臨床核医学症例

123

I-MIBG シンチグラフィにより診断し治療にむすびついた膀胱壁の傍神経節腫（異所性褐色細胞腫）の一例

田島小泉祐
潔TAJIMA Yu１）

吉村真奈

YOSHIMURA Mana１）

２）

KOIZUMI Kiyoshi

Key Words：pheochromocytoma, paraganglioma, MIBG
（基準値 2.1-6.3）といずれも正常範囲であった。

《はじめに》
褐色細胞腫・傍神経節腫は比較的まれな神経内CT では膀胱底部に膀胱内に隆起する辺縁平滑分泌腫瘍であり，カテコラミンを分泌するため心で境界明瞭な，内部に嚢胞構造を持つ高吸収濃度血管リスクが高く致死性の疾患である。良性腫瘍の腫瘤性病変がみられ，造影では強く造影されたがほとんどで，外科的切除をすれば治癒可能であ（図１）。明らかな石灰化や脂肪成分は指摘できず，るため，画像診断により腫瘍を同定することが重膀胱壁に浸潤性に広がる所見もみられなかった。

要である。一方，副腎外におよそ10％あるとされ，MRI では膀胱底部に連続した造影で濃染する隆CT や MRI での局在診断に苦慮することがあり，起性病変であり，T2WI で嚢胞変成を反映した高機能画像検査である核医学検査が施行される。本信号を認めた（図２）。

症例では，副腎外にできた傍神経節腫を核医学検

CT/MRI の所見は傍神経節腫に矛盾しないが査で明瞭に描出し，外科切除によって治療し得た非特異的所見で確診には至らなかったため，機能ので報告する。

画像検査として 123 I-MIBG シンチグラムを施行した。SPECT-CT fusion 画 像 に よ っ て，CT/MRI《症例》

患者：62歳女性

で指摘された膀胱壁の腫瘤性病変に一致した強い既往歴：高血圧，糖尿病取り込みを確認できた（図３）。また，全身像でそ現病歴：高血圧および糖尿病で通院中，ALP 高の他の部位に多発巣や転移を示唆する 123 I-MIBG値を認めたため腹部超音波検査を施行したところ，の取り込みは指摘できなかったことにより，単発膀胱壁の腫瘤性病変を認め，精査目的に当院紹介性の傍神経節腫と同定された（図４）。となった。

治療に際し術前に Doxazosin mesilate（ α遮断

既往の高血圧があったため，血漿および尿中カ薬）を投与して血圧コントロールを図った。手術

テコラミンとその代謝物を検査した。血漿カテコ

施行時の腫瘍に対する刺激によってカテコラミン

ラミン３分画のうちノルアドレナリンが545pg/の過剰分泌が懸念されたが，合併症なく腫瘍が摘

ml と高値を示し（アドレナリン，ドパミンは正常出することができた。術後病理所見では，膀胱壁範囲），24時間蓄尿ではカテコラミンは３分画との平滑筋層内に腫瘍細胞が充実性胞巣パターンも高値を示し，総カテコラミン値は313.3μ g/day（Zallballen）
および発達した血管網によって胞巣（基準値 52.0-195.3）であった。
これらの所見によっ間が仕切られた像であり傍神経節腫に合致していた。て傍神経節腫が示唆された。一方で，尿中 VMA

腫瘍摘出後の尿中総カテコラミン値は96.6μ g/（vanillymandelic acid）が2.9mg/day（基準値 1.5-day と正常範囲に低下し血圧コントロールも良好

4.3），尿中 HVA（homovanillic acid）が4.2mg/dayとなった。

１）東京医科大学病院放射線科〒160-0023

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２）東京医科大学病院八王子医療センター放射線科─ 34 ─

