日呼吸誌●症

10（1），2021

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例

肺内多発嚢胞陰影をきたした月経随伴性気胸の 1 例
松島赤坂秀和ａ
圭一ａ

塚原天野雄太ａ
雅子ａ

川辺武村梨恵ａ民子ｂ

要旨：症例は，37 歳の女性．3 回目の左自然気胸にて緊急入院．胸腔内持続吸引をするもエアリークは持続した．胸部 CT にて左気胸に加えて両側肺に多発嚢胞を認めた．入院後に右気胸も発症し，右気胸に対して胸腔鏡下手術を施行．横隔膜には明らかな異常を認めず，右上葉に嚢胞病変を認め，肺部分切除術を施行．病理組織学的所見より子宮内膜症による月経随伴性気胸と診断した．術後偽妊娠療法を行い，その後，気胸の再発を認めない．多発嚢胞陰影を伴う気胸の鑑別疾患の一つとして，月経随伴性気胸も考慮すべきと考えた．
キーワード：月経随伴性気胸，子宮内膜症，多発嚢胞Catamenial pneumothorax, Endometriosis, Multiple cysts緒言現病歴：過去に 2 回左気胸に罹患したが，2 回の気胸とも月経前日に発症し，脱気術のみで軽快した．2 回目の月経随伴性気胸は，月経 24 時間前から月経後 72 時間

気胸罹患後も時々月経前日の左胸痛が出現していたが，以内に発症する気胸と定義され，女性の続発性自然気胸症状が軽かったため，医療機関を受診せずに経過観察をの原因として臨床上重要な疾患の一つとされている．

していた．20XX年 1 月，月経前日に突然の左胸痛，呼吸月経随伴性気胸の責任病巣としては，横隔膜病変が最困難が出現したため，当院へ救急搬送．胸部単純 X 線写も高頻度であるが，臓側胸膜，肺内病変など横隔膜病変真にて左自然気胸と診断，緊急入院になった．経過中血を認めない症例も散見される．

痰，喀血の自覚症状はなかった．

月経随伴性気胸における画像所見は横隔膜子宮内膜症

入院時現症：身長162cm，体重52kg．血圧122/72 mmHg，が多いことから肺虚脱以外の異常所見を認めないことが脈拍 80/分・整．呼吸数 15/分，SpO2 97％．眼瞼結膜貧多く，本疾患における画像診断の役割は低いとされてい

血なし，眼球結膜黄疸なし．表在リンパ節は触知せず，る．今回我々は多発嚢胞陰影を伴う気胸症例において，甲状腺腫大なし．心雑音なし，左下肺野の呼吸音やや低病理学的に子宮内膜症を診断し，月経随伴性気胸と確定

下，ラ音なし．腹部異常なし．四肢浮腫なし，チアノー診断した 1 例を経験したので報告する．

ゼなし，バチ様指なし．

症例

入院時検査所見：血算では WBC 5,230/μL，RBC 429×104/μL，血色素 13.8 g/dL，血小板 17×104/μLと異常な患者：37 歳，女性．

く，生化学にて腎機能，肝機能を含め明らかな異常を認

主訴：左胸痛，呼吸困難．

めず，CRP 0.2 mg/dL と炎症反応亢進を認めなかった．

既往歴：33 歳，34 歳に左気胸．骨盤内子宮内膜症の罹患なし．妊娠 1 回，出産 1 回，妊娠中絶手術なし．

胸部画像所見：入院時の胸部単純 X 線写真（Fig. 1a）では左下肺野の限局した透過性亢進を認め，気胸に矛盾

生活歴：喫煙歴なし．飲酒歴なし．

しない画像所見と考えた．左胸腔ドレーンを挿入後に施

家族歴：特記事項なし．

行した胸部 CT（Fig. 2）では，左気胸に加えて両側肺に散在する薄壁嚢胞を認めた．

連絡先：松島 秀和〒 330‒8553 埼玉県さいたま市中央区新都心 1‒5ａｂ

さいたま赤十字病院呼吸器内科

神奈川県立循環器呼吸器病センター病理診断科（E-mail: hidematsushima27863@saitama-med.jrc.or.jp）（Received 19 May 2020/Accepted 11 Sep 2020）

入院後経過：本例は繰り返す自然気胸症例で，すべてのエピソードが月経前日発症であることから月経随伴性気胸を強く疑った．入院時左自然気胸と診断し，左胸腔ドレーンを挿入し，胸腔内持続吸引を行いエアリークは改善傾向を示したが，完全には消失しなかった．第 13 病
日突然の右胸痛を自覚，胸部単純 X 線写真にて右気胸と

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日呼吸誌

a10（1），2021b

Fig. 1 Chest X-ray ﬁndings. (a) Chest X-ray on admission showed hyperlucency in the left lower
lung ﬁeld, consistent with pneumothorax. (b) Chest X-ray 13 days after admission showed collapseof the right lung in addition to left pneumothorax.

