東京慈恵会
医科大学

東京慈恵会医科大学 教育・研究年報 2018年版

17）品川俊一郎．（シンポジウム 25：前頭側頭葉変性症の診断からケアまで〜高齢発症例も含めて〜）行動型

小 児 科 学 講 座

前頭側頭型認知症の症候と鑑別診断．第 37 回日本認知症学会学術集会．札幌，10 月．

講座担当教授：井田博幸

先天代謝異常

教

授：大橋

十也

先天代謝異常2018ADS (Advance Dementia Science). Beijing, Oct.

教

授：浦島

充佳

臨床疫学

19）鬼頭伸輔．（シンポジウム５：うつ病への反復性経

教
教
教
准

教

授：和田 靖之
授：勝沼 俊雄
授：宮田 市郎
授：加藤 陽子小児感染免疫学
小児アレルギー学
小児内分泌学
小児血液腫瘍学

准
准

教
教

授：齋藤
授：小林

小児感染免疫学
先天代謝異常准講
講
講

教

授：田知本 寛師：秋山 政晴
師：髙畠 典子
師：小林 正久18）Shinagawa S. (Symposium) Treatment and care of
behavioual and psychological symptoms of dementia.

頭蓋磁気刺激（rTMS）療法）気分障害への反復経頭蓋磁気刺激療法（rTMS）：自施設の治療成績から．
第７回日本精神科医学会学術大会．長野，10 月．
20）中村敬．（シンポジウム３：故きを温ねて新しきを知る−不安症概念の変遷と神経衰弱の今日的意味−）
神経衰弱から神経質へ−森田理論の形成と発展．第11 回日本不安症学会学術大会．岐阜，３月．

Ⅳ．著

書

1）中村

敬．第２章：パニック障害の初診面接

診断から初期治療へ．日本精神神経学会精神療法委員会
編 . エキスパートに学ぶ精神科初診面接：臨床力向上のために．東京：医学書院，2018．p.72 88．
2）小曽根基裕監訳 . Ⅰ．不眠症．American Academiyof Sleep Medicine, 日本睡眠学会診断分類委員会訳．
睡眠障害国際分類．第３版．東京：ライフ・サイエン
ス，2018．p.1 22．

（遺伝子治療研究部に出向中）（分子疫学研究部に出向中）

講
講
講
講
講

（輸血・細胞治療部に出向中）

義弘
博司（遺伝子治療研究部に出向中）

師：田嶼 朝子
師：菊池健二郎
師：日暮 憲道
師：平野 大志師：櫻井謙

小児アレルギー学
小児血液腫瘍学
小児消化器
先天代謝異常・新生児学
小児内分泌学
小児神経学
小児神経学
小児腎臓病学
先天代謝異常教育・研究概要
Ⅰ．代謝研究班
本年度も引き続きライソゾーム病の遺伝子治療に関する研究を行った。メインテーマであるムコ多糖症Ⅱ型の造血幹細胞を標的とするレンチウイルスベ
クターを用いた遺伝子治療法の開発は，AMED の資金提供を受け臨床研究に向けて順調に進んでいる。
昨年度は３種のベクターを用い，ムコ多糖症Ⅱ型モデル脳への効果を検討したが，今年度は最適なベク
ターの選択を行ない，非臨床試験用のベクター産生を開始した。同時にヒト造血幹細胞への遺伝子導入
方法の最適化に関する検討を開始した。アデノ随伴
ウイルスベクターを用いたムコ多糖症Ⅱ型モデルマ
ウスの遺伝子治療研究では，末梢からの投与が脳にも有効であることを明らかにした。さらに科研費も新たに獲得し，遺伝子治療開発対象疾患を GM1 ガ
ングリオシドーシスへも広げた。また，ファブリー
病の AI 技術を用いた研究を開始した。
Ⅱ．神経研究班
基礎研究では，高解像度小動物用 MRI を用いてドラべ症候群モデルラットの脳機能特性を解析し，― 148 ―

電子署名者 : 東京慈恵会医科大学
DN : cn=東京慈恵会医科大学, o, ou,
email=libedit@jikei.ac.jp, c=JP
日付 : 2020.02.01 10:59:53 +09'00'

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てんかん発症段階で生ずる機能変化を見出すことに行った。柏病院小児科では，川崎病診断時の血中プ成功した。一方，疾患 iPS 細胞を用いた PCDH19

ロカルシトニンについて，治療不応例の予測因子と関連てんかんの病態研究を進めており，順調に進捗しての有用性を検討した。国立成育医療研究センが得られている。臨床研究では，１．乳児スパズム

