症例報告

神経線維腫症 1 型に合併した動脈自然破裂に対する経カテーテル的動脈塞栓術後に再出血を来した 2 例
Two Cases of Rebleeding After Transcatheter Arterial Embolization for
Spontaneous Arterial Rupture in Patients with Neurofibromatosis Type 1
石井 宙史 1 ＊ , 吉河 亨 1, 加藤 大祐 2, 工藤 京平 1, 宮本 憲幸 1

Hiroshi Ishii ＊ , Toru Yoshikawa, Daisuke Kato, Kyohei Kudo, Noriyuki Miyamoto
1 JA 北海道厚生連 帯広厚生病院 放射線科、2 北海道大学病院

放射線診断科

Department of Radiology, Obihiro Kosei Hospital
Department of Diagnostic and Interventional Radiology, Hokkaido University Hospital

2022 年 12 月 2 日論文受領、修正依頼 12 月 21 日、最終受領日 2023 年 1 月 5 日【要旨】神経線維腫症 1 型（NF1）は神経・皮膚症状を主徴として全身に多彩な症状を呈する遺伝性疾患であり、稀な病態として血管障害が知られている。今回、NF1 患者の血管の脆弱性に起因したと思われる動脈自然破裂の 2 例を経験したので報告する。症例 1 は 50 歳台女性。左臀部のしこりの増大と痛みで当院へ救急搬送。左第 3 腰動脈に extravasation を認め、経カテーテル的動脈塞栓術（TAE）を施行した。TAE 施行 6 日後に左第 1 腰動脈に再出血を生じ、再 TAE を施行。以後、再出血なく経過した。症例 2 は 60 歳台女性。急性虫垂炎術前の気管挿管後に突然の左頸部血腫・左血胸が出現し当院へ転院搬送。
左内胸動脈に extravasation を認め、TAE を施行。翌日、塞栓部位より近位の左内胸動脈に再出血を認め、再 TAE を施行。
以後、再出血なく経過している。NF1 患者に合併した動脈自然破裂に対して TAE は有力な治療手段であるが、再出血のリスクを認識した TAE 手技や術後経過観察を行うことが重要であると考えられる。
【責任著者の連絡先】石井 宙史〒 080-0024 北海道帯広市西 14 条南 10 丁目 1 JA 北海道厚生連 帯広厚生病院 放射線科
TEL：0155-65-0101 MAIL：jtjnt012@yahoo.co.jp【キーワード】neurofibromatosis type 1, von Recklinghausen disease, spontaneous arterial rupture, transcatheter arterial embolization【利益相反】なし。
【グラント】なし。

【Summary】Neurofibromatosis type 1（NF1）is an inherited disorder characterized by a variety of neurological andcutaneous manifestations throughout the body, and vasculopathy is known as a rare complication. We report two casesof spontaneous arterial rupture which has supposedly resulted from vascular fragility in patients with NF1. Case 1 is afemale in her 50s, who was referred to our hospital due to a growing lump and pain in her left buttock. Angiography
showed extravasation of contrast media in the left third lumber artery and we performed transcatheter arterialembolization（TAE）. Six days after TAE, she had another hemorrhage in the left first lumbar artery and underwent
TAE again. Case 2 is a female in her 60s, who was transferred to our hospital due to a sudden left cervical hematoma
and hemothorax after preoperative tracheal intubation. Angiography showed extravasation in the left internal thoracic
artery, and we performed TAE. Next day, rebleeding was suspected proximal to the embolization site and sheunderwent TAE again. TAE is an effective treatment for spontaneous arterial rupture in patients with NF1, but it isimportant to be aware of the risk of rebleeding in the TAE procedures and post-operative observation.
【緒言】
神経線維腫症 1 型（neurofibromatosis type 1：以下 NF1）は合併症であり、迅速で的確な救命処置が求められる。NF1 患者に合併した動脈破裂に対して経カテーテル的動脈塞栓術