Fig. 2 Chest CT ﬁndings on admission revealed collapse of the left lung and multiple pulmonary
cysts (arrows).

診断した（Fig. 1b）．右胸腔ドレーンを挿入し右胸腔内陰性，HHF36 染色陰性より子宮内膜症と診断．以上より持続吸引を追加したが，肺の再膨張は得られなかった．

子宮内膜症による月経随伴性気胸と確定診断した．その気胸自体については左よりも右の方が難治性と判断し，後リュープロレリン（leuprorelin）による偽妊娠療法を

右気胸は内科的治療での治癒は難しいと判断したため，行い，10 年経過するも気胸の再発はなく現在経過観察中右気胸に対する外科的治療を行うことを選択した．第 15である．

病日病理学的診断を兼ねて右気胸に対して胸腔鏡下手術を施行した．右胸腔内を観察したところ，横隔膜は異常考察を認めず，右上葉外側に母指頭大の嚢胞病変を認めたた

今回我々は，月経随伴性両側気胸で，胸部 CT にて認め，右肺部分切除術を施行した．右気胸は術後もエアめた多発嚢胞陰影が病理学的に子宮内膜症と証明できたリークが遷延したこと，外科的治療を施行していない左1 例を経験した．本例は気胸発症時の胸部 CTにて肺内多気胸においてもエアリークが遷延したことから，両側気発嚢胞陰影を認めたため，リンパ脈管筋腫症，Birt-Hogg-

胸に対してピシバニール®（picibanil®：OK-432）によるDubé 症候群，シェーグレン症候群，リンパ増殖性疾患，胸膜癒着術を施行し，その後両側気胸はコントロール可アミロイドーシスなどの他の嚢胞性肺疾患との鑑別も考能になった．手術検体の嚢胞病変を組織学的に検討した

慮したが，手術検体の病理学的検討により子宮内膜症とところ，肺内の嚢胞病変が臓側胸膜にも及び，嚢胞近傍確定診断できた．以上より本例の肺内多発嚢胞は子宮内に紡錘形細胞の増生を認め（Fig. 3a, b），免疫染色にてエ膜症により形成されたものと考えた．

ストロゲンレセプター陽性（Fig. 3c），プロゲステロンレ

月経随伴性気胸は，月経 24 時間前から月経後 48〜72

セプター陽性（Fig. 3d），CD10 染色陽性，HMB45 染色時間までに発症する気胸で，女性の気胸の 5〜20％を占多発嚢胞を認めた月経随伴性気胸

abcd85Fig. 3 Pathological ﬁndings. Pathological examination revealed cystic dilatation of the alveolar space andvisceral pleura (arrowheads), and spindle-shaped cells (arrows) adjacent to the cystic wall (a, b), showing
positivity of estrogen receptor (c), and progesterone receptor (d), consistent with endometriosis.

める1）．発症年齢は平均 35 歳（19〜54 歳）で，骨盤内子（10.7％）に横隔膜病変を伴わない臓側・壁側胸膜病変，宮内膜症より発症年齢が約 5 年遅れるとされる1）．病変部

3 例（10.7％）に横隔膜病変を伴わない肺嚢胞を認めたと位について Korom ら は，右側が 91.7％，左側が 4.8％，報告され，横隔膜病変が高頻度で胸膜病変は少なく，本両側が 3.5％と右側が圧倒的に多いと報告している．

例の責任病巣である肺病変はさらに頻度が低いとされて

2）

月経随伴性気胸の発症機序として以下の 3 つが提唱さいる．しかし，Foster ら8）の月経随伴性気胸の手術例 41れている．① Maurer説3）：月経時に子宮頸部の粘液腺が例における手術所見として，横隔膜病変ありが 12 例（29％）

はずれ，子宮から腹腔内へ空気が流入し，まず気腹となに対して臓側胸膜病変のみが 20 例（49％）と臓側胸膜病る．その後先天的な横隔膜欠損もしくは横隔膜子宮内膜変が高頻度だったという報告や，手術時の肉眼所見では症による横隔膜欠損を通じて胸腔内に空気が流入する．

臓側胸膜に異常を把握できず，手術標本の病理学的検討② Lillington 説 4）：臓側胸膜子宮内膜が月経時に脱落し，により初めて臓側胸膜や肺の子宮内膜症と診断される症

臓側胸膜に欠損孔を作り，気胸を起こす．③ Rossi説 ：例報告がある9）ことから，月経随伴性気胸症例の責任病

月経時に血中で prostaglandin F2 αが増加し，肺血管お巣として，臓側胸膜病変さらには肺実質病変の頻度が過よび気管支を収縮させ，その結果肺胞断裂が生じ気胸を去の報告より高い可能性を考えた．

