日呼吸誌●症2（5），2013641

例胸部大動脈弓部に発生した内膜肉腫の 1 剖検例
吉川裕喜ａ,ｂ

石井

横山敦ａ,ｂ

串間寛ａ,ｃ尚子ａ

仲間薫ｂ

門田淳一ａ

要旨：症例は 70 歳，男性．2010 年に脳腫瘍摘出術を受け，2011 年に大動脈弓に接する腫瘤が発見された．
多発性の転移性病変がみられたため緩和ケアを行った．剖検所見では，大動脈弓部に白色調で硬い腫瘍塊が形成され，左総頸動脈と鎖骨下動脈を巻き込んでいた．大動脈弓部の内膜は紡錘型の肉腫細胞で置換されており，既存の血管内皮を置換しながら進展していた．病理学的に内膜肉腫と診断し，肝臓，脾臓，脳，骨に転移を認めた．胸部画像所見で大血管に接した腫瘤を認めた場合，まれではあるが血管内膜肉腫を鑑別に挙げる必要がある．
キーワード：内膜肉腫，大動脈弓部，剖検
Intimal sarcoma, Aortic arch, Autopsy緒

言

内膜肉腫は，主に肺動脈や大動脈の内膜から発生する悪性軟部腫瘍であり，これまで数百例程度の報告しかないまれな疾患である．予後は不良で，手術や剖検時に初めて組織学的な診断がなされることが多い．今回，剖検にて診断した，胸部大動脈弓部原発と考えられる内膜肉腫の 1 例を経験したので報告する．

症例

患者：70 歳，男性．
主訴：発熱，咳嗽，喀痰．
家族歴：特記事項なし．
既往歴：55歳 下肢の閉塞性動脈硬化症（バイパス術）
，67 歳

脳梗塞．

喫煙歴：1 日 80 本（20〜67 歳）．
現病歴：2010 年 2 月，脳梗塞後の経過観察目的で施行された頭部 MRI で脳腫瘍を指摘され，手術および術

図 1 入院時胸部単純 X 線写真．大動脈弓の上部に接する腫瘤影（矢印）を認める．

咳嗽，喀痰があり，嚥下障害を呈していたため，誤嚥性肺炎が疑われ入院となった．

後放射線療法が行われた．病理所見からは炎症性筋線維

入院時現症：身長 160 cm，体重 52 kg．呼吸数 16 回/芽細胞腫が疑われていた．2011 年 4 月，38℃台の発熱，min，体温 37.8℃，経皮的動脈血酸素飽和度 95％（室内気）．表在リンパ節は触知しなかった．胸部聴診では左連絡先：吉川 裕喜〒879‑5593 大分県由布市挾間町医大ヶ丘 1‑1ａ

大分大学医学部呼吸器・感染症内科学講座

肺野に coarse crackles を聴取した．その他特記所見はなかった．
入院時検査所見：白血球 10,350/μl（好中球 88.7％），ｂ

CRP 16.7 mg/dl と炎症反応を認めた．そのほか，血色ｃ

素 10.1 g/dl と貧血を認める以外には，各種腫瘍マーカー

国立病院機構大分医療センター呼吸器内科

福岡大学病院呼吸器内科（E-mail: yoshi2@oita-u.ac.jp）（Received 15 Mar 2013/Accepted 4 Jun 2013）を含めて有意な所見はなかった．入院時の胸部単純 X線写真（図 1）では明らかな肺炎像はなかったが，大動642

日呼吸誌

2（5），2013

図 3 大動脈弓部腫瘤の肉眼所見．大動脈弓左側上部に最大径 45 mm の白色調の硬い腫瘍塊（A）が形成され，左総頸動脈（B）と左鎖骨下動脈（C）を巻き込んでいる（D，腕頭動脈）．

病理解剖を行った．
図2 入院時胸腹部造影CT．大動脈弓に接する腫瘤影（矢印），左鎖骨下動脈や左総頸動脈の狭窄，肝臓に腫瘤（矢頭）を認める．

肉眼所見：大動脈弓左側上部に，径 45 mm 大，白色調の硬い腫瘍塊が形成され，左総頸動脈と左鎖骨下動脈を巻き込んでいた（図 3）．肝臓には右葉を占拠するほどの腫瘍があり，内部に壊死を伴っていた．また肝臓と脾臓には播種と思われる数ミリメートル大の小結節が散脈弓部に重なる腫瘤影を認めた．
経過：発熱，咳嗽，喀痰があり，脳梗塞後遺症と脳腫瘍術後に起因した嚥下障害を認めたため，誤嚥が関与し見された．脳には前頭葉深部から脳梁術後部にかけて径3 cm 大の白色調の硬い腫瘍塊があり，胸椎，腰椎，仙骨には，最大径 1 cm の淡白色調の結節を認めた．

