信州医誌，59⑸：387〜390，2011

抄

録
第20回

軽井沢脳神経カンファランス

日時：平成22年９月11日（土）場

所：ホテルマロウド軽井沢

一般演題

度が高く，起立性低血圧をもつ例は H/M 比が有意に１低値であった。

レビー小体型認知症の核医学（RI）診断
佐久市立国保浅間総合病院内科○樋口陽，中島 一夫，和気泰次郎

植村 健司，高濱 充貴，工藤 路子
西山修，仲２開頭術を要した慢性硬膜下血腫について
厚生連佐久総合病院脳神経外科

元司

○風間

【目 的】① レ ビ ー 小 体 型 認 知 症 に お け る 脳 血 流
SPECT と M IBG 心筋シンチグラフィー（心筋シンチ）検査異常の頻 度 を 比齋藤健，河野 和幸，渡辺仁太，米澤あづさ

慢性硬膜下血腫は脳神経外科医が日常的に遭遇するす る。② 各 症 状 と 脳 血疾患であり，ほとんどの症例で慢性硬膜下血種穿孔洗流 SPECT ・ MIBG 心 筋 シ ン チ 検 査 異 常 と の 関 連浄術（穿孔洗浄術）により治癒せしめていると思われ性を検討する。
【対象および方法】第３回国際ワークる。しかし，中には難治性の慢性硬膜下血腫が存在し，ショップにおいて呈示されたレビー小体型認知症器質化慢性硬膜下血腫もその一つである。今回我々は，（DLB）の臨床診断基準に基づいて Probable DLB と器質化慢性硬膜下血腫に対し，開頭術により外膜切除診断された症例中，同時期に脳血流 SPECT 画像検を行い，治癒させることができた症例を経験したので

査 と MIBG 心 筋 シ ン チ 画 像 が 撮 像 さ れ た 20例（平報告する。

均年齢81±６歳，男性12例）を対象とした。脳血流症例は68歳，男性，切除不能胃癌治療中の方で，軽SPECT は123I イオフェタミンを用い，easy Z‑score度の血液凝固能異常もあり，転倒して頭部打撲後１カ

imaging system を用いて解析を行ったが，Ｚスコア

月で右側の慢性硬膜下血腫あり。軽度左片麻痺あり。

で1.7SD 以下を後頭葉血流低下ありと判定した。心慢性硬膜下血腫穿孔洗浄術を行うが，麻痺の改善がに

筋シンチは M IBG 静注15分後（早期像）および３時ぶく，２週間で再発，MRI を行うが，２層になって間後（後期像）の撮像画像より心臓・胸郭比（H/Mいるのみ。再度穿孔洗浄術を行うが，やはり改善なし。

比）を求め，早期像で1.78未満，後期像で1.77未満を左片麻痺が徐々に増悪，造影 MRI で多房性で厚い被集積低下と判定した。
【結果】脳血流 SPECT 画像で膜も確認され，器質化傾向の判断で開頭術施行。硬膜の後頭葉血流低下は，全体で75％に認められた。幻と外膜は経度癒着あるが 離可能，外膜を除去，多房視あり群での血流低下率は87％と幻視なし群の40％性血腫をすべて開放，じわじわと出血が続き，顕微鏡より有意に高率であった（p＜0.05）。REM 睡眠関連まで用いて外膜断端を全周性に十分に電気凝固した。

行動異常，抗精神病薬過敏性，起立性低血圧，うつ病

術後リハビリを要したが，再発なく，退院。半年後にの有無別では後頭葉血流低下率に差は な か っ た。

完全消失。

MIBG 心筋シンチでの H/M 比低下は早期像では45

難治性の器質化慢性硬膜下血腫の治療は，開頭術で％であったが，後期像では95％と高率であった。後内膜を摘出する場合には脳皮質の損傷が問題となるこ期像の H/M 比を比すると，幻視，REM 睡眠関連とがある。また，中硬膜動脈から被膜への異常血管網

