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日呼吸誌●症2（4），2013

例

手術にて救命した大量血胸合併 von Recklinghausen 病の 1 例
沼倉忠久ａ

松浦圭文ａ

滝口寛人ｂ

原靖果ａ

松村輔二ｃ

箕輪宗生ｃ

要旨：症例は 41 歳，男性．母がカフェオレ斑を有し，くも膜下出血で 60 歳時死亡．X 年 12 月 29 日突然発症し徐々に増悪する右腰背部痛を主訴に，太田西ノ内病院呼吸器センター受診．胸部 X 線写真上右大量胸水貯留が疑われ，胸水穿刺にて血胸と診断．造影 CT にて第 9 胸椎右側に血管外漏出を認め出血源と考えた．全身にカフェオレ斑と神経線維腫が多発．外傷の既往もなく von Recklinghausen 病に伴う大量血胸と診断．保存的治療にてショック状態の改善なく，開胸止血術を行い救命した．自然血胸はまれであり，本症に伴うものは死亡率が高く貴重な症例と考え報告した．
キーワード：血胸，von Recklinghausen 病，神経線維腫症 I 型，手術Hemothorax, von Recklinghausen disease, Neurofibromatosis type 1, Surgery

緒

言

血胸はヘマトクリット値が胸水/血液＞50％にて診断され，血性胸水とは区別される．外傷や医原性の血胸を除く内因性の血胸，いわゆる自然血胸は非常にまれとさ血液凝固異常，れる1）．自然血胸の原因としては自然気胸，
悪 性 腫 瘍 の ほ か に 血 管 病 変 が あ る． そ の な か に vonRecklinghausen 病が報告されている．本症に伴う血胸は死亡率が高く，今回手術にて救命した 1 例を経験したため報告した．

症例

患者：41 歳，男性．
主訴：右腰背部痛．
既往歴：特記すべきことなし．

Fig. 1 A chest radiograph on admission showed massive pleural effusion in the right thoracic cavity.

生活社会歴：検診歴異常なし，喫煙歴 20 本/日，飲酒歴・内服歴・アレルギー・喘息なし．職歴：警備員．
家族歴：母親はカフェオレ斑を有し 60 歳時くも膜下出血で死亡．
現病歴：X 年 12 月 29 日掃除中に突然右腰背部痛を自覚し徐々に増悪したため 12 月 30 日太田西ノ内病院呼吸器センター内科初診．胸部 X 線上右大量胸水貯留が疑われ入院．
入院時現症：意識清明，156 cm，55 kg，体表にカフェ連絡先：沼倉 忠久〒963‑8558 福島県郡山市西ノ内 2‑5‑20ａ

太田西ノ内病院呼吸器センター内科

オレ斑と多発神経線維腫あり，血圧 93/54 mmHg，脈拍98 回/min・整脈，体温 36.8℃，SpO2 98％（空気吸入下），
眼瞼結膜貧血あり，眼球結膜黄染なし，体表リンパ節触ｂ

知せず，甲状腺触知せず，呼吸音右減弱，心音純・整脈，ｃ

腹部平坦軟圧痛なし，右腰背部に圧痛あり，下腿浮腫な

東海大学呼吸器内科

太田西ノ内病院呼吸器センター外科（E-mail: numakuratadahisa@hotmail.com）（Received 30 Oct 2012/Accepted 25 Feb 2013）

し，神経学的異常所見なし
入院時画像所見：胸部 X 線写真では右大量胸水貯留

大量血胸合併 von Recklinghausen 病の 1 例

Table 1

Laboratory examinations on admission

Complete blood countWBC
23,400/μl
Neu71.4％
Eosino1.1％
RBC
369×104/μl
Hb12.1 g/dl
Hct36.4％
Ret
23.8％
Plate
31.9×104/μl
CoagulationPT
APTTFbg
FDP
U/A

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ChemistryTPAlb
AST
ALTLDHGlu
HbA1c
BUNCreNaK
11.6 sCl26.9 s
CRP
301 mg/dlFerritin
3.0 μg/ml
CEA
W.N.L.
CYFRA
ProGRP

