日呼吸誌●症

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例

ポジトロン断層法の所見から肺動脈原発血管肉腫が疑われた 1 剖検例小宮山謙一郎ａ,ｂ

嶺崎祥平ａ,ｂ

市村隆也ｃ

禎彦ｃ

金澤實ａ

小林国彦ｂ

清水

要旨：症例は 59 歳，女性．徐々に進行する労作時呼吸困難にて埼玉医科大学病院入院．胸部造影 CT にて肺動脈内の陰影欠損がみられた．ポジトロン断層法（18F-fluorodeoxy glucose positron emission tomography：FDG-PET）にて肺動脈の腫瘍が疑われた．肺動脈の血液サンプリングでは診断できず，全身状態不良のため手術切除は行われなかった．抗凝固薬と在宅酸素療法のみで加療したが，肺高血圧による循環不全をきたし死亡した．剖検標本から肺動脈原発血管肉腫と診断した．肺動脈血管肉腫はきわめてまれな腫瘍で，文献的考察を加えて報告する．
キーワード：原発性肺動脈血管肉腫，二次性肺高血圧症，ポジトロン断層法
Primary pulmonary artery angiosarcoma, Secondary pulmonary hypertension,
F-Fluorodeoxy glucose positron emission tomography（FDG-PET）

18緒

た．肺動脈の血液サンプリングでは診断できず，高度肺言高血圧症のため全身状態が不良で，quality of life（QOL）

大血管の悪性腫瘍は血管閉塞症状を誘導し，多くは致を考え在宅酸素療法と抗凝固薬にて退院となるが，12死的で，またその治療は困難であり予後は著しく悪い ．

月 26 日コップ半分量ほどの喀血がみられ埼玉医科大学

今回我々は，二次性肺高血圧症を呈し，ポジトロン断層国際医療センター呼吸器内科救急搬送となった．

1）

法（18F-ﬂuorodeoxy glucose positron emission tomogra-

入院時現症：身長 151 cm，体重 50 kg，血圧 187/104

phy：FDG-PET）にて疑われた肺動脈原発血管肉腫の 1mmHg，脈拍 130/min，呼吸数 24/min，SpO2 99％（マ剖検例を経験したため，報告する．

，体温 36.4℃，頸静脈
スクによる酸素 4 L/min 吸入下）症例

患者：59 歳，女性．
主訴：労作時呼吸困難．

怒張は軽度，表在リンパ節腫大はなかった．胸骨右縁に収縮期雑音聴取し，呼吸音は異常なし，下腿浮腫やばち状指はみられなかった．
入院時検査所見：血液生化学所見では末梢血白血球数

喫煙歴：なし．

19,500/μl，CRP 1.179 mg/dl，LDH 374 IU/L と 軽 度 上

現病歴：X-8 年 11 月より労作時呼吸困難が出現し，昇していた．ワルファリン（warfarin）内服により PT-徐々に症状が増強するため 12 月 3 日埼玉医科大学病院

INR 3.61 と延長がみられるも，D-dimer 8.1 μg/ml と上呼吸器内科に入院した．胸部造影 CT にて，右肺動脈内昇していた．CEA 2.5 ng/ml，CA19-9 6.5 U/ml，SCC 0.5に腫瘤陰影および肺動脈造影で右肺への血流欠損がみら

ng/ml と，腫瘍マーカーの上昇はみられなかった．室内れた．肺動脈本幹から左右の肺動脈に連続性に進展して空気吸入下の動脈血液ガス分析では pH 7.427，PaO2 67いたことから，血栓塞栓症よりも肺動脈内腫瘍が疑われTorr，PaCO2 32.2 Torr とⅠ型呼吸不全を呈し，AaDO244.8 Torr と開大していた．心電図は洞調律で V1〜6 に連絡先：小宮山 謙一郎〒350‑0451 埼玉県入間郡毛呂山町毛呂本郷 38ａ

埼玉医科大学病院呼吸器内科

陰性 T 波と深い S 波がみられた．
画像所見：胸部 X 線写真では心胸郭比 64％で右第 1弓の拡大がみられた（Fig. 1）．胸部造影 CT では肺動脈ｂ

本幹から左右の肺動脈内に壁在性の陰影欠損がみられ，ｃ

左肺動脈はわずかに血流が存在し，右上肺動脈では腫瘤

埼玉医科大学国際医療センター呼吸器内科

同 病理診断科（E-mail: komiken@saitama-med.ac.jp）（Received 25 May 2012/Accepted 1 Aug 2012）

