Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery 37(S1): S1.1‒S1.57 (2021)

日本小児循環器学会

胎児心エコー検査ガイドライン（第 2 版）
JSPCCS
Guidelines for Fetal Echocardiography (Second Edition)
編集

日本胎児心臓病学会

ガイドライン作成主体
日本胎児心臓病学会
日本小児循環器学会
ガイドライン委員会
代表
稲村 昇
堀米 仁志
瀧聞 浄宏
渋谷 和彦
与田 仁志
河津 由紀子廣野 恵一

近畿大学医学部 小児科
筑波大学医学医療系 小児科
長野県立こども病院 循環器内科
東京都立府中療育センター 小児科
東邦大学医療センター大森病院 総合周産期母子医療センター
福山市民病院 小児科
富山大学医学部 小児科

前野 泰樹
須田 憲治
川瀧 元良
松井 彦郎
満下 紀恵
山本 祐華
加地 剛
金川 武司
西川 浩
片岡 功一
横山 岳彦
石井 陽一郎
金 基成
高橋 実穂
川崎 有希
漢 伸彦
永田 弾

ガイドライン作成メンバー
聖マリア病院 新生児科
久留米大学医学部 小児科学講座
神奈川県立こども医療センター 新生児科
東京大学医学部 小児科
静岡県立こども病院 循環器科
順天堂大学医学部 産婦人科
徳島大学病院 産科婦人科
大阪母子医療センター 産科
JCHO 中京病院 小児循環器科
広島市立広島市民病院 循環器小児科
名古屋第二赤十字病院 第二小児科
大阪母子医療センター 小児循環器科
神奈川県立こども医療センター 循環器内科
筑波メディカルセンター病院 小児科
大阪市立総合医療センター 小児循環器内科
福岡市立こども病院 胎児循環器科
九州大学病院 小児科

小山 耕太郎
和田 和子
池田 智明

外部評価委員岩手医科大学 小児科
大阪母子医療センター 新生児科
三重大学医学部 産婦人科

© 2021 Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

2

日本小児循環器学会雑誌

第 37 巻Supplement 1

3

目

次

Abbreviations
序文

1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.

総括
有効性
胎児心エコー登録システム
胎児心エコー検査
胎児心臓スクリーニング（レベル I）
胎児心精査（レベル II）
胎児心機能評価

S1.1
S1.1
S1.2
S1.4
S1.4
S1.5
S1.11
S1.18

心疾患を有する胎児・妊婦の周産期管理方針

9. 不整脈の出生前診断と治療
10. 倫理・サポート
文献

S1.22
S1.25
S1.35
S1.38
S1.46
S1.46

11. クリニカルクエスチョン
11.1：SCOPE
11.2：CQ1 カラードプラは胎児心臓病のス
S1.47
クリーニング/診断に有効か
11.3：CQ2 Three-vessel trachea view は胎児
心臓病のスクリーニング/診断に有効か
S1.50
11.4：CQ3 3D/4D 画像は胎児心臓病のスクS1.53
リーニング/診断に有効か
11.5：CQ4 パルスドプラ心エコーは胎児不S1.56
整脈の診断に有効か© 2021 Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

4Abbreviations
CHD
congenital heart disease
4CV
four-chamber view
3VV
three-vessel view
3VTV
three-vessel trachea view
CPAM
congenital pulmonary airway malformation
CTAR
cardiothoracic area ratio
TCD
total cardiac dimension

資金源と利益相反本ガイドライン作成のための資金は日本胎児心臓病学会と日本小児循環器学会が負担し，ガイドライン統括委員会，ガイドライン作成担当委員には報酬は支払われていない．作成委員は学会規定に則った利益相反（conflict of interest：COI）に関する申告書を提出し，日本小児循環器学会で管理している．それぞれの作成委員に関して担当項目においてガイドラインの内容に影響を与える COI はないことを確認した．

日本小児循環器学会雑誌

第 37 巻Supplement 1

S1.1

生殖医療を取り巻く環境は近年大きく変化した．出序

産年齢の高齢化は妊娠早期の胎児検診の需要が増え

文

た．胎児異常を予測する検査マーカーが充実し，胎児の遺伝子検査が安全に行われるようになった．妊娠初

1. 背景

期の胎児心臓検診は経腹壁エコーでは診断することが胎児心エコー検査ガイドライン（本ガイドライン）

困難で経膣エコーが用いられている．産科医と協力しは 2006 年に発行された 1）．本ガイドラインの特徴はて検査をする必要がある．また，クライアントへのカ

胎児心エコー検査をスクリーニング（レベル I）と精

ウンセリングも重要な項目になっている．

査（レベル II）に分類し，各レベルで行うべき検査

以上のように胎児心エコー検査は大きく進歩した

範囲を明示したこと，倫理的配慮も詳細に説明したこが，未だに完璧な診断ができているとは言えない．エとである．本ガイドライン発行後，全国で行われた胎コー装置が改良され優れた画像が提供されるように

児心エコー検査（レベル II）は年々増加し，2011 年

なっても母体・胎児の要因で診断困難な例が存在すに年間 2,000 件を超え，2018 年には年間 10,810 件とる．本ガイドラインでは胎児心エコー検査に関する最1 万件を超えるようになった．2010 年には胎児心エ

新の情報を提供するが，検査を行う者は完璧な診断が

コー検査の健康保険収載が認められ，胎児心エコー検できない例が存在することを自覚し慎重に検査を進め査が胎児に対する医療行為として広く認知されるにて行ってもらいたい．
本ガイドライン改定の格子は以下の 3 点である．

至った．
一方，本ガイドラインは初版を発行してから 10 年

①新しいエビデンスに基づく改定

以上が経過した．この間，海外でも胎児心臓病の診②経験の蓄積に基づく胎児心臓病の対応に関する指針

断・治療に関するガイドラインが複数発行され，胎児③クリニカル・クエスチョン（CQ）による分かりや

心臓病の診療は大きな進歩を遂げている 2, 3）．この進

すいガイドラインの編成

歩には，画像技術，医療関係者の考え方，生殖医療を取り巻く環境が大きくかかわっている．このため，胎1

児心エコー検査の役割が変わりつつある．

総括

2. ガイドライン改定の目的
画像技術の進歩は目覚ましく，三次元あるいは四次本ガイドラインは，初版では「先天性心疾患の出生

元心エコー図，Dual Doppler，心血管 MRI，組織ド前診断」「不整脈の出生前診断と治療」「倫理的問題」

プラ，ストレインなど胎児心臓の構造および機能の評の 3 部構成の形としたが，第 2 版では「胎児心機能価はさらに深まっている．しかし，胎児心臓は新生児評価」などの新たな項目を追加して新しい構成としの心臓と同等な評価ができないため，どの機能をどのた．初版と同様に，胎児心エコー検査の技術的なガイように使用すればよいのか不明な点も多い．

ドラインとして標準的な胎児心エコー法を示し，代表

本ガイドライン初版が発行された頃は診断すること的な先天性心疾患の特徴的所見を記した．また，出生が診療の主目的であった．このため，より分かりやす

前診断された先天性心疾患を有する胎児と妊婦の周産い画像の描出方法，複雑な心疾患の診断方法に多くの期管理のガイドラインを示した．胎児不整脈は，例外

時間が割かれていた．しかしながら，近年では胎児診

的に出生前診断に引き続いて，必要に応じて胎児治療

断数の増加と画像技術の進化により，これまで経験しが既に施行されている数少ない領域である．胎児期にたことのない重症な心疾患を診断する機会が増えてい発症する不整脈について，その標準的診断法と薬物治る．このため，出生後の状況を予測し，準備すること

療のガイドラインを示した．先天性心疾患の出生前診が大切なファクターとなり，出生後のチーム医療が胎断は，他の染色体検査や遺伝子レベルの出生前診断と児診療の主目的になりつつある．これには，技術的なは異なり，既に形態形成が行われた後の心臓について進歩のみならず，医療者の経験の蓄積が大きく関与しの診断であることから，必ずしも出生前に診断されるていることは疑う余地もない．胎児診断が出生後の治ことを希望しない両親，とりわけ知りたくない両親が療にどのように反映されるのかについて症例の重症度存在することは認めなければならない．両親の「知りを判定し，出生後に速やかに救命できるような治療指たくない権利」を尊重しながら，胎児にとって現時点

針が望まれている．

で適切と思われる選択ができるためのガイドライン，© 2021 Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

S1.2

また，出生前診断を受けた両親の精神的サポートを提供するためのガイドラインなどについても言及するこ
とにした．

2

有効性

出生前診断のレベルをレベル I，レベル II の 2 段階に分類した．レベル I は主として産科医師および検査

胎児心エコー検査による出生前診断が患者に対して技師によるスクリーニング，レベル II は産科医師か利益があるかどうかについての検討結果が国内外かららの紹介によって行われるもので，精査の必要を認報告されている．有効性の根拠として，出生後の生命められた例に対して行われる胎児心エコー認証医に予後の改善，手術成績の向上，合併症の低減などが考よる確定診断と位置付けて本ガイドラインを作成しえられるが，それ以外にも様々な観点から考察する必た．統計に基づき推定すると，毎年国内で出生する

要がある．胎児心エコー検査による胎児期のリスク評

約 100 万人 4） の胎児全員がレベル I の出生前診断の価やそれに基づく適切な分娩施設の選択，分娩様式の対象となり，そのなかで先天性心疾患を有する新生児検討や出生直後のインターベンションを含む治療の準の数は，最も軽症から最重症のものまで含めるとその備，新生児搬送やそのリスクの回避，出生前のカウン

約 1％5, 6） の 1 万人前後である．実際には極軽症の心セリングの導入，長期的予後の改善，医療経済的利点

疾患は胎児期に発見することは不可能なことから，そなど有効性を評価する項目は多岐に及ぶ．疾患によっの約半数として約 5,000 人の先天性心疾患がレベル IIては胎児治療への可能性も考えられる．一方，出生前の出生前診断の対象となることが推定される．また，診断を行うことにより，心疾患を有する生産児の頻度

胎児不整脈は，全妊娠の 0.6～2.0％に認められるといは不変とする調査結果も報告されている 9, 10）．

う報告がある一方，胎児心臓の専門医に紹介される理7）

由の 10～20％という報告もある ．また，本学会の全国登録では胎児心臓に異常を認めた症例の約 10％が不整脈であることから 8），約 500 人の胎児不整脈がレベル II の出生前診断の対象と推定される．このよ

重症の心疾患では術前死亡が，出生前診断のない場合は 3％であるのに対し，診断がなされた場合は0.7％と生存率についての優位性がある（オッズ比：0.26）11）．胎児心エコーによるスクリーニングの導入
は NICU 入院児の重症度が増したにもかかわらず生

うな実態を踏まえたうえで，レベル I は，主として産存率の向上に貢献した報告がある 12）他，新生児期に科医師および検査技師による通常の胎児検査の一環と手術を要する心疾患については出生前診断により状態

して，できるだけ短時間に実行でき，効率の良いスク不良に陥るリスクを回避し，長距離の新生児輸送ではリーニングを目指してガイドラインの作成を行った．

搬送中の死亡も軽減できたとする報告もある 13）．

レベル II は，胎児心エコー認証医によって行われる

胎児心エコー導入による出生前診断の有効性を考えことを想定し，診断の漏れがなく高い精度を維持するる一例として左心低形成症候群を取りあげてみる．左ことを目的としてガイドラインの作成を行った．

心低形成症候群は現在において最も重症の先天性心疾患の一つであり，自然経過をみるとすれば，生後 1 週間以内に動脈管が閉鎖することによりショックに陥っ

胎児心エコー認証医
日 本 胎 児 心 臓 病 学 会 は， 胎 児 心 臓 病 Fetal Heartて死に至る．また出生時にチアノーゼがあるからとDisease（FHD）診療のための胎児心エコー図に熟達

いって酸素吸入を行うと，動脈管の閉鎖による ductal

し，胎児心エコー検査の普及と教育ができる医師の養成とその生涯教育を通じて FHD の周産期治療成績

shock や，動脈管が閉じずとも肺血管抵抗の急激な低下による steal shock を来すなど状態をかえって悪く向上に寄与することを目的として，「胎児心エコー認することも分かっている．この左心低形成症候群につ証医」の制度を 2016 年に立ち上げた．これは，日本

いて Satomi ら 14） は，出生前診断を受けていた群に

胎児心臓病学会が審査を行い FHD に対する胎児心エ

おける酸素の投与は 0 例，ショックを起こした例は 0

コー施行者としての基本的要件を満たしている医師を

例，手術のできる施設への搬送の時期は生後 0 日，手認証する制度である．また，その生涯教育の一環とし術を行った時期は生後 1～15 日（中央値で 7 日）でて，「レベル II 胎児心エコー講習会」を学会主催にてあり，受けていなかった群では酸素の投与が 10 例中2016 年から毎年開催している．

2 例（20％），ショックを起こした例は 10 例中 4 例（40％），手術のできる施設への搬送の時期は生後 1～
10 日（中央値で 3 日），手術を行った時期は生後 9～24 日（中央値で 19 日）となっていたと報告している．

日本小児循環器学会雑誌

第 37 巻Supplement 1

S1.3

出生後に初めて診断された群がショック状態になり，

出生前診断を行うことによって今まで知られていな

状態が悪くなってから手術を行っているのに対し，出かった病態が明らかとなり，そのことから周産期の病

生前診断された群のほうがより良好な状態で，より早態の予測が可能となり，臨床に貢献する場合もある．

い時期に手術されていることを示し，手術成績の向上

大血管転位のなかには，出生時にはすでに卵円孔と動15）

脈管が閉鎖しており，生直後から極めて重篤となる例

は，左心低形成症候群の出生前診断群 33 例と出生後がある．Maeno ら 25）が指摘したように，出生前にすに初めて診断された群 55 例について手術成績に及ぼ

でに動脈管が閉鎖しそれと関連して卵円孔早期閉鎖がす影響を比較した結果，術後の生存率は前者が 100％

高率に起こるような病態の例においては，分娩直後にだったのに対し，後者は 66％であったと述べ，出生

心房中隔バルーン裂開術（Balloon atrio-septostomy;に貢献していると結論付けている．Tworetsky ら

前診断が術後の生存率の向上に貢献していることを示

BAS）を施行する準備をして分娩待機するなどの準備している．動脈管開存が出生後の血行動態に不可欠ながなければ救命できない症例も存在する．同様に動脈心疾患では胎児診断により，動脈血 pH の改善，酸素管だけでなく，卵円孔開存が生命維持に不可欠な左心化の改善，心機能不全や壊死性腸炎，腎障害の減少に

低形成症候群でも卵円孔の狭小化を伴う例では出生後寄与するとされる 16）．

の BAS や stent 留置など緊急性を要する例の識別も可
は，大血管転位について病院能となる 26, 27）．肺静脈閉塞の強い総肺静脈還流異常への収容時期，手術前の死亡率，術後の死亡率を，出も出生後に緊急処置や手術が必要なこともある．この

生前診断された群 68 例と出生後に初めて診断されたように出生前の病態が解明されることで迅速な治療が250 例につき検討した結果，前者では病院への収容時期は平均 2 時間であったのに対し，後者では 73 時間であり，また手術前の死亡率は，前者で 0％であったのに対し，後者では 6％，また術後の死亡率は前者で 6％であったのに対し，後者では 8.5％であったと報告している．Meta-analysis でも，特に大血管転位

必要な，より重症な心疾患も計画分娩を行い，スムー

は出生前診断により術前術後の死亡率を低下させるこ

重症 Ebstein 病での呼吸管理を含めた周術期管理なとに繋がる疾患で，患者にとって利益があることを示

ど，重篤な先天性心疾患の胎児診断の有用性が述べらしている 18）．その他の心疾患でも，総動脈幹遺残にれている 29）．胎児評価とリスクを踏まえての家族へ

ついては，出生前の総動脈幹弁の狭窄の有無は手術成の説明は疾患の重症度により異なるが，その後の治療

績と関連があること 19），大動脈縮窄についても，術選択や小児循環器施設を有する分娩施設の選択，さら前状態は出生前診断された例のほうが出生後に診断には適切な分娩計画にもつながる 30‒32）．

さらに Bonnet ら

17）

ズな治療に移行することが可能となり予後の改善が期待できる 28）．我が国の報告でも先に挙げた左心低形成症候群，大動脈縮窄・離断での ductal shock の回避，重症大動脈弁狭窄での迅速な経皮的大動脈弁形成術の実施，大血管転位での出生後緊急 BAS の実施，，また生存率された例よりも安定しており（p＜0.01）

胎児不整脈でも経胎盤的抗不整脈治療の有用性は知も出生前診断例のほうが良好であった（p＜0.05）とられている．特に頻脈性不整脈においては前方視的な20）．大動脈縮窄の治療の必要性予測

研究がわが国で実施され，頻脈性不整脈の種類や胎児については峡部と動脈管の内径比や後壁の shelf の存

水腫の有無などによって母体経由で使用薬剤を選択す

在，峡部の拡張期血流の他，峡部の Z score −2 以下るものである．母体の安全性を確保した上で，胎児頻であることが，最も出生後の手術の要否にかかわるこ

脈性不整脈の洞調律化が可能となり，さらに早産の低報告されている．Fallot 四徴についても出生減，帝王切開の低減につながる 33）．完全房室ブロッ

前診断が可能であり，出生前診断の所見に基づいて前クなどの徐脈性不整脈への胎児治療は確立したものは方視的に治療計画を立てるべきであると報告されていまだないが，胎児診断により，出生後の人工ペースとも実証されている

る

21）

22）

．両大血管右室起始でも病型分類の診断が胎児期より可能（感度 94％，陽性的中率 80％）で新生児期の治療選択を予測することで新生児予後の改善につ
23）

メーカの必要性を考慮した分娩計画に繋がる．
胎児診断の有用性としては，家族へのカウセンリン
グに不可欠な情報を提供するという意義もある 34）．

．Ebstein 病や三尖弁異形成についても予後わが国でも先天性心疾患の胎児診断における母親への．いずれの心理的影響として多施設調査結果報告がなされ，胎児報告をみても出生前診断が患者に利益をもたらすのみ

診断にかかわる医療者すべてが，胎児心臓病の診断をならず，医療経済学的見地からも有益であることを示受けた母親に対する支援の必要性を認識すべきである

している．

としている 35）．

ながる指標としての有用性が指摘されている

24）© 2021 Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

S1.4

し，カラードプラを胎児心スクリーニングに活用する

3

胎児心エコー登録システム（CQ1とスクリーニング率の向上が期待できる 28） ．
参照）
レベル II では，なるべく高解像度が得られる超音

本邦では，2004 年からレベル II の胎児心臓超音波波診断装置を使用するのが望ましい．胎児の 3D 心エ検査を学会が主体となってオンライン登録を行っていコー（spatiotemporal image correlation; STIC 法など）

る．先天性心疾患診療の専門的な知識や心エコー施行

法は，スクリーニングのみならずダブチェックを行う

する上での特別な技術が必要であるにもかかわらず，

時やカンファレンスにも使用でき詳細診断には有用と

胎児心エコー検査の精査（レベル II）が保険収載とされている．

なったのは 2010 年であった．この保険収載のための（1）プローブ

根拠となる基礎的なデータとして現在も蓄積されてい通常の妊婦検診で使用するコンベックス型のプロー

る．2004 年 10 月 1 日より 2018 年 12 月 31 日に登録

ブのほうが，鮮明な画像が得られる．心エコー検査にされたレベル II 胎児心エコー検査 58,792 件となって用いるセクター型のプローブでもスクリーニングや診いる．胎児心臓病学会は，学会員に対して，学術集会

断は可能で，胎児の位置，深さによって，小児用や成や講習会に参加し，胎児心エコーの精度を保ちつつ，

人用プローブを選択するとよい．最新の超音波診断装

胎児診断の登録を行うように推奨している．疾患分類

置では 3 次元（3D）心エコー用のプローブを用いる

では先天性心疾患が 21,860 件 37％，正常が 35％，ことができる．

不整脈が 5％，心外異常 10％であった．先天性心疾（2）装置の初期設定 preset

患の内訳では，心室中隔欠損 3,951 件，右室型単心室 1,422 件，左室型単心室 302 件，両大血管右室起始 2,693 件，左心低形成症候群 1,948 件，房室中隔欠小さくて速く動く胎児の心臓を観察するためには，
胎児心臓用の特別な条件設定が必要となる．
胎児心臓の観察に適した条件をあらかじめ設定し入損 2,027 件，Fallot 四徴 2,190 件で，四腔断面の異常力（preset）しておく．

を示すものが多いのが特徴であった．完全大血管転位（3）周波数

1,170 件（5.4％），単純型大動脈縮窄 816 件（3.7％），
大動脈弓離断 416 件（1.9％）と診断が難しいとされるものでは少なく，総肺静脈還流異常はわずか 207
件（0.9％）であった．不整脈については心房性期外収縮 1,339 件，完全房室ブロック 397 件等であった．
登録から算出された数は，検査の件数の合計であり，複数回の検査も含まれるため，実数は症例数より多く

周波数は高ければ高いほど画質は鮮明となるが，超音波が減衰しやすく遠くまで到達できない．最近の超音波機器では，1 つのプローブで，複数の周波数を選択できる機能を備えているので，最適な周波数を選択する．条件が良い場合はできるだけ周波数を上げて観察する．
妊娠 18～20 週前半まででは母体腹壁から胎児心蔵までの距離が近く，心臓の大きさが，小さいための高なっている．

