医療と介護の連携
第9回
医療法人純伸会 勉強会
2023年3月16日
＠矢ヶ部医院会議室withZOOM

矢ヶ部医院の紹介• 院長：矢ヶ部伸也

佐賀医大 H9年卒 元消化器外科医
e-mail : shinya@yakabe-iin.or.jp• 医師:常勤1名・非常勤6名 看護師6名 事務5名
• 管理栄養士1名 栄養士１名 調理 １名
看護学生３名• 4月からは医師の増員などがあります。

• かかりつけ医• 在宅医療医師、看護師、医療事務、MSW
医療秘書 募集中• 在宅緩和ケア• 在宅ターミナルケア（看取りも含む）• 施設在宅デイサービスセンター好日苑•地域密着型デイサービス• 理学療法士1名 看護師1名 介護福祉士4名 介護士3名• リハビリテーション ・食事・レクリエーション
Instagramで食事公開中：好日苑で検索

居宅介護支援センターきはら•在宅医療と連携したケアマネジメント• ケアマネジャー２名

今回のテーマ•訪問診療における指示書の話•神経難病について

訪問診療における指示書•訪問看護指示書•特別訪問看護指示書•在宅患者訪問点滴注射指示書•精神科訪問看護指示書•精神科特別訪問看護指示書•訪問リハビリテーション指示書

訪問看護指示書• 主治医が訪問看護ステーションに交付• 主治医は月に1回300点を請求（医療保険・介護保険状況によりどちらか）• 指示期間は1ヶ月〜6ヶ月• 記載内容に規定あり。書式は医療機関が変更してよい• 2ヶ所の訪問看護ステーションに交付する時には各ステーションへ交付（算定は1回のみ）

医療保険か介護保険か• 基本的に介護保険が優先される• 医師が訪問看護の必要性を承認する必要がある
医療保険となるケース• 厚生労働大臣が定める疾病等• 特別訪問看護指示が出た場合• 認知症以外の精神疾患• 介護認定を受けていない場合• 65歳以上• 40歳以上65歳未満•（40歳以上、65歳未満の場合は特定疾病；16疾患、介護保険法施行令第二条 に該当すると介護認定を受けることがある）• 40歳未満•

要支援・要介護に該当しない要支援・要介護に該当しない
全例

40歳未満は介護保険給付の対象とならない

https://www.mhlw.go.jp/topics/2006/03/dl/tp0314-1b28.pdf

事務連絡• 老老発第0428001号 保医発第0428001号 平成１８年４月２８日• 厚生労働省老人局老人保健課長• 厚生労働省保険局医療課長• 健康保険法及び老人保健法において、同一の疾病又は傷害について、介護保 険法の規定により給付を受けることができる場合については、医療保険からの給付は行わない旨が規定されている

特定疾病

介護保険法施行令第二条

1. がん（医師が一般に認められている医学的知見に基づき回復の見込みがない状態に至ったと判断したものに限る）
2. 関節リウマチ
3. 筋萎縮性側索硬化症
4. 後縦靭帯骨化症
5. 骨折を伴う骨粗鬆症6. 初老期における認知症
7. 進行性核上性麻痺、大脳基底核変性症およびパーキンソン病【パーキンソン病関連疾患】
8. 脊髄小脳変性症
9. 脊柱管狭窄症
10. 早老症
11. 多系統萎縮症
12. 糖尿病性神経障害、糖尿病性腎症および糖尿病性網膜症
13. 脳血管疾患
14. 閉塞性動脈硬化症
15. 慢性閉塞性肺疾患
16. 両側の膝関節又は股関節に著しい変形を伴う変形性関節症

厚生労働大臣が定める疾病（別表７）
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.

