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日本小児放射線学会雑誌

原 著 論 文中枢神経症状を伴う川崎病の頭部 MR の検討
荻田佳織，疋田敏之，佐々木大輔 2），青柳勇人2）
久津間弘和，大場 洋1），小林茂俊，柳川幸重，菊地 陽
帝京大学医学部小児科，同放射線科1），帯広協会病院

小児科2）

Brain MR findings of patientswith Kawasaki disease presenting neurological symptoms
Kaori Ogita, Toshiyuki Hikita, Daisuke Sasaki2）, Hayato Aoyagi2）, Hirokazu Kutsuma
Hiroshi Oba1）, Shigetoshi Kobayashi, Yukishige Yanagawa, Akira Kikuchi
Department of Pediatrics, Radiology1）, Teikyo University School of Medicine
Division of Pediatrics, Obihiro Kyokai Hospital2）

AbstractKawasaki disease (KD) is an acute febrile disorder of unknown etiology, and magnetic

resonance imaging (MR) is a useful tool for depicting brain damage. In this study, we report thebrain MR findings of patients with KD presenting neurological symptoms. Case 1 showed prolonged
apnea without convulsions; case 2 showed prolonged disturbance of consciousness withoutconvulsions; case 3 showed generalized tonic-clonic seizures lasting 77 min followed by prolonged
unconsciousness; case 4 showed generalized tonic-clonic seizures lasting several seconds; case 5
showed generalized tonic-clonic seizures lasting 5 minutes; case 6 showed prolonged disturbanceof consciousness without convulsions. The six patients repor ted here under went an MR and/or
magnetic resonance angiography study. Abnormal high-intensity areas in the corpus callosum wereobser ved by diffusion-weighted imaging in cases 1 and 6. A bilateral chronic subdural hematoma
and a decrease in the size and ischemic changes in the left parietal lobe were obser ved in case 2.
Bilateral hippocampal atrophy and left hippocampal sclerosis were obser ved in case 3. Brain MR ofcase 4 and 5 showed no abnormal findings. Four of six patients had abnormal brain MR findings.
These results indicate that brain MR is a sensitive tool for detecting brain abnormalities in patientswith KD presenting neurological symptoms.

Keywords Kawasaki disease, Magnetic resonance imaging (MR), Mild encephalitis/encephalopathy
with a reversible splenial lesion (MERS), Hippocampal sclerosis

原稿受付日：2013 年 8 月 8 日，最終受付日：2014 年 3 月 13 日
別刷請求先：〒173－8605

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東京都板橋区加賀 2 －11－ 1

帝京大学附属病院

小児科荻田佳織Vol.30 No.2, 2014101

Table 1 Clinical Data and Radiological Findings
CasenumberAge（months）

SexSymptoms

12M

Apnea

9.37＋（131）

Abnormal high intensity
in the corpus callosum in DWI

23M

Disturbed
consciousness

21.01−（138）

Subdural hematoma,
cerebral infarction

36M

Seizure18.52−（140）

Hyppocampal atrophy and sclerosis

414F

Seizure2.51＋（133）No significant abnormality

517M

Seizure4.55−（135）

No significant abnormality

656

F

Disturbed
consciousness

20.66＋（126）

Abnormal high intensity
in the corpus callosum in DWI

CRP
hyponatremia（㎎/㎗） （Na（mEq/l））

Findings in brain MR

DWI ＝ diffusion-weighted imaging

はじめに

症例提示

川崎病は原因不明の急性発熱性疾患である．

症例 1，2 か月の男児．3 病日に 10 分程の無呼吸

川崎病に中枢神経症状を伴うことはまれであるが，発作を認めた．同日の血清 Na 値は 131 mEq/l で意識障害，無菌性髄膜炎，脳症，顔面神経麻痺なあった．7 病日と 8 病日の頭部 DWI で脳梁膨大部どの報告がある．また，MR による川崎病患者から左右白質にかけての高信号を認めた（Fig.1）．の中枢神経の異常所見の報告も散見される6～10）．

