは重要である②難病患者の数は少ないが、事例に生じている課題について、どんな制度があれば救えるのかなど、行政として丁寧に分析し、課題の所在を公の場にだしていくことが重要であり、協議会はそのひとつの場となる(4)難病保健活動にかかる研修等人材育成
保健師の研修体系のなかに、難病を位置づけて、研修を実施している自治体や、難病の主管課が研修を実施している場合などがあった。また、難病の地区活動が重要とされるなか、これまで難病へのかか
わりが少なかった、保健センター等地区活動を行う保健師への研修が重要との意見もきかれた。
(5)交流会の感想・評価
交流会の評価、ならびに、「交流会への参加を契機に、今後やってみたいと考えたこと」を、表および
下記に示した。各政令指定都市においては、都道府県からの事務移譲をうけて、あらたな難病施策・保健活動の体制づくりをすすめているところであり、各地のとりくみについての、保健師間での情報交流は、
有用な機会となっていた。そして参加・回答者の全例が「交流会は、今後の難病保健を実施していく上で役に立った」と回答しており、交流会は、難病担当となった保健師のニーズに沿った内容であり、新たに
難病保健活動を実施していく上での動機付けに大きな影響をもたらしていたことがわかった。
回答者数

とても
そう思う

まあ
そう思う

あまりそう
思わない

全くそう
思わない

テーマごとの情報交流・討論は参考になった

15

13

2

0

0

交流会は全体として役に⽴った

15

14

1

0

0

「今後やってみたい」と思うことができた

15

7

7

1

0

- 36 -

【交流会を契機に、今後やってみたいと考えたこと】：自由記載より一部抜粋○やれることから取り組む（難病患者の実態把握と情報共有）
・患者さんへのアンケート（おたずね票）、災害対策、そして把握される現状の課題への対策を検討し共有するための難病対策地域協議会の開催など、とりくめるところから、また他の自治体のやり方を参考に、少しずつやっていきたい。
・現時点でできることを提案したい。（例えば、訪問看護連絡票からの患者の実態把握など）○難病法に基づく取り組みの実施
・難病法の権限移譲の中では、義務規定の他にも努力規定、できる規定があり、取り組むべき内容がふんだんにある。それらに取組みつつ、最終的には本市の身の丈にあった難病指針ができるように務めたい。
○保健師の役割を活かした支援の在り方や活動体制の整備
・管理職研修の場で報告し、保健師活動指針に「難病保健活動」について盛り込みたい。
・難病の地区活動（訪問等）が他業務におされ、後回しになっている現状あり。今後、保健師の役割を活かした支援について考え、保健活動の体制についても見直したい。
・難病患者は、制度の狭間で困っている方も多く、現状・課題を整理し、必要な事業創設のために予算要求していくことなど、行政保健師として意識して行っていかなければならないことであると感じた。
○本庁と区保健師との連携・活動体制及び研修体制の整備
・区保健師との定期的な課題検討等の会議の必要性（共通認識を持つこと、方向性の共有）
・各区の地区担当保健師に協力してもらえるよう、方策を考えたい。また、各区保健師への研修会なども企画していきたい○政令指定都市保健師交流会の定例化
・交流会が単発ではなく定期的に行われることで、政令市同士の情報交換等も活発になり、難病施策の見直しに有効。全国の政令市が集まるのは大変かと思うので、地区別にでも担当者会議が開催できるとよい。
・本庁での担当保健師が１人であり、活動に行き詰まり感があった。交流会で他市の取り組みをしり、活動へのヒントやアドバイスが得られ、１歩でも前進できそうに感じた。
４）考察
都道府県から政令指定都市への難病にかかる事業等の事務移譲を前に、政令指定都市・保健師の交流会を実施し、事務移譲にむけてのとりくみや、難病保健活動の体制等について、インタビューにより資料を収集した。その結果、各政令市においては、本庁保健師が孤軍奮闘し、あらたな難病施策・保健活動の体制整備の方向性を検討していたが、その進捗状況は様々であり、課題を多く抱えている自治体のあることもわかった。
今後、各政令市において、保健活動の体制を整え、協議会や関連する難病事業が実施されること、加えて都道府県との緊密な連携のもとに、療養生活環境整備事業等の難病施策が、効果的に実施されていくことが期待される。

- 37 -

政令指定都市 調査結果

１．難病保健活動の体制
表1.-1 本庁の体制と難病担当保健師間の連絡会

主管課に保健師が在籍

表1.-2 保健センター等における難病業務・個別⽀援の体制

n=18 (政令指定都市20か所中)
数字は件数、％は全18件に対する割合
H29年度
H28年度
あり
なし
あり
なし
17
1
18
0
94%

6%

100%

0%

主管課と保健センター等との定期的な連絡会

13

5

10

8

72%

28%

56%

44%

都道府県本庁と政令指定都市との定期的な連絡会

9

9

9

9

50%

50%

50%

50%

体制
難病業務
専任
兼任
専任・兼任
担当なし
個別⽀援
業務担当
地区担当
業務担当・地区担当

n=18％は全18件に対する割合
件数
％
4
12
1
1

22%

7
10
1

39%

67%
6%
6%

56%
6%

２．難病患者地域⽀援対策推進事業
表2.-1 「難病患者地域⽀援対策推進事業」実施ありの⾃治体数

表2.-2 難病対策地域協議会の概況－H28年度とH29年度ー
n=18％:全18件に対する割合

項⽬
難病対策地域協議会

n=18％は全18件に対する割合
件数
％

H29年度

H28年度

難病対策地域協議会

4

22.2%

3

16.7%

あり※

4

22%

在宅療養⽀援計画
策定・評価事業

8

44.4%

8

44.4%

なし

14

78%

訪問相談員育成事業

7

38.9%

6

33.3%

医療相談事業

15

83.3%

16

88.9%

訪問相談・指導事業

17

94.4%

17

94.4%

H29:実施予定を含む
３．H30年度からの療養⽣活環境整備事業
表3 H30年度からの療養⽣活環境整備事業の実施予定

1)難病相談⽀援センター
2)難病患者等ホームヘル
パー養成研修事業
3)在宅⼈⼯呼吸器使⽤患者⽀援事業(訪問看護)

n=18 (政令指定都市20か所中)「あり」の運営⽅法
なし
あり
単独
協働
5
13
6
7

28%

72%

4

14

22%

78%

0

18

12

2

-

-

1)あり13件中１件は既開設
1)なしの理由

H31年度からの実施について今後検討、他

2)なしの理由

都道府県と協働実施を検討中、H30年度より検討開始- 38 -

同様の会議を実施 （1件）
H30年以降の実施を検討 (11件)※設置単位︓設置市全体(3件)、
都道府県と共同企画・実施(1件)
開催頻度 ２回/年(4件)２．新潟市における難病施策・難病保健活動の取り組み
新潟市保健所保健管理課 明間幸⼦・今井 宏美

１ 新潟市の概況と特定医療費受給者の状況
２ 新潟市の難病対策
３ 新潟市難病対策地域協議会
４ 保健師の難病患者⽀援
５ 今後に向けて
2

１．新潟市の概況と特定医療費受給者の状況について

新潟市は、古くから「みなとまち」として栄え、平成 30 年度は新潟港開港 150 周年を迎える。明治 22 年に市制が施行され、平成 17 年、近隣 13 市町村と合併し、19 年の 4 月には人口 80 万人の政令指定都市となっている。広大な越後平野は米のほか野菜、果物、花き類の生産地でもあり、日本海に面して信濃川と阿賀野川の大河や潟など多くの水辺空間と里山など自然に恵まれたところである。
8 つの行政区があるが、人口規模は 17 万 6 千人から 4 万 6 千人まであり、地理、産業など、それぞれ異なる特色を持っている。

- 39 -

新潟市難病対策取り組みの経過
平成元年10⽉ ⽇本ALS協会新潟県⽀部の市⻑陳情を受け，難病対策に着⼿【新潟県】◇難病患者地域⽀援対策推進事業
・難病対策連絡会（Ｈ元年度〜27年度）◇特定疾患治療研究事業（Ｓ48年度〜）

・難病ケース検討会（Ｈ3年度〜）
・訪問指導（Ｈ2年度〜）◆難病等治療研究通院費 （Ｈ2年度〜）

・保健師等従事者研修（Ｈ2年度〜）◆特定疾患在宅患者医療機器購⼊補助事業（Ｈ2年度〜18年度）◆難病患者看護⼒強化事業（Ｈ8年度〜）

・難病講演会等（Ｈ9年度〜）
・難病ガイドブックの作成配付◆在宅難病患者看護⼿当（Ｈ3年度〜）◇難病ホームヘルパー養成研修（Ｈ8年度〜）◆難病患者夜間看護サービス事業（Ｈ9年度〜）◇在宅⼈⼯呼吸器使⽤特定疾患患者訪問看護
治療研究事業 （Ｈ10年度〜）◇居宅⽣活⽀援事業→◆（Ｈ25年度〜）・ホームヘルプサービス事業（Ｈ10年度〜）◇難病医療確保事業（Ｈ11年度〜）・短期⼊所事業（Ｈ10年度〜）◇難病相談⽀援センター設置（Ｈ18年度〜）◆重症難病患者短期⼊所事業（Ｈ10年度〜）◇難病医療ネットワーク事業（Ｈ19年度〜）

・⽇常⽣活⽤具の給付(貸与)事業（Ｈ10年度〜）◆在宅難病患者紙おむつ⽀給（Ｈ13年度〜）◇難病ホームヘルパー養成研修（Ｈ19年度〜）

県と共催※Ｈ25年4⽉ 障害者総合⽀援法の対象に「難病等」が追加※Ｈ27年1⽉ 難病の患者に対する医療等に関する法律施⾏◇特定医療費(指定難病)助成（Ｈ27年1⽉〜）◇難病対策地域協議会設置（Ｈ28年度〜）〔 ◇国庫補助事業 ◆単独事業 〕

5

新潟市の難病対策の取り組みは、平成元年に日本 ALS 協会の新潟県支部の市長陳情を受けて着手している。
日本 ALS 協会（JALSA）が、昭和 61 年に立ち上がり、支部として最初に秋田県支部、2 番目に新潟県支部
が昭和 62 年に立ち上がったと聞いている。平成元年 7 月に、県支部から新潟県知事への陳情があり、同年10 月、新潟市長への陳情を受けている。それまで特別な対策をとっていなかった当市が、保健衛生課を主管課として、難病対策を位置付けて取り組みを開始したという経緯がある。
10 月の陳情を受けて、12 月には「難病対策連絡会」を開催し、関係者が集まる会議を設けた。その中で難病患者の在宅支援についての検討として、問題点の抽出と対応策の検討、施策化への提言等を行ってきた。
その後は記載のとおり、在宅難病患者の看護手当や夜間看護サービス事業、紙おむつ支給など、様々な制度を新潟市の単独事業ということで実施してきている（♦印）。
それと併せて、県でも新潟県独自の制度を持っていて、国の補助事業以外で難病患者の治療通院費として、通院に関しての補助事業や、看護力強化事業という訪問看護に関する補助事業などがある。

- 40 -

難病対策業務の所管
主管課
保健所 保健管理課

市⺠サービスの提供
区役所 健康福祉課• 難病患者個別⽀援（地区担当保健師）

・難病対策全体の総括• 難病患者看護⼿当

企画調整、施策化（予算）、事業実施
・難病対策地域協議会• 難病患者紙おむつ⽀給

・⼈材育成、研修• 特定医療費申請受付（区役所、保健福祉センター）

・特定医療費県経由事務
保健師配置
こころの
健康センター

地域医療推進課

保険年⾦課

⾼齢者⽀援課

地域包括ケア
推進課

こども家庭課

職 員 課

教育職員課

２

４

１

４

１

２

３

２

１

32

3

33

8

81

125

難病業務担当 ２⼈

計

保健衛⽣総務課

３

合

健康増進課

９

区役所 ⼩計

保健管理課

(⼈)

保健所

地区担当保健師所属

区役所健康福祉課
⾼齢介護係

教育
委員会

健康増進係

総務部

健康福祉課

こども
未来部

福祉部

本庁 ⼩計

保健衛⽣部

157

6

難病の主管課は、保健所の保健管理課である。市民サービスの提供は、各区役所の健康福祉課となっている。新潟市の保健師は現在 157 人、うち保健所の保健管理課には難病業務担当として 2 人の保健師が配置になっているが難病専任ではなく兼任という体制になっている。
区役所では、健康福祉課で特定医療費の申請や看護手当・紙おむつなど各種サービスの受付け、地区担当の保健師が、個別支援に当たっている。新潟市は全て地区担当制を取っていて、難病についても地区担当制となっている。
保健所の主管課では、難病対策地域協議会や、難病関係者の人材育成、研修という部分を受け持っている。
また、特定医療費の申請経由事務処理を担っている。
＜保健所の主管課と各区業務担当保健師との連携＞
保健所主管課の保健師と各区業務担当保健師とは、年 2 回、定期的に難病業務担当者会議を実施している。
担当者会議では、研修復命による保健師の資質向上を図るほか、各区の課題を通して検討や共有を行っている。現在、ワーキンググループを立ち上げ難病患者支援のためのマニュアル作成を行っている。また、区業
務担当保健師は難病対策地域協議会(全体会議)へのオブザーバーとして参加している。

- 41 -

特定医療費受給者の状況（１）

新潟市の特定医療費受給者数は、年々増加をしていて、平成 29 年 3 月
末で約 7,000 人。

【特定医療費受給者数の推移】
（人）

7,100
6,994

7,000
6,890

6,900
6,800
6,700

6,673

6,600
6,500
H27.3

H28.3

H29.3

その内訳は、全国の傾向と同じく、3 割が神経・筋疾患群、次いで消化器系、免疫系となっている。
受給者の中で多い疾患は①潰瘍性大腸炎、②パーキンソン病、③全身性エリテマトーデスである。

- 42 -

新潟市では、平成 2 年から、特定医療費（以前は特定疾患治療研究事業）の更新時に毎回アンケートを実施し、結果をまとめている。県から更新手続きの案内発送時に、新潟市独自のアンケートを同封し、医療費の申請時にアンケートも併せて提出いただく方法である。内容は、療養場所や日常生活状況、介護保険の利用状況、疾患ごとの講演会の希望、相談事の有無や、保健師の訪問希望についての質問となっている。
このアンケートは、患者さんごとに出してもらっているので、最終的には地区担当の保健師の手元に届くようになっていて、患者把握、そこから患者支援につながる。
昨年度のアンケート結果について、神経・筋疾患群と、神経・筋疾患以外の疾患群で分けて比較している。
神経・筋疾患の場合、療養場所は、入院、施設入所など自宅以外の部分が 1/4 ほどあり、日常生活状況においても自立が少なく介助が必要な方が多いという状況である。神経・筋疾患群と、神経・筋疾患以外の疾
患群では明らかな違いがある。

- 43 -

介護保険の申請状況でも、この 2 つの比較では、神経・筋疾患の方は介護保険を使われている方が多く、なおかつ介護度も重症度の高い方が多い。当然の結果ではあるが、神経・筋疾患の患者さんには、それだけ支援が必要だということがわかる。
在宅サービスの利用では、

特定医療費受給者の状況（３）③

サービスごとの利用状況を見ている。神経・筋疾患群につき

5.在宅サービスの利⽤状況（複数回答）
0100

ホームヘルパー

訪問入浴

500

600

いる方が多く、ホームヘルパ

神経・筋以外の疾患群

195

ましては、福祉用具の購入・貸与、デイサービスを使われて神経・筋疾患群ー、訪問看護、訪問リハビリの216
52

利用も多い。
84

41
383
173
199
50
530

福祉用具の購入・貸与
住宅改修

400

82

デイサービスショートステイ

300

109

訪問看護
訪問リハビリ

200
181

269
305
159

11

- 44 -

２．新潟市の難病対策
難病対策事業は、表に示し

難病対策事業（１）たとおり、実線囲みの色付き･･･新潟市事業･･･新潟県事業

医療費等の軽減・各種⼿当

部分が、新潟市の事業となっている。点線囲みは県の事業である。医療費等の軽減・各種

特定医療費（指定難病）助成制度、特定疾患治療研究事業
スモン患者に対するはり・きゅう及びマッサージ治療研究事業

手当では、新潟市部分として難病患者等治療研究通院費は「在宅難病患者看護手当」と①在宅難病患者看護⼿当「在宅難病患者紙おむつ支給」②在宅難病患者紙おむつ⽀給がある。難病患者の生活の質

難病患者の⽣活の質の向上を図るサービス・⽀援体制の整備等(※)の向上を図るサービス・支援体制の整備（※）は次のページ

⼈材育成で説明する。人材育成として⑪難病事業従事者研修

は、「難病事業従事者研修」「難⑫難病患者等ホームヘルパー養成研修

病患者等ホームヘルパー養成
13

難病患者の生活の質の向上

難病対策事業（２）を図るサービス・支援体制の整備では、③から⑩を新潟市※難病患者の⽣活の質の向上を図るサービス・⽀援体制の整備等事業として実施している。

③難病対策地域協議会の開催④難病ガイドブックの作成と配付⑤難病講演会等⑥訪問指導事業⑦難病ケース検討会⑧居宅⽣活⽀援事業⑨新潟市難病患者夜間訪問看護サービス事業⑩⼈⼯呼吸器装着者等避難計画策定
新潟県在宅難病患者看護⼒強化事業
新潟県在宅⼈⼯呼吸器使⽤特定疾患患者訪問看護治療研究事業
新潟県難病相談⽀援センター事業
新潟県難病医療ネットワーク事業

14- 45 -

研修」を行っている。

各事業の概要と平成 28
年度の実績である。

事業概要と実績（２）⑦難病ケース検討会
・保健師が出席・H28年度 43回、患者実⼈数 36⼈⑧居宅⽣活⽀援事業
ホームヘルプ・⽇常⽣活⽤具の給付・短期⼊所
は障害者総合⽀援法で対応
・⽇常⽣活⽤具給付事業
・H28年度 ⼿動式⼈⼯呼吸器 1⼈⑨新潟市難病患者夜間訪問看護サービス事業
・在宅で⼈⼯呼吸器装着等の難病患者に対して夜間の訪問看護を実施した訪問看護ステー
ションに対し、補助⾦を交付
・H28年度 利⽤者数（実）2⼈
利⽤回数（延）24回⑩⼈⼯呼吸器装着者等避難計画策定
・停電や地震などの災害時に、難病患者及び家族が迅速かつ的確に対応し、安全を確保できるよう
個別に災害時避難計画を策定
・毎年6⽉に避難計画の⾒直しを実施し、関係機関で共有
・H28年度 計画策定者 50⼈⑪難病事業従事者研修
・派遣研修「特定疾患医療従事者研修（保健師等短期研修）」／国⽴保健医療科学院
H28年度 保健師1⼈
・保健師研修
市内の医療機関・訪問看護ステーション研修
H28年度 10⼈受講⑫難病患者等ホームヘルパー養成研修
・新潟県と共催で隔年実施
・H28年度 開催なし
H29年度実施 難病基礎課程Ⅰ・Ⅱ
16- 46 -

３．新潟市難病対策地域協議会
新潟市の「難病対策地域協「難病対策地域協議会」の⽴ち上げ（１）

議会」の設置までの経過についてである。

＜難病対策連絡会＞

平成元年から「難病対策連

平成元年から毎年1〜2回開催

絡会」ということで、毎年 1 回

難病⽀援関係者による難病対策の検討 「bottom‐up」

から 2 回実施してきた。その①難病対策の充実（制度の構築）

中では難病支援関係者による②多機関多職種の連携強化（システム構築）③関係者の教育の場としての役割を果たしてきた【介護保険導⼊後・・・】【合併による市域の拡⼤】

・患者⽀援の中⼼は
介護⽀援専⾨員へ移⾏・ケース検討は個別に設定

・出席機関の増加
・事業説明等の増加に伴い、検討の機会が減少
・情報共有に重点が置かれる

難 病 対 策 の 検 討 か ら
bottom‐up というかたちで、難病対策の充実が図られてきた。関係機関関係職種との連携強化、それから関係者の教育の場ということで役割を果

難病患者を取り巻く環境も⼤きく変化している中で、地域で⽣活する難病患者の⽀援体制の整備が必要
新潟市の難病患者⽀援ネットワーク再構築へたしてきた。
18

しかし、介護保険が始まり
個別支援のマネジメントの役

割が保健師から介護支援専門員に移行していき、連絡会については、平成 17 年の合併で市域が拡大し会議参加人数も増えたことから検討よりも報告等に時間を要し、情報共有に重点が置かれるようになっていった。
難病を取り巻く状況も変わり、難病対策全体の整理が必要とのことで再構築を図ろうとしていた時、平成27 年 1 月難病法が施行された。新潟市では、各保健所に設置努力義務とされた「難病対策地域協議会」を設置することとして検討を進めた。
平成 27 年度の難病対策連
絡会での「難病対策地域協議会」設置に向けた検討である。
形式的な会議ではなく、本音で話し合いができるよう、グループワークで KJ 法を入れながら難病支援の現状と課題を出し合い、協議会に何を望むか、メンバー構成は、など意
見を出し合った。
参加者からは、様々な意見をいただき、その意見を整理し反映させる形で協議会を立ち上げた。

- 47 -

＜難病対策に関する課題＞
難病対策連絡会（〜H27）より
1.制度や相談機関、サービス等の情報の周知と共有が必要
2.多職種による連携体制の構築
3.難病関係者の⼈材育成＜患者・家族の声＞

難病対策地域協議会（H28〜）（更新時質問票より）難病患者⽀援に携わる関係機関等が相互の連携を図ることにより、①地域における難病患者への⽀援体制に関する課題について情報を共有し、関係機関等の連携の緊密化を図る。
②地域の実情に応じた体制の整備について協議を⾏い、難病対策を発展させる。

【⼈⼯呼吸器装着患者】
東北電⼒、消防署、医療機器メーカー、⾃主防災組織【医療】
医師、看護師、医療ソーシャルワー
カー、訪問看護師、理学療法⼠、作業療法⼠、⾔語聴覚⼠、薬剤師、栄養⼠【介護・⾼齢】
ケアマネジャー、介護サービス
提供者、地域包括⽀援センター

・医療費の負担増、更新申請⼿続きが複雑
・病状の進⾏によりADL低下
・⼈⼯呼吸器装着者等、重症患者を介護している家族の負担増〜めざすところ〜◎難病患者が地域で安⼼して療養⽣活を送ることができる◎患者・家族のQOLの向上↑
顔の⾒える関係づくりから地域のケアシ
ステムの構築、⽀援体制の整備【障がい】
障がい相談⽀援員（障がい基幹
相談⽀援センター）、
障がいサービス提供者【保健・相談機関】
保健師、難病相談⽀援センター、難病医療ネットワーク、ハローワーク、患者会、⺠⽣委員＜H29年度の取り組み＞＜H28年度協議会・部会より＞★連携に関する研修会を企画。
関係機関の役割を⼀覧にし、明確化する。
★患者⽀援において中⼼的な役割を担うケアマネジャーとリハビリ職種についての研修会を企画※難病患者への⽀援はケアマネジャーや訪問看護師が中⼼となり連携が図られているが、各関係機関の役割の理解が⼗分とは⾔えない。
顔の⾒える関係づくりとお互いの役割理解が必要。
※各職種の研修実施状況について検証。

平成 27 年度の「難病対策連絡会」と、平成 28 年度の「難病対策地域協議会」における検討から協議会についてまとめたものである。
最終的にめざすところは、『難病患者が地域で安心して療養生活を送ることができること』『患者さんと家族の QOL の向上』であるとし、協議会委員みんなで確認をしたところである。
協議会は、平成元年から続いた難病対策連

平成28年8⽉ 難病対策地域協議会設置

絡会を受け、平成 28 年の 8 月に設置。目的・（⽬的）
難病患者⽀援に携わる関係機関等が相互の連絡を図ることにより、地域における難病の患者への⽀援体制に関する課題について情報を共有し、関係機関等の連携の緊密化を図るとともに、地域の実状に応じた体制の整備について協議を⾏い難病対策の発展を⽬的として、難病対策地域協議会（以下「協議会」という。）を開催する。
（協議内容）（１）新潟市難病対策の進捗状況及び具体策の協議に関すること（２）新潟市難病対策に係る施策に関すること（３）難病患者⽀援に携わる⼈の⼈材育成に関すること（４）その他、難病対策の推進のために必要と認められること

新潟市難病対策地域協議会開催要綱より
21- 48 -

協議内容は、要綱に記載されている通りである。

協議会の実施体制は、まず全体会議があり、要綱では「専門の事項を協議等するため、部会を置くことができる」と規定しており、連携体制の構
築と人材育成の協議の場として、それぞれ【多職種連携・支援体制検討部会】と【人材育成部会】を立ち上げた。
全体会議では地域特性に応じた対策や施策などに結び付けられるよう、各部会で出された地
域課題や支援体制に関する課題などを共有し、課題抽出や未解決の課題を検討できる場とした。

協議会の委員構成
全体会議１５名
患者・家族
学識経験者

包括

医師

相談⽀援員

ｿｰｼｬﾙﾜｰｶｰ

難病相談⽀援員

障がい相談
⽀援員

難病医療ｺｰﾃﾞｨﾈｰﾀｰ

相談⽀援員

多職種連携・ 看護師(病棟)
薬剤師
支援体制
検討部会
栄養⼠
12名

医療ｿｰｼｬﾙ
ﾜｰｶｰ

介護⽀援専⾨員
看護師(訪問)理学療法⼠

ホームヘルパー

人材育成
部会 7名
23

協議会の委員の構成は図の通りである。全体会議は、学識経験者、患者・家族、保健・医療関係者、介護・福祉事業関係者の 15 名とし、【多職種連携・支援体制検討部会】と【人材育成部会】は、関係職種を加えて構成している。全体会議と部会を兼ねている委員もいるため、実人数は 21 名となっている。

- 49 -

委員種別
学識経験者

職種
医師

患者・家族
患者会代表
（難病患者団体関係者含む）

医療ソーシャルワーカー
ソーシャルワーカー

関係者

全体 連携 ⼈材
〇

市医師会

〇

⼤学病院

〇

パーキンソン病友の会〇

脊髄⼩脳変性症・多系統萎縮症の患者会 〇医師

保健・ 医療所属
難病医療ネットワーク

看護師

基幹病院

〇

医療ソーシャルワーカー協会

〇

市⺠病院

〇

市在宅医療・介護連携センター〇

県訪問看護ステーション協議会

〇

〇
〇
〇

〇

〇

基幹病院病棟看護師

難病医療コーディネーター 難病医療ネットワーク

介護・福祉事業関係者

〇

〇

〇

〇

〇

〇

〇

難病相談支援員

県難病相談⽀援センター

薬剤師

市薬剤師会

〇

栄養⼠

県栄養⼠会

〇

理学療法⼠

県理学療法士会

介護支援専門員

市居宅介護支援事業者連絡協議会

ヘルパー

市社会福祉協議会

障がい相談⽀援員

市障がい者基幹相談⽀援センター

〇

相談⽀援員

市社会福祉協議会〇

保健師

市地域包括⽀援センター

〇
〇

〇

〇

〇

〇

〇

〇

24

委員の職種別の所属と、全体会議と担当部会を表わしている。この研究班の代表を務めている西澤先生は、難病医療ネットワークの所属から協議会の委員長としてご出席いただいている。

