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日呼吸誌●症7（3），2018

例

喘息を契機に診断した成人の先天性気管狭窄症の 1 例
佐藤山崎友英ａ智久ｂ

佐藤
塚本千春ａ
浩ｃ

林角光恵ｂ
勇樹ｄ

要旨：症例は 23 歳男性．上気道炎症状にて受診し，聴診にて両側肺に wheezes を聴取し，喘息発作の診断
にて吸入ステロイド（ICS）＋長時間作用性β2 刺激薬（long-acting β2 agonist：LABA）にて治療開始．その後は症状改善したが，8 ヶ月後に胸部痛にて再度受診．胸部単純 X 線写真にて異常が疑われ CT 検査を施行．
右気管気管支と気管狭窄，完全気管輪，肺動脈スリングを認めたため先天性気管狭窄症と診断した．成人での発見は非常に稀であり，わが国でも数例の報告のみである．貴重な症例と考え報告する．
キーワード：先天性気管狭窄症，完全気管輪，肺動脈スリング，バーチャル気管支鏡ナビゲーション
Congenital tracheal stenosis (CTS), Complete tracheal ring, Pulmonary artery sling,
Virtual bronchoscopic navigation (VBN)緒言

先天性気管狭窄症（congenital tracheal stenosis：CTS）
は肺芽の発生異常に由来する気道狭窄疾患である．ほとんどの場合は乳児期に繰り返す喘鳴や呼吸困難，チアノーゼで発見されるが，成人での報告は非常に少ない．今ブデソニド・ホルモテロール吸入剤（シムビコート®）による治療を行った．その後症状は改善し，特に定期通院はしていなかったが，20XX年 6 月に労作時の胸部痛を自覚するようになり，再び当院を受診した．
来院時現症：経皮的動脈血酸素飽和度（SpO2）：97％（室内気）．聴診にて wheezes なし．

回我々は感染による喘息発作様症状を契機として発見さ胸部単純 X線写真（図 1）：左肺容積が右肺と比較し低れた成人での先天性気管狭窄症を経験したため報告する．

下しており，左肺尖部に胸膜肥厚を認める．左肺野の血症例

患者：23 歳，男性．
主訴：前胸部痛．

管影は乏しい．気管分岐部は第 8 胸椎レベル（正常では第 4 〜 5 胸椎レベル）で，低位であり（矢印），正常な気管支分枝を認めない．
胸部 CT，3D CT：肺野で右肺動脈は左肺動脈と比べ

既往歴：13 歳時に睾丸手術（詳細不明）．

拡大を認める（図 2a）．左肺動脈は正常部位からの分岐

家族歴：特記すべきことなし．

を認めない（図 2b）．左肺動脈は右肺動脈からの起始を

喫煙歴：なし．
職業歴：美容師．
現病歴：20XX−1 年 10 月に上気道炎症状にて当院を受診．胸部聴診で両側肺に wheezes を聴取し，気道感染による気管支喘息増悪と診断されクラリスロマイシン，連絡先：佐藤 友英〒 252‒0813 神奈川県藤沢市亀井野 2‒10‒13ａ

むつあい内科クリニックｂ

新渡戸記念中野総合病院内科ｃ

藤沢市民病院放射線科ｄ

東京医科歯科大学大学院保健衛生学研究科（E-mail: tomohide19780127@yahoo.co.jp）（Received 26 Sep 2017/Accepted 1 Mar 2018）

図 1 胸部単純 X 線写真．気管分岐部は正常と比較し低位である（矢印）．

先天性気管狭窄症の成人例

183

図 2 胸部 CT．（a）気管の内腔狭窄と血管径の左右差を認める．
（b）左肺動脈は正常部位からの分岐を認めない．（c-1，c-2）左肺動脈は右肺動脈からの起始を認める．

