医療従事者用

全身型重症筋無力症（全身型MG）
でソリリス による治療を開始する患者さんへ®

監修村井 弘之 先生（国際医療福祉大学医学部 神経内科学 主任教授）

M
Gについて

MG（重症筋無力症）の症状
MGには、眼の症状だけの「眼筋型」と全身に症状が現れる「全身型」があります。
・眼の周り、口の周り、腕、腰、足、呼吸器系などの筋力が低下することで、様々な症状がみられます。

眼の症状
まぶたが下がって開かない（眼瞼下垂）

全身の症状
しゃべりにくい、鼻声になる（構音障害）

左右の焦点が合わない（斜視）手足の症状

物が二重に見える（複視）

かたい食べ物が噛めない、ものが飲み込みにくい（嚥下障害）

呼吸症状

M
Gについて

MG症状の日内変動
MGの症状には日内変動があり、日によっても変動します。
・症状の程度は日内変動があり、日によっても変動します。
・日内変動では、筋肉をまだあまり動かしていない朝は症状が軽く、筋肉をよく動かした後の夕方以降は症状が重くなることがあります。

重休むと回復する
症状の程度

活動（運動）
によりすぐに疲れる

軽参考：病気がみえる Vol.7 脳・神経, メディックメディア

MGクリーゼにご注意ください。
・全身型MGでは、呼吸ができなくなり、人工呼吸器が必要となるMGクリーゼと呼ばれる状態になることがあります。
・クリーゼを起こすことがないよう、治療はきちんと行い、普段と異なる症状の変化に注意してください。
● 感染（特に気道感染）

クリーゼの前兆

誘因● 過労● 普段よりも息をするのが苦しいとき● 禁忌薬の投与● つばが飲み込めないで口からあふれているとき● ステロイドの急な減量● 痰がたまって喉がゴロゴロするとき● 手術ストレス● ステロイドパルスなど

急性増悪● 急激な筋力低下● 呼吸困難治療● 気管内挿管・人工呼吸管理● 抗コリンエステラーゼ薬の中止● 誘因の除去について

MGクリーゼMG

MGの発症機序とそれに対応した治療について

MG（抗アセチルコリン受容体抗体陽性MGの場合）症状が出るしくみ感染などが引き金となり胸腺で免疫のバランスが崩れる

治療方法とおくすり

胸腺摘除

胸腺

自分を攻撃する抗体がつくられる（抗アセチルコリン受容体抗体）

筋肉※1

血液浄化療法

自分を攻撃する抗体がアセチルコリン受容体にくっつく

抗コリンエステラーゼ薬活性化した補体が神経と筋肉のつなぎ目の構造を破壊し、信号が伝わりにくくなる

ソリリス®※2

筋肉に力が入りにくくなり、疲れやすくなる

ステロイド

カルシニューリン阻害薬(IVIg)

免疫を担う細胞たちの動きが活発になる

神経筋接合部

免疫グロブリン※1

免疫細胞※1 一部のステロイド、IVIgには重症筋無力症に対する適応はない※2 免疫グロブリン大量静注療法又は血液浄化療法による症状の管理が困難な場合に限るMGにおける補体のはたらきとソリリス®

MGにおける補体のはたらき

ソリリス®のはたらき●抗 アセチルコリン受容体抗体陽性MGでは、活性化した補体が神経と筋肉のつなぎ目の構造を破壊し、筋肉への電気信号が伝わりにくくなります。

●ソ リリス®は活性化した補体が神経と筋肉のつなぎ目の構造を破壊するのを阻止することで、電気信号が伝わりにくくなるのを防ぎます。
ソリリス の有効性

神経神経筋接合部

®

ソリリス
®

抗アセチルコリン受容体抗体が補体を活性化

®

リスソリ®

ス
リリソ筋肉ソリリス®

アセチルコリン

アセチルコリン受容体

抗アセチルコリン受容体抗体※補体とは？ 「補体」
は体内に侵入した細菌などの外的を攻撃し、体を守る免疫システムの一つであり、血中に存在しています。

補体ソリリス®

ソリリス の効果（国際共同臨床試験の結果より）®

ソリリス®の投与により、MG-ADL総スコア・QMG総スコアの改善が認められました。
● ベースラインから26週までのMG-ADL総スコアの変化量
プラセボ群（n=63）−4.2ー4ー5ー6QM
G

