17/11/29

多発性嚢胞腎について「多発性嚢胞腎」とは腎臓内科 柴崎跡也
中高年のための腎臓病講座 2017年11月29日

両方の腎臓に嚢胞がたくさんできる病気

両方の腎臓に嚢胞がたくさんできる病気

腎皮質☆両方の腎臓に嚢胞がたくさんできる

腎臓の断面図腎髄質☆腎臓が徐々に大きくなる
腎錐体

腎動脈

☆腎機能が徐々に落ちる
腎静脈☆親から子に遺伝する

腎盂尿管1

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糸球体〜尿細管・間質

糸球体は腎臓に100万個ある

尿細管
間質
糸球体

糸球体〜尿細管・間質

尿細管

多発性嚢胞腎は尿細管の病気

間質
糸球体

多発性嚢胞腎嚢胞は尿細管にできます

Cyst

嚢胞が尿細管から離れます

多発性嚢胞腎Polycystic Kidney Disease

常染色体劣性
Autosomal recessive（ARPKD）
細胞がもっと増えて嚢胞になります
尿細管の細胞が増えます
腎臓

ネフロン
尿細管
（糸球体＋尿細管）

Blanco, G. et al.: Am J Physiol Renal Physiol, 305(6), 797-812, 2013

PKHD1 mutations1（1:10,000〜40,000 発生率）

常染色体優性
Autosomal dominant（ADPKD）

PKD1（85%）

PKD2（15%）（1:3,000〜7,000 有病率）

両側の腎臓に多発性の嚢胞が生じて慢性腎不全を生じる遺伝性疾患
Dell, KM.: Adv Chronic Kidney Dis, 18(5), 339-347, 20112

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多発性嚢胞腎ADPKDの頻度

多発性嚢胞腎Polycystic Kidney Disease

常染色体優性
Autosomal dominant（ADPKD）

PKD1（85%）

PKD2（15%）（1:3,000〜7,000 有病率）

両側の腎臓に多発性の嚢胞が生じて慢性腎不全を生じる遺伝性疾患
Dell, KM.: Adv Chronic Kidney Dis, 18(5), 339-347, 2011

ü日本では3,000〜7,000人に1人がADPKD患者さんと考えられている。
ü日本国内での推定患者数は約31,000人と推測されている。
ü透析導入になる患者さんの3%を占める。
厚生労働省進行性腎障害調査研究班.:多発性囊胞腎診療指針 2010年 8月. 日腎会誌, 53(4), 556-583, 2011

透析導入患者数診断
ü 診断は家族歴と画像診断（超音波、CT、MRI）で行う。
ü 超音波診断は最も広く用いられている画像診断ですが、重症度や進行度の評価はCTやMRIには劣る。
多発性嚢胞腎ü 一般的にADPKDの診断を目的とした遺伝子検査は行われていない。

厚生労働省進行性腎障害調査研究班.:多発性囊胞腎診療指針 2010年 8月. 日腎会誌, 53(4), 556-583, 2011

ADPKDの超音波画像

ADPKDの造影CT画像、MRI画像
造影CT画像

厚生労働省進行性腎障害調査研究班.:多発性囊胞腎診療指針 2010年 8月. 日腎会誌, 53(4), 556-583, 2011

MRI T2強調画像

厚生労働省進行性腎障害調査研究班.:多発性囊胞腎診療指針 2010年 8月. 日腎会誌, 53(4), 556-583, 20113

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腎症状
l 腹痛

なぜADPKDでは腎機能低下がn 急な痛み：感染、尿路結石、囊胞出血など
n 慢性腹痛：腎囊胞の増大と腎腫大が進行した症例に多い。
腎被膜の伸展や腎門部血管系の牽引が原因となる。

