人工呼吸

第 32 巻第1号

Web 版［公開日： 2015 年 4 月 16 日］◉呼吸管理の工夫◉

神経筋疾患の長期 NPPV におけるインターフェイス選択

高田学・竹内伸太郎・石川悠加

キーワード：神経筋疾患，非侵襲的陽圧換気療法，インターフェイス

要旨

神経筋疾患の非侵襲的陽圧換気（noninvasive positive pressure ventilation：NPPV）におけるインターフェイス選択について調査した。覚醒時の NPPV 追加使用および終日 NPPV 使用患者の多くが、睡眠時と覚醒時では異なるインターフェイスを選択していた。睡眠時はインターフェイスの安定感が重視されて鼻マスク、覚醒時は活動のしやすさが重視されて鼻プラグが多かった。共通して重視されていたことは、フィット感の良さとエアリークの少なさであった。しかし、国内において入手可能なインターフェイスのすべてが欧米製品の輸入品であり、日本の多くの患者には適合しにくい形状であった。そのため、多くの製品をそろえる必要があった。
このように NPPV のインターフェイスには課題もあるが、使用場面に適した製品を選択することで、皮膚トラブルを回避し、快適な NPPV を行うことが可能であると考える。

Ⅰ．序

NPPV や持続気道陽圧（continuous positive airway

文pressure：CPAP）用のインターフェイスには、鼻マ

近年、デュシェンヌ型筋ジストロフィー（Duchenne

スク、口鼻マスク、トータルフェイスマスク、鼻プラ

muscular dystrophy：DMD）の呼吸不全に対する治療

グ、マウスピース、オーラルマスク、ヘルメット型なは非侵襲的陽圧換気（noninvasive positive pressure ven-

ど様々な形状のものがあり 3, 8）、現在は 100 種類ほど

tilation：NPPV）が第一選択とされ、そのノウハウはの製品が存在している。

他の神経筋疾患にも応用できるとされる。DMD

今回、神経筋疾患の長期 NPPV において、適切なにおいては、疾患の進行により人工呼吸器からの離脱

インターフェイス選択の検証を目的として、当院にお時間がほとんどゼロになっても、NPPV を用いることける使用状況を調査したので報告する。

1 ～ 3）

で気管切開を回避し、生命を維持することが可能になってきている 4, 5）。神経筋疾患の NPPV の長期使用は、Ⅱ．対象・方法

睡眠時から開始され、徐々に覚醒時にも追加使用を要

当院にて療養中の神経筋疾患患者で、NPPV を長期し、終日 NPPV に移行する 6）。終日 NPPV になってに使用している 61 例を対象とした。神経筋疾患の内からも、人工呼吸器を電動車いすに搭載して NPPV

訳は、DMD 51 例、脊髄性筋萎縮症（spinal muscularを行うことで離床し、自在に移動し、生活の質（qualityatrophy：SMA）5 例、ウルリヒ型先天性筋ジストロ

of life：QOL）を維持することも可能である 。

フィー（Ullrich congenital muscular dystrophy：7）

UCMD）2 例、ベッカー型筋ジストロフィー（Becker
国立病院機構八雲病院［受付日：2014 年 5 月 16 日

muscular dystrophy：BMD）1 例、福山型先天性筋ジ採択日：2015 年 3 月 17 日］

ストロフィー（Fukuyama-type congenital muscular2015 © Copyright Japanese Society of Respiratory Care Medicine. All rights reserved

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dystrophy：FCMD）1 例、強直性脊柱症候群（rigidspine syndrome）1 例であった。

