Journal of Japanese Society ofPediatric Radiology
Edited by

JJSPR
Vol.31 No.1
2015

Editor in Chief : Eiji Oguma, M.D.
Editorial Board :Hajime Kawakami, M.D.
Hiroshi Kamiyama, M.D.
Kazutoshi Fujita, M.D.
Masataka Higuchi, M.D.
Takashi Doi, M.D.
Yoshiyuki Tsutsumi, M.D.

CONTENTS
Introduction ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 3
Notes on the 50th Anniversary of Japanese Society of Pediatric Radiology ‥‥‥ Akio Kubota‥‥ 4

Special Articles
Antenatal diagnosis of congenital malformations – Present and future –1. Diagnosis with the fetal image of congenital heart disease ‥‥‥‥‥‥ Noboru Inamura‥‥ 8

2. Fetal MRI and Fetal CT; current status and future aspects ‥‥‥‥‥‥ Osamu Miyazaki ‥‥ 14
3. Antenatal diagnosis of fetal structural abnormalities :the role of Pediatric Surgeons ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ Takeo Yonekura,et al. ‥‥ 21
IVR for hemangiomas and vascular malformations – Up-to-date –Clinical diagnosis and multidisciplinary management of vascular malformations‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ Keigo Osuga,et al. ‥‥ 35

1. Multimodal diagnosis and treatment for vascular anomalies in children and less invasive
treatment using IVR technique at the Osaka University Hospital‥ Shuichiro Uehara,et al. ‥‥ 41
2. Vascular Anomalies: Imaging Findings of Vascular Tumor and
Vascular malformation ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ Shuji Nagata,et al. ‥‥ 45
3. Diagnostic pathology in vascular malformation and vascular tumors ‥‥‥‥‥ Eiichi Morii ‥‥ 54
Ultrasonographic diagnosis of acute abdomen – Can ultrasonography surpass CT? –Pediatric gastrointestinal diseases and trans-abdominal ultrasonography‥‥ Atsushi Yoden ‥‥ 59
1. Usefulness of US for emergency disease in pediatrics ‥‥‥‥‥‥‥ Michihiro Sugai,et al. ‥‥ 65
2. Usefulness of ultrasonography for diagnosis in children with acute abdominal pain‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ Kazuhito Nonaka,et al. ‥‥ 77

3. Diagnostic criteria on ultrasonography for appendicitis in children to
avoid unnecessary urgent operation ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ Kazuhiko Yoshimoto ‥‥ 82

Case Report
A case of vaginal yolk sac tumor in an infant ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ Aiko Gobara, et al. ‥‥ 87日本小児放射線学会雑誌
Journal of Japanese Society ofPediatric Radiology

目

JJSPR
Vol.31 No.1
2015

次

特集にあたって ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 3
第 50 回日本小児放射線学会学術集会特集

第 50 回日本小児放射線学会学術集会を終えて ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 窪田昭男 ‥‥ 4

特集
「先天性疾患の胎児画像診断 - 今とこれから」

1. 先天性心疾患の胎児画像診断 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 稲村

昇 ‥‥ 8

2. 胎児 MRI，胎児骨格 CT の今とこれから ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 宮嵜

治 ‥‥ 14

3. 胎児形態異常に対する出生前診断：小児外科の役割‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 米倉竹夫，他 ‥‥ 21「血管腫・血管奇形に対する IVR 最先端」
［基調講演］血管奇形の臨床診断と集学的診療 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥

大須賀慶悟，他 ‥‥ 35

1. 小児血管奇形に対する集学的診療と IVR を用いた低侵襲治療 ‥‥‥‥ 上原秀一郎，他 ‥‥ 41
2. 血管腫及び血管奇形の画像診断 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 長田周治，他 ‥‥ 45
3. 血管腫・血管奇形の病理診断の実際 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 森井英一 ‥‥ 54「急性腹症の超音波診断 - 超音波は CT を超えられるか？」［基調講演］小児消化管と腹部超音波 — 急性腹症において超音波はCTを超えられるか — ‥‥ 余田

篤 ‥‥ 59

1. 小児救急疾患に対する超音波検査の有用性 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 須貝道博，他 ‥‥ 65
2. 小児の急性腹痛診断における超音波検査の有用性の検討 ‥‥‥‥‥‥‥‥ 野中航仁，他 ‥‥ 77
3. 超音波検査によって急性虫垂炎に対する不要な緊急手術を回避できるのか ‥‥‥‥ 吉元和彦 ‥‥ 82症 例 報 告膣原発 yolk sac tumor の一乳児例 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 河原愛子，他 ‥‥ 87

日本小児放射線学会 2014 年度 第 2 回理事会 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 92
日本小児放射線学会雑誌投稿規定 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 95

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3

特集にあたって第 50 回日本小児放射線学会学術集会が，窪田昭男会長のもと 2014 年 6月に，神戸国際会議場で開催されました．この学術集会で行われたシン
ポジウムの中から 5 つの分野を選び，当日の講演内容を踏まえたご寄稿
を演者の先生方にお願いし，本号（第 31 巻 1 号）と次号（第 31 巻 2 号）に掲
載いたします．
本号では，まず窪田昭男先生に第 50 回大会の総括を行っていただき，シンポジウム以外の学術大会の多彩な側面についてもご報告をいただいております．本号で取り上げるシンポジウムは「先天性疾患の胎児診断－今とこれから」，「血管腫・血管奇形に対する IVR 最先端」，「急性腹症の超音波診断－超音波は CT を超えられるか？」の三つで，計 11 人の先生方にご寄稿をいただきました．
次号では，「小児核医学検査－こんな時にこんな検査を」，「先天性嚢胞性肺疾患の新しい概念と画像診断」の二つを掲載していきます．
大変な激務の中，貴重な時間を費やして論説を寄せてくださった先生
方に，こころから感謝申し上げます．ありがとうございました．

日本小児放射線学会雑誌
編集委員会

3

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日本小児放射線学会雑誌

第 50 回日本小児放射線学会学術集会特集

第 50 回日本小児放射線学会学術集会を終えて会長

窪田昭男 （和歌山県立医科大学 第二外科）

はじめに

Ⅱ 50 周年記念プログラム

50 周年の記念学術集会として，先ず，学術集

1 ．特別講演 メインテーマは「温故知新」として，

会の事務局を大阪府立母子保健総合医療センター

これに因んだ特別講演を 2 題用意しました．

小児外科・放射線科におき，放射線科部長の西川（1）「日本の小児放射線医学 50 年の歴史」 元当

正則先生，市田和香子先生と窪田からなるプログ学会理事長の平松慶博先生（元東邦大学大橋

ラム委員会を立ち上げました．

病院放射線科教授）にわが国における小児放Ⅰ プログラム作成の基本方針
以下の 3 点をプログラム作成の基本方針としま

射線医学の半世紀にわたる歴史を振り返っていただきました．
（2）A c u t e A b d o m e n : W h e n t o O p e n t h e

した．

Pandora’s Box”アイオワ大学放射線科教授

１． 50 周年の記念学術集会として，記念企画をの Yutaka Sato 先生に急性腹症の画像診断を中心としたプログラムとすること
２． 国際化を図ること（海外，特にアジアの近隣諸国の小児放射線科医を講師として招聘す

パンドラの箱にたとえてお話しいただきました．
2 ．シンポジウム

画像診断を通して最近の発展

るのみでなく，進んで発表しに来ていただ

が目覚ましい小児科・小児外科領域の 6 つのけるような学会にする）

テーマを取り上げました．モデレーター（座３． 小児核医学研究会を日本小児放射線学会と合同開催すること長）をプログラム委員会が指名し，シンポジ
ストはモデレーターとプログラム委員会で一部指名し，一部は公募しました．

左：特別講演をされる平松慶博先生，中：Prof. Myung­Duk Lee（Seoul Catholic University）
右：Prof. In­One Kim（Seoul National University）

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5

懇親会にて：左から森谷聡男先生，野坂俊介理事長，西川正則先生，
Dr. Yutaka Sato，窪田，Dr. Abdul Hanif, 窪田由紀，Dr. Graeme Pitcher，
北川博昭理事，Dr. Abdul Aziz

（1）急性腹症の超音波診断 ―超音波は CT を超た．前年に整備された「小児核医学検査適えられるか？

正施行のコンセンサスガイドライン」に基座長；河野達夫先生（東京都立小児総合医

づいて，シンポジストの先生と共に小児に療センター放射線科），岡崎任晴先生（順天

おいて核医学検査の有用性が高い疾患につ堂大学医学部付属浦安病院小児外科）

いてお話しいただきました．

基調講演は大阪医大小児科の余田篤先生（4）
先天性嚢胞性肺疾患の新しい概念と画像診断にしていただきました．US は放射線被ばく

座長：黒田達夫先生（慶應義塾大学小児外がないこと，ベッドサイドで反復検査が可能

科教授），前田貢作先生（自治医科大学小児であることを差し引いても，画像診断手段と外科教授）しての有用性は高く，急性腹症の診断法とし基調講演は「分類試案」として高槻病院てCTを超えつつあるとの報告でした．

小児外科西島栄治先生にしていただきま（2）
新生児・乳児の Neuroradiology ―最近の進歩した．小児呼吸器外科研究会ワーキンググ

座長；相田典子先生（神奈川県立こども医

ループの先生方にシンポジストをお願い療センター放射線科），In-One Kim 先生（国し，小児外科，小児呼吸器科，病理および立ソウル大学放射線科教授）

小児放射線科の立場から最新の知見をご報

基調講演は In-One Kim 先生にしていた

告いただきました．

だきました．発生学，遺伝学あるいは生（5）先天性疾患の胎児画像診断 ―今とこれから化学的知識が要求される新生児・乳児の座長：左合治彦先生（国立成育医療研究セ

neuroimaging では，MRI が第一選択の診断

ンター周産期・母性診療センター長），

法であることなど，最新の進歩を豊富な症

桑島成子先生（獨協医科大学放射線科）

例・画像を用いてお話しされました．

基調講演は左合治彦先生にしていただき（3）
小児核医学検査 ―こんな時にこんな検査をました．小児循環器科医に先天性心疾患，

座長：小泉潔先生（東京医科大学八王子医

小児放射線科医に胎児 MRI，骨格 CT，小療センター放射線科教授），内山眞幸先生

児外科医に先天性形態異常の胎児診断につ（東京慈恵会医科大学放射線科）
基調講演は小児核医学研究会代表世話人でもある小泉潔先生にしていただきましいてお話いただきました．
（6）血管腫・血管奇形に対する IVR 最先端
座長：三村秀文先生（川崎医科大学放射線医

5

6

日本小児放射線学会雑誌

学教授），米田光宏先生（大阪府立母子保健のみになりました．テーマと講師・演題名は総合医療センター小児外科）

以下です．

基調講演は「血管腫・血管奇形の適切な診（1）MRI 検査時の鎮静に関する共同提言から：

断体系と集学的診療の重要性」と題して，現場へのメッセージ

大阪大学放射線科の大須賀慶悟先生にしてい座長：相田典子先生（MRI 検査時の鎮静のただきました．基調講演とシンポジストの放ガイドライン作成 WG）

射線科医，小児外科医および病理医に今日最講師・演題名：大嶽浩司先生（昭和大学麻も難治性の小児外科疾患と言っても過言でな

酔科教授）「なぜ提言が必要か？」

い血管腫・血管奇形に関して最近の知見と集

井上信明先生（東京都立小児総合医療セン

学的診療の重要性についてお話ししていただき

ター救命救急部）「『安全を創る』～ MRI 検ました．

査時に鎮静を必要とする子どもたちを護る3．
“Pediatric Radiology in Action 2014”

ために～」

従来の Film Reading Session を“Pediatric（2）小児 CT 被ばく―日本の現状と最適化の方法

Radiology in Action 2014”と題して，日米 の放座長：西川正則先生（大阪府立母子保健総射線科医（アイオワ大学放射線科教授の Yutaka

合医療センター放射線科）

Sato 先生，国立成育医療研究センター放射線講師：宮嵜

診療部の野坂俊介先生）と小児外科医（アイオ
ワ大学小児外科准教授の Graeme John Pitcher

治先生（国立成育医療研究センター放射線診療部）
5 ．一般演題

先生，聖マリアンナ医科大学教授の北川博昭先

一般演題は全て公募し，示説としました．

生）
により読影室での画像カンファレンスを再その理由は，①放射線学会の発表は画像が中現していただきました．予め四者が症例準備か心なので，画像をじっくり見てもらうことがでら討論内容まで周到な準備をして下さいました．

きる示説が発表法として理想的であること，

4 ．ランチョンセミナーも，小児放射線領域で緊②若い研修医でも on the spot で熱い討論がで要な課題をプログラム委員会で取り上げ，そきること，③口演では発表時間の制限があるの後に演者とスポンサーを決定しました．こので，ポスターを会期中貼りだしておいていのことと昨今の社会的事情によりスポンサー

つでも見てもらえることでした．54 題の応募は１社（GE ヘルスケア・ジャパン株式会社）があり，うち 3 題は国外（韓国）からでした．

懇親会にて（平成 26 年 6 月 27 日，ポートピアホテル・
スカイラウンジ）
藤田之彦先生，鈴木 豊先生，窪田，窪田由紀，
小泉 潔先生，内山眞幸先生

6

Prof. Abdul Hanif（Dhaka Medical College）,
Dr. Abdul Aziz（バングラデシュ小児外科学会事務局長）と神戸国際会議場にて，平成 26 年 6 月 28 日（窪田の65 回目の誕生日）

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事務局の西川正則先生，
市田和香子先生と（ポスターのデザインは後藤徹金沢美大教授）

Ⅲ

感想と反省

はじめから馴染めないものを感じておりました．

（1）50 周年の記念学術集会として企画したプロ

私が入局した時，当の鈴木先生は既に東海大学にグラムに対して多くの参加者から称賛の声を異動されておりました．折から，入局１年目の日

戴き，また，主催者としても好意的な反応を

本核医学会のシンポジウムが，驚くべきことに「核感じたことより，成功だったと考えます．

医学に未来はあるか？」でした．結論は「SPECT（2）国際化を図りましたが，口演および示説発が実用化されれば核医学に未来はある」と言うも表のパワーポイント（スライド），ポスターのでした．未来があるかどうかをシンポジウムでの英語表記の依頼を徹底していなかったこ

議論する核医学に対して馴染めない気持ちを一層とと，諸外国への宣伝が不十分であったこ

強くし，卒業後 3 年目に小児外科に転科しました．

とより，国外からの参加者は韓国 5 名，米放射線には興味を持っていたので日本小児放射線国 2 名，バングラデシュ 2 名の計 9 名でした．

学会の会員を続けておりましたが，私の最後の主

国際化は成功したとは言えませんでしたが，催学会が日本小児放射線学会ということと，小児参加者の多くは満足であったとの感想を述

外科に転科して以来ずっと気になっていた核医学

べられました．

の最近の進歩を大学の１年後輩で１年間核医学教（3）小児核医学研究会の協力は得られましたが，室に同時に籍をおいていた小泉潔先生に基調講演

合流あるいは共同開催にはまだ時間が必要していただいたことは誠に感慨深いものがありまと思われました．

した．

（4）企画プログラムの演者・シンポジストの多

私は長い間小児放射線学会に関わって参りましくが非会員で，海外からの招聘もあったた

たが，これまで超音波のプローブを一度も手にしめに費用が嵩んだこと，企業展示・ランチョ

たことがありません．放射線科の西川先生が私のンセミナー等の収入が想定以下だったこと代わりに超音波プローブを当ててくれていたから等のために経済的苦労を強いられました．

です．私は虫垂炎の手術決定も，穿刺排液の決定

Ⅳ

個人的感慨

もすべて西川先生の超音波を信じて行ってきました．小児外科医の私が主催した 50 周年の記念学

この学術集会は私個人的にとって非常に感慨深

術集会が成功だったと言っていただけるなら，そいものがありました．私は，大学卒業後，山岳部

れは西川正則先生と市田和香子先生の全面的な協の先輩鈴木豊先生の強い薦めによって核医学に進力なしではあり得ませんでした．改めて両先生のみましたが，学生時代から小児外科を希望してい長年のご交情と惜しみない協力に対して心から感たので，物理や数学の基礎を必要とする核医学に謝申し上げます．

7

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日本小児放射線学会雑誌

第 50回日本小児放射線学会学術集会

特集 シンポジウム「先天性疾患の胎児画像診断-今とこれから」
1 . 先天性心疾患の胎児画像診断
稲村昇

大阪府立母子保健総合医療センター

小児循環器科

Diagnosis with the fetal image of congenital heart disease
Noboru Inamura
Department of Pediatric Cardiology, Osaka Medical Center And Research Institute for Maternal And Child Health

Abstract
The incidence of congenital heart disease（CHD）
is 1％ of live-born infants. Aggravated
CHD is 0.4％ after birth. The prenatal diagnosis is difficult in CHD, because 90％ of CHD comefrom low-risk pregnancies. The prenatal diagnosis of CHD is made according to the guidelinesof the Japanese fetal heart disease society now. The prenatal diagnosis is divided into screening（level I）for all pregnancies and definitive diagnosis（level II）for pregnant women who had someabnormality pointed out. Level I needs simple screening mainly on the basic section. In level II,
an echocardiography device of high function is required. This manuscript introduces the latest
diagnositic technique with the fetal image of CHD.
Keywords：Congenital heart disease, Fetal diagnosis, Fetal echocardiography

はじめに
先天性心疾患（Congenital hear t disease : CHD）

STIC 法を用いた CHD のスクリーニングの発生頻度は生産児の 100 人に 1 人と言われてい日本胎児心臓病学会による胎児心エコー検査

る．なかでも出生後に重症化する CHD は 1000

ガイドラインでは出生前診断のレベルをレベル I

人に 4 人と言われている．この発生頻度は染色とレベル II の二段階に分類した 3）．レベル I は主体異常の 6.5 倍，中枢神経疾患の 4 倍の発生頻度に産科医によるスクリーニング，レベル II は精である．CHD は新生児死亡の 20％，乳児死亡の査の必要が認められた例に対し小児循環器疾患

50％を占める重症先天性疾患である 1）．CHD はの専門的知識を有する医師による確定診断と位

心臓構造異常が原因で出生早期に致死的な病状置づけられている．レベル I は胎児の左右，四を呈するため，専門的で高度な画像診断が要求

腔断面，左右流出路の確認，レベル II はさらにされる．一方，CHD はリスクを有しないローリ

Three vessel view，Three vessel trachea view を確

スクの妊娠から発生すると言われており 2），全認していく（Fig.1）．これまで検査の内容と感度

妊娠を対象にした誰もができる簡便な胎児心臓について数多くの報告がある．描出する断面は四スクリーニングも望まれる．

腔断面のみでは検査感度が 16.3％と不十分であるが，四腔断面に左室流出路を加えると検査感度が8Vol.31 No.1, 2015

9

Level II
Level I

腹部水平断面

4 chamber View

Out flow View

3 Vessel View

3 Vessel trachea View

Fig.1 胎児心エコー検査方法
Level Ⅰ スクリーニングと Level Ⅱ 精査の範囲を示す .
V：脊柱，M：胃泡，LV：左心室，RV：右心室，DA：下行大動脈，PA：肺動脈，Ao：大動脈，
SVC：上大静脈20 ～ 60％に上昇すると言われている 4,5）．さらに，である 10）．

Three vessel view や Three vessel trachea view

STIC は，胎児心臓の三次元超音波データを三を加えると検査感度は 88.5％になるとの報告も方向の軸回転と平行移動とを組み合わせて任意

ある 6,7）．また，最近は real-time 3D エコーによの直交三断面で二次元断層画像の動画が同時にるスクリーニングも行われており，この方法の検再生できる（Fig.2）．STIC 画像の表示は，メイ

査感度は 93％と驚くべき感度が報告されている 8）．

ンである左上の断面（A 断面）が通常の B モード

次に各断面像の検出率は四腔断面が約 100％と断層像であり，右上の断面（B 断面）には A 断面

最も高いが，長軸断面が約 90％，短軸断面が約の記録時のプローブを 90 度反時計周りに回転さ50％と低下する ．また，妊娠 21 週未満や 36 週

せて得られる断層像が，左下の断面（C 断面）に

以上では検出率は低下すると言われており，妊は母体表面と平行な断層像が表示される．STIC

娠週数によってばらつきがある．よって，日常法を用いることでレベル I スクリーニングを小児診療の場ですべての妊婦に Three vessel view や循環器疾患に精通した医師がオフラインで再確

Three vessel trachea view，real-time 3D エ コ ー

認することが可能である．また，画像情報を転を行うことは困難である．

送することで遠隔診断も可能である．このよう

9）

STIC 法（Spatio-Temporal Image Correlation法）
は，胎児心臓の四腔断面像から短時間（通常 7.5～ 15 秒間）でデータの収集を行い，後に胎児心に今後の使用形態を工夫すればさらなる発展性が期待できる．

エコーに精通した医師がそのデータをオフライ

レベルⅡにおける高機能心エコー法

ンで解析することができる画期的な心エコー法

レベルⅡは精査の必要が認められた例に対し9日本小児放射線学会雑誌

10

Fig.2

a b
STIC 法によるスクリーニング
上段は四腔断面，下段は Three vessel trachea view を示す．
A 断面で四腔断面を描出し，下行大動脈にポイントを置く．A の直行断面で，下行大動脈にあるポイントを腹部から頭側に移動させ Three vessel trachea view まで観察する．

Fig.3

HD live ﬂow
A：正常胎児の大動脈弓，B：左心低形成の大動脈弓を後方から観察した .
Da：動脈管弓，Aa：大動脈弓，DA：下行大動脈

小児循環器疾患の専門的知識を有する医師によ

奇形は診断と同時に出生後の対応の判断が要求る確定診断である．診断だけではなく，胎児のされる．しかし，大動脈縮窄の診断は非常に高生命予後や出生後の対応を正確に予測すること

度な技量が要求される．近年，カラードプラ機が要求される．このため，高機能な心エコー装能が向上し，より鮮明な画像が得られるように置が必要である．

なった .

胎児心エコー検査で大動脈縮窄を含む複雑心10

また，前述の STIC 機能と組み合わせることでVol.31 No.1, 201511

立体的な画像が描出できるようになった．GE ヘ

収縮末期も少量の肺動脈弁逆流血を見つけなけ

ルスケア社製の HD live Flow は，HD live のサーればならない．カラードプラ法を併用する必要

フェス技術を血流情報に適用したアプリケー

があるが，併用することでフレームレートが低ションで，胎盤血流や胎児の心臓の血流，脳血下し診断を困難にする．日立アロカメディカル管など全身の血管をより立体的に表示すること

社製の Dynamic Slow- motion Display は１心拍分ができる 11）．この機能を使用すれば大動脈縮窄のスローモーション画像を 1/2 ～ 1/3 のスピードの診断がより正確にできる（Fig.3）．

でフレームレートを低下させずにリアルタイム

Ebstein 病は予後不良な心疾患である．しか表示することができる 13）．この機能を使用する

し，肺動脈弁の形態によって生命予後が大きくと動きの早い対象物である機能性肺動脈弁閉鎖異なる．特に，機能性肺動脈弁閉鎖と解剖学的における肺動脈弁逆流血の観察が容易にできる

肺動脈弁閉鎖の鑑別は重要である（Fig.4）．

．診断には

12）

Fig.4 Ebstein 病（機能性肺動脈弁閉鎖）の右室流出路像
A：従来の Ebstein 病の右室流出路像 B­mode
B：従来の Ebstein 病の右室流出路像 カラードプラ像
C：Dynamic Slow­motion Display のカラードプラ像
肺動脈弁
（矢印）
と肺動脈弁逆流血がよくわかる .

11日本小児放射線学会雑誌12

胎児不整脈の診断

方法は心房収縮と心室収縮を心電図のような波

胎児は心電図を記録できないため不整脈の診

形 で 表 現 で き る 14）． ま た ド プ ラ 法 で あ る た め

断にも心エコー法が使用されている．胎児不整血流の立ち上がりが明瞭であり P 波に相当する

脈の診断には P 波に相当する心房収縮を判別す

心房収縮波の判別が行いやすい．しかしながらることが重要である．通常は簡便な M モード法

静脈と動脈を同一画面に描出することや超音波で診断しているが心房の収縮を記録することがビームの入射角度など技術的問題がある．日立

難しいため頻脈性不整脈では判定が難しくなる．

アロカメディカル社製の Dual Doppler 法は任意

そこで，ドプラ法を用い動脈と静脈の双方にまの 2 点において同一心拍のドプラ計測を可能とたがるようにサンプルポイントを置き，双方のする新しい技術である．この方法を用いること

血流を同時に計測する方法が用いられる．いろで，従来不可能であった離れた 2 点においてもいろな組み合わせがあるが，上大静脈と上行大同一断面上に描出できれば同時に血流や組織ド動脈の組み合わせで行われることが多い．この

プラ波形の表示ができる（Fig.5）15）．

Fig.5 不整脈の診断
上段：大動脈 ­ 上大静脈同時描出による診断法
A：心房波，V：心室波
下段：Dual Doppler 法による診断法（short VA の上室性頻拍）
肝静脈と下大静脈にサンプルポイントを置いて同時に記録した .
VA 時間 84msec, AV 時間 192msec の short VA と診断できる .
（徳島大学 産婦人科 加地 剛先生のご好意により掲載）

12Vol.31 No.1, 2015

13

また，Dual Doppler 法は同時波形で判別が難

8） Sklansky M, Miller D, Devore G, et al : Pre-

しかった等，容拡張時間の計測や右心室の Tei

natal screening for congenital heart diseaseindex などに応用できる．

using real-time three-dimensional echocar-●文献1） Hoffman JIE : Incidence of congenital heartdisease. II. Prenatal incidence. Pediatr Cardiol 1995 ; 16 : 155 -165.
2） Achiron R, Glaser J, Gelerntter I, et al : Extended fetal echocardiographic examination

diography and a novel sweep volume acquisition technique. Ultrasound Obstet Gynecol
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9） 秋田彰一，服部守志，高杉信義，他：先天性心疾患の胎児スクリーニングに関する基礎 的 検 討 . 日 本 産 婦 人 科 学 会 誌 1989 ; 41 :
1394 -1400.

for detecting cardiac malformations in low10） Espinoza J, Lee W, Comstock C, et al : Collab-

risk pregnancies. BMJ 1992 ; 304 : 671- 674.

orative study on 4-dimensional echocardio-3） 里見元義，川滝元良，前野泰樹，他：胎児心graphy for the diagnosis of fetal hear t de-

エコー検査ガイドライン 胎児心エコー検査

fects : the COFEHD study.J Ultrasound Med

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2010 ; 29 : 1573 - 1580.
11） Kanenishi K1, Nitta E, Mashima M, et al : HD

4） Buskenns E, Groggee DE, Frohn-Mulder

live imaging of intra-amniotic umbilical vein

IME, et al：Efficancy of routine fetal Ultra-

varix with thrombosis. Placenta 2013 ; 34 :sound screening of congenital heart disease
in normal pregnancy. Circulation 1996 ; 94 :67 - 72.
5） Ott WJ : The accuracy of antenataly fetal echo-

1110 -1112.
12） Inamura N, Taketazu M, Smallhorn JF, et al :Left ventricular myocardial per formancein the fetus with severe tricuspid valve diseasecardiography screening in high- and low-

andtricuspid insufficiency. Am J Perinatol

risk patients. Am J Obstet Gynecol 1995 ; 172 :2005 ; 22 : 91-97.

1741 - 1749.
6） Ogge G, Gaglioti P, Maccanti S, et al：Prenatal
screening for congenital heart disease with

13） 松岡 隆，岡井 崇 : 新技術を用いた胎児心臓超音波検査法の提案 . MEDIX 2012 ; 57 :14-17.

four-chamber and outflow-tract views: a mul-

14） Fouron JC, Proulx F, Miró J, et al : Doppler

ticenter study. Ultrasound Obstet Gynecol

andM-mode ultrasonography to time fetal

2006 ; 28 : 779 - 784.

atrial and ventricular contractions. Obstet

7） Bianco D, Russo A, Lacerenza S, et al : FourGynecol 2000 ; 96 : 732-736.

chamber view plus three-vessel and trachea

15） Kaji T, Maeda K, Suto M, et al : Simultaneous

view for a complete evaluation of the fetal

recordings of pulsed wave Doppler signals

heart during the second trimester. J periant

in hepatic vein and cending aorta using Dual

Med 2006 ; 34 : 309 - 312.

