日小整会誌（J Jpn Ped Orthop Ass）23（1）：199 202, 2014.

骨延長と変形矯正治療を行い治療に難渋した骨形成不全症の一例
自治医科大学とちぎ子ども医療センター

松要田旨

蓉子・渡邉英明・萩原

小児整形外科佳代・吉川一郎

骨形成不全症の脚長差・変形に対して，創外固定器による骨延長・変形矯正を行い，治療に難渋した症例を経験した．患者は 13 歳，女児で，出生時に骨形成不全症（Sillence Ⅰ B）と診断された．13 歳になって歩行時に左膝・足関節痛があり，当院を受診した．左下肢に 45 mm の短縮と，左下腿の前弯・内反変形があった．15 歳で痛みによる歩行困難が出現したために Taylar SpatialFrame（TSF）による下腿骨骨延長と変形矯正を行った．半年後に骨癒合が得られ TSF を抜去したが，骨切り部で 2 回骨折した．2 回目の骨折後に，再び TSF を装着して骨延長と変形矯正を行った
後にエンダー釘を挿入したところ，骨癒合が得られ骨折はしなくなった．骨形成不全症の脚長差と変形に対する創外固定器による治療は，矯正後の骨癒合の維持が難しく，創外固定器抜去後にエンダー釘を挿入することで骨癒合を維持できた．

歳時に右大腿骨骨折で髄内釘による観血的整復術はじめにを受けた．

骨形成不全症患者では，骨の脆弱性により下肢家族歴：父親と弟が骨形成不全症である．の骨折と変形治癒を繰り返すために，脚長差と下現病歴：13 歳になり，歩行時に左膝と足関節肢変形を生ずることが多い．この脚長差と変形に痛が出現したために，当院を受診した．左下腿の対して，創外固定器を用いた骨延長と変形矯正が内反変形と脚長差があったため，これによる疼痛

1）
2）．当院でと考え，補高装具を処方して経過観察した．しかも骨形成不全症児の脚長差と下肢変形に対して，し，徐々に疼痛が悪化して，15 歳時には疼痛に創外固定器による骨延長と変形矯正を行ったとこ

より立位が困難となったために，再診となった．

ろ，その治療に非常に難渋した．その経過を報告

身体所見：難聴や青色強膜はなかったが，象牙可能で有用であるという報告がある

する．

質形成不全があった．疼痛性跛行があり，1 本杖
症例供覧症

例：13 歳，女児

主訴：左膝および足関節痛を使えば歩行は可能であった．膝や足関節の可動域制限はなかった．
画像所見：単純 X 線写真で大腿骨骨長が右 280mm， 左 270 mm， 脛 骨 骨 長 が 右 255 mm， 左既往歴：出生時に骨形成不全症（Sillence Ⅰ B）

220 mm であり，脚長差は 45 mm と右下肢が長と診断された．2 歳時に左大腿骨を骨折し保存的かった．下腿内反は右 5°，左 23°であり，下腿前治療を受けた．5 歳時に左大腿骨再骨折後偽関節

弯は右 36°，左 45°であった（図 1）．になり，髄内釘による観血的整復術を受けた．6

治療経過：脚長差と左下腿の内反変形を矯正す

Key words：children（ 小 児 ），osteogenesis imperfecta（ 骨 形 成 不 全 症 ），bone lengthening（ 骨 延 長 ），correction ofdeformity（変形矯正），external ﬁxation（創外固定）
連絡先：〒 329-0489 栃木県下野市薬師寺 3311-1 自治医科大学 整形外科学講座 松田蓉子 電話（0285）58-7374
受付日：2014 年 3 月 20 日
日本小児整形外科学会雑誌 Vol. 23, No. 1, 2014

骨延長と変形矯正治療を行い治療に難渋した骨形成不全症の一例

図 1．単純 X 線
a：術前 脚長差 は 45 mm，下腿内反が右 5°，左 23°，下腿前弯が右 36°，左 45°であった．
b：術後 脛骨と腓骨の骨切りと TSF による創外固定術を行った．

