１３６１１本小ﾘ11放射線`Y:会雑,iMIi症 例 報 告Rhombencephalosynapsisの１例一胎児ＭＲｌ
桑島成j4
jlill1l,l医科入学放り|線科

Acaseofrhombencephalosynapsis-fetalMRI
SbigekoKuwashimal”l)aI･tmenl()「Rfl(Iiol【)Ｅｙ,、(〕kl(y()MedicalUiliversity

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A/）１WﾉＹｌＷｌＲｈ()mbcnccl)hal()synapsis(RES)isarar(､cc1℃beⅡarnMll[ormati〔)ロ()Iunkn()wnetio]ogy

charac【erizedbyv(〕rmi〔ｌｎａ関enesisorhyp()genesis,ｗｉｌｈ［Llsi()I1ofhcmisl)ｈｅｒｃｓａｎｄＵ１ｅｄｅｎ[a[enuclei、Clinicalpresentatiollan〔11)rognosisareextremelyval･iableandgenerallydel〕(mdontheassociatedsupralentorialanomalies・I、[hiscase,ｔｈｅｐｌ･el】atalulll･as()undrevealedhydrocel〕haIus､Wediagnosedthis
caseasRESbyMRIIhaldem()nstratedIusi()nofcerebe11arhemisl〕heresan〔1ｈ()rizontalk〕liaorientation
wi[ｈ()utal1interveningvGI･nlis・Prenal【l］identificaU()I】（)［ＲＥＳｉｓｌｉｋｅ１ｙｔ(）I)roveusefu］［0】･prenatalc()unseling
KＢＶｗＤＭｌＨ

Ｒ/70mbencep/7a/oSynapsiS,ＭＲ/,Fetus

はじめに

形は没Iliii呼帆(|､､で↑｣2つた．MRIはT2強IiI｝,l像の高速Ｒｂ()mbencephalosynapsis(以トRES)はIWiな小'１１[１１卿;であるHASTE法(TR/ＴＥ＝100()/82,sec・脳奇形である．今''１|、胎ﾘﾑ超iHf波検査で水蝋ｿ,rが指揃され33週でWijlfのため施↑j:されたMRIでRES

Ima[rix：２５６×256．Hil〕angle：150．ＦＯＶ３００～`!()()mⅢ)で搬像した．横lWr像で小脳山ﾊﾟljは認めらのmr1,,Lが!細められたh1iWllを経験したので。，'|'|′'２後

れずﾉ,ｾﾞｲiの小１１１)i､ドルl(は噸介していた小脳ﾊｰ葉がのMRI1I11i像と比岐し､IiM｛'iする．

症例／|;llfl33週に胎阯lidiIf波検行で１１１)i籠拡人がＩｉ８められ，ノＭｉｿiiiのｌＷｒＩ１的のためMRIが加↑j:された．家族Ｉｌｉ１に特ｌｉｄすべきことはない．第１｣灸であった．近＃,M{VではなかったＡＭ１ｌ}、胎児とも１１１[らlMi処'''11は行わなかった．槻

ﾉ,;(｢､'2球に述統してＷ１；に,L行していた．’'１小脳lllillとNi状核のIW1I(合が,認められた．第l1qI1iM室には拡大がなく変形が1,,』られた(Fig.1a)．１，IjIl1llIl1ll脳室の|広人が,認められた．人''１)i､I《球には皮[j【形成異常などのⅢ71,Lはi認められなかった(Fig.1b)．
３７週511に'|`}盤位，’|if度.，F水過少のため帝王切|ﾙ1で,ｌｌＩｉ′lｆした．，'１',′１２体'1,8559(SFI))，蚊Ｉ〃132.8cm．｝Ｍ三１１ｹアプガースコアは8/9点．’１１F吸障害は

原稲受|､''１：2009ｲﾄﾞ６１１２１１，岐終受|､１．|｜：２()09年７１１１３１１別llilll1i,'i求先：〒321-02931､Wllf11llllllE'１{1111人〈|':北小|(|《88(）ｊＭｌ脇医科人'､}'：放!､l線,|i:｝薬ＸＩ)jj1l:「5芋Vol,２５Ｎ().2,2()()９１３７

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Fig.１ａ：ＰｒｅｎａｔａｌＭＲＩＡｘｉａｌＴ２Ｗｌｓｈｏｗｓｆｕｓionofthecerebellarhemispheres
ｗｉｔｈｏｕｔｉｎｔｅｒｖｅｎｉｎｇｖｅｒｍｉｓａｎｄｆｕｓｉｏｎｏｆｔｈｅｍｉｄｄｌｅｃｅｒｅｂｅｌｌａ「ｐｅｄｕｎｃｌｅｓａｎｄｄｅｎｔａｌｅｎｕｃｌｅｉ・Ｎｏｔｅｔｈｅｄｅｆｏｒｍｉｔｙｏｆｔｈｅｆｏｕｒｔｈ
ｖｅntricle,whichappearstobediamond-shaped．

