のうしゅよう

脳腫瘍総論のうしゅよう

ずがいない

しゅよう

しゅよう

ずが い こつ脳腫瘍とは，一般的に「頭蓋内にできた腫瘍」で脳そのものの腫瘍と頭蓋骨や脳をしゅようのうしゅよう包む膜の腫瘍なども含みます．一口に「脳腫瘍」と言ってもその種類は非常にたくさんしゅようあります．発生する場所も，悪性度などの腫瘍の性質も，治療方法も様々です．またのうしゅようのうしゅよう子どもの脳腫瘍は成人よりさらに多彩です．本項では脳腫瘍全般に関わる総論とそしゅよう

れぞれの腫瘍について解説した各論で解説して参ります．

総論）のうしゅよう1 小児がんとしての脳腫瘍
国立がん研究センターの統計によると，小児がんの発症は 1 年間で 2000-2500 人のうしゅようのうしゅようとされており，そのうち 16％が脳 腫 瘍 であるとされています．脳腫瘍は後述するようしゅようしゅように摘出すれば治癒する良性腫瘍 から非常に予後が悪い悪性腫瘍 までさまざまですが，この統計上は全て「小児がん」として集計されています．

のうしゅよう2 子どもの脳腫瘍の分類のうしゅようしゅよう「 脳 腫 瘍 」と言ってもその種類は非常にたくさんあります．腫瘍 の発生部位や，しゅよう

びょうりしんだん

しゅよう

摘出した腫瘍を薄く切って顕微鏡で観察する「病理診断 」で分類されています．腫瘍のうしゅようのうしゅようしゅよう

さいぼう

によって成人に多い脳腫瘍 ，小児に多い脳腫瘍 があります．最近，腫瘍 は細胞 のいでん ししゅよう さいぼう

いでんし

遺伝子変化の結果生じるとわかってきており，腫瘍細胞 の遺伝子 変化による分類もされるようになってきました．
のうしゅよう小児の脳腫瘍が成人のそれと大きく異なることは「多彩である」という点にあります．
そもそも「小児」と言っても新生児から思春期まで年齢的にも非常に幅がありますし，

のうしゅようしゅよう

一口に「小児脳腫瘍」といっても実にたくさんの種類の腫瘍があります．また既存の分
しゅよう

しゅよう類に当てはまらない腫瘍に遭遇することも珍しくありません．代表的な腫瘍についてそれぞれの項目で解説します．

のうしゅよう3 子どもの脳腫瘍の診断のうしゅよう①子どもの脳腫瘍の症状のうしゅようしゅよう

しゅよう

脳腫瘍の症状は，腫瘍の発生箇所や腫瘍の種類によって異なります．成人では大ずがいないあつこうしんしょうじょう

そうしょうじょう

きく「頭蓋内圧亢進症状 」「 巣 症 状 （発生箇所の局所症状）」「てんかん」などに分けられますが，特に幼少児では自覚症状の訴えができないため，症状の把握が難しくなります．
英国で行われた HeadSmart プロジェクト（https://www.headsmart.org.uk）では小児のうしゅようのうしゅよう脳 腫 瘍 の初期症状について，どのような場合に脳腫瘍を疑うべきかを記しています．
ずつう

おしん

おうと

新たに発生した持続する（4 週以上）頭痛，2 週以上続く悪心・嘔吐，2 週以上続く眼科
たいこう

的異常（みえにくい，２つに見えるなど），2 週以上続く運動異常もしくは運動の退行
しみんせいちょうしょうがい

ししゅ んきそ うは つししゅんきていし（できなくなること），嗜眠（眠ったような状態）， 成 長 障 害 ，思春期早発・思春期停止，たいん

たにょうのうしゅよう多飲・多尿などが記されています．非特異的なものが多く，また脳腫瘍の頻度の低さのうしゅようから，一般の小児科医がこのような症状で脳腫瘍を想定することはなかなか難しいのかもしれません．

