日呼吸誌●症3（1），201475例

術後肺転移をきたした小脳血管周皮腫の 1 例
古田健二郎

高岩卓也

池田慧

西山吉岡弘鎮石田直明宏

要旨：血管周皮腫（hemangiopericytoma）は血管内膜を覆う周皮細胞を起源とする，まれな軟部組織腫瘍の一つであり，外科的治療の後にも高率に局所再発や転移再発をきたすことが知られている．症例は 47 歳，男性で，小脳原発の血管周皮腫の術後経過観察中に，右肺腫瘍を指摘されて入院となった．気管支鏡検査では診断に至らず，超音波ガイド下経皮生検の結果，血管周皮腫の転移再発との診断に至り，temozolomideによる化学療法を行ったが奏効せず死亡した．本疾患の肺転移に関する報告は少なく文献的考察を加えて報告する．
キーワード：血管周皮腫，転移性肺腫瘍，孤立性線維性腫瘍，脳腫瘍，テモゾロミド
Hemangiopericytoma, Metastatic lung tumor, Solitary fibrous tumor, Brain tumor, Temozolomide

緒言きたしたため定位放射線治療を施行され，その後は再び経過観察，以降は再発なく経過していた．

血管周皮腫は，四肢や骨盤に発生することが比較的多2012 年 9 月 10 日頃から感冒症状が出現し，その後微いとされる，まれな軟部組織腫瘍の一つである．本疾患

熱も出現したため 9 月 28 日に近医を受診し，肺炎疑いは頭蓋内に発生することもあり，脳腫瘍全体でみると1％として抗菌薬の投与を受けるも病状に改善がなかったた未満しか占めないが，完全切除の後にも高率に局所再発め，10 月 3 日に倉敷中央病院紹介受診となった．胸部あるいは転移再発をきたすことが知られている．今回

X 線，胸部 CT 等にて右肺腫瘤を認めたため，精査およ我々は，小脳原発血管周皮腫の術後に局所再発，その治び加療目的に 10 月 9 日に入院となった．

療後にさらに肺転移をきたした症例を経験したので報告

入院時現症：身長 162 cm，体重 69.2 kg，体温 36.3℃，血圧 138/87 mmHg，脈拍 107/min，SpO2 97％（室内気）．

する．

症例

患者：47 歳，男性．

mMRC 息切れスケール grade 2 相当の労作時呼吸困難あり．
意識清明，表在リンパ節は触知せず．呼吸音は右上胸主訴：食欲低下，咳嗽，血痰，右前胸部痛．

部でやや減弱していたが副雑音は聴取しなかった．ばち

既往歴：右小脳腫瘍（後述），高尿酸血症．

指は認めなかった．

職業：事務職．

入院時検査所見（表 1）：CRP 上昇は認めていたが明嗜好：喫煙歴なし．

らかな感染徴候は認めず，腫瘍に伴う上昇の可能性も考アレルギー：なし．

えられた．また腫瘍マーカーに関しては SLX の軽度上

現病歴：2005 年 1 月に他院脳神経外科にて右小脳腫昇を認めるのみであり，その他の上皮性のマーカーの上瘍摘出術を施行され，摘出標本より血管周皮腫（heman-昇は認めなかった．

giopericytoma：HPC）との診断に至った．術後同院に入院時胸部 X 線および胸部 CT（図 1）：胸部 X 線でて経過観察となっていたが，2008 年 4 月に局所再発をは右中肺野の腫瘤影および右胸水貯留を，胸部 CT では
右肺門部に 4 cm 大の腫瘤および末梢の無気肺を疑う浸連絡先：古田 健二郎〒710‑8602 岡山県倉敷市美和 1‑1‑1
倉敷中央病院呼吸器内科（E-mail: kf13869@kchnet.or.jp）（Received 5 Apr 2013/Accepted 15 Oct 2013）

潤影，縦隔リンパ節の腫大と右胸水貯留を認めていた．
入院時 FDG-PET：同腫瘤に一致して不均一な FDG集積（SUVmax＝8.5）を認めていた．
入院時頭部 MRI：右小脳腫瘍術後および放射線治療後の所見のみで明らかな腫瘍性病変は認めず．

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日呼吸誌

表1
HematologyWBC
Neutro
Lymph
Eos
Baso
Mono
RBC
Hb
Hct
Plt
BiochemistryBS
HbA1c（JDS）
AST
ALT
LDH
ALP

3（1），2014

入院時検査所見8,200/μl
80.8％
10.0％
0.8％
0.4％
8.0％
437×104/μl
12.8 g/dl
39.2％
40.9×104/μl
116 mg/dl
5.8％
33 IU/L
35 IU/L
337 IU/L
317 IU/L

A

ChE
TP
Alb
UA
BUN
Cre
Na
K
Cl
Ca
CRP
Tumor markers
CEA
SCC
CYFRA
NSE
SLX
ProGRP

404 IU/L
7.2 g/dl
3.4 g/dl
4.5 mg/dl
10 mg/dl
0.96 mg/dl
141 mEq/L
4.2 mEq/L
104 mEq/L
9.5 mg/dl
8.10 mg/dl
1.3 ng/ml
0.9 ng/ml
0.8 ng/ml
16.3 ng/ml
44 U/ml
50 pg/ml

