ヤコブ・ネット

NEWS木
２００４年１１月２５日!

NO.4

発 行 ヤコブ病サポートネットワーク
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今号の内容◇ 表紙（イラストと詩）◇ ヤコブ・ネット相談会（２００４年１月・福岡市）…………………２◇ 和解２周年記念式典・「薬害根絶の碑」建立１周年（２００４年３月・大津市）………３◇ ヤコブ病サポートネットワーク第３回総会
・２００３年度事 業 報 告・２００４年 度 事 業 計 画（２００４年６月・東京都）……………４～６◇ ノーモア・ヤコブコンサート（２００４年７月・札幌市）…………………………………７◇ 厚生労働省大臣「薬害根絶の碑」訪問（２００４年７月・大津市）…………………８◇ 賛助会員のみなさまへ……………………８◇ 編集後記……………………………………８

画／林琢巳（故人・大津原告）
あ 私 な 未 う
な は ぜ 来 つ？ に む
たつ いと ここ を な たか 見 が 顔ら つ る をけ 明 あ
歩 る 日 げき た を て始 め 見め に つめるる

教 誰 未 うえ か 来 つに むて
ほ 真 つ いし 実
（ な た
い ほ が 顔ん る をと 明 あう 日 げを て）の 見
こ つと めを る

愛 繰 薬す り 害る 返
家 し 許族 て さの は ない命
な奪 らっ なて いいった

私 繰 薬た り 害
ち 返の し 許
人 て せ
生 は な
い
奪 なっ らて ない いった

ゆ ぬ 頬っ ぐ
く っ つり て たうと顔
瞳 を 涙
こ あら げし よて うゆ 離 つっ さ な
く な いり い だと で手一 歩 と
歩 い 手ず てつ い
こう川
上じゅん

未来につながる明
日を見つめて１ヤコブ・ネット ＮＥＷＳ No.４

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４年１１月２５日（木）

クロイツフェルト・ヤコブ病～早期診断と治療法の確立が待たれる
ヤコブ・ネット相談会 in 福岡 ２００４．
１．
２４
坪井義夫先生（福岡大学医学部）を招き、「クロイツフェルト・ヤコブ病」と題してご講演いただきました。お話をうかがう中で、ＣＪＤ（クロイツフェルト・ヤコブ病）の病状や治療開発に関して理解を深めました。

坪井義夫先生のお話・要約
１．ＣＪＤの発症と種類
ＣＪＤの初期症状としては、性格変化・失調性歩行・視覚異常などがある。急激に痴呆が進み、２ヶ月位で無言無動となる。患者さんの脳波には特徴的なものが見られる（ＰＳＤ）。また脳髄液検査でＣＪＤの診断を下すことができる。脳のＭＲＩ（拡散強調画像）で発症の初期には白く光る画像が見られる（かなり時間がたっていると消えてしまう）。
患者さんの発症の原因は次のように分類される。
!弧発性 ８５％ 何の原因もなく突然発症"家族性 １０％ プリオン遺伝子に異常、ある程度の年齢で発症#後天性（感染性） ５％!医原性 成長ホルモンの投与、硬膜移植が原因で発症"変異性 牛（ＢＳＥ）からの感染で発症
この中で、硬膜移植の患者さんについては、厚生労働省で１０２例を把握しているが、８０例以上についてわかっていることとして、!１９７９～１９９１年にライオデュラを移植された、"１０００～１５００人に１人の割合で発症（１９８３～１９８５年の移植）ということ。また、現在も１０万人に１人の潜在患者がいるとみられている。
変異型の患者さんでは、英国で１４２例が報告され現在４名が生存している。平均２８歳という若年で発症し、発症後の生存期間は平均１４ヶ月。また、変異型の特徴として、脳以外に扁桃腺にも異常プリオンの蓄積がみられる。

