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日呼吸誌●症

10（1），2021

例

コイル塞栓治療後 28 年目に脳膿瘍を契機に診断された肺動静脈瘻再開通の 1 例
浦川谷村愛ａ卓哉ｃ

武田山本倫子ｂ崇之ｄ

森田大宮隆平ｃ英泰ｂ

要旨：57 歳，女性．頭痛と右上下肢脱力感を主訴に搬送された．頭部 CT/MRIにて左前頭葉脳膿瘍と診断され，抗菌薬投与とドレナージで改善を認めた．28 年前に両側下葉の肺動静脈瘻に対して経カテーテルコイル塞栓術治療歴があり，胸部 CT および肺動脈造影で左肺下葉に肺動静脈瘻の再開通と左肺上下葉に未治療病変も認めた．経カテーテル塞栓術を検討したが，2 本の大きな流入動脈があったため，外科的切除を行い退院した．
キーワード：肺動静脈瘻，脳膿瘍，遺伝性出血性毛細血管拡張症
Pulmonary arteriovenous fistula (PAVF), Brain abscess,
Hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT)

緒言．口腔内呼吸回数 14/分，SpO2 95％（鼻カニュラ 3 L/分）
および表皮に血管拡張は認めなかった．胸部聴診所見で肺動静脈瘻（pulmonary arteriovenous ﬁstula：PAVF）

左側胸部や背部での bruit は認めなかった．右口角下垂は肺動脈と肺静脈の異常短絡であり，脳膿瘍，奇異性塞を認め，徒手筋力テストで右上下肢 1，左上下肢 5 と，右栓症などをきたす ．今回経カテーテルコイル塞栓術後不全片麻痺を認めた．

1）

28 年目に脳膿瘍を契機に再開通と診断された PAVF の 1例を経験したので報告する．

症

入院時検査所見（Table 1）：白血球と CRPの上昇を認めた．

例

頭部 CT/MRI：頭部 CT で左前頭葉に周囲に浮腫性変化を伴う径 45×39 mm の低吸収域と midline shift を認め

患者：57 歳，女性．

た（Fig. 1a）．頭部 MRI T1 強調像で輪状造影効果を示す

主訴：頭痛，右上下肢脱力感．

被包に囲まれる低信号域であった（Fig. 1b）．

家族歴：母と娘が肺動静脈瘻と診断され，娘は経カテーテルコイル塞栓術を施行されていた．
既往歴：幼少期に鼻出血の反復があった．29 歳時に両肺下葉の肺動静脈瘻に対し経カテーテルコイル塞栓術を施行された．
現病歴：頭痛とともに右上下肢脱力感が出現し転倒したため，当院に救急搬送された．

胸部単純 X 線：両側下肺野にコイル塞栓術後陰影と左下肺野外側に辺縁整の 40 mm 大の腫瘤影を認めた（Fig.
2a）．
胸部造影 CT：両側 S10 にコイル塞栓術後陰影を，左 S10
塞栓部末梢から胸膜直下に及ぶ径 40×38 mmの造影効果を示す腫瘤影を認めた（Fig. 2b）．また左 S1＋2，S10 に，各々径 6×5 mm，20×13 mm の造影効果を伴う結節影を現症：身長161cm，体重 67 kg．Japan Coma Scale（JCS）

認めた（Fig. 2c, d）．右主肺動脈から肺底動脈に至る陰影

Ⅰ-0．体温 38.6℃，血圧 122/69 mmHg，脈拍 86/分・整，欠損像を認め血栓が疑われたが（Fig. 2e），他の部位には連絡先：武田 倫子〒 546‒0014 大阪府大阪市東住吉区鷹合 3‒2‒66ａ

東住吉森本病院臨床研修センターｂ

同呼吸器内科

同呼吸器外科ｃｄ

同 循環器内科（E-mail: n.takeda116@gmail.com）（Received 16 Jan 2020/Accepted 28 Sep 2020）

