日本皮膚科学会ガイドライン

化膿性汗腺炎診療の手引き 2020

化膿性汗腺炎診療の手引き 2020
化膿性汗腺炎診療の手引き策定委員会
葉山惟大1

井上里佳2

大槻マミ太郎3

大嶺卓也4

門野岳史5

黒川一郎6

佐藤伸一7

清水

宏8

高橋健造4

鳥居秀嗣9

乃村俊史8，10

林健太郎4

林

伸和2

藤田英樹1

前川武雄3

森田明理11

吉崎

照井

第1章

歩7

正1

背景

1．背景と目標

邦における高いレベルのエビデンスを収集することは困難である．そこで，エビデンスに基づくガイドラインの作成ではなく，欧州のガイドラインをベースとした診療の手引きを作成することにした．

化膿性汗腺炎（hidradenitis suppurativa：以下 HS）

HS 診療の手引き作成委員会で数回のメール審議をは慢性・炎症性・再発性・消耗性の皮膚毛包性疾患で経て草案を作成し，日本皮膚科学会の定めた手続きにあり，患者の生活の質を著しく障害する．しかし，本従い，同理事会の承認を得て公表した．

邦では HS は知名度の高い疾患ではなく，感染症と誤作成委員は日本皮膚科学会に属する皮膚科専門医が解されていることが多い．近年，HS 患者数の多い海担当した．本診療の手引き内の医療行為に関する記載

外では研究が進んでおり，診療ガイドラインも整備さは，基本的に evidence-based medicine（EBM）に基れている ．
本疾患は汗腺炎と称されるが汗腺の感染症

づいてなされているが，HS 治療における randomized

ではなく，自然免疫の活性化を背景に終毛の毛包を中controlled trial（以下 RCT）が少ないことから，現状

心として生じる慢性炎症性毛包性疾患であることが分を踏まえた expert opinion を加えており，現時点（2020

かってきた．

年 5 月）における HS の診療方針における目安や治療1）

海外と比較して，本邦では本疾患に対して保険適用の目標などを示すものである．しかし，臨床現場では，のある薬剤が少ないことから治療方針が海外と異な主治医が患者と相談の上，患者の背景を考慮し，価値る

観や希望を尊重しながら意思決定を行わねばならない．

．また，近年の疫学調査にて西欧諸国と比べると

2）3）

男性例が多く，家族歴が少ないなど患者背景が異なることが示唆される．本診療の手引きの目的は本邦の実

3．更新計画情に合わせた診療の手引きの作成を行うことである．

本診療の手引きは，これまで国内に HS の診療の指2．HS 診療の手引きの位置づけと特徴

針となるものがなかった状況下で，臨床現場からの強い要望に応えて作成したものである．本邦におけるエ背景の項で述べたように本邦では HS は知名度が低

ビデンスは限られており，生物学的製剤の使用のタイ

く，感染症と誤解されていることもある．そのため本

ミングや，手術療法との優先順位など現時点では不明な点も多い．今後，本邦における HS に関する基礎研

1）日本大学医学部付属板橋病院皮膚科学分野
2）虎の門病院皮膚科
3）自治医科大学皮膚科
4）琉球大学医学部附属病院
5）聖マリアンナ医科大学皮膚科
6）明和病院皮膚科
7）東京大学大学院医学系研究科皮膚科学
8）北海道大学皮膚科
9）‌独立行政法人地域医療機能推進機構東京山手メディカルセ
ンター皮膚科
10）筑波大学皮膚科
11）名古屋市立大学大学院医学研究科加齢環境皮膚科

究や臨床研究が報告されることが期待されており，また，新しい治療の臨床治験も数多く計画されている．
現時点では，本邦における RCT に基づく高いエビデンスの治療法は限られており，今後，改良を加える余地があることは明らかである．本診療の手引きの施行
後，臨床現場から出される意見も反映させながら，3～
5 年後をめどに更新を目指したい．

日皮会誌：131（1），1-28，2021（令和 3）● 1

化膿性汗腺炎診療の手引き策定委員会金），サンファーマ株式会社（奨学寄附金），鳥居薬品

4．利益相反株式会社（奨学寄附金）］，林健太郎［ノバルティス

本診療の手引きの作成委員が所属する施設の利益相

ファーマ株式会社（臨床研究費，奨学寄附金），アッ

反（conflict of interest：以下 COI）に関する基準（まヴィ合同会社（奨学寄附金）］，林

たは日本医学会の「医学研究の COI マネージメントに会社（講演料など）］，藤田英樹［ヤンセンファーマ株

関するガイドライン」＊）に基づき，作成委員の COI

式会社（講演料など），アッヴィ合同会社（講演料な状況について自己申告を行った．本診療の手引きの作ど），マルホ株式会社（奨学寄附金）］，前川武雄［アッ成に使用した費用は，各委員の自己負担とした．また，

ヴィ合同会社（奨学寄附金），田辺三菱製薬株式会社

作成委員は，本診療の手引きの原稿作成，会議参加等（奨学寄附金），鳥居薬品株式会社（奨学寄附金），大鵬に対する報酬を受け取っていない．診断の手引きの各

薬品工業株式会社（奨学寄附金）］，森田明理［セルジー項は各担当に加えて他の作成委員を含めた全員のコンン株式会社（講演料など），エーザイ株式会社（講演料

センサスを重視するとともに，日本皮膚科学会の定めなど，奨学寄附金），ヤンセンファーマ株式会社（臨床た手続きに従い推敲を進めた．

研究費），アッヴィ合同会社（臨床研究費，奨学寄付

以下の項目について診療の手引き作成委員および各

伸和［マルホ株式金），田辺三菱製薬株式会社（奨学寄附金），協和発酵

委員の一親等内の親族が，HS の診断・治療に関係す

キリン株式会社（奨学寄附金）］，照井

る企業から何らかの報酬を得たかを申告した．対象期

製薬株式会社（講演料など），レオファーマ株式会社

間は 2017 年 1 月 1 日から，2019 年 12 月 31 日までと（講演料など），マルホ株式会社（講演料など，奨学寄した．1．役員，顧問報酬，2．株式の利益，3．特許権附金），ヤンセンファーマ株式会社（講演料など），エー

使用料，4．講演料など，5．原稿料など，6．臨床研究

ザイ株式会社（講演料など）］

費（受託研究費，共同研究費，治験研究費など），7．

＊：http://jams.med.or.jp/guideline/coi_guidelines.

奨学寄付金，8．企業などの寄付講座，9．旅費，贈答

pdf

品などの受領．該当企業・団体：葉山惟大［マルホ株正［田辺三菱式会社（奨学寄附金）］，大槻マミ太郎［日本イーライ

5．エビデンスの収集

リリー株式会社（講演料など），マルホ株式会社（講演すでに publish された論文をエビデンスとして収集料など，奨学寄附金），ヤンセンファーマ株式会社（講演料など），セルジーン株式会社（講演料など）
，サノ

した．

フィ株式会社（講演料など），アムジェン株式会社（講6．エビデンスレベルと推奨度の決定事項

演料など），田辺三菱製薬株式会社（奨学寄附金），エー

本邦における HS の研究，報告は限られており，十ザイ株式会社（奨学寄附金），鳥居薬品株式会社（奨学分なエビデンスレベルを担保できない．従って海外の寄附金），アッヴィ合同会社（奨学寄附金），大鵬薬品

ガイドラインを中心に解説を行った．

工業株式会社（奨学寄附金）］，大嶺卓也［ノバルティ
スファーマ株式会社（臨床研究費，奨学寄附金），アッ

7．免責条項

ヴィ合同会社（奨学寄附金）］，黒川一郎［マルホ株式

本診療の手引きは，症例ごとの事情を踏まえて行わ

会社（講演料など），株式会社ポーラファルマ（講演料れる医療行為が本診療の手引きに記載されているものなど）］，佐藤伸一［アッヴィ合同会社（講演料など，と異なることを拒むものではない．また，本診療の手

奨学寄附金）］，清水宏［大鵬薬品工業株式会社（奨引きに記載されている内容が実施されなくても，実際

学寄附金），マルホ株式会社（奨学寄附金），協和キリの診療にあたる医師の責任を追訴する根拠に資するもン株式会社（奨学寄附金）］，高橋健造［アッヴィ合同のではない．本診療の手引きを医事紛争や医事訴訟の会社（講演料など），ヤンセンファーマ株式会社（講演資料として用いることは，本来の目的から逸脱するも料など），アース製薬株式会社（臨床研究費）
，マルホ

のである．

株式会社（奨学寄附金）］，乃村俊史［持田製薬株式会

保険適用外使用（未承認薬）であっても，国内ある社（臨床研究費），大鵬薬品工業株式会社（奨学寄附

いは国外で報告のある治療であれば記載した．本診療金），マルホ株式会社（奨学寄附金），協和キリン株式の手引きに記載されている薬剤や治療法が実地診療に会社（奨学寄附金），田辺三菱製薬株式会社（奨学寄附

おいて自由に使用可能であるという考えは正しくな

2 ● 日皮会誌：131（1），1-28，2021（令和 3）

化膿性汗腺炎診療の手引き 2020

い．添付文書で禁忌や慎重投与などの記載のある薬剤の使用方法や対象についても同様で，本診療の手引き

解説への記載を以てその制限を免れることはない．個々のi）の典型的皮疹には，（炎症性，非炎症性）結節，

薬剤については，添付文書や安全性に関する最新の情（炎症性，非炎症性）瘻孔，（萎縮性，網状，肥厚性，報に基づき，患者へのインフォームド・コンセントを線状，ケロイド様）瘢痕が含まれる．慢性に経過する含めた対応を行うことが大切である．

非炎症性病変でも急性増悪することがある．重症例では瘻孔が複雑に交通し，迷路のような穿掘性皮下瘻孔

文 献（排膿路）を形成し，膿性，漿液性，血性の分泌物を排1）Zouboulis CC, Desai N, Emtetam L: European S1 guideline for the treatment of hidradenitis suppurativa/acne
inversa, J Eur Acad Dermatol Venereol , 2015; 29: 619―
644.
2）Kurokawa I, Hayashi N: Questionnaire surveillance ofhidradenitis suppurativa in Japan, J Dermatol , 2015; 42:
747―749.
3）Hayama K, Fujita H, Hashimoto T, Terui T: Questionnaire-based epidemiological study of hidradenitis suppurativa in Japan revealing characteristics different fromthose in Western countries, J Dermatol , 2020; 47: 743―
748.

