特集：てんかん53

特集

小児及び AYA 世代のてんかん診療の現状と展望
夏 目

淳*

League Against Epilepsy：ILAE）の用語では「良はじめに性」という言葉は用いない方向になっている 1）。

小児期から AYA（adolescent and young

2010 年頃以降，ILAE ではてんかん発作，てんかadult；思春期・若年成人）世代は身体も心も，新ん類型，てんかん症候群の新しい用語，分類が提生児，乳幼児期から思春期，成人へと劇的に成長，唱されている 1～3）。てんかんに関する用語，分類発達し大きく変化する。てんかんを持つ患者に関の整理が疾患理解や診療，医療者や患者・家族なわる者は疾患のみならず小児から AYA 世代の身どのコミュニケーションに役立つことが期待され体的特徴，心理的特性，併存症などを理解している。

る必要がある。ここでは，小児・若年期に発症するてんかんの特徴，検査の安全性，抗てんかん薬など医学的な事項と，小児患者の疾患理解や学校生活，偏見・スティグマの問題，成人期への移行期医療の現状や展望を含めて解説する。

Ⅱ．小児，知的発達症，神経発達症を持つ患者の画像検査，脳波検査
小児や知的発達症，神経発達症を持つ患者において安全，精確に検査を施行する技術は重要である。乳幼児や知的・神経発達症を有する患者におⅠ．小児・若年期のてんかんの特徴

いては検査への協力が困難なことがある。鎮静・脳の発達期に関連して小児に発症する年齢依存睡眠薬の使用は脳波所見への影響や安全性への注性てんかん症候群が多くある。その中にはウェス意が必要であり，必要最小限の薬の使用で検査をト症候群など薬剤抵抗性で精神運動発達の遅れも行えるように配慮や工夫が必要である。鎮静薬を伴う発達性てんかん性脳症と，中心側頭部に棘波使用しての頭部 MRI など画像検査における安全を持つ小児てんかんなど薬剤への反応が良く，年性の確保も重要であり，2013 年には日本小児科

齢とともに自然終息する症候群がある。ただし自学会，日本小児麻酔科学会，日本小児放射線学会

然終息するてんかん症候群でも認知機能や社会心合同で「MRI 検査時の鎮静に関する共同提言」が理的な問題を合併する場合もあり，注意が必要で示され，2020 年に改訂版が発行されている 4）。安ある。そのため国際抗てんかん連盟（International

全な検査体制が構築されることが期待される。さらにまた小児への脳波電極装着，脳波記録を正確に行える検査技師の養成，小児の脳波や画像の判

Key words
鎮静薬，MRI，脳波，ミダゾラム，スティグマ＊Jun Natsume：名古屋大学大学院医学系研究科（者）医療学寄附講座

読者の教育も重要であり，近年はウェブを用いた障害児

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現代医学 69 巻 2 号

セミナーなども活用されている。

Ⅲ．抗てんかん薬の影響
抗てんかん薬の発達期の脳への影響については

令和 4 年 12 月（2022）

的社会的治療プログラムが整備された施設は全国的にまだ少ない。

Ⅵ．てんかんを持つ小児の保育，学校生活注意が必要である。抗てんかん薬は発作やてんか保育施設，学校での生活は小児にとって重要でん放電を抑制することで脳の成長・発達に好影響あり，保育士，教職員のてんかんについての正しを及ぼすことが期待されるが，一方で薬が正常ない理解が求められる。発作時の対応のみならず，脳活動を抑制する可能性もある。発作の抑制だけ健常児と同じようにスポーツや課外活動，旅行へでなく，正常な脳活動への影響も考慮して薬剤選の参加ができるような配慮が必要である。そのた択をする必要がある。小児の脳機能への悪影響のめには保育士・教職員と保護者，医師の積極的なない薬の開発が求められる。近年は多くの新規抗コミュニケーションが欠かせない。

てんかん薬が市販されているが，新規抗てんかん

保育施設や学校における発作時の薬剤投与につ薬は乳幼児への適応承認が遅れる傾向があり，適いては長年の議論がある。これまで日本では発作切な効果，安全性評価の上での早期適応拡大が望時にジアゼパム坐薬の投与が行われることが多まれる。また小児患者でも成人期まで抗てんかんかった。近年，より速効性のあるミダゾラム口腔薬の内服を継続する必要がある場合があり，女性用液（ブコラムⓇ）が市販され，2022 年 7 月に内閣府，の妊娠中の胎児への影響など，長期的視野に基づ

