日呼吸誌●症3（5），2014675

例

びまん性すりガラス陰影から鑑別を要した AIDS 関連肺カポジ肉腫の 1 例
塩野文子ａ

平間崇ａ

三尾友彦ａ

永田真ａ

萩原弘一ａ

金澤實ａ玲ｂ

金

要旨：カポジ肉腫は後天性免疫不全症候群（AIDS）関連悪性腫瘍で最も多くみられる疾患であるが，肺原発カポジ肉腫は比較的まれである．我々は胸部 CT でびまん性すりガラス陰影（ground-glass opacity：GGO）を主体とした肺カポジ肉腫の 1 例を経験したので報告する．症例は 33 歳の男性．AIDS 関連 Pneumocystis
jirovecii 肺炎（PCP）のため埼玉医科大学病院へ搬送された．胸部 CT ではびまん性 GGO 主体の所見がみられた．気管内採痰の PCR で P. jirovecii が検出され，AIDS 関連 PCP と診断した．速やかに治療を開始したにもかかわらず，呼吸不全が悪化し第 26 病日に死亡した．病理解剖では，胸部 CT では指摘困難な大小不同の多発性の結節を全肺葉に認め，免疫染色の所見等よりカポジ肉腫と診断された．肺以外にはカポジ肉腫を認めなかった．本症例のように，AIDS 進行期に GGO や網状影を認める場合，肺カポジ肉腫も考慮すべきであると考える．
キーワード：カポジ肉腫，肺カポジ肉腫，後天性免疫不全症候群（AIDS），ニューモシスチス肺炎，
肺内多発結節Kaposi’s sarcoma, Lung Kaposi’s sarcoma, Acquired immunodeficiency syndrome（AIDS）,
Pneumocystis pneumonia, Multiple nodules of lung緒言

我が国において human immunodeﬁciency virus（HIV）合，本疾患を考える．我々は，胸部 CT でびまん性すりガラス陰影（ground-glass opacity：GGO）を主体とした
肺カポジ肉腫の 1 例を経験したので，ここに報告する．

感染者ならびに後天性免疫不全症候群（acquired immu-症

nodeﬁciency syndrome：AIDS）発症者は増加傾向にあ例る．一方，抗 HIV 薬の開発と多剤併用療法（highly active

患者：33 歳，男性．

anti-retroviral therapy：HARRT）によって，これらは主訴：呼吸困難［British Medical Research Council

致死的疾患ではなくなり，慢性的管理が必要な疾患へと（MRC）息切れスケール Grade 5］．

変遷しつつある．カポジ肉腫は AIDS 関連悪性腫瘍で最既往歴：2001 年梅毒（23 歳）．

も多くみられるが ，肺（原発）カポジ肉腫はまれな疾患

常用薬：なし．

である．通常，カポジ肉腫は皮膚や消化管に発生するた

喫煙歴：20 本/日×14 年（20〜33 歳）．

め，肉眼所見から疑うことが可能であり，また比較的検

海外渡航歴：なし．

体を採取しやすいため病理診断が可能である．肺カポジ

輸血歴：なし．

肉腫の場合，高分解能（HR）CT などの胸部画像所見か

生活歴：不特定多数との性交渉なし，同性愛なし，麻1）ら本疾患を疑うところから始まる．AIDS 患者で気管支血管束に沿った大小不同で不規則な結節影を認めた場

薬使用なし（本人談）．
現病歴：生来健康であった．入院 2ヶ月前より呼吸困難（MRC 息切れスケール Grade 3）が出現．自宅で様子

連絡先：平間 崇〒350‑0495 埼玉県入間郡毛呂山町毛呂本郷 38をみていたが，呼吸困難は徐々に進行．市中肺炎の診断で近医へ入院した（MRC 息切れスケール Grade 5）．血ａ液検査で HIV 抗体陽性，また，β-D グルカンが高値であっｂたため，同院第 5 病日に AIDS 関連

埼玉医科大学呼吸器内科

同 病理学（E-mail: mycobacteriumtuberculosis@hotmail.com）（Received 10 Dec 2013/Accepted 30 Mar 2014）

