九州・沖縄版

改訂
九州・沖縄地域小児がん医療提供体制協議会

はじめに
九州沖縄地域小児がん医療提供体制協議会 副委員長
九州大学大学院医学研究院成長発達医学 教授
九州大学病院小児科 科長, 小児医療センター長
大賀 正一
このたび、九州・沖縄地域小児がん医療提供体制協議会の令和４年度事業として、
小児がんハンドブック（九州・沖縄版）を作成しました。この冊子は、九州・沖縄地域における小児がんの早期発見・早期診断のお役に立てることを願って企画しました。
国は第3期までの「がん対策推進基本計画」で小児・ＡＹＡ世代のがんを重点的に取り組むべき課題の一つに位置づけ、患者と家族が安心して医療とこれに関する支援を受けることができる環境を整備するため、全国に15の「小児がん拠点病院」を指定し、４年ごとに指定更新を行っています。
九州・沖縄地域では九州大学病院が小児がん拠点病院として指定され「九州・沖縄地域小児がん医療提供体制協議会」を設置して14施設の小児がん連携病院と行政で地域の小児・ＡＹＡ世代のがん患者の治療、支援について協議を行っています。
小児がんは稀な疾患で初期症状は発熱や疼痛等、非特異的な症状であることが多いこともあり最初に受診した医療機関での正確な診断が早期発見、早期治療の重要なポイントになります。
「 東京都小児がん診療連携協議会」は平成27年にハンドブックを作成し、小児がんを発症した子どもたちが訪れる可能性のある診療所や病院に広く配布しました。内容は血液腫瘍、固形腫瘍の初発症状をわかりや すく紹介し、専門医でなくとも見やすく理解しやすいよう具体的な症例も紹介して執筆されています。
九州・沖縄版でもこれにならって、「 九州・沖縄地域小児がん医療提供体制協議会」に参加 する施設の小児科医、小児外科医で作成ワーキンググループを立ち上げました。東京都小児がん診療連携協議会に転載許可を頂いて、東京版との整合性を保ちながら、地域・広域の医療機関、関連団体の情報と九州・沖縄地域の小児がん診療施設の経験症例を追加することによって具体的によりわかりやすく改訂しました。
このハンドブックは東京都、静岡版に続き、全国で３番目となります。巻末には協議会
参加施設の情報を掲載いたしましたのでご紹介いただく際の参考にしていただければ幸いです。最後になりましたが、原版を作成され、転載をご快諾いただいた東京都小児がん診療連携協議会の皆様をはじめ関係者の方々に心より御礼申し上げます。

（所属は平成27年1月時点）

九州・沖縄版改訂

九州・沖縄地域小児がん医療提供体制協議会
ハンドブック作成ワーキンググループ

3

5

P.17

P.25

P.30 3119

6 P.45

8

7 P.47 48

P.49

Column9

P.52

Ⅴ
Ⅵ
Ⅶ
Ⅷ
Ⅸ
Ⅹ

························································· 2······························· 4····································································· 7····························································· 8··························································· 10·················································· 16························································ 20························································ 24····················································· 26··························································· 30··············································· 32········································································ 34
5·························· 353······································ 376··································· 39
13········· 411··································· 437································ 4510············ 47····························· 49
治療終了時逆紹介への対応の留意点 ································ 53
九州・沖縄地域小児がん医療提供体制協議会について·········· 54
九州・沖縄地域小児がん医療提供体制 施設情報 ············· 56
関連団体および行政窓口の紹介 ······································ 67
症状から探す目次 ························································ 69······································· 73
付録（症例提示 九州・沖縄版）

Column(TLS) ··························································· 3(LCH) ·········································5········································································· 6··························································· 15···································································· 23
Leukemic Band ································································· 28··························································· 29························································ 51··················································· 52

小児がんについてⅠ

2,000 2,500

200

70%
20

1,000

15

22

2

1

小児がんに
ついて

Ⅰ

90%

TLS

oncologic emergency

TLS

FAB

M5

TLS

TLS

M4

in/out

TLS

1

2013

3

小児がん疑
い患者対応

Ⅱ

PAT
PAT

1.

Pediatric Assessment Triangle PAT
work of Breathing

Circulation to skin1Appearance
ABC
PAT

Dieckmann RA, Brownstein D, Gausche-Hill M: The pediatric assessment triangle: anovel approach for the rapid evaluation of children. Pediatr Emerg Care 26: 312-5, 2010
PAT

4

小児がん疑い患者対応

Ⅱ

Dang-Tan T, Franco EL: Diagnosis delays in childhood cancer: a review. Cancer
110:703-13, 2007
Brasme JF, Morfouace M, Grill J, et al: Delays in diagnosis of paediatric cancers: asystematic review and comparison with expert testimony in lawsuits. Lancet Oncol
13:e445-59, 2012
Brasme JF, Chalumeau M, Oberlin O, et al: Time to diagnosis of Ewing tumors in children
and adolescents is not associated with metastasis or survival: a prospective multicenter
study of 436 patients. J Clin Oncol 32:1935-40, 2014

Histiocytosis X

100,000

3

1

60 70

1

5

小児がん疑い患者対応

Ⅱ

Letterer-Siwe

15

1.5%
8%

15 19

10
10%

10
10 20%

60 75%
20%
TSH

I-131

+

90%

40 90%

MEN1

PDQ
http://cancerinfo.tri-kobe.org/pdq/summary/japanese-s.jsp?Pdq_ID=CDR0000062872

6

520 30%

8

疾患紹介

Ⅲ

33

X

7

疾患紹介

Ⅲ

ALL

AML

TAM

2 6

20%

ALL
CML

10%
20 30%

AMKL
JMML

8

70%
CML
6

5%

AML

TAM
AMKL

3
10 20
500

MDS

疾患紹介

Ⅲ

T

ALL

,

:
,

2012

:

AML

.

-

CML

73:1283-9, 2010/-.

70:681-6,

9

疾患紹介

Ⅲ

20

CT

MRI
2

100

MRI

10

疾患紹介

Ⅲ

11

X
疾患紹介

Ⅲ

Rathke

7 8L

12

疾患紹介

Ⅲ

13

疾患紹介

Ⅲ

紹
介

The Brain Pathway Guideline: A guide to assist healthcare professionals in theassessment of children who may have a brain tumour.
Headsmart
http://headsmart.org.uk/Additional-information-for-healthcare-professionals/guidelineand-implementation/
The Diagnosis of Brain Tumours in Children
Quick reference

14

疾患紹介

Ⅲ

12 13
1cm

Scammon

3 4cm

2

4

1cm

Epstein-Barr
LDH

BCG

4

P.16

15

疾患紹介

Ⅲ

2

2

0.6
10

10

2
70%

3

100,000

3 11

Epstein-Barr

10

HIV

Reed-Sternberg
80
20%

16

(40-50 )
90
B
10 20
30

CNS
疾患紹介

Ⅲ
10 30

1cm 1cm
LDH
cm

P.15 Column 4

17

疾患紹介

Ⅲ

X

2%
X

18

P.3 Column 1
疾患紹介

Ⅲ

B

X

,
,
, :
568
.
91:690-700, 1987
Reiter A: Diagnosis and Treatment of Childhood Non-Hodgkin Lymphoma. American
Society of Hematology, the Education Program 2007:285-96, 2007
Meier JD, Grimmer JF: Evaluation and Management of Neck Masses in Children.
American Family Physician 89:353-8, 2014

19

疾患紹介

Ⅲ

P.52 Column 9

20

疾患紹介

Ⅲ

21

疾患紹介

Ⅲ

:
6 .
,
, 2012
Simpson I, Campbell PE: Mediastinal masses in childhood: a review from a paediatricpathologist's point of view. ProgPediatrSurg 27:92-126, 1991

22

疾患紹介

Ⅲ

P.26

23

疾患紹介

Ⅲ

0 1

24

疾患紹介

Ⅲ

Behrmann RE, Kliegman RM, Jenson HB:
2005

2011

1

17

2011

25

疾患紹介

Ⅲ

10

Codman

1970

26

X

spicula
60

ALP

5

10 15
70

PNET
5

10

X

疾患紹介

Ⅲ

onion peel appearance

27

疾患紹介

Ⅲ

:

3

.

,
, 2000Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn P, et al: WHO Classification of Tumours of Soft
Tissue and Bone Fourth Edition. Lyon, International Agency for Research on Cancer,
2013
:
3
,
:
23 .
,
, 2013, pp 571-693:
20.
,, 2007:.
,, 2009

Leukemic Band45%

Leukemic Band

:
6-11

28

:

I.

25%

X

1.

.

,

,

,

,
, 2009, pp

Rb1

2

Rb1

60%

Ⅲ

40

疾患紹介

15%

Rb1

25%
85%

15%
5~6%

2~3%
15%
1

1

Rb1

2

Rb1

50%

Rb1

1
50%

1
1

Rb1

2

Rb1
Rb1

P.30

29

疾患紹介

Ⅲ

3
3 4

15,000~20,000

3

1

1 2.6

P.29 Column 730

0.01~0.02

0.3

80%

2

20%
Ⅲ

疾患紹介

1

2

cat's eye
MRI:

UpdateUpdate.

62:217-23, 2009:.
:62:2748-54, 2009
2011

1

.

,

, 2011

31

-

疾患紹介

Ⅲ

5 12
P.16
4 8

Li-Fraumeni

32

12 15

2

Beckwith-Wiedemann

疾患紹介

Ⅲ

HE

1cm

,

:

Q&A

? ENTONI:102-8, 2013
Watters KF, McGill TJ: Soft Tissue Sarcomas in Children, in Wetmore RF, Muntz HR,
McGill TJ (eds): Periatric Otolaryngology. Principles and Practice Pathways Second
Edition. New York, Thieme Publishers, 2012, pp 91-100

33

症例提示
Ⅳ

34

5

20XX

2

X

38

2

111.0cm

17.7kg37.7

Levine I

4cm

1.5 2cm

13,000/ l
01
2.2×104 / l

0
5.4g/ dl

495

2
LDH 851IU/l

症例提示

Ⅳ

4cm

2 3

0
2
4
216x10 / l
6.7mg/ dl CRP 1.2mg/dl

38

1

35

98.5%

B

症例提示

Ⅳ

CT

MRI

90%

36

5

75 80%

3

1

6

Ⅳ

3

症例提示

2

6

CT

37

98.5cm

14.2kg

MRI

症例提示

Ⅳ

5

5

1

38

80

2

20XX

5
2

3

20

Ⅳ

2.7
10

37.2

6

1

140

症例提示

2

X

3

34

114 48mmHg SpO2 94-95%
Grade II

8,200 l
10.0%

35.0%

1.0%

44.2x104

0.0%

54.0%
12.8g dll

7.2g dl

4.1g dl AST 24 IU L ALT 9 IU L LDH 824
IU L

7 mg dl

0.27 mg dl

6.9

mg dl Na141 mM K 3.5 mM Cl 108mM Ca 9.4 mg dl
IP 4.9 mg dl CRP 0.2 mg dl
36.3mmHg

