第 71 回（社）日本病理学会関東支部学術集会
平成 28 年度関東支部総会

日時 平成２８年６月４日（土曜日）
会場：千葉大学ゐのはな記念講堂【講演】千葉大学医学部本館【標本検鏡/幹事会】
主催：社団法人 日本病理学会関東支部
世話人：東京女子医科大学八千代医療センター 病理診断科

廣島健三

【スケジュール】
於 千葉大学ゐのはな記念講堂
11:30 受付開始
13:00～13:05 開会あいさつ
13:05～14:05 特別講演１
14:05～15:05 一般演題３題
15:05～15:20 休憩
15:20～15:40 平成２８年度総会
15:40～16:40 特別講演２
16:40～17:20 一般演題２題
17:20 閉会挨拶

【会議・運営】
11:00～12:00 幹事会（千葉大学医学部本館２階・大カンファレンスルーム）
12:00～16:00 標本供覧（千葉大学医学部本館１階・組織実習室）【ご参加の先生方へ】
貴重品はお手元から離さないようにお願いいたします。
原則として駐車場はございません。公共の乗り物をご利用下さい。
（会場へのアクセスは、最終ページにご案内しております。）
今回、託児所の設置はありません。

幹事の先生
幹事会は 11:00 から医学部本館 2 階で開催します。昼食をご用意します。
演者の先生
再薄切不可の標本は画像をプリントアウトしてご用意ください。
口演は発表１３分、討議７分の予定です。
スライドはパワーポイントで作製してください。
受付を済ませてから標本展示の用意をお願いします。
スライド受付は 11:30～12:45 と 15:05～15:20 になります。

プログラム（敬称略）
特別講演１ 13:05～14:05「福山型筋ジストロフィーの網膜病理－神経病理の視点から－」

講師

小林槙雄

（みつわ台総合病院病理診断科・東京女子医科大学）

座長

廣島健三

（東京女子医科大学八千代医療センター病理診断科）

一般演題 （発表 13 分、討議 7 分）14:05～15:05
座長 増永 敦子/大出貴士（東京女子医科大学八千代医療センター病理診断科）

1. 右肺に転移した異型 A 型胸腺腫の１例
泉 浩（順天堂大学医学部附属浦安病院 病理診断科）

2. 骨巨細胞腫に対する Denosumab 治療後に発生した腓骨高悪性度肉腫の１例
杉山孝弘(千葉県がんセンター臨床病理部)

3. 診断に苦慮している卵巣性索間質性腫瘍の 1 例
鈴木 理樹 （神奈川県立がんセンター 病理診断科）
休憩 15:05～15:20
平成 28 年度総会 15:20～15:40
特別講演２ 15:40～16:40「悪性中皮腫の細胞診断および病理診断」
講師

河合俊明

（戸田中央臨床検査研究所・防衛医科大学校）

座長

廣島健三

（東京女子医科大学八千代医療センター病理診断科）

一般演題 （発表 13 分、討議 7 分）16:40～17:20
座長 廣島 健三/増永敦子（東京女子医科大学八千代医療センター病理診断科）

4. 肺原発 Hyalinizing clear cell carcinoma の１例
武藤麻理子(公益財団法人がん研究会がん研究所病理部)