２．ＣＪＤの治療開発
今後、さらに新たな発症者が出てくる可能性が残されているが、まだ有効な治療法が確立していな
い。治療薬として現在研究されているのが、キナク
リンやペントサンである。以下治験より報告されている内容。
!キナクリン：弧発性・医原性など合わせて３１例の患者さんに１２週間連続投与。効果ありは１０
例で意識レベルや表情の改善が見られたが、２週間でまた元のレベルに戻ってしまっ
平均３．
た。さらに副作用として肝機能障害が顕著に２見られた。キナクリンの有効率は約４０％とされている。
"ペントサン：体内にポンプを埋め込んで、脳室内投与される場合と、経口投与の場合の２通りがある。報告されている効果としては、!
ミオクローヌス（不随運動）の減少、"人や物を凝視するなど開眼時間の増加、#簡単な指示・単語の発語、$唾液の誤飲減少などがある。

３．今後の歩み
いち早く、ペントサンやキナクリンなど治療を開始することが、症状を進ませないために重要である。そのためには早期発見が必要であり、ＭＲＩと髄液検査の組み合わせによる診断が考えられる。
＜質疑応答より抜粋して紹介＞
１．ナースが怖がって患者に触れないなどが報告されているが？──全く普通の患者さんと同様に取り扱って大丈夫。感染については、脳・脊髄液は細心の注意が必要だが、そのほかはＣ型肝炎などと同じ対応である。
２．２例がキナクリン投与中に亡くなっており、やめた方がいいという意見もある。ペントサンも効くかどうかまだわかっていない段階。プリオンの蓄積を抑えるのは、薬の興奮という作用かもしれない。これらの薬は、薬物スクリーニングでどれが効くか、何千種類という中から抗プリオン効果ということで選択されたものである。
３．ＣＪＤ患者の入院先については、神経内科医がいなくても、寝たきりや痴呆老人への看護のように、普通に内科的管理ができるところなら可能である。
４．病気の特定をするための髄液検査の費用は？─
─費用はそんなに高価ではない。ＭＲＩについては１５０００円くらい。危険性は全くない。

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４年１１月２５日（木）

ヤコブ・ネット ＮＥＷＳ No.４

「薬害根絶」を胸に刻んで～和解２周年記念式典・「薬害根絶の碑」
建立１周年～２００４．
３．
２０ 大津市
琵琶湖のほとりに建立された「薬害根絶の場などで大きな力となり、医学系国公立大学か碑」の前に、全国から原告・弁護団・支援者等らの講演依頼などが具体的に進んできたとのこが集い、和解２周年記念式典が開催されましとでした。

た。建立から１周年を迎える「薬害根絶の碑」

各方面から寄せられたメッセージ紹介の後、を囲み、薬害ヤコブ病で命を落とした被害者の『薬害ヤコブ病の軌跡・全２巻』（薬害ヤコブありし日の姿を偲び、薬害根絶の決意を固めあ病被害者・弁護団全国連絡会議／編）の出版にいました。

あたり目録の贈呈が行なわれました。
尾藤廣喜弁護士（大津弁護団）の演奏による尺八の音色に乗せて、尾崎俊之弁護士（東京弁護団）から、大津原告団谷さん・東京原告団吉村さんへ目録が手渡されました。
東京原告の山村さんから「今なお、患者が発生し、満足な治療や病院での受け入れがなされないという相談が寄せられている。亡くなった家族には安らかに眠ってほしい。
『薬害を二度と起こさないで』と込められた願いを生涯忘れない」と誓いの言葉が述べられました。
最後に、東京原告の吉村さんの「この薬害を絶対風化させてはならない」という閉会のあい開会のあいさつでは、大津原告団長の谷三一さんが「ヤコブ病の悲惨さ、大切な家族と永遠さつに、参加者一同「薬害根絶」の思いを胸に刻みました。の別れをしなければならなかった苦しみは大きい。現在もなお発症者が続き１００名を超える被害者の報告がある。また未解決の原告がいまだ存在しており、この被害の重大さは計り知れない。患者本人は原因がわからぬまま無言無動の植物状態となり哀れでならなかった。その無念さを思うと二度と繰り返してはならない。この碑に集い、天国から妻たちが私たちを見守ってくれることが心の支えとなる。大地に根づいた大きな石碑、訴え見守り続けていく。多くのみなさんに感謝したい」と語りました。
来賓の方々のあいさつの後、薬被連（正式名称：全国薬害被害者団体連絡協議会）からは、この１年余りの中での「薬害教育」について急速な動きがあったことが報告されました。薬害
ヤコブ病訴訟の和解条項に「薬害教育の充実」が盛り込まれたことで、文部科学省との交渉の３ヤコブ・ネット ＮＥＷＳ No.４

