2015 年 1 月 8 日放送｢第 113 回日本皮膚科学会総会⑧
教育講演 31-5 瘢痕性脱毛症のマネジメント」
東京医科大学 皮膚科教授 坪井 良治
瘢痕性脱毛症の分類
本日は瘢痕性脱毛症のマネジメント、特に診断と治療についてお話しさせて頂きます。
脱毛をきたす代表的な疾患には円形脱毛症と男性型脱毛症がありますが、皮膚科を受診する脱毛患者のなかで、円形脱毛症と並んで重要な疾患に、瘢痕性脱毛症があります。
瘢痕性脱毛症のうち、一般に認知されているのは続発性の瘢痕性脱毛症です。外傷性瘢痕や母斑、あるいは腫瘍などに伴って認められる瘢痕性脱毛症です。
一方、今回お話ししたい原発性瘢痕性脱毛症は、発症頻度も低く、皮膚科医に十分認知されていないことから、円形脱毛症や男性型脱毛症と誤診されて、そのまま治療されずに放置されている場合が多くあります。しかし、放置すると進行性にかつ不可逆的に脱毛が進行しますので、原発性瘢痕性脱毛症の臨床的な特徴と病態についてよく理解し、適切に治療し、経過をみていくことが求められます。
原発性瘢痕性脱毛症は臨床的に毛孔が消失し不可逆的な脱毛を生じることを特徴としています。病理組織学的には細胞傷害性 T リンパ球により毛包皮脂腺構造が破壊され、最終的に線維性組織で置換されます。毛包の幹
細 胞 stem cell が 存 在 す る 毛 隆 起
bulge 領域を含む上部毛包や皮脂腺が破壊されるので、再生がおこらず永久脱毛になるのです。
北米の毛髪科学研究会によって、原発性の瘢痕性脱毛症は毛包周囲に浸潤する白血球の種類によって組織学的に分類されています（図 1）。
リンパ球が浸潤する代表的な疾患には、毛孔性扁平苔癬 lichen planopilaris (LPP)、慢性
皮 膚 エ リ テ マ ト ー デ ス chronic cutaneous
lupus erythematosus(CCLE)、それから萎縮性脱毛症 pseudopelade of Brocq などがあります。毛孔性扁平苔癬 LPP（図 2）は脱毛斑の周囲の毛孔に角化性の紅斑を認めることが特徴
で、脱毛斑の中心部には紅斑がありません。多くの症例では頭頂部から遠心性に拡大します。
LPP の亜型には前頭部の生え際が脱毛する
frontal fibrosing alopecia、訳せば前頭部線維性脱毛症があります。皮膚エリテマトーデスのCCLE（図 3）は脱毛斑の中心部に紅斑・鱗屑を認め、周囲の毛孔が残存している部分には紅斑を認めないのが特徴です。萎縮性脱毛症はfootprints in the snow、雪の中の足跡といわれるように、少しくぼんだ小さな脱毛斑が多発します。病初期から炎症所見を全く認めないのが特徴です。しかし、LPP や CCLE の終末期をみている可能性もあり、概念は必ずしも明確ではありません。
毛 包 に 好 中 球 が 浸 潤 す る 好 中 球 性 の 瘢 痕 性 脱 毛 症 に は 禿 髪 性 毛 包 炎 folliculitis
decalvans と、膿瘍、膿汁が著明な解離性蜂巣炎、別名:膿瘍性穿掘性頭部毛包周囲炎があります。禿髪性毛包炎は LPP に類似しますが、残存毛孔周囲の炎症が強く、膿疱、痂皮を有し、黄色ブドウ球菌などの感染が見られます。好中球の浸潤が主体ですが、病勢が落ち着いている時にはリンパ球主体になります。解離性蜂巣炎は脱毛を伴う膿瘍が被髪頭部に多発しますので診断に迷うことはないでしょう。
第 3 番目のグループとして、好中球とリンパ球が混合して浸潤するケロイド性毛包炎、別名:頭部乳頭状皮膚炎などがあります。男性の後頭部に多く、脱毛部が隆起してケロイド状に硬くなります。
