日本小児放射線学会雑誌24

第 43 回日本小児放射線学会シンポジウムより

特集 勃興しつつある新たな画像診断
4．胎児中枢神経系画像診断の最新情報
夫律子

クリフム夫律子マタニティクリニック臨床胎児医学研究所

Up-to-date fetal neuroimaging
Ritsuko K. PoohCRIFM Clinical Research Institute of Fetal Medicine PMC

Abstract
Imaging technologies have been markedly improved recently and contribute to the prenatal
evaluation of the fetal central ner vous system (CNS) development and assessment of CNS
abnormalities in utero. Introduction of high-frequency transvaginal transducers has contributed toestablishing sonoembryology and the recent general use of transvaginal sonography in earlypregnancy has facilitated the early diagnoses of major fetal anomalies. Combination of transvaginal
approach and three-dimensional (3D) ultrasound has established 3D sonoembryology, producing
more objective and accurate information on early embryonal and the fetal development andthe natural history of fetal abnormalities. In middle and late pregnancy, fetal CNS is generally
evaluated through the maternal abdominal wall. The brain, however, is a three-dimensional
structure, and should be assessed in basic three planes of sagittal, coronal and axial sections.
Sonographic assessment of the fetal brain in the sagittal and coronal sections, requires anapproach from the fetal parietal direction. Transvaginal sonography of the fetal brain has
opened up a new ﬁeld in medicine, neurosonography . Transvaginal observation of the fetal
brain offers sagittal and coronal views of the brain from the fetal parietal direction through thefontanelles and/or the sagittal suture as ultrasound windows. This method has contributed tothe prenatal assessment of congenital CNS anomalies and acquired brain damage in utero.
Keywords：Fetus, Central nervous system, Three-dimensional ultrasound

妊娠初期胎児の中枢神経系画像
3D 経腟超音波法により妊娠初期胎児の中枢神経系の発育は非常に明瞭に描出できるようになった．
最新の超音波機器（Voluson® E8 with 12 MHz/256
element vaginal probe, GE Healthcare, Milwaukee,

瞭に示している（Fig.2，3）．また，内部構造の 3D
多断面解析により同断面の妊娠週数による変化が．
手に取るように描出可能である（Fig.4）

胎児中枢神経系の経腟 3D 超音波
1990 年代から経腟法によるNeurosonography3，4）

USA）により妊娠 6 週の 5.5 ㎜の胎児の神経管の描が確立され，2000 年には経腟 3D 超音波画像によ出（Fig.1）までが可能となった．妊娠 6 〜 9 週胎る 3D Neurosonography が展開され 5 〜 8），その後児の脊髄神経の発達（Fig.2）の描出はこれまでの3D 超音波法の技術進歩によりTomographic画像がSonoembryology1，2） を大きく進展させた．また，追加され，胎児 MRI に劣らない画像描出が可能と3D 超音波による骨描出法は脊椎骨や頭蓋骨を明（Fig.5）9）．また最新の 3D パワードプラなってきた24

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法では脳内動脈系や髄質静脈などの静脈系が造影剤などを使用しない無侵襲な方法で描出できるよ．経腟法では詳細な脳形態うになってきた（Fig.6）を観察することができる．胎児期に見られるくも膜下腔は水頭症例で圧排消失傾向をとるが，正常例では非常に大きく描出される（Fig.7）10）．

Fig.1 3D reconstructed image of the yolk sac and5.5mm-CRL-embryo (6 weeks of gestation)
Normal 6-week-embryo (CRL 5.5 ㎜ ) andyolk sac. Occipital view shows the neuraltube on the embryonal back.

Fig.2 3D reconstructed image of developing
vertebrae (6 to 16 weeks of gestation)
Embryonal sizes are 5.5 ㎜ , 18.3 ㎜ and26.3 ㎜ . Premature spinal cord can bevisible at 6 weeks of gestation. At 9
weeks of gestation, the spinal cord isdemonstrated as a thin line, comparedwith that at 8 weeks of gestation.
Vertebral structure is developing during
the ﬁrst half of gestation. Closure of thebilateral laminae from the cervical towards
caudal region is seen at 16 weeks.