周波のプローベを選択することが推奨される．妊娠

30 週以後では母体腹壁から胎児心臓までの距離が遠4

いため低周波数を選択する．母体肥満，羊水過少，羊胎児心エコー検査

水過多，胎児が腹臥位など条件不良で観察が困難な場
合はさらに周波数を下げて観察する．レベル II の胎

1）環境

児心エコーはハーモニックエコーを活用することによ

検査室内は，被検者である妊婦が安静を保てるようり良質な画像が得られる 36, 37）．

に，静寂かつ適度な室温の環境に保つ．さらに超音波（4）ゲイン，ダイナミックレンジ

検査のため適度に照明を落とす．妊婦の姿勢や体位に最適な画像が得られるようゲイン，ダイナミックレ
ンジ，ガンマカーブなどを調整する．

ついても気を配る．

（5）ズーム2）超音波断層装置
レベル I の胎児心スクリーニングでは一般に妊婦健診で使用されているものでよい．レベル I は，断層エの線密度の上昇を目的に，ただ拡大するのではなく，コーで可能でありカラードプラは必須ではない．しかする．

日本小児循環器学会雑誌

第 37 巻Supplement 1

小さい心臓の内部を細かく観察するためには，画質
ズーム機能を利用して，画面上で心臓を拡大して観察S1.5（6）フレームレート

ニング，先天性心疾患の解剖学的評価，心腔容積の定1 秒間に何枚の画像を作っているかを表す数字であ

量評価など，臨床面や研究面で用いられるようになっる．フレームレートが不足して動きがぎこちなく観察

た．3D volume データを取り込み，再構築，表示すされる場合には，フレームレートを上げる調整をす

るためには，3D 用に特化したトランスデューサー，る．

高性能な，複雑なアルゴリズムを解析する高性能な演

フレームレートを上げるには，画角を狭めたり，算処理機能を持った超音波装置が必要であり，胎児はズーム機能を用いたり，装置自体で線密度を下げフ

心臓が小さく，心拍が速いためにその応用は難しかっ

レームレート上げる調整を行う．胎児心エコー検査

たが，近年の 3 次元心エコーの精度は非常に向上し，では速い動きについていけるだけのフレームレートがその代表的な STIC 法では，心周期にゲートをかけた

なければ観察は不可能であり，観察に最低限必要なフ

高解像度，高フレームレートでの volume データの収レームレートは 20～40/秒である．レベル II での詳細集，再構築が可能で，多断面の断層表示を活用して，診断では 50/秒以上で観察するのがよい．

先天性心疾患のスクリーニングや診断に応用できる可（CQ3 参照）
能性がある 38）．

（7）パーシステンス
画像を鮮明にするための機能であるパーシステンス
は動きのない臓器の観察には有用であり腹部や産科の設定では広く用いられている．しかし，心臓では観察が困難となるのでパーシステンスはオフにするのが基5

胎児心臓スクリーニング（レベル I）

本である．最新の超音波装置では低く抑えた設定で画I. 先天性心疾患の出生前診断

像を鮮明にする場合もある．
（8）フォーカス

本ガイドラインでは，前ガイドラインと同様に胎児

胎児の心臓を鮮明に観察するために心臓のレベルにフォーカスを合わせる．近年の最新心エコー装置では心エコー検査を胎児心臓スクリーニング（レベル I）と胎児心臓精査（レベル II）に分ける．

マルチフォーカスとなっており，深度によらず，良好な画像をえることができる．

胎児心臓スクリーニング（レベル I）

3）コマ送りまたはスロー再生

る．しかしながら，一般の妊娠よりも先天性心疾患

レベル I では原則としてすべての妊婦を対象にす
胎児の心臓は小さくて非常に速く動くので，そのま（CHD）の発生率が高いリスクファクターを有する妊までは観察者の目がついていきにくい．可能な場合は婦は胎児心エコー認証医によるレベル II 精査を受け画像をフリーズした後にコマ送り機能やスロー再生機

るか，慎重なスクリーニングが求められる．初診時な能を使って 1 枚 1 枚画像をゆっくり観察する．特にいしはスクリーニング時における同意書は必要であ

拡張末期と収縮末期は心形態を観察するのに重要である．シネループにして動画を記録，保存する 2）．

る．ハイリスク妊娠については表 1 に示す 39）．

1）回数と時期
4）超音波の安全性スクリーニングの回数が多いほど検出率は向上する

ドプラやハーモニックイメージングなどの出力が高が，回数が多いほど妊婦と産科医の時間的経済的な負いモダリティや長時間の胎児超音波検査は，胎児への担は大きくなる．妊婦健診の限られた時間のなかでス

障害の潜在的リスクの可能性があるかもしれない．しクリーニングを行うには，妊婦健診のたびに短時間のかし，これまで超音波による人胎児への障害の実際のスクリーニングを行うよりも，週数を決めて集中的に報告はない．ALARA 原則と医学的ベネフィットを考

スクリーニングを行うほうが効率的である．現在は妊慮しつつ，適切な mechanical index と thermal index

娠 20 週未満であっても多くの重症心疾患はスクリーを使用する．特に高出力のモダリティに関して，妊娠ニング可能となっている 40‒43）．しかし，半月弁の狭初期の胎児組織が障害を受けやすい時期には注意を払

窄疾患や房室弁の逆流疾患では妊娠中期以降に，またう必要があろう．

心室，流出路，動脈管形態は妊娠後期まで，妊娠経過中に進行性の重症度や形態の変化を来すことがあるの

5）3 次元（3D）心エコー
3D 心エコー法は，胎児心臓に対して，胎児スクリー

で，妊娠 30 週前後にもう 1 度スクリーニングを行う
ことが望ましい 44‒47）．正産期近くになると羊水量が© 2021 Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

S1.6

減少すること，胎児が腹臥位に固定されること，胎児の骨格が石灰化することなどの理由で胎児心臓の観察は困難となる．また，スクリーニングで胎児異常が発見された場合，その後の胎児心精査や家族への説明に十分な時間が取れなくなる．以上の点からレベル I は
在胎 18～20 週台前半までと，妊娠 28～30 週の 2 回行うことが望ましい．

2）検査者
レベル I は，妊婦健診を行う産科医，もしくは産科医に指示されたレベル I の経験を有する超音波検査

3）観察断面と観察ポイント
Kirk らは四腔断面だけのスクリーニングではスク
リーニング 率は 50％以 下にとどまると報 告している 48） た め， レ ベ ル I で は 四 腔 断 面（four-chamber
view; 4CV）のみならず，腹部断面，流出路断面，さら に は three-vessel view（3VV） や three-vessel trachea view（3VTV）まで（レベル II の項目参照），広（CQ2 参照）
い範囲を観察することが勧められる 49‒51）．
（1）胎児の左右の確認（図 1）
心尖部や胃が左にない場合は内臓逆位または内臓錯位であり複雑な先天性心疾患の合併率が高い．重要な士，臨床検査技師，診療放射線技師，看護師，助産師

ことは胎児の前後左右を認識して観察することであが行う資格を有する．表 1 のリスクファクターを有する．胎児の前後左右を認識しながら観察する方法としる症例で主治医である産科医が十分なスクリーニングて統一された方法はないが，一般的な方法として本ガが行えない場合には，胎児心エコーの経験の豊富な産イドラインにおいて 1 例を示す．

科医や小児循環器科医にスクリーニングを依頼するこ①胎児の長軸断面（胎児の矢状断面）を出す．このとき胎児の頭側がスクリーンの右側にくるようにプとが望ましい．

ローブの向きを調節するか，または装置の左右切り
替えスイッチを操作する．

表 1 ハイリスク妊娠②プローブを反時計方向に 90 度回転させる．この操作で胎児の水平断面を上（胎児の頭側）から見下ろ

1. 家族歴先天性心疾患（同胞，両親）心疾患と関連が強いと考えられている症候群

2. 母体疾患
糖尿病，膠原病，フェニルケトン尿症

3. 妊娠中の teratogen の曝露薬剤（アルコール，アンフェタミン，抗けいれん薬，リチウ
ム，ビタミン A, ワーファリン，アンギオテンシン変換酵素阻したことになる．
③胎児胸郭の水平断面において前後左右を認識する．
脊柱を時計の文字盤で 12 時にたとえれば，12 時が後方，胸骨を 6 時で前方となり，左は 3 時，右は 9時の方向になる．胎児の心臓はほとんどの例におい

害薬，アンギオテンシン II 受容体拮抗薬）て胸郭の水平断面内に四腔断面が含まれる形となっ

感染症（風疹ウイルス，サイトメガロウイルス，コクサッキーている．

ウイルス，パルボウイルス）④胎児心の四腔断面からエコーの断面を胎児の頭側に放射線傾けて左右心室と大血管の流出路を観察する．この4. 胎児異常
胎児発育不全（fetal growth restriction; FGR）, discordant
twins, nuchal translucency（NT）陽性，胎児不整脈，心外異常

図 1 胎児の矢状断面：胎児の頭側を画面の右側に描出している
日本小児循環器学会雑誌

第 37 巻Supplement 1

とき 2 つの流出路が互いに交差して起始しており，さらに頭側で下行大動脈まで連続することが確認で

S1.7

図 2 胎児躯幹の水平断面：上から見下ろした断面となっている

図 4 Cardiac axis

図 3 Cardiac position

RV: 右室，LV: 左室，RA: 右房，LA: 左房

RV: 右室，LV: 左室，RA: 右房，LA: 左房

嚢胞など）は出生直後から呼吸障害を起こす．

きれば正常大血管関係である．
（2）腹部断面②心臓軸（cardiac axis）

水平断面を腹側へ平行移動して胃の位置を確認す

Cardiac axis とは脊椎‒胸骨を結ぶ直線と心房中隔‒る．胃が右側にある場合や胃と心臓の位置が一致し．正常
心室中隔を結ぶ直線が作る角度である（図 4）ない場合は先天性心疾患を合併する可能性が高い

値は 45°±20°（25～65°）であり，cardiac axis の異常（図 2）．

は複雑な先天性心疾患のスクリーニングに利用され（3）四腔断面る 52‒54）．

①心臓位（cardiac position）③心臓の大きさ

心房中隔が心房後壁と接する点を P 点とすると，

i. 総心横径（total cardiac dimension; TCD）

P 点は正常では胸郭のほぼ中央に存在する（図 3）．
P 点の偏位から胸腔内における心臓の偏位を判断で．TCD の正での距離を測定したものである（図 5a）

き，胎児の胸郭内で心臓の偏位を起こさせる占拠性病

常値は 22 週以後ではほぼ週数 mm 程度である．妊娠

僧帽弁付着部の心外膜から三尖弁付着部の心外膜ま変をスクリーニングできる．心臓の偏位を起こさせる

22 週以前は週数より小さいので正常値を週数ごとに占拠性病変（横隔膜ヘルニア，congenital pulmonary

確認するか CTAR を測定する必要がある．また児のairway malformation; CPAM，肺分画症，気管支原性

推定体重が週数相当でない場合には TCD は参考にで© 2021 Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

S1.8

図 5a TCD（総心横径）

図 5b 正常胎児における総心横径（TCD）と妊娠週数との関係（mean ±1.5SD）

きない（図 5b）．

④心内構造の左右差

ii．心胸郭断面積比（cardiothoracic area ratio; CTAR）

センターライン（心房中隔‒心室中隔を結ぶ線）を

心臓の面積を胸郭の面積で割った値を％で表したも中心にして心臓をほぼ左右 2 つに分割して観察する．心臓の面積は心膜の外のが CTAR である（図 6a）と，左右の心房，左右の心室はともにほぼ同じくらい側をトレースして求める．胸郭の面積は肋骨，脊柱をの大きさであり，心房の大きさ，房室弁輪径，心室内含む胸郭の外側をトレースして求める．ただし皮膚や腔の大きさ，心室壁の性状と厚さ，心室壁の収縮性の筋肉は含まない．用手的なトレースは煩雑で時間がか

左右差を比較しながら観察する．

かるため，楕円で近似して面積を求める方法（ellipse⑤心房，心室中隔の観察法）を用いることが多い．さらに簡便な手法として，センターラインをより明瞭に観察するためには，四面積を横径と前後径の積で近似する方法もあり，ほぼ腔断面の心房，心室中隔を画面水平に描出し，この断同様な結果が得られ，正常値は 20～35％である（図面で心房，心室中隔のつながり（欠損の有無）につい6b）．妊娠中期以降はおよそ 35％以上であれば心拡大て観察する．

と判定される．
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第 37 巻Supplement 1

S1.9

図 6a CTAR（心胸郭断面積比：A/B)

図 6b 在胎週数と心胸郭面積比（CTAR）（4）流出路の観察から大血管のつながり，大血管全体を長軸断面で観察観察法としては四腔断面からプローブを胎児の頭側できる．流出路の観察ポイントは以下の 4 点である：．最初に左室流出路（大動脈：心室かへ傾ける（図 7）①大血管が 2 本存在し，サイズは肺動脈＞大動脈であ，さらにら起始後直ちに分枝しない）が見え（図 10）

る．

頭側にプローブを傾けると右室流出路（肺動脈：心室② 2 本の大血管が空間的に交差する．心室から起始後直ちに分枝する）が見える（図 11）③それぞれの心室から 1 本ずつの大血管が出る© 2021 Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

S1.10

図 7 プローブを 4 腔断面から頭側へ傾ける方法とその際描出される断面

図 8 プローブを腹部断面から頭側へ平行移動する方法とその描出画像④心室中隔と大動脈前壁が連続している

互の位置関係の理解や大きさの比較が容易にできる．

この観察方法とは別に，四腔断面から頭側へプロー

肺動脈，大動脈，上大静脈の 3 本の血管が一直線上にブを平行移動する方法（図 8）がある．四腔断面から並んで観察され，その大きさは肺動脈＞大動脈＞上大頭側へ平行移動すると 3VV が得られる．1 つの断面

静脈の順となっているのが正常所見である（図 9）．

のなかで同時に肺動脈と大動脈を観察できるため，相日本小児循環器学会雑誌

第 37 巻Supplement 1以上の断面の観察に加え 3VTV（図 12）まで連続

S1.11

図 12 Three-vessel trachea view
図 9 Three-vessel view

的に観察することで，よりスクリーニング精度が向上
する（CQ2 参照）．また可能であればスクリーニングにおいても動画保存が推奨される．

6

胎児心精査（レベル II）

1）対象
胎児心臓スクリーニング（レベル I）において，胎児心血管構造異常，不整脈，心機能異常を疑われた妊婦に対し，診断確定のために行う．また，胎児心臓病のハイリスク群で十分なレベル I が行えない場合に，産科医の依頼により胎児心臓病に精通した医師が行う
図 10 左室流出路

レベル I であってもレベル II と同等に取り扱う．

2）時期，回数依頼を受けたら可能な限り早く精査を行う．胎児の位置等により観察が困難な場合は，時間をおいて 2 回以上検査を行うとよい．
以下の場合は検査の反復が推奨される．
①早い時期での第 1 回検査
超 音 波 機 器 性 能 の 向 上 に よ り，first trimester や

second trimester 前半での紹介例が増加している．診断は可能であることが多いが 41），細かい評価は困難であるため，成長を待って再評価することが望ましい．
②胎児期に病態が進行ないし変化する疾患
図 11 右室流出路

不整脈，弁疾患，心機能異常，胎児水腫症例等では，胎児期に病態が進行ないし変化することがあるた
め 47），病態に応じ検査を反復し，経過観察すること© 2021 Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

S1.12が推奨される．これ以外の疾患についても，出生後の経過予測のため，妊娠後期に再度検査を行うことが望場合は卵円孔早期狭窄の可能性がある．
⑤心臓の Midline の異常の有無を確認する．房室中隔欠損や大きな心室中隔欠損は断層エコーで診断可能

ましい．

だが，小さい欠損はカラードプラも併用し診断す

3）検査者

る．

胎児心臓病に精通した医師（胎児心エコー認証医）⑥左右の肺静脈が左心房に還流しているか観察する．

が行う．本邦においては，日本胎児心臓病学会が「胎断層エコー，カラードプラ，肺静脈のパルスドプラ

児心エコー認証医」を認証している．

波形がいずれも正常であることを確認する．肺静脈のパルスドプラ波形は正常では二峰性であるが，肺

4）超音波機能静脈狭窄を伴う総肺静脈還流異常症では一峰性ない

超音波診断装置の設定など，観察の条件については
レベル I と同様である．断層エコーに加えてカラード

し平坦となる．左房後壁と下行大動脈の距離が大きい場合，総肺静脈還流異常症を鑑別する 55）．

プラ，パルスドプラ，連続波ドプラ，M モードエコー⑦心臓内の異常な腫瘤の有無を観察する．

を活用する．

⑧心嚢水や胸水の有無を観察する．
（3）流出路の観察

5）目的

四腔断面からプローブを傾けていくとまず左室流出

レベル II においては診断名を確定するのみならず，路が観察される．さらに傾けると右室流出路が観察さその重症度，予後予測，出生後の緊急性の有無についれる．両流出路は通常，左室流出路は左から右へ，て診断を行う．また，レベル II 診断情報をもとに，

右室流出路は右から左へと立体交差する（crossover,

家族へのカウンセリングや出生後のチーム医療においspiral）．さらに傾けていくと，右室流出路の血管からて，中心的役割を担う．

左右の肺動脈が分岐しており，この所見をもって右室から肺動脈，左室から大動脈が起始していると決定で6）観察のポイント
レベル I の項目に加え，以下のポイントを観察する．
（1）腹部断面
正確に胎児の左右を決定する必要がある．その上きる．心室と両大血管の位置関係に異常がある場合，大血管転位や両大血管右室起始が疑われる．プローブの回転を加えることにより流出路の描出が容易になることがある．

で，胃泡が左側，大動脈が脊柱の左側，下大静脈が脊左室流出路像では，流出路の心室中隔欠損，流出路

柱の右側にあることを確認する．下大静脈が右側心房中隔の形態を観察するとともに，カラードプラにて流に還流することを確認する．

出路血流を観察する．弁上でのカラーの変化やカラー

内臓錯位症候群ではこれらの位置関係に異常を認めモザイクを認める場合，パルスドプラにて流速を確認る．総肺静脈還流異常症（下心臓型）の垂直静脈がこする．

の断面における異常血管として認めることがある．

（4）Three-vessel view (3VV)（2）四腔断面

四腔断面から胎児頭側へプローブをゆっくり平行移①左心室が左，右心室が右にあるか観察する．右心室は内腔に調節帯（moderator band）が発達している．
②心室の収縮が良好か観察する．左室収縮低下では重動すると描出できる．3VV の異常には以下のようなものがある．
① 3 本の血管のうち 1 本が認められない症大動脈弁狭窄症などが，右室収縮低下では動脈管

主肺動脈が存在しない場合，肺動脈閉鎖を疑う．総早期収縮などが，両心室収縮低下では心筋炎・心筋

動脈幹遺残では 1 本の大血管から肺動脈と大動脈が分かれるため，やはり大血管は 1 本しか認めない．

症などが鑑別疾患となる．
③カラードプラを使用し，房室弁逆流のないことを確認する．中等度以上の房室弁逆流があれば，心構造異常もしくは心機能低下の可能性が高い．
④カラードプラを使用し，卵円孔を通過する血流の方②通常認めない血管が存在する

2 本の大血管をはさんで，上大静脈の反対側にも静脈が存在する場合，左上大静脈遺残であることが多いが，総肺静脈還流異常（上心臓型）の垂直静脈をこの向が正常（右房から左房へ）であるか観察する．血部分に認めることもある．

流方向が逆の場合は左心系狭窄疾患などの心構造異③各血管の太さが正常と異なる常が疑われるほか，卵円孔通過血流が認められない
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上行大動脈が細い場合は左心低形成症候群，大動脈S1.13縮窄，大動脈弓離断などの左心系狭窄疾患を疑う．左はならない．

心低形成症候群では上行大動脈が極めて細く観察困難

3VTV からわずかに頭側に平行移動すると，無名なこともある．肺動脈が細い場合は Fallot 四徴や肺動静脈が左から右へ横切る．左上大静脈遺残では無名静脈閉鎖などの右心系狭窄疾患を疑う．上大静脈が太い脈が存在しないことが多い．

ときは，上心臓型の総肺静脈還流異常や頭部動静脈短（6）大動脈弓，動脈管弓矢状断面：左室から起始して頭側大 動 脈 弓（aortic arch）

絡疾患の可能性がある．
④ 3 本の血管が一直線に並んでいないに向かって凸の弓形を呈し 3 本の血管が分枝する

完全大血管転位，Fallot 四徴などの疾患を疑う．

．
（図 13）：右室から起始して主肺動
動脈管弓（ductal arch）⑤左右肺動脈の太さや走行に異常がある
様々な先天性心疾患で末梢肺動脈の低形成を認める
ほか，左肺動脈右肺動脈起始（肺動脈スリング；PAsling）は左肺動脈が気管の後方を走行する．
（5）Three-vessel trachea view（3VTV）
3VV からプローブをさらに胎児の頭側に平行移動
すると，three-vessel trachea view（3VTV）が得られ．右から順番に上大静脈，気管，大動脈弓，る（図 12）脈，動脈管，下行大動脈が同じ太さで弓形を呈する．
（図 14）
胎児においては，この 2 つの弓（アーチ）が認められるのが正常所見である．
他の心構造異常を伴わない大動脈縮窄の診断は容易ではないが，大動脈峡部径 Z score≤−2.0，動脈管径/

動脈管弓を認め，正常では大動脈弓が気管の左側を走行する左大動脈弓である．正常では大動脈弓と動脈管弓が背側で合流して V 字を形成し，大動脈弓と動脈
管弓の血流はいずれも順行性である．