行動異常，抗精神病薬過敏性，うつ病の有無で有意差が血腫形成の要因の一つであるという報告がある。今はなかったが，起立性低血圧を有する群は有さない群回，開頭術で外膜切除＋外膜断端の十分な電気凝固止より有意に H/M 比が低率であった（1.38±0.18vs血という方法をとったが，血腫形成の要因である血流1.53±0.18，p＜0.05）。【結論】DLB 診断におけるを遮断する外膜切除および電気凝固止血という方法が，感 度 は，MIBG 心 筋 シ ン チ 後 期 像 で95％ と 脳 血 流器質化慢性硬膜下血腫の治療法の１選択になり得るとSPECT 検査での75％や心筋シンチ早期像での45％思われた。

より優れていた。幻視のある例は後頭葉血流低下の頻No. 5, 2011387

第20回 軽井沢脳神経カンファランス

神経内視鏡下脳内血腫除去術施行症例の検討

入以降，幅広い市民層への普及が推進されており，全厚生連小諸厚生総合病院脳神経外科

れている。この代表格が AED であろう。しかし，全３〇徳重 一雄，黒柳 隆之ての医療従事者においても基本的な技能として認識さての傷病者に反応がない訳ではなく，反応があった場

同 神経内科合の対応は，一般市民講習における「回復体位で救急露崎隊を待つ」レベル以上の具体的な方策は欠如している。

淳，中川 道隆， 塩 章弘

同 総合診療科

ISLS（神経救急蘇生）コースは，この反応のある

鵜木

傷病者のなかで最も多い脳卒中をターゲットとして，

隆【目的】脳内血腫に対する神経内視鏡手術の有効性

神経救急蘇生全般に関わる基本的手技を研修・確認すと低侵襲性が転帰に反映し得るか，自験例を retro-るための研修ツールであり，日本救急医学会と日本神【方法】神経内視鏡下血腫除去spective に検討した。

経救急学会の合同委員会により開発された。今回，術で治療した脳内出血50例のうち，もやもや病・脳動2010年の国際ガイドラインの公開に際して，我が国と静脈奇形の症例，関連しない合併症による死亡例を除しては初めて，日本蘇生協議会として，日本版蘇生外した44例（被殻17例，皮質下15例，尾状核１例，視ガイドライン2010を策定・公表し，各種テキスト類の床４例，小脳７例）を対象とし，血腫の局在，血腫量，作成をすすめている。ここで，我が国固有の clinical

来院時意識障害，テント上血腫の来院時片麻痺，手急性意識障害に対する神経蘇生 neuroentitiyとして，術法とその転帰を３カ月後または退院時の modiﬁed

resuscitation を独立した章として作成する予定であ【結Rankin Scale（mRS）で統計学的に評価した。

る。ここでは，国際標準である evidence レベルによ果】平 均 年 齢72.9歳，平 均 血 腫 量45.3ml，転 帰 はる各文献の評価を行い，意識障 害 に 対 し て も peermRS 0‑2：９ 例（20.5％），0‑3：15例（34.1％），

review をすすめている。本講演では，ISLS と神経蘇自然経過による死亡症例は５例（11.4％）であった。

生ガイドラインとの関わりについて解説する。

テント上左側，血腫量51ml 以上，意識レベル GCS７点以下，片麻痺 NIHSS 運動スケール５点以上は転特別講演

帰不良であった。神経内視鏡下手術症例は開頭顕微鏡「非アルツハイマー型認知症をめぐって―レビー小体型認知症を中心に―」下手術症例に比べ mRS 中央値と mRS 0‑3の比率に差はなかったが，出血量が少なく手術時間が短かった。
【結語】① 神経内視鏡下血腫除去術施行症例の転帰を横浜ほうゆう病院院長
小阪 憲司検討した。② 血腫量51ml 以下，意識レベル GCS８

非アルツハイマー型変性認知症 non‑Alzheimer‑点以上，片麻痺：NIHSS 運動スケール４点以下はよtype degenerative dementia（NADD）は，アルツハい適応と考えられる。③ 神経内視鏡下手術は顕微鏡イマー型認知症（ATD）以外の変性性認知症の総称

下手術と同等の治療効果が得られ，出血量はより少なである。ICD‑10の認知症分類には NADD という項く手術時間はより短かった。④ 転帰に影響する要素はないし，NADD としては表１に示されているようについて今後更に検討をすすめ手術適応を検証していに，dementia in Pickʼs disease，dementia in Par-

