胆道 35 巻 4 号

593～601（2021）

1：593＜報告（secondary publication）＞

IgG4 関連硬化性胆管炎臨床診断基準 2020
（IgG4 関連硬化性胆管炎臨床診断基準 2012 改定版）
中沢

貴宏1）

神澤

輝実2）

岡崎

和一3）

川

茂幸4）

田妻

進5）

西野

隆義6）

井上

大7）

内藤

格1）

渡邉

貴之8）

能登原憲司9）窪田賢輔10） 大原弘隆11）一13） 正宗

淳14） 海野倫明15）田中篤12） 滝川

要旨：IgG4 関連硬化性胆管炎臨床診断基準 2012 が作成されてから数年経過し，新たな知見が蓄積されてきた．
厚生労働省 IgG4 関連疾患の診断基準並びに診療指針の確立を目指す研究班，厚生労働省難治性肝・胆道疾患に関する調査研究班，日本胆道学会が合同で IgG4 関連硬化性胆管炎の専門家によるワーキンググループを組織し，IgG4 関連硬化性胆管炎臨床診断基準 2020 を新たに作成した．
IgG4 関連硬化性胆管炎の診断は以下の 6 項目により診断する．1）肝内，肝外胆管の狭窄像
2）胆管壁の肥厚像

3）血清学的所見

4）病理学的所見

5）他の IgG4 関連疾患の合併

6）ステロイド治療の効果
新診断基準は一般医および消化器を専門としない医師にも有用と思われる．
索引用語：

IgG4 関連硬化性胆管炎
緒IgG4 関連疾患

診断基準

自己免疫性膵炎

されてから数年が経過し，新たな知見が蓄積された．

言

厚生労働省 IgG4 関連疾患の診断基準並びに診療指針

IgG4 関連硬化性胆管炎は発症機序が不明な硬化性の確立を目指す研究班（班長岡崎和一），厚生労働省胆管炎の一つである1）．血清 IgG4 の上昇2），胆管壁へ

難治性肝・胆道疾患に関する調査研究班（班長の多数の IgG4 陽性の形質細胞の浸潤と著しい線維化一），日本胆道学会（理事長滝川を伴う3）4）．しばしば自己免疫性膵炎を合併し，ステロ

関連硬化性胆管炎を専門とする研究者によるワーキン

イド療法が有効である5）6）．原発性硬化性胆管炎（pri-

ググループを組織し，IgG4 関連硬化性胆管炎臨床診断

mary sclerosing cholangitis，PSC），膵癌，胆管癌な基準 2012 の改定を行なった．2019 年 1 月 25 日，7 月

どと鑑別が必要な様々な胆管像を呈する海野倫明）が合同で IgG4

．胆管像の27 日，12 月 20 日，2020 年 1 月 25 日に会議を開催しみでこれらの進行性，悪性疾患との鑑別は難しい．特た．またワーキンググループ内において電子メールでに自己免疫性膵炎を合併しない IgG4 関連硬化性胆管

意見交換し PSC や悪性疾患との鑑別を重視した IgG4炎の診断は難しい

関連硬化性胆管炎臨床診断基準 2020 案を作成した．

7）8）

．

9）10）

IgG4 関連硬化性胆管炎臨床診断基準 201211）が作成

2019 年 10 月 4 日第 55 回日本胆道学会で公聴会を開催

名古屋市立大学大学院消化器・代謝内科学，2）東京都立駒込病院消化器内科，3）関西医科大学香里病院，4）松本歯科大学歯学部
内科学，5）広島県厚生農業協同組合連合会尾道総合病院，6）東京女子医科大学八千代医療センター消化器内科，7）金沢大学付属
9）
病院放射線科，8）信州大学医学部消化器内科，
倉敷中央病院病理診断科，10）横浜市立大学附属病院内視鏡センター，11）名古屋市
立大学大学院地域医療教育学，12）帝京大学医学部内科学講座，13）帝京大学医療技術学部，14）東北大学大学院医学系研究科消化器
15）
病態学，
東北大学大学院医学系研究科消化器外科学
1）