Doppler : a novel method for evaluating fetalarrhythmias.Ultrasound Obstet Gynecol 2012 ;39 : 357-359.

13日本小児放射線学会雑誌

14

第 50回日本小児放射線学会学術集会

特集 シンポジウム「先天性疾患の胎児画像診断-今とこれから」
2 . 胎児 MRI，胎児骨格 CT の今とこれから
宮嵜

治

国立成育医療研究センター

放射線診療部

Fetal MRI and Fetal CT; current status and future aspects
Osamu Miyazaki
Department of Radiology, National Center for Child Health and Development

Abstract
This review ar ticle introduced the current status and future aspects of congenital
diaphragmatic hernia（CDH）, which is the most frequent disease in fetal MRI in the author’s institution. We radiologists should mention the position of the stomach from grade 0 to 3 andevaluation of liver herniation is essential as well as stomach position. Now we newly evaluate thehypoplastic right lung by MR LT ratio（lung to thorax transverse area ratio）and MRI o/e LHR（observed / expected lung area to head circumference ratio）. Also, we started 3D volumetry offetal hypoplastic lung by workstation.
For fetal CT, radiation dose reduction is the most important issue and we can use newly
introduced CT technique including iterative reconstruction. Understanding of diagnostic
reference levels（DRLs）is essential for evaluation of individual fetal CT protocols respectively.
We introduce the first national DRLs of fetal CT per formed in 2011, and also, current
investigation of the second national survey of fetal CT dose has been performed.
Keywords：Fetal MRI, Congenital diaphragmatic hernia（CDH）, Fetal CT, Skeletal dysplasia

はじめに
本稿は第 50 回日本小児放射線学会で開催されたシンポジウム“胎児診断の今とこれから”についてその抜粋を概説する．

MRI 装置が稼働しているが，相対的に胎児への安全性が確立されている1.5テスラを用いて胎児MRIを施行している．
当センターは 2002 年に開院してから今日に至講演は前半が胎児 MRI について，後半が胎児骨る ま で 12 年 間 経 過 し て い る が， こ の 間 に 胎 児系統疾患に対する胎児骨格CTについて発表を行っ

MRI は 1671 件行われている．これは 2.6 日に一件たので本稿も講演内容と同じ構成で報告する．
筆者の勤務する国立成育医療研究センターは，の頻度にあたり，ほぼ 2 ～ 3 日に 1 件の頻度で胎児 MRI を行っていると思われる．

周産期小児医療の疾患を取り扱う国内最大のそのうち異常が発見された臓器の頻度を Fig.1

医 療 機 関 で あ る． 当 セ ン タ ー に は，1.5 テ ス ラに示す．胸部が 404 例で一番多く，ついで腹部（ MAGNETOM Area, SIEMENS 社）と 3 テスラ（374 例），中枢神経（241 例）の順番であった．一（MAGNETOM Skyra，SIEMENS 社 ）の 2 台 の方疾患名から全対象を俯瞰すると，先天性横隔膜14

Vol.31 No.1, 2015

ヘルニア（congenital diaphragmatic hernia: CDH）

15

度により予後が予測されると報告されている．

152 例（31％）が最も頻度が多く，次いで CPAM

Kitano らは逸脱した胃泡の位置と，肝左葉の逸（congenital pulmonar y air way malformation:

脱の有無から CDH の予後を評価している（Fig3）．

21％），水腎症（10％）と続く（Fig.2）．本稿ではこ胃泡が腹腔内（Grade 0）, 左胸郭内（Grade 1）, 胃泡

れらの疾患の中から特に施行頻度の高いCDHを例の半分以上が左胸郭（Grade 2）, 半分以上が右胸郭に挙げ，その胎児 MRI 診断の現状と現在行われて（Grade 3）と分類し，さらに肝左葉の逸脱の有無
から重症度分類を行った（Group 1：肝左葉のヘルいる試験的な画像解析について解説する .

CDH に対する胎児 MRI の現状
CDH は横隔膜の先天的な裂孔から腹部臓器がニアなし，Group 2：肝左葉ヘルニアあり，かつ
胃泡 Grade 0 ～ 2）
，Group 3：肝左葉ヘルニアあり，
かつ胃泡 Grade 3）．その結果，各々の生存退院率

胸腔内，縦隔内に脱出した状態である．脱出内容

は Group 1（87.0 ％），Group 2（47.4 ％），Group 3

は胃，小腸，大腸，脾臓，肝臓などであり，これ（9.5％）であり，Group 3 すなわち肝左葉ヘルニア

らが逸脱することにより肺，縦隔を圧迫し，様々でかつ胃泡の右胸郭逸脱症例の予後は有意に不良な程度の肺低形成を呈する．頻度は出生児 2500

である
（Fig.4）2）．

人に 1 人といわれている 1）．

現在の CDH の出生前画像診断におけるスタン

横隔膜の裂孔は左側が 85 ～ 90％と優位であり，ダードな読影は上述のごとく肝左葉のヘルニア

単独で起こる場合と染色体異常
（30％）
，先天性心

の有無の判定，胃泡の位置診断（Grade 0 ～ 3）
，

疾患
（40％）
などを合併する場合が知られている．

および Group 分類（1 ～ 3）による予後予測，左右CDH は脱出臓器の種類，位置，程度，およびの低形成肺の同定，成熟度の判定と思われる．

合併するその他の先天異常により予後，出生後

低形成肺の成熟度の評価は，Oka らは肺と肝臓の治療方針が異なり，NICU や小児外科チームのの T2WI で の シ グ ナ ル 強 度（Lung-to-liver signal

関与も変わってくる．このため出生前に超音波，

intensity ratio）の比較を行い，2 以下の場合は重篤

MRI でこれらをできるだけ正確に評価する必要な呼吸障害を呈したと近年報告している 3）．

がある．
左 CDH は肝臓の左葉の逸脱の有無，胃泡の逸脱の有無，逸脱した胃泡の位置，右肺低形成の程404

CDH に対する胎児 MRI のこれから
現在我々の施設では CDH の胎児 MRI での右肺腹腔内
のう胞 7％

374

腹壁破裂
5％
CDH 31％

腹水 7％
241

217
129

Chiari-2
9％
110
57

24

23

23

胸部 腹部 CNS WNL TTTS MCA その他 Head 胎盤 Twin&
Neck

Fig.1 過去 12 年間の胎児 MRI 検査の異常部位 10
項目（N=1671）
CNS : central nervous system
WNL : within normal limits
TTTS : twin­twin transfusion syndrome
MCA : multiple congenital anomalies

MCDK
10％
水腎症 10％CPAM 21％

Fig.2 全疾患から俯瞰した胎児 MRI 診断（n=786）
CDH : congenital diaphragmatic hernia
CPAM : congenital pulmonary airway malformation
MCDK : multicystic dysplastic kidney

15日本小児放射線学会雑誌

16

低形成の評価に，現在胎児超音波と同様，2 つのでの LT 比と比較し個々の CDH 患児の予後を推計測，評価を行っている．

定している．
判定は超音波での知見同様 4），0.08（8％）以下の場合を予後不良と判定している．

1）MRI 胎児肺胸郭断面積比（MR LT ratio（lung tothorax transverse area ratio））
胎児超音波で行っている胎児肺胸郭断面積2）MRI o/e LHR（observed / expected lung area

比につき MRI で評価し読影レポートに記載しto head circumference ratio）ている．T2WI 水平断で右低形成肺の最大面の胎児超音波にて評価を行っている手法

Area をトレースし，面積を計測（㎟）し，これで， 胎 児 の 頭 部 MRI 水 平 断 象 に て HC（headを同一面の胸郭横断面全体をトレースし，面積

circumference: 胎児頭蓋骨周囲長）を計測（㎜），

計測したもので除した値を MR LT ratio として

T2WI 水平断で右低形成肺の最大面をトレー計測している．また胎児カンファレンスではスし，面積を計測する．この観察した値の比

MRI 画像のプレゼンテーション時に胎児超音波（observed）が，在胎週数における既知の期待値（expected）の比から成熟度を評価する．現在筆者の施設ではこの計測を自動で行うことができるインターネットのサイト（pe ri n a t ol og y.c om ）で数値を代入し，MR o/e LHRを計測している 5）．
また上記の MR LT 比同様，読影レポートに記載し，胎児カンファレンスでは MRI の画像のプレゼンテーション時に胎児超音波での o/e
LHR と比較し個々の CDH 患児の予後を推定している．判定は超音波での知見同様 5），45％以上あれば 100％の生存率と考えられ，25％以下の場合を予後不良と判定している 5）．
筆者の施設では CDH の予後不良群に対し，
Fig.3

胎児の胃の位置（Kitano 分類）
胃泡が腹腔内（Grade 0）, 左胸郭内（Grade 1）,
胃泡の半分以上が左胸郭（Grade 2）, 半分
以上（矢印）が右胸郭（Grade 3）と分類する.
Fig.4
CDH:group 3 重症例（妊娠 30 週 4 日）
a : 冠状断 HASTE 画像
肝左葉がCDHを介し胸腔へ逸脱している（→）.
b : 水平断 HASTE 画像
胃 泡 が CDH を 介 し胸腔に認められる．
半分以上が右胸腔にあり（→）grade 3 に分類される .
a b

16

Vol.31 No.1, 201517

胎児鏡下気管閉塞術（FETO）の早期安全性試

LT ratio，o/e LHR， お よ び MR LT ratio，MR

験を開始した．この手技はヨーロッパを中心

o/e LHR と比較する必要がある．

に，胎児の肺の低形成を防ぎ，予後を改善す問題点としては煩雑である点と領域の認識がる目的で行われており，Detachable balloon を作成者により解釈の違いから結果が左右される

用いた胎児鏡下気管閉塞術の有効性を確認する可能性があることである．

ランダム化臨床研究として現在行われている．この際，適応は上述の Kitano 分類 Group 3 である

その他の胎児 MRI のこれからの展望ことで決定し，施行時期は o/e LHR が 25％未胎児期の MRI で児の中枢神経の評価が試みら満の場合 27 週 0 日～ 29 週 6 日で，25 ～ 45％でれており，今後の研究や臨床応用の報告が期待さ

30 週 0 日～ 31 週 6 日に施行している．今後症例れる．Weisz らは双胎間輸血症候群に対するレーを重ねることで胎児超音波での o/e LHR と MR

ザー治療後の胎児脳梗塞に対し MRI の拡散強調

o/e LHR を比較し MRI での計測の有用性を検討

画像が診断に有用であったと報告している 6）．

したい．

Afacan らは 3 テスラの MR 装置を使用し 24 例の胎児 MRI で胎児肺の拡散強調画像および ADC map

3）MRI による CDH 患児の肺容積測定
現 在， 上 記 の MR LT ratio，MR o/e LHR に加え，試験的に医用画像解析ワークステーショを評価している．妊娠週数と肺実質 ADC 値の間には，有意な相関関係があり肺の成熟度を拡散強調画像で評価可能と報告している 7）．

ンによる CDH 胎児右肺 volumetry（容積測定）

一方，胎児死亡で死産となった患児の死後画像を行っている．3 ～ 4 ㎜間隔で撮影された T2WI

診断（Autopsy imaging）における MRI の有用性に（HASTE または True FISP）の水平断（またはそついても報告が散見され，Thayyil らは 9.5 テスラの他の断面）を用い，低形成の右肺を 1 スライの高磁場 MR 装置を用いた Autopsy MRI を報告しスごとにトレースし，合計を 3D 表示，容積計ており 8），通常の 1.5 テスラとの比較を行い，中測を行っている（Fig.5）．今後はこれらのデー

枢神経や躯幹部の観察に高磁場MRIが有用であっタを蓄積し，超音波所見と対比，超音波でのたと述べている．

Fig.5

右低形成肺の MRI による volumetry（妊娠 33 週 6 日 FETO 治療中）
3 ㎜スライス HASTE 水平断より Workstation で作成した CDH 右低形成肺の容積計
測 . オレンジの部分が低形成肺で Volume は 2.3cc である .

17日本小児放射線学会雑誌18

胎児骨系統疾患に対する胎児骨格 CT の今とこれからフィットを与えてくれるが，X線を使用しているた

Sohda らの 1997 年の胎児 CT 診断の症例報告以

め，胎児と母体のX線被ばくは避けられず，これを来 9），胎児骨系統疾患に対する胎児骨格 CT の臨

最小限にとどめることが我々の重要な課題である．

上記のごとく胎児 CT は臨床的に多大なベネ

床応用，症例報告，および原著論文などが報告さ近年の MDCT には逐次近似法と呼ばれるノイ

れるようになった．黎明期は MDCT の列数が 4 かズを除去するソフトウエアが搭載されたものが増ら 8 列程度であったが，その後，多列化が進み現加した．Tani らは ASiR（GE 社 CT の逐次近似法）

在 64 列～ 320 列の高性能の MDCT が普及しこれを 90％に設定し併用した場合，胎児 CT の被ばく線量を従来の 83％低減させることが可能になるらを用いた胎児 CT が増えつつある．
骨格 CT は X 線を使用した撮影方法であり，骨と報告している 11）．読者の施設で胎児 CT を行っ格の描出に長けている．また過去において長期間ている場合，その CT プロトコルが逐次近似法を世界中で蓄積されてきた骨系統疾患の単純 X 線撮

使用しているか否かを確認されることが望まれ影の所見の読影，解釈をそのまま反映する形で画る．我々の施設では逐次近似法を現在 ASiR 法か像診断が可能となる．この点が胎児超音波や胎児

ら Veo 法に変更した．これによりさらなる被ばく

MRI での画像描出能力やその読影方法との大き低減が可能となった（Fig. 6，7）．

な違いである．

筆者らは 2010 年に日本全国の胎児 CT を行って筆者らの施設の経験では胎児 CT での異常所見いる施設の被ばく線量調査を行った 12）．その結果の描出能は，出生後に行われた全身骨サーベイとが各医療機関で胎児 CT プロトコルに用いている

比較し 93.5％とほぼ同程度の描出率であった．ま

放射線量と比較され，それと大きく違わないこた胎児 CT を行ったことで 59％の胎児超音波診断とを確認するツールとして利用されることが望の診断名が変更になり臨床的に有用であった．

まれる．この概念が診断参考レベル（Diagnostic

過去において胎児骨系統疾患が疑われた場合，reference level: DRL）と呼ばれる（Table 1）．DRL

出生前診断が極めて曖昧であったが，胎児骨格は国全体などの広範囲のⅩ線量の調査結果を用CT の導入により患児本人，両親，家族，医師にとっい，その 75％に相当する数値を DRL と決定してて非常に有用な情報が得られるようになった．

いる．上記の調査結果 2011 年当時，日本の胎児

10）

a b
Fig.6

18

逐次近似法の応用：Veo 法の使用経験（28 歳女性，超音波で四肢短縮が疑われ，妊娠 32 週で胎児骨格 CT を施行）
a：0.625 ㎜表示 MDCT 元画像．撮影は管電圧 100kV, 管電流 175 mA, AutomA は noise index;SD=27 の設定であり，CTDIvol は 0.51mGy と低被ばくで撮影されている．画像再構成は ASiR 90％を使用 .
ｂ：上記 a の画像を Veo 法（GE 社の改良された逐次近似法）で再構成した画像．
a に比べ画像ノイズの著明な改善が見られるが再構成処理時間約 30 分かかる欠点がある．

Vol.31 No.1, 201519

a b
Fig.7 胎児骨格 CT（volume rendering) Fig.6 と同一症例（ 妊娠 32 週 pfeiﬀer
症候群 type 2）, 逐次近似法の違いによる画質の比較
a：ASiR 90％を使用した再構成画像 .
ｂ：Veo 法での再構成画像．b は a に比べ画像ノイズの著明な改善が見られ骨格系の観察が容易となる .

Table 1 日本の胎児 CT 診断参考レベル
CTDIvol（mGy） DLP（mGy.cm）
75％（DRL）

11.3

382.6

Median7.7

276.8

Miyazaki O, et al : Pediatr Radiol 2014 : 44 ; 971­979.

まとめ
胎児 MRI および胎児骨格 CT の今とこれからにつき学会シンポジウムで発表した内容を抜粋し概説した．胎児 MRI は自施設で最も多く行われている CDH の胎児 MRI を例にとり，診断のポイン
ト，現在行っているMRIを用いた肺低形成の計測，CT の DRL は CTDIvol で 11.3mGy, DLP（dose

新しい評価方法につき解説した．胎児骨格 CT にlength product）で 382 mGy・㎝であった．各施

ついては逐次近似法の導入や DRL の理解，利用設の胎児 CT プロトコルと比較され，これより高を通じ，胎児被ばくのリスクを最小限にとどめるい施設はプロトコルの変更，線量設定の低下が望よう努力したい．

まれる．
胎児 CT の今後の展望は，上記調査から 4 年経謝辞過した昨年 2014 年末に厚労省班研究の一環で，周産期・母性診療センター長，左合治彦先生に

現在進行形で全国調査を行っている．この期間では日常診療，研究活動など多岐に渡るご指導を賜

本邦の胎児 CT 被ばく線量は，DRL を基準とし低り，ここに深謝いたします．

減がなされたことが予想される．また日本医学放射線学会と日本産婦人科学会がタイアップして胎●文献

児 CT ガイドラインの作成がスタートしており，

1） 横隔膜ヘルニア：日本胎児治療グループ

近未来に胎児 CT ガイドラインが制定される見通

ホームページ . http://fetusjapan.jp/method/

しである．

method-68（最終アクセス 2015 年 1 月 1 日）
2） Kitano Y, Okuyama H, Saito M, et al : Re-evalu-

19

20

日本小児放射線学会雑誌

ation of stomach position as a simple prognos-

8） Thayyil S, Clear y JO, Sebire NJ, et al : Post-

tic factor in fetal left congenital diaphragmatic

mortem examination of human fetuses : a com-hernia: a multicenter survey in Japan. Ultra-

parison of whole-body high-field MRI at 9.4 Tsound Obstet Gynecol 2011 ; 37 : 277-282.

with conventional MRI and invasive autopsy.

3） Oka Y, Rahman M, Sasakura C, et al : Prenatal

Lancet 2009 ; 374 : 467 - 475.

diagnosis of fetal respiratory function : evalu-

9） Sohda S, Hamada H, Oki A, et al : Diagnosis ofation of fetal lung maturity using lung-to-liver

fetal anomalies by three-dimensional imaging

signal intensity ratio at magnetic resonanceusing helical computed tomography. Prenat

imaging. Prenat Diagn 2014 ; 34 : 1289 -1294.
4） 太田志代 , 日高庸博 , 山本

Diagn 1997 ; 17 : 670 -674.

亮 , 他：先天性10）Miyazaki O, Nishimura G, Sago H, et al : Pre-左横隔膜ヘルニアにおける出生直前の肺胸郭

natal diagnosis of fetal skeletal dysplasia with

断面積比と生後の短期予後との関連 . 超音波

3D CT. Pediatr Radiol 2012 ; 42 : 842-852.

医学 2014 ; 41 : 17-23.

11）Tani C, Funama Y, Fujioka C : Radiation Dose5） The Obser ved/expected lung-to-head ratio

Reduction at MDCT With Iterative Recon-(o/e LHR), perinatology. com ホ ー ム ペ ー ジ

struction for Prenatal Diagnosis of Skeletal

calculators, http://www.perinatology.com/

Dysplasia : Preliminary Study Using Normal

calculators/LHR.htm（最終アクセス 2015 年 1

Fetal Specimens. AJR Am J Roentgenol 2014 ;月 1 日）

203 : 1249 -1256.

6） Weisz B, Hof fmann C, Ben-Bar uch S, et12）Miyazaki O, Sawai H, Murotsuki J, et al : Na-al : Early detection by diffusion-weighted se-

tionwide radiation dose sur vey of computed

quence magnetic resonance imaging of severe

tomography for fetal skeletal dysplasias. Pedi-

brain lesions after fetoscopic laser coagulation

atr Radiol 2014 ; 44 : 971-979.

for twin-twin transfusion syndrome. Ultrasound Obstet Gynecol 2014 ; 44 : 44-49.
7） Afacan O, Gholipour A, Mulkern R, et al : Assessment of fetal lung maturation from diffusion weighted MRI at 3T. Proc. Intl. Soc. Mag.
Reson. Med 2014 ; 22 : 564.

20

Vol.31 No.1, 201521

第 50回日本小児放射線学会学術集会

特集 シンポジウム「先天性疾患の胎児画像診断-今とこれから」
3 . 胎児形態異常に対する出生前診断：小児外科の役割
米倉竹夫，神山雅史，山内勝治，石井智浩，森下祐次，木村浩基
近畿大学医学部奈良病院

小児外科

Antenatal diagnosis of fetal structural abnormalities :the role of Pediatric Surgeons
Takeo Yonekura, Masashi Kamiyama, Katsuji Yamauchi, Tomohiro Ishii
Yuji Morishita, Kouki Kimura
Department of pediatric surger y, Nara Hospital, Kindai University School of Medicine

Abstract
Background : Fetal structural abnormalities are recently the principal causes of death in fetuses
and neonates. Antenatal diagnosis of structural abnormalities, however, is difficult because of thediversity of diseases and associated abnormalities.
Purpose : Fetal diagnosis and perinatal management are mainly performed by pediatric surgeonsin our institution. We evaluated the role of pediatric surgeons in fetal diagnosis and perinatalmanagement based on a review of 296 fetuses with structural abnormalities treated over the past
12 years.
Results : A total of 44.3% of them had urinary diseases, followed by cardiovascular diseases (21.6%),
fetal edema or hydrops (10.5%), and intestinal anomalies (10.1%). Seventy-eight fetuses (26.4%)
had multiple abnormalities, and 41 had chromosomal anomalies. There were 209 survival cases;
124 cases, mostly involving urinary diseases, did not require surgical intervention. A total of
102 cases required surgical treatment during the neonatal period. The number of postoperative
deaths was 16. Cardiovascular surgeries were performed in 27 infants, and 7 of them died after
the operations. The remaining 8 postoperative deaths were due to multiple associated severe
abnormalities. Intra-uterine fetal death was observed in 25 cases at a median gestational week of26; 10 were due to chromosomal anomalies, and 6 due to fetal hydrops. Thirty-five cases necessitatedabortion at a median gestational week of 14 due to associated fatal structural diseases.
Conclusions : Antenatal diagnosis can help improve the prognosis and long-term quality of life ofpatients with fetal structural abnormalities. Pediatric surgeons who treat neonatal diseases canfulfill an important role in the diagnosis and evaluation of fetal diseases.
Keywords：Antenatal diagnosis, Fetal structural abnormality, Prognosis

はじめに

QOL が損なわれたりすることもある．実際，“胎胎児の形態異常は，その多くが胎児期のきわめ

児の形態異常”は胎児・新生児死亡の最大の原因て早期から発生し，疾患によっては病態の進行にであり，周産期医療における重要な課題となってより胎児死亡したり，出生後の予後や長期的な

いる．

21

日本小児放射線学会雑誌22

本邦では超音波診断装置の普及と診断技術の進でなく，出生前に予後や長期的な QOL を判断する

歩に伴い出生前診断が広まってきた．しかし現在のに苦慮することも少なくない．新生児外科疾患

では出生前診断は疾患の診断とともに，その予後の診療に日常従事している小児外科医は疾患の病の予測に基づいた周産期管理を提供することに態や治療方法，予後に精通しており，出生前診断

より患児の予後や QOL を改善するという役割をにおけるその役割は大きいと考えられる．当院は担っている．日本小児外科学会のアンケート調査

1999 年 10 月に開院し，奈良県における胎児診断・をみてもその割合は年々増加し，2008 年度には治療を当科が担当してきた．現在，年間 40 例前

新生児外科症例の 33％が出生前診断症例であっ後の形態異常疑いの症例を紹介され，その胎児のた ．手術技術や周産期管理の進歩とともに出生診断・治療を行っている．ここでは当科で経験し前診断は新生児外科症例の予後の改善をもたらした胎児形態異常症例をもとに，胎児形態異常の診ているものと考えられている．しかし出生前診断

断および治療を継続的に行った小児外科の立場かの対象となる疾患は非常に多彩で，また重複異常ら，その画像診断所見と予後から見た診断上の問を合併することも多く，その形態異常の診断だけ

題点を報告する．

Table 1

Table 2 妊娠初期のスクリーニング項目

1）

胎児計測のパラメータスクリーニング
検査項目

CRL

crown rump length

頭殿長

BPD

biparietal diameter

児頭大横径FTA： fetal trunk cross­section area躯幹横断面積AC

abdominal circumference

腹囲FL

femoral length

胎児大腿骨長EFW： estimated fetal weight

胎児推定体重（米倉竹夫：出生前診断，系統小児外科

Table 3

第3版

より一部改変）

胎

項

目

6 週～

胎児心拍数

8 週～

頭殿長，頭部

10 週～

上肢・下肢

11 週～

臍帯動脈数，臍帯血流

10 ～ 14 週

Nuchal translucency
膀胱拡張（米倉竹夫：出生前診断，系統小児外科

第3版

妊娠中期・後期の胎児スクリーニング項目①身体計測と左右②羊水量
AFI, amniotic pocket③頭部
頭蓋形態，脳室，脈絡叢
脳梁，小脳（横径），大槽MCA 血流⑥心臓位置，軸，心横径（TCD）
4 chamber view
3 vessel view
3 vessels trachea view
左右室流出路大動脈弓④顔面
前額部，眼球，鼻
口唇，下顎

⑦腹部
腹壁形態
胃胞（位置・大きさ）
肝臓，腸管，腹水の有無
椎体

⑤胸郭
胸郭形態
肺（エコー輝度）
胸水の有無
椎体

⑧泌尿器
左・右腎臓（エコー輝度）
腎盂・尿管の拡張腎盂前後径膀胱（bladder cycle）（米倉竹夫：出生前診断，系統小児外科

22

在

第3版

より一部改変）⑨臍帯
動脈の数，静脈の太さ
臍帯嚢胞の有無UA, UV の血流⑩外性器・内性器
陰茎陰嚢・外陰部
子宮の拡張の有無⑪四肢長管骨，関節指（overriding）
拇指位置，踵，足底⑫背部・脊椎
頸椎・胸椎・腰椎・仙骨⑬胎盤

より一部改変）Vol.31 No.1, 2015

出生前診断に用いる
各種診断機器と特徴

232）MRI 検査胎児 MRI は器官形成期を過ぎた在胎 18 週以降

診断は経時的な超音波検査によるが，疾患にに行なう 4）．胎児 MRI は母体の肥満，羊水過少，

よっては 18 週以降に MRI 検査を，また重症骨系

胎児の位置などに影響されず，病変部と胎児の全統疾患では 28 週以降に CT 検査が行われる．

体像との関連性をより客観的に描出することがで

1）超音波検査き，中枢神経系，胸部や尿路系の病変の診断に有胎児の身体計測（Table 1）を行う．その際に胎用である．T2 強調像のうち half-Fourier acquired

児の形態異常に気づいた場合，妊娠初期および妊

single-shot turbo spin echo（HASTE）や true fast

娠中期・後期に合わせたスクリーニング項目に従imaging steady-state precession（true-FISP）が 用

いその評価を行う（Table 2，3）．特に重複異常

い ら れ る． 拡 張 尿 管 と 消 化 管 と の 鑑 別 も，T1の有無を注意深く観察し，病態に基づいた予後の強 調 像 の gradient echo 系 の fast low-angle shot

評価を行う 2）．予後を評価するうえで，胎児の発（FLASH）を用いると，胎便を高信号化として描育や病態の変化の経時的なフォローは極めて重出するができる 5）（Fig.1 a, b）．

要である．3D 超音波検査は胎児表面の立体構築，

3）CT 検査 6）

内部構造の垂直三断面表示，血流立体表示など，

胎児の CT 検査は重症の骨系統疾患に対し，疫

2D 画像より客観的な画像データを得ることがで学的に問題ない在胎 28 週以降に行う．胎児 C T 検

きる 3）．

査は全身の骨格の描出に優れるとともに，骨折のFig.1 胎児 MRI 画像における尿路系病変と胎便の鑑別
a：（T2強調True­FISP像）： 2㎝大の嚢胞（矢印）のほか多数の少嚢胞性（矢頭）病変からなる
腫大した異形成腎を認める .
b：（T1強調FLASH像）：胎便を含んだ腸管（白抜き矢印）が腫大した異形成腎周囲を走行している.
（米倉竹夫：出生前診断，
系統小児外科 第 3 版 より一部改変）.

a b
Fig.2
骨系統疾患の胎児 CT 画像
在胎 34 週，osteogenesis imperfecta
type Ⅲの胎児
a：母体，子宮および胎児の 3D 構築像 .
b：胎児骨条件で膜様頭蓋，大腿の著明な短縮と弯曲，胸郭低形成を認める.