末期の悪性腫瘍
多発性硬化症
重症筋無力症スモン
筋萎縮性側索硬化症
脊髄小脳変性症
ハンチントン病
進行性筋ジストロフィー症
パーキンソン病関連疾患• 進行性核上性麻痺• 大脳皮質基底核変性症• パーキンソン病（ホーエン・ヤールの重症度分類がステージ３以上であって、生活機能障害度がII度又はIII度のものに限る）

10. 多系統萎縮症• 線条体黒質変性症• オリーブ橋小脳萎縮症• シャイ・ドレーガー症候群

11. プリオン病
12. 亜急性硬化性全脳炎
13. ライソゾーム病
14. 副腎白質ジストロフィー
15. 脊髄性筋萎縮症
16. 球脊髄性筋萎縮症
17. 慢性炎症性脱髄性多発神経炎
18. 後天性免疫不全症候群
19. 頚髄損傷
20. 人工呼吸器を使用している状態

厚生労働大臣が定める状態等（別表８）• １••

在宅悪性腫瘍患者指導管理または在宅気管切開患者指導管理を受けている状態
気管カニューレまたは留置カテーテルを使⽤している状態• ２• 在宅⾃⼰腹膜灌流指導管理• 在宅⾎液透析指導管理• 在宅酸素療法指導管理• 在宅中⼼静脈栄養法指導管理• 在宅成分栄養経管栄養法指導管理• 在宅⾃⼰導尿指導管理• 在宅⼈⼯呼吸指導管理• 在宅持続陽圧呼吸療法指導管理• 在宅⾃⼰疼痛管理指導管理• 在宅肺⾼⾎圧症患者指導管理
以上の指導管理を受けている状態にある利⽤者• ３⼈⼯肛⾨または⼈⼯膀胱を設置している状態にある利⽤者• ４真⽪を超える褥瘡の状態にある者• ５在宅患者訪問点滴注射管理指導料を算定しているもの• 介護保険の場合、⻑時間訪問看護加算などの要件となる「厚⽣労働⼤⾂が定める状態等」では、２のうち「在宅⼈⼯呼吸指導管理」が対象外• ５は「点滴注射を週３⽇以上⾏う必要があると認められる状態」

40歳未満40～64歳

65歳以上

有特定疾病 16疾病

無介護認定

無有

別表７疾病
別表８状態
特別指示

無医療保険
週３日まで

別表７疾病
特別指示

有医療保険
週４日以上・複数回
複数ステーション

有

無介護保険
ケアプラン

訪問看護指示書

特別訪問看護指示• 急性増悪や退院直後など、頻回の訪問看護が必要となった場合に交付• 往診、もしくは訪問診療を行った日にしか交付できない• 週４日以上の訪問が可能。最低４日以上訪問が必要• 医療保険による訪問看護。
• 特別訪問看護指示書のみの交付はない。「訪問看護指示書」の交付が前提。
• 指示期間は14日間まで• 月をまたいでもよい• 交付は原則として月１回主治医が「100点」を算定。
• ただし、以下の場合は例外的に月２回まで交付できる・気管カニューレを使用している状態にある者
・真皮を超える褥瘡の状態にある者※月をまたいだ場合、翌月に持ち越した指示期間に加えて、改めて２回交付できます。

在宅患者訪問点滴注射指示書• 週３日以上の点滴注射を行う場合に交付• 患者１人につき週１回（指示期間７日以内）に限り、月に何回でも交付可• 在宅患者訪問点滴注射管理料として、主治医が「60点」を算定• IVH（中心静脈栄養）は対象外

訪問リハビリテーション指示書• 法律上は訪問リハビリテーション指示書という書類はない• 医師の詳細な指示
事業所の医師は、リハビリテーションの実施に当たり、当該事業所の理学療法士、作業療法士又は言語聴覚士に対して、利用者に対する当該リハビリテーションの目的に加えて、当該リハビリテーション開始前又は実施中の留意事項、やむを得ず当該リハビリテーションを中止する際の基準、当該リハビリテーションにおける利用者に対する負荷等のうちいずれか１以上の指示を行うこと。指示の内容については、利用者の状態の変化に応じ、適宜変更すること。
ハ 指示を行った医師又は指示を受けた理学療法士、作業療法士又は言語聴覚士は当該指示の日時、内容等を記録に留めること。

