もうまくしきかる 網膜色素変
わでガ性症
ン
眼の難病で苦しむマ
人たちと生きるためにできること
そへんせいしょう

もう まく しき そ へん せいしょう

このパンフレットは、「 網膜色素変性症 」という眼の難病を抱える人たちの生活や、治療法研究の現状、この病気で苦しんでいる人をサポートする方法などを紹介しています。
医学監修：山本修一（千葉大学大学院医学研究院 眼科学 教授）
制作・発行 公益社団法人 日本網膜色素変性症協会（JRPS）

もくじ
プロローグ ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 1①網膜色素変性症とともに生きる人たち ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 2②病気をなおすための努力 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 7③病気を抱える人たちを支える活動 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 12④私たちにできること ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 18

もうまくしき そ へんせいしょう

めもうまく

網膜色素変性 症 は、眼の中で光を感じる組織である「網膜」が少おかしずつ侵されていく進行性の病気で、網膜の働きをコントロールする遺伝子の異常から起こります。日本では、人口 10 万人に対して18.7人の患者がいると推定されています。代表的な例としては、夜や もうし、見える範囲が狭くなっていく（視になると何も見えない（夜盲）や きょうさく野 狭 窄）、視力の低下や色覚の異常などがあります。症状が進むと、失明してしまうケースもあり、現在、まだ治療法が見つかっていな
い眼の難病です。この病気を抱える人のなかには、自分がある日突然見えなくなってしまったら、という不安を抱えながら毎日を過ごしている人も少なくありません。