協議会実施経過平成28年度

難病対策地域協議会（全体会議）

人材育成部会

平成29年度

第1回：H28.8.10

第1回：H29.8.23〇協議会の位置づけについて〇今後の⽅向性の共有〇平成28年度実績報告〇部会報告

第2回：H29.2.9〇部会報告〇次年度の⽅向性の検討〇各部会の今後の計画・⽅向性について

合同開催：H29.1.20

第1回：H29.5.23〇今年度の研修体制の検討＜対象＞
・介護⽀援専⾨員：H29.10.13
・リハビリ専⾨職：H29.11.20

第2回：H30.2.8予定〇「多職種連携・⽀援体制」「⼈材育成」について２グループで検討

第2回：H30.１⽉開催予定〇研修会の反省・次年度に向けて検討●⼈材育成部会
・それぞれの職種による研修実施状況の共有
多職種連携・⽀援体制検討部会●多職種連携・⽀援体制検討部会
・多職種連携の強化が課題
・各機関・職種の役割理解が必要
・各種サービスのスムーズな利⽤調整に向けて

第1回：H29.7.19〇在宅医療ネットワークの情報提供〇多職種連携研修会の検討
研修会：H29.11.28（新潟県難病医療ネットワークと共催）〇難病患者⽀援のための連携体制
第2回：H30.１⽉開催予定〇研修会の反省・連携体制の確認，次年度に向けて検討

協議会は昨年度立ち上げ、実施内容を検討しながら今年度まで進めてきた。平成 28 年度は 8 月に 1 回目の全体会議を実施し、初回は協議会の位置付けと今後の方向性の共有を目的に話し合いを行った。

- 50 -

平成 28 年度の取り組みを

平成28年度の取り組み

第1回
平成28年8⽉10⽇

・「⼈材育成」がキーワード。
協議会の⼤切なミッションだと思う。
・各区の難病⽀援の状況を把握し、
意⾒ 対策を検討する必要がある。
・難病患者⽀援の関係職種の資質向上のため、研修会と顔の⾒える関係づくりが⼤切。

員長の西澤先生から「人材育部会＜合同開催＞（多職種連携・⽀援体制検討部会、⼈材育成部会）

協議会（全体会議）
実施
⽇

まとめている。意見の中で、委

第2回
平成29年2⽉9⽇

成がキーワード」であり、協議会の大切なミッションである

平成29年1⽉20⽇

・⽀援の関係者が増えてきた中で、それぞれの役
割分担を整理・意⾒交換
し連携のあり⽅を考えよう。
・介護・難病・障がいのサービスの関係が分かりづらい。
・難病患者⽀援の現場ではケアスタッフで連携が図られているが、最近は保健所保健師との連携が希薄と感じる。保健師に関わってほしい。

・難病⽀援の中⼼は誰か。
介護保険ではケアマネがいるが、若年の難病患者にケアマネ的存在がほしい。
・関係機関は多くあるが、どんな役割を担っているかわからない。お互いの役割が分かり、つながって⽀援する必要がある。
・各職種の難病研修実施状況より全体として研修の機会が少ないと感じる。
・保健師はどういう⼈に訪問をするのか。
保健師との連携のために情報がほしい。

と言われ、皆で再度協議会の目的を共有した。また、各区の難病支援の状況を把握して対策を検討する必要があること、難病患者支援の関係職種の資質向上のため、研修会と顔の見える関係づくりが大切などの意見を受けて部会を開催した。

平成29年度の計画へ

初年度は 2 つある部会を一26

緒に実施し、部会員の関係づ
くりと今後の方向性を検討するため、グループワークを実施し、現状や課題など活発な意見交換ができた。
２回目に行われた全体会議では現場の声が聞かれ、これらを受けて今年度の計画を策定することとなった。
平成 29 年度は、それぞれの協議会スケジュール部会を実施し課題解決に向けて計画案の策定を行い、8 月＜平成29年度＞
9⽉ 10⽉ 11⽉ 12⽉ １⽉ ２⽉ ３⽉

策の検討を実施した。10 月か30

ら 11 月にかけて研修会を実

⼤都市特例
権限移譲
27

- 51 -の協議会で結果を報告し、施年度

今後の⽅向性の検討

今後の計画策定
実施結果の検証

研修会の実施第２回協議会

第２回部会

8⽉

施策の検討

内容

⼈材育成部会 計画案の策定
第１回
課題解決に向けた

会議

7⽉

Ｈ

6⽉

第１回協議会

5⽉

⽀援体制検討部会 計画案の策定
多職種連携・
課題解決に向けた
第１回

４⽉

施し、年明けには各部会で実施結果の報告と検証を行い、今後の計画策定については全体会議で方向性を検討する予定である。

【多職種連携・支援体制

平成29年度の取り組み
多職種連携・⽀援体制検討部会

⼈材育成部会

平成29年7⽉19⽇

平成29年5⽉23⽇

実施⽇

・多くの機関や職種がいる中で、どこにどのタイミングで相談をしたら
よいかわからない。
・ライフステージに合わせた関わりなど⽀援の⾒通しが持てるとよい。
意⾒・難病・介護・障がいの制度の対象や優先順位が理解できると、各職種の⽴ち位置も分かると思う。

・顔の⾒える関係づくりを図る研修検討 会を企画する。
結果 ・関係機関の役割を⼀覧にし、「⾒える化」し情報共有をする。

検討部会】では、顔の見える関係づくりを図る研修会の企画と、関係機関の役

・難病と障がい制度の具体的な制度を理解したい。
・患者の予後を予測しながら⽀援が考えられるとよい。
・介護⽀援専⾨員は難病研修の機会がなく、難病の制度や関係機関の役割が分からない。
・リハビリは機能⾯に⽬が⾏きがちだが⽣活の視点での関わり⽅が学べるとよい。
・研修会を企画⇒介護⽀援専⾨員研修会
リハビリ職種研修会

割を一覧にした「見える化」
をして情報共有をすることになった。
【人材育成部会】では、研修の機会が少なく支援の中心である介護支援専
門員と生活の視点でのかかわりを持てるようリハ
ビリ職種を対象に研修会を企画することになった。

協議会全体会議で報告・検討
研修会実施へ28

介護支援専門員研修会

⼈材育成部会研修会
職種

介護⽀援専⾨員

リハビリ専⾨職（PT・OT・ST)

実施⽇

平成29年10⽉13⽇

平成29年11⽉20⽇

は、難病患者さんの症状や対応などの理解を深め、プラン作成や患者支援に活

会場

保健所

基幹病院

かすことを目的に開催。定地域や病院におけるリハビリの現状を理解し、同職種間での連携を図り、難病患者がより質の⾼い在宅療養⽣活を送るための⽀援を学ぶ機会とする。

員を上回る参加希望があ⽬的

神経難病の様々な症状への対応や療養⽀援について理解を深めることで、ケアプラン作成等において難病患者⽀援に活かすことができる。
・医師による講演（難病の基礎知識を中⼼に）・難病・障がい制度の紹介
・グループワーク

・難病デイサービス等⾒学、難病制度紹介

持っていることが事前の内容

参加者 124名
参加者の声

・医師による講演（専⾨職として期待されること）
・各専⾨職（PT・OT・ST）による講義（ALS患者のリハビリの実際）・グループワークり、そのうち約 8 割の事業所で難病患者さんを受けアンケートで分かった。
リハビリ専門職研修会
は、基幹病院を会場に神経29名

内科医とリハビリ職種の・難病の病気の違い、制度の多さや・病院の状況がよくわかり、在宅の⽣活⽀援先を理解できた。
に結びつけていきたい。
・知識の取得とグループワークで対・病院の枠を超えた連携が必要と感じた。
応の⽅向性が広がった。
29
・横のつながりができた。
・利⽤者の今後の⽀援につなげたい。

協力を得て、理学療法士・作業療法士・言語聴覚士の3 職種を対象に、地域や病院のリハビリの現状を理解し、職種間の連携・質の高い在宅生活を送るための支援を学ぶことを目的に実施した。こちらも定員を超えての申し込みがあり、関心の高さが伺えた。

- 52 -

連携研修会は、体制整備と多職種連携・⽀援体制検討部会研修会
平成29年11⽉28⽇

⽇時・会場

多職種の役割の理解、顔の見える関係づくりを目的に、難保健所

病医療ネットワークと共催で⽬的

難病患者⽀援のための体制整備として多職種の役割を互いに理解し、連携を深め顔の⾒える関係づくりをすすめる。
（難病医療ネットワークと共催）

対象

介護⽀援専⾨員、ソーシャルワーカー、看護師、リハビリ専⾨職、相談⽀援専⾨員、保健師、薬剤師・医師による講演（新潟における難病患者への多職種協働と50年の歩み）
・事例を通した制度説明（障がい制度と難病制度）・グループワーク（難病患者⽀援における各職種の役割について）事例を通した関わり、現在の

内容
参加者

97名

いてご講演をいただいた。

参加者の声

・難病患者さんが地域で暮らしやすいように、点ではなく⾯としてのシステム化を考えたい。連携の必要性を再認識した。
・制度の再確認・再認識ができた。
・多職種との話は実りあるものだった。有意義だった。
・顔の⾒える関係づくりができ良かった。研修会の継続を希望する。

実施した。新潟市の難病対策
開始当初から関わってもらっている開業の神経内科医より、難病制度につながる背景につグループワークでは「連携の必要性を再認識した」「顔の見える関係づくりができた」
等多くの意見が聞かれ、大変

30

有意義な研修会となった。

４．保健師の難病患者支援
保健師の難病患者支援とし

難病患者⽀援（１）て、訪問、面談、電話による相談を実施している。対象者

１

訪問・⾯談・電話による相談
難病患者の主な把握⽅法の主な把握方法としては、特定医療費の新規申請時と更新時における相談票等から★特定医療費新規申請時相談票
特定医療費新規申請時に相談票をもとに聞き取り⾏い、地区担当保健師に送付。
★特定医療費更新時の調査票（旧アンケート）
更新申請時に調査票を同封し、ADLの状況や⼿当・介護サー
ビスの利⽤状況、相談希望等を調査。調査票は地区担当保健師
に送付。

である。
新規申請時は、窓口で相談票を基に身体面や生活状況の聞き取りを行い、各地区担当保健師へ情報提供を行っ⇒新規相談票や更新時の調査票より、⽀援が必要な患者や⼿当等に該当する患者に対して⽀援を実施ている。
また、毎年の更新申請時に２ケース検討会の実施

はアンケート（H29〜調査票）
32

から地区担当保健師へ情報提供を行い、そこから支援につながっている。ケース検討会では多職種を交えたサービス調整会議に参加している。

- 53 -

こちらの「特定医療費新規相談票」は、現在使っている様式である。窓口は保健師以外の事務職も対応するため、記入しやすいように配慮している。現在相談票の様式内容について検討をしており、書式も含めて来年度から使用できるように調整を行っている。
災害時の避難計画は、災害時に難病患者

難病患者⽀援（２）および家族が迅速かつ的確に対応して安全

３ 災害時避難計画の策定と更新
・中越地震(H16)、市内⼤停電(H17)の経験から、停電や災害時に難病患者及び家族が迅速かつ的確に対応し、安全を確保できるよう個別に避難計画を策定するもの。
・難病患者の基本情報と個別避難計画を策定し、患者・家族、関係機関と共有。
・毎年６⽉１⽇を基準⽇とし、基本情報の内容と個別避難計画の⾒直しを実施。

34- 54 -を確保できるよう、個別避難計画の策定を開始した。基本情報と個別避難計画を、毎
年 6 月 1 日を基準日として、計画を見直し更新し、主治医をはじめ関係者間で共有をしている。

人工呼吸器装着者の基本情報整備と災害時避難計画の策定の流れとなっている。地区担当保健師が患者さんのところへ出向き、患者・家族、関係者との検討会（連絡調整）を行い策定し、取りまとめた情報は同意を得られた関係機関と共有している。保健所からは消防局へ情報提供を行っている。

- 55 -

基本情報には、支援機関や呼吸器のバッテリーの内蔵時間の明記、緊急搬送時の病院情報なども一覧で分かるようにまとめている。この様式以外に、1 週間のケアプランや、内服薬や吸引が家族の誰が実施できるかなどを含めた様式を活用している。

- 56 -

災害時の個別避難計画は、患者および家族が自ら行動を起こせるよう、自宅の見やすいところに貼ってもらっている。こちらも今年度、書式の変更の検討をしている。
新潟市は 8 区あり、各区が難病患者⽀援（3）取り組みを行っているが、西蒲区と南区の取り組みを紹介

４

各区の取り組みする。その他にも、新規申請の相談は必ず地区担当保健師が＜⻄蒲区＞
・区内の地域包括⽀援センター、訪問看護ステーション、区保健師で勉強会を開催・難病に関する制度やサービスについての勉強、難病患者のケース
検討を実施
・担当地域の社会資源（区役所、介護保険や障害関係の事業所、医療機関、往診医、訪問看護事業所、⺠⽣委員、地域の茶の間、宅配弁当等）を⼀覧にしたものを作成

対応するとしている区もある。

＜南区＞
・特定医療費新規申請時に、地区担当保健師を紹介するリーフレットを配付。
・困ったことや相談があった時は、電話や訪問で相談ができることを明記。
38- 57 -

難病患者支援における課題
として、難病法施行前までは神経難病 9 疾患を中心に患者支援を行っていたが、法改正後は疾患数の拡大となったものの、支援方針の見直しがされないまま、母子保健や精神保健業務などの兼ね合いの中、保健師の力量に任されている
現状にある。保健師の役割の見直しも含め、難病患者支援の体制を整理し、市の訪問基準の標準化を図るため相談票の改訂など「難病患者支援マ
ニュアル」を作成することとした。現在ワーキンググループを立ち上げて検討しており、今年度の完成を目指している。
５．今後に向けて
新潟市における難病施策・難今後の展開へ

病保健活動の取り組みに関する今後の展開についてである。

１ 難病⽀援関係者の⼈材育成とネットワークづくり
難病対策地域協議会での意⾒から，今年度は『⼈材育成』と『連携』を重点に事業展開した。計画的な⼈材育成体制を構築するとともに、地域毎の⽀援のネットワーク構築につなげるための展開が必要である。
２ 難病相談機能の強化と体制の整備
難病患者だけでなく、⽀援者からも，制度上の縦割り担当制で相談先 がわかりづらいとの声がある。相談体制のあり⽅、関係機関からの連携拠点機能の位置づけ等について、検討を進める。
３ 平成30年度の⼤都市特例 特定医療費権限移譲
事務事業体制の整備を図るとともに、患者⽀援につながるシステムのひとつとして難病対策全体の中で位置づけていく必要がある。
４ 保健師活動
現在作成中の「難病患者⽀援マニュアル」に基づき、関係機関との連携を図りながら個々の⽀援から地域全体をみて難病保健活動を進めていく。

1．難病支援関係者の人材育成とネットワークづくり。協議会の意見から人材育成と連携を重点に置き、今年度は事業展開を行った。来年度以降は、計画的な人材育成を構築するとともに、地域ごとの支援ネットワークをつなげるための地域で⽣活する難病患者が安⼼して療養できるよう⽀援体制を整備する展開が必要であり、各地域に患者・家族のＱＯＬの向上をめざし地域のケアシステムづくりへ

ある在宅医療ネットワークを

⻑期的視点を持って⽀援体制を整備する 〜ＰＤＣＡサイクルで〜

活用し広げていくことも考え
41

ている。

2．難病相談機能強化と体制の整備。難病患者からだけでなく、支援者からも相談先が分かりづらいという声がある。相談体制の在り方や、関係機関からの連携拠点機能の位置付けなど、今後検討が必要である。
3．来年度の大都市特例、特定医療費の権限移譲に向けて、事務事業の体制整備を図るとともに、患者支援につなげるシステムの一つとして、難病対策全体の中で位置付けをしていく必要がある。
4．保健師活動として、現在作成中の「難病患者支援マニュアル」に基づき、個の支援から地域全体を見て、難病保健活動をすすめていきたいと考えている。

- 58 -

地域で生活する難病患者が安心して療養できるような支援体制を整備し、患者および家族の QOL の向上を目指し、地域のケアシステムづくりを行いながら、PDCA サイクルの中で長期的視点を持ち、支援体制を整備していきたいと考えている。

Tips＜保健所保健師の役割＞① 難病対策地域協議会の運営
全市的な難病支援体制整備とケアシステム構築に向け、協議会を開催している。
また、関係機関や各区からの意見照会・実態把握など、事前調整を図り検討につなげている。
② 区役所保健師の資質向上を図るための支援
研修会の開催及び他機関が開催している研修会の案内、患者会や難病関係の情報提供を行っている。
また、訪問基準の標準化を図るために「難病患者支援マニュアル」の作成を行っている。
③ 関係機関との連絡調整、相談・助言
市全体の体制確保のための関係機関との連絡調整や、難病制度の相談・助言を行っている。
（個別支援は区役所保健師が担っている）④ 難病相談関係の統計とりまとめ
更新申請時の質問票(アンケート)を年度ごとに取りまとめ、地区診断や患者支援につなげている。

- 59 -

３．政令指定都市における難病施策・難病保健活動についてのまとめ
都道府県から政令指定都市への難病にかかる事業等の事務移譲を契機に、政令指定都市において難病施策・保健活動が推進されることへの期待は大きい。今回、政令指定都市・保健師の交流会を実施し、事務移譲にむけてのとりくみや、難病保健活動の体制等について調査した。その結果、各政令指定都市では、あらたな難病施策・保健活動の体制について検討していたが、それぞれが課題を抱えるなかで、今後のあ
りかたについては、様々な方向性を模索する状況でもあった。
そのようななか、交流会をつうじてだされた、政令指定都市の難病担当保健師の役割と今後の課題は① 本庁・保健センターにおける難病保健活動の実施体制・人材育成体制づくり② 難病指定事務と各種難病保健事業の事業体系の整備③ 先駆的実施自治体の難病保健の取組の情報収集であった。政令指定都市保健師が抱える課題を支援するため、本庁主管課保健師を対象とした体系的な難病研修会の実施と共に、全国あるいは地区別に担当者会議又は交流会を開催することにより、直面している課題を情報交換し、課題解決に向けた担当保健師のモチベーションを維持・向上する取組を実施していくことの重要性が示唆された。
また都道府県と政令指定都市とのより緊密な連携により、効果的に難病施策が展開されることも期待される。

- 60 -

- 61 -

- 62 -

Ⅳ．平成 29 年度 研究成果のまとめと今後の展望
平成 27 年 1 月に「難病の患者に対する医療等に関する法律（以下、難病法）」が施行されてから、３年が経過し、本年は、医療費助成制度の経過措置の終了（H29 年 12 月）、H30 年４月からの、難病法第 40条に基づく都道府県から政令指定都市への事務移譲、と変化の多い年度となった。
このようななか、本研究班では、難病対策地域協議会等難病事業の普及状況と、難病保健活動および人材育成等の現状について調査した。あわせて、政令指定都市における事務移譲の予定、難病施策・保健活動のとりくみについての情報交流、ならびに各地のとりくみを普及するセミナーを開催した。
協議会等についての全国調査の結果は、下記のとおりであった。
１）難病対策地域協議会の実施ありは、都道府県 34 件（38 件中 89％、H28 29 件）、政令指定都市 4 件（18 件中 22％、H28 3 件）、その他政令市・中核市・特別区 25 件（67 件中 37%、H28 18 件）であり、H28 年度に比べて実施箇所数は増加していたが、充分には普及しておらず、また都道府県に比べて保健所設置市・特別区における実施率が低く、課題であった。
２）「協議会の実施なし」の自治体では、保健活動の体制整備が充分ではなく、関連する難病事業が実施されていない場合もあった。以上のことから、協議会の実施を推進するためには、保健活動の体制を整備し、難病事業が実施できる体制をつくることが必要と考えられた。
３）保健師の研修については、都道府県において体系的に実施されることが期待されるが、実施率は 50％未満であり、いずれの研修への参加も不可と回答した自治体が、都道府県２件、その他政令市・中核市・特別区で８件であり、課題であった。
４）研修が実施できない、あるいは研修に参加できない背景には、「研修の実施体制や予算の確保困難」などがあったが、研修の実施以前の課題として、保健活動の体制が整っていない場合もあった。
５）一方、難病にかかる保健師の人材育成にとりくんでいる自治体では、あらたな制度下でのプログラムの内容、あるいは職層や経験に応じた研修の企画や評価、難病事業の企画・実施にかかるＯＪＴの実施、などに困難を経験していた。保健活動を推進するためには、集合研修を含む難病保健活動にかかる人材育成が重要であり、本課題は、本研究班においても継続的な取り組みが必要と考えられた。
なお「政令指定都市の難病担当保健師の役割と今後の課題」については、交流会において、下記の意見が出された。
①

本庁・保健センターにおける難病保健活動の実施体制・人材育成体制づくり②

難病指定事務と各種難病保健事業の事業体系の整備③

先駆的自治体における難病保健の取組みについての情報収集

そして課題への対応・支援として、本庁主幹課保健師を対象とした体系的な研修会や、全国あるいはブロック別の交流会や担当者会議の有用性についても指摘されたところである。今後これらを具体化するためのしくみづくりの検討も重要である。
難病の地域ケアシステムは、他の様々な状況にある人々を支えるシステムにもなり得ることがいわれてきた。現在我が国では、地域包括ケアシステムの施策を推進しているが、これらの施策とも連動して、難病の保健活動をすすめることが期待されている。

- 63 -

- 64 -

- 65 -

- 66 -

Ⅴ．公開レクチャー＆パネルディスカッション 報告集

難病法施⾏後の難病保健活動の現在と展望

日時：平成 29 年 6 月 12 日（月）10：30〜16：00
会場：品川フロントビル会議室

B1 階

共催：●公益財団法人 東京都医学総合研究所
平成 29 年度 都医学研夏のセミナー「難病の地域ケアコース」●平成 29 年度厚生労働行政推進調査事業費補助金(難治性疾患等政策研究事業)
研究班「難病患者の地域支援体制に関する研究」
司会：小川一枝・小倉朗子（公益財団法人 東京都医学総合研究所）- 67 -

◆開催の趣旨・公開レクチャー＆パネルディスカッションを終えて感じていること
公財）東京都医学総合研究所 難病ケア看護プロジェクト ⼩倉朗⼦

超高齢化社会を目前とした現在。我が国では「地域包括ケアシステム」の施策が推進されています。
このようななか、「難病」については、2015 年１月「難病の患者に対する医療等に関する法律が施行され、我が国の難病療養を支える国の制度が変わりました。そして、H29 年 12 月には、医療費助成制度にかかる経過措置の終了、H30 年４月からは、大都市特例により、都道府県が実施している
難病にかかる事務の一部が、政令指定都市に移譲されることが予定されています。
この難病の制度が変化する中、みなさんはどのように活動なさっているでしょうか。
このたびの「公開レクチャー＆パネルディスカッション」では、

 「遺伝子疾患への理解」を深めること

各自治体の保健師のみなさまの「難病保健活動」の実際についてお話を伺い、活動のノウハウ
や展望について学ばせていただくこと

参加者同士の交流をつうじて、保健活動の仲間を作ること

以上を目的に開催しました。
当日は、都道府県本庁・保健所から 55 名、政令指定都市から 16 名、その他保健所設置市 24 名、特別区 5 名、計 100 名の保健師のみなさまがご参加くださいました。
大変に充実した素晴らしいご講演内容を、継続して広くみなさまと共有させていただきたく、演者の先生方にご協力いただき、本記録集を作成いたしました。
各地で難病保健活動に取り組んでくださっているみなさまに参考になさっていただけましたら幸いです。

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レクチャー１◆遺伝⼦疾患の理解と療養⽀援の留意点
熊本⼤学⼤学院 ⽣命科学研究部 柊中智恵⼦

１．はじめに
近年、遺伝性乳がん卵巣がん症候群（Hereditary Breast and Ovarian Cancer；HBOC や無侵襲的出生前遺伝学的検査（non-invasive prenatal genetic testing; NIPT）など、染色体や遺伝子に関連した話題がニュースになっている。また、難病医療においては、「難病の患者に対する医療等に関する法律（平成 27 年施行）」の際の目指すべき方向として、できる限り早期に正しい診断ができる体制をつくること、遺伝子関連検査について倫理的な観点も踏まえつつ実施できる体制をつくることが提唱された。ポストゲノム時代と言われて久しい現代の医療において、今後ますます染色体や遺伝子を取り扱うことが増加すると考えられる。住民の生活を支援している保健師にとっても避けては通れない重要な課題である。そこで、今回は、遺伝子疾患を理解ができるように臨床遺伝学の基礎知識を踏まえ療養支援の留意点について述べた。
２．自治体保健活動と遺伝医療の接点「遺伝学（Genetics）」は、なぜ子は親に似るのかというところから出発した学問である。
「遺伝学」には二つの意味がある。一つは、親から子に伝わる「遺伝継承（Heredity）」、もう一つは「多様性（Variation）」
である。日本では、「遺伝」というと「遺伝継承（Heredity）」に焦点が当たり、本来考えるべき「多様性（Variation）」について考えることは少ない。
また、英語では「遺伝」には「遺伝性疾患（genetic
disease ）」 と 「 親 か ら 子 に わ る 疾 患 （ inheritabledisease）」という二つの意味がある。「遺伝性疾患（genetic disease）」とは、親から子に伝わ遺伝を表す言葉る疾患だけでなく、染色体や遺伝子に特定の変化があることが主な原因で起こる疾患

遺伝性疾患 genetic disease
親から子に伝わる疾患だけではなく、染色体や遺伝子に特定の変化があることが主な原因で起こる疾患の総称
遺伝要因（遺伝子、染色体）がその発症に関連している病気のこと
健康な両親からでも突然変異によって遺伝性疾患の子どもが生まれることがある。

親から子に伝わる疾患

inherited disease

日本で「遺伝」という言葉を用いる場合は親から子に伝わる疾患と捉えられており、「家系の血が穢れる」「結婚に障りがある」「知られてはいけない」といったように負のイメージの総称である。遺伝要因（染色体、遺伝子）がその発症に関連している病気のことであり、健康な親からでも突然変異によって遺伝性疾患の子どもが生まれることがある。
例えば、筋ジストロフィーの 1/3 は突然変異であり、このような疾患は他にもある。そのため、遺伝性疾患だからといって、必ずしも親から受け継いだというわけではない。
日本で「遺伝」というと、「親から子に伝わ- 69 -

る疾患（inheritable disease）」という意味合いが大

言葉のイメージ

きいため、今でも「家系の血が穢れる」「結婚に障 遺伝性疾患りがある」と思って、「家系以外の人に知られては

先天的な疾患 染色体など生まれつきもつ病気
遺伝子の病気 避けることが難しいもの
完治しにくい 差別 血友病 糖尿病
アンジェリーナジョリーなどのように予防できる

