精神 神経 学 雑 誌

総第 122 巻 第 2 号（2020） 87‒104 頁

説

心因性非てんかん性発作（PNES）再考―包括的な PNES 診療の構築に向けて―谷口

豪

Go Taniguchi：Psychogenic Nonepileptic Seizures Revisited：Toward the Comprehensive Treatment of PNES in Japan

心因性非てんかん性発作（PNES）は運動，感覚，認知などの領域で正常な機能が失われる，
または自己コントロールがつかなくなるなどのさまざまなてんかん発作類似の症状が出現する．
PNES はてんかん発作との鑑別という視点から発生した名称であり公式に定義された精神科診断名ではなく，通常の精神科診断では転換性障害あるいは解離性障害に診断されるものを中核としつつも多様な病態から構成される障害である．「心因性」という術語から想像するような，1 つの心因に PNES の原因を帰結することは難しく，むしろ biopsychosocial な脆弱性やトラウマなどの多因子が複合的に影響しあって PNES は発症し慢性化すると考えられる．PNES 患者には初発発作から診断確定までの長期間にわたって大量の抗てんかん薬治療や検査が繰り返し行われ，適切な精神科治療を受けないまま QOL が低下する．診断確定後もさまざまな理由で精神科受診をせずに PNES が続く症例も少なくない．PNES の診断には発作症候学や脳波などの神経学的考察，治療には精神医学的考察がそれぞれ必要となる．過去には PNES に特徴的と考えられていた発作兆候のいくつかは，必ずしもそうではないことが長時間ビデオ脳波記録の発達によりわかってきている．診断告知は治療の重要な要素であり，その後の治療や介入を行わなくとも PNES が消失することがある．標準的な精神科治療や多職種連携による環境調整では，ストレスコーピングス
キルの獲得，不快な感情の適切な表出，自己肯定感および活動性の向上などが目標となる．PNESに対する本格的な精神療法にはさまざまな手法が用いられるが，なかでも認知行動療法が注目を浴びており，有効性を証明する質の高い研究が存在する．診断から治療へのシームレスな連携が必要な，包括的 PNES 診療において精神科医は治療の中心的な役割を求められており，効果的な治療の実践のためには PNES やてんかんに関する知識をアップデートし，自身の PNES に対する
誤解や偏見を解消する必要がある．
＜索引用語：心因性非てんかん性発作，てんかん，転換性障害，病状説明，包括的診療＞は じ め にトロールがつかなくなるなどのさまざまな症状が心因性非てんかん性発作（psychogenic nonepi-

発作性に出現する25）．PNES はてんかん発作に類

leptic seizures：PNES）は運動，感覚，認知など似した症状を示すが大脳神経細胞の過剰な興奮との領域で正常な機能が失われる，または自己コン

は無関係であり（非てんかん性発作），他の身体著者所属：東京大学医学附属病院精神神経科，Department of Neuropsychiatry, The University of Tokyo Hospital
編

注：編集委員会からの依頼による総説論文である．

精 神 経 誌（2020）122 巻 2 号

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的・生理的な病態もなく何らかの心理的背景が推れる障害であり，単なるてんかん発作類似の症状

測されること（心因性）より，この名称が使われにとどまらず，背景となる心理社会的問題や診断ている．

と治療の分断といった医療構造的問題など PNES

19 世紀の Charcot, J.‒M. の時代よりその存在が特有ともいえるさまざまな問題を抱えていること知られていた PNES は，かつて「ヒステリー発作」が多く，治療にあたってはこれらの問題に関してや「偽発作」あるいは「疑似発作」などの名称がも知っておく必要がある．

使用されることもあったが，「ヒステリー」という名称は大きな偏見が世間一般にいまだ流布していⅠ．疫学および臨床的概要

ることや，「偽」「疑似」という言葉には医療者のてんかん専門外来を受診する患者の 5～10％，

否定的な価値判断が含まれていることなどを顧慮

長時間ビデオ脳波記録目的での入院患者の 20～40）

してこれらの名称は使用を控えるべき というの40％は PNES と診断されるといわれており6），てが現在の世界標準の認識になっている．

んかん診療の現場では日常的に遭遇する障害であ

PNES という名称には広義の精神療法的なアプ

る．本邦での大規模な疫学的調査はないが，海外ローチが有用という治療論的な意味合いもあるとの研究によると PNES の罹患数は人口 10 万人あいう意見

も あ る 一 方 で，PNES の「psycho-

たり 3～5 人と考えられている30,77）．有病数は人口

genic」に対して批判的な意見をもち，NES（non‒

10 万人あたり 2～33 人であり，多発性硬化症や三epileptic seizures）を使用すべきという意見もあ叉神経痛とほぼ同等と推測されており，決して稀る ．PNES 初期段階では心因との関係が明らかな障害とはいえない19）．

87）

57）

でないことも多いが，それを理由としてさまざま

PNES は小児76）から高齢者28）まであらゆる年齢

な除外診断が延々と続けられ適切な治療が遅れるで発症するが，思春期から若年成人期に最も好発ことが懸念されるためである．その他には「sei-する7,43,50）．小児期発症の PNES の性差はなく，過zure」はてんかん発作を想起させるとの理由から

運動タイプよりも無反応などの症状を示すことがNEAD（non‒epileptic attack disorder），ICD‒10多いといわれている76）．18 歳未満の思春期に発症に記載されている解離性けいれん（dissociative

した PNES 群と 18～55 歳に発症した PNES 群を

convulsion）から引用した dissociative seizures

比較した研究では，発作症状には差がなく，前者

や，より正確に病態を表し患者にとって屈辱的では虐待の既往，学業上の問題，てんかんの合併やな い と の 理 由 で psychological non‒epileptic