指示書交付の実際• 現在13か所の訪問看護ステーションと連携• ほとんどの利用者について月に1回月初めに訪問看護指示書を発行• 受診頻度が2か月に1度の患者は2か月に1度発行• 状態の悪化などがあったら往診を行い、必要時に特別訪問看護指示を出す• 指示書に書ききれない細かい指示はカナミックネットワークにて確認することもある• グリーンファイル作成委員会で一般的な方針の共有を行う神経難病

茶色は小児神経学会が関与する病名• 球脊髄性筋萎縮症• ALS(筋萎縮性側索硬化症)• 進行性核上性麻痺• パーキンソン病• 大脳皮質基底核変性症• 重症筋無力症• 多発性硬化症/視神経脊髄炎

指定難病１
指定難病２
指定難病５
指定難病６
指定難病７
指定難病１１
指定難病１３• 慢性炎症性脱髄性多発神経炎/多巣性運動ニューロパチー（CIDP）

指定難病１４（参考；ギラン• 多系統萎縮症• 脊髄小脳変性症（多系統萎縮症を除く）• 認知症（前頭側頭葉変性症

指定難病17
指定難病１８
指定難病127）バレー症候群）そのほかの神経難病• 脊髄性筋萎縮症
指定難病３• 原発性側索硬化症
指定難病４• ハンチントン病
指定難病８• 神経有棘赤血球症
指定難病９• シャルコー・マリー・トゥース病指定難病１０• 先天性筋無力症候群
指定難病１２• 封入体筋炎
指定難病１５• クロウ・深瀬症候群
指定難病１６• もやもや病
指定難病２２• プリオン病
指定難病２３• 亜急性硬化性全脳炎
指定難病２４• 進行性多巣性白質脳症
指定難病２５• HTVL-1関連脊髄症
指定難病２６• 特発性基底核石灰化症
指定難病２７• ウルリッヒ病
指定難病２９• 遠位型ミオパチー
指定難病３０• ベスレムミオパチー
指定難病３１• 自己貪食空胞性ミオパチー
指定難病３２• シュワルツ・ヤンペル症候群
指定難病３３• 先天性ミオパチー
指定難病１１１• マリネスコ・シェーグレン症候群指定難病１１２• 筋ジストロフィー
指定難病１１３• 非ジストロフィー性ﾐｵﾄﾆｰ症候群 指定難病１１４• 遺伝性周期性四肢麻痺
指定難病１１５• アトピー性脊髄炎
指定難病１１６• 脊髄空洞症
指定難病１１７• 脊髄髄膜瘤
指定難病１１８• アイザックス症候群
指定難病１１９• 遺伝性ジストニア
指定難病１２０• 神経フェリチン症
指定難病１２１