PO2 69.0 mmHg

pH 7.401 PCO2
BE -1.8mmol L

HCO3-

22.0mmol L Lac 2.3mmol L

39

StageLDH

AFP HCGVMA HVA NSE SIL-2R
JPLSG
ALB-NHL03

症例提示

Ⅳ

11

T

Stage

70 80

X

40

13

Ⅳ

1

症例提示

20XX
6

156 cm46 kg
37.4
110/64 mmHg SpO2 100% O2 2L

1

X

126

32

3 4

41

CT

症例提示

Ⅳ

14,900 / l CRP 12.06 mg/dl
HCG 13,000 mIU/mL
0.7

AFP 1,571.2 ng/ml
HCG- 92 ng/ml

12%

5

6

1

X

42

5

60%

85%

0.1

20

0
1
39

症例提示

Ⅳ

3,080g343

8.7g/dl
AFP

5,700/ l

70.9cm8.4kg
CT335x104/ l
32%
15.0x104/ l
3,650,000ng/ml <10ng/ml

症例提示

Ⅳ

AFP

AFP

AFP

AFP
5

44

70%

7

20XX

5

症例提示

Ⅳ

X

1,424U/L

ALP

X

45

20XX

6

MRI

CT
MRI T1

Gd

症例提示

Ⅳ

20XX

10

2

X
MRI

4
5

70
P.23 Column 5

X
ALP

46

X

10

Ⅳ

症例提示

5
9 10

2

5

7

8

47

症例提示
Ⅳ

48

6

20XX
8

6
3

症例提示

Ⅳ

49

CT

CT

症例提示

Ⅳ

MRI

3

20

CT

50

MRI

embryonal

pleomorphic

IRS Intergroup Rhabdomyosarcoma
Group

Staging

15

3

5

Ⅳ

症例提示

Study

alveolar

30

10 20

PAX3-FKHR PAX7-FKHR

50

PAX7-FKHR
P.26

51

症例提示

Ⅳ

LCH
1
2

52

LCH

mm
1cm

1.

28 2016

逆紹介対応
の留意点

Ⅴ

2

2.
JPLSG
:

:

.
.

,

, 2013

41:15-9, 201453

Ⅵ 九州・沖縄地域小児がん医療提供体制協議会についてⅥ

九州・沖縄地域小児がん
医療提供体制協議会について

1 小児がん拠点病院について
九州大学病院は、令和５年（2023年）
１月31日付で「小児がん拠点病院」
として再指定されました。全国で15施設が指定され、九州・沖縄ブロックでは本院が唯一の小児がん拠点病院です。
小児科、小児外科をはじめとする各診療科と多職種が連携し、血液腫瘍、固形腫
瘍、脳・脊髄腫瘍の診断・治療・長期フォローアップまで、包括的な小児がん医療を提供し、がんゲノム医療の実装や遺伝カウンセリングにも力を入れています。
小児がん相談支援センターでは、小児がん相談員が窓口となり、小児・AYA世代
がん患者、家族からの治療や 療養生活に関する様々な悩みに、多職種と連携しな

医療提供
体制協議会

Ⅵ

がら対応しています。
また、人材育成のひとつとして医療者向けの講演会や研修会を企画しています。

２ 九州・沖縄地域小児がん医療提供体制協議会について
九州・沖縄地域では、九州大学病院と小児がん連携病院、行政とのネットワーク
を構築し「九州・沖縄地域小児がん医療提供体制」を整備しています。
令和元（2019）年11月に九州・沖縄ブロック内の連携病院を指定し、九州・沖縄
地域の連携強化を図るとともに、小児がん医療や支援のさらなる充実のため、近隣地域の小児がん拠点病院等とも広域的な連携・協力体制を整えています。
定期的な会議を開催し、地域における診療機能の向上、人材育成、相談支援の充実を目指し情報共有、意見交換を行っています。

54

8

7

2

13

1
4

5

9

3

10

12

11

14 15

沖 縄 県

鹿児島県

宮 崎 県

大 分 県

熊 本 県

長 崎 県

佐 賀 県

福 岡 県

名

医療提供
体制協議会

6

県

九州がんセンター
産業医科大学病院
福岡大学病院
久留米大学病院
北九州市立八幡病院
佐賀大学医学部附属病院
長崎大学病院
熊本大学病院
熊本医療センター
大分大学医学部附属病院
宮崎大学医学部附属病院
鹿児島大学病院
琉球大学病院
沖縄県立南部医療センター・こども医療センター

③
④
⑤
⑥
⑦
⑧
⑨
⑩
⑪
⑫
⑬
⑭
⑮

名

②

設

九州大学病院※

施

①

地図番号

九州・沖縄地域 小児がん医療提供体制

Ⅵ 九州・沖縄地域小児がん医療提供体制協議会についてⅥ

55

Ⅶ 九州・沖縄地域小児がん医療提供体制 施設情報

Ⅶ

九州・沖縄地域小児がん
医療提供体制 施設情報

小児がん拠点病院

九州大学病院
住所

施設ホームページ

福岡県福岡市東区馬出３-１-１
https://www.hosp.kyushu-u.ac.jp/

医療機関相談窓口［ 対応可能時間／9：00〜15：00 ］
名

称

小児がん相談支援センター

電話

092-642-5200

X

092-642-5100

F

A

施設の特徴
当院は九州・沖縄ブロック唯一の小児がん拠点病院として、小児科、小児外科をはじめとする各診療科と多職種が連携し、血液腫瘍、固形腫瘍、脳・脊髄腫瘍の診断・治療・長期フォロー
アップまで、包括的な小児がん医療が提供できる体制を整えています。
また、造血幹細胞移植

Ⅶ

医療提供体
制施設情報

拠点病院、がんゲノム医療中核拠点病院、臨床研究中核病院の指定を受けており、造血幹細胞移植、CART-T療法、がん遺伝子パネル検査、遺伝子カウンセリングなど、最新の治療方法
で九州・沖縄のみならず、中国・四国ブロックの小児がん拠点病院と連携を取りながら広域で難治性小児がん患者の治療を行っており、臨床研究、治験への参加も積極的に行っています。
主な診療科：小児科、小児外科、耳鼻科、眼科、整形外科、脳外科、その他

56

Ⅶ 九州・沖縄地域小児がん医療提供体制 施設情報

福岡県の小児がん連携病院

独立行政法人国立病院機構 九州がんセンター
住所

施設ホームページ

福岡県福岡市南区野多目３丁目１-１
http://kyushu-cc.hosp.go.jp

医療機関相談窓口［ 対応可能時間／9：00〜17：00 ］
名

称

地域医療連携電話

092-542-8532

X

092-541-3390

F

A

施設の特徴
診療科名を小児・思春期腫瘍科として、小児(0-14歳)のみならず、AYA世代(15-39歳)のがんサポートにも力を注いでいます。2018年に多職種による「AYA世代がん対策チーム」を結成
し、学習支援や就労支援など、幅広い観点から患者さんをサポートできるように心掛けています。
主な診療科：小児・思春期腫瘍科

産業医科大学病院
所

施設ホームページ

医療提供体
制施設情報

住

Ⅶ

福岡県北九州市八幡西区医生ケ丘１-１
http://www.uoeh-u.ac.jp/hospital.html

医療機関相談窓口［ 対応可能時間／8:30〜17:15 ］
名

称

患者サポートセンター地域連携・退院支援室

電話

093-691-7394

X

0120-007-253／フリーダイヤル

F

A

施設の特徴
北九州市内で移植可能な施設として、他の病院と連携をとりながら診療を行っています。
また、在宅医療にも力を入れており、退院時も速やかに在宅に移行できるようにサポートします。
主な診療科：小児科57

Ⅶ 九州・沖縄地域小児がん医療提供体制 施設情報

福岡大学病院
住所

施設ホームページ

福岡県福岡市城南区七隈７-45-１
http://www.hop.fukuoka-u.ac.jp/

医療機関相談窓口［ 対応可能時間／平日 8:40〜16:40、 土曜日 8:40〜12:25 ］
名

称

地域医療連携センター

電話

092-801-1011

X

092-862-8622

F

A

施設の特徴
小児科内に神経グループや内分泌グループなど様々な分野の専門医がおり、多くの診療科がそろっているので、包括的な医療の提供が行えます。
また、保育士や心理士に加え、チャイルドライフスペシャリストが在籍しており、患者さんや御家族のサポートに尽力しています。
主な診療科：

久留米大学病院
住

Ⅶ

所

医療提供体
制施設情報

施設ホームページ

福岡県久留米市旭町67
http://www.hosp.kurume-u.ac.jp

医療機関相談窓口［ 月曜日〜金曜日 8：30〜18：00（休診日除く）、

土曜日 8：30〜14：00（祝日除く）、FAX：24時間申込可 ］

名

称

紹介予約センター

電

話

0800-200-4897、0942-27-5673

X

0800-200-9489

F

A

施設の特徴
久留米大学病院は筑後川が目前に流れる自然豊かな環境にあります。当教室は「医療はあたたかく」という理念に基づき、小児の血液・腫瘍疾患患児の診療を精力的に行っております。
患者さんとご家族の闘病生活を全面的にサポートするため、保育士・臨床心理士・薬剤師・院
内学級の教師など多職種によるチーム医療を展開しております。
また、遠方から来訪される付き添い者向けに「すこやかハウス」という滞在施設が病院敷地内にあります。
主な診療科：小児科、小児外科、放射線科、整形外科、脳外科

58

Ⅶ 九州・沖縄地域小児がん医療提供体制 施設情報

北九州市立八幡病院
住所

施設ホームページ

福岡県北九州市八幡東区尾倉二丁目６-２
https://www.kitakyu-cho.jp/yahata/

医療機関相談窓口［ 対応可能時間／8:00〜17:00 ］
名

称

医療連携室

電

話

093-662-6565（内線 1114）

X

093-662-1909

F

A

施設の特徴
当院では平成29年10月に小児がん診療チームを立ち上げ、平成30年4月には小児血液・がん学会専門医研修施設として認定されました。平成31年12月に開院した新病院内に無菌病床10床からなるクリーンエリアを開設し化学療法や造血細胞移植を行っています。他診療科・他職種とも連携し、小児がんの子供さんとそのご家族に、安心して入院生活を送っていただくためのチーム医療と手厚いトータルケアを実践しています。
主な診療科：小児血液・腫瘍内科

