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両心室ペーシングが有効であった
心サルコイドーシスによる難治性心不全の 1 例

Beneficial Biventricular Pacing in a
Patient With Cardiac Sarcoidosis
and Refractory Heart Failure : A
Case Report

佐藤光希

Akinori

SATO, MD大原貴裕

Takahiro

OHARA, MD

マグディ・アルゴハリー

Magdy

ALGOWHARY, MD

鈴 木誠

MakotoSUZUKI, MD

松村昭彦

Akihiko

MATSUMURA, MD

橋本裕二

Yuji

HASHIMOTO, MD,磯部

＊

光章

FJCC

Abstract ─────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────
A 54-year-old woman had been treated under a diagnosis of cardiac sarcoidosis since 1998. She wasadmitted to our department because of recurrent heart failure in April 2002. A DDD pacemaker wasimplanted because of complete AV block in 2000, but she had always suffered from ＞− New York HeartAssociation（NYHA）class Ⅲ heart failure. To prevent recurrent heart failure, biventricular pacing was performed. The left ventricular epicardial pacing lead was newly inserted into the great cardiac vein via theleft subclavian vein, and connected with the previously implanted generator. The QRS duration decreased
from 200 to 140 msec. Serum brain natriuretic peptide level decreased from 321 to 226 pg/ml. Cardiac
index increased from 1.93 to 2.20. Her functional class improved from NYHA class Ⅲ to class Ⅱ.
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Key Words
Heart failure, treatment
Pacemaker, artificial biventricular pacing
Cardiomyopathies, other cardiac sarcoidosis

冠静脈洞を介して左室心外膜ペーシングリードを加えはじめにることにより両心室ペーシングを行い，心不全状態，虚血性心疾患や特発性拡張型心筋症による難治性心不全の新たな治療として，両心室ペーシングが心臓再日常生活動作の改善をみた 1 症例を経験したので報告する．

1−4）

同期療法（cardiac resynchronization therapy） として開症発され，すでに数多くの有効性を証明する報告がなさ例れているが，二次性心筋症である心サルコイドーシス症例（以下，本症）における両心室ペーシングの有用性は明

主訴 : 労作時息切れ．

らかではない．我々は最近，本症による重症，難治性

既往歴 : 糖尿病，高脂血症．

心不全に対して，完全房室ブロックのためにすでに挿家族歴 : 特記事項なし．

入されていた DDD ペースメーカーを利用し，新たに現病歴 : 1996 年頃から運動時の息切れを自覚し始54 歳，女性──────────────────────────────────────────────
亀田総合病院 循環器内科 : 〒 296−8602 千葉県鴨川市東町 929 ; ＊東京医科歯科大学医学部 循環器内科，東京Department of Cardiology, Kameda Medical Center, Chiba ; ＊ Department of Cardiology, Tokyo Medical and Dental University, Schoolof Medicine, Tokyo
Address for correspondence : HASHIMOTO Y, MD, FJCC, Department of Cardiology, Kameda Medical Center, Higashi-cho 929,
Kamogawa, Chiba 296−8602
Manuscript received May 14, 2003 ; revised July 9, 2003 ; accepted July 10, 2003

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佐藤・大原・アルゴハリー ほか

め，近医に数回入院の既往がある．1998 年，精査のため当科に入院した．胸部コンピューター断層撮影検査により両側肺門部リンパ節腫脹，肺門リンパ節・心への Ga 集積を，気管支鏡下肺生検により非乾酪性類上皮細胞肉芽腫形成を認め，サルコイドーシスと診断された．心病変は心エコー図法上で拡張型心筋症様であり，Tl 心筋シンチグラフィーではび漫性の欠損像を認めた．2000 年には完全房室ブロックによる意識消失発作があり，DDD ペースメーカーの植え込みを行った．2001 年頃より，日常軽労作でも息切れが生じるようになり，入退院を繰り返すようにな った．
2002 年 4 月 6 日，心不全再増悪のため入院となった．
なお，1998 年 3 月よりステロイド投与を行ったが，臨床上明らかな有効性を認めなかったこと，血清アンジオテンシン変換酵素，リゾチームの低値などにより2001 年 6 月で中止されている．また眼病変は当初は明らかではなかったが，2001 年 12 月には虹彩結節，隅角癒着を認め，本症に特異的な病変と判断された．

Fig. 1 Chest radiogram on admission showing cardiomegaly with a cardiothoracic ratio of 64%
A DDD pacemaker had been implanted. No obvious
hilar lymphadenopathy was present.