総スコアのベースラインからの変化

総スコアのベースラインからの変化−2.3ー3ー7プラセボ群（n=63）

ー1-M ー1GAD ー2L

ソリリス® 群（n=62）0®

−1.6ー2ー3ー4−4.6ー5ー602468101214161820222426ー7

ソリリス の有効性

ソリリス® 群（n=62）0● ベースラインから26週までのQMG総スコアの変化量

02

46

週

8101214161820222426週▶︎MG-ADL総スコアとは？

▶QMG総スコアとは？

会話、咀嚼・嚥下、呼吸などの状態についてのアンケート結果を数値化したもの

易疲労性（筋肉の疲れやすさ）を調べる様々な検査を行い、数値化したものです。スコアが低下するほど、MG症状が改善していることを示しています。

です。スコアが低下するほど、MG症状が改善していることを示しています。
社内資料：第Ⅲ相国際共同臨床試験（ECU-MG-301）（承認時評価資料）
Howard JF, et al. Lancet Neurol 2017；16：976–86［利益相反：本試験はAlexion Pharmaceuticalの支援のもと実施された］

第Ⅲ相国際共同臨床試験（REGAIN試験）の概要【目的】難治性の全身型MGに対するソリリス®の有効性と安全性を評価する。
【対象】難治性の全身型MG患者125例【方法】ソリリス®投与開始の2週以上前に髄膜炎菌に対するワクチンを接種した。ソリリス®900mg又は等量のプラセボを週1回、4回点滴静注し、その1週間後（初回投与から4週間後）からソリリス®1200mg又は等量のプラセボを2週に1回の間隔で点滴静注した。
（免疫抑制剤の使用を共変量としなかった反復測定モデルによる感度分析）
を用い、26週におけるMG-ADL総スコア、QMG総スコア、MGC総スコア、MG-QOL15
	反復測定モデル
総スコアのベースラインからの変化量について解析した。
【評価項目】
主要評価項目：26週におけるMG-ADL総スコアのベースラインからの変化量
副次評価項目：26週におけるQMG総スコアのベースラインからの変化量、レスキュー治療なしで、26週におけるMG-ADL総スコアがベースラインから3ポイント以上低下した患者の割合など【安全性】
ソリリス®群の53例（85.5%）
及びプラセボ群の56例（88.9%）に有害事象が認められました。ソリリス®群で認められた主な有害事象は、頭痛10例（16.1%）、上気道感染10例（16.1%）、鼻咽頭炎9例（14.5%）、悪心8例（12.9%）、下痢8例（12.9%）、重症筋無力症6例（9.7%）でした。プラセボ群で認められた主な有害事象は、頭痛12例（19.0%）、上気道感染12例（19.0%）、重症筋無力症11例（17.5%）、鼻咽頭炎10例（15.9%）、悪心9例（14.3%）、下痢8例（12.7%）でした。重篤な有害事象はソリリス®群の9例（14.5%）
及びプラセボ群の18例（28.6%）に認められ、重症筋無力症［ソリリス®群：5例（8.1%）、プラセボ群：8例（12.7%）］、発熱［ソリリス®群：2例（3.2%）、プラセボ群：0例］
及び上気道感染［ソリリス®群：0例、プラセボ群：2例（3.2%）］等でした。投与中止に至った有害事象はソリリス®群の4例に認められ、MGクリーゼ、腸管穿孔、前立腺癌、菌血症でした。試験期間中に死亡した例あるいは髄膜炎菌感染症を発現した例はありませんでした。なお、MGクリーゼはソリリス®群で1例に認められました。
社内資料：第Ⅲ相国際共同臨床試験（ECU-MG-301）（申請時評価資料）
Howard JF, et al. Lancet Neurol 2017；16：976–86［利益相反：本試験はAlexion Pharmaceuticalの支援のもと実施された］

ソリリス の主な副作用®

全身型MG患者さんを対象とした臨床試験で以下の副作用が認められました。
＜第Ⅲ相国際共同試験 ECU-MG-301 ＞

悪心（12.9％）

上気道感染（12.9％）

下痢（11.3％）

頭痛（8.1％）

ソリリス の安全性®

全身型重症筋無力症を対象とした臨床試験の副作用（ソリリス®点滴静注300mg添付文書［2020年12月改訂（第2版）］より抜粋）【第Ⅲ相国際共同試験 ECU-MG-301】副作用発現頻度は、本剤投与群で66.1％（41/62例）であった。主な副作用は、悪心、上気道感染（各12.9％）、下痢（11.3％）
であった。