ｂ：ＡｘｉａｌＴ２Ｗｌｓｈｏｗｓｅｎｌａ｢gedlate｢ａｌｖｅｎｔｒｉｃｌｅｓｗｉｔｈｏｕｔａｎｙｏｔｈｅ「supratentorialanomaliesなかった／i第４，５，６多合hIll:ﾘliiを'認めた.心Pi：

小l11MllIi状核と’二小llilill1illの癒合をｌＩｆ徴とする,(1)膠と,|,隔欠'１１が,認められたが、然|柵ｌ１した．（'ﾄﾉ'１後にしてOberstein(､rによって岐初にiWll検例がＩｉｌｌ告さ

けいれんはなく、絲過良好であった蚊('1のＩｉｌ'hfiiれた')．その後，MRIの辨及によってⅢii例胤({';数l1的に'|<後511にMRIが施行された．枇ＩＩＴ像で'''１は｣Ｗえている．SenerはRESの倣度は蚊部MRIをI1Ul側脳窄に拡人が１，Lられた．胎児MRIと比Ｉ陵し

施１J:した3000人の小児の0.13％とＷｉｌｌ了している２１．
剖検あるいはl1IIi像所見で，小lIiM12球癒合，および小l1iiilli:|凡核，｜:小脳脚癒合が,MlIめられることでて脳室拡大は進行していなかった.横Ⅲr像で小１１１Ｍ半球は述統し，小lliMll.』1世がII2illを11KＩえてﾉf(iに､12ifに心↑几ていた．鮒ljLllliM電に拡ﾉ（はなく変形がしている)ﾘf1,Jがｉｉ８められた(Fig.3a,ｂ)．これらの診lllrされる．今lI1l・胎児MRIで小１１１１,'２球の癒合，小'１１)11↑雌がl1IIl1を超えてLMllの介(I；なく述統してﾑさｲ｢に人上↑几ている所見が認められたこの)ﾘ『児は横lUrI典でわか()やすかった．，lIli''２後のMRIでは〃｢児からＲＥＳと,諺Iljli:した．テント’二の所1''1とし冠状ll1i:像がjlkもIiliIl1iしやすいlilIl像'1|）Tlniであり．冠ては脳室拡人以外｡EIL常所兇は認められなかった.

状断像でiiilfllliしやすいと言われている報ｌ１ｉと一致｛'二後1911,20409で退院となった′|{後７かllのしていた3]、今'''１胎児MRIでは,|{Iill:なjuj)|ﾉiIljr像

りl/,;では41,｣史、体,、とも－２ｓ，.と成災ｌＩｉｉｆ`,';が''１’が'''1慨できなかったため池状|M:１mよりMiMi:像が評られる．）上!|(11は,,I能であるが波返Ｉ〕はできない，IIIiに適したlljimiであった．Ｉ１ｆｌﾘILMRIではIIiUきや追視は途'１１までであり，ＩｉＩＩｉ神迎助発進遅延が'認めI1f)ﾘﾑの淡梛にもよるが』亡ｲi対称の)凶状１０７像の搬像られる．

は１１$しいことが多く，それに比べIhilIjr像は((|Lやす)形れた(Fig.2a,ｂ)．Ｔ２強調像やFLAIRの江状
llli:像で小111)iﾊ･雌が'１２''１を超えてﾉ'2(｢に､l2irにALf1j：考察

い．Ｉ１ｉｌ(i判広人の１１１１庇や形態．人脳､'2球の皮『'r形成異常のIiliIIIiの必班'IJl；から横断像はRESの,診断及びRESは．IWiな小11Ｍ形である．１９山lfl2に小IliiiLll

鑑別にはｲ｢1Ⅱと思われる．Ｉ１ｉ１ｉＷｉな蚊部３〃|(Ｉがあ部の低形ljk、あるいは)111形成と小l1i1i､|(L1iの癒合，ればRESのＩ１ｆｉﾘﾑMRI,診断は?ｆ易であるが，jMl1ｹﾞ間5５

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Fig2PostnatalMRl・ＡｘｉａｌＴ２Ｗ１ｓｈｏｗｓｆｕｓｉｏｎｏｆｔｈｅｃｅ｢ebella「hemisphereswithoutinte｢veningvermisandfUsionofthemiddlecerebellarpeduncles
anddentaｔｅｎｕｃｌｅｉ、Ｎｏｔｅｔｈｅｄｅｆｏｒｍｉｔｙｏｆｔｈｅ「ourthventricle，ｗｈｉｃｈａｐｐｅａｒｓｔｏｂｅｄｉａｍｏｎｄ－shaped．

'6,1

グー＿

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宮■’召］

Fig.３ａ：PostnatalMRl・CoronalT2WlshowsenlargedlaIeralventriclesandiusion

ofthecerebellarhemisphereswithlransverselyorientedfoliawhichcrossｔｈｅｍｉｄｌｉｎｅ

ｂ：ＣｏｒｏｎａｌＦＬＡｌＲｓｈｏｗｓｅｎｌａｒｇｅｄｌａteralvenl｢ｉｃｌｅｓａｎｄｌｕｓｉｏｎｏｆｔｈｅ
ｃｅｒｅｂｅｌｌａｒhemisphereswithtransverselyorienledfoliawhichcrossthe
midline5６

