恵寿総合病院医学雑誌

2022 年

症例報告

摂食嚥下訓練によって経口摂取困難から自力摂取にまで回復した
Foix-Chavany-Marie 症候群の一例
下野明日香 1) 諏訪美幸 1) 木村聖子 1) 能登谷晶子 1) 2) 川北慎一郎 3)1)恵寿総合病院

リハビリテーションセンター 言語療法課

2)ひょうたん町耳鼻咽喉科医院

3)恵寿総合病院

リハビリテーション科【要旨】
40 代男性，右利き。意識レベルの低下と右不全片麻痺が出現し，当院脳神経内科入院となった。本例は時を異にした 2 回の被殻出血後に偽性球麻痺による重度の構音障害と嚥下障害，右不全片麻痺，左片麻痺を呈した。発症から 4 日目時点では，Japan Coma Scale は I-3 で，開口・経口摂取困難な状態であった。発症 10日目から意識清明となり，随意的な開口が 5 ㎜と少しずつであるが可能となり，直接的訓練開始となった。
段階的に摂食嚥下訓練を進め，適宜，嚥下造影検査や嚥下内視鏡検査を実施していき，最終的に発症から 101日目には 3 食経口から必要栄養量を自力摂取可能となった。
Key Words：Foix-Chavany-Marie 症候群，自力摂取，偽性球麻痺
経口摂取不能であったが摂食嚥下訓練により 3 食自【はじめに】
Foix-Chavany-Marie 症 候 群 (Foix-Chavany-力経口摂取可能にまで回復した症例を経験した。本Marie syndrome：FCMS)は，両側の前頭弁蓋部損例はこれらの疑問を解決する観点から示唆に富むと傷によって顔面・咽頭・舌・咀嚼筋の麻痺を呈する思われ，文献的考察を加えて報告する。

皮質－皮質下型の偽性球麻痺であり，前頭弁蓋部症候群とも呼ばれている。症候学的に，重度の発話障【症例】

害や嚥下障害が見られ，顔面・咽頭・舌・咀嚼筋の症例：40 代，男性，右利き

自動－随意運動解離が特徴的である。嚥下反射は保主訴：意識レベル低下，右不全片麻痺

たれ，四肢の運動麻痺は認められないか軽度である

既往歴：5 年前，右被殼出血（開頭血腫除去術施行）。とされている。原因疾患には，血管性病変の他，外今回発症前の状態:左片麻痺残存し車椅子自走，構音傷，脳感染症，てんかん，神経変性疾患などさまざ障害（発話明瞭度 2），声量の低下が認められたが，まな報告がある 1)。

嚥下障害は認められなかった。

FCMS の嚥下障害に対する摂食嚥下訓練には明

現病歴：突然の意識レベル低下と右不全片麻痺が出

確な基準はなく，その予後は経口摂取可能となった

現し当院脳神経内科入院となった。

ものから経口摂取困難との報告までさまざまで一定

神経学的所見：Japan Coma Scale（JCS）I-3，右不の見解はない 1)。また，責任病巣と予後との関係に全片麻痺（Brunnstrom Stage：上肢Ⅴ・手指Ⅴ・下ついても体系的に検討された報告はない。今回我々肢Ⅴ），左片麻痺（Brunnstrom Stage：上肢Ⅱ・手は，右被殻出血による左片麻痺の既往があり，新た指Ⅲ・下肢Ⅱ），両側顔面に重度偽性球麻痺。

な左被殻出血を契機に FCMS を発症し，入院時には

頭部 CT：左被殻～外包に急性期の血腫と周囲に軽恵寿病医誌 10: 43-47，2022- 43 -

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図１2022 年

頭部 CT 所見（発症１日目）
左被殻～外包に急性期～亜急性期の血腫があり，周囲には軽度の浮腫を認めた。
右被殻～右下前頭回弁蓋部に出血後の陳旧性変化がみられた。

発症 10 日〜：JCS 0，随意開口 5 mm，とろみ茶度の浮腫が，右被殻～右下前頭回弁蓋部に出血後の陳旧性変化が認められた（図 1）。

による直接的訓練をベッドアップ 30 度，全介助で初回 ST 評価（発症 4～5 日目）：開始。

無表情が多く，両側顔面に重度偽性球麻痺を認め

発症 1 ヵ月：歯の欠損部分からとろみ茶を入れるた。顔面の筋緊張低下し，強制泣きや強制笑いは認ことで両側口唇からこぼれ（左側＞右側）。嚥下 Grめられなかった。安静時は左側の鼻唇溝が浅く，流はⅡ－4。

