24：678＜総胆道 26 巻 5 号 ６７８〜690（2012）

説＞

膵・胆管合流異常の診療ガイドライン（日本膵・胆管合流異常研究会・日本胆道学会編）
島田 光生１）
須山 正文４）

神澤 輝実２）
森根 裕二１）

安藤 久實３）
森大樹１）

要旨：膵・胆管合流異常は解剖学的に膵管と胆管が十二指腸壁外で合流し，膵液と胆汁の相互逆流により，さまざまな病態を惹起するとともに胆道癌の発生母地ともなる．本疾患は不明な点が多く，また未だに治療方針も統一されていないのが現状である．今回，日本膵・胆管合流異常研究会と日本胆道学会が合同で，本疾患に対して病態から診断，治療に至るまでの膵・胆管合流異常診療ガイドラインを世界で初めて作成したのでダイジェスト版として紹介する．
索引用語：

膵・胆管合流異常

病態

I．はじめに膵・胆管合流異常は解剖学的に膵管と胆管が十二指腸壁外で合流する先天性の形成異常である．比較的稀な疾患であるが，膵液と胆汁の相互逆流により胆道もしくは膵にさまざまな難治性の病態を引き起こすとと診断

膵胆道合併症治療副委員長，編集責任委員 安藤久實＊（名古屋大学
小児外科）副委員長，編集責任委員 島田光生＊（徳島大学消化器・移植外科）副委員長，編集責任委員 須山正文＊（順天堂大学
浦安病院消化器内科）

もに，癌合併が重要な問題となる．今回，日本膵・胆委員 糸井隆夫（東京医科大学消化器内科）

管合流異常研究会と日本胆道学会が合同で，膵・胆管委員 漆原直人（静岡県立こども病院小児外科）

１）

この膵・胆管合流異常診療ガイドライン を作成した．

委員 大井 至（板橋中央総合病院内科）

合流異常診療ガイドラインでは，Clinical Question（CQ）

委員 太田岳洋（東京女子医科大学消化器外科）を，I．概念，病態，病理（10 CQs），II．診断（10 CQs），

委員 金子健一朗（名古屋大学小児外科）

III．膵胆道合併症（9 CQs），IV．治療と予後（17 CQs）

委員 倉田昌直（東京都立駒込病院外科）の計 46 個作成し，それに対する各ステートメントと解委員 越永従道（日本大学医学部小児外科）説で構成されている．本稿では，本疾患に対して病態

委員 崔 仁煥（順天堂大学消化器内科）

から診断，治療に至るまで診療ガイドラインとして世界で初めてまとめられたので紹介・概説する．なお，

委員 髙松英夫（鹿児島大学病院地域医療支援セン
ター）

全文は医学図書出版の「膵・胆管合流異常診療ガイド

委員 田端正己（三重大学肝胆膵・移植外科）ライン」に既に掲載されており，本稿はそのダイジェ

委員 田本英司＊（北海道大学消化器外科学分野 II）

スト版であることを追記する．

委員 千々岩一男＊（宮崎大学腫瘍機能制御外科）

I．ガイドライン作成委員会

委員 土岐 彰＊（昭和大学小児外科）

委員長，編集責任委員 神澤輝実＊（東京都立駒込委員 信川文誠＊（順天堂大学病理・腫瘍学）

病院内科）

委員 野田卓男（岡山大学小児外科）
委員 花田敬士（尾道総合病院内視鏡センター）1）

徳島大学消化器・移植外科
2）
東京都立駒込病院内科
3）
名古屋大学小児外科
4）
順天堂大学浦安病院消化器内科委員 濵田吉則（関西医科大学小児外科）
委員 藤井秀樹＊（山梨大学第一外科）
委員 真口宏介（手稲渓仁会病院消化器病センター）
委員 宮崎 勝（千葉大学臓器制御外科）

膵・胆管合流異常の診療ガイドライン

25：679

委員 森根裕二（徳島大学消化器・移植外科）

いが，胎生 4 週頃までに起こる 2 葉の腹側膵原基から

委員 諸冨嘉樹（大阪市立大学小児外科）形成される腹側膵の形成異常とする説が有力である．

編集顧問 嶋田 紘（日本膵・胆管合流異常研究会会長）● 胆道拡張は原腸の内腔形成機序に関連しているとする説が有力である．

＊：日本膵・胆管合流異常研究会膵・胆管合流異常
診療ガイドライン作成委員

CQ-I-3．膵・胆管合流異常の分類は？
● 膵・胆管合流異常は胆管拡張の有無によって，II．ガイドライン評価委員会

先天性胆道拡張症と胆管非拡張型膵・胆管合流異常と委員長 乾 和郎（藤田保健衛生大学第二教育病院に分けられる．

消化器内科）● 膵管と胆管の合流形式により 3 型に分ける分類

委員 田中雅夫（九州大学臨床・腫瘍外科）
委員 橋本 俊（藤田保健衛生大学小児外科）
III．協力者や新古味分類などが用いられている．
＜解説＞
膵・胆管合流異常には胆管拡張を伴うもの（先天性雨宮秀武（山梨大学第一外科）

