沖縄医報 Vol.53 No.7

プライマリ・ケア

2017

【症例】
《主訴》

発熱、食思不振《現 病 歴》
近医にて下血の精査で撮影された腹部 CT にて両側副腎腫瘤を指摘され当院紹介となった。来
院数日前から心窩部痛と発熱があり、受診時はショックバイタルで外来から救急室へ搬送と沖縄県立中部病院

石坂 真梨子
朝倉 義崇

副腎原発悪性リンパ腫の一例から学ぶショックの鑑別～副腎不全について考える～

60 代男性なった。食思不振があり、2 ヶ月で 15kg の体重減少あり。盗汗なし。
《既 往 歴》
特記事項なし、定期健康診断にて異常の指摘なし《内 服 薬》なし《社 会 歴》煙草 20 本 / 日（25 ～ 50 歳まで）
《身体所見》
血圧 89/59mmHg、脈拍 123bpm、体温 38.2℃、呼吸数 20bpm、酸素飽和度 97%（室内気）【はじめに】

意識清明、呼吸音整、心音異常なし、腹部平坦・

私達は、外来や救急室で頻繁にショックの患軟、心窩部に軽度圧痛を認めるが反跳痛なし、肝・脾を触知せず、表在リンパ節を触知せず、者さんに遭遇する。
ショックとは “多系統の臓器に生じる低灌流1）

末梢冷感なし、皮疹・点状出血なしとそれに伴う細胞機能障害” である 。多くの《血液検査》（）内は正常値

方は、心拍数と収縮期血圧の逆転、意識障害、白血球 7600/µL（好中球 70%、リンパ球 19%、乏尿、皮膚蒼白、冷汗などの所見を手がかりに単球 9%、好酸球 0%）、Hb 11.1g/dL、血小板ショックを認識し、続いて頭の中で鑑別を張り10.2 万 /µL、Na 132mEq/L、K 4.5mEq/L、Cl巡らすことであろう。多くの教科書では以下の100mEq/L、Ca 7.9mg/dL、Alb 2.6g/dL、血ように分類している。

糖 134mg/dL、AST 82IU/L、 ALT 80IU/

今回私は、ショックで来院した副腎原発悪性L、ALP 273IU/L 、Tbil 0.8mg/dL、BUNリンパ腫の 1 例を経験した。この症例を通して

14mg/dL、Cre 0.66mg/dL、CRP 10.56mg/

ショックの鑑別の 1 つである “副腎不全” につd L 、 L D H 7 6 1 I U / L （ 1 0 7 - 2 2 0 ）、 β2MGいてまとめた。

2.47mg/dL（0.78-1.72）、sIL-2R 5135U/mL

表 1：ショックの分類 1）

循環血液量減少外傷性（122-496）、TSH 0.494µIU/mL（0.27-4.20）、
fT4 1.14ng/dL（1.00-1.80）《画像所見》
心電図：正常洞調律、正軸、ST-T 変化なし

心原性（内因性・圧迫性）

胸部 X 線写真：心拡大なし、肺野に透過性低敗血症性（早期・晩期）

下なし

神経原性

心臓超音波：EF=65%、有意な弁疾患なし、心副腎機能低下性

嚢液貯留なし、IVC 14/6mm－ 34（850）－沖縄医報 Vol.53 No.7

プライマリ・ケア

2017開始した。後日、経過中に施行した骨髄検査で頚部～骨盤造影 CT：両側副腎に均一に造影される腫瘤あり（左がも、骨髄へのリンパ腫の浸潤が確認された。メ
チルプレドニゾロンを開始した第 11 病日から、最大で 8.3cm）
肝右葉及び脾臓に境界不明瞭な多発低吸収域

速やかな解熱とともに全身状態は著明に改善あり（最大 2cm）、頚胸部・腹部骨盤リンパ節し、10 日間にわたって減量困難であったドパ

腫脹なし

ミンも 5 日間で速やかに減量中止することが出《経来た。患者さんは約 1 ヶ月の入院加療後、外来過》救急室では全身状態の安定が最優先と考え、上にて R-CHOP 療法を計 6 コースまで行い完全記検査を行いながらショックの鑑別による原因寛解となり、診断後 1 年以上経過しているが、検索を行った。上記の各種所見を踏まえると、再発を認めていない。

心原性や圧迫性のショックである可能性は低く、副腎不全・敗血症・脱水などの可能性が考《最終診断》

えられた。そこでまず補液と広域抗菌薬（セフ

びまん性大細胞性リンパ腫（DLBCL） IVB 期トリアキソン）、ステロイド（コハク酸ヒドロ（副腎・肝・脾・骨髄）とそれによる副腎不全コルチゾン）、ドパミン（最大 10 γ）の投与をIPI（国際予後指標）：High開始した（図 1）。しかし、来院時を含めて計 3回（6 セット）採取した血液培養はいずれも陰【考察】性であり、前述した治療開始後もドパミン 10リンパ腫病変のうち左副腎腫瘤が 8.3cm と最γから減量出来ず発熱も持続していた。第 10大であり、左副腎原発のリンパ腫と考えられた。