使用しているインターフェイスの製品名と、睡眠時、覚醒時それぞれの使用者数を Table 1 に示す。61 例

調査項目は、NPPV 使用時間、使用しているインタのうち、呼気弁を使用しない回路で NPPV を行ってーフェイスの種類、そのインターフェイスを選択した

いるのは 3 例であった。呼気弁を使用しない回路には理由、選択方法、呼気弁を使用しない回路での NPPV

呼気ポートを有するインターフェイスを用いるべきで使用患者数、インターフェイスの呼気ポートの有無、あるが、呼気ポートがない同型インターフェイスを使回路内での呼気弁使用の有無とインターフェイスの呼用している患者が多く存在するため、医療者の混乱を気ポートの組み合わせ状態、インターフェイスの使用防ぐ目的ですべて呼気ポートがないインターフェイスによって生じた皮膚トラブルの発生状況（過去 3 年間）に統一していた。呼気弁を使用しない回路を使用するとし、カルテ記載および患者本人、担当医師、看護師

場合には、リークバルブ（またはスイベルコネクター）からの聞き取りによって調査した。

を回路内に組み入れて呼気ポートの代用としていた。

本研究は市販の機器を用いた通常の治療をインフォ

インターフェイスに呼気ポートがあり、同型のノンベームドコンセントに基づいて後ろ向きに検討したもの

ントタイプ（呼気ポートなし）は製造されていない製で、個人情報保護に配慮し、倫理的に問題のない範囲品が 13 種類あった。これらを呼気弁を使用する回路で行ったものである。

で用いる場合には呼気ポートを塞いでいた。

Ⅲ．結果

NPPV 使用時間は 61 例のうち、睡眠時のみの使用が 15 例、覚醒時の追加使用および終日 NPPV が 46例であった。この 46 例のうち、43 例が睡眠時と覚醒時では異なるインターフェイスを併用していた。

鼻周囲の発赤や潰瘍など、治癒に 1 週間以上を要する皮膚トラブルの発生は、過去 3 年間なかった。

Ⅳ．考察

神経筋疾患の長期 NPPV において、睡眠時に加えて覚醒時の使用を要する患者の多くは、形状の異なる61 例が睡眠時に使用しているインターフェイスの複数のインターフェイスを併用していた。睡眠時は鼻種類は、鼻マスクが 53 例、鼻プラグが 3 例、口鼻ママスク、覚醒時は鼻プラグの使用が最も多く、口鼻マスクが 5 例であった。

スクやマウスピースの使用は少数であった。

覚醒時にも NPPV を使用している 46 例のインター神経筋疾患患者における NPPV のインターフェイ

フェイスの種類は、鼻マスクが 4 例、鼻プラグが 40 例、スの選択は、疾患の進行によって NPPV 使用時間がマウスピースが 2 例であった。鼻マスクの選択理由は、延長し終日 NPPV になること、日常生活の多くの場体位変換してもインターフェイスが安定しやすい、フ面で介助を要すること、電動車いすに搭載した人工呼ィット感がよくエアリークが少ない、体位変換時に会吸器の活用によって移動性を維持できることなどを考話がしやすいなどであった。鼻プラグは、視野の広さ、慮して決定する必要がある 7）。形状の異なる複数のイ会話のしやすさ、インターフェイスの軽さ、装着感のンターフェイスを使い分ける目的は、同一部位への圧良さ、メガネの装着しやすさ、電動車いすでの移動時迫や摩擦を避け皮膚トラブルを予防することと、活動やパソコン操作時の下方視のしやすさ、飲食の容易さ、と休息それぞれに適した形状を用いることで快適な座位姿勢時の安定感などであった。マウスピースは、

NPPV につなげることである 3, 9 ～ 12）。NPPV のインター視野の広さ、顔面への圧迫による不快感がない、飲食フェイスは形状ごとに特徴が異なり、それぞれの特徴の際は間欠的に使用するため誤嚥の心配が少ないなどを考慮することで有効活用が可能と考える。

であった。口鼻マスクは、鼻マスクでの睡眠時に開口マスク型のインターフェイスには、鼻全体を覆う鼻によるエアリークで高炭酸ガス血症が問題となったたマスク、口と鼻の両方を覆う口鼻マスク、顔全体を覆め選択された。インターフェイスの選択は、主治医とうトータルフェイスマスクなどの製品がある。鼻マス