（米倉竹夫：出生前診断，系統小児外科 第 3 版 より一部改変）a b

23

日本小児放射線学会雑誌

24

有無や骨化度など詳しい情報を提供し，分娩方式

2 ）妊娠 9 ～ 11 週に胎児尿が出現する．16 週以降の決定や予後予測に有用である（Fig.2 a, b）．

は羊水の大部分は胎児尿からなる．胎児の尿4）その他量は妊娠 18 週には 1 日当たり 7 ～ 14 ㎖，22 週

染色体異常のスクリーニング検査として母体血では1時間当り2～5㎖，
40週で30～40㎖となり，を用いた血清バイオマーカー検査（トリプルマー

妊娠後期には 1 日当たり 800 ～ 1200 ㎖に達す

カーテスト，クアトロテスト）が行われている．

る 8）．一方，胎児は体重の 20 ～ 25％の羊水を

しかし最近では新型出生前診断といわれている母嚥下し，その量は妊娠後期には 500 ～ 1000 ㎖

体血胎児染色体検査としての無侵襲的出生前遺伝/day に達し，臍帯・胎盤・羊膜からの吸収量学的検査（non-invasive prenatal testing; NIPT）が200 ～ 500 ㎖もあわせそのバランスが実際の羊行われるようになった．ただ確定診断には羊水水量となる 8）．羊水量は最大羊水深度（amniotic

検査（amniocentesis）や絨毛検査（chorionic villus

pocket : AP）と羊水インデックス（amniotic fluid

sampling）
が必要である．

index: AFI）がある．APが2㎝以下を羊水過少，
8 ㎝以上を羊水過多となる 9）．または AFI では

胎児の well being の評価 7）

5 ㎝以下を羊水過少，24 ㎝以上を羊水過多と胎児の診察に当たりまず行わなければならない

なる．羊水過多は母体糖尿病や胎児水腫などのは胎児がよい状態であるか（= well being）の評

羊水産生過多や，胎児消化管閉鎖などによる価である．胎児の well being の評価としては胎児

羊水吸収阻害が原因であることが多いが，両の発育が最も重要で，その他に羊水量，胎児心拍側水腎症でも尿産生が増加し羊水過多を呈す

（血流）
や胎児浮腫
（胎児水腫）の有無などがある．

ることもある．一方，羊水過少は前期破水後

1）胎 児 発 育 は 胎 児 計 測（Table 1）と 当 該 週 数の妊娠継続を除くとほとんどが胎児の異常がの標準偏差として評価する．胎児推定体重

原因で，胎児低酸素状態などにより胎児腎血（estimated fetal body weight ：EFBW）が 10

流量低下による胎児尿産生の低下や胎児尿路

パーセンタイル以下は子宮内発育遅延（IUGR:

異常などがある．羊水過少の際は胎児周囲のintrauterine growth retardation）となる．IUGR

エコーフリースペースが羊水腔か臍帯かをカの 原 因 と し て 胎 児 異 常 の ほ か， 母 体 感 染
図3	
図3	
 ラードプラにより確認するのが望ましい．

（TORCH 症候群など），母体合併症（妊娠中毒

3）胎児血行動態は，中大脳動脈（MCA）や臍帯動症など）
や胎盤機能不全などがあり，胎児機能脈（UA）の動脈血流量の PI（pulsatility index），

を評価する必要がある．

RI（resistive index）を，また臍帯静脈（UV）やFig.3 臍帯動脈の血流
a：正常の UA の血流
b：在胎 13 週 胎児浮腫合併 UA の拡張末期の途絶逆流を認める（矢印）．
（米倉竹夫：出生前診断，系統小児外科

24

第3版

より一部改変）a b

Vol.31 No.1, 201525

下大静脈の血流を測定し評価する．胎児の（産道通過の可否，分娩中の健常性悪化のリスクや

wellbeing が悪化すると，UA で PI や RI は上昇

経腹分娩による胎児損傷のリスク），新生児期治療し MCA では低下する．さらに悪化すると UAの緊急性の評価，チーム医療の確立，次回妊娠へのの拡張期の逆流が出現する（Fig.3）．UV の血対応，患者･家族への遺伝カウンセリングを行うと流量は妊娠週数にかかわらず 90 ～ 126 ㎖ /kg/

ともに，精神的なサポートを行うことも重要となる．

min とほぼ一定であるが，胎児心不全の進行や当科では過去 12 年間に胎児精査目的に紹介さ臍帯過捻転などが起こると波動を生じる．

れた胎児症例のうち，胎児形態異常の診断・周産

4）Nuchal Translucency（NT，後項部透明帯）と胎期管理・治療を行った症例は 296 例であった．こ児浮腫（Fig.4）のうち 5 例に胸水穿刺吸引を，1 例にリンパ管嚢

NT は在胎 11 ～ 13 週の胎児項部の浮腫状透胞穿刺吸引の胎児治療を行った．個々の疾患につ明帯であり，3 ㎜ 以上ある場合は 3 ～ 4％に，いては，著者が執筆した系統小児外科学（第 3 版）

6 ㎜以上では約 50％に染色体異常を合併するの出生前診断 7）の項を参照して頂き，ここではこが，正常の症例でも出現することがある．一

れら症例における予後に基づいた胎児形態異常症

方，
全身浮腫や大きな嚢胞性ヒグローマ（cystic

例の特徴とその画像診断の所見について述べる．

hygroma）
を呈する場合は，胎児水腫により801）形態異常の疾患別割合～ 90％が子宮内死亡する．

296 例の胎児形態異常の疾患の内訳をみると（Fig.5），296 例のうち約半数にあたる 44％に泌

胎児形態異常の診断 10）

尿器系疾患があった．また 22％に心循環器系を，

出生前診断の対象となる胎児形態異常の種類は

約 10％に胎児水腫・浮腫，食道閉鎖や腸閉鎖な多彩で重複異常の合併も多く，その中には予後不

どの消化管疾患，ならびに中枢神経系疾患の合併

良な疾患もある．一方，診断手技は限られ診断のを認めた．41 例（約 14％）に染色体異常（疑い症例

確定のみならず予後予測が困難なことも少なくなを含む）を認めた．これら染色体異常症例も含め，

い．両親は大きな不安を抱え胎児診断外来を受診

78 例 26％に多発異常の合併を認めた．出生前診する．胎児形態異常についての詳細な説明は，必断に対しては他の合併異常を見逃さないように注

図4	
図4	
図4	
意深い観察が必要である．
ず両親同席のもとに行う．同時に胎児の疾患の正確な診断と予後の予測に基づいた分娩形式の決定

頭部	
頭部	
頭部	
A	
A	
 A	

Fig.4 Nuchal translucency と cystic hygroma
a：在胎 13 週胎児，後項部に10㎜のNTを認めた．経過とともに改善し，出生後も問題はなかった．
b：在胎 14 週胎児，後項部に大きな cystic hygroma を認める．
c：上記胎児の娩出後写真．頭部とほぼ同じ大きさの cystic hygroma を認める．
（米倉竹夫：出生前診断，系統小児外科

第3版

a b c

より一部改変）25

26

日本小児放射線学会雑誌

多発異常合併
染色体異常
その他
骨系統疾患
横隔膜ヘルニア
卵巣嚢腫
口唇裂
体幹・腹壁形成異常
肺低形成
中枢神経系疾患
消化管疾患
胎児水腫・浮腫
心循環器疾患
泌尿器疾患

26.4％
13.9％
11.5％
3.4％
3.7％
6.1％
6.4％
6.8％
8.1％
9.8％
10.1％
10.5％

0％

21.6％
44.3％
10％

20％

30％

40％

50％

Fig.5 胎児形態異常 296 例の疾患別割合

中期中絶35（11.5％）
IUFD 25（8.4％）
124（41.9％）

出生後死亡（手術なし）12（4.1％）

生存（手術なし）

出生後死亡（手術あり）16（5.4％）
85（28.7％）
生存（手術あり）

70.6%

図7	
図7	
図7	

Fig.6 胎児形態異常 296 例の予後の内訳

A	

a b c
Fig.7 Gartner’s duct cyst
妊娠 30 週女児の MRI T1 強調像，矢状断．左異形成水腎症（a：矢印）を認め，拡張尿管（b：白抜き矢印）が膀胱背側を走行し，会陰嚢胞病変（c：矢頭）に連続する．
（米倉竹夫：出生前診断，系統小児外科

26

第3版

より一部改変）Vol.31 No.1, 2015272）胎児形態異常に対する治療と予後16 例（全体の 5.4％）であった．日本小児外科学① 新生児非手術生存症例会の 2008 年度のアンケート調査での全新生児外

胎 児 形 態 異 常 症 例 296 例 の 予 後 を み る と科疾患の死亡率が 7.5％と報告されており 1），今（Fig.6），生存例は 209 例で全体の 70.6％であっ回の成績と比較すると出生前診断は外科治療た．このうち外科治療を必要としなかったのを要する症例の治療成績の向上に寄与していは 124 例と全体の 41.9％であった．その多くると考えられる．手術部位をみると（Table 4），は 腎 盂 尿 管 移 行 部 閉 塞（pelviureteric junction

心大血管が 27 例と最も多かった．心循環器のobstruction: PUJO）による水腎症で，その他，多異常は 64 例にあったが，そのうち 4 割が新生

嚢胞性異形成腎（multicystic dysplastic kidney :児期に手術を要したことになる．一方，これMCDK）や異形成腎などの泌尿器系疾患が大ら 27 例の 1/4 にあたる 7 例は手術後死亡してい半 を 占 め た． 水 腎 症 の 重 症 度 は Society for

た．出生前診断される心大血管異常は重度のFetal Urolog y（SFU）分類による診断基準や 11），ものが多いことがわかる．次に多いのは十二axial view における腎盂前後径（anteroposterior

指腸閉鎖や腸閉鎖などの消化器手術の 24 例で，diameter: AP diameter）で評価する．胎児尿路

そのうち多発異常合併の 4 例が死亡していた

図8	

異常の約 3/4 は PUJO が原因で，その予後は良好で出生後自然軽快する症例が多い．SFU 分類の grade 4 や，AP diameter が 20 ㎜以上は出生後

臍帯動脈	

外科治療の適応となる症例が多い 12）．また尿管

脱出壊死腸管	口

開口異常を伴う先天性泌尿器疾患などは，胎児期のほうが原因を診断しやすい病態も少なくない 13）（Fig.7）．
②新生児期手術症例
新生児期に外科治療を行ったのは 102 例あり，全体の 3 分の 1 を超えていた．すなわち出図8	

生前診断を行う場合，外科的治療を提供できる

胃	

周産期管理体制が必要であるといえる．また今回外科治療を行った 102 例の予後をみると，生脱出壊死腸管	
存例は 86 例（全体の 28.7％），術後死亡症例は
臍帯動脈	

Table 4口側空腸	

新生児期手術 102 例の内訳

手術部位症例数（102 例）

死亡（16）

心大血管

27

7

消化器

24

4

腎尿路

胃	
19（処置を含む）

2

横隔膜ヘルニア

7

4

卵巣嚢腫

7

0

食道閉鎖

5（4 例は VACTER）

1

中枢神経系

3

0

腹壁破裂

3

1

その他

7

1

（＊：3 例は多発合併異常症例）

ab

肛側脱出壊死腸管	

＊Fig.8 Closed Gastroschisis
a：在 胎 33 週．胃と連続する嚢胞状の腸管のほか，ほぼ一塊となり血流シグナ
ルを認めない管腔病変を認める．
b：出 生 時 所 見．Closed gastroschisis により口側空腸 10 ㎝は腸閉鎖により嚢胞状に拡張し，肛門側の脱出腸管は壊死している．

27

日本小児放射線学会雑誌

28（Table 4）．また横隔膜ヘルニア症例は 7 例あが嚥下されていることもあり，羊水過多を呈す

り，そのうち 4 例が死亡した．合併異常を有する症例は 6 割程度で，その診断は見逃されやする横隔膜ヘルニアの予後は不良であり ，今回

い 15,16）．また食道閉鎖症では VACTER 症候群をの 4 例の死亡症例のうち 3 例は多発合併異常をはじめ合併異常の頻度が高く，予後の評価とい認めた．残りの 1 例も重度肺低形成を合併してう点で合併異常の診断の有無は非常に重要とおり，両側重度気胸を合併し ECMO 離脱がでなる．今回の症例でも 5 例中 4 例は VACTER 症

きなかった症例であった．また食道閉鎖症は 5候群を合併していた．術後死亡症例の中には，例あった．食道閉鎖症は気管食道瘻を通じ羊水

腹壁破裂の closed gastroschisis で残存小腸 10

14）

図9	
図9	
図9	

左肺	
左肺	
 左肺	
 右肺	
右肺	
右肺	

右腎	
右腎	
右腎	
左腎	
左腎	
 左腎	
Fig.9 Autosomal recessive polycystic kidney diseasea：在胎 34 週，MRI T2 冠状断．両腎腫大し高信号を呈す．膀胱・羊水とも認めず，両側肺低形成を認める．
b：持続血液透析下に，生後 4 日目に左腎摘出．
図10	
 図10	
c：右腎腫大が進行し，生後 24 日目に右腎摘出，腹膜透析に移行．

心	

a b c

心	

	
 ←	
 上部	
 
	
 ←	
 上部	
 
食道盲端	
 
食道盲端	
 
a b
Fig.10 横隔膜ヘルニア・C 型食道閉鎖合併
a：在胎 32 週，4 chamber view，左胸腔内に腸管・肝の脱出を認め，縦隔は右方に偏位している．
b：在胎 32 週，MRI T1 矢状断像，著明な羊水過多と上部食道盲端の拡張像を認める．
（米倉竹夫：出生前診断，系統小児外科

28

第3版

より一部改変）

図11	
図11	
 図11	

Vol.31 No.1, 2015

29

a b c
Fig.11 死亡症例：体幹血管リンパ管腫症例
a：在胎 20 週，MRI T1 冠状断像，右上腕・腋窩・側胸部・腹部にかけ躯
幹と同程度の嚢胞性病変を認める．
図12	
 図12	
b：在胎 25 週，MRI T1 矢状断像，病変は羊水腔を占拠し胎児を圧排，嚢胞穿刺（300 ㎖を吸引（RBC 0.06 × 104/ ㎜3，TP 1.9 ㎎ / ㎗）による胎児治療を行う．
c：在胎 28 週徐脈出現，緊急帝王切開にて娩出．

Fig.12 胎児水腫合併子宮内胎児死亡症例
a：在胎 14 週，IUFD，著明な全身性浮腫（矢印）を認める．
b：在胎 19 週，IUFD，巨大な臍帯ヘルニア（矢印）を認める．
（米倉竹夫：出生前診断，系統小児外科
図13	
 図13	

＊	

a b

＊	

第3版

a b

より一部改変）Fig.13 尿道閉鎖を合併した子宮内胎児死亡症例a：在胎 13 週，腹腔内を占拠する著明に拡張した膀胱（＊）を認め，両側腎のエコー輝度は高い．
b：在胎14 週，IUFD による
娩出後の穿刺膀胱造影．
腹腔を占拠する拡張した膀胱と膀胱尿管逆流によ
り腎臓
（矢印）
が造影され
ている．
（米倉竹夫：出生前診断，系統小児外科 第 3 版 より一部改変）

29日本小児放射線学会雑誌

30㎝の短腸症の治療を行ったが，腸管不全合併肝で腫瘍増大に対し嚢胞穿刺吸引による胎児治障害により 1 歳 3 か月で死亡した症例（Fig.8），

療し，出生後腫瘍切除を行ったが，残存腫瘍内Autosomal recessive polycystic kidney disease

出血によるヘモクロマトーシスが進行し 3 か月による肺低形成・腎不全に対し，出生後両腎摘で死亡した症例などもあった．
③子宮内胎児死亡（IUFD）
症例

出したのち腹膜透析を施行したが生後 3 か月に突然死した症例（Fig.9），横隔膜ヘルニアに C

胎児期に病態の進行により IUFD となったの型食道閉鎖を合併し気管食道癌結禁切離，横隔は 25 例（全体の 8.4％）であった（Fig.6）．なおそ

膜ヘルニア手術を行うも術後 5 日目に死亡したのうち 4 例は精査目的に紹介され初めて診察した時に IUFD と判明し，その説明とともに精神症例（Fig.10），体幹血管リンパ管腫症（Fig.11）
心疾患による胎児水腫で子宮内胎児死亡した症例	
図14図14
心疾患による胎児水腫で子宮内胎児死亡した症例	

a b
Fig.14 心疾患による胎児水腫で子宮内胎児死亡した症例
a：在胎 25 週，common AV valve による著明な心拡大とともに , 体幹の浮腫
（矢頭）と胸腹水の貯留（矢印）を認める．
図15	
b：在胎26週，
三尖弁異形成により心拡大が進行し，
心胸郭断面積比は大きく，
図15	
肺低形成を合併．著明な体幹の浮腫（矢頭）を認める．
（米倉竹夫：出生前診断，系統小児外科

第3版

より一部改変）A	

a b
Fig.15 中期中絶となった中枢神経系異常症例
a：在胎 18 週，頭蓋の欠損（矢印）を認める．
b：在胎 16 週，後頭部に脳嚢瘤（矢頭）と頭蓋内出血（矢印）を認める．
（米倉竹夫：出生前診断，系統小児外科

30

第3版

より一部改変）Vol.31 No.1, 201531

で結果的に IUFD になる症例も認めた（Fig.14）．

的サポートケアをする必要があった．IUFD 症④中期中絶症例例の死亡時の在胎週数は中央値 26 週（12 週～
38 週）であった．その死因としては染色体異常

中 期 中 絶 と な っ た 症 例 は 35 例（ 全 体 の（疑い例を含む）
が 10 例，胎児水腫 6 例（Fig.12），

11.5％）で，初診時の在胎週数中央値 14 週で尿道閉鎖 2 例（Fig.13），その他・不明 5 例であっあった．その内訳をみると，体幹浮腫を伴う

た．またこれら症例のうち 13 例に重度心疾患

巨大な cystic hygroma や早期の胎児水腫（Fig.4の合併を，7 例に臍帯ヘルニアの合併を認めた．

b, c）が 10 例，無脳症や脳内出血を伴う脳嚢瘤

また非免疫性胎児水腫症例は 28 週以前であれなどの中枢神経系異常（Fig.15）が 7 例，重度体ば出生しても救命は難しく 17），特に心疾患で胎幹形成異常が 7 例，肺低形成を合併した致死性児水腫を合併した場合娩出しての方法は困難の骨系統疾患が 4 例であった．その疾患毎にみ

図16	
図16	

脳瘤	
脳瘤	
心	
心	
肝	
肝	

腸	
腸	
Fig.16 中期中絶となった体幹形成異常症例
図17	
 図17	
a：在胎 15 週，脳瘤とともに心，肝，腸管の脱出を認める．
b：在胎 18 週，body stalk anomaly による，重度側弯・胸郭形成異常，臍帯
ヘルニア，四肢の異常を認める．

a b

心脱出	
心脱出	
a b
Fig.17 中期中絶となった cardiac ectopia
a：在胎 14 週，NT を指摘され来院，大血管を残し心臓は羊水内に脱出．
b：同症例の在胎 17 週，胎位により大血管が屈曲し，胎児徐脈と大動脈の途絶が出現．

31

32

日本小児放射線学会雑誌

図18	
図18	
図 18 中期中絶となったconjoined twina：在胎 14 週，thoracoomph­
alopagus で心・肝を共有．
単一臍帯をみとめた．
b：同症例の在胎17週娩出像．
単一臍帯で成長の左右差
を認める．

図19	
図19	
臍帯	
臍帯	
a b

圧迫	
圧迫	

Fig.19a b
中期中絶となった重度骨系統疾患
a：在胎 19 週の thanatophoric dysplasia．Bell-shaped thorax を呈し，大腿骨は短縮・
図20	
彎曲し telephone receiver 様を呈す．図20	
b：在胎 21 週の osteogenesis imperfecta type 2．圧迫により頭蓋は容易に変形する．
（米倉竹夫：出生前診断，系統小児外科

Fig.20

32

解除	
解除	

第3版

より一部改変）中期中絶となった Mermaid 症候群
a：在胎 13 週の超音波検査で，羊水腔は狭く，膀胱・腎は同定できず，下肢は 1 つの大腿骨のみで骨盤以下の形成不全を認め，Mermaid 症候群と診断．
b：在胎 15 週に中期中絶となる．剖検でも両腎は認めなかった．

a b

Vol.31 No.1, 2015

33

た中期中絶の割合は，胎児水胞・浮腫が 32％，

チーム医療の確立，次回妊娠への対応，患者･家族

中枢神経系異常が 29％，体幹形成異常が 35％，

への遺伝カウンセリングや精神的サポートなどを骨形成異常が 40％であった．今回経験した重含む．この点でも出生前診断症例の周産期管理は度体幹形成異常としては body stalk anomalies

原則として三次医療機関で行うことが望ましい．

（Fig.16），心大血管屈曲による徐脈を合併す

当院に紹介受診した症例は，紹介元で胎児に重る cardiac ectopia（Fig.17）や単一臍帯・心肝共症の病気があるとの指摘をうけ絶望の中で来院し有の conjoined twin（thoraco-omphalopagus）ており，中には妊娠継続をあきらめている家族も（Fig.18）などの稀な疾患も認められた．また骨少なくない．出生前診断とは胎児の疾患の診断の系統疾患はその種類は 100 以上あり確定診断率

みでなく，親がその子供にとって最善の利益には 60％前後といわれているが 18），在胎 23 週未沿った治療を選べるように出生前から出生後も付満に長管骨の屈曲短縮で発見され bell-shaped

き添い，継続的にサポートすることが重要である

thorax を呈する症例は極めて予後不良である 10,19）．

と考えている．不安のみを助長することなく真実

今回，中期中絶となった 4 症例も thanatophoricを受け入れられるよう両親をサポートするととも

dysplasiaやosteogenesis imperfect type 2であっに，専門医へのコンサルトも含め，出生後も最善た（Fig.19）．下部尿路閉塞 9 例のうち出生後治の医療が継続的に提供されるようにコーディネー

療の 2 例，IUFD 1 例，母体因子で中絶となっトすることが重要である．

た 1 例を除き，他の 4 例は胎児治療の適応について説明したが，長期予後（腎機能障害，膀胱

●文献

機能障害，鎖肛の合併の可能性など）から治療

1） 日本小児外科学会学術・先進医療検討委員会：を希望せず中絶となった．また 1 例は Mermaid

わが国の新生児外科の現況～ 2008 年新生児外症候群で膀胱・腎の形成を認めず，在胎 15 週に中期中絶となった（Fig.20）．

科全国集計 . 日小外会誌 2010 ; 46 : 101-114.
2） 米倉竹夫：胎児診断における小児外科の役割 .
外科治療 2005 ; 5 : 1057-1059.

⑤外科治療なく死亡した症例
形態異常をみとめたものの出生後積極的外科治療なく死亡したのは 12 例あった．このう

3） 夫

律子：最新 3D4D 胎児超音波診断 .

大阪，

メディカ出版，2004.

ち 10 例は多発形態異常を認め，また 5 例は重度

4） Ertl-Wagner B, Lienemann A, Strauss A, et al :染色体異常を認めた．全例，胎児期に予後不良

Fetal magnetic resonance imaging : indications,の説明のうえ，出生後は緩和医療を行った．

technique, anatomical considerations and areview of fetal abnormalities. Eur Radiol 2002 ;まとめ

12 : 1931-1940, 2002.

本邦では出生前診断のシステムはまだ構築されておらず，また法的・倫理的にも社会的コンセン

5） 桑 島 成 子： 胎 児 MRI. 日 独 医 報2004 : 49 :571-582.

サスも得られていない．このため胎児の異常に

6） Ulla M, Aiello H, Cobos MP, et al : Prenatal

対する医療に関しては，社会的，経済的に認知

diagnosis of skeletal dysplasias : contribution of

されているとは言い難い．しかし“The Fetus as

three-dimensional computed tomography. Fetal

a Patient”，病気を持つ胎児も一人の患児として，

Diagn Ther 29 : 238 -247, 2011

診断・治療をうける権利を持っている．すなわち胎7） 米倉竹夫：出生前診断（antenatal diagnosis）.

児もケアーを要する1人の患者であるという視点に系統小児外科学（3 版），福澤正洋（監）. 大阪，たち，医療の手を差しのべることが必要である ．

永井書店，2013，p75 -117.

20）

出生前診断の役割は，胎児の疾患の正確な診断

8） Brace RA, Wolf EJ : Normal amniotic fluidと予後の予測，分娩形式の決定（産道通過の可否，

volume changes throughout pregnancy. Am H

分娩中の健常性悪化のリスク，経腹分娩による胎児損傷のリスク），新生児期治療の緊急性の評価，

Obstet Gynecol 1989 ; 161 : 382 - 388.
9） Chamberlain PF, Manning FA, Morrison I,

33

34

日本小児放射線学会雑誌

et al : Ultrasound evaluation of amniotic fluid15）Brantberg A, Blaas HG, Haugen SE, et al :volume. I. The relationship of marginal andEsophageal obstruction-prenatal detection rate

decreased amniotic fluid volumes to perinataland outcome. Ultrasound Obstet Gynecol

outcome. Am J Obstet Gynecol 1984 ; 150 : 245-

2007 ; 30 : 180 -187.

249.
10）Str uctural fetal abnormalities. 2nd edition,
Sander RC, ed, St. Louis, Mosby, 2002.
11）日本小児泌尿器科学会学術委員会：周産期，MRI prenatal diagnosis of esophageal atresia :effect on management. J Pediatr Gastroenterol
Nutr 2011 ; 52 : Suppl 1 : S9 -11.

乳児期に発見される腎盂，腎盂尿管拡張の診

17）Estroff JA, Parad RB, Frigoletto FD Jr, et al :断基準：Ⅰ，超音波断層法を用いた腎盂，腎盂The natural history of isolated fetal hydrothorax.

尿管拡張の記載方法．日小泌尿会誌 1999 ; 8 :98 - 99.
12）Matsumoto F, Shimada K, Kawagoe M, et al :Delayed decrease in differential renal function

Ultrasound Obstet Gynecol 1992 ; 2 : 162 - 165.
18）西村

玄，室月

淳，澤井英明（編）：骨系統疾患 出生前診断と周産期管理. 東京，メジカルビュー社 , 2011.

after successful pyeloplasty in children with19）Camera G, Mastroiacovo P : Birth prevalence

unilateral antenatally detected hydronephrosis.

of skeletal dysplasias in the Italian multicentric

Int J Urol 2007 ; 44 : 488-490.

monitoring system for birth defects. Skeletal

13）米倉竹夫，小角卓也，黒田征加，他：胎児期の尿路先天異常のスクリーニング. 小児外科
2009 ; 41 : 104 -115.
14）Usui N, Kitano Y, Okuyama H, et al : Prenatal
risk stratification for isolated congenital
diaphragmatic hernia: results of a Japanesemulticenter study. J Pediatr Surg 2011 ; 46 :1873 - 1880.

