難病サポート情報紙(公財)ヘルスサイエンスセンター島根

しまね難病相談支援センター

2023年7月発行

vol.19にゅうずれたあ
患者・家族からのメッセージ～LAM（リンパ脈管筋腫症）と闘って～

大谷真由美－LAM（リンパ脈管筋腫症）－ 私がこのLAMによる呼吸機能障害の程度などを総合的病名を聞いたのは、結婚する前でした。「①に考慮し慎重に考える必要があると…。その21歳頃から何度も気胸（肺に穴があく）を繰 結果、現在私たちには、子どもはいません。
り返す ②レントゲンは真っ白で微慢性の気欲しいとか云々ではなく、その当時、彼（現泡が確認できる。おそらくこの症例に限りな夫）が「万が一、私がいなくなったら、自分く似ている」－当時、その疾患の症例確認がが困る、どんな結末があろうと、この病気と無く、腎臓には血管腫を確認し摘出、その後、 向き合っていこう」と言いました。
気胸を繰り返していた際に、県立中央病院のそれからの病気の進行は、何度か気胸を右先生が、病理学の専門誌を広げて見せながら肺・左肺と何度も交互に繰り返し、最後は胸言われました。この病理学の冊子のページを腔ドレーンでは追い付かず、胸膜のカバーリめくると、肺の形すらない状態の写真が飛びング術をしました。術後、先生から「今度気込んできました。先生から「この病気の最終胸が起きたら危ない。肺移植への登録をして形はこんな感じだが、こうならない報告もあおいたほうが賢明だと思います。」と説明さります」と言われ、続けて「失礼ですが、貴れたそうです。当時「移植」「臓器移植」な方たちは今後、子どもをつくる気はあります
どという単語は、SF小説か、テレビドラマのか？」と聞かれました。先生からは「この病中でのことでしか認識できませんでした。私
気は女性ホルモンが働くとこの症例は悪化し、 は「移植？なにそれ？そこまでして生きていこの写真のような末路を辿ることもあるが、たくない」と言って拒否し続けました。しか出産後生存している例もある」と説明がありし、先生からの臓器移植の説明なども受け、ました。私は言われた際に、彼（現夫）と顔必要な資料に印鑑やサインなどを行い、退院を見合わせました。私は、泣きだしてしまい
後すぐに移植登録の問診のために自家用車でました。先生は「あくまで、リンパ脈管筋腫京都医大付属病院（現京大病院）へ行きまし症(以下LAMと表記)の症例に近似しているとた。更に、日を改めて移植登録をクリアすべ申し上げただけで、今後の判断は二人で相談
く検査入院へ再び京都へ向かいました。
してください」と言われました。私たちはこ
検査入院後、半年後に臓器移植ネットワーの時のことは鮮明に覚えています。とてもクから移植登録完了の通知が届きました。待ショックでしたから…。
機後6年、片肺移植での登録でしたが、血液即ち、妊娠、出産は患者にとって重要な課型の順番の差異があり、急遽両肺移植に移行
題であるが、病状が悪化する可能性がある。
しました。これも、あらためて先生から説明
必ずしも禁忌とは言えないが、妊娠、出産がを受けましたが躊躇する理由もなく了としま
LAMの病勢へ及ぼす影響と、その時点でのした。
(次ページへ続く)

肺移植（脳死ドナー待機後6年）、現在移植後5年が過ぎました。この間、長かったようで、あっという間でした。移植適応となったら2年～4年位でドナーが見つかる可能性が高いと聞いていたので、当時の私たちは諦めていたこともありました。
私たちがそうだった様に、ドナー待機中は辛い日々だと思いますが希望を持ち移植医療に向き合って欲しいと思います。移植後は、酸素ボンベ無しで今を過ごしていること、何よりも臓器（両肺）を提供していただいたドナー、ご家族さまへの感謝でしかありません。
私の病気、リンパ脈管筋腫症はLAM細胞と呼ばれる異常細胞が、肺、リンパ節、腎臓などで増える難病で、妊娠可能な年齢の女性に発症するそうです。肺では、小さな肺の穴が複数生じ、進行した場合は息切れなどが生じます。前述したとおり私は、腎臓血管腫で腎臓の摘出、肺移植待機中６年間は自宅で在宅酸素、会社ではポータブル酸素吸入機からカニューラをしていました。呼吸不全が進行した場合、私のように肺移植が行われます。
LAMは現在も稀な疾患であるため、専門的な診断、治療を行うことができる施設は限られています。今は、原疾患は異なっていても、私と同じ肺移植後の方々や、肺移植待機の方々と様々なかたちで通じながら、臓器移植について、移植待機中の様々な悩み、心配事、移植後の近況など情報交換しています。
肺移植に限らず臓器移植は、私のように体の機能が低下し、移植でしか治療法のない患者の方と、誰かの命を救いたいという第三者の方の善意に基づくもので、その提供がなければ成り立たない医療だと思います。臓器移植が命の贈り物と言われるように移植医療への正しい理解、啓発に努めていただきたいと思っています。

