慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー，多巣性運動ニューロパチー
診療ガイドライン 2013

Practical Guideline for Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy（CIDP）andMultifocal Motor Neuropathy（MMN）2013© Societas Neurologica Japonica, 2013
Published by Nankodo Co., Ltd., Tokyo, 2013

慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー
多巣性運動ニューロパチー
診療ガイドライン 2013
監
修 日
本神経学会
監修
日本神経学会編
集 「慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー，多巣性運動ニューロパチー「慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー，多巣性運動ニューロパチー
編集
診療ガイドライン」作成委員会
診療ガイドライン」作成委員会

監修
日本神経学会（協力機関：日本神経治療学会，日本神経免疫学会，日本末梢神経学会，厚生労働省「免疫性神経疾患に関する調査研究」班，厚生労働省 国立精神・神経医療研究センター「難治性ニューロパチーの診断技術と治療法の開発に関する研究」班）
編集「慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー，多巣性運動ニューロパチー診療ガイドライン」作成委員会
委員長
祖父江

元

名古屋大学大学院医学系研究科脳神経病態制御学神経内科学 教授

委 員
池田 修一
海田 賢一
梶龍兒
神田隆
桑原聡
小池 春樹
髙嶋博
中川 正法
馬場 正之
山村隆
横田 隆徳

信州大学医学部脳神経内科，リウマチ・膠原病内科 教授
防衛医科大学校神経内科 准教授
徳島大学大学院ヘルスバイオサイエンス研究部臨床神経内科学分野 教授
山口大学大学院医学系研究科神経内科学 教授
千葉大学大学院医学研究院神経内科学 教授
名古屋大学大学院医学系研究科脳神経病態制御学神経内科学
鹿児島大学大学院医歯学総合研究科神経病学 教授
京都府立医科大学附属北部医療センター 教授・病院長
青森県立中央病院神経内科 部長
国立精神・神経医療研究センター神経研究所免疫研究部 部長
東京医科歯科大学脳神経病態学 教授

研究協力者
川頭 祐一
松井 尚子
三井 良之

名古屋大学大学院医学系研究科脳神経病態制御学神経内科学
徳島大学大学院ヘルスバイオサイエンス研究部臨床神経内科学分野
近畿大学医学部内科学講座神経内科部門 准教授