神経・皮膚症状を主徴として全身に多彩な症状を呈する遺伝 （transcatheter arterial embolization：以下 TAE）は有用な治性疾患であり、稀な病態として血管病変が知られている。特療手段であるが、今回 TAE 後早期に再出血を来した 2 例を経に血管の脆弱性に起因するとされる動脈破裂は致死率の高い験したので文献的考察を加え報告する。

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北海道放射線医学雑誌

第3巻【症例 1】50 歳台女性

動性出血に対して緊急 TAE の方針とした。血管造影で左第主訴：倦怠感、食欲低下、左臀部のしこりの増大と痛み

3 腰動脈に extravasation（図 2A）を認めたが、出血部より末

現病歴：‌数 日前より上記症状があり、急に左臀部が腫れて動梢へのカテーテル挿入は困難であったため、破砕ゼラチンけなくなったため救急要請となった。2 ～ 3 年前より左胸のしスポンジで血流停滞後、近位部をマイクロコイルで塞栓し、こりに気付くも放置していた。

extravasation の消失を確認した（図 2B）。側副路からの再出血

既往歴：特記事項なし

予防目的に左第 2・4 腰動脈、左腸腰動脈、左上殿動脈分枝を家族歴：NF1（長男）

破砕ゼラチンスポンジで追加塞栓して終了した。

来院時バイタルサイン：JCS 0，BT 36.3℃，BP 60/34mmHg，TAE 直後は再出血なく経過していたが、7 日目（TAE 施行

HR 123bpm，SpO2 92%（room air）6 日後）に突然の左背部痛・腫脹が出現。ショックバイタルと来院時身体所見：るい痩著明、左乳房に固い腫瘤、左臀部に固貧血の再出現を認め、造影 CT で前回より頭側の左腰部に新い腫瘤、左腋窩リンパ節腫大、全身に線維腫を疑う皮膚病変

規血腫（図 3）を認めたため、再 TAE の方針とした。血管造影

来院時検査所見：WBC 12500/ μl, RBC 2.88 × 10 / μl, Hb 7.2g/で左第 1 腰動脈に extravasation（図 4A）を認め、マイクロコイ

64dl, Ht 22.2%, Plt 33.1 × 10 / μl, APTT 32.0sec, PT 90%, Fib

ルと NBCA（N-butyl cyanoacrylate）による再 TAE を施行し、248mg/dl, FDP 64.3 μg/ml, D-dimer 32.3 μg/ml

extravasation の消失を確認した（図 4B）。

経過：来院時ショックバイタルであったが、補液によりNF1 の家族歴（長男）があり、全身の線維腫を疑う皮膚病変

血圧上昇が得られ造影 CT を施行。左臀部の皮下から筋肉内と併せ NF1 の診断となった。左腰部皮下血腫は NF1 の血管のに extravasation を 伴 う 血 腫 を 認 め た（ 図 1）。 ま た、 左 乳 腺脆弱性に起因する動脈破裂と考えられた。TAE の 1 年 5 ヶ月の 7cm 大の腫瘤と多発リンパ節腫大、多発肺結節を認め、乳後に乳癌で永眠されるまで、左臀部の再出血や新規の動脈破癌の多発リンパ節転移、肺転移と考えられた。左臀部の活裂は認めなかった。

図 1 造影 CT（平衡相）
左臀部に長径 10cm を超える血腫を認める。造影剤漏出（矢印）を伴っており、動脈性出血を疑う所見。周囲に腫瘍性病変は同定できない。

図 2 初回 TAE（A）左第 3 腰動脈 DSA：左第 3 腰動脈末梢より extravasation（矢印）を認める。
（B）左第 3 腰動脈 DSA（塞栓後）：破砕ゼラチンスポンジで血流 停 滞 後、 マ イ ク ロ コ イ ル（Tornado® 3mm/2mm、Hilal2mm × 8 本）で塞栓。末梢の extravasation は消失している。
使用シース・カテーテル：4Fr sheath（右大腿動脈），Cobracatheter，4Fr Mikaelson catheter，4Fr Omni Flushcatheter，1.9Fr microcatheter（Tellus）
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北海道放射線医学雑誌第3巻