ター免疫科では，慢性肉芽腫症関連腸炎に対するサに対する本邦での治療の現状，２．てんかん発作重積に対するミダゾラムの有効性と安全性，３．焦点
てんかん悪化予測における高周波振動の有用性，
４．発作群発・遷延発作に対するレベチラセタム静注の急性期治療としての有効性，５．小児脳発達に伴う局所脳血流量の変化，６．滑脳症てんかんに対するペランパネルの有効性，７．点頭てんかんの治
療遅延要因，を明らかにし論文報告を行った。

リドマイド治療医師主導治験（研究代表者：河合利尚）を実施している。サリドマイドは炎症性疾患に関する症例報告が散見されるものの，慢性肉芽腫症
関連腸炎に対する有用性を評価した研究は行われていない。そこで，国内で４つの専門施設と共同で医師主導治験を行うことになった。また，小児の敗血症／菌血症の早期診断を目的とした網羅的細菌ゲノ
ム DNA 解析の臨床研究を開始した。小児患者を対象とし，従来の細菌培養検査と細菌ゲノム解析の比較検討することで，今後の臨床応用の可能性について探求する。

Ⅲ．アレルギー研究班
主な研究対象は，１．基礎分野（マスト細胞，好酸球，気道上皮細胞），２．喘息，３．食物アレルギー，
４．アトピー性皮膚炎，５．アレルギー治療，６．ア
レルギー疾患の予防研究である。現在，喘息，食物アレルギー治療，に関して，いくつかの大規模介入研究を行っている (1. DIFTO study (Daily versus
intermittent Inhaled fluticasone in toddlers withrecurrent wheezing : A multicenter, double blind,randomized controlled study)，2. MADEC study(Eﬃcacy of a moisturizing cream in the treatment
of atopic dermatitis in children))。
Ⅳ．血液腫瘍研究班
臨床では，日本小児がん研究グループ（JCCG）
での「新規診断小児・AYA 世代急性前骨髄球性白血病における化学療法剤減量を目指した第Ⅱ相国際共同臨床試験（AML P17）」を計画立案し，実施に向けた準備を行っている。また，厚労省「地域における包括的輸血管理」で成人の在宅輸血の調査を実施した。研究では，難治性小児脳腫瘍に対する新規
樹状細胞治療の第Ⅰ／Ⅱ相臨床試験を開始し，2018
年８月から１例目の治療を行っている。また，骨髄移植後の慢性 GVHD による二次がんとしての若年性食道がんの発症に，TP53，BRCA2，KDM6A な
どの DNA 修復能の機能不全の関与を示した。さらに，ブロモドメイン阻害剤の耐性化の機序に NF κ B
シグナル経路が重要な役割を果たしていることを明らかにした。
Ⅴ．感染免疫研究班
附属病院および国立成育医療研究センター免疫科
で，感染症，自己免疫疾患，自己炎症性疾患，原発性免疫不全症の病態解析および治療法の開発研究を

Ⅵ．循環器研究班
基礎研究では，成長期心不全におけるリバースリ
モデリングのメカニズムの解明，APCA 発現モデ
ルラットを用いた新生血管発現量の定量化およびその時間的推移の検討，左房狭窄モデルラットによる
第２群肺高血圧の研究，小児の心筋障害を検出する
尿中タイチンの有用性，右室圧負荷ラットモデルにおける 2D speckle tracking と Diﬀusion tensor imaging の線維化評価，気管支肺異形成症モデルマウ
スにおける肺動脈平滑筋細胞に与える HIF 1 αの影
響評価，に関する研究を行った。臨床研究では，
QT 延長症候群の遺伝子解析，管理における薬物負荷試験の有用性検討，肥大心が心不全へ進展するメカニズムの解明，PICU における循環器疾患患者への PIM3 スコア妥当性の検討，TAPVC（３型）術後における門脈内血栓のリスク因子の検討・先天性心疾患の胎児診断，に関する検討を行った。
Ⅶ．腎臓研究班
基礎研究では，大学院最終年度になり，代謝研究班と共同で行っていたムコ多糖症Ⅱ型マウスの造血幹細胞を標的とするレンチウイルスベクターを用いた ex vivo 遺伝子治療前処置における ACK2 の有効性を評価する研究を行い，論文執筆中である。臨床研 究 で は， 学 会 と 共 同 で 行 っ て い た 小 児 期 発 症
ANCA 関連血管炎と末期腎不全患者の全国調査が終了し，論文を執筆した。2019 年からは科研費取得後，小児生体腎のネフロン数推算方法の確立を目指すべく，研究を立ち上げる予定である。