起こるのでしょうか？

l 腹部膨満n 大きくなった腎臓や肝臓が、胃腸を圧迫する→食欲不振、消化管通過障害、低栄養になりやすい。

l 血尿
l 蛋白尿
l 腎機能障害
多発性囊胞腎診療ガイドライン2017

腎機能ってなあに？

しきゅうたいろかりょう

糸球体濾過量

糸球体で濾過される量

ADPKDでは糸球体
血液の流れ

糸球体
尿細管
尿の流れ
原尿

血液の流れ

尿細管
尿の流れ
原尿417/11/29

尿細管が膨らんで悪さをする

ADPKD患者の年齢と腎機能

糸球体尿細管
血液の流れ（mL/分）

140120尿の流れ（GFR）

原尿

糸 100
球体 80
濾 60
過値 40

代償あり

代償なし

2000203040

年齢

5060

Grantham, JJ. et al.: Clin J Am Soc Nephrol, 1, 148-157, 2006 より引用改変
厚生労働省進行性腎障害調査研究班.: 多発性囊胞腎診療指針 2010年 8月. 日腎会誌, 53(4), 556-583, 2011

ステージ
12
3a3b45

推定腎機能
90以上
60-89
45-59
30-44
15-2915未満

ADPKDにおける年齢と総腎容積の関係

年齢と腎容積から今後を予測する研究
メイヨークリニック

腎容積と年齢で５つにグループ分けを行った
20000

5000

Class 1E

8000

4000

Class 1D

6000
4000

3000

Class 1C2000HtTKV (mL/m)

Total Kidney Volume （mL）

10000

2000

1000
800

Class 1B

600
400

1000

Class 1A

200

01015202530354045100

5015

Age （yr）
Grantham, JJ. et al.: N Eng J Med, 354(20), 2122-2130, 2006

A

2025303540

45505560

65707580

Patient Age (Years)

Irazabal, MV. et al.: J Am Soc Nephrol, 26(1):160-72, 20155

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グループ別に腎機能低下を予測した

腎容積/身長と年齢のグループ分け

Normal＊AB
CD
E

100

9080

eGFR predicted by the model

70p=0.653

6050p=0.001

40p=0.018

3020p=0.001

10p=0.040p=0.04400B2468101214161820

http://www.mayo.edu/research/centers-programs/translational-polycystic-kidney-disease-pkd-center/overview

Years from TKVIrazabal, MV. et al.: J Am Soc Nephrol, 26(1):160-72, 2015

腎容積/身長と年齢のグループ分け

腎臓が大きくなる速度

1A<1B<1C<1D<1E
http://www.mayo.edu/research/centers-programs/translational-polycystic-kidney-disease-pkd-center/overview

ADPKDの臨床所見
頭蓋内動脈瘤ADPKDでは腎嚢胞以外に何が起こるのでしょうか？

心臓弁逆流

肝嚢胞

高血圧
大動脈瘤

膵嚢胞腎嚢胞腎結石

大腸憩室
厚生労働省進行性腎障害調査研究班.:多発性囊胞腎診療指針 2010年 8月. 日腎会誌, 53(4), 556-583, 2011617/11/29

ADPKDにおける脳動脈瘤、くも膜下出血
l 脳動脈瘤の頻度
約4〜12%の頻度で見出される。 一般人口では約1%。
ADPKDでは脳動脈瘤の家族歴がある場合で約16%、家族歴がない場合でも約6%の高頻度である。