5）引き起こす．月経随伴性気胸症例の多くが横隔膜に子宮本例の多発嚢胞陰影は肺実質を責任病巣と病理学的に内膜症が確認されることから Maurer説が有力であるが，証明できたことから，本来ならば肺子宮内膜症としてのすべての症例を説明することは難しく，本例においては検討をすべきではあるが，肺実質単独子宮内膜症として横隔膜病変がないこと，病理学的に肺内および臓側胸膜検討された報告が過去になく，ほとんどの報告が臓側胸にかけて子宮内膜組織が認められたことから，断定はで膜・肺子宮内膜症としての検討であったため，今回は臓きないが Lillington 説で説明可能と考えた．

側胸膜・肺子宮内膜症として臨床的検討をすることにし

月経随伴性気胸の責任病巣は，Channabasavaiahら にた．我々が調べた範囲では，臓側胸膜・肺子宮内膜症による 78 例の検討では 63 例（81％）に横隔膜病変，14 例よる月経随伴性気胸は，本例，森脇ら9）の 3 例を含めて 17（18％）に臓側胸膜病変，8 例（10％）に壁側胸膜病変，例が報告されている9）〜15）．年齢は 19〜45 歳（中央値 345 例（6％）に肺実質病変と報告され，また Alifanoら7）に歳），骨盤内子宮内膜症の合併例は 8 例，妊娠経験は 3 例，よる 28 例の検討では 22 例（78.6％）に横隔膜病変，3 例

偽妊娠治療は 2 例に認めた．月経随伴性血痰の合併を 56）

86日呼吸誌例に認めた．胸部 CT を施行できた 14 例の検討では 7 例（50％）が異常なく ，7 例が嚢胞または空洞9），1 例10）〜14）10（1），2021

疑うことが必要と考えた．
謝辞：本例の診療についてご助言をいただきましたさいたまが浸潤影，4 例がすりガラス陰影，1 例が粒状影を認めた．

赤十字病院呼吸器内科

浸潤影，すりガラス陰影を認めた 5 例はすべて血痰合併

沢知剛先生，大場智広先生，積山慧美里先生，木田例であり，出血を反映した陰影と考えた．嚢胞に関11）〜14）佐藤新太郎先生，山川英晃先生，西太田啓貴先生，病理診断科

言先生，安達章子先生に深謝いたします．

しては，1 例が単発，6 例が多発し，薄壁嚢胞が 4 例，厚壁嚢胞が 3 例であった．分布については，非胸膜直下分布であった単発嚢胞例以外の 6 例はすべて胸膜直下，非著者の COI（conﬂicts of interest）開示：本論文発表内容に関して申告なし．

胸膜直下分布が混在していた．手術を施行した 16 例中横引用文献

隔膜病変を伴った症例は 2 例のみであった．以上より臓
側胸膜・肺子宮内膜症は横隔膜病変を伴わないことが多く，胸部 CT 上嚢胞，空洞が主所見であるが，50％に異常所見を認めないことが判明し，臨床上注目すべきと考えた .

1）Alifano M, et al. Thoracic endometriosis: currentknowledge. Ann Thorac Surg 2006; 81: 761‒9.
2）Korom S, et al. Catamenial pneumothorax revisited:

臓側胸膜・肺に子宮内膜が発生する機序として，以下clinical approach and systematic review of the literature. J Thorac Cardiovasc Surg 2004; 128: 502‒8.の 3 説が考えられる．①腹腔内遊走説：子宮内膜組織が3）Maurer ER, et al. Chronic recurring spontaneous

卵管から腹腔内へ逆流と遊走を繰り返し，横隔膜下に定着，増殖して横隔膜子宮内膜症になり，横隔膜子宮内膜が胸腔内に播種する．②血行性転移説：子宮内膜組織が子宮および子宮付属器から静脈系に侵入して心臓を経由し，動脈系に入り各臓器に転移する．③中皮化生説：胸膜や腹膜の中皮細胞が化生して子宮内膜細胞になり，胸腔内で増殖する．本例は横隔膜病変がなく，腹腔内遊走説は否定的だが，骨盤内子宮内膜症を認めないことから血行性転移説とも言えず，中皮化生説においても病理学的根拠を示せず，発症機序については不明とせざるをえなかった．
月経随伴性気胸症例において嚢胞・空洞をきたした症例は本例を含め 7 例と稀であるが，そのうち 5 例が血痰を合併していた．血痰を伴わず嚢胞陰影を呈した月経随伴性気胸症例は 2 例の報告のみであり10），本例は貴重な報告と考えた．
子宮内膜症症例において胸部 CT にて認めた嚢胞陰影を病理学的に検討してみると，病理所見が詳細に記載された過去の 4 報告例では，3 例が出血（血腫），1 例が肺胞壁の子宮内膜組織に関連した気腔拡張であった．本例は，出血を認めず子宮内膜組織に関連した気腔拡張であると考えた．肺胞壁への子宮内膜の存在が嚢胞形成に至る機序については現在のところ不明と言わざるをえない

