CQ6-4
表１. 進行性核上性麻痺評価尺度
I. 日常生活動作（患者またはその他の情報提供者から）
1. 会話における能動性の退行（元々の性格と比 元々の性格と比較する較する）

 認知症や精神緩慢に基づく会話の欠落を「会0 なし

話における能動性の退行」として評価する

1 グループ内の会話を理解することができ、相槌をうつこともあるが、自分から会話を始めることはほとんどない
2 グループ内の会話にほとんど、あるいは全くついていけない
2. 易刺激性（元々の性格と比較する）
0 易刺激性の増大はない
1 増大してはいるが、家族とのかかわりに支障をきたさない
2 増大しており、家族とのかかわりに支障を 元々の性格と比較する
 患者がすぐ大声をあげたり、癇癪を起したりするか尋ねる
 「家族とのかかわり」とは、感情的な関係だ
けではなく、身体的介護の提供も含まれる2

きたす
3. 固形物の嚥下障害
0 正常；食品の食感にかかわらず嚥下困難はない

 口腔内に詰め込み過ぎたことによる嚥下困難は除く
 ある種の食物、たとえばフランスパンや葉物

1 硬いものは細かく刻まなければならない

野菜のようなものはのみこめないが、肉は大2 半固形食（柔らかい固形食）を必要とする

丈夫という場合には「2度」と評価する

3 ミキサー食（ピューレ食）、あるいは流動食を必要とする
4 部分的または全面的に経管栄養が必要である
4. 箸・茶碗使い、ボタンかけ、手洗い・洗顔（三つの動作中でもっともできないもので評 三つの動作中でもっともできないもので評価する価する）

 もし、動作困難が下方視制限に関連するもの

0 正常であったとしても、運動機能障害として評価

1 やや遅いが介助を要さないする．すなわち、動作困難が眼球の機能のみ

2 非常に遅い；あるいは時々介助を要するに起因する場合は「0度」と評価する

3 かなりの介助を要するが、部分的には一人でできる4 すべてに介助を要する
5. 転倒（患者が補助なしで歩こうとしたと仮定した場合の平均的な頻度で判断する）

 患者が補助なしで歩こうとしたと仮定した場合の平均的な頻度で判断する

0 過去 1 年間に転倒はない

 歩行補助具は利用できないと仮定する

1 月 1 回未満の転倒；転倒が起こった場合を ほとんど倒れそうになる（実際には倒れな除いて歩行は正常い）ものは除く

2 月 1～4 回の転倒
3 月 5～30 回の転倒
4 月 30 回を超える転倒（あるいは車椅子移動）
6. 尿失禁 もし日中に予防のためにパッドを用いている

0 なし、あるいは毎日ではないが数滴程度場合、最近それが濡れていなくても「3度」と1 毎日、下着に数滴付着する程度評価する

2 眠っている時だけ多量の失禁がある；日中はパッドを必要としない
3 時々、日中に多量の尿失禁がある；パッドが必要である
4 常に尿失禁があるため、おむつを必要とす
る、あるいは昼夜を通して尿カテーテルを必要とする
7. 睡眠障害
0 1°: 入眠障害も、2°: 中途覚醒もない（つま 1°の睡眠障害とは、入眠障害（寝付きの悪さ）のことである

り寝つきが良く、夜中目が覚めることもな 2°の睡眠障害は、中途覚醒のことであるい）

 患者が夜中にトイレに起きて、すぐに再び入

1 1°: 入眠障害、または 2°: 中途覚醒の一方が眠できる場合は除くある；合計で平均 5 時間以上眠れる
2 1°: 入眠障害と、2°: 中途覚醒の両方がある；合計で平均 5 時間以上眠れる
3 1°: 入眠障害、または 2°: 中途覚醒の一方がある；合計で平均 5 時間未満しか眠れない
4 1°: 入眠障害と、2°: 中途覚醒の両方がある；合計で平均 5 時間未満しか眠れない
II. 精神機能検査
アイテム 8-11 は次の尺度を用いて評価する：

 それぞれの障害が日常の認知機能動作を妨げ

0 全くみられないる程度で評価する

1 はっきりしないか、わずかに症状がある
2 明らかに症状があるが、日常生活動作（ADL）に支障はみられない
3 ADL に軽く支障を来たす程度の症状がある
4 ADL に著しく支障を来たす症状がある
8. 見当識障害
 MMSEのアイテム1-10（質問1及び2）または
9. 精神緩慢

病歴を使用してADLへの影響を判断する
 患者の反応が遅くて介護者が代わって答えなければならない、あるいは検者が患者にインタビューすることも困難と感じる時は少なく