脳動脈瘤

l 脳動脈瘤破裂の頻度
脳動脈瘤破裂による死亡はADPKD患者の死因の4〜7%を占める。

l くも膜下出血の発症年齢
平均発症年齢は41歳で一般の51歳に比して有意に若い。

監修 / 松尾清一: 多発性囊胞腎診療ガイド Q&A. 診断と治療社 2011, p80-81
多発性囊胞腎診療ガイドライン2014

ADPKDだとわかったら頭の検査（MRI)を高血圧やっておこう！

高血圧を合併する割合

Percentage with hypertension

（％）
100

Percentage with hypertension

ADPKDは高血圧を合併しやすい

（％）
100

男性p＜0.00580NS400l 50～80%に合併がみられる1-3。

p＜0.0001

0-1920-34

35-4445-54

高血圧を合併する割合

Age (years)l 腎機能障害のないときから認められ1-3、発症年齢は本態性高血圧よりも若い3。
l 小児でも35%程度の頻度でみられる2,3。

女性

60
p＜0.0001

p＜0.005

NS400

腎 0.6
生
存率 0.40.2

80

20

10.8

p＜0.0001

6020

一般人口
多発性嚢胞腎高血圧はADPKD患者の腎不全進展のリスクファクター

1. Schrier RW. Am J Kidney Dis. 2011;57(6):811-813，
2. Ecder T, Schrier RW. J Am Soc Nephrol. 2001;12(1):194-200，
3. Ecder T, Schrier RW. Nat Rev Nephrol. 2009;5(4):221-228，

p＜0.0001

0-1920-3435-4400102030405060708090

年齢
Renal survival was significantly worse in 260 individuals diagnosed with hypertension before age 35 versus
246 individuals who were normotensive or diagnosed with hypertension after age 35 (P＜0.0001）

45-54

Age (years)
Schrier, RW.: Nephrology, 11, 124–130, 2006

Johnson, AM.: J Am Soc Nephrol, 8(10), 1560–1567,19977

17/11/29

高血圧の対策/治療

降圧薬の種類l 囊胞が大きくなる前や腎機能が正常なときから認められ、一般的には降圧療法が行われている。
l 降圧療法は高血圧を伴うADPKD の腎機能障害進行を抑制する可能性があると考えられる

RAS阻害薬(ACE阻害薬、ARB、レニン阻害薬)
カルシウムチャネル阻害薬
アルファ受容体阻害薬

l ADPKD における降圧目標は、CKDにおける降圧療法に準じて治療を行う。

ベータ受容体阻害薬
利尿薬

多発性囊胞腎診療ガイドライン2017

マウス実験スケジュール
Autosomal

嚢胞マウスで試してみました

model micedomInant

polycystIc

kidney： Pkd1flox/flox: Mx1-Cre micedIsease

Minipumps

2

1

Minipump implanted 1

pI-pC 10μg/g i.p.

Minipump implanted 2†降圧薬投与 （合計１２週間）

8weeksBirth

2w

6weeks

6weeks

10w

16w

22w

Knock Out
pI-pC： polyinosinic-polycytidylic acid

投与薬剤
polycystIc

kidney

血圧推移①嚢胞のないマウス Mx1-Cre (-) mice

②偽薬

Autosomal

dIsease

50%DMSO / 50%EtOH

n=8③カルシウムチャネル拮抗薬
アムロジピン

8mg/kg/day

n=8④ARB (AngiotensinⅡReceptor Blocker)

オルメテック

0.3mg/kg/day

Controln=8n=8140( tail-cuff method )domInant

Systolic blood pressure (mmHg)

Autosomal

VehicledomInant

polycystIc

kidneyAmlodipine

dIseaseOlmesartan

Aliskirenmean ± SD

Minipumps
implanted ②

Minipumps
implanted ①

120100＊

＊＊

＊
＊

＊✝＃§

✝＃§

80

✝＃§
✝＃§

✝＃§

60
10⑤DRI (レニン阻害薬)
ラジレス

10mg/kg/day

n=812

14

16
Age ( weeks )182022*✝＃§ P <0.05
compared with Vehicle

817/11/29

体重推移
Autosomal

Control50domInant

VehiclepolycystIc

病理像 ( 腎 )kidneyAmlodipine

dIseaseAutosomal

Olmesartan

domInant

polycystIc

kidneydIseaseAliskirenmean ± SD

Body Weight (g)403020102 mm

Control01820

VehicleAmlodipine

Aliskiren

Olmesartan

22

Age ( weeks )(HE染色)