文献担当委員
河合富士美
小林 晴子
久田 睦美
山崎むつみ

聖路加国際病院教育・研究センター医学図書館
愛知医科大学医学情報センター
名古屋市立大学総合情報センター川澄分館
静岡県立静岡がんセンター医学図書館

評価・調整委員
有村 公良
大勝病院 院長
飯島 正博
名古屋大学大学院医学系研究科脳神経病態制御学神経内科学 特任助教
楠進
近畿大学医学部長，内科学講座神経内科部門 主任教授
齋藤 豊和
北里大学名誉教授（50 音順）神経疾患診療ガイドライン 2013 の発行について
日本神経学会では，2001 年に当時の柳澤信夫理事長の提唱に基づき，理事会で主要な神経疾患について治療ガイドラインを作成することを決定し，2002 年に「慢性頭痛」，「パーキンソン病」，「てんかん」，「筋萎縮性側索硬化症」，「痴呆性疾患」，「脳血管障害」の 6 疾患についての「治療ガイドライン 2002」を発行しました．
「治療ガイドライン 2002」の発行から時間が経過し，新しい知見も著しく増加したため，2008年の理事会（葛原茂樹前代表理事）で改訂を行うことを決定し，「治療ガイドライン 2010」では，「慢性頭痛」，「認知症」（2010 年発行），「てんかん」（2010 年発行），
「多発性硬化症」（2010 年発行），
「パーキンソン病」（2011 年発行），
「脳血管障害」の 6 疾患の治療ガイドライン作成委員会，
および「遺伝子診断」（2009 年発行）のガイドライン作成委員会が発足しました．
「治療ガイドライン 2010」の作成にあたっては，本学会としてすべての治療ガイドラインについて一貫性のある作成委員会構成を行いました．利益相反に関して，このガイドライン作成に携わる作成委員会委員は，「日本神経学会利益相反自己申告書」を代表理事に提出し，日本神経学会による「利益相反状態についての承認」を得ました．また，代表理事のもとに統括委員会を置き，その下に各治療ガイドライン作成委員会を設置しました．この改訂治療ガイドライン
では，パーキンソン病を除く全疾患について，他学会との合同委員会で作成されました．
2009 年から 2011 年にかけて発行された治療ガイドラインは，代表的な神経疾患に関するものでしたが，その他の神経疾患でも治療ガイドラインの必要性が高まり，2011 年の理事会で新たに 6 神経疾患の診療ガイドライン（ギラン・バレー症候群・フィッシャー症候群，慢性炎症性脱髄性多発神経根ニューロパチー・多巣性運動ニューロパチー，筋萎縮性側索硬化症，細菌性髄膜炎，デュシェンヌ型筋ジストロフィー，重症筋無力症）を 2013 年に発行することが決定されました．また，ガイドラインでは，診断や検査も重要であるため，今回のガイドライン作成
では「診療ガイドライン 2013」という名称を用いることになりました．各診療ガイドライン作
成委員会委員長は代表理事が指名し，各委員長が委員，研究協力者，評価・調整委員の候補者を推薦して，候補者は利益相反自己申告書を提出し，利益相反審査委員会の審査と勧告に従って各委員長と調整した上で，理事会で承認するという手順を取っています．また，今回も他学会との合同委員会で作成されました．快く合同委員会での作成に賛同いただいた各学会には深謝いたします．
「診 療 ガ イ ド ラ イ ン 2013」は ，2002 年 版 ，2010 年 版 と 同 じ く evidence-based medicine（EBM）の考え方に基づいて作成され，Q & A（質問と回答）方式で記述されていますので，2010 年版と同様に読みやすい構成になっています．回答内容は，引用文献のエビデンスを精査し，エビデンスレベルに基づく推奨のグレードを示しています．しかしながら，疾患や症状によっては，エビデンスが十分でない領域もあり，薬物治療や脳神経外科治療法が確立されているものから，薬物療法に限界があるために非薬物的介入や介護が重要なものまで，治療内容は疾患ごとに様々であり，EBM の評価段階も多様です．さらに，治療目標が症状消失や寛解にある疾患と，症状の改善は難しく QOL の改善にとどまる疾患とでは，治療の目的も異なります．

そのような場合であっても現時点で考えられる最適なガイドラインを示しています．
診療ガイドラインは，決して画一的な治療法を示したものではないことにも留意下さい．同一疾患であっても，最も適切な治療は患者さんごとに異なり，医師の経験や考え方によっても治療内容は異なるかもしれません．診療ガイドライン 2013 は，あくまで，治療法を決定する医師がベストの治療法を決定する上での参考としていただけるように，個々の治療薬や非薬物的治療の現状における評価を，一定の方式に基づく根拠をもとに提示したものです．
診療ガイドライン 2013 が，診療現場で活躍する学会員の皆様の診療に有用なものとなることを願っております．神経疾患の治療も日進月歩で発展しており，今後も定期的な改訂が必要となります．日本神経学会監修の診療ガイドライン 2013 を学会員の皆様に活用していただき，さらには学会員の皆様からのフィードバックをいただくことにより，診療ガイドラインの内容はより良いものになっていきます．診療ガイドライン 2013 が，学会員の皆様の日常診療の一助になることを期待しますとともに，次なる改訂に向けてご意見とご評価をお待ちしております．
2013 年 5 月
日本神経学会

