Equilibrium Res Vol. ７６(3) ２３３〜２４１，２０１７

資料

めまいの診断基準化のための資料
診断基準 ２０１７年改定
診断基準化委員会
担当理事：池園哲郎，伊藤彰紀，武田憲昭
委 員 長：武田憲昭
副委員長：中村委

正員：浅井正嗣，池田卓生，今井貴夫，
重野浩一郎，高橋幸治，武井泰彦，
山本昌彦，渡辺行雄

めまいの診断基準化のための資料の診断基準改定
にあたって
日本めまい平衡医学会のめまいの診断基準化のための資料（１９８７年）のうち，メニエール病，遅発性内リンパ水腫，良性発作性頭位めまい症，前庭神経炎，両側前庭機能障害の診断基準の改定について，２０１４〜２０１５年度と２０１６〜２０１７年度の診断基準化委員会で検討し，改定を行った。
メニエール病の診断基準については，バラニー学会から診断基準が出版されたこと，厚生労働省の指定難病検討委員会からめまいの診断基準化のための資料の診断基準に対する問題点を指摘されたことから，改定を行った。すなわち，AAO-HNSのメニエール病の診断基準には側頭骨病理組織検査で内リンパ水腫を認めた Certain Meniere’s disease があるが，これに対してメニエール病の画像診断を追加し，造影 MRI で内リンパ水腫を認めたメニエール病確実例をメニエール病確定診断例とした。
さらに，メニエール病非定型例（蝸牛型）と（前庭型）の診断基準を追加した。メニエール病非定型例（蝸牛型）と反復する急性低音障害型感音難聴の類似性の問題点が厚生労働省急性高度難聴調査研究班から指摘された。メニエール病の初回発作とめまいを伴う突発性難聴の鑑別も問題になる可能性があることから，メニエール病とメニエール病非定型例の診断基準の下に診断にあたっての注意事項を入れた。
一方，厚生省特定疾患メニエール病調査研究班（班長：渡辺いさむ）が１９７４年に作成し，厚生労働省前庭機能異常調査研究班（班長：渡辺行雄）が２００８年に改訂したメニエール病診断の手引き
は，疫学調査用の診断基準と位置付けた。
メニエール病の重症度分類と総合的重症度は，厚生労働省前庭機能異常調査研究班が１９９９年に提案した。しかし，厚生労働省指定難病検討委員会から，重症度分類による点数の組み合わせによっては総合的重症度が決定できない問題点が指摘されたため，改定を行った。重症度分類は，Ａ：平衡障害・日常生活の障害，Ｂ：聴覚障害，Ｃ：病態の進行度の３項目とし，３項目が４点を最重症として Stage 5：後遺症期とした。
遅発性内リンパ水腫の診断基準については，厚生労働省の指定難病検討委員会からめまいの診断基準化のための資料の診断基準に対する問題点が指摘されたことから，改定を行った。遅発性内リンパ水腫（同側型）の診断基準であるが，遅発性内リンパ水腫（対側型）については診断にあたっての注意事項に記載した。
遅発性内リンパ水腫の重症度分類は，厚生労働省指定難病検討委員会からの指摘により，メニエール病の重症度分類を修正して作成した。遅発性内リンパ水腫の総合的重症度は，メニエール病の総合的重症度と同じである。
良性発作性頭位めまい症の診断基準について
は，めまいの診断基準化のための資料の診断基準と厚生省前庭機能異常調査研究班（班長：渡辺いさむ）が１９８１年に前庭機能異常診断の手引きのなかで後半規管型良性発作性頭位めまい症の診断基準を提案している。最近，バラニー学会から後半規管型良性発作性頭位めまい症（半規管結石症），外側半規管型良性発作性頭位めまい症（半規管結( 233 )Equilibrium Res Vol. ７６(3)石症），外側半規管型良性発作性頭位めまい症（クプラ結石症）などに分類された診断基準が出版された。そこで，日本めまい平衡医学会の良性発作性頭位めまい症診療ガイドライン（２００９年）に診断基準を追加するために，改定を行った。
前庭神経炎については，めまいの診断基準化のための資料の診断基準と厚生省前庭機能異常調査研究班（班長：渡辺いさむ）が１９８１年に前庭機能異常診断の手引きのなかで前庭神経炎の診断基準を提案している。診断基準化委員会が専門会員を中心にカロリックテストに関するアンケートを行い，平衡機能検査基準化のための資料（１９８７年）の温度刺激検査を改訂したことから，改定を行った。
厚生省前庭機能異常調査研究班（班長：渡辺いさむ）が１９８１年に前庭機能異常診断の手引きのなかで両側 前 庭 機 能 高 度 低 下（bilateral losses ofvestibular function）の診断基準を提案しているが，めまいの診断基準化のための資料には診断基準がなかったため，両側前庭機能障害（bilateralvestibular dysfunction）の診断基準を追加した。