表現型 ( 腎 )domInant

polycystIc

腎機能と尿中ｱﾙﾌﾞﾐﾝ排泄

kidney腎重量体重比dIseaseAutosomal

Cystic index ( 腎 )2kidney weight / body weight
＊＊60

＊

n=8

＊ P < 0.05

n=8tannearleOlmeO
lmespi

ic

AmlodilC＊ P < 0.05

VehicleAmloCTntan0

rekiespidiloOlm

Am( mean±SD )AliskiAlis

OlmenelelAmlo

ic

troon

VehicleVehn

CT

rekitanarneesdiOlm( mean±SD )AliskiAlis

Olmepilel＊ P < 0.05

Amlo

Am
loic

troon

VehicleVehCTCnrekitanarespiO
lmdiloAl
isneleic
AmVehtroonC( mean±SD )Aliski

0.1

tro0＊

0.2

on0Olme＊Veh0U-Alb

20

BUN20l1Amlo＊＊

4040Vehicle

0.4

N.S.

0.32CTU-Alb ( g/gCr )Urinary Albumin excretion

＊
＊

60

N.S.

dIsease(g/gCr)＊＊kidney

Renal function

C＊

polycystIc(mg/dl)(％)

3domInant

BUN

Cystic area / kidney area(％)

arAutosomal( mean±SD )n=8

Aliski

n16

re14

ki

12

Al
is10

＊ P < 0.05

n=8

嚢胞マウスではラジレス良さそう

人の降圧薬研究
HALT study

カルシウムチャネル阻害薬
悪さはしないようだ917/11/29

通常 VS がっちり腎機能が保たれているPKD患者さんに通常の血圧治療 vs がっちり降圧治療
腎機能低下しているPKD患者さんに
１種類のRAS阻害薬 VS ２種類のRAS阻害薬

腎容積Schrier RW, et al. NEJM 371:2255-2266,2014

1種類 VS

通常 VS がっちり

腎機能

２種類

腎容積

Schrier RW, et al. NEJM 371:2255-2266,2014

1種類

VS ２種類Schrier RW, et al. NEJM 371:2255-2266,2014

1種類

VS ２種類腎機能

Schrier RW, et al. NEJM 371:2255-2266,2014

Torres VE, et al. NEJM 371:2267-2276,201410

17/11/29

わかったこと¨腎容積は血圧を低くしたほうがよい¨腎機能は差がなかった¨RAS阻害薬を２種類使っても効果に差はなかった

私の考える血圧治療• 血圧はしっかり下げよう• 血圧を下げるためにはカルシウムチャネル拮抗薬も使おう¨カルシウムチャネル拮抗薬は悪い影響をあたえないようだ• RAS阻害薬は1種類使おう

ADPKDにおける肝嚢胞

肝嚢胞

腎臓に次いで嚢胞の好発部位である。MRI 診断では83％の患者に肝嚢胞が存在監修 / 東原英二: 多発性嚢胞腎の全て. インターメディカ 2006, p176-185

肝嚢胞の治療v嚢胞穿刺吸引 →再発率が非常に高い
v嚢胞開窓術 →効果あるが、合併症が多く困難
v外科的肝切除

肝嚢胞に対する肝動脈塞栓療法
v 問題点・数十から１００本近い金属コイルを使用 → 北海道は自費・再発率が高い→ 容易に再開通／肝外側副血行路からの供血
無治療側の肝葉増大・コイルが画像診断の妨げになる・再治療ができない

v肝臓移植 →ドナー不足
v肝動脈塞栓療法(TAE)

Takei R, et al.. Am J Kidney Dis 2007; 49(6): 744-52

11

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球状塞栓物質を用いた肝動脈塞栓術
v Embosphere®
・ブタゼラチンを含浸およびコーティングしたアクリル系共重合体からなる非吸水性の血管塞栓用マイクロスフィア
・欧州で1997年、米国で2000年に適応
適応疾患：動静脈奇形、多血性腫瘍、子宮筋腫
日本での適応：動静脈奇形、多血性腫瘍、子宮筋腫

北大病院で使ってみました

臨床研究中核病院の事業の一つとして適応拡大を目指す

容積変化 ※3例目まで
10000
9000
8000
7000
6000
5000
4000
3000
2000
1000
0嚢胞容積
9000
8000
7000
6000
5000
4000
3000
2000
1000
0