のうしゅよう②子どもの脳腫瘍の検査のうしゅよう脳腫瘍が疑われた場合にまず行われるのが脳の画像検査です．代表的な検査がCT と MRI です．CT は放射線による脳の断層撮影で，利点は短時間で撮像可能なこと，急性期の出血の診断に優れること，骨の疾患や石灰化の評価に優れることなど
ほうしゃせんひばくが あ り ， 欠 点 は 放射線被曝 が あ る こ と と 言 え ま す ． MRI は 磁 気 に よ る 検 査 でほうしゃせんひばく

放射線被曝 はありません．利点は，脳内の細かい病変までとらえられることや，

ぞうえいざいしゅよう

造影剤なしでも血管の評価ができること，脳の代謝の評価なども可能なことで，腫瘍の診断には CT 以上に重要ですが，撮像時間は長くなります．乳幼児・幼小児の場合
ちんせいはいずれも鎮静 が必要で，特に MRI は長時間検査でわずかな体動でも画像の質にぞ う えい け ん さ影響するので必須です．また造影検査 が必要なことも多く，CT の場合はヨード系
ぞうえいざいぞうえいざいきかんしぜんそく

じんきのうしょうがい

造 影 剤 ，MRI ではガドリニウム造 影 剤 が用いられ，気管支喘息や腎機能障害の場
かくいがくけんさ合使用の制限があります．その他の画像検査には核医学検査の PET などがあります．
のうしゅようさいぼう しゅよう

けつえき

ずいえきしゅよう

脳腫瘍のうち胚細胞腫瘍では血液 や髄液 での腫瘍マーカー検査が重要です．また
かすいたい

しゅよう

かすいたい

下垂体近傍の腫瘍の場合は，下垂体ホルモン検査も必要になります．
しゅじゅつ

びょうりしんだんしゅよう

手 術 摘出標本には，病理診断検査が行われます．摘出した腫瘍 を固定後薄切ししゅよういでんし染色して顕微鏡で観察し診断します．最近はさらに腫瘍の遺伝子を調べることにより，しゅようのうしゅよう

それらを総合して腫瘍 の最終診断としています．小児脳腫瘍 については，JCCG（日しゅよう

本小児がん研究グループ Japan Children’s Cancer Group）の固形腫 瘍 観察研究等のうしゅようびょうりしんだん

いでんしの研究として，日本国内の脳腫瘍の病理診断と遺伝子診断の中央診断を行うシステ
ムが確立しています．

のうしゅよう4 子どもの脳腫瘍の治療のうしゅようしゅじゅつ

ほじょりょうほうほうしゃせんちりょう

かがくりょうほう

脳腫瘍の治療の中心は， 手 術 と補助療法 （放射線治療 ， 化 学 療 法 ：抗がん剤治しゅよう療）です．ここでは総論的な内容を述べます．各腫瘍の治療法はそれぞれの解説をご覧ください．
しゅじゅつ

①手 術
しゅじゅつ

しゅようしゅじゅつ

手 術 は小児脳神経外科医によって行われます．腫瘍によって 手 術 で摘出できなしゅじゅつ

せいけん

いもの（場所）や， 手 術 で全部摘出すればそれだけで治るもの，診断のための生 検
ほじょりょうほうしゅよう（腫瘍組織を一部採取すること）だけで補 助 療 法 が非常に効くものなど様々です．多しゅよう

かきゅうてきくの腫瘍では可及的摘出といって，可能な限り正常組織を損傷せずできるだけ多くの

しゅよう

しゅじゅつ

しゅじゅつ

腫瘍を摘出することを目指して 手 術 が行われます．安全に摘出するために， 手 術
しゅじゅつ前にシミュレーション画像を作成したり，手 術 時にナビゲーションという機器を用いて術野の位置と画像所見をリンクさせたり，またモニタリングといって術中に様々な刺激をして正常構造物を把握するなどの，様々な新しい技術が発展してきています．
しゅじゅつ

