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日呼吸誌●症11（2），2022

例

肺症を合併した先天性気管支閉鎖症の 1 手術例
尾下池上豪人ａ
靖彦ａ

熊田
宮原高志ｂ
栄治ｂ

吉岡山岡宏治ａ直樹ａ

要旨：症例は先天性気管支閉鎖症を指摘されていた 26 歳の女性．微熱で発症し，胸部 CT では左肺の過膨張領域内に粒状影，分岐状影を認め，抗 MAC抗体が陽性だった．気管支洗浄液からは抗酸菌は検出されなかった．左肺上葉切除術を施行し，手術検体から Mycobacterium aviumが検出された．先天性気管支閉鎖症は感染症合併に注意を要するが，経気道的な起炎菌検出が難しい．特に肺 MAC 症の合併が疑われる場合，確定診断と病勢のコントロールのために，外科的切除を治療選択肢に挙げるべきである．
キーワード：先天性気管支閉鎖症，非結核性抗酸菌，Mycobacterium avium complex（MAC），抗 MAC 抗体，肺切除

Congenital bronchial atresia, Non-tuberculous mycobacteria (NTM), Anti-MAC antibody,Lung resection

緒

ため A 病院で胸部 CT を施行され，左肺上葉の先天性気言管支閉鎖症を指摘された．20XX 年 5 月に 37℃台の発熱

先天性気管支閉鎖症は，1953 年に Ramsay が初めて報のため B 医院を受診し，胸部単純 X 線写真で肺炎が疑わ告した比較的稀な気管支形成異常である ．胎生期の虚れた．C病院を紹介受診し，胸部 CTで左肺上葉に肺炎像

血や瘢痕化によって気管支の一部が閉鎖して起こる2）．

を指摘された．アモキシシリン/クラブラン酸（amoxicil-閉塞部より末梢の肺実質には，Kohn 孔や Lambert 管をlin/clavulanate：AMPC/CVA）1,500 mg/day の 内 服 加

側副路として周囲から空気が流入するため過膨張を呈す療が行われたが，発熱は持続し，陰影の改善もなかった．

る ．

抗 MAC 抗体が陽性だったことから，肺 MAC 症を疑わ

1）3）complex（MAC）症のれ，気管支鏡検査を施行されたが，左 B1＋2 からの気管支合併が疑われた先天性気管支閉鎖症の若年患者に対し，洗浄液の一般細菌培養は口腔内常在菌のみ，抗酸菌塗抹

肺 MAC 症の診断と病勢のコントロールおよび先天性気鏡検・培養および MAC-PCR は陰性だった．治療方針決管支閉鎖症の根治を目指して外科的切除を行った．肺定のため，同年 7 月に当院呼吸器内科を紹介受診した．

MAC 症および先天性気管支閉鎖症の診断と治療方針の既往歴：22 歳時に先天性気管支閉鎖症を指摘された．

決定に際して慎重な対応を要した症例であったため報告

家族歴：特記事項なし．

する．

生活歴：喫煙なし．飲酒なし．職業は事務職．

我々は肺症

例

身体所見：身長 160 cm，体重 51 kg，体温 37.1℃，血圧124/81 mmHg，呼吸数 12 回/分，脈拍 72 回/分・整，SpO2

患者：26 歳，女性．

98％（室内気）．胸部聴診では心雑音なく，呼吸音は清．

主訴：発熱（37℃台）．

腹部や四肢に異常を認めない．

現病歴：20XX−4 年に健診の胸部単純 X線写真異常の検査所見： 白血球数は 9,200/μL，CRP は 0.09 mg/dLと，いずれも正常範囲内だった．T-SPOT.TBは陰性，抗連絡先：尾下 豪人〒 730‒0822 広島県広島市中区吉島東 3‒2‒33

MAC 抗体が陽性（0.81 U/mL）だった．β-D-グルカンは3.4 pg/mL 未満だった．

ａ

画像所見：胸部単純 X 線写真では，左中肺野末梢側にｂ粒状網状影を認めた（Fig. 1）．A病院にて 20XX−4 年に国家公務員共済組合連合会吉島病院呼吸器内科

