日呼吸誌●症6（4），2017

265

例

胸膜から生じ播種を認めた石灰化線維性腫瘍の 1 例
狹川玲ａ

榛沢

白井俊純ｃ

伊藤理ａ,ｂ栄作ｄ

磯貝進ａ

明石巧ｅ

要旨：症例は 55 歳，女性．健診の胸部 X 線写真で異常陰影を指摘され，胸部単純 CT では右横隔膜上に石灰化を伴う隆起性病変を認めた．CT ガイド下生検では診断がつかず，1 年間の観察で変化は認めなかったが，診断を兼ねて切除を試みた．腫瘍は有茎性で横隔膜に付着していた．病理組織では線維性病変の中に砂粒体を多数認め，免疫染色では vimentin のみ陽性で，胸膜に発生した石灰化線維性腫瘍と診断した．胸膜発
生のものは非常にまれであり，その特徴について考察した．
キーワード：石灰化線維性腫瘍，横隔膜，胸膜，播種Calcifying fibrous tumor, Diaphragm, Pleura, Dissemination

緒言を受診した．胸部単純 CT にて，胸部 X 線で指摘された陰影は心膜嚢胞と考えられたが（図 1A），それとは別に，石灰化線維性腫瘍（Calcifying ﬁbrous tumor : CFT) は，右肺底部背側，横隔膜に接して辺縁の一部が石灰化した小児にみられる砂粒体を伴う線維性腫瘍として 1988 年

12×40 mm の隆起性病変を認めた（図 1B，C）．後者にに Rosenthal らにより初めて報告された，世界的にもま対し CT ガイド下生検で検体を得たが，良性腫瘍が示唆れな良性腫瘍である．成因は不明で，組織学的には細胞されたものの確定診断には至らなかった．その後 1 年間

密度の低い紡錘細胞や砂粒体，石灰化を認める．ほとんで増大傾向や新出の腫瘤を認めなかったが，縮小もしな

どは小児や若年成人に発生する．好発部位は四肢，体幹いため，確定診断および腫瘤摘除目的で当院胸部外科に部，頸部，陰嚢，鼠径部，腋窩であり，胸膜に発生した

入院した．

症例の報告は世界的にもきわめて少ない．今回，胸膜に発生した CFT の 1 例を経験したので報告する．

症例

患者：55 歳，女性．
主訴：なし．

入院時現症：体温 36.5℃，血圧 133/78 mmHg，脈拍62 回/min・整．頭頸部，胸部，腹部異常所見なし．体幹，四肢に異常を認めない．神経学的に異常所見なし．
血清 IgG4 54 mg/dl，Amy 45 U/L．そのほか一般血液検査において異常を認めない．
入院後経過：手術所見では，横隔膜部の腫瘤は白色で既往歴：特記事項なし．

光沢があり，有茎性に横隔膜から生じていた（図 2）．単

家族歴：特記事項なし．

純 CT で認められた腫瘤以外にも，近傍の横隔膜上に同生活歴：喫煙歴なし．アスベスト曝露歴なし．

様な小結節が複数存在し，すべて切除した．また，心臓現病歴：生来健康であったが．健康診断の胸部 X 線と椎体に挟まれるように同様な腫瘤が存在し，粗な線維写真で右下肺野の異常陰影を指摘され，精査目的に当科性の結合で付着している状態で容易に切除可能であった．その近傍の臓側胸膜にも同様の微小結節が多数存在

連絡先：狹川 玲〒198‑0042 東京都青梅市東青梅 4‑16‑5ａ

青梅市立総合病院呼吸器内科ｂ

東京医科歯科大学医学部附属病院呼吸器内科ｃ

青梅市立総合病院胸部外科

ｄ

同ｅ

病理科

東京医科歯科大学医学部附属病院病理部（E-mail: raysagawa@gmail.com）（Received 5 Oct 2016/Accepted 6 Feb 2017）