水澤 英洋
ガイドライン統括委員長 辻 貞俊
代表理事

序
慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy：CIDP）ならびに多巣性運動ニューロパチー（multifocal motor neuropathy：MMN）の国内における診療のガイドラインとしては，平成 16 年の日本神経治療学会・日本神経免疫学会による治療ガイドラインがこれまで広く利用されてきた．本ガイドラインはそれを継承・発展させ，日本神経学会を中心に関連学会（日本神経治療学会，日本神経免疫学会，日本末梢神経学会）と厚生労働省研究班の協力のもと，診断から治療に至る最新の知見を盛り込むとともに，リハビリテーションや妊娠・出産など日常診療で遭遇しうる診療全般にわたる疑問に答えるべく作成された．ちなみに CIDP は厚生労働省の難治性疾患克服研究事業の臨床調査研究分野における対象疾患であるとともに，平成 21 年からは「慢性炎症性脱髄性多発神経炎」として特定疾患治療研究事業対象疾患に追加されたことから，神経内科を専門とする医師のみならず一般内科医にも広く知られるようになった．このように CIDP の社会的認知やサポート環境は大きく変化したが，一方で診断や治療に関するスタンダードも以前の治療ガイドライン作成時から刷新されつつある．診断では従来の米国神経学会による診断基準から，臨床的利便性を重視した EFNS/PNS（European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society）による診断基準が新たな標準としてコンセンサスを得ている．治療では 2008 年に報告された間欠的経静脈的免疫グロブリン療法の有効性を検証した ICE study を契機に，維持療法の概念が欧米を中心に定着しつつある．さらに 2010 年以降になり副腎皮質ステロイド薬や経静脈的免疫グロブリン療法などファーストラインとされる治療の各々の特性や優位性に関するランダム化比較対照試験が実施されるなど，ここ最近の CIDP の治療の考え方も変化を迎えつつある．
本ガイドラインは，国内外における最新の知見を反映してわが国における診療の国際的標準化を促進し，臨床現場で予想される疑問に対し現時点におけるエビデンスから最善と思われる解決法の参考となるよう心掛けた．
なお本ガイドラインの作成にかかわる経費は，日本神経学会の負担を受けるとともに，売上による利益がそれに充当される．作成に携わった委員長をはじめとする各委員は，参加にあたり「日本神経学会診療ガイドライン作成に係る利益相反（conflict of interest：COI）自己申告書」の提出と承認を日本神経学会より得ている．一般に診療ガイドラインは臨床医が適切かつ妥当な診療を行う参考となり臨床的判断を支援する一助として現時点における医学的知見に基づき作成される．したがって個々の患者の診療は，臨床データなどをもとに主治医によって個別の決定がなされるべきものであり，本ガイドラインが医師の裁量を拘束するものではないこと，さらに本ガイドラインはすべての患者に適用される性質のものではなく，患者の状態を正確に把握したうえで診療の参考になるべく作成されていることを付記する．
本ガイドラインにはこの分野における多くのエキスパートに協力いただき，多くの時間をかけて議論を重ねた．多忙にもかかわらず作成の労を厭わなかった委員の方々にはこの場を借りて深謝申し上げる．本ガイドラインが広く医療現場における日常診療の参考になることを祈念するとともに，今後のさらなる進化の必要性も感じている．
2013 年 5 月「慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー，多巣性運動ニューロパチー診療ガイドライン」作成委員会 委員長

祖父江 元ガイドライン作成の経緯
1．構成とクリニカルクエスチョン（clinical question：CQ）
本ガイドラインは CIDP と MMN を独立させた構成を採用し，それぞれに総論（疾患概念，疫学など）と各論を設けた．各論には診断，治療，その他（リハビリテーション，妊娠・出産など）について，各 CQ の効果的な配置を配慮した．ガイドラインの使いやすさを決定づける大きな要因として CQ があげられるが，本ガイドラインは最初に各委員が個別の CQ を提案したのちに委員会で必要性と妥当性を議論し，取捨選択したのちに承認されたものを採用した．
2．推奨グレードと文献のエビデンスレベルの設定
推奨グレードの記載方法には国内外にいくつかの規格が存在するが，本ガイドラインは Minds（medical information network distribution service）に拠った（表 1）．
本ガイドラインは，原則として治療的介入に関連する CQ に表 1 の推奨グレードを【推奨】の項で付記した．それ以外の CQ に対しては【推奨】ではなく【回答】とし，グレードの付与が不可能ないし不適切であることを示した．またガイドラインの性格上，推奨グレードの決定で最も議論を要したカテゴリーが C1 と C2 である．これについては作成委員会を通じて委員が議論し，最終的に委員会として承認した．ただしこれらは，今後に得られる新規の知見や文献などにより変更される可能性があることから，今後の改訂作業による継続的な見直しが必要であると考えている．なお，文献のエビデンスレベルも Minds に準拠して付与した（表 2）．

