Vol２３Ｎ〔).1.2()()７１１

総説’第42回日本小児jit射線学会:教育講演より

じつはそれほど`まれ，ではない内耳奇形の画像診断
膝|[｜和俊iqll余lllUi(肱こども医嫌センター放４１線ﾄﾞ:’DiagnosticlmagingofCongenitalMalformationso[thelnnerEar～ThesemalfOrmationsarenotsorare～

KazutoshiFujital)Cl〕&u-tm〔､ill()［Radiology,I《anagawaChildreIl,ｓＭ(､(licalCenI(･『A6Sか｡α｜Ｍ()sIcausGsofc()ugellitalsens()rineuralhearMo鳥s:1r(､mcmbmn()u蔦malI()rm`Uions

ADSか刀Cｌ

inwhichtheb()I】ｙａｌ･chitccturGo「Ｉｈｅｉｌ１Ｉ１ｅｌ－ｅａｒｉｓｎ(〕rmalAbollt2()％（)「I)a1i(､ｎｔｓｗｉｔｈｃｏｎｇ(mita］
senso1･ineuralh(}aringl()ｓｓ]1ａｖｃｂ()nyil111erearmal[ormati()ns,which〔11.ｅｌでcognizedbyradiol()gica］

imaging､Thec1assilicali()１１〔)[1)()nyinller(Jarnlallorlnali(〕nsl)r()l)()sedl〕yJackl〔､ｒ(､lalinl987hasbeen
acceptedandwi〔Ｍｙｕｓｅ〔ｌＡｃ(x〕「〔lillg((〕(11(､develol〕､lent()｢ra(1i()]()gicalillla宵illglll()dalilicsandcochlear
implan[atiol〕siSennalogu（､［ａｌｌ〕r()p()sedanewclassiiication［()rillll(jrearl1MlⅡ()rlnali(〕I1sin2002・Ｔｈｉｓl)apersunln1arizGsl1】(､(1ilT(１１℃１１(･(､Ｓ()「eacllclassiHcalionalld()uI1ill(,ｓ()「(11(､11(､ｗｃｌ&lssilicaIi()n.A1Ihoughthenewc1assifica[i()I〕（Ii〔１１１()lillc1u(Ｉｅｌ１１ｅ］argevestibulara〔lue〔111c（WIldr()111〔,（)1.scmicil･cularcanilldysp]asia,Ｕ]eseal〕normaliliGsal･ｅａｌｓ()explainedinu〕ispal)el､Keylw）ｍｌｓ

Djagnoslic/magr/､9,ノnnerea/1Congenija/abnorma/ifies

はじめに
先天性難聴は,１Ｍ２１()()o～20〔)()人に１人の割合で兄られ゜光ﾉ〔性ﾙﾐ忠の''１でＷ〔1匹の,<ｌｉい帳1,1Aの・つである．光正''１１盛１洲iiMtIlIijは多くの場合，膜迷路の発'１２異常であり，ｌｉ１１ｉ際診断では！'鮒を発見で瓶が提Iillされた21.本IMiではまずJacklerらの分類についてIidII<fし．SGnnarogluらの】ｌＷＭｉ庭ﾊﾟlj奇形の新しい分りriにおける変ＬＩＺ点をふまえて1ﾉﾘL｢奇形について解説していく．

