日呼吸誌●症

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例

珪酸吸入に起因すると考えられた bronchial anthracoﬁbrosis の 1 例
星野佑貴

島村壮

増田和記

石原裕

井手秀一郎

要旨：症例は 86 歳，元石材業の男性，労作時呼吸困難で受診した．胸部画像では典型的な珪肺の所見はなかったが，肺門・縦隔リンパ節腫大，気管支血管束の肥厚，右 B3 の閉塞を認めた．18F-FDG PETでは腫大したリンパ節に 18F-FDG の集積を，気管支鏡では閉塞部を含め広範な炭粉沈着を認めた．閉塞部の生検と縦隔リンパ節の穿刺細胞診で悪性所見はなく，bronchial anthracofibrosis と診断した．剖検で炭粉沈着を伴って腫大したリンパ節から気管支上皮に連続する炎症性細胞を認めた．元素分析で多量の珪酸が認められ，発病の原因と考えられた．
キーワード：Bronchial anthracofibrosis（BAF），珪肺
Silicosis

緒め 20XX 年 8 月当科を紹介受診した．

言

初診時現症：身長150cm，体重 46kg，血圧117/60 mmHg，気管支鏡検査時にみられる気管支上皮の黒色の色素沈
着は気管支壁内のリンパ装置に沈着した炭粉が上皮から脈拍 80/min，経皮的動脈血酸素飽和度 97％（室内気）．
心音整，呼吸音清，下腿浮腫なし．

透見されたものとされている ．また，炭粉沈着した気管

検査所見： 白血球 4,180/μL，CRP 1.61 mg/dL， 腫瘍

支が狭窄〜閉塞する病態は bronchial anthracoﬁbrosis

マーカーでは SCC 1.60 ng/mL，ProGRP 88.7 pg/mLと軽（BAF）と称される2）．当初は結核に伴うものとされたが，度に上昇していた．スパイロメトリーに異常は認められバイオマス燃料の室内での燃焼 3）や職業性の粉塵吸入4）5）なかった．

1）との関連も示唆されている．また， F-FDG PETにて腫大18したリンパ節に F-FDG の集積がみられ

画像所見：胸部単純 X 線では，左右肺門部から末梢に，悪性疾患と広がる浸潤陰影〜すりガラス陰影を，胸部 CT では両側の鑑別が問題となる．今回我々は本病態を呈した患者のの肺門・縦隔リンパ節の腫大と肺門部を中心とした気管剖検病理標本の解析から若干の知見を得たので報告する．

支血管束の肥厚，右肺 B3 の閉塞，微細な粒状影の散在を

186）7）症例認めた（Fig. 1A）．
臨床経過：以上から右肺門部に原発した肺癌と肺門・患者：86 歳，男性．

縦隔リンパ節への浸潤が疑われた．気管支鏡では閉塞し主訴：労作時呼吸困難．

た右上葉 B3 入口部を含めて（Fig. 1B）炭粉沈着を複数個既往歴：特発性血小板減少性紫斑病（idiopathic throm-所の気管支上皮に認めた．右 B3 閉塞部の生検結果は炎症

bocytopenic purpura：ITP）．
生活歴：職業は元石材業．喫煙歴は不明．バイオマスの使用なし．

性肉芽組織であり，洗浄液の抗酸菌培養は陰性であった．
しかし，その後の 18F-FDG PETで腫大したリンパ節に著しい集積を認めた（Fig. 1C）ため，超音波気管支鏡ガイ

現病歴：ITP の治療後で当院血液・腫瘍内科で経過観

ド下針生検による＃ 7 リンパ節の穿刺細胞診を行ったが，察中であったが，2 〜 3 ヶ月前からの労作時呼吸困難のた悪性所見は認められなかった．以上から，BAF と診断し，経過観察の方針とした．

連絡先：石原 裕〒 409‒3898 山梨県中央市下河東 1110
山梨大学医学部循環器・呼吸器内科（E-mail: ihiroshi@yamanashi.ac.jp）（Received 18 Aug 2020/Accepted 30 Oct 2020）

その後，20XX 年 10 月に ITP が再発し，20XX＋1 年 1月に死去，篤志献体された．解剖学実習後に右肺の病変部分の病理学的評価を行った．
肉眼的には右上葉気管支周囲のリンパ節は全体が黒色となり（Fig. 2A），右上葉 B3 は肥厚した気管支上皮によ188

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A

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B

C

Fig. 1 Imaging ﬁndings. (A) Chest CT. Bilateral hilar and mediastinal lymphadenopathy, and thickening of bronchovascular bundles and resulting obstruction of right B3 are shown. Scattered micronodules are also seen. (B) Bronchoscopic ﬁnding. Extensive black pigmentation of bronchial epithelium and obstruction of right B3 are observed.
(C) 18F-FDG PET. Intensive uptake of 18F-FDG into the hilar and mediastinal lymph nodes is observed.

ABFig. 2 Macroscopic and pathological ﬁndings of the right upper lobe. (A) Horizontal section shows enlarged hilar lymph
nodes with prominent anthracosis and obstruction of right B3. (B) Right B3 is obstructed by epithelium thickened by inﬁltration of pigment-laden macrophages and other inﬂammatory cells. These cells are continuously distributed between
lymph nodes and epithelium.