10. 感情失禁とも「3度」と評価する
 もし不適切な感情の表出（笑ったり、泣いたりする）の病歴があるが、検査中にそれらがみられない場合は、病歴上の頻度に従って「111. 強制把握／模倣行動／利用行動（道具の強迫的使用）度」あるいは「2度」と評価する
 例えば検者のコートや腕、あるいは車いすの肘掛けをつかむなどの所作が自然にみられな
い場合は、患者に両手の掌を上にして膝の上に置くよう命じ、検者の両手を患者の手の上5～10cmの高さに黙ってかざす 患者が検者の手を握れば「3度」と評価する
 検者の動作をまねするだけであれば「2度」と評価する

III. 球症状検査
12. 構音障害（同語反復を除く）
0 なし
1 わずかに症状がある；すべて、または、ほぼすべての言葉は問題なく理解できる（家族ではなく、検者が理解できる）
2 明らかに症状がある、あるいは中程度の障害；ほとんどの言葉は理解できる
3 重度の障害；流暢に話す場合でもほとんどの言葉は理解できない
4 無言；あるいはほとんど理解できない数単

 同語反復と発声障害を除く
 「理解できる」というのは家族1にとってではなく、検者にとっての意味である
 普通はほとんどしゃべらないが、促されれば数語話す場合、それらの単語がいかにはっきりしていても「4度」と評価する

語のみ話す13. 嚥下障害（安全にできる場合、30～50cc の水をカップで飲ませて評価）
0 なし

 安全にできる場合、30～50ccの水をカップで飲ませる

1 口腔内や咽頭に水を溜めこんだり、ゆっく もし呼吸に伴って、分泌物の音がゴロゴロとりと飲み込んだりするが、むせたり咳き込聞こえる場合、あるいは病歴上頻回に誤嚥す

むことはないる場合、あるいは介護者が不安な時は水を与

2 時々、水で咳き込む；明らかな誤嚥はない

えない

3 頻繁に水で咳き込む；軽度の誤嚥がある；

 飲ませた時に一度咳き込む場合は「2度」と評分泌物を飲み込まず、頻繁に吐き出す場合

価し、二度以上咳き込む場合は「3度」と評価がある

する

4 誤嚥を防止するために人工的な処置（吸引・気管切開・胃瘻造設）を必要とする
IV. 核上性眼球運動検査
アイテム 14-16 は次の尺度を用いて評価する：指 指示により第1眼位（正面視）から、静止指標示により第 1 眼位（正面視）から、静止指標へのへの衝動性眼球運動を検査して評価する1

衝動性眼球運動を検査して評価する
0 衝動性眼球運動は遅くもなく、測定過小もない；正常運動範囲の 86～100%
1 衝動性眼球運動は遅いか、測定過小がある；正常運動範囲の 86～100%
2 正常運動範囲の 51～85%
3 正常運動範囲の 16～50%
4 正常運動範囲の 15%以下

 繰り返すことによって改善する場合は、一番良い結果で評価する
 下方視の場合は眼位がよく見えるよう眼瞼を手で持ってもよい 眼球運動の正常範囲はそれぞれの方向50度である
 Square-wave jerks（矩形波眼球運動）は無視する

14. 随意的上方視
15. 随意的下方視
16. 随意的側方視17. 眼瞼機能不全
0 なし
1 瞬目回数の減少（1 分間に 15 回未満）はあるが、それ以外の異常はない
2 軽度の開閉瞼困難、あるいは軽度の眼瞼攣
縮がある；視覚障害はない
3 中等度の開瞼困難、あるいは眼瞼攣縮のた 前頭筋を使って瞼を上げようとするものは少なくとも「2度」と評価する．
 命令に応じて、閉瞼のみができない場合は少なくとも「2度」と評価するめ、部分的な視覚障害がみられる
4 不随意の閉瞼のために機能的に見えない、あるいはほとんど見えない
V. 四肢運動検査
18. 四肢筋強剛（四肢固縮）（四肢の中でもっとも症状の強い部位で評価する）
0 なし
1 ごくわずか、あるいは患者が対側肢を動かした時だけ検出できる（固化徴候）
2 明らかに異常がみられるが、完全な関節可 四肢の中でもっとも症状の強い部位で評価する 進行した患者における四肢の屈曲拘縮は、筋強剛（固縮）ではなくジストニアとして取り扱う

