症例報告

β-アドレナリン受容体遮断薬が著効した孤立性
左室緻密化障害の１例
A Case of Isolated Noncompaction of Left Ventricular Myocardium Showing Good Response toβ-Blocker Treatment
横山 芳 *

森本 淳詞

福原 慎也

中川 陽子

山本 和央

梅田 全伸

立石 恵実

鳥羽 敬義

高瀬 栄司

Kaori YOKOYAMA, MD*, Atsushi MORIMOTO, MD, PhD, FJCC, Shinya FUKUHARA, MD, PhD,Yoko NAKAGAWA, MD, Kazuo YAMAMOTO, MD, Masanobu UMEDA, MD, Emi TATEISHI, MD, Takayoshi TOBA, MD,
Eiji TAKASE, MD, PhD
大阪府済生会吹田病院循環器科

要約

症例は42 歳，男性．労作時の呼吸苦と下腿浮腫を主訴に当院を受診した．胸部レントゲンで心拡大と両側胸水を認めた
ために精査目的で入院した．心エコーでは肺高血圧を伴う著明な低左心機能と左室拡大を認め，心尖部を中心に下壁から側壁にかけて過剰な網目状肉柱形成を認めた．心奇形の合併は認めなかった．内科的に心不全のコントロールを行い，塞栓予防目的に抗凝固療法を開始した．心不全改善後に施行した心臓カテーテル検査では，冠動脈に有意狭窄は認めなかったが，左室造影でび漫性の壁運動低下と造影剤の異常なpoolingを認めた．MRIでも心尖部から下壁，側壁にかけてmesh
network が確認され，孤立性左室緻密化障害と診断した．β‐アドレナリン受容体遮断薬療法により半年後には収縮能の著明な改善とBNPの低下が認められた．低左心機能の原因として，成人においても左室緻密化障害も念頭においた慎重な画像診断が必要であり，その治療にはβ‐アドレナリン受容体遮断薬が有効な治療法となり得ると考えられた．
<Keywords> β‐アドレナリン受容体遮断薬
心筋症（その他）

超音波診断
薬物療法

はじめにJ Cardiol Jpn Ed 2009; 4: 72 – 77

既往歴：35 歳時より高血圧を指摘されていたが特に治療

左室心筋緻密化障害は，胎生期に粗な心内膜心筋が緻は受けていない．

密な心筋構造になっていく過程が障害され，収縮不全を来

家族歴：父親たす疾患である．本症は小児期に発症する先天性疾患と考嗜好歴：喫煙 30 本 /日 × 25 年，飲酒日本酒 1合/日．

えられていたが，画像診断の発達とともに成人例の報告が

現病歴：2007年 9月中旬より労作時の呼吸苦が出現した

増加している．今回われわれは成人期に心不全で発症し，ため 9月26日に当院呼吸器内科を受診した．胸部レントゲ

β-アドレナリン受容体遮断薬が著効した孤立性左室緻密化

ン写真で心不全を疑われたため10月2日に当科を紹介され障害の１例を経験したので若干の文献的考察を加えて報告受診した．心エコーで著明な左室拡大，左室収縮能低下がする．

認められ，肺高血圧の合併も認めたために精査加療目的で症入院した．

例

入院時現症：身長 173.5 cm，体重 68.0 kg．血圧 142/96症

例

主訴：労作時の呼吸困難，下腿浮腫．

42 歳，男性．

* 済生会吹田病院循環器科564-0013 吹田市川園町 1–2
2008年11月7日受付，2009年1月29日改訂，2009年2月2日受理72

慢性心房細動．

J Cardiol Jpn Ed Vol. 4 No. 1 2009

mmHg，心拍数 98/分，整．SpO2 96%（room air）
，心音は純，呼吸音は清．腹部は平坦・軟．肝・脾・腎を触知しない．両下腿・足背に浮腫を認める．
入院時検査所見：血算では異常は認めなかったが，血液生化学ではコレステロールは 244 mg/dlと軽度の上昇を認