ヒトゲノム 二重螺旋
父や母からの遺伝情報

く」と言う人もいる。遺伝に関する「言葉のイメージ」を 4 年制大学の学生に質問したところ、「遺伝性疾患」には「生まれつき」「避けることが難し

 遺伝子
ＤＮＡ
染色体

いけない」
「この話は自分だけで墓場まで持ってい塩基配列い」などのイメージがあったが、「遺伝子」には、「DNA」「ヒトゲノム」「二重らせん」「塩基配列」

学生の回答よりなど科学的なイメージがあった。おそらく、一般の人々も同じかもしれない。私たち医療者は、このことを理解して言葉を使うことが重要である。
遺伝医療の実践領域は、周産期、小児期、成人期、そして年代横断的な家族性腫瘍や多因子遺伝病など様々である。遺伝は全領域に関わるため、全国の大学病院や総合病院に遺伝子診療部や遺伝カウンセリング部が開設され、2006 年には 57 施設だったが、10 年後の 2016 年には 111 施設に増加し遺伝カウンセリングが行われている。
今回は、保健師活動の難病に関する活動の中で、関わる可能性が多い成人期発症の遺伝性神経難病に焦点を当てた。元々、神経難病の患者は、神経・筋症状があるため、呼吸障害・嚥下障害がおこり
医療依存度は高い。また、運動機能障害・コミュ
ニケーション障害があるため介護必要度も高い中で、長期の療養生活を余儀なくされている。成人期に発症するということは、人生設計の変更も余儀なくされる。症状コントロールが困難で、周囲からの偏見を感じていることもある。さらに遺伝性となると、家族内に複数の発症者を抱え親戚関係が疎遠となっている場合がある。
「病気が遺伝性なのできょうだいに連絡を取るときょうだいの子
どもの結婚に支障があるから自分からは連絡しないようにしている」人もいる。家族の中で支援者が少なくなり、介護力が低い中で医療依存度や介護必要度が高い患者を複数名抱え、複数の課題を一人で抱え込む。子どもへ遺伝させているかもしれないと
いう罪責感と不安は非常に大きい。患者を介護している家族の中には、将来自分も親と同じ病気を発症するかもしれないことを知って介護している人もいる。結婚や就職などの人生設計をどう考えていくのか迷いは尽きない。

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おそらく保健師は、このような状況の人々に何らかの形で関与する可能性を持つ。保健師が関わる成人期発症の遺伝性神経
難病の特徴として、他にも、遺伝子型と表現型が異なっていることや、同一家系内でも症状が異なるため症状マネジメントが難しいことがある。遺伝性神経難病は、ハンチントン病のように全てが遺伝性であるものだけでなく、脊髄小脳変性症のように一部（脊髄小脳変性症の場合は 3 割）が遺伝性であるもの、病気の原因に遺伝的な要因が含まれるものなどがあるため、病名だけで遺伝性かどうかわからないことがある。また、介護保

介護保険の特定疾病の中での遺伝性疾患
第２号被保険者は、以下の特定疾病（老化が原因とされる病気）により介護が必要となった場合に市町村の認定を 受けて介護保険のサービスを利用できます。

1.筋萎縮性側索硬化症
2.後縦靱帯骨化症
3.骨折を伴う骨粗鬆症4.シャイ・ドレーガー症候群
5.初老期における認知症（アルツハイマー病、脳血管性認知症、クロイツフェルト・ヤコブ＜プリオン＞病等）
6.脊髄小脳変性症
7.脊柱管狭窄症
8.早老症（ウエルナー症候群）
9.糖尿病性神経障害、糖尿病性腎症及び糖尿病性網膜症
10.脳血管疾患
11.パーキンソン病
12.閉塞性動脈硬化症
13.慢性関節リウマチ
14.慢性閉塞性肺疾患
15.両側の膝関節又は股関節に著しい変形を伴う変形性関節症
16.末期がん

険の特定疾病には筋委縮性側索硬化症・脊髄小脳変性症・パーキンソン病など一部が遺伝性の疾患が含まれていることも忘れてはならない。
それでは、これまで保健師は遺伝性疾患の患者・家族にどのような関わりを持ってきたのであろうか。家族計画
協会のホームページの中に、次の内容が掲載されている。
「『遺伝看護』という用語が国内で公的に使用され始めたのは、1999 年に『日本遺伝看護学会』が発足されたときである。当時は、ヒトゲノム計画が進む中、遺伝医療に関係する対象の広がりと、病気ではない健康な人も対象となる『予測医療』という新しい遺伝医療の在り方として「遺伝子検査」を行うための「遺伝子カウンセリング体制の整備」が強調された。単一遺伝病や先天異常の患者、その家族への生活へのケアは、このような動きの以前から看護職は行っていた。また、家族や親族の中での『引き継がれて行く』遺伝に関する相談は、地域の保健所が対応していた。保健所の遺伝相談は医師の相談と、相談前後のフォローを保健師が担っていた。このシステムには、『遺伝に関わる問題に悩む人は、問題が遺伝に由来するがゆえに声を大きくして積極的な対応への要求をしない、特にわが国では、遺伝は、
恥ずべきこと、秘すべきことという認識が強く、このための正当な医療サービスをうける機会を失っている、
こうして遺伝の問題は常に潜在化して地域社会に埋没してしまう』という問題がある。この問題を地域住民との信頼関係を築いている保健師が関わることで、潜在するニーズの掘り起こしが可能となっていた。当時
は日本家族計画協会が『遺伝相談セミナー』を年に数回開催し、保健所保健師は輪番制で研修を受けていた。
当時の保健師は、研修会の後に自主的な学習会を重ねて、そのスキルの向上に努めていた。遺伝看護の立場
からは、『遺伝相談』の場は、クライエントと家族の暮らしを共に考えるケアの中の通過点である。家族の問題であるがゆえに、家族の誰にも相談できない『遺伝』の課題に共に向き合い、クライエントが遺伝相談に行くことができるときを見計らい、遺伝子検査の理解と解釈を助け、本人の選択を支持し続ける。看護職は、継続的で、包括的な関わりができる立場にあるし、数においても十分にその役割が担えるであろう。しかしながら、先ほども述べたように大倉の指摘から 30 年を経た現在も、遺伝教育は十分ではない。また、保健所の遺伝相談が遺伝子診療部を中心にした病院に移行した今日、遺伝看護の役割の再構成が求められている。」（日本家族計画協会ホームページより、新潟大学大学院保健学研究科看護学分野- 71 -

有森直子先生）この文章を読むと、日本の遺伝看護の歴史は、保健師活動から始まっていたことがわかる。そこで、保健所保健師の役割から遺伝医療との接点について考えてみたい。

保健所保健師の役割には、個別支援・ネットワーク
づくり・地域の在宅療養支援体制の整備・向上がある。
保健師が行う個別支援は、必要があれば本人からの要請がなくても家庭訪問に行き、無償で関わることができることが医療との大きな相違点である。遺伝カウン
セリングは自費診療であるため、地域差はあるが初診では 5,000〜10,000 円かかる。その他の医療機関も
訪問看護も契約で成り立っており、福祉サービスも申請しなければ受けることはできないシステムである。
そういった意味において、誰とでも地域で関わることができる保健師の存在意義は大きい。医療ルートや必要なサービスにつながっていない人やつながっていない時期でさえも支援の対象とすることができる。その一つの大きなきっかけが、指定難病の新規申請の場や毎年行う更新の場ではないだろうか。この窓口は、不安を抱えた患者・家族をキャッチするとても重要な窓口と捉えることはできないだろうか。将来発症する可能性がある人が不安を抱えて発症者の申請に来るかもしれない。病気の確定診断直後は、ADL 低下や医療処
置がないこともあり、訪問看護師やケアマネージャーが関わっていないことが多い。また、入院期間の短縮- 72 -

で告知が病院外来で行われることも増えており、看護師が関わっていないことも少なくない。患者・家族の遺伝的課題をとらえ、ニーズを把握し、発症初期を支え必要なサービスや職種につなぐ役割は重要で、それを誰が担えるのか、保健・医療・福祉全体の課題だと考える。また、保健師の地域診断においても遺伝との関わりは見過ごせない。例えば、遺伝性アミロイドーシスは熊本と長野に多い、遺伝性 ALS は紀伊半島に多いといったように、遺伝性疾患には地域性があることもあり、地域診断は大きな意味を持つ。しかし、地域性がある故に保健師の来訪を拒むこともあり対応は難しい。
３．遺伝の基礎知識

遺伝学的情報の特性

遺伝性神経筋疾患の遺伝子検査の特徴

 その個人に固有である（個性） 一生変わることがない（不変性）
 発症前検査や易罹患性検査に利用される（予測性）
 血縁者で共有し、子孫に伝えられる（共有性・遺伝性）
 差別の根拠として悪用されることがある（有害性）
 予期していない遺伝情報（異なった親子関係など）が判明する可能性がある（意外性）



遺伝子検査を行って初めて確定できる疾患が少なからずある。



遺伝子検査は、鑑別診断を行う上でも重要な検査のひとつであり、神経内科診療において遺伝子検査の占める意義・役割は大きい。



重要な遺伝子検査が医師と患者だけの間で実施されていることが多い。

多くの疾患は、遺伝要因と環境要因が相まっている。単一遺伝性疾患には、常染色体優性遺伝・常染色体劣性遺伝・X 連鎖遺伝があり、その他ミトコンドリア病などがある。このような遺伝性疾患は、浸透率や再発率などの知識を必要とする。また、遺伝子の情報は、貧血や肝機能をみるデータとは意味が大きく異なる。
血液検査でわかる遺伝学的情報は、その個人固有（個性）で一生変わることがない（不変性）。発症前の検査
でかかりやすさがわかり（予測性）、血縁者で共有し子孫に伝えられる（共有性・遺伝性）。結婚や就職などに影響があることもあり（有害性）、予期していない遺伝情報が見つかることもある（意外性）。このように取扱い要注意の検査であるが、遺伝性神経難病にとっては遺伝学的検査でようやく診断されることもあり、- 73 -

神経内科診療の中では鑑別診断を行う上でも非常に重要な検査の一つである。しかし、その意思決定について医師・患者間だけでやり取りをしていることは患者支援といった意味において課題ではないかと考える。

- 74 -

ハンチントン病とは 緩徐進行性の中枢神経の変性疾患
 発症年齢は30歳代をピーク
 臨床症状は、舞踏運動などの不随意運動を特徴とする運動障害と巧緻障害、易怒性やうつ、その他の精神症状および認知障害
 罹病期間は15～20年

CAG反復配列の反復回数によるハンチントン病の遺伝子診断
反復回数

遺伝学的分類臨床像（表現型）

26回以下正常対立遺伝子（アレル）

正常27－35回

変異原性正常対立遺伝子（アレル）（次世代においてHDを発症することがありえる。）

正常36－39回低浸透率ハンチントン病
対立遺伝子（アレル）正常またはハンチントン
病

40回以上

ハンチントン病
対立遺伝子（アレル）ハンチントン病

日本神経学会監修：神経疾患の遺伝子診断ガイドライン 医学書院 2009

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家族性アミロイドポリニューロパチーとは アミロイドーシスのひとつ アミロイドと呼ばれるナイロンに似た線維状の異常蛋白質が全身の様々な臓器に沈着し、機能障害をおこす 心臓の障害（心不全や不整脈）、腎臓の障害（ネフローゼ症候群や腎不全）、胃腸の障害、末梢神経や自律神経の障害（手足のしびれ、麻痺、立ちくらみ、排尿の異常、便秘、下痢）などがみられる。
 発症年齢は30歳代、中には高齢発症者- 76 -

病名の由来病名

由来

トランスサイレチン トランスサイレチンと呼ばれるタンパク質が
原因である
型
遺伝する

家族性
アミロイド

絹糸のような線維状の構造をもつタンパク質（アミロイド）が様々な臓器にたまる
四肢の感覚障害や筋力低下などの多発性神経炎

ポリニューロパチー が起こる

ファイザー株式会社 http://www.ttrfap.jp/about/（2015.9.6確認）- 77 -

家系図の書き方


国際的に統一された家系図の作成法は存在しない。
 家系図の書き方の教育もされていない。
 臨床遺伝を中心とする遺伝医療現場では、
米国人類遺伝学会が提供する表記法に準じている。

家系図に用いられる一般的記号
疾患が複数ある場合□ 非罹患男性
は、個体の図柄を変え区別する。
非罹患女性○◇ 性別不明□ 既死亡
23 示した性別の子どもの数○□◇ 死産(stillbirth)■ ● 罹患者
妊娠、もしわかればＰ
Ｐ 最終月経日（ＬＭＰ）◇□○ 未発症者
疾患の症状発現がＳＢ
20週あるかもしれない□ ○ 保因者■ 発端者proband
ＰＬＭＰ
6/5/0920週 在胎週数を記載△ ▲ 自然流産児△ ▲ 妊娠中絶

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関係線□ ○ 結婚もしくは婚姻関 □ ○ 子どものいない家族係□ ○ 離婚□ ○ 不妊理由がわかれば書く□ ○ 近親婚□ 精管結紮術
一卵性双胎□ □○ 卵管結紮術

□□□ ○ □ ○ ○

二卵性双胎

○ [□]

？ 卵性不明双胎
□ □

[□]

養子

血縁者由来の養子

具体的に染色体上の遺伝座をみると、疾家系図の基本的なルール
男性 □

女性 ○

患によって様々であり、検査では遺伝暗号

性別不明 ◇

チントン病や遺伝性脊髄小脳変性症は、常配偶者関係線

Ⅰ□

1Ｐ●2 発端者（proband）
下位世代線

世代番号

Ⅱ

□1

○2

□3

○4

染色体優性遺伝性疾患で再発率 50％であり、三塩基の繰り返しの伸長がみられるためトリプレットリピート病と言われる。し個人線

かし、変異遺伝子がありながら症状がみられない不完全浸透や、同じ家系でも患者の個体番号
カウンセリングを求める
来談者
例

表にある塩基配列を読み取っていく。ハン

症状に軽重がみられることもある。世代が下がるにつれ発症年齢が早く、より重症化

Ⅰ-2 Ⅱ-3 と表記する

する（表現促進現象）ことも特徴である。

また、同じ常染色体優性遺伝性疾患の家族性アミロイドポリニューロパチー（アミロイドーシスの一つ）
は、塩基の一つが変化している点変異によっておこる疾患である。この病気はスウェーデン・ポルトガル・
日本に多く、日本では熊本と長野に多い病気だと言われてきたが、近年では全国に患者がいることがわかってきた。その他、常染色体劣性遺伝にはフェニールケトン尿症、白皮症などがあり再発率 25％である。X
連鎖劣性遺伝にはデゥシエンヌ型筋ジストロフィー、副腎白質筋ジストロフィー、血友病や色覚異常が含まれ、父親が病気の場合、娘は必ず全員保因者になる。
このように、遺伝性疾患はそれぞれ遺伝子座があり、いくつかの遺伝形式がある。そこで、家系の状況を把握するために重要になるのが家系図である。家系図によって遺伝形式も推測できるが、国際的には統一された家系図の作成法はなく、アメリカ人類遺伝学会が提唱する表記法に準じて記載している。家系図も重要な個人情報であることを忘れてはならない。

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４．患者・家族の遺伝的課題と対応

脊髄小脳変性症＜定義・概念＞• 脊髄小脳変性症とは、運動失調を主症状とし、原因が、感染症、中毒、腫瘍、栄養素の欠乏、奇形、血管障害、自己免疫性疾患等によらない疾患の総称である。
• 臨床的には小脳性の運動失調症状を主体とする。
＜疫学＞• 全国で約3万人の患者がいると推定される。その2/3が孤発性、1/3が遺伝性である。
遺伝性の中ではMachado-Joseph病（MJD/SCA3)、SCA6、SCA31、DRPLAの頻度が高い。その他、SCA1、2、7、8、14、15等が知られている。
＜病因＞• 遺伝性の場合は、多くは優性遺伝性である。一部劣性遺伝性、母系遺伝性、希にX染色体遺伝性の物が存在する。
• 優性遺伝性のSCA1、2、3、6、7、17、DRPLAでは、原因遺伝子の中のCAGという3塩基の繰り返し配列が増大することによりおこる。本症の遺伝子診断は、この繰り返し数の長さにて診断している。各々の正常繰り返し数の上限の目安はSCA1 39、
SCA2 32、 MJD/SCA3 40、 SCA6 18、SCA17 42、 DRPLA 36 である。これを超えた場合、疾患の可能性を考えるが、この周辺のリピート長の場合、真に現在の病態に寄与しているかについては、臨床症状を加味し、慎重に診断する。
• CAG繰り返し配列は、アミノ酸としてはグルタミンとなるため、本症は異常に増大した
グルタミン鎖が原因であると考えられポリグルタミン病と総称する。

次に、遺伝性脊髄小脳変性症の家系をもとに世代ごとの課題を考えたい。脊髄小脳変性症は、1/3 が遺伝性だと言われ根治療法はない。特に日本では SCA3 （Machado-Joseph 病）
・SCA6・DRPLA が多く、DRPLA
は表現促進現象がみられる。
イチロウ（Ⅲ-7）が 40 歳で発症した。イチロウは 3 人きょうだいの 2 番目で 10 年前に父（Ⅱ-4）を亡くした。父は遺伝学的検査ではなく臨床的に診断がついていたことや、きょうだいが遠方で疎遠だったため遺伝性だとわからなかった。イチロウには妻ハナコ（Ⅲ-8）と子供が 3 人いる（Ⅳ-7：タロウ 18 歳・Ⅳ-8：ジ
ロウ 15 歳・Ⅳ-9：ヨウコ 12 歳）。亡くなった父と同じ脊髄小脳変性症の可能性が高いため遺伝学的検査をしてみないかと医療者から勧められ検査を受け DRPLA と確定診断がついて退院した。発症初期であり退院後はすぐに仕事に復帰したため、退院時に説明を受けた保健所での指定難病の申請には妻が行くことになった。このような家族の遺伝的課題はどのようなことが考えられるか。特に、心理的課題について、イチロウ（Ⅲ-7）、妻ハナコ（Ⅲ-8）、子どもたち（Ⅳ-7：タロウ 18 歳、Ⅳ-8：ジロウ 15 歳、Ⅳ-9：ヨウコ 12 歳）の立場に立って考えてみたい。

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イチロウは、父の病気が遺伝性であることを知らなかった。しかし、家系の中で病気になった伯父・叔母、いとこた
ちやいとこの子どもたちの存在を全く知らないわけではない。
「病気で寝たきりだったというのは知っていたけれど」「法事で集まったときには何となく自分の家は足をひきずっている人が多いなと思っていたけど、そんな病気だとは思っていなかった」と語られることもある。家系の病気をどのように受け止めてきたのか、父や母と話すことはあったのか、父を看取った母への思い
はどのようなことかなど、様々な思いを知ることがイチロウを理解することにつながる。また、自分のきょうだい、
いとこ、3 人の子どもたちへの遺伝の可能性をどのように受け止めているのか、どのように話すのか話さないのか、妻と課題の共有は出来ているのかなどもイチロウを支援するために大切な情報である。患者が血縁者に遺伝情報を開示することはとても勇気が必要である。
特に、子どもに対しては罪責感がある
ため、伝える内容、時期にも考慮が必要であり悩みは大きい。

- 81 -

妻ハナコは、結婚時には義父が発症した頃であり、義父の体調が徐々に悪化していたが、遠方に住んでいたこともあり、年に 1-2 回の帰省時に会うく
らいで腰が悪いのではないかと思っていた。義母からも病気のことはあまり話しを聞かされてはいなかった。夫が発症して、初めて夫の家系の病気を知り大変驚くとともに、義母は遺伝性であることをいつから知っていたのか、自分たちに隠していたのではないかと猜疑心を持つこともあった。また、夫は将来義父のようになって亡くなるのか、夫の仕事はどうなるのか、まだまだ経済的に学費がかかる子どもたち（高校3 年生、中学 3 年生、小学 6 年生）の養育を今後どうするのか、何より子どもたちにも遺伝しているかもしれない
ことをどう受け止めていくのか心理的
課題は大きい。このような心理状況の中で、指定難病の申請を行うために保健所を訪れたとすると、保健所窓口ではどのような声かけが必要になるか、ぜひ考えていただきたい。脊髄小脳変性症は、臨床的に診断がつく疾患であり、親の世代では遺伝性だとはっきりわかっていなかった時代もあった。また、病名告知については、医療者から病名を伝えていても神経難病は病名が長く普段聞かない病名であり理解されにくく、「説明は受けたけれどもよく分からないです」と言う人も少なくない。そのような時代背景についても理解することが家系内での病気に対する理解の程度の状況を把握する一助となる。また、この家系の子どもたちは、ちょうど受験期や思春期にいる。このような時期はただでさえ精神的に不安定になり、親の役割を果たすことで精一杯の時期でもある。病気のことが子どもたちにわかってしまったら余計な心配をかけるので、病気のことは子どもには伏せておきたいと思う気持ちは親として当然のことであり、家族背景を考慮した関わりが重要になる。

- 82 -

子どもたち（タロウ、ジロウ、ヨウコ）
は、将来発症する可能性がある（atrisk）。家系図をみると、三人の子どもたちの他にもイチロウのきょうだいや
いとこ、甥・姪で発症していない人も同じ立場にあることがわかる。at risk の人は、自分にその可能性があるとわかると病気とどう向き合うか考える。そして、発症する前に遺伝学的検査を受けて遺伝子変異があるかないか知りた
いと思う人もいる。特に、DRPLA は表現促進現象があり、イチロウのいとこの子どもの中にはすでに 20 歳前に発症している人がいる。イチロウの長男
は 18 歳であり発症時期を心配する年代でもある。何となく歩きづらい、走りにくいといった発症初期の自覚症状は本人にしかわからないこともあり気づきにくい。本人でさえ気づいておらず、逆に周囲から歩き方を指摘されてわか
ることもある。脊髄小脳変性症は根治療法がない疾患である。そのような疾患についての発症前診断は、本人が成人になって自己決定能力、意思決定能力があって複数回のカウンセリングをして検査をするということがガイドラ
インには書かれている。また、イチロウの妹ユミコは妊娠 30 週である。兄や父の病気を知り、自分にも遺伝しているのではないだろうか、37 歳と高齢だからすぐ 2 人目も考えていたが、自分に遺伝していたら次の子どもは出生前診断ができないかと思うかもしれない。しかし、日本では成人期に発症する疾患の出生前診断は認められていない。このような思いを受け止め対応していくことが必要になる。

- 83 -

遺伝カウンセリングとは
遺伝学的情報を中心として動的に繰り広げられる心理教育的プロセスである。
クライエントと遺伝カウンセリング実施者の間に確立された心理療法上の治療的関係の中で、クライエントが、医学専門的および確率的な遺伝学的情報を自分なりに受けとめ、自律的に決断していく姿勢を自ら促進し、さらに、時間の経過にともなう状況に、心理的に適応していく、そうした自身の能力を高めることができるように支
出典：B. Biesecker and K. Peters, “Genetic Counseling:
援する。
Ready for a New Definition?”, J Genetic Counseling 11(6), p 536-537, 2002

遺伝子検査を受けるかどうかだけを相談するところではない

遺伝看護とは遺伝問題をもつ人々の身体的・精神的・
心理社会的・倫理的な側面を看護的にアセスメントし、その人々をケアする。
また、生活を援助すること。

- 84 -

以上、DRPLA の家系をもとに各家系
員の心理的課題について考えてみた。
家系内で患者が遺伝性だと診断がつくと、発症前診断や出生前診断を同時に考えなければならない場合もある。そのような場合にこそ、遺伝カウンセリ
ングが必要となる。遺伝カウンセリン
グでは、遺伝的課題を抱える人々に対して、遺伝を自律的に受け止めて決断する姿勢を促進し、心理的に適応できるよう支援する。また、遺伝看護では、遺伝カウンセリングを受けた後のフォローアップや家族内の調整、生活支援も行う。しかし、我々の調査では、一般の看護職は、遺伝性疾患患者・家族に対応しなければならない
状況にあるにも関わらず、ケア経験が少ないため関わりに自信が持てずにいたり、ロールモデルがいないた
め対応に悩んでいたりしていた。一方で、臨床遺伝専門医や認定遺伝カウンセラーなどの遺伝の専門家がどこにいるのか検索できるシステムが構築されているが、全国的にみて、遺伝カウンセリングを行っている医療機関にしても専門家にしても決して多いとはいえない状況にある（2017 年度は、遺伝看護専門看護師が誕生する予定である）。
患者や家族が遺伝性であるか悩んでいるとき、遺伝の確率について知りたがっているとき、発症前診断や出生前診断について知りたがっているときなどは遺伝の専門家と是非連携して欲しい。しかし、遺伝カウン
セリングは自費診療であることや、遺伝の悩みが一回のカウンセリングで解決するものではないことを考えると、保健所保健師などでフォローアップしていくことが重要だと考える。現在では、全ての医療者や介護関係者が遺伝に係る可能性があるため、いくつかのガイドラインが定められている。今後は、ますます多職
種連携して支えるための守秘義務のあり方や倫理観の醸成が必要となるであろう。
文献
1）全国遺伝子医療体制検索・提供システム HP：
http://www.idenshiiryoubumon.org/search/（2017.10.31 確認）
2）日本家族計画協会 HP

機関紙

遺伝看護の立場から

新潟大学大学院保健学研究科看護学分野教授

有森直子：

http://www.jfpa.or.jp/paper/cat85/000541.html（2017.10.31 確認）
3）平成 28 年度日本難病看護学会認定難病看護師認定研修会講義資料集

創価大学

藤田美江先生講義資料

4）福嶋義光他：遺伝性疾患と生活習慣 東京法規出版 2002
5）日本神経学会監修：神経疾患の遺伝子診断ガイドライン 医学書院 20096）新川詔夫他：遺伝医学への招待改訂第 5 版 南江堂

20147）柊中智恵子：遺伝看護 川村佐和子監修 難病看護の基礎と実践 桐書房 20148）柊中智恵子

武藤香織：遺伝に関する相談への対応

吉良潤一編集難病医療専門員による難病患者のための難病相談ガイドブック改訂 2 版 九州大学出版会 20119）柊中智恵子

武藤香織

岩木三保

吉良潤一：難病相談と遺伝相談の接点-難病医療専門員および難病相談・支援センター相談員の対応上の困難について- 日本難病ネットワーク研究会発表 201010）武藤香織 柊中智恵子：遺伝相談の医療化再考 インターナショナルナーシングレビュー 35（3）68-72 201211）厚生科学審議会疾病対策部会 第 44 回難病対策委員会資料 2016.8.31
http://www.mhlw.go.jp/stf/shingi2/0000135394.html（2017.10.31 確認）- 85 -

レクチャー２◆難病対策の概要について
厚⽣労働省健康局難病対策課 三⾕

倫加

１．難病対策の経緯
日本の難病対策のスタート

難病対策の経緯

は、昭和 30 年代のスモンの患

難病対策の背景○ 国が難病対策を進めることとなった発端の一つは、スモンの発生。
昭和３９年以降、全国各地で集団発生を思わせる多数の患者発生があったために社会問題化。

者の多数発生が社会問題にな○ この原因不明の疾患に対しては、昭和３９年度から研究が進められ、昭和４４年にはスモン調査研究協議会が組織され、以後大型研究班によるプロジェクト方式の調査研究が進められた。