3VTV の異常には以下のようなものがある．
①大動脈弓と動脈管弓の太さが大きく異なる
正常では両者の血管径に大きな差はない．大動脈弓が非常に細い場合は大動脈縮窄または大動脈弓離断を疑う．
②片方の動脈弓が認められない
中心肺動脈のない肺動脈閉鎖，総動脈幹遺残などでは動脈管弓が正常の位置に存在せず，大動脈弓しか認めない．大動脈弓離断では大動脈弓がなく，動脈管弓しか存在しない．完全大血管転位では両動脈弓が前後方向に並ぶため，両動脈弓が存在するにも関わらず同

図 13 大動脈弓矢状断．
3 本の腕頭部への血管（矢印）が分枝している．

一水平断面で V 字を描出できず前後に長い大動脈が56）．
観察される（I-shaped sign）③動脈弓の血流方向異常
肺動脈閉鎖症などの右心系狭窄疾患では動脈管弓の血流が逆行性となり，左心低形成症候群などの左心系
狭窄疾患では大動脈弓の血流が逆行性となる．動脈管自体が大きくても通常の速度で動脈管血流が観察できない場合や動脈管の遠位端が大動脈弓とつながらない
場合に，動脈管早期収縮を疑う．
④大動脈弓が気管の右側を走行する．
動脈管弓が気管の左にあれば血管輪，なければ単独の右側大動脈弓である．
⑤その他
動脈管が大きく蛇行している場合，3VTV が描出困難となるが，単独の動脈管蛇行は通常大きな問題と

図 14

動脈管弓矢状断．
左側肺動脈（矢印）が分岐しているが，腕頭部への血管は分枝していない．

© 2021 Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

S1.14

大動脈峡部径≥1.5，大動脈峡部の連続性血流や逆行，性血流，大動脈峡部の後方からの張り出し（shelf）
小さい左心系構造，等から疑うことができる 57）．

肺血流減少性心疾患では，大動脈から肺へ向かう異常血管（主要体肺側副動脈）を認めることがある．

表 2 各断面からスクリーニング/診断できる心疾患
1. 腹部断面（図 a‒d）
右側相同（無脾症候群），左側相同（多脾症候群），内臓逆位など

2. 心臓の軸（cardiac axis）①極端な Levocardia（図 e）
円錐動脈幹異常（Fallot 四徴，両大血管右室起始）など

7）その他の注意点
レベル II においては，上記各断面を単独で記録す②Mesocardia

るのではなく，断面間を連続的に走査することで正確③Dextrocardia

な診断を行うことができる．
疾患の重症度の評価方法は疾患によりおのおの異なるが，この目的のためには各心室，弁，血管径や弁流入・逆流速度，血管血流速度を計測する必要が生じる．様々な心血管構造の大きさの正常値については文献を参照されたい 58‒61）．また，各疾患の具体的な重症度評価方法については，8 項「心疾患を有する胎児・妊婦の周産期管理方針」を参照されたい．

修正大血管転位など
右側相同（無脾症候群），左側相同（多脾症候群），内臓逆位など

3. 心臓の大きさ①高度の心拡大（図 f）
房室弁逆流（Ebstein 病，三尖弁異形成），心筋症など（図 g）②中等度の心拡大
多くの先天性心疾患では軽度〜中等度の心拡大を示す

4. 四腔断面①右室低形成（図 h）
右心系狭窄疾患（三尖弁閉鎖・狭窄，肺動脈閉鎖・狭窄など）②左室低形成（図 i, j）

疾患ごとのスクリーニングのポイント
各観察断面および観察ポイントからスクリーニング．
できる代表的な心疾患を表に示した（表 2）左心系狭窄疾患（左心低形成症候群，卵円孔狭窄，大動脈縮窄など）③心臓の Midline の異常（図 k）
右側相同（無脾症候群），左側相同（多脾症候群），房室中隔欠損，心室中隔欠損など

5. 大血管の大きさ①肺動脈が小さい右心系狭窄疾患（肺動脈閉鎖・狭窄など）②大動脈が小さい左心系狭窄疾患（左心低形成症候群，大動脈縮窄，大動脈弓離断など）（図 j）

6. 大血管の並び方（平行に走行）（図 l, m）
完全大血管転位，修正大血管転位など

7. 心室と大血管のつながり方両大血管右室起始，総動脈幹遺残など

8. 大動脈弓，動脈管弓の異常（図 o）
大動脈縮窄，大動脈弓離断右側大動脈弓，血管輪
動脈管早期収縮動脈管の血流方向から右心系狭窄疾患（肺動脈閉鎖・狭窄など）をスクリーニングできる

9. 肺静脈還流の異常（図 n）
総（部分）肺静脈還流異常日本小児循環器学会雑誌

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S1.15

表 2-図 a 無脾症候群（右側相同）の腹部断面．胃泡（ST）

表 2-図 d 多脾症候群（左側相同）の矢状断面．下行大動脈（DAO）および拡大した半奇静脈（HEMI）

を 右 側， 下 大 静 脈（IVC） を 左 側 に 認 め る．

が並走し，血流方向は逆である．

UV: 臍静脈，AO: 大動脈．

表 2-図 b 無脾症候群（右側相同）の四腔断面．心尖は右を向いており，共通心房（CA）, 共通房室

表 2-図 e Fallot 四徴症の左室流出路像．大きな心室中隔欠損（VSD）を認め，大動脈（Ao）が騎乗し弁（CAVV）, および心房後方に共通肺静脈腔ている．LV: 左室，RV: 右室．

（CPVC）を認める．

表 2-図 c 多 脾 症 候 群（左 側 相 同） の 腹 部 断 面． 胃 泡（ST）を右側に認め，下大静脈を認めず，下行
大動脈（DAO）の左後方に拡大した半奇静脈

表 2-図 fEbstein 病の四腔断面．三尖弁中隔尖の心尖部寄りの付着異常（→）を認め，右房（RA）が拡大している．LV: 左室，RV: 右室．

（HEMI）を認める．

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S1.16

表 2-図 g Ebstein 病の四腔断面カラードプラ画像．著明な三尖弁逆流を認める．LV: 左室，RV: 右室，LA: 左房，RA: 右房．

表 2-図 h 三尖弁閉鎖の四腔断面．三尖弁が閉鎖（矢印）しており，右室（RV）は低形成である．LV:
左室，LA: 左房，RA: 右房．

表 2-図 j

表 2-図 i左心低形成症候群の四腔断面．左室（LV）の著明な低形成を認める．白線は心室中隔を通る
線．RV: 右室，LA: 左房，RA: 右房．

左心低形成症候群の Three-vessel trachea view カラードプラ画像．大動脈弓（AA）は細く逆行性血流（赤色）となっている．PA: 肺動脈，DA: 動脈管．

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S1.17

表 2-図 l表 2-図 k 房室中隔欠損の四腔断面．心臓の midline に

完全大血管転位の矢状断面．前方の大動脈（Ao）と後方の肺動脈（PA）が平行に走行している．

ある中隔の大きな欠損と共通房室弁（矢印）を認める．LV: 左室，LA: 左房，RV: 右室，RA:
右房．

表 2-図 m 完全大血管転位の Three-vessel trachea view に相当する断面．大動脈弓（AA）を前後に長い距離にわたって認め（I-shaped sign），動脈管弓を確認できない．SVC: 上大静脈，T: 気管．

表 2-図 n 総肺静脈還流異常の四腔断面．左房（LA）の後方に共通肺静脈腔（CPVC）を認め，左房との間に隔壁を認める（矢印）．LV: 左室，RV: 右室，RA: 右房．

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S1.18

表 2-図 o 大動脈縮窄の矢状断面．大動脈弓（AA）は細く，大動脈峡部小弯測から突出（shelf）を認める（矢印）．

図 15 心臓の区分診断法（参考）区分診断法について（図 15）
複雑な先天性心疾患では区分診断法に基づいた記載を行う．心血管構造を心房位，心室位，大血管位の 3区分に分けて診断し，正常の場合は｛S, D, N｝と表記する．
：下大静脈が入る心房を右房とし，心房位（図 16）
右房が右（正位：S）か左（逆位：I）かを診断する．
下大静脈と下行大動脈が同側にある場合または下大静脈が欠損している場合は不定位（錯位）：A とし，下大静脈（下大静脈欠損の場合は奇静脈/半奇静脈）が
（S）
，A
（I）
とする．
還流する位置によって A

図 16 心房位と腹部大血管位置関係

心室位：前記の左右心室の特徴をふまえて右室が右にある場合を D，左にある場合を L と診断する．単7

胎児心機能評価

心室で痕跡的心室が無く左右を判断できない場合は Xとする．
大血管位：大動脈（弁）が右にある場合を D，左に胎児の心機能評価は，出生後のそれと異なり超音波ある場合を L とする．特に正常心のように流出路がによる評価が唯一の方法である．心臓そのものの収縮，大動脈が右にある
立体交差して（crossover, spiral）

能，拡張能は一般的に成人領域で心機能評価に用いら，左にある場合を IN（Inverted
場合を N（Normal）

れる方法が胎児に応用されている 3, 62, 63）．一方，胎児

Normal）とする．一方の大血管が閉鎖している場合
は X とする．

特有の評価方法もある．多くは心機能の直接的な評価

心房‒心室関係と心室‒大血管関係：心房‒心室およ布（脳血流保持）の程度を評価し，胎児死亡などのリ

び心室‒大血管のつながりが正常（一致；concordant）

スクを判断する目的に，古くから産科領域で用いられでなく，脳や胎盤などの循環障害あるいは，血流再分であるか逆（不一致；discordant）であるか，およびてきたものである 64）．両者をうまく使うことで，様々その様式（心房‒心室関係：共通房室弁，両房室弁右な病態を解釈し最適な娩出時期や予後予測が可能にな

室挿入，三尖弁閉鎖，僧帽弁閉鎖など，心室‒大血管ることが望まれる．

関係：肺動脈閉鎖，両大血管右室起始，大血管転位な

1）中心静脈圧評価

ど）を診断する．

①静脈血流波形（図 17）
循環不全の指標として静脈血流波形の血流パターンが用いられる．心電図の P 波にあたる心時相では，心室は拡張期の終わり，つまり拡張末期に近づく．同時に，心房は心電図の P 波のタイミングで収縮し心日本小児循環器学会雑誌

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S1.19図 17 部位別の静脈波形

房から心室に血液を送り込む．この時，心室の拡張末期圧に応じて心房から心室に押し込む血液が静脈側に逆行性に流れる．つまり逆行性血流の程度や有無を評価することで中心静脈圧の上昇を反映することになり心不全の指標となり得る．
正常でも下大静脈，静脈管，臍帯静脈の順に心臓に近いほど心房収縮による逆行性血流が認められ，逆に心臓から遠位に行くほど心房収縮の影響が出にくくな
り逆行性の血流は認めなくなる．したがって最も遠位にある臍帯静脈は，正常では定常流である 65‒70）．

図 18 Preload Index（a/S 比）②下大静脈（下大静脈の右心房への流入部）では，
心房収縮期の逆流速度と心室収縮期の流入速度の比である Preload index（PLI）が用いられる．0.5 以上は（図 18）
異常と考える 71‒73）．

notch が深くなり逆行性の血流が認められる場合を異常とする 74‒77）．臍帯静脈では，静脈圧の上昇に伴い速度が低下し，心房収縮に一致する心時相で notch

静脈管は正常でも P 波に一致した notch を認め，が認められ，pulsation を認めるようになる 78‒80）．一© 2021 Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

S1.20方，臍帯静脈の血流波形は胎盤機能や胎児発育不全の反映され，統合的な心機能を表す指標として利用され重症度評価の指標として使用される 81, 82）．

ている 86, 87）．また，時間分解能に優れたパルスドプ

なお，三尖弁閉鎖症や右室の閉塞性疾患などの卵円ラを利用するため，心拍数の早い小児においても有用孔を全血流が通過する疾患群では心不全の有無を反映とされている 88）．2013 年に Ghawi らは，それまでのせず，逆行性血流が認められる 83, 84）．

2）心室の統合機能評価①心拍出量（cardiac output; CO）

13 年間で報告された胎児 Tei index の正常値をまとめた上で，胎児自験例の計測から正常値は，左室 Tei
index 0.464±0.08，右室 Tei index 0.466±0.09 と報告している 89）．

左右心室の体重当たりの心拍出量の合計で心機能を評価する方法．半月弁（大動脈弁と肺動脈弁）の断面
積，弁直上のドプラ波形をトレースした velocity time

integral（VTI），心拍数の積をもって心室の心拍出量

3）心室‒収縮機能評価①心室内径短縮率（fractional shortening; FS）
右心室と左心室両方の短縮率を用いて各心室の収縮を算出する．

能を評価する．四腔断面において中隔に対してほぼ垂CO（mL/min）＝半 月 弁 輪 径（cm）2/4×3.14×VTI（cm）×HR（ドプラ入射角度＜20°）

直，長軸方向房室弁直下の位置になるようにカーソ

胎児の並列循環では，両心室で体循環をまかなうの

僧帽弁，三尖弁の動きも同時に記録されるため収縮ルの位置を設定する．この時，M モードの記録にはで，combined cardiac output（CCO）として評価さ期，拡張期を決めやすい．M モードの記録から心室れることが多く，正常では 425 mL/min/kg で，週数内腔の拡張末期径と収縮末期径の差を拡張末期径での影響を受けない指標である．加えて左右心拍出量の除することで算出される．正常値は週数によらず一バランスを測定することで，一方の低形成や機能不全

定で 0.28‒0.4090）．また，胎児の位置から前述の評価を推測することが可能である．正常では右室拍出量はが困難な場合には，心室内腔をトレースし modified

左室の 1.4～1.5 倍と報告され，右室優位である．
半月弁の弁輪径，ドプラの入射角度，弁上においたことでの VTI の過大評価の問題など誤差が大きくなる要素が多々あり注意を要する

85）．

② Tei index（myocardial performance index; MPI）
（図 19）の方法も，胎児という特殊性による測定誤差を考慮して判断する必要がある．

／ 拡張末期内径FS =（拡張末期内径 − 収縮末期内径 ）② dP/dt（図 20）

Tei index は，パルスドプラで得られた波形から，心室流入の終了から再開始までの時間（a）と心室駆出（a−b）/b として血流持続時間（駆出時間）（b）より，
算出される．（等容性収縮時間：ICT ＋等容性弛緩時．収縮能低
間：IRT）/駆出時間：ET と等しい（図 19）
下でも拡張能低下でも何れも Tei index の増大として

図 19 Tei index（myocardial performance index; MPI）
日本小児循環器学会雑誌

Simpson 法で収縮率を求める方法もある 91）．いずれ

第 37 巻Supplement 1

dP/dt は心室内圧の時間変化曲線の上行脚の傾きのことで収縮力の良い指標である．心室内圧を計測しなくても，心房圧が十分低いと仮定すると房室弁逆流の連続波ドプラ波形の立ち上がり速度の時間変化から簡易ベルヌーイ式を元に容易に算出することができる．
胎児心エコー全収縮期房室弁逆流が認められる場合にS1.21

図 20

房室弁逆流（AVVR）血流速度が 0.5 m/sec から 2.5 m/sec まで上昇するのにかかる時間（ΔT）を元に＋dP/dtを求める．房室弁逆流速度が 0.5 m/sec から 2.5 m/sec まで上昇すると，簡易ベルヌーイ式を用いると推定右室圧は 24 mmHg 上昇したと考えられ，24 mmHg/ΔT で圧の上昇率を評価する．
表 3 Cardiovascular Profile Score

は，連続波ドプラによる逆流波形房室弁逆流速度の立入波；Atrial wave）の二峰性であるが，E/A 比は心室

ち上がりの傾きから心機能を評価する（図 20）．心収

拡張能を評価する指標となる．正常新生児や成人で縮能が保たれていれば収縮期早期に急峻に心内圧が上は，E 波が A 波よりも高いが，正常胎児では E 波よ

昇するのに対し，機能低下がある場合には圧の立ち上りも A 波の方が高い．胎児期では経時的に E 波 A 波

がりが鈍化する．800 mmHg/sec 以下は低値である．

共に流速は増大するが，E 波の流速変化が A 波にく

400 mmHg/sec 以下は重度の収縮能低下と考えられてらべ大きいため，E/A 比は出生直前には新生児の正常いる 92）．

値に近づいていく．E 波速度の増高は心室の拡張能が改善するからだと考えられている．胎児の E/A 比は妊娠初期で約 0.5，中期で約 0.8 と増加する 93‒96）．大4）心機能 3（1）心室‒拡張機能評価

動脈弁狭窄にみられる重度の心不全例 97），双胎間輸

房室弁流入波形は，胎児期においても E 波（拡張早期の心室拡張に伴う受動流波；Early wave）と A 波（心房収縮に伴う拡張後期の atrial kick といわれる流血症候群（TTTS）受血児にみられるうっ血性心不全例 98），予後不良な胎児発育不全例では E 波と A 波は融合し単峰性となる 99）．

© 2021 Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

S1.22（2）胎児心不全の予後評価

Cardiovascular Profile Score（CVPS）は，直 接 的及び間接的な心機能の指標，循環不全の指標 5 項目を合わせてスコア性にしたものである．5 項目は，
胎児水腫の有無，臍帯静脈と静脈管のドプラ波形，

CTAR，心機能（右室左室の短縮率と房室弁血流パターン），臍帯動脈のドプラ波形から成る．各項目それぞれ 2 点，合計 10 点満点で採点し，各項目で表 3のように減点する 100）．胎児水腫，先天性心疾患，発育不全，高心拍出状態など様々な疾患でスコア低値と胎児予後との関係が報告され，心機能評価，ある種の胎児心不全の予後評価に用いることができる 101‒104）．

CVPS と周産期管理については今後明らかにされていくであろう．

表 4 各心血管異常の染色体異常合併率
心血管異常
修正大血管転位
完全大血管転位
純型肺動脈閉鎖総肺静脈還流異常
左心低形成症候群
三尖弁閉鎖
肺動脈狭窄
総動脈幹遺残大動脈狭窄
大動脈弓離断Ebstein 病
大動脈縮窄
単心室
心室中隔欠損＋大動脈縮窄（3）その他

Fallot 四徴

動脈血流ドプラ：臍帯動脈（UA）と中大脳動脈（MCA）のドプラ波形から，胎盤循環と脳循環の血管抵抗を評価する指標である．最大血流速度と最低血流速度の差を最大血流速度で除したものが Resistance

両大血管右室起始
心室中隔欠損
心房中隔欠損
房室中隔欠損

染色体異常の合併率（％）

0.0
0.9
2.0
2.0
4.2
4.3
4.3
4.4
4.5
5.8
6.8
7.4
9.0
9.2
10.3
12.6
18.2
26.9
68.4

フランス，スウェーデン，カルフォルニアにおける先天性疾患登録

Index（RI），平均血流速度で除したものが Pulsatility
Index（PI）である．正常胎児では胎盤の血管抵抗は
脳血管抵抗より常に低く，MCA-RI/UA-RI＞1.08 で合併する 109‒113） と報告されおり，出生後に見つかっある．循環不全状態にある胎児や胎盤機能不全によるたものに比較しかなり高い．一方で，各心疾患によっ低酸素状態では，脳への優先的な血流再分配（brainて，心外形態異常や染色体異常の頻度が異なる 108）

sparing effect） が 起 こ り 血 管 抵 抗 比 の 逆 転 が 生 じ（表 4）．合併する疾患によって児の予後が大きく変わる 105, 106）．一方，左心系の流出路障害がある先天性心疾患群では，MCA-RI が低値を示すことが報告されのうち，先天性心疾患 2,334 症例を対象にした報告 108）

り，重症度の程度により今後の胎児・新生児の管理が左右されるので，心外異常の精査も重要である．よっ

神経学的な予後との関連などが示唆されている 107）．

て，胎児染色体検査や，超音波や必要に応じて MRI

つまり，動脈血流ドプラが低酸素や循環障害の指標とによる心臓以外の詳細な形態検査が必要である．このならない場合があるため注意が必要である．また，中際，胎児染色体検査は事前の遺伝カウンセリングのの

等度以上の大動脈弁逆流や血管腫などの動静脈短絡のちに行うことが望ましい．

ある場合は，拡張期血流の盗血現象が認められるよう胎児診断の結果を家族に告知する際には，家族のフになるため RI や PI は血管抵抗を反映しなくなる．

ライバシーを尊重し，十分な時聞をとって話をする．
告知については母親 1 人に告知することはできるだけ8

心疾患を有する胎児・妊婦の周産期管理方針

避け，可能な限り両親に対して行う．話すべき具体的な内容や方法については，後述する「検査後の診断とその後の方針の選択」を参考にする．周産期施設では産科医，新生児科医，小児循環器科医，心臓外科医や

1）胎児期・妊娠中

看護師，ケースワーカーが参加してカンファレンスを胎児心形態異常をスクリーニングされた妊婦は，地域の実情に合わせて，心疾患および心外異常の精査と出生後の児の管理が可能な周産期施設に紹介されることが望ましい．

行い，心疾患および心疾患の診断，治療方針，家族のサポートについて十分討議する．
胎児心臓病のために，妊婦に対する妊娠期の管理を特に変更する必要はない．ただし，胎児水腫を認め