内耳の発達3）

きないことが多い．しかし，約20％のhiiIりＩｌにll11i像上し｢の発述はlIflﾉﾋ約３辿のllli｣'一で．菱１１１Mのl11j側に異常が認められ，このｌ１Ｉ１ｉ像Ⅲ｢1,11および苑′|そ'γ:をふ休炎外I11illlﾋﾞの111Ｗとして,認められる．この部分のまえて．1987ｲ１２にＭｌ１されたJacklerらの1ﾉﾘ.L｢奇形肥１１１[がL｢版という．この上｢|:１１がI1fi'|ﾐ4週頃に急迷の分傾が広く11ｌいられてきた'】,このJacklerらの分にlii1人してL｢'１２となる．この上｢lluが鮒５週に①球瓶は，’1M〃j'ｊｊ:L`L(1)()]yl(),l10gral)1,y)をｉ{体としたｌ１ｌｌｉ
像所見をふまえたものであり、近ｲﾄﾞのlI11i像診lUrの進形鍵とl1M1'卜補;を′|(じるllHI11ll班紫，（2ﾉﾘ１１１１:;愛と､|ｾﾙ,Ｉ管および'ノリリンハ符を)|:’1J比する1Ifll1ll班業に分かれ

歩から107ﾙﾘｺﾞj:Lo4はＣＴ、MRIに''''1ざ換えられ､よ(）る．llfi′'２５～(〉週に山側ｼﾞ･礎のl〈Iiliから綱;状の突||'｜調111な所兄がi(ｌＬられるようになった．また，人I]ﾉﾘ物が′|くじる．この/|W状の|:川進物が蝸'|:楠である．

L|・の進歩と適応の|広人から．2002ｲ1KにSennarogl11

蝸'卜梼が発達し2511111膳となるのは胎'１{８週イミ頃でらにより内上｢の｣lIlMﾉﾄliil座の,(f形について新しい分ある．リ'１形･愛HljからはｌＩｆ１'|：６週上､に､|ﾘilA筏が偏平〃121-1本小児放１Ｍ･線`】た会ＭＡＭｉ

な尖{１１として出現する．、'2川臓の形成は３つｌ１ｉ１時

腹Il1l1喫糸と卵形鍵と､|ｾﾙ,l練が'|：じる１１１rI11ll喫索に分ではなく、上WilⅡl櫛．後､'2k1,1/W，タト側､|ﾘＭＩＩ;の|,|【ｉかれる．その後球ﾙｸ`腱からﾘﾘﾙ'卜榊;が'|：じるが．このに形)J1とされていく．

１１川|にＩ１Ｍ'|鋼:の発進がlilif．,|;された｣ﾉﾙ介はC()chlear

膜迷路と骨迷路4）

aplasiaとなる．11M'州；は球形･鍵から'ｌｉじ、発達を紬けIlf)ﾉﾋ８週,'てにj&終il9に2511''１胸<となる．このIii述した発達の過侭で'|：じるｋ皮性のw'『造を膜時|91仁蝸'卜繍の発進がIllitlI;されると．さまざまな迷跣といい、｜ノリリンバという水溶液を含む．このWl1lUiのC()chlearhyl)()l)laSiaとなるＪＩｆｌ'|<７週には'ﾉ､1リンパの｣J１h分は'１'}迷111%のなかにあるタトリンハとり(M'卜榊;の'''１１胸<は１～L511lll脚1,慨になっているが、は輿なっている．また、卵形腱と球形進は/[いにつの脱､'2M,l楠は骨WiM符の,１，にある．そして，Ｉ隣この11』,;l9lに発達がｌＷｆされた場合はinc()mplete
pal･Iiti()n、いわﾄﾘ)るclassicalMondillidem()rmitvとなるとJacklerらはＩ化察している．

迷路のＵｌｌＷ卜1Ｗｉ造は,廿迷1,1冊のＵｌｌｌ'卜1ﾉﾘにある．ｃ,[､でSennar()gluらが.Ｍ||した新しい分｝iIiをTable2にi111i1l1iされる|ﾉ､ILIYi形は`|`l･'''1|ﾉﾘL｢すなわち,'1}迷１，Ｍ１の,ﾊﾞﾘ､新しいう)瓶での変'１１ﾉﾉ､(は，’1】c()cll1caraplasia
が(P()ｍ,'１()ncavitvdclorlnilyよりも前段階の発達のＩｌｌｉｆ'`!；によるilii形としたことと，②incoml)lGtepartiUon

