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レビー小体型ia

認知症研究のw

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レビー小体型認知症研究会

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録については︑新たに大幅な加筆を行っています︒

載しています︒

究大会の全抄
録
︵シン
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セミ
ナー・一般
演
題︶
を収

本
書は︑レビー小体型
認
知症
研
究会
設
立

5周年にあたり︑
これまでの研਀౛୼ઌ
世界で初めて報告された
レビー小体型認知症の症例。
白い無数の点がレビー小体。
［小阪憲司、1976］

5周年記念誌発刊にあたって私は、2006 年 11 月に 4th International Workshop on DLB/PDD を横浜で開催しました。そして、その翌年からレビー小体型認知症研究会を開催することにして、横浜での国際ワークショップでご協力いただいた先生方を中心に世話人会を立ち上げ、私が代表世話人を務め、副代表世話人を水野美邦順天堂大学教授、岩坪威東京大学教授にお願いしました。
また、国際ワークショップで多大なご協力をいただいた企業に賛助会員として参加していただき、私の手作りの第 1 回研究会を 2007 年 11 月 10 日に新横浜プリンスホテルで開催することになりました。この研究会の主な目的は、わが国で見出されたレビー小体型認知症を多くの医師に知っていただき、正しく診断・治療していただき、レビー小体型認知症に苦しむ患者さんやそのご家族の負担を少しでも軽減するために、レビー小体型認知症の研究・啓蒙活動を広めることでありました。
そして、2008 年の第 2 回研究会の際に、レビー小体型認知症の介護経験のある宮田真由美さん（横浜）を会長に、長澤かほるさん（東京）と武田純子さん（札幌）を副会長にお願いして「レビー小体型認知症家族を支える会」を発足させ、毎年研究会の当日には、午前中に家族を支える会の総会を、午後に研究会を開催するという形をとり、2011 年 11 月には5 周年記念研究会を開催することができました。なお、家族を支える会は今回が 5 周年になります。
そこでこのたび、5 周年記念誌として第 1 回から第 5 回までに発表していただいた研究報告をまとめて印刷して残すことにしました。時間や紙数の関係で、原則としてシンポジウ
ムでお話しいただいた演題についてはご発表の先生方に加筆していただき、ランチョンセミ
ナーならびに一般演題については当時の抄録をそのまま掲載することにしました。
これまでこれらのランチョンセミナー・シンポジウム・一般演題はすべて私が企画し、お願いして発表していただいたもので、偏りがあるかもしれませんが、資金集めからプログラ4

ム作成まで私の手作りで行ってきたものであることをご理解いただき、多少の不手際はお許しいただければ幸いです。
今年はレビー小体発見から 100 周年にあたるため、新たな気持ちでこの研究会をさらに発展させたいと思っておりますので、今後もご協力のほどよろしくお願いいたします。
なお、この 5 周年記念誌については、すべての会員と賛助会員に配布する予定です。

2012 年 11 月 10 日ঞঅ‫ش‬৵৬஑ੳੴඪଢ଼஢ভ৻਀਼ਵয
৵ଚ೦ఘ

5COpart.1

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2007 第TENT

S

1回レビー小体型認知症研究会'/%भਈৗभੴৄ――ಏ෫ऊै੦ຊऽद
३থএ४क़঒‫ڭ‬DLB の臨床診断の問題点………小阪憲司●12३থএ४क़঒‫ڮ‬DLB の画像診断――MIBG 心筋シンチグラフィーと他の診断ツールとの比較………山田正仁他३থএ४क़঒ 

DLB の臨床・病理学的問題点………井関栄三●24३থএ४क़঒ DLB 脳 Lewy 小体からのα-synuclein の同定………岩坪威●

29ছথॳঙথ७঑ॼ‫ش‬DLB における抑肝散の効果をめぐって ………岩崎鋼●35঳ಹ౰਻‫ڭ‬DLB の高炭酸換気応答について………水上勝義●37঳ಹ౰਻‫ڮ‬DLB における修正型電気けいれん療法の位置付け………眞鍋雄太他●

39

DLB の鑑別における Bender Gestalt Test の有用性………村山憲男他●

঳ಹ౰਻‫گ‬41

঳ಹ౰਻‫ڰ‬DLB の視覚認知障害に関する神経病理学的検討………山本涼子他●43঳ಹ౰਻‫ڱ‬
扁桃体におけるα-synuclein 封入体をめぐって………内門大丈●45঳ಹ౰਻‫ڲ‬副腎はレビー小体病の末梢自律神経病理の検索に有用である………齊藤祐子他

