精神神経学雑誌

総第 110 巻 第 1 号（2008) 13‑21 頁

説

若年性認知症という残された課題
朝 田隆

Takashi Asada : Young‑onset Dementia : An Unresolved Challenge

若年性認知症には経済，医療・ケア，家族の絆など，どの面をとっても老年性の認知症とは異なる固有の問題点がある．ところが従来は医療・保健・福祉のいずれの場でも，この疾患群に関する実態が深く検討され，対応策が練られることは稀であった．
本稿では，まずわが国と欧米における疫学的な報告を紹介した．次に中心的な疾患であるアルツハ
イマー病，前頭側頭葉変性症，レビー小体型認知症について若年例の特徴に注目しつつ記載した．最後に当事者と家族において，受診など医療に関する事柄，退職のプロセス，生活の経済的基盤，家族の要望に注目して行った予備的な実態調査の結果をまとめた．
以上を踏まえて，若年性認知症の当事者と家族の特殊性に配慮して，関連諸領域と連携することの重要性を述べた．
索引用語：初老期認知症，疫学，アルツハイマー病，前頭側頭型認知症，レビー小体型認知症

は じ め に介する．

近年，認知症のなかでも 65歳未満で発症する
いわゆる若年性認知症が注目され，話題になって
いる．

定

義

いわゆる「若年性認知症」は通称である．正式

その背景を次のように考える．わが国の認知症には 18歳以降 44歳までに発症する認知症を若年介護は，介護保険制度の開始とその整備などによ期認知症，45歳以降 64歳で発症するものを初老り世界のトップレベルに達したと思われる．そう期認知症と呼ぶ ．なお発症年齢の上限についてなってみて初めて，若年性認知症患者では経済，は，60歳とするものと 65歳とするものとの 2通

医療・ケア，家族の絆など全てが極めて深刻でありがあって統一されていない．

ると気付かれた．またその処遇，治療，そして家

基本的に後天性・進行性に認知機能の低下をも族への支援などには，老年性の認知症とは異なる

たらすことで，生活に支障をきたすものであれば固有の問題点がある．映画「明日の記憶」の大ヒ

何でも認知症の原因疾患になり得る．ところが，ットもあってか，この大きな課題が実は，ほぼ手認知症とくに若年期・初老期認知症の疫学調査で付かずのままだと注意が喚起されるようになった．

は，いわゆる高次脳機能障害を認知症として含め

本稿ではこのような若年性の認知症について今るか否かで結果が大きく異なってくる．これをど日の医学的ならびに保健・福祉に関する知見を紹う扱うかは，調査が政策医療的な視点に立つのか，

著者所属：筑波大学臨床医学系精神医学，Department of Neuropsychiatry,Institute of Clinical M edicine,University
編of Tsukuba
注：編集委員会からの依頼による総説論文である．

精神経誌（2008）110 巻 1 号

14

それとも医学的研究の視点に立つのか次第だろう．

の報告で AD が最多であると示されている．も後者の立場では，若年期・初老期認知症というとっとも 17〜51％と幅は大きい．

き，アルツハイマー病（AD）に代表される変性

次に来るのが VaD，もしくはピック病を含む性認知症を重視しがちである．本稿でもそのよう

FTD である．これらは AD の半分程度を占めてな観点からこの問題を扱う．

いる．そして DLB あるいは認知症を伴うパーキンソン病（PDD）がこれに続く．もっともこれ

疫

学

らについては，最近になってその疾患概念が知れ

1）患者数わたったので，従来は過小評価されていた可能性

基本となる今日のわが国の疫学的な現状が実はも否定できない．

あまりわかっていない．患者数は 3万人とも 10

その他の内訳としては，プリオン病，皮質基底万人とも言われるが，実態は不明である．わが国

核変性症，いわゆるアルコール性の認知症などもにある唯一の疫学調査は平成 9年に報告された厚ある．

生科学研究「若年痴呆の実態に関する研究」（班⑵老年期の認知症との比

長：一ノ渡尚道）である ．

認知症全体における基礎疾患を扱った Mendez

この調査の概要を紹介する．これは青森県全域，と Cummings が基礎疾患頻度について報告して群馬県全域，徳島県全域，そして北九州市と 王

い る．そ れ に よ れ ば，純 粋 の AD（35%），AD子市において平成 8年 8月から同年 10月にかけと VaD の混合型（15%)，DLB（15%)，純粋のて実施された．調査方法は 2段階式で，1次がス

