日呼吸誌●症8（4），2019293例

低酸素血症の増悪をみた platypnea-orthodeoxia 症候群の 1 例
清水一範

野田成美

西田拓司

森下裕

田村香菜子
松岡洋人

要旨：症例は 82 歳女性，低酸素血症にて在宅酸素療法中であったが，坐位，立位での SpO2 低下が増悪した．
SpO2 は臥位で改善することがわかり platypnea-orthodeoxia 症候群（POS）と診断された．心血管造影検査で卵円孔開存と右左シャントを認めた．POSの原因としては加齢による脊柱後弯で右左シャント血流が増加する機序が推測された．経皮的卵円孔閉鎖術が施行され低酸素血症の改善を認めた．高齢者の原因不明の低酸素血症を認めた場合には体位による SpO2 の変動に留意すべきである．
キーワード：Platypnea-orthodeoxia 症候群，卵円孔開存，高齢者，脊柱後弯Platypnea-orthodeoxia syndrome (POS), Patent foramen ovale (PFO),

Elderly patient, Kyphosis

緒言

ドロン酸（risedronate），ランソプラゾール（lansoprazole），セレコキシブ（celecoxib），酸化マグネシウム（magne-Platypnea-orthodeoxia 症候群（POS）は坐位，立位でsium oxide），ブロチゾラム（brotizolam），アムロジピ

息切れや低酸素血症が悪化し，臥位になると改善するとン（amlodipine），トコフェロール（tocopherol），ウルいう特徴を有する疾患群である．本疾患群の原因は，卵ソデオキシコール酸（ursodeoxycholic acid），シタグリ

円孔開存（patent foramen ovale：PFO）などによる心内プチン（sitagliptin），メトホルミン（metformin）．

シャントに右房圧上昇（肺塞栓や肺動脈性肺高血圧症なADL：つたい歩き．

ど）や解剖学的変化（大動脈の蛇行や脊柱後弯など）が家族歴：特記事項なし．

加わり発症する機序と，肺疾患による換気血流不均等に

飲酒歴：なし．

より発症する機序（肝肺症候群，間質性肺炎など）が考

喫煙歴：なし．

えられている1）〜3）．POSは稀な疾患群と考えられており，現病歴：1 年半前より体動時の息切れを感じ前医を受

今回われわれは原因不明の低酸素血症の経過観察中に診，低酸素血症を認め在宅酸素療法（安静時，労作時 2 L）

POS と診断された 1 例を経験したので報告する．

を導入された．しかし，原因が不明であり，精査目的で症例同年当院へ紹介された．胸部 CTで軽度の肺底部網状影，左肺の容量減少を認めた．肺血流シンチグラフィ，心臓患者：82 歳，女性．

超音波検査では有意な所見を認めず循環器系の異常は指主訴：坐位，立位での呼吸困難の増悪．

摘されなかった．胸部 CT にみられる異常影の存在より

既往歴：肝部分切除術，胆管ステント留置術（原疾患

特発性間質性肺炎疑いとして外来経過観察の方針となっは不明），胆嚢摘出術，高度脂肪肝，2 型糖尿病，本態性た．初診より 1 年半後，坐位，立位における経皮的動脈高血圧，神経因性膀胱，左膝人工関節置換術，左大転子血酸素飽和度（SpO2）の低下が著しくなり，体動や摂食が骨折，脳梗塞．

困難になったとのことで再度の精査目的で入院となった．

服薬歴：ミノサイクリン（minocycline：MINO），リセ

入院時現症：身長 139 cm，体重 57 kg．SpO2（経鼻カニュラ 2 L/min，坐位）80％，（経鼻カニュラ 2 L/min，臥連絡先：清水 一範〒 583‒8588 大阪府羽曳野市はびきの 3‒7‒1
大阪はびきの医療センター（E-mail: kshimizu2002@ra.opho.jp）（Received 3 Dec 2018/Accepted 10 May 2019）位）92％，血圧 135/76 mmHg，脈拍 65/min．体温 36.8℃，意識清明，眼瞼結膜貧血なし，顔色不良，頸静脈怒張なし．胸部；呼吸音異常なし，心雑音聴取せず．ばち状指なし，浮腫なし，亀背あり．
入院時血液検査：特記すべき異常は認めなかった（表 1）
．

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日呼吸誌

表1
生化学
AST
ALT
ALP
LDH
TPAlb
γ -GTP
T-bil
ChE
Amy
BUN
Cre
CK
CRP
NaK
Cl

45 U/L
15 U/L672 U/L
277 U/L
6.4 g/dL
2.7 g/dL
109 U/L
0.44 mg/dL
180 U/L
337 U/L
17.9 mg/dL
0.8 mg/dL
34 U/L0.27 mg/dL
143 mmol/L
4.1 mmol/L
106 mmol/L

a8（4），2019

入院時血液検査

IgG
IgA
IgM
KL-6PT
プロトロンビン活性
PT-INR
APTTD-dimer
RPR
TP 抗体
HBs 抗原HCV 抗体b

1,958 mg/dL
337 mg/dL
41 mg/dL
410 U/mL
13.5 sec
75.8 %
1.16
37.9 sec
9.4 μg/mL（−）0.0（−）0.08（−）0.01（−）0.05