胆道拡張症）と伴わないもの（胆管非拡張型）とがあ

大内田次郎（宮崎大学腫瘍機能制御外科）

り，その境界は成人では総胆管径 10mm を用いること

高屋敷 吏（千葉大学臓器制御外科）が多い．

細村直弘（山梨大学第一外科）

II．概念，病態，病理
CQ-I-1．膵・胆管合流異常とはどのような疾患なのか？
● 解剖学的に膵管と胆管が十二指腸壁外で合流する先天性の形成異常である．
● 共通管が長く，十二指腸乳頭部括約筋（Oddi括約筋）作用が膵胆管合流部に及ばないため，膵液と胆汁が相互に逆流することにより，胆道ないし膵にさ
まざまな病態を引き起こす．
● 胆管拡張を伴う例（先天性胆道拡張症）と胆管に拡張を認めない例（胆管非拡張型）がある．
＜解説＞
膵・胆管合流異常は，解剖学的に膵管と胆管が十二指腸壁外で合流する先天性の形成異常（奇形）である２）．

膵・胆管合流異常は，X 線学的に膵管と胆管の合流部の角度などから，1）
胆管が膵管に直角に合流する胆管（合流）型，2）膵管が胆管に鋭角に合流する膵管（合流）型と，どちらにも属さない，3）複雑な合流形
２）．
式を呈する複雑型の三者に分けられる（図 2）

膵・胆管合流異常では膵管癒合不全，なかでも膵管
不完全癒合（膵管分枝癒合）を合併することが多いが，新古味分類は古味分類に，共通管拡張の有無や膵管癒合不全の概念を取り入れたものである４）．
CQ-I-4．先天性胆道拡張症はどのような疾患なのか？
● 広義には，胆管のさまざまな部位に種々の程度の拡張を呈する胆管の先天性の形成異常で，戸谷分類
では 5 型に分類される．
● 狭義には，総胆管を含む肝外胆管の先天性限局
性拡張を呈する例（戸谷分類の Ia 型，Ic 型，IV-A 型）
で，ほぼ全例に膵・胆管合流異常を伴う．

正常の十二指腸乳頭部では，Oddi 括約筋が胆管末端部＜解説＞から膵胆管合流部を取り囲み，胆汁の流れを調節する

従来から先天性総胆管嚢胞または先天性総胆管拡張

一方，膵液の胆管への逆流を防止している．膵・胆管症などと呼ばれていたが，胆管の拡張が総胆管のほか合流異常では，共通管が長く，括約筋作用が膵胆管合

肝内胆管にも存在することが知られるようになり，本流部に及ばないため，膵液と胆汁が相互に逆流する．

症の成因とともに型分類が議論されるようになった．

膵液の胆道内への逆流（膵液胆道逆流現象）は高率にこの疾患の分類としては古くから Alonso-Lej の分類５）が胆道癌を発生させ，胆汁の膵管内への逆流（胆汁膵管

用いられてきたが，近年ではこれを改良した Todani

３）．
逆流現象）は膵炎を惹起させることがある（図 1）（図 3）がよく使用されている．戸谷分
分類・戸谷分類６）

胆管拡張を伴う例（先天性胆道拡張症）と胆管に拡類６）では総胆管が限局性に拡張する Ia 型と Ic 型と，肝張を認めない例（胆管非拡張型）があり，両者は臨床内と肝外胆管が拡張する IV-A 型は，頻度が高くほぼ全像が異なる．

例に膵・胆管合流異常を合併する．一方，Ib 型（分節CQ-I-2．膵・胆管合流異常の発生機序は？

型），II 型（憩室型），III 型（胆管瘤型），IV-B 型（胆● 膵・胆管合流異常の発生機序は解明されていな管瘤を有する多発型），V 型（肝内胆管拡張型）は頻度

26：680

胆道26 巻 5 号（2012）

図1

膵・胆管合流異常の病態 1）

図2

膵・胆管合流異常の分類 1）が少なく，膵・胆管合流異常を伴っていないのが普通

CQ-I-6．膵・胆管合流異常の主乳頭の病理は？

である．

● 膵・胆管合流異常では主たる括約筋が膵胆管合

近年，わが国では，いわゆる狭義の先天性胆道拡張

流後の共通管を取り囲み，
sphincter ampullae となって症は，総胆管を含む肝外胆管の限局性拡張を呈しほぼいるため，括約筋の収縮時には膵液の胆道内への逆流

全例に膵・胆管合流異常を合併する戸谷 I 型（Ib は除

が生じる．

く）
と IV-A 型を意味する事が多い．本ガイドラインで＜解説＞

も，戸谷 I 型（Ib は除く）と IV-A 型を先天性胆道拡張症として扱った．
CQ-I-5．先天性胆道拡張症の発生頻度に，性別や地域で差があるのか？

正常では，主膵管と総胆管の合流部は，十二指腸壁内にあるが，膵・胆管合流異常では，共通管が長く，
乳頭部括約筋作用が膵胆管合流部に及ばないため，膵
７）．Boyden は乳頭部
液と胆汁が相互に逆流する（図 4）● 男女比は約 1：3 で若年女性に多くみられる．

括約筋を sphincter choledochus，sphincter pancreati-● 欧米に比べ東洋人に多いとされている．

cus，sphincter ampullae に分類し，さらに sphincter
choledochus を superior と inferior に分けている８）．対膵・胆管合流異常の診療ガイドライン