pneumothorax due to endometriosis of the diaphragm. J Am Med Assoc 1958; 168: 2013‒4.
4）Lillington GA, et al. Catamenial pneumothorax.
JAMA 1972; 219: 1328‒32.
5）Rossi NP, et al. Recurrent catamenial pneumothorax. Arch Surg 1974; 109: 173‒6.
6）Channabasavaiah AD, et al. Thoracic endometriosis: revisiting the association between clinical presentation and thoracic pathology based on thoracoscopic ﬁndings in 110 patients. Medicine (Baltimore)

2010; 89: 183‒8.

7）Alifano M, et al. Catamenial and noncatamenial,endometriosis-related or nonendometriosis-related
pneumothorax referred for surgery. Am J Respir
Crit Care Med 2007; 176: 1048‒53.
8）Foster DC, et al. Pleural and parenchymal pulmonary endometriosis. Obstet Gynecol 1981; 58: 552‒6.
9）森脇義弘，他．肺胸膜に子宮内膜症を認めた月経随伴性気胸．日臨外医会誌 1992；53：2118‒24．
10）Takahashi R, et al. Left-sided catamenial pneumothorax with thoracic endometriosis and bullae in
the alveolar wall. Ann Thorac Cardiovasc Surg
2017; 23: 108‒12.
11）Suwatanapongched T, et al. Thoracic endometriosis
with catamenial haemoptysis and pneumothorax:

が，肺胞壁の子宮内膜組織による air-trapping から嚢胞computed tomography ﬁndings and long-term follow-形成に至った可能性もあるのではないかと推察した．今up after danazol treatment. Singapore Med J 2015;
56: e120‒3.

後の症例の蓄積が必要と思われた．
月経随伴性気胸の画像所見としては，多くの症例が，横隔膜子宮内膜症のための気胸による肺の虚脱所見のみであり，肺内の陰影についてはほとんど記載がないのが現状である16）．本例のように嚢胞をきたす症例は稀だが，女性の気胸で嚢胞を認める症例においては子宮内膜症を12）Fang HY, et al. Catamenial pneumothorax due tobilateral pulmonary endometriosis. Respir Care
2012; 57: 1182‒5.
13）Lee YR, et al. Pleuropulmonary endometriosis: CTpathologic correlation. AJR Am J Roentgenol 2006;

多発嚢胞を認めた月経随伴性気胸

186: 1800‒1.

8715）杉澤千穂，他．肺嚢胞と横隔膜に異所性子宮内膜組

thorax and catamenial hemoptysis in a patient with織が確認された月経随伴性気胸の 1 例． 胸部外科
2010；63：152‒5．

pulmonary hemangiomatosis-like foci: a case report.
J Thorac Cardiovasc Surg 2010; 139: e14‒6.

16）Rousset P, et al. Thoracic endometriosis syndrome:
CT and MRI features. Clin Radiol 2014; 69: 323‒30.

14）Saito T, et al. Coexistence of catamenial pneumo-Abstract

A case of catamenial pneumothorax presenting as multiple pulmonary cysts
Hidekazu Matsushima a, Yuta Tsukahara a, Rie Kawabe a,
Keiichi Akasaka a, Masako Amano a and Tamiko Takemura bab

Department of Respiratory Medicine, Saitama Red Cross Hospital
Department of Pathology, Kanagawa Cardiovascular and Respiratory Center

A 37-year-old female was admitted to our department because of sudden onset of left chest pain and dyspnea on the day before menstruation. She had a history of left-sided pneumothorax on two occasions. Her chest
CT revealed left pneumothorax with multiple thin-wall cysts. She was diagnosed with spontaneous left-sided
pneumothorax and was treated with continuous thoracic cavity drainage; however, her left-sided pneumothorax
did not improve. In addition, it was complicated by right-sided pneumothorax. Therefore, she had surgery for herright-sided pneumothorax. Thoracoscopy revealed a cystic lesion in the right upper lobe and normal appearanceof the diaphragm, and we performed partial resection of right upper lobe including the cystic lesion. Pathologicalexamination of the pulmonary cystic lesion revealed endometriosis, and therefore we diagnosed her as having
catamenial pneumothorax due to endometriosis. Radiologically, multiple pulmonary cysts due to endometriosis
are rare in cases of catamenial pneumothorax. Catamenial pneumothorax should be considered in the diﬀerential
diagnosis of patients with pneumothorax accompanied by multiple pulmonary cysts.