胆

2：594

道

した．
その後，日本胆道学会のホームページでパブリッ
クコメントを募集し最終案を作成した．

35 巻 4 号（2021）

胆管生検や細胞診で悪性細胞が陰性であっても悪性疾患を完全に除外できないため，検査を繰り返す必要がある．また臨床所見と生検，細胞診の結果が乖離し改定の骨子ている場合は再検査が必要である．

1）IgG4 関連硬化性胆管炎臨床診断基準 2020 は IgG46）胆管像は 4 つの型に分類されてきたが19），分類不関連硬化性胆管炎臨床診断基準 201211），および自己免能な症例も報告されている．特に肝外胆管で膵外に狭疫性膵炎臨床診断基準 201812）の基本概念を踏襲した．

窄を認める場合はどの型にも分類されないことが問題

2）全国調査では大部分の症例において，ステロイドとなってきた．このような症例は胆管癌との鑑別が重治療により，肝胆道疾患による死亡および肝移植を避要なため，便宜上 Type 4 に含めることになった．

けることができ予後は良好であることが明らかになっ

7）IgG4 関連硬化性胆管炎には自己免疫性膵炎がた13）．そこで IgG4 関連硬化性胆管炎臨床診断基準 2012

87-92％と高率に合併する6）13）．自己免疫性膵炎を合併

では IgG4 関連硬化性胆管炎の長期予後は“不明”とした硬化性胆管炎は IgG4 関連硬化性胆管炎の可能性記載されていたが，全国調査の結果をもとに長期予後が高い．そこで本診断基準においては，まず自己免疫は“良好”に変更した．

性膵炎の合併の有無を考慮してから診断手順を進めて

3）
自己免疫性膵炎では膵管狭細像と膵実質の腫大のいくことに変更した．

2 つが画像診断上の特徴的である．同様に IgG4 関連硬IgG4 関連腎臓病は国際臨床診断基準（International化性胆管炎においても画像診断は胆管像と胆管壁の肥Clinical Diagnostic Criteria，ICDC）や自己免疫性膵

厚の状態の 2 方面から評価することが重要である14）15）．

炎臨床診断基準 201812）で診断項目に含まれているた17）

胆管壁の肥厚の状態は腹部超音波検査 ，CT，MRI ，め，本診断基準においても 1 型自己免疫性膵炎，IgG4

超音波内視鏡 ，管腔内超音波検査 で評価可能であ

関連涙腺・唾液腺炎（Mikulicz 病），IgG4 関連後腹膜

る．胆管壁の病理学的な特徴は炎症の主座は上皮下に線維症とともにその他の IgG4 関連疾患の一つとした．

あり，胆管上皮は保たれていることである．画像診断

ただし，本診断基準においては特異度を重視するたでもこれらの病理学的な特徴を描出可能である．胆管めに，1 型自己免疫性膵炎以外の IgG4 関連涙腺・唾液上皮が保たれ第二層が肥厚しているという病理学的な腺炎（Mikulicz 病），IgG4 関連後腹膜線維症，IgG4 関

特徴は CT，MRI よりも超音波内視鏡，管腔内超音波

連腎臓病を合併するが，血清 IgG4 値が低値で病理学

検査により詳細に把握できる．また胆管像は MRCP よ的に証明できていない硬化性胆管炎は疑診どまりとしりも ERC の方がより詳細な検討が可能である．

た．

16）

17）

18）

4）IgG4 関連硬化性胆管炎の胆管像は 4 つの型に分類されるが19），型によって診断手順が異なる．Type 3，8）“悪性細胞を認めない”という項目を IV の V）として追加した．