円形脱毛症との鑑別や瘢痕性脱毛症の病型の決定には、できるだけ病初期に脱毛部辺縁の毛包の皮膚生検を行うことが大切です。HE 標本は垂直断と水平断の両方の組織標本を用意します。
原発性瘢痕性脱毛症の発症頻度は不明ですが、毛髪疾患で外来を受診した人の約 3～5％と言われています。私が所属する東京医科大学病院皮膚科では、2002～2010 年の間に受診した患者のうち原発性瘢痕性脱毛症と診断したのは 65 例ありました。これらを後方視的に観察しますと、毛孔性扁平苔癬が 26.2％、エリテマトーデスが 21.5％、frontal fibrosing
alopecia が 10.8％、禿髪性毛包炎が 15.4％、ケロイド性毛包炎が 13.8％などでした。

瘢痕性脱毛症の治療
次に原発性瘢痕性脱毛症の治療です
が、リンパ球浸潤性（図 4）の LPP やCCLE は脱毛周辺部にトリアムシノロ
ンアセトニドを生理食塩水で希釈して4～6 週ごとに 5～10mg を分散して注射することが進行を遅らせるために有効です。この場合に瘢痕部でなく毛のある周囲に注射することがポイントです。ただ、炎症部位がかなり広い場合には、ステロイドホルモンの内服が必要となります。用量として活動期にはプレドニゾロン 20～30mg/d、維持量は 3～6mg/d 程度です。軽快増悪を繰り返すので、臨床症状に応じて用量も変更します。Very strong クラスのステロイド外用剤もある程度有効ですが、皮膚の萎縮をきたしやすいので漫然と使わないようにしましょう。欧米ではクロロキンやレチノイドも使用されていますが、日本では適用がありません。
一方、好中球浸潤性瘢痕性脱毛症（図 5）、例えば禿髪性毛包炎や解離性蜂巣炎の治療には黄色ブドウ球菌を標的とした抗菌薬の全身投与とステロイドの局所注射の併用が効果的です。抗菌外用薬やステロイド外用薬を併用することもあります。ケロイド性毛包炎の治療にはケロイドを抑制するためにもステロイドの局所注射が有効です。当院で経験した 65 例の症例に対しても、今お話しした治療法を実施しました。
瘢痕性脱毛症のマネジメント、つまり治療とケア、経過観察で大切な事は、症状が長期にわたり変化するので、適切な治療を活動期に行い、定期的に経過観察することです。皮膚エリテマトーデスである CCLE が全身性エリテマトーデスに移行することや毛孔性扁平苔癬LPP が全身や粘膜にも皮疹を有する扁平苔癬になることもありますので、被髪頭部だけでなく全身の観察と定期的な血液検査が必要です。長い経過の後に活動性が停止して瘢痕になった場合には外科的な治療、つまり、縫縮術や植毛術も考えられます。しかし、このような外科的手術は瘢痕性脱毛症の活動性がなくなってから少なくとも 2 年以上経過してから考慮すべきであり、活動性が残っている時に実施しますと、それが刺激となりさらに病変が広がることがあります。同様な理由で、ヘアケアを行う場合にはできるだけ病変部に機械的刺激を与えないことが大切です。
瘢痕性脱毛症に対する治療法ではありませんが、残っている毛量を多く見せるため、つまり毛髪を太く長くさせる方法として、ミノキシジルの外用が、どの瘢痕性脱毛症の症例にも勧められます。シャンプーなどのヘアケアには特に注意点はありません。病変部を刺激しないようにやさしくケアすることが大切です。瘢痕性脱毛症は多くの場合、頭頂部を中心に病変が周囲に遠心性に広がり、生え際は毛髪が残ることが多いので、整容的に脱毛斑を見えにくくする方法として、頭頂部中央で毛髪をひとつに束ねる髪型や、脱毛斑の部分に脱着可能なヘアピースを使用することも勧められます。
いずれにせよ瘢痕性脱毛症は不可逆的な脱毛症ですので、的確な診断を行った後に、定期的な経過観察を行って、脱毛斑の拡大を防ぐことが重要です。以上、原発性瘢痕性脱毛症のマネジメントについてお話ししました。