巡獲/１Wでつながり'|`|･迷ＩＩｉｆの,iii庭のなかにあり、３異常であり，そのIﾉＩ部の膜迷ＩｌＹｆのy,L常についてはli1liI11iでさないことがわかる．

蝸牛前庭の奇形
Jackl(､l･らの分ililJにおいて，｜ﾉﾘLＭ１)|ソはＴａｂｌｅｌを２つに分けたことである．

Ｃ()chlearap1asiaがc()mmoncavilydcIormityよりもIiiil洲ﾒiの発進のlliiT1li(ＩＩｆｉ′li3迦後1'１１)によるものに示すように大きく、IMi'卜の無形成ないしは１１ｼﾞ成としたｆｌＩ１ｌｌ１は、Grallamらの報iliでc(),nｍ()ncavitv

與常を'12う'１ﾄﾞと蝸'卜に剛iを'１２わないIivに分けてdeh)rmilvの聴覚IIiif'１１;よ|)cochlearaplasiaの聴覚Illit

いる．このJacklerらの分瀬では1'1M'|倉形成剛irを`１１;がよ(〕ＴＩ度であること、人l:|ﾉﾘ上｢を週川した場|､|:うlImli(Table1.Ａ)を５F'剛(1.Michel(Ｍ()1.mity，合，cochlcaraplasiaがc()ｍｍ〔)ncavitydcIorlm(yよ2`Ｃｏｍｌｎ()llcavily(Iek〕rIllity，３．Ｃ()chleal･ａｌ〕1asia

り1Miﾉﾉの攻}iｻﾞがｲ<良であ()，苑)造のハ!Ⅱrがcom1n()n4.Ｃ()chlearhypopIilsia，５.Inc()Inple【ｅｌ〕ar[i(i()ｎ＝cavitvdcformityよく〕も低いと勝えざるをiULないことを挙げている5)．

Mondinidelt)rmitv)に分けている．１ｉｉｉ述した'ﾉ､ILl･の発達の経過をふまえるとllf1ﾉ|{3週にL｢板が形成され'１１；された場合はc()1,,ｍ(),lcavitydehormitvとなる．

次にiI1coml〕letcl)arlili()n．すなオ)ち〕Vlondinide｢()rmilyを．①inc()n1I〕lelepartitionlyl〕Cｌ（cysIjc
c()cll1c()veslibular1l1alI()ｍ１ａ(i()､)と②i11c()ｍｌ)l(､にI)arIitiontypell(classicalMondinidek)rmity）に分

胎'１２５遡上!〔よ|)Ｌ111画からｆｌｉ形繼と州`'二符を'１Hじるけたことである．まず，incompletepar(ili(〕ｎｌｙｐｅｌ

るときに発進が隙’11;された陽介，Michel(1el〔)rlllityとなる．Ｉ１ｆ１′|【4週にL111uが形成された後に発進がlIIif

TablelClassificaUonofcongenitalmallbrmationsoilheinnerear
ＡＷｉｔｈａｂｓｅｎｔｏｒｍａｌｆｏｒｍｅｄｃｏｃｈｌｅａ

1.Ｃ()ｍｌ)lelelal)vrinlhineapIasia(Mich('1(leIbrnlily)：ｎ()in､(』rear(levelo1)ｍｅｌ１ｌ
２．Ｃ()chleal･ａｌ〕i【lsia：、(〕cochlea,、()I･mal()ｒｍａＨ()rｍｅ(1veslil)uic【１１１〔1semicil･culal･callals
3.C【)chlea1･hyl)()I)lasi【l：Ｓｍ【lllcocl11(‘al〕11〔Ｌ､()rmal()rn1alR)rmedv(､siil)ul(､(Ⅱ1(１日emici1℃I11fIrcaM1s‘LII1c(〕mpletel)arliti()11(】VIol1dini〔1(凧｢〔)r11】ily)：smallc()clll(nawi(ｈinc()ｍｌ)l(､[ｃ()rll(〕iI1tersctllそlr
scptum,norlM1()1.111(１m〔)ｒｍｅｄｖ(ms(ibul(､【1,(１ｓ(鰯miciI･clIlarcanals
５．Ｃ()ｍｍ()ncavitv(lGI()rmitv：cocl1Icaan(Ivesti1〕uleli)ｍｌａ(x)mmollcaviLywiu1()utinlema1archileclure・wilhII〔)rmaloI･maln)rnW(lsemicircularcanflls