入院時内服薬 : ジゴキシン 0.125 mg，フロセミド20 mg，スピロノラクトン 50 mg，ピモベンダン 5 mg，ロサルタン 25 mg．

不全症状の改善後，カルベジロールを導入したが，低入院時現症 : 血圧 98/60 mmHg，脈拍 116/min，不整．

血圧のため 1 日 7.5 mg が限界であった．依然，軽労作

心尖部にⅢ音および Levine Ⅲ度の汎収縮期雑音を聴での息切れは持続しており，薬物治療も限界に達して取した．肺にラ音を聴取せず．頸静脈怒脹，下腿浮腫いた．今後も心不全の増悪による入退院を繰り返すとを認めた．

考えられたため，インフォームドコンセントを取得の

入院時検査所見 : 酸素飽和度 94%，脳性 Na 利尿ペプチドが 321 pg/ml と高値を示した以外には明らかな異常所見はなし．

うえ，心機能改善を目的に 2002 年 5 月 20 日，両心室ペーシングを施行した．
両心室ペーシングの方法 : 左鎖骨下静脈に 8F シー

胸部 X 線所見（Fig. 1）: 心胸郭比が 64% の心拡大がスを挿入し，さらに冠静脈洞へのアプローチを容易に認められた．肺門部リンパ節腫脹，肺野病変は明らかするため，6F シ ースを冠静脈洞まで挿入した．バではなかった．

ルーンカテーテルを冠静脈洞に楔入し冠静脈洞造影を心電図所見（Fig. 2−A）: DDD ペースメーカーによる行い，冠静脈洞からの静脈分枝を確認した．ついでガ

自己 P 波同期心室ペーシングリズムであり，心室期外イドワイヤーを，右室心尖部に挿入されている既存の収縮の頻発が認められた．QRS 幅は 200 msec であっ心室ペーシングリードと最も離れた位置になるようにた．

大心臓静脈を介して左室側壁まで挿入した．左室心外心エコー図所見（Fig. 3）: 左室は内腔拡張（拡張終期膜ペーシングリードに吸収糸の輪を装着し，ガイドワ径 71 mm）とび漫性の著明な壁運動低下（左室駆出率イヤーをレールとしたモノレール方式により，リード15%）をみた．本症に特徴的な心室中隔基部側の壁菲を大心臓静脈を介して左室側壁まで到達させた．変換薄化も認められ，中等度の僧帽弁逆流症および三尖弁アダプターを用いて，右室心尖部リードとともに既存逆流症が観察された．推定肺動脈収縮期圧はのジェネレーターに接続し，両心室ペーシングを施行

38 mmHg であった．

した（Fig. 4）．

入院後経過 : 利尿薬とカテコラミンの使用により心両心室ペーシングの結果 : ペーシング開始直後よJ Cardiol 2003 Nov; 42（5）: 221 – 226

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両心室ペーシングを行った心サルコイドーシス

V1

A223

V1

BⅠ

Ⅰ
V2

V2

ⅡⅡ
V3
V3
Ⅲ

Ⅲ

V4

V4aVR

aVR

V5aVL

aVLaVFaVFV5V6V6Fig. 2 Twelve-lead electrocardiograms
A : Twelve-lead electrocardiogram on admission showing atrial sensing and ventricular pacing rhythm by a
DDD pacemaker. The QRS duration was 200 msec.
B : Twelve-lead electrocardiogram after biventricular pacing. The QRS duration decreased from 200 to140 msec.

り，心電図上の QRS 幅は 200 から 140 msec に短縮した

過観察中であるが，約 1 年 2 ヵ月後の 2003 年 7 月現在（Fig. 2−B）．AV 遅延 180 msec で熱希釈法による心拍においても心不全による再入院はなく，自営の飲食店出量は最大となり 3.18 から 3.63 l/min に，心係数はの手伝いも可能となり，New York Heart Association

1.93 から 2.20 となった．カラードップラー心エコー図（NYHA）心機能分類Ⅱ度の状態を維持している．脳性法による proximal isovelocity surface area 法を用いた僧Na 利尿ペプチド値の最も最近の値は 280 pg/ml であっ

帽弁逆流の評価で，右室心尖部ペーシング下では逆流た．

2

弁口面積が 14 mm ，逆流量が 25 ml であったが，両心室ペーシングによりそれぞれ逆流弁口面積が 10 mm2，

考察

逆流量が 15 ml と減少した．両心室ぺーシング施行約

両心室ペーシングは，脚ブロックや心室内伝導障害

2 週間後の心エコー図では，左室拡張終期径（72 mm）を持つ重症心不全例に対して，右室と左室から同時にと三尖弁逆流の程度には明らかな変化はなかったが，ペーシングすることで左室収縮同時性を改善する治療

