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日本小児放射線学会雑誌症 例 報 告

先天性門脈体循環短絡症に対してコイル塞栓術を施行し得た 3 歳女児例佐藤信一1），木村正人1），川野研悟1），和田東北大学医学部

小児科 ，同1）基2），高瀬圭3），坂本

小児外科 ，同

放射線診断科2）

修1），呉繁夫1）

3）

Successful transcatheter closure of a congenital portsystemic shunt withinterlocking detachable coils in a 3-year-old girlShinichi Sato1), Masato Kimura1), Kengo Kawano1), Motoshi Wada2)
Kei Takase3), Osamu Sakamoto1), Shigeo Kure1)
Department of Pediatrics1) and Pediatric Surger y2) and Diagnostic Radiology3), Tohoku University School of Medicine

Abstract

Congenital portsystemic shunts (CPSS) are rare vascular anomalies in which the portal

vein drains into a systemic vein, bypassing the liver through a partial or complete shunt. The clinicalexpression of CPSS ranges from asymptomatic to the development of many complications such as
hepatic encephalopathy, mental retardation, hepatopulmonar y syndrome, pulmonar y hypertension,and hepatic tumor. For symptomatic CPSS, surgical ligation or transcatheter embolization should beundertaken with caution for portal hypertension.
We repor t a 3-year-old girl who presented hypergalactosemia in mass newborn screening.
Contrast enhanced abdominal CT scan showed an extrahepatic portsystemic shunt, which connectedto the por tal vein via the inferior vena cava. Elevated plasma concentration of total bile acids(TBA) continued for three years and she developed dysar thria. She was successfully treated bytranscatheter embolization with interlocking detachable coils. After embolization, plasma TBA fell
to normal and the high signal on T1-weighted image in globus pallidus on brain MRI disappeared.
Transcatheter embolization is effective for the treatment of extrahepatic portsystemic shunt. Early
detection and appropriate management are important to achieve a good outcome.

Keywords Congenital portsystemic shunts, Transcatheter embolization,
Hypergalactosemia, Mass newborn screening症

例

出生歴：在胎 32 週 5 日，切迫早産のため 2 絨毛膜
2 羊膜双胎Ⅰ児として 1,450 g で帝王切開にて出生

3 歳 9 か月女児した．前医 NICU にて出生後，呼吸障害や黄疸の主訴：高ガラクトース血症

ためそれぞれ酸素投与や光線療法で加療され，日

原稿受付日：2013 年 12 月 10 日，最終受付日：2014 年 6 月 2 日
別刷請求先：〒980－8574

54

仙台市青葉区星陵町 1 － 1

東北大学医学部小児科

木村正人

Vol.30 No.2, 2014111

EHPSIVC

SVFig.1 腹部造影 CT 像a : 腹部造影 CT 横断像にて肝内門脈の描出を認める．
b : 造影 CT 冠状断 MPR（multi-planar reformation）像において肝外門脈体循環短絡（EHPS）は下大静脈−右房接合部直近に合流しており合流部は狭窄している．
また，正常の門脈は描出されていないが，肝内に低形成な門脈様構造を認める．			IVC : inferior vena cava，EHPS : extrahepatic portosystemic shunt			SV : splenic vein.

齢 57 に 2,270 g で退院した．
現病歴：日齢 7 に施行した初回の新生児マススク

前

a b

後

リーニング検査において，ガラクトースは 4 ㎎/㎗，ボイトラー法で蛍光有りと正常であった．体重2,000 g 以上での再検（日齢 48）でガラクトース
16 ㎎/㎗と高値であり，さらに再々検査（日齢 60，67）においても 16 ㎎/㎗と高値が持続していた．同院で施行された腹部超音波検査では静脈管の開存は指摘されなかった．生後 3 か月
（修正 44 週）で精査目的に当科紹介となった．当科初診時および再診時（生後 4 か月）におけるガラクトースはそれぞれ 2.3，3.6 ㎎/㎗と基準値内であったが，生後 5か月時での血液検査で 20.8 ㎎/㎗と再び上昇を認めた．総胆汁酸は 218.8μmol/ℓと高値であり，先天性門脈体循環短絡症が疑われた．腹部超音波検査では静脈管開存症などの異常血管は検出されな

Fig.2

123I−IMP 経直腸門脈血流シンチグラフィー
肝臓への集積は全体的に低く，両肺への集積が目立つ（矢印）．投与 65 分後の像において門脈体循環短絡率（肺の集積 / 肝臓の集積＋肺の集積）は 76% と算出された．

かったが，生後 6 か月に施行した腹部 CT（Fig.1）
では門脈から分岐し下大静脈に流入する短絡血管から体循環へのシャント率は 76％であり，頭部を認め先天性肝外門脈体循環短絡症と診断した．

