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日本小児放射線学会雑誌

症 例 報 告生後 1 か月で発見された intrathoracic rib の 1 例藤原倫昌，宇野浩史，喜多村哲朗
日本鋼管福山病院

小児科

A case of an intrathoracic rib in 1-month-old infantMichimasa Fujiwara, Hiroshi Uno, Tetsurou Kitamura
Department of pediatrics, Nippon Kokan Fukuyama Hospital

Abstract

An intrathoracic rib is an extremely rare congenital malformation. This malformation

is usually detected incidentally and does not require any treatment. The recognition of thismalformation itself can prevent unnecessar y investigation and invasive treatment. We report a caseof an intrathoracic rib in a 1-month-old infant requiring helical CT scan with 3-D reconstruction for
definite diagnosis.

Keywords Intrathoracic rib, Helical CT scan, 3-D reconstruction緒

言

1 か月健診にて体重増加は 40 g/日と良好であった．
現病歴：2 日前からの咳嗽及び前日からの発熱・

Intrathoracic rib は非常に稀な肋骨奇形である．

哺乳不良を主訴に前医を受診した．顔色不良で喘この奇形は偶然発見されることが多く，特に治療鳴を認めたため，喘息性気管支炎の診断で，当院を必要としない．この疾患の存在を認識していに紹介入院となった．

れば，不要な検査や侵襲的な治療を阻止できる．

現症：体重 5.2 ㎏．体温 38.3 度，血圧 82/40 mmHg，われわれは，ヘリカル CT スキャンによる 3D 再

心拍数 180 回/分，呼吸数 60 回/分，酸素飽和度構成により確定診断を行った，生後 1 か月乳児の90％（room air）
．顔色はやや蒼白．胸部聴診上両intrathoracic rib を経験したので報告する．

肺野に喘鳴を聴取し，呼吸音は左右ともに減弱し症例ており，陥没呼吸を認めた．奔馬調律や心雑音は聴取せず．咽頭発赤は軽度のみ．毛細血管再充満

生後 1 か月，女児

時間は 1 秒．大泉門は平坦．

主訴：咳嗽， 喘鳴，哺乳不良

入院時検査所見：血液検査では WBC 7,530/μℓ

既往歴：在胎 38 週 5 日，3,582 g，アプガースコア（Stab 16％，Seg 53％，Lymp 22％）
，CRP 0.56 ㎎/㎗

9 点（1 分）で出生．周産期に特記すべき異常なく，であった．静脈血血液ガス分析では pH 7.321，PCO2

原稿受付日：2014 年 2 月 7 日，最終受付日：2014 年 6 月 9 日
別刷請求先：〒721－0926

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福山市大門町津之下 1844 番地

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58.6mmHg，BE 2.0mmol/ℓ，HCO－3 29.6 mmol/ℓと呼（Fig.2a）．肺野条件では，変形した第 4 肋骨によ吸性アシドーシスを認めていた．鼻腔ぬぐい液 RSる圧排で軽度の肺虚脱を認め，その周囲にはスリウイルス抗原検査・インフルエンザ抗原検査 A・Bガラス状陰影も認めていた．また右肺 S6 には線状はいずれも陰性．血液・尿・髄液培養は全て陰性．
入院時画像検査：胸部単純 X 線写真にて，両側肺門部に気管支周囲陰影の増強を認め，左中肺野の透過性はやや低下していた．また左第 4 肋骨は変形しており，胸腔内へ食い込んでいるように見えた（Fig.1）．
入院後経過：入院後，酸素投与・β2 刺激薬吸入・ヒドロコルチゾン注射・抗菌薬セフォタキシム等で加療を開始．入院翌日には解熱し，活気・哺乳力は徐々に改善した．呼吸状態も徐々に改善し，
入院 5 日目に酸素・ヒドロコルチゾンを中止し，入院 10 日目に退院した．
入院 6 日目に，左第 4 肋骨の精査目的に胸部 CT検査を施行した．骨条件では胸部単純 X 線写真と同様に，左第 4 肋骨は短く変形し，胸腔内へ陥入しており，一部濃度がスリガラス状を呈していた