図 3 造影 CT（動脈相）
左腰背部に新規の血腫を認め、造影剤漏出（矢印）を伴っている。

図 4 再 TAE
（A）左第 1 腰動脈 DSA：左第 1 腰動脈に新規の extravasation（矢印）を認める。
（B）左第 1 腰動脈 DSA（塞栓後）：遠位にマイクロコイル（Hilal2mm × 2 本）
留置後、NBCA：Lipiodol ＝ 1：4 の混合液 0.3mLで塞栓。Extravasation の消失を確認。
使 用 シ ー ス・ カ テ ー テ ル：4Fr sheath（ 右 大 腿 動 脈 ），4FrMikaelson catheter，4Fr Omni Flush catheter，1.8Fr
microcatheter（Carnelian® PIXIE）【症例 2】60 歳台女性中に突然血圧が 40mmHg 台に低下し左胸腔ドレーンからの出主訴：気管挿管直後の血圧低下、左頸部血腫、左血胸血が急増したため、左緊急開胸して肺尖部にタオル圧迫止血

現病歴：近医で急性虫垂炎に対する腹腔鏡下虫垂切除術の予を行った。出血は持続したがある程度のコントロールが得ら定であった。全身麻酔下に気管挿管直後、急激な血圧低下とれ、血圧上昇後に TAE に移行した。血管造影で左内胸動脈に頻脈、左頸部皮下血腫が出現した。造影 CT を施行したとこ

extravasation（図 6A）を認め、出血の遠位～近位をマイクロコ

ろ、左頸部皮下血腫と左血胸を認めたため、精査・全身管理

イルと NBCA で塞栓した。造影で extravasation の消失を確認目的に当院へ搬送となった。

し（図 6B）、胸腔内のタオルを抜去し一時閉胸した。

既往歴：神経線維腫 1 型、右乳癌術後、胃 GIST 術後、甲状腺しかし、TAE 翌日に体位交換を契機に再度血圧が 70mmHg

術後（良性）、高血圧、COPD、骨粗鬆症

台 ま で 急 激 に 低 下 し、 左 頸 部 の 腫 脹 が 増 強 し た。 大 量 輸

家族歴：不明血 後 に 造 影 CT を 施 行 し た と こ ろ、 左 頸 部 皮 下 に 小 さ な

来院時バイタルサイン：JCS 300, BT 36.1℃ , BP 105/85mmHgextravasation と左内胸動脈起始部に新規の口径不整を認めた（大量補液下）, HR 129/min, SpO2 100%（FiO2 1.0）

（図 7）。左頸部は圧迫止血の方針とし、左内胸動脈に対して再来院時身体所見：気管挿管状態、全身蒼白、大腿動脈触知微弱

TAE を行う方針とした。血管造影で前回塞栓した部位のすぐ来院時検査所見：WBC 10400/μl, RBC 3.01 × 10 /μl, Hb 8.9g/

近位に新規の extravasation（図 8A）を認めたため、マイクロコ

64dl, Ht 26.0%, Plt 6.8 × 10 /μl

イルによる塞栓を施行。造影で extravasation の消失を確認し経た（図 8B）。

過：大量血胸による出血性ショック・緊張性血胸・切迫心停止として、大量輸血・左胸腔ドレナージを施行し、血圧再 TAE 後に頸部血腫除去や人工呼吸器関連肺炎の治療を要や心拍数は反応性に改善傾向となった。造影 CT で左内胸動したが 65 日目に歩行退院となった。以後、止血部位の再出血脈に仮性動脈瘤（図 5）を認め TAE の方針としたが、IVR 待機や新規の動脈破裂は認めていない。

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北海道放射線医学雑誌

第3巻

図 5 造影 CT（動脈相）（A ～ C：頭側から尾側への連続スライス）左内胸動脈に仮性動脈瘤を疑う口径不整（矢印）を認める。

図 6 初回 TAE（A）
左内胸動脈 DSA：左内胸動脈近位に extravasation（矢印）を認める。
（B）左 内 胸 動 脈 DSA（ 塞 栓 後 ）： 出 血 点 よ り 遠 位 に Tornado® 2mm/3mm を留置後、NBCA：Lipiodol ＝ 1：1 の混合液少量で塞栓。近位にSMART coil EXTRA SOFT 3mm/8cm を留置。塞栓後、extravasationの消失を確認。
使用シース・カテーテル：5Fr sheath（左大腿動脈），4Fr JB2 catheter，
1.9Fr microcatheter（Tellus），1.7Fr microcatheter（Veloute），
2.6/2.95Fr catheter（LANTERN®）

