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医学年報

ISSN: (印刷版) (オンライン版) ジャーナルホームページ: www.tandfonline.com/journals/iann20

筋萎縮性側索硬化症患者のジレンマと脳•機械インターフェースへの期待

Takuma Nakamura, Xin He, Noriaki Hattori, Eisuke Hida & Masayuki Hirata

この記事を引用するには: Takuma Nakamura, Xin He, Noriaki Hattori, Eisuke Hida & Masayuki Hirata (2024) 筋萎縮
性側索硬化症患者のジレンマと脳•機械インターフェースへの期待 Annals of Medicine, 56:1, 2386516, DOI:
10.1080/07853890.2024.2386516

この記事へのリンク: https://doi.org/10.1080/07853890.2024.2386516© 2024 著者。
発行元：Informa UK Limited、
取引名：
Taylor & Francis Group

補足資料を見るオンライン公開日: 2024年8月14日。

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医学年報
2024年、VOL. 56、
いいえ。 1、2386516

https://doi.org/10.1080/07853890.2024.2386516

研究論文

筋萎縮性側索硬化症患者のジレンマと脳•機械インターフェースへの期待

中村拓磨、
b*

c*
、 シン•ヘ、、 Noriaki Hattorid, Eisuke Hidae and Masayuki Hirataa,c,da大阪大学大学院医学系研究科神経診断•修復学分野、
大阪府吹田市、b京都府立医科大学神経内科、
京都府上京区、 c脳神経外科、
大阪
大阪大学医学部、大阪市吹田市、
日本;大阪大学医工学情報グローバルセンター、
大阪市吹田市、
日本;大阪大学大学院医学系研究科生物統計•データサイエンス専攻、
大阪府吹田市

抽象的な記事履歴

目的：筋萎縮性側索硬化症（ALS）
患者は生きる意欲と生活困難の間でジレンマに直面しており、
脳•機械インターフ
ェース（BMI）
はこのジレンマを軽減できるという仮説を立てた。
本研究は、ALS患者の現状を調査することを目的とした。
そしてBMIに対する期待。
材料と方法:私たちの調査設計は、気管切開陽圧換気 (TPPV) の使用、生きる意欲、
完全拘束状態 (TLS) に対する不安、介護者の負担に対する不安、
BMI の使用に関する期待に関する質問を含む匿名の郵送アンケートで構成されていました。
主要な結果は、生きる意欲、
介護者の負担に対する不安、および TLS のスコアでした。
結果は、視覚的アナログ スケールを使用して評価されました。

2022年11月17日受領

2023年7月19日改訂
2024年7月25日に受理
キーワード

脳と機械のインターフェース、
ロックイン状態、筋
萎縮性側索硬化症、
気管切開陽圧換気、介護者

結果： 460人の参加者のうち、286人（62.6%）
は既にTPPVのサポートを受けているか、使用することを決定していました。
生きる意欲、
TLSに対する不安、介護者の負担に対する不安の中央値は、それぞれ8.0、
9.0、7.0でした。
全体として、患者の49%がBMIを使用するつもりでした。
TPPVを拒否した患者のうち、15.9%がBMIとTPPVを使用するつもりでした。
BMIの使用の重要な要因は、生きる意欲（p = .003）、
TLSに対する不安（p < .001）、
若い年齢（p < .001）、
および進行した病気のステージ（p < .001）
でした。

結論:これらの結果は、ALS 患者が生きる意欲と TLS および介護者の負担に対する不安との間で深刻なジレンマを抱えていることを明確に示しています。
患者は BMI がこのジレンマを軽減することを期待していました。
したがって、より優れた BMI の開発はこれらの期待に応える可能性があります。

導入
筋萎縮性側索硬化症（ALS）
は進行性の神経変性疾患で、筋力低下を引き起こ
し、最終的には閉じ込め状態になります。
ALSの発症率は10万人あたり2人、
有ALS患者の多くは、TLS、介護者の負担、生きる意欲について不安を抱えていると推定される。
Kuzma‑Kozakiewiczら[6]は、
ALSの閉じ込められた患者は生きる意欲が強いと報告した。
Foleyら[7]は、ALSの患者はTLS、
介護者の負担、生きる意欲が強いと報告した。

病率は10万人あたり5.4人です[1–3]。
閉じ込め状態とは、患者が意識があり、周囲の環境を認知し、眼球運動や瞬きによるコミュニケーションはできるものの、
手足を動かしたり話したりすることができない状態を指します[4,5]。
患者がすべての運動機能を失うと、完全な閉じ込め状態（TLS）に達したとみなされます[2]。