4 の胆管像においては胆管癌を除外するために ERC 下

9）IgG4 関連硬化性胆管炎にステロイド療法は有効に胆管生検を施行することが必要である．故に Typeである．ステロイド療法の有効性に関しては IgG4 関

3，4 の診断には ERC が必要である．

連硬化性胆管炎臨床診断基準 2012 では診断項目では

最近の 3 テスラーの MRCP 装置による画像診断の進歩により，ERC に匹敵する画像が得られるようになっなくオプションとなっていたが，本診断基準では診断項目の一つとした．

てきた．Type 1，2 の胆管像においては ERC を施行せ10）1 型自己免疫性膵炎を合併しない場合は，診断ずに MRCP のみで診断可能な場合がある．自己免疫性の特異度をあげるために，血清の IgG4 値が高値の場

膵炎臨床診断基準 201812）においても MRCP のみで診合または IgG4 陽性の形質細胞の浸潤を認める場合の断可能な場合が記載されている．

みを確診，準確診とした．

5）胆管生検による悪性疾患の診断の感度は 55-72％と低い1）16）．また胆管生検で得られた検体に IgG4 染色を施行した場合 IgG4 関連硬化性胆管炎と診断される
感度も 18-52％と低い．そこで胆管狭窄部における

16）
20）

ブラシ細胞診や胆汁細胞診を併用することにより診断精度が上昇するとされる．

IgG4 関連硬化性胆管炎臨床診断基準 2020
ワーキンググループが作成した IgG4 関連硬化性胆管炎臨床診断基準 2020 を示す（表 1）．

IgG4 関連硬化性胆管炎臨床診断基準 2020
表1

3：595

IgG4 関連硬化性胆管炎臨床診断基準 2020（IgG4 関連硬化性胆管炎臨床診断基準 2012 改訂版）

【疾患概念】
IgG4 関連硬化性胆管炎とは，血中 IgG4 値の上昇 2），胆管壁の線維化と IgG4 陽性形質細胞の著しい浸潤など 3）を特徴とする原因不明の硬化性胆管炎である．狭窄部位では全周性，対称性の壁肥厚を認め，胆管像において狭窄を認めない部位にも同様の変化がみられることが多い．1 型自己免疫性膵炎を高率に合併し，IgG4 関連涙腺・唾液腺炎，IgG4 関
連後腹膜線維症，IgG4 関連腎臓病などを合併する症例もあるが，単独で発症する場合もある．臨床的特徴としては高齢の男性に好発し，閉塞性黄疸を発症することが多い．ステロイド治療に良好に反応して臨床徴候，画像所見などの改善を認め，長期予後は良好である．
本症の診断においては胆管癌や膵癌などの腫瘍性病変，および原発性硬化性胆管炎との鑑別が極めて重要である．また，原因が明らかな二次性硬化性胆管炎を除外する必要がある．
【診断基準】
A．診断項目I．肝内/肝外胆管狭窄像
a．ERC
b．MRCP
II．胆管壁肥厚像
a．EUS/IDUS
b．CT/MRI/US
III．血清学的所見
高 IgG4 血症（≧ 135mg/dl）
IV．病理所見a．i），ii），v）を認める．
b．v）を認める．
c．i），ii），v）の全てと iii），iv）の少なくとも一つを認める．
i）高度のリンパ球，形質細胞の浸潤と，線維化ii）強拡 1 視野当たり 10 個を超える IgG4 陽性形質細胞浸潤iii）花筵状線維化（storiform fibrosis）
iv）閉塞性静脈炎（obliterative phlebitis）
v）腫瘍細胞を認めない．
V．胆管外病変a．1 型自己免疫性膵炎
b．IgG4 関連涙腺・唾液腺炎（Mikulicz 病），IgG4 関連後腹膜線維症，IgG4 関連腎臓病
VI．ステロイド治療の効果専門施設においては，膵癌や胆管癌を除外後に，ステロイドによる治療効果を診断項目に含むこともできる．悪性疾患の鑑別が難しい場合胆管生検や胆汁細胞診は必須で，病理学的な悪性腫瘍の除外診断なく，ステロイド投与による安易な治療的診断は避けるべきである．したがって VI は IVb を包括している．
ステロイド治療開始後 2 週間以内に ERC または MRCP にて 1 回評価を行い，効果が得られなければ，病理診断を含めて再検査を考慮する．
B．診 断
確診，準確診を IgG4 関連硬化性胆管炎とする．
I．確診① Va あり
胆管像分類 Types 1，2
Ia/b＋IIa/b＋III/VI
胆管像分類 Types 3，4
Ia＋IIa＋IVb＋III/VI② Va なし
胆管像分類 Types 1，2，3，4
Ia＋IIa＋III＋IVa/VI③病理組織学的確診
IVc を認める．
II. 準確診① Va あり
胆管像分類 Types 1，2
Ia/b＋IIa/b
胆管像分類 Types 3，4
Ia＋IIa＋IVb
Ia/b＋IIb＋VI② Va なし
胆管像分類 Types 1，2，3，4
Ia＋IIa＋IVa
Ia＋IIa＋III＋IVb
Ib＋IIa＋III＋VI
III．疑診① Va あり
胆管像分類 Types 3，4
Ia/b＋IIa
Ib＋IIb＋III② Va なし
胆管像分類 Types 1，2，3，4
Ia＋IIa＋III/Vb/VI
Ib＋IIb＋III＋VI＋；かつ，/ ；または
＊胆管像分類 Type 1，2，3，4 は解説の 1c を参照のこと．

