Vol.30 No.2
Ｔｈｅ ｐｕｂｌｉｃａｔｉｏｎ ｏｆ ｔｈｅ Ｊａｐａｎ Ｓｐｉｎａ Ｂｉｆｉｄａ ａｎｄ Ｈｙｄｒｏｃｅｐｈａｌｕｓ Ｒｅｓｅａｒｃｈ Ｆｏｕｎｄａｔｉｏｎ “B & C” Vol. 30 No.2 August 2023

脊髄髄膜瘤診療〜脳神経外科の立場から二分脊椎外来20年余りの歴史を振り返って〜
小山 淳二

兵庫県立こども病院 脳神経外科部長

1. はじめに胎児期の神経管閉鎖障害による代表的二分脊椎疾患
は開放性脊髄髄膜瘤です。本来内包されている脊髄及び髄液腔が、外界に曝された状況で出生する為、出生後早期の修復が必要です。また、水頭症、2 型キアリ奇形など併発しやすい病態や、脊髄の形成不全及び二次的な障害に伴い、様々な治療介入やケアを必要とします。当施設では開院時より二分脊椎、脊髄髄膜瘤診

著者紹介 こやま じゅんじ
1999（H11）年、神戸大学医学部を卒業し脳神経外科を専攻する。
神戸大学附属病院脳神経外科、兵庫県立姫路循環器病センター、静岡県立静岡こども病院、兵庫県立加古川医療センターなど神戸大学関連施設にて勤務。2003年から神戸大学大学院医学系研究科で脳浮腫治療に関する研究を行う（2007 年医学博士取得）。
2015（H27）年より兵庫県立こども病院に勤務。

療を行い、1996 年 12 月からは脳神経外科、整形外科、泌尿器科の 3 科で診察し、治療・管理方針を決定する二分脊椎外来を設け、包括的な二分脊椎診療を行っています。二分脊椎外来開設以降、20 年以上の経過で、脊髄髄膜瘤診療はどのように変化したか述[1 ]脊髄髄膜瘤症例数の推移

べさせていただきます。
2. 脊髄髄膜瘤の発生症例数
年間の新生児数は年々減少していますが、本邦の脊髄髄膜瘤の出生数は年間 200−300 人程度と減少せず推移しています。当施設でも、ばらつきはありますが概ね年 4 例で推移しています [1]。便宜上、出生時期により A 〜2001、B 2002〜2007、C 2008〜2013、D 2014 年〜と分類しました。

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3. 脊髄髄膜瘤の発見・診断

[5 ]

[7 ]

[ 6]

脊髄髄膜瘤の出生前診断は、通常胎児超音波検査で、併発する水頭症（脳室拡大）、2 型キアリ奇形（小脳下垂）を指摘され発見されます。この 20 年あまりで：外表に暴露している脊髄出生後診断はそれ程減少していません [2]。生前診断

[9 ]

[8 ]

は家族の気持ちの準備だけでなく、出生後早期の安全して脊髄形成な治療計画上も重要です。今後拡がると思われる脊髄[7]、形成した髄膜瘤に対する胎児手術の適応を考える上でも大切で脊髄と神経根をす。出生前の胎児診療における啓発や、情報共有が重硬膜で内包し硬要と考えられます。

膜閉鎖 [8]、周[2 ]出生後診断数

辺の皮下組織・皮膚で欠損部を被覆して閉創、皮膚欠損が大きい場合、皮膚形成術を要します [9]。最近は皮膚形成が必要な際、積極的に形成外科と合同で手術します [10]。出生後翌日の修復が近年増加している為、予め連絡・準備する事が可能です。近年、術後創部トラブルは減少し、円滑な脊髄髄膜瘤急性期診療に寄与しています。

[10]

修復手術時形成外科介入率

4. 初期治療【髄膜瘤修復術】
修復手術の目的は、外界に暴露された脊髄・神経組織の更なる障害と中枢神経系の感染の予防です。その為、遅くとも生後 72 時間以内の修復が推奨されます。

【水頭症治療】

初期（A B）の症例は出生当日の修復が多く、2008脊髄髄膜瘤の約 80％に水頭症を合併します。成長・年以降では出生翌日の修復が過半数です [3]。その変発達に影響を与える病態で、適切な治療が重要です。
[3 ]脊髄髄膜瘤修復術施行時期[11]水頭症シャント留置

