筋ジストロフィー症の疫学，病態および治療開発に関する研究
昭和 59 年度研究報告書 班長

西 谷

裕目次

昭和 60 年 3 月
総括研究報告書班長

酉裕 1谷

分担研究報告臨床・生理
沖縄本島に見られる感覚障害を伴う特異な神経原性筋萎縮症 9 例 5
国立療養所沖縄病院 大 城 盛 夫
顔面肩甲上腕型脊髄性筋萎縮症の一例 10
国立療養所箱根病院 村 上 慶 郎
Subclinical Myopathy ─特発性側弯症の 4 例 14
国立療養所宇多野病院 斎

田 恭 子

Lobulated fiber をもったミオパチーの一例. 17
国立療養所再春荘病院 安武 敏 明

神経筋疾患における車軸様線推(lobulated fiber)の位置付け 21
国立療養所南九州病院 福永 秀 敏Duchenne 型および先天型の筋ジストロフィー症における舌肥大について
─舌肥大と口腔形態との関係─ 25
国立療養所八雲病院 篠 田実

筋緊張性ジストロフィー症の赤血球浸透圧脆弱性および赤血球変形能について 30
国立療養所道北病院 桑 島

核

筋ジストロフィーにおける下腿の電気インピーダンスについて 34
東京女子医科大学小児科 福 山 幸 夫
プロジェクト Ⅰ 遺伝･疫学
Ⅰ-A Duchenne 型筋ジストロフィー筋ジストロフイー症の遺伝対策 39
国立療養所西別府病院 三吉野 産 治
我国の Duchenne 型筋ジストロフィーの遺伝と疫学
─資料の特質と臨床的特徴─ 42
北海道大学公衆衛生学 近藤喜代太郎
若年女性にみられる筋ジストロフィー症の遺伝的・臨床的検討 46
神戸市立中央市民病院小児科 吉 岡 三恵子
Ⅰ－B 先天性筋ジストロフイー
先天性筋ジストロフィー症の疫学および遺伝学的研究 51
東京女子医科大学小児科 福 山 幸 夫

Ⅰ-C 筋緊張性ジストロフィー
筋緊張性ジストロフィー症の遺伝，疫学 55
国立療養所宇多野病院 斎

田 恭 子

当教室で過去 20 年間に経験した筋緊張性ジストロフィー症の実態 58
名古屋大学第一内科 松 岡 幸 彦
Ⅰ-D 早期発見法の開発
DNA を用いた遺伝病解析の方法論 63
京都大学医化学 本 庶

佑

進行性筋ジストロフィー症の染色体に関する研究 69
国立療養所西多賀病院 佐藤元

ミオパチー診断支援システム作成の試み 72
鹿児島大学第三内科 井 形 昭 弘
プロジェクトⅡ 臨床病態
Ⅱ-A 心肺機能筋ジス患者の心肺機能障害の分析と治療 75
国立療養所鈴鹿病院 飯 田 光 男
Duchenne 型筋ジストロフィー症の不整脈に関する研究（主に心拍数と心室性期外収縮について） 79
国立療養所川棚病院 松 尾 宗 祐
DMP 患者の夜間体交時の脳波と心肺機能の検討 83
国立療養所川棚病院 松 尾 宗 祐
Duchenne 型筋ジストロフィー末期動脈血ガス分析所見の自然歴について 87
国立療養所東埼玉病院 石原 傳 幸

Duchenne 型筋ジストロフィー症の新しい呼吸機能検査の試み
─Co2 response について─ 90
国立療養所西別府病院 三吉野 産 治
Duchenne 型進行性筋ジストロフィー症における右心カテーテル所見について 96
国立療養所東埼玉病院 石原 傳 幸

Duchenne 型進行性筋ジストロフィー症における心エコー図
─特に早期拡張期指標について─ 99
国立療養所西別府病院 三吉野 産 治
Duchenne 型進行性筋ジストロフィー症における心筋障害の核医学的検討
─201Tl 心筋 SPECT による定性的および定量的評価─ 105
国立療養所宮崎東病院 井上 謙次郎

