日臨外会誌

症81（ ５ ），971―977，2020

例膵管走行を術前に把握し膵頭十二指腸切除術を行った
Ⅰ型門脈輪状膵の １ 例
札幌医科大学消化器・総合，乳腺・内分泌外科1），同 病理診断科2）
吉 田 瑛 司1） 山 口 洋 志1） 今 村 将 史1） 永 山稔1）
瀬 川 惠 子2） 杉 田 真太朗2） 木 村 康 利1） 竹 政 伊知朗1）
症例は69歳の男性．糖尿病にて前医通院中に胆管拡張を指摘され，当院へ紹介となり，遠位胆管癌（cT1aN0M0，StageⅠA）と診断された．術前 CT 所見では門脈は膵実質に囲まれ，主膵管（Wirsung 管）は門脈の背側を，副膵管（Santrini 管）は門脈腹側を走行しており，Ⅰ型門脈輪状膵と考えられた．遠位胆管癌に対して幽門輪温存膵頭十二指腸切除術を施行した．術中，膵頭部を門脈系から分離するために門脈腹側の膵実質を切離し，副膵管が同定された．膵頭部切除のため膵床の授動を尾側に進め，門脈輪状膵癒
合部尾側の膵体部を切離し，主膵管を含んだ一面の膵切離端とした．術中所見はⅠ型門
脈輪状膵に矛盾しない所見であった．残膵再建は Blumgart 変法による膵管空腸吻合にて施行した．術後は膵液瘻等の合併症なく経過し，術後 ９ カ月無再発生存中である．
索引用語：門脈輪状膵，膵頭十二指腸切除，遠位胆管癌
はじめに果， 遠 位 胆 管 癌（cT1aN0M0，StageⅠA） と 診 断 さ

門脈輪状膵（portal annular pancreas： PAP）は腹れた．

側膵か ら 発 生 す る 鉤 状 突 起 が 門 脈・ 上 腸 間 膜 静 脈

血液生化学検査所見：HbA1c 8.6％，グリコアルブ（SMV）の背側を回り込み，膵体部に癒合し取り囲む

ミン18.9％と耐糖能異常を認めた．腫瘍マーカーは，

膵形態異常として報告されている1）．この形態異常を

CEA 2.3ng/ml，CA19-9 19.7U/ml と基準範囲内であ伴う症例では，膵切離または再建に際しその癒合形態

った．
胸腹部造影 CT 所見：遠位胆管に22×15mm の造影や主膵管の走行に注意が必要となり，主膵管が門脈の効果を伴う腫瘤性病変を認め，その上流の胆管が拡張

背側を走行するⅠ型 PAP は極めて稀である．
今回われわれは，術前診断したⅠ型 PAP を伴う遠していた（Fig. 1a）．膵実質が門脈を全周性に取り囲位胆管癌に対して幽門輪温存膵頭十二指腸切除術を施むように介在した（Fig. 1b）．主膵管（Wirsung 管）

行した １ 例を経験したので，文献的考察を含めて報告

は門脈背側を，副膵管（Santorini 管）は腹側を走行する．

しており，膵管癒合不全はなく，Ⅰ型門脈輪状膵の併症例存が考えられた（Fig. 1b，c）．
手術所見：幽門輪温存膵頭十二指腸切除術，領域リ

主訴：特になし．
併存症： ２ 型糖尿病．

ンパ節郭清を施行した．術前画像所見からⅠ型門脈輪

現病歴： ４ 年前に糖尿病を指摘されたが，治療を自状膵を把握していたため，門脈背側の膵管に留意し，

己中断していた．下肢静脈瘤治療の術前検査にて高血膵癒合部より尾側での膵切離・再建を計画した．まず，糖を指摘され近医入院となった．CT にて胆管拡張と門脈直上で膵のトンネリングを施行し，同部位で膵を遠位胆管の壁肥厚を認め当院へ紹介となり，精査の結仮離断し副膵管が同定された（Fig. 2a）．SMV と膵との剥離操作において，門脈背側に膵体部と連続する