Fig.1 胸部単純 X 線写真
両側肺門部に気管支周囲陰影の増強を認め，左中肺野の透過性はやや低下している．また左第 4 肋骨は変形しており，胸腔内へ陥入しているように見える（矢印）．

Fig.2 胸部単純 CT 軸位断面 骨条件（a），肺野条件（b）
a : 左第 4 肋骨は短く変形し，胸腔内へ陥入している（矢印）.
b : 変形した第 4 肋骨による圧排で軽度の肺虚脱あり，周囲にスリガラス状陰影を認める．また右肺 S6 に線状影を認める（矢印）．

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影も認められた（Fig.2b）．ヘリカル CT スキャンに肋骨と遠位肋骨 2 区画の計 3 区画の発達はそれぞよる 3D 再構成では，左第 4 肋骨は短く，側方かられ異なる遺伝子により制御されており，発生に必

肺実質に食い込む強いカーブ状の形態を呈してい要な組織間相互作用が異なる．この発生学的見解

た（Fig.3）．形態から腫瘍性病変は否定的であり，を基に，2006 年に Kamano らが Intrathoracic rib をintrathoracic rib と診断した．

以下のように分類した6）．TypeⅠa・Ⅰb はそれぞれ考

椎体・肋骨由来の過剰肋骨，TypeⅡは遠位肋骨由察

来の二裂性肋骨で，Type Ⅲは胸腔内へ肋骨が陥肋骨奇形は全人口の 2％の頻度で起こる1）が，入しているもの，TypeⅣは Type Ⅱ＋Ⅲの複合型

intrathoracic ribはその中でも最も稀な奇形の一つである．本症例はこれらのうち，Type Ⅲと考えらである．Lutz は 1947 年に 25 歳女性の intrathoracicれた．Type Ⅲの成因としては，胎生期における胸rib を初めて報告し ，今までに 40～50 例が文献的壁への何らかの外的な圧迫や，肋骨発生に関連しに報告されている．一般的には無症候性で男女差た遺伝子発現の変化や組織間相互作用などが考えは無く，右側に多いとされている ．小児・成人例られている．

2）

3）

ともに偶発的に発見されることが多く，試験的手典型例では胸部 X 線写真単独での診断が可能と術が行われた報告 もあるが，通常は治療を要さされているが，確定診断にヘリカル CT スキャンをない無害の先天奇形である．本症例では，肋骨奇要した症例が散見される7～10）．3D 再構成を行うこ形の存在しない右肺野でも喘鳴を聴取しており，とにより，intrathoracic rib の形態を正確に把握す

気道感染との因果関係は無く，治療適応も無いとることができる．我々の症例においても，ヘリカ

4）考えられた．
肋骨は発生上 3 つの区画から構成されている5）．

ル CT スキャンを用いた 3D 再構成を行い，診断に有用であった．ただ，Kamano らの分類 6）に該当す

神経管の底板や脊索に依存して発生する近位肋骨る症例で，胸部単純 X 線写真単独での診断が可能と，表皮外胚葉に依存して発生する遠位肋骨の 2である場合は，CT スキャンによる精査は必須で区画に分けられ，遠位肋骨はさらに壁側板に侵入は無い．

する部分（遠位肋骨胸骨部）と侵入しない部分（遠Intrathoracic rib は非常に稀な肋骨奇形である位肋骨椎骨部）の 2 区画に分けられる．これら近位が，無症状のことが多く，臨床的に問題にならな

Fig.3 ヘリカル CT スキャンによる 3D 再構成
左第 4 肋骨は短く，側方から肺実質に食い込む強いカーブ状の形態をとる（矢印）．

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ければ特に治療は要さない．この疾患の存在を認識していれば，不要な検査や試験的な手術を含む侵襲的な治療を阻止できる．

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