第81回 日本病理学会 関東支部 学術集会
第139回東京病理集談会

日時：平成30年12月8日 (土) 13:00−17:50
会場：聖マリアンナ医科大学病院本館
主会場：病院本館3階大講堂（会場内での飲食はご遠慮下さい）
標本供覧室：病院本館3階大講堂内
幹事会：11:00−12:00 病院本館4階会議室2昼食をご用意いたします。

参加費：1,000 円
世話人：聖マリアンナ医科大学医学部病理学 高木正之
事務局：聖マリアンナ医科大学医学部病理学 医局〒216-8511 神奈川県川崎市宮前区菅生2-16-1
電話：044-977-8111 (内線3140)
E-mail: pathol-hisho@marianna-u.ac.jp

【会場へのアクセス】

ローソン

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会場：病院本館 3 階大講堂
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会当日は正面玄関が14時半にて閉鎖されるため、会場への移動は、上図の「入退院入口」よりお願いします。なお、現在、新病院建設中のため、各所にて通行制限があります。
【ご参加の先生方へ】
参加費：1,000円（医学部学生は無料）
お車でお越しの先生は外来駐車場をご利用ください（2時間まで300円、以後30分毎に50円加算）。※駐車場のご利用の方への割引サービスはありません。
一般演題の代表的な組織切片標本を、バーチャルスライドとして日本病理学会ホームページ内の「病理情報ネットワークセンター」にアップロードし、次のアドレスで供覧しています。ご覧になるにはUMIN IDが必要です(http://pathology.or.jp/jigyou/slidepath-)。

【発表演者・座⻑の先生へ】
一般演題の発表は12分、討議は8分、合計20分の予定です。Windows 10、PowerPoint 2016をインストールしたPCを用意しています。

プログラム
１２：００ 受付開始 （病院本館3階大講堂前）
１３：００−１３：０５ 開会挨拶 高木正之（世話人）
１３：０５−１４：０５ 特別講演①

希少がん病理診断「骨軟部腫瘍（１）」座⻑：高木正之 (聖マリアンナ医科大学病理学教授)

講師：久岡正典 先生 (産業医科大学第１病理学講座教授)１４：０５−１５：２５ 一般演題①−④座⻑ ①② 土居正知（聖マリアンナ医科大学病理学 講師）③④ 有泉 泰（聖マリアンナ医科大学病理学 講師）①「⾎球貪食症候群が併発した骨髄異形成症候群の一剖検例−当院研修医教育とＣＰＣの現状−」
演者：小倉加奈子（順天堂大学医学部附属練馬病院病理診断科）他②「⻑期経過の真性多⾎症にA型インフルエンザ感染を合併し急激な転帰を辿った一例」
演者：⻄村優基（東京都健康⻑寿医療センター 病理診断科）他③「運動中突然心停止をきたした若年女性の1剖検例−その死因についての考察−」
演者：越智三枝子（日本赤十字社医療センター病理部）他④「副甲状腺腺腫による高カルシウム⾎症とびまん性肺胞障害を来した若年女性の解剖例」
演者：生駒 悠（東海大学医学部 基盤診療学系 病理診断学）他
１５：２５−１５：４０ 休憩
１５：４０−１５：５０ 幹事会報告（大橋健一支部⻑）１５：５０−１６：５０ 特別講演②

希少がん病理診断「骨軟部腫瘍（２）」座⻑：前田一郎 (聖マリアンナ医科大学病理学准教授)

講師：吉田朗彦 先生 (国立がん研究センター中央病院病理科・希少がんセンター)

１６：５０−１７：５０ 一般演題⑤−⑦
座⻑ ⑤

小泉宏隆（聖マリアンナ医科大学東横病院病理診断科⑥⑦ 鷲見公太（神奈川県立がんセンター病理診断科病院教授）

医⻑）⑤「再発性多発軟骨炎の合併が疑われた多発⾎管炎性肉芽腫症の一剖検例」
演者：⻄田 秀（東京大学医学部附属病院病理部）他⑥「手指基節骨発生の脱分化型軟骨肉腫の一剖検例」
演者：加島淳平（がん・感染症センター都立駒込病院病理科）他⑦「回腸に発生したClear cell sarcoma-like tumor of the gastrointestinal tractの 1例」
演者：小嶋 結（横浜南共済病院 病理診断科）他
１７：５０ 閉会挨拶：干川晶弘（聖マリアンナ医科大学病理学 准教授）