VaD（10%)，FTLD（5%）という順番である ．

クリーニング，2次がより詳細なものになっていつまり若年発症例と大きな差はないと思われる．

る．1次の回収率は 63〜84％であったが，2次のそれは全ての調査地域で 90％を超えている．結中心的な基礎疾患とその特徴

果として，全国の患者数は，最少で 25,613人，

1）アルツハイマー病

最多で 37,434人と推定されている．そして基礎⑴基礎的知見疾患として最多は脳血管性認知症（VaD）であAD のうち常染色体優性遺伝形式をとるものはり，これに AD が続くという結果になっている．

2％程度とされる ．このような遺伝子の発見は，ところで以下に詳述するように，若年性認知症

現在のところ最も有力な成因仮説であるアミロイ（ここでは 60歳以下で発症する認知とする）のう

ドカスケード説に沿ってなされてきた．とくに若ち，多 数 を 占 め る の が，ア ル ツ ハ イ マ ー 病

年発症 AD 例における分子レベルの研究が大き（AD)，前頭側頭型認知症（FTD)，そしてレビな進歩をもたらした．

ー小体型認知症（DLB）だといわれる．ところ

21トリソミーであるダウン症候群では，40歳がこの報告書では FTD や DLB などの変性性認以前にアミロイドの沈着が始まる

知症が扱われていない．つまり今日の臨床感覚と当初第 21染色体が注目された．そこで第 21染色

ところから，の間には多少ともギャップがある．しかしその背体上にあるアミロイド前駆体蛋白（APP）遺伝

景には，この 10年間に認知症医療が大きく変化

子 が 発 見 さ れ た．次 い で 第 14染 色 体 上 のしたことがある．

presenilin‑I（PS‑I）遺伝子の異常が発見された．
これを有する者の大半では，50歳以前に発病す

2）基礎疾患る ．さらに第 1染色体上の presenilin‑II（PS‑⑴既報のレビューII）遺伝子の異常も指摘された ．この遺伝子にこれについて，欧米ならびにわが国からの報告

よる AD の平均発症年齢は 55歳，平均罹病期間を表 1にまとめてみた．要約すると，まず大多数

は 11年余りとされる．PS‑I と PS‑II による AD朝田：若年性認知症という残された課題

15

表 1 欧米と日本における初老期認知症の基礎疾患
AD

FTLD

VaD

DLB/
PDD

miscellaneousWestern countries
Woodburn et al. (1999 ) Scotland①
Panegyres et al. (2000) Australia②
Ratnavalli et al. (2002) England③
Harvey et al. (2003) England④
M cM urtray et al. (2006) U.S.A⑤
Total(n＝114)(n＝150)(n＝88)(n＝220)(n＝278)(n＝850)

Com
Cli
Com
Com
Cli

53
21
22
34
17
27

12
24
17
12
3
12

11
5
13
18
29
18

NR
NR
10
6
4
4

24
50＊
39
30
47
39

Japan
Yokota et al. (2005) Japan⑥
Shinagawa et al. (2007) Japan⑦
Total(n＝34)(n＝185)(n＝219)

