公開レクチャー＆パネルディスカッション 報告集

難病法施⾏後の難病保健活動の現在と展望

日時：平成 29 年 6 月 12 日（月）10：30〜16：00
会場：品川フロントビル会議室

B1 階

共催：●公益財団法人 東京都医学総合研究所
平成 29 年度 都医学研夏のセミナー「難病の地域ケアコース」●平成 29 年度厚生労働行政推進調査事業費補助金(難治性疾患等政策研究事業)
研究班「難病患者の地域支援体制に関する研究」
司会：小川一枝・小倉朗子（公益財団法人 東京都医学総合研究所）

⽬ 次◆開催の趣旨・公開レクチャー＆パネルディスカッションを終えて感じていること／公財)東京都医学総合研究所 小倉朗子 ................

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１．レクチャー１ 遺伝子疾患の理解と療養支援の留意点／熊本大学 柊中智恵子 .............................................

2

２．レクチャー２ 難病対策の概要について／厚生労働省健康局難病対策課 三谷倫加..................................

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３．パネルディスカッション①都道府県の施策「京都府における難病施策と難病保健活動」／京都府健康福祉部 千葉圭子.............

44②中核市における活動から「中核市(西宮市)における活動から」／兵庫県西宮市保健所 稲田綾子.........

61③政令指定都市における活動から「難病法施行後の難病保健活動の現在と展望」／神奈川県横浜市青葉福祉保健センター 新実瑶子 ............

69◆指定発言／神奈川県横浜市健康福祉局 佐藤里恵・斉藤尚子 .........................................................................

74④都道府県保健所における活動から「難病保健活動の現在と展望」／岡山県備中保健所 入江えりこ ............

75⑤地域包括ケアにおける難病保健活動／(前)富山県砺波厚生センター・富山県看護協会 石丸敏子 .....

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◆開催の趣旨・公開レクチャー＆パネルディスカッションを終えて感じていること
公財）東京都医学総合研究所 難病ケア看護プロジェクト ⼩倉朗⼦

超高齢化社会を目前とした現在。我が国では「地域包括ケアシステム」の施策が推進されています。
このようななか、「難病」については、2015 年１月「難病の患者に対する医療等に関する法律が施行され、我が国の難病療養を支える国の制度が変わりました。そして、H29 年 12 月には、医療費助成制度にかかる経過措置の終了、H30 年４月からは、大都市特例により、都道府県が実施している
難病にかかる事務の一部が、政令指定都市に移譲されることが予定されています。
この難病の制度が変化する中、みなさんはどのように活動なさっているでしょうか。
このたびの「公開レクチャー＆パネルディスカッション」では、

 「遺伝子疾患への理解」を深めること

各自治体の保健師のみなさまの「難病保健活動」の実際についてお話を伺い、活動のノウハウ
や展望について学ばせていただくこと

参加者同士の交流をつうじて、保健活動の仲間を作ること

以上を目的に開催しました。
当日は、都道府県本庁・保健所から 55 名、政令指定都市から 16 名、その他保健所設置市 24 名、特別区 5 名、計 100 名の保健師のみなさまがご参加くださいました。
大変に充実した素晴らしいご講演内容を、継続して広くみなさまと共有させていただきたく、演者の先生方にご協力いただき、本記録集を作成いたしました。
各地で難病保健活動に取り組んでくださっているみなさまに参考になさっていただけましたら
幸いです。

-1-

レクチャー１◆遺伝⼦疾患の理解と療養⽀援の留意点
熊本⼤学⼤学院 ⽣命科学研究部 柊中智恵⼦

１．はじめに
近年、遺伝性乳がん卵巣がん症候群（Hereditary Breast and Ovarian Cancer；HBOC や無侵襲的出生前遺伝学的検査（non-invasive prenatal genetic testing; NIPT）など、染色体や遺伝子に関連した話題がニュースになっている。また、難病医療においては、「難病の患者に対する医療等に関する法律（平成 27 年施行）」の際の目指すべき方向として、できる限り早期に正しい診断ができる体制をつくること、遺伝子関連検査について倫理的な観点も踏まえつつ実施できる体制をつくることが提唱された。ポストゲノム時代と言われて久しい現代の医療において、今後ますます染色体や遺伝子を取り扱うことが増加すると考えられる。住民の生活を支援している保健師にとっても避けては通れない重要な課題である。そこで、今回は、遺伝子疾患を理解ができるように臨床遺伝学の基礎知識を踏まえ療養支援の留意点について述べた。
２．自治体保健活動と遺伝医療の接点「遺伝学（Genetics）」は、なぜ子は親に似るのかというところから出発した学問である。
「遺伝学」には二つの意味がある。一つは、親から子に伝わる「遺伝継承（Heredity）」、もう一つは「多様性（Variation）」
である。日本では、「遺伝」というと「遺伝継承（Heredity）」に焦点が当たり、本来考えるべき「多様性（Variation）」について考えることは少ない。
また、英語では「遺伝」には「遺伝性疾患（genetic
disease ）」 と 「 親 か ら 子 に わ る 疾 患 （ inheritabledisease）」という二つの意味がある。「遺伝性疾患（genetic disease）」とは、親から子に伝わ遺伝を表す言葉る疾患だけでなく、染色体や遺伝子に特定の変化があることが主な原因で起こる疾患

遺伝性疾患 genetic disease
親から子に伝わる疾患だけではなく、染色体や遺伝子に特定の変化があることが主な原因で起こる疾患の総称
遺伝要因（遺伝子、染色体）がその発症に関連している病気のこと
健康な両親からでも突然変異によって遺伝性疾患の子どもが生まれることがある。

親から子に伝わる疾患

inherited disease

日本で「遺伝」という言葉を用いる場合は親から子に伝わる疾患と捉えられており、「家系の血が穢れる」「結婚に障りがある」「知られてはいけない」といったように負のイメージの総称である。遺伝要因（染色体、遺伝子）がその発症に関連している病気のことであり、健康な親からでも突然変異によって遺伝性疾患の子どもが生まれることがある。
例えば、筋ジストロフィーの 1/3 は突然変異であり、このような疾患は他にもある。そのため、遺伝性疾患だからといって、必ずしも親から受け継いだというわけではない。
日本で「遺伝」というと、「親から子に伝わ-2-

る疾患（inheritable disease）」という意味合いが大

言葉のイメージ

きいため、今でも「家系の血が穢れる」「結婚に障 遺伝性疾患りがある」と思って、「家系以外の人に知られては

先天的な疾患 染色体など生まれつきもつ病気
遺伝子の病気 避けることが難しいもの
完治しにくい 差別 血友病 糖尿病
アンジェリーナジョリーなどのように予防できる

ヒトゲノム 二重螺旋
父や母からの遺伝情報

く」と言う人もいる。遺伝に関する「言葉のイメージ」を 4 年制大学の学生に質問したところ、「遺伝性疾患」には「生まれつき」「避けることが難し

 遺伝子
ＤＮＡ
染色体

いけない」
「この話は自分だけで墓場まで持ってい塩基配列い」などのイメージがあったが、「遺伝子」には、「DNA」「ヒトゲノム」「二重らせん」「塩基配列」

学生の回答よりなど科学的なイメージがあった。おそらく、一般の人々も同じかもしれない。私たち医療者は、このことを理解して言葉を使うことが重要である。
遺伝医療の実践領域は、周産期、小児期、成人期、そして年代横断的な家族性腫瘍や多因子遺伝病など様々である。遺伝は全領域に関わるため、全国の大学病院や総合病院に遺伝子診療部や遺伝カウンセリング部が開設され、2006 年には 57 施設だったが、10 年後の 2016 年には 111 施設に増加し遺伝カウンセリングが行われている。
今回は、保健師活動の難病に関する活動の中で、関わる可能性が多い成人期発症の遺伝性神経難病に焦点を当てた。元々、神経難病の患者は、神経・筋症状があるため、呼吸障害・嚥下障害がおこり
医療依存度は高い。また、運動機能障害・コミュ
ニケーション障害があるため介護必要度も高い中で、長期の療養生活を余儀なくされている。成人期に発症するということは、人生設計の変更も余儀なくされる。症状コントロールが困難で、周囲からの偏見を感じていることもある。さらに遺伝性となると、家族内に複数の発症者を抱え親戚関係が疎遠となっている場合がある。
「病気が遺伝性なのできょうだいに連絡を取るときょうだいの子
どもの結婚に支障があるから自分からは連絡しないようにしている」人もいる。家族の中で支援者が少なくなり、介護力が低い中で医療依存度や介護必要度が高い患者を複数名抱え、複数の課題を一人で抱え込む。子どもへ遺伝させているかもしれないと
いう罪責感と不安は非常に大きい。患者を介護している家族の中には、将来自分も親と同じ病気を発症するかもしれないことを知って介護している人もいる。結婚や就職などの人生設計をどう考えていくのか迷いは
尽きない。

-3-

おそらく保健師は、このような状況の人々に何らかの形で関与する可能性を持つ。保健師が関わる成人期発症の遺伝性神経
難病の特徴として、他にも、遺伝子型と表現型が異なっていることや、同一家系内でも症状が異なるため症状マネジメントが難しいことがある。遺伝性神経難病は、ハンチントン病のように全てが遺伝性であるものだけでなく、脊髄小脳変性症のように一部（脊髄小脳変性症の場合は 3 割）が遺伝性であるもの、病気の原因に遺伝的な要因が含まれるものなどがあるため、病名だけで遺伝性かどうかわからないことがある。また、介護保

介護保険の特定疾病の中での遺伝性疾患
第２号被保険者は、以下の特定疾病（老化が原因とされる病気）により介護が必要となった場合に市町村の認定を 受けて介護保険のサービスを利用できます。

1.筋萎縮性側索硬化症
2.後縦靱帯骨化症
3.骨折を伴う骨粗鬆症4.シャイ・ドレーガー症候群
5.初老期における認知症（アルツハイマー病、脳血管性認知症、クロイツフェルト・ヤコブ＜プリオン＞病等）
6.脊髄小脳変性症
7.脊柱管狭窄症
8.早老症（ウエルナー症候群）
9.糖尿病性神経障害、糖尿病性腎症及び糖尿病性網膜症
10.脳血管疾患
11.パーキンソン病
12.閉塞性動脈硬化症
13.慢性関節リウマチ
14.慢性閉塞性肺疾患
15.両側の膝関節又は股関節に著しい変形を伴う変形性関節症
16.末期がん

険の特定疾病には筋委縮性側索硬化症・脊髄小脳変性症・パーキンソン病など一部が遺伝性の疾患が含まれていることも忘れてはならない。
それでは、これまで保健師は遺伝性疾患の患者・家族にどのような関わりを持ってきたのであろうか。家族計画
協会のホームページの中に、次の内容が掲載されている。
「『遺伝看護』という用語が国内で公的に使用され始めたのは、1999 年に『日本遺伝看護学会』が発足されたときである。当時は、ヒトゲノム計画が進む中、遺伝医療に関係する対象の広がりと、病気ではない健康な人も対象となる『予測医療』という新しい遺伝医療の在り方として「遺伝子検査」を行うための「遺伝子カウンセリング体制の整備」が強調された。単一遺伝病や先天異常の患者、その家族への生活へのケアは、このような動きの以前から看護職は行っていた。また、家族や親族の中での『引き継がれて行く』遺伝に関する相談は、地域の保健所が対応していた。保健所の遺伝相談は医師の相談と、相談前後のフォローを保健師が担っていた。このシステムには、『遺伝に関わる問題に悩む人は、問題が遺伝に由来するがゆえに声を大きくして積極的な対応への要求をしない、特にわが国では、遺伝は、
恥ずべきこと、秘すべきことという認識が強く、このための正当な医療サービスをうける機会を失っている、
こうして遺伝の問題は常に潜在化して地域社会に埋没してしまう』という問題がある。この問題を地域住民との信頼関係を築いている保健師が関わることで、潜在するニーズの掘り起こしが可能となっていた。当時
は日本家族計画協会が『遺伝相談セミナー』を年に数回開催し、保健所保健師は輪番制で研修を受けていた。
当時の保健師は、研修会の後に自主的な学習会を重ねて、そのスキルの向上に努めていた。遺伝看護の立場
からは、『遺伝相談』の場は、クライエントと家族の暮らしを共に考えるケアの中の通過点である。家族の問題であるがゆえに、家族の誰にも相談できない『遺伝』の課題に共に向き合い、クライエントが遺伝相談に行くことができるときを見計らい、遺伝子検査の理解と解釈を助け、本人の選択を支持し続ける。看護職は、継続的で、包括的な関わりができる立場にあるし、数においても十分にその役割が担えるであろう。しかしながら、先ほども述べたように大倉の指摘から 30 年を経た現在も、遺伝教育は十分ではない。また、保健所の遺伝相談が遺伝子診療部を中心にした病院に移行した今日、遺伝看護の役割の再構成が求められている。」（日本家族計画協会ホームページより、新潟大学大学院保健学研究科看護学分野-4-

有森直子先生）この文章を読むと、日本の遺伝看護の歴史は、保健師活動から始まっていたことがわかる。そこで、保健所保健師の役割から遺伝医療との接点について考えてみたい。

保健所保健師の役割には、個別支援・ネットワーク
づくり・地域の在宅療養支援体制の整備・向上がある。
保健師が行う個別支援は、必要があれば本人からの要請がなくても家庭訪問に行き、無償で関わることができることが医療との大きな相違点である。遺伝カウン
セリングは自費診療であるため、地域差はあるが初診では 5,000〜10,000 円かかる。その他の医療機関も
訪問看護も契約で成り立っており、福祉サービスも申請しなければ受けることはできないシステムである。
そういった意味において、誰とでも地域で関わることができる保健師の存在意義は大きい。医療ルートや必要なサービスにつながっていない人やつながっていない時期でさえも支援の対象とすることができる。その一つの大きなきっかけが、指定難病の新規申請の場や毎年行う更新の場ではないだろうか。この窓口は、不安を抱えた患者・家族をキャッチするとても重要な窓口と捉えることはできないだろうか。将来発症する可能性がある人が不安を抱えて発症者の申請に来るかもしれない。病気の確定診断直後は、ADL 低下や医療処
置がないこともあり、訪問看護師やケアマネージャーが関わっていないことが多い。また、入院期間の短縮-5-

で告知が病院外来で行われることも増えており、看護師が関わっていないことも少なくない。患者・家族の遺伝的課題をとらえ、ニーズを把握し、発症初期を支え必要なサービスや職種につなぐ役割は重要で、それを誰が担えるのか、保健・医療・福祉全体の課題だと考える。また、保健師の地域診断においても遺伝との関わりは見過ごせない。例えば、遺伝性アミロイドーシスは熊本と長野に多い、遺伝性 ALS は紀伊半島に多いといったように、遺伝性疾患には地域性があることもあり、地域診断は大きな意味を持つ。しかし、地域性がある故に保健師の来訪を拒むこともあり対応は難しい。
３．遺伝の基礎知識

遺伝学的情報の特性

遺伝性神経筋疾患の遺伝子検査の特徴

 その個人に固有である（個性） 一生変わることがない（不変性）
 発症前検査や易罹患性検査に利用される（予測性）
 血縁者で共有し、子孫に伝えられる（共有性・遺伝性）
 差別の根拠として悪用されることがある（有害性）
 予期していない遺伝情報（異なった親子関係など）が判明する可能性がある（意外性）



遺伝子検査を行って初めて確定できる疾患が少なからずある。



遺伝子検査は、鑑別診断を行う上でも重要な検査のひとつであり、神経内科診療において遺伝子検査の占める意義・役割は大きい。



重要な遺伝子検査が医師と患者だけの間で実施されていることが多い。

多くの疾患は、遺伝要因と環境要因が相まっている。単一遺伝性疾患には、常染色体優性遺伝・常染色体劣性遺伝・X 連鎖遺伝があり、その他ミトコンドリア病などがある。このような遺伝性疾患は、浸透率や再発率などの知識を必要とする。また、遺伝子の情報は、貧血や肝機能をみるデータとは意味が大きく異なる。
血液検査でわかる遺伝学的情報は、その個人固有（個性）で一生変わることがない（不変性）。発症前の検査
でかかりやすさがわかり（予測性）、血縁者で共有し子孫に伝えられる（共有性・遺伝性）。結婚や就職などに影響があることもあり（有害性）、予期していない遺伝情報が見つかることもある（意外性）。このように取扱い要注意の検査であるが、遺伝性神経難病にとっては遺伝学的検査でようやく診断されることもあり、-6-神経内科診療の中では鑑別診断を行う上でも非常に重要な検査の一つである。しかし、その意思決定について医師・患者間だけでやり取りをしていることは患者支援といった意味において課題ではないかと考える。

-7-

ハンチントン病とは 緩徐進行性の中枢神経の変性疾患
 発症年齢は30歳代をピーク
 臨床症状は、舞踏運動などの不随意運動を特徴とする運動障害と巧緻障害、易怒性やうつ、その他の精神症状および認知障害
 罹病期間は15～20年

CAG反復配列の反復回数によるハンチントン病の遺伝子診断
反復回数

遺伝学的分類臨床像（表現型）

26回以下正常対立遺伝子（アレル）

正常27－35回

変異原性正常対立遺伝子（アレル）（次世代においてHDを発症することがありえる。）

正常36－39回低浸透率ハンチントン病
対立遺伝子（アレル）正常またはハンチントン
病

40回以上

ハンチントン病
対立遺伝子（アレル）ハンチントン病

日本神経学会監修：神経疾患の遺伝子診断ガイドライン 医学書院 2009-8-

家族性アミロイドポリニューロパチーとは アミロイドーシスのひとつ アミロイドと呼ばれるナイロンに似た線維状の異常蛋白質が全身の様々な臓器に沈着し、機能障害をおこす 心臓の障害（心不全や不整脈）、腎臓の障害（ネフローゼ症候群や腎不全）、胃腸の障害、末梢神経や自律神経の障害（手足のしびれ、麻痺、立ちくらみ、排尿の異常、便秘、下痢）などがみられる。
 発症年齢は30歳代、中には高齢発症者-9-病名の由来病名

由来

トランスサイレチン トランスサイレチンと呼ばれるタンパク質が
原因である
型
遺伝する

家族性
アミロイド

絹糸のような線維状の構造をもつタンパク質（アミロイド）が様々な臓器にたまる
四肢の感覚障害や筋力低下などの多発性神経炎

ポリニューロパチー が起こる

ファイザー株式会社 http://www.ttrfap.jp/about/（2015.9.6確認）- 10 -

家系図の書き方


国際的に統一された家系図の作成法は存在しない。
 家系図の書き方の教育もされていない。
 臨床遺伝を中心とする遺伝医療現場では、
米国人類遺伝学会が提供する表記法に準じている。

家系図に用いられる一般的記号
疾患が複数ある場合□ 非罹患男性
は、個体の図柄を変え区別する。
非罹患女性○◇ 性別不明□ 既死亡
23 示した性別の子どもの数○□◇ 死産(stillbirth)■ ● 罹患者
妊娠、もしわかればＰ
Ｐ 最終月経日（ＬＭＰ）◇□○ 未発症者
疾患の症状発現がＳＢ
20週あるかもしれない□ ○ 保因者■ 発端者proband
ＰＬＭＰ
6/5/0920週 在胎週数を記載△ ▲ 自然流産児△ ▲ 妊娠中絶

- 11 -

関係線□ ○ 結婚もしくは婚姻関 □ ○ 子どものいない家族係□ ○ 離婚□ ○ 不妊理由がわかれば書く□ ○ 近親婚□ 精管結紮術
一卵性双胎□ □○ 卵管結紮術

□□□ ○ □ ○ ○

二卵性双胎

○ [□]

？ 卵性不明双胎
□ □

[□]

