認知症疾患診療ガイドライン 2017
発 行 2017 年 8 月 1 日 第 1 版第 1 刷Ⓒ
2017 年 12 月 1 日 第 1 版第 3 刷
監 修 日本神経学会編 集 「認知症疾患診療ガイドライン」

作成委員会
発行者 株式会社 医学書院
代表取締役 金原 優
〒113-8719 東京都文京区本郷 1-28-23
電話 03-3817-5600（社内案内）
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は株式会社医学書院が保有します．

ISBN978-4-260-02858-5
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執筆者一覧

監修

日本神経学会（協力学会：日本神経治療学会

日本精神神経学会

日本認知症学会

日本老年医学会

日本

老年精神医学会）

編集「認知症疾患診療ガイドライン」作成委員会（参加学会：日本神経学会
年医学会

日本神経治療学会

日本精神神経学会

日本認知症学会

日本老日本老年精神医学会）

委員長

中島健二

国立病院機構松江医療センター

院長

副委員長
冨本秀和

三重大学大学院医学系研究科神経病態内科学

教授

委員（50 音順）饗場郁子

国立病院機構東名古屋病院神経内科

秋下雅弘

東京大学医学部附属病院老年病科

粟田主一

東京都健康長寿医療センター研究所自立促進と介護予防研究チーム

飯島節

国立障害者リハビリテーションセンター自立支援局

池内健

新潟大学脳研究所生命科学リソース研究センター

池田学

大阪大学大学院医学系研究科精神医学分野

リハビリテーション部長
教授
研究部長

局長
教授

教授

猪原匡史

国立循環器病研究センター脳神経内科

數井裕光

大阪大学大学院医学系研究科精神医学分野

三條伸夫

東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科脳神経病態学分野

部長
講師
特任教授

東海林幹夫 弘前大学大学院医学研究科脳神経内科学講座 教授
鈴木匡子

山形大学大学院医学系研究科内科学第三講座神経学分野

高橋牧郎

日本赤十字社大阪赤十字病院神経内科

玉岡

筑波大学大学院人間総合科学研究科神経内科学分野

晃

寺田整司

岡山大学大学院精神神経病態学教室

中西亜紀

大阪市立弘済院附属病院

羽生春夫

東京医科大学高齢総合医学分野

原

佐賀大学医学部附属病院神経内科

英夫

教授

部長
教授

准教授

副病院長
教授
教授

水上勝義

筑波大学大学院人間総合科学研究科スポーツ健康システム・マネジメント専攻

鷲見幸彦

国立長寿医療研究センター

教授

副院長

執筆者一覧

iii

和田健二

鳥取大学医学部脳神経内科学分野

渡辺宏久

名古屋大学脳とこころ研究センター研究開発部門

講師
特任教授

研究協力者（50 音順）
秋山治彦

横浜市立脳卒中・神経脊椎センター臨床研究部

足立正

鳥取大学医学部脳神経内科学分野

助教（ガイドライン作成事務局を担当）

岩田淳

東京大学医学部附属病院神経内科

講師

部長

荻原朋美

信州大学医学部地域精神医療学講座

上村直人

高知大学医学部神経精神科学教室

下畑享良

岐阜大学大学院医学系研究科神経内科・老年学分野

長谷川一子

国立病院機構相模原病院神経内科

横田

きのこエスポアール病院

修

特任助教
講師
教授

医長

副院長

評価・調整委員（50 音順）朝田隆

東京医科歯科大学脳統合機能研究センター認知症研究部門

天野直二

岡谷市民病院

荒井啓行

東北大学加齢医学研究所脳科学研究部門老年医学分野

宇高不可思

住友病院

岡本幸市

公益財団法人老年病研究所

下濱

札幌医科大学医学部神経内科学講座

俊

院長

本間

お多福もの忘れクリニック

所長

藍野大学

森

秀生

山田正仁

教授

副院長

武田雅俊
昭

特任教授

教授

学長
管理医師

元・順天堂大学医学部附属順天堂越谷病院神経内科教授

金沢大学大学院医薬保健学総合研究科脳老化・神経病態学（神経内科学） 教授

外部委員
小嶋雅代

名古屋市立大学大学院医学研究科医学・医療教育学分野

准教授

文献検索
阿部信一

東京慈恵会医科大学学術情報センター

協力者（50 音順）

iv

池田将樹

群馬大学大学院医学系研究科脳神経内科学

伊藤陽子

東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科脳神経病態学分野

今井和憲

名古屋大学大学院医学系研究科神経内科学

江里口誠

佐賀大学医学部神経内科

尾崎

東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科脳神経病態学分野

心

准教授

助教

亀山祐美

東京大学医学部附属病院老年病科

瓦林

弘前大学大学院医学研究科脳神経内科学講座

毅

助教
准教授

木村成志

大分大学医学部神経内科学講座

小杉雅史

国立病院機構嬉野医療センター神経内科

佐藤武文

東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科脳神経病態学分野

執筆者一覧

准教授
医長

助教

鈴山耕平

佐賀大学医学部神経内科

田川亮

大阪市立大学大学院医学研究科神経精神医学

田中淳

佐賀大学医学部神経内科

助教
助教

針谷康夫

日本赤十字社前橋赤十字病院神経内科

日熊麻耶

日産厚生会玉川病院脳神経内科リハビリテーション科

古川迪子