2020年 ２ 月28日採用

膵実質が介在し，脾静脈頭側で癒合する PAP を確認〈所属施設住所〉

した．PAP 癒合部を膵尾部に向けて剥離する際には，〒060-8543

札幌市中央区南一条西16丁目

脾静脈や上腸間膜動脈周囲神経叢と膵体部の剥離を要

2020年 ２ 月 ３ 日受付― 127 ―

― 972 ―Figure. 1a

日本臨床外科学会雑誌

81 巻
Figure. 2a

Figure. 2b

Figure. 1bFig. 2 Intraoperative findings:ａ.Aftertheinitial pancreatic dissection over the PV, aberrantparenchyma of the portal annular pancreas（white arrow）is shown between the uncinate
processandpancreaticbodywhichislocatedcranial to the splenic vein and encircled by yellow
tape.Thepancreaticbodyiswellmobilizedand
thefinalpancreatictransectionisplannedatdouble arrowed dotted-black line to remove the aberrantparenchymacompletely.ｂ.Afterthefinal pancreatic transection and removal of thesurgical specimen, a single pancreatic stump
whichcontainsthemainpancreaticductiscreataed.
b!"#$%&'()*

Fig. 1 Findings of preoperative computed tomography（CT）:ａ.Atumorinthedistalbile
duct（whitearrow）showscontrastenhancement
andthebileductproximaltothetumorisdilated（black arrow）.  ｂ.  Portal vein is encircled by
aberrantpancreaticparenchymaoftheportalannularpancreas（blackarrow）.ｃ.Posteriorviewof three-dimensional reconstructed images forthepancreaticparenchyma,pancreaticductsand
portalveinsystem.Theportalvein（PV）isencircled by pancreatic parenchyma（dotted-blackline）andthemainpancreaticduct（blackarrowa
heads）runsdorsalsideofthePV.
bc

した．癒合部より膵尾側まで膵体部を十分に授動した
ところで最終的な膵切離を行い，標本を摘出した（Fig.
2b）．膵切離面は主膵管を含む １ 面となり，残膵再建は Blumgart 変法2）による膵管空腸吻合にて施行した．
手術時間611分，出血量550ml であった．
病理組織学的所見：肉眼的に膵実質は門脈走行部に対して輪状膵を呈していた．門脈圧痕腹側の膵実質は仮離断により途絶しており，門脈圧痕背側の膵実質には主膵管（Wirsung 管）が走行していた．遠位胆管に1.5 cm の 乳 頭 膨 張 型 腫 瘤 を 認 め， 胆 管 癌 Bd pT1b
pN0pM0，pStageⅠA と診断された．門脈圧痕背側の膵実質内に主膵管に相当する膵管組織が確認された― 128 ―

"#$%&'()*
５ 号

Ⅰ型門脈輪状膵における膵頭十二指腸切除術!

!

― 973 ―!

Fig. 3 Histopathological findings of the surgical specimen:Macroscopic overview
oftheslicedpancreatichead.Distalcholangiocarcinomaisindicatedbyblackarrowhead.Themainpancreaticductistracedbydotted-blackline.Ofnote,theportalsulcus（white asterisks）is completely encircled by the pancreatic parenchyma and
themainpancreaticductrunsdorsalsideoftheportalsulcus.Thedisconnectionofpancreatic parenchyma which is indicated by black line was created by the initial
pancreaticdissectionoverthePVintheFig. 2a.Microscopicviewoftheindicated
partbyhematoxylinandeosinstaining.Theexistenceofthemainpancreaticductis
Figure. 4
confirmedhistologically.

MPD

Type-

Type-

Type-

Fig. 4. Classification of portal annular pancreas:TypeⅠ:Retroportalduct.
TypeⅡ:Retroportalductandpancreasdivisum.Type Ⅲ:Anteportalduct.

よるとする Baldwin の説が有力である3）～5）．発生頻度（Fig. 3）．
術後経過：膵液瘻等の合併症なく経過し，術後26日に関して Karasaki らは，無作為に選択された CT 画

目に自宅退院となった．術後 ９ カ月間，糖尿病の増悪

像700例中 ８ 例（1.14％）で PAP を認めたと報告し5），も無く，無再発生存中である．

さらに癒合部と脾静脈の関係から，癒合部が脾静脈の考察頭側のみに存在するもの（suprasplenic type），尾側

PAP は，膵鉤部が門脈あるいは SMV を全周性に包の み（infrasplenic type） ま た は そ の 両 方（mixed

み込み膵体部と癒合する形態異常である1）．発生機序type）に分類することを提唱した6）．一方，Joseph らとしては，腹側膵原基右葉が十二指腸壁に癒着し，そは主膵管の走行に着目し，主膵管が門脈系の背側を走の後に十二指腸の回転に伴い腹側膵が引き延ばされて行するⅠ型，腹側・背側にそれぞれ主膵管・副膵管が環を形成するとする Lecco の説と，本来消失する腹走行し膵管癒合不全を伴うⅡ型，主膵管が門脈系の腹側膵原基左葉が遺残して成長したか，右葉の過形成に側を走行するⅢ型に分類した（Fig. 4）7）．PAP 30例― 129 ―