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４年１
１月２５日
（木）

即戦力的なヤコブ病治療法の開発
ヤコブ病サポートネットワーク

第３回総会 ２００４．
６．
６ 名古屋市３５～１５nｍのフィルターでブロック。
○ホルマリンなど無効。
プリオンの不活化法⇒次亜塩素酸ナトリウ
ム（キッチンハイターなど）濃度５％に１時間以上浸す。

３．プリオン病の分類○弧発性：原因不明○家族性：プリオン蛋白遺伝子の変異（１０～１５％）○感染性：ヒトまたは動物
ヒトから～食人、臓器・硬膜・角膜移植、成長ホルモン
２００２年３月２５日の和解調印後、同年６月の結成より丸２年を迎えるヤコブ・ネットは、２００３
年度より厚生労働省から相談事業への予算がつけられるようになり相談活動が整備されてきました。この１年間の活動を総括し、今後の活動の方針と計画を話し合うために、第３回総会が動物から～ＢＳＥ（牛）など

４．感染のしやすさ○脳内投与 ＞ 血管内 ＞ 腹腔内・皮下 ＞ 経口大 ← ← ← ←→ → → → 小○血液中の感染力価はきわめて低い（脳の１千万分の１）

総会に先立って行なわれた記念講演会（研修５．「即戦力的ＣＪＤ治療法の確立に関する研究」（２００１．
４～２００４．
３）会）では、東北大学大学院の堂浦克美先生に「即１）他の目的使用の臨床薬・化合物の中で抗開かれました。

戦力的なヤコブ病治療法の開発」と題し、プリプリオン作用を持つものを探索

オン病に関する研究について報告していただき

２）臨床への応用ました。

３）より良い医薬分子を合理的医薬分子設計

堂浦克美先生のお話・要約
１．プリオン病とは○病原体（プリオン）は通常の感染因子と異なる。
○治療法はない。
○早期診断が困難（異常型プリオンたんぱく質以外に特異マーカーなし）。
○通常の消毒滅菌処理は無効。

２．感染因子の特徴○潜伏期間長い。炎症反応・免疫反応みられず。種の壁現象（異種動物間）。
○高熱・紫外線・放射線で死活しない。
○分子量小さい。６万～１５万ダルトン。
４技術を駆使して開発○３１症例でキナクリン（経口）～１２例で一過２００
４年１１月２５日（木）性（持続１～４週間）の効果あり。２１例で副作用（肝機能障害）あり中止。
○６症例でキニーネ（経口）～２例効果あり

ヤコブ・ネット ＮＥＷＳ No.４

○有効な化合物はプリオン蛋白のＳポケットに結合し立体構造変換を阻害することが示唆される。

（投 与 後１週 間 で 効 果 見 ら れ 持 続３週○アミロイド結合能を有する脳移行性化合物間）。３例副作用（肝機能障害）あり中止。

はプリオン病治療薬だけでなく、その診断○イギリスでペントサンポリサルフェート１症例（埋め込みポンプで脳室内へ持続投与）～効果として、ミオクローヌス（細かにも応用できる。
○治療薬が功を奏するためには、早期診断が極めて重要である。

