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日呼吸誌●症

3（6），2014例

強直性脊椎骨増殖症に伴う気管閉塞による陰圧性肺胞出血の 1 例
伊藤光佑ａ

吉田有吾ａ

立和田隆ａ

伊藤千与ａ

粟屋幸一ｂ

要旨：症例は 73 歳，男性．気管支喘息の診断で北九州市立八幡病院（当院）内科外来治療歴があった．1ヶ月ほど前より呼吸困難が徐々に進行し，急激に悪化したため当院へ救急搬送された．胸部 X 線写真，CT で頸椎～胸椎前面の連続する骨化・癒合と気管閉塞を認め，強直性脊椎骨増殖症と診断した．また，両肺にびまん性のすりガラス影，浸潤影を認めた．気管支鏡検査で血性の肺胞洗浄液を回収し，肺胞出血の原因となる基礎疾患は認めず，強直性脊椎骨増殖症に伴う気管閉塞による陰圧性肺胞出血と診断した．強直性脊椎骨増殖症による肺胞出血の報告はなく，まれな症例と考えた．
キーワード：陰圧性肺胞出血，強直性脊椎骨増殖症
Negative pressure pulmonary hemorrhage（NPPH）,Ankylosing spine hyperostosis（ASH）

緒言た．数年前より夜間の呼吸困難を自覚していた．2011 年
より嚥下障害が出現した．同年より北九州市立八幡病院

陰圧性肺胞出血（negative pressure pulmonary hem-（当院）で気管支喘息として加療を開始されたが自己中断

orrhage：NPPH）は，急激な上気道閉塞を契機に胸腔内していた．2013 年 4 月に入り，夜間の呼吸困難が増悪傾に強い陰圧が加わることで発症するとされている．報告向となった．4 月 26 日，夜間に激しい呼吸困難を訴え，例の多くは全身麻酔での挿管チューブの抜管時の喉頭痙当院へ救急搬送された．

攣が原因とされている．強直性脊椎骨増殖症（ankylos-来院時現症：意識レベル JCS III-300，血圧 175/116

ing spine hyperostosis：ASH）はびまん性特発性骨増殖mmHg，脈拍 110/min・整，体温 36.0℃，SpO2 74％（酸症（diﬀuse idiopathic skeletal hyperostosis：DISH）と素 15 L 吸入下），呼吸回数 15/min，身長 167 cm，体重も呼ばれ，脊椎の前縦靱帯の骨化と肥厚により嚥下障害

90 kg，BMI＝32.3 kg/m2，眼瞼結膜に貧血なし，頸部にや呼吸困難をきたし，高齢者に多いとされる．今回，著明な stridor を聴取，奇異呼吸を認めた．右中肺野，左我々は強直性脊椎骨増殖症に伴う気管閉塞による陰圧性下肺野に coarse crackles を聴取，心雑音は聴取せず，腹肺胞出血の 1 例を経験した．同様の報告はなく，まれな部所見に特記事項はなく，四肢にチアノーゼを認めた．
検査所見（表 1）：軽度の白血球増多と LDH，血糖値症例と考え報告する．

症例

患者：73 歳，男性．
主訴：呼吸困難．の上昇を認めた．動脈血液ガス分析でアニオンギャップ開大を伴う混合性アシドーシスを認めた．
胸部 X 線写真（図 1A）：両側上中肺野に浸潤影，すりガラス影を認めた．

既往歴：特記事項なし．

胸部単純 CT：両肺びまん性にすりガラス影，consoli-

家族歴：特記事項なし．

dation を認めた（図 1B）．頸椎から胸椎の前縦靱帯の骨

生活歴：4 年前まで喫煙 20 本/日×40 年．

化・癒合，C7・Th1 の骨増殖による気管閉塞を認めた

現病歴：高血圧症に対して近医で通院加療中であっ（図 1C）．
気管支鏡検査：気管の高度狭窄（図 2A），左下葉枝か連絡先：伊藤 光佑〒805‑0061 福岡県北九州市八幡東区西本町 4‑18‑1

らの出血を認めた（図 2B）．
BALF 所見（左下葉枝）：回収率 40％，性状は血性，細ａ

胞数 1.8×105/ml，分画は組織球 75％，好中球 8％，リンｂパ球 8％，好酸球 2％，CD4/8 1.61，培養は口腔内常在菌

北九州市立八幡病院内科

島根大学医学部内科学講座呼吸器・臨床腫瘍学（E-mail: shoji̲dayo̲ito̲chigauyo@yahoo.co.jp）（Received 29 May 2014/Accepted 23 Jul 2014）

