REV ESP CIR ORAL MAXILOFAC. 2011;33(2):79-83
ISSN 1130-0558

Revista Española deRevista Española deCirugía Oral y
Maxilofacial
www.elsevier.es/recom

Cirugía Oral y
Maxilofacial
Publicación Oficial SECOM, ALACIBU y APCCMF

Volumen 33 Número

2Abril-Junio 2011

SociedadEspañola deCirugía Oral y
Maxilofacial

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Caso clínico

Paraganglioma de cuerpo carotídeo: reporte de un caso clínico
con correlación familiar
José Martín Toranzo Fernándeza,*, Rodolfo Colungab y Laura Gabriela González ValdezaaDepartamento de Cirugía Oral y Maxilofacial, Hospital Central Dr. Ignacio Morones Prieto, San Luis Potosí, México
bDepartamento de Oncocirugía, Hospital Central Dr. Ignacio Morones Prieto, San Luis Potosí, MéxicoI N F O R M AC I Ó N D E L A RT Í C U L O

R E S U M E N

Historia del artículo:

Los paragangliomas de cabeza y cuello son neoplasias infrecuentes que se originan de unRecibido el 18 de noviembre de 2010

tejido paraganglionar del grupo braquiomérco que está ligado al desarrollo de los arcos

Aceptado el 10 de enero de 2011

branquiales. No son cromafines, ya que no secretan catecolaminas1. De estos paragangliomas, el que se presenta con más frecuencia es el del cuerpo carotídeo, que se origina aPalabras clave:partir de los paraganglios localizados en la adventicia de la bifurcación del cuerpo carotí-Paraganglioma;

deo2.

Glomus carotídeo;© 2011 SECOM. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

Cuerpo carotídeo

Carotid body paraganglioma: clinical case report with family correlationA B S T R A C TKeywords:

The head and neck paragangliomas are infrequent neoplases that originate from aParaganglioma;

paraganglionar tissue of the brachiomeric group that are linked to the development of theCarotid glomus;

branchial arches; they are not cromafins since they do not secrete catecholamines1. The

Carotid bodymost frequent one appears in the carotid body that originates from the paraganglions
located in the adventitia of the carotid body’s bifurcation2.
© 2011 SECOM. Published by Elsevier España, S.L. All rights reserved.

Introducción
Los paragangliomas son neoplasias benignas que, en raras
ocasiones, pueden presentar malignidad y que están formados por un conjunto de células originadas de la cresta neural,asociadas con el sistema nervioso autónomo y que se distribuyen simétricamente en las regiones paraxiales del tórax yen la vecindad de los arcos branquiales ontogénicos. Hay 5
familias descritas de paragangliomas: braquioméricos, intravagales, simpaticoaórticos, visceroautonómicos y adrenales3.
Los paragangliomas del cuerpo carotídeo son los paragangliomas más comunes de cabeza y cuello4, se presentan en un
65%5 seguidos por los paragangliomas intravagales que sepresentan en un 5%6. Son tumores benignos con un bajo

*Autor para correspondencia.
Correo electrónico: dr_martin_toranzo@hotmail.com (J.M. Toranzo Fernández).
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REV ESP CIR ORAL MAXILOFAC. 2011;33(2):79-83potencial de malignidad y es la única enfermedad que afecta
el cuerpo carotídeo. Representan el 0,6% de las neoplasias que
involucran cabeza y cuello, y el 0,03% de todas las neoplasias4.
A continuación se informa de un caso de paraganglioma concorrelación familiar.

espécimen obtenido se envía para estudio histopatológico
(fig. 5), en el cual se observa la presencia de acúmulos onidos de células ovales con núcleos uniformes hipercromáticos rodeados por estroma vascular, que conforman elpatrón de Zellballen, el patrón clásico del paraganglioma decuerpo carotídeo (fig. 6).

Caso clínico
Discusión
Mujer de 57 años de edad, en cuya historia clínica destaca elantecedente de paraganglioma de cuerpo carotídeo en la hermana de la paciente, a la que se trató con resección quirúrgica
de la lesión. Acude al servicio por presentar aumento de volumen cervical del lado izquierdo anterior al esternocleidomastoideo de 5 años de evolución, crecimiento lento, firme a lapalpación, móvil en sentido anteroposterior, con reciente odinofagia y disfonía. La tomografía computarizada con mediode contraste muestra una imagen lobulada hiperdensa, biendelimitada de 29,7 × 33,3 mm, localizada en la bifurcación
carótida, sin aparente afectación de la vía aérea (fig. 1). La
angiografía muestra una imagen típica de “lira”, en la que lalesión ovoide muestra una hipercaptación homogénea delcontraste, así como una apertura de la bifurcación carotídea(fig. 2.1/2.2).
De acuerdo a los hallazgos clínicos y de imagen, se realiza el diagnóstico de paraganglioma de cuerpo carotídeo.
Debido al tamaño de la lesión, se realiza embolización
selectiva con espuma de polidocanol y, 48 horas después,bajo anestesia general e intubación orotraqueal, se realiza
resección quirúrgica de la lesión con abordaje laterocervicalanterior al músculo esternocleidomastoideo, disección por
planos hasta ubicar la lesión, la cual se reseca completamente con disección subadventicia (fig. 3.1/3.2); se ligan
ramos carotídeos colaterales con fines hemostáticos manteniendo la integridad de las arterias carótidas (fig. 4). El

Figura 1 – Tomografía computarizada contrastada.

