2014 年業績	  	   	  著書	  1. 正木康史：第 4 章臨床症状	   2．腺外症状	   1)血液リンパ増殖性病変,	   シェーグレン症候群の診断と治療マニュアル改訂第 2 版（日本シェーグレン症候群学会）,	  127-­‐132,	   診断と治療社,	   東京,	  2014.	  	  2. 正木康史：第 4 章臨床症状	   5．IgG4 関連疾患	   1)診断,	   シェーグレン症候群の診断と治療マニュアル改訂第 2 版（日本シェーグレン症候群学会）,	  195-­‐203,	   診断と治療社,	  東京,	  2014.	  	  3. 正木康史,	   中島章夫：第 3 章	   リンパ腫治療各論	   医原性免疫不全状態に伴うリンパ増殖性疾患-­‐MTX 関連リンパ増殖性疾患を中心に,	   リンパ腫・骨髄腫の最新治療（金倉  譲，伊豆津宏二）,	  220-­‐225,	   中山書店,	   大阪,	  2014.	  	  4. 正木康史,	   中島章夫,	   福島俊洋：Ⅲ．リンパ系腫瘍	   H．総合・その他	   1．関節リウマ
チ関連リンパ増殖性疾患の診断と治療方針,	  EBM	   血液疾患の治療	   2015-­‐2016（金倉  譲，木崎昌弘，鈴木律朗，神田善伸）,	  333-­‐337,	   中外医学社,	   東京,	  2014.	  	  5. Y.Masaki,	  N.Kurose,	  H.Tonami,	  H.Umehara：Other	  organs(central	  nervous	  system,prostate),	  IgG4-­‐Related	  Disease(H.Umehara,	  K.Okazaki,	  JH.Stone,	  S.Kawa,	  M.Kawano),	  113-­‐117,	  Springer	  Japan,	  Tokyo,	  2014.	  	  6. H.Umehara,	  T.Okazaki：Comprehensive	  diagnostic	  criteria	  for	  IgG4-­‐related	  disease,	  IgG4-­‐
Related	  Disease(H.Umehara,	  K.Okazaki,	  JH.Stone,	  S.Kawa,	  M.Kawano),	  35,	  Springer	  Japan,	  Tokyo,	  2014.	  	  	  学術論文	  原著	  1. Y.Fujita,	  T.Fujii,	  T.Mimori,	  T.Sato,	  T.Nakamura,	  H.Iwao,	  A.Nakajima,	  M.Miki,	  T.Sakai,	  T.Kawanami,	  M.Tanaka,	  Y.Masaki,	  T.Fukushima,	  T.Okazaki,	  H.Umehara：Deficient	  leptin	  signaling	  ameliorates	  systemic	  lupus	  erythematosus	  lesions	  in	  MRL/Mp-­‐Faslpr	  mice，J.	  
Immunol.，192:979-­‐984，2014.	  	  2. (N.Sugimoto),	  O.Shido,	  K.Matsuzaki,	  M.Katakura,	  Y.Hitomi,	  M.Tanaka,	  T.Sawaki,	  Y.Fujita,	  T.Kawanami,	  Y.Masaki,	  T.Okazaki,	  H.Nakamura,	  S.Koizumi,	  A.Yachie,	  H.Umehara：Long-­‐term	  heat	  exposure	  prevents	  hypoxia-­‐induced	  apoptosis	  in	  mouse	  fibroblast	  cells，Cell	  Biochem.	  
Biophys.，70:301-­‐307，2014	  	  3. (H.Umehara),	  A.Nakajima,	  T.Nakamura,	  T.Kawanami,	  M.Tanaka,	  L.Dong,	  M.Kawano：IgG4-­‐
related	  disease	  and	  its	  pathogenesis-­‐cross-­‐talk	  between	  innated	  and	  acquired	  immunity，Int.	  
Immunol.，26:585-­‐595，2014.	  	  4. (I.Mizushima),	   D.Inoue,	   M.Yamamto,	   K.Yamada,	   T.Saeki,	   Y.Ubara,	   S.Matsui,	   Y.Masaki,	   T.Wada,	  	 －	 1	 －	 	  5.	  
6.

