日小整会誌（J Jpn Ped Orthop Ass）23（1）：55 60, 2014.

Ehlers‑Danlos 症候群古典型の胸腰椎後側弯症に対し後方矯正固定術を施行した 1 例渕岡伊藤陽絢1）・石田平1）・勝畑航1）・青知田洋一2）・上杉昌章3）

之1）・三ツ木直人1）・齋藤知行4）1）横浜市立大学附属市民総合医療センター
2）横浜市立脳血管医療センター
3）小田原市立病院
4）横浜市立大学

要旨

症例は 17 歳女性．Ehlers‑Danlos 症候群古典型による胸腰椎後側彎症に対して，後方矯正固定術を施行した．上腸間膜動脈破裂の既往があり，血管の脆弱性による大出血のリスクを考慮したが，後方矯正固定術により，比較的出血が少なく，良好な矯正を得られ，術後 3 か月にて矯正損失なく一部骨癒合が得られた．後方からの矯正固定術は，血管処置を要さず，Ehlers‑Danlos 症候群による脊柱変形に対して，安全で良好な矯正が得られる術式と思われた．

はじめにれ，関節可動域亢進，皮膚の脆弱性もあり EDSが疑われ，遺伝子検査にて COL5A1 変異を認め，Ehlers‑Danlos 症候群（以下，EDS）は，コラーEDS 古典型と診断された．13 歳時の立位レント

ゲン線維形成機構の異常を原因とする症候群で，ゲン像にて，Cobb 角 41°の左凸側弯があり，後発症率は 5,000〜数十万人に一人とまれで，皮膚，彎は認めなかった（図 1‑a, b）．脊柱変形に対し血管，靱帯や関節の異常が，特徴的な症候としてて，硬性コルセットでの治療を試みるも，皮膚障挙げられる．脊椎病変では後側弯症が報告されて害のため装着困難となり，軟性コルセットを使用いるが，その手術治療に関する報告はきわめて少していた．

ない．今回我々は，EDS 患者の後側弯症に対し

17 歳時には立位レントゲン像にて側弯 58°，後手術を施行した 1 例を経験したので，文献的考察

弯 44°，L2 の高度側方すべりがあり（図 1‑c, d），を加え報告する．

変形進行を認め，腰痛が増悪し，日常生活にも支症

例：17 歳，女性．

主訴：腰痛，脊柱変形．

障をきたすようになったため，手術希望となった．
身体所見：身長 148 cm，体重 44kg と痩せ型

現病歴：12 歳時に脊柱変形に気付くが，近医であった．左腰部に圧痛を認め，胸椎 Hump はにて経過観察となった．12 歳時に誘引なく腹痛軽度であり，手指手関節では関節可動域亢進を認を認め，上腸間膜動脈破裂の診断にてステント治めたが，反張膝と反張肘は認めなかった．皮膚過療が施行された．これにより血管の脆弱性が疑わ

伸展性，膝前面に外傷後の瘢痕がみられた（図 2）．

Key words：Ehlers‑Danlos syndrome（ エーラスダンロス症候群），kyphoscoliosis（ 後側弯症），posterior correction
fusion surgery（後方矯正固定術）
連絡先：〒 232-0024 神奈川県横浜市南区浦舟町 4-57 横浜市立大学附属市民総合医療センター 石田 航
電話（045）261-5656
受付日：2014 年 3 月 30 日
日本小児整形外科学会雑誌 Vol. 23, No. 1, 2014

Ehlers‑Danlos 症候群古典型の胸腰椎後側弯症に対し後方矯正固定術を施行した 1 例

図 1．
a, b：13 歳時立位 X 線像である．41°の左凸の側弯を認めたが，後弯は認めなかった．
c, d：17 歳時立位 X 線像である．側弯 58°，後弯 44°，L2 の高度側方すべりがあり，変形進行を認めた．

左大腿前面に，時にしびれを認めたが，下肢筋力症候性後側弯症としては短めであるが，Cobb 角は正常であった．腰痛 VAS は 10/10 と強かった．の範囲である T11 から L4 とし，下位腰椎の可動

家族歴：血縁に EDS なく，両親の遺伝子検査性を残す方針とした．また，文献的考察から安全性を考慮し，後方アプローチによる矯正固定としでも異常はなかった．
既往歴：12 歳時に上腸間膜動脈破裂にて，スた．術後血管評価のため，術直後に造影 CT を施行し，術後管理は ICU で行うこととした．

テント手術歴があった．
画像所見：13 歳時に T11‑L3 で 41°の左凸側弯

手術所見：腹臥位後方アプローチで椎弓など後があり，後彎はなかった（図 1‑a, b）．17 歳時に方要素を展開後，ナビゲーション下に T11‑L4 各T11‑L3 で側弯 58°，L1‑4 で後弯 44°，L2 の高度