ここで取り上げた副作用はソリリス®の副作用のすべてではありません。
気になる症状があれば担当医師に伝えるようにしてください。

ソリリス の重大な副作用®

重大な副作用“髄膜炎菌感染症”
・髄 膜炎菌感染症は、生命にかかわる重大な転帰になる可能性のある病気で、死亡した患者さんや後遺症が認められた患者さんがいます。
・以 下の症状が現れた場合には、直ちに担当医師または緊急時受診可能医療機関に連絡してください。
初期症状は、以下のような一般的な風邪やインフルエンザの症状と区別がつきにくい場合があるので注意が必要です。
・発熱

・頭痛

・吐き気、嘔吐・筋肉の痛み・錯乱（混乱して考えがまとまらない、物事を理解できない）
・うなじのこわばり（首の後ろが硬直しあごを傾けられない）
・発疹、出血性皮疹・光に対する過剰な感覚（光が異様にギラギラ輝いて見える、異常にまぶしく感じる等）

・手足の痛みソリリス®患者安全性カード

ソリリス®患者安全性カード

このカードには、ソリリス®治療を受けている患者様に重要な安全性情報が記載されています。このカードを常に携帯してください。
本剤治療により、患者様に自然に備わっている感染症に対する抵抗性が低下することがあります。また、髄膜炎菌に対するワクチンを接種していたとしても髄膜炎菌感染症を予防できない場合があります。
特に髄膜炎菌感染症の場合は、髄膜炎又は敗血症を発症し、急激に重症化し死亡に至ることがあるため、緊急の治療が必要です。
以下の症状のいずれかが現れた場合、
1. 直ちに担当医師に連絡してください2. 担当医師と連絡が取れない場合にはすぐに救急車を呼び、このカードを救急救命室のスタッフに提示してください＜髄膜炎菌感染症が疑われる注意が必要な症状＞
初期症状は、以下のような一般的な風邪やインフルエンザの症状と区別がつきにくい場合があるので注意が必要です。
◦発熱◦頭痛◦吐き気、嘔吐◦筋肉の痛みその他、髄膜炎菌感染症には以下のような症状があります。
◦錯乱（混乱して考えがまとまらない、物事を理解できない）◦うなじのこわばり（首の後ろが硬直しあごを傾けられない）◦発疹、出血性皮疹（赤や紫色の斑点状の発疹）◦光に対する過剰な感覚（光が異様にギラギラ輝いて見える、異常にまぶしく感じる等）◦手足の痛み注 意 す べ き 症 状 の い ず れ か が 認 められ た 場
合は、直ちに医療機関を受診し、このカードを提示してください。
担当医師と連絡が取れない場合、すぐに救急車を呼び、このカードを救急救命室のスタッフに提示してください。

本剤治療を中止した場合でも、髄膜炎菌感染症が発現することがありますので、本剤最終投与から３カ月間、このカードを携帯してください。

医師向け情報
この患者様は、ソリリス®（エクリズマブ）が処方されており、髄膜炎菌感染症（髄膜炎菌）及び一般的な感染症の発症リスクが増加しています。
本剤は終末補体複合体活性を抑制する抗体製剤です。その作用機序のために、本剤を使用すると髄膜炎菌感染症に対し患者様の抵抗力が低下します。
◦髄膜炎菌感染症は早期の認識及び抗菌薬の治療が行われないと致死的あるいは死亡に至ることがあります。
◦髄膜炎菌感染症が疑われる場合あるいは否定できない場
合には、適切な抗菌薬を用いた治療を直ちに開始してください。詳しい治療法に関する情報は、以下の細菌性髄膜炎診療ガイドラインを参照ください。
h ttps://www.neurology-jp.org/guidelinem/
zuimaku_2014.html
第三世代セフェム系（例：セフトリアキソン、セフォタ
キシム、等）の抗生物質療法が推奨されています。
◦緊急で診察した場合は、ソリリス ® 治療病院の担当医師に連絡してください。
本剤の最新の添付文書はこちらからご確認いただけます。

https://soliris.jp/physicians/productソリリス ®治療を受けている患者様は、このカードを常に携帯し、患者様の治療にあたる医師全員に、このカードを提示してください。

患者名
ソリリス®治療（かかりつけ）病院：
担当医師：
電話及びメール：
緊急時受診可能医療機関
病院名※：
連絡先医師名：RMP
SOL-Card-2006

電話：※緊急時受診可能病院をあらかじめ担当医師と相談してください。

ソリリス®による治療を受けていることを知らせるカードです。
治療を受けている患者さんや介護者はこのカードを常に携帯してください。

● 注 意すべき症状のいずれかが認められた場合は、直ちに担当医師または緊急時受診可能医療機関に連絡してください。
●担 当医師または緊急時受診可能医療機関と連絡が取れない場合、すぐに救急車を呼び、患者安全性カードを救急救命室のスタッフに提示してください。

