日呼吸誌●症3（2），2014

293

例

繰り返し結石を喀出した Kartagener 症候群の 1 例
鈴木和夫ａ

梶原大季ａ

笠井昭男ａ

吉嶺文俊ｂ

長谷川隆志ｃ鈴木栄一ｃ

要旨：症例は 60 歳，男性．内臓逆位，慢性副鼻腔炎・慢性中耳炎および高度の気管支拡張症から Kartagener 症候群と診断されていた．肺炎の診断にて入院後に数ミリメートルの炭酸カルシウム結石を繰り返し喀出した．Kartagener 症候群を含む primary ciliary dyskinesia（PCD）における慢性反復性気道炎症および気道分泌物貯留と，結石の形成との関連が示唆された．成人 PCD 患者において気管支結石が存在する可能性を念頭に置く必要がある．
キーワード：Kartagener 症候群，原発性線毛運動不全症，気管支結石
Kartagener’s syndrome, Primary ciliary dyskinesia, Broncholitiasis

緒言

既往歴：時期不明であるが内臓逆位を指摘され，幼少期から中耳炎，副鼻腔炎を繰り返していた．平成 5 年頃

Kartagener 症候群は，内臓逆位・慢性副鼻腔炎・気管から慢性気管支炎として治療．1996 年 12 月慢性呼吸不支拡張症の 3 主徴を特徴とする疾患である1）．機能的・構全に対して在宅酸素療法導入．2007 年 8 月喀血に対し造的に線毛機能不全を呈し，気道の mucociliary systemて気管支動脈塞栓術を施行．以後，肺炎などにより頻回に障害を起こす原発性線毛運動不全症（primary ciliaryに入退院を繰り返していた．

dyskinesia：PCD）の一種である．発生頻度は 12,000〜

家族歴：内臓逆位，気管支拡張症を呈する者はない．

60,000 人に 1 人といわれ，PCD の約 50％が Kartagener

生活歴：妻と二人暮らし．子供なし．

症候群とされている1）2）．

喫煙歴：なし．

気管支結石症は気管支腔内に石灰化物が存在し，胸痛

現病歴：2009 年 2 月 13 日頃から呼吸困難感および湿等の気管支刺激症状や閉塞性肺炎などの気管支閉塞症状性咳嗽の増強を自覚し，2 月 18 日新潟県立六日町病院を呈する疾患であり，陳旧性肺結核などを背景にもつ患

内科外来受診．左肺尖部に肺炎像を認め入院した．

者に多くみられる ．気管支内視鏡や画像診断により偶

入院時身体所見：身長 160 cm，体重 60 kg，体温 37.0℃，然に診断されたり，結石を喀出して判明することもある．

血圧 133/86 mmHg，脈拍 78 回/min，呼吸数 24 回/min．

今回我々は，高度な気管支拡張性変化を認め気道感染

眼瞼結膜に貧血・黄染なし．両肺に湿性ラ音聴取．心音を繰り返し，結石の喀出を繰り返した Kartagener 症候に異常所見なし．腹部異常所見なし，下肢に浮腫なし．

群の 1 例を経験したので報告する．

ばち状指あり．

3）症例

入院時検査所見（Table 1）：白血球数 12,100/μl と上昇し，左方移動がみられた．血清カルシウムおよびリン

患者：60 歳，男性．

値には異常を認めなかった．CRP は 10.18 mg/dl と高値

主訴：呼吸困難感・湿性咳嗽の増強．

を示し，KL-6 は 1,084 U/ml と増加していた．動脈血液
ガス分析では，著しい高二酸化炭素血症を伴う低酸素血

連絡先：鈴木 和夫〒949‑6623 新潟県南魚沼市六日町 636‑2ａ

新潟県立六日町病院内科ｂ

新潟大学大学院医歯学総合研究科総合地域医療学講座ｃ

新潟大学医歯学総合病院医科総合診療部（E-mail: suzuki@muikamachi-hp.muika.niigata.jp）（Received 19 Sep 2013/Accepted 27 Nov 2013）症が認められた．喀痰培養からは，MRSA とが検出されたが，抗酸菌は検出されなかった．なお，呼吸機能検査は，呼吸困難感のため施行できなかった．
入院時胸部 X 線写真（Fig. 1）：内臓逆位，両肺に気管支拡張性変化を伴う網状陰影がみられ，左肺尖部に腫瘤状の濃度上昇が出現していた．

294

日呼吸誌

Table 1WBC
Neut
EosBas
Mon
Lym
RBC
HbHt
Plt
BUN
Cr
NaKClCa
P
AST
ALT
LDH
ALP
γ GTP
ChE
T.bil
T.chol
TPAlb
α1
α2βγ
CRP