5. Surgical excision of suspected hepatic malignancy
Ahmad M.R. Shalaby (Department of Pathology, Kameda Medical Center)特別講演抄録
特別講演１
福山型筋ジストロフィーの網膜病理 ―神経病理の視点から―
みつわ台総合病院病理診断科 / 東京女子医科大学
小林 槙雄
福山型筋ジストロフィー（FCMD）は、進行性の筋萎縮と中枢神経系の奇形を伴う常染色体性劣性遺伝による遺伝病で、フクチン遺伝子変異によるα－dystroglycanopathy であることが大阪大学戸田達史博士らにより明らかにされた。
中枢神経病変は、病理学的に多小脳回あるいは厚回様多小脳回、無脳回などの脳回異常の混合－cobblestone lissencephaly－が特徴的である。組織学的に大脳では層構造を喪失し、皮質外層部における神経細胞移動障害により有髄線維を含むグリア間葉性膜組織の不規則な増殖を伴う。
近年、類縁疾患 Walker-Warburg 症候群との関連において、白内障、視神経低形成、網膜剥離などの眼症状が注目されている。網膜周辺部に特異な円形病変を形成し、硝子体あるいは硝子体外周部の膠原繊維が網膜グリア細胞の基底膜に結合して形成される内境界膜における構造異常により網膜境界面の脆弱性を呈すると推定される。
本講演においては、皮質病変形成に関わるグリア境界膜の病態と網膜病変形成に関して、考察したい。

特別講演２
悪性中皮腫の細胞診断及び病理診断
戸田中央臨床検査研究所 / 防衛医科大学校
河合 俊明
悪性中皮腫は２０１４年１３７６人が死亡しており、男女比は 4.8:1 である。そのうち胸膜中皮腫は７９％をしめている。Robinson が予測したように、わが国では、２０２５年に発生のピークとなると思われる。中皮腫の原因として、石綿曝露があるが、最近では、１０−２０％は他の原因で発生すると報告されている。
中皮腫の最終診断に関して、細胞診は未だ疑問の余地があると Husain らによる病理診断のガイドラインで述べられている。昨年に Hjerpe、Kamei & Kobayashi らにより、上皮型及び混合型悪性中皮腫の細胞病理ガイドラインが、出版された。形態学的に中皮腫細胞の特徴と共に、免疫細胞化学などの補助診断で、確かめることが重要であると述べられている。
中皮腫の診断は、BRCA1 associated protein-1 (BAP)1 の出現で大きく変化した。Nasu らの発表により、BAP1 gene の異常を発見するには、免疫組織化学が最も入手しやすく、信頼されるテクニックであると発表された。上皮型/２相型中皮腫では、BAP1 loss が、４０−７０％であるが、肉腫型では、１０—２０％程度である。反応性中皮及び癌では、BAP1 lossは見られないので、特異性が 100%である。一方従来から p16 FISH は、上皮型中皮腫で７０％程度 homozygous deletion (HD)があり、肉腫型では、１００％近くに HD が見られる。
更に反応性中皮では、HD は見られない。以上より、BAP1 及び p16 FISH は中皮腫と転移性癌、更に反応性中皮との鑑別診断に非常に有用である。

一般演題抄録
１．右肺に転移した異型 A 型胸腺腫の１例 －病理・組織学的検討－
順天堂大学医学部附属浦安病院 病理診断科 1）、東京歯科大学臨床検査病理学 2）、
順天堂大学医学部 人体病理学講座 3）
泉 浩 1,3）、冨田茂樹 1）、鳥山 茜 1）、佐伯春美 1）、小柳 愛 1）、橋本和彦 2）、中島 啓 2）、
八尾隆史 3）【はじめに】A 型胸腺腫はその殆どが臨床病期 I、II 期であるが、最近浸潤性の強い A 型胸腺腫が、異型 A 型胸腺腫として報告されている。今回右下葉に転移した異型 A 型胸腺腫を経験したので報告する。
【症例】64 歳、男性。胸部 X-p、CT で前縦隔に 57x75mm 大の辺縁不整、造影効果のある腫瘤を認め、右肺 S8 に 17x23mm 大の結節影を認めた。胸腺悪性腫瘍および肺転移の診断にて胸腺および腫瘍摘出、右 S8 部分切除を施行した。
【病理所見】
短紡錘形細胞が充実性・線維性隔壁をもって分葉状に増生しており、所々嚢胞状変性を示していた。細胞密度はやや高く核分裂像が散見された。リンパ球浸潤はごく僅かであった。
免疫染色にてケラチン陽性、CD5 および CD117 陰性にて異型Ａ型胸腺腫と診断した。右S8 腫瘍も胸腺腫の転移と診断した。
【まとめ】1.増殖パターンは通常の A 型胸腺腫とほぼ同様であるが、細胞の増殖能は高度であった。2.免疫染色では胸腺癌に発現するマーカーは陰性であった。3. 転移を伴う IV 期の報告例は少ない。