ったことがきっかけとなって○ 昭和４５年、この研究班からスモンと整腸剤キノホルムとの関係について示唆があり。同年、厚生省（当時）は、キノホルム剤の販売等を中止。それ以降新患者発生は激減。

いる。

○ 厚生省はスモンの入院患者に対して、昭和４６年度から月額１万円を治療研究費の枠から支出することとした。

当時は原因も不明で当然治○ 昭和４７年にはスモン調査研究協議会の総括的見解として、「スモンと診断された患者の大多数は、キノホルム剤の服用によって神経障害を起こしたものと判断される」と発表された。

療法も不明であったこの疾病○ 厚生省は、難病対策の考え方、対策項目などについて検討を加えるため、昭和４７年に難病プロジェクトチームを設置し、その検討結果を「難病対策要綱」として発表。

難病対策要綱（昭和47年厚生省）＜疾病の範囲＞○取り上げるべき疾病の範囲について整理（１）原因不明、治療方法未確立であり、かつ、後遺症を残すおそれが少なくない疾病（２）経過が慢性にわたり、単に経済的な問題のみならず介護等に著
しく人手を要するために家庭の負担が重く、また、精神的にも負担の大きい疾病＜対策の進め方＞
１）調査研究の推進
２）医療施設の整備
３）医療費の自己負担の解消への対策として、昭和 39 年度
から研究事業が開始され、研難 病 対 策○昭和４７年に下記疾患から対策をスタート

究が進んだ結果、スモンの原（下線のある疾患は、医療費助成の対象）

・ スモン・ ベーチェット病
・ 重症筋無力症
・ 全身性エリテマトーデス
・ サルコイドーシス
・ 再生不良性貧血
・ 多発性硬化症
・ 難治性肝炎※昭和49年の受給者数（対象10疾患）は17.595人

因がキノホルムの服用による神経障害であることが判明した。その後、研究費の中から3患者さんへ治療費を支出する枠組みができ、こうした成果を受け、スモンだけではなく、原因不明の病気、いわゆる難病についても同様の形で進められるのではないかとされ、昭和 47 年に難病のプロジェクトチームを設置、検討を重ねて同年、難病対策要綱が策定された。3 つの柱を対象として、スモンを加えて全部で 8 つの疾患を対象に対策が開始となっている。
その後、いわゆる旧事業、特定疾患治療研究事業として進められてきたが、予算事業として実施されてきたため、予算の確保が難しく、事業費について
都道府県の超過負担が発生し、その解消が求められていたこと、要件を満たしているが、助成対象でない疾患があり、疾患の間での不公平感があること等が課題として挙がっていた。
また、難病対策全体として、普及啓発が十分ではない等といった課題もあった。

- 86 -

難病対策に関する経緯

そうした状況を受け、厚生

平成23年

９月13日

第13回 難病対策委員会 「難病対策の見直し」について審議開始

平成24年

２月17日

社会保障・税一体改革大綱

平成25年

科学審議会疾病対策部会難病

難病患者の医療費助成について、法制化も視野に入れ、助成対象の希少・難治性疾患の範囲の拡大を含め、より公平・安定的な支援の仕組みの構築を目指す。

対策委員会において、難病対

１月25日

第29回 難病対策委員会 「難病対策の改革について」（提言）

８月６日

社会保障制度改革国民会議 報告書

策の見直しの審議が開始され難病対策の改革に総合的かつ一体的に取り組む必要があり、医療費助成については、消費税増収分を活用して、将来にわたって持続可能で公平かつ安定的な社会保障給付の制度として位置づけ、対象疾患の拡大や都道府県の超過負担の解消を図るべきである。
ただし、社会保障給付の制度として位置づける以上、対象患者の認定基準の見直しや、類似の制度との均衡を考慮した自己負担の見直し等についても併せて検討することが必要である。

12月５日

た。その後、その他様々な動きも受けながら検討の結果、「持続可能な社会保障制度の確立を図るための改革の推進に関する法律（プログラム法）」が第１８５回国会（臨時会）にて成立

平成 25 年 1 月には同委員会に難病等に係る医療費助成の新制度の確立に当たっては、必要な措置を平成26年度を目途に講ずるものとし、このために必要な法律案を平成26年に開会される国会の常会に提出することを目指す。

平成26年

平成27年

おいて、今後の難病対策の進

12月13日

第35回 難病対策委員会 「難病対策の改革に向けた取組について」（報告書）

２月12日

第１８６回国会（常会）に「難病の患者に対する医療等に関する法律案」を提出

５月23日「難病の患者に対する医療等に関する法律」成立（平成26年法律第50号）

１月１日

難病の患者に対する医療等に関する法律の施行（110疾病について医療費助成を開始）

り込んだ難病対策の改革についての提言が打ち出された。

７月１日

指定難病に196疾病を追加して医療費助成を実施（指定難病306疾病）

9月15日「難病の患者に対する医療等の総合的な推進を図るための基本的な方針について」（基本方針）告
示

平成28年

10月21日難病対策委員会「難病の医療提供体制の在り方について」（報告書）取りまとめ

平成29年

４月１日

指定難病に24疾病を追加して医療費助成を実施（指定難病330疾病）

め方や、法制度化について盛その後も検討を重ねて「難病の患者に対する医療等に関5する法律（いわゆる難病法）」

を平成 26 年 2 月に国会に提出、同年 5 月に成立し、平成 27 年 1 月から施行となっている。
２．法律の概要「難病の患者に対する医療費助成に関して法定化により、その費用に消費税の収入を充てることができるようにするなど、公平かつ安定的な制度を確立する他、基本方針の策
定、調査および研究の推進、療養生活環境整備事業の実施等の措置を講じること」を趣旨としている。

- 87 -

３．医療費助成制度と指定難病

難病法に基づき、難病患者の医療費の負担軽減を図るために、その医療費の自己負担分の一部を助成する。
対象は、指定難病にかかっていてその病状の程度は厚生労働大臣が定める程度である者と、又は、指定難病にかかっているが、その病状の程度は厚生労働大臣が定める程度ではない者で、申請月以前の 12 月以内にその治療に応じた医療費総額が 33,330 円を超える月が 3 月以上あること、いわゆる軽症高額該当の方である。

公平・安定的な医療費助成の仕組みの構築（難病に係る医療費助成の制度）＜自己負担割合＞＜高額な医療が長期的に継続する患者の取扱い＞○ 自己負担割合について、医療保険の原則３割を原則２割に引き下げ。

○ 高額な医療が長期的に継続する患者（※）については、自立支援医療の「重度かつ継続」と同水準の負担上限額を設定。
※＜自己負担上限額＞○ 所得の階層区分や負担上限額については、医療保険の高額療養費制度や障害者の自立支援医療（更生医療）を参考に設定。
○ 症状が変動し入退院を繰り返す等の難病の特性に配慮し、外来・入院の区別を設定しない。
○ 受診した複数の医療機関等の自己負担（※）をすべて合算した上で負担上限額を適用する。
※

薬局での保険調剤及び訪問看護ステーションが行う訪問看護を含む。

「高額な医療が長期的に継続する患者（「高額かつ長期」）とは、月ごとの医療費総額が５万円を超える月が年間６回以上ある者（例えば医療保険の２割負担の場合、医療費の自己負担が１万円を超える月が年間６回以上）とする。

○ 人工呼吸器等装着者の負担上限額については、所得区分に関わらず月額1,000円とする。

＜高額な医療を継続することが必要な軽症者の取扱い＞○ 助成の対象は症状の程度が一定以上の者であるが、軽症者であっても高額な医療（※）を継続することが必要な者については、医療費助成の対象とする。
※＜所得把握の単位等＞○ 所得を把握する単位は、医療保険における世帯。所得を把握する基準は、市町村民税（所得割）の課税額。
○ 同一世帯内に複数の対象患者がいる場合、負担が増えないよう、世帯内の対象患者の人数で負担上限額を按分する。

＜入院時の食費等＞○ 入院時の標準的な食事療養及び生活療養に係る負担について、患者負担とする。

「高額な医療を継続すること」とは、月ごとの医療費総額が33,330円を超える月が年間３回以上ある場合（例えば医療保険の３割負担の場合、医療費の自己負担が１万円以上の月が年間３回以上）とする。

＜経過措置（平成29年12月31日まで）＞○ 難病療養継続者（※）の負担上限額は、上記の「高額かつ長期」の負担上限額と同様とする。
○ 難病療養継続者のうち特定疾患治療研究事業の重症患者の負担上限額は、一般患者よりさらに負担を軽減。
○ 難病療養継続者については、入院時の食費負担の１/２は公費負担とする。
※ 平成26年12月31日までに特定疾患治療研究事業（旧事業）による医療費の支給の対象となっていて、平成27年１月１日以降も継続して療養の継続が必要とされる者

18- 88 -

公平・安定的な医療費助成の仕組みの構築（難病に係る医療費助成の制度②）☆医療費助成における自己負担上限額（月額）（単位：円）
患者負担割合：２割
自己負担上限額（外来＋入院）

階 層
区 分

階層区分の基準

原則（（ ）内の数字は、夫婦２人世帯の場
合における年収の目安）

難病療養継続者(H29.12.31まで)
一般

（※）

人工
呼吸器等
装着者

特定疾患治
療研究事業
の
重症患者

0

0

0

0

0

本人年収
～80万円

2,500

2,500

2,500

本人年収
80万円超～

5,000

5,000

5,000

一般所得Ⅰ

市町村民税
課税以上7.1万円未満（約160万円～約370万円）

10,000

5,000

一般所得Ⅱ

市町村民税
7.1万円以上25.1万円未満（約370万円～約810万円）

20,00010,00010,000

上位所得

市町村民税25.1万円以上（約810万円～）

30,00020,00020,000

一般

生活保護
低所得Ⅰ
低所得Ⅱ

－
市町村民税
非課税
（世帯）

入院時の食費

高額かつ
長期

人工
呼吸器等
装着者

0

2,500

1,000

5,000

全額自己負担

1,000
5,000

１／２自己負担※「高額かつ長期」とは、月ごとの医療費総額が５万円を超える月が年間６回以上ある者（例えば医療保険の２割負担の場合、医療費の自己負担が１万円を超える月が年間６回以上）。

19

基本的には医療保険の自己負担分 3 割の部分を原則 2 割に引き下げるもので、その月の累積の負担の上限
額を自己負担上限月額としている。自己負担上限月額には所得の区分に応じて階層区分がある。
その他、難病の特性に配慮をして外来、入院の区別を設定しない、同一世帯に複数の対象患者がいる場合は負担が超えないように按分する、いわゆる世帯按分の仕組みがあること、さらに人工呼吸器等装着者の方や高額な医療が長期的に継続する患者については負担軽減をする設定などがある。
また、難病療養継続者とは、特定疾患治療研究事業の時代から医療費助成を受けられていた方で、難病法施行後も引き続き医療費助成の対象となる方である。これらの方について、難病法の施行とともに負担が増える等の状況が起こることから、激変緩和措置として、経過措置期間を３年間設けており、それが平成 29
年 12 月 31 日で終了となるものである。

- 89 -

新規認定患者における難病の自己負担について
高額療養費制度（※）（70歳未満） （単位：円）

原

自己負担割合：３割

則【参考】障害者医療（更生医療） （単位：円）（単位：円）

自己負担割合：２割

自己負担割合：１割

外来+入院
外来＋入院

低所得者

35,400円［多数該当24,600円］

市町村民税非課税～本人年収80万

標準報酬月額28万～50万円

市町村民税
課税以上
7.1万未満252,600円＋（医療費－842,000円）×1%

市町村民税
非課税
～本人年収80万

5,000

5,000

市町村民税
非課税
本人年収80万1～

10,000

5,000
1,000

中間所得Ⅱ

市町村民税
7.1万以上25.1万未満

20,000

2,500

5,000

5,000

上位所得

30,0005,000

10,000

自立支援医
療の対象外(医療保険に
よる給付)

一定所得

市町村民税
25.1万以上（年収約810万～）

市町村民税
23万5千円以上

20,00020,000

例：83,400(多数回該当)

食費：全額自己負担

食費：全額自己負担

2,500(多数回該当)10,000（年収約370～約810万）［多数該140,100円］

重度
かつ
継続

高額療養費
適用の場合
例：44,400

市町村民税
3万3千円以上
23万5千円未満

一般所得Ⅱ［多数該当93,000円］

一般

医療保険に
おける高額
療養費の自
己負担限度
額

市町村民税
課税以上
3万3千円未満（年収約160～約370万）［多数該当44,400円］

標準報酬月額83万円以上

2,500

一般所得Ⅰ

80,100円＋（医療費－267,000円）×1%

167,400円＋（医療費－558,000円）×1%

2,500

人工
呼吸器等
装着者

中間所得Ⅰ

57,600円［多数該当44,400円］

標準報酬月額
53万～79万

高額
かつ
長期

低所得Ⅱ

低所得Ⅱ
市町村民税非課税
本人年収80万超～

標準報酬月額26万円以下

一般

低所得Ⅰ

低所得Ⅰ

（住民税非課税）

外来+入院

食費：全額自己負担（参考）
健康保険における入院時の食費
・一般世帯：260円／食（この他、所得等に応じ210円、160円、100円）

20※ 平成27年１月１日以降の算定基準額。

難病の患者の自己負担額の比較
指定難病医療費助成制度
特定疾患治療研究事業（旧事業）（単位：円）

難病療養継続者(H29.12.31まで)

自己負担割合：３割
外来自己負担割合：２割
入院

重症患者

0

0

一般

低所得Ⅰ
Ａ階層
(186,421人、23.8％）
市町村民税非課税

市町村民税非課税～本人年収80万0

Ｂ階層（～年収165万）
Ｃ階層（～年収180万）（19,236人、2.5％）

Ｄ階層（～年収220万）（36,399人、4.6％）

特定疾患
治療研究
事業の
重症患者

（88,076人、11.2％）

Ｆ階層（～年収400万）（75,059人、9.6％）（181,762人、23.2％）

人工
呼吸器等
装着者

軽症者（※２）
は助成対象外

低所得Ⅰ

低所得Ⅱ

5,000

市町村民税非課税
本人年収80万超～

外来+入院

一般

高額
かつ
長期

2,500

2,500

市町村民税
非課税
～本人年収80万

5,000

5,000

市町村民税
非課税
本人年収80万1～

人工
呼吸器等
装着者

中間所得Ⅰ

3,450

6,900

市町村民税
課税以上
3万3千円未満

4,250

8,500

一般所得Ⅰ

一般所得Ⅰ

5,000

1,000

5,500
9,350

10,000

5,000

2,500

5,000

5,000

医療保険に
おける高額
療養費の自
己負担限度
額

5,000

市町村民税
3万3千円以上
23万5千円未満

高額療養費
適用の場合
例：44,400

10,000(多数回該当)一般所得Ⅱ

10,000（年収約370～約810万）

市町村民税
7.1万以上25.1万未満

20,00010,000（年収約370～約810万）

上位所得
市町村民税
25.1万以上

一定所得

上位所得

20,000（年収約810万～）

食費：負担限度額内で自己負担

1,000
中間所得Ⅱ

5,000

18,70023,1002,500（年収約160～約370万）

11,000

市町村民税
7.1万以上25.1万未満11,550

市町村民税課税以上
7.1万未満

重度
かつ
継続

低所得Ⅱ

4,500

市町村民税課税以上
7.1万未満

一般
低所得Ⅰ

2,250

一般所得Ⅱ
Ｇ階層（年収400万～）

自己負担割合：１割

2,500
低所得Ⅱ

【参考】障害者医療費助成制度（更生医療） （単位：円）

外来+入院

市町村民税非課税～本人年収80万（年収約160～約370万）

Ｅ階層（～年収300万）（単位：円）

自己負担割合：２割

2,5000
市町村民税非課税
本人年収80万超～（115,504人、14.7％）

則（※１）

外来+入院
軽症者も
助成対象

（81,418人、10.4％）（※３）

原（単位：円）

市町村民税
25.1万以上

30,00020,000

市町村民税
23万5千円以上

食費：全額自己負担

20,000

例：83,400(多数回該当)（年収約810万～）

食費：１／２を自己負担

自立支援医
療の対象外
(医療保険による給付)

食費：全額自己負担（参考）
健康保険における入院時の食費
・一般世帯：260円／食（この他、所得等に応じ210円、160円、100円）※１ 難病療養継続者以外の認定患者については、原則の負担限度額が適用される。
※２ 症状の程度が重症度分類等で一定以上に該当しない者（経過措置期間中は医療費助成の対象となるが、経過措置終了後は高額な医療費が継続して必要な患者を除き、医療費助成の対象外）。
※３ （ ）内の数値は、平成23年度における受給者数及び全受給者（783,875人）に対する構成割合。

旧事業、他の事業との比較の資料であり、参考としていただきたい。

- 90 -

21

難病の定義は、難病法において、発病の機構が明らかではなく治療法も確立していな
い希少な疾病であって、長期の療養を必要とするものとされている。
さらにその中で医療費助成の対象となる「指定難病」は、患者が一定の人数に達しないこと、客観的な診断が確立していることという要件が追加される。
これら要件の全てを満たすもので、厚生科学審議会が意見を聴いて厚生労働大臣が指定をすることとなる。具体的には、難病に関する基礎的な情報を厚生労働科学研究における研究班や、関係学会において収集・整理し、その情報を基に指定難病検討委員会で検討して決定をしていく流れとなっている。

- 91 -

- 92 -

- 93 -

- 94 -

- 95 -

旧事業では 56 疾病が対象だったが、法施行時の平成 27 年 1 月には 110 疾病が対象となり、同年の 7 月に 196 疾病追加し、306 疾病、平成 29 年 4 月から更に 24 疾病追加になって 330 疾病が対象となっている。
今年度も追加に向けて検討予定である。
４．基本方針について

難病法第 4 条第１項に基づき、難病の患者に対する医療等の総合的な推進を図るための基本的な方針を定めたものであり、１に規定のあるとおり、社会状況に的確に対応するために少なくとも 5 年に 1 回見直しをするものとされている。

- 96 -

例示として、基本方針の「４．難病の患者に対する医療に関する人材の養成の養成に関する事項」の取組
み、「５．難病に関する調査及び研究に関する事項」に係る研究関連予算について示した。

- 97 -

５．最近のトピックス

基本方針「３．難病の患者に対する医療を提供する体制の確保に関する事項」に記載のある、難病の医療提供体制の在り方については、平成 28 年度に難病対策委員会で検討を重ね、課題とそれに対する目指すべ
き方向性について、平成 28 年 10 月に報告書を取りまとめた。
目指すべき方向性は１〜５まで示している。
「１．できる限り早期に正しい診断ができる体制」は、難病は非常に希少な疾患であり、特定の診断がなか
なかつかないといった状況が多いかと思われるが、そうした状況を解消し、できるだけ早期に正しい診断ができるための体制整備について記載している。
「２．診断後はより身近な医療機関で適切な医療を受けることができる体制」は、確定診断については高度な医療機関で行ったとしても、その後は長期の療養が必要になることもあり、できる限り身近な医療機関で治療ができるような体制を整備するというものである。
「３．小児慢性特定疾病児童の移行期医療にあたって小児科と成人診療科が連携する体制」は、子どもの頃から難病を発病されている患者において、成人後に適切に成人の診療科と連携ができる体制を整備するというものである。
「４．遺伝子診断等の特殊な検査について、倫理的な観点も踏まえつつ幅広く実施できる体制」は、難病には、遺伝子診断等の特殊な検査がないと確定診断が付かないような疾患も多いが、そうした検査を、倫理的な観点も踏まえながら幅広く実施できる体制を整備するというものである。
「５．地域で安心して療養しながら暮らしを続けていくことができるよう、治療と就労の両立を支援する体制」はこの後にお示しする。

- 98 -

- 99 -

- 100 -先ほどの目指すべき方向性を元にお示ししたモデルケースである。平成 29 年 4 月 14 日付けで都道府県あてに発出した「難病の医療提供体制の構築に係る手引き」については、こちらを文章化したものとなっている。医療提供体制の構築については、各都道府県において、地域の実情に応じて柔軟にご検討いただくことにしており、あくまでも参考としていただくモデルケースである。

目指すべき方向性の 5 点目にもあり、基本方針８にも記載のある、難病患者を対象とする就労支援・両立支援の仕組みについである。難病は、完治は難しく療養生活は長期にわたるものの、その患者の多くが疾病管理を継続すれば日常生活や就業生活が可能であり、既に難病患者就職支援サポーターをハローワークに配置して就職件数も増加してきている状況がある一方、難病については、患者数が少なく多様であることから、他者からの理解が得られにくく、身近な医療機関で治療を継続して受けることが難しいという状況から、就職や就労の継続が困難であることが指摘されている。
そうした状況から、今後はこの難病の多様性に対応した就労支援、企業に対する研修等の実施による難病患者の就労と治療の両立支援を強化していく取組みを各機関で進めていくこととしており、それをお示ししたものである。

- 101 -

基本方針「２．難病の患者に対する医療費助成制度に関する事項」にも記載のとおり、指定難病患者デー
タに係る指定難病患者データベース
構築のイメージである。
医療費助成のときに提出される臨床調査個人票のデータを、データベ
ースに集積していき、研究などに活用していくというものである。デー
タ登録の効率化の観点などから、平成 29 年 4 月から臨床調査個人票の様式を改正している。

６．難病保健活動

難病法に基づく療養生活環境整備事業について○難病法において療養生活環境整備事業として位置づけているものは以下のとおり。
※従来より実施してきた事業であるが、新法に位置づけた（１） 難病相談支援センター事業（平成29年度予算 5.3億円）
・ 日常生活における相談・支援、地域交流活動の促進及び就労支援などを行う拠点施設として、難病相談支援センターを設置し、難病の患者等の療養上、日常生活上での悩みや不安等の解消を図るとともに、難病の患者等のもつ様々なニーズに対応したきめ細やかな相談や支援を通じて、地域における支援対策を推進する。

（２） 難病患者等ホームヘルパー養成研修事業（平成29年度予算 0.1億円）
・ 難病の患者等の多様化するニーズに対応した適切なホームヘルプサービスの提供に必要な知識、技能を有するホーム
ヘルパーの養成を図るため、都道府県等が、当該事業のカリキュラムに基づき特別研修を行う。

（３） 在宅人工呼吸器使用患者支援事業（平成29年度予算1.4億円）
・ 人工呼吸器を装着していることについて特別の配慮を必要とする難病の患者に対して、在宅において適切な医療の確保を図るため、診療報酬で定められた回数（原則として１日につき３回）を超える訪問看護が行われた場合に必要な費用を交付する。
（参考）難病の患者に対する医療等に関する法律（平成26年法律第50号）（抜粋）（療養生活環境整備事業）
第二十八条 都道府県は、厚生労働省令で定めるところにより、療養生活環境整備事業として、次に掲げる事業を行うことができる。
一 難病の患者の療養生活に関する各般の問題につき、難病の患者及びその家族その他の関係者からの相談に応じ、必要な情報の提供及び助言
その他の厚生労働省令で定める便宜を供与する事業
二 難病の患者に対する保健医療サービス若しくは福祉サービスを提供する者又はこれらの者に対し必要な指導を行う者を育成する事業
三 適切な医療の確保の観点から厚生労働省令で定める基準に照らして訪問看護（難病の患者に対し、その者の居宅において看護師その他厚生労働省令で定める者により行われる療養上の世話又は必要な診療の補助をいう。以下この号において同じ。）を受けることが必要と認められる難病の患者につき、厚生労働省令で定めるところにより、訪問看護を行う事業
２～４ （略）60

難病法に基づく療養生活環境整備事業についてであり、難病相談支援センター事業、難病患者等ホームヘ
ルパー養成研修事業、在宅人工呼吸器使用患者支援事業の 3 つが定められている。

- 102 -

難病相談支援センターは法律の 29 条に都道府県が設置できることと規定されている。法施行前から設置されていて、各自治体により、自治体直営や医療機関、患者団体への委託など運営形態は様々である。
患者や家族からの相談に応じる、各関係機関とネットワークの構築をしていただくなど、難病患者支援に重要な部分を担っていただいている。
先ほどの医療提供体制の構築の中にもあった、就労支援部分でも核となる機関であると考えている。

難病患者地域支援対策推進事業の概要（難病特別対策推進事業実施要綱より）○ 概要
患者等の療養上の不安解消を図るとともに、きめ細かな支援が必要な要支援難病患者に対する適切な在宅療養支援が行えるよう、保健所を中心として、地域の医療機関、市町村福祉部局等の関係機関との連携の下に難病患者地域支援対策推進事業を行う。
○ 実施主体都道府県、保健所設置市、特別区○ 実施方法地域の実情に応じて、患者等の身近な各種の施設や制度等の社会資源を有効に活用しながら、保健所を中心として次の事業を行う。
（１） 在宅療養支援計画策定・評価事業
要支援難病患者に対し、個々の患者等の実態に応じて、きめ細かな支援を行うため、対象患者別の在宅療養支援計画を作成し 、各種サービスの適切な提供に資する。 当該支援計画は、適宜、評価を行い、その改善を 図る。
（２） 訪問相談員育成事業
要支援難病患者やその家族に対する、療養生活を支援するための相談、指導、助言等を行う訪問相談員の 確保と資質の向上を図るため、保健師、看護師等の 育成を行う。
（３） 医療相談事業
患者等の療養上の不安の解消を図るため、難病に関する専門の医師、保健師、看護師、社会福祉士等による医療相談班を編成し、地域の状況を勘案のうえ、患者等の利用のし易さやプライバシーの保護に配慮した会場を設置し、相 談事業を実施する。
（４） 訪問相談・指導事業
要支援難病患者やその家族が抱える日常生活上及び療養上の悩みに対する相談や在宅療養に必要な医学的指導等を行う
ため、 専門の医師、対象患者の主治医、保健師、看護師、理学療法士等による訪問相談・指導（診療も含む。）事業を実施する。
（５） 難病対策地域協議会の設置
難病法第32条に規定する難病対策地域協議会を設置し、地域における難病の患者への支援体制に関する課題 について情報を共有し、地域の実情に応じた体制の整備について協議を行う。
（６）多機関の協働による包括的支援体制構築事業との連携
難病の患者等地域の中で複合的な課題を抱える要援護者に対する包括的な支援システムを構築することとしている都道
府県等においては、(1)から(5)までを実施するに当たっては、当該支援システムとの連携を図るものとする。
（平成29年度予算約1.2億円）

62- 103 -

平成 10 年より開始されている、難病特別対策推進事業

難病保健活動の充実に向けての中にある、難病患者地域支援対策推進事業の概要であり、◆難病患者地域支援対策推進事業の活用

保健師の地域保健活動に非常に関連のある事業である。難・在宅療養支援計画策定・評価事業
・訪問相談事業 等

病患者に対する適切な在宅療養支援が行えるよう保健所を◆難病対策地域協議会（第32条、第33条）

中心として各関係機関との連携の下に行う事業となってお・既存の会議等の活用
・地区活動との連動
・患者、家族、関係者（保健・医療・福祉・教育・雇用等）との連携

り、都道府県と保健所設置市、特別区が実施主体となっているものである。
保健師の皆様においては、既に取り組んでいただいてい63ることと承知しているが、こうした事業をご活用いただき、さらなる難病保健活動の充実に努めていただきたいと考えている。基本は皆様の個別支援であり、そうした支援を積み重ね、そこから地域の課題が明確になろうかと思う。その課題をどうしていくかについて、難病対策地域協議会などで検討するなど、こうした事業をぜひご活用いただければと考えている。