表１―１ メニエール病（Meniere’s disease）診断基準
Ａ．症状
１．めまい発作を反復する。めまいは誘因なく発症し，持続時間は１０分程度から数時間程度。
２．めまい発作に伴って難聴，耳鳴，耳閉感などの聴覚症状が変動する。
３．第Ⅷ脳神経以外の神経症状がない。
Ｂ．検査所見
１．純音聴力検査において感音難聴を認め，初期にはめまい発作に関連して聴力レベルの変動を認める。
２．平衡機能検査においてめまい発作に関連して水平性または水平回旋混合性眼振や体平衡障害などの内耳前庭障害の所見を認める。
３．神経学的検査においてめまいに関連する第Ⅷ脳神経以外の障害を認めない。
４．メニエール病と類似した難聴を伴うめまいを呈する内耳・後迷路性疾患，小脳，脳幹を中心とした中枢性疾患など，原因既知の疾患を除外できる。
５．聴覚症状のある耳に造影 MRI で内リンパ水腫を認める。
診断
メニエール病確定診断例（Certain Meniere’s disease）
Ａ．症状の３項目を満たし，Ｂ．検査所見の５項目を満たしたもの。
メニエール病確実例（Definite Meniere’s disease）
Ａ．症状の３項目を満たし，Ｂ．検査所見の１〜４の項目を満たしたもの。
メニエール病疑い例（Probable Meniere’s disease）
Ａ．症状の３項目を満たしたもの。
診断にあたっての注意事項
メニエール病の初回発作時には，めまいを伴う突発性難聴と鑑別できない場合が多く，診断基準に示す発作の反復を確認後にメニエール病確実例と診断する。

( 234 )

Equilibrium Res Vol. ７６(3)表１―２ メニエール病重症度分類
Ａ：平衡障害・日常生活の障害
０点：正常
１点：日常活動が時に制限される（可逆性の平衡障害）
２点：日常活動がしばしば制限される（不可逆性の軽度平衡障害）
３点：日常活動が常に制限される（不可逆性の高度平衡障害）
４点：日常活動が常に制限され，暗所での起立や歩行が困難（不可逆性の両側性高度平衡障害）
注：不可逆性の両側性高度平衡障害とは，平衡機能検査で両側の半規管麻痺を認める場合。
Ｂ：聴覚障害
０点：正常
１点：可逆的（低音部に限局した難聴）
２点：不可逆的（高音部の不可逆性難聴）
３点：中等度進行（中等度以上の不可逆性難聴）
４点：両側性高度進行（不可逆性の両側性高度難聴）
注：不可逆性の両側性高度難聴とは，純音聴力検査で平均聴力が両側 70 dB 以上で 70 dB 未満に改善しない場合。
Ｃ：病態の進行度
０点：生活指導のみで経過観察を行う。
１点：可逆性病変に対して保存的治療を必要とする。
２点：保存的治療によっても不可逆性病変が進行する。
３点：保存的治療に抵抗して不可逆性病変が高度に進行し，侵襲性のある治療を検討する。
４点：不可逆性病変が高度に進行して後遺症を認める。

表１―３

メニエール病総合的重症度

Stage 1：準正常期
Ａ：０点，Ｂ：０点，Ｃ：０点
Stage 2：可逆期
Ａ：０〜１点，Ｂ：０〜１点，Ｃ：１点
Stage 3：不可逆期
Ａ：１〜２点，Ｂ：１〜２点，Ｃ：２点
Stage 4：進行期
Ａ：２〜３点，Ｂ：２〜３点，Ｃ：３点
Stage 5：後遺症期
Ａ：４点，Ｂ：４点，Ｃ：４点( 235 )