ソリリス の安全性その他、髄膜炎菌感染症には以下のような症状があります。

● 患者安全性カード®

髄膜炎菌ワクチンの接種
髄膜炎菌感染症のリスクをできるかぎり低下させるために、髄膜炎菌ワクチンの接種が必要です。

ソリリス® 投与の2週間前までに接種します。

免疫抑制剤を投与されている患者さんには、第1期2回接種が推奨されています。
ソリリス の安全性®

※ワクチンを接種しても髄膜炎菌感染症を完全に予防できるわけではありません。

国内においては侵襲性髄膜炎菌感染症による死亡例も報告されています。
ある症例では本剤投与開始から4ヵ月後に発熱、寒気、手のしびれが発現し、入院から約6時間後に症状が悪化、重篤な低血圧（ショック）
に対する治療とともに抗菌薬が投与されましたが、入院から12時間後に死亡に至るという急激な経過をたどっています。

ソリリス の副作用に関するパンフレット®

ソリリス®の副作用の詳細は、以下のパンフレットを参照ください。
ソリリス®を投与される方へ

ソリリス®治療中のMG患者さん用のホルダー
患者安全性カードソリリス の安全性®

ソリリス®による治療を始める患者さんに配布する冊子です。

患者安全性カードとともに、保険証や診察券などを収納・携帯するためのソリリス の副作用や安全に治療を受けるための情報が記載されています。

ホルダーです。

®

髄膜炎菌感染症の注意事項についての小冊子付きです。

ソリリス の投与対象患者さん®

全身型MGと診断された患者さんのうち、以下の患者さんが対象となります。

抗アセチルコリン受容体抗体が陽性神経伝達物質の一つであるアセチルコリンが結合する受容体に対し、抗体が産生されている患者さんです。

免疫グロブリン大量静注療法、血液浄化療法で効果が不十分
ソリリス®の投与は、「免疫グロブソリリス ® の投与対象

リン大量静注療法」
または「血液浄化療法」で症状の管理が困難な患者さんに限られています。

● 次の人は、ソリリス®を使用することはできません。
1. 髄膜炎菌感染症にかかっている人
2. ソリリス®に対し、過敏な反応を起こしたことのある人● 次の人は、慎重に使用する必要があります。
使用する前に医師または薬剤師に伝えてください。
1. 以前に髄膜炎菌感染症にかかったことのある人
2. 投与する日に、全身性感染症にかかっている人
ソリリス の投与

ソリリス®の使用前に病気の詳しい診断やこの薬を使用するかどうかを判断するための検査が行われます。

®

ソリリス の投与開始までのながれ®

ソリリス® 投与開始までのながれ
ソリリス®や髄膜炎菌ワクチン接種について説明を受け、同意書にサインする。

ワクチン接種日・ソリリス投与開始日を決めます。

1回目の髄膜炎菌ワクチン（メナクトラ®筋注）を接種する。

ソリリス®投与前にMG-ADLスコア・QMGスコアを測定する。

ソリリス®の投与開始
ソリリス®は、5週目までは毎週1回、以降は隔週で投与します。

ソリリス の投与®

ソリリス の投与スケジュール®

全身型MG患者におけるソリリス® の投与スケジュール
髄膜炎菌ワクチン

8週間以上あける

以降のワクチン接種は5年ごとが推奨されています
1回目2回目

15週目

14週目

13・・・・

ソリリス 効果判定※5週目以降は1回1200mg投与

12週目

11週目

10週目

9週目

8週目

ソリリス 投与※1週目〜4週目は1回900mg投与

7週目

6週目

5週目

4週目

3週目

2週目週目

1週目

投与開始
週以上前

2®

®

1回の投与時間は、25〜45分程度です。

医師の診察を受けることなく治療を中止しないでください。

ソリリス による治療の中止に際しては、担当医師・薬剤師等の医療従事者との十分な話し合いが非常に重要です。
®

ソリリス の投与12週目でソリリス®の効果判定を行い、効果が出ていなければ中止を検討します。

®

[お問い合わせ先]

合同会社

メディカル インフォメーション センター
フリーダイアル：0120-577657
受付時間：9：00〜18：00（日、祝日及び当社休業日を除く）

2021年9月作成
GMG112（3）-2109