HHT JAPAN 2016

第3回

⽇本 HHT 研究会

会期：平成 28 年６⽉ 11 ⽇（⼟曜）
場所：JR 東京総合病院 講堂
会⻑：塩⾕ 隆信（秋⽥⼤学医学部 保健学科）

会場案内

JR 新宿駅南⼝、サザンテラス⼝より徒歩 5 分
JR 代々⽊駅（北⼝）より徒歩 5 分
都営⼤江⼾線新宿駅（A1 出⼝）より徒歩 1 分
⼩⽥急線南新宿駅より徒歩 5 分

発表形式のご案内
1. Keynote lecture は⼝演時間 15 分、討論時間 5 分です。
⼀般演題は講演時間 7 分、討論時間 3 分です。時間厳守でお願いします。
2. 発表予定時刻の 30 分前までにノート PC、もしくは USB メモリーを PC 受
付にお持ちいただき、受付・試写を済ませてください。
3. プロジェクターには D-sub で接続できるようになっています。原則ご⾃⾝の PC をつないで発表してください。 Macintosh をご利⽤の⽅は、ご⾃⾝の PC および D-sub 変換コネクタ、電源コードをご持参下さい。

発表⽤

PC は Windows、Mac ともに会場に⽤意するようにはしています。
4. 動画や⾳声をご使⽤になる場合は、受付にて必ずお申し出ください。 メデ
ィアを介したウィルス感染の恐れがありますので、予め最新のウィルス駆除
ソフトでチェックをお願い致します。 必ずバックアップデータをお持ちください。
5. 個⼈情報保護法に関するお願い2006 年 4 ⽉より個⼈情報保護法がご発表に際して適⽤されております。

個

⼈が識別され得る症例の提⽰に関しては、ご発表内容について演者が患者のプライバシー保護の観点から⼗分な注意を払っていただくようお願いいたします。

参加者の皆さまへ
1. 受付は 8:30 より開始します。
2. 会費（プログラム代含む）・お弁当代として 5,000 円徴収させていただきます。
3. お弁当は特別講演開始前に会場前でお配りいたします。

Opening Remarks

08：55〜9：00

第 3 回 HHT JAPAN 会⻑
Session 1

秋⽥⼤学医学部 保健学科

塩⾕隆信

9：00~10：00

座⻑
⼤阪市⽴総合医療センター 脳⾎管内治療科
島根⼤学医学部 総合医療学講座
1.

公受伸之

HHT の歴史と疫学

東京⻭科⼤学市川総合病院 脳神経外科
2.

○⽚⼭正輝

遺伝⼦型と臨床病型

三井記念病院 呼吸器内科
3.

⼩宮⼭雅樹

○吉村邦彦

HHT のスクリーニング検査

⼤阪⼤学⼤学院医学系研究科 脳神経外科学
Session 2○⻄⽥武⽣

10：00~10：40

座⻑
⾦沢医科⼤学 ⽿⿐咽喉科学

三輪⾼喜

千葉⼤学医学部附属病院 呼吸器内科
4.

⼭本慶⼦

HHT と妊娠

秋⽥⼤学医学部 呼吸器内科 1)、保健学科 2)○佐野正明 1)、塩⾕隆信 2)、浅野真理⼦ 1)、奥⽥佑道 1)、⻑⾕川幸保 1)、須藤和久 1)、⽵⽥正秀 1)、
佐藤⼀洋 1)、伊藤宏 1)
5.

⿐出⾎の薬物療法

⽯橋総合病院
休憩.

○市村恵⼀

10：40~10：50

Session 3

10：50~11：40

座⻑
⽯橋総合病院

市村恵⼀

三井記念病院 呼吸器内科
6.

吉村邦彦

⼩児循環器領域における遺伝性出⾎性末梢⾎管拡張症

東京⼥⼦医科⼤学 循環器⼩児科○杉⼭央、古⾕喜幸、島⽥光世、中⻄敏雄、朴仁三
7.

⼩児期発症の ALK-1 遺伝⼦異常を伴う遺伝性肺動脈性肺⾼⾎圧症は特発性に⽐して⾎管拡張性が低く予後が不良である
東邦⼤学医療センター⼤森病院 ⼩児科○⾼⽉晋⼀、中⼭智孝、直井和之、池原聡、松裏裕⾏、佐地勉
8.

遺伝性出⾎性⽑細⾎管拡張症の遺伝⼦解析: PAH との⽐較

榊原記念病院 臨床遺伝科 1)、国⽴循環器病センター2)、⼤阪市⽴総合医療センター 脳神経外科 3)○森崎裕⼦ 1)、⼭⽥修 2)、⼩宮⼭雅樹 3)
Session 4

11：40~12：20

座⻑
榊原記念病院 臨床遺伝科

森崎裕⼦

⼤阪⼤学⼤学院医学系研究科 脳神経外科学
9.

⻄⽥武⽣

HHT 例の腹部超⾳波所⾒〜チェックポイントと検査のコツ〜

秋⽥⾚⼗字病院 超⾳波センター1)、市⽴横⼿病院 内科 2)、秋⽥⼤学医学部 保健学科 3)○⽯⽥秀明 1)、⻑沼裕⼦ 2)、塩⾕隆信 3)
10.

HHT の肝病変の診断と治療

⼤阪⼤学⼤学院医学系研究科 放射線医学講座○⼤須賀慶悟特別講演（Luncheon Seminar）

12：30~13：20

座⻑
秋⽥⼤学医学部 保健学科
11.

塩⾕隆信

呼吸不全難病研究プロジェクト

千葉⼤学医学部附属病院 呼吸器内科

Session 5○巽浩⼀郎

13：20~14：20

座⻑
東京⻭科⼤学市川総合病院 脳神経外科

⽚⼭正輝

⼤阪市⽴総合医療センター 脳神経外科

⽯⿊友也

12.

脳・脊髄と HHT

⼤阪市⽴総合医療センター 脳⾎管内治療科
13.

○⼩宮⼭雅樹Hereditary hemorrhagic telangiectasia に合併した de novo AVM

北海道⼤学病院 脳神経外科 1)、北海道医療センター 脳神経外科 2)○下⽥祐介 1)、⻑内俊也 1)、中⼭若樹 1)、⽜越
14.

聡 2)、寶⾦清博 1)

遺伝性出⾎性⽑細⾎管拡張症に関連する肺動静脈瘻による奇異性脳塞栓症の臨床的検討

⼤阪市⽴総合医療センター 脳神経外科 1)、脳⾎管内治療科 2)○寺⽥愛⼦ 1)、⽯⿊友也 2)、⼩宮⼭雅樹 2)
15.

