Vol.31 No.1, 2015

87症 例 報 告膣原発 yolk sac tumor の一乳児例
河原愛子，吉田理佳，山本伸子，勝部 敬，吉廻 毅
北垣 一，竹谷 健 1），山口清次 1），久守孝司 2），荒木亜寿香 3）
島根大学

放射線科，同小児科 1），同

小児外科 2），同

病理診断科 3）

A case of vaginal yolk sac tumor in an infant
Aiko Gobara，Rika Yoshida，Nobuko Yamamoto，Takashi Katsube
Takeshi Yoshizako，Hajime Kitagaki，Takeshi Taketani1），Seiji Yamaguchi1）
Koji Kumori2），Asuka Araki3）

Department of Radiology, Department of Pediatrics1）, Department of Pediatric Surger y2）, Department of Pathology3）
Shimane University Faculty of Medicine

Abstract

An 8-month-old girl was admitted for vaginal bleeding. MRI revealed a tumor in thepelvis, which showed isointensity on T1-weighted images and heterogeneous hyperintensity onT2-weighted images. The tumor was enhanced heterogeneously. On DWI(dif fusion-weightedimages), the tumor showed abnormal intensity and the ADC (apparent diffusion coefficient)value
was 0.934×10 -3㎟/sec. On tumor biopsy, the histopathological examination revealed vaginal yolk sactumor. The elevation of serum alpha-fetoprotein (AFP) level was confirmed. After four courses ofchemotherapy, the tumor became smaller and AFP was negative. Moreover, two courses of the same
chemotherapy were added, and the tumor became smaller. The ADC value, however, decreased to0.850 × 10 -3㎟ /sec. On laparotomy, viable cells in the tumor were confirmed histopathologically. TheADC value can be useful to evaluate the viability of the residual tumor.

Keywords Yolk sac tumor, Endodermal sinus tumor, Vagina, Magnetic resonance imaging(MRI)

はじめに
今 回， 我 々 は 乳 児 の 膣 原 発 yolk sac tumor で

しかし MRI では残存腫瘍内に拡散強調像で高信

良 好 な 治 療 効 果 を 得 ら れ， そ の 治 療 効 果 判 定

号かつ治療前と比較し ADC 値が低下した部分をにMR I, 拡散強調像のADC（apparent dif fusion認めた．残存腫瘍摘出術が施行され，病理学的検coefficient）値が参考となった症例を経験した．

査で腫瘍内に viable な腫瘍細胞の残存が確認され化学療法施行後，腫瘍は縮小し AFP 値は陰性化た．本症例の治療経過に沿った MRI 画像所見をしたため良好な治療効果が得られたと思われた．

中心に，文献的考察を加えて報告する．

原稿受付日：2014 年 7 月 14 日，最終受付日：2014 年 10 月 16 日
別刷請求先：〒 693－8501

出雲市塩治町 89 － 1

島根大学医学部附属病院

放射線科87日本小児放射線学会雑誌

88症例

症例：8 か月，女児
主訴：オムツ内出血

め，造影効果が顕著に見られた．遠隔転移は指摘できなかった．
腹部 MRI 所見（Fig.1）：骨盤内正中に 33 × 30 ×

周産期及び発達歴：特記すべき事項なし．

51 ㎜（左右×前後×頭尾）の充実性腫瘤を認めた．

現病歴：オムツ交換のたびに新鮮血が付着する

腫瘤は T 1 強調像で低信号，T 2 強調像で内部不均ため，前医を受診．尿検査所見に異常なく，不正一な高信号を呈していた．T 2 強調像では変性を性器出血が疑われた．

疑うような著明な高信号域は指摘できなかった．

身体所見：身長68㎝（- 0.4SD），体重7.5㎏（- 0.6SD）．
腹部は平坦，軟．その他特記すべき事項なし．
入院時検査所見：血液生化学検査に異常なし．
AFP 値の測定なし．

T 2 強調横断像では，外子宮口の高さよりも尾側で，右膣壁の外側に多数の flow void を認め，膣
壁を越え腫瘤に連続していた．腫瘤の頭側に子宮が確認でき，病変の主座は拡張した膣と考えた．