左室駆出率は 24%，推定肺動脈収縮期圧は 31 mmHg法である4）．心機能改善による急性効果だけでなく，と若干の改善が認められた．脳性 Na 利尿ペプチド値

長期的にも心不全の改善効果が証明されている5）．両は施行 5 日後に 226 pg/ml となった．両心室ペーシング

心室ペーシングの適応としては，1）虚血性心疾患ま施行後は息切れなしに 50 m 歩行が可能となり，低血たは特発性拡張型心筋症などによる NYHA 心機能分圧症状の出現なしにカルベジロールを 7.5 から 10 mg

類ⅢあるいはⅣ度の重症心不全，2）左室駆出率はにまで増量できた．2002 年 6 月に退院後は外来にて経35% 以下，3）洞調律で QRS 幅が 120 または 150 msec

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Fig. 3 Two-dimensional echocardiogram（right）
and M-mode echocardiogram（left）
Long-axis plane of the two-dimensional echocardiogram（right）demonstrates thinning of the basal septum,
which was thought to be a typical finding of cardiac sarcoidosis. M-mode echocardiogram of the left ventricle（left）shows left ventricular dilation and decreased contractility.

Fig. 4 Chest radiograms after biventricular pacing
The left ventricular epicardial pacing lead was newly inserted.
Left : Anterior view.
Right : Lateral view.

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両心室ペーシングを行った心サルコイドーシス以上，4）左脚ブロックまたは左室内伝導障害の存在
2−4,6）

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本症では，心筋壁の菲薄化や壁肥厚を生じ，心室中隔．QRS 幅がおよその心室収基部側の病変が特徴的である．特発性拡張型心筋症に縮同時性を示しているため，QRS 幅が大きいほど効比べて，心エコー図における壁運動異常の局在性も報果が期待できると考えられる．しかしながら，一方で告されている8）．したがって，本症においては適切なは両心室ペーシングに対して反応群と非反応群があるペーシング部位が問題となる可能性もあり，ペーシンことも報告されている．この両群間で基礎疾患，植えグ部位の決定には注意が必要であろう．本症例におけ込み前の心不全の状態や，左心機能，QRS 時間にはる AV 遅延は最大心拍出量が認められた 180 msec に設差が明らかではなく，植え込み前に両心室ペーシング定した9）．などが挙げられているの有効性を予測することは困難なようであるが 6），最一方，サルコイドーシスにおける心病変の出現頻度

近では組織ドップラー法を用いて植え込み前に左室壁には人種差があり，日本人に多いといわれている．剖

収縮遅延の程度を評価し，反応群と非反応群の判定が検心の研究では肉芽腫の頻度が米国人では 10−19.5%

7）であったが，日本人では 67.8% に認められ，心サルコ可能であったとの報告もある ．
本症例は重症，難治性のサルコイドーシスと考えら

ドーシスによる死亡率も米国人では 2.4−3.3% であっ

れ，心病変による心不全を繰り返していた．心エコー

たが，日本人では 46.9% に上っていた10）．また我が国

図では拡張型心筋症様を呈し，び漫性病変と考えられにおける本症では高率に完全房室ブロックを合併し，た．すでに完全房室ブロ ックの合併に対して DDDペースメーカー挿入が必要となる症例が多い8,11）．右ペースメーカーが挿入され，右室心尖部からのペーシ

室心尖部のペーシングは左室収縮同時性が障害され，ングにより心電図は左脚ブロ ック型，QRS 幅は短期的にも長期的にも心機能を低下させる12）．本症例

200 msec であった．薬剤治療も限界に達しており両心のように難治性心不全，房室ブロックを有する本症に室ペーシングの適応と判断した．文献上，両心室ペー対する両心室ペーシングは本症に対して新たな光明をシングの適応の多くは虚血性心疾患や特発性拡張型心見出す治療法と考えられる．さらに本症における両心筋症を対象としたものである．本症例のような二次性室ペーシングの有効性は短期予後，長期予後を含めて心筋症に対する適応はまだ明確な規準はない．アミロ

症例数の多い我が国において明らかにされる可能性が2）

イドーシスを除外した研究もある ．しかし基礎疾患高く，今後の症例の集積が期待される．の進行が緩徐であれば，両心室ペーシングの適応は虚以上，完全房室ブロックを合併し，すでに植え込ま血性心疾患や特発性拡張型心筋症と同じと判断してよれていたペースメーカーを用いて新たに左室リードをいと思われる．本症例のサルコイドーシス自体の活動挿入することにより，両心室ペーシングを施行し難治性は低いと判断された．心サルコイドーシスは心筋内性心不全と短期予後が改善された心サルコイドーシスに非乾酪性肉芽腫病変，浸出性病変，線維化病変を形の 1 症例を報告した．本法が本症の長期予後をも改善成し，伝導障害や二次性心筋症を引き起こす．初期のするかどうかは今後の追跡が必要である．

