102日呼吸誌●症12（2），2023

例

呼吸困難なく，偶発的に診断し得た platypnea-orthodeoxia syndrome の 1 例
平野西野

瞳ａ顕吾ａ

根本松田健司ｂ峰史ａ

江田齋藤陽子ａ武文ａ

要旨：症例は，肺気腫に合併した器質化肺炎に対し経口ステロイド薬を使用した 68 歳男性．肺炎が改善した
後も呼吸困難を伴わない低酸素血症が遷延した．経胸壁心エコー検査と右心カテーテル検査で，右房から左房への心内シャントを確認．卵円孔開存による platypnea-orthodeoxia syndrome（POS）と診断した．本症例は，肺炎とステロイド使用による循環血漿量の減少が，心臓の形態変化による右左シャントを増強し，肺気腫と器質化肺炎による換気血流比不均衡増大も加わり，既存の POS の病態が顕在化したと考えた．
キーワード：Platypnea-orthodeoxia syndrome（POS），卵円孔開存，右左シャント
Patent foramen ovale (PFO), Right-left atrial shunt

緒言

喫煙歴：20〜50 歳，1 日 20 本．
飲酒歴：機会飲酒．

立位や坐位で呼吸困難が増強するため，仰臥位で呼吸

現病歴：20XX年 8 月に発熱で前医に救急搬送され，細する状態を platypnea，坐位によって動脈血酸素分圧の菌性肺炎の診断で抗菌薬加療後に退院となった．退院後低下が生じる現象を orthodeoxiaと呼び，これらをきたすも微熱が持続し，同院を受診．胸部画像所見で異常陰影病態を platypnea-orthodeoxia syndrome（POS）と総称の残存を認め，当院へ紹介され，入院となった．

する．体位変換で低酸素血症が出現する比較的稀な病態

入院時現症：身長 156.5 cm，体重 38.3 kg，BMI 15.6，であり，解剖学的要素や機能的要素が重なることによっ

体温 36.5℃，脈拍 100 回/分，血圧 132/116 mmHg，呼吸て生じる1）．本来，platypnea は呼吸困難を示す言葉であ数 22 回/分，SpO2 96％（室内気，坐位）．眼瞼・眼球結るが，低酸素血症は必ずしも呼吸困難の原因とはならな膜に異常なし．呼吸音・心音に異常なし．

い．また，測定する体位によっては低酸素血症自体を認めないため，呼吸困難を認めない POSの症例を早期に診断することは困難である．今回，呼吸困難を認めず，器入院時血液検査所見（Table 1）：CRP 3.03 mg/dLと炎症反応上昇を認めた．
入院時画像所見：胸部単純 X線写真（Fig. 1A）では肺質化肺炎の治療中に偶発的に診断し得た POS の 1 例を経の縮小を伴う左上肺野の透過性低下を認めた．胸部 CT

験したので報告する．

（Fig. 1B）では気腫性変化，左 S 1＋2，S 3 の嚢胞周囲に浸症例

潤影を認めた．
臨床経過：入院後，抗菌薬を継続したが，改善が乏し

患者：68 歳，男性．

く，左 B 3 で気管支肺胞洗浄を行った．気管支肺胞洗浄液

主訴：発熱．

（bronchoalveolar lavage ﬂuid：BALF）では好中球比率

既往歴：2 型糖尿病，胃癌術後，陳旧性心筋梗塞（冠の上昇，好酸球比率の軽度上昇と CD4/CD8 低下を認め動脈バイパス術後）．
家族歴：特記事項なし．

た（Table 1）．BALF を用いた細菌学的検査では有意な菌の検出は認めなかった．経気管支肺生検は未実施であり，BALF で好中球がやや多かったが，臨床経過では細連絡先：平野 瞳〒 319‒1113 茨城県那珂郡東海村照沼 825

