第１部

一次性頭痛

3．三叉神経・自律神経性頭痛（TACs）
Trigeminal autonomic cephalalgias：TACs

もった頭痛は，状況に応じて，3 つの規則が適用
3.1 群発頭痛（Cluster headache）
3.1.1 反復性群発頭痛（Episodic cluster headache）
3.1.2 慢性群発頭痛（Chronic cluster headache）
3.2 発作性片側頭痛（Paroxysmal hemicrania）
3.2.1 反復性発作性片側頭痛
（Episodic paroxysmal hemicrania）

3.2.2 慢性発作性片側頭痛

（Chronic paroxysmal hemicrania）

3.3 短時間持続性片側神経痛様頭痛発作（Shortlasting unilateral neuralgiform headache attacks）

3.3.1 結
 膜充血および流涙を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作（SUNCT）
（Short-lasting unilateral neuralgiform headache
attacks with conjunctival injection and tearing：
SUNCT）

3.3.1.1 反復性 SUNCT（Episodic SUNCT）
3.3.1.2 慢性 SUNCT（Chronic SUNCT）
3.3.2 頭部自律神経症状を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作（SUNA）

（Short-lasting unilateral neuralgiform headache
attacks with cranial autonomic symptoms：SUNA）

3.3.2.1 反復性 SUNA（Episodic SUNA）
3.3.2.2 慢性 SUNA（Chronic SUNA）
3.4 持続性片側頭痛（Hemicrania continua）
3.4.1 持続性片側頭痛，寛解型

（Hemicrania continua, remitting subtype）

3.4.2 持続性片側頭痛，非寛解型

（Hemicrania continua, unremitting subtype）

3.5 三叉神経・自律神経性頭痛の疑い（Probable trigeminal autonomic cephalalgia）

される。
1 ．ある TAC の特徴をもった新規の頭痛が初発
し，頭痛の原因となることが知られている他疾患と時期的に一致する場合，あるいはその疾患による二次性頭痛の診断基準を満たす
場合には，その原因疾患による二次性頭痛としてコード化する。
2 ．頭痛の原因となることが知られている他疾患と時期的に一致して，以前から存在する
TAC が慢性化した場合，もともとある TAC

およびその疾患に応じた二次性頭痛の両方として診断する。
3 ．頭痛の原因となることが知られている他疾患と時期的に一致して，以前から存在する
TAC が有意に悪化した場合（通常，頻度や重症度が 2 倍かそれ以上になることを意味す
る），その疾患が頭痛の原因となる確証があれば，もともとある TAC およびその疾患に応じた二次性頭痛の両方として診断する。

緒言
TACs に分類される頭痛は通常一側性で，しば3.5.1 群 発頭痛の疑い（Probable cluster headache）
3.5.2 発作性片側頭痛の疑い

しば頭痛と同側で一側性の顕著な頭部副交感神経

3.5.3 短
 時間持続性片側神経痛様頭痛発作の疑い（Probable short-lasting unilateral neuralgiform

徴が見られる。実験的および臨床的な機能画像所（Probable paroxysmal hemicrania）

系の自律神経症状を呈するという共通の臨床的特headache attacks）

見から，これらの症候群では正常なヒトの三叉神

3.5.4 持続性片側頭痛の疑い

経‒副交感神経反射が活性化され，頭部交感神経（Probable hemicrania continua）

系機能異常の臨床徴候は二次的現象であることが示唆されている。

全般的なコメント
一次性頭痛か，二次性頭痛か，
またはその両方か？

三叉神経・自律神経性頭痛（TACs）の特徴を

28

典型的な片頭痛の前兆はまれではあるが TACsに関連して起こりうる。

3．三叉神経・自律神経性頭痛（TACs）
d ）前額部および顔面の発汗（あるいはその両e ）縮瞳または眼瞼下垂

3.1 群発頭痛方）② 落ち着きのない，あるいは興奮した様子

以前に使用された用語

毛様体神経痛（ciliary neuralgia），頭部肢端紅痛，ビング顔面紅痛症（erythromelalgia of the head），血管運動麻痺性片症（erythroprosopalgia of Bing）（注
D ．発作の頻度は 1 回/2 日～8 回/日である❷）
E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注，慢性神経痛様側頭痛（hemicrania angioparalytica）❶ 3.1「群発頭痛」の活動時期発作時期の半分未，ヒ
片側頭痛（hemicrania neuralgiformis chronica）