東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科脳神経病態学分野

桝田道人

名古屋大学大学院医学系研究科神経内科学

松原悦朗

大分大学医学部神経内科学講座

部長
医長

教授

薬師寺祐介 佐賀大学医学部神経内科 講師

執筆者一覧

v

神経疾患診療ガイドラインの発行にあたって

日本神経学会では，2001 年に当時の柳澤信夫理事長の提唱に基づき，理事会で主要な神経疾患について治療ガイドラインを作成することを決定し，2002 年に「慢性頭痛」，「パーキン
ソン病」，「てんかん」，「筋萎縮性側索硬化症」，「痴呆性疾患」，「脳卒中」の 6 疾患についての「治療ガイドライン 2002」を発行しました．
「治療ガイドライン 2002」の発行から時間が経過し，新しい知見も著しく増加したため，2008 年の理事会（葛原茂樹前代表理事）で改訂を行うことを決定し，「治療ガイドライン 2010」では，「慢性頭痛」（2013 年発行），「認知症」（2010 年発行），「てんかん」（2010 年発行），「多発性硬化症」（2010 年発行），「パーキンソン病」（2011 年発行），「脳卒中」（2009 年発行）の 6 疾患の治療ガイドライン作成委員会，および「遺伝子診断」（2009 年発行）のガイドライン作成委
員会が発足しました．
「治療ガイドライン 2010」の作成にあたっては，本学会としてすべての治療ガイドラインについて一貫性のある作成委員会構成を行いました．利益相反に関して，このガイドライン作成に携わる作成委員会委員は，「日本神経学会利益相反自己申告書」を代表理事に提出し，日本神経学会による「利益相反状態についての承認」を得ました．また，代表理事のもとに統括委員会を置き，その下に各治療ガイドライン作成委員会を設置しました．この改訂治療ガイドラ
インでは，パーキンソン病を除く全疾患について，他学会との合同委員会で作成されました．

2009 年から 2011 年にかけて発行された治療ガイドラインは，代表的な神経疾患に関するものでした．しかしその他の神経疾患でも治療ガイドラインの必要性が高まり，2011 年の理事会で新たに 6 神経疾患の診療ガイドライン（ギラン・バレー症候群・フィッシャー症候群，慢性
炎症性脱髄性多発根ニューロパチー・多巣性運動ニューロパチー，筋萎縮性側索硬化症，細菌性髄膜炎，
デュシェンヌ型筋ジストロフィー，重症筋無力症）を，診断・検査を含めた「診療ガイドライン」

として作成することが決定されました．これらは 2013〜2014 年に発行され，「ガイドライン

2013」として広く活用されています．
今回のガイドライン改訂・作成は 2013 年の理事会で，「遺伝子診断」（2009 年発行），「てんかん」（2010 年発行），「認知症疾患」（2010 年発行），「多発性硬化症」（2010 年発行），「パーキンソン病」（2011 年発行）の改訂，「単純ヘルペス脳炎」と「ジストニア」の作成，2014 年の理事会で「脊髄小脳変性症・多系統萎縮症診療ガイドライン」の作成が承認されたのを受けたものです．
これらのガイドライン改訂は従来同様，根拠に基づく医療（evidence‑based medicine：EBM）の考え方に従い，「Minds 診療ガイドライン作成の手引き」2007 年版，および 2014 年版が作成に利用できたものに関しては 2014 年版に準拠して作成されました（2014 年版準拠は多発性硬化症・視神経脊髄炎，パーキンソン病，てんかんの診療ガイドラインなど）．2014 年版では患者やメ

神経疾患診療ガイドラインの発行にあたって

vii

ディカルスタッフもクリニカルクエスチョン作成に参加する GRADE システムの導入を推奨しており，GRADE システムは新しいガイドラインの一部にも導入されています．
診療ガイドラインは，画一的な診療を強制するものではありません．最も適切な診療は患者さんごとに異なり，医師の経験や考え方によっても診療内容は異なるかもしれません．診療ガ
イドラインは，医師がベストの診療方針を決定するうえでの参考としていただけるように，あくまで標準的な診療を科学的根拠に基づいて提示したものです．
神経疾患の治療も日進月歩で発展しており，診療ガイドラインは今後も定期的な改訂が必要となります．新しい診療ガイドラインが，学会員の皆様の日常診療の一助になることを心から願いますとともに，次期改訂に向けて，診療ガイドラインをさらによいものにするためのご評
価，ご意見をお待ちしております．

2017 年 5 月
日本神経学会
前代表理事
代表理事
前ガイドライン統括委員長
ガイドライン統括委員長

viii

神経疾患診療ガイドラインの発行にあたって

水澤 英洋
高橋 良輔
祖父江 元
亀井
聡

序

2002 年に『痴呆疾患治療ガイドライン』が公開され，2010 年に日本神経学会，日本神経治療学会，日本精神神経学会，日本認知症学会，日本老年医学会，日本老年精神医学会の 6 学会が協力して合同で clinical question（CQ）を用いた『認知症疾患治療ガイドライン 2010』が作成された．その後，若干の新たな知見も加えて 2012 年に『認知症疾患治療ガイドライン
2010 コンパクト版 2012』を発刊した．その後も，ガイドラインの改訂について日本神経学会ガイドライン統括委員会において議論され，2014 年に認知症ガイドラインを改訂することが決定された．

本ガイドラインの対象読者について『認知症疾患診療ガイドライン 2017』（以下，本ガイドライン）の読者対象は，2002 年版，2010 年版のガイドラインと同様に，原則として一般の医師を想定して作成した．ただし，医師以外の方々にも読まれることも念頭において作成作業を行った．

