難病の治療と療養、就労について
山田 恵
岐阜大学大学院医学系研究科 脳神経内科学分野

本日の内容難病とは

就労支援を要する難病の概要
各疾患の説明難病の定義◼ 「難病」は行政用語

原因不明、治療法が未確立であり、後遺症を残すことが多い
経過が慢性にわたり、身体的・精神的・経済的かつ介護労力の負担が大きい◼ 国が指定している「指定難病」は総数338疾患

そのうち神経・筋疾患は81疾患

本日の内容

難病とは

就労支援を要する難病の概要
各疾患の説明就労支援の３つのパターン① これまで就労経験がなく、新たに就労する場合② 就労をいかに継続していくか、もしくは状況にあったところへ転職する場合③ いつまで就労可能か相談が必要な場合

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支援をうける側の3つのパターン① これまで就労経験がなく、新たに就労する場合：乳児～小児期発症で、成人へ成長例）筋ジストロフィーなどの遺伝性疾患
運動機能の障害

精神・高次機能障害合併② 就労をいかに継続していくか、もしくは状況にあったところへ転職する場合③ いつまで就労可能か相談が必要な場合
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支援をうける側の3つのパターン① これまで就労経験がなく、新たに就労する場合② 就労をいかに継続していくか、もしくは状況にあったところへ転職する場合

1）10年単位の緩徐進行性 例）パーキンソン病、遺伝性疾患
2）再発寛解型 例）自己免疫性疾患

ライフステージ、生活スタイル、収入面の相談③ いつまで就労可能か相談が必要な場合

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支援をうける側の3つのパターン① これまで就労経験がなく、新たに就労する場合② 就労をいかに継続していくか、もしくは状況にあったところへ転職する場合③ いつまで就労可能か相談が必要な場合
数年単位で緩徐進行

業務内容の相談例）パーキンソン症候群、筋萎縮性側索硬化症など

9本日の内容難病とは

就労支援を要する難病の概要
各疾患の説明支援をうける側の3つのパターン① これまで就労経験がなく、新たに就労する場合：乳児～小児期発症で、成人へ成長例）筋ジストロフィーなどの遺伝性疾患
運動機能の障害

精神・高次機能障害合併② 就労をいかに継続していくか、もしくは状況にあったところへ転職する場合③ いつまで就労可能か相談が必要な場合
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筋ジストロフィー
 筋が壊れたり、再生したりを繰り返しながら筋力低下がすすむ遺伝性疾患

 Duchenne型、Becker型、肢体型、先天型など
 一番頻度が高い Duchenne型筋ジストロフィー
四肢近位筋優位の筋力低下、進行期には心不全、呼吸不全
 新規治療により早期に診断・進行抑制が可能

12脊髄性筋萎縮症（SMA）
 脊髄運動神経細胞が壊れてしまうことで、進行性の筋力低下
 重症型（生後すぐ発症）～成人発症の軽症型 重症度は多様 新規治療により早期診断・進行抑制・症状改善が可能

13遺伝性脊髄小脳変性症（SCA）
 小脳とは・・・微細な運動、運動の記憶に関わる
 遺伝性は約3割

14遺伝性痙性対麻痺

ALC:XXXX-15

①就労経験がなく、あらたに就労する場合
運動機能の障害：年単位の進行＝日々の生活でADLはほぼ不変
人工呼吸器の有無精神・高次機能障害合併→現状を患者、就労先の双方が把握状態にあわせた業務内容・職場環境の調整
患者・職場の2者だけでは調整不十分の場合があり、多職種の関わりが重要
若年者の場合は、経験を積むことによる‘のびしろ’部分もある
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支援をうける側の3つのパターン① これまで就労経験がなく、新たに就労する場合② 就労をいかに継続していくか、もしくは状況にあったところへ転職する場合

1）10年単位の緩徐進行性 例）パーキンソン病、遺伝性疾患
2）再発寛解型 例）自己免疫性疾患

ライフステージ、生活スタイル、収入面の相談③ いつまで就労可能か相談が必要な場合

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パーキンソン病（若年～中年発症）
 運動の開始・終止、運動の大きさの調整が難しい

 内服薬以外にも、手術療法、持続皮下注など新規治療が相次ぐ

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筋強直性ジストロフィー
 成人発症の筋ジストロフィー 頻度が高い
 緩徐進行性の四肢遠位筋優位の筋力低下、呼吸不全

 遺伝子検査で確定診断
 合併症が多彩（白内障、認知機能障害、不整脈、糖尿病、悪性腫瘍など）19

②就労をいかに継続していくか、もしくは状況にあったところに転職
定期通院が必要 進行度に応じて治療を追加
症状の進行に伴い、今までできていた業務内容、日常生活動作等が困難になる可能性がある
業務内容・職場環境の調整 産業医との面談 多職種での関わり

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支援をうける側の3つのパターン① これまで就労経験がなく、新たに就労する場合② 就労をいかに継続していくか、もしくは状況にあったところへ転職する場合

1）10年単位の緩徐進行性 例）パーキンソン病、遺伝性疾患
2）再発寛解型 例）自己免疫性疾患

一見すると健康な人とかわりない、ただ疲れているだけと思われたり…
ライフステージ、生活スタイル、収入面の相談③ いつまで就労可能か相談が必要な場合
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多発性硬化症、視神経脊髄炎
 脳や脊髄、視神経などに病変が起こり、さまざまな症状が出現
 これらの症状があらわれたり、消えたりすることを再発と寛解という 繰り返すことで症状が進行する

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シェーグレン症候群
 涙腺、唾液腺の障害 ドライアイ、ドライマウス
 全身性の症状 甲状腺、腎臓、肝臓、膵臓、皮膚、神経など

 乾燥症状には点眼薬、人口唾液 全身性 活動性病変がある場合 ステロイド治療など

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潰瘍性大腸炎
 大腸の粘膜に炎症がおこり、下血や下痢、腹痛などをきたす（一日に10～20回など激しいもの） 症状と腸の炎症が落ち着いた状態を維持すること（寛解）を目指す

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②就労をいかに継続していくか、もしくは状況にあったところに転職
急性期治療と慢性期治療

急性期治療：急に出現・増悪した症状をおさえる
慢性期治療：再発・再燃をいかに防ぐか
定期通院が必要

再燃・再発時は急な休みの取得が必要「病気を説明しにくい」「理解してもらいにくい」
疲れやすい、暑さに弱いなど、疾患からくる日常のちょっとした変化

業務内容・職場環境の調整 産業医との面談 多職種での関わり

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支援をうける側の3つのパターン① これまで就労経験がなく、新たに就労する場合② 就労をいかに継続していくか、もしくは状況にあったところへ転職する場合③ いつまで就労可能か相談が必要な場合
数年単位で緩徐進行

業務内容の相談例）パーキンソン症候群、筋萎縮性側索硬化症など

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パーキンソン症候群
 進行性核上性麻痺（PSP）、多系統萎縮症（MSA）など

パーキンソン病（PD）のような運動症状がみられるが、進行がはやい27

筋萎縮性側索硬化症
 体を動かす運動神経が、徐々に壊れてしまう

その結果、筋肉に指令がいかなくなり、力が入らない 筋肉がやせる28

③いつまで就労可能か相談
本人の就労意欲がある場合は、可能な業務内容・環境の相談
患者団体（友の会）
起業

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難病患者 就労に関する相談先
相談先
• 病院

主治医

院内MSW

• 企業
職場の上司

産業医

• 行政・外部機関
ハローワーク（難病担当）

難病生きがいサポートセンター

障害者就業・生活支援センター

患者会
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ありがとうございました

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