し，それらの切除のためには胸膜全切除が必要となるため，中葉・下葉の一部のやや大きな結節の切除にとどめた．
病理：検体は，いずれも太い膠原線維の出現を伴った線維性の病変で，中に砂粒体を多数認めた．リンパ球や形質細胞の疎な浸潤や巣状の単核球の集簇も伴っていた（図 3，左）．横隔膜上の腫瘤には粗大な石灰化もみられた．免疫染色では，AE1/AE3，CAM5.2，calretinin，D2-

266

日呼吸誌

A

B

6（4），2017

C

図 1 胸部単純 CT．（A）心膜嚢胞（赤矢印）．
（B，C）横隔膜上の腫瘤．辺縁の一部に石灰化がみられる（黄矢印）．

図 2 横隔膜上の腫瘍．白色，有茎性で横隔膜に付着していた．腫瘍は横隔膜から発生しており，茎が存在した．

40，SMA，CD34，ALK，STAT6，Factor XIIIa，CD21，
CD31，desmin，c-kit，β-catenin，S100 が陰性で，vimentin のみが陽性であった（図 4，右）．

図 3 Hematoxylin-eosin 染色（100 倍）．膠原線維の増生巣の中に砂粒体やリンパ球の小集簇巣が散見される．

変はなく，残存病変の増大は認めない．

考察

そのほかの所見として，一部では IgG4 陽性形質細胞

CFT はもともと頻度の低い腫瘍であるが，胸腔内・胸が約 50 個/HPF で，IgG4/IgG 値が 4 割を超えていた．

膜に発生した症例は，1996 年の Pinkard らによる報告1）

κ，λの偏りはなかった．Ki-67 陽性細胞は病変を構成す

以後，本例も含めて 19 例とさらにまれである．日本・韓る線維成分には認められない．IgG4 関連疾患の診断基準

国・トルコといったアジア諸国での報告が多く，胸腔発は満たさず，孤立性線維性腫瘍（solitary ﬁbrous tumor：

生の 19 例中 11 例が東アジアでの症例であった1）〜13）．乾SFT）など，ほかの軟部腫瘍にも該当しなかった．CFT性咳嗽，胸痛といった症状を伴うこともあるが，本症例では vimentin 以外は基本的に陰性となる点で矛盾しなのように無症状で偶然指摘されることも多い．

いため CFT と判断した．

本症例では，腫瘤は 1 年間で増大傾向を示さず，良性前縦隔腫瘤は，壁の薄い単房性の嚢胞であり，組織学腫瘍を疑った．しかし，発生部位や形状が特殊で，心膜的にも内腔が D2-40，calretinin 陽性の 1 層の中皮細胞に嚢胞も伴っており，診断と治療を兼ねて手術を行った．

裏打ちされた心膜嚢胞であった．

CFT の鑑別診断としては inﬂammatory myoﬁbroblastic

術後経過：術後 12ヶ月時点で，検知可能なサイズの病tumor（IMT）や IgG4 関連疾患，SFT などが挙げられ

胸膜に生じた石灰化線維性腫瘍

267

るが，ALK が発現していない点で IMT は支持されず，維主体の組織を認めたが，サンプルが小さく診断を確定

血清 IgG4 値の上昇もなかった．また，STAT6 が陰性ですることは困難であり，やはり診断のためには手術によあることを確認したが，STAT6 の意義は脳腫瘍においる摘出が必要であることが示唆された．過去にも CT ガて 2013 年に NAB2-STAT6 融合遺伝子が報告されてか

イド下生検が試みられた報告はあるが，それのみで確定

ら，抗 STAT6 抗体を用いた免疫染色により診断に曖昧

診断には至っていない7）．

な点が多かった SFT/血管周囲細胞腫（hemangiopericy-

表 1 に今までの胸膜に発生した症例の報告をまとめtoma）が，感度・特異度ともに 95％以上で診断できるよ

た．女性例が多く，好発年齢は若年〜中年に偏っていうになったことにある14）．過去に CD34，Factor XIIIa がた．性差は偶然ではないと思われるが，比較的若年に偏染まった例も CFT として報告されているが，このなかるのは，高齢者では良性腫瘍を疑った場合にわざわざ腫には SFT が含まれていた可能性も否定できない．

