原著

成人先天性心疾患患者の緊急入院について
Emergency Admissions of Adult Patients with Congenital Heart Disease
藤田 修平 *

高橋 一浩

竹内 大二

富松 宏文

篠原 徳子

山村 英司

森 善樹

中西 敏雄

Shuhei FUJITA, MD*, Kazuhiro TAKAHASHI, MD, Daiji TAKEUCHI, MD, Hirofumi TOMIMATSU, MD,Tokuko SHINOHARA, MD, Hideshi YAMAMURA, MD, Yoshiki MORI, MD, Toshio NAKANISHI, MD, FJCC
東京女子医科大学循環器小児科

要約

背景

成人先天性心疾患患者は増加の一途を辿っているが，小児期とは異なった心不全，不整脈，遺残病変などの問題が認められ，緊急入院が必要となることがある．成人先天性心疾患患者の緊急入院に関する検討は少ない．

目的

成人先天性心疾患患者の緊急入院の頻度と入院理由を明らかにする．

対象

2004 – 2005 年の 2年間に入院した18 歳以上の成人先天性心疾患患者 239人359 回入院の内，緊急入院 63人98 回に関して検討した．

結果

緊急入院は全体の入院の 27%を占めていた．緊急入院患者の内訳はFontan 術後15 例，単心室 Glenn 術後またはシャント術後10 例，修正大血管転位症 5 例，Fallot 四徴症4例，Eisenmenger 症候群 4例，その他 25 例であった．計
98 回の緊急入院のうち入院理由は不整脈 29％，急性心不全 21％，喀血 9％，蛋白漏出性胃腸症 7％，失神 7％，感染性心内膜炎 6%，胸痛 4％，その他の感染症 3％，脳膿瘍1％，消化器系（急性胃粘膜病変1％，イレウス1％），婦人科疾患（卵巣出血1％，子宮内膜増殖症1％）であった．全例緊急の処置が必要で，入院期間中の死亡例は2 例（心不全死1例，感染性心内膜炎１例）であった．ほとんどの入院において内科的管理，治療で軽快したが，外科的治療を必要とした例もあった．

結語

成人先天性心疾患患者の緊急入院は心血管系の問題が最も多いが，それ以外にも各臓器多岐に渡っており他科と共同した治療が必要である．

<Keywords> 成人先天性心疾患心不全
緊急入院

背頻脈性不整脈

景J Cardiol Jpn Ed 2009; 3: 118 –123

人期に達した後も，手術の後遺症や遺残病変，術後遠隔期

内科・外科治療の進歩に伴い，成人に達する先天性心疾の心不全，不整脈など様々な問題が生じ 4），そのため予定患の患者が増加してきている．アメリカ，カナダではそれぞ入院や緊急入院が必要となることがある．成人先天性心疾

れ 302,000，124,000人，ヨーロッパでもアメリカと同じ位の患患者において予想外に発生する問題点を知ることで，より数の先天性心疾患患者が成人に達していると考えられていよい成人先天性心疾患患者の遠隔期管理を行える可能性が

1,2）

る ．日本でも現時点で400,000人の患者がいると考えられており，今後も年間10,000人の割合での増加が予想され，2020 年には，先天性心疾患患者は成人の患者が小児を遥かに凌駕すると推定されている 3）．先天性心疾患患者が成ある．しかし，この問題について検討した報告は少ない 5–7）．

目的・対象
本研究の目的は成人先天性心疾患患者における入院，特に緊急入院の頻度，理由，経過について明らかにすること* 東京女子医科大学循環器小児科

162-8666 新宿区河田町 8-1
E-mail: pediatrics_car@yahoo.co.jp
2008年8月27日受付，2008年11月6日受理

118 J Cardiol Jpn Ed Vol. 3 No. 2 2009

である．対 象は 2004 年1月1日から2005 年12月31日までの 2 年間に当科に入院した18 歳以上の成人先天性心疾患患者の緊急入院について後方視的に検討した．緊急入院の定成人先天性心疾患患者の緊急入院について

Table 1 Reasons of 359 admissions.
Reasons of admissionsCatheterization

No. of admissions (%)

Diagnostic
Intervention

Operation

101
11(28)(3)

50(14)

Arrhythmia

Drug or DCCVRFCA
PMI/ICD

44
1010(12)(3)(3)

Medical treatment

Heart failure
Infection
Hemoptysis
Neurological
PLE
AnemiaThrombosis
Endocrinology
Psychiatry
DentalOBGYN
Others4425101074227477(12)
(7)
(3)
(3)
(2)
(1)
(0.5)
(0.5)
(2)
(1)
(2)
(2)

Examination(CT, MRI, TEE, etc)

4(1)DCCV: direct current cardioversion, HF: heart failure, ICD: implantable cardioverterdeﬁbrillator, RFCA: radiofrequency catheter ablation, OBGY: obstetrics, gynecology,
PLE: protein loosing enteropathy, PMI: pacemaker implantation.