涎も左側から多くみられた。発語は不可能。右上下発症 2 ヵ月〜：随意開口 10 ㎜，発症 73 日目の肢指示動作可能で理解力は良好と思われたが，指示嚥下造影検査(swallowing videofluorography：VF）による開口不能，舌運動困難であった。しかし，あでミキサー食は誤嚥なく摂取可能であることを確認

くび時には十分な開口が見られ，笑うと 5 ㎜程度開し，翌日から昼食のみのミキサー食をベッドアップ口でき，僅かに発声も可能だった。

45 度で，介助から自力摂取に切り替えて開始した。

リハビリテーション計画：

嚥下 Gr はⅡ－5。

短期目標（1 ヵ月）；開口範囲改善，楽しみレベル

発症 84 日目〜：随意開口 20 ㎜，挺舌は歯列までの経口摂取，母音発声，長期目標（3 ヵ月）；必要で，舌運動は舌尖が少し動く。車椅子座位で 3 食食

栄養量を経口から獲得，筆談による文レベルのコミ事開始とし，数日後に経鼻経管栄養離脱。介助摂取ュニケーション，日常会話単語レベルの表出可能とでは通常の半分量の提供で 40 分かけて 7～8 割の摂定めた。訓練プログラム：間接的訓練（顔面・口腔・取であったが，自力摂取に切り替えると，介助時と舌の徒手マッサージ，K-point 刺激，下顎臼歯部刺比べ口唇からのこぼれ減少。奥舌までスプーンを入激，チューブによる嚥下訓練，発声・構音訓練）をれて摂取。摂取時間に 1 時間を要したが，通常提供毎日，1 回あたり 40 分～1 時間程度実施とし，経過量を全量摂取可能。
発症 101 日目〜：嚥下内視鏡検査(swallowingに合わせて直接的訓練に移行するとした。

videoendoscopy：VE）で，全粥ミキサー食は咽頭に【臨床経過】

残留あるが誤嚥なく摂取可能。全粥粒・ソフト食は

表 1 に自力摂取に至るまでの経過を示す。

食塊形成が困難で丸呑みの状態であったが咽頭残留発症４日〜：JCS: I-3，嚥下機能検査の結果からなく摂取可能。声帯可動性に左右差なく声帯麻痺な開口・経口摂取困難な状態と判断し，経鼻経管栄養し。以上より，全粥粒とソフト食の一口量を減量しを開始した。藤島式嚥下グレード（以下，嚥下 Gr）

た。嚥下 Gr はⅢ－7。

は I－3。

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2022 年

表 1 自力摂取に至るまでの経過
意識レベル
Japan Coma Scale

発症4日目〜

発症10日目〜

発症1ヵ月〜

発症2ヵ月〜

発症73日目〜発症84日目〜

発症101日目〜

I - 30（意識清明）

0（意識清明）

0（意識清明）

0（意識清明）

0（意識清明）

0（意識清明）

随意運動：15 mm

随意運動：20 mm
挺舌は歯列まで
舌尖僅かな運動可能

偽性球麻痺，顔面筋緊張低下，強制泣き笑いなし

顔面神経麻痺

開口範囲，舌運動

随意運動：0 mm
自動運動：5 mm

嚥下機能検査（発症４日）
反復唾液嚥下テスト
RSST：０回
水１cc：1回
K-point刺激：反応なし。
改定水飲みテスト：随意的開口不能にて判定不能。

発声構音機能NA

藤島式摂食嚥下
グレード

I - 3

食事形態（嚥下調整食学会分類）

随意運動：5 mm

随意運動：5 mm

随意運動：10 mm（発症101日目）
嚥下内視鏡検査(VE)：
薄いとろみ茶は喉頭蓋谷に少量残留。
全粥ミキサーは咽頭残留・誤嚥なく摂取可能
全粥粒・ソフト食は食塊形成困難，丸呑み状態だが咽頭残留なく摂取可能。
声帯の可動性は左右差なく声帯麻痺なし。

（発症73日目）
嚥下造影検査(VF)：
口腔期の口唇からのこぼれ：お茶で多量，ミキサー食で少量。
口腔内保持，食塊形成，送り込みは不良。
咽頭期に喉頭蓋谷と梨状窩に少量残留。
むせ、誤嚥なし。

