ＶｏＬ１３Ｎ().２．１９９７９９

総説：￣

第33回日本小児放射線学会シンポジウムより小児におけるＭＲｌ－小児心。大血管のＭＲ１－
原田１Ｍ太束(〔慈.幽会医科大学附llMl`1病院放射線ﾄﾞ:｝

JIRIofCongcnitalCardiovascularDisease
ＪｕｎｔａＨａｒａｄａ

ＤｅＤａｒｔｍｏｎＬ()rRadiology，’1,lloJikeiUnivcl･ＲｉＩｙＳｃｈｏｏｌｏ［Ｍ(!(1i(･inG、Ｋａｓｈｉｗ〔lllospital

AbStractlMRIcanperfoTmmulti-directionalimagingofhealtandg1℃aLvcsselswithouLuseolc()I1LrastmaLcriflLI11LracaTdiacａｎｏｍａｌｙ，ａい､io-vcntricularal1dventricu-

lnr-greaLvosHolsrolationshil〕Ｂａｒｅeasily()ｗｌｌｕａｔｅｄｂｙＭＭ．Ｆ]valuaLion（)ｆｇＴｅａＬｖｅｓｓｏｌＨａｎｄｔｒａｃｈｅａｌ)ｙＭＲＩｉｓａｌｓ(）ａ（lsefuldiagll()sticprocedu１℃，ospecia]lyf()rdetectionol
LrachealsLonosis,

FasＬ〕ＶＩＲＩｉｓｎｏｗａｖａｉｌａｂｌｅｄｕｒｉｎｇｂｒｅａｔｈ－ｈｏｌｄｉｎｇ，ａｎｄｉｎＬｈＧｎＧａｒｆｕｔｕｒＧ，ＭＲＩｗｉｌｌ
ｂｏｃｏｍｅａｎｏｘｃｏｌｌｅｎｔｄｉａｇｎｏsLicprocedllroforcardiovasclllflrdisease．

Ｘｅ〃zDo7`ｓＭＲＩ，Ａｎｏｍａｌｙ，Ｈｅａｒｔ，Greatvessels
はじめに小児の心・大ml管疾患の基本的な診断法は胸コー法とグラディエントエコー法によるシネＭＲＩである搬像時間はおおむね１時間を限部単純撮影とカラードップラ法を含む超音波法

腱とし，適度の鎮静が必要となる．

であることは周知の事実である．ＭＲＩは最大

１．心電図同期スピンエコー法の利点として，造影剤なしに心・大血管を全体繰り返し時間は心電図同期のためＲＲ間隔，,像として描出でき，かつ任意の方向から心臓やあるいはその整数倍に一致する．この場合心電大血管の複雑な病態を観察できることである．

図のＲ波にトリガーし時相をずらして多段層のＭＲＩの欠点としては撮`像時間が長いこと，心スピンエコー像を得るため各llj7屑而の心時相は房細動例では画像が劣化し石灰化の描出が不可異なる．新生児や小児の場合は頭部コイルを用能であることなどがあげられる．しかし，いる．スライス厚は,１０mmを基本とするが，乳ＭＲＩの高い組織分解能は小児の先天性心疾患

幼児ではできるだけ薄いスライスで撮像する.５の画像診断においてその役割は大きく期待できⅡⅢ,スライス厚で雌像した場合，さらに2.5mmずる．

らして撮像を追加することにより詳細な画像が撮像パラメータと断層面の決定基本となる搬像法は，心電図171期スピンエ得られる．スピンエコー法では心・大血管の血流は無信号となるが，停滞する血流は高櫻信号となるため注意を要する．スライス面は憶断像が
２７

100日木小児放恥|線学会雑誌

基本となるが形態診断に必要とされる,|ijillilTilliを随'1寺迫力Ⅱして撮像することが[１，要である．
２．グラディエントエコー法によるシネＭＲｌ

異常形態の診断へのアプローチ

デイフェージング効果をもつグラディエント

エコー法によるシネＭＲＩでは[m流は高信号に描出される．撮像は心電図同期下に同一面で－心拍に10数フレームのマルチフェーズを得，ｌロノ画像として観察できる．先天性心疾患では合併するシャントや弁膜逆流の評ＩｌＩＩｉにｲJlllな万M〈となり，「|(〕ｗｖｏｉｄとして認めることができる
３．断層面の決定基本となる横断像から疾患により必要となるＩｉｌｌ&像而を適宜追加する．図１は動脈管間存症の撮像を示している．横断像を撮像後、冠状断，矢状断さらに斜断面を追加することにより動脈街の肺助脈幹と大動脈との関係や動脈管の太さや形をjl：IiWiに柵lLIlできる．このように各々の心疾患の診断においては，必要となる戦断面の撮ロ」

