220日呼吸誌●症

8（3），2019

例

臥位での検査が診断に有効だった神経痛性筋萎縮症による両側横隔神経麻痺の 1 例
曽我美佑介

大越広貴

渡邉石原裕一孝星野佑貴

久木山清貴

要旨：症例は 69 歳男性．両上肢から頸部の痛みを自覚し，その後起坐呼吸を呈し当科紹介となった．臥位でのみ出現する奇異呼吸や胸部 X 線写真での両側横隔膜の不動，さらに臥位でのみ陽性となる sniff test などから両側横隔神経麻痺と診断した．その後両上肢から頸部の痛みが先行したことや翼状肩甲の存在から原疾患が神経痛性筋萎縮症であると判明した．両側横隔神経麻痺の場合同じ検査でも立位や坐位に比べ臥位で施行する方が，所見が陽性化または顕著化することがあり有効であると考えられた．
キーワード：両側横隔神経麻痺，起坐呼吸，神経痛性筋萎縮症
Bilateral phrenic nerve paralysis, Orthopnea, Neuralgic amyotrophy

緒言現病歴：もとよりキウイの棚栽培を中心とする農業を営んでいた．20XX年 10 月下旬から 11 月下旬までキウイ

起坐呼吸はうっ血性心不全や気管支喘息の症状としての収穫のため頻繁に両腕を挙上して作業していた．12 月

一般的だが，稀に両側横隔神経麻痺によるものも経験す

2 日夕方頃より両上腕伸側から両肩，両頸部にかけてのる．横隔神経麻痺の原因としては感染症，外傷，心臓手疼痛を自覚した．当院整形外科を紹介され，頸椎椎間板術などが多い が，稀なものとして神経痛性筋萎縮症もヘルニアの疑いで経過観察となった．しかし，12 月 4 日含まれる．神経痛性筋萎縮症とは上肢から頸部の痛みでの夜より起坐呼吸を認め，12 月 6 日頃には麺類をすすれ

1）発症し，その後筋萎縮や運動麻痺をきたす疾患で，1948ないことに気がついた．近医を受診し精査のため 12 月 12

年に Parsonageと Turnerによって提唱された 2）．腕神経日に当院当科紹介となった．立位での吸気・呼気胸部 X叢とその近傍を主座とする多発性単神経障害とされるが，線検査では横隔膜の動きは左右とも認められたが，奇異稀に障害が片側あるいは両側の横隔神経に及ぶこともあ呼吸と拘束性換気障害が認められた．後日入院を予定しる1）．今回我々は，神経痛性筋萎縮症によって両側横隔ていたが，12 月 14 日に起坐呼吸が悪化し，同日緊急入院

神経麻痺が発症したと考えられた 1 例を経験した．両側となった．

横隔神経麻痺を合併する症例は非常に稀であり，また診断にあたって若干の知見を得たため報告する．

症例

患者：69 歳，男性．
主訴：起坐呼吸．

入院時現症：身長169cm，体重68kg，血圧130/88 mmHg，，経皮的動脈血酸素
脈拍 84/min，呼吸数 24/min（坐位）．心音整，呼吸音清，飽和度（SpO2）97％（室内気，坐位）
臥位において胸部と腹部の動きが同調しない奇異呼吸を認めた．下腿浮腫なし．右翼状肩甲を認めた（図 1）．
入院時検査所見：動脈血ガス分析（室内気，臥位）は pH

既往歴：気胸．高血圧症．心臓や肺の手術歴はなし．

7.367，PaO2 78.9 Torr，PaCO2 45.7 Torr，HCO3− 29 mmol/L．

生活歴：職業；農業．喫煙歴；20 本/日×49 年（current

白血球数 7,050/μL，CRP 1.61 mg/dL，抗アセチルコリンsmoker），飲酒；日本酒 1 合/日．
家族歴：特記事項なし．

受容体抗体≦0.2 nmol/L，BNP 6.4 pg/mL．心電図は HR50 bpm，sinus rhythmで ST changeは認めなかった．心臓超音波検査でも左室壁運動良好で下大静脈の拡大も認

連絡先：石原 裕〒 409‒3898 山梨県中央市下河東 1110
山梨大学医学部循環器・呼吸器内科（E-mail: ihiroshi@yamanashi.ac.jp）（Received 22 Oct 2018/Accepted 21 Feb 2019）

めず，呼吸性変動もあった．簡易呼吸機能検査は坐位で努力肺活量（FVC）1.80 L，％FVC 48.9％，1 秒量（FEV1）
1.54 L，1 秒率（FEV1/FVC）85.6％．臥位で FVC 1.19 L，％FVC 32.3％，FEV1 0.99 L，FEV1/FVC 83.2％と臥位で悪化する拘束性換気障害を認めた．