医療提供体
制施設情報

Ⅶ

59

Ⅶ 九州・沖縄地域小児がん医療提供体制 施設情報

佐賀県の小児がん連携病院

佐賀大学医学部附属病院
住所

施設ホームページ

佐賀県佐賀市鍋島５丁目１番１号
https://www.hospital.med.saga-u.ac.jp/hp/

医療機関相談窓口［ 対応可能時間／平日 9:00〜17:00（それ以外は時間外受付で対応）］
名称

佐賀大学医学部附属病院地域医療連携室

電話

0952-34-3482（時間外は時間外受付 0952-34-3157）

X0952-34-2071

F

A

施設の特徴
佐賀県唯一の小児がん診療施設として、小児外科をはじめ院内の他科（脳神経外科、泌尿器科、耳鼻咽喉科、口腔外科など）や、小児科内の他の専門グループ（小児循環器、小児神経、小児腎、小児消化器肝臓、小児内分泌など）と連携して幅広い疾患に対応しております。看護師はもちろん、保育士や理学療法士、薬剤師、臨床心理士、管理栄養士などのコメディカルや緩和ケ
アチーム、感染制御部などの院内専門チームとの連携を密にとりながら定期的にカンファレンスを行い、個々の患者さんのニーズを考えたチーム医療とトータルケアに努めています。
日本小児がん研究グループ（JCCG）の病院会員施設であり、多施設共同研究にも積極的に参加しています。病棟内にはプレイルームを併設し、院内に小学校・中学校の院内学級を備えており、高校生には県からの学習支援員の派遣をいただき、入院治療中も個々のペースで教育の継続を行っています。院内学級とも定期的なカンファレンスを実施し、退院前には元籍校との復学支援カン
ファレンスを実施しています。更に、大学病院の専門性を生かして、がんゲノム医療や家族性腫

Ⅶ

医療提供体
制施設情報

瘍、遺伝性腫瘍の診療や成人診療科と連携した長期フォローアップも積極的に行っております。
主な診療科：小児科、小児外科、脳神経外科、泌尿器科、その他の診療科も随時対応しています。

60

Ⅶ 九州・沖縄地域小児がん医療提供体制 施設情報

長崎県の小児がん連携病院

長崎大学病院
住所

施設ホームページ

長崎県長崎市坂本１-７-１
http://www.mh.nagasaki-u.ac.jp/

医療機関相談窓口［ 対応可能時間／平日 9:00〜17:00 ］
名称

長崎大学病院小児科

電話

095-819-7298

X

095-819-7301

F

A

施設の特徴
長崎県では小児がん診療の中心として集学的診療をおこなっている。
主な診療科：小児科、小児外科

医療提供体
制施設情報

Ⅶ

61

Ⅶ 九州・沖縄地域小児がん医療提供体制 施設情報

熊本県の小児がん連携病院

熊本大学病院
住所

施設ホームページ

熊本県熊本市中央区本荘１-１-１
http://www.kuh.kumamoto-u.ac.jp/

医療機関相談窓口［ 対応可能時間／8：30〜17：15 ］
名称

熊本大学病院がん相談支援センター

電話

096-373-5676

施設の特徴
小児がんの標準的な治療を行います。
主な診療科：小児科、小児外科、脳神経外科、整形外科、耳鼻咽喉科、眼科、その他

国立病院機構 熊本医療センター
Ⅶ所

熊本県熊本市中央区二の丸１番５号

施設ホームページ

https://kumamoto.hosp.go.jp/

医療提供体
制施設情報

住

医療機関相談窓口［ 対応可能時間／9：00〜16：30 ］
名称

がん相談支援センター

電話

096-353-6501

X

096-323-7601

F

A

施設の特徴
一人一人に寄り添った医療を行っています。
主な診療科：小児科62

Ⅶ 九州・沖縄地域小児がん医療提供体制 施設情報

大分県の小児がん連携病院

大分大学医学部附属病院
住所

施設ホームページ

大分県由布市挾間町医大ヶ丘１丁目１番地
http://www.med.oita-u.ac.jp/hospital/index.html

医療機関相談窓口［ 対応可能時間／午前8：30〜17：15（土・日・祝日・12月29日〜1月3日は休) ］
名称

大分大学小児科電話

097-549-4411（代）

施設の特徴
小児に発症するすべての固形がん・血液がんの診療が可能
造血細胞移植術（自家末梢血、血縁者末梢血・骨髄、非血縁者さい帯等）を実施

長期フォローアップ外来を毎週実施
土日祝日、夜間を含め医療機関からの受け入れ相談可能
主な診療科：小児科、小児外科、放射線科、脳神経外科、腎臓外科・泌尿器科、血液内科、眼科、耳鼻咽喉科・頭頸部外科、麻酔科・緩和ケア、婦人科

医療提供体
制施設情報

Ⅶ

63

Ⅶ 九州・沖縄地域小児がん医療提供体制 施設情報

宮崎県の小児がん連携病院

宮崎大学医学部附属病院
住所

施設ホームページ

宮崎県宮崎市清武町木原5200
http://www.med.miyazaki-u.ac.jp/home/hospital/

医療機関相談窓口［ 対応可能時間／平日 9:00〜17:00 ］
名

称

地域医療連携センター

電話0985-85-1909

X0985-85-9769

F

A

施設の特徴
貧血や出血傾向などの造血障害をきたす血液疾患、造血器腫瘍、そして小児外科や放射線科をはじめ他科の多くの先生方の協力を得ながら固形腫瘍の集学的治療を行っています。
造血器腫瘍の治療に関しては、
日本小児がん研究グループ（JCCG）及び九州山口小児がん研究グループ(KYCCSG)の参加施設として、多施設共同臨床試験に積極的に参加しています。
また、悪性固形腫瘍のなかで頻度の高い神経芽腫、肝芽腫、腎芽腫、横紋筋肉腫などもJCCGの治療研究に参加し治療を行っています。その他にも脳腫瘍、Ewing肉腫、骨肉腫などの疾患
も、世界的に成績の優れた治療に準じて化学療法、放射線療法、外科的切除術を併用した集学的治療を行っています。病棟では無菌室7床を利用して化学療法を行い、高危険群の神経芽腫に代表される難治性固形腫瘍に対しては自家末梢血幹細胞移植術、難治性造血器腫瘍に対しては同種移植術を併用した超大量化学療法を行い、更なる治療成績の向上を目指しています。

Ⅶ

医療提供体
制施設情報

主な診療科：小児科、小児外科

64

Ⅶ 九州・沖縄地域小児がん医療提供体制 施設情報

鹿児島県の小児がん連携病院

鹿児島大学病院
住所

施設ホームページ

鹿児島県鹿児島市桜ケ丘８丁目35番１号
https://com4.kufm.kagoshima-u.ac.jp/

医療機関相談窓口［ 対応可能時間／月曜日〜金曜日 8:30〜17:15 ］
名

称

医務課初診外来予約担当

電話

099-275-5168

X

099-275-6698

F

A

施設の特徴
急性白血病、再生不良性貧血、脳腫瘍、神経芽腫、骨肉腫、肝芽腫、原発性免疫不全症などを診療します。全国の大学病院や専門施設と連携して、最新の検査法や治療法を取りいれています。ほとんどの病気で、全国で統一された最新の治療法を用いる臨床研究を行っています。当院の特色として、患者さんに投与する各種のお薬の血中濃度を大学内で測定できることがあります。血中濃度の測定は技術的に難しく、多くの病院ではまだ行われていません。お薬の血中濃度を測定することによって、患者さんごとに適切な量のお薬を使用することができ、効果を弱めずに、副作用を少なくすることができます。特に造血幹細胞移植に使用するお薬は、使用量をきちんと決めることで、副作用を少なくすることができます。当科では、小児血液・腫瘍の患者さん
250人以上に対して造血幹細胞移植を行なってきました。小児がんの治療は小児診療センター
で年間30〜50人の実績があります。小児科・小児外科以外に、脳神経外科、整形外科、耳鼻科、泌尿器科、小児歯科、眼科など他の診療科との協力体制を構築し、小児がんの集学的治療を実

Ⅶ

医療提供体
制施設情報

施しています。
主な診療科：小児科、小児外科、整形外科、脳神経外科、耳鼻科、泌尿器科

65

Ⅶ 九州・沖縄地域小児がん医療提供体制 施設情報

沖縄県の小児がん連携病院

琉球大学病院
住所

施設ホームページ

沖縄県中頭郡西原町字上原207番地
http://www.hosp.u-ryukyu.ac.jp/index.html

医療機関相談窓口［ 対応可能時間／8:30〜17:15 ］
名

称

医療福祉支援センター

電話

098-895-1359

F

A

X

098-895-1486

施設の特徴
沖縄県は本州・九州からも遠く離れた地域であり、患者様の負担を軽減するために県内で完結した治療ができるように、南部医療こども医療センターおよび当院の各診療科との密な連携を構築し、集学的治療を行なっています。当院は年間20名程度の新規小児がん患者の入院があり、全国多施設共同治療研究 (JCCG: 日本小児がん研究グループ）に参加し、血液腫瘍・固形腫瘍の患者の診療を行なっています。造血細胞移植においては、ほぼ全ての移植法に対応可能であり、患者さまにとって最善の選択肢を提供し、実践しています。長期フォローアップ外来では、
小児がんサバイバーのかたの晩期障害の予防および対処を行ない、成人診療科との連携により移行期医療にも積極的に取り組んでいます。
さらに産婦人科と連携をとり、妊孕能温存目的の卵子採取が困難な思春期前の女児に対して、内視鏡下卵巣凍結保存を実施しています。
主な診療科：小児科、小児外科

医療提供体
制施設情報

Ⅶ

沖縄県立南部医療センター・こども医療センター
住所

施設ホームページ

沖縄県島尻郡南風原町字新川118-１
http://www.hosp.pref.okinawa.jp/nanbu/

医療機関相談窓口［ 対応可能時間／平日（月〜金）8：30〜17：00 ］
名

称

地域連携室

電

話

098-888-0123（内線 1107）X

098-888-6400

F

A

施設の特徴
白血病などの血液疾患から固形腫瘍に対応できます。
主な診療科：小児血液腫瘍内科

66

Ⅷ 関係団体および行政窓口の紹介

Ⅷ

関係団体および行政窓口の紹介
公益財団法人 がんの子どもを守る会

住所

東京都台東区浅草橋１-３-12（アフラックペアレンツハウス浅草橋）

ホームページ

https://com4.kufm.kagoshima-u.ac.jp/

電03-5825-6311

話

相談電話

03-5825-6312（東京）、06-6323-2666（大阪）

がんの子どもを守る会は、1968年10月に小児がんで子どもを亡くした親たちによって、小児がんが治る病気になってほしい、
また小児がんの子どもを持つ親を支援しようという趣旨のもと設立されました。患児家族及び関係者に対し、小児がんに関する資料や生活面の情報提供のほか、医療・社
会・心理的な相談にソーシャルワーカーが応じています。
その他、
ピアサポート事業、宿泊施設の運営、小児がん経験者への奨学金の給付、調査研究事業など、小児がん医療、療養環境に関するあらゆる活動をしています。

