小児脳神経外科疾患の課題と展望

特集

頭蓋骨縫合早期癒合症に対する手術治療―開頭法（従来法）を中心に―
朴永銖1）2），中瀬裕之1）

1）奈良県立医科大学脳神経外科，2）同 小児医療センター

Surgical Treatment of Craniosynostosis―Focusing on the Conventional（One Stage）Method―
Young Soo Park, M.D.1）2）, and Hiroyuki Nakase, M.D.1）
1）Department of Neurosurgery, Nara Medical University, 2）Childrenʼs Medical Center, Nara Medical University

In this study, we describe the basic concept of surgical treatment of craniosynostosis primarily focusing on the conventional method. The appropriate surgical treatment differs depending on patient age at
the time of surgery. The surgical procedure is of two types：suturectomy and expanding cranioplasty. The
latter includes a conventional method, gradual distraction, and multi directional cranial distraction osteogenesis. Depending on the part of the skull to be enlarged, the procedure is classified into fronto orbital
advancement（FOA）, total cranial remodeling, or posterior cranial vault expansion. The key to achieving
surgical success is understanding the affected suture and complex pathophysiology and performing surgical simulation before the actual surgery. Here we provide notes for each surgical phase and suggestions to
avoid complications.
（Received February 2, 2018；accepted March 26, 2018）
Key words：craniosynostosis, fronto orbital advancement（FOA）, conventional method
Jpn J Neurosurg（Tokyo）27：670 678, 2018

その一方で，手術治療に関しては，長年にわたり開頭

はじめに法（従来法）による頭蓋拡大術が中心に施行されてきた頭蓋骨縫合早期癒合症（craniosynostosis：CS）は，頭が，骨延長器を用いた gradual distraction 法（骨延長法），

蓋骨のみに早期癒合の異常を認める非症候群性 CS と，

MCDO 法（multi directional cranial distraction osteogene-

頭蓋骨の他に上顎骨，指趾，四肢などにも異常を合併す

sis：多方向性頭蓋延長術）などの登場により手術方法がる症候群性 CS に大別される．

多様化し1）2）4）5）13）20）21）〜23）28），さらには，内視鏡支援によ近年，Apert 症候群，Crouzon 症候群，Pfeiffer 症候群などの症候群性 CS を中心として，原因遺伝子の研究が9）
16）
る suturectomy（開溝術）にヘルメット療法を併用した治療の報告9）〜11）もなされている．

進み，遺伝子型を基にして表現型や重症度の推測，さらいずれの手術治療方法が最も適切であるかに関してには治療方針の決定や予後判定がなされるようになっては，まずは CS の病態を理解し，外科治療の目的とそのきた適応，さらには適切な手術時期について理解したうえ

．

7）
8）
27）

連絡先：朴 永銖，〒 634 8522 橿原市四条町 840 奈良県立医科大学脳神経外科
Address reprint requests to：Young Soo Park, M.D., Department of Neurosurgery, Nara Medical University, 840 Shijo cho,Kashihara shi, Nara 634 8522, Japan
670

脳外誌

27 巻 9 号

2018 年 9 月

で，それぞれの手術法の利点と欠点，ならびに手技上の半部を拡大させる FOA，頭蓋円蓋部を拡大させる total

要点，合併症回避のポイントについて知っておかなけれ

cranial remodeling（全頭蓋冠拡大形成術），頭蓋後半部をばならない．

拡大させる posterior cranial vault expansion（後頭蓋冠拡

当施設では全症例を脳神経外科単独で手術治療にあたっており，手術術式が開頭法（従来法）の症例が多くな っ て い る． こ こ で は， 開 頭 法 に よ る fronto orbital

大形成術）に分類され，また，術式により，開頭法（従来法），骨延長法，MCDO 法に分類される．
骨延長法の頭蓋骨への応用は，Hirabayashi ら4）の短頭蓋に対する FOA の報告が最初であり，以後，本邦においadvancement（FOA）を中心に述べる．

ては形成外科医との共同手術で骨延長法による頭蓋拡大術を行う施設が多い傾向にあると思われるが5）12）〜14），

手術時期

骨延長法による FOA は開頭法より手技的にやや複雑でより早期の手術治療が望ましいことは当然であるが，対象患者が乳幼児であり，手術の侵襲性は手術時期を検討するうえで重要な要因となる．また，頭蓋の spontaneous remodeling（自己修復能力機能）の要素も考慮し手術困難であり，まずは開頭法による術式を習熟したうえ
で，その発展的応用として行うべきと考える．
本稿では，開頭法（従来法）による頭蓋拡大形成術を中心に述べることにする．