BWithanormalcochlea

LVCstibulc-lalLﾘ･alselnicircllIarc【lnal(Iysl〕lasi2l２．１')lllaI質G(1vcslil)ulIll･〔lque(luct/２V()1.23Ｎ().1．２００７１３

では、蝋'卜およびlii庭はl[縦に比してﾉ〔きい．蝸また，蝿'卜が(ｌＹＩｉしないことによ')、蝸'卜雄底側蛎

'卜は内部Ｍｆ造がない蕊脳柵造として認められ、そによって'ｋじる隆起(蝸'卜'''１１１ﾌﾞｲ1)のii1i矢も認められれに付随したlii庭も礎１１m状に拡ﾉしている状態をる．ｌｊｉ述した}ｌｌ１Ｉｌ１からl1f1′'二３週後191での|ﾌﾞﾘ.L｢発達指す．それに対して，inconlI)Ietel〕arliliontypell
では、蝸'M1li1l1l域とｌＩｌｌ１１ＩＩ脾<Nljの|ﾉﾘﾊﾟljl:脚造はなく罷胞状であるが，ｊ,LHIjでは1.5111|仰iしてお})IMI'ﾄﾉ,§庇'''１膳は雌,;ilできる．また．liiil廷の大きさもlli常iiiiiの隙'１１ﾁﾞによるilj形とSennar()gluらは碁えている．
3.Commoncavitydeformity(Fig.2）

新しい分)iliではc()chl(Ｙｌｌ－ａｌ〕1asiaより・段ＩＷ１ｉ発達l＃|になっているものと)上灘している．新しい分)ｉＩＩｉが進んだ》|ﾉ<態で、llfl′|{`1週での|ﾉﾘL｢発達のIilitli亨にで１１｢い分ililiのiIlc()】,,I)Ｍ(､]〕arlili()ｎを２つに分けた理''1として．lypelの鍵Ilu状に|広り1ﾐしたIﾉﾘﾊﾞljN;造がない蝸''二|ﾉﾘでは|<''１経細胞は,認められないのに対よるｿ榊としている．１'I1ilimﾉﾘ｢兄ではl1lM'卜、lii庭，、卜規杵はiii・の脈として,i8められる．ときに'12常ない
しは異形成のＷｉｌＷＩ;を,認めることもある．１ﾉﾘ上|逆し．lyPcIIでは111Mﾉﾄの''１|ル〈は1.51'１１'に<してお()、こがIli常のl珊合は少ないＣ()ｍｎ１()ncaviiyが大きい場の'１１１１|覆した州'卜部分には１１１１総jW1I他の分(ljが,M1めら合lﾉﾘ耳近は太く，小さい陽介は細いことが多い

れる!;、つま|)、tyl〕ｅＨはtype［よ()も＃'１経；'１１胞の分〈|iにおいても発進が進んでおＩ)，人［|ﾉﾘ上｢をII1i

４１ncompletepartitiontypeI：

I11した賜介の聡ﾉﾉ政ﾄﾞｷﾞ効果が1,1j片で11''1なることを

CysticcochleovestibL11a｢malformation(Fig.3）
Incoml)letel〕artilionlyl)Ｇ１は．１Ｍi庭と鍋'卜はそれぞれ分化しているが，111ﾙﾉﾄ|ﾉﾘのＩｌＩＩｉ造はｸ<批した状
態で,淵められ，それに拡りI‘ないしは惟胞状の前庭が付随している>|ﾉ<態を脂一ｊ－ｌＣＴやMRIでは蝸牛と前庭はlﾉﾘ間ljllIl造がない‘8の'j:､の形に兇える．｜ﾉﾘL「
道は多くの陽介，’|(↑|↑の大きさとliM('iされている．