図 7 造影 CT（動脈相）（A ～ E：頭側から尾側への連続スライス）左内胸動脈に新規の仮性動脈瘤（矢印）を認める。

図 8 再 TAE
（A）左鎖骨下動脈 DSA：左内胸動脈近位（前回塞栓した部位より近位）に新規の extravasation（矢印）を認める。
（B）左鎖骨下動脈 DSA（塞栓後）：左内胸動脈の仮性動脈瘤内から近位をマイクロコイル（Target XL 4mm/12cm、0.014inch C-stopper
60mm × 3 本、 同 100mm × 3 本、Target XL 3mm/9cm）で 塞 栓。
Extravasation の消失を確認。
使 用 シ ー ス・ カ テ ー テ ル：5Fr sheath（ 左 大 腿 動 脈 ），5Fr Cobracatheter，4Fr IMA catheter，1.9Fr microcatheter（Tellus），1.7Frmicrocatheter（Excelsior SL-10）

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北海道放射線医学雑誌

第3巻

【考察】

が考えられる。NF1 患者の動脈破裂に対する塞栓では、血管神経線維腫症 1 型（NF1）はカフェ・オ・レ斑、神経線維腫の脆弱性を考慮し慎重な血管内操作を行うことはもちろんのを主徴とする常染色体優性遺伝の全身性母斑症であり、皮膚、 こと、柔軟な細径カテーテルの使用や、遠位側の血管選択に神経系、眼、骨などに多種病変が年齢の変化とともに出現し、 難渋する場合は無理なワイヤー操作を行わず、（NBCA 等によ多彩な症候を呈する 1,2。稀な病態として血管病変が知られてお3る）近位からの塞栓を考慮すべきであると考える。再出血の時り、NF1 患者の 0.4 ～ 6.4% に生じるとされる 。通常、体循環期はそれぞれ TAE 施行 6 日後（症例 1）、TAE 翌日（症例 2）で系の動脈に狭窄や動脈瘤、破裂、動静脈瘻などの障害を生じあったが、慎重な術後管理を行っていたことにより早期に発4るが、肺循環系や静脈に障害を認めることもある 。動脈破裂見することができた。の機序として、①中膜に神経線維腫が直接増殖し血管が脆弱NF1 患者に生じた動脈自然破裂に対して TAE は有力な治療化する、②神経線維腫が動脈の栄養血管を圧迫し虚血により手段であるが、再出血のリスクを認識した TAE 手技や術後経血管壁が部分的に脆弱化する、③内膜での紡錘細胞の増殖に過観察を行うことが重要である。

より中膜が菲薄化し弾性板が脆弱化する説などが提唱されている 5。臨床的には瘤形成を伴うもの（動脈瘤破裂）と伴わない 【結語】もの（動脈自然破裂）を区別した報告が多いが、瘤形成を伴わNF1 患者に生じた動脈自然破裂の 2 例を経験した。TAE はない脆弱血管では破裂の事前予測は極めて困難と思われる。

有力な治療手段であるが、再出血のリスクを認識した TAE 手宮崎らの調査 6 によると、本邦では 1974 ～ 2020 年に 44 例の技や術後経過観察を行うことが重要である。

動脈自然破裂が報告されており、死亡例は 15 例（34%）であった。破綻血管としては肋間動脈の報告が最も多く、鎖骨下動 【引用文献】
脈、内胸動脈、腰動脈、上殿動脈が続き、頸部や腹腔内の中小血管の報告も見られている。

1. ‌神経線維腫症 1 型診療ガイドライン改定委員会．神経線維腫症 1 型（レックリングハウゼン病）診療ガイドライン

治療方針は外科的治療と血管内治療に大別される。画像検2018：日皮会誌 2018：128（1），17-34．

査および血管内治療の進歩により、経カテーテル的動脈塞栓2. ‌Virginia C. Williams，John Lucas，Michael A. Babcock，術（TAE）の報告が増加しており、特に循環動態の安定した症

