日呼吸誌●症

6（3），2017

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例

繰り返す月経時喀血の鑑別診断に苦慮した肺動静脈奇形の 1 例
高原豊

加藤諒

中川研

水野史朗

長内和弘

栂博久

要旨：症例は 28 歳，女性．月経時喀血を繰り返すため当科を受診．胸部単純 CT では左 S8 にすりガラス陰影と左 S6 に肺動静脈奇形が認められた．気管支鏡検査で下部気管から左右主気管支に怒張血管が認められ，
左 B8 からの気管支肺胞洗浄でヘモジデリン貪食マクロファージを認め，肺子宮内膜症が疑われた．偽閉経療法と肺動静脈奇形に対しては経カテーテル的コイル塞栓術を施行し，その後喀血は改善した．我が国において，これまでに肺動静脈奇形の症例で月経時期のみに喀血を繰り返した報告はみられず，低侵襲処置で治療しえたため文献的考察を加え報告する．
キーワード：喀血，肺子宮内膜症，肺動静脈奇形
Hemoptysis, Pulmonary endometriosis, Pulmonary arteriovenous malformation

緒言

肺動静脈奇形（pulmonary arteriovenous malforma-症

例

症例：28 歳，女性．

tions：PAVM）は喀血の原因となるまれな疾患である．

主訴：喀血．

明確な頻度は不明であるが，21,000 人の地域住民の CT

家族歴：特記事項なし．

検査の結果より 10 万人に対して 38 人程度の有病率であ

既往歴：25 歳るという報告がなされている ．

生活歴：喫煙歴なし，飲酒歴なし．

1）

人工妊娠中絶．

今回，PAVM を合併した繰り返す月経時喀血の 1 例を現病歴：受診 3ヶ月前より月経時期に一致する喀血経験した．月経と同期した喀血を認める疾患としては肺（約 5 ml/日）を繰り返すため 2010 年 6 月当科を受診．胸子宮内膜症が知られているがまれな疾患であり，診断・部単純 CT では左 S6 に約 2.5 mm の小結節影が認められ治療方針は確立されておらず治療方針決定に難渋するこた（図 1）．精査・加療目的で 6 月 18 日に当科入院となっとが多い．また PAVM は大喀血など致死的な合併症をた．

きたす場合もあり，早期発見，早期治療が重要である．

入院時現症：身長 163 cm，体重 53 kg，体温 36.2℃，

本症例はホルモン療法と経カテーテル的コイル塞栓術

血圧 110/72 mmHg，脈拍 62/min・整，呼吸数 12 回/min，を行い良好な治療経過を示した．過去に月経周期のみに経皮的動脈血酸素飽和度（SpO2）98％（室内気）．口腔喀血を認めた PAVM の報告は，検索したかぎり海外の 1内，皮膚に異常なし，胸部の聴診では異常所見を認めず．

例のみで，本症例は臨床経過などから PAVM に子宮内入院時の血液検査所見：血算，生化学，凝固機能検査

膜症を合併したと考えられた．また，その経過と治療方針の選択において示唆に富む症例であると考え，若干の考察をふまえここに報告する．に異常所見は認めなかった．
入院時胸部造影 CT（図 2）：初診時に認められなかったすりガラス陰影が左 S8 に新たに認められた．
入院後経過：月経 3 日目である入院当日に気管支鏡検査を施行．内腔所見では粘膜下に怒張血管が認められた（図 3）．左 B8 より気管支肺胞洗浄を行い，細胞診にてヘ連絡先：高原 豊〒920‑0293 石川県河北郡内灘町大学 1‑1
金沢医科大学病院呼吸器内科（E-mail: takahara@kanazawa-med.ac.jp）（Received 12 Aug 2016/Accepted 17 Jan 2017）

モジデリン貪食マクロファージが確認された．経過とあわせ，肺子宮内膜症と臨床診断し 8 月より酢酸リュープ
ロレリン（leuprorelin acetate）1.88 mg/日 4 週おき計 6回の偽閉経療法が開始された．また初診時の胸部単純CT より PAVM の合併が疑われ 8 月 19 日，気管支動脈

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図 1 左 S6 に小結節影が認められ，周囲に拡張蛇行した血管影が走行しており，肺動静脈奇形が疑われた．

ab

図 2 初診時に認められなかったすりガラス陰影が左 S8 に新たに認められた．
（a）初診時胸部単純 CT，（b）入院時（月経時）胸部造影 CT．

造影が行われた．左 A6 末梢に PAVM が描出されたためたことより，出血性の肺疾患や肺子宮内膜症の合併の有流入動脈をコイルで塞栓した（図 4）．また頭部造影 MRI，無が問題となった．呼吸困難や胸痛・背部痛はなく画像