胎児心臓病には心外形態異常，，症候群の合併率もた場合には，母体のミラー症候群に留意する必要があ

高い．胎児期に見つかった心疾患の 30～50％に心外

る．早産や低出生体重は心臓病の治療を困難にするこ

形態異常を合併し 108, 109），30～40％に染色体異常を日本小児循環器学会雑誌

第 37 巻Supplement 1とが多い．早産の回避は重要な管理目標の一つである．

S1.23
表 5 周産期管理方針表
推奨される分娩計画
ケア

エビデンス

望まれる分娩体制

レベル

分娩/対応

推奨度

レベル
（AHA)

動脈管依存性循環疾患

2

コントロール不能の頻脈性不整脈

3

卵円孔の狭窄が懸念される心室中隔欠損を伴わない大血管転位3

小児循環器専門治療施設での分娩

プロスタグランジン E1

新生児医が分娩待機投与

小児循環器専門治療施設において分娩
新生児医・小児循環器医が分娩待機

B

高い

C

高い

B

妥当

B

早期娩出を検討

妥当C

緊急手術の準備

妥当

C

妥当

C

妥当

B

考慮してもよい

C

必要性なし

B

必要性なし

C

早期娩出を考慮小児循環器専門治療施設において分娩 緊急の心房間交通拡大
新生児医・小児循環器医が分娩待機
小児循環器専門治療施設または周産期

2

大動脈縮窄疑い高い専門施設で分娩の準備
プロスタグランジン E1
投与を検討

新生児医が分娩待機
小児循環器専門治療施設または周産期

2

動脈管早期閉鎖（完全閉鎖）

専門施設で分娩
新生児医が分娩待機

他の心構造異常を伴わない総肺静脈還流異常

3

胎児心不全を伴う完全房室ブロック

3

卵円孔高度狭窄または心房間交通閉鎖の左心低形成症候群4

小児循環器専門治療施設において分娩
新生児医・小児循環器医が分娩待機

小児循環器専門治療施設において分娩 早期娩出と緊急治療の新生児医・小児循環器医が分娩待機検討

小児循環器専門治療施設において分娩 カテーテル治療・専門の循環器ケアチームが分娩待機

ECMO・手術を検討

出生直後に重篤な循環不全が予想される胎児疾患（Fallot 四徴兼肺動脈弁欠損）（肺静脈閉塞を伴う総肺静脈還流異常）（重症4小児循環器専門治療施設において分娩 カテーテル治療・
ECMO・手術を検討
専門の循環器ケアチームが分娩待機

Ebstein 病）
生後しばらくは血行動態が安定していると予想される胎児心臓病

1

分娩室では安定化が予想されるが，出生後にカテーテル治療もしくは外科治療を必要2とする胎児心臓病

地域病院もしくは小児循環器専門病院 専門の循環器ケアチー
での分娩

ムの対応

小児循環器専門治療施設での分娩専門の循環器ケアチー

新生児医が分娩待機

ムの対応

胎児心精査（レベル II）に基づいた胎児循環からの移行期におけるケアレベル
軽症

1

中等症

2

重症

3

最重症

4

生後しばらくは血行動態が安定していると予想される胎児心臓病
分娩室では安定化が予想されるが，出生後にカテーテル治療もしくは外科治療を必要とする胎児心臓病
分娩室で不安定な血行動態になることが予想され，出生後のカテーテル治療もしくは外科治療の前に何らかの緊急処置を必要とする胎児心臓病
分娩室で緊急のカテーテル治療もしくは外科治療が必要とする胎児心臓病

2）分娩計画（表 5）の分娩は，妊娠 39 週より前の分娩にくらべ新生児予

分娩計画は，一般的な産科母体管理を基本として，後が改善することから，心疾患の要素だけでなく医療分娩に際する児の予後を含めたうえで総合的に判断す

資源・家庭環境を含めて総合的に分娩方法を選択するるのが望ましい．分娩方法に関しては，重症先天性心のが望ましい 16, 115‒121）．以上から胎児心臓病による児疾患に対する分娩方法による有効性に関する無作為試適応による帝王切開を含めた侵襲的・積極的分娩は十験はなく，胎児心臓病の分娩に際して帝王切開が常に分に適応を検討するのがよい．

有用であると示すデータもない

114）．また 39 週以降

胎児に先天性心疾患が判明した場合，内科的治療や© 2021 Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

S1.24

カテーテル治療や手術介入といった外科的治療が整っ

出生直後から薬物治療または電気的除細動または経ている心臓センターでの治療が必要時に行えるような

食道ペーシングを必要となる場合があり，妊娠週数分娩体制を整えることにより新生児の状態や手術後に応じて早期娩出を検討することが推奨される 128）．

17, 122）．胎児心臓病の重症度に応じ心室中隔欠損を伴わない大血管転位で生後の卵円孔て，分娩場所を含め適切な分娩計画を小児循環器診療

開存の予測は困難であるが，生直後から短時間に極に長けた小児科医と胎児診療に長けた産科医を中心とめて重篤な状況となり得ることから，心房中隔欠損

した周産期チームで協議し，分娩体制を選択することの無い症例は，必要時に緊急で小児循環器医によるカの予後は向上するが望ましい

15, 17, 122‒124）．

テーテル治療が対応できるよう備えることが推奨され具体的な分娩計画は，胎児心精査（レベル II）による 25, 129‒132）．いずれの病態も生後間もなくしてからもる評価に基づき，出生に伴う血行動態の変化から分娩

しくは分娩室における小児循環器的な専門対応を必要

後に必要となるケアレベルを推定し，リスクを層別化とすることから，小児循環器専門施設で対応することすることで分娩施設の選択・分娩計画をたてることがが望ましい．

推奨されている3, 30, 125, 126）

．一般的には，リスクが最小限の場合には自然経腟分娩を試み，リスク上昇する

推奨が妥当である分娩計画に伴い，そのリスクに応じた分娩方法の選択と血行動

大動脈縮窄の胎児心エコーによる評価は様々な評価

態の変化に応じた体制整備を対応する周産期チームでが報告されているがいまだに明確に診断することは困

総合的に検討することが重要である 3）．

難であり，出生後しばらくしてカテーテル治療や手術

胎児心臓病の胎児循環からの移行期における分娩計治療が必要となる大動脈縮窄は，出生後新生児医に

画・体制整備について，無作為比較試験を主としたエよる状態の安定化の後に小児循環器医による評価を

ビデンスレベルの強い研究（Minds ガイドライン LOE

もとにプロスタグランジン製剤の投与を検討するこA または B）はなく，複数もしくは単独の観察研究，推奨度の理（Minds ガイドライン LOE C または D）

慮する胎児心臓病であるが，娩出時期や娩出方法に関由としては極めて不確実なものである．胎児心臓病のしては胎児の状況および産科的状況をふまえた上で重症度は疾患により血行動態が大きく異なり，個別の総合的に検討することが推奨される 133, 134）．他の心構疾患に応じた分娩計画を，アメリカ心臓病学会（AHA）

造異常を伴わない総肺静脈還流異常は出生前診断がは独自の推奨度・エビデンスレベルを用いた「胎児心困難な先天性心疾患であるが，そのスクリーニング

3）とは妥当である 57）．動脈管早期閉鎖は早期娩出を考臓病に関する診療指針」とした形で提言している ．

法・診断法の改善により診断される報告が増加してい生後しばらくは血行動態が安定していると予想される 135, 136）．小児循環器専門施設において新生児医およる胎児心臓病や，出生後のカテーテル治療や外科治療

び小児循環器医の待機のもと，出生後の肺静脈狭窄には必要と推定されるが分娩室ではしばらくは安定が予対し緊急手術の適応を考慮することが妥当である．胎

想される胎児心臓病は，分娩室における専門循環器内でコントロールできない胎児心不全を呈する完全房チーム対応の必要性は低い．これらの胎児心臓病の分室ブロックは，週数に応じて早期娩出を検討し，小児娩計画には帝王切開の必要性は少なく，ケアレベルに

循環器専門施設において新生児医および小児循環器医

より分娩施設を選択した上で，可能であれば経腟分娩の待機のもと，生後直ちに薬物治療や一時的ペーシを選択することが望ましい．また出生後のカテーテル

ング治療といった緊急治療の適応を検討することが治療や外科治療は必要であるが分娩室ではしばらくは妥当である 132, 137, 138）．卵円孔狭小化もしくは心房間安定が予想される胎児心臓病は，小児循環器専門施設

交通閉鎖を伴う左心低形成症候群は予後不良の疾患における分娩もしくは安定した時点で小児循環器専門であり，生直後からの治療の適応を検討するのが妥

施設へ移送することが望ましい．

当である 3, 26, 126, 129, 130, 132, 139‒146）．生直後から重篤な循環不全が予想されることから，分娩室で専門の循
環器ケアチームによる EXIT（Ex-Utero Intrapartum

推奨度が高い分娩計画
動脈管依存性循環疾患は，出生直後は動脈管が開存

Treatment）や出生に引続くカテーテル治療もしくはしていることから，新生児医による状態の安定化を手術治療が選択肢となりえるが，極めて特別な診療体行った後にプロスタグランジン製剤を投与すること制を必要とすることから，現実性をふまえた上で，対が推奨される 125, 127）．胎児心不全を伴わないが経胎盤

応する周産期チームで総合的に判断することが望まし

薬物療法でもコントロール不能の頻脈性不整脈は，い 126, 143, 145）．

日本小児循環器学会雑誌

第 37 巻Supplement 1

S1.25

コー法が有用であり 153），心房と心室の各々が収縮す考慮してもよい分娩計画
胎児心精査（レベル II）において出生直後から循る拍数と収縮する時相の関係を描出し，心房と心室の環不全が予想される疾患（重症 Fallot 四徴兼肺動脈弁

収縮をそれぞれ心電図での P 波，QRS 波に相当させ欠損・肺静脈閉塞を伴う総肺静脈還流異常・重症 Eb-て不整脈を解析する 17, 154‒157）．母体体表から記録する

stein 病・その他心疾患）の初期対応として専門の循

胎児心電図，あるいは胎児心磁図などの電気的な診断

環器ケアチームによる治療を考慮しても良い

3, 147）．

疾患により病態が異なり特別な診療体制を考慮する場
合があり，対応する周産期チームで総合的に判断する方法もあるが 7, 158），現時点では臨床的に普及した一般的な方法とはなっていない．

M モード心エコー法では，カーソルを胎児心臓の軸に斜めに設定するか，2 か所にカーソルを設定し，ことが望ましい．

心房と心室の壁運動を同時記録する．このとき，心房も心室も房室弁の付近の動きをとらえると収縮の様子

9．その他，カーソルをを明瞭に描出しやすい（図 21）

不整脈の出生前診断と治療

大動脈弁と心房を通る位置（通常の左室長軸像で left

atrium/aorta（LA/Ao）比を計測するときの断面）に
1）はじめに設定して，大動脈弁の開放を心室の収縮としてとらえ

先天性疾患をはじめとして多くの心疾患が胎児期に．M モード法は時間分解能が高る方法もある（図 22）

診断されるようになってきたが，特に不整脈は周産期くないため，胎児心収縮能が不良の場合には心房壁や管理により児の出生前・後の予後が左右されるため

心室壁の動きがとらえにくい．

重要である．なかでも胎児の頻脈性不整脈は出生前

パルスドプラ法にはいくつかの方法がある．ドプラ

治療が極めて有効であることが知られており，その信号のサンプリングが 2 か所で同時に計測できる心診断・治療および周産期管理を適確に行う必要があ

臓超音波検査機種を除くと，2 か所にまたがる位置にる148‒153）

サンプリングボリュームをおいて，2 か所の血流を同．

時記録する．僧帽弁と大動脈弁の間でサンプリング

2）診断方法（表 6）

し，左室流入波形の A 波を心房収縮，大動脈の左室

胎児不整脈が疑われたときには，正確な診断にもと流出波形を心室収縮として同時に描出する方法（left

づいて適確な管理方針を決めなければならないため，

ventricle（LV）in/out 法），上大静脈（superior vena
cava; SVC）と上行大動脈（ascending aorta; aAo）を描出し，心房収縮期逆行性血流（A 波）と大動脈駆出波形（V 波）を同時に描出する方法（SVC/aAo 法：
図 23）が代表的である．その他，肺静脈と肺動脈，

レベル II の胎児診断が可能な施設で診断を進め，管理していく．
不整脈診断には M モード心エコー法とドプラ心エ

無名静脈と大動脈弓の血流を同時に描出する方法もあ

表 6 胎児不整脈診断時のチェック項目
1. 心エコーの M モード法あるいはドプラ法にて心室および心房の収縮の関連を記録し，不整脈の分類を行う

M モード：1）心房と心室の収縮を同時に記録
2）心房の収縮と大動脈弁の開閉を同時に記録
ドプラ法：1）僧帽弁からの左室流入波形と大動脈の左室流出波形の同時記録

2）上大静脈波形と上行大動脈波形の同時記録
3）肺静脈波形と肺動脈波形，無名静脈と大動脈弓の同時記録

2. 先天性心疾患や心外異常の合併の有無を検索
3. 胎児水腫の有無を検索
4. 長時間の胎児心拍モニターにより，不整脈の持続時間を測定
定義
胎児徐脈：胎児心拍数が 100 /分未満

る．LV in/out 法は胎児心拍数が高いときや，胎児心不全時には E, A 波が融合して一峰性になるので心房収縮は認識できない．SVC/aAo 法は頻脈性および徐脈性不整脈にも応用できるが，手技の習熟を要する．
（CQ4 参照）
組織ドプラ法（tissue Doppler imaging; TDI）を用
いて局所心筋の収縮自体を評価できる心エコー法が開発，改良され 159），房室時間など，TDI の時間間隔の基準範囲が確立されている 160）．房室ブロックのリスクを有する胎児評価において有用性が指摘されている．
不整脈の診断時には，先天性の心構造異常や他の先胎児頻脈：胎児心拍数が 200 /分以上

天性心疾患，さらに胎児水腫について合併の有無を確（あるいは発作性に心拍数が上昇する期間がある場合）認する．胎児水腫は，胸水・腹水・心嚢水および皮下期外収縮：本来の洞調律より早期の突発的な収縮

浮腫のいずれかの出現で判定し経時的に観察する．
© 2021 Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

S1.26

図 21 M モードエコーによる不整脈解析法（1）A 四腔断面と M モードカーソルを心房後壁と心室を通過するように設定する．
B 記録された M モードエコー図では心房壁，心室壁の動きをとらえ収縮の関係をみる．
RA: 右心房 LA: 左心房 RV: 右心室 LV: 左心室

図 22 M モードによる不整脈解析法（2）A 大動脈弁と心房を通過するように設定する．
B 記録された M モードエコー図で心房壁と大動脈弁の開放をとらえ収縮の関係をみる．
LA: 左心房 Ao: 大動脈 LV: 左心室

図 23

ドプラ法による不整脈診断法（上大静脈・上行大動脈法）
A ドプラ法による不整脈解析法：上大静脈と上行大動脈が並行して走行する断面で両血管にまたがる位置にサンプリングボリュームを設定し，両血管の血流波形を同時に記録する方法．

B 記録されたドプラエコー図：上大静脈血流波形：順行性血流（S, D 波），心房収縮期逆行性血流（A 波），大動脈波形（V 波）が認められる．房室時間は A 波の始まりから V 波の始まりまでを計測する．
SVC： 上大静脈 aAo： 上行大動脈

3）胎児の徐脈性不整脈（表 7）

縮などに伴う一過性のものか，胎児の全身状態が不良

病的な胎児徐脈では，房室ブロックが最も多く，なときに認められる持続性の徐脈であるが 154），頻度

心房と心室の収縮するタイミングが解離していは少ないものの不整脈としての洞性徐脈および洞結節（図 24）．心房と心室の収縮が 1 : 1 で対応
る 154‒157, 161）

機能不全などもある 156, 162, 163）．

している洞性徐脈は，ほとんどが臍帯の圧迫や子宮収日本小児循環器学会雑誌

第 37 巻Supplement 1

S1.27（1）房室ブロック（1）診断
房室ブロックでは，約 1/2 が先天性心疾患（多脾症候群や修正大血管転位が多い）に合併するため，その検索を行う 154, 156, 161, 164）．

心構造が正常なものとしては，1/2 以上が母体の抗SS-A 抗体など自己抗体が原因であるため 161, 164‒169），
母体に膠原病の症状がなくても抗 SS-A 抗体を含めた自己抗体の検査を行う．抗 SS-A 抗体には 52kD と60kD の 2 種類があるが，52kD がおもに房室ブロックに関与しているとの報告がある 169）．

表 7 胎児期の徐脈性不整脈（2）胎内での心不全の評価
高度の徐脈では心不全，胎児水腫をきたし予後不良

チェック項目となるため 154, 156, 161），胎児水腫に進行する前に，あ1. 心室拍数と心房拍数心室拍数が 100 /分未満が胎児徐脈
2. 分類

るいは胎児水腫の前兆を早期にとらえての対処が必要（ア）
房室ブロック：心房と心室が収縮するタイミングが解離となる（母体自己抗体による胎児徐脈のときで心嚢水（イ）
洞性徐脈：心房と心室の収縮が 1 : 1 で対応のみの場合は，心筋炎によって胎児水腫とは関係なく

房室ブロック

貯留していることもあるため，心不全の有無の判定に注意する）．

1. 先天性心疾患
多脾症候群，修正大血管転位，房室中隔欠損（心内膜床欠損）など

胎児心不全の進行は，高度の徐脈のほかにも，房室2. 正常心内構造：抗核抗体（抗 SS-A 抗体，とくに 52kD）
母体が抗 SS-A 抗体陽性時に胎児が房室ブロックとなる頻度：
1〜7.5％

弁の逆流（特に先天性心疾患合併時），心機能低下（自前児が房室ブロックを発症したときに次児も発症する頻度：

15〜18％
3. 鑑別：QT 延長症候群
Blocked atrial bigeminy（ブロックを伴う心房期外収縮の二段脈）
胎内での心不全の評価

己抗体による心筋炎・心内膜線維弾性症（endocardial

fibroelastosis; EFE））などに起因し，心拍出量が低下

して胎児水腫へと進行することが知られている 168）．
一般に心室拍数が 55/分未満のときに胎児水腫に進行しやすいとされているが 164, 167），45/分程度でも胎児水腫に進行しない例も比較的多い 168）．逆に，房室弁

下記の指標を総合的に，また経時的に評価する

逆流や心機能低下があれば心室拍数が 60/分以上でも胎児水腫の出現胎児水腫に進行しうる 164, 178）．経過中に心拍数が低下（心嚢液は心筋炎によるものである可能性がある）

する症例は胎児水腫に進行しやすい 170）．

胎児心エコー：1）大動脈の血流速度の低下

その他，胎児心エコーによる大動脈の血流速度 154）

2）心拡大（TCD,CTAR）の進行
心室拍数：55 /分未満（症例による差が大きい）や心拡大の評価，さらに biophysical score（BPS）な

産科的評価：biophysical score の悪化など

どの産科的な胎児の健康状態の評価を経時的に行い，出生後のおける注意点

総合的に評価する．

拡張型心筋症および心内膜線維弾性症（EFE）
ペースメーカの適応

図 24 先天性完全房室ブロックの M モードエコー図
心房拍数 144 bpm（整）, 心室拍数76 bpm（整）で完全房室ブロックと診断された（母体ウテメリン投与下）© 2021 Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

S1.28（3）鑑別疾患

解析（5 研究，71 胎児）では，完全房室ブロックへ①ブロックを伴う心房期外収縮（premature atrial con-の進行予防効果は認められなかった 179）．

traction; PAC）の二段脈（Blocked atrial bigeminy）
心室への伝導がブロックされている PAC が二段脈で出現したときは，2 : 1 房室ブロックと同様の心拍となるため，とくに鑑別に注意を要する．Blocked atrial
bigeminy では心房収縮の間隔が一定でなく，PAC のii）心筋炎に対する治療
囊水が認められるときには経胎盤的なステロイド治

タイミングが早期であることから鑑別する．直前の洞筋炎を予防する目的での投与も考えられている．特に調律の心房収縮（P）と PAC の心房収縮（P′）の間隔

最近では自己抗体が陽性の症例で出生後に拡張型心筋比（PP′/PP）は 0.4 以下のことが多いが，胎児心エコー
では正確な評価が難しいことがある

171）

．

② QT 延長症候群

自己抗体に起因する心筋炎により心機能の低下や心療（経口デキサメサゾン 4 mg/日）が有効との報告がある 168, 180）．また，自己抗体陽性の症例であれば，心

183）
が問題とな
症 181, 182） や心内膜線維弾性症（EFE）

る症例が注目されており，この予防効果の可能性も考えられている．

QT 延長症候群でも 2 : 1 房室ブロックとなることが系統的レビューおよびメタ解析（8 研究，162 胎児）ある．特に突然の頻拍発作が認められたときに本疾患

では，完全房室ブロック胎児に対する母体フッ化ステを考える．早期新生児期に突然死する可能性もあるた

ロイド投与は，胎児の予後改善には関係していなかっめ，正常心構造で母体の自己抗体が陰性の症例では，た 184）．

出生後早期に心電図を施行し鑑別する．胎児心磁図をiii）発症予防としての使用

用いて QT 時間が計測できれば，胎児期から QT 延長の診断やリスク判定ができる

172, 173）．

（4）胎内治療

外国の大規模な疫学調査では，母体が抗 SS-A 抗体
陽性時に胎児が房室ブロックとなる頻度が 1～7.5％であるのに対し，前児が房室ブロックを発症したとき母体へのβ刺激薬の投与，および母体自己抗体によには次児が房室ブロックを発症する頻度は 15～18％