Cli
Cli

38
39
38

15
21
20

24
13
14

3
1
1

20
26
27

AD, Alzheimerʼs disease; VaD, vascular dementia ; FTLD, frontotemporal lober degeneration ;DLB/PDD, Dementia with Lewy bodies/Parkinsonʼ
s disease with dementia.
NR, non reported.
Com, Community‑based study; Cli, Clinical‑based study＊ : Dementia due to psychiatric disease was included①
Woodburn K, et al. Int J Geriatr Psychiatry. 1999 ; 14: 362‑367②
Panegyres P, et al. M ed J Aust. 2000; 173: 279 ‑280③
Ratnavalli E, et al. Neurology. 2002; 58: 1615‑1621④
Harvey R, et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2003; 74: 1206‑1209⑤
McMurtray A, et al. Dement Geriatr Cogn Disord. 2006; 21: 59 ‑64⑥
Yokota O, et al. Eur J Neurol. 2005; 12: 782‑790⑦
Shinagawa S, et al. Dement Geriatr Cogn Disord. 2007; 24: 42‑47

表 2 アルツハイマー病の関連遺伝子
以下の点突然変異（常染色体優性)
amyloid precursor protein（APP）遺伝子
presenilin‑I（PS‑I）遺伝子
presenilin‑II（PS‑II）遺伝子
危険因子
アポリポ蛋白 E 遺伝子 4アレルが 1つより 2つの場合はより早期から AD を発症しやすくなる．そして APOE 4/4のケースの多くが 50歳代で発病するとされる ．
ところで AD には病巣の局在性が顕著な focal
variants という下位分類の概念がある．傷害される部位によって症状は異なるものの，こうしたタイプの AD では，発症は概して初老期であり，初期には記憶障害が目立たない．例えば左の側頭・頭頂葉であれば，呼称，構成行為，計算に支の進行速度の比 では，前者がより急速に悪化す

障をきたす．前頭葉であれば遂行機能，行為障害ると言われる ．

が，また右頭頂葉であれば視空間機能の障害，さアポリポ蛋白をコードするアポリポ蛋白 E 遺らに後頭葉なら視覚障害を呈する ．

伝子（APOE）の発見は AD の基礎・臨床研究に⑵若年例の臨床的特徴

大きなインパクトを与えた．APOE には 2，3，4

これは以下のようにまとめられる．①伝統的にという 3つのアレルがあり，3が野生型で，4を進行が速いとされたが，生存期間の中間値は 9年

持つと AD を発症しやすい．ヒトは両親からそ以上で，57％は 5年後も在宅生活可能とされ，れぞれ 1つずつのアレルを引き継ぐが，4アレル

意外に良い ．②言語，集中の能力低下が顕著で，

精神経誌（2008）110 巻 1 号

16

失行など巣症状や神経症状を伴う．③攻撃性，徘

2）前頭側頭型認知症（FTLD)

徊，幻覚・妄想などが認知障害以上に目立つ．こ⑴疾患群概念の整理

うした症状が介護者の負担感の主因とされるだけ

ピック病をはじめとする大脳の前方部に主たるに，家族介護者の辛さは想像に難くない ．

病巣をもつ変性性認知症は前方型認知症と通称さ⑶神経心理学的特徴れる．前方型の多くを占めるものが FTD 疾患群

かつてアメリカでは Consortium to Establish

である．これは 1994年にマンチェスター大学と

a Registry for Alzheimerʼs Disease (CERAD）

ルンド大学のグループからその特徴的な臨床という大規模な研究組織があった．この研究の一

所見と病理学所見をもとに提唱された概念である．

環として，早発性（65歳未満発症：98名）と晩もっともこの用語や診断に関して混乱を生じた．

発 性（65歳 以 上 発 症：323名）の AD 患 者 と の

そこで 1996年にマンチェスター大学から前頭側間で，性，教育歴，認知症のステージを制御した頭葉変性症（fronto‑temporal lobar degenera-

上で神経心理学的所見が比された．その結果，tion: FTLD）という新概念が示された．この下早発例では言語機能と集中力は不良だったが，記に FTD，従来は側頭葉優位型ピック病とされた