理111に挙げている．

以下、Ｔａｂｌｅ２のSel)I1arogluらの）))ｉｉｉにi(}って症例を提,jくしながら行,(f形について解,iIuする．
Table2Newclassiiicationiorcochleovestibula「malformations

1．Michel〔l(ⅢR〕l･Il1iIy
2．Ｃ()chle(】1．ａ[〕1asia
3．Ｃ()ｍｍ(〕I1cavityd(､｢()rll1ily4、II1c()mplclc[〕arlitiol1lyl〕(15．CochlG〔lrbyl)()l)1a日ia
6・Inc(〕1,1)lclcl)arliIionlypcU

胎′１２５週での|人lL1､ｿﾞﾋﾞ進のIllit`IIiによるとしている．

5.Cochlearhypoplasia(Fig.4）
蝸'卜は低形成であり/lr体に小さく認められる．
|iii庭のA1形は|Iくわないか、または低形ljkを,(す．
胎化６週上!〔に１１１１'卜の発述がlllit`,|;されたとぎえられている＿

tMicheldeformity：Completelabyrinthineaplasia7)(Fig.1）
この奇形は、蝸'Mil廷WW造の企てが欠損してい６．１ncompletepartitiontypem

CIassicalMondinideformity(Fig.5）

る状態を脂す．胎'|{3週Ｉ１ＬＩ１ＩＩに|ﾉⅢL｢のＩ咄〔器であるIncoml〕Ｍｅｌ)arliti()I1tyl〕ellは蝸'卜．Iii庭の大きし｢仮の形成隙'１１;によると埒えられている．ll1Ii像所

さはほぼ'1ﾐﾄﾞ|↑であI)，リＩﾙﾉﾄの）,L部のｌ１１ｌ１胸iはIiilli組で兇は蝸牛・iiil圧が,M1められずⅢﾉﾘ上｢道は低形成かきる．そのためlyl)(､Ｉよりもより発達が進んだ段階である胎ﾉIi7辿上!(での|ﾉIL｢発達の隙11i《のよるものとしている．lMi述した)山りり''''''二は1.51'''１|瞳しておら無形成をjくす．また，顔ＩＭＩ総ｲｲi:の形成も'1M『'鵬!；される．llIL1.，外し｢はアブミ''11,以外|ＩＩＬたれている

り，そのためｌ１ＩＩ'|篭|ﾉﾘでの１１１１総illl11tlの分(|｢も進んで2.Cochlearaplasia8〕
１１１M'卜はjl11形成であいlKi形成から拡りl《しているおり、tyl〕ｅｌに比して人l:Iﾉ､'し｢後の聴地のｲ齢lLの成紙が災いのではないかとぞえられている．また．