福岡県 保健医療介護部 がん感染症疾病対策課
住所

福岡市博多区東公園７番７号

ホームページ

https://www.pref.fukuoka.lg.jp/life/3/20/76/

電

092-643-3317（がん対策係直通）話

佐賀県 健康福祉部 健康福祉政策課 がん撲滅特別対策室所

佐賀県佐賀市城内１丁目１-59

ホームページ

httrs://www.ganportal-saga.jp

電0952-24-2111（代表）

話

関係団体
行政窓口

住

Ⅷ

長崎県 福祉保健部 医療政策課
住所

長崎県長崎市尾上町３-１

ホームページ

https://www.pref.nagasaki.jp/bunrui/hukushi-hoken/iryo/index.html

電095-824-1111（代表）話67

Ⅷ 関係団体および行政窓口の紹介

大分県 福祉保健部 健康づくり支援課
住所

大分県大分市大手町３丁目１番１号

ホームページ

https://www.pref.oita.jp/soshiki/12210/gantaisaku.html

電097-536-1111（代表）話

熊本県 健康福祉部健康局 健康づくり推進課
住所

熊本県熊本市中央区水前寺６丁目18番１号

ホームページ

https://www.pref.kumamoto.jp/soshiki/44/5086.html

電096-383-1111（代表）話

宮崎県 福祉保健部 健康増進課
住所

宮崎県宮崎市橘通東２丁目10番１号

ホームページ

https://www.pref.miyazaki.lg.jp/kurashi/hoken/gan/index.html

電0985-26-7079（直通）話

鹿児島県 くらし保健福祉部 健康増進課
住

関係団体
行政窓口

Ⅷ

所

鹿児島県鹿児島市鴨池新町10番１号

ホームページ

https://www.pref.kagoshima.jp/kenko-fukushi/kenko-iryo/cancer/index.html

電099-286-2111（代表）話

沖縄県 保健医療部 健康長寿課
住

68

所

沖縄県那覇市泉崎１-２-２

ホームページ

https://www.pref.okinawa.jp/site/hoken/kenkotyoju/index.html

電098-866-2209

話

症状から探す目次

Ⅸ

69

症状から探す目次

Ⅸ70

症状から探す目次Ⅸ

71九州沖縄地域版小児がん診断ハンドブック

Ｘ 付録：症例提示

付録
症例提示

Ⅹ

73

本付録は、代表的な小児がん症例についての解説です。

本 編 の 東 京 都 版 の 症 例 提 示 に ならう形 式 で 、代 表 的 な小 児が ん 症 例を例 示しています 。実 際 の 事 例をもとにした
架 空 症 例 ですが 、実 臨 床 で 遭 遇 する可 能 性 の ある症 例 設定です。

最 初 のページで 症 例 の 経 緯 を例 示し 、ページをめくった
次 のページ（ 裏 面 ）に は 、専 門 医 紹 介 後 の 鑑 別・治 療・予 後や そ の 症 例 で の ポイントをまとめ 、表 裏 で の 問 答 形 式としています。

日常 の 何 気 ない 変 化 や 、重 篤 感 の ないちょっとした 症 状が 小 児が ん の 診 断 のきっかけになることは 少 なくありません 。家 族 や 初 診 医 の 感じる何 気ない違 和 感が 、大きな病 気の 早 期 診 断 に つ ながることもあります 。逆 に 、安 易 な 経 過
観 察 やステロイド投 与などが 、時 に 、思 わぬ結 果を招くこと

Ⅹ

付録
症例提示

も あります 。本 稿 が 皆 様 の日常 診 療 の 一 助とな れ ば 幸 いです。

74

Ⅹ 付録 症例提示

付録①

発熱と背部痛を主訴に来院した13歳男児

１ 症例①主訴：発熱、背部痛②現病歴：・20XX年3月、発熱、背部痛が出現。採血で貧血・血小板減少を認めたため
当院紹介入院。
③既往歴：
・20XX-1年2月 右股関節痛出現。近医整形外科でPerthes病と診断。
松葉杖による免荷を開始され、受診時も継続中。
④家族歴：特記すべきことなし。
⑤初診時現症：身長 144cm、体重 33.1kg、体温 37.6℃、
意識清明
咽頭発赤なし、
眼瞼結膜貧血あり、黄疸なし
胸・腹部に異常所見なし、肝脾腫なし、リンパ節腫脹なし
歩行障害なし、首周囲・下肢に出血斑あり⑥初診時検査所見：
血液一般検査：白血球 6,300/μL（芽球27%, 好中球36%, リンパ球31％, 単球4％, 好酸球2％）, 赤血球335万/μL, ヘモグロビン7.5g/dL, 血小板1.2万/μL, 生化学検査：AST 60U/L, ALT 38U/L, LDH 4,900U/L, ALP
823U/L, 尿酸7.5mg/dL, CRP 1.3mg/dL

２ 紹介元での診断・診療
総合病院の対応：発熱、背部痛に加え、身体所見上点状出血斑を認めたため、

Ⅹ

付録
症例提示

血液検査を施行したところ、上記異常が認められ、精査加療目的で直ちに専門医療機関へ紹介した。

75

Ⅹ 付録 症例提示

３ 転院後の経過鑑別・前医で指摘された貧血、血小板減少から血液疾患が疑われ、骨髄検査を施行。
・骨髄検査の結果、リンパ芽球を96.5%認め、表面抗原マーカーの検査結果と合
わせてB前駆型急性リンパ性白血病と診断した。
・鑑別疾患として、悪性リンパ腫、骨髄異形成症候群などの造血器腫瘍、
骨肉腫・
ユーイング肉腫等の骨原発腫瘍、固形腫瘍の骨・骨髄転移のほか、
非腫瘍性疾
患では、
再生不良性貧血、
血球貪食リンパ組織球症などが挙げられた。
・鑑別に重要な検査で最も重要なのは骨髄検査である。その他、頭部や胸腹部のCT検査、痛みを認める骨のMRI検査なども必要に応じて行う。

治療
・急性リンパ性白血病の治療は、年齢や初診時の白血球数、治療開始初期の反応性、白血病細胞が持つ遺伝的要因によるリスク分類に基づいた多剤併用化
学療法が主体である。日本では、小児がん研究グループ(JCCG)参加施設における多施設共同臨床研究により規定された治療が全国的に行われている。
一部の予後不良群では、造血幹細胞移植、CAR-T療法などの免疫療法も行われる。

予後・小児の急性リンパ性白血病の予後は劇的に改善され、全体としての5年生存率は80〜90％となっている。

この症例のポイント
Ⅹ

付録
症例提示

◉骨痛は、小児白血病の主訴の10〜15％に認められる比較的多い初発症状である。整形外科など小児科以外の診療科に患者が受診する事もある。
◉骨痛のメカニズムは骨髄中で白血病細胞が急激に増殖し、内圧が高まって生じるものと推測される。
◉発熱、点状出血など他の全身症状が加わり、初めて総合病院を受診した。従って、骨痛＋他の全身症状の際は速やかに採血する必要がある。

76

Ⅹ 付録 症例提示

付録②

呼吸苦を主訴に来院した11歳男児

１ 症例①主訴：咳嗽，呼吸苦②現病歴：
・生来健康な11歳男児。咳嗽、呼吸困難感、下痢、食欲低下のため近医小児科を受診した。発熱なく気管支喘息疑いでβ2刺激薬吸入、気管支拡張剤を処方され帰宅した。
・翌日、症状改善に乏しいことから同院を再診。メチルプレドニゾロン8mg/日を開始された。
・その後も症状が持続し、1週間後に同院を再診した。
③既往歴：発育、発達の異常なし、
気管支喘息・アレルギー疾患なし④家族歴：特記すべきことなし。
⑤初診時現症：
体温 36.2℃、SpO2 92%（room air）
意識清明、
呼吸苦で臥位がとれず、会話は途切れ途切れであった。
鼻翼呼吸、陥没呼吸を認め、
両側下肺野で呼吸音の減弱を認めた。
⑥初診時検査所見：
血液一般検査:白血球 37,000/μL（好中球
48%, リンパ球 16％, 単球 8％, 好酸球3％）（目視なし）, 赤血球580万/μL, ヘモグロビ
ン16.1g/dL, 血小板6.8万/μL, 生化学検
査：AST 114U/L, ALT 43U/L, LDH
6,527U/L,

ALP

507U/L,尿酸

18mg/dL, CRP 1.3 mg/dL

付録
症例提示

Ⅹ

【図１：前医でのX線写真】

２ 紹介元での診断・診療
胸部X線検査【図1】を施行したところ両側胸水を認め、白血球上昇、血小板減少も伴っていたために専門医療機関へ紹介した。

77

Ⅹ 付録 症例提示

３ 転院後の経過鑑別・血液一般検査：白血球 25,000/μL(芽球 23%), ヘモグロビン 15.0g/dL,
血小板 5.3万/μL, LDH 5,350IU/L, 尿酸 18mg/dL, K 4.5mEq/L, IP
5.1mg/dL, Ca 9.6mg/dLであり、腎機能障害は認めなかった。
・両側の胸水貯留に加えて血液検査で芽球が認められたことから急性白血病が疑われ、骨髄検査を実施。表面抗原マーカー、FISH、染色体結果よりバーキット
白血病と診断した。

治療・ステロイドによる腫瘍崩壊により、尿酸の著増を認め、大量輸液とラスブリカーゼの投与を行った。
・日本 小 児 白 血 病リンパ 腫 研 究 グ ループ（JPLSG）B-NHL14の病期4に準じた
化 学 療 法を行い、1 週 間 程 度で胸 水 消 失した【図2】。

予後【図２:治療８日後】

・成熟B細胞性急性リンパ性白血病の治療はB細胞性非ホジキンリンパ腫に準じた化学療法が選択され、リツキシマブを併用した短期集中型の多剤併用化
学療法が用いることで、進行例においても優れた成績が期待できる。３年の無病生存率は90％を超える。

この症例のポイント◉気管支喘息として投与されたステロイドにより腫瘍崩壊が生じ、初診時に尿酸や逸脱酵素の著増を認めていた。

Ⅹ

付録
症例提示

◉腎機能障害は伴わなかったが、腫瘍崩壊症候群をきたしていた危険性もあった。
◉小児において、10歳以降に気管支喘息を新規発症することは稀である。
◉喘息既往のない年長児で突然の呼吸困難、喘鳴が出現した場合は、ステロイド導入前に胸部X線で評価を行う。
◉胸水や縦隔腫瘤がある場合は速やかに専門施設へ紹介する。

78

Ⅹ 付録 症例提示

付録③

外斜視と眼瞼下垂の精査で受診した２歳女児

１ 症例①主訴：右外斜視、
右眼瞼下垂、
右眼散瞳②現病歴：
・2歳の生来健康な女児。1歳直前より右外斜視が出現し、2歳ころより遠見時に外斜視が顕著となった。
・2歳3か月頃より恒常性外斜視となった。眼瞼下垂も伴ったため重症筋無力症が疑われたが、症状の日内変動はなかった。
・2歳5か月時に眼症状の精査目的に大学病院眼科を紹介受診した。
③既往歴：
・（周産期歴）在胎40週4日、
3,722gで出生・発育、発達の異常なし、
気管支喘息・アレルギー疾患なし④家族歴：特記すべきことなし。
⑤初診時現症：・意識清明、右外斜視、右眼散瞳(10mm、対光反射なし)、右眼瞼下垂を認めた。その他の神経学的異常所見は認めなかった。