6●

48

●

18

part.2

2008 第2回レビー小体型認知症研究会'/%भ൧૵‫؞‬੘௜॑ीएढथ३থএ४क़঒‫ڭ‬DLB の早期診断・治療の重要性………小阪憲司●52३থএ४क़঒‫ڮ‬DLB の精神症状とその治療………池田学他●60३থএ४क़঒ DLB におけるドネペジル治療をめぐって――認知機能障害とうつ・アパシー症状への注目………朝田隆●68ছথॳঙথ७঑ॼ‫ش‬
抑肝散の基礎研究………五十嵐康●72

抑肝散の全国規模臨床研究からの報告………木之下徹●73঳ಹ౰਻‫ڭ‬剖検例に基づいた DLB と AD の臨床像の比較………藤城弘樹他●74঳ಹ౰਻‫ڮ‬3D-SSP、VSRAD、MIBG を用いた DLB と AD の鑑別について………乾好貴他●76঳ಹ౰਻‫گ‬DLB における MIBG 心筋シンチグラフィーと脳血流 SPECT………小林清樹他●78঳ಹ౰਻‫ڰ‬DLB と AD の神経心理的鑑別………小田陽彦他●79঳ಹ౰਻‫ڱ‬ヒト老化における嗅球レビー小体関連病理………齊藤祐子他●81঳ಹ౰਻‫ڲ‬DLB における TDP-43 病変の意義について………東晋二他

●837

CO

part.3N

2009 第TENT

S

3回レビー小体型認知症研究会'/%भ൧૵॑ीएढथ――0,%*ੱ൙३থॳॢছইॕ‫ش‬३থএ४क़঒‫ڭ‬MIBG 心筋シンチグラフィーの核医学的基礎………中嶋憲一●86३থএ४क़঒‫ڮ‬
レビー小体病における MIBG 心筋シンチグラフィーの病理学的背景………織茂智之●

92३থএ४क़঒ 

DLB 診断における MIBG 心筋シンチグラフィーと他の画像検査との比較………羽生春夫●

97३থএ४क़঒ DLB における MIBG 心筋シンチグラフィーの診断的価値の確立に向けて………吉田光宏他●103ছথॳঙথ७঑ॼ‫ش‬DLB の診断と治療についての最近の話題――高炭酸換気応答の有用性について………水上勝義●107঳ಹ౰਻‫ڭ‬レム睡眠行動障害患者における 18F-FDG PET の後頭葉糖代謝低下は DLB の前駆状態を意味するか？………藤城弘樹他●109঳ಹ౰਻‫ڮ‬DLB における臨床経験から――視覚認知障害について………田端一基他
঳ಹ౰਻‫گ‬DLB のドパミン補充療法………江原嵩他

8

●

113

●

111

part.4

2010 第4回レビー小体型認知症研究会'/%भඪ౜ध౼઺൸
३থএ४क़঒‫ڭ‬F-FDG PET において一次視覚野の糖代謝低下を示す患者の臨床症状について

18――DLB の前駆状態に関する検討………藤城弘樹他●116३থএ४क़঒‫ڮ‬DLB の初期精神症状………高橋晶他●122३থএ४क़঒ 

DLB の形態画像と機能画像………羽生春夫●127३থএ४क़঒ 

DLB の臨床症候学と生理学的機序………長濱康弘●133ছথॳঙথ७঑ॼ‫ش‬DLB の薬物療法………小田原俊成
DLB の介護………羽田野政治●●

138139঳ಹ౰਻‫ڭ‬DLB における視覚認知検査について………藤井博子他●142঳ಹ౰਻‫ڮ‬幻視を伴う DLB の心理的要因と介入………太田一実他●144঳ಹ౰਻‫گ‬DLB の診断における MIBG 心筋シンチグラフィーの有用性――DLB に他の脳器質性疾患を合併した 3 例………矢田部裕介他●

1479CONpart.52011 第TEN

T

5回レビー小体型認知症研究会‫ن‬ఢফ੶୛‫'ه‬/%भ੘௜॑ीएढथ३থএ४क़঒‫ڭ‬DLB におけるドネペジルの効果――最新の知見を含めて………森悦朗
३থএ४क़঒‫ڮ‬DLB の認知機能障害の治療………朝田隆●

160३থএ४क़঒ DLB に伴う BPSD の治療………眞鍋雄太●

165३থএ४क़঒ 

DLB のパーキンソン症状の治療………葛原茂樹●

171३থএ४क़঒‫ڱ‬DLB の自律神経障害の治療………織茂智之●

176ছথॳঙথ७঑ॼ‫ش‬
災害認知能力の調査から――恐怖がないという恐怖………岩田誠

10●

181

●

150Spart.