時期を決定する．
よって，生後 3 カ月（〜6 カ月）までは罹患縫合の切開頭法（従来法）手術における要点―FOA 手術―

除のみを行う suturectomy（開溝術）が主体であり，舟状頭蓋を中心に行われてきたが，近年では内視鏡下で行いヘルメット療法との組み合わせで，短頭蓋や三角頭蓋な1 術前評価と準備

どにも応用が広がっている2）9）15）16）．頭蓋内圧亢進が著

1．術前画像評価

明な重症型の Pfeiffer 症候群（クローバーリーフ頭蓋）な術前画像検査で，どの縫合線が癒合しているかを理解どに対しても，早期の外科治療介入を検討しなければな

し，どの方向に頭蓋骨を拡大させるかを検討する．早期らない．

癒合している縫合部では，骨は肥厚しており，ときに内頭蓋内圧亢進が顕著でなければ，生後 6 カ月以降まで側へ棘状に突出している場合もある．また，指圧痕

待って手術を検討する．開頭法，gradual distraction 法（骨の程度も確認しておくことは開頭時の骨切りの際に重要延長法）のいずれにおいても，ある程度の骨の厚みと強である．冠状縫合早期癒合では蝶形骨縁は異様に発達し度が必要になる．また手術時の出血量の問題もていることも多く〔ハーレクイン（Harlequin）サイン〕，あり，当施設では児体重が 6 kg を超えるのを待って手術

骨切りの際のもう 1 つの重要なポイントである．頚静脈治療を検討している．

孔が狭小化している場合は，静脈路の評価が大切であ

2）20）
23）
28）

認知機能などの神経機能障害の予防の観点からは，遅り，可能であれば静脈洞の走行も確認しておく．

く と も 18 カ 月 く ら い ま で に は 手 術 治 療 が 必 要 で あ

2．術前シミュレーション

る．しかし，現実問題として，本邦では小児科

最近では 3D プリンターで三次元立体モデルを簡単に医に CS の概念や，早期手術治療の必要性が周知されて作成できるので，実際にどの部分を骨切りするかのシいない事情もあり，2 歳以降に紹介受診される場合も少ミュレーションも可能である．

3）
17）
25）
29）

なくない．その際には，頭蓋内圧モニタリング6）24）30）などを行い，頭蓋拡大術の適応があるかどうかを判断する．

術前準備で最も大切なのは，どの部分に穿頭を置き，骨切りをどのように行うかの設計図を作成することである（Fig. 1）．この際，穿頭や骨切りを，何を用いて行うかも検討しておく．

手術術式

3．輸血準備病的縫合を切除する術式（suturectomy，開溝術）と，乳幼児が対象の手術であり，大きな頭皮切開を設け，骨切りを行って得られた骨弁を組み直して固定する開頭頭蓋を拡大形成する術式に大別される．
Suturectomy は生後 3 カ月までが適応とされ，頭蓋の法の術式では，手術中の輸血はまず避けられないので，

spontaneous remodeling（自己修復能力機能）により頭蓋輸血のための太い静脈ルートまたは中心静脈ルートの確形態の改善を期待する手術術式である．

保を麻酔科医に依頼しておく．また，どの時点で出血量

頭蓋拡大形成術には，拡大させる部位により，頭蓋前がかさむのか，輸血を行うタイミングなどを術前から協Jpn J Neurosurg VOL. 27 NO. 9

2018. 9

671

A

B

C

D

Fig. 1

Surgical design drawings and photographs taken after the completion of surgery
Determine the design of the osteotomy preoperatively including the method formoving the bone flaps and the distance to be moved. Small black circles indicate theburr hole sites（arrowheads）.
A , B：Scaphocephaly.
C , D：Brachycephaly.