腹部造影 CT では動静脈奇形は認めなかった．患者はそ所見からも左心不全や肺梗塞は否定的であり，発熱や膿の後喀血の再発は認めず 2011 年 2 月にホルモン療法は終性痰などの感染徴候は認めず，無治療での経過観察です

了となった．治療終了約 3 年後妊娠・出産に至り，現在

りガラス影が改善していることから感染症も否定的と考治療終了し約 5 年経過しているが喀血の再発は認めず経えられた．

過良好である．

肺子宮内膜症の診断においては特徴的な臨床経過が最考察も重要であり，生検で子宮内膜組織が証明できれば確定診断となるが，生検時に子宮内膜組織がすでに脱落し認

本症例では気管支動脈造影の結果，PAVM と診断されめられないことも多く，実際に病理学的に診断できた例

たが，3ヶ月間にわたり「月経時期のみに繰り返し認めるは 1/3 にすぎないとの報告2）や，肺子宮内膜症 35 症例中，喀血」という特異な症状については PAVM の臨床症状

組織診断が可能であったのは 5 症例のみであったとするとしては非典型的であると考えられ，また喀血時の胸部報告3）などがあり，実臨床では病理所見なしに診断され単純 CT で PAVM 周囲にすりガラス影がみられなかっていることも多い．同様の病態である月経随伴性気胸の月経時喀血を繰り返した肺動静脈奇形

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図 3 月経時の気管支鏡内腔所見．下部気管から左右主気管支にかけて粘膜下に怒張血管が認められた．（a）右上中間幹分岐部，（b）右中間幹，（c）左主気管支，（d）左上下幹分岐部．

ab

図 4 気管支動脈造影所見．（a）左 A6 末梢に PAVM が認められた．
（b）流入動脈コイル
塞栓後の造影で PAVM の描出は消失した．

場合でも，組織学的診断が可能な例は約半分程度とされ，点から肺子宮内膜症を合併していたと考えた．

伴場ら の月経随伴性気胸の診断基準には組織学的所見

肺子宮内膜症は，人工妊娠中絶，帝王切開などの子宮は含まれておらず，組織診断は必須とはされていない．

への手術操作などが誘因となり子宮内膜が遊離し，おも本症例でも組織診断は得られなかったが，以下のようなに血行性に肺に到達，生着するものと考えられており5），

4）

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本症例も過去に人工妊娠中絶歴を有していた．また気管定などの精査は施行されておらず推察の域を出ない．今

支内腔所見では気管支粘膜に血管の増生・怒張が認めら後の PAVM の症例の蓄積とともに，月経周期でも妊娠れた．本症例では非月経時や治療後の気管支内腔所見は時と同様に PAVM の症状が増悪する症例が存在するの確認できていない．また，この所見は間接所見であり特か，またホルモン学的検討も含めて今後の研究を待つべ

異的所見とはいえないが車川ら や Kuo ら の気管支子きであろう．

6）

7）

宮内膜症の報告でも同様の所見がみられ，気管支粘膜内今回，PAVM を合併した繰り返す月経時喀血の 1 例をに存在する子宮内膜組織そのものが，月経時の増殖に経験した．特異な臨床所見であり，肺子宮内膜症の合併伴って周囲に血管を増生させている可能性があると推察が疑われた症例であった．異所性子宮内膜症に合併したされている．さらに PAVM の存在する左 B ではなく，血管異常の報告が散見されているが10）11），過去に PAVM

左 B8 からの気管支肺胞洗浄にてヘモジデリン貪食マクと肺子宮内膜症が合併した報告は認められず，現状ではロファージが認められた．これらの所見と，月経随伴性両者の関連は不明である．PAVM，肺子宮内膜症ともに喀血という特徴的な臨床症状から肺子宮内膜症を合併しまれな疾患であるため，病態の解明には今後さらなる症ていたと考えて，ホルモン療法が開始された．一般に子例の蓄積が望まれる．