２ 紹介元での診断・診療
眼科の診察で瞳孔不同を伴うなど頭蓋内病変に対する精査が必要と判断され、中枢神経系の精査目的に小児科を紹介受診した。

付録
症例提示

Ⅹ

79

Ⅹ 付録 症例提示

３ 転科後の経過
鑑別・ 頭 部 M R Iでは右 大 脳 脚 前 方に突 出する
結節様構造があった。T2強調で軽度高信
号、造影T1強調像で増強され、ADCは低値であり脳腫瘍が最も疑われた。
【図1】・鑑別疾患として、
胚細胞腫、悪性リンパ腫、
高 悪 性 度グリオーマ、A T / R T 、神 経 変 性
疾 患が 鑑 別として挙がった。生 検 術を施行され、免疫組織染色でINI1陰性であったことから病 理 組 織 診 断でA T / R Tと診
断された。

【図１】

治療
・多剤併用化学療法および自家末梢血救援を伴う大量化学療法を行い、治療終
了2年後も寛解を維持しているが、右外斜視、弱視は後遺症として残存した。

予後・AT/RT(atypical teratoid/rhabdoid tumor) 非定型奇形腫様／ラブドイ
ド腫瘍は、
主に乳幼児に発症する高悪性度の腫瘍である。
・手術、多剤併用化学療法、髄腔内抗癌剤投与、放射線療法、場合によっては大量化学療法による集学的治療を要する。
・予後不良であり、５年生存率は30-40%である。

この症例のポイント◉乳児期後期から発症した後天性斜視であった。
◉後天性斜視の中には脳腫瘍をはじめ、生命や視機能を大きく左右するものがあるため、

Ⅹ

付録
症例提示

両者の鑑別は重要である。
◉脳腫瘍の初発症状は嘔吐、頭痛(morning headache)、失調症状、巣症状、行動異常、斜頸、眼振、痙攣、昏睡、複視の訴えなど多彩であり、二次性の斜視が疑われた場合など
早期の画像診断が極めて重要である。

80

Ⅹ 付録 症例提示

付録④

乳児期から持続する斜頸のあった１歳男児

１ 症例①主訴：斜頸②現病歴：
・1歳9か月のある日、食欲がなく歩くのを嫌がり、活気がないためかかりつけの小児科を受診した。発熱もなく、経過観察を指示され五苓散の処方を受けて帰宅した。同日の深夜からあえぎ呼吸が見られ、翌朝、自宅で心肺停止となり救急要請された。
③既往歴：
・（周産期歴）在胎38週6日、仮死なく出生、筋性斜頸所見なし。
・10か月健診で斜頸【図1】を認め、眼性斜頸を疑われて眼科診察を受けたり、整形外科を受診し、
ネックカラーと鎮痛剤の使用を行ったりしたが、斜頸は改善しなかった。全身状態や発達には問題がなく、斜頸については経過観察されていた。
・1歳0か月から保育園に通園。1歳8か月頃から、保育園で歩行の不安定性を指摘され、歩くのを嫌がることが増えてきていた。
④家族歴：特記すべきことなし。
⑤初診時（救急搬送時）現症：
・救急隊接触時心肺停止。家族による心肺蘇生措置あり、救急搬送後に自己心拍再開。

２ 紹介元での診断・診療・心肺停止の原因検索のため
頭部CT【図2】が撮影された。
Ⅹ

付録
症例提示

・後頭蓋窩に腫瘤影を認めた。
・脳波は平坦で脳幹反射も見られず 、著 明な低 酸 素 性 虚血性脳症を呈していた。
【図１】

【図２】

81

Ⅹ 付録 症例提示

３ 救急搬送後の経過鑑別・後頭蓋窩腫瘍の精査・鑑別目的に頭部MRI（図3―5）が撮影された。
・テント下に発生した腫瘍により、閉塞性水頭症の合併が見られた。
・周囲組織への浸潤傾向は軽微で、毛様細胞性星細胞腫、
髄芽腫、
上衣腫、
退形
成性上衣腫やETMR（embryonal tumor with multilayered rosettes,
NOS）が鑑別に挙がった。

治療

【図３】
【図４】
【図５】
T2 FLAIR̲水平断 T１ 強調像̲矢状断 T１ 強調像̲冠状断・重篤な低酸素性虚血性脳症を合併し、原発脳腫瘍に対する治療適応なしと判断。重症心身障害児入院施設に転院。後に腫瘍の遠隔転移再発と思われる眼窩内腫瘤・皮下腫瘤が出現。生検の結果 Posterior Fossa ependymoma
group A (PFA)と診断。
・4歳3か月時に感染症を契機に永眠。

予後・上衣腫は3歳未満の脳腫瘍の30%を占める疾患で、手術による全摘出が可能であるかどうかが予後を左右し、稀に、播種転移も見られる。
・後頭蓋窩上衣腫（PFA）は、
幼児（年齢中央値3歳）に多く、延髄周囲に発生し手術困難なことも多く、予後不良な（5年全生存割合70%程度）脳腫瘍である。

この症例のポイント
Ⅹ

付録
症例提示

◉乳児期から後天性に斜頸を認めていたが重症感はなかった。
◉後頭蓋窩腫瘍は上部頸神経の上行性髄膜枝によって神経支配される硬膜の炎症を引き起こし、有痛性斜頸の原因になる。
◉脳腫瘍は脳ヘルニアや脳幹圧排による突然の心肺停止で発覚することがあるため、救命のためには、わずかな兆候を見逃さず早期の精査を行うことが重要である。
◉原因不明の斜頸では、脳腫瘍も鑑別に挙げて精査することが重要である。

82

Ⅹ 付録 症例提示

付録⑤

左肩甲骨部腫瘤を主訴に来院した10歳女児

１ 症例①主訴：左肩甲骨部腫瘤②現病歴：左肩甲骨部の腫瘤を自覚し、徐々に増大するため近医皮膚科を受診した。
③既往歴・家族歴：特記すべきことなし④初診時現症：胸部所見：心肺野に雑音聴取せず、
腹部所見：肝脾腫なし、
表在リン
パ節：触知せず、左肩甲骨部に4㎝大の円形隆起性腫瘤を認める。熱感軽度あり、
やや柔らかい、
自発痛ないが圧痛軽度あり⑤初診時血液検査所見：白血球 4,640/μL, ヘモグロビン12.6g/dL, 血小板17.8万/μL, 生化学検査：CRP 0.02 mg/dL, sIL-2R 434 U/mL

２ 紹介元での診断・診療
3 ㎝ 大 の 隆 起 性 腫 瘤を触 知し、超 音 波 検 査で表 皮 嚢 腫が 疑 わ れた。腫 瘤は徐々に増大し、内容物除去を施行されたが、内容物が粥状物ではなかったため病理検査に提出した。中間報告でEwing肉腫と報告があり、精査目的に大学病院
小児科、整形外科を紹介受診した。

Ⅹ【摘出した腫瘤】

付録
症例提示【肩甲骨部の外観】

83

Ⅹ 付録 症例提示

３ 転院後の経過鑑別・大学病院整形外科で全身麻酔下に腫瘍生検を施行された。病理組織診断で、小型類円形核と淡明な細胞質を有する腫瘍細胞がびまん性に増殖し、CD99
陽性、NKx2.2陽性、RT-PCRでEWSR1-FLI1が検出されEwing肉腫と診断した。
・小児の骨軟部肉腫や皮下腫瘤・骨病変として、良性だと粉瘤や石灰化上皮腫、脂肪腫、
その他血管腫やリンパ管腫など、悪性だと骨肉腫、Ewing肉腫、横紋筋肉腫等が鑑別に挙がる。

治療・転移所見は認めず限局性Ewing肉腫と診断した。多剤併用化学療法を行い、放射線治療の追加は行わなかった。重篤な有害事象は認められず治療を終了した。

予後・遠隔転移を伴わない限局性Ewing肉腫の予後は、5年無病生存率（EFS）および 全 生 存 率（ O S ）は 約 7 0 - 8 0 %である。しかし、2 5 % 程 度を占める転 移 性
Ewing肉腫の予後は、5年EFSおよびOSは約30%程度である。

この症例のポイント◉疼痛の自覚なく割と短期間で増大する腫瘤であった。
◉超音波検査では表皮嚢腫疑いと診断された。
◉腫瘤の内容物が粥状ではなかったため、他疾患の可能性を考慮し、内容物が病理検査に提出されEwing肉腫と診断された。
◉良性疾患が疑われる場合であっても、所見が典型的でない場合には、病理組織診断を追加することは極めて重要である。

付録
症例提示

Ⅹ

84

Ⅹ 付録 症例提示

付録⑥

左上腕骨悪性腫瘍疑いで紹介された１歳女児

１ 症例①主訴：左上肢を動かさない②現病歴：20XX年5月、左上肢を動かそうとしないことに気づき、近医小児科を受診した。左上腕骨X線で異常陰影を認めたため、総合病院整形外科を紹介受診した。
③既往歴・家族歴：特記すべきことなし。
④初診時現症：左肘の腫脹、圧痛があり、
動かさない。
胸部所見：心肺野に雑音聴取せず、左上腕はギプス固定されている。体表面に皮下出血斑などなし。
⑤初診時検査所見：血液一血小板26.5万/μL, 生化学検査：AST 80U/L, ALT
10U/L, LDH 2,099U/L, 般検査：白血球 10,920/μL, ヘモグロビン
8.3g/dL, ALP 390U/L, BUN 9.3mg/dL, Cr 0.23mg/dL, CRP 0.16
mg/dL

【単純X線(近医小児科)】【造影MRI(整形外科)】

左上腕骨に溶骨性変化・骨膜反応あり

左上腕骨に腫瘍性病変あり
付録
症例提示

Ⅹ

２ 紹介元での診断・診療
左肘部の腫脹・圧痛ありX線を撮影し、異常陰影を認めた。左上腕部MRI検査
で上腕骨の骨腫瘍が疑われ、専門医療機関での精査加療が必要と判断し、大学病院の整形外科ならびに小児科に紹介した。

85

Ⅹ 付録 症例提示

３ 小児科転科入院後の経過鑑別
・腹部の身体診察で左季肋部に10㎝程度の正中を超えない腫瘤を認めた。体幹部造影
CT検査で左横隔膜下に10×10×11 ㎝ 大の 造 影 効 果 の 乏しい巨 大な充 実 性 腫 瘍を認めた。骨転移を伴う腹部腫瘤であり、神経芽腫が強く疑われた。
・血中NSE値、尿中VMA・HVA値の上昇あり
腫 瘍 生 検 病 理 組 織 診 断で神 経 芽 腫と確 定した。