12,100/μl
86.1％
0.5％
0.4％
2.8％
10.2％
417×104/μl
12.7 g/dl
37％
30.9×104/μl
9.5 mg/dl
0.66 mg/dl
139 mEq/L
4.8 mEq/L
98 mEq/L
9.8 mg/dl
3.3 mg/dl
12 IU/L
8 IU/L155 IU/L
249 IU/L
21 IU/L
348 IU/L
0.42 mg/dl
177 mg/dl
8.0 g/dl
59.7％
3.9％
11.5％
13.8％
23.2％
10.18 mg/dl

3（2），2014

Laboratory data on admission
IgG
IgA
IgM
C3C4CH50KL-6β-D-glucan
BNP
CHA

2,010 mg/dl
708 mg/dl
36 mg/dl
123.1 mg/dl
30.2 mg/dl
58.8 U/ml
1,084 U/ml
＜5.0 pg/ml
6.2 pg/ml
×16

Blood gas analysis（room air）
pH
PaCO2
PaO2
BE
HCO3−
SaO2

7.440
51.3 Torr
44.4 Torr
8.9
34.4 mmol/L
82.5％

Urine
U-P
U-S
Sediment
RBC
WBC

（−）
（−）
0‑1/HPF
0‑1/HPF

Sputum culture
MRSA

Nontuberculous mycobacteria
Fungus（＋）
（＋）
（−）
（−）
（−）

かった．
入院後経過：2009 年 1 月 30 日の胸部 X 線写真では，左肺尖部の濃度上昇は認められなかったことから，肺炎と考えセフェピム（cefepime）2 g/day にて治療を開始した．患者は「以前から，咳をすると口の中がざらざらすることがある．最近特に増えた．石のようなものが出ることがある」と訴えていた．大量の喀痰の中で採取することが困難であったが，2 月下旬に繰り返し小さな結石を喀出した（Fig. 3）．約 2 mm の大きさで，突起を有する球状を呈したもろい結石であった．赤外線分光分析
Fig. 1 Chest X-ray on admission shows situs inversus,
bronchiectatic change, and left upper consolidation.

による組成分析では，95％以上が炭酸カルシウムであった．
患者はその後，呼吸困難感および湿性咳嗽の軽減，炎症所見の改善が得られ退院した．左肺尖部の腫瘤状濃度上昇陰影は，改善に時間を要したものの 2009 年 9 月の入院時胸部 CT 画像（Fig. 2）：左肺尖部に腫瘤状濃度上昇陰影がみられていた．この濃度上昇域および両肺に存在する拡張気管支内に異常な石灰化陰影はみられな

胸部 CT 画像にて消失を確認した．

結石を喀出した Kartagener 症候群

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Fig. 2 （A）Chest computed tomography scan on admission shows left upper
dense consolidation.（B）Cystic bronchiectasis is seen in the bilateral lungfields.

通常主成分はリン酸カルシウムであるが，炭酸カルシウムの場合もある．野中らの報告した気管支結石症例は，炭酸カルシウム結石であった6）．一方，骨化は髄組織の有無によらず骨形成を認めるものをいう．
本例の結石は炭酸カルシウムであり，リンを含まず骨化による結石ではない．血液透析も施行せず，カルシウム・リン代謝異常もないため，metastatic calciﬁcationは否定的であり，dystrophic calciﬁcation と考えられた．
dystrophic calciﬁcation による気管支結石の原因疾患としては，肺結核症，ヒストプラズマ症，放線菌症などのFig. 3

Broncholith specimens.

感染性疾患が知られているが4），検査所見などから否定された．また，気管支拡張症に気管支結石を合併した報告例では，炎症により生じた石灰化リンパ節の気管支内穿孔と考えられる例のほか7），嚢胞状拡張気管支内に何考察らかの原因により石灰化が生じたとする，結石と気管支拡張症との関連を示唆する報告例がある8）．非感染性疾

PCD は線毛の超微細構造の異常に基づく線毛機能不患による気管支結石として，珪肺症，吸入石灰化物，悪全症である1）．本例では，線毛の構造異常の証明，精子性腫瘍などもあげられるが，本例では否定的であった．

検査あるいは遺伝子検査などは未施行である．しかし，以上から，本例は Kartagener 症候群のため，高度の気内臓逆位の存在，幼少時から繰り返す慢性中耳炎・慢性管支拡張症が存在しており，慢性反復性の細菌感染によ副鼻腔炎，著しい気管支拡張症などの臨床所見などから，る炎症に起因する dystrophic calciﬁcation による結石とPCD の一種である Kartagener 症候群と診断した．