Cyst volume (cm3 )Whole liver volume (cm3)

全肝容積

Case
1Case
2

治療前
0m

３ヶ月後
3m

Case
1
Case
2

治療前

３ヶ月後

TAE前

VAS（腹部膨満）

VAS（摂食障害）

1098765432
101098765432
10①②③④⑤

前

２ヶ月後

３ヶ月後

②③④⑤

前

VAS（疼痛）QOL

1098765432
10180

１ヶ月後

２ヶ月後

３ヶ月後

160
①140

①120

②100②③80③④60④⑤40⑤200前

TAE後3ヶ月

１ヶ月後

①１ヶ月後

２ヶ月後

３ヶ月後

前

１ヶ月後

２ヶ月後

３ヶ月後

現在の状況
• 肝嚢胞で縮小効果が見込める• 腎嚢胞での縮小効果はほぼ確実（BeadBlockでの報告あり）↓肝嚢胞･腎嚢胞での保険適応獲得を目指します2014年4月〜 多施設医師主導共同研究実施中

石垣島

川平湾

12

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動物モデルにおけるV2-受容体拮抗薬（モザバプタン）の効果

画期的な治療効果の報告
2003年
pcy マウス（若年性ネフロン癆モデルマウス）

PCK ラット（ARPKDモデルラット）（a） Kidney sections from PCK rats treated with
OPC32160 between 3–10 or 10–18 weeks ofage, compared with untreated controls.

（b） Kidney sections from CD1/pcy mice treated with
OPC32160 between 4–30 weeks or 15–30 weeks
of age, compared with untreated controls. *,untreated control rat killed at 15 weeks of age.
Gattone, VH. et al.: Nature Med, 9(10), 1323-1326, 2003

ADPKDモデルマウス （Pkd2-/tm1Somノックアウトマウス） による
V2-受容体拮抗薬（モザバプタン）の多発性嚢胞腎に対する効果
OPC群

ab（g）

30

体重e（% 体重）410

腎重2量d00

対照群

OPC群（mg/dL）

40（% 体重）

腎 2嚢胞
容 1積0（3-16W 混投餌与）
雄雌*

1gcf

320*

対照群

OPC群

血漿BUN

対照群

対照群

動物実験から人の臨床試験へ

OPC群

h30*

20100

対照群

OPC群

Torres, VE. et al.: Nat Med, 10(4), 363-364, 2004

患者登録数
TEMPO試験
Tolvaptan Efficacy and Safety in Management of Polycystic
Kidney Disease and its Outcomes

常染色体優性多発性嚢胞腎（ADPKD）患者を対象とし、トルバプタンの長期安全性及び有効性の検討を目的とした、多施設共同、二重盲検、プラセボ対照、並行群間、第Ⅲ相国際共同試験

北米 & 南米
欧州
日本
オーストラリア

475 例
720 例
177 例
73 例

15ヶ国 129施設 1445例が登録

Torres, VE. et al.: N Engl J Med, 367(25), 2407-2418, 2012より作成

13

17/11/29

対象

TEMPO 3/4試験のデザイン• 1445人のADPKD患者（日本を含めた世界から）• 18歳から50歳• 腎容積は750ml以上、腎機能は推定Ccrでベースライン