I - 3

経鼻経管栄養とろみ茶による直接的訓練開始

時折閉口したまま「んー」

絞扼的だがチューブによる嚥下訓練時に発声可能

II - 4

II - 5とろみ茶による直接的訓練
胃管飲み込み訓練開始

随意的発声練習,発語器官運動を開始
母音(/a:/のみ)の復唱
重度の構音の歪み
GRBAS尺度：G3R3B0A0S3
粗糙性・努力性嗄声II - 5

とろみ茶による
直接的訓練（発症74日目）
昼食のみ
ミキサー食(2-1)開始

III - 7

III - 7

（発症84日目）
３食全粥粒(4)ソフト食 ３食全粥粒(4)ソフト食(1j)開始。数日後経鼻(1j)
経管栄養離脱姿勢

N/A

ベッドアップ30度

ベッドアップ45度

ベッドアップ60度

車椅子座位

車椅子座位

水分形態

N/A

中間のとろみ中間のとろみ

薄いとろみ

薄いとろみ

薄いとろみ

薄いとろみ

一口量

N/A

3 cc

3 cc

3 cc

3 cc

3 cc

発症101日以降は全粥粒とソフト食で一口量を減量

摂取方法

N/A

全介助

全介助

全介助

自力摂取

自力摂取

自力摂取

介助者N/A

言語聴覚士

言語聴覚士

言語聴覚士

言語聴覚士、看護師

言語聴覚士、看護師

言語聴覚士、看護師

奥舌までスプーンを入れていたが，嚥下時に左口唇の隙間からこぼれが少量～中等量あり。

通常の半分量の食事を40分かけて7～9割程度摂取。

自力摂取に切り替えた
結果，介助摂取時と比べ口唇からのこぼれが減少。１時間かけて通常量を全量摂取。

摂取状況

N/A

随意的に開口できないため，歯の欠損部からとろみ茶を入れる。
口唇の両側からこぼれあり（左側＞右側）。

N/A: not applicable

部から，内側前脳束と外側縦束経由で CPG に伝達【考察】
本例は，時を異にした 2 回の被殻出血後に，偽性され，随意運動とは別経路である。これが FCMS の球麻痺による重度の構音障害と嚥下障害，右不全片特徴である自動－随意運動解離を説明する神経解剖麻痺，左片麻痺を呈した。あくびや笑いの際には十学的根拠となっている。

分開口が可能で自動運動と随意運動に解離が認めら

FCMS の責任病巣と予後との関係については，これ FCMS と診断した。当初は経口摂取困難，発声・れまで体系づけられた報告はないが，大石ら 3)は本発語不能であったが，段階的に摂食嚥下訓練を実施

邦の FMCS 報告例における発話障害の予後についし，最終的に 3 食経口摂取が可能となり自力摂取獲て検討している。それによると，発話障害の改善が得にまで到達した。

認められなかった FCMS 例では中大脳動脈領域や嚥下の神経機構に関しては，以下のように考えら被殻を中心とした広範囲な皮質下を含む病巣であっれている 2)。随意嚥下運動では，随意発動の中枢でたのに対して，構音障害が重度から中等度に改善しある補足運動野から前頭斜走路を経由して前頭弁蓋た例は左右弁蓋部を中心とした比較的限局的な病巣部皮質へ情報が伝達され，そこから皮質延髄路を経を有していた。また，嚥下障害の予後についても同由 し て 延 髄 の 嚥 下 中 枢 で あ る central pattern様の傾向が認められた。

