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特 集

びまん性肺疾患の画像 ― 多彩なプロファイル ―Topics 6
肺 Langerhans 細胞組織球症―画像の多様性―小倉高志a / 中澤

篤人a / 酒井文和b

要旨：肺 Langerhans 細胞組織球症（PLCH）は，病期により多彩な画像所見が得られるが，典型画像は上中肺優位の小葉中心性分布をとる粒状・結節性陰影と嚢胞性陰影である．喫煙関連間質性肺炎として位置づけられており，各所見は禁煙で改善傾向になる．時に，嚢胞性陰影は癒合しながら不整型の嚢胞性陰影を形成していく．まれな画像所見としては，consolidation，胸水，単発性結節の報告がある．
キーワード：肺 Langerhans 細胞組織球症，嚢胞，結節，高分解能 CT
Pulmonary Langerhans cell histiocytosis, Cyst,Nodule, High-resolution CT（HRCT）

連絡先：小倉 高志〒236‑0051 神奈川県横浜市金沢区富岡東 6‑16‑1ａ

神奈川県立循環器呼吸器病センター呼吸器内科ｂ

埼玉医科大学国際医療センター画像診断科（E-mail: ogura@kanagawa-junko.jp）

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Topics 6日呼吸誌

2（5），2013ab

図 1 肺 Langerhans 細胞組織球症の病理組織像．
（a）
細胞期の組織像．細気管支周囲に肉芽腫を認める．
（b）
線維期の組織像．
細気管支周囲に星芒状の線維化を認める．

LCH の画像を理解するために知っておくべき病理の知識

はじめに
Langerhans 細胞組織球症（Langerhans cell histiocytosis：LCH）は，組織学的に組織球の単クローン性増

PLCH の病変は肉芽腫を形成する細胞期から，嚢胞を殖と，多臓器浸潤（肺，骨，皮膚，下垂体，リンパ節）形成して線維期へ進行する3）4）を特徴とする全身性疾患である．
Langerhans組織球症は，初期には Langerhans 細胞（L 細胞），好酸球やその多臓器型で重症例の多い Haned Scueller Christoan や他の炎症細胞（組織球，破骨細胞様多核巨細胞，小型リLettere Siwe から，今回の対象の肺 Langerhans 細胞組ンパ球，好中球）が呼吸細気管支を中心に増殖して結節織球症（PLCH）のような単一臓器病変型まで広範な病状の肉芽腫性病変を形成する（図 1a）．その後，細気管態を含む．PLCH は肺病変を主体にする場合の呼称であ支上皮の剥離が起こり，細気管支壁を破壊して結節部がり，喫煙関連間質性肺炎として位置づけられている ．

空洞化する．PLCH の特徴である嚢胞形成は，L 細胞にPLCH の画像は，病期により多彩な画像所見が得られ，よる結節中心部の空洞化，細気管支壁の破壊と隣接する

1）2）

多発性嚢胞性陰影を呈する疾患の鑑別も重要である．

細気管支との癒合により生じる．連続切片からの検討でPLCH の画像について呼吸器科医として知っておくべきは，L 細胞が呼吸細気管支から中枢あるいは肺胞領域にポイントを，症例を中心に概説する．

増殖して，さらに壁の破壊を通じ嚢胞は次第に拡大して

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びまん性肺疾患の画像 ―多彩なプロファイル―a529b

図2 症例1：初診時の高分解能CT（HRCT）．
初診時 20 歳代，9 packs year．腹側の両側上葉に比較的類円型の嚢胞性陰影を認める．壁の厚さはさまざまで，下葉には小葉中心性の粒状陰影を認める．一部は嚢胞化している．

図 3 症例 1：病理組織像．不整形の嚢胞性陰影を認め，一部で癒合．細気管支周囲や嚢胞性陰影の壁周囲に肉芽腫を認める．

図 4 症例 1：禁煙後の HRCT 画像経過．
（a）初診時の CT 画像．上肺優位に嚢胞性陰影と小葉中心性粒状陰影を認める．（b）4 年後の CT 画像．
嚢胞性陰影は癒合して拡大，粒状陰影は改善している．

不整形を呈すると考えられる5）．最終的には L 細胞は数状 と し て は， 網 状 結 節 性 陰 影（reticulonodular opaci-を減じて，小葉中心性にヒトデ状・星芒状の線維化としties）として認めることが多い．しかし，胸部単純 X 線て残存する（図 1b）．しばしば同一症例あるいは同一標