第2章

泄するため，病変部には悪臭がある．非典型的皮疹として，好発部位に炎症性毛包炎や開放面皰が多発し，好発部位でない大腿，ベルト部位などの摩擦部位に典型的皮疹が生じることがある．また，毛巣洞が併存することがある．
ii）の皮疹の分布は，両側部位に結節や瘻孔，瘢痕形成がみられ，iii）の慢性再発性については，再発性炎症が半年間に 2 回以上が目安となっている8）．
鑑別診断として以下のような疾患があり，これらを除外する必要がある．

定義と診断基準（1）Crohn 病による皮膚症状（2）悪性腫瘍（原発，続発）

1．定義（3）毛包炎，せつ，よう，皮下膿瘍，蜂窩織炎など「HS は，毛包の慢性・炎症性・再発性の消耗性皮膚の細菌感染症疾患である．通常，思春期以降，アポクリン腺の多い（4）表皮囊腫

部位の皮膚深層に有痛性炎症性病変が生じる．好発部（5）皮下血腫位は腋窩と鼠径，肛門性器部，臀部である．
」とした（6）鼠径リンパ肉芽腫症

2006 年の Dessau 定義が広く認知されている ．HS は（7）皮膚腺病

反転型痤瘡（acne inversa）とも呼ばれる．

（8）その他，皮膚放線菌症などの稀な疾患

2．診断基準6）

3．分類と重症度評価

HS の確定診断には，下記 3 つの項目を満たす必要

重症度評価のため幾つかの分類が提唱されてきた

4）5）

がある ．
7）

i）皮膚深層に生じる有痛性結節，膿瘍，瘻孔，及び
瘢痕など典型的な皮疹が認められる．
ii）複数の解剖学的部位に 1 個以上の皮疹が認められる．好発部位は腋窩，鼠径，会陰，臀部，乳房下部と乳房間の間擦部である．
iii）慢性に経過し，再発をくり返す．
また，以下の 2 つは HS の診断を補助する所見である．
iv）HS の家族歴．
v）微生物の培養検査で陰性，あるいは，皮膚常在菌のみを検出．

が，以下に分類，重症度評価を挙げ，それぞれの利点・欠点を示す．

3.1 Hurley 病期分類
病期 I：単発あるいは多発する膿瘍形成．瘻孔や瘢痕はない．
病期 II：瘻孔や瘢痕形成を伴う再発性の膿瘍．単発でも多発でもよいが，離れた解剖学的部位に複数の病変がある．
病期 III：広範囲あるいはそれに近い範囲に病変がみられ，その病変が全体に互いに交通する瘻孔と膿瘍を形成する．
1989 年に Hurley によって重症度分類が提唱され9），
世界的に広く使用されている．しかし，病期が 3 つし日皮会誌：131（1），1-28，2021（令和 3）● 3

化膿性汗腺炎診療の手引き策定委員会

かなく，病巣の大きさや個数が基準に入っていないた
め患者の重症度を的確に表しているとは言えない．さtorius スコアは相関していたことを示している16）．

らに瘢痕や瘻孔など治療に反応せず，変化の少ない病4．臨床分類変が病期の評価項目に入っているため，治療効果判定

臨床症状によって表現型を分類する以下の 3 通りのには適さないなどの欠点がある．

方法が海外では用いられている．

3.2 Sartorius スコア・修正 Sartorius スコア

4.1 3 種類に分類する方法17）

Sartorius らによって個々の結節数と瘻孔数などを現時点で最も頻用されている方法である．欧米の HS

指標に含めた動的な HS 重症度スコアが提唱され ，は女性に多く，腋窩・乳房型が多いが17），日本では男後に修正版が報告された11）．修正 Sartorius スコアは臨

18）
性優位（69％）で臀部型が多い（59％）．

10）

床的な重症度を動的に計測できる最初の手段である．

（1）腋窩・乳房型（axillary-mammary type）：乳房

患者の生活の質や医師による全般的評価と相関が高下と腋窩に症状が優位である．欧米において全体のい．しかし，薬剤などによる治療効果が表れにくい「瘢

48％を占め女性に多い．肥厚性瘢痕になりやすい．

痕」と「2 つの病変距離」を指標に含んでいる点が欠（2）毛包型（follicular type）：乳房と腋窩，そのほ点である．

か耳，体幹，下肢にも症状がみられる．毛包病変（毛3.3 ‌IHS4（International Hidradenitis Suppurativa Severity Score System）
EHSF（European Hidradenitis Suppurativa Foundation）により開発された評価法で，①炎症性結節の数×1，②膿瘍の数×2，③瘻孔または排膿路の数×4を合計して算出し，軽症（≦3 点），中等症（4～10 点），

巣洞，面皰，重症痤瘡）を伴いやすい．欧米において全体の 26％を占め，男性に多い．
（3）臀部型（gluteal type）：臀部に症状が優位である．丘疹や毛包炎を伴う．肥満が少なく，比較的軽症である．欧米において全体の約 20％を占める．

4.2 5 種類に分類する方法19）

重症（11 点≦）と判定する．簡便かつ正確に重症度分（1）標準型（Regular type）：診断基準をすべて満た類できる新しい評価手段として有用である12）．修正

すタイプ．結節，瘻孔，瘢痕が腋窩や鼠径部などアポSartorius スコアと異なり，瘢痕を評価しないので，薬クリン汗腺に多い部位に発症する．最も発症頻度が多剤などの治療効果の判定に有用である．

い．

‌医 師 総 合 評 価（PGA：Physician Global
3.4
Assessment）（2）間擦部型（Frictional Furuncle type）：標準型の症状に加えて深部の結節ができ，腹部，大腿，臀部に拡大する．肥満の患者に多い．

現在，薬物治療の臨床試験での効果判定に最も広く用いられている ．

（3）瘢痕毛包型（Scarring type）：標準型の症状に加えて膿疱，囊腫，浅層の結節，陥凹した篩状の瘢痕

13）などを伴う．臀部，鼠径部，恥骨部に多い．肥満の喫3.5 他のスコア

煙者に多い．

Kerdel らは，HS Severity Index（HSSI）と呼ばれ（4）集簇性痤瘡型（Conglobata type）：標準型の症

る HS 特異的重症度スコアを提唱した ．このスコア

状に加えて体幹に囊腫，顔面に集簇性痤瘡を伴う．家はインフリキシマブの効果を評価する 2 つの臨床試験

族性のことが多く，重症である．男性に多く，肥満でで使用されたないことが多い．

14）．
このスコアでは医師による客観的な

14）15）

パラメーターに加えて患者の主観的なパラメーターが（5）症候型（Syndromic type）：HS 以外の症状を伴組み込まれている．

う．壊疽性膿皮症を合併する PASH（Pyoderma gan-

3.6 日本における重症度評価法の比較

grenosum，Acne，Supprative Hidradenitis）症候群
や PAPA 症候群の 3 主徴に加えて化膿性関節炎が併発

葉山らが，本邦における HS 患者 300 症例の実態調する PAPASH（Pyogenic Arthritis，Acne，Pyoderma

査を行い，Hurley 病期分類，修正 Sartorius スコア，

gangrenosum and Supprative Hidradenitis）症候群，

PGA を統計学的に解析したところ，PGA と修正 Sar-

尋常性乾癬，乾癬性関節炎が合併する PsAPASH（Pso-

4 ● 日皮会誌：131（1），1-28，2021（令和 3）

化膿性汗腺炎診療の手引き 2020

riatic Arthritis，Pyoderma angrenosum，Acne，and
Suppurative Hidradenitis）症候群などが報告されている．きわめて稀である．

4.3 2 種類に分類する方法20）提唱されたばかりなので，あまり使用されていないが，炎症型は重症化のリスクであることが報告されており，早期に抗炎症療法を導入することを決める因子になる可能性がある．
（1）毛包型（follicular subtypes）：発症が比較的早
期．

tis suppurativa: a qualitative study, Acta Derm Vene-

reol , 2011; 91: 328―332.
9）Hurley H: Axillary hyperhidrosis, apocrine bromhidrosis, hidradenitis suppurativa, and familial benign pemphigus: surgical approach, In: Roenigk RK, Roenigk HH（eds）: Dermatologic Surgery , New York, Marcel
Dekker, 1989, 729―739.
10）Sartorius K, Lapins J, Emtestam L, Jemec GB: Suggestions for uniform outcome variables when reporting
treatment effects in hidradenitis suppurativa, Br J Der-

matol , 2003; 149: 211―213.
11）Sartorius K, Emtestam L, Jemec GB, Lapins J: Objective
scoring of hidradenitis suppurativa reflecting the role oftobacco smoking and obesity, Br J Dermatol , 2009; 161:（2）炎症型（inflammatory subtypes）：毛包型より結節，膿瘍，瘻孔の数が多い．血清 IgA レベルが高くなる．IHS4 で測定した重症度が高い．またこのタイプ
は重症化のリスクである．

5．治療の評価
HS の治療の評価として Hidradenitis Suppurativa
Clinical Response（HiSCR）という方法が提唱された21）．薬物治療に対する症状の臨床反応を数値化して表した疾患活動性の指標である．HiSCR が達成されていれば，「症状の進行を抑えている」ことになる．具体的には治療前後での 12 部位（左腋窩・右腋窩・左乳房
下部・右乳房下部・乳房間部・左臀部・右臀部・左鼡
径大腿周囲・右鼡径大腿周囲・肛門周囲・会陰・その他）の炎症性結節・膿瘍・排膿性瘻孔の総数を比較す
る．治療後に症性病変の数（膿瘍と炎症性結節の合計，AN）が 50％以上減少しかつ膿瘍と瘻孔の総数が増加
しないことを HiSCR 達成とみなす．近年は生物学的製剤の評価項目として用いられることが多い22）23）．

831―839.
12）Zouboulis CC, Tzellos T, Kyrgidis, et al: Development
and validation of the International Hidradenitis Suppurativa Severity Score System（IHS4）, a novel dynamic
scoring system to assess HS severity, Br J Dermatol ,2017; 177: 1401―1409.
13）Kimball AB, Kerdel F, Adams D, et al: Adalimumab forthe treatment of moderate to severe Hidradenitis suppurativa: a parallel randomized trial, Ann Intern Med ,2012; 157: 846―855.
14）Grant A, Gonzalez T, Montgomery MO, Cardenas V,
Kerdel FA: Infliximab therapy for patients with moderate to severe hidradenitis suppurativa: a randomized,
double-blind, placebo-controlled crossover trial, J Am

Acad Dermatol , 2010; 62: 205―217.
15）Amano M, Grant A, Kerdel FA: A prospective openlabel clinical trial of adalimumab for the treatment ofhidradenitis suppurativa, Int J Dermatol , 2010; 49: 950―
955.
16）Hayama K, Fujita H, Hashimoto T, Terui T: Questionnaire-based epidemiological study of hidradenitis suppurativa in Japan revealing characteristics different fromthose in Western countries, J Dermatol , 2020; 47: 743―
748.
17）Canoui-Poitrine F, Le Thuaut A, Revuz JE, et al: Identification of three hidradenitis suppurativa phenotypes:

文 献latent class analysis of a cross-sectional study, J Invest

4）Fimmel S, Zouboulis CC: Comorbidities of hidradenitis
suppurativa（acne inversa）, Dermatoendocrinol , 2010; 2:
9―16.
5）Kurzen H, Kurokawa I, Jemec GB, et al: What causes
hidradenitis suppurativa? Exp Dermatol , 2008; 17: 455―
472.
6）Zouboulis CC, Desai N, Emtetam L, et al: European S1
guideline for the treatment of hidradenitis suppurativa/
acne inversa, J Eur Acad Dermatol Venereol , 2015; 29:
619―644.
7）van der Zee HH, Jemec GB: New insights into the diagnosis of hidradenitis suppurativa: Clinical presentations
and phenotypes, J Am Acad Dermatol , 2015; 73（5 Suppl
1）: S23―S26.
8）Esmann S, Jemec GB: Psychosocial impact of hidradeni-

Dermatol , 2013; 133: 1506―1511.
18）Kurokawa I, Hayashi N, Japan Acne Research Society:
Questionnaire surveillance of hidradenitis suppurativa
in Japan, J Dermatol, 2015; 42: 747―749.
19）van der Zee HH, Jemec GB: New insights into the diagnosis of hidradenitis suppurativa: Clinical presentations
and phenotypes, J Am Acad Dermatol, 2015; 73: S23―
S26.
20）Martorell A, Jfri A, Koster SBL, et al: Defining hidradenitis suppurativa phenotypes based on the elementarylesion pattern: results of a prospective study［published
online ahead of print, 2020 Jan 9］,J Eur Acad Dermatol

Venereol , 2020 in press.
21）Kimball AB, Jemec GB, Yang M, et al: Assessing thevalidity, responsiveness and meaningfulness of the

日皮会誌：131（1），1-28，2021（令和 3）● 5

化膿性汗腺炎診療の手引き策定委員会
Hidradenitis Suppurativa Clinical Response（HiSCR）as
the clinical endpoint for hidradenitis suppurativa treatment, Br J Dermatol , 2014; 171: 1434―1442.
22）Kimball AB, Sobell JM, Zouboulis CC, et al: HiSCR（Hidradenitis Suppurativa Clinical Response）: a novelclinical endpoint to evaluate therapeutic outcomes inpatients with hidradenitis suppurativa from the placebocontrolled portion of a phase 2 adalimumab study, J Eur

Acad Dermatol Venereol , 2016; 30: 989―994.
23）Morita A, Takahashi H, Ozawa K, et al: Twenty-fourweek interim analysis from a phase 3 open-label trial ofadalimumab in Japanese patients with moderate tosevere hidradenitis suppurativa, J Dermatol , 2019; 46:
745―751.