み ……

この先、美しい景色を見ることも ……

仕事に行くことも ……
夫や子どもの顔を見ることももう無理なんだわ

私に生きている意味はあるの？

どうやって生きていけばいいの

昨日までは少しは見えていたのにもう ……
死ぬしかないのかしら

見えない ……

ついに私も見えなくなってしまった

……

さん
……

お母さんお母さん！

あぁ ……
夢だったのね【この物 語はフィクションです 】

1

坂本もうま①網膜色素変性症とともに生きる人たち

もうま、
今 日 は 目の不 自 由な友 だちと一緒 ようん

お姉さんが歩くのを手伝ってね

こんにちは

もうま君 、
今日はよろしくね

こっちだよ

もうま！

松島あゆみ

僕が案内してあげる

あっつえ

この白い杖は、歩くところがどうなっているかを確認する
大事な道具なの引っ張ると、どこを歩けばいいのか分からなくなってしまうのよ

いいのよ。
案内してくれてありがとう

こうやって寄り添うように歩いてもらえると安心ね

2

もうま、
「右」とか「左」とかきちんと説明しないと分からない人もいるのよ

あっ、点字ブロックが途中で切れてる。
これじゃ駅まで行けないよ

お姉ちゃん、駅はあっちだよ

点字がついているけど、じつは読めない人も多いのよ

でも、何が書いてあるか
人の声で読んでくれるから助かるわ

へぇー

なんでサングラスをかけてるの？

今 日はお日さまの光がまぶしいからねなんていう病気なの？

もうまくしきそ

へんせいしょう

網膜色素変性症 っていうのだ んだ ん
見 えなくなっちゃうの。
人によって 見 え 方 はさまざまなのよ3なお

病気は治んないの？

うん ……
今はまだ治し方が見つかっていないんだ

けど、お医者さんたちは、がんばってくれているんだよ

こわ

下りは、坂のように見えて、ちょっと恐いのちょっとした段差でも、転んであるのよしまうことがねいろ

ピアノの音色がすてきだったね

弾いていた

ひピアノを目が見えないんだ

お姉さんも、病気に負けないで人は、いっぱいがんばっているいるのよ

いつもはどんなことをしているの？

今は仕 事 をしているけど、少しずつ見えにくくなってきたかなぁ

4テーブルの上のコップを倒したり……

……

ホームから落ちそうになったり危ない！

一人 でたいへん？

……

落とした物を床をはって探したり ……

そうねぇ ……

どこかしら

壁にぶつかったりでも、もうま君もお母さんやお父さんや友だちに助けてもらうことがあるよね

すぐそこだから案内しますよありがとうございます

右はおそば
左は天ぷら

ありがとう

私も、できないことは力を貸してもらいながら生活してるのよ

これからも、お姉さんのこと、助けてね

つづく

5

ｐ７

1 網膜色素変性症とともに生きる人たち

成長してから網膜色素変性症になると、眼が見えにくくなった
ことで自信を失い、周囲に迷惑をかけることを恐れて外出ではく じょうきなくなったり、恥ずかしくて白 杖 を持って出歩くことをためらう
しゃこう め が ね

人もいます。光がまぶしく感じられるため、サングラス（遮光眼鏡）をつけて外出したり、暗い場所に入ったときや、急に明るいところに出ると、まったく見えなくなってしまうこともあります。
しや視 野 が狭くなると、すぐ近くにあるものに気づかなかったり、人にぶつかりやすくなります。駅のホームから足を踏み外して落ちたり、わずか１センチの段差でもつまずいて転んでしまう場合も少なくありません。また、病気が進むと、それまでの仕事を続けられなくなったり、新たな働き口を見つけるのが難しくなり、生活していくうえで、さまざまな困難が生まれます。しかし、病気になっても、ＱＯＬ（生活の質）を高めるための道具や設備を活用し、周囲の理解を得ながら、自立していくための努力を続けていて、仕事や家事・育児でがんばっている人、音楽やスポーツやさまざまな分野で活躍している人はたくさんいます。