憶と見当識は優れていたとされる．そして全ての語義失語を主徴とする意味性認知症（semantic

テストの成績について 4年の追跡期間における低dementia:SD)，そ し て 進 行 性 非 流 暢 性 失 語

下率が有意に大きかったと述べられている ．

（progressive nonﬂuent aphasia:PA）などが位置⑷画像所見，病理学的特徴付けられた．

MRI 画像所見からは，高齢発症例に比べて若なおパーキンソン症候を伴う第 17染色体 17年発症例では側頭・頭頂葉移行部における萎縮がq 21‑22に関わる常染色体優性の FTDP‑17，あ有意に強いが，海馬の萎縮は弱いとされる ．

るいは運動ニューロン疾患を伴う認知症，皮質基PET や SPECT を用いた研究でも同様の指摘が底核変性症の一部といった疾患単位もここに位置なされている ．

する ．

一般に若年発症 AD 例では脳の萎縮はびまん

このような FTLD と診断された 353症例を検性かつ高度であるのに対して，高齢発症例では側討 し た 研 究 報 告 が な さ れ て い る ．こ こ で は頭葉内側部に限局しがちである．また老人斑と神FTD，SD，PA に 3分類した上で検討された．

経原線維の出現量については，若年例の前頭葉やそ の 結 果，平 均 発 症 年 齢 は，FTD 57.5歳，頭頂葉では生理的上限の 10倍もみられるものの，

SD 59.3歳であり，PA の 63.0歳より有意に早生理的にも出現しやすい側頭葉では 2〜3倍程度

かった．また FTD と SD の 2/3は男性であったにとどまる．また Meynert 基底核や青斑核ではが，PA では男性は 1/3強という性差も示されて

神経原線維変化が生理的上限を超えて出現し，神いる．

経細胞の脱落も認める．これに対して高齢発症例

一方病理学的分類としての，FTLD スペクト

では，全ての部位で増加率は 1.5倍程度で一定し

ラ ム に お い て，最 も 多 い の が ピ ッ ク 球 を 欠 くている．

FTLD‑lacking distinctive histology（ldh），次両者が病理学的に最も異なる点は，若年例ではは 20〜25%程度を占める FTLD‑Pick である．

アストログリアの反応など激しい変性が認められさらに 10％程度とされる運動ニューロン疾患をるのに，高齢発症例ではこれが乏しいことである．

伴う認知症という下位分類もある ．今日言うとまた前者では，６層からなる大脳皮質の構造が全ころの FTD を，臨床家は伝統的にピック病と呼層にわたって侵されるが，後者では部分的にとどんできた．しかし多くの FTD 症例ではピック病

まる点も重要である ．

に特徴的とされる 3リピートタウの凝集塊である
ピック球を欠いている．そしてある種の FTD で朝田：若年性認知症という残された課題

17

図 FTD とその関連疾患の臨床像と病理所見の対応
MND : motor neuron disease,SD : semantic dementia,FvFTD : frontal or behavioral
variation of FTD, PNFA : progressive non‑ﬂuent aphasia, CBD : corticobasaldegeneration, DLDH : dementia lacking of distinctive histology
矢印の濃さは，臨床像と病理所見の対応関係の強さを示す．
〔Pickʼ
s disease.Dementia,3rd ed.(ed.by Burns,A.,Oʼ
Brien,J.,et al.).Hodder Arnold,
New York, p.684 2005 を改変〕

は，FTLD‑U とこれまでは呼ばれ，ピック球といてタウ遺伝子の変異を検査した ．2例の遺伝は異なるタイプの封入体がみられる．これは体内性 FTD 患者においてのみ異常を確認したが，孤に蓄積し不要となった蛋白質を除去する物質ユビ

