第57回 （社） 日本病理学会関東支部学術集会（第133回東京病理集談会）
日

時 ： 平成 24年 12月 15日 （土）会

場 ： 東京女子医科大学

会

費 ： 1,000円

主催 ： 社団法人

弥生記念講堂日本病理学会関東支部

世話人 ： 東京女子医科大学病理学第一講座

柴田 亮行＜スケジュール＞
11:45 - 12:45

幹事会（北校舎 3階 集会室）

12:00 - 16:00

受付（弥生記念講堂）＆標本供覧(弥生記念講堂地下1階B・C会議室)

12:55

開会

13:00

一般演題 （ 2題 ）13:50

特別演題 （Ⅰ）

関東支部会幹事会報告：支部長 加藤 良平(山梨大学医学部人体病理学講座)
14:45 - 14:55

コーヒーブレイク

14:55

特別演題 （Ⅱ）

15:50

一般演題 （3題 ）17:10 - 18:00

懇親会（西病棟 地下1階 ポールライト）（＊一般演題は口演：15分、討議：10分）＜問い合わせ先＞開催事務局：澤田 達男（事務局長）
東京女子医科大学病理学第一講座〒162-8666

東京都新宿区河田町8-1

Email：tapasco@research.twmu.ac.jp
電話：03-3353-8111～2 （内線：22233)
Fax ：03-5269-7408

＜プログラム （敬称略） ＞
12:55～13:00

挨拶・演者紹介 柴田 亮行【一般演題】
824

13:00～13:50
骨髄移植後急速に進行する多臓器不全を認め，剖検でトキソプラズマ症と診断した一例
江本 桂 （慶應義塾大学医学部病理学教室）
座長 ： 渋谷 和俊 （東邦大学 病院病理部）

825

髄膜炎治療中に辺縁系脳炎、全身性水痘帯状疱疹ウィルス（VZV）感染症にて死亡した
一剖検例
桐村 進 （東京医科歯科大学 病理学教室）
座長 ： 船田 信顕 （東京都立駒込病院 病理科）

【特別講演Ⅰ】
13:50～14:45【特別講演Ⅱ】
14:55～15:50【一般演題】
826「がんに伴う神経合併症の臨床と病理」
大原 愼司 （独立行政法人国立病院機構まつもと医療センター中信松本病院）
座長 ： 山本 智子 （東京女子医科大学 病理診断科）「自己抗体がガイドする傍腫瘍神経症候群」
田中 惠子 （金沢医科大学神経内科学/総合医学研究所生命科学研究領域）
座長 ： 柴田 亮行 （東京女子医科大学 病理学第一講座）

15:50～17:05
びまん性レビー小体病の1剖検例李 治平 （聖路加国際病院 病理診断科）
座長 ： 福田 隆浩 （慈恵会医科大学 神経病理学部門）

827

若年発症のVater乳頭部～膵頭部の癌腫で死亡したShwachman-Diamond症候群の1剖検例仲矢 丈雄 （東京医科大学 分子病理学）
座長 ： 内藤 善哉 （日本医科大学 病理学講座（統御機構・腫瘍学））

828

ワルチン腫瘍と慢性リンパ性白血病/小細胞リンパ腫が合併していた耳下腺腫瘍切除例
宮永 朋実 （群馬大学医学部附属病院病理部）
座長 ： 宮内 潤 （東京歯科大学 市川総合病院臨床検査科）

824. 骨髄移植後急速に進行する多臓器不全を認め，剖検でトキソプラズマ症と診断した一例

1)

2)

3)

825. 髄膜炎治療中に辺縁系脳炎、全身性水痘帯状疱疹ウィルス（VZV）感染症にて死亡した一剖検例

1)

1)

2)

江本桂 、亀山香織 、加藤淳 、岡本真一郎3)、坂元亨宇1)

桐村進 、天野与稔 、大八木正貴 、明石巧1)、北川昌伸1)、江石義信1)

1) 慶應義塾大学医学部病理学教室
2) 慶應義塾大学病院病理診断部
3) 慶應義塾大学病院血液内科

1) 東京医科歯科大学病理学教室
2) 東京医科歯科大学神経内科【症例】44歳，男性。検診を契機に骨髄異形成症候群（RAEB-2）と診断した。白
血病化し，非血縁者間同種骨髄移植を施行した。生着後，Grade II の急性GVHDを認めたため，ステロイドを投与した。Day
60 頃より発熱，肝機能障害，両肺野の間質性陰影が出現した．急速に呼吸不全と心 不 全 が 進 行 し ， day 66 に 死 亡 し た 。
【剖検所見】肺では，胞隔炎，うっ血・水腫，硝子膜形成を認め，トキソプラズマの虫体を散見した．心臓を含む全身諸臓器にも虫体を認め，全身性のトキソプラズマ症と診断した．