6

②病気をなおすための努力

でっかい病院だね

来てくれてありがとう

もうま君 、もうま君が病気のことを知りたいって聞いて、とってもうれしかったわ

う ーん、

……

あゆみお姉ちゃんに

ほんとは、会いたくて川本先生、今日は、お忙しいなかありがとうございます

眼科学 川本教授

いえいえ、歓迎ですよ坂本もうまです

よろしく先生、あれ何？

め

人間の眼を大きくしたものだよ7

ｐ９

大丈夫。
つくりものだよ。
これくらい大きいと、眼のしくみが分かりやすいよね

お姉ちゃんは、眼のどこが悪いの？

ここが眼の中だね

このうしろのほうにまくも うま く

薄い膜があるんだ。これが網膜

ここが 、だんだんと雲 が か かったみたいになって 、見 えにく くなっていくんだ

お姉ちゃんの眼は、そんなふうに見えないよ

そ う だね 。
分からないよね

これを見てごらん

こんな絵があったとするよね

まわりの風景がこんなふうに、ぼんやりとしてきて、見えるところが狭くなってしまうんだ

みんな、そうなっちゃうの？

人によって違うんだよ

雲みたいになるところが、かたよっていたり、真ん中が見えなくなる人もいるんだ

ぜんぜん見えなくなっちゃうの？

そういう人もいるね

少しずつ悪くなっていく人が多いんだけど、進み具合や、見え方は、さまざまなんだ

……

8

さいぼう

正しく働く細胞と網膜の細胞を③

病気の進行を遅らせるために、①まだ治し方が見つかって取り替える方法

このあいだお姉ちゃんは、いないって言ってたけど守る方法④
光を感じる
とても小さな器械をこれはアメリカでは、人間での試験がはじまっているんだよ

眼の中に埋め込む方法う②

お医者さんや研究している人たちは、あゆみお姉さんたちのような病気になった人を助けようと、がんばっているんだよ

情報を治してあげようという方法受け継いできた「遺伝子」
っていう

いでんしお父さんやお母さん、祖先からきかいまだ見えているところの神経を今のところ、病気そ う だね 。
そのものを治す方法は見つかっていないんだ

でもね、今、世界中で、研究しているお医者さんたちがところなんだよ

いろいろな方法を研究しているんだ

もうま君 、分かったかな？

うん9

先生、今日はありがとうございました

また、いつでも来てねお姉ちゃんなに？ もうま君……

僕の顔、見える？

こうやって近づくと見えるよ

治し方 が早く見つかるといいね

つづく102 病気をなおすための努力

網膜色素変性症の病状進行具合や症状の起こる順序は、人によっや もうしや きょう さく

し りょく ていて異なります。特徴的な症状は、夜盲、視野 狭 窄、視 力 低

か下 の３つですが、最初に視力が低下してから夜盲を自覚する人もいます。この病気には、現在のところ根本的な治療法がありません。
もう まく しん けい ほご

い でん し ちりょう

もう まく

治療法の開発に向けては、①網 膜 神 経 保 護、②遺 伝 子 治 療、③網 膜
かん さい ぼう いしょく

じん こう もう まく幹 細 胞 移 植、④人 工 網 膜 などの研究が全世界で盛んに行われていま
さい せい もう まくす。最近は、ＥＳ細胞やｉＰＳ細胞を用いた再 生 網 膜 の移植手術を行う、網膜再生治療の研究が、国内外で活発に行われています。

つづく

11

ｐ １３

③病気を抱える人たちを支える活動

あゆみ
お姉ちゃん！

もうま近くでいきなり声をかけちゃダメよ

名前を言わないとそれに、自分の分からないでしょちょっと驚いたけど、分かったわ

すぐに、もうま君だっておんなじ色のシャツを着た人がいっぱいだね

うん、みんな、お姉さんの仲間なんだ

みんな病気なの？

同じ病気の人もいるけれど、ボランティアの人たちもいっぱいいるのよ12

ぼらんてぃあ？
病気の人たちが元気になるように、治す方法が一日も早く見つかるように、って一緒にがんばってくれているのよ

みんなで助けあってるんだね

そ うよ

病気の人を助けるには、どんなことができるの？

行動しやすいように・一緒に歩いてあげる
・外を歩くときの手 助け・白 杖を使ってもらう 、使い方を教えるなど
こわ歩くのが恐くなって、家から出られなくなる人も多いのよ

情報を得られるように・本 や 書 類の文 字を読み上 げてあげる
・言 葉だけでパソコンの使い方を教える
・患 者さんどうしが交 流 する場をつくるなどいっぱいあるんだね