- 104 -

以降は参考資料

ニッポン一億総括躍プラン（平成28年６月２日閣議決定）

４．「介護離職ゼロ」に向けた取組の方向（抜粋）（３）障害者、難病患者、がん患者等の活躍支援
一億総活躍社会を実現するためには、障害者、難病患者、がん患者等が、希望や能力、障害や疾病の特性等に応じて最大限活躍できる環境を整備することが必要である。このため、就職支援及び職場定着支援、治療と職業生活の両立支援、障害者の身体面・精神面にもプラスの効果がある農福連携の推進、ICT の活用、就労のための支援、慢性疼痛
（とうつう）対策等に取り組むとともに、グループホームや就労支援事業等を推進する。

65

経済財政運営と改革の基本方針2016【骨太方針】（平成28年６月２日閣議決定）～600兆円経済への道筋～
第２章 成長と分配の好循環の実現（抜粋）１．結婚・出産・子育ての希望、働く希望、学ぶ希望の実現：経済成長の隘路（あいろ）の根本にある構造的な問題への対応（６）障害者等の活躍支援、地域共生社会の実現
障害者、難病患者、がん患者等も、それぞれの希望や能力、障害や疾病の特性等に応じて最大限活躍できる社会を目指し、就労支援及び職場定着支援、治療と職業生活の両立支援、障害者の文化芸術活動の振興等を進め、社会参加や自立を促進していく。

67

日本再興戦略2016（平成28年６月２日閣議決定）

２－３．多様な働き手の参画（抜粋）（２）新たに講ずべき具体的施策
ⅲ）障害者等の活躍推進
障害者、難病患者、がん患者等の就労支援をはじめとした社会参加の支援 に引き続き重点的に取り組む。障害者については、職場定着支援の強化や、農業分野での障害者の就労支援（農福連携）等を推進するとともに、障害者の文化芸術活動の振興等により、社会参加や自立を促進していく。

68- 105 -

- 106 -障害者総合支援法対象疾病検討会における検討結果＜障害者総合支援法の対象疾病の要件＞
指定難病の基準を踏まえつつ、福祉的見地より、障害者総合支援法の対象となる難病等の要件等を検討。
※ 他の施策体系が樹立している疾病を除く
指定難病の要件（医療費助成の対象）

障害者総合支援法における取扱い① 発病の機構が明らかでない要件としない② 治療方法が確立していない要件とする③ 患者数が人口の0.1％程度に達しない要件としない④ 長期の療養を必要とするもの

要件とする⑤ 診断に関し客観的な指標による一定の基準が定まっていること要件とする○ 障害者総合支援法の対象疾病については、指定難病における「重症度分類等」は適用しない※ 医療費助成の対象患者は、指定難病の患者であって症状の程度が重症度分類等で一定以上の者、もしくは高額な医療を継続することが必要な者となっている※ 障害者総合支援法においては、特定の疾病名に該当すれば、障害福祉サービスを利用するための「障害支援区分」の認定を受けることが可能
71

障害者総合支援法対象疾病（難病等）の見直しについて○ 平成25年４月より、難病等が障害者総合支援法の対象となったが、法施行時には、新たな難病対策の結論が得られていなかったため、当面の措置として、障害福祉サービス等の対象となる難病等の範囲を「難病患者等居宅生活支援事業」の対象疾病と同じ範囲(130疾病)としていた。
【障害者総合支援法における難病の定義 第４条抜粋】
治療方法が確立していない疾病その他の特殊の疾病であって政令で定めるものによる障害の程度が厚生労働大臣が定める程度である者。
○ 難病の患者に対する医療等に関する法律および児童福祉法の一部改正法（平成27年1月１日施行）が成立したことに伴う指定難病及び小児慢性特定疾病の対象疾病の検討を踏まえ、障害者総合支援法の対象となる難病等の範囲を検討するため、
平成26年8月に「障害者総合支援法対象疾病検討会」を設置して検討を行い、332疾
病に拡大するべきとの結論を得た。
○ 平成27年１月～ 第１次対象疾病○ 平成27年７月～○ 平成29年４月（予定）～

130疾病 ⇒ 151疾病に拡大
151疾病 ⇒ 332疾病に拡大
332疾病 ⇒ 358疾病に拡大72- 107 -

平成２９年４⽉１⽇からの障害者総合⽀援法の対象疾病⼀覧（３５８疾病）

番号※ 新たに対象となる疾病（２６疾病）△ 表記が変更された疾病（２疾病）○ 障害者総合⽀援法独⾃の対象疾病（２９疾病）
疾病名

番号

疾病名

番号

疾病名

1

アイカルディ症候群

41

遠位型ミオパチー

81

筋ジストロフィー2アイザックス症候群

42

円錐⾓膜

3
4

ＩｇＡ腎症
ＩｇＧ４関連疾患

4344

⻩⾊靭帯⾻化症
⻩斑ジストロフィー

5

亜急性硬化性全脳炎○

82

クッシング病83
84

クリオピリン関連周期熱症候群
クリッペル・トレノネー・ウェーバー症候群

45

⼤⽥原症候群85

クルーゾン症候群

6

アジソン病

46

オクシピタル・ホーン症候群

86

グルコーストランスポーター１⽋損症

7

アッシャー症候群

47

オスラー病

87

グルタル酸⾎症1型

8

アトピー性脊髄炎

48

カーニー複合88

グルタル酸⾎症2型

9アペール症候群49

海⾺硬化を伴う内側側頭葉てんかん

89

クロウ・深瀬症候群

10

アミロイドーシス

50

潰瘍性⼤腸炎

90

クローン病

11

アラジール症候群51

下垂体前葉機能低下症

91

クロンカイト・カナダ症候群

12

有⾺症候群

52

家族性地中海熱

92

痙攣重積型（⼆相性）急性脳症

13

アルポート症候群53

家族性良性慢性天疱瘡14

アレキサンダー病

54

カナバン病

結節性硬化症
結節性多発動脈炎95

⾎栓性⾎⼩板減少性紫斑病

15

アンジェルマン症候群

16

アントレー・ビクスラー症候群

56

歌舞伎症候群

96

限局性⽪質異形成

イソ吉草酸⾎症

57

ガラクトース-1-リン酸ウリジルトランスフェラーゼ⽋損症

97

原発性局所多汗症

18

⼀次性ネフローゼ症候群

58

カルニチン回路異常症

98

原発性硬化性胆管炎

19

⼀次性膜性増殖性⽷球体腎炎
１ｐ36⽋失症候群

21

遺伝性⾃⼰炎症疾患

22

遺伝性ジストニア

2359※

化膿性無菌性関節炎・壊疽性膿⽪症・アクネ症候群

93
94

17

20

55

※

※

加齢⻩斑変性○99

原発性⾼脂⾎症

60

肝型糖原病

100

原発性側索硬化症

61

間質性膀胱炎（ハンナ型）

101

原発性胆汁性胆管炎

62環状20番染⾊体症候群

102

原発性免疫不全症候群

遺伝性周期性四肢⿇痺

63

関節リウマチ

103

顕微鏡的⼤腸炎

24

遺伝性膵炎

64

完全⼤⾎管転位症

104

顕微鏡的多発⾎管炎

25

遺伝性鉄芽球性貧⾎65

眼⽪膚⽩⽪症

105

⾼ＩｇＤ症候群

26

VATER症候群66

偽性副甲状腺機能低下症

106

好酸球性消化管疾患

27

ウィーバー症候群67

ギャロウェイ・モワト症候群

107

好酸球性多発⾎管炎性⾁芽腫症

28ウィリアムズ症候群

68

急性壊死性脳症○

108

好酸球性副⿐腔炎

29

ウィルソン病69

急性網膜壊死○109

抗⽷球体基底膜腎炎

30

ウエスト症候群

70

球脊髄性筋萎縮症

110

後縦靭帯⾻化症

31

ウェルナー症候群71

急速進⾏性⽷球体腎炎

111

甲状腺ホルモン不応症

32

ウォルフラム症候群

72

強直性脊椎炎112

拘束型⼼筋症

33

ウルリッヒ病

73

強⽪症

113

⾼チロシン⾎症1型

34

HTLV－１関連脊髄症

74

巨細胞性動脈炎

114

⾼チロシン⾎症2型
⾼チロシン⾎症3型

35

ＡＴＲ－Ｘ症候群○75

巨⼤静脈奇形（頚部⼝腔咽頭びまん性病変）

115

36

ＡＤＨ分泌異常症

76

巨⼤動静脈奇形（頚部顔⾯⼜は四肢病変）

116

37

エーラス・ダンロス症候群

77

巨⼤膀胱短⼩結腸腸管蠕動不全症

117

広範脊柱管狭窄症

38

エプスタイン症候群

78

巨⼤リンパ管奇形（頚部顔⾯病変）

118

抗リン脂質抗体症候群

39

エプスタイン病

79

筋萎縮性側索硬化症

119

コケイン症候群40

エマヌエル症候群

80

筋型糖原病

120

コステロ症候群△○

後天性⾚芽球癆73

平成２９年４⽉１⽇からの障害者総合⽀援法の対象疾病⼀覧（３５８疾病）

番号
121
122

※ 新たに対象となる疾病（２６疾病）△ 表記が変更された疾病（２疾病）○ 障害者総合⽀援法独⾃の対象疾病（２９疾病）
疾病名

番号

疾病名

⾻形成不全症161

進⾏性⾻化性線維異形成症

⾻髄異形成症候群

○

123

⾻髄線維症

○

124

ゴナドトロピン分泌亢進症

125

進⾏性多巣性⽩質脳症

202

疾病名
先天性無痛無汗症
先天性葉酸吸収不全

163

進⾏性⽩質脳症※

203

前頭側頭葉変性症

164

進⾏性ミオクローヌスてんかん※

204

早期ミオクロニー脳症

165

⼼室中隔⽋損を伴う肺動脈閉鎖症

126

コフィン・シリス症候群

166

⼼室中隔⽋損を伴わない肺動脈閉鎖症

206

総排泄腔遺残127

コフィン・ローリー症候群

167

スタージ・ウェーバー症候群

207

総排泄腔外反症

128

混合性結合組織病

168

スティーヴンス・ジョンソン症候群

208

ソトス症候群169

スミス・マギニス症候群

129

５p⽋失症候群

162

番号
201

鰓⽿腎症候群130

再⽣不良性貧⾎131

サイトメガロウィルス⾓膜内⽪炎

132

205

209

ダイアモンド・ブラックファン貧⾎

210

第14番染⾊体⽗親性ダイソミー症候群

211

⼤脳⽪質基底核変性症

170

スモン

171

脆弱X症候群

再発性多発軟⾻炎

172

脆弱Ｘ症候群関連疾患

212

⼤理⽯⾻病

133

左⼼低形成症候群173

正常圧⽔頭症

213

ダウン症候群134

サルコイドーシス

174

成⼈スチル病

214

⾼安動脈炎

135

三尖弁閉鎖症136

三頭酵素⽋損症

137

CFC症候群

138

○

175
※

○

総動脈幹遺残症○

215

多系統萎縮症

176

脊髄空洞症

216

タナトフォリック⾻異形成症

177

脊髄⼩脳変性症(多系統萎縮症を除く。)

成⻑ホルモン分泌亢進症

217

多発⾎管炎性⾁芽腫症

シェーグレン症候群

178

218

多発性硬化症／視神経脊髄炎

139

⾊素性乾⽪症179

脊髄性筋萎縮症

219

多発性軟⾻性外⾻腫症

140

⾃⼰貪⾷空胞性ミオパチー

180

セピアプテリン還元酵素（SR）⽋損症※

220

多発性嚢胞腎141

⾃⼰免疫性肝炎

181

前眼部形成異常

※

221

多脾症候群

223

単⼼室症

※

224

弾性線維性仮性⻩⾊腫

142

⾃⼰免疫性後天性凝固因⼦⽋乏症

143

⾃⼰免疫性溶⾎性貧⾎

144

四肢形成不全

145

シトステロール⾎症

146

シトリン⽋損症

147

紫斑病性腎炎

△
※
※

○

脊髄髄膜瘤

182

全⾝型若年性特発性関節炎

183

全⾝性エリテマトーデス

184

先天異常症候群

185

先天性横隔膜ヘルニア

225

短腸症候群

186

先天性核上性球⿇痺

226

胆道閉鎖症

187

先天性気管狭窄症

222

※

227

脂肪萎縮症

188

先天性⿂鱗癬

228

チャージ症候群

若年性肺気腫189

先天性筋無⼒症候群

229

中隔視神経形成異常症/ドモルシア症候群

150

シャルコー・マリー・トゥース病

190 先天性グリコシルホスファチジルイノシトール（GPI）⽋損症 ※230

中毒性表⽪壊死症

191

先天性三尖弁狭窄症※

231

修正⼤⾎管転位症

192

先天性腎性尿崩症

232

TSH分泌亢進症

シュワルツ・ヤンペル症候群

193

先天性⾚⾎球形成異常性貧⾎233

TNF受容体関連周期性症候群

154

徐波睡眠期持続性棘徐波を⽰すてんかん性脳症

194

先天性僧帽弁狭窄症

234

低ホスファターゼ症

155

神経細胞移動異常症

195

先天性⼤脳⽩質形成不全症

156

神経軸索スフェロイド形成を伴う遺伝性びまん性⽩質脳症

196

先天性肺静脈狭窄症

157

神経線維腫症197

先天性⾵疹症候群158

神経フェリチン症

198

先天性副腎低形成症

238

特発性間質性肺炎

159

神経有棘⾚⾎球症

199

先天性副腎⽪質酵素⽋損症

239

特発性基底核⽯灰化症

160

進⾏性核上性⿇痺

200

先天性ミオパチー

240

特発性⾎⼩板減少性紫斑病- 108 -※○○○

腸管神経節細胞僅少症

152
153

※

※

遅発性内リンパ⽔腫

148

重症筋無⼒症○

タンジール病

149
151

※

235

天疱瘡

236

禿頭と変形性脊椎症を伴う常染⾊体劣性⽩質脳症

237

特発性拡張型⼼筋症

74平成２９年４⽉１⽇からの障害者総合⽀援法の対象疾病⼀覧（３５８疾病）※ 新たに対象となる疾病（２６疾病）△ 表記が変更された疾病（２疾病）○ 障害者総合⽀援法独⾃の対象疾病（２９疾病）
番号
241

疾病名
特発性⾎栓症（遺伝性⾎栓性素因によるものに限る。）

242

特発性後天性全⾝性無汗症

243

※

番号
281

疾病名
⾮特異性多発性⼩腸潰瘍症

番号
321

疾病名
慢性特発性偽性腸閉塞症

282

⽪膚筋炎／多発性筋炎

322

ミオクロニー⽋神てんかん

特発性⼤腿⾻頭壊死症

283

びまん性汎細気管⽀炎○

323

ミオクロニー脱⼒発作を伴うてんかん244

特発性⾨脈圧亢進症

284

肥満低換気症候群○324

ミトコンドリア病

245

特発性両側性感⾳難聴

285

表⽪⽔疱症

325

無虹彩症

246

突発性難聴

286

ヒルシュスプルング病（全結腸型⼜は⼩腸型）

326

無脾症候群

287

ファイファー症候群○

247

ドラベ症候群248

中條・⻄村症候群288

ファロー四徴症

328

メープルシロップ尿症

249

那須・ハコラ病289

ファンコニ貧⾎329

メチルグルタコン酸尿症

250

軟⾻無形成症

290

封⼊体筋炎

330

メチルマロン酸⾎症

251

難治頻回部分発作重積型急性脳炎

291

フェニルケトン尿症

331

メビウス症候群

252

22q11.2⽋失症候群

292

複合カルボキシラーゼ⽋損症

332

メンケス病

253

乳幼児肝巨⼤⾎管腫

293

副甲状腺機能低下症

333

網膜⾊素変性症

254

尿素サイクル異常症

255

ヌーナン症候群

256

ネイルパテラ症候群（⽖膝蓋⾻症候群）/LMX1B関連腎症

257

脳腱⻩⾊腫症258

脳表ヘモジデリン沈着症※

327

無βリポタンパク⾎症

294

副腎⽩質ジストロフィー

334

もやもや病

295

副腎⽪質刺激ホルモン不応症

335

モワット・ウイルソン症候群

296

ブラウ症候群336

薬剤性過敏症症候群297

プラダ－・ウィリ症候群

337

ヤング・シンプソン症候群

プリオン病

338

優性遺伝形式をとる遺伝性難聴

259

膿疱性乾癬

299

プロピオン酸⾎症

339

遊⾛性焦点発作を伴う乳児てんかん

260

嚢胞性線維症300

PRL分泌亢進症（⾼プロラクチン⾎症）

340

４p⽋失症候群

261

298

パーキンソン病

301

閉塞性細気管⽀炎262

バージャー病302

β-ケトチオラーゼ⽋損症

342

ラスムッセン脳炎

263

肺静脈閉塞症／肺⽑細⾎管腫症

303

ベーチェット病343

341

ランゲルハンス細胞組織球症

264

肺動脈性肺⾼⾎圧症

304

ベスレムミオパチー

344

ランドウ・クレフナー症候群

265

肺胞蛋⽩症（⾃⼰免疫性⼜は先天性）※

305

ヘパリン起因性⾎⼩板減少症○

266

肺胞低換気症候群306

ヘモクロマトーシス○

267

バッド・キアリ症候群

307

ペリー症候群268

ハンチントン病269

汎発性特発性⾻増殖症

270

ＰＣＤＨ19関連症候群

271

⾮ケトーシス型⾼グリシン⾎症

272

○
※

○

345

リジン尿性蛋⽩不耐症

346

両側性⼩⽿症・外⽿道閉鎖症

347

両⼤⾎管右室起始症

ペルーシド⾓膜辺縁変性症

309

ペルオキシソーム病（副腎⽩質ジストロフィーを除く。）

349

リンパ脈管筋腫症

310

⽚側巨脳症

348
350

類天疱瘡（後天性表⽪⽔疱症を含む。）

311

⽚側痙攣・⽚⿇痺・てんかん症候群

351

ルビンシュタイン・テイビ症候群

肥厚性⽪膚⾻膜症

312

芳⾹族L－アミノ酸脱炭酸酵素⽋損症

352

レーベル遺伝性視神経症

⾮ジストロフィー性ミオトニー症候群

313

発作性夜間ヘモグロビン尿症

353

レシチンコレステロールアシルトランスフェラーゼ⽋損症

274

⽪質下梗塞と⽩質脳症を伴う常染⾊体優性脳動脈症

314

ポルフィリン症354

劣性遺伝形式をとる遺伝性難聴

275

肥⼤型⼼筋症315

マリネスコ・シェーグレン症候群

355

レット症候群

マルファン症候群左肺動脈右肺動脈起始症

※

316

356

レノックス・ガストー症候群

277

ビタミンD依存性くる病/⾻軟化症

317 慢性炎症性脱髄性多発神経炎／多巣性運動ニューロパチー

357

ロスムンド・トムソン症候群

278

ビタミンＤ抵抗性くる病/⾻軟化症

318

慢性⾎栓塞栓性肺⾼⾎圧症

358

肋⾻異常を伴う先天性側弯症

279

ビッカースタッフ脳幹脳炎

319

慢性再発性多発性⾻髄炎

280

⾮典型溶⾎性尿毒症症候群

320

慢性膵炎

○

●対象外とされた疾病
すでに障害福祉サービスの対象となっていた方は、経過措置を設け、継続利用可能とする。
①平成27年１月以降に対象外となった疾病
疾病名

１

劇症肝炎

２

重症急性膵炎

②平成27年７月以降に対象外となった疾病
番号

疾病名

番号

疾病名

１

肝外⾨脈閉塞症

９

視神経症

２

肝内結⽯症

１０

神経性過⾷症３

偽性低アルドステロン症

１１

神経性⾷欲不振症

４

ギラン・バレ症候群

１２

先天性QT延⻑症候群

５グルココルチコイド抵抗症

１３

TSH受容体異常症

６

原発性アルドステロン症

１４

特発性⾎栓症

７

硬化性萎縮性苔癬

１５

フィッシャー症候群８

好酸球性筋膜炎

１６メニエール病- 109 -

○

○

○

○

75

障害者総合支援法の対象外となった疾病一覧

番号○リンパ管腫症/ゴーハム病

273

276

※

ライソゾーム病308※※

- 110 -パネルディスカッション ①都道府県の施策◆京都府における難病対策と難病保健活動
京都府健康福祉部 統括保健師⻑ 千葉

圭⼦

はじめに
平成 27 年 1 月に難病法が施行されることにより、従来の要綱行政から法に基づき指定難病の拡大、医療費助成、医療体制整備、在宅療養支援体制の確立等が定められた。京都府においても、医療費助成制度、医療体制整備、在宅療養生活支援体制整備等の充実を努めてきたので、その概要を報告する。
本日の話は、Ⅰ京都府の難病対策の歩み、Ⅱ京都
府における難病対策、Ⅲ難病対策地域協議会から見えた課題。

昭和 47 年に難病対策要綱が制定され、難病の医療費助成制度が開始した。京都府では昭和 52 年に、患者数の多いパーキンソン病患者の家庭訪問による実態調査を行った。その中で、医療面、経済面で日常生活が困難な状態であることが明らかになり、昭和 54 年に療養見舞金制度が開始、昭和 57 年からパーキンソン・
全身性エリテマトーデス・多発性硬化症、スモンの 4 疾患に対し、専門相談員による個別相談・訪問活動・交流会・講演会の 4 本柱による事業を全保健所で実施した。
また、保健師の臨床研修を、神経・筋難病、膠原病の専門病院である国立病院機構宇多野病院の医師の協力を得て開始した。

- 111 -

平成 10 年に重症認定制度が開始されたことより、重症患者の全数把握を訪問または相談事業により行った。平成 17 年に京都府難病相談・支援センターを国立病院機構宇多野病院に委託し開設。平成 20 年から難病重症患者の一次入院事業を京都府独自事業として開始した。
京都府の難病対策の１つ目の柱は医療費助成制度。内容は、スライドのとおり、①特定疾患治療研究事業、指定
難病にかかる医療費助成制度、②在宅人口呼吸器使用特定疾患患者
訪問看護治療研究事業、③先天性血液凝固因子
障害等治療研究事業、④スモンに対するはり、きゅう、マッサージ治療研究事業がある。

医療費助成申請時の申請書、臨床調査個人票等から患者データ等を分析し、地域診断を実施している。
京都府は南北に長い地形で、気候、高齢者率、医療体制等において都市型の南部地域と農村型の北部地域で地域格差が大きい。

平成 27 年人口は 261 万人。そのうち京都市人口が 147 万 4,000 人、約 56.5％を占めている。医療圏は 6
医療圏である。
北部の丹後医療圏の高齢化率は 34.2％。南部の山城南医療圏は 22.8％で差が大きい。指定難病患者の発症率はどの医療圏も 0.9％である。

- 112 -

保健所別疾患系の割合を示している。高齢化率の高い北部の丹後及び中丹東保健所は、神経系の疾患割合が高く 32.7％、32.2％となっている。高齢化の進む北部地域は神経・筋疾患が多く、若年層が多い南部地域の乙訓・山城北・山城南地域は、消化器系疾患が多い。免疫系疾患は、どの地域も同率の発症率になっている。

年代別に見ると特定医療費の支給認定者の約 4 割弱が 60 歳未満。各世代別、年代別の男女比等を見ると
1：1.3 で女性が若干多い。男性は消化器系の疾患、整形外科疾患が多く、女性は自己免疫疾患、膠原（こうげん）病が多い傾向にある。

- 113 -

京都府の難病対策における２つめの柱は、
医療提供体制整備。事業内容は、重症難病患者協力病院設備整備事業、難病医療提供体制整備事業、在宅重症患者療養支援事業の３事業。

難病医療提供体制整備の１つ目の柱は、重症難病患者協力病院設備整備助成。
在宅難病患者がどこの地域に住んでいても専門医による医療が提供されるよう、医療圏毎に専門医のいる協力病院を設置。
現在、１つの拠点病院、１３の協力病院を設置し、病院職員の研修を実施。

- 114 -

２つめの柱は難病医療提供体制整備事業。
主に、在宅難病者を支援する医療・看護・介護等従事者やピア等一般府民を対象とした研修会を体系的に
実施。

人材育成

３つめの柱は、在宅重症難病患者療養支援事業。
京都府独自事業として、在宅重症患者等入院受入体制整備事業及び在宅難病患者等療養生活用機器貸出事業を実施している。
事業の概要は、スライドのとおり。
平成２７年度在宅重症難病患者等入院受入体制整備事業の利用人数は実数で 57 名。リピーターが多く、入院期間は 1 回平均 7．3 日。利用者の疾患は筋萎縮性側索硬化症、パーキンソン病、多系統萎縮症等、神経筋疾患の方が大半を占め、人工呼吸器装着の方が半数。

- 115 -

在宅難病患者等療養生活要機器貸し出し事業は、
コミュニケーションの確保を行うため、事前に患者にあった機器を選択していただくためのお試し支援として機器の貸出制度を行っている。
機器の種類はスライドのとおり。

- 116 -

機器貸出事業の利用者は４５人。神
経筋疾患の方に多く利用していただいている。平均の貸出日数は約 1 カ月。
利用機器は、レッツチャット、伝の心が中心であるが、近年はパソコン利用経験者が増えており、今後は伝の心、オペ
レートナビを希望される方が増えていくと考えている。

- 117 -

難病対策の３つ目の柱は、難病患者地
域支援。
①難病患者地域包括支援事業は保健所で実施している難病患者地域包括支援事業。
各都道府県でも実施されているもの。
②難病患者等居宅生活支援事業はホームヘルパーの養成研修のこと。
③難病相談・支援センター事業。
難病対策の４つ目の柱は、難病団体活動助成事業で、難病患者団体である京都
難病連に活動助成補助と相談事業委託を実施。

京都府の保健所における難病患者の支援活動におけるフロー図。
全ての特定医療申請の患者に対して、各保健所が統一してこのフロー図により対応し、実態把握をしている。
申請時には、申請書類以外に、療養状況が分かる「おたずね」と呼んでいるア
ンケート調査を実施し、全患者の療養状況について療養状況を把握している。
不明な部分については、電話または面接のいずれかの方法で可能な限り把握に努めている。
アンケートは、医療・福祉利用・ADL・疾病治療等の状況について把握する内容であり、保健師が目を通して要支援、必要度分類を判断している。
「支援要否、支援内容の検討」は、支援の必要度を分類する作業で、4 ランクに分類。A・B・C・その他で、A は 1 カ月以内の個別支援が必要な者で、主には人工呼吸器を中心とした医療機器を装着している者、B は3 カ月以内に個別支援が必要と判断した者で、酸素等の医療機器を在宅で必要とされる者。C は 6 カ月以内の個別支援が必要な者。27 年度の人数は、A が 82 名で 0.8％〜1％弱です。B が 604 人で 6％、C が 8,888
人 88.2％で、これを全てデータ化して保健師が評価していくという仕組みを作っている。