末梢血WBC
Neu
LyMo
EoBa
RBC
Hb
Ht
MCV
MCH
MCHC
Plt

4.2×103 /μL
64.7 ％
23.8 ％
6.7 ％
4.3 ％
0.5 ％
3.24×106 /μL
10.5 g/dL
32.5 ％
100 fL
32.4 pg32.3 ％
14.4×106 /μLc

図 1 入院時画像所見．（a）胸部 X 線写真．（b）胸部造影 CT．（c）胸腹部 CT．脊柱後弯に伴い蛇行した大動脈が右房を圧排していることが疑われる所見を認めた（矢印）．

表2

入院時動脈血液ガス分析
臥位（室内気） 坐位（NC 2 L/min）

pH
PaCO2（Torr）
PaO2（Torr）
SaO2（％）
HCO3−（mmol/L）
BE（mmol/L）

7.410
40.0
65.2
91.3
24.9
0.8

7.426
41.9
55.7
87.3
27.1
3.0

NC：nasal cannula．

比較的保たれ呼吸困難は生じなかったが，坐位，立位ではすぐに SpO2 が低下し，体位を維持できず，食事に支障をきたしていた．高流量酸素投与でも坐位での SpO2 の上昇が悪かったためシャント疾患の存在を考え，特に体位による呼吸状態の変化から POS を疑った（表 2）．1 年半前の初診時と今回入院時の胸部造影 CT 画像（図 1b）を比較したところ肺気腫は認めず，重力効果と思われる背側の陰影は変化を認めなかった．また肺動脈に血栓を認めなかった．縦隔条件では脊柱後弯に伴い蛇行した大動脈が右房を圧排していることが疑われる所見を認めた

入院時胸部 X線写真：心胸郭比は 56％で変化なく，肺野に特記すべき異常は認めなかった（図 1a）．
臨床経過：臥位では酸素投与は必要なものの SpO2 は（図 1c）．呼吸機能検査では％VC 78.6％，％DLco 38.8％であった．％VC 低下は亀背の影響，％DLco 低下は後述する心内シャントの影響と考えられた．最初に行った経低酸素血症の増悪をみた POS の 1 例295

図 2 肺血流シンチグラフィ．肺シャント率は 17.3％（正常 3 〜 8％）であった．

胸壁心臓超音波検査（臥位）では左心系の拡大は認めず，ントが増加し低酸素血症をきたす病態が推測された．こ心内シャントは指摘できなかったが心房中隔瘤を認めた．のため，アンプラッツァー中隔閉鎖栓を用いて経皮的に三尖弁収縮期圧較差は 17 mmHg であった．肺血流シン卵円孔閉鎖術が施行された（図 4）．術後，坐位時の SpO2

チグラフィでは肺シャント率は 17.3％（正常 3 〜 8％）で低下を認めなくなり，酸素投与なしで日常生活を送るこあり（図 2），心血管造影検査で心房中隔瘤を認め，卵円とができるようになった．

孔を通じて左房が造影された．平均肺動脈圧は 6 mmHg，平均肺動脈楔入圧は 2 mmHg，肺血管抵抗は 83.1（dyne･考察sec･cm−5）であり，肺高血圧症は否定的であった．右房圧

POS の病態はまず，心内シャントの有無で分類する．

は 6/3/1 mmHg（a波/v波/平均圧），左房圧は7/2/1 mmHg

心内シャントを有する場合，右房左房の圧較差がないも（a 波/v 波/平均圧）であり，圧較差を認めなかった．本の（大動脈の拡張や蛇行による右房の圧排，脊柱後弯な所見より POSの原因として圧較差のない心内シャントのど）と圧較差があるもの（肺血栓塞栓症，肺高血圧症）関与が疑われた．その後，他院循環器内科へ転院となり，に分けられる1）5）6）．また心内シャントがない場合の原因

経食道心臓超音波検査が実施され，卵円孔を通じた右左疾患としては，換気血流不均等を呈する肝肺症候群や間シャント血流が臥位から坐位への体位変換で増加するこ質性肺炎などの肺実質の疾患が挙げられる．PFOに加わとが確認された（図 3）．以前の報告 4）のように，本症例

る加齢変化による病態では，脊柱後弯や上行大動脈の蛇でも PFOに脊柱後弯が加わることにより，右房が頭側背行により右房が頭側背側方向から圧排され心房中隔が前側方向から圧排され，心房中隔が前方へ傾くことで下大方へ傾くことで下大静脈からの血流が卵円孔に到達しや静脈からの血流が卵円孔に到達しやすくなり，右左シャすくなると報告されている．この傾向は臥位よりも坐位