る胎児徐脈では母体へのステロイド投与有効例が報告に上昇する 165）．現時点で母体の抗 SS-A 抗体が陽性されている．母体ステロイド投与はアメリカ心臓協会というだけで母体にステロイド投与を行うことに対し（AHA）の診療指針では，勧告クラス分類/エビデンては疑問点が多い．しかし，前児に房室ブロックがみ3）

スレベルは IIb/B である ．胎児への直接的なペースられたとき，次の児での再発を予防するために妊娠初

メーカ植込みは 174），現時点ではまだ試験・研究的な期から母体ステロイド投与を行うことは有効との報告

治療と考えられるが，最近，重症な完全房室ブロックもある 169）．ただしステロイドによる母児の副腎抑制の胎児に対する新たな治療戦略の一つとして報告されや胎児発育不全，胎児の脳発達への影響も報告されてている

175, 176）．

おり，適応決定には今後の検討を要する．

①母体へのβ刺激薬投与

近年，前児房室ブロックの母体へのヒドロキシクロ

母体からの経胎盤的な塩酸リ卜ドリン（ウテメリロキン（HCQ）投与が，房室ブロックの再発率を低ン），テルブテリン（ブリカニール），サルブタモール

下させるという報告がある 176, 185）．

（ベネ卜リン）などのβ 刺激薬投与により，胎児の心（5）娩出の時期と分挽方法の決定

拍数が 10～20％増加し心機能や胎児水腫が改善した

胎内で治療を続けたときのリスクと，早期娩出によ症例の報告がある 168, 170, 177）．ただし，母体の副作用

る胎外での治療としたときの早期産児の未熟性による（動悸，肝機能異常，白血球減少）にも注意が必要でリスクを考慮し，産科・新生児科医とともに娩出の時ある．この治療法のみで安易に経過をみて娩出の時期期を決定する．β刺激薬により胎児心拍数が上昇し胎が遅れないようにすることが必要である．

児水腫が改善する症例もある．このため，胎児水腫が②母体ステロイド投与（母体自己抗体陽性時の治療）認められても，短絡的に早期娩出の判断を下してはな

i）房室ブロック自体に対する治療
在胎 18 週頃から自己抗体が経胎盤的に移行し房室らない．しかし一方では，在胎週数が短くても，早期結節が障害されて徐脈を発症してくるため，発症後早外ペーシングが可能であり，胎児水腫が進行し予後不期であれば母体からの経胎盤的ステロイド投与（経口良となる前に娩出することが重要である．

デキサメサゾン 4 mg/日）によりブロックが改善する

娩出により一時的に外科的な心筋電極の装着による体早期娩出を判断するときには，前述の心不全の評価ことがある 178）．2 度房室ブロックに対する母体フッに特に注意する．複数の指標で経時的に評価することが化ステロイド投与に関する系統的レビューおよびメタ

重要で，心不全の進行を観察し分娩の時期を決定する．

日本小児循環器学会雑誌

第 37 巻Supplement 1

S1.29分娩を経腟とするか帝王切開とするかは一定の見解がないが，分娩監視装置による胎児心拍の評価が十分にできない場合は帝王切開が推奨される．

表 8 胎児期の頻拍性不整脈
分類

1. 上室頻拍（6）出生後の管理
出生後早期に心エコーおよび心電図により心構造，
心機能，および不整脈を診断する．QT 延長症候群で心房と心室の収縮が 1 : 1 で伝導
房室回帰頻拍（WPW 症候群）
鑑別：そのほかの上室頻拍：房室結節回帰頻拍（AVNRT）
異所性心房頻拍（EAT）

は出生後早期に torsades de pointes を来す可能性もあ

PJRT
JET

り，早期に心電図で鑑別する 168）．

胎児水腫を合併している症例では心拍出量が出生後も不足している可能性が高いため，出生後早期にペー
シングを行う．出生直後は，鼠径部から経静脈カテーテルによる一時的な体外式ペーシングを行う．しかし体格が小さいときなどは，外科的に心筋電極を装着して体外式ペーシングを行う（体重 2 kg 未満では電極
カテーテルによる心筋穿孔の報告がある）．胎児水腫
が軽度で早急な準備が可能であれば一期的な体内ペー
スメーカ植込みも可能である．

心室頻拍（VT）#M モードあるいはパルスドプラ法による VA 時間の計測
Short VA 上室頻拍：房室回帰頻拍
Long VA 上室頻拍：そのほかの頻拍発作

2. 心房粗動
心房と心室の収縮が 2 : 1 または 3 : 1 で伝導

3. 多源性心房頻拍
心房と心室の収縮調律が不整

4. 心室頻拍
心房と心室の収縮が解離し，心室拍数のみ上昇
観察項目

胎児水腫を合併していない症例では，ペースメーカ
植込みの必要性については総合的な判断を要する．胎児水腫がなくても十分な心拍出量が保たれていなければペースメーカ植込みの適応となる．新生児期に必要な心拍数の下限は，American College of Cardiology/

American Heart Association（ACC/AHA）あるいは本邦のガイドラインでは心室拍数が 50～55/分とされている 186, 187）．また，それ以上の心拍数でも，心機能頻拍が占める時間的割合
先天性心疾患
胎児水腫
心機能：房室弁閉鎖不全，心拡大
治療（不整脈診断をおこない，最新の情報を得る）
抗不整脈薬
ジゴキシン，フレカイ二ド，ソタロール，アミオダロン
マグネシウム，リドカイン，プロプラノロール，メキシレチンの低下している症例，心疾患を合併している症例ではペースメーカ植込みの適応となる．十分な心拍出量い．そして，これらに対し，より効果的な，より安全が保たれていないときには，まずイソプ口テレノール性の高い治療方法が年々報告されている．したがっての持続静注にて心拍数の増加を図り，安定した状態が正確な診断と状態の評価を行い，その時点での最新の得られれば，その後に漸減して再度心拍数が十分であ管理方法について情報を得ながら管理していくことがるか判定する方法もある．また心電図にて QRS 幅が重要である 148‒151）．

広いときや，啼泣時の心拍数の増加がないときもペー（1）胎児頻拍の診断

シングの適応と考えられる．本邦の多施設研究では出胎 児 心 拍 が 200/分 以 上 が 胎 児 頻 脈 と 診 断 さ れ る

生後の心拍数が 60/分未満の症例では全例新生児期にが 154, 156, 187），200/分未満でも心拍数が発作性に上昇

ペーシングを行っていた．

するときには頻拍発作と診断できる．また，胎児心拍

長期的には，拡張型心筋症（dilated cardiomyopathy; DCM）や心内膜線維弾性症（EFE）を発症する

モニターにて頻拍発作時は心拍数の変動が少ないこと

181‒183），新生児期や乳児期に心前述した M モ一ド心エコー法やドプラ心エコー法

拍出量が保たれていた症例，あるいはペースメーカ植を用いて心房と心室の収縮の関係から頻拍発作の分類

込み術を施行した症例でも，心機能を経時的に観察すを行うが，この方法では必ずしも心電図のような詳細症例が報告されておりることが重要である．

も参考となる．

な頻拍の分類ができていないことに留意する．
（2）胎児頻拍時の観察項目

4）胎児期の頻脈性不整脈（表 8）（1）頻拍が占める時間的割合

胎児の頻拍症は胎内治療が有効な疾患として早期か

間歇的な頻拍発作では頻拍の時間が占める割合を心ら知られている．その一方で，難治性不整脈として治エコーまたは長時間の胎児心拍モニターで記録する．

療方針の決定に難渋する症例も依然として少なくな

全体の 50％以上を頻拍が占めるときには循環不全と© 2021 Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

S1.30

なる可能性が高く，治療の適応となる 188）．また，持る 189）．胎児水腫への進行は，胎児心拍数より，頻拍

VA 時間とし，引き続く心房収縮から心室収縮までの時間を AV 時間とする．VA 時間が AV 時間より短い
ときが short VA 時間の頻拍であり，このときはほぼ．逆に VA 時間が AV 時
房室回帰頻拍である（図 25）間より長いときは long VA 時間の頻拍であり，その他の頻拍発作が考えられる．M モード法よりもドプの持続からくる心機能低下の関与が大きいと考えられ

ラ法の方が血流波形の始点が計測しやすいため，より続時間が長いほど胎児水腫に進行しやすいとの報告がある．
一 方， 頻 拍 の 時間が 50％未満でも胎児水腫 に 進行する症例もあるので慎重な経過観察が必要であている

188, 190）（図 26）．
正確な評価が可能である 151）．

（2）先天性心疾患合併の検索② Short VA 上室頻拍

頻度は少ないが頻拍発作に Ebstein 病などの先天性

房室回帰頻拍（AVRT）が多い．1 : 1 の房室伝導を心疾患を合併することがある 191, 192）．特に心房粗動で占める胎児頻脈で最も一般的にみられる．ケント束なは先天性心疾患の合併の可能性がやや高くなる．

どの副伝導路と房室結節を通るリエントリーを形成し（3）胎児水腫たものである．出生後にデルタ波が証明され WPW

心不全が進行すると胎児水腫（心嚢水，胸水，腹症候群と診断される例も多いが，デルタ波がなくて

水，皮下浮腫）が出現する．胎児水腫の有無により治も潜在性 WPW 症候群の可能性もあり否定はできな

療方針が変わってくる．

い．Ebstein 病を除いては先天性心疾患の合併はまれ（4）心機能である．間欠的に発作性の頻脈が出現・消失を繰り返①房室弁閉鎖不全：頻拍による心機能低下，心拡大にす症例と，持続的に頻脈となる症例がある．

より房室弁の閉鎖不全が出現するため，心機能の低190, 193）③ Long VA 上室頻拍

．さらに，この房室弁の逆流

異所性心房頻拍（EAT）と，まれに PJRT が認めら

血流により静脈血流の逆流が増加し胎児水腫に進行れる．PJRT では比較的遅い心拍数（＜200 /分）でもしやすいと考えられている．
②心拡大：心拡大の進行が心不全進行の指標となる．

頻脈誘発性心筋症（tachycardia-induced cardiomyopathy; TIC）を来すことがあり 196），胎内治療の適応で③下大静脈の逆流波形（preload index; PLI）にて心不ない症例でも，出生後には心電図や心エコーによる慎下の指標となる

全の評価を行うことがあるが，頻脈時には大きな逆重なフォローが必要である．胎児心拍モニターも有用

流波を早期から認めることも多く，心不全の経過を評であり，徐々に脈が速くなり（warm-up），徐々に遅価する指標として使用できるかどうかは不明である．

くなる（cool-down）ときや，正常心拍時のように基

④心拍数：当初は心拍数 230/分以上では胎児水腫への進行のリスクが高いとの報告があったが，最近では関連がないとの報告が多い 188, 191）．
（3）胎児頻拍の分類（2）心房粗動（心房と心室の収縮が 2 : 1 または 3 : 1
で伝導）
心房粗動は 2 : 1 あるいは 3 : 1 房室伝導になってい（1）上室頻拍（心房と心室の収縮が 1 : 1 で伝導）
心 房 と 心 室 の 収 縮 が 1 : 1 で 対 応 す る 頻 拍 は，WPW 症 候 群 な ど に よ る 房 室 回 帰 頻 拍（atrio-ventricular reciprocating tachycardia; AVRT）が最も多
く 158, 188, 195, 195），まれに房室結節回帰頻拍（atrio-ventricular nodal reentrant tachycardia; AVNRT），異所，PJRT
性心房頻拍（ectopic atrial tachycardia; EAT）
（permanent form of junctional reciprocating tachycardia），接合部頻拍（junctional ectopic tachycardia;
JET）や，心房へ逆伝導している心室頻拍がある．これらの鑑別のため，M モードおよびドプラ心エコー法による VA 時間の計測を行う．
① VA 時間の計測
M モードとドプラ心エコー法による計測方法がある 195, 195）．心室収縮から次の心房収縮までの時間を日本小児循環器学会雑誌

線の変動が明瞭であれば EAT を疑う．

第 37 巻Supplement 1

ることが多く，A 波が V 波の中にかくれてカウントできずにドプラ法だけでは見過ごすことがあるので，

M モード法とあわせて判断したほうがよい．M モー
ド法で心房と心室の収縮が 2 : 1 または 3 : 1 で伝導した頻拍が認められれば心房粗動と診断される．房室伝
導が 1 : 1 となると，極端に心拍数が上昇し，全身状態が急激に悪化，あるいは胎内死亡する可能性がある
が，実際には房室結節は胎児期の速い F 波に対応できないため，1 : 1 伝導はほとんど起きない．心房粗動のときには胎児水腫の有無にかかわらず治療を必要とする．先天性心疾患を合併することがある．
（3）多源性心房頻拍（心房と心室の収縮調律が不整）
胎児期に心房と心室の収縮がそれぞれ明らかに不整であり，心室拍数が増加していることで診断されるが，最終的には出生後の心電図による診断となる．急S1.31

図 25 上室頻拍における VA 時間の計測法（M モード法）
AV 間隔＜VA 間隔で long VA 上室頻拍と診断された．

図 26

ドプラ法（上大静脈・上行大動脈法）による胎児上室頻拍の診断
A 上大静脈と上行大動脈が並行して走行する断面で両血管にまたがる位置にサンプリングボリュームを設定し，両血管の血流波形を同時に記録する。

B A : V＝1 : 1 （230 /分）の上室頻拍であり，A 波，V 波の開始点が計測しやすく，AV 時間 114 msec, VA 時間 136 msec で long
VA と診断した．
SVC：上大静脈 aAo：上行大動脈

激に心不全が進行する可能性が高く，心房期外収縮がる．逆伝導して心房心室の収縮が 1 : 1 のときには他頻発しているのみとして単に経過観察されることがなの上室頻拍との鑑別が必要となる．心室頻拍は胎児期

いように注意を要する．

にはまれな不整脈である．定まった治療方針に関して（4）心室頻拍（心房と心室の収縮が解離し，心室拍数の報告はなく，個々の症例で病態をよく検討して治療のみ上昇）を進めていく．短期間のマグネシウム投与に加えて，心室が頻拍となり，これが逆伝導しなければ心房のリドカイン静注，あるいはプロプラノロールやメキ

収縮は解離する．JET でも同様の所見となることがあ

シレチンの母体経口投与の報告がある．LQTS や TdP© 2021 Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

S1.32が疑われる場合には QT 延長を来すフレカイ二ド，ソ

よる体外での治療を選択する．安易に早期娩出としてタロール，アミオダロンは投与すべきでない 3）．

著明な循理不全の出生後管理の上に，児の未熟性のリ（4）胎児頻拍の治療

スクを付加して児の生命予後，神経予後や QOL を悪（1）基本的な方針化させることのないよう注意する．

～（4）を 総 合 し て 胎 児 頻 拍 と 呼
上 記 の 分 類 の（1）②胎児頻拍の種類

ぶ．胎児頻拍の治療は，小児循環器医との協力が必須

不整脈の種類により心不全が進行する可能性，あるであり，レベル II の胎児心エコー検査が可能な病院

いは致死的不整脈に進行する危険性，胎内治療の有効で管理する．母体の安全性を確保することが前提であ性が異なるため，これらを予測して治療・管理方法をり，特に胎内治療を行う場合には，母体を入院管理と決定する 197）．それぞれの不整脈に対する胎内治療管して，また母体の精査（心電図，基礎疾患，電解質特理の特徴については後述する．

に血清 K＋，他の薬剤の使用など）を十分に行ったう③胎児水腫

えで，慎重に進めていくことが重要である．

観察項目の項で記載したような胎児水腫の兆候，心胎児頻拍の治療は，胎内で治療する方法と，早期娩

拡大，房室弁の逆流などの出現は，頻拍により胎児循

出により体外で治療する方法がある．胎児の頻拍は母環が保てなくなってきており，胎内で管理できる時間

体に抗不整脈剤を投与する経胎盤的な治療が有効な症が限られてきていることを示す．胎児水腫を合併する例が多い．しかし，一方では，胎内治療には限界や問症例の死亡率は 12～35％と報告されており，胎児水

題点もあり，早期娩出が有効な症例もある．この胎内腫の合併がない症例の死亡率 0～4％より予後不良で治療と早期娩出の選択については，胎児の在胎週数，ある．しかしいったん胎児治療で頻拍が改善すれば胎胎児頻拍の種類，胎児水腫の有無，胎内治療の有効

児水腫も劇的に改善する．また，診断時すでに胎児水性・危険性を考慮して，家族によく説明のうえで選択腫へと進行している症例でも，有効な胎児治療で頻拍していく．実際の臨床の場では個々の症例について状が改善するまでの 1～2 週間の間に胎内死亡する症例

況が異なるために判断が困難なことも少なくない．まは少ない 191, 198, 199）．さらに，頻拍による胎児水腫でた，現時点で，確実なエビデンスによる確立された治は安易に早期娩出を選択すると，児の未熟性による合療指針はまだない．各国，各施段で最良のプロ卜コー

併症により予後が悪化すると報告されている．胎児水ルを模索しているところであり，新しい治療指針がよ腫がすでに存在するときの胎内治療は，ジゴキシンとり多くの症例の経験により，年々報告されてきていともに即効性のある第 2 選択薬を最初から併用して開る．このためにも，産科・新生児科・小児循環器科の始する方法を勧める報告が多い 189, 193）．

連携，家族への綿密な情報提供を行い，治療法を慎重（2）頻拍に対する胎内治療薬に選択していくことが重要である．以下に，その判断の参考となる項目について，現時点の見解を述べる．

胎児不整脈治療に用いられる薬剤を表 9 に示す 3）．

①ジゴキシンジゴキシンは心室頻拍を除く大部分の胎児頻拍に①在胎週数i）出生後の児の未熟性が問題とならないとき（施第 1 選択と考えられているが，実際には胎盤通過性

設により差はあるが）には早期娩出して出生後の治療はやや限られている．胎児血中濃度は母体血中濃度のが第 1 選択となる．出生した児の治療では直接患児の80％程度であり 188），この濃度に達するのに 2～3 日

心電図をみながら，また母体を危険に曝さずに種々のを要する．胎児水腫があれば胎盤の通過性はさらに低抗不整脈薬が直接使用でき，さらに DC や ATP 静注

下し時間も要する．また，頻拍を止めて洞調律に戻すなど，より即効性の治療法も選択できる．ただし頻拍有効性もさほど高くない．しかし，第 1 選択としてが持続した状態での分娩は胎児心拍モニターの判定が広く受け入れられているのには，いくつかの理由があ困難なため帝王切開となることが多い．このため母体る．まず母体に対する安全性を考慮したときに，血中の抗不整脈薬によるリスクを十分に説明して母体に対濃度をモニターしやすく有効域や中毒域が最もよく理する安全性が高いジゴキシンによる経胎盤的治療を行解されているため使用しやすい．さらに，頻拍が持続い，洞調律となれば経腟分娩を行うのは一つの選択ですると頻拍誘発による心機能低下となるので，他の大あろう．

部分の抗不整脈薬が心機能に抑制的に作用するのに対ii）胎児が未熟と判断されるときには，胎内治療を選択し，種々の抗不整脈薬にても洞調律が得られず，さらに胎児の循環不全が進行するときに初めて娩出に
日本小児循環器学会雑誌

第 37 巻Supplement 1

して，ジゴキシンは心機能の改善に補助的に作用する点も使用される理由の一つとなる．
実際の使用方法は，胎児に胎児水腫などの心不全兆S1.33
表 9 胎児不整脈治療に用いられる薬剤
母体投与量

薬品名
ジゴキシン

飽和量

1.0 mg（分 2）経口維持量

0.375〜0.75 mg/日（分 2〜3）経口

有効血中濃度

問題点

0.7〜2.0 ng/mL

母体ジギタリス中毒

または

嘔気・嘔吐

1 回目 0.5 mg 静注
8 時間後 0.25 mg 静注
8 時間後 0.25 mg 静注

著明な徐脈，房室ブロック

100〜300 mg/日（分 2〜3）経口

フレカイ二ド0.2〜1.0 µg/mL

催不整脈（QT 延長）
胎児死亡の報告あり

160〜480 mg/日（分 2）経口

ソタロール

モニターされていない

催不整脈（QT 延長）
胎児死亡の報告あり

アミオダロン

1,800〜2,400 mg（分 4）経口200〜600 mg/日（分 2）経口

0.7〜2.8 µg/mL

催不整脈（QT 延長）
甲状腺機能低下（3 週間で中止）
新生児で肺線維症の報告あり

60〜320 mg/日（分 4）経口

プロプラノロール

25〜140 ng/mL

著明な徐脈，低血圧，房室ブロッ
ク，胎児発育遅延

リドカイン

1〜1.5 mg/kg 急速静注

1〜4 mg/分 持続静注

1.5〜5 µg/mL

600〜900 mg/日（分 3）経口

0.5〜2 µg/mL

嘔気・嘔吐，中枢神経症状
催不整脈

メキシレチン

嘔気・嘔吐，中枢神経症状
催不整脈

硫酸マグネシウム

2〜6g 20 分で静注

1〜2g/時 持続静注

＜6 mEq/L

倦怠感，中枢神経症状，催不整脈
膝蓋腱反射消失（中止基準）

候がなければ，通常の内服で維持量から開始してもよは胎児水腫があっても胎盤通過性が良いと報告されていが，より速い血中濃度の上昇を期待するときは内服いる．以前に使用されていたベラパミルは，心機能のか母体への静注にて急速飽和を行う．前述したよう抑制が強く，現在使用されなくなった 188, 191）．プロカに母体血中濃度を上げても胎児の血中濃度が十分上昇

