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山症

﨑例持続する吃逆・繰り返す失神発作を契機に診断しえた視神経脊髄炎関連疾患の 1 例
富山県立中央病院

山﨑智史，多田同

道谷直樹，近田啓介

明男

救急科華子，畦地同康剛，島循環器内科
同

野中

脳神経内科

健司，堀川慎二郎

腎臓・高血圧内科

清水同英子

呼吸器内科

津田岳志

要旨

症例は 7 1 歳男性．難治性吃逆，持続するふらつきと繰り返す転倒を主訴に救急搬送された．
来院後，頭部挙上により洞停止と血圧低下が認められ入院となった．体外式ペースメーカー
留置後，失神発作は認められなかったが，座位になると吃逆とともに咳嗽が出現し，心拍数の低下が認められた．頭部 MRI では延髄背側に FLAIR 高信号域が認められた．血清中抗アクア ポ リ ン（ AQP ）4 抗 体 が 陽 性 で あ り， 視 神 経 脊 髄 炎 関 連 疾 患（ neuromyelitis optica
spectrum disorder; NMOSD ）と診断された．また，胸部 CT にて間質性肺炎が認められた．ス
テロイドパルス療法を 3 クール施行し，症状の改善と CT での肺炎像の改善が認められた．
NMOSD では視野障害や麻痺以外にも，延髄最後野症状，自律神経障害，間質性肺炎といった多彩な症状を呈することがある．
key words：延髄最後野，間質性肺炎，視神経脊髄炎関連疾患
富山県立中央病院医学雑誌 2 0 2 3；4 6（ 1・2 ）3 5 － 4 1

できた場合に NMOSD と診断できるとされている 1 ）．特はじめに視神経脊髄炎関連疾患（ neuromyelitis optica spectrum

徴的な症状として，視神経障害，横断性脊髄症による麻痺disorder; NMOSD ）は視神経炎と脊髄炎を主徴とする炎症状，視床下部症状，有痛性強直性筋痙攣がある．それ以1）．病態として，抗アクアポリ外にも様々な症状があり，難治性吃逆や嘔気は延髄最後野ン（ AQP ）4 抗体が補体を活性化してアストロサイトにの症状として良く知られている 2 ）．一方で洞停止や洞不障害を与え，神経組織での炎症病変形成に関与するとされ全症候群などの自律神経障害の合併は稀で，3 ︲6 ）中枢神経ている．2 0 1 4 年に Wingerchuk らが報告した診断基準で外の病変をきたすことは知られていない．今回我々は，難は，抗 AQP4 抗体が陽性で，かつ①視神経炎，②急性脊治性吃逆と繰り返す洞停止に伴う失神，起立性低血圧を認髄炎，③最後野症候群，④急性脳幹症状，⑤ MRI 病変をめ，一時は体外式ペースメーカーを留置したものの，ステ伴う症候性ナルコレプシーあるいは間脳症候群，⑥ MRI

ロイドパルス療法にて改善し，更には間質性肺炎も合併し病変を伴う症候性脳病変の 6 つのうち少なくとも 1 つ以ていたという多彩な症状を認めた NMOSD の 1 例を経験上を満たす場合で，その他に症状を説明しうる疾患を除外したので報告する．

症性中枢神経疾患である

吃逆・失神発作を呈し，間質性肺炎を合併した NMOSD の 1 例症

36例が出現し , 夜間に 3 ︲4 回トイレに行くようになったが，症例：7 1 歳，男性排便に問題はなかった．その頃から，嚥下困難感を認め，主訴：ふらつき，繰り返す転倒おかゆを食べるようになった．9 月 1 7 日から食欲不振が，ピロリ菌除菌（ 5 5 歳）
既往歴：胃潰瘍（ 2 0 歳代）出現した．2 4 日からは夜中より朝方にかけて吃逆を認め

常用薬：ボノプラザンフマル酸塩 2 0 mg 1 錠 / 夕食後，るようになった．2 6 日に近医を受診し，胸部 X 線写真を

ツムラ六君子湯エキス顆粒 3 包 / 毎食後撮影され，肺炎像を指摘された．翌日に CT 検査やと上部

嗜好歴：喫煙は 1 5 ︲6 0 歳まで 4 0 本 / 日，6 0 歳以降は消化管内視鏡検査を受けたが，肺炎像を指摘されたのみで2 0 本 / 日，飲酒は日本酒を 4 合 / 日．