MRI（Fig.3a）では T1 強調像で淡蒼球に高信号がガラクトース制限食を導入し血中ガラクトースは認められ，マンガンの沈着を疑った．外科的処置正常化したが，総胆汁酸は 100～150μmol/ℓと高につき当院小児外科にコンサルトしたところ，体値で持続した．1 歳 7 か月時に施行したI－IMP

格が小さいこと（体重 7 ㎏）
，双胎同胞に比して明経直腸門脈血流シンチグラフィ（Fig.2）では門脈らかな発達遅滞や神経症状が見られないことから

12355

112

日本小児放射線学会雑誌

a b

Fig.3
頭部 MR T1 強調像
頭部 MR T1 強調像にて術前（a）は淡蒼球（矢印）における高信号を認め既往歴よりマンガンの沈着が疑われたが，閉鎖１年後（b）には同部位の高信号は消失していた．
Table 1

入院時検査所見

WBC9,300 /μℓ

TB

1.0 ㎎/㎗

TP6.2 g/㎗

RBC422×104/㎖

DB0.1 ㎎/㎗

Alb3.7 g/㎗

Hb

12.0 g/㎗

AST

29 IU/ℓ

BUN

8.0 ㎎/㎗

Plt

17.6×104/㎖

ALT

14 IU/ℓCre

0.26 ㎎/㎗

MCV85.6 fl

ALP

849 IU/ℓ

NH372 ㎍/㎗

MCH28.5 pg

GTP

14 IU/ℓTBA

83.7μmol/ℓ

MCHC

33.4％

ChE

288 IU/ℓ

TBA：総胆汁酸

内科治療を継続することとなった．3 歳を過ぎた

その後下大静脈に合流する異常血管を認めた．肝頃から双胎同胞に比べ明らかに発語の不明瞭さが臓内では門脈主幹部の同定が困難であったが，肝目立つようになってきたため，基底核へのマンガ腫瘍や血管腫等の器質的異常は認められなかった．

ンの沈着による構音障害の進行を考慮し，精査およびカテーテルによる閉鎖目的に入院となった．

入院後経過

入院時現症：身長 89 ㎝（－1.8 SD），体重 11 ㎏

右内頸静脈アプローチによりコブラ型 MOIYAN（－1.5 SD）
．発達異常はなかったが，双子の妹とバルーンカテーテル（5 Fr，80 ㎝，最大バルーン比較し構音障害を認めた．呼吸音は清明，胸骨左径 11 ㎜，東海メディカルプロダクツ，名古屋）を縁第二肋間に大動脈弁狭窄症に由来する Levine用いて，肝静脈圧及び肝静脈楔入圧，次に下大Ⅱ/Ⅵの収縮期雑音を聴取した．腹部に異常は認

静脈近位部から門脈への短絡血管へ挿入し，上腸めなかった．

間膜静脈，脾静脈，また短絡血管閉塞時の門脈圧

入院時検査所見を測定した．閉塞試験では閉塞前の平均門脈圧は17 mmHg であったが閉塞後 7 分間の観察で平均門脈血液検査（Table 1）では，アンモニア 72 ㎍/㎗，圧は 20 mmHg までの上昇にとどまった．腹部 CT 上

総胆汁酸 83.7μmol/ℓと上昇を認めたが，その他検も肝内門脈を認め，血管撮影でも低形成ではあっ査値の異常は認めなかった．

たが門脈構造を認めた．さらに，短絡血管が下大静腹部超音波検査では下大静脈と平行に走行し，56脈に合流する部分で狭窄しており，脾静脈までのVol.30 No.2, 2014

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距離があることからコイル塞栓の適応と判断した．

4 本のコイルで完全閉塞を得た．コイル塞栓後に塞栓後のコイルが低形成の門脈起始部，脾静脈には上腸間膜動脈，腹腔動脈，脾動脈造影を行い，かからないように IDC

Interlocking Detachable

短絡血管の血流が消失し上腸間膜静脈および脾静Coil（φ14 ㎜，20 ㎝，Boston Scientific，Natick，脈から門脈への血流は良好に保たれているのを確TMMA）をアンカーとして留置後，その内部に IDC認した（Fig.4）．コイル塞栓術の翌日に施行したInterlocking Detachable Coil（φ9 ㎜，20 ㎝，Boston

腹部超音波検査では腹水などの門脈圧亢進症の症Scientific，Natick，MA）に加え InterlockTMFibered状は認めず，短絡血管の血流の閉塞を確認した．