DWI 上の脳梁膨大部から左右白質にかけて高信

1，2）

3～5）

我々は中枢神経症状を伴う川崎病 6 例の頭部 MR

号は 42 病日に消失していた．発症 1 年後の MR 上について所見を検討し若干の文献的考察を含め報にも異常はなかった（Fig.1）．現在 3 歳で発達に異告する．

常はない．
症例 2，3 か月の男児．1 ～ 2 病日に意識障害（著対象と方法明な不機嫌・活気低下，哺乳力低下）を認めた．

対象は 2004 年 4 月から 2013 年 3 月の間に帝京大

心臓エコー検査で冠動脈拡張が 11 病日に確認さ学病院小児科に入院した中枢神経症状を伴う川崎れた．42 病日に施行された頭部 MR で両側大脳半病患者 5 例，加えて同期間中に中枢神経症状を伴球脳表に慢性硬膜下血腫が認められたが MRA はう川崎病の症例で帝京大学病院小児科に相談の正常であった（Fig.2）．146 病日に川崎病が再発しあった帯広協会病院の 1 例の合計 6 例とした．

た．24 か月の MR では左頭頂葉に古い梗塞巣が認

MR 装置は GE EXCITE/HD 3.0T（GE medical

められた（Fig.2）．発症 48 か月時の心臓カテーテ

systems. Milwaukee. USA），東芝 EXCELAR T

ル検査で冠動脈拡張の消失が確認された．現在 7

Vantage 1.5T（東芝メディカルシステムズ，大田原，歳で，発達に明らかな遅れはない．

日本）で，撮影したシーケンスは T1 強調像，T2 強症例 3，5 か月男児．1 病日に発熱を伴うけいれ

調像，FLAIR，拡散強調像（b 値＝1000）であり，撮ん重積（全身性強直間代けいれん）を認めた．けい影条件は機種によって患者ごとに最適化した．

れんは 77 分間持続しジアゼパム静注で止痙した．

結果

川崎病症状の 4/6 症状を認め心臓エコー検査にて冠動脈の輝度亢進を認め川崎病と診断した．17

中枢神経症状を伴う川崎病患者で施行した頭部

病日の頭部 MR で脳の容積減少を認めた（Fig.3）．

MR では 6 例中 4 例で異常所見が認められた．患発症 6 か月の MR では全体的な脳の容積減少は改者の情報を Table 1 にまとめた．

善したが，両側の海馬萎縮に加えて，左海馬はFLAIR にて高信号を呈し，海馬硬化症と考えられた（Fig.3）．2 歳で転居に伴い転院したが，当院通

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日本小児放射線学会雑誌

a bc dFig.1
症例 1a と b は 8 病日の DWI．脳梁膨大部に異常高信号が認められた（矢印）．c とd は 42 病日の DWI．脳梁膨大部に異常高信号は認められなかった．
a bc dFig.2
症例 2aとbは 42 病日の T1WIとT2WI．
両側の慢性硬膜下出血が認められた（矢印）．c と d は発症 2 年後の T1WI と T2WI．左頭頂葉に古い脳梗塞巣が認められた
（矢印）
．

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Vol.30 No.2, 2014103

a bc dFig.3
症例 3a と b は 17 病日の T1WI と FLAIR．
脳の容積減少が認められた．c と dは発症 6 か月後の T1WI と FLAIR．
全体的な脳の容積減少は改善したが，両側海馬に萎縮を認めた．左海馬はFLAIR にて高信号を呈し，海馬硬化症と考えられた．

院中に発達の異常はなかった．
症例 4，1 歳 2 か月の女児．5 病日に数秒の全身性強直間代けいれんを認めた．60 病日の頭部 MRに異常所見は認められなかった．

所見に合致する症例 4 と症例 5 の 2 例では頭部 MR上に異常は認められなかった．
症例 2 では免疫グロブリン投与後（42 病日）のMR で梗塞の所見はなく，発症 24 か月後に古い梗

症例 5，1 歳 4 か月の男児．2 病日に 5 分間の強塞巣が認められた．梗塞の原因として 146 病日に直間代けいれんを認めた．18 病日の頭部 MR およ

再発した川崎病を疑っている．残念ながら再発しび arterial spin labeling（ASL）に異常所見は認めらた時に頭部画像検査を行っていないため，明らかれなかった．