本ガイドラインの改訂作業の流れ
2014 年に改訂が決定されて委員長が選出され，委員長所属施設に本ガイドライン作成事務局を設置した．前回のガイドラインと同様に上記の認知症関連 6 学会合同による改訂作業を行うこととして 5 学会に対して参加・協力の呼びかけを行い，6 学会の会員からなる委員，研究協力者，評価・調整委員を選出した．本ガイドライン改訂作業の進め方などについても本委員会で協議して決定し，各委員がそれぞれの所属学会にも経過を還流しながら進めていくこととした．また，前回のガイドラインも「治療ガイドライン」ではあったが内容は診断も含んでいた．今回も前回と同様に治療に限定することなく，診断から治療まで認知症疾患の診療全体についてのガイドラインを作成することになり，「診療ガイドライン」として作成した．
日本神経学会ガイドライン統括委員会において，今回の改訂作業は，原則として Minds

2014 の方針に従って作成することとなったが，適宜，現状を踏まえた対応を行う方針とし，作成の具体的な方針は認知症疾患診療ガイドライン作成委員会での討議により決定して進めることとした．
上記の方針により本ガイドラインは，① CQ 形式を用い，②ガイドライン作成の資金源を確認し，委員の COI をマネジメントし，③文献検索を統一した方法で行い，④エビデンスレベ
ルや推奨の強さを，Minds 2014 を参考に議論し，⑤患者団体からの意見も聴取し，⑥推奨度の決定が困難で「推奨文」の作成がしにくい CQ については推奨度を記載しない「回答文」を作成することとし，⑦ガイドライン案については評価・調整委員や外部委員による査読を受けて意見を聴取し，⑧作成したガイドライン案を公開してパブリックコメントを求めた．その序ix

うえで認知症疾患診療ガイドラインを最終化した．

資金源及び利益相反（conﬂict of interest：COI）

本ガイドライン作成に必要な資金は，日本神経学会の負担で行った．委員会開催の会議室経費や委員会出席のための交通費などの費用を負担し，原稿作成や会議参加などについての委
員・研究協力者への報酬は支給しなかった．
「一般社団法人日本神経学会診療ガイドライン作成に関する規程」，「一般社団法人日本神経学会診療ガイドライン作成指針」，および「一般社団法人日本神経学会利益相反に係る委員会の設置および運用に関する規程」に基づき，適切な COI マネジメントのもとに本ガイドラインの作成を行った．毎年，委員，研究協力者，評価・調整委員は以下の基準で COI 申告を日
本神経学会代表理事に提出した．すなわち，役員報酬など（100 万円以上），株式など（100 万円
以上，あるいは当該全株式の 5 パーセント以上），特許権使用料（100 万円以上），講演料など（50 万円以上），原稿料など（50 万円以上），受託研究費，共同研究費など（200 万円以上，2015 年度分報
告は 100 万円以上），奨学（奨励）寄付金など（200 万円以上，2015 年度分報告は 100 万円以上），寄付講座への所属，旅行・贈答品などの提供（5 万円以上）の基準で申告した．
なお，申告対象とした企業などの団体に関しては，上記の規程にあるように，「医学研究に関連する企業・法人組織，営利を目的とした団体」のすべてとして申告した．
提出された申告書は日本神経学会 COI 委員会で審査され，一定以上の COI が存在すると判断された場合には，日本神経学会代表理事から認知症疾患診療ガイドライン作成委員会委員
長にその旨の連絡がなされた．該当した委員については，日本神経学会の COI 対応方針に基づいて，担当領域を配慮するとともに，関連領域の推奨度決定の判定に加わらないように配慮するなどの COI マネジメントを行った．COI で申告された企業等を以下に示す．

味の素株式会社，アステラス製薬株式会社，アストラゼネカ株式会社，株式会社医学書院，イセット株式会社，エーザイ株式会社，MSD 株式会社，大塚製薬株式会社，小野薬品工業株式会
社，協和発酵キリン株式会社，グラクソ・スミスクライン株式会社，興和創薬株式会社，社会医
療法人康和会札幌しらかば台病院，医療法人社団誠仁会，第一三共株式会社，大日本住友製薬株式会社，武田薬品工業株式会社，中外製薬株式会社，日本ベーリンガーインゲルハイム株式会社，
日本メジフィジックス株式会社，ノバルティスファーマ株式会社，バイエル薬品株式会社，ファイザー株式会社，持田製薬株式会社，株式会社モリモト医薬，ヤンセンファーマ株式会社

本ガイドラインの改訂作業経過，エビデンスレベル，推奨グレードの決定
第 1 回委員会を 2014 年 9 月に開催し，作成作業を開始した．まず，Minds からの講師を迎えてガイドライン作成についての Minds の作成方針を確認し，外部委員にも参加していただ
いて，委員会構成，作成方針やスケジュール，項目を決定し，分担などを決めた．SCOPE について討議し，本ガイドラインがカバーする範囲は，認知症疾患の診断から治療・介護までとし，CQ は医師がベストの診療方法を決定するうえでの参考資料となるように配慮して作成
し，解説的な事項の記載は SCOPE で総論的事項として作成していくこととし，PICO を参考に CQ を作成した．
その後，ガイドライン統括委員会において，今回のガイドラインの作成にあたっても簡潔な記載かつ日常診療の支援になるような内容であることが期待される旨が議論された．それを受けて，目次から読みたい内容に容易にたどり着けるような使いやすさといった従来型のガイド
ラインの利便性にも配慮することとした．当初，CQ は重要臨床課題に限定し，臨床的特徴やx序疫学的特徴などは各項における序文的な扱いで記載する予定を考えた．しかし，それらについても読みたい記載箇所が容易にわかる従来の記載様式に準じて作成することになり，CQ に準拠して項目立てをする方針に変更され，前回のガイドラインの書式に類似することになった．
このため，総論的事項として記載した項・疾患と，総論的事項としての記載をせずすべて CQとして作成した項・疾患とが混在する形になった．今回は，前回版との連続性も考慮してこのようなガイドラインの記載様式になったが，次回のガイドライン改訂においては検討しなおす
必要もあろうと思われる．