満においては，発作の重症度が軽減または持続，ホートン
スタミン性頭痛（histaminic cephalalgia）

時間（短縮または延長）の変化（あるいはその両，ハリス・ホートン病
頭痛（Horton ’ s headache），（ハリスの）
片頭痛様神（Harris-Horton’s disease）方）がみられることがある。
❷ 3.1「群発頭痛」の活動時期の半分未満におい［of Harris］
）
，
（ガード
経痛
（migrainous neuralgiaて，発作頻度はこれより低くてもよい。

［of Gardナーの）錐体神経痛（petrosal neuralgia

コメント，スラダー神経痛（Sluder’s neuralgia）
，翼口
ner］）

発作は通常，群発して発現する（いわゆる群発，ヴィディア蓋神経痛（sphenopalatine neuralgia）

期）。群発期は数週～数ヵ月間続く。群発期と群発

ン神経痛（Vidian neuralgia）

期をはさむ寛解期は通常，数ヵ月～数年間続く。

他疾患にコード化する

患者の約 10～15％は，寛解期がない 3.1.2「慢性症候性群発頭痛，別の疾患による二次性頭痛

群発頭痛」の症状を呈する。十分な追跡調査が実は，原因疾患による二次性頭痛にコード化する。

施された大規模症例研究では，患者の 1/4 が単一

解説の群発期のみであった。このような患者でも診断

厳密に一側性の重度の頭痛発作が眼窩部，眼窩

基準を満たしている場合には，3.1「群発頭痛」と

上部，側頭部のいずれか 1 つ以上の部位に発現し，してコード化すべきである。

15～180 分間持続する。発作頻度は 1 回/2 日～8

3.1.1「反復性群発頭痛」における群発期および回/日である。疼痛は頭痛と同側の結膜充血，流3.1.2「慢性群発頭痛」におけるすべての時期にお涙，鼻閉，鼻漏，前額部および顔面の発汗，縮瞳，

いて，発作は定期的に起こるほか，アルコール，眼瞼下垂および・または眼瞼浮腫および・またはヒスタミンまたはニトログリセリンにより誘発さ落ち着きのなさや興奮した様子を伴う。

れる場合がある。

3.1「群発頭痛」の痛みは眼窩部，眼窩上部，側診断基準

A ．B～D を満たす発作が 5 回以上ある

頭部，または，これらの部位が組み合わされた部（未治療の場合に）重度～きわめて重度の一側
B．

位で最大になるが，その他の領域にも波及する場の痛みが眼窩部，眼窩上部または側頭部のい合がある。最悪の発作の間は，痛みの強さはきわ

ずれか 1 つ以上の部位に 15～180 分間持続す

めて重度となる。多くの患者は横になることがで

る
（注 ❶）

きず，歩き回るのが特徴である。単一の群発期中C ．以下の 1 項目以上を認める① 頭痛と同側に少なくとも以下の症状あるは，痛みは，通常同側に繰り返される。
発症年齢は通常 20～40 歳である。理由は不明

いは徴候の 1 項目を伴うであるが，男性における有病率は女性の 3 倍であ（あるいはその両a ）結膜充血または流涙る。

方）

急性発作には後部視床下部灰白質の活性化が関（あるいはその両方）b ）鼻閉または鼻漏与している。3.1「群発頭痛」の約 5％は常染色体c ）眼瞼浮腫

優性を示す。

29

第１部

一次性頭痛

3.1「群発頭痛」および 13.1.1「三叉神経痛」を（頭ともに有する患者も報告されている〔時に群発痛）—チック［三叉神経痛］症候群（cluster-tic syn-