神経痛性筋萎縮症による両側横隔神経麻痺

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入院時画像所見：胸部 X 線写真や X 線透視では，立位は横隔膜の動きが認められず陽性だった．胸腹骨盤部造では吸気と呼気で両側の横隔膜の昇降が認められたが，影 CT では特記すべきことなく，頸部造影 MRI 検査では臥位ではこの動きが認められなかった（図 2）．X 線透視頸椎症性変化は認めるものの，C4，5 レベルでの異常は認下での sniﬀ test を行ったところ，立位では陰性で臥位でめられなかった．
臨床経過：入院後起坐呼吸はやや自然軽快したものの，第 8 病日の動脈血ガス分析（室内気，臥位）では PaCO2が 52 Torrと上昇しており，同日より在宅用非侵襲的陽圧換気療法を吸気圧 8 cmH2O，呼気圧 4 cmH2O にて開始した．PaCO2 の改善は認められなかったものの，自覚症状は改善し快適な睡眠ができるようになり，第 14 病日に退院した．
入院中に測定した横隔神経伝導速度は左右とも 0.044〜0.054 mV（正常下限は 0.3 mV）と低下していたが，原疾患は特定されなかった．しかし先行する両肩痛のエピ
ソード，右翼状肩甲の存在から神経痛性筋萎縮症の存在を疑い，退院後 20XX＋1 年 6 月に同病の専門である信州大学脳神経内科に紹介し，同所見に加え両側棘上・棘下

図 1 右肩甲骨内側が左に比べ突出しており，翼状肩甲の所見を呈している．

筋および大胸筋の筋萎縮や筋力低下を指摘されたことか
ら，横隔神経麻痺の原疾患が神経痛性筋萎縮症であるとABCD

図 2 入院時胸部 X 線写真．（A）立位吸気撮影．
（B）立位呼気撮影．（C）臥位吸気撮影．（D）臥位呼気撮影．立位では吸気・呼気で横隔膜の動きが認められるが，臥位では両者で横隔膜の動きが認められない．

222

日呼吸誌

8（3），2019の確定診断に至った．しかし，すでに急性期は過ぎておかけに，翼状肩甲をはじめとする筋萎縮をきたしておりりステロイドなどの治療は行わなかった．

神経痛性筋萎縮症として矛盾がない．神経痛性筋萎縮症

20XX＋1 年 12 月（発症から 1 年後）でも右翼状肩甲やでは腕神経叢の支配領域のうち長胸神経の麻痺の頻度が起坐呼吸は残存し，非侵襲的陽圧換気療法を依然要して高く，長胸神経麻痺によって発生する翼状肩甲の存在はいた．一方，臥位の胸部 X 線写真において吸気・呼気で診断の一助となる9）．

わずかに横隔膜の動きが改善していた．呼吸機能検査で治療は急性期にステロイド治療を行うと，疼痛持続期も， 坐 位 で FVC 2.36 L，％FVC 65.0％，FEV1 1.74 L，間の短縮や筋力回復の促進などにつながるとの報告もあ

FEV1/FVC 73.7％，臥位で FVC 1.52 L，％FVC 41.9％，る10）．またステロイドに免疫グロブリン大量静注療法をFEV1 1.04 L，FEV1/FVC 68.4％と，坐位・臥位ともに改併用するとステロイド単独より 1 年以内に完治する割合善していた．

が多いとの報告もある11）．本症例は神経痛性筋萎縮症の考診断に至るまでの期間が長かったこともあり，ステロイ

察ドなどの薬剤治療は行っていない．

横隔膜神経麻痺の診断では胸部 X 線検査や X 線透視に今回神経痛性筋萎縮症によるものと考えられた両側横おいて，吸気・呼気での横隔膜の動きの制限を認めるこ隔神経麻痺の 1 例を経験した．症状と同様に身体所見やとが診断根拠の一つとなるが，本症例のようにこの所見検査所見も臥位で出現，顕著化することを念頭に置いてが立位では認められず臥位でのみ認められることがある ．

診療にあたる必要性を認識した．

3）

また，両側横隔神経麻痺では起坐呼吸を呈することが知

謝辞：神経痛性筋萎縮症の診断にご協力いただきました信

られている．これは横隔膜の収縮がなくても立位では呼州大学医学部附属病院脳神経内科

気時に腹部の筋収縮によって横隔膜を上昇させ，吸気時します．

小平

農先生に深謝いたには腹部の筋肉の弛緩と重力によって横隔膜を下降させて何とか換気している3）が，臥位ではこのような形で横隔膜を動かすことができなくなるためと考えられる4）．ま著者の COI（conﬂicts of interest）開示：本論文発表内容に関して申告なし．

た，臥位では健常者でも腹腔内臓器による圧によって横引用文献

隔膜が頭側に変位し，機能的残気量や肺活量が低下する3）が，両側横隔神経麻痺では横隔膜はより頭側に変位して機能的残気量や肺活量はさらに低下することも一因と考えられている4）．また，本症例では sniﬀ test が臥位で陽

1）McCool FD, et al. Dysfunction of the diaphragm. NEngl J Med 2012; 366: 932‒42.