CQ について key words（KW）を作成し，阿部信一先生（東京慈恵会医科大学学術情報センター）に依頼して文献検索を行った．文献検索は，前回のガイドラインが 2008 年までを行ったところから，今回の検索範囲は原則として 2009 年以降の文献を検索することとし，2015
年 5 月〜7 月にかけて 2015 年 4 月までの文献について行った．このようにして得られた文献
リストから，本小委員会委員・研究協力者のみならず，各委員から推薦された協力者の協力により評価シートが作成され，各アウトカムについてのエビデンス総体のエビデンスレベルを評価した．その過程で必ずしも十分な文献検索ができていない CQ については，KW の変更などにより必要に応じて再度の文献検索も適宜実施した．なお，ハンドサーチによる追加も委員会で必要と認めた文献については可とした．
システマティックレビューについて，定量的なシステマティックレビューを行う体制はいまだ十分でないところから，日本神経学会ガイドライン統括委員会の方針に従って，定量的なシステマティックレビューは努力目標として各委員の判断にて可能な範囲で実施することとし，系統的な文献検索を実施したうえで，これまでのガイドライン作成と同様に定性的なシステマ
ティックレビューを主体に作業を進めることとした．そのシステマティックレビュー作業の協
力者を，協力者一覧に示して感謝する．
エビデンスレベル評価については，個々の文献についてではなく，アウトカムごとにランダ
ム化比較試験・観察研究などの研究デザインごとに，バイアスリスク，非直接性，非一貫性，不精確，出版バイアス等を考慮してエビデンス総体に対する評価を実施した．次回の改訂においては定量的なシステマティックレビューの実施を含めたシステマティックレビューの実施方
法を十分に検討したうえで進められていくものと考える．なお，ガイドライン作成グループとは独立したシステマティックレビューチームの設立は現状では困難と考えられ，その設立は見送った．委員・研究協力者の担当領域を決め，CQ，推奨文や解説・エビデンス文の案を作成し，その案を委員会全体で議論して決定することにより作成作業を進めた．

表 1│エビデンスレベル・推奨グレード
推奨グレード1（強い）「実施する」，または，「実施しない」ことを推奨する
2（弱い）「実施する」，または，「実施しない」ことを提案する
エビデンス総体としての強さ

A

強

B

中

C

弱

D

とても弱い

序

xi

エビデンスレベル，推奨グレードを表 1 に示す．推奨グレードとエビデンスレベルの組み合わせにより，「1A」＝強い推奨，強い根拠，「1B」＝強い推奨，中程度の根拠，「2C」＝弱い推奨，弱い根拠，「2D」＝弱い推奨，とても弱い根拠，といった表現で示した．また，推奨グ
レードを記載しない CQ でもエビデンスレベルが記載できる場合には，エビデンスレベルを表示した．
このようにして作成した原稿について，評価・調整委員による査読を受けた．また，外部委
員や患者会関係者にも原稿の査読を行っていただき，本ガイドライン作成委員会にも参加してもらい意見をいただいた．

2016 年 8 月 1〜21 日にパブリックコメントを求め，寄せられた意見について検討して修正を行った．それらの意見には，本ガイドラインの文献検索対象期間後となる 2015 年 4 月以後の文献，特にわが国からの文献に関する指摘もあり，本作成委員会で討議し，必要に応じてハンドサーチとして検索を追加して採用した．

本ガイドラインの内容・項目

今回のガイドラインにおいては継続性も重視し，前回の『認知症疾患治療ガイドライン

2010』にほぼ準拠した．総論的な事項として，定義，疫学，症候，評価尺度，診断，検査，
非薬物・薬物治療，せん妄・合併症への対応，危険因子，予防，軽度認知障害，重症度と重症度別対応，介護，社会資源，地域連携，倫理・法律的諸問題を取りあげた．また，認知症の原因疾患としての各論的事項としては，Alzheimer 型認知症，Lewy 小体型認知症，前頭側頭葉
変 性 症（frontotemporal lobar degeneration；FTLD）， 進 行 性 核 上 性 麻 痺（progressive supranuclear
palsy；PSP），大脳皮質基底核変性症（corticobasal degeneration；CBD），嗜銀顆粒性認知症，神経原線維変化型老年期認知症，血管性認知症，プリオン病，内科的疾患を対象とした．

PSP や CBD，Huntington 病については，運動症状などの管理も重要であるが，それらをすべて含めると本ガイドラインがさらに大部になるところから，前回と同様に認知機能障害に限定することとした．なお，運動症状などの認知機能以外の疾患全体としてのガイドラインは別に作成される予定で，2017 年 7 月現在，作成作業が進行中である．
なお，分子病理学的な分類として FTLD のなかに PSP や CBD を含めたものも示されているが，臨床症状などから臨床的には分けて捉える考え方もされており，また，指定難病としては前頭側頭葉変性症（FTLD），進行性核上性麻痺（PSP），大脳皮質基底核変性症（CBD）がそ
れぞれ別個に認定されているところから，本診療ガイドラインではこれらを類縁疾患として
扱 っ て そ れ ぞ れ 別 項 と し て 記 載 し た． 一 方，FTLD と 前 頭 側 頭 型 認 知 症（frontotemporaldementia；FTD），CBD と大脳皮質基底核症候群（corticobasal syndrome；CBS）との用語の問題などについては，それぞれの項の記載を参照いただきたい．
一方，プリオン病に関しても，『プリオン病診療ガイドライン 2014』が別に作成されているところから，本ガイドラインでは『プリオン病診療ガイドライン 2014』を引用しながら記載するに留めた．
前回のガイドライン発行後の評価に関するアンケートにおいて，ビタミン欠乏などによる内科的疾患についても取りあげてほしいとの意見もあったため，今回は，ビタミン欠乏症，甲状腺機能低下症，神経梅毒，肝性脳症，特発性正常圧水頭症（iNPH）を取りあげた．本ガイド
ラインにおいてこれらの疾患・項目を含めるべきかという点も含めて，次回の改訂の際には対象疾患について検討しなおす必要があろうと思われた．

xii

序治療薬，用語の記載について

用語については，基本的には前回の『認知症疾患治療ガイドライン 2010』に従って使用した．

治療薬の記載わが国で認知症診療において使用が認められている薬品や，わが国では認知症診療において保険使用が認められていなくても使用されている薬剤の薬品名はカタカナで記載した．海外でのみ使用されているがわが国では使用されていない薬品については英語表記とした．