＜抄録集＞
一般演題① case.859
⾎球貪食症候群が併発した骨髄異形成症候群の一剖検例−当院研修医教育とＣＰＣの現状−
順天堂大学医学部附属練馬病院

1)

病理診断科、2)⾎液内科

順天堂大学医学部附属越谷病院

3)

神経内科小倉加奈子1)、松本俊治1)、坂口亜寿美1)、⻑瀬駿介1)、芦澤かりん1)、八幡悠里子2)、高梨雅
史3)
当院病理診断科では、臨床研修医２年目の選択研修で１年間にのべ22名の研修医を受け入れており、将来希望する専門分野の病理を学べる機会を積極的に提供している。病理解剖は担当研修医が必ず立会い、解剖前の臨床経過の説明と解剖後２週間以内に詳細な剖検サマリを提出することが義務づけられている。
当院での研修医教育とＣＰＣの現状をご紹介しつつ、以下の一剖検例を提示する。
症例：36歳男性。骨髄異形成症候群と診断されたが経済的な理由等で通院を自己中断されている。来院数か月前より⿐出⾎、⻭肉出⾎を頻繁に認めるようになり、⿐出⾎が止まらず救急要請となった。来院時発熱があり、WBC300/μlで、発熱性好中球減少症と診断され、抗生剤治療と原病の悪化を考え輸⾎を中心とした治療が開始された。第12病日の骨髄検査で著明な⾎球貪食症候群が認められた。⾎球減少の改善が認められないまま、DICとなり、痙攣発作、右共同偏視が出現し、脳出⾎が疑われた。その後、⾎圧が低下し心肺停止、死亡確認となった。同時Aiが施行され、橋梗塞の所見を認めた。
主要剖検肉眼所見：両肺には数㎜大の肉芽腫病変が散見られ、両側の腫大した肺門および頸部のリンパ節とともに無数の抗酸菌が確認され、脾臓にも確認されたことから⾎行性抗酸菌撒布症の状態であった。肉芽腫の形成は不良であった。その他、アスペルギルスやグラム陽性球菌、陰性桿菌が肺内には無数に確認されているが、好中球浸潤等の反応がほとんど確認できなかった。骨髄では⾎球が確認できないほどの高度の⾎球貪食症候群の像を呈していた。脳重量は1280gで両側に局所的なくも膜下出⾎および急性期の橋梗塞を認め、また脳内実質⾎管周囲に細菌の集簇を認めたが組織反応はほとんど確認できなかった。
結語：骨髄異形成症候群に著明な⾎球貪食症候群が併発し、白⾎球数が100/μl前後を推移するという状況で日和見感染症に伴う多臓器不全および⾎球減少に伴う橋梗塞が直接死因である。骨髄異形成症候群に⾎球貪食症候群が併発する過去の症例報告とともに検討する。

一般演題② case.860
⻑期経過の真性多⾎症にA型インフルエンザ感染を合併し急激な転帰を辿った一例
東京都健康⻑寿医療センター 病理診断科
⻄村優基、松田陽子、髙熊将一朗、柿崎元恒、野中敬介、新井冨生【症例】60代女性。25年前に真性多⾎症と診断されルキソリチニブ投与中であった（JAK2V617F陽性）。死亡前日に突然の呼吸困難を認め、インフルエンザ迅速キットA型陽性であったため、ペラミビルとメロペネム投与されたが改善せず、永眠された。
【病理所見】肺は左788g、右641g、赤褐⾊調で、胸⽔は淡⻩⾊透明、左30ml、右10mlであった。組織学的にはびまん性に気管支上皮細胞の剥離、肺胞隔壁の浮腫とうっ⾎が見られた。また、好中球浸潤、肺出⾎、肺⽔腫、硝子膜形成を示すびまん性肺胞障害を左肺全葉、右肺中下葉に認めた。細気管支上皮と肺胞上皮にA型インフルエンザウイルス抗原陽性細胞を認めた。骨髄は肉眼的に赤白⾊調で、組織学的には過形成性骨髄であり、細網線維と膠原線維の増加を認め、二次性骨髄線維症（WHO分類MF2-3）に相当した。脾臓は4378g、肝臓は2321gと著明に腫大し、髄外造⾎が見られた。また、骨髄、肝、脾、消化管、肺、リンパ節、横隔膜に肉芽腫様病変を認めた。
【考察】Compromised hostにおけるインフルエンザ肺炎の病理像、及び⻑期経過の真性多⾎症に伴う変化について文献的考察を加えて報告する。

