A CHILD’S JOURNEY
ひ て ん け い よ う け つ せ い に ょ う ど く し ょ う し ょ う こ う ぐ ん

非典型溶血性尿毒症症候群
エーエイチユーエス

なん（aHUS）って何だろう

監修

北里大学医学部 小児科学教授

石 倉 健司 先生

もくじびょうき

ただし

この病気を正しく知ることからはじめましょう：
エーエイチユーエス

a H U S とは...............................................................................4
エーエイチユーエス

ひとa H U S になった人は、どうなるの？....................................5
エーエイチユーエス

ちょうしわるa H U S になると、なぜからだの調子が悪くなるの？.........6
からだのこと.............................................................................8
びょうきちりょうこの病気の治療をしていくなかで、
あたま

うぎ も んふと頭に浮かぶかもしれない疑問...........................................9
や く だ

まな

役立つウェブサイト：もっと学んでいきましょう.............10
よ う ご か い せ つき

よ う ご

用語解説：はじめて聞くかもしれない用語について..........11
さ っ しさんこう

しりょう

この冊子で参考にした資料

2

エーエイチユーエス

び ょ う きaHUS という病気について、いっしょに学んでいきましょう
ま な

ひてんけいようけつせいにょうどくしょうしょうこうぐん

エーエイチユーエス

いなん

非典型溶血性尿毒症症候群（a H U S）と言われ、「それって何だきろう？」っておどろいたかもしれませんね。そして、聞いてみたいおしことや、教えてほしいことがたくさんあるのではないでしょうか。
さ っ しぎ も ん

こた

エーエイチユーエス

そこでこの冊子では、そうしたいくつかの疑問に答えて、aHUS とびょうきしはな

いう病気について知っておいてほしいことをお話ししていきます。
びょうきつあこれからこの病気と付き合っていくのですが、あなたはひとりでか ぞ くびょういん

せんせい

か ん ご しはありません。あなたのご家族、それに病院の先生や看護師さんとさ っ しつかエーエイチユーエス

びょうき

まな

いっしょに、この冊 子を使 って aHUS という病 気のことを学 んでいきましょう。

きよ う ごでこのなかで聞きなれない用語が出てくるかもしれません。そうし
よ う ご

ふ と じ

よ う ご かいせつ

かくにん

た用語は太字にしてあるので、11 ページの「用 語解説」で確認してください。
3

エーエイチユーエス

び ょ う きaHUS という病気について、いっしょに学んでいきましょう
ま な

び ょ う きた だし

この病気を正しく知ることからはじめましょう：aHUS とは
エーエイチユーエス

びょういん

せんせいて

あ

病 院の先 生から、「しっかりとした手 当
ひつようびょうき

いてが必要な病気なんだ」と言われて、このエーエイチユーエス

びょうき

わる

病気はいったいどういうもので、どんな悪ふ あ ん

かんしんぱいさをするのか、不安を感じたり、心配になったりしていないでしょうか。
びょうき

つでも、まずは、あなたがこの病 気と付 き
あびょういん

せんせい

合っていくために、病院の先生たちはベストしをつくすということを知っておいてください。
エーエイチユーエス

つあaHUS はずっと付き合っていかなければ
びょうき

けつえきけいわる

ならない病気で、からだの血液系に悪さをします 1 ★。
け つ え き血 液 についてにんげん

ふか けつせいぶん

けつえき

人 間のからだに不 可欠 な成 分である血 液は、いろや く め

あかえきたいいろな役 目をしています。ただの赤 い液 体のようにせっけっきゅう

はっけっきゅう

よえきたい

けっしょうばんさいぼう

みえますが、赤 血球・白 血球・血 小板という細 胞、けっしょうせいぶん

そして血 漿と呼 ばれる液 体など、さまざまな成 分でけつえきけっかんとおぜんしん

なりたっています。血液は血管を通って全身をまわっけっかん

いっぽんていて、たとえば、ひざをすりむいて血 管が一 本でやぶしゅっけつも破れると、出血がみられます。
4

す う じ

さ い ご

さ っ しさんこう

しりょう

ばんごう

★この数字は、最後のページ「この冊子で参考にした資料」の番号です。

エーエイチユーエス

ひ とaHUS になった人は、どうなるの？
ぐ あ いからだの具合はどうですか。
なか

あたま

いたにょう

いろちが

たとえば、お腹や頭が痛い、尿の色がいつもと違うということがあったかもしれませんね 1, 3, 6, 7。
つぎしょうじょうかならか ぞ く

がっこう

せんせい

お と な

次のような症状があったら、必ずご家族や学校の先生などの大人つた

たいせつに、ただちに伝えることが大切です。
きも● なんだか気持ちがそわそわする
いきぐる● 息苦しいつかかん● 疲れたと感じる
なかいた● お腹が痛い
あたまいた● 頭が痛いは● 吐いたげり● 下痢をしたにょう