図3

27：681

先天性胆道拡張症戸谷分類（1995 年改変）1）

図 4 乳頭部における Oddi 括約筋の再構築図 1）
正常では，膵管と胆管の合流部が十二指腸壁内にあるのに対し，膵・胆管合流異常の膵管と胆管の合流点は十二指腸壁外にある．対照例では，その主な括約筋が総胆管末端部を取り囲み，Boyden 分類の sphincter choledochus として胆汁の流れを調節し，同時に膵液の逆流を防止している．これに対し，膵・胆管合流異常では主たる括約筋が膵胆管合流後の共通管を取り囲み，sphincter ampullae となっているため，括約筋の収縮時には膵液の逆流が生じる．

照例では，その主な括約筋が総胆管末端部を取り囲み，

CQ-I-7．膵・胆管合流異常の胆道の病理学的変化は？

Boyden 分類の sphincter choledochus として胆汁の流● 膵液の胆道内への逆流（膵液胆道逆流現象）にれを調節し，同時に膵液の逆流を防止している．これより，胆道粘膜に持続する炎症と再生が生じる．

に対し，膵・胆管合流異常では主たる括約筋が膵胆管● 拡張胆管および胆嚢では，持続する炎症と再生合流後の共通管を取り囲み，
sphincter ampullae となっから細胞周期の回転が亢進し，過形成，異形成，癌がているため，
括約筋の収縮時には膵液の逆流が生じる７）．

発生し得る．

28：682

胆道

26 巻 5 号（2012）

あるが，膵炎などへの関与に関してはさらなる検討が必要である．
CQ-I-10．膵胆管高位合流とは？
● 膵胆管高位合流とは，共通管の長さが 6mm 以上
であり，膵管と胆管の合流部に括約筋作用が及ぶ例である．
● 膵胆管高位合流では，膵液胆道，胆汁膵管逆流現象などの膵・胆管合流異常と類似した病態が起こる．

III．診

断

CQ-II-1．膵・胆管合流異常の診断基準は？
図 5 先天性胆道拡張症の拡張胆管壁 1）
膠原線維の増加と壁肥厚，炎症性細胞浸潤，胆管粘液腺の偽幽門腺化生がみられ，上皮には異形成がみられる．

● 直接造影（ERCP，PTCD や術中胆道造影）で異常に長い共通管が確認される，あるいは異常な形で合流する．
● 解剖学的に十二指腸壁外で膵管と胆管が合流す
る．
● 補助診断として胆管あるいは胆嚢内膵酵素の異

＜解説＞

常高値．

膵液の逆流により，胆道粘膜に刺激と炎症が惹起さ＜解説＞

れ，びらんが生じ，粘膜上皮の再生が起こる．持続す乳頭部括約筋の作用が合流部に及ばないことを確認

る炎症と再生から細胞周期の回転が亢進し異形成が生する ことが必要である．ERCP などで異常に長い共通

じ，ひいては癌が発生する．先天性胆道拡張症の拡張管や異常な形で合流することを示すことが診断基準２）と胆管壁は，膠原線維の増加と壁肥厚，炎症性細胞浸潤，されている．MD-CT（MIP 画像）や MRCP，EUS など

胆管粘液腺の偽幽門腺化生などがみられ，上皮には異によっても診断ができるようになってきており，これ形成や癌がみられることがある（図 5）．胆嚢では，逆らの画像診断を含めた診断基準の改訂が必要である．

流した膵液を胆汁と一緒に濃縮するため，びまん性粘補助診断として胆汁中の膵酵素の異常高値があげら

膜過形成が高頻度にみられる．膵・胆管合流異常の胆れているが，潜在的膵液胆道逆流（OPBR：occult pan-

嚢では，過形成，異形成，癌というシークエンスが推

１１）や膵胆管高位合流１２）などでもみら
creatobiliary reflux）

３）
９）

定されている．遺伝子異常では，K-ras，p53 の異常がみられる１０）．
CQ-I-8．膵・胆管合流異常の乳頭部機能は？
● 共通管のみに乳頭括約筋が認められ，その形態は通常の乳頭括約筋と同様である．
● 乳頭部機能は個々の症例により異なるが，膵・胆管合流異常によると思われる有症状例では正常な機能を有していない可能性がある．
CQ-I-9．膵液胆道，胆汁膵管逆流現象とは？
● 膵・胆管合流異常においては乳頭部括約筋の作用が合流部に及ばないために膵液と胆汁の相互逆流を生じる．
● 膵液の胆道内逆流は胆汁中の膵酵素が異常高値を示すことからも明らかであり，胆道癌の発生原因の可能性がある．
● 胆汁の膵管内逆流も生じていることは明らかでれるため，確定診断法ではない．
CQ-II-2．膵・胆管合流異常にはどのような臨床症状があるか？
● 主な症状は腹痛，嘔吐，黄疸，発熱などである．
● 先天性胆道拡張症の方が，胆管非拡張型膵・胆管合流異常よりも症状を呈することが多い．
● 先天性胆道拡張症の症状は腹痛，黄疸，腹部腫瘤が三主徴といわれてきたが，すべて揃うのは少ない．
CQ-II-3．膵・胆管合流異常には血液検査の異常はあるか？
● 無症状時には多くの場合，血液検査に異常はな
く，有症状時に異常がみられる．
● 異常をきたすものとして血中アミラーゼ，ビリ
ルビン，胆道系酵素などがある．