V01.25Ｎ().2．２００９１３９に３万|ｲﾘｲ!lしるのはＩＭＬい、ｋＷなiilliT〔をi<｝るにはlJl;過'八性/|（虹il11iなどの辿仏性疾忠，ChiarilIﾉﾄﾞ1M了

MRI技ilI1iの協ﾉﾉはｲ<１１Jｸ<であり．技iIlliの熟純度も胎ﾘllMRIおよび,'１１，'ｋ後のMRIで!”〔形成ylL術，形のように髄脱瘤を合l)ける疾忠，lI-I11lⅡIIlii症のように皮?『形成州↑をlliうり災jiL1など、様々な疾１１L（が含まれる．脳窄拡ﾉこのＷｉ代で行うllf)ﾘ,lMRIでは．

1Ⅲ鞭形成ylL常，透lﾘ|｢Ｉ１１ｌＭｸ〈IliなどのjiIT1,,1は,M1めら小Ilixi､'２球の分Ililllのｲ｢無や小IIi】i片蠣の走行をIilli認すれなかったllLI1Xi(''１総以外の合|)｢ilf形はﾊｰﾄﾞ'１にＷｉることでRESの,ＩｊｌﾉＩ２Ｉｉｉｉ諺１W｢がＩＩＪ能となる．’''１，'kliii

であるが、’ﾄﾞ|'Iff系の與常としてl11ll恋をI1きったi'ｆ

診断することによりlilmilIdへのカウンセリング，分|;Iけ)節異常や外反膝，州'二iなどの'１１(('7がある1.5)．

娩法，分娩lLfI9I,''１生後の>ｉｎ療刀針が立てられる．

lIlli)'(をﾉ,ﾐ/｢する人きな喋系となる．より,1:例では．

今'１１１は/Tの4.5,6多合Ｍ１:症が認められた．この1ﾘ↑

結語

兄はllhﾘﾑMRIでは脂IiMiできなかった．

Ｍ１くりii)|ﾊや]ｼ後は様々であ(〕，ｉ{にテント上のRESの''１'klii診Ｉｌｌｉ:にMRIはｲ！~111である．脳烹砿y蝋Ⅲ『)AとBLI巡する．ほとんどに'''１らかの１，|榊失人のＩｌｌｌｉ沓で行われる胎児MRIでは、小脳､'2球の調や認識|{鯉；が見られる．逆LIiI発達は遅延するこ分離や小''１M片蛇や小Iliii製のﾉﾋ:ｲ]:をIiliii認することがとが多い．今'''１のｿii:例では，ＤＭ2．′|ﾐ後７か11でＴＩ要である．

身長，体１１は－２ＳＤ・でLj1Il1l1はｌＩｌｸﾞlllIll､'1である．
>上頸はui能である．ＷＭは途''１までである．成艮●文献

IIIif`１１;と桁IUlI逆IIil発達遅延が,認められている．合|)i：l）（)bcrsleincrH：EillK1cinhimohneWurm､Arb

Ｔｂ形のないRESで(よ成人でＩｌｌｌ然発),Lされる陽介や`γ:髄１１１１には認識隙`,l;や,誘舟発進隙`１１;が1,,'られない場合もある．しかし，MRI}ﾘ｢''1と臨ｌｉ<ﾘｵ:)'１（には｜'''1Mがないといわれている5)．今''１|のⅢ);例については，脳宅拡大の進行のｲI無やリハビリによるｈｌｉｌ(''１通l1i11発進のIi11ililliの迫lMiが必典である．
RESのlj〔|ﾉ(|はｲ《1ﾘ1である．苑ili;は妊娠28～４１１１の|M1に小I1iMの発達がl1rlt`１１Ｆされるためと勝えられているが結,iiIiTは,１１}ていない．Ｕ(sunomiyaらは，小脳山問Mの奇形は<次ilりな制:’ではなく一次(19な｢(ii形であり，小脳山門ｌｊの分離不/irによって'liじる
Tlj形としている．小I1iMIjUl1はｲ父賛i19には不対であり，小１１１１１２球癒合は山部の発達隙`,ＩＦである山都分
離隙','；による.Ｍ１〈ll9な奇形であると'１剛||している(；'．」兇/[は辿伝j廷検索による解析がすすめられている7）．

今'１１１．胎ﾘﾑMRIでは}'１'k後のMRIとliT1様のII1IilXiqll経所1,,Lがｉｌﾅられた．l1fi児MRIが施ｉｆされる雌も蝋ⅡHfの,ﾄﾞｶﾞい11;(１人|はIliW室拡大である．llilliM水道狭Neur()1Inst(Wien)１９１４;２１：124-136.

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窄などシャン|､術の適応となる疾忠．Ｘ述ｆｌＷｌ;劣５７