超音波検査所見：骨盤内正中に長径約 36 ㎜大膀胱と直腸との境界は保たれていた．Gadoliniumの腫瘤を認めた．
境界は比較的明瞭で，内部エコー

造影にて腫瘍内部にやや不均一な造影増強効果は不均一であった．パワードプライメージでは腫を認めた．拡散強調像（b factor=1,000 sec/㎟）で瘤内に流入する血流を認めた．

腫瘤に一致して異常信号を認め，ADC 値は 0.953

腹部造影 CT 所見：膀胱背側に充実性腫瘤を認

Fig.1

88×10 -³ ㎟ /sec と低下していた．尚，ADC 値は腫MRI
a : T2 強調矢状断像
b : T2 強調横断像
c : T1 強調横断像
d : Gd 造影後 T1 強調矢状断像
e : 拡散強調像
f : ADC map(apparent diffusion coefficient map)a b cd ef

Vol.31 No.1, 201589

瘍内で低下している部位に 1 箇所円形の関心領域

は腫瘍は 10 × 12 × 18 ㎜と著明に縮小を認めた（ROI）を設定し，その平均値を採用した．

（Fig.2）．腫瘍内部には拡散強調像にて異常高信

入院後経過：年齢や発生部位，画像所見から横号域が残存し，ADC 値は 0.962 × 10 -³ ㎟ /sec とほ紋筋肉腫が疑われた．入院後，開腹生検術が施行

ぼ変化を認めなかった．腫瘍内部はやや不均一された．

な増強効果を認めた．残存腫瘍が疑われること

病理所見：扁平上皮下の組織に密な腫瘍細胞のから，PEB 療法を 2 クール追加し，合計 6 コース集簇を認め，膣もしくは子宮頸部原発の腫瘍が終了後の MRI では，腫瘍は 9 × 6 × 13 ㎜と更に縮疑われた．また腫瘍細胞が血管周囲に配列する小を認めた（Fig.3）．しかし腫瘍内には MRI 拡散

Schiller-Duval body を形成しており，内胚葉洞型強調像にて異常高信号域を認め ADC 値は 0.850 ×（endodermal sinus pattern）の yolk sac tumor が示

10 -³ ㎟ /sec と治療前と比較して低下していた．ま唆された．AFP（α-fetoprotein）
染色は陽性であった．

た，腫瘍内部には辺縁優位に軽度の増強効果を認

最終診断は yolk sac tumor で膣原発が疑われた．

めた．以上より，腫瘍細胞の残存が疑われ，開腹術後経過：血液検査では AFP は 4561 ng/ ㎖と腫瘍摘出術が施行された . 病理所見では，病変は高 値 で あ っ た． 生 検 後， 化 学 療 法（PEB 療 法 :広範囲に消失していたものの一部では核分裂像

cisplatin:CDDP, etoposide:VP16, and bleomycin:の目立つ，網状あるいは管状構造を示す腫瘍細BLM）を開始した．4 か月後，PEB 療法４クール

胞の構築が残っており，viable と考えられる細胞施行後，AFP 値は正常範囲内まで低下し MRI での残存を認めた . 術後化学療法として，VeIP 療法

a : T2 強調矢状断像

b : 拡散強調像

c : ADC map

b : 拡散強調像

c : ADC map

Fig.2 MRIa : 脂肪抑制併用 T2 強調矢状断像
Fig.3 MRI89

日本小児放射線学会雑誌

90（vinblastine:VBL, cisplatin:CDDP, ifosfamide:IFO）

治療はプラチナ製剤を中心とする化学療法に加を 2 コース追加した．治療終了 9 か月現在，再発えて，手術や放射線治療といった集学的治療が行を認めておらず経過良好である．

考察

悪性の胚細胞腫瘍は小児に発生する悪性腫瘍

われる．yolk sac tumor の予後は 1970 年代は極めて不良で 2 ～ 4 か月で死亡するといわれていた 7）．
しかし化学療法に対する感受性は良好で，現在の化学療法が行われるようになった後には予後は著のおよそ 3％を占め，卵巣（31％），精巣（22％），しく改善した．小児の膣原発の yolk sac tumor