介護を家族にとっての負担と感じている。

しかし、どちらの研究もサンプルサイズが小さく、
さらに、
ALS患
者の中には生きたいという意欲があるにもかかわらず、実際に延命を選択する人はほとんどいません[8]。
これまでの研究では、多くのALS患者がTLSに対する不安から気管切開陽圧換気（TPPV）
を受けることを躊躇していることが示されています。
介護者の負担[9,10]。
これらの結果は、

お問い合わせ先平田正幸mhirata@ndr.med.osaka‑u.ac.jp 〒565‑0871
大阪大学大学院 神経診断修復学分野
大阪府吹田市山田丘2‑2 医学部。
*これらの著者はこの記事に同等の貢献をしました。
この記事の補足データは、
https://doi.org/10.1080/07853890.2024.2386516 からオンラインでアクセスできます。
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いかなる媒体においても非営利目的の無制限の使用、配布、複製を許可しています。
この論文の出版条件では、
著者またはその同意があれば、受理された原稿をリポジトリに投稿することが許可されています。

Machine Translated by Google2

中村達也 他

ALS 患者は、
生きる意欲と介護者の負担や TLS に対する不安との間で致命

JALSAに登録されているALS患者全員。
調査はJALSAから送付され、匿名性的なジレンマを経験し、このジレンマが ALS 患者の生きる意欲を低下させが保証されました。

ていると考えられています。
しかし、
ALS 患者の致命的なジレンマを調査し研究者らは参加者の選択と個人情報については知らされていなかった。

た大規模な研究はありません。

ブレイン•マシン•インターフェース（BMI）
は、脳と人工アクチュエータを研究デザインと参加者

リンクします[11]。
閉じ込め症候群の患者は、BMIを使用してコミュニケーショ

この横断研究では、2019年7月にJALSAに登録されたALS患者1640人全員ンできる可能性があります[12,13]。
また、
BMIは、
重度の脊髄損傷または脳血を対象に、匿名の郵送によるアンケート調査を実施しました。

管疾患によって引き起こされた四肢麻痺の患者の動作サポートを提供できる可能性があります[14,15]。 BMIの対象集団を定義する調査において、Pelsらカバーレターには、
BMI、
その機能、
および調査の目的が説明されていました。

[16]は、
閉じ込め症候群の最も一般的な原因はALSであると報告しました。

アンケートでは、BMIデバイスは移植に手術が必要であり、術後の合併症（創Hugginsら[17]は、ALS患者がBMIの使用に強い関心を示したと報告しまし

傷感染や機械的故障など）などのさまざまな理由でBMIを使用できなくなるた。 私たちは以前に郵送調査を実施し、ALS患者はBMIに大きな期待を抱い

リスクが5％～15％あることが示されていました（補足オンライン資料1）。

ており、コミュニケーションサポートにかなり興味を持っていることを報告しました[18,19]。

アンケートは 4 つの部分から成り、合計 37 の質問が含まれていました(補足オンライン資料 2)。
最初の部分には、年齢、性別、発症日など、参加者に
我々は、
ALS 患者にとって致命的なジレンマの解決が BMI の重要な役関する一般的な人口統計学的質問と、アンケートに回答した人物を確認す割を担っているのではないかと考えた。
我々は 2 つの仮説を考えた。
第一に、る質問が含まれていました。
アンケートに回答した人物が回答者と指定さALS 患者は生きる意欲はあるが、TLS に対する不安や介護者の負担によりれ、選択肢には患者本人、家族、介護者が含まれていました。

人生の選択が困難であるという仮説。
第二に、
ALS 患者は人生の選択の困難さを軽減するために BMI を利用したいと考えている。
しかし、
重症 ALS 患者におけるこのジレンマと BMI の関係を調査した大規模な研究はない。
ALS 患者の現状と、その状況と BMI への期待との関係をよりよく理解することは、患者のニーズを満たす BMI を開発するために重要である。

回答者が患者本人でない場合は、患者に代わって患者が選択した回答を記入するよう指示した。
TPPVの使用状況、BMIの認知度、
使用希望BMIについて質問した。
TPPVの使用状況と使用希望BMIは、多肢選択式回答で評価した。

我々は、ALS患者が抱える深刻なジレンマを明らかにし、生きる意欲とBMI の認識は、
視覚アナログスケール (VAS) を使用して評価され、
最小ス
コア 0 (「まったく認識していない」) から最大スコア 10 (「非常に認識している」) までが示されました。