HHT 患者における頭部 MRI: SWI (Susceptibility-Weighted Imaging)を含めた検討

秋⽥⼤学医学部 放射線科 1)、呼吸器内科 2)、保健学科 3)○⼤⾕隆浩 1)、⾼橋聡 1)、浅野友之 1)、奥⽥佑道 2)、佐藤⼀洋 2)、佐野正明 2)、橋本学 1)、塩⾕隆信
3)16.

ガレン⼤静脈瘤 と Endglin に関する遺伝⼦学的考察

千葉⻄総合病院 神経放射線科 1)、国⽴成育医療 研究センター放射線診療部 2)、千葉⻄総合病院 脳神経外科 3)○飯塚有応 1)、堤義之 2)、⼤野慎吾 3)、熊井潤⼀郎 3)、鈴⽊泰篤 3)

Session 6

14：20~15：40

座⻑
⼤阪⼤学⼤学院医学系研究科 放射線医学講座
名古屋市⽴⼤学 放射線科
17.

下平政史

PAVF の経カテーテル治療：治療戦略を中⼼に

千葉⼤学医学部附属病院 呼吸器内科
18.

⼤須賀慶悟

○杉浦寿彦

肺動静脈奇形の経カテーテル塞栓術：治療困難な症例

⼤分⼤学医学部付属病院 放射線部

○清末⼀路

休憩.

15：40~15：50

19.

画像と⼀致しない著明な低酸素⾎症を合併した肺動静脈瘻の⼀例

千葉⼤学医学部附属病院 呼吸器内科 1)、東千葉メディカルセンター 呼吸器内科 2)、⽇本医科⼤学
千葉北総病院 放射線科 3)○杉浦寿彦 1)、東海林寛樹 1)、⼭本慶⼦ 1)、笠原靖紀 2)、東出⾼⾄ 3)、坂尾誠⼀郎 1)、⽥邊信宏 1)、
巽浩⼀郎 1)20.

径カテーテルコイル塞栓術治療後にも奇異性塞栓を認めたびまん性の肺動脈奇形の⼀例

秋⽥⼤学⼤学院 循環器内科・呼吸器内科○奥⽥佑道、佐藤⼀洋、須藤和久、⻑⾕川幸保、浅野真理⼦、⽵⽥正秀、飯野健⼆、佐野正明、渡邊博之、塩⾕隆信、伊藤宏
21.

⾼度貧⾎・意識消失を伴う難治性⿐出⾎、難治性消化管出⾎を繰り返した HHT の 1 症例

島根⼤学医学部 総合医療学講座 1)、同消化器内科 2)、同⽿⿐咽喉科 3)○公受伸之 1)、⽯橋豊 1)、 ⽊下芳⼀ 2)、 川内秀之 3)

Session 7

15：40~16：30

座⻑
⼤分⼤学医学部付属病院 放射線部

清末⼀路

千葉⼤学医学部附属病院 呼吸器内科
22.

杉浦寿彦

肺動静脈奇形に対するコイル塞栓術における容積充填率と再開通についての検討

名古屋市⽴⼤学

放射線科◯下平政史、橋⽖卓也、河合⾠哉、鈴⽊⼀史、太⽥賢吾、芝本雄太
23.

肺動静脈奇形の診断および治療効果判定における time-SLIP 法⾮造影 MRA の有⽤性

⾃治医科⼤学附属さいたま医療センター

放射線科○濱本耕平、千葉英美⼦、⼤河内知久、松浦克彦、⽥中修
24.

肺⾎流シンチグラフィにおける ROI の置き⽅によるシャント率の⽐較検討：第⼀報

秋⽥⼤学医学部 放射線科 1)、中央放射線部 2)、呼吸器内科 3)、保健学科 3)○浅野友之 1)、⼤⾕隆浩 1)、⽊⾕弘幸 2)、虻川嘉⼤ 2)、奥⽥佑道 3)、佐藤⼀洋 3)、佐野正明 3)、⾼橋
聡 1)、橋本学 1)、塩⾕隆信 4)25.

肺動静脈奇形に対する Sac embolization における従来のコイルと the Penumbra Coil

400 のコストの⽐較検討
千葉⼤学医学部附属病院放射線科 1)、呼吸器内科 2)、東千葉メディカルセンター呼吸器内科 3)、⽇本医科⼤学千葉北総病院放射線科 4)○雑賀厚⾄ 1)、東出⾼⾄ 1,4)、杉浦寿彦 2)、⻄⼭晃 1)、⼟屋智史 1)、堀越琢郎 1)、笠原靖紀 3)、巽浩
⼀郎 2)、宇野隆 1)
26.

胸部レントゲンによる肺動静脈瘻の発⾒頻度についての検討

千葉⼤学医学部附属病院 呼吸器内科 1)、東千葉メディカルセンター 呼吸器内科 2)、⽇本医科⼤学
千葉北総病院 放射線科 3)○⼭本慶⼦ 1)、杉浦寿彦 1)、笠原靖紀 2)、東出⾼⾄ 3)、坂尾誠⼀郎 1)、⽥邊信宏 1)、巽浩⼀郎 1)
Closing Remarks

16：30〜16：40

第 4 回 HHT JAPAN 会⻑

⼤阪⼤学⼤学院医学系研究科 放射線医学講座＊演題番号に下線が引いてあるのは Keynote Lecture です。

⼤須賀慶悟

Keynote Lecture1.

HHT の歴史と疫学
東京⻭科⼤学市川総合病院 脳神経外科○⽚⼭正輝

HHT は 1864 年 Sutton が最初に報告、1896 年 Rendu が反復性⿐出⾎、末梢⾎管拡張の家系を、
1901 年 Osler が遺伝性、胃粘膜の末梢⾎管拡張を、1907 年に Weber が末梢⾎管拡張の病理所⾒を報告した。有病率は、1 ⼈/1300-8000 ⼈、US health insurance data からの報告では 1 ⼈/30000⼈である。性別は男性 37-39%、⼥性 61-63%。年齢分布は 15 歳未満 4.3%、15-49 歳 38%、
50 歳以上 58%-60%。初発症状は、⿐出⾎ 52%、消化管出⾎ 8%、腹痛 8%、⼝腔内出⾎ 8%、
末梢⾎管拡張 7%、胸部 X 線異常 7%。合併症は、脳卒中、脳膿瘍、頭痛、出⾎性合併症（貧⾎、⿐出⾎、喀⾎、胃腸出⾎）、⼼不全、⼤腸がんが多い。予後

死亡年齢は対照群より若い。50 歳未満での死亡が 20-27%。死因は⿐出⾎、消化管出⾎が多く、肺動静脈奇形、脳膿瘍、敗⾎症も報告がある。
Keynote Lecture2.