Fig. 1 Total admission of CHD patients by age category.
CHD=congenital heart disease.

義は，予定外に診断または治療を必要として入院となったもがあった．全入院患者の入院理由をTable 1に示す．カテーのとした．

テル，CT，MRI，経 食道エコーなどの検査入院が 104 回

結果

入院について2 年間に 239人，359 回の成人先天性心疾患患者の入院（29%），手術，カテーテル治療等の治療入院が 255 回（71%）
であった．このうち，緊急入院は 63人（26%），98 回（27%）
であった．数名の患者では複数回の入院歴が認められた．
入院時年齢は平均 28.2 ± 8.7 歳（中央値 26 歳，18–63 歳）．

Vol. 3 No. 2 2009 J Cardiol Jpn Ed119

Table 2 Pathophysiology of CHD.

Table 3 Pathophysiology of heart failure in 20 admissions.

Patients (%)

Admissions (%)

Number of admission (%)

Univentricular physiology(Post Fontan op)(Palliative op)25
15
10(40)
(24)
(16)

42
24
18(43)(25)(18)

Univentricular physiology(Palliative op)(Post Fontan op)954(45)(25)(20)

S/P ccTGA

5(8)

6(6)

4(20)

S/P tetralogy of Fallot

4(6)

5(5)

Eisenmenger syn4(6)12(12)Systemic RV dysfunction(ccTGA with no associatedlesions, S/P Mustard op,
complete TGA)Others25(40)

33(34)

Eisenmenger syndrome

3(15)

Total

63(100)98(100)

Others

4(20)

Total

20(100)

CHD: congenital heart disease, ccTGA: congenitally corrected transposition of great artery, S/P: post operative status.

ccTGA: congenitally corrected transposition of great artery, TGA: transposition of great artery, DCM: dilated cardiomyopathy.

Fig. 2 Reasons for 98 emergency admissions.
HF: heart failure, PLE: protein loosing enteropathy, OBGYN:
obstetrics, gynecology.

Fig. 3 Type of arrhythmia in 28 admissions.
AF: atrial ﬁbrillation, AFL: atrial ﬂutter, AT: atrial tachycardia, CAVB:
complete atrioventricular block, PSVT: proximal supraventriculartachycardia, VT: ventricular tachycardia, VF: ventricular ﬁbrillation.

男性が 27人，女性 42人であった．緊急入院の年齢は 18 歳

胃腸症 5%，胸痛 4%，産婦人科疾患 4%，その他 10%となから29 歳が最も多く49 回，30 歳代が 40 回，40 歳代が 5 回，っており，心血管系の異常にともなうものが多くを占めた．

50 歳代が 3 回，60 歳以上が 1回の入院であった（Fig. 1）．

緊急入院のうち不整脈（28 回：29％）は最も多い心血管系の入院理由であったが，その内訳をみると，術後遠隔期基礎疾患合併症である心房性頻脈（心房細動，心房粗動，心房頻拍）

緊急入院の基礎病態をTable 2 に示す．単心室血行動態が 72%と最も多く，次いで完全房室ブロックを含む徐脈性が 25 例，42 回と最も多く（Fontan 術後 患者15 例，24 回，不整脈が 14％であった．心室頻拍，心室細動といった致死姑息術後患者10 例，18 回），次いで修正大血管転位術後 5的な不整脈も7％に認められた（Fig. 3）．

例，6 回，Fallot 四徴症術後 4 例，5 回，Eisenmenger 症候
群 4 例，12 回であった．

緊急入院のうち，心不全の急性増悪（20 回：21％）の内訳ついて検討した．単心室血行動態での心不全増悪が最多で，その他完全大血管転換 Mustard 術後や修正大血管転入院理由
緊急入院の理由をFig. 2 に示す．不整脈が 29%と最も多換症例での体 心室である右室不全が 17%，Eisenmenger症候群での左心室不全が 13%認められた（Table 3）．

く，次いで慢性心不全の急性増悪，急性心不全の発症例

緊急入院のうち感染症（11回：11％）の内訳は感染性心が 21%，以下感染症 11%，喀血 9%，失神 7%，蛋白漏出性内膜炎が 46%で最も多かった．急性上気道炎（36%），肺炎

120 J Cardiol Jpn Ed Vol. 3 No. 2 2009

成人先天性心疾患患者の緊急入院について

Fig. 4 Type of infection in 11 admissions.
URI: upper respiratory infection, IE: infectious endocarditis.