膵・胆管合流異常の診療ガイドライン

29：683ba

図 6 腹部 US 所見 1）（a）（先天性胆道拡張症）総胆管拡張（白矢印）がみられるとともに，胆嚢壁内層が肥厚している（黒矢印）．
（b）（胆管非拡張型膵・胆管合流異常）胆嚢壁内層が肥厚している．

CQ-II-4．膵・胆管合流異常の診断における US の役
割は？
● US は膵・胆管合流異常のスクリーニングに有用である．
● 先天性胆道拡張症の場合は総胆管，肝内胆管の拡張が診断の契機となる．
● 胆管非拡張型膵・胆管合流異常の場合は，胆嚢壁内側の低エコー層の肥厚が診断の契機となる．
＜解説＞
膵・胆管合流異常の診断において US は簡便で小児成人を問わずスクリーニング法として重要かつ有用である１３）．胆管拡張を伴う場合，総胆管は嚢胞状あるいは紡錘状の拡張として描出される（図 6a）．
胆管非拡張型膵・
胆管合流異常では，胆嚢壁内側の低エコー層の肥厚（図6b）として認識されることが多い．
CQ-II-5．膵・胆管合流異常の特徴的な ERCP 所見は何か？
● 膵管と胆管が異常に長い共通管をもって合流する，あるいは異常な形で合流する．
● 肝外胆管の拡張を伴う例では嚢胞状または円柱・紡錘状拡張を認める．

管合流異常における胆汁膵管逆流現象や，肝外あるいは肝内胆管形態を描出することができる．
CQ-II-8．膵・胆管合流異常の診断における EUS の役
割は？
● EUS は十二指腸壁外での膵管と胆管の合流を確認できるので，膵・胆管合流異常の診断に役立つ．
● EUS では膵・胆管合流異常の診断に引き続いて胆管，胆嚢の観察が可能である．
● 診断能が術者に依存するため，習熟した専門医が行う必要がある．
CQ-II-9．胆汁中アミラーゼの測定は膵・胆管合流異常の診断に有用か？
● 胆汁中アミラーゼの測定は膵・胆管合流異常の補助診断に有用である．
＜解説＞
膵・胆管合流異常では胆汁中アミラーゼ値が 10,000
IU!
l 以上の異常高値を示すことが多い１４）．しかし，膵・胆管合流異常でも胆管内結石や膵外分泌機能が低下した場合などには，胆汁中アミラーゼ値が高値を示さないことがある．
CQ-II-10．先天性胆道拡張症の出生前診断は可能か？

CQ-II-6．膵・胆管合流異常は MRCP で診断可能か？

● 胆管が嚢胞状に拡張している例で可能である．

● 膵・胆管合流異常は MRCP で高率に診断可能で● 6 カ月検診時の超音波検査で肝門部近傍に数 cmあるが，共通管の短い例や乳幼児では困難な場合もあ

大の嚢胞性病変を認める事により診断されることが多る．

い．

CQ-II-7．膵・胆管合流異常の診断における MD-CT，
DIC-CT の役割は？
● MD-CT の MPR 像や 3D-DIC-CT 画像は，
膵・胆● 十二指腸閉鎖，腎嚢胞，卵巣嚢腫，肝嚢胞，Icyst 型胆道閉鎖症などとの鑑別が重要である．

30：684

胆図7

道26 巻 5 号（2012）

膵・胆管合流異常における胆道結石の分布―報告例のまとめ―1）

IV．膵胆道合併症
CQ-III-1．膵・胆管合流異常に合併する胆道結石の頻度と特徴は？
● 膵・胆管合流異常症例は通常と比較して胆道結石を合併しやすい．
● 胆道結石の頻度は先天性胆道拡張症では 17.9％，
胆管非拡張型膵・胆管合流異常では 27.3％ で有意に胆管非拡張型が高頻度で，先天性胆道拡張症では胆管結石，胆管非拡張型では胆嚢結石が高頻度である．
● 成人が小児と比較して有意に高頻度である．
● 胆石組成は先天性胆道拡張症ではビリルビン結石が高頻度で胆汁鬱滞・感染の関与が示唆される．
＜解説＞
胆道結石（胆嚢・胆管結石）の合併に関して，胆道結石の合併率は先天性胆道拡張症 17.9％，
胆管非拡張型では約 28％ から 43.6％ とさらに高くなる．
● 膵・胆管合流異常に合併する急性膵炎の発生要因として，共通管の拡張，膵管の拡張，膵頭部膵管の複雑な走行異常，protein plug などが考えられている．
また，臨床的に一過性のものや，軽症で再発性のものが多いなどの特徴がある．
CQ-III-3．膵・胆管合流異常に合併する慢性膵炎の頻度と特徴は？
● 膵・胆管合流異常症例を多く経験している施設
での慢性膵炎合併率は 5〜8％ で，本邦の全国集計による検討では 3％ であった．
● 慢性膵炎は胆道系手術既往例で頻度が高く，胆管切除を伴わない吻合術既往例では高率に慢性膵炎の合併を認める．
CQ-III-4．胆汁中アミラーゼ値は膵炎合併に関与するか？

