仙台医療センター医学雑誌 Vol. 7, 2017

脾梗塞を合併した慢性骨髄性白血病症例
脾梗塞を合併した慢性骨髄単球性白血病の 1 例
村井翔 1）、高橋広喜 1）、猪股美津恵 2）、森俊一 1）、鈴木森香 1）、高野由美 1）、田所慶一 1）
1）国立病院機構仙台医療センター

総合診療科、2）同血液内科

抄録
80 歳、男性。1 か月前に右鼠径部の感染性粉瘤を認め、近医で切開排膿を行った。創部の治癒遅延あり粉瘤摘出術を施行した。術後より左季肋部痛、白血球増多を認め、腹部 CT 検査にて脾梗塞が疑われたため当科へ紹介となった。初診時、粉瘤摘出後の創傷治癒遅延に加え、脾腫ならびに脾梗塞および単球増多より血液疾患が背景にある可能性が考えられ、骨髄生検を施行した。骨髄検査では有核細胞の過形成と赤芽球系細胞と骨髄球系細胞において輪状核や核分葉異常など異形成を呈していた。単球系細胞では幼弱な細胞も少数認めたが、芽球は 2.8％であった。骨髄細胞の染色体分析では、フィラデルフィア染色体陰性、8 番染色体トリソミーを認めた。慢性骨髄単球性白血病と診断し、分子標的薬 Azacytidine を開始した。脾梗塞を契機に診断した慢性骨髄単球性白血病の 1 例を経験したので報告する。
キーワード： 脾梗塞、慢性骨髄単球性白血病、8 番染色体トリソミー（2017 年 3 月 31 日受領、2017 年 5 月 8 日採用）
１（30ｍｍ大）を認め、近医で切開排膿を行った。創はじめに脾梗塞はまれな疾患であり、突然の左季肋部痛で部の治癒遅延あり 1 月下旬に粉瘤摘出術を施行し発症することが多い。原因として感染性心内膜炎やた。術後より左季肋部痛、白血球増多（術前 16,000

心房細動が多く、次いで血液疾患が挙げられる。今→術後 30,000 /μl）を認めたため、腹部 CT 検査を回われわれは、脾梗塞を契機に診断した慢性骨髄単施行した。脾梗塞が疑われたため、精査加療目的に

球 性 白 血 病 （ CMML: Chronic Myelomonocytic

当科へ紹介となった。なお、明らかな外傷機転はな

Leukemia）の 1 例を経験したので文献的考察を加かった。

えて報告する。

入院時現症：身長 157cm、体重 47kg、体温 36.9℃、血圧 122/70mmHg、脈拍 87/分。眼瞼結膜：貧血な

２症例

患者：80 歳し、眼球結膜：黄染なし。頚部リンパ節：触知せず。
男性

呼吸音：清、左右差なし。心音：整、雑音なし。腹主訴：左季肋部痛

部：平坦・軟で、左側腹部に圧痛あり、脾臓を 2 横

家族歴：特記事項なし

指触知した。

既往歴：67 歳

前立腺癌、76 歳

心房細動（カテーテルアブレーション治療後）、77 歳

血液検査所見：白血球29,000 /μl と高値を呈し、単球が 16.8 ％（4,860 /μl）と上昇していた。Hb右鼠径ヘルニア根治術

は 9.7 g/dl と貧血を呈し、血小板は 49.4×104/μl

生活歴：飲酒、喫煙歴なしに増多し、CRP は 2.1 mg/dl と上昇を認めた（表１）。

現病歴：20XX の 1 月中旬に右鼠径部の感染性粉瘤51

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脾梗塞を合併した慢性骨髄性白血病の幼弱な細胞も認め、芽球は 2.8％であった（図２，３）。骨髄細胞の染色体分析では、フィラデルフィア（Ph1）染色体陰性で BCR-ABL も陰性、8 番染色体でトリソミーを認めた（図４）。以上より脾梗
塞を合併した 8 番トリソミーを有する CMML と診断した。生命予後の延長を期待して分子標的薬
Azacytidine（DNA メチルトランスフェラーゼ阻害因子）を開始した。

表１

入院時血液検査所見

腹部 CT 検査所見：脾臓は 58ｍｍ×116ｍｍと腫大しており、内部に楔形の造影不良域を認め、脾梗塞と診断した。脾周囲の血管系に血栓は認めなかった

図２（図１）。

球異形成

図１

CT 検査所見: 脾臓は 58ｍｍ×116ｍｍと腫大してお末梢血スメア像

図３(右矢印)

a：顆粒球分葉異常（左矢印）赤芽
ｂ：単球核異常 (矢印)

末梢血スメア像

M/E 比高く、顆粒球が多い

り、内部に楔形の造影不良域を認め、脾梗塞と診断した。脾

３周囲の血管系に血栓は認めなかった。

考察脾梗塞はまれな疾患であり、脾梗塞の原因として治療経過：脾梗塞の原因精査ならびに安静加療目的心疾患や血液疾患が鑑別に上がる。しかし、血液疾に入院となった。初診時、心雑音聴取せず心電図は患の中でも CMML に合併する脾梗塞の報告は少な洞調律で、経胸壁心臓超音波検査でも血栓や疣贅はく、医中誌で「脾梗塞」、「慢性単球性白血病」をなく、感染性心内膜炎や心房細動は否定的であった。

キーワードに検索（1983-2017 年

右鼠径部粉瘤摘出後の創傷治癒遅延に加え、単球優した結果、本邦報告例は自験例を含めてわずか 5 例

位の白血球増多より血液疾患が背景にある可能性であった 1～4）（表２）。本邦で報告されている脾梗が考えられ、骨髄生検を施行した。骨髄検査では有塞を合併した CMML は、5 例中 4 例と男性が多く、核細胞数 64.4×104/μl と過形成で、赤芽球系細胞年齢は平均 65.2 歳（23-80 歳）であった。ほとんと顆粒球系細胞の二系統に異形成を認めた。単球系