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日呼吸誌

a8（4），2019b

図 3 経食道心臓超音波検査．（a）臥位．心房中隔（細矢印）．
（b）坐位．卵円孔を通じた右左シャント血流を認めた（太矢印）．

法が最も非侵襲的な検査法であり，経食道心臓超音波検査を用いることが多い．治療に関して本疾患は高齢者に発症することが多く，併存疾患や全身状態によっては外科手術による根治治療ができない場合もある．近年増えてきているアンプラッツァー中隔閉鎖栓を用いた経皮的卵円孔閉鎖術は従来行われてきた外科的手術と比較して術後合併症が少なく，入院期間の短縮を認めたとの報告がある9）．治療後の再発に関しては観察期間が短い報告が多いが，約 3 年で POSを再発したのは 4.6％，再治療を要したのは 9.2％という報告がある9）．本症例のように基礎疾患はあるものの POSによる著明な低酸素血症が患者の QOLを著しく障害している場合は積極的に根治治療を検討すべきと考える．
謝辞：大阪市立総合医療センター循環器内科

加川俊介先生より貴重な検査結果をご提供いただきました．誌面を借り
図 4 経 皮 的 卵 円 孔 閉 鎖 術． 挿 入 さ れ た ア ン プ ラ ッツァー中隔閉鎖栓（矢印）．て深謝いたします．
著者の COI（conﬂicts of interest）開示：本論文発表内容に関して申告なし．

や立位で著明となるため，体位による SpO2 の変動が生じていると考えられる1）4）7）．本症例は右房左房の圧較差がなく基礎となる肺実質疾患も否定的であり，上記の機序による病態と考えられ，卵円孔閉鎖により低酸素血症が改善した．PFOの健常成人に占める割合は約 20％，そのうち POS を発症するのは約 2％と報告されている1）8）．高引用文献
1）De Vecchis R, et al. Platypnea-orthodeoxia syndrome:
multiple pathophysiological interpretations of aclinical picture primarily consisting of orthostaticdyspnea. J Clin Med 2016; 5: 85.

齢化が進むわが国において本症例と同様の機序による

2）Yamakawa H, et al. Reversible platypnea-orthodeoxia

POS の報告は増加すると予想される．低酸素血症の原因

syndrome induced by rapidly progressive interstitialを説明できる疾患が見つからない場合は POSを念頭に体位による SpO2 の変動を確認すべきである．POSの原因となる PFOを診断する方法としては心コントラストエコー

pneumonia in a patient with polymyositis. Respirol
Case Rep 2014; 2: 91‒4.
3）Takiguchi H, et al. Platypnea-orthodeoxia syndrome

低酸素血症の増悪をみた POS の 1 例297

associated with a thoracic vertebral fracture following a car accident. Intern Med 2014; 53: 35‒8.

caused by a latent atrial septal defect. Intern Med
2013; 52: 1809‒11.

7）石黒4）Harada K, et al. Platypnea-orthodeoxia syndrome

卓，他．心房中隔欠損による platypnea-ortho-induced by multiple vertebral compression frac-deoxia 症候群の 1 例．日呼吸会誌 2014；3：287‒92．

tures and an atrial septal defect. Intern Med 2018;57: 971‒3.

8）Layoun ME, et al. Potential role of patent foramen5）Townsend RS, et al. Platypnea-orthodeoxia syndrome

ovale in exacerbating hypoxemia in chronic pulmonary disease. Tex Heart Inst J 2017; 44: 189‒97.

in patients presenting enlarged aortic root: case re-9）Knapper JT, et al. Cardiac platypnea-orthodeoxia

port and literature review. Rev Bras Ter Intensiva
2014; 26: 313‒6.

syndrome: an often unrecognized malady. Clin Cardiol
2014; 37: 645‒9.

6）Fukuoka R, et al. Platypnea-orthodeoxia syndrome

Abstract

Platypnea-orthodeoxia syndrome during long-term observation
for unexplained hypoxia: a case report
Kazunori Shimizu, Yoshimi Noda, Kanako Tamura,Takuji Nishida, Hiroshi Morishita and Hiroto Matsuoka

Osaka Prefectural Hospital Organization, Osaka Habikino Medical Center
An 82-year-old woman presented with unexplained hypoxia that had persisted for several years; dyspnea
worsened while in an upright posture. We diagnosed platypnea-orthodeoxia syndrome (POS) because her symptom
improved while in the lying down position. Cardiac angiography conﬁrmed a right-to-left shunting across a patent foramen ovale (PFO) without an elevated right-left pressure gradient. We speculated that an increase inright-to-left shunting through PFO with blood ﬂow from the inferior vena cava may account for POS under kyphosis due to aging. After a percutaneous transcatheter closure of the PFO performed with the Amplatzer septal
occluder, her peripheral oxygen blood saturation levels improved in the upright position. In conclusion, for elderly
patients with unexplained hypoxia, we should consider altering the peripheral oxygen blood saturation by changing the patientʼs position.