第２５回(社)日本病理学会関東支部学術集会

第１２５回東京病理集談会プログラム

日時：2004 年 12 月 11 日（土） 11：00〜17：10
会場：つくば国際会議場（エポカルつくば）
茨城県つくば市竹園 2-20-3 TEL：029-861-0001
受付：11：00〜16：00
幹 事 会 ：11：00〜12：00 （4 階小会議室 402）
標 本 供 覧 ：13：00〜16：00 （3 階小会議室 304）
講演・討論：14：00〜17：10 （2 階中会議室 201）

演
題（782） 生体腎移植術後 12 年で発症した post-transplant lymphoproliferative
disorders(PTLD)の 1 剖検例
1) 筑波大学附属病院病理部
2) 筑波大学大学院人間総合科学研究科臨床医学系病理
3) 筑波大学大学院人間総合科学研究科基礎医学系病理杉田 真太朗 1)、塩澤 利博 1)、森下 由紀雄 2)、野口 雅之 3)（783）

Primary effusion lymphoma の 1 剖検例
1) 東京慈恵会医科大学病理学講座、2) 同附属病院病理部
中野 雅貴 1)、鷹橋 浩幸 2）、二階堂 孝 1）、鈴木 正章 2）、河上 牧夫 2）、
羽野 寛 1）（784）

くも膜下出血で死亡した Fabry 病の一例
東京大学医学部人体病理・診断病理
池村 雅子、柴原 純二、仁木 利郎、深山休（785）

（786）

憩正久

（１０分）

肺腫瘤で発見された精巣網原発腺癌と考えられた一例
1）国立がんセンター中央病院臨床検査部
2）国立がんセンター研究所病理部
3）せんぽ東京高輪病院病理
栃木 直文１）、平岡 伸介２）、伊原 文恵３）、松野吉宏１）

アラバ（レフルミド）による急性肺障害で亡くなった 1 剖検例
国立国際医療センター臨床検査部病理松原 大祐、笹尾 ゆき、藤井 丈士、斎藤 澄（787） 慢性関節リウマチ（ＲＡ）に合併した閉塞性細気管支炎で呼吸不全に陥ったと考えられた一剖検例
土浦協同病院病理部
鈴木 恵子、Ｅ．Ｂｈｕｎｃｈｅｔ、芝田 敏勝

1（782）
座長：松野 吉宏
（国立がんセンター中央病院臨床検査部）

2（783）
座長：田丸 淳一
（埼玉医科大学総合医療センター病理）

生体腎移植術後 12 年で発症した
post-transplant lymphoproliferative
disorders(PTLD)の 1 剖検例

Primary effusion lymphoma の 1 剖検例1)筑波大学附属病院病理部
2)筑波大学大学院人間総合科学研究科臨床医学系病理
3)筑波大学大学院人間総合科学研究科基礎医学系病理杉田森下真太朗 1)、塩澤由紀雄 2)、野口

1)東京慈恵会医科大学病理学講座
2)同附属病院病理部
中野 雅貴 1)、鷹橋 浩幸 2）、二階堂 孝 1）
鈴木 正章 2）、河上 牧夫 2）、羽野 寛 1）

利博 1)
雅之 3)

【症例】89 歳、男性。死亡より約 3 年前の貧血精査の際に、両側胸水を指摘された。
胸水中に異型リンパ球を多量に認め、他に【症例】42 歳、女性。1978 年に IgA 腎症と診 原発巣を認めないことから PEL と診断さ断された。1989 年、出産後に透析を導入され、 れた。ステロイド内服にて加療されたが、1990 年に実母より生体腎移植を施行された。 コントロール不良であった。死亡１ヶ月前
2002 年 4 月に右頚部のリンパ節腫張を自覚し より細菌性尿路感染症と心不全を併発、そた。同部位の生検の結果、悪性リンパ腫と診断 の後全身状態が悪化し永眠された。
され、化学療法、放射線療法が施行された。これらの治療中に悪性リンパ腫の骨髄浸潤を認【剖検所見】両側胸水が高度に貯留し、同めたが、浸潤しているリンパ腫細胞はより大型 時に多量の凝固性壊死滲出物の析出が見らで、右頚部リンパ節生検時の組織型とは異なっ れた。両肺の臓側胸膜は全域にわたり混濁ていた。また経過中に慢性活動性 EB ウイルス 肥厚するも腫瘤形成はなかった。組織学的感染症が存在した。2002 年 9 月に腎不全、呼 には、胸膜、肺小葉間結合織、一部リンパ吸不全により死亡し、剖検が施行された。
管内に比較的大型の異型リンパの小集簇を【病理所見】右頚部と右胸部皮膚に悪性リンパ腫が残存していたが、組織型は骨髄に浸潤していたリンパ腫組織と同様であり、初回生検時と同様の所見を示すリンパ腫組織は認めなかった。肺には高度の水腫、うっ血を認め、これらによる呼吸不全が直接死因と考えられた。なお、移植腎組織に明らかな拒絶反応、およびIgA 腎炎再発の所見は認めなかった。