仙尾骨部（30％）が好発部位である 1）． Yolk sac

例を化学療法のみで経過観察した報告では，いずtumor（卵黄嚢腫瘍）は主に若年者の卵巣・精巣にれも完全寛解し平均 75 か月再発なく経過してい好発し，性腺外の好発部位は仙尾骨部・膣・前縦ると報告されている 6）．

6

隔および脳とされる．胎生期に胚細胞の遊走異常

本症例では，PEB 療法 4 クール施行後には AFPを生じ，卵巣外の胚細胞性腫瘍発生の原因となる

値 は 陰 性 化 し，MRI で 腫 瘍 の 縮 小 を 認 め た．

ことが知られている．膣原発は 3 ～ 8％と報告さ

PEB 療法 6 クール施行後には腫瘍はさらに縮小しれており 2）膣原発の悪性胚細胞腫瘍としては最多ていたものの，一部に ADC 値が治療前と比較しである．膣原発の yolk sac tumor は過去に約 100 例て低下した部位を認め，viable な細胞が残存しての報告があり，ほぼ 3 歳以下の小児に生じている 3）．

いる可能性が示唆された . 本症例では化学療法後症状は不正性器出血が主であるが，膣外へのも約 1 ㎝大の腫瘍が残存していたため，摘出術が腫瘤脱出を認めることもある．小児性器出血を施行され，摘出された腫瘍の病理所見では一部に来す膣原発性腫瘍の鑑別疾患としては，yolk sac

viable な細胞の残存を認めた．化学療法の治療効

tumor のほか，横紋筋肉腫，明細胞腺癌，ミュラー

果判定における ADC 値の有用性については既に管乳頭腫といった腫瘍が挙げられる．膣原発の多くの癌腫で報告されているが 8），本症例でも化

yolk sac tumor について報告されている MRI 所見

学療法後の ADC 低下が残存腫瘍の viable lesion をでは，T1 強調像で筋肉と同程度の均一な低信号，反映していた可能性がある．

T2 強調像では不均一高信号を呈し，造影 MRI で小児の腫瘍性病変を経過観察する場合，被ばくは不均一な造影効果を認めることが多いとされの観点からは超音波検査や MRI 検査における精る．また拡散強調像で著明な高信号を示す例も報査が推奨される．特に本症例のような小児の内生告されている ．今回の症例ではこれらの所見は殖器に生じた腫瘍の場合，診察が困難であり，妊合致していた．進行例では骨盤内や鼠径部 , 後腹孕性の観点からも侵襲的な検査は避ける必要があ

膜リンパ節への転移，肺といった他臓器転移を認るため上記のような検査が推奨される．これまでめることもある4）5）．しかし画像所見のみで診断する

yolk sac tumor の治療効果判定は AFP 値を用いることは非常に困難であるため，一般的には本症例ことが主流であったが，本症例のように腫瘍の縮のように確定診断の目的で生検術が施行される．

小や AFP 値の陰性化など，臨床上治療効果が得

4）

病理学的には yolk sac tumor は特徴のある多彩られたと思われた場合でも腫瘍内には viable な細な細胞像を呈し，種々の組織像が混在し移行がみ胞が残存する場合がある．MRI 拡散強調像及びられる場合が多い．比較的典型的組織像である内ADC 値の評価が viable lesion の評価に有用である

胚葉洞型は，Schiller-Duval body を形成し，好酸可能性が示唆された．

性球状の硝子様小体および微小嚢胞状部分などがみられる．多量の AFP を産生することが特徴で，腫瘍細胞の細胞質も AFP 免疫染色で陽性となる．

結語

乳児の膣原発 yolk sac tumor の 1 例について，血液検査における AFP 値の上昇は必発で，治療MRI 画像所見の経過を中心に報告した． MRI，に反応して低下を認める 6）．従って，AFP 値は腫特に拡散強調像，ADC 値が腫瘍の activity を反映

瘍マーカーとして治療効果，再発のチェック目的していた可能性がある .に有用である．

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