全国アンケート調査により、TLSや介護者の負担に関する患者の不安とBMIへの期待を明らかにする。
これにより、患者のニーズをよりよく満たすBMIの開発に貢献できる可能性がある。

2番目のパートでは、
車椅子、
補助コミュニケーションデバイス、
ロボット
アーム、
体位変換、
家電製品の操作の5つのサポートのうち、BMIに必要なものはどれかという質問が行われました。
参加者に許容できるリスクについて尋ねました。
リスクとは、
BMIデバイスが機能しなくなる可能性があることを意味します（例：術後合併症）。
許容できるリスクはVASを使用して評価さ

材料と方法

れました。

標準プロトコルの承認
本研究は、
大阪大学医学部附属病院倫理委員会の承認（第19046号）のもと、
日本筋萎縮性側索硬化症協会（JALSA）と共同で実施され、
ヘルシンキ宣言の原則に従って行われた。

(スコア、
最小: 0%、
最大: 100%)。
3番目の部分では、介護の満足度、介護者の負担、経済的自立、
生きる意
欲、
日常生活の満足度、
TLSに対する不安、現在の生活の質（QoL）の評価、
必
要なQoLの改善について尋ねました。
現在のQoLはVASによって評価され、QoLとして表されます。

参加者からインフォームドコンセントを得た。
アンケートに回答し返送した参加者を研究への参加に同意した者とみなした。
アンケートは（VAS）「QOL改善が必要」という項目は、使用不能リスクが10％という仮定に基づいていた。

Machine Translated by Google
3

医学年報

3. 生活満足度と介護満足度 介護満足度は、
ALS の症状発現前の状態を 0 点（スコ

重度、中度、軽度障害群間でのBMI使用に対する態度。
また、一元配置分散分析を用いて、

ア：最小値 ‑10、最大値 10）とし、介護満足度は 0 点が「全くない」、
10 点が「非常に重度、中度、軽度障害群間の生きる意欲、
TLSに対する不安、介護者の負担に対する不安よくある」、介護負担は 0 点が「全くない」、
10 点が「最も重い」、
生きる意欲は 0 点のスコアの差を評価した。
結果が統計的に有意であった場合、多重比較のためのTukey

が「全くない」、10 点が「何でもやりたい」
とした。
さらに、
EuroQol‑5ディメンション

検定を実施した。

（合計スコア、
最小：‑0.025、
最大：1） [20]を使用してQoLを評価し、 QoL（EQ5）として表しました。

回答者に応じて参加者を3つのグループに分けました。
患者、家族、介護者グループ
間で、
ALSFRS‑R、
ケア満足度、
日常生活満足度、
生活意欲、TLSに関する不安、介護負担
に関する不安のスコアの差を一元配置分散分析で評価しました。
結果が統計的に有意であった場合、
多重比較のためのTukey検定を実施しました。
人口統計値は平均±標準偏差として記載されています。
統計分析には標準ソフトウェア（GraphPad Prism 9、GraphPad Software、
Suite、
サンディエゴ、
カリフォルニア州、
米国）を使用しました。

第4部では、
ALS機能評価尺度改訂版（ALSFRS‑R） [21]を使用して身体機能を測定した。
気管切開を受けた参加者は、
ALSFRS‑Rの呼吸機能に関する3つの質問に答える必要がなかった。
これらの参加者については、
3つの質問のスコアをデフォルトで5（最統計的有意性はp値<.05に設定されました。

重度）とみなした。
EuroQol‑5ディメンションとALSFRS‑Rの項目は、
複数選択式の質問
であった。

結果
患者の特徴
1640人の患者のうち、465人（28.4%）
が回答し（1175人は連絡が取れなかったか、
回答しなかった）、460人（28.0%）の患者（男性266人、
女性186人、
年齢34～91歳[64.9±10.6歳]）が調査を完了した（表1）。
3人の患者は質問票に回答する前に死亡し、

統計分析
BMIの使用を希望するALS患者と、使用を拒否するALS患者を、
年齢、
ALSFRS‑R、生きる

1人の患者とは連絡が取れず、1人は不適格であった（補足オンライン資料3）。
必要サンプルの最小数は、

意欲、TLSに対する不安、ケアに対する満足度、介護者の負担に対する不安についてt検定を用いて比較した。
また、一元配置分散分析（ANOVA）
を用いて、5つのサポートの許容リスクの差を評価した。
一元配置分散分析の結果が統計的に有意であった場合、多重比較のためのダネット検定を実施した。