議しておくことも大切である．

2．皮膚切開創部治癒後の整容的観点から，zigzag 型の皮膚切開を4．呼吸管理Apert 症候群，Pfeiffer 症候群などの症候群性 CS では，
生下時より上顎形成不全による上気道の狭窄が著しいこともある．頭蓋拡大術に先立って，気管切開を要するこ行う．耳介前縁まで皮膚切開を頬骨弓下縁まで十分行わないと，nasion までの確認は困難となる．
頭皮は帽状腱膜下に翻転し，骨膜は

観音開き

型に

とも多く，また，気管切開を要さない症例でも全身麻酔

左右に大きく切開剝離し，乾燥しないように，湿らせた管理を契機に抜管困難となる場合もあることに注意する．

ガーゼで保護しておく．側頭筋の切開は必要な部分のみに留める．

2 手術の実際

3．骨切り

1．頭部固定術前準備で作成した 設計図 どおりに骨切りを行う．

頭部は馬蹄型ヘッドレストにて固定する．長時間の手

われわれの骨切りのデザインは定型化しており，まずは術操作により，馬蹄型の脱毛が生じないように，30 分ご

眼窩上縁 15 mm に水平線を引き（Fig. 2A），冠状縫合のとに頭を持ち上げ除圧する．

後方 10〜15 mm で縫合線に平行に線を下ろし，交点から消毒は眼球も含む上顎まで広い範囲で行い，術中に眼球への過度な圧迫が生じないように絶えず注意する．

25 mm 後方に supra orbital bar（上眼窩縁，以降 SOB）の基部を設けるようにして，幅も 25 mm としている（Fig.
2B）．特徴としては，SOB が母骨としっかりと固定でき

672

脳外誌

27 巻 9 号

2018 年 9 月

＊Frontal bone

A

B
Left frontal lobe

Frontal lobes

C

D

Fig. 2 The actual procedure of fronto orbital advancement surgery
A：Set a transverse line for the frontal bone at a height of 15 mm from the upper orbital rim（arrow）.
B：Draw a parallel osteotomy line（arrow）behind the coronal suture（dotted line）.
The transverse osseous cutting line（arrowhead）extends 25 mm backward behind the intersection
point（asterisk）with this line. Set a base of sufficient size for the supra orbital bar.
C：Carefully perform osteotomies from both the medial and lateral sides while assessing the three
dimensional structure of the sphenoid bone（arrow）. At this time, an ultrasonic osteotomy knife isuseful.
D：Remove the supra orbital bar（arrow）with a slow manual movement.

るように基部を大きく作成している点である．

骨削除を安全に行うには，超音波骨切りメスが有用であ

次に，穿頭をデザインどおりに設け，両側前頭開頭をる．ボーンソーや骨ノミでの骨切りを行うことも可能で行う．頭蓋骨と硬膜との癒着はときとして非常に強いのあるが，縦方向と横方向からの骨切りを，うまく向かいで，また，特に指圧痕が著しい場合には，ドリルを使用

合わせて一致させるのは容易ではない（Fig. 2C）．眼窩外すると，硬膜損傷は容易に生じる．薄刃のケリソンロン

側縁の骨切りには，正確な三次元的な骨解剖の知識が要

ジュールや超音波骨切りメスなどを用いて慎重に骨切り求される．

を行う必要がある．大泉門が大きく開大している場合には，骨縁を残し骨切りするほうが安全である．

眼窩上壁は薄いので，小孔を設け，これを起点として，
薄刃ケリソンロンジュールで少しずつ骨削除を進める

4．Supra orbital bar 作成と，periorbital membrane の裂開による脂肪組織の突出をこの操作が FOA を行ううえで最も重要な段階となる．

避けられる．最後に，nasion 上方部の骨切りも，内側と前頭葉を脳ベラや吸引管で愛護的に retract しながら，中外側から少しずつ超音波骨切りメスで骨削除しながら連頭蓋窩先端から蝶形骨縁，前頭蓋底を露出する．蝶形骨結させる．骨切りが十分でなく，切離ができていない部

縁外側の立体的構造を把握しながら，外側と内側の両方分がないか慎重に前後方向に徒手的に動かしながら向から骨削除を少しずつ進めていく．この部位における（Fig. 2D），一塊として SOB が完成する（Fig. 2E）．肥大

Jpn J Neurosurg VOL. 27 NO. 9

2018. 9673

Left frontal lobe

E

F

＊

＊

Frontal lobes

G

＊

H

＊

Fig. 2 （contʼd）
E：The supra orbital bars.
F：Advance the supra orbital bar（arrow）as planned and fix it in the parietal bone using absorbable
plates. In this case, the forward movement distance was set to 15 mm.
G：Increase cranial volume by adding barrel osteotomies（arrowhead）to the parietal bone. Sufficientsurplus space（asterisks）was secured in the forehead by advancing the supra orbital bar（arrow）.
H：Add radial osteotomies（arrowhead）in the frontal bone and fix the upper end of the advanced
supra orbital bar（arrow）and the lower end of the frontal bone with absorbable plates（asterisks）.

