孤立性右室低形成全国調査
かんたんガイド
第1版

University of Toyama

1and pulmonary truck

rnal of Cardiovascular Medicine 2016, Vol 17 (suppl 2)
FIGURE 4. Cross specimen ofheurt. a. External view from inBECKER,ET AL
front showing
normally related
great arteries (Aoaorta; PTpulmonary trunk). The left
ventricle (LV) is large, in contrast to the small size of the rightventricle (HV). h. Interior ofright atrium ( RA) showing dilatation of the chamber and hypertrophy of the wall. There isa tear t arrou.i in the floor oftlu- fossa ovalis caused by hal.
loon atrial septostomy. The tricuspid orifice (TO) is narrow.
c. Interior view of right atrium(HA) and sinus part (HVS) ofright ventricle, The tricuspid
valve is hypoplastic but its leaflets and their basal attachments
are otherwise normal. An anomalous papillary muscle (P) arises
from the anteroseptal wall andhas chordal connections to theseptal half of the posterior leaflet. d. Interior of right ventricle,
pulmonary valve and pulmonary
FIGURE
4. Cross
specimentrunk (PT).
In contrast
to the ofheurt.
a. Externalviewpartfromusual sizeof the inflow
of infront
showing
normally
the rightventricle(HVS),related
theinfundibulumof nor-PT
greatarteries (RV])(Ao is aorta;
malpulmonarysize.
trunk). The left

=RV=

孤立性右室低形成の診断基準（案）

=

LV

RV

LV

右室の低形成はあるが、流入路・肉柱部・流出路の3成分を有するもの。三尖弁は種々の程度に小さいものの右室流出路には狭窄がない。心房中隔欠損や卵円孔開存以外の先天性心疾患を合併しないものとする。

=

ventricle(LV) islarge, in con-Apical four-chamber view: right atrium is enlarged, the ventricular septum and right ventricle are
sionaland colour-flowechocardiogram.
ndtrastcyanosis
issmalla commonconsetheright-ventricularsize of cavity.
the right
c with a tosmall

Echocardiography

ventricle (HV). h. Interior ofnosis
otherfeatures
has, dilain
rightandatrium( RA)showingd atationfalse ofdiagnosis
of pulmonary
the chamberand hyight-to-left
pertrophyshunt.
of the wall. There isa tearthet arrou.iin the offloor
neitherconfiguration
the offossa ovalis
by hal.
edtluvascularityof caused
the lungs
isloon atrial septostomy. The tricuspid orifice (TO) is narrow.
m is of importance, since it clearc. Interior view of right atrium
ventricle
contributes
little(HVS)
to the of(HA) andsinus parts such,electrocardiographic
right theventricle,
The tricuspid
alogy
of is
FalJotas the underlying
valve
hypoplastic
but its leafectlets
diagnosis
isolated
hypoand theirof basal
attachmentscletricuspid
valve Anmayanombe
areandotherwise
normal.
alous
papillary(P) arises
tion
studiesand muscle
angiocardiogfrom thecase.
anteroseptal
and
e current
A familial wall
history
has chordal
to inthensiderable
aid inconnections
the diagnosisseptal half of the posterior leaflet. d. Interior of right ventricle,NO.3,SEPTEMBER
1971
pulmonary
valve and pulmonary
trunk (PT). In contrast to theusual size of the inflow part ofthe right ventricle (HVS), theinfundibulum (RV]) is of normal size.

nd cyanosis is a common conse-Becker AE, et al. Chest. 1971
RVLV

2

研究計画
【目的】
孤立性右室低形成の疫学、臨床学的特徴、予後を明らかにすること。
【研究デザイン】
後方視的および前方視的観察研究【主要評価項目】
心イベント、または死亡/心臓移植【予定症例追跡期間】
2026年3月31日まで

研究の流れ
後方視的研究 ＋ 前方視的研究
初診時

最終受診時

2年目

3年目

4年目

5年目患者情報

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身体計測

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血液検査

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心電図

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胸部X線

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心臓超音波検査

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心臓カテーテル検 ★（★のうちいずれか）
査★（★のうちいずれか）

MRI検査★（★のうちいずれか）★（★のうちいずれか）

核医学検査▲（あれば）▲（あれば）

病理検査▲（あれば）▲（あれば）

遺伝学的検査▲情報をWeb入力してください

画像情報を送付してください

可能であれば送付してください4倫理審査申請の流れ
研
究代表
施
設

共同研
究施
設

• 研究代表者は研究代表施設の倫理審査委員会で中央一括審査で申請し承認を得る

申請

送付する実施許可申請用書類• 共同研究施設では倫理審査は不要• 代表施設から送る実施許可申請用書類（右図）を各施設で提出

審査

実施許可

l 研究計画書l 富山大学IRB承認書
l 情報公開文書
l 説明・同意文書• 実施許可書を受領し、研究開始• 実施許可書は研究代表者にも送付する

本研究は多施設共同研究です。
研究代表施設の倫理審査委員会で中央一括審査を行い承認を得ております。
研究責任者の変更や、全国調査参加の中止がありましたら、富山大学事務局に連絡が必要です。
5症例登録の流れ
ー前方視的研究（遺伝子検査希望有り）の場合ー