認めなかった．
肺動脈造影：左 S10 塞栓部末梢側に蛇行した 2 本の径7 mmの流入動脈を伴う濃染像を認め PAVF再開通（Fig.
．
3a），左 S1＋2 にも濃染像を認め PAVFと診断した（Fig. 3b）
右 S10 塞栓部末梢側への造影剤流出は認めなかった（Fig.
3c）． 検査時の心拍出量は 10.4 L/分， 肺動脈楔入圧は13 mmHg と正常であった．
入院後経過：脳膿瘍と診断し抗菌薬［セフトリアキソ脳膿瘍を契機に診断された肺動静脈瘻再開通の 1 例

Table 1WBC
NeutLym
RBC
HbPlt
D-dimer

11,080 /μL
85.8 %
9.4 %
474×104 /μL
11.7 g/dL
36.9×104 /μL
9.7 μg/mL

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Laboratory ﬁndings on admission
AlbAST
ALT
CK
BUN
Cre
NaKCl
GluCRPa

4.1 g/dL
Arterial blood gas analysis
13 U/L（3 L/min, cannula）
12 U/LpH
7.483
128 U/L
PaCO233.9 Torr
86.4 Torr
28.5 mg/dL
PaO20.82 mg/dL
HCO3−25.2 mmol/L
146 mmol/L
4.2 mmol/L
108 mmol/L
127 mg/dL
7.7 mg/dLbFig. 1 Head CT/MRI ﬁndings. (a) Unenhanced head CT showed a low-density mass withedema in the left front lobe. (b) T1-weighted enhanced head MRI showed a low-density
mass with ring enhancement and midline shift.

abdecFig. 2 Chest X-ray and contrast-enhanced chest CT ﬁndings. (a) Chest X-ray showed transcatheter embolization usingcoils in both lower lobes, and a mass of 40 mm diameter in the left lower lobe (arrowheads). (b) Contrast-enhanced chest
CT showed a mass 40×38 mm diameter in the left lower lobe (arrowhead), and (c) a mass of 6×5 mm diameter in theleft S1+2 (arrowhead), and (d) a mass of 20×13 mm diameter in the left S10 (arrowhead). (e) Contrast-enhanced chest CT
showed pulmonary embolization in the right pulmonary artery (arrowhead).

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日呼吸誌

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cbFig. 3 Bronchial arteriography ﬁndings. (a) Left bronchial arteriography showed pulmonary arteriovenous ﬁstula (PAVF)
with two feeding arteries in the left lower lobe (arrowhead), and (b) small PAVF in the left upper lobe (arrowhead). (c)Right bronchial arteriography showed no mass in the right lobes.

abFig. 4 PAVF ﬁnding and histopathological ﬁnding. (a) A photograph obtained during the operation showed PAVF locatedin the left S10. (b) A PAVF showing abnormal transition of the blood vessels in elastic ﬁber stain.

ン（ceftriaxone：CTRX）4 g/日， ク リ ン ダ マ イ シ ン

試験を施行した． 閉塞前の平均肺動脈圧は 22 mmHg，（clindamycin：CLDM）2.4 g/日］を開始，第 2 病日に開Swan-Ganzカテーテルを用い左 A6 分岐部中枢の葉間部肺頭 ド レ ナ ー ジ 術 を 行 い， 細 菌 検 査 で動脈を閉塞し，閉塞中の平均肺動脈圧最高値は 26 mmHg，が検出された．炎症所見と右片麻痺の改

全肺血管抵抗係数は 122.6 dyne･sec･cm−5･m2 であった．

善が得られ，術後第 12 病日にドレーンを抜去し，第 24 病

検査後の胸部造影 CTでは右肺動脈陰影欠損像は消失し，日に抗菌薬を終了した．

心エコーでは TRPG 22 mmHg と肺血栓塞栓症は治癒し胸部造影 CT で右肺動脈に陰影欠損像を認め，肺血栓ていた．

塞栓症と診断した．心エコー検査で三尖弁圧較差（trans-以上より，流入動脈径の大きな PAVF再開通病変であ

tricuspid pressure gradient：TRPG）36 mmHgと軽度上り，耐術能が許容されたため，外科的治療の方針とし，昇を認めたが，肺血栓塞栓症に伴うものと判断し，第 6第 62 病日に手術を施行した．

