CPC状疱疹（77 歳）

平成 28 年度第４回
臨床病理カンファレンス【入院時現症】BP 148/72mmHg, PR 64/min, BT 35.8℃ ,SpO2 95%（URRPDLU）,【日時】平成 27 年 11 月 22 日

神経学的所見：意識清明、深部腱反射消失、四肢筋力【演題】マクログロブリン血症に伴う低下、感覚障害（触覚障害（R ＞ L、両上肢・両下肢）、ニューロパチーの一例

痛覚障害（R ＞ L、両上肢・両下肢）、温度覚障害（R【発表者】森永＞ L、両上肢・両下肢）、振動覚障害（R ＞ L、両上肢・千尋

NHO 旭川医療センター初期研修医【著者】森永両下肢）千尋【入院時検査所見】

NHO 旭川医療センター初期研修医（血液生化学的検査）

吉田WBC 4000 /μL（Neut 2564,Lymp 1024）, RBC 4.3 ×

亘佑

NHO 旭川医療センター脳神経内科

106/μL, Hb 13.0 g/dL,

玉川

PLT 18.8 × 106 /μL ,IgG 1167 mg/dL,進

NHO 旭川医療センター病理診断科

IgA 107 mg/dL ,IgM 251 mg/dL, IgE141.5 mg/dL, TSH

男性

2.24μU/L, T3 2.29 pg/mL, T4 1.420 ng/mL, TP 6.5 g/dL,【主訴】四肢の痺れ、四肢脱力の進行

Alb 4.0 g/dL, T-Bil 0.75 mg/dL, AST 25 IU/L, ALT 40 IU/【現病歴】1994 年に両足関節より遠位、1995 年に両肘L, LDH 165 U/L, ALP 336 U/L, γ -GTP 28 IU/L, BUN

関節より遠位に遠位優位の異常感覚と脱力感が出現。

12.8PJG/&UH0.29 mg/dL, eGFR 215 , Na 140 mEq/L,

1996 年 8 月 30 日当科初診し、マクログロブリン血症

K 4.4 mEq/L, Cl 101 mEq/L, HDL 46.6 mg/dL, LDL 137.0に伴うニューロパチーと診断。A 病院血液内科と併診

mg/dL, BS 94 mg/dL, CK 175 IU/L, CRP 175 mg/dL, PT-となった。2015 年 4 月より、立位保持が困難になり、INR 0.95 , APTT 27.3 秒 , Fib 328.5 mg/dL, FDP 2.7 μg/L

以後は免疫グロブリン大量静注療法（IVIg）を繰り返

BGA（URRPVXSLQH）:pH 7.42 ,pCO2 44 mmHg, pO2 93

し施行していた。2016 年 7 月 1 日 IVIg 目的に入院した。

mmHg, HCO3 27 mmol/L

【内服歴】

（尿検査）

・アズレンスルホン酸ナトリウム水和物、L- グルタミ

比重 1.011g/ml, pH 8.5, 蛋白 -, 糖 -, ケトン体 -, 潜血 -,ン配合顆粒 2.68g/2

ウロビリノーゲン 0.1EU/dL, ビリルビン -, 亜硝酸塩 -,・ロフラゼプ酸エチル錠 4mg/2

白血球 +/-

・牛車腎気丸 10.0g/2（尿沈渣）・メコバラミン 4500μg/3

赤血球 1/6-9 HPF, 白血球 1/6-9 HPF, 扁平上皮 C 1/6-9

・ナフトピジル 75mg/1

HPF

・酸化マグネシウム 330mg × 2（髄液検査）

・センノシド 12mg × 1 便秘時

無 色 水 様 透 明 , 初 圧 130mmH2O , 細 胞 数 7/mm3, 蛋【生活歴】

白 54.4mg/dL, 糖 65 mg/dL（BS 116 mg/dL）, IgG 2952

〔家族歴〕血液疾患、神経疾患の類症なし

mg/dL〔嗜好〕既喫煙者 20 本 / 日 20 年間、飲酒なし（胸部 X 線）CTR 42%, 肺野FOHDU〔既往歴〕虫垂炎 ope（17 歳）、痔核 ope（20 歳）、帯（腹部 X 線）大腸ガス +【症例】78 歳

森永千尋

NHO 旭川医療センター初期研修医〒 070-8644 北海道旭川市花咲町 7 丁目 4048 番地
Phone: 0166-51-3161, Fax: 0166-53-9184
E mail: 100107@asahikawa.hosp.go.jp― 57 ―

（心エコー検査）05$575WULYLDO35/$ 拡な腹部症状を認めないものの、肝胆道系酵素の上昇を

大 -, LVH -, LV wall motion diffuse hypokinesis, LVEF

認め、スルバクタムナトリウム、グリチルリチン酸ア

49.93%, RHS 拡大 -, IVC 拡大 -ンモニウムにて治療開始し、その後の採血にて肝胆道（神経伝導速度検査）系酵素の改善を認め、スルバクタムナトリウム継続に正中神経・尺骨神経で MCV と CMAP の低下、腓骨て経過を見ていた。同時期より、喀痰排出困難となり、神経・後脛骨神経での CMAP 導出不能、腓腹神経で窒息に伴う SpO2 低下を繰り返していた。10/26 意識