様々な状態のIiiil廷をＩ１ｉう．顔1(iiiqlI絲櫛;迷I1IiNljはiii

typelとyIlな1)tyl〕CIIではIﾉﾘリンパ:Ｗ鍵拡り1ﾐﾘiii

方に１M移し．１１１常蝸'卜が〈Ｍ：するⅡ'1位を,上行する．

(＝|〕(i庭水桝広りIiij,ii)を１１tうことがある(後述)．

1３

１４１１ﾉk小ﾘ,l放射線小ｉｔ会Mli1ili

一八Ⅱ菊 i li

1Ｗ】

砦'Ｉ
ｈ肉h宙品■

１

〆ｼ》■

計しＩ

Figl

3-year-oldgirlwithprofoundrightsensorineural
hearingloss

a-c：AxialCTscanshowsabsenceo1innｅｒｅａ「structureThemedialwallofthemiddle

ea「isflattened(arrow)．CoronalCTscan

二餌冠Ｉ

showsnormaldifierentiatlonoftheincus．

』（CourtesyofDr.Ｋ・NozawaDepartment
ofRadiology，Ｓａｉｔａｍａchildren，smedical。

可）「centel;Saitama,Japan）

⑬

鄙
面●．

弓

Fig27-year-oldgirlwithprofound「ightsensorineuralhearingloss
a,ｂ：AxialCTscansshowcochleaandvestibuleasacommonfeaturelesscavity

withoutdifferentiation(ar｢ow）Posteriorsemicircularcanalishypoplastic(double‐arrows).Rightinnerearcanalissmall(arrowhead)．

７４

Vol２３Ｎ０．１，２００７１５

semicircu1arcanaldysl〕lasiaであり，これは外､ドル,ｌ半規管の奇形

櫛と1iii庭が分離せず、１つの''４になっているものである．近ｲﾄﾞではこの細ｿを含めて､|もうＭＩＦのT洲診をSennarogluらの,iili文では､'２ＭＷ)fll:形について
新しい分類の提１１１１はなかったため，Jacklerらの分semicircularcanaldysplasiaと衣,誼することが多い．
、|ｾﾙAjiWの奇)|ｼﾞは．上,iL1のVestibule-semicircular顛(TablelB-1）をふまえIililﾘＩする．

‐{､|と川峨は，」2,|(気１１Ｍ後､'2側脳外ＷＪ脳の１１１【ｉにﾂﾞﾋﾞ達する．そのため，、'２規紳の,析形は外>'２MA管にcanaldysplasiaが雌も多く、ついでCHARGE連合に１，|くうsemicircularcanaldysl〕lasiaと報告されて多い．＿､|ｾﾙ,l櫛の奇形で・番多いirll形は．VesUbule．

いる．

蝋ザ１８に,､，ｒ･巽９１

臣’
己□－‐Ｐｒ声■

５

Fig32-year-oldgirlwithprofoundbilateralsensorineuralhearingloss

AaxialCTscansshow"figure８，'appearanceofincompletepariitioｎｔｙｐｅｌ（arrow)．
AppearanceisduetodilatedbuIseparatecochleaandvestibule(arrowhead).AxialCT
scanshowsbilateralincompletepartitionlypel．

１|’

Fig4

4-year-oldboywithprofoundleftsensorineural
hearinglosｓ

ＡａｘｉａｌＣＴｓｃａｎｓｈｏｗｓｓｍａｌｌｃｏｃｈｌｅａwithout

internalstructure(arrow).Vestibuleisofalmost
normalsize

7５

１６１１イ覧小ﾘL放射線か？【会ＩＩＨＩｉｋ

Vestibule-lateralsemicircularcanaldysplasia9･'0）(Fig.6）

Wiぶ巡悩HfからlII1びる|ﾉﾘリンパ棚:が辿る骨櫛である．Ｉﾌﾞﾘリンパ符はliii庭水練を辿って後蚊蓋禰に闇|’し，｜ﾉﾘリンパ嚢に終わる．，[常ではきわめて細く外１１は１５ⅡⅡ,)以「である．この前庭水管が拡張

ｌｊｉ述した様に､|ｾﾙ蝿:の奇形のなかで雌も多く、外側1ｾﾙ猟;とiiiil廷が１つの鵬を形成しているものである．残!〕２つの》l21illlｲｶﾞ;はIli常の場合が多いが，している場合．ここを迦る|ﾉﾘリンパ櫛が拡張して拡り|:ないしは低形成の場合もあるj1H'卜は'''１i像lT
I1苞常に認められるが，悠肖性i1lli聴を,I〈すことがあいることがあり，｜ノリリンバ管・鍵拡振症の１１１能性がある．