どの症例が突然の左側腹部および季肋部痛を認め、
52会議録は除く）

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脾梗塞を合併した慢性骨髄性白血病

初診時の単球数は全例で 3,000 /μｌを越えていた。

球比率 5％未満および骨髄における芽球比率が1 例は脾破裂も危惧されたため脾摘出術が選択され20％未満、5）一系統以上の骨髄系細胞系列に形態た。5 例中記載のあった 4 例については、化学療法異常を認める、の 5 項目からなっており、自験例はによって報告された 1 例いずれも満たしていた。また、CMML の予後の検は、IFN 治療を行ったが白血球増多および脾腫の改討では、末梢単球数の多いものや 8 番トリソミーを善なく、2 か月後に死亡した。小林ら 3）によって報伴うことが予後不良とされている 7, 8））。自験例は告された 1 例では、hydroxyurea が投与されこれらの所見を共に認めており、今後慎重な経過観が選択された。木村ら

2）察が必要である。

表２

脾梗塞を合併した慢性骨髄単球性白血病の本邦報告

例

今回、脾梗塞を契機に CMML の診断にいたった
図４が、Jaroch ら 9）は 152 例の脾梗塞について検討し染色体検査所見:8 番染色体にトリソミーを認める。

た結果、感染性心内膜炎、弁膜症、心房細動といっていたが、コントロール不良の貧血、胸水、呼吸不た心疾患によるものが 38％、鎌状赤血球や白血病全を合併し、11 か月後に死亡した。自験例においによるものが 29％であったと報告している。さらては、Azacytidine による化学療法を施行し、2 かに脾梗塞の臨床症状として、左季肋部痛（67％）、月経過した現在、脾腫は同程度であったが白血球数貧血（53％）、白血球数増加（49％）をあげている。

および単球数は正常範囲となり、外来にて継続中でCMML で脾梗塞が生じる原因としては、1）脾腫大

ある。

による酸素需要の増大、2）脾門部リンパ節腫大に慢性骨髄単球性白血病（CMML）は、1976 年のよる脾外血管の圧迫、3）貧血による脾臓への酸素FAB 分 類 で 骨 髄 異 形 成 症 候 群 （ MDS: Myelo-供給の欠如、4）白血病細胞の浸潤による脾臓内循dysplastic syndrome）の一型として分類されてい環の遮断が考えられている 10）。自験例における脾た 5）。その後、末梢血球増加を基本とし、骨髄に形梗塞は、脾腫および貧血は軽度であり、脾周囲のリ態学的異形成を認めるため、2008 年の WHO 分類

ンパ節腫脹も認められなかったため、4）によると第 4 版から CMML は骨髄異形成/骨髄増殖性疾患考えられた。さらに、自験例の臨床的な特徴として（MDS/MPN：Myeloproliferative neoplasms）には、右鼠径部感染性粉瘤の創傷治癒遅延を認めてい分類されている 5, 6）。その病態や臨床的特徴は均一る。術後 2 か月経過後も創部より膿汁の排出が続いではなく、貧血や白血球減少といった骨髄異形成にているため、外来にて創傷処置の継続を要している。

よる症状を呈するものから肝脾腫、白血球増多のよ

これには王丸ら 11）は、慢性リンパ球性白血病におうな骨髄増殖性疾患に特徴的な症状を呈すものまいては、異常な血球による免疫抑制により感染の遷でさまざまである。CMML の診断基準は、1）末梢延化と創傷治癒の障害を報告しており、頻度は不明

以上、2）Ph1 染色体陰性もであるが CMML においても同様の免疫異常による

しくは BCR-ABL 陰性、3）PDGFRA や PDGFRB

創傷治癒遅延が関与しているのではないかと推測の遺伝子再構成を認めない、4）末梢血における芽された。

血単球数

1,000 /μl

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脾梗塞を合併した慢性骨髄性白血病

9) Jaroch TM, Broughan TA, Hermann RE. The
４natural history of splenic infarction. Surgery

結語1986;100:743-750

創傷治癒遅延に加え、白血球ならびに単球の増多を呈し、脾梗塞を合併した 8 番トリソミーを有する

10) Hynes HE, Silverstein MN, Fawcett KJ.

CMML の 1 例を経験した。脾梗塞の原因疾患としSpontaneous rupture of the spleen in acuteては、血栓症や感染症のほか、血液疾患の可能性に

leukemia. Cancer 1964;17:1356-1360
11) 王丸陽光、山内大輔、渡部功一、清川兼輔：全ついても考慮する必要がある。

身熱傷を契機に慢性リンパ性白血病が明らかに５なった 1 例

文献1) 老田誠、岡部寛裕、立花法子、他：広範な脾梗塞を生じた若年性 CMML の 1 症例

臨床血液1988;29:1471-1475
2) 木村信也、横尾圭子、小沢勝、他：脾梗塞を併発し、α-IFN による治療を行った慢性骨髄単球性白血病の 1 例．癌の臨床

1989；35：615-619

3) 小林千春、木川章子、岡本紀子、他：慢性骨髄単球性白血病の 1 例

藤枝市立総合病院学術誌

2004;10:42-46
4) 脇正人、川上公宏、中藤流以：上腸間膜静脈・門脈血栓症を合併した JAK2V617F 変異を有す
る慢性骨髄単球性白血病

香川県内科医会誌

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5) Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al.
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6) Bennett JM: Changes in the Updated 2016:
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