73

島 根 県 中 病 医 誌 48
7 3頁 〜 7 8頁

症 例 報 告巨大硬化性腸間膜炎の一例
伊藤服部概拓馬1） 前本晋明1） 岩﨑遼1） 海野純治1） 金澤陽資1） 長見旭宣1） 大沼直1）
秀行2）

要： 症例は 70 歳代女性．20 年以上前より腹部の腫瘤を自覚していたが医療機関を受診しなかった．乳癌の精査中の腹部 CT で腹腔内腫瘤を認め当科に紹介となった．
各種画像検査で長径 16cm 大の腫瘤を認めた．確定診断は困難であったが，痛みや食欲低下，体動困難を伴っているため開腹腫瘍摘出術を施行した．下腹部を占拠する16cm 大の白色の腫瘤だったが，周囲臓器への浸潤はなく，S 状結腸の腸間膜から発生していため，腸切除は不要だった．組織学的に石灰化を伴う硝子化と強い炎症細胞浸潤を認め，硬化性腸管膜炎の診断となった．発病から20 年以上経過した巨大な硬化性腸間膜炎の症例を経験したため，文献的考察を加えて報告する．
索引用語：硬化性腸間膜炎，退縮性腸間膜炎，腸間膜脂肪異栄養症，腸間膜脂肪織炎

A case of massive screlosing mesenteritis
Takuma ITO1）
Ryo MAEMOTO1）
Yosuke UMINO1）
Tadashi NAGAMI1）
Kuniaki HATTORI1）
Junji IWASAKI1）
1）
2）
Akiyoshi KANAZAWA
and Hideyuki ONUMA
Key words：screlosing mesenteritis, retractile mesenteritis, mesenteric lipodystrophy, mesentericpanniculitis症症

例：70 歳代，女性

主訴：腹部腫瘤例

温 36.6℃，胸部：左乳房は全体が腫瘤様となり皮膚浸潤を認めた．腹部：腹部正中に直径 20cm 大の腫瘤を認め，体動時に疼痛を認めた．
血液検査所見（表１）：炎症反応の上昇，正球性貧現病歴：20 年以上前から腹部の腫瘤を自覚し，徐々血，乳癌の腫瘍マーカーの上昇を認めた．に増大していたが医療機関を受診しなかった．左乳房

腹部超音波検査（図１）：下腹部に粗大な石灰化を腫瘤で当院を受診し，左乳癌と診断された．乳癌の精伴う腫瘤を認めた．プローブ圧迫で可動性は良好であ査中に腹部 CTにて腹部腫瘤を認め，当科に紹介となっり，周囲腸管や組織との癒着を疑う所見は認めなかった．受診の１か月前から排便困難の症状があった．

た．

既往歴：小児喘息，虫垂炎術後，アルコール性肝障

腹部造影 CT 検査（図２）：16 × 12 × 13cm 大の腫瘤

害，乳癌を認めた．中等度の吸収値の皮質の中に，石灰化が混現在するやや低吸収の内容物を認めた．境界明瞭で浸潤症：身長 150 cm，体重 42.5kg，BMI 18.89，体１）島根県立中央病院
２）島根県立中央病院

外科・消化器外科
病理組織診断科

１） Department of Surgery, Gastroenterological surgery,Shimane prefectural central hospital２）Department of Pathology, Shimane prefecturalcentral hospital島根県立中央病院医学雑誌74

表１

第48巻（令和５年）

来院時血液検査所見（* 入院７日目，** 入院 11 日目）

⾑ᾮ⏕໬Ꮫ

⾑⟬

TP

6.6 g/dLNa

139.8 mmol/L

WBC

ALB

3.8 g/dLK

3.9 mmol/L

RBC

377 ×10^4/ml

GLOB

2.8 g/dLCl

103.5 mmol/L

Hb

9.6 g/dL

A/G

1.36

Ca

10.1 mg/dL

Ht

31.5 %

T-Bil

0.5 mg/dL

Mg

2.1 mg/dL

MCV

83.6 fL

AST20 U/L

CRP

0.93 mg/dL

PLT

32.2 ×10^4/ml

ALT

7 U/L

Fe*

23 ug/dL

LDH

273 U/LUN

14.9 mg/dL

Cre0.38 mg/dL

จᅛ

eGFR

121.6PT䠄⛊䠅

11.7 ⛊94 %䝣䜵䝸䝏䞁*49.56 ng/mL⭘⒆䝬䞊䜹䞊CEA**

AMY

21 U/LPT䠄άᛶ䠅

CK162 U/L

PT-INR1.04

⾑⢾

121 mg/dL

APTT

22.5 ⛊

図１

左：腹部超音波矢状断11900 /ml

6.5 ng/ml

CA15-3**142.0 U/ml

NCC-ST-439**

1813.0 U/ml

右：腹部超音波水平断粗大な石灰化を伴う腫瘤を認めた.