養子

血縁者由来の養子

具体的に染色体上の遺伝座をみると、疾家系図の基本的なルール
男性 □

女性 ○

患によって様々であり、検査では遺伝暗号

性別不明 ◇

チントン病や遺伝性脊髄小脳変性症は、常配偶者関係線

Ⅰ□

1Ｐ●2 発端者（proband）
下位世代線

世代番号

Ⅱ

□1

○2

□3

○4

染色体優性遺伝性疾患で再発率 50％であり、三塩基の繰り返しの伸長がみられるためトリプレットリピート病と言われる。し個人線

かし、変異遺伝子がありながら症状がみられない不完全浸透や、同じ家系でも患者の個体番号
カウンセリングを求める
来談者
例

表にある塩基配列を読み取っていく。ハン

症状に軽重がみられることもある。世代が下がるにつれ発症年齢が早く、より重症化

Ⅰ-2 Ⅱ-3 と表記する

する（表現促進現象）ことも特徴である。

また、同じ常染色体優性遺伝性疾患の家族性アミロイドポリニューロパチー（アミロイドーシスの一つ）
は、塩基の一つが変化している点変異によっておこる疾患である。この病気はスウェーデン・ポルトガル・
日本に多く、日本では熊本と長野に多い病気だと言われてきたが、近年では全国に患者がいることがわかってきた。その他、常染色体劣性遺伝にはフェニールケトン尿症、白皮症などがあり再発率 25％である。X
連鎖劣性遺伝にはデゥシエンヌ型筋ジストロフィー、副腎白質筋ジストロフィー、血友病や色覚異常が含まれ、父親が病気の場合、娘は必ず全員保因者になる。
このように、遺伝性疾患はそれぞれ遺伝子座があり、いくつかの遺伝形式がある。そこで、家系の状況を把握するために重要になるのが家系図である。家系図によって遺伝形式も推測できるが、国際的には統一された家系図の作成法はなく、アメリカ人類遺伝学会が提唱する表記法に準じて記載している。家系図も重要な個人情報であることを忘れてはならない。

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４．患者・家族の遺伝的課題と対応

脊髄小脳変性症＜定義・概念＞• 脊髄小脳変性症とは、運動失調を主症状とし、原因が、感染症、中毒、腫瘍、栄養素の欠乏、奇形、血管障害、自己免疫性疾患等によらない疾患の総称である。
• 臨床的には小脳性の運動失調症状を主体とする。
＜疫学＞• 全国で約3万人の患者がいると推定される。その2/3が孤発性、1/3が遺伝性である。
遺伝性の中ではMachado-Joseph病（MJD/SCA3)、SCA6、SCA31、DRPLAの頻度が高い。その他、SCA1、2、7、8、14、15等が知られている。
＜病因＞• 遺伝性の場合は、多くは優性遺伝性である。一部劣性遺伝性、母系遺伝性、希にX染色体遺伝性の物が存在する。
• 優性遺伝性のSCA1、2、3、6、7、17、DRPLAでは、原因遺伝子の中のCAGという3塩基の繰り返し配列が増大することによりおこる。本症の遺伝子診断は、この繰り返し数の長さにて診断している。各々の正常繰り返し数の上限の目安はSCA1 39、
SCA2 32、 MJD/SCA3 40、 SCA6 18、SCA17 42、 DRPLA 36 である。これを超えた場合、疾患の可能性を考えるが、この周辺のリピート長の場合、真に現在の病態に寄与しているかについては、臨床症状を加味し、慎重に診断する。
• CAG繰り返し配列は、アミノ酸としてはグルタミンとなるため、本症は異常に増大した
グルタミン鎖が原因であると考えられポリグルタミン病と総称する。

次に、遺伝性脊髄小脳変性症の家系をもとに世代ごとの課題を考えたい。脊髄小脳変性症は、1/3 が遺伝性だと言われ根治療法はない。特に日本では SCA3 （Machado-Joseph 病）
・SCA6・DRPLA が多く、DRPLA
は表現促進現象がみられる。
イチロウ（Ⅲ-7）が 40 歳で発症した。イチロウは 3 人きょうだいの 2 番目で 10 年前に父（Ⅱ-4）を亡くした。父は遺伝学的検査ではなく臨床的に診断がついていたことや、きょうだいが遠方で疎遠だったため遺伝性だとわからなかった。イチロウには妻ハナコ（Ⅲ-8）と子供が 3 人いる（Ⅳ-7：タロウ 18 歳・Ⅳ-8：ジ
ロウ 15 歳・Ⅳ-9：ヨウコ 12 歳）。亡くなった父と同じ脊髄小脳変性症の可能性が高いため遺伝学的検査をしてみないかと医療者から勧められ検査を受け DRPLA と確定診断がついて退院した。発症初期であり退院後はすぐに仕事に復帰したため、退院時に説明を受けた保健所での指定難病の申請には妻が行くことになった。このような家族の遺伝的課題はどのようなことが考えられるか。特に、心理的課題について、イチロウ（Ⅲ-7）、妻ハナコ（Ⅲ-8）、子どもたち（Ⅳ-7：タロウ 18 歳、Ⅳ-8：ジロウ 15 歳、Ⅳ-9：ヨウコ 12 歳）の立場に立って考えてみたい。

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イチロウは、父の病気が遺伝性であることを知らなかった。しかし、家系の中で病気になった伯父・叔母、いとこた
ちやいとこの子どもたちの存在を全く知らないわけではない。
「病気で寝たきりだったというのは知っていたけれど」「法事で集まったときには何となく自分の家は足をひきずっている人が多いなと思っていたけど、そんな病気だとは思っていなかった」と語られることもある。家系の病気をどのように受け止めてきたのか、父や母と話すことはあったのか、父を看取った母への思い
はどのようなことかなど、様々な思いを知ることがイチロウを理解することにつながる。また、自分のきょうだい、
いとこ、3 人の子どもたちへの遺伝の可能性をどのように受け止めているのか、どのように話すのか話さないのか、妻と課題の共有は出来ているのかなどもイチロウを支援するために大切な情報である。患者が血縁者に遺伝情報を開示することはとても勇気が必要である。
特に、子どもに対しては罪責感がある
ため、伝える内容、時期にも考慮が必要であり悩みは大きい。

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妻ハナコは、結婚時には義父が発症した頃であり、義父の体調が徐々に悪化していたが、遠方に住んでいたこともあり、年に 1-2 回の帰省時に会うく
らいで腰が悪いのではないかと思っていた。義母からも病気のことはあまり話しを聞かされてはいなかった。夫が発症して、初めて夫の家系の病気を知り大変驚くとともに、義母は遺伝性であることをいつから知っていたのか、自分たちに隠していたのではないかと猜疑心を持つこともあった。また、夫は将来義父のようになって亡くなるのか、夫の仕事はどうなるのか、まだまだ経済的に学費がかかる子どもたち（高校3 年生、中学 3 年生、小学 6 年生）の養育を今後どうするのか、何より子どもたちにも遺伝しているかもしれない
ことをどう受け止めていくのか心理的
課題は大きい。このような心理状況の中で、指定難病の申請を行うために保健所を訪れたとすると、保健所窓口ではどのような声かけが必要になるか、ぜひ考えていただきたい。脊髄小脳変性症は、臨床的に診断がつく疾患であり、親の世代では遺伝性だとはっきりわかっていなかった時代もあった。また、病名告知については、医療者から病名を伝えていても神経難病は病名が長く普段聞かない病名であり理解されにくく、「説明は受けたけれどもよく分からないです」と言う人も少なくない。そのような時代背景についても理解することが家系内での病気に対する理解の程度の状況を把握する一助となる。また、この家系の子どもたちは、ちょうど受験期や思春期にいる。このような時期はただでさえ精神的に不安定になり、親の役割を果たすことで精一杯の時期でもある。病気のことが子どもたちにわかってしまったら余計な心配をかけるので、病気のことは子どもには伏せておきたいと思う気持ちは親として当然のことであり、家族背景を考慮した関わりが重要になる。

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子どもたち（タロウ、ジロウ、ヨウコ）
は、将来発症する可能性がある（atrisk）。家系図をみると、三人の子どもたちの他にもイチロウのきょうだいや
いとこ、甥・姪で発症していない人も同じ立場にあることがわかる。at risk の人は、自分にその可能性があるとわかると病気とどう向き合うか考える。そして、発症する前に遺伝学的検査を受けて遺伝子変異があるかないか知りた
いと思う人もいる。特に、DRPLA は表現促進現象があり、イチロウのいとこの子どもの中にはすでに 20 歳前に発症している人がいる。イチロウの長男
は 18 歳であり発症時期を心配する年代でもある。何となく歩きづらい、走りにくいといった発症初期の自覚症状は本人にしかわからないこともあり気づきにくい。本人でさえ気づいておらず、逆に周囲から歩き方を指摘されてわか
ることもある。脊髄小脳変性症は根治療法がない疾患である。そのような疾患についての発症前診断は、本人が成人になって自己決定能力、意思決定能力があって複数回のカウンセリングをして検査をするということがガイドラ
インには書かれている。また、イチロウの妹ユミコは妊娠 30 週である。兄や父の病気を知り、自分にも遺伝しているのではないだろうか、37 歳と高齢だからすぐ 2 人目も考えていたが、自分に遺伝していたら次の子どもは出生前診断ができないかと思うかもしれない。しかし、日本では成人期に発症する疾患の出生前診断は認められていない。このような思いを受け止め対応していくことが必要になる。

- 16 -

遺伝カウンセリングとは
遺伝学的情報を中心として動的に繰り広げられる心理教育的プロセスである。
クライエントと遺伝カウンセリング実施者の間に確立された心理療法上の治療的関係の中で、クライエントが、医学専門的および確率的な遺伝学的情報を自分なりに受けとめ、自律的に決断していく姿勢を自ら促進し、さらに、時間の経過にともなう状況に、心理的に適応していく、そうした自身の能力を高めることができるように支
出典：B. Biesecker and K. Peters, “Genetic Counseling:
援する。
Ready for a New Definition?”, J Genetic Counseling 11(6), p 536-537, 2002

遺伝子検査を受けるかどうかだけを相談するところではない

遺伝看護とは遺伝問題をもつ人々の身体的・精神的・
心理社会的・倫理的な側面を看護的にアセスメントし、その人々をケアする。
また、生活を援助すること。

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以上、DRPLA の家系をもとに各家系
員の心理的課題について考えてみた。
家系内で患者が遺伝性だと診断がつくと、発症前診断や出生前診断を同時に考えなければならない場合もある。そのような場合にこそ、遺伝カウンセリ
ングが必要となる。遺伝カウンセリン
グでは、遺伝的課題を抱える人々に対して、遺伝を自律的に受け止めて決断する姿勢を促進し、心理的に適応できるよう支援する。また、遺伝看護では、遺伝カウンセリングを受けた後のフォローアップや家族内の調整、生活支援も行う。しかし、我々の調査では、一般の看護職は、遺伝性疾患患者・家族に対応しなければならない
状況にあるにも関わらず、ケア経験が少ないため関わりに自信が持てずにいたり、ロールモデルがいないた
め対応に悩んでいたりしていた。一方で、臨床遺伝専門医や認定遺伝カウンセラーなどの遺伝の専門家がどこにいるのか検索できるシステムが構築されているが、全国的にみて、遺伝カウンセリングを行っている医療機関にしても専門家にしても決して多いとはいえない状況にある（2017 年度は、遺伝看護専門看護師が誕生する予定である）。
患者や家族が遺伝性であるか悩んでいるとき、遺伝の確率について知りたがっているとき、発症前診断や出生前診断について知りたがっているときなどは遺伝の専門家と是非連携して欲しい。しかし、遺伝カウン
セリングは自費診療であることや、遺伝の悩みが一回のカウンセリングで解決するものではないことを考えると、保健所保健師などでフォローアップしていくことが重要だと考える。現在では、全ての医療者や介護関係者が遺伝に係る可能性があるため、いくつかのガイドラインが定められている。今後は、ますます多職
種連携して支えるための守秘義務のあり方や倫理観の醸成が必要となるであろう。
文献
1）全国遺伝子医療体制検索・提供システム HP：
http://www.idenshiiryoubumon.org/search/（2017.10.31 確認）
2）日本家族計画協会 HP

機関紙

遺伝看護の立場から

新潟大学大学院保健学研究科看護学分野教授

有森直子：

http://www.jfpa.or.jp/paper/cat85/000541.html（2017.10.31 確認）
3）平成 28 年度日本難病看護学会認定難病看護師認定研修会講義資料集

創価大学

藤田美江先生講義資料

4）福嶋義光他：遺伝性疾患と生活習慣 東京法規出版 2002
5）日本神経学会監修：神経疾患の遺伝子診断ガイドライン 医学書院 20096）新川詔夫他：遺伝医学への招待改訂第 5 版 南江堂

20147）柊中智恵子：遺伝看護 川村佐和子監修 難病看護の基礎と実践 桐書房 20148）柊中智恵子

武藤香織：遺伝に関する相談への対応

吉良潤一編集難病医療専門員による難病患者のための難病相談ガイドブック改訂 2 版 九州大学出版会 20119）柊中智恵子

武藤香織

岩木三保

吉良潤一：難病相談と遺伝相談の接点-難病医療専門員および難病相談・支援センター相談員の対応上の困難について- 日本難病ネットワーク研究会発表 201010）武藤香織 柊中智恵子：遺伝相談の医療化再考 インターナショナルナーシングレビュー 35（3）68-72 201211）厚生科学審議会疾病対策部会 第 44 回難病対策委員会資料 2016.8.31
http://www.mhlw.go.jp/stf/shingi2/0000135394.html（2017.10.31 確認）- 18 -

レクチャー２◆難病対策の概要について
厚⽣労働省健康局難病対策課 三⾕

倫加

１．難病対策の経緯
日本の難病対策のスタート

難病対策の経緯

は、昭和 30 年代のスモンの患

難病対策の背景○ 国が難病対策を進めることとなった発端の一つは、スモンの発生。
昭和３９年以降、全国各地で集団発生を思わせる多数の患者発生があったために社会問題化。

者の多数発生が社会問題にな○ この原因不明の疾患に対しては、昭和３９年度から研究が進められ、昭和４４年にはスモン調査研究協議会が組織され、以後大型研究班によるプロジェクト方式の調査研究が進められた。

ったことがきっかけとなって○ 昭和４５年、この研究班からスモンと整腸剤キノホルムとの関係について示唆があり。同年、厚生省（当時）は、キノホルム剤の販売等を中止。それ以降新患者発生は激減。

いる。

○ 厚生省はスモンの入院患者に対して、昭和４６年度から月額１万円を治療研究費の枠から支出することとした。

当時は原因も不明で当然治○ 昭和４７年にはスモン調査研究協議会の総括的見解として、「スモンと診断された患者の大多数は、キノホルム剤の服用によって神経障害を起こしたものと判断される」と発表された。

療法も不明であったこの疾病○ 厚生省は、難病対策の考え方、対策項目などについて検討を加えるため、昭和４７年に難病プロジェクトチームを設置し、その検討結果を「難病対策要綱」として発表。

難病対策要綱（昭和47年厚生省）＜疾病の範囲＞○取り上げるべき疾病の範囲について整理（１）原因不明、治療方法未確立であり、かつ、後遺症を残すおそれが少なくない疾病（２）経過が慢性にわたり、単に経済的な問題のみならず介護等に著
しく人手を要するために家庭の負担が重く、また、精神的にも負担の大きい疾病＜対策の進め方＞
１）調査研究の推進
２）医療施設の整備
３）医療費の自己負担の解消への対策として、昭和 39 年度
から研究事業が開始され、研難 病 対 策○昭和４７年に下記疾患から対策をスタート

究が進んだ結果、スモンの原（下線のある疾患は、医療費助成の対象）

・ スモン・ ベーチェット病
・ 重症筋無力症
・ 全身性エリテマトーデス
・ サルコイドーシス
・ 再生不良性貧血
・ 多発性硬化症
・ 難治性肝炎※昭和49年の受給者数（対象10疾患）は17.595人

因がキノホルムの服用による神経障害であることが判明した。その後、研究費の中から3患者さんへ治療費を支出する枠組みができ、こうした成果を受け、スモンだけではなく、原因不明の病気、いわゆる難病についても同様の形で進められるのではないかとされ、昭和 47 年に難病のプロジェクトチームを設置、検討を重ねて同年、難病対策要綱が策定された。3 つの柱を対象として、スモンを加えて全部で 8 つの疾患を対象に対策が開始となっている。
その後、いわゆる旧事業、特定疾患治療研究事業として進められてきたが、予算事業として実施されてきたため、予算の確保が難しく、事業費について
都道府県の超過負担が発生し、その解消が求められていたこと、要件を満たしているが、助成対象でない疾患があり、疾患の間での不公平感があること等が課題として挙がっていた。
また、難病対策全体として、普及啓発が十分ではない等といった課題もあった。

- 19 -

難病対策に関する経緯

そうした状況を受け、厚生

平成23年

９月13日

第13回 難病対策委員会 「難病対策の見直し」について審議開始

平成24年

２月17日

社会保障・税一体改革大綱

平成25年

科学審議会疾病対策部会難病

難病患者の医療費助成について、法制化も視野に入れ、助成対象の希少・難治性疾患の範囲の拡大を含め、より公平・安定的な支援の仕組みの構築を目指す。

対策委員会において、難病対

１月25日

第29回 難病対策委員会 「難病対策の改革について」（提言）

８月６日

社会保障制度改革国民会議 報告書

策の見直しの審議が開始され難病対策の改革に総合的かつ一体的に取り組む必要があり、医療費助成については、消費税増収分を活用して、将来にわたって持続可能で公平かつ安定的な社会保障給付の制度として位置づけ、対象疾患の拡大や都道府県の超過負担の解消を図るべきである。
ただし、社会保障給付の制度として位置づける以上、対象患者の認定基準の見直しや、類似の制度との均衡を考慮した自己負担の見直し等についても併せて検討することが必要である。

12月５日

た。その後、その他様々な動きも受けながら検討の結果、「持続可能な社会保障制度の確立を図るための改革の推進に関する法律（プログラム法）」が第１８５回国会（臨時会）にて成立

平成 25 年 1 月には同委員会に難病等に係る医療費助成の新制度の確立に当たっては、必要な措置を平成26年度を目途に講ずるものとし、このために必要な法律案を平成26年に開会される国会の常会に提出することを目指す。

平成26年

平成27年

おいて、今後の難病対策の進

12月13日

第35回 難病対策委員会 「難病対策の改革に向けた取組について」（報告書）

２月12日

第１８６回国会（常会）に「難病の患者に対する医療等に関する法律案」を提出

５月23日「難病の患者に対する医療等に関する法律」成立（平成26年法律第50号）

１月１日

難病の患者に対する医療等に関する法律の施行（110疾病について医療費助成を開始）

り込んだ難病対策の改革についての提言が打ち出された。

７月１日

指定難病に196疾病を追加して医療費助成を実施（指定難病306疾病）

9月15日「難病の患者に対する医療等の総合的な推進を図るための基本的な方針について」（基本方針）告
示

平成28年

10月21日難病対策委員会「難病の医療提供体制の在り方について」（報告書）取りまとめ

平成29年

４月１日

指定難病に24疾病を追加して医療費助成を実施（指定難病330疾病）

め方や、法制度化について盛その後も検討を重ねて「難病の患者に対する医療等に関5する法律（いわゆる難病法）」

を平成 26 年 2 月に国会に提出、同年 5 月に成立し、平成 27 年 1 月から施行となっている。
２．法律の概要「難病の患者に対する医療費助成に関して法定化により、その費用に消費税の収入を充てることができるようにするなど、公平かつ安定的な制度を確立する他、基本方針の策
定、調査および研究の推進、療養生活環境整備事業の実施等の措置を講じること」を趣旨としている。

- 20 -

３．医療費助成制度と指定難病

難病法に基づき、難病患者の医療費の負担軽減を図るために、その医療費の自己負担分の一部を助成する。
対象は、指定難病にかかっていてその病状の程度は厚生労働大臣が定める程度である者と、又は、指定難病にかかっているが、その病状の程度は厚生労働大臣が定める程度ではない者で、申請月以前の 12 月以内にその治療に応じた医療費総額が 33,330 円を超える月が 3 月以上あること、いわゆる軽症高額該当の方である。

