日呼吸誌●症2（5），2013627

例

巨細胞性動脈炎の腫瘤形成による中葉無気肺と考えられた 1 例
片平雄之ａ,*今永知俊ａ

榎津愛美ａ

立和田隆ａ

加藤香織ａ

森脇篤史ａ

要旨：症例は 79 歳，女性．胸部 X 線で右中葉無気肺を指摘され，製鐵記念八幡病院紹介入院．気管支内視鏡検査では悪性所見は認めなかった．抗菌薬の加療にて炎症所見は改善したが，右中葉無気肺は残存した．
FDG-PET 検査でも悪性腫瘍が強く疑われたため，右中葉切除術およびリンパ節隔清術を施行した．組織所
見では動脈周囲にリンパ球および巨細胞の浸潤がみられ，血管壁が巨細胞に貪食されており，巨細胞性動脈炎に伴う腫瘤形成により中葉無気肺を起こしたものと考えられた．側頭動脈炎，およびそのほかの臓器には異常はみられなかった．きわめてまれな症例と思われ報告した．
キーワード：巨細胞性動脈炎，中葉無気肺
Giant cell arteritis（GCA）, Atelectasis of middle lobe緒

め近医で胸部 X 線を施行したところ，右中葉無気肺を言認めた．精査加療目的に同年 9 月中旬に紹介入院となっ

巨細胞性動脈炎（giant cell arteritis：GCA）は，我た．

が国では主に側頭動脈炎といわれるが必ずしも浅側頭動

入院時現症：身長 151 cm，体重 43.6k g，体温 36.9℃，脈のみに血管炎が生じるわけではない．一般に浅側頭動

血圧 129/76 mmHg，脈拍 66/min，呼吸数 18 回/min，脈以外にも眼動脈，椎骨動脈など頭頸部の血管の罹患頻SpO2 96％（room air）．意識は清明，呼吸音に明らかな度は高く，Wilkinson らは剖検例で，巨細胞性動脈炎患異常なし．皮膚に皮疹なく，表在リンパ節を触れず．頭者の約90％に頭蓋外の中型血管（主として大動脈の分枝）痛なし．腹部に手術痕あり．にも病変が存在すると報告 している．肺血管炎の合併1）はまれであるが，症例報告は散見される．
今回我々は，GCA により肺腫瘤形成がみられた 1 例

血を認め，CEA は 7.6 ng/ml と軽度上昇していた．そ
画像所見：胸部 X 線では右中葉無気肺，およびそれ例に伴う右横隔膜の挙上を認めた（図 1A）．胸部造影 CT

患者：79 歳，女性．

では，右中葉気管支は閉塞し，無気肺を認めた．内部の主訴：咳嗽，前胸部痛．
既往歴：50 歳代

mg/dl と上昇していた．Hb 8.1g/dl と正球性正色素性貧の他の血算，生化学所見に明らかな異常所見はなし．

を経験したため，報告する．

症

入院時検査所見（表 1A）：WBC 11,300/μl，CRP 16.11

Basedow 病，73 歳

造影効果は不均一であり，中葉気管支閉塞を伴う腫瘤性胃癌（胃全摘術）．

病変が考えられた．右胸水を少量認め，病的なリンパ節腫大はみられなかった（図 1B）．気管支内視鏡検査では，生活歴：喫煙歴なし，飲酒歴なし，アレルギー歴なし．

右中葉入口部は粘膜の発赤・腫脹を認めたが，明らかな

現病歴：数ヶ月前より軽い咳嗽を自覚していた．2009

粘膜不整は認められず，その末梢の気管支は閉塞してい年 9 月初旬に転倒後胸部を打撲し，胸痛が改善しないた

た．細胞診は class II であった．
入院後経過：閉塞性肺炎としてスルバクタム/アンピ

連絡先：片平 雄之〒805‑0050 福岡県北九州市八幡東区春の町 1‑1‑1シリン（sulbactam/ampicillin）の投与を開始した．自覚症状および炎症所見は改善し，治療開始 14 日目に退ａ院とした．右中葉無気肺は残存し，治療開始 18 日目に＊