図２

左：単純 CT

右：造影 CT 動脈相皮質は中等度の吸収値で均一であり， 内部はモザイク状で石灰化が混在する． 造影効果をほとんど認めず，流入する血管もほとんど認めなかった．境界明瞭で周囲浸潤所見には乏しかった．

巨大硬化性腸間膜炎の一例

図３

MRI

左：T1 強調画像

75

右：T2 強調画像

T1, T2 強調像ともに低信号の皮質の中に T1 高信号，T 2 で中等度の信号の内容物を認めた.
S 状結腸間膜との癒着が疑われた.

図４

術中所見

境界明瞭な白色の腫瘤で，大網（写真上）および S 状結腸間膜（写真下）と癒着を認めたが，他に癒着を認めなかった. 癒着を剥離し摘出した. 少量の腹水を認めた.

所見は認めず，造影効果は認めなかった．

病理組織学的所見（図５）：肉眼的には茶褐色内容腹部単純 MRI 検査（図３）：16 cm 大の腫瘤で T1，物を容れた灰白充実性腫瘤であった．組織学的には，

T2 強調像ともに低信号の皮質の中に T1 高信号，T2 等

灰白色の充実部はリンパ球，形質細胞，好酸球浸潤を信号の内容物を認めた．

伴う硝子化した線維性病変であった． 免疫組織化学

下部消化管内視鏡検査：大腸粘膜に腫瘍性病変や浸的検査では αSMA（＋），β-catenin（−），GATA-3（−），潤を疑う所見や狭窄を認めなかった．S 状結腸に壁外Desmin（−），KIT（−），DOG1（−），CD34（−），ALK圧迫を疑う所見を認めた．

（−），MDM 2（−），S-100（−），HMB45（−），Melan

診断と治療方針： 腫瘤の鑑別としてgastrointestinalA（−），ER（−），CD10（−），EMA（−），SOX10（−）

stromal tumor（GIST）や悪性リンパ腫，乳癌の転移なであった． また，IgG4 陽性形質細胞の有意な増加はどが考えられたが確定診断は困難であった． 排便困なかった．以上より乳癌の転移，GIST，デスモイド，難，体動時痛を伴っているため開腹腫瘍摘出術を行う

炎症性線維芽細胞性腫瘍， 肉腫様中脾皮腫， 脱分化方針とした．

型脂肪肉腫， 孤在性線維性腫瘍，IgG4 関連疾患や悪手術所見（図４）：下腹部正中切開で開腹した．下腹部を占拠する16cm 大の白色の腫瘤を認めた．腫瘤性リンパ腫などは否定され，硬化性腸間膜炎の診断となった．

は大網と癒着していたが， 他臓器への浸潤はなかっ

術後経過：術後経過良好で術後７日目に乳腺科に転た．腫瘍はS 状結腸間膜の結腸付着部近傍から発生し科となり，乳癌に対する精査加療が開始された．術後ているような所見であったが，結腸との剥離は可能で８ヶ月の時点で再発を疑う所見は認めておらず，排便あり，腸切除は不要だった．

困難や体動時の痛みも改善した．

島根県立中央病院医学雑誌

76

第48巻（令和５年）

図５
上：肉眼所見 サイズ15 cm×12cm×11cm, 重量 1,570 g. 茶
褐色軟の内容を容れた灰白色充実性の腫瘤 . 内容物はヘモジテリン沈着を伴う陳旧性の出血であった.
左下：HE 染色 40 倍（灰白色充実部） 石灰化を伴う硝子化を認める.
右下：HE 染色 100 倍（灰白色充実部） 高度の炎症細胞浸潤と線維化を認める考とが多い 1）．CTでは進行度によって異なる像を呈し，