てんかんの家族歴が多かったのに対して，後者にevent などの名称が使われることがある ．

は医学的に問題のある身体合併症が多いなど，発57）

このように PNES はてんかん発作との鑑別とい症にかかわる因子が異なっていた5）．別の研究でう視点から発生した名称であり公式に定義されたも 55 歳以降発症の PNES 群はそれ以前に発症し精神科診断名ではなく，通常の精神科診断では転た PNES 群に比べて男性，重篤な身体的合併症の換性障害あるいは解離性障害に診断されるものが発症など健康関連のトラウマが多く，虐待の既往中核となるは少ないと報告している28）．

．しかし，知的障害を合併する

41,86）

PNES の場合は心理的葛藤よりも誤った行動パ

PNES の患者は女性が多いことが以前から知らターン（ある種の疾病利得）で症状が出現するこれている7）．対象とする患者（知的障害やてんかとが多く，このような行動は支援者の反応によっんの合併を含むか否か，小児期発症や高齢期発症て強化され，無意識のうちに患者は周囲の状況をを含むか否か）や国や地域（アジア地域では低く，

コントロールするともいわれている ．さらにパ

欧米では高い傾向にある）によって異なるが，21

ニック障害の診断基準をみたす PNES 症例もいの研究のレビューでは男女比は 1：2.94 と，およる ．このように PNES は多様な病態から構成さ

そ 75％の PNES 患者は女性と試算している52）．

53）

85）

谷 口 ：PNES 再考

89

PNES とてんかんは合併することがある7,46）．そ

過保護といった家庭内の問題，不安や自信欠如との割合は過去の研究では 5～50％と大きな幅があいった本人の問題などの割合が大きいとの意見がるが，これはてんかんの合併をどのように定義し多い64）．

ているかなどによって違うと考えられる．最近の知的障害を合併する PNES 患者と合併のない

メタアナリシスによると PNES の 22％にてんか

PNES 患者を比較した研究では，前者はてんかんんが，逆にてんかんの 12％に PNES が合併するとの既往が多い，発作の持続時間が極端に長い，複いう ．

数の抗てんかん薬で治療されている，性的虐待の

46）

PNES 発症にかかわる因子としては，心的トラ

既往は少なく，心理環境的なストレスが誘因とな

ウマ（性的・身体的虐待），頭部外傷，身体的合併

ることが多いなどの特徴を有意に認めたとい症（健康関連のトラウマ）などが挙げられる ．

う29）．しかし，多くの PNES 研究では，知的障害

Beghi, M. らのレビューでは，心的トラウマはを合併している患者は研究対象から除外されておPNES 患者の 21～100％にかかわっていると報告

り，知的障害を合併する PNES に関するエビデン

されている ．

スは限られているのが現状である82）．

35）

17）

心的トラウマのなかでも性的・身体的虐待の既往と PNES に関する研究は欧米を中心に精力的に

PNES に対する過剰な検査や治療の問題点を指摘する研究も多数ある．

行われており，PNES 患者はてんかん患者に比べPNES 患者の 27～78％は発作が 30 分以上持続て性的虐待の既往（24％対 7.1％），身体的虐待のする，「PNES 重積状態」の既往がある67）．このよ既往（16％対 3％）が有意に高く4），てんかんの合うな場合，大量の抗てんかん薬の投与，全身麻酔，併のない PNES 患者とてんかん患者を比較したとICU 入室，気管切開といった，本来は不必要な治

ころ，性的・身体的虐待の既往のオッズ比は 3.35

療が行われてしまうことが起こりうる．PNES のだったとの報告 がある．

患者はその他にもさまざまな理由で救急受診する

32）

PNES 患者における性的虐待や身体的虐待の割ことが多い．頻回の救急受診は本人のみならず家

合はそれぞれ PNES 患者の 8～67％，16～67％な族，ケア担当者，さらには医療システムにも大きどと報告による差が大きい ．これは，このような負担となりうる2）．オーストラリアの研究では，な虐待などの外傷体験を評価することの困難さや繰り返される検査，ICU 入室，救急受診などの医

地域や文化的な背景による違いなどが影響してい療費は PNES 診断確立まで平均 26,500 豪ドル（約る と 推 測 さ れ る． 欧 米 に 比 べ る と ア ジ ア で は200 万円）かかると報告されている73）．別の研究

PNES 患者における虐待の既往は少ないとの報では，1 人あたりの医療コストが PNES 診断前

告7）がある．蟹江は心的トラウマを PNES 患者

12 ヵ月の合計は平均 4,567 米ドルだったが，診断の 38％に認めたと報告しているが，その詳細は記後 12 ヵ月では平均 2,783 米ドルと減少したと報告

載されておらず虐待の頻度に関しては不明であしている2）．Martin, R. C. らの報告では，PNES 診る45）．Kanemoto, K. は性的虐待の既往は知的障

断後 6 ヵ月の合計の医療コストは診断前に比べて9,17）

害を伴う PNES 患者には認めず，知的障害のない

84％減少，検査が 76％，薬物治療が 69％，外来診

PNES 患者の 4％に認めたと報告44）しており，本療が 80％，救急受診が 97％減少すると報告してい邦における PNES 患者の虐待の既往に関しては統る54）．さらに最近の，PNES 診断前と診断後 6 ヵ

一的な見解には至っていない．

月の医療費を比較した研究においても，PNES 診

なお，虐待の既往がよく議論される欧米の研究

断後の救急受診は 94％，入院は 100％，救急電話においても，小児期発症の PNES は，青年期発症

連絡は 94％，脳波検査は 100％減少している63）．

の PNES に比べて虐待の既往は少なく，いじめやこのように PNES をできるだけ早期に適切に診

学業上の問題など学校関係の悩み，両親の不仲や断することは患者本人のみならず医療経済的にも精 神 経 誌（2020）122 巻 2 号

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アレキシサイミア（失感情症），解離傾向などの心メリットが大きいことが証明されている．
しかしながら，PNES 診断確定後も精神科や臨理的特性，幼少時の虐待の既往，劣悪な生育環境，

