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島根医学&巻/〜4%頁 ()*+&)/12, +//2 3/

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キーワード：先天性門脈肝静脈短絡症, 肝性脳症, 肝硬変, 高アンモニア血症!
今回, 肝内門脈瘤を介する門脈肝静脈短絡症 ( ) による高アンモニア (56%)
血症によって意識障害を呈した  の7例を経験した｡ 症例は8*歳女性で意識障9)μ:;<=と高値であったため精査の結果カラードップラーエ
害にて受診し血中 56% が +コーでは門脈外側枝が左肝静脈に流入した短絡像と同部位での血液乱流を確認した｡ 腹部AB <C DE, <E FGDH>?で均一に造影される>?検査では肝左葉 @) 領域に単純 >?で =9×%H
G の占拠性病変を認め拡張した門脈外側枝はこの病変部に流入しさらに拡張した左肝静脈へと連続していた｡ また ?=)*+を経直腸的に投与し肝臓と心臓の比より求めた門脈シャント率は&4I/％と異常上昇し JD
H
CK比も+I3+と低値であった｡ L>M負荷試験では+3分血漿消失率 N＝*I*%
3は低下し, 停滞率 O+3は%%I*％と上昇し肝予備能の低下を認めた｡ また肝臓線維化を表すヒアルロン酸は ))9 :;G=(*〜3*), %
は +8I* :;G=(%I4)〜/I3)), Ⅳ型コラーゲンは &I+ :;G=(*〜4) といずれも上昇していた｡ 自験例の肝障害度は >D=<P=
:Qであり肝硬変も認められ観血的手術は危険度が高いと考え現在分枝鎖アミノ酸製剤内服により経過観察中であるがいまのところ新たな意識障害は認めていない｡

"#$%&'()*+,+-./0#1
2+) 島根大学医学部総合医療学講座大田総合医育成センター)) 大田市立病院
連絡先：〒4/%
83*+出雲市塩冶町8/+島根大学医学部総合医療学講座 肝内門脈瘤を介する門脈肝静脈短絡症 ( ) は画像診断の進歩に伴い増加しているが,その報告例は未だに少ない｡ 本症の臨床的問題点

76Q )
66VJKLM N9O N P)
6,9QRS)*T *UVは短絡による高  血症による重篤な神経症状

入院時検査成績：貧血, 血小板減少を認め血液凝が認められる事にある｡ 今回, 意識障害にて発症

固検査は :,した !
"#$%&'の(例を経験したので文献的考=>:, = :, ?@ , γ!
=: などの軽度肝機能察を加えて報告する｡

異常を認め :2, A1
Bの軽度低下, C
D=負荷試験

主訴：意識障害では,5分 血 漿 消 失 率 E＝626
5は 低 下 し 停 滞 率

現病歴：平成)*年+月に手足の震え, 意識障害にF,5は26％と上昇していた｡ また肝臓線維化て当院内科を受診した｡ 来院時に血中  はマーカーであるヒアルロン酸,,)μ./01と高値であったため精査目的で同日入ゲン値いずれも上昇しており, また血中  も院となった｡ なお意識消失前後での便通は正常で上昇し出血傾向, 肝機能の悪化なども勘案し明らあった｡

かに肝硬変の状態であった｡ さらに血中アミノ酸

既往歴：潰瘍性大腸炎, 高血圧症, 肝機能障害

分析では分枝鎖アミノ酸は正常範囲であったが芳飲酒歴：特記事項なし｡

香 族 ア ミ ノ 酸 は 高 値 を 示 し G<
#3$H
I比 は ,25,家族歴：特記事項なし｡(2-,〜,6265) と極めて低値であった｡ 肝硬変の入院時現症：身長 ,)2*34, 体重 56278., 血圧原因となる各種検査を施行したが ;#抗原,,
6/9644., 脈拍7-回/分, 整, 体温72℃｡

D"抗体, 抗核抗体, 抗ミトコンドリア抗体な意識清明｡ 眼球結膜に黄疸なし｡ 眼瞼結膜に貧血

どを含めた諸検査は異常を認めなかった (表()｡なし｡ 胸腹部に異常所見なく下腿浮腫はなく神経

一方, 脳波検査では肝性脳症を示唆する三相波は学的異常は認めなかった｡

認めなかった｡

表::とも延長していた｡ :2;<1,入院時の検査所見を示す｡ 特に !
"#$, %&'の上昇を認めた｡!
!, Ⅳ型コラー

DEFG H/8I

H /J

#67
8KLM#;N ;OPK #67P 97

腹部 ：肝表面は平滑, 辺縁は鋭で腫大なかったが軽度脾腫を認めた｡ しかし拡張した門脈外側枝と左肝静脈を認めた｡ 一方カラードップラーエ
コーでは門脈外側枝が左肝静脈に流入した短絡像と同部位での血液乱流を認めた (図 )｡腹部 !"検査：肝左葉 #領域に単純 !"で $%&'()*+,-, 造影 !"で均一に造影される .×/0
1の占拠性病変を認めた｡ 拡張した門脈外側枝がこ!の病変部に流入しさらに拡張した左肝静脈へ流入

超音波腹部エコーにて >?
@*AB),及び 5@!に流入する 'Q
R+)RS(T(+)を認めた (左図)｡ さらに
カラードップラーにては >?
@*AB),部位の乱流を認めた (右図)｡