S.Kasashima,	  K.Harada,	  H.Takahashi,	  K.Notohara,	  Y.Nakamura,	  H.Umehara,	  M.Yamagishi,	  M.Kawano：Clinical	  course	  after	  corticosteroid	  therapy	  in	  IgG4-­‐related	  aortitis/preiaortitis	  and	  periarteritis:	  a	  retrospective	  multicenter	  study，Arthritis	  Res.	  Ther.，16:R156;1-­‐11，2014.	  H.Ogiso,	  M.Taniguchi,	  S.Araya,	  S.Aoki,	  LO.Wardhani,	  Y.Yamashita,	  Y.Ueda,	  T.Okazaki：
Comparative	  analysis	  of	  biological	  sphingolipids	  with	  glycerophospholipids	  and	  diacylglycerol	  by	  LC-­‐MS/MS，Metabolites.，4:98-­‐114,2014.	  
高   栄芬,	   上田善文,	   小木曽英夫,	   谷口   真,	   荒谷信一,	   山下優香,	  L.Wardhani,	   竹内光恵,	   塚原   完,	   岡崎俊朗：スフィンゴミエリン合成酵素 1 遺伝子欠損マウスにおける血小板減少の解明，脂質生化研，56:168-­‐171，2014.	  	  総説	  1. Y.Masaki,	  H.Shimizu,	  T.Sato,	  T.Nakamura,	  A.Nakajima,	  H.Iwao,	  M.Miki,	  T.Sakai,	  T.Kawanami,	  Y.Fujita,	  M.Tanaka,	  T.Fukushima：IgG4-­‐related	  disease:Diagnostic	  methods	  and	  therapeutic	  strategies	  in	  Japan，J.	  Clin.	  Exp.	  Hematop.，54:95-­‐101，2014.	  	  2. M.Taniguchi,	  T.Okazaki：The	  role	  of	  sphingomyelin	  and	  sphingomyelin	  synthases	  in	  cell	  death,	  proliferation	  and	  migration	  –	  from	  cell	  and	  animal	  models	  to	  human	  disorders-­‐，BBA-­‐MOL	  CELL	  BIOL	  L，1841:692-­‐703，2014.	  	  3. 梅原久範,	   三木美由貴,	   岩男   悠,	   中島章夫：IgG4 関連疾患の診断，神経内科，
80:157-­‐162，2014.	  	  4. 谷口   真,	   岡崎俊朗：スフィンゴミエリンとスフィンゴミエリン合成酵素，医のあゆみ，248:1084-­‐1090，2014.	  	  5. 正木康史：IgG4 関連疾患の治療ー神経系を中心にー，神経内科，80:203-­‐209，2014.	  	  6. 正木康史：臨床像・病理・診断基準ー内科医の立場から見た臨床像（画像を除く），病理診断，および診断基準ー，臨画像，30:11-­‐17，2014.	  	  7. 正木康史：胸腹水と血小板減少を伴った多中心性 Castleman 病の一亜型：新規疾患概念 TAFRO 症候群，血液内科，68:97-­‐102，2014.	  	  症例報告	  1. (K.Fujiwara),	  T.Fukuhara,	  H.Kitano,	  T.Okazaki：Infiltration	  of	  the	  thyroid	  Gland	  by	  T-­‐cell	  prolymphocytic	  leukemia，Thyroid.，24:1314-­‐1318，2014.	  	  	  学会発表	  国際学会	  （一般演題）	  1. M.	  Taniguchi,	  K.	  Kitatani,	  Y.	  Taguchi,	  T.	  Kawanami,	  T.	  Takegami,	  H.	  Umehara,	  T.	  Okazaki：	 －	 2	 －	 

2.

Lysosomal	  ceramide	  generated	  by	  acid	  sphingomyelinase	  triggers	  cathepsin	  B-­‐mediated	  apoptosis	  in	  IL-­‐2-­‐deprived	  natural	  killer	  cells,	  Gordon	  Research	  Conferences,	  Glycolipid	  &	  Sphingolipid	  Biology,	  (Ventura,	  '14.01).	  	  M.	  Taniguchi,	  H.	  Ogiso,	  Y.	  Kitagawa,	  K.	  Hori,	  Y.	  Yamashita,	  S.	  Araya,	  S.	  Mitsutake,	  Y.	  Igarashi,	  T.	  