心筋シンチグラフィー,心プールシンチグラフィーによる DMD 患者
心機能評価の試み 109

国立療養所沖縄病院 大 城 盛 夫
201Tl Emission CT による筋ジストロフィー症患者の心筋線維化病変の評価:
標準 12 誘導心電図との対比検討 113
国立療養所鈴鹿病院 飯 田 光 男
デュシャンヌ型筋ジストロフィー症における心不全症例の予後評価の指標に関する検討 117
国立療養所新潟病院 高 澤 直 之
Duchenne 型進行性筋ジストロフィー症の心機能の経年的観察
─とくに死亡例についての検討─ 126
国立療養所下志津病院 中野 今 治

Duchenne 型進行性筋ジストロフィー症の肺 CT スキャン像 133国立療養所下志津病院 中野 今 治

PMD における末梢循環機能の検討 137
国立療養所原病院 亀 尾等

Duchenne 型進行性筋ジストロフィー症における Digoxin の薬物動態 140
国立療養所西別府病院 三吉野 産 治
Duchenne 型進行性筋ジストロフィー症におけるジギタリス効果について 144
国立療養所東埼玉病院 石原 傳 幸

Ⅱ-B 運動機能筋ジストロフィー症の運動機能 149
奈良県立医科大学神経内科

高 柳 哲 也

臨床病態の解析「運動機能」151
愛媛大学整形外科 野 島元 雄

筋ジストロフィー児の歩行と体幹運動について 161
国立療養所徳島病院 松 家豊

電動車椅子の中での上肢の肢位と肘関節可動域との関係について
─デュシャンヌ型筋ジストロフィー症について─ 166
広島大学整形外科 畑 野栄 治

筋ジストロフィー症各疾患の肩関節動揺性について 172
広島大学整形外科 畑 野栄 治

骨格筋 CT スキャンの筋萎縮症診断への応用
─種々の筋萎縮症の骨格筋 CT 所見─ 177
国立療養所下志津病院 中野 今 治

Duchenne 型筋ジストロフィー下肢筋 CT 像の定量的解析─筋力および血清 CK 値との対比─ 181
国立療養所西奈良病院 岩垣 克 己

筋ジス患者の作業時における表面筋電図 186
国立療養所箱根病院 村 上 慶 郎
Duchenne 型筋ジストロフィー症患者の咀嚼筋筋電図にみられる silent periodの変化に関する累年的研究 190
国立療養所岩木病院 秋 元 義 己
Ⅱ-C 内分泌･生化学
Myotonic dystrophy にみられる内分泌異常
195
京都大学第二内科 井 村

裕 夫

先天性進行性筋ジストロフィー症の身体発育 198
東京女子医科大学小児科 福 山 幸 夫
Myotonic Dystrophy の Insulin Resistance に関する研究 205
京都大学第二内科 井 村

裕 夫

筋強直性ジストロフィー症の耐糖能異常に関する臨床的再検討 209
弘前大学脳研神経内科 松永 宗 雄

筋緊張性ジストロフィー症の赤血球膜 tightly bound fatty acids の分析 213
国立療養所筑後病院 岩 下宏

筋ジストロフィー症における含硫アミノ酸代謝の研究:ラット EDL 筋における除神経によるタウリソの増加機作 216
国立療養所東高知病院 谷淳 吉

筋ジストロフィー症骨格筋におけるカルシウムカルモデュリン依存性蛋白質リン酸化酵素の検索 219
熊本大学第一内科 荒 木淑 郎

筋ジストロフィー患者血清中の Carbonic Anhvdrase Ⅲ
国立療養所宇多野病院 酉谷

について 223

裕Carbonic anhvdrase アイソザイムⅢ型(CA-Ⅲ)の臨床応用について
─ELISA による検討─ 226
国立療養所札幌南病院 島功 二

筋ジストロフィーにおける血清 carbonic anhydrase Ⅲ値について
─creatine kinase および muscle-specific enolase との比較検討─ 230
名古屋大学第一内科 松 岡 幸 彦
神経筋疾患のホスホリラーゼアイソザイム 235
国立療養所兵庫中央病院 高 橋 桂 一
Creatine Phosphokinase の多様性について 238
岐阜薬科大学生物学 林恭 三

