― 184 ―Dementia Japan 24 : 184-190, 2010

原著

認知症症状を呈する硬膜動静脈瘻の病態

1）1）鈴木 祥生 ，倉田1）
岩本 和久 ，山田1）

彰 ，宇津木 聡 ，中原1）
1）
勝 ，藤井 清孝 ，菅1）

邦晶 ，
2）
信一

が存在し，SPECT において広範囲な脳血流障害が要旨認められた．また MRI では軽度脳室拡大を認めた．
全例血管内手術により治療され，術後有意差をもっ硬膜動静脈瘻（dAVF）は認知症の原因の一つにて認知症症状と髄液循環障害は改善した．改善の程成り得るが，その診断には困難を伴うことがある．

度より，認知症の発症には脳血流障害が最も関与し我々は認知症を呈する症例の特徴とそのメカニズムたと考えられた．硬膜動静脈瘻による認知症は治療について報告した．当院で診断された dAVF の 128により改善することが多く，早期診断・早期治療が例中，認知症を呈した 6 例を対象とした．発生メカ非常に重要である．

ニズムとして MRI と SPECT で脳循環障害の関与と髄液潅流障害の関与を検討した．結果として，認はじめに知症の発生は上矢状静脈洞部の 12%，横・S 状静脈洞部の 25% でみられ，頻度の高い海綿静脈洞部で認知症とは，正常に発達した知的機能が後天的なは認められなかった．全例で両側大脳皮質静脈の拡器質性障害により持続性に低下し，意識障害のない張・多数の流入血管が認められ多量のシャント血流時に日常生活や社会生活に支障をきたす状態をいう．認知症患者は，記憶・見当識・知識・行為・認Characteristic of a dural arteriovenous fistulae（dAVF）producing symptoms of dementia
1）1）1）
Sachio Suzuki , Akira Kurata , Satoshi Utsuki , Kuniaki Nakaha1）
1）1）
1）
ra , Kazuhisa Iwamoto , Masaru Yamada , Kiyotaka Fujii , Shin2）
ichi Kan
1）
北里大学医学部脳神経外科［〒252 0374 神奈川県相模原市南区北里 1 15 1］
Department of Neurosurgery, Kitasato University School of Medicine（1 15 1 Kitasato, Minami, Sagamihara, Kanagawa 252 0374,Japan）
2）
北里大学医学部放射線科［〒252 0374 神奈川県相模原市南区
北里 1 15 1］
Department of Radiology, Kitasato University School of Medicine（1 15 1 Kitasato, Minami, Sagamihara, Kanagawa 252 0374, Japan）------------

知・言語・感情・人格など種々の高次機能が複数障害されており，自分の置かれた状況に対しての判断や行動が障害されている．認知症の原因はきわめて多彩で，多くの疾患が含まれる．脳血管障害もその一つであるが，その中でも確定診断に至たらず，専門科への紹介に長時間を費やすことがしばしば経験される硬膜動静脈瘻（dAVF）について検討を行った．
一般的に dAVF では，病期が進行するにしたがってシャント血流が静脈洞から脳皮質静脈に逆流し，広認知症症状を呈する硬膜動静脈瘻の病態― 185 ―

範囲の脳静脈灌流障害を起こし認知症症状を呈するの MRI や SPECT 所見をもとに検討した．また，認とされている．我々は，認知症症状を呈する dAVF知症症状の発生メカニズムに関しては，脳循環障害の特徴とその発生メカニズムについて報告する．の関与を検討するために，1 回の動脈採血によって入力関数を決定する IMP ARG 法を用いて-方法と対象

123

I IMP-SPECT 定量画像を撮像し脳循環を計測した．また髄液潅流障害の関与を検討するために Evans index

対象は 1990 年 4 月から 2009 年 10 月の間に当院（EI）を用いた脳室の大きさの変化を MRI の T1 強で診断された dAVF 128 例とした．病変部位は海綿調 画 像 よ り 計 測 し た． 周 術 期 の 認 知 症 の 経 過 は静脈洞部（CS）が 73 例，上矢状静脈洞部（SSS）

HDS R を用いて評価した．EI と HDS R の術前後が 8 例，横・S 状静脈洞部（TSS）が 25 例，そのでの変化は t 検定を用いて有意差を検討した．手術