公平・安定的な医療費助成の仕組みの構築（難病に係る医療費助成の制度）＜自己負担割合＞＜高額な医療が長期的に継続する患者の取扱い＞○ 自己負担割合について、医療保険の原則３割を原則２割に引き下げ。

○ 高額な医療が長期的に継続する患者（※）については、自立支援医療の「重度かつ継続」と同水準の負担上限額を設定。
※＜自己負担上限額＞○ 所得の階層区分や負担上限額については、医療保険の高額療養費制度や障害者の自立支援医療（更生医療）を参考に設定。
○ 症状が変動し入退院を繰り返す等の難病の特性に配慮し、外来・入院の区別を設定しない。
○ 受診した複数の医療機関等の自己負担（※）をすべて合算した上で負担上限額を適用する。
※

薬局での保険調剤及び訪問看護ステーションが行う訪問看護を含む。

「高額な医療が長期的に継続する患者（「高額かつ長期」）とは、月ごとの医療費総額が５万円を超える月が年間６回以上ある者（例えば医療保険の２割負担の場合、医療費の自己負担が１万円を超える月が年間６回以上）とする。

○ 人工呼吸器等装着者の負担上限額については、所得区分に関わらず月額1,000円とする。

＜高額な医療を継続することが必要な軽症者の取扱い＞○ 助成の対象は症状の程度が一定以上の者であるが、軽症者であっても高額な医療（※）を継続することが必要な者については、医療費助成の対象とする。
※＜所得把握の単位等＞○ 所得を把握する単位は、医療保険における世帯。所得を把握する基準は、市町村民税（所得割）の課税額。
○ 同一世帯内に複数の対象患者がいる場合、負担が増えないよう、世帯内の対象患者の人数で負担上限額を按分する。

＜入院時の食費等＞○ 入院時の標準的な食事療養及び生活療養に係る負担について、患者負担とする。

「高額な医療を継続すること」とは、月ごとの医療費総額が33,330円を超える月が年間３回以上ある場合（例えば医療保険の３割負担の場合、医療費の自己負担が１万円以上の月が年間３回以上）とする。

＜経過措置（平成29年12月31日まで）＞○ 難病療養継続者（※）の負担上限額は、上記の「高額かつ長期」の負担上限額と同様とする。
○ 難病療養継続者のうち特定疾患治療研究事業の重症患者の負担上限額は、一般患者よりさらに負担を軽減。
○ 難病療養継続者については、入院時の食費負担の１/２は公費負担とする。
※ 平成26年12月31日までに特定疾患治療研究事業（旧事業）による医療費の支給の対象となっていて、平成27年１月１日以降も継続して療養の継続が必要とされる者18- 21 -

公平・安定的な医療費助成の仕組みの構築（難病に係る医療費助成の制度②）☆医療費助成における自己負担上限額（月額）（単位：円）
患者負担割合：２割
自己負担上限額（外来＋入院）

階 層
区 分

階層区分の基準

原則（（ ）内の数字は、夫婦２人世帯の場
合における年収の目安）

難病療養継続者(H29.12.31まで)
一般

（※）

人工
呼吸器等
装着者

特定疾患治
療研究事業
の
重症患者

0

0

0

0

0

本人年収
～80万円

2,500

2,500

2,500

本人年収
80万円超～

5,000

5,000

5,000

一般所得Ⅰ

市町村民税
課税以上7.1万円未満（約160万円～約370万円）

10,000

5,000

一般所得Ⅱ

市町村民税
7.1万円以上25.1万円未満（約370万円～約810万円）

20,00010,00010,000

上位所得

市町村民税25.1万円以上（約810万円～）

30,00020,00020,000

一般

生活保護
低所得Ⅰ
低所得Ⅱ

－
市町村民税
非課税
（世帯）

入院時の食費

高額かつ
長期

人工
呼吸器等
装着者

0

2,500

1,000

5,000

全額自己負担

1,000
5,000

１／２自己負担※「高額かつ長期」とは、月ごとの医療費総額が５万円を超える月が年間６回以上ある者（例えば医療保険の２割負担の場合、医療費の自己負担が１万円を超える月が年間６回以上）。

19

基本的には医療保険の自己負担分 3 割の部分を原則 2 割に引き下げるもので、その月の累積の負担の上限
額を自己負担上限月額としている。自己負担上限月額には所得の区分に応じて階層区分がある。
その他、難病の特性に配慮をして外来、入院の区別を設定しない、同一世帯に複数の対象患者がいる場合は負担が超えないように按分する、いわゆる世帯按分の仕組みがあること、さらに人工呼吸器等装着者の方や高額な医療が長期的に継続する患者については負担軽減をする設定などがある。
また、難病療養継続者とは、特定疾患治療研究事業の時代から医療費助成を受けられていた方で、難病法施行後も引き続き医療費助成の対象となる方である。これらの方について、難病法の施行とともに負担が増える等の状況が起こることから、激変緩和措置として、経過措置期間を３年間設けており、それが平成 29
年 12 月 31 日で終了となるものである。

- 22 -

新規認定患者における難病の自己負担について
高額療養費制度（※）（70歳未満） （単位：円）

原

自己負担割合：３割

則【参考】障害者医療（更生医療） （単位：円）（単位：円）

自己負担割合：２割

自己負担割合：１割

外来+入院
外来＋入院

低所得者

35,400円［多数該当24,600円］

市町村民税非課税～本人年収80万

標準報酬月額28万～50万円

市町村民税
課税以上
7.1万未満252,600円＋（医療費－842,000円）×1%

市町村民税
非課税
～本人年収80万

5,000

5,000

市町村民税
非課税
本人年収80万1～

10,000

5,000
1,000

中間所得Ⅱ

市町村民税
7.1万以上25.1万未満

20,000

2,500

5,000

5,000

上位所得

30,0005,000

10,000

自立支援医
療の対象外(医療保険に
よる給付)

一定所得

市町村民税
25.1万以上（年収約810万～）

市町村民税
23万5千円以上

20,00020,000

例：83,400(多数回該当)

食費：全額自己負担

食費：全額自己負担

2,500(多数回該当)10,000（年収約370～約810万）［多数該140,100円］

重度
かつ
継続

高額療養費
適用の場合
例：44,400

市町村民税
3万3千円以上
23万5千円未満

一般所得Ⅱ［多数該当93,000円］

一般

医療保険に
おける高額
療養費の自
己負担限度
額

市町村民税
課税以上
3万3千円未満（年収約160～約370万）［多数該当44,400円］

標準報酬月額83万円以上

2,500

一般所得Ⅰ

80,100円＋（医療費－267,000円）×1%

167,400円＋（医療費－558,000円）×1%

2,500

人工
呼吸器等
装着者

中間所得Ⅰ

57,600円［多数該当44,400円］

標準報酬月額
53万～79万

高額
かつ
長期

低所得Ⅱ

低所得Ⅱ
市町村民税非課税
本人年収80万超～

標準報酬月額26万円以下

一般

低所得Ⅰ

低所得Ⅰ

（住民税非課税）

外来+入院

食費：全額自己負担（参考）
健康保険における入院時の食費
・一般世帯：260円／食（この他、所得等に応じ210円、160円、100円）

20※ 平成27年１月１日以降の算定基準額。

難病の患者の自己負担額の比較
指定難病医療費助成制度
特定疾患治療研究事業（旧事業）（単位：円）

難病療養継続者(H29.12.31まで)

自己負担割合：３割
外来自己負担割合：２割
入院

重症患者

0

0

一般

低所得Ⅰ
Ａ階層
(186,421人、23.8％）
市町村民税非課税

市町村民税非課税～本人年収80万0

Ｂ階層（～年収165万）
Ｃ階層（～年収180万）（19,236人、2.5％）

Ｄ階層（～年収220万）（36,399人、4.6％）

特定疾患
治療研究
事業の
重症患者

（88,076人、11.2％）

Ｆ階層（～年収400万）（75,059人、9.6％）（181,762人、23.2％）

人工
呼吸器等
装着者

軽症者（※２）
は助成対象外

低所得Ⅰ

低所得Ⅱ

5,000

市町村民税非課税
本人年収80万超～

外来+入院

一般

高額
かつ
長期

2,500

2,500

市町村民税
非課税
～本人年収80万

5,000

5,000

市町村民税
非課税
本人年収80万1～

人工
呼吸器等
装着者

中間所得Ⅰ

3,450

6,900

市町村民税
課税以上
3万3千円未満

4,250

8,500

一般所得Ⅰ

一般所得Ⅰ

5,000

1,000

5,500
9,350

10,000

5,000

2,500

5,000

5,000

医療保険に
おける高額
療養費の自
己負担限度
額

5,000

市町村民税
3万3千円以上
23万5千円未満

高額療養費
適用の場合
例：44,400

10,000(多数回該当)一般所得Ⅱ

10,000（年収約370～約810万）

市町村民税
7.1万以上25.1万未満

20,00010,000（年収約370～約810万）

上位所得
市町村民税
25.1万以上

一定所得

上位所得

20,000（年収約810万～）

食費：負担限度額内で自己負担

1,000
中間所得Ⅱ

5,000

18,70023,1002,500（年収約160～約370万）

11,000

市町村民税
7.1万以上25.1万未満11,550

市町村民税課税以上
7.1万未満

重度
かつ
継続

低所得Ⅱ

4,500

市町村民税課税以上
7.1万未満

一般
低所得Ⅰ

2,250

一般所得Ⅱ
Ｇ階層（年収400万～）

自己負担割合：１割

2,500
低所得Ⅱ

【参考】障害者医療費助成制度（更生医療） （単位：円）

外来+入院

市町村民税非課税～本人年収80万（年収約160～約370万）

Ｅ階層（～年収300万）（単位：円）

自己負担割合：２割

2,5000
市町村民税非課税
本人年収80万超～（115,504人、14.7％）

則（※１）

外来+入院
軽症者も
助成対象

（81,418人、10.4％）（※３）

原（単位：円）

市町村民税
25.1万以上

30,00020,000

市町村民税
23万5千円以上

食費：全額自己負担

20,000

例：83,400(多数回該当)（年収約810万～）

食費：１／２を自己負担

自立支援医
療の対象外
(医療保険による給付)

食費：全額自己負担（参考）
健康保険における入院時の食費
・一般世帯：260円／食（この他、所得等に応じ210円、160円、100円）※１ 難病療養継続者以外の認定患者については、原則の負担限度額が適用される。
※２ 症状の程度が重症度分類等で一定以上に該当しない者（経過措置期間中は医療費助成の対象となるが、経過措置終了後は高額な医療費が継続して必要な患者を除き、医療費助成の対象外）。
※３ （ ）内の数値は、平成23年度における受給者数及び全受給者（783,875人）に対する構成割合。

旧事業、他の事業との比較の資料であり、参考としていただきたい。

- 23 -

21

難病の定義は、難病法において、発病の機構が明らかではなく治療法も確立していな
い希少な疾病であって、長期の療養を必要とするものとされている。
さらにその中で医療費助成の対象となる「指定難病」は、患者が一定の人数に達しないこと、客観的な診断が確立していることという要件が追加される。
これら要件の全てを満たすもので、厚生科学審議会が意見を聴いて厚生労働大臣が指定をすることとなる。具体的には、難病に関する基礎的な情報を厚生労働科学研究における研究班や、関係学会において収集・整理し、その情報を基に指定難病検討委員会で検討して決定をしていく流れとなっている。

- 24 -

- 25 -

- 26 -

- 27 -

- 28 -

旧事業では 56 疾病が対象だったが、法施行時の平成 27 年 1 月には 110 疾病が対象となり、同年の 7 月に 196 疾病追加し、306 疾病、平成 29 年 4 月から更に 24 疾病追加になって 330 疾病が対象となっている。
今年度も追加に向けて検討予定である。
４．基本方針について

難病法第 4 条第１項に基づき、難病の患者に対する医療等の総合的な推進を図るための基本的な方針を定めたものであり、１に規定のあるとおり、社会状況に的確に対応するために少なくとも 5 年に 1 回見直しをするものとされている。

- 29 -

例示として、基本方針の「４．難病の患者に対する医療に関する人材の養成の養成に関する事項」の取組
み、「５．難病に関する調査及び研究に関する事項」に係る研究関連予算について示した。

- 30 -

５．最近のトピックス

基本方針「３．難病の患者に対する医療を提供する体制の確保に関する事項」に記載のある、難病の医療提供体制の在り方については、平成 28 年度に難病対策委員会で検討を重ね、課題とそれに対する目指すべ
き方向性について、平成 28 年 10 月に報告書を取りまとめた。
目指すべき方向性は１〜５まで示している。
「１．できる限り早期に正しい診断ができる体制」は、難病は非常に希少な疾患であり、特定の診断がなか
なかつかないといった状況が多いかと思われるが、そうした状況を解消し、できるだけ早期に正しい診断ができるための体制整備について記載している。
「２．診断後はより身近な医療機関で適切な医療を受けることができる体制」は、確定診断については高度な医療機関で行ったとしても、その後は長期の療養が必要になることもあり、できる限り身近な医療機関で治療ができるような体制を整備するというものである。
「３．小児慢性特定疾病児童の移行期医療にあたって小児科と成人診療科が連携する体制」は、子どもの頃から難病を発病されている患者において、成人後に適切に成人の診療科と連携ができる体制を整備するというものである。
「４．遺伝子診断等の特殊な検査について、倫理的な観点も踏まえつつ幅広く実施できる体制」は、難病には、遺伝子診断等の特殊な検査がないと確定診断が付かないような疾患も多いが、そうした検査を、倫理的な観点も踏まえながら幅広く実施できる体制を整備するというものである。
「５．地域で安心して療養しながら暮らしを続けていくことができるよう、治療と就労の両立を支援する体制」はこの後にお示しする。

- 31 -

- 32 -

- 33 -

先ほどの目指すべき方向性を元にお示ししたモデルケースである。平成 29 年 4 月 14 日付けで都道府県あてに発出した「難病の医療提供体制の構築に係る手引き」については、こちらを文章化したものとなっている。医療提供体制の構築については、各都道府県において、地域の実情に応じて柔軟にご検討いただくことにしており、あくまでも参考としていただくモデルケースである。

目指すべき方向性の 5 点目にもあり、基本方針８にも記載のある、難病患者を対象とする就労支援・両立支援の仕組みについである。難病は、完治は難しく療養生活は長期にわたるものの、その患者の多くが疾病管理を継続すれば日常生活や就業生活が可能であり、既に難病患者就職支援サポーターをハローワークに配置して就職件数も増加してきている状況がある一方、難病については、患者数が少なく多様であることから、他者からの理解が得られにくく、身近な医療機関で治療を継続して受けることが難しいという状況から、就職や就労の継続が困難であることが指摘されている。
そうした状況から、今後はこの難病の多様性に対応した就労支援、企業に対する研修等の実施による難病患者の就労と治療の両立支援を強化していく取組みを各機関で進めていくこととしており、それをお示ししたものである。

- 34 -

基本方針「２．難病の患者に対する医療費助成制度に関する事項」にも記載のとおり、指定難病患者デー
タに係る指定難病患者データベース
構築のイメージである。
医療費助成のときに提出される臨床調査個人票のデータを、データベ
ースに集積していき、研究などに活用していくというものである。デー
タ登録の効率化の観点などから、平成 29 年 4 月から臨床調査個人票の様式を改正している。

６．難病保健活動

難病法に基づく療養生活環境整備事業について○難病法において療養生活環境整備事業として位置づけているものは以下のとおり。
※従来より実施してきた事業であるが、新法に位置づけた（１） 難病相談支援センター事業（平成29年度予算 5.3億円）
・ 日常生活における相談・支援、地域交流活動の促進及び就労支援などを行う拠点施設として、難病相談支援センターを設置し、難病の患者等の療養上、日常生活上での悩みや不安等の解消を図るとともに、難病の患者等のもつ様々なニーズに対応したきめ細やかな相談や支援を通じて、地域における支援対策を推進する。

（２） 難病患者等ホームヘルパー養成研修事業（平成29年度予算 0.1億円）
・ 難病の患者等の多様化するニーズに対応した適切なホームヘルプサービスの提供に必要な知識、技能を有するホーム
ヘルパーの養成を図るため、都道府県等が、当該事業のカリキュラムに基づき特別研修を行う。

（３） 在宅人工呼吸器使用患者支援事業（平成29年度予算1.4億円）
・ 人工呼吸器を装着していることについて特別の配慮を必要とする難病の患者に対して、在宅において適切な医療の確保を図るため、診療報酬で定められた回数（原則として１日につき３回）を超える訪問看護が行われた場合に必要な費用を交付する。
（参考）難病の患者に対する医療等に関する法律（平成26年法律第50号）（抜粋）（療養生活環境整備事業）
第二十八条 都道府県は、厚生労働省令で定めるところにより、療養生活環境整備事業として、次に掲げる事業を行うことができる。
一 難病の患者の療養生活に関する各般の問題につき、難病の患者及びその家族その他の関係者からの相談に応じ、必要な情報の提供及び助言
その他の厚生労働省令で定める便宜を供与する事業
二 難病の患者に対する保健医療サービス若しくは福祉サービスを提供する者又はこれらの者に対し必要な指導を行う者を育成する事業
三 適切な医療の確保の観点から厚生労働省令で定める基準に照らして訪問看護（難病の患者に対し、その者の居宅において看護師その他厚生労働省令で定める者により行われる療養上の世話又は必要な診療の補助をいう。以下この号において同じ。）を受けることが必要と認められる難病の患者につき、厚生労働省令で定めるところにより、訪問看護を行う事業
２～４ （略）60

難病法に基づく療養生活環境整備事業についてであり、難病相談支援センター事業、難病患者等ホームヘ
ルパー養成研修事業、在宅人工呼吸器使用患者支援事業の 3 つが定められている。

- 35 -

難病相談支援センターは法律の 29 条に都道府県が設置できることと規定されている。法施行前から設置されていて、各自治体により、自治体直営や医療機関、患者団体への委託など運営形態は様々である。
患者や家族からの相談に応じる、各関係機関とネットワークの構築をしていただくなど、難病患者支援に重要な部分を担っていただいている。
先ほどの医療提供体制の構築の中にもあった、就労支援部分でも核となる機関であると考えている。

難病患者地域支援対策推進事業の概要（難病特別対策推進事業実施要綱より）○ 概要
患者等の療養上の不安解消を図るとともに、きめ細かな支援が必要な要支援難病患者に対する適切な在宅療養支援が行えるよう、保健所を中心として、地域の医療機関、市町村福祉部局等の関係機関との連携の下に難病患者地域支援対策推進事業を行う。
○ 実施主体都道府県、保健所設置市、特別区○ 実施方法地域の実情に応じて、患者等の身近な各種の施設や制度等の社会資源を有効に活用しながら、保健所を中心として次の事業を行う。
（１） 在宅療養支援計画策定・評価事業
要支援難病患者に対し、個々の患者等の実態に応じて、きめ細かな支援を行うため、対象患者別の在宅療養支援計画を作成し 、各種サービスの適切な提供に資する。 当該支援計画は、適宜、評価を行い、その改善を 図る。
（２） 訪問相談員育成事業
要支援難病患者やその家族に対する、療養生活を支援するための相談、指導、助言等を行う訪問相談員の 確保と資質の向上を図るため、保健師、看護師等の 育成を行う。
（３） 医療相談事業
患者等の療養上の不安の解消を図るため、難病に関する専門の医師、保健師、看護師、社会福祉士等による医療相談班を編成し、地域の状況を勘案のうえ、患者等の利用のし易さやプライバシーの保護に配慮した会場を設置し、相 談事業を実施する。
（４） 訪問相談・指導事業
要支援難病患者やその家族が抱える日常生活上及び療養上の悩みに対する相談や在宅療養に必要な医学的指導等を行う
ため、 専門の医師、対象患者の主治医、保健師、看護師、理学療法士等による訪問相談・指導（診療も含む。）事業を実施する。
（５） 難病対策地域協議会の設置
難病法第32条に規定する難病対策地域協議会を設置し、地域における難病の患者への支援体制に関する課題 について情報を共有し、地域の実情に応じた体制の整備について協議を行う。
（６）多機関の協働による包括的支援体制構築事業との連携
難病の患者等地域の中で複合的な課題を抱える要援護者に対する包括的な支援システムを構築することとしている都道
府県等においては、(1)から(5)までを実施するに当たっては、当該支援システムとの連携を図るものとする。
（平成29年度予算約1.2億円）