膵・胆管合流異常 27.3％ で有意に胆管非拡張型が高頻● 膵・胆管合流異常は胆汁中アミラーゼ高値を示度であると報告されている．また，先天性胆道拡張症

すが，膵・胆管合流異常における膵炎の発症機序につにおいては成人 24.1％，小児 9.0％，胆管非拡張型においては未だ十分に解明されておらず，胆汁中アミラー

いては成人 26.8％，小児 5.9％ に胆道結石が認められ，ゼ高値が必ずしも膵炎合併に関与しているとはいえな

成人で有意に高頻度である１４）１５）．

い．

結石の局在に関して，先天性胆道拡張症では胆管系

CQ-III-5．膵・胆管合流異常の胆道癌合併率は？

結石，胆管非拡張型では胆嚢結石が高頻度に合併し，● 成人における胆道癌合併頻度は，先天性胆道拡胆管拡張が高度であるほど胆管結石の頻度が増加する

張症 21.6％，胆管非拡張型膵・胆管合流異常 42.4％ と

（図 7）
．

非常に高率で，局在の割合は先天性胆道拡張症では胆CQ-III-2．膵・胆管合流異常に合併する急性膵炎の頻度と特徴は？

嚢癌 62.3％，胆管癌 32.1％ で胆管非拡張型では胆嚢癌
88.1％，胆管癌 7.3％ である．

● 膵・胆管合流異常に急性膵炎は高率に合併する● 小児（15 歳以下）における胆道癌合併頻度は不が，その頻度は成人では約 9％ であるのに対し，小児明であるが，先天性胆道拡張症における胆管癌が 7 例，

膵・胆管合流異常の診療ガイドライン

図8

31：685

想定される膵・胆管合流異常と通常の胆道癌の発癌メカニズム 1）

胆嚢癌が 1 例，胆管非拡張型における胆嚢癌が 1 例報
告されている．
CQ-III-6．膵・胆管合流異常に合併する胆道癌の特徴
は？
● 成人における胆道癌発生の好発年齢は 50〜65
歳で，通常の癌発症年齢よりも 15〜20 歳程度若年である．
● 胆道同時性・異時性重複癌例が多い．
● 胆嚢癌における結石合併率は低い．
CQ-III-7．膵・胆管合流異常に合併する胆道癌と通常の胆道癌で発癌メカニズムに違いはあるか？
● 膵・胆管合流異常に合併する胆道癌の発癌メカ

（図 8）
．
いる１７）
発癌の分子メカニズムについては，胆道の粘膜上皮
遺伝子異常として，癌遺伝子である K-ras と癌抑制遺伝子である p53 などが主として検討されている．
CQ-III-8．胆嚢・胆管内の胆汁中アミラーゼ値により胆道癌発癌リスクは異なるか？
● 胆嚢・胆管内の胆汁中アミラーゼ値により胆道癌発癌リスクは異なるかは不明である．
CQ-III-9．膵・胆管合流異常は膵臓癌を合併しやすいか？
● 膵・胆管合流異常は膵臓癌を合併しやすいかど
うかは不明である．

ニズムは，膵液の胆道系への逆流による慢性炎症を基盤

V．治療と予後にする hyperplasia-dysplasia-carcinoma sequence とされ，通常の胆道癌の adenoma-carcinoma sequence やde novo 発癌と異なると考えられる．
＜解説＞

CQ-IV-1．膵・胆管合流異常の手術時期はいつ頃が良いか？
● 手術時期の明確なエヴィデンスはないが，膵・膵・胆管合流異常では，膵液中のホスホリパーゼ A2

胆管合流異常は胆道癌の発生母地であり，若年での癌が胆汁と混和すると強力な細胞毒性をもつリゾレシチ

発症例もあるため，診断確定後は早期の手術が推奨さンなどが産生される．その結果，慢性炎症に伴う胆道れる．

の粘膜上皮障害と修復が繰り返され，hyperplasia を● 新生児や乳児では有症状例は可及的早期に，無主体とする粘膜上皮の変化や DNA の突然変異などを介症状例は肝機能等を慎重に観察し，3〜6 カ月頃まで待して最終的に癌化するという hyperplasia-dysplasia-

機しても良い．

carcinoma sequence の説が有力である１６）．

＜解説＞

一方，
通常の胆道癌の発癌メカニズムには，
adenoma

膵・胆管合流異常は胆管拡張の有無にかかわらず胆を介する多段階発癌（adenoma-carcinoma sequence）と道癌合併率が高く，癌発生母地と言える１４）．先天性胆道

adenoma を介さず癌化する de novo 発癌が考えられて拡張症における胆管癌合併例の平均年齢は 52.0±15.0

32：686胆道

図926 巻 5 号（2012）

肝側切除ライン 1）

歳であり，癌合併最年少例は，先天性胆道拡張症で胆胆管合流異常の確認などのため，術中胆道造影は必須

したがっ
管癌を合併した 3 歳男児が報告されている１８）．

である．

て，小児，成人早期の発癌例もみられることから診断が確定すれば早期に手術を行うべきである．
新生児や乳児症例の手術時期については，有症状例
は可及的早期の手術が推奨されるが，無症状例は胆管径が細く，縫合不全や吻合部狭窄のリスクを回避する
ため 3〜6 カ月頃まで待機する１９）．
CQ-IV-2．無症状例の手術適応は？
● 膵・胆管合流異常と診断されれば症状の有無とは無関係に手術適応である．

