日呼吸誌●症2（4），2013451

例

自然気胸を合併した全身性硬化症の 1 例
芳賀高浩ａ

福岡みずきａ

森田瑞生ａ

長晃平ａ

片岡秀之ｂ

栗原正利ｂ

要旨：症例は 16 歳，男性．2008 年 10 月に左自然気胸，2010 年 5 月に右自然気胸を発症した．再発性気胸の加療目的に 2010 年 6 月，日産厚生会玉川病院に紹介された．入院時の胸部 CT では両側肺の下葉優位に小嚢胞が多発しており，右中葉に比較的大きな嚢胞がみられた．胸腔鏡下にて右中葉嚢胞切除を行った．
組織学的にリンパ球を主体とする胞隔炎，honey comb を伴う線維化がみられた．手から前腕に及ぶ皮膚硬化がみられ，抗 Scl-70 抗体陽性であり全身性硬化症と診断した．全身性硬化症に自然気胸が合併することはまれであり，貴重な症例であると考え，報告した．
キーワード：全身性硬化症，間質性肺炎，自然気胸
Systemic sclerosis, Interstitial pneumonia, Spontaneous pneumothorax

緒

中左気胸の再発がみられ，ミノマイシン®（Minomycin®）

言による胸膜癒着術が施行された．2010 年 6 月両側気胸全身性硬化症の約 90％に呼吸器合併症がみられる．の再発がみられ，日産厚生会玉川病院気胸研究センター

しかし，呼吸器合併症をきっかけにして全身性硬化症がへ紹介された．転院後，自然気胸は胸腔ドレナージにて診断されることは比較的まれであり ，また，呼吸器合軽快した．胸部 CT にて右中葉に比較的大きな嚢胞がみ併症のなかでも自然気胸を発症することはまれである．

られ，両側肺の下葉優位に 1〜2 mm 大の小嚢胞が多発

今回我々は，自然気胸を契機に診断された全身性硬化症していた．
続発性自然気胸を疑い，基礎疾患の検索を行っの症例を経験したため，文献的考察を加えて報告する．

た．身体診察にて，両手指から前腕にかけての皮膚硬化1）症例

患者：16 歳，男性．
主訴：右胸痛．

を認め，抗 Scl-70 抗体が陽性であり，全身性硬化症と診断した．2010年10月，再発気胸の手術目的に入院となった．
入院時現症：身長 157 cm，体重 35 kg．体温 36.6℃，既往歴：特記すべきことなし．

血 圧 126/62 mmHg， 脈 拍 71/min，SpO2 98％（room

家族歴：特記すべきことなし．

air）．眼球結膜黄染なく，眼瞼結膜貧血なし．胸部聴診上，嗜好歴：喫煙歴なし，飲酒歴なし．

異常心音，異常呼吸音は聴取されず．手指から前腕にか

現病歴：2007 年ごろから軽度の手指の皮膚硬化を自けて，皮膚硬化が軽度みられた．皮膚硬化は肘より中枢覚していた．2008 年 10 月，左胸痛を自覚し，他院にて側にはみられなかった．手指の腫脹なし，レイノー症状

左自然気胸と診断された．エアリークが遷延し，胸腔鏡なし．

下嚢胞切除術が施行された．2010 年 5 月，右胸痛を自入 院 時 検 査 所 見（Table 1）： 白 血 球 分 画 で 好 酸 球覚し，他院にて右自然気胸と診断された．エアリークが14.4％と高値であった．抗 Scl-70 抗体が陽性であった．

遷延し，胸腔鏡下嚢胞切除術が施行された．さらに経過

SP-D 225.0 ng/ml と高値であった．
入院時胸部単純 X 線写真（Fig. 1）：右胸腔にドレナー

連絡先：芳賀 高浩〒158‑0095 東京都世田谷区瀬田 4‑8‑1
ａ

日産厚生会玉川病院呼吸器内科ｂ

同 気胸研究センター（E-mail: tknhosp@yahoo.co.jp）（Received 11 Dec 2012/Accepted 6 Feb 2013）

ジチューブが挿入されている．右上肺野，中肺野の透過性は一部低下しており，無気肺が疑われた．
入院時胸部 CT（Fig. 2）：右中葉に比較的大きな嚢胞がみられ，両側肺の下葉優位に 1〜2 mm 大の小嚢胞が多発している．
入院後経過：入院後，胸腔鏡下嚢胞切除術を施行した．