一般演題③ case.861
運動中突然心停止をきたした若年女性の1剖検例−その死因についての考察−
日本赤十字社医療センター病理部1)、救急科2)
越智三枝子1)、裴有安1)、熊坂利夫1)、鷺坂彰吾2)、林宗博2)．
【初めに】本邦では年間約76,000件の心臓突然死が発生しているが、若年成人は極めて少なく病理学的に検討されることも稀である。今回、我々は運動中突然心停止をきたした若年女性の剖検例を経験した。
【症例】20才女性【既往歴・家族歴】特記事項なし【現病歴】ダンス練習中に倒れAEDにて心室細動を確認。当院に搬送され、経皮的心肺補助を導入。脳低体温療法を実施し復温達成するも、72時間時点で脳波平坦・ABR反応なく、緩徐に⾎圧低下し第14病日目に永眠し、解剖となった。
【心臓の病理学的所見】
肉眼：縦⻑の心臓で左心室軽度拡張あり。固定後の割面で左室の心内膜下に斑状の褐⾊調変化と左室乳頭筋の出⾎を認めた。
組織：心内膜下領域に虚⾎性変化を認め、乳頭筋には出⾎壊死とともに充実性増殖を呈する異型細胞を認めた。洞房・房室結節、冠状動脈著変なし。
【問題点】
・心停止の原因について
・乳頭筋内に増殖する異型細胞の起源について上記2点についてご教授いただきたい。

一般演題④ case.862
副甲状腺腺腫による高カルシウム⾎症とびまん性肺胞障害を来した若年女性の解剖例
東海大学医学部 基盤診療学系 病理診断学
生駒 悠、畑中 一仁、中村 直哉
25歳女性。生来健康。入院約2か月前より食思不振あり、入院約1か月前にうつ病を疑われ精神科を受診している。食思不振を主訴に前医受診し、高カルシウム⾎症にて入院。原因として副甲状腺腫瘍が疑われ、高カルシウム⾎症は補正治療にて改善した。入院時から肺野にすりガラス陰影があり、肺炎の可能性を考え抗菌薬治療を開始されたが改善なし。入院2日後にステロイドパルスも施行されたが呼吸状態は増悪傾向であったため、入院6日後に当院へ転院搬送。抗菌薬治療とステロイド投与を行ったが改善を認めず、転院2日後に死亡した。解剖では両肺にびまん性肺胞障害を認め、直接死因と考えた。頸部に副甲状腺腺腫(30mm大)、肺、腎臓、心臓等に石灰沈着、三尖弁に⾎栓を認めた。DICと⾎球貪食像もみられた。問題点：びまん性肺胞障害の原因として、高カルシウム⾎症が契機となった可能性はありますでしょうか。

一般演題⑤ case.863
再発性多発軟骨炎の合併が疑われた多発⾎管炎性肉芽腫症の一剖検例
東京大学医学部附属病院病理部1)、アレルギー・リウマチ内科3)

帝京大学医学部病理学講座2)⻄田秀1)，沼倉里枝1), 2)，阿部浩幸1)，佐々木欧3)，久保かなえ3)，牛久哲男1)，藤尾圭志3)，
深山正久1)【症例】78歳女性【既往歴】高⾎圧、狭心症、白内障、2型糖尿病、右趾糖尿病性壊死(下腿切断術後)【経過】X-8年、両肺の空洞を伴う多発結節影、鞍⿐・⿐中隔欠損を機に精査され、多発⾎管炎性肉芽腫症と診断された。ステロイドと免疫抑制剤により加療されたが、感染により漸減、中止となった。X-7年CTと気管支鏡により気管気管支軟化症と診断された。X-3年に気管切開術施行。X年、真菌による敗⾎症性ショックで入院したが、感染源の特定はできなかった。治療に反応せず死亡し、病理解剖が行われた。
【剖検所見】組織学的な検索を行った肺・⾎管などには、肉芽腫性炎症や⾎管炎、それらを示唆する陳旧性病変の残存を認めなかった。気管に1㎝⻑、左主気管支に1.5㎝⻑の軟化部を認めた。軟化部では壁が菲薄化し、気管支軟骨の消失と線維性の瘢痕組織を認めた。なお中心静脈カテーテルと諸臓器に真菌の増殖を伴う⾎栓が認められ、直接死因は真菌性敗⾎症と考えられた。
【問題点】気管・気管支軟骨の所見は多発⾎管炎性肉芽腫症のみでは説明が難しいと考えられた。再発性多発軟骨炎を合併していたと考えるべきかどうか。

