筋ジストロフィー症の臨床病態および疫学的研究 昭和54年度〈班長〉 三 好 和 夫
目次

Ⅰ．筋ジストロフィーチキン，マウスの研究
1）ジストロフィーチキン骨格筋の組織学的，組織化学的研究－筋線維の発達分化と筋病変出現の関連について－ 17
国立武蔵療養所神経センター疾病研究第一部埜 中征 哉

2）筋ジストロフィーチキンの発達過程における形態学的初期変化 22
九州大学医学部脳研神経内科黒 岩 義五郎
3）外眼筋の組織学的，組織化学的研究 27
東邦大学医学部第四内科木下 真 男4）ジストロフィーチキン骨格筋の変化と再生－空胞形成および aberrant myofibrill 形成について－ 31
鳥取大学医学部脳研脳神経病理中 村 晴 臣
5）ジストロフィーチキンにおける activated statellite cell について－光顕ラジオオートグラフィーによる検討－ 37
信州大学医学部第三内科小口 喜三夫

6）正常及び筋ジストロフィーチキン培養骨格筋に対する交感神経の影響 41
信州大学医学部第三内科塚越廣7）筋ジストロフィー筋における糖および脂質代謝 48
国立武蔵療養所神経センター疾病研究第一部高 木8）筋ジストロフィーチキン dorsal root ganglia の nerve

昭 夫

growth factor に対する反応性ならびに筋肉中の nerve growth factor-like immunoreactivity レベル 51
京都大学薬学部生物化学林恭 三

9）ジストロフィー実験動物モデルにおける神経成長促進因子の研究（Ⅲ）除神経の筋 NGF-L1 への影響 57
京都大学医学部第二内科井村 裕 夫

Ⅱ．筋ジストロフィー症の遺伝・臨床と病態生理
10）筋萎縮性疾患の遺伝分析－筋緊張性ジストロフィー症について－ 63
鹿児島大学医学部衛生古 庄 敏 行11）Kennedy-Alter-Sung-Syndrome の 2 例－臨床病態に関する検討－ 66
大阪医科大学第一内科茂 在 敏 司12）特異な臨床型を呈した infantile SPMA の 1 例 71

