第 46 回（社）日本病理学会関東支部学術集会
日時：平成 22 年 3 月 27 日(土)会場：昭和大学 1 号館（総合校舎）7 階講堂
主催：(社) 日本病理学会関東支部会
世話人：昭和大学医学部第 2 病理学教室 太田秀一
〔スケジュール〕
11:00〜12:00
12:00〜
12:00〜16:00

幹事会 （1 号館 5 階会議室）
受付開始（1 号館 7 階講堂）
標本供覧開始（1 号館 6 階会議室）

13:00〜13:05
13:05〜14:35
14:35〜15:00
15:00〜17:00
17:00〜17:05

開会の辞・連絡事項
特別講演 1-2.（1 号館 7 階講堂）
コーヒーブレーク（1 号館 7 階講堂前）
一般演題 1-4.（1 号館 7 階講堂）
閉会の辞

17:20〜19:00

懇親会（6 号館 1 階 喫茶アミ）

連絡・問い合わせ：昭和大学医学部 第 2 病理学教室 瀧本雅文
〒142-8555 東京都品川区旗の台 1-5-8℡ 03-3784-8122
FAX 03-3784-2959
E-mail: takimoto@med.showa-u.ac.jp

【特別講演 １】 13:05〜13:50
テネイシン c ― 心筋組織構築改変における分子機能と診断・治療への応用
今中恭子 （三重大学大学院医学研究科 修復再生病理学）
座長：石井壽晴 （東邦大学 病理学）
【特別講演 ２】 13:50〜14:35
心筋症について植田初江 （国立循環器病センター 病理）
座長：田中道雄 （東京都立広尾病院 検査科）
【一般演題】 15:00〜17:00(1)

高齢者にみられβミオシン重鎖遺伝子コドン 870 変異による家族性肥大型心筋症新井冨生１），沢辺元司１），玉橋うらら１），千田宏司２），木村彰方３） 東京都健康長寿医療センター病理診断科１），大田病院内科２），東京医歯大難治研３））
座長：河村俊治 （東京女子医科大学 第 1 病理）(2) 癌性髄膜症と思われた atypical teratoid/rhabdoid tumor の成人例
長嶋洋治 1)，工藤洋祐 2)，野宮 環 2)，城倉 健 2)，黒岩義之 3)，青木一郎 1)，平戸純子 4)横浜市立大学大学院医学研究科 分子病理学 1) 平塚共済病院 神経内科 2) 横浜市
立大学大学院医学研究科 神経内科学 3) 群馬大学医学部附属 病院病理部 4)）
座長：澤田達男 （東京女子医科大学 第一病理）(3)

Wolffian adnexal tumor の一例
中嶋隆彦、木原淳、田島将吾、村田建一郎、松谷章司、堀内啓（NTT 東日本関東病院病理診断部）
座長：九島巳樹 （昭和大学 病理診断科）(4) 肝原発腺扁平上皮癌の一例
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福島慎太郎、2 尾島英知、1 笹島ゆう子、2 平岡伸介、1 吉田正行、3 江崎稔、九嶋亮治、1 津田均 （1 国立がんセンター中央病院 病理、2 国立がんセンター中央病院研究所 病理部、3 国立がんセンター中央病院 肝胆膵外科）座長：国村利明 （昭和大学 第１病理）【特別講演 １】
テネイシン c ― 心筋組織構築改変における分子機能と診断・治療への応用
今中恭子
三重大学大学院医学研究科 修復再生病理学
心筋梗塞、心筋炎をはじめとする多くの心筋疾患の本態は、組織傷害に対する炎症・組織修復反応による組織構築の改変であり、その反応は心室リモデリングなど病変の進展に大きく影響する。細胞外マトリックス蛋白の一つテネイシン C(TNC)は、胎児、癌浸潤、創傷治癒，組織再生など、一般に組織構築改変に伴って高発現する。心臓では、発生のごく初期に発現し、正常成体では発現せず、組織傷害と活動性炎症に伴って一過性に再発現し、心筋組織構築の改変制御で重要な役割を演じる。また特異的な発現様式を利用して、TNC 心筋疾患活動性の指標として心筋生検組織診断や分子イメージングに応用できる。さらに、血中濃度を測定するも可能であり、最近、血中 TNC 濃度の高い患者は心室リモデリングをおこしやすく予後が悪いことが明らかになった。TNC は新しい診断ツールとして、治療法の最適化や予後予測に必要な情報を提供することが期待される。
【特別講演 ２】
心筋症について植田初江、池田善彦、松山高明
国立循環器病センター病理
循環器疾患は今や悪性腫瘍とならび日本人の重要な死亡原因である。剖検時には心重量の測定、冠動脈の検索などルーチンであり、病理医にとって決して馴染のない臓器ではない。
また、unexpected death として剖検される中に循環器疾患も多く遭遇する。しかし、循環器疾患は現代の病理医にはあまり興味の対象ではないようである。その原因の 1 つとして、これまで“心臓”は剖検時に接する臓器であり、まれな心臓腫瘍や弁膜症以外はあまり外科病理材料とはならなかったからと思われる。心臓移植が日本に定着して 10 年が過ぎ、これまで根本的な治療法のなかった心筋症にも移植という選択肢が出現した。家族内発症例から遺伝子解析も進み、心筋症の亜分類も時々変化し、これまでの様に特発性心筋症とひとくくりにできない。心移植の適応判定では心筋生検が必須であり、移植以外の治療が第一選択となる二次性心筋症の鑑別は病理医の重要な役割である。今回、心臓病理とくに心筋症のポイントについておさらいしようと思っている。