発例では変異は全く認められなかった．

キチンを含んでいる．このユビキチンがどんな蛋
白質と結合しているのかに近年注目が集まってい3)レビー小体型認知症（DLB）

た．これが TDP‑43という遺伝子発現を調整す

DLB について近年診断基準の改定がなされ，る蛋白質であることが明らかにされた．

いささか複雑化している．しかしその病理と臨床以上に述べた FTLD の臨床的な下位分類と病の基本が，以下の 3点であることに変わりはない．

理学的なそれとは 1：1に対応しない．このこと①黒質線条体病変によるパーキンソニズム，②認が FTLD の全体像を複雑でわかり難いものにし

知機能と神経精神医学徴候の基盤をなす皮質病変，ている ．これを図に示したが，今後さらなる整③自律神経系の傷害である ．

理が待たれる．

DLB は AD と似てはいるが，多少とも異なっ

ところで欧米の報告では，FTD の 40%は家族性であり，常染色体優性の遺伝様式を示す

た臨床症状，経過をとる．発症年齢は 50〜83歳．

と AD よ り 若 干 低 く，ま た 死 亡 時 の 年 齢 はそしてタウ遺伝子との関係から第 17染色体が注68〜92歳とされる ．近年本疾患の有病率が予目されてきた．しかしタウ遺伝子異常によって説想以上に高いとして注目されるようになった．そ明し得る FTD は，孤発性はもとより家族性の例

して変性性認知症としては AD に次いで多いとにおいても稀だとされる ．

も言われ，認知症全体に占める割合を 20％とし一方，欧米とは異なり，わが国の例では家族例は少ない．筆者らは日本人 FTD の 24症例におた 報 告 も あ る ．性 差 で は，男 性 が 女 性 の1.5〜2倍程度多い ．

精神経誌（2008）110 巻 1 号

18

パーキンソン病に特徴的な病理所見であるレビように思われた．

ー小体の主要成分は α‑シヌクレインである．そ

初めて受診した病院としては，総合病院が大多

こで DLB の遺伝子研究では，パーキンソン病と数を占める．診療科としては，精神科，神経内科，の関係から第 2，4染色体が注目されてきた．ま

脳外科が多い．また認知症を告知された機関につた注目すべきは，AD におけるほどの影響力はな

いても同様である．

いにせよ，APOE 4遺伝子が本疾患でも危険因子になるという事実である ．

なお総合病院といっても，実は調査地域における認知症専門外来を有する特定の医療機関に偏っ多くの症例では，AD に特徴的な神経原線維変ている．なお精神科や神経内科を受診しても数ヶ化と老人斑に DLB に特徴的なレビー小体が共存

月，ときに 3年間も「うつ病」として漫然と治療

す る．以 前 の 国 際 ワ ー ク シ ョ ッ プ に よ れ ば，されていたというケースが少なくなかった．

DLB と診断される剖検例の 15％には重度の，55％にはある程度の AD 病理がある．そして同年

2）退職までの状況に関して齢の対照と同程度のものは 30％にすぎなかった⑴療養のための有給休暇の利用とされる ．

これについての有効回答は 81あった．このう

なお DLB 患者にみられる抗精神病薬への過敏

ち民間会社に勤めていた 47例については，利用性は有名である．ある回顧的調査によれば，このの有無はほぼ半数ずつに分かれた．公務員の 9例

ような現象がみられる危険性は AD では 7％で中，利用していたのは 6例であった．

あるのに対して，DLB では 81％にも上ったとさ⑵解雇のプロセスの妥当性れる ．

発症に気付かれてから最終的に退職するまでに，配置異動や自宅でできる仕事の割り当てなどの配
わが国における当事者と家族の問題

慮がなされたか否かを尋ねた．56の回答例のう

当事者と家族が抱える問題点は以下の 4点にまち 40例が，配慮が感じられたという意味で「概とめられる．すなわち，①医療とケア，②生活のね妥当」と回答していた．こうした結果からは，経済的基盤，③家庭の不和，④子供への遺伝であ当事者が勤務していた民間会社には大企業が多い