あった．2 9 日から右側腹部に灼熱感を自覚し，冷やすと

現病歴：生来健康で，医療機関通院歴はなかった．2 0 2 2

改善していた．3 0 日の午後 2 2 時半頃から立ち上がった

年 4 月に右 4 ︲5 指のしびれや動かしにくさを認め，箸の直後に突然めまい，ふらつき，転倒するようになった．

使用ができなくなった．近医整形外科を受診し，末梢神経

1 0 月 1 日には何度も転倒し後頭部を打撲したため，救急障害と診断され，リハビリや針灸院に通って 1 ヶ月程度要請した．当院救急外来にて，徐脈，起立性低血圧の持続で自然に症状が改善した．しかしハンマーを振ることやドを認め，内科入院の方針となった．入院後も頭部挙上によライバーを回す作業は苦手となった．8 月末から夜間頻尿り吃逆の誘発後に呼吸苦を認め，その後咳嗽の出現ととも間欠的な側胸部痛

温痛覚低下

図1 感覚障害の範囲

図1(血算)
WBC 10.2 ×103/μL
Ne
77.9 %
Ly
14.8 %
Mono 6.2 %Eo0.8 %
Baso 0.3 %Hb
12.1 g/dL
Plt
301 ×103/μL(生化学)
18 IU/LAST
21 IU/LALT
LDH 134 IU/L
14 mg/dL
BUN
0.77 mg/dL
Cr
2eGFR 76 mL/min/1.73mmEq/L
138
Na
3.4 mEq/L
K
105 mEq/L
Cl
CRP 0.52 mg/dL
図2 検査所見図2

感覚障害の範囲

ANA
抗SS-A抗体
抗SS-B抗体

40(-)
(-)

未満

GQ1b IgG(-)
GM1 IgG(-)
MPO-ANCA(-)
PR3-ANCA(-)
抗AQP4抗体33.6 U/mL
3.9 U/L
ACE
118.3 ng/mL
SP-D
242 U/mL
KL-6<5.0 pg/mL
β-D-G
アスペルギルスAg (-)
クリプトコッカスAg (-)(感染症)
HBs AgHCVRPRHIV(-)
(-)
(-)
(-)

(脳脊髄液検査)
髄液細胞数 14 /μL
0 /μL
多形核球
14 /μL
単核球
42 mg/dL蛋白61 mg/dL
髄液糖(同時血糖 109 mg/dL)Cl
125 mEq/L(-)
OCB
IgG index 0.44

検査所見．血清抗 AQP4 抗体が陽性で，髄液細胞数増多を認めた．

37

山

﨑に 1 0 秒程度の洞停止や洞性徐脈を繰り返した．両側側胸肺音清で，ラ音は聴取しない． 神経学的には意識清明で，部の灼熱感も発作性に認めていた．第 3 病日に循環器内脳神経では異常は認めない．間欠的に持続する吃逆の後に科転科となり，体外式ペースメーカーを留置され，イソプ咳嗽を認めていた．Barré 徴候は右で陽性，徒手筋力テスレナリン塩酸塩の持続静注が開始された．その後失神は認

トでは右上肢遠位筋に MMT4 レベルの軽度筋力低下を認めないものの，頭部挙上により徐脈や血圧の低下を認める

め た． 協 調 運 動 は 正 常 で あ っ た． 腱 反 射 は 正 常 で，ことから，自律神経障害の可能性が示唆され第 4 病日にBabinski 反射，Chaddock 反射は右で陽性であった．右上当科紹介受診し，精査加療目的に転科となった．

間欠的な側胸部痛を認めた（ 図肢第 4 ︲5 指に温痛覚低下，転科時現症：身長 1 6 4 cm，体重 4 3 kg，体温 3 7 .0 ℃，1）
．振動覚は下肢内果で 7 /7 s と低下を認めた．ベッド血圧 9 5 /5 7 mmHg，脈拍 7 1 回 / 分・整，SpO2 9 8 ％（ 室45 °以上の挙上にて徐脈や収縮期血圧 80 mmHg 程度の低内気 ），呼吸数 1 9 / 分，心音整で，心雑音は聴取しない．

血圧の出現を認めた．夜間頻尿はみられるものの，明らか

図3

図3 転科時心電図

転科時心電図0.2 sec

0.2 sec

心停止

PPP

洞停止

PPPP
0.2 sec

PPP
0.2 sec

図4 心電図モニター所見

図4

心電図モニター所見．洞調律波形から，約 5 秒間の洞停止，約 13 秒間の心停止を認める．