瘍摘出を試みていない事情があるのかもしれない．まCT ガイド下生検でも砂粒体や細胞質の乏しい膠原線た，多発している症例が多いが，手術の根治度にかかわらず，経過観察された範囲内ではほとんどの症例で再発を認めていない．免疫染色では，全例で陽性だったのはvimentin のみであった．
CFT 全体の約 10％に局所再発が認められることから
WHO 分類第 4 版より腫瘍に分類されたが14），異型細胞がみられず，肉眼的に播種している症例でも再発をほとん
ど認めないことから，本稿では腫瘍というよりも炎症性の病変とする立場を支持したい．炎症修復過程において発現するオステオポンチン（osteopontin）が，病変形成に関与する可能性があるという報告もある15）．
本症例において前縦隔に心膜嚢胞も認めたが，CFT と全く異なる組織であり，偶発的に併発したものと考えて

図 4 Vimentin 染色（100 倍）．膠原線維（紡錘形細胞）
は vimentin のみに陽性を示す．

表1
症例

いる．
胸膜発生 CFT の生命予後に関して，診断後摘出せず

今までの胸膜発生の calcifying fibrous tumor 症例報告

著者（年）

年齢性別

腫瘍数切除

免疫染色陽性術後観察期間再発123456789101112131415161718

Pinkard et al（1996）
Pinkard et al（1996）
Pinkard et al（1996）
Hainaut et al（1999）
Cavazza et al（2002）
Ammar et al（2003）
Jang et al（2004）
Kawahara et al（2005）
Mito et al（2005）
Shibata et al（2008）
Suh et al（2008）
宮野ら（2008）
Isaka et al（2011）Ağaçkıran et al（2012）
松本ら（2014）
Jiang et al（2014）中川ら（2014）
Rocas et al（2015）

2328342946
38313554
52
35
44
40
40
2044
30 代59

FF
M
F
FF
F
FMFFF
M
M
FF
F
M

複数
複数
単発
複数
単発
単発
単発
複数
複数
複数
複数
複数複数複数
複数
複数（両側）
複数―

完全
完全完全不全完全
完全
完全
完全完全不全
完全
完全
完全
完全
完全
完全
完全
―

9ヶ月
12ヶ月
―
―
7年
9ヶ月
12ヶ月
―
6ヶ月
4ヶ月
16ヶ月
18ヶ月
28ヶ月
―
8ヶ月
12ヶ月
8ヶ月
―

なし
なし
なし
―
なし
なし
―
―
なし
あり
なし
なし
なし
―
なし
なし
なし
―

19

自験例

55

F

複数

不全

―
―
―
―
vimentinvimentin, cytokeratinvimentin, CD34
vimentin, factor XIIIa
vimentin, CD34, factor XIIIa
vimentinvimentin, SMA, CD34―
vimentin, osteopontin, CD68
vimentin, CD45, CD68
vimentin―vimentin, osteopontin
vimentin, factor XIIIa,CD68, CD 163, CD34
vimentin

6ヶ月

なし

F：女性，M：男性，―：不明．病変数の「複数」には 2 つ以上みられたものをすべて含んでおり，本症例を含め播種性のものもあった．上から報告時の時系列で示してある．

268

日呼吸誌に経過観察した症例はないため，未治療での予後は不明である．予後良好であることが予想されるが切除しなければ診断がつかないため，一般的な良性腫瘍の治療にならい，増大傾向や症状を認めたら診断も兼ねて切除するという方針で差し支えないと思われる．胸膜発生 CFTの症例蓄積の重要性，および胸腔の腫瘤性病変に遭遇した場合に CFT を鑑別に挙げることの重要性を鑑み，報告した．