CQ-IV-5．嚢胞の切除範囲はどこまでとすべきか？
● 基本的に発癌母地を切除する意味で肝外胆管切除を行う．
● 拡張部が肝内胆管におよぶ場合，切除範囲をどこまでとするかの明確なデータはない．
● 膵側胆管切除は可能な限り胆管を残さないように，膵管との合流部直上で切離する．
＜解説＞
先天性胆道拡張症は拡張胆管内に癌発生が高率に起

CQ-IV-3．蛋白栓の処理はどうしたら良いか？

こるため，胆嚢を含めた嚢胞切除を基準術式とする．

● 蛋白栓は一般に脆弱であり，根治手術までに半胆管切除が不十分であれば切除後に胆管癌の発生がみ数の症例で自然消失する．

肝側の肝管切除が不十分なために肝内胆管のられる２０）．

● 狭小部や共通管で蛋白栓の嵌頓が持続する場合狭窄が残ると，肝内の胆汁うっ滞から肝内結石が形成は，症状の悪化や遷延が見られ（最重症が胆道穿孔），

され，胆管炎を起こすと考えられる．総肝管で切離し胆道ドレナージないし緊急手術が必要である．胆道ドて総肝管消化管吻合を行うと，術後に吻合部狭窄をき

レナージ例でみられる蛋白栓も，ほとんどが自然に，たすため，左右肝管外側に割を入れ，吻合口を大きくまたはチューブからの洗浄で消失する．

して胆汁がよどみなく流れるようにすべきとの考えも● 手術時まで残存する蛋白栓は，狭小部からのチューブによる洗浄やスプーンによる摘出で大半が除去できる．
● 分流手術時に膵内胆管を完全に切除すれば，蛋白栓は再形成されない．

（図 9）
．
ある２１）
膵側胆管はできる限り胆管を残さないよう総胆管下部を膵管合流部直上で切除する必要がある．円筒状拡
張や胆管非拡張型膵・胆管合流異常では胆管と膵管との合流部が判然としないことが多く，止血クリップを

CQ-IV-4．術中胆道造影は必要か？

おいて胆道造影で切離線を決定するなどの方法が報告● 肝門部胆管の相対的狭窄の確認，protein plugされている２２）．

の確認，胆道再建における胆管切除の部位の決定や膵・膵・胆管合流異常の診療ガイドラインa

33：687b

図 10 索状狭窄 1）
総肝管にも全周性の膜様狭窄があり，その上流側で総肝管切除したところ，左肝管起始部に索状狭窄がみられた（a）．狭窄を切除すると，左肝管口は大きく開いた（b）．

ると，術後に肝内結石が発生する危険性が高くなる２４）．
それ故，狭窄は手術時に見落とすことなく対処する必要がある．狭窄のほとんどが肝門部付近に存在し，総肝管の内腔から狭窄を切除または形成できる．膜様狭窄が内腔から対処不能なときは，狭窄を越えて上流に（図 11）．
側壁を切り込んで胆管空腸吻合を行う２５）
CQ-IV-7．胆道再建の方法は？
● 膵・胆管合流異常の分流手術に最も適した胆道再建法の統一した見解は得られていない．
● 代表的な再建法は Roux-en Y 型空腸吻合，胆管図 11膜様狭窄に対する戸谷式再建法 1）

十二指腸吻合である．
● 吻合する胆管は総肝管（左右肝管合流部より下位）と肝門部肝管（左右肝管合流部付近）に大別でき

CQ-IV-6．肝内胆管の狭窄はどう対処したら良いか？

る．

● 肝内胆管の狭窄は肝外胆道切除後の肝内結石のCQ-IV-8．胆管穿孔を伴った例に対する治療は？

原因となるので，肝外胆道切除時に対処するべきであ● 一次的に外胆道瘻造設術を行い，状態が安定しる．
● 胆管の狭窄は大半が肝門部で対処が可能な位置に存在する．
● 対処法には総肝管の内側から切除・形成する方

た後，肝外胆道切除が行われることが安全と考えられている．
CQ-IV-9．胆管非拡張型膵・胆管合流異常に対する手術術式は？

法と，狭窄を越えて胆管側壁を切開する方法（戸谷・● 胆管非拡張型膵・胆管合流異常は高率に胆嚢癌

Lilly 式）がある．肝門部から到達できない狭窄に対すを合併するため，予防的胆嚢摘出術を行うべきである．

る肝外胆道切除時の対処法には一定の見解はない．

予防的肝外胆管切除に関しては一定した見解はない．

＜解説＞
先天性胆道拡張症の肝内胆管には狭窄が 7〜8 割の例

CQ-IV-10．嚢胞切除術の合併症はどのようなものがあるか？

に存在する．狭窄には，膜様と索状の 2 種類がある２３）● 嚢胞切除の合併症としては，剥離面からの出血，（図 10a，b，11）．
肝内胆管の拡張と狭窄が同時に存在す

門脈・肝動脈損傷や膵管損傷，まれに肝管分岐異常に34：688

胆道

よる胆管損傷がある．
CQ-IV-11．術中に膵管損傷を生じた場合の対処方法
は？

26 巻 5 号（2012）後の胆管癌発生頻度は 10 年で 3 分の 2 以上が発癌したとの報告があり，現時点では非分流手術後の胆管癌発
生頻度は分流手術後より高いと考えてよい．

