信州医誌，61⑹：397〜403，2013

信州大学医学部附属病院難病診療センターによる
長野県神経難病患者の在宅療養支援の現状と課題
中村昭則
吉田邦広
松沢由美
両角由里
池田修一
1)
2)
3)
4)

信州大学医学部附属病院脳神経内科，リウマチ・膠原病内科
信州大学医学部附属病院難病診療センター
長野県難病相談・支援センター
信州大学医学部神経難病学講座

Current State of Home‑Care Support for Patients with Intractable Neurological Diseases
by Intractable Disease Care Center, Shinshu University Hospital
Akinori NAKAMURA , Kunihiro YOSHIDA , Yoshimi OBARA‑MATSUZAWA
Yuri M OROZUMI and Shu‑ichi IKEDA
1) Department of Neurology and Rheumatology, Shinshu University Hospital2) Intractable Disease Care Center, Shinshu University Hospital
3) Nagano Prefecture Intractable Disease Consultation and Support Center
4) Division of Neurogenetics, Department of Brain Disease Research, Shinshu University School of Medicine
We founded the Intractable Disease Care Center in Shinshu University Hospital in June 2009.By the endof M ay 2013, we had conducted 304 house‑call medical visits responding to the requests of 108 patients withintractable neurological diseases. We have counseled them on their problems and provided medical information to primary care doctors and supporters such as home‑care nurses,public health nurses or care managers.
We also have arranged hospitalization for respite care.This multidisciplinarymedical care has helped patientsand their families to understand the disease, resulting in a reduction of anxiety and promoting cooperation
among supporters.In arranging for the respite care,it is important to facilitate cooperation between hospitals
and public administration based on the status of home care in the local region.To further facilitate the homecare, we need to develop a new system to share continually the patientʼs information among medical institutions and supporters,using information and communication technology.Shinshu Med J 61 : 397 ―403, 2013
(Received for publication June 7, 2013;accepted in revised form July 8, 2013)
Key words:intractable disease, support of home‑care, house‑call medical care, respite care
難病，在宅療養支援，訪問診療，短期一時入院

諸言受給者対象の難病患者の相談窓口となっている長野県
難病相談・支援センター（2007年６月開設）への相談

神経難病の診療に携わることの多い神経内科医は全者数や相談件数は年々増加していた。相談者の過半数

国的に不足し，都市部に偏在するなど地域格差を生じは筋萎縮性側索硬化症などの医療依存度の高い神経難ていた。このため地域の神経難病患者やその家族は在病であったことから，神経内科専門医による相談対応

宅療養に不安や悩みを抱えながら生活している 。山を月２回の頻度で実施してきた 。しかし，当県では公間地の多い長野県では特にその傾向が強く，特定疾患的交通機関が十分に発達していない上，移動困難な神

別刷請求先：中村昭則〒390‑8621

経難病患者が遠方から来所することは容易ではなかっ

松本市旭3‑1‑1 信州大学医学部附属病院難病診療センター

た。さらに相談の多い長期入院施設の確保や介護者のE‑mail:anakamu＠shinshu‑u.ac.jp

負担を軽減する短期一時入院についても，人的資源のNo. 6, 2013397

中村・吉田・松沢ら

図１

信州大学医学部附属病院難病診療センター概念図

不足や専門医の不在などの理由から十分な対応ができ

村保健師，訪問看護ステーション看護師，診療所・病ていなかった院看護師，訪問理学療法士など）に同席を要請した。

。

そこで，信州大学医学部附属病院では2009年６月に診療時間には制限を設けず，患者・家族および同席し難病訪問診療センター（平成23年４月に難病診療センた療養支援者が抱える悩みや問題点について十分聴取

ターと改称）を開設し，地域の難病患者・家族が抱えし，丁寧に回答や助言を行った。訪問診療後は当院のる様々な悩みや問題について対応するために訪問診療電子カルテに入力し，かかりつけ医に診療結果についを開始した。また，要望の多い短期一時入院の調整，て報告した。

訪問診療の利用率の向上のために医療機関，保健福祉

今回，平成21年６月１日から平成25年５月31日まで事務所，在宅療養支援施設，患者交流会での啓蒙活動，の４年間で訪問診療を実施した難病患者の特徴，実施

地域医療に対する卒後研修として研修医の訪問診療へ

状況，依頼内容，短期一時入院の調整について総括し，の同伴などを行っている（図１）

明らかになった課題について検討した。

。

今回，訪問診療を開始して４年を経過した平成25年

結５月末日までの活動を総括し，在宅療養支援の現状および課題について検討した。
対象と方法
訪問診療の対象者は，長野県在住の特定疾患医療費給付制度対象56疾患の受給者証を有し，訪問診療に対果当該期間において108名の患者に対し計304回の訪問診療を実施した。訪問診療を行った患者の特徴，訪問診療の状況，依頼時の動機，短期一時入院の調整について以下にまとめた。
訪問診療を行った患者の特徴する自発的な希望がある患者とその家族とした。患者108名（男性61名，女性47名）の疾患内訳は，筋萎の重症度や自立度については考慮しなかった。訪問診