床心理士などのメンタルヘルスの専門家を受診せいじめなどの社会環境的な問題が含まれる26）（表ず PNES が持続する患者も少なからずいる43）．こ1）．

の問題の背景には，長年「難治性てんかん」としPredisposing factor をもった個人に，precipi-て加療されていた本人・家族の PNES 診断に対す

tating factor が加わることで PNES は発症する

る反発や，積極的な治療の引き受け手の不足など（図 1）．Precipitating factor は必ずしも大きな負があると考えられる ．

荷である必要はなく，「最後の藁」のようにそれ自41）

さらに PNES の診断確定後は身体科においては体は些細な負荷であることが多い（「最後の藁 1 本

詐病のような扱いをされ，精神科医からは治療をがらくだの背を折る」という英語のことわざがあ敬遠される，積極的な治療の引き受け手のない領る．軽い藁であってもらくだの背中に藁を積める域“no man’s land”となる傾向がある41）．そのただけ積んでいった場合，遂には最後の 1 本の藁にめ，診断が確定することで医療的なケアが受けによってらくだの背骨が折れてしまう）．抑うつや

くくなるという逆説的な事態が起こりうる な

不安，心理的ストレスといった心理的問題や職場

ど，診断から治療へのシームレスな移行ができなや家庭，学校などでのライフイベント，頭部外傷いことが問題となっている．

や開頭手術などの身体的侵襲が含まれる26）
（表

41）

1）
．なお，predisposing factor と precipitating
Ⅱ．PNES の病態モデル

factor を厳密に区別することが困難なこともある

PNES は単一の疾患ではなく，生物的，心理社

が，PNES 発症から 1 年以上前の因子を前者，発会的にもヘテロな要因から発症・持続する障害で症前 1 年以内の因子を後者と定義している研究があり，すべての PNES 患者の病態を説明できるよ多い69）．

うな単一の PNES 病因モデルは存在しない．しかPerpetuating factor は PNES 発症によって生じ

し，PNES の診断・治療にはさまざまな診療科や

た，PNES を反復固定させる因子である（図 1）．

多職種連携が必要であり，さらに患者にとってもPNES の患者は過剰な抗てんかん薬の治療によっ理解しやすいような，共通言語となりうる大まかて身体機能が低下しており，さらには副作用に敏な病態モデルが必要である39,80）．これまでに精神感になり，身体感覚に鋭敏となってさまざまな不力動モデルや学習理論モデルなどさまざまな

定愁訴を訴えやすい26）．前述のように PNES の患

PNES 病態モデルが唱えられてきた79）が，近年の者は頻回に救急受診をする一方で，救急の現場のPNES 専門家のなかでは「①発症の基盤となる因切迫した場面や過剰な治療などでかえって PNES

子（predisposing factor），②発症のきっかけとな

症状が増悪することがある．PNES の発症は患者

る因子（precipitating factor），③PNES を持続さを孤立させ抑うつを合併させ，このような内的なせる因子（perpetuating factor）が PNES の発症・問題自体が PNES を引き起こしやすくする．さら慢性化には関与していて，それぞれの因子はさらに時にはいわゆる疾病利得を得ていることもある．

に生物的要因，心理的要因，社会的要因が影響しこれらの因子が perpetuating factor に含まれるあって規定される」という BPS‒3Ps モデル（bio-

（表 1）
．

psychosocial と，3 つの因子の頭文字である P）がこのように多因子が複合的に影響しあって支持されるようになっている（図 1）26,39,48,49,69,70）．

PNES を発症し慢性化すると考えられる．その生

Predisposing factor は，PNES の準備因子，素物学的基盤を解明すべく，さまざまな脳機能画像因となりうるものであり，てんかんや頭部外傷の研究が近年積極的に行われており78），PNES 患者

既往，知的障害といった脆弱性，心的トラウマ，においては①覚醒や感情，内受容感覚にかかわる

谷 口 ：PNES 再考

91
Precipitating
factor
Psychologicalfactor

BiologicalfactorPredisposing
factorSocialfactor

Psychologicalfactor

PNES
BiologicalfactorSocialfactorPerpetuating
factor
Psychologicalfactor

BiologicalfactorSocialfactor

図1

PNES の発生・慢性化に関連する predisposing factor，precipitating factor，perpetuating factor の概念図
（BPS‒3Ps モデル）
PNES は素因＋誘発因子で発症し，持続因子が加わることで慢性化する．それぞれの因子はさらに生物的要因，心理的要因，社会的要因が影響しあって規定される．（文献 26，46 をもとに著者作成）

表1

PNES に関連する生物・心理・社会的要因
Biological factor（生物的要因）Psychological factor（心理的要因）Social factor（社会的要因）Predisposing factor
（素因）