表1.患者のプロフィール
調査を完了した患者 年齢、歳、平均±SD 性別、460 (28.0%a )M/F 回答者

64.9±10.6
266/186

また、
TPPV の使用を支持または決定した参加者 [TPPV (+) グループ]、
未決定の

患者 家

109 (23.7%)

参加者 [TPPV (?) グループ]、
TPPV を拒否した参加者 [TPPV (‑) グループ] の間で、族 介護者 発322 (70.0%)症からの経過時

29 (6.3%)

BMI の使用に対する態度に有意差があるかどうかを調べるためにカイ二乗検定を行っ

間、年数、中央値（IQR）

7 (4–13)た。
また、
TPPV (+)、TPPV (?)、TPPV (‑) グループ間の生きる意欲のスコアの差を一元配

ALSFRS‑R、中央値（IQR）

5 (1–25)

置分散分析で評価した。
参加者を「重度障害群」(ALSFRS‑R スコア 0～5)、
「中等度障
害群」
(スコア 6～24)、「軽度障害群」(スコア 25～48) に分けた。

重度障害群（ALSFRS‑Rスコア0～5）
中等度障害群（ALSFRS‑Rスコア6～24）

220 (50.9%)102 (23.6%)

軽度障害群（ALSFRS‑Rスコア25～48）
TPPV

110（25.5%b）

使用中または使用を決定した

286 (62.6%c )使用するかどうか未定

83 (18.2%c )

使用を拒否

88 (19.3%c )SD: 標準偏差、
M: 男性、
F: 女性、
IQR: 四分位範囲、
ALSFRS‑R: 筋萎縮性側索硬化症機能評価尺度、TPPV: 気管切開陽圧換気。
郵送による参加者 1,640 人の割合。
b回答者432名の割合。
c回答者457人の割合。

Machine Translated by Google
4

中村達也 他

日本にはALS患者が約1万人いることを考慮し、信頼水準95%、
誤差5%、
人口割
合30%の仮定の下で研究が行われた。
研究に採用されたサンプルは460名で

TPPV (－) 群では、
61 名の患者 (69.3%) が BMI または TPPV を使用する意図がなく、全群の中で BMI を使用しない意図の割合が最も高かった構成されており、適切であると考えられた。
症状持続期間の中央値は7年（四[TPPV (+) vs. TPPV (?): OR = 3.79、
95% CI = 1.69–8.83、
p < .001、TPPV

分位範囲[IQR]、
4～13年）であった。
ALSFRS‑Rスコアの中央値は5（IQR = 1～(+) vs. TPPV (－): OR = 0.155、
95% CI = 0.0902–0.258、
p < .001、
TPPV (?)

25）
であった。
TPPVに関しては、286名（62.6%）
が既にTPPVによるサポート

vs. TPPV (－): OR = 0.0408、
95% CI = 0.0166–0.0976、
p < .001]。

を受けていた（55.1%）
またはTPPVの使用を決定していた（6.3%）、
83名（18.2%）
が未決定、88名（19.3%）
がTPPVを拒否した。
TPPV（－）
群では、14人の患者（15.9％）
がTPPVとBMIを使用するつもり
であり、18人（20.5％）
がBMIを使用するつもりであった。
これは、カバーレターのBMIに関する1ページがALS患者の16％の方針を変えたことを意味する。

TPPV を使用するつもりがなかった状態から、
TPPV を使用するつもりになった状態へ。

全体では、
227 人の患者 (49.3%) が BMI を使用する予定でした。

BMIへの期待また、
重度障害群では、BMIを使用する意思がある人の割合が全グループの中TPPV (+) 群では、
191 人の患者 (66.8%) が BMI を使用する意向を示し(図で最も高く、
軽度障害群では、優柔不断の割合が全グループの中で最も高かっ

1)、
これは全群の中で BMI を使用する意向の割合が最も高かった [TPPV (+)

た（補足オンライン資料4）。

vs. TPPV (?): オッズ比 (OR) = 7.26、
95% 信頼区間 (CI) = 4.03–13.1、
p<.001、
TPPV (+) vs.
参加者の許容可能なリスクの中央値は、
5 つのサポートのそれぞれについて
TPPV（－）：OR = 7.82、95％CI = 4.38–14.1、
p < .001；TPPV（？）
対TPPV