Okazaki,	  T.	  Takegami：Deficiency	  of	  sphingomyelin	  synthase	  1	  prevents	  attachment	  and	  infection	  of	  Japanese	  Encephalitis	  Virus,	  2nd	  International	  Workshop	  on	  Molecular	  Medicine	  of	  Sphingolipids,	  (Kloster	  Banz,,	  '14.10).	  	  全国学会	  （シンポジウム）	  1. 正木康史：節外性 DLBCL 総論（臨床より）,	   第 29 回悪性リンパ腫治療研究会,	  (金沢,	  '14.04)，第 29 回悪性リンパ腫治療研究会抄録集,	  20.	  	  2. 三木美由貴：中枢神経リンパ腫に対する MR-­‐CHOP 療法と大量化学療法,	   第 29 回悪性リンパ腫治療研究会,	  (金沢,	  '14.04)，第 29 回悪性リンパ腫治療研究会抄録集,	  21.	  	  3. 正木康史：IgG4 関連疾患の診断と治療,	   第 23 回日本シェーグレン症候群学会,	  (長崎,	  '14.09).	  	  4. 河南崇典：IgG4 関連疾患患者の疾患特異的に変動する血清タンパク質・代謝物群の網羅解析,	   第 23 回日本シェーグレン症候群学会,	  (長崎,	  '14.09).	  	  （一般演題）	  1. 萩原健太,	   柴田伸亮,	   高橋依子,	   正木康史,	   佐々木洋,	   北川和子：ステロイド内服量に依存した IgG4 関連涙腺炎（ミクリッツ病）に伴う眼乾燥症,	   第 38 回日本角膜学会総会,	  (沖縄,	  '14.01).	  	  2. 三木美由貴,	   清水啓智,	   佐藤智美,	   中村拓路,	   岩男   悠,	   中島章夫,	   坂井知之,	   藤田義正,	   田中真生,	   正木康史,	   福島俊洋,	   梅原久範：PCNSL に対する Up-­‐front 自家末梢血幹細胞移植併用大量化学療法の治療成績,	   第 36 回日本造血細胞移植学会総会,	  (宜野湾,	  '14.03).	  	  3. 正木康史：新規疾患；TAFRO 症候群の疾患概念確立のための多施設共同後方視的研究,	  第 29 回悪性リンパ腫治療研究会,	  (金沢,	  '14.04)，第 29 回悪性リンパ腫治療研究会抄録
集,	  19.	  	  4. 正木康史,	   松井祥子,	   川野充弘,	   佐伯敬子,	   坪井洋人,	   宮下賜一郎,	   平田信太郎,	   折口智樹,	   土橋浩章：IgG4 関連疾患に対するステロイド治療の多施設共同前方視研究,	   第58 回日本リウマチ学会総会・学術集会,	  (東京,	  '14.04).	  	  5. 三木美由貴,	   田中真生,	   正木康史,	   東馬智子,	   清水啓智,	   佐藤智美,	   中村拓路,	   岩男  悠,	   中島章夫,	   坂井知之,	   藤田義正,	   福島俊洋,	   岡崎俊朗,	   谷地江昭宏,	   梅原久範：ト
シリズマブが有効であったステロイド抵抗性成人発症スチル病マクロファージ活性化症候群の 1 例,	   第 58 回日本リウマチ学会総会・学術集会,	  (東京,	  '14.04).	  	  	 －	 3	 －	 

6.	  
7.	  
8.	  
9.

中村拓路,	   正木康史,	   山本元久,	   松井祥子,	   佐伯敬子,	   折口智樹,	   平田信太郎,	   佐藤智美,	   岩男   悠,	   中島章夫,	   梅原久範：IgG4 関連涙腺炎･唾液腺炎(いわゆるﾐｸﾘｯﾂ病を含む)とその疑い症例における､IgG4 関連包括診断基準および IgG4 関連ﾐｸﾘｯﾂ病診断基準の感度､特異度の多施設共同後方視的検証,	   第 58 回日本リウマチ学会総会・学術集会,	  (東京,	  '14.04).	  
佐藤智美,	   正木康史,	   中村拓路,	   岩男   悠,	   中島章夫,	   三木美由貴,	   坂井知之,	   藤田義正,	   田中真生,	   福島俊洋,	   梅原久範：IgG4 関連疾患の病態形成に関わる病因の解明,	   第58 回日本リウマチ学会総会・学術集会,	  (東京,	  '14.04).	  
佐藤智美,	   田中真生,	   東馬智子,	   清水啓智,	   中村拓路,	   岩男   悠,	   中島章夫,	   三木美由
貴,	   坂井知之,	   藤田義正,	   正木康史,	   福島俊洋,	   岡崎俊朗,	   谷地江昭宏,	   梅原久範：
IgGA 血管炎症状を随伴した家族性地中海熱の１例,	   第 58 回日本リウマチ学会総会・学術集会,	  (東京,	  '14.04).	  