PET を施行した．PET 検査では，右肺中葉に SUVmax 6.5

製鐵記念八幡病院呼吸器科

現 国立病院機構福岡病院内科（E-mail: gksfh133@yahoo.co.jp）（Received 28 Feb 2013/Accepted 5 Jun 2013）の高集積を認めた（図 2A）．胸骨にも高集積を認めたが，胸部打撲によるものと考えられた（図 2B）．悪性疾患を

628

日呼吸誌

2（5），2013

表 1 （A）入院時検査所見および（B）右中葉切除より 2 年後の検査所見
A．入院時検査所見
Hematology
WBC
NeuEosi
LymMono
RBC
HbHt
Plt

11,300/μl
84.7％
0.7％
8.6％
5.8％
277×104/μl
8.1 g/dl
26.4％
29×104/μl

Urinary antigen（−）（−）
Pulmonary function test
VC％VC
FVC
FEV
FEV1.0％1,800 ml
79.9％
1,650 ml
1,300 ml
78.8％

Blood chemistry
TPAlbASTALT
LDH
CK
T-Bill
BS
BUN
Cr
Na
Cl
K

6.3 g/dl
3 g/dl35 IU/L
26 IU/L
210 IU/L
53 IU/L
0.2 IU/L
102 mg/dl
15.3 mg/dl
0.8 mg/dl
140 mEq/L
107 mEq/L
4.2 mEq/L

Serology
CRP

16.11 mg/dl

Tumor marker
CEA

7.6 ng/ml

B．右中葉切除より 2 年後の検査所見
ESR

Serology
CRP
IgG
IgA
IgM
C3C4
CH50

20 mm/h
47 mm/2h＜0.25 mg/dl
948 mg/dl
183 mg/dl
59 mg/dl
78 mg/dl
20.8 mg/dl
36 U/ml

ANA
ds-DNA-Ab
Scl-70-Ab
Sm-Ab
SS-A-Ab
SS-B-Ab
Jo-1-AbRNP-Ab
MPO-ANCA
PR3-ANCA

40
（−）
（−）
（−）
（−）
（−）
（−）
（−）
（−）
（−）

図 1 （A）胸部 X 線．右中葉の無期肺とそれに伴う右横隔膜の挙上を認めた．（B）胸部 CT．
右中葉気管支は閉塞し，無気肺を認めた．内部の造影効果は不均一であった．

巨細胞性動脈炎による中葉無気肺の 1 例

629

図 2 PET 検査．（A）右肺中葉に SUVmax 6.5 の高集積を認めた．（B）胸骨の高集積は打撲によるものと考えられた．

えられた．その後，約 2 年間製鐵記念八幡病院および近医にてフォロー中であるが，自覚症状もなく，2011 年
11 月の血液検査上（表 1B）も明らかな異常所見は認められていない．

考察

GCA とは，大動脈またはその主要な枝に起こる肉芽腫性動脈炎であり，浅側頭動脈が罹患血管であることが多い．臨床症状で最も多いのは頭痛であり，一側または両側の側頭・後頭部に拍動性の激痛を生じ，山口らによ図 3 切除標本では，3.6×2.3×2.0 cm 大の灰白色の腫瘤を認めた．