一般演題⑥ case.864
手指基節骨発生の脱分化型軟骨肉腫の一剖検例
がん・感染症センター都立駒込病院病理科1)

骨軟部腫瘍科2)

加島淳平1), 元井亨1), 山田倫1), 加藤生真1), 外岡暁子1), 堀口慎一郎1), 船田信頼1), 石橋祐貴1), 大隈知威2), 五嶋孝博2), 比島恒和1)【症例】91歳、男性【臨床経過】77歳時(14年前)に右中指基部の腫瘤を自覚、87歳時に同指基節骨内腫瘤に対して骨掻爬術を施行し内軟骨腫と診断された。経過観察中の89歳時に搔爬部が再腫脹し画像所見・生検にて脱分化型軟骨肉腫と診断された。中指切断術を施行したが、約1年後に肺転移を来した。半年で椎体骨、背部軟部、口腔粘膜下転移を認め、次第に左側胸⽔が増加し、呼吸不全のため死亡した。
【手術切除時の病理所見】基節骨掻破検体では骨破壊が少なく内軟骨腫と診断したが、後方視的には低悪性度軟骨肉腫であった。切断検体では脱分化巣は骨軟骨分化を示す骨肉腫様成分を含み、髄内に低悪性度軟骨肉腫成分がみられた。
【剖検所見】局所再発はなく、転移巣は少数。一方、左側胸膜・胸壁を広範に進展する紡錐形腫瘍細胞の転移巣が特徴的で、大量胸⽔貯留(3000ml)を伴い、呼吸不全の原因の一つとなった。
【考察及び問題点】
極めて稀な手指の小管骨発生の脱分化型軟骨肉腫の一例。①手指骨発生症例における低悪性度軟骨肉腫と内軟骨腫の鑑別診断、②脱分化成分の組織像の多彩さ、③片側性の大量胸⽔貯留を来した特異な胸膜転移巣様式が問題である。

一般演題⑦ case.865「回腸に発生したClear cell sarcoma-like tumor of the gastrointestinal tractの 1例」
横浜南共済病院 病理診断科1)，横浜市立大学 分子病理学2)，横浜南共済病院 外科3)，横浜市立大学附属病院 病理診断科4)小嶋結１)、加藤生真2)、末松秀明3)、河野 尚美1)、大橋健一4)【症例】48歳女性。労作時息切れを主訴に近医を受診。採⾎で貧⾎が指摘され、画像検査で回腸に腫瘤が指摘された。回腸癌の疑いで小腸部分切除術が施行された。
【病理所見】肉眼的に70×60mmの潰瘍限局型の腫瘍がみられた。組織学的に淡明な細胞質と少量の好酸性胞体をもつ腫瘍細胞が胞巣状の形で増殖し、破骨型巨細胞をまじえていた。
リンパ節転移が複数みられた。増殖する細胞はSOX-10, CD56陽性、S-100部分的に陽性、メラノサイト系マーカー（HMB45, MelanA, MITF, tyrosinase）陰性を示し、FISH 法では
EWSR1 遺伝子および CREB1 遺伝子に再構成を認めた。 Clear cell sarcoma-like tumorof the gastrointestinal tract(以下CCSLGT)と診断した。
【考察】CCSLGTは明細胞肉腫と類似する形態を示すものの、異なる免疫染⾊態度などを示す別個の疾患概念として近年認知されつつある。組織像から鑑別を絞り込んだ上でのFISHを含めた複合的なアプローチが診断に有用であった。