452

日呼吸誌

Table 1
Hematology
WBC
NeutLymp
EoBasoMono
RBC
Hb
Plt2（4），2013

Laboratory findings on admission

Blood chemistry
TPAlb
LDH
AST
ALT
T.Bil
ALP
BUN
Cr
Na
Arterial blood gas（room air）
K
pH
7.427
Cl
94.6 Torr
KL-6
PaO2
38.6 Torr
SP-D
PaCO2
9,400/μl
62.2％
16.3％
14.4％
0.3％
6.8％
472×104/μl
14.6 g/dl
225×103/μl

Serology
CRP
0.05 mg/dl
6.8 g/dl
Antinuclear Ab80 times
4.1 g/dl
Speckled, nucleolar pattern
226 IU/L
Anti-DNA Ab（−）
19 IU/L
Anti-Jo-1 Ab（−）
12 IU/L
Anti-RNP Ab（−）
0.6 mg/dl
11.4 mg/dl
Anti-sm Ab（−）
11.9 mg/dl
Anti-Scl-70 Ab
500 U/ml
0.64 mg/dl
Anticentromere Ab（−）
135 mEq/L
3.4 mEq/L Spirometry
VC
1.54 L
99 mEq/L
218 IU/ml％VC
37.9％
225.0 ng/ml
FEV1
1.54 L
100％
FEV1％
55.8％
％Dlco

身性硬化症に間質性肺炎が合併する頻度はさまざまな報
告がみられるが，4 割程度で死因として最も多いとされている2）．しかし，全身性硬化症に伴う間質性肺炎が拘束性換気障害をきたす例は半分以下に過ぎない．
現在，全身性硬化症に伴う間質性肺炎は，進行する拘束性換気障害がみられ，かつ呼吸機能がある程度維持されている例を治療適応としている．明確な基準はないものの，％VC が 50％以上 80％以下，％VC の一貫した減少（5％以上/6ヶ月），HRCT での広い病変分布（20％以上），小葉間隔壁や気管支血管束の肥厚，牽引性気管Fig. 1 Chest X-ray on admission showing inserted
chest drainage tube on right side of throracic cavity,and decreased pulmonary lucency was observed inright upper and middle lung fields.

支拡張など線維化を主体とする変化のいずれかを有する例である3）．二重盲検試験にて有効性が示されている治療は，現時点でシクロホスファミド（cyclophosphamide）の経口療法のみであり，中等量［プレドニゾロン（prednisolone）換算 0.5 mg/kg］程度までのステロイドを併用されることもあるが，その効果を明確に示した報告は胸腔内に癒着はみられなかった．
右中葉S4に嚢胞を認め，ない4）5）．しかし，呼吸機能重度低下例（％VC 50％以下）同部位を切除した．術後経過は良好で，現在外来通院中または在宅酸素療法例では効果が期待できないばかりか，であり，気胸の再発はみられていない．呼吸機能検査で感染症のリスクを上昇させることから適応とならない．

は％VC 37.9％と重度の拘束性換気障害を認めた．今後の経過により，免疫抑制剤の投与を検討している．

本症例は重度の拘束性換気障害がみられた．しかし，胸部画像所見からは肺容積の明らかな低下，重度の病理組織学的所見（Fig. 3）：胸膜直下にブラが認めら

honey comb はみられず，拘束性換気障害の原因は，間れた．リンパ球を主体とする胞隔炎がみられ，線維化が質性肺炎および胸膜癒着術や度重なる手術による，胸膜強い部位では一部 honey comb を伴っていた．分類不能癒着であると推測される．今後の経過で％VC の一貫し型間質性肺炎と病理学的に診断した．

た減少がみられた場合には，免疫抑制剤の投与を検討す考察る予定である．
自然気胸は全身性硬化症のまれな合併症である．本症

全身性硬化症は，皮膚および諸臓器の線維化と末梢循例を含めて 8 例が報告されているが，我が国では本症例

環障害を主徴とする結合組織疾患である．間質性肺炎と（Table 2）．比較的過去の報告がが初の報告となる6）〜11）

肺高血圧症が代表的な全身性硬化症の肺病変である．全多く，発症年齢は 10 歳代 1 例，20 歳代 2 例，
30 歳代 2 例，

453

自然気胸併発全身性硬化症

Fig. 2 Chest CT scan on admission showing several small cystic regions predominant in the bilateral lower
lobes and the bulla in right middle lobe（arrow）.

Fig. 3 Microscopically, diffuse pulmonary interstitial infiltrate composed by lymphocyte and fibrosis accompanied with honeycomb were observed. A subpleural bulla（arrow）was also observed.