胆

4：596

図1

解

道

35 巻 4 号（2021）

IgG4 関連硬化性胆管炎の胆管像分類

説

文献 19）より引用

い（欠損像）か比較的長い狭窄像を呈する．特に 1 型
自己免疫性膵炎を合併する場合には，胆管像の評価に

I．胆管狭窄像

加えて，膵管像の評価も可能であり，ERC 所見を補完

a．ERC

することが可能である．但し，現時点では胆管狭窄部

IgG4 関連硬化性胆管炎では肝内・肝外胆管にびまんの性状に関しては ERC 所見を凌駕するものではない．

性あるいは限局性に胆管狭窄を認める．本症の胆管狭MRCP は撮像機種や条件により画像の quality に差を窄は，「胆管壁における高度なリンパ球，形質細胞浸潤認め，胆管像を詳細に評価するに堪えうる画像を撮像の浸潤と線維化によるもので」狭窄部位が比較的長いすることが必要である．

ことが特徴である7）8）．さらに狭窄胆管の上流の単純拡張（dilatation after confluent stricture）を多くは伴っc．鑑別すべき疾患を念頭におき胆管像は 4 型に分類される（図 1）19）ている．また，本症に高頻度に合併する 1 型自己免疫Type 1 は下部胆管のみに狭窄をきたし，膵癌や慢性性膵炎を伴う症例では遠位胆管（膵内胆管）の狭窄が膵炎による締め付けまたは下部胆管癌との鑑別を要す

ほとんどに認められることも本症の胆管像の特徴である．管腔内超音波検査（Intraductal ultrasonography，る．以上の胆管狭窄の所見が ERC では明瞭に描出さ

IDUS），EUS-FNA，細胞診，胆管生検などにより鑑別れる．一方，PSC に特徴的な長さ 1-2mm の短い帯状診断を行う必要がある．

狭窄（band-like stricture），狭窄と拡張を交互に繰りType 2 は下部胆管のみならず，肝内胆管に狭窄が多返す数珠状所見（beaded appearance），剪定したよう発し，PSC との鑑別を要する．Type 2 はさらに上流に肝内胆管分枝が減少している剪定状所見（pruned-