る．こうした諸問題についても具体的なことは，ものと推測される．

欧米でも ，またわが国でも殆ど知られていない．
そこで筆者らは最近，奈良県の「朱雀の会」と東

3）生活の経済的基盤

京の「彩星の会」という患者・家族会の会員の協ことに男性が 40歳代，50歳代でこれらの疾患

力を得て表 3に示す項目について調査した．105に罹患した場合，退職後に収入を失って経済的にの有効回答をもとに結果概要を紹介する ．

困窮するのは必至である．これに対応する策としては，年金，生命保険などがある．

1）受診・診断・告知⑴障害年金の受給に関して家族が何らかの異常に気付いた後に初めて医療障害年金受給については，81回答のうち 41例

機関にかかるまでの期間では，ときに 3年以上とが受給ありと回答した．

いう例もあるが，多くは 1年以内であった．いわ⑵生命保険の高度障害認定に関してゆる老年認知症の場合には 2〜3年とも言われる

生命保険においては，高度障害という概念があので，若年性の場合は相当速やかと思われる．とる．これに該当するのは，いわゆる寝たきりや植

くにサラリーマンの場合，僅かなミスでも重なる物状態あるいは絶対に回復が見込めない疾患に罹と会社側から受診を促されることもある．逆に 3患している場合であり，死亡に準じて保険金が支年以上も受診していないケースでは自営者が多い

払われる．ところが若年性認知症の場合，とくに朝田：若年性認知症という残された課題

表 3 若年性認知症患者の実態調査項目
・受診・診断・告知
・発病後の職場における処遇・経済的基盤・当事者・家族の要望

19⑦見守りサポーターの充実⑧家族に対するメンタル面のケア
以上の多くは，福祉・保健の問題である．しかし医療者も日常臨床において，こうした事柄へ配慮することは不可欠である．これまで以上に密な関連領域との連携が望まれる．

まだ身体的に健康である間は，認知機能障害が重文献篤であっても容易には高度障害と判定されないこ

1）Arai, T., Hasegawa, M ., Akiyama, H., et al.:とが問題視されてきた．となると家族は保険金をTDP‑43 is a component of ubiquitin‑positive tau‑nega-

得られないばかりか，掛け金を支払い続けなくてtive inclusions in frontotemporal lobar degenerationはならない．多くの場合，それが困難だから契約自体を解約せざるを得なくなる．
この高度障害の申請については 24の回答があり，申請したのは 12例であった．このうち 3件

and amytrophic lateral sclerosis.Biochem Biophys Res
Commun, 351; 602‑611, 2006
2）朝田
総合研究事業隆：厚生労働科学研究費補助金

長寿科学

若年性認知症の実態と基盤整備に関する研究 平成 18年度総括・分担研究報告書，2007

で高度障害と認定されて支払いがなされていた．

3）Baldwin, R.C., M urray, M .: Services for

なされない 9例では，その理由として「まだ身体younger people with dementia.Dementia,3rd ed.(ed.by

機能が保たれていて障害は軽度」が多くあげられ

Burns, A., Oʼ
Brien, J., et al.). Hodder Arnold, New

た．

York, p.316‑322, 2005

なお筆者のこの 1年以内の経験では，免責事項に該当するようなことがない限り，民間の生命保険であれば，ほぼ全例で高度障害と認められている．

4）Baldwin,R.C.: Acquired cognitive impairment
in the presenium.Psychiatry Bulletin,18; 463‑465,1994
5）Chow,T.W.,M iller,B.L.,Hayashi,V.N.,et al.:Inheritance of frontal dementia. Arch Neurol,56; 817‑
822, 1999
6）Frisoni, G.B., Testa, C., Sabattoli, F., et al.:4）聞き取り調査

Structural correlates of early and late onset

介護上と療養生活の実態，および公的支援によAlzheimerʼs disease: voxel based morphometric study.