3416）Houfflin-Debarge V, Bigot J : Ultrasound andDysplasias. Alan R. New York, Liss, 1982, p441.
20）窪田昭男，斎藤滋，和田和子（編）：周産期

医療と生命倫理入門.
2014.

大阪，メディカ出版，

Vol.31 No.1, 201535

第 50回日本小児放射線学会学術集会

特集 シンポジウム「血管腫・血管奇形に対するIVR 最先端」
［基調講演］血管奇形の臨床診断と集学的診療
大須賀慶悟 1），上原秀一郎 2），波多祐紀 3），濱田健一郎 4），山本佳史 5），富山憲幸 1）

同大阪大学大学院医学系研究科 放射線統合医学講座 放射線医学 1）
同 外科学講座 小児成育外科学 2）, 同 器官制御外科学講座 形成外科学 3）
器官制御外科学講座 整形外科学 4）, 同 脳神経感覚器外科学講座 耳鼻咽喉科・頭頸部外科学 5）

Clinical diagnosis and multidisciplinary management ofvascular malformations
Keigo Osuga1）, Shuichiro Uehara2）, Yuki Hata3）, Kenichiro Hamada4）
Yoshifumi Yamamoto5）, Noriyuki Tomiyama1）
Department of Diagnostic and Inter ventional Radiology 1）, Department of Pediatric Surger y 2）
Department of Plastic Surger y 3）, Department of Orthopaedic Surger y4）
Department of Otorhinolar yngology-Head and Neck Surger y5）
Osaka University Graduate School of Medicine

Abstract
Congenital vascular malformations are pathogenetically distinct from vascular tumors
according to the current ISSVA classification, and less often seen compared with common
infantile hemangioma. Vascular malformations are developmental er rors in vascularmorphogenesis, and consist of various vascular components with abnormal structures andhemodynamics. There are various subtypes including capillary (CM), lymphatic (LM), venous(VM), arteriovenous malformations (AVM), and combined variants. They can occur in any partof the body, and generally progress or enlarge proportionally to age. Because each lesion varies
in size, extent, symptoms, and clinical behavior, thorough clinical evaluation and imaging studies
are important to make an appropriate diagnosis and treatment strategy. Above all, interventional
radiology (IR) treatments such as embolization and sclerotherapy are less invasive and more
repeatable options. However, IR treatments are often technically challenging and not withoutmorbidity risks. It is strongly recommended that children with vascular malformations be
carefully assessed and managed by the dedicated multidisciplinary team approach. Especially,
radiologists should play an important role in imaging diagnosis and performing interventional
procedures.
Keywords：Vascular malformations, ISSVA classification, Multidisciplinary management

はじめに

ンパ管奇形（lymphatic malformation, LM）及び動血 管 奇 形（vascular malformations）は， 胎 生静脈奇形（arteriovenous malformation, AVM）等

期の脈管形成の異常であり，主たる構成成分にに分類される．大半は孤発性であるが，稀に遺よって，毛細血管奇形（capillar y malformation,

伝性血管奇形も存在する．先天異常の一種と考CM），静脈奇形（venous malformation, VM），リ

えられ，小児期の発症が多いが，成人後に発症35日本小児放射線学会雑誌

36

する例も見られる．成長とともに進行しやすく，

ISSVA 分類の変遷と改訂

思春期・妊娠・外傷・外科手術などを契機に悪1982 年に Mulliken らが，血管内皮細胞の増殖性化しやすい．全身どの部位にも発生し，限局性の有無に着目し，
乳児血管腫（infantile hemangioma）の病変から，びまん性に広範囲に浸潤するもの，と血管奇形が明確に異なる病態であることを報

稀に全身に多発するものなど分布は様々である．

告したのが，ISSVA 分類の源流である 1）．その症状も，病変の種類や部位・大きさによって，後，1996 年に ISSVA 分類が提唱され，血管性腫腫脹，整容障害，疼痛，機能障害，出血など様々

瘍（vascular tumors）と血管奇形の二群に大別さである．

れた 2）．しかし，2000 年以降，新たな病態や様々

従来，本邦では血管奇形の疾患概念が定着しな亜型の存在が明らかとなり，列挙すべき疾患ておらず，「血管腫（hemangioma）」や「血管性母が著しく増加した．また，原因遺伝子も次第に斑（vascular birthmark）」などの総称で呼ばれて解明され始め，分子生物学的視点の導入も必要きた．更に，外観や形態的特徴によって，「苺状となった．そこで 2014 年に，最新の知見を反映

血管腫」「単純性血管腫」「海綿状血管腫」や「筋させた新 ISSVA 分類（http://www.issva.org より

肉内血管腫」といった形容詞で区別されるが，PDF ダウンロード可）に改訂された．新 ISSVA 分

生物学的特徴や治療法が異なる病態が混ざって類では，複数の表が階層的に整理されており，いる．患者は，病変の部位により色々な診療科

最初の概略表（Table 1）で，血管性腫瘍は，「良性を受診するが，診療科毎に呼称の慣習や方針に

群」
「境界群」
「悪性群」の 3 つに分類され，血管奇ばらつきがあり，系統的な臨床診断や治療の妨形は「単純型」「混合型」「主幹型」「関連症候群」のげとなっている．このような問題を解決するた

4 つに分類されている．
「主幹型」は，旧分類になめ， 国 際 的 に は， 国 際 血 管 腫・ 血 管 奇 形 学 会

かったものだが，名称を有する血管やリンパ管（International Society for the Study of Vascularの欠損，起始・走行異常，低形成・狭窄・拡張・

Anomalies ; ISSVA）による分類（ISSVA 分類）に基瘤化・短絡，及び胎生期血管遺残が含まれる．

づく病名に置き換わりつつある．本稿では，最特に，血行動態的影響が大きい AVM や CAVM な

近改訂された ISSVA 分類を紹介しながら，主にど動脈成分を含む病変は，高血流型病変（high-

末梢血管奇形の臨床診断や集学的診療の重要性

flow lesions）とされる．また，現時点で分類不について概説したい．

能な病変として，疣状血管腫・被角血管腫やカ
ポジ肉腫様リンパ管腫症などを挙げている．2 枚

Table 1

新 ISSVA 分類概略表（著者にて和訳改変 . 原文は www.issva.org でダウンロード可）
脈管異常

血管性腫瘍
（良性群）
乳児血管腫
先天性血管腫 など（境界群）
カポジ肉腫様血管内皮腫 など（悪性群）
血管肉腫 など

血管奇形
単純型

混合型

CVM
毛細血管奇形（CM）
CLM
リンパ管奇形（LM） LVM
静脈奇形（VM）
CLVM
動静脈奇形（AVM）* CAVM*
CLAVM*
動静脈瘻（AVF）*など
分類不能な病変疣状血管腫・被角血管腫
カポジ肉腫様リンパ管腫症
軟部組織の PTEN 過誤腫 など* 高流速病変

36

主幹型

関連症候群

名称の付いた血管やリンパ管の欠損・起始走
行異常・低形成・狭窄・
拡張・瘤化・短絡・胎生期血管遺残など

Klippel-Trenaunay 症候群
Parkes Weber 症候群
Sturge-Weber 症候群
Maffucci 症候群
CLOVES 症候群
Proteus 症候群など

Vol.31 No.1, 2015

37目以降の表で各疾患群の詳細な病名一覧と原因

動 脈 の 供 血 を 受 け る と，AVM と の 鑑 別 も 問 題

遺伝子が示されている．新 ISSVA 分類の数多あとなる．皮膚・粘膜の CM は，あまり画像診断

るすべての疾患を誌面で紹介することは難しく，の対象にならないが，顔面の三叉神経領域に一是非 ISSVA のホームページで閲覧頂きたい．

致 す る 場 合 は，Sturge-Weber 症 候 群 の 可 能 性血管奇形の臨床診断を考えて，頭部 CT や MRI で脳軟膜血管奇形の検索が必要である．その他，CM を合併するも血管奇形は，腫瘍性疾患と異なり，病理学的のとして，遺伝性出血性末梢血管拡張症におけに最終診断される機会は少ない．注意深い問診る皮膚・粘膜・消化管などの毛細血管拡張や，と理学的所見及び画像診断によって，臨床診断

Klippel-Trenaunay 症候群の患肢に見られる地図を下すことが重要である．問診のポイントは，

上の CM などがある．また，非常に稀な先天性①発症年齢（生下時の存在），②発症後の経過（増毛細血管拡張性大理石様皮斑（cutis marmorata

大傾向や悪化のきっかけ），③自覚症状（疼痛・telangiectasia congenital）は，全身または限局性機能障害），④多発病変の有無，⑤既治療歴，⑥の分節性・網状の毛細血管拡張を呈し，大頭症，血管奇形に関する家族歴などである．理学的所

身体非対称，下肢の短縮を始め様々な複合奇形

見のポイントは，①視診（色調・拡張血管・肥大・を合併する．

変形），②触診（圧縮性，温感，拍動・スリル，圧痛，
関節可動域），③聴診（血管雑音）などである．

リンパ管奇形（LM）

画像診断は，皮膚病変では必ずしも必要ない

嚢胞型 LM は，リンパ管の形成不全により胎生が，深部組織への広がりや治療方針を考える上期の未熟リンパ組織が孤立して嚢胞状に拡張したで，重要である．画像診断のポイントは，①病病変と考えられる．Macrocystic type, microcystic

変 の 進 展 範 囲， ② 血 管 構 築， ③ 血 流 動 態， ④

type 及び mixed type に分類されるが，嚢胞のサ周囲の随伴変化などの評価である．画像診断のイズに明確な基準はない．ときに嚢胞内出血や感モ ダ リ テ ィ ー は， 体 表 や 軟 部 組 織 の 観 察 に 優染を合併し，急性の疼痛，増大，蜂窩織炎や発熱れた超音波と MRI を中心とし，単純Ｘ線写真・を呈する（Fig.1）．嚢胞性 LM には，OK-432（ピシCT・血管造影など放射線被ばくを伴うものは，

バニール ®），無水エタノール，ブレオマイシン，

ALARA の原則に十分配慮する．血管造影は侵襲

ドキシサイクリン等を用いた硬化療法が有効である．

的であり，診断目的で行う必要は稀で，主な適その他稀なものに，リンパ管腫症（generalized

応は AVM の塞栓術のときに限られる．各疾患のlymphatic anomaly）及 び ゴ ー ハ ム 病（Gorham-

画像診断の詳細は他稿に譲る．

Stout disease）が挙げられる．両者は，類縁疾患

血管奇形の臨床診断では，血管性腫瘍や他のと考えられ，骨，肺，縦隔，腹腔内，脾臓，皮膚，軟部腫瘍の鑑別も重要である．例えば，退縮傾

皮下組織など全身に拡張リンパ管がびまん性に増向がなく，充実性で比較的固く，動脈血流が豊殖するため，CT や MRI による全身検索が必要で富な病変などは，常に腫瘍の可能性も念頭に置ある．特に，胸水・心嚢液貯留や乳糜胸を認める

き，生検の実施も考慮する必要がある．以下，場合，呼吸不全や心不全を起こし，予後不良であ血管奇形の代表的な病変について概説する．

る．ゴーハム病では，進行性骨溶解が特徴である．

毛細血管奇形（CM）
皮膚・粘膜の毛細血管拡張による比較的境界明瞭な赤色から暗赤色の色素斑で，従来，「赤あステロイド，ビンクリスチン，インターフェロン
α，βブロッカーなどの薬物療法が試されるが効果は限定的で難治性である．

ざ」「単純性血管腫」「ポートワイン斑」などと呼静脈奇形（VM）

ばれる．生下時より存在し，加齢に伴い色調が従来の「海綿状血管腫」「筋肉内血管腫」「滑膜血濃くなり，肥厚や敷石状変化を呈する．周囲の管腫」などに相当する．通常の孤発性 VM は，血軟部組織や骨の過形成を伴うこともあり，微小管平滑筋層の低形成により不規則に拡張した静

37

38

日本小児放射線学会雑誌

a b
Fig.1

頸部リンパ管奇形 1 歳男児
a：左頸部に柔軟で波動を有する大型腫瘤を認める．出生後，呼吸障害に対し気管切開で管理されている．
b：MRI（脂肪抑制 T2 強調像）
左下顎中心に大小様々の多胞性嚢胞性腫瘤を認める．

Fig.2

右下肢静脈奇形 6 歳男児 右膝の疼痛と関節可動域制限を認める．
a：単純 X 線像：右膝関節に軽度の裂隙狭小化や骨硬化など変形性膝関節症を認める．
b：MRI（脂肪抑制T2強調像）
右膝関節から下腿筋肉内に浸潤する高信号病変を認める．

a b

脈腔に血液が貯留する．形態は，限局性の海綿血液貯留による消費性凝固異常（D-dimer 高値な状腫瘤から，浸潤性の病変まで様々で，外観のど ）を 認 め，localized intravascular coagulopathy

青味，圧縮性，血栓や静脈石の触知，下垂位や（LIC）と呼ばれる．LIC は，カポジ肉腫様血管内

息こらえでの怒張など理学的所見によって診断さ

皮腫や房状血管腫に合併する Kasabach-Merritt 現れる（Fig.2）．大型・びまん性病変では慢性的な象とは区別する必要がある．限局性のVMには，ポ38

Vol.31 No.1, 201539

リドカノール，オレイン酸モノエタノラミンや無水

Schöbinger 分類（Table 2）がしばしば引用されエタノールを用いた経皮的硬化療法が有効である．

るが，必ずしも発症年齢や罹病期間とは相関し稀な遺伝性VMには，家族性皮膚粘膜VM（TIE2

ない．限局性の AVM では，外科的に切除するか，

遺伝子異常，常染色体優性遺伝），皮膚と消化管

NBCA や無水エタノールを用いてナイダスの塞に VM が多発する青色ゴムまり様母斑症候群（常栓術を行う．安易な流入動脈結紮や金属コイル

染色体優性遺伝），敷石状に固い有痛性結節が多による近位塞栓は側副路を招くため，その後の発するグロムス静脈奇形（Glomulin 遺伝子異常，

血管内治療を難しくする．

常染色体優性遺伝），手足の指の内軟骨腫と多発その他，AVM を含む疾患や症候群として，遺性VMが合併するMaffucci症候群（遺伝形式不明）

伝性出血性末梢血管拡張症における脳・脊髄・肺・などがある．

肝臓の AVM，RASA1 遺伝子異常が原因とされる

動静脈奇形（AVM）及び動静脈瘻（AVF）
AVM 及び AVF は，毛細血管を介さない動脈と静脈の異常吻合により，網状のナイダスや様々な太さの fistula を形成し，流入動脈・流出静脈

毛細血管奇形 - 動静脈奇形（CM-AVM）や Parkes
Weber 症候群，脳脊髄病変を合併する WyburnMason 症候群や Cobb 症候群などがある．
Table 2

AVM の臨床病期（Schöbinger 分類）（血管腫・血管奇形ガイドライン2013より引用）の拡張・蛇行・瘤化を伴う．外傷や医原性の後病

天的な AVF は鑑別が必要である．症状は，進行Ⅰ 静止期

皮膚の紅潮，温感

Ⅱ 拡張期

血管雑音，拍動音の聴取，増大Ⅲ 破壊期

疼痛，潰瘍，出血，感染Ⅳ 代償不全期

心不全

するにつれて，疼痛・腫脹・潰瘍・出血や様々な機能障害を呈する（Fig.3）．巨大な病変では，
高 拍 出 性 心 不 全 を 合 併 す る． 臨 床 病 期 と し て

期

症

状

a b
Fig.3

左前腕動静脈奇形 17 歳女性
a：左前腕の拍動性腫脹と手根部に皮膚障害を認める．
b：左上腕動脈造影：前腕遠位に多数動静脈瘻を認め，流出静脈の拡張が著しい．
手掌弓から指動脈には病変を認めない .

39日本小児放射線学会雑誌40

血管奇形の集学的診療

反復しやすく第一選択に適しているが，壊死や麻痺などの合併症リスクがない訳ではない．稀血管奇形に対する積極的治療には，塞栓術や少疾患で治療の難易度も高いことが多いため，硬化療法などの IVR，外科治療，レーザー治療

できれば専門施設で集学的診療のもとで患者をなどがあるが，それぞれ一長一短がありいずれ診るのが望ましい．血管奇形の疾患概念の整理も確立されたものとはいえない．血管奇形の部

や実際の診療にあたっては，最近の成書 4, 5）や，

位，症状，発症年齢及び経過は多彩であり，各々「難治性血管腫・血管奇形についての調査研究班」の治療法のリスク対効果と個別の病状や生活背により出された診療ガイドライン（http://www.

景を照らし合わせて治療適応を判断する必要が

dicomcast.com/va/guidline.html より PDF ダウン

ある．特に大型・進行例になると，しばしば難ロード可）も参考になると思われる．

治性で，嚥下・呼吸機能障害，運動機能障害，疼
痛管理，血液凝固異常，精神的影響など，単一診●文献

療科で解決しない問題が多い．従って，関連診療

1） Mulliken JB, Glowacki J : Hemangiomas and科が集まって多角的に個別の病状を評価しながらvascular malformations in infants and chil-

長期的にフォローする体制が求められる．当院でdren : a classification based on endothelial

は関連診療科間の情報共有と連携の効率化を図

characteristics. Plast Reconstr Surg 1982 ;るため，集学的カンファレンス（Osaka University

69 : 412 - 422.

Vascular Anomaly Conference : OUVAC）を毎月開

2） Enjoras O : Classification and management

催し，放射線科・小児外科・形成外科・整形外科・of the various superficial vascular anomalies :耳鼻咽喉科・脳神経外科・病理部などの医師や血hemangiomas and vascular malformations. J

管超音波技師らが参加している ．OUVAC では，
3）

Dermatol 1997 ; 24 : 701 - 710.

ISSVA 分類による診断に基づいて，症例毎の治療

3） 大須賀慶悟，濱田健一郎，波多祐紀, 他：

方針の検討や治療後の経過報告を行い，切除例で阪大病院における血管奇形の集学的診療は臨床病理検討の場としている．

OUVAC と IVR 治療の実際．臨床画像 2014 ;

おわりに

30 : 534 - 539.
4） Enjoras O, Wasseff M, Chapot R : Introduc-

血管奇形には多数の疾患や関連症候群がある

tion : ISSVA classification. Color atlas of vas-が，ISSVA 分類の改訂に見られるように形態学

cular tumors and vascular malformations.

的な分類から発生学的あるいは分子生物学的な

New York, Cambridge University Press,

分類に進んでいくと思われる．血管奇形は，安2007,p3-11.

易に「血管腫」と一括りにせず，ISSVA 分類に基5） Fishman SJ, Young AE : Clinical assessment

づく臨床診断により適切な治療方針につなげるof vascular malformations. Mulliken and

ことが大切である．鑑別診断や治療計画におけYoung’
s vascular anomalies. Hemangiomas

る画像診断の役割は大きいが，「百聞は一見にしand vascular malformations. 2nd ed. New

かず」の体表の病変もあり，病歴や理学的所見

York, Oxford University Press, 2013, p366-と照らし合わせた読影が必要である．特に小児391.

では，低侵襲で機能や整容を温存できる IVR は，

40

Vol.31 No.1, 201541

第 50回日本小児放射線学会学術集会

特集 シンポジウム「血管腫・血管奇形に対するIVR 最先端」
1 . 小児血管奇形に対する集学的診療と IVR を用いた
低侵襲治療
上原秀一郎 1，大須賀慶悟 2，中畠賢吾 1，奥山宏臣 1
大阪大学

小児成育外科学 1, 同 放射線医学教室 2

Multimodal diagnosis and treatment for vascular anomalies in children andless invasive treatment using IVR technique at the Osaka University Hospital
Shuichiro Uehara1）, Keigo Osuga2）, Kengo Nakahata1）, Hiroomi Okuyama1）
Department of Pediatric Surger y 1）, Department of Diagnostic and Inter ventional Radiology 2）
Osaka University Graduate School of Medicine

Abstract
Vascular malformations consist of dysplastic vessels with no cellular proliferation. Of those,a multidisciplinary approach is required for optimal patient management. Venous malformations（VMs）, one type of low-flow vascular malformation, involve multiple anatomical spaces andencase critical neuromuscular structures, making surgical treatment difficult. Percutaneoussclerotherapy has been suggested as the primary treatment for VMs. We have treated children
with VMs treated with direct percutaneous injections of sclerosing agents such as ethanol,
polidocanol or ethanolamine oleate. Sclerotherapy was performed in an angiographic suite
under general anesthesia. Prior to sclerotherapy, percutaneous phlebography was performed inorder to visualize the dynamic situation inside the lesion and the draining flow into the adjacentvascular venous system. Although marked swelling and hematuria were observed immediately
after the treatment, these recovered conservatively. Forty-five out of fifty-three patients had
remission evaluated by MRI examination and alleviation of their symptoms without majorcomplications. The results of a questionnaire to the patients who received sclerotherapy are also
introduced. In conclusion, direct percutaneous injection of sclerosing agents provides a simple,
safe and effective treatment for VMs in the subcutaneous lesion.
Keywords：Vascular anomalies, Interventional radiology, Sclerotherapy, Children

はじめに
血管奇形は疼痛や機能障害により日常生活の不自由さをもたらすばかりか，長期的には成長障害など小児の Quality of life（以下，QOL）に深刻な影響をもたらす．当院では治療の選択に際して，患児の成長，発達を考慮して外科的切除よりもIVR による血管内治療を積極的に行ってきた．本稿ではまず小児血管性病変の問題点を述べ，次に我々が行っている集学的診療と治療の取り組み，
そして最後に治療後における患者 QOL アンケー
トの結果について述べる．

小児血管性病変の診療，治療上の問題点と小児外科の役割
小児，成人問わず，現在の血管性病変の診療と41日本小児放射線学会雑誌

42

Table 1血管性病変の診療と治療の問題点◦ 血管腫と血管奇形が混同されている◦ 診療指針・治療法が一般化していない

ためのルートキープ，薬剤の処方なども小児独特の処置であり，小児に対応する診療科の介在が必須となる．さらに小児においては手術，IVR 治療などに全身麻酔が必要なことがほとんどであり，◦ 初診科が様々である

当院では小児外科医が周術期管理を行っている．

◦ 先天性疾患で治癒は稀である

このように当院では小児の血管性病変の診療にあ◦ 成長に伴う病変の進行

たって小児外科が積極的に関与している．

◦ 整容面，心理面への影響が考慮されていない

当院における小児血管性病変
当院では 2000 年から 2009 年までに 404 例の血治療には様々な問題点が存在すると言わざるを

管性病変の症例を経験し，血管系腫瘍，血管奇形

得ない（Table 1）．まず診断については，国際血の症例は 15 歳以下の小児は 140 例，全体の 34％

管腫・血管奇形学会（International Society for theを占めていた．

Study of Vascular Anomalies ; ISSVA）分類 1）に基づ

この 15 歳以下の小児において，男女比は，男いて血管性病変を正確に把握されておらず，疾患児 57 例（41％），女児 83 例（59％）で女児が多く受概念そのものが混同されている．さらに2013年に日診していた．病変別にみると血管性腫瘍よりも

本IVR学会が提言した血管腫／血管奇形ガイドライ

圧倒的に血管奇形が多く，なかでも静脈奇形はン 2）はまだ一般化していると言いがたい．よって64％にのぼり，AVM は 9％，混合型血管奇形が医療者が共通感覚，共通言語，共通認識で診療し27％であった．従って静脈奇形は小児血管性病変ていくことが未だに困難である．次に診療窓口のの中で半数を占めることとなり，臨床上，非常に問題がある．つまり患者さんが受診すべき初診科

大きなウエートを占めていることになる．

を定めることが難しい．例えば小児であれば小児

このような静脈奇形患児の治療方針は症状とリ科，小児外科，整形外科，形成外科，皮膚科など

スクによって決定している．すなわち機能障害，を受診する可能性があり，各科が症例を蓄積し，

疼痛，美容的問題，また増大傾向にあるか，それ共通認識で診療指針を考えていくことが困難であに対して組織壊死，神経障害，機能障害などの治る．また本疾患群は先天性疾患であり，治癒が稀

療による有害事象の発生が危惧されるかにより，

であるばかりか，成長に伴って病変の進行が見受

弾性ストッキングの使用などによる保存的治療をけられる．よって思春期，青年期に達した患者さ行うのか，IVR による硬化療法を行うのか，またんは整容面，心理面での影響に十分な配慮がなさは積極的に外科手術を行うのかを決定している．

れるべきであるが，縦割り診療により考慮されてしかしどの治療法をとっても完璧な治癒はまれでいないのが現状である．

あり，目標は症状の緩和とその安定化にあると言このような観点から我々は大阪大学血管腫・血管奇形カンファレンス（Osaka University VascularAnomaly Conference; OUVAC）を 2007 年 3 月からわざるを得ない．

小児静脈奇形に対する IVR 治療

月例で開催し，放射線科，小児外科，形成外科，

血管奇形の中で最多である静脈奇形の小児例に整形外科，病理などの関連各科が，紹介された初対する治療について，手術は成長障害，機能障害

診や治療中の成人・小児症例を中心に臨床診断，が危惧されるため，まず First choice として IVR

治療方針の確認，病理検討を行っている．このこ治療を積極的に行っており，その成果をこれまでとで関連各科の共通認識の上で診断と治療を行うも報告してきた 3）．今回はさらに症例を蓄積し，ことが可能となっている．

IVR 治療の効果や有害事象，主観的な治療効果のただ小児に限定すると，急激な疼痛や腫脹，出血などに初期対応するのは小児外科医，小児科医である．また各種画像検査における造影剤投与の42評価として重要な治療後の QOL アンケートの結果についても述べる．

Vol.31 No.1, 2015

①対象

43

行後，3％ポリドカノール，オレイン酸モノエタ

2006 年 3 月から 2013 年 12 月までに当院放射線ノールアミン，または無水エタノールによる硬化科と小児外科にて共同で IVR 治療を行った頭頸療法を施行した．硬化療法の実際は Fig.1 に示す．

部・四肢・体幹部などの静脈奇形の患児 53 名（男効果判定は1か月後のMRI検査及び主観的評価（外児 18 例，女児 35 例，年齢 2 ～ 17 歳
（平均 9.9 歳）を観と症状）により行った．各症例に対する治療セッ対象とした．

ションは 1 ～ 12 回（平均 2.7 回）であった．平均入②方法ならびに結果

院期間は 3 ～ 5 日（平均 4.0 日）であり，治療後の各

全身麻酔下経皮的直接穿刺による静脈造影を施症例における画像検査もしくは症状の変化では消

a b
c d
e
Fig. 1

小 児頸部静脈奇形に対する透視下硬化療法の実際（ 7 歳女児）

a：治療前外観写真：前頸部と左下顎部に膨隆を認める．
b：透 視下硬化療法施行中：病変部を直接穿刺しながら硬化剤を注入する．
c：透視下硬化療法施行中：病変を造影しながら硬化剤を注入することにより，より病変の広がりを把握することが可能となる．
d：エ タノール注入後の局所急性腫脹：頸部に病変のある症例では施行後に腫脹のため気道閉塞になる可能性もある．
e：治療２年後（治療４回）の外観写真：病変部は平坦化し，患児の満足度も高かった.