ではないが，川崎病に脳梗塞が合併するとの報告

症例 6，4 歳 8 か月の女児．6 病日の血清 Na 値がある6，7）．川崎病に合併する脳梗塞としては病変は 126 mEq/l であった．7 病日に意識障害（JCS：による梗塞と，免疫グロブリンによる梗塞の報告

Ⅱ－10，意味不明な言動があり，呼びかけに反応ががある6，7）．再発時は 5 病日で解熱したため，免疫無く，痛み刺激で顔をしかめる程度の傾眠傾向）グロブリンは投与しておらず，他に梗塞の原因とを認めた．7 病日の頭部 MR で DWI では脳梁膨大なる合併症も認められなかったため免疫グロブリ部に高信号領域を認め，T2WI，FLAIR 画像では膨ン投与による梗塞ではなく，川崎病による梗塞を大部の腫大と軽度の高信号を認めた（Fig.4）．24 病疑っている．

日の頭部 MR では異常所見は認められなかった．

考察

本論文で検討した中枢神経症状を伴う川崎病患者 6 例の中では，小児の単純型熱性けいれんの川崎病で海馬萎縮，硬化症が認められたという報告はない．症例 3 は 77 分と長時間のけいれん重積を起こしており，けいれん重積により海馬が障害されたと考えている11）．
我々は過去に，川崎病患者の脳血流を Single

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a bc dFig.4
症例 6a と b は 7 病日の FLAIRとT2WI．脳梁膨大部の腫大と軽度の高信号を認めた（矢印）．c は 7 病日の DWI，脳梁膨大部の高信号を認めた．d は 24 病日の DWI，異常所見は検出されなかった．

photon emission computed tomography（SPECT）

ナトリウム血症が認められる17）．MERS では低ナで検討し報告した12，13）．その検討中の SPECT 上トリウム血症が認められることが多いとされていで脳血流に異常の認められた神経症状を伴わないる11）．本論文で検討した 6 例のうち 3 例（症例 1，4，川崎病患者の 4 名の頭部 MR に異常は認められな6）で低ナトリウム血症が認められた．川崎病の病かった13）．本論文で検討した 6 例の脳血流に関し態は血管炎で，MERS の一部も血管炎を伴う疾患て症例 1 ～ 4 は異常があり過去の報告で画像を発で認められていて，低ナトリウム血症という点が表した12，13）．症例 5 の脳血流は ASL で検討したが共通しており病態に関連していると思われる．症異常は無く，症例 6 は SPECT で異常は認められな例 1 と症例 6 は MERS と考えているが症例 1 は 7 病かった．近年，mild encephalitis/encephalopathy

日の SPECT で局所脳血流低下が認められ，症例 6with a reversible splenial lesion（MERS）という新では8病日のSPECTで異常所見は認められなかっしい疾患群が報告され14），川崎病にも合併するた．症例 4 は低ナトリウム血症を認め，SPECT でとの報告がある．Sato らは川崎病に関連する局所脳血流低下を認めたが，MR で異常所見は認MERS の 4 病日の SPECT で広範な脳血流低下を認められなかった．この所見の違いが生じる理由とめ，MERS は血管炎ないしは脳血管の脱水によるして，重症度，ないしは撮像時期による可能性を10）可能性を指摘している ．川崎病は全身の血管炎考えている．症例 5 では ASL を施行し異常所見はであり15，16），SPECT で観察された川崎病の局所脳認められなかった．しかし，今後は ASL を使用し血流低下も血管周囲の浮腫性変化ないしは血管炎た脳血流の検討も課題と考えている．

8～10）による可能性がある12）．川崎病の約半数程度で低48Vol.30 No.2, 2014

まとめ川崎病で中枢神経症状のある症例では頭部 MR
上に 6 例中 4 例に異常所見が見られた．MR は川崎病における中枢神経病変の描出に優れていると考えられた．
本論文の内容の要旨を第 48 回日本小児放射線学会学術集会で発表した．

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