臨床核医学症例

肝原発 paraganglioma の一例
Hepatic paraganglioma; a case report.
佐藤葉子１） SATOH Yoko

市川南部敦史本杉宇太郎２） MOTOSUGI Utaroh佐野勝廣２） SANO Katsuhiro

荒木力３）

２）

NAMBU Atsushi

篠原智章２） ICHIKAWA Tomoaki
豊明１） SHINOHARA Toyoaki

ARAKI Tsutomu

Key Words ： hepatic paraganglioma, 18F FDG-PET, 123I-MIBG《はじめに》

Ａ

Ｂ

褐色細胞腫は多くが副腎に発生する。このうち22％が副腎外に発生し，paraganglioma と呼ばれる。副腎外の遺残傍神経節細胞巣から発生すると考えられている１）。副腎外発生の70％ほどが傍大動脈域に発生するが，その他の発生部位として，胆嚢，胆道系，咽頭，肺，膀胱などの報告がある２）。
肝原発 paraganglioma はきわめてまれで，これま

図１で に 数 例 の 報 告 が あ る の み で あ る ３ ）４ ）。
Paraganglioma の術前診断は，術前に高血圧を呈 ynamic CT
DＡ．肝動脈優位相Ａ

Ｂ．遅延相Ｂしていない患者でも，術中に起こりうる致死的高血圧を避けるために重要である。この症例報告では，右副腎近傍の多血性肝腫瘤として認められた
肝原発 paraganglioma の CT，MRI，18F FDG-PET
所見を提示し，その発生について考察する。
《症例》

図２ G
 d-EOB-DTPA 造影 MRI
Ａ．肝動脈相 Ｂ．肝細胞相

43歳男性。検診の腹部エコーで肝右葉後区域に腫瘤を指摘された。エコーでは肝右葉に径約４cm の高エコー腫瘤を認めた。患者は高血圧，心Dynamic CT では，肝右葉後区域に，4.6×3.7cm

悸亢進，発汗過多，体重減少といった臨床症状はの，明らかな被膜を伴わない多血性腫瘤として描呈していなかった。理学的所見に異常はなかった。

出された（図１）。腫瘤は右副腎に隣接していたが，肝炎ウイルスの既往，アルコール性肝障害，その両者は明瞭に分離していた。MRI では T１強調像

他肝硬変や肝細胞癌に関連する危険因子はなかっ

で低信号，T２強調像で高信号，拡散強調像で高た。

信号を呈していた。Gd-EOB-DTPA 造影 MRI の１）甲府脳神経外科病院〒400-0805

PETセンター

山梨県甲府市酒折１-16-18

TEL. 055-232-9311

FAX. 055-232-9312

E-mail：pecampecam@yahoo.co.jp

PET center, Kofu neurosurgical hospital
２）山梨大学医学部

放射線科３）帝京大学医学部付属溝口病院

放射線科
─2─

2013 Vol. 46 No.1
ＡＢ

図３18 F FDG-PET
Ａ．MIP 画像 Ｂ．CT fusion 画像

Ａ図４Ｂ

A．総肝動脈造影

I-MIBG シンチ

図５123ＡＢ

図６ H
 E 染色
Ａ．×100B．右下横隔動脈造影《考肝細胞相では，腫瘤に Gd-EOB-DTPA の取り込Ｂ．×400

察》

みはなく，周囲肝実質に比べて低信号を呈してい本例でも経験されたように，さまざまなモダリた（図２）。18 F-FDG-PET/CT では，腫瘤に一致ティの中で，123 I-MIBG シンチグラフィは褐色細した SUVmax 3.99の異常集積を認めた（図３）。

胞腫に対し高い診断能を持っている５）。

その他に FDG の異常集積は認めなかった。

123I-MIBG シンチグラフィでは，paraganglioma/血管造影では，腫瘤は主に右肝動脈から栄養さ褐色細胞腫などの神経内分泌腫瘍のタイプを簡便れており，他に右下横隔動脈の分枝の右上副腎動に診断できる。したがって，今回は病理学的診断

脈からも栄養されていた（図４）。

や鑑別診断ではなく，その発生部位について考察

血中カテコラミンの上昇は見られなかったが，したい。

尿検査で，カテコラミンの代謝産物が高値であり，術前のCT所見では，病変は右副腎と離れており，paraganglioma が疑われた。123 I-MIBG シンチグ

肝腫瘍と考えられた。血管造影で，病変は主に右ラフィが施行され，腫瘤への高集積が確認された肝動脈から栄養されており，右副腎や後腹膜由来（図５）。術前診断は肝原発 paraganglioma もしくではなく，肝原発の腫瘍と考えられた。しかし，は右副腎発生の褐色細胞腫の肝浸潤であった。