43

日本小児放射線学会雑誌

44

たいへん良くなった

少し良くなった

概ね満足

やや満足

変わらない

ひどくなったどちらともいえない

不満

腫張・膨隆

12

15

疼痛

13

9

美容上の問題

6

7
11

不便

8

12

0

5 0

満足度

18

11

7

5

0

3 30

a b
硬化療法

手術

わからない

c
Fig. 2

症例数
（人）

19

0

22

失または軽快したものが 45 例で，不変・増悪した症例は 8 例であった．合併症は治療直後に一過性の血尿 1 例に認めたのみで，局所的な皮膚壊死や神経障害は認められなかった．術後数日間の局
所腫脹や疼痛を訴える症例がほとんどであった．
（Fig.1d）③治療後の QOL アンケート結果治療による自覚症状の変化を評価するために患者アンケートを行った．アンケートの項目は，①症状の有無（疼痛，腫脹と膨隆，不便さ，美容上の問題），②症状の改善，③治療に対する満足度，④鎮痛剤使用量の変化，⑤再発・増悪時に希望す
る治療法とし，53例中41例（77.3％）
から回答を得た.
治療前にはほぼ全例に腫脹，膨隆をみとめ，半数以上が疼痛や整容上の問題があったが，硬化療法施行後に腫脹，膨隆は約 7 割に症状改善を認めた（Fig. 2a）．また疼痛，不便さに関しても 8 割
は症状改善していた．全体の満足度については，「概ね満足」および「やや満足」は 70.7％であった（Fig.2b）．施行前から鎮痛剤を服用していた 13
例のうち，46.1％（6 例）で施行後に使用量が減少
した．硬化療法を希望する割合は 46.3％（19 例）44

 児静脈奇形に対する経皮的硬化療法施
小行後の患者アンケート結果（n =53）

a：硬化療法施行前後の症状
b：経皮的硬化療法に対する満足度
c：再発・増悪時に希望する治療法についてであり，手術を希望する回答はなかった（Fig.2c）．

まとめ
血管奇形は種々の部位に発生し，様々な病態をとることから小児外科，放射線科，形成外科，整形外科，耳鼻咽喉科などの各科が集まってカン
ファレンスを行って診断，治療に当たっており，
血管奇形の診療はまさにチームワークの医療である．また小児血管奇形の治療における IVR による治療により低侵襲で整容性に優れた効果が得られ，さらに患者満足度も高かった．
●文献1）Abernethy LJ : Classification and imaging of vascularmalformations in children. European radiology
2003 ; 13 : 2483 - 2497.
2）血管腫・血管奇形診療ガイドライン作成委員会. 血管腫・血管奇形診療ガイドライン . http://www.jsivr.jp/
guideline/vascular_2013/vascular_2013pdf. 2013.
3）Uehara S, Osuga K, Yoneda A, et al : Intralesionalsclerotherapy for subcutaneous venous malformations in children. Pediatric surgery international
2009 ; 25 : 709 -713.

Vol.31 No.1, 201545

第 50回日本小児放射線学会学術集会

特集 シンポジウム「血管腫・血管奇形に対するIVR最先端」
2 . 血管腫及び血管奇形の画像診断
長田周治 1），田中法瑞 1），久原麻子 1），西村
久留米大学

浩 2），安陪等思 1）

放射線医学教室 1）, 福岡県済生会二日市病院

放射線部 2）

Vascular Anomalies: Imaging Findings of Vascular Tumor and
Vascular malformation
Shuji Nagata1）, Norimitsu Tanaka1）, Asako Kuhara1）, Hiroshi Nishimura2）, Toshi Abe1）
Department of Radiology, Kurume University Hospital1）
Department of Radiology, Saiseikai Futsukaichi Hospital2）

Abstract
In the International Society for the Study of Vascular Anomalies（ISSVA）, vascularanomalies are divided into vascular tumors（cellular proliferation and hyperplasia）and vascularmalformations（lesions that arise by dysmorphogenesis and exhibit normal endothelial
turnover）. Differentiating between vascular tumors and malformations is essential because
not only their clinical features but also their management and morbidity are quite different.
Familiarity with their imaging findings will help radiologists in diagnosing correctly and avoiding
unnecessary biopsy. We present US and MR findings of vascular anomalies according to the
ISSVA classification and discuss their differences.
Keywords：ISSVA, Vascular tumor, Vascular malformation

はじめに

ドップラーエコーを用いることによって容易に血管性腫瘤は日常臨床で遭遇する機会が多い

流速の評価が可能となる．MRI は軟部組織にお軟部腫瘤である．理学的所見や経時的な変化，

いて高いコントラスト分解能を有しているため，

US や MRI などの画像所見を熟知することで，正腫瘍の広がり診断や周囲臓器との関係を見る上確な診断が可能となり，不要な生検を排除出来で有用な検査法である．その他，質的診断や治る．ここでは，近年，広く用いられている国際療方針の決定および効果判定などにも用いられ血管腫・血管奇形学会（International Society forる．病変は皮下脂肪組織に囲まれていることがthe Study of Vascular Anomalies; ISSVA）分類を多いため，脂肪抑制 T2 強調像または STIR が重もとに，血管腫及び血管奇形の画像診断のポイ

要なシークエンスである．腫瘍内出血は T1 強調

ントを概説する .

画像で高信号となる．感染を合併した場合は，画像診断の役割
US は 特 に 表 在 性 腫 瘤 の 描 出 に 優 れ て い る．

ガドリニウム造影検査にて強い造影効果を示す．
造影検査の際には，脂肪抑制を併用する方が，より正確に病変の範囲を評価できる．High-flow

45日本小児放射線学会雑誌

46

typeかLow-flow typeかの鑑別にはspin echo（SE）

外観は腫瘍の周りが虚血に伴いピンク～紫色になまたは fast SE 法の T1 強調画像で速い血流により，Pale halo sign を呈する．MRI 上は，NICH はる 信 号 欠 損 で あ る flow void の 有 無 を 確 認 す る

RICH より線状や索状の脂肪組織が目立つ．RICH

必要 があ る．Magnetic Resonance Angiographyと乳児血管腫の画像での鑑別は困難である .

（MRA）は，動静脈奇形における nidus や動静脈
3）カポジ肉腫様血管内皮腫

shunt の描出に優れる．

（Kaposiform hemangioendothelioma）

ISSVA 分類

約半数は生下時に存在する．小児，若年者の四肢ISSVA 分類の利点は，血管腫と血管奇形を区の皮下や後腹膜に好発する．浸潤傾向が強く，急別することで，適切な診断と治療方針を決定す

激に増大し，半数以上に Kasabach-Merritt 現象をる事が出来ることである．この分類では，腫瘍合併する．その発生機序としては，腫瘍細胞が性あるいは過形成の性格をもつ血管病変を血管未熟で，不完全な管腔が増殖している部位を速原性腫瘍，脈管が異常な吻合や構造をもち増殖

い流速の血液が通過するため，腫瘍内出血を繰所見に乏しい病変を血管奇形と大別している．

り返し，血小板やフィブリノゲンが消費され播種更 に， 血 管 奇 形 は 血 流 速 度 か ら Low-flow type性血管内凝固症候群（disseminated intravascularと High-flow type に 分 類 さ れ る．Low-flow type

coagulation; DIC）の状態となるとされている．なには静脈奇形，リンパ管奇形，毛細血管奇形が，お，Kasabach-Merritt 現象という名称は，本疾患

High-flow type には動静脈奇形や動静脈瘻がある .

が独立した症状の組み合わせを意味する症候群ではなく，血管性腫瘍内で生じている現象により引1．血管性腫瘍（Vascular tumor）

き起こされる病態であるため，1997 年に症候群

1）乳児血管腫（Infantaile hemangioma）

ではなく現象と呼称すべき，と提唱された 5）．腫苺状血管腫と同義である．多くは生下時には瘍の境界は不明瞭，皮膚や皮下脂肪組織は肥厚し，存 在 し な い が， 生 後 数 週 で 出 現 し，1 ～ 2 歳 に

T2 強調画像で浮腫性の高信号域やヘモジデリン

かけて増大していく（増殖期）．その後は，5 ～沈着による低信号域を認める．造影 MRI では強

8 歳 に か け て 自 然 縮 小 す る（ 退 縮 期 ） ． 男 女

く造影される（Fig.2）.

1, 2）

比 は 1：3 で 女 児 に 多 い． 皮 下 で は strawberr yappearance，深部皮下では blue appearance を呈4）鑑別を要する疾患

する．増殖期では境界明瞭な分葉形を呈し，T1

特に血管性腫瘍と鑑別を要する疾患として，強調画像で等～低信号，T2 強調画像で高信号を乳児型線維肉腫（Fig.3）と横紋筋肉腫がある．こ呈する．腫瘍内に flow void を認め，ダイナミッの 2 疾患は皮膚の色調変化や腫瘍内の flow void，

ク造影では早期より均一に強く造影される．腫Kasabach-Merritt 現象様の血液凝固障害などを瘍は浸潤所見に乏しく，腫瘍の周囲には浮腫はきたすことがあるため，乳児血管腫やカポジ肉認めない （Fig.1）．退縮期では，病理学的に線腫様血管内皮腫と間違って診断されることがあ

維脂肪組織に置換されるため，T1 強調画像で高る．誤診を避けるためには，血管性腫瘍の典型

信号域が出現し，造影効果は低下する .

像でない場合は，積極的に生検を行うことが大3）4）切である .
2）先天性血管腫（Congenital hemangioma）
乳児血管腫より稀な腫瘍である．胎生期に発2．血管奇形（Vascular malformation）

生し，生下時には腫瘤は既に完成している．臨

胎生 4 ～ 10 週の末梢血管系形成期の異常によ床経過から 2 つのタイプに分類される．すなわ

り生じる先天的な脈管形成の異常である．毛細ち，14 か 月 以 内 に 完 全 に 退 縮 す る 急 速 退 縮 型

血管・リンパ管・静脈・動脈などの単一または（rapid-involuting type; RICH）と成長に伴い増大複合成分で構成される．生下時から存在し，成する非退縮型（non-involuing type; NICH）である．

長とともに増大すること，そして思春期や妊娠

46

Vol.31 No.1, 2015

Fig.1

47

a b c

乳児血管腫 5 歳 女児
a : T1 強調画像冠状断b : STIR 冠状断
c : MRA 1st phase

左耳後部に境界明瞭な皮下腫瘤を認める（矢印）．腫瘤は全体的に T1 強調画像で筋肉よりやや高信号，
STIRで高信号を呈している．腫瘤内には, flow voidによる点状の低信号域も混在している．
MRA の 1st phase では，均一に強く造影されている．

Fig.2 カポジ様血管内皮腫 0 歳 女児
a : T1 強調画像
b : T2 強調画像
c : 脂肪抑制造影 T1 強調画像
d : STIR 冠状断
生後 3 か月頃より右顎下部皮下に腫瘤が出現．その後，急激に増大し，血小板減少も認めたため，
Kasabach­Merritt 現象を合併したカポジ様血管内皮腫と診断された．腫瘤は右顎下部から縦隔にかけて，辺縁不整で浸潤性所見を呈している（矢印）．T1 強調画像や画像で低信号，T2 強調画
像や STIR で不均一に低信号を呈している．脂肪抑制造影 T1 強調
画像では，均一に強く造影され
ている．

a b
c d

47

日本小児放射線学会雑誌

48

Fig.3

a b
乳児線維肉腫 0 歳 女児
a : T1 強調画像冠状断cb : T2 強調画像冠状断
c : 脂肪抑制造影 T1 強調画像冠状断上腕皮下から筋肉にかけて腫瘍を認める．
T1 強調画像で筋肉と等信号，T2 強調画
像で高信号を呈している．腫瘍内に flow
void による低信号域を認める（矢印）．脂肪抑制造影 T1 強調画像では，均一に強く造影されている．生検にて乳児線維肉腫と診断された．

などホルモンバランスの変化や外傷を契機にで点状ないし円形の低信号を呈し，dot sign と呼増悪しやすいことなどの特徴がある．Low-flow

ばれる．造影 MRI では各房に造影剤の流入を認

type には静脈奇形，リンパ管奇形，毛細血管奇める（Fig.4）．広範囲の静脈奇形では血液凝固異形が，High-flow type には動静脈奇形や動静脈瘻

常（Localized Intravascular Coagulopathy : LIC）が含まれる .

が見られることがあるが，拡張血管内における血栓形成に伴う局所凝固因子消費が主たる病態

1）静脈奇形（Venous malformation）

であり，血小板の減少はごく軽度である．D- ダ

Low-flow type の血管奇形である．海綿状，静イマーの上昇は 42％の患者に認められる 7）．血脈性，筋肉内，滑膜血管腫と同義．思春期や妊小板の大量消費が主たる病態である Kasabach-

娠を機に増大し，痛みを伴うことがある．青味

Merritt 現象とは自然経過も治療方針も異なる．

がかった色調，柔軟な圧縮性，下垂位や息こら

Glomuvenous malformation（Fig.5）は， 病 理

えで怒張するなどの臨床的特徴を有する．発生学的にグローム細胞に裏打ちされた静脈腔より部位は頭頸部（40％）や四肢（40％）が多く，次いなる血管性病変である．外観は青紫色の小さな6）で体幹部（20％）である ．US 所見は，蜂巣状～

皮下結節から広範囲におよぶ扁平な皮膚隆起ま多嚢胞状の低エコー腫瘤を呈する．カラードプ

で様々である．臨床的には圧痛があり，通常のラでは，動脈血流は認めないが，プローブの圧静脈奇形よりも固い．皮膚や皮下脂肪組織など

迫により貯留する血流の動きを観察できることの表層のみではなく，筋肉内などの深部にも発が多い．多房性の分葉状腫瘤で，血液で満たさ生しうる 8），腫瘤は T1 強調画像で筋肉よりややれた静脈腔は T2 強調画像で著明な高信号を呈す

高信号，T2 強調画像で高信号を呈し，造影 MRIる．静脈石や血栓は，T1 強調画像，T2 強調画像

で強く均一に造影される．

48

Vol.31 No.1, 2015

Fig.4

49

a b c

静脈奇形 12 歳女児
a : T1 強調画像冠状断b : T2 強調画像冠状断
c : 脂肪抑制造影 T1 強調画像冠状断

腕橈骨筋内に境界明瞭，辺縁分葉形を呈する腫瘤を認める．T1 強調画像で均一に筋肉よりやや
高信号，T2 強調画像で著明な高信号を呈している．腫瘤内には薄い低信号の隔壁も認める．脂肪抑制造影 T1 強調画像では隔壁で境された各房は不均一に造影される．

Fig.5

Glomuvenous malformation
20 歳代 男a : 外観b : T1 強調画像
c : T2 強調画像
d : 脂肪抑制造影 T1 強調画像
前腕屈曲側に青紫色の皮下腫
瘤を多数認める．T1 強調画像
では筋肉より，やや高信号（矢印），T2 強 調 画 像 で 高 信 号 を呈し，脂肪抑制造影 T1 強調画
像では均一に強く造影されてい る． 生 検 に て Glomuvenous
malformation と診断された．

a b
c d

49

日本小児放射線学会雑誌

502）リンパ管奇形（Lymphatic malformation）
Low-flow type の血管奇形である．リンパ管腫と同い．US では境界は不明瞭で，無数に存在する隔壁により高エコーを呈する．

義 ．嚢胞の形態により macrocystic, microcystic,
mixed type に 分 類 さ れ る． 静 脈 奇 形 と 違 い 柔3）毛細血管奇形（Capillary malformation）

軟 な 圧 縮 性 はなく，透 明なリンパ 液 が 吸引されLow-flow type の血管奇形である．単純性血管る．皮下組織や血管などに沿って浸潤性に存在腫，ポートワイン母斑，毛細血管拡張と同義．

し，好発部位は頸部（70～80％）
と腋窩
（20％）
で

生下時に既に存在しているが，気付かれないこ

あ る 6）．macrocystic type の US 所 見 は， 腫 瘤 はとがある．真皮浅層における毛細血管の拡張で様々な形態の無エコーな腔構造を呈し，カラーあり，境界明瞭で隆起しない紅色斑として認めドプラでは内部に血流は認めないが，静脈奇形られる．加齢に伴い暗赤色になり，皮下脂肪組との鑑別が困難な場合もある．内部に出血や感織は厚く，痛みを伴うことがある．MRI では肥染を伴うと不均一なエコーレベルを呈する．明

厚した皮下脂肪組織に一致して T2 強調画像で境

瞭な嚢胞腔は，T1 強調画像で低信号，T2 強調

界不明瞭なやや不均一な高信号を呈する．ダイ

画像で強い高信号を呈する．出血を伴うと T1 強

ナミック造影では細動脈を反映し動脈相より造調画像で高信号となり fluid-fluid level を形成す影される所見と漸増的に造影される領域を認める．造影 MRI では壁や隔壁のみ軽度造影されるる（Fig.7）．毛細血管奇形は解剖学的に細動脈レが，感染を合併すると強く造影される（Fig.6）．

ベル以下の動脈が関与しているため，次に述べ

microcystic type の病変部の皮膚は厚く，やや硬る High-flow type の代表的疾患である動静脈奇形

Fig.6 リンパ管奇形 macrocystic
type 12 か月男児
a : 脂肪抑制 T2 強調画像（感染合併前）
b : 脂肪抑制 T2 強調画像（感染合併後）
c : T1 強調画像（感染合併後）
d : 脂肪抑制造影 T1 強調画像
（感染合併後）右頸部から縦隔にかけて境界明瞭，辺縁分葉形を呈するリ
ンパ管奇形を認める．感染合併後では，腫瘤は著明に増大
し，厚い隔壁が出現している．
T1 強調画像で出血による高信
号域も認める．脂肪抑制造影
T1 強調画像では壁や隔壁を主体に強く造影されている．

a b
c d

50

Vol.31 No.1, 2015

Fig.7

毛細血管奇形 40 歳代女性
a : T1 強調画像
b : 脂肪抑制 T2 強調画像
c : ダイナミック造影

51

a b
c

1 年間続く痛み右臀部痛にて受診．臀部の皮下から臀筋にかけて，境界不明瞭な腫瘤を認める．T1 強調画像では筋肉と等信号，脂肪抑制 T2 強調画像では不均一に高信号を呈している．ダイナミック造影では，動脈相にて細動脈は造影され（矢印），その他の部位は漸増的に造影されている．

ほど早い血流ではない．毛細血管奇形は Sturge-

gradient echo（GRE）をベースにエコーシェア

Weber syndrome や Klippel-Trenaunay syndrome

リ ン グ 法 を 利 用 し， 高 い 時 間 分 解 能 と 空 間 分の一病変のことがある．

解能を両立可能とした Dynamic Time-Resolved
MRA では，全ての 3D-data を 1 秒で得る事がで

4）動静脈奇形（Arteriovenous malformation）

き，DSA に近い画像を撮影する事ができる 10）．

High-flow type の血管奇形である．毛細血管をそのため，動静脈奇形における流入動脈のみの介さない動静脈の吻合異常であり，動静脈シャ

画像や shunt 部の同定も可能となる．Siemens

ントを単一～複数有する．シャント部は異常血社では TWIST（time-resolved angiography with

管の集合体である nidus や様々な太さの動静脈

interleaved stochastic trajectories）や TREATS

瘻を形成し，流入・出血管の拡張・蛇行・瘤化（time-resolved echo-shared angiographicなど 2 次的変化を伴う．動静脈奇形の臨床症状

technique），GE 社 で は TRICKS（time-resolved

は Schöbinger 分類を用いる（Table1）9）．MRI で

imaging with contrast kinetics）や TRACK（time-は拡張した流入動脈が flow void として認められresolved angiography with keyhole）と呼ばれる .

る（Fig.8）．MRA の動脈相では流入動脈や流出静脈が同時に描出されることが特徴であり，立5）混合型（Complex-combined vascular malformation）

体 構 造 を 見 る の に 有 用 で あ る． な お，3D fast

実際は，血管奇形は単独ではなく，複数の成

51

52

日本小児放射線学会雑誌

Table 1

Schöbinger 分類

Stage Ⅰ

静止期

皮膚の紅潮 , 発赤Stage Ⅱ

拡張期

異常拍動音の聴取 , 増大Stage Ⅲ

破壊期

疼痛 , 潰瘍 , 出血 , 感染Stage Ⅳ

代償不全期

心不全
参考文献 9）より引用

Fig.8

動静脈奇形 7 歳男児 Schöbinger
分類 stage Ⅱ（拡張期）
a : 脂肪抑制 T2 強調画像矢状断b : T1 強調画像矢状断（12 か月後）
c : 脂肪抑制 T2 強調画像矢状断（12 か
月後）
d : 血管造影（12 か月後）
大腿四頭筋に存在する動静脈奇形は ,12 か月後の MRI では増大し，拡張した動脈による flow void が明瞭化している（矢印）．血管造影では，浅大腿動 脈 か ら の muscle branch の 著 明 な
拡張蛇行と動静脈 shunt により earlyvenous return を認める．

a b
c d

分が混在する場合も多く，その場合は存在する

LVM（L ymphatic-venous malformation）, CLVM

成分を列挙して呼ぶ．例えば，毛細血管奇形と（Capillar y-lymphatic-venous malformation）,

静脈奇形が混在している場合は毛細血管静脈奇

AVM-LM, CM-AVM などがある .

形（Capillary-venous malformation; CVM）となる．
他に，CLM（Capillar y-lymphatic malformation）,

52

Vol.31 No.1, 2015

まとめ

53

5） Sarkar M, Mulliken JB, Kozakewich HP,
et al : Thrombocytopenic coagulopathy（Kasa-

血管性疾患は ISSVA 分類に従って，適切な診

bach-Merritt phenomenon）is associated with

断と治療方針を決定する事が出来る．検査法は，

Kaposiform hemangioendothelioma and not

簡便で流速評価が可能な US やコントラスト分解

with common infantile hemangioma. Plast

能に優れる MRI が有用である．また，放射線被Reconstr Surg 1997 ; 100 : 1377 -1386.

ばくがないため，乳児や小児に多い血管腫及び

6） Moukaddam H, Pollak J, Haims AH : MRI

血管奇形に対し，繰り返し検査を行うことが出characteristics and classification of periph-

来る点で必須の検査法と言える．

eral vascular malformations and tumors.
Skeletal Radiol 2009 ; 38 : 535 - 547.

●文献7） Dompmartin A, Acher A, Thibon P, et al : Asso-

1） Navarro OM, Laffan EE, Ngan BY : Pediat-ciation of localized intravascular coagulopathy

ric softtissue tumors and pseudo-tumors :with venous malformations. Arch dermatol

MR imaging features with pathologic cor-2008 ; 144 : 873 - 877.

relation. Part 1. Imaging approach, pseudo-8） Shaikh R, Alomari AI, Mulliken JB, et al : Sub-tumors, vascular lesions, and adipocytic

fascial involvement in glomuvenous malfor-

tumors. RadioGraphics 2009 ; 29 : 887-906.

mation. Skeletal Radiol 2014 ; 43 : 895-897.

2） Behr GG, Johnson C : Vascular anomalies :9） Kohout MP, Hansen M, Pribaz JJ, et al : Arte-hemangiomas and beyond. Part 1. Fast-flow

riovenous malformations of the head andlesions. AJR Am J Roentgenol 2013 ; 200 :neck : natural histor y and management.

414 - 422.

Plast Reconstr Surg 1998 ; 102 : 643 -654.

3） Dubois J, Alison M : Vascular anomalies :10） Kramer U, Ernemann U, Fenchel M, et al :what a radiologist needs to know. Pediatr

Pretreatment evaluation of peripheral vas-

Radiol 2010 ; 40 : 895 - 905.

cular malformations using low-dose con-4） Fayad LM, Hazirolan T, Bluemke D, et al :trast-enhanced time-resolved 3D MR angiog-

Vascular malformations in the extremities : em-raphy : initial results in 22 patients. AJR Am

phasis on MR imaging features that guidetreatment options. Skeletal Radiol 2006 ; 35 :
127 - 137.

J Roentgenol 2011 ; 196 : 702-711.
11） Dompmartin A, Vikkula M, Boon LM : Venous
malformation : update on etiopathogenesis,
diagnosis & management. Phlebology 2011 ;25 : 224 - 235.

53

日本小児放射線学会雑誌

54

第 50回日本小児放射線学会学術集会

特集 シンポジウム「血管腫・血管奇形に対するIVR 最先端」
3 . 血管腫・血管奇形の病理診断の実際
森井英一
大阪大学大学院医学系研究科病態病理学・病理診断科

Diagnostic pathology in vascular malformation and vascular tumors
Eiichi Morii
Department of Histopathology and Diagnostic Pathology, Osaka University Graduate School of Medicine

Abstract
Vascular lesions are classified into malformation and tumor according to the International
Society for the Study of Vascular Anomalies（ISSVA）classification. These lesions aremicroscopically diagnosed with the combination of various staining and immunohistochemical
techniques. Vascular malformation is classified with the character of endothels covering
the malformed vessels, such as venous malformation, capillar y malformation, and arteriovenous malformation. Vascular tumors arising in the perinatal period are infantile hemangioma
and congenital hemangioma. These two lesions are difficult to distinguish by conventional
hematoxylin and eosin staining, but immunohistochemical analysis on glucose transporter
expression is a powerful tool for distinguishing them. Here, the diagnostic pathology of vascularmalformation and tumor is summarized.
Keywords：ISSVA classification, Pathology, Vascular malformation, Vascular tumor

はじめに従来，病理診断において脈管が多く集まり目立

ISSVA による提唱された血管病変の分類（ISSVA分類）は最も新しくは 2014 年に改訂されたが，血管病変を腫瘍性の性格をもつ「（真の）血管腫」と，つ病変を一括して「血管腫」と呼称してきた．こ

病変を構成する脈管が異常な吻合や構造をもつがれまで海綿状血管腫と病理診断されてきた病変で増殖所見に乏しい「血管奇形」に大別するというは，不規則に拡張した血管の集簇する組織像がみ基本姿勢は最初から変わっていない．本稿では，られる．しかし，この病変では拡張した血管の内血管奇形と血管腫における病理組織の実際につい皮細胞は腫瘍性には増殖していない．血管腫や血て概説する．

管奇形にターゲットを絞った学会である国際血管腫・血管奇形学会（International Society for the

病理診断の手順

Study of Vascular Anomalies ; ISSVA）では，この内皮細胞の性質に着目し，血管の目立つ病変変である．通常，病変を診断する場合，まず外科を「奇形」と「腫瘍」に大別した．海綿状血管腫と的に摘出する前に，病変の一部が生検標本として呼称されてきた病変は静脈の奇形であることがわ

病理診断科に提出される場合が多い．しかし，血かっており，
現在では静脈奇形と病理診断される．

管腫や血管奇形の場合，生検による出血で合併症

54

血管腫や血管奇形は，文字通り血液の豊富な病Vol.31 No.1, 2015

55を生じる可能性があり，病理には大抵外科的に摘できるだけ viable な病変について標本を作成する

出された標本が提出される．マクロで全体を観察ようにする．また，全体とは異なる色調をきたしし，次に割を入れて断面を調べる．前述の静脈奇た部分があれば，その部分についても標本を作成

形の場合は大小に拡張した血液を入れた腔がみらする．

れ，一見スポンジ状である（Fig.1）．このマクロ像より海綿状血管腫と命名されたことは容易に想

顕微鏡による病理診断の実際 - 染色について像される．静脈奇形に対し毛細血管奇形と呼ばれ顕微鏡で観察する場合の最も基本的な染色方法

る病変では，より腔の直径が小さくなる．その場はヘマトキシリン・エオジン染色（HE 染色）であ合，もはや腔は確認できず，一見充実性の割面像

る．学生時代に顕微鏡を用いた組織実習でスケッを呈する（Fig.2）．血管性の腫瘍は赤色調で充実チした経験をお持ちの方も多いだろうが，その時性の割面である（Fig.3）．悪性腫瘍である血管肉に最も多く観察した色が HE 染色を施された色で腫では細胞増殖が強く，血管腔が目立たないようある．核が青紫に，細胞質が淡赤色に染色される．

なものもあり，その場合は赤色調を呈さない．

HE 染色で淡赤色に染まる厚い壁をもつ円形の管割面のマクロ像を確認した後，代表的な病変を腔が動脈であり動脈の近傍に存在し，動脈壁より切出し，顕微鏡で観察できるミクロ標本を作成すも薄い壁をもち，拡張した不整形の形状を示す管る．この時，
明らかに壊死をきたした部分は避け，腔が静脈である．動脈，静脈に対し，毛細血管は扁平な内皮細胞に覆われた細い管腔で厚い壁構造をもたない．リンパ管は HE 染色のみで毛細血管と鑑別することは困難であるが，一般には赤血球を含むものが毛細血管，含まないものがリンパ管と考えられる．両者を正確に見分けるためには，
後述の免疫染色が必要である．
HE 染色に対し，それ以外の色素で染める方法
を特殊染色という．脈管の染色でよく用いられる特殊染色は Elastica van Gieson（EVG）染色で，この染色では弾性線維が青黒く染まる．動脈の壁は内弾性板，外弾性板と呼ばれる二層の弾性線維があるのに対し，静脈壁では薄く不明瞭な弾性線維

