北海道脳神経疾患研究所医誌第20巻

2009．12．P85〜88

横隔膜振戦の一例
田中久貴、井戸川美帆、阿部剛典、仁平敦子、溝渕雅広、佐光一也
中村記念病院神経内科、財団法人北海道脳神経疾患研究所

Isolated Diaphragmatic Tremor: A Case Report
Hisataka TANAKA, M.D., Ph.D, Miho IDOGAWA, M.D., Takenori ABE, M.D., Atsuko NIHIRA, M.D., Masahiro
MIZOBUCHI, M.D., and Kazuya SAKO, M.D.
Department of Neurology, Nakamura Memorial Hospital and Hokkaido Brain Research Foundation, Sapporo, 0608570 Japan
Abstract72-year-old housewife complained of involuntary abdominal and back movement, which persisted for five years.
She had a history of breast cancer and unruptured aneurysm on intracranial carotid artery. On neurological examination, she had persistent, irregular, occasionally jerky movement of the abdominal wall. The movement wouldstop when she spoke or took a deep breath. Head and whole spinal MRI showed no abnormal findings. Needle EMGof diaphragm and fluoroscopy revealed that the movement was originated from diaphragm and the contractions
were rhythmic, distractible, and under at least some degree of voluntary control. These findings suggested thismovement as isolated diaphragmatic tremor. Though only a small number of cases of this movement disorder havebeen reported in the literature, neurologists must keep it in mind in case of an involuntary abdominal movement.
Keywords: isolated diaphragmatic tremor, Needle EMG, fluoroscopy

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要約

間歇的に収縮を繰り返す不随意運動を認める。深部腱反
射全般に軽度亢進するも左右差は認めず、Babinski徴候

症例は72歳、主婦。来院5年前より、上腹部から背部は陰性であった。感覚系では触・痛・冷・振動覚いずれのぴくつく動きが持続し、X年11月当科初診。既往歴:も正常。自律神経系では膀胱直腸障害を認めなかった。

58歳; 右乳癌手術、68歳; 右眼瞼下垂にて、右脳動脈瘤を血液検査: 血算、一般生化学異常なく、甲状腺機能正常指摘される。入院時身体所見: 血圧135/80mmHg、右胸であった。

部手術痕あり。神経学的所見: 意識清明、脳神経では右呼吸機能検査および血液ガス分析: 正常範囲であった。

眼の眼瞼下垂と上転および外転障害を認めた。運動系で髄液検査: 細胞数2/3（単核球100％）、蛋白34、糖64、クは、腹部に間歇的な不随意運動がみられ、発話と深呼吸ロール125で正常。

で一時的に抑制された。頭部と脊椎MRIでは脳幹部を含ECG: 正常。

め異常なかった。横隔膜針筋電図とX線透視にて4から

電気生理検査所見: 末梢神経伝導検査では右腓腹神経の12Hzの横隔膜の不随意運動を確認し、横隔膜振戦と診感覚神経活動電位が2.7μVで低下している以外は正常。

断した。横隔膜振戦の報告はまれであるが、腹部の不随

SEPでは上下肢正常範囲、Jerk-LockではGiant SEPを認意運動の鑑別診断に考慮すべきである。

めなかった。EEGは基礎波9-11Hzで異常なし｡横隔膜針筋電図および腹直筋表面筋電図の同時記録では、ECG

Ⅰ．はじめに以外に腹直筋の収縮は見られず、横隔膜の2-12Hzの不規則な活動電位を認めた（Fig. 1）。

横隔膜振戦は反復する、短い不随意な横隔膜の収縮を特徴とする、不随意運動である。このような横隔膜の不随意運動を呈する患者はしばしば息切れ、吸気時の喘鳴、心下部の拍動、そして腹壁の疼痛を訴えて来院する。今
回我々は脊髄ミオクローヌスとの鑑別に苦慮した横隔膜振戦の一例を経験したので、報告する。
Ⅱ．症例提示症例: 72歳、主婦。