第3章

発年齢では欧米と日本の間で有意な差はない．韓国の報告では平均年齢が 33.6 歳であった28）．50 歳を過ぎると有病率は減少する24）．

2.3 罹病期間
罹病期間については英国の調査では 18.8 年であった32）．本邦の報告では罹病期間が約 7 年であった29）30）．
発症から HS の診断を受けるまでの期間が約 7 年とされている31）．HS は乾癬に比べ，正確に診断されるまでの時間がかかり，確定診断の遅延が重大な問題と考えられている31）．

2.4 好発部位

疫学

好発部位は男性の場合，欧米，日本ともに肛門周囲，1．有病率（prevalence rate）

臀部が多い29）30）33）．女性は腋窩，外陰部に最も好発す

HS の有病率については欧州では約 1～4％と考えらる29）30）33）．一方，全体としては欧米では腋窩，外陰部にれている24）～26）．米国では 0.1～0.2％27），デンマークで若最も好発し24）26）33），日本では臀部が約半数を占める29）30）．

年女性を対象にした調査では 4％であった26）．2018 年

これは欧米では HS 患者は女性が多く，日本では男性の韓国における大規模調査では有病率は 0.06％であっが多いことを反映していると考えられる．

た ．以上のように，有病率は欧米でも報告によって28）差がみられるが，その理由はそれぞれ異なる調査対象，
調査方法，地域差，診断基準の違いによるものと考え

2.5 重症度
Hurley 病期分類では，2009 年のフランスでは病期
I，II，III の割合はそれぞれ 68％，28％，4％との報告られる．
本邦においては HS の大規模調査が行われていないがある34）．2006 年のベルギーからの報告で，それぞれため，有病率はいまだに不明である．日本皮膚科学会

75％，24％，1％との報告がある35）．日本からの 2 件の研修施設（677 施設）を対象にしたアンケート調査で報告では，Hurley 病期分類の病期 I：41％，II：40％，

は症例数が 100 例 ，300 例 の 2 件の報告がある．

III：19％29）と，I：23％，II：36％，III：40％30）であっ

29）

30）

2．性差，好発年齢，罹病期間，好発部位など

た．日本の報告で重症度が高いのは，調査対象が大学や大規模病院を対象としていたことに起因するかもしれない．

2.1 性差欧米では男女比が 1：3 で女性に多く発症する24）．本2.6 家族歴

邦の報告では男性に多く，男女比は 2～3：129）30）であ

欧米では約 1/3 の症例に家族歴がある24）．一方，日る．韓国の報告では男女比は 1.6：1 で男性に多い28）．

本では家族歴のある患者は 2～3％29）30）と，欧米に比べ欧米とアジアでは男女の有病率が異なることが示唆さて極めて低い．一部の家族性の HS は，γ セクレターゼ

れる．

遺伝子群の変異が原因であると考えられている36）．

2.2 好発年齢3．‌生活の質（QoL：Quality of Life），心理

欧州症例の発症年齢は思春期以降の 20 歳代前半である24）．最近の報告では平均 24 歳，多くの患者は 20
歳～30 歳代に発症するとされている31）．HS 患者の平均初診年齢は 36.8 歳であり ，家族歴のある HS 症例
31）が早期に発症すると考えられている．
本邦の報告では好発年齢は平均 40.1 歳であり29），好
6 ● 日皮会誌：131（1），1-28，2021（令和 3）

社会的影響
QoL が著しく低下し，心理社会的影響を強く受ける疾患である．

化膿性汗腺炎診療の手引き 2020

日本の報告でも 15％29）～16％30）が肥満である．

3.1 疼痛QoL で最も重大な問題は疼痛である．疼痛は遷延す

4.2 喫煙る深在性の炎症性皮下結節に起因すると考えられてい喫煙は HS 発症の危険因子と考えられている42）．HSる．疼痛 VAS（Visual Analog Scale）では 4.5±2.4 点

患者の喫煙率は健常人と比べ高く，タバコの消費量がであり，HS 以外の皮膚疾患と比べても高いとの報告多い．特に紙巻たばこの喫煙は重症度と関連する43）．

がある37）．日本の HS 患者での疼痛評価に関する報告

また，喫煙者で HS が軽快する割合が低い34）．日本のは無い．

HS 患者での報告では，喫煙率が 29％29）であった．

3.2 DLQI（Dermatology Life Quality Index）

5．併存疾患QoL についての調査でも他の皮膚疾患に比べて，HS の併存疾患として，肥満，脊椎関節症，SAPHODLQI が顕著に障害されている ．特に「症状・感覚」，

症候群，壊疽性膿皮症，有棘細胞癌，毛包閉塞性疾患，「日常活動」が障害されている ．QoL の障害は特にCrohn 病 な ど の 炎 症 性 腸 疾 患 な ど が 示 唆 さ れ て い

HS 病巣の数，肛囲・外陰部病巣，Hurley 病期分類がる32）44）．

37）

37）

関与していた．喫煙，BMI（Body Mass Index）が HS

韓国の報告28）では，関節リウマチ，強直性脊椎炎，Iの重症度と相関すると報告されており37），生活指導が型・II 型糖尿病，潰瘍性大腸炎，高血圧，高脂血症，重要である．日本での DLQI 調査に関する報告は無い．

集簇性痤瘡，毛巣洞，乾癬，壊疽性膿皮症，円形脱毛症，白斑等と合併するリスクが高いとされている．

3.3 うつHS とうつの関連については HS の 42.9％にうつがみ

5.1 糖尿病とめられた報告がある38）．特に Hurley 病期分類，肛HS 患者の糖尿病有病率は 5～20％と報告されてい囲・外陰部の局在がうつと関与している ．日本でのる34）．また，26％，39％の HS 患者で高血糖，耐糖能

HS がうつと相関するとの報告は無い．

の低下がある34）．本邦では 11％29），18％30）で糖尿病の合39）

併があり，糖尿病の合併例で，より HS が重症であっ3.4 Sexual health

たと報告されている30）．

HS 患者の性行動についての調査の結果，年齢と性別，BMI を適合させた健常人対照に比べ，HS 患者の5.2 毛包閉塞性疾患の合併

男女とも，性行動が有意に障害されていた40）．女性患

毛包閉塞性疾患（follicular occlusion tetrad）に含ま者は男性患者よりも，性生活の悩みが深刻であった ．

れる集簇性痤瘡，膿瘍性穿堀性頭部毛包周囲炎（dis-40）

secting cellulitis of the scalp，Hoffman 病），毛巣洞の3.5 その他合併が報告されている29）45）46）．本邦の報告では集簇性痤

まとめると，多くの点で患者の日常生活では HS の存在により影響を受けている．外見や臭い，様々な情緒的反応などが，患者の対人関係に影響し，社会的孤立をもたらす．

瘡，膿瘍性穿堀性頭部毛包周囲炎，毛巣洞の合併率はそれぞれ 6％，1％，2％と報告されている29）．

5.3 壊疽性膿皮症
HS との合併が報告されている47）．

4．悪化因子‌自 己 炎 症 症 候 群（PAPASH，PASS，
5.4
48）

4.1 肥満PASH）

HS 患者では肥満の頻度が高く，HS の重症度（Sarto-

HS を合併する自己炎症症候群に PAPASH（Pyo-rius スコア）が BMI の程度に関連する．HS はメタボ

derma gangrenosum, Acne, Pyogenic Arthritis, Sup-リック症候群，高トリグリセリド血症，低 HDL（high-purativa Hidradenitis） 症 候 群，PASS（Pyoderma

density lipoprotein）血症，高血糖と相関する41）．メタ

gangrenosum, Acne conglobate, Suppurative hidrad-

ボリック症候群を有する群で HS の発症時期が早い ．

enitis, and axial Spondyloarthraitis）症候群，PASH

41）

日皮会誌：131（1），1-28，2021（令和 3）● 7

化膿性汗腺炎診療の手引き策定委員会（Pyoderma gangrenosum, Acne, Suppurative Hidradenitis）症候群があり，各々，壊疽性膿皮症，集簇性痤瘡，無菌性関節炎，脊椎関節炎等を呈する．このうち
PAPASH 症候群は，PSTPIP1 遺伝子の機能獲得型変異により発症する．変異 PSTPIP1 が pyrin 分子に恒常的に結合することで，インフラマソームの抑制が不可能となり，IL-1β などによる炎症性シグナルが持続亢

suppurativa in Korea: a nationwide population-based
study, J Eur Acad Dermatol Venereol , 2018; 32: 1784―
1790.
29）Kurokawa I, Hayashi N, Japan Acne Research Society:
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進すると考えられている．

748.

6．有棘細胞癌（SCC）の合併

41）
49）
50）

HS に SCC が発症するのは 0.5～4.6％と推定されている．男性例の少ない欧米でも，SCC の発症は 4：1
で男性に多く，会陰部，臀部での発症が多い51）．HS 発
症後，SCC の発症までに平均 25 年を要している51）．皮下瘻孔をともない，長期に存在する皮膚潰瘍（Marjorin’s ulcer）に注意が必要である．日本では 300 例

24）
51）

の調査で 1 例の SCC が報告されている30）．

7．Crohn 病の合併報告によって合併の頻度は 0.652）～38％53）と様々である．本邦では 0％29），0.3％30）と Crohn 病の合併頻度は31）Saunte DM, Boer J, Stratigos A, Szepietowski JC: Diagnostic delay in hidradenitis suppurativa is a global problem, Br J Dermatol , 2015; 173: 1546―1549.
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低い．

36）Wang B, Yang W, Wen W, et al: γ-secretase gene muta-

8．外痔瘻37）Onderdijk AS, van der Zee HH, Esmann S, et al:

肛囲，臀部の HS に痔瘻を合併することがある54）55）．
欧米の報告によると 64％52），58％54）に痔瘻の合併があった．日本の HS 患者で痔瘻の合併を検討した報告はない．欧米では Crohn 病の合併が多いが，日本では稀であり，Crohn 病が痔瘻合併に影響を及ぼしている可能性がある．

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からなる偽リンパ濾胞，組織球と巨細胞を含む慢性炎症細胞浸潤に囲まれた膿瘍と瘻孔，異物反応をともなう肉芽腫が認められる60）．免疫染色や特殊染色では毛associated with acne conglobata, hidradenitis suppura-

包漏斗のケラチン 17 および脂腺・毛包境界部の PAS

tiva and dissecting cellulitis of the scalp: a review with

陽性物質の消失が認められる61）．

illustrative cases, Curr Rheumatol Rep , 2013; 15: 346.
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49）Lavogiez C, Delaporte E, Darras-Vercambre S, et al:2．炎症病変初期に閉塞した毛包には，経過と共に種々の炎症細胞浸潤がみられる62）～64）．初めは好中球やマクロ
ファージ，単球，樹状細胞の浸潤がみられ，慢性期には B 細胞や形質細胞が豊富になってくる65）．マクロ
ファージや樹状細胞では TLR2 発現が増強されており，リガンドとなる微生物由来物質が炎症を惹起する

Clinicopathological study of 13 cases of squamous cell

可能性を示唆している66）．浸潤したマクロファージは

carcinoma complicating hidradenitis suppurativa, Der-

炎症性サイトカインである IL-12 と IL-23 を豊富に発

matology , 2010; 220: 147―153.
50）Li M, Hunt MJ, Commens CA: Hidradenitis suppurativa,

現している67）．IL-23 は病変部における Th17 細胞の浸Dowling Degos disease and perianal squamous cell car-

潤に関係すると考えられている68）．Th17 細胞から産生

cinoma, Aust J Dermatol , 1997; 38: 209―211.