51
59
65
73
50
51
80
65
45
71
45
61
81
78
76
55
74
66
65
79
64
65
84
77
66
76
46
81
49
60
73
64
79
84
60
62
72
42
72
83
75
83
67
47
77
70
69

1987
1997
2007
2009
2010
2010
2011
2011
2011
2012
2012
2013
2013
2017
2017
2017
2017
2017
2017
2017
2017
2017
2017
2017
2017
2017
2017
2017
2017
2017
2017
2001
2012
2012
2015
2015
2017
2017
2017
2017
2017
2017
2017
2018
2018
2019
2020

― 130 ―

Diagnosis
Chronic pancreatitis
Ampullary cancer
Gastric cancer
Bile duct cancer
Bile duct cancer
Ampullary cancer
IPMN
Pancreatic cancer
Insulinoma
IPMN
Insulinoma
Ampullary cancer
Ampullary cancer
Pancreatic cancer
Bile duct cancer
Ampullary cancer
Bile duct cancer
Duodenal cancer
IPMN
Ampullary cancer
IPMN
Bile duct cancer
Bile duct cancer
Pancreatic cancer
Pancreatic cancer
Bile duct cancer
Bile duct cancer
Ampullary cancer
IPMN
Chronic pancreatitis
Pancreatic cancer
Gallbladder cancer
Bile duct cancer
Bile duct cancer
Bile duct cancer
Ampullary cancer
Bile duct cancer
Pancreatic cancer
Bile duct cancer
Pancreatic cancer
Bile duct cancer
Bile duct cancer
Ampullary cancer
Ampullary cancer
Ampullary cancer
Bile duct cancer
Bile duct cancer

Ⅲ
Ⅲ
Ⅲ
Ⅲ
N/D
Ⅱ
N/D
Ⅲ
N/D
Ⅲ
Ⅱ
Ⅲ
Ⅱ
Ⅲ
Ⅲ
Ⅲ
Ⅲ
Ⅲ
Ⅲ
Ⅲ
Ⅲ
Ⅲ
Ⅲ
Ⅲ
Ⅲ
Ⅲ
Ⅲ
Ⅱ
Ⅲ
Ⅱ
Ⅲ
Ⅰ
Ⅱ
Ⅲ
Ⅰ
Ⅲ
Ⅲ
Ⅲ
Ⅲ
Ⅲ
Ⅲ
Ⅲ
Ⅲ
Ⅲ
Ⅲ
Ⅰ
Ⅰ

Joseph’s classification
Yes
No
No
No
No
No
N/D
Yes
No
Yes
No
Yes
Yes
N/D
N/D
N/D
N/D
N/D
N/D
N/D
Yes
Yes
Yes
Yes
Yes
Yes
Yes
No
No
No
No
No
No
No
No
No
Yes
No
No
No
No
No
No
No
Yes
No
Yes

Preoperative detection of PAP

N/D, Not described ; POPF, Post Operative Pancreatic Fistula (ISGPF classification 2016) ; IPMN, Intraductal Papillary Mucinous Neoplasm.

F
M
F
F
M
M
M
M
F
M
F
F
F
M
M
M
M
M
M
F
M
F
F
F
M
F
M
M
F
M
F
M
F
F
M
F
F
M
M
F
F
F
F
M
N/D
M
M

Gender
N/D
1
2
2
2
2
N/D
2
2
2
1
1
1
2
2
2
2
2
2
2
1
1
1
1
2
2
2
1
1
1
1
2
1
2
1
2
1
2
2
2
2
1
2
2
1
2
1

Number of pancreatic cut surface
No
N/D
B
BL or more
No
No
N/D
No
No
B
No
No
No
No
B
C
B
B
B
No
B
No
B
No
No
No
B
No
No
No
No
BL or more
N/D
BL or more
B
B
No
No
BL
B
B
B
No
N/D
N/D
BL
No