Fig. 1

横隔膜筋電図所見
腹直筋の収縮は見られず、横隔膜の2-12 Hzの不規則な活動電位を認める。

Fig. 2

MRI所見
頭部・全脊椎MRIでは異常を認めない。頭部
MRAでは右中大脳動脈と右内頚動脈に動脈瘤を認める（矢印）。

主訴: 上腹部のぴくつき
既往歴: 31歳; 交通外傷、38歳; 肺結核、58歳; 右乳癌手術、68歳; 右眼瞼下垂で右脳動脈瘤指摘。飲酒・喫煙歴はなし。
家族歴: 特記事項なし。
現病歴: 来院5年前より、上腹部から背部のぴくつきを自覚する。夕方になるとひどくなり、臀部から右下肢にまで広がって、しびれる事があった。近医受診するが、原因特定できず経過観察とされていた。その後も症状が持続するためX年11月当科受診した。
入 院 時 一 般 身 体 所 見 : 身 長 156cm、 体 重 55kg、 血 圧135/80 mmHg、右胸部手術痕を認める。
神経学所見: 高次脳機能では異常なし。脳神経では右眼瞼下垂、上転および外転障害あり。口蓋振戦はなし。運動系では筋トーヌス正常、指鼻･踵膝試験正常、腹部に−86−画像検査: 胸部X線では軽度大動脈石灰化と、右横隔膜の軽度挙上を認めた。頭部MRIでは脳幹部含め特に異常を認めず、頭部MRAでは右中大脳動脈と内頚動脈に未破裂動脈瘤を認め、全脊椎MRIでは異常なかった（Fig.
2）。

腹部X線透視では横隔膜の不随意運動を認めた。

発話や深呼吸で不随意運動は止まったが、右手指tappingでは不随意運動消失しなかった。
Ⅲ．入院後経過

Table 1 腹部不随意運動の症候学的鑑別

腹部X線透視にて横隔膜の不随意運動を認めること、横隔膜針筋電図および腹直筋表面筋電図の同時記録でめること、群化放電が200msecから1secであることから、横隔膜振戦と診断した。

は、腹直筋の収縮は見られずに、横隔膜の2-12Hzの不規横隔膜の不随意運動は、口蓋振戦や口蓋ミオクローヌ則な活動電位を認めること、群化放電が200msecからスと同様のメカニズムが考えられており、脳幹・小脳病

1secであること、リズムを伴う振動であることから横隔変や末梢神経病変に伴い症候性に起こること報告されて膜振戦と診断した。クロナゼパムを漸増し1mg/dayの処いる2,6,7）。横隔膜の不随意運動には、横隔膜ミオクロー

方により、症状はやや緩和され、現在外来にて加療を継ヌスと横隔膜振戦の2種類が存在する。横隔膜ミオクロ

続している。

ーヌスはMRIを含めた脳脊髄の異常は報告されていないが、口蓋振戦との合併例があり、小脳歯状核、延髄オリⅣ．考察ーブ核の病巣が推定されている。しばしば他の呼吸筋と同期して横隔膜が収縮するため、呼吸障害を起こす。そ横隔膜振戦は、呼吸性ミオクローヌス、横隔膜粗動1）、れに対して横隔膜振戦は、横隔膜収縮は小さく呼吸機能

横隔膜ミオクローヌス、レーウェンヘック病2,3）とも呼へ影響を与えない、深呼吸・発話など随意運動で抑制さばれ、反復する、短い不随意な横隔膜の収縮を特徴とすれることがあるなどの特徴がある。

る、不随意運動である。本疾患はまれな疾患で、17世紀

本来横隔膜の運動は鰓弓由来特殊臓性ニューロン8）とに顕微鏡を発明したオランダ人レーウェンヘックが本疾

体壁筋由来運動ニューロン9,10）によりコントロールされ患を発症したことから、レーウェンヘック病として始めている。本症例の横隔膜粗動は、深呼吸・発話など随意て報告され、以降現在まで文献上世界で約66例の報告が運動で抑制されたことから、これら呼吸中枢の調節異常ある。

も関与している可能性がある。

本症例の場合、腹部の不随意運動として脊髄性ミオク横隔膜振戦に対する薬物療法として、ジフェニルヒダ

ローヌス、横隔膜ミオクローヌス、横隔膜振戦が考えら

ントイン2）、カルバマゼピン11）、ハロペリドール12）、クれた。脊髄ミオクローヌスは分節性の分布で不随意運動ロナゼパム5,13）などの報告が見られる。これらの薬剤でが見られ、律動的で短い収縮、その後長い筋弛緩相を伴ある程度の症状軽減が期待されるが、完全寛解は困難でう運動で、電気生理学的には律動的放電、その後に休止ある。本症例ではクロナゼパム1mg/dayの処方により、期を伴う特徴がある4）。横隔膜ミオクローヌスは、横隔症状はやや緩和され、現在外来にて加療を継続している。

膜の突然で短い、急激な収縮を起こす不随意運動で、電気生理学的には群化放電の持続が100msec未満と短い特V．結語徴がある。それに対して横隔膜振戦は横隔膜のリズムを伴う振動であり、電気生理学的には群化放電の持続が今回我々は横隔膜粗動の一例を経験した。腹部不随意200msecから1secと、ミオクローヌスより長い点が大き運動の診断には、まれではあるが横隔膜粗動も考慮するな違いである5）（Table 1）。本症例の場合、腹直筋の収必要があると考えられた。

縮は見られず、横隔膜の2-12Hzの不規則な活動電位を認

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文

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