David H. Gutmann，Bruce Korf，Bernard L. Maria．

36例では TAE の有効性が評価されている 。上述の調査 では

Neurofibromatosis Type 1 Revisited：PEDIATRICS 2009，

動脈自然破裂に対する TAE 施行例が 8 例報告されており、死123（1），124-133．

亡例は 3 例（37.5%）であった。一方、循環動態が不安定な症例

3. ‌T. Ishigaki，R. Kawasaki，H. Matsuda，N. Mukohara．

では開胸／腹による止血が考慮されるが、血管の脆弱性のた

Endovascular Treatment for a Ruptured Lumbar Artery

め血管結紮や焼灼は困難で、シート状組織接着剤や酸化セル

Aneurysm in a Patient with von Recklinghausen Disease：

ロース製剤を用いて圧迫することにより、最終的に止血を得

EJVES Short Reports 2018，38，1-3．

7た報告が散見される 。

4. ‌J. M. Friedman，Jack Arbiser，Jonathan A. Epstein，

日本医療安全調査機構は 2014 年、NF1 患者の腎摘出術中にDavid H. Gutmann，Stephen J. Huot，Angela E. Lin，摘出部から離れた下大静脈から突然の大量出血があり失血死

Bruce McManus，Bruce R. Korf．Cardiovascular disease

した事例を受け、NF1 患者に手術や侵襲的処置を実施する際

in neurofibromatosis 1：Report of the NF1 Cardiovascularには血管の脆弱性を認識した対応が必要との警鐘を鳴らして

Task Force：Genetics in Medicine 2002，4（3），105-111．

いる 8。動脈破裂に対する血管内治療を施行する際にも脆弱血5. ‌白子隆志，横尾直樹，北角泰人，浦克明，田中善宏，濱洲管の損傷を避けるよう留意すべきとされており 3,9、手技の具体晋哉，長田博光．von Recklinghausen 病に合併した動脈自的な留意点に関する議論はまだ少ないものの、ワイヤー操作然破裂による後腹膜出血の 1 例：日救急医会誌 2003，14，

10やステント留置が動脈損傷を生じる可能性がある と認識することが重要である。
症例 1 は初回 TAE 時に側副路の発生も考慮し塞栓している

62-66．
6. ‌宮崎真奈美，原祐郁．神経線維腫症 1 型に合併した動脈破裂の 2 例：日臨外会誌 2020：81（9），1748-1754．

が、直接ワイヤー操作を行っていない血管に再出血を生じた。

7. ‌渡邉裕樹，岡阪敏樹，平松義規．神経線維腫症 1 型に合併

画像上同定できない脆弱血管が存在し、広範囲な血腫によるした肋間動脈瘤破裂による血胸の 1 例：日呼外会誌 2019，

血管刺激が出血を来した可能性もあるが、事前予測は困難で33（2），100-105．

あった。症例 2 の再出血は初回塞栓部位の近位であり、ワイ

8. ‌日本医療安全調査機構．症例報告 フォンレックリング

ヤーあるいはカテーテルによる物理的刺激が影響した可能性

ハ ウ ゼ ン 病 に お け る 血 管 破 綻 の リ ス ク：http：//www.

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medsafe.jp/activ_alarm/activ_alarm_004.pdf，Accessed
October 20th 2022．

第3巻

10. ‌Makoto Emori，Norifumi Naka，Hiroshi Takami，TakaAki Tanaka，Yasuhiko Tomita，Nobuhito Araki．

9. ‌Brian J Santin，Gregory E Guy，Eric C Bourekas，Ruptured brachial artery eneurysm in a patient with typeMichael R Go．Endovascular therapy for subclavian

1 neurofibromatosis：Journal of Vascular Surgery 2010，

artery rupture in von Recklinghausen disease：Vasc55（4），1010-1013．

Endovascular Surg 2010，44（8），714-717．

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