くことが重要と考えられる。

kinsonʼs disease，dementia in Huntingtonʼ
s disease
しか取りあげてられていない。

４ISLS（神経救急蘇生）コースと日本版
心肺蘇生ガイドラインの動向について

現在三大認知症の一つに数えられているレビー小体型認知症（DLB）は ICD‑10には記載されていない。

富山大学大学院危機管理医学

現在，ICD‑11に向けて検討が行われており，最近東（救急・災害医学）

京で国際会議が開催され，筆者も述べる機会があった。

〇奥寺

筆者が強調したことは，ICD‑10の認知症分類がまっ敬

意識障害は急性期医療を扱う救急医療の現場で，最たく不満足であり，少なくとも NADD を加えるべきも多く扱う臨床症候である。急性期の傷病者にたいすことであり，そこでは NADD（表２）の最近の知見る procedure として，反応がない場合の心肺蘇生法を紹介した。今回は，筆者の臨床病理学的経験に基づは，我が国においても2000年の国際ガイドラインの導いた NADD 分類を紹介し，特に DLB に焦点を当て

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第20回 軽井沢脳神経カンファランスて紹介することにする。

が高く ATD，血管性認知症とともに三大認知症と呼レビー小体型認知症 Dementia with Lewy bodies

ばれている。DLB に重要なレビー小体の主要成分は（DLB）は1975年の第１回 DLB 国際ワークショップ

α‑synuclein であるので，DLB は α‑synucleinopathy

において提唱された比 的新しい認知症であるが，もに属する。

ともと筆者らが1976年以降の一連の論文で報告し1984

レビー小体は Lewy（1912）によりパーキンソン病

年に提唱した「びまん性レビー小体病」diﬀuse Lewy

（PD）脳の迷走神経背側核と無名質で初めて記載されbody disease（DLBD）に基づいて名づけられたもの

たが，レビー小体が PD に特異的な所見であることがである。

わかったのは1950年代であり，大脳皮質にも多数出現

現在では DLB は認知症患者の約20％を占め，頻度し認知症をきたすことが初めて明らかにされたのは1976‑84年の筆者らの一連の報告においてである。筆表１

ICD‑10における認知症分類

・Dementia in Alzheimer diseaseを提唱し，それらを基にして1996年に DLB の臨床診

・Vascular dementia
・Dementia in other diseases classiﬁed elsewhere
Dementia in Pickʼs disease
Dementia in Creutzfeldt‑Jakob disease
Dementia in Huntingtonʼ
s disease
Dementia in Parkinsonʼ
s disease
Dementia in HIV disease
Dementia in speciﬁed diseases classiﬁed elsewhere
・Unspeciﬁed dementia

表２

者らは「レビー小体病 Lewy body disease」，「DLBD」
断基準が報告され，2005年にその改訂版が報告された（表３）。
2007年の DLB/PDD ワーキンググループでも「PD，，DLB はまとめ
Parkinson disease dementia（PDD）て Lewy body disease という総称で呼ぶ」と記載されている。これは筆者が1980年以来主張してきたことである。なお，PDD と DLB は同じである。

非アルツハイマー型変性性認知症の分類（小阪）・レビー小体型認知症 dementia with Lewy bodies（DLB）
・神経原線維変化型認知症 dementia with neuroﬁbrillary tanglesａ）石灰沈着を伴うびまん性神経原線維変化病 diﬀuse neuroﬁbrillary tangles with calciﬁcation（DNTC）
ｂ）辺縁系神経原線維変化認知症 limbic neuroﬁbrillary tangle dementia（LNTD）
ｃ）認知症・パーキンソニズムコンプレツクス dementia‑parkinsonism complex（PDC）on Guam/Kii
これらは3 & 4‑rerpeat tauopathyに属する。
・グリア・タングル型認知症 dementia with glial tanglesａ）皮質基底核変性症 corticobasal degeneration（CBD）
ｂ）進行性核上性麻痺 progressive supranuclear palsy（PSP）
これらは4‑repeat tauopathyに属する・嗜銀性グレイン認知症 argyrophilic grain dementia
これも4‑repeat tauopathyに属する
・前頭側頭型認知症 frontotemporal dementia（FTD）
ａ）ピック病 Pickʼs disease
ピック小体病 Pick body disease……4‑repeat tauopathy
非定型ピック病 atypical Pickʼs disease……TDP43‑pathyｂ）運動ニューロン病を伴う初老期認知症 presenile dementia with motor neuron disease（ALS‑D とも）……
TDP43‑pathyｃ）前頭葉変性症 frontal lobe degenerationｄ）意味性認知症 semantic dementia
・17番染色体に連鎖する前頭側頭型認知症・パーキンソニスム
Frontotemporal dementia‑parkinsonism linked to chromosome 17（FTDP‑17）……tauopathyに属する・他の変性性認知症 other degenerative dementiaａ）ハンチントン病 Huntingtonʼ
s diseaseｂ）歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症 dentatorubropallidoluysian atrophy（DRPLA）
これらは hereditary CAG‑repeat polyglucosamin disease に属するｃ）視床変性症 thalamic degeneration
No. 5, 2011389