6（4），2017

the pleura. Ann Thorac Surg 2004; 78: e87‑8.
6）Shibata K, et al. Multiple calcifying ﬁbrous pseudotumors disseminated in the pleura. Ann ThoracSurg 2008; 85: e3‑5.
7）Suh JH, et al. Multiple calcifying ﬁbrous pseudotumor of the pleura. J Thorac Oncol 2008; 3: 1356‑8.
8）宮野裕，他．胸膜に多発した石灰化線維性偽腫

瘍．胸部外科 2008; 61: 857‑60.
9）Jiang K, et al. Multiple calcifying ﬁbrous pseudotu-

著者の COI（conﬂicts of interest）開示：本論文発表内容に関して特に申告なし．

mor of the bilateral pleura. Jpn J Clin Oncol 2011;
41: 130‑3.
10）Ağaçkıran Y, et al. An extremely rare case of multi-

引用文献1）Pinkard NB, et al. Calcifying ﬁbrous pseudotumorof pleura. A report of three cases of a newly described entity involving the pleura. Am J Clin
Pathol 1996; 105: 189‑94.
2）Hainaut P, et al. Calcifying fibrous pseudotumor（CFPT）:a patient presenting with multiple pleurallesions. Acta Clin Belg 1999; 54: 162‑4.
3）Cavassa A, et al. Calcifying ﬁbrous pseudotumor ofpleura: a case report. Pathologica 2002; 94: 201‑5.
4）Ammar A, et al. Calcifying ﬁbrous pseudotumor ofthe pleura: a rare location. Ann Thorac Surg 2003;
76: 2081‑2.
5）Jang KS, et al. Calcifying ﬁbrous pseudotumor ofple calcifying tumor of the pleura. Tuberk Toraks
2012; 60: 385‑8.
11）松本崇秀，他．胸膜に多発した Calcifying FibrousTumor の 1 切除例．日呼外会誌 2014; 28: 45‑8.
12）Rocas D, et al. About a case of calcifying ﬁbrous tumor of the pleura. Ann Pathol 2015; 35: 515‑8.
13）Chen KT. Familial peritoneal multifocal calcifying
ﬁbrous tumor. Am J Clin Pathol 2003; 119: 811‑5.
14）Koelsche C, et al. Nuclear relocation of STAT6 reliably predicts NAB2-STAT6 fusion for the diagnosisof solitary ﬁbrous tumor. Histopathology 2014; 65:613‑22.
15） 中 川満， 他． 多 発 性 Calcifying Tumor of thePleura の 1 例．診断病理 2014; 31: 67‑71.

胸膜に生じた石灰化線維性腫瘍

269

AbstractCalcifying fibrous tumor disseminated on the pleura

Department of Pulmonary Medicine, Ome Municipal General Hospital
Department of Pulmonary Medicine, Tokyo Medical and Dental Universityc
Department of Cardiothoracic Surgery, Ome Municipal General Hospitald
Department of Pathology, Ome Municipal General HospitaleDepartment of Pathology, Tokyo Medical and Dental Universityab

Ray Sagawa a, Satoshi Hanzawa a,b, Susumu Isogai a,Toshizumi Shirai c, Eisaku Ito d and Takumi Akashi e

Calcifying fibrous tumors are extremely rare, benign tumors that are usually asymptomatic and found atregular health check. A 55-year-old woman was consulted by our department for an abnormal shadow in a chest
X-ray. A CT scan showed a bumpy nodule on the diaphragm. Although it did not change in size in a year and appeared to be a benign tumor, it was impossible to make a definite diagnosis by imaging. Therefore we attempted
to resect the lesion by surgical means. Tumors were disseminated on the right parietal and visceral pleura. Histological findings revealed spindle cells with psammoma bodies and calcification accompanied by lymphocyte
and plasma cell infiltration. Immunohistochemical staining was positive only for vimentin. Because other soft tissue tumors such as inflammatory fibrous tumors, IgG4-related diseases, and solitary fibrous tumors were negative, we diagnosed this case as a calcifying fibrous tumor on the pleura. This is the 19th such case ever reported.