内臓位は正位，逆位，不定位に分りiiiされ，内臓位により解剖学的右房を決定する．解剖学的右房は下ﾉ（静脈に連続し肝臓側にある．正位の右側搬造は肝臓，下大静脈，短い主気管支（三W1,,／irllI1WlIi造は胃，１１１Ｍ大吻脈および長い主気管支(二葉)であり逆位では正位の鏡像を示す．不定位は右111優位の無Ⅲi1jdiと，左ＩＨＩ優位の多牌症に分かれる．無脾症では対称肝とともに両肺三雄，下大静脈と大動脈は同''111（juxtaposition)，両Illll肺動脈は気管支の下方を通り，襖雄心奇形の合併が多い．多Ｉ１１１，jiでは対称
１１１:とともに，多数の１Ｍ１，両11iii二葉であり両側肺1,1脈は気管支_上後方を通過し，下大静脈欠欄の合.併が多い．

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図１．動脈管開存症

１．内臓心房位’'１１１’

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像を週1,1:行うことが『K笈である．

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冠状断,矢状断および斜断､,iiを追加することにより動,ｌ㈹大きさ形が明瞭となる。|ｂ
冠状断ａから得られた矢状断ｂ、2８

ＶｏＬｌ３Ｎｏ､２．１９９７１０１

２．心房・心室関係

める解剖学的右室と，内腔が平滑であり太い乳ＭＲＩによる左右心室の決定は他の検I1f法と頭筋を持つ解剖学的左室に分類する心房と心|司様に全体に三角形を黒し，肉住が粗く心尖部

案の接続|卿係は正常房室接続，逆房篭接続（修中隔から前壁に沿ったmodoratorba】1(1を認

正大1,管転移)，房室弁同時挿入（単心室)，房ｉ←ロケ已汀▼’一、八霞し、、ユユユ
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図１．動脈管開存症

ｂに対して救面を設定したｃから得られた冠状斜断面。，設定したｅから得られた斜位矢状断ｆを示す．

dに対して救而をｃｌｄ
ｅｌｆ－2９102日木小児放''’１線学会雑継室弁閉鎖（三尖弁閉鎖，僧'M:{弁閉鎖)，房室弁

両大血管石室起始，単一動脈幹（総動脈幹)，騎乗の５つに分かれる

両大Iill管左室起始に分類できる．正常接続は右ファロー四徴症は正常房室接続であり、商位室と肺勅脈，左室と大動脈の接続を示す．

心室中隔欠損，lIililill脈狭窄、大動脈騎乗，右室大血管転位は，心室大Iiu管接続が正常とは逆肥大のIIP|微からなる疾山であり心寵'｢'隔欠損とに右室から大助脈，左室からllrIi勁脈が起始した

肺動脈狭窄が基本となる．

状態である．I1ilil1iI脈弁と僧''１圖弁は線維lZt連続を房室井同時挿入は単心室であり，左右の心房示すが，大動脈弁と三尖ﾌﾟﾄﾞは7｢寵''１錐部の存在から二つの房室弁または共通房室井から一つのにより線維性に接続しない．心房と心室が正常心室に流入するものである．心室の解剖的術造な接続を示すものは完全大Iil職転位であり，心から左室型，右室型に分類され，大きな心室内室が左右に入れ替わったものが修正大血管転位に小さな痕跡的心室がある方室型では痕跡的である

石室は前方にあり心室の流出部を形成する．右

両大血管右室起始症(図４)は，大動脈と肺動室型では痕跡的左室は後方にあり房室間溝の近脈が共に右室から起始し！常に心室中隔欠損をくにあるものが多い(図２)．

合併する．大動脈弁とＩＩｉ動脈弁はほぼ同じ高さ

房室弁閉鎖は右房室弁閉鎖と左房室弁閉鎖ににあり，円錐の存在により両房室弁との間に線分かれるが，右房室井閉鎖(三尖弁閉鎖)はより維性の連続はない．心籠Ilj隔欠損の位置やﾙＩｊ動頻度が高い．三尖弁閉鎖(図３)では心房中隔欠脈狭窄の有無により血行動態が異なる．肺動脈損，心室中隔欠損，右室形成不全などを合併す

狭窄を伴うものはIill行力学的にファロー四徴症る．右室腔は厚い筋性組織塊に皿まれ低形成でに類似し，肺動脈狭窄を伴わず心室中隔欠損がある．右房の盲端(diml)10)は右室より左室に商位にある場合，血行力学的に大I､管転位に類解剖的に密着している!)．