菌感染や急性肺障害の可能性は少なく，細菌性肺炎後の続発性器質化肺炎と臨床診断し，プレドニゾロン（pred-ａnisolone：PSL）30 mg/日の投与を開始した．PSL 開始ｂ後， 症状は消失し， 胸部陰影と炎症反応は改善した．

国立病院機構茨城東病院内科診療部呼吸器内科

医療法人根本医院（E-mail: hgoto@nms.ac.jp）（Received 13 Oct 2022/Accepted 19 Dec 2022）

PSL は糖尿病の基礎疾患に配慮し，1 週間ごとに 5 mg ずつ漸減，約 6 週間で内服終了とした．しかし，良好な治呼吸困難を認めない POS の 1 例

Table 1
Hematology
WBC
7,700 /μL
Neu
81.9 %
Ly
12.0 %
Mo
4.7 %
Eos
1.4 %
Baso0%
RBC
334×104 /μL
Hb
10.3 g/dL
Ht
30.4 %
Plt
28.8×104 /μL

103

Laboratory ﬁndings

BiochemistryTP
7.2 g/dLAlb
2.8 g/dL
AST
13 U/LALT
13 U/LLDH
127 U/LT-bil
0.2 mg/dL
BUN
19.9 mg/dL
Cre1.41 mg/dL
HbA1c
7.5 %
BS
107 mg/dL
KL-6459 U/mL

Right heart catheterization data
Inferior vena cava
Superior vena cava
Right atrium（inside/outside）
Right ventricle
Pulmonary artery（mean）
Mean pulmonary artery wedge/pulmonary vein
SaO2
Calculated measurements
Cardiac output
Cardiac index
Qp/Qs
PVRSerology
CRP
NT-proBNP
BALF（left B3）
Recovery
Total cellNeu
Ly
EosMacrophage
CD4/CD8
Bacterial culture
Pressure（mmHg）
̶̶015/0
17/6（10）2
̶

3.03 mg/dL
1,191 pg/mL

31/150 mL
50×104 /mL
74 %5%7%
14 %
1.3（−）
Oxygen saturation
（%）
58.1
54.5
65/62.6
56.3
56.3
98.8
91.0

2.21 L/min
1.61 L/min/m2
0.84
290 dyne･sec･cm−5

BALF: bronchoalveolar lavage ﬂuid, Qp/Qs: ratio of pulmonary to systemic blood ﬂow, PVR:
pulmonary vascular resistance.

療経過に反して，呼吸困難を伴わない低酸素血症を認め栓症を疑う血流欠損は認めず，肺外への異常な取り込みた．明らかな原因の特定には至らず，一時的な酸素使用が示され，シャント率 28.9％と病的シャントの存在が示のみで対応し，PSL 終了となる頃には低酸素血症は確認唆された（Fig. 1D）．右心カテーテル検査では心房中隔されなかった．

を通過したことから欠損孔の存在を確認した（Fig. 1F）．

PSL 終了から数日後，発熱，胸部陰影の再悪化と炎症

また臥位での血液サンプリングでは，肺体血流量比（ratio反応の上昇を認めた． 器質化肺炎の再燃と考え，PSLof pulmonary to systemic blood ﬂow：Qp/Qs）が 0.84，30 mg/日による治療を再開した．その後陰影の改善は得右左シャント率が 18.2％と右左シャントを認めた．肺血られたが，再び自覚症状を伴わない低酸素血症を認めた．

管 抵 抗（pulmonary vascular resistance：PVR）は 290

食事や排尿時に坐位になると室内気で SpO2 80％に低下

dyne･sec･cm−5 とわずかに上昇がみられたが平均肺動脈したが，夜間睡眠時や日中臥床時は SpO2 96％であった．

圧は 10 mmHgであり，明らかな肺高血圧は認めなかった

測定時期や姿勢によって SpO2 が変化したため，動脈血液（Table 1）．

ガス分析でも確認したところ，臥位よりも坐位で，臥位以上から心内シャントによる POSと診断し，シャントよりも左側臥位でより PaO2 の低下が顕著であった（Table