のみ，抗酸菌陰性，細胞診 class I，マクロファージのヘモジデリン貪食像あり．

強直性脊椎骨増殖症による陰圧性肺胞出血の 1 例833

表 1 来院時検査所見
Hematology
WBC
10,580/μl
Neu36.2％
Eo2.5％
Baso0.2％
Mono6.5％
Lym
54.6％
RBC
502×104/μl
Hb15.1 g/dl
Ht
42.9％
Plt
20×104/μl
Coagulation
PTINR
APTT

Biochemistry
TP6.8 g/dl
Alb3.9 g/dl
BUN
18.9 mg/dlCre
0.9 mg/dl
Na
142 mEq/L
K
4.2 mEq/L
Cl
104 mEq/L
T-Bil
0.4 mg/dl
AST
20 IU/LALT
18 IU/LLDH
262 IU/L
Glu
230 mg/dl

83％
1.03
34.5 sSerology
CRP
RF
BNP
ANA
Anti-DNA Ab
PR3-ANCA
MPO-ANCA
Anti-GBM Ab
PCT

0.1 mg/dl＜2 IU/ml
58.8 pg/ml
×40×16＜1.0 EU＜1.0 EU＜2.0 EU
0.04 ng/ml

Arterial blood gas（O2 15 L mask）
pH
6.97
87 mmHg
PaO2113 mmHg
PaCO2
HCO3−17.3 mmol/L
B.E.
−9.5 mmol/L

図 1 （A）来院時の胸部単純 X 線写真．両側上中肺野に浸潤影，すりガラス影を認めた．
（B）胸部単純 CT，肺野条件．両肺びまん性にすりガラス影，consolidation を認めた．
（C）胸部単純 CT，骨条件．頸椎から胸椎の前縦靱帯の骨化・癒合，C7・Th1 の骨増殖による気管閉塞を認めた．

経過：来院時，著明な呼吸不全と意識障害を認め，気血をきたす基礎疾患は認めないことから，強直性脊椎骨管挿管を施行し，人工呼吸器管理とした．胸部 CT で頸増殖症に伴う気管閉塞による陰圧性肺胞出血と考えた．

椎から胸椎の前縦靱帯の骨化・癒合を認め，強直性脊椎肺胞出血の再燃は認めなかったが，気管閉塞のため抜管骨増殖症と診断した．C7・Th1 の増殖により気管は高度困難であり，第 20 病日，当院脳神経外科で C7・Th1 のに狭窄していた．また，両肺びまん性にすりガラス影，骨棘除去術を施行した．術後，気管閉塞は改善したが，consolidation を認めたが，BNP 58.8 pg/ml であり，心不声門浮腫が遷延したため抜管できず，第 29 病日に気管切全の関与はあっても軽度であると考えられた．血痰が持開術を施行した．その後，低アルブミン血症によるもの続するため気管支鏡検査を施行し，気管の膜様部からのと思われる両側胸水と無気肺を認めていたが，栄養状態圧排による高度狭窄を認め，左下葉枝から血性の肺胞洗の改善，ADL の拡大とともに改善し，第 39 病日に人工浄液を回収した．細胞診でマクロファージのヘモジデリ呼吸器を離脱した．嚥下障害も著明であったため第 51

ン貪食像を認め，肺胞出血と診断した．尿潜血が陽性で病日に胃瘻を造設した．声門浮腫はステロイド投与ではあり，全身性疾患によるびまん性肺胞出血も否定できな改善しなかったが，長期の経過観察で軽快し，第 99 病日かったため，第 1 病日よりステロイド大量療法［メチルに気管切開チューブを抜去できた．嚥下障害も改善したプレドニゾロン（methylprednisolone）500 mg×2/日］

ため胃瘻を閉鎖し，第 134 病日に自宅退院となった．その 3 日間施行を予定したが，第 2 病日に両肺の陰影は著の後，外来通院中であるが，呼吸困難や嚥下障害の再出明に改善したため中止した（図 3）．凝固能の異常や抗血現はなく経過している．

栓薬の服用歴はなく，その後に抗好中球細胞質抗体（ANCA），抗糸球体基底膜抗体も陰性と判明し，肺胞出834

日呼吸誌

3（6），2014

図 3 第 2 病日の胸部単純 X 線写真．浸潤影は著明に改善していた．

定の見解はない．
ASH は 1950 年に Forestier らにより初めて報告された8）．類縁疾患である強直性脊椎炎とは後縦靱帯の骨化がみられることや仙腸関節が保たれていることなどが異なり9），HLA 型との関連も報告されていない10）．頻度は40〜50 歳代で 5％前後にも及び，70 歳代では 10〜20％と報告されている11）12）．Resnick らが提唱する ASH の診断
図 2 気管支鏡所見．気管の高度狭窄（A）と左下葉枝からの出血（B）を認めた．

基準は，①少なくとも 4 椎体以上の前面から側面の骨化があること，②椎間板変性はほとんどなく椎間腔が保たれていること，③強直性脊椎炎でみられる椎間関節・仙腸関節の骨性癒合がないこと，と定義されており13），本考