遺伝⼦型と臨床病型
三井記念病院 呼吸器内科○吉村邦彦

HHT の病型は，HHT1~4 と，若年性 polyposis をともなう JP/HHT の 5 型が知られている．原
因遺伝⼦は，HHT1 がエンドグリン（ENG），HHT2 が activin A receptor type-like kinase 1(ACVRL-1, あるいは ALK-1)，JP/HHT が MADH4 (SMAD4)である．遺伝⼦型と臨床病型相関は，
HHT1 と HHT2 に関して詳述されている．動静脈奇形(AVM)の頻度は肺, 脳では HHT1 で⾼く，肝AVM は HHT2 で⾼率に認められる．⽪膚粘膜の末梢⾎管拡張は，⿐粘膜，⼝腔粘膜では HHT1, HHT2
とも 80%以上の患者にみられ両遺伝⼦型間での差はないが，⽪膚の⾎管拡張は HHT2 で頻度が⾼く，症状発現は HHT1 でより若年層から出現する．性差に関しては HHT1, HHT2 とも内臓の AVM が⼥性に多く，⽪膚粘膜⾎管拡張には性差はみられない．
Keynote Lecture3.

HHT のスクリーニング検査
⼤阪⼤学⼤学院医学系研究科 脳神経外科学○⻄⽥武⽣

スクリーニングとは、ある⺟集団に対して、無症候性病変を検査する⽅法である。HHT では、HHTと診断されたもしくは HHT が疑われている患者に対して、無症候性の内臓⾎管奇形を検査で検索することを指す。2011 年に HHT international guideline が出稿され、その後、⽇本でも HHT の診

療マニュアルが発刊されているが、実際のスクリーニングプロトコルは各国の HHT センターにより異なる。欧⽶諸外国でのスクリーニングの実情を調査したところ、肺は全ての HHT センターでスクリーニング対象になっていた。⼀⽅、脳は北⽶ではスクリーニング対象になっていたが、英仏では
脳 AVM に対する治療が⾃然歴を上回る根拠が乏しいことを理由に対象になっていない。また、その他の臓器については何れの HHT センターでもスクリーニング対象になっていなかった。検査対象の臓器やその検査⽅法は各国の医療情勢や価値観により異なるが、⽇本では CT で肺動静脈瘻を、MRで脳動静脈奇形をスクリーニングすることが可能である。
Keynote Lecture4.

HHT と妊娠
秋⽥⼤学医学部 呼吸器内科 1)、保健学科 2)○佐野正明 1)、塩⾕隆信 2)、浅野真理⼦ 1)、奥⽥佑道 1)、⻑⾕川幸保 1)、
須藤和久 1)、⽵⽥正秀 1)、佐藤⼀洋 1)、伊藤宏 1)

本邦の HHT の頻度は欧⽶と同程度との報告があり、HHT 合併妊娠の頻度も欧⽶並みと予想される。通常分娩に⽐較すると HHT 合併妊娠は⾼リスクであり、妊娠前に肺動静脈奇形(PAVM）のス
クリーニングと治療が必要である。プロゲステロンの上昇による PAVM へ⾎流の増加のため PAVM
が増⼤、破裂する危険が⾼まる。PAVM の治療は，経カテーテル塞栓術が第⼀選択であり、肺からの塞栓症や低酸素⾎症を予防・減少させ、妊娠合併症を軽減させることができる。妊娠・出産する可能性のある患者は、妊娠前の治療が原則であり、妊娠前の HHT 症例を⾒たときは内科、⽪膚科、⽿⿐科などの専⾨医と連携をとり、詳細な問診、全⾝検索を⾏ない、⼗分な疾患説明と遺伝疾患としての患者の教育、妊娠前の治療を⾏なう。また HHT 合併妊娠の際も、単科のみで対応するのではなく、産科、内科、⽪膚科、⽿⿐科など医療チームとして出産に向け対応する必要がある。
Keynote Lecture
5.

⿐出⾎の薬物療法
⽯橋総合病院○市村恵⼀

HHT における⿐出⾎の制御は容易ではない。中等症から重症例には⿐粘膜⽪膚置換術、最重症例には外⿐孔閉鎖術が適応になるとはいえ、軽症例やこれらの外科的治療後においても遺残する出⾎に対しては⿐前庭への軟膏塗布、テープや留置物による⿐腔閉鎖、レーザー、APC、コブレーターなどによる焼灼の反復、薬物療法などが試みられる。このうち薬物療法に関しては、有効性、有害事象、価格など全ての点を満たすものは存在しない。古くは⼥性ホルモンとその受容体調整薬が推奨されていたが、近年トラネキサム酸を再評価する動きがあるし、VEGF 阻害薬モノクロナル抗体

である bevacizumab、β受容体阻害薬の propranolol や timolol、N-acetylcysteine、thalidomideなどが有望視されている。⼤規模な⽐較対照試験も進⾏しつつあるので、今回は薬物療法について整理してみたい。
Keynote Lecture6.

⼩児循環器領域における遺伝性出⾎性末梢⾎管拡張症
東京⼥⼦医科⼤学 循環器⼩児科○杉⼭央、古⾕喜幸、島⽥光世、中⻄敏雄、朴仁三

⼩児循環器領域の遺伝性出⾎性末梢⾎管拡張症（HHT）における遺伝⼦検査および臨床像を検討した。
対象：臨床的に診断された HHT 患者の遺伝⼦異常（ALK1、ENG、RASA1、BMPR2、SMAD4）を検索した。さらに治療として肺動静脈ろう（PAVF）に対するカテーテル治療および肺⾼⾎圧（PAH）
に対する肺⾎管拡張薬について検討した。
結果：9/19 例（47％）で遺伝⼦異常（ENG4 例、ALK14 例、RASA1 例）を認めた。BMPR2 および SMAD4 の異常は認めなかった。PAVF は 4 例（21％）、肺⾼⾎圧は 2/19 例（10％）に認めた。
PAVF3 例にカテーテル治療をのべ 6 回施⾏した（年齢 11〜59 歳)。PAVF に伴う症状はチアノーゼが全例、脳膿瘍が 1 例であった。動脈⾎酸素飽和度は治療前 90.7±8.6％から後 95.4±3.9％へ上昇した。6 回の治療のうち、5 回は Vascular Plug、1 回は coil で塞栓した。両側性は 2 例でいずれも進⾏性であった。PAH を合併した 1 例はエポプロステノール持続投与を要した。【結語】PAH の合併は稀である。HHT に合併する PAVF は多発性、進⾏性病変であることが多くカテーテル塞栓を⾏うことで膿瘍の予防や低酸素⾎症の改善が期待できる。
Keynote Lecture7.