閉鎖術目的で他院へ紹介した．卵円孔開存（patent fora-2）．胸部陰影は改善しており，低酸素血症の原因として

men ovale：PFO）による POSと診断され，経皮的カテー心不全や肺炎の可能性は低いと思われた．急性肺血栓塞

テルによる卵円孔閉鎖術が施行された．治療後の経過は栓症も疑ったが，D ダイマーは 0.9 μg/mL と低値だった．

良好で，肺血流シンチグラフィではシャント率は 4.75％

酸素投与による改善が乏しいことからシャント疾患によと低下し（Fig. 1E），動脈血液ガス分析所見も改善を認る低酸素血症を疑い，経胸壁心エコー検査を実施したとめた（Table 2）．3 年が経過した現在，治療前には 15.6 でころ，吸気時や坐位で増強する右房から左房への血流をあった BMIも 17.3 まで改善し，低酸素血症の再燃も認め認めた（Fig. 1C）．肺血流シンチグラフィでも肺血栓塞ていない．

104

日呼吸誌

A12（2），2023

BC

F
DE

Fig. 1 Imaging ﬁndings. (A) A plain chest radiograph showed decreased translucency of the left upper-lung ﬁeld withlung shrinkage. (B) Chest computed tomography (CT) showed severe emphysematous changes and inﬁltrative shadowsin the left S1+2 and around the S3 cyst. (C) Transthoracic echocardiography in a sitting position. There is a right-to-leftshunt through a foramen ovale (arrow). (D, E) Pre-treatment and post-treatment lung perfusion scintigraphy. The shuntrate improved from 28.9% before treatment (D) to 4.75% after treatment (E). (F) Right heart catheterization using thefemoral approach showed the presence of a patent foramen ovale or the atrial septal defect by obtaining left atrial blood(PaO2 116 Torr) via the transvenous approach. RA: right atrium, LA: left atrium, LV: left ventricle. ANT: anterior, POST:
posterior.

Table 2Arterial blood gas analysis for each position

Before treatment（3 L of oxygen）
Dorsal positionpH
PaCO2（Torr）
PaO2（Torr）
HCO3−（mmol/L）
SaO2（%）

Right lateral
Left lateral
decubitus position decubitus position

7.484
28.4
61.3
20.8
93.5

7.456
30.1
72.5
20.7
95.5

7.475
29.3
59.8
21.1
92.9

Sitting position
7.466
27.9
59.5
19.7
92.7

After treatment（room air）
Dorsal position
pHPaCO2（Torr）
PaO2（Torr）
HCO3−（mmol/L）
SaO2（%）

考

Right lateral
Left lateral
decubitus position decubitus position

7.438
30.7
109.3
20.3
98.2

察心内シャントによる POSは，解剖学的異常と機能的異

7.459
30.4
112.1
21.1
98.4

7.469
29.2
110.1
20.7
98.3

Sitting position
7.458
30.6
108.6
21.2
98.2

常が重なることで生じる2）．POS では右心系の圧が正常であるにもかかわらず右左シャントを生じるとされ1）〜4），
本症例も肺高血圧などの右心系の圧上昇は認めずに右左呼吸困難を認めない POS の 1 例

105

シャントを生じていた．その機序として，圧勾配ではなはないことに加え，脳梗塞発症患者に PFOが認められた

い，心臓の形態学的異常に伴う右心から左心への血流変場合，PFO由来の血栓塞栓で発生したのか，PFOが偶然化が指摘されている．たとえば，大動脈瘤，心室中隔瘤，合併していたのか判断することが困難な場合が多いため，心臓手術などは心房中隔の形態学的変化を引き起こし，診断しても必ずしも治療が行われるわけではない10）．

また Eustachian弁や三尖弁逆流ジェットなどはそれ自体2019 年 12 月に保険収載された脳梗塞再発予防を目的とが血流変化の原因となることが知られ，これらの病態はした経皮的卵円孔開存閉鎖術の適応基準も 60 歳未満が．本症例は胸部画像で，適応であり，現在も未診断，未治療の高齢 PFO例は一定