30% 以上でした。

（－）：OR = 1.08、95％CI = 0.525–2.21、
p = .84]。

許容リスクが高いということは、
ALS患者がよりそのサポートを望んでいることを意味します。
他のサポートと比較して、コミュニケーションデバイスの許容リ

TPPV (?) 群では、
56 人の患者 (67.5%) が BMI の使用に関して優柔不断
であり、すべての群の中で最も高い割合でした [TPPV (+) vs. TPPV (?): OR

スクは最も高く、
つまり、
コミュニケーションサポートはすべてのサポートの中で最も期待されていました（図2）。

= 0.0157、
95% CI = 0.00680–0.0348、
p < .001、
TPPV (+) vs. TPPV (－): OR= 0.921、
95% CI = 0.246–3.22、
p = .90、
TPPV (?) vs. TPPV (－): OR = 58.8、
95% CI = 17.5–185.8、
p < .001]。

心理社会的状態
生きる意欲の中央値は8.0（IQR = 5.0–10.0）であった。
TLSに対する不安の中
央値は9.0（IQR = 5.0–10.0）であった。
介護者の負担に対する不安の中央値
は7.0（IQR = 5.0–9.0、
図3）
であった。
生きる意欲の中央値は、
TPPV（+）
グループで8.0（IQR = 5.0–10.0）、
TPPV（？）
グループで8.0（IQR = 5.5–10.0）、
TPPV（－）
グループで5.0（IQR = 4.0–8.0）であった（補足オンライ
ン資料5）。
重度障害群と軽度障害群の間で、生きる意欲とTLSおよび介護者の負担に対する不安のスコアに有意差はなかった（補足オンライン資料6）。
さらに、ケアに対する満足度の中央値は7.0（IQR = 5.0～8.0、
補足オンライン
資料7）
でした。
一方、
生活に対する満足度の中央値は5.0（IQR = 2.0～7.0）、
経済的自立の中央値は5.0（IQR = 2.5～7.0）
でした。
さらに、
QoL（EQ5）の中央値は0.183（IQR = 0.062～0.289）、
QoL評価（VAS）の中央値は‑8.0（IQR= ‑10.0～‑4.0）でした。
QoLの中央値は0.183（IQR = 0.062～0.289）でした。

図1. 脳•マシン•インターフェースの使用意図。
「TPPV（+）
群」
は、患者がTPPVの使用を支持されたか、またはTPPVの使用を決定したことを示しています。
「TPPV（？）
群」
は、患者がTPPVを使用するか拒否するかを決定できなかったことを示しています。
「TPPV（－）
群」
は、患者がTPPVを拒否した
ことを示しています。
TPPVとBMIを受け入れながら生活することに考えを変えたTPPV（－）
群の患者は16％を占めました。
TPPV: 気管切開陽圧換気、BMI: 脳•機械インターフェース。

改善必要度は0（IQR = ‑2.0～6.0）
であり、患者はALS症状発症前の状態への改善を望んでいることが示された。
BMIの認識の中央値は0（IQR = 0～2.0）であった。

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医学年報

5

BMIの使用を希望した患者と拒否した患者の違い

BMIの使用を希望した参加者は、
BMIの使用を拒否した参加者よりも有意に若かった（平均差[MD]=3.90、
95% CI = 1.70～6.10、
p < .001、
図4）。
生きる意欲
（MD = －0.994、
95% CI = －1.64～－0.349、
p = .003）とTLSに対する不安のスコアは、BMIの使用を希望した参加者よりも有意に若かった（平均差[MD]=3.90、
95% CI = －1.64～－0.349、
p = .003）。

（MD = －1.36、95％CI = －2.06～－0.669、
p < .001）
は、BMIの使用を希望した参加者の方がBMIの使用を拒否した参加者よりも有意に高かった。
ALSFRS‑Rのスコア（MD = 5.59、
95% CI = 2.68–
BMIの使用を希望した参加者は、
BMIの使用を拒否した参加者よりも、介護に対する不安スコア（MD = 0.770、
95% CI = 0.284～1.26、
p = .002）と介護満足度が有意に低かった。
対照的に、介護者の負担に対する不安
スコアには、2つのグループ間で有意差はなかった（MD = －0.235、
95% CI = －0.854～0.383、
p = .45）。