い不随運動）の減少・固視・リズム回復（睡眠時間の延長）・簡単な指示に反応・病状の進行が止まった。副作用報告なし。

６．まとめ○プリオン病治療薬としてアミロイド結合化合物が応用できる。
○具体例として、ペントサン硫酸の脳室内投与は極めて有効で期待できる。
○キナクリンなどにも有効性があるが、臨床堂浦先生のご講演の後、参加者から質疑応答などが活発に行なわれ、最新の研究に対する興味・関心の高さが伺えました。
研修終了後、行なわれた相談会では、最愛の家族を失った思いをそれぞれが語り、近況などを交流しました。また、相談員からは最近寄せられている相談状況について報告等がなされました。

試験では一過性の結果。

〈ヤコブ病サポートネットワーク２００３年度事業報告〉
１．生活支援相談事業
岐阜に本部を、札幌・東京・大津の３ヵ所に支部を設置し、各２名までの相談員を週５日配置して、電話および面接によりヤコブ病患者家族からの相談に応じるとともに、２００３
年９月会報を発行して患者家族の生活支援活動を行なった(＊相談実績日数 ２４７日 ＊相談件数 １２２件）。
２．研修事業２００３年６月８日（名古屋）、同年７月２７日（札幌）、同年１１月１２日（東京）、２００４年１月２４日（福岡）の４回、相談員・運営委員が一堂に会し、相談事例の報告・検討・研究を行なった。
３．地方相談事業
２００３年６月８日（名古屋）、同年７月２６日（札幌）、同年９月２８日（大津）、同年１１月１２日（東京）、２００４年１月２４日（福岡）、同年３月２０日（大津）でそれぞれ地方相談会を開催し、うち４回には講師を招聘し講演会を開催した。
４．決算報告９４８，１４１円（全国連より、年会費、寄付など）!収入 １４，⇒厚生労働省からの委託費は、実績に応じて翌年度に入るため、この時点では入金されていなかった。
６４９，４０３円（生 活 支 援 事 業２，１８５，２００円、研 修 事 業５２０，２２４円、地方相談事業"支 出 １１，５６６，３９０円、旅 費 等３，０８５，１２０円、通 信 費８５５，９４９円、人 件 費２，３２７，０９５円、借 料・損 料
１，６５３，２４４円など）

５ヤコブ・ネット ＮＥＷＳ No.４

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４年１１月２５日（木）〈ヤコブ病サポートネットワーク ２００４年度 事業計画〉
１．生活支援相談事業!岐阜県中津川市に本部を置き、常駐の専任生活相談員を配置して、電話相談を中心にして相談活動に取り組みます。
"全国に３ヶ所（札幌・東京・大津）の支部を置き、生活相談員を配置して、電話相談等に取り組みます。
#本部・支部の相談に当たっては、専門家相談員の協力も得るものとします。
$このような相談事業を行なっていることを知らせるために、リーフレット・会報を作成配布するほか、開設したホームページを更新して行きます。
%生活相談員の相談活動を円滑に行なうために「相談マニュアル」を作成するとともに、これを一般にも配布することとします。
２．研修事業
生活支援相談にかかわった相談員・専門家相談員などが、年４回相談事例を持ち寄るなどして、研修交流を行い、相談活動の充実強化を図ります。
３．地方相談会事業
電話による生活支援相談活動で対応しきれない相談につき、生活相談員が共同して、患者・遺族のいる北海道・関東・中部・関西・九州の各地域において年６回地方相談会を開催し、外部講師を招聘して講演をしてもらうなどして生活支援相談活動の充実強化を図ります。
４．遺族支援事業
遺族に対し、被害者の命日に花を贈る、あるいは遺族の交流会に交通費などの費用を支出するなどの遺族支援事業に取り組みます。
５．研究委託事業
ヤコブ病または薬害に関する必要な研究を、しかるべき人または機関に委託して行なう事業に取り組みます。
６．研究助成事業
ヤコブ病または薬害に関する研究テーマを公募し、審理により選定したテーマにつき研究を行う
人または機関に対し、助成金を交付する事業に取り組みます。
７．啓発広報事業
薬害ヤコブ病に関して、広く一般市民に正しい情報を伝えるために、集会・講演会の開催や、リーフレット・会報を作成配布するほか、ホームページなどで情報提供を行います。
８．事業予算２４７，７１３円（厚生労働省より１０，９１５，０００円、年会費・寄付・前年度繰越金など）!収入 １６，７００，０００円（生活支援・遺族支援事業８，０００，０００円、研修事業１，５００，０００円、地方相談会"支出 １４，事業２，２００，０００円、研究委託事業１，５００，０００円、研究助成事業１，５００，０００円、啓発広報事業１，０００，０００円）
７１３円#予備費 ５４７，
９．その他
役員・運営委員・相談員は前年度からの継続となりましたが、運営委員に北海道から新しく２名の原告の方が加わりました。