される IL-17 は，好中球から核内クロマチンや顆粒か51）Maclean G, Coleman DJ: Three fatal cases of squamouscell carcinoma arising in chronic perineal hidradenitis
suppurativa, Am R Coll Surg Engl , 2007; 89: 709―712.

らなる好中球 NETs（neutrophil extracellular traps）
を放出させ，さらなる炎症を惹起すると考えられてい52）Church JM, Fazio VW, Lavery IC, Oakley JR, Milsomる69）．病変部では TNFα や IL-1β，IFNγ，IL-12，IL-23，

JW: The differential diagnosis and comorbidity of

IL-36 など Th1 細胞と Th17 細胞に関連すると考えら

hidradenitis suppurativa and perianal Crohn’s disease,

Int J Colorectal Dis , 1993; 8: 117―119.

れる種々の炎症性サイトカインの発現がみられるが，

53）Seksik P, Contou J-F, Cosnes A, Cosnes J: Hidradenitis

乾 癬 と は 異 な り IL-20 と IL-22 の 発 現 は 低 下 し て い

Suppurativa and Crohn’s Disease. In: Jemec GB, Revuzる56）59）68）70）～72）．また，IL-1 ファミリーである IL-36 の発J, Leyden J（eds）: Hidradenitis Suppurativa , Springer,
Berlin, 2006, 50―57.
54）岩垂純一，隅越幸男，小野力三郎ほか：肛門周囲の Hidradeniis suppurativa，いわゆる膿皮症について―とくに痔瘻
との関連について，大腸肛門誌，1987; 40: 813―821.
55）Endo Y, Tamura A, Ishikawa O, et al: Perianal hidradenitis suppurativa: early surgical treatment gives good

現亢進も病変部において認められており，IL-8 の誘導を介して HS の病態に関与すると考えられている73）．
一方で，IFNγ は病変部で検出されないとする報告もある74）．IL-10 は病変部で発現亢進しており71）75）76），IL-22
発現と逆相関する71）．β-defensin-2 や psoriasin，cathe-

results in chronic or recurrent cases, Br J Dermatol ,licidin などの抗菌ペプチドの産生も病変部で亢進して1998; 138: 906―910.

いる77）．興味深いことに，TNF 阻害薬は，病変部で高

第4章

発症機序

発現するこれらのサイトカインを低下させることが報告されている68）75）78）～80）．

1．病理組織3．遺伝的背景HS はアポクリン腺が多くみられる部位に好発する

HS の 30～40％は家族歴をもち，常染色体優性遺伝

ことから，アポクリン腺が発症に何らかの影響をあた

81）
82）
する（家族性化膿性汗腺炎）．2000 年代に連鎖解析えていると推察されている56）57）．
初期の病理組織所見はにより病因遺伝子座が報告され83），2010 年についに原毛包閉塞であり58），炎症は稀である59）．完成した病変で因遺伝子の一部が γ セクレターゼをコードする遺伝子

は，毛包閉塞，毛包囊腫/表皮囊腫，脂腺面積低下，乾群であることが解明された84）．γ セクレターゼは巨大な癬様表皮肥厚，好中球性膿瘍，重層扁平上皮で囲まれ膜タンパク質複合体であり，触媒サブユニットである

た瘻孔がみられ，ときに穿掘性皮下瘻孔が交通する．

presenilin（PS）と，それに結合する 3 つのコファク長期に病変のある重症例では，B 細胞と形質細胞浸潤

タ ー サ ブ ユ ニ ッ ト（nicastrin（NCT），presenilin
日皮会誌：131（1），1-28，2021（令和 3）● 9

化膿性汗腺炎診療の手引き策定委員会

enhancer 2（PEN2），anterior pharynx defective 1

験（患者 302 人，コントロール 906 人）では，多変量．PS は PSEN1 と PSEN2 ，NCT

解析にて喫煙が HS と極めて強く相関していた（オッは NCSTN ，PEN2 は PSENEN ，APH1 は APH1A とズ比 12.55，95％信頼区間 8.58～18.38）108）．別の後方視APH1B がそれぞれコードするが，このうち PSEN1 ，的研究では，喫煙により発症のリスクが倍増すると報NCSTN ，PSENEN のヘテロ接合性の機能喪失変異が告されている109）．このように，HS の患者に喫煙者がHS の 病 因 と し て 報 告 さ れ て い る（ ハ プ ロ 不

多いことは証明されているが，喫煙が HS の初発時，．興味深いことに，PSEN1 と PSEN2 の機すなわち発症に関連するかは未だ証明されておらず，（APH1））から成る

84）85）

全）

82）
84）
86）
～92）

能獲得変異はアルツハイマー病の病因として報告されている（ドミナントネガティブ効果） ．γ セクレター
93）

ゼの代表的な基質はアミロイド前駆タンパク質と今後の研究が待たれる．

4.2 肥満Notch 受容体であるので，これらの変異により生じる

肥満も古くから HS との関連が報告されている97）．

アミロイド β の蓄積がアルツハイマー病を，Notch シ

例えば，上述のフランスでの試験では，多変量解析に

93）

グナルの低下が HS を引き起こすと推定されている ．

て過体重（BMI が 25 から 30）と肥満（同 30 以上）もNotch シグナルは毛包や表皮，脂腺などの分化に重要

HS と有意に相関しており（それぞれ，オッズ比 2.08

であり，Notch1/2 や PSEN1/2 ，NCSTN を欠損また［95％信頼区間 1.40～3.08］とオッズ比 4.42［95％信頼は発現低下させたマウスは，毛孔閉塞や表皮囊腫，脂区間 2.82～6.93］），重症度（Sartorius スコア）とも正腺の萎縮といった HS でよく見られる表現型を呈すに相関していた（P ＜0.001）108）．別の 251 人の患者を対る94）95）．このほか，NCSTN 変異による上皮成長因子受象とした研究でも肥満の頻度は高く，患者の平均 BMI

容体（epidermal growth factor receptor）の発現低下

は 28.3 で，過体重と肥満が患者のそれぞれ三分の一ずも本症の病態に関与する可能性がある ．

つを占めていた110）．詳細な機序は不明であるが，肥満

96）

しかしながら，PSEN1 ，NCSTN ，PSENEN のいず

は，TNF-α などのアディポカインの産生，機械的刺激

れかに変異を有するのは HS 患者の約 5％ （すなわちの増加，皮膚への汗の貯留などをきたし，本症の病態

家族性化膿性汗腺炎の約 15～20％と推定される）にすに関与すると考えられている111）．

97）

ぎず，これらの遺伝子以外に病因変異を有する症例が存在することは確実である．事実，PASH 症候群の一部では PSTPIP1 変異が同定されているほか（NCSTN
変異が同定される症例もある）

4.3 細菌HS は古くは細菌感染症と考えられていたが，細菌，Dowling-Degos

培養が陰性であることが多いこと，特定の病原菌によ病（POFUT1 変異） や家族性地中海熱（MEFV 変る感染症ではないこと，黄色ブドウ球菌や溶血性連鎖異） ，面皰母斑（FGFR2 変異） ，先天性爪甲硬厚症

球菌が検出される頻度が低いこと，病変部近傍のリン（KRT17 変異） で HS を合併する症例が報告されていパ節腫脹を欠くこと，免疫抑制剤が有効であること，る．POFUT1 は Notch シグナルに，PSTPIP1 や MEFV

病変部では抗菌ペプチドの発現が亢進していること，は自己炎症に，FGFR2 や KRT17 は毛孔閉塞や囊腫形などの理由から，細菌感染は本症の本態ではなく二次成にそれぞれ関連する点は HS の病態を考える上で興的なものと現在は考えられている97）112）．病変部に二次味深い．今後新たな原因遺伝子が同定され，さらに病感染をきたす際の起炎菌は，コアグラーゼ陰性ブドウ態の理解が進むことが期待される．

球菌や嫌気性菌が多く，多菌性であることが特徴であ98）～100）

101）

102）

103）

104）

4．その他の因子4.1 喫煙る97）113）．

4.4 機械的刺激
HS は臀部や腋窩など摩擦を受けやすい部位に好発

タバコに含まれるニコチンが，表皮肥厚や毛孔閉塞，しやすいので，その発症や悪化への機械的刺激の関与

Notch シグナルの抑制，Th17 細胞の誘導，抗菌ペプチが指摘されている97）114）．因果関係は完全には証明され

ドの減少を誘導することが報告されている105）～107）．
実際ていないものの，HS が窮屈な衣服の着用により悪化の臨床研究でも，HS と喫煙の関連は複数報告されてしやすいこと，肥満患者に多いこと，義足による摩擦

いる ．例えば，フランスで行われた症例対照比較試

部位に生じた報告があること114），などはこの仮説を支

97）

10 ● 日皮会誌：131（1），1-28，2021（令和 3）

化膿性汗腺炎診療の手引き 2020

持する．

4.5 ホルモン
HS は女性に多く（欧米），思春期以降に発症することが多い．さらに，月経前に悪化しやすく，妊娠中や授乳中，閉経後に改善が見られやすいこと，高アンドロゲン血症を示す多囊胞性卵巣症候群に本症を合併しやすいことなどから，ホルモンの関与が示唆されてい
る

．

115）
～117）

790―798.
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要している123）．一般に癌の診断が遅れるため予後は不良である．臀部で長期に見られる場合，病変毎に生検を行うべきである124）．
HS 患者の SCC の有病率は 0.5～4.6％と報告されているが125）126），症例数が少ないため正確な数値は不明である．また，スウェーデンのレジストリー研究で，内tiva lesions, as obtained by carbon dioxide laser sur-

臓悪性腫瘍の増加が観察された（標準化罹患比：1.1～

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第5章

4．全身性合併症
重症で広範囲 HS での貧血や低蛋白血症があげられる．しかし，横断的調査の結果，HS 患者群と健常群のヘモグロビン値に差が認められなかったという研究もあり128），重症度により差異がある可能性がある．稀ではあるが，アミロイドーシスが報告されている129）．

5．リウマチ疾患
幾つかのリウマチ疾患が HS に関連すると報告され合併症ている124）．体軸性関節炎，指炎を含む末梢関節炎，付着部炎の症状をもつ症例や，SAPHO 症候群との関連

1．急性合併症があげられる．最も報告が多いのは脊椎関節炎である．

表皮ブドウ球菌あるいは化膿性連鎖球菌による急性の重複感染は極めて稀である．所属リンパ節腫脹は通近年，韓国から HS 患者は，強直性脊椎炎の合併リス
クが高いことが報告された130）．

常みられない118）119）．しかし米国における大規模な統計

HS と関節炎の症状は厳密に平行しないが，HS の治

解析では HS 患者は乾癬およびアトピー性皮膚炎の患

療でリウマチ症状は軽快することが多い118）．関節炎は者よりも高い率で皮膚，皮膚外，および全身の感染のほとんどの症例で HS 発症後に生じる．前胸壁と末梢リスクが高まることが分かった

