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日呼吸誌●症7（4），2018例

超音波気管支鏡ガイド下針生検で診断し得た肺動脈原発肉腫の 1 例
相馬智英

峯澤智之

加藤敦

今泉和良榊原洋介

要旨：症例は 65 歳，女性．1 ヶ月前から持続する呼吸困難で受診．胸部造影 CT で肺動脈幹から右肺動脈内に造影欠損する不整形陰影が認められ，FDG-PET/CTで高集積を認めた．コンベックス型超音波気管支鏡で中間気管支幹より肺動脈内の腫瘤を確認し，経気管支針生検にて肺動脈原発肉腫の診断を得た．超音波気管支鏡ガイド下針生検は肺動脈内腫瘍に対しても有用な診断法である．
キーワード：肺動脈原発肉腫，FDG-PET/CT，超音波気管支鏡ガイド下針生検（EBUS-TBNA）
Pulmonary artery sarcoma,

F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography computed tomography (FDG-PET/CT),
Endobronchial ultrasound-guided transbronchial needle aspiration (EBUS-TBNA)
18

緒

言

多発浸潤影を指摘され，当院に精査加療目的で転院となった．

肺動脈原発肉腫は稀な疾患であり，血管内病変のため

入院時身体所見：身長 157 cm，体重 54 kg，意識清明，生検による診断が困難なことが多く，試験開胸や剖検で体温 36.5℃，脈拍数 82 回/分，血圧 122/64 mmHg，呼吸診断に至ることも少なくない ．コンベックスプローブ

数 16 回/分，経皮的動脈血酸素飽和度（SpO2）95％（室内型超音波気管支鏡は縦隔リンパ節を中心に経気管支的に気），呼吸音，心音に異常なし，四肢浮腫なし．

1）

超音波画像をリアルタイムに確認しながら穿刺針生検が血液検査所見：WBC 9,500/μL，C 反応性蛋白（CRP）実施でき，ドップラーモードを併用することで血流も確4.0 mg/dLと炎症反応の軽度上昇を認めた．肝機能，腎機認できるので，安全性も診断率も高い 2）．我々は肺動脈能に異常を認めず，FDP 6.3 µg/mL，D-dimer 3.0 µg/mL幹に発生した肺動脈原発肉腫に対して超音波気管支鏡ガと軽度の凝固系の異常を認めた．検索した腫瘍マーカー

イド下針生検（endobronchial ultrasound-guided trans-（sIL-2R，CEA，SCC，ProGRP）に異常は認められなかっbronchial needle aspiration：EBUS-TBNA）により診断た．BNP 26.7 pg/mL と軽度上昇を認めた．

し得た症例を経験した．

症

胸部 X 線写真所見（図 1）：右肺門の著明な拡大を認例

患者：65 歳，女性．
主訴：咳嗽，呼吸困難．

め，右上中肺野外側に淡い斑状陰影，右下肺野に浸潤影，右肋骨横隔膜角の鈍化と葉間裂肥厚を認めた．心拡大は認められなかった．
心電図：正常範囲内であった．

既往歴：日光過敏症．

心エコー検査：左室駆出率 64％，カラードップラーで家族歴：特記事項なし．

は中等度の三尖弁逆流を認め，三尖弁圧較差 51.7 mmHg，生活歴：主婦．喫煙歴なし，飲酒歴なし．

推定収縮期肺動脈圧 55〜60 mmHg であった．

現病歴：2 ヶ月前より咳嗽および呼吸困難感を自覚し

胸部造影 CT 所見（図 2）：肺動脈幹から右肺動脈内にた．受診 1 ヶ月前の健康診断で胸部 X 線写真上，肺野の造影欠損を伴う不整形の陰影を認め，左肺動脈内に連続していた．右肺 S5，S10 に 1 cm大の結節影，右肺 S9 に 5 cm

連絡先：峯澤 智之〒 470‒1192 愛知県豊明市沓掛町田楽ヶ窪 1‒98
藤田保健衛生大学医学部呼吸器内科学Ⅰ講座（E-mail: minezawa@fujita-hu.ac.jp）（Received 8 Dec 2017/Accepted 2 May 2018）

大の浸潤影を認めた．その他に右肺下葉末梢には浸潤影，すりガラス影が混在した小陰影が広範に認められ，また少量の右胸水貯留が認められた．
入院後臨床経過：検査所見，画像診断からは肺血栓塞栓症，肺梗塞の可能性も否定できず，ヘパリン18,000 U/日

EBUS-TBNA で診断し得た肺動脈原発肉腫の 1 例

225の持続投与が開始されたが，FDP，D-dimer の上昇は軽value（SUVmax）12.5 の FDG 高集積の陰影を認め，腫度で，腫瘍性病変が鑑別に挙げられた．FDG-PET/CTで瘍性病変が考えられた．右肺 S5，S10 結節影には FDG 高は右肺動脈内腔を埋める maximum standardized uptake