写真では異常を検出できないこともある．約 25％で気本で，細胞性成分の多い肉芽腫，嚢胞性病変や線維性病胸を合併する．

変が混在して認められる．

2．高分解能 CT（HRCT）の典型画像は上中肺優位の小葉中心性粒状結節性陰影と嚢胞性陰影である7）〜9）

LCH の典型的な画像

図 2，3 に典型的な画像の症例を提示する．図 4 にこの症例のルーペ像を提示する．
1）小葉中心性粒状・結節状陰影

1．胸部単純 X 線写真では上中肺優位の網状結節性陰影として認めることが多い

粒状・結節状病変は，病理学的には早期病変である呼吸器細気管支周囲の肉芽腫に相当するため，小葉中心性

胸部単純 X 線写真は，病変の分布や肺容積をとらえや気管支中心性に分布する．径は 10 mm 以下で，境界るのに有用であるが，LCH では上肺優位の分布をとり，は不明瞭なことが多い．L 細胞が豊富な活動性病変を反costophrenic angle に病変を認めないことが多い6）．肺映して，禁煙により消失することが多い（図 2〜4）．結容積は保たれていて，時に過膨張を認める．無症状の時節が主体の病変では，時に転移性肺腫瘍として誤診され期に検診で見つかることが多い疾患であるが，陰影の性る10）．LCH では結節が小型の状態でも空洞化しやすい

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図 5 症例 2：初診時の CT 画像．（a）初診（a）時の CT 画像．両側に気管支周囲，小葉中 図 6 症例 4：禁煙後の HRCT 画像経過．初診時 10 歳代，2 packs year．
初診 8 年後の右肺 HRCT 画像．不整な嚢胞性陰影がびまん性に広がる．
（b）
心性の粒状・結節性陰影を認める．一部は嚢胞化している．
（b）初診時の HRCT 画像． 初診 13 年後の右肺 HRCT 画像．下葉の嚢胞性陰影は一部縮小しているが，壁の肥厚が目立つ．
粒状・結節陰影の嚢胞化も散見する．

点や，小葉中心性の分布が鑑別のポイントである（図 5）．
2）嚢胞性陰影

3）網状陰影線維化期の画像は，網状陰影としてとらえられる場合嚢胞の大きさや，壁の厚みはさまざまである．嚢胞性がある．図 9 に示す症例は，当初から網状陰影が目立ち，陰影は癒合しながら不整型の嚢胞性陰影（英語では bi-

外科的肺生検では小葉中心性に星芒状の線維化が中心で，zarre shape すなわち奇妙な形と表現される嚢胞，ミッL 細胞の浸潤は軽度であった．活動性の低い病変であり，キーマウスの耳に類似の嚢胞）を形成していく（図 6） ．

14 年間で嚢胞性陰影の進行も軽度である．

7）
11）

LCH における CT 所見の経過においては，粒状陰影

4）すりガラス性陰影

また，から嚢胞性陰影に進行することが観察されてきた ．

LCH では，他の喫煙関連間質性肺炎の組織像が混在

粒状影は可逆性変化，囊胞性病変は不可逆性変化を示しすることがある．すなわち，病理褐色色素を貪食するマていると考えられていた．しかし，壁の厚い嚢胞だけでクロファージの集積が，細気管支周囲に局在する病変なく薄壁の嚢胞性陰影においても，組織学的には線維性（respiratory bronchiolitis：RB），びまん性に肺胞腔内8）病変だけでなく L 細胞の浸潤による活動性病変を有しに広がる場合［剥離性間質性肺炎（desquamative inter-ており，禁煙で改善する場合がある（図 7）9）．嚢胞壁のstitial pneumonia：DIP）］病変が混在する12）．画像所見厚さが改善した後では，肺気腫症と鑑別が困難な例もあとしては，すりガラス性陰影に相当する．図 10，11 のる（図 8）．

症例は，すりガラス性陰影が目立ち診断に難渋した例である．禁煙が困難であり，他の喫煙関連間質性肺炎の組

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びまん性肺疾患の画像 ―多彩なプロファイル―

3.5 年後abcd

図 7 症例 3：禁煙後の HRCT 画像経過．初診時 20 歳代，3 packs year．
（a）
初診時の左上肺のCT画像．
一部壁の厚い嚢胞性陰影が多発している．
（b）
3.5年後の左上肺のCT画像．壁の厚い嚢胞と薄い嚢胞の両者ともに改善．
（c）初診時の右上肺のCT画像．壁の薄い嚢胞性陰影が多発している．
（d）3.5 年後の右上肺の CT 画像．壁の薄い嚢胞性陰影も改善している．

ab

図 8 症例 5：禁煙後の HRCT 画像経過．初診時 30 歳代，8 packs year．
（a）
初診時の右上肺の CT 画像．壁の薄い嚢胞性陰影と網状陰影を認める．
（b）
初診 9 年後の右肺 HRCT 画像．壁が薄くなっており，この時点では肺気腫との鑑別が困難である．

ab

図 9 症例 6：禁煙後の HRCT 画像経過．初診時 30 歳代，19 packs year．
（a）
初診時の右上肺の HRCT 画像．壁の薄い嚢胞性陰影と網状陰影を認める．
（b）
初診 14 年後の右肺 HRCT 画像．嚢胞性陰影の進行も軽度である．

