が進行した方が多いのも特徴です。口腔環境の悪化は歯茎ていた血友病ですが、現在では天寿を全うできる疾患へと変からの出血を招いてしまいますし、大切な歯を失う原因にもわりました。患者さんのライフスタイルや価値観に合わせて、なります。口腔外科とも密に連携を取り患者さんの口腔環境柔軟に治療方針を決定します。の改善に気を配っています。また血友病は遺伝するため、結一方で、予後が向上するにつれ、患者さん加齢に伴う課題が婚をためらってしまい一人暮らしで生活に負担を感じている浮き彫りになってきました。かつての不十分な止血管理治療方や、身体の動きに制限があるため就職しづらい方、偏見やで、血友病性関節症を患っている方が非常に多いのです。筋差別を経験された方など深い悩みを抱えている患者さんもい力や関節可動域の維持にはリハビリテーションが有効で、血らっしゃいます。そのような方に手を差し伸べるケースワー

友病患者さんの病態を深く理解した整形外科の先生や理学カーや臨床心理士との連携が欠かせません。単なる予後の療法士との連携が重要と考えています。肘関節の可動域低下向上に留まらず、患者さんが安心して人生を送れるよう、包括によって歯磨きがしにくい、あるいは歯磨き時の出血を避ける医療を進めてまいります。

ために不十分なブラッシングを継続した結果、虫歯や歯周病開業医の先生方へメッセージ
血 液 凝 固 異 常 症は定 期 的な通 院・投 薬が必の認定を受けております。関東甲信越ブロック

要な慢性疾患のため、通いやすさや転居時のの拠点病院である東京医科大学や荻窪病院シームレスな紹介連携が重要です。血栓止血とも連携を取りながら、患者さんに寄り添った学会は血友病患者さんの円滑な診療を目指治療を提供できる環境を整えています。少しでして、血友病診療施設の連携体制を整えましも不安に思われたら、お気軽にご相談・ご紹介た。おかげさまで豊富な診療例を評価していいただけたらと思います。

TOKYO MEDICAL UNIVERSITY HACHIOJI MEDICAL CENTER

かつては大変予後が悪く、成人するのも難しい疾患と言われCLINICAL LABORATORY MEDICINE

包 括 医療でより広いケアを

広報誌

診療科 特 集 号 Vol.16

臨 床 検査医学科

臨床検査医学科
科長

小林 敏倫「 何 か おかしい」を見 逃さない

ただき、八王子医療センターは地域中核病院

多 摩 地 区で数 少ない血 液 凝 固 異 常 症 専 門 家として〒193-0998 東京都八王子市館町1163番地【診療受付時間】平日 8:30〜11:00

Tel.042-665-5611

臨床検査医学科
紹介ページ

当院へのご相談・ご要望は、お気軽にお問い合わせください

第1・3・5土曜日 8:30〜10:00 【休診日】日曜日、祝日、第2・4土曜日、4月の第3土曜日、年末年始※相談に関しては、24時間体制で実施しております。
また、患者さんの状態に応じていつでも緊急手術の受け入れ体制を整備しています。

臨床検査医学科

田中 朝志

科長［専門領域］血液凝固異常症
2023年12月発刊
発行責任者

尾田 高志問診と検査オーダーのスキルで病気を見逃さない血液の疾患ですので、血液内科が診療の入り口となるケースへと織り込めます。同じ質問でも表現を変えて2回3回と重ねが一般的です。ただ、血液内科が扱う主要疾患は白血病や多て伺い、必要と判断したら保険適応外の検査も行います。専

発性骨髄腫といった血液のガンです。血液凝固異常症は症門外の先生でしたら、適応外の検査をオーダーする判断基準

例が少なく、凝固因子と治療法について深い知識が求められが曖昧ではないかと思われます。そこに踏み込むかどうかが、るため、血液内科の先生であっても対応が難しい面があると確定診断にたどり着く精度につながります。