り閉塞していた．組織像を Fig. 2Bに示す．リンパ節ではり病変部分の元素分析を行ったところ（Fig. 3），酸素正常構造は失われ，マクロファージ，リンパ球の集簇が（30.3 wt％）と珪素（36.9 wt％）が多く検出され，珪酸が認められた．気管支内腔を閉塞している部分の気管支上本症例の BAF の原因であることが確認された．

皮には炭粉を貪食したマクロファージやリンパ球，線維細胞が多数認められ，浮腫状に肥厚していた．また，こ考察れら炎症細胞は軟骨の間を通してリンパ節と気管支上皮

典型的な珪肺の画像所見は，上肺優位のびまん性小粒との間で連続していた．これらの変化は職業性に吸入し状結節，これらの融合した進行性塊状巣，肺門部リンパていた珪酸を主とした粉塵によるものと考えられたが，珪節の卵殻状石灰化である．これ以外にも気管支周囲の腫肺の典型的な所見はなかったため Electron probe micro-

大したリンパ節から炎症や線維化反応がリンパ節の被膜

analyzer with wavelength-dispersive spectrometer によを越えて周囲の気管支壁や気管支周囲組織に及びこれを珪酸吸入による BAF

A189
15,000BSiKa

70
26,000NKa

200 μm4,500

Fig. 3 Microscopic ﬁndings. (A) Black pigments are seen inside and outside the macrophages. (B) Electron probe microanalyzer with wavelength-dispersive spectrometer image of the lesion which is squared in Fig. 3A. Orange dots indicating silica are seen in the site where black pigments are abundant.

変形・狭窄することが以前から知られており8）9），BAFのは明らかではない．18F-FDG は代謝の亢進した炎症性細概念が提唱されてからはこの所見は BAFと記載されてい胞，特にマクロファージに集積することが実験的に示さる4）5）．

れており11），また，珪肺において進行性塊状巣に 18F-FDG

また，本症例のように珪酸吸入歴があっても典型的なの集積がみられること12）から，本症例では珪酸等を貪食珪肺の所見を呈さないことがあり，その場合リンパ節のして活性化しリンパ節に集簇した多数のマクロファージ

珪肺結節が珪酸吸入の唯一の所見であることがある8）とに 18F-FDG が集積していたものと推測された．ただし，いう．また，珪酸吸入歴さえない患者においても肺門リ進行性塊状巣に 18F-FDG 集積のない例もあり13），珪酸吸ンパ節に珪酸が存在し，その量は珪肺と診断された患者入に伴うマクロファージの活動性は症例ごとに異なるよと同程度であったとの報告がある ．以上から，本症例うである．BAFをきたすような症例ではマクロファージは典型的な珪肺の画像所見はなかったが，職歴と元素分の活性はより著しいため，気管支上皮の肥厚をきたし，析から珪酸吸入により BAF を生じたものと考えられた．

同時にリンパ節へ 18F-FDGが集積したものと考えられた．

本症例のように吸入歴があるが典型的な珪肺の病像を呈

謝辞：元素分析を行っていただいた新潟大学呼吸器・感染さない場合はもちろんのこと，吸入歴さえない場合にも症内科 菊地利明教授，西新潟中央病院呼吸器内科 森山寛史

珪肺にみられるものと同じ機序で BAFを生じる可能性が先生，篤志献体からの病理標本を作製していただいた本学解否定できず，特に結核の有病率が低く，バイオマスも使剖学講座構造生物学教室，人体病理学講座に深謝いたします．

10）

用しない地域での BAFでは，その可能性を考慮する必要があると考えられた．

著者の COI（conﬂicts of interest）開示：本論文発表内容に

本症例では粉塵を貪食したマクロファージ等の炎症細胞が気管支周囲の腫大したリンパ節から肥厚した気管支上皮にかけて連続的に分布していた．これは，これまでに言われているように 8）9）末梢気道で粉塵を貪食したマクロファージ等の炎症細胞がリンパ節に集簇し，ここから近接した気管支上皮に遊走して黒色の色調のもととなる関して申告なし．

引用文献
1）日本呼吸器内視鏡学会編．気管支鏡 臨床医のためのテクニックと画像診断 第 2 版．2008；84．という炭粉沈着の発生機序を支持するものである．また，

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活性化したマクロファージは種々のサイトカインを産生

3）Pilaniya V, et al. Occurrence of bronchial anthraco-

し，気管支上皮を肥厚させるに至ったものと考えられ

ﬁbrosis in respiratory symptomatics with exposure

た 4）．
BAFで肺門・縦隔リンパ節に F-FDGが集積する機序
18to biomass fuel smoke. Adv Respir Med 2017; 85:127‒35.

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Abstract

A case of bronchial anthracofibrosis associated with silicate inhalation
Yuki Hoshino, Sou Shimamura, Shuichirou Ide,
Kazuki Masuda and Hiroshi Ishihara

Department of Internal Medicine II, Faculty of Medicine, University of Yamanashi
Bronchial anthracoﬁbrosis is deﬁned as bronchial pigmentation with stenosis/obstruction observed on bronchoscopy, but its pathology remains unclear. An 86-year-old retired stonemason presented with recent onset ofbreathlessness. Computed tomography (CT) scan showed bilateral hilar and mediastinal lymphadenopathy andbronchial obstruction of right B3, but typical signs of silicosis were absent. Bronchoscopy revealed anthracosis on
several parts of the bronchial epithelium including that on the obstructed right B3. In spite of the extensive uptakeof 18F-FDG to the enlarged lymph nodes, repeated bronchoscopy could not demonstrate any sign of tuberculosis
or malignancy, and a diagnosis of bronchial anthracoﬁbrosis was made. After he died of recurrent idiopathic
thrombocytopenic purpura, his right lung was examined. In the hilar lymph nodes, numerous dust-laden macrophages and other inﬂammatory cells were aggregated and these cells were distributed continuously to the swollen bronchial epithelium. Electron microscopical analysis demonstrated silica as a main mineral component inthat lesion, which was suspected as a cause of the patientʼs anthracoﬁbrosis.