B

図 1 入院時画像所見．（A）胸部 X 線写真．右中肺野の腫瘤影および右胸水貯留を認めた．（B）胸部
CT．右上中葉にまたがる巨大な腫瘤および縦隔リンパ節腫大，右胸水貯留を認めた．

入院後経過：入院時は HPC の肺転移や原発性肺癌を有し細胞境界の不明瞭な腫瘍細胞がびまん性に増生して疑っていたため，入院当日の 10 月 9 日に気管支鏡検査

おり，免疫染色では CD34，bcl-2 が陽性，TTF-1 は陰を施行したところ，内視鏡所見としては右上葉枝の狭窄，性となっていた．同時期に取り寄せていた前医の小脳腫

右中間気管支幹より末梢の気管支粘膜の浮腫像を認めて瘍の組織と細胞形態および免疫染色の結果が類似していはいたが，観察範囲内に明らかな腫瘍の突出は認めなたことから，最終的に小脳原発HPCの肺転移と診断した．

かった．そこで右 B3 より経気管支肺生検（transbron-入院から確定診断までに約 1ヶ月が経過していたこと

chial lung biopsy：TBLB）を施行したところ，その組もあり，確定診断時の胸部 CT では，腫瘍の著明な増大

織所見で悪性腫瘍であることは判明したが，検体量が不から右肺は腫瘍でほぼ置換され縦隔の左方偏位をきたし十分であったこともありそれ以上の情報を得るには至らていた．それに伴って全身状態は徐々に悪化してきていなかった．そのため別の手段での診断を検討していたとたが，11 月 17 日よりテモゾロミド（temozolomide：TMZ）

ころ，初診時から認めていた右胸水の増加をきたし，腫day 1〜day 5 に内服）による内服加療（TMZ 150 mg/m2，瘍の増大も相まって呼吸苦が増悪したため 10 月 24 日にを開始した．治療開始後も明らかな有害事象は認めてい

右胸腔ドレナージを施行した．ドレナージの結果呼吸苦なかったが，内服 5 日目である 11 月 21 日から呼吸苦がは軽減したが，その胸水細胞診でも class I と診断には著明に増悪してきたため，同日より塩酸モルヒネ（mor-至らず，10 月 26 日に超音波ガイド下に経皮的腫瘍生検phine hydrochloride）の頓用内服を開始，その後も呼吸を施行した．その組織所見（図 2）では，類円形の核を苦が急速に増悪したため 11 月 23 日より塩酸モルヒネの術後肺転移をきたした小脳血管周皮腫の 1 例A77B

図 2 脳腫瘍（A）および肺腫瘍（B）の組織所見（hematoxylin-eosin 染色）．
（A）明るい核を有する紡錘型細胞および「staghorn」状の血管腔を認める．（B）肺腫瘍においても脳腫瘍と同様の所見．

持続点滴を開始したが，11 月 24 日に原疾患の進行によされるとの報告があるが9），HPC でもしばしば陽性になり死亡した．

るとされている7）．WHO 分類では，10 視野に 5 つ以上

考の核分裂を示すかあるいは出血/壊死を伴う場合を grade

察III（anaplastic hemangiopericytoma），その条件を満た

HPC は 1942 年に Stout らによって報告1）された，毛さない場合を grade II（hemangiopericytoma）として細血管と細静脈の内膜を覆う周皮細胞を起源とした軟部いるが，いずれも悪性腫瘍して扱われる．本症例では，組織腫瘍である ．EspatらによるHPC 25例の検討 では，前医の小脳腫瘍標本で一部に凝固壊死様で出血した部分

発生年齢は 16 名（64％）が 50 歳以下で，発生状況につを認めていたが，核分裂像は 10 視野に 3 個程度であり，いては 19 例が原発，3 例が局所再発，3 例が転移となっWHO 分類 grade II と考えられた．

2）3）ていた．また発生部位は四肢と骨盤がともに 7 例（28％）

治療に関しては，限局された病変では外科的治療が行と最多で，次いで頭頸部 6 例（24％）（うち 2 例は髄膜），われることが多いが，前述のように局所再発，転移再発胸壁 2 例（8％），
体幹，後腹膜，膀胱がそれぞれ 1 例（4％）

をきたすことも多い．再発病変に対して追加の外科的治となっていた．本症例のように根治的切除がなされた後療も検討されるがそれも最適の治療とはいえず，また切に局所再発や転移再発をきたすことも多く，転移再発を除不能病変に対する治療も限られているのが現状である．

起こす場合は肺が最多といわれている ．

し か し，2011 年 に Park ら が，10 例 の HPC と 4 例 の4）2007 年に改訂された中枢神経腫瘍の WHO 分類5）では，SFT に対して，従来神経膠腫などの治療に用いられてHPC は従来から類似した疾患と考えられてきた孤立性線