図 3 3D CT，VBN所見．（a）右上葉支分岐後の気管狭窄を認める（3D CT）．
（b）気管内腔は膜様部が欠損し，全周性の気管軟骨を認める（VBN）．

認め，左肺動脈は気管と食道の間を走行し，左肺に至っ気管支鏡検査での精査も検討したが，本人の同意が得らている（図 2c-1，c-2）．気管は大動脈弓レベルで右上葉枝れなかったため，3D CTでの気管画像作成とバーチャル気が分岐し，分岐後に気管内腔の狭窄を認める（内径 6 〜管支鏡ナビゲーション（virtual bronchoscopic navigation：7 mm）．左房レベルに気管分岐部があり，左主気管支とVBN）を用いて CT から気管内腔の画像作成を行った．

右中下葉支が分岐している（図 3a）．
受診後経過：CTにて気管狭窄と肺動脈の奇形を認め，

VBN所見：右上葉支分岐部から画像の作成を行い，狭窄部位の気管内腔は膜様部が欠損し，全周性の気管軟骨

184

日呼吸誌

表1

成人での先天性気管狭窄症の報告例

Age/
GenderComplications

Respiratory
symptoms

Opportunity ofdiagnosis

16/F

Scoliosis

NoneDiﬃcult
intubation

57/M

Right pulmonary
agenesis

45/F

No history of illness

25/F

Small stature

39/F

No history of illness

42/F

No history of illness

21/F
32/F
42/F
34/M
29/F
23/M

Diabetes mellitus,
schizophrenia
Intervertebral discherniaDermatomyositis,
interstitial pneumonia
Ventricular septal
defectRecurrent airway
infection
Orchiectomy

7（3），2018

Degradation of
Chest X-ray, CT
motion function
DiﬃcultNone
intubation
DiﬃcultNone
intubation
Diﬃcult
Noneintubation
Diﬃcult
Noneintubation
DiﬃcultNone
intubation
DiﬃcultNone
intubation

Minimum tracheal Complete tracheal
diameterrings

Treatment fortracheal stenosis

Report

6 mm

Not recordedNothing

1983 3）

Not recorded

Yes

Nothing

1986 2）6 mm

Not recorded

Nothing1987 4）

6 mm

Yes

Nothing1988 5）

10 mm

Not recordedNothing1988 6）

6 mm

YesTracheostomy1999 7）

6 mm

Yes

Tracheostomy

2002 8）5‒6 mm

YesNothing2003 9）

CoughCT

6 mm

YesNothing

2005 10）

Dyspnea

CT8 mmYes

Not recorded2007 11)

Dyspnea

CT7 mmNot recorded

Nothing2008 12）

NoneCT

6.8 mmYes

Nothing

Presentcaseを認めた（図 3b）．て，経過観察となっていた症例や後天性の要因が疑われ気管狭窄と左肺動脈の起始異常［肺動脈スリング（pul-る症例は除外とした）．内訳として男性 2 例，女性 9 例とmonary artery sling）］，気管内腔の膜様部欠損［完全気女性のほうが多く，自覚症状に乏しい症例がほとんどで管輪（complete tracheal ring）］などの特徴的な所見をあり，呼吸困難を自覚していたのは 2 例のみであった．性認めたことから，先天性気管狭窄症と診断した．

差について触れている報告は少ないが，小児での手術症

気管内腔は最小径でも 6.8 mmであり，特に労作時の呼例では男児のほうが多かったとする報告もあり，成人で吸困難も認めないことから手術治療の必要性は低いと考の発見例は女性のほうが多いことを考えると，性ホルモえ，無治療にて経過観察とした．

ンが気管の成長に関与している可能性も考えられる．診考察

断の契機としては全身麻酔時の挿管困難で発見されることが多かったが，最近の症例では CT 検査で発見される

先天性気管狭窄症は前腸から肺芽が発生する際の異常ようになってきている．完全気管輪は内腔所見が記載さに由来し，気管膜様部が欠損する完全気管輪を認めるのれていた症例すべてに認められ，気管狭窄に対する処置が特徴である．乳児期に喘鳴やチアノーゼで発見されるが施行されていたのは 11 例中 2 例のみであり，気管形成ことが多く，成人まで無症状で経過することは非常に稀術ではなく気管切開が施行されていた．また肺機能検査である．合併症として心血管系の奇形を伴うことが多く，の記載があったのは 4 例のみであり，1 例は右肺低形成に肺動脈スリングが最も高頻度で認められる．肺動脈スリよる肺活量の低下 2），2 例がフローボリューム曲線での軽ングとは左肺動脈が右肺動脈から起始し，気管と食道の度の閉塞性障害 3）4），1 例は間質性肺炎による肺活量低下

