信州医誌，60⑷：193〜200，2012

綜説

IgG4関連疾患
川茂幸

信州大学総合健康安全センター

IgG4‑Related Disease
Shigeyuki KAWA
Center for Health, Safety and Environmental Management, Shinshu University
Key words:IgG4‑related disease，IgG4，autoimmune pancreatitis，Mikuliczʼ
s disease
IgG4関連疾患，IgG4，自己免疫性膵炎，ミクリッツ病

ﬁbrosclerosis（MIF）と し て 報 告 し た。後 に Clark

はじめにら ，Leveyと Mathai は M IF に膵病変が含まれる

New Engl J M ed の2012年２月９日号に， IgG4‑ことを報告した。MIF の病変分布は IgG4関連疾患とこのことによRelated Disease のReviewが掲載された 。

一致し，同一の疾患概念と考えられている。2001年，

りIgG4‑related disease（IgG4関連疾患）という疾患概念

Kawaguchi ら はリンパ球・形質細胞浸潤と線維化が全世界的に認知されたと考えられる。
信州大学から発を特徴とする２例の膵炎を lymphoplasmacytic scler-信したsclerosing pancreatiti（s autoimmunepancreatitis）

osing pancreatitis（LPSP）として報告し，これが後とIgG4との関連に関する論文が，同誌の2001年３月８に自己免疫性膵炎の組織像として認められた。この２日号に掲載されてから11年が経過し ，ようやく IgG4

症例は胆管，胆嚢，口唇唾液腺にも同様の病理組織像が関連する全身性疾患の存在が広く認められた。自を認め，また膵組織に M IF に特徴的に認められる閉

己免疫性膵炎で IgG4が病態と関連し，自己免疫性膵塞性静脈炎を認めたことから，LPSP（自己免疫性膵炎では様々な膵外病変が合併し炎）と MIF との関連を指摘した。

，それらが同様にIgG4と関連している ，という一連の事実がこの間にIgG4関連疾患の存在は，自己免疫性膵炎に合併す明らかになり，今では毎年200報以上の IgG4関連のる多彩な膵外病変として認識されてきた。1978年，

論文がinternational journalに掲載されるまでになっ

Nakano ら は副腎皮質ステロイド（以下，ステロイた。その間多くの論文が本邦の研究者から発信された。

ド）に良好に反応した自己免疫性膵炎例を報告したが，さらに，2011年10月，米国ボストンで IgG4関連疾患

同症例は Sjogren 症候群（実際には Mikulicz 病）をに関する第１回国際シンポジウムが開催された。本稿

合併していた。2002年，Hamano ら は自己免疫性膵

では IgG4関連疾患の疾患概念成立までの歩み，IgG4炎に後腹膜線維症が合併すること，膵病変組織，後腹関連疾患診断基準，個々の IgG4関連疾患の概要につ膜線維症組織に特徴的に IgG4陽性形質細胞浸潤が認いて，概説する。

められることを報告した。IgG4陽性形質細胞浸潤は，IgG4 関連疾患，疾患概念の成立までの歩み
1967年，Comings ら は後腹膜線維症，縦隔線維症，IgG4関連疾患に共通して認められる病理学的特徴である。その後，自己免疫性膵炎に涙腺・唾液腺炎 ，間質性肺炎 ，尿細管間質性腎炎，硬化性胆管硬化性胆管炎，Riedel甲状腺炎，sicca complexなど多炎

彩な病態から構成される疾患を multifocal idiopathic

合併することが報告された。膵病変，膵外病変を包括

別刷請求先：川する，IgG4が関連する全身性疾患に対して多くの名

松本市旭３‑１‑１

No. 4, 2012

茂幸

〒390‑8621

信州大学総合健康安全センター，甲 状 腺 病 変 ，肝 病 変 ，前 立 腺 病 変 が称が提唱されてきたが，前述した如く IgG4‑related193川茂 幸disease（IgG4関連疾患）と呼称することで全世界的IgG4陽性形質細胞が10/HPF を超えること，が提案にも認知された。IgG4関連疾患は，① 全身性疾患，されている。これらの診断項目の組み合わせにより，② 腫大，腫瘤，壁肥厚などの画像所見，③ 血清 IgG4確定診断群（deﬁnite），準確診群（probable），疑診値上昇（135mg/dl 以上）の血液所見，④ リンパ球群（possible）と診断する提案がなされている。本診

形質細胞浸潤，IgG4陽性形質細胞浸潤などの病理所断基準の基本コンセプトとして，鑑別に最も重要な悪見，⑤ 良好なステロイド反応性，⑥ 他の IgG4関連疾性腫瘍を除外するために病理組織所見を重視する，と患の合併，という臨床的特徴を有する疾患概念と考えあり病理所見の基準を満たさない場合には疑診群とられる。