した蝶形骨縁の残存骨が脳を圧迫して

くびれ

が生じ

しっかりと固定しないと（Fig. 2 F, G），頭皮縫合の際に，ているので，これを十分にロンジュールなどで骨削除を固定部が破損して，術直後から後戻りが生じてしまうの行う．この部位の減圧が，脳の発達のうえでは重要であで注意が必要である．

る．

前頭骨底辺を，advancement した SOB の上辺とで固定

5．前頭頭頂眼窩拡大形成する．前頭骨にも放射状に osteotomy を加え，前述のよ次に，parietal bone にも左右 3〜4 本の osteotomy を加うに若木骨折を加えておく（Fig. 2H）．

え，若木骨折をさせることにより，前頭葉後半部に対する頭蓋拡大も追加する．この際には，ラジオペンチでゆっくりと引き起こすとよい．

短冊状に若木骨折させておいた頭頂骨と前頭骨片を固定して，頭蓋拡大形成は完了となる．
6．閉創

以降の操作は，頭蓋骨片を組み直す作業となる．ポイ

術後に良好な骨新生を期待するためには，拡大形成しントは，確実に SOB を前方へ advancement させることでた頭蓋骨表面をできるだけ骨膜で覆うようにしておく．

あり，開頭法（従来法）では，20 mm が限界である．経切開した側頭筋膜・側頭筋も丁寧に縫合しておく．頭皮

験的には，15 mm の advancement でも，十分な前方頭蓋下ドレーンを左右 2 本留置する．
最後に，頭皮縫合処置となる．中央で tagging sutureの拡大は可能と考えている（Fig. 2 F, G）．
骨の固定には吸収性プレートを用いる．SOB を母骨に
674

脳外誌

27 巻 9 号（仮固定縫合）を置き，前後に剝離した頭皮を引き寄せる2018 年 9 月

のであるが，この時点で，縫合部頭皮に緊張が過度にかうに注意する．慢性的に頭蓋内圧が亢進し，指圧痕が著かるようであれば，少しでも頭皮が伸展するように，後明で頭蓋骨内面は凸凹している場合は，硬膜の剝離を丁頭部側への帽状腱膜下腔の剝離操作をさらに広範囲に加寧に行った後に骨切りを慎重に行う．大泉門周囲の骨切えることにより，頭皮に弛みをもたせた後，皮下埋没縫りは，一部骨縁を残すなどの工夫を要する．ドリルのみ

合を正中に向かって丁寧に進める．頭皮はステープラやならず，薄刃のケリソンロンジュールなどの手術道具をナイロン糸で縫合し手術を終える．

上手に使い分けながら安全な骨切りを行う．硬膜損傷
は，特に骨延長法では，髄液漏や髄膜炎の危険性があり，

3 術後管理

わずかな硬膜損傷であっても丁寧に縫合する．

術後管理において大切なのは，ドレナージ管理と創部開頭法（従来法）による頭蓋拡大術で留意しなければ管理である．FOA など大掛かりな頭蓋拡大形成術を行っならないのは，SOB の前方移動は 20 mm が限界であり，た場合には，ドレナージされるのは骨切り部からの出血

閉創時に頭皮に過度な緊張がかかると，創部治癒の過程

のみならず，剝離などの手術操作に伴う浸出液が大量にでトラブルに直面する（Fig. 3A）．

排出される．よって，原則としてドレナージは術後 3 日

頭蓋骨片の固定には，近年，各種の吸収性プレートが間留置し，貧血が進行するようであれば，適宜追加輸血使用可能になっているが，それぞれの特性を十分に理解が必要となる．この点は，成人の開頭手術とは異なるの