間を走行し，左肺に至るため，肺動脈により気管が挟みとフローボリューム曲線での胸郭内気管閉塞 10）の所見で込まれるような状態になることであり，本症例でも同様あった．11 例のうち 1 例のみ死亡していたが，これは他の所見が認められた 1）．の悪性疾患によるものであった 2）〜 12）．

過去（1980〜2017 年）の成人発見例を表 1 にまとめた．

先天性気管狭窄症の診断は CT による気管狭窄の確認

本症例を除き，11 例のみ検索可能であった（成人まで発と気管支鏡検査による完全気管輪の確認が必要とされて見されなかった症例のみを対象とし，出生時に診断されいるが，本症例のように 3D CT や VBN での診断も有用先天性気管狭窄症の成人例とする報告もある．また検査による侵襲で狭窄症状を増引用文献悪させる可能性もあるため，気管支鏡検査は必ずしも必須ではないと考えられる11）．本症例では特徴的な画像所見に加え，X 線写真と CT にて肺動脈径の左右差が認められたが，これは肺動脈スリングにより左肺動脈への血流が低下し，結果として右肺動脈への血流が増加したことが一因と思われる．肺機能検査は同意が得られず施行していないが，過去の症例では気道閉塞所見を認める症例は少ない．これは通常では呼気時に膜様部が動くことで気管前後径が縮小するが，先天性気管狭窄症では気管膜様部が欠損しているため，呼気時に気管前後径の縮小を認めないことが関与していると考えられた．
治療は小児期に診断された場合，スライド式気管形成術（slide tracheoplasty）が行われることが多く，小児では気管内径が 2 mm 前後で狭窄が広範囲の場合は窒息のリスクが高くなり，手術の適応となる．しかし必ずしも全例で手術の適応となるわけではなく，診断された小児患者の 10 人中 5 人は気管内径の成長により手術が回避された報告もある13）．成人での手術症例は少ないが，過去の症例では 5 mm以下で手術となっていた症例が多く，成人での発見例では内径 6 mm以上がほとんどであり，5 〜6 mm が手術適応となる目安と考えられる14）．
本症例は成人で発見された稀な 1 例である．13 歳のときに全身麻酔管理となる手術を受けているが，気管狭窄は指摘されておらず，狭窄部位が気管下部であったことで，挿管困難とならず発見に至らなかった．特に自覚症状や日常生活の制限も認めないことから，手術の必要性は低いと考えられる．しかし気道感染による分泌物の増加，喫煙による慢性閉塞性肺疾患（chronic obstructivepulmonary disease：COPD）進展などにより狭窄が増悪し，重篤な呼吸不全となる可能性は否定できない．生活1851）西島栄治．先天性気管狭窄症の管理・手術の進歩．
医学のあゆみ 2005；213：819‒23．
2）小西秀男，他．先天性気管狭窄と左肺動脈走行異常を合併した pulmonary agenesisの 1 例．臨放 1986；
31：741‒4．
3）Goddard RH, et al. Failed intubation in congenitaltracheal stenosis. Anaesthesia 1983; 38: 346‒9.
4）Saito S, et al. Failure of double-lumen endobronchialtube placement: Congenital tracheal stenosis in anadult. Anesthesiology 1987; 66: 83‒5.
5）Donnelly J. Congenital tracheal stenosis in an adult,complicated by asphyxial pulmonary oedema. Anaesth Intensive Care 1988; 16: 212‒5.
6）Esener Z, et al. Diﬃculty in endotracheal intubation
due to congenital tracheal stenosis: A case report.
Anesthesiology 1988; 69: 279‒81.
7）志賀清人，他．舌癌の術前まで無症状であった先天性気管狭窄症の 1 例．日耳鼻会報 1999；102：1258‒
61．
8）Nagappan R, et al. Adult long-segment tracheal stenosis attributable to complete tracheal rings masquerading as asthma. Crit Care Med 2002; 30: 238‒40.
9）中村仁美，他．全身麻酔中に発見された先天性気管狭窄症の 1 症例．麻酔 2003；52：1153‒4．
10）横村光司，他．間質性肺炎の発症を契機に診断された先天性気管狭窄症の成人例．日呼吸会誌 2005；
43：673‒7．
11）Boiselle PM, et al. CT diagnosis of complete tracheal rings in an adult. J Thorac Imaging 2007; 22: 169‒
71.の指導としては受動喫煙を含めた喫煙の回避，上気道炎12）Numasaki M, et al. Congenital tracheal stenosis and