● 膵管損傷を術中に気づいた場合には，末梢の枝● 胆管非拡張型膵・胆管合流異常の分流手術後，なら放置しておいて良いが，主膵管であれば損傷した非分流手術後の胆管癌発生頻度に関する報告はなく，

膵管から十二指腸側に膵管チューブをステントとして今後の症例集積が必要である．

挿入しておく．
● 術後に膵管損傷が判明した場合は，内視鏡を用いて経乳頭的に膵管ステントを挿入する．
CQ-IV-12．術後肝内結石発生例に対する対処法は？
● 手術的に結石を摘出すると同時に，原因となっている肝内胆管狭窄や吻合部狭窄に対しても処置を行う．

CQ-IV-17．分流手術および非分流手術後の術後経過
観察期間は？
● 分流手術および非分流手術後の術後経過観察は生涯継続しなければならない．

VI．おわりに
本稿で紹介した膵・胆管合流異常診療ガイドライン● 内視鏡などによる結石除去のみの対処は，原因は，膵・胆管合流異常の診療に一定の指針を与え，臨となっている肝内胆管狭窄の処置が不十分となる危険

床上の実用性を重視した内容を目指すとともに，この性がある．

疾患について広く認知して頂くために，膵・胆管合流

CQ-IV-13．膵内遺残嚢胞内結石に対する対処法は？

異常に関する一般的な事項も内容に加えて作成した．

● 原則としては遺残嚢胞ごと結石を除去する．

このガイドラインが今後の病態解析や診断・治療の参● 遺残嚢胞が極めて小さい場合や，遺残嚢胞の摘考になることを祈念する．

出手術に対する同意が得られなかった場合には，内視鏡を用いて遺残嚢胞内結石を定期的に摘出する．
CQ-IV-14．先天性胆道拡張症と胆管非拡張型膵・胆管合流異常で長期予後は異なるか？
● 胆管非拡張型膵・胆管合流異常は先天性胆道拡張症と比較して，診断時の年齢が高齢であり，悪性胆道疾患の合併率が高く，特に胆嚢癌の合併率が高いという点から予後不良と考えられるが明確な根拠はない．
● 分流手術後の発癌例も増えてきており，その要

文献1）日本膵・胆管合流異常研究会，日本胆道学会編．

膵・胆管合流異常診療ガイドライン．
東京：医学図書出版，2012：1―84
2）The committee of Japanese study group on pancreaticobiliary maljunction (JSPBM) for diagnostic
criteria: Diagnostic criteria of pancreaticobiliary
maljunction. J Hepatobiliary Pancreat Surg 1994;

因はまだ明らかにされていないため，悪性胆道疾患を

1: 219―221
3）Kamisawa T, Takuma K, Anjiki H, et al. Pancreati-

合併していない膵・胆管合流異常の長期予後を明らか

cobiliary maljunction. Clin Gastroenterol Hepatolにするには更なる検討が必要である．
CQ-IV-15．術後早期と晩期合併症の頻度は？
● 術後早期合併症には，縫合不全，剥離面からの出血，急性膵炎，膵液瘻，消化管出血，イレウスがある．その多くは手術操作を原因とするもので頻度は高くない．

2009; 7: S84―S884）Komi N. Our studies on choledochal cysts and review of the literature: with special reference topancreaticobiliary maljunction. In : Koyanagi Y,
Aoki T, eds. Pancreaticobiliary maljunction. Tokyo:
Igaku Tosho, 2002: 1―165）Alonso-Lej F, Rever WB Jr, Pessagno DJ. Congeni-● 術後晩期合併症には，胆管炎や肝内結石，遺残tal choledochal cyst, with a report of 2 and an

胆管癌，膵石，膵炎，イレウスなどがある．この中でanalysis of 94 cases. Int Abstr Surg 1959; 108: 1―30
6）Todani T. Congenital choledochal dilatation: classi-

も重篤な合併症である肝内結石や遺残胆管癌は，術後数年から十数年の経過を経て発症することが多い．
CQ-IV-16．分流手術および非分流手術後の胆管癌発
生頻度は？
● 先天性胆道拡張症の分流手術後の胆管癌発生頻度に関しては 0.7〜5.4％ との報告がある．一方，内瘻術fication, clinical features, and long-term results. J
Hep Bil Pancr Surg 1997; 4: 276―282
7）Suda K, Miyano T, Hashimoto K. The choledochopancreatico-ductal junction in infantile obstructive
jaundice disease. Acta Pathol Jpn 1980; 30: 187―194膵・胆管合流異常の診療ガイドライン

35：6898）Boyden EA. The anatomy of the choledochoduode-maljunction. World J Gastrointest Oncol 2010; 2:

nal junction in man. Surg Gynec Obst 1957; 104:130―135
17）Watanabe H, Date K, Itoi T, et al. Histological and642―6529）Fujii H, Yang Y, Tang R, et al. Epithelial cell proliferation activity of the biliary ductal system withcongenital biliary malformations. J Hepatobiliary

genetic changes in malignant transformation of
gallbladder adenoma. Ann Oncol 1999; 10: 136―139
18）Saikusa N, Naito S, Iinuma Y, et al. Invasive cholan-