神経筋疾患筋 cytosol 中の estradiol receptor について 242

奈良医科大学神経内科 高柳 哲 也

進行性筋ジストロフィー症における血清コエンザイム QIO の測定 246
国立療養所原病院 亀 尾等

Ⅱ-D 神経・免疫筋ジストロフィー症における中枢神経病変および免疫異常に関するアンケート調査報告 251
熊本大学第一内科 荒 木淑 郎

Duchenne 型進行性筋ジストロフィー症の免疫能について 258
国立療養所宮崎東病院 井上 謙次郎

Duchenne 型筋ジストロフィー症の末梢血 T リンパ球サブセット 262
国立療養所西別府病院 三吉野 産 治
筋緊張性ジストロフィー患者にみられる T 細胞サブセットとNatural killer 活性の異常 266
国立療養所医王病院 松 谷

功

正常人筋細胞クロー二ングへの試み 270
東京都立神経病院神経内科

廣 瀬 和 彦

走査型電子顕微鏡による衛星細胞の観察（第 1 報） 275
愛媛大学整形外科 野 島

元 雄

筋ジストロフィー症の末梢神経における電気生理学的検討
特に遅運動神経伝導速度について 278
国立療養所松江病院小児科

笠 木 重 人ヒト myotonia 現象の病態についての電気生理学的研究 282
奈良県立医科大学神経内科

高 柳 哲 也

ヒトの骨格筋支配の交感神経活動について 287
名古屋大学環境医学研究所第 6 部門 間 野 忠 明
プロジェクトⅢ 障害の進展過程と治療法の開発
全国共通カルテによるデータべース作成の試み 293
鹿児島大学第三内科 井 形 昭 弘
筋ジストロフィー症長期観察例の ADL 評価と薬物治療 296
国立療養所南九州病院 福永 秀 敏筋ジストロフィーの上肢機能障害 300
国立療養所徳島病院 松 家豊筋ジストロフィー症におけるタウリンの治療効果についての検討 305
国立療養所刀根山病院 姜進

タウリンによる筋萎縮性疾患の治療 311
鹿児島大学第三内科 井 形 昭 弘

デュシェンヌ型筋ジストロフィー症の心肺機能低下に対するコエンザイム
QIO の抑制効果 ─第 3 報─ 313
国立療養所川棚病院 松 尾 宗 祐
プロジェクトⅣ 病理組織および剖検例の検討
筋ジストロフィー症剖検例の集計および筋，神経系，諸臓器の検索 319
徳島大学第一病理 檜 澤一 夫

Duchenne 型筋ジストロフィー呼数筋の組織化学的検討 321
国立療養所東埼玉病院 石原 傳 幸

進行性筋ジストロフィー症 Girl-Duchenne の一剖検例 326
国立療養所川棚病院 松 尾 宗 祐
透明中隔欠損，脳室拡大，頸椎後縦靭帯骨化を認めた若年発症のMyotonic dystrophy の一剖検例 331
国立武蔵療養所神経センター 向 山 昌 邦
筋緊張性ジストロフィー症の組織学的，組織化学的検討
─小児例を中心として─ 336
国立療養所八雲病院 篠 田実

小児神経筋疾患の AMP deaminase 染色 343
愛媛大学整形外科 野 島

元 雄

筋ジストロフィー症の再生筋のグルーピングについて 349
国立療養所西別府病院 三吉野 産 治
PMD の病理組織学的研究 ─生検筋の走査電顕的観察─ 352
国立療養所原病院 亀 尾等型特異的抗ミオシン抗体による骨格筋の免疫組織化学 355
徳島大学第一病理 檜 澤一 夫

がんの放射線治療に付随してみられた被照射骨格筋の病変 361
徳島大学第一病理 檜 澤
昭和 59 年度運営の経過 367
昭和 59 年度班員名簿 369
昭和 59 年度研究班組織図 373

一 夫