そのほかの神経難病•

脳表ヘモジデリン沈着症

指定難病１２２••

禿頭と変形性脊椎症を伴う常染⾊体劣性⽩質脳症
⽪質下梗塞と⽩質脳症を伴う常染⾊体優性脳動脈症

指定難病１２３
指定難病１２４••

神経軸索スフェロイド形成を伴う遺伝性びまん性⽩質脳症
ペリー症候群指定難病１２５
指定難病１２６•

ピッカースタッフ脳幹脳炎

指定難病１２８••痙攣重積型⼆相性急性脳症
先天性無痛無汗症

指定難病１２９
指定難病１３０••

アレキサンダー病
先天性核上性球⿇痺

指定難病１３１
指定難病１３２•メビウス症候群

指定難病１３３••

アイカルディ症候群
⽚側巨脳症

指定難病１３５
指定難病１３６••限局性⽪質異形成
神経細胞移動異常症

指定難病１３７
指定難病１３８•先天性⼤脳⽩質形成不全症

指定難病１３９••ドラベ症候群海⾺硬化を伴う内側側頭葉てんかん

指定難病１４０
指定難病１４１••••

ミオクロニー⽋神てんかん
ミオクロニー脱⼒発作を伴うてんかｎ
レノックス・ガスとー症候群
ウエスト症候群

指定難病１４２
指定難病１４３
指定難病１４４
指定難病１４５⼤⽥原症候群
早期ミオクロニー脳症
遊⾛性焦点発作を伴う乳児てんかん

指定難病１４６
指定難病１４７
指定難病１４８

⽚側痙攣・⽚⿇痺・てんかん症候群
環状２０番染⾊体症候群
ラスムッセン脳炎

指定難病１４９
指定難病１５０
指定難病１５１

PCDH１９関連症候群
難治頻回部分発作重積型急性脳炎
徐波睡眠期待持続性棘徐波を⽰すてんかん性脳症
ランドウ・クレフナー症候群

指定難病１５２
指定難病１５３
指定難病１５４
指定難病１５５レット症候群スタージ・ウェーバー症候群
結節性硬化症

指定難病１５６
指定難病１５７
指定難病１５８

ジュベール症候群関連疾患
アンジェルマン症候群
脳腱⻩⾊腫症

指定難病１７７
指定難病２０１
指定難病２６３

カナバン病
進⾏性⽩質脳症
進⾏性ミオクローヌスてんかん
先天性ｸﾞﾘｺｼﾙﾎｽﾌｧﾁｼﾞﾙｲﾉｼﾄｰﾙ⽋損症

指定難病３０７
指定難病３０８
指定難病３０９
指定難病３２０脳クレアチン⽋乏症候群

指定難病３３４球脊髄性筋萎縮症• 通常男性に発症する遺伝性下位運動ニューロン疾患• SBMAと略される（Spinal and Bulbar Muscular Atrophy) 別名Kennedy disease• 症状：四肢の筋力低下及び筋萎縮、球麻痺（延髄にある脳神経核が障害され、口・舌・喉の運動障害によって起こる症状。 構音障害（呂律が回らない）、嚥下障害(食べ物、飲み物の飲み込みが悪くなる)、呼吸や循環の障害が生じる）• 治療法は確立していない。
• 発症から10年程度で嚥下障害が顕著となり発症15年程度で車椅子生活になるALS（筋萎縮性側索硬化症）• 運動ニューロンが障害されて脳からの刺激が届かなくなり、手足、喉、舌の筋肉や呼吸に必要な筋肉が衰えていく病気• 原因はまだわかっていない部分が多い• 90％は遺伝性がない• 10％は家族性ALS家族性ALSの場合SOD1という遺伝子に原因があることが最も多い• 令和2年に約10000人の患者• 進行の速度は個人差が大きい。
• 治療：進行を遅らせる薬（リルゾール、エダラボン）• 体重減少例では高カロリー栄養療法、筋肉や関節の痛みには早期からのリハビリ
テーション• 呼吸抑制例では人工呼吸器（非侵襲的補助、侵襲的補助〔気管切開〕）• 嚥下障害には嚥下リハビリテーション、胃瘻• コミュニケーション障害にはコミュニケーションサポートツール

進行性核上性麻痺• 脳の中の大脳 基底核 、脳幹、小脳といった部位の神経細胞が減少し、転びやすくなったり、下の方が見にくい、しゃべりにくい、飲み込みにくいといった症状がみられる疾患• パーキンソン病と紛らわしく、抗パーキンソン病薬はあまり効かない• 中期以降は誤嚥性肺炎を合併するため胃瘻を必要とする• 転倒・誤嚥・寝たきり• 認知機能が低下することもあるが軽度のことが多い• 40歳以降に発症、50～70代が多い• 脳内の黒質、中脳、淡蒼球、視床下核、小脳歯状核などの神経細胞が減少し、 神経原線維変化 が出現することはわかっているがその原因は不明• 遺伝性はない• 発症してから寝たきりになるまで４～5年

パーキンソン病• 振戦（ふるえ）、動作緩慢、筋強剛（筋固縮）、姿勢保持障害（転びやすいこと）を主な運動症状とする病気で、50歳以上で起こることが多い。まれに40歳以下で起こり、若年性パーキンソン病と呼ぶ。
• 原因 中脳の黒質ドパミン神経細胞が減少して起こる• ドパミン神経細胞の中にアルファｰシヌクレインというたんぱく質が凝集して蓄積し、ドパミン神経細胞が減少すると考えられている• 遺伝はしないが若年発症例の一部で家族内発生がある。
• 様々な種類の治療薬があるが、効果は一時的なものが多い