Equilibrium Res Vol. ７６(3)メニエール病非定型例（Atypical Meniere’s disease）診断基準
表２―１

メニエール病非定型例（蝸牛型）（Cochlear type of atypical Meniere’s disease）

Ａ．症状
１．難聴，耳鳴，耳閉塞感などの聴覚症状の増悪，軽快を反復するが，めまい発作を伴わない。
２．第Ⅷ脳神経以外の神経症状がない。
Ｂ．検査所見
１．純音聴力検査において感音難聴を認める。聴力型は低音障害型または水平型感音難聴が多い。
２．神経学的検査において難聴に関連する第Ⅷ脳神経以外の障害を認めない。
３．メニエール病と類似した難聴を呈する内耳・後迷路性疾患，小脳，脳幹を中心とした中枢性疾患など，原因既知の疾患を除外できる。
診断
メニエール病非定型例（蝸牛型）確実例（Definite cochlear type of atypical Meniere’s disease）
Ａ．症状の２項目を満たし，Ｂ．検査所見の３項目を満たしたもの。
診断にあたっての注意事項
急性低音障害型感音難聴の診断基準（案）（厚生労働省急性高度難聴調査研究班，２０１２年改訂）の参考事
項２に蝸牛症状が反復する例がある，と記載されており，難聴が反復する急性低音障害型感音難聴とメニエール病非定型例（蝸牛型）とは類似した疾患と考えられる。

表２―２

メニエール病非定型例（前庭型）（Vestibular type of atypical Meniere’s disease）

Ａ．症状
１．メニエール病確実例に類似しためまい発作を反復する。一側または両側の難聴などの聴覚症状を合併している場合があるが，この聴覚症状は固定性でめまい発作に関連して変動しない。
２．第Ⅷ脳神経以外の神経症状がない。
Ｂ．検査所見
１．平衡機能検査においてめまい発作に関連して水平性または水平回旋混合性眼振や体平衡障害などの内耳前庭障害の所見を認める。
２．神経学的検査においてめまいに関連する第Ⅷ脳神経以外の障害を認めない。
３．メニエール病と類似しためまいを呈する内耳・後迷路性疾患，小脳，脳幹を中心とした中枢性疾患など，原因既知の疾患を除外できる。
診断
メニエール病非定型例（前庭型）確実例（Definite vestibular type of atypical Meniere’s disease）
Ａ．症状の２項目を満たし，Ｂ．検査所見の３項目を満たしたもの。
診断にあたっての注意事項
メニエール病非定型例（前庭型）は，内リンパ水腫以外の病態による反復性めまい症との鑑別が困難な場合が多い。めまい発作の反復の状況，めまいに関連して変動しない難聴などの聴覚症状を合併する症例ではその状態などを慎重に評価し，内リンパ水腫による反復性めまいの可能性が高いと判断された場合にメニエール病非定型例（前庭型）と診断する。

( 236 )