「認知機能障害」，「認知症の行動・心理症状（BPSD）」
認知症の「中核症状」は「認知機能障害」とし，「周辺症状」は用いずに認知症に伴う行動異常および精神症状を「認知症の行動・心理症状（BPSD）」と呼ぶこととした．認知機能障害と BPSD を合わせたものを「認知症症状」とした．

重症度の記載認知症の重症度についても，進行期の用語として「重度」と「高度」がほぼ同義に用いられている．『認知症疾患治療ガイドライン』2002 年版，2010 年版で「重度」が用いられていたこともあり，それらを踏襲して本ガイドラインでも「重度」を使用した．

発症時期に関する分類：「若年性認知症」

発症時期により若年期認知症，初老期認知症，老年期認知症や，若年性認知症，老人性認知症といった用語が使用されている．同じ用語が異なる年齢層を対象としている場合があるため，「若年性認知症」といった用語は用いないほうが望ましいとの指摘もある（日本認知症学会
編：認知症テキストブック，2008）．しかし，厚生労働省からの「若年性認知症施策」（2009 年）

やオレンジプラン・新オレンジプランなど，「若年性認知症」の用語が行政においても使用されている．これらの動きを受け，本ガイドラインでも 65 歳未満の発症例を若年性認知症と呼ぶこととした（「第 5 章：認知症の本人や家族を支えるための諸制度と社会資源 C．若年性認知症」参照）．

「Alzheimer 病」，「Alzheimer 型認知症」「Alzheimer 病」という用語はその病理学的状態を指したり，「Alzheimer 病」による認知症

症状が明らかになった段階での臨床症候群に対して用いられたりする．2011 年，National

Institute on Aging と Alzheimerʼs Association により「Alzheimer 病」は根底にある病態生理学的過程を 包含する用語として定義され，「Alzheimer 病」による認知症を 示 す 臨床状態を「Alzheimer 病認知症（Alzheimer Disease dementia）」として「Alzheimer 病」とは区別する考えも示された．わが国では，以前から「Alzheimer 病」によると考えられる認知症状態について「Alzheimer 型認知症」が用いられている．そこで本ガイドラインでは，「Alzheimer 病」という病理学的背景に基づいて生じたと考えられる認知症について「Alzheimer 型認知症」の用語を用いた．なお，「Alzheimer 病」によって生じたエビデンスが明らかにされた「Alzheimer 病
による Alzheimer 型認知症」と，臨床的特徴から診断された「Alzheimer 型認知症」との使い分けについては，まだ臨床においては有用性が少ないと考えられ，今回は区別しないこととし
た．

序

xiii

Diagnostic and statistical manual of mental disorders, Fifth Edition（DSM‑5）2013 年 に は American Psychiatric Association に よ り DSM‑5 が 示 さ れ，「神 経 認 知 障 害
neurocognitive disorder」と い う 表 現 が 用 い ら れ る よ う に な っ た． こ れ に は，「せ ん 妄」や「major and mild neurocognitive disorder」が 含 ま れ る． こ の「major and mild neurocognitive
disorder」の日本語訳としては，それぞれ，「認知症（DSM‑5）」と「軽度認知障害（DSM‑5）」を用いた．

「軽度認知障害」
・「MCI」
本ガイドラインでは，「軽度認知障害」
・「MCI」は「軽度認知障害」の用語を用いることとした．「MCI」については，現在，広く一般に使用されているところから，「軽度認知障害（MCI）」としてその記載も併記することとした．

その他

Senile dementia of the NFT type（SD‑NFT）は神経原線維変化型老年期認知症，tangle‑predominant senile dementia/NFT‑predominant form of senile dementia は神経原線維変化優位型
老年期認知症，tangle only dementia は神経原線維変化型認知症，primary age‑related tauopathy（PART）は原発性年齢関連タウオパチーといった訳語を用いることとした．

一方，「遂行機能」と「実行機能」については，「遂行機能」に統一した．
なお，本ガイドラインの中で用いられる略語については 351 頁に略語表を掲載したので，そちらを参照いただきたい．

認知症診療における本診療ガイドラインの使用にあたって

本ガイドラインは，認知症診療の向上を目的として認知症の診療・ケアなどを支援するための参考資料を提供するものであり，現場の認知症診療を制約するものではない．今後の診療や研究の発展・変化，認知症者や認知症者を取り巻く環境は多様であり，それらは刻々と変わっていくと考えられる．本ガイドラインは臨床家の治療の裁量を制約するものではなく，診療現場における変化に対応した診療を規定するものでもない．時には本ガイドラインの推奨が該当しない場合もありうる．治療を担当する医師は本ガイドラインの記載から逸脱した治療を行う
こともありうるし，その逸脱が妥当と考えられる場合もありうる．実際の治療にあたっては，
本ガイドラインの記載内容に縛られることなく，1 人ひとりの認知症者に合った個別的な対応の工夫が重要である．また，本ガイドラインの記載内容は医療訴訟などの根拠となるものでもない．