NPPV 経験のある 2 名の看護師が、患者の顔面や鼻のクの利点は、臥床時に安定感があり、側臥位になって大きさ、形状を考慮して患者に適したものを用途に合もずれにくいところである。また、口元を覆わないたわせて行っていた。

め会話がしやすい。口腔内の吸引や飲食も可能である。

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Table 1

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The number of NPPV user on each products and each using hours
Product name

Manufacturer

NumberNightDaytimeNasal Masks

1FlexiFit（407 406）,Zest

Fisher & Paykel

2912Comfort Gel

PHILIPS RESPIRONICS

1003

Comfort Classic

PHILIPS RESPIRONICS

504Simplicity nasal mask

PHILIPS RESPIRONICS

305Ultra Mirage mask

ResMed326Profile Lite

PHILIPS RESPIRONICS

117

Comfort Fusion

PHILIPS RESPIRONICS108

IQ NasalSleep Net

10Nasal Pillows
Full Face
Masks

ResMed117Fisher & Paykel

09Tiara Medical Systems

08Fisher & Paykel

03Nasal-AirInnomed Technologies

1114

Comfort Lite Ⅱ

PHILIPS RESPIRONICS

0115

Breeze Sleep Gear

Covidien

1016

J-fit nasal Pillow

HSINER

0117Fit One Mask

HSINER

3018

Comfort Full2

PHILIPS RESPIRONICS

1019

Ultra Mirage full face mask

ResMed1020

Mouthpiece

PHILIPS RESPIRONICS

029

Swift FX

10Pilairo Nasal Pillows Mask

11

SNAPP MASK

12Opus13

Image1234567891011121314151617181920

問題点は、視野が狭いこと、上体を起こした時にインフェイスマスクを用いることもできるが、全介助を要ターフェイスの重みで下方にずれやすいことである。

する神経筋疾患では、会話がしにくいことが問題にな

さらに、睡眠時に開口によるエアリークで低酸素血症

る。他にも、側臥位をとりにくい、デッドスペースがや高炭酸ガス血症が問題になることがある

2, 3, 13, 14）。

多い、マスク全周が均一な圧迫でフィットしないとエ対策として鼻と口の両方を覆う口鼻マスクやトータルアリークや皮膚トラブルが生じやすいなどの問題があ2015 © Copyright Japanese Society of Respiratory Care Medicine. All rights reserved

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る。欧米では、神経筋疾患のように自分でインターフェイスの着脱ができない患者は、嘔吐時の吐物による窒息や誤嚥の危険が高いため、急性期以外では鼻マスクが口鼻マスクの前に使用されるべき 2, 14） とされている。これらのことから、睡眠時のインターフェイスとして鼻マスクが多く選択されていた。
鼻プラグ製品は、ピロー部分を鼻腔に挿入するものと、ピロー部分が吸気のエアを含んで膨らみ鼻腔周囲を覆う構造になっているものとがある。鼻プラグは軽量で、視野が広く、装着感も良く、上体を起こしたときに安定感がありずれにくいのが特徴である。また、口元を覆わないため、会話や飲食にも支障がない。そのため、電動車いすでの移動や電動車いすホッケーな
どのスポーツ、パソコンやタブレット端末操作など下方視する活動での使用に適しており、覚醒時のインターフェイスとして多く使用されていた 12）。睡眠時に使用することも可能ではあるが、臥床時には鼻マスクと比べ安定感がないため、体位変換時にピロー部や固定ストラップがずれやすく、自身で調節困難な神経筋疾患では注意が必要である。
マウスピースは患者が任意でくわえたり離したりす

Fig. 1

How to fix on mouthpieceFix on mouthpiece that can take it in their mouth for themselves.
Need to be careful not to get out of its position from their mouth.