【症例】59歳男性。肺炎球菌性髄膜炎後に遷延する意識障害あり、辺縁系脳炎と診断される。パルス療法を含むステロイ
ド治療中に全身VZV感染症を来たし死亡した。
【剖検所見】皮膚、肝、腎、肺等全身にVZV感染あり。脳には右前頭葉、海馬アンモン角、右動眼神経核周囲に泡沫細胞や軽度リンパ球浸潤、浮腫あり。島回白質にも斑状の浮腫、髄鞘の減少、グリオーシスあり。
【考察】辺縁系脳炎は海馬、扁桃体などの辺縁系を中心に炎症を来たす疾患で、原因として膠原病、悪性腫瘍、ヘルペスウィルス感染が知られている。本症例は臨床的には傍感染性非ヘルペス性辺縁系脳炎と考えられたが、組織所見上は微小血栓による虚血性変化との鑑別が問題となった。

【特別講演Ⅰ】【特別講演Ⅱ】

がんに伴う神経合併症の臨床と病理自己抗体がガイドする傍腫瘍神経症候群

大原 愼司
独立行政法人国立病院機構まつもと医療センター中信松本病院

田中 惠子
金沢医科大学神経内科学
総合医学研究所生命科学研究領域『生来健康な47歳の男性が、勤務中に突然めまいを訴えはじめ、数日の経過で歩けなくなり入院した。意識は傾眠傾向で、異常な緩急運動と強調運動障害、ミオクローヌスを認めた。胸部写真で肺に腫 瘤 影 が あ り 、 傍 腫 瘍 性 の opsoclonusmyoclonus症候群(OMS)と判明した。』がんに伴う神経合併症は、中枢神経系から末梢神経、神経筋接合部、筋肉にいたるまで、対象は神経内科の守備範囲のほぼ全域にわたり、その原因も多彩である。
本講演では、腫瘍の転移によらない中枢神経合併症をとりあげる。ひとつは、がんの治療に関連した神経合併症で、悪性腫瘍による血液凝固障害を基礎に発症する 脳 梗 塞 （ Trousseau 症 候 群 ） 、 MTX や5FU誘導体などの抗がん剤による白質脳症、放射線治療にともなう神経障害である。もうひとつは、遭遇する頻度は高くないが臨床的に重要で、がんの「遠隔効果」としても知られている傍腫瘍性症候群である。これにはOMSのほかに、脳脊髄炎、辺縁系脳炎、亜急性小脳変性症など、特徴的な臨床像を呈するものがあり、神経組織に対する種々の自己抗体が診断に有用である。傍腫瘍性神経症候群
は、しばしば腫瘍の発見に先行して発症し、急性・亜急性に経過する例が多い。
関連する悪性腫瘍としては、肺小細胞がんの頻度が最も高く、乳がん、卵巣がん、精巣がん、胸腺腫がこれに次ぐ。本
講演では主として剖検例に即しながら、これらの疾患の臨床像と神経病理所見を紹介したい。

担癌患者に合併する神経障害の中で，自己免疫学的機序により生じる一群が傍腫 瘍 性 神 経 症 候 群 （ paraneoplastic
neurological syndrome:PNS ） と 呼 称 さ れる。神経症状は腫瘍の発見に先んじて発症する場合が多い。神経症状としては，亜急性に出現する脳脊髄炎，辺縁系脳炎，小脳失調，感覚失調性ニューロパチー，難治性高度自律神経障害などの頻度が高い。関連する腫瘍で最も多いのは，成人では肺小細胞癌（small cell lungcancer:SCLC ） 、 小 児 で は 神 経 芽 細 胞 腫（neuroblastoma:NB）であるが，いずれの腫瘍もPNSの背景となりうる。神経症状発症早期から，病型と関連して血清・髄液中に特徴的な自己抗体が検出されるが，抗体は本症の診断および悪性腫瘍の早期発見マーカーとして有用である。抗体は大きく分けて，細胞内蛋白を認識するもの，細胞表面の受容体やチャネル蛋白を認識するものがあり，それぞれに伴う腫瘍の種類・神経症候・治療反応性・免疫学的病態が異なる。一般に，細胞内抗原に対する抗体を生じる群では，細胞性免疫が関与し，治療反応性が乏しく，神経症状の予後が不良である。一方，細胞表面抗原に体する抗体を生じる群では，主に液性免疫が作用し，免疫抑制療法が奏功する場合が多い。本講演では，それぞれの抗体から見たPNSの特徴を呈示したい。

826. びまん性レビー小体病の1剖検例

1)