肺気腫による心臓近傍の肺過膨脹，大動脈蛇行，後弯症，数存在していると思われる．POS は加齢による変化や他縦隔偏位などは認めなかった．常時 POSが顕在化してい疾患の合併によりさまざまな機能的異常が関与することたわけではなく，低酸素血症出現時と正常時の所見を比で生じ，高齢者の報告が多い11）．本症例のように低酸素較したところ，低酸素血症出現時に一致して心胸郭比の血症が必ずしも呼吸困難の直接的な原因とはならないこ減少や BUN/Cre 比の上昇を認めた．心エコー検査でもと12）に加え，高齢者では疾患において自覚症状が乏しい

低酸素血症出現前後で下大静脈径が 12.7 mm から 7.9 mmことをよく経験する．そのため，POS の名前の由来であに減少しており，吸気時に虚脱を認めた．そのため，器る呼吸困難の自覚症状を診断の端緒とすると，診断が遅質化肺炎を発症したことで，発熱，摂取水分量の低下，れてしまう可能性がある．右心系の圧上昇をきたす病態

また糖尿病の基礎疾患にステロイドを使用したことによを認めない場合でも，右左シャントが起こり得ることをる浸透圧利尿の増大により循環血漿量が減少し，心臓の考慮し，低酸素血症の原因の一つとして PFOによる右左形態変化や左心系内圧の低下による左右圧格差が生じたシャントの存在を常に意識する必要がある．

右左シャントを引き起こす

1）2）5）と推測した．その結果，PFO部位に右左シャントが出現

PFOによる POSの治療については，経皮的カテーテルし，入院中に臥位よりも坐位で低酸素血症が悪化するとによる卵円孔閉鎖術の有効性が最も多く報告されていいう POS の病態が顕在化したと思われた．

る13）14）．卵円孔閉鎖により脳梗塞のイベントも抑制でき

本症例では，坐位に加え，左側臥位においても低酸素るとされる9）．本症例も同治療を実施後に低酸素血症の血症が悪化していた．その理由として，すでに高度の気速やかな改善を認め，脳梗塞を含め新たな異常所見は認腫性変化を有していたこと，さらに左肺に生じた器質化めていない．

肺炎により換気が相対的に低下したところに左側臥位で本症例は呼吸困難を認めなかったことで診断に苦慮し左肺血流が増加し，換気血流比不均衡が増大したことがた．治療効果に反して低酸素血症を認めた場合，体位変挙げられる．本来，肺局所が低酸素状態に陥るとその局換による低酸素血症の変化にも注目し，POS を鑑別疾患所の血管が収縮し血流を換気のある肺胞へ優先させる低の一つとして考慮すべきである．

酸 素 性 肺 血 管 攣 縮（hypoxic pulmonary vasoconstriction：HPV）が生じることで，換気血流比不均衡が是正される．しかし HPVの強さは個人によっても異なり，ま本論文の要旨は，第 242 回日本呼吸器学会関東地方会（2020年 11 月，Web 開催）にて発表した．
謝辞：経皮的カテーテルによる卵円孔閉鎖術を施行していた疾患や投薬によっても減弱する可能性がある ．カルシ

ただいた，筑波大学附属病院循環器内科の星ウム拮抗薬であるニフェジピン（nifedipine）の舌下投与

津智子先生に深謝いたします．

6）

智也先生と石やベラパミル（verapamil）の静脈投与で HPV が抑制されると報告されている7）．本症例もカルシウム拮抗薬であるジルチアゼム（diltiazem）100 mg/日を内服していたことが HPVの減弱に少なからず関与したことも否定できず，その場合，換気血流比不均衡をより顕著なものとした可能性がある．
本症例の解剖学的異常として認めた PFOは健康な成人の 27％に存在し決して稀な疾患ではない8）が，通常は無著者の COI（conﬂicts of interest）開示：本論文発表内容に関して申告なし．

引用文献1）Cheng TO. Platypnea-orthodeoxia syndrome: etiology, diﬀerential diagnosis, and management. Catheter Cardiovasc Interv 1999; 47: 64‒6.