相談窓口６＊札幌市 ０１１―８１３―７０４９＊東京都 ０３―５３９１―２１００＊中津川市（本部） ０５７３―６２―４９７０＊大津市 ０７４８―７２―１４７８＊ｅメール cs−net@takenet．
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ヤコブ・ネット ＮＥＷＳ No.４

心を寄せて、響け！「ノーモア・ヤコブ」
ノーモア・ヤコブ コンサート２００４ｉｎ札幌 ２００４．
７．
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昨年に引き続き２年連続で、シンガー＆ソンの悲惨さ・家族を失った悲しみを共有しました。

グ・ライターの山本さとしさんを招きコンサー

薬害ヤコブ病訴訟の闘いを応援してくれたトを開催しました。全国から参加した原告・弁「ノーモア・ヤコブ～心は一つ」を山本さんと護団・支援者のほかに、地元札幌の一般市民あとともに歌い、文字通りみんなの心を一つにすわせて約７０名が集いました。弁護士・原告によることができました。山本さんの歌声に、しっるリレートークに耳を傾け、いまだ新たな発症とりと心が洗われた参加者も多かったことでし者や提訴者が続いている現状を知り、また薬害ょう。
参加して良かったです。理解が深まりました。原告の方々は人前でお話できるまでにどれだけつらい思いをしてこられたか──。具体的に何かす─ることはできなくても、原告のみなさんに心を寄せることはできます。（４０代・女性）

皆さんと楽しく、悲しさを忘れて歌わせていただきました。（５０代・女性）

ヒロ君、待ち遠しい「自宅での介護」～総勢約３０名でお見舞いへ！
コンサートの前日には、「地方相談会」と「懇昨年に続き３回目となります。誕生日が来たら親会」が行われました。相談会に先立って、有２２歳になるヒロ君は、昨年よりも顔つきが大人志により札幌市内の病院に入院中のヒロ君を見っぽくなり青年らしくなっていました。ご両親舞いました。大津・東京の各原告の方々と弁護が「一日も早く自宅へ連れて行きたい」と話さ団・支援者が参加してのお見舞いは、昨年・一れていたのが印象的でした。

「同じ思いをわかちあえて、心が安らぐ」～地方相談会・懇親会
弁護団から提訴・和解の最新状況（大津・東相談会終了後、場所を居酒屋に移し「懇親会」

京あわせて、提訴９３ケース・和解６４ケース～７が行なわれ、大いに盛り上がりました。全国的

月２４日現在）について報告がなされました。参な猛暑に札幌の夏も例外でなく、居酒屋も満員

加者の自己紹介の後、３つのグループに分かれ御礼！のぎゅうぎゅう詰めでしたが、生ビールて相談会を行い、家族がヤコブ病を発症した時片手に肩を寄せ合い膝を交えての交流に、心がの戸惑い、闘病の苦しみ、家族を失った悲しみ安らぐひと時を過ごすことができました。被害など、それぞれに思いを語り合いました。