胆管の単純拡張を伴う 2a と，肝内末梢胆管への強い炎

tree appearance）， 憩 室 様 突 出（diverticulum-like

症細胞浸潤により拡張を伴わない 2b に亜分類される．

outpouching）を認めることはまれである7）8）．
経皮経肝胆管造影による直接造影も ERC と同様に
胆管狭窄像の評価に有用である．

Type 3 は下部胆管と肝門部胆管に狭窄をきたし，Type 4 では肝門部胆管のみに狭窄が認められ，いずれも胆管癌との鑑別を要する．超音波内視鏡検査（Endo-

b．MRCPscopic ultrasonography，EUS），IDUS，細胞診，胆管

肝内・肝外胆管がある程度の広い範囲に検出できな

生検などにより鑑別を行う．

IgG4 関連硬化性胆管炎臨床診断基準 2020

いわゆる膵内胆管を除く肝外胆管の狭窄は胆管癌との鑑別が重要であり Type 4 に準じて診断する．

5：597

る．しばしば好酸球浸潤を伴うが，好中球浸潤はまれである．胆管上皮に細胞障害や炎症細胞浸潤はみられII．胆管壁肥厚像

ない．IgG4 関連硬化性胆管炎の病変の主座は胆管壁内平滑な内側縁，上皮が保たれた胆管壁肥厚像が特徴にあり，胆管生検で病変部が採取されることはまれで的である16）．また，胆管壁肥厚像は胆管像における胆ある．上皮障害を伴う炎症を認めた場合には，PSC と管狭窄部のみだけではなく，胆管非狭窄部においてもの慎重な鑑別を要する．IgG4 関連硬化性胆管炎の切除

広範囲に認めることが多い16）．

材料においては，胆管上皮への好中球浸潤やびらんのEUS：内膜面が平滑な壁肥厚を下部胆管から肝門部胆管まで広範囲に認める ．
17）形成を認めるが，これはステント留置に伴う二次的な変化と考えられている．

IDUS：全周性で対称性の壁肥厚を呈し，内側縁と外2）強拡 1 視野当たり 10 個を超える IgG4 陽性形質

側縁は平滑で，内部は均一な低エコーを認めることが細胞浸潤を認める22）．ただし，胆管癌や PSC の症例の多い．また，胆管非狭窄部位においても胆管狭窄部と中にもこのカットオフ値を超えるものがあり，病理診

同様な壁の肥厚を認める16）．

断項目 1），2）の所見のみで IgG4 関連硬化性胆管炎のCT/MRI：全周性，同心円状の胆管壁肥厚として描確定診断にはならない．IgG4 関連硬化性胆管炎におけ出され，胆管長軸方向に沿って比較的長い胆管壁肥厚る IgG4 陽性細胞は，病変内にびまん性に浸潤し，切がみられる21）～23）．壁肥厚部では内腔側は平滑に保たれ除材料では通常，強拡 1 視野当たり 50 個を超える．