ることによって、必要なときに換気補助を得ることができる 2, 3, 5, 8, 9, 14, 15）。このため、覚醒時のみ使用できる。

じた適切なインターフェイスを選択することにより、常時インターフェイスを顔面に接触させる必要がない快適性と QOL の維持を図ることが重要と考える。しため、圧迫がなく皮膚トラブルは生じない。食事の際

かし、現在本邦で入手可能な NPPV のインターフェに用いることもでき、咀嚼と嚥下、換気補助を得るタ

イスはすべてが輸入品であり、日本向けに作られた訳

イミングを患者自身が調節できるため、誤嚥の心配がではない。このため、様々な製品を試しても、鼻マス少ない。ただし、全身の筋力低下が進行する神経筋疾

ク、口鼻マスクでは、顔の形とインターフェイスのカ患で用いる場合は、マウスピースをくわえる動作に必ーブが合わず、エアリークが多くなり使用不可能であ要な体幹や頸部の筋力および開口機能の評価と、口元ったり、固定用ベルトをきつく締める必要があるものでのマウスピースの固定が必要である。口元でが多かった。鼻プラグでは、顔の幅や頬の高さなどのの調整が容易な柔軟性と安定感を併せ持つアームにマ顔面の形状、ピロー部分の鼻腔に対する挿入角度によウスピースを接続した蛇管を固定することで、ベッドっては、現行の製品をどのように調整してもフィットサイドや車いす上で使用が可能である（Fig. 1）。しかさせるのが困難なこともあった。そこで、多くのインし、疾患の進行とともにマウスピースをくわえる動作

ターフェイスをそろえ、その中から最適なものを選択が困難となっていくため、安全に使用を継続することする必要があった 12）。日本に多い顔の形に適合しやが困難になった場合は他のインターフェイスへの変更

すい製品の開発が望まれる。

2, 3, 5, 9）を要する。今回の調査では、マウスピースの使用者はまた、インターフェイスに呼気ポートがないノンベ2 名と少なかった。これは、疾患の進行に伴いマウスントの製品が少ないことも課題である。神経筋疾患のピースの継続使用が困難になり、鼻プラグなどに変更

NPPV においては、呼気弁を持つ回路での従量式モーになった患者が多くなったためである 。

ドや従圧式モードを用いることもあり、この場合には

9）

神経筋疾患の長期 NPPV において、使用場面に応呼気ポートがないノンベントのインターフェイスが必2015 © Copyright Japanese Society of Respiratory Care Medicine. All rights reserved

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要になる。鼻マスクや口鼻マスクでは、呼気ポートの有無をパーツ交換によって選択可能な製品が複数存在するが、鼻プラグではほとんどが CPAP 用のため、ノンベント製品はない。ノンベントで使用可能なインターフェイスの増加が望まれる。

Ⅴ．結論

muscular dystrophy：Survival by cardio-respiratoryinterventions. Neuromuscul Disord. 2011；21：47-51.
5） Finder JD, Birnkrant D, Carl J, et al：Respiratory care of
the patient with Duchenne muscular dystrophy：ATSConsensus Statement. Am J Respir Crit Care Med. 2004；
170：456-65.
6） Bach JR, Gonçalves MR, Hon A, et al：Changing trends
in the management of end-stage neuromuscular respiratory
muscle failure：recommendations of an international

神経筋疾患の長期 NPPV において、睡眠時に鼻マconsensus. Am J Phys Med Rehabil. 2013；92：267-77.

