日小整会誌（J Jpn Ped Orthop Ass）25（1）：109–115, 2016.

小児血友病性足関節症に対して関節鏡視下滑膜切除を行った 1 例榊醸1）・寺原本篤史1）・渡邉耕太2）・山下敏彦1）

1）札幌医科大学医学部 整形外科学講座
2）札幌医科大学保健医療学部 理学療法学第二講座

要旨

小児血友病性足関節症に対して，関節鏡視下滑膜切除術を行った 1 例を報告する．症例：

4 歳男児．生後 1 か月時に血友病 A と診断され，小児科で第Ⅷ因子製剤の定期補充治療を受けていた．スキーを行った翌日から右足関節の腫脹と疼痛を認め，同日小児科を受診した．第Ⅷ因子製剤補充を連日行うも症状の改善を認めないため，当科紹介受診となった．画像所見では，単純 X 線像で距骨滑車中央の透亮像と関節裂隙の狭小化を認めた．MRI 所見では滑膜の増生と距骨滑車の骨軟骨損傷が示唆された．以上より血友病性足関節症と診断し，術前第Ⅷ因子補充療法を行った上で，関節鏡視下滑膜切除術を施行した．術後 1 年間は PTB 装具を着用した．術後 2 年で距骨滑車の透亮像は改善し，MRI で病変部位は縮小を認めた．症状の再発，再出血は認めていない．関節鏡視下滑膜切除術は，血友病性足関節症に対して有効な治療と考えられる．

はじめにけていた．
スキーで遊んだ翌日より右足関節の腫脹と疼痛

血友病患者では，反復する関節内出血により関が発生したため，同日当院小児科を受診した．第節症が生じることがある．血友病患者の経過観察

Ⅷ因子製剤補充療法を連日行ったが，症状の改善は，一般的に小児科医により行われることが多が得られないため当科紹介受診となった．

く，血友病性関節症に対しても凝固因子製剤によ出血の既往：関節血症の既往はなし．

る出血の予防と止血の内科的な治療が中心であ

初診時所見：右足関節は腫脹しており，軽度のる．今回筆者らは，内科治療に抵抗する小児血友圧痛を認めたが，歩行および走ることは可能で病性足関節症症例に対し，関節鏡視下滑膜切除とあった．その他の関節に腫脹・疼痛を認めなかっ

Patella Tendon-Bearing Orthosis（PTB 装具）療た．

法を行い，症状の改善を得たので，文献的考察を画像所見：単純 X 線像で，右足関節の関節裂隙の狭小化，脛骨遠位内側骨端の過形成，距骨滑加えて報告する．
症例

車中央の骨透亮像を認めた（図 1）．MRI で，足関節全周に滑膜増生と考えられる T1 強調像での等症例：4 歳，男児信号領域を認めた．また，距骨滑車には T1 強調

主訴：右足関節痛像で等信号，T2 強調像で高信号の領域を認め，現病歴：生下時に小児科で血友病 A と診断さ骨軟骨病変と考えられた（図 2）．以上より血友病れ，その後第Ⅷ因子製剤の補充療法を定期的に受性足関節症（Arnold-Hilgartner 分類

Grade Ⅳ ,Key words：hemophilic arthropathy（血友病性関節症），arthroscopic synovectomy（鏡視下滑膜切除），ankle（足関節），
target joint（標的関節）
連絡先：〒 060-8543 北海道札幌市中央区南 1 条西 16 丁目 291 札幌医科大学医学部 整形外科 榊原 醸

電話（011）611-2111
受付日：2016 年 2 月 8 日
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小児血友病性足関節症に対して関節鏡視下滑膜切除を行った 1 例

a bc d

図 1．初診時右足関節単純 X 線像
a：患側（右）正面像 b：側面像．健側と比較して関節裂隙の狭小化，脛骨遠位骨端の過形成を認めた．
距骨滑車中央に透亮像を認めた．
c：健側（左）正面像 d：側面像 .