Pleural effusion
Serosanguineous
6.1 g/dl
Hct31％
3.5 g/dlpH
7.522 IU/L
20 IU/LTP
6.4 g/dl
142 IU/L
LDH
247 IU/LAMY
83 IU/L
305 mg/dl
5.1％
Glu
130 mg/dl
20.1 mg/dl
Cell
7,050/μl
Class II
1.0 mg/dl
Neutro78％
143 mEq/L
3.1 mEq/L
Eosino1％
104 mEq/L
Lympho17％＜0.2 mg/dl
Mono
4％
600.8 ng/ml
ADA
12.6 IU/L
5.7 ng/ml
negative
2.1 ng/ml TB-PCR
negative36.6 pg/ml Culture

験的胸腔ドレナージにて 1,700 ml の出血を認め血圧も低下したため，ドレーンクランプのうえ緊急開胸止血術の方針となった．左右分離肺換気として左側臥位で第 5 肋間聴診三角切開にて開胸した．肺門背側後縦隔に接して400 ml 程度の凝血塊があり，出血源検索のため血腫を除去したところ噴出するように出血が認められた．ただちに圧迫止血しながら開胸創を拡大して検索すると，第9 肋間背側に手拳大の壁側胸膜下血腫があり，その頂部で胸膜が裂けて出血していた．第 9 肋間動静脈からの出血と判断して血腫の中枢・末梢側で血管にクリッピング
Fig. 2 A computed tomography on admission showed
an enhanced extravasation at the 9th thoracic vertebra.

を試みたが，組織が脆弱なため十分な止血が得られなかった．そこで電気メスによる焼灼および周囲組織を含めた集簇結紮による縫合止血を試みたが，周囲組織が脆弱で海綿状血管腫様の血腫全体から出血が続き止血困難であった．
奇静脈の遮断により出血量はやや減少したが，が疑われ，明らかな骨折や気胸などなし（Fig. 1）．胸部

ここまでの操作で出血量が 10,000 ml を超え血小板数も造影 CT では右大量胸水あり（一部血腫状），第 9 胸椎3×104/μl 以下となったため，これ以上の止血は困難と右側より造影剤漏出所見を認めた（Fig. 2）．

判断して繋ぎガーゼ 20 枚による胸腔内圧迫止血として

入 院 時 検 査 所 見（Table 1）： 血 液 検 査 に て WBC閉胸した．胸腔内の観察では肋間神経などに神経腫瘍な23,400/μl（好中球 71.4％，好酸球 1.1％），貧血はなく血どは認められなかった．術後は PEEP 付加人工呼吸管小板数も正常であった．肝機能・腎機能も正常で，凝固理と輸血にて止血が得られたため，胸腔内に留置したも正常範囲であった．胸水検査では外観は血性，胸水ガーゼは術後 3 日には抜去可能であった．術後 11 日胸Hct 31％から血胸と診断した．

腔ドレーンを抜去し術後 23 日独歩退院となった．

臨床経過：胸水穿刺所見から血胸と診断．胸部造影
CT にて第 9 胸椎右側に造影剤の血管外漏出所見あり，

考察

周囲に血腫と思われる濃度上昇を認めた．特徴的な皮膚本例は家族歴，特徴的な皮膚所見から von Reckling-病変と家族歴から von Recklinghausen 病と診断され，hausen 病と診断され，画像所見より第 9 肋間動脈ない明らかな外傷歴や凝固異常や感染症も認めず，本症に伴し静脈よりの出血を疑い開胸止血術を施行された．血管う組織脆弱性や血管異常が原因の血胸と考えられた．試および組織の脆弱性から止血困難であったが，ガーゼ

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日呼吸誌

パッキングにて止血し救命できた．術後に造影 CT やデ2（4），2013には早急に外科的止血術を検討する．血管異常に起因すジタルサブトラクション血管造影（DSA）にて胸壁・る場合は TAE も有用であるが，一方で血腫の除去や肺縦隔に明らかな動脈瘤などは認めなかった．手術所見おの伸展のためには外科的な血腫除去術が有用とされる1）．