察

初期には脂肪変性を反映し低吸収の腫瘤を呈するが，硬化性腸間膜炎（screlosing mesenteritis） は腸間膜

炎症性変化が主体となると脂肪組織に近い濃度となの脂肪変性， 慢性炎症， 線維化を特徴とする疾患でり，線維化が進むと高吸収の腫瘤となる4）．MRI では

ある 1）． 進行度によって異なる病理像を呈するため，

T1 強調像で中等度の信号，T2 強調画像では炎症性のretractile mesenteritis（退 縮 性 腸 間 膜 炎）
，mesenteric

浮腫を反映し高信号となる場合と線維化を反映し低信lipodystrophy（ 腸 間 膜 脂 肪 異 栄 養 症 ），mesenteric号となる場合がある．FDG-PET では集積を認めない

panniculitis（腸間膜脂肪織炎）という個別の名称で報場合が多い5）．いずれも本疾患に特異的な所見に乏し告されてきたが，1975 年にReskeらがこれらを脂肪変く，画像検査のみで診断に至ることは難しい．69％が性，炎症細胞浸潤，線維化の順に進行する同一の疾患

単発の腫瘤，18％が多発の腫瘤，13％がびまん性の腸概念として報告し，硬化性腸間膜炎と総称されるよう間膜壁肥厚像を呈する2）．になった2）．詳細な病態は未だ不明であるが，腹部手病理組織学的には脂肪変性期，慢性炎症期，線維化術／外傷， 自己免疫， 腫瘍性病変， 虚血／感染症の期と段階的に変化していく．脂肪変性期は泡沫化マク

3）関与が示唆されている ．有病率は１％未満と推測さ3）れているが ，剖検例の６％に認めたとする報告もあ1）

ロファージの浸潤が主体だが，慢性炎症期は炎症細胞浸潤と腸管膜肥厚を認め，線維化期には線維化や縮退を認める4）．

る ．
硬化性腸間膜炎の症状や身体所見は非特異的で，有治療は薬物療法と手術が選択される．脂肪変性が主症状例は腹痛，排便習慣の変化，体重減少，嘔気嘔吐体の早期は自然軽快も期待できるため無治療での経過1）を呈することが多い ．また，無症状であることも多観察も選択肢であるが，進行し慢性炎症が主体となる

く， 偶発的に指摘された硬化性腸間膜炎の16 〜40％と自然軽快は期待できず，治療介入が必要になるとさ

1）が無症状であったとする報告もある ．
超音波検査では境界明瞭な低エコー腫瘤を認めるこれている5）．薬物療法としてはステロイドとタモキシフェンの併用が第一選択であるが，サリドマイド，コ巨大硬化性腸間膜炎の一例
ルヒチン，その他の免疫抑制剤による治療の報告例もある77択した． 経皮的な生検についても検討したが，GIST1, 3）． 薬物療法に抵抗性の場合や， 通過障害などであった場合に播種の危険性があると判断し，施行しの症状をきたしている場合は手術が選択肢となる．

なかった．仮に術前に硬化性腸間膜炎の診断に至って医学中央雑誌において，「硬化性腸間膜炎」（会議録

いたとしても，本症例では腫瘤の石灰化を認め線維化を除く）をキーワードに検索したところ，2011 年からが高度であり，薬物療法による腫瘍縮小効果は期待で2023 年で小児例は除き９例の報告があり， 自験例もきないと考えられること，長期のステロイド投与は乳含めて詳細を表２に示す．

癌の治療にも影響を及ぼしかねないこと，などを考慮

年齢は 20 〜80 歳代で，やや男性に多かった（７例，し，摘出術を選択したものと考えられる．

78％）．有症状例が 78％（７例）で，既往に手術歴が結あるものは 33％（３例）であった．大きさについては語本症例が最大であった．手術を行わずに診断に至った

巨大な硬化性腸間膜炎の症例を経験した．より低侵ものは１例のみであり，術前診断は困難であると考え襲な薬物療法で軽快した報告もあるが，本症例においられる．薬物療法が行われた３例中２例で腫瘤の縮小ては腫瘤の腫大による症状を呈しており，症状改善目を認めている．８cm 大の腫瘤に対しても有効であっ的に開腹手術を施行し改善が得られた．
なお，本症例の要旨は第149回山陰外科集談会（2023たという報告もあり，症状が軽度であり，かつ確定診