表1

本ガイドラインで用いたグレード分類

推奨グレード

内容

グレード A

強い科学的根拠があり，行うよう強く勧められる．

グレード B

科学的根拠があり，行うよう勧められるグレード C1

科学的根拠はないが，行うよう勧められるグレード C2

科学的根拠はなく，行わないよう勧められるグレード D

無効性あるいは害を示す科学的根拠があり，行わないよう勧められる（Minds 診療ガイドライン選定部会監修：Minds 診療ガイドライン作成の手引き 2007，医学書院，東京，p16，2007 より転載）

表2

本ガイドラインで用いたエビデンスのレベル分類（質の高いもの順）Ⅰ

システマティック・レビュー /RCT のメタアナリシス

Ⅱ

1 つ以上のランダム化比較試験によるⅢ

非ランダム化比較試験による

Ⅳa

分析疫学的研究（コホート研究）

Ⅳb

分析疫学的研究（症例対照研究，横断研究）

Ⅴ

記述研究（症例報告やケース・シリーズ）

Ⅵ

患者データに基づかない，専門委員会や専門家個人の意見（Minds 診療ガイドライン選定部会監修：Minds 診療ガイドライン作成の手引き 2007，医学書院，東京，p15，2007 より転載）

viii

ガイドライン作成の経緯

3．本ガイドラインの使い方
本ガイドラインは，臨床現場に携わる一般内科医にも容易に理解ができるよう基本的な部分に関しても詳細に記述するよう心掛けた．特に診断には紙面の許す限り詳細な診断基準の流れを紹介するとともに，治療の項ではファーストラインの治療（副腎皮質ステロイド薬，経静脈的免疫グロブリン療法，血漿浄化療法）にあげられている各治療の特性・利点と注意すべき副作用をはじめ，実際の施行の方法についても詳細に記載した．ガイドラインの特性上陥りやすい，エビデンスの羅列による記述を可能な限り避け，CQ として臨床現場で疑問を感じうるテーマは何かを委員会で何度も議論し，盛り込んだつもりである．読者は CIDP/MMN を疑う症例に出合ったら，本ガイドラインの関連項目のみ適宜参考にすることで最新のエビデンスに基づく診断が可能になるだろう．また，通読すれば CIDP/MMN の国内外における疾患概念のコンセンサスを共有することが可能になると期待している．CIDP/MMN は多様な臨床像を有することから，特に診断の項で鑑別・除外すべき疾患について確認いただき，どのような検査を行うべきか参考にしていただければ幸甚である．診断の確定後はファーストラインの治療を速やかに開始し，最新の治療評価スケールを用いて適切な時期に治療反応性を評価し，無効であった場合にはどう対処すればよいかも検討が必要である．これらはすべて本文に網羅されており，本ガイドラインの臨床的利便性は高いと自負している．さらに妊娠や出産，リハビリテーションといった情報や，ワクチン接種の可否なども本ガイドラインは参考になるだろう．
4．委員会の構成と実施
委員長がわが国における CIDP/MMN のエキスパートに委員会への参加を依頼した．委員は日本神経学会による承認を得たのち，計 9 回の委員会を得て最終版を完成させた．各委員会の開催日は次の通りである．
●委員会の開催日・場所
第 1 回 2011 年 9 月 2 日