病日から抗凝固療法［アピキサバン（apixaban）10 mg/日］を開始した．
脳膿瘍が左 S

10PAVF に起因する可能性が高く，流入動脈径が 7 mm であったことから積極的治療の適応と考えた．耐術能評価目的に第 57 病日に選択的肺動脈閉塞

手術所見：胸腔鏡下に左 S10 表層に突出する PAVF 再開通病変を認め（Fig. 4a），コイル塞栓部を含めて自動縫合器を用いた部分切除を行った．また左 S1＋2 と左 S10 の未治療病変も確認し，同様に部分切除を行った．
病理組織学的所見：病変は 30×26 mmの嚢胞状を呈し

脳膿瘍を契機に診断された肺動静脈瘻再開通の 1 例

95ていた．嚢胞壁は動脈壁・静脈壁構造とその移行像がみついては，6〜12 ヶ月後に瘻の縮小や低酸素血症の改善られ（Fig. 4b），PAVFと診断した．術後合併症を認めずがない場合はコイルの再開通あるいは副供血路の存在が肺切除術後第 6 病日に退院した．

示唆され，塞栓術の追加が考慮される10）．術後の経過観考察期間としては最長 10 年の報告があり15），本例はこの観察察期間を大きく超える 28 年を経て再開通の診断に至った

遺伝性出血性毛細血管拡張症（hereditary hemorrhagic

稀な症例ではあるが，PAVF の既往がある患者では奇異

telangiectasia：HHT）は皮膚粘膜の毛細血管拡張と出性血栓を疑う症状を認めた場合だけではなく，CT，MR血傾向を呈する常染色体優性遺伝疾患である2）．臨床的angiography などの画像所見での長期経過観察の重要性

診断基準は①繰り返す鼻出血，②粘膜・皮膚の毛細血管も示唆された．さらに今後，家族にも HHTに対する包括拡張，③肺，脳・脊髄，肝臓，消化管などにある血管奇的な診療が必要と考えられた．

形，④第 1 度近親者に同様の症状がある，の 4 項目からなり，3 項目以上で確診（deﬁnite），2 項目で疑診（probable），1 項目以下は可能性が低い（unlikely）とされる ．
3）

著者の COI（conﬂicts of interest）開示：本論文発表内容に関して申告なし．

この診断基準は 16 歳以上の患者において確診の陽性的中

引用文献

率が 100％，陰性的中率が 97.7％とされている4）．本例は臨床的診断基準に基づき HHT と診断された．HHT の約半数に PAVF の合併を認めるため，PAVF の検索を行うことが推奨されている5）．

1）Swanson KL, et al. Pulmonary arteriovenous ﬁstulas:
Mayo Clinic experience, 1982‒1997. Mayo Clin Proc
1999; 74: 671‒80.

PAVF の 5〜9％に脳膿瘍が合併し6），中枢神経系合併

2）Gossage JR, et al. Pulmonary arteriovenous malfor-症や敗血症などの感染症は重要な予後因子となる7）．まmations. A state of the art review. Am J Respir Crit
Care Med 1998; 158: 643‒61.

た高心拍出に伴い肺高血圧症を合併することもある が，8）

本例は動脈血液ガス分析でも著明な低酸素を認めず，抗凝固療法により改善が得られたことから，当初認められた肺高血圧症は比較的中枢側の肺動脈に生じた肺血栓塞栓症に伴う一過性のものと考えられた．
治療適応は有症状のものや無症状でも瘻径 20 mm 以
上，流入動脈径 3 mm 以上である2）が，3 mm 未満の症例でも治療適応とする報告もある9）．治療は経カテーテル塞栓術と外科的治療があり，より低侵襲的な経カテーテ
ル塞栓術が第一選択である10）が，コイル留置が困難な症
例，流入動脈よりも流出静脈の径が太く塞栓物質が体循環系に逸脱する恐れがある症例，流入動脈の径が 10 mm以上で瘤破裂の危険が予測される症例などは外科的治療となる7）．
PAVF は形態学的に流入動脈，流出静脈が 1 本の単純型，流入動脈，流出静脈が複数の複雑型に分類され ，
11）