集積を認め肺転移が疑われたが，右肺 S9 浸潤影への FDG集積は軽度であり，腫瘍塞栓とそれに随伴する肺梗塞の可能性を考えた（図 2）．
右肺動脈内病変は右主気管支，中間気管支幹に接しており，コンベックス型 EBUS にて病変と肺動脈内血流の評価が可能と考えられ，EBUS-TBNA を実施した．
EBUS-TBNA所見（図 3）：中間気管支幹に圧排性狭窄が認められた．EBUS で縦隔側を観察し，肺動脈内を占拠する内部不均一な低エコー域を確認，同部位からTBNAを実施した．TBNA手技中は，複数のスタッフでドップラーエコーを観察し，刺入部の出血や腫脹など急激な変化がないことを確認した．使用した針は 22 ゲージで，穿刺を 4 回実施した． 予防的抗生剤・ 止血薬は投与しなかった．迅速細胞診は実施していない．
病理所見（図 4）：紡錘形で異型細胞の集簇像がみら

図 1 胸部 X 線写真．右肺門の著明な拡大，右上中肺野外側に淡い斑状陰影，右下肺野に浸潤影を認めた．右肋骨横隔膜角の鈍化と葉間裂の肥厚を認めたが．心拡大は認められなかった．

a

れ，病理学的に肉腫の所見であった．細胞数が少なく組織型は確定できなかったが，免疫染色で vimentin陽性だb

図 2 胸部造影 CT・FDG-PET/CT 所見．（a）肺動脈幹から右肺動脈内に造影欠損を伴う不整形の陰影を認める（白矢印）．右肺 S5 に 1 cm大の結節影（赤矢印），右肺 S9に 5 cm 大の浸潤影（赤矢頭）を認めた．
（b）FDG-PET/CT では右肺動脈内腔を埋める SUVmax 12.5 の FDG高集積の陰影を認める．右肺 S5 結節影には FDG高集積を認め肺転移が疑われたが，右肺 S9 浸潤影への FDG集積は軽度で，腫瘍塞栓とそれに随伴する肺梗塞の可能性が考えられた．

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日呼吸誌

a7（4），2018bc

図 3 EBUS-TBNA所見．
（a）中間気管支幹より縦隔側（白矢印）に向けてコンベックスプローブ型超音波気管支鏡を用いて肺動脈内病変を描出した．
（b）EBUS で肺動脈内腫瘤は内部に高エコーと低エコーを混在する辺縁不明瞭な充実性病変を呈し，ドップラー法で内部の小血管の散在を確認した（赤矢印）．
（c）肺動脈内部の腫瘍性病変に対し TBNA を施行した．

bac

図 4 EBUS-TBNA 検体の病理所見．
（a）Hematoxylin-eosin（HE）染色（×100），（b）HE染色（×400）．凝血塊のなかに紡錘型の異型細胞集簇がみられた．
（c）免疫染色（×400）．
Vimentin 陽性であった．

が，cytokeratin，AE1/AE3，CD45，CD68，SMA はす

応はなかった．患者の治療希望は強く化学療法が選択さべて陰性であり，血管内皮マーカー CD31 も陰性であっ

れたが，performance statusは 2 で心毒性も懸念され，標た．肺癌，転移性癌，造血器腫瘍，平滑筋肉腫などは否

準治療であるアントラサイクリン系薬剤はリスクが高い

定的で，肺動脈内を主座とする肉腫病変であることから，と考えられ，インフォームドコンセントの後，二次治療肺動脈原発肉腫と診断した．

としてエビデンスのあるパゾパニブを投与した．パゾパ

肺末梢陰影に対しては，右 B および B 末梢より気管支ニブ投与 20 日後に Grade 3 の肝機能障害を認めて休薬し鏡下細胞診を実施し，B5 気管支洗浄液より TBNA検体とたが，この時点では腫瘍影の縮小が認められた．しかし，同じ紡錘型の異型細胞を検出し，肺転移と考えた．B か休薬後，胸部陰影は再増悪し，心嚢液貯留とともに急速らは異型細胞は検出しなかった．腫瘍は肺動脈内に広範に全身状態が悪化，第 92 病日に死亡退院となった．

599に進展し，肺転移を伴い，腫瘍摘除術，放射線照射の適EBUS-TBNA で診断し得た肺動脈原発肉腫の 1 例考227TBNA での生検成功例は，主気管支に近い病変であるこ察と，ドップラー法にて病変付近の血流が少ないことが重肺動脈原発肉腫の初期は無症状であるが，増大すると要とされる3）13）．今回の症例では中間気管支幹から EBUS