縮性側索硬化症（ALS）43名（37％），パーキンソン病療の依頼方法は，患者・家族，保健師や訪問看護師な（PD）21名（20％），多系統萎縮症（MSA）19名（18％），どの在宅療養支援者，またはかかりつけ医が難病診療

脊髄小脳変性症（SCD）11名（12％），大脳皮質基底核センターに直接申込みを行い，訪問日程の調整を行っ変性症（CBD）３名（３％），球脊髄性筋萎縮症（KAS）た。訪問診療は医師単独，あるいは難病相談・支援員

２名（２％），多発性硬化症（MS）
２名（２％），
スモン病

または難病診療センター専属の看護師（2010年４月定（SMON）２名（２％），その他４名であった（図２ A）。

員化）を同伴した。訪問診療時にかかりつけ医，在宅長野県における平成23年度の各特定疾患患者数の集

療養支援者（ケア・マネージャー，保健所または市町計結果をもとに訪問診療を受けた人数の割合は，
ALS

398

信州医誌 Vol. 61

難病診療センターによる難病患者支援の現状ＡＢＣ

図２ 訪問診療を実施した難病患者の特徴
Ａ：疾患別内訳
Ｂ：長野県における平成23年度の各特定疾患患者総数に対する訪問診療を実施した患者数の割合
Ｃ：Barthel Index のポイント毎の患者数

No. 6, 2013399

中村・吉田・松沢ら

図３ 長野県の保健医療圏別の訪問診療実施患者数
長野県10広域の図は，長野県公式ホームページ（URL : http://www.pref.nagano.lg.jp/10koiki.htm）に掲載されている画像を長野県総務部広報県民課から転載許諾を受けて使用した。

が22.4％と最も多く，次いで KAS14.3％，MSA９％

医療機関関係者（医師，看護師，メディカルソーシャの順であった（図２ B ）。患者の年齢は31歳〜88歳（平ルワーカーなど）26名，研修医（当院の卒後研修プロ

均69.7歳）であった。医療的処置について経管栄養はグラムとして参加）46名であった（表１）。一回の訪25名（23％），気管切開は22名（20％），人工呼吸器問診療に平均2.3人が同席していた計算であった。

装着は17名（16％）が受けていた。機能的評価スケー
ル（Barthel Index）の患者全体の平均値は39.7ポイン

訪問診療に対する依頼内容
訪問診療の依頼内容について表２にまとめた。病気，トであり，10ポイント未満（ほぼ寝たきり）が31名と病状や治療に関する相談が多かったが，気管切開，人最多，次いで30以上40ポイント未満および100ポイン

工呼吸器，胃瘻，コミュニケーション機器などの医療ト（生活が自立）が各々11名であり，対象者の機能障的介入に関する相談も少なくなかった。また，在宅療害の程度には大きな偏りは見られなかった（図２ C ）。

養が破綻しかけているために入院・入所先を探して欲訪問診療の実施状況
初回の診療時間は30〜170分（平均90分），１回の訪しい，支援者に対する助言への要望のほか，将来のため死後に自分の体を良く調べて欲しい，研究に利用し問診療にかかる移動距離（往復）は平均65km であって欲しいとの依頼もあった。

た。訪問診療を行った地域を長野県の保健医療圏別

短期一時入院の調整に示すと木曽地区を除く全域で実施していたが，特に訪問診療を行った中で，短期一時入院の調整を希望

人口の多い長野と松本地区で全体の半数を超えていたあるいはその必要性がある患者は108名中31名（28.7（図３）。

％）存 在 し，内 訳 は ALS12名，MSA ９ 名，SCD ４

訪問診療時の同席者の総数は687名であり，内訳は名，PD ２名，MS ・ SM ON ・ CBD ・ KAS が各１

長野県難病相談・支援員あるいは難病診療センター専名であった。当院の神経内科病棟に１〜２床を短期一属の看護師が248名，ケア・マネージャーが123名，保時入院用に確保し，入院日程の調整は家族の希望を考健所または市町村の保健師が88名，訪問看護ステー