似する．心室':|:'陥欠掴が11'lnliI脈弁ドにあり，肺３．心室・大血管関係

動脈が心室中隔に騎乗した場合Taussing-

心室・大血管接続は正常嬢続，大I､管転位，炉Bingc〔)I1lplexと呼ばれる．
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図２．単心室（右室型）
心室は１つで肉柱が1組く見られる．痕跡的左室が房室間溝近傍に見られる両房室弁は単心室に流入する．
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ＶｏＬ１３Ｎｏ､2.1997103

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図３．三尖弁閉鎖ａｌｂ

右房右室の連絡は途絶し三尖弁閉鎖を示す．右室内流出略は低形成である(a）冠状MIT(1))では，｜黄断像と同様，右房・石室との連絡は途絶している．
大動脈の左(1111に低形成の肺動脈幹部が見られる■■￣可二IAhlAIl
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図４．両大血管右室起始症

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可右室から大動脈と狭小化した弁口部を持つ肺動脈が起始している．筋性部心室中隔はその前部で欠損を示す．大動脈は前，I1lli動脈は後ろのmalpositionを示す．
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１０４日本小児放射線学会$腺,!

認められる(図１）．

大血管の先天奇形

２．大動脈縮窄症
大動脈弓部の先天性狭窄であり，狭窄部が動１．動脈管開存
動脈管開存は閉鎖すべき動脈管が開存して左脈管付着部よりも中枢側にあるものを管前型

右短絡をきたしたものである．胎生期に開存す(図５)，末梢にあるものを管後型に分類される動脈管は生後]2時間までに機能的に閉鎖し，る．管前型では，心室中隔欠損や動脈管開存を６週までには器質的にも完全に閉鎖するとされ合併することが多く，動脈管を通して肺動脈血ている．ＭＲＩでは大動脈弓から下行大動脈移が下行大動脈に流れるため下半身にチアノーゼ行部と肺動脈との間に連続した管腔構造としてを生じる管後型の頻度は高く胎生期より側副可

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図５．大動脈縮窄症
大動脈弓部の狭小化がみられ，鎖骨下動脈分岐後に強い縮窄を認める誼?

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図６．重複大動脈弓理‐蕪

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狭小化した気管の両側に大動脈弓が見られる．

ＶｏＬｌ３Ｘｏ､２，１９９７１０５

血行が発達し,肋間動脈や内胸動脈が拡張する．

げられる．最も頻度の高い大動脈弓の奇形は右３．大動脈弓部の奇形

鎖骨1ぐL1il脈起始異常であり，ほとんどの場合は大動脈弓部の奇形の理解にはエドワードの仮想による考え方が参考になる乳３．

無；iii状でＭＲＩでは食道後面を右側に上行する管腔継造として偶然に発見されることが多い．

石''１大動脈弓は心奇形の合･併が少ない左鎖骨

４．大血管の異常と気管，気管支下動脈起始異常，ファロー凹徴症や総動脈!'珠に大動脈や肺動脈の奇形はしばしば気管の圧迫合併することが多い正常と鏡像をなすものが雛や気櫛支の奇形を伴う．特に大動脈弓Wljの奇形

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■Nb&驚け図７．心房中隔欠損(上大静脈型）》生

部分肺静脈環流異常合併

血管造影(ａ)では右上肺静脈は上大静脈に環流するＭ１(Iでは｣二大静脈に異常環流するll1IilMIi脈￣←■､Ｗ■(ｂ）と上大静脈型の心房に|J胴欠描(ｃ)がみられる．

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106日木小児放射線学会雑誌

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図８．総肺静脈環流異常■■

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ａ～ｃへ腹側から背側への断面を示す．椎体前部に肺静脈が流入する太い静脈管が見られ，''１１脈に連続する．llilT動脈閉鎖を合併するﾌﾟこめ，大動脈弓部から肺野へのmajorpulmonary
col1atoralal･tery（ＭＡＰＣＡ)が見られる．

Ｖ()|､１３Ｎ().２，１９９７１()７である重複大動脈/](図６)や異常/UilIili動脈ではノーゼを呈する．心臓下部型でI1l111iへ異常還流気管の異常を伴うことが多い1．

すると，ル'１静脈l:［が上昇し，l1iliH1j:に問質･性浮腫

異常左肺動脈では左肺動脈がI[【|】より右側でを呈する(図８）．

右ＩＩＪ動脈と分かれ､気管の右l1llから背llllに周り。

おわりに食道との間を通ってに肺に達する．腱`常左肺動
脈は気管，気管支の奇形による分賦がなされてＭＲＩの有用性と読影法の窕際に関して，先おり．気管狭窄による呼吸困難が生後速やか