大脳皮質基底核変性症• パーキンソン症状(筋肉の硬さ、運動の遅さ、歩行障害など)と大脳皮質症状(手が思うように使えない、動作がぎこちないなど)が同時にみられる。身体の左右のどちらか一方に症状が強いのが特徴。非典型例では診断が難しい• 前頭葉と頭頂葉に強い萎縮が見られ、病理では神経細胞の脱落、神経細胞やグリア細胞内の異常構造が見られることがわかっているがその原因は不明• 遺伝性はない• 40歳代から80歳代に発症、60歳代がピーク• 人口10万人あたり3.5人程度• 治療：パーキンソン症状には抗パーキンソン病薬、手足の素早いぴくつき（ミオクローヌス）にはクロナゼパム、誤嚥には胃瘻、筋力低下にはリハビリ• 予後：発症後寝たきりになるまで５～10年

重症筋無力症• 末梢神経 と筋肉の接ぎ目（神経筋接合部）において、筋肉側の受容体が 自己抗体 により破壊される自己免疫疾患• 全身の筋力低下、 易疲労性 が出現し、特に眼瞼下垂、 複視 などの眼の症状をおこしやすい（眼の症状だけの場合は眼筋型、全身の症状があるものを全身型と呼ぶ）• 嚥下困難や呼吸困難を来すこともある• 2018年患者数29210人• 自己抗体ができる原因は不明だが胸腺との関連性が指摘される• 遺伝しない• コリンエステラーゼ阻害薬、ステロイド、免疫療法などがある

多発性硬化症／視神経脊髄炎• 中枢神経において神経細胞を保護する細胞（ミエリン細胞）が壊れて「脱髄」と呼ばれる状態になるため神経の働きが障害される病気。Multiple Sclerosisの頭文字からMSと呼ばれる。
• 症状は脱髄病変のできる部位により千差万別• 視力低下、視野欠損、眼痛、複視、眼振、顔面感覚麻痺、顔面運動麻痺、嚥下障害、発語障害、小脳症状（歩行障害、振戦）大脳症状（感覚障害、運動障害、認知機能障害）胸腹部のしびれ、神経痛、尿失禁、排尿排便障害• 視神経脊髄炎では吃逆、嘔吐、傾眠• 熱いふろに入ったりして体温が上がると一過性に症状が悪化する（ウートフ現象と呼ぶ）• 自己免疫説が有力。アクアポリン４（AQP4）抗体という自己抗体が関与、EBウイルス、緯度、日照時間、ビタミンD、喫煙の関連性も指摘される• 頻度• 多発性硬化症• 視神経脊髄炎

人種によって異なる日本では10万人あたり14～18人程度
10万人あたり5人程度• 遺伝性はないがなりやすさに関わる体質遺伝子が遺伝することはありえる• 若年成人に発症することが多い。平均発病年齢は30歳前後。15歳未満に発症することもあるが10歳未満はまれ。50歳以上も稀だが再発例はある。女性に多く男女比は１：２～３。 視神経脊髄炎は発病年齢が高く、女性の割合が非常に高い• 急性期にはステロイド、血液浄化療法、対症治療（有痛性強直性けいれんに対してカルバマゼピン、痙縮にはバクロフェン、排尿障害には抗コリン薬）再発予防にはインターフェロン、モノクローナル抗体製剤など

慢性炎症性脱髄性多発神経炎／多巣性運動ニューロパチー（CIDP）• 症状：腕が上がらない、箸が使いにくい、足がしびれる、スリッパが脱げやすい、歩きにくい• 慢性炎症性脱髄性多発神経炎• 2ヶ月以上にわたり進行性または再発性の経過で、四肢の筋力低下やしびれ感をきた
す 末梢神経 の疾患（神経炎）• 治療後も再発と 寛解 を繰り返したり、慢性に進行したりする• 多巣性運動ニューロパチー• 慢性に運動神経の脱髄が⽣じる末梢神経の疾患（神経炎）• ⼿の使いづらさなどから始まることが多い。感覚神経の症状であるしびれや感覚に鈍さなどはない• 末梢神経の神経細胞を取り囲む髄鞘（ミエリン細胞）が障害される• 令和2年で⽇本に5100⼈ 発症年齢は２〜７０歳• 原因不明。遺伝性なし。
• 治療︓ステロイド、免疫グロブリン、⾎液浄化療法