そうか…

ここまで来るのも、大変だもんね

そ う だね 。
いろんな人が助けてくれるから、みんな楽しく参加できるのよね

いっぱいあるよ13ｐ １５

あっ、 つえいろんな杖があるよ

こんなに種類があるのねぇ

はくじょう

白 杖 は、私たちにとって目の代わりになるものだから、自分にあったものを選ばないとね

大事なものだもんね

でもね、お姉さん、はじめは杖を持つのが嫌だったの目立つでしょ。
それにまだ見えるのに、持つのが恥ずかしくってそうなんだぁ

大人になってから眼が悪くなった人の中には、杖を持ちたがらない人も多いのよでも、あぶないよ

そうだね

いろんな悩みを一人で抱えている人も多いのね14

川本先生、かっこよかったね

もうま君には、ちょっと難しかったかな

でも、写真なんかがあったからよく分かったよ

川本先生のほかにも、いろんな先生が話していたね

先生たちはがんばってくれているんだね

あれは何？

ぼきんばこ

募金箱ね。
病気の治し方を見つけてくれてる先生方に差し上げたり、今日のようなイベントを開くために集めているの病気を治すにはお金がかかるんだね

いっぱい必要なんだ

15

など・治し方を見つけるためにかかるお金を集めて、お医者さんたちに使ってもらう
・病気のことを知らない人たちに呼びかけて、もっと多くの人に協力してもらう

ありがとう

もうま君、
ありがとう

うん、とっても楽しかったよありがとう

今日は来てくれてもうま君 、

一人
人ひひと
一
とりりがが少少ししずつ出しあえば、いっぱい集めることができるね
ずつ出しあえば、いっぱい集めることができるね

・治し方を見つけるために患者さんたちに協力してもらう

じゃあ、僕も！

病気の治し方が早く見つかるための手助け

病気のことを、少しでも多くの人に分かってもらえると、お姉さん、うれしいわ

僕も、学校の友だちに教えるよ

みんなで助けあっていかなきゃね

つづく

16

3 病気を抱える人たちを支える活動

網膜色素変性症を抱える人たちのために、現在、多くのボランティア、支援者が活動を続けています。また、生活するうえで便利な道具も販売されています。
しかし、見え方や困っていることは、患者によってさまざまです。
また、まわりの人も、病気の人自身も気づいていないことがたくさんあります。
手助けするうえで大切なことは、まず、「どうしたらいいか」「何をして欲しいか」を病気の人に聞くこと。同じ立場で接するという気持ちが、支援するうえでもっとも大切だといえます。
また、治療方法が見つかるのを待つだけでなく、日々、研究に励んでいる医師・研究者を積極的に支援することも大切です。治療法の研究には大変大きなお金が必要ですが、患者やその家族は、少しでも役立ててもらおうと、お金を出しあったり、募金活動を行っています。これからは、さらに多くの人に病気のことを知ってもらい、支援の輪を広げていく必要があります。

つづく

17

風ニモマケズｐ １９④私たちにできることお母さん

なに？
もうま

あゆみ
お姉ちゃん、今ごろ
何やってるかな……

どうしたの、急に大丈夫かなと思ってさ

そうかぁ ……
もうまは、あゆみお姉さんのことが心配なんだ

お母さん、僕、どんなことをしたらいいの？

困ったときもいつも一緒にいたら、あげられるかな …

すぐに助けてそ うか〜 。
一緒にいたら助かるか ……
。

18そしたらお姉さんは喜ぶと
思 う？

えっ？

このあいだ、あゆみお姉さんのおうちに行ったとき、どんな生活をしてた？

お姉ちゃんも、一人でがんばってるんだよ、って言ってたでも、一人じゃ生きていけないよ

お父さん、もうまはど う？

先生や、友だちもお母さんがいる。

そう、みんな一人でがんばっているけど自分だけで生きてるわけじゃないよね

そ う だねもうまが、助けてあげたいと思うのは、すばらしいことよ。

でも、『一人じゃ生きていけないから 』って決めつけるのは、ど う だろ う ね

いっつも一緒にいたら、お姉ちゃん、困るよね ……

19

『こうしたら助かるはず 』って思っても、お姉さんにとっては必要でないこともあるよね

今度、お姉ちゃんの家に行ったとき、聞いてみるよ

なに？

また、
あゆみお姉さんの家に遊びに行こうね

お母さん

僕ね、大きくなったらお医者さんになるんだ！

お姉ちゃんの病気を治してあげたい！

川本先生みたいになれるように、お母さんも応援するよ！

じゃあ、まず、自分でできることはやらないとね

ぎょっ！

20

おわりに網膜色素変性症は、今も治療方法が見つかっていない「眼の難病」です。しかし、患者や研究者、支援する人たちは、必ず治ると信じ、一歩一歩、着実に前進しています。
JRPS は、20 年以上にわたって、治療法の研究を支援する活動を続けています。研究者のすそ野を広げ、研究の灯を絶やさないことを何よりも願っています。
1 日も早い治療法の確立のためには、多くの方の支援が必要です。
この冊子をごらんいただいて、もっと、網膜色素変性症のことを知りたい、この病気で苦しんでいる人たちを支援したい、など、関心をお持ちになったら、ぜひお気軽にお問い合わせください。

医学監修 山本 修一（千葉大学大学院医学研究院眼科学教授）
作
画 平林 いずみ
制作協力 株式会社 信英堂
ＳＴ情報研究所
印刷製本 株式会社 三進社
発行・問い合わせ先

公益社団法人 日本網膜色素変性症協会（ JRPS ）〒 140-0013 東京都品川区南大井 2−7−9 アミューズ K ビル 4F
TEL 03-5753-5156 FAX 03-5753-5176
E-Mail info@jrps.org

2018 年 11 月発行 © Japanese Retinitis Pigmentosa Society 2018 Printed

この冊子は、公益社団法人日本眼科医会の助成により作成いたしました。

しょう症

や、ます。