Equilibrium Res Vol. ７６(3)表３―１ 遅発性内リンパ水腫（Delayed endolymphatic hydrops）診断基準
Ａ．症状
１．片耳または両耳が高度難聴ないし全聾。
２．難聴発症より数年〜数１０年経過した後に，発作性の回転性めまい（時に浮動性）を反復する。めまいは誘因なく発症し，持続時間は１０分程度から数時間程度。
３．めまい発作に伴って聴覚症状が変動しない。
４．第Ⅷ脳神経以外の神経症状がない。
Ｂ．検査所見
１．純音聴力検査において片耳または両耳が高度感音難聴ないし全聾を認める。
２．平衡機能検査においてめまい発作に関連して水平性または水平回旋混合性眼振や体平衡障害などの内耳前庭障害の所見を認める。
３．神経学的検査においてめまいに関連する第Ⅷ脳神経以外の障害を認めない。
４．遅発性内リンパ水腫と類似しためまいを呈する内耳・後迷路性疾患，小脳，脳幹を中心とした中枢性疾患など，原因既知のめまい疾患を除外できる。
診断
遅発性内リンパ水腫確実例（Definite delayed endolymphatic hydrops）
Ａ．症状の４項目とＢ．検査所見の４項目を満たしたもの。
遅発性内リンパ水腫疑い例（Probable delayed endolymphatic hydrops）
Ａ．症状の４項目を満たしたもの。
診断にあたっての注意事項
遅発性内リンパ水腫は，多くの場合一側耳が先行する高度難聴または全聾で対側耳は正常聴力であり，難聴耳に遅発性に生じた内リンパ水腫が病態と考えられているため，遅発性内リンパ水腫（同側型）とも呼ばれる。一方，一側耳が先行する高度難聴または全聾で，難聴発症より数年〜数１０年経過した後に対側の良聴耳の聴力が変動する症例を遅発性内リンパ水腫（対側型）と診断する場合がある。対側の良聴耳に遅発性に生じた内リンパ水腫が病態と考えられているためである。めまいを伴う場合と，伴わない場合がある。しかし，遅発性内リンパ水腫（対側型）は，先行する難聴とは関連なく対側の良聴耳に発症したメニエール病と鑑別できないことが多く，独立した疾患であるかについては異論もある。

表３―２ 遅発性内リンパ水腫重症度分類
Ａ：平衡障害・日常生活の障害
０点：正常
１点：日常活動が時に制限される（可逆性の平衡障害）
２点：日常活動がしばしば制限される（不可逆性の軽度平衡障害）
３点：日常活動が常に制限される（不可逆性の高度平衡障害）
４点：日常活動が常に制限され，暗所での起立や歩行が困難（不可逆性の両側性高度平衡障害）
注：不可逆性の両側性高度平衡障害とは，平衡機能検査で両側の半規管麻痺を認める場合。
Ｂ：聴覚障害
０点：正常
１点：可逆的（低音部に限局した難聴）
２点：不可逆的（高音部の不可逆性難聴）
３点：中等度進行（中等度以上の不可逆性難聴）
４点：両側性高度進行（不可逆性の両側性高度難聴）
注：不可逆性の両側性高度難聴とは，純音聴力検査で平均聴力が両側 70 dB 以上で 70 dB 未満に改善しない場合
Ｃ：病態の進行度
０点：生活指導のみで経過観察を行う。
１点：可逆性病変に対して保存的治療を必要とする。
２点：保存的治療によっても不可逆性病変が進行する。
３点：保存的治療に抵抗して不可逆性病変が高度に進行し，侵襲性のある治療を検討する。
４点：不可逆性病変が高度に進行して後遺症を認める。

( 237 )

Equilibrium Res Vol. ７６(3)
表３―３

遅発性内リンパ水腫総合的重症度

Stage 1：準正常期
Ａ：０点，Ｂ：０点，Ｃ：０点
Stage 2：可逆期
Ａ：０〜１点，Ｂ：０〜１点，Ｃ：１点
Stage 3：不可逆期
Ａ：１〜２点，Ｂ：１〜２点，Ｃ：２点
Stage 4：進行期
Ａ：２〜３点，Ｂ：２〜３点，Ｃ：３点
Stage 5：後遺症期
Ａ：４点，Ｂ：４点，Ｃ：４点( 238 )