― 149 ―

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Ⅷ．内分泌研究班

日本小児科学会専門医試験受験資格に必要な筆頭論

基礎研究では，大学院生が国立成育医療研究セン
ター分子内分泌研究部にて，甲状腺特異的転写因子

文１編以上の業績については，対象レジデント 16
名全員が論文受理を達成している。臨床的にも学術である PAX8 に新規変異を有する大家系例の分子的にも多様な症例を診療し，高い診療レベルの維持

遺伝学的解析を行い，PAX8 の質的異常により先天性甲状腺機能低下症が惹起されることを明らかにした。その成果を論文報告した。臨床研究では，インスリン受容体遺伝子に新規変異を有する Rabson
Mendenhall 症候群女子例での IGF 1 治療の有効性を検討し，日本糖尿病学会雑誌に投稿中である。また，今年度新たに「本邦における胎児甲状腺腫性甲状腺機能低下症（FGH）の実態調査」をアンケー
ト方式で実施し，胎児診断および胎内治療を施行した FGH が少なくとも 31 名存在することを明らかにした。

と上級医の綿密な指導の結果であり高く評価される。
研究に関しては各領域がそれぞれの特性を生かし，臨床・基礎分野ともに多様な課題に取り組んでおり，質の高い英文業績も増加している。各研究班の点検・評価は以下の通りである。
代謝研究班は，ムコ多糖症Ⅱ型の造血幹細胞を標的 と し た 遺 伝子 治 療 法 の 開 発 に つ い て 基 礎 的 な
Proof of concept がほぼ得られ，非臨床試験に向けてスタートできたことは評価される。しかし，非臨
床試験は莫大な資金がかかるため，AMED 資金が次年度に獲得できるかが課題である。
神経研究班は，基礎研究で得られた病態知見は今後の創薬研究への応用が期待されるものであり，次年度中の論文報告を目指す。臨床研究では多くが論文報告に結実しており，今後さらなる発展を目指す。特に，本院で次年度開設されるてんかんセンターを活用し，てんかんの臨床研究を一層推進する必要がある。アレルギー研究班は，若手と中堅による英語論文が９編に上ったことは好ましい成果であり，今後もこのペースを維持，発展できるよう各自研究を進めると同時に，後進の指導にもさらに注力する必要がある。血液腫瘍研究班は，前年度から実施している研究の成果を論文化することができたことは評価される。次年度以降も複数の研究プロジェクトを推進していく。
感染免疫班は，AMED 難治性疾患実用化事業としⅨ．新生児研究班
基礎研究では，流体力学を応用した新しい気流体メカニズムによる呼吸補助装置バイパスネーザル
CPAP 素子を埼玉大学研究機構総合技術支援セン
ターと共同開発し，現在臨床応用できるかモデル肺を用いての検証中である。透過型時間分解分光法による脳組織酸素飽和濃度測定法の開発を目指し，浜松フォトニクス社と共同研究を開始した。臨床研究
では，新生児低酸素性虚血性脳症の重症度マーカーとしての LOX 1 の有用性について，国立精神神経センター神経研究所と共同研究を行っている。近赤外線分光法による脳組織酸素循環代謝に関する研究
では，透過型時間分解分光法が超早産児の脳室内出血予防に有用である可能性を世界で初めて確認した。
また，米国 Nationwide Children s Hospital が主導する，NICU における音楽心理療法に関する国際共同研究に参加した。さらに，モデル肺を用いた新生児呼吸管理法に関する研究成果について論文投稿中である。

て慢性肉芽腫症腸炎に対する新たな治療法を開発する目的で，本講座医師が中心となり医師主導治験を開始したことは，将来的な難病治療につながる可能性があり大いに期待される。また，いまだ原因不明
である川崎病の予後予測因子の検討は適切な治療選択に重要であり，新たな治療ガイドライン作成にも寄与する可能性がある。循環器研究班では種々の心「点検・評価」
疾患モデルを用いた基礎研究や，重症心患治療の系
本講座の研究領域は代謝，神経，アレルギー，血統的な臨床研究を進めており，今後の成果が期待さ
液腫瘍，感染免疫，循環器，腎臓，内分泌，精神，れる。腎臓研究班は，大学院生の基礎研究に一区切
新生児の 10 分野から構成されている。多くの専門りがついたため，次年度中の論文化が求められる。
領域が単一講座内に存在することは小児科の特性で臨床研究では科研費を獲得でき，そのテーマである
あるが，診療においては講座内のみならず，外科系「ネフロン数」に関する研究が軌道に乗りつつあり，など各関連診療科ともシームレスな連携体制を形成
今後の発展が期待される。内分泌研究班は，国際学しており，高い専門性が求められる疾患，多専門領会１件，国内学会 10 件（口頭発表３件）の発表を行っ域にまたがる疾患など，現在の医療ニーズにあったた。また，原著論文においても英文，和文ともにレ
診療体制と良好な教育環境を形成している。2018年度は８名の入局者数を迎えることができ，また， ベルの高い雑誌に掲載された。若い医師が多いにも― 150 ―