認めた。さらに心外膜に斑状の混濁を認め、リンパ管内での増殖とともに心外膜脂肪織小葉内に浸潤する異型リンパ球を認めた。
免疫組織化学的には CD3−，20−，43＋，45RO＋，56−，57−で T 細胞性と考えられ、かつ、EBER 陽性であった。他の臓器に腫瘍浸潤は認めなかった。その他の主な病変として尿路感染症(急性腎盂腎炎．前立腺炎)、前立腺ラテント癌、全身性ヘモジデローシス、肝障害が挙げられた。

【問題点】右頚部リンパ節に見られた悪性リンパ腫の生検標本、および骨髄生検標本や剖検材 【考察】HHV8 については検討中であるが、臨料で見られた悪性リンパ腫の組織型。またこれ 床病理学的に PEL と診断した。PEL について
らリンパ腫の関係について。の剖検例の報告は少なく、また本例は非免疫不全患者に発した点が興味深い。診断につい【配布標本】て適切か否かご教示願いたい。
１．右頚部リンパ節の生検標本
２．剖検時の右頚部軟部組織【配布標本】
１．心２．肺3（784）
座長：河上 牧夫
（東京慈恵会医科大学附属病院病理部）

4（785）
座長：手島 伸一
（同愛記念病院病理）

くも膜下出血で死亡した Fabry 病の一例

肺腫瘤で発見された精巣網原発腺癌と考えられた一例

東京大学医学部人体病理・診断病理
池村 雅子、柴原 純二
仁木 利郎、深山 正久

1)国立がんセンター中央病院臨床検査部
2)国立がんセンター研究所病理部
3)せんぽ東京高輪病院病理【症例】死亡時 52 歳男性。幼少時より低身 栃木 直文１）、平岡 伸介２）
長、運動は苦手であった。20 歳台より歩行が 伊原 文恵３）、松野 吉宏１）遅かった。44 歳時、心陰影の拡大を指摘。
47 歳時、書類の整理が出来ないという症状が 【症例】５６歳、男性。放射線技師。死亡１出現。50 歳時の精査にて、痴呆、前頭葉徴候、 年半前に肺癌の診断にて左肺上葉切除施行
両側錐体路徴候および左室肥大、慢性腎不全 した。さらに死亡８ヶ月前に左精巣腫瘍の診を認めた。酵素活性の低下、遺伝子解析の結 断にて高位精巣摘除術施行。死亡半年前に後果から Fabry 病と診断。以降、酵素補充療法 腹膜リンパ節腫大を認め、水腎症により急性で経過良好。52 歳時、くも膜下出血を発症。 腎不全発症。血液透析、腎瘻造設により改善
右前大脳動脈遠位の動脈瘤の clipping 術を をみるも、徐々に全身状態が悪化し、胸水貯留による呼吸不全により永眠され、剖検が行行ったが、発症 9 日後に死亡。
われた。
【剖検所見】著明な肥大を認めた心臓(720g)、腎臓に Fabry 病に特徴的な脂質沈着 【病理所見】外科切除標本では、左肺上葉にを認めた。また、出血源となった脳血管を含 は好酸性の細胞質をもつ高円柱状腫瘍細胞め、諸臓器の動脈壁に脂質沈着が認められ からなる腺癌が肺胞上皮置換性に増殖している。一部に浸潤性増殖を認める。また、左た。
精巣には精細管内を進展する高分化型腺癌【まとめ】稀な疾患である Fabry 病の一剖検 を認め、精巣上体や白膜へ進展している。リ例。本症例ではくも膜下出血、その他生前に ンパ管侵襲や静脈侵襲が高度である。剖検
認められた中枢神経症状に、Fabry 病の血管 時、いずれも局所再発を認めず、肝・両側肺病変の関与が考慮されたが、その点につきご および多数のリンパ節に腺癌を認める。
意見を賜りたい。
【問題点】左肺腫瘍と左精巣腫瘍の関係につい【配布標本】て。いずれかの転移あるいは異時性二重癌か。
１．心【配布標本】
２．脳底部動脈
１．左肺腫瘤切除標本
２．左精巣腫瘤切除標本