3.2 発作性片側頭痛

drome）と呼ばれる〕。このような患者には両方の診断を下すべきである。このような症例における重要な点は，頭痛を消失させるためには，両方を治療しなければならないことである。

解説

厳密に一側性の重度の疼痛発作が眼窩部，眼窩上部，側頭部のいずれか 1 つ以上の部位に発現し，2～30 分間持続する。発作頻度は 1 日に数回以上

3.1.1 反復性群発頭痛である。発作は通常，頭痛と同側の結膜充血，流涙，鼻閉，鼻漏，前額部および顔面の発汗，およ解説び・または眼瞼浮腫を伴う。インドメタシンが絶

群発頭痛発作が 7 日～1 年間続く群発期があり，対的な効果を示す。

群発期と群発期の間には 3 ヵ月以上の寛解期がある。
診断基準

A ．3.1「群発頭痛」の診断基準を満たす発作があ
り，発作期
（群発期）
が認められる（未治療の場合に）
7 日～1 年間続く群発期が，B．

3 ヵ月以上の寛解期をはさんで 2 回以上ある

診断基準

A ．B～E を満たす発作が 20 回以上ある
B ．重度の一側性の痛みが，眼窩部，眼窩上部または側頭部のいずれか 1 つ以上の部位に 2～

30 分間持続する
C ．以下のいずれか，もしくは両方① 頭痛と同側に少なくとも以下の症状ある

コメント

いは徴候の 1 項目を伴う

群発期は通常 2 週～3 ヵ月間続く。

（あるいはその両a ）結膜充血または流涙

3.1.2 慢性群発頭痛（あるいはその両方）b ）鼻閉または鼻漏方）
c ）眼瞼浮腫
解説d ）前額部および顔面の発汗

群発頭痛発作が 1 年以上発現し，寛解期がない（あるいはその両e ）縮瞳または眼瞼下垂か，または寛解期があっても 3 ヵ月未満である。
診断基準

A ．3.1「群発頭痛」の診断基準を満たす発作があり，B を満たす
B ．1 年間以上発作が起こっており，寛解期がな
いか，または寛解期があっても 3 ヵ月未満で
ある
コメント

方）
② 落ち着きのない，あるいは興奮した様子（注 ❶）D ．発作の頻度は，5 回/日を超える
E ．発作は治療量のインドメタシンに絶対的な効
果を示す
（注 ❷）
F ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 3.2「発作性片側頭痛」の活動時期の半分未満

3.1.2「慢性群発頭痛」は，新規に現れる場合（以においては，発作頻度はこれより低くてもよい。

前は「一次性慢性群発頭痛」と呼称）もあれば，❷ 成人では経口インドメタシンは最低用量 150

3.1.1「反復性群発頭痛」から進展する場合（以前

mg/日を初期投与として使用し，必要があればは「二次性慢性群発頭痛」と呼称）もある。3.1.2

225 mg/日を上限に増量する。経静脈投与の用「慢性群発頭痛」から 3.1.1「反復性群発頭痛」に

量は 100～200 mg である。維持用量はこれよ移行する患者もいる。

り低用量がしばしば用いられる（日本語版 作。
成にあたって，前付 15 頁参照のこと）

30

3．三叉神経・自律神経性頭痛（TACs）
コメント

群発頭痛と異なり，男性優位はみられない。通常は成人期に発症するが，小児例も報告されてい3.3

短時間持続性片側神経痛様
頭痛発作

る。
解説

3.2.1 反復性発作性片側頭痛

厳密に一側性の中等度～重度の頭痛発作が数秒～数分間持続する。発作頻度は 1 日に 1 回以上解説あり，通常顕著な同側眼の流涙および充血が合併

発作性片側頭痛発作が 7 日～1 年間発現し，こする。

の発作期と発作期の間には 3 ヵ月以上の寛解期が
ある。
診断基準

A ．3.2「発作性片側頭痛」の診断基準を満たす発作があり，発作期が認められる診断基準

A ．B～D を満たす発作が 20 回以上ある
B ．中等度～重度の一側性の頭痛が，眼窩部，眼窩上部，側頭部またはその他の三叉神経支配
領域に，単発性あるいは多発性の刺痛，鋸歯B ．未治療の場合に 7 日～1 年間続く発作期が，として 1～600状パターン（saw-tooth pattern）