病日に超音波内視鏡下副腎生検を施行。翌日の悪性リンパ腫が副腎原発で発症することは非常

フローサイトメトリで B 細胞性リンパ腫を強に珍しく本邦報告例は約 40 例ほどである

く疑う所見が得られた為、第 11 病日より確定

約 70％が両側性であり、約半数で副腎機能不診断までの病勢コントロールとしてメチルプレ全を合併する

ドニゾロン 80mg/ 日を投与、DLBCL（びまんるまでコルチゾール分泌は保たれるため、リン性大細胞性 B リンパ腫）の病理診断が確定しパ腫以外の副腎腫瘍が原因で副腎不全に陥るこた第 18 病日から R-CHOP 療法 1 コース目をとは比較的稀とされている 。

図 1：臨床経過の概略－ 35（851）－2-5）。

2,6）。副腎はその 90％が破壊され3）沖縄医報 Vol.53 No.7

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副腎不全に関しては、今回の症例にように副2017場合に副腎不全が疑われる。

腎疾患によるものと、下垂体や視床下部の障害

慢性的なステロイド使用者における敗血症なによって ACTH が欠乏して起こる二次性のもど、副腎不全が明らかな場合の治療はヒドロコ7）

ルチゾン（100mg を 8 時間ごとに静注）で行う。のとがある 。

しかしながら、副腎不全の診断が確定していな○副腎疾患によるもの

い場合は、ヒドロコルチゾンの使用は避けるべ

原発性（自己免疫性副腎炎など）、結核、出血きである。なぜなら、ヒドロコルチゾンは迅速性副腎梗塞、副腎腫瘍（主にリンパ腫）

ACTH 試験のコルチゾール値に影響を与えて○二次性のものしまうからである。このため、まずコルチゾーステロイド長期内服、下垂体や視床下部の疾患ル値に影響を与えないデキサメタゾン（10mg（腫瘍・炎症・出血など）静注）から開始し、迅速 ACTH 負荷試験を行ってから、ヒドロコルチゾンに切り替える。残念

副腎不全の診断には、一般に非刺激下の早朝ながら本症例では、副腎不全の診断確定前にヒ血中コルチゾール値と迅速 ACTH 負荷試験がドロコルチゾンの投与が行われたため、治療用いられる（表 2）。迅速 ACTH 負荷試験では開始前に ACTH 迅速試験を行うことが出来な

コートロシン 250µg を静注した 30 ～ 60 分後かった。のコルチゾール値を測定し、18µg/dL 未満の
表 2：日本内分泌学会「副腎クリーゼを含む副腎皮質機能低下症の診断と治療に関するガイドライン」●早朝血中コルチゾール値（非刺激下）

18μg/dL 以上

副腎不全症を否定出来る

4μg/dL 以下

副腎不全症の可能性が高い

4μg/dL 以上かつ 18μg/dL 未満

副腎不全症を否定出来ない●迅速ACTH負荷試験（コルチゾール頂値）

18μg/dL 以上

副腎不全症を否定出来る

18μg/dL 未満

副腎不全症を否定出来ない

15μg/dL 未満

原発性副腎不全症の可能性が高い

図 2：ホルモン値の推移－ 36（852）－沖縄医報 Vol.53 No.7

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図 2 に本症例における内分泌学的検査の結果

2017

【まとめ】

をまとめてた。初診時に ACTH 迅速試験が施

今回は発熱を伴うショックで来院し、副腎皮行できなかったこともあり、厳密に診断基準を質及び副腎髄質機能低下の関与が示唆されたリ満たす十分な検査結果は得られなかったが、ヒンパ腫の 1 例を経験し、症例を通して副腎不全

ドロコルチゾン中止 18 時間後のコルチゾールの初期対応について学んだ。以下にポイントを値は 18.7µg/ml と保たれていたものの ACTHまとめる。

は 104 pg/ml と著明に高値であり、潜在的な副○ショックの患者さんを目の前にすると、診断腎不全の存在が疑われた。また、ヒドロコルチと治療を同時並行で行う必要があり、逸る気ゾン中止 10 日後のコルチゾール値は 8.6 µg/ml

持ちでマイナーな鑑別を見落としがちになと副腎不全を否定できないレベルであった。臨る。そんな中でも、副腎不全は常に頭の片隅床経過と合わせ、ショックに陥った原因は副腎に置いておかなくてはならない。