図 2. 5 つの支援機能に対する脳•マシン•インターフェースの許容可能なリスク。
このグラフは、
BMI の許容リスクの中央値を示しています。
リスクの中央値は、ボックス内の水平線で示されます。
ボックスの上部と下部は、四分位範囲を表します。
ひげは最大値と最小値を表します。
5 つの補助サポートの BMI の許容リスクの差。
5 つのサポート間の許容リスクを比較するために、ダネット テストが使用されました。
コミュニケーション vs. 車椅子: MD= 16.1、
95% CI = 9.55–22.6、
p < .001; コミュニケーション vs. ロボットアーム: MD= 9.89、
95% CI = 3.39–16.4、
p < .001、コミュニケーション vs. 体位変換: MD = 7.93、
95% CI= 1.46–14.4、
p = .010、
コミュニケーション vs.
家庭用電化製品：MD = 7.76、
95% CI = 1.30–14.2、
p = .012。
BMI: 脳•機械インターフェース、
MD: 平均差、
CI: 信頼区間。

図4. 使用希望の脳‑マシン インターフェースに影響を与える要因。

図3.心理社会的状態。
このグラフは、生きる意欲、
完全閉じ込め状態と介護者の負担に関する不安のスコアの分布を示しています。
中央値はボックス内の水平線で示されます。
ボックスの上部と下部は四分位範囲を表します。
ひげは最大値と最小値を表します。
TLS: 完全閉じ込め状態、
VAS: 視覚アナログ
スケール。

BMI 使用希望、
BMI 使用予定。
BMI 使用拒否、BMI 使用予定なし。
このプロットは、各対象因子(年齢、筋萎縮性側索硬化症機能評価尺度改訂版スコア、
生きる意欲、
介護満足度、
完全閉じ込め状態への不安、介護者の負担) における BMI 使用希望と使用拒否の差を示しています。
中央
値はボックス内の水平線で示されています。
ボックスの上側と下側は四分位範囲を表しています。
ひげは最大値と最小値を表しています。
t 検定を使用して、使用希望 BMI と使用拒否 BMIの各項目の値を比較しました。
年齢: MD = 3.90、
95% CI = 1.70–6.10、
p < .001。 ALSFRS‑R
スコア：MD = 5.59、
95% CI = 2.68–8.50、
p < .001。
生きる意欲：MD = －0.994、
95% CI =－1.64 ～ －0.349、
p = .003。
TLSに対する不安：MD = －1.36、
95% CI = －2.06 ～ －0.669、
p < .001。
ケアに対する満足度：MD = 0.770、
95% CI = 0.284～1.26、
p=0.002。
介護者の負担に対する不安：MD = －0.235、
95% CI = －0.854 ～ 0.383、
p = .45。 ALSFRS‑R: 筋萎縮性側索硬化症機能評価尺度改訂版、BMI: 脳•機械インターフェース、
CI: 信頼区間、
MD: 平均差、
TLS: 完全ロックイン状態、
VAS: 視覚アナログスケール。

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6

中村達也 他議論
この調査は、JALSAに登録されているALS患者を評価し、BMIに対する期待を調査することを目的としていました。
私たちの知る限り、
これはALS患者の間で、生きる意欲とTLSに対する強い不安の間での致命的なジレン
マが明確に示された初めての大規模調査です。

介護者の負担に対する不安は重度障害群でより高かった。
これは、
ALS患
者は一般的に介護者の負担を不安に思っているが、症状の進行によりこの不安が増す可能性があることを示している。
一方、有意差はなかったものの、
重度障害群は中等度障害群よりも介護者の負担に対する不安が低かった。
TPPV開始後、介護者の負担は高いままであまり増加せず、ALS患者はそれに慣れるにつれて介護者の負担に対する不安が減る可能性がある。
多くの国では、
ALS患者は家族に頼らざるを得ない可能性がある

介護者の負担。
このジレンマとBMIへの期待との関係をさらに明らかにしました。

[23,24]。
介護者への依存度が高いため、介護者の負担になることを心配している可能性がある。

研究対象集団
調査対象は1640名で、そのうち460名が参加した。
1640名という患者数
は、
日本のALS患者全体の約16%を占める。
この人口規模は、信頼性の高
い統計的評価を行うには十分な大きさである。
回答率は28.0%と、回答
者が重度のコミュニケーション困難患者であることを考慮すると十分に致命的なジレンマ：モチベーションと不安

