信州医誌，60⑴：15〜20，2012

若年男性に発症した大網原発巨大海綿状・嚢胞状混在リンパ管腫の１例
木村有貴
今井隆二郎

中田伸司
渡辺正秀

袖山治嗣
清澤研道

1) 長野赤十字病院消化器外科
2) 長野赤十字病院消化器内科
3) 長野赤十字病院病理検査部

Huge Omental Cavernous and Cystic Lymphangioma in a Young Adult
Yuki KIMURA , Shinji NAKATA , Harutsugu SODEYAMA
Ryujirou IMAI , Masahide WATANABE and Kendo KIYOSAWA
1) Department of Gastroenterological Surgery, Nagano Red Cross Hospital2) Department of Gastroenterological Internal Medicine, Nagano Red Cross Hospital3) Department of Pathology, Nagano Red Cross Hospital

A 21‑year‑old man was referred to our hospital for further examination of an abdominal tumor.He had
a two‑month historyof abdominal fullness and lower abdominal pain,and was found to have a large abdominal
tumor which was palpable and was conﬁrmed by computed tomography (CT). Additional imaging examinations such as ultrasonographyand magnetic resonance imaging revealed that the mass grew from the omentum
and consisted of many small cysts and a solid component. From these ﬁndings it was diagnosed as lymphangioma and surgical resection of the tumor was conducted. The abdominal cavity was occupied by a largepolycystic tumor which originated from the greater omentum and adhered to the stomach,spleen and pancreas.
The greatest diameter of the tumor was 39 cm and the section was cavernous,containing reddish‑brown serous
ﬂuid. It was diagnosed histopathologically as cavernous lymphangioma without malignancy.
Although omental lymphangioma is relatively rare, especially in adults, it should be considered as apossible cause of a rapidly growing abdominal mass. Shinshu Med J 60 : 15 ―20, 2012
(Received for publication July 12, 2011;accepted in revised form September 27, 2011)
Key words:cavernous lymphangioma, cystic lymphangioma, omental, anemia, abdminal tumor
海綿状リンパ管腫，嚢胞状リンパ管腫，大網，貧血，腹部腫瘤

はじめに管腫に関して，若干の文献的考察を加え報告する。
症

成人の腹腔内に発生した海綿状と嚢胞状の混在した例

リンパ管腫という比 的稀な症例を経験した。横隔膜患 者：21歳，男性（学生）。

下から骨盤内まで連続する巨大な腫瘤であったが，画

主 訴：心窩部痛。

像所見より原発部位は大網と術前に診断した。一方で家族歴：祖父が心筋梗塞。

腫 瘤 の 性 状 は CT 所 見 で は 充 実 性 腫 瘤 に 類 似 し，既往歴：両側上肢骨折。

MRI 所見や実際の腫瘤の割面との解離が見られた。

現病歴：生来健康であったが，2010年７月下旬から腫瘤内の管腔には血球が充満し，病理組織学的にも血腹部膨満感，易疲労感を自覚していた。同時期に４管腫との鑑別に苦慮した。成人発症の大網原発リンパkg（70kg→66kg）の体重減少があった。９月になっ

別刷請求先：木村有貴〒183‑8524

府中市武蔵台２‑８‑29 東京都立多摩総合医療センター

No. 1, 2012て心窩部痛が出現したため近医を受診した。CT 検査が行われ，腹部腫瘤を指摘され，当院紹介となった。
15木村・中田・袖山ら
Table１ 入院時血液検査，便潜血反応，尿検査
血算
WBC
RBC
HbHct
Plt
凝固能PT‑INR
APTTFibg
D‑ダイマー

生化学
7970/μl
343万/μl
8.0g/dl
27％
42.1万/μl

1.30INR33.0sec
523mg/dl
8.1μg/ml

AST
ALT
LDH
ALP
T.PAlb
CKAmyBunCreNaKClCaFe
フェリチン
CRP

腫瘍マーカー13IU/l
８IU/l273IU/l
197IU/l
7.6g/dl
4.1g/dl
63IU/l62IU/l9.9mg/dl
0.84mg/dl
142mEq/l
4.6mEq/l
103mEq/l
9.3mg/dl
16μg/dl
48ng/ml
6.98mg/dl

CEA
SCC
CA19‑9CA125
シフラNSE
可溶性 IL‑2レセプター

1.2ng/ml
0.8ng/ml
８U/ml
289U/ml
1.0ng/ml
5.7ng/ml
550U/ml

便潜血検査
免疫法
化学法

陰性
陰性

尿検査
蛋白
ケトン体
赤血球
白血球2＋
陰性
１未満
１未満

10月初旬に初診し精査加療目的に入院した。
入院時現症：脈拍85bpm（整），血圧97/59mmHg，体温37.3℃，身長175.5cm，体重66kg，顔面蒼白。
体動時に左下腹部の痛みが強く，腹部全体に可動性のない硬い腫瘤を触知した。表面は平滑で圧痛はなかった。下肢の浮腫は認めなかった。直腸診は異常なし。
血液検査（Table１）：鉄欠乏性貧血を認めるが，肝腎機能に異常を認めない。腫瘍マーカーでは CA125と可溶性 IL‑2レセプターが基準値上限をわずかに超えていた。
心電図：洞調律，72/min。
胸部立位Ｘ線写真：異常なし。CTR 38％。

Fig. 1 下腹部 echo
１〜３cm 程度の低エコーな嚢胞状構造を確認。

腹部立位Ｘ線写真：明らかな腫瘤影を認めないが，中央に gass less area を認め，胃と腸管のガスは上下左右に圧排されていた。
腹部超音波（Fig. 1）：左横隔膜と広く接し骨盤内まで連続した全腹部を占める大きな腫瘤を認めた。脾
臓は腫瘤に取り囲まれ，胃は頭側に，腸管や後腹膜臓器，骨盤内臓器は背側から尾側に圧排されていた。腫瘤内部は不均一なエコーで１〜３cm 程度の嚢胞状の低エコーを多数認めるが高エコーの部分も混在しており充実性成分の存在が疑われた。また，脾門部血管から連続する血管が腫瘤内部に明瞭に描出され，栄養血管と考えられた。嚢胞内ではゆっくりとした流れがあると思われた。
腹部 CT（Fig. 2）：腹部腫瘤は全体に低吸収で充実性腫瘤が疑われた。造影効果はほとんどなかった。胃16

Fig. 2 腹部造影 CT
横隔膜下から骨盤内に及ぶ不均一な低吸収性腫瘤，骨盤内には嚢胞状成分と腹水を認めた。
信州医誌 Vol. 60

大網原発巨大海綿状・嚢胞状混在リンパ管腫

上縁まで連続し，被膜を介して暗赤色の内容が透見され，前面に大網が付着していた。腫瘤の尾側は比的可動性がよく，頭側からぶら下がるように存在していた。腫瘤は左上腹部の大網領域から発生していると考えられ，胃体部大彎を頭側に，横行結腸を背側に圧排していた。大網，小腸間膜や後腹膜にも複数の腫大したリンパ節を認め，血性腹水が500ml ほど貯留していた。腫瘍との剥離が困難であった脾，膵尾部，胃は部分切除し病変を一塊として摘出した。
摘出物肉眼所見（Fig. 5）：摘出腫瘤は39×23×８
Fig. 3 腹部 M RI，T2WI
内腔は鏡面像を呈する嚢胞状構造の集簇。

cm