Pancreat Surg 1999; 6: 294―302
10）Hanada K, Itoh M, Tsuchida A, et al. K-ras and p53

giocarcinoma identified in congenital biliary dilata-

mutations in stage I gallbladder carcinoma with

2202―2205
19）Okada T, Sasaki F, Ueki S, et al. Postnatal manage-

anomalous junction of the pancreatobiliary duct.
Cancer 1996; 77: 452―458
11）Sai JK, Suyama M, Kubokawa Y, et al. Occult pan-tion in a 3-year-old boy. J Pediatr Surg 2009; 44:

ment for prenatally diagnosed choledochal cysts.

creatobiliary reflux in patients with a normal pan-

J Pediatr Surg 2004; 39: 1055―105820）Watanabe Y, Toki A, Todani T. Bile duct cancer de-creaticobiliary junction. Gastrointest Endosc 2003;

veloped after cyst excision for choledochal cyst. J

57: 364―368
12）Kamisawa T, Suyama M, Fujita N, et al. Pancreato-

Hepatobiliary Pancreat Surg 1999; 6: 207―21221）Todani T, Watanabe Y, Toki A, et al. Reoperation

biliary reflux and the length of a common channel.

for congenital choledochal cyst. Ann Surg 1988 ;J Hepatobiliary Pancreat Sci 2010; 17: 865―870
13）Sugai M, Ishido K, Endoh M, et al. Sonographic

207: 142―147
22）Ando H, Ito T, Nagaya M, et al. Pancreaticobiliary

demonstration of wall thickness of the gallbladdermaljunction without choledochal cysts in infantsin pediatric patients with pancreatico-biliary mal-and children: Clinical features and surgical ther-junction. J Hepatobiliary Pancreat Sci 2010 ; 17 :apy. J Pediatr Surg 1995; 30: 1658―166223）Ando H, Ito T, Kaneko K, et al. Congenital stenosis

345―348
14）Morine Y, Mori H, Utsunomiya T, et al. Epidemiology and Clinical features of Pancreaticobiliary Maljunction. JJBA 2011; 25: 133―140
15）Tashiro S, Imaizumi T, Ohkawa H, et al. Committeeof the intrahepatic bile duct associated with choledochal cysts. J Am Coll Surg 1995; 181: 426―43024）Koshinaga T, Inoue M, Ohashi K, et al. Persistentbiliary dilatation and stenosis in postoperative con-for Registration of the Japanese Study Group on

genital choledochal cyst. J Hepatobiliary Pancreat

Pancreaticobiliary Maljunction. Pancreaticobiliary
maljunction: retrospective and nationwide survey

Sci 2011; 18: 47―52
25）Todani T, Watanabe Y, Mizuguchi T, et al. Hepati-in Japan. J Hepatobiliary Pancreat Surg 2003; 10:

coduodenostomy at the hepatic hilum after exci-345―351
16）Tsuchida A, Itoi T. Carcinogenesis and chemopre-

sion of choledochal cyst. Am J Surg 1981; 142: 584―

vention of biliary tract cancer in pancreaticobiliary587

36：690

胆道26 巻 5 号（2012）

Japanese Clinical Practice Guidelines for Pancreaticobiliary Maljunction
Mitsuo Shimada１）, Terumi Kamisawa２）, Hisami Ando３）,
Masahumi Suyama４）, Yuji Morine１）, Hiroki Mori１）
Pancreaticobiliary maljunction (PBM) is a congenital anomaly in which pancreatic and bile ducts meet anatomically outside the duodenal wall. In PBM, the common channel is longer than normal, which debilitates theinfluence of the sphincter on the pancreaticobiliary junction, and allowing the reciprocal reflux of pancreatic
juices and bile. The reflux of pancreatic juices into the biliary tract (pancreatobiliary reflux) provokes various
pathology and higher rates of biliary tract cancer. The Japanese Study Group on Pancreaticobiliary Maljunction(JSPBM), with the support of the Japan Biliary Association (JBA), established clinical practice guidelines on how
to deal with pancreaticobiliary maljunction (PBM: also known as anomalous arrangement of the pancreaticobiliary ducts; anomalous arrangement of pancreaticobiliary ductal system; anomalous pancreaticobiliary ductal union; anomalous union of biliopancreatic ducts; abnormal junction of the pancreaticobiliary ductal system; or common channel syndrome). These guidelines were consisted on a total of 46 clinical questions (CQs): I. Concepts
and Pathophysiology (10 CQs); II. Diagnosis (10 CQs); III. Pancreatobiliary Complications (9 CQs); and IV. Treatments and Prognosis (17 CQs), and statements and comments regarding each CQ. These guidelines were created to provide assistance in the clinical practice of PBM, their contents focusing on clinical utility, and they include general information on PBM to make this disease more widely recognized. The full versions of the present
guidelines have been published in Japanese (Igaku Tosho, 2012). The English version will be published in Journal of Gastroenterology.
JJBA 2012; 26: 678―690
1）

Department of Surgery, The University of Tokushima Graduate School (Tokushima)
Department of Internal Medicine, Tokyo Metropolitan Komagome Hospital (Tokyo)
3）
Department of Pediatric Surgery, Nagoya University Graduate School of Medicine (Nagoya)4）
Department of Gastroenterology, Juntendo University Urayasu Hospital (Urayasu)
Key Words: pancreaticobiliary maljunction, pathophysiology, diagnosis, pancreatobiliary complication, treatment
2）Ⓒ 2012 Japan Biliary Association