東京慈恵会医科大学 教育・研究年報 2018年版

関わらず着実に成果が伸びてきていることが評価さ

centrotemporal spikes. Clin Neurophysiol 2018 ;れる。新生児研究班は，新たな組織酸素循環代謝法

129(9) : 1920 5.

である透過型時間分解分光法による脳組織酸素循環
代謝に関する研究を開始し，次年度の AMED 研究費取得に向けて準備を開始しており，さらなる発展が期待される。

研究業8）Ikemoto S, Hamano SI, Hirata Y, Matsuura R,
Koichihara R (Saitama Children s Med Ctr). Perampanel in lissencephaly associated epilepsy. Epilepsy
Behav Case Rep 2019 ; 11 : 67 9.
9）Ikemoto S, Matsuura R, Hamano SI, Daida A１）,
Kubota J, Hirata Y, Koichihara R１）(１ Saitama Chil-績dren s Med Ctr). Elevated serum MMP 9 and MMP

Ⅰ．原著論文1）Akiyama M, Yamaoka M, Ohyama W, Yokoi K,
Ashizuka S, Aizawa D, Ikegami M, Suzuki H, Ozaki
K, Ida H, Yuza Y. Genetic proﬁle and microsatellite
instability in a case of secondary esophageal
squamous cell carcinoma 12 years after allogeneic
hematopoietic stem cell transplantation for aplastic
anemia. J Pediatr Hematol Oncol 2018 Nov 28.［Epubahead of print］
2）Hamano S, Sugai K (Natl Ctr Neurology Psychiatry), Miki M１）, Tabata T１）, Fukuyama T１）(１ Alfresa
Pharma), Osawa M (Tokyo Women s Med Univ). Efficacy, safety, and pharmacokinetics of intravenous
midazolam in Japanese children with status epilepticus. J Neurol Sci 2019 ; 396 : 150 8.
3）Hamano S, Nagai T (Poole Gakuin Univ), Matsuura R, Hirata Y, Ikemoto S, Oba A, Hiwatari E. Treatment of infantile spasms by pediatric neurologists inJapan. Brain Dev 2018 ; 40(8) : 685 92.
4）Hayashi S, Yokoi T, Hatano C , Enomoto Y ,１）１）

Tsurusaki Y , Naruto T (Tokyo Med Dent Univ),
１）

Kobayashi M, Ida H, Kurosawa K １）( １ Kanagawa
Children s Med Ctr). Biallelic mutations ofina compound heterozygous state cause ectodermal
dysplasia with severe skin defects and gastrointestinal dysfunction. Hum Genome Var 2018 ; 5 : 11.
5）Hirata Y, Hamano S, Ikemoto S, Oba A, Matsuura R.
Quantitative evaluation of regional cerebral blood
ﬂow change during childhood using 123I N isopropyl
iodoamphetamine single photon emission computed
tomography. Brain Dev 2018 ; 40(10) : 841 9.
6）Hishiki K, Akiyama M, Kanegae Y, Ozaki K, Ohta
M, Tsuchitani E, Kaito K, Yamada H. NF κ B signaling activation via increases in BRD2 and BRD4 confers resistance to the bromodomain inhibitor I
BET151 in U937 cells. Leuk Res 2018 ; 74 : 57 63.
7）Ikemoto S, Hamano SI, Yokota S , Koichihara R
１）

１）(１ Saitama Children s Med Ctr), Hirata Y, Matsuura
R. Enhancement and bilateral synchronization of ripples in atypical benign epilepsy of childhood with