【一般演題 １】
高齢者にみられβミオシン重鎖遺伝子コドン 870 変異による家族性肥大型心筋症新井冨生１），沢辺元司１），玉橋うらら１），千田宏司２），木村彰方３）東京都健康長寿医療センター病理診断科１），大田病院内科２），東京医歯大難治研３）

βミオシン重鎖遺伝子コドン 870 変異 (CGC→ TGC)による家族性肥大型心筋症（HCM）を経験したので報告する。家族性 HCM4 例（死亡時年齢 72、79、80、92 歳）は、心肥大が比較的軽度（213〜388 g/m２体表面積）で、組織学的に心筋線維錯綜配列は･･左心室壁中央層に認められたが、心内膜下層や右室壁には乏しかった。臨床的には軽度の刺激伝導系障害・虚血性変化・心不全症状を認め、80 歳の１例を除き他病死であった。一方、HCM 散発剖検例
8 例（71〜90 歳）では高度肥大（323〜425 g/m２）を示す症例も多く、心筋線維錯綜配列が両心室全域に及ぶ例もみられた．臨床的に心不全により死亡した症例は 8 例中 5 例であった。
一般に高齢者にみられる HCM は若年者に比べ非定型的病理像を示すことが多く、特に心不全以外の疾患で死亡した高齢者 HCM 例の検索に際しては本例のような病型の存在に注意すべきである。

【一般演題 ２】

癌性髄膜症と思われた atypical teratoid/rhabdoid tumor の成人例
長嶋洋治 1)，工藤洋祐 2)，野宮 環 2)，城倉 健 2)，黒岩義之 3)，青木一郎 1)，平戸純子 4)1) 横浜市立大学大学院医学研究科分子病理学 2) 平塚共済病院神経内科 3) 横浜市立大学大学院医学研究科神経内科学
4) 群馬大学医学部附属病院病理部