Equilibrium Res Vol. ７６(3)良性発作性頭位めまい症（Benign paroxysmal positional vertigo）診断基準
表４―１ 後半規管型良性発作性頭位めまい症（半規管結石症）
Ａ．症状
１．特定の頭位変換によって回転性あるいは動揺性のめまいがおこる。
２．めまいは数秒の潜時をおいて出現し，次第に増強した後に減弱ないし消失する。めまいの持続時間は１分以内のことが多い。
３．繰り返して同じ頭位変換を行うと，めまいは軽減するか，おこらなくなる。
４．めまいに随伴する難聴，耳鳴，耳閉塞感などの聴覚症状を認めない。
５．第Ⅷ脳神経以外の神経症状がない。
Ｂ．検査所見フレンツェル眼鏡または赤外線 CCD カメラを装着して頭位・頭位変換眼振検査を行い，出現する眼振の性状とめまいの有無を検査する
１．坐位での患側向き４５度頸部捻転から患側向き４５度懸垂位への頭位変換眼振検査にて眼球の上極が患側へ向かう回旋性眼振が発現する。眼振には強い回旋成分に上眼瞼向き垂直成分が混在していることが多い。
２．上記の眼振の消失後に懸垂頭位から坐位に戻したときに，眼球の上極が健側へ向かう回旋性眼振が発現する。この眼振には下眼瞼向き垂直成分が混合していることが多い。
３．眼振は数秒の潜時をおいて発現し，次第に増強した後に減弱，消失する。持続時間は１分以内のことが多い。眼振の出現に伴ってめまいを自覚する。
４．良性発作性頭位めまい症と類似しためまいを呈する内耳・後迷路性疾患，小脳，脳幹を中心とした中枢性疾患など，原因既知の疾患を除外できる。
診断
後半規管型良性発作性頭位めまい症（半規管結石症）確実例（Definite）
Ａ．症状の５項目とＢ．検査所見の４項目を満たしたもの。
良性発作性頭位めまい症寛解例（Probable）
過去にＡ．症状の５項目を満たしていたが，頭位・頭位変換眼振を認めず，良性発作性頭位めまい症が自然寛解したと考えられるもの。
良性発作性頭位めまい症非定型例（Atypical）
Ａ．症状の５項目とＢ．検査所見の４の項目を満たし，Ｂ．検査所見の１〜３の項目を満たす眼振を認めないもの。
注：良性発作性頭位めまい症非定型例には，前半規管型発作性頭位めまい症（半規管結石症），後半規管型良性発作性頭位めまい症（クプラ結石症），多半規管型良性発作性頭位めまい症などが含まれる。

( 239 )

Equilibrium Res Vol. ７６(3)表４―２ 外側半規管型良性発作性頭位めまい症（半規管結石症）
Ａ．症状
１．特定の頭位変換によって回転性あるいは動揺性のめまいがおこる。
２．めまいは数秒の潜時をおいて出現し，次第に増強した後に減弱ないし消失する。めまいの持続時間は１分以内のことが多い。
３．繰り返して同じ頭位変換を行うと，めまいは軽減する。
４．めまいに随伴する難聴，耳鳴，耳閉塞感などの聴覚症状を認めない。
５．第Ⅷ脳神経以外の神経症状がない。
Ｂ．検査所見フレンツェル眼鏡または赤外線 CCD カメラを装着して頭位・頭位変換眼振検査を行い，出現する眼振の性状とめまいの有無を検査する
１．臥位での頭位眼振検査にて右下頭位で右向き水平性眼振と左下頭位で左向き水平性眼振の方向交代性下向性（向地性）眼振が発現する。眼振には回旋成分が混在していることが多い。
２．眼振は数秒の潜時をおいて発現し，次第に増強した後に減弱，消失する。持続時間は１分以内のことが多い。眼振の出現に伴ってめまいを自覚する。
３．良性発作性頭位めまい症と類似しためまいを呈する内耳・後迷路性疾患，小脳，脳幹を中心とした中枢性疾患など，原因既知の疾患を除外できる。
診断
外側半規管型良性発作性頭位めまい症（半規管結石症）確実例（Definite）
Ａ．症状の５項目とＢ．検査所見の３項目を満たしたもの。
良性発作性頭位めまい症寛解例（Probable）
過去にＡ．症状の５項目を満たしていたが，頭位・頭位変換眼振を認めず，良性発作性頭位めまい症が自然寛解したと考えられるもの。
良性発作性頭位めまい症非定型例（Atypical）
Ａ．症状の５項目とＢ．検査所見の３の項目を満たし，Ｂ．検査所見の１と２の項目を満たす眼振を認めないもの。
注：良性発作性頭位めまい症非定型例には，前半規管型発作性頭位めまい症（半規管結石症），後半規管型
良性発作性頭位めまい症（クプラ結石症），多半規管型良性発作性頭位めまい症などが含まれる。