1)

1)

李治平 、楊陽 、阿部江利子 、宇野美惠子1)、鈴木高祐1)、 澤田達男2)
1) 聖路加国際病院 病理診断科
2) 東京女子医科大学 病理学第一講座

86歳男性。レビー小体型認知症に関連して、誤嚥性肺炎による入院を繰り返していたが嚥下機能の低下があり、当院転院。第119病日に意識レベルの低下を認め,第136病日より低体温、血圧が低下し、第145病日永眠した。既往歴：前立腺肥大症、左慢性膿胸、大腸癌指摘。剖検では脳は軽度萎縮性で中脳黒質はやや淡明化していた。びまん性にレビー小体（αシヌクレイン陽性）を認め、帯状回、島、扁桃、海馬傍回が最も多く、黒質、延髄、上前頭回、中側頭回、下側頭回が中等度、橋、歯状核、視床下核に少量見られた。辺縁系から皮質優位のびまん性レビー小体病に一致する所見と考えられた。S状結腸癌(中分化管状腺癌)を認め、転移はなかった。

827. 若年発症のVater乳頭部～膵頭部の癌腫で死亡したShwachman-Diamond症候群の1剖検例

仲 矢 丈 雄 1) 、 倉 田 厚 1) 、 橋 本 浩 次 1) 、西 亦 繁 雄 2) 、 柏 木 保 代 2) 、 河 島 尚 志 2) 、黒田雅彦1)
1) 東京医科大学分子病理学
2) 東京医科大学小児科【緒言】Shwachman-Diamond症候群は、
SBDS 遺伝子の変異により成長障害、膵外分泌異常、血球減少を来す常染色体劣性遺伝病である．SBDS蛋白はゲノム安定性に関わるmitotic spindleに局在することか
ら発癌との関係が示唆されるが、白血病の合併は知られるが癌腫の報告は殆どな
い 。 【 症 例 】 24 歳 男 性 【 家 族 歴 】 妹 ：Shwachman-Diamond 症 候 群 ・ 糖 尿 病 、叔父：糖尿病・低身長【病歴】17歳時に妹と 同 時 にShwachman-Diamond 症 候 群 と 診断されたが、以降通院は途絶えていた。
死亡2週間前より下痢、腹痛が出現．死亡
2日前に当院受診し，血液検査で肝不全を指摘され点滴加療にて帰宅。翌日、意識消失にて救命センターに搬送され、蘇生術、人工呼吸器管理、輸血等を施行するも、状態改善せず死亡確認となった。
【剖検所見】十二指腸乳頭部の腫大を伴う直下の膵頭部と一体となった5.5×3.0cm大の腫瘍を認めた。肝臓には多発転移結節を認めた。腫瘍細胞はN/C高くクロマチン濃染し、悪性リンパ腫や小細胞癌と鑑別を要する組織像だったが、免疫組織化 学 的 に LCA お よ び 各 種 神 経 内 分 泌 系
マーカーは陰性であった。Cytokeratin陽性で、低分化な上皮性腫瘍と考えられた。
膵臓は、腺房はほぼ脂肪に置換され、導管のみ残存していた。非腫瘍部十二指腸粘膜に炎症と同疾患に特徴的とされる
villous blunting あ り 。 血 性 腹 水 1350ml 貯留、身長153cmと低身長。

828. ワルチン腫瘍と慢性リンパ性白血病/小細胞リンパ腫が合併していた耳下腺腫
瘍切除例

1)

2)

1)

宮永朋実 、中里洋一 、平戸純子 、小島勝3)1) 群馬大学医学部附属病院病理部
2) 群馬大学医学系研究科病態病理学
3) 独協医科大学病理学（形態）【症例】49歳男性。左耳下部のしこりを自覚、CTで左耳下腺深葉に35mm大の腫瘤を認めた。ワルチン腫瘍が疑われ、左耳下腺腫瘍摘出術が施行された。
【病理所見】耳下腺内に多房性嚢胞性腫瘍が形成されていた。組織学的に嚢胞は好酸性細胞質を有する円柱上皮細胞と基底細胞で裏打ちされ、上皮下に豊富なリンパ組織を伴っており、ワルチン腫瘍に相当していたが、嚢胞間のリンパ組織には小型～中型異型リンパ球がびまん性に増殖していた。免疫染色で異型リンパ球はCD20(+)、CD3(-)、CD5(+)、CD23(+)であった。周囲リンパ節にも同様の像があり、慢性リンパ性白血病/小細胞リンパ腫の合併と考えた。

懇親会会場のご案内
会場： 西病棟B 地下1F レストラン 「ポールライト」
西病棟B脇の外階段をお下りください