犬性・心大I､管疾患を区分分析法に沿って解説に出現する．

するとともに大血管の先天異常について述べ５．肺静脈の奇形た．MRIは心1小心室・大lilllγｉ;のつながりやllili静脈の奇形としては部分肺静脈環流異常，人[１１１管の異常の三次元的な形態診断とともに規総肺静脈環流異常，三心房心，I1iljiiillIR狭窄が挙格的な評価が可能である．高速撮像法はすでにげられる．

臨床の場で多く使用され，今後さらにＭＲＩは部分肺静脈還流異常は，I1ilj静脈の一部が右心有川な診断法になるものと確(『↑される．

系に還流異常した状態であり，迷流部位により心臓上部型（上大,Iii脈，無名静脈，奇静脈)，●文献

心臓部型（右房，冠状脈洞)，心臓下部型（下ｌ）FlctchGrBI)，JacobsteinMl)，Ａｂｒａｍｏｗｓｌｗ
Ｃｌ(，ｅｔａｌ：｜(ighlatri(ﾊ'(!'】ｔｒｉｃｕｌａｒｖａｌｖ(，ａい℃sia；ＡＩＩａＬｏｍｉｃ（waluflli()ｎｗｉ[ｈＭＲｉｍａｇｉｎｇ・ＡＪＲｌ４８：６７]-674,1987.

大静脈,門脈)に分頗される．心房中隔欠損（図７)，ファロー凹徴liiz，三尖弁閉jMi，三心房心などの合併奇形としてみられることが多い．

三心房心は肺静脈幹と左房との結合の異常であり，その結合部に狭窄を生ずる．狭窄前部のｌ１１ｉ丁iMiillR幹は拡張し迦常の左房の位iFiにあたる．

三心房心では/,ﾐ房内の線維筋性のﾙｨ膜が背側１K
邪の肺静脈幹と腹側下部の左")に二分している．腹側下部の左房は左心耳を伴い左室と交通する．三心房心はしばしば肺静脈遮流異常の合併奇形としてみられる．
総肺静脈還流異常は，四つの||'lillMI111Rがcommonchamborを形成し体静脈に還流した状態である．心臓上部型が最も多く，commonchamberは垂胸静脈幹を形成し1111名静脈を通2）Ａ]ｂｅｒｌＡ，Ｍ〔)Hs，GordoIl（}，ｌｌａｒｒｙＫ，（1ｌａｌ：Ｃｏｍｐｕｔｃ(ＬＴｏｍｏｇｒａｐｈｙｏｆｔｈｅＢｏ〔1Ｖ．Ｐｐ

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３）ＳｈｕｆｏｒｄＷＩＩ：TheljhroeLyl〕csofright

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Ｖａｓｃｕｌ(ｌｒｌｌ１ｌ〔)ｍａｌｉｅｓｃａｕｓｉＩ)ｇｔｌ･ａｃｈｏｏｏｓｏ－ｐｈａｇｅａｌｃｏｍｌ)resion：Rovi(9ｗｏｆｅｘｐｅｒｉ‐
ｅｎｃＧｉｎｃｈｉｌｄｒｏｎ・ＪＴｈｏｒａｃＣａｒ〔ｌｉｏｖａｓｃ

Ｓｕｒｇ９７：725-731,］９８９．

５）Wclls’1､I(，（ＩｗｉｎｎＪＬ，Ll1Il(1ingBI-I，〔’１８１１：｜<(ＩＣ()】ＩＨＩ(1(M･ＩｌｌｊｏｎｏｆＩＩ１(）ａｎａｔｏｍｖ（)（

slil1glofII)lllIllonaryarLory：'Ｉ１ｈｅａｓｓｏｃｉａ－
ｔｉｏｎｏｆｏＩＩＬ、１.ｏｒｍｗｉＩｈｌ)ri(Ｉｇｉｌｌｇｂｒｏｎｃｈｕｓ
ａｎｄｉｍｐｏｒ｢()ｒａＬＧａｎｕｓ：Ａｎａｔｏｍｉｃａｎｄ
ｄｉａｇｎｏｓＬｉ(jf1spects・ＪＰｅｄｉｌｌｔｒＳｕｒｇ２３：
８９２－８９８，１９８８．

して拡大した_上大iIii脈へ還流する．通常，心房''１陥欠損を合併しており，右左短絡によりチア

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