ることが多く，MRI の T2 強調像や MRCP では狭細化

IgG4/IgG 陽性細胞比が高値（＞40％）であることも特した胆管内腔が線状高信号として確認出来ることが多徴である．

い．また外側でも周囲脂肪組織との境界面は通常明瞭

3）花筵状線維化（storiform fibrosis）は，不規則なに保たれる．症例によっては非連続な多発胆管壁肥厚

渦巻状を呈する線維化で，内部に炎症細胞（リンパ球，がみられることがある．

形質細胞）浸潤を伴うことが多い．

US：層構造を呈するか低エコーの壁肥厚として描出
される ．
18）

4）閉塞性静脈炎（obliterative phlebitis）は，炎症細胞浸潤と線維化からなる病変が静脈内に進展し，こIII．血清学的所見

れを狭窄あるいは閉塞するものである．花筵状線維化

IgG4 関連硬化性胆管炎の患者においては高頻度にや閉塞性静脈炎は切除材料では高頻度に認められるも

血清 IgG の高値を認める．高 IgG4 血症とは 135mg/dlのの，生検組織で遭遇することはまれである．

以上が一つの基準である2）．高 IgG4 血症を認めない

5）胆管癌を除外するため，胆汁細胞診や胆管擦過細IgG4 関連硬化性胆管炎の診断には注意を要する．血清

胞診，経乳頭的胆管生検を行うことが重要であるが，IgG4 は本疾患にとって優れた血清マーカーであるがいずれも胆管癌診断における感度が低いため，
陰性（腫

アレルギー疾患，天疱瘡，寄生虫疾患などでも上昇す瘍細胞なし）と判定されても腫瘍の可能性を否定するることがあり，高 IgG4 血症は必ずしも本疾患に特異ものではない．臨床診断と細胞診・生検診断が異なる的ではない．また胆管癌，PSC，膵癌でも高 IgG4 血症

場合には，検査を繰り返したり，再検査も考慮する．

を伴うことがあるため注意が必要である．

6）
病理組織学的確診は通常は外科的手術検体においIV．病理所見て得られる．生検組織で病理組織学的確診になること

IgG4 関連硬化性胆管炎の診断において，他疾患，特はまれである．

に胆管癌との鑑別のために胆管生検や細胞診は必要で

7）
十二指腸乳頭生検は通常は自己免疫性膵炎の有無ある．しかし，IgG4 関連硬化性胆管炎の胆管生検によを反映するが IgG4 関連硬化性胆管炎の補助診断に有る確定診断はしばしば困難である．IgG4 関連硬化性胆用な場合もある24）．

管炎の病理像は，胆管の粘膜から漿膜にかけてびまん

V．胆管外病変性のリンパ球と形質細胞浸潤，花筵状線維化，閉塞性

胆管外の IgG4 関連疾患として 1 型自己免疫性膵炎，静脈炎および好酸球浸潤を特徴とするが，胆管上皮のIgG4 関連涙腺・唾液腺炎（Mikulicz 病），IgG4 関連後病理所見はしばしば正常であるためである4）．

腹膜線維症，IgG4 関連腎臓病が含まれる．

以下の特徴的な組織所見を認める．
1）高度のリンパ球，形質細胞の浸潤と線維化を認め

高率に 1 型自己免疫性膵炎を合併するため，1 型自己免疫性膵炎は IgG4 関連硬化性胆管炎の診断に大変6：598胆道

有用な IgG4 関連疾患である．他に多くの IgG4 関連疾35 巻 4 号（2021）

4）IgG4 関連腎臓病

患を合併するが25）26），コンセンサスの得られている

腹部造影 CT を施行すると，腎実質の造影不良域をIgG4 関連涙腺・唾液腺炎，IgG4 関連後腹膜線維症，呈する IgG4 関連腎臓病の合併を認めることがある．

IgG4 関連腎臓病を本診断基準における胆管外病変とIgG4 関連腎臓病の多くは尿細管間質性腎炎の病理所する．これらの病変は IgG4 関連硬化性胆管炎と同時見を呈し，尿所見の異常は軽度で，低補体血症を高率性のみならず，異時性にも認められることがある．

に認めるが，
糸球体病変を合併すると蛋白尿を認める．

1）1 型自己免疫性膵炎

通常腎機能は正常もしくは軽度低下であるが，高度低膵の腫大や腫瘤状を呈し，主膵管の不整狭細像を特下例に進展することがある．画像所見は特徴的で造影徴とする．自己免疫性膵炎臨床診断基準 2018 を用いてCT で腎実質の多発性造影不良域（皮質の辺縁におけ診断する12）．

る小さな結節，円形または楔形病変）単発性腎腫瘤（血2）IgG4 関連涙腺・唾液腺炎流低下），
内腔不整を伴わない腎盂壁の肥厚病変を認め合併する涙腺炎・唾液腺炎では涙腺分泌機能低下にたり，単純 CT でびまん性腎腫大を認める．

