原著論文

当院における好酸球性多発血管炎性肉芽腫症患者の偽伝導ブロックについての検討
The investigation of the Pseudo-conduction block in a patient with
Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis in our hospital長谷健司１）

Kenji Nagatani１）

油川陽子２）

練合里江子１）

Yoko Aburakawa ２）

技斗１）

舟木

Kento Jinnohara

直樹１）

星１）

Rieko Neriya １）

Naoki Hoshi１）

１）

NHO 旭川医療センター

木村村中美幸１）

Miyuki Muranaka １）

隆２）

Takashi Kimura ２）

臨床検査科

１）

Department of Clinical Laboratory , Asahikawa Medical Center , NHO
２）

同脳神経内科２）

Department of Neurology , Asahikawa Medical Center , NHO

要

旨

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）は血管炎を生じ、その病変は軸索変性が主体である。
しかし中には脱髄病変に特徴的な伝導ブロックを局所的に呈する場合があり、更にその後のフォローアップで伝導ブロックが消失する、いわゆる偽伝導ブロックが報告されている。今回我々は当院通院・入院中で診療録を後方視的に確認できた EGPA 患者 11 名を対象として、診療録、末梢神経伝導検査（NCS）結果について検討した。
NCS 実波形を確認できた症例 9 例中 3 例に偽伝導ブロックを認めた。偽伝導ブロック陽性症
例は、偽伝導ブロック陰性全症例及びその中の未治療群と比較して、初発症状から検査までの日数が短い傾向にあった。また白血球数・好酸球数が高い傾向にあり、偽伝導ブロック 3 症例
4 神経のうち 2 神経が尺骨神経と多くみられた。
偽伝導ブロックを認める症例は発症からの日数が短く、白血球数、好酸球数が高いため、病状の初期である可能性が高いと考えられた。
キーワード：EGPA、血管炎、偽伝導ブロック

長谷健司

NHO 旭川医療センター 臨床検査科〒 070-8644 北海道旭川市花咲町 7 丁目 4048 番地
Phone：0166-51-3161，Fax：0166-53-9184 E-mail：way-to-go.dorodarake@asahikawa.hosp.go.jp― 20 ―

断基準準（2010 年）２）」の＜伝導ブロックの電気生理

はじめに学的診断基準＞を参考とし、'H¿QLWHPRWRUFRQGXFWLRQ

好 酸 球 性 多 発 血 管 炎 性 肉 芽 腫 症（EosinophilicGranulomatosis with Polyangiitis : EGPA） は、 従 来 アblock、Probable motor conduction block を伝導ブロックとみなした。

レ ル ギ ー 性 肉 芽 腫 性 血 管 炎（allergic granulomatous

発症から NCS 施行までの日数を【発症日数】、偽伝angiitis : AGA ）あるいはチャーグ・ストラウス症候

導ブロック出現部位に対応した症状が出現してから群（Churg Strauss syndrome : CSS）と呼ばれてきた血NCS 施行までの日数を【ブロック部位症状出現日数】

管炎症候群で 2012 年の国際会議で名称変更がなされとし診療録を用いて確認した。総検査神経数、偽伝導た。臨床的特徴は、先行症状として気管支炎喘息やアブロックの有無とその出現部位、また NCS 施行時のレルギー性鼻炎がみられ、末梢血好酸球増多を伴って白血球数、好酸球数、CRP、IgE について検討を行った。

血管炎を生じ、末梢神経炎、紫斑、消化管潰瘍、脳梗NCS に お い て、 日 本 光 電 MEB-2300 シ リ ー ズ

塞・脳出血・心筋梗塞・心外膜炎などの臨床症状をNeuropack X1、MEB-9400 シ リ ー ズ Neuropack S1、呈する疾患である。血中の好酸球増加以外に、好酸球MEB-4300 シリーズ Neuropack Λを使用した。

性組織障害因子（ECP など）の上昇、IgE 高値なども認められる。病理組織学的特徴は、真皮小血管を中心結果に核塵を伴い、血管周囲の好中球と著明な好酸球浸検討を行った 11 症例のうち、NCS 実波形を確認で潤を認める細小血管の肉芽腫性あるいはフィブリノきた症例が 9 例あり、そのうち 3 例に偽伝導ブロック