62- 36 -

平成 10 年より開始されている、難病特別対策推進事業

難病保健活動の充実に向けての中にある、難病患者地域支援対策推進事業の概要であり、◆難病患者地域支援対策推進事業の活用

保健師の地域保健活動に非常に関連のある事業である。難・在宅療養支援計画策定・評価事業
・訪問相談事業 等

病患者に対する適切な在宅療養支援が行えるよう保健所を◆難病対策地域協議会（第32条、第33条）

中心として各関係機関との連携の下に行う事業となってお・既存の会議等の活用
・地区活動との連動
・患者、家族、関係者（保健・医療・福祉・教育・雇用等）との連携

り、都道府県と保健所設置市、特別区が実施主体となっているものである。
保健師の皆様においては、既に取り組んでいただいてい63ることと承知しているが、こうした事業をご活用いただき、さらなる難病保健活動の充実に努めていただきたいと考えている。基本は皆様の個別支援であり、そうした支援を積み重ね、そこから地域の課題が明確になろうかと思う。その課題をどうしていくかについて、難病対策地域協議会などで検討するなど、こうした事業をぜひご活用いただければと考えている。

- 37 -

以降は参考資料

ニッポン一億総括躍プラン（平成28年６月２日閣議決定）

４．「介護離職ゼロ」に向けた取組の方向（抜粋）（３）障害者、難病患者、がん患者等の活躍支援
一億総活躍社会を実現するためには、障害者、難病患者、がん患者等が、希望や能力、障害や疾病の特性等に応じて最大限活躍できる環境を整備することが必要である。このため、就職支援及び職場定着支援、治療と職業生活の両立支援、障害者の身体面・精神面にもプラスの効果がある農福連携の推進、ICT の活用、就労のための支援、慢性疼痛
（とうつう）対策等に取り組むとともに、グループホームや就労支援事業等を推進する。

65

経済財政運営と改革の基本方針2016【骨太方針】（平成28年６月２日閣議決定）～600兆円経済への道筋～
第２章 成長と分配の好循環の実現（抜粋）１．結婚・出産・子育ての希望、働く希望、学ぶ希望の実現：経済成長の隘路（あいろ）の根本にある構造的な問題への対応（６）障害者等の活躍支援、地域共生社会の実現
障害者、難病患者、がん患者等も、それぞれの希望や能力、障害や疾病の特性等に応じて最大限活躍できる社会を目指し、就労支援及び職場定着支援、治療と職業生活の両立支援、障害者の文化芸術活動の振興等を進め、社会参加や自立を促進していく。

67

日本再興戦略2016（平成28年６月２日閣議決定）

２－３．多様な働き手の参画（抜粋）（２）新たに講ずべき具体的施策
ⅲ）障害者等の活躍推進
障害者、難病患者、がん患者等の就労支援をはじめとした社会参加の支援 に引き続き重点的に取り組む。障害者については、職場定着支援の強化や、農業分野での障害者の就労支援（農福連携）等を推進するとともに、障害者の文化芸術活動の振興等により、社会参加や自立を促進していく。

68- 38 -

- 39 -

障害者総合支援法対象疾病検討会における検討結果＜障害者総合支援法の対象疾病の要件＞
指定難病の基準を踏まえつつ、福祉的見地より、障害者総合支援法の対象となる難病等の要件等を検討。
※ 他の施策体系が樹立している疾病を除く
指定難病の要件（医療費助成の対象）

障害者総合支援法における取扱い① 発病の機構が明らかでない要件としない② 治療方法が確立していない要件とする③ 患者数が人口の0.1％程度に達しない要件としない④ 長期の療養を必要とするもの

要件とする⑤ 診断に関し客観的な指標による一定の基準が定まっていること要件とする○ 障害者総合支援法の対象疾病については、指定難病における「重症度分類等」は適用しない※ 医療費助成の対象患者は、指定難病の患者であって症状の程度が重症度分類等で一定以上の者、もしくは高額な医療を継続することが必要な者となっている※ 障害者総合支援法においては、特定の疾病名に該当すれば、障害福祉サービスを利用するための「障害支援区分」の認定を受けることが可能
71

障害者総合支援法対象疾病（難病等）の見直しについて○ 平成25年４月より、難病等が障害者総合支援法の対象となったが、法施行時には、新たな難病対策の結論が得られていなかったため、当面の措置として、障害福祉サービス等の対象となる難病等の範囲を「難病患者等居宅生活支援事業」の対象疾病と同じ範囲(130疾病)としていた。
【障害者総合支援法における難病の定義 第４条抜粋】
治療方法が確立していない疾病その他の特殊の疾病であって政令で定めるものによる障害の程度が厚生労働大臣が定める程度である者。
○ 難病の患者に対する医療等に関する法律および児童福祉法の一部改正法（平成27年1月１日施行）が成立したことに伴う指定難病及び小児慢性特定疾病の対象疾病の検討を踏まえ、障害者総合支援法の対象となる難病等の範囲を検討するため、
平成26年8月に「障害者総合支援法対象疾病検討会」を設置して検討を行い、332疾
病に拡大するべきとの結論を得た。
○ 平成27年１月～ 第１次対象疾病○ 平成27年７月～○ 平成29年４月（予定）～

130疾病 ⇒ 151疾病に拡大
151疾病 ⇒ 332疾病に拡大
332疾病 ⇒ 358疾病に拡大72- 40 -

平成２９年４⽉１⽇からの障害者総合⽀援法の対象疾病⼀覧（３５８疾病）

番号※ 新たに対象となる疾病（２６疾病）△ 表記が変更された疾病（２疾病）○ 障害者総合⽀援法独⾃の対象疾病（２９疾病）
疾病名

番号

疾病名

番号

疾病名

1

アイカルディ症候群

41

遠位型ミオパチー

81

筋ジストロフィー2アイザックス症候群

42

円錐⾓膜

3
4

ＩｇＡ腎症
ＩｇＧ４関連疾患

4344

⻩⾊靭帯⾻化症
⻩斑ジストロフィー

5

亜急性硬化性全脳炎○

82

クッシング病83
84

クリオピリン関連周期熱症候群
クリッペル・トレノネー・ウェーバー症候群

45

⼤⽥原症候群85

クルーゾン症候群

6

アジソン病

46

オクシピタル・ホーン症候群

86

グルコーストランスポーター１⽋損症

7

アッシャー症候群

47

オスラー病

87

グルタル酸⾎症1型

8

アトピー性脊髄炎

48

カーニー複合88

グルタル酸⾎症2型

9アペール症候群49

海⾺硬化を伴う内側側頭葉てんかん

89

クロウ・深瀬症候群

10

アミロイドーシス

50

潰瘍性⼤腸炎

90

クローン病

11

アラジール症候群51

下垂体前葉機能低下症

91

クロンカイト・カナダ症候群

12

有⾺症候群

52

家族性地中海熱

92

痙攣重積型（⼆相性）急性脳症

13

アルポート症候群53

家族性良性慢性天疱瘡14

アレキサンダー病

54

カナバン病

結節性硬化症
結節性多発動脈炎95

⾎栓性⾎⼩板減少性紫斑病

15

アンジェルマン症候群

16

アントレー・ビクスラー症候群

56

歌舞伎症候群

96

限局性⽪質異形成

イソ吉草酸⾎症

57

ガラクトース-1-リン酸ウリジルトランスフェラーゼ⽋損症

97

原発性局所多汗症

18

⼀次性ネフローゼ症候群

58

カルニチン回路異常症

98

原発性硬化性胆管炎

19

⼀次性膜性増殖性⽷球体腎炎
１ｐ36⽋失症候群

21

遺伝性⾃⼰炎症疾患

22

遺伝性ジストニア

2359※

化膿性無菌性関節炎・壊疽性膿⽪症・アクネ症候群

93
94

17

20

55

※

※

加齢⻩斑変性○99

原発性⾼脂⾎症

60

肝型糖原病

100

原発性側索硬化症

61

間質性膀胱炎（ハンナ型）

101

原発性胆汁性胆管炎

62環状20番染⾊体症候群

102

原発性免疫不全症候群

遺伝性周期性四肢⿇痺

63

関節リウマチ

103

顕微鏡的⼤腸炎

24

遺伝性膵炎

64

完全⼤⾎管転位症

104

顕微鏡的多発⾎管炎

25

遺伝性鉄芽球性貧⾎65

眼⽪膚⽩⽪症

105

⾼ＩｇＤ症候群

26

VATER症候群66

偽性副甲状腺機能低下症

106

好酸球性消化管疾患

27

ウィーバー症候群67

ギャロウェイ・モワト症候群

107

好酸球性多発⾎管炎性⾁芽腫症

28ウィリアムズ症候群

68

急性壊死性脳症○

108

好酸球性副⿐腔炎

29

ウィルソン病69

急性網膜壊死○109

抗⽷球体基底膜腎炎

30

ウエスト症候群

70

球脊髄性筋萎縮症

110

後縦靭帯⾻化症

31

ウェルナー症候群71

急速進⾏性⽷球体腎炎

111

甲状腺ホルモン不応症

32

ウォルフラム症候群

72

強直性脊椎炎112

拘束型⼼筋症

33

ウルリッヒ病

73

強⽪症

113

⾼チロシン⾎症1型

34

HTLV－１関連脊髄症

74

巨細胞性動脈炎

114

⾼チロシン⾎症2型
⾼チロシン⾎症3型

35

ＡＴＲ－Ｘ症候群○75

巨⼤静脈奇形（頚部⼝腔咽頭びまん性病変）

115

36

ＡＤＨ分泌異常症

76

巨⼤動静脈奇形（頚部顔⾯⼜は四肢病変）

116

37

エーラス・ダンロス症候群

77

巨⼤膀胱短⼩結腸腸管蠕動不全症

117

広範脊柱管狭窄症

38

エプスタイン症候群

78

巨⼤リンパ管奇形（頚部顔⾯病変）

118

抗リン脂質抗体症候群

39

エプスタイン病

79

筋萎縮性側索硬化症

119

コケイン症候群40

エマヌエル症候群

80

筋型糖原病

120

コステロ症候群△○

後天性⾚芽球癆73

平成２９年４⽉１⽇からの障害者総合⽀援法の対象疾病⼀覧（３５８疾病）

番号
121
122

※ 新たに対象となる疾病（２６疾病）△ 表記が変更された疾病（２疾病）○ 障害者総合⽀援法独⾃の対象疾病（２９疾病）
疾病名

番号

疾病名

⾻形成不全症161

進⾏性⾻化性線維異形成症

⾻髄異形成症候群

○

123

⾻髄線維症

○

124

ゴナドトロピン分泌亢進症

125

進⾏性多巣性⽩質脳症

202

疾病名
先天性無痛無汗症
先天性葉酸吸収不全

163

進⾏性⽩質脳症※

203

前頭側頭葉変性症

164

進⾏性ミオクローヌスてんかん※

204

早期ミオクロニー脳症

165

⼼室中隔⽋損を伴う肺動脈閉鎖症

126

コフィン・シリス症候群

166

⼼室中隔⽋損を伴わない肺動脈閉鎖症

206

総排泄腔遺残127

コフィン・ローリー症候群

167

スタージ・ウェーバー症候群

207

総排泄腔外反症

128

混合性結合組織病

168

スティーヴンス・ジョンソン症候群

208

ソトス症候群169

スミス・マギニス症候群

129

５p⽋失症候群

162

番号
201

鰓⽿腎症候群130

再⽣不良性貧⾎131

サイトメガロウィルス⾓膜内⽪炎

132

205

209

ダイアモンド・ブラックファン貧⾎

210

第14番染⾊体⽗親性ダイソミー症候群

211

⼤脳⽪質基底核変性症

170

スモン

171

脆弱X症候群

再発性多発軟⾻炎

172

脆弱Ｘ症候群関連疾患

212

⼤理⽯⾻病

133

左⼼低形成症候群173

正常圧⽔頭症

213

ダウン症候群134

サルコイドーシス

174

成⼈スチル病

214

⾼安動脈炎

135

三尖弁閉鎖症136

三頭酵素⽋損症

137

CFC症候群

138

○

175
※

○

総動脈幹遺残症○

215

多系統萎縮症

176

脊髄空洞症

216

タナトフォリック⾻異形成症

177

脊髄⼩脳変性症(多系統萎縮症を除く。)

成⻑ホルモン分泌亢進症

217

多発⾎管炎性⾁芽腫症

シェーグレン症候群

178

218

多発性硬化症／視神経脊髄炎

139

⾊素性乾⽪症179

脊髄性筋萎縮症

219

多発性軟⾻性外⾻腫症

140

⾃⼰貪⾷空胞性ミオパチー

180

セピアプテリン還元酵素（SR）⽋損症※

220

多発性嚢胞腎141

⾃⼰免疫性肝炎

181

前眼部形成異常

※

221

多脾症候群

223

単⼼室症

※

224

弾性線維性仮性⻩⾊腫

142

⾃⼰免疫性後天性凝固因⼦⽋乏症

143

⾃⼰免疫性溶⾎性貧⾎

144

四肢形成不全

145

シトステロール⾎症

146

シトリン⽋損症

147

紫斑病性腎炎

△
※
※

○

脊髄髄膜瘤

182

全⾝型若年性特発性関節炎

183

全⾝性エリテマトーデス

184

先天異常症候群

185

先天性横隔膜ヘルニア

225

短腸症候群

186

先天性核上性球⿇痺

226

胆道閉鎖症

187

先天性気管狭窄症

222

※

227

脂肪萎縮症

188

先天性⿂鱗癬

228

チャージ症候群

若年性肺気腫189

先天性筋無⼒症候群

229

中隔視神経形成異常症/ドモルシア症候群

150

シャルコー・マリー・トゥース病

190 先天性グリコシルホスファチジルイノシトール（GPI）⽋損症 ※230

中毒性表⽪壊死症

191

先天性三尖弁狭窄症※

231

修正⼤⾎管転位症

192

先天性腎性尿崩症

232

TSH分泌亢進症

シュワルツ・ヤンペル症候群

193

先天性⾚⾎球形成異常性貧⾎233

TNF受容体関連周期性症候群

154

徐波睡眠期持続性棘徐波を⽰すてんかん性脳症

194

先天性僧帽弁狭窄症

234

低ホスファターゼ症

155

神経細胞移動異常症

195

先天性⼤脳⽩質形成不全症

156

神経軸索スフェロイド形成を伴う遺伝性びまん性⽩質脳症

196

先天性肺静脈狭窄症

157

神経線維腫症197

先天性⾵疹症候群158

神経フェリチン症

198

先天性副腎低形成症

238

特発性間質性肺炎

159

神経有棘⾚⾎球症

199

先天性副腎⽪質酵素⽋損症

239

特発性基底核⽯灰化症

160

進⾏性核上性⿇痺

200

先天性ミオパチー

240

特発性⾎⼩板減少性紫斑病- 41 -※○○○

腸管神経節細胞僅少症

152
153

※

※

遅発性内リンパ⽔腫

148

重症筋無⼒症○

タンジール病

149
151

※

235

天疱瘡

236

禿頭と変形性脊椎症を伴う常染⾊体劣性⽩質脳症

237

特発性拡張型⼼筋症

74平成２９年４⽉１⽇からの障害者総合⽀援法の対象疾病⼀覧（３５８疾病）※ 新たに対象となる疾病（２６疾病）△ 表記が変更された疾病（２疾病）○ 障害者総合⽀援法独⾃の対象疾病（２９疾病）
番号
241

疾病名
特発性⾎栓症（遺伝性⾎栓性素因によるものに限る。）

242

特発性後天性全⾝性無汗症

243

※

番号
281

疾病名
⾮特異性多発性⼩腸潰瘍症

番号
321

疾病名
慢性特発性偽性腸閉塞症

282

⽪膚筋炎／多発性筋炎

322

ミオクロニー⽋神てんかん

特発性⼤腿⾻頭壊死症

283

びまん性汎細気管⽀炎○

323

ミオクロニー脱⼒発作を伴うてんかん244

特発性⾨脈圧亢進症

284

肥満低換気症候群○324

ミトコンドリア病

245

特発性両側性感⾳難聴

285

表⽪⽔疱症

325

無虹彩症

246

突発性難聴

286

ヒルシュスプルング病（全結腸型⼜は⼩腸型）

326

無脾症候群

287

ファイファー症候群○

247

ドラベ症候群248

中條・⻄村症候群288

ファロー四徴症

328

メープルシロップ尿症

249

那須・ハコラ病289

ファンコニ貧⾎329

メチルグルタコン酸尿症

250

軟⾻無形成症

290

封⼊体筋炎

330

メチルマロン酸⾎症

251

難治頻回部分発作重積型急性脳炎

291

フェニルケトン尿症

331

メビウス症候群

252

22q11.2⽋失症候群

292

複合カルボキシラーゼ⽋損症

332

メンケス病

253

乳幼児肝巨⼤⾎管腫

293

副甲状腺機能低下症

333

網膜⾊素変性症

254

尿素サイクル異常症

255

ヌーナン症候群

256

ネイルパテラ症候群（⽖膝蓋⾻症候群）/LMX1B関連腎症

257

脳腱⻩⾊腫症258

脳表ヘモジデリン沈着症※

327

無βリポタンパク⾎症

294

副腎⽩質ジストロフィー

334

もやもや病

295

副腎⽪質刺激ホルモン不応症

335

モワット・ウイルソン症候群

296

ブラウ症候群336

薬剤性過敏症症候群297

プラダ－・ウィリ症候群

337

ヤング・シンプソン症候群

プリオン病

338

優性遺伝形式をとる遺伝性難聴

259

膿疱性乾癬

299

プロピオン酸⾎症

339

遊⾛性焦点発作を伴う乳児てんかん

260

嚢胞性線維症300

PRL分泌亢進症（⾼プロラクチン⾎症）

340

４p⽋失症候群

261

298

パーキンソン病

301

閉塞性細気管⽀炎262

バージャー病302

β-ケトチオラーゼ⽋損症

342

ラスムッセン脳炎

263

肺静脈閉塞症／肺⽑細⾎管腫症

303

ベーチェット病343

341

ランゲルハンス細胞組織球症

264

肺動脈性肺⾼⾎圧症

304

ベスレムミオパチー

344

ランドウ・クレフナー症候群

265

肺胞蛋⽩症（⾃⼰免疫性⼜は先天性）※

305

ヘパリン起因性⾎⼩板減少症○

266

肺胞低換気症候群306

ヘモクロマトーシス○

267

バッド・キアリ症候群

307

ペリー症候群268

ハンチントン病269

汎発性特発性⾻増殖症

270

ＰＣＤＨ19関連症候群

271

⾮ケトーシス型⾼グリシン⾎症

272

○
※

○

345

リジン尿性蛋⽩不耐症

346

両側性⼩⽿症・外⽿道閉鎖症

347

両⼤⾎管右室起始症

ペルーシド⾓膜辺縁変性症

309

ペルオキシソーム病（副腎⽩質ジストロフィーを除く。）

349

リンパ脈管筋腫症

310

⽚側巨脳症

348
350

類天疱瘡（後天性表⽪⽔疱症を含む。）

311

⽚側痙攣・⽚⿇痺・てんかん症候群

351

ルビンシュタイン・テイビ症候群

肥厚性⽪膚⾻膜症

312

芳⾹族L－アミノ酸脱炭酸酵素⽋損症

352

レーベル遺伝性視神経症

⾮ジストロフィー性ミオトニー症候群

313

発作性夜間ヘモグロビン尿症

353

レシチンコレステロールアシルトランスフェラーゼ⽋損症

274

⽪質下梗塞と⽩質脳症を伴う常染⾊体優性脳動脈症

314

ポルフィリン症354

劣性遺伝形式をとる遺伝性難聴

275

肥⼤型⼼筋症315

マリネスコ・シェーグレン症候群

355

レット症候群

マルファン症候群左肺動脈右肺動脈起始症

※

316

356

レノックス・ガストー症候群

277

ビタミンD依存性くる病/⾻軟化症

317 慢性炎症性脱髄性多発神経炎／多巣性運動ニューロパチー

357

ロスムンド・トムソン症候群

278

ビタミンＤ抵抗性くる病/⾻軟化症

318

慢性⾎栓塞栓性肺⾼⾎圧症

358

肋⾻異常を伴う先天性側弯症

279

ビッカースタッフ脳幹脳炎

319

慢性再発性多発性⾻髄炎

280

⾮典型溶⾎性尿毒症症候群

320

慢性膵炎

○

●対象外とされた疾病
すでに障害福祉サービスの対象となっていた方は、経過措置を設け、継続利用可能とする。
①平成27年１月以降に対象外となった疾病
疾病名

１

劇症肝炎

２

重症急性膵炎

②平成27年７月以降に対象外となった疾病
番号

疾病名

番号

疾病名

１

肝外⾨脈閉塞症

９

視神経症

２

肝内結⽯症

１０

神経性過⾷症３

偽性低アルドステロン症

１１

神経性⾷欲不振症

４

ギラン・バレ症候群

１２

先天性QT延⻑症候群

５グルココルチコイド抵抗症

１３

TSH受容体異常症

６

原発性アルドステロン症

１４

特発性⾎栓症

７

硬化性萎縮性苔癬

１５

フィッシャー症候群８

好酸球性筋膜炎

１６メニエール病- 42 -

○

○

○

○

75

障害者総合支援法の対象外となった疾病一覧

番号○リンパ管腫症/ゴーハム病

273

276

※

ライソゾーム病308※※

- 43 -

パネルディスカッション ①都道府県の施策◆京都府における難病対策と難病保健活動
京都府健康福祉部 統括保健師⻑ 千葉

圭⼦

はじめに
平成 27 年 1 月に難病法が施行されることにより、従来の要綱行政から法に基づき指定難病の拡大、医療費助成、医療体制整備、在宅療養支援体制の確立等が定められた。京都府においても、医療費助成制度、医療体制整備、在宅療養生活支援体制整備等の充実を努めてきたので、その概要を報告する。
本日の話は、Ⅰ京都府の難病対策の歩み、Ⅱ京都
府における難病対策、Ⅲ難病対策地域協議会から見えた課題。