Fig. 5 Syncope in 7 admissions.
TIA: transient ischemic attack, Tdp: torsade de pointes, VT:
ventricular tachycardia.

Table 4 Outcome of emergency admissions.
MedicalSurgicalArrhythmia: 28

DCCV: 12, medication: 11, RFCA: 4, ICD: 1

HF: 20 (hospital death: 1)

Medication: 20

Infection: 11 (hospital death: 1)

Medication: 11

Hemoptysis: 9

Medication: 9

Syncope: 7

Medication: 6, ICD: 1

PLE: 5

Medication: 5

Chest pain: 4

Medication: 1, observation: 2

Op: 1 (Ao dissection)

OBGYN: 4

Medication: 1, observation: 1

Op: 2

Drainage: 1 (brain abscess)

DCCV: direct current cardioversion, HF: heart failure, ICD: implantable cardioverter deﬁbrillator, RFCA: radiofrequency catheter ablation,OBGYN: obstetrics, gynecology, PLE: protein loosing enteropathy.

（9%），脳膿瘍（9%）が続いた（Fig. 4）．

動の植え込みが必要であった．心不全入院に対しては，利喀血（9 回：9％）が理由の緊急入院のうちEisenmenger

尿剤静注，カテコラミン点滴治療からアンギオテンシン変換症候群での肺高血圧症による肺出血に伴うものが 7 回，単酵素阻害剤，ベータ阻害薬などの内服治療へ移行した．感心室血行動態症例における側副血行路からの出血と考えら染症に対しては脳膿瘍の1例で排膿ドレナージを必要としたれるものが 2 回であった．

が，他の症例は抗菌療法で改善した．病院死亡は 3 例（3％）

失神（7 回：7％）の内訳は，心室頻拍，心室細動によるに認められた．死因はいずれも心血管系に関連したものでものが 3 回（43 %），一過性 脳虚血発作によるものが 3 回

心不全急性増悪患者 2 例，感染性心内膜炎患者1例であっ（43%），低血圧が 1回（14％）であった（Fig. 5）．

た．消化器系（急性胃粘膜病変 1例，イレウス1例）疾患では内科治療により症状は改善した．

治療と転帰（Table 4）

外科的処置を必要としたものを4 症例認めた．心血管系でほとんどの症例は内科的治療を行い軽快退院した．不整は Marfan 症候群の患者で胸痛を主訴に入院した1例が，大脈に対する治療では頻拍発作に対して電気的徐細動が 12 回動脈解離の診断で大動脈置換術を施行された．また，脳膿施行された．また，心室頻拍の1例を含め 4 例にカテーテル瘍に対する排膿ドレナージ 1例，婦人科疾患 2 例（卵巣出アブレーションが 施行された．QT 延長 症候群患者での血 1例，子宮内膜増殖症 1例）が手術例であった．

torsade de pointesによる失神患者に対して植え込み型徐細Vol. 3 No. 2 2009 J Cardiol Jpn Ed121

考察

利尿剤投与，カテコラミン使用などの内科的治療によりコン

先天性心疾患患者の小児期における外科内科治療の進トロール可能であった．ただし少数例で頻拍性不整脈に対歩，確立にともない成人期に達する先天性心疾患患者の数するカテーテルアブレーションや心室頻拍，細動症例に対すは年々増加している1–3）．すでに欧米では，先天性心疾患患る埋込み型除細動器の導入なども行われた．今後このよう者の多くは成人となり，先天性心疾患患者の総数に占めるな特殊な治療法を適用する症例が増加することが予想され

1,2）

成人の割合は新生児，乳児の割合を抜いている ．今後日
3）るが，先天性心疾患患者での治療効果に関するエビデンス

本でも同様の経過を辿ることが予想される ．心房中隔欠損，は乏しい．後天性心疾患で得られたエビデンス 11,12）を考慮し心室中隔欠損，動脈管開存などの単純心奇形であれば術前，ながらチアノーゼ，体心室右室，複雑な心内構造など先天術後の問題点は少ない．しかし複雑心奇形患者においては性心疾患特有の問題点も加味して治療方法を考えていく必