- 118 -

このような方法でスクリーニングし、必要な方は専門医による相談事業や必要な事業を紹介している。
また、個別支援をしながら、継続的に個別で見ていくより集団のほうがより効果的であると判断した者や疾病について理解が必要な者
は、講演会や交流会を講演会に案内している。

難病医療のネットワーク関連事業は、在宅の療養支援計画を作成する事業で、併せて在宅ケアシステムの検討会を実施している。現
在、在宅ケアシステム検討会は対象を拡大して、難病対策地域協議会に移行をさせた。
個別の計画を各保健所でグループ化し、その地域の中での課題は何かを定めて各保健所の地域協議会で検討している。また、地域課題を取りまとめて健康対策課で開催する協議会で京都府全域の共通課題を検討する仕組みにしている。

- 119 -

京都府災害時・緊急時支援事業では、保健所が市町村と協働して災害時要配慮者の支援計画を策定し、避難方法、避難場所等を具体的にして、本人・家族・支援者等が共有する事業。

現在の把握状況はスライドのとおり。把握のベースは「おたずね」というアンケート調
査で、医療依存度の高い患者は 556 人、そのうち、人工呼吸器またはそれに付随する常時吸引が必要な方について災害時の安否確認リストを策定している。現在、策定済みは 3〜4 割程度で、順次進めている。

難病患者の特性と支援上のポイントは、ス
ライドのとおり 4 点。1 つは、医療の課題が非常に大きく、医療的ケアが必要であること、
コミュニケーション障害を起こしていることである。
2 つ目は、根本的な治療がない疾患で症状が進行していくため、在宅での支援について保健師が客観的に観察・判断してアセスメン
トしていくことが非常に重要であること。
3 つ目は、ボディーイメージの変化や、医療の選択に患者家族の気持ちが非常に揺れ動く時期がくるため、そのときは患者家族に寄り添って意思決定を支援していくことが非常に重要で、同時に精神的・経済的な生活支援も必要である。
特に重症難病の患者についてはさまざまな医療・介護・障害者福祉制度、また、こどもについては学校等
教育に関する制度などをつないでいく役割が非常に重要になってくる。

- 120 -

難病相談支援センターは、平成 17 年に国立療養所宇多野病院（当時名称）に事業委託し、27 年 1 月の難病法施行により、交通の便利な立地条件、総合的な難病対策、指定難病の拡大に対する対応のため、27 年 4 月から直営実施している。

事業内容はこのスライドのとおり。

- 121 -

電話相談、面接相談は、年間約 1,000件。内訳は、電話が 84．5％を占めて
おり、電話相談後、保健所または京都市
保健センターに連携していく。相談の上位の疾患スライドのとおり。

就労支援事業は、難病相談・支援セン
ターを会場とし、労働局に配置されている難病患者就職サポーターと合同で実施している。
平成 27 年度 10 月から月 2 回開始
し、実績は 23 名。
年代層は 20〜50 歳代の働き盛り層であり、疾患分類では、免疫系が 26％、神経筋疾患が 22％、消化器系が 17％で、就労決定は約 4 割。
就労を希望するが直接ハローワークには行きにくい方が、難病相談・支援セ
ンターに来所し相談していただいていた。

- 122 -

国が示している就労相談のフロー図です。
これに準じて相談支援センターでは実施しているが、医療の連携については相談・支援センターで実施し、サポーターに還元する役割を担っている。

ボランティア育成事業は平成 27 年度から実施。
2 年間で 42 名のボランティアが登録し活動をしている。1 年間のサポート活動は 7 回ほどで、講座や難病連のレクリエーション活動等に参加し、難病について理解いただく絶好の機会になっている。

- 123 -

難病対策地域協議会は、様々な団体の参加により実施をしている。
また、京都府難病対策協議会の下に各保健所の難病対策の地域協議会を設置して、お互いに情報を連携・共有する仕組みをつくっている。

- 124 -

難病対策地域協議会の課題について、医療連携・人材育成・個別支援・就労支援・地域診断に整理した。
特に重視しているのは、赤字で示している人材育成・就労支援・地域診断で、ここをまずは進めていきつつ医療連携体制についても今
後、力を入れていきたい。
特に平成 28 年度の協議会では、医療助成制度の経過措置期間が終了するに伴い、審査会のあり方をどう検討するか、経過措置の後の受診行動はどう変化するか、軽症
高額制度の周知徹底により救える患者をきちんと救っていくこと等が課題であった。
人材育成について、従来はホームヘルパーの研修と、看護師の臨床研修に留まっていたが、在宅支援をするためには多職種の方に十分理解をしていただく必要があり、研修体系を充実してきた。また、府民に難病について理解していただくため、周知・教育の視点から、ピアと一般の研修を実施した。
最後に、4 点、私見を述べる。1 つは、現在、指定難病は 330 疾患ですがさらに拡大しており、難病患者の多様化に対し、保健師がどこに力を入れるのかという焦点がぼやけてくるのではないかという危惧をしている。その点、長年やってきた中では、神経筋疾患のサポートがきちんとできればどの疾患でも救えるので、現行の体制をきちんと果たしていく責務が保健師にはあると考えている。特に、申請患者の人数把握ができる行政の保健師が、患者状況を把握し課題を抽出し、何が必要かを示していく役割を担っていかないといけないと思う。
2 つ目は、事例検討会を実施しないと課題がなかなか見えない。全体の数値を把握すると共に個別の検討を行い、個別ニーズを明らかにする事例検討会を大切にしながら、それを協議会に出していき地域体制をつくり上げていくことが大切と考えている。
3 つ目に、地域連絡協議会をする中で多くの機関と非常に顔見知りになり仲良くなる。その中で、各団体ができることをアピールしますし、また、
もっと勉強したいので研修派遣してほしいと要望も出てくる。関係者の声を拾う役割を果たすことが必要である。
他に、計画策定や施策づくりにおいて見えるかたちにしていくことが難病対策を推進し整備していく推進力になると思っている。

- 125 -

第５号様式（第４条関係）

平成年度療養生活のおたずね（京都府○○保健所）

京都府保健所では、みなさんの療養生活の支援や今後の難病対策の参考とするため、ご病状や日常の様子をおたずねしています。お手数ですが、下記の項目について該当するものに○、又は、ご記入いた
だき、医療費助成申請の申請書類とあわせて提出いただきますようお願いします。
なお、この情報については個人情報の保護に留意するとともに目的以外に使用することはありません。
記入日：平成疾病名

患者氏名・年齢（※継続の場合は受給者番号も記載

才）

お住まいの市町村
同居家族の有無

現在の過ごし方

日常生活の状況

年月

受給者番号：

記入者氏名・続柄① 一人暮らし（続柄② 就学・就園④ 身の回りのことだけしている⑥ 入院または入所中（施設名：
退院・退所予定（ なし ・ あり（時期：食 事① 一人でできる② 一部介助が必要③ 全部介助が必要

着替え① 一人でできる② 一部介助が必要③ 全部介助が必要

移 動① 一人でできる② 一部介助が必要（ 屋内 ・ 屋外 ） ③ 全部介助が必要

入 浴① 一人でできる② 一部介助が必要③ 全部介助が必要

排 泄① 一人でできる② 一部介助が必要③ 全部介助が必要

）

）
）
）

① 問題なくできる② 問題あり（ 理解できない ・ 声が出ない ・ 話しにくい ・ 耳が聞こえづらい ）介護保険申請

① 対象外

介護保険

介護度（※）

要支援（ １ ・ ２ ）・要介護（ １ ・ ２ ・ ３ ・ ４ ・ ５ ）・不明（※は該当者のみ）

主な介護者（※）② 申請していない

続柄：

障害者手帳の有無 ① なし
障害者手帳
障害内容・等級（※）

医療処置の有無③ 申請中④ 認定を受けている

健康上の問題： なし ・ あり（担当ケアマネ（※） 事業所名（（※は該当者のみ））②家族等と同居（ 配偶者 ・ 父 ・ 母 ・子 ・ 兄弟姉妹 ・他① 就労③ 家事従事⑤ 介護を受けて生活会 話

日）担当者名（
② 申請中

）
）

③ あり

身体障害：身体障害者手帳（）級 ・ 不明
内容
視覚 ・ 聴覚又は平衡機能 ・ 音声言語
内部（心臓等） ・ 肢体（ 上肢 ・ 下肢 ・ 体幹 ）知的障害：療育手帳（ Ａ ・ Ｂ ） ・ 不明
精神障害：精神障害者保健福祉手帳（）級 ・ 不明① なし② あり① 人工呼吸器（ 使用時間： 24 時間使用 ・ その他、予備バッテリ： 有 ・ 無 ）② たんの吸引（医療処置（※は該当者のみ）

医療処置の内容（※）

時間おきに③ 酸素療法（ 流量：回）㍑／分、内容： 酸素濃縮器 ・ 酸素ボンベ ）④ 経管栄養（ 胃ろう ・ 経鼻 ・ 経腸 ）⑤ その他
気管切開 ・ IVH ・自己注射 ・人工透析 ・ 膀胱留置カテーテル
導尿 ・ 人工肛門 ・ 薬剤の吸入 ・ その他（）
- 126 ＊＊ 裏面にも記入をお願いします。 ＊＊利用の有無
サービスの
利用状況

利用内容

（※は該当者のみ）

① なし

② あり

① 訪問診療（医院名：）② 訪問看護（事業所名：）③ 訪問リハビリテーション⑥ デイサービス（※）④ 訪問介護⑦ デイケア⑨ 福祉用具のレンタル⑤ 訪問入浴⑧ 住宅改修⑩ 短期入所（ショートステイ）⑪ その他（内容：
要配慮者登録制度 ① 登録している
災害時の対応本人・家族等での
避難の可否
① あり

・

① 可能

② 不可能

）
② 登録していない③ 日中は不可能③ わからない④ その他（）② なし

どのようなことですか。

療養生活で

参考：病気や治療、看護・介護、各種制度、当事者同士の交流、就労や就学など

知りたいこと・
相談したいこと

保健所事業の希望・意見① 専門医による個別相談② 同じ病気の方との交流③ 病気や制度に関する講演会④ リハビリ相談⑤ 保健師による相談（電話・訪問）⑥就労に関する個別相談⑦ その他＊＊ お答えいただく項目は以上です。ご協力ありがとうございました。 ＊＊京都府○○保健所【 保健所記入欄（記入は不要です） 】

保健所
記入欄

Ａ

・

Ｂ

・

Ｃ

電話 ・ 訪問 ・ 医療相談 ・ 交流会 ・ 講演会 ・ 患者会 ・ 他（
面接者：

- 127 -）

パネルディスカッション ②中核市における活動から◆中核市（⻄宮市）における活動から
兵庫県⻄宮市保健所 稲⽥綾⼦

こんにちは。甲子園球場や、福男選びで有名な西宮神社のある西宮市からきました。
中核市、西宮市における活動について発表します。

本日の内容
１．夏のセミナーを受講しての感想
２．西宮市について
３．西宮市保健所の体制（難病保健）
４．取り組んだこと
５．課題と今後必要なこと
６．最後に
2

本日の内容は、次のとおりです。４、５を中心に話します。
夏のセミナーを受講しての感想ですが、ちょうど一年前、夏のセミナーに参加しました。
「各地の取り組みが素晴らしい、すごい！」と感銘を受け、「同じ取り組みができるかな」と思ったことを覚えています。また、夏のセミナーの事前課題は、ALS 在宅療養患者の実態や、社会資源の実態をリストにまとめることでしたが、私が作成したリストは、不明が多く、空欄だらけで、まずは実態把握が必要だと思いました。
西宮市は、大阪市と神戸市に挟まれて、阪神間の中央に位置しており、山、川、海に恵まれた環境にあります。人口は、48 万人で、平成 20 年に中核市になりました。指定難病の受給者証の所持者数は、
平成 29 年 3 月末時点で 3500 人、ALSは、27 人の方がいました。

- 128 -

難病保健における西宮市の体制は、保健所が1 か所、保健福祉センターが 5 か所あります。
私は、この 1 か所の保健所の健康増進課難病等疾病対策チームに所属しています。

私の所属しているチームが難病保健を中心に

１）保健所 健康増進課
難病等疾病対策チームの体制

おこなっていますが、組織は、事務職が 3 名、保健師が 3 名です。保健師の 3 名の内 1 名は、

Ⅰ．組織
事務職 3名（内1名は、管理職）
保健師 3名（内１名は難病相談窓口担当）

臨時職員で、難病相談窓口を担当しています。
主な仕事は、難病保健事業、小児慢性特定疾病
児童自立支援事業、医療助成事務です。

Ⅱ．主な仕事・難病保健・小児慢性特定疾病自立支援事業
・医療助成事務（指定難病・小児慢性特定疾病等）
6

私の所属しているチームと 5 か所の保健福祉センターは、現時点では、このスライドのとおり役割分担しています。私のチームが難病保健事業の企画や調整を行い、各保健福祉センター
は、難病患者の個別支援をします。具体的には、指定難病の医療助成の受付や、面接は両方で行います。ALS 患者や家族に対しての初回アプロ
ーチを私のチームで行いますが、初回訪問は各保健福祉センターの地区保健師と一緒に行います。その後の継続支援は、各保健福祉センターの地区保健師が行います。
西宮市は中核市なので、保健所と保健福祉センターは同じ市の組織です。そのため保健福祉センターとの連携、連絡会議、事例検討、保健師の研修がス
ムーズに行うことができます。

- 129 -

西宮市の難病保健事業はこのスライド

３）難病保健事業
ネットワーク作り・訪問看護、ケアマネ、
包括の会議へ参加
・自立支援協議会への参加
・往診医との連携
・医療器具業者との連携・患者会への参加

患者・家族
交流会
（8回）
ALS交流会（2回）
MSA交流会
（1回）

後方支援
・兵庫県
・兵庫県難病相談
支援センター
・都医学研修所に示しています。患者・家族交流会、ALS
交流会、MSA 交流会、医療相談会、事例検支援者向け講習会（3回）

難病の患者・
家族

医療相談会
（2回）
事例検討会
（随時）

討会や在宅療養支援計画策定・評価事業、委託事業
医療相談会（1回）
医療講演会（1回）

災害時個別支援計画、災害時の要援護者リストと地図の管理、支援者向けの講習会を行っています。

災害時要援
護者リスト、地図の管理

在宅療養支援計画策定・評価事業（随時）
8

このような西宮市の事業をしている中で、夏のセミナー後に取り組んだことは、
まずは ALS 患者の把握と支援です。ご存知のとおり、ALS は月単位のスピードで進行する病気で、重症化し、人工呼吸器をつけなければ、発症から 2〜3 年で死亡する疾患です。進行すると呼吸苦や嚥下障害がおこり、胃瘻や人工呼吸器をつけるかどうかの難しい選択を、本人や家族がする必要があります。症状の進行、呼吸管理、人工呼
吸器、コミュニケーション支援、停電時の対応などで、訪問看護師は非常に困っている場合も多いです。また、利用する制度が多岐にわたり、ケアマネだけでは対応が難しいケースもあります。 特に在宅人工呼吸器使用患者支援事業は、ALS 患者は１名しか利用しておらず、支援者への周知が足りないと思います。
ALS 患者の支援を行うということで、まずは、ALS
在宅療養患者を把握し、担当地域における在宅難病療養者リスト 1）を参考にして ALS 在宅療養患者 24 名のリストを作成し、支援しました。市内に患者は、27名いるのですが、長期入院の 3 名を除いています。
リストを作成すれば、不足の情報が分かり、相談がない、訴えがない患者へ視点がいき、本当の困難ケースに関わることができました。
１）西澤 正豊、小倉 朗子ら:保健師の難病支援技術獲得のすすめ方 平成 27 年度厚生労働科学研究費補助金難治性疾患政策研究事業平成 28 年 3 月- 130 -

リストの内容は、病気の進行の状態や、人工呼吸器、胃ろう等の医療行為や、呼吸障害や嚥下障害な
どの特定症状の有無、医療機関や社会資源の状態です。
その情報を元に、難病保健活動をおこないました。
また、難病保健活動で把握した情報は、定期的にリストに反映させました。

保健活動として行なった訪問の状況について説明します。24 名の患者の内、訪問ができたのが 20 人です。訪問ができなかった 4 人は、「まだ今はいい」と訪問を希望しなかった患者です。面接や電話等を通して、把握や支援を行なっています。訪問ができた 20 人の内訳として、初期で在宅サービスを導入した患者が 4人、在宅サービスを導入していない患者
が 6 人いました。

この 6 人は、在宅サービスがうまく導入できていないので、継続して支援している患者です。内訳として、①病状が進行し ADL が低下したが、在宅サービスを導入していない患者 3 人、人工呼吸器や胃ろうを拒否しているため、在宅サービスの導入が困難な患者 1 人、支援者が入ると、精神疾患の家族が不安定になるために在宅サービスを導入していない患者
1 人、支援者が入ると幼少期の子どもが不安定になるため在宅サービスを導入していない患者が 1 人です。
在宅サービスを導入していない患者は、支援者が入っていないので孤立していることも多いです。在宅サービスを導入していない患者への支援は行政保健師の特権というか、保健師の力が発揮できる部分と思います。

- 131 -

また、保健活動の一つである ALS 交流会ですが、平成 28 年度は 3 回実施しました。家族から、交流できる場が欲しいとの声があり
新規開催しましたが、参加世帯は、少ないです。しかし、保健師が「ALS 交流会をします」といいながら電話や訪問を行い、支援するきっかけとなっています。また、患者から、「自分の病態よりも進んだ状態の患者を見たくない」という意見も頂いており、交流会自体に工夫がいりますし、交流会に参加できない
患者は、個別支援が特に必要だと思います。

ここからは、ALS 患者の把握や支援を通して感じた課題と今後必要なことを述べます。
このグラフは、嚥下障害がある方の内、胃ろうの有無について示しています。患者が 24
名いますが、①嚥下障害がある患者は 15 人いました。その内、胃ろうを造設していない
患者は、3 人いました。課題としては、嚥下障害があっても、胃ろうを造設していない患者には、嚥下障害による誤嚥や体重減少の危険があります。必要な事は、支援者がフィジ
カルアセスメントを行い誤嚥性肺炎や栄養不良を予防すること、患者や家族が栄養をどのように摂取するか意思決定できるように支援することです。
２）のグラフは、呼吸障害がある内、呼吸器の使用状況を示しています。呼吸障害がある患者は、12 名いますが、呼吸障害がある
のに、人工呼吸器を装着していない患者が 1人いました。また、TPPV の人工呼吸器の装着者は 9 名、NPPV は、2 名です。
課題としては、人工呼吸器を装着しない患者や、NPPV 装着患者は、経過とともに呼吸苦が強くなるので、注意が必要です。また、万が一、緊急時に病院に搬送された場合に、緊急対応（気管切開の人工呼吸器をどうするか）を決めていない患者や家族が多いです。

- 132 -

今後必要な事は、支援者がフィジカルアセスメントを行い、呼吸不全を予防すること、人工呼吸器について
意思決定できるように支援すること、緊急時の対応を本人、家族、支援者間で決めておくことです。
３）はコミュニケーションのグラフを示しています。TPPV を装着すると発声が難しくなるので、コミュニケー
ション支援が必要となります。TPPV
装着患者の内、「唇を読んで」のコミュ
ニケーションを取られている方が多いですが、これは、単語や二者選択のコニュニケーションしかできません。
文章のコミュニケーションができる
口文字は 1 名のみであり、うまくコニュニケーションツールを活用できていないことが分かります。
課題としては、支援者が残存機能を評価し、コミュニケーションツールを提案できていないことです。今後必要なことは、支援者向けのコミュニケーション研修ですが、単発でするのではなく、継続して行う必要があります。

４）人工呼吸器装着者の内（11名）
レスパイト入院の有無

なし
6人

①あり
5人

①レスパイト入院を5名が利用している。

４）は、人工呼吸器装着者の内、レ

５）人工呼吸器装着者の内（11名）
在宅でのレスパイトの有無

スパイト入院の有無です。①レスパ②あり
1人

イ入院されている患者は 5 人です。
課題としては、レスパイトできる病なし
10人

院が少ない。実際に利用しても、患者②在宅でのレスパイト（デイサービス等）

は、1名利用あり。

課題・レスパイトできる病院が少ない。
・実際に利用しても、患者や家族からの満足が低い。 （看護師の配置や、コミュニケーション支援等）

課題
・人工呼吸器装着患者が利用できる
デイサービスやデイケアが少ない。
・利用しても、患者や家族が危険な思いをすることがある。

今後必要なこと・レスパイト入院の確保。
・コミュニケーション支援事業の情報提供をおこなう。
・入院先の病棟と在宅療養のスタッフ間との連携についての把握。

今後必要なこと・レスパイト受け入れ先の支援者に対しての研修を検討する。
→地域包括ケアシステムに難病患者も入ることができる体制を作る。

や家族からの満足が低いことです。
今後必要な事は、レスパイト入院の確保や、コミュニケーション支援事
業の情報提供、入院先の病棟と在宅療養のスタッフ間との連携についての把握です。
５）のグラフは、人工呼吸器装着者の内、デイサービスやショートステ

18

イなどの在宅レスパイトの有無を示しています。②在宅でのレスパイト利用は 1 名でした。課題としては、人工呼吸器装着患者が利用できるデイサービスやデイケアが少ないですし、利用しても、患者や家族が危険な思いをすることがあります。今後必要な事は、レスパイト受け入れ先の支援者に対しての研修を検討することです。

- 133 -

最後に、６）の表は、28 年度から今年度の 5 月にかけて死亡した患者の内訳を示しています。人工呼吸器を装着されずに在宅で死亡した患者が 2 名います。球麻痺型で、NPPV を選択して 3 名が亡くなられています。
課題としては、呼吸器を装着しない、気管切開しないと選択された患者は、発症して短い期間で亡くなられています。呼吸不全による呼吸苦がある患者の側にいる家族や支援者側が、「このままでいいのか」と悩んでいることが多いです。今後必要な事としては、事例検討などを通して、家族や支援者の気持ちの整理をし、ターミナルに向けた課題について検討する必要があります。
いままで出てきました今後必要な事についてまとめています。それ
ぞれ、西宮市の保健所の中でできる
こと、関係機関と連携して行うこと、広域で行うことで整理をしました。
今後、各関係機関と連携して、できることから始めたいと思います。

- 134 -

最後になりますが、平成 28 年 2 月に実施した「西宮市難病対策に関するアンケート調査」より、ALS 患者と同様に、重症になりやすい疾患があると分かっています。

Ｑ.介護が全面的に必要であるか？

「西宮市難病対策に関するアンケート調査」より
上位10位 （平成28年2月）

必要ない

必要

全面的に必要

無回答

回答者数

ALS

6.3%

12.5%

81.3%

0%

16

大脳皮質基底核変性症

0.0%

0.0%

77.8%

22.2%

9

多系統萎縮症

6.3%

21.9%

62.5%

9%

32

進行性核上性麻痺

0.0%

56.5%

34.8%

9%

23

筋ジストロフィー類天疱瘡
パーキンソン病
スモン
悪性関節リウマチ

16.7%
66.7%
11.1%
28.6%
37.5%

50.0%
0.0%
51.1%
28.6%
37.5%

33.3%
33.3%
32.6%
28.6%
25.0%

0%
0%
5%
14%
0%

6
23
325
7
8

特発性間質性肺炎

27.8%

38.9%

22.2%

11%

18

●ＡＬＳ疾患と同様に、介護が全面的に必要と回答している疾患がある。

→多系統萎縮症や大脳皮質基底核変性症の患者把握
22や支援の取り組みも始めています。
この表から分かりますように、ALS の疾患は、81.3％の方が介護が全面的に必要であると回答していますが、同様に大脳皮質基底核変性症や多系統萎縮症の疾患も介護が全面的に必要と回答しています。今年度より ALS 患者の支援と同様に、患者の把握や支援の取り組みも始めたいと思っています。

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パネルディスカッション ③政令指定都市における活動から◆難病法施⾏後の難病保健活動の現在と展望神奈川県横浜市⻘葉福祉保健センター 新実
１

瑶⼦

はじめに
私は、昨年度の夏のセミナーに参加し、難病支援について学ぶ貴重な 5 日間を過ごした。今回は、昨年受講した際のセミナーの感想や政令指定都市における難病保健活動について報告する。
２

昨年受講したセミナーの感想
私は、青葉区高齢・障害支援課に配属となり 4 年目となるが、最初の 2 年間は地区担当として高齢者支援と並行し難病患者への支援を行っていた。自然と高齢者への支援に重点がおかれ、難病保健活動については必要だと感じながらも、具体的に課題や対策方法などは整理出来ないままであった。昨年度、はじめて難病支援事業の担当となり、本格的に難病保健活動について取り組み、一から学ぶ気持ちで昨年の夏のセミナーに参加した。
セミナーに参加して良かった点は、自区および市の現状を客観的に整理、評価し、課題を明確に出来たことである。診断ツールの演習や講義、グループワークを通して、制度や他都市、他市町村の現状を理解する
ことで、今まで曖昧になっていた自区の課題がはっきりし、これから取り組むべきことについて目を向けられるようになった。
セミナーを受講するにあたって、事前資料の準備は大変な面もあったが、これまで実施してきた難病保健活動を振り返る良い機会にもなった。
３

横浜市および青葉区の地域特性
横浜市は、行政区が 18 区あり、平成 29 年 5 月 1 日現在で人口 373 万 3807 人と市町村の中では最も人口が多い。18 区のうち人口最少区は、西区の 9 万 9,645 人、最大区が港北区の 34 万 8,150 人である。世
帯数は、167 万 1,190 世帯である。特定医療費受給者数は、平成 29 年 3 月末現在 2 万 5794 人である。
次に青葉区は、地理的には横浜市の北西部にあり、町田市や川崎市といった他自治体にも接している。地
形的には、「丘の横浜」と呼ばれるほど丘陵が多く、川に沿って豊かな田園風景が広がる自然豊かな場所である。人口は市内 2 位の 31 万 471 人であり、平均年齢が 43.2 歳と若く、活発で元気な街である。青葉区の特定医療費受給者数は、平成 29 年 3 月末現在では市内 3 番目に多い 1878 人である。
４

横浜市の保健福祉業務体制
横浜市では、福祉と保健に関する相談からサービス提供まで一体的に対応出来るよう、平成 14 年に福祉事務所と保健所の機能をもった福祉保健センターを 18 区の各区役所に設置している。さらに健康危機管理に重点的に対応していくため、平成 19 年に大規模な機構改革を実施し、18 区に設置していた保健所機能を
1 保健所に集約し、1 保健所 18 支所の体制に再編成した。保健所を健康福祉局に設置し、情報を一元化することにより、対応の迅速性を確保し、広域に発生する感染症や食中毒に即応できる体制を整えている。
18 区には保健所支所となる福祉保健センターがあり、保健所の様々な手続きの窓口となり、地域特性を踏- 136 -