昭和 47 年に難病対策要綱が制定され、難病の医療費助成制度が開始した。京都府では昭和 52 年に、患者数の多いパーキンソン病患者の家庭訪問による実態調査を行った。その中で、医療面、経済面で日常生活が困難な状態であることが明らかになり、昭和 54 年に療養見舞金制度が開始、昭和 57 年からパーキンソン・
全身性エリテマトーデス・多発性硬化症、スモンの 4 疾患に対し、専門相談員による個別相談・訪問活動・交流会・講演会の 4 本柱による事業を全保健所で実施した。
また、保健師の臨床研修を、神経・筋難病、膠原病の専門病院である国立病院機構宇多野病院の医師の協力を得て開始した。

- 44 -

平成 10 年に重症認定制度が開始されたことより、重症患者の全数把握を訪問または相談事業により行った。平成 17 年に京都府難病相談・支援センターを国立病院機構宇多野病院に委託し開設。平成 20 年から難病重症患者の一次入院事業を京都府独自事業として開始した。
京都府の難病対策の１つ目の柱は医療費助成制度。内容は、スライドのとおり、①特定疾患治療研究事業、指定
難病にかかる医療費助成制度、②在宅人口呼吸器使用特定疾患患者
訪問看護治療研究事業、③先天性血液凝固因子
障害等治療研究事業、④スモンに対するはり、きゅう、マッサージ治療研究事業がある。

医療費助成申請時の申請書、臨床調査個人票等から患者データ等を分析し、地域診断を実施している。
京都府は南北に長い地形で、気候、高齢者率、医療体制等において都市型の南部地域と農村型の北部地域で地域格差が大きい。

平成 27 年人口は 261 万人。そのうち京都市人口が 147 万 4,000 人、約 56.5％を占めている。医療圏は 6
医療圏である。
北部の丹後医療圏の高齢化率は 34.2％。南部の山城南医療圏は 22.8％で差が大きい。指定難病患者の発症率はどの医療圏も 0.9％である。

- 45 -

保健所別疾患系の割合を示している。高齢化率の高い北部の丹後及び中丹東保健所は、神経系の疾患割合が高く 32.7％、32.2％となっている。高齢化の進む北部地域は神経・筋疾患が多く、若年層が多い南部地域の乙訓・山城北・山城南地域は、消化器系疾患が多い。免疫系疾患は、どの地域も同率の発症率になっている。

年代別に見ると特定医療費の支給認定者の約 4 割弱が 60 歳未満。各世代別、年代別の男女比等を見ると
1：1.3 で女性が若干多い。男性は消化器系の疾患、整形外科疾患が多く、女性は自己免疫疾患、膠原（こうげん）病が多い傾向にある。

- 46 -

京都府の難病対策における２つめの柱は、
医療提供体制整備。事業内容は、重症難病患者協力病院設備整備事業、難病医療提供体制整備事業、在宅重症患者療養支援事業の３事業。

難病医療提供体制整備の１つ目の柱は、重症難病患者協力病院設備整備助成。
在宅難病患者がどこの地域に住んでいても専門医による医療が提供されるよう、医療圏毎に専門医のいる協力病院を設置。
現在、１つの拠点病院、１３の協力病院を設置し、病院職員の研修を実施。

- 47 -

２つめの柱は難病医療提供体制整備事業。
主に、在宅難病者を支援する医療・看護・介護等従事者やピア等一般府民を対象とした研修会を体系的に
実施。

人材育成

３つめの柱は、在宅重症難病患者療養支援事業。
京都府独自事業として、在宅重症患者等入院受入体制整備事業及び在宅難病患者等療養生活用機器貸出事業を実施している。
事業の概要は、スライドのとおり。
平成２７年度在宅重症難病患者等入院受入体制整備事業の利用人数は実数で 57 名。リピーターが多く、入院期間は 1 回平均 7．3 日。利用者の疾患は筋萎縮性側索硬化症、パーキンソン病、多系統萎縮症等、神経筋疾患の方が大半を占め、人工呼吸器装着の方が半数。

- 48 -

在宅難病患者等療養生活要機器貸し出し事業は、
コミュニケーションの確保を行うため、事前に患者にあった機器を選択していただくためのお試し支援として機器の貸出制度を行っている。
機器の種類はスライドのとおり。

- 49 -

機器貸出事業の利用者は４５人。神
経筋疾患の方に多く利用していただいている。平均の貸出日数は約 1 カ月。
利用機器は、レッツチャット、伝の心が中心であるが、近年はパソコン利用経験者が増えており、今後は伝の心、オペ
レートナビを希望される方が増えていくと考えている。

- 50 -

難病対策の３つ目の柱は、難病患者地
域支援。
①難病患者地域包括支援事業は保健所で実施している難病患者地域包括支援事業。
各都道府県でも実施されているもの。
②難病患者等居宅生活支援事業はホームヘルパーの養成研修のこと。
③難病相談・支援センター事業。
難病対策の４つ目の柱は、難病団体活動助成事業で、難病患者団体である京都
難病連に活動助成補助と相談事業委託を実施。

京都府の保健所における難病患者の支援活動におけるフロー図。
全ての特定医療申請の患者に対して、各保健所が統一してこのフロー図により対応し、実態把握をしている。
申請時には、申請書類以外に、療養状況が分かる「おたずね」と呼んでいるア
ンケート調査を実施し、全患者の療養状況について療養状況を把握している。
不明な部分については、電話または面接のいずれかの方法で可能な限り把握に努めている。
アンケートは、医療・福祉利用・ADL・疾病治療等の状況について把握する内容であり、保健師が目を通して要支援、必要度分類を判断している。
「支援要否、支援内容の検討」は、支援の必要度を分類する作業で、4 ランクに分類。A・B・C・その他で、A は 1 カ月以内の個別支援が必要な者で、主には人工呼吸器を中心とした医療機器を装着している者、B は3 カ月以内に個別支援が必要と判断した者で、酸素等の医療機器を在宅で必要とされる者。C は 6 カ月以内の個別支援が必要な者。27 年度の人数は、A が 82 名で 0.8％〜1％弱です。B が 604 人で 6％、C が 8,888
人 88.2％で、これを全てデータ化して保健師が評価していくという仕組みを作っている。

- 51 -

このような方法でスクリーニングし、必要な方は専門医による相談事業や必要な事業を紹介している。
また、個別支援をしながら、継続的に個別で見ていくより集団のほうがより効果的であると判断した者や疾病について理解が必要な者
は、講演会や交流会を講演会に案内している。

難病医療のネットワーク関連事業は、在宅の療養支援計画を作成する事業で、併せて在宅ケアシステムの検討会を実施している。現
在、在宅ケアシステム検討会は対象を拡大して、難病対策地域協議会に移行をさせた。
個別の計画を各保健所でグループ化し、その地域の中での課題は何かを定めて各保健所の地域協議会で検討している。また、地域課題を取りまとめて健康対策課で開催する協議会で京都府全域の共通課題を検討する仕組みにしている。

- 52 -

京都府災害時・緊急時支援事業では、保健所が市町村と協働して災害時要配慮者の支援計画を策定し、避難方法、避難場所等を具体的にして、本人・家族・支援者等が共有する事業。

現在の把握状況はスライドのとおり。把握のベースは「おたずね」というアンケート調
査で、医療依存度の高い患者は 556 人、そのうち、人工呼吸器またはそれに付随する常時吸引が必要な方について災害時の安否確認リストを策定している。現在、策定済みは 3〜4 割程度で、順次進めている。

難病患者の特性と支援上のポイントは、ス
ライドのとおり 4 点。1 つは、医療の課題が非常に大きく、医療的ケアが必要であること、
コミュニケーション障害を起こしていることである。
2 つ目は、根本的な治療がない疾患で症状が進行していくため、在宅での支援について保健師が客観的に観察・判断してアセスメン
トしていくことが非常に重要であること。
3 つ目は、ボディーイメージの変化や、医療の選択に患者家族の気持ちが非常に揺れ動く時期がくるため、そのときは患者家族に寄り添って意思決定を支援していくことが非常に重要で、同時に精神的・経済的な生活支援も必要である。
特に重症難病の患者についてはさまざまな医療・介護・障害者福祉制度、また、こどもについては学校等
教育に関する制度などをつないでいく役割が非常に重要になってくる。

- 53 -

難病相談支援センターは、平成 17 年に国立療養所宇多野病院（当時名称）に事業委託し、27 年 1 月の難病法施行により、交通の便利な立地条件、総合的な難病対策、指定難病の拡大に対する対応のため、27 年 4 月から直営実施している。

事業内容はこのスライドのとおり。

- 54 -

電話相談、面接相談は、年間約 1,000件。内訳は、電話が 84．5％を占めて
おり、電話相談後、保健所または京都市
保健センターに連携していく。相談の上位の疾患スライドのとおり。

就労支援事業は、難病相談・支援セン
ターを会場とし、労働局に配置されている難病患者就職サポーターと合同で実施している。
平成 27 年度 10 月から月 2 回開始
し、実績は 23 名。
年代層は 20〜50 歳代の働き盛り層であり、疾患分類では、免疫系が 26％、神経筋疾患が 22％、消化器系が 17％で、就労決定は約 4 割。
就労を希望するが直接ハローワークには行きにくい方が、難病相談・支援セ
ンターに来所し相談していただいていた。

- 55 -

国が示している就労相談のフロー図です。
これに準じて相談支援センターでは実施しているが、医療の連携については相談・支援センターで実施し、サポーターに還元する役割を担っている。

ボランティア育成事業は平成 27 年度から実施。
2 年間で 42 名のボランティアが登録し活動をしている。1 年間のサポート活動は 7 回ほどで、講座や難病連のレクリエーション活動等に参加し、難病について理解いただく絶好の機会になっている。

- 56 -

難病対策地域協議会は、様々な団体の参加により実施をしている。
また、京都府難病対策協議会の下に各保健所の難病対策の地域協議会を設置して、お互いに情報を連携・共有する仕組みをつくっている。

- 57 -

難病対策地域協議会の課題について、医療連携・人材育成・個別支援・就労支援・地域診断に整理した。
特に重視しているのは、赤字で示している人材育成・就労支援・地域診断で、ここをまずは進めていきつつ医療連携体制についても今
後、力を入れていきたい。
特に平成 28 年度の協議会では、医療助成制度の経過措置期間が終了するに伴い、審査会のあり方をどう検討するか、経過措置の後の受診行動はどう変化するか、軽症
高額制度の周知徹底により救える患者をきちんと救っていくこと等が課題であった。
人材育成について、従来はホームヘルパーの研修と、看護師の臨床研修に留まっていたが、在宅支援をするためには多職種の方に十分理解をしていただく必要があり、研修体系を充実してきた。また、府民に難病について理解していただくため、周知・教育の視点から、ピアと一般の研修を実施した。
最後に、4 点、私見を述べる。1 つは、現在、指定難病は 330 疾患ですがさらに拡大しており、難病患者の多様化に対し、保健師がどこに力を入れるのかという焦点がぼやけてくるのではないかという危惧をしている。その点、長年やってきた中では、神経筋疾患のサポートがきちんとできればどの疾患でも救えるので、現行の体制をきちんと果たしていく責務が保健師にはあると考えている。特に、申請患者の人数把握ができる行政の保健師が、患者状況を把握し課題を抽出し、何が必要かを示していく役割を担っていかないといけないと思う。
2 つ目は、事例検討会を実施しないと課題がなかなか見えない。全体の数値を把握すると共に個別の検討を行い、個別ニーズを明らかにする事例検討会を大切にしながら、それを協議会に出していき地域体制をつくり上げていくことが大切と考えている。
3 つ目に、地域連絡協議会をする中で多くの機関と非常に顔見知りになり仲良くなる。その中で、各団体ができることをアピールしますし、また、
もっと勉強したいので研修派遣してほしいと要望も出てくる。関係者の声を拾う役割を果たすことが必要である。
他に、計画策定や施策づくりにおいて見えるかたちにしていくことが難病対策を推進し整備していく推進力になると思っている。

- 58 -

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- 59 -

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パネルディスカッション ②中核市における活動から◆中核市（⻄宮市）における活動から
兵庫県⻄宮市保健所 稲⽥綾⼦

こんにちは。甲子園球場や、福男選びで有名な西宮神社のある西宮市からきました。
中核市、西宮市における活動について発表します。

本日の内容
１．夏のセミナーを受講しての感想
２．西宮市について
３．西宮市保健所の体制（難病保健）
４．取り組んだこと
５．課題と今後必要なこと
６．最後に
2

本日の内容は、次のとおりです。４、５を中心に話します。
夏のセミナーを受講しての感想ですが、ちょうど一年前、夏のセミナーに参加しました。
「各地の取り組みが素晴らしい、すごい！」と感銘を受け、「同じ取り組みができるかな」と思ったことを覚えています。また、夏のセミナーの事前課題は、ALS 在宅療養患者の実態や、社会資源の実態をリストにまとめることでしたが、私が作成したリストは、不明が多く、空欄だらけで、まずは実態把握が必要だと思いました。
西宮市は、大阪市と神戸市に挟まれて、阪神間の中央に位置しており、山、川、海に恵まれた環境にあります。人口は、48 万人で、平成 20 年に中核市になりました。指定難病の受給者証の所持者数は、
平成 29 年 3 月末時点で 3500 人、ALSは、27 人の方がいました。

- 61 -

難病保健における西宮市の体制は、保健所が1 か所、保健福祉センターが 5 か所あります。
私は、この 1 か所の保健所の健康増進課難病等疾病対策チームに所属しています。

私の所属しているチームが難病保健を中心に

１）保健所 健康増進課
難病等疾病対策チームの体制

おこなっていますが、組織は、事務職が 3 名、保健師が 3 名です。保健師の 3 名の内 1 名は、

Ⅰ．組織
事務職 3名（内1名は、管理職）
保健師 3名（内１名は難病相談窓口担当）

臨時職員で、難病相談窓口を担当しています。
主な仕事は、難病保健事業、小児慢性特定疾病
児童自立支援事業、医療助成事務です。

Ⅱ．主な仕事・難病保健・小児慢性特定疾病自立支援事業
・医療助成事務（指定難病・小児慢性特定疾病等）
6

私の所属しているチームと 5 か所の保健福祉センターは、現時点では、このスライドのとおり役割分担しています。私のチームが難病保健事業の企画や調整を行い、各保健福祉センター
は、難病患者の個別支援をします。具体的には、指定難病の医療助成の受付や、面接は両方で行います。ALS 患者や家族に対しての初回アプロ
ーチを私のチームで行いますが、初回訪問は各保健福祉センターの地区保健師と一緒に行います。その後の継続支援は、各保健福祉センターの地区保健師が行います。
西宮市は中核市なので、保健所と保健福祉センターは同じ市の組織です。そのため保健福祉センターとの連携、連絡会議、事例検討、保健師の研修がス
ムーズに行うことができます。

- 62 -

西宮市の難病保健事業はこのスライド

３）難病保健事業
ネットワーク作り・訪問看護、ケアマネ、
包括の会議へ参加
・自立支援協議会への参加
・往診医との連携
・医療器具業者との連携・患者会への参加

患者・家族
交流会
（8回）
ALS交流会（2回）
MSA交流会
（1回）

後方支援
・兵庫県
・兵庫県難病相談
支援センター
・都医学研修所に示しています。患者・家族交流会、ALS
交流会、MSA 交流会、医療相談会、事例検支援者向け講習会（3回）

難病の患者・
家族

医療相談会
（2回）
事例検討会
（随時）

討会や在宅療養支援計画策定・評価事業、委託事業
医療相談会（1回）
医療講演会（1回）

災害時個別支援計画、災害時の要援護者リストと地図の管理、支援者向けの講習会を行っています。

災害時要援
護者リスト、地図の管理

在宅療養支援計画策定・評価事業（随時）
8

このような西宮市の事業をしている中で、夏のセミナー後に取り組んだことは、
まずは ALS 患者の把握と支援です。ご存知のとおり、ALS は月単位のスピードで進行する病気で、重症化し、人工呼吸器をつけなければ、発症から 2〜3 年で死亡する疾患です。進行すると呼吸苦や嚥下障害がおこり、胃瘻や人工呼吸器をつけるかどうかの難しい選択を、本人や家族がする必要があります。症状の進行、呼吸管理、人工呼
吸器、コミュニケーション支援、停電時の対応などで、訪問看護師は非常に困っている場合も多いです。また、利用する制度が多岐にわたり、ケアマネだけでは対応が難しいケースもあります。 特に在宅人工呼吸器使用患者支援事業は、ALS 患者は１名しか利用しておらず、支援者への周知が足りないと思います。
ALS 患者の支援を行うということで、まずは、ALS
在宅療養患者を把握し、担当地域における在宅難病療養者リスト 1）を参考にして ALS 在宅療養患者 24 名のリストを作成し、支援しました。市内に患者は、27名いるのですが、長期入院の 3 名を除いています。
リストを作成すれば、不足の情報が分かり、相談がない、訴えがない患者へ視点がいき、本当の困難ケースに関わることができました。
１）西澤 正豊、小倉 朗子ら:保健師の難病支援技術獲得のすすめ方 平成 27 年度厚生労働科学研究費補助金難治性疾患政策研究事業平成 28 年 3 月- 63 -