本ガイドラインの活用促進，次回改訂を含む今後の予定，評価について

本ガイドラインの活用促進に向けて，本ガイドライン作成に参加した各学会ホームページへの掲載，各学会の学術大会やその他の集会における講演，学術雑誌などによる記載により本ガ
イドラインの紹介や周知を行う予定である．
認知症疾患治療ガイドラインに関して，読者の利便性のために 2002 年版，2010 年版についてコンパクト版が発行された．今回もこれまでと同様にコンパクト版の発行も検討されると思われる．また，日本神経学会では，他の診療ガイドラインの英語版も発行しており，認知症
疾患診療ガイドラインについても英語版の発行について，その是非も含めて本ガイドライン作
成委員会において今後議論されるものと考える．

xiv

序今回のガイドライン発行後も新知見が報告されて追加や修正が必要と考えられた場合には，追加・修正 CQ について追補版として作成し，学会ホームページに掲載される予定である．
さらに，日本神経学会では診療ガイドラインを 5 年ごとに改訂する方針になっている．本ガイドライン作成委員会において次回の改訂や次期作成委員会について検討され，その検討結果
について日本神経学会ガイドライン統括委員会に諮られる予定になるものと考える．
『認知症疾患治療ガイドライン』2002 年版，2010 年版については，日本神経学会に評価委員会が設けられてその評価を受けた．今回の『認知症疾患診療ガイドライン 2017』について
も，評価委員会による評価を受けることになると思われる．

本委員会委員，研究協力者への謝辞

今回のガイドライン改訂・作成作業は認知症関連 6 学会が合同で協力して進めた．本委員会に参加し，多忙ななか多大なご努力をいただいた本委員会委員・研究協力者の方々に感謝したい．本ガイドライン作成は，評価・調整委員や外部委員，協力者など，多くの協力者の方の支援により作業が進められた．これらの方々の協力にも，あらためて感謝する．また，本ガイ
ドラインの作成にあたり，意見をいただいた認知症の人と家族の会東京支部の大野教子氏，松下より子氏に感謝する．さらに，パブリックコメントにおいて多くの貴重なコメントを寄せていただいた方々に深謝する次第である．作成にあたって，助言をいただいた Minds の方々にも深謝する．