症状であり早期診断が難しい．本症例で後日頭部 MRI画

2）Knapper JT, et al. Cardiac platypnea-orthodeoxia

像を確認すると，多発する陳旧性脳梗塞を認めた．PFOsyndrome: an often unrecognized malady. Clin Cardiol 2014; 37: 645‒9.

例では，遊離した塞栓子が卵円孔を経て左心系へと運ばれることにより奇異性脳梗塞を発症することが知られている9）．そのため，PFO は脳梗塞発症時の原因精査の際に診断されることが多い．しかし，診断の精度が一定で3）Rao PS. Transcatheter management of platypneaorthodeoxia syndrome. J Invasive Cardiol 2004; 16:583‒4.

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日呼吸誌

12（2），2023

4）Godart F, et al. Atrial right-to-left shunting causing

ment with percutaneous closure of patent foramen

severe hypoxaemia despite normal right-sided

ovale in patients with cryptogenic stroke. J Am CollCardiol 2004; 44: 750‒8.

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10）日本脳卒中学会，他．潜因性脳梗塞に対する経皮的卵円孔開存閉鎖術の手引き．心臓 2019；51：976‒94．

9.
5）Agrawal A, et al. The multiple dimensions of11）脇坂悠介，他．超高齢で発症した platypnea ortho-platypnea-orthodeoxia syndrome: a review. Respir
Med 2017; 129: 31‒8.

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6）Dunham-Snary KJ, et al. Hypoxic pulmonary vaso-12）Nakano T, et al. Hypobaric hypoxia is not a direct

constriction: from molecular mechanisms to medicine. Chest 2017; 151: 181‒92.

dyspnogenic factor in healthy individuals at rest.
Respir Physiol Neurobiol 2015; 218: 28‒31.

修，他．各種慢性肺疾患における nifedipine13）Mojadidi MK, et al. The eﬀect of patent foramenの循環動態およびガス交換におよぼす影響．日胸疾
患会誌 1986；24：827‒34．

ovale closure in patients with platypnea-orthodeox-7）岡田8）Hagen PT, et al. Incidence and size of patent fora-ia syndrome. Catheter Cardiovasc Interv 2015; 86:701‒7.

men ovale during the ﬁrst 10 decades of life: an au-14）Takaya Y, et al. Transcatheter closure of right-to-topsy study of 965 normal hearts. Mayo Clin Proc
1984; 59: 17‒20.

left atrial shunt in patients with platypnea-orthodeoxia syndrome associated with aortic elongation.
Cardiovasc Interv Ther 2014; 29: 221‒5.

9）Windecker S, et al. Comparison of medical treat-AbstractA case of incidentally diagnosed platypnea-orthodeoxia syndrome (POS)
that presented with no dyspnea
Hitomi Hirano a, Kenji Nemoto b, Yoko Eda a, Kengo Nishino a,Takashi Matsuda a and Takefumi Saito aa

Department of Respiratory Medicine, National Hospital Organization
Ibarakihigashi National Hospitalb
Nemoto Clinic

The patient was a 68-year-old man who was taking oral steroids for organizing pneumonia complicated bypulmonary emphysema. The patient experienced prolonged hypoxemia without dyspnea even after recovery
from the pneumonia. A transthoracic echocardiogram and right heart catheterization conﬁrmed an intracardiac
shunt from the right to the left atrium. This was diagnosed as platypnea-orthodeoxia syndrome (POS) caused bya patent foramen ovale (PFO). In the present case, it was thought that the preexisting POS was revealed by theincreased right-to-left shunting caused by the cardiac morphological changes following the reduction in circulating plasma volume due to pneumonia and steroid use. A worsening ventilation-perfusion imbalance due to pulmonary emphysema and organizing pneumonia may also have contributed to the manifestation of POS.