日小整会誌（J Jpn Ped Orthop Ass）23（2）：384 388, 2014.

大腿骨に発生した Focal Fibrocartilaginous Dysplasia の一例
自治医科大学とちぎ子ども医療センター 小児整形外科

村要

山旨瑛・渡邉

英明・萩原佳代・吉川一郎

大腿骨に発生した Focal Fibrocartilaginous Dysplasia（以下，FFCD）の骨変形と脚長差に対し，軟部組織切除術と成長抑制術を行った 1 例を経験したので報告する．症例は生後 11 か月の女児で，左大腿骨遠位骨幹部内側に発生した FFCD に対して，1 歳時に Fibrous band 切除術を行った．術後，成長とともに内反変形は矯正されたが，脚長差が残存したため，8 歳時に右大腿骨遠位骨端線の成長抑制術を行った．再手術後 1 年経過し，脚長差は徐々に改善してきている．大腿骨の FFCD による骨変形や脚長差の治療では，比較的侵襲の少ない軟部組織切除術と健側の成長抑制術も選択肢のひとつと考えられた．

はじめに正常であった．血液生化学的検査に異常はなく，単純 X 線検査では左大腿骨遠位骨幹部内側に骨Focal Fibrocartilaginous Dysplasia（ 以下，皮質の肥厚と骨透亮像が見られ，大腿骨の内反変FFCD）は，幼児期の長幹骨に発生するまれな疾形が認められた（図 1）．FFCD と診断し，経過観患で，骨皮質上に Fibrous band が形成され，成察としたが徐々に大腿骨の内反変形が進行したた長に伴い骨変形や脚長差が問題になる．大腿骨にめ，1 歳 2 か月時に手術を行った．手術は大腿骨発生した FFCD の骨変形や脚長差の治療は，軟遠位内側より侵入し，大腿骨遠位部を展開し，部組織切除術に加えて，骨切り術や創外固定器にFibrous band を確認して，切除し，病理組織検

よ る 骨 延 長 術 が 行 わ れ て い る． 今 回， 大 腿 骨査に提出した（図 2）．病理組織学的に，Fibrous

FFCD に対し，比較的侵襲の少ない軟部組織切band は硝子化した線維性間質からなる組織で，除術と成長抑制術の 2 期的手術で，骨変形と脚長骨片の断片組織が含まれるが，骨膜成分はなかっ差の矯正を行った 1 例を経験したので報告する．

た．術後 3 年で，大腿骨の内反変形は徐々に改善

症例呈示症

例：生後 11 か月の女児．

したが（図 3），20 mm の脚長差は改善しなかった た め（ 図 4），8 歳 時 に 健 側 の 大 腿 骨 に 対 し，Staple による成長抑制術を行った（図 5）．成長抑家族歴，既往歴：特記すべきことなし．

制術後 1 年経過し，脚長差は 15 mm まで改善し主てきているが，引き続き経過観察中である．

訴：左大腿の変形・短縮．

現病歴：両親が左大腿の内反変形に気付き近医を受診し，当院へ紹介となった．身体所見では，

考察

左大腿の内反変形と健側に比し約 20 mm の短縮

大腿骨発生の FFCD はまれで，我々が渉猟しがみられたが，左股・膝・足関節の関節可動域は得た限りでは，17 例の報告があるのみであった1）4）

Key words：focal ﬁbrocartilaginous dysplasia（focal ﬁbrocartilaginous dysplasia），femur（大腿骨），child（小児）連絡先：〒 329-0498 栃木県下野市薬師寺 3311-1 自治医科大学とちぎ子ども医療センター 小児整形外科 村山 瑛
電話（0285）58-7374
受付日：2014 年 6 月 23 日
日本小児整形外科学会雑誌 Vol. 23, No. 2, 2014

大腿骨に発生した Focal Fibrocartilaginous Dysplasia の一例（表 1）．Choi らは2），脛骨に発生した FFCD の45％が保存的治療で軽快したが，大腿骨と上腕骨に発生した症例は，保存的治療では重度の変形と短 縮 を 起 こ す と 報 告 し て い る2）〜4）． 大 腿 骨 のFFCD に対しては，ほとんどの症例で手術療法が選択され，保存的治療を行った報告は 1 例のみであった1）．
大腿骨の FFCD に対しては，Fibrous band 周囲の掻爬術，骨膜剥離術，軟部組織切除のみを行う手術や，軟部組織切除に，骨切り術を追加する方法がとられていたが，全例大腿骨の変形は改善したと報告している1）4）．このことから，自験例
では，患児の負担を少なくするため，軟部組織切除術のみを行い，成長にしたがい大腿骨の内反変形は矯正された．
Ahmed ら1）は，大腿骨の FFCD の自然経過において，内反変形は消失したが大腿骨の短縮が10 mm 残存したと報告している．また，Poul ら5）
図 1．初診時単純 X 線（生後 11 か月）

は病変部の掻爬術を行ったが，10 mm の短縮が

図 2．手術時所見
病変部に Fibrou bind が見られ，これを切除した．

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大腿骨に発生した Focal Fibrocartilaginous Dysplasia の一例