（参考）ギランバレー症候群• 末梢神経に対して自己免疫反応が起こってしまう病気• すべての年齢層に起こりうるが成人と男性で多い• 最も重症のギラン・バレー症候群でも完全に回復することが多い。ただし３～５％は合併症で死亡。4週間以内に症状のピークを。再発しない• 重症例では完全な麻痺に陥るため集中治療が必要になることがある• 脱力感やひりひり感で下肢から始まり上肢や顔面に広がる• このうち2割ほどの例で下肢、上肢、顔面の筋肉の麻痺• 20～25％の例で呼吸筋麻痺• HIV、デング熱、インフルエンザ、ジカ熱に続発して起こることが多い• 根本的な治療はないが免疫グロブリン投与、血漿交換療法などを行う• 発症から７～14日で治療を開始するとほとんどの例で効果がある

多系統萎縮症 ①• 成年期（30歳以降、多くは40歳以降）に発症• 組織学的には神経細胞とオリゴデンドログリアに不溶化したαシヌクレインが蓄積し、進行性の細胞変性脱落を来す
1. 初発から病初期の症候が小脳性運動失調であるものはオリーブ橋小脳萎縮症（olivopontocerebellar atrophy：OPCA）
2. パーキンソニズムであるものは線条体黒質変性症
3. 特に起立性低血圧など自律神経障害の顕著であるものはシャイ・ドレーガー症候群• いずれも進行するとこれら三大症候は重複してくる、画像診断でも脳幹と小脳の萎縮や線条体の異常等の所見が認められ、かつ組織病理も共通していることから多系統萎縮症と総称されるようになった。

多系統萎縮症 ②• 症状• OPCAは中年以降に起立歩行時のふらつきなどの小脳性運動失調• 線条体黒質変性症は、筋強剛、無動、姿勢反射障害 パーキンソン病と紛らわしい• パーキンソン病と比べて安静時振戦が少なく、進行が早く、好パーキンソン病薬が効きにくい• シャイ・ドレーガー症候群は、起立性低血圧や排尿障害、勃起障害、呼吸障害、発汗障害など自律神経症候• 治療• 好パーキンソン病薬（初期）、対症療法、呼吸障害には陽圧換気、気管切開、嚥下障害には胃瘻、筋力低下にはリハビリテーション• ほとんどは孤発例だがごくまれに家族内発生あり• 平成24年患者数 11733人

脊髄小脳変性症• 歩行時のふらつき、手の震え、ろれつが回らない等を症状とする神経の病気。動かすことはできるのに上手に動かすことができない。小脳や脊髄が変性する。
• 嚥下障害が起こることもある• 上記症状を呈しており腫瘍、血管障害、炎症、栄養障害ではないもの。
• 様々な原因によっておこる病気群をまとめた総称• 遺伝性のものと遺伝性でないものがある• 多系統萎縮症（オリーブ橋小脳変性症）、痙性対麻痺も含まれる概念• 多系統萎縮症は遺伝歴がない• 1/3が遺伝性の脊髄小脳変性症• 患者数 多系統萎縮症を含めて3万人以上• 治療法：開発されつつあるがヒトでの有効性は確認できていない• 運動失調には甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン製剤など• 足のつっぱり感、めまい感に対して対症治療

認知症• 前頭側頭葉変性症 指定難病１２７• 主に40～64歳で発症する• 大脳の前頭葉や側頭葉を中心とする神経細胞の変性・脱落• 人格変化・行動障害・言語障害が緩徐に進行• 家族歴は欧米では30～50％に認めるが日本ではほとんど認めない• 治療法は今のところない• アルツハイマー型認知症の治療薬であるコリンエステラーゼ阻害薬はむしろ悪化させることがある• 行動療法などの日薬物療法は有用• 行動異常・言語障害の重症度分類がある