De Palma 分類 Grade Ⅲ）と診断した．

かったため，小児科医の協力のもと術前第Ⅷ因子

治療経過：入院の上，シーネ固定とし患部の安補充療法を行い，トラフレベルを 100％以上にし静を行ったが，症状の改善を認めなかった．凝固た上で，初診時より 3 週間後に関節鏡視下滑膜切因子に対する抗体（インヒビター）の存在は認めな除術を施行した．手術は駆血帯を使用し，ポータ

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小児血友病性足関節症に対して関節鏡視下滑膜切除を行った 1 例

a bc d

図 2．初診時 MRI
a：T1 強調冠状断 b：T1 強調矢状断
c：STIR 冠状断 d：STIR 矢状断
足関節に滑膜増生と考えられる T1 強調像で，等信号の領域を認めた．距骨滑車に骨軟骨病変と考えられる T1 強調像で等信号，STIR で高信号の領域を認めた．

ルは前内側，前外側，後外側の 3 つを使用した．

した．高周波電流装置を用いて十分に止血操作に関節鏡視下に滑膜をシェーバーで可能な限り切除留意しながら行った．距骨滑車の軟骨の軟化を認
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小児血友病性足関節症に対して関節鏡視下滑膜切除を行った 1 例

a b

図 3．関節鏡所見
a：豊富な血管新生を伴う，赤褐色の滑膜増生を認めた．
b：距骨滑車に一部フラップ状の軟骨損傷を認めた．

a b
図 5．術後 2 年時 MRI
a：T1 強調像冠状断 b：T1 強調像矢状断
c：STIR 冠状断 d：STIR 矢状断術前に認めた，滑膜増生を示唆する T1 強調像での等信号領域が減少している．また，術前に骨軟骨病変と考えられた，距骨滑車中央の信号変化領域の改善を認めた．

めた．また，一部フラップ状の軟骨損傷を認めた
ため，これを切除した（図 3）．

術後経過：術後 3 週までシーネ固定を行い免荷とした．その後，PTB 装具を 1 年間着用した．

病理組織学的所見：滑膜組織は絨毛状の過形成

術後 2 年時の単純 X 線像で，関節裂隙の狭小化変化と血管増生を認めた．間質にヘモジデリンのの進行は認めなかった．術前に距骨滑車に認めた沈着を認め，血友病性関節症として矛盾しないと透亮像の改善を認めた（図 4）．MRI 像では，滑膜診断された．の減少と距骨滑車の骨軟骨病変の改善を認めた

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小児血友病性足関節症に対して関節鏡視下滑膜切除を行った 1 例

a bc d

図 4．術後 2 年時単純 X 線像
a：正面像 b：側面像．術前に認めた，骨透亮像の改善を認めた．関節裂隙の狭小化の進行を認めなかった．

（図 5）．術後 2 年の経過で症状の再発，再出血は症であり，第Ⅷ因子欠損症の血友病 A と第Ⅸ因認めていない．

子欠損症の血友病 B がある．血友病患者に起き考察血友病は X 連鎖伴性劣性遺伝の凝固因子欠損

た関節内出血が，血腫となり残存することで，ヘモジデリンの沈着やマクロファージの集積が始まり炎症が引き起こされる．その結果として，滑膜
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小児血友病性足関節症に対して関節鏡視下滑膜切除を行った 1 例の絨毛化，滑膜血管透過性の亢進によりケミカル

1 例で関節症の進行を認め，PTB 装具を使用しメディエーター（IL-2,ANF-αなど）が放出され，た 1 例では改善を認めたと報告しており，術後の関節軟骨および軟骨下組織の破壊が生じ，関節症PTB 装具療法の併用を勧めている．本症例では，

2）8）．関節内出血が好発

距骨滑車の骨軟骨損傷も認めたため，軟骨保護のする関節としては，足関節，肘関節，膝関節が多目的に PTB 装具を 1 年間着用し，症状および骨いとされており，なかでも足関節は，自覚症状に軟骨病変の改善が認められた．関節鏡視下滑膜切性変化が引き起こされる