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図 10 症例 7：初診時の HRCT 画像．初診時 30 歳代，42packs year．びまん性に粒状陰影が密な分布をとる．すりガラス性陰影が目立つ．

織像が混在した可能性はある．
3．非典型的な画像所見

図 11 症 例 7：HRCT 画 像 経 過．（a） 初 診 時 の 右 下 肺 のHRCT 画像．粒状陰影が多発している．壁の薄い嚢胞も認める．（b）初診 4 年後の右肺 HRCT 画像．嚢胞性陰影は縮小しているが，網状陰影やすりガラス性陰影は増強している．

鑑別診断

まれな画像所見としては，consolidation，胸水，単発性結節の報告13）がある．非 Langerhans 細胞性組織球症

肺の多発性嚢胞性陰影を呈する疾患が，画像診断上鑑である Erdheim-Chester disease で頻度が高くみられる，別となる15）．リンパ脈管筋腫症（lymphangiomyomato-小葉間隔壁の目立つ例もある14）．肺高血圧を合併するこ

sis：LAM）（図 13，14），慢性肺気腫症（図 15a），Birtとがあるので肺血管にも注目すべきである．

Hogg Dube 症候群，amyloidosis, リンパ増殖性疾患，4．小児例，全身型Sjogren 症候群があがる．図 15b は，Sjogren 症候群の小児例では全身型をとることが多く，腫瘍的な要素が強いことから，成人例と病像が異なる．図 12 は，縦隔リンパ節腫大が主病態の例であり，リンパ節の生検でLCH の診断を得て化学療法を施行された症例の CT 画像である．

経過中に，amyloidosis と肺原発悪性リンパ腫（maltoma）を合併した例である．
謝辞：症例 8 の画像を提供していただきました日本医科大
学解析人体病理学

寺崎泰弘先生に深謝します．

引用文献
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びまん性肺疾患の画像 ―多彩なプロファイル―

図 12 症例 8：胸部 CT 画像（縦隔条件）．初診時 1 歳代．
上縦隔に巨大な腫瘤を認める．両側の腋下リンパ節が多数腫脹している．

ab

図 13 胸部 HRCT 画像．（a）リンパ脈管筋腫症の右肺 HRCT 画像．比較的類円型で壁の薄い嚢胞性陰影が多発している．（b）肺 Langerhans 細胞組織球症（PLCH）の右肺 HRCT 画像．嚢胞性陰影が不整で融合傾向もある．

ab

図 14 胸部 HRCT 画像（冠状断像）．（a）肺リンパ脈管筋腫症の HRCT 画像．
比較的類円型で壁の薄い嚢胞性陰影が，下肺の costophrenic angle までびまん性に分布する．（b）PLCH の HRCT 画像．上肺優位に不整な嚢胞性陰影を認めて，下肺では小葉中心性の粒状陰影を認める．

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図 15 胸部 HRCT 画像（冠状断像）．（a）慢性肺気腫の HRCT 画像．上肺優位に傍壁在型肺気腫と小葉中心性肺気腫を認める．嚢胞の壁は薄い．（b）Sjogren 症候群の経過中に，amyloidosis と肺原発悪性リンパ腫（maltoma）を合併した例．石灰化を伴う結節陰影が多発している．巨大な嚢胞の内部には，血管が走行している．

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13）羽白高，他．孤立性結節陰影を呈した肺好酸球性AbstractPulmonary Langerhans cell histiocytosis: The diversity of imaging findings
Takashi Ogura a, Atsuhito Nakazawa a and Fumikazu Sakai b
Department of Respiratory Medicine, Kanagawa Cardiovascular and Respiratory Centerb
Department of Diagnostic Radiology, Saitama International Medical Center, Saitama Medical University

aThe radiographic features of pulmonary Langerhans cell histiocytosis are characterized by a combination of micronodules and cysts that predominantly involve the upper and middle lung zones. All radiographic abnormalities may
regress as a result of smoking cessation. Cystic spaces exhibit bizarre irregular configurations with bilobed or cloverleaf
morphologies may result from coalescence of adjacent cysts. Uncommon radiographic features include consolidation,pleural effusion, and a solitary nodule.