た下気道感染症と考えスルバクタム/アンピシリン（sul-病理所見：大動脈弓部の腫瘍の大部分において壊死後bactam/ampicillin：SBT/ABPC）の投与を開始した．の瘢痕様硝子化が認められ，その辺縁には紡錘細胞から下気道感染症以外の感染巣を検索する目的で胸腹部のなる肉腫成分があり，周囲の脂肪組織に浸潤していた．

CT を施行したところ，大動脈弓に接する不整形の腫瘤，左総頸動脈と左鎖骨下動脈は血栓で閉塞し，血栓の中に左鎖骨下動脈や左総頸動脈の狭窄，肝臓にも腫瘤を認め肉腫細胞の浸潤を認めた．低異型度血管肉腫である類上た（図 2）．また，MRI では腰椎，仙椎，大腿骨に多数皮血管内皮腫の瘢痕状線維化部に類似した裂隙や，血管の低信号域がみられた．肝臓原発の悪性腫瘍やその他の様管腔形成を認め，腫瘍は既存の血管内皮を置換しなが腫瘍による全身転移が疑われたが，performance status

ら増殖・進展していた．冠動脈の内膜にも肉腫形成が認

3 と不良だったため，本人および家族と相談のうえ，生められ弓部からの進展と考えられた．左室後壁と心尖部検など積極的な精査は行わずに best supportive care とには心筋梗塞の所見を認めた．肝臓，脾臓，脳，骨などした．発熱や炎症は抗菌薬投与により一時的に改善したにみられた腫瘤や結節にも同様の裂隙や管腔形成があり，が，その後も緑膿菌による下気道感染症などを繰り返し，腫瘍細胞はいずれも免疫染色で CD34，CD31，第 VIII

第 100 病日に死亡した．患者家族の同意が得られたため因子を発現しており，これらは内膜肉腫の転移巣と考え胸部大動脈弓部の内膜肉腫

643

図 4 組織所見．腫瘤内部には裂隙や血管様管腔形成を認め，血管内膜の大部分が紡錘細胞からなる肉腫成分へ置換されている．免疫染色では，腫瘍細胞に CD31，CD34，第 VIII 因子の発現を認める．

られた（図 4）
．肺には腫瘍性病変はみられなかった．

考察

悪性の軟部腫瘍である2）．本症例は，脳腫瘍摘出術が行われた際，組織学的に紡錘形の腫瘍細胞が増殖しており，血管周囲の炎症細胞浸潤が認められたため，当初炎症性内膜肉腫は 1923 年に Mandelstamm によって初めて筋線維芽細胞腫が疑われていた．しかし，炎症性筋線維報告された，主に肺動脈や大動脈に発生するまれな悪性芽細胞腫と内膜肉腫の病理組織所見は，紡錘形の腫瘍細軟部腫瘍である1）．WHO 分類では悪性間葉系腫瘍に分胞が増殖し炎症細胞浸潤が認められる点で類似しており，類され，肺循環に関与する大血管に発生すると定義され後方視的にみれば内膜肉腫が脳転移した像として矛盾している．予後は不良で，大動脈原発で 5〜9ヶ月，肺動ないと考えられた．当時の胸部単純 X 線写真では明ら

脈原発で 13〜18ヶ月とされている2）．

かな腫瘤影はなく，詳細な全身検索も行われていなかっ本症例は，剖検にて大動脈，肝臓，脾臓，脳，骨などたため，大動脈弓部や肝臓の病変は確認されておらず，に腫瘤形成や結節，隆起性病変がみられ，各々病理学的病理学的な鑑別として内膜肉腫は検討されていなかった．に同一のものであった．大動脈弓部の内膜が肉腫細胞でもし CT などの精査が行われていれば，腫瘤影や血管肥置換され，既存の血管内皮を置換しながら進展しており，厚などが認められた可能性はある．

腫 瘍 細 胞 は 免 疫 組 織 化 学 的 染 色 で CD31，CD34， 第大動脈原発の内膜肉腫は，我が国では 10 例しか報告

VIII 因子陽性であったことから，大動脈弓部を原発と1989 年の宮腰らによる報告をはじめとして，がなく3）〜12），した内膜肉腫が大動脈系に沿って血行性転移をきたした剖検を行って初めて診断に至る場合も多い．本症例をあと診断した．なお肺は大静脈系から灌流する臓器である