孤立性左室緻密化障害の１例

図 1 入院時胸部単純レントゲン．

め，BNPは 1,689 pg/mlと著明な増加を認めた．
入院時胸部レントゲン所見：CTRは 60%，左第 3・4 弓の突出と，肺野血管陰影の増強を認めた（図 1）．
入院時心電図所見：左室肥大を認めるがその他に異常は認めなかった（図 2）．

図 2 入院時 12 誘導心電図．

冠動脈造影では冠動脈には有意狭窄は認めなかった．左室造影検査ではび漫性に収縮能の低下を認め，下壁を中心に異常な造影剤の poolingを認めた（図 4）．Cine MRI では短軸像では心尖部から下壁には著明な mesh network が認められ，側壁から後壁にかけては異常な肉柱構造が認められ入院後経過：入院後に施行した心エコー検査では，左室た．長軸像でも同様に心尖部を中心にmesh networkと薄拡張末期径は 61 mmと著明な左室拡大を認め，び漫性に壁い緻密層との二層構造が認められ，左室緻密化障害が確認

運動は低下し，EFは 20.3％であった．ドプラでは中等度のされた（図 5）．心不全のコントロール後に利尿薬，アンジオ僧帽弁閉鎖不全と三尖弁閉鎖不全が認められ，右室右房間テンシンII受容体拮抗薬，ワーファリンに加えてカルベジロの圧較差は 55 mmHgであった．心尖部アプローチの左室ールを1.25 mgより追加投与し，10 mgまで徐々に増量した．

長軸像・四腔像では心尖部下壁から側壁にかけて多数の肉

カルベジロール内服後より徐々に左室拡張末期径の低下を

柱の突出像とその間に深い陥凹が認められ，その間隙にド認め，左室駆出率は著明に改善した．2008 年 3月のカルベプラで血流が確認された（図 3）．非緻密層と緻密層の比はジロール投与開始半年後の心エコー所見では，左室拡張末2.1であった．合併心奇形は認められず，以上より孤立性左期径は 50 mmと左室径は正常化し，左室駆出率は 52％に室緻密化障害に伴う心不全と診断した．心不全に対して利まで回復，肺高血圧も消失していた（図 6）．また BNPは来尿薬とアンジオテンシンII受容体拮抗薬の投与を，また塞院時の1689 pg/ml から2カ月後には 24.3 pg/mlにまで低下栓予防目的でワーファリンの投与を開始した．心不全が軽し，以後は 1桁で経過，自覚症状もなく外来通院中である．

快傾向を示した10月12日に心臓カテーテル検査を行った．

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A

B

DE

C

図 3 入院時心臓超音波検査．
A：傍胸骨左室長軸断面像（M mode）では左室径の拡大と著明な全周性の壁運動低下を認めた．B：乳頭筋レベルの左室短軸断面像．C–E：
心尖部アプローチでは深い間隙と肉柱形成が認められ，ドプラでは間隙に血流が確認された．NC/C 比は 2.1 であった．

AB

図 4 心臓カテーテル検査．
A，B：左室造影（拡張期，収縮期）．左室拡張終期容積は 220 ml，Ejection Fraction は 24.6% であった．

74

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孤立性左室緻密化障害の１例

ABCD

図 5 Cine MRI．
A，B：左室短軸像，C，D：左室長軸像．
心尖部を中心に左室内に mesh network を認めた．

考察などの画像診断の進歩により成人の報告例も散見されるよう

左室心筋緻密化障害は，心室壁の過剰な網目状肉柱形成になった 3,4）．と深い間隙を形態的特徴とする心筋症である．胎生初期に左室緻密化障害の原因は，いくつかの遺伝子異常が特定おいて，心室心筋は粗い網目状の肉柱を形成したスポンジされてはいるが，その詳細は不明である．家族内発症につ状であるが，次第に正常の胎児心筋への発達過程で肉柱がいては 18%–50％程度との報告があり1–4），家族歴などを慎緻密な心筋構造になっていく．左室緻密化障害においては重に聴取し，必要であれば家族に対しても積極的な検査がこの過程に障害が生じるために網目状の胎児心筋が遺残し，必要と考えられる．本症例では父親に心疾患での加療歴を