し，症例ごとに選択しなければならない．どの吸収性プで注意する．

レートであっても，異物であることには違いはなく，とまた，創部のチェックはこまめに行う．皮膚色が不良

きには，予想もしない合併症に見舞われることがあるので血流不全状態が予測される場合は，プロスタグランジで留意する（Fig. 3B）．金属製プレートを乳幼児に使用

ン軟膏を塗布するなどの対策を早期から行う．また，痂

すると，頭蓋内や硬膜内へ迷入する危険性があり，原則

皮形成などを放置すると，後に部分的な禿頭を引き起こ

禁忌である．

してしまうので，丁寧な創部管理を怠ってはならない．

初期治療として水頭症管理が必要な Pfeiffer 症候群な抜鈎・抜糸は，術後 10 日以降から少しずつ行うようにすどの症候群性 CS の症例では，後の FOA 術の術野展開をる．

考慮し，脳室管の留置は側脳室後角から穿刺しておく．

また，FOA を行った場合は，術後必ず眼瞼腫脹が高度

その後に，骨延長法で手術する際には，頭皮切開線の直に生じ，開眼が数日間できなくなる．場合によっては角下に拡張器を装着しない，シャントデバイスが露出しな膜保護のため眼瞼縫合が必要になる．

いように心がけるなどの注意が必要である（Fig. 3C, D）．

われわれの施設では，頭部保護帽子の装着を 3 カ月間
継続する．

開頭法（従来法）と骨延長法の比較
開頭法は，one stage で頭蓋拡大を得ることが可能であ

合併症回避のポイント

るので，在院日数も短くて済む．また，直視下に蝶形骨

CS に対する頭蓋拡大術において，最も慎重に対応す

縁，前頭蓋底から眼窩上壁の骨切りが可能であり，細かべきは出血量である．手術対象が乳幼児であるため，成な頭蓋矯正も可能である．その一方で，前方移動は 20

人手術では問題とならない量の術中の出血量であってmm が限界であり，骨弁の後戻りや術後の骨欠損が生じも，容易に循環動態が不安定に陥る．術前に十分な協議

やすい．また，硬膜外腔が大きく生じるため，液貯留やをし，麻酔科医，外回り看護師と綿密に連携し，輸血の感染が生じる危険性がある．

タイミングを検討することが大切である．術者の判断で骨延長法では，骨を硬膜から剝離させないため血流が輸血のタイミングを決定し，指示を与えることも大切で温存され，骨弁の前方移動は 20 mm 以上可能であり，頭ある．術中の出血量が無輸血で耐えられても，術後のド皮縫合部の緊張は少ない．また，remodeling（修復能力

レーン排液からの失血量も鑑みての判断が重要である．

機能）が期待されるので，骨欠損は少なく，後戻りの頻

いずれにせよ，常に丹念な止血操作を心がけることは

度は低い1）2）4）5）13）14）19）21）〜23）28）．しかし，1 日 0.5〜1.0 mm

必須である，皮膚切開，骨膜剝離，骨切り，硬膜表面・の割合で徐々に骨延長を行うので，その分，入院期間も静脈洞露出と各段階で確実な止血を行い，SOB 作成時に長期化する，2〜3 回〔骨延長器設置，シャフト切断（ベッ出血がかさむことを認識する．

ドサイドにても可能），骨延長器抜去〕手術が必要とな

次に，開頭の骨切りの際には，硬膜損傷が生じないより，骨延長器具の脱転や破損などのデバイスに関連した

Jpn J Neurosurg VOL. 27 NO. 9

2018. 9

675

A

B

C

D

Fig. 3 A：Forcible scalp closure reopened the wound and caused necrosis.
B：A large amount of subcutaneal fluid（arrowhead）due to allergic response against theabsorbable plate.
C：Determine skin incision site while paying attention to the position of the shunt device（arrow）.
D：Do not expose the ventriculoperitoneal shunt valve and catheter when setting bone distraction devices.