新生児期の水頭症治療はシャント手術で、余剰となった髄液を脳室から腹腔内へ流し髄液循環を改善します。
画像上の脳室拡大だけでなく、進行性頭囲拡大など症候を確認してシャント手術を追加するようになり、最近（D）はシャント留置率は 50% 未満にまで減少しています [11]。新生児期に留置した水頭症シャント化による修復後の初回水初回シャント感染率[4 ]は閉塞や感染により再建を要する事が多いです。当施頭症シャント感染の増加

設でもシャント留置後 1 年でシャントが機能していは認めませんでした [4]。

る割合は 6−8 割程度です [12]。初回のシャント感染【手術内容】
手術の基本は placode[12] 初回シャントの生存率率は近年減少しています [4]。

（外表に暴露している脊機材の改良や手髄）・神経根を周辺皮膚術手技の標準化

組織から分離 [5・6]、等の効果と考えplacode 周囲を縫合閉鎖られます。

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治療追加により、過半数の症例で自立歩行可能です。

【２型キアリ奇形】[13]

2 型キアリ奇形は画像所

キアリ奇形２型
手術施行率

見上、約 8 割で認めるといまた、年長になると体重増加による移動能力の低下が懸念されますが、A B 群の長期経過例でも移動能力われていますが、症候性となは維持されました [16]。

り治療（大孔部及び上位頚椎【泌尿器科】減圧術）を要するものは大規

脊髄髄膜瘤の場合、殆どの症例で何かしらの排泄管模の報告でも 9.15% と少な理を必要とします。排尿については、上部尿路への悪いです。当施設でも減圧術を影響が出ないように、低圧蓄尿、低圧排尿状態を基本要した症例は少なく、20 年として必要に応じて間欠導尿などのケアを行います。

間での変化は認めませんでした [13]。
6. 脊髄髄膜瘤診療の将来
5. 二分脊椎外来での経過観察 [14]欧米では脊髄髄膜瘤胎児手術の研究が進んでいま【脳神経外科】
水頭症など合併する病態の管理が主です。

〜胎児手術について〜

す。胎児期に診断された脊髄髄膜瘤を、母体の妊娠中
二分脊椎外来の様子：当科 阿久津医師と外来看護師、ご家族に撮影・掲載の了承を頂いています。

期に腹壁・子宮切開後、髄膜瘤閉鎖術を行い、再度子宮内に戻します。前方視的ランダム化試験“MOMS”

年長児では脊髄髄膜瘤でその有用性が報告されています。従来の新生児期髄に伴う水頭症でも内視膜瘤閉鎖術に対する、胎児手術での利点は水頭症シャ鏡手術（第三脳室底開ント留置必要性低減、後脳ヘルニア（２型キアリ奇形）窓術）が有効な場合が合併率低下、下肢運動・歩行機能改善、患者・家族のあります。当施設でもQOL 改善等です。不利な面としては、母体への侵襲シャント機能不全を発と修復後の胎児へのリスクです。本邦でも脊髄髄膜瘤症した際、内視鏡手術[14]を追加し、4 例でシャント離脱可能であり、胎児手術の早期安全性評価試験が、大阪大学医学部附属病院と国立成育医療研究センターで実施されてお再係留解除手術施行率 [15]り、結果が期待されます。

今後期待できる治療です。成長に伴い、脊髄7. まとめの癒着による再係留症

20 年余りの脊髄髄膜瘤診療について脳神経外科の候群も懸念されます。

立場から数字のデータ振り返ってみると、主な進歩は腰痛・下肢痛を呈する水頭症治療である事が分かりました。しかし、実際の場合は治療適応となり脊髄髄膜瘤診療では、病変の部位、合併している病態、やすいです。当施設で個人的・社会的背景も様々です。年齢によっても向かは再係留症候群に対する係留解除手術施行例は 10％

い合うべき合併症・病態が異なります。脊髄髄膜瘤診未満と少なく、20 年間での変化はありませんでした

療では疾患を点として診るのではなく、人生の時間軸[15]。

を伴った線や面として考えるべきと思います。当然で【整形外科】

すが、診療を行う我々も同時に歳を重ねていきます。

移動能力は、主に病変の脊髄レベルによって決定さ共に人生の一部と一部が重なっているような縁を感じれます。装具や補助具の調整や、必要に応じた観血的ながら、今後も脊髄髄膜瘤診療に携わっていきたいで移動能力

[16]