2013 Vol. 46 No.3

図１

造影 CT：軸位断および冠状断膀胱壁に内腔に膨隆する腫瘤を認める。
内部には嚢胞構造が見られる。

図２《考図３123

図４

123

I-MIBG シンチグラフィ SPECT-CT fusion画像
膀胱壁の腫瘤に一致した123I-MIBG の集積が見られ傍神経節腫と分かる。

MRI
左上：T2強調画像
右上：脂肪抑制造影
T1強調画像
左下：拡散強調画像察》

本症例は高血圧症患者の0.1−0.9% と非常にまれな疾患で，古典的な臨床所見は動悸，頭痛，発I-MIBG シンチグラフィ planar 画像
その他の部位に集積は認めず単発性と分かる。

syndrome（ 優性遺伝で若年 GIST と ganglioma が合併）で見られる２）。

汗，高血糖であり高血圧は共通してみられる１）。

生化学検査では血漿中カテコラミンやその代謝神経堤由来のクロム親和性組織に発生する神経内産物である血漿メタネフリンを測定し，また24時分泌腫瘍であり，副腎においては褐色細胞腫，副間蓄尿での尿中カテコラミンやその代謝産物であ

腎外においては異所性または副腎外褐色細胞腫やる VMA を測定することによって診断される４）。

傍神経節腫と呼ばれる。カテコラミン分泌能があ腫瘍によるカテコラミン分泌は間欠的であり，まり，過剰な分泌のため高血圧や不整脈などの生理た血液中のカテコラミンは生物学的半減期が短い的変化を引き起こし致死性の疾患であるが，病巣ため，24時間尿を測定した方が感度は高い５）。本を見つけることで外科切除が可能となり治癒が期症例では尿に排泄されたアドレナリン / ノルアド

待できる。
98％は腹部に，90％は副腎に存在する１）。

レナリン，ドパミンの最終代謝産物である尿中本症例は膀胱に発生した傍神経節腫であるが，副VMA，HVA が正常範囲であった。蓄尿を酸性に腎外のものは交感神経系に沿って頭部〜骨盤まで保てないと低値となるため検査手技上の偽陰性のの 全 身 の ど こ に で も 発 生 し，具 体 的 に は the

可能性もあったが，尿中カテコラミン値が３分画

organ of Zuckerkandl，膀胱壁，後腹膜腔，心臓，とも高値だったことから代謝されないままカテコ縦隔，頸動脈，glomus jugular body などに生じラミンが尿中に排泄された可能性がある。本症例

２）で膀胱に腫瘍があったこととの関連は不明でありうる 。
25％は散発性で，10% は遺伝性と考えられてい３）検討の余地がある。

る。38％は家族発生を認めるが ，家族歴があっ

CT 画像検査では副腎腺腫と異なり10HU 以上ても1/4には変異遺伝子は見られない。遺伝変異の吸収値を示すものがほとんどであるが，脂肪沈は MEN II/III 型 , neurofibromatosis, von Hipple-着，嚢胞変成，出血など種々の像がある１）。造影

Lindau, Sturge-Weber syndrome, Carney triad

すると典型的には強く造影されるが，カテコラミ（ 胃 の GIST，肺 の 過 誤 腫 お よ び 副 腎 外ン分泌を懸念して造影は回避されることが多い。

paraganglioma の ３ 腫 瘍 ），Carney-Stratakis

MRI の典型的な所見は T1強調画像で低信号，T2

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臨床核医学強調画像で高信号であり脂肪抑制 T2強調画像でpentetreotide シ ン チ グ ラ フ ィ の 感 度 は 8 7 % と。しかしながら，T2強調

MIBG よりも高く，より病変の描出に適する７）。

画像で低信号，出血や脂肪沈着のため T1強調画

本症例は 123 I-MIBG で明瞭に描出し得たが，非機像で高信号のものも存在し，CT や MRI だけでは能性や悪性を考える場合および腎尿路系以外での鮮明な高信号となる

１）

診断が困難な例がしばしばある

１）

検索では，111 In-pentetreotide の使用も選択肢の。結果として

CT における感度は副腎褐色細胞腫で85−94％で１つとして考慮すべきである。

あり，副腎外，再発，転移ではそれぞれ90％である６）。MRI では90−100％と高い感度ではあるが６），《結語》

副腎にできた褐色細胞腫であっても画像所見がそ膀胱壁にできた傍神経節腫を核医学検査によっの他の副腎腫瘍と似ているため，65％が正確に診て診断し治療することができた。傍神経節腫にお断されるが35％が悪性や良性の adenoma と誤診