Fig.3 3D maximum mode image of normal cranial
structure at 13-14 weeks of gestation(left upper) Oblique view. (right upper)
Frontal view. Anterior fontanelle (AF),sphenoidal fontanelle (SF), frontal suture(FS), coronal suture (CS) are graduallyformed according to cranial bony
development. (lower left) Occipital view.
(lower right) Magnified view. Note thepremature occipital bone appearance.
Midline crack is demonstrated.
S ; Sagittal suture, P ; Parietal bone, PF ;Posterior fontanelle, O; Occipital bone,
Cla ; Clavicula, Sca ; Scapula, LS ;Lambdoid suture.

Fig.4 Normal brain development by mid-sagittal
3D US section between 8 and 12 weeksof gestation)

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Fig.5 Normal brain at 31 weeks
Tomographic ultrasound imaging of sagittal (left upper), coronal (right upper) andaxial (lower) sections. Formation of sulci and gyri is clearly observed from around30 weeks of gestation. Sylvian ﬁssure (arrows) is formed as lateral sulcus.

Fig.6
3D angiography of normal cerebral circulation at
31 weeks(upper) 3D sonoangiogram of sagittal and coronal
sections. (lower) Normal medullary veins.

Fig.7
Subarachnoid space in normal
25-week-brain(left) Posterior coronal image.
Asterisks indicate subarachnoid
space. (right) Parasagittal image.

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27のは顕在性神経管閉鎖不全である．胎児期によく胎児期に診断される疾患と画像診断見られるものとしては，無頭蓋症，腰仙部の脊髄神経管閉鎖不全

髄膜瘤（Fig.8），髄膜脳瘤（Fig.9）である．三次元神経管の閉鎖は妊娠初期におこるが，実際の胎超音波法での骨描出法により二分脊椎のレベル診

児の頭蓋骨・脊椎は妊娠前半期にその目覚しい発断も可能となり 11），二分頭蓋の頭蓋骨欠損部の診育が観察される．胎児期にみつかるほとんどのも断も可能である．

Fig.8 Myelomeningocele with severe kphosis detected at 20 weeks of gestation(left) Black-white pictures show three orthogonal view of vertebral structures andmyelomeningocele with severe kyphosis. 3D reconstruction bony structure in thesagittal section clearly demonstrated the vertebral bodies. (middle) 3D surface
reconstruction image of fetal back shows a large myelomeningocele from T12. (right)
Macroscopic picture of the same baby born at 37 weeks.

Fig.9
Encephalocele at 18 weeks of gestation(upper) Tomographic sagittal imagingof encephalocele. (lower left) 3D
reconstructed image. Microcephaly andoccipital encephalocele are demonstrated.
(lower right) 3D maximum mode of theoccipital bone defect. Ectopic cerebrum
extrudes from this defect.
S ; sagittal suture, L ; lambdoid suture.

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脳室拡大・水頭症や脳室拡大を十把一絡げに論じて安易に神経学的「水頭症」や「脳室拡大」は疾患名ではなく脳内予後などについてのカウンセリングをすることはの状況を示している用語であり，重要なことはそできないのである．脳室拡大にくも膜下腔の消失の状況になっている原因疾患が何かということでと脈絡叢の圧縮所見を伴う場合には頭蓋内圧の上ある 10）．胎児頭部に液体貯留している場合に「胎昇が考えられ，（非交通性）水頭症つまり脳脊髄液児水頭症」という用語が総称して使用されているの経路がどこかで閉塞したために脳室内に髄液が傾向があるが，脳形態異常の有無，中枢神経系以貯留した状態ということができる．また，進行性外の合併異常の有無により原因疾患が異なれば当水頭症では脳室拡大に伴った硬膜静脈洞の圧迫に然予後や転帰も異なってくる．したがって水頭症

より静脈洞血流の正常波動が消失する 12）．脳室がFig.10
Atrial width measurement forventriculomegaly screening

Fig.11 Ventricular structure of hydrocephalus due to aqueductal obstruction (left) and Chiari
type II malformation (right)(left 4 figures) Hydrocephalus due to aquedactal obstruction detected by transvaginalscan at 19 weeks of gestation. Upper left ; axial section, upper right ; parasagittal
section, lower left ; anterior coronal section, lower right ; posterior coronal section.
Bilateral ventriculomegaly with dilated foramen of Monro and IIIrd ventriculomegaly, withdangling choroid plexus. Note that ventricle is round.
(right 4 ﬁgures) Hydrocephalus due to myelomeningocele and Chiari type II malformation
demonstrated by transvaginal scan at 17 weeks of gestation. Upper left ; axial section,
upper right ; parasagittal section, lower left ; anterior coronal section, lower right ; posteriorcoronal section. Note the ventricular shape is trianglar compared with the ventricle in theleft ﬁgures, and especially posterior coronal section, triangle shape of enlarged ventricles(arrows) is often seen in cases of Chiari II malformation in the second trimester.