スク、覚醒時に鼻プラグを選択するなど、終日 NPPV

7） Kohler M, Clarenbach CF, Boni L, et al：Quality of life,

では異なる形状の複数のインターフェイスを使用することが多かった。快適な NPPV には、患者ごとに使用場面に適したインターフェイスの選択が必要であり、そのために選択肢を多く用意することが望ましい。
今後もより快適なインターフェイスの選択や活用方法の工夫に取り組んでいきたい。

physical disability, and respiratory impairment inDuchenne muscular dystrophy. Am J Respir Crit CareMed. 2005；172：1032-6.
8） Hess DR：Noninvasive ventilation in neuromusculardisease：equipment and application. Respir Care. 2006；
51：896-912.
9） 高田学，竹内伸太郎，石川悠加：神経筋疾患におけるNPPV インターフェイスとしてのマウスピース活用．日本
呼吸ケア・リハビリテーション学会誌．2014；24：131-6.

本論文の要旨は第 35 回日本呼吸療法医学会学術総会（2013 年、東京）にて発表した。

10） 日本呼吸器学会 NPPV ガイドライン作成委員会編：NPPV（非侵襲的陽圧換気療法）ガイドライン．改訂第 2 版．東京，南江堂，2015.

本稿の全ての著者には規程された COI はない。
参考文献
1） Bach JR, Rogers B, King A：Noninvasive respiratory
muscle aids：Intervention goals and mechanisms of action.
In：Management of Patients with Neuromuscular Disease.
Bach JR（Eds）. Philadelphia, Hanley & Belfus, 2004,
pp211-69.
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Society guideline for respiratory management of children
with neuromuscular weakness. Thorax. 2012；67：i1-40.
3） Louis J, Boitano LJ：Equipment options for coughaugmentation, ventilation, and noninvasive interfaces inneuromuscular respiratory management. Pediatrics. 2009；
123：S226-30.
4） Ishikawa Y, Miura T, Ishikawa Y, et al：Duchenne

11） 石川悠加：非侵襲的人工呼吸療法ケアマニュアル～神経筋疾患のための～．石川悠加編著．千葉，日本プランニングセンター，2004.
12） 高田学，竹内伸太郎，石川悠加：神経筋疾患の鼻プラグ

NPPV における現状と課題．日本呼吸ケア・リハビリテーション学会誌．2014；24：275-80.
13） Teschler H, Stampa J, Ragette R, et al：Effect of mouth
leak on effectiveness of nasal bilevel ventilator assistanceand sleep architecture. Eur Respir. 1999；14：1251-7.
14） Storre JH, Schonhofer B：Noninvasive mechanicalventilation in chronic respiratory failure：ventilators andinterfaces. Eur Respir Mon. 2008；41：319-37.
15） 石川悠加，竹内伸太郎，山下信子ほか：NPPV に用いる機器とその選択．NPPV（非侵襲的陽圧換気療法）のすべて
これからの人工呼吸（JJN スペシャル No.83）．石川悠加編．
東京，医学書院，2008，pp24-34.

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Choice of interfaces for long-term NPPV in patients with neuromuscular disease
Manabu TAKADA, Shintaro TAKEUCHI, Yuka ISHIKAWA
National Organization Yakumo Hospital
Corresponding author：Manabu TAKADA
National Organization Yakumo Hospital
128 Miyazono-cho, Futami-gun, Yakumo-cho, Hokkaido, 049-3198, Japan
Key words：neuromuscular disease, noninvasive positive pressure ventilation, interface
Abstract
We conducted a survey on the choice of interfaces in noninvasive positive pressure ventilation（NPPV）forneuromuscular disease. The results showed that different types of interfaces were chosen for the night and forthe day in most patients, including those who used NPPV additionally in the daytime, and those who used
NPPV all day. Nasal masks were more often selected for the night because of their stability, and nasal pillows
for the daytime because of their comfort allowing unrestricted physical movement. A better fit and fewer airleaks were emphasized in selecting interface types. However, interfaces available in Japan, all produced inEurope and America, were hard to fit the facial shapes of most Japanese patients, thus requiring various
products to be collected.
Although NPPV interfaces have problems, selection of products well-suited to individual situations should
prove to be successful in avoiding skin trouble, thereby leading to comfortable NPPV.
Received May 16, 2014
Accepted March 17, 2015

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