まえた福祉保健サービスの企画、提供をしている。保健所機能をもった健康福祉局と各区福祉保健センター
は、適宜、担当者会議や連絡会などで情報共有し、連携しながら業務を行っている。
難病支援事業についても同様に、健康福祉局と各区福祉保健センターが連携して取り組んでいる。各区、高齢・障害支援課の保健師は 10 名程度だが、障害者支援業務の一部として難病事業の担当者は 1〜2 名程度である。また、難病担当の保健師は、難病業務を専任で実施している区と、青葉区のように難病業務と高齢者支援業務を兼任している区があり各区によって体制は異なっている。
横浜市では、市全体の指針として、国の要綱を踏まえ、平成 16 年に横浜
市独自に横浜市難病対策業務マニュア
ルを作成している。平成 27 年 1 月の難病法施行時は、各区担当者によりマニュアルの改訂に向けた検討会を実施し、現在は難病法を踏まえた内容に改訂した第４版の難病対策業務マニュアルを使用している。各区
福祉保健センターでは、このマニュアルに沿って各区の地域特性に合わせた難病保健活動を実施している。
難病支援事業の内容としては、大きく分けると医療費助成制度にかかる申請事務、難病患者の個別支援、
難病患者の集団支援の 3 つに分けられる。特定医療費の申請は、主に事務担当者が行うが、保健師は面接を通して療養指導や福祉サービス等について説明している。難病患者の個別支援と集団支援は主に保健師が担当している。集団支援では、毎年各区 2 疾患を選定し、難病医療講演会を実施している。市全体で年間 36回講演会を実施するため、重複しないよう事前に調整するなどの工夫をしている。そのほか、神経難病や膠原病の患者交流会を実施している。
５

セミナー後取り組んだこと（１） 横浜市全体での取り組み
横浜市では、セミナーに私を含めて 3 名参加しており、この 3 名でまず実施したのが難病担当者会議での研修報告である。横浜市では、難病対策事業医務担当者会議という健康福祉局の難病事業担当者と各区難病事業を担当する保健師で構成される定例会議がある。その会議の場で、研修で学んだ難病法の概要や難病保健活動における保健師の役割、難病対策地域協議会の必要性などについて説明した。改めて、保健活動の展
開として、その基本となる個別支援が重要ということを各区の保健師と共有を図った。
横浜市では元々、平成 25 年度から難病対策事業医務担当者会議において、難病の地域診断ツールを用いた ALS 患者の身体状況と医療サービスの確保状況をまとめる取り組みを行っている。昨年度も同様に、各区で地域診断ツールを作成し、作成後、各区で診断ツールに取り組んで見えてきたことや ALS の個別支援のために工夫して取り組んでいることなどについて意見交換を実施した。昨年度は、さらに各区の情報をまとめた ALS 地域診断ツール実施結果レポートを作成し、難病の地域診断ツールを通して見えた課題を担当者で共有し、検討する場を設けた。

- 137 -

地域診断ツール実施レポートの結果、保健師の支援経験の差により、在宅リハビリテーションの導入や福祉保健サービスの情報提供についてばらつきがあることが分かった。そこで、担当者会議で在宅リハビリテ
ーション制度の再確認と活用に向けた意見交換を実施した。また患者や家族への情報提供については、群馬
県の ALS 協会が作成されていた社会資源一覧シートを参考に横浜市版 ALS 療養者が活用できる主なサービス表を作成した。表の縦軸の制度と横軸のサービス種別を交差させて対象者に案内できる制度を確認する。
在宅重症患者外出支援事業や難病患者一時入院事業などの横浜市単独事業やインフォーマルサービスも記載している。このサービス表は、面接時に支援者が制度確認のため使用することを想定しており、今年度各区で試行的に使用し、会議の中で評価し修正していく予定である。
課題

セミナー後取り組んだこと（１）横浜市全体での取り組み

支援経験の差により在宅リハビリテーションの導入や① 難病対策事業医務担当者会議でのセミナー報告
個別支援の重要性再確認

福祉保健サービスの情報提供についてバラつきあり② 難病の地域診断ツールを用いたALS患者の身体状況と医療サービスの確保状況の情報整理③ ALS地域診断ツール実施結果レポートの作成

取り組み①在宅リハビリテーション事業の再確認と活用に向けた意見交換

支援経験の差により在宅リハビリテーションの導入や福祉保健サービスの情報提供について
バラつきあり②横浜市版「ALS療養者が活用できる主なサービス表」の作成- 138 -

（２）青葉区での取り組み
青葉区では、従来の取り組みとして医療依存度の高さや進行性疾患ということなどを考慮し、ALS と特発性間質性肺炎の患者の全数フォローを実施している。難病の医療費助成申請の早い時点で対象者を把握、地区担当が訪問し、適切な療養にむけた保健指導と保健福祉サービスの導入について相談している。また、年に 1 度、看護職会議でケースレビューを実施し、地区担当保健師を含めた係の保健師全員で療養状況の確認と支援方針を検討している。ケースレビューで挙がった課題に応じて、福祉保健センター内の歯科衛生士や在宅リハビリテーションを実施するリハセンターのリハビリ専門職と意見交換を実施し、保健師のスキルアップを図っている。保健師同士の支援経験の差による対応の違いが少しでも解消されるよう努めている。
セミナー受講後の取り組みとして、地域診断ツールを見直したところ、在宅患者のうち訪問看護を利用している患者は約半数ということが分かった。また、訪問看護を利用していない患者について、緊急時の連絡先や対応する機関など体制が確保されているか区では把握出来ていないことも判明した。さらに、災害対策についても、災害時個別支援計画の作成への検討が不十分であり、災害時における区役所や訪問看護ステーションなど各関係機関の役割について相互理解が進んでいないことが分かった。
これらの実態をさらに詳細に把握するため、ALS 患者のケースレビューを実施する際、訪問看護の利用状
況や緊急時の体制について再確認した。また、災害対策について青葉区内の訪問看護ステーションへアンケートを実施した。
アンケートは、平成 28 年 8 月、区内 20 か所の訪問看護ステーションへ依頼し、17 か所から回答が得られた。アンケート結果は、17 カ所の訪問看護ステーションのうち、ALS 患者の訪問実績および人工呼吸器使用患者の訪問実績のある事業所は約７割、災害時支援計画の作成では約 5 割が作成していると回答があった。
また、訪問看護ステーションの管理者へアンケート結果を説明し話を聞くと、災害時の区およびステーシ
ョンの役割や活動体制など、災害対策についての認識にばらつきがあることを再確認出来た。
この状況を踏まえ、青葉区では今年度、訪問看護ステーションや区役所、地域包括支援センターの看護職などを対象とした支援者向け災害対策研修を企画している。研修を通して、災害対策における各機関の役割
や、実際医療機器を使用している患者・家族が発災時どのような状況になり、日頃どのような準備が必要となるのか災害対策の必要性について共通認識をもち、具体的な対策を考える一歩とする機会にしたいと考えている。
災害時個別支援計画については、全市的に必要との認識は高まっているが、市として共通しているものはなく、区ごとに実施しているのが現状である。青葉区でも今後、難病患者を起点に慢性疾患や障害等の要援
護者を対象にした災害時個別支援計画の作成についても検討していきたい。
（２）青葉区の取り組み～セミナー受講後～○地域診断ツールの結果
１ 全在宅患者のうち訪問看護の利用は半数。利用していない患者の緊急時の体制について確認が出来ていない
２ 災害対策が不十分

１ ケースレビューを実施し、療養状況や支援方針について確認
訪問看護の利用状況について把握
２ 災害対策について訪問看護ステーションへアンケート実施- 139 -

アンケート内容実施結果

課題、今後取り組むべきこと■平成２８年８月
区内２０か所の訪問看護ステーションへアンケート依頼
１７か所から回答あり

青葉区
アンケート結果とヒアリングより
災害時の各機関の役割や初動など災害対策への認
識にばらつきがある

１７か所の訪問看護ステーションのうち■ALS患者・人工呼吸器使用患者の訪問実績あり
約７割■災害時支援計画の作成あり
約５割

６

医療機器を使用している患者・家族に対する災害対策について支援者向け研修の実施

横浜市における今後の活動
30 年度には大都市特例の施行により、神奈川県より横浜市へ権限移譲される予定である。権限移譲される内容としては、特定医療費助成制度がメインとなるが、療養生活環境整備事業についても神奈川県や他政
令市と調整をしている。今後、横浜市の難病保健活動として、権限移譲がされることで何が変化し、課題となり、優先的に取り組むべきか検討していく必要がある。また、横浜市全体で共通認識をもち、日々の難病支援業務に取り組んでいく必要があると考える。
私自身としても、今後も国や市の動向を把握していくとともに、セミナーで学んだことを活かし、今ある区の課題に対してよりよい支援に結びつけていきたいと考える。

- 140 -

パネルディスカッション ③政令指定都市における活動から◆指定発⾔
神奈川県横浜市健康福祉局 佐藤

⾥恵・⻫藤 尚⼦

横浜市では、平成 30 年度に県から難病事務移管がされるにあたり、大変な時期ではありますが前向きに、平成 29 年度は難病施策の見直しの時期としました。本市は難病医務担当者会議という定例会議があり、市内 18 区の保健師が話合いを行いますが、なかなか意見がまとまらないこともあります。以前、ある議題に対しアンケートを取りましたが、半数に割れてしまい結局決まらなかった事もありました。
難病業務に対し、優先順位が高いと判断している区もあれば、その反面、様々な保健福祉業務がある中で、そこまで手が回らないという区があるのも事実です。そのような流れを経て、今年度は、6
区 6 人の保健師で構成される「分科会」を立ち上げ、実行部隊のようなものを作りました。
先日、第 1 回目が終わりましたが、本当にざっくばらんに話し合い、私自身が日々感じている事、分科会メンバーの保健師が感じている事等を話し合い、課題を挙げていきました。その中の課題とし出たものは、3 号ヘルパーが少ない、災害時の個別支援計画が進んでいない、介護者のレスパイトが十分でない、等でした。
今後の進め方は、緊急性と実現可能かなどを踏まえ、優先順位を決める予定です。
予算編成の時期を見据えて、その前に集中的に既存事業について見直しや、新たな事業の必要性はないか、などを検討する事は重要です。
実際には、新たに予算を確保し、新事業を展開していくことは、とても大変な事です。しかし、その大変な時期だからこそ、良い機会と捉え、皆で色々と話し合いながら事業化へと進めていければと考えます。

- 141 -

パネルディスカッション ④都道府県保健所における活動から◆難病保健活動の現在と展望
岡⼭県備中県⺠局健康福祉部（備中保健所） ⼊江
１

えりこ

はじめに
平成２５年度から平成２８年度まで、岡山県備北保健所において難病保健活動に取り組んできた。小規模な保健所で、アグレッシブに保健活動を展開したことを報告する。
２

夏のセミナーを受講して夏のセミナー受講して・・・• 個別支援の大切さを実感する• 保健師の専門性がより明確になる• 難病保健活動をテーマにした研究に取り組む①県庁主催の難病実務者研修会企画に参加
・研修会講師として伝達研修
・研修会の企画、県外講師の選定②難病患者災害時要配慮者の療養ニーズ分析
・岡山県看護協会高梁支部看護研究会で研究発表、課題を提起
・行政連絡会議で情報提供し、市が災害体制の検討見直しへ③難病特別対策推進事業の評価と再構築・難病法に基づく総合的な施策への再構築

まずは、受講後の感想であるが、やはり保健師の原点は、個別支援、訪問活動であると実感した。保健師の専門性がより明確になったことで、難病保健活動をテーマにした研究等に取り組もうと決意することができた。
まず、取り組んだことは、県庁主管課の保健師とともに「難病実務者研修会」の企画に参画したことである。自らが発信源になって、夏のセミナーで得た最新情報や難病保健活動のノウハウを県内の難病担当保健師や関係者等に対して伝達研修を実施した。
二つ目は、日常業務の中で、難病の個別支援を丁寧に継続した。すると、災害にもろい地域に、医療ニー
ズの高い難病患者が在宅療養をしていること、災害が起きれば命の危険に直面してしまうという実態が見えてきた。そこで、難病患者災害時要配慮者の療養ニーズを分析し、岡山県看護協会高梁支部研究会において研究発表した。その結果、地域の看護職が「この町で災害が起きたら医療現場はどうしたらいいのか」「看護職として、患者に何ができるのか」と、地域の課題を考える機会となった。さらに、高梁市における災害対策を見直す契機にもなった。このことは、研究の大きな成果であったと感じている。
三つ目として、既存の難病特別対策推進事業を評価し、再構築したことについて紹介する。

- 142 -

３

二次保健医療圏の特性

岡山県は中国地方の東部に位置し、瀬戸大橋架橋後に危機的な財政難になり、保健師が 7 年間不採用という厳しい状況があった。また、県保健師は、２〜３年おきに二次保健医療圏を超える広範囲な異動がある。
私の前任地である備北保健所は、県北西部に位置し、人口減少に歯止めが掛からず医療資源も脆弱であった。しかし、この地域は 20〜30 年前から地域包括ケアを見通す地域づくりをしてきた歴史があり、住民は、
こよなくこの地域を愛し、住み慣れた家で生活したいと希望している。
私は、平成２９年４月に県南にある岡山県備中保健所に転勤したが、この圏域は、中核市である倉敷市を含み、人口の規模も大きく医療資源も潤沢である。
今回、地域特性を「二次保健医療圏」と捉えたのは、都道府県保健師として地域包括ケアと地域医療構想の調整機能を担っているからである。それぞれの二次保健医療圏を比較すると、専門の医療資源や病床削減数などに注目すると明らかに「地域格差」と思える。しかし、これを「地域特性」だと捉えると、数字だけでは見えない事象が見えてくる。
例えば、備北保健所においては、保健・医療・介護・福祉関係者が一体となった地域包括システムが機能していて、どこの患者の自宅へ行っても、顔の見える質の高い在宅支援チームが存在していた。さらに、ICTを活用した地域医療・介護連携ネットワークなど、圏域独自の強みがあったことなどに、改めて気付くことができたのである。

- 143 -

４

現場保健師の悩み
しかし、現場の保健師の悩みは尽きない。悩みの質はいろいろだと思うが、私が痛感したことは、若い保健師が難病患者の訪問に行っていない、行けないという事実である。それは、ベテラン保健師であっても異動直後は、保健師としてどういう役割で介入しようかと悩んでしまう。特に、在宅支援サービスが充足しているケースに対しては、保健師の役割が見えにくいというジレンマがあると思えた。
また、本県の保健所では、難病対策の他に、感染症や精神保健対策等の緊急対応を業務としているため、難病保健活動の優先順位が低くなり、難病対策事業もマンネリ化する。難病保健活動計画においても、地域特性が見えてこない。ＰＤＣＡサイクルが上手く回っていかないというデススパイラルに陥る傾向がある。
５

県庁主催の難病実務者研修会の企画と実施①県庁主催の難病実務者研修会の企画と実施

この対策として、県庁主管課の保健師とともに難病実務者研修会を企画実施し６月：所内で復命研修会

た。この研修会では、個別支援に自信が持

７月：県庁へ研修報告
難病対策地域協議会設置に向けて県庁からの課題に回答
県庁主催の難病実務者研修会の企画・プログラム作成

てる保健師になることをコンセプトにし８月：第１回難病実務者研修会研修会講師として伝達て、企画・プログラムを作成した。

個別支援（事例検討）を中心に据える
療養アセスメントの力をつける

１２月：第２回難病実務者研修会
東京都医学総合研究所
小川一枝先生を講師に1日研修対象者の療養ニーズを見極める
療養者のあるべき姿を描く「どうしたら実現できるのかな」と考える
多職種の役割と保健師ならではの専門性に気づく
保健師が訪問することの意義を知る
保健師としてより成長する

６

難病実務者研修会からの展開
研修会では、もちろん保健師のキャリ①難病実務者研修会からの展開

アによって温度差はあるものの、保健師• 療養者、生活者としての視点でかかわる• 予防的な視点で、様々な場面で介入する• 多職種と連携し、アセスメントする• 療養ニーズを抽出し、関係者で共有する• 保健師の支援によってどのように変化したか評価する• 複数の療養ニーズがあることに気づく• これは地域の課題では？と考える• 保健活動計画に盛りこむ• 関係機関と共有していく

ならではの役割や機能というものが確かにあると確認することができた。保健師
が難病患者に関わることで、どんなに対象者が変わっていくか、家族が安心して幸せに暮らしていけるか、支援関係者が元気になれるか、そこに寄り添えるのは、保健師である私たちである。例えば、患者がレスパイト入院中に訪問すると家族に関係者とともに地域課題を解決する場が「難病対策地域協議会」- 144 -

寄り添える、患者が亡くなった後にグリーフケアに関われる。必要なら家族支援を継続し、市町村や地域包括支援センターの保健師につなげる。契約にとらわれないこのような動きができることに改めて気づくことができた。
また、保健活動だけでは解決できない地域課題を共有する場が「難病対策地域協議会」だとイメージをもつ機会にもなった。
７

難病患者災害時要配慮者の療養ニーズの分析②難病患者災害時要配慮者の療養ニーズ分析• 対象者（１８人）に訪問、聞き取り調査を実施• 医療・看護・介護・生活・環境等の療養ニーズを把握、分析• 結果と考察①医療ニーズが極めて高い②県南の専門医療機関と地元医療機関に受診③訪問系の医療サービス（訪問診療＋訪問看護）に支えられている④老々介護で在宅療養の継続が困難⑤地域力が脆弱⑥災害に対する準備性が低い⑦災害危険区域等に居住⑧医療（服薬）中断に至るリスクが大きい⑨一時避難所では受け入れ困難⑩既存の支援策では不十分である・岡山県看護協会高梁支部研究会で研究発表、課題を提起
地域の看護職と災害時における医療機関の機能を共有できる

・行政連絡会議で情報提供し、市が災害体制の検討見直しへ着手
市と災害時個別支援計画を協働作成するとコンセンサスを得る

岡山県は、「難病患者災害時要配慮者リスト作成要領」に基づいて、対象者を把握し、市町村関係者と行政連絡会を継続してきた。しかしながら、災害の少ない県だという安全神話もあり、各市町村における災害時
要配慮者に対する支援策には温度差がある。そこで備北保健所管内の対象者１８人に対して、訪問、聞き取り調査を実施し、医療・看護・介護・生活・環境等の療養ニーズを把握、分析した。自宅は築何年になるのか、裏山は土砂災害危険区域なのか、近隣との共助関係は保たれているのか等環境因子まで幅広く調査をした。その結果は、「既存の災害時の支援策では不十分である」という現実であった。
対象者の中には、「避難所まで行けない」「災害が起きても自宅から離れたくない」「地震が起きたら、この家と一緒に終わりだ」と訴える者もいた。この声を行政としてどのように受け止めるべきか、保健所内で議論をした。
そこで、対象者の療養ニーズを研究としてまとめ、客観的な事実として発表することにした。
また、高梁市の行政連絡会議において、この実態を報告したところ、「この人達を何とかしないといけない、
保健所と一緒になって災害時の個別支援計画を作成しよう、必要なら市として予算もつける。
」というコンセ
ンサスを得ることができた。

- 145 -

８

災害時要配慮者の支援策への展開

災害時要配慮者の支援策として、地域課題 1 は、まず個別支援として災害時支援体制を構築すること、地域課題２は災害時における地域の医療体制の整備であると考えた。この図表は、私が在任中に直接的あるいは、間接的に関与した各種事業である。様々な関係者と連携し意図的に、見て、つないで、動かしながら取り組んできた。ここに「難病対策地域協議会」の設置を考えたが、異動により引き継ぐこととなった。
９

難病対策地域協議会の活用（案）
確かに、災害時支援は、難病対策地域協議

難病対策地域協議会の活用(案)会の一つの大きなテーマであると考えてい• 「災害時支援」を一つのテーマにするる。難病患者災害時要配慮者を入り口に、身• 難病患者を入口に「要配慮者」全体への支援策を目指す• 保健所と市町村で協働する• 保健・医療（看護）・福祉・介護関係者を巻き込む• まずは、実務者レベルで始める

体障害のある人・精神障害のある人・知的障• 関係者とともに動く、作り上げる（例：災害時の備え啓発チラシ・災害時個別支援計画・避難シミレー
ション・福祉避難所立ち上げマニュアル等）

害のある人・発達障害の子供を抱えている
母親・ハイリスク妊婦と要配慮者全体に俯瞰していくと、市町村は動かざるを得なくなる。地域全体が災害のことを、この地域で起きたらどうなるのかということを一緒に考える機会になる。

難病対策地域協議会は形ありきではない。初めは、実務者レベルでもよい。共通の課題に対して、一緒に考える、できれば何か成果物を一緒につくる、協働して取り組むということがポイントであると考えた。

- 146 -

１０

難病特別対策推進事業の再構築

最後に、既存の難病対策事業を見直し、再構築したことについて述べる。
難病特別対策推進事業の、保健所実施事業について、事業評価をどのようにしているか。保健師の保健活動というものは、結果が見えるまでに時間がかかるとも言われているが、今までやってきたことを評価することはできる。その事業が目的を果たしているか、難病患者、家族の役に立っているのか、支援関係者の助けになっているか。私は、平野かよこ先生が考案された「わかりやすさと重要性を検証した評価指標」を活用している。そうすると、結果が見えやすい。結果が見えると保健活動のモチベーションになる。
また、難病法の施行は、大きなチェンジであり、大きなチャンスでもあった。
難病法の基本理念を読み解いて、総合的な事業になるようかじ切りをした。例えば、個別支援から共通の療養ニーズを抽出し、それを解決すため、行政と医療機関の連携の強化をする場を設けたり、難病専門医と地元かかりつけ医の連携を強化するための事業を推進していった。さらに事業を幅広く PR して、今までア
プローチしていなかった教育機関や、消防機関等を協力者に巻き込むと、若い人や新しい人材が増えアイデ
ィアを出してくれる。そのことをニュースレターや広報誌で発信する。そうすると支援者関係者が新たな難病患者を連れて参加してくる。徐々に地域で難病患者の療養を支え合う支援体制ができていく。結果として、レスパイト入院の準協力医療機関が増えていく。これは、事業評価から個別支援、地域課題から施策へとつながった結果だと考えている。
地域には、たくさんの宝物がある。皆さんの地域の中にもたくさんの宝物があると思う。
小さな宝物を見つけ、小さな PDCA をくるくると回していくうちに、仕事は楽しく、面白くなる。

- 147 -

１１

新規事業（若い年代の交流会）の実施③新規事業（若い年代の交流会）の実施• 早くに難病を発症し、様々なライフイベントに直面している• 就活や婚活に苦労している• 成功体験から遠のいている
若い年代の患者さんが抱えて• 自分だけ取り残さていくような孤独感
いる生きづらさが聞こえてくる・ 管外へ転出していく• 人や社会とのかかわりが希薄• 家族もかかわり方に悩んでいる①療養状況を分析→対象者の特性を把握 → 当事者の意見を聴く②４０歳以下を対象アンケート調査を実施
結果：個別性の高い、多種多様な療養ニーズとともに共通のニーズが見えてくる

若い年代の交流の「場」をつくりたい！
結果：年２回 参加者 当事者：４人 家族３人
会場：ショッピングセンターの交流スペース
内容：ポトラックカフェ グラウンドルールづくり
情報交換「伝えたこと、知りたいこと」仲間から勇気づけられたＳＮＳで交流を続けたい

備北保健所で取り組んだ新規事業について 1 つだけ紹介したい。私は、若い年代の難病患者は、「若いから大丈夫だ」と思っていた。しかし、彼らは 10〜20 代で難病を発病し、この生きづらい世の中をますます生
きづらく暮らしていて、孤独であった。そういった声がささやきのように聞こえてきた。特定医療費支給申請や更新面接時の場面で、「自分は、働けていない。いつまでも親のすねかじりで、いつもけんかをしている。
だからこの町に住民票を置いたまま出ていった。」と語ってくれた。
それは昔、発達障害の子供を持つ家族が、「この町では障害児保育が充実していないから」と、県南の町に転出して行ったことを思い出させるような事実であった。
実際に４５歳以下の難病患者の療養状況を調査したところ、約 3 分の 1 が親の扶養であった。いわゆるフリーターだったり、非正規雇用であったり。彼らは、サイレント・プアーになるリスクを持ち合わせていた。
そこで、対象者の意見を聴くために、当事者の協力を得てアンケート用紙を作成した。
アンケート調査を実施した結果、個別性の高い多種多様なニーズが浮かび上がった。中には「同じ病気の人じゃないと分らない」という回答もある一方で、共通のニーズもあった。それは、「安心して交流できる居場所があれば行ってみたい、誰かと話がしてみたい」という希望であった。
過去に、精神保健対策を担当していた時に、患者会や家族会を立ち上げてきた、そのプロセスと同じだということに気づいた。
若い年代の交流会として、年に１〜2 回開催することとなった。まずは、グラウンドルールづくりからは
じまり、市内のショッピングセンターの交流スペースの一室に、好きなものを持ち寄り、彼ら自身が社会資源となって、ピアサポートをしている。
彼らが、自分らしい生活や人生が送れるよう、寄り添いサポートすることは、予防活動であり、現政府が目指している「一億総活躍社会」の実現に向けた活動であると考えている。

- 148 -

１２

保健師として大切にしたいこと

難病保健活動を通じて、保健師としてたくさんのことを学ばせてもらった。この体験を、若い保健師や、これから保健師になろうという学生に、語り伝えるようにしている。
私たちの活動は、個別支援からスタートする。その原点を大切に、訪問活動ができるということを何より得意技にしてほしいと思っている。
私の異動が決まった直後に、多くの方々から声をかけてもらった。それは、「保健師さんに出会えてよかった」というメッセージであった。
ある若者は、「国家試験に受かったら、難病の患者さんを支える医療職になる」と言ってくれた。
また、「ずっと独りで生きるのが苦しかった。でも同じような人に出会うことで生きる力をもらえた」とも語ってくれた。
人は人と出会うことで学ぶことができる。私も夏のセミナーＯＢとして 1 年ぶりにこのような場で皆さんとお会いできて、学ぶことができている。
県の保健師にとって、個別支援から地域課題、施策につなげることができる難病保健活動は、保健師としての成長を目指す上でも有効であると思っている。
難病の保健活動をすることで、「保健師っていいな」と感じられることが多くある。
これからも、皆さんとともに保健師の素晴らしさを共有していきたい。

- 149 -

パネルディスカッション ⑤地域包括ケアにおける難病保健活動◆地域包括ケアにおける難病保健活動(前)富⼭県砺波厚⽣センター/富⼭県看護協会 ⽯丸
１

敏⼦

はじめに
私は今年の３月に富山県を退職したところですが、今の立場で自由に発言できるのではとご依頼を受けました。皆さまの今後の活動に少しでもお役に立てれば幸いです。
本日お伝えしたいことは２つあり、１つ目は難病患者さんが安お伝えしたいこと○難病の保健活動は地域包括ケアシステムの一つ
難病患者が地域で安心して療養生活が送れるように○保健所・保健師の役割は大きい⇒個別支援からシステム、地域づくりへ
難病支援は保健師活動の基礎、 努力を楽しむ（見る、聞く、共に考え る、つなぐ、アクション）