9/TIMP 1 ratio in patients with migrainous infarction and hemiplegic migaraine. J Neurol Neurosci
2018 ; 9(6) : 278.
10）Inoue T, Ogura K１）, Takahashi K１）, Nishino M１）,
Asaumi T１）, Yanagida N１）, Sato S１）, Ebisawa M１）(１ Sagamihara Natl Hosp). Risk factors and clinicalfeatures in cashew nut oral food challenges. Int Arch
Allergy Immunol 2018 ; 175(1 2) : 99 106.
11）Iwahashi M, Narumi S (Natl Res Inst Child Health
Development). Systematic alanine scanning of PAX8
paired domain reveals functional importance of the
N subdomain. J Mol Endocrinol 2019 ; 62(3) : 129 35.
12）Kamei K１）, Miyairi I１）, Ishikura K１）, Ogura M１）,
Shoji K (Keio Univ), Funaki T１）, Ito R１）, Arai K１）,
Abe J１）, Kawai T, Onodera M １）(１ Natl Ctr Child
Health Development), Ito S (Yokohama City Univ).
Prospective study of live attenuated vaccines for patients with nephrotic syndrome receiving immunosuppressive agents. J Pediatr 2018 ; 196 : 217 22. e1.
13）Kobayashi H, Ariga M, Sato Y, Fujiwara M, Fukasawa N, Fukuda T, Takahashi H, Ikegami M, Kosuga
M１）, Okuyama T１）(１ Natl Ctr Child Health Development), Eto Y, Ida H. P Tau and subunit c mitochondrial ATP synthase accumulation in the central nervous system of a woman with Hurler Scheie
syndrome treated with enzyme replacement therapy
for 12 years. JIMD Rep 2018 ; 41 : 101 7.
14）Ohnishi T１）, Shinjoh M１）, Ohara H１）, Kawai T,
Kamimaki I１）, Mizushima R１）, Kamada K１）, ItakuraY１）, Iguchi S１）, Uzawa Y１）, Yoshida A１）, Kikuchi
K１）(１ Keio Univ). Purulent lymphadenitis caused by
Staphylococcus argenteus, representing the ﬁrst Japanese case of Staphylococcus argenteus (multilocus
sequence type 2250) infection in a 12 year old boy. J
Infect Chemother 2018 ; 24(11) : 925 7.
15）Okuyama M, Mezawa H, Kawai T, Urashima M.
Elevated soluble PD L1 in pregnant women s serum
suppresses the immune reaction. Front Immunol2019 ; 10 : 86.
16）Osumi T１）, Tomizawa D１）, Kawai T, Sako M１）,

― 151 ―

東京慈恵会医科大学 教育・研究年報 2018年版

説Inoue E１）, Takimoto T１）, Tamura E, Uchiyama T１）,

Ⅱ．総Imadome K１）, Taniguchi M１）, Shirai R１）, Yoshida1）Kobayashi H. Recent trends in mucopolysacchari-M１）, Ando R１）, Tsumura Y１）, Fuji H１）, Matsumoto

dosis research. J Hum Genet 2019 ; 64(2) : 127 37.

K１）, Shioda Y１）, Kiyotani C１）, Terashima K１）, Ono-

2）Ohashi T. Gene therapy for lysosomal storage dis-dera M １）, Matsumoto K １）, Kato M １）( １ Natl Ctr

eases and peroxisomal diseases. J Hum GenetChild Health Development). A prospective study of2019 ; 64(2) : 139 43.

allogeneic transplantation from unrelated donors for3）溜chronic granulomatous disease with target busulfan

知っておきたい最新のアレルギー・免疫学用語

based reduced intensity conditioning. Bone Marrow

ミックス解析．日小児アレルギー会誌 2018；32(4)：雅人，森田英明（国立成育医療研究センター）．
オ

735 6．

Transplant 2019 ; 54(1) : 168 72.
17）Sakurai K, Ohashi T, Shimozawa N (Gifu Univ),

4）田知本寛．【新生児・乳児消化管アレルギーの臨床

Joo hyun S１）, Okuyama T１）(１ Natl Ctr Child Healthと 病 型 分 類 】 食 物 負 荷 試 験 と 重 症 度 分 類． 小 児 科

Development), Ida H. Characteristics of Japanese pa-

2018；59(2)：151 5．

tients with X linked adrenoleukodystrophy and con-5）齋藤義弘．【子どもと旅行−より安全に出かけるた

cerns of their families from the 1st registry system.

め に 】 感 染 症 疾 患 回 復 後 の 旅 行． 小 児 科 2018；

Brain Dev 2019 ; 4(1) : 50 6.