慮した。当院での入院の期間は最長２週間とし，年４ション看護師83名，理学・作業・言語療法士が27名，回の利用を限度とした。入院中に，問題となっている

400

信州医誌 Vol. 61

難病診療センターによる難病患者支援の現状
表１ 訪問診療（計304回）時の同席者
訪問診療時の同席者の職種

人数

長野県難病・相談支援員
信州大学難病診療センター看護師

248

ケア・マネージャー

123

保健師（保険福祉事務所，市町村）

88

訪問看護ステーション看護師

83

研修医

46

医療機関関係者（医師，看護師，ソーシャル・ワーカー）

46

訪問理学療法士（PT，ST）

27

ホームヘルパー９

その他（保健学科教官，看護学生，薬局薬剤師，ボランティア，呼吸器会社，報道関係者など）

29

計687
表２

訪問診療への依頼内容

病気についての相談● 病気の詳しい説明を聞きたい● 現在の病状の評価をして欲しい● 今後起こりうる症状・対策方法について知りたい● 何か良い治療法はないか
医療的介入についての相談● 気管切開・人工呼吸器について知りたい● 胃瘻につい聞きたい● 何か良いコミュニケーションの手段はないか
在宅療養についての相談● 在宅療養が困難となってきたため，短期もしくは長期入院・入所できる所を紹介して欲しい● 在宅療養支援者（ケア・マネージャー，訪問看護師・理学療法士等）に助言や情報提供をして欲しい
その他の相談● 身体障害者の申請が出来ないか相談したい● 自宅での様子・生活を見て欲しい● 話しがしたい● 亡くなったら自分の体を役立てて，または調べて欲しい

併発症の精査・治療，他科紹介，コミュニケーションであり，県内患者数に対する訪問診療利用率が高かっ機器の調整や胃瘻交換などを行った。また，重症者のた。その理由として，病状の進行が速い上，有効な治入院が多い病棟での看護師や医師の負担を軽減するた療法がなく，全身の運動機能，嚥下機能，呼吸機能，めに，2010年12月から短期一時入院前に訪問診療を実

コミュニケーションの障害が高度となるため，患者・施し，病棟担当医と看護師に情報提供を行った。当該家族の不安が大きいことが挙げられる。疾患の理解が期間内に計118回の短期一時入院を実施した。

難しいために病状の進行に合わせた意思決定や対応も考察

訪問診療を実施した患者の半数以上が ALSと M SA
No. 6, 2013

遅れてしまうことが多い。また，病院外来の限られた診療時間内で患者・家族が納得のできる十分な説明時間の確保も容易ではない。我々は，訪問診療を開始し401中村・吉田・松沢らて２年を経過した2011年７月に訪問診療を実施した全患者の在宅療養状況を把握して実施されていなかった。

患者・家族，在宅療養支援者およびかかりつけ医に対そこで，我々は協力病院の確保に向けて，候補となるして意識調査を実施した 。その結果，患者・家族か病院を難病診療センター医師・看護師，難病相談・支らは，時間をかけた説明やアドバイスに対し高い満足援員，および長野県健康福祉部健康長寿課の担当者とを得ており，医療者とのコミュニケーションが非常に訪問した。県内の難病患者の在宅療養状況を説明した重要であることを認識できた。

上で，急変時や対応不可能な事態になった際のバック訪問診療では，かかりつけ医に対する訪問診療の承アップを条件に協力を要請した結果，中信地域５カ所，諾を得たのち，診療状況や問題点や訪問診療への要望上小地域２カ所，北信地域３カ所（計10カ所）の病院について事前に収集を行ったところ，かかりつけ医もで協力を得ることができ，全病院で短期一時入院が行難病患者に対する様々な悩みや問題を抱えていたことわれている。このことは，中心的な医育機関である大が分かった。また，かかりつけ医に対する意識調査の学病院と行政が地域全体を包括的に捉えて共に活動す

結果 から，日常生活の問題点や病状・障害の程度のることが，短期一時入院を含め在宅療養を推進する上理解が深まった，短時間の診療では聞き出せない情報で重要であることを示唆している。現在，短期一時入が得られた，内服薬など治療のアドバイスが参考になっ院の要請の多いその他の地域における協力病院の確保たとの意見が寄せられ，訪問診療への一定の理解が得を順次進めている。

られたと考えている。一方で，かかりつけ医と同じ認

前述の意識調査 から，患者・家族，支援者，かか識を持って訪問診療を行うようにとの意見も少なから

りつけ医から共通して訪問診療を頻回に行って欲しいずあり，患者・家族とかかりつけ医との間に第三者がとの要望が多くみられた。当院の訪問診療は費用対効介入することには十分な配慮が必要である。

果を期待できるものではない上，多職種が一同に集ま在宅療養支援者の同席については，療養環境の問題ることのできる日程の調整は容易ではない。さらに，点などについて情報収集や意見交換が容易であり，メ訪問診療時以外の情報交換は主に紙ベースの依頼書やリットは大きかった。実際，療養支援者へ行った意識報告書であるために日常的な病状の変化を逐次把握す調査 からも，支援の方向性への理解が深まった，多ることは難しかった。一方，信州大学医学部附属病院