⼩児期発症の ALK-1 遺伝⼦異常を伴う遺伝性肺動脈性肺⾼⾎圧症は特発性に⽐して⾎管拡張性が低く予後が不良である
東邦⼤学医療センター⼤森病院 ⼩児科○⾼⽉晋⼀、中⼭智孝、直井和之、池原聡、松裏裕⾏、佐地勉
背景および⽬的⼩児期発症の遺伝性肺動脈性肺⾼⾎圧（HPAH）は予後不良であるが、遺伝性出⾎性末梢⾎管拡張症（HHT）の責任遺伝⼦である ALK-1 の異常を伴う⼩児例の、臨床像や肺⾎⾏動態の違い、予後については⼗分な報告がなく、今回後⽅視的に検討した。
⽅法

1992 年から 2015 年までの間、当院で経過観察した⼩児期発症（≤18 歳）の ALK-1 遺伝⼦異常の臨床データを後⽅視的に検討した。
結果
HPAH 患者 20 例のうち ALK1 が 5 例であった。診断時年齢は 7 歳（2-14 歳）、全例で家族内 PAH
発症があり、2 例の家族で死亡があった。診断契機となった症状が、失神であったのが 2 例、喀⾎が 1 例あった。また、HHT で認める繰り返す⿐出⾎の既往が 5 例中 3 例に認めたが、全例で明らかな肺動静脈瘻の合併は認めなかった。5 例全例で、急性肺⾎管拡張能試験における反応性は不良であった。また、5 例全例で Epoprostenol 持続静注療法が⾏われていたが、3 年以内に 2 例が死亡、1 例は肺移植を⾏っていた。
結論
⼩児期発症の、ALK-1 遺伝⼦異常を伴う HPAH では HHT で認める繰り返す⿐出⾎の既往があったが、動静脈奇形の合併は認めなかった。また、肺⾎管拡張性は低く、予後が不良であった。

8.

遺伝性出⾎性⽑細⾎管拡張症の遺伝⼦解析: PAH との⽐較

榊原記念病院 臨床遺伝科 1)、国⽴循環器病センター2)、⼤阪市⽴総合医療センター 脳神経外科 3)○森崎裕⼦ 1)、⼭⽥修 2)、⼩宮⼭雅樹 3)
遺伝性出⾎性⽑細⾎管拡張症（HHT）は、ENG (Endoglin)、ACVRL1 (ALK1)、SMAD4 (Smad4)など TGF-bシグナル伝達系の遺伝⼦がその病因遺伝⼦として同定されている。我々は昨年までの本研究会において HHT 発端者 161 名について遺伝⼦解析結果を報告してきたが、その後本年 3 ⽉までに 39 名の発端者を含む 72 名に追加解析を施⾏したので、そのデータを加えて再解析を⾏った。
HHT200 例の解析の結果、175 例（88％）で病的変異が同定された。原因遺伝⼦の内訳は ENG 変
異 107 例(61%)、ACVRL1 変異 62 例(35%)、SMAD4 変異 2 例(1.1%)、BMPR2 変異 4 例(2.3%)
であり前回とほぼ同様の傾向であった。
⼀⽅、肺動脈性肺⾼⾎圧症（PAH）は、HHT とは発症機序も症状も異なる疾患であるが、遺伝学的にも臨床的にもオーバーラップが⾒られる。今回の解析でも、PAH の原因遺伝⼦である BMPR2
遺伝⼦の変異が HHT 発端者 4 例で認められ、ENG や ACVRL1 の遺伝⼦変異による HHT でも PAH
合併を 7 例認めた。これらの症例の経過を検討しながら、PAH と HHT の⽐較を⾏う
Keynote Lecture9.

HHT 例の腹部超⾳波所⾒〜チェックポイントと検査のコツ〜
秋⽥⾚⼗字病院 超⾳波センター1)、市⽴横⼿病院 内科 2)、秋⽥⼤学医学部 保健学科 3)○⽯⽥秀明 1)、⻑沼裕⼦ 2)、塩⾕隆信 3)

腹部臓器を観察する際最も多⽤されるのは超⾳波検査である。これは、この検査の持つ⾮浸襲性、
⾮被爆性、⾼空間分解能、⾼時間分解能、による ものであるが、反⾯、検査施⾏者の⼒量により得られる情報の質と量が⼤きく異なる⽋点がある。この lecture では HHT 例の腹部超⾳波検 査のチェックポイントと検査のコツを講演者の経験をもとにお話ししたい。
１）チェックポイントは、
a)拡張し⾼流速した腹腔動脈、肝動脈, b)肝内短絡の把握, c)肝内腫瘤の拾い上げと性状把握, d)
⾨脈、肝静脈、の⾎⾏動態, e)膵周囲の動脈-静脈奇形の有無の確認、などが主体となる。これは HHT 例における腹部臓器の異常は肝にほぼ集中す るためである。具体的には、腹腔動脈や肝動脈の流速は通常の３倍程度になり hyperdynamism の状態となる。また、肝内に多数の短絡路が形成される。それは、動脈-⾨ 脈、動脈-静脈、⾨脈-静脈、静脈-静脈、であり、カラードプラで丹念に脈管⾛⾏を追う事で数ミリの⼩短絡の検出も可能 である。HHT 例では、肝⾨部から肝辺縁まで、ほぼ均⼀に短絡路がみられる特徴がある。また短絡径が増⼤すると⾨脈逆流、肝静脈の拍動性の変化、などがみられる。肝内には、⻑期の⾎⾏異常により⾎管腫やＦＮＨ類
似腫瘤が、膵周囲には動脈-静脈奇形が発⽣することがある。
２）検査のポイントは、
１）カラードプラ検査では、カラーゲインや流速レンジを変えながら観察する。不適当な場合は組織振動による tissue vibration が⽣じ観察の妨げになる。
２）ＦＦＴ（ドプラ）波形取得に関しても同様の細かい調整が必要である。不適当な場合は波形全体の評価が困難となる。
３）造影超⾳波検査では、Mechanical index(M.I.)は通常より抑えながら肝内の観察をする必要がある。また、造影超⾳波検査は、⾄適断⾯と⾄適条件を推定した後で開始するのがいい。
まとめ：HHT 例の腹部を超⾳波で観察する時は、超⾳波装置や原理を理解した上で検査に当たる必要がある。もう⼀度、この認識を再確認し検査にあたる必要がある。
⽂献：Naganuma H, Ishida H, et al.AJR1995;165:1421-5
Keynote Lecture10.