大関節にもしばしば関節症状がみられる．

．この研究ではリス

120）

クが高まる感染症として細菌感染だけではなく，単純ヘルペスや帯状疱疹も報告されている．

文 献118）Zouboulis CC, Desai N, Emtestam L, et al: European S1

2．慢性局所性合併症
リンパ管閉塞とリンパ浮腫，陰囊象皮病は，肛門性器部に長期に炎症が続くと合併することがある稀な合併症である．Micieli らの行ったシステマティックレ
ビューでも 2 つのケースシリーズと 15 例の症例報告しか報告されていなかった121）．そのほかに，肛門性器部位における長期無治療病変の稀な合併症として，尿道や膀胱，直腸，会陰に達する瘻孔形成がある118）．

3．悪性腫瘍
SCC が 10～30 年経過する慢性の病変を持つ，特に男性の臀部を好発部位として生じる．ほとんどの報告
が 1 例報告であるが，50 例以上の症例をまとめた報告がある．HS 発症後，SCC の発症までに平均 25 年を

122）

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過酸化ベンゾイル外用はクリンダマイシン外用とロ
ングパルス YAG レーザー※との併用において，Hurley
病期分類病期 I～III に対する 22 例の前向き試験の結果，その有効性が示されているが140），過酸化ベンゾイ
ル単独での有効性を示す報告はない137）．

‌抗菌作用のある外用薬（クリンダマイシン，
1.2
フジシン酸，イクタモール※※，クロルヘキシ

suppurativa,

ジン※，ジンクピリチオン※※，トリクロサン※）127）Lapins J, Ye W, Nyrén O: Incidence of cancer among

抗菌作用のある外用薬は抗菌薬とその他の抗菌物質

nomacomplicating

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Hurley 病期分類病期 I，II に対するクリンダマイシ

tion-based and hospital-based cross-sectional study from

ンの有効性を検討した 2 つのランダム化比較試験が報

Denmark, J Eur Acad Dermatol Venereol , 2016; 30:

告されている．一方では 27 名の HS 患者に対するプラ

1366―1372.
129）Schandorff KD, Miller IM, Krustrup D, et al: Renal amy-

セボに対しての優越性141），もう一方では 46 名の HS 患

loid A amyloidosis as a complication of hidradenitis sup-者に対して二重盲検試験においてテトラサイクリン内

purativa, Clin Nephrol , 2016; 86: 51―54.

服との同等性が示されている142）．表在性の毛包炎，丘130）Lee JH, Kwon HS, Jung HM, et al: Prevalence andcomorbidities associated with hidradenitis suppurativa
in Korea: a nationwide population-based study, J Eur

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第6章

疹，膿疱には優れた有効性が発揮されるが，結節や膿瘍への効果は乏しい．さらに，黄色ブドウ球菌の耐性化の報告があり注意を要する143）．
腋窩の Hurley 病期分類病期 I に対しては，フシジン

治療酸の有効性が前向きコホートで報告されている144）．627※本邦での未承認薬は「※」で示す．ただし，皮膚感名の患者に 2％のフシジン酸軟膏を外用したところ，2染症，慢性膿皮症として保険適用のあるものは含まな週間で 57.6％が治癒し，4 週までで 100％の治癒が得らい．また，保険適用の有無にかかわらず本邦においてれた．以後 5.9％の再発があったものの，フシジン酸再医療用として未発売の薬剤，材料は「 」で示す．

投与で改善し，5 年間で手術を要した患者は 1 人も出※※現しなかったと報告されている．

1．外用薬

スイスのガイドラインでは局所治療としてイクタ‌毛包の角化異常に作用する外用薬（レゾルシ
1.1
ノール※，アゼライン酸※※，サリチル酸※，ト
レチノイン※※，アダパレン※，過酸化ベンゾイ
ル※）モールの記載があるが，その明確な根拠は示されていない145）．
抗菌薬以外の抗菌物質としてクロルヘキシジン，ジンクピリチオン，トリクロサンなどの有効性が，エキ
スパートオピニオンとして報告されており146）～151），海外

ケミカルピーリングに使用されるレゾルシノール外のガイドラインにも記載がある136）137）145）．本邦ではクロ用の有効性を検討した 12 例の前向き試験の報告があ

ルヘキシジンは消毒剤として使用されており，ジンク

りピリチオンとトリクロサンは石鹸やシャンプー等の洗，濃度 15％クリーム外用の Hurley 病期分類病期

131）．この結果を浄剤の一成分として配合されている．有効性の報告が，北米 ，南米 等，各国のガイドラある一方で，クロルヘキシジンはアナフィラキシーのインにおいても弱い推奨ながらその有効性の記載があ報告があり，潰瘍面など皮膚バリア機能が不十分な部

る．

位にはリスクが高い可能性が報告されている152）．トリ

I，II に対する有効性が示されている

132）
133）

踏まえ欧州

134）
135）

136）

137）

尋常性痤瘡に用いられるアゼライン酸，
サリチル酸，

クロサンは，米国食品医薬品局（FDA）の調査によ

トレチノイン，アダパレンなどの薬剤については，HSり，ホルモンへの影響等による健康リスクの可能性がに対する有効性を示すエビデンスはないあり，2016 年から米国での販売は禁止されている153）．

．

133）
138）
139）

14 ● 日皮会誌：131（1），1-28，2021（令和 3）

化膿性汗腺炎診療の手引き 2020

そのため，これらの抗菌製剤はリスクと有効性を考慮時点において全ての症例で併用療法は PGA，DLQI のした上で，その使用を選択すべき製剤と考えられる．

改善がみられた157）．しかし，HS に対するミノサイク2．内服療法（3）‌クリンダマイシン・リファンピシン※内服併用療

リン単独療法の効果についての検証はない．
法

2.1 抗菌薬

用法・用量：クリンダマイシン 300 mg 分 2 とリファ

（1）テトラサイクリン

ンピシン 600 mg 分 2 の併用

用法・用量：1 g 分 4 または分 2

英国の 2018 年のガイドラインでは，テトラサイクリ※

HS に対するテトラサイクリンの無作為化試験は 1ン系抗菌薬（ドキシサイクリン，ライムサイクリン）

つのみで，この試験では，テトラサイクリン 1 g 分 2の内服で改善しない症例に，クリンダマイシンとリ

内服（16 例）と 0.1％クリンダマイシン外用薬 1 日 2

ファンピシンの内服併用療法を推奨している156）．

回外用（18 例）の Hurley 病期分類病期 I，II の HS に

HS に対するクリンダマイシンとリファンピシンの対しての効果が，二重盲検，ダブルダミー試験で比較併用療法について 3 つの非盲検試験が行われており，された．この試験ではテトラサイクリン内服はクリン

合計で 114 人の患者で検証されている．クリンダマイダマイシン外用に対して，医師総合評価，患者総合評

シンとリファンピシンの併用療法は改変 Sartorius ス

価，疼痛，結節，膿瘍数などの，いずれの指標でも優コアを平均で 50％減少させ，疼痛を改善し排膿を減少

位性はなかった

させた158）～160）．しかし，クリンダマイシンは市中 Clos-

．

142）

なお，別の二重盲検無作為化試験では，クリンダマ

tridium difficile 感染の相対危険度が最も高い（オッズ

イシン外用は，基剤のみを用いたプラセボと比較して，比，20.43 倍）抗菌薬であり161）～163），長期投与は避け，Hurley 病期分類病期 I，II の HS に対する有効性が示

テトラサイクリン系薬剤とクリンダマイシンとリファされている （外用治療の項目でも記載済み）．

ンピシンの併用療法を交互に行うことが推奨される．

154）

欧州の 2015 年のガイドライン では，これまでの使134）

用経験やクリンダマイシン外用に対する非劣性を考慮して，広範囲の HS 病変に対するテトラサイクリン内服が推奨されている．

リファンピシンはチトクローム P450 3A4 を誘導する
ので，多くの薬剤との相互作用がある．
また，欧米とは異なり，日本は依然として結核の中蔓延国と位置づけられており，欧米と同等にリファン

HS の病変部より分離培養される細菌の 64％がテト

ピシンを単独で使用することには，耐性結核菌増長のラサイクリン耐性であったことから，抗菌効果に加え危険がある．リファンピシンを使用する際は胸部 CTて，テトラサイクリンの抗炎症作用が HS に対する作

撮影やクオンティフェロン検査等を行い結核感染の除用機序であると考えられている

外を行う必要がある．

．

155）

（2）‌ドキシサイクリン，ライムサイクリン

，ミノサ

※※

イクリン
用法・用量：ドキシサイクリン 100 mg 分 1，ミノサ
イクリン 100 mg 分 1

なお，60 名の中等症から重症の HS 患者に対して，
クリンダマイシン単独内服とクリンダマイシンとリ
ファンピシン併用療法の効果を比較した後方視的研究
では，クリンダマイシン単独内服群は併用群と同等に各抗菌薬の単独療法についてのエビデンスは症例報

結節，膿瘍，瘻孔に対する効果を示しており，必ずし

告レベルのみであるが，英国の 2018 年のガイドラインも併用療法を行う必要はないとの意見もある164）165）．

では，軽症の HS に対してドキシサイクリンもしくは（4）‌その他の抗菌薬（モキシロキサシン，メトロニダ

ライムサイクリンの内服を第一選択として推奨している

ゾール，オフロキサシン）．ライムサイクリンは日本では未承認である．

HS 患者 28 人（Hurley 病期分類病期 I：6 人，病期

ミノサイクリンに関しては，Hurley 病期分類病期

II：10 人，病期 III：12 人）の後方視的研究で，リファ

II，III の HS 患者 20 例を対象にミノサイクリンとコルンピシン 10 mg/kg 分 1，モキシフロキサシン 400 mg

ヒチン併用の効果を前向きに検証した予備的検証試験

分 1，メトロニダゾール 1,500 mg 分 3 の 3 剤併用療が実施されている．ミノサイクリン 100 mg 分 1 とコ

法，あるいは，セフトリアキソン 1 g/日点滴＋メトロ

ルヒチン 1 mg 分 2 を 6 カ月併用し，その後コルヒチ

ニダゾール 1,500 mg 分 3 内服治療後に，この 3 剤併用

ン 1 mg 分 2 単剤で維持した結果，治療開始 6 カ月の療法の効果を検討した報告がある．3 剤併用療法を 12156）

日皮会誌：131（1），1-28，2021（令和 3）● 15

化膿性汗腺炎診療の手引き策定委員会

週続けたのちに，リファンピシンを除いたモキシフロ

化させるリスクがあり注意を要する．

キサシンとメトロニダゾール 2 剤併用療法を 12 週間続（4）抗アンドロゲン薬※

け，28 人中 16 人が寛解した．この研究報告でのセフ
トリアキソンに関する評価は言及されていない．主な副作用は胃腸障害（64％）と外陰腟カンジダ症（35％）
であった

生理不順や高アンドロゲン血症のある女性患者が適応となる134）．
エストロゲンや，酢酸シプロテロンなどのような抗．また，Hurley 病期分類病期 I～III の患者

アンドロゲン作用のあるプロゲステロンは HS を軽快

65 人 に 対 し て， ク リ ン ダ マ イ シ ン 内 服（600～させたとの報告がある．フィナステリド，スピロノラ

1,800 mg/日）とオフロキサシン内服（200～400 mg/

クトンも抗アンドロゲン作用を有し，HS に有効であっ日）を併用した効果を検討した後方視的研究では，38たという報告がある173）．酢酸シプロテロンとエチニル人（59％）に効果がみられた167）．

