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日呼吸誌●症4（2），2015

例

CT で発見された multiple minute pulmonary meningothelial-like nodules の 1 例
箭内英俊

大澤翔

本間祐樹

沼田岳士

遠藤健夫

要旨：症例は 77 歳，女性．CT で両肺野にびまん性に 2～3 mm 大の結節を多数認めた．胸腔鏡下肺生検を施行し，病理組織での結節の形態は髄膜腫に類似しており，免疫染色の結果とあわせて multiple minute pulmonary meningothelial-like nodules（MMPMN）と診断した．MMPMN は近年では CT 所見を契機に発見されるようになってきており，肺に多発する小結節影を認めた際には本疾患を鑑別疾患の一つとして考慮する必要があると考えられた．
キーワード：肺髄膜腫様結節，化学受容体腫瘍，多発肺結節
Minute pulmonary meningothelial-like nodules, Chemodectoma, Multiple pulmonary nodules

緒言

Multiple minute pulmonary meningothelial-like nodules（MMPMN）は，形態的に髄膜腫に類似した多発性結節で，まれな疾患であり，発生については不明な点も多い．従来は剖検肺や手術肺で偶発的に発見されることが多かったが，近年は CT で病変がとらえられるようになり，CT 所見を契機に発見される例も散見される．
我々は胸部 CT でびまん性に多発する結節影を認め，胸腔鏡下肺生検を施行し，病理組織学的に MMPMN と診断した 1 例を経験したので文献的考察を加え報告する．

症

図 1 入院時胸部 CT．両肺に全肺葉にわたってびまん性にランダムな分布で，2〜3 mm 大のすりガラス状結節を多数認める．

例

患者：77 歳，女性．

ない．眼瞼結膜に貧血なし．眼球結膜の黄染なし．表在

既往歴：42 歳，卵巣嚢腫．50 歳，高血圧症．

リンパ節は触知しない．呼吸音清．心音純．腹部は平坦喫煙歴なし．

で軟，正中に手術痕あり．神経学的異常所見なし．下腿アレルギーなし．

浮腫なし．

飼育歴なし．

血液検査所見：血算や生化学所見には明らかな異常所

職業歴：寮母．

見なし．各種腫瘍マーカーはいずれも基準値範囲内で

現病歴：高血圧症で近医通院中であったが，胸部 CTあった．

で異常陰影が認められたため，精査目的に国立病院機構

胸部 X 線：特記すべき異常所見なし．

水戸医療センターを紹介受診した．

胸部 CT（図 1）：両肺野にびまん性にランダムな分布

身体所見：体温 36.1℃，血圧 130/80 mmHg，脈拍 64回/min，SpO2 95％（室内気）と vital sign に異常は認め

で 2〜3 mm 大のすりガラス状結節を多数認めた．肺門，縦隔リンパ節腫大は認めなかった．
気管支鏡検査：気管支内腔には明らかな肉眼的異常所

連絡先：箭内 英俊〒311‑3192 茨城県東茨城郡茨城町桜の郷 280
国立病院機構水戸医療センター呼吸器科（E-mail: h.yanai.d@mn.hosp.go.jp）（Received 3 Jul 2014/Accepted 27 Oct 2014）

見は認めなかった．気管支肺胞洗浄液所見には明らかな異常は認めず，経気管支肺生検では有意な所見は得られなかった．
画像所見上，転移性肺腫瘍の可能性が考えられたが，頸部〜腹部 CT 検査では明らかな原発巣は指摘できな

CT で発見された MMPMN の 1 例

163

図 2 病理組織所見．（a）弱拡大では不規則な間質の肥厚がみられた［hematoxylin-eosin（HE），×2］．この病変は肺胞上皮下に線維性肺胞壁に沿って，上皮様ならびに短紡錘形細胞が膜状に充実性増殖を示した．（b）これらの細胞は間葉系細胞とみられ形態的に髄膜腫と類似していた（HE，×40）．（c）EMA での免疫染色では肺胞上皮では陽性であったが，紡錘形細胞での明らかな陽性像は認められなかった（×40）．