3 ヵ月以上の寛解期をはさんで 2 回以上ある

秒間持続する（日本語版 作成にあたって，前付 16 頁参照のこと）

3.2.2 慢性発作性片側頭痛（CPH）

C ．頭痛と同側に少なくとも以下の 5 つの頭部自律神経症状あるいは徴候の 1 項目を伴う

解説（あるいはその両方）① 結膜充血または流涙発作性片側頭痛発作が 1 年間を超えて発現し，（あるいはその両方）② 鼻閉または鼻漏

寛解期がないか，または寛解期があっても 3 ヵ月

③ 眼瞼浮腫未満である。

④ 前額部および顔面の発汗診断基準

A ．3.2「発作性片側頭痛」の診断基準を満たす発作があり，B を満たす
B ．1 年間以上発作が起こっており，寛解期がな
いか，または寛解期があっても 3 ヵ月未満である（あるいはその両方）⑤ 縮瞳または眼瞼下垂（注 ❶）D ．発作の頻度が 1 日に 1 回以上である
E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 3.3「短時間持続性片側神経痛様頭痛発作」の活動時期の半分未満においては，発作頻度はこコメント

れより低くてもよい。

3.2.2「慢性発作性片側頭痛
（CPH）
」および

コメント

13.1.1「三叉神経痛」の両方の診断基準を満たす

持続時間の長い発作は多発性の刺痛または鋸歯

［三叉神経
患者
〔時に慢性発作性片側頭痛—チックとして特徴づけら状パターン（saw-tooth pattern）

痛］
症候群（CPH‒tic syndrome）と呼ばれる〕は，両れる。

方の診断を下すべきである。この場合両者に対す

3.3「短時間持続性片側神経痛様頭痛発作」につる治療が必要になるため，両疾患の併存を認識しいては，3.3.1「結膜充血および流涙を伴う短時間ておくことは重要である。両者の合併の病態生理」および持続性片側神経痛様頭痛発作（SUNCT）

学的意義はまだ明らかになっていない。

3.3.2「頭部自律神経症状を伴う短時間持続性片側」の 2 つのサブタイプ
神経痛様頭痛発作（SUNA）が認められている。3.3.1「結膜充血および流涙を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作」は 3.3.2「頭部自律神経症状を伴う短（SUNCT）

31

第１部

一次性頭痛

時間持続性片側神経痛様頭痛発作（SUNA）」のサ

診断基準

ブフォームである可能性があるが，この点に関しA ．3.3.1「結膜充血および流涙を伴う短時間持続てはさらなる研究が必要である。現時点では，そ」の診断性片側神経痛様頭痛発作（SUNCT）