1）心機能低下を生じると考えられている ．本症は新生児期か認めたが，心房細動に伴うものであり，緻密化障害を疑う所

ら小児期に心不全により発症し，心移植の対象となる先天見は心エコー，MRIなどの画像診断上認められなかった．

1,2）性疾患と考えられ ，成人での発現率は 0.014％という非常にまれな疾患であると考えられていたが，近年エコーやMRI

左室緻密化障害の診断は画像診断が中心であり，一般的には

1）心室壁の著明な肉柱形成と深い間隙の特徴的な形

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ABC
図 6 カルベジロール投与開始 6 カ月後の心臓超音波検査．
A：傍胸骨左室長軸断面像（M mode）．B：左室短軸像．C：心尖部四腔断面像．左室径の縮小と壁運動の改善を認めた．

態が心室壁の1区域以上に広がっている．2）心室壁が非緻により心内膜面や肉柱間隙からの血液供給が障害され，心密 層（non-compacted layer；NC）と緻 密 層（compacted

内膜下の心筋虚血を引き起こすこと 6），また心筋の線維化なlayer；C）との２層構造を呈し，その比 NC/C ratioが 2 以上

どの影響も関与していると推測されているが 7），いずれにしである．3）カラードプラで間隙間に血流が確認できる．なてもその治療は特異的なものはなく，心不全に対する内科

5）

どの所見が診断基準とされている ．緻密化障害は心尖部的治療が中心となる．中でも収縮力の低下している肉柱間を中心に側壁，下壁に多く，心室中隔や前壁には稀であるには血栓が形成されやすく，塞栓症を合併する率が高い 1-4）とされているが 3–5），本例でも緻密化障害は下壁から側壁をため，ワーファリンによる塞栓予防は必須である．左室収縮中心に広がりを認め，NC/C は 2.1であり上記の診断基準に能が保たれている症例では，長期間無症状で経過する症例合致しており，先天性心疾患の合併は認めなかったため，も報告されているが 8），一旦心不全を発症した場合の予後は孤立性左室緻密化障害と診断した．

不良とされており，その治療法の確立が望まれる．非緻密左室緻密化障害において左室収縮力が低下する機序とし層の存在する部位とそうでない部分とでdyssynchrony が顕ては，心筋緻密層が低形成であることや，著明な肉柱形成著である場合には心臓再同期療法が有効である可能性も報76

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孤立性左室緻密化障害の１例

告されているが 9）一般的には拡張型心筋症に準じ，利尿薬，アンジオテンシン変換酵素阻害薬 / アンジオテンシンII受容体拮抗薬，β-アドレナリン受容体遮断薬などによる心不全治療が選択される．一部にはβ-アドレナリン受容体遮断薬が著効した症例が報告されており，本例同様に左室径の著明な縮小と収縮能の改善が認められている10）が，その作用機序は明らかではない．左室緻密化障害は，画像診断の進歩に伴い成人期に発見される症例が今後ますます増加するものと考えられ，その治療方法や効果に関してのエビデンスの集積が望まれる．本症例のように，左室収縮能が著明に低下し，左室拡大を来たした左室緻密化障害においても，注意深くβ-アドレナリン受容体遮断薬を導入すれば奏効する可能性があり，低左心機能を呈した左室緻密化障害の治療においてβ-アドレナリン受容体遮断薬療法は考慮すべき治療であると考えられた．

結論

成人期に心不全で発症しβ-アドレナリン受容体遮断薬療法が著効した孤立性左室緻密化障害の1例を経験した．小児期に限らず左室機能の低下例においては左室緻密化障害も念頭におき，慎重な画像診断が必要であり，その治療にはβ-アドレナリン受容体遮断薬を積極的に考慮すべきと考えられた．

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