不全である可能性が高いと考えられた。その機○副腎不全が疑われるショックの症例では、コ序としては以下に示すように、一般的な副腎不ルチゾール・ACTH 測定後は速やかにステ全の病態である副腎皮質の機能障害に加えて、ロイドを開始する。ステロイドはヒドロコル副腎髄質の機能障害もあったのではないかと推チゾンが望ましいが、副腎不全の原因が分察された。

かっていない症例の場合、検索として迅速ACTH 負荷試験におけるコルチゾールの反① 腫瘍の副腎皮質浸潤によるコルチゾールの応性の低下を確認することが必要であり、そ産生低下の際、検査前でも結果に影響を与えないデキ

前述のように、初診時に ACTH 迅速試験がサメタゾンを使用するべきである。

施行できなかったが、ヒドロコルチゾン中止
18 時間後の ACTH は高値、ヒドロコルチゾン

著者の COI 開示：本発表内容に関連して特に中止 10 日後のコルチゾール値は副腎不全を否申告なし定できないレベルであり、コルチゾールの産生【謝辞】低下があると考えられた。

貴重な症例をご紹介頂きました川根内科外科② 腫瘍の副腎髄質浸潤によるアドレナリン産比嘉司先生に深謝致します。

生低下
ノルアドレナリンからアドレナリンへの変3）

換酵素は副腎髄質にのみ存在するが 、本症例【参考文献】
1. Harrison’ s Principles of Internal Medicine. In:
Harrison’ s Principles of Internal Medicine, 18thでは急性期においてノルアドレナリンは高値かつアドレナリン低値であったこと、また初期治療としてのコハク酸ヒドロコルチゾンの投与で十分血圧が改善されずドパミンを要した

Edition. 2015.
2. 東梅友美 . 副腎原発悪性リンパ腫：症例報告及び本邦報告例の文献的検討 . 臨床血液 2002;43（9）:851-6.
3. 木村俊久 . Addison 病で発症した両側副腎原発悪性リンパ腫の 1 例 . 日臨外会誌 2012;73（6）:1546 －ことから、副腎皮質だけでなく副腎髄質にも機能不全があったと考えられた。この変換酵素は高濃度のコルチゾール存在下でのみ活性化される5）ことも、今回のアドレナリン低値に関与していると推測された。

1556.
4. 白尾さや香 . 集学的治療が奏功した副腎原発悪性リンパ腫 . 臨床血液 2006;47（3）:204-9.
5. 和久俊彦 . 両側性副腎原発悪性リンパ腫の 1 例 . 日臨
外会誌 2013;74（9）:2604-9.
6. Grigg AP, Connors JM. Primary adrenal lymphoma.
Clin Lymphoma
7. 日本内分泌学会「副腎クリーゼを含む副腎皮質機能低下症の診断と治療に関するガイドライン」－ 37（853）－沖縄県医師国民健康保険組合からのお知らせ■医師国保組合とは
沖縄県医師国民健康保険組合は、国民健康保険法に基づき、国民健康保険を行う目的で昭和 49 年 10 月に設立された公法人で、沖縄県内で医業関係のお仕事に従事されている方を組合員とした「国民健康保険組合」です。

■加入対象者について
・医師…

沖縄県医師会会員で医業に従事しており、社会保険等に加入していない方。
（※開業医、勤務医等は問いません。詳しくは事務局までご連絡下さい。）

・家族… 医師、従業員組合員と住民票が同一で社会保険等に加入していない方。

・従業員… 医師組合員が開設する医療機関に勤務する従業員の方。

■組合の保険料について（※1 人当たり）
国保分

後期分

介護分
（※40～64 歳）

月額保険料

年間保険料
（月額×12）

医 師

26,500

3,100

3,600

33,200398,400

家 族

7,500

3,100

3,600

14,200170,400

従業員

8,500

3,100

3,600

15,200

182,400※介護分（介護保険料）は 40 歳から発生し、64 歳までは組合で徴収します。
65 歳からは市町村へ納付することになります。

■組合の保健事業について
組合では、被保険者の健康保持・増進のため、次の保健事業を実施しています。
○半 日 人 間 ド ッ ク 助 成 事 業…

半日人間ドックの受診費用を一部助成します。

○インフルエンザ予防接種助成事業 … 予防接種の接種費用を一部助成します。
○宿 泊 助 成 事 業…

県内ホテルへ宿泊された場合、宿泊費用の一部を助成します。

○育 児 支 援 事 業 … 出産された被保険者の方へ、育児支援本を 1 年間提供します。

詳細につきましては、事務局までお気軽にお問い合わせください沖縄県医師国民健康保険組合
住 所：南風原町字新川２１８－９
ＴＥＬ：０９８－８８８－００８７
ＦＡＸ：０９８－８８８－００８９
事務局：稲福、與那嶺まで