インアミドも今では胎児頻脈の治療には使用されていするには 2～3 日の遅れがある．さらに急速な効果をない 3）．フレカイ二ド，ソタロール，アミオダロンは望むときには胎児への筋注による直接投与も有効であ

母体への催不整脈作用に十分注意して定期的に母体のる．一方，妊娠中は母体の分布容積が大きいので，母心電図検査を行い，QT 延長の有無を評価する．

体血中濃度を有効域に維持するためには 1 日 0.75 mg

一方，頻拍が停止し洞調律となったときに薬剤を中の内服を要することが多い．ジゴキシンの有効血中濃止する基準には定まった見解はない．アミオダロン以

度は 1～2 ng/mL であることから，胎内治療に際して外は分娩まで持続して使用している報告が多い．アミは母体の中毒症状が出ない範囲内で母体の血中濃度をオダロンは胎児に甲状腺機能低下を来すため 2 週間で

2 ng/mL 近くに維持する方法が勧められる 200）．
上室頻拍および心房粗動に対して，ジゴキシン以外に，フレカイ二ドやソタロールを第一選択としている施設もある．近年，上室頻拍と心房粗動に対する抗不投与を中止する．
（3）各胎児頻拍に対する治療方針①発作性上室頻拍診断の項目で述べたように，VA 時間の計測による整脈薬として系統的レビューとメタ解析では第一選択

頻拍の診断が胎児治療の方針を決定する基本となる．

としてジゴキシンよりもフレカイ二ドがより有効で

i）房室回帰頻拍（AVRT）
short VA 時間であるときには AVRT の可能性が高
く 194, 195），胎内治療が有効なことが多い．第 1 選択薬
としてはジゴキシンが選択される．ジゴキシンで 3～
4 日で頻拍が改善せず，胎児水腫があるとき，あるいは心機能の悪化を示す兆候があるときには第 2 選択のあったという報告がある 201, 202）．
②第 2 選択薬第 2 選択としては，ジゴキシン，フレカイ二ド，

ソタロール，アミオダロンが使用されている 3）．有効性の優劣や併用時の優劣は確立されているわけではな
い 154, 188, 191, 198, 199, 203‒210）．フレカイ二ドやソタロール

抗不整脈薬を使用する．胎児水腫へと進行する兆候が© 2021 Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

S1.34なければ第 2 選択薬を用いて，さらに強い母体への副類や胎児水腫の有無にもとづくプロトコールにより，作用に曝すより，ジゴキシンのみで 2 週間ほどは経過をみるほうが安全と考える報告が多い．一方，最近で90％で胎児頻拍の消失が確認され，胎児水腫がある
場合にも 75％で胎児頻拍が消失した．また，胎児頻

は，胎児水腫があれば前述のようにジゴキシンは胎盤拍のタイプによる奏効率の差は認めなかった．ただの通過性が低下するため，最初からジゴキシンに第 2し，一方では母体の副作用は 78％に認められ，いず選択薬を併用する方法も勧められている．胎児水腫がれも薬剤の減量等で対応が可能であったものの，高いあり週数が早い症例で最初の第 2 選択薬にて洞調律を頻度であった．胎児の副作用は 24％で観察され，8％得られないときは，3～4 日効果を待ってその後に他は重篤なものであった．このことより，胎児治療の施の第 2 選択薬に変更していく．

行にあたっては十分な注意が必要と考えられた．まii）その他の上室頻拍
long VA 時間を呈する 1 : 1 伝導の胎児頻拍のときは，ジゴキシンが無効な可能性が高く，最初から第 2た，出生後に 32％で頻拍の再発を認め（上室頻拍でり，胎児治療が奏効した場合でも，新生児頻拍への対選択薬の抗不整脈薬を使用するほうが効果的との報告応が可能な周産期施設での管理が望ましいと考えられがある 194, 195）．未熟性が問題とならない週数であればた．

早期娩出を選択する．在胎週数が早ければ経胎盤的な（5）胎児頻拍の出生後の管理

胎内治療を選択し，また無効時は他の第 2 選択薬を使用していくが，心不全の進行をより厳重に観察し，進は 50％），そのほとんどが生後 2 週間以内の発症であ直ちに 12 誘導心電図を施行し，不整脈の正確な診断を行う．

行するようであれば早期の娩出による出生後の治療も

特に出生後早期には頻拍発作が頻発することが多念頭におきながら治療を進める．long VA 時間の胎児

く，慎重にモニターし観察が必要である．なかでも頻拍は，short VA に比べて予後不良と考えられ，こAVRT では新生児期の途中からコントロールに難渋れを家族にもよく説明しながら治療を選択しなければする難治性の頻拍発作を起こすことが比較的よく認ならない．

められる．しかし新生児期を過ぎると，頻拍発作は②心房粗動

急激に減少し早期に予防投薬を中止できることが多心房粗動では，通常 2 : 1～3 : 1 の房室伝導を認める

い 188, 191）．一方，心房粗動では，分娩直後に再発するが，1 : 1 伝導により急激に循環が悪化する可能性があ症例はあるが，その後速やかに頻拍発作は消失するこるため 200），胎児水腫の有無にかかわらず胎児治療をとが多い．いったん消失すると新生児期以降に心房粗進めていくほうがよいと考えられる．ジゴキシンが動を再発する症例は少ないため，頻拍発作の予防のた

第 1 選択であり，3～4 日で洞調律とならなければ第めの投薬は必要としないとする報告が多い 198, 199）．

2 選択薬を使用する 191）．ジゴキシンにより心室拍数

胎児期に頻拍発作を頻発し胎児水腫を来した症例でが低下すれば，洞調律とならなくても心不全・胎児水は，出生後に脳障害が証明された症例もあるので，脳腫が改善してくることも期待できる．しかし前述のよの画像診断および発達の慎重な経過観察が必要であ

うに 1 : 1 房室伝導の危険性は残るため，継続して第2 選択薬などで洞調律への回復まで治療を継続したほる．

うがよいと考えられる．また，ジゴキシンの有効率が少なくとも AVRT では学童期以降に再度頻拍発作を

AVRT に比して悪いとの報告もある 206, 203）．ソタロー
ルが 50～80％の心房粗動の停止に有効である 211）．
■本邦における胎児頻拍症に対する多施設共同介入試験

長期的な予後は今後の報告を待たねばならないが，起こしてくる症例があり，家族への教育と経過観察の継続を行う 188）．

5）期外収縮現時点ではランダム化比較試験はなく，標準治療プ

期外収縮を認めるときには，レベル II の胎児心エロトコールは確立していないことから，本邦においコーが可能な施設で正確な診断や先天性心疾患の合併て 2010～2017 年まで多施設共同臨床試験を世界に先の鑑別を行う 154, 188）．胎児期には心房期外収縮が多く駆けて実施した

212）．心室拍数 180 /分以上が持続する

胎児頻拍（上室頻脈又は心房粗動）のうち 37 週未満

心室期外収縮はまれである．
（1）心房期外収縮の単胎症例を対象として，ジゴキシン，ソタロール，

心房期外収縮（PAC）では，M モード法あるいは

フレカイニドより成るプロトコール治療の有効性と安ドプラ法にて，早期心室収縮の前に心房の収縮が認め

全性を確認した．この VA 時間による頻拍のタイプ分られる．PAC が直前の洞調律による収縮から短時間

日本小児循環器学会雑誌

第 37 巻Supplement 1

S1.35で出現すると，房室結節が不応期を脱していないためや心室頻拍（torsades de pointes）を伴って重症に経房室結節でブロックされ心室収縮が脱落する．これが過する一群もあり 217），LQTS が疑われたときはレベブロックを伴う PAC であり，比較的よくみられる．

ル II の胎児心エコー検査が可能な施設に紹介する．

心室収縮の間隔が突然伸びることで脈の不整を指摘される．先天性心疾患のない散発的な PAC は通常継続的な経過観察は必要ないが，まれに後に頻拍発作を認めた症例の報告もあり 213），母親に胎動の低下時は再10

倫理・サポート

来するように指導しておく．PAC が上室頻拍へと進行する可能性は 0.5～1％とされている．PAC の頻度
3）が高い場合 ，2 連発や 3 連発がある場合

214）

，ブロッ

クを伴う PAC の二段脈や三段脈の場合 215） では，進近年胎児医療を取り巻く状況の変化として，母体血を用いた出生前遺伝学的検査（NIPT）の導入や超音波技術の向上など診断技術の普及は目覚ましい．

行のリスクが高い可能性があるため，レベル II の胎その中で 2010 年 4 月より胎児心エコー検査につい児心エコー検査が可能な施設に紹介するのが望ましても保険償還され，診断に伴う責任は重くなっていい．PAC が頻発（1 分間に 10 回以上）するときには，る．また胎児治療として，胎児頻脈性不整脈の経胎盤

多源性心房頻拍の鑑別も必要になる．期外収縮の頻発

的治療は 2010 年 7 月より高度先進医療として認めら時には，多源性心房頻拍でなくても定期的に心不全のれている．
このような状況下で，心疾患の胎児診断は現実に他進行の有無を評価する．
（2）心室期外収縮の臓器の胎児診断とともに，妊娠のより早期から行わ

心室期外収縮（PVC）では頻度が少なくても基礎れるようになったが，倫理面からの検討は必ずしもこ疾患がある場合が考えられ，レベル II の胎児心エコー

れに並行して進められているわけではない．生命倫理検査が可能な施設に紹介するのが望ましい．心室頻の基本原則で最も重要と考えられているのが autono-

拍がないか 30 分以上の胎児心拍モニターで観察す

my，つまり自己決定であるが，胎児の医療では胎児がる．PVC が心室頻拍へ進行するリスク因子は不明で自分で自分の方針を決めることができないので，そのある．頻拍がなくても，PAC のときと同様に胎動の胎児の代理を当該夫婦ないしカップル（以下夫婦と表低下時には再来するよう母親に指導しておく．出生後記）がすることになる 218）．検査する側が，胎児も患には 12 誘導心電図および 24 時間心電図を施行し，者である，ʻfetus as a patientʼ という姿勢で望むことが心室頻拍や QT 延長症候群などの鑑別が必要になる．

強調されている．

PVC または高頻度の PAC は不整脈の消失が確認され

以 下 に 心 疾 患 の 胎 児 医 療 に 関 連 し て 倫 理 面， 特るまでは毎週，胎児心拍数の確認が推奨されている．

にインフォームドコンセントについての方向を示

期外収縮の基礎疾患としては先天性心疾患，心筋炎，す 3, 219, 220）．

心臓腫瘍，心室および心房憩室（瘤）があげられている 3）．

1）胎児診断に伴う方針選択について（表 10）
胎児は母体とは別個の生命体であるが，母体とは切

6）先 天 性 QT 延 長 症 候 群（long QT syndrome;
LQTS）
母 体 や そ の パ ー ト ナ ー が LQTS の 場 合， そ の 胎児 が LQTS で あ る 確 率 は お よ そ 50％ で あ る． 親 がLQTS でなくても，児が LQTS を発症することもある（de novo）．LQTS の出生前診断は容易でないが，以下の所見がみられるときは疑う必要がある．

a. 持続性洞性徐脈（妊娠週数ごとの標準心拍数の 3216）
パーセンタイル以下）b. 間欠的な房室ブロック（特に 2 : 1 房室ブロック）c. 間欠的な心室頻拍
d. LQTS または突然死の家族歴
LQTS のなかには胎児・新生児期から房室ブロック

り離して存在し得ない．したがって，胎児医療は母体を無視してはあり得ない医療である．胎児診断で胎児に異常が見いだされた場合には，その直後からいくつかの選択が迫られていることを知ったうえで検査に臨
表 10 胎児診断に基づいて方針を決める必要がある事項
1.
2.
3.
4.

妊娠継続すべきか，妊娠の中断か分娩の場所 （母体搬送の適応）
分娩の方法 （帝王切開，経腟計画分娩，自然陣痛待機）
分娩の時期

特に妊娠 22 週未満の胎児におけるレベル II の診断については，
妊娠の継続が重要な問題となることがあり，検査前のインフォー
ムドコンセントに留意する© 2021 Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

S1.36

む必要がある．胎児診断後には選択が迫られる問題はたがって，検査で異常が診断される可能性は極めて高

大きく分けると次の 4 点である．

く，患者（夫婦，時にはそれを取り巻く家族を含む）①妊娠の継続か中断かはさまざまな不安を抱えながら検査に臨んでいる．そ②分娩の場所の選択（母体搬送の適応）の場合は丁寧な説明と同意を得たうえで検査を開始す③分娩方法（帝王切開，経腟計画分娩，自然陣痛待機）べきである．

④分娩の時期（2）イ ン フ ォ ー ム ド コ ン セ ン ト の 内 容（レ ベ ル2）検査前の説明のしかたとインフォームドコンセン
ト（表 11）
多くの場合，健康な赤ちゃんをイメージして妊娠をII）3, 219, 221）
レベル II でのインフォームドコンセントには次のような内容を含む．
①胎児診断の不確実性（実績に基づいた精度），誤り

継続してきた夫婦に異常を告げることになる．

やすい理由（1）スクリーニングの場合と紹介の場合の対応の違い

胎児心臓病の診断精度に関しては，胎児診断の限界①スクリーニング検査（レベル I）

を話しておくべきである．例えば，胎児期に存在して一般に胎児の超音波検査は産科で胎児の状態を知る

出生後に閉鎖すべき動脈管，心房間交通（卵円孔）のためのルーチン検査として行われている．被検者側は存在，胎児の脊椎や上腕骨によって最適の視野を得に検査に臨むに当たって，通常，胎児の病的な状態が発くい問題，母体の腹壁，子宮，胎盤などを通しての検見されるような悪い結果を予測していない．しかし，査である旨などである．

スクリーニング検査であっても，胎児の検査は異常がまた，妊娠の早い時期に検査する場合には，被検胎発見される可能性があることをあらかじめ被検者（妊児の在胎週数が少ない妊娠中期には，その後の妊娠期

婦本人）に知らせてから始めるべきである．2017 年

間中に成長に伴って形態が変化する可能性があること

220）
では通常超
刊行の産科ガイドライン（CQ106-2）

も話しておかなければならない．そのうえで，可能な音波検査でも胎児超音波検査（スクリーニング検査）

限り複数回の検査を勧める．

でも検査前に目的，検査意義，発見され得る異常およ②検査を受けない権利，結果の説明を受けない権利び発見された場合の告知範囲などに関して事前のイン検査受けることそのものも，受けた後の診断の告知

フォームドコンセントと検査の同意書を励行しておを受けることも被検者（妊婦本人）の権利である．検り，レベル I における体制も変化してきている．

査を受けない選択も告知を受けない選択もありうる．

②紹介に基づいて精査を行う場合（レベル II）

時には医療サイドまたは妊婦本人以外の家族が診断を胎児はすでに異常を示唆されていることが多い．し知っておき，胎児にとって最も良い方法を考える，という選択肢もありうることを伝えておいたほうが良

表 11 胎児心エコー検査前のインフォームドコンセント
レベル I（スクリーニング検査）
通常超音波検査でも胎児超音波検査でも検査前に，目的，検査意

い．
③検査の目的検査の目的は，診断に基づいて胎児にとって最も良義，発見され得る異常および発見された場合の告知範囲などに関い方法を考えることである．妊娠 22 週未満の胎児のして，事前の IC を励行している検査でも，最も良い選択をするための検査であって，レベル II（紹介，もしくは重要なリスクファクターを持つ妊婦の中絶を決めるための検査ではないことを話しておくほ

胎児検査）

うが良い．

胎児はすでに異常を指摘されているか，異常がみつかる可能性の（3）妊娠 22 週未満の胎児診断に関して（レベル II）

高いファクターを持っているので，下記の項目に留意したインフォームドコンセントを検査前に得ておくことが望ましい．

①妊娠半ばであり，今後胎児の成長に伴って変化す①胎児検査の不確実性（診断精度の問題，妊娠中に変化する可能る可能性，予測しきれないこともある．たとえば，妊性），複数回の検査の必要性

娠中期にほぼ正常もしくは軽度異常のみであっても，②検査を受けるかどうかの確認，誰に検査後の説明をするかの確認（説明を受けない権利）

卵円孔早期閉鎖や流出路狭窄などによって心室への流③検査の目的：胎児のために最もよい方法を考えるための検査

入血流が減少，心室負荷がかかると，胎内で左心低形④検査の費用：胎児心エコー検査は保険償還された検査

成症候群や肺動脈狭窄，胎児水腫など重症化しうると

妊娠 22 週未満の胎児のレベル II 検査で疾患が疑われた場合：妊報告されている 222）．したがって，初回の検査で異常娠半ばでの診断の不確実性，妊娠継続を断念する選択肢についても触れる方が良い

日本小児循環器学会雑誌がないと考えられた場合にも妊娠 30 週前後にもう一度検査をするように勧めておくことが望ましい．

第 37 巻Supplement 1

S1.37②胎児診断は胎児のために行うもので，中絶を前提場合には，次の検査後の説明にできるだけ同席できるとした検査ではないが，選択肢の一つとして「母体のようにし，一部を話すにとどめることも考える．

理由による妊娠中絶」の選択肢についても検査の前か（3）説明の内容 223）

後に話す必要がある．

検査後に行う異常の説明には次のことが含まれる．

（4）誰が誰に説明するか

その際，改めて胎児診断の不確実性を説明し，複数回①説明する医療者の検査の勧めを行う．同時に，重篤な疾患であっても検査前の説明は，原則として検査に責任を持つ者が胎児期に診断された利点として，早期からの対処が可行うが，紹介で検査をする場合（レベル II）には，特能であることを強調する．

に結果の説明を誰がどこまでするかをあらかじめ話し①主な診断（現時点でわかっていること，わからない

合っておくべきである．

こと）と重症度②説明をする対象②出生までに予想される経過

検査前の説明は原則として当該夫婦が望ましい．異

③出生後に予想される経過常が診断された際に同じ説明を聞いてもらえ，また妊④治療の必要性とその結果

婦 1 人では説明のほとんどを理解していないことがあ⑤治療の選択肢（治療方法，治療の場所）るからである．

⑥分娩場所の検討（母体搬送の選択肢）⑦次回の検査の予定とそれまでの相談窓口（second3）検査後の診断とその後の方針の選択（表 12）
初回の検査で正常と考えられた際にも，可能であれ
ば 2 回目の検査を勧めることが望ましい．以下は異常

opinion の勧めと必要なら紹介まで 224））（4）説明に書面を用いるか

説明には，理解しやすいように模式図，メモなどをと診断した場合について述べる．

用いるが，通常の医療行為におけるインフォームドコ

（1）誰が説明するか

ンセントのように説明者と被検者の署名をすることに検査結果の説明を行うのは，診断した医師，主治医である産科医のいずれかであることが多いが，誰が説明するかは妊婦本人とのそれまでの関係で決める．

ついては前記の検査前の説明と同様に望ましい．
（5）診断から出生までの妊婦および家族へのサポー
ト 225）

また，重篤な疾患の診断をした際の説明には，カウ胎児に異常が発見された場合は診断の告知のみではンセラー，助産師，看護師，新生児科医等，説明を補なく，診断を受けた妊婦と家族の精神的および身体的完できる医療側の同席者がいたほうがよい．

なサポートが必要である（家族支援）．そのためには（2）原則として夫婦に説明する

医師，看護師，助産師，臨床心理士，MSW（medical

検査前の説明に記したように，異常が認められたと

social worker）などが連携し，チーム医療としての活きは，妊婦 1 人だけよりも妊婦側の同席者がいたほう動が望ましい．家族支援活動としてピアサポート（同が良い．特に妊婦を精神面で支えることの可能な同席様な立場の人によるサポート）も有用である．

者が望ましい．胎児の父親が同席できず，妊婦単独の胎児医療は，出生後の診断のように確立された医療ではないので，法的な問題と同時に患者と医療側の関係を悪化させないような配慮を要する．

表 12

検査後の診断の説明とその後の方針の選択肢に関（6）予後不良の際のサポート
児が予後不良な心疾患と診断された際には夫婦の不する説明（レベル II）

安とストレスはより大きくなる．そのため上記のよう初回検査で正常と考えられても複数回の検査を勧めるな医療者からの家族支援がより必要とされる．また場

異常が診断された際の説明

1）説明者は，妊婦本人とのそれまでの関係で決めるべきである
2）原則として，夫婦に説明
3）説明の内容：主な診断と重症度，出生までの経過の予測，出生合によっては緩和ケアという選択肢を提示する場合がある 34）．結果としての子宮内胎児死亡，妊娠の中後の経過の予測，治療の必要性とその結果，治療の選択肢，分絶，出生後の死亡のいずれの場合にも可能な限り剖検