SNAP 導出不能、軸索障害が優位の末梢神経障害レベル低下、下顎呼吸となり、10/27、8 時 10 分より【入院後経過】HR20 ‐ 30 台に低下、8 時 39 分永眠された。

2017/7/1 に IVIg 目的に入院し、施行するも改善は乏【臨床的な問題点】

しかった。同時期より徐々に呼吸機能障害・嚥下障害【病理で明らかにして頂きたいこと】の増悪を認めた。7/20 に発熱と CRP 上昇を認め、CT①

窒息はないか施行。誤嚥性肺炎を認め、スルバクタム／アンピシリ②

骨髄所見はどうかン点滴開始。抗生剤により改善傾向。他の神経疾患を③

肝機能は問題ないか考慮し、8/6 に針筋電図を施行したところ、神経再支【病理解剖組織学的診断】

配に乏しい神経原性変化を認めた。9/6 呼吸機能障害・1. 窒息について嚥下障害が増悪し、胃瘻造設を行った。また、明らか

図 1：右肺 450g

明らかな窒息の所見は見つからない。肺は右肺が

図 3：ポリープ状線維化巣とマクロファージの遊出
x40 HE 染色

図 2：左肺 550g

図 4：大葉性肺炎 好中球の浸潤― 58 ―

x20 HE 染色

450g（図 1）で水に浮くが、左肺は 550g（図 2）あ硬膜：異常なし、腫瘍性病変を認めずり水に沈む。左肺は胸郭に高度に癒着しており弾性軟膜：異常なし

硬で弾力に乏しい。顕微鏡では左肺上葉を中心に活脳神経系：異常なし

発なポリープ状線維化巣生成が見られる。マクロ萎縮：前頭葉で軽度の萎縮

ファージの遊出も見られる（図 3）。顕微鏡所見か

局所病変：なし

らは器質化肺炎と考えられる。左肺に比べ右肺は器【質疑応答】

質化肺炎の所見に乏しい。器質化肺炎の所見に加え

1. 死因は原発性マクログロブリン血症の増悪だったのて、左肺には大葉性肺炎の所見（図 4）があった。

か？

右肺は左に比べて軽いものの、下葉には好中球浸⇒剖検でも明らかにはならなかった。

潤が見られており肺炎を起こしている。器質化肺炎

2.ALS などの神経変性疾患の合併はないか？

及び大葉性肺炎の原因としては、誤嚥を繰り返して⇒採血結果（Hb、plt、IgM）を考慮すると、マクロいたことから誤嚥がきっかけとなった可能性はある

グロブリン血症は安定していると考えられること、ものの、誤嚥ならば右肺に食物が入るはずなのに所IVIg による治療効果をあまり認めず、神経症状が見は左が強いことから、因果関係は不明である。見

進行し、嚥下障害等の症状まで進行していることをた範囲ではあるが食物残渣は気管・気管支・肺胞内考慮すると、他の神経疾患による症状増悪の可能性にはなかった。

も十分に考えられる。

2. 骨髄所見

3.ALS と原発性マクログロブリン血症の合併の報告は胸骨から骨髄を採取した。マクロファージと形質細あるのか。

胞が増加しており、マクロファージによる血球貪食⇒調べた限りでは原発性マクログロブリン血症と像（図 5）も見られた。

ALS の合併の報告はない。

3. 肝機能について
Zone 3

4. マクログロブリン血症で神経症状を来すものとしに著明な脂肪変性（図 6）があり、死亡直て、5 量体が血管に詰まること以外に何かあるのか。

前の肝機能障害を裏付ける所見であった。原因とし⇒近畿大学に末梢神経障害になりえる抗体の測定をては薬剤性肝障害が最も考えられる。

依頼したが、既知のものはいずれも陰性であった。

4. その他の解剖所見

神経症状の原因は不明であった。

全脳：1190g、脊髄：56cm

5. 最初に神経所見が出たときは脱髄所見であったの

硬膜：200mm × 210mm

か。

〔肉眼的所見〕⇒明らかなことはわからない。

図 5：マクロファージによる血球貪食像
茶色がマ
クロファージx200 CD68 免疫染色

図 6：Zone 3 の著明な脂肪変性― 59 ―

x20 HE 染色

6. 免疫グロブリンの値の推移は。
⇒ IVIg を何度も施行しているので、血液検査データは修飾されている。ただ原発性マクログロブリン血症の病勢は安定していたと思われる。
7. 心筋に異常はなかったか。
⇒ 3 箇所サンプルを取ったが異常はなかった。
【まとめ】
マクログロブリン血症に伴うニューロパチーを認める
患者の呼吸不全の増悪により死亡した一例を経験した。

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