59(8)：1121 5．

18）Sakurai Y １）, Haga M １）, Saeki H １）, Kanno C １）

6）和田靖之．【小児の治療指針】リウマチ・膠原病(１ Saitama Children s Med Ctr), Kanno M, Shimizu

Sjögren 症候群．小児診療 2018；81（増刊）：297 9．

M. Study of platelet count and mean platelet volume7）河合利尚．【自己炎症性疾患−最新の基礎・臨床知

according to the use or non use of therapeutic hypo-見−】狭義の自己炎症性疾患

thermia. Annals of Woman and Child Health

血管炎．日臨 2018；76(10)：1825 31．

2018 ; 4(1) : A1 7.

8）井田博幸．【ライソゾーム病のすべて】ライソゾー

19）Sakurai Y１）, Haga M１）, Kanno C１）, Kawabata K１）

乳児発症 STING 関連

ム病の臨床 ライソゾーム病の基礎と臨床．医のあゆ(１ Saitama Children s Med Ctr), Kanno M, Shimizu

み．2018；264(9)：743 8．

M. Mean platelet volumes and platelet counts in in-

9）宮田市郎．【私の処方 2018】内分泌・代謝疾患の処

fants with pulmonary hemorrhage or transient tac-方hypnea of the newborn. J Clin Neonatol 2018 ;71(5)：922 7．

甲 状 腺 機 能 低 下 症・ 亢 進 症． 小 児 臨 2018；10）池本

7(4) : 259 64.
20）Shoji K１）, Kawai T, Onodera M１）, Tsutsumi Y１）,

智，浜野晋一郎．【現場で使い尽くす診療ガ

イドライン選集 2018】もう一歩踏み込むための重要

Nosaka S１）, Miyairi I１）(１ Natl Ctr Child Health De-

ガイドライン

velopment). Multiple osteolytic lesions on the skull of

ドライン．救急医 2018；42(10)：1394 401．

小児

小児の神経系疾患に関するガイ

a girl with MSMD. Pediatr Int 2018 ; 60(11) : 1043 4.
21）Suzuki R, Sugimura K, Akashi K, Katsunuma T.
Sinobronchial syndrome treated as intractable asthma. Pediatr Int 2018 ; 60(10) : 979 81.

Ⅲ．学会発表1）Baba S, Shinjo S, Okada M, Fujimoto Y, Akaike T,
Kusakari Y, Minamisawa S. Downregulation of endo-22）Tanaka Y１）, Higurashi N, Shirasu N１）, Yasunaga

plasmic reticulum mitochondria tethering proteins in

S１）, Moreira KM１）, Okano H（Keio Univ), Hirose S１）

monocrotaline induced pulmonary arterial hyperten-( １ Fukuoka Univ). Establishment of a human in-sion. AHA 2018 (American Heart Association Scien-

duced stem cell line (FUi002 A) from Dravet syn-tiﬁc Sessions 2018). Chicago, Nov.

drome patient carrying heterozygous R1525X muta-

2）Higurashi N. (Session 3 : Dravet Syndrome) Clini-tion ingene. Stem Cell Res 2018 ; 31 : 11 5.

23）Tanase Nakao K１）, Miyata I, Terauchi A, Saito M,

cal & genetics. ISSET 2018 (19th International Symposium on Severe Infantile Epilepsies : Old and New

Wada S, Hasegawa T (Keio Univ), Narumi S １）

Treatments). Rome, Sept.

(１ Natl Res Inst Child Health Development). Fetal

3）Higurashi N. (JES KES Symposium) Research top-

goitrous hypothyroidism and polyhydramnions in a

ic for DEE (iPSCs and so on). KEC 2018 (Interna-patient with compound heterozygous DUOXA2 Mu-

tional Korean Epilepsy Congress 2018). Seoul, June.

tations. Horm Res Paediatr 2018 ; 90(2) : 132 7.

4）Ida H. 20 years of Imigulcerase experience in Japan. Asia Pacific Gaucher Leadership Academy.
Seoul, June.
― 152 ―

東京慈恵会医科大学 教育・研究年報 2018年版

5）Ida H. Recent advances of treatment for LSDs. The

14）Urashima T, Itohisa M, Mori T, Iijima S, Ito R, Fu-

5th Asian Congress of Inherited Metabolic Diseases.

jiwara M, Ida H. Evaluation of reverse remodeling in

Wuhan, Aug.

right ventricle hypertrophy using PA debanding6）Iikura K. Heart rate interval analysis using moving

model rat. 52nd Annual Meeting of the Association

average curve during oral food challenge. 2018 Amer-for European Paediatric Ccongenital Cardiology. Ath-ican Academy of Allergy, Asthma & Immunology／
World Allergy Organization (AAAAI／WAO) Joint

ens, May.
15）Yamaoka M, Yamamoto S, Hashii Y, Hara J,

Congress. Orland, 2018 Mar.