娩場所の検討，次回検査の予定やセカンドオピニオンの勧めを勧め，診断の確認を行うことは重要である．そして

4）必要に応じて書面を用いて説明
5）診断から出生までの妊婦および家族へのサポート
6）予後不良の際の事後のサポート

ニーズに沿った夫婦への支援を行う．その中で児の死亡後のサポートとして，グリーフケア（死別に対し悲（剖検，グリーフケア，次回妊娠の際の胎児診断について）

7）次回妊娠について嘆する人の悲しみに寄り添うケア）の提供も必要である 226）．

© 2021 Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

S1.38
表 13

各心血管疾患対する次児の心疾患再発率 227, 228）
Nora&Nora（％）

心室中隔欠損
心房中隔欠損Fallot 四徴
肺動脈狭窄
大動脈縮窄
大動脈狭窄
大血管転位
房室中隔欠損
左心低形成症候群
三尖弁閉鎖

Ebstein 病
総動脈幹遺残純型肺動脈閉鎖

3.0
2.5
2.5
2.0
2.0
2.0
1.5
3.0
2.0
1.0
1.0
1.0
1.0

日本小児循環器学会
疫学調査（％）

4.1
2.8
4.1
3.3
1.8
NA
2.1
1.6
NA
5.2
NA
NA
NA

Nora ら 228）によるシステマチックレビューおよび日本小児循環器学会疫学調査による 2654 家系を対象に調査した次児心疾患再発率

NA; not avaiable

音波検査オンライン多施設間全国登録について．日本
胎 児 心 臓 病 学 会，2016, https://www.jsfc.jp/echo/files/（7）次回の妊娠について
出産後，1 か月健診のタイミングや次回の妊娠までに，次児への影響や再発について情報提供やカウンセ
リングをすることが望ましい．非症候性心疾患の原因
は，約 90％は多因子遺伝，1～2％は単一遺伝子の異常，1～2％は胎児毒性因子もしくは母体疾患と考えられている．心疾患単独であれば次回再発率はおよそ3～5％であるが，実際の再発リスクは心疾患によって．また，遺伝子異常が原因の場異なる 227, 228）（表 13）
合には，再発リスクはその遺伝形式によって異なる．
次回妊娠は，児が心疾患であるリスクが一般より高いハイリスク妊娠であり，胎児心臓スクリーニングを受けるべき対象になる．よって，情報提供やカウンセ
リングが重要になってくる．説明の際に，リスクが高いことだけを強調するのではなく，再発リスクは高くても 3～5％であるため 95％は大丈夫だが，一般よりは高いので，次回妊娠時は胎児心臓スクリーニングが必要であることを理解してもらうのが大切である．

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reference

S1.46

11

クリニカルクエスチョン

11.1. SCOPE
SCOPE
1. 診療ガイドラインがカバーする
内容に関する事項(1) タイトル

胎児心エコー検査ガイドライン(2) 目的

胎児・新生児先天性心疾患（CHD）の検査，診療に関する科学的根拠のまとめ
先天性心疾患（以下 CHD）は，出生 100 人に 1 人に発症する最も頻度の高い先天異常の 1 つである．

(3) トピック

わが国における年間発症数が約 10000 例であり，そのうち 1/3 は生直後に治療介入を必要とする．それらの症例においては，周産期治療介入を生直後から行うことで予後が改善されることも報告されているため，正確な診断に基づいた出生前からの関わりが非常に重要となる．
胎児心エコー検査ガイドラインの初版は 2006 年に発行され，胎児心エコー検査を「スクリーニング」と「精査」に分類することで，より検査を効率的に行うための方法を提示した．同時に出生前診断を受けることについての倫理的配慮も詳細に説明している．2010 年には胎児心エコー検査の健康保険収載が認められ，胎児心エコー検査が胎児に対する医療行為として広く認知され，2018 年には年間 1万件を超える状況となっている．この間に，エコー機器の進歩による画質が向上し，医療関係者の考え方や生殖医療を取り巻く環境が変化し，海外からも胎児心臓病の診断・治療に関するガイドライン
が複数発行された．
以上のような状況の中で，胎児心エコー検査の技術は大きく進歩したが，未だに完璧な診断ができているとは言えず，逆にこれまでに経験したことのない重症 CHD の診断や，その胎児期経過を目の当たりにすることとなり，様々な母体・胎児の要因で診断や治療が困難な例が存在するという課題も残っている．

2017 年より「小児循環器学会からの現状に即した新たな胎児心エコー検査ガイドラインの改定」の要望に対して，今回の検査ガイドライン作成・改定を開始した．
本ガイドライン改定の格子として，①新しいエビデンスに基づく改定，②経験の蓄積に基づく胎児心臓病の対応に関する指針，③クリニカル・クエスチョン（CQ）による分かりやすいガイドラインの編成を提示する．

(4) 想定される利用者・利用施設【利用者】周産期医療に従事する医療従事者，胎児・新生児 CHD 患者家族
【利用施設】産科医療施設，日本小児循環器学会認定施設，周産期医療施設，総合周産期母子医療セン
ター，地域周産期母子医療センター，日本周産期・新生児医学会新生児研修施設，日本小児科学会認定施設，教育関連施設(5) 既存のガイドラインとの関係

2006 年に本邦で初めての胎児心エコーガイドラインが発行された．また欧米では 2013 年に国際産婦
人科超音波学会（ISUOG）から，2014 にアメリカ心臓協会から，2018 年にアメリカ超音波医学会（AIUM）から相次いで胎児心臓に関するガイドラインが発行された．

(6) 重要臨床課題

重要臨床課題 1. 新しいエビデンスと経験の蓄積に基づく正確な診断とその手技
重要臨床課題 2. 現在の社会に対応する胎児心臓病に対する指針と倫理的配慮
重要臨床課題 3. クリニカル・クエスチョン（CQ）による新しい推奨提示(7) ガイドラインがカバーする範囲・しない範囲【本ガイドラインがカバーする範囲】
本邦における CHD 診療【本ガイドラインでカバーする臨床管理】
出生前の CHD 診断，周産期治療と手術に関する管理【本ガイドラインでカバーしない範囲】
第 1 三半期（first trimester）の胎児【本ガイドラインがカバーしない臨床管理】
母体管理，合併症，染色体異常を有する場合の個別管理(8) クリニカルクエスチョン（CQ)

日本小児循環器学会雑誌

第 37 巻

CQ1：カラードプラは胎児心臓病のスクリーニング/診断に有効か
CQ2：3 vessel trachea view (3VTV）は胎児心臓病のスクリーニング/診断に有効か
CQ3：3D/4D 画像は胎児心臓病のスクリーニング/診断に有効か
CQ4：パルスドプラ心エコーは胎児不整脈の診断に有効か

Supplement 1

S1.4711.2. CQ1：「カラードプラは胎児心臓病のスクリーニング/診断に有効か」
推奨提示
推奨草案：胎児心臓病のスクリーニング/診断において 2D 画像に加えて，カラードプラを用いることを推奨する」
エビデンスの強さ：「C（弱い）
推奨の強さ：行うことを強く推奨する
推奨作成の経過【CQ が重要である背景】
従来の胎児心エコー検査ガイドラインでは，「カラードプラはレベル I の胎児心スクリーニングにおいては必須ではないが，活用によりスクリーニング率の向上が期待できる」，という記載に留まっている．一方で，心疾患の検出や心内構造の描出におけるカラードプラの有用性が報告されており，今後，レベル I 胎児心スクリーニングでカラードプラを必須とすべきかが問われている．そこで本 CQ では，「カラードプラは胎児心臓病のスクリーニン
グ/診断に有効か」について，現段階における知見を整理した．
【アウトカムについて】
本 CQ は，胎児心臓病スクリーニング/診断において，胎児心臓病の検出率/診断率がカラードプラの追加使用により，どれくらい上昇するかを検討する必要があったが，このアウトカムに完全に合致する研究の報告はなかった．
ただし，カラードプラの有効性に言及した文献は複数あり，各文献で様々なアウトカムが設定されていた．その概要は，心疾患の検出率と，心内構造物・基本断面の描出率であったことから，以上の 2 点に分けて検討した．
【文献検索と抽出】
胎児心臓病のスクリーニング/診断におけるカラードプラの有効性について，のべ 456 編の文献が 1 次抽出の対象となった．そのうち 36 編が 2 次抽出の対象となり，最終的に基準を満たした文献は 14 編であった．その内訳

は症例対照研究 2 編 1, 2），RCT1 編 3），横断研究 6 編 4‒9），その他 5 編 10‒14） であった．14 文献のうち，7 文献がfirst trimester を対象としていた．本ガイドラインでは，胎児心スクリーニングを在胎 18〜20 週代前半までと，30
週前後の 2 回行うことを推奨としているが，今回の CQ に関連する参考文献が少数であり，first trimester の症例を対象とした文献も抽出することとした．
【アウトカムの評価】

14 編の観察研究のうち，心疾患の検出率，および心内構造・基本断面描出率の 2 つのアウトカムについて扱っている 7 編についてシステマティックレビューを行った．
【1. 心疾患の検出率について】
まず心疾患の検出率については，2 編について検討した 2, 13）．文献数は少ないため厳密な評価は困難であるが，異質性（heterogeneity）を考慮して，固定効果（fixed effect）にてエビデンス総体を記載した．オッズ比は 1.0 を
またがず，カラードプラは心疾患の検出に有用であるといえる（オッズ比 2.64, 95％信頼区間［1.13‒6.18］p＝0.025）．

各論文の内容を見てみると，Eggebø 論文では，検出された心疾患の 35％がカラードプラ所見によって検出されたとしている 13）．また Nadel 論文でも同様に，検出された心疾患の 25％がカラードプラ所見で検出されており，© 2021 Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

S1.48

さらにその 75％は肺動脈弁狭窄であったとしており，肺動脈弁狭窄のように従来法で所見が軽微な疾患において
特にカラードプラが検出に有用としている 2）．

【2. 心血管構造・および胎児心エコーの基本断面描出率について】
次に心血管構造・基本断面描出率については，5 編について検討した．

5 編のうち，3 編が心血管構造描出率についての文献であった 4, 8, 14）．うち 2 編が first trimester での検討であり，いずれも B mode 単独に比べ，カラードプラを併用することにより複数の心血管構造の描出率向上を示していた 4, 8）．Dong 論文は在胎 12‒22 週での肺静脈の検出率についての文献であり，やはりカラードプラ併用にて肺静脈の検出率の向上を示している 14）．総肺静脈還流異常は新生児期早期に対応を要する重症先天心疾患である一方，従来法では極めて検出率の低い疾患であったことを考えると，このことは重要な臨床的意義を有する．
他の 2 編が胎児心エコーの基本断面描出率についての文献であった 3, 10）．いずれも first trimester での検討であり，B mode 単独に比べ，カラードプラを併用することにより基本断面の描出率が向上することが示されている．

以上 5 編のうち，解析が可能であった 3 文献 3, 10, 14）を使用して検討を行った．異質性（heterogeneity）を考慮して，変量効果（random effects）にてエビデンス総体を記載した．信頼区間は広いが，オッズ比は 1.0 をまたがず，カラードプラは心血管構造の描出に有用であるといえる（ハザード比 6.25, 95％信頼区間［2.03‒19.26］p＝0.014）．

上記の 5 編はいずれも心疾患の診断率向上を直接示してはいないが，心血管構造や基本断面を正確に描出できる
ことは，これらの異常を検出できることにつながると言え，カラードプラの有用性を示していると考えられる．従来法との比較がなされていないものの，カラードプラを加えたプロトコールにより高い心疾患検出率を達成したとする報告が他にも複数存在する 6, 9, 11）．
ここまでに触れた，弁疾患や肺静脈還流異常以外にも，カラードプラは多くの疾患の検出に有用である．たとえば心室中隔欠損はカラードプラ併用にて検出されやすく 5），大動脈弓の逆行性血流は大動脈縮窄の存在を疑う所見
である 1）．
【まとめ】
対象となった論文の少なさ，および本ガイドラインの直接の対象ではない first trimester が対象の論文が多く含まれることなどから，エビデンスの強さは「弱」とした．一方，カラードプラを用いることの危険性は非常に小さく，現在の多くの超音波機器にはカラードプラが標準装備されているためコストの問題も少ない．したがって，カラードプラを胎児心臓スクリーニング・診断に用いることで，高い感度・特異度を保ちながら，正確な検査を実施することが可能と考えられることから，実施を強く推奨する．使用可能な機器の状況や，検査者の技量などの条件を考慮しながら，臨床現場に積極的に活用していくことが望ましいと考える．
【一般向けサマリー】
カラードプラ法は，超音波検査に用いられる技術の一つで，心臓血管における血流の方向を可視化することができます．現在多くの超音波機器でカラードプラ法を行うことができるようになっています．
本ガイドラインでは，「カラードプラ法が胎児心臓病のスクリーニング/診断に有効か？」という観点から知見を整理し，推奨を作成することとしました．
結論は以下のようにまとめられました．
①カラードプラ法は胎児心臓病の検出率向上に有用です．
日本小児循環器学会雑誌

第 37 巻Supplement 1

S1.49②カラードプラ法は胎児心臓超音波検査において，心血管構造の描出率向上に有用です．
また，従来の超音波法では所見が軽微であって，カラードプラ併用にて初めて所見が明らかになる疾患も多く知られています．
以上より，カラードプラ法を胎児心臓病のスクリーニング・診断に用いることを推奨します．実際には，使用可能な機器の状況や検査者の技量などの条件を考慮しながら，可能な範囲で積極的に活用することが望ましいと考えます．
【引用文献】
1) Kawamura H, Inamura N, Inoue Y, et al: Is retrograde blood flow of aortic isthmus useful for the prenatal screening of coarctation of the aorta by fetal color Doppler echocardiography? A preliminary study. J Med Ultrason 2018; 45: 431‒435
2) Nadel AS: Addition of color Doppler to the routine obstetric sonographic survey aids in the detection of pulmonic stenosis. Fetal
Diagn Ther 2010; 28: 175‒1793) Votino C, Kacem Y, Dobrescu O, et al: Use of a high-frequency linear transducer and MTI filtered color flow mapping in the assessment of fetal heart anatomy at the routine 11 to 13 + 6-week scan: A randomized trial. Ultrasound Obstet Gynecol 2012; 39:
145‒151
4) Hutchinson D, McBrien A, Howley L, et al: First-trimester fetal echocardiography: Identification of cardiac structures for screening from 6 to 13 weeksʼ gestational age. J Am Soc Echocardiogr 2017; 30: 763‒772
5) Chen J, Xie L, Liu H-M: Factors controlling fetal echocardiography determine the diagnostic accuracy of isolated ventricular defect. World J Pediatr 2017; 13: 278‒2816) Quarello E, Lafouge A, Fries N, et al: CFEF: Basic heart examination: Feasibility study of first-trimester systematic simplified fetal
echocardiography. Ultrasound Obstet Gynecol 2017; 49: 224‒2307) Wiechec M, Knafel A, Nocun A: Prenatal detection of congenital heart defects at the 11- to 13-week scan using a simple color
Doppler protocol including the 4-chamber and 3-vessel and trachea views. J Ultrasound Med 2014; 34: 585‒5948) Tudorache S, Cara M, Iliescu DG, et al: First trimester two- and four-dimensional cardiac scan: Intra- and interobserver agreement, comparison between methods and benefits of color Doppler technique. Ultrasound Obstet Gynecol 2013; 42: 659‒6689) Liu L, He Y, Li Z, et al: Application of two-dimensional echocardiography combined with enhanced flow in diagnosing fetal heart
malformation. Clin Exp Obstet Gynecol 2014; 41: 195‒20110) Lima AI, Araujo E Junior., Martins WP, et al: Assessment of the fetal heart at 12‒14 weeks of pregnancy using B-mode, color
Doppler, and spatiotemporal image correlation via abdominal and vaginal ultrasonography. Pediatr Cardiol 2013; 34: 1577‒1582
11) Iliescu D, Tudorache S, Comanescu A, et al: Improved detection rate of structural abnormalities in the first trimester using an
extended examination protocol. Ultrasound Obstet Gynecol 2013; 42: 300‒30912) Hata T, Dai SY, Inubashiri E, et al: Evaluation of normal fetal pulmonary veins using B-flow imaging with spatiotemporal image
correlation and by traditional color Doppler echocardiography. Prenat Diagn 2012; 32: 1186‒1191
13) Eggebø TM, Heien C, Berget M, et al: Routine use of color Doppler in fetal heart scanning in a low-risk population. ISRN Obstet
Gynecol 2012; 2012: 496935
14) Dong FQ, Zhang YH, Li ZA, et al: Evaluation of normal fetal pulmonary veins from the early second trimester by enhanced-flow(e-flow) echocardiography. Ultrasound Obstet Gynecol 2011; 38: 652‒657© 2021 Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

S1.5011.3. CQ2：「Three-vessel trachea view（3VTV）は胎児心臓病のスクリーニング/診断に有効か」
推奨提示
推奨草案：胎児心臓病のスクリーニング/診断において従来の基本断面に加えて，3VTV を用いることを推奨する」
エビデンスの強さ：「C（弱い）
推奨の強さ：行うことを強く推奨する
推奨作成の経過【CQ が重要である背景】
胎児心エコーにおける胎児心臓病のスクリーニング/診断が普及しはじめ，4 chamber view（4CV）や 3 vesselview（3VV）は，既にその有用性が認識されてきている．3 vessel trachea view（3VTV）（胎児心臓スクリーニン
グ「レベル II」3VTV を参照）は 3VV の位置からプローベを頭側に平行移動もしくはプローベを尾側に傾けることで得られるが，1 次スクリーニングの段階で一般的に用いられている断面像とは言い難い．また，その有用性も明らかにされていない．そのため，「3VTV は胎児心臓病のスクリーニング/診断に有効か」という CQ を挙げ，現段階における知見を整理した．
【アウトカムについて】
文献検索を進めていくなかで，3VTV は胎児心臓病のスクリーニングだけではなく，心疾患が疑われた場合の補助的な診断方法としても用いられていることがわかった．そこで，論点を明確にするために，アウトカムは 3VTVによる「スクリーニング率の上昇」と「診断率の上昇」とに分けることとした．それを踏まえて以下のように文献検索を行った．
【文献検索と抽出】

3VTV を用いた胎児心臓病のスクリーニング/診断に関する 129 編の文献が 1 次抽出の対象となり，そのうち40 編（2008‒2018 年）が 2 次抽出の対象となった．最終的に基準を満たした文献は 10 編であった．また，2008‒2018 年以外でも重要と考えられた論文を 1 編抽出したので，それを加えて 11 編 1‒11） であった．この 11 編のう（メタアナリシス 2 編 2, 3），観察研究 5 編 1, 4‒7）），診断に関する論文が 4
ちスクリーニングに関する論文が 7 編 1‒7）
8‒11）
7）
編
（メタアナリシス 1 編 ，観察研究 3 編 8‒10））であった．
【アウトカムの評価】【1. 3VTV のスクリーニングとしての有用性について】解析が可能であった 4 論文 4‒7）を用いてメタアナリシスを行った．このうち 3 論文 5‒7）はカラードプラを併用しており，非直接性は低くはなかった．異質性（heterogeneity）は有意ではなかったが，ランダム効果（random

effects）にてエビデンス総体を記載した．オッズ比は 1.0 をまたがず，3VTV はスクリーニングに有用であると考．
えられた（オッズ比 3.96, 95％信頼区間［2.17‒7.21］p＜0.0001）

今回のメタアナリシスに用いなかった 3 論文 1‒3） について以下に述べる．Chen 論文 1） は，3VTV 異常のある

77 例についての胎児心臓病検出率を検討している．この論文は 3 血管の位置・径・数についてそれぞれ高い感度を示しており，3VTV の有用性を示唆しているものの，対照群が設定されていなかった．他の 2 論文 2, 3）はメタ
アナリシスであり，解析に用いた元論文は重複していた．これらは，4CV＋outflow tract view（OTV）よりも，
4CV＋OTV＋3VTV のほうが，スクリーニング感度が高いことを示していた．しかしながら，中国語での記述や検索不可能な文献を含んでおり元データの詳細な確認ができなかったため今回のメタアナリシスからは除外した．
以上の結果から，RCT はなくエビデンスとしては C（弱い）とした．しかし，上記のように 3VTV の有用性は明らかであり，いずれの論文においても特異度は高く，有害事象の可能性は低いと考えられ，3VTV を用いることを推奨することとした．

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S1.51【2. 3VTV の診断としての有用性について】

3VTV がある特定の疾患を診断する上で有用な方法となるかについて検討した．
抽出文献 4 編 8‒11） のうち，診断の有用性を評価するためのメタアナリシスに組み込める論文は Pasternok 論
文 10）のみであったため，それぞれの論文で述べてある 3VTV の有用性について論ずる．
Familiari 論文 8）は大動脈縮窄（CoA）の診断に関するメタアナリシスであり，CoA 72 例について，胎児心エコーのパラメータによる予測因子を論じたものであった．3VTV での大動脈峡部の Z score が CoA 診断の予測因子となりうるという結果であった．Palatnik 論文 9）は，Fallot 四徴において，3VTV での大動脈峡部 Z score の方が，OTV での大動脈弁輪 Z score よりも拡大している割合が高く，3VTV の大動脈峡部 Z score が Fallot 四徴症
診断のマーカーの一つとなりうる可能性を示唆している．その他の 2 編 10, 11）は大血管位置異常における Y-sign とI-shaped sign の有用性について述べた論文である．それぞれ，Fallot 四徴/両大血管右室起始 17 例のうち Y sign
陽性は 16 例（94％），完全大血管転位 24 例中 22 例で 3VTV を描出できており，全例で I-sign 陽性であった．また，血管輪を形成する右側大動脈弓や重複大動脈弓における “U shape” や “9 configuration” は 3VTV によって得られる所見であり 12, 13），3VTV は大動脈弓異常の診断の一助となる．
つまり，3VTV から得られる特定部位の径や特異的な所見を，診断確定のマーカーとして利用できる可能性が」であるが，胎児心臓病を診断する上では重要な断面像と考えられ，3VTV示唆された．エビデンスは「C（弱い）を用いることを推奨する．
【まとめ】「エビデンスの強さ」は弱いものの，先天性心疾患のスクリーニングにおいて，4CV や 3VV などの基本的な断面像に 3VTV を加えることで検出率があがることが示唆された．また，診断（確定）をする上で，3VTV から得られる特定部位の径や特異的な所見をマーカーとして用いることも有用であると考えられる．また，基本断面に3VTV を加えることの危険性や起こりうる有害事象の可能性は低いと考えた．したがって，3VTV を胎児心臓ス
クリーニング・診断に用いることで，高い感度・特異度を保ちながら，正確な検査を実施することが可能と考えられることから，実施を強く推奨する．
【一般向けサマリー】