起因する乾燥性角結膜炎症状や口腔乾燥症状は認めな

VI．ステロイド治療の効果

いか，認めても軽度のことが多い．耳下腺腫大の多いステロイド治療の効果は臨床症状や血液所見での評

シェーグレン症候群と異なり，顎下腺が多く，ステロ

価ではなく，腹部超音波，CT，MRI などの画像検査

イド治療に良好に反応する．涙腺・唾液腺の腫脹の多で評価をすべきである．2 週間以内に効果不十分の場

くは左右対称性であり，唾液腺腫脹は耳下腺，顎下腺，合には癌の可能性も考慮して再精査が必要である．ス

舌下腺，小唾液腺の一部であることが多い．涙腺炎・テロイド治療により劇的に改善することが多いが，時唾液腺炎の殆どは抗 SS-A 抗体，抗 SS-B 抗体陰性であに病変が残存することがある．その場合はできる限り

り，シェーグレン症候群と異なる．臓器診断基準（IgG4

病理組織を採取する努力をすべきであり，ステロイド関連 Mikulicz 病の診断基準，日本シェーグレン症候群

による安易な診断的治療は厳に慎むべきである．しか研究会，2008 年）により診断できるが，IgG4 陽性形

し，悪性リンパ腫でもステロイド投与により改善する質細胞の著明な浸潤が認められれば，口唇腺生検によ可能性がある．また，胆道癌においてもステロイド投り診断できることもある．

与により，軽度，狭窄が改善して見える症例がある．

病理学的には，小葉内において腺房細胞の消失，高結度のリンパ球，形質細胞浸潤，リンパ濾胞形成をきた論

し，小葉間には線維化がみられる．小葉の構築が破壊

IgG4 関連硬化性胆管炎の専門家で組織されたワー

され，高度のリンパ球・形質細胞の浸潤と線維化より

キンググループにより，一般医および消化器を専門となる結節状病変が形成されることもある．形質細胞のしない医師を対象に IgG4 関連硬化性胆管炎臨床診断

多くは IgG4 陽性である．花筵状線維化や閉塞性静脈基準 2020 を作成した．今後も症例の蓄積，検査手段の炎を認めることがあるが，自己免疫性膵炎に比較する

発展，基礎的研究により臨床病態の解明が期待される．

とその頻度は低い．
3）IgG4 関連後腹膜線維症

本診断基準は日本胆道学会，厚生労働省 IgG4 関連疾患の後腹膜を中心とする線維性結合織のびまん性増殖と診断基準並びに診療指針の確立を目指す研究班，厚生労働

炎症により，腹部 CT/MRI 画像で後腹膜や時に腹部大省難治性肝・胆道疾患に関する調査研究班の協力体制で作動脈周囲に軟部影や腫瘤がみられる．尿管閉塞をきた

成された．

し水腎症が診断契機のこともある．また，腹部大動脈

本 論 文 は journal of hepato-biliary-pancreatic-scienceの拡張病変を伴い，炎症性腹部大動脈瘤と呼ばれる病（Clinical diagnostic criteria for IgG4-related sclerosing態を示すことがあるが，他の原因による大動脈瘤とのcholangitis 2020（Revision of the clinical diagnostic criteria

鑑別は困難である．

for IgG4-related sclerosing cholangitis 2012）J Hepatobili-

病理学的には，高度のリンパ球，形質細胞の浸潤と線維化よりなる腫瘤状病変が形成される．病巣内にはary Pancreat Sci. 2021; 28: 235―242.）の second publication
である．

多数の IgG4 陽性形質細胞が認められる．花筵状線維化や閉塞性静脈炎も高頻度に認められる．

本論文に関連し，開示すべき利益相反はなし

IgG4 関連硬化性胆管炎臨床診断基準 2020
文

献

7：599

Pancreas 2020; 49: e13―14

1）Nakazawa T, Naitoh I, Hayashi K, et al. Diagnos-

13）Tanaka A, Tazuma S, Okazaki K, et al. Clinicaltic criteria for IgG4-related sclerosing cholangitis

features, response to treatment, and outcomes ofbased on cholangiographic classification. J Gastro-