他 22 例であった．その中で来院時長谷川式簡易知結果に関しては MRI/MRA 検査で経過観察した．

---能評価スケール改訂版（HDS R）が 20 点以下の症-結例を認知症とし，下記の認知症症状を呈したのは 6果例であった．男性が 3 例，女性が 3 例で平均年齢74.8 歳であった．その病変部位は SSS が 2 例，TSS

全症例の臨床データを表に示す（Table）．認知症が 3 例，前頭蓋底部が 1 例であった．呈した認知症症状を示した症例は，128 例の母集団の中では SSS

症状は短期記憶障害が 6 例（100%），実行機能障害の 12%，TSS の 25% を占め，一般的に本邦では発が 4 例（66.7%），失行が 2 例（33%），失認が 1 例

生頻度の高い CS では一例も認められず，脳皮質の（16.7%）であった．全例，脳血管内手術手技によ広範囲に静脈灌流障害を来たすことがある SSS とる血管塞栓術で治療された．

TSS に発生することがほとんどであった．MRI 検方法は，認知症症状を呈する dAVF の特徴を術前Table.

査上，全例で cortical reflux の所見を認め，両側大Sumary of 6 dural AVF cases with demantia

症例

年齢 / 性別認知症症状部位Corticalreflux

発症から治療開始までの期間（月）

塞栓術

180M

短期記憶障害・実行機能障害等

SSS,TSS

（+）

4TAE

268F

短期記憶障害・実行機能障害等

TSS（isolated type）（+）

3TAE, TVE

383F

短期記憶障害・実行機能障害等

TSS（isolated type）

（+）

4TAE

481F

短期記憶障害・失行・失認等

TSS

（+）

5TAE, TVE

562M

短期記憶障害・実行機能障害等

664M

短期記憶障害・失行等

SSS

（+）

6TAE

frontal base〜SSS（+）

20

TAE

Table（上）の続き
症例

SPECT

HDS R-

術前の血流低下範囲

術後改善した部位

術前

術後

Evans index
術前

術後

経過観察
治療結果
期間（月）

1両側前頭葉・頭頂葉

両側前頭葉・頭頂葉9240.185

0.138

15

残存

2両側前頭葉・頭頂葉，左小脳両側前頭葉，右頭頂葉，左小脳10210.220.2

12

再発

3

両側前頭葉・頭頂葉・小脳両側前頭葉・頭頂葉11180.190.18

26

治癒

4

左前頭葉，両側頭頂葉・小脳

左前頭葉，両側頭頂葉・小脳

18240.1850.17

79

治癒

5

両側前頭葉・頭頂葉

両側前頭葉

19240.18

0.18

36

治癒

6

左前頭葉

左前頭葉

11220.19

0.18

48

治癒

SSS ; superior sagittal sinus, TSS ; transvers sigmoid sinus, Bil. ; bilateral, Lt. ; left, TAE ; trans arterial embolization, TVE ; transvenous embolization---

― 186 ―Dementia Japan Vol. 24 No. 2 June 2010

Fig. 1．The change of HDS-R score before and after treatment.

Fig. 2．The change of Evans index（EI）before and after treatment.

脳皮質静脈の拡張が認められた．特に isolated sinus

ら 79 ヶ月）の経過観察期間中に治療後のシャントの症例でその所見は強かった．また全例で多数の流残存は 1 例に認め，1 例でシャントの再発を認めた．

入血管を認め，多量のシャント血流の存在が示唆さ

2 例ともシャント血流は軽度で皮質静脈の拡張は認れた．脳室の軽度拡大も認められ，術前の Evansめず，症状の悪化も認められなかった．全例で前述index（EI）の平均は 0.19 であった．SPECT ではほの認知症症状は軽快し，日常生活には支障を認めな

とんどの症例で前頭葉から頭頂葉の広い範囲で，くなった．術前術後の HDS R の変化を Fig. 1 に示す．

TSS の dAVF では小脳半球においても広範囲にシャ

術前平均 13 点が術後 1 ヶ月時点で平均 22 点まで回ント血流の逆流による静脈鬱滞に起因する脳循環障復し，t 検定では p=0.001 で有意差を認めた．また，害が認められた．