なってしまう。
しかし，
自己免疫性膵炎では膵組織の病
IgG4 関連疾患診断基準

理所見を得ることは困難であり，本診断基準によればほとんどが疑診群となってしまう。ただ，「本基準に本邦の研究者により「IgG4関連疾患包括診断基準より確診できない場合にも，各臓器の診断基準により2011」が作成された（「IgG4関連全身硬化性疾患の診診断が可能である」とあり，本診断基準により当初疑断法の確立と治療方法の開発に関する研究」班：岡崎

診群とされても，自己免疫性膵炎診断基準により確診班，「新規疾患，IgG4関連多臓器リンパ増殖性疾患群と診断可能である。現在各臓器の診断基準として確（IgG4＋MOLPS）の確立のための研究」班：梅原班）

立しているのは，自己免疫性膵炎以外に，IgG4関連（表１） 。診断項目は臨床的所見，血液所見，病理組M ikulicz 病 ，IgG4関連腎臓病 である。本診断基

織所見の３項目よりなる。すなわち⑴ 臨床的に単一準には画像所見，血清所見，病理所見を総合的に評価

または複数臓器に特徴的なびまん性あるいは限局性腫し，確実な症例を診断するという基本姿勢があり，昨大，腫瘤，結節，肥厚性病変を認めること，⑵ 血液今，IgG4陽性形質細胞浸潤のみをもって本症と診断学的に高 IgG4血症（135mg/dl 以上）を認めること，する報告が増えてきており，疾患概念が曖昧となるこ⑶ 病理組織学的に，① 組織所見：著明なリンパ球，とに警鐘を鳴らす意味もある。今後，各IgG4関連疾患形質細胞の浸潤と線維化を認める。② IgG 4陽性形の詳細が明らかになり，それぞれの診断基準が作成さ

質細胞浸潤：IgG4/IgG 陽性細胞比40％ 以 上，か つれれば，診断もそれらに従うようになると考えられる。

表１

IgG4関連疾患包括診断基準2011（厚生労働省 岡崎班・梅原班）【概念】
IgG4関連疾患とは，リンパ球と IgG4陽性形質細胞の著しい浸潤と線維化により，同時性あるいは異時性に全身諸臓器の腫大や結節・肥厚性病変などを認める原因不明の疾患である。罹患臓器としては膵臓，胆管，涙腺・唾液腺，中枢神経系，甲状腺，肺，肝臓，消化管，腎臓，前立腺，後腹膜，動脈，リンパ節，皮膚，乳腺などが知られている。
病変が複数臓器におよび全身疾患としての特徴を有することが多いが，単一臓器病変の場合もある。臨床的には各臓器病変により異なった症状を呈し，臓器腫大，肥厚による閉塞，圧迫症状や細胞浸潤，線維化に伴う臓器機能不全など時に重篤な合併症を伴うことがある。治療にはステロイドが有効なことが多い。
【臨床診断基準】
１．臨床的に単一または複数臓器に特徴的なびまん性あるいは限局性腫大，腫瘤，結節，肥厚性病変を認める。
２．血液学的に高 IgG4血症（135mg/dl 以上）を認める。
３．病理組織学的に以下の２つを認める。
① 組織所見：著明なリンパ球，形質細胞の浸潤と線維化を認める。
② IgG4陽性形質細胞浸潤：IgG4/IgG 陽性細胞比40％以上，かつ IgG4陽性形質細胞が10/HPF を超える。
上記のうち，1）＋2）＋3）を満たすものを確定診断群（deﬁnite），1）＋3）を満たすものを準確診群（probable），1）＋2）のみをみたすものを疑診群（possible）とする。
ただし，できる限り組織診断を加えて，各臓器の悪性腫瘍（癌，悪性リンパ腫など）や類似疾患（Sjogren 症候群，原発性硬化性胆管炎，Castleman 病，二次性後腹膜線維症，Wegener 肉芽腫，サルコイドーシス，Churg‑Strauss症候群など）と鑑別することが重要である。
本基準により確診できない場合にも，各臓器の診断基準により診断が可能である。
194

信州医誌 Vol. 60

IgG4関連疾患

図１

自己免疫性膵炎の膵外病変
IgG4関連疾患として認識される。

IgG4 関連疾患について茎の腫大を認める。肥厚性硬膜炎は脳や脊髄硬膜が線維性に肥厚し，臨床的に頭痛，多発脳神経麻痺などをIgG4関連疾患の頻度など個々の詳細な病態は不明

きたす比的まれな疾患で，MIF との関連が指摘さで あ る。現 状 で は 自 己 免 疫 性 膵 炎 の 膵 外 病 変（図れていた。硬膜病変に IgG4陽性形質細胞の浸潤を１）認めたと報告されている。今後，症例を集積し検討を，M ikulicz 病の腺外病変 として把握されている。自己免疫性膵炎の膵外病変は膵病変と同時に重ねていく必要がある。