かった．結節影の組織診断のために気管支鏡検査を施行

表 1 免疫染色結果したが診断が得られなかったため，胸腔鏡下右肺部分切免疫染色除術を施行し，右 S5 および S9 の一部を切除した．切除結果

smooth muscle actin，s100p はいずれも陰性であり，vi-上皮細胞マーカー
Cytokeratin
神経内分泌細胞マーカー
Chromogranin A
平滑筋細胞マーカー
Smooth muscle actin
神経鞘細胞マーカー
s100p
間葉系細胞マーカー
Vimentin
上皮細胞，髄膜腫，中皮腫マーカー
EMA

mentin は陽性であった．Epithelial membrane antigen

EMA：epithelial membrane antigen．

標本では肉眼的に 1〜3 mm 大の黄色で境界明瞭な小結節を多数認めた．
病理組織所見（図 2）：弱拡大では不規則な間質の肥厚がみられた．この病変は肺胞上皮下に線維性肺胞壁に沿って，上皮様ならびに短紡錘形細胞が膜状に充実性増殖を示した．これらの細胞は間葉系細胞とみられ形態的に髄膜腫と類似していた（図 2a，b）．
免疫染色（表 1）では cytokeratin，chromogranin A，negative
negative
negative
negativepositivenegative（EMA）染色は明瞭な陽性像は確認できなかった（図2c）．以上の病理組織所見および免疫組織化学的所見より MMPMN と診断した．診断後，経過観察のみで約 5は 1960 年に Kohn らにより肺の化学受容体に似た腫瘍で年間が経過しているが症状の出現はなく，CT でも明らある chemodectoma に類似した腫瘤として報告された1）．

かな陰影の変化や新たな病変の出現は認められない．

しかし，その後に電子顕微鏡での観察が進むにつれて考察

肺髄膜腫様結節（minute pulmonary meningothelial-chemodectoma との関連は否定的となり，髄膜腫細胞との類似が多いことから2），MPMN と呼ばれるようになった3）．

like nodules：MPMN）は剖検肺や切除肺で偶発的に見

MPMN の病理所見は，肉眼所見では灰白色の 1〜3つかることの多い髄膜腫と類似した小結節であり，最初mm 大の結節であり4），顕微鏡所見では小血管に接した間

164

日呼吸誌

表2
AuthorSex Age4（2），2015

CT で多発小結節影を認めた MMPMN 報告例

Diagnostic opportunity

Radiologic finding on CT

Progress

Sellami ら5）

F

64

shortness of breathsolid micronodules in the biralateral upper lobes

stable（8 month）

Kuroki ら6）

F55

chest abnormal shadow

tiny nodules of ground glass attenuation in the rightupper lobe

stable（6 month）

朴ら7）

F

56

chest abnormal shadow

multiple micronodules are more numerous in thelower lobes than in the upper lobes

NDSuster ら8）

FFMFF

75
54
51
6371

dyspneapeumothorax
coughcoughsurveillance for metastatic
diseasediffuse bilateral pulmonary reticulonodular infiltrates
diffuse bilateral pulmonary reticulonodular infiltrates
diffuse bilateral pulmonary reticulonodular infiltrates
diffuse bilateral pulmonary reticulonodular infiltrates
diffuse bilateral pulmonary reticulonodular infiltrates

ND
stable（92 month）
ND
ND
appearance of groundglass opacities

Kraushaar ら9）F

54

incidental finding on CT

diffuse bilateral multiple nodules
many nodules show central cavitation

NDJungsuk ら10）

F

54

incidental finding on CT

diffuse bilateral multiple small nodules

NDLee ら11）

M

52

coughmultiple small nodules of various sizes in both lungs

ND

島岡ら12）

F

54

chest abnormal shadow

multiple small nodules in bilateral lung fields

ND箭内ら（本報告） F

77

incidental finding on CT

diffuse bilateral multiple small ground glass nodules

stable（5 years）

M：male，F：female，ND：not detected．

質に紡錘形の組織が渦巻状構造の結節を形成しているの多発する異型腺腫様過形成（atypical adenomatous hy-が特徴である．電子顕微鏡所見では細胞は不規則な細胞perplasia：AAH）などがあげられる．MMPH の多くは形質突起を持ち，髄膜腫細胞との類似が認められる2）．

結節性硬化症に伴う肺病変として認められるが，結節性免疫染色では上皮細胞マーカーである cytokeratin，神経硬化症を伴わない MMPH の報告例13）もあり画像上は鑑