5（786）6（787）
座長：河端 美則座長：蛇澤 晶（埼玉県立循環器・呼吸器病センター病理）（独立行政法人国立病院機構東京病院臨床検査科）
アラバ（レフルミド）による急性肺障害で亡くなった 1 剖検例
慢性関節リウマチ（ＲＡ）に合併した閉塞性細気管支炎で呼吸不全に陥ったと考えられ
国立国際医療センター臨床検査部病理た一剖検例
松原 大祐、笹尾 ゆき
藤井 丈士、斎藤 澄
土浦協同病院病理部
鈴木 恵子、Ｅ．Ｂｈｕｎｃｈｅｔ【要約】77 歳女性の剖検例。平成 8 年に RA 芝田 敏勝を発症。平成 15 年 10 月末より RA に対する新薬アラバの内服治療を行い、同年 12 月末 【症例】39 歳、女性。[現病歴]32 歳の３月より呼吸不全が出現、間質性肺炎が疑われ 頃より、ＲＡと診断され、金製剤、D-ペニシた。ステロイドパルス療法、シクロスポリン ラミン治療開始。同年 12 月頃から発熱が出による治療を施行するも増悪し、2 月 2 日に 現し、咳や労作時息切れを主訴に入院。[入死亡した。解剖時、両側肺（300g/420g）は 院時現症] 著明な頻呼吸で右下肺野に乾性ほぼ全体にわたり硬度を増しており、また、 ラ音。[検査成績] 血沈亢進、CRP 上昇、抗全体に萎縮が見られ、特に下葉の萎縮が目立 核抗体 160 倍、RF 陰性、両上葉と右 S8 に気っ た 。 組 織 学 的 に は 、 広 範 囲 に diffuse 管支拡張と淡い浸潤影。両下葉支には、気管alveolar damage (DAD)の像が認められ、小 支拡張を認めた。金製剤、D-ペニシラミンの葉単位で時相の一致した acute phase あるい DLST は陰性、PO2 59。一秒量の著明な低下。
は organizing phase の像が観察された。胸 BAL では好中球、好酸球の比率の増加。CD4、膜 直 下 に は RA に 伴 う 弾 性 線 維 の 凝 集 と 8 比の低下。[経過] 薬剤性肺障害を考え、micro-honeycomb が認められた。また、アス ステロイドパルス療法を行い、在宅酸素療法
ペルギルス感染および CMV 感染をわずかに認 とした。気胸などを繰り返し、３年目気管切められた。DAD の生じた原因としてアラバが 開、８年目から肺炎を繰り返すようになり、第一に考えられたが、特発性の AIP の組織像 その３ヶ月後喀血による呼吸不全で死亡。過との異同について論じていただきたい。
膨張・気管支拡張は経年的に増悪した。
【配布標本】
１．肺
２．肺【病理所見】両下葉出血、慢性炎症を伴う著明な気管支拡張、肺炎、細気管支から肺胞道の線維性閉塞や狭窄、末梢肺の線維性虚脱、胸膜直下の蜂窩肺形成、胸膜癒着、等を認めた。
【問題点】気管支拡張症の原因は閉塞性細気管支炎でいいか？肺病変はＲＡによるものか？ご教示を賜りたい。
【配布標本】肺