てんかん
頭部外傷
精神疾患の家族歴
知的障害

トラウマ体験
抑うつアレキシサイミア
心理的葛藤

幼少時の虐待劣悪な生育環境
いじめ
不登校

Precipitating factor（誘発因子）

頭部外傷
手術
自律神経系の不調

不安
抑うつ
回避的行動
心理的ストレス

職場，学校や家庭でのライフイベント

Perpetuating factor（持続因子）

抗てんかん薬
自律神経系の不調
不眠
身体感覚増幅不安
抑うつ
誤った疾病理解
自尊心低下

過剰な医療行為（頻回の救急受診）
孤立
依存
疾病利得

（文献 26 をもとに著者作成）

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表2PNES 診断の確度水準
発作の目撃または動画

病歴

患者・家族

主治医
（専門外）

てんかん診療経験を積んだ医師

Possible○

Probable○

Clinically established○○

Documented

○

○

発作時
ビデオ
脳波

○
○
○

（文献 50 をもとに著者作成）

領域（島皮質，前部帯状回，背外側前頭皮質，扁経験のある医師が解析することで診断確度はかな

桃体など）や，②身体意識や知覚にかかわる領域

り高まる．2013 年に国際抗てんかん連盟（Interna-（後部頭頂皮質など），③認知や運動，行動を制御

tional League Against Epilepsy：ILAE）の PNESする領域（側頭頭頂接合部，運動野，前部帯状回

Task Force より提案された診断確度水準50）でいなど）などの機能不全や各領域間のネットワーク

うと，この場合は Documented PNES になる（表61）の異常があるなどの仮説が提唱されてきている ．

2）．長時間ビデオ脳波記録を施行していない場

しかし，これらの脳機能画像研究は抑うつ・不安合，施行しても発作が記録できなかった場合は，や他の転換性障害といった精神神経症状を合併しPNES 症状の目撃または動画による確認をする医ている症例が多いなど，必ずしも PNES 特有の病

師のてんかん診療経験によって，Clinically estab-

態とはいえない点や症例数が少ないなどの限界

60）

lished，Probable となる．経験のあるてんかん専があり，今後のさらなる知見の蓄積が望まれる．

門医は，動画の情報のみで，特に運動症状が主症状の PNES とてんかん発作を正確に鑑別すること

Ⅲ．PNES の診断ができることが明らかとなっている27,33）．患者やPNES の診断はてんかんを専門にしていない医家族の発作症状の証言は必ずしも正確でないこと師にとっても容易なものから，時にてんかん専門もわかっており75），可能な限り，発作症状を動画医においても鑑別に迷うものまで臨床症状が幅広に撮影するよう家族や支援者に伝えておくのが重く，成人 PNES の場合は初発発作から診断確定ま要である．

で平均 7 年，小児の場合は 3 年かかるといわれている ．

医師が発作症状を目撃または動画による確認ができなかった場合は Possible PNES となり，診断

65）

てんかんの診断根拠が曖昧なまま，複数の抗て確度は一番低い．

んかん薬の治療が年余にわたって続けられている

PNES 診断は発作症候学と脳波の知識が必要でにもかかわらず発作が抑制されずに頻回に救急受あるが，今回は前者に話を絞って述べる．なお，

診している病歴や，発作症状がてんかん発作とし

PNES 診断に関する発作症候学に関しては兼本のては典型的でない場合などは PNES の可能性を考

総説42）が詳しいので，基本的な考え方を身につけえるきっかけになる ．

る参考になる．

50）

PNES 診断のゴールドスタンダードは，長時間発作症候学を学ぶうえで大事な点としては，

ビデオ脳波記録による発作の非てんかん性の確認

PNES を診断あるいは否定できるような単一の徴である．記録された発作ビデオ脳波をてんかんの候はないことを十分理解し，短絡的な診断は避け

谷 口 ：PNES 再考

93
表3

PNES が疑われる徴候てんかん発作が疑われる徴候PNES，てんかん発作がそれぞれ疑われる徴候

長時間の発作持続

発作後もうろう状態の鑑別が難しい

発作症状の動揺発作症状が途中で止まったり再開したりする

非同期性の運動症状

前頭葉てんかんでも観察される発作中の閉眼強制開眼に抵抗することがある

発作中の首の横振り

複雑部分発作時の自動症でも観察される舌の外側の咬創

PNES の場合は，舌先の咬創がありうる

発作後のいびき呼吸

強直間代発作の後に観察されることがある＊後弓反張，発作による受傷や尿失禁は，PNES とてんかん発作の鑑別には不十分な徴候である（文献 10，42，50 をもとに著者作成）

ることである．さらにある種の発作が PNES であ比は 5.5，陰性尤度比は 0.47 であり，発作中の閉ると確定診断がついたとしても同一個人における眼は有用性の高い徴候の 1 つと考えられる23）．

他のすべての発作が PNES であると即断することも避けるべきである ．

PNES は短い発作もあるがてんかん発作よりも長い傾向があり，時に極端に長い発作も起こる．

41）

Seneviratne, U. らによると，441 人の PNES 患者
1．PNES とてんかん発作の鑑別のポイント（表 3）と 341 人のてんかん患者を比較した研究においさまざまな臨床徴候が PNES とてんかん発作のて，平均発作時間は PNES が 148.7 秒，てんかん鑑別に有用と考えられているが，そのなかでも発発作が 47.7 秒であり，発作時間 123.5 秒を閾値と

作中の首の横振り，非同期性の運動症状，発作中

すると PNES 診断の感度は 65％，特異度は 93％の閉眼，長時間の発作，発作症状の動揺，咬舌なで，発作時間が 5 分を超える場合に PNES のオッ

どの有用性が高い10,41,42,50）．ただし，これらの臨床

ズ比は 24 であった72）．てんかん性のけいれん発作

徴候といえども，その症状のみで直ちに PNES との場合は，「強直性」→「速い間代性」→「ゆっく診断するのは間違いであり，あくまでも PNES をりの間代性」のように規則的な起承転結があるの疑う参考所見の 1 つとして扱うべきである

41,42,50）．

に対して，けいれん性の PNES のリズムは単調でけいれん性あるいは運動性の発作症状の際に頭変化がない，あるいはリズム変化が不規則というを左右に横振りする動作は PNES である可能性がことが，表面筋電図やウェアラブル加速度計を高い10）が，複雑部分発作の自動症でも観察される使った測定で確認されている15,20,21）．PNES の発ことがある．

作症状は途中で止まって，またしばらくして症状

けいれん性の発作の場合，非同期性の運動症状が再開するなどの，症状の動揺性があることなど（特に腕と足の位相のずれ）
は PNES を疑う が，も特徴である84）．けいれん性の発作症状の場合，前頭葉てんかんの過運動発作の場合にも激しい運発作後の咬舌を評価するのは，てんかん発作と動症状が非同期性に出現することがある．前頭葉