術前後の EI 値の変化を Fig. 2 に示す．術前平均 0.19--

全例で脳血管内手術により塞栓術が行われた．推が術後平均 0.17 に低下し，t 検定では p=0.024 と測される発症時期から治療日までの平均期間は 7 ヶ有意差を認め，術後脳室拡大の改善が認められた．

月であった．全例で流入血管の経動脈的塞栓術が行SPECT 上，全例で術後に脳循環障害は改善したが，われ，TSS 部の二例で流出路である静脈洞に対し特に前頭葉の脳循環改善が大きかった．て経静脈的塞栓術が行われた．平均 36 ヶ月（12 か-認知症症状を呈する硬膜動静脈瘻の病態― 187 ―

血流は静脈洞から脳皮質静脈に逆流していた

代表症例（Fig. 3 B,C）．静脈相では confluence の描出が悪く-部分閉塞が疑われ，この静脈洞血栓症が発症原因と80 歳男性．2008 年 4 月頃より見当識障害，活動考えられた．シャントへの流入血管は両側外頸動脈性の低下，発語の減少などの認知機能障害出現し，の中硬膜動脈（MMA），浅側頭動脈（STA）と後頭日常生活に支障が生じた．神経内科を受診しパーキ動脈（OA）であった．SPECT では両側前頭葉からンソン病の診断で内服治療を開始した．MRI によ頭頂葉にかけて広範囲な脳血流低下が認められた

る精査を行われているが，dural AVF の所見には気（Fig. 3 D）．2008 年 8 月 4 日 に 右 STA， 左 STA とづかれていなかった．2008 年 8 月，内服治療継続

MMA に経動脈的にアプローチし，プラチナコイルも症状は悪化し再度 MRI 検査を施行したところ，でシャント部近傍を塞栓した．術後シャント血流は脳皮質静脈の拡張所見の増悪を認め当科に紹介とかなり減少したため経過観察となった．2009 年 4．脳血管造影検査では，SSS からなった（Fig. 3 A）

月 20 日，残存シャント血流のさらなる自然減少が

TSS の広範囲に動静脈シャントを認め，シャント認められないことから，左 OA からのシャントをプ--Fig. 3.A : MRI T1 weighted image before treatment shows a lot of cortical venous
dilatation.
B : Right external carotid artery angiography shows a lot of abnormal
arteriovenous shunts.
C : Right external carotid artery angiography shows cortical venous dilatation.
D : SPECT demonstrates cerebral blood flow decrease.
E : Post embolization right external carotid artery angiography demonstrates
disappearance of the arteriovenous shunts.
F : MRI T1 weighted image after treatment shows decrease of cortical venousdilatation.

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ラチナコイルで塞栓した．続いて 2009 年 4 月 22 日，

流のパターンは経時的に徐々に変化するが，症状の右 OA をプラチナコイルで塞栓し，大部分のシャン出現や増悪はしばしば急激である．さらに，脳皮質．MRI 検査でも皮質静脈トは消失した（Fig. 3 E）

静脈への逆流所見が増悪すると脳出血や認知症症状， 脳 室 拡 大 も 改 善 し た．の 拡 張 は 減 少（Fig. 3 F）や精神症状を呈してくることもある．SSS では慢性

SPECT でも両側の前頭葉から頭頂葉の脳血流障害的な頭蓋内圧亢進症状（頭痛，吐気，うっ血乳頭等）は改善した．治療前には活動性や発語が乏しく，で発症することが多い．さらに皮質静脈への逆流がHDS R が 9 点であったが，術 1 ヶ月後に 24 点まで著明な症例では脳出血や認知症症状などで発症する改善し，さらに術 7 ヶ月後には日常生活に支障なくことが多い．治療は病因成因とは関係なくシャント発語も増え，HDS R は 26 点まで改善した．HDS R血流を遮断することで，最も有効であるのはシャン低値のメカニズムは術前の左大脳半球の広範囲な低ト部での閉塞である．