リストの内容は、病気の進行の状態や、人工呼吸器、胃ろう等の医療行為や、呼吸障害や嚥下障害な
どの特定症状の有無、医療機関や社会資源の状態です。
その情報を元に、難病保健活動をおこないました。
また、難病保健活動で把握した情報は、定期的にリストに反映させました。

保健活動として行なった訪問の状況について説明します。24 名の患者の内、訪問ができたのが 20 人です。訪問ができなかった 4 人は、「まだ今はいい」と訪問を希望しなかった患者です。面接や電話等を通して、把握や支援を行なっています。訪問ができた 20 人の内訳として、初期で在宅サービスを導入した患者が 4人、在宅サービスを導入していない患者
が 6 人いました。

この 6 人は、在宅サービスがうまく導入できていないので、継続して支援している患者です。内訳として、①病状が進行し ADL が低下したが、在宅サービスを導入していない患者 3 人、人工呼吸器や胃ろうを拒否しているため、在宅サービスの導入が困難な患者 1 人、支援者が入ると、精神疾患の家族が不安定になるために在宅サービスを導入していない患者
1 人、支援者が入ると幼少期の子どもが不安定になるため在宅サービスを導入していない患者が 1 人です。
在宅サービスを導入していない患者は、支援者が入っていないので孤立していることも多いです。在宅サービスを導入していない患者への支援は行政保健師の特権というか、保健師の力が発揮できる部分と思います。

- 64 -

また、保健活動の一つである ALS 交流会ですが、平成 28 年度は 3 回実施しました。家族から、交流できる場が欲しいとの声があり
新規開催しましたが、参加世帯は、少ないです。しかし、保健師が「ALS 交流会をします」といいながら電話や訪問を行い、支援するきっかけとなっています。また、患者から、「自分の病態よりも進んだ状態の患者を見たくない」という意見も頂いており、交流会自体に工夫がいりますし、交流会に参加できない
患者は、個別支援が特に必要だと思います。

ここからは、ALS 患者の把握や支援を通して感じた課題と今後必要なことを述べます。
このグラフは、嚥下障害がある方の内、胃ろうの有無について示しています。患者が 24
名いますが、①嚥下障害がある患者は 15 人いました。その内、胃ろうを造設していない
患者は、3 人いました。課題としては、嚥下障害があっても、胃ろうを造設していない患者には、嚥下障害による誤嚥や体重減少の危険があります。必要な事は、支援者がフィジ
カルアセスメントを行い誤嚥性肺炎や栄養不良を予防すること、患者や家族が栄養をどのように摂取するか意思決定できるように支援することです。
２）のグラフは、呼吸障害がある内、呼吸器の使用状況を示しています。呼吸障害がある患者は、12 名いますが、呼吸障害がある
のに、人工呼吸器を装着していない患者が 1人いました。また、TPPV の人工呼吸器の装着者は 9 名、NPPV は、2 名です。
課題としては、人工呼吸器を装着しない患者や、NPPV 装着患者は、経過とともに呼吸苦が強くなるので、注意が必要です。また、万が一、緊急時に病院に搬送された場合に、緊急対応（気管切開の人工呼吸器をどうするか）を決めていない患者や家族が多いです。

- 65 -

今後必要な事は、支援者がフィジカルアセスメントを行い、呼吸不全を予防すること、人工呼吸器について
意思決定できるように支援すること、緊急時の対応を本人、家族、支援者間で決めておくことです。
３）はコミュニケーションのグラフを示しています。TPPV を装着すると発声が難しくなるので、コミュニケー
ション支援が必要となります。TPPV
装着患者の内、「唇を読んで」のコミュ
ニケーションを取られている方が多いですが、これは、単語や二者選択のコニュニケーションしかできません。
文章のコミュニケーションができる
口文字は 1 名のみであり、うまくコニュニケーションツールを活用できていないことが分かります。
課題としては、支援者が残存機能を評価し、コミュニケーションツールを提案できていないことです。今後必要なことは、支援者向けのコミュニケーション研修ですが、単発でするのではなく、継続して行う必要があります。

４）人工呼吸器装着者の内（11名）
レスパイト入院の有無

なし
6人

①あり
5人

①レスパイト入院を5名が利用している。

４）は、人工呼吸器装着者の内、レ

５）人工呼吸器装着者の内（11名）
在宅でのレスパイトの有無

スパイト入院の有無です。①レスパ②あり
1人

イ入院されている患者は 5 人です。
課題としては、レスパイトできる病なし
10人

院が少ない。実際に利用しても、患者②在宅でのレスパイト（デイサービス等）

は、1名利用あり。

課題・レスパイトできる病院が少ない。
・実際に利用しても、患者や家族からの満足が低い。 （看護師の配置や、コミュニケーション支援等）

課題
・人工呼吸器装着患者が利用できる
デイサービスやデイケアが少ない。
・利用しても、患者や家族が危険な思いをすることがある。

今後必要なこと・レスパイト入院の確保。
・コミュニケーション支援事業の情報提供をおこなう。
・入院先の病棟と在宅療養のスタッフ間との連携についての把握。

今後必要なこと・レスパイト受け入れ先の支援者に対しての研修を検討する。
→地域包括ケアシステムに難病患者も入ることができる体制を作る。

や家族からの満足が低いことです。
今後必要な事は、レスパイト入院の確保や、コミュニケーション支援事
業の情報提供、入院先の病棟と在宅療養のスタッフ間との連携についての把握です。
５）のグラフは、人工呼吸器装着者の内、デイサービスやショートステ

18

イなどの在宅レスパイトの有無を示しています。②在宅でのレスパイト利用は 1 名でした。課題としては、人工呼吸器装着患者が利用できるデイサービスやデイケアが少ないですし、利用しても、患者や家族が危険な思いをすることがあります。今後必要な事は、レスパイト受け入れ先の支援者に対しての研修を検討することです。

- 66 -

最後に、６）の表は、28 年度から今年度の 5 月にかけて死亡した患者の内訳を示しています。人工呼吸器を装着されずに在宅で死亡した患者が 2 名います。球麻痺型で、NPPV を選択して 3 名が亡くなられています。
課題としては、呼吸器を装着しない、気管切開しないと選択された患者は、発症して短い期間で亡くなられています。呼吸不全による呼吸苦がある患者の側にいる家族や支援者側が、「このままでいいのか」と悩んでいることが多いです。今後必要な事としては、事例検討などを通して、家族や支援者の気持ちの整理をし、ターミナルに向けた課題について検討する必要があります。
いままで出てきました今後必要な事についてまとめています。それ
ぞれ、西宮市の保健所の中でできる
こと、関係機関と連携して行うこと、広域で行うことで整理をしました。
今後、各関係機関と連携して、できることから始めたいと思います。

- 67 -

最後になりますが、平成 28 年 2 月に実施した「西宮市難病対策に関するアンケート調査」より、ALS 患者と同様に、重症になりやすい疾患があると分かっています。

Ｑ.介護が全面的に必要であるか？

「西宮市難病対策に関するアンケート調査」より
上位10位 （平成28年2月）

必要ない

必要

全面的に必要

無回答

回答者数

ALS

6.3%

12.5%

81.3%

0%

16

大脳皮質基底核変性症

0.0%

0.0%

77.8%

22.2%

9

多系統萎縮症

6.3%

21.9%

62.5%

9%

32

進行性核上性麻痺

0.0%

56.5%

34.8%

9%

23

筋ジストロフィー類天疱瘡
パーキンソン病
スモン
悪性関節リウマチ

16.7%
66.7%
11.1%
28.6%
37.5%

50.0%
0.0%
51.1%
28.6%
37.5%

33.3%
33.3%
32.6%
28.6%
25.0%

0%
0%
5%
14%
0%

6
23
325
7
8

特発性間質性肺炎

27.8%

38.9%

22.2%

11%

18

●ＡＬＳ疾患と同様に、介護が全面的に必要と回答している疾患がある。

→多系統萎縮症や大脳皮質基底核変性症の患者把握
22や支援の取り組みも始めています。
この表から分かりますように、ALS の疾患は、81.3％の方が介護が全面的に必要であると回答していますが、同様に大脳皮質基底核変性症や多系統萎縮症の疾患も介護が全面的に必要と回答しています。今年度より ALS 患者の支援と同様に、患者の把握や支援の取り組みも始めたいと思っています。

- 68 -

パネルディスカッション ③政令指定都市における活動から◆難病法施⾏後の難病保健活動の現在と展望神奈川県横浜市⻘葉福祉保健センター 新実
１

瑶⼦

はじめに
私は、昨年度の夏のセミナーに参加し、難病支援について学ぶ貴重な 5 日間を過ごした。今回は、昨年受講した際のセミナーの感想や政令指定都市における難病保健活動について報告する。
２

昨年受講したセミナーの感想
私は、青葉区高齢・障害支援課に配属となり 4 年目となるが、最初の 2 年間は地区担当として高齢者支援と並行し難病患者への支援を行っていた。自然と高齢者への支援に重点がおかれ、難病保健活動については必要だと感じながらも、具体的に課題や対策方法などは整理出来ないままであった。昨年度、はじめて難病支援事業の担当となり、本格的に難病保健活動について取り組み、一から学ぶ気持ちで昨年の夏のセミナーに参加した。
セミナーに参加して良かった点は、自区および市の現状を客観的に整理、評価し、課題を明確に出来たことである。診断ツールの演習や講義、グループワークを通して、制度や他都市、他市町村の現状を理解する
ことで、今まで曖昧になっていた自区の課題がはっきりし、これから取り組むべきことについて目を向けられるようになった。
セミナーを受講するにあたって、事前資料の準備は大変な面もあったが、これまで実施してきた難病保健活動を振り返る良い機会にもなった。
３

横浜市および青葉区の地域特性
横浜市は、行政区が 18 区あり、平成 29 年 5 月 1 日現在で人口 373 万 3807 人と市町村の中では最も人口が多い。18 区のうち人口最少区は、西区の 9 万 9,645 人、最大区が港北区の 34 万 8,150 人である。世
帯数は、167 万 1,190 世帯である。特定医療費受給者数は、平成 29 年 3 月末現在 2 万 5794 人である。
次に青葉区は、地理的には横浜市の北西部にあり、町田市や川崎市といった他自治体にも接している。地
形的には、「丘の横浜」と呼ばれるほど丘陵が多く、川に沿って豊かな田園風景が広がる自然豊かな場所である。人口は市内 2 位の 31 万 471 人であり、平均年齢が 43.2 歳と若く、活発で元気な街である。青葉区の特定医療費受給者数は、平成 29 年 3 月末現在では市内 3 番目に多い 1878 人である。
４

横浜市の保健福祉業務体制
横浜市では、福祉と保健に関する相談からサービス提供まで一体的に対応出来るよう、平成 14 年に福祉事務所と保健所の機能をもった福祉保健センターを 18 区の各区役所に設置している。さらに健康危機管理に重点的に対応していくため、平成 19 年に大規模な機構改革を実施し、18 区に設置していた保健所機能を
1 保健所に集約し、1 保健所 18 支所の体制に再編成した。保健所を健康福祉局に設置し、情報を一元化することにより、対応の迅速性を確保し、広域に発生する感染症や食中毒に即応できる体制を整えている。
18 区には保健所支所となる福祉保健センターがあり、保健所の様々な手続きの窓口となり、地域特性を踏- 69 -

まえた福祉保健サービスの企画、提供をしている。保健所機能をもった健康福祉局と各区福祉保健センター
は、適宜、担当者会議や連絡会などで情報共有し、連携しながら業務を行っている。
難病支援事業についても同様に、健康福祉局と各区福祉保健センターが連携して取り組んでいる。各区、高齢・障害支援課の保健師は 10 名程度だが、障害者支援業務の一部として難病事業の担当者は 1〜2 名程度である。また、難病担当の保健師は、難病業務を専任で実施している区と、青葉区のように難病業務と高齢者支援業務を兼任している区があり各区によって体制は異なっている。
横浜市では、市全体の指針として、国の要綱を踏まえ、平成 16 年に横浜
市独自に横浜市難病対策業務マニュア
ルを作成している。平成 27 年 1 月の難病法施行時は、各区担当者によりマニュアルの改訂に向けた検討会を実施し、現在は難病法を踏まえた内容に改訂した第４版の難病対策業務マニュアルを使用している。各区
福祉保健センターでは、このマニュアルに沿って各区の地域特性に合わせた難病保健活動を実施している。
難病支援事業の内容としては、大きく分けると医療費助成制度にかかる申請事務、難病患者の個別支援、
難病患者の集団支援の 3 つに分けられる。特定医療費の申請は、主に事務担当者が行うが、保健師は面接を通して療養指導や福祉サービス等について説明している。難病患者の個別支援と集団支援は主に保健師が担当している。集団支援では、毎年各区 2 疾患を選定し、難病医療講演会を実施している。市全体で年間 36回講演会を実施するため、重複しないよう事前に調整するなどの工夫をしている。そのほか、神経難病や膠原病の患者交流会を実施している。
５

セミナー後取り組んだこと（１） 横浜市全体での取り組み
横浜市では、セミナーに私を含めて 3 名参加しており、この 3 名でまず実施したのが難病担当者会議での研修報告である。横浜市では、難病対策事業医務担当者会議という健康福祉局の難病事業担当者と各区難病事業を担当する保健師で構成される定例会議がある。その会議の場で、研修で学んだ難病法の概要や難病保健活動における保健師の役割、難病対策地域協議会の必要性などについて説明した。改めて、保健活動の展
開として、その基本となる個別支援が重要ということを各区の保健師と共有を図った。
横浜市では元々、平成 25 年度から難病対策事業医務担当者会議において、難病の地域診断ツールを用いた ALS 患者の身体状況と医療サービスの確保状況をまとめる取り組みを行っている。昨年度も同様に、各区で地域診断ツールを作成し、作成後、各区で診断ツールに取り組んで見えてきたことや ALS の個別支援のために工夫して取り組んでいることなどについて意見交換を実施した。昨年度は、さらに各区の情報をまとめた ALS 地域診断ツール実施結果レポートを作成し、難病の地域診断ツールを通して見えた課題を担当者で共有し、検討する場を設けた。

- 70 -

地域診断ツール実施レポートの結果、保健師の支援経験の差により、在宅リハビリテーションの導入や福祉保健サービスの情報提供についてばらつきがあることが分かった。そこで、担当者会議で在宅リハビリテ
ーション制度の再確認と活用に向けた意見交換を実施した。また患者や家族への情報提供については、群馬
県の ALS 協会が作成されていた社会資源一覧シートを参考に横浜市版 ALS 療養者が活用できる主なサービス表を作成した。表の縦軸の制度と横軸のサービス種別を交差させて対象者に案内できる制度を確認する。
在宅重症患者外出支援事業や難病患者一時入院事業などの横浜市単独事業やインフォーマルサービスも記載している。このサービス表は、面接時に支援者が制度確認のため使用することを想定しており、今年度各区で試行的に使用し、会議の中で評価し修正していく予定である。
課題

セミナー後取り組んだこと（１）横浜市全体での取り組み

支援経験の差により在宅リハビリテーションの導入や① 難病対策事業医務担当者会議でのセミナー報告
個別支援の重要性再確認

福祉保健サービスの情報提供についてバラつきあり② 難病の地域診断ツールを用いたALS患者の身体状況と医療サービスの確保状況の情報整理③ ALS地域診断ツール実施結果レポートの作成

取り組み①在宅リハビリテーション事業の再確認と活用に向けた意見交換

支援経験の差により在宅リハビリテーションの導入や福祉保健サービスの情報提供について
バラつきあり②横浜市版「ALS療養者が活用できる主なサービス表」の作成- 71 -

（２）青葉区での取り組み
青葉区では、従来の取り組みとして医療依存度の高さや進行性疾患ということなどを考慮し、ALS と特発性間質性肺炎の患者の全数フォローを実施している。難病の医療費助成申請の早い時点で対象者を把握、地区担当が訪問し、適切な療養にむけた保健指導と保健福祉サービスの導入について相談している。また、年に 1 度、看護職会議でケースレビューを実施し、地区担当保健師を含めた係の保健師全員で療養状況の確認と支援方針を検討している。ケースレビューで挙がった課題に応じて、福祉保健センター内の歯科衛生士や在宅リハビリテーションを実施するリハセンターのリハビリ専門職と意見交換を実施し、保健師のスキルアップを図っている。保健師同士の支援経験の差による対応の違いが少しでも解消されるよう努めている。
セミナー受講後の取り組みとして、地域診断ツールを見直したところ、在宅患者のうち訪問看護を利用している患者は約半数ということが分かった。また、訪問看護を利用していない患者について、緊急時の連絡先や対応する機関など体制が確保されているか区では把握出来ていないことも判明した。さらに、災害対策についても、災害時個別支援計画の作成への検討が不十分であり、災害時における区役所や訪問看護ステーションなど各関係機関の役割について相互理解が進んでいないことが分かった。
これらの実態をさらに詳細に把握するため、ALS 患者のケースレビューを実施する際、訪問看護の利用状
況や緊急時の体制について再確認した。また、災害対策について青葉区内の訪問看護ステーションへアンケートを実施した。
アンケートは、平成 28 年 8 月、区内 20 か所の訪問看護ステーションへ依頼し、17 か所から回答が得られた。アンケート結果は、17 カ所の訪問看護ステーションのうち、ALS 患者の訪問実績および人工呼吸器使用患者の訪問実績のある事業所は約７割、災害時支援計画の作成では約 5 割が作成していると回答があった。
また、訪問看護ステーションの管理者へアンケート結果を説明し話を聞くと、災害時の区およびステーシ
ョンの役割や活動体制など、災害対策についての認識にばらつきがあることを再確認出来た。
この状況を踏まえ、青葉区では今年度、訪問看護ステーションや区役所、地域包括支援センターの看護職などを対象とした支援者向け災害対策研修を企画している。研修を通して、災害対策における各機関の役割
や、実際医療機器を使用している患者・家族が発災時どのような状況になり、日頃どのような準備が必要となるのか災害対策の必要性について共通認識をもち、具体的な対策を考える一歩とする機会にしたいと考えている。
災害時個別支援計画については、全市的に必要との認識は高まっているが、市として共通しているものはなく、区ごとに実施しているのが現状である。青葉区でも今後、難病患者を起点に慢性疾患や障害等の要援
護者を対象にした災害時個別支援計画の作成についても検討していきたい。
（２）青葉区の取り組み～セミナー受講後～○地域診断ツールの結果
１ 全在宅患者のうち訪問看護の利用は半数。利用していない患者の緊急時の体制について確認が出来ていない
２ 災害対策が不十分

１ ケースレビューを実施し、療養状況や支援方針について確認
訪問看護の利用状況について把握
２ 災害対策について訪問看護ステーションへアンケート実施- 72 -

アンケート内容実施結果

課題、今後取り組むべきこと■平成２８年８月
区内２０か所の訪問看護ステーションへアンケート依頼
１７か所から回答あり

青葉区
アンケート結果とヒアリングより
災害時の各機関の役割や初動など災害対策への認
識にばらつきがある

１７か所の訪問看護ステーションのうち■ALS患者・人工呼吸器使用患者の訪問実績あり
約７割■災害時支援計画の作成あり
約５割

６

医療機器を使用している患者・家族に対する災害対策について支援者向け研修の実施

横浜市における今後の活動
30 年度には大都市特例の施行により、神奈川県より横浜市へ権限移譲される予定である。権限移譲される内容としては、特定医療費助成制度がメインとなるが、療養生活環境整備事業についても神奈川県や他政
令市と調整をしている。今後、横浜市の難病保健活動として、権限移譲がされることで何が変化し、課題となり、優先的に取り組むべきか検討していく必要がある。また、横浜市全体で共通認識をもち、日々の難病支援業務に取り組んでいく必要があると考える。
私自身としても、今後も国や市の動向を把握していくとともに、セミナーで学んだことを活かし、今ある区の課題に対してよりよい支援に結びつけていきたいと考える。