エストラジオールの併用療法では，4 人の HS 女性患

166）

者がコントロール良好であった174）．

2.2 抗炎症療法

フィナステリドについては 41 例の女性患者につい（1）ステロイド全身投与て後方視的に効果を検討したところ，30 例で効果がみ※

用法・用量：低用量（プレドニゾロン換算で 10 mg
以下）られた175）．また，フィナステリドを 4 例の男性患者や
7 歳の女性患者に使用した報告があり，全ての症例でHS に対するステロイド全身投与のデータは限られている．抗菌剤やレチノイドなどの既存治療に低用量のプレドニゾロン（2.5～10 mg）を併用する効果を後症状が改善し，有害事象はみられなかった176）．
スピロノラクトンは，女性症例 20 例の後方視的研究において 17 症例で症状を改善させた175）．

方視的に検証した研究では，13 例中 5 例が完全寛解

ビグアナイド系血糖降下薬であるメトフォルミン

し，6 例が部分寛解した ．高用量のステロイド全身は，インスリン感受性を上げることで抗アンドロゲン投与で寛解した症例報告も散見されるが，長期投与に効果を発揮する．25 名の HS 患者を，メトフォルミン

おける副作用の観点から推奨されない．

で治療したところ，75％で症状の改善がえられた177）．

168）（2）ジアミノジフェニルスルホン（DDS）※

用法・用量：25～200 g/日

いずれも症例報告，症例集積研究でありエビデンスレ
ベルの高い臨床研究ではない．

ジ ア ミ ノ ジ フ ェ ニ ル ス ル ホ ン（diaminodiphenyl
sulfone；DDS，ダプソン）はスルフォン剤の一つであり，抗菌作用と抗炎症作用を持つ．英国の 2018 年のガ

2.3 レチノイド（ビタミン A 酸）
（1）アシトレチン※※/エトレチナート※

イドラインでは，
テトラサイクリン単剤内服や，リファ

用法・用量：アシトレチン 0.3～0.5 mg/kg/日

ンピシンとクリンダマイシンの 2 剤併用療法で改善しアシトレチンは，エトレチナートの代謝物でありエない HS においては，DDS 内服を考慮するよう記載さ

トレチナートと同等の効果で，血中半減期が短い．本

れている．24 人を対象とした後方視的研究で，臨床

邦ではエトレチナートのみ使用可能である．欧州の S1的改善が 38％で観察されたが，Hurley 病期分類病期

ガイドライン134）では，アシトレチンの HS に対する作

III の重症例では効果がなかった ．2 つの症例シリー用機序は，毛包上皮の分化の正常化や好中球からの炎ズ研究（10 例）では DDS（25～150 mg/日）の内服で症性メディエーターの放出抑制効果であるとされ全ての患者が寛解した．再燃予防には，DDS の内服継る178）．2018 年の英国のガイドラインでは抗菌薬内服で続が必要であった170）171）．

改善しない症例に，アシトレチンの使用を考慮すると（3）シクロスポリン

記載されている156）．これまでにアシトレチンとエトレ

156）

169）

※

シクロスポリンの HS 治療における十分なエビデン

チナートを使用した研究では，65.6％に著明改善が見スはない．有効であったという症例報告がいくつかあられ，25％が中等度改善，無効が 9.4％であり，効果はるが，多くの症例でプレドニゾロンや他の抗菌薬が併QoL 評価でも確認された179）～185）．しかし，アシトレチ

用されており，シクロスポリンの真の効果を検証する

ン単独投与群（6 例）と抗菌剤などの既存治療との併ことは難しい．18 症例の後方視的研究では，著明改善

用した群（8 例）を後方視的に検証した研究では，アが達成されたのは 2 症例（11.1％）のみであった172）．

シトレチン単独で改善した症例は無く，併用群でのみ，また，シクロスポリンは，HS に合併しうる SCC を悪7 例で症状が改善したと報告されている186）．したがっ

16 ● 日皮会誌：131（1），1-28，2021（令和 3）

化膿性汗腺炎診療の手引き 2020て，レチノイドを使用する際は抗菌薬を併用すべきでころない．抗菌剤の全身投与，手術，生物学的製剤とあるが，レチノイドとテトラサイクリンには，いずれ併用し，急性期の症例では考慮すべきだが，胃潰瘍やも頭蓋内圧を亢進させる副作用があり，併用すべきで心血管系イベントのリスクから長期での使用は推奨さはない．角化症治療と同様，レチノイド使用前後の避れない．

妊を徹底する．

（2）オピオイド（2）イソトレチノイン

HS の疼痛に対するオピオイドのエビデンスは現在※※

用法・用量：イソトレチノイン 0.5～1.2 mg/kg/日のところ存在しない．他の鎮痛薬が効果を示さない場

HS に対するイソトレチノインの治療効果には議論合に限り，常用量のトラマドール，コデインあるいはがある．これまでにイソトレチノインの効果を検討しヒドロコドンを HS の急性期疼痛治療のために考慮すた研究では 207 例中 85 例（41％）で症状の改善がみらる．HS 患者は他疾患と比較してオピオイドの長期使れた．しかし，これらの改善例は Hurley 病期分用リスクが高いとされている194）．使用する場合は，オ類病期 I の軽症例が多かった．北米のガイドラインで

ピオイド依存や離脱症候群が生じることに留意するこはセカンドライン（第二選択）もしくはサードラインとが強く推奨される．

187）
～191）

（第三選択）での使用が推奨されている192）．一方，欧州や英国のガイドラインでは HS に対して使用は推奨されない．もしくは顔面や体幹に痤瘡を合併している場
合のみに使用を考慮するとされている

．

134）
156）

2.4 アプレミラスト※

2.6 グルコン酸亜鉛※※

HS 治療における十分なエビデンスはないが，欧州の S1 ガイドラインに記載されており軽症例に考慮してもよい134）．22 人の HS 患者にグルコン酸亜鉛を使用した一つの研究があり，8 人（36.4％）で完全寛解，14

用法・用量：60 mg 分 2人（63.6％）で部分寛解した195）．胃腸障害の頻度が高軽症例から中等症の HS に対して，アプレミラスト

く用量調整を余儀なくされるほか，鉄の吸収障害に注投与を考慮してもよい．中等症の HS 患者 20 例に対し意する．亜鉛の炎症性皮膚疾患に対する作用機序としてアプレミラストの有効性を検討した 1 つのランダムて，ケラチノサイトにおける TLR2 の発現抑制や，NK化比較試験がある．投与 16 週の時点でアプレミラスト細胞からの IL-2，IFN-γ の産生抑制などが報告されて投与群は 15 例中 8 例（53.3％）で HiSCR を達成した

いる195）．本邦において医薬品としての販売はないが，のに対して，5 例のプラセボ群で HiSCR を達成した症

保険機能食品（サプリメント）としての販売は行われ例はなかった（p＝0.055）．投与 16 週時点の痛みのスている．

コア（NRS：Numeric Rating Scale）もアプレミラス
ト群で有意に低かった（p＝0.009）が，DLQI は 2 群間で差がなかった193）．

2.5 鎮痛薬HS の疼痛に対して，鎮痛薬の効果を示すエビデン
スはなく，切開排膿や切除術などの外科的処置やステ

2.7 コルヒチン※

コルヒチンは微小管重合阻害を介してインフラマ
ソームによる caspase-1 活性化や IL-1β 産生などに関わる細胞内シグナル伝達経路を阻害する196）197）．同時に
コルヒチンは好中球に蓄積し198），細胞接着分子の発現や顆粒分泌，細胞遊走，貪食を抑制する199）．

ロイド局所注射，生物学的製剤の使用が根本的な治療

コルヒチン単独での効果は限定的で，現時点においとなる．鎮痛薬はこれら治療に対する補助的な位置付て推奨されないとする報告198）200）がある一方で，ミノサ

けであり，長期で使用するべきではない．

イクリンとの併用で PGA の改善が得られたとする報（1）‌非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs：Non-Ste-

告もある201）．重度の肝不全や腎不全，血液疾患では禁roidal Anti-Inflammatory Drugs）

忌となる．添付文書では「血液障害，腎障害，肝障害，

適応：HS 病変より生じる急性期の疼痛

横紋筋融解症，ミオパチー，末梢神経障害等があらわ

HS 患者は，炎症性の結節や膿瘍から生じる灼熱感れることがあるので，投与中はこれらの異常の有無をを伴う神経障害性疼痛や，慢性の病変から生じる侵害

定期的な血液検査，生化学検査，尿検査等を施行して受容性疼痛を感じており，QoL が大きく障害される．

注意深く観察すること．」と記載があるため，HS の炎

HS の疼痛に対する NSAIDs のエビデンスは現在のと症症状の評価とともに一般的な血算，生化学検査を行
日皮会誌：131（1），1-28，2021（令和 3）● 17

化膿性汗腺炎診療の手引き策定委員会

う必要がある．
用量と期間：コルヒチン単独投与による 8 人の患者を対象とした前向き研究では，0.5 mg を 1 日 2 回に分け，4 カ月間内服投与した200）．ミノサイクリンとの併用療法を検討した研究では 20 人の患者に対して，1 日
あたりミノサイクリン 100 mg の 1 回投与とコルヒチ
ン 0.5 mg の 2 分割投与が 3～9 カ月間行われた201）．
有効率：コルヒチン単独投与の報告では，治療開始
1 カ月後の判定で 8 人中 2 人が軽度改善，6 人が不変であった200）．ミノサイクリンとの併用療法では全例において改善が認められた201）．
長期の投与で血液障害，
肝腎機能障害がおこるので，定期的な血液検査が必要である．
合併症：最も頻度が高い副作用は胃腸障害である．
長期使用で脱毛や神経症状，腎機能障害，肝機能障害を生じることがある．
本稿で取り上げた薬剤と適応症
一般名（商品名）
適応症
テトラサイクリン（アクロ 表在性皮膚感染症，深在性
マイシンⓇ）
皮膚感染症，慢性膿皮症など
ドキシサイクリン（ビブラ 表在性皮膚感染症，深在性
マイシンⓇ）
皮膚感染症，慢性膿皮症など
ミノサイクリン（ミノマイ 表在性皮膚感染症，深在性シンⓇ）
皮膚感染症，慢性膿皮症などライムサイクリン
日本では未承認薬
クリンダマイシン（ダラシ 表在性皮膚感染症，深在性ンⓇカプセル）
皮膚感染症，慢性膿皮症など
リファンピシン（リファジ 結核症，非定型抗酸菌症，ンⓇカプセル）
ハンセン病
クラリスロマイシン（クラ 表在性皮膚感染症，深在性
リスⓇ，クラリシッドⓇ） 皮膚感染症，慢性膿皮症など
ロキシスロマイシン（ル 表在性皮膚感染症，深在性
リッドⓇ）
皮膚感染症，慢性膿皮症など
モキシフロキサシン（アベ 表在性皮膚感染症，深在性
ロックスⓇ）
皮膚感染症
メトロニダゾール（フラ 深在性皮膚感染症，肝膿
ジールⓇ）
瘍，感染性腸炎など
トリアムシノロンアセト ケロイド，関節周囲炎など
ニド（ケナコルトⓇ）
ジアミノジフェニルスル ハンセン病，持久性隆起性ホン（レクチゾールⓇ，ダ 紅斑，色素性痒疹など
プソンⓇ）
18 ● 日皮会誌：131（1），1-28，2021（令和 3）