２．骨巨細胞腫に対する Denosumab 治療後に発生した腓骨高悪性度肉腫の 1 例千葉県がんセンター 臨床病理部 1)、整形外科 2)杉山孝弘 1)、荒木彰伸 1)、竹山裕之 1)、影山肇 1)、岩田慎太郎 2)、米本司 2)、伊丹真紀子 1)【症例】60 歳台 男性【現病歴】
4 年前より右腓骨近位骨腫瘍が指摘され、MRI, CT では陳旧性の骨巨細胞腫が示唆された
ため、経過観察となっていた。X-1 年春頃から右膝の腫脹があり、10 月頃には運動後に痛みが増強したため、精査目的に当センター整形外科を受診した。針生検を施行したところ、組織診断の結果は giant cell tumor of bone (GCTB)であった。そのため、X-1 年 11 月からX 年 5 月にかけて denosumab の外来投与(120mg x8 回)を行い、投与終了時には X 線像上で良好な骨新生を認めた。
X 年 6 月に病巣掻破とセメント固定術を施行したが、掻破検体の病理診断が high grade
sarcoma, consistent with malignancy in GCTB であった。また、掻破後の胸部 CT では多発性の肺転移が確認されたため、8 月には右大腿切断術(above-knee amputation)が施行された。
【病理所見】
Above-knee amputation 検体では肉眼的に右下腿外側に 20.0×10.0cm 大の白色多結節状の腫瘍を認めた。
組織学的には類円形または長円形の核と好酸性細胞質を持つ spindle な腫瘍細胞がstorifrom pattern を示して増殖する部分と、epithelioid または plasmacytoid な形態をとる腫瘍細胞が膠原線維に取り囲まれた部分が認められた。前者の部分は conventional なfibrosarcoma 様であり、後者の部分は sclerosing epithelioid fibrosacoma 様であった。
Denusumab 治療前の針生検検体で認められたような giant cell tumor of bone の像は確認できなかった。
GCTB の像が一度は確認されている点と臨床経過から、malignancy in giant cell tumor と判断した。
GCTB に対する denosumab (商品名ランマーク)治療後に発生した high grade sarcoma の症例報告が近年見受けられ、その発生機序については色々な可能性が指摘されているが詳細は明らかにされていない。
本症例での sarcoma と元の GCTB との関係などについて皆様のご意見を伺いたく、症例を提示する。

３． 診断に苦慮している卵巣性索間質性腫瘍の 1 例
鈴木理樹 1、矢澤卓也 2、太田聡 3、曽根原弘樹 4、塙真輔 4、三橋暁 4、生水真紀夫 4、中谷行雄5
1. 神奈川県立がんセンター