第1回

1

レビー小体型認知症研究会
2007३

থএ

DLBの1'/%भਈৗभੴৄ――ಏ෫ऊै੦ຊऽद४क़঒

臨床診断の問題点৵ଚ೦ఘK o s a k aK e n j iमगीप‫ؙؙؙ‬レビー小体型認知症（DLB）の臨床診断基準は 1995 年にイギリスで開催された第１回国際ワークショップで検討され 1）、その結果が CDLB ガイドラインとして 1996 年のNeurology に発表され 2）、それにより DLB の臨床診断が可能になり、DLB が臨床家の間でよく知られるようになったが、その特異性は高いが感度が比較的低いという指摘がなされた。また、この診断基準では "one year rule" が設けられ、DLB とパーキンソン病認知症（PDD）とは区別することが推奨された。1997 年にはオランダで第 2 回国際ワークショップが開催され、その結果が 1998 年に Neurology に発表された 3）。その後 DLBと PDD の異同が大きな話題となり、多くの研究で両者は区別できないと報告され、2003年の第 3 回国際ワークショップではこの one year rule を廃止しようという意見が優勢となった。しかし、2005 年に Neurology に発表された CDLB ガイドライン改訂版 4）では、そのルールは依然として残されている。ここでは、これらの診断基準を中心に解説し、その問題点について紹介することにする。
'/% भಏ෫൧૵੦૆‫ؙؙؙ‬）
現在では CDLB ガイドライン改訂版 4（表）が使用されているが、このガイドラインでは、中心的特徴とコア特徴は 1996 年のガイドラインと同じであるが、示唆的特徴として REM
睡眠行動障害、重篤な抗精神病薬への過敏性、SPECT での dopamine transporter の線条体での取り込み低下が付け加えられ、さらに支持的特徴として、抑うつ、重篤な自律神経症状に加えて、CT または MRI、SPECT または PET、MIBG 心筋シンチグラフィー、脳波検査の所見が加えられ、1996 年のガイドラインより精度が高められた。また、筆者が1990 年以降主張してきた 5）ように、臨床診断に際してレビー病変のみならずアルツハイマー12

病変も考慮して診断することが必要であることも指摘され、さらに DLB やパーキンソン病（PD）や PDD を含めてレビー小体病 Lewy body disease と総称してもよいという、筆者が 1980 年来指摘してきたこと 6-8）がやっと診断基準にも取り入れられることになった。
このことは 2007 年の Lippa らの論文 10）でも指摘された。
DLB ಏ෫൧૵भਖ਻ਡ‫ؙؙؙ‬
この改訂版にもまだまだ多くの問題点や不備がみられる。DLB 臨床診断基準改訂版 4）の問題点を筆者自身の観点からみてみると、①レビー小体病という総称を推奨しながら、依然として one-year rule（パーキンソン症状が出現してから 1 年以内に認知機能障害が現われたら DLB と診断し、1 年以上経過してから現われたら PDD と診断するというルール）が保持されていること、② DLB には脳幹型が分類されているにもかかわらず、それについては臨床的特徴はなにも記載されていないこと、③ SPECT での dopamine transporterの線条体での取り込み低下を示唆的特徴として重視しているが、MIBG 心筋シンチグラフィーの評価が低いこと、④α-シヌクレイノパチーという用語をレビー小体病と同義に使用していること、などが指摘できる 11）12）。
さらに、
DLB では BPSD がもっとも起こりやすい認知症であることから、早期に診断し、早期に対処することが患者および家族の QOL を向上させる上で重要である。DLB では早期には認知機能の低下がめだたないことが少なくなく、誤診されることが多い。したがって、①特有な幻視がみられた時、② REM 睡眠行動障害がみられた時、③うつ病に認知機能障害が加わった時、④パーキンソン病の経過中に特有な幻視がみられた時、⑤パーキンソン病の経過中に認知機能障害が加わった時には、DLB がまず考慮されるべきである 9）11）。
ಏ෫൧૵भএॖথॺ‫ؙؙؙ‬DLB は早期からもっとも BPSD を伴いやすい認知症であり、そのために患者や介護者は苦しんでおり、QOL も障害されている。したがって、DLB を早期に診断 9）して対処することにより BPSD を改善させたり、BPSD の発現を抑えることも可能であり、それによって患者およびその介護者の QOL を高めることが可能となる。
特に DLB では幻視を中心とする幻覚やそれに基づく妄想が起こりやすく、しかもそれらは認知機能の障害がまだ軽いうちに起こることが多く、DLB が誤診されやすい。CT や