同 呼吸器外科（E-mail: oshita1978@gmail.com）（Received 29 Sep 2021/Accepted 22 Nov 2021）

撮影された胸部 CT では，左上区と舌区に挟まれた部分に CT 値が低く，過膨張所見を示す楔状の領域が存在し肺 MAC 症を合併した気管支閉鎖症

79ていた（Fig. 2A）．今回の胸部 CT では同領域に粒状影，と tree-in-bud appearanceから，特に肺 MAC症の存在が分岐状影，結節影，浸潤影が混在し，一部は tree-in-bud疑われた．当院でも気管支鏡検査を施行し，亜区域支まappearanceを呈していた（Fig. 2B）．また，胸部造影 CTでを観察したところ，左 B1＋2c の欠損が疑われた．左上では同領域から左肺門付近まで，造影効果の乏しい円筒区支および左 B4 の気管支洗浄液の抗酸菌塗抹鏡検・培状構造を認め，粘液栓が充満した気管支と考えられた

養および MAC-PCR は陰性だった．呼吸器内科と呼吸器（Fig. 3）．

外科の討議の結果，肺 MAC 症の確定診断と病勢のコン

臨床経過：胸部 CT 所見からは先天性気管支閉鎖症にトロール，および先天性気管支閉鎖症の根治のためには呼吸器感染症を併発したと考えられ，抗 MAC 抗体陽性外科的切除が必要との結論に達した．肺 MAC 症であった場合，膿瘍化，癒着，他肺野への感染波及が危惧されるため，早期の外科的切除が望ましく，病変部を確実に切除するために左肺上葉切除が必要と判断した．本人と家族の同意を得たうえで，同年 9 月に当院で胸腔鏡下左肺上葉切除術を施行した．摘出した肺組織には黄白色の小結節が多発しており，病理所見では中心部に乾酪性壊死を伴う肉芽腫性病変を認めた（Fig. 4）．肺組織検体のチール・ニールセン染色で陽性菌は認めなかったが，の PCRが陽性だった．術後経過は良好であり，術後 7 日目に退院した．後日，肺組織検体の抗酸菌培養でも陽性が確認され，薬剤感受性試験の結果，最小発育阻
止濃度はクラリスロマイシン（clarithromycin：CAM）
4 μg/mL，リファンピシン（rifampicin：RFP）2 μg/mL，エタンブトール（ethambutol：EB）4 μg/mLであった．肺Fig. 1 Chest radiography showed inﬁltrative shadowsin the left middle lung ﬁeld.

症に対する術後化学療法として，CAM 800 mg/day，RFP 450 mg/day，EB 750 mg/day を開始した．

ABFig. 2 Chest computed tomography (CT) ﬁndings. (A) Chest CT taken about four years ago
showed a wedge-shaped area of hyperlucency in the left lung. (B) Chest CT on admission
showed granular shadows and consolidation in the hyperlucent area of the left lung.

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日呼吸誌考

11（2），2022

支閉鎖症に合併する感染症では，治療抵抗性の病原微生察物が原因となることが多く，アスペルギルス症とともに先天性気管支閉鎖症は無症候であることが多く，保存肺 MAC 症は念頭に置くべきである．また，前述の検討的に経過観察されることも多い．しかし，感染症を反復における先天性気管支閉鎖症に肺 MAC症を合併した 5 例する症例や労作時低酸素血症を認める症例では，根治的の年齢は 17〜45 歳と若年であった5）．本症例も 26 歳と若治療として病変部の外科的切除が選択される ．先天性年であり，免疫不全を示唆する病歴はなかった．健常若気管支閉鎖症の外科的切除 20 例の検討では，17 例で感染年者において肺 MAC 症がみられた場合には，基礎疾患の合併を認め，病原微生物の内訳はアスペルギルスが 9として先天性気管支閉鎖症が存在する可能性も考えるべ例，MAC が 5 例，緑膿菌が 2 例であった ．先天性気管きかもしれない．