8）

乏しく関節症が進行しやすい ．また，足関節は，除術は，低侵襲に行うことのできる有用な手術治

固有感覚機能が傷害されやすく，荷重関節であ療であり，関節内出血を減少させることで費用対り，小児では安静を守ることが難しいため治療に効果も高い方法である10）．保存的に症状の改善を難渋する6）．本症例でも，関節の腫脹は認めたが，認めない症例では，早期から行うことが勧められ疼痛は軽度であり歩行可能な状態だった．また，る．

初診時に画像上関節裂隙の狭小化や軟骨損傷などまとめの関節症性変化を認めており，以前から軽微な外傷による関節血症を繰り返していたと考えられた．
関節症の有無を問わず，出血を繰り返す関節を

1） 小児血友病性足関節症に対して，鏡視下滑膜切除術を施行した 1 例を経験した．

標的関節と呼び，アメリカ疾病管理予防センター

2） 小児科医と協力し，術前に適切な凝固因子（Center for Disease Control and Prevention：補充療法を行うことで安全に関節鏡視下手術CDC）では，6 か月以内に 4 回以上出血した同一を施行できた．

関節，もしくは今までに 20 回以上の出血を起こ

3） PTB 装具療法を併用することで，術後 26）した同一関節と定義している．一方，Mulder ら

年経過時も関節症の進行，症状の再発，再出は，3−4 週以内に 2 回以上の出血を起こした関血は認めなかった．

節と定義している．標的関節では，関節症の進行を予防するために，早期に滑膜切除術を行うこと
5）7）8）が勧められる．本症例は，前述の標的関節の定義には収まらないが，第Ⅷ因子製剤補充療法に抵抗性で，安静でも改善しない関節血腫であった．また，著しい滑膜増殖と軟骨下骨に認められた骨軟骨病変から，これまでに多数回の出血を繰り返していたことが推測された．そのため，放置することにより高度な関節症性変化を来す可能性が高いと判断し，小児科医の協力のもと適切な術前凝固因子補充療法を行った上で，関節鏡視下滑膜切除術を施行した．
血友病性関節症に対する滑膜切除術は，出血の頻度を減少させ関節症の進行を遅らせることが期待できる1）2）3）．また，術後の装具療法の併用だが，Tanaka ら9）は，関節鏡視下滑膜切除術後に PTB装具を併用した 3 例の報告で，関節症の所見の改善を報告している．柿崎ら4）は，関節鏡視下滑膜切除後に Ankle-Foot Orthosis（AFO）を使用した
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文献1）浅井秀明, 滝川一晴, 岡田慶太ほか：血友病に伴う頻回な関節内出血に対する滑膜切除術の効果.
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3）Greene WB.: Synovectomy of the ankle forhemophilic arthropathy. J Bone Joint Surg Am
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4）柿崎 潤, 西須 孝, 山本陽平：小児血友病性足関節症に対する関節鏡視下滑膜切除術の 2 例. 日
足外会誌 34：139-143, 2013.
5）Lobet S, Hermans C, Lambert C.: Optimalmanagement of hemophilic arthropathy andhematomas. J Blood Med 5：207-218, 2014.
6）M u l d e r K , L l i n a s A . : T h e t a r g e t j o i n t .
Haemophilia 10：152-156, 2004.
7）Rodriguez-Merchan EC.: The haemophilic ankle.
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小児血友病性足関節症に対して関節鏡視下滑膜切除を行った 1 例

8）竹谷英之：血友病性関節症. 整・災外 55：657666, 2012.

three paediatric patients. Haemophilia 15：833836, 2009.

9）Tanaka Y, Shinohara Y, Narikawa K et al:10）Taurian RM, Spencer EE, Wojtys EM: The role

Arthroscopic Synovectomies combined withof arthroscopic synovectomy in the hemophilia

reduced weight-bearing using patella tendonbearing braces were very effective forprogressesd haemophilic ankle arthropathy inpatients: final perspectives. Arthroscopy 18：789-794, 2002.

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