HHT の肝病変の診断と治療
⼤阪⼤学⼤学院医学系研究科 放射線医学講座○⼤須賀慶悟HHT では、肝⾎管奇形が 32-78％の患者で認められ、特に HHT2 で頻度が⾼い。肝⾎管奇形の⼤半は無症状である。約 8%の患者で、AV シャントに伴う⾼拍出性⼼不全や胆管障害、AP シャン
トに伴う⾨脈圧亢進症、そして PV シャントに伴う肝性脳症などの症状が出現し、内科的治療、肝動脈塞栓術、肝移植が治療選択肢となる。内科的治療は、⼼不全、腹⽔、⾷道静脈瘤、胆管炎などへの対症療法である。近年 bevacizumab の有効性が注⽬されており、胆管虚⾎の改善例や、肝移植の回避例の報告がある。肝動脈塞栓術は、肝梗塞や治療関連死の頻度が⾼く、第⼀選択ではない。
肝移植は、根治的となり得るが適正な移植時期は未確⽴である。Mayo Clinic から症状出現のリスク
因⼦（年齢、性別、Hb、ALP）のスコア化が提唱されており、HHT 肝病変のリスク評価や今後の薬物療法などの臨床試験における適格規準への応⽤が期待される。
特別講演
11.

呼吸不全難病研究プロジェクト
千葉⼤学医学部附属病院 呼吸器内科○巽浩⼀郎

症例は 21 歳⼥性、21 歳時に肺動静脈瘻の診断で肺部分切除術を施⾏。27 歳時にオスラー病（遺伝性出⾎性末梢⾎管拡張症）（HHT）の診断を受けるも、医療機関での経過観察をされず。35 歳時に第 3 ⼦妊娠 25 週にて、肺動静脈瘻の破裂による胸腔内出⾎の診断にて⼊院。再出⾎の可能性が⾼いと判断され、妊娠 26 週に肺部分切除術を施⾏。36 週帝王切開にて無事に⼥児を出産。
症例は 25 歳⼥性、17 歳時に労作時息切れを主訴に来院、右⼼カテーテル検査などにて、肺動脈性肺⾼⾎圧症の診断。8 年後、HHT の家族歴あり、ACRL1 遺伝⼦変異あり、BMPR2 変異なし、HHTの診断。ワルファリン投与にて頻回喀⾎あり、経過観察にて肺⾼⾎圧症の進展を認めた。
HHT は多臓器にまたがる疾患である。全⾝性疾患としてのオスラー病は、遺伝カウンセリングを含め、多診療科連携が必要になる。今後どのように適切に HHT 患者さんを診ていくかが問われている。
Keynote Lecture12.

脳・脊髄と HHT
⼤阪市⽴総合医療センター 脳⾎管内治療科○⼩宮⼭雅樹HHT における神経症状を、脳病変と脊髄病変に分けて報告します．
脳病変
脳症状は、1 脳⾃⾝の病変、2 肺動静脈瘻による脳への影響、3 他に分けることができます.
1 は、脳の動静脈奇形からの出⾎や局所脳症状、痙攣があります．広義の脳動静脈奇形は、多発性で表在性病変が多く、a. direct shunt を有する動静脈瘻 fistula、b. nidus を持つ狭義の脳動静
脈奇形、c. nidus や動静脈シャントのない capillary vascular malformation に分けられます.
2 は、肺動静脈瘻からの paradoxical embolism による⼀過性脳虚⾎発作・脳梗塞や脳膿瘍があり、他に呼吸不全による多⾎症を背景に⼀過性脳虚⾎発作・脳梗塞が起こります．paradoxical
embolism と肺動静脈瘻のシャントの⼤きさとは直接関係はないとされています．

3 肝不全による肝性昏睡が挙げられます．HHT type2 の⾼齢の⼥性に多いとされます．脳 MR 検査の T1 強調画像で、基底核(淡蒼球)に両側対称に⾼信号を呈するマンガン沈着は、通常無症状ですが、肝臓における⾨脈-静脈シャント porto-venous (systemic) shunt の存在を⽰します．
HHT と直接の関連は証明されていませんが、脳⽪質形成不全や developmental venous anomaly、
脳動脈瘤の合併の報告があります.
HHT の動静脈奇形の実験モデルが多数作成されており、endoglin/ALK1 の developmental model[ENG+/-, ALK1+/-]や adult (conditional) model [ENG2f/2f, ALK12f/2f]などにより精⼒的に研究が進んでいます．動静脈奇形の形成における炎症や⾎管新⽣因⼦の関与・必要性なども明らかになってきています．
脊髄病変
脊髄病変と HHT の関連の報告は多くはありません．頻度は 1%程度とされますが、⼀旦症候性になれば対⿇痺になり重篤な神経症状を呈します．
Key word: animal model, brain abscess, brain AVM, brain infarction, spinal AVM, paradoxical
embolism
参考⽂献
Komiyama M: Pathogenesis of brain arteriovenous malformations. Neurol Med Chir (Tokyo)(in press)
13.

Hereditary hemorrhagic telangiectasia に合併した de novo AVM
北海道⼤学病院 脳神経外科 1)、北海道医療センター 脳神経外科 2)○下⽥祐介 1)、⻑内俊也 1)、中⼭若樹 1)、⽜越聡 2)、寶⾦清博 1)【はじめに】AVM は de novo に発⽣しないと考えられてきたが MRI 等の診断機器の発達により
de novo AVM の報告が散⾒される．濃厚な家族歴を背景にもつ男児で，幼少期に異状を指摘されず，数年後に AVM の診断に⾄った⼩児例を経験したので，⽂献的考察を含めて報告する．【症例】5 歳
男児．⺟と兄に HHT の家族歴がある．⽣後 5 ヵ⽉時のスクリーニング脳・脊髄 MRI では異常は指摘されなかった．5 歳時に⼀過性の激しい頭痛が出現．再度 MRI を実施したところ，右頭頂葉に異常⾎管構造を指摘．精査の DSA で右頭頂葉に主座をおく AVM の診断にいたった．Onyx を⽤いて術前に塞栓術を⾏い，開頭術で病変を摘出した．【結語】HHT の家族歴がある場合には，初回スクリーニングで病変を指摘できない場合でも新たに病変が出現することがありうる．定期的なスクリーニングの実施を検討すべきであり，家族への啓蒙も重要である．
14.