いろちが● 尿の色がいつもと違う
びょういん

せんせい

たいちょう

あんていて病院の先生は、あなたの体調を安定させるために、いくつもの手
あちりょう

ほうほう

てきせつ

ほうほう

えら

当て（治療）の方法のなかから適切な方法を選んでいきます 4。
けつえきしんぞう

けっかんとおぜんしんはこ

もともど

血 液は、心 臓から血 管を通 って全 身に運 ばれ、また元 に戻 ってきます。
さ ん そ

え い よ う そ

ぜんしんおくつまり、酸素や栄養素、エネルギーなどを全身のいろいろなところに送りとどふ よ うもかえ

届け、不要になったものを持ち帰っています。
エーエイチユーエス

びょうき

けつえき

はこ

ほそけっかんつaHUS という病気では、血液を運ぶ細い血管が詰まることがあります 2-5。

けつえき

ながけつえきぜんしん

血液がスムーズに流れなかったり、血液が全身のさまざまなところにある
ぞ う き

とど

ぞ う き

ただはたら臓器にまったく届かなくなったりすると、その臓器が正しく働かなくなり、ちょうしわるからだの調子が悪くなってしまうのです 2, 4。
5エーエイチユーエス

aHUS になると、なぜからだの調子が悪くなるの？
ち ょ う し

けつえき

せいぶん

わ る

ぜんしん

はこけっしょうばん

血液は、さまざまな成分を全身に運んでいます。なかでも 血小板
けつえきじゅうようせいぶん

ひとき

きず

だ ぼ く

は、血 液の重要な成分の一つで、切り傷や打撲などのときにみられしゅっけつとけっしょうばん

あつけっせんよ

ちる出血を止める 2、つまり血小板を集めて、血栓と呼ばれる血のかたや く めまりをつくる役目をしています。
け っ せ ん

血栓ちとケガをすると血を止めるためにけっしょうばん

あつけっせん

血小板が集まって血栓をつくり、かさぶたができます

エーエイチユーエス

け っ せ んaHUS の血栓

ほ た い

はげ

はたら

補体が激しく働くと、ほそ

けっかん

きず

けっせん

細い血管が傷ついて血栓ができ、ぜんしん

ぞ う き

しょうがいで全身の臓器に障害が出てしまいます
6

べつ

けつえき

せいぶん

ほ た い

なかはい

さらに別 の血 液の成 分である補 体は、からだの中 に入 ってきた
さいきん

ひお

かんせんしょう

はたらて だ す

細 菌やウイルスが引 き起 こす感 染症とたたかう働 きを手 助けする
や く め

はたら

かっぱつ

エーエイチユーエス

役目をしています 2。ただし、その働きが活発になりすぎると aHUS
びょうき

けっしょうばんけっせんという病気があらわれて、血小板が血栓をつくらなくてもいいときけっせん

ほそけっかんに、血栓をつくってしまいます 2, 3, 8。このようにして、細い血管のけっせん

けつえき

ぜんしん

なかでひとたび血栓がつくられると、血液は全身をうまくまわらな
ただしょうがいではたらくなってしまい、正しく働いていぞ う き

障害が出やすい臓器

じんぞう

しんぞう

のう

る腎 臓や心 臓、脳 やそのほかの
ぞ う き

わる

えいきょう

臓器に悪い影響をあたえます 2, 9。
エーエイチユーエス

びょうき

これが aHUS という病気です。の う

脳
ほ た い

はたらはげ

つまり、補 体の働 きが激 しくエーエイチユーエス

し ん ぞ う心臓
じ ん ぞ う腎臓

な っ た た め に aHUS に な っ たひとちょうしわる

人 は、からだの調 子がとても悪くなってしまいます。そのため、
せんもん

せんせい

ぞ う き

はたらぐ あ いわる

専門の先生に具合の悪いところやい

ちょう

胃と腸

よ

臓 器の働 きを良 くしてもらって、さきちょうしわる

これから先、からだの調 子が悪くならないようにしていきます。
びょういん

せんせい

きょうりょくびょうき

病院の先生と協力して、この病気つ

あたいせつと付き合っていくことが大切です。

7

からだのことの う

脳
のう

ぞ う き

きんにくうご脳 は臓 器や筋 肉の動 き
はたらい

ちょうい

ちょう

や働 きをコントロール

胃と 腸

し れ い と うする部 分で、司 令塔の胃と腸は食べたものを役目をしています。

消化して、分解された

ぶ ぶ ん

や く め

た

しょうかたぶんかいものえ い よ う ぶ ん