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拡大していてもくも膜下腔が正常に存在し，脈絡合理的な脳室評価法）が挙げられる．Atrial Width

叢も圧縮されていない場合は上述した水頭症とは10〜12 ㎜である場合には正常範囲内の側脳室拡大

違って頭蓋内圧も上昇していない側脳室拡大であの可能性もある 15）．二次的な検査としては脳室拡り，原因はさまざまであるが，脳梁欠損や大脳発大・水頭症の原因を特定するために行われる．経育遅延，染色体異常，ウイルス感染などに伴うこ腹超音波法のほか経腟超音波法や胎児 MRIなどのとが多い 10）．

検査により，脳梁，脳室の左右対称性，脈絡叢の胎児側脳室拡大の画像評価はむずかしい．特に状態，後頭蓋窩における小脳・大槽の状態，頭蓋妊娠前半期では，正常でも脳室の頭蓋内の占拠率

骨の形態などについて観察しなければならない．

は高い．胎児脳室拡大の一次スクリーニング検査

単純性水頭症は予後良好症例もあり，また脳梁欠としては Atrial Width13）の測定（Fig.10，一箇所の損に基づく脳室拡大例などは無処置で経過良好で測定のみで簡単に測れるだけでなく，週数に左右ある例が多い．したがって正確な脳内構造の診断されることなく 10 ㎜が脳室拡大のカットオフ値とは重要である．Fig.11 は中脳水道狭窄による水頭して用いられており，超音波検査の追試報告 14）で症とキアリⅡ型奇形による水頭症を示している．

も，また最近では MRI にても 10 ㎜のカットオフ値

また，中枢神経系以外の異常がないかどうかの確を用いることの意義が確認されており，簡便かつ認も必須となる．上述したように顔面や手指足趾

Fig.12 Hydrocephalus due to amniotic band syndrome (20 weeks)(left upper) Tomographic ultrasound imaging in the axial section of fetal brain at referral.
Bilateral atrial width was 17 and 21mm respectively. From the observation of enlarged
ventricles, simple hydrocephalus due to Monro obstruction was suspected. However, thefetus was complicated with cleft lip and, amputation of ﬁngers, and an amniotic band wasdetected by an extra CNS scan.
(lower) Small cephalocele (arrows) were seen with a remnant of the amniotic band (arrowhead)(middle upper) Fetal face by 3D surface mode. Cleft lip is apparent. (middle lower) Fetal
cranial bone from parietal direction. Partial cranial bone defect with irregular sutural formation
is visible. (right) Macroscopic view of the face and extremities after termination of pregnancy.
In this case, cranial bone defect and cephalocele due to amniotic band may result inhydrocephalus. (Macroscopic pictures courtesy of Dr. Ozawa, Tohoku Kousai Hospital)

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は中枢神経系異常との関連も深く，注意深い確認

拡大といわれる Atrial width 10 〜 15 ㎜の例では拡が必要となる．水頭症と紹介された例でもその原大が進行するものは 14％で，自然軽快するもの

因が妊娠初期の羊膜破綻による羊膜索症候群であが 29％であると報告されている 16）．

り，突出した部位の欠損や異常を伴うこともある（Fig.12）．脳室拡大例で中枢神経系以外の異常を合併する例においては染色体異常の確率も高い．
脳室拡大が実際に進行しているかどうかは判断が難しい．二次元超音波法では側脳室三角部の測後頭蓋窩異常脊髄髄膜瘤に伴うキアリⅡ型奇形，ダンディーウォーカー症候群，後頭蓋窩を占拠する嚢胞性病変などがある．

定値の増大，脈絡叢の形態，くも膜下腔の存在，

キアリⅡ型奇形では，小脳延髄の脊柱管への脳静脈血流の波動消失，BPD の拡大など，いろヘルニアのために起こる中脳水道・第 4 脳室の延いろな状況証拠から脳室拡大が進行しているかど長狭窄により二次的な水頭症を呈する（Fig.13）．

うかを判断しなければならない 10）．筆者は三次元1986 年に Nicolaides により提唱された「レモンサ

超音波法で脳室体積や頭蓋内における脳室占拠率（Fig.14）は妊娠第 1，2 三イン」
「バナナサイン」17）などを経時的に測定する方法を使用しているが，半期において容易にキアリⅡ型奇形を疑う画像根一般的な方法ではない．一過性に拡大が進行する拠となる．