2017 年 7 月
日本神経学会認知症疾患診療ガイドライン作成委員会
委員長

中島健二

序

xv

目次

神経疾患診療ガイドラインの発行にあたって

ⅶ

序

ⅸ

総論
第1章

認知症全般：疫学，定義，用語

2

CQ1‑1

認知症の診断基準にはどのようなものがあるか

2

CQ1‑2

認知症に関連する用語にはどのようなものがあるか

4

CQ1‑3

認知症の原因にはどのようなものがあり，どのように分類するか

6

CQ1‑4

認知症と区別すべき病態にはどのようなものがあるか

8

CQ1‑5

わが国における認知症の有病率はどの程度か

10

CQ1‑6

認知症の病型による割合は変化しているか

12

CQ1‑7

認知症の罹病期間は伸びているか

14

CQ1‑8

認知症の病理学的背景にはどのようなものがあるか

16

第2章

症候，評価尺度，診断，検査

18

CQ2‑1

認知症で認められる認知機能障害にはどのようなものがあるか

19

CQ2‑2

認知症の行動・心理症状（BPSD）にはどのようなものがあるか

23

CQ2‑3

認知症の認知機能障害を評価する際に有用な評価尺度と実施上の注意点は何か

25
CQ2‑4

認知症の行動・心理症状（BPSD），日常生活動作（ADL），全般的重症度を評価する際に有用な評価尺度と実施上の注意点は何か

28

CQ2‑5

認知症者の QOL はどのようにして評価されるか

31

CQ2‑6

原発性進行性失語（PPA）の分類と評価はどのように行うか

33

CQ2‑7

認知症の診断と鑑別はどのように行うか

36

CQ2‑8

認知症の画像検査はどのように進めるか

39

CQ2‑9

認知症の診断に有用な血液・脳脊髄液検査は何か

42

CQ2‑10認知症の診断の際に留意すべき身体的・神経学的所見は何か

44

CQ2‑11

認知症の診断に影響を及ぼす薬剤はどのようなものがあるか46

CQ2‑12

認知症の診断に有用な遺伝子検査はあるか

50

目次

xvii

第3章

治療

54

A．治療総論CQ3A‑1

認知症診断後の介入，サポートはどうあるべきか54

CQ3A‑2

認知症の治療の際には薬物療法・非薬物療法・ケアをどのように施行するか

56

CQ3A‑3

高齢の認知症者への薬物療法の注意点と原則は何か

59

CQ3A‑4

向精神薬による治療の有害事象〔転倒，日常生活動作（ADL）低下，認知機能低下，誤嚥性肺炎など〕には何があるか

61

CQ3A‑5認知症の薬物療法にはどのような治療の手順があるか63

CQ3A‑6

コリンエステラーゼ阻害薬，NMDA 受容体拮抗薬の有害事象とそれに対する対応はどのように行うか65

CQ3A‑7‑1

認知症の非薬物療法にはどのようなものがあるか67

CQ3A‑7‑2認知症の非薬物療法はどのような症状に効果があるか

69

B．認知症の行動・心理症状（BPSD）の治療
CQ3B‑1

不安に有効な非薬物療法・薬物療法は何か71

CQ3B‑2

焦燥性興奮に有効な非薬物療法・薬物療法は何か

74

CQ3B‑3

幻覚・妄想に有効な非薬物療法・薬物療法は何か

77

CQ3B‑4

うつ症状に有効な非薬物療法・薬物療法は何か

80

CQ3B‑5

徘徊，性的逸脱行動，暴力，不穏に有効な非薬物療法・薬物療法は何か83

CQ3B‑6（レム期睡眠行動異常症を除く）睡眠障害に有効な非薬物療法・薬物療法は何か

86

CQ3B‑7

アパシーに有効な非薬物療法・薬物療法は何か

89

C．合併症への対応
CQ3C‑1

せん妄の治療はどのように行うか92

CQ3C‑2認知症者のけいれんを含めたてんかんの対応はどのように行うか94

CQ3C‑3

嚥下障害の対応（誤嚥性肺炎の予防を含む）はどのように行うか97

CQ3C‑4摂食障害・低栄養の対応はどのように行うか99

CQ3C‑5

サルコペニア，フレイルの対応はどのように行うか101

CQ3C‑6

転倒・骨折の対応・予防はどのように行うか103

CQ3C‑7

褥瘡への対応はどのように行うか105

CQ3C‑8

急性の身体疾患では，どのような点に注意するか107

CQ3C‑9

透析・歯科治療など侵襲的な検査・治療はどのように判断するか

109

CQ3C‑10

浮腫の対応はどのように行うか111

CQ3C‑11

排尿障害の対応はどのように行うか112

CQ3C‑12

便秘の対応はどのように行うか114

CQ3C‑13

糖尿病，高血圧など生活習慣病をどう管理するか

116

第4章

経過と治療

118

A．認知症の危険因子・防御因子

xviii

CQ4A‑1

認知症の危険因子・防御因子にはどのようなものがあるか

118

CQ4A‑2

高血圧の管理，降圧薬は認知症予防に有効か

121

CQ4A‑3

糖尿病のコントロールは認知症予防に有効か

124

CQ4A‑4脂質異常症治療は認知症予防に有効か

126

目次

CQ4A‑5

メタボリック症候群は認知症を増悪させるか

129

CQ4A‑6

喫煙は認知症を増悪させるか131

CQ4A‑7

運動は認知症予防に有効か

133

CQ4A‑8

余暇活動・社会的参加・精神活動・認知機能訓練・音楽など芸術活動は認知症の予防や高齢者の認知機能低下の予防に有効か

135

CQ4A‑9

認知症と関連する食事因子はあるか

137

CQ4A‑10

適度な飲酒は認知機能の低下や認知症の予防に有効か

139

CQ4A‑11

睡眠時無呼吸症候群は認知機能を悪化させるか

141

CQ4A‑12

うつ病と双極性障害は認知症の危険因子か

143

B．軽度認知障害
CQ4B‑1

軽度認知障害（MCI）の有病率および罹患率はどのようなものか

CQ4B‑2

軽度認知障害（MCI）から認知症へのコンバート率およびリバート率はどのようなものか

CQ4B‑3

軽度認知障害（MCI）のコンバート予測に有用なバイオマーカーは何か

148

CQ4B‑4

軽度認知障害（MCI）を疑う場合にはどのような評価尺度が推奨されるか151

CQ4B‑5

軽度認知障害（MCI）の診断はどう行うか

153

CQ4B‑6

軽度認知障害（MCI）から認知症への進行を予防する方法はあるか

157

CQ4B‑7

軽度認知障害（MCI）者に対する指導・支援にはどのようなものがあるか

159

145
147

C．重症度と重症度別対応
CQ4C‑1

軽度・中等度認知症者への指導・支援にはどのようなものがあるか

161

CQ4C‑2

軽度・中等度認知症者の介護者への指導・支援にはどのようなものがあるか163

CQ4C‑3

重度認知症者への指導・支援にはどのようなものがあるか165

CQ4C‑4

重度認知症者の介護者への指導・支援にはどのようなものがあるか167

CQ4C‑5認知症者の終末期の医療およびケアはどうあるべきか

168

第5章

認知症の本人や家族を支えるための諸制度と社会資源 170

A．認知症者の医療・介護を支えるための諸制度と社会資源
CQ5A‑1認知症疾患医療センターの機能と役割は何か

170

CQ5A‑2認知症サポート医の役割は何か

173

CQ5A‑3

介護保険制度の認知症者，介護者への役割は何か

175

CQ5A‑4

地域包括支援センターの機能と役割は何か

179

CQ5A‑5認知症初期集中支援チームの機能と役割は何か

181

B．認知症者の権利擁護
CQ5B‑1

認知症者の判断能力や意思決定能力を評価することは可能か

183

CQ5B‑2

成年後見制度は，認知症者の権利擁護にどのように活用されているか

186

CQ5B‑3

高齢者虐待防止法は，認知症者の虐待防止にどのように役立てられているか

189

C．若年性認知症
CQ5C‑1

若年性認知症とは何か

192

CQ5C‑2若年性認知症者の経済的課題についての支援制度にはどのようなものがあるか194

CQ5C‑3

若年性認知症者の生活支援に利用できる制度にはどのようなものがあるか196

CQ5C‑4若年性認知症者の相談支援にはどのようなものがあるか

198

目次

xix

D．道路交通法
CQ5D‑1

認知症と診断された人が自動車免許を保持し，現在も自動車運転をしていることが明らかになった場合には，どのような対応が望ましいか

199

各論
第6章
CQ6‑1
CQ6‑2
CQ6‑3
CQ6‑4
CQ6‑5
CQ6‑6
CQ6‑7
CQ6‑8
CQ6‑9
CQ6‑10

第7章
CQ7‑1
CQ7‑2

Alzheimer 型認知症 204

Alzheimer 型認知症の精神神経症候の特徴と診断のポイントは何か
Alzheimer 型認知症の診断基準は何か
Alzheimer 型認知症の画像所見の特徴は何か
Alzheimer 型認知症の診断に APOE 遺伝子検査は有用か
Alzheimer 型認知症の診断に有用なバイオマーカーは何か
Alzheimer 型認知症の診断にアミロイド PET 検査は有用か
Alzheimer 型認知症の薬物療法と治療アルゴリズムは何か
Alzheimer 型認知症の非薬物療法の効果はAlzheimer 型認知症のケアのポイントは何か
Alzheimer 型認知症の社会的支援にはどのようなものがあるか