generator(CPG)に至り，最終的に口筋，舌筋，咽頭表 2 に責任病巣と予後との関係について，過去の筋，咀嚼筋に達し随意嚥下運動が完成する。一方，

報告と本例で検討した結果を示す。過去の報告は予情動や反射による嚥下運動は，扁桃核と外側視床下後の良否で 2 群に分けられた。片側の弁蓋部と対側- 45 -

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2022 年

表 2 既報告との比較
摂食嚥下機能症例

報告者

年齢

性別

原疾患／病巣部位

顔面神経麻痺

123

S a F . et al.
（2014）

伊藤ら（2011）

76

男性

41

男性

急性脳梗塞／左弁蓋部
小脳慢性病変／右小脳半球（2010）41

女性

急性脳出血／右被殻背側～内包後脚

両側弛緩
性麻痺

脳腫瘍術後／左前頭葉～基底核術後変化，左前頭弁蓋部萎縮

舌運動（随意運動時）

両側障害

陳旧性脳出血／左被殻・前頭弁蓋部萎縮

急性脳梗塞／右前頭弁蓋部・島

福岡ら

開口範囲

困難

記載なし

5㎜

困難

→20㎜

発話機能
四肢の咽頭期障
害＋

転帰

1ヶ月後改善なし
O E法＋

発声・構音機能（発話明瞭度※1）

発話困難

発話特徴

anarthriaのみの記載

転帰

運動麻痺

改善せず

記載なし

※2

水差しを利用

不能

記載なし

改善せず

開鼻声

改善せず

したゼリー摂取明らかな麻痺
無し

胃瘻

両側下部にわずかに困難

強い弛緩

可能

３食ﾍﾟｰｽﾄ食＋

全介助
水分は自己摂取

性麻痺

重度
(5/5)

軽度で歩行可能

可能

開鼻声
4

急性脳挫傷，急性硬膜下血腫／右弁蓋部，中心前回

大石ら（2020）

65

男性

急性脳挫傷／左弁蓋部・中心前回・頭頂葉，左前頭眼窩部

弛緩性麻

わずかに不能痺可能＋

第30病日に柔ら不能

か食摂取可能(15病日：4/5)

粗造性

軽度→気息性中等度へ無力性

改善

無し

努力性

56

D igby R .
et al.(2018)

R ichards T .
et al.(2017)

6280

男性

女性

S hoji R . et
7al.

84

男性

(2019)Y oshii F . et
8al.

急性脳挫傷 ／左弁蓋部
急性脳挫傷／右弁蓋部

急性脳梗塞／左前頭弁蓋部
陳旧性脳梗塞／右前頭弁蓋部

女性

9

本例
(2021)

40代

男性

急性脳出血／左被殻～外包に限局＋

軽度右顔面麻痺

開口困難

不能

記載なし

不能

記載なし

不能

記載なし

不能

記載なし

4ヶ月後には３

重度

粗糙性

食自力摂取

(5/5)

努力性

ほぼ正常に改善

記載なし

記載なし らかい食事を摂改善

無し

取可能

半開状態

挺舌不能

閉口不能

挺舌不能

開口可能

偽性球麻 開口できず確
痺

食摂取可能
1年後普通食摂2ヶ月後には柔困難

記載あり

痺

陳旧性脳出血／右被殻・右前頭弁蓋部萎縮

記載なし

取可能

動障害の偽性球麻脳動静脈奇形出血術後／右弁蓋部出血痕

困難

顔面の運脳膿瘍／左側頭弁蓋部脳膿瘍

新鮮脳梗塞／左放線冠
55

下部の運動制限

陳旧性脳出血／右島皮質出血痕(2019)

6ヶ月後柔らか両側顔面0㎜

認困難→20㎜

入院１ヶ月（術記載なし 後１週間）で回復＋－4ヶ月後には完
全回復

ほぼ正常に改善

改善せず

不能→
重度へ
改善無し

右片麻痺

右不全片麻痺
左片麻痺＋：障害あり，ー：障害なし， ※１発話明瞭度の評価尺度：1（よくわかる）～５（全くの了解不能），※２間欠的口腔食道経管栄養法（O E 法：interm ittent oro-esophageal tube feeding)の小脳に病巣を有する症例１4)，片側の弁蓋部・被殻圧迫が解除され，嚥下障害が完全回復したのと同様と対側の被殻・内包後脚に病巣を有する症例 25)，片の機序が考えられる。一方，症例 25)では本例と同様側の前頭弁蓋部・島と対側の前頭弁蓋部・基底核・に両側被殻出血で FCMS を発症したのにもかかわ前頭葉に病巣を有する症例 36)では，嚥下障害の改善らず予後は本例とは逆に不良だった。これは，症例が認められなかった。これは比較的広範な皮質下を2 では被殻出血が前頭弁蓋部と内包後脚に進展し随含む病巣によって随意嚥下運動の神経路が両側性に意嚥下運動の神経路を両側性かつ高度に損傷したたかつ高度に損傷されたためと推察された。一方，両めと考えられた。