者家族の方々の「家族をヤコブ病で亡くしたこ昨年発症し死亡した被害者のご家族（提訴準の思いを、同じように分かり合える人達に会え備中）が今回はじめて参加し、その胸の内を話るとホッとする。このような場に参加していつされました。その訴えを聞いて、誰もが「まだも元気をもらっている」との言葉に、ヤコブ・まだ終わっていない」「一 日 も 早 く 全 面 解 決ネットの役割を再認識させられた取り組みとなを」の思いを強めました。

りました。
７ヤコブ・ネット ＮＥＷＳ No.４

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４年１
１月２５日
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厚生労働省大臣「薬害根絶の碑」
初の訪問！

大臣の書による「薬害根絶」～この地より医療行政を見つめる
薬害ヤコブ病大津訴訟原告団長

谷三一

去る７月２５う。私たち家族はこのことを十分に頭におい日、「薬 害 根て、今後の薬害に対して今後も決意を新たにし絶の碑」に坂ていきたい。

口厚労大臣

薬害ヤコブ病、和解成立後２年４ヶ月、この（当時）がお問題も世間から少しずつ忘れさられようとして参りされ、そいた。その中での現職大臣の突然の碑へのお参の慰霊にユリ

りは、テレビ、新聞のニュースで大きく報道さの花を供え、れた。私も周りの人々から報道について聞か

薬害で犠牲とれ、その反響は意義の深いものであったと思なった人々のご冥福をお祈りして下さった。

う。私の心や思いも少し癒された思いである。

この碑は私たち、薬害ヤコブ病で大切な家族

これも、私たちを支えて下さった多くの人々のを亡くした者が二度とこのような悲惨な苦しみおかげだと思い感謝したい。
（２００４年７月記）がおこらないようにと、滋賀県の大津の地に建てた。この場所の１０メートル横には琵琶湖があり、その公園の一角に大きな石碑がある。坂口大臣が自ら書かれた「薬害根絶の碑」の文字、それは大きな意味があると思う。又今後の厚労省などの医療行政などを大津のこの地から見つめるであろう。
又天国から見ていると思う、その被害者自身、その無念さは、今も消えることがないだろ

賛 助 会 員 の み な さ ま へ◇ ２００４年度の賛助会費の納入をお願い致します。年会費１,０００円です。大変お手数ですが、同封の振込用紙にて郵便局でお振込みください。よろしくお願い致します。
０２４３０
加入者名 サポートネットワーク
郵便振替 ００１３０―５―７◇ 『ヤコブ・ネットＮＥＷＳ』へのご意見・ご感想をお寄せください。また、日頃から考えていることや、薬害等に関するご意見など、ぜひ原稿をお寄せください。絵手紙・イラスト・詩なども募集しています。

編 集 後 記◇前任者の高原さん（福岡）から引継ぎ、今年度より浅川（札幌）が会報編集担当となりました。ヤ
コブ病に関する情報や、ヤコブ・ネットの活動状況などをお伝えし、薬害ヤコブ病被害者家族・弁護団・支援者・医療者などの関係者の方々、そして弧発で苦しむ患者・家族のみなさまにとっても「かけはし」となれるように、努力していきたいと思います。どうぞよろしくお願い致します。
◇ 引継ぎに時間がかかり（!）第４号の発行が大変遅れましたことをお詫び致します。今後は、あまり間を空けず、行事予定などのお知らせも随時できるようにしていきたいと思います。めざせ、隔月発行！
◇ 次号は、８月にオーストラリア・ブリスベンで行われた国際学会と、１０月に仙台で行われた「市民講座～ヤコブ病の対策と克服に向けての歩み」の特集を予定しています。どうぞご期待ください。

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