沖縄（日本末梢神経学会会期中に開催）

第 2 回 2011 年 11 月 3 日

東京

第 3 回 2012 年 1 月 7 日

東京

第 4 回 2012 年 3 月 31 日

東京

第 5 回 2012 年 5 月 9 日

東京

第 6 回 2012 年 6 月 17 日

東京

第 7 回 2012 年 7 月 14 日

東京

第 8 回 2012 年 7 月 15 日

東京

第 9 回 2012 年 12 月 15 日

東京

上記に加え，メールでのディスカッションを継続的に行った．
●委員会の構成委員
冒頭掲載の委員会一覧を参照されたい．

ix

目 次
Ⅰ．慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー＜総 論＞

1．疾患概念CQ 1-1
CQ 1-2
2．疫学などCQ 2-1
CQ 2-2
CQ 2-3
3．病態などCQ 3-1
CQ 3-2
CQ 3-3CQ 3-4
CQ 3-5
CQ 3-6
CQ 3-7CQ 3-8CIDP とはどのような疾患か ……………………………………………………………………2CIDP の歴史的背景はどうなっているか ………………………………………………………4
CIDP のわが国および海外における有病率と発症率はどの程度か …………………………6CIDP に好発年齢，性差はあるか ………………………………………………………………8
CIDP の遺伝的な背景はどのようなものか ……………………………………………………9
CIDP にはどのような病態がかかわっているか ………………………………………………11
CIDP にガングリオシド抗体の関与はあるか …………………………………………………15
CIDP の発症を誘発する可能性のある疾患にはどのようなものがあるか …………………17
CIDP を悪化させる因子にはどのようなものがあるか ………………………………………20
CIDP の発症と薬剤との関連はあるか …………………………………………………………21
CIDP の発症と先行感染との関連はあるか ……………………………………………………23
CIDP の発症と予防接種との関連はあるか ……………………………………………………25
CIDP の発症と悪性腫瘍との関連はあるか ……………………………………………………27＜各 論＞

4．診断基準■ 診断の考え方 ………………………………………………………………………………………………30
CQ 4-1
CIDP はどのように診断するか …………………………………………………………………32
CQ 4-2
CIDP の病型にはどのようなものがあるか ……………………………………………………35
CQ 4-3
脱髄の電気診断基準にはどのようなものがあるか …………………………………………38
CQ 4-4
軸索障害を示す臨床的・電気生理学的所見にはどのようなものがあるか ………………41
CQ 4-5
髄液検査の意義はあるか ………………………………………………………………………43
CQ 4-6
画像検査の意義はあるか ………………………………………………………………………45
CQ 4-7
CQ 4-8
CQ 4-9
CQ 4-105．鑑別診断

神経生検の意義はあるか ………………………………………………………………………47
自己抗体を検査する意義はあるか ……………………………………………………………49
M 蛋白を検査する意義はあるか ………………………………………………………………51
遺伝子検査の意義はあるか ……………………………………………………………………53

CQ 5-1
6．合併症
CQ 6-1

CIDP の鑑別診断にはどのようなものがあるか ………………………………………………55
CIDP と併存しやすい疾患・病態にはどのようなものがあるか ……………………………59

CQ 6-2
治療に関連して発症する CIDP にはどのようなものがあるか ……………………………61
CQ 6-3
長期経過あるいは重症例で気をつけるべき合併症にはどのようなものがあるか ………64
7．治 療■ 治療の考え方 ………………………………………………………………………………………………66
CQ 7-1
第 1 選択の治療法は何か ………………………………………………………………………67
CQ 7-2