る我が国の集計では 80.3％にみられる2）．本例は咳嗽や打撲による胸痛が主訴であり，頭痛は初診時以降もみられていない．初診時は赤沈を測定しておらず，約 2 年後の血液検査（表 2）では，赤沈はやや亢進していたもの否定できない所見であり，10 月中旬に右中葉切除術をの 50 mm/h 以下であった．また，Klein らは巨細胞性施行した．右中葉は完全に萎縮し，一部胸壁に癒着して動脈炎患者の 248 例中 34 例（約 14％）に大動脈や頭蓋いた．切除標本では，3.6×2.3×2.0 cm 大の灰白色の腫外の主要分枝の病変を認めたと報告3）しているが，本例瘤を認めた（図 3）．病理所見（図 4A）より動脈周囲にのように肺野に単一の腫瘤影を呈し手術にて病理所見上リンパ球の浸潤や多核巨細胞の浸潤を認め，特に弾性線GCA を認めた報告例4）は，検索した限り 1 例のみであっ維を貪食した巨細胞を多く認めた（図 4B）．巨細胞の浸た．アメリカリウマチ学会の GCA の診断基準5）では，5潤により，炎症性に瘢痕化し閉塞している血管もみられ項目（① 50 歳以上の発症，②新たな頭痛，③側頭動脈た（図 4C）．また，右中葉の気管支断端には軽度のリン，⑤動脈生検の異常，④血沈値の亢進（50 mm/h 以上）

パ球浸潤が気管支粘膜にみられたが，明らかな血管炎やの異常）中，①，⑤（本症例では組織所見）の 2 項目し悪性の所見はみられなかった．右中葉無気肺は血管炎にか確認できていないが，2 年前は炎症反応が強く，赤沈よる炎症が腫瘤を形成するように波及し，さらに瘢痕・も現在よりも亢進していた可能性を考えると④も加わっ線維化を伴うことにより，中葉の容量減少をきたしたもて 3 項目を満たし，頭痛や側頭動脈の異常といった典型のと考えられた．血管炎の所見は瘢痕化しているものか的な症状は欠くものの，GCA と診断できた可能性は高ら炎症細胞の浸潤が多数認められるものまで，さまざまい．

な時相のものがみられた．フィブリノイド壊死や好中球，GCA の組織所見は病変部動脈が分節状に障害され，好酸球の浸潤はほとんどみられず，組織所見より本例は炎症部位にリンパ球，マクロファージ，組織球と多核巨GCA による肺血管炎で，肺腫瘤が形成されたものと考細胞の浸潤がみられる．内弾性板の断裂と内膜増殖も特630

日呼吸誌

2（5），2013

図 4 病理所見．（A）動脈周囲にリンパ球および巨細胞の浸潤を認めた（×20，hematoxylin-eosin）．
（B）弾性線維染色にて血管壁の一部を貪食している巨細胞がみられた［×20，Elastica van Gieson（EVG）］．
（C）巨細胞の浸潤により，炎症性に瘢痕化し閉塞している血管もみられた（×20，EVG）．
表2DVGCA の報告例

CaseAge/sex

Vessels with giant cell arteritis

Autopsy

133/M

coronary artery, kidney, liver, pancreas

yes

267/M

aorta, coronary artery, lung, kidney

yes

34
559/M
45/M
62/M

678/M

749/M

coronary artery, kidney, liver, pancreas
aorta, lung, pancreas, stomach
kidney, pancreas, oesophagus, larynx
heart, lung, kidney, gastrointestinal tract, liver,gallbladder, pancreas, prostateheart, lung, kidney, pancreas, liver, prostate, retroperitoneum, duodenum

8

19/F

aorta, heart, kidney, liver, spleen

yes

9
10

81/F
76/F

yes
no11

7m/M

coronary artery, lung, hilar regions of lymph nodes
liver, pancreas, spleenaorta, lung, coronary artery, common carotid arteries,
celiac artery, common iliac arteries, trachea, hepatic
veins

Cause of deathRef. No.

yes
yes
yes

acute myocardial infarction
ruptured atherosclerotic aortic
aneurysm
granulomatous glomerulitis
constrictive cardiomyopathy
acute renal failure

7）
7）
9）

yes

chronic renal failure

8）

yes

acute myocardial infarction

yes

acute renal failure and pulmonary
hemorrhage
repeated aspirationnone（acute cardiopulmonary arrest）