4）

5）

本症例では過膨張肺領域における tree-in-bud appearance，ペニシリン系抗菌薬が無効であった点，血液検査で炎症所見が乏しい点が肺 MAC 症に合致していた．加
えて抗 MAC 抗体が陽性であり，同検査の特異度が 91〜100％と報告されている6）〜8）ことから，肺 MAC 症を強く疑った．前医，当院での気管支鏡検査では MAC を検出できなかったが，先天性気管支閉鎖症ではそもそも病変部への気管支が閉塞しているため，経気道的な検体採取が困難であり，起炎菌診断は難しいと考えられた．先天性気管支閉鎖症に肺 MAC症の合併が疑われる場合には，確定診断と病勢のコントロールのために外科的切除を積極的に行うべきである．
「肺非結核性抗酸菌（non-tuberculous mycobacteria：NTM）症に対する外科治療の指針」9）では，菌量の減少
Fig. 3 Contrast-enhanced chest CT showed a cylindrical structure (yellow arrow), thought to be a bronchus
ﬁlled with mucus plugs, in the left upper lung lobe.

Aを目的として術前 3〜6 ヶ月間程度の多剤併用化学療法が推奨されている．また，再燃を抑制するために少なくとも 1 年間以上の術後化学療法も推奨されている．本症

B

Fig. 4 Resected lung tissue. (A) Macroscopic ﬁnding showed multiple yellowish-white nodules (yellowcircle). (B) Histopathological ﬁnding (hematoxylin-eosin stain, ×100) showed granulomatous lesions
with caseous necrosis.

肺 MAC 症を合併した気管支閉鎖症

例でも抗 MAC抗体陽性などから肺 MAC症が強く疑われたため，術前化学療法の要否を検討した．しかし，肺NTM 症の確定診断には起炎菌の分離・同定が必要であり ，菌の検出なしに化学療法を行うことは好ましくな10）

いと判断した．外科的切除後の胸部 CTで肺症の残存を示唆する病変は認めないものの，術後変化にまぎれた菌の残存は否定しきれないと考え，少なくとも 1
年以上の化学療法を行って再燃予防に努める方針とした．
以上，肺症を合併した先天性気管支閉鎖症の1 手術例を報告した．先天性気管支閉鎖症では感染症合併に注意を要するが，経気道的な起炎菌検出は困難である．特に肺 MAC 症の合併が疑われる場合，積極的な外科的切除が確定診断と病勢のコントロールに有効と考え

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lobe. Thorax 1965; 20: 214‒8.
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com-plex pulmonary disease by use of IgA antibodies to

著者の COI（conﬂicts of interest）開示：本論文発表内容に関して申告なし．

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2）Waddell JA, et al. Bronchial atresia of the left upperAbstract

A surgical case of congenital bronchial atresia complicatedby pulmonary Mycobacterium avium diseasea

Hideto Oshita a, Takashi Kumada b, Koji Yoshioka a, Yasuhiko Ikegami a,
Eiji Miyahara b and Naoki Yamaoka a

Department of Respiratory Internal Medicine, Federation of National Public Serviceand Aﬃliated Personnel Mutual Aid Associations, Yoshijima Hospitalb
Department of Thoracic Surgery, Federation of National Public Serviceand Aﬃliated Personnel Mutual Aid Associations, Yoshijima Hospital

A 26-year-old woman with congenital left bronchial atresia presented with a low-grade fever. Chest computed
tomography revealed granular, branched shadows in a hyperlucent area of the left lung. The patient tested positive for serum anticomplex (MAC) antibodies; however, no acid-fast bacillus was identiﬁedin her bronchial washing ﬂuid. Left upper lobectomy was performed, andwas identiﬁed from the resected specimen. Clinicians should remain cautious about the development of pulmonary infections in patientswith congenital bronchial atresia, although it is diﬃcult to detect the causative organism(s) via the airways. Furthermore, surgical resection could be considered to reach a deﬁnitive diagnosis and control the disease, especiallywhen MAC lung disease is suspected.