高く、一般の郵送調査の回答率20%よりも高い。
ALSFRS‑Rスコアの分布

現在、ALSは不治の病であり、呼吸不全がALS患者の死亡の主な原因とから、
本研究対象集団は主に重症患者で構成されていることがわかった。

なっている。

BMIは重症ALS患者のための技術であるため、BMIの使用意向を調査す[9]。
ALS患者はTPPVを使用するとより長く生存できる可能性がある[25]。

るためには、多数の重症患者を含めることが適切である。

しかし、ほとんどのALS患者はTPPVを受けていない。
日本では患者の約30％が公的医療支援によりTPPVを受けている[8,26]。
この割合は北米や欧州連合の患者の割合（1.5%～4%）
よりもかなり高い[27～29]。
以前の報告では、
オランダではALS患者の22%が安楽死または医師による自殺ほう助
（EAS）
を選択し、
日本ではALS患者の60%以上がEASの合法化を望んでいた[30,31]。
ALS患者がTPPVを選択しないのは、
生きる意欲が低いためだと結論付けられるかもしれない。

ALS患者の現状
この研究により、
ALS 患者は TLS と介護者の負担について深刻な不安を抱いていることが明らかになりました。
重度の障害を持つ患者は、
軽度の障害を持つ患者よりも TLS の差し迫ったリスクに直面していました。
しかし、重度の障害を持つグループだけでなく、
軽度の障害を持つグループも TLS 関連の深刻な不安を経験していました。

結果と一致しています[6]。
ロックイン状態のALS患者はQOLが高いこと

これは、ALS 患者は病状の重症度に関係なく、全体的にこの不安を感じが報告されており[6,32]、
この高いQOLがALS患者が生き続ける理由の1ていることを示しています。
TLS に関する不安は、
研究参加者が BMI につである可能性があります。

対照的に、この研究は、
ほとんどのALS患者が生きる意欲が強いことを明らかに示しました。
この結果は、
ポーランドでロックイン状態のALS
患者が早死にしたいという願望が低いことを明らかにした以前の研究のよるコミュニケーション サポートに最も高い期待を抱いていたことを示す結果に影響を与えている可能性があります。
TPPV(+)群とTPPV(?)群の両群、およびTPPV(‑)群、重度、中等度、軽度障害群の3分の

患者は介護者の負担についても強い不安を抱いていた。
2003年にイ
タリアで行われた研究では、多くのALS患者が介護者の負担について不1は、強い生きる意欲を示した。
TPPVの使用に対する参加者の態度と症状の重症度は、
生きる意欲に完全に依存していたわけではない。

安を抱いていることが、
自己負担感尺度（SPBS）
スコアから明らかになった。
さらに、SPBSスコアはALSFRSスコアと相関関係にあり、重症患者は軽症患者よりも介護者にとって自分は大きな負担であると考えていることが示された[22]。
今回の研究では重症群と軽症群の間に有意差はなかったが、中等症群は軽症群よりも介護者の負担について不安を抱いていた。

しかしながら、
患者はTLSと介護者の負担について深い不安を抱いている。
これまでの研究では、
スイスと日本では多くのALS患者がTLSに対する不安と介護者の負担感からTPPVを受けることを躊躇していることが示されている[9,10]。
我々は、ALS患者がMachine Translated by Google
医学年報

ALS 患者の多くは、生きる意欲と TLS や介護者の負担に対する不安との間でジレン

7

制限事項

マに陥っています。
つまり、これらの不安から、
ALS 患者の多くは不本意ながら生きることを諦めているのです。

この研究により、
ALS患者はBMIに馴染みがないことが明らかになった。
BMIの認知度が低いため、
参加者はBMIを想像することが難しいかもしれない。
BMIは急速に進歩し、研究者の間で注目を集めているが、その使用は広く普及していない。
BMIの臨床使用は、
BMIの認知度と期待を高めることができる。
これが達成されれば、よりALS患者のためのBMIの将来的開発

多くの参加者がBMIを使用したいと考えるかもしれない。
介護者の負担に対する不安が、介護者の実際の負担認識に基づくのか、
それとも予想される負担認識に基づく

ALS患者は、
TLSに対する不安と介護者の負担に対する苦痛を抱えています。
患者の80％以上が潜在的に生きたいと望んでいるにもかかわらず（図3）、
TLSに対すのかは不明であり、これは将来的に調査されるべきである。
さらに、この研究では、
ALS患者がBMIを想像する能力があるかどうかを検討した。