(水島伊知郎),	   山田和徳,	   山本元久,	   佐伯敬子,	   乳原善文,	   松井祥子,	   正木康史,	   和田隆志,	   梅原久範,	   川野充弘：IgG4 関連動脈周囲炎の臨床経過に関する多施設共同後方視的研究,	   第 58 回日本リウマチ学会総会・学術集会,	  (東京,	  '14.04).	  	  10. 清水啓智,	   岩男   悠,	   正木康史,	   佐藤智美,	   中村拓路,	   中島章夫,	   三木美由貴,	   坂井知之,	   藤田義正,	   田中真生,	   福島俊洋：自己免疫性溶血性貧血を合併した IgG4 関連疾患の一例,	   第 23 回日本シェーグレン症候群学会,	  (長崎,	  '14.09).	  	  11. T.Sakai,	  H.Shimizu,	  T.Satoh,	  T.Nakamura,	  H.Iwao,	  A.Nakajima,	  M.Miki,	  T.Kawanami,	  Y.Fujita,	  M.Tanaka,	  Y.Masaki,	  T.Fukushima,	  T.Okazaki：A	  case	  of	  nocardiosis	  after	  allogeneic	  bone	  marrow	  transplantation,	  The	  76th	  Annual	  Meeting	  of	  the	  Japanese	  Society	  of	  Hematology,	  (Osaka,	  '14.10).	  	  12. (A.Nakajima,	  Y.Masaki,	  H.Shimizu,	  T.Satou,	  T.Nakamura,	  H.Iwao,	  M.Miki,	  T.Sakai,	  Y.Fujita,	  M.Tanaka,	  T.Fukushima,	  T.Okazaki：A	  case	  of	  diffuse	  large	  B-­‐cell	  lymphoma	  that	  developed	  from	  groove	  pancreatitis,	  The	  76th	  Annual	  Meeting	  of	  the	  Japanese	  Society	  of	  Hematology,	  (Osaka,	  '14.10).	  	  13. T.Satoh,	  T.Nakamura,	  N.Kurose,	  H.Iwao,	  A.Nakajima,	  M.Miki,	  T.Sakai,	  Y.Fujita,	  M.Tanaka,	  T.Fukushima,	  Y.Masaki：Inflammatory	  monocytes	  may	  play	  a	  role	  of	  pathophysiology	  in	  
IgG4-­‐RD,	  The	  76th	  Annual	  Meeting	  of	  the	  Japanese	  Society	  of	  Hematology,	  (Osaka,	  '14.10).	  	  14. (K.Takata),	  M.Yamaguchi,	  T.Yoshino,	  N.Ishizuka,	  M.Oguchi,	  Y.Kobayashi,	  Y.Isobe,	  K.Ishikawa,	  N.Kubota,	  K.Itoh,	  N.Usui,	  K.Miyazaki,	  T.Utsumi,	  Y.Masaki,	  K.Nosaka,	  N.Fukushima,	  K.Ohmachi,	  K.Shimada,	  H.Morimoto,	  N.Tsukamoto,	  Y.Inoue,	  Y.Yakushijin,	  I.Wasada,	  S.Nakamura,	  Y.Matsuno,	  K.Oshimi,	  T.Kinoshita,	  k.Tsukasaki,	  K.Tobinai：Prognostic	  biomarkers	  in	  patients	  with	  localized	  NK/T-­‐cell	  lymphoma	  treated	  with	  RT-­‐DeVIC,	  The	  76th	  Annual	  Meeting	  of	  the	  Japanese	  Society	  of	  Hematology,	  (Osaka,	  '14.10).	  	  15. (H.Takasaki),	  R.Sakai,	  K.Kishimoto,	  N.Niitsu,	  K.Ohmachi,	  Y.Maeda,	  N.Tomita,	  Y.Masaki,	  H.Yamazaki,	  N.Kosugi,	  S.Fujii,	  K.Kitazume,	  Y.Hatta,	  N.Nakamura,	  M.Kanno：Clinical	  review	  of	  	 －	 4	 －	 

30	  cases	  of	  enteropathy-­‐associated	  T-­‐cell	  lymohoma,	  The	  76th	  Annual	  Meeting	  of	  the	  Japanese	  Society	  of	  Hematology,	  (Osaka,	  '14.10).	  	  16. 谷口   真,	   小木曽英夫,	   北川陽子,	   堀貴代江,	   山下優香,	   荒谷信一,	   光武   進,	   五十嵐靖之,	   岡崎俊朗,	   竹上   勉：スフィンゴミエリン合成酵素 1 欠損による日本脳炎ウイルス接着および感染の阻害,	   第 62 回	   日本ウイルス学会,	  (横浜,	  '14.11).	  	 －	 5	 －