【図２：体幹部造影CT】

治療・予後・骨転移を伴い、MYCN増幅も認め、高リスクの神経芽腫として、高リスク神経芽腫プロトコールに準じ、多剤併用化学療法、原発巣腫瘍摘出術、
自家末梢血幹細胞移植併用大量化学療法（BU/LPAM）、原発巣への放射線療法を行い、寛解を得た。
・神経芽腫の予後はリスク分類により大きく異なる。低・中リスクの3年無病生存率（EFS）
・全生存率（OS）は90％を超え予後良好であるが、高リスクのEFS・OSとも約40-50％と予後不良である。
リスクは病期や診断時の年齢、腫瘍の組織型やゲノム特性などで分類される。近年では、新規治療（免疫治療や細胞療法など）の併用によって、治療成績も徐々に改善しつつある。

この症例のポイント◉左上肢を動かさないという症状からX線検査し上腕骨悪性腫瘍が疑われた。
◉1歳で啼泣も激しく腹部診察が困難であったものの、画像検査のために鎮静を行った際
Ⅹ

付録
症例提示

に、上腹部の膨隆が視診でも明らかになった。
◉小児の骨病変を認める場合には、適切な画像検査を行うとともに、局所のみならず、必ず全身の診察を行う事が重要である。

86

Ⅹ 付録 症例提示

付録⑦

長引く発熱で紹介された３歳男児

１ 症例①主訴：発熱・現病歴：20XX年3月 鼻汁、咳嗽を認めかかりつけ医を受診し、急性上気道炎の診断で感冒薬の処方をうけた。以後、
夕方から夜間にかけて間欠的に38℃前半の発熱を認め、解熱剤で対応されていた。
・解熱しないため、
1週間後にかかりつけ医を再診した。全身状態良好であり、急性中耳炎の診断でペニシリン系抗菌薬を1週間分処方された。
・抗菌薬使用後も解熱得られず、かかりつけ医を再診した。
②既往歴：
・2ヶ月前に中耳炎で鼓膜切開を施行された。
③家族歴：特記すべきことなし。
④初診時現症：
体温 37.7℃、心拍数124回/分、呼吸数 30回/分、血圧102/68mmHg
両側頚部リンパ節に軽度の腫脹あり

肋骨弓下に肝臓を2cm

脾臓を1cm触知する。
⑤初診時検査所見：
血液一般検査：白血球11,600/μL（芽球なし）、
ヘモグロビン10.1g/dL、血小板12.8万/μL、CRP 0.68mg/dl

２ 紹介元での診断・診療・血液検査では有意な異常は指摘できず、ペニシリン系、セフェム系抗生剤による加療を行ったが、間欠的に37度〜38℃台前半の発熱が持続した。
Ⅹ

付録
症例提示

・全身状態良好であったが、明らかな熱源不明の持続する発熱として、初診から3週間後に専門医療機関に紹介した。

87

Ⅹ 付録 症例提示

３ 入院後の経過
鑑別・熱源不明の発熱として、
膠原病・リウマチ性疾患、感染症、悪性疾患を鑑別に血液検査、画像検査が行われた。
・白血球 5,600/μL（好中球25%, リンパ球55%, 末梢血に明らかな芽球を認めな
い), 赤血球526万/μL, ヘモグロビン13.7g/dL, 血小板32.1万/μL, 生化学検
査：AST 31 U/L, ALT 9 U/L, LDH 250U/L, CRP 0.45mg/dL, 可溶性
IL-2レセプター 560U/mL, その他、
凝固線溶系も含めて有意な異常を認めず。
・全身造影CTでは明らかな腫瘍性病変や活動性の感染症を疑う所見なし。肝脾腫および、
頚部中心とした軽度のリンパ節腫大を認めた。
・白血病などの鑑別目的に行った骨髄検査でリンパ芽球を70%認め、表面抗原
マーカーよりB細胞前駆型急性リンパ性白血病と診断した。

治療
・日本小児白血病・リンパ腫研究グループ（JPLSG）の臨床研究に参加し、化学療法を開始した。ステロイド投与開始後、速やかに解熱。重篤な有害事象なく治療を終了した。治療終了後も再発なく完全寛解を維持している。

予後・急性リンパ性白血病の治療について早期診断が予後を改善するというデータ
はないが、様々な症状で発症し、重篤な合併症を伴う場合もあるため注意が必要である。

この症例のポイント◉白血病の症状は発熱、全身倦怠感、食欲不振、嘔吐、腹痛など非特異的なものと、骨痛、出血症状、関節痛など比較的特異的なものがある。
この症例のように微熱のみや、ほぼ無症状で、診断が容易ではないことも多い。

Ⅹ

付録
症例提示

◉白血病の初診時血液検査所見ではこの症例のように、有意な異常を認めず、末梢血に芽球を認めないことも少なくない。
◉明らかな熱源不明の発熱に対して副腎皮質ステロイドが使用される場合があるが、腫瘍細胞の減少により診断がより困難になることがある。
このため、熱源不明の発熱症例は精査のため専門医療機関への早期紹介を行う事が重要である。

88

Ⅹ 付録 症例提示

付録⑧

陰茎部痛と下腹部痛で受診した６歳男児

１ 症例①主訴：陰茎部痛、
下腹部痛
②現病歴：
・20XX年6月X日に夜間陰茎部痛のため覚醒あり。X+1日に発熱を認め、同日夜より頻尿を伴うようになった。
・下腹部痛も伴い、X+9日に近医で尿検査を行ったが正常であった。
・症状持続するため、X+12日に血液検査や尿検査を再検したが異常はなかった。浣腸で反応便を認めたが、下腹部痛と陰茎部痛は持続した。
・Z+13日に腹部超音波検査で膀胱拡大を認めた。
③既往歴：特記すべきことなし。
④家族歴：特記すべきことなし。
⑤初診時現症：
腹部、特に下腹部に膨隆と圧痛あり。
⑥初診時検査所見：
・肛門括約筋トーヌスの低下あり
・導尿（泌尿器科）で排尿400mlあり
・尿検査：尿比重 1.012、
尿蛋白 陰性、尿潜血
陰性、
尿糖 陰性、
尿ケトン体 陰性・ 腹 部 超 音 波 検 査：尿 閉と骨 盤 内 腫 瘤 性 病 変を認めた・CT【図1】：骨盤内に63mm大の腫瘤があり、脊柱管内への連続を認める。
Ⅹ

付録
症例提示

２ 紹介元での診断・診療【図１】

骨盤内腫瘍とそれによる下部尿路圧排所見（尿閉・両側水腎症）を認め、精査加療目的に専門医療機関を紹介した。

89

Ⅹ 付録 症例提示

３ 転院後の経過鑑別・尿閉を伴う排尿障害の鑑別疾患として、薬剤性や尿道狭窄、尿道結石などの尿路系疾患、膀胱機能不全を呈する脊髄神経疾患や脊髄性腫瘍の鑑別が必要であり、尿道狭窄や脊髄性腫瘍の鑑別として、
神経芽細胞腫、神経鞘腫等の神経原性腫瘍、横紋筋肉腫、
胚細胞性腫瘍、
悪性リンパ腫などが挙げられる。
・腫瘍マーカー： 血清NSE、
尿中VMA、
尿中HVA の上昇なし
・MRI：骨盤内に約6×8cm大の境界明瞭な腫瘤を認める。
右の仙骨孔部から脊柱管内硬膜外に連続して約3×6cm大の腫瘤を認める。
・CTガイド下針生検による病理組織診断では、
ganglioneuromaが疑われた。

治療
・腫瘍摘出術を行い、ganglioneuroblastoma, intermixedと最終診断した。
・術後の画像検査で残存病変がないことを確認し、追加治療は行わなかった。
・術後一過性に右S1領域に疼痛を認めたが、対症療法で軽快した。

予後・ 神 経 芽 細 胞 腫 の 低リスク群では、外 科 的に全 摘 出できた場 合 、5 年 生 存 率は90%以上である。

この症例のポイント◉陰茎部痛と下腹部痛に対して、繰り返し尿検査を行うが異常所見を認めず、浣腸を行っても症状は改善しなかった。
◉腹痛の鑑別疾患は多岐にわたるが、尿路系疾患も鑑別にあげ、水腎症や尿閉などの排尿障害、尿路結石や神経陰性膀胱などの鑑別が重要である。
◉腹部超音波検査が尿閉と腫瘤性病変の発見に極めて有用であった。
◉S2-4領域に進展する腫瘍性病変では、尿閉や陰茎部の疼痛を伴うことがある。
付録
症例提示

Ⅹ

90

Ⅹ 付録 症例提示

付録⑨

眼底出血をみとめた12歳男児

１ 症例①主訴：赤いものが目の周りに見える②現病歴：・20XX年4月、視野全体が赤いことを主訴に近医眼科を受診し、両側眼底出血を指摘された。
③既往歴：特記すべきことなし。
④家族歴：特記すべきことなし。
⑤初診時現症：視力-右）0.9、左）1.2、⑥初診時検査所見：
眼底検査：眼底出血あり

白矢印：網膜出血（引用：Oman J Ophthalmol. 2022 ; 15: 159-162.）

２ 紹介元での診断・診療

付録
症例提示

Ⅹ

・眼底出血の原因検索として血液検査が行われた。
・血液検査：白血球24,000/µL(芽球様細胞95.5%),ヘモグロビン6.2g/dL,血小板4.3万/µL,芽球様細胞が検出されたため、精査加療目的で直ちに専門医療機関へ紹介した。

91

Ⅹ 付録 症例提示

３ 転院後の経過
鑑別・入院時身体所見：全身状態良好、
眼瞼結膜蒼白あり、リンパ節腫大なし、
肝脾腫なし
・視力低下なし、視野障害なし、
眼圧正常、
網膜前出血、網膜出血が散在・末梢血中に芽球様細胞を認め、骨髄検査が行われた。
・骨髄検査の結果、
急性骨髄性白血病（FAB分類M0）と診断した。
・眼底出血は小児頭部外傷の重要な所見であり、乳児のゆさぶられっ子症候群（Shaken Baby Syndrome: SBS）の所見としても有名であるが、血液疾患、特に重度の貧血を伴った血液凝固異常症や血小板減少症（再生不良性貧血や白血病など）では眼底出血を合併しやすいことが報告されている。
・小児の急性白血病では約2〜3割に眼底異常所見を有し、特に急性骨髄性白血病に多い。

治療・ 急 性 骨 髄 性 白 血 病 の 治 療 は 、日 本 小 児 白 血 病リン パ 腫 研 究 グ ル ー プ（JPLSG）からの報告をもとに、多剤併用化学療法が行われる。
リスク分類によっては造血細胞移植も行われる。