表４―３ 外側半規管型良性発作性頭位めまい症（クプラ結石症）
Ａ．症状
１．特定の頭位により，回転性あるいは動揺性のめまいがおこる。
２．めまいは潜時なく出現し，特定の頭位を維持する限り１分以上持続する。
３．めまいに随伴する難聴，耳鳴，耳閉塞感などの聴覚症状を認めない。
４．第Ⅷ脳神経以外の神経症状がない。
Ｂ．検査所見フレンツェル眼鏡または赤外線 CCD カメラを装着して頭位・頭位変換眼振検査を行い，出現する眼振の性状とめまいの有無を検査する
１．臥位での頭位眼振検査にて右下頭位で左向き水平性眼振と左下頭位で右向き水平性眼振の方向交代性上向性（背地性）眼振が発現する。眼振には回旋成分が混在していることが多い。
２．眼振は潜時なく出現し，めまい頭位を維持する限り１分以上持続する。眼振の出現に伴ってめまいを自覚する。
３．良性発作性頭位めまい症と類似しためまいを呈する内耳・後迷路性疾患，小脳，脳幹を中心とした中枢性疾患など，原因既知の疾患を除外できる。
診断
外側半規管型良性発作性頭位めまい症（クプラ結石症）確実例（Definite）
Ａ．症状の４項目とＢ．検査所見の３項目を満たしたもの。
良性発作性頭位めまい症寛解例（Probable）
過去にＡ．症状の４項目を満たしていたが，頭位・頭位変換眼振を認めず，良性発作性頭位めまい症が自然寛解したと考えられるもの。
良性発作性頭位めまい症非定型例（Atypical）
Ａ．症状の５項目とＢ．検査所見の３の項目を満たし，Ｂ．検査所見の１と２の項目を満たす眼振を認めないもの。
注：良性発作性頭位めまい症非定型例には，前半規管型発作性頭位めまい症（半規管結石症），後半規管型良性発作性頭位めまい症（クプラ結石症），多半規管型良性発作性頭位めまい症などが含まれる。

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Equilibrium Res Vol. ７６(3)表５ 前庭神経炎（vestibular neuritis）診断基準
Ａ．症状
１．突発的な回転性めまい発作で発症する。回転性めまい発作は１回のことが多い。
２．回転性めまい発作の後，体動時あるいは歩行時のふらつき感が持続する。
３．めまいに随伴する難聴，耳鳴，耳閉塞感などの聴覚症状を認めない。
４．第Ⅷ脳神経以外の神経症状がない。
Ｂ．検査所見１．温度刺激検査により一側または両側の末梢前庭機能障害（半規管機能低下）を認める。
２．回転性めまい発作時に自発および頭位眼振検査で方向固定性の水平性または水平回旋混合性眼振を認める。
３．聴力検査で正常聴力またはめまいと関連しない難聴を示す。
４．前庭神経炎と類似のめまい症状を呈する内耳・後迷路性疾患，小脳，脳幹を中心とした中枢性疾患など，原因既知の疾患を除外できる。
診断
前庭神経炎確実例（Definite vestibular neuritis）
Ａ．症状の４項目を満たし，Ｂ．検査所見の４項目を満たしたもの。
前庭神経炎疑い例（Probable vestibular neuritis）
Ａ．症状の４項目を満たしたもの。

表６ 両側前庭機能障害（bilateral vestibulopathy）診断基準
Ａ．症状
１．頭部の運動や体動時に非回転性めまいや動揺視が誘発される。閉眼などにより視覚が遮断されると身体のふらつきが増強する。
２．めまいと関連する中枢神経症状を認めない。
Ｂ．検査所見１．温度刺激検査により両側の末梢前庭機能（半規管機能）の消失または高度低下を認める。
［注］
氷水（５℃以下）20〜50 ml を20〜30秒で外耳道に注入しても温度眼振を認めない場合を「消失」，温度眼振が微弱な場合を「高度低下」。
２．両側前庭機能障害と類似のめまい症状を呈する内耳・後迷路性疾患，小脳，脳幹を中心とした中枢性疾患など，原因既知の疾患を除外できる。
診断
両側前庭機能障害
Ａ．症状の２項目を満たし，Ｂ．検査所見の２項目を満たしたもの。

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