シクロスポリン（ネオーラ 乾癬，アトピー性皮膚炎なルⓇ）
ど
エチニルエストラジオー 避妊，月経困難症など
ル（ ア ン ジ ュ 21 Ⓡ， ジ ェ 低用量ピルに含有されてミーナⓇなどに含有）いる
酢酸シプロテロン（ダイア 避妊，月経困難症など
ン 35 Ⓡに含有）
低用量ピルに含有されている
フィナステリド（プロペシ 男性における男性型脱毛
アⓇ）症（保険適用外）
スピロノラクトン（アルダ 高血圧症，うっ血性心不全
クトンⓇ）など
アシトレチン
日本では未承認薬
エトレチナート（チガソ 乾癬，毛孔性紅色粃糠疹なンⓇ）
ど
イソトレチノイン（アキュ 日本では未承認
テインなど）
アプレミラスト（オテズ 尋常性乾癬，関節症性乾癬
ラⓇ）
リラグルチド（ビクトー 2 型糖尿病
ザⓇ）
上記治療薬にあげた薬剤の多くは，2019 年 10 月の時点では日本国内では HS としての治療の保険適用にはなっていない．慢性膿皮症として適応のある薬剤には，テトラサイクリン，ドキシサイクリン，ミノサイ
クリン，クリンダマイシン，クラリスロマイシン，ロキシスロマイシンが含まれる．

3．注射薬など
3.1 ステロイド局所注射※

用 法・ 用 量： ト リ ア ム シ ノ ロ ン ア セ ト ニ ド 5～
10 mg/mL の局所注射療法
トリアムシノロンアセトニド 5～10 mg/mL の局所注射療法は急性増悪する炎症の沈静化や難治性の結節，瘻孔の治療に推奨されてきた202）．この療法は単独で，あるいは全身療法の補助として用いられる．ステロイド局所注射の有効例では，48～72 時間以内に結節が平坦化，消失や自然排膿などが生じる．細菌感染がある場合には禁忌とされる．また，副作用として，萎縮，色素異常，血管拡張などがある．
炎症性結節，膿瘍に対してトリアムシノロン局所注
射療法を行った HS 33 例（重症度記載なし）を後方視的に検証した研究では，局所注射 1 週後の時点で平均の紅斑，病変のサイズ，排膿のスコアは有意に改善した．また，局所注射 1 日後の時点で局所注射前と比較して VAS スコアは有意に低下した（5.5 vs 2.3，p＝

化膿性汗腺炎診療の手引き 2020
203）
0.005）．

である．

3.2 リラグルチド

4.1 アダリムマブ※

Glucagon-like peptide（GLP）-1 受容体作動薬である
糖尿病治療薬，リラグルチドは 2 型糖尿病を有する HSに対して有効であったという 1 例報告がある ．

適応：既存の治療が無効な Hurley 病期分類病期 II～III
用法・用量：初回に 160 mg を，初回投与 2 週間後

204）

この報告では，Hurley 病期分類病期 II，BMI 45.4 のに 80 mg を皮下注射する．初回投与 4 週間後以降は，症例に対してリラグルチド 0.6 mg を 1 日 1 回皮下投与

40 mg を毎週 1 回又は 80 mg を 2 週に 1 回，皮下注射した．リラグルチドは最終的に 1.8 mg/日まで増量さする．

れた．投与開始 4 週後の時点で，PGA スコア，DLQI【使用に際しての注意点】

が著明に改善した．

1）生物学的製剤の使用における一般的な注意点：結204）

GLP-1 受容体作動薬はインスリン分泌の促進，グル核や肝炎を含めた感染症（とくにその再活性化）に対カゴン抑制作用を介して血糖を改善する．また，血液する留意点，その他の慎重投与については「乾癬にお脳関門を通過して視床下部室傍核の神経細胞に発現し210）ける生物学的製剤の使用ガイダンス（2019 年版）」
をている GLP-1 受容体を直接刺激して食欲抑制作用や体参照されたい．なお，HS における用法・用量は乾癬

重減少作用を発揮するとは異なるので注意すること．

．乾癬患者において，GLP-1

205）

作動薬投与により投与前と比較して病変部におけるIL-17 遺伝子の発現が低下したという報告がある

．

206）

HS に対する GLP-1 受容体作動薬の機序は明らかでな
いが，体重減少作用や抗炎症作用が寄与していると考えられている．

発生することがあり，病変部位の適切な管理が求められる．
3）HS は SCC の発生母地となりうることが知られており，特に本邦に多い臀部の広範囲な病変の一部から，

207）

悪性度の高いいわゆる瘢痕癌の発生が少なからず認め

3.3 筋注 γ-グロブリン※られている．アダリムマブの導入時および投与中にお筋 注 γ-グ ロ ブ リ ン は 数 々 の 免 疫 修 飾 作 用 を 有 する2）HS では繰り返す病変部位に二次的に細菌感染が．この一部には免疫抑制作用が含まれており，主208）

いては SCC について十分注意する必要がある．
【有効性】に炎症反応を抑制する目的に使用される．血液製剤で最も大規模な第 III 相臨床試験として PIONEER I お

あるので，投与前，追跡調査として HBV などの感染

よび II211）がある．両試験ともまず患者は実薬群とプラ症の検査を行う．

セボ群の 1：1 に無作為に割付けられ，実薬群では初回

適応：筋注 γ-グロブリンの使用については少数例の報告が 1 報あるのみである ．

にアダリムマブ 160 mg を投与し，2 週目に 80 mg，

209）

その後 4 週目からは毎週 40 mg が投与され，12 週目にIgA 欠損症，血小板減少症及び他の凝固系異常症における HiSCR 達成率が主要評価項目とされている．

対しては禁忌となる．

PIONEER I と II の相違点としては PIONEER I では経有効率：治療期間は不明ながらも 5 人の患者の内 4人で改善が示された．

132）

口抗菌薬は併用禁止とされているが，PIONEER II ではテトラサイクリン系抗菌薬であれば同量で継続する

合併症：頻度の高い副作用は注射部位の疼痛と紅斑こととなっている点と，PIONEER I では 12 週目までである．稀ではあるが重篤な副作用として，アナフィのプラセボ群は続く 24 週（36 週目まで）ではアダリ

ラキシーショック，深部静脈血栓症，DIC，腎不全がムマブ毎週投与となるのに対して，PIONEER II ではある．

そのままプラセボが継続されている点である．これら

4．生物学的製剤の結果として 12 週目の HiSCR 達成率は PIONEER I
で実薬群 41.8％に対してプラセボ群 26.0％，PIONEER

HS における生物学的製剤の有効性については，中II では同様に各々 58.9％，27.6％であり，共に実薬群等症から重症を対象としたアダリムマブとインフリキ

における有意な反応性が確認されている．なお，抗菌シマブに関する報告が多いが，現在のところ当局から薬併用の有無や Hurley 病期分類にかかわらず，アダ使用承認を得ている生物学的製剤はアダリムマブのみ

リムマブの反応率は同様であった．PIONEER I および
日皮会誌：131（1），1-28，2021（令和 3）● 19

化膿性汗腺炎診療の手引き策定委員会

II い ず れ に お い て も，36 週 目 以 降 は ア ダ リ ム マ ブに高く，医師による全般改善度や VAS，DLQI などで40 mg 毎週投与を少なくとも 60 週間継続するオープも有意な改善がみられている．また，インフリキシマ

ン試験が行われており，これら両試験の 3 年の併合解

ブの至適用量についての後ろ向きコホート研究による

析212）では，アダリムマブ 40 mg 毎週投与群におけると，6 割以上の症例で増量が行われており，最終安定

168 週 目 の HiSCR 達 成 率 が 52.3 ％， ま た 12 週 目 の量の結果から 10 mg/kg の 6 週あるいは 8 週毎が妥当

HiSCR 達成者（responder）とこれは未達ながら膿瘍

な開始用量であろうと推定されている215）．

と炎症性結節の数が 25％以上減少した患者（partial
responder）とを合わせた患者群（以下，PRR 群：n＝4.3 その他

63）における HiSCR 達成率は 57.1％であり，12 週目

IL-23 阻害薬（ウステキヌマブ，グセルクマブ，リサまでにある程度良好な反応が得られた患者に対して

ンキツマブ），IL-17 阻害薬（セクキヌマブ，ビメキズ

は，アダリムマブ 40 mg 毎週継続投与による長期の維マブ，ブロダルマブ）などで，臨床試験が終了もしく

持効果が期待されることが報告されている．一方，初は進行中，あるいは予定されている216）が，これらの中期に反応が乏しかった患者については，維持効果は期には乾癬とは用法，用量などが異なるものも含まれて待されない．

おり注意が必要である．

本邦での第 III 相臨床試験の結果も同様であり，
Hurley 病期分類病期 II：9 名，病期 III：6 名にアダリ

5．外科療法ムマブを投与したところ，12 週の段階で 86.7％の患者

HS に対して手術は頻繁に用いられているが，どのが HiSCR を達成していた ．

ような外科的治療を選択し，手術範囲をどうするかは

213）

【安全性】

病変部位と重症度に応じて決定する．

PIONEER I および II の 3 年の併合解析 の結果で212）

は，毎週投与群の平均暴露は 2.21 年，PRR 群は 2.26 年
であり，口腔カンジダ症以外の日和見感染はみられず，

5.1 従来の古典的外科療法および再建法（1）切開・排膿

活動性結核，悪性リンパ腫，非黒色腫皮膚癌，悪性腫

個々の病変を切開し，排膿する方法，あるいは病変

瘍，脱髄疾患および死亡例はなかった．頻度の高いもの天井を 5～8 mm の生検トレパンでくり抜く方法なのとしては汗腺炎，上気道感染，頭痛，鼻咽頭炎などどがある．簡便な方法であるが，再発は多い217）．

であり，重篤な感染症として肺炎 2 例と蜂窩織炎が 1（2）個々の病変の電気手術あるいは部分切除例あった．

Hurley 病期分類病期 I～II では電気外科療法が有益とする報告がある218）．12 人，30 病変に対して電気手術

4.2 インフリキシマブ※を実施し，電気メスなどで結節や瘻孔を切離し二次治適応：既存の治療が無効な Hurley 病期分類病期 II～III癒としたところ，86％で治癒が得られた．ただし，観察期間が短期間であり，中長期の再発・再燃に関する

用法・用量：5 mg/kg を静脈注射．0，2，6 週に投与し，その後は 8 週ごとに投与する．

記載はない．
部分切除が行われることがあるが広範囲切除に比べインフリキシマブについてもアダリムマブと同様にると再発率は高い．44 病変に対する広範囲切除の再発

本症に対する有効性の報告がみられるものの，評価方が 0％であるのに対して，100 病変に対する部分切除で法や用量設定についてまだ一定した結論には至っていは再発が 69.88％に及んだとする報告がある219）．

ない．中等症から重症の HS 患者にインフリキシマブ（3）デルーフィング（Deroofing）

が投与された 3 例以上の報告を集計した 73 例の解析でデルーフィングは HS で多発する瘻孔の天井を切開は，50％以上改善のみられた症例は 42 例で累積反応率する方法であり，簡便で迅速にできる外科的手技の一は 58％であった

つである．病変をマーキングし，局所麻酔ののちにゾ．また乾癬の承認用法，用量で行わ134）

れた無作為化二重盲検クロスオーバー比較試験

でンデを瘻孔の開口部に挿入し，これをガイドにして瘻は，主要評価項目である 8 週目の HSSI 50％以上改善

孔の天井を外科的に切除する．縫合や植皮はせず，二達成率には有意差が示されなかったが，HSSI 25％以次治癒させる．van der Zee らの報告では平均観察期