POPF

日本臨床外科学会雑誌

Itoh28）
Shimizu10）
Dhanapal29）
Zimmitti30）
Kimura31）
Our case

Mizuma22）
Maejima23）
Saikawa24）
Gejima25）
Waki26）
Aizawa27）

Luu21）

Ohtsuka20）

Jang15）
Muto16）
Kobayashi17）
Matsumoto18）
Kikuchi19）

Age

Year

AuthorSugiura １）
Hamanaka11）
Marjanovic12）
Karasaki ６）
Izuishi13）
Joseph ７）
Ishigami14）

Table 1 Reported cases of portal annular pancreas undergone pancreaticoduodenectomy― 974 ―
81 巻

５ 号

Ⅰ型門脈輪状膵における膵頭十二指腸切除術― 975 ―

以上を集計した報告によると8）～10），Karasaki らの分れた．一方，膵切離面の単純化は，切除膵実質の増加

類による頻度は suprasplenic type が 70-87％，inflas-に伴う残存膵組織の減少により，術後糖尿病発症リス

plenic type が10-13 ％，mixed type が ０ -20 ％，Jo-

クを上昇せる可能性がある点に注意を要する10）28）．残seph らの分類による頻度はⅢ型が最も多く63-97.5％，

膵容積がインスリン分泌不全の指標になるとの報告が

I 型が ８ -22％，Ⅱ型が ０ -14.8％であった．

ある34）．膵頭十二指腸切除術後では膵消化管吻合部異1987年 か ら2019年 ま で の 文 献 報 告 に つ い て，常を契機に，長期的に残膵の萎縮をきたすとする報告

PubMed（キーワード：circumportal pancreas，por-もあり，残膵容積に影響を及ぼす手術因子としては，

tal annular pancreas），医学中央雑誌（キーワード：膵切除量と膵消化管吻合手技があげられる．したがっ

門脈輪状膵，circumportal pancreas，portal annularて，膵体尾部切除と比較して膵切除量の少ない膵頭

pancreas） に て 検 索 し た と こ ろ，PAP に 対 し 膵 頭

十二指腸切除術では，PAP においては安全な膵切離

十二指腸切除術を施行した症例は46例であり，本症例再建を優先し膵切離面を単純化することが重要であが47例 目 で あ っ た（Table 1）

り，それが結果的に残膵容積の担保に繋がると考えら． こ の う ち，

1）
6）
7）
11）～31）

Joseph らの分類の記載のあった44例中，Ⅰ型 PAP にれた．

膵頭十二指腸切除術を施行した症例は本症例を含め ４

本症例の術前画像所見の検討において，門脈近傍で例（9.1％）と稀であった．なお，Ⅲ型が34例（77.3％），の膵切離では，切離面が副膵管あるいは主膵管を含む

Ⅱ型が ６ 例（13.6％）であった．また，年齢中央値は２ 箇所となることから，PAP 癒合部より尾側での膵

67歳，男性24例，女性22例，疾患は胆管癌が最多の17切離を施行した．主膵管を含む １ 面の膵切離断端を，例，次いで乳頭部癌10例であった．

当施設で通常行っている Blumgart 変法で再建した．

PAP は無症状であるが，併存する病態に対し膵頭

なお，術後膵液瘻などの膵消化管吻合部異常はなく，十二指腸切除術を実施する際には，膵切離線の設定が術前 CT 画像を用いて計算した残膵容積率は44 ％で，重要な問題となる8）28）．通常の膵頭十二指腸切除では，術後に糖尿病の増悪を認めなかった．

腫瘍から十分な切除縁が確保できる場合に門脈直上あPAP は稀な形態異常であるが，術前の画像検査でるいは左縁に膵切離線を設定する．しかし PAP の場

指摘することが可能である．しかし，術前診断できた

合，同部位での膵切離では門脈背側の膵実質も切離す

報告は少なく28），その理由として PAP に対する認知る必要があり，切離面が ２ 箇所となる．主膵管が門脈不足，
画像診断時に尾状葉の下端や膵周囲のリンパ節，の腹側を走行するⅢ型であれば，背側の癒合膵を結紮

炎症性変化や腫瘍に誤認される可能性が指摘されていあるいは stapler で閉鎖し，門脈前面で再建を行うこる10）．今回検索しえた47例のうちでも，術前診断に関とが可能である．しかし，主膵管が門脈背側を走行すする記載のあった39例中，術前に PAP が診断されてるⅠ / Ⅱ型の場合，門脈近傍の膵切離では膵管の再建