椎体に pedicle screw を挿入した．次に各椎間関側方すべりを認めた（図 1‑c, d）．臥位動態撮影に節切除（Ponte Osteotomy）を施行し，可動性を持て右側屈で側弯 55°，左側屈で側弯 40°，矯正率たせ，側弯を前弯に変化させるために rod を予定

は 31％，前屈にて後弯 52°，後屈にて後弯 42°でする曲率に曲げ，左右の rod を同時に回旋させるあり比較的硬いカーブと思われた（図 3‑a-d）．

double rod rotation technique にて側弯，後弯，手術準備として，出血による凝固系変化による回旋を矯正した．運動誘発電位（Motor Evoked

腹部ステントの詰まり，矯正に伴う新たな血管損

Potential：以下，MEP）にて左大腿四頭筋部での傷の可能性を考慮し，心臓血管外科に待機しても振幅が低下したため，いったん矯正を緩め，側方

らい，出血対策として低血圧麻酔，止血機器（ア

すべりのある L2/3 部位で椎間関節切除を十分にTM）を用意行い，L2，3 神経根を同定し，MEP 振幅回復をし，自己血 1,600 ml を用意した．固定範囲は，待ち，再度矯正を行った．術前に比較的硬いカー

クアマンティス・バイポーラシステム

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Ehlers‑Danlos 症候群古典型の胸腰椎後側弯症に対し後方矯正固定術を施行した 1 例

図 2．
左腰部が膨隆し，後弯変形を認める．胸椎 Hump は軽度であった．手指手関節では関節可動性の亢進が認められたが，反張膝と反張肘は認めなかった．皮膚過伸展性，膝前面に外傷後の瘢痕がみられた．

ブを思われたが，良好な矯正が得られた．この時必要となり，抜管まで 3 日を要した．また，フェ点で MEP 振幅低下はみられなかった．decorti-ンタネストによる持続点滴が術後疼痛管理に有効

cation 後，局所骨を移植し終了した．手術時間はであった．術後 3 日で車椅子乗車を開始，4 日で約 6 時間，出血量は約 500 ml であった．側弯は，軟性装具にて歩行練習を開始し，術後 3 週で退院

術前 58°が術後 7°（ 矯正率 88％）
，側方すべりもとなった．術後 3 か月では後側弯の矯正は維持さ矯正され，矢状面では術前 44°の後弯が術後 2°のれ（図 4‑c, d），CT にて一部骨癒合が認められた

前弯と 46°の矯正を得た（図 4‑a, b）．また，術後（図 4‑e）．腰痛 VAS は 0 となり，創部のケロイ

造影 CT では，上腸間膜動脈のステントの交通はド瘢痕も現時点ではみられていない．

良好であり，新たな腹部出血も認めなかった．
術後経過：抜管直後に上気道浮腫により閉塞を考察きたし再挿管となった．顔面に浮腫がみられた

EDS は，臨床症状，生化学的検査と遺伝子型が，明らかな全身の浮腫は認めなかった．術中輸により 6 型に分類（表 1）され，その 50％近くは孤液の in‑out balance では＋3,400 ml で，術中・術発とされている．本症例では上腸間膜動脈破裂の後尿量が少なく，利尿剤を用いた積極的な除水が既往があり，血管型と思われたが，遺伝子診断に
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Ehlers‑Danlos 症候群古典型の胸腰椎後側弯症に対し後方矯正固定術を施行した 1 例

図 3．
a, b：臥位動態撮影にて右側屈で側弯 Cobb 角 55°，左側屈で側弯 40°，矯正率は 31％であった．
c, d：前屈にて後弯 52°，後屈にて後弯 42°であり比較的硬いカーブと思われた．

図 4．
a, b：術後 X 線像にて，側弯 Cobb 角 7°
（ 矯正率 88％）
，側方すべりも矯正され，矢状面では 2°の前弯となり，46°の矯正を得た．
c, d：術後 3 か月の X 線像にて，矯正は維持されている．
e：術後 3 か月の CT 矢状断像にて，一部骨癒合が認められた（→）．

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Ehlers‑Danlos 症候群古典型の胸腰椎後側弯症に対し後方矯正固定術を施行した 1 例

表 1．EDS 分類
古典型（Classical type：旧分類Ⅰ型・Ⅱ型）
常染色体優性遺伝：Ⅴ型コラーゲン遺伝子またはⅠ型コラーゲン遺伝子変化
関節可動亢進型（Hypermobility type：旧分類Ⅲ型）
常染色体優性遺伝：原因不明
血管型（Vascular type：旧分類Ⅳ型）
常染色体優性遺伝：Ⅲ型コラーゲン遺伝子変化
後側弯型（Kyphoscoliosis type：旧分類Ⅵ型）
常染色体劣性遺伝：コラーゲン修飾酵素（lysyl hydroxylase）
変化
多発性関節弛緩型（Arthrochalasia type：ⅦA，ⅦB 型）
常染色体優性遺伝：Ⅰ型コラーゲン遺伝子変化
皮膚弛緩型（Dermatosparaxis type：旧分類Ⅶ型 C）
常染色体劣性遺伝：コラーゲン修飾酵素（procollagen Ⅰ N-terminal peptidase）
変化て COL5A1 変異を認め，古典型と診断された．