IgG4-related sclerosing cholangitis. Clin Gastroen-enterol 2012; 47: 79―87

terol Hapatol 2017; 15: 920―926

2）Hamano H, Kawa S, Horiuchi A, et al. High serum

14）Nakazawa T, Shimizu S, Naitoh I. IgG4-related

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mune disease. J Gastroenterol 2003; 38: 982―984

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ease. Mod Pathol 2012; 25: 1181―119224）Kubota K, Kato S, Akiyama T, et al. Differentiat-12）Kawa S, Kamisawa T, Notohara K, et al. Japanese

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IgG4 関連硬化性胆管炎臨床診断基準 2020

9：601

Clinical diagnostic criteria for IgG4-related sclerosing cholangitis 2020
(Revision of the clinical diagnostic criteria for
IgG4-related sclerosing cholangitis 2012)
Takahiro Nakazawa1）, Terumi Kamisawa2）, Kazuichi Okazaki3）, Shigeyuki Kawa4）, Susumu Tazuma5）,
Takayoshi Nishino6）, Dai Inoue7）, Itaru Naitoh1）, Takayuki Watanabe8）, Kenji Notohara9）, Kensuke Kubota10）,
Hirotaka Ohara11）, Atsushi Tanaka12）, Hajime Takikawa13）, Atsushi Masamune14）, Michiaki Unno15）
Several years have passed since the clinical diagnostic criteria for IgG4-related sclerosing cholangitis 2012were published. New findings and knowledge have accumulated since then. The Research Committees for
IgG4-related Diseases and for Intractable Diseases of the Liver and Biliary Tract, in association with the
Ministry of Health, Labor, and Welfare of Japan and the Japan Biliary Association, have established a working group consisting of researchers specializing in IgG4-SC and have drawn up new clinical diagnostic criteria for IgG4-SC 2020. The diagnosis of IgG4-SC is based on a combination of the following six criteria: (a)narrowing of the intra- or extrahepatic bile duct; (b) thickening of the bile duct wall; (c) serological findings;(d) pathological findings; (e) other organ involvement; and (f) effectiveness of steroid therapy. These new
diagnostic criteria for IgG4-SC are useful in practice for general physicians and other non-specialists.
‌Department
of Gastroenterology and Metabolism, Nagoya City University Graduate School of Medical Sciences, Nagoya, Japan2）
Department of Internal Medicine, Tokyo Metropolitan, Komagome Hospital, Tokyo, Japan
3）
Kansai Medical University Kori Hospital, Neyagawa, Japan
4）
Department of Internal Medicine, Matsumoto Dental University, Shiojiri, Japan
5）‌JA onomichi general hospital, Onomichi, Japan6）‌Department of Gastroenterology, Tokyo Women’s Medical University Yachiyo Medical Center, Yachiyo,Japan
7）
Department of Radiology, Kanazawa University Graduate School of Medical Sciences, Kanazawa, Japan
8）
Department of Medicine, Gastroenterology, Shinshu University, Matsumoto, Nagano, Japan
9）
Department of Anatomic Pathology, Kurashiki Central Hospital, Kurashiki, Japan10）
Department of Endoscopy, Yokohama City University Hospital, Yokohama, Japan11）‌Department of Community-Based Medical Education, Nagoya City University Graduate School of Medical
Sciences, Nagoya, Japan
12）
Department of Medicine, Teikyo University School of Medicine, Tokyo, Japan
13）
Faculty of Medical Technology, Teikyo University, Tokyo, Japan
14）
Division of Gastroenterology, Tohoku University Graduate School of Medicine, Sendai, Japan
15）‌Division of Hepato-Biliary Pancreatic Surgery, Tohoku University Graduate School of Medicine, Sendai,Japan
Key Words: ‌IgG4-related sclerosing cholangitis, IgG4-related disease, diagnostic criteria, autoimmune
pancreatitis
1）Ⓒ 2021 Japan Biliary Association