ように見受けられる場合でも，その後それほど進また，「ダンディーウォーカー」という名前があ行しなくなる例もあり，一時的な進行のみで分娩まりにも有名なためすぐ使用される傾向にあるまでの増悪を予測しうるものではない．軽度脳室が，実際に第 4 脳室が嚢胞状に拡大して大槽内をFig.13 Chiari type II malformation. Schema, macroscopic picture and ultrasound(upper left) Schema of Chiari type II malformation and macroscopic picture of specimen
from aborted fetus at 21 weeks of gestation. P ; pons, M ; medulla oblongata, C ;cerebellum. (lower left) Normal cerebrospinal region demonstrated by ultrasound in thesagittal section at 19 weeks. C ; cerebellum, CM ; cisterna magnum.
(upper right) Sonographic picture in the sagittal section of Chiari type II malformation at 19weeks of gestation. Herniation of the cerebellum and medulla oblongata (arrows) into thespinal canal is clearly demonstrated. (lower right) Sagittal ultrasound image of medullary kinkat 19 weeks (arrowhead) occasionally seen in some cases of Chiari type II malformation.

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占拠しているダンディーウォーカー奇形（Fig.15）

あり，また小脳虫部の低形成があるも第 4 脳室がの症例は少なく，診断には慎重を要する．大槽が拡大していないダンディーウォーカーバリアント

拡大しているだけで小脳形態や小脳発育が正常なも真のダンディーウォーカー症候群などとは区別

例は正常バリアントで神経予後もまったく良好でして考えなければならない．

Fig.14 Lemon sign and banana sign of Chiari type II malformation at 16 weeks of gestation(left) Typical lemon sign of cranial shape. Indentations of anterolateral parts (arrows) areconspicuous before 26 weeks of gestation. (middle) Typical banana sign. Disappearanceof cisterna magna and cerebellar deformity (arrows) due to cerebellar tonsil herniation
into the spinal canal form a banana sign. (right) Macroscopic picture of lemon sign fromaborted fetus at 21 weeks of gestation. Asterisks indicate anterolateral indentations.

Fig.15 Dandy Walker malformation
Left ﬁgure shows the median section of the brain. Corpus callosum (CC) is normallydemonstrated and Dandy Walker cyst (DWC, arrows) is seen in the posterior fossa.
Right upper ﬁgure is a tomographic view of the axial section and right lower is theposterior coronal section. Hypoplastic vermis of the cerebellum is seen.

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Fig.16 Vein of Galen aneurysmal malformation(left upper) Sagittal 2D ultrasound image. (left lower) coronal 2D ultrasound image.
(middle upper) 3D B-ﬂow angiogram. Note the arterial-venous direct shunt. (middle lower)
Power Doppler image. (right) Fetal MR images of sagittal and axial sections.

その他

常のベールが徐々に剥がされてきたように思われその他の異常として，先天性血管病変，嚢胞る．しかしながら，頭部異常を伴っている児の診性病変，腫瘍性病変，子宮内で脳の発育途中に起断，両親のカウンセリングは慎重に行わなければこった原因による脳障害などがある．ガレン静脈ならない．出生・対面までに事態を受容し児をしっ

瘤では真のガレン大静脈が拡張した vein of Galen

かり抱擁できるまで出生前にカウンセリングを行

aneurysmal dilatation（VGAD）と胎生期早期に消退い続ける必要があり，そのためには正確な診断をする median vein of prosencephalon が遺残拡張し行うことが基本となることはいうまでもない．

たvein of Galen aneurysmal malformation（VGAM）があるが頭蓋中心の血流表示法により，aneurysmal．
sac とつながる動脈などが表示される（Fig.16）

終わりに胎児脳の画像評価が非常に難しいとされる理由
は，子宮内での胎児の脳の発育がめざましく，また胎児脳の立体構造を正確に把握することが難しいからであろう 10）．本稿で供覧したような脳内詳
細診断はまだ一般産科領域で行われているものではないが，胎児診断が曖昧であった時期から比べると最新機器を導入した詳細診断とシリアルスキャ
ンによる経時的観察により胎児期中枢神経系異32●文献1） Timor-Tritsch IE, Peisner DB, Raju S : Sonoembr yology : an organ-oriented approach using ahigh-frequency vaginal probe. J Clin Ultrasound1990 ; 18 : 286 - 298．
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