性化したが，これも前述の機序によるものと考えられた．

2）Parsonage MJ, et al. Neuralgic amyotrophy; theshoulder-girdle syndrome. Lancet 1948; 1: 973‒8.

Sniﬀ test は両側横隔神経麻痺では偽陰性が多く有用でな

3）Ikegami G, et al. Bilateral phrenic nerve paralysis

いとの報告もある1）が，これまで体位による検討はなく，本症例のように臥位で施行すれば偽陰性が減少するものと考えられた．
また，本症例では麺をすすれないという症状を認めた．
麺類をすするという行為は sniﬀ test と同様の行為ではあるが，より強い吸気努力が必要なので本症例では臥位以外でも自覚されたと考えられた．麺をすするという行為は欧米にはない習慣であると考えられるので，日本人あるいは東洋人においては両側横隔神経麻痺を診断するにあたり今後は注目するべき症状と考えられた．

manifested by orthopnea for 6 months in a patientwith neuralgic amyotrophy. Intern Med 2009; 48:2123‒7.
4）Laghi F, et al. Disorders of the respiratory muscles.
Am J Respir Crit Care Med 2003; 168: 10‒48.
5）Holtbernd F, et al. An unusual case of neuralgic
amyotrophy presenting with bilateral phrenic nerve
and vocal cord paresis. Case Rep Neurol 2011; 3: 69‒
74.
6）Chen YM, et al. Bilateral neuralgic amyotrophy

横隔神経麻痺の原因は神経筋疾患や帯状疱疹などの感

presenting with left vocal cord and phrenic nerve
paralysis. J Formos Med Assoc 2007; 106: 680‒4.

染症，外傷，心臓手術などさまざまである1）．原因の一7）Shinder N, et al. Neuralgic amyotrophy: a rare

つである神経痛性筋萎縮症は，その 5％に横隔神経麻痺

cause of bilateral diaphragmatic paralysis. CanRespir J 1998; 5: 139‒42.

を合併することが知られている ．両側性は稀と思われ
1）

数例の症例報告があるのみだが 3）5）〜7），Mulvey らは，電気生理学的評価で診断した 16 例の横隔神経麻痺を伴う神経痛性筋萎縮症のうち，12 例は両側性だったと報告している8）．本症例も両上肢から頸部にかけての痛みをきっ

8）Mulvey DA, et al. Diaphragmatic dysfunction inneuralgic amyotrophy: an electrophysiologic evaluation of 16 patients presenting with dyspnea. AmRev Respir Dis 1993; 147: 66‒71.

神経痛性筋萎縮症による両側横隔神経麻痺2239）池田修一．腕神経叢炎の病態と治療．臨神経 2013；
53：969‒73．

observational study. J Neurol Neurosurg Psychiatry
2009; 80: 1120‒4.

10）van Eijk JJ, et al. Evaluation of prednisolone treat-11）川村眞弓，他．神経痛性筋萎縮症：自験例 89 例の解析．末梢神経 2014；25：77‒83．

ment in the acute phase of neuralgic amyotrophy: anAbstract

Bilateral phrenic nerve paralysis successfully diagnosed in a patientwith neuralgic amyotrophy by examinations performed in the supine position
Yusuke Sogami, Hiroki Ohkoshi, Yuuki Hoshino, Kazuyoshi Watanabe,
Hiroshi Ishihara and Kiyotaka Kugiyama

Department of Internal Medicine II, University of Yamanashi, Faculty of Medicine
A 69-year-old man noticed pain from his neck to his upper limbs, and two days later developed orthopnea.
He was simultaneously aware of being unable to sip noodles. He was referred to our department. In addition toconstrictive ventilatory impairment that worsened in the supine position, paradoxical breathing, bilateral-diaphragm immobilization observed on chest X-ray and a positive sniﬀ test were apparent only when he was in thesupine position. Therefore, we diagnosed him with bilateral phrenic nerve paralysis. His orthopnea was released
by noninvasive positive pressure ventilation. Afterward, based on the preceding pain in both shoulders and awinged scapula, the original disease turned out to be neuralgic amyotrophy. In diagnosing bilateral phrenic
nerve paralysis, it should be noted that the characteristic symptoms, signs and test results were apparent only inthe supine position, and the inability to sip noodles may be a unique symptom in that it is manifested even in thesitting position.