いて CT や MRI では種々の所見を呈するため確診される２）。本症例は嚢胞成分を持つ濃染する膀胱に至ることは困難なことが多く，機能画像検査と壁の腫瘤性病変であり，MRI での信号は傍神経して高い特異度を持つ 123 I-MIBG シンチグラフィ

節腫としては矛盾しないが非特異的であり形態かは不可欠な検査である。

らは確診には至らなかった。
一方で，123I-MIBG および131I-MIBG シンチグラ《文フィの特異度は95-100% であり CT，MRI の補完献》

1）
Blake et al. Pheochromocytoma: An Imaging的役割がある７）。概して123I-MIBG シンチグラフィ

Chameleon. RadioGraphics 2004; 24:S87-S99.

で陽性であれば褐色細胞腫 / 傍神経節種であると2）Charles M. Intenzo, MD, et al. Scintigraphic

言ってよく，陰性であればそれらを除外できる１）。

Imaging of Body Neuroendocrine Tumors.

よって本症例のように指摘の腫瘍が傍神経節腫でRadioGraphics 2007; 27: 1355-1369.

あるかどうかの確認や，また傍神経節腫の３−3）Wharton SM, Davis A. Familial

５％は多発性であり，多発巣・転移巣・局在の不paraganglioma. J Laryngol Otol 1996;110:688-

明な場合の病巣検索に対して，MIBG シンチグラ

690.

フィは非常に有用な検査である。注意すべき点と4）
Witteles RM, Kaplan EL, Roizen MF.

し て，Ca チ ャ ネ ル ブ ロ ッ カ ー，labetalol，Sensitivity of diagnostic and localization tests

reserpine などの降圧薬，三環系抗うつ薬，抗精for pheochromocytoma in clinical practice.

神病薬，アンフェタミンのような交感神経様作動Arch Intern Med 2000;160:2521-2524.

薬，鼻炎治療薬などの薬は，アドレナリン作動組5）
Heron E, Chatellier G, Billaud E, et al. The

織への MIBG の移行を阻害し腫瘍への取り込みがurinary metanephrine-to-creatinine ratio for

妨げられ，このような偽陰性を避けるためには３the diagnosis of pheochromocytoma. Ann

日前にはこのような薬を中止すべきとされる１）。

Intern Med 1996;125:300-303.

111

In-pentetreotide シン6）
Ilias I, Pacak K. Clinical problem solving:

チグラフィの感度は94% と高く，検査のよい適応

Current approaches and recommended

傍神経節腫に対しての８）と考えられる 。一方で MIBG シンチグラフィはalgorithm for the diagnostic localization of

機能性の傍神経節腫にしか集積しないため感度・

pheochromocytoma. J Clin Endocrinol Metab

特 異 度 と も に や や 劣 る １ ）。し か し 1 1 1 In-

2004;89(2): 479-491.

pentetreotide は腎臓への生理的集積が強いため，

7）
van der Harst E, de Herder WW, Bruining

副腎の褐色細胞腫に対する検査の偽陽性率は66

HA, et al. [(123)I]metaiodobenzylguanidine

７）− 75% と高く不適であり ，尿へ排泄されるため，and [(111)In]octreotide uptake in benign and本症例のような膀胱腫瘍においても同様に不適でmalignant pheochromocytomas. J Clinあったと考えられる。悪性または転移巣に対してEndocrinol Metab 2001;86:685-693.

は，腫瘍が脱分化すると細胞膜におけるノルエピ8）
Rao AB, Koeller KK, Adair CF. Paragangliomas

ネフリン輸送体の発現が減少する反面，ソマトス

of the head and neck: radiologic-pathologic

タチン受容体の発現には影響しないため，111 In-correlation. RadioGraphics 1999; 19: 1605-1632.

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