53 歳，女性，主婦
主症状：四肢の痺れと脱力，歩行障害．
既往歴：非定形抗酸菌症，頚椎椎間板ヘルニア（C5/6）．
病歴：以前から項部痛や左上肢の痺れを時々自覚していた（頚椎椎間板ヘルニアと診断）．
が，左上肢の痺れが強くなった．翌月には，両下肢の痺れ，脱力，歩行障害が出現したため，平塚共済病院整形外科に入院となった．歩行障害出現，複視も訴えたため，精査目的で神経内科に転科となった．転科時，傾眠傾向，左視力低下と対光反射の減弱，左外転神経，動眼神経麻痺，軽度の右外転神経麻痺，四肢筋力低下を認めた．深部腱反射正常，病的反射なし．左上下肢で温痛覚低下，両下肢で関節位置覚低下，排尿障害あり．脳脊髄液検査では後頭下と腰椎レベル間でブロック所見あり．腰椎髄液で蛋白著増．各種画像所見から癌性髄膜症と診断されたが，原発巣の存在を疑わせる所見なし．転科翌日から昏睡状態となり，10 日後に死亡した．
病理解剖所見：脊髄全長にわたりクモ膜下腔に充満する腫瘍性病変が認められた．腫瘍細胞は小型，均一で，相互の結合性は弱く，特定の分化傾向を示さなかった．一部に好酸性封入体様細胞質が認められた。免疫組織化学的に EMA 陽性、hSNF5/INI1 陰性であった。以上から，atypical teratoid/rhabdoid tumor と診断された。頚髄でもっとも腫瘍の広がりが著しかった こ と と ， 放 射 線 画 像 所 見 を あ わ せ て ， 原 発 部 位 は 頚 髄 付 近 と 考 え た ． Atypicalteratoid/rhabdoid tumor はまれな，高度悪性中枢神経系腫瘍で，小児に多い。これまでに成人脊髄原発例の報告は１例のみである。22q11.2 に存在する hSNF5/INI1 遺伝子の異常が発生に重要とされる。

【一般演題 ３】
Wolffian adnexal tumor の一例
中嶋隆彦、木原淳、田島将吾、村田建一郎、松谷章司、堀内啓NTT 東日本関東病院病理診断部
Wolffian adnexal tumor は Wolff 管遺残に由来するとされる稀な腫瘍である。
【症例】30 代、女性。下腹部痛で当院婦人科を受診。左卵巣腫瘍茎捻転の疑いで腹腔鏡下左付属器切除術が施行された。腫瘍は 7cm 大で左卵管間膜に局在し、左卵巣および卵管と連続性はなかった。子宮、右付属器、腹腔内に著変はなかった。
【病理組織所見】腫瘍は多くは充実索状配列を示し、部分的には好酸性物を貯留する明瞭な管腔形成を認めた。腫瘍細胞の核は類円形で多形性は乏しく、核分裂像はみられず細胞質は好酸性であった。リンパ管浸襲像はなく静脈浸襲像を認めた。免疫組織化学では、AE1/3、CAM5.2、vimentin、calretinin、inhibin、AR は陽性。CK20、EMA、ER、PR、CEA は陰性。MIB1
標識率は 1%未満であった。
【診断】Wolffian adnexal tumor (WHO)【一般演題 ４】
肝原発腺扁平上皮癌の一例
1

福島慎太郎、2 尾島英知、1 笹島ゆう子、2 平岡伸介、1 吉田正行、3 江崎稔、

1九嶋亮治、1 津田均

1

国立がんセンター中央病院病理、2 国立がんセンター中央病院研究所病理部、

3

国立がんセンター中央病院肝胆膵外科

症例は 60 歳男性で、心窩部違和感に対する精査で肝内腫瘤性病変を指摘された。腹部 CTでは S3~4 を主座とする 67×59mm 大の分葉状腫瘤性病変を認め、肝内胆管の著明な拡張を伴っていた。肝内胆管癌の術前診断のもと拡大左葉切除術が施行された。腫瘍割面は境界明瞭・弾性軟で、脆弱な白色充実性腫瘍であった。病理組織学的に腺癌の成分とともに、明らかな腺腔形成を伴わない充実性胞巣状の成分を認めた。後者の成分を形成する腫瘍細胞は一部で細胞間橋や個細胞性角化を示し、免疫組織化学的に AE1/AE3(+), CK7(-), p63(+),
抗肝細胞抗体(-)であった。両者の割合は約 1:4 で最終的に腺扁平上皮癌と診断した。肝原発の腺扁平上皮癌は非常に稀であり、現時点でその臨床病理学的特徴や診断基準は明確でない。若干の文献的考察を加えて報告する。

(昭和大学ホームページより）

EV
階段
１号館
（幹事会、入講演会会場）
口噴
水

昭和大学病院
旗の台駅方面会場案内；１号館
5F

6F
鏡検室
休憩室

幹事会
（544会議室）

WC

EV 階段

W E 階
C V 段

7F
講演会場

学術集会受付(エレベーターは６階までです。7階講演会場へは６階から階段でお上がりください）階段