要約

心サルコイドーシスによる難治性心不全に対し両心室ペーシングを行い，心機能を改善できた 1症例を報告する．患者は 54 歳，女性．1996 年に心不全症状が出現し，1998 年に精査の結果，心サルコイドーシスと診断された．2000 年には完全房室ブロックとなり DDD ペースメーカー植え込みを行ったが，NYHA 心機能分類Ⅲ度以上の心不全が改善せず，入退院を繰り返していた．2002 年 4月に心不全再増悪により入院したとき，新たに左鎖骨下静脈より大心臓静脈に左室心外膜リードを挿入し，既存のジェネレーターに接続することで両心室ペーシングを施行した．この結果，心電図上の QRS 幅は 200 から 140 msec に減少，脳性 Na 利尿ペプチドは 321 から 226 pg/ml に低下し，心係数は 1.93 から 2.20 に増加した．自覚症状は NYHA 心機能分類Ⅲ度からⅡ度に改善して日常生活が可能となり，その後再入院していない．

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文佐藤・大原・アルゴハリー ほか

献1）Cazeau S, Ritter P, Bakdach S, Lazarus A, Limousin M,Henao L, Mundler O, Daubert JC, Mugica J : Four chamber
pacing in dilated cardiomyopathy. PACE 1994 ; 17: 1974−19792）Bristow MR, Feldman AM, Saxon LA, for the COMPANION Steering Committee and COMPANION Clinical
Investigators : Heart failure management using implantabledevices for ventricular resynchronization : Comparison of
Medical Therapy, Pacing, and Defibrillation in Chronic
Heart Failure（COMPANION）trial. J Card Fail 2000 ; 6:276−2853）Cazeau S, Leclercq C, Lavergne T, Walker S, Varma C,Linde C, Garrigue S, Kappenberger L, Haywood GA,Santini M, Bailleul C, Daubert JC, Multisite Stimulation in
Cardiomyopathies（MUSTIC）Study Investigators : Effects
of multisite biventricular pacing in patients with heart failure and intraventricular conduction delay. N Engl J Med
2001 ; 344 : 873−8804）Barold SS : What is cardiac resynchronization therapy? AmJ Med 2001 ; 111 : 224−2325）Linde C, Leclercq C, Rex S, Garrigue S, Lavergne T,Cazeau S, McKenna W, Fitzgerald M, Deharo JC, AlonsoC, Walker S, Braunschweig F, Bailleul C, Daubert JC :Long-term benefits of biventricular pacing in congestive
heart failure : Results from the MUltisite STimulation In
Cardiomyopathy（ MUSTIC）study. J Am Coll Cardiol
2002 ; 40 : 111−1186）Lunati M, Paolucci M, Oliva F, Frigerio M, Magenta G,Cattafi G, Vecch R, Vicini I, Cavaglia S : Patient selection

for biventricular pacing. J Cardiovasc Electrophysiol 2002 ;13 : S63−S677）Yu CM, Fung WH, Lin H, Zhang Q, Sanderson JE, Lau
CP : Predictors of left ventricular reverse remodeling after
cardiac resynchronization therapy for heart failure secondary to idiopathic dilated or ischemic cardiomyopathy.
Am J Cardiol 2003 ; 91 : 684−6888）Yazaki Y, Isobe M, Hiramitsu S, Morimoto S, Hiroe M,
Omichi C, Nakano T, Saeki M, Izumi T, Sekiguchi M :Comparison of clinical features and prognosis of cardiac
sarcoidosis and idiopathic dilated cardiomyopathy. Am J
Cardiol 1998 ; 82 : 537−5409）Auricchio A, Stellbrink C, Block M, Sack S, Vogt J,Bakker P, Klein H, Kramer A, Ding J, Salo R, Tockman B,Pochet T, Spinelli J, for the Pacing Therapies forCongestive Heart Failure Study Group, the Guidant
Congestive Heart Failure Research Group : Effect of pacing
chamber and atrioventricular delay on acute systolic function of paced patients with congestive heart failure.
Circulation 1999 ; 99 : 2993−300110）Iwai K, Sekiguti M, Hosoda Y, DeRemee RA, Tazelaar
HD, Sharma OP, Maheshwari A, Noguchi TI : Racial difference in cardiac sarcoidosis incidence observed at autopsy. Sarcoidosis 1994 ; 11 : 26−3111）Yoshida Y, Morimoto S, Hiramitsu S, Tsuboi N, Hirayama
H, Itoh T : Incidence of cardiac sarcoidosis in Japanesepatients with high-degree atrioventricular block. Am HeartJ 1997 ; 134 : 382−38612）Tantengco MV, Thomas RL, Karpawich PP : Left ventricular dysfunction after long-term right ventricular apical pacing in the young. J Am Coll Cardiol 2001 ; 37 : 2093−2100

J Cardiol 2003 Nov; 42（5）: 221 – 226