共同研究参加施設
1.症例登録申し込み① 症例登録申し込み：下記までご連絡ください。
sozawa34@med.u-ｔoyama.ac.jp 担当；富山大学小児科小澤綾佳➁症例IDの発行とキットセットの郵送：
事務局から症例IDを発行し、同時にキットセット（画像保存用CD-R、採血管、段ボールボックス）を郵送いたします。

2.症例IDの発行
画像保存用CD-R、採血管の送付
3.情報入力4.CD-R、検体、同意書の送付

富山大学研究事務局：データセンター③調査票の入力：登録票のURLをお送りしていますので、患者情報をご入力ください。
④画像情報・同意書・検体の送付：
画像（心エコー、ＭＲＩ、カテ画像）は匿名化しCD-Rにて送付してください。同意書（原本）、検体も同様に富山大学着払いで送付してください。
（送付方法は別記いたします）

6

症例登録の流れ
ー後方視的・前方視的（遺伝子検査希望無し）研究の場合ー

共同研究参加施設
1.症例登録申し込み① 症例登録申し込み：下記までご連絡ください。
sozawa34@med.u-ｔoyama.ac.jp 担当；富山大学小児科小澤綾佳➁症例IDの発行：事務局から症例IDを発行し、同時に画像保存用CD-R、返信用封筒を郵送いたします。

2.症例IDの発行
画像保存用CD-Rの送付
3.情報入力4.CD-R、同意書の送付③調査票の入力：登録票のURLをお送りしていますので、患者情報をご入力ください。
④画像情報・同意書の送付：
画像（心エコー、ＭＲＩ、カテ画像）は匿名化しCD-Rにて送付してください。
送付の際に同意書（原本）も同封してください。

富山大学研究事務局：データセンター

7REDCapでの患者情報登録方法（別紙説明あり）
患者情報登録はインターネット上で行います。URLから登録画面に移動後、各項目にご記入ください。

終了しましたら「送信」をクリックしてください。
中断する場合には、「一旦保存してまた後で」をクリックして頂くと一次保存になります。
間違って送信してしまった場合には、ロック解除が必要ですので事務局までご連絡ください。

8血液検体送付に関する手順
1.症例登録時に、遺伝学的検査が可能な場合には、採血管、緩衝剤、段ボールボックスをお送りいたします。あわせてセンター用匿名化番号もお知らせいたします。
2. 検体採取の日時が決まり次第、大学事務局 小澤綾佳（sozawa34@med.u-toyama.ac.jp）までご連絡下さい。
3.検体輸送はカーゴプラスサービスを利用しています。当院からカーゴプラスサービスに検体集荷を依頼します。その後、貴施設に回収日をお知らせします。
4. 可能であれば父、母を含むトリオ採血をお願いいたします。採血は、５ｍｌ程度、蓋をあけずに採取をお願いします。
5. 採血管には、センター用匿名化番号を記載して（家族の検体の場合には、番号-母などと区別して記載）ください。緩衝剤で包み、組み立てた箱にいれ、周りを新聞などで敷き詰めて固定をしてください。CD-R、書類も一緒に同封してください。
注意：富山大学には、平日9－16時の間に検体が到着するように送付していただけますよう、よろしくお願いいたします。
9段ボールボックス

検体・CD-R梱包の手順➀左記のキットセットをお送りいたします。
➁採血管にはセンター用匿名化番号を記載し、梱包材でお包みください。
CD-R

採血管入れ

＊一括梱包でも構いません

CDR梱包材＋検体用梱包材

採血管（人数分）

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採血管はさらにクリアケースに収納➂組み立てた段ボールボックス内の下にCD-R、上に採血管をお入れください。
CD-Rは専用梱包材に収納

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④隙間には残った梱包材や新聞紙をお詰めください。
⑤最後に二つ折りの同意書を乗せていただき段ボールを閉めてガムテープで密封してください。

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「孤立性右室低形成全国調査」かんたんガイド
第1.0版 2021年11月11日 初版作成

【研究責任者】 廣野 恵一
富山大学附属病院小児科講師〒930-0194 富山県富山市杉谷2630 TEL: 076-434-7313 FAX: 076-434-5029【問い合わせ先】 研究事務局
富山大学小児科 小澤綾佳
〒930-0194 富山県富山市杉谷2630 TEL: 076-434-7313 FAX: 076-434-5029
メールアドレス：sozawa34@med.u-toyama.ac.jp【カーゴプラスサービス】
集荷に関するトラブル時連絡先：06-6474-6226
University of Toyama
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