7）
7）10）,11）
12）
13）
14）
15）

徴的所見であり，動脈内腔の狭小化，血栓形成を認める．

球の浸潤はほとんどみられず，病変はGCAと考えられた．

本例の組織所見でも動脈周囲にリンパ球や多核巨細胞の呼吸器症状としては咳嗽，胸痛などが一般に多いが，特浸潤を認め，特に弾性線維を貪食した巨細胞を多く認めに 1ヶ月以上持続する慢性の乾性咳嗽が最も頻度高いとた．しかしながら，巨細胞の出現は本症の特徴であるが，され，時に初発症状となることもある6）．本例の咳嗽は診断を確定するものではない．Wegener 肉芽腫症や，GCA による症状であった可能性がある．

顕微鏡的多発血管炎，Churg-Strauss 症候群などを鑑別

本例は，手術前に行った頭部 MRI や FDG-PET 検査する必要があるが，フィブリノイド壊死や好中球，好酸では肺病変のほかに罹患血管を示すような所見はなく，巨細胞性動脈炎による中葉無気肺の 1 例

手術後 2 年以上の経過観察中も自他覚症状の変化はみられず，リウマチ性多発筋痛症の合併もみられなかった．
本例は肺血管炎のみのようであるが，頭頸部以外の病変に関して，Lie が主に剖検例の検討から，全身の血管をびまん性に侵す disseminated visceral giant cell arteritis（DVGCA）という概念を提唱7）している．DVGCA の定義は，①3つまたはそれ以上の頭蓋外の臓器における（小）動脈の炎症（大動脈も同時に障害されてもよい），②炎
症細胞は主に組織球，リンパ球や形質細胞であり，多核好中球や好酸球は動脈内に存在しない，③多核巨細胞が存在する，④微生物や異物は存在せず血管のフィブリノイド壊死は時折みられる，の 4 つを満たすものとされる．
本例でも，複数の臓器病変がみられればこの疾患概念に合致する．我が国でも報告8）があり，検索した範囲ではDVGCA と考えられる症例は 11 例（表 2）みられた．
こ れ ら の う ち で， 肺 病 変 は 6 例 に み ら れ て い る．
DVGCA において定義①が重要な要素であり，生存中の診断は困難であるが，本例のような症例を考えるうえで考慮すべき概念かもしれない．
本例では，厳密には GCA および DVGCA の定義を満たしてはいないが，組織学上は GCA と考える．本例のような肺病変が形成される機序について，詳細の解明のためにも症例の集積が望まれる．
謝辞：診断にあたり，ご教示賜りました製鐵記念八幡病院
呼吸器外科

丸山理一郎先生，塚本修一先生，病理診断科

下釜達郎先生，金城満先生に深謝いたします．

631559‑66.
3）Klein RG, et al. Large artery involvement in giantcell（temporal）arteritis. Ann Intern Med 1975; 83:806‑12.
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著者の COI（conﬂicts of interest）開示：本論文発表内容に関して特に申告なし．

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632

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Abstract

A case of the right middle lobe atelectasis associated with giant cell arteritis
Katsuyuki Katahira a,*, Tomotoshi Imanaga a, Aimi Enokizu a, Takashi Tachiwada a,
Kaori Katou a and Atsushi Moriwaki a
Steel Memorial Yahata Hospital* Present address: Internal Medicine, National Hospital Organization Fukuoka Hospitala

A 79-year-old woman showed right middle lobe atelectasis by chest X-ray, and she was admitted to our hospital. There were no malignant signs by bronchoscopy. The atelectasis of the lobe remained after inflammation
was improved by treatment with antibiotics. Because lung cancer was highly suspected by findings of FDG-PET,a right middle lobe resection and lymphadenectomy were performed. Pathological findings revealed infiltrationof lymphocytes and giant cells around arteries and phagocytosis of vascular walls by giant cells. We diagnosed
the right middle lobe atelectasis formed by the pulmonary mass with giant cell arteritis. Thereafter she showedno signs of giant cell arteritis in any other arteries or any other organ dysfunction. Thus we have reported a rarecase of right middle lobe atelectasis formed by giant cell arteritis.