食べ物から栄養分やすいぶんきゅうしゅうや く め

水分を吸収する役目をしょくじしています。食事をしまんぷく

心臓
しんぞう

いて満 腹になるのは、胃し ん ぞ う

た

ぜんしん

おくが食べものでいっぱいせんせいになっているからで

けつえき

心 臓は全 身に血 液を送だ

びょういん

り出します。病院の先生
か ん ご しちょうしんきや看 護師さんが聴 診器
つかしんぞうおとすね。

きを使って心 臓の音 を聴くことがありますよね。にょう

尿じんぞう

えきたい

腎 臓でつくられる液 体
じょう

にんげん

腎臓じんぞうです。人間のからだは、にょう

けつえき

なか

腎臓は尿をつくり、からこのようにして血液の中だの中で不要になったもの水 分や老 廃物などののを血 液から取 り除 く

不 要なものを尿として役目をしています。

からだの外に出します。

なか

ふ よ う

けつえきや く め

8はいせつぶつ状の排 泄物（おしっこ）

じ ん ぞ うとのぞすいぶんろうはいぶつふ よ うにょう

そとだ

び ょ う き

ち り ょ うこの病気の治療をしていくなかで、ふと頭に浮かぶかもしれない疑問
あたまぐ あ いう

ぎ

わ る

だ れもん

は な

具合が悪くなったら、誰に話せばいいの？
き ぶ ん

よぐ あ いわるか ぞ く

気分が良くないとき、具合が悪くなったときは、すぐにご家族やがっこう

せんせい

ちか

お と な

つた

学校の先生などの近くにいる大人に伝えてください。
つ う い んどのくらい通院すればいいの？
びょうき

ながちりょうひつよう

この病気は長く治療が必要なので 10,11、たびたびつういん

べつ通院することになるでしょう。もしかすると、別のびょういん

みびょういん

せんせい

ちょうし

あんてい病院で診てもらうことになるかもしれません。でも、病院の先生はいっしょになって、あなたのからだの調子を安定させるようにベストをつくします。
じ ぶ ん

エーエイチユーエス

自分はずっと aHUS なの？
いまびょうきげんいん

なお今 のところ、この病 気を原 因から治 すことができないとされてちょうし

あんてい

ふたたぐ あ い

わる

いるので、からだの調子が安定しても、再び、具合が悪くならない
ちりょう

ひつようびょういん

せんせい

か ん ご しような治療が必要です。病院の先生や看護師さんたちといっしょに、ちりょうみんなで治療していくことになります。
び ょ う きひ とこの病気になるのはどんな人？
おとここ

おんな

ここ

お と なとだれ

エーエイチユーエス

男の子、女の子、子ども、大人を問わず、誰もが aHUS
びょうきになるかもしれません。ただし、この病気はとてもまれなの
みまわ

おな

びょうき

かんじゃ

あで 2, 5, 8、身の回りで同じ病気の患者さんに会うことはめった
かんじゃかいエーエイチユーエスキ ッ ズ

ジ ャ パ ン

かつどう

あはなしにないでしょう。でも患者会「aHUS kids Japan」の活動
さ ん か

おな

びょうきひとに参加すると、同じ病気の人たちがいるので、会ってお話しょうかいすることができます。（10 ページに紹介しています）
9

やくだ

役立つウェブサイト
ま な

もっと学んでいきましょう
エーエイチユーエス

インターネットで、aHUS というびょうきしら

病 気のことをくわしく調 べることがふ た しじょうほう

まどできます。なお、不確かな情報に惑わじょうほう

ただされないためにも、情報が正しいかど
お と なたしうかを大人といっしょに確かめてからり よ う利用してください。
エーエイチユーエス

キッズ

ジャパン

a HUS kids Japan
小児非典型溶血性尿毒症症候群患者会
し ょ う にに ほ ん

ひて ん け い よ う け つ せ い にょうどくしょう し ょ う こ う ぐ ん か ん じ ゃ か いこ

エーエイチユーエス か ん じ ゃか ぞ く

たいしょう

かんじゃかい日 本の子 どもの aHUS 患 者さんとご家 族を対 象とした患 者会で、ただじょうほう

ていきょう

かんじゃ

ど う しこうりゅう

かつどう

正しい情報を提供したり、患者さん同士が交流できるように活動しています。
ウェブサイト：https://ahuskidsjapan.jimdofree.com/
エーエイチユーエス