認められることが多いが，異時性に認める場合もあ

涙腺・唾液腺炎る 。自己免疫性膵炎に合併する膵外病変の頻度につ涙腺・唾液腺炎は，以前はSjogren症候群の合併といては，放射線科専門医が CT，M RI，FDG‑PET，されていたが，現在はMikulicz病と診断される

ガリウムシンチグラフィー所見を詳細に検討した結果，両側の涙腺・唾液腺が対称性に腫脹し，上眼瞼，耳下いずれかの病変を90％以上の症例に認めた。主な病部，顎下部の腫脹を呈する。眼や口内乾燥症状は軽度

変の頻度は涙腺・唾液腺炎48％，肺病変54％，胆道で認めないこともあり，血液所見で抗 SS‑A抗体や病変78％，腎病変14％，後腹膜線維症20％，前立腺抗 SS‑B 抗体はほとんど認めない。耳下腺造影では，病変10％であった 。しかし消化器内科医，病理医がシェーグレン症候群に特徴的な apple tree sign は臨床的，病理学的に検討した場合，異なった頻度とな認めないことが多い。組織学的には，膵病変と比る。膵外病変を数多く合併する場合には，疾患活て花筵状繊維化の頻度は少なく，閉塞性静脈炎はほと動性が高い病態と考えられ，血中 IgG4高値となる。

んど認めない。2008年に日本シェーグレン症候群研究また膵外病変によっては血中 IgG4値に違いを認め，会において，IgG4関連ミクリッツ病診断基準が提案

涙腺・唾液腺炎は異常高値になることもあり，疾患活された 。一方，涙腺病変は眼科領域では MALT リ動性を反映していると考えられる 。個々の IgG4関連ンパ腫と鑑別困難例が存在し，サザンブロット法によ疾患について概説する。

る免疫グロブリン遺伝子再構成，IgG4染色により鑑中枢神経病変別されるようになった。涙腺を超えて眼窩部軟部組織，中枢神経病変として下垂体炎，肥厚性硬膜炎（hypertrophic pachymenigitis） が報告されている。
下。

し外眼筋にまで病変が拡がる症例も存在する 。
甲状腺炎

垂体炎は視神経圧迫，汎下垂体機能低下症，SIADH

自己免疫性膵炎例で甲状腺機能低下例を多く認め，など多彩な症状を認め，画像検査では下垂体，下垂体抗サイログロブリン抗体の陽性率が高かった 。橋本No. 4, 2012

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川病の甲状腺組織を IgG4染色で検討した結果，IgG4陽茂 幸

消化管病変性形質細胞が著明に浸潤する一群が存在し，これらは自己免疫性膵炎患者では有意に胃潰瘍の合併が多く，IgG4関連疾患に包括される可能性がある 。リーデ病変部に著明な IgG4陽性形質細胞浸潤を認め，IgG4ル甲状腺炎が IgG4関連疾患であるという報告もあるが関連する胃潰瘍の存在が考えられた 。しかし，花が根拠に乏しく，症例を重ねて検証する必要がある 。

筵状線維化や閉塞性静脈 炎 は 認 め ず，病 変 組 織 の肺病変

IgG4陽性形質細胞浸潤は血液中 IgG4陽性形質細胞の自己免疫性膵炎症例の70〜80％に肺門・縦隔リン上昇を反映しているに過ぎないとも考えられ，これらパ節への集積をガ リ ウ ム シ ン チ グ ラ イ ー や FDG ‑の胃病変を IgG4関連疾患に包括することに批判的なPET で 認 め る 。IgG4関 連 肺 病 変 と し て 間 質 性 肺考えもある。自己免疫性膵炎に合併する，IgG4陽性炎 ，炎症性偽腫瘍 が報告されてきた。間質性肺炎

形質細胞浸潤を呈する大腸ポリープ病変が報告されては両側下肺野のびまん性網状影を呈する症例，限局性いるが，IgG4関連疾患に包括される病態か，今後のの網状影を呈する症例がある 。炎症性偽腫瘍は結節検討課題である 。自己免疫性膵炎ではファーター乳性病変を呈し，肺癌との鑑別が重要であるが，組織学頭の腫大を認め ，膵頭部病変がファーター乳頭部へ