イド変性を伴う壊死性血管炎や白血球破砕性血管炎を認めた。また、偽伝導ブロックを認めた 3 例はすべ（leukocytoclastic vasculitis）が認められ、時に、血管外て未治療であった。また認めなかった 6 例のうち 3 例

１）に肉芽腫形成が観察される 。

は未治療であった（図 1）。

この EGPA は上述の通り血管炎を生じるため、そこの偽伝導ブロック陽性の 3 症例において、【ブロの病変は軸索変性が主体である。しかし中には末梢神ック部位症状出現日数】は 11 日、6 日、6 日といずれ経伝導検査（nerve conduction studies : NCS）においても 2 週間以内であった。また 3 症例中 4 神経に偽伝導局所的に伝導ブロックを呈する場合があり、更にそのブロックを認め、尺骨神経が 2 神経、深腓骨神経・後後のフォローアップで伝導ブロックが消失する、いわ脛骨神経がそれぞれ 1 神経認めた。また血液検査におゆる偽伝導ブロックが報告されている。伝導ブロック

いては、検討を行った 4 項目のうち症例 2 の CRP をはギランバレー症候群などの脱髄疾患においてみられ除くすべての項目において正常値を大きく上回る結果る特徴であるが、軸索変性を来す疾患においてもそのであった。その中でも好酸球数は正常値上限の 10 倍

進行途中に伝導ブロック様の変化を認めることがある以上の高値を示していた（図 2）。

ため、慎重に経過を追うことが重要とされている。今次に NCS と血液の検査結果を偽伝導ブロックの陽回当院における EGPA 患者において、その臨床的及び電気生理学的特徴について検討を行った。

対象

2000 年 1 月〜 2016 年 5 月に当院に通院・入院中で、厚生労働省の診断基準「好酸球性多発血管炎性肉芽腫症」を満たし、診療録を後方視的に確認できた患者
11 名（男性 1 名、女性 10 名）、平均年齢 52 ± 13 歳（平均年齢±標準偏差）を対象とした。

方法

伝導ブロックの定義を「EFNS/PNS による MMN 診― 21 ―図１：検討症例

図２：当院症例のまとめ

そのため未治療群において陽性症例と陰性症例を再度比較した。前述の全ての陰性症例との比較と同様に、陽性症例で発症から検査施行日数が短い傾向にあり、白血球数、好酸球数が高い傾向にあった（図 4）。
以上をまとめると、NCS 実波形を確認できた症例 9例中 3 例に偽伝導ブロックを認めた。また偽伝導ブロック陽性の 3 症例 4 神経のうち 2 神経が尺骨神経であ
図 3：偽伝導ブロック陽性症例と陰性全症例の比較った。また偽伝導ブロック陽性症例は、偽伝導ブロック陰性全症例及びその中の未治療群と比較して、初発症状から検査までの日数が短い傾向にあり、白血球数・好酸球数が高い傾向にあった。

症例呈示［症例］50 歳の女性。［主訴］手足の痺れと右足の痛み。
X-25 年から気管支喘息・アレルギー性鼻炎があり、X-2 年から当院呼吸器内科に通院。X 年 4 月下旬に感覚鈍麻が両下肢と両手尺側、痛みが両下肢に出現し、
図 4：偽伝導ブロック陽性症例と陰性症例（未治療群）の比較

MPO-ANCA が陽性であったため、5 月 2 日に当院脳神経内科を受診となり、NCS を実施。その後 5 月 5日の夕方から右足の痛みが増悪したため入院となっ性症例と陰性症例に分けて比較を行った。症例数が少た。血液検査は白血球 28.3 × 103 /μL、好酸球 17858

ないため統計処理は行っていないが、陽性症例は発症/μL（63.1%）、 好 中 球 6735 /μL(23.8%）、IgE 450.7 IU/

早期に NCS を実施している傾向にあった。また白血mL、CRP 1.57 mg/dL、MPO-ANCA 162.0 U/mL、PR3-球数、好酸球数が多い傾向にあり、CRP や IgE に差ANCA <10 U/mL、リウマチ因子 113.9 IU/mL、血小板は認めなかった（図 3）。

53.3 × 104 /μL、赤沈 6 mm/hr・18 mm/2hr であった。

偽伝導ブロック陽性症例はすべて未治療の症例であったが、陰性症例では治療がすでに開始されている症

その約 1 週間後に NCS を再検した。
［NCS 結果］（図 5・6）

例と、まだ治療を行っていない症例が混在していた。

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初回検査では、右尺骨神経で肘部での伝導ブロック

図５

図６

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表：偽伝導ブロック報告例を認め、両深腓骨神経で全般的に振幅の低下を認めた。