伺っています。実際血液内科の先生からご相談やご紹介を受けることも少なくありません。現在、血液凝固異常症は専門知識のある医師へ紹介することが多くなっています。血液凝固異常症の専門医とそれ以外の先生による診断の違いは、問診の掘り下げ方に顕著に現れます。遺伝性の疾患も含まれることから、以前の既往歴や服薬歴、生まれてから今までの出血症状、家族歴などを洗いざらい詳細に聞くように心がけています。出血症状や傾向をご家族とも共有でき、治療方針「 何かおかしい」を見 逃さない早期発見と新薬により7割が寛解へ
血液凝固異常症の治療も他の疾患と同様に早期発見・早期る微小出血を抑制する予防的な定期補充療法に移行してい介入が望ましく、後天性の場合7割の患者さんで寛解が期待ます。また、血液製剤以外に第VIII因子の機能を代替する抗できます。早期介入すると投薬も少ない種類で済み、すみや体薬が誕生し、皮下注射で投与可能になりました。静脈血管かに出血が止まり全身への影響も少ないためです。血液凝固確保の必要がなくなり、投与回数も最大で週に3回から月に系は全身と複雑に絡み合っており、治療が遅れるとさまざま1度まで減らせたケースもあり、患者さんとご家族の負担がな症状を引き起こし悪循環に陥ってしまいます。私の印象で軽減されQOLが大きく改善しました。後天性の凝固因子欠ン・ヴィレブランド病では2〜3,000人程度です。種類も多く、後天性の場合は血液検査でも判断がつきづは、2、3日の経過観察は許容範囲のこともありますが1カ月乏症で自己免疫疾患と診断された場合は、免疫抑制剤の投では遅いことが多いです。血液凝固異常症が疑われる場合は与が基本です。症状が重い患者さんへは複数薬剤を投与しらいケースもあり、見逃されがちな疾患です。希少疾患のために診察を行っている病院が少ないのも特徴でお気軽にご相談いただければと思います。血友病の治療は劇ます。当院には患者さんに必要な薬剤を全てそろえています。

す。多摩地区では八王子医療センターがエリアの患者さんを一手に引き受けています。2018年の外来診療的に進歩しました。今の標準治療は、静かに病気を進行させ

多 摩 地 区で数少ない血液凝固異常症専門家として

田中医師は1986年に東京医科大学病院の臨床検査医学科に入局し、血液凝固異常症の臨床・研究に30年以上携わってきました。発生頻度の高めな疾患であっても、血友病Aの患者数は全国で5,000人、フォでの延べ患者実績は、血友病A 109名、血友病B 24名、後天性血友病 20名、その他の凝固因子欠乏症
24名、プロテインS欠乏症 13名、フォン・ヴィレブランド病 11名、ATIII欠乏症 5名、その他 29名です。

大きなヒントは患者さんの主訴にあり
血液凝固異常症は、疾患を疑うことができればルーチン検査性の場合は月経過多などです。出血といっても大出血ではなによって比較的診断しやすい疾患です。
しかし、まったく見当く、じわじわとした出血が1週間くらい続いたり、一度止まっがつかない状況では診断が難しいケースも多くあります。同たのにまた出血していたりといった慢性的な症状として現れ

じ血友病でも凝固因子の活性によって軽症〜重症型と分類ます。後天性の場合は凝固因子に対する抗体ができてしまうされますが、症状に乏しい場合は発見されづらく、1回の検査自己免疫疾患として発症するケースが多くみられます。関節で確定できないケースも少なくありません。
このような場合、リウマチや全身性エリテマトーデスを基礎疾患としてお持ち最大の手がかりとなるのは患者さんの主訴です。代表的な主の患者さんに合併することもあります。特に、免疫機能に変調

訴としては、出血が止まりづらい、出血を繰り返す、貧血、女が見られる高齢者に多い特徴があります。