様にみられた．FDG-PET にて，造影 CT でみられた肺動脈内の造影欠損像に一致して maximum standardized

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Fig. 1 Chest radiographs on admission show cardiac
enlargement and expansion of the right pulmonary
artery shadow.

uptake value（SUVmax）11.3 と異常集積がみられ，腫瘍性病変と考えられた（Fig. 2）．その他の部位に明らかな集積はみられなかった．心臓超音波検査では左室の圧排像，右室腔と肺動脈腔は 27 mm，33 mm と拡大し，推定右室圧 91.8 mmHg と高度な右室負荷がみられた．
臨床経過：喀血は抗凝固薬を中止し，一時軽快するも，第 14 病日より労作時呼吸困難が再び増強し，血圧低下と失神発作を繰り返すようになった．第 16 病日に突然の呼吸困難から循環不全と呼吸停止に至り死亡した．
病理解剖所見：胸腹部の病理解剖が施行された．肺のFig. 2 Contrast-enhanced chest CT scan shows an eccentric mural tumor. The right pulmonary artery isalmost completely occluded. A slight amount of blood
circulated through the left pulmonary artery. Usingan 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography（FDG-PET）scan, we found high uptake in thepulmonary artery to show remarkably.

表面は正常で，胸水と腹水は 30 ml，10 ml と生理的範囲内であった．心を摘出すると，右室の肥大（350 g，6mm）と右房および右室の軽度拡大がみられ，肺動脈本幹内には肺動脈弁輪より 1.5 cm の部位より直径 4 cm に性経過の循環不全と判断された．

考察．腫瘍は肺動脈腔の半分以至る腫瘍がみられた（Fig. 3）

血管肉腫は，全軟部組織肉腫のわずか 1〜2％を占め上を占め，左右の肺動脈へ連続性に進展し，右肺動脈はるに過ぎないまれな腫瘍で2），肺動脈原発例は我が国で本幹から第 2 分岐部まで腫瘍により完全閉塞され，左肺約 80 例を含め，現在まで約 350 例の報告がある．組織動脈もほとんどの部分が閉塞していた．肝臓はごく軽度

学的に内皮細胞へ分化を示す，腫瘍性の血管形成像が特のうっ血像のみで，腎，膀胱，脾，消化管，膵，卵巣，

徴 的 で あ る． 免 疫 組 織 学 的 に CD31，CD34，factor

子宮に悪性所見はみられなかった．組織学的に肺動脈内VIII，Ulex europaeus agglutinin-1（UEA-1）が陽性で，の腫瘍部位に卵円形または紡錘系の核と細胞質を有する

epithelial membrane antigen（EMA）は陰性である．

腫瘍細胞が錯綜配列をなして増殖していた（Fig. 4）．免本症例も肉腫様の腫瘍細胞がみられ，CD31，CD34，

疫 染 色 に て 腫 瘍 細 胞 は factor VIII，CD34，CD31，

facter VIII が陽性であったことから，血管系の腫瘍であα-smooth muscle actin（SMA）が陽性，desmin と S-100ることが裏づけられた．本症の診断は通常困難で，特には陰性であった（Fig. 5）．以上より，肺動脈原発血管肉慢性肺血栓塞栓性肺高血圧症との鑑別に苦慮することも腫と診断した．肝臓は中心静脈周囲に好中球浸潤を伴う多い．そのなかでも FDG-PET は低侵襲で悪性腫瘍の診巣状の肝細胞壊死がみられた．肺動脈肉腫による肺高血断に用いられ，本症例のように FDG-PET にて鑑別され圧症でかなりの右心負荷がかかっているものの，肝臓のた症例報告がいくつかある．我々が知りえた限りでは，うっ血や胸水などの症状は軽度であったことから，亜急Babatasi ら3）が報告してから約 9 年間で 3 例の報告のみ

肺動脈原発血管肉腫の 1 剖検例

Fig. 3 A macroscopic examination shows a tumor in
the right main pulmonary artery. The right pulmonary artery is nearly completely occluded.