-----灌流による喚語困難も関与すると考えられるが，月治療方法としては，保存的治療，外科的治療や放日・計算・短期記憶の項目で点数が劇的に改善して射線治療が挙げられる．CS 部硬膜動静脈瘻では，いることから，両側大脳の広範囲な血流障害がその自然治癒を期待できる症例がある．保存的治療の方原因となっていると考えられた．

法としては，経過観察のみの他に内頸動脈圧迫やホルモン剤の投与などがある．外科的治療方法として，

考察

第一選択となるのは血管内塞栓術である．経動脈的あるいは経静脈的にカテーテルをシャント部近くま

硬膜動静脈瘻は，硬膜内で動静脈シャントが生じ，で挿入し，粒状塞栓物質，プラチナコイルや液体塞

動 脈 血 流 が 直 接 静 脈 洞 に 流 入 す る 疾 患 で あ る．

栓物質などでシャントを閉塞させる．血管内塞栓術

Houser らにより静脈洞血栓症後に発生した症例がが困難な場合には開頭手術が選択される．静脈洞に報告されて以来，そのほとんどが後天的に発生する流入するシャント血流を，静脈洞周辺の硬膜を離断疾患であるとされている（Houser et al., 1979）．成することで遮断する治療方法である（鈴木，2006）．

因としては，外傷，静脈洞血栓症，ホルモンバラン

外科的治療が困難な症例には放射線治療が行われスの異常，局所炎症疾患，全身性の静脈炎などの凝る．ガンマナイフ治療において閉塞率は約 2 年間で固亢進状態などが挙げられているが，多くの場合．血管内塞65 80% とされている（Link et al., 1996）

はっきりとした原因が同定できない特発性である栓術などとの集学的治療が注目されてきている．か（Borden et al., 1995 ; Cognard et al., 1999 ; Herman

なり進行した状態でなければ基本的に可逆的な疾患

et al., 1995）． 発 生 頻 度 は 欧 米 で は， 半 数 以 上 がであり，治療により症状の改善あるいは治癒が期待TSS であり，次いで CS であるが，本邦では，CSできる．その点で，早期発見・早期治療が最も有効が最も多く，その頻度が逆転している．CS 部硬膜である．

-動静脈瘻は中年以降の女性に多く発症するのに対し硬膜動静脈瘻による認知症の発生メカニズムとして，TSS 部硬膜動静脈瘻は男性にやや多く発生すては，従来より，① シャント血流（逆流血）による傾向にあることは欧米も本邦も変わりはない（鈴る脳静脈潅流障害，② 静脈洞循環不全による髄液木，2006）．発生頻度は血管奇形の約 10 15% を占吸収障害，③ 病態末期の頭蓋内圧亢進が考えられめる．症状は発生部位により異なり，CS では眼球ている．① に関しては，ほぼ動脈と同じ圧力のシャ突出，眼球結膜充血，心拍と一致する耳鳴りが古典

ント血が静脈洞に流入することにより，正常な皮質的な 3 主徴であり，眼球運動障害による複視で発症

静脈の血流はその圧力に負け逃げ道を失い鬱滞すすることも稀ではない．TSS では耳鳴りやめまいる．鬱滞した静脈血液により脳細胞は相対的に低酸などの比較的軽度な症状から，皮質静脈に逆流が多素・低栄養状態に陥りその機能不全を生じる．そのくなると約 30% に脳局所症状が出現する．血液潅範囲が大脳広範囲に広がり認知機能が低下する．

-認知症症状を呈する硬膜動静脈瘻の病態― 189 ―

② に関しては，① の理由で鬱滞した静脈により髄結液の吸収が障害され，時間をかけ徐々に脳室内に髄語液の貯留がおこり正常圧水頭症が発生し，広範囲な脳機能障害を起こし認知機能が低下すると考えられ認知症の原因の一つとして硬膜動静脈瘻は重要なる．我々の症例においても，SPECT で静脈鬱滞性疾患である．硬膜動静脈瘻による認知症は静脈潅流の脳血流障害を，また MRI で可逆的髄液吸収障害障害などで起こり，この状態を放置すると脳出血なを示唆する脳室拡大を認めた．我々の症例の認知症どの危険性に繫がる．硬膜動静脈瘻による認知症症