合併症もある．また，直視下で蝶形骨縁から前頭蓋底のたうえで，発展的な手術手技として gradual distraction 法

骨切りが行えない欠点もあり，手技的にやや困難となを行うことが望ましい．
CS の治療の主たる目的は，単に頭蓋変形の矯正にあり，細かな頭蓋形態の矯正は不可能である．
それぞれの，利点・欠点を十分に理解したうえで，病るのでなく，慢性頭蓋内圧亢進状態を早期に解除するこ態に応じて最適な手術手技を症例ごとに検討するようにとにより，患児にとって最善の脳・神経機能をもたらす

する2）13）18）〜23）35）26）．

ことにあることを忘れずに26）29），積極的に形成外科的治療アプローチも取り入れて，協力指導のもとに行うことが理想である．

おわりに
CS の手術は小児を専門とする脳神経外科医が担当する場合が多いが，その病態の理解と，手術治療の目的・方法については小児神経外科を専門とするものにとって著者全員は日本脳神経外科学会への COI 自己申告の登録を完了しています．
本論文に関して開示すべき COI はありません．

は必須の知識である．
形成外科医との手術協力のもと，gradual distraction 法を選択する施設が増えてきているが，脳神経外科単独で施行する場合には開頭法（従来法）による FOA に習熟し
676

脳外誌

27 巻 9 号

文献1）Akai T, Iizuka H, Kawakami S：Treatment of craniosynostosis by distraction osteogenesis. Pediatr Neurosurg 42：
2018 年 9 月

288 292, 2006.
2）赤井卓也，飯塚秀明，川上重彦：非症候群性頭蓋骨縫合
早期癒合症の分類と手術．小児の脳神経 37：297 306，
2012．
3）Chieffo D, Tambur rini G, Massimi L, Di Giovonni S,
Giansanti C, Caldavelli M, Di Rocco C：Long term neuropsychological development in single suture craniosynostosis treated early. J Neurosurg Pediatr 5：232 237, 2010.
4）Hirabayashi S, Sugawara Y, Sakurai A, Harii K, Park S：Frontoorbital advancement by gradual distraction. Technical note
J Neurosurg 89：1058 1061, 1998.
5）Imai K, Komune H, Toda C, Nomachi T, Enoki E, Sakamoto
H, Kitano S, Hatoko M, Fujimoto T：Cranial remodeling totreat craniosynostosis by gradual distraction using a new
device. J Neurosurg 96：654 659, 2002.
6）Inagaki T, Kyutoku S, Seno T, Kawaguchi T, Yamahara T,
Oshige H, Yamanouchi Y, Kawamoto K：The intracranialpressure of the patients with mild form of craniosynostosis.
Childs Nerv Syst 23：1455 1459, 2007.
7）伊藤 進，関戸謙一，山口和郎，菅野 洋，山本勇夫：頭蓋骨縫合早期癒合症における Fibroblast Growth Factor
Receptor 遺伝子の異常．小児の脳神経 25：18 22，2000．
8）Ito S, Sekido K, Kanno H, Sato H, Tanaka M, Yamaguchi K,
Yamamoto I：Phenotype diversity in patients with craniosynonstoses unrelated to Apert syndrome：the role of fibroblast growth factor receptor gene mutations. J Neurosurg
102（1 Suppl）：23 30, 2005.
9）Jimenez DF, Barone CM：Endoscopic craniectomy for earlysurgical correction of sagittal craniosynostosis. J Neurosurg
88：77 81, 1998.
10）Jimenez DF, Barone CM, McGee ME, Cartwright CC, Baker
CL：Endoscopy assisted wide vertex craniectomy, barrel
stave osteotomies, and postoperative helmet molding therapy in the management of sagittal suture craniosynostosis. J
Neurosurg 100（5 Suppl Pediatrics）：407 417, 2004.
11）Jimenez DF, Barone CM：Multiple suture nonsyndromic
craniosynostosis：early and effective management using
endoscopic techniques. J Neurosurg Pediatr 5：223 231,
2010.
12）Komuro Y, Shimizu A, Shimoji K, Miyajima M, Arai H：Posterior cranial vault distraction osteogenesis with barrel
stave osteotomy in the treatment of craniosynostosis. Neurol Med Chir（Tokyo） 55：617 623, 2015.
13）久徳茂雄：頭蓋骨縫合早期癒合症治療に対する EBM と骨延長法の評価．小児の脳神経 37：329 331，2012．
14）Kyutoku S, Inagaki T：Review of Past Reports and Current
Concepts of Surgical Management for Craniosynostosis.
Neurol Med Chir（Tokyo） 57：217 224, 2017.
15）Massimi L, Tamburrini G, Caldarelli M, Di Rocco C：Effectiveness of a limited invasive scalp approach in the correc-