図 2．単純 X 線
a：術後 6 か月 術後 6 か月で，骨癒合が得られたと判断し，抜釘した．
b：抜釘術後 2 日目 脛骨骨切り部で骨折した．

は 40 mm，変形は外反 11°，前弯 31°と悪化し，るために，脛骨と腓骨の骨切り術と Taylor Spa-骨延長による骨長と変形を矯正した角度を維持す

tial Frame（以下，TSF）を用いた，創外固定器にることはできなかった．しばらく経過を見ていた

よる下腿の骨延長と変形矯正を行った
（図 1）
．術

ところ，骨折治癒から 1 年 2 か月後（最初の手術後 11 日目より骨延長と変形矯正を開始した．術から 2 年 4 か月後）に左脛骨骨切り部で再骨折が後 32 日目までに，20 mm まで延長し，変形は内生じたので（図 3），再び TSF を使用して，骨延反 13°，前弯 30°まで矯正した．TSF を半年間装長と変形矯正を行った．前回の経験から，術後着 し， 充 分 な 骨 癒 合 が 得 ら れ た． こ の 時 点 で18 日目に抜釘術を行い，脛骨の髄内に外側から 1TSF を除去し（図 2），荷重歩行を体重の 1/3 より

本 エ ン ダ ー 釘 を 挿 入 し た（ 図 4）． 術 後 は PTB開始した．しかし，抜釘術後 2 日目に脛骨骨切り

cast 固定を行い，術後 1 か月で PTB 装具に変更

部で骨折が生じたために（図 2），免荷とギプスし，術後 1 年で装具を終了した．最終的に，初診（above knee cast）固定を行った．その後は，仮時より 25 mm 骨延長され，脚長差は 20 mm と骨 形 成 は 良 好 で，1 か 月 後 に Patellar Tendon

なり，下腿変形は内反 15°，前弯 22°まで改善しBearing（以下，PTB）cast，3 か月後に PTB 装具た．その後は，骨長短縮と変形の再発はなく，まへ変更した．6 か月後（最初の手術から 1 年 2 かた再骨折もなく経過し，杖なしでの自立歩行が可月後）に骨癒合したと判断し，PTB 装具を終了し能となった（図 5）．

た（図 3）．しかし，骨癒合は得られたが，脚長差日本小児整形外科学会雑誌 Vol. 23, No. 1, 2014

骨延長と変形矯正治療を行い治療に難渋した骨形成不全症の一例

図 4．単純 X 線（再手術時）
a：TSF による創外固定術を行った．
b：術後 18 日目に抜釘し，エンダー釘挿入した．

図 3．単純 X 線
a：骨折後 6 か月 再び骨癒合が得られた．
b：骨折治癒後 1 年 2 か月 再度脛骨骨切り部で骨折した．

考察

2004 年に Saldanha2）らは，骨形成不全症で脚長差と下肢変形がある児に対して，創外固定器を

図 5．再手術後 1 年
a：単純 X 線
b：立位像 脚長差 は 20 mm，下腿内反 は 15°，下腿前弯 は 22°に改善した．

使用した骨延長と変形矯正術の治療成績を報告している．6 例（大腿骨 6 肢，脛骨 3 肢）
，平均年齢

均経過観察期間 3 年 4 か月
（1 年 7 か月〜6 年）に14.7（13〜16）
歳，平均経過観察期間 2 年 1 か月
（10対して，創外固定器を使って骨延長と変形矯正をか 月 〜4 年 1 か 月 ）で， 平 均 33.25（17.1〜57.27）行ったところ，骨延長は平均 6.6（2〜7）cm，脚長days/cm で骨癒合も得られ，骨延長量は平均 6.26

差は全例 2 cm 以内まで改善し，変形も平均 28（3.8〜8.5）cm であり，そのうち 5 例において脚長（20〜40）°から 23（20〜30）°まで改善し，平均 2.12差を 1.5 cm 以下にまで改善することができた．