質問コーナー• 神経難病の方が利用できる制度• 多系統萎縮症について• 病気の進行具合、予後、リハビリの必要性• 在宅を維持するために大切なこと、注意すること• 難病は遺伝しますか？

神経難病の方が利用できる制度• 医療費について• 「難病法」による医療費助成の対象となるのは、原則として「指定難病」と診断され、「重症度分類等」に照らして病状の程度が一定程度以上の場合です。
• 都道府県が管轄しており、保健所が窓口です• 申請を行い都道府県・指定都市に認定されると特定医療費受給者証が交付されます。

• 支援について• 難病指定されている病気については障害者総合支援法の対象疾患の方は市区町村に支援窓口があります。
• 佐賀県難病相談支援センター0952-97-9632 月曜日休み 10:00-19:00

多系統萎縮症の進行度• (1)線条体⿊質変性症(2)オリーブ橋⼩脳萎縮症(3)シャイ・ドレーガー症候群

(1)線条体⿊質変性症• パーキンソン病に似て、表情に乏しく、筋⾁がかたくこわばり、動作が遅く、緩慢になります。また、話しにくくなり、起⽴・歩⾏も不安定となり、転びやすくなります。まれながら、⼿や指の細かいふるえも⾒られます。やがて、⽴ちくらみや、尿の排出が困難になり便秘になるといった⾃律神経症状や、⼩脳の病変によるふらつきや話しにくさもみられます。多くの例では記憶障害（物忘れ）はきたしません。パーキンソン病と似た症状ですが、パーキンソン病の薬の効果が悪く、⽇常⽣活における不⾃由さなどの進⾏が早い場合には、この病気を疑います。
• 発病から5年ほどで⾞椅⼦使⽤となり、10年ほどで臥床状態を経て亡くなることが多いといわれています。
• リハビリ・嚥下リハビリなどを早期から⾏う必要があります。

(2)オリーブ橋⼩脳萎縮症• ⽴ち上がったときや歩いている最中のふらつきが出たり、呂律が回らず⼿の細かい正確な動きがしにくくなります。例えば、箸を使う、ボタンをかける、ボタンを外す、字を書く、⽴ったままズボンをはく、など⽇頃意識しないで⾏っている動作が円滑にできなくなります。やがて、⽴ちくらみや、尿の排出が困難になり便秘になるといった⾃律神経症状が出現し、パーキンソン病に似て、表情に乏しく、筋⾁がかたくこわばり、動作が遅く、緩慢になります。
• リハビリテーションにより⼩脳性運動失調は⼀時的に改善することがあります。ふらつきに伴い、転倒しやすくなります。廊下や階段に⼿すりをつけたり、杖・歩⾏器・⾞椅⼦など、障害の程度に応じて利⽤することにより⽇常⽣活の質を維持することが⼤切です。
• リハビリ・嚥下リハビリなどを早期から⾏う必要があります。

(3)シャイ・ドレーガー症候群• 代表的な⾃律神経障害の症状は⽴ちくらみと尿失禁です。 起⽴性低⾎圧 が強いと、急に⽴ち上がったときに⾎圧が下がり脳への⾎流が⼀過性に乏しくなります。そのため急に⽬の前が暗くなり、強い虚脱感と共に失神します。これ以外にも汗をかかない、鼾をかく、睡眠時無呼吸、インポテンスなどがあります。
• 起⽴性低⾎圧・排尿障害・パーキンソニズムの対象治療を⾏います。
• 薬の効かない排尿障害には時間をきめてカテーテルで⾃⼰導尿することもあります。排尿障害、特に尿失禁は社会活動に⼤きな障害となります。また尿路感染の誘因ともなります。排尿管理については泌尿器科医師も含めて専⾨医の助⾔を得ることが⼤切です。
• リハビリ・嚥下リハビリなどを早期から⾏う必要があります。

ありがとうございました•ご意見・ご感想・リクエストは矢ヶ部医院
まで•メールは•shinya@yakabe-iin.or.jp

医療保険と介護保険の給付調整• 東京都国民健康保険団体連合会 のHPでまとめがあります• https://www.tokyokokuhoren.or.jp/insurance/benefit_adjustment/