副腎皮質ステロイド薬は有効か ………………………………………………………………69x目

次CQ 7-3
CQ 7-4
CQ 7-5
CQ 7-6
CQ 7-7
CQ 7-8
CQ 7-9
CQ 7-10ステロイドパルス療法は有効か ………………………………………………………………71
副腎皮質ステロイド薬の副作用にはどのようなものがあるか ……………………………73
経静脈的免疫グロブリン療法は有効か ………………………………………………………75
経静脈的免疫グロブリン療法とはどのようなものか ………………………………………77
経静脈的免疫グロブリン療法の副作用にはどのようなものがあるか ……………………80
経静脈的免疫グロブリン療法を行う間隔はどのように決定するか ………………………82
経静脈的免疫グロブリン療法の 1 回の最適量は ……………………………………………84
経静脈的免疫グロブリン療法で 1 回目の治療が無効であった場合，2 回目以降を試みる
価値があるか ……………………………………………………………………………………86
CQ 7-11 経静脈的免疫グロブリン療法が有効であるが，再発を反復し症状の安定した状態を期待できない症例をどのように治療するか ………………………………………………………88
CQ 7-12 血漿浄化療法の有用性は ………………………………………………………………………90
CQ 7-13 血漿浄化療法とはどのようなものか …………………………………………………………92
CQ 7-14 血漿浄化療法の副作用にはどのようなものがあるか ………………………………………95
CQ 7-15 推奨される血漿浄化療法はどれか ……………………………………………………………97
CQ 7-16 どのような症例にどの第 1 選択治療法を選択するか ………………………………………99CQ 7-17 第 1 選択治療法が無効であると判断する基準は ……………………………………………102
CQ 7-18 補足的治療法にはどのようなものがあるか …………………………………………………104
CQ 7-19 治療効果の判定には何が有用か ………………………………………………………………107
CQ 7-20 治療開始が遅れても回復は望めるか …………………………………………………………111
CQ 7-21 治療効果の予測には何が有用か ………………………………………………………………113
CQ 7-22 維持療法とはどのようなものか ………………………………………………………………115
CQ 7-23 維持療法はどのように行うか …………………………………………………………………116
CQ 7-24 抗 MAG 活性を有する IgM 単クローン血症を伴うニューロパチーはどのように治療するか ……………………………………………………………………………………………118
CQ 7-25 単クローン性免疫グロブリン血症を伴うニューロパチー（MAG 抗体陽性例を除く）はどのように治療するか …………………………………………………………………………122
CQ 7-26 疼痛の顕著な症例の治療はどうするか ………………………………………………………124
CQ 7-27 筋萎縮の著明な症例の治療はどうするか ……………………………………………………126
CQ 7-28 運動失調が著明な症例の治療をどうするか …………………………………………………128
CQ 7-29 小児の CIDP の治療はどうするか ……………………………………………………………130
8．リハビリテーション
CQ 8-1
リハビリテーションは CIDP に有効か ………………………………………………………1329．妊娠・出産
CQ 9-1
妊娠を望む CIDP 患者ではどのように対応すべきか ………………………………………134
CQ 9-2
CIDP の治療中に妊娠した場合はどのように対応すべきか ………………………………13710．その他
CQ 10-1

ワクチン接種は CIDP 再発に影響するか，またワクチン接種は可能か …………………141

CQ 10-2
CQ 10-3
CQ 10-4

患者，家族にどのようなアドバイス（精神的・社会的配慮）が必要か ……………………143
CIDP に罹患している場合，外科手術および麻酔は可能か ………………………………145
CIDP・MMN 患者をサポートする制度，団体にはどのようなものがあるか …………147■付録：検索式について…………………………………………………………………………………………148xi

Ⅱ．多巣性運動ニューロパチー＜総 論＞

1．疾患概念CQ 1-1
CQ 1-2
2．疫学などCQ 2-1
CQ 2-2
CQ 2-3
3．病態などCQ 3-1
CQ 3-2
CQ 3-3CQ 3-4
CQ 3-5
CQ 3-6

MMN とはどのような疾患か …………………………………………………………………150
MMN の歴史的背景はどうなっているか ……………………………………………………151
MMN のわが国および海外における有病率と発症率はどの程度か ………………………152
MMN に好発年齢，性差はあるか ……………………………………………………………153
MMN の遺伝的な背景はどのようなものか …………………………………………………154
MMN にはどのような病態がかかわっているか ……………………………………………155
MMN にガングリオシド抗体の関与はあるか ………………………………………………157
MMN の発症と薬剤との関連はあるか ………………………………………………………159
MMN の発症と先行感染との関連はあるか …………………………………………………160
MMN の発症と予防接種との関連はあるか …………………………………………………161
MMN の発症と悪性腫瘍との関連はあるか …………………………………………………162＜各 論＞