職種連携が進んだとの意見が多くみられ，支援者のケ総合遠隔診療室では，在宅療養患者・家族，かかりつアにも役立っていた。難病のケアにおいては，患者・け医，在宅療養支援者でモバイル電子端末を用いた情家族に対するケアと併行して，在宅療養支援者に対す報共有を行う在宅医療支援システムを開発した

るケアも重要であることが指摘されており ，在宅医サーバーは信州大学附属病院総合遠隔診療室に専用に療を推進していく上で殊に留意する必要がある。

設置され，セキュリティ対策には４段階のパスワード。

難病診療センターは設立当初から，「重症難病患者と VPN（virtual private network）を 用 い Web 上入院施設確保事業」としての成果が行政から求められで運用されている。2011年８月から現在までに，９名ており，短期一時入院の調整は重要課題の一つであっの神経難病患者（ALS ６名，MSA ２名，SCD １名）た。当院では，短期一時入院を積極的に受け入れてきと療養支援者，かかりつけ医に本システムを導入してたが，同じ病棟内に重症者や急性期疾患を多く抱えているが，患者・家族，訪問看護師，理学療法士，訪問いる。そこで介護度の高い神経難病患者に対する病棟薬剤師の情報を遂次得ることが可能であり，更に併発スタッフの負担を軽減させるために入院前に訪問診療症の早期発見や治療を行えたことや薬剤の変更によるを実施し，診療・看護に関わる情報の収集と提供を副作用を早期に捉えることができた。介護者からも相行った。
このことは，入院後のスムースな診療・看護に談し易く，指示をすぐに受けることができるために入役立った上，病棟スタッフと介護者間のトラブル回避

院よりも密に対応してもらえるとの意見が寄せられてにもつながっていた。しかし，入院の希望者や回数にいる。電子連携システムは，多職種間の情報共有を容ついての要望が年々増加し，他地域からの短期一時入易にすることで，在宅ケアの質的向上を図れる可能性院の要請も少なくなかったことから，短期一時入院にがあり，在宅療養支援システムとして普及することがついての協力病院の確保が急務となった。県内の幾つ期待される。

かの病院では既に短期一時入院が行われていたが，入院期間や回数に病院間で格差があり，地域全体の難病402

信州医誌 Vol. 61

難病診療センターによる難病患者支援の現状

ま と め謝辞

神経難病患者の在宅療養においては医療従事者との謝辞：本研究にご協力いただきました長野県健康福

コミュニケーション，在宅療養支援者のケア，多職種

祉部健康長寿課疾病対策係，長野県内の病院および診間の連携が重要であり，特に地域全体の難病患者の在療所医師，保健福祉事務所保健師，市町村保健師，訪宅療養状況を包括的に把握し，療養支援に格差を生じ問看護ステーション看護師・理学療法士などの多くのないような取り組みが求められる。将来的には，利便方々に感謝申し上げます。

性かつ安全性の高い電子連携システムの開発・普及が望まれる。
文献1) 横山和正 :大都市医学部附属病院からみた神経内科不足の現状分析とその対策. 神経内科 73:374‑379, 20102) 池田修一, 吉田邦広, 両角由里 :厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業「重症難病患者の地域医療体制の構築に関する研究班」

平成21年度 総括 ・ 分担研究報告書, pp 36‑38.

3) 吉田邦広 :信州大学医学部附属病院難病訪問診療センターの取り組み. 長野医報 576:52‑54, 2000
4) 中村昭則 :信州大学医学部附属病院

難病訪問診療センターの診療状況について. 松医会報 91:115‑118, 20105) 松沢由美, 中村昭則, 吉田邦広, 両角由里, 高橋宏子, 池田修一 :信州大学難病診療センターの訪問診療に対する意
識調査. 信州医誌 61:217‑233, 20136) 川尻洋美, 牛久保美津子 :保健所保健師の難病支援活動状況をふまえた支援者サポートの必要性. 日本難病看護学会
誌 14:48, 20097) 滝沢正臣, 小池健一, 中村昭則, 武井洋一, 笛木 昇 :タブレット端末による在宅医療情報電子共有システム. 日本
遠隔医療学会雑誌 8:25‑28, 20128) 中村昭則, 滝沢正臣 :難病患者に対するモバイル電子端末を用いたチームケアシステムの効果. 日本遠隔診療学会雑誌 8:106‑108, 2012

（Ｈ 25. 6. 7 受稿；Ｈ 25. 7. 8 受理）

No. 6, 2013403