わせた 11 例をまとめたところ，性別は男性 10 例，女性ため病変がみられなかったと思われた．死因としては，

1 例で，平均年齢 66.9（49〜78）歳，剖検で診断に至っ

大動脈弓部や進展した冠動脈内膜の腫瘍性隆起に伴う狭たものが 6 例，人工血管置換術後に診断されたものが 5

窄や血栓付着による閉塞によって生じた心筋梗塞，内膜例あり，そのうち術前に腫瘍が疑われていたものは 2 例

肉腫の全身転移による多臓器不全と考えられた．

であった（表 1）．11 例中 5 例に転移が認められ，転移内膜肉腫は，組織学的には軽度〜高度の異型を伴った臓器の内訳は肝臓，骨が 2 例ずつ，脾臓，腎臓，副腎が紡錘形細胞が柵状に配列し，壊死や核の多形性を認める3 例ずつであった．肺転移が 1 例に認められたが，この

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日呼吸誌

表112345678
91011

報告年

年齢/性別19893）
19924）
19965）
20006）
20027）
20028）
20059）
200810）200811）
201012）
本症例50/男76/男54/女74/男75/男78/男
63/男
78/男
49/男
69/男
70/男

2（5），2013

大動脈原発内膜肉腫の本邦報告例のまとめ
症

状

発生部位

転

移

腰痛，呼吸困難
胸部〜腹部
肺，脾，腎，骨腰痛，易疲労性
胸部（弓部）
副腎
発熱，全身倦怠感
胸部（上行〜弓部）―呼吸困難，全身倦怠感
腹部
膵，脾，腎，副腎腹痛
胸部（弓部）
肝，腎，副腎，小腸
息切れ，動悸
胸部（下行）―両側下肢痛
胸部〜腹部
―
左手指疼痛
胸部（弓部）―
嗄声
胸部（弓部）―
背部痛
胸部（下行）―
発熱
胸部（弓部）
脳，肝，脾，骨転移経路は胸椎あるいは腎からの転移と考えられた3）．
これまで，我が国において大動脈内膜肉腫の脳転移の報
告はなく，海外においても 1 例のみであった13）．
本症例を除く 10 例のうち，免疫組織化学に関する記
載 の あ っ た 7 例 で は，CD31 は 陽 性 0 例， 陰 性 3 例，
CD34 は陽性 1 例，陰性 3 例，第 VIII 因子は陽性 1 例，陰性 5 例であった．典型的な内膜肉腫ではこれらの血管マーカーは陰性であるが，分化の程度によって陽性部分も認められる2）とされている．本症例はいずれも陽性であったため典型的ではなかったが，内皮細胞由来であることが確認された．
以上，剖検で診断に至った胸部大動脈弓部に発生した内膜肉腫の 1 例を経験した．本症は非常にまれではあるが，大血管に接した腫瘤影を認めた場合には，内膜肉腫を鑑別として挙げる必要がある．
著者の COI（conﬂicts of interest）開示：本論文発表内容に関して特に申告なし．

3）宮腰重三郎，他．大動脈内膜肉腫の 1 剖検例．心臓1989; 21: 208‑16．
4）大坪守．副腎転移を伴った大動脈内膜肉腫の 1 例．

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胸部大動脈弓部の内膜肉腫

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Abstract

An autopsy case of primary intimal sarcoma of the aortic archaHiroki Yoshikawa a,b, Hiroshi Ishii a,c, Kaoru Nakama b, Atsushi Yokoyama a,b,
Hisako Kushima a and Jun-ichi Kadota a

Department of Respiratory Medicine and Infectious Diseases, Oita University Faculty of Medicineb
Department of Respiratory Medicine, National Hospital Organization Oita Medical Centerc
Department of Respiratory Medicine, Fukuoka University Hospital

A 70-year-old male, who had undergone surgical removal of a brain tumor in 2010, was admitted to the hospital because of respiratory tract infection in 2011. A computed tomography showed masses of the aortic archand liver. The patient was treated with palliative care alone and died 100 days after admission. An autopsy
showed a hard tumor located at the aortic arch involving the left subclavian and the common carotid arteries. Intima of the aortic arch was replaced by spindle-shaped sarcoma cells, and direct invasion of these cells along theintima was observed. The pathological diagnosis was made as intimal sarcoma of the aorta, and there were multiple metastatic lesions in liver, spleen, bone, and brain. When a mass adjacent to the great artery is seen in thoracic images, we should be aware of a possibility of intimal sarcoma.