遺伝性出⾎性⽑細⾎管拡張症に関連する肺動静脈瘻による奇異性脳塞栓症の臨床的検討
⼤阪市⽴総合医療センター 脳神経外科 1)、脳⾎管内治療科 2)

○寺⽥愛⼦ 1)、⽯⿊友也 2)、⼩宮⼭雅樹 2)
⽬的：遺伝性出⾎性⽑細⾎管拡張症 (hereditary hemorrhagic telangiectasia: HHT) に関連する肺動静脈瘻による奇異性脳塞栓症の臨床的特徴を報告する．
⽅法：2004 年から 2016 年 2 ⽉に，臨床的または遺伝⼦検査で確定診断した HHT 全 167 例で，肺動静脈瘻を合併した 93 例のうち，虚⾎性脳卒中または脳膿瘍をきたした 24 例について臨床的特徴を検討した．
結果：肺動静脈瘻を有する 93 例中 24 例 (26%) に奇異性脳塞栓症を認めた．男性 13 例，⼥性 11
例で，年齢は 9-72 歳(平均 42 歳) であった．21 例で遺伝⼦検査を⾏い，HHT1 型が 18 例，HHT2
型は 2 例で，1 例で遺伝⼦変異が検出されなかった．21 例に虚⾎性脳卒中を認め，症候性は 11 例であった．脳膿瘍は 3 例で，頭痛，発熱で発症した．肺動静脈瘻による⾃覚的な呼吸器症状を認めたのは 9 例であった．肺動静脈瘻は，多発病変が 19 例，単⼀病変が 5 例で，各症例で栄養動脈が最⼤の病変の栄養動脈径は，2.3-11mm (中間値 4.1mm)，静脈瘤の最⼤径は 6.9-69mm (中間値16mm)であった．22 例 57 病変に塞栓術が施⾏され，3 例に外科的切除術が施⾏され，1 例は塞栓術予定である．当院初診時からの平均観察期間は 52 か⽉で，この間に塞栓術後の 2 例で虚⾎性脳卒中の再発を認め，このうち 1 例は化膿性脊椎炎も認めた．
結論：HHT 関連の肺動静脈瘻では，26%に奇異性脳塞栓症を認めた．栄養動脈が 3mm 未満でも奇異性脳塞栓症を起こすため，治療可能であれば，治療適応と考える．
15.

HHT 患者における頭部 MRI: SWI (Susceptibility-Weighted Imaging)を含めた検討
秋⽥⼤学医学部 放射線科 1)、呼吸器内科 2)、保健学科 3)○⼤⾕隆浩 1)、⾼橋聡 1)、浅野友之 1)、奥⽥佑道 2)、佐藤⼀洋 2)、佐野正明 2)、橋本学 1)、
塩⾕隆信 3)

SWI は developmental venous anomaly (DVA)を含めた種々の病変の検出に有効な撮像法であるが、HHT 患者に対する頭部 MRI での報告は少ない。今回我々は当院で 2004 年 10 ⽉〜2016 年 3⽉に撮像された HHT 患者 23 名 (男性 11、⼥性 12、10-77 (平均 43.2)歳)の頭部 MRI を
retrospective に評価し、SWI の有⽤性について検討した。23 例中 SWI は 19 例、造影 T1WI は13 例で⾏われていた。異常を認めなかったのは 6 例で、淡蒼球の T1WI ⾼信号は 4 例でみられたが SWI では正常の低信号との overlap のため所⾒の解釈が難しいと考えられた。DVA 及び疑いは 2
例で認められ SWI で特徴的な所⾒が得られた。造影を⾏わない screening の場合 SWI は有⽤な追加情報が得られる可能性があるが、造影を⾏う場合、有⽤性は必ずしも⾼くないと考えられた。
16.

ガレン⼤静脈瘤 と Endglin に関する遺伝⼦学的考察

千葉⻄総合病院 神経放射線科 1)、国⽴成育医療 研究センター放射線診療部 2)、千葉⻄総合病院 脳神経外科 3)○飯塚有応 1)、堤義之 2)、⼤野慎吾 3)、熊井潤⼀郎 3)、鈴⽊泰篤 3)
HHT に合併する中枢神経系の⾎管奇形としては、軟膜動静脈奇形、硬膜動静脈、海綿状⾎管奇形、
脊髄⾎管奇形 が報告されている。ガレン⼤静脈瘤は脈絡叢に動静脈短絡を⽣じる先天性能動静脈短絡疾患であり、胎⽣期の⼩児脳⾎管奇形の約３０％を占めると報告されてい る。⾃験例ガレン⼤静
脈瘤 44 例中、４症例に対して遺伝⼦検査を施⾏し、Endoglin と RASA1 各々１症例の遺伝⼦異常を確認した。⽂献的に RASA1 遺伝⼦異常が確認された報告は散⾒されるが、Endoglin(HHT type1)が確認されたガレン⼤静脈瘤の報告は 2012 年に我々が Pediatrics に報告した⾃験例のみである。
先天性脈絡動静脈短絡疾患であるガレン⼤静脈瘤発⽣の誘因と遺伝⼦異常を考察、報告する。
Keynote Lecture
17.

PAVF の経カテーテル治療：治療戦略を中⼼に
千葉⼤学医学部附属病院 呼吸器内科○杉浦寿彦

肺動静脈瘻(PAVF)は肺動脈と肺静脈が肺内で⽑細⾎管を介さないで異常短絡(シャント)をきたす
⾎管奇形であり、オスラー病（HHT）の 15-60%に合併すると報告されている。多くは無症状であるが、重症化すると、右左シャントに起因する呼吸困難・チアノーゼ（低酸素⾎症）・奇異性脳梗
塞・脳膿瘍・細菌性⼼筋炎や瘻の破裂による喀⾎・⾎胸をといった重篤な合併症を発症し、HHT 患者の予後や QOL に深くく関わる。従前は外科的切除が選択されていたが、1979 年に Taylor らが経カテーテル的コイル塞栓術による治療を報告して以降その有⽤性が確⽴してきており、現在ではこれが第⼀選択の治療法となっている。ただちょき当科でも 1994 年に第１例を施⾏して以降、現在までに約 100 症例に対してコイル塞栓術を施⾏している。ここでは当科でのコイル塞栓術の実際を紹介するとともに、治療戦略や治療成績、合併症などについて、⾃験例及び⽂献的な考察を踏まえて議論をしていきたい。
Keynote Lecture18.