PNES を鑑別するのに役立つ．PNES でも舌を咬てんかんの場合，発作症状は常同的であり，短時

むことがあるが，舌の先端部であることが多く，間（5～45 秒）で終わり，睡眠中に群発する傾向

てんかん発作の場合は舌の外側を咬むことが多い．

などの点で PNES と鑑別できる ．Brigo, F. らの

Brigo らのレビューでは舌外側の咬創は，てんシステマティックレビューによると PNES 患者のかん発作において感度 22％，特異度 100％，陽性

発作中の閉眼は感度 58％，特異度 90％，陽性尤度

尤度比 21，陰性尤度比 0.79 であった22）．なお，発

10）

83）

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作で繰り返し舌の一側を咬む場合には同側のてん

ものの PNES 患者にも観察されることが明らかとかん原生が示唆されることが知られている ．

なっており8,24,60），その存在の有無だけで鑑別する

18）

全般性強直間代発作のようなけいれん性発作がには不十分なサインと考えられている50）．

あった場合には発作後の呼吸リズムも鑑別のポイ

さらに，抗てんかん薬の反応がよかった時期のントとなりうる．てんかん発作の場合はいびきを存在の有無で PNES とてんかん発作を鑑別するの伴う呼吸のことが多く71），深くゆっくりとした呼も誤診を招きかねない．Alessi, R. らは，PNES 患吸を一定のリズムで行うのに対し，PNES の場合者において抗てんかん薬によって PNES が半分以は浅く速い呼吸でリズムも変化することが多いな

下に減少した患者を 47％に認め，11％の患者は発どの特徴がある11）．

作消失を一定期間認めたと報告している3）．さらに抗てんかん薬への反応の有無によって診断確定

2．判断を誤ると PNES と誤診してしまうかもの期間を比較したところ，前者が平均 10.6 年，後者が 5.6 年と有意差を認めた．Oto, M. らは 43％のしれないサイン
PNES に特異的とかつて考えられていた後弓反患者は抗てんかん薬開始後に発作の改善を経験し張は患者の約 28％に認めたという報告 があるており，プラセボ効果は他の疾患に比べて高いと程度であり，その診断的有用性を検証する報告が報告し，その背景には PNES 患者の被暗示性の高不足しており，現時点では PNES 診断には不十分さがあると考察している59）．

38）

なサインと考えられている50）．解離様の精神症状

PNES の中核である転換性障害の患者は自分自で初発することもある抗 NMDA 受容体抗体脳炎

身の症状の重篤さに比して無頓着な態度を示す

において後弓反張が認められることもある13,16）た（la belle indifférence）のが特徴という見解もかつめ注意が必要である．

てあったが，Stone, J. らのシステマティックレ

また発作に関連した受傷の有無で PNES とてん

ビューによると，la belle indifférence は転換性障

かん発作の鑑別が可能と考えられていたが，これ害の患者の 29％で認めるが，器質的疾患の患者でを過剰に評価してしまうと誤診を招きかねない．

も 29％で認めており，診断的価値は乏しいと結論

Asadi‒Pooya, A. A. らが行った前向き研究ではしている74）．

211 人の PNES 患者のうち，およそ 31％にあたる
65 人は発作に関連した何らかの受傷が観察され3．PNES 診断における「心因」

た ．受傷の内訳としては咬舌が最も多く（13％），

かつて PNES の中核をなす転換性障害の診断に続いて顔面・頭部・四肢などの裂傷，打撲が多くは「機能障害を説明できる神経学的異常の所見が観察され，なかには骨折や歯牙破損，熱傷などのないこと」と「症状の発生には心因が関係してい重傷もあった6）．さらに PNES に関連した受傷のること」が必要であった．その背景には安易に転有無で比較した場合，前者は診断確定まで平均 7

換性障害と診断することへの警告の意味あいが含年，後者は平均 4.8 年と有意差を認め，発作に関まれていた58）．しかし，その結果多くの転換性障

連する受傷の有無を基準とした PNES とてんかん害の患者に対して精神科的治療が先延ばしとなり，発作の鑑別の危険性に警鐘を鳴らしている6）．

過剰な検査が繰り返されるという事態に陥った．

PNES の診断確定に 10 年以上かかった症例と 1 年

さらに，心因という診断基準は診断的に信頼性が6）以内で診断がついた症例を比較した研究においてないとの批判などもあり，DSM‒5 からは転換性も発作時の受傷のオッズ比は 3.6 であった12）．

障害の診断における「心因の存在」は診断基準よかつて発作に関連した尿失禁はてんかん発作にり除外された58）．

特異的であり，PNES には観察されないと考えら

これと同様に 2013 年に ILAE の PNES Task

れていたが，発作に関連した尿失禁の頻度は低い

Force が発表した PNES 診断に関する総説50）や，

谷 口 ：PNES 再考

952009 年の日本てんかん学会の PNES 診断・治療

1．ステップ 1：診断告知（病状説明）

ガイドライン においても，PNES 診断における

PNES 治療において診断告知はそれだけで治療「心因の存在」の必要性に関しては述べられていなの重要な要素であり，このステップのみで PNES

い．むしろ後者においては「心因があるからといが消失する患者もいれば救急受診がおさまる患者

う理由だけで PNES と診断してはならない」と安もいる30,55）．一方で，このステップが不調に終わ

易な心因論を否定している．

るとむしろ PNES が増悪，あるいは「てんかん」

41）

前述のように，PNES は多因子が複合的に影響の診断を求めて他の医療機関を受診するなどの反しあって発症・慢性化するため，1 つの心因に原治療的な結果を招いてしまうことがある49,57）．

因を帰結するのは難しい．さらに，自身の感情にReuber, M. らは PNES と診断後に一旦は中止した

気づきにくく，不安などに関連して起こる身体の抗てんかん薬を，患者の 40％が 4 年後には別の医変化を「外的な」発作と関連づけて考える傾向が療機関で処方され内服していると報告している66）．