第20回 軽井沢脳神経カンファランス
表３

CDLB ガイドライン改訂版の臨床診断基準

１：中心的特徴（診断に必須）
認知症（正常な社会的・職業的機能に支障をきたすほどの進行性認知低下）。早い時期には著明な，または持続性の記憶障害は必ずしも起こらなくてもよいが，通常は進行とともに明らかになる。
注意や実行機能や視空間能力のテストでの障害が特に目立つこともある。
２：コア特徴（probable DLB の診断には２つ，possible DLB の診断には１つ）
注意や明断性の著明な変化を伴う認知の変動
典型的には構築された具体的な繰り返される幻視
特発性のパーキンソニズム
３：示唆的特徴（１つ以上のコア特徴があり，１つ以上の以下の特徴があれば，probable DLB の診断が可能。コア特徴がなくても，１つ以上の示唆的特徴があれば possible DLB の診断には十分。Probable DLB は示唆的特徴だけでは診断するべきではない）
REM 睡眠行動障害
重篤な抗精神病薬への過敏性
SPECT または PET で示される基底核でのドパミントランスポーターの取り込み低下
４：支持的特徴（普通はあるが，診断的特異性は証明されていない）
繰り返す転倒や失神
一過性の説明困難な意識消失
重篤な自律神経障害：例えば，起立性低血圧，尿失禁
他の幻覚
系統的な妄想抑うつCT/MRI での内側側頭葉の比 的保持
SPECT/PET での後頭葉低活性を伴う全般的低活性
MIBG 心筋シンチでの取り込み低下
脳波での側頭葉の一過性鋭波を伴う目立った徐波化
５：DLB の診断の可能性が乏しい
局所性神経徴候や脳画像でみられる脳血管障害の存在時。
部分的 or 全般的に臨床像を説明しうる他の身体疾患または脳疾患の存在時。
重篤な認知症の時期に初めてパーキンソニズムが出現した場合。
６：症状の時間的連続性
DLB は，認知症がパーキンソニズムの前か同時に起こった時に診断されるべきである。パーキンソン病認知症（PDD）は，明らかなパーキンソン病の経過中に起こった認知症を記載するのに使用されるべきである。実際の場では，その臨床状況に最も適した用語が使用されるべきで，レビー小体病 Lewy body diseaseといった総称がしばしば役立つ。DLB と PDD の区別が必要な研究では，現存する one‑year ruleが推奨されるが，臨床神経病理学的研究や臨床治験などの場合には，両者はレビー小体病とか α‑synucleinopathyといったカテゴリーにまとめられてもよい。
注：太字は1996年の CDLB ガイドラインにはなく，新たに加えられたもの。

治療上注意するべきこと
・PD に認知症が加わった場合（PDD）には DLB として治療するべきである。その際，donepezil を使用するのがよい。
・PD の経過中に特有な幻視が出現した場合には，L‑dopa 治療の有無にかかわらず DLB と考えて治療するべきである。
その際，幻視を単なる L‑dopa の副作用と考えずに幻視への治療をするべきである
・幻視の治療には，donepezil，抑肝散，少量の非定型抗精神病薬を順次試みるのが良い。ただし，これらは適応外使用であることをよく説明した上で使用するべきである。
・DLB では定型抗精神病薬は使用してはならない。
・PDD，DLB には原則として抗コリン剤は使用してはいけない。

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