肺動静脈奇形の経カテーテル塞栓術：治療困難な症例
⼤分⼤学医学部付属病院 放射線部

○清末⼀路

肺動静脈奇形の塞栓術はその低侵襲性と簡便性により広く普及し、現在では第⼀選択の治療法となっている。⼀⽅で、脳梗塞等の合併症の報告もあり、かつ治療に危険を伴う症例や根治が困難な症
例、再発症例なども存在する。塞栓術における危険性として解剖学的リスクと⾎⾏動態のリスクが存在する。解剖学的リスクとしては流⼊動脈が短い、短絡や流出静脈径が⼤きい、中枢側に存在するなどが挙げられる。複数のリスクを有する症例では塞栓物質の逸脱の危険性が⾼く、何らかの逸脱防⽌⼿技を併⽤することが重要である。⾎⾏動態的なリスクとしては肺⾼⾎圧症の合併が挙げられる。肺⾼⾎圧症を合併例では短絡閉塞により悪化する可能性もあることから治療適応は慎重に考慮する必要がある。最も治療困難ものはび漫性 AVM であり、塞栓後の再発症例が挙げられる。部位としては S3 の病変が急峻な⾓度のため他の部位より難度が上がる。これら治療困難例を提⽰し概説する。
19.

画像と⼀致しない著明な低酸素⾎症を合併した肺動静脈瘻の⼀例

千葉⼤学医学部附属病院 呼吸器内科 1)、東千葉メディカルセンター 呼吸器内科 2)、⽇本医科⼤学
千葉北総病院 放射線科 3)○杉浦寿彦 1)、東海林寛樹 1)、⼭本慶⼦ 1)、笠原靖紀 2)、東出⾼⾄ 3)、坂尾誠⼀郎 1)、⽥邊信宏 1)、
巽浩⼀郎 1)
症例は 66 歳⼥性。当院消化器外科より術前肺機能異常精査にて当科に紹介された。画像上右 S3 に流⼊⾎管径 3mm, 瘻径 11mm の単発の肺動静脈瘻を認めた。オスラー病の所⾒は認められなかった。喫煙歴があり肺機能上 1 秒率は 67%で慢性閉塞性肺疾患は認められたが画像上著明な気腫性変化は認めなかった。しかし SpO2 は 90%で, ⾎液ガス分析でも PaO2:64mmHg, PaCO2:31mmHgと著明な 1 型呼吸不全であった。肺⾼⾎圧症の合併等を疑い右⼼カテ施⾏したが、平均肺動脈圧は12mmHg, 肺動脈楔⼊圧は 5mmHg, ⼼係数は 4.61ml/min/m2 と肺⾼⾎圧症は合併しておらず、
O2 Step Up も認めなかった。ただ肺⾎流シンチによる右左シャント率は 19%であった。肺動静脈
瘻だけではこの低酸素⾎症と右左シャントは説明できないと考えられた。この症例の診断と治療経過の詳細は学会時に詳述する。
20.

径カテーテルコイル塞栓術治療後にも奇異性塞栓を認めたびまん性の肺動脈奇形の⼀例
秋⽥⼤学⼤学院 循環器内科・呼吸器内科○奥⽥佑道、佐藤⼀洋、須藤和久、⻑⾕川幸保、浅野真理⼦、⽵⽥正秀、飯野健⼆、佐野正明、
渡邊博之、塩⾕隆信、伊藤宏
遺伝性出⾎性末梢⾎管拡張症(HHT)において PAVM(肺動静脈奇形)は頻度の⾼い合併症の⼀つで奇異性塞栓や低酸素⾎症を来すことが報告されている。治療にはカテーテルコイル塞栓術が⽤いられ当院においても良好な成績をおさめているが、今回塞栓術治療後に奇異性塞栓を再発した症例を経験したため治療経過を含め報告する。症例は 19 歳男性、16 歳の時に健診で胸部異常陰影を指摘され当科を紹介受診。初診時 PaO2 49Torr と低酸素⾎症を認めた。CT では明らかな PAVM 以外に微

⼩な病変もびまん性に認めていた。治療適応となる病変計 20 か所を 3 回の治療ですべて塞栓した。
初診時の頭部 MRI では脳梗塞は認めていなかったが、治療終了後の MRI ではラクナ梗塞を認めていた。その後の MRI では新規の脳梗塞病変は認めず、CT では PAVM の新規病変や増⼤病変も認めなった。19 歳時に意識消失あり、MRI で新規の脳梗塞を認め、再度肺動脈⾎管造影評価を⾏った。
以上について、⽂献的考察を含め報告する。
21.

⾼度貧⾎・意識消失を伴う難治性⿐出⾎、難治性消化管出⾎を繰り返した HHT の 1 症例
島根⼤学医学部 総合医療学講座 1)、同消化器内科 2)、同⽿⿐咽喉科 3)○公受伸之 1)、⽯橋豊 1)、 ⽊下芳⼀ 2)、 川内秀之 3)

⾼度貧⾎、難治性⿐出⾎、消化管出⾎を繰り返す HHT 重症例について報告する。【症例】72 歳男
性。主訴:難治性⿐出⾎。現病歴: 38 歳より反復性⿐出⾎、貧⾎で時々輸⾎。60 歳頃に増悪、62 歳
で HHT と診断。68 歳で慢性膵炎、肺炎、出⾎・貧⾎にて⼊退院を繰り返し紹介。⾷道~胃に多発性⾎管拡張、肝内⾎管奇形、脾-左腎静脈短絡を認めた。69 歳、Hb 3.2 g/dl で⼊院加療。72 歳、
週 1 回以上の輸⾎療法。8 ⽉、⼤量⿐出⾎、Hb2.9 g/dl、⾎液誤嚥、⾼アンモニア⾎症、意識消失で⼊院。⽌⾎困難で誤嚥・呼吸器管理を繰り返した。11 ⽉、胃出⾎に APC 施⾏後、左内腸⾻動脈瘤⼿術。⿐出⾎再増悪し動脈塞栓術、気管切開、⿐粘膜電気焼灼術、トラネキサム酸を併⽤。再増悪し左⾆動脈結紮術。73 歳、⼩腸出⾎による⼤量⿊⾊便、輸⾎継続の⽅針。【考察】難治性出⾎性病変には局所療法は限界で、抗⾎管新⽣療法の適応と考えられた。
22.

肺動静脈奇形に対するコイル塞栓術における容積充填率と再開通についての検討
名古屋市⽴⼤学

放射線科◯下平政史、橋⽖卓也、河合⾠哉、鈴⽊⼀史、太⽥賢吾、芝本雄太【⽬的】肺動静脈奇形に対するコイル塞栓術後の容積充填率を術後の再開通の有無と⽐較検討する。
【⽅法】対象は、未治療の肺動静脈奇形に対してコイル塞栓術が施⾏され、術後に造影 MRA もしくは肺動脈造影にて再開通の有無が評価された 36 症例 69 病変。22 病変では、再開通が確認され（再開通群）、47 病変では、閉塞が確認された（閉塞群）。塞栓された肺動静脈奇形の容積と使⽤コイ
ルの容積により、容積充填率を計算し、再開通群、閉塞群にて⽐較した。【結果】容積充填率は、再開通群では、中央値 23%（13-47%）、閉塞群では、中央値 57%（11-100%）であり、閉塞群が有意に⾼かった（P＜0.0001）。【結論】肺動静脈瘻に対するコイル塞栓術における容積充填率
は、術後再開通の有無と有意に相関が⾒られた。
23.