Fig.1

 脈奇形のマクロ像．大小不同の血液を静入れた腔を認める．

Fig.2

 細血管奇形のマクロ像．静脈奇形と比毛
較して，充実様である．

Fig.3

 管腫のマクロ像．典型的なものは暗赤
血色調を呈する．

55

日本小児放射線学会雑誌

56

層がみられるのみである．後述する奇形性の血管に浸透しているわけではなく，2013 年に改訂さでは動脈か静脈かの判断が困難な例も多く，EVG

れた WHO 分類 3）でも ISSVA 分類では奇形と分類

染色を施行して動脈の性格か，静脈の性格が，あされる病変を「-angioma」として記載している．

るいはそのどちらでもないか判定する．

顕微鏡を用いて病理診断を行う場合，まず，標HE 染色や特殊染色に対し，免疫染色では特定本全体を弱拡大で観察し，血管やリンパ管を構成の蛋白質のみを描出する．目的蛋白質に特異的にする細胞そのものが増殖しているのか，血管やリ結合する抗体を組織に加え，加えた抗体の局在をンパ管の構造に異常があるのかを判定する．内皮調べる．HE染色や特殊染色で見分けのつかなかっ細胞の腫大，核小体顕在化を伴い，明らかに細胞た毛細血管とリンパ管も，各々に特徴的な蛋白数自体が増加している場合には，増殖性の病変と質（毛細血管の場合は CD31 や CD34，リンパ管の判断する．細かく見て行けば迷うこともあるが，場合は podoplanin）を免疫染色で描出すれば判別全体を弱拡大で俯瞰し，細胞が「増えている」と可能となる．免疫染色は病理診断における強力ないう印象があれば，たいていは腫瘍である．次に，ツールで，一見同じようにみえる紡錘形の細胞も，増殖や奇形を呈している細胞の性質を免疫染色や平滑筋の性格をもつか，血管の性格をもつか，神特殊染色で検討し，年齢，性別，いつから存在す経の性格をもつか，などを見分けることができる．

る病変であるか，さらに肉眼所見や画像所見の情血管腫や血管肉腫は軟部腫瘍に含まれるが，軟部報を加味し，病理診断を決定する．

腫瘍の診断をHE染色のみで行うことは不可能で，様々な抗体を用いた免疫染色を組み合わせること

血管奇形の病理診断

で病理診断している．免疫染色を利用すれば細胞血管奇形は，構造異常を呈する脈管が動脈，静の増殖状態もわかり，腫瘍の悪性度の目安として脈，毛細血管，リンパ管のいずれの性状をもつ用いることもできる．

かで，動脈奇形（Arterial malformation, AM），静脈奇形（Venous malformation, VM），毛細血管奇顕微鏡による病理診断の実際 - 病変の検討方法

形（Capillary malformation, CM），リンパ管奇形

脈管の腫瘍性増殖も，奇形的な脈管が拡張し（Lymphatic malformation, LM）に分類される．複た状態も，血管やリンパ管が「目立つ」という意

数の成分が混在する病変も多く，その場合は存在

味では同じである．ISSVA 分類提唱前は，この血する成分を列挙する．例えば，毛細血管静脈奇形

管やリンパ管が「目立つ」状態を一括して「-angi-（Capillary-venous malformation, CVM）
やリンパ管

oma」
，つまり「hemangioma（血管腫）」あるいは静脈奇形（Lymphatic-venous malformation, LVM）

「lymphangioma（リンパ管腫）」と呼んだ．ところなどである．動脈奇形は単独で存在することはほが，従来「血管腫，リンパ管腫」とされてきた病

とんどなく，動脈と静脈の中間的な血管をもち，態の中には，臨床的に腫瘍というには違和感のあ

動静脈奇形（Arterio-venous malformation, AVM）る病態が存在している．これらの病態を「腫瘍」の形態を呈する（Fig.4）．

ではなく「血管奇形」として扱うことを提唱した

最 も 多 い 血 管 奇 形 は VM で あ る．VM で は 結のが ISSVA 分類である 1）．要するに ISSVA 分類は，

合組織中にいびつに拡張した血管がみられる

血管やリンパ管が「目立つ」病変を，構成する細（Fig.5）．その壁には薄い弾性線維や平滑筋層胞の増殖の有無により「-angioma（ 血管腫，リンが 存 在 し，EVG 染 色 や 平 滑 筋 マ ー カ ー で あ るパ管腫）」と「malformation（奇形）」に大きく分け

Smooth muscle actin に対する免疫染色で診断でたものである．

きる．拡張血管の中に血栓が形成され，石灰化（画2002 年に改訂された骨軟部腫瘍の WHO 分類

2）

像所見でみられる静脈石）を伴うことが多い．

では，「良性の血管病変が，奇形であるのか真の腫CM は VM と比較して拡張した血管の形状に張瘍であるのか，反応性の病変であるのかについてりがあり，円形に近い．場合によっては CM の血決定することは，しばしば困難である」と記載さ

管周囲に厚い壁が認められ，動脈成分と鑑別が困れている．病理診断の世界でも ISSVA 分類が完全難なこともあるが，EVG 染色により弾性線維を

56

Vol.31 No.1, 2015

染色することで判別できる．LM が CM, VM に混57

血管腫の病理診断

在することもある．この場合，CM や VM の内皮

幼少時に存在する血管腫として，乳児血管腫，

細胞と LM の内皮細胞を HE 染色のみで判別する

先天性血管腫などがある．乳児血管腫は生下時にことは困難である．免疫染色による内皮細胞の染は存在しないが，生後増大をはじめ，やがて消退色は重要で，HE 染色で単に VM と考えていた病する．増大する時期には内皮細胞や周皮細胞（内変に podoplanin に対する免疫染色を行うと，実は皮細胞の周囲に存在する細胞）の著明な増生が前リンパ管静脈奇形（Lymphatic-venous malforma-

面に立ち，血管腔はわずかにスリット状にみられ

tion, LVM）
であった症例も多い．

る程度である．消退が始まれば，丸く開いた血管腔が目立つようになり（Fig.6），やがて内皮細胞や周皮細胞はアポトーシスに陥って，最終的には肥厚した基底膜のみがみられるようになり，最終的には病変部の大半が脂肪に置換される．乳児血管腫の大きな特徴は，増大する時期から消退する時期までいずれの時期においても，グルコースの
トランスポーターの一種である GLUT-1 の免疫染色で，内皮細胞が陽性を示すことである 4）．他の血管腫や血管奇形では内皮細胞は GLUT-1 陰性であることより，決定的な鑑別方法として用いられる．
乳児血管腫が生下時には存在しないのに対し，先天性血管腫は生下時から存在する．その後，病変が縮小するものを Rapidly involuting congenitalhemangioma（RICH），縮小しないものを Non-in-

Fig.4

Fig.5

AVM の 組 織 像（HE 染 色 ）．比較的厚い壁をもつ血管成分が増加する．ただし，
EVG 染色を行っても，血管壁には内弾性
板と外弾性板がみられず，動脈でも静脈でもない中間的な性格をもつ．20 倍．

 脈奇形の組織像（HE 染色）
静．不規則に拡張した血管が目立つ．40 倍．

voluting congenital hemangioma（NICH）と呼ぶ．
2014 年 に 改 訂 さ れ た ISSVA 分 類 で は，RICH とNICH の中間的な性格をもつ疾患として Partiallyinvoluting congenital hemangioma が 新 た に 加 えられた．RICH，NICH，その中間的な性格をもつ

Fig.6

 児血管腫で退縮の始まった時期の組織
乳像（HE 染色）．血管内腔が確認される．増殖期の乳児血管腫では，血管内腔はほとんど確認されない．400 倍．

57

58

日本小児放射線学会雑誌

おわりに
こ れ ま で 血 管 腫 と 呼 称 さ れ て い た 病 変 が，
ISSVA 分類の確立により，内皮細胞の性状から血管奇形と血管腫に分類されるようになった．両者
は治療方法や経過も異なり，鑑別することは重要である．
●文献
1）Enjolras O : Classification and managementof the various superficial vascular anomalies:
Fig.7

 天性血管腫の組織像（HE 染色）
先．拡張した静脈性血管の周囲に内皮細胞や周皮細胞が増殖する．40 倍．

先天性血管腫を病理組織学的に鑑別することは困難である．先天性血管腫では，拡張した静脈性血管の周囲に内皮細胞や周皮細胞が増殖して小葉構造をとる．この小葉の周囲には線維成分が多く存在する傾向にある（Fig.7）が，乳児血管腫でも同様の組織像をとることがある．上述のように
GLUT-1 の免疫染色が診断の決め手となる．

Hemangiomas and vascular malformations.
J Dermatol 1997；24 : 701 - 710.
2）Pathology and genetics of tumours of soft tissue
and bone. Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F.
eds, IARC Press, 2002.
3）WHO classification of tumours of soft tissue andbone. Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoom P,
Mertens F. eds, IARC Press, 2013.
4）North PE, Waner M, Mizeracki A, et al : GLUT1 :A newly discovered immunohistochemicalmarker for juvenile hemangiomas. Hum Pathol,
2000；31 : 11 - 22.

58

Vol.31 No.1, 201559

第 50回日本小児放射線学会学術集会

特集 シンポジウム「急性腹症の超音波診断-超音波はCTを超えられるか？」［基調講演］

小児消化管と腹部超音波—急性腹症において超音波は CT を超えられるか—
余田

篤

大阪医科大学泌尿生殖発達医学講座

小児科

Pediatric gastrointestinal diseases and trans- abdominal ultrasonography
Atsushi Yoden
Department of Pediatrics, Osaka Medical College

Abstract
Trans-abdominal ultrasonography in pediatric acute abdomen is the first imaging modality.
Most emergency departments have ultrasound equipment. We often do the ultrasound with blood
examination after taking a history and inspection. For the long-term future of the child, the lackof radiation exposure of ultrasound is an important advantage unlike CT. Ultrasound is priority
than CT in facilities where there are operators who can perform the sonographic examination.
It is important to select ultrasound or CT after understanding the properties of both rather
than discussing their relative merits and demerits. The chairman give the theme,“ultrasound in
the acute abdomen surpasses CT ”, and we presented the ultrasound advantages by using ourcases.
Keywords：Abdominal Ultrasonography, Abdominal CT, Acute Abdomen緒

言

小児の急性腹症において腹部超音波検査（以下超音波）はなくてはならない imaging modality である．日常臨床においてほとんどの救急外来には命題であり，自験例を提示して，超音波の利点を中心に筆者の考えを提示した．

急性腹症と超音波

超音波機器が常備されていて，問診をして，診察

急性腹症では，治療開始までの時間的余裕の有をした後に，血液検査などとほとんど同時に超音無と内科治療か外科治療かの決定が必要で，短時波が施行されることもしばしばある．また，将来間で確定診断をすることが要求される．小児の急の長い小児にとって，超音波は CT と異なり全く性腹症における特性として問診が困難なことが多被ばくがないことは重要な長所である．以上の点

く，疼痛時では検査に際して鎮静を必要とするこから超音波を施行できる術者がいる施設では CTともある．もちろん担当医は急性腹症をきたす疾より超音波が優先されることが多い．

患群において，年齢別に発症しやすい疾患を熟知

超音波と CT の優劣を論じることよりも，両者しておくことも必要である．

の特性を理解して使い分けることが重要である

筆者はショックなど 1 時間も検査に費やせないが，今回，会長より与えられたテーマが，「急性腹

患児では数分の超音波と CT を連続して検査する症において超音波は CT を超えられるか」という場合もある．しかし，実際には点滴などの初期治59日本小児放射線学会雑誌

60

療を除けば，治療開始までに数時間程度の余裕のなどが触診より詳細に，しかも容易に評価あることが多く，このような症例では超音波に費できる．

やす時間は必ずしも数分ではなく，確定診断と治f ）腹腔内リンパ節の観察が容易である．5～10㎜

療方針の決定のために慎重に十分時間をとって超以上のリンパ節腫脹は CT で描出されるが，音波検査を施行することもある．この過程で画像

超音波では 3 ～ 6 ㎜の腫脹や，楕円形でなく，診断は超音波のみで十分か，CT，MRI など他の球形に腫脹したリンパ節が観察できる．

画像検査が必要かを考慮する．以上のことは日常

g）繰り返して検査を施行でき，麻痺性腸閉塞

診療に際しては当然のことであるが，若い先生にや虫垂炎の内科治療などでは，必要であれ

は再確認の意味で，順序だった検査の選択と，各ば毎日の観察が可能である．

種画像検査の特性を理解して選択することを再認

h）医療費が CT より安い．また，都市部の基幹識していただきたい．近年，科を問わず，CT が病院だけでなく地方の中小規模の病院でも濫用といっても言い過ぎではないように，若い先

容易に超音波機器を導入でき活用できる．

生がCTを多用しすぎることが問題となっている．
いいかえると丁寧な問診と身体所見の評価や，詳
細な単純 X 線写真の読影がおろそかになることに

2）超音波の短所
a）習熟度（技量）の違いで評価が異なり，CT より客観性が劣る．

つながる．
急性腹症において超音波は imaging modality のb）消化管ガス，骨は観察が困難である．消化管

第一選択肢であり，われわれも超音波を日常頻用

ガスの圧排は compression method として知している．急性腹症において超音波と腹部 CT 検られているが，腸閉塞のガスで拡張した腸管査（以下 CT）の優劣を論ずることは困難であるが，ループの観察は CT より困難である．

両者の画像診断について自験例を中心に筆者の考c）腹部全体を網羅した観察をすることは CT よ
り困難である．消化管ガスの背側，ガスで充えを提示する．

超音波の特徴1）超音波の長所満した腸管ループの集簇した部位の観察，肋骨の背部の観察などは初心者には難しい．
d）充実臓器の挫傷の検索はCTより感度が低い．

a）簡便で，被ばくがない．このことは放射線感

通常の設定では肝臓の挫傷などではゲイン

受性が高い小児にとっては発癌を考慮するを落としたり，ドプラなどを使わないと，と非常に重要である．

見落とすことが多い．

b）消化管の蠕動運動などの動きをリアルタイe）詳細な観察には複数の探触子が必要である．

ムで観察できる．具体的には，腸閉塞でのコンベックス型だけでなく，リニア型探触腸蠕動低下，感染性腸炎などの腸蠕動亢進子も必要で，さらに新生児ではより幅狭のなどの鑑別は容易である．

探触子も常備しておく方が望ましい．

c）CT より空間分解能が高く，数㎜の違いが計

f ）肥満傾向の患児では観察精度が低下する．当測できる．具体例として，嚢胞性リンパ管腫たり前であるが，肥満児では正常虫垂も含めなどでは超音波で内部隔壁が容易に観察さて腹部臓器の描出が困難である．

れ多胞性が観察できるが，CT ではしばしば
単胞性嚢胞として描出される．

小児の急性腹症をきたす疾患d）血流が評価できる．炎症部位で血流が増加

小児の急性腹症をきたす疾患を網羅することは字することが知られていて，CT より局所的な数の関係で不可能で，他稿を参照していただき 1,4），

血流評価が可能である．

学会で提示した疾患の一部を紹介する．

e）探触子によるピンポイントの圧痛が評価できる．

60

胃，十二指腸，膵臓の痛みの鑑別，小腸と1）嚢胞性リンパ管腫（ISSVA 分類 ; リンパ管奇形 5））大腸の痛みの鑑別，虫垂と虫垂以外の圧痛

大網嚢腫などの腸間膜嚢腫の多くが本症であVol.31 No.1, 2015

Fig.1

61

嚢胞性リンパ管腫．7 歳の女児で嘔吐と腹痛で受診
a：右上腹部横断像で右腎の腹側に多胞性嚢腫として観察された．内部隔壁が観察され，内容は無エコーではなく，デブリが観察される．
b：a のデブリなどをドプラで観察すると拍動性の出血がリ
アルタイムで観察され，緊急手術となった．
c：a,b の CT 冠状断像．大きな右腹部腫瘤が観察され，腫瘤内の一部は凝血塊を示唆されたが，内部隔壁や拍動性の出血は全く撮像されていない．

ともあり，カラードプラで嚢胞内の動脈性出血が観察され，緊急手術をした例もある．
2）重複腸管
正常腸管以外に正常腸管に沿って，腸間膜付着
a b
c

側に平行して，重複腸管が存在する．口から肛門までのすべての消化管にみられるが，回腸に多くみられ，しばしば異所性組織を有する．形態は正常腸管と交通することも，閉鎖腔のこともある．

り，嚢胞性リンパ管腫は胎生期の発生過程におい超音波は腸管に沿って，嚢腫状ないし管状に無エて，リンパ組織にリンパ液の滞留が起こり発生し，コーの腫瘤として観察され，腫瘤の壁構造が五層

発生部位は頸部や腋窩が多いが，腹腔内にも発生の消化管の構造を持つことが，腸間膜嚢腫との鑑する．腹腔内発生では，嚢胞性のためにかなりサ別となる．隣接する腸管と腸管壁を一部共有する

イズが大きくても腹部腫瘤として触知困難なこと

所見（inner limb layer sign）が得られれば確定診断が多い．単胞性のことも多胞性のこともあるが，となる（Fig.2）が，CT では 5 層構造や inner limb

一般に多胞性のことが多い．多胞性では，超音波

layer sign の観察は困難である．

で詳細に内部隔壁が描出されるが CT ではほとん
どが単胞性として撮像され，CT で隔壁を捉えら

3）出血性腸炎れることは少ない（Fig.1）．内部エコーは原則と起炎菌は E.coli O 157 のことが多く，成人よりして無エコーのことが多いが，感染や出血等を合も乳幼児ほど重症なことが多い．軽症では腹痛と併するとデブリ様にエコー輝度を持つ．嚢胞壁は下痢で通常の急性腸炎で治癒するが，他の細菌性

消化管の五層構造を有しないことが重複腸管との腸炎に比較して，炎症による消化管粘膜のびらん鑑別である．また，嚢胞内出血で貧血をきたすこや潰瘍の程度が著しいことが多く，鮮血色の血液61

日本小児放射線学会雑誌

62が混入した粘液血性下痢便がみられやすい．他のた大腸の壁肥厚が観察されれば虫垂炎は否定的で

細菌性腸炎より腹痛の程度が強いことが多く，急ある．同時に溶血性尿毒症症候群を合併し易く，性腹症として受診され，虫垂炎の疑いで開腹され腎臓のエコー輝度や腎動脈の血流を観察することることもある．合併症として神経症状や腎不全をが，早期の溶血性尿毒症症候群の診断にもつなが呈する溶血性尿毒症症候群があり，溶血性尿毒症

る．さらに，超音波は腸管壁の肥厚の程度と腎動症候群に関しても早期診断が望ましく，超音波は脈の血流量の経過観察にも有用である．

有用である．
E.coli O 157 などによる腸炎ではしばしば，第4）IgA 血管炎（Henoch-Schönlein 紫斑病，アレル三層を中心とした全大腸の著しい壁肥厚を呈する

ギー性紫斑病）（Fig.3）．腫脹した腸管の短軸像は target 様に見原因不明の血管炎で症状は紫斑，腹痛，血便，

え，この肥厚は右側大腸の傾向がある．しかし，関節腫脹が主徴である．紫斑があれば診断は容易

全大腸，あるいは左側大腸の壁肥厚の方が著しいであるが，約 10％は消化器症状が紫斑に先行し，こともある．また，右下腹部痛を訴えて，虫垂炎

急性腹症や血便を主訴に受診されることも多い．

と鑑別が必要なこともある．通常の腸炎よりも粘腹痛は鈍痛から急性腹症様の激痛まで様々で，超膜病変が強い場合が多く，腫脹した大腸を探触子

音波の診断感度は高くないが，急性腹症として試で圧迫すると強い痛みを訴え，少し圧迫部位を結験開腹された報告もあり，腸管の長軸方向に一定

腸からずらすと圧痛は明らかに軽快する．超音波の距離をもつ局所的な腸管壁肥厚が観察された場

で腸管壁肥厚は容易に観察でき，回盲部から離れ合には，本疾患を念頭におくことで，不必要な開腹を回避できる．
超音波で確定診断をすることは困難であるが，示唆される像が観察可能である（Fig.4）6）．本疾患における超音波の意義は第一に虫垂炎などの急性腹症の疑いで開腹術に至ることを回避することでFig.2 重複腸管
新生児で中腹部に嚢胞が観察され，詳細な観察で，壁の 5 層構造が観察された．嚢胞壁の一部で腸管壁が共有される inner limb layer sign が観察され，確定診断された．
AC	

Ce	

TC	

Fig.3

62

E.coli O 157 による出血性腸炎
a : 盲腸壁は著しく肥厚しているが，層構造は保たれている．
b : a の上行結腸の長軸像で同様に壁肥厚が観察された．
c : a, b の下行結腸の長軸像で壁肥厚はなく，ハウストラも明瞭に観察された．
探触子での圧痛は上行，横行結腸で強く，下行結腸の圧痛は弱い．

a b cVol.31 No.1, 2015

Fig.4

IgA 血管炎．8 歳，女児で腹痛で受診
a : 上腹部横断像で十二指腸球部（A）
はドーナッツ様に壁肥厚が観察された．
b : a の上腹部縦断像．十二指腸下行脚（2nd）の長軸像でも壁肥厚が観察され，十二指
腸水平脚もトライツ靭帯まで壁肥厚が観察され，空腸より遠位腸管の壁肥厚はみられな
かった．

63

a b

a b
Fig.5

中腸軸捻転．6 歳，男児で腹痛で受診．上腹部横断像
a, b で上腸間膜動脈の本幹の周囲に上腸間膜静脈，腸間膜，腸管が渦巻き状に見られる（Whirlpool sign）．

ある．頻度として十二指腸下行脚から空腸領域で

5）中腸軸捻転

消化管壁の肥厚（Fig.4）が観察されることが多い．ま

胎生期に腸管は上腸間脈動脈の周りを 270 度回た，スキップしてより肛門側の小腸や大腸が壁肥転するのが正常回転であるが，十二指腸から上部厚を呈することもある．この血管炎は虚血性腸炎

空腸が上腸間脈動脈を中心として捻転した状態がと定義されているが，数日で消化管の壁肥厚が増中腸軸捻転である．新生児期に多いが，幼児や成悪したり軽快することも多く，ドプラ法で必ずし人でも経験される．捻転により上部小腸が腸閉塞

も虚血が観察されるとは限らない．数日で部位やとなり，腹痛と胆汁性嘔吐が主症状である．自然

肥厚の程度が変化し易いこと，小腸小腸型腸重積に捻転が解除される例もあり，このような症例でを合併し易いことなどの特徴がある．自験例でもは間欠的に腹痛や嘔吐を繰り返す．

全く関節炎や紫斑が見られない例で，超音波検査

超音波は上腸間膜動脈の本幹の周囲に上腸間膜

で十二指腸下行脚から空腸の壁が著しく肥厚し静脈，腸間膜，腸管が時計方向に巻き付いて渦巻て，腸閉塞となり胆汁性嘔吐を呈した例もある．

き状に見られる（Whirlpool sign，Fig.5）7）．上腸間膜動脈を中心とする Whirlpool sign を認めれば63

日本小児放射線学会雑誌

64

中腸軸捻転と確定診断される．間接所見であるが●文献

捻転腸管より口側の十二指腸球部や下行脚の拡張

1）余田 篤：消化管エコー UPDATE スキルアップ

した像が観察されることが多い．Whirlpool signをめざして, 小児科領域の消化管疾患 . Medicalを認めれば消化器外科医と連携し，緊急手術を考Technology（0389-1887）
別冊超音波エキスパート

慮する．

2013 ; 14 : 97 - 110.

終わりに
超音波には本稿で述べた様に長所と短所がある．しかし，なんといっても被ばくがなくて利便性のあることが重要である．以上から当科では急2）余田 篤：自分でやってみたくなる超音波検査 ,消化管の局所解剖と正常超音波像・探触子位置 .
小児内科 2006 ; 38 : 1676 - 1681.
3）余田 篤：小児救急の腹部超音波診断. 超音波医学
2011 ; 38 : 3243-254.

性腹症において腹部 CT を凌駕するべく，日々検4）余田 篤，山崎 剛，玉井 浩：小児消化管超音波診討している．筆者は総合的には小児の急性腹症で断アトラス. 東京，診断と治療社 , 2005, p1-286.

は超音波が CT を超えていると考えているが，現

5）Dasgupta R，Fishman SJ : ISSVA classification.

実的には両者の画像特性の違いを理解して，症例ごとに必要であれば CT を追加している．

Semin Pediatr Surg 2014 ; 23 : 158- 161.
6）Nchimi A，Khamis J，Paquot I，et al : Significance

最後に，何より大事なこと，つまり，すぐに単of bowel wall abnormalities at ultrasound

純 X 線，超音波，CT と検査する前に，丁寧な問診，

i n H e n o c h - S c h ö n l e i n P u r p u r. J P e d i a t r

注意深い身体所見，腹部単純 X 線写真の詳細な読Gastroenterol Nutr 2008 ; 46 : 48 - 53.

影をおろそかにしないことが基本である．
同時に，

7）Pracros JP，Sann L，Genin G，et al : Ultrasound

日頃から手軽に探触子を持ち，是非超音波を習得

diagnosis of midgut volvulus: the“whirlpool＂

していただきたい．

sign. Pediatr Radiol 1992 ; 22 : 18-20.
謝辞

演題発表の機会を与えていただいた会長の和歌山県立医科大学小児外科の窪田昭男先生と，この20 年間，小児放射線学を学ばせていただいた日
本小児放射線学会に感謝いたします．

64

Vol.31 No.1, 201565

第 50回日本小児放射線学会学術集会

特集 シンポジウム「急性腹症の超音波診断－超音波はCTを超えられるか？」
1 . 小児救急疾患に対する超音波検査の有用性
須貝道博，木村俊郎，斉藤
弘前大学医学部附属病院

傑，袴田健一小児外科

Usefulness of US for emergency disease in pediatrics
Michihiro Sugai，Toshirou Kimura，Takeshi Saitou，Kenichi Hakamada
Department of Surger y, Hirosaki University School of Medicine

Abstract
Nine diseases were reported to show supremacy of US on a comparative examination with
US and CT for emergency disease in pediatrics.
Supremacy of CT was demonstrated on imaging in nine diseases that were only external, US
was thought to be first choice in making diagnosis. When diagnosis could not to be by US must
not to be use the CT. US has repeat, undamaged and many application for thinning abdominal
wall in pediatrics.
Utilities of US in emergency disease was supremen has expectation of contrast US
examination, Doppler US and three dimension US.
Keywords：Ultrasonography, Acute abdomen, Infants CT examination

はじめに⑦ 急性虫垂炎，⑧鼠径ヘルニア嵌頓，⑨直腸肛

小児を対象とする領域では超音波検査（以下US）はその無侵襲性ゆえに頻用されてきた．われ

門奇形
これらに対しCTとUSの優位性について検討した.