予後・小児の急性骨髄性白血病の予後は5年全生存率5〜8割と報告されている。

この症例のポイント◉眼底出血を契機に急性骨髄性白血病の診断に至った。
◉眼底出血の原因検索に行った血液検査で早期診断に至った。
◉眼底出血の鑑別疾患に急性白血病も検討し、速やかに原因精査を行う事が重要である。

付録
症例提示

Ⅹ

92

Ⅹ 付録 症例提示

付録⑩

頭部に皮下腫瘤を認めた２歳女児

１ 症例①主訴：頭部皮下腫瘤②現病歴：
・2週間前より頭頂部に皮下腫瘤認めた。
・20XX年10月X日に発熱、近医を受診し解熱剤で経過をみていた。
・X+12日に頭部皮下腫瘤が持続し近医を再診した。血液検査で貧血を指摘された。
③既往歴：特記すべきことなし。
④家族歴：特記すべきことなし。
⑤初診時現症：
全身状態良好、眼瞼結膜蒼白、
右頭頂部に2cm大の硬性腫瘤を触知⑥初診時検査所見：
血液一般検査：白血球 3,500/μL, ヘモグロビン7.2g/dL, 血小板14.3万/μL,
生化学検査：AST 60U/L, ALT 9U/L, LDH 650U/L, CRP 0.15mg/dl
頭部CT：右頭蓋冠上部に、頭蓋骨に沿うように広がり、大部分は頭蓋内方向、一部外方に発育する軟部病変あり。

Ⅹ

付録
症例提示

２ 紹介元での診断・診療
ランゲルハンス細胞組織球症、脳腫瘍が疑われたため、精査加療目的で専門医療機関へ紹介した。

93

Ⅹ 付録 症例提示

３ 転院後の経過
鑑別
・転院時の診察で、上腹部正中〜右季肋部にかけて腹部腫瘤を触知した。
・血清NSE上昇および尿中VMA・HVA上昇を認めた。
・CT【 図1 】：腹腔内に10cm大の石灰化を伴う腫瘤を認めた。
・骨髄検査：神経芽腫細胞の転移を認めた。
・診断：神経芽腫

高リスク群（病期4；骨転移あり）【図1】腹部造影CT【図2】MIBGシンチ

治療
・高リスク神経芽腫に対しては多剤併用化学療法、
自家造血細胞移植併用大量
化学療法、
外科療法、
放射線療法を行う。

予後・高リスク神経芽腫は未だ予後不良な疾患であるが、抗GD2抗体を用いた免疫療法が保険収載された他、国内ではまだ研究段階ではあるものの、同種造血幹細胞移植の最適化や大量MIBG治療、CAR-T細胞療法、分化誘導療法など新規治療開発が進んでおり、5割を超える長期生存が見込まれている。
Ⅹ

付録
症例提示

この症例のポイント◉頭部皮下腫瘤で発症し、詳細な診察により、腹部腫瘤が触知可能であった。
◉皮下腫瘤が主訴であっても皮下転移巣を鑑別に挙げ、全身評価が重要である。
◉神経芽腫は、眼窩周囲の出血斑や眼球突出、リンパ節腫脹や皮下腫瘤、肝転移による肝腫大など遠隔転移巣による症状で発見されることが少なくない。

94

Ⅹ 付録 症例提示

付録⑪

歩行異常を主訴に来院した１歳女児

１ 症例①主訴：走らない、
歩行不安定
現病歴：
・20XX年1月上旬に急に歩かなくなった。翌日にかかりつけ医を受診した際には、歩けるようになっており、経過観察となった。その後、徐々に再び歩けるようになったが、膝を伸ばして歩いていた。走ることは全くなかった。
・2月上旬に発熱でかかりつけ医を再診した際に、以前のように走らないことや、膝を伸ばしたまま歩くなど歩行異常について母親から相談された。
②既往歴：
・周産期歴、発達歴に特記すべきことなし。独歩獲得は11か月。
③家族歴：特記すべきことなし。
④初診時現症：全身状態や活気は良好。歩行時に明らかな左右差はないが、やや左膝の屈曲が悪く、引きずるように歩く。早歩きのみで小走りはしない。下肢は筋力低下や腱反射の異常なし。胸腹部は異常所見なく、皮疹も認めない。
⑤血液一般検査：白血球 12,500/μL, ヘモグロビン 14.0g/dL, 血小板 17.4万/μL
生化学検査：LDH 597U/L その他特記すべき異常値なし

２ 紹介元での診断・診療
かかりつけ医の対応
・歩かないことを主訴に初診で来院された際、診察室では独歩可能であった
ため、経過観察としたが、1か月後も同様の訴えが続いていたため、神経疾患を疑って、小児神経専門外来に紹介した。
Ⅹ

付録
症例提示

小児神経外来での対応
・歩かないこと以外、神経学的に有意な所見はなかったが、精査のため頭部MRIを施行した。MRIに異常所見はなかったが、MRI撮影時の鎮静剤投与のため静脈ルートを確保した際に、血液検査も施行しており、LDHの上昇を認めた。悪性腫瘍の可能性が考えられたため、院内の小児がん専
門医に紹介した。

95

Ⅹ 付録 症例提示

３ 小児がん専門外来受診後の経過
鑑別
・LDH597U/Lと高値であり、神経芽腫などの悪性固形腫瘍の骨転移や神経障
害による歩行障害が疑われた。
・原発巣検索のため、頚部から骨盤部までのCTを施行したが、悪性固形腫瘍を示唆する所見は得られなかった。
・1週間後の血液検査で、血小板 5.2万/μLと血小板減少を認めた。
・鑑別疾患として、白血病、悪性リンパ腫、骨髄異形成症候群、固形腫瘍の骨髄転
移、再生不良性貧血などが考えられたため、骨髄検査を施行した。
・骨髄検査の結果、リンパ芽球を90.7%認め、表面抗原マーカー検査結果と合わせて、B前駆細胞型急性リンパ性白血病と診断した。

治療
・急性リンパ性白血病の治療は、年齢や初診時の白血球数、初期治療への反応
性、腫瘍細胞の遺伝子異常、染色体などの予後予測因子から決められるリスク分類に基づいて層別化された多剤併用化学療法が実施される。

予後・小児の急性リンパ性白血病全体の予後は、5年生存率80%を超え、中でも最も低リスク群では、90%以上の長期生存率が得られている。

この症例のポイント◉初回の血液検査では、LDH高値のみ異常であり、画像検査でも固形腫瘍の診断に至らなかった。症状が緊急を要さなければ、約1週毎の注意深い診察と血液検査の再検を行う事
で診断に至る事もある。
◉白血病は骨髄での活発な細胞増殖から骨痛を主訴とすることも多く、本症例でも歩行障害の原因と考えられた。

Ⅹ

付録
症例提示

◉年少児は、俗にいう『イヤイヤ期』と言われる時期に、保護者から、歩かない、抱っこをせがむ等の訴えはよく聞かれる。他の情緒面や心理面の不安定さがなく、訴えが続く場合は、一度専門機関での精査を勧める事も必要である。

96

Ⅹ 付録 症例提示

付録⑫

腰痛を主訴に受診した９歳男児

１ 症例①主訴：腰痛②現病歴：・20XX年8月、サッカー練習中に腰痛が出現し、近医整形外科を受診。X線検
査では異常を指摘されず、打撲や成長痛を疑われて湿布剤を処方された。
・運動も控えていたが、2週間後には寝返りや靴下の着用もできないくらいに疼痛が増悪したため、
近医小児科を受診。膀胱炎の所見あり、自宅療養を指示された。
・小児科受診の翌日には、疼痛のため移動困難となり、精査加療目的に前医整形外科に入院した。
③既往歴：特記すべきことなし④家族歴：特記すべきことなし

２ 紹介元での診断・診療・入院の上、
ベッド上安静とし、鎮痛のためアセトアミノフェン内服を開始したところ、
疼痛コントロールが得られた。
・成長期であることから脊椎分離症などを疑いMRI検査を施行したところ、第２腰椎に圧迫骨折を認めた。小児の圧迫骨折であり、腫瘍性病変の検索が必要と判断し、専門医療機関に紹介した。

＜腰部X線写真、側面＞

付録
症例提示

Ⅹ

＜腰椎MRI、造影＞・第2腰椎の圧迫骨折を認め、圧潰、扁平化しており、内部は造影剤で増強効果を示す軟部腫瘤が疑われた。同部位は脊柱管内に進展し、硬膜嚢を圧排していた。

97

Ⅹ 付録 症例提示

３ 転院後の経過
鑑別・入院時現症：独歩可能で下肢の筋力低下や脊髄圧迫症状は認めなかった。
・血液検査や骨塩定量に異常なく、
骨粗鬆症および骨粗鬆症来すような代謝性疾患は否定的で、ランゲルハンス細胞組織球症(以下LCH)、
白血病、
悪性リンパ腫、悪性腫瘍骨転移、多発骨髄炎、
結核（脊椎カリエス）などが鑑別に挙げられた。
・骨シンチグラフィー（右記）で第2腰椎以外に右鎖骨にも高集積を認め、右鎖骨の骨生検を施行。免
疫組織染色でCD1a陽性、S-100陽性で、電子顕
微鏡ではBirbeck顆粒も確認されたことから病理組織学的に、
LCH（多発骨型）と診断した。

治療
・LCHの重症度は幅広く、単独の骨病変や皮膚病変のみの場合は自然治癒することもあるが、多臓器型（MS型）および多発骨型（MFB型）は、生命予後や再燃 、不 可 逆 的 病 変 の 観 点から早 期 の 治 療 介 入が望ましいとされており、コルセットによる腰部の外固定と多剤併用化学療法を行い、寛解を得た。

予後
・LCHは生命予後が良好な一方で、再発率が高く、晩期合併症として下垂体病
変による不可逆性の中枢性尿崩症や下垂体前葉機能低下症の他、側弯などの整形外科的問題、難聴、視力低下などが問題となる。さらに、一部の症例では、発症から5-10年経過した後に、基底核や小脳歯状核などに中枢神経変性症を合併し、進行性かつ治療困難な神経症状や学習障害などを生じ、重篤な場合には著しいADL低下やQOL低下を招く可能性がある。

この症例のポイント

付録
症例提示

Ⅹ

◉X線検査だけでは診断困難であり、追加で行われたMRIが診断につながった。
◉小児の病的骨折は、腫瘍性病変を鑑別に挙げることが重要であり、全身性疾患の一部として骨折を生じている可能性を考えて、骨折部位（局所）だけでなく、全身の精査を要する
ことが重要である。
◉LCH発症後約10年間は中枢性尿崩症などの合併症に注意が必要である。