る．この,(j:ﾙｸではときに'八ffl,|;ｌｌｌＩ恥の合併を示す．

｜人1リンハ'Ｗ鍵拡張ｌｌｉｉは内し｢奇形の一つであこれはアブミゲl･底liliが(､l肴する卵'１１窓が'|`Ｉ化し，り、ｈ:ｲﾄﾞ性の進行性感断|`|;難聴の原'八|の最も多くＷ１ｆｌｌ１している場合やL１．小''１洲|ｼﾞを合Ｉｊｉ:することがを,'１める．ｉｉｉ弧でＩ,』られることが多いが，ときにあるからである．

IncoInl〕Ietepartitionlypell（＝classicalMondinilIlalit)rmation）などのり(|N'''二の災↑ｉｉに合|)｢する場合内リンパ管｡嚢拡張症がある（＝前庭水管拡張症'1))(Fig.7）

内リンパ腱拡張のみの場合はＣＴによる抄ＩＩＴはii庭水櫛は脱迷路である卵形鍵と球形鍵の|H1を

j1lル<､その場ｎＭm検frが有111である．

。

&Ｉ
〃
ｒ酸

llIiji､博~~￣v１口ＰﾕｰhＣ－戸一■■

1６Fig5
7-year-oldboywithprofoundleftsensorineural
hearingloss
a-ｃ：AxialCTscansshowcochleardysplasia
withapicaltulndysmorphismandmodu‐
lardeiiciency(arrow)．

VoL23N().120()７１７】庁二日「Ｆ１-－0ＦＬ引二〕■＆軸￣Ｉ０■「Ｐ'０１評Ｉ鑿

■ＩＰＩ－－ｺ

Fig61-year-oldboywithrightmixedhearingloss
a-c：AxialCTscansshowdilatedvestibulefusedtolateralsemicircularcanal（arrow)．

Superiorandposle｢iorsemicircularcanalsarenorma1．AcoronalCTscanshowsbonecoveringovalwindow(arrowhead)．

罰

ぺ－１

￣,ＴＩ

廷
■
q可!■￣

▲ｏ乱■■

ＬＪ善一

￣ｕ／▽}
閂色、津ロ

勢￣

IＩ

Fig74-year-oldboywithprogressivesensorineuralhearingloss

a：AnaxialCTscanshowsenlargedvestibuIaraqueduct(arrow)andmodula｢deliciency（arrowhead)．
ｂ：ＡｎａｘｉａｌＴ２－ｗｅｉｇｈｔｅｄｉｍａｇｅｓｈｏｗｓｔｈelargeendolymphaticsacwithintradu｢ａｌ（a｢row)andintraosseouscomponenls(arrowhead）/７１８１１本小児放射線'､)と会l1k1ili

まとめ
以１２、｜ガルく腿１１１１されたSeI1narogluらの分砿にjILづいてＩ１Ｍ'Ｍｉ庭奇形を'''心に解説を行った．先天性雌聴は先天I化疾患の''１でlilI度がIr5いりﾀﾐ1,mの一つであり，｜[l'i像検ifのI1Wl1能化、，､i述化により小ﾘi１，期に画像検査を行う機会がjWU11している．内L1ili形は,｢5度ｉｉｌｌ聡の1%(ｌｋＩのつであり，新しいｌ１Ｌ１奇形の分顛に基づいたｌ１１１ｉ像診ｌｌｊｒを行う必要があると勝える．

第６版．沢ﾘf-MfI沢．」|〔〉i(・仮ilii薬,11}版社.1991．
ｐ２９７‐305.