る不安のために諦めてしまうことがよくあります。

TPPV は、
ALS 患者の生命維持や生活の質の向上に大きく貢献すると考えられています。
また、
ALS 患者の尊厳死の選択は、
尊厳死の選択肢を増やすことと、介護者の負担を減らすことにもつながります。
現在、医師は一般的に、患者に尊厳死や EAS を選択する権利を与え、苦痛を軽減することが倫理的に重要であると考えています。
この傾向は、日本よりも北米や欧州で顕著です[33,34]。
今回の結果は、患者は生きる意欲が非常に強いため、
この考え方が理想的ではない可能性があることを示しています。
私たちの研究では、カバーレターの BMI に関する 1 ページにより、ALS 患者の 16% が埋め込み型BMIがQOLを改善するという仮定のもと、希望使用BMIを調査対象とした。
カバーレターでこの仮定を説明したが、カバーレターの文言が本研究に影響を与えた可能性もある。
また、
非侵襲性BMIではなく埋め込み型BMIに焦点を当てたことが結果に影響を与えた可能性もある。
回答者間の相違を比較すると、
ALSFRS‑Rスコ
アや満足度など、患者の病気の重症度を反映した相違がいくつかあった。

TPPV を使用しないという方針から使用するという方針に変更されました。
これらの
結果は、
BMI がこの致命的なジレンマを軽減し、死から生への決定を覆すことができることを示しています。
BMI は、
ALS 患者の致命的なジレンマを軽減し、生きるという選択をサポートするのに役立つ可能性があります。

日常生活との関連では、患者数と生活習慣に差はなかったが、その他の項目では有意差はなかった（補足オンライン資料8）。
今回の調査結果は、患者の意見を完全に反映しているとは言えないが、基本的には患者の意見を反映していると考えている。

使用を希望する患者とBMIとその使用を拒否した人々
BMIの使用を希望した参加者は、BMIを拒否した参加者よりも生きる意欲が強く、結論

TLSに対する不安が大きかった。
これは、生きる意欲が強い参加者にとってBMIがよ

ALS患者は深刻なジレンマを抱えているり必要であり、
BMIがTLSを実質的に妨げると考えているためであると考えられる。
ALS患者の多くは、TLS と介護者の負担に対する生きる意欲と不安。
私たちは、この不安を軽減し、患者をこのジレンマから解放するために BMI を開発すべきだと提案します。

コミュニケーション支援機器を使用する。
BMI が TLS に関するジレンマを解決する
ことは容易に期待できる。
一方、BMIの使用を希望する患者と希望しない患者の間で、介護負担への不安の有無に有意差はなかった。
コミュニケーションデバイスが介護負担を軽減したという報告があり[35]、
患者がBMIでコミュニケーションをとることができれば、介護負担が軽減される可能性が高い。
これは本研究とは一致しない。
カバーレターには介護

謝辞
事務的な支援をいただいたJALSAの金澤公明氏、野政佳代氏、
澤田仁一
氏、
JALSAのスタッフ、
OIDMICのスタッフに感謝します。
最後に、
ALS患
者とその介護者全員の協力的な参加に感謝します。

負担を軽減する方法が記載されていなかったため、患者はBMIが介護負担軽減に実用的ではないと考えた可能性がある。
BMIで介護負担を軽減できる可能性を提示す
れば、介護負担への不安がBMIの使用意欲を高める可能性がある。
BMIがこのジレンマを解決できるのであれば、より多くのALS患者がTPPVとともに生きることを選

著者の貢献択するかもしれない。

TN: 執筆 – 原稿、執筆 – レビューと編集、
形式分析、
データキュレーショ
ン。
XH: 方法論、
データキュレーション、
調査、
形式分析。
NH: 方法論と調査。
EH: 形式分析。
MH: 方法論、
概念化、
調査、
監督、
執筆 – レビューと編集。
すべての著者は、作業のすべての側面について責任を負うことに同意します。

Machine Translated by Google
8

中村達也 他

開示声明

側索硬化症。
筋萎縮性側索硬化症前頭側頭葉変性症。
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Taylor & Francis のポリシーと研究者としての倫理的義務に従い、私 (平田 正之) は、
日本光電工

2016.1143512.

10.3109/21678421。
業株式会社、株式会社村田製作所、および株式会社 JiMED から共同研究助成金を受け取ったことを報告します。
私は JiMED 株式会社の創設者でもあります。
他の著者には利益相反はありません。

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資金調達
本研究は、
JST ムーンショット型研究開発 [課題番号 JPMJMS2011] (BMI 適応症の拡大)、
AMED[課題番号 JP19lm0203093、JP21lm0203144、
22he0122022]、
国立研究開発法人情報通信研
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