的には plasma cell granuloma と報告されている 。

進展したものと考えられている。IgG4陽性形質細胞硬化性胆管炎の浸潤を認め，ファーター乳頭部の生検は自己免疫性

IgG4関連硬化性胆管炎は胆管狭窄病変として捉え膵炎の診断に有用である 。IgG4陽性形質細胞浸潤られ，胆管系に広範に認められる。下部胆管の狭窄はを伴うリンパ球形質細胞性肉芽腫がファーター乳頭部膵癌または下部胆管癌との鑑別が，肝内胆管に狭窄がに限局して発生することが報告され ，IgG4関連フ多発する症例は原発性硬化性胆管炎（primary scler-ァーター乳頭病変が存在する可能性も考えられる。

osing cholangitis 以下 PSC）と，肝門部胆管に狭窄後腹膜線維症・大動脈病変をきたす症例は胆管癌との鑑別が必要である 。下部後腹膜線維症は尿管周囲，大動脈周囲，椎体近傍，胆管狭窄病変は膵頭部腫大による二次的な圧排狭窄が骨盤腔の軟部腫瘤として捉えられる 。尿管周囲の腫主体で ，胆管病変には含めないという考え方もある。

瘤により尿管狭窄，水腎症，不可逆的な腎不全を呈す

一方，管腔内超音波検査法（IDUS）で壁肥厚が認めることもある 。大動脈外膜の肥厚と炎症性動脈瘤をられ，胆管病変として扱う考え方もあり論争が続いて呈する症例があり，IgG4‑related inﬂammatoryabdom-いる 。肝門部胆管，肝内胆管病変と PSC との臨床

inal aortic aneurysm と呼称される 。一方，IgG4関的鑑別点として，IgG4関連硬化性胆管炎は高齢者で連の periaortitis が提唱されている 。

閉塞性黄疸例が多く，炎症性腸疾患の合併がない，などに注目する。胆管造影所見では IgG4関連硬化性胆腎病変
自己免疫性膵炎に合併する腎病変は，ほとんどが尿管炎は下部胆管の狭窄と肝門部から肝内胆管にかけて細管間質性腎炎である

比 的長い狭窄とその末梢胆管の単純拡張が特徴とさに軽度で，高度の場合には糸球体病変の合併が疑われれる。胆管壁は全周性に肥厚し，胆管像が正常な部位る。腎病変は CT，MRI などの画像検査で腎皮質にでも管腔内超音波法で肥厚所見を認めることがあり，多発生小結節，球状影，楔状影，腎盂の腫瘤状影など生検で IgG4陽性形質細胞の浸潤を認める。

として捉えられ，病変分布の偏りが特徴的である。腎肝病変。タンパク尿，血尿とも機能は正常から軽度低下が多いが，病変が広範に広が自己免疫性膵炎例の肝生検組織の検討より，多彩なって腎不全を呈する症例も報告されている。尿細管間病理所見を示す肝病変の存在が明らかとなった 。胆質にリンパ球，形質細胞を主体とする細胞浸潤を認め，管病変のみならず肝細胞，肝実質障害を示す lobular

好酸球が散在する。病巣は比 的局在化し，髄質深部hepatitis pattern も認められ，IgG4が関連する肝病から被膜外に及ぶことがある。尿細管基底膜に IgG，変は IgG4hepatopathyと呼称され，これまで crypto-IgG4，補体の顆粒状沈着を認める 。

genic hepatitis と診断されていた症例のなかに含まれ前立腺病変ていた可能性がある 。自己免疫性肝炎と診断されてIgG4関連疾患は高齢，男性に多いため前立腺肥大いた症例中に IgG4高値例を認め，IgG4関連自己免疫の症状を呈することがあるが，ステロイド治療後に症性肝炎と考えられる病態が存在する 。

状が改善する症例が存在し，IgG4関連前立腺炎の存196

信州医誌 Vol. 60

IgG4関連疾患在が明らかとなった。左右対称性の圧痛のないになってきている。本疾患研究の黎明期に信州大学の肥大した前立腺が触知され，膵病変と同様の病理組織果たした役割は大きかったと思われる。ここ数年間，所見を認める

本邦の多くの大学で厚生労働省が管轄する研究組織が。

その他の病変立ち上がり，医学部・大学など施設を挙げて支援体制

自己免疫性膵炎には血小板減少性紫斑病の合併もが確立し，大きな成果をあげている。しかし，病因，報告されている 。骨髄検査では巨核球数の減少を

IgG4の役割，IgG4関連疾患の詳細な病態については認めず，特発性血小板減少性紫斑病の所見である。

未だ未解決な問題が多く存在する。今後，多くの施設

Helicobacter pylori の除菌による軽快例も報告されてがこれらの研究に参画し，本疾患に対する研究がさらいる 。に活発となってくると考えられる。信州大学においても本疾患に興味をもって活動を続けている研究者を支今後の IgG4 関連疾患研究援する体制を確立し，特に若い研究者を熱心に指導し，IgG4関連疾患研究は現在，全世界的に非常に盛ん
文研究環境の整備ならびに保証を行うことが望まれる。
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信州医誌 Vol. 60