肺炎（PCP）を疑われ埼玉医科大学病院へ搬送された．
入院時現症：身長 162 cm，体重 45 kg，BMI 17.1 kg/日呼吸誌

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Table 1
Hematology
WBCNeutLymp
CD4
HGB
PLT
Biochemistry
AlbAST
ALT
LDH
T-Bil
Cr
BUN
CRP
Serology
BNP
KL-6
sIL-2R
PR3-ANCA
MPO-ANCA
HIB-RNA
HIV-1 Ab/WB
HIV-2 Ab/WB

3（5），2014

Laboratory data

8,220/μl
8,031/μl
140/μl12/μl
8.4 g/dl
221×103/μl

Microbial examination
β-D glucan
AgAg
CMV pp65 Ag
UA
UA
Influenza virus NA
Blood culture

1.4 g/dl
77 IU/L
57 IU/L
849 IU/L
0.5 mg/dl
0.64 mg/dl
11 mg/dl12.88 mg/dl

38.3 pg/ml
7,726 U/ml
1,360 U/ml
＜10 EU＜10 EU780,000 copies/ml
positive
negative

Intratracheal aspiration
Smear and culture
Acid-fast bacillus smear and culture
Fungal culture
CMV culture
PCR
PCR
PCR
PCR
PCR
Adenovirus PCR

23.0 pg/ml
negative
negative
38 cellnegative
negative
negative
negative

negative
negative
positive
negative
negative
negative
negative
positive
negative

Ab, antibody; Ag, antigen; NA, nasopharyngeal; PCR, polymerase chain reaction; UA, urinary antigen; WB, Western blot.

m2 と，るい痩が顕著であった．意識は清明であったが不ことから PCP と診断した．また，HIV 感染と指標疾患穏興奮状態が続いていた．体温 37.7℃，脈拍 114/min，の存在より AIDS と診断した．末梢血 CMV pp65 抗原が．
血圧 104/60 mmHg，SpO2 88％（リザーバーマスク 6 L）

陽性，また気管内採痰から cytomegalovirus（CMV）が

眼瞼結膜は貧血なし，口腔内に異常所見を認めない．心分離培養され，CMV 肺炎が合併していると考えた．微生音は整，心雑音は聴取せず，呼吸音は吸気終末に fine

物学的検査では，各種培養や遺伝子検査2）でもcrackles を両側の背部で聴取した．頸部・鼠径リンパ節と CMV 以外の細菌，真菌，ウイルス等は検出されなかっの腫脹なし．仙骨部に深達度 II 度の褥瘡を認めるが，そた．また，BNP 値と心臓超音波検査から心不全による肺れ以外の皮膚に異常所見なし．陰部に異常所見なし．

うっ血は否定的であった．

入院時検査所見：埼玉医科大学病院で実施した血液検

治療経過：入院第 1 病日より，PCP に対し ST 合剤 8査で，HIV-1 抗体（Western Blot 法）陽性，HIV-RNAg，プレドニゾロン（prednisolone）60 mg を開始した．

が 780,000 copies/ml と高値であり，HIV 感染と診断した

また CMV 肺炎に対しガンシクロビル（ganciclovir）400（Table 1）．CD4 細胞は 12 cells/μl と極度の免疫不全がmg を開始した．なお混合感染の可能性も想定しシプロ示唆された．胸部単純 X 線（臥位，AP 撮影）では，全フロキサシン（ciproﬂoxacin）600 mg も併用投与を行っ肺野に透過性の低下を認めた（Fig. 1）．胸部 CT では，た．しかし，酸素投与量は徐々に増加し，胸部画像所見

全肺葉に小葉内隔壁肥厚を伴うびまん性 GGO が存在し，も改善を認めなかった．第 5 病日に，呼吸状態が悪化し下肺野背側になるにつれ網状影が強くなっていた（Fig.

たため人工呼吸器管理となった．第 8 病日に，汎血球減2）．両側にわずかな胸水を認めた．心臓超音波は，左室少を認め，ST 合剤による薬剤性のものを考慮し，ペン壁運動は正常，左室駆出率 63％，E/A 1.72，DCT 220 ms

タミジン（pentamidine）180 mg に変更した．第 11 病日であった．に，β-D グルカン陰性，気管内採痰で臨床診断：GGO 主体の胸部 CT 所見，β-D グルカンが高値，気管内採痰からが PCR で検出された‑PCR陰性であったため，ペンタミジンを中止した．また，CMV pp65 抗原も陰性化した．しかし，その後も胸部画AIDS 関連肺カポジ肉腫

Fig. 1 An anteroposterior chest radiograph in the supine position, obtained with portable equipment,shows ill-defined diffuse opacities of both lungs on admission.