２

心して療養生活を送ることができるための保健活動は地域包括ケアシステムの一つであるということ、２つ目は保健所保健師の役割は大きいということである。仕事を辞めて思うことは、保健所の立場だからできること、保健所でしかできないことがあると考えている。なお、資料の一部については前職のものを了解の上使用させていただいた。

難病とのかかわり
私はこれまで県の保健師として永年勤めたが、健康・医療政策、教育部門での勤務が比較的長く、保健所

勤務は少ない状況であった。このような私にとって難病患者さんへの支援は、保健師活動の原点を学ぶそのものだったと言える。
その一端を紹介させていただく。新任期のことであるが、保健所において初めての難病の業務担当となったが、係長さんからは「特に決まった仕事はない」と言われ、活動は手探りの状態であった。そこで、先ず患者さんの状況を知るために、生活ニーズ票を用い保健師皆で約 100 件の家庭訪問をした。訪問にあたっては、事前に医師連絡を行った。訪問で把握した個々の患者さんの生活状況や困りごとをまとめたところ、その内容は、治療のこと、生活のこと、将来の不安、難病のことなどの共通したもの、疾病の特性によるものなど多くあり、難治性の病気を抱えながらの生活のしづらさがあることを感じた。これらの一人一人の声は「集団の思い」として私に迫り、私は患者さんのために「何かしなければいけない」という思いに駆られた。
そこでこれらの実態や患者さんの意見をもとに、継続的な訪問や療養相談会・交流会を開始するとともに、保健所玄関のスロープ化や身障者用トイレの設置などについて県へ要望したところ予算化され、環境面の改善につながった。参加者からは交流会や相談会の継続を望む声が多かった。その療養相談会は、患者さんはじめ多くのボランティアを含め自主グループとして発展し、現在会結成 10 年以上が経ち、相談会の企画運営等を行っている。
また、個別支援では、中堅期に診断後間もない進行の早い ALS の患者さんを担当した。保健師として、ケ
アマネジャーやヘルパーからの相談や支援、訪問看護の導入、主治医かかりつけ医との連携、緊急時の対応についての助言などを行い、本人・家族と支援者と病状の進行に合わせ話し合いを重ね、最後まで本人の望む生活を送られた。患者さんからは、「（他職種に比べ）あまり来ないがとても頼りになる」と言われ、保健師はすごい職種であると感じた。
療養が長期間に及ぶ難病患者さんは、医療、福祉、障害の課題を併せ持ち、その支援活動は、総合的なものが求められ、個別支援から地域で住み続けられるためのシステム、ネットワークづくりなど地域づくりであり、ひいては地域包括システムにつながるものと考える。

- 150 -

３

地域包括システムと保健所の役割について（１）地域包括システムについて
地域のサービスの多様な取り組みにより、専門職だけではなくてその地域での取り組
み、地域資源をどうバランス良く組み合わせてしていくかが大事になる。地域包括システ
ムというと「高齢者」と考えがちであるが、厚生労働省では新たな時代に対応した福祉の提供ビジョンにおいて「全世代・全対象型
地域包括支援体制」が示されている。難病対策、障害児の医療的ケア、精神障害者なども用いられている。

- 151 -

（２）在宅医療・介護連携事業について- 152 -

介護保険地域支援事業は市町村が中心となり取り組むこととされており、県や保健所は後方支援、広域支
援が求められている。具体的には保健所の役割として、地域在宅医療・介護に関する資料やデータの提供、市町村だけではできにくい広域的な研修、市町村間の連携などが示されている。富山県では、地域の実情に応じた連携の推進への支援について保健所事業として実施している。
（３）保健所の実施事業

保健所では難病対策をはじめ各種事業を実施しており、市町村支援、地域
リハビリテーション、緩和ケア等がん対策の拠点病院の支援なども行っている。保健所は、広域的中立的立場か
ら地域の関係機関・団体に働きかけやすく、在宅における医療と介護の連携の推進についても、管内の市、医療機関、医師会、地域包括支援センター、
サービス事業者等と連携し、事業が可能である。各事業において在宅療養体
制、連携体制づくりは共通分野であり、研修会においてのグループワークなどにより顔の見える関係づくりができている。これらの活動は地域包括システムの基盤整備につながるものと考える。

- 153 -

４

地域包括ケアにおける難病保健活動（１）難病患者の療養状況
神経難病患者の在宅療養状況をみると、当地域は全国的にも遺伝性の脊髄小脳変性症の発病が多く、若い方も比較的多い。相談会のニーズを把握するため約300 人を対象に面接にて把握したところ、移動に介助を要する
人、介護認定者が約半数、相談会の希望内容はリハビリや療養生
活の工夫が多かった。参加を希望する者と日常生活自立度とは関連が見られず、参加できない
理由として「移動手段がない」としたものが多かった。

（２）難病の保健活動- 154 -

支援には直接的・間接的支援、ネット
ワークなどのシステムづくりなどがあるが一部を紹介すると、①申請時の面接：ニーズ把握のため申請時に神経難病患者さんを中心に殆どの患者家族と面接し、災害時の対応についても確認している。同意を得た方の情報については市障害福祉課へ提供している。
②相談会・交流会：定例的なものに加え、ALS の患者さんを対象に昨年初めて実施し、人工呼吸器の選択・胃ろう作成時期・治療方法など共通の課題も多く専
門医から直接助言を受け好評であった。
③支援者研修会、シンポジウム、難病ボ
ランティアの養成：関係者の要望も伺
い研修会の開催等を企画している。特に保健・医療・福祉関係者が参加し、管内の患者の状況対策についての情報提供や意見交換する機会を持っている。

④ケア連絡 会（難病対 策地域協議会）：訪問や保健活動を通し把握した課
題を情報提供し、皆で意見交換している。今年は介護保険の適用とならない
若年者の事例を挙げ、就労や治療の課
題、障害福祉分野との連携について検討した。毎年、課題について情報提供し、災害時の対応等についても意見交換を実施している。

- 155 -

各機関の機能・役割
県（健康課）
・特定医療費（指定難病）の支給事務
・難病対策地域協議会の設置及び運営
・難病相談支援体制の検討など

病 院 ・ 診 療 所（専門医・かかりつけ医）・診療（往診）・治療、処方リハビリテー
ションなど

難病医療拠点病院（富山大学附属病院）
・難病医療連絡協議会の開催
・入転院施設の紹介、・難病に関する相談
・重症難病患者の受け入れ、（窓口：難病医療連携室）
・レスパイト入院事業 （同一年度内14日以内） など
難病医療協力病院（23医療機関）
・レスパイト入院事業 (同一年度内14日以内)など

訪問看護ステーション
・健康管理、処置、・リハビリテーション
・服薬管理
・主治医との連携 など

難病相談・支援センター
・各種相談
・講演会・研修会の開催、・出前講座、・就労支援
・患者会育成、支援・ピアサポーターの養成、・交流サロン＆ミニセラピー
・疾患別交流会、・セルフマネジメントワークショップ・小児慢性特定疾病児童等
自立支援事業など

市 町 村
・障害福祉サービスの提供（各種年金・手当・手帳の交付、自立支援医
療、地域生活支援事業等）
・地域包括支援センター（介護保険申請など）
・介護予防事業など

介護保険サービス事業所
・ケアマネジャーによる介護保険サービスの調整 、各種サービス提供 など[介護・介護予防サービス] 訪問介護、訪問入浴介護、訪問看護、訪問リハビリテー
ション、通所介護、通所リハビリテーション、短期入所生活介護、短期入所療養介護、福祉用具貸与、特定福祉用具販売[地域密着型サービス]
小規模多機能型居宅介護、認知症対応型通所介護、認知症対応型共同生活介護、地域密着型介護老人福祉施設、入所者生活介護、定期巡回
・随時対応型訪問介護看護、地域密着型通所介護[施設サービス] 護老人福祉施設、介護老人保健施設、介護療養型医療施設 など

管内の難病患者支援に係る関係機関はスライドのとおりである。

- 156 -

薬局
・調剤、処方、・薬に関する相談
・病院、診療所との連携 など
地域リハビリ支援センター
・リハビリ実施機関への支援
・リハビリ従事者への援助、研修、・啓発、普及 など
民間サービスインフォーマルサービス
・社会福祉協議会（ケアネット）・民生委員、地域ボランティ
ア・配食サービス
・タクシー、介護タクシー など
障害福祉サービス事業所・相談支援専門員による障害、福祉サービスの調整、・各種サビー
スの提供など
居宅介護（重度訪問介護）、行動
援護、同行援護、短期入所、療養介護、生活介護、施設入所支援、自立訓練（機能訓練・生活訓練）
宿泊型自立訓練、就労移行支援
就労継続支援（Ａ型・Ｂ型）
共同生活援助相談支援事業所、移動支援
地域活動支援センター（Ⅰ型・Ⅱ型・Ⅲ型）
小規模作業所（身体障害者関係）
点字図書館・盲人ホーム
聴覚障害者情報提供施設など

（３）地域医療計画における在宅医療の推進
保健所の役割として圏域医療計画の作成・推進が求められており、その一分野として在宅医療の推進がある。圏域連携会議（地域医療推進対策協議会）や在宅医療部会を開催し、地域の情報を収集分析し、課題解決のために、医師会を始め各団体、関係者と情報・課題の共有、意見交換を行っている。また、地域医療構想の策定では今後の必要病床数が出されているが、在宅医療・介護と連携して地域でどのように支援していくか等も併せ検討が必要である。

これは D 地域における会議の提出資料の一部で、SCR という年齢調整したレセプトの出現率で全国平均が 100 としている。介護支援連携指導料、いわゆる入院機関とケアマネジャーとの連携状況は、H24 年が66.5、H25 年 85.1、H26 年 104.5 と増加しており、全国平均を超えた。病院が患者に対し退院支援調整を行う退院調整加算についても、H24 年 77.5、H25 年 78.1、H26 年 93.2 と増加した。

- 157 -

（４）医療と介護の連携

主な評価指標（在宅医療部会資料抜粋）
指標名
24時間体
制をとって
いる訪看
の従事者
数

総数
人口

10
万対

県

Ａ市

108

5

H23

Ｂ市

Ｃ市

調査年

13

3

18

H26

26.6

9.8

34.6

H25

47

2

1

1

H27.
10

4

H24.1

374

15

8

17

H27.1

2

H24.2

84

2

1

6

H26

H22

1338.
4

H22

162.9

訪問薬剤
管理指導
の届出施
設数

総数

321

13

訪問指導
実績のあ
る薬局数

総数

36

1

往診料算
定件数

人口

666.3

10
万対

14

Ａ市

1

1

人口

県

25.6

36

＋老人ﾎｰ
ﾑ）死亡数

調査年

10.1

総数

在宅（自宅

Ｃ市

9.9

ﾀｰﾐﾅﾙ体
制の訪看

10
万対

Ｂ市

160.8

8

709.2

186.2

193.3

252.2

1863.9

174.9

167.7

H26

233.4

H25

※医療計画作成支援データブック以外の県庁公表資料も収集
他、公的病院のデータも収集 在宅復帰率の推移 A 病院；H26 84.0%⇒H27 95.7%
先の在宅の指標が改善した背景には、保健所において H25 年度頃より医療介護の連携を強化し、H26 年
度には管内の退院調整ルールを設定するなど連携を一層進めてきたことが要因の一つとして考えられる。また、B 市においては 24 時間体制の訪問看護がなく、在宅看取り件数も少ない。これらの資料も評価指標としている。
①退院調整ルールの作成- 158 -

これは、切れ目ないサービスが提供できるよう要介護状態の患者が入院する際には、ケアマ
ネジャーが病院へ連絡を行い、退院時には、病院側からケアマ
ネジャーへ連絡することを取り決め、その方法などをルール化したものである。作成にあたっては、保健所が中心となり管内の病院、ケアマネジャー、地域包括支援センター等と協議し、その内容を毎年見直ししている。
その結果、情報提供率が入院時67％から 80％台に、退院時のそれは約９割と高くなってきた。
難病患者についても急性期や状態悪化のため入院となる場合もあり、特に要介護状態が多いこともありこのルールを適用されている。
②地域医療介護連携会議- 159 -

平成 28 年度は診療報酬改訂を機に会議の開催を４回に増し、参加対象に老人福祉施設も加え、連携をテーマに取組んだ。企画にあたり管内公的病院の地域連携室会議メンバーと案の検討を行い、会議当日のファシリテーター等の協力などを得て実施した。参加者の施設の現状の報告、ロールプレイ、意見交換などを通じ、患者にとって真に必要な情報は何かを考え、在宅で必要な情報と病院が提供するものとが異なることや、患者さんの思いが確認されていないことなどの課題も挙げられ、連携様式の見直しなどにつながっている。

- 160 -

（５）その他の活動①配食サービス：保健所の食品衛生担当と連携して把握しており、中には見守り、嚥下障害に対応した食事を提供されている。

砺波厚生センター管内 配食事業者 一覧表＊配達地区・時間等の詳細については、各業者にお問い合わせください

Ｈ２９．２ 現在
配達時間

施設TEL番号

番号

事業所名

施設住所
FAX番号

配達曜日 朝食

昼食

夕食

昼：福光城端地区
夕：福光地区の一部（福光・吉江・北山田・山田）

300～350円（市自立支援制度
助成有）
550～600円〇〇〇・野菜たっぷ 〇糖尿・腎 対象：高齢者の独り暮
高齢者用・嚥下
りバランス配慮 臓・高血圧 らし・夫婦2人世帯等に配慮した食事300円（市自立支援制度
助成有）
540円

〇

△
油っぽくないものにするなど配慮

南砺市天池1570番地

0763‐52‐6166
0763‐52‐6159

月～金

×

〇

〇

×

年末年始

2 NPO法人 なんと元気南砺市山見京願1739－2
ショッピングセンターア
スモ２F

0763‐82‐5068
0763‐82‐5068

月～日

×

〇

×

〇

1月1日のみ 井波

一般社団法人さざんくろす
みんなの台所・城端

南砺市野田1147

0763-58-5618
0763‐58‐5619

月～金

×

〇

〇

×

年末年始

4 デリカショップ ツカダ

南砺市山見1719

0763-82-0885
0763‐82‐7888

月～土

×

〇

〇

×

5 富田食品南砺市福光/東町7448

0763-52-0043

毎日

〇

〇

〇

〇

6 ひょうたん南砺市大崩島96-2

0763-66-2888

月～金

×

〇

×

×

7 砺波市社会福祉協議会

砺波市幸町8－170763‐32－0294
0763‐33－6324

地区で曜
日が決
まっている

×

〇

×

地区に
年末年始
よる

8 NPO法人 さくらの家

砺波市矢木860763‐33‐7039
0763-33-7069

月～日

×

〇

×

〇

300～600円
南砺市 旧福野町周辺 （市自立支援制度〇エネルギー
控えめ・塩分〇助成有）
年末年始・お盆

井波全域、井口、庄川、城端、福野一部

496円～600円

×福光、城端、福野、平

450～600円

×300円（市自立支援制度
助成有）400円～500円〇

年末年始・お盆 福野・井波

年末年始・お盆休み

砺波市内16地区
未実施地区 要相談

旧砺波市

〇栄養バランスに配慮したお弁当〇
350～400円〇〇〇野菜たっぷり＊このリストは、掲載を了解された業者のみを掲載しております。
＊ここでは、「配食事業」を特定かつ多数の地域高齢者等に対し、主に在宅での摂取用として、次に掲げる食事を継続的に宅配する事業と定義しています。
主食、主菜、副菜の組み合わせを基本（主食なしのものを含む）とする、1食分を単位とした調理済み食品②市の活動支援：市の実施事業についても必要に応じ企画段階から共に実施している。

- 161 -

備考

金額

1 特別養護老人ホーム やすらぎ荘

3

健康等に配慮したお弁当の有無
見守りサービス有無 高齢者向けに健康に配慮 疾病に配慮
配慮

配達区域

祝日対
その他の休み応

対象：一人暮らしの高齢者等見守りな必要な世帯

③介護施設における医療的ケアの対応状況調査
人工呼吸器装着や医療ニーズが高い人の対応について、退院時の受入れ先が限られている等の意見もあり、病院、老健、デイサービス、デイケア、小規模多機能等を対象に毎年調査を実施している。その結果は関係者に情報提供し、課題の把握などの資料としている。

- 162 -

地域包括ケアシステムの推進については、市町村の仕事であり、以前は保健所の業務の範疇なのかという意見もあったと聞くが、平成 27 年の厚生労働省の資料には保健所の役割が明記され、各市町村の実情に応じ積極的に支援することが期待されている。
ある保健師が、「今やっているいろんな保健所事業を地域包括ケアシステムという視点でとらえるということだね」と言うので、「そうだ」と答えた。日々の事業を関連付けながら、難病患者の支援を通し、目指す
地域づくりに向けつなげていくことが重要と考える。
５

地域包括ケアと難病保健活動
難病対策地域協議会など協議の場において、管内の患者の状況、関係機関の状況、社会資源などを情報把握、分析し、皆さんに難病患者への支援体制に関する課題を示し、共有する。地域診断、評価になると思うが、それを皆でどうしていくのか検討する。自分の施設で取り組めるものはしていただき、皆でやった方がよいものはやるというように目指すべき姿を皆でイメージし、役割分担、連携を図りながら体制の整備について協議する。このことが他の在宅の療養患者にも適用でき、地域包括ケアシステムにつながるものと考える。これらは保健師活動そのものである。今年は 30 年度に向け、医療計画、介護保険事業(支援)計画など各種計画策定年である。いろいろなものと整合性を図りながらやっていくことが重要と考える。
地域にはいろいろな社会資源がある。それらを活用し、つないでいく。社会資源がなくとも創意工夫し、サービスが少なくとも地域のネットワークがあり、社会福祉協議会などもよく活動していたりする。人的資源である地域の関係者は知恵をたくさん出してくれ、『この地域がこうなったらいいね、こうしようか』という思いや意見も多く出され、活動が広がっていき面白い。先ほど「保健所でしかできないものがある」と言ったが、保健所は、管内の医療、介護に関する情報収集が可能で、公共性、公平性の立場から、ここでしかできないものがあると思う。
ある訪問看護の管理者は「訪問看護をしていたらなかなか地域の課題が見えない。保健所の会議に出ると今後の活動につながるヒントがもらえるのでいつも参加している」と言い、保健所の会議や研修会などが情報収集の場となっている。

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保健活動ついては、「虫の目」は、個別支援や家族地域をしっかりみること。事例はうまくいくことばかりではないが、どうしてうまくいったのか、またはうまくいかないのかなどときちんと見えないものも含めて対象を見る。
「鳥の目」については、物事を俯瞰し抽象度を上げて見ると、共通性や他の事業との関連や整合性が見えやすくなる。他の事業とも関連させ、パズルのように組み合わせ施策化、地域づくりをやっていく。
「魚の目」というのは、制度の変化や動向など潮の流れを読み、チャンスをとらえること、「心の目」は、皆でここを目指してやろうという意識、やる気にさせるということ、これらも大事ではないかなと思う。
保健師は対象者の生活を見て、分析した情報を基に、地域の課題解決のため皆で目指していく方向性にベクトルを合わせ、政策に結びつけることができる。地域のいろいろなものを組み合
わせ、なければ作ることができる立場でもあり、行政だからこそできる役割だと思う。
これからは行政だけではなくて民間サービス、患者さんの力、それを支える
いろんな人の力や関係をつなぎながら協働しケアシステム化を目指していくことが必要である。
活動について、ある保健師がいる時はできたが、担当者が替わるとできなくなるのはよくない。やはり人が変わっても変わらないような体制作りをしていただきたい。やったことのないことは他の活動を聞いても『自分の所では実施できない、やれる自信がない』と思うことが多い。分からない時には、やはり患者さんのニーズを把握し、解決策を考え、先輩や同僚に相談し「こうしたらいいんじゃない」などと話し合い、できるところから取り組むことにより徐々に発展していくものである。先ずは患者さんの話を聞き、生活やつながりを見て課題を整理し、職場で考え、地域の方と考える。自信というのは、自分の「自」と「信じる」と書くが、目指す方向に向かい、自信がない中でも自分の力を信じ、患者さんを信じ、関係者の力、地域の力を信じて活動を行うことも大切ではないかと思う。活動は工夫され発展し、つながっていき面白い。
私は、ある看護部長さんの困りごとの相談から、管内病院の看護部長や地域連携室の方々に声をかけ、地域との連携についての検討会を始めた。そこで各病院における取組について意見交換し、皆で退院支援のあり方を考え、それらのことから入退院の連携のルールづくりにつながった。この活動を通し、地域連携室の師長さんからは「病院の中がよい方向に本当に変わった。保健所のお陰」と言われるなど、各病院の体制が変わっていく様子を体験した。またある看護部長さんからは「保健所はこれまで何をしているか全然分からなかったけれどもようやく分かった。保健所でしかできないことをしてもらった。」と喜ばれた。やはり患者さんにとって良い結果のつながること、いろいろな方とつながり活動するのは楽しい部分も多く、是非今の場所でしかできないことをしていただきたい。
私は退職を迎えた日、安心し後輩につないだと思い、振り返ると活動は楽しかったと感じた。保健師の役
割は大変大きく、難病患者さんがよりよい療養養生活が送れるよう地域包括システムづくりに向け、できる
ことから取り組んでほしいと思う。

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＜H25〜H28 年度＞
本分担研究報告書および各地の難病保健活動の取り組み報告テーマ等一覧＜本分担研究報告書＞
１．H25,26 年度 都道府県保健所・保健所設置市(含む特別区)における難病の保健活動指針
２．H26 年度

「難病対策地域協議会」を効果的に実施するために

３．H27 年度

難病保健活動の人材育成と「難病対策地域協議会」の活用〜効果的な難病保健活動のために〜

４．

保健師の難病支援技術獲得のすすめ方 別冊ガイドブック(様式集 CD 付き)〃

５．H28 年度

「難病対策地域協議会」を活用する難病保健活動の取組みと保健師の人材育成

６．

難病の保健師研修テキスト(基礎編)〃＜各地の取り組み報告のテーマ等＞◆上記１．H25,26 年度指針に掲載

・難病の保健活動と地域アセスメント【岡山県】
・倉敷市における難病保健活動‐地域における療養課題の把握から解決にむけてのとりくみ‐【倉敷市】
・保健所が中核となる難病等療養者支援の地域ネットワーク事業〜島根県における取り組みから〜【島根県】
・災害対策への取り組み【八王子市】
・新潟県難病対策における難病保健活動の機能‐個別支援と関係機関とのネットワーク構築‐【新潟県】
・大阪市における難病対策と保健活動【大阪市】◆上記２．H26 年度報告書に掲載

・難病対策における保健活動の実際と法制化に伴う今後の展望／島根県出雲保健所 今若陽子
・難病についての行政施策と難病対策地域協議会／栃木県

塚越 梢

・難病の地域診断と難病保健活動〜難病地域アセスメントツールを活用して〜／奈良県 三原文子
・難病保健活動における医療費助成申請時のアンケート「療養生活のおたずね」の実施とその活用の展望／栃木県 塚越 梢
・東京都保健所における、「在宅療養支援計画策定評価事業」の実際、成果と展望／東京都多摩立川保健所

奥山典子

・北区（東京都特別区）の取組み〜障害福祉課と訪問看護ステーションとの協働の取組み〜／東京都北区

飯田 光

・難病保健活動のとりくみ「難病実務者会議」について／東京都八王子市保健所・行政計画と難病／東京都葛飾区保健所◆上記３．H27 年度報告書

松本由美

佐川きよみ

に掲載

・岡山県における取組み
1)岡山県の難病対策に関する取組み／岡山県保健福祉部医薬安全課 森本健介
2)保健師の人材育成と難病保健活動にかかる人材育成／岡山県保健福祉部保健福祉課 那須淳子
・鹿児島県における取組み
1)県難病相談･支援センターと地域難病相談･支援センター(保健所)との連携による難病保健活動の展開／鹿児島県難病相談･支援センター

杉田郁子

2)鹿児島県保健所における難病の保健活動と難病対策地域協議会／鹿児島県伊集院保健所 下原貴子
◆上記５．H28 年度報告書に掲載

・京都府における難病対策地域協議会／京都府健康福祉部健康対策課

千葉圭子

・難病保健活動からみえた地域課題と保健師活動〜難病対策地域協議会活用の実際〜／福岡県筑紫保健福祉環境事務所
・難病保健活動にかかる人材育成 −集合研修を実施して― ／京都府健康福祉部健康対策課

塚本 忍

田中昌子

・鹿児島県の取組みから
1)難病相談・支援センターと保健所との連携による難病保健活動の展開／鹿児島県難病相談・支援センター 杉田郁子
2)地域診断を基盤とする保健所における難病施策の企画・保健活動の実際／鹿児島県川薩保健所 石野友希
・保健師が行う地域包括ケアシステムづくり −保健所と市町村の連携と難病保健活動−／公財)福岡県すこやか健康事業団 鎌田久美子※上記の報告書は、難病ケア看護データベースのホームページからダウンロードすることができます。
難病ケア看護データベース- 165 -

検索

「難病対策地域協議会」の普及と難病保健活動の体制整備−難病保健活動の推進にむけて−研究協力者・研究組織一覧（敬称略、５０音順）
研究分担者

小倉

朗子

（東京都医学総合研究所

難病ケア看護プロジェクト）

小川一枝（東京都医学総合研究所 難病ケア看護プロジェクト）

小森哲夫（独立行政法人国立病院機構 箱根病院）

千葉圭⼦（京都府健康福祉部）

中山優季（東京都医学総合研究所 難病ケア看護プロジェクト）

板垣ゆみ（東京都医学総合研究所 難病ケア看護プロジェクト）

原口道子（東京都医学総合研究所 難病ケア看護プロジェクト）松田千春（東京都医学総合研究所 難病ケア看護プロジェクト）（普及事業） 明間幸子（新潟市保健所）

石丸敏子（公益社団法人富山県看護協会）

稲田綾子（兵庫県西宮市保健所）

今井宏美（新潟市保健所）

入江

えりこ （岡山県備中保健所）

柊中智恵子 （熊本大学大学院）

斉藤尚子（神奈川県横浜市健康福祉局）

佐藤里恵（神奈川県横浜市健康福祉局）

重實

比呂子 （岡山県保健福祉部）

千葉

圭子（京都府健康福祉部）

新実

瑶子

（神奈川県横浜市青葉福祉保健センター）

研究協力者
（全

（調

体）

査）

東京都医学総合研究所 難病ケア看護プロジェクト

編

集

森下

薫

（東京都医学総合研究所 難病ケア看護プロジェクト）- 166 -

厚生労働行政推進調査事業費補助金難治性疾患等政策研究事業
研究班「難病患者の地域支援体制に関する研究」
分担課題１：難病に関する多職種連携の在り方「難病保健活動の推進」に関する分担研究
平成 29 年度 分担研究報告書
研究代表者 西澤 正豊 （新潟大学）
研究分担者 小倉 朗子 （公益財団法人東京都医学総合研究所 難病ケア看護プロジェクト）
公益財団法人東京都医学総合研究所 難病ケア看護プロジェクト〒156-8506 東京都世田谷区上北沢 2-1-6
平成 30 年 2 月