強いなどの PNES 患者自身の傾向もあり ，短い患者と良好なコミュニケーションをとり診断受診察時間では心因が明らかにならないことも少な容を促し，精神科治療への橋渡しをするというこ

くない．

の重要なステップに関する具体的な説明の手順に49）

つまり，心因の有無のみで PNES 診断を肯定も否定もできないのである．

関して検討した研究が複数ある49）．これらの研究に共通する病状説明のポイント（表 4）や前述のBPS‒3Ps モデルを参考にしつつ，診断根拠のレベ

4．PNES 診断における経過観察の重要性

ルに基づきながら，患者それぞれの心理的動揺や前述の通り，長時間ビデオ脳波記録は PNES 診

理解力に配慮しながら前向きな態度で丁寧に説明

断のゴールドスタンダードであるが，すべてすることを心がける．てんかんを合併しているの症例に実施するのは現実的ではない．また，仮PNES の場合は，てんかん発作と PNES の区別にに長時間ビデオ脳波時に発作を記録しても，単純ついて本人，家族や支援者に伝える．

43,50）

部分発作はそもそも頭皮上の脳波変化は乏しいた

なお，この際に大事なのは診断告知の後も，ため，意識減損のない発作症状の場合にはそれがとえてんかん合併のない PNES 患者でも一定期間

PNES なのかてんかん発作なのかを脳波所見のみ

はてんかん専門医の診察を継続することである．

で鑑別するのは困難なことがある．それぞれの症

多くのてんかん専門医は，不必要な抗てんかん薬

例や医療機関の事情に応じて PNES が疑われた場の漸減中止が完了するまでは自分たちの役割と考合には後述のような治療的介入を始めるべきであえているとの報告もあり，患者の精神科診療が安る．患者のなかには非典型的なてんかん発作を有定するまでは併診が望ましい．

している場合や非常に目をひく PNES の合間にて

PNES 診断が比較的容易な患者や病歴の短い患

んかん発作が目立たない形で併存している場合も者の場合は精神科医がこのステップを担うこともあるため ，治療的介入による変化を経過観察あるが，多くの PNES 患者，特に長年「難治性てし，その都度診断を再検討するという姿勢が現実んかん」として加療されていた PNES 患者の場合的である41,50）．

は，このステップはてんかん専門医が担うことに41）なる．そのような場合には，病状説明の場にも精Ⅳ．PNES の治療
著 者 の 考 え る， 本 邦 で 実 施 可 能 と 思 わ れ る
PNES 治療をフローチャートに基づいて説明する（図 2）．

神科医が同席し，患者や家族の理解を促す役割を担うのが理想である．

精 神 経 誌（2020）122 巻 2 号

96

ステップ1
てんかん専門医

ステップ2
総合病院
精神科医

ステップ３
経験を積んだ
精神科医･臨床心理士

診断告知（病状説明）①標準的精神科治療・ストレスマネージメント
・抑うつ･不安に対する治療②環境調整

本格的な精神療法
・認知行動療法（CBT）
・マインドフルネス
・精神力動的精神療法
・PTSD に対する治療

図 2 PNES 治療フローチャート
各治療ステップでの主な内容とそのステップの中心的な役割を担うであろう職種を記載．ステップ 1 では，てんかん専門医（脳神経内科医）が病状説明を行い，精神科受診への橋渡しを行う．
ステップ 2 では，標準的精神科治療および環境調整の 2 本柱で精神科的治療を始める．知的障害のない PNES 患者は前者に，知的障害のある患者は後者に力点をおく．多くの患者はステップ 2 の治療で落ち着くが，時に本格的な精神療法（ステップ 3）の実施が必要になる．

表4

PNES 病状説明のポイント

・てんかん発作ではないので，抗てんかん薬は有効ではないことを説明する
・わざとやっているわけではないこと，生活に支障を与えている深刻な発作症状であり専門的な治療が必要であることを説明する
・PNES の病態に関して説明する
例）てんかんとは異なる原因だが，脳に負荷がかかりすぎて体の機能をコントロールできなくなっている状
態
・原因（心因）はすぐにはわからないこと，特定できな
いことが多いことを説明する
・精神科的治療によって症状が改善する可能性が高いので一度精神科を受診したほうがよいと思われることを伝える
・精神科通院が安定するまで，てんかん専門医のフォローアップも継続することを伝える（文献 49 をもとに著者作成）

2．ステップ 2：標準的精神科治療および環境調整
患者・家族の診断受容がある程度良好であるな
らばステップ 2 に進む．ステップ 1 で PNES が抑制された患者も治療継続がなければ長期的には
PNES が再発することがあるため，多くの患者はこのステップに進むことになる．前述のように，
てんかん専門医との併診をスムーズにするためにもこのステップはてんかん専門医と同じ総合病院に勤務する精神科医が主力となるのがよいだろう（言うまでもないことであるが，すでにてんかん専門医と精神科医の連携体制が整っている場合はクリニックであろうと精神科病院であろうと問題はない）．このステップは長期にわたって患者を支援するために大事な骨格となる治療の過程であり，その実践のためには精神医学的考察が必要となってくる．このステップにおける精神科医によ谷 口 ：PNES 再考

97

る実践的アプローチの詳細は別稿80）に記してあ理および情報共有を図るとよい．多職種連携チー

り，ここでは要点のみを述べる．

ムアプローチは，孤立していて治療の初期段階で多くの PNES 患者は自ら進んで精神科を受診す

精神科治療から脱落する傾向の強い PNES 患者14）ることは少ない．そのため，治療の初期には本にとっては複数の支援者の存在自体が治療的であ人・家族の困りごとに関して積極的に問診しまずり，治療アドヒアランスの維持につながる．さらは治療関係の構築をめざす ．