Adachi S, Sakashita K, Inoue M, Yanagisawa T, Atsu-

7）Ito R, Urashima T, Itohisa M, Fujimoto Y, Fujiwara

ta Y, Matsumoto K. High dose chemotherapy (HDC)M, Ogawa K, Ida H. Calculation of the shunt ﬂow inwith autologous haematopoietic stem cell rescue for

aorto pulmonary collateral artery model rat with leftrecurrent central nervous system germ cell tumours

pulmonary artery ligation under hypoxia environ-(CNS GCTs). SIOP 2018 (50th Congress of the Inter-ment. 52nd Annual Meeting of the Association for
European Paediatric Ccongenital Cardiology. Athens,

national Society of Paediatric Oncology). Kyoto, Nov.
16）秋山政晴，大山亘，山岡正慶，横井健太郎，井田May.

博幸，大城戸真喜子，松藤千弥．網膜芽腫の再発マー

8）Kawai T, Arai K, Ishikawa T, Tamura E, Uchiya-

カーとしての尿中ポリアミンの有用性の検討．第 121

ma T１）, Onodera M１）(１ Natl Ctr Child Health Devel-回日本小児科学会学術集会．福岡，４月．

opment). Coadministration of thalidomide ameliorates17）岩橋めぐみ，安達昌功１），室谷浩二１）（１ 神奈川県

inﬂammatory bowel disease associated with chronic

立こども医療センター），西岡淳子２），八ツ賀秀一２）

granulomatous disease. ESID 2018 (18th Biennial（２ 久留米大），鳴海覚志（国立成育医療研究センター）．

Meeting of the European Society for Immunodeﬁcien-

先天性甲状腺機能低下症２名における新規 PAX8 フcies). Lisbon, Oct.

レームシフト変異の同定と機能解析．第 19 回日本内

9）Kobayashi M. Nutritional management of extreme-

分泌学会関東甲信越支部学術集会．東京，９月．

ly low birth weight infant. Peking Union PediatricSummit Forum. Beijing, Sept.

18）河内文江，浦島崇，藤本義隆，河内貞貴，南沢享．

右室圧負荷ラットモデルでの 2D Speckle Tracking10）Matsuoka R. Efficacy of vitamin K deficiency（2DSTE） と Diﬀusion Tensor Imaging（DTI） の 右

screening using the hepaplastin test and validity of

室心筋線維化評価．第 54 回日本小児循環器学会・学

three prophylactic vitamin K doses in healthy newborns. 2018 NASPGHAN (North American Society

術集会．横浜，７月．
19）菊池健二郎．（ガイドライン策定委員会企画１：小for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutri-

児けいれん重積治療ガイドライン 2017 をどのようにtion) Annual Meeting. Hollywood, Oct.

活かすか−診療現場からの意見，異見−）けいれん重11）Miyata I, Terauchi A, Saito M, Iwahashi M, Nakao

積治療の第２選択肢 フェノバルビタールの位置付け．

K１）, Narumi S１）(１ Natl Res Inst Child Health Devel-

第 60 回日本小児神経学会学術集会．千葉，６月．

opment). Compound heterozygous nonsense muta-

20）小竹悠子，白坂和美，稲毛由佳，菅野雅美，清水正

gene can cause fetal goiter and樹．当院における動脈管開存症に対してインドメタシ

transient hypothyroidism. ENDO 2018 (The 100thン投与群と手術施行群の検討．第 63 回日本新生児成Endocrine Society Annual Meeting and Expo). Chica-

育学会・学術集会．東京，11 月．

tions in thego, Apr.
12）Miwa S. Non myeloablative conditioning regimen

Ⅳ．著

書

using an anti ckit antibody for hematopoietic stem

1）Ida H. Part Ⅰ : Metabolic disorders

cell targeted gene therapy for a murine model of mu-

disease. In : Oohashi T１）, Tsukahara H１）, Ramirez F

copolysaccharidosis type II. American Society of(Mount Sinai Sch Med), Barber C (California Luther-

Gene and Cell Therapy (ASGCT) 21st Annual Meet-an Univ), Otsuka F１）(１ Okayama Univ), eds. Humaning. Chicago, May.