症状が遷延した際の早期受診，インフルエンザワクチン

an anomalous origin of the right upper lobe bron-や肺炎球菌ワクチンの定期接種などが必要と考えられた．
先天性気管狭窄症の多くは成人まで無症状で経過することは稀であり，内科医として遭遇することは非常に少ない．気管狭窄の原因も気管支結核や気管内の腫瘍性病変，再発性多発軟骨炎などのほうが多い．しかし特徴的な画像所見を呈することから，気管狭窄の画像診断の際には念頭に入れる必要があると考えられた．
本 論 文 の 要 旨 は， 第 222 回 日 本 呼 吸 器 学 会 関 東 地 方 会（2016 年 11 月，東京）において発表した．
著者の COI（conﬂicts of interest）開示：本論文発表内容に関して特に申告なし．

chus. Lancet 2008; 371: 1526.
13）Rutter MJ, et al. Nonoperative management of complete tracheal rings. Arch Otolaryngol Head NeckSurg 2004; 130: 450‒2.
14）Grillo HC, et al. Management of congenital tracheal
stenosis by means of slide tracheoplasty or resection and reconstruction, with long-term follow-up ofgrowth after slide tracheoplasty. J Thorac Cardiovasc Surg 2002; 123: 145‒52.

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日呼吸誌

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Abstract

A case of congenital tracheal stenosis in an adultTomohide Sato a, Chiharu Sato a, Mitsue Hayashi b, Motohisa Yamasaki b,
Hiroshi Tukamoto c and Yuki Sumi daMutsuai Medical Clinic
Department of Internal Medicine, Nitobe Memorial Nakano General Hospital
cDepartment of Radiology, Fujisawa City HospitaldTokyo Medical and Dental University School of Health Sciences, Faculty of Medicineb

A-23-year-old man visited our clinic with upper airway symptoms. Bilateral expiratory wheezes were detected on physical examination. The enlargement of the right pulmonary artery and lower bifurcation of the trachea
observed on chest X-ray led us to perform chest computed tomography (CT). This revealed a narrowed trachea
and left pulmonary artery malformation (pulmonary artery sling). A three-dimensional (3D) CT and a virtual
bronchoscopy were performed on clinical suspicion of anatomical abnormality. The image showed concentricrings at the site of the tracheal narrowing (complete tracheal rings); we therefore made a diagnosis of congenitaltracheal stenosis (CTS). Complete tracheal rings and pulmonary artery sling are typical ﬁndings in CTS. From1980 to 2017, only 11 cases of CTS diagnosed in the adult phase were reported (comprising 9 females and 2 males,
age at diagnosis 16 to 57 years). The median minimum tracheal diameter was 6.6 mm, and no cases underwenttracheoplasty. Recently, cases diagnosed by 3D CT have been increasingly reported. Since abnormalities of theairway tract cause respiratory distress, it is extremely rare to survive the neonatal and infant phases without severe airway problems. Here, we report a case of CTS diagnosed in the adult phase and review the recent literature.