治療経過観察

31日前～14日前

1日目～ 36か月後

7日後～42日後

トルバプタンまたはプラセボ90/30 mg/日

選択基準
（eCCr ＞60mL/分および総腎容積＞750mL）を満たすADPKD患者

選択基準を満たす
ADPKD患者

トルバプタンまたはプラセボ60/30 mg/日

60ml/分以上
トルバプタンまたはプラセボ45/15 mg/日

• 治療群は740人、プラセボ群は417人3年経過

スクリーニング

ベースライン

無作為化と開始時の用量漸増

6か月前～32日前

治療終了 経過観察
1

1日目～ 3週間目

経過観察
2Torres, VE. et al.: Am J Kidney Dis, 57(5), 692-699, 2011

推定糸球体濾過値（eGFR）の年勾配に対するトルバプタンの効果

腎容積変化率に対するトルバプタンの効果（%）

60

トルバプタンプラセボ（mL/分/1.73m2）

40

トルバプタンプラセボ

4020変化eGFRの変化総腎容 20積
00-20-20-40
ベースライン

122436

月数
3年間の投与期間中のIntention-to-treat母集団における総腎容積の増加勾配が示されている。各患者のデータを対象に勾配を計算した。プラセボ群では1315ポイント中6個の外れ値が、トルバプタン群では2370ポイント中3個の外れ値が認められ、これらは示されていない。幾何平均の比は0.97（95% CI：0.97～0.98, P＜0.001）であった。

4812162024283236

時間（月数）
Chronic Kidney Disease Epidemiology Collaboration（CKD-EPI）の式を利用し推定したeGFRの年勾配：intent-to-treat, 投与期間内、及び勾配計算に用いた患者個人データ。勾配の年差）（95% CI）=0.98mL/分/1.73m2/年（0.60～1.36）。P＜0.001Torres, VE. et al.: N Engl J Med, 367(25), 2407-2418, 2012

Torres, VE. et al.: N Engl J Med. 367（25), 2407-18, 2012.

TEMPO試験 日本人サブグループ解析
フローチャート
無作為化 (n=177)

TEMPO試験
日本人だけ解析してみました

トルバプタンに割付け (n=118)･トルバプタンを服用 (n=118)

プラセボに割付け (n=59)･プラセボを服用 (n=59)

36ヵ月の試験を終了 (n=92)

36ヵ月の試験を終了 (n=55)

被験薬投与を中止 (n=26)･有害事象 (n=17)･同意の撤回 (n=8)
･脱落基準に適合 (n=1)

被験薬投与を中止 (n=4)
･同意の撤回 (n=2)
･有害事象 (n=1)
･追跡調査不能 (n=1)(n=111)

主要有効性評価項目を解析 (n=58)

副次有効性評価項目を解析 (n=118)

副次有効性評価項目を解析 (n=59)

安全性評価を解析 (n=118)

安全性評価を解析 (n=59)

主要有効性評価項目を解析

Muto S et al., Clin Exp Nephrol 2015 Epub

1417/11/29

両側腎容積（TKV）の変化率
ベースライン～36ヵ月

腎容積変化率に対するトルバプタンの効果

TEMPO試験 日本人サブグループ解析
ベースラインからの両側腎容積の変化(%)A) 日本人被験者の両側腎容積60

両側腎容積の変化(%)

トルバプタンプラセボ

40

200-20

ベースライン

122436（月）試験期間

トルバプタン群(n=92)

120
100

プラセボ群
(n=55)

8060
40
200-20-40

Muto S et al., Clin Exp Nephrol 2015 Epub

ベースラインからの両側腎容積の変化(mL)

CKDステージ別の効果：両側腎容積（TKV）
ベースラインから36か月後の変化量
TEMPO試験 日本人サブグループ解析

Muto S et al., Clin Exp Nephrol 2015 Epub

腎機能（1/血清クレアチニン）の変化に対するトルバプタンの効果
TEMPO試験 日本人サブグループ解析

P＝0.083A) 日本人被験者の腎機能2000

トルバプタンプラセボ

定常状態の投与後ベースラインからの腎機能の変化（血清クレアチニン値の逆数【mg/mL】-1)

5015001000

P<0.001

P＝0.045

P＝0.0205000
CKDステージ 全体
被験者数

ステージ1,2 ステージ3a ステージ3b4030
20100-10-20-30-40-50

ベースライン

プラセボ

55

2821

トルバプタン

9256

278162432 36

9Muto S et al., Clin Exp Nephrol 2015 Epub

Muto S et al., Clin Exp Nephrol 2015 EpubCKDステージ別の効果：腎機能eGFR
ベースラインから36か月後の変化量
TEMPO試験 日本人サブグループ解析
定常状態の投与後ベースラインからのeGFRの変化(mL/min./1.73㎡)