CQ7‑4
CQ7‑5
CQ7‑6
CQ7‑7

CQ7‑9
CQ7‑10

第8章

xx

目次

214
216
218
221
224
230
233
235

237
Lewy 小体型認知症（DLB）の診断基準と早期診断のポイントは何か
Lewy 小体型認知症（DLB）と認知症を伴う Parkinson 病（PDD）の臨床・病理学
241244
Lewy 小体型認知症（DLB）の検査・画像所見の特徴は何か
247
Lewy 小体型認知症（DLB）の経過と予後はどのようなものか
（
）
DLB
249
小体型認知症に対する治療方針は
どの
よ
う
に立て
る
か
Lewy
251
Lewy 小体型認知症（DLB）の認知機能障害の薬物療法はあるか
Lewy 小体型認知症（DLB）の行動・心理症状（BPSD），レム期睡眠行動異常症（RBD）に対する治療はあるか

CQ7‑8

210

Lewy 小体型認知症 237
的異同は何か

CQ7‑3

206

254

Lewy 小体型認知症（DLB）の自律神経症状（起立性低血圧，便秘，発汗，排尿障害など）の治療はあるか

257

Lewy 小体型認知症（DLB）のパーキンソニズムの治療はどのようなものか
Lewy 小体型認知症（DLB）の非薬物的介入にはどのようなものがあるか

259
261

前頭側頭葉変性症 263

CQ8‑1

前頭側頭葉変性症（FTLD）の診断のポイントと診断基準は何か

266

CQ8‑2

前頭側頭葉変性症（FTLD）の画像所見の特徴は何か

271

CQ8‑3

前頭側頭葉変性症（FTLD）に対する有効な薬物療法はあるか

274

CQ8‑4

前頭側頭葉変性症（FTLD）に対する有効な非薬物療法はあるか

276

CQ8‑5

前頭側頭葉変性症（FTLD）患者の家族や介護者に対してどう指導したらよいか

279

第9章

進行性核上性麻痺 281

CQ9‑1

進行性核上性麻痺（PSP）の認知症症状の特徴は何か

285

CQ9‑2

進行性核上性麻痺（PSP）の認知機能障害に有用な治療法はあるか

287

第 10 章大脳皮質基底核変性症

289

CQ10‑1大脳皮質基底核変性症（CBD）の認知機能障害の特徴と検査法は何か

CQ10‑2大脳皮質基底核変性症（CBD）の認知機能障害に対する有効な薬物療法・非薬物290

療法はあるか

第 11 章293

嗜銀顆粒性認知症

295

CQ11‑1

嗜銀顆粒病（AGD）の頻度はどのようなものか295

CQ11‑2

嗜銀顆粒性認知症の臨床的診断はどのようにして行うか

297

CQ11‑3

嗜銀顆粒性認知症の治療法はどのようなものか

299

第 12 章

神経原線維変化型老年期認知症

CQ12‑1

第 13 章CQ13‑1

第 14 章300

神経原線維変化型老年期認知症（SD‑NFT）とはどのような疾患か300

Huntington 病 302

Huntington 病の認知症症状の特徴と診断は何か

血管性認知症302

305

CQ14‑1血管性認知症（VaD）の診断基準はどのようなものか305

CQ14‑2血管性認知症（VaD）のタイプ別分類はどのようなものか

308

CQ14‑3血管性認知症（VaD）の画像所見の特徴は何か

311

CQ14‑4血管性認知症（VaD）と Alzheimer 型認知症の合併はどのようなものか

314

CQ14‑5血管性認知症（VaD）の経過と予後はどのようなものか

316

CQ14‑6血管性認知症（VaD）の全身性合併症・随伴症状にはどのようなものがあるか

318

CQ14‑7血管性認知症（VaD）の危険因子とその管理はどのようなものか320

CQ14‑8血管性認知症（VaD）における抗血栓療法はどのようなものか

323

CQ14‑9血管性認知症（VaD）の認知機能障害に有効な薬物はあるか

325

CQ14‑10

脳アミロイド血管症（CAA）の位置づけはどのようなものか

327

第 15 章 プリオン病
CQ15‑1
CQ15‑2329

孤発性 Creutzfeldt‑Jakob 病（CJD）の臨床的特徴は何か

329

孤発性 Creutzfeldt‑Jakob 病（CJD）の脳波，脳脊髄液，MRI 所見はどのようなもの
か331

CQ15‑3

わが国に多い遺伝性プリオン病の種類と特徴は何か

333

CQ15‑4

わが国に多い獲得性（感染性）プリオン病の種類と特徴は何か

335

CQ15‑5プリオン病の感染対策と有効な滅菌方法は何か

338

目次

xxi

第 16 章 内科的疾患等

ビタミン欠乏症による認知機能低下の特徴は何か

340

CQ16‑2

甲状腺機能低下症による認知機能低下の特徴は何か

342

CQ16‑3

神経梅毒による認知機能低下の特徴は何か

344

CQ16‑4

肝性脳症（HE）による認知機能低下の特徴は何か

345

CQ16‑5

特発性正常圧水頭症（iNPH）の認知症症状の特徴と診断および治療方針はどのよ
うなものか

xxii

340

CQ16‑1

348

略語一覧

351

索引

355

目次