お知らせ

薬局のサポートをご紹介します！
ファーマシィ薬局 薬剤師 山下貴弘
薬局では処方せん調剤のみならず、疾患や身体状態などを考慮した個別対応、様々なサポートを一緒に考えていきたいと思っています。市販薬や介護用商品、医療・衛生材料のサポートもできます。気軽にご相談ください。
（１）調剤の工夫、個別対応の事例
神経の痛みや痺れで困る、筋肉に力が入りづらいなど何かしらの事情でヒートから薬剤を取り出しづらい場合に一包化調剤の支援(写真1)があります。お薬の種類が多い、服用タイミングが複雑で飲み違いの可能性があって困る場合にも有用です。ケースによっては一包化調剤の上お薬カレンダー(写真2)や簡易な箱の工夫によって服用時点ごとに整理する(写真3)こともあります。お薬の飲み込み(嚥下)にお困りがある場合は多職種と連携して、とろみをつける商品提案やサポートを実施できる場合があります。
(写真1)

(写真2)

（２）薬剤師による訪問業務の事例(写真4)
通院困難なケース、お薬の管理が上手くできなくなったケースなどでは、お住まいに薬剤師が訪問(写真4）して薬の確認や整理をおこなえます。高度な医療やケアが必要なケース、無菌調剤(写真5)が必要なケースにも対応しております。

(写真3)

(写真5)

学生ボランティア団体「ぱらてぃみ」のご紹介こんにちは！私たちは出雲高校の卒業生8人で活動する「ぱらてぃみ」です。ぱらてぃみは希少疾患や難病により悩み、孤独を感じておられる方を少しでも減らすことを目標に活動しています。
具体的には、毎週土曜日13:00～「ぱらトーク」と題したオンライン交流会をzoom上で開催しています。ぱらトークに参加後には「ぱらチャット」というdiscord(LINEのようなメッセージアプリ)のコミュニティに参加していただき、24時間いつでも参加者の皆様と交流することが可能です！(もちろん参加は任意です！）
さらに、2月には難病・希少疾患についてより多くの人に知ってもらうために、松江市のスティックビルでマルシェを、ひかわ図書館、大田図書館で難病関連の図書展示を行いました(写真6)。詳しくは「RDDしまね」で検索ください！
このような活動をしていますので、是非SNS（Twitter、Instagram、Facebook）やホームページをご覧ください。そして、先に紹介した「ぱらトーク」のご参加をお待ちしております。お問い合わせはSNS、ホームページ、メール
paratiymi.02@gmail.com のいずれかにお願いします！

(写真6)
松江市スティックビル
マルシェの様子お知らせ 「難病法が一部改正されました」(１)指定難病の医療受給者証の指定医療機関の記載
2023年4月1日以降島根県が発行する医療受給者証には、「個別の指定医療機関の名称」ではなく「難病法に基づき都道府県などから指定された医療機関」と記載されます。新たに利用する指定医療機関の事前申請をしなくても受診できるようになりました。
(２)特定医療費助成の支給開始日の変更
現在特定医療費助成申請日が支給開始日となっていますが、2023年10月1日以降は支給開始日が「重症度分類を満たしていることを診断した日（重症化時点）」となります。ただし、申請日から遡って原則1か月、入院その他緊急の治療が必要であった場合等は最長3か月までとなります。
※詳しくは、お近くの保健所（難病担当課）にてご確認ください。

お知らせコーナー
難病相談 ◆対応者：難病相談支援員、難病診療連携コーディネーター
◆日◆方時：月曜日～金曜日 8:30～16:30毎月第1土曜日（電話のみ）9:00～11:30（土曜日開設日：9/2、10/7、11/4、12/2、1/6、2/3、3/2）
法：来所、訪問、電話、メール「土曜日相談」を実施しています。平日の相談が難しい方もお気軽にご相談ください。

医療相談 ◆対応者：専門医（脳神経内科、膠原病内科）◆日時等：下記のとおり
日 時

時 間

9月20日(水)9:30-16:00

9月28日(木)場所

要予約
相談の申込先診療科

益田保健所

益田保健所 0856-31-9549

脳神経内科

10:00-16:00

江津市役所

浜田保健所 0855-29-5554

膠原病内科

9月28日(木)13:00-17:00

しまね難病相談支援センター

しまね難病相談支援センター

脳神経内科

10月6日(金)13:00-16:30

雲南保健所

雲南保健所 0854-42-9638

脳神経内科

10月12日(木)13:00-16:00

しまね難病相談支援センター

しまね難病相談支援センター

膠原病内科

0853-24-8510

0853-24-8510

10月19日(木)13:30-16:30

島前集合庁舎隠岐保健所 08514-7-8121

脳神経内科

10月20日(金)9:00‐14:30

隠岐合同庁舎隠岐保健所 08512-2-9710

脳神経内科

11月11日(土)10:30-15:00

益田保健所

益田保健所 0856-31-9549

膠原病内科

ピア相談 ◆患者・家族会支援員による相談日

潰瘍性大腸炎・クローン病…………第1火曜日14:00-16:00
重症筋無力症…………………………第3木曜日14:00-16:00
膠原病…………………………………
センターへご連絡いただければ支援員へ
網膜色素変性症………………………
おつなぎしますパーキンソン病………………………
◆方 法：来所、電話

就労相談 ◆対応者：難病患者就職サポーター 要予約◆日 時：毎月第2水曜日◆方 法：来所、電話

13:30~15:30難病サロン※現在休止中再開する際はホームページ等でお知らせします

問合せ先☎ (0853)24-8510
受付：月曜日～金曜日

8:30～16:30

しまね難病相談支援センター〒693-0021 島根県出雲市塩冶町223-7

毎月第1土曜日(電話のみ)

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