図 3．術後単純 X 線（左より術直後，術後 1 年，術後 2 年，術後 3 年）
徐々に大腿骨の内反変形が改善してきている．

図 5．成長抑制術後単純 X 線
健側の Stapling を行った．
図 4．単純 X 線（オルソ撮影）
術後 6 年で 20 mm の脚長差が残存した．

短縮は残存した．そこで，我々は，侵襲の少ない健側の成長抑制術を行い，術後 1 年経過し，脚長残存したと報告している．自験例も 6 年以上の経差が 15 mm と少しずつ改善してきた．現在経過

過で大腿骨の内反変形は改善したが，20 mm の観察中ではあるが，大腿骨の FFCD による骨変

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大腿骨に発生した Focal Fibrocartilaginous Dysplasia の一例

表 1．過去の大腿骨 FFCD の治療と経過（参考文献 4）より引用・改変）
著者

症例数

Beaty andBarrett
1989

診断時期
左右（月齢）

4

性別

変形治療

手術時期

結果

30

右M

外反骨切り術＋軟部切除

54

治癒

42

右M

内反骨切り術＋軟部切除

69

治癒

13右F

内反骨切り術＋軟部切除？

患肢短縮（詳細不明）

9

左M

外反骨切り術＋軟部切除？

治癒

Vallcanera et al.
1994

113右M

内反骨切り術＋掻爬術

24？

Albinana et al.
1997

116左F内反生検＋骨膜剥離？

治癒

Amillo et al.
1998

112右M外反骨切り術× 344

治癒

Macnicol et al.
1999

224左M

内反骨切り術？

治癒

14左M内反骨切り術

？

治癒

15左M

内反掻爬＋骨切り術

4511 度内反16

右F内反掻爬＋骨切り術

29

治癒

17右M

内反骨切り術＋イリザロフ

33

治癒

15左F外反骨切り術＋イリザロフ

25

治癒Berson et al.
1999

2Choi et al.
2000

2Poul and Straka
2003

111左M

内反掻爬術

1310 mm 短縮

Ruchelsman et al
2004

120左F

外反掻爬術

27

治癒

Ando et al.
2008

12左M

内反 組織切除，骨切り術＋掻爬術

24

治癒

Ahmed et al.
2010

118左F内反経過観察

自験例

110左F

内反軟部組織切除

形と脚長差の矯正手術治療は，比較的侵襲の少ない軟部組織切除術と健側大腿骨の成長抑制術で，治療は可能であると思われた．
まとめ
大腿骨の FFCD による骨変形や脚長差の手術治療は，軟部組織切除術に加えて，変形矯正のための骨切り術や脚長差治療のための創外固定器による骨延長術を行わずとも，比較的侵襲の少ない軟部組織切除術と健側の成長抑制術で治療が可能であると思われた．
文献1）A h m e d M T , M o h a n V B , J o h n E H :10 mm 短縮
1420 mm 短縮

Spontaneous resolution of anglar deformity ofthe distal femur in focal fibrocaltilaginous
dysplasia： a case report J Pediatr Orthop 19：
161‑163, 2010.
2）Choi I H, KimC J, Cho T J et al: Focal
ﬁbrocaltilaginous dysplasia of long bone : reportof eight additional cases and literature review. JPediatr Orthop 20： 421‑427, 2000.
3）E r e n A , C a k a r M , E r o l B e t a l : F o c a lfibrocartilaginous dysplasia in the humerus. JPediatr Orthop B15：449‑452, 2006.
4）Jorve J L,Kohler R, Mubarak, S J et al:
Focalfibrocartilaginous dysplasia（ fibrous
periosteal inclusion ）：an additional series ofeleven cases and literature review. J Pediatr
Orthop 27：75‑84, 2007.
5）Poul J, Straka M: Periostal tethering of growth

日本小児整形外科学会雑誌 Vol. 23, No. 2, 2014

大腿骨に発生した Focal Fibrocartilaginous Dysplasia の一例

plates in long bones（ focal fibrocartilaginous

Cechoslov 7：182‑186, 2003.

dysplasia）. Acta Chir Orthop Traumatol

A Case of Focal Fibrocartilaginous Dysplasia in the Femur
Akira Murayama, M. D., et al.
Department of Pediatric Orthopedic Surgery, Jichi Medical Childrenʼs Center, Tochigi.
We treated a patient with bone deformity and leg length discrepancy due to femoral focal
ﬁbrocartilaginous dysplasia（FFCD）with relatively less-invasive soft tissue resection and surgical
growth inhibition, and a favorable outcome was achieved. The patient was a girl 11 months of age.
At the age of 1 year, ﬁbrous band resection was applied for FFCD that developed in the medial
side of the left distal femoral diaphysis. Varus deformity was corrected with growth after surgery,but leg length discrepancy remained, for which epiphyseal closure to inhibit bone growth wasapplied to the right distal femur. As of one year after surgery, leg length discrepancy has beenslowly improving. Bone deformity and leg length discrepancy due to femoral FFCD may betreated by relatively less-invasive soft tissue resection and bone growth inhibition on the healthyside.

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