いたアルキル化剤である TMZ に，血管内皮細胞増殖因維性腫瘍（solitary ﬁbrous tumor：SFT）とは予後の異子（vascular endothelial growth factor：VEGF） に 対なる別の疾患として扱われることとなった．前述のようするモノクローナル抗体であるベバシズマブ（bevaci-に HPC は高率に局所再発と遠隔転移をきたすが，髄膜zumab）を併用した治療成績を報告10）している．それに由来の SFT は一般的に経過が遅い傾向にあり，外科的よると HPC 10 例に対して PR 7 例，SD 2 例，PD 1 例切除のみで優れた局所制御を示したとの報告もある6）．と良好な成績が示されており，14 例全体での無増悪生

HPC の病理所見としては，よく発達した「staghorn（鹿存期間が 9.67ヶ月であった．本症例の治療に関しては，の角）」状に分枝した薄壁血管を特徴とし，長円形から全身状態不良であったことと根治的切除が不可能であっ紡錘型をした多染色体細胞が密に取り巻いた形態をしてたことから，外科的治療の適応はないと判断した．そのおり ，SFT に比較して細胞密度が高く血管新生が目立ため上記報告に準じて治療を行うことを検討するも，自つとされているが，組織所見のみで SFT と区別するこ覚症状として血痰を認めていたことから bevacizumabとは困難である．免疫組織学的染色では，HPC，SFTの禁忌に相当するため，やむなく TMZ 単剤による治療

7）

ともに上皮系のマーカーである EMA は陰性であることを行ったが，結果的には効果を確認することはできなが多く，CD34 はともに陽性になることが多い．しかしかった．

CD34 に関しては SFT の方が陽性率が高いとの報告8）も本症例は HPC の既往があったため入院当初から HPCあり，また SFT はびまん性に，HPC では限局性に染まの転移を疑うことができたが，それでも診断に難渋しそるとされている9）．bcl-2 に関しては SFT の 30％で染色の間に腫瘍の進行を認めることとなった．治療に関して

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日呼吸誌

3（1），2014も依然として確立されたものはなく，今後はさらなる症

Central Nervous System. 4th ed. Lyon: IARC. 2007;

例の蓄積に期待するものである．

178‑80.
6）Tihan T, et al. Solitary ﬁbrous tumor in the central

著者の COI（conﬂicts of interest）開示：本論文発表内容に関して特に申告なし．

nervous system. A clinicopathologic review of 18
cases and comparison to meningeal hemangiopericytomas. Arch Pathol Lab Med 2003; 127: 432‑9.

引用文献7）Jansen M, et al. Cancer and the nervous system, pathology and molecular genetics. In: Daroﬀ RB, et al.

1）Stout AP, et al. Hemangiopericytoma: A vascular

ed. Bradleyʼs Neurology in Clinical Practice, 2-Vol-tumor featuring Zimmermannʼs pericytes. Ann

ume Set: Expert Consult - Online and Print. 6th ed.

Surg 1942; 116: 26‑33.

Saunders. 2012; 1116‑36.

2）Gengler C, et al. Solitary fibrous tumor and hae-

8）Bouvier C, et al. Solitary ﬁbrous tumors and heman-mangiopericytoma: evolution of a concept. Histopa-giopericytomas of the meninges: Overlapping path-thology 2006; 48: 63‑74.

ological features and common prognostic factors

3）Espat NJ, et al. Conventional hemangiopericytoma:suggest the same spectrum of tumors. Brain Pathol

modern analysis of outcome. Cancer 2002; 95: 1746‑2012; 22 : 511‑21.

51.

9）佐藤征二郎，他．縦隔血管周皮腫の 1 切除例．肺癌

4）Fujita I, et al. A case of metastatic hemangiopericy-

2008; 48: 339‑40.

toma occurring 16 years after initial presentation:10）Park MS, et al. Activity of temozolomide and beva-

With special reference to the clinical behavior andcizumab in the treatment of locally advanced, re-treatment of metastatic hemangiopericytoma. J

current, and metastatic hemangiopericytoma andNippon Med Sch 2009; 76: 221‑5.

malignant solitary ﬁbrous tumor. Cancer 2011; 117:5）Giannini C, et al. Hemangiopericytoma. In: Louis4939‑47.

DN, et al. ed. WHO Classiﬁcation of Tumours of theAbstract

Postoperative metastatic lung tumor in a patient with a history of cerebellar hemangiopericytoma
Kenjiro Furuta, Takuya Takaiwa, Satoshi Ikeda, Akihiro Nishiyama,
Hiroshige Yoshioka and Tadashi Ishida
Department of Respiratory Medicine, Kurashiki Central Hospital

Hemangiopericytoma is a rare soft tissue tumor that originates from pericytes covering the vascular intima.
It often occurs postoperatively as local recurrence and metastasis. A 47-year-old male was admitted to our hospital for an examination of a right lung mass following surgery for cerebellar hemangiopericytoma. A bronchofiberscopy was unrevealing. Percutaneous lung biopsy revealed metastatic hemangiopericytoma. Temozolomide
chemotherapy was commenced, but he died after eight days of treatment. We herein report the present rarecase in detail.