る処遇における課題を探るために筑波大学付属病

J Neurol Neurosurg Psychaitry, 76; 112‑114, 2005

院で予備調査を行なった．そこで得られた結果の7）Greicius, M .D., Geschwind, M .D., M iller, B.L.:中から，とくに大切と思われる家族からの要望をPresenile dementia syndromes: an update on taxonomy

紹介する．

and diagnosis.J Neurol Neurosurg Psychiatry,72; 691‑

対象は，若年性認知症患者の家族 21名（患者の 基 礎 疾 患 は AD 10名，FTD 11名）で あ る．
なお当事者 4名（男性 2名，女性 2名）にも回答してもらった．要望は以下のように要約される．
①応急対応をしてくれる専門施設②若年性認知症者に対応できる通所施設

700, 2002
8）Gustafson, L.: Frontal lobe degeneration of
non‑Alzheimer type II. Clinical picture and diﬀerential
diagnosis. Arch Gerontol Geriatr, 6; 209 ‑223, 1987
9）一ノ渡尚道：厚生省科学研究費補助金．若年痴呆
の実態に関する研究．平成 8年度報告書，1997
10）池田研二：アルツハイマー型痴呆とその類縁疾患③本人の就労機会の拡大―その神経病理学的特徴―．蛋白質核酸酵素，41; 1476‑④諸手続きの簡素化

1482, 1996

⑤保険料等の優遇，免除措置の促進⑥応需の経済支援

11）Johnson, J.K., Diehl, J., Mendez, M .F., et al.:Frontotemporal lobar degeneration : demographic

精神経誌（2008）110 巻 1 号

20
characteristics of 353 patients. Arch Neurol, 62; 925‑

phia, p.179 ‑233, 200322）Neary, D., Snowden, J.S., Northen, B., et al.:930, 200512）Kemp, P.M., Holmes, C., Hoﬀmann, S.M ., et

Frontotemporal lobar degeneration : a consensus onal.: Alzheimerʼs disease: diﬀerences in technetium‑

clinical diagnostic criteria. Neurology, 51; 1546‑1554,

99m HM PAO SPECT scan ﬁndings between early onset

1998

and late onset dementia. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 74; 715‑719, 200323）Neumann, M ., Sampathu, D.M ., Kwong, L.K.,
et al.: Ubiquitinated TDP‑43 in Frontotemporal lobar13）Koss, E., Edland, S., Fillenbaum, G., et al.:Clinical neuropsychological diﬀerences between pa-

degeneration and amytrophic lateral sclerosis. Science,
314; 130‑133, 2006

tients with earlier and later onset of Alzheimerʼs dis-

24）Newens, A.J., Foster, D., Kay, D., et al.:ease: A CERAD analysis,partXII.Neurology,46; 136‑

Clinically diagnosed presenile dementia of Alzheimer

141, 1996

type in the Northern Health Region. Psychol Med, 23;14）Kowalska, A., Asada, T., Arima, K., et al.:631‑644, 1993

Genetic analysis in patients with familial and sporadic

25）Papka,M .,Rubio,A.,Schiﬀer,R.: A review offrontotemporal dementia : two tau mutations in only

Lewy body disease, an emerging concept of corticalfamilial cases and no association with apolipoprotein

dementia. J Neuropsychiatry Clin Neurosci, 10; 267‑

epsilon 4. Dement Geriatr Cogn Disord, 12; 387‑392,

279, 1998
26）Perry, R.H., Irving, D., Blessed, G., et al.:200115）Lampe, T.H., Bird, T.D., Nochlin, D., et al.:Phenotype of chromosome 14 ‑linked

familial

Alzheimerʼs disease is alarge kindred. Ann Neurol, 36;
368‑378, 1994
16）McKeith,I.G.,Fairbairn,A.,Perry,R.H.,et al.:Neuroleptic sensitivity in patients with senile dementia
of Lewy body type. BM J, 305; 673‑678, 1992