文部科学省，厚生労働省から「学校等におけるていて抗てんかん薬の選択をする必要がある。

んかん発作時の口腔用液の投与について」の事務

Ⅳ．小児期から AYA 世代におけるてんかんの併存症連絡が発出された。同事務連絡では，児童及び保護者が事前に医師から書面で指示を受けていること，児童及び保護者が学校などでの使用を依頼してんかんの併存症として自閉スペクトラム症やていること，担当する教職員が本人の確認，留意注意欠如多動症などの神経発達症が注目されてい事項の書面での記載事項を遵守して使用すること，る。特にてんかんを持つ小児の診療にあたっては薬剤使用後は医療機関を受診させるといった要件発作のみならず，精神発達，行動の特性にも注意を満たせば非医療職が同薬剤を投与しても医師法して神経発達症の早期発見，対応に努めなければ違反にならないことが記載されている。ジアゼパならない。

ム坐薬，ミダゾラム口腔用液のいずれにおいても

Ⅴ．小児患者の疾患理解
小児患者および家族のてんかんについての正しい理解のためには，年齢，理解度に応じた説明を行い，患者主体の医療を行うことは重要である。

学校，保護者，医療従事者の連携，コミュニケーションが重要である。

Ⅶ．てんかんに対する誤解，偏見，スティグマ

医療者は患者の身体的・心理的側面，親子関係にてんかんが正しく理解されないために起こる偏も配慮する必要がある。てんかんを持つ患者がト見，差別は大きな問題である。こうしたネガティ

レーナーと意見交換をしながら病気についてのブな認識や行動はスティグマと呼ばれる。スティ

知識，病気と向き合う方法を身につけるプログ

グマには患者自身の自信・自尊心の低下や疎外感，

ラム MOSES（モーゼス，modular service package

健常者が持つ誤解や偏見，さらには社会的・公的epilepsy）や，てんかんを持つ小児と家族の学習プな差別が含まれる。これらのスティグマは互いにロ グ ラ ム の famoses（フ ァモ ーゼ ス，Modulares

影響し合い，てんかん発作そのもの以上に患者のSchulungsprogramm Epilepsie für Familien）などQOL に影響することもあり得る。小児におけるを実践している医療機関もあるが，そうした心理スティグマの克服には，教職員，保護者，医療従特集：てんかん55

事者を含めてのてんかんについての正しい知識や，の構築を進めている。他にも多くの社会的活動が個々の患者に対する理解が欠かせない。

展開されており，医学の進歩とこれらの社会的活Ⅷ．移行期医療，トランジション動が両輪となって，患者の主体的で幸福な人生が実現されることが期待される。

小児期から成人期への診療の移行，トランジ利益相反ション（transition）も重要である。成人患者を診る医師は必ずしも小児のてんかん症候群に慣れていない場合がある。小児を担当する医師と成人患者を診る医師の診療科や施設を超えた連携による一生涯のライフケアシステムを構築する必要がある。

おわりにこれまで記載したように，てんかんを持つ小児や AYA 世代の患者の診療や心理的ケア，社会参加促進には多くの乗り越えるべき課題がある。世界保健機関（WHO）は 2022 年に「領域横断的なてん か ん と 神 経 疾 患 の 世 界 的 行 動 指 針（IGAP,Intersectoral global action plan on epilepsy andother neurological disorders）を示し，てんかんを持つ患者の様々な問題を克服することを提唱している。厚生労働省は「てんかん地域診療連携体制整備事業」
として全国の都道府県における診療連携の促進や診療拠点の整備，てんかん診療支援コーディネーターの認定など，てんかん診療体制

筆者は，愛知県の寄附による寄附講座に所属しており，利益相反を有する。

文献1）Scheffer IE, et al：ILAE classification of theepilepsies：Position paper of the ILAE Commission forClassification and Terminology. Epilepsia 2017；58：512-521.
2）Fisher RS, et al：Operational classification of seizure
types by the International League Against Epilepsy：
Position Paper of the ILAE Commission forClassification and Terminology. Epilepsia 2017；58：522-530.
3）Wirrell EC, et al：Methodology for classification anddefinition of epilepsy syndromes with list ofsyndromes：Report of the ILAE Task Force on
Nosology and Definitions. Epilepsia 2022；63：13331348.
4）日本小児科学会，日本小児麻酔学会，日本小児放射線学会：MRI 検査時の鎮静に関する共同提言．日本小児科学会雑誌 2020；124：771-805.