症状は SSS 部の症例では比較的早い時期から，TSS状は治療により改善することが多く，脳出血が起こ部の症例では発症より時期が過ぎて進行している．

る前に早期診断・早期治療を行うことが非常に重要

これはシャント血流が静脈洞に逆流する程度が増加である．

してくる時間的経過と相関していると考えられる．

文

特に前頭葉と頭頂葉の広範囲に脳血流障害を起こし献ている症例で認知症状が出現している．治療によりBorden JA, Wu JK, Shucart WA（1995） A proposed classifica-

この脳血流障害は劇的に改善することと，髄液循環tion for spinal and cranial dural arteriovenous fistulous mal-障害による脳室拡大をみた EI 値の術前後の変化にformations and implications for treatment.

有意差が少ないことから，認知症症状を呈する原因として最も関与しているのは脳血流障害であり，特に我々の症例では広範囲な前頭葉の血流障害であると考えられた．
治療可能な認知症の原因となるものには，本疾患の他に慢性硬膜下血腫や正常圧水頭症等が挙げられる．治療結果から dAVF は脳出血や脳梗塞などの永続的脳細胞障害が起こった後でなければ，血流が逆流しているだけの病態であるので，それを改善させ

J Neurosurg

82 : 166 179-Cognard C, Houdard E, Casasco AE, et al（1999） Endovascular therapy and long-term results for intracranial dural arteriovenous fistulae.

In : Interventional Neuroradiology.

Strategies and Practical technique（Connord III JJ and WojakJC eds）
, WB Saunder Company, Philadelphia
Herman JM, Spetzler RF, Bederson JB（1995） Genesis of dural arteriovenous malformation in a rat model.

J Neurosur-gery 83 : 539 545-Houser OW, Campbell JK, Campbell RT, et al（1979） Arteriovenous malformation affecting the transvers dural venous si-

脳循環を正常化させれば脳機能は改善し症状も改善

nus-an acquired lesion. Mayo Clinic Proc 54 : 651-661すると考えられる．他の疾患も基本的には脳実質外Link MJ Coffey RJ, Nichols DA, et al（1996） The role of radio-の主原因から脳実質への影響が起こっていることは

surgery and particulate embolization in the treatment of dural

同じであり，適切な時期に適切な治療を行えば，放arteriovenous fistulas.

射線学的検査所見の改善に引き続き，認知症症状も改善すると考えられる．まずは治療可能な原因があるかの鑑別診断が出来ることが非常に重要と考える．

鈴木祥生，倉田J Neurosurg 84 : 804-809

彰，藤井清孝（2006） 硬膜動静脈瘻イン タ ー ベ ン シ ョ ン 時 代 の 脳 卒 中 学 下． 日 本 臨 床 64（8）: 695-700

― 190 ―Dementia Japan Vol. 24 No. 2 June 2010

Characteristic of a dural arteriovenous fistulae（dAVF）producing symptoms of dementia
1）

1）

1）

1）

1）

Sachio Suzuki , Akira Kurata , Satoshi Utsuki , Kuniaki Nakahara , Kazuhisa Iwamoto ,1）1）

Masaru Yamada , Kiyotaka Fujii , Shinichi Kan

2）

1）

Department of Neurosurgery, Kitasato University School of Medicine,2）

Department of Radiology, Kitasato University School of Medicine

Dural arteriovenous fistulae（dAVF）are thought to play a causative role in dementia.
treated at our hospital, 6 manifested dementia.

Of 128 patients with dAVF

We studied the role of the brain circulation and of cerebrospinal fluid（CSF）perfusion disorder as etiologic factors in these 6 patients.

Symptoms of dementia were presented with superior

sagittal sinus and transverse sigmoid sinus dAVF.

All patients manifested a high grade of cortical venous dilation andhydrocephalus on magnetic resonance images.

We posit that the symptoms of dementia in these 6 patients were--

attributable to anomalies in the venous circulation and to CSF circulation disorders due to many arteriovenous shunts.
The symptoms improved after treatment.

Early diagnosis and early treatment are highly important in these patients.

Address correspondence to Dr. Sachio Suzuki, Department of Neurosurgery, Kitasato University School of Medicine（1 15 1 Kitasato, Minami,Sagamihara, Kanagawa 252 0374, Japan）---