像所見の改善は乏しく，第 26 病日に死亡した．AIDS 関連呼吸器感染症を考え，病理解剖を施行した．

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Fig. 2 （A）High-resolution computed tomography（HRCT）shows diffuse ground-glass opacities accompanied by intralobular septal thickness in bilaterallung field.（B）The reticular shadows are more distinctly observed in the lower dorsal portion of bothlungs.

病理解剖：肺は器質化変化を伴うびまん性肺胞障害所見であり（Fig. 3），肺胞腔内にはを認めた（Fig. 4）．CMV 感染を示唆する封入体は確認できなかった．また，上葉から下葉にかけて両側肺に散在性広範囲に分布する大小不同の小結節を認めた（Fig. 5）．結節病
変は，血管隙を伴った紡錘形の腫瘍細胞が束状に錯綜しながら増殖する構造を有していた（Fig. 6）．結節は，小葉内から腫瘤性に広がり，一部で小葉間隔壁も破壊し，腫瘤の増殖より肺の構造は破壊されていた．免疫染色では血管内皮細胞マーカーの CD31，CD34 が陽性，リンパ管内皮細胞マーカーである D2-40 が陽性，また HHV-8 も確認され，カポジ肉腫と診断した．腫瘍塞栓は認められなかった．皮膚や外陰部，口腔内，腸管など，肺以外にカポジ肉腫は認めなかった．最終診断は AIDS 関連肺カポジ肉腫と AIDS 関連 PCP とした．抗サイトメガロウイ
ルス薬投与後でもあり，CMV の関与は証明できなかった．

考察Fig. 3 A histopathological examination of the rightlower lobe demonstrates diffuse alveolar damage
characterized by fibrin deposition and the organizing
process in the alveolar ducts and alveoli［hematoxylin-eosin（HE）stain］.

皮膚・粘膜病変を合併しない AIDS 関連肺カポジ肉腫の 1 例を経験した．抗ニューモシスチス薬，抗サイトメ
ガロウイルス薬は投与されており，また血清学的にこれなど，臨床的にはカポジ肉腫の診断は困難であった．

ら薬剤は効果も認めていたことから，死亡に至った要因

Hartman らの報告によれば，肺カポジ肉腫の典型的なとして肺カポジ肉腫も関与していたと考えられる．免疫

胸部画像所見は大小不同で不規則な結節影，気管支血管不全が進行しており複数の日和見疾患を合併していたこ

束に沿った陰影の分布，小葉間隔壁の肥厚，リンパ節腫と，肺カポジ肉腫を疑う胸部画像所見ではなかったこと，大，胸水である3）．本症例では，入院日（胸部 CT 実施

全身状態が不良であり経気管支肺生検が困難だったこと日）から死亡に至る（病理解剖実施日）まで 26 日あり，

678

日呼吸誌

Fig. 4
is observed as gray-toblack cysts in the alveolar exudate（Grocott stain）.

3（5），2014

Fig. 5 A histopathological examination reveals multiple nodular lesions of variable sizes in both lungs（HEstain, the low-power view）.

ポジ肉腫そのものを示唆するものではなく，他の AIDS関連呼吸器疾患などによって GGO を呈していると考えられる．これらからも，AIDS の進行期に GGO を認めた場合，カポジ肉腫の合併を鑑別にあげる必要があると考える．
カポジ肉腫は AIDS の代表的な合併症である．我が国
では AIDS 患者の 10％前後に合併し，多くが皮膚発症であり，消化管，口腔内と続く7）．肺原発のカポジ肉腫はまれではあるが，きわめて予後が不良である．Palmieri らの報告によると，カポジ肉腫の 5 年生存率 82％に対し肺カポジ肉腫は 49％であった8）．HARRT によって，多くFig. 6 The proliferation of elongated spindle-shapedcells embeds abnormal vascular slits, some of whichcontain red blood cells（HE stain, the high-powerview）.の日和見疾患の発生率が減少し，HIV 感染症の予後も改善したが9），肺カポジ肉腫の生存期間中央値は HAART前が 4ヶ月に対し，HAART 後でもわずか 20ヶ月に留まる8）．近年，HARRT には，カポジ肉腫などの日和見疾患の発症防止だけでなく，腫瘍そのものの縮小効果があることも報告されている10）．さらに，リポゾーマルドキ