tion of sagittal craniosynostosis. Childs Nerv Syst 23：1389 1401, 2007.
16）Massimi L, Di Rocco C：Mini invasive surgical technique
for sagittal craniosynostosis. Childs Nerv Syst 28：1341
1345, 2012.
17）McCarthy JG, Glasberg SB, Cutting CB, Epstein FJ, Grayson
BH, Ruff G, Thome CH, Wisoff J, Zide BM：Twenty year
experience with early surgery for craniosynostosis：Ⅱ. The
craniofacial synostosis syndromes and pansynostosis―
Results and unsolved problems. Plast Reconstr Surg 96：
284 295, 1995.
18）師田信人，荻原英樹，金子 剛：複雑な頭蓋骨縫合早期
癒合症合併病態治療の進め方．小児の脳神経 37：318
328，2012．
19）長坂昌登：頭蓋骨縫合早期癒合症 101 例の臨床像，治療，および長期治療成績．脳外誌 20：330 338，2011．
20）長坂昌登，加藤美穂子，大澤弘勝：症候群性および多縫合早期癒合症の分類と手術．小児の脳神経 37：307
317，2012．
21）西本 博，牧山康秀，西村二郎，渡邊彰二：Craniosynostosis の長期治療成績と治療上の今後の課題．脳外誌
10：92 98，2001．
22）西本 博，栗原 淳，大高稔晴，角光一郎：頭蓋骨縫合
早期癒合症に対する頭蓋骨骨延長術の現状と課題．小児の脳神経 36：511 516，2011．
23）西本 博，栗原 淳：頭蓋骨縫合早期癒合症の臨床像と治療法の変遷．小児の脳神経 37：288 296，2012．
24）Renier D, Sainte Rose C, Marchac D, Hirsch JF：Intracranial pressure in craniostenosis. J Neurosurg 57：370 377,
1982.
25）Renier D, Lajeunie E, Arnaud E, Marchac D：Managementof craniosynostosis. Childs Nerv Syst 16：645 658, 2000.
26）Renier D, Lajeunie E, Arnaud E, Marchac D：Craniosynostosis：Surgical techniques according to age and late results.
Nerv Syst Children 25：1 22, 2000.
27）坂本博昭，松阪康弘：頭蓋骨縫合早期癒合症における遺伝子解析の現状と表現型と遺伝子型の対比．小児の脳神経 37：280 287，2012．
28）坂本博昭：頭蓋骨縫合早期癒合症．山崎麻美，坂本博昭
編：小児脳神経外科学 改訂 2 版．京都，金芳堂，2015，
pp.380 404．
29）Starr RJ, Kapp Simon KA, Cloonan YK, Collett BR, Cradock
MM, Buono L, Cunningham ML, Speltz ML：Presurgicaland postsurgical assessment of the neurodevelopment of
infants with single suture craniosynostosis：comparison
with controls. J Neurosurg 107（2 Suppl）：103 110, 2007.
30）Tamburrini G, Caldarelli M, Massimi L, Santini P, Di Rocco
C：Intracranial pressure monitoring in children with single
suture and complex craniosynostosis：a review. Childs Nerv
Syst 21：913 921, 2005.

Jpn J Neurosurg VOL. 27 NO. 9

2018. 9

677

要

旨

頭蓋骨縫合早期癒合症に対する手術治療―開頭法（従来法）を中心に―
朴

永銖

中瀬

裕之

頭蓋縫合早期癒合症は，頭蓋骨だけの早期癒合である非症候群性頭蓋縫合早期癒合症（85％）と，上顎骨，指趾，四肢に形成異常を合併している症候群性頭蓋縫合早期癒合症（15％）に大別される．
治療の目的は，頭蓋の拡大によって頭蓋内圧を正常化し，知能障害や視力障害などの神経障害の発生を予防すること，頭蓋・顔面の形態異常の矯正を図ることにある．さらに，症候群性においては，合併する水頭症，小脳扁桃下垂による神経障害の改善を目的とする．外科治療の適応と適切な手術時期がきわめて重要であり，各病態に応じた手術戦略を理解することが脳神経外科専門医に求められる．
本稿では，開頭法（従来法）の手術手技を，前頭眼窩全身術（fronto orbital advancement：FOA）
を中心として解説し，手術における要点と合併症回避のポイントについて述べる．
脳外誌

678

脳外誌

27：670⊖678，2018

27 巻 9 号

2018 年 9 月