しゅじゅつ

しゅじゅつ

ないしきょうなんせいきょう

こうせいきょう

手 術 用 の 機 器 も ， 手 術 顕 微 鏡 ， 手 術 用 内視鏡 （ 軟 性 鏡 ・ 硬 性 鏡 ） の 他 に もがいしきょう

外 視 鏡 なども開発されどんどん進化しています．
ほうしゃせんちりょう②放射線治療ほうしゃせんちりょう

ほうしゃせんちりょう

ほうしゃせんちりょう

ちょくせんかそくき

放射線治療は放射線治療 医が担当します．放射線治療 としては，直線加速器 であ
ほうしゃせんしょうしゃ

る Linac（ライナック・リニアック）による放射線照射 がおそらく最も一般的に用いられていますが，照射方法を工夫して効果を上げる方法も発達し，
きょうどへんちょうほうしゃせんちりょう

しゅよう

ほうしゃせんちりょう

強度変調 放射線治療（IMRT）などが行われています．腫瘍局所だけに放射線治療をほうしゃせんちりょう行う，定位放射線治療としてはガンマナイフやサイバーナイフなどが用いられます．まこうせんりょうしょうしゃ

りゅうしせんちりょう

た正常組織の照射量を減らし病変部に高線量照射 が可能な粒子線治療も発達し，ようしせんちりょう

そのひとつ陽子線治療は小児に保険適応となりましたが，施設が限定されます．
ばんきがっぺいしょう③放射線の晩期合併症
ほうしゃせんちりょう

ばんきがっぺいしょう

ほうしゃせんちりょう

しゅよう

子どもに対する放射線治療の問題に晩期合併症 があります．放射線治療で腫瘍がしんけいにんちきのう治癒しても，大脳への照射の影響で発達が遅れたり，神経認知機能やホルモン異常などの障害が後々出現し自立生活の妨げになる場合があります．これを避けるべく，
3 歳未満ではできるだけ大脳への照射を避けるのが一般的です．また 3 歳以上でも可能であれば照射量を減らす試みが行われています．治療効果が減じる部分は，
かがくりょうほう

化学療法で補います．
かがくりょうほう④化学療法（抗がん剤治療）
かがくりょうほう

しゅよう

化学療法の方法も多くの知見の集積によって，かなり確立してきており，腫瘍の種しゅよう類によってプロトコールが決まっているものもあります（各腫瘍の解説をご覧ください）．
ほうしゃせんしょうしゃ

かがくりょうほう

放射線照射量を減じた部分を補うために，大量化学療法という方法も用いられるようしゅようになりました．大量の抗がん剤は腫瘍に対する効果もありますが，正常組織，特に骨かがくりょうほう

じ こ ま っ し ょ う け つ かんさいぼう い しょ く

髄機能に強い影響があるため，大量化学療法の場合は自己末梢血 幹 細胞移植を併かんさいぼう

こつずいさいぼう用します．これはあらかじめ治療前に患者さんの血液から「 幹 細胞」という骨髄 細胞
さいぼう

かがくりょうほうのもととなる細胞を採取しておき，大量化学療法後に患者さんに移植するという方法
しゅようかがくりょうほうで，小児血液腫瘍科医の協力無くしてはできません．以前は化学療法も小児脳神経しゅよう外科医が行っていましたが，現在は多くの施設で小児血液腫瘍科医が担当するようになってきました．
がっぺいしょう⑤抗がん剤の長期合 併 症
がっぺいしょうちょうりょくしょうがい

まっしょうしんけいしょうがい

抗がん剤でも長期的な 合 併 症 が考えられます． 聴 力 障 害 ， 末 梢 神 経 障 害 ，にんようせいにんようせい妊孕性 の問題，二次がんなどがあり，長期的なフォローアップが必要です．妊孕性
らんしせいしの問題では卵子や精子の保存なども行われる場合があります．
ほうしゃせんちりょう