胸部画像所見と病理所見が完全一致するわけではないが，ソルビシン（liposomal doxorubicin）などの化学療法を肉腫は数日内に形成されるものではないため，入院時に併用することが推奨されているが，肺カポジ肉腫の根治は存在していたものと考えられる．本症例において GGOは困難である11）．本症例では診断そのものが困難であっを呈した部分は，びまん性肺胞障害（Fig. 3）や複数の日たが，診断できたとしても患者の全身状態を考慮すると和見感染症の合併もあり，カポジ肉腫による結節影の所化学療法に耐えうる状態ではなく，救命は容易ではな

見のみでは説明することは困難である．おそらく PCP なかったと考える．

どに続発するacute respiratory distress syndrome（ARDS）

AIDS に合併する日和見疾患の治療中に呼吸不全が悪などが前景に出て，結節性病変を指摘しにくくなってい化し，肺カポジ肉腫をはじめとする AIDS 関連呼吸器疾たものと考えられる．または，胸部 CT で crazy-paving

患によって死亡した 1 例を経験した．複数の日和見疾患

pattern を呈した皮膚病変を伴う肺カポジ肉腫の報告でを合併しており，胸部画像所見から肺カポジ肉腫を鑑別は，肺胞腔内が浸出液や出血で満たされていたが4），本症にあげることは困難であった．我が国での AIDS は緩徐例でも CT 実施時には同様な腔内所見であった可能性はな増加傾向にある．本症例のような AIDS 進行期の免疫ある．また，肺カポジ肉腫は胸部 CT 所見として GGO を不全では，すりガラス陰影や網状影を認める場合，肺カ．しかし，これらは肺カポジ肉腫などのまれな腫瘍性疾患も考慮すべきであると呈することは報告されている

5）6）

AIDS 関連肺カポジ肉腫

考える．

679

HIV/AIDS. Ann Thorac Med 2010; 5: 201‑16.

本論文の主旨は，第 589 回日本内科学会関東地方会（2012年 7 月，東京）において発表した．

6）Gasparetto TD, et al. Pulmonary involvement inKaposi sarcoma: Correlation between imaging andpathology. Orphanet J Rare Dis 2009; 4: 18.

著者の COI（conﬂicts of interest）開示：本論文発表内容に関して特に申告なし．

7）今村顕史．カポジ肉腫．J AIDS Res 2009; 11: 179.
8）Palmieri C, et al. Pulmonary Kaposi sarcoma in theera of highly active antiretroviral therapy. HIV

引用文献

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versus highly active antiretroviral therapy alone in4）Da Silva Filho FP, et al. AIDS-related Kaposi sarco-

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A case of AIDS-related lung Kaposi’s sarcoma requiring a differential
diagnosis from diffuse ground-glass opacities
Ayako Shiono a, Takashi Hirama a, Tomohiko Mio a, Ling Jin b, Makoto Nagata a,Koichi Hagiwara a and Minoru Kanazawa aa

Department of Respiratory Medicine, Saitama Medical Universityb
Department of Pathology, Saitama Medical University

Kaposiʼs sarcoma（KS）is one of the diseases related to acquired immunodeficiency syndrome（AIDS）andthe most common malignant tumor in patients with human immunodeficiency virus（HIV）infection. The highresolution computed tomography（HRCT）may show characteristic images and may help us make a diagnosis oflung KS. We report a 33-year-old man with AIDS showing diffuse ground-glass opacities（GGO）in chest computed tomography（CT）. We performed a series of tests, including HIV testing（Western blot method and viralRNA）, β-D glucan,
PCR of the intratracheal aspiration, and HRCT. They showed diffuse
GGO accompanied by intralobular septal thickness in bilateral lung field. Accordingly, he was diagnosed as having AIDS-relatedpneumonia. Despite prompt initiation of the treatment, the patient succumbed topneumonia 26 days after hospitalization. The pathological examination in an autopsy revealed multiple nodular
lesions of variable size in both lungs, which were not detectable by HRCT. A proliferation of elongated spindleshaped cells embedding abnormal vascular slits was observed, and we made a diagnosis of the primary lung KS.
This is the first report of primary lung KS without preceding lesions in other organs and showing GGO on
HRCT. This case emphasizes the need to include lung KS in differential diagnosis when patients with AIDS present GGO in chest CT.