／【Ｋ：】Ｓｅｒｖｅｒ／１４０１０５７１ 新潟県厚生農業協同組合／本文／１４ｇ

渡辺

０６９‐０７１

2014.02.18 13.40.1

栄養管理を実施した遺伝性フルクトース不耐症患者の一症例
厚生連医誌 第２３巻 １号 ６９〜７１ ２０１４

症例報告

栄養管理を実施した遺伝性フルクトース不耐症患者の一症例
水原郷病院、栄養科；管理栄養士
わた なべあき渡邉明恵、阿部えあ

背景：遺伝性フルクトース不耐症とは、フルクトースの代謝に必要な酵素の遺伝的な障害によって、わずかな量のフルクトースの摂取により低血糖や重篤な肝障害などを呈する常染色体劣性遺伝性疾患である。我が国では極めて稀であり、１
家系２例のみの報告である。食事対応としてはフルクトースを除去することが重要となる。今回、分娩目的で入院した遺伝性フルクトース不耐症患者の栄養管理を経験したので報告する。
症例内容：分娩目的で入院することになった遺伝性フルクトース不耐症の栄養管理を担当した。事前に本人から情報収集を行い、献立の作成、調理師への啓蒙、病棟スタッフへの報告、提供する食事の確認を実施したことにより、本人からの信頼も得られ、入院中特別な体調の変化が起きることなく退院することができた。
結論：遺伝性フルクトース不耐症の栄養管理は、食品中に含まれるフルクトースを完全に除去することである。
患者、スタッフとの連絡を密に取り、情報の共有や食事内容を十分に確認した上で食事を提供することが重要である。

かずえ

和恵症 例 内容

１．症例は、３４歳女性、身長１６０cm、非妊時の体重５７kg で、初診が平成２３年５月１２日（妊娠７週）、出産予定日が平成２３年１２月２７日であった。出産日は平成
２３年１２月２０日で、入院期間は平成２３年１２月１９日〜２６日（在院日数８日）であった。
２．情報収集：入院前、定期受診の際に本人への聞き取りを行い、初回の１０月に普段食べる食材や禁止食材、注意点の聞き取りを行った。２回目の１１月は初回で聞き取った情報より作成した献立を本人に確認して頂いた。
３．フルクトース除去食への対応：（１）献立作成
・管理栄養士間で共通の認識を図るため、食材と調味料の使用禁止食品の一覧表を作成した。
（表１）
・聞き取りから、調味料の使用はブドウ糖、無添加味噌、無添加醤油、食塩、酢、ポン酢、鶏ガラだしのみの使用である為、本人の調味料摂取と同様にした。
・ブドウ糖は医師の処方で薬剤部が購入し、無添
加味噌と無添加醤油は栄養科が業者より購入した。
・通常の常食献立を基に、フルクトースを含む食材はフルクトースを含まない食材に変更した。
また、本人の食生活と同様に、素材をシンプルな味付けで調理することとした。
・分娩が管理栄養士不在の年末年始にかかることが予想されたため、予測される入院期間より多めの平成２３年１２月１７日から平成２４年１月１０日分の献立を作成した。
・クリスマスは、ケーキの替わりに砂糖不使用のフランスパンでフレンチトーストを作りクリスマス風に飾りつけをした。（図１）（２）産科食当院では加糖ヨーグルトと菓子パンを提供している。どちらもフルクトースが含まれる為、フルクトースを含まない無糖ヨーグルト又はチーズと、砂糖不使用のフランスパンを使用した手作りサンドイッチ又はおにぎりを日替わりで提供した。（図２）（３）調理師への啓蒙
入院に備え、調理師へ遺伝性フルクトース不耐症の症状や献立対応の説明を行い、疾患と食事の重要性について指導を行った。

キーワード：遺伝性フルクトース不耐症、フルクトー
ス除去食、情報収集、信頼関係構築

背べ景

フルクトース（果糖）は、様々な食品中に存在している。単糖類としては果物や野菜の中に多く含まれており、二糖類としてはスクロース（ショ糖）の構成成分である。スクロースは小腸のスクラーゼにより加水分解されてグルコースとフルクトースとなって吸収される。吸収されたフルクトースは門脈を経て肝臓で代謝され、解糖系に入る。
遺伝性フルクトース不耐症とは、肝臓、腎皮質、小腸におけるフルクトースの代謝に必要な酵素（アルドラーゼ B）の遺伝的な障害により、わずかな量のフルクトースの摂取により低血糖や重篤な肝障害などを呈する常染色体劣性遺伝性疾患である。この疾患は欧米からの報告が多く、その発症頻度は１：２０，０００との報告もある。我が国では極めて稀であり、１家系２例のみの報告である。治療は食事および投与薬剤の中からフルクトース、スクロース、ソルビトールをすべて完全に除去することである。
この度、分娩目的で遺伝性フルクトース不耐症患者が入院し、貴重な栄養管理を経験したので報告する。

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厚生連医誌

第２３巻

渡辺

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2014.02.18 13.40.1

１号 ６９〜７１ ２０１４（４）本人への確認
事前に本人へ献立表を渡し食事内容を確認して頂いた。また、こまめに本人のもとへ伺うようにして食事への不安を取り除くように努めた。
（５）主治医、助産師、看護師との連携
上記（１）から（４）の対応に関して主治医、助産師、看護師に報告、確認を行った。
４．結果：無事に男児を出産し、特別な体調の変化が起きることなく退院することができた。

考英 文 抄
Case report

A case of hereditary fructose intolerance conducted nutritional management
Suibara-go Hospital, nutrient department, managerial dietitian
Akie Watanabe, Kazue Abe

察
Background : Hereditary fructose intolerance is autosomal
recessive inherited disease to present with hypoglycemia or a serious liver damage by intake offructose. Two cases in one family were reported inour country. It is important that fructose is removed in diet. We reported our experience with
the nutritional management.
Case report : Our case with hereditary fructose intolerance was hospitalized for delivery. We gathered
her diet information, and established the trust construction among her and our staffs. She could bedischarged without any troubles.
Conclusion : Nutritional management of hereditary fructose intolerance is to completely remove fructose
in foods. It is important to get the diet informationand to establish the communication with the staffs.

第一子の出産に対する不安がある状況で、提供する食事内容を事前に伝え確認し、了承を得た上での提供は、本人の食事に対する不安が軽減され安心して食べられる環境を整え、信頼関係を構築することにも繋がった。事前に情報収集を行い、管理栄養士と他職種が共通の認識を持つことで、入院中に円滑な対応ができたことは非常に有意義なことであったと考えられる。

文録

献１．望月弘．遺伝性フルクトース不耐症．別冊日本臨
牀．内 分 泌 症 候 群−そ の 他 の 内 分 泌 疾 患 を 含 めて−．初版．大阪：日本臨牀社，２００６．２２０−３頁．

Key words : Hereditary fructose intolerance, fructoseeliminated diet, information collection, mutual
trust construction― 70 ―

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渡辺０６９‐０７１

2014.02.18 13.40.1

栄養管理を実施した遺伝性フルクトース不耐症患者の一症例表１．本人からの聞き取り内容による食材と調味料の使用禁止食品一覧表

図１．クリスマス行事食
砂糖の替わりにブドウ糖を使用したフレンチトースト

図２．産科食の１例
砂糖不使用のフランスパンを使用したサンドイッチ（２０１
３／１２／１２受付）― 71 ―