れぞれは以下に述べるように異なったサブタイプ

基準を満たす発作があり，発作期が認められとして分類される。

る

3.3.1「結膜充血および流涙を伴う短時間持続性（未治療の場合に）
7 日～1 年間続く発作期が，B．

」と 3.3.2「頭部片側神経痛様頭痛発作（SUNCT）

3 ヵ月以上の寛解期をはさんで 2 回以上ある

自律神経症状を伴う短時間持続性片側神経痛様頭」は通常，（皮膚刺激に対する）
不痛発作（SUNA）

3.3.1.2 慢性 SUNCT

応期なしに誘発される。これは，各々の発作後に解説

不応期を通常伴う 13.1.1「三叉神経痛」と対照的

SUNCT の発作が 1 年間を超えて発現し，寛解である。

結膜充血および流涙を伴う短時間
3.3.1 持続性片側神経痛様頭痛発作（SUNCT）
診断基準

A ．3.3「短時間持続性片側神経痛様頭痛発作」の診断基準を満たす発作があり，B を満たす
B ．痛みと同側に，以下の両方を認める① 結膜充血② 流涙
コメント

文献上，3.3.1「結膜充血および流涙を伴う短時」類似
間持続性片側神経痛様頭痛発作（SUNCT）の頭痛を呈する疾患としては後頭蓋窩病変が最も多いことが示されている。

3.3.1「結膜充血および流涙を伴う短時間持続性期がないか，または寛解期があっても 3 ヵ月未満
である。
診断基準

A ．3.3.1「結膜充血および流涙を伴う短時間持続」の診断
性片側神経痛様頭痛発作（SUNCT）
基準を満たす発作があり，B を満たす
B ．1 年間以上発作が起きており，寛解期がない
か，または寛解期があっても 3 ヵ月未満である

頭部自律神経症状を伴う短時間
3.3.2 持続性片側神経痛様頭痛発作（SUNA）
診断基準

A ．3.3「短時間持続性片側神経痛様頭痛発作」の診断基準を満たす発作があり，B を満たす
B ．以下の症状は，痛みと同側に，あってもいず」および 13.1.1
片側神経痛様頭痛発作（SUNCT）

れか 1 つのみ「三叉神経痛」の重複が認められる患者が報告され① 結膜充血ている。鑑別は臨床的には困難である。このよう② 流涙な患者には両方の診断を下すべきである。

3.3.1「結膜充血および流涙を伴う短時間持続性

3.3.2.1 反復性 SUNA

」および 3.1「群片側神経痛様頭痛発作（SUNCT）

解説

発頭痛」の両方を有する患者が報告されている。

SUNA の発作が 7 日～1 年間発現し，この発作

これらの重複についての病態生理学的意義はまだ期と発作期の間には 3 ヵ月以上の寛解期がある。

確定されていない。
3.3.1.1 反復性 SUNCT
解説

診断基準

A ．3.3.2「頭部自律神経症状を伴う短時間持続性」の診断基準片側神経痛様頭痛発作（SUNA）
を満たす発作があり，発作期が認められる

SUNCT の発作が 7 日～1 年間発現し，この発（未治療の場合に）
7 日～1 年間続く発作期が，B．

作期と発作期の間には 3 ヵ月以上の寛解期がある。

3 ヵ月以上の寛解期をはさんで 2 回以上ある

32

3．三叉神経・自律神経性頭痛（TACs）

3.3.2.2 慢性 SUNA

E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 成人では経口インドメタシンは最低用量 150

解説

SUNA の発作が 1 年間を超えて発現し，寛解期mg/日を初期投与として使用し，必要があればがないか，または寛解期があっても 3 ヵ月未満で225 mg/日を上限に増量する。経静脈投与の用量は 100～200 mg である。維持用量はこれよある。

り低用量で十分な場合が多い。
（日本語版 作成

診断基準

A ．3.3.2「頭部自律神経症状を伴う短時間持続性にあたって，前付 15 頁参照のこと）」の診断基準片側神経痛様頭痛発作（SUNA）

コメントを満たす発作があり，B を満たす

光過敏や音過敏など片頭痛でみられる症状がB ．1 年間以上発作が起きており，寛解期がない
か，または寛解期があっても 3 ヵ月未満である

3.4「持続性片側頭痛」でしばしば認められる。
3.4「持続性片側頭痛」は，痛みが典型的には一側性であり，かつ頭部自律神経症状が存在する場
合も同様であることに基づき，ICHD-3 では 3．

3.4 持続性片側頭痛」に含まれる「三叉神経・自律神経性頭痛（TACs）「その他の一次性頭痛疾患」に（ICHD-2 では 4．
分類されていた）。
脳の画像検査によって TACs に分類される疾患