よび奇静脈遮断による出血量の減少からは，肋間静脈の今回は試験的ドレナージにてショックバイタルとなり緊静脈瘤様病変からの出血である可能性が示唆された．

急性が高く，出血源が動脈か静脈か明らかでないため開本症は第 17 番染色体（17q11.2）上に位置する neuro-胸術を選択したが，バイタルが安定している場合はﬁbromin をコードする遺伝子の異常に起因する常染色体TAE を選択し病変部を塞栓することも検討できたかと優性遺伝疾患で，1/3,000 人に発症するとされる．血管考える．全身状態や病変部位，合併症のリスクなどを勘病変はまれで 3.6％程度合併し，大動脈・腸間膜動脈・案して治療方針を慎重かつ迅速に決定する必要があると腎動脈・脳動脈などが多いとされる．血管病変の治療と考える．

しては血管内治療（transcatheter artery embolization：TAE），血管形成術や結紮術などが選択されている．本

本論文の要旨は第 93 回日本呼吸器学会東北地方会において発表した．

例と同様の症例が報告されており，開胸止血術が施行されるもやはり血管の脆弱性より止血困難でガーゼパッキ
ングにて止血された ．日本の本症合併血胸 12 例のまと2）

著者の COI（conﬂicts of interest）開示：本論文発表内容に関して特に申告なし．

めでは外科的治療 9 例，保存的加療 3 例にて約 50％の引用文献

死亡率が報告されており，血胸症例の予後は不良と考えられる3）．樫見ら4）のまとめによると，本症と血胸の合併は 2008 年までに世界で 38 例（日本 23 例）の報告があり，平均年齢 43.9 歳（17〜72 歳），右：左＝13 例：25 例，

1）Ali HA, Lippmann M, Mundathaje U, et al. Spontanenous hemothorax: a comprehensive review. Chest2008; 134: 1056‑65.

死亡率 28.9％であった．血管病変 31 例の内訳は肋間動2）Aizawa K, Iwashita C, Saito T, et al. Spontaneous

脈 15 例，鎖骨下動脈 7 例，内胸動脈 3 例であった．出

rupture of an intercostal artery in a patient with

血源の検索にはマルチスライス CT が有用である．胸腔neuroﬁbromatosis type 1. Interact Cardiovasc Tho-

内大量出血による死亡率が高い．治療法としては，開胸手術：14 例中死亡例は 4 例（28.6％），TAE：12 例中死
亡は 1 例（8.3％），保存的治療：5 例中死亡例は 4 例（80％）
であった．開胸手術のデメリットは，侵襲が大きく，出血部位の同定に難渋し，血管脆弱性のため結紮による止血が困難であることとされる．TAE のデメリットは，コイルやカテーテルによる血管損傷や前脊髄動脈の塞栓に伴う脊髄梗塞などが挙げられる．一般的に，胸腔ドレナージにて 1 時間に 500 ml 以上の出血がみられた場合

rac Surg 2010: 10: 128‑30.
3）Murata H, Taira O, Uchida O, et al. Spontaneous
haemothorax associated with von Recklinghausenʼsdisease: review of occurrence in Japan. Thorax
1997; 52: 577‑8.
4）樫見文枝，西巻博，服部潤，他．TAE が有効であった縦隔血腫，血胸を合併した von Recklinghausen 病の 1 例．日救急医会誌 2008; 19: 235‑42.

大量血胸合併 von Recklinghausen 病の 1 例413

Abstract

A case of spontaneous massive hemothorax improved with surgery on a patientwith von Recklinghausen disease
Tadahisa Numakura a, Yoshifumi Matsuura a, Hiroto Takiguchi b, Yasuka Hara a,Yuji Matsumura c and Muneo Minowa c

Department of Internal Medicine, Ohta Nishinouchi Hospital, Ohta General Hospital Foundationb
Department of Pulmonary Medicine, Tokai University Hospitalc
Department of Surgery, Ohta Nishinouchi General Hospital, Ohta General Hospital Foundationa

A 41-year-old man with von Recklinghausen disease presented with right back pain. A chest X-ray and pleurocentesis revealed hemothorax. Chest CT scan showed an enhanced extravasation at the 9th thoracic vertebra.
A chest drainage deteriorated the blood pressure, and we decided to perform an urgent thoracotomy. Usingpressure hemostasis, we stopped the bleeding and he fully recovered.