4．診断基準
CQ 4-1
MMN はどのように診断するか ………………………………………………………………164
CQ 4-2伝導ブロックの電気診断基準にはどのようなものがあるか ………………………………166
CQ 4-3
髄液所見の特徴は何か …………………………………………………………………………169
CQ 4-4
画像検査の意義はあるか ………………………………………………………………………170
CQ 4-5
神経生検の意義はあるか ………………………………………………………………………172
CQ 4-6
自己抗体を検査する意義はあるか ……………………………………………………………174
CQ 4-7
遺伝子検査の意義はあるか ……………………………………………………………………176
5．鑑別診断CQ 5-1
MMN の鑑別診断にはどのようなものがあるか ……………………………………………177
6．合併症
CQ 6-1
MMN と併存しやすい疾患・病態にはどのようなものがあるか …………………………179
CQ 6-2 長期経過あるいは重症例で気をつけるべき合併症にはどのようなものがあるか…………181

7．治 療
CQ 7-1
CQ 7-2
CQ 7-3

MMN の第 1 選択治療薬は何か ………………………………………………………………183
経静脈的免疫グロブリン療法の有効性はどうか ……………………………………………185
経静脈的免疫グロブリン療法が有効だが，再発が反復する例をどのように治療するか……………………………………………………………………………………………………187

CQ 7-4
CQ 7-5
CQ 7-6副腎皮質ステロイド薬は有効か ………………………………………………………………189
経静脈的免疫グロブリン療法難治例をどのように治療するか ……………………………190
自己抗体（ガングリオシド抗体を含む）の種類や有無で治療効果・予後に差異はあるか

CQ 7-7……………………………………………………………………………………………………193
通常の神経伝導検査で検出が可能な伝導ブロックの有無は，治療効果の予測に有用か……………………………………………………………………………………………………195
8．リハビリテーション
CQ 8-1
リハビリテーションは MMN に有効か ………………………………………………………197
9．妊娠・出産
CQ 9-1
MMN の治療中に妊娠を望む場合，あるいは妊娠した場合はどのように対応するべきか……………………………………………………………………………………………………199xii

目次10．その他（以下の CQ は CIDP の章を参照）
CQ 10-1 ワクチン接種は MMN 再発に影響するか，またワクチン接種は可能か …………………201
CQ 10-2 患者，家族にどのようなアドバイス（精神的・社会的配慮）が必要か ……………………201
CQ 10-3 MMN に罹患している場合，外科手術および麻酔は可能か ………………………………201
CQ 10-4 CIDP・MMN 患者をサポートする制度，団体にはどのようなものがあるか …………201■付録：検索式について…………………………………………………………………………………………202

索 引………………………………………………………………………………………………………………203xiii

略語一覧
AAEM

American Association of ElectrodiagnosticMedicine

AAN

American Academy of Neurology

米国神経学会ADL

activities of daily life

日常生活動作

CIDP

chronic inﬂammatory demyelinating
polyradiculoneuropathy

慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー

DFPP

double ﬁltration plasmapheresis

二重膜濾過法EFNS/PNS

European Federation of Neurological Societies /Peripheral Nerve SocietyGBSGuillain-Barré syndrome

ギラン・バレー症候群

IAPP

immunoadsorption plasmapheresis

免疫吸着法

Ig

immunoglobulin

免疫グロブリン

INCATInﬂammatory Neuropathy Cause and Treatment

IVIg

intravenous immunoglobulin

MGUS

monoclonal gammopathy of undeterminedsigniﬁcance

経静脈的免疫グロブリン療法

MMN

multifocal motor neuropathy

MRC

Medical Research Council

多巣性運動ニューロパチー

mRS

modiﬁed Rankin Scale

ODSS

Overall Disability Sum Scale

ONLS

Overall Neuropathy Limitations ScalePA

plasma adsorption

血漿吸着法

PE

plasma exchange（単純）血漿交換法

QOL

quality of life

生活の質

RCT

randomized controlled trial

ランダム化比較対照試験

xiv