われは小児救急領域にも積極的に US を応用し，
1. 腹部外傷

その有用性を報告してきた 1）．
一方小児 CT は被ばく性より見直されているの肝損傷は 10 例認めたが 10 例中 7 例がⅢｂで最が現状である．US で診断できない場合，はじめ

近の 6 例は保存的治療可能で全例治癒し生存して CT を診断に用いている．

ている．

今回小児救急疾患に対する US，CT の比較検対CT と US とを比較検討した時 CT では不規則で境界明瞭な low echo がみられ，CT の優位性が示

討より US の優位性について報告する．

唆された（Fig.1, 2）．

象

膵疾患では US にて数か所にわたる断裂像を認②めたが，主膵管は保たれていたため保存的治療

肥厚性幽門狭窄症，③ 十二指腸狭窄症，④ 腸回を行う方針とした．CT でも同様の所見が得られ転異常と中腸軸捻転，⑤腸重積症，⑥イレウス，

た．

救急小児 US の適応として

①腹部外傷

65

66

ÂUÂÂCT
ÂUÂÂCT
ĈÂ' 1ĉĈÂ' 1ĉ


日本小児放射線学会雑誌

2 週間後
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2³¹D
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Fig.1 経時的CT U
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弘前大学小児外科
弘前大学小
受傷時

受傷時

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Fig.2 経時的 US
66

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2³¹D
2 週間後

弘前大学小児外科	
弘前大学小児外科	Vol.31 No.1, 2015

2. 肥厚性幽門狭窄症（以下 HPS）

67

当科ではいちはやく筋層厚 4 ㎜以上を手術適応とした 1）．

HPS では US 検査がすべてであり術前 54 例全例に US を施行した．

胃透視や腹部ＣＴは不必要と考えられた．

①存在診断，幽門部腫瘤の描出，②幽門部腫瘤，
3. 十二指腸狭窄症

特に筋層厚の計測に有用であり，手術の術前検査に有用である分，特に腹腔鏡手術にはなくて当科で US 施行した小児外科設立以降の 35 例

はならないものである．術後の治療効果判定やについて検討した．

鑑別診断にも有用であった（Fig.3）．

十二指腸膜様狭窄では膜様部と孔が認めら

一方現疾患での CT の優位性は認められず．当科においても用いられていない．US の測定値をれ，これより内容物の to and fro が認められた（Fig.4）．治療は膜切除術が施行された．

みてみると腫瘤の大きさは縦径 12 ～ 27 ㎜（平均

一方 2 歳以上例では狭窄部の中央に low echo

20.2 ㎜），横径 9 ～ 21 ㎜（平均 15.6 ㎜）で筋層厚

area がみられ，治療としては内視鏡を用いた膜は 3 ～ 7 ㎜（平均 5.3 ㎜）であった．これに対し，切開術を施行した（Fig.5）．

正常部の筋層厚は 1 ～ 2 ㎜（平均 1.7 ㎜）であった

輪状膵診断では拡張した十二指腸とこれを取り

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（Table 1）． G=¸sxô·K¤ÂÂÂ
囲むように膵が認められた．肛門側腸管は細く，
G=¸sxô·K¤ÂÂÂÄ'ÂÌĉG=¸sxô·K¤ÂÂÂÄ'ÂÌĉ

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Fig.3 肥厚性幽門狭窄症と腹腔鏡下手術
Table 1

弘前大学小児外科	
弘前大学小児外科	

肥厚性幽門狭窄症における測定値

幽門部腫瘤の大きさ
幽門筋層厚
正常部筋層厚縦径
横径

弘前大学小児外科	
弘前大学小児外科	

肥厚性幽門狭窄症（n=54）

対照例（n=10）

12 〜 27（平均 20.2）
9 〜 21（平均 15.6）

ーー

3 〜 7（平均 5.3）ーー

1 〜 2（平均 1.7）

（単位：㎜）

67ÂÂÂÂÂÂÂOsĈ]sĉéééÂÂÂÂÂÂÂOsĈ]sĉéééÄ'ÂÂÍĉÄ'ÂÂÍĉéééé

日本小児放射線学会雑誌

68

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1 月，女児

9 月，女児ÂÂÂOsĈ]sĉéééÂÂÂOsĈ]sĉéééÄ'ÂÂÎĉ
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Fig.4 十二指腸狭窄（膜様狭窄）
ÂÂÂOsĈ]sĉéééÂÂÂOsĈ]sĉéééÄ'ÂÂÎĉ
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弘前大学小児外科	
弘前大学小児外科	

3 月，女児

2 歳，女児Ìbê1
Ìbê1
Ìbê1
Ìbê1
Fig.5 十二指腸狭窄（膜様狭窄）
診断年齢はいずれも新生児期であった（Fig.6）．
治療は十二指腸十二指腸吻合術が施行された．

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Ëbê1
Ëbê1
Ëbê1

弘前大学小児外科	
弘前大学小児外科	
弘前大学小児外科	
弘前大学小児外科	

．CT においWhirlpool sign2）が認められた（Fig.7 ）ても同様な所見がみられたが簡便性，反復性から考えると US の方が優位性ありと考えられた．

4. 腸回転異常と中腸軸捻転
中腸軸捻転例では左上腹部に腫瘤様陰影が5. 腸重積症

認められ，捻転部にドプラーUS を施行してみ腸重積症 72 例の内訳を示したものである．回ると上腸間膜動静脈が同心円状に分布している

結腸型 54 例中非観血的整復例が 34 例みられたが68

Vol.31 No.1, 2015

1 日，男児69

0 日，女児Fig.6 十二指腸狭窄（輪状膵）

14 日，男児

11 歳，女児

9 月，男児Fig.7 中腸軸捻転

69日本小児放射線学会雑誌

70

整復前 US

整復前 DUSFig.8 腸重積 US 像
整復後 DUS

ほとんど全例小児科にて整復を試みたが不可能

Table 2

で外科にて整復が施行された．

臨床症状

症状

非観血的整復法

観血的整復法性差

男：女＝ 18：13

男：女＝ 27：12＊

発症からの時間

20.5 時間

27.9 時間

不機嫌

4/31

8/36

度が多く，観血的整復例では嘔吐が多くみられ

嘔吐

21/31

23/36

た（Table 2）．

腹痛

11/31

7/36

血便

19/31

17/36

発熱

1/31

5/36

20 例は外科でも整復できず観血的整復に至った例である．
回腸・回腸・結腸型，小腸・小腸型は全例観
血的整復例である．
臨床症状として非観血的整復例では血便の頻診断では整復前 US ではいわゆる target sign や
multiple layer sign の描出により診断が可能で，これにドプラー US により腸管重積部の血流表示を示すことにより腸管循環動態を推定できた＊

39 例中検索可能な 36 例

（Fig.8）．また腫瘤性病変など先進部診断に有力な情報が得られた 9）．

えた．小児イレウス 100 例中癒着性イレウスは60 例，絞扼性イレウス 10 例みられた．

5. イレウス

癒着性イレウスの US 像では拡張腸管内容の to

小児イレウスでは病型診断が重要で，単純性

and fro や Kerckring folds がみられた．一方絞扼と複雑性に分類される．これらに対し，拡張腸性イレウスでは腸管壁拡張・肥厚，腹水がみら管の程度や腸管壁肥厚の有無，腹水像，腸蠕動れた（Fig.9）．

の有無，腸管内容の有無などについて検討を加70

開腹歴のない絞扼性イレウスでは US は腸間LGþĄÿĀé
LGþĄÿĀéĈ'é9)
Ĉ'é9)
Vol.31 No.1, 2015

71

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Ċ

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Ċ

＊ : 腹水Fig.9 絞扼性イレウス

Ｄ：腸管径

ĊÓÂ
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D：腸管径�
D：腸管径�

腹部 CT

弘前大学小児外科	
弘前大学小児外科	

手術所見
２歳，女児

Fig.10 絞扼性イレウス

Table 3 イレウス超音波所見検討結果
項目

1. 拡張腸管の程度

絞扼性イレウス

癒着性イレウス

大きい（4㎝以上）

小さい（4㎝未満）

2. 腸管壁肥厚の有無

7/10

32/57

3. Kerckring folds 描出

3/10

20/57

4. 腹水像8/10

7/57

5. 腸蠕動の有無

0/10

42/57

6. 索状物の同定

1/10

0/57

71

日本小児放射線学会雑誌

72

膜の非薄化，腸管壊死像，手術所見に一致したては虫垂像での虫垂肥大（6 ～ 7 ㎜），結石・糞石

絞 扼 像 が hyperechoic band と し て 認 め ら れ た像や大網集簇像，膿瘍像，腹水例などがあげら（Fig.10）．CT では腸管の拡張と腸間膜の高吸収れる．

像がみられたが捻転の診断には至らなかった．

虫垂炎の経時変化では徐々に虫垂腫大がみら

US 所見をまとめると絞扼性イレウスでは拡張れるようになり最終的には先端壁不整がみられ，腸管が大きく，壁肥厚が厚く，腹水像が 80% に手術に至った．

みられた（Table 3）．

虫垂炎（蜂窩織炎性）では腫大した虫垂と大網集積像がみられ，虫垂内腔に糞石像を認めたた
め手術に至った（Fig.11）．壁構造が改善した場

7. 急性虫垂炎
急性虫垂炎の手術適応は層構造が不明瞭，す合は保存的治療後，待機的手術を施行する．
虫垂炎が進行例で腹膜炎を呈した例では単純

なわち壊疽性虫垂炎である．その他 US 所見とし*jĈ¡jGĉÂÂé
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大網に
包まれた
虫垂

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Fig.11 虫垂炎（蜂窩織炎性）

虫垂露出

弘前大学小児外科	
弘前大学小児外科	

弘前大学小児外科	
弘前大学小児外科	
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Ascites
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Ascites	 omentum	
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Fecal stone	stone	
Fecal
stone
症例 1

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xéÊ

Fig.12 虫垂穿孔腹膜炎 US

72

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＊
＊
＊

＊
＊

＊
＊

症例 2

xéË
xéË

症例 3

xéÌ
xéÌ

＊腫大虫垂

弘前大学小児外科	
弘前大学小児外科	Vol.31 No.1, 2015

X 線写真にて鏡面像を認め汎発性腹膜炎を呈し

73

なかった．

ていた．腹部 US では腫大した虫垂と腹水像，膿

腫瘤形成性虫垂炎では化学療法（抗生剤 2 剤）

瘍像，糞石像を認め腹腔鏡手術で虫垂切除後，を 2 週 間 ほ ど 行 い，US で 継 時 的 観 察 し， 腫 瘤

回盲部，ダグラス窩を温生食 2000 ～ 3000 ㎖で十が消失した時点で手術を行った（Fig.13）．急性分洗浄した（Fig.12）．この結果遺残膿瘍はみられ

虫 垂炎の画像診断はUSがfirst choiceで感度88～

抗菌薬療法前抗菌薬療法後
Fig.13 虫垂炎（腫瘤形成性）

Table 4 急性虫垂炎の画像診断
１．超音波検査（US）感度 88 ～ 95%，特異度 92 ～ 95%
体型や被爆の点から第一選択
6 ㎜以上の虫垂腫大副所見として虫垂結石，周囲軟部組織の炎症
液体貯留の存在2.

腹部 CT

感度 92 ～ 95％，特異度 94 ～ 97%

7 ㎜以上を虫垂腫大
虫垂壁の造影効果
虫垂周囲の炎症性変化
膿瘍合併

73

74

日本小児放射線学会雑誌

95％，特異度 92 ～ 95％で当科ではほとんど用いることのない CT では感度 92 ～ 95％，特異度 94 ～
97％となっており，ほとんど差はみられなかった（Table 4）．

8. 鼠径ヘルニア嵌頓
非還納性ヘルニアが嵌頓か否かの診断には USが最適である．皮膚所見に加え，ヘルニア嚢内の腸管を同定することが重要で，通常腸管蠕動

腹部 X-pFig.14 絞扼性イレウス（ヘルニア陥頓）

倒立位単純 X 線写真
Fig.15 直腸肛門奇形
（中間位）

74

矢状断走査

1 か月，男児

会陰走査

切除標本

Vol.31 No.1, 2015

75は消失しているので注意が必要である（Fig.14）．

てみると，1）膜様物，腸管内容の移動，輪状膵

鼠径ヘルニア嵌頓と鑑別を要する非還納性病変による腸管寸断像が認められた．2）十二指腸狭として精巣，精索水瘤や卵巣滑脱型鼠径ヘルニ

窄の病型診断には US が有用であった．3）CT に

ア，鼠径部化膿性リンパ節炎がある．これらをよる病型診断は必要なかった．イレウス診断に的確に診断することなく腹腔内還納を試みるこは腹部単純 X 線写真，US，MRI，CT などがあるとにより精巣や卵巣の出血や壊死を来すことがが，US はリアルタイムに腸管の状態を把握できあり，注意が必要である．

るので本症診断のみならず保存的治療の評価法として優れており，本症診断には不可欠な画像診

9. 直腸肛門奇形断といえる 6,7）．急性虫垂炎では US で確定診断が

直腸肛門奇形の診断には従来では倒立位単純得られない場合は CT を追加しているが自験例で

X 線写真検査で診断していたが新生児には倒立はなかった．救急部では最初に CT を用いている位検査は侵襲 4,5）を伴うことで現在はすべて US

施設が多いが急性虫垂炎の診断に対し US の診断

で診断を行っている．

率が高いことを考えると一考を要する 8）．

矢状断操作で直腸盲端と肛門窩の距離を測定
し 10 ㎜以上は人工肛門造設を施行している．

US は無侵襲で反復可能，描出能は良好であり，血流情報など応用範囲も多岐にわたる．US

また会陰部操作でも直腸盲端と肛門窩との距の欠点してアーチファクトが多い，術者の技量離を測定することにより 10 ㎜以上に対しては人により診断能力に差がでてくることなどがあげ

工肛門造設を行っている．どちらの操作も患児られるが，すべての手技にあてはまることであに過度の侵襲を与えることなく（Fig.15）診断もり，実践を積むことにより診断可能となる．さ

でき，倒立位単純 X 線写真にとってかわる検査

らにドプラ US の他，3 次元超音波検査，造影 USと考えられた．

検査への応用が期待できる．

考察

小児 US と CT を比較検討した場合，CT の診断能力が勝っていると考えられる疾患は外傷のみ

おわりにUS は小児救急外科領域の診断に極めて有用であり，CT を凌ぐと考えられた．

で，特に肝外傷では造影検査で威力を発揮した．
外傷では free air から後腹膜の実質臓器損傷や出●文献血が明瞭に同定できるのに加え，造影剤を使用

1） 須貝道博，棟方博文，遠藤正章，他：小児することによってさらに微細な損傷が確認可能

急性腹症における診断と治療の進歩：小児である．実質臓器損傷には造影CTが必須である．

消化管の超音波診断 .

十二指腸から後腹膜の診断には entral が有用と

腹部救急診療の進歩

1990 ; 10 : 757-763.

言われている 10）．一方 US はショックを呈し，腹2） Pracos JP，Sann I, Grenin G, et al：Ultra-

腔内出血が疑われるような症例には最初に行う

sound diagnosis of midgut volvulus : theべき検査であるが，後腹膜臓器の出血，損傷がwhirlpool sign. Pediatr Radiol 1992 ; 22 : 18-20.

疑われる場合は CT を決断すべきである．US は

3） Votamin H, Hivkawa S, Saito F, et al : Non

外傷に対しては不規則な low echo area を示すのHodgkin’s lymphoma of the ascending colon

みで診断能力は CT よりも低いと思われた．

in a patient with Becker muscular dystrophy.

一方 US が威力を発揮した疾患は，肥厚性幽門Surg Today 2001 ; 31 : 1016 -1019.

狭窄症，十二指腸狭窄症，腸重積症，急性虫垂，

4） Donaldson JS，Black CT，Reynolds M，et

鼠径ヘルニア陥頓，直腸肛門奇形などであった．

al：Ultrasound of the diatal pouch infants

つ ま り ほ と ん ど の 例 は US が first choice で，with imperforate anus. J Pediatr Surg 1989 ;US で判断しかねる場合はじめて CT を行うべき

24 : 465 - 468.

と思われた．十二指腸狭窄 35 例についてまとめ

75

76

日本小児放射線学会雑誌5） 土岐彰，戸谷拓二，渡辺泰宏：超音波検査による直腸肛門奇形の病型診断 . 小外会誌

性イレウスに対する超音波検査の有用性．日腹部救急医会誌 2004；24：1009 -1013.
7） Vijayaraghaven SB：Sonographic features of
105 - 110.

76

実，他 : 虫垂炎・腹膜炎における超音波検査 . 小児外科 2007；
39：665-670.

1992 ; 28 : 51- 55.
6） 鈴木修司，原田信比古，林 恒男，他：絞扼internal hernia.

8） 畠山信逸，鈴木則夫，黒岩J Ultrasound Med 2006 ; 25 :9） 内田正志：小児超音波検査の ABC. 小児外科
2007；39：623 - 626.
10）Kunin JR, Korobkin M, Ellis J H: Duodenal
injuries caused by blunt abdominal trauma :Value of CT in dif ferentiating per foration.
AJR Am J Roentgenol 1993 ; 160 : 1221-1223.

Vol.31 No.1, 201577

第 50回日本小児放射線学会学術集会

特集 シンポジウム「急性腹症の超音波診断－超音波はCTを超えられるか？」
2 . 小児の急性腹痛診断における超音波検査の有用性の検討
野中航仁，市橋光

自治医科大学附属さいたま医療センター

小児科

Usefulness of ultrasonography for diagnosis
in children with acute abdominal pain
Kazuhito Nonaka, Ko Ichihashi
Department of Pediatrics, Saitama Medical Center Jichi Medical University

Abstract
To investigate the usefulness of ultrasonography(US) for the diagnosis in children with acuteabdominal pain, we retrospectively analyzed all patients aged 2 to 15 years with acute abdominal
pain who underwent ultrasound examination at our department from January 2009 to December
2013.
Of 125 patients enrolled, 118(94.4%) were diagnosed by US. All US examinations were madeby general pediatricians. Final diagnoses were appendicitis (n=22), mesenteric lymphadenitis(6), terminal ileitis (8), bacterial enteritis (2), intussusception (7), allergic purpura (7),acute pancreatitis (3), ovarian torsion (1), and non urgent gastrointestinal disorder (69).
For appendicitis, 19(86.4%) were diagnosed by US. In an obese child and the case of tip
appendicitis(located deep in the pelvis), the appendix could not be detected. Ovarian torsion
could not be diagnosed by US.
US even performed by a general pediatrician was a valuable tool in the diagnosis of pediatricpatients with acute abdominal pain. However, diagnosis of appendicitis or urgent gynecologicaldisorder is sometimes difficult, and other imaging modalities should be considered.
Keywords：Acute abdominal pain, Ultrasonography, Pediatric emergency

はじめにも腹部超音波検査は身近な検査となりつつある．

腹痛診断における超音波検査の有用性は以前か

一方，超音波検査の診断能は施行者の技量に左ら指摘されており，超音波診断機器の進歩と右される 3）ことから，画像診断や消化器疾患を専ともに，その有用性は更に高まっていると思われ門としない一般小児科医において，腹部超音波検る．また，超音波診断機器の普及により，一般外

査は敬遠されやすい可能性がある．

1, 2）

来でも超音波検査を気軽に施行できる環境が広当院は地域の小児 2 次医療施設であり，急性のまってきている．腹痛を主訴に救急・一般外来を腹痛患者が広く受診する．また，診療に超音波検受診する小児患者は多く，一般小児科医において査を積極的に取り入れており，急性腹症を疑う全77

日本小児放射線学会雑誌

78

例で担当した一般小児科医が超音波検査を行って総数 125 例のうち，超音波検査で診断が可能でいる．このような自施設での経験から，一般小児あった症例は 118 例（94.4％）だった．超音波検査

科医による急性腹痛診断における超音波検査の有で診断がつかなかった 7 例，および超音波検査で用性を検討し，また問題点について考察した．

診断した症例のうち 3 例で造影 CT 検査を施行し対象と方法

た．超音波検査では診断がつかなかった 7 例のうち，6 例において造影 CT 検査では異常所見を認2009 年 1 月 か ら 2013 年 12 月 ま で の 5 年 間 に，めた（Fig.3）．疾患別には，急性虫垂炎では 22 例

急性の腹痛を主訴に当科外来もしくは当院救急外

中 4 例が，回腸末端炎では 8 例中 2 例が，急性膵来を受診した 16 歳未満の小児患者のうち，腹部炎および卵巣茎捻転では全例でCTが施行された．

超音波検査を施行した 125 例について，診療録を腸重積は全例超音波検査で診断され，超音波観察

用いて年齢，性別，受診経路，最終診断に至るま下に整復した．なお，超音波検査はすべての症例での経過につき後方視的に検討した．ここでいうで鎮静を要することなく安全に施行できた．

急性の腹痛とは，発症から 2 時間以上 7 日以内の小児期に急性腹症の原因として多い，急性虫垂炎症例について検討した（Table 1）．

ものと定義した．

結

対象の年齢は 5.8 ～ 15.1 歳（中央値 9.8 歳），男女

果

比は 13：9 であった．受診経路は時間外の受診が対象の年齢は 2 ～ 15.3 歳（中央値 8.2 歳），男女

約 2 倍を占めていたが，時間内および時間外での比は 72：53 であった．受診経路は時間内・時間

受診方法には救急搬送とウォークインとで差はな

外とで差は認めなかったが，時間外受診では有かった（Fig.1）．

意に救急搬送された症例が多かった（Fig.1）．最総数 22 例のうち，超音波検査で診断した症例

終診断は，急性虫垂炎 22 例，腸間膜リンパ節炎 6

は 19 例（86.4％）だった．超音波検査で診断がつ例，回腸末端炎 8 例，細菌性腸炎 2 例，腸重積 7 例，

かなかったのは 3 例で，そのうちすぐに転院した

アレルギー性紫斑病 7 例，急性膵炎 3 例，卵巣茎1 例を除く 2 例，および超音波検査で診断した症

捻転 1 例，急性胃腸炎や便秘症など緊急を要しな例の再確認目的に 2 例で造影 CT 検査を施行したい疾患が 69 例であった（Fig.2）．

（Fig.4）
．

70

16

60

14
12

50

10

40

8

30

6

20

4

10
0

2
時間内受診
■救急搬送

Fig.1

78

時間外受診

■ウォークイン

全体の症例

0

時間内受診
■救急搬送

時間外受診

■ウォークイン

急性虫垂炎の症例

Vol.31 No.1, 2015

急性虫垂炎

22
腸間膜リンパ節炎

その他

69

回腸未端炎

8

細菌性腸炎

2

腸重積症

6

7

アレルギー性紫斑病
急性膵炎

Table 1
症例

7

3

卵巣茎捻転

Fig.2

79

1

疾患の内訳

急性虫垂炎症例の内訳
患者背景

臨床症状

血液検査

超音波所見

造影CT所見

年齢

性別

BMI

体温

腹痛期間

WBC

CRP

虫垂径

脂肪織エコー
輝度亢進

1

13.2

女

不明

38

不明

30400

13

－

+

－

2

10.4

女

19.5

36.4

2 日間

11000

7.16

8mm

+

－

3

12.8

女

17.9

38.6

2 日間

9070

2.99

17mm

+

+

4

7.3

女

12.4

39.1

2 日間

16960

5.02

6mm

+

+

5

8.3

女

12.8

38.4

半日間

13600

2.06

10mm

+

+

6

8.2

女

19.6

38

2 日間

15910

6.09

7mm

+

+

7

11

男

15.5

38.3

半日間

13800

1.26

5mm

+

+

8

10

男

17.7

36.6

半日間

12130

0.01

7.5mm

+

－

9

9.6

男

13.7

37

半日間

18370

0.35

4.5mm

+

+

10

12.5

男

22.1

37.7

半日間

8800

1.46

不明

+

+

11

13.9

男

15.7

37.2

半日間

12630

0.01

9mm

+

－

12

14.4

男

17.5

37.5

半日間

10860

0.04

10mm

+

－

13

8.8

男

14.3

37.5

2 日間

11830

1.26

9mm

+

－

14

5.8

女

16.5

39.6

2 日間

20160

10.55

15mm

+

－

15

8.3

男

16.1

37.1

1 日間

13100

1.4

6mm

+

－

16

9.8

男

18.9

37.4

半日間

15950

1.53

8mm

+

+

17

15.1

男

不明

37.2

半日間

14600

0.15

不明

+

－

18

11.7

女

不明

37.4

半日間

17710

0.08

8mm

+

－

19

9.2

男

20.3

38

半日間

15570

1

10mm

+

－

20

7.3

男

14.9

39.4

半日間

19380

0.02

8mm

+

+

21

9.5

男

不明

37.3

半日間

12470

0.48

不明

+

－

22

13.9

女

不明

36.8

半日間

14670

0.01

7.5mm

+

－

腹水

虫垂腫大
+

+

+

+

受診経路
時間内・
ウォークイン
時間内・ウォークイン
時間外・
緊急搬送
時間内・
ウォークイン
時間内・ウォークイン
時間外・
緊急搬送
時間内・
ウォークイン
時間内・ウォークイン
時間外・
緊急搬送
時間内・
ウォークイン
時間外・
緊急搬送
時間内・
ウォークイン
時間内・ウォークイン
時間外・
緊急搬送
時間内・
ウォークイン
時間内・ウォークイン
時間内・ウォークイン
時間内・ウォークイン
時間内・ウォークイン
時間外・
緊急搬送
時間外・
緊急搬送
時間外・
緊急搬送

79

日本小児放射線学会雑誌80

総数 125 総数
例 125 例

総数 22 例総数 22 例

US で診断US で診断 US で診断不能
US で診断不能
118 例（94.4％）
118 例（94.4％）
7例
7例

US で診断US で診断 US で診断不能
US で診断不能
19 例（86.4％）
19 例（86.4％）
3例
3例

3例

3例

7例

7例

造影 CT 施行
造影 CT 施行 造影 CT 施行
造影 CT 施行

造影 CT 施行
造影 CT 施行 造影 CT 施行
造影 CT 施行

CT で診断CT で診断
CT で診断CT で診断
異常所見なし異常所見なしCT で診断CT で診断 CT で診断CT で診断
3例
3例
6例
1例
6例
1例
2例
2例
2例
2例
2 例 急性膵炎
急性虫垂炎
2 例 急性虫垂炎
急性虫垂炎
2 例 急性虫垂炎
2 例 急性膵炎
1例
回腸末端炎
1 例 回腸末端炎
1例
回腸末端炎
1 例 回腸末端炎
1例
急性膵炎 急性膵炎
2例
2例
卵巣茎捻転
1例
卵巣茎捻転
1例

転院
1例

転院
1例

1例

Fig.3 最終診断までの経過（全体）

Fig.4 最終診断までの経過（急性虫垂炎）

超音波検査で診断不能であった 2 例のうち 1 例

長児が多いためと推察された．時間外受診では医は，発症から早期で初診時の白血球数は正常であ師自らが検査を行う時間の確保が難しく，超音り，Body Mass Index(BMI) が同年齢標準の 86％

波検査が敬遠される要因となり得るかもしれな

tile と大きかった．他方の 1 例では，造影 CT の所

い．我々の症例でも，虫垂炎で超音波診断できず

見では虫垂の腫大が先端のみで，骨盤内深くに存在

CT 検査を施行した症例はいずれも時間外受診でしていた．いずれの症例においても，超音波検査であり，マンパワーの少ない時間外診療では早期に右下腹部の脂肪織のエコー輝度が亢進していた．

CT 検査を選択する傾向があると思われた．

考察

超音波検査は，診察室で問診と触診を同時に行

急性の腹痛患者における超音波検査の有用性
は，これまでも成人を対象としたいくつかの研究で指摘されている 1）．小児においては，急性虫垂

いながら病変を直接描出することで診断に直結で炎に対象を絞った研究だが，2006 年に Doria らにきる，臨床医にとって簡便な診断ツールである．

より報告されたメタアナライシスにより，急性虫

非侵襲的で繰り返し行うことができ，ほとんどの垂炎における超音波診断の感度・特異度はそれぞ

症例で鎮静を要することなく安全に検査できるた

れ 88％・94％，CT は 94％・95％と報告されていめ，腹部所見のとりにくい小児においては特に有る 2）．しかし，これらの先行する研究では超音波用な検査である．その一方，診断能が検査施行者

検査の経験豊富な施設が選ばれている可能性があの経験と技量に左右される点が，一般小児科医にり，我々一般小児科医の診断率には直接当てはま普及しない要因と思われる．

らないかもしれない．

小児急性腹痛患者の受診経路として，時間内・今回の我々の研究結果では，全体としては超音

時間外において受診数の差は認めなかったが，時波検査を先行することで CT 検査の件数を減らす

間外ではより重症感を感じたためか救急搬送が多ことができ，特に腸重積の診療においては非常にかった．また，虫垂炎患者は時間外に多い傾向が有用であった．ただし，急性虫垂炎に関しては診あったが，救急搬送ではなく夜間急患センター等

断率が 86％と低く，診断不能症例には CT 検査がからの紹介・ウォークインが時間内と同等の割有用であった．

合でみられた．これは，虫垂炎患者では比較的年80

急性虫垂炎を対象に，超音波診断できなかったVol.31 No.1, 201581

原因につき検討し，診断に際して注意すべき点を大きい患者や病変が深い場合，経験の少ない疾患

考察した．

など，診断困難な症例の存在を自覚し，臨床所見

患者の体格は，過去の報告でも診断率低下因から急性腹症を否定できない症例では，超音波検子として報告されている 4）．この Schuh らの報告

査のみに執着せず，造影 CT 検査を遅らせないよでは，263 名の小児における観察研究で，BMI ≧うにすることも重要だと思われた．

85％ tile では超音波診断率が有意に低いと報告さ結れている．我々の調査でも，虫垂炎を超音波検論

査で診断できなかった 1 症例は，BMI が同年代の一般小児科医が行う超音波検査は腹痛の診断に

86％ tile の患児であった．虫垂の描出にはリニア

有用だが，急性虫垂炎や卵巣疾患などでは限界が型の高周波プローブを頻用しているが，体格の大ある．ただし，ベッドサイドで気軽にできる利便きな患者では深部の観察が困難である．このよう性があり，臨床所見や他の検査所見と合わせて総な症例では，より低周波数のコンベックス型プ

合的に判断し，疑わしい症例では反復して検査をローブでスクリーニングを入念に行い，積極的に行うことが重要である．急性腹症を否定できない

虫垂炎を否定できなければ CT 検査を遅らせない症例では，超音波検査のみに執着せず，造影 CTことが重要であると思われた．

検査を遅らせないことも重要である．

腹痛期間と超音波診断率との関係も指摘されて
おり 5），先の症例では発症から短時間であったこ●文献

とも超音波診断できなかった要因と考えられた．

1） van Randen A, Laméris W, van Es HW, et al : A

初回検査で診断できない症例でも，時間を置き反comparison of the Acuracy of Ultrasound and

復して検査を行うことが有用と思われた．

Computed Tomo graphy in common diagno-

骨盤内深くに存在して先端のみ腫大する，いわゆる tip appendicitis の 1 例も，超音波検査では描

ses causing acute abdominal pain. Eur Radiol
2011 ; 21 : 1535 - 1545.