Clinically and neuropathologically distinct form ofdementia in the elderly. Lancet, i; 166, 1989
27）Plassman, B.L., Breitner, J.C.: Recent advances in the genetics of Alzheimerʼs disease and vascular dementia with an emphasis on gene‑environmental
interactions. J Am Geriatr Soc, 44; 1242‑1250, 1996
28）Rogaev, E., Sherrington, R., Liang, Y.: Famil-17）McKeith, I.G., Perry, E.K., Perry, R.H., et al.:ial Alzheimerʼs disease in kindreds with missense muta-

People at the second dementia with Lewy body interna-tion in a gene on chromosome 1 related to thetional workshop : diagnosis and treatment.Consortium

Alzheimerʼs disease type 3 gene. Nature, 376; 600‑602,

on dementia with Lewy bodies.Neurology,53; 902‑905,

199529）Ropper, A.H., Williams, R.S.: Relationship

199918）McKeith, I.G., Dickson, D.W., Lowe, J., et al.:Diagnosis and management of dementia with Lewy
bodies: third report of the DLB consortium.Neurology,
65; 1863‑1872, 2005

between plaque, tangles, and dementia in Down syndrome. Neurology, 30; 639 ‑644, 1980
30）Roses, A.D.: Apolipoprotein E aﬀects the roleof Alzheimer disease expression : beta‑amyloid burden19）McKeith,I.G.: Dementia with Lewy bodies: a

is a secondary consequence dependent on APOE

clinical overview. Dementia, 3rd ed. (ed. by Burns, A.,genotype and duration of disease. Neuropathol ExpOʼBrien, J., et al). Hodder Arnold, New York, p.603‑

Neurol, 53; 429 ‑437, 1994

614, 200520）Mendez, M .F., Cummings, J.L.: Dementia :signiﬁcance,deﬁnition,and epidemiology.Dementia,3rd

31）Schellenberg, G.D.: Genetic dissection of Alzheimer disease. Proc Natl Acad Sci USA, 92; 8552‑
8559, 1995

ed. Butterworth Heinemann, Philadelphia, p.1‑12, 200332）Weiner,M .F.,Risser,R.C.,Cullum,C.M .,et al.:21）Mendez, M.F.,Cummings,J.L.: Frontotempor-

Alzheimerʼs disease and its Lewy body variant : a clini-al dementia and the asymmetric cortical atrophies.

cal analysis of postmortem veriﬁed cases.Am J Psychi-

Dementia, 3rd ed. Butterworth Heinemann, Philadel-atry, 153; 1269 ‑1273, 1996

Powered by TCPDF (www.tcpdf.org)

朝田：若年性認知症という残された課題

2133）Zhukareva, V., Vogelsberg‑Ragaglia, V., Van
Deerlin, V.M., et al.: Loss of brain tau deﬁnes novel

sporadic and familial tauopathies with frontotemporaldementia. Ann Neurol, 49 ; 165‑175, 2001

Young‑onset Dementia : An Unresolved Challenge

Takashi ASADA
Department of Neuropsychiatry, Institute of Clinical Medicine, University of Tsukuba

Younger people with dementia present a unique challenge to modern Japanese society andthose individuals who care for them. Although illnesses causing dementia occur much lesscommonly in younger than older people, it was estimated that there were about 30,000
aﬀected younger people in 1995 in Japan. For younger people with dementia, eﬀects onfamilies, the presence of dependent young children, and the economic implications are
particular challenges.
In this article, ﬁrstly, epidemiological ﬁndings regarding illnesses causing dementia inyounger people were described.Secondly,the three major degenerative dementia forms that
often develop in presenescence were reviewed.
Thirdly, the issue of service planning for such cases was discussed.
Authorʼs abstract
Key words: presenile dementia, epidemiology, Alzheimer, frontotemporal dementia,
dementia with Lewy bodies