症例報告

心室細動蘇生後の若年 QT 延長症候群患者に対し右房内で除細動リードのループを形成し除細動器植え込みを行った1例
Implantable Cardioverter Defibrillator Implantation Using a Defibrillator Lead Loop Technique within
the Right Atrium in a Young Patient with Long-QT Syndrome: a Case Report
川人 充知 1 中野 顯 1,*

天谷 直貴 1 伊藤 幸子 1 田村 知史 2 奥野 貴士 2 李 鍾大 1

Michitomo KAWAHITO, MD1, Akira NAKANO, MD1,*, Naoki AMAYA, MD1, Sachiko ITO, MD1, Satoshi TAMURA, MD2,Takashi OKUNO, MD2, Jong-Dae LEE, MD, FJCC11要福井大学医学部附属病院循環器内科，2 小児科

約心室細動後心肺蘇生治療に成功した13 歳男児の先天性 QT延長症候群（LQT1）の1例を経験した．運動中に突然失神し，救急救命士による自動体外式除細動にて洞調律に復帰し当院に救急搬送された．集中治療室での治療後，軽度の記名力障害を認めた以外は，全身状態は全快した．植え込み型除細動器（ICD）の適応と考え，経静脈的にICD 植え込み術を行った．小児に対する除細動リードの留置においては，その後の成長を考慮した工夫が必要であるが，本例では右心房内で除細動リードにループを形成することにより植え込み後 24ヵ月目までの良好な経過が確認されている．さらに長期の追跡が必要と考えられる．
<Keywords> QT syndrome-inherited
Defibrillators, implantable
Pediatric cardiology
Ventricular fibrillation
Cardiopulmonary resuscitation

はじめに症

J Cardiol Jpn Ed 2008; 1: 44 – 48例QT 延長 症候群（long-QT syndrome: LQTS）は，心室症例 13 歳，男児．

細動等の致死性不整脈を起こし突然死をきたしうる疾患群

主訴：意識消失．

で，臨床的に先天性 LQTSと二次性（後天性）LQTSとに

家族歴：母，弟 2人（9 歳，11 歳）に LQTS（LQT1）を認分けられる1）．先天性 LQTS の中でも，薬物治療を行ってもめる．母方の祖母が突然死している．

失神を繰り返す症例や心肺蘇生例などはとくに高リスク症例

現病歴：5 歳頃より失神，痙攣発作を認め当院小児科受であり，植え込 み型除 細 動器（implantable cardioverter

診．12 誘導心電図にて補正QT 時間が 460 msecに延長して2）defibrillator: ICD）治療の適応と考えられている ．しかしおり，LQTSと診断された．以後，同科外来にてβ遮断薬ながら，成長期にある小児に対するICD 治療は，その適応，（atenolol 25 mg/day）の投与を受けていた．その後も，数方法が十分確立しているとは言えない．今回我々は，心肺秒から1，2 分の胸部不快感，眼前暗黒感，痙攣発作，失蘇生後の小児先天性 LQTS 患者に，除細動リードの留置に神を数回認めていたがいずれも自然に回復し，心室頻拍や工夫をして経静脈的に ICDを植え込み，24 ヵ月追跡できた

心室細動はとらえられていなかった．また，遺伝子検査に症例を経験したので報告する．て KCNQ1 遺伝子異常（LQT1）と診断された．通院中，補正QT 時間は440 〜 490 msecであった（Fig. 1）．中学校では，水泳等の強度の運動は禁止されていたものの，中等度* 福井大学医学部附属病院循環器内科

910-1193 福井県吉田郡永平寺町松岡下合月 23-3
E-mail: anakano@u-fukui.ac.jp
2007年8月27日受付，2007年9月13日受理

44J Cardiol Jpn Ed Vol. 1 No. 1 2008

以下の運動制限は困難であった．2005 年 8月午前 8 時 9 分，学校の体育館で友人と追いかけっこをしていた際に突然失神，昏倒した．近くにいた教職員がすぐに救急要請し，8 時

小児に対する ICD 植え込み

Fig. 1 Baseline electrocardiogram 2 weeks before the admission. HR 58 bpm, QTc 483 ms.