考えることが妥当であった．

肺内に生じるカルシウム沈着には二つの異なったメカ

Kennedy らは，彼らの PCD 患者 2 例が結石を喀出し4）5）．①石灰化（calciﬁcation）たことから，PCD 患者 142 例を検討し9），結石喀出の既と②骨化（ossiﬁcation）である．石灰化は骨化を伴わな往，結石成分などを調査検討している．40 歳未満の 114

いカルシウム塩の沈着であり，正常の肺組織にカルシウ例には結石や肺内石灰化の所見はみられなかったが，40ムが沈着する metastatic calciﬁcation と，障害肺組織に歳以上の 28 例中 5 例は，胸部 CT 写真で拡張気管支内カルシウムが沈着する dystrophic calciﬁcation に分けらにカルシウム沈着がみられ，2 例は限局性石灰化陰影がれる．metastatic calciﬁcation は，透析患者や悪性疾患認められたという．これら 7 例中 5 例は結石排出歴があ患者にみられ，しばしば全身のカルシウムインバランス

り，結石は数ミリメートルの大きさで，リン酸カルシウにより生じ，通常，主成分はリン酸カルシウムである．

ムではなく炭酸カルシウム結石が多かったという．7 例

dystrophic calciﬁcationは，炎症を主体とした過程で生じ，の平均年齢は 56±7 歳で，全例に喀痰からニズムが考えられている

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日呼吸誌

3（2），2014が検出されていた．慢性気道感染，慢性気道炎症，さら2）Storm vanʼs Gravesande K, et al. Primary ciliaryに気道分泌物の貯留が一部の PCD 患者に結石（炭酸カdyskinesia: Clinical presentation, diagnosis and ge-ルシウム結石など）を生じさせるのではないかと考察しているが，結石の形成機序は不明であるとしている．
PCD と気管支結石の報告は，海外では Kennedy らの報告のみであり，我々が検索したかぎり我が国では報告されていない．しかし，①数ミリメートルの結石，②炭酸カルシウム結石，③の検出，④比較的高齢の PCD 患者など，本例との類似点が多く，今後もKartagener 症候群を含む PCD 患者での検討が必要と考えられた．
以上，Kartagener 症候群などの PCD と気管支結石との関連を疑わせる症例を経験した．PCD における気管支結石の形成機序は不明であるものの，今後も症例を蓄積していく必要がある．特に，比較的高齢となっている
PCD 患者では，臨床症状のみではなく画像所見を含めて注意すべきと考えられた．

netics. Ann Med 2005; 37: 439‑49.
3）Seo JB, et al. Broncholithiasis: review of the causes
with radiologic-pathologic correlation. Radiographics 2002; 22: S199e213.
4）Chan ED, et al. Calcium deposition with or withoutbone formation in the lung. Am J Respir Crit Care
Med 2002; 165: 1654‑69.
5）Bendayan D, et al. Pulmonary calciﬁcations: a review. Respir Med 2000; 94: 190‑3.
6）野中誠，他．気管支鏡下に摘出した気管支結石の2 例―カルシウム分析を中心に―．日胸疾患会誌
1992; 30: 491‑4.
7）堀尾裕俊，他．肺膿瘍との鑑別が困難であった気管支結石症に起因する気管支拡張の 1 例．日呼吸会誌1999; 37: 165‑8.
8）Kadowaki T, et al. Coral broncholith associatedwith cystic bronchiectasis. Thorax 2011; 66: 1111.

引用文献9）Kennedy MP, et al. Calcium stone lithoptysis in primary ciliary dyskinesia. Respir Med 2007; 101: 76‑

1）Noone PG, et al. Primary ciliary dyskinesia: diagnos-83.

tic and phenotypic features. Am J Respir Crit Care
Med 2004; 169: 459‑67.

Abstract

Calcium stone lithoptysis in Kartagener’s syndrome
Kazuo Suzuki a, Tomosue Kajiwara a, Akio Kasai a, Fumitoshi Yoshimine b,Takashi Hasegawa c and Eiichi Suzuki c

Department of Internal Medicine, Niigata Prefectural Muikamachi Hospital
Department of Community Medicine, Niigata University Graduate School of Medical and Dental Sciencesc
Department of General Medicine, Niigata University Medical and Dental Hospitalab

A 60-year-old man was admitted to Niigata Prefectural Muikamachi Hospital for pneumonia. He had been diagnosed as Kartagenerʼs syndrome because of situs inversus, chronic sinusitis, chronic otitis media, and bronchiectasis. After admission, he frequently reported calcite stone lithoptysis. There may be an association betweenlithoptysis and primary ciliary dyskinesia including Kartagenerʼs syndrome because calcite stone formation must
be a biomineralization response to chronic airway inflammation and retention of airway secretions.