IDCTM Occulusion System（φ6 ㎜，10 ㎝，φ5 ㎜，

血液検査では，総胆汁酸が術前 83.7μmol/ℓから15 ㎝ 各 1 本，Boston Scientific，Natick，MA）の計

術後 5.8μmol/ℓに低下しシャント血流が消失した

TMFig.4 カテーテルによる短絡血管閉鎖術
a : 門脈体循環短絡の造影により短絡血管は下大静脈の右房接合部付近に合流すること及び短絡血管が下大静脈合流部で狭窄していることが確認された．
b : バルーン閉塞下での門脈造影で門脈海綿状変形（cavernous transformation）と低形成の門脈様構造を認めた．
c : IDCTM Interlocking Detachable Coil と InterlockTM Fibered IDCTM
Occulusion System の計 4 本のコイルで完全閉塞を得た．
d : コイル塞栓後に施行した腹腔動脈造影の後期相で短絡血管の完全閉塞（d，実線矢印）と肝内門脈（d，点線矢印）の描出を確認した．
e : 上腸間膜動脈造影の後期相において門脈を確認した（d，e はデジタ
ル・サブトラクション血管造影法による画像）．

a b cde57

114

日本小児放射線学会雑誌と考えられた．コイル塞栓術 1 年後においても構評価を行い，門脈の閉塞試験を行うことで短絡血音障害に明らかな改善は認めなかったが，血中総管閉塞後の合併症（門脈圧亢進症）の予測を行う必

胆汁酸値は正常化しており，頭部 MRI では T1 強要がある．この点に関して，Kamimatsuse らは閉調画像における淡蒼球の高信号はほぼ消失して塞試験において門脈圧が 22 mmHg 以上に上昇すれいた（Fig.3b）．

ば一期的閉鎖を断念すべき6）との報告をしている．

考察

一方，Franchiらは 32mmHg 以下の場合には一期的閉鎖が可能であると述べている7）．カテーテルに先天性門脈体循環短絡症は肝内門脈の有無による血管内治療については手術よりも侵襲性が少より 2 つのタイプに分類され，肝内門脈を認めななく，短絡血管を直接閉塞して門脈圧を測定しな

い TypeⅠ（先天性門脈欠損症）と肝内門脈を有すがら十分な門脈血流が確保できることを確認して

1）

る TypeⅡに分類される ．両者とも消化管由来の治療を進めることができる利点がある．Shwartz

門脈血の一部または全てが肝臓を迂回して直接体ら8）が 1999 年に静脈管開存症に対して，Kim ら9）循環に流入することが病態の主因となる．診断のは 2000 年に先天性門脈体循環短絡症に対してコ

きっかけは肝機能異常や肝腫瘤の精査によることイルによる閉鎖術の有効性を報告している．さらもあるが，多くの場合には無症状であり，特に小に近年では Amplatzer Vascular Plug により有効な児においては本症例のように新生児マススクリー塞栓が得られたとする報告もなされている10，11）．

ニングで高ガラクトース血症を呈することが診断

本症例においては閉塞試験において平均門脈圧はのきっかけになることが多い．先天性門脈体循環

20 mmHg の上昇にとどまったこと，腹部 CT や血短絡症自体はまれな疾患であり，大阪市における管撮影でも門脈構造が認められ，短絡血管自体の10 年間に施行された約 24 万件のスクリーニング

形態や太さからコイルによる塞栓術を選択した．

検体のうち 81 件が高ガラクトース血症の要精査

我々が検索した範囲では，今回のように先天性となり，そのうちの 6 件が門脈体循環短絡症とし門脈体循環短絡症に対して，血管内コイル塞栓術て診断されている2）．

により治療できた小児例の報告は少ない．まれな

先天性門脈体循環短絡症のうち TypeⅠの多くは疾患ではあるが，治療のタイミングや治療方法を肝移植の適応であるが，TypeⅡでは外科的または放射線科や小児外科など他科との綿密な検討を重カテーテルによる閉鎖術の適応となる．TypeⅡのね慎重に門脈血流の評価を行うことで，合併症なうち静脈管は遅くとも生後 3 ～ 6 か月までに自然く安全に閉塞が可能であると考えられた．

閉鎖すると言われており，1 ～ 2 歳までに自然閉鎖が見られない場合には何らかの閉鎖術の適応●文献を検討すべきであると考えられる3）．また短絡率

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60％以上の症例や短絡の存在期間が長期になるほど肝性脳症の発症頻度が高くなる4）ことから，年齢や短絡率を基に閉鎖術を行う時期を決定するのが望ましいと考えられる．本症例においては，頭部 MRI にてマンガンの沈着を認めていること，不明瞭な発語が目立つことから短絡血管閉鎖術の方針となった．
閉鎖術の治療としては，軽症例に対する食餌療法などの保存的治療の他，根治的な短絡血管離断や結紮などの手術治療が行われてきたが，最近ではカテーテルによる血管内塞栓術による治療報告が増加してきている5）．手術治療や血管内塞栓術のいずれの方法においても術前に肝内門脈の発達58

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