す。

Hoffer の分類（歩行機能分類）
Community Ambulator：独歩レベル
Community Ambulator with brace：自立杖歩行レベル
Household Amubulator：屋内歩行レベル
Non-functioning Ambulator：実用的でない訓練歩行レベル
Non-Ambulator：車いす使用

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事務局

からのお たより

お盆真っただ中に台風７号が近畿地方を縦断。最近の台風は軒並み大型で、暴風雨による被害は広範囲です。
神戸は交通機関にも影響がでて、新幹線はもとより在来線も朝から運休です。それでも病院はいつも通り。雨が降ろうが、槍が降ろうが、台風が来ようが、です。おかげさまで当方は被害なく台風は通過していきましたが、各地に大きな被害が出ています。新幹線の遅延続きで陸も空の交通機関も混乱が続きました。
小山淳二先生“兵庫県立こども病院 二分脊椎外来 20 余年の歴史”
小児神経外科医のラン友達と本文に著者紹介を掲載
奈良若草山を早朝ランさせていただきましたが、少し加えて書かせていただきます。
小山先生は愛知県のご出身。趣味はランニングと山城巡り。お好きなものは、放浪・道草、プログレッシブロック。苦手なものはバナナ。放浪・道草や苦手なバナナはさておき、「プログレッシブロック」っていったいなに？編集よりそちらが気になりだして、ググってみると、1960年代後半にヨーロッパ（イギリス）で誕生したロックジャンルの１つだそう。ジャズ、フォーク、地域音楽なども融合されてクラシック音楽寄りなロック、ということで、早速、ピンク・フロイド（代表的なバンドらしい）の曲を youtubeで聴いています。小気味よいリズムのせいか、何かしら「事務局のおたより」を書くフデが進みます。
ところで、先生ご自身は、「脳神経外科医のなかでは気が長く我慢強いほう」とのことです。編者の印象ですが、当たっている感じがします。
さて、医学会誌にみるような、一見難しそうな内容ですが、とてもわかりやすく解説してくださっています。
「二分脊椎外来」が始まって２０余年、その間のデータをまとめるという作業はたいへんだったことと想像します。
皆さまもご存じのとおり、二分脊椎の治療は複数の診療科で行われます。いくつもの診療科を、たとえ同じ病院であっても夫々別々の日に受診する、あるいは診療科ごとに他の病院を受診することは、患児、家族にとっていかに負担であるか想像に難くありません。そこで、通院の負担が少なくなるよう、複数の診療科がチームになって同日に受診できる「二分脊椎外来」のシステ
ムが全国的に拡がっていきました。チーム医療は、通院の負担が軽減されるだけでなく、診療科間で患者さんの情報を共有しやすくなりますので、各診療科との連携もスムーズになります。医療従事者間で情報が共有されることは患者さんにとっても大きなメリットです。
兵庫県立こども病院で「二分脊椎外来」がスタートしたのは1996年。長嶋会長が兵庫県立こども病院にいらっしゃったとき、本機関誌（Vol.17-4、2010年10月発行）にチーム医療について書いていただいたことがありました。そのなかに、「複合的な障害を有するこども達が、成人して社会の中で生きていくために必要な包括的・継続的な医療体制を、長期的な視点で整備していくことが私たちの使命であると考えています。」と書かれています。
表紙の写真
明石海峡大橋は、時間ごと、季節によって、あるいはイベントに合わせて点灯のパターンが変わります。時報の役割もしていて、毎正時５分間、虹色に橋が輝きます。
平日は日没から23時まで、土日祝は24時まで点灯しています。ちなみに８月19日の世界人道デーは、テーマカラーの青色に点灯します。
暑い日が続いていますので、皆さま、どうかご自愛のほど、お祈りいたしております。
九十九そのえ （8/17）

Brain and Spinal Cord "B & C" Vol. 30-2
発行日：2023年8月30日

Contents①④

発行者：長嶋 達也

編集者：九十九 そのえ

脊髄髄膜瘤診療 〜脳神経外科の立場から二分脊椎外来20年余りの歴史を振り返って〜
事務局からのおたより

…

小山 淳二

公益財団法人 日本二分脊椎・水頭症研究振興財団〒654-0047 神戸市須磨区磯馴町 4-1-6
Tel : 078-739-1993 Fax : 078-732-7350
E-mail : jsatoshi@xa2.so-net.ne.jp https://spinabifida-research.com

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SpinalCord
Cord Vol.
Vol.2630- 4- 2④④Brain

表紙写真：
明石海峡大橋（神戸市垂水区）