咳嗽，呼吸困難，喀血，胸痛などを呈し3）〜5），多くは発による描出が容易であり，腫瘍内や周囲の血流が少なく見から 1 年以内に死亡するきわめて予後不良な疾患であ重篤な合併症なく検査が可能であった．条件が揃った症

る3）4）．肺動脈原発肉腫の早期診断は難しく，肺血栓塞栓例では EBUS-TBNAは肺動脈原発肉腫の診断に有用な検症，肺梗塞との鑑別が問題になる．本例でも肺転移や腫査法と考えられた．

瘍塞栓による肺梗塞像が末梢肺の浸潤影として出現し，発見の契機となった．FDG-PET/CT は肺動脈肉腫への謝辞：病理診断をご教示いただきました藤田保健衛生大学
病院病理部/病理診断科

黒田誠特命教授，塚本徹哉教授，FDG取り込みが高く，血栓との鑑別のみでなく腫瘍の進治療についてご尽力いただいた臨床腫瘍科

展範囲を明らかにでき，有用性が高い．しかし肺血栓も深謝します．

河田健司教授に赤血球上のグルコーストランスポーター（Glut 1）の働きによって程度は低いながら FDGの取り込みがあるので 6），確定診断にはやはり組織診断が必要である．肺動脈肉腫の生検に関する報告では経気管支生検 7），経皮的肺生検 8），血管造影時の経静脈カテーテル生検 5）9）が報告されている．経気管支生検は病変が気管支内へ浸潤していなければ生検困難で，経皮的生検は病変が肺動脈幹など主幹部に限局している場合は穿刺困難である．経静脈カテーテ

著者 COI（conﬂicts of interest）開示：本論文発表内容に関して申告なし．

引用文献
1）小川和雅，他．肺血管肉腫．呼吸 2014；33：386‒90．
2）Vaidya PJ, et al. Endobronchial ultrasound-guided

ル生検は鉗子による検体採取が可能であるが，生検そのtransbronchial needle aspiration: safe as it sounds.
Respirology 2017; 22: 1093‒101.

ものは盲目的に行う必要がある．EBUS-TBNA は，リア

3）Shingyoji M, et al. Pulmonary artery sarcoma diag-

ルタイムに病変を確認し，ドップラーエコーで血流のあnosed by endobronchial ultrasound-guided trans-る箇所を避けることが可能であるため，本例のように気管支に隣接した肺動脈を占拠する病変であれば，血管内病変であっても有力な診断ツールになる．
肺動脈原発肉腫の約 3 割は特定の分化傾向が不明瞭な未分化肉腫であり10），病変の主座を加味して肺動脈内膜肉腫（intimal sarcoma）と診断される．典型的な内膜肉腫では CD 31，CD 34 などの血管内皮マーカー染色は陰性であり11），本例も特定のマーカーに染色されない未分化肉腫であると考え，肺動脈原発肉腫と診断した．しかし，詳細な検討は EBUS-TBNA検体では難しく，本法による診断の限界といえる．
本例で用いたパゾパニブは，血管内皮増殖因子（vascular endothelial growth factor：VEGF）受容体，血小板由来増殖因子（platelet-derived growth factor：PDGF）受容体，c-kit などに対する分子標的薬であり，肉腫に対してはアントラサイクリン系薬剤を含む前治療に抵抗性となった例に対する二次治療としてのみ有効性のエビデンスが存在する12）．本例では初回治療であったが，肺高血圧，右心負荷所見から心毒性が懸念され，全身状態が悪く血液毒性のリスクも高いと判断され，腫瘍内科，患者と相談のうえ，標準治療でないパゾパニブを選択した．
河口ら12）は肺動脈内膜肉腫の術後の一次治療としてパゾパニブを用いた症例を報告している．

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ma diagnosed using endobronchial ultrasound-guided transbronchial needle aspiration. Cytojournal

Abstract

Pulmonary artery sarcoma diagnosed by endobronchial ultrasound-guided
transbronchial needle aspiration
Tomohide Souma, Tomoyuki Minezawa, Yosuke Sakakibara,Atsushi Kato and Kazuyoshi Imaizumi

Department of Respiratory Medicine, Fujita Health University School of Medicine
We herein report the case of a 65-year-old woman who presented with coughing and dyspnea that had had aduration of more than 1 month. Chest contrast-enhanced computed tomography images revealed a mass-likedensity in the patientʼs pulmonary trunk extending to her left main pulmonary artery. Positron emission tomography images showed high uptake of 18F-ﬂuorodeoxyglucose in the lesion. As a Doppler examination of the lesion
showed reduced blood ﬂow, we performed endobronchial ultrasound-guided transbronchial needle aspiration(EBUS-TBNA) targeting the mass lesion. Results of a pathological examination of a sample obtained by EBUSTBNA conﬁrmed the diagnosis of pulmonary artery sarcoma. EBUS-TBNA is a potentially useful tool for diagnosing intrapulmonary arterial tumors.