Table 2

Reported cases of systemic sclerosis accompanied with spontaneous pneumothorax

AuthorAge

SexTime diagnosed as systemic sclerosis

Prognosis

Year

Israel and Harley6）
Edwards and Dines7）
Lang et al8）
Ng and Tan 9）
Ng and Tan 9）
Suresh et al10）
Zeuner et al11）
Haga et al（this work）

62304541
23332816

FemaleMaleFemaleMaleFemale
FemaleFemaleMale

Before the onset of pneumothorax
After the onset of pneumothorax
After the onset of pneumothorax
Before the onset of pneumothorax
Before the onset of pneumothorax
After the onset of pneumothorax
After the onset of pneumothorax
After the onset of pneumothorax

Dead as a result of pneumothorax
Alive
Alive
Dead as a result of pneumothorax
Alive
Alive
Alive
Alive

1956
1966
1989
1990
1990
1994
1996
2013

40 歳代 2 例，60 歳代 1 例と幅広い年齢層に発症していた．

が過半数であり，自然気胸の基礎疾患として全身性硬化

男性 3 例（37.5％）と，全身性硬化症の患者が女性に圧症も考慮する必要があると考えられた．

倒的に多い（男女比 1：10 程度）ことを考えると，比較間質性肺炎に続発する自然気胸の発症機序は，肺胞破的男性患者が多いといえる．縦隔気腫の合併例はみられ壊と線維化に伴い，気腔の嚢胞状拡張が時間の経過ととなかった．自然気胸発症時には全身性硬化症の診断がなもに増大し，胸膜直下のブラが破綻することと考えられされていない例が 5 例（62.5％）みられた．自然気胸発ている12）．本症例は痩せ型体型の若年男性であり，特発症後の全身検索にて全身性硬化症の診断がついている例

性自然気胸のハイリスク群に属する．しかし特発性自然454

日呼吸誌

気胸に特徴的な肺尖，S6 ではなく中葉にブラがみられたこと，ブラ付近で特に胸部 CT 上網状影が目立つことから，気胸の原因は間質性肺炎に続発したブラであると判断した．
本症例は若年発症の全身性硬化症である．全身性硬化症の好発年齢は 30〜50 歳代であるが，小児を含むあらゆる年齢層で発症する．Aoyama らは，我が国の 18 歳
未満発症全身性硬化症 58 例を検討し，びまん皮膚硬化型全身性強皮症が 92.3％と多数を占めること，60％が抗Scl-70 抗体陽性を示すこと，成人発症例と比較して間質性肺炎，腎病変の併発率は低いが，心病変の併発率が高いことを報告した13）．

2（4），2013

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6）Israel MS, Harley BJ. Spontaneous pneumothorax
in scleroderma. Thorax 1956; 11: 113‑8.

まれな自然気胸を合併した全身性硬化症の 1 例を経験

7）Edwards WG Jr, Dines DE. Recurrent spontaneous

し，我が国にて初の報告となる．自然気胸の基礎疾患とpneumothorax in diﬀuse scleroderma. Report of a

して，全身性硬化症を鑑別に挙げる必要があると考えられた．
謝辞：本例の診断につき，病理所見をご指導いただきました日産厚生会玉川病院病理科
療センター病理科

三浦妙太先生，日本赤十字医

熊坂利夫先生に深謝いたします．

著者の COI（conﬂicts of interest）開示：本論文発表内容に関して特に申告なし．

case. Dis Chest 1966; 49: 96‑8.
8）Lang B, Ortlieb H, Meske S, et al. Progressive systemic sclerosis presenting with spontaneous pneumothorax. J Rheumatol 1989; 16: 254‑6.
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An unusual presentation of progressive systemic

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自然気胸併発全身性硬化症

455

Abstract

A case of systemic sclerosis accompanied with spontaneous pneumothorax
Takahiro Haga a, Mizuki Fukuoka a, Mizuo Morita a, Kohei Cho a, Hideyuki Kataoka b
and Masatoshi Kurihara ba

Department of Respiratory Medicine, Nissan Tamagawa Hospitalb
Pneumothorax Research Center, Nissan Tamagawa Hosipital

The patient was a 16-year-old male who developed a left-sided spontaneous pneumothorax in October 2008
and a right-sided spontaneous pneumothorax in May 2010. He was referred to our hospital for recurrent pneumothorax in June 2010. A chest CT scan on admission showed several small cystic legions predominant in the bilateral lower lobes and a bulla in the right middle lobe. The operation was done by thoracoscopy, and the bulla in
the right middle lobe was resected. A histological examination revealed a diffuse pulmonary interstitial infiltratecomposed of lymphocyte and fibrosis accompanied with honeycomb. He was diagnosed with systemic sclerosis
by sclerodermatous skin thickening of the hands and forearms and positive anti-Scl-70 antibody. Spontaneous
pneumothorax is a rare complication in patients with systemic sclerosis and is thought to be a valuable case.