内分泌細胞マーカーである chromogranin や neuron spe-別が困難である．AAH は通常孤発性の場合が多いが多ciﬁc enolase（NSE），平滑筋細胞マーカーである smooth発例もみられる．いずれの疾患も画像診断のみでの鑑別

muscle actin，神経鞘細胞マーカーの s100p はいずれもは困難であり，病理組織および免疫染色での鑑別が必要

3）陰性であり，間質系マーカーの vimentin が陽性となると考えられる．本症例は結節性硬化症を示唆する白斑やが，本例も hematoxylin-eosin（HE）顕微鏡所見や免疫血管性線維腫などの特徴的な皮膚所見は認められず，染色パターンが類似しており，MPMN と診断した．髄CT でも腎の形状は正常であり，結節性硬化症の可能性膜腫で陽性となる EMA は陽性例 と陰性例 がそれぞれは低いと考えられた．しかし CT 所見のみでは MMPH報告されているが，本例では明らかな陽性像は確認できや AAH，転移性肺腫瘍の鑑別は困難であり，外科的肺なかった．

生検による組織診断を行い診断に至った．悪性腫瘍の検

3）4）

MPMN は孤発例，多発例ともに認められ，従来は剖検索に近年は FDG-PET 検査が施行されるが，本例では外肺や手術肺において偶発的に発見されることが多かった

科的肺生検での組織診断を優先したために施行しなかっが，近年では CT の解像度が向上したこともあり，CT でた．

多発結節影が認められて発見されることもある（表 2）．

MMPMN は病変自体により症状を呈した報告はなく，多発する MMPMN の CT 所見では，両肺野にランダム治療は必要ないとされている．しかし悪性腫瘍との合併な分布で 1〜4 mm 大のすりガラス状の結節影を認めが指摘されており，Niho らの報告で肺腺癌患者の 10％，

．Suster らの MPMN 5 例の報告では，30〜100 個

肺扁平上皮癌患者の 3.5％で MPMN の合併が認められ14），以上の結節影が両肺野にびまん性に認められた ．結節

また Mizutani らの報告でも肺腺癌の 9.4％に MPMN がの中心が空洞状を呈したり ，10 mm を超える結節を形認められ，他の肺疾患を持つ患者よりも有意に多く

8）10）．本症例は両肺野に 100 個

MPMN を合併しているとされている15）．MMPMN の発以上の 2〜3 mm 大のすりガラス状結節が，ランダムな分生については不明な点が多く，今後さらなる症例の蓄積

布で認められた．

とともに MMPMN の成因についての分析が期待される．

る5）〜12）

8）9）成したりする例もみられる

CT 所見での鑑別診断としては，転移性肺腫瘍や mul-

本症例は診断後も CT で経過観察しており約 5 年が経過

tifocal micronodular pneumocyte hyperplasia（MMPH），しているが，結節影の増大や新たな陰影の出現は認めてCT で発見された MMPMN の 1 例いない．しかし悪性腫瘍の合併の報告もあることから，

1656）Kuroki M, et al. Minute pulmonary meningotheliallike nodules: high-resolution computed tomography

今後も慎重な経過観察が必要であると考えられた．
本稿の要旨は第 191 回日本呼吸器学会関東地方会（2012 年9 月，宇都宮）において報告した．
謝辞：本例の診断にあたり多大なご尽力をいただきました，国立病院機構水戸医療センター病理診断科の大谷明夫先生，埼玉県立循環器・呼吸器病センター病理診断科の河端美則先生に深謝いたします．

and pathologic correlations. J Thorac Imaging.
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9）Kraushaar G, et al. Minute pulmonary meningothe-

著者の COI（conﬂicts of interest）開示：本論文発表内容に関して特に申告なし．

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Abstract

A case of multiple minute pulmonary meningothelial-like nodules detectedby computed tomography
Hidetoshi Yanai, Hajime Osawa, Yuki Homma, Takeshi Numata and Takeo Endo
Department of Respiratory Medicine, National Hospital Organization Mito Medical Center

A 77-year-old woman was referred because of a chest abnormal shadow. Multiple nodules of 2 to 3 mm in diameter were revealed in diffuse both lungs on CT. Video-assisted thoracoscopic lung biopsy was performed. Histologically, form of nodules was similar to meningioma. We diagnosed multiple minute pulmonary meningotheliallike nodules（MMPMN）with the results of s staining. Recently, MMPMN has come to be found on CT. It isnecessary to consider it as one of the differential diseases when multiple nodular shadows appear in the lungfield.