いたのは15例（38.5％）であった．
一方，
Ohtsuka ら20）は，に困難をきたすことが予想される．さらに，いずれに

膵切除508症例のうち ９ 例が PAP と診断され，うち ８

おいても非再建側の膵切離断端に起因した膵液瘻の潜例を術前に診断しえたと報告した．この背景には多重在的リスクが考えられる6）20）．PAP では膵頭十二指腸検 出 器 列 CT（multiple detector row CT：MDCT）

切除術後の膵液瘻のリスクが高いと指摘されておの普及による画像診断能力の向上が考えられる10）．わり ，本文献レビュー（Table 1）では膵液瘻に関す

れわれは，過去に PAP の術前診断による膵切除を経る記載のあった42例中20例（47.6％）に膵液瘻を認め，験していたため35），本症例でも術前に PAP を疑い，

そのうち15例（35.7％）が Grade B あるいは C（ISGPSMDCT 画像により膵管走行の詳細を把握し，綿密な10）基準 ）の膵液瘻であった．膵液瘻のリスクを軽減さ手術手順を計画することができた．今後は PAP に対せるために膵切離部位を PAP 癒合部の尾側に設定し，する認識が高まり，術前診断が可能となることが期待膵切離面を一つに単純化すべきとの報告がある

される．

32）

．

20）
33）

結

膵切離面の数と術後膵液瘻有無の記載があった41例

語中，膵切離面が ２ 箇所となった26例では16例（61.6％）

本症例においては，MDCT 画像を注意深く検討すに膵液痩が発生していたが，膵切離面を一つとした15ることで，PAP の存在と膵管の走行が術前に把握可例では ４ 例（26.7％）の発生に留まり，切離面を単純能であった．術前の綿密な手術計画による適切な膵切化することで膵液瘻予防の一助となる可能性が示唆さ

離と再建が，膵液瘻予防に重要であると考えられる．

― 131 ―

― 976 ―日本臨床外科学会雑誌

なお，本症例の概要に関しては第73回日本消化器外81 巻

plete pancreatic encasement of the portal vein-科学会総会（2018年 ７ 月，鹿児島）で発表した．

surgical implications of an extremely rare anom-

利益相反：なし

491
文

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prevalence of circumportal pancreas as shown－185

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929

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portal pancreas-a must know pancreatic anoma-

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Ⅰ型門脈輪状膵における膵頭十二指腸切除術― 977 ―

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agement of portal annular pancreas during lapa-

A CASE OF PANCREATICODUODENECTOMY FOR TYPE Ⅰ PORTAL ANNUAL PANCREAS
AFTER UNDERSTANDING OF PANCREATIC DUCTAL ANOMALIESEiji YOSHIDA1）, Hiroshi YAMAGUCHI1）, Masafumi IMAMURA1）, Minoru NAGAYAMA1）,
Keiko SEGAWA2）, Shintaro SUGITA2）, Yasutoshi KIMURA1） and Ichiro TAKEMASA1）

Departments of Surgery, Surgical Oncology and Science1） and Surgical Pathology2）, Sapporo Medical University

A 69-year-old man who had been treated for diabetes elsewhere was found to have dilatation of thebile ducts and was referred to our institute.   He was diagnosed with distal cholangiocarcinoma(cT1aN0M0, Stage IA) and surgical treatment was planned.  Preoperative CT imaging detected the type
I portal annular pancreas (PAP), in which the main pancreatic duct (MPD) ran at dorsal side of the portal vein (PV) and the accessory PD ran at the ventral side of the PV.  Pylorus-preserving pancreaticoduodenectomy was performed for the distal cholangiocarcinoma.  During the operation, the pancreatic parenchyma on the ventral side of the PV was initially dissected in order to separate the pancreatic head fromthe PV.  Then, the pancreatic bed was mobilized toward the tail side and pancreatic transection was finally performed at the pancreatic body to remove the aberrant parenchyma of the PAP and create a single
pancreatic stump containing the MPD.  The distal pancreas was reconstructed by pancreatojejunostomy
applying a type of Blumgart method as a regular procedure in our institute.  Intraoperative findings wereidentical to the type I PAP which had been detected by the preoperative CT imaging.  Postoperatively,
there were no complications including pancreatic fistula and the patient survived without recurrences andworsened control of the diabetes for 9 months after surgery.
Key words：portal annular pancreas (circumportal pancreas)，pancreaticoduodenectomy，
distal cholangiocarcinoma― 133 ―