Fig. 2 Electrocardiogram recorded in the automated external
defibrillator shows spontaneous ventricular fibrillation.

10 分に救急救命士が到着し，心肺停止状態が確認され，ただちに心肺 蘇生を開始された． 自動 体 外式除 細 動器
（automated external defibrillator: AED）を装着し，心室細動を確認し（Fig. 2），除細動（200 J）され，発症より約10分後に洞調律に復帰した．さらに13 分後に当院救急外来にFig. 3 Electrocardiogram at the admission. HR 82 bpm, QTc
520 ms.

搬送された．
身体所見：身長 156 cm，体重 44 kg，意識レベル JCS
III-300， 血 圧 105/55 mmHg， 脈 拍 91/min， 心音正常，心雑音なし，呼吸は浅く，肺にラ音聴取せず，腹部異常所
見なし，チアノーゼは認めず．
血液 生化 学 検 査：Na 141 mEq/ℓ，K 3.6 mEq/ℓ，Cl100 mEq/ℓ，Ca 9.2 mg/dl，BS 232 mg/dl，他特記すべき異常値なし．
動脈 血ガス分析（ 純 酸 素マスク換 気にて）：pH 7.25，
PCO2 31.7，PO2 481，B.E. -12.4．
胸部 X 線写真：心胸郭比 52%（仰臥位），肺うっ血は認めず．

心電図（Fig. 3）：洞調 律，HR 82 bpm，補正QT 時間520 msec．ST上昇は認めず．
心エコー検 査：左室拡張 末期径 45 mm，左室駆出率79%，心室中隔壁厚 7 mm，左室後壁厚 6 mm，右室，左室ともに壁運動低下および，内腔拡大を認めず．
入院後経過：救急外来搬入後，ただちに気管内挿管を行った．救急救命士の処置により，来院時すでに心拍再開，洞調律へ復帰しており，血行動態は安定していた．集中治療室に入室し，3日間人工呼吸器管理を行った．Atenololは50 mgに増量した．その後，低酸素脳症による若干の短期Vol. 1 No. 1 2008 J Cardiol Jpn Ed45Fig. 5 Posteroanterior chest X-ray view at 7 month (left)
and 24 month (right) after the implantation of implantablecardioverter defibrillator. The loop of defibrillator lead
within the right atrium becomes slightly small just after theimplantation.

Fig. 4 Posteroanterior chest X-ray view just after theoperation of implantable cardioverter defibrillator. The
defibrillator lead is performed a loop formation within theright atrium (RA loop).

子が同定され，以後現在までに Romano-Ward 症候群では
LQT1 〜 LQT7の遺伝子型が報告されている 3）．本症例のLQT1は，その中で比較的頻度の多い疾患である．LQT1は，
KCNQ1 遺伝子異常により遅延整流 K+ 電流で活性化の遅い成分（I Ks）が減少し，心筋活動電位の再分極遅延が QTの記名力障害を認めたが，それ以外は約 2 週間後にはほぼ回延長をもたらしている．LQT1 患者は一般に，心電図にて非復した．ICD 治療の適応と考え，入院 1 ヵ月後 ICD 移植術

対称性の幅の広いT 波（broad-based）を呈し 4,5），心事故はを施行した．

運動中に起こりやすく，交感神経刺激に対して感受性が強ICD：Medtronic社 Gem II VR 7229，single chamber，い．本症例も，心電図上 broad-based T 波を示し，発作もリード：SPRINT 6943-65 cm（screw-in）を使用．手術は，交感神経活性の高まる運動中に起こっており，それに合致しラリンゲアルマスクでの全身麻酔下に左大胸筋下にポケットている．発作が交感神経活性に依存するLQT1は，β遮断形成，カットダウン法で橈側皮静脈より右心室心尖部にリー薬が治療の第一選択となる．しかし，本症例のようにβ遮断

ドを留置した．今後の身長の伸びを予測して，右房内にルー薬を投与していても失神を認める症例や，心肺蘇生例は突プ（RA loop）を形成することにより，約10 cmのたわみをつ