（1.3〜4）months/cm で骨癒合が得られたと報告

全例において自立歩行が可能となり，患者満足度している．合併症は全例にみられ，そのうち 1 例も高かったと報告している．また，合併症は全例

では骨癒合後に骨折があったと報告している．そに見られたが，骨延長部の骨折など重篤な合併症して，骨折の予防のためには，単純 X 線で仮骨はなかったと報告している．

がはっきり確認できるまで長期間創外固定器を置

1）

一方 David ら は，骨形成不全症の 6 例（大腿くことや，抜去後に，cast や装具で保護するこ骨 3 肢，脛骨 4 肢）
，平均年齢 31（14〜51）歳，平とを挙げている．しかし，既往歴で骨折回数が多
日本小児整形外科学会雑誌 Vol. 23, No. 1, 2014

骨延長と変形矯正治療を行い治療に難渋した骨形成不全症の一例

い症例や，変形が高度な症例に対しては，創外固釘固定への conversion を考慮したほうがよいと定器を用いた骨延長や変形矯正の治療を行うべき考えられた．

ではないと述べている．

結自験例においても，創外固定器による骨延長と論変形矯正は可能であり，固定期間も 84 days/cm1）骨形成不全症患者の脚長差と下腿変形に対し（3 months/cm）と過去の報告より多くの時間を費て，創外固定器による骨延長と変形矯正術をやしたが，最終的には骨切り部での骨折を繰り返行った．

し，延長した骨長や変形矯正位の維持ができな

2）骨延長と変形矯正は可能であったが，骨切りかった．そして，骨長や変形矯正の維持のために，部で骨折を繰り返し，獲得した骨長と変形矯正

骨延長と変形矯正後にエンダー釘による固定を位を維持することができなかった．

行ったところ，骨折を生じなくなり，最終的に脚

3）再度の創外固定器による治療後にエンダー釘

長差は 45 mm から 20 mm，内反変形は 23°からを挿入することで，再骨折を防ぎ，再度得られ15°に改善し，骨長と変形矯正を維持することがた骨長と変形矯正位を維持することができた．

できた．
今回の経過から，骨形成不全症の脚長差や変形に対して，創外固定器を用いた骨延長や変形矯正術を行うときには，治療期間が長期にわたり，また再手術になる可能性が高いため，骨癒合の比較的良好な成人に近い骨形成不全の症例を選ぶことや，そのことを理解できる患者や家族の症例を選ぶなど，よく厳選することが大切と思われた．また，創外固定器を使用して得られた骨長や変形矯

文献
1）Ring D, Jupiter JB. Lambropoulos PK, et al:
Treatment of deformity of the lower limb in
adults who have osteogenesis imperfecta. J
Bone Joint Surg 78-A：220‑225. 1996.
2）Saldanha K A N, Saleh M, Bell M J, et al: Limblengthening and correction of deformity in thelower limbs of children with osteogenesis
imperfecta. J Bone Joint Surg 86-B：259‑65.
2004.

正位を維持するためには，エンダー釘などの髄内

Osteogenesis Imperfecta treated using External Fixator
and Bone Lengthening
Yoko Matsuda, M. D., et al.
Department of Pediatric Orthopedic Surgery, Jichi Medical Childrenʼs Center, Tochigi.
We report the diﬃculty in treating a case of osteogenesis imperfecta involving a young girl,diagnosed at birth as Sillence IB. We used an external ﬁxator to correct the deformity, and also
performed bone lengthening. At 13 years of age, she developed left knee and ankle arthalgia
during gait. On admission she presented a shorter（ 45 mm）left leg with lordosis and varus
deformity. With increasing pain during gait, at 15 years of age we performed lower limb
lengthening, and correction of the deformity using a Taylor special frame（TSF）. At 6 months
later, bony union was achieved, and the TSF was removed, but soon afterwards a fracture
occurred in the osteotomised region. After a second fracture occurred we, again performed limb
lengthening and re-applied the TSF. After removal of the TSF, this time we inserted an Ender nailfor ﬁxation, and bony union was again achieved and maintained.

日本小児整形外科学会雑誌 Vol. 23, No. 1, 2014