には総合病院精神科医の負担の軽減につながり，80）

日本てんかん学会のガイドラインでは，知的障長期的な支援を可能にする．安易な環境調整で根害のない PNES には精神療法，知的障害を合併し本的解決のない支援は，いわゆる疾病利得を強化ている PNES には環境調整がそれぞれの治療の主してしまい PNES が患者の問題解決の手段となっ41）

軸にあると述べている が，このステップではそてしまい，PNES を慢性化させることもありうのような患者背景に合わせて強弱をつけつつ，標る86）．そのため多職種連携チームは一定期間ごと

準的な精神科治療と環境調整の両者をすべての患にミーティングを行い PNES の抑制と適切な社会者に試みるべきである．

参加の促進という目標に対して環境調整が機能し言うまでもないが，標準的な精神科治療は精神ているかどうかその都度話しあうのがよい．

医学的診察から始まる．PNES は抑うつや不安の

正確なエビデンスではないが，「PNES の大半

合併が多く49），その他の転換性障害の既往や合併は比較的アプローチしやすく，治療効果も高い」がある症例やパニック障害85）や PTSD の診断基準という専門家の意見57,77）もあり，多くの患者はスを満たす症例56）も少なからずいるため，これらのテップ 2 の治療で十分な効果が得られると考えら

精神疾患の合併の評価は必要である49）．

れる．

PNES に合併した抑うつや不安は PNES にも悪影響を与えているため，症状が重篤な場合には

3．ステップ 3：本格的な精神療法

SSRI などの薬物療法を施行し合併症が改善する

外傷体験が推測される PNES 患者には，むしろことで PNES も改善することがある．LaFrance,

本人と治療者との個別な治療関係が重要とな

W. C. Jr. らは RCT を行い，sertraline を投与した

る56,57）．診察を通じて外傷体験の影響が明らかと群は 45％の発作減少を認めたものの，プラセボ群

なった場合には外傷体験に対しての専門的な治療（8％の発作増加）との統計学的有意差は検出されができる医師あるいは臨床心理士に治療を相談すなかった ．

るもよい．

47）

精神療法は PNES 治療の柱になるが，①PNES

その他にも専門的な精神療法をじっくり行う必の起こり方や発作前の感情や身体感覚の変化への要があると考えられる場合にはこのステップ 3 へ理解を深め，腹式呼吸などのコーピングで発作をと移行する．

回避する方法を身につけることや，②不安や怒り

PNES に対する精神療法にはさまざまな手法がなどの不快な感情を適切に表現すること，③自己用いられるが，なかでも認知行動療法（cognitive

肯定感を高め活動性を上げていくことなどをそれ

behavior therapy：CBT）が近年注目を浴びていぞれの患者のニーズに合わせて行っていくのがよる．
てんかんの合併のない PNES 患者に 4 ヵ月間のいだろう ．
57）

PNES 治療のもう 1 つの柱は環境調整である

CBT を行ったところ中等度以上のエフェクトサ

が，perpetuating factor を標的とした支援を多職

イズで発作頻度を有意に低下させ，3 ヵ月以上の種連携チームで行うことから始める．その際発作抑制率のオッズ比は 3.125 であったとの RCTには BPS‒3Ps モデルをカンファレンスなどで使が 2010 年に報告された36）．さらに LaFrance らは用し患者の抱えている苦悩や問題について情報整

全 12 回の CBT を施行した患者において PNES が39,80）

精 神 経 誌（2020）122 巻 2 号

98

減少（CBT のみで 51％の PNES 減少，CBT と抗もあり，必要に応じて酸素投与する．注射の痛み

うつ薬の併用で 59％の減少）し，合併する抑うつや脱抑制により PNES を増悪させることがあるたも改善することを多施設 RCT で証明している ．

め安易な抗不安薬の投与は控えるべきである．

51）

このように PNES に対して CBT が有効であるこ

救急受診が重なると患者や家族，医療者にとっとは質の高い研究により証明されているが，これても負担となるので，患者や家族が実践できるよらの研究では知的障害を合併する PNES が除外さ

うな発作時の対応についてあらかじめ話しあってれており，また効果判定期間が短いなどの問題がおくことが重要である．

ある．さらに CBT 終結とともに精神科治療から脱落する患者群が少なからずいることも明らかと

Ⅴ．PNES の予後
PNES の予後に関する疫学的データはまだ少ななっている ．
81）

このような事態を回避するためにもステップ 2

いが，既存の欧米の報告では PNES が完全に消失を担当する医師とステップ 3 を担当する治療者のする患者は少数（25～38％）であり，たとえ発作間を患者がスムーズに行き来できるような体制が消失してもその半数近くは就労できず，国や自（治療が落ち着いたらステップ 2 に戻り，本格的な治体からの支援が必要な状態が続くことが示され治療が必要なときにはステップ 3 で一定期間治療ている34,66,68）．

をするなど）を作ることが望まれる．

しかし，患者背景や医療システムが欧米とは異なる，本邦における予後を調べたエビデンスの高4．PNES の救急受け入れ体制の構築および救い研究は現在までのところ存在しない．

急時の対応
PNES 患者は発作以外にもさまざまな理由で救

お わ り に急受診をする傾向がある．特に精神科治療の初期―包括的な PNES 診療の構築に向けて―にはその傾向が強いため救急受け入れ体制の構築

PNES の診断についてはこの 20 年，治療についが必要である．例えば，Kanemoto らは知的障害てはこの 10 年で多くの知見が明らかとなってい

合併の PNES の場合には「救急時には救急部受診る43）．しかしながら多くの患者は適切に診断・治ではなく精神科受診を勧める，予約外の診察の場

療されているとは言い難い状況が世界中で続いて合は最大 15 分以内」などの枠組みで診療にあたっ

おり克服すべき課題は多い43）．その 1 つは診断かている44）ように，各治療者の治療スタイルや病院

ら治療へのシームレスな移行が困難であることでの事情に応じた持続可能な枠組みのなかで治療にある43）．この背景には，かつては，診断を受容しあたるとよいだろう．

にくいという患者の要因やてんかん専門医の不適

こ こ で 誤 解 の な い よ う に 伝 え た い こ と は，切な説明などが主たる原因と考えられていたが，PNES の患者は確かに救急受診することは多い