肝原発の paraganglioma はまれであるため，正確泌尿器科医と肝臓外科医により，血圧に細心のな術前診断はしばしば困難である。

注意を払って右副腎切除と肝後区域切除が施行さこの症例に関して，肝に paraganglioma が発生れた。腫瘤は充実性，赤褐色調で，7.7×5.5cm のする機序を考察する。
“Adrenal rest”と呼ばれる，大きさであった。病理組織学的には典型的な褐色

肝内に異所性に存在する副腎組織から発生するま細胞腫であった（図６）。腫瘍は右副腎とは離れてれな腫瘍が知られている。Adrenal rest は異所性存在しており，右副腎の構造は保たれていた。最に存在する副腎皮質組織である。異所性副腎組織終診断は，肝原発 paraganglioma であった。術後，は，heterotopia と accessory adrenal gland に 分患者は無症候を維持しており，術後18ヶ月の経過けられる６）。前者は，胎生期に腎や肝など副腎近で再発はない。

傍の器官に迷入した副腎原基に由来する。後者は，子宮広間膜，精巣や後腹膜などの離れた部位に分─3─臨床核医学
かれた副腎組織である。それゆえ，肝の adrenal《文献》

rest は通常，本症例のように右葉後区域に見られ

1）
Whalen RK, Althausen AF, Daniels G. Extra-ることが多い。adrenal rest は典型的には副腎皮adrenal pheochromocytoma. J Urol 1992; 147:

質細胞のみから成るが，まれに副腎髄質細胞が含1-10.

まれることが報告されている 。副腎から離れた

2）
Freschi M, Sassi I. Paraganglioma of the

部位の adrenal rest は均一に皮質組織であるが，gallbladder. Pathologica 1990; 82: 459-463.

副腎近傍のものではまれに髄質組織が含まれるこ3）
Corti B, D’
Errico A, Pierangeli F, et al.とがある８）。このような理由から，本症例は肝右Primary paraganglioma strictly confirmed to

葉後区域の adrenal rest に発生した腫瘍であるとthe liver and mimicking hepatocellular

い う 仮 定 も で き る。そ れ ゆ え，肝 原 発

carcinoma. Am J Surg Pathol 2 0 0 2 ; 2 6 : 9 4 5 -７）949.

paraganglioma はきわめてまれではあるが，肝炎ウイルス感染や肝硬変のない正常肝の肝右葉後区

4）Khan MR, Raza R, Jabbar R, et al. Primary域に多血性腫瘤を見た場合，放射線科診断医はこ

non-functioning paraganglioma of liver: a rareの疾患を考慮すべきと考える。

tumor at an unusual location. J Pak Med

123

本症例では，

Assoc 2011; 61: 814-816.

I-MIBG シンチグラフィ施行後でも carcinoid は術前の鑑別診断に残った。なぜ5）
Mozley PD, Kim CK, Mohsin J, et al. The

なら carcinoid は時に123I-MIBG の取り込みを呈す

efficacy of iodine-123-MIBG as a screening test

ることがあるためである。しかし肝 carcinoid とfor pheochromocytoma. J Nucl Med 1 9 9 4 ; 3 5 :

し て は 比 較 的 高 い FDG 集 積 を 呈 し て お り

1138-1144.

（SUVmax = 3.99），paraganglioma/ 褐色細胞腫と，6）Shin YM. Hepatic adrenal rest tumor

こ れ ら よ り FDG 集 積 が 低 い と 考 え ら れ る

mimicking hepatocellular carcinoma. Korean
J Hepatol 2010; 16: 338-341.

carcinoid の鑑別に有用であったと思われる。ま7）
Schechter DC. Aberrant adrenal tissue. Ann

た今回，18 F-FDG-PET/CT は褐色細胞腫の良悪Surg 1968; 167: 421-426.

性の鑑別（転移の有無）にも有用であった。

8）
Nakazawa A, Higuchi T, Oriuchi N, et al.
《結語》

Clinical significance of 2-[18 F]fluoro-2-deoxy-D-

まれな肝原発 paraganglioma の一例を経験した

glucose positron emission tomography for theので報告した。本腫瘍は，adrenal rest が典型的

assessment of 1 3 1 I-metaiodobenzylguanidine therapyに発生する肝右葉後区域に存在したため，右副腎in malignant phaechromocytoma. Eur J Nucl Med

近傍の肝右葉に迷入した adrenal rest から発生し

Mol Imaging 2011; 38: 1869-1875.

た腫瘍であることを仮定した。本症例において，
paraganglioma の術前診断で18F-FDG PET/CT が重要であった。

─4─