ソ ー ス

a HUS Source
びょういん

せんせいエーエイチユーエス

ちりょうや く だ

あなたと病院の先生がいっしょに aHUS を治 療するときに役 立つ
かんじゃ

かいじょ

ひとむ

じょうほう

ガイドや、患者さんとその介助をする人たち向けの情報があります。
ウェブサイト：https://ahussource.jp/
なんびょうじょうほう

難病情報センター
こうせいろうどうしょう

な ん じ せ い し っ か ん こ く ふ く けんきゅうじぎょう

びょうきちゅうしん

厚生労働省が難治性疾患克服研究事業としている病気を中心としたじょうほう

ていきょう

情報を提供しています。
ウェブサイト：https://www.nanbyou.or.jp/entry/2610
10

よう

ご

か い せ つ用語解説（五十音順）
ごじゅうおんじゅん

きよう

ご

はじめて聞くかもしれない用語について
けつえき

血液
けっかん

とお

ぜんしん

え い よ う そじゅうよう

血管を通って全身をまわっています。エネルギーや栄養素などの重要なもぜんしん

はこのを全身に運びます。
けっしょうばん

血小板
けつえき

せいぶん

ひと

けつえき

かた

はたら

しゅっけつと血液の成分の一つで、血液を固める働きによって出血を止めます。
けっせん

血栓

けっかん ない

けつえき

かた

じょうたい

さ

けつりゅう

さまた

血管内で血液が固まった状態のことを指します。これによって血流が妨げ
けつえき

ぞ う き

せいぶん

ひととどけっせんしょう

られ、血液が臓器に届かなくなります（これを血栓症といいます）。
せっけっきゅう赤血球
けつえき

さ ん そぜんしん

おくとどや く め

血液の成分の一つで、酸素を全身に送り届ける役目をしています。
ほ た い補体

い ぶ つさいきん

かんせんしょう

まもめんえきけいいち ぶ

けつえきなかからだを異 物や細菌などによる感染症から守る免疫系の一部で、血液の中
しついちぐんにあるタンパク質の一群でなりたっています 2。

11さ っ しさんこう

しりょう

この冊子で参考にした資料
1. Noris M, Caprioli J, Bresin E, et al. Relative role of genetic complement
abnormalities in sporadic and familial aHUS and their impact on
clinical phenotype. Clin J Am Soc  Nephrol. 2010;5(10):1844-1859.
2. Noris M, Remuzzi G. Atypical hemolytic–uremic syndrome. N Engl JMed. 2009;361(17):1676-1687.
3. Loirat C, Frémeaux-Bacchi V. Atypical hemolytic uremic syndrome.
Orphanet J Rare Dis. 2011;6:60.
4. Nester CM, Thomas CP. Atypical hemolytic uremic syndrome: what isit, how is it diagnosed, and how is it treated? ASH Educ Program Book.
2012;2012 (1):617-625.
5. G eerdink LM, Westra D, van Wijk JAE, et al. Atypical hemolyticuremic syndrome in children: complement mutations and clinicalcharacteristics. Pediatr Nephrol. 2012;27(8):1283-1291.
6. A žukaitis K, Loirat C, Malina M, Adomaitiené I, Jankauskiené A.
Macrovascular involvement in a child with atypical hemolytic uremic
syndrome. Pediatr Nephrol. 2014;29(7):1273-1277.
7. N euhaus TJ, Calonder S, Leumann EP. Heterogeneity of atypicalhaemolytic uraemic syndromes. Arch Dis Child. 1997;76(6):518-521.
8. K avanagh D, Goodship TH, Richards A. Atypical hemolytic uremic
syndrome. Semin Nephrol. 2013;33(6):508-530.
9. Z ipfel PF, Heinen S, Skerka C. Thrombotic microangiopathies:
new insights and new challenges. Curr Opin Nephrol Hypertens.
2010;19(4):372-378.
10. Laurence J. Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS): making thediagnosis. Clin Adv Hematol Oncol. 2012;10(10 Suppl 17):1-12.
11. Terano C, Ishikura K, Hamada R, et al. Practical issues in using
eculizumab for children with atypical hemolytic uremic syndromein the acute phase: a review of 4 patients. Nephrology (Carlton).
2018;23(6):539-545.
医療機関名HUSMA05(1)-2202
2022 年２月改訂