動域を有する
3 関節可動域に制限がある
4 関節は他動的にほとんど、あるいは全く動かせない
19. 四肢ジストニア（四肢の中でもっとも症状の強い部位で評価する、頸部と顔面は除く）
0 なし
1 ほとんどない、あるいはあっても他の運動によって誘発されるときのみ存在する

 四肢の中でもっとも症状の強い部位で評価する 頸部と顔面は除く1
 わかりにくい場合、持続的な運動や対側肢の2 明らかであるが、持続的ではないタッピングをするなどの動作を行うことによ

3 持続的であるが、日常生活に障害を与えなってのみ明らかになることがある

い4 持続的であり、日常生活を障害する
20. 指タップ（左右差がある時は悪い方で評価する）

 左右差がある時は悪い方で評価する

0 正常（最大振幅で 5 秒間に 15 回以上）
1 障害あり（5 秒間に 6～14 回、あるいは中等度の振幅低下）
2 ほとんどできない（5 秒間に 0～5 回、あるいは著しい振幅低下）
21. つま先タップ（左右差がある時は悪い方で評価する）
0 正常（最大振幅で 5 秒間に 15 回以上）
1 障害あり（5 秒間に 6～14 回、あるいは中 左右差がある時は悪い方で評価する

等度の振幅低下）
2 ほとんどできない（5 秒間に 0～5 回、あるいは著しい振幅低下）
22. 手の失行
0 なし

 観念運動失行の検査を行う

1 症状はあるが、ほとんどの機能に障害はみ それぞれの手で、敬礼・ボール投げ・バイバられない

イ・Vサインなどの動作を二つ行う

2 ほとんどの機能に障害をきたす
23. 振戦（体のどの部位でもよい）0 なし

 上肢は伸ばして行う

1 症状はあるが、ほとんどの機能に障害はみ 指鼻試験はそれぞれの手で行う

られない
2 ほとんどの機能に障害をきたす
VI. 歩行・体幹検査
24. 頸部筋強剛（頸部固縮）あるいはジストニア
0 なし
1 わずかにある、あるいは他の動作によって

 他動的に前後回転させ、その抵抗で評価する
 自然に起こる姿勢（脊柱後彎、ジストニアによる捻転、あるいは頸部後屈）は無視する誘発された時のみ見られる
2 明らかに異常がみられるが、完全な関節可動域を有する
3 関節可動域に制限がある
4 関節は他動的にほとんど、あるいは全く動かせない
25. 椅子からの起立
0 正常
1 動作は遅いが、一度で起立可能である
2 2 回以上の試行を要するが、手を使わずに起立できる
3 手を使わなければ起立できない
4 介助なしには起立できない

 患者が手を使う必要がある場合、肘掛をつかむことは禁ずる
 起立の時に杖が必要な場合、「4度」と評価する 補助なく立ち上がることができても、前方へ倒れる場合（「ロケットサイン」）、「4度」と評価する

26. 歩行
0 正常
1 わずかに開脚歩行、あるいは不規則、ある 患者がよろめきながら部屋を横切り、壁や家具を伝ったりする場合、「3度」と評価する

いは方向転換時によろける
2 ゆっくりと歩かなければならない、あるいは転倒を避けるために時々壁や介助者につかまって歩く、とくに方向転換時に顕著
3 常にまたはほとんどいつも補助を必要とす
る
4 歩行器を用いても歩行不能；何とか移動できるかもしれない
27. 姿勢安定性（後方に引っ張った際の）0 正常（両足あるいは片足が動かず踏みとどまる）
1 それぞれの足を少なくとも 1 歩動かす必要 患者が支持なく立っていることができる場
合、両肩を持って後方に引っ張る（患者をすぐに支えられる体勢で行う）があるが、自力で立ち直ることができる バランスを保つために、正常の人が一歩後方2 足を動かして倒れまいとするが、検者が受へ足を踏み出す程度の力で引っ張ることけ止める必要がある
3 どちらの足も動かせない；検者が受け止める必要があるが、立位は介助なしで姿勢を保つことができる
4 何もしなくても倒れそうになる；立位の保持が支えなしにはできない
28. 着座（座面や背もたれには触れても良いが、肘掛は使ってはならない）
0 正常
1 着座の動作がわずかに不自然、あるいはぎこちない
2 椅子の前に位置取りすることは容易にできるが、着座の動作は制御できない
3 椅子の前に位置取りすることが難しく、着座の動作を制御できない
4 重度な姿勢反射障害のために、検査ができない
1:

質問票の更新に合わせて更新・追加した

2: Golbe 博士の助言により追加した

 座面や背もたれ1には触れても良いが、肘掛1は使ってはならない