病理診断科

2. 獨協医科大学 病理学
3. 千葉大学医学部附属病院

病理診断科

4. 千葉大学医学部附属病院

産婦人科

5. 千葉大学大学院医学研究院 診断病理学【症例】71 歳、女性。不正性器出血のため近医受診。子宮内膜生検が施行され、類内膜腺癌、Grade 1 の診断となり、千葉大学医学部附属病院産婦人科を紹介受診した。CT および
MRI にて子宮内膜肥厚と 5cm 大の右卵巣腫瘤を認めた。単純子宮全摘出および両側付属器切除が施行された。
【病理所見】肉眼的に、右卵巣は 50mm 大の灰白色充実性腫瘤を形成していた。腫瘤内部には広範な出血を認めた。子宮内膜にはほぼびまん性に広がる乳頭状隆起性病変を認めた。組織学的に、右卵巣には細胞質内空胞の目立つ異型細胞の増殖を認めた。
全体的に核異型が目立ち、bizarre な大型核を有する細胞も混在していた。一部には PAS 陽性の硝子様小球を認めた。免疫組織学的にβ-catenin と cyclin D1 が核に陽性を示した。
また vimentin と WT-1, CD10, CD56, FOXL2 が陽性だった。CAM5.2 と AE1/AE3, ER, PgR,
calretinin, α-inhibin, SMA は陰性だった。Ki-67 陽性率は 1.8%だった。子宮内膜には典型的な類内膜腺癌、Grade 1 の所見を認めた。【遺伝子変異解析】CTNNB1 のエクソン 3 に点変異(D32Y)を認めた。【考察】鑑別として、signet ring stromal cell tumor (SRSCT) とmicrocystic stromal tumor (MCST)が挙がる。しかし本症例のような顕著な核異型を示した SRSCT の報告はない。また、microcystic pattern を呈する典型的な MCST の所見もはっきりしなかった。
【問題点】右卵巣腫瘍の診断について。

４．肺原発 Hyalinizing clear cell carcinoma の１例武藤麻理子 1), 2), 高松学 1), 佐藤由紀子 1), 二宮浩範 1), 榊原里江 1),
稲村健太郎 1), 長野裕子 1), 北川昌伸 2), 石川 雄一 1)
1) 公益財団法人がん研究会がん研究所 病理部
2) 東京医科歯科大学包括病理学分野
Hyalinizing clear cell carcinoma(HCCC)は主に唾液腺由来で肺原発のものは極めて稀である. 症例は 56 才女性. ６年前の健診にて胸膜肥厚を指摘され, 胸部 CT にて右中葉無気肺を認めた. 気管支鏡検査にて中葉気管支の粘膜隆起がみられるも擦過細胞診陰性であり, 経過観察となった. 再度健診で右肺門部腫瘤を指摘され, 胸部 CT では肺門部に径 16mm 大結節性病変を認め, FDG PET にて SUV max 8.7 であった. 経気管支的リンパ節針生検でsquamous cell carcinoma と診断され, cT0N1 原発不明癌にて右中下葉切除術施行された.
病変は中下葉分岐部に存在しリンパ節を巻き込んでおり, 組織学的に小型の淡明細胞が硝子様間質を伴いながら索状, 充実性に増殖していた. 免染にて p40 陽性, また EWSR1 のbreak apart FISH 陽性であり, HCCC の診断であった.

５．Surgical Excision of Suspected Hepatic Malignancy
Ahmad M.R. Shalaby, Kazuei Hoshi
Department of Pathology-Kameda Medical Center
History:This case is a 69 years old male with a hepatic mass affecting segments 5 & 6, previously diagnosedby needle biopsy material as hepatocellular carcinoma. The clinician suspected to be a malignant
hepatic tumor. Preoperative hematologic examination showed leukocytosis with eosinophilia.
Segmentectomy including S5 & S6 was performed.
Grossly:
The submitted liver specimen measured 6 cm. in diameter with numerous nodules; each measures
1-2mm. in diameter.
Microscopic examination:-reveal multiple necrotic nodules, measuring up to 10 microns in diameter, with necrotic centersurrounded by few fibroblasts, numerous degranulating eosinophils, and a collar formed oflymphocytes, plasma cells and occasional multinucleated giant cells and some small
proliferating newly formed vessels with characteristic Charcot-Leyden crystals in between thecellular components. These pseudogranulomatous reaction is surrounded by otherwise
unremarkable hepatocytes having nearly normal portal tracts with nearly preserved reticulin
framework.

As special stains for bacterial, fungal organisms & TB are negative, pyemic abscesses, fungal
infections and military tuberculosis were excluded. Because there was no proliferation of atypicalcells, necrotic malignant tumor was excluded. From these findings we have diagnosed this case as
visceral larva migrans.