症例は全項目に該当していた．ASH の呼吸障害の発生機察序については骨増殖部位の直接的な気管の圧排，骨増殖NPPH は 1999 年に Schwartz らによって，上気道閉塞部位による両側反回神経麻痺，二次性に生じる喉頭や食に伴う胸腔内の高度陰圧状態により惹起されるまれな病道の炎症・浮腫などが考えられている14）．本症例では気1）態として初めて報告された ．その後，検索した限り，自管の圧排は認めたが，喉頭浮腫は気管挿管時には確認で験例を含め国内外で 16 例の報告があるが，多くは抜管後きなかった．また，ASH の術前に声帯浮腫を認めたり，の喉頭痙攣を契機とした急激な上気道閉塞によるものとあるいは頸椎前面の手術をした症例では同様に術後の声されている．同様の機序で起こるとされる陰圧性肺水腫

門浮腫が起こる可能性が示唆され15），本症例でも術後の（negative pressure pulmonary edema：NPPE）は，麻声門浮腫に難渋した．本症例は気管支喘息として当院で．上気道閉塞による加療されていたが，胸部 CT で C7・Th1 の骨増殖によるNPPE の発症については，吸気努力で胸腔内圧が著明に気管狭窄を認めていたこと，嚥下障害を認めていたこと低下することで肺毛細血管の透過性が亢進する，あるいから ASH の症状であったと考えられ，気管狭窄のためは静脈還流量増加と後負荷増大による左房圧上昇をきた

仰臥位になる夜間に呼吸困難が認められたと考えられすなどの機序が考えられている．さらに強い陰圧が生じた．また，初診時の肺機能検査で上気道閉塞型のフローると，肺毛細血管壁が機械的損傷を受ける stress failure

ボリュームカーブを認めていたが，術後には改善していによって出血をきたし，NPPH に至るとされている1）．

た（図 4）．持続する嚥下障害や呼吸困難を認める高齢者

NPPE の予後は良好であり，早期に診断し，適切な呼吸には ASH も念頭に置くべきである．

酔科領域で多数の報告がある

2）〜5）

管理を行えば，通常 12〜48 時間以内で治癒する ．NPPH
6）

謝辞：本例の診療に多大なるご協力をいただきました，北が改善に至る期間は報告により 24 時間〜17 日間とばら

九州市立八幡病院脳神経外科つきがあるが ，NPPE と同様に予後は良好である．本症に深謝いたします．

7）

岩永充人先生，越智章先生

例は基礎疾患の存在が否定できなかったためステロイドを投与したが，NPPH についてはステロイドの投与に一

著者の COI（conﬂicts of interest）開示：本論文発表内容に

強直性脊椎骨増殖症による陰圧性肺胞出血の 1 例

図4

フローボリュームカーブ．
（A）2011 年時．
（B）第 110 病日．

9）Resink D, et al. Diﬀuse idiopathic skeletal hyperos-

関して特に申告なし．

引用文献
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hemorrhage. Chest 1999; 115: 1194‑7.
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7）林

835

正周，他．食物による窒息を機に発症した陰圧性肺胞出血の 1 例．気管支学 2012; 34: 329‑34.
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前縦靱帯骨化症の 1 例．整外と災外 2013; 62: 206‑8.
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hyperostosis of cervical spine―A report of twocases―. Korean J Anesthesiol 2011; 60: 377‑80.

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日呼吸誌3（6），2014

Abstract

A case of negative pressure pulmonary hemorrhage associatedwith tracheal obstruction resulting from ankylosing spine hyperostosis
Kosuke Ito a, Yugo Yoshida a, Takashi Tachiwada a, Chiyo Ito a and Yukikazu Awaya b
Department of Internal Medicine, Kitakyushu Municipal Yahata Hospital
Department of Clinical Oncology and Respiratory Medicine, Shimane University Hospitalab

Negative pressure pulmonary hemorrhage（NPPH）is a rare complication of acute upper airway obstructionthat is recognized most frequently postextubation. Ankylosing spine hyperostosis（ASH）is characterized by anterior and lateral ossification of the vertebral body, which is a rare cause of upper airway obstruction. A 73-yearold man was brought by ambulance because he felt shortness of breath with sudden diffuse bilateral groundglass opacity and a consolidation and tracheal obstruction resulting from a large anterior osteophytic ridging at
C7-Th1 level, a finding compatible with ASH. Mechanical ventilation was required, and bronchoscopy examination revealed severe tracheal stenosis and bloody bronchoalveolar lavage fluid. We diagnosed him as having
NPPH associated with tracheal obstruction as a result of ASH. Resection of the osteophyte resulted in complete
resolution of tracheal obstruction and symptoms. This is the first known report of NPPH resulting from ASH.