4）Ｍ()oreKL､ＡｇｕｒＡＭＲ：頭部．ムーア臨床解淵11学．

鰯2111(．》fル処Allｉｉｉ(．】〔ﾙ(・メディブノル・サイエ

ンス・インターナショナル，２００４，１)459-543.
5）（}ｒｉｌｈａｍＪＭ､Phcll〕ＳＰＩ),〕VIichcalsL：Congenitalmalh)rma[i()、ｏｆ[ｈｃｅａｒａｎ(ｌｃ()chIeariml〕lanlfllion
inchild1℃I】：revi(､Ｗａｌｌ(ltemp()ralb()1Ｗ１℃p()ｒｔｏｆｃ()mmoIlcavitybjLaryn貝010t()1200()；１１４（Suppl２５)：1-14.

6）S1aUervWH3r1l,Luxk〕ｒｄＷＭ：Coch1cariml)lan‐

謝辞
岐後に11頃から，ご･|H禅｢r[いている当科Ｗ１ｌｌ１
１ＩＬｆ光''２，Ｌ'繩なり,i:例をご提U1ilYiいた崎|くり,L立小児1瓢(センターノＭｌ線科野灘久美ｒ先′kおよびいつ1IiIくかわからない！LlﾘﾑをＭＨにボディション

ニングし．適切なCT1lIIi像を11,{影して「ざる速藤,Ｆ１]ｿ蝋i1lli、ル剛1介Ikillli、住)|紅！〔又.|鉱iliをはじめ､11科放り|線伎illliに深iiMいたします．

●文献1）Jack]e】･ＲＫ,LuxR)T(1ＷＭ,Ｈ()ｕｓｅＷＦ：Ｃ()ngenilaltali(〕ｎｉｌｌｌｈｅｃ()I1gcnilalma1formedc()c11lefl,
Laryngoscope］995；Ｉ()５：1184‐1187.
7）Milrsoll)l1puchK,Ｄ()minguezBritoAGhasliK，ｅｌａｌ：ＣＴａｎｄＭＩ〈Ｈ11(lingso「Michelanomaly：iIlI1crearal北lsi2LAJNR1999;２０：281-284.
8）Ｒ()1mＣＬＶ,Ｃｕr(iI］Ｈ１）：Anomalous｢acia1nerve
canalwilllcochlearmal[ormations・ＡＩＮＲ２()０１；
２２：838-844.

9）IIu〔1ｇｉｎｓＰＡ：'1℃mporall〕one,I)iagn()sUcimaging
H(､ａｄ〔１１】〔ｌNeck、l1rsい､(lilion，Harl1sber魚ｃｒＨＲ，Canada,Amirsys,２０()4,ｐ'-2-2-1-2-215.
1()）ＳｗａｒｌｓＪＩ),I-1al･llsberg｝ＩＲ：ＴｈＧｏｔｉ〔capsulcan(１０１()(lyslr()l)hies､ＩｍａｇｉＩ１Ｒｏｆ[ｉ１ｃｔｅｍｐｏｒａｌ１)()I1e，

I11aIIorl】1alio1l（)「(ｈｃｉｎｎｃｌ･('ａｒ：ｉｌｃ１ａｓ制Iicali()Illhir(ledl(i()ILSwilrtsJI),USA,Thiemc,1998,1)240‐

based()nembryogenesisLaI･yngosc()I〕ｅｌ９８７；９７317.

（Supl小１０)：2-14.
2）SennarogluL,Saatcil：ＡＩ〕ewclassiIicali()、[()rcochl〔)()veslibularmalf()rmaIions・Lal･yl噂ＯＳＣ(〕I)(‘２００２：112：2230-224Ｌ1８3）ＳａｄｌｅｒＴＷ：Wiji聴遮１１}}．ラングマン人体苑'li学．

11）Ｉ)ahlenRT1IIarnsbergerHR,ＧｒａｖＳＤ.(､lal：Owl1appinglhi昨Rectionlnsts])in-ech(ｊＭＲ()［thclargeveslibularaque〔Iuctsyn(Ir(〕ｍＧＡＪＮＲｌ９９７；
１８２６７－７５