98

Ⅹ 付録 症例提示

付録⑬

菊池病として加療されていた４歳幼児

１ 症例①主訴：持続する発熱、左頸部リンパ節腫脹
②現病歴：・20XX年8月ごろより発熱および発赤、圧痛を伴う左頸部リンパ節腫大が出現。
・かかりつけ医を受診し、計2週間の抗菌薬投与を受けたが改善しなかった。
・菊池病と診断され、さらに2週間ほどステロイド投与されたが、症状持続した。
③既往歴：特記すべきことなし。
④家族歴：特記すべきことなし。
⑤初診時現症：
左頸部リンパ節腫大あり（発赤、
圧痛、
自潰あり）
【下記写真】⑥初診時検査所見：
血液一般検査：白血球 9,240/μL, LDH 524U/L, CRP 5.1mg/dl

２ 紹介元での診断・診療
Ⅹ

付録
症例提示

・化膿性リンパ節炎として抗菌薬投与を行うも、改善しなかった。
・菊池病（亜急性壊死性リンパ節炎）を疑い、ステロイド投与を行うも、改善に乏しく、精査目的に専門医療機関に紹介した。
・発症からは1か月以上が経過していた。

99

Ⅹ 付録 症例提示

３ 転院後の経過鑑別・左頚部リンパ節は、発赤、圧痛、熱感などの炎症所見を伴い、自潰していた。
・化膿性リンパ節炎、菊池病（亜急性壊死性リンパ節炎）、
猫ひっかき病、
サルコイ
ドーシス、
キャッスルマン病などが鑑別に挙げられた。
・リンパ節生検による病理組織診断の結果、未分化大細胞型リンパ腫（ALCL）と診断した。

治療
・約半年〜1年の多剤併用化学療法（抗がん剤）
・再発難治例では抗CD30抗体療法（ブレンツキシマブベドチン）やALK阻害剤（ALK陽性症例のみ）が適応される

予後・小児のALCLの予後は進行期を含めても、5年生存率は80％程度と比較的良好である。

この症例のポイント◉ALCLは、診断時すでに進行期であることが多く、多彩な症状を呈したり、自然退縮例もあるため診断に難渋する。
◉初発症状は発熱、リンパ節腫脹、皮下腫瘤などであるが、他の悪性リンパ腫の多くが無痛性であることと違い、ALCLは、発赤や圧痛など局所症状が強いことが多く、化膿性リンパ節炎や菊池病などとの鑑別が困難である。
◉したがって、化膿性リンパ節炎として抗菌薬、菊池病としてステロイドなどを初期投与され、診断が遅れる症例が散見される。
◉発熱および有痛性のリンパ節腫脹を有する症例では、特に抗菌薬に不応の場合など、
ALCLも鑑別に挙げ、生検可能施設への紹介を考慮することが重要である。
付録
症例提示

Ⅹ

100

Ⅹ 付録 症例提示

付録⑭

右顔面神経麻痺を主訴に来院した４歳男児

１ 症例①主訴：右顔面神経麻痺②現病歴：・6歳男児。2週間前より右顔面神経麻痺が出現。かかりつけ小児科より耳鼻科へ紹介され、
ベル麻痺として外来でステロイド投与を開始された。
・ステロイド開始3日後には尿量減少を認め、眼瞼浮腫が出現したため、かかり
つけ小児科を再診した。
③既往歴：特記すべきことなし。
④家族歴：特記すべきことなし。
⑤初診時現症：右顔面神経麻痺あり、両側眼瞼浮腫あり⑥初診時検査所見：
血液一般検査：白血球 4,340/μL（芽球なし）,ヘモグロビン12.3g/dL, 血小板56.8万/μL, 生化学検査：LDH 1,630U/L, 尿酸 12.3mg/dl
尿検査：異常所見なし

２ 紹介元での診断・診療
耳鼻科ではベル麻痺としてステロイドホルモンによる治療を開始された。
その後、尿量減少と眼瞼浮腫を伴うようになったため、他疾患の合併を考えて、精査加療目的で直ちに専門医療機関へ紹介した。

付録
症例提示

Ⅹ

101

Ⅹ 付録 症例提示

３ 転院後の経過
鑑別・ 単 純 ヘ ル ペ ス 感 染 、水 痘・帯 状 疱 疹 ウ イ ル ス に よ る 顔 面 神 経 麻 痺（Ramsay-Hunt症候群）が疑われていたが、血液検査で、
高LDH血症と高尿酸血症を認め、悪性疾患の合併が疑われた。
・鑑別疾患として、急性白血病や悪性リンパ腫、神経芽腫などが挙げられた。
・骨髄検査の結果、
バーキット白血病（中枢神経浸潤あり）と診断した。

治療
・ベル麻痺として外来通院で（大量補液のない）ステロイド投与を開始されたことにより、すでに腫瘍崩壊症候群を発症し腎不全状態となっていた。それにより尿量減少や眼瞼浮腫を生じていた。血液透析をスタンバイし、大量輸液を行
いつつ、
多剤併用化学療法が開始された。

予後・バーキット白血病は成熟B細胞型急性リンパ性白血病であり、c-myc遺伝子（8q24）再構成を認める事が特徴である。治療は、バーキットリンパ腫に準じて悪性リンパ腫で用いられるブロック治療型の多剤併用化学療法がおこなわれ、
5年生存率は80％程度と比較的予後良好である。

この症例のポイント◉乳幼児の顔面神経麻痺では、血液腫瘍疾患を鑑別にあげ、診断的ステロイドホルモン投与を行う前に、血液検査によるスクリーニングを行うことが重要である。
◉特にバーキットリンパ腫/白血病などの場合は、腫瘍崩壊症候群をきたしやすく、治療開始前に十分な大量輸液を行わないと短時間のうちに腎不全をきたしうることを念頭にお
く。

付録
症例提示

Ⅹ

102

Ⅹ 付録 症例提示

付録⑮

精巣腫大を主訴に来院したAYA世代症例

１ 症例①主訴：左精巣腫大②現病歴：
・19歳男性。1か月前より左精巣腫大を自覚し、近医泌尿器科受診。
・精巣腫瘍を疑われて総合病院泌尿器科へ紹介。
・胚細胞性腫瘍の臨床診断で精巣摘出術を受けた。
・術後1か月目の胸部X線で肺転移（1か所）を指摘。
・病理組織診断の結果、胞巣型横紋筋肉腫と診断。年末年始を挟んだため、術後2か月で専門医療機関に紹介。
③既往歴：特記すべきことなし。
④家族歴：特記すべきことなし。
⑤初診時現症：
倦怠感著明、腰痛あり⑥初診時検査所見：
血液一般検査：白血球 5,680 /μL, 赤血球 420万/μL,ヘモグロビン16.2 g/dL,
血小板 36.8万/μL, 生化学検査：LDH 730U/L, CRP 2.3 mg/dl

２ 紹介元での診断・診療
総合病院泌尿器科の対応：精巣腫瘍として、有意な腫瘍マーカー上昇を認めなかったものの、マーカー上昇を認めないことも少なくないため、胚細胞性腫瘍の臨床診断で左精巣摘出術を施行。しかし、病理診断は胞巣型横紋筋肉腫であり、術後1か月の胸部X線で肺転移を疑う陰影も認めたため、精査
Ⅹ

付録
症例提示

加療目的に専門医療機関に紹介した。

103

Ⅹ 付録 症例提示

３ 転院後の経過鑑別
・骨髄検査、FDG-PET/CT検査を追加し、骨髄浸潤、多発骨転移を伴う精巣原
発胞巣型横紋筋肉腫と診断した。
・精巣腫大を認める腫瘍性疾患として、精巣腫瘍（胚細胞性腫瘍）の他、横紋筋肉腫や急性リンパ性白血病の精巣浸潤（髄外病変）、悪性リンパ腫などが鑑別に挙がる。
・病理組織診断から胞巣型横紋筋肉腫と診断された。横紋筋肉腫は胎児型横紋筋肉腫と胞巣型横紋筋肉腫に大別されるが、胞巣型横紋筋肉腫は比較的年
長児〜ＡＹＡ世代に多くみられ、PAX3-FOXO1融合遺伝子(約60%)もしくは
PAX7-FOXO1融合遺伝子(約20%)を認めることが多い。

治療
・約1年にわたる多剤併用化学療法（抗がん剤）、
局所放射線照射（＋手術）（横紋筋肉腫を専門に診療可能な小児科、小児外科診療施設での施行が望ましい）

予後・横紋筋肉腫の予後は、胎児型か胞巣型か以外に、遠隔転移の有無、腫瘍の発生部位などで異なるが、進行期の胞巣型横紋筋肉腫の場合は、5年生存率20〜30％と極めて予後不良である。

この症例のポイント◉横紋筋肉腫は乳幼児からAYA世代までは、体中のどの部位にも発生しうる悪性腫瘍であり、進行が非常に速い。血行性、リンパ行性に転移しやすく、局所の浸潤性も高い。
◉診断時に全摘出を目指すことよりも、1日でも早い診断と化学療法の開始が優先される疾患であるため、いかに本疾患を想起し、診断・治療可能な施設へ紹介できるかが、救命のポイントとなる。

Ⅹ

付録
症例提示

◉特に典型的な胚細胞性腫瘍の腫瘍マーカー上昇を認めない場合には、精巣腫大の鑑別疾患として胚細胞性腫瘍以外の疾患にも留意することは極めて重要である。

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M E M O

M E M O

小児がん診断ハンドブック
九 州・沖 縄 版 初 版

令和5年３月編

東京都小児がん診療連携協議会

集

九州・沖縄版

東京都福祉保健局医療政策部医療政策課〒163-8001

東京都新宿区西新宿二丁目8番1号

電話03（5320）4389
九 州・沖 縄 版 改 訂

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九州・沖縄地域小児がん医療提供体制協議会
小児がん診断ハンドブック作成WG

発事

務

佐賀大学医学部附属病院 小児科

西眞範 ※WG長

九州大学病院 小児科

古賀友紀

九州大学病院 小児外科

川久保尚徳

九州がんセンター 小児・思春期腫瘍科

大場詩子

長崎大学病院 小児科舩越康智

大分大学医学部附属病院 小児科

平野直樹

熊本大学病院 小児科

阿南正

宮崎大学医学部附属病院 小児科

木下真理子

鹿児島大学病院 小児科

西川

琉球大学病院 小児科

大城登喜子

北九州市立八幡病院 小児血液・腫瘍内科

松石登志哉

産業医科大学病院 小児科

樋口尚子

福岡大学病院 小児科

熊谷拓哉

久留米大学病院 小児科

大園秀一

熊本医療センター 小児科

濱口正義

沖縄県立南部医療センター・こども医療センター

比嘉

猛

行

九州大学病院（小児がん拠点病院）

局

九州大学病院

小児がん拠点病院事務局〒812-8582

福岡市東区馬出 3-1-1

電話 092（642）5093
印 刷 ・ 製 本拓朗

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大同印刷株式会社※このハンドブックは東京都の許諾を得て「東京都小児がん診療連携協議会編小児がんハンドブッ
ク」の一部を改変し、九州・沖縄地域小児がん医療提供体制協議会がワーキンググループを立ち上げて作成しています。
（承認番号：４福保医政第2141号）

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