解説

持続性かつ厳密に一側性の頭痛で，頭痛と同側の重要な共通性（特に後部視床下部灰白質の部位の結膜充血，流涙，鼻閉，鼻漏，前額部および顔における活性化）が見出されている。加えて，3.4

面の発汗，縮瞳，眼瞼下垂または眼瞼浮腫（あるい「持続性片側頭痛」
はインドメタシンに対する絶対はその両方）を認め，落ち着きのなさや興奮した的な効果を示すことも 3.2「発作性片側頭痛」と様子を伴うことがある。この頭痛にはインドメタ

共通している。

シンが絶対的な効果を示す。

3.4.1 持続性片側頭痛，寛解型

診断基準

A ．B～D を満たす一側性の頭痛がある
B ．3 ヵ月を超えて存在し，中等度～重度の強さの増悪を伴うC ．以下の 1 項目以上を認める① 頭痛と同側に少なくとも以下の症状ある
いは徴候の 1 項目を伴う（あるいはその両a ）結膜充血または流涙方）

解説

持続的ではなく，24 時間以上の寛解期によって中断される痛みを示すことが特徴である。
診断基準

A ．3.4「持続性片側頭痛」の診断基準を満たす頭痛があり，B を満たす
B ．頭痛は連日性でも持続性でもなく，治療を行（あるいはその両方）b ）鼻閉または鼻漏

わなくても 24 時間以上の寛解期で中断されc ）眼瞼浮腫るd ）前額部および顔面の発汗

コメント（あるいはその両e ）縮瞳または眼瞼下垂3.4.1「持続性片側頭痛，寛解型」は新規に発生

方）② 落ち着きのない，あるいは興奮した様子，

するか，あるいは 3.4.2「持続性片側頭痛，非寛解型」から発生する。

あるいは動作による痛みの増悪を認める
D ．治療量のインドメタシンに絶対的な効果を示
す
（注 ❶）

33

第１部

一次性頭痛
者は，典型的な発作の回数が不十分か（群発頭痛

3.4.2 持続性片側頭痛，非寛解型の初回の発作期など），または，発作の回数は十分であるがその他の診断基準のうち 1 つを満たさない。

解説

持続痛により特徴づけられる持続性片側頭痛が1 年以上続き，24 時間以上持続する寛解期を認め
ない。
診断基準

A ．3.4「持続性片側頭痛」の診断基準を満たす頭痛があり，B を満たす
B ．頭痛は連日性かつ 1 年以上持続しており，24
時間以上の寛解期を認めない
コメント

3.4.2「持続性片側頭痛，非寛解型」は新規に発生するか，3.4.1「持続性片側頭痛，寛解型」から進展する。大部分の患者は発症時より持続性片側頭痛，非寛解型である。

3.5

三叉神経・自律神経性頭痛の疑い

解説

3.「三叉神経・自律神経性頭痛（TACs）」のタイ
プまたはサブタイプと考えられる頭痛発作であるが，上記のタイプまたはサブタイプの診断基準を完全に満たすのに必要な特徴を 1 つ欠くもので，ほかの頭痛疾患の診断基準を満たさないもの。
診断基準

A ．3.1「群発頭痛」の診断基準 A～D，3.2「発作性片側頭痛」の診断基準 A～E，3.3「短時間持続性片側神経痛様頭痛発作」の診断基準

A～D，3.4「持続性片側頭痛」の診断基準 A～
D のいずれか 1 つを満たさない頭痛発作がある
B ．ICHD-3 のほかのいずれの頭痛性疾患の診断基準も満たさない
C ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

患者は，3.5.1「群発頭痛の疑い」，3.5.2「発作性片側頭痛の疑い」，3.5.3「短時間持続性片側神経痛様頭痛発作の疑い」，または 3.5.4「持続性片側頭痛の疑い」とコード化される。このような患

34

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