複雑型のうち複数の区域の血管が関与するものは瘤径が大きく脆弱なものが多いため，経カテーテル塞栓術では破裂や瘤内血流再開による再発も報告がある7）．本例は流入動脈を 2 本認める複雑型であったが，複数区域の関与は認めず経カテーテル塞栓術を適応外とするものではなかった．しかし HHT 合併 PAVF 破裂例に関しては瘻
径が 15〜30 mm 以上12）と大きいほど破裂の危険性が高く2），本例の瘻径は 38 mmであり破裂の懸念や再開通例，表在性病変であることも併せ外科的治療の方針とした．
PAVF に対する経カテーテル塞栓術の治療成績に関して，再開通は約 10％と報告されている13）14）．経過観察に3）Shovlin CL, et al. Diagnostic criteria for hereditaryhemorrhagic telangiectasia (Rendu-Osler-Webersyndrome). Am J Med Genet 2000; 91: 66‒7.

4）van Gent MW, et al. Hereditary hemorrhagic telangiectasia: how accurate are the clinical criteria? AmJ Med Genet A 2013; 161A: 461‒6.
5）小宮山雅樹． オスラー病の臨床診断． 日鼻科会誌
2018；57：65‒8．
6）Maher CO, et al. Cerebrovascular manifestations in321 cases of hereditary hemorrhagic telangiectasia.
Stroke 2001; 32: 877‒82.
7）大成亮次，他．肺動静脈奇形を有する Rendu-OslerWeber 病の一家系．日呼外会誌 2007；21：23‒8．
8）三木康暢，他．肺動静脈瘻を契機に発見され，脳脊髄動静脈瘻の破裂により死亡した遺伝性出血性末梢血管拡張症の小児 2 例． 日小児循環器会誌 2017；33：76‒82．
9）Trerotola SO, et al. PAVM embolization: an update.
AJR Am J Roentgenol 2010; 195: 837‒45.
10）大須賀慶悟．2007 日本 IVR学会総会「技術教育セミナー」肺 AVMに対する IVR

2．肺動静脈奇形に対するコイル塞栓術―塞栓物質の選択と手技の実際―．IVR 2007；22：82‒6．
11）White RI Jr, et al. Angioarchitecture of pulmonary
arteriovenous malformations: an important consideration before embolotherapy. AJR Am J Roentgenol 1983; 140: 681‒6.
12）杉田浩章，他．Rendu-Osler-Weber 病に合併した肺96

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動静脈瘻の 1 例．日臨外会誌 2014；75：2442‒6．
13）Mager JJ, et al. Embolotherapy of pulmonary arte-ter embolotherapy of pulmonary arteriovenousmalformations. J Vasc Interv Radiol 2006; 17: 35‒45.

riovenous malformations: long-term results in 112
patients. J Vasc Interv Radiol 2004; 15: 451‒6.

15）藤田修平，他．コイル塞栓術を施行した多発性肺動
静脈瘻の 1 例．日小児循環器会誌 2005；21：32‒9．

14）Pollak JS, et al. Clinical and anatomic outcomes af-Abstract

A case of recurrence of pulmonary arteriovenous fistula diagnosed bya brain abscess 28 years after transcatheter coil embolization
Manami Urakawa a, Noriko Takeda b, Ryuhei Morita c,Takuya Tanimura c, Takayuki Yamamoto d and Hideyasu Omiya bab

Clinical Resident Section, Higashisumiyoshi Morimoto Hospital
Department of Respiratory Medicine, Higashisumiyoshi Morimoto Hospitalc
General Thoracic Surgery, Higashisumiyoshi Morimoto Hospitald
Department of Cardiology, Higashisumiyoshi Morimoto Hospital

A 57-year-old woman was admitted to our hospital because of right hemiplegia. She was diagnosed with aleft frontal lobe brain abscess with head CT/MRI, and her condition improved with antibiotics and drainage. She
had a history of coil embolization for bilateral inferior pulmonary arteriovenous ﬁstula (PAVF) 28 years previously.
Pulmonary arteriography revealed recanalization of the PAVF in the lower left lobe and two untreated lesions in
the left lung. Since the PAVF in the lower left lobe had two large feeding arteries and was large in diameter, we
surgically resected all these lesions.