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パネルディスカッション ③政令指定都市における活動から◆指定発⾔
神奈川県横浜市健康福祉局 佐藤

⾥恵・⻫藤 尚⼦

横浜市では、平成 30 年度に県から難病事務移管がされるにあたり、大変な時期ではありますが前向きに、平成 29 年度は難病施策の見直しの時期としました。本市は難病医務担当者会議という定例会議があり、市内 18 区の保健師が話合いを行いますが、なかなか意見がまとまらないこともあります。以前、ある議題に対しアンケートを取りましたが、半数に割れてしまい結局決まらなかった事もありました。
難病業務に対し、優先順位が高いと判断している区もあれば、その反面、様々な保健福祉業務がある中で、そこまで手が回らないという区があるのも事実です。そのような流れを経て、今年度は、6
区 6 人の保健師で構成される「分科会」を立ち上げ、実行部隊のようなものを作りました。
先日、第 1 回目が終わりましたが、本当にざっくばらんに話し合い、私自身が日々感じている事、分科会メンバーの保健師が感じている事等を話し合い、課題を挙げていきました。その中の課題とし出たものは、3 号ヘルパーが少ない、災害時の個別支援計画が進んでいない、介護者のレスパイトが十分でない、等でした。
今後の進め方は、緊急性と実現可能かなどを踏まえ、優先順位を決める予定です。
予算編成の時期を見据えて、その前に集中的に既存事業について見直しや、新たな事業の必要性はないか、などを検討する事は重要です。
実際には、新たに予算を確保し、新事業を展開していくことは、とても大変な事です。しかし、その大変な時期だからこそ、良い機会と捉え、皆で色々と話し合いながら事業化へと進めていければと考えます。

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パネルディスカッション ④都道府県保健所における活動から◆難病保健活動の現在と展望
岡⼭県備中県⺠局健康福祉部（備中保健所） ⼊江
１

えりこ

はじめに
平成２５年度から平成２８年度まで、岡山県備北保健所において難病保健活動に取り組んできた。小規模な保健所で、アグレッシブに保健活動を展開したことを報告する。
２

夏のセミナーを受講して夏のセミナー受講して・・・• 個別支援の大切さを実感する• 保健師の専門性がより明確になる• 難病保健活動をテーマにした研究に取り組む①県庁主催の難病実務者研修会企画に参加
・研修会講師として伝達研修
・研修会の企画、県外講師の選定②難病患者災害時要配慮者の療養ニーズ分析
・岡山県看護協会高梁支部看護研究会で研究発表、課題を提起
・行政連絡会議で情報提供し、市が災害体制の検討見直しへ③難病特別対策推進事業の評価と再構築・難病法に基づく総合的な施策への再構築

まずは、受講後の感想であるが、やはり保健師の原点は、個別支援、訪問活動であると実感した。保健師の専門性がより明確になったことで、難病保健活動をテーマにした研究等に取り組もうと決意することができた。
まず、取り組んだことは、県庁主管課の保健師とともに「難病実務者研修会」の企画に参画したことである。自らが発信源になって、夏のセミナーで得た最新情報や難病保健活動のノウハウを県内の難病担当保健師や関係者等に対して伝達研修を実施した。
二つ目は、日常業務の中で、難病の個別支援を丁寧に継続した。すると、災害にもろい地域に、医療ニー
ズの高い難病患者が在宅療養をしていること、災害が起きれば命の危険に直面してしまうという実態が見えてきた。そこで、難病患者災害時要配慮者の療養ニーズを分析し、岡山県看護協会高梁支部研究会において研究発表した。その結果、地域の看護職が「この町で災害が起きたら医療現場はどうしたらいいのか」「看護職として、患者に何ができるのか」と、地域の課題を考える機会となった。さらに、高梁市における災害対策を見直す契機にもなった。このことは、研究の大きな成果であったと感じている。
三つ目として、既存の難病特別対策推進事業を評価し、再構築したことについて紹介する。

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３

二次保健医療圏の特性

岡山県は中国地方の東部に位置し、瀬戸大橋架橋後に危機的な財政難になり、保健師が 7 年間不採用という厳しい状況があった。また、県保健師は、２〜３年おきに二次保健医療圏を超える広範囲な異動がある。
私の前任地である備北保健所は、県北西部に位置し、人口減少に歯止めが掛からず医療資源も脆弱であった。しかし、この地域は 20〜30 年前から地域包括ケアを見通す地域づくりをしてきた歴史があり、住民は、
こよなくこの地域を愛し、住み慣れた家で生活したいと希望している。
私は、平成２９年４月に県南にある岡山県備中保健所に転勤したが、この圏域は、中核市である倉敷市を含み、人口の規模も大きく医療資源も潤沢である。
今回、地域特性を「二次保健医療圏」と捉えたのは、都道府県保健師として地域包括ケアと地域医療構想の調整機能を担っているからである。それぞれの二次保健医療圏を比較すると、専門の医療資源や病床削減数などに注目すると明らかに「地域格差」と思える。しかし、これを「地域特性」だと捉えると、数字だけでは見えない事象が見えてくる。
例えば、備北保健所においては、保健・医療・介護・福祉関係者が一体となった地域包括システムが機能していて、どこの患者の自宅へ行っても、顔の見える質の高い在宅支援チームが存在していた。さらに、ICTを活用した地域医療・介護連携ネットワークなど、圏域独自の強みがあったことなどに、改めて気付くことができたのである。

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４

現場保健師の悩み
しかし、現場の保健師の悩みは尽きない。悩みの質はいろいろだと思うが、私が痛感したことは、若い保健師が難病患者の訪問に行っていない、行けないという事実である。それは、ベテラン保健師であっても異動直後は、保健師としてどういう役割で介入しようかと悩んでしまう。特に、在宅支援サービスが充足しているケースに対しては、保健師の役割が見えにくいというジレンマがあると思えた。
また、本県の保健所では、難病対策の他に、感染症や精神保健対策等の緊急対応を業務としているため、難病保健活動の優先順位が低くなり、難病対策事業もマンネリ化する。難病保健活動計画においても、地域特性が見えてこない。ＰＤＣＡサイクルが上手く回っていかないというデススパイラルに陥る傾向がある。
５

県庁主催の難病実務者研修会の企画と実施①県庁主催の難病実務者研修会の企画と実施

この対策として、県庁主管課の保健師とともに難病実務者研修会を企画実施し６月：所内で復命研修会

た。この研修会では、個別支援に自信が持

７月：県庁へ研修報告
難病対策地域協議会設置に向けて県庁からの課題に回答
県庁主催の難病実務者研修会の企画・プログラム作成

てる保健師になることをコンセプトにし８月：第１回難病実務者研修会研修会講師として伝達て、企画・プログラムを作成した。

個別支援（事例検討）を中心に据える
療養アセスメントの力をつける

１２月：第２回難病実務者研修会
東京都医学総合研究所
小川一枝先生を講師に1日研修対象者の療養ニーズを見極める
療養者のあるべき姿を描く「どうしたら実現できるのかな」と考える
多職種の役割と保健師ならではの専門性に気づく
保健師が訪問することの意義を知る
保健師としてより成長する

６

難病実務者研修会からの展開
研修会では、もちろん保健師のキャリ①難病実務者研修会からの展開

アによって温度差はあるものの、保健師• 療養者、生活者としての視点でかかわる• 予防的な視点で、様々な場面で介入する• 多職種と連携し、アセスメントする• 療養ニーズを抽出し、関係者で共有する• 保健師の支援によってどのように変化したか評価する• 複数の療養ニーズがあることに気づく• これは地域の課題では？と考える• 保健活動計画に盛りこむ• 関係機関と共有していく

ならではの役割や機能というものが確かにあると確認することができた。保健師
が難病患者に関わることで、どんなに対象者が変わっていくか、家族が安心して幸せに暮らしていけるか、支援関係者が元気になれるか、そこに寄り添えるのは、保健師である私たちである。例えば、患者がレスパイト入院中に訪問すると家族に関係者とともに地域課題を解決する場が「難病対策地域協議会」- 77 -

寄り添える、患者が亡くなった後にグリーフケアに関われる。必要なら家族支援を継続し、市町村や地域包括支援センターの保健師につなげる。契約にとらわれないこのような動きができることに改めて気づくことができた。
また、保健活動だけでは解決できない地域課題を共有する場が「難病対策地域協議会」だとイメージをもつ機会にもなった。
７

難病患者災害時要配慮者の療養ニーズの分析②難病患者災害時要配慮者の療養ニーズ分析• 対象者（１８人）に訪問、聞き取り調査を実施• 医療・看護・介護・生活・環境等の療養ニーズを把握、分析• 結果と考察①医療ニーズが極めて高い②県南の専門医療機関と地元医療機関に受診③訪問系の医療サービス（訪問診療＋訪問看護）に支えられている④老々介護で在宅療養の継続が困難⑤地域力が脆弱⑥災害に対する準備性が低い⑦災害危険区域等に居住⑧医療（服薬）中断に至るリスクが大きい⑨一時避難所では受け入れ困難⑩既存の支援策では不十分である・岡山県看護協会高梁支部研究会で研究発表、課題を提起
地域の看護職と災害時における医療機関の機能を共有できる

・行政連絡会議で情報提供し、市が災害体制の検討見直しへ着手
市と災害時個別支援計画を協働作成するとコンセンサスを得る

岡山県は、「難病患者災害時要配慮者リスト作成要領」に基づいて、対象者を把握し、市町村関係者と行政連絡会を継続してきた。しかしながら、災害の少ない県だという安全神話もあり、各市町村における災害時
要配慮者に対する支援策には温度差がある。そこで備北保健所管内の対象者１８人に対して、訪問、聞き取り調査を実施し、医療・看護・介護・生活・環境等の療養ニーズを把握、分析した。自宅は築何年になるのか、裏山は土砂災害危険区域なのか、近隣との共助関係は保たれているのか等環境因子まで幅広く調査をした。その結果は、「既存の災害時の支援策では不十分である」という現実であった。
対象者の中には、「避難所まで行けない」「災害が起きても自宅から離れたくない」「地震が起きたら、この家と一緒に終わりだ」と訴える者もいた。この声を行政としてどのように受け止めるべきか、保健所内で議論をした。
そこで、対象者の療養ニーズを研究としてまとめ、客観的な事実として発表することにした。
また、高梁市の行政連絡会議において、この実態を報告したところ、「この人達を何とかしないといけない、
保健所と一緒になって災害時の個別支援計画を作成しよう、必要なら市として予算もつける。
」というコンセ
ンサスを得ることができた。

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８

災害時要配慮者の支援策への展開

災害時要配慮者の支援策として、地域課題 1 は、まず個別支援として災害時支援体制を構築すること、地域課題２は災害時における地域の医療体制の整備であると考えた。この図表は、私が在任中に直接的あるいは、間接的に関与した各種事業である。様々な関係者と連携し意図的に、見て、つないで、動かしながら取り組んできた。ここに「難病対策地域協議会」の設置を考えたが、異動により引き継ぐこととなった。
９

難病対策地域協議会の活用（案）
確かに、災害時支援は、難病対策地域協議

難病対策地域協議会の活用(案)会の一つの大きなテーマであると考えてい• 「災害時支援」を一つのテーマにするる。難病患者災害時要配慮者を入り口に、身• 難病患者を入口に「要配慮者」全体への支援策を目指す• 保健所と市町村で協働する• 保健・医療（看護）・福祉・介護関係者を巻き込む• まずは、実務者レベルで始める

体障害のある人・精神障害のある人・知的障• 関係者とともに動く、作り上げる（例：災害時の備え啓発チラシ・災害時個別支援計画・避難シミレー
ション・福祉避難所立ち上げマニュアル等）

害のある人・発達障害の子供を抱えている
母親・ハイリスク妊婦と要配慮者全体に俯瞰していくと、市町村は動かざるを得なくなる。地域全体が災害のことを、この地域で起きたらどうなるのかということを一緒に考える機会になる。

難病対策地域協議会は形ありきではない。初めは、実務者レベルでもよい。共通の課題に対して、一緒に考える、できれば何か成果物を一緒につくる、協働して取り組むということがポイントであると考えた。

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１０

難病特別対策推進事業の再構築

最後に、既存の難病対策事業を見直し、再構築したことについて述べる。
難病特別対策推進事業の、保健所実施事業について、事業評価をどのようにしているか。保健師の保健活動というものは、結果が見えるまでに時間がかかるとも言われているが、今までやってきたことを評価することはできる。その事業が目的を果たしているか、難病患者、家族の役に立っているのか、支援関係者の助けになっているか。私は、平野かよこ先生が考案された「わかりやすさと重要性を検証した評価指標」を活用している。そうすると、結果が見えやすい。結果が見えると保健活動のモチベーションになる。
また、難病法の施行は、大きなチェンジであり、大きなチャンスでもあった。
難病法の基本理念を読み解いて、総合的な事業になるようかじ切りをした。例えば、個別支援から共通の療養ニーズを抽出し、それを解決すため、行政と医療機関の連携の強化をする場を設けたり、難病専門医と地元かかりつけ医の連携を強化するための事業を推進していった。さらに事業を幅広く PR して、今までア
プローチしていなかった教育機関や、消防機関等を協力者に巻き込むと、若い人や新しい人材が増えアイデ
ィアを出してくれる。そのことをニュースレターや広報誌で発信する。そうすると支援者関係者が新たな難病患者を連れて参加してくる。徐々に地域で難病患者の療養を支え合う支援体制ができていく。結果として、レスパイト入院の準協力医療機関が増えていく。これは、事業評価から個別支援、地域課題から施策へとつながった結果だと考えている。
地域には、たくさんの宝物がある。皆さんの地域の中にもたくさんの宝物があると思う。
小さな宝物を見つけ、小さな PDCA をくるくると回していくうちに、仕事は楽しく、面白くなる。

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１１

新規事業（若い年代の交流会）の実施③新規事業（若い年代の交流会）の実施• 早くに難病を発症し、様々なライフイベントに直面している• 就活や婚活に苦労している• 成功体験から遠のいている
若い年代の患者さんが抱えて• 自分だけ取り残さていくような孤独感
いる生きづらさが聞こえてくる・ 管外へ転出していく• 人や社会とのかかわりが希薄• 家族もかかわり方に悩んでいる①療養状況を分析→対象者の特性を把握 → 当事者の意見を聴く②４０歳以下を対象アンケート調査を実施
結果：個別性の高い、多種多様な療養ニーズとともに共通のニーズが見えてくる

若い年代の交流の「場」をつくりたい！
結果：年２回 参加者 当事者：４人 家族３人
会場：ショッピングセンターの交流スペース
内容：ポトラックカフェ グラウンドルールづくり
情報交換「伝えたこと、知りたいこと」仲間から勇気づけられたＳＮＳで交流を続けたい

備北保健所で取り組んだ新規事業について 1 つだけ紹介したい。私は、若い年代の難病患者は、「若いから大丈夫だ」と思っていた。しかし、彼らは 10〜20 代で難病を発病し、この生きづらい世の中をますます生
きづらく暮らしていて、孤独であった。そういった声がささやきのように聞こえてきた。特定医療費支給申請や更新面接時の場面で、「自分は、働けていない。いつまでも親のすねかじりで、いつもけんかをしている。
だからこの町に住民票を置いたまま出ていった。」と語ってくれた。
それは昔、発達障害の子供を持つ家族が、「この町では障害児保育が充実していないから」と、県南の町に転出して行ったことを思い出させるような事実であった。
実際に４５歳以下の難病患者の療養状況を調査したところ、約 3 分の 1 が親の扶養であった。いわゆるフリーターだったり、非正規雇用であったり。彼らは、サイレント・プアーになるリスクを持ち合わせていた。
そこで、対象者の意見を聴くために、当事者の協力を得てアンケート用紙を作成した。
アンケート調査を実施した結果、個別性の高い多種多様なニーズが浮かび上がった。中には「同じ病気の人じゃないと分らない」という回答もある一方で、共通のニーズもあった。それは、「安心して交流できる居場所があれば行ってみたい、誰かと話がしてみたい」という希望であった。
過去に、精神保健対策を担当していた時に、患者会や家族会を立ち上げてきた、そのプロセスと同じだということに気づいた。
若い年代の交流会として、年に１〜2 回開催することとなった。まずは、グラウンドルールづくりからは
じまり、市内のショッピングセンターの交流スペースの一室に、好きなものを持ち寄り、彼ら自身が社会資源となって、ピアサポートをしている。
彼らが、自分らしい生活や人生が送れるよう、寄り添いサポートすることは、予防活動であり、現政府が目指している「一億総活躍社会」の実現に向けた活動であると考えている。

- 81 -

１２

保健師として大切にしたいこと

難病保健活動を通じて、保健師としてたくさんのことを学ばせてもらった。この体験を、若い保健師や、これから保健師になろうという学生に、語り伝えるようにしている。
私たちの活動は、個別支援からスタートする。その原点を大切に、訪問活動ができるということを何より得意技にしてほしいと思っている。
私の異動が決まった直後に、多くの方々から声をかけてもらった。それは、「保健師さんに出会えてよかった」というメッセージであった。
ある若者は、「国家試験に受かったら、難病の患者さんを支える医療職になる」と言ってくれた。
また、「ずっと独りで生きるのが苦しかった。でも同じような人に出会うことで生きる力をもらえた」とも語ってくれた。
人は人と出会うことで学ぶことができる。私も夏のセミナーＯＢとして 1 年ぶりにこのような場で皆さんとお会いできて、学ぶことができている。
県の保健師にとって、個別支援から地域課題、施策につなげることができる難病保健活動は、保健師としての成長を目指す上でも有効であると思っている。
難病の保健活動をすることで、「保健師っていいな」と感じられることが多くある。
これからも、皆さんとともに保健師の素晴らしさを共有していきたい。

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パネルディスカッション ⑤地域包括ケアにおける難病保健活動◆地域包括ケアにおける難病保健活動(前)富⼭県砺波厚⽣センター/富⼭県看護協会 ⽯丸
１

敏⼦

はじめに
私は今年の３月に富山県を退職したところですが、今の立場で自由に発言できるのではとご依頼を受けました。皆さまの今後の活動に少しでもお役に立てれば幸いです。
本日お伝えしたいことは２つあり、１つ目は難病患者さんが安お伝えしたいこと○難病の保健活動は地域包括ケアシステムの一つ
難病患者が地域で安心して療養生活が送れるように○保健所・保健師の役割は大きい⇒個別支援からシステム、地域づくりへ
難病支援は保健師活動の基礎、 努力を楽しむ（見る、聞く、共に考え る、つなぐ、アクション）

２

心して療養生活を送ることができるための保健活動は地域包括ケアシステムの一つであるということ、２つ目は保健所保健師の役割は大きいということである。仕事を辞めて思うことは、保健所の立場だからできること、保健所でしかできないことがあると考えている。なお、資料の一部については前職のものを了解の上使用させていただいた。