（月）

試験期間

6REPRISE traial0

腎障害進行例でのサムスカ効果-518-55歳

eGFR 25-65-1055-65歳

eGFR 25-44 1377人-15

1年の腎機能低下速度の比較
サムスカ群：-2.34ml/min/1.73m2-20
P=0.002

P=0.043

P=0.083-25

P=0.025CKDステージ 全体

プラセボ群：-3.61ml/min/1.73m2

ステージ1,2 ステージ3a ステージ3b

被験者数
プラセボ

55

28

216

トルバプタン

9256

279
Muto S et al., Clin Exp Nephrol 2015 Epub

差は：1.27ml/min/1.73m2 (p<0.001)
N Engl J Med. 2017 Nov 4.

15

17/11/29

サムスカを服用すると腎容積増大を多少抑えますサムスカが嚢胞腎に適応追加となりました！

腎機能を多少保ちます

サムスカとはどのような薬ですか？

利尿剤です

サムスカを服用するとバソプレッシンという利尿を抑えるホルモンを抑えます

多尿→多飲
1日4-6L !!

16

17/11/29

サムスカを高用量(120mg)で服用すると薬価が高い

サムスカを服用しても1日約2万（3割で6000円）月60万（3割で18万円）

肝嚢胞には無効！！

日本のサムスカ処方数
2014年 373人
2015年 1389人

あなたはサムスカ服用しますか？

サムスカの適応両腎容積が750ml以上かつ年5%以上増大する

2016年 1222人
合計2984人

17

17/11/29

サムスカの適応サムスカの投与開始

両腎容積が750ml以上かつ年5%以上増大する

入院での開始が必要です（2泊3日で考えています）

推定腎機能が15ml/min/1.73m2以上

月1回の採血および通院が必要です

多発性嚢胞腎は指定難病の条件（下記のいずれか）

A.CKD重症度分類ヒートマップが赤特定疾患（指定難病）です！

B.腎臓の容量が750cc以上かつ年5%以上増大する

CKDの重症度分類
原疾患

糖尿病

高血圧
腎炎
多発性囊胞腎
腎移植
不明
その他

GFR区分
(mL/分/1.73m2)

蛋白尿区分

A1

A2

A3

尿アルブミン定量(mg/日)
尿アルブミン/Cr比(mg/gCr)正常

微量アルブミン尿

顕性アルブミン尿

尿蛋白定量
(g/日)
尿蛋白/Cr 比(g/gCr)G1

正常または高値≧90G2

正常または軽度低下

60～89

G3a

軽度～中等度低下

45～59

G3b

中等度～高度低下

30～44

G4

高度低下

15～29

G5

末期腎不全
（ESKD）＜1530未満30～299

300以上

正常

軽度蛋白尿

高度蛋白尿

0.15未満0.15～0.49

0.50以上難病指定医に申請用の診断書を書いてもらう
保健所に提出する認定を受けると医療費の自己負担額が重症度は原疾患・GFR区分・蛋白尿区分を合わせたステージにより評価する．CKDの重症度は死亡，末期腎不全，心血管死亡発症のリ
スクを緑 のステージを基準に，黄 ，オレンジ ，赤 の順にステージが上昇するほどリスクは上昇する．
(KDIGO CKD guideline 2012を日本人用に改変)少なくなるかもしれません

CKD診療ガイド2012 p.3 表218

17/11/29

サムスカを服用したいと考えている方
認定条件を満たせば特定疾患の認定をオススメします

まんがで知る嚢胞腎19

17/11/29

大塚製薬の嚢胞腎サイト

患者さんの情報交換掲示板

多発性嚢胞腎で大事なこと

2018年3月8日は1．通院をやめない！
2．血圧測定を続ける
3．塩分は控える
4．水分はしっかり摂取する
5．サムスカ服用も考えてみる
3月2日イベントやります！

Love Your
Kidneys！

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