最近になって治療を引き受けるメンタルヘルスのが，いわゆる境界例とは異なり，診察時間以外の専門家の知識不足や誤解の影響に関しても論じら

特別な面会や主治医が「生身の人間として」患者れるようになってきている31）．

に接することを求めるような，枠組みのない主治

例えば，フランスの精神科医に対して PNES の医への接近は少ない ．

知識を確認するアンケートを行ったところ，45％

40）「PNES 重積状態」のような PNES 救急時におの医師は「PNES は周囲の注意を引き付けるためいても医療者や観察者は動揺せずに支持的な態度に起きる」と回答し，PNES と「ヒステリー性格」

で臨み，安全を確保して経過観察するというのがの関連をいまだに重視する傾向が高いことが示さ

基本的な対応である．PNES 患者は発作時に息これた1）．さらに Rawlings, G. H. らによるシステマ

らえなどの症状によって酸素飽和度が下がること

ティックレビューによると，メンタルヘルスの専

谷 口 ：PNES 再考

99

門家は PNES 患者を治療するにあたって，①診断や治療に関する自信がない，②「精神対身体」の二元論で病因を考察し，PNES はもっぱら精神の問題であると考える，③PNES の患者はやっかいで扱いにくい，④患者を継続的に診療することに関して複雑な気持ちを抱えている，⑤PNES はてんかんに比べると重篤な障害ではない，などのネガティブな印象をもつ傾向にあることがわかった62）．

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時に PNES 診療の主体はてんかん専門医（神経科医）なのか精神科医なのかという二元論で考えられる が，これは間違いである．前述したよう
37）に，PNES の診断には発作症候学や脳波（時には長時間ビデオ脳波記録などの高度な検査機器が必要となる）などの神経学的考察，治療には精神医学的考察がそれぞれ必要であり，多様な発作徴候や病態がある PNES を一人の医師が診断から治療まですべてを担うのは困難である．月並みな言い方になるが，PNES 診療は診療科横断的な包括的abuse. Neurology, 43（10）；1950‒1953, 1993
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the use of antiepileptic drugs in patients with psycho-

スな連携が必要である．そしてそのような包括的

genic nonepileptic seizures. Epilepsy Behav, 90；119‒121,

PNES 診療において，（てんかんを専門にしていない，多くの）精神科医は治療において中心的な役割を担うことが求められており，効果的な治療の実践のためには PNES やてんかんに関する知識をアップデートし，自身の PNES に対する誤解や偏見を解消する必要がある．
PNES 患者は精神科医にたどり着くまでに多くの傷つきを体験しており，精神科医がまずは治療を引き受けるというポジティブな姿勢をもつこと自体が大きな精神療法になる．
PNES を対岸の火事とせず一人でも多くの精神科医が PNES 診療にかかわることが期待される．
なお，本論文に関連して開示すべき利益相反はない．
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精 神 経 誌（2020）122 巻 2 号

104

Psychogenic Nonepileptic Seizures Revisited：Toward the Comprehensive Treatment of PNES in JapanGo TANIGUCHI
Department of Neuropsychiatry, The University of Tokyo Hospital

Certain symptoms that appear in psychogenic nonepileptic seizures（PNES）are similar to
those in epileptic seizures, such as loss of normal function or loss of self‒control in sensory,
motor, and cognitive functions. The name PNES originated from a viewpoint intending to differentiate PNES from epileptic seizures；however, it is not an officially defined psychiatricdiagnosis. It involves various pathological conditions that are central to the diagnosis of dissociative disorder or conversion disorder in general psychiatric diagnoses. It is difficult to attribute the cause of PNES to a single psychological factor as derived from the terminology of“psychogenic,”and PNES are rather believed to develop and become chronic because of complexed multiple factors that affect each other, including biopsychosocial vulnerabilities andtrauma. The quality of life of patients with PNES decreases owing to the high doses of antiepileptic drugs and repetitive examinations without appropriate psychiatric treatment over a long
period of time from the first attack until a definite diagnosis is achieved. It is not rare that apatient continues to suffer from PNES without visiting a psychiatrist for various reasons evenafter the diagnosis is confirmed. Neurological considerations, such as seizure symptomatology
and electroencephalography（EEG）, and psychiatric considerations are necessary for the diagnosis and treatment of PNES, respectively. The development of long‒term video EEG monitoring has revealed that some of the signs of seizure previously considered to be characteristic of
PNES are not necessarily distinctive features. Notifying the patient regarding the diagnosis
plays a significant part in treatment, and PNES sometimes disappear even without intervention or further treatment. The aim of standard psychiatric treatment and environmental
adjustment through multi‒professional collaboration include the acquisition of stress‒coping
skills, proper expression of unpleasant emotions, self‒affirmation, and increasing levels of activity. Various methods are used in full‒scale psychotherapy for PNES, and cognitive behavioral
therapy has been attracting attention as a treatment method, supported by high‒quality studies that have demonstrated its effectiveness. Psychiatrists are expected to play a central role inthe comprehensive treatment of PNES that requires seamless linkage from diagnosis to treatment. To this end, psychiatrists should have up‒to‒date knowledge about PNES and epilepsy
to eliminate their prejudice and misunderstandings about PNES.
＜Author’s abstract＞＜Keywords：psychogenic nonepileptic seizures, epilepsy, conversion disorder,
communication of the diagnosis, comprehensive treatment＞