していた (図2)｡ 腹部 345検査では胆道, 膵管に異常所見は認めなかった｡ また "$#67を経直腸的に投与し/6分間収集したデータより肝臓と心臓の比より求めた門脈シャント率は89:;％ (正

常値7<％) 上昇していた (図=)｡ 以上より肝内門脈瘤を介する >?
@*AB),と診断し今回の意識>?
@*AB),は肝硬変症では微小循環レベルに障害の原因は高アンモニア血症による症状と考えおいて比較的多数認められ, 有効肝血流量の減少た｡ 自験例に対して分枝鎖アミノ酸製剤内服にてをもたらす要因であるが#), 通常の画像診断法で現在Cカ月経過観察中であるが, 意識障害などの描出される症例は少なく, 我々が検索した範囲で症状の再発は認めていない｡

は現在, 本邦において766例に満たない｡ 本症の"上腹部 '-)R1+0!"にて門脈本幹の拡張 (左上図), 門脈外側枝から >?
@*AB),への流入 (左下図)｡ さらに肝臓外側区域の >?
@*AB),から 'Q
R+)RS(T(+)を通じて 5@!へ流入していた (右上下図)｡

!EF E
9EK>?@A B,CB D E98,FGHE5I 5JK
7=E98を経直腸的に注入し求めたシンチグラフィー像及び肝・心シャント率を示す｡ 7=E
98の心・肝比は9L,!5(:<.
=MN&<%:),
9L,4,(0:=<MN&<%:) であった｡

成因は先天的には胎生期の臍腸間膜静脈と静脈洞硬変であったため, 画像所見, ウイルス検査, 免右角の交通や), 静脈管遺残, 動静脈奇形 )が考

疫系検査, 先天性代謝異常症などの様々な検査をえられており, 後天的には肝炎等による門脈圧亢行ったが明らかな原因は見いだせなかった｡ 従っ

進症や外傷による成因が考えられている!)｡ 自験て肝硬変発症の原因については長期に亘る門脈血例の場合, 肝臓の組織像は得られていないが, 臨流増加による門脈圧亢進に随伴し門脈域の線維性床的には肝硬変を示唆する検査所見や自己免疫性拡大, -.
/01/(12/-.
3%/'%をきたし肝予備能が低肝炎などを含めた特殊な肝疾患はなく外傷歴もな下したと推測する｡

い事から先天性 "#$%&'()と診断した｡ 本症は"#$%&'()を伴う肝内門脈瘤の診断は画像診

無症状で若年を経るが加齢とともに少しずつ拡張断により比較的容易となり無症状での発見が増加しシャント量増加に伴い脳症を発症する｡ 自験例している45)｡ 従来は超音波検査では肝内の嚢胞性において今回初めて臨床上問題となる肝性脳症を腫瘤とこれにつながる門脈及び肝静脈の同定時に認めたが血中 *+ 値の推移からみればこれまでシャントの存在を疑っても造影 67や血管造影でに何回か軽度な肝性脳症を来していた可能性は否診断確定する必要があった｡

めない｡ また自験例では今回受診時に加齢に伴うしかしカラードップラー法で血流の連続性を証

門脈肝動脈の圧較差増大によって短絡路を通過す

明できれば容易に診断可能であり,89) , 自験例にるシャント血流量が増強してきたためと推測されおいても同法が有用であった｡ この様に診断学的る,)｡には血管造影が必ずしも必要でない症例も多い｡

ところで自験例は肝予備能が低下し検査上は肝むしろ血管造影は /
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#_`a&4b 4cdとして重要である｡  は短絡量が少な_ &"2d 2

重な注意を要する｡

く無症状例や !") , 症状があっても便秘回避や分また入院後数回測定した血中 012 は分岐アミ子鎖アミノ酸製剤投与で十分予防可能な症例が多ノ酸製剤投与にもかかわらず正常値を超えておりい#$%)｡ しかし, 短絡量が多く肝性昏睡を繰り返す

自験例の  量の多さが示唆される｡ 従って症例では短絡路を閉鎖する根本的治療が必要であ

本来ならば自験例は観血的治療の対象であるがカる｡ この治療には外科的治療法!$!!) とカテーテル

テーテル治療の場合, シャント血管径が大きく治療があるが, 金属コイルやバルーンを用いたカシャント塞栓時に肺塞栓を来す可能性がある事,テーテルによる短絡路閉鎖術の成功例の報告もあまたシャントも含めた肝切除は肝予備能が低く手る!&!')｡ 外科的に門脈肝静脈短絡の閉鎖のために術時の危険性が高い事から現在分枝鎖アミノ酸製は肝切除を必要とする事が多いためより侵襲が少剤内服により経過観察中である｡ 幸い肝性脳症のない ()*+) (, -.な治療が可能であればその発現を認めていないが 3.
&"!を用いて算出した方が望ましい｡ 自験例では肝性脳症と思われるエ門脈シャント率は#"％以上と非常に高値であり今ピソードは/回であったが便秘などの誘因により後意識障害を反復して認める場合は積極的治療が容易に高 012 血症を来す可能性は今後も高く厳必要と考える｡

/) 北見義輝, 他：巨大な門脈肝静脈短絡による肝性脳症の/手術例. 日臨外!
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#&4Q) 島田紀朋, 他：門脈瘤を介した無症候性肝内門脈肝静脈短絡の/例. 肝臓 !
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有用であった門脈瘤の6症例. 京府医大誌 !
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#44P) 工藤正俊, 他：カラードップラー法が診断に有用であった肝内門脈肝静脈短絡の6例. 肝臓 !
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