ばんきがっぺいしょう

放射線治療 も 含 め た 晩期合併症 の 対 応 に つ い て は ， 海 外 の も の で は COG（Children’s Oncology Group）のガイドライン（http://www.survivorshipguidelines.org）
があり，国内でも JCCG（日本小児がん研究グループ Japan Children’s CancerGroup ） の 小 児 が ん 長 期 フ ォ ロ ー ア ッ プ ガ イ ドにんようせい（http://jccg.jp/about/clinicalresearch_list/tyouki-fu/）があります．妊孕性 については日本癌治療学会のがん診療ガイドライン（http://www.jsco-cpg.jp）が参考になります．
⑥新しい治療ほけんしゅうさいしゅよういでんしがんゲノム医療が保険収載されました．これは個々の腫瘍における遺伝子変化をもうらてき

こべつかいりょう

網羅的に検索し，それに基づく治療薬を見つけようという，個別化医療です．その適きしょうしっかんのうしゅようきしょうしっかん

応として「稀少疾患」があり，小児脳腫瘍はそれ自体が稀少疾患ですので適応になる
しゅよう

さいぼう

しゅようと考えられます．一般的な抗がん剤は腫瘍の細胞分裂を抑制するものが多く腫瘍のこべつかいりょう

しゅよう

いでんし

種類によって選択されますが，個別化医療では患者さん個々の腫瘍の遺伝子変化にぶんしひょうてきやく

よって有効な分子標的薬を見つけて治療します．

のうしゅよう

しゅじゅつ

しゅよう

しゅじゅつ

成人脳腫瘍では， 手 術 前に投与し腫瘍に取り込ませた色素に 手 術 中に特殊な光
こうせんりきがくりょうほう

線をあてて治療する光線力学療法 や，頭部に電極を貼って脳全体に電気を流すのうしゅよう で ん ば ち り ょ う

脳腫瘍電場治療 などが新しい治療法として用いられていますが，まだ小児に対してちけん

めんえきりょうほうは治験の段階です．様々な免疫療 法 も研究されています．
のうしゅよう⑦チームとしての小児脳腫瘍治療のうしゅよう

これまで述べたように小児脳腫瘍治療の多くは，小児脳神経外科医だけでなく，画しゅよう

ほうしゃせんちりょう

像診断医，小児血液腫瘍科医，放射線治療医などの複数の科でチームを組んで行っがっぺいしょうていく必要があります． 合 併 症 でも内分泌障害の場合は小児内分泌科医の協力も必要で，その他それぞれの病態に応じた対応が必要です．医師以外の医療スタッフ（看護師・リハビリテーション療法士・心理士その他）の関わりも重要です．さらには地びょうしんれんけい

域のかかりつけ医との病 診 連 携 や学校との協力も必要となる場合もあります．小児のうしゅよう

脳腫瘍の治療では，この総合的・包括的な多職種連携チーム医療がとても重要であることを強調させていただきます．

しょうにまんせいとくていしっぺい

5 小児慢性特定疾病の申請のうしゅようしょうにまんせいとくていしっぺい

子どもの脳腫瘍は，悪性良性にかかわらず「小児慢性特定疾病の医療費助成」の対象となります．詳細は下記ホームページか各都道府県でご確認ください．
https://www.shouman.jpのうしゅようびょうりしんだん

脳腫瘍の病理診断 がついた時点で，該当する疾患の申請書や医療意見書をダウのうしゅようンロードし，医療意見書は医師に記載してもらう必要があります．脳腫瘍は大分類でちゅうすうしんけいけい しゅようは「6 中 枢 神 経 系 腫瘍」となっており，細分類では 70−91 までの 22 に分類されていびょうりしんだんます．病理診断名によって書類が異なりますので，すこし面倒ですが十分ご確認ください．