上 50％未満の改善達成率はプラセボに比較して有意間 34 カ月で，88 病変中 72 病変（83％）では再発がみ

214）

20 ● 日皮会誌：131（1），1-28，2021（令和 3）

化膿性汗腺炎診療の手引き 2020

られなかった．なお，再発までの期間は平均 4.6 カ月

再発率が広範囲切除で 13.0％，部分切除で 22.0％，デであった

ルーフィングで 27.0％となっている．また，広範囲切

．

220）

（4）広範囲切除

除の場合，再発率は一次縫合で再建の場合 15％，皮弁

限局的に個々の皮疹を切除するのではなく，個々ので再建の場合 8％，植皮で再建の場合 6.0％であった230）．

皮疹とその周囲のアポクリン腺が豊富な有毛皮膚を併

また，手術の前後に生物学的製剤を組み合わせたほう

せて一塊に切除するほうが再発しにくいと考えられてが，75％ reduction in active nodule count（AN75）達いる

成率が有意に高いと報告されている231）．

．

221）

再建法：上記の手術における皮膚欠損の再建方法は様々であり，自然に上皮化を待つ二次治癒，一次縫合，植皮，皮弁などが挙げられる．

5.2 CO2 レーザー
CO2 レーザーにより，病的変化のある部位の間に存（5）二次治癒

在する健常組織を残しつつ，結節や膿瘍，瘻孔などの切除後に再建を行わず，自然に二次治癒を図る方法

病変部を内から外に向かって，周囲健常皮膚に到達すは，古くからある治療法の一つであるが，治癒までにるまで蒸発させる．通常の外科的切除よりも出血が少時間がかかる点が欠点である．質問票による治療後 1なく，整容的に良好である．炎症など活動性のある病

年後の自己評価で良いもしくはとても良いとしている

変を治療対象とし，瘢痕は通常治療対象にしない．皮のが整容面で 89％，機能面で 72％であった ．また，

膚欠損は二次治癒させる．副作用はあまり重篤なもの

平均 36.2 カ月の観察期間で，37.6％が再発，49％が寛はなく，二次感染，創傷治癒遅延，瘢痕などが挙げら

解，13％が自然増悪であり，外陰部が最も再発しやす

れる134）．

222）

い部位であった223）．

CO2 レーザーの有効性に関しては 61 人の患者に対（6）一次縫合する試験が行われ，再発したのは観察期間 1～19 年で瘢痕が少なく，限局性の皮疹では一次縫合も有益で

185 部位のうち 2 カ所にとどまった232）．この他の報告ある．患者 57 人，92 病変をまとめた報告では 66％のとしては，32 人の患者に対して平均観察期間 34.5 カ月

成功率であった．

で再発率 11.8％であった報告や233），24 人の患者に対し（7）植皮（切除直後あるいは遅延植皮）て平均観察期間 27 カ月で再発率 8.3％であった報告が224）

分層植皮術を病変切除後すぐに行う方法と 10～14ある234）．また，近年の Mikkelsen らの報告では平均観日後に遅れて行う方法とがあるが，両者に再発率の差

察期間 12.7 カ月で 17/58（29％）に再発がみられていはない．後ろ向きで患者 138 人，367 病変を 3 カ月かる235）．

ら 21 年追ったところ，再発は 33％であったとする報告がある

また，併用療法の試みもなされており，ランダム化．また，一旦人工真皮を置いてから，植皮比較試験でフラクショナル CO2 レーザーと Nd：YAGを行うという二期的手術を行ったところ，術後 1 年のレーザーの併用治療と Nd：YAG レーザー単独治療とフォローで 31 例中再発なしとする報告がある ．

の比較を左右で行ったところ，治療効果及び患者満足（8）‌植皮と NPWT（negative pressure wound

度に関して併用群が優った236）．

225）

226）

healing therapy）
広範切除後，植皮の固定に NPWT を利用したり，
NPWT を行い肉芽の形成を促した後に植皮したりする手法があり，良好な結果が報告されている

．

227）
228）

（9）皮弁

5.3 ND：YAG レーザー療法
HS は毛包から発症することより，脱毛に用いられる Nd：YAG レーザーが治療に試され，ランダム化比較試験の結果が報告されている．22 人の HS 患者に対HS の術後再建に種々の皮弁も用いられる．患者 32

して，片側は過酸化ベンゾイルとクリンダマイシンの人，50 病変に関する報告で，再発率は全体で 18.75％

外用に月に 1 回レーザー治療を加え，対側は外用療法であり，皮弁とその他の手法での再発率に差はなかっのみとし左右を比較した．3 回治療後の重症度の減少

た

229）

率は外用療法群で 7.5％であったのに対してレーザー

HS は複雑な疾患であり，様々な状況に応じて，多治療併用群では 65.3％と有意に高かった237）．同じグ様な外科的治療が施行されるが，比較試験に乏しく，

ループからの別の報告では，4 回治療後の改善度が外

優劣の判断は難しい．
システマティックレビューでは，用療法群で 22.9％であったのに対してレーザー治療併．

日皮会誌：131（1），1-28，2021（令和 3）● 21

化膿性汗腺炎診療の手引き策定委員会

用群では 72.7％に及んだ238）．ただし，まだ報告が限られ，Nd：YAG レーザー治療が HS での標準治療になるには，さらなる研究が必要である．

6.3 心理社会的補助療法
HS 患者において，うつ状態や不安，自殺のリスクが高いことは知られている250）．HS 患者においても心

5.4 その他の治療

理社会学的介入は有効であると推測されるが，HS 患（1）IPL（intense pulsed light）治療者において心理社会的補助療法が有効であることを示

18 人の HS 患者で IPL 治療を行い，無治療の対側と比較する前向き研究で，有意な改善が示された ．報

した研究はない．

239）

告が少ないので，今後の研究が必要である．
（2）光力学治療（Photo Dynamic Therapy：PDT）
症例報告が主体であるが，効果については一定しない240）．近年の報告でも，5 例に対して PDT が行われたが改善が見られなかったとする報告 と，12 例中 3 人
241）が寛解した報告がある．光感受性物質としては 5-ア

242）

ミノレブリン酸が用いられていることが多い240）．

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134）243）

Evidence-based approach to the treatment of hidradeni-

6.1 一般的指導・処置

tis suppurativa/acne inversa, based on the European
guidelines for hidradenitis suppurativa, Rev Endocr

HS の重症度と BMI あるいはタバコ喫煙の間に正の相関が認められる244）245）．減量や禁煙で HS 病変が改善するデータは症例報告またはケースシリーズレベルでしかないが246）247），専門家意見で喫煙と減量による生活指導が推奨されている

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．

134）
243）

海外では消毒液がよく用いられている．しかし，ク
ロルヘキシジンやその他の消毒薬の日常的使用によるHS に対する効果をしめすエビデンスはない ．
134）

英国のガイドラインでは摩擦の原因となるような体に密着した服を着ないことが推奨されている156）．

6.2 包帯法
膿汁排泄による皮膚のふやけや臭いは心理社会的，
身体的な不快感をもたらし，患者の QoL を障害する．
包帯は，吸収性が高く，刺激性の少ないものを選び，解剖学部位にあった包帯を使用する．包帯は病変部を乾燥させ，臭いを吸収できるものを使用する134）．患者のニーズやコストも考慮して選択する必要がある．
術後の創傷処置としてゲンタマイシン-コラーゲン
スポンジ※※（本邦では未発売）やアルジサイト銀配合
ドレッシング剤の有用性が報告されている248）249）．

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日皮会誌：131（1），1-28，2021（令和 3）● 25

化膿性汗腺炎診療の手引き策定委員会
rence rate and patient satisfaction of CO2 laser evapora-248）Buimer MG, Ankersmit MF, Wobbes T, et al: Surgicaltion of lesions in patients with hidradenitis suppurativa:

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sulfate: a prospective randomized study, Dermatol Surg ,236）Abdel Azim AA, Salem RT, Abdelghani R: Combined
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ium: yttrium-aluminium-garnet（1064 nm）laser in treatment of hidradenitis suppurativa; a prospective250）Thorlacius L, Cohen AD, Gislason GH, Jemec GBE, Ege-

randomized intra-individual controlled study, Int J Der-berg A: Increased Suicide Risk in Patients with Hidrad-

matol , 2018; 57: 1135―1144.

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Randomized control trial for the treatment of hidradenitis suppurativa with a neodymium-doped yttrium aluminium garnet laser, Dermatol Surg , 2009; 35: 1188―
1198.
238）Mahmoud BH, Tierney E, Hexsel CL, Pui J, Ozog DM,
Hamzavi IH: Prospective controlled clinical and histopathologic study of hidradenitis suppurativa treated

第7章

治療のまとめとアルゴリズム

HS 治療は患者の主観的評価と医師による客観的評
価に基づいて実施されることが推奨される．病初期には外用を含む薬物療法が試みられるが，局所的に再発を繰り返す病変は外科的治療の適応であり，病変が広with the long-pulsed neodymium: yttrium-aluminium-

範囲におよぶ場合には薬物療法の単独あるいは外科的

garnet laser, J Am Acad Dermatol , 2010; 62: 637―645.

治療との併用が適している．薬物療法には抗菌薬やレ239）Highton L, Chan WY, Khwaja N, Laitung JK: Treatmentof hidradenitis suppurativa with intense pulsed light: a

チノイド，生物学的製剤などがあるが，海外のガイド

prospective study, Plast Reconstr Surg , 2011; 128: 459―

ラインで推奨されている抗菌薬のほとんどが本邦では465.

HS の保険承認を受けておらず，レチノイドのアシト

240）Rose RF, Stables GI: Topical photodynamic therapy inthe treatment of hidradenitis suppurativa, Photodiagno-

sis Photodyn Ther , 2008; 5: 171―175.

レチンは国内未承認である．また，生物学的製剤で HSに保険適応があるのは目下，アダリムマブのみである

241）Sotiriou E, Apalla Z, Maliamani F, Ioannides D: Treat-

ことにも留意すべきである．治療アルゴリズムに従っ

ment of recalcitrant hidradenitis suppurativa with pho-

た Hurley 重症度-関連治療が推奨されるが，前治療のtodynamic therapy: report of five cases, Clin Exp

Dermatol , 2009; 34: e235―e236.

効果，併存症，副作用も勘案して，個々の状況に応じ242）Schweiger ES, Riddle CC, Aires DJ: Treatment of

た治療を選択すべきである．また，あらゆる重症度にhidradenitis suppurativa by photodynamic therapy with

おいて補助療法も考慮される．欧州のガイドライン251）

aminolevulinic acid: preliminary results, J Drugs Derma-

tol , 2011; 10: 381―386.
243）Alikhan A, Sayed C, Alavi A, et al: North American
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247）Thomas CL, Gordon KD, Mortimer PS: Rapid resolutionof hidradenitis suppurativa after bariatric surgical intervention, Clin Exp Dermatol , 2014; 39: 315―317; quiz 317―
318.

26 ● 日皮会誌：131（1），1-28，2021（令和 3）で提唱された重症度に応じた治療選択（図 1）および
これに基づき提唱されたアルゴリズム252）253）（図 2）を紹介しておく．
＊特に本邦に多い臀部病変については，広範囲な場
合 SCC の発生母地となりうることが知られており，以下の手順を提案する．
①広範囲な局面を形成している場合：ある程度アダ
リムマブ等で炎症を抑制し，範囲を縮小させた後に外科的全切除を行う．
②孤立性病変が多発している場合など：可能な限り外科的切除を行い，切除後の新生，再発の抑制あるいは残存病変に対し，アダリムマブ等の投与を考慮する．
文 献251）Zouboulis CC, Desai N, Emtestam L, et al: European S1
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acne inversa, J Eur Acad Dermatol Venereol , 2015; 29:
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252）Gulliver W, Zouboulis CC, Prens E, Jemec GB, Tzellos T:
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253）葉山惟大：化膿性汗腺炎の新しい概念と治療，臨床皮膚科，2018; 72: 132―137.

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日皮会誌：131（1），1-28，2021（令和 3）● 27

化膿性汗腺炎診療の手引き策定委員会
図1

図2

28 ● 日皮会誌：131（1），1-28，2021（令和 3）