MRI では脳萎縮が比較的軽いため、機能的な精神障害、特に老年期精神病などと診断されてしまうことが少なくない。そのため、ハロペリドールなどの抗精神病薬がよく使用される

13

が、DLB では抗精神病薬に対する過敏性があり、このことを知らないと、取り返しのつかない状態に陥ることも臨床の現場でみることが少なくない。したがって、DLB を知るのと知らないのとでは大きな違いがある。
また、DLB では抑うつで発病することが少なくなく、精神病症状を伴ううつ病とか遷延性うつ病と診断される高齢者も少なくない。この際でも、従来の抗うつ薬を多量に使用されたり、抗精神病薬が安易に使用されたりすると、歩行ができなくなったり、体がカチカチになってしまったりすることもある。
また、パーキンソン病の経過中に幻覚が出現するとそれを単なるレボドパなどの薬剤性のものと考えて、レボドパなどが減量され、パーキンソン症状が悪化し、幻覚もよくならないことが少なくない。
このような状況から、DLB について知っているのと知らないのとでは大きな違いがあり、DLB をよく知り、早期に適切な対応をすることが必要であることを強調したい。DLB は知れば知るほど診断がつくのである。
最後に、以下の場合には DLB を疑って対処した方が無難であることを指摘しておきたい 9）11）。

1）特有な幻視がみられたら
2）レム睡眠行動障害がみられたら
3）うつ病に認知機能障害がみられたら
4）抗精神病薬への過敏性がみられたら
5）パーキンソン病の経過中に幻視がみられたら
6）パーキンソン病の経過中に認知障害がみられたらなお、関心のある方は最近の筆者らの DLB に関する著書 13-15）を参照されたい。
＊この論文は、2007 年当時の発表抄録に、最近の知見を加えて報告したものである。

14਀‫' ٴ‬/% ൧૵੦૆‫ن‬੝ၖග‫كه‬1ੳੴඪ‫ق‬ਫଞऩ঺ভ৓‫؞‬૙঵৓ਃચप੍௽॑ऌञघऺनभਤষਙੳੴ଩ৣ‫ك‬‫؛‬রੱ৓્ඉଫःৎ਋पम෩৥ऩ‫ؚ‬ऽञम੅ਢਙभ੶༨௽૩म૑ङखुକऒैऩऎथुेःऋ‫ؚ‬ৢଞमਤষधधुप৥ैऊपऩॊ‫؛‬ିਔृৰষਃચृଳ૬৑ચৡभॸ५ॺदभ௽૩ऋ્प৯য়णऒधुँॊ‫؛‬2‫ିك‬ਔृ৥᤻ਙभ෩৥ऩ૗৲॑ൣअੳੴभ૗৿॥્॔ඉ‫ك‬๕஑৓पमଡണऔोञ఻৬৓ऩ೷ॉନऔोॊႂଳ‫ؙ‬‫્ك‬৅ਙभঃ‫ش‬य़থ९ॽ६঒‫ك‬5(0 ᄨ༒ষ৿௽૩ંྮ৓્ඉ‫ك‬੎Ⴟऩಿಖઋ୰ఇषभૌสਙ‫ك‬63(&7 ऽञम 3(7 दંऔोॊ੦ೲறदभॻঃ঑থॺছথ५এ‫شॱش‬भ਄ॉ੢ा଩ৣ೷ॉନघૡ౵ृଷઋ੍੅৓્ඉ঳ૌਙभହ৥൑୔ऩਔ௙଎ଷ੎Ⴟऩঽ൅ઋ৽௽૩‫؟‬ञधइयକয়ਙ଩ഷಓ‫ؚ‬ႌଷర౎भႂಁ௺ଁ৓ऩፒ୳೪अण
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