側弁蓋部を中心に比較的限局した病巣を有する症例

本例では，発症 73 日目に実施した VF 検査でむ43)，57)，68)と，片側の側頭弁蓋部と対側の島皮質にせや誤嚥なく摂取可能であり，咽頭期に大きな障害病巣を有する症例 79), 片側の弁蓋部と対側の放線が認められず，また発声発語の改善もみられ始めて冠に病巣を有する症例 810) では嚥下機能は改善をいた。そこで，本例に残存している自動運動を食事示している。これらの症例では，どちらか一側で随時に利用することを考え，介助から自力摂取に切り意嚥下運動の神経路への直接の損傷がなかったか，替えた。その結果，食事量も増えて嚥下機能は改善あっても軽度であったためと推察された。

し，また，咀嚼回数が増えたことにより発声発語器

本例では，FCMS 発症の契機となった脳出血は被官のリハビリテーションとなり，発語の改善にも繋殻に限局し，随意嚥下運動の神経路である内包後脚がった。延髄における嚥下神経機構では，舌，口腔，への直接損傷はなかったか軽度であったため，血腫咽頭の末梢感覚器からの味覚，触覚，圧覚などの刺吸収に伴い症状が軽快したものと推察される。症例

激が三叉神経，舌咽神経咽頭枝，上喉頭神経を介し

7 9) において側頭弁蓋部の脳膿瘍の吸引術によってて延髄孤束核に伝達され，さらに CPG へ入力され- 46 -

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2022 年

嚥下反射が惹起される 2)。すなわち，介助下での経Chavany-Marie syndrome secondary to bilateral

口摂取では食塊がバイパスされて口腔期における各traumatic operculum injury. Acta Neurochirurgica

種刺激が発生しなかったのに対し，自力摂取へ切り

160: 2303-2305, 2018

替えたことにより，舌・口腔・咽頭での味覚，触覚，

8） Richards T, Hughes TT, Moss J, et al.:

圧覚などの刺激が増加し，嚥下反射が惹起されやす

Dysphagia management in bilateral frontal

くなり，結果的に咀嚼のリハビリテーションと嚥下

opercular syndrome(FCMS).BMJ.2017.DOI:機能の向上に繋ったと考えられる。Richards T.ら 5)

10.1136/bor-2017-222363

も同様の発想で嚥下訓練を施行することにより嚥下

9） Shoji R, Kono Y, Furuhashi H, et al.: Foix-障害が改善した症例を報告している。

Chavany-Marie

本例を通して，摂食・嚥下リハビリテーションにsyndoromeinducedbyaunilateral Brain abuses. Intern Med 58: 581-583,

おいては視診だけではなく VF や VE などの嚥下機

2019

能検査を適宜実施することが極めて重要であること

10）Yoshii F, Sugiyama H, Kodama K, et al.:Foix-を再認識した。口腔のみならず咽頭を客観的に観察

Chavany-Marie syndorome due to Unilateral

することができ，嚥下障害の病態を的確に把握する

Anterior Opercular Damage with Contralateral

ことが可能となる。さらに，詳細な病巣範囲の把握

Infarction of Corona Radiata. Neurol 11: 319-324,

から残存機能や予後を予測しつつ，嚥下機能検査の2019

結果を訓練プログラムに反映させることにより，FCMS の予後改善につながる可能性が示された。

【参考文献】
1）林竜一郎：フォア・シャバニ・マリー症候群－その今日的意義－. Brain and Nerve 71：273-280，
20192） 伊藤裕之：嚥下障害の神経症候学的検討.耳展
41：159-164，1998
3） 大石如香，菅井努，田村俊暁：Foix-ChavanyMarie 症候群を呈した頭部外傷例の発話障害の検討.
音声言語医学 61：130-139，2020
4） Sa F, Cordeiro IM, Mestre S, et al.:Unilateral
opercular infarction presenting with FoixChavany-Marie syndrome.BMJ. 2014.DOI:10.1136/bor2014-206439
5） 伊藤大起，霜田直史，豊倉穣：Foix-ChavanyMarie 症候群による嚥下障害を呈した 1 例．J ClinRehabil 20：790-793，20116） 福岡達之，杉田由美，川阪尚子，他：咀嚼の自動運動が保持された Foix-Chavany-Marie 症候群による嚥下障害の 1 例．日摂食嚥下リハ学誌 14：155161，20107） Digby R, Wells A, Menon D, et al.: Foix-- 47 -