出できなかった．このような症例でもコンベック

2） Doria AS, Moineddin R, Kellenberger CJ, et

ス型プローブでのスクリーニングが重要であり，

al : US or CT for Diagnosis of Appendicitis in

CT 検査が有用だった．

Children and Adults ? A Meta-Analysis. Ra-

超音波検査で虫垂の腫大を確認できなかったい

diology 2006 ; 241 : 83 - 94.

ずれの症例も，右下腹部に有意な炎症所見である

3） Mittal MK, Dayan PS, Macias CG, et al : Per-脂肪織のエコー輝度亢進を認めていた．正常虫垂

formance of Ultrasound in the Diagnosis ofを描出できない症例では虫垂炎を否定はできず，Appendicitis in Children in a Multicenter Co-

特に右下腹部に有意な炎症所見を有する症例では

hort. Acad Emerg Med 2013 ; 20 : 697 - 702.

注意が必要であると思われた．

4） Schuh S, Man C, Cheng A, et al : Predictors of

小児の虫垂炎診断における超音波検査の多施設

Non-Diagnostic Ultrasound Scanning in Chil-

共同でのコホート研究では，超音波検査率の高い

dren with Suspected Appendicitis. J Pediatr

施設では高い診断率を示していたと報告されてい2011 ; 158 : 112 -118.

る ．やはり超音波検査は検査者の経験に左右さ5） Bachur RG, Dayan PS, Bajaj L, et al : The

れやすく，我々の施設でも特に経験の少ない卵巣Ef fect of Abdominal Pain Duration on the

疾患では超音波診断できなかった．多くの症例を

Accuracy of Diagnostic Imaging for Pediatric

経験することは超音波診断能の向上に不可欠であAppendicitis. Ann Emerg Med 2012 ; 60 : 582 -り，日常診療に積極的に超音波検査を取り入れる

590 .

3）

ことにより，一般小児科医の超音波診断率さらに
は診療の質も向上すると思われた．また，体格の81日本小児放射線学会雑誌82

第 50回日本小児放射線学会学術集会

特集 シンポジウム「急性腹症の超音波診断－超音波はCTを超えられるか？」
3 . 超音波検査によって急性虫垂炎に対する不要な緊急手術を回避できるのか
吉元和彦
熊本赤十字病院

小児外科

Diagnostic criteria on ultrasonography for appendicitis
in children to avoid unnecessary urgent operation
Kazuhiko Yoshimoto
Department of Pediatric surger y, Japanese Red Cross Kumamoto Hospital

Abstract
Purpose: To assess the ultrasonographic (US) criteria to distinguish early and suppurative
appendicitis from gangrenous appendicitis.
Patients and methods: This was a prospective cohort study. The medical records of consecutive
patients performed US for the diagnosis of appendicitis in our hospital over a three-year period.
The following variables were analyzed in relation to the outcome: disappearance of sonographic
stratification of appendeceal wall and hypernemia on power Doppler imaging.
Results: Disappearance of sonographic stratification was highly associated with gangarenous
appendicitis and loss of hypernemia, and thick and smooth stratification were related to early
appendicitis.
Conclusion: This pilot trial suggest that our revised US criteria could be useful to distinguishearly or suppurative appendicitis from gangrenous appendicitis to avoid unnecessar y urgent
operation.
Keywords：Appendicitis, Ultrasonography, Child, Power Doppler

はじめに術の抑制を図っている．今回，我々が用いている

虫垂炎は小児の緊急手術を要する腹部疾患の中US による診断基準が壊疽性虫垂炎を検出できるで最も多い．多忙な救急の場で正確な診断を行いかを明らかにすることを目的に検討を行った．

適切な手術適応を決定することは難しいが，安易に CT を撮影したり手術したりすることは小児の将来に影響を及ぼすため，避けるべきである．

対象

2011 年 4 月から 2014 年 10 月までに当院の救急われわれは虫垂の壁の層構造を元にした腹部超外来及び小児外来を受診した 15 歳以下の腹痛患

音波検査（US）の診断基準を用い，虫垂炎の手術者で，腹部単純 X 線撮影以外の画像検査を施行し適応を決定することで，不要な CT 撮影，緊急手た 914 名を対象とした．このうち，以下の条件を

82

Vol.31 No.1, 201583

全て満たす場合に適応症例とした．

性が保たれていないもの，grade Ⅲは粘膜下層が1）US によって虫垂炎の診断がなされているもの．

消失しているものとした．さらに層構造による分

2）初回 US で虫垂の外径が 6 ㎜より大きく，虫垂類が可能であったものについては，Fig.2 に示す
ように虫垂壁の血流亢進の有無についての評価をに一致した圧痛があったもの．

行った．血流亢進の有無は，短軸像で評価し，得3）
当院で採用している US 診断基準に沿った評価

られた画像の中で最も血流の乏しい部分を採用が可能であったもの．
4）保存的治療の方針となった場合には 1 週間後のした．血流の検出にはパワードプラ（PD）を用い，外来で発熱，
腹痛がないことを確認できたもの．

感度は最も低速の血流を検出できる条件で行っ5）
手術例については肉眼的または病理学的に虫垂た．短軸像において，検者の印象で断面の半分以上に血流信号を認める場合を A 群（血流亢進あ炎であることを確認できたもの．

方り），半分以下の場合を B 群（血流亢進なし）と判法

断した．
US 検査は，筆者を含む 2 名以上の小児外科医

当院の倫理委員会の許可を得た上で，前方視的なコホート研究を行った．

または日本超音波医学会認定の超音波検査士，超US 診断基準

700A(Aplio50) ま た は SSA-790A(AplioXG)（ 以 上，

音波指導医が行った．診断に用いた装置は，SSA
東芝）LogiqE9（GE ヘルスケア）であった．

虫垂炎を疑った患者に対しては US を第一選択の画像検査とした．虫垂の長軸および短軸像を評価し，最大外径が 6 ㎜より大きく，虫垂に一致し治療方針の決定た圧痛が再現性を持って確認できる場合に虫垂過去の報告により層構造が消失したgradeⅢは壊炎と診断した．また虫垂壁の層構造については疽性の可能性が高いことから手術適応とした 1, 2）．

Fig.1 に示すように，次の 3 つに分類した．Grade

Grade ⅠとⅡについては穿孔と再発のリスクを説

Ⅰは粘膜下層の肥厚があり，連続性が保たれてい明した上で保存的治療か手術治療かを保護者およるもの，grade Ⅱは粘膜下層の肥厚があり，連続

び本人に選択してもらい，初回方針を決定した．

a b
c
Fig.1

虫垂壁の層構造による分類
a : Grade Ⅰ : 粘膜下層の肥厚あり，連続性あり
ｂ: Grade Ⅱ : 粘膜下層の肥厚あり，連続性なし
c : Grade Ⅲ : 粘膜下層消失

83日本小児放射線学会雑誌

84

A 群：血流亢進あり
Fig.2

B 群：血流亢進なし
虫垂壁の血流による分類

入院後は経時的な観察を行い，腹部所見の悪化がGrade Ⅰあり，2 回目の US 検査で穿孔を疑う所見（腹水のGrade Ⅰは 14 人であった．このうち A 群（血流増加，虫垂周囲の脂肪織のエコー輝度変化など）亢進あり）は 4 人（29％），B 群（血流亢進なし）はがみられた場合，保護者，本人からの手術希望が10 人（71％）であった．Grade Ⅰは全員が保存的治あった場合に手術を行なった．

療を完遂した．

保存治療群

Grade Ⅱ

保存的治療を選択した群では，腹部症状の消失，
食事開始後の腹部症状の再燃がないこと，発症後1Grade Ⅱは 49 人であった．このうち A 群は 32
人（65％），B 群は 17 人（35％）であった．

週間目の外来受診時にUS検査を行い，虫垂の腫大

A 群 の う ち 17 人（53 ％）は 保 存 治 療 を，15 人がないことを確認し，虫垂炎の穿孔の見逃しを否定（47％）は手術を受けた．手術された 15 人のうちした．また虫垂の腫大が残存した場合には，虫垂の病理検査を受けたのは 10 人，そのうち壊疽性 / 穿

腫大が消失するまで外来で経時的な観察を行った．

孔が 7 人，蜂窩織炎性が 3 人であった．病理検査をしていない 5 人は肉眼的には蜂窩織炎性以上の手術治療群

虫垂炎であった．

摘出虫垂は，明かな穿孔がある場合を除いて病B群のうち15人（88％）
が保存的治療を，2人（12％）

理検査に提出した．病理診断は，外部の検査会社

が手術を受けた．手術した 2 人の術後病理検査結（SRL）または当院の常勤病理医が行った．

果は，1人が蜂窩織炎性，1人が壊疽性であった．

結果

Grade Ⅲ

対象患者 914 名のうち，US のみ行ったのは 881

Grade Ⅲは 45 人で，全員が B 群であった．また，

名，US と CT を施行したのは 30 人，CT のみ施行

全員が手術を受け，36 人で病理検査が行われてされたのは 3 名であった．さらに US によって虫いた．そのうち蜂窩織炎性は 5 人，壊疽性 / 穿孔垂炎と診断したものは134人であった．このうち，は 31 人であった．

我々の US 診断基準に沿った評価が可能であった
ものは 108 人であったため，最終的に，この 108人を対象に検討を行った．

84

以上の結果を Table 1 に示した．

Vol.31 No.1, 2015

Table1

US 診断基準と臨床的転帰との関連

保存治療

相当し，grade Ⅱの超音波エコー像と良く一致す
る．しかし今回の結果では，grade Ⅱの少なくと手術施行
蜂窩織炎性 壊疽性・穿孔

85

病理検査
なし

も 1/4 以上が病理学的に壊疽性虫垂炎であったた
め，grade Ⅱは蜂窩織炎性もまたは壊疽性という

ⅠA

4

0

0

0

ⅠB

10

0

0

0

ⅡA

17

3

7

5

ⅡB

15

1

1

0

に加えて造影剤を用いた報告がある 1,4,5）．造影剤

ⅢB

0

5

31

9

を用いた報告の中で，武藤らはわれわれの分類ことになる．grade Ⅱの中の壊疽性を検出する方法としては，われわれと同様に PD を用いた報告の grade Ⅱに相当する症例のうち PD で血流減少している群の中には微小血流が消失したものと亢考進したものが混在することを示している．この察原因の 1 つとして初回検査を行う時期の違いが挙

本研究は前方視的研究ではあるが，未だ症例数げられる．われわれの経験では，経時的な観察が少なく，今回はパイロットスタディとして報告

で grade Ⅱのものが grade Ⅲに変化する場合がしするものである．

ばしばみられることから，同じ壊疽性虫垂炎でも病理学的な変化が完成する前に検査をした場合にUS 所見と病理所見との関連については grade Ⅱの像を示し，完成した後に検査すればLindgren らは，虫垂壁の血管の状態に注目し，grade Ⅲの像を示す場合があるのではないか，と虫 垂 炎 を Lymphadenitis mesenterica，Limited-

考えられる．GradeⅡに含まれる壊疽性虫垂炎を，

inflamed appendicitis，Complete inflamed

どのようにして鑑別するかについては，今後のさappendicitisの3つに分類している ．L ymphadenitis

らなる検討が必要である．

3）

mesenterica は，虫垂壁内のリンパ増殖により壁が肥厚した状態で，いわゆるカタル性の虫垂炎にわれわれの US 分類の問題点について相当すると考えられる．
この所見のマクロ標本は，われわれの US 分類の最も大きな欠点は，US にわれわれの分類での grade Ⅰの所見とよく似ておよって「虫垂炎かどうか」が診断できても，層構造，

り，さらに grade Ⅰの全例が保存的に治療可能で血流についての評価が必ずできる訳ではないことあったこととあわせると grade Ⅰは病理学的にカである．今回は，虫垂炎と診断した中で層構造，

タル性であると考えられる．

血流まで評価できたものは 81％であった．このまた，Complete inflamed appendicitis は，全層原因は，患児の体格のため高周波プローブでの描

性に壊死物質が貯留し血管の破壊，消失がみられ出が困難であったこと，検査者により虫垂の描出るものとされ，いわゆる壊疽性虫垂炎に相当する技術の違いがあることなどが挙げられるが，これものと考える．この病理所見の特徴は我々の分らは一般的に US の欠点と言われているものであ

類の grade Ⅲの所見（層構造が消失しており血流る．また，分類基準が客観的な数値に基づくもの

亢進がない）と類似しており，さらに grade Ⅲのではなく，主観的なものであることも問題である．

多くは病理学的に壊疽性であったことから，術前虫垂壁の肥厚や血流の評価についての基準を示し

US での grade Ⅲの所見は壊疽性虫垂炎であるこた報告がいくつかあるが 6），これらをもとに適切とを強く疑うべき所見であるといえる．以上の結な基準を数値化する必要があるものと考えた．

果は従来の報告とも同様であり 1, 2），grade Ⅰは保今回の研究により，現在の研究方法における問存的治療の，grade Ⅲは手術の適応である，と言題点が示された．今後，さらに改良した方法でのえそうである．

前方視的研究を行う必要があるものと考える．

残 る Limited inflamed appendicitis は， 虫 垂 壁に炎症細胞が浸潤して浮腫性変化と部分的な潰瘍形成を来した状態で，いわゆる蜂窩織炎性に

85

86

日本小児放射線学会雑誌●文献4） 武藤 充，鎌形 正一郎，広部 誠一，他：造影

1） 志関 孝夫 , 鎌形 正一郎，広部 誠一 , 他：超音

超音波検査による虫垂壁微小血流評価の試み :波所見による小児急性虫垂炎の手術適応 : 特

小児の不可逆的な虫垂炎症を術前画像評価でにパワードップラー法の有用性について . 日

きるか ? 日小外会誌 2009 ; 45 : 34 - 41.

小外会誌 2006 ; 42 :16 -22.

5） Incesu L, Yazicioglu AK, Selcuk MB, et2） Kaneko K , Tsuda M：Ultrasound-based

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Scand 1969 ; 135 : 77-82.

atr Radiol 2011 ; 41 : 993-999.

86Vol.31 No.1, 2015

87症 例 報 告膣原発 yolk sac tumor の一乳児例
河原愛子，吉田理佳，山本伸子，勝部 敬，吉廻 毅
北垣 一，竹谷 健 1），山口清次 1），久守孝司 2），荒木亜寿香 3）
島根大学

放射線科，同

小児科 1），同小児外科 2），同

病理診断科 3）

A case of vaginal yolk sac tumor in an infant
Aiko Gobara，Rika Yoshida，Nobuko Yamamoto，Takashi Katsube
Takeshi Yoshizako，Hajime Kitagaki，Takeshi Taketani1），Seiji Yamaguchi1）
Koji Kumori2），Asuka Araki3）

Department of Radiology, Department of Pediatrics1）, Department of Pediatric Surger y2）, Department of Pathology3）
Shimane University Faculty of Medicine

Abstract

An 8-month-old girl was admitted for vaginal bleeding. MRI revealed a tumor in thepelvis, which showed isointensity on T1-weighted images and heterogeneous hyperintensity on
T2-weighted images. The tumor was enhanced heterogeneously. On DWI(dif fusion-weighted
images), the tumor showed abnormal intensity and the ADC (apparent diffusion coefficient)value
was 0.934×10 -3㎟/sec. On tumor biopsy, the histopathological examination revealed vaginal yolk sactumor. The elevation of serum alpha-fetoprotein (AFP) level was confirmed. After four courses ofchemotherapy, the tumor became smaller and AFP was negative. Moreover, two courses of the same
chemotherapy were added, and the tumor became smaller. The ADC value, however, decreased to0.850 × 10 -3㎟ /sec. On laparotomy, viable cells in the tumor were confirmed histopathologically. The
ADC value can be useful to evaluate the viability of the residual tumor.

Keywords Yolk sac tumor, Endodermal sinus tumor, Vagina, Magnetic resonance imaging(MRI)

はじめに
今 回， 我 々 は 乳 児 の 膣 原 発 yolk sac tumor で

しかし MRI では残存腫瘍内に拡散強調像で高信

良 好 な 治 療 効 果 を 得 ら れ， そ の 治 療 効 果 判 定

号かつ治療前と比較し ADC 値が低下した部分をにMR I, 拡散強調像のADC（apparent dif fusion

認めた．残存腫瘍摘出術が施行され，病理学的検

coefficient）値が参考となった症例を経験した．

査で腫瘍内に viable な腫瘍細胞の残存が確認され化学療法施行後，腫瘍は縮小し AFP 値は陰性化た．本症例の治療経過に沿った MRI 画像所見をしたため良好な治療効果が得られたと思われた．

中心に，文献的考察を加えて報告する．

原稿受付日：2014 年 7 月 14 日，最終受付日：2014 年 10 月 16 日
別刷請求先：〒 693－8501

出雲市塩治町 89 － 1

島根大学医学部附属病院

放射線科

87

日本小児放射線学会雑誌

88

症

例

症例：8 か月，女児
主訴：オムツ内出血

め，造影効果が顕著に見られた．遠隔転移は指摘できなかった．
腹部 MRI 所見（Fig.1）：骨盤内正中に 33 × 30 ×

周産期及び発達歴：特記すべき事項なし．

51 ㎜（左右×前後×頭尾）の充実性腫瘤を認めた．

現病歴：オムツ交換のたびに新鮮血が付着する

腫瘤は T 1 強調像で低信号，T 2 強調像で内部不均ため，前医を受診．尿検査所見に異常なく，不正一な高信号を呈していた．T 2 強調像では変性を性器出血が疑われた．

疑うような著明な高信号域は指摘できなかった．

身体所見：身長68㎝（- 0.4SD），体重7.5㎏（- 0.6SD）．
腹部は平坦，軟．その他特記すべき事項なし．
入院時検査所見：血液生化学検査に異常なし．
AFP 値の測定なし．

T 2 強調横断像では，外子宮口の高さよりも尾側で，右膣壁の外側に多数の flow void を認め，膣
壁を越え腫瘤に連続していた．腫瘤の頭側に子宮が確認でき，病変の主座は拡張した膣と考えた．

超音波検査所見：骨盤内正中に長径約 36 ㎜大膀胱と直腸との境界は保たれていた．Gadoliniumの腫瘤を認めた．
境界は比較的明瞭で，内部エコー

造影にて腫瘍内部にやや不均一な造影増強効果

は不均一であった．パワードプライメージでは腫を認めた．拡散強調像（b factor=1,000 sec/㎟）で瘤内に流入する血流を認めた．

腫瘤に一致して異常信号を認め，ADC 値は 0.953

腹部造影 CT 所見：膀胱背側に充実性腫瘤を認

Fig.1

88

×10 -³ ㎟ /sec と低下していた．尚，ADC 値は腫

MRIa : T2 強調矢状断像
b : T2 強調横断像
c : T1 強調横断像
d : Gd 造影後 T1 強調矢状断像
e : 拡散強調像
f : ADC map(apparent diffusion coefficient map)

a b c
d e

f

Vol.31 No.1, 201589

瘍内で低下している部位に 1 箇所円形の関心領域

は腫瘍は 10 × 12 × 18 ㎜と著明に縮小を認めた（ROI）を設定し，その平均値を採用した．

（Fig.2）．腫瘍内部には拡散強調像にて異常高信

入院後経過：年齢や発生部位，画像所見から横号域が残存し，ADC 値は 0.962 × 10 -³ ㎟ /sec とほ紋筋肉腫が疑われた．入院後，開腹生検術が施行

ぼ変化を認めなかった．腫瘍内部はやや不均一された．

な増強効果を認めた．残存腫瘍が疑われること

病理所見：扁平上皮下の組織に密な腫瘍細胞のから，PEB 療法を 2 クール追加し，合計 6 コース

集簇を認め，膣もしくは子宮頸部原発の腫瘍が終了後の MRI では，腫瘍は 9 × 6 × 13 ㎜と更に縮疑われた．また腫瘍細胞が血管周囲に配列する小を認めた（Fig.3）．しかし腫瘍内には MRI 拡散

Schiller-Duval body を形成しており，内胚葉洞型

強調像にて異常高信号域を認め ADC 値は 0.850 ×（endodermal sinus pattern）の yolk sac tumor が示

10 -³ ㎟ /sec と治療前と比較して低下していた．ま唆された．AFP（α-fetoprotein）
染色は陽性であった．

た，腫瘍内部には辺縁優位に軽度の増強効果を認

最終診断は yolk sac tumor で膣原発が疑われた．

めた．以上より，腫瘍細胞の残存が疑われ，開腹術後経過：血液検査では AFP は 4561 ng/ ㎖と腫瘍摘出術が施行された . 病理所見では，病変は高 値 で あ っ た． 生 検 後， 化 学 療 法（PEB 療 法 :広範囲に消失していたものの一部では核分裂像

cisplatin:CDDP, etoposide:VP16, and bleomycin:の目立つ，網状あるいは管状構造を示す腫瘍細BLM）を開始した．4 か月後，PEB 療法４クール

胞の構築が残っており，viable と考えられる細胞

施行後，AFP 値は正常範囲内まで低下し MRI での残存を認めた . 術後化学療法として，VeIP 療法

a : T2 強調矢状断像

b : 拡散強調像

c : ADC map

b : 拡散強調像

c : ADC map

Fig.2 MRIa : 脂肪抑制併用 T2 強調矢状
断像
Fig.3 MRI89

日本小児放射線学会雑誌

90（vinblastine:VBL, cisplatin:CDDP, ifosfamide:IFO）

治療はプラチナ製剤を中心とする化学療法に加を 2 コース追加した．治療終了 9 か月現在，再発えて，手術や放射線治療といった集学的治療が行を認めておらず経過良好である．

考察

悪性の胚細胞腫瘍は小児に発生する悪性腫瘍

われる．yolk sac tumor の予後は 1970 年代は極めて不良で 2 ～ 4 か月で死亡するといわれていた 7）．
しかし化学療法に対する感受性は良好で，現在の化学療法が行われるようになった後には予後は著のおよそ 3％を占め，卵巣（31％），精巣（22％），

しく改善した．小児の膣原発の yolk sac tumor

仙尾骨部（30％）が好発部位である 1）． Yolk sac

例を化学療法のみで経過観察した報告では，いずtumor（卵黄嚢腫瘍）は主に若年者の卵巣・精巣にれも完全寛解し平均 75 か月再発なく経過してい好発し，性腺外の好発部位は仙尾骨部・膣・前縦ると報告されている 6）．

6

隔および脳とされる．胎生期に胚細胞の遊走異常

本症例では，PEB 療法 4 クール施行後には AFPを生じ，卵巣外の胚細胞性腫瘍発生の原因となる

値 は 陰 性 化 し，MRI で 腫 瘍 の 縮 小 を 認 め た．

ことが知られている．膣原発は 3 ～ 8％と報告さ

PEB 療法 6 クール施行後には腫瘍はさらに縮小しれており 2）膣原発の悪性胚細胞腫瘍としては最多ていたものの，一部に ADC 値が治療前と比較しである．膣原発の yolk sac tumor は過去に約 100 例て低下した部位を認め，viable な細胞が残存しての報告があり，
ほぼ 3 歳以下の小児に生じている 3）．

いる可能性が示唆された . 本症例では化学療法後

症状は不正性器出血が主であるが，膣外へのも約 1 ㎝大の腫瘍が残存していたため，摘出術が腫瘤脱出を認めることもある．小児性器出血を施行され，摘出された腫瘍の病理所見では一部に来す膣原発性腫瘍の鑑別疾患としては，yolk sac

viable な細胞の残存を認めた．化学療法の治療効

tumor のほか，横紋筋肉腫，明細胞腺癌，ミュラー

果判定における ADC 値の有用性については既に管乳頭腫といった腫瘍が挙げられる．膣原発の

多くの癌腫で報告されているが 8），本症例でも化

yolk sac tumor について報告されている MRI 所見

学療法後の ADC 低下が残存腫瘍の viable lesion をでは，T1 強調像で筋肉と同程度の均一な低信号，反映していた可能性がある．

T2 強調像では不均一高信号を呈し，造影 MRI で小児の腫瘍性病変を経過観察する場合，被ばくは不均一な造影効果を認めることが多いとされの観点からは超音波検査や MRI 検査における精る．また拡散強調像で著明な高信号を示す例も報査が推奨される．特に本症例のような小児の内生

告されている ．今回の症例ではこれらの所見は殖器に生じた腫瘍の場合，診察が困難であり，妊合致していた．進行例では骨盤内や鼠径部 , 後腹孕性の観点からも侵襲的な検査は避ける必要があ

膜リンパ節への転移，肺といった他臓器転移を認るため上記のような検査が推奨される．これまでめることもある4）5）．しかし画像所見のみで診断する

yolk sac tumor の治療効果判定は AFP 値を用いる

ことは非常に困難であるため，一般的には本症例ことが主流であったが，本症例のように腫瘍の縮のように確定診断の目的で生検術が施行される．

小や AFP 値の陰性化など，臨床上治療効果が得

4）

病理学的には yolk sac tumor は特徴のある多彩られたと思われた場合でも腫瘍内には viable な細な細胞像を呈し，種々の組織像が混在し移行がみ胞が残存する場合がある．MRI 拡散強調像及びられる場合が多い．比較的典型的組織像である内ADC 値の評価が viable lesion の評価に有用である

胚葉洞型は，Schiller-Duval body を形成し，好酸可能性が示唆された．

性球状の硝子様小体および微小嚢胞状部分などがみられる．多量の AFP を産生することが特徴で，腫瘍細胞の細胞質も AFP 免疫染色で陽性となる．

結語

乳児の膣原発 yolk sac tumor の 1 例について，

血液検査における AFP 値の上昇は必発で，治療

MRI 画像所見の経過を中心に報告した． MRI，に反応して低下を認める 6）．従って，AFP 値は腫特に拡散強調像，ADC 値が腫瘍の activity を反映

瘍マーカーとして治療効果，再発のチェック目的していた可能性がある .

に有用である．

90Vol.31 No.1, 2015

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