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En 1743 Von Haller3 describió el cuerpo carotídeo y en 1772
Neubauer realizó el primer esquema de esta estructura. En
1891 Marchand reportó el primer paraganglioma del cuerpo
carotídeo1. Es una estructura aplanada de 2,5 × 5 mm, localizada en la cara interna del extremo superior de la arteria
carótida común próximo a su bifurcación en carótida interna
y carótida externa; es un órgano quimiorreceptor, está irrigado por la arteria glómica o arteria faríngea ascendente y su
innervación es por los IX, X y XII pares craneales, los cuales
forman el nervio del seno carotídeo o nervio de Hering3. En
1971, Shamblin propuso una clasificación para los paragangliomas del cuerpo carotídeo, los cuales identificó en tres
grupos: a) grupo I, lesiones pequeñas poco adheridas a lasarterias carótidas; b) grupo II, lesión de mayor tamaño querodean parcialmente las arterias carótidas y están adheridos
a la adventicia vascular, y c) grupo III, lesiones que rodean por
completo la bifurcación carotídea2.
La anatomopatología de los paragangliomas es idéntica,
sin importar el lugar de origen. La mayoría son de forma
ovoide o lobulada, con una cápsula fibrosa fina y condensada,de superficie roja o gris rosada. Histológicamente están compuestos por células ovales o poligonales (células principales)
con núcleos uniformes o pleomórficos, vesiculares o hipercromáticos dispuestos en nidos de organoides rodeados por unestroma vascular (Zellballen). En ocasiones hay células fusiformes, llamadas células de soporte, y a veces puede haberpleomorfismo nuclear, lo cual no implica que sean malignos.
La malignidad se confirma con la presencia de metástasis en
los ganglios linfáticos regionales, huesos, pulmón e hígado; laincidencia de malignidad en los paragangliomas de cabeza ycuello varía del 6-23%. Inmunohistoquímicamente, las célulastumorales principales del paragangliomas son positivas paraenolasa neuroespecífica, sinaptofisina y cromogranina. Lascélulas de soporte son positivas para la proteína S-100 y laproteína fibrilar ácida de la glía3,4.
Los paragangliomas del cuerpo carotídeo pueden ser esporádicos o familiares. Los casos esporádicos son más comunes
en mujeres; los casos familiares se presentan en un 10%, setransmiten de manera autosómica dominante a través delgen 11q23 locus5 y tienen una alta incidencia de presentarsede manera bilateral6. La incidencia de bilateralidad del paragangliomas del cuerpo carotídeo va del 3-8% en los casos
esporádicos y del 30-33% en los casos familiares3. En el 79%
de los paragangliomas de cabeza y cuello se ha encontrado
una mutación en la subunidad D del gen SDH, lo cual ha sugerido la presencia de paragangliomas múltiples7.
La alta prevalencia de estas neoplasias se asocia con
hipoxemia crónica debido a enfermedad pulmonar obstructiva crónica y a personas que viven a gran altitud. Se presenta

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Figuras 2.1/2.2 – Angiografía que muestra la imagen clásica de “lira”.

Figura 3 – Disección subadventicia a nivel de la bifurcación arotídea.

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Figura 6 – Patrón histopatológico clásico que conforma los“nidos de células”.

Figura 4 – Disección completa e íntegra de carótida externa einterna.

Figura 5 – Espécimen obtenido.

como un aumento de volumen blando, de crecimiento lento,localizado en el borde anterior del esternocleidomastoideo,
móvil en plano lateral con restricción en dirección cefalocaudal (signo de Fontaine), disnea, odinofagia, cambio en tono devoz, hipertensión. Entre las modalidades diagnósticas de elección hay la angiografía, la tomografía computarizada y la imagen por resonancia magnética8. Se valora el signo de Lyre4.

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La elección de la modalidad terapéutica depende principalmente de la localización y el tamaño de la lesión, de laedad y estado de salud del paciente, así como de la eleccióndel paciente y del cirujano9. El tratamiento de elección es laexcisión quirúrgica, es mandatario conocer el flujo vascularde lesión por medio de una angiografía o angiotomografía.
En lesiones mayores de 2 cm se recomienda el uso de embolización preoperatoria con la finalidad de reducir el tamaño
y la vascularidad de la lesión, y con ello mejorar la visibilidad en el campo quirúrgico, diminuir la pérdida sanguínea yel riesgo de lesión a estructuras vasculares y nerviosas. Unavez embolizada la lesión, se sugiere su excisión en unperíodo de 48 horas para evitar su revascularización10. Algunos autores indican el uso de radioterapia como una alternativa a la excisión quirúrgica; sin embargo, otros autores sólo
la recomiendan para prevenir la progresión de la lesión ocuando el tratamiento quirúrgico está contraindicado11. La
centellografía con somatostatina o con su análogo, el octeotride, es muy eficaz en el diagnóstico de pequeños tumores
o metástasis tumorales, ya que las moléculas de estas sustancias se unen a los receptores de las células tumorales (alo que se atribuye su alta sensibilidad diagnóstica) y estos
receptores no se afectan con los cambios posquirúrgicos oposradiación12.
El nivel de complicaciones operatorias es elevado, el rango
de mortalidad es de 1-2% y el de morbilidad es del 40%, donde
se incluye lesión a nervios craneales, hemorragia, síndromede fallo barorrefléctico, accidente cerebrovascular, entre
otros4,13. En el caso descrito se destaca la relevancia del antecedente hereditario de la paciente. A pesar del alto índice decomplicaciones, en nuestro caso no se presentaron, y a unaño del postoperatorio la paciente evoluciona de manera
satisfactoria.

Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener conflicto de intereses.

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