肺動静脈奇形の診断および治療効果判定における time-SLIP 法⾮造影 MRA の有⽤性

⾃治医科⼤学附属さいたま医療センター

放射線科○濱本耕平、千葉英美⼦、⼤河内知久、松浦克彦、⽥中修【⽬的】肺動静脈奇形の診断および治療効果判定における time-spatial labeling inversion pulse
法⾮造影 MRA（time-SLIP MRA）の有⽤性を明らかにする。【⽅法】連続 11 例 38 病変の肺動静
脈奇形に対して time-SLIP MRA を撮像した。対象病変を初期診断群（未治療 35 病変）と治療後評価群（塞栓後 28 病変）に分類し、2 名の放射線科医が評価した。初期診断群では、病変描出の視覚評価（1:評価不能 – 4：最良の描出）、病変部位およびタイプ分類の評価を⾏い、DSA 所⾒と⽐較した。治療後評価群では、time-SLIP ⾮造影 MRA の再開通診断能を評価した。両群ともに評価者間⼀致率は重み付けk係数で評価した。【結果】初期診断群では、10 例 34 病変で診断的スコアを⽰した。視覚評価スコアの中央値は 4 であり、評価者間⼀致率は良好であった（k値=0.85）。また、診断的画像が得られた全例で、病変部位および病変タイプの診断が可能であった。治療後評価群では、塞栓後病変の再開通診断の検出感度、特異度および診断正確度はいずれも 100％であり、良好な評価者間⼀致率（k値=1.00）を⽰した。【結論】Time-SLIP MRA は無被爆、⾮造影での⾎⾏動態評価が可能であり、肺動静脈奇形の初期診断および再開通評価に有⽤と考えられる。
24.

肺⾎流シンチグラフィにおける ROI の置き⽅によるシャント率の⽐較検討：第⼀報
秋⽥⼤学医学部 放射線科 1)、中央放射線部 2)、呼吸器内科 3)、保健学科 3)○浅野友之 1)、⼤⾕隆浩 1)、⽊⾕弘幸 2)、虻川嘉⼤ 2)、奥⽥佑道 3)、佐藤⼀洋 3)、佐野正明 3)、
⾼橋聡 1)、橋本学 1)、塩⾕隆信 4)

肺⾎流シンチグラフィにおける肺野の ROI の置き⽅によるシャント率の違いについて⽐較検討した。
肺動静脈奇形を有する HHT（または疑い）患者 10 症例（男性 8 ⼥性 2 平均年齢 42.7 歳）を対象とした。シャント率は 1－(肺⾎流のカウント数 / 全⾝のカウント数)にて算出し、前⾯像と後⾯像の双⽅で解析した。⻑⽅形の ROI を枠内に両肺が⼊るように置いた場合のシャント率の平均は前⾯17.9±4.5%、後⾯ 14.3±3.9%であった。ROI をフリーハンドで両肺の辺縁をそれぞれ囲むように置いた場合のシャント率の平均は前⾯ 27.5±5.4%、後⾯ 23.6±4.8%であった。平均値の差は前⾯で 9.6 ポイント、後⾯で 9.3 ポイントであり、ROI の置き⽅によりシャント率が⼤きく違っていた。HHT 患者の評価に際しては ROI の置き⽅に留意し施設ごとの基準値をあらかじめ決めておくことが重要と考えられた。
25.

肺動静脈奇形に対する Sac embolization における従来のコイルと the Penumbra Coil

400 のコストの⽐較検討
千葉⼤学医学部附属病院放射線科 1)、呼吸器内科 2)、東千葉メディカルセンター呼吸器内科 3)、⽇本医科⼤学千葉北総病院放射線科 4)○雑賀厚⾄ 1)、東出⾼⾄ 1,4)、杉浦寿彦 2)、⻄⼭晃 1)、⼟屋智史 1)、堀越琢郎 1)、笠原靖紀 3)、
巽浩⼀郎 2)、宇野隆 1)【⽬的】肺動静脈奇形に対する sac embolization は再疎通率を下げるメリットがある⼀⽅で、⾼コストがデメリットのひとつである。従来のコイルの使⽤群と the Penumbra Coil 400(PC-400)の使⽤群でのコイルの総本数、コストについて検討した。【対象と⽅法】肺動静脈奇形に対してコイル塞栓術をした 55 病変中、sac embolization を⾏った 30 病変を対象とし、コイルの総本数、コ
ストを後ろ向きに評価した。【結果】コイルの総本数は PC-400 の使⽤群で平均 13 本(3-25 本)、
従来のコイルの使⽤群で平均 18 本(4-35 本)だった。コストはそれぞれ平均 826,690 円(305,500-2,049,200 円)、平均 1,518,333 円(375,300-3,116,100 円)であり、有意差を認めた(p<0.05)。【結論】PC-400 がコストを削減できる可能性がある。
26.

胸部レントゲンによる肺動静脈瘻の発⾒頻度についての検討
千葉⼤学医学部附属病院 呼吸器内科 1)、東千葉メディカルセンター 呼吸器内科 2)、
⽇本医科⼤学千葉北総病院 放射線科 3)○⼭本慶⼦ 1)、杉浦寿彦 1)、笠原靖紀 2)、東出⾼⾄ 3)、坂尾誠⼀郎 1)、⽥邊信宏 1)、巽浩⼀郎 1)【⽬的】肺動静脈瘻(pAVM)は無症状であることが多く,画像で診断されることが多い。Screening
としては胸部 CT が推奨されているが実際には健診での胸部レントゲン異常で紹介されることが多い.胸部レントゲンのみでどれだけ pAVM を指摘されているかを調査し,それ以外の群と患者背景に差があるが検討をした.【⽅法】対象は当院で 2008-2016 年に pAVM と診断された 61 例 (年齢 54±17 歳, 男性;7 名).カルテから発⾒契機を胸部レントゲン群とそれ以外群に分け,それぞれの群で
性別・年齢・病変の最⼤径・病変の個数・右左シャント率に差があるか検討を⾏った【結果】胸部
レントゲン群は 36 名(60%)であった.オスラー病合併は 15 名(24%)であった.病変の最⼤径は 11±6mm、病変の個数は 1 個が 46 名(75%),右左シャント率は平均 9.1±3.1%であったが,これらの項⽬は 2 群間で差を認めなかった.【結語】pAVM の Screening として胸部レントゲンは⼗分有⽤な modality と考える。