6

宮内膜組織はエストロゲンによって刺激され増殖し，プロゲステロンによって増殖が阻止されるため，妊娠，分娩，授乳が最も自然でかつ有効な治療となる ．肺子宮8）

著者の COI（conﬂicts of interest）開示：本論文発表内容に関して特に申告なし．

内膜症はホルモン療法中止後の再発が問題となるが，本引用文献

症例は 6ヶ月のホルモン療法後に妊娠に至り，その後喀血は認めず経過良好となった．
本症例の反省点としてホルモン療法と経カテーテル塞栓術を同時期に行ったことが挙げられる．本来であれば喀血の原因の特定と診断のため PAVM の治療後，月経時喀血の再発がみられた場合にホルモン療法を行い，喀血の改善がみられれば治療的診断が可能であったと考えられる．
肺子宮内膜症はあくまでも臨床診断であり，確定診断は得られていない以上，本症例は PAVM 単独疾患であった可能性もある．しかしながら繰り返す月経時喀血は PAVM の症状としてはきわめてまれであるといえる．
類似した症状をきたした PAVM の症例として，Woodら2）は月経周期に一致した喀血と右上葉小結節影を認めた 1 例を報告しており，肺部分切除の結果，PAVM と診断され，手術検体中に子宮内膜組織は検出されなかった

1）Nakayama M, et al. Prevalence of pulmonary arteriovenous malformations as estimated by low-dosethoracic CT screening. Intern Med 2012; 51: 1677‑81.
2）Wood DJ, et al. Catameinal haemoptysis:a rarecause. Thorax 1993; 48: 1048‑9.
3）小川博久，他．肺内多発結節を呈し自然経過で数と大きさの増減を繰り返した肺子宮内膜症の 1 例．日
呼吸会誌 2005; 43: 165‑70.
4）伴場次郎，他．月経随伴性気胸の分類と診断基準．
日胸疾患会誌 1983; 21: 1196‑200.
5）Alifano M, et al. Thoracic endometriosis: current
knowledge. Ann Thorac Surg 2006; 81: 761‑9.
6）車川寿一，他．月経随伴性喀血を繰り返し，気管支子宮内膜症と疑われた 1 例．気管支学 2000; 22: 291‑
5.としている．月経時に一致した喀血を認めた原因とし

7）Kuo PH, et al. Bronchoscopic and angiographic ﬁnd-て，月経に伴うエストロゲン減少による血管内皮障害や，

ings in tracheobronchial endometriosis. Thorax

血液凝固異常，プロゲステロン上昇によるナトリウム排泄増加に伴う肺動脈圧の変化などによるものと推察されているが，ホルモン学的な詳細な検討はなされていな
い．一般的に肺動静脈奇形は．妊娠に伴う循環血液量・心拍出量の増加による PAVM の拡張・破裂，プロゲス
テロンによる PAVM 拡張作用によって症状が増悪することが知られているが9），月経に伴って喀血などの症状が悪化するという報告は我々の検索したかぎり，そのほかには認められなかった．未治療での PAVM の自然史についてはいまだ不明な点も多く，本症例も Wood ら2）の報告と同様に月経時期に伴ったホルモンバランスの変化によって症状が増悪した可能性があるが，ホルモン測

1996; 51: 1060‑1.
8）岩本博志，他．胸郭子宮内膜症．呼吸器症候群（第2 版）．大阪：日本臨牀社．2008; 573‑5.
9）Shovlin CL, et al. Diagnostic criteria for hereditary（Rendu-Osler-Weber syndrome）. Am J Med Genet
2000; 91: 66‑7.
10）六車勇二，他．子宮内膜症を合併した膀胱血管腫例．泌尿器科紀要 1967; 13: 805‑10.
11）大和理務，他．S 状結腸狭窄を呈した腸管子宮内膜症の 1 例．ENDOSC FORUM diqest dis 1987; 3: 176‑80.

月経時喀血を繰り返した肺動静脈奇形

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Abstract

A case of pulmonary arteriovenous malformation having difficulty in differential diagnosisof the hemoptysis during each menstrual period
Yutaka Takahara, Ryo Kato, Ken Nakagawa, Shiro Mizuno, Kazuhiro Osanai and Hirohisa Toga
Department of Respiratory Medicine, Kanazawa Medical University

A 28-year-old woman was admitted to our hospital because of recurrent hemoptysis during her menstrual
period in the past three months. Chest CT images showed a ground-glass opacity in left lung S8 and a pulmonary
arteriovenous malformation（PAVM）in left lung S6. Bronchoscopic examination performed during her menstruation and dilatation of submucosal vessels was observed in the lower trachea and bilateral main bronchus. A
bronchoalveolar lavage fluid from the left B8 showed fresh bloody fluid containing hemosiderin-laden macrophages; therefore clinically a diagnosis of pulmonary endometriosis was suspected. Antiandrogen therapy using
a gonadotropin-releasing hormone agonist was applied and improved her hemoptysis. We also performed a transcatheter coil embolization for the PAVM. After this treatment, her clinical state has been stable without recurrence for 5 years. We report a case of recurrent hemoptysis during each menstrual period with pulmonary arteriovenous malformation for the first time in Japan, which was treated with a minimal invasive technique.