梗塞に陥った神経分節遠位の刺激部位にワーラー変性

右正中神経・後脛骨神経、左正中神経・尺骨神経・後が到達していない急性期に見られ、必ず 2 週間以内に脛骨神経は正常所見であった。初回検査日から 11 日

伝導ブロック様所見は消失する目の検査では右尺骨神経は遠位から振幅が低下し伝導と黒川らは述べてい3）る 。

ブロックが消失していたため、偽伝導ブロックと判断

EPGA の偽伝導ブロックの報告については、調べ得した。また、右正中神経・後脛骨神経、左後脛骨神経

た範囲では同疾患のみの報告は確認できなかったたは全般的な振幅の低下を認めたが、左正中神経・尺骨め、血管炎全般を対象とした。

神経に明らかな異常はなかった。

（表）をまとめると、全 11 症例（男 5・女 6）の平考

均年齢は 66.8 歳であった。疾患名は、結節性多発動

察脈炎が 5 例、チャーグ・シュトラウス症候群が 2 例、一般的に血管炎を呈する疾患では軸索障害を主体とアレルギー性肉芽腫性血管炎・非全身性血管炎性ニュし、その場合の NCS 所見では複合活動電位の振幅低ーロパチー・リウマチ性血管炎・血管炎（詳細なし）下を特徴とする。対して脱髄疾患では、髄鞘の損傷ががそれぞれ 1 例ずつであった。偽伝導ブロックは 11

強い部分ではその部位で伝導が途絶する（伝導ブロッ

例で 18 神経を確認し、そのうち尺骨神経が 6 神経、ク）。 軸索障害である血管炎性ニューロパチーにおい脛骨神経が 6 神経、腓骨神経が 5 神経、正中神経が 1ても伝導ブロック様の所見が発症数日前後の急性期の神経であった。また【ブロック部位症状出現日数】は運動神経伝導検査において認められる。これは虚血性平均 4.7 日、最短で 1 日、最長で 14 日とすべて 2 週― 24 ―

間以内であった。血液データでは、好酸球が異常高値を示していた。当院の報告でも【ブロック部位症状出現日数】は 11 日以内であり類似した結果となった。
今回症例数が少なかったため、より多数例で検討を行っていきたい４，５，６，７）。（表）結論

当院における EGPA 患者の臨床的および電気生理学的特徴について検討を行った。NCS 実波形を確認できた症例 9 例中 3 例に偽伝導ブロックを認めた。また偽伝導ブロック陽性の 3 症例 4 神経のうち 2 神経が尺骨神経であった。偽伝導ブロックを認める症例は発症からの日数が短く、白血球数、好酸球数が高い傾向にあった。このことから偽伝導ブロックは、病状の初期を反映している可能性が高いと考えられた。
本論文の要旨は、第 46 回日本臨床神経生理学会学術大会（2016 年 10 月 28 日、郡山）にて発表した。

引用文献
1) 厚生労働省の診断基準「好酸球性多発血管炎性肉芽腫症」
2) EFNS/PNS による MMN 診断基準（2010 年）
3) 黒川勝巳 , 園生雅弘 . 血管炎性末梢神経障害の電気生理 .
Brain and Nerve 68(3) : 213-221, 2016.
4) ANGERE RPORT,MD,and STEPHNE METRAL,MD.
CONDUCTION BLOCK IN NEUROPATHIES WITH
NECROTIZING VASCULITIS.Muscle & Nerve 13:102-105
1990.
5) 長谷川修 , 飯野光治 , 栗田竜子 , 松本俊介 , 森泉 . 血管炎性ニューロパチーにおける運動神経伝導検査の所見の経過 .
末梢神経 9(1) 1998.
6) LEO McCLUSKEY, DANIEL FEINBERG, CHARLESCANTOR, SHAWN BIRD. Pseudo-conduction block invasculitic neuropathy. Muscle Nerve 22: 1361-1366 1999.
7) F Sandbrink, A D Klion, M K Floeter. Pseudo-conduction
block in a patient with vasculitic neuropathy. Electromyogr.
clin. Neurophysiol, 2001, 41, 195-202.

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