難病とのかかわり
私はこれまで県の保健師として永年勤めたが、健康・医療政策、教育部門での勤務が比較的長く、保健所

勤務は少ない状況であった。このような私にとって難病患者さんへの支援は、保健師活動の原点を学ぶそのものだったと言える。
その一端を紹介させていただく。新任期のことであるが、保健所において初めての難病の業務担当となったが、係長さんからは「特に決まった仕事はない」と言われ、活動は手探りの状態であった。そこで、先ず患者さんの状況を知るために、生活ニーズ票を用い保健師皆で約 100 件の家庭訪問をした。訪問にあたっては、事前に医師連絡を行った。訪問で把握した個々の患者さんの生活状況や困りごとをまとめたところ、その内容は、治療のこと、生活のこと、将来の不安、難病のことなどの共通したもの、疾病の特性によるものなど多くあり、難治性の病気を抱えながらの生活のしづらさがあることを感じた。これらの一人一人の声は「集団の思い」として私に迫り、私は患者さんのために「何かしなければいけない」という思いに駆られた。
そこでこれらの実態や患者さんの意見をもとに、継続的な訪問や療養相談会・交流会を開始するとともに、保健所玄関のスロープ化や身障者用トイレの設置などについて県へ要望したところ予算化され、環境面の改善につながった。参加者からは交流会や相談会の継続を望む声が多かった。その療養相談会は、患者さんはじめ多くのボランティアを含め自主グループとして発展し、現在会結成 10 年以上が経ち、相談会の企画運営等を行っている。
また、個別支援では、中堅期に診断後間もない進行の早い ALS の患者さんを担当した。保健師として、ケ
アマネジャーやヘルパーからの相談や支援、訪問看護の導入、主治医かかりつけ医との連携、緊急時の対応についての助言などを行い、本人・家族と支援者と病状の進行に合わせ話し合いを重ね、最後まで本人の望む生活を送られた。患者さんからは、「（他職種に比べ）あまり来ないがとても頼りになる」と言われ、保健師はすごい職種であると感じた。
療養が長期間に及ぶ難病患者さんは、医療、福祉、障害の課題を併せ持ち、その支援活動は、総合的なものが求められ、個別支援から地域で住み続けられるためのシステム、ネットワークづくりなど地域づくりであり、ひいては地域包括システムにつながるものと考える。

- 83 -

３

地域包括システムと保健所の役割について（１）地域包括システムについて
地域のサービスの多様な取り組みにより、専門職だけではなくてその地域での取り組
み、地域資源をどうバランス良く組み合わせてしていくかが大事になる。地域包括システ
ムというと「高齢者」と考えがちであるが、厚生労働省では新たな時代に対応した福祉の提供ビジョンにおいて「全世代・全対象型
地域包括支援体制」が示されている。難病対策、障害児の医療的ケア、精神障害者なども用いられている。

- 84 -

（２）在宅医療・介護連携事業について- 85 -

介護保険地域支援事業は市町村が中心となり取り組むこととされており、県や保健所は後方支援、広域支
援が求められている。具体的には保健所の役割として、地域在宅医療・介護に関する資料やデータの提供、市町村だけではできにくい広域的な研修、市町村間の連携などが示されている。富山県では、地域の実情に応じた連携の推進への支援について保健所事業として実施している。
（３）保健所の実施事業

保健所では難病対策をはじめ各種事業を実施しており、市町村支援、地域
リハビリテーション、緩和ケア等がん対策の拠点病院の支援なども行っている。保健所は、広域的中立的立場か
ら地域の関係機関・団体に働きかけやすく、在宅における医療と介護の連携の推進についても、管内の市、医療機関、医師会、地域包括支援センター、
サービス事業者等と連携し、事業が可能である。各事業において在宅療養体
制、連携体制づくりは共通分野であり、研修会においてのグループワークなどにより顔の見える関係づくりができている。これらの活動は地域包括システムの基盤整備につながるものと考える。

- 86 -

４

地域包括ケアにおける難病保健活動（１）難病患者の療養状況
神経難病患者の在宅療養状況をみると、当地域は全国的にも遺伝性の脊髄小脳変性症の発病が多く、若い方も比較的多い。相談会のニーズを把握するため約300 人を対象に面接にて把握したところ、移動に介助を要する
人、介護認定者が約半数、相談会の希望内容はリハビリや療養生
活の工夫が多かった。参加を希望する者と日常生活自立度とは関連が見られず、参加できない
理由として「移動手段がない」としたものが多かった。

（２）難病の保健活動- 87 -

支援には直接的・間接的支援、ネット
ワークなどのシステムづくりなどがあるが一部を紹介すると、①申請時の面接：ニーズ把握のため申請時に神経難病患者さんを中心に殆どの患者家族と面接し、災害時の対応についても確認している。同意を得た方の情報については市障害福祉課へ提供している。
②相談会・交流会：定例的なものに加え、ALS の患者さんを対象に昨年初めて実施し、人工呼吸器の選択・胃ろう作成時期・治療方法など共通の課題も多く専
門医から直接助言を受け好評であった。
③支援者研修会、シンポジウム、難病ボ
ランティアの養成：関係者の要望も伺
い研修会の開催等を企画している。特に保健・医療・福祉関係者が参加し、管内の患者の状況対策についての情報提供や意見交換する機会を持っている。

④ケア連絡 会（難病対 策地域協議会）：訪問や保健活動を通し把握した課
題を情報提供し、皆で意見交換している。今年は介護保険の適用とならない
若年者の事例を挙げ、就労や治療の課
題、障害福祉分野との連携について検討した。毎年、課題について情報提供し、災害時の対応等についても意見交換を実施している。

- 88 -

各機関の機能・役割
県（健康課）
・特定医療費（指定難病）の支給事務
・難病対策地域協議会の設置及び運営
・難病相談支援体制の検討など

病 院 ・ 診 療 所（専門医・かかりつけ医）・診療（往診）・治療、処方リハビリテー
ションなど

難病医療拠点病院（富山大学附属病院）
・難病医療連絡協議会の開催
・入転院施設の紹介、・難病に関する相談
・重症難病患者の受け入れ、（窓口：難病医療連携室）
・レスパイト入院事業 （同一年度内14日以内） など
難病医療協力病院（23医療機関）
・レスパイト入院事業 (同一年度内14日以内)など

訪問看護ステーション
・健康管理、処置、・リハビリテーション
・服薬管理
・主治医との連携 など

難病相談・支援センター
・各種相談
・講演会・研修会の開催、・出前講座、・就労支援
・患者会育成、支援・ピアサポーターの養成、・交流サロン＆ミニセラピー
・疾患別交流会、・セルフマネジメントワークショップ・小児慢性特定疾病児童等
自立支援事業など

市 町 村
・障害福祉サービスの提供（各種年金・手当・手帳の交付、自立支援医
療、地域生活支援事業等）
・地域包括支援センター（介護保険申請など）
・介護予防事業など

介護保険サービス事業所
・ケアマネジャーによる介護保険サービスの調整 、各種サービス提供 など[介護・介護予防サービス] 訪問介護、訪問入浴介護、訪問看護、訪問リハビリテー
ション、通所介護、通所リハビリテーション、短期入所生活介護、短期入所療養介護、福祉用具貸与、特定福祉用具販売[地域密着型サービス]
小規模多機能型居宅介護、認知症対応型通所介護、認知症対応型共同生活介護、地域密着型介護老人福祉施設、入所者生活介護、定期巡回
・随時対応型訪問介護看護、地域密着型通所介護[施設サービス] 護老人福祉施設、介護老人保健施設、介護療養型医療施設 など

管内の難病患者支援に係る関係機関はスライドのとおりである。

- 89 -

薬局
・調剤、処方、・薬に関する相談
・病院、診療所との連携 など
地域リハビリ支援センター
・リハビリ実施機関への支援
・リハビリ従事者への援助、研修、・啓発、普及 など
民間サービスインフォーマルサービス
・社会福祉協議会（ケアネット）・民生委員、地域ボランティ
ア・配食サービス
・タクシー、介護タクシー など
障害福祉サービス事業所・相談支援専門員による障害、福祉サービスの調整、・各種サビー
スの提供など
居宅介護（重度訪問介護）、行動
援護、同行援護、短期入所、療養介護、生活介護、施設入所支援、自立訓練（機能訓練・生活訓練）
宿泊型自立訓練、就労移行支援
就労継続支援（Ａ型・Ｂ型）
共同生活援助相談支援事業所、移動支援
地域活動支援センター（Ⅰ型・Ⅱ型・Ⅲ型）
小規模作業所（身体障害者関係）
点字図書館・盲人ホーム
聴覚障害者情報提供施設など

（３）地域医療計画における在宅医療の推進
保健所の役割として圏域医療計画の作成・推進が求められており、その一分野として在宅医療の推進がある。圏域連携会議（地域医療推進対策協議会）や在宅医療部会を開催し、地域の情報を収集分析し、課題解決のために、医師会を始め各団体、関係者と情報・課題の共有、意見交換を行っている。また、地域医療構想の策定では今後の必要病床数が出されているが、在宅医療・介護と連携して地域でどのように支援していくか等も併せ検討が必要である。

これは D 地域における会議の提出資料の一部で、SCR という年齢調整したレセプトの出現率で全国平均が 100 としている。介護支援連携指導料、いわゆる入院機関とケアマネジャーとの連携状況は、H24 年が66.5、H25 年 85.1、H26 年 104.5 と増加しており、全国平均を超えた。病院が患者に対し退院支援調整を行う退院調整加算についても、H24 年 77.5、H25 年 78.1、H26 年 93.2 と増加した。

- 90 -

（４）医療と介護の連携

主な評価指標（在宅医療部会資料抜粋）
指標名
24時間体
制をとって
いる訪看
の従事者
数

総数
人口

10
万対

県

Ａ市

108

5

H23

Ｂ市

Ｃ市

調査年

13

3

18

H26

26.6

9.8

34.6

H25

47

2

1

1

H27.
10

4

H24.1

374

15

8

17

H27.1

2

H24.2

84

2

1

6

H26

H22

1338.
4

H22

162.9

訪問薬剤
管理指導
の届出施
設数

総数

321

13

訪問指導
実績のあ
る薬局数

総数

36

1

往診料算
定件数

人口

666.3

10
万対

14

Ａ市

1

1

人口

県

25.6

36

＋老人ﾎｰ
ﾑ）死亡数

調査年

10.1

総数

在宅（自宅

Ｃ市

9.9

ﾀｰﾐﾅﾙ体
制の訪看

10
万対

Ｂ市

160.8

8

709.2

186.2

193.3

252.2

1863.9

174.9

167.7

H26

233.4

H25

※医療計画作成支援データブック以外の県庁公表資料も収集
他、公的病院のデータも収集 在宅復帰率の推移 A 病院；H26 84.0%⇒H27 95.7%
先の在宅の指標が改善した背景には、保健所において H25 年度頃より医療介護の連携を強化し、H26 年
度には管内の退院調整ルールを設定するなど連携を一層進めてきたことが要因の一つとして考えられる。また、B 市においては 24 時間体制の訪問看護がなく、在宅看取り件数も少ない。これらの資料も評価指標としている。
①退院調整ルールの作成- 91 -

これは、切れ目ないサービスが提供できるよう要介護状態の患者が入院する際には、ケアマ
ネジャーが病院へ連絡を行い、退院時には、病院側からケアマ
ネジャーへ連絡することを取り決め、その方法などをルール化したものである。作成にあたっては、保健所が中心となり管内の病院、ケアマネジャー、地域包括支援センター等と協議し、その内容を毎年見直ししている。
その結果、情報提供率が入院時67％から 80％台に、退院時のそれは約９割と高くなってきた。
難病患者についても急性期や状態悪化のため入院となる場合もあり、特に要介護状態が多いこともありこのルールを適用されている。
②地域医療介護連携会議- 92 -

平成 28 年度は診療報酬改訂を機に会議の開催を４回に増し、参加対象に老人福祉施設も加え、連携をテーマに取組んだ。企画にあたり管内公的病院の地域連携室会議メンバーと案の検討を行い、会議当日のファシリテーター等の協力などを得て実施した。参加者の施設の現状の報告、ロールプレイ、意見交換などを通じ、患者にとって真に必要な情報は何かを考え、在宅で必要な情報と病院が提供するものとが異なることや、患者さんの思いが確認されていないことなどの課題も挙げられ、連携様式の見直しなどにつながっている。

- 93 -

（５）その他の活動①配食サービス：保健所の食品衛生担当と連携して把握しており、中には見守り、嚥下障害に対応した食事を提供されている。

砺波厚生センター管内 配食事業者 一覧表＊配達地区・時間等の詳細については、各業者にお問い合わせください

Ｈ２９．２ 現在
配達時間

施設TEL番号

番号

事業所名

施設住所
FAX番号

配達曜日 朝食

昼食

夕食

昼：福光城端地区
夕：福光地区の一部（福光・吉江・北山田・山田）

300～350円（市自立支援制度
助成有）
550～600円〇〇〇・野菜たっぷ 〇糖尿・腎 対象：高齢者の独り暮
高齢者用・嚥下
りバランス配慮 臓・高血圧 らし・夫婦2人世帯等に配慮した食事300円（市自立支援制度
助成有）
540円

〇

△
油っぽくないものにするなど配慮

南砺市天池1570番地

0763‐52‐6166
0763‐52‐6159

月～金

×

〇

〇

×

年末年始

2 NPO法人 なんと元気南砺市山見京願1739－2
ショッピングセンターア
スモ２F

0763‐82‐5068
0763‐82‐5068

月～日

×

〇

×

〇

1月1日のみ 井波

一般社団法人さざんくろす
みんなの台所・城端

南砺市野田1147

0763-58-5618
0763‐58‐5619

月～金

×

〇

〇

×

年末年始

4 デリカショップ ツカダ

南砺市山見1719

0763-82-0885
0763‐82‐7888

月～土

×

〇

〇

×

5 富田食品南砺市福光/東町7448

0763-52-0043

毎日

〇

〇

〇

〇

6 ひょうたん南砺市大崩島96-2

0763-66-2888

月～金

×

〇

×

×

7 砺波市社会福祉協議会

砺波市幸町8－170763‐32－0294
0763‐33－6324

地区で曜
日が決
まっている

×

〇

×

地区に
年末年始
よる

8 NPO法人 さくらの家

砺波市矢木860763‐33‐7039
0763-33-7069

月～日

×

〇

×

〇

300～600円
南砺市 旧福野町周辺 （市自立支援制度〇エネルギー
控えめ・塩分〇助成有）
年末年始・お盆

井波全域、井口、庄川、城端、福野一部

496円～600円

×福光、城端、福野、平

450～600円

×300円（市自立支援制度
助成有）400円～500円〇

年末年始・お盆 福野・井波

年末年始・お盆休み

砺波市内16地区
未実施地区 要相談

旧砺波市

〇栄養バランスに配慮したお弁当〇
350～400円〇〇〇野菜たっぷり＊このリストは、掲載を了解された業者のみを掲載しております。
＊ここでは、「配食事業」を特定かつ多数の地域高齢者等に対し、主に在宅での摂取用として、次に掲げる食事を継続的に宅配する事業と定義しています。
主食、主菜、副菜の組み合わせを基本（主食なしのものを含む）とする、1食分を単位とした調理済み食品②市の活動支援：市の実施事業についても必要に応じ企画段階から共に実施している。

- 94 -

備考

金額

1 特別養護老人ホーム やすらぎ荘

3

健康等に配慮したお弁当の有無
見守りサービス有無 高齢者向けに健康に配慮 疾病に配慮
配慮

配達区域

祝日対
その他の休み応

対象：一人暮らしの高齢者等見守りな必要な世帯

③介護施設における医療的ケアの対応状況調査
人工呼吸器装着や医療ニーズが高い人の対応について、退院時の受入れ先が限られている等の意見もあり、病院、老健、デイサービス、デイケア、小規模多機能等を対象に毎年調査を実施している。その結果は関係者に情報提供し、課題の把握などの資料としている。

- 95 -

地域包括ケアシステムの推進については、市町村の仕事であり、以前は保健所の業務の範疇なのかという意見もあったと聞くが、平成 27 年の厚生労働省の資料には保健所の役割が明記され、各市町村の実情に応じ積極的に支援することが期待されている。
ある保健師が、「今やっているいろんな保健所事業を地域包括ケアシステムという視点でとらえるということだね」と言うので、「そうだ」と答えた。日々の事業を関連付けながら、難病患者の支援を通し、目指す
地域づくりに向けつなげていくことが重要と考える。
５

地域包括ケアと難病保健活動
難病対策地域協議会など協議の場において、管内の患者の状況、関係機関の状況、社会資源などを情報把握、分析し、皆さんに難病患者への支援体制に関する課題を示し、共有する。地域診断、評価になると思うが、それを皆でどうしていくのか検討する。自分の施設で取り組めるものはしていただき、皆でやった方がよいものはやるというように目指すべき姿を皆でイメージし、役割分担、連携を図りながら体制の整備について協議する。このことが他の在宅の療養患者にも適用でき、地域包括ケアシステムにつながるものと考える。これらは保健師活動そのものである。今年は 30 年度に向け、医療計画、介護保険事業(支援)計画など各種計画策定年である。いろいろなものと整合性を図りながらやっていくことが重要と考える。
地域にはいろいろな社会資源がある。それらを活用し、つないでいく。社会資源がなくとも創意工夫し、サービスが少なくとも地域のネットワークがあり、社会福祉協議会などもよく活動していたりする。人的資源である地域の関係者は知恵をたくさん出してくれ、『この地域がこうなったらいいね、こうしようか』という思いや意見も多く出され、活動が広がっていき面白い。先ほど「保健所でしかできないものがある」と言ったが、保健所は、管内の医療、介護に関する情報収集が可能で、公共性、公平性の立場から、ここでしかできないものがあると思う。
ある訪問看護の管理者は「訪問看護をしていたらなかなか地域の課題が見えない。保健所の会議に出ると今後の活動につながるヒントがもらえるのでいつも参加している」と言い、保健所の会議や研修会などが情報収集の場となっている。

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保健活動ついては、「虫の目」は、個別支援や家族地域をしっかりみること。事例はうまくいくことばかりではないが、どうしてうまくいったのか、またはうまくいかないのかなどときちんと見えないものも含めて対象を見る。
「鳥の目」については、物事を俯瞰し抽象度を上げて見ると、共通性や他の事業との関連や整合性が見えやすくなる。他の事業とも関連させ、パズルのように組み合わせ施策化、地域づくりをやっていく。
「魚の目」というのは、制度の変化や動向など潮の流れを読み、チャンスをとらえること、「心の目」は、皆でここを目指してやろうという意識、やる気にさせるということ、これらも大事ではないかなと思う。
保健師は対象者の生活を見て、分析した情報を基に、地域の課題解決のため皆で目指していく方向性にベクトルを合わせ、政策に結びつけることができる。地域のいろいろなものを組み合
わせ、なければ作ることができる立場でもあり、行政だからこそできる役割だと思う。
これからは行政だけではなくて民間サービス、患者さんの力、それを支える
いろんな人の力や関係をつなぎながら協働しケアシステム化を目指していくことが必要である。
活動について、ある保健師がいる時はできたが、担当者が替わるとできなくなるのはよくない。やはり人が変わっても変わらないような体制作りをしていただきたい。やったことのないことは他の活動を聞いても『自分の所では実施できない、やれる自信がない』と思うことが多い。分からない時には、やはり患者さんのニーズを把握し、解決策を考え、先輩や同僚に相談し「こうしたらいいんじゃない」などと話し合い、できるところから取り組むことにより徐々に発展していくものである。先ずは患者さんの話を聞き、生活やつながりを見て課題を整理し、職場で考え、地域の方と考える。自信というのは、自分の「自」と「信じる」と書くが、目指す方向に向かい、自信がない中でも自分の力を信じ、患者さんを信じ、関係者の力、地域の力を信じて活動を行うことも大切ではないかと思う。活動は工夫され発展し、つながっていき面白い。
私は、ある看護部長さんの困りごとの相談から、管内病院の看護部長や地域連携室の方々に声をかけ、地域との連携についての検討会を始めた。そこで各病院における取組について意見交換し、皆で退院支援のあり方を考え、それらのことから入退院の連携のルールづくりにつながった。この活動を通し、地域連携室の師長さんからは「病院の中がよい方向に本当に変わった。保健所のお陰」と言われるなど、各病院の体制が変わっていく様子を体験した。またある看護部長さんからは「保健所はこれまで何をしているか全然分からなかったけれどもようやく分かった。保健所でしかできないことをしてもらった。」と喜ばれた。やはり患者さんにとって良い結果のつながること、いろいろな方とつながり活動するのは楽しい部分も多く、是非今の場所でしかできないことをしていただきたい。
私は退職を迎えた日、安心し後輩につないだと思い、振り返ると活動は楽しかったと感じた。保健師の役
割は大変大きく、難病患者さんがよりよい療養養生活が送れるよう地域包括システムづくりに向け、できる
ことから取り組んでほしいと思う。

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