た．結果的には大量出血や不測の事態には至らな家族歴はなく，突然変異によるものと思われた．

かったが，こうした慎重な準備は重要なことであEDS の脊柱変形は，コラーゲン異常という疾

ろう．

患の特性から，まれな症候ではない．しかし，脊ま た， 術 前 に 動 態 撮 影 に て， 側 弯 矯 正 率 は

柱変形の手術治療に関しては，我々が渉猟しえた30％程度と比較的硬いカーブと思われたが，後方範囲では，少数の症例報告がみられるのみであっからの Ponte Osteotomy によるリリースとインた．血管の脆弱性から，前方手術での大出血の危プラントを用いた矯正で良好な矯正が得られ，前1）5）方骨切りなどは不要であったことは，コラーゲン険性が報告されている

一方で，後方手術は安2）

全であり，良好な矯正，維持が報告されている ．
EDS の 脊 柱 変 形 は 進 行 し， 装 具 で の コ ン ト

異常よる関節弛緩性のある EDS に特徴的であると思われた．

ロールは難しく，後方手術を行った場合には大きまた，術後管理として，術中・術後尿量が少なな問題なく，十分な矯正が可能であったとの報告

く，上気道浮腫による再挿管となったことは，コがある3）．また，放置すれば最終的に呼吸不全にラーゲン異常に起因したサードスペースの水分貯4）至ることもある ．
本症例では，神経学的異常は軽度であったが，脊柱変形進行とそれに伴う腰痛の悪化がみられ，手術希望となった．

留が原因と考えられ，体液管理や抜管時にも十分な注意が必要と考える．
術後経過は，術後 3 か月と短期であるが，後方矯正手術による矯正は維持されており，一部骨癒

本症例のように，血管破裂を認める古典型はま合を認めた．また，腰痛は消失した．症候性脊柱れであり，懸念されたのは血管脆弱性による術部変形としては，やや固定範囲が短く，長期的な経大量出血，出血に伴う凝固系変化による腹部ステ過観察が必要であるが，EDS による脊柱変形にント閉塞，変形矯正による血管牽引に伴う上腸間対して，後方矯正固定術は有用であると思われた．

膜動脈，また，その他の大血管損傷であった．これに対処するため，後方よりアプローチし，出血結語を抑えるため低血圧麻酔とし，また，不測の血管動脈破裂の既往のある EDS に伴う胸腰椎後側損傷に備え，心臓血管外科にも待機してもらっ弯症の 1 例を経験した．十分な術前準備をし，後日本小児整形外科学会雑誌 Vol. 23, No. 1, 2014

Ehlers‑Danlos 症候群古典型の胸腰椎後側弯症に対し後方矯正固定術を施行した 1 例

方矯正固定術により良好な矯正が得られ，疼痛はkyphoscoliosis type. Orthopedics 34：228, 2011.

消失した．術後 3 か月現在，矯正は維持され骨癒3）McMaster MJ: Spinal Deformity in Ehlers-合が認められたが，今後とも長期的な観察が必要

Danlos Sysdorome ﬁve patients by spinal fusion.
J Bone Joint Surg（Bri）
76‑B：773‑777, 1994.

である．
文献
1）Akpinar S, Gogus A, Talu U et al: Surgicalmanagement of the spinal deformity in Ehlers‑Danlos syndrome type Ⅵ . Eur Spine J 12：
135‑40, 2003.
2）Liu Y, Gao R, Zhou X et al: Posterior spinal4）Natarajan D, Samartzis D, Wong YW et al:
Natural history of spinal deformity in a patientwith Ehlers‑Danlos syndrome：case reportwith 20-year follow-up. Spine J 11：1‑4, 2011.
5）Yang JS, Sponseller PD, Yazici M et al: Vascularcomplication from anterior spine surgery inthree patient with Ehlers‑Danlos syndrome.
Spine 34：E153‑57, 2009.

fusion for scoliosis in Ehlers‑Danlos syndrome,

A Case of Posterior Correction Fusion Surgery for Thoraco-Lumbar
Kyphoscoliosis in Ehles‑Danlos Syndrome
Aya Fuchioka, M. D., et al.
Yokohama City University Medical Center
Posterior correction fusion surgery was performed for a seventeen year old woman who wasdiagnosed a thoraco-lumbar kyphosocoliosis in Ehlers‑Danlos Syndrome. Though there was a riskof major bleeding due to the history for superior mesenteric artery rapture, posterior correction
fusion surgery got comparative less bleeding, a good correction, and bone union in three months
after surgery. Posterior correction surgery is thought to be a safe and good correction method forspinal deformity in Ehlers‑Danlos Syndrome.

日本小児整形外科学会雑誌 Vol. 23, No. 1, 2014