年６月，米子）にて発表した．

断が得られている症例については，薬物療法を考慮しても良いと思われる．一方で，摘出術が行われた症例

参考文献

では全例で再発を認めておらず，手術は有効な治療手１）Danford CJ, Lin SC, Wolf JL, et al.: Sclerosing

段であると考えられる．

Mesenteritis. Am J Gastroenterol, 2019; 114（6）: 867-

本症例では，巨大な腹部腫瘤よる排便困難を認め，

873

術前診断は困難であったため診断も兼ねて摘出術を選

表２
報告者

年齢
性別

主訴

2014Endoら6）

28
男

上腹部痛

2014佐瀬ら7）61
男2014福田ら5）

既往歴，併存症

サイズ

診断

治療

サイズ

治療効果なし

記載なし

開腹生検

薬物療法

記載なし

不変

PET/CT 検診

大腸ポリープ10*5cm開腹生検

経過観察

10*5cm

不変

53
女

便秘なし

8cm

開腹生検

薬物療法

8cm

腫瘤は縮小
し再発なし

2017壷井ら8）

70
男

下血

胆石胆嚢炎，開腹胆嚢摘出術

5cm

手術検体

摘出術

5cm

記載なし

2017横山ら9）

65
男

超音波検査

統合失調症

記載なし

手術検体

摘出術

記載なし

再発なし

2018中村ら10）

57
男

嘔吐

十二指腸狭窄

記載なし

開腹生検

胃空腸
記載なし
バイパス術

2019上野ら11）82
女心 窩 部 鈍 痛，
体重減少
食欲不振

記載なし

経皮的生検 薬物療法

記載なし

腫瘤は消失
し再発なし

2020
Fukudaら12）

72
男

CT 検査

左副腎腫瘍摘出術 5.5*3.5cm

手術検体摘出術

5.5*3.5cm

再発なし

2021遠藤ら13）

22
男腹部， 発熱， 気管支喘息，
双手拳大倦怠感，下痢 アトピー性皮膚炎

手術検体摘出術

双手拳大再発なし

2022
自験例

71
女

腹痛，食欲低乳癌，虫垂炎術後 16*13*12cm 手術検体下，体動困難摘出術

16*13*12cm 再発なし

狭窄症状により再手術

島根県立中央病院医学雑誌78２）Emory TS, Monihan JM, Carr NJ, et al.: Sclerosing

第48巻（令和５年）
2779-2782

Mesenteritis, Mesenteric Panniculitis and Mesenteric８）壷井邦彦，渋谷信介，足立幸人，他：胆嚢摘出術

Lipodystrophy: A Single Entry?. Am J Surg Pathol,後７年を経過し，下血で発症した横行結腸硬化

1997; 21（4）: 392-398

性腸間膜炎の１例切除．最新医学 , 2017; 72（7）:３）Green MS, Chhabra R, Goyal H, et al.: Sclerosing
mesenteritis: a comprehensive clinical review. AnnTransl Med, 2018; 6（17）: 336

ズNo. 11９）横山大樹， 田島隆行， 向井正哉， 他：IgG4 関連疾患準確診群と診断された硬化性腸間膜炎の１４）大川清孝，青木哲哉，佐野弘治，他：大腸腸間膜脂肪織炎．別冊 日本臨牀133-135

例．日臨外会誌 , 2017; 78（10）: 2245-2249

領域別症候群シリー10）中村宏彰，平木将紹，行元崇浩，他：硬化性腸管消化管症候群（第３版）（Ⅲ） ―そ膜炎の術後早期に大網脂肪織炎を発症した一例 .の他消化管疾患を含めて― 日本臨牀社 ,2020;168-171５）福田聡志 , 宮岡洋一 , 塚野航介 , 他：開腹生検に臨牀と研究 , 2018; 95（10）: 101-10411）上野真行， 西村直之， 下立雄一， 他：CT ／超音波ガイド下針生検で診断し得た硬化性腸問膜炎て確定診断でき，ステロイド治療が著効した広範の１例− coaxial

囲硬化性腸間膜炎の１例．日消誌 , 2014; 111（12）:2019; 116（8）: 685-689

2303-2310６）Endo K, Moroi R, Sugimura M, et al.: Refractory
Sclerosing Mesenteritis Involving the Small Intestinal
Mesentery: A Case Report and Literature Review.
Intern Med, 2014; 53（13）: 1419-1427
７）佐瀬友彦， 唐澤秀明， 元井冬彦， 他：FDG-PETで発見され悪性腫瘍との鑑別が困難であった硬techniqueの有用性−．日消誌 ,12）Fukuda M, Miyake T, Matsubara A, et al.: Sclerosing
Mesenteritis Mimicking IgG4-related Disease. InternMed, 2020; 59: 513-518
13）遠藤和也，池田真一郎，園田裕樹，他：結腸穿孔による急性腹膜炎を合併し，大腸癌との鑑別が困難であった硬化性腸間膜炎の１例． 臨牀と研究 ,2021; 98
（9）
: 101-104

化性腸間膜炎の１例．日臨外会誌 , 2014; 75（10）:（受付日：2023年10月17日，掲載決定日：2023年12月12日）