愛媛大学保健管理センター植 田 啓 嗣
13）Distal Dystrophy の二家系 76
神戸大学医学部第三内科高橋 桂 一

14）知覚障害を伴わない緩徐進行性遠位型筋萎縮症について－神経原性病態を主とする 5 症例の検討を中心として 81
虎の門病院神経内科田 辺等

15）筋萎縮症の症候発現部位特異性に関する検討－一側下肢に限局する筋萎縮症 9 症例を中心として 85
虎の門病院神経内科田 辺等

16）脊椎運動制限，TypeⅠ筋線維萎縮中心核を呈する
先天性ミオパチー91
東京大学医学部脳研神経内科豊 倉 康 夫
17）Ragged red fiber と vacuolar change を認めた
distal myopathy の 1 孤発例 95
筑波大学臨床医学系神経内科中 西 孝 雄18）胃切除後に有痛性筋痙攣を呈した 1 成人例 100
日赤医療センター神経内科古 川 哲 雄19）筋緊張性ジストロフィー症における瞳孔異常について 103
京都大学医学部第二内科井村 裕 夫20）神経筋疾患における Frezz-fracture 法による筋細胞膜の形態学的研究 107
宮崎医科大学第三内科荒 木 淑 郎21）筋ジストロフィーの筋病変に関する検討（続報）－各病型における筋線維病変と血管・間質病変との対比 111
虎の門病院神経内科田 辺等22）先天性ミオパチーの臨床的・筋病理学的検討 118
鹿児島大学医学部第三内科納光 弘23）進行性外眼筋麻痺のミトコンドリア異常について 124
自治医科大学神経内科宮 武正24）ジストロフィーチキンの病態に関する研究－飼料の影響－ 129
東邦大学医学部第四内科木下 真 男25）実験的ミオパチー（Ⅱ）－Vinblastin，Colchicine による
ラット骨格筋の形態学的変化 133
大阪医科大学第一内科茂 在 敏 司26）アカバネウイルスによる先天性関節拘縮症：特に筋病変について 139
順天堂大学医学部脳神経内科佐 藤猛27）虚血による実験的ミトコンドリア・ミオパチー：神経切断の影響 143
堂大学医学部脳神経内科佐藤猛28）Rimmed vacuole の組織学的・電顕的研究 147
新潟大学脳研究所神経内科福 原 信 義29）Duchenne 型筋ジストロフィーにおける未分化筋線維の出現 152
国立武蔵療養所神経センター高 木 昭 夫30）筋ジストロフィー症の単一筋線維筋電図（第 2 報） 157
国立療養所字多野病院神経内科西 谷裕31）哺乳動物の骨格筋に対する E-C Uncoupling 162
宮崎医科大学第三内科栗 原 照 幸32）微小電極法によるミオトニーの研究 167
宮崎医科大学第三内科栗 原 照 幸33）実験的 excessive〔Ca＋＋〕i-induced myopathy に関する研究 172
長崎大学医学部第一内科高守 正 治34）甲状腺機能低下症にみられる mounding 現象の問題点 177
東京大学医学部脳研神経内科豊 倉 康 夫35）アルミナバッチ法とアセチル化を組合わせたラジオイムノアッセイによるデュシャン
ヌ型筋ジストロフィーの赤血球膜アデニレートサイクレースの測定 180
戸大学医学部第三内科高 橋 桂 一36）Duchenne 型筋ジストロフィー症赤血球膜の Na＋KATPase 184
九州工業大学保健管理センター馬 渡 志 郎37）Duchenne 型筋ジストロフィー症の赤血球膜について 187
愛媛大学保健管理センター植 田 啓 嗣38）Duchenne 型筋ジストロフィー症赤血球膜アセチルコリンエステラーゼ活性についての検討 192
九州大学医学部脳研神経内科黒 岩 義五郎
39）筋ジストロフィー症の細胞膜の物理化学的研究
Ⅱ．赤血球形態の経時変化及びカルシウムの影響 195
国立武蔵療養所神経センター吉 田 瑞 子40）筋緊張性ジストロフィー症における赤血球膜 Lipid vesicles の異常 199
新潟大学脳研究所神経内科近藤 喜代太郎
41）ジストロフィー鶏赤血球膜のレクチン結合 200
都立府中病院神経内科字尾野 公義42）筋ジストロフィー症における筋膜脂質に関する研究 －続報－－筋ジストロフィーチキンの筋ガングリオシドについて－ 206
自治医科大学神経内科宮 武正43）Duchenne 型筋ジストロフィー症（DMD）におけるクレアチン代謝異常 210
Ⅰ．creatinase および sarcosine dehydrogenase の人骨格筋における存在－creatine-urea経路の提唱
Ⅱ．Duchenne 型筋ジストロフィー症骨格筋中の creatinase 異常
徳島大学医学部第一内科三好 和 夫

44）各種神経筋疾患罹患筋の CANP 活性 215
東京大学医学部脳研神経内科杉 田 秀 夫45）トリプトファン代謝異常を認めた小脳失調症－キヌレニンフオルムアミダーゼ欠損症と思われる 1 家系－ 218
徳島大学医学部第一内科八木田 正聖46）筋・赤血球 PFK 欠損症に関する最近の知見 222
大阪大学医学部第二内科垂井 清一郎47）各種スポーツにおける血中ミオグロビンの変動パターン 226
徳島大学医学部第一内科川井 尚 臣48）赤筋と白筋に於ける Steroid cytosol receptor とその nuclear binding 231
信州大学医学部第三内科庄司 進 一49）Serotonin myopathy における筋膜の生化学的検索 236
名古屋大学医学部第一内科飯 田 光 男50）Compound 48/80 の筋蛋白代謝におよぼす影響 239
徳島大学医学部附属酵素研究施設酵素化学部門真 田 幸 弘51）膵エキスの作用機序と精製法の現状および筋ジス患者への臨床応用について 242
長崎大学医学部第三内科高岡 善 人__