然 死のハイリスク群にて，ICD 植え込 みの 適 応である．

くった（Fig. 4）．

Mossらの報告によると，先天性 LQTS に対してβ遮断薬の退院後は，Atenololを50 mg/dayで継続投与した．以後，投与を行っても，5 年間で14%の症例に心停止または心臓突ICDは作動することなく，順調に経過した．術後，7ヵ月，然死が発生している 6）．また，小児 LQTS 患者の心停止ま24ヵ月に胸部 X 線写真を撮影した．身長は 7ヵ月で 7 cm，24たは，心臓突然死のリスクは，最近 2 年以内の失神発作，ヵ月で 9 cm 伸び，リードのRA loop がやや縮小してきている

補正QT 時間 530 ms 以上，同年齢の女児より男児であると，が，ICDのペーシング閾値は著変を認めなかった（Fig. 5）．

報告されている7）．これらからも，本症例は十分なICD の適考察応と考えられる．
ただし，小児へのICD 治療は，その後の身長の伸びを考QT 延 長 症 候 群 は， 心 電 図 に てQT 時 間 が 延 長 し，慮する必要があること，成長に伴うリードのトラブルが生じtorsade de pointes（TdP）を発症し突然死することがある症る可能性があること，除細動作動時の精神的ストレスとその候群である．臨床的には，Schwartzの診断基準により診断

後の精神的後遺症，誤作動 8），繰り返す電池交換など，さされる1）．また，1991年にKeatingらにより最初の原因遺伝

まざまな問題が生じうるが，これまで十分な長期成績はまだ46

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小児に対する ICD 植え込み得られていない．体が小さく血管が細い若年小児では，経が得られた．24 ヵ月間の観察でも経過良好であるが，さら静脈的アプローチは難しく，心外膜パッチを用いた ICD がに長期の追跡が必要と考えられる．

行われたが，慢性期に収縮性心膜炎などの合併症の報告がある 9）．最近では，若年小児でも頸静脈的アプローチによるICD 治療の報告が多くみられるようになってきた10,11）．

Gaspariniらは，若年小児に対して，下大静脈内で右室リードにループ（IVC loop）を形成してリードを固定し，その後の成長に対応しえることを報告している12-13）．その報告では，約1年の追跡にて，徐々にループが小さくなってきているが，リードの閾値，抵抗などの問題は生じていない．しかし，除細動リードをIVC loopとするのは，やや難しい手技となる．
本症例の場合は，後期の小児であり今後身長で10 〜 15 cmの伸び，座高で 5 〜 10 cmの増加を想定したため，手技的に難しいIVC loop の形成は行わず，比較的容易にできたRA loopを形成して，除細動リードを留置した．術後 24ヵ月
で身長は 9 cm 伸び，RA loopがわずかに小さくなっているものの，感度およびペーシング閾値やリード抵抗の上昇などの不具合は生じていなかった．IVC loop の場合，比較的長いたわみを形成することができ，将来十分な身長の伸びへの対応が必要な若年小児の場合には適すると考えられるが 13），手技の難しさ，リードが小さいU字カーブとなるためリードへのストレスがかかる可能性，IVC 内での癒着の可能性などの問題があると考えられ，さらに長期の成績が必要と考えられる．そのため，胸郭の伸びが 10 cm 程度までと予想されるような症例は，手技の簡便性，リードへのストレスが少ないことの点から本症例のようなRA loopが良い適応と考えられる．
成人では，多くの有用性が示されているICD 治療だが，小児の場合はリードの耐久性，将来的にかなりの回数の電池交換を行い続けなければならないこと，精神面のケアが必要であること等のいくつかの問題があるため，その適応，方法，管理についての十分な検討を行う必要がある．本症例も，さらに長期の経過観察が望ましいと考えられる．

結論心室細動後心肺蘇生治療に成功した，13 歳男児の先天性 QT 延長症候群（LQT1）の1例を経験した．β遮断薬はすでに投与されており，今回経静脈的 ICD 植え込みを行った．右心室リードの留置には，その後の成長を考慮した工夫が必要であり，右房内にループを形成し良好な初期結果

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