4）

術前，術後ともに病変や合併症に対する管理が必要である ．

要があると思われる 3）．

また手術未施行例や姑息術のみ施行されているチアノーゼ残成人先天性心疾患患者の緊急入院では，他科との協同し存症例などでは後天性心疾患患者とは異なった解剖学的異た管理が必要となる事がある．特に，成人先天性心疾患患

常の把握，血行動態の評価，管理が必要となることがある．

者においては再手術の必要性がでてくることがある．再手今回の入院も複雑心奇形症例が多く認められた．

術は死亡原因ともなりうるので 13），再手術が必要な症例では入院を要した成人例の 27％が緊急入院患者であり成人先病態を正確に評価し，適切な時期に手術介入する必要があ

天性心疾患患者では予定外の入院加療が比較的多く認めらる 3,14）．心血管系以外の外科的処置が必要なことは多くはなれた．ドイツからのKaemmererらの報告では成人先天性いが，脳膿瘍に対するドレナージや産婦人科疾患での手術

心疾患患者の入院に占める緊急入院は 22%であり，今回のなどが発生しうる．内科的にも失神発作での一過性脳虚血

5,7）

データと同程度であった ．

発作，てんかん発作，頭痛時の脳膿瘍の除外，成人女性で多くの先天性心疾患症例が生存できるようになり，成人例
4）の腹痛時に婦人科疾患の除外などの注意も必要と思われる．

で不整脈や心不全などが問題となってきている ．術後の心現在，我が国の成人先天性心疾患患者の管理と治療は房頻拍，心房粗動などの心房性頻拍，右室流出路起源の心小児循環器科医が行っていることが多いと思われる．当院

室頻拍 8）やFontan 術後の心房頻拍 9），完全大血管転換症にでは小児期から経過観察されている成人先天性心疾患患者

おけるMustard，Senning 術後の洞機能不全などの不整脈は循環器小児科でのフォローアップを引き続き受けており，10）や体心室不全 などの心不全が知られている．今回の検討

今回の検討でも循環器小児科医の外来で緊急入院が必要とでも成人例での緊急入院の要因は不整脈，心不全関連が多された症例を対象とした．当院で既にフォローされている患く，半数近くを占めた．心房性頻拍は患者の罹病率を高く者が緊急入院した場合には，入院先は外来担当医が所属すするのみでなく，Fontan 術後症例などでは突然死のリスクとる診療かになり，主治医も所属診療科の医師となる．また，もなりうる．また，心室頻拍，心室細動から失神発作など先天性心疾患患者が救急・通常外来を問わず初診で受診しの重篤な症状を発症し，心肺停止に至る場合がある．先天た場合は，循環器小児科医が診療し，循環器小児科病棟性心疾患術後症例での致死性不整脈のハイリスク群の検出に入院していること多い．当院外来での成人先天性心疾患に確実な検査方法はなく，今後の課題と思われる．心不全患者の数は年間約 8,000人で，そのうち12%が循環器内科

入院に関しては今回の検討ではほとんどの症例が外来で抗医によってフォローされている．今回，循環器内科医がフォ心不全治療が開始されていたが，定期的に経過観察され治ローしている患者の緊急入院の数は調査しなかったが，外療されていても心不全の急性増悪は起こりうる．また，人工来患者の内訳とほぼ同様の割合になると推測される．入院物を用いた心内手術例での感染性心内膜炎やチアノーゼ疾患

管理に関しては成人先天性心疾患患者を小児循環器科医，での脳膿瘍といった重篤な感染症も認めた．先天性心疾患

循環器内科医，心臓血管外科医が診療管理でき，専属の患者ではこのような特殊な感染症も念頭におく必要がある．

看護スタッフがいることが理想と思われる．今後，複雑心治療に関しては多くの場合，頻拍性不整脈に対する電気奇形患者術後遠隔期の不整脈に対するアブレーションやペー的除細動や抗凝固療法の導入，急性心不全に対する安静，スメーカ，植込み型除細動器の植込みなどより専門的な治122 J Cardiol Jpn Ed Vol. 3 No. 2 2009

成人先天性心疾患患者の緊急入院について

療は循環器内科医と協同で治療することが多くなると思われる．循環器小児科医が持つ先天性心疾患に特有な解剖学的，血行動態的な問題点の把握と循環器内科医が持つ冠動脈疾患，不整脈，心不全に対するより専門的な治療，小児とは異なった成人疾患への対応，管理など，それぞれの専
門性を活かした総合的な患者管理や医療スタッフへの教育が必要になると思われる15,16）．

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