Pathobiochemistry. Singapore : Springer Singapore,

13）Miwa S. Intravenous AAV9 mediated gene thera-

6. Gaucher

2019. p.57 65.

py ameliorates neuronal disease of mucopolysacchari-2）Sakurai K, Ohashi T. Part Ⅰ : Metabolic disorders

dosis type II. 26th Annual Congress of the European

4. Fabry disease. In : Oohashi T１）, Tsukahara H１）,

Society of Gene and Cell Therapy (ESGCT). Lau-

Ramirez F (Mount Sinai Sch Med), Barber C (Cali-sanne, Oct.

fornia Lutheran Univ), Otsuka F １）( １ Okayama― 153 ―

東京慈恵会医科大学 教育・研究年報 2018年版

Univ), eds. Human Pathobiochemistry. Singapore : Springer Singapore, 2019. p.33 41.

皮 膚 科 学 講 座

3）Hoshina H, Stapleton M, Ida H. Chapter 36 : Guidelines for management and treatment. In : Tomatsu S,
Lavery C, Giugliani R, Harmatz P, Scarpa M,Węgrzyn G, Orii T, eds. Mucopolysaccharidoses Update. New York : Nova Science Publishers, 2018.

講座担当教授：朝比奈昭彦
教

授：石地

尚興

教
准
准
准

授：梅澤 慶紀
授：太田 有史
授：延山 嘉眞p.713 26.
4）平野大志．第 11 章：小児 CKD CQ3：低出生体重・早期産・胎児発育不全は CKD の危険因子として扱う
べ き か？

日 本 腎 臓 学 会 編． エ ビ デ ン ス に 基 づ く

CKD 診 療 ガ イ ド ラ イ ン 2018． 東 京： 東 京 医 学 社，
2018．p.61 2．
5）藤原優子．第Ⅲ章：症候別・疾患別《各論》 G．他の遺伝性心血管疾患

３．先天代謝異常．日本小児循

環器学会編．小児・成育循環器学．東京：診断と治療
社，2018．p.638 40．

Ⅴ．そ の 他
1）松浦隆樹，浜野晋一郎，代田渡えりか，池本

惇１），久保田淳，樋智，平田佑子，小一原玲子 （

１） １

准
講

教

授：伊藤 寿啓授：簗場 広一
師：伊藤 宗成

講

師：石氏

陽三

講

師：勝田

倫江

埼

玉県立小児医療センター）．欠神発作重積状態に対して levetiracetam 静注が有用であった２例．脳と発達2018；50(6)：439 40．

教
教
教

乾癬，アトピー性皮膚炎
皮膚リンパ腫，ヒト
乳頭腫ウイルス感染症，皮膚アレルギー
学
乾癬
神経腺腫症
皮膚悪性腫瘍
乾癬，光線療法
膠原病，乾癬
皮膚悪性腫瘍，再生医学
アトピー性皮膚炎，
レーザー治療ヒト乳頭腫ウィルス
感染症

教育・研究概要Ⅰ．乾癬
乾癬では，ステロイドと活性型ビタミン D3 製剤
を用いた外用療法は治療の基本となっている。内服療法としてシクロスポリン MEPC，エトレチネー
トがあり，さらに全身照射型の Narrow band UVB，308nm exicimer lamp を設置し，積極的に光線療法を行っている。また，生物学的製剤では，抗 TNF
α製剤としてインフリキシマブ，アダリムマブ，抗IL 12/23p40 製 剤 と し て ウ ス テ キ ヌ マ ブ， 抗 IL
23p19 製剤としてグセルクマブ，抗 IL 17A 製剤としてセクキヌマブ，イキセキズマブ，抗 IL 17 受容体製剤としてブロダルマブが治療適応となっており，
難治性重症乾癬患者の治療の選択肢がさらに増えた。
治 療 法 の 選 択 に は 疾 患 の 重 症 度 に 加 え， 患 者 の
QOL の障害度，治療満足度を考慮することが重要である。そのために QOL 評価尺度である Psoriasis
Disability Index の日本語版を応用し，患者 QOL の向上に役立てている。また，メタボリック症候群の精査も行い，
高血圧，
高脂血症の治療も合わせて行っている。さらに乾癬の重症度と労働生産性に関する疫学調査も行っている．また，乾癬性関節炎に関しては，積極的に Dual Energy CT などの画像診断行
うことにより早期診断を行い，早期治療が可能となった。
当施設では，乾癬患者数が多いことから，新薬の― 154 ―