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Fig. 4 A microscopic histological examination stainedwith hematoxylin and eosin shows oviform and spindle-shaped cells in a myxoid matrix.

Fig. 5 Immunohistochemical staining for（a）factor VIII antigen,（b）CD34,（c）CD31, and（d）
α-smooth muscle actin（SMA）elicits a positive reaction in spindle cells.

であったが，FDG-PET の普及に伴い，2007 年以降で周囲の血液サンプリングで確定診断できた報告はなく，．Ito らは，3 例の肺動脈血管肉Yamada ら9）や Winchester ら10）が右心カテーテルによる

23 例報告されている

4）〜7）

腫と 10 例の肺塞栓症を比較し5），それぞれの SUVmax

肺動脈腫瘍生検にて診断しえた症例を報告しているが，は 7.63±2.21，2.31±0.41 であったとしている（p＜0.05）．

腫瘍塞栓や心・血管損傷などのリスクもあり，本症例の術前診断できた報告例もいくつかあり，Park らは，SUV-ような高度な右心不全例では検査自体が困難と考えられ

max 18.6 の肺動脈肉腫に対して，endobronchial ultra-

る．治療は放射線療法や化学療法の感受性は一般的に低sound-guided transbronchial needle aspiration（EBUS-

いとされて，手術が最も期待できる治療法である11）〜17）．

TBNA）にて診断している8）．しかし血栓でも，低いな

それでも肺動脈肉腫診断例の平均予命は 1.5ヶ月，手術がらも FDG の集積があるとされており，FDG-PET が治療した場合でも10ヶ月との報告がある17）．Mayerらは，万能でないことも述べている8）．右心カテーテルの腫瘍

肺動脈肉腫手術症例 7 例中 5 例に腫瘍および肺動脈内膜

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日呼吸誌

摘除を施行し，腫瘍を完全に切除しえても，肺内への血行性多発転移や残存肺動脈の再発の頻度が高く，どの治療も満足する成績は得られていないとしている14）．しかしイホスファミド（ifosfamide）とエピルビシン（epirubicin）の組み合わせで奏効した症例18）やドキソルビシン（doxorubicin）とダカルバジン（dacarbazine）を併用した症例19）が報告されており，今後さらなる検討が期待される．
著明な肺高血圧症を呈し剖検標本により血管肉腫と診断された，きわめてまれな肺動脈腫瘍の 1 例を報告した．
著者の COI（conﬂicts of interest）開示：本論文発表内容に関して特に申告なし．

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1480‑2.
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肺動脈原発血管肉腫の 1 剖検例147Abstract

A case of primary pulmonary artery angiosarcoma associated with severe secondary pulmonary
hypertension diagnosed by 18F-fluorodeoxy glucose positron emission tomography
Kenichiro Komiyama a,b, Shohei Minezaki a,b, Takaya Ichimura c, Yoshihiko Shimizu c
Minoru Kanazawa a and Kunihiko Kobayashi b

Department of Respiratory Medicine, Saitama Medical University
Department of Respiratory Medicine, Saitama Medical University International Medical Centerc
Department of Pathology, Saitama Medical University International Medical Centerab

Primary pulmonary artery angiosarcoma is very rare. We present a case of primary pulmonary artery angiosarcoma that was diagnosed as pulmonary hypertension and subacute worsening right-sided heart failure in a
59-year-old woman. Constrast-enhanced helical CT showed large mural defects in both main pulmonary arteries,
clearly delineated by contrast medium. The 18F-fluorodeoxy glucose positron emission tomography findings ofpulmonary artery angiosarcoma were differentiated from those of pulmonary thromboembolism. This tumor wasdiagnosed at autopsy. Histopathologically, the excised tissue revealed a highly cellular growth of atypical spindle
cells with immunohistological findings: positivity for factor VIII-related antigen, CD31, CD34, and UEA-1. Although the incidence of primary pulmonary artery angiosarcoma is very low, our case demonstrates that thisdisease entity should be included in the differential diagnosis of pulmonary thromboembolism. Patients with early FDG-PET can have curative potential with aggressive surgical intervention.