3 vessel trachea view（3VTV）とは肺動脈（動脈管）・大動脈・上大静脈に加え気管が同一平面に描出される画像であり，4 chamber view（4CV）と言われる四腔断面からプローベを胎児の頭側へ平行移動することで描出できます．比較的容易に描出することが可能ですが，胎児心臓病のスクリーニングや診断においてその有用性はまだ明らかにはされていません．これまでに，3VTV の役割や有用性についていくつかの研究が行われていますが，本
ガイドラインでは「3VTV はスクリーニング/診断に有効か？」という観点から知見を整理し，推奨を作成することとしました．
結論として，胎児心臓病のスクリーニングにおいて，基本断面に 3VTV を加えることで，スクリーニング率が上昇することが示唆されました．また，診断確定において 3VTV から得られる疾患特異的なマーカーを用いることで診断率が上がる可能性も示唆されました．
以上より，「胎児心臓病のスクリーニング/診断において 3VTV を用いる」ことのエビデンスは「弱い」ものの，用いることを強く推奨することと結論付けました．
© 2021 Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

S1.52【引用文献】
1) Chen KB, Gu Q, Xia T, et al: Three-vessel-trachea view in the diagnosis of fetal cardiac great vessel malformation. J Biol Regul
Homeost Agents 2018; 32: 351‒3552) Liu H, Zhou J, Feng QL, et al: Fetal echocardiography for congenital heart disease diagnosis: A meta-analysis, power analysis andmissing data analysis. Eur J Prev Cardiol 2015; 22: 1531‒1547
3) Zhang YF, Zeng XL, Zhao EF, et al: Diagnostic value of fetal echocardiography for congenital heart disease: A systematic review
and meta-analysis. Medicine (Baltimore) 2015; 94: e17594) De Robertis V, Rembouskos G, Fanelli T, et al: The three-vessel and trachea view (3VTV) in the first trimester of pregnancy: An
additional tool in screening for congenital heart defects (CHD) in an unselected population. Prenat Diagn 2017; 37: 693‒6985) Wiechec M, Knafel A, Nocun A: Prenatal detection of congenital heart defects at the 11- to 13-week scan using a simple color
Doppler protocol including the 4-chamber and 3-vessel and trachea views. J Ultrasound Med 2015; 34: 585‒5946) Del Bianco A, Russo S, Lacerenza N, et al: Four chamber view plus three-vessel and trachea view for a complete evaluation of the
fetal heart during the second trimester. J Perinat Med 2006; 34: 309‒3127) Wu Q, Li M, Ju L, et al: Application of the 3-vessel view in routine prenatal sonographic screening for congenital heart disease. J
Ultrasound Med 2009; 28: 1319‒1324
8) Familiari A, Morlando M, Khalil A, et al: Risk factors for coarctation of the aorta on prenatal ultrasound: A systematic review
and meta-analysis. Circulation 2017; 135: 772‒7859) Palatnik A, Grobman WA, Cohen LS, et al: Role of the 3-vessel and trachea view in antenatal detection of tetralogy of Fallot. J
Ultrasound Med 2016; 35: 1799‒1809
10) Pasternok M, Nocun A, Knafel A, et al: “Y Sign” at the level of the 3-vessel and trachea view: An effective fetal marker of aortic
dextroposition anomalies in the first trimester. J Ultrasound Med 2018; 37: 1869‒1880
11) Palatnik A, Gotteiner NL, Grobman WA, et al: Is the “I-Sign” in the 3-vessel and trachea view a valid tool for prenatal diagnosisof d-transposition of the great arteries? J Ultrasound Med 2015; 34: 1329‒1335
12) Razon Y, Berant M, Fogelman R, et al: Prenatal diagnosis and outcome of right aortic arch without significant intracardiac anomaly. J Am Soc Echocardiogr 2014; 27: 1352‒1358
13) Bravo C, Gámez F, Pérez R, et al: Fetal aortic arch anomalies: key sonographic views for their differential diagnosis and clinicalimplications using the cardiovascular system sonographic evaluation protocol. J Ultrasound Med 2016; 35: 237‒251

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S1.5311.4. CQ3：「3D/4D 画像は胎児心臓病のスクリーニング/診断に有効か」
推奨提示
推奨草案 胎児心臓病スクリーニング/診断において，2D 画像に加えて 3D/4D 画像を併用することを弱く推奨す
る（提案する）
エビデンスの強さ：D（とても弱い）
推奨の強さ：行うことを弱く推奨する（提案する）
推奨作成の経過【CQ が重要である背景】
胎児エコー検査は，通常は 2D 画像で行われるが，近年，エコー機器の進歩に伴い 3D, 4D 画像を簡単に得られるようになり，妊婦検診では胎児の顔や体を立体的に観察するために広く使われている．胎児心エコー検査では胎児心臓用に開発された STIC（spatiotemporal image correlation）により，10 秒程度胎児心臓をスキャンするだけ
で胎児心拍数に合わせて 3D/4D 画像が構築され，胎児心臓の立体構造を観察することができる．そのため STIC
による胎児心臓スクリーニングでは，平行多断面表示（tomographic ultrasound imaging; TUI）機能により胎児水平断面の 4CV, 3VV, 3VTV を表示し，2D 検査と同様の手順で評価するのが一般的である．

3D/4D 画像による胎児心臓病のスクリーニング/診断にも使用されるようになったが，一般的に用いられているとは言い難いく，その有用性も明らかにされていない．そのため「3D/4D 画像は胎児心臓病のスクリーニング/診断に有効か」という CQ を挙げ，現段階における知見を整理した．
【アウトカムについて】
本 CQ では，胎児心臓病スクリーニング/診断において，3D/4D 画像の使用により検出率/診断率がどのくらい」と「3D/4D 画
上昇するかを検討した．論点を明確にするために「2D 画像と 3D/4D 画像の心構造検出率の比較」
像の心構造異常検出率」の 2 点のアウトカムに分けて検討した．文献検索は以下のように行った．
【文献検索と抽出】

3D/4D 画像を用いた胎児心臓病スクリーニング/診断に関する 233 編文献が 1 次抽出の対象となり，そのうち 60
編が 2 次抽出の対象となった．最終的に基準を満たした文献は 5 編であった．この 5 編のうち「2D 画像と 3D/4D

画像の心構造検出率の比較」に関する論文が 3 編 1‒3），「3D/4D 画像の心構造異常検出率の上昇」に関する論文が2 編 1, 4）であった．

【アウトカムの評価】【1. 2D 画像と 3D/4D 画像の心構造検出率の比較】

2D 画像と 3D/4D 画像の検出率の比較に関して 3 論文について検討した．Rocha 論文 3）は正常例，Yagel2）論文
は心疾患例，Bennasar 論文 1）は正常例と心疾患例が対象であり，3 論文とも 3D/4D 画像は TUI を使用していた．
メタアナリシスは異質性（heterogeneity）の検定結果を考慮し，変量効果（random effect）にてエビデンス総体
を記載した．また構造検出率に関して，オッズ比は 1.0 をまたいでおり，3D/4D 画像は 2D 画像と比較して現段階．
では検出率に有意差は認めなかった（オッズ比 0.71, 95％信頼区間［0.14‒3.47］p＝0.66）
1）
3 編中 2 編は 3D/4D 画像の優位性を示しており，Bennasar 論文 では 2D 画像と 3D/4D 画像の感度は 98.3％と 94.9％，特異度は 89.8％と 88.1％と検出率には差はなく，3D/4D 画像の偽陰性例 9 例のうち 8 例は心室中隔欠損で重症心疾患は大動脈弓離断の 1 例のみであった．Yagel 論文 2） では 2D 画像のみでは感度 87.5％，特異度は100％であるが，3D/4D 画像を追加することで感度 93.7％まで上昇することから両検査を併用することの有用性を示した．
しかし，3D/4D 画像は 4CV から 10 秒程度心臓全体をスキャンする必要があるため，Rocha 論文に示されるよ
うに胎動や胎位，特に脊椎の位置により流出路の観察が困難となり 2D 画像に比べて心構造検出率は劣る．Yagel
論文，Bennasar 論文ではカラードプラや二方向性パワードプラ使用を使用していること，流出路が観察困難な© 2021 Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

S1.543D/4D データの除外基準の記載がなく，胎動や胎位により描出困難な症例が除外されている可能性が高いことな
ど検査方法や患者選択に大きなバイアスがあると判断した．
以上より現状では，スクリーニング段階での 3D/4D 画像は，2D 画像と比較して検出率の有効性は示せなかった．

【2. 3D/4D 画像の心構造異常検出率の上昇】

3D/4D 画像の構造異常検出率の上昇に関しては 2 論文 1, 4）について検討した．3D/4D 画像は両論文とも TUI で評価していた．異質性（heterogenity）は有意でなかったが，ランダム効果（random effect）にてエビデンス総体
を記載した．オッズ比は 1.0 をまたいでおり，従来の画像に比べて 3D/4D 画像が心内異常構造描出に有用という．
結論は示せなかった（オッズ比 1.16, 95％信頼区間［0.26‒5.44］p＝0.85）
4）1）
この 2 論文について，構造異常検出率は Yeo 論文 と Bennasar 論文 とで逆の結果となっているが，それは心疾患症例，主に心室中隔欠損の症例数の差が大きく影響していた．前者では心室中隔欠損は 2 例（4％）のみで
2 例とも検出されていたが，後者では 38 例（22％）含まれて 8 例が検出されなかった．周産期管理上で問題となる心疾患は大動脈弓離断の 1 例のみであり，今後は出生後に問題となる心疾患での検討が必要である．

その他，心疾患の診断に 4D surface rendering 画像，xPlane や 4D-Bflow を使用することで，胎児半月弁，僧帽弁の異常を評価できる可能性や大血管転位や Fallot 四徴などの血管異常の診断への応用が報告されている 5‒7）．また，3D/4D 画像の再現性・迅速性に関して 2 論文 8, 9）で評価されており，再現性については経験のある検査者であれば再現性は良好であった，迅速性についても経験に関係なく，同等の検査時間で解析が可能と述べられている．また 3D/4D 画像による生じる有害事象の報告は確認できなかった．
以上より現状では，スクリーニング段階での 3D/4D 画像の心構造異常検出率の有効性は示せなかった．しかし明らかな有害事象がなく，再現性，迅速性も良好であることを鑑みて，今後はエコー施行の環境や施工者の技術，
解析ソフトの改善により構造異常を 3D/4D 画像を使用することによってより鋭敏に捉えられる可能性が期待される．
【まとめ】
今回の検討では，3D/4D 画像を胎児心臓病のスクリーニング/診断に用いる事の有用性のエビデンスは乏しく，正常構造を含めた構造の描出および胎児心臓の構造異常の抽出率は 2D 画像と比べて優れていると言えず，エビデンスとしては D（とても弱い）と判断した．
一方で，3D/4D 画像検査に伴う有害事象の報告はないこと，再現性・迅速性は良好であること，2D 画像と併用することで心疾患検出率改善が期待できることから，検者の経験・技術および胎位や胎動により胎児心臓病の抽出
率や心構造以異常の描出率に大きな差がでることに留意しながら，臨床現場では 3D/4D 機器が使える環境では，

2D 画像に加えて 3D/4D 画像を併用することは望ましいと考え，実施することを提案する．

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S1.55【一般向けサマリー】
胎児エコー検査は通常は 2D（二次元）画像で行いますが，最近は妊婦検診を行う施設で 3D（三次元），4D（四次元）画像が描出可能な超音波機器が広く普及しています．主に胎児の顔や体を立体的に観察するために使用されていますが，胎児の心臓についても STIC 法と呼ばれる胎児の心臓のために開発された方法により簡単に 3D/4D
画像が得られ胎児心臓病のスクリーニングや診断に使用されることがあります．
本ガイドラインでは「3D/4D 画像は胎児心臓病のスクリーニング/診断に有効か？」という観点から知見を整理し，推奨を作成することとしました．
結論としては，現時点で 3D/4D 画像は 2D 画像とくらべて胎児の心臓病が見つけやすいとは言えず，3D/4D 画
像を単独で胎児心臓病のスクリーニング/診断に用いることは推奨できません．しかし，胎児心臓病のスクリーニ
ング/診断に 3D/4D 画像を利用するデメリットは検査時間が 10 分程度長くなるのみで，2D 画像に 3D/4D 画像を追加することで胎児心臓病の検出率の上昇が期待できることから，胎児の動きや向き，検査者の技量などにより検査精度が大きく変化することを理解した上で，2D 画像検査を受けたうえで 3D/4D 画像検査を，適切な範囲で使用を追加することが望ましいと考えます．
【引用文献】
1) Bennasar M, Martínez JM, Gómez O, et al: Accuracy of four-dimensional spatiotemporal image correlation echocardiography inthe prenatal diagnosis of congenital heart defects. Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36: 458‒4642) Yagel S, Cohen SM, Rosenak D, et al: Added value of three-/four-dimensional ultrasound in offline analysis and diagnosis of congenital heart disease. Ultrasound Obstet Gynecol 2011; 37: 432‒4373) Rocha LA, Rolo LC, Barros FS, et al: Assessment of quality of fetal heart views by 3d/4d ultrasonography using spatio-temporal
image correlation in the second and third trimesters of pregnancy. Echocardiograph 2014; 32: 1015‒1022
4) Yeo L, Luewan S, Romero R: Fetal Intelligent Navigation Echocardiography (FINE) detects 98% of congenital heart disease. J Ultrasound Med 2018; 37: 2577‒2593
5) Hu G, Zhang Y, Fan M, et al: Evaluation of fetal cardiac valve anomalies by four-dimensional echocardiography with spatiotemporal image correlation. Echocardiography 2016; 33: 1726‒1734
6) Xiong Y, Liu T, Gan HJ, et al: Detection of the fetal conotruncal anomalies using real-time three-dimensional echocardiography
with live xPlane imaging of the fetal ductal arch view. Prenat Diagn 2013; 33: 462‒4667) Zhang D, Zhang Y, Ren W, et al: Prenatal diagnosis of fetal interrupted aortic arch type a by two-dimensional echocardiography
and four-dimensional echocardiography with b-flow imaging and spatiotemporal image correlation. Echocardiography 2015; 33:
90‒988) Wang N, Xie HN, Peng R, et al: Accuracy, agreement, and reliability of fetal cardiac measurements using 4-dimensional spatiotemporal image correlation. J Ultrasound Med 2012; 31: 1719‒17269) Novaes JY, Zamith MM, Araujo Júnior E, et al: Screening of congenital heart diseases by three-dimensional ultrasound using
spatiotemporal image correlation: Influence of professional experience. Echocardiography 2016; 33: 99‒104© 2021 Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

S1.5611.5. CQ4：「パルスドプラ心エコーは胎児不整脈の診断に有効か」
推奨提示
推奨草案：胎児不整脈の診断に M モードに加えパルスドプラ法を行うことを弱く推奨する（提案する）」
エビデンスの強さ：「D（非常に弱い）
推奨の強さ：行うことを弱く推奨する（提案する）
推奨作成の経過【CQ が重要である背景】
胎児不整脈は周産期管理により児の予後が左右されるため，正確な診断が必要になる．胎児心電図や胎児心磁図を除くと，胎児心エコーが最も広く普及した診断法になる．M モード法に加えて，1986 年からパルスドプラ法によって診断されるようになった 1, 2）．M モード法に比べ，パルスドプラ法は手技の習熟性を要するため，どのくらいのエビデンスレベルで推奨したらよいか論じられていない．そのため，「パルスドプラ心エコーは胎児不整脈の診断に有効か」という CQ を設け，現段階における知見を整理した．
【アウトカムについて】
不整脈胎児を有する妊婦において，M モード法に加えパルスドプラ法により診断された群は，M モード法により診断された群にくらべて，不整脈診断の正確性が上昇する，というアウトカムについて検討した．
【文献検索と抽出】
胎児心エコーによる胎児不整脈診断に関する文献を検索し，35 編（Cochrane

6 編，PubMed 22 編，医中誌7 編）が 1 次抽出の対象になった．そのうち 14 編（発行年が 2008〜2018 年で，症例報告は除く）が 2 次抽出の対象になった．2 次抽出の結果，6 編を絞り込んだ．抽出された 6 編のうち 5 編 3‒7）が総説，1 編 8）が観察研究であった．総説が多かったため，文献の発行年を 2008 年以前にして検索することに決定されたが，上記のアウトカムを論じる論文は抽出できなかった．
【アウトカムの評価】
この CQ に対するランダム化試験がなく，抽出された 6 編からメタアナリシスは行えなかったため，アウトカ
ムの評価ができなかった．6 編のうち 5 編は総説で narrative review であるため，この分野の傾向を知るために有用ではあるものの，著者の意見というバイアスがかかっていることになる．観察研究の 1 編 8）は多施設共同後方視的症例対照研究であるが，QT 延長症候群の胎児期の検出率に論点が限られている．よって，QT 延長症候群とそれ以外の不整脈に対するパルスドプラ法の有用性について述べる．
【1. QT 延長症候群に対するパルスドプラ法の有用性について】

Clur SB らの論文 8）は多施設共同後方視的症例対照研究である．パルスドプラ法を用いて左室流入流出路同時波
形から計測した左室等容弛緩時間（LVIRT）は，正常胎児に比べて QT 延長症候群胎児の方が有意に延長していた．
LVIRT は M モード法では測定できない値であり，パルスドプラ法が QT 延長症候群の胎児期の検出率を改善するために有用である可能性がある．ただし，本論文での QT 延長症候群の診断は出生後の心電図で行われており，必ずしも胎児期の QT 時間の計測ではないことや，対照群（正常胎児）ではほとんどが 1 回の測定であることなどが
limitation になっている．
【2. QT 延長症候群以外の不整脈診断に対するパルスドプラ法の有用性について】
アウトカムに合致するランダム化試験がなく，エビデンスは評価できないためパルスドプラ法の有用性を論じることに限界がある．抽出された総説 3‒7）や 2014 年の AHA statement10）でも期外収縮，頻脈性不整脈，徐脈性不整脈の診断について述べられているとおり，現実的にはすでに広く普及している手法でもあり，今後新たにランダム化試験が行われることは期待しにくい．不整脈診断に必要な心房拍数，心室拍数，心房心室関係，AV 時間や

VA 時間（本ガイドライン：「不整脈の出生前診断と治療」の項を参照）は M モード法でも評価できるが，胎児の位置に影響をうける場合や，心房や心室収縮能が低下している場合，母体肥満がある場合など，解析が困難な場合
日本小児循環器学会雑誌

第 37 巻Supplement 1

S1.57には，パルスドプラ法の方が適している 7, 9）．頻脈性不整脈の診断はパルスドプラ法のうち，左室流入波形・流出
同時波形よりも，上大静脈・上行大動脈同時波形の方が適していることがある 2, 6）．胎児心拍数が高いときには E波，A 波が融合するため，心房収縮をとらえられず，心房心室関係，AV および VA 時間の測定ができないためである．不整脈診断が児の予後につながるため，AHA statement10）では，不整脈診断に基づいた胎内治療および管理について，その勧告分類とエビデンスレベルが記載されている．本邦で初めて，胎児上室頻拍の多施設共同介入試験が世界に先駆けて実施され，VA 時間による胎児上室頻拍のタイプ分類や胎児水腫の有無に基づくプロトコー

ル治療の有効性が検証され 11），VA 時間による上室頻拍の分類が治療薬の選択につながっている．
【3. 胎児心エコーにおける不整脈診断の limitation について】

パルスドプラ法は，習熟性を得ても，心房収縮，心室収縮を適切に評価できる画像を必ずだせるわけではない．
「正確な不整脈診断」のためには，本来すべての胎児不整脈に電気的評価がなされるべきである．胎児心電図や胎児心磁図がそれに相当するが，施行できる施設が限られるため現実的ではない．将来的には胎児心エコーと電気的評価をくみあわせた胎児不整脈診断へ発展していくことが望まれる．
【まとめ】
エビデンスを評価できるランダム化試験はないため，パルスドプラス法の有用性を断定することはできない．しかし，パルスドプラ法は現実的にはすでに広く普及している手法であること，QT 延長症候群の検出率に寄与する可能性があること，不整脈診断が適切な周産期管理や予後につながることを鑑みると，M モード法に加えパルスドプラ法を行うことを提案する．
【一般向けサマリ】
胎児不整脈は周産期管理により児の予後が左右されるため，正確な診断が必要になります．電気的評価である胎児心電図や胎児心磁図を除くと，胎児心エコーが広く普及した診断法になります．胎児心エコーの M モード法に比べると，パルスドプラ法は手技の習熟性を要するため，どのくらいのエビデンスレベルで推奨したらよいか議論するために「パルスドプラ心エコーは胎児不整脈の診断に有効か」という観点から知見を整理し推奨を作成しました．
エビデンスを統計学的に評価するための文献はないので，厳密にはパルスドプラ法の有用性を断定できません．
しかし，パルスドプラ法は現実的にはすでに広く普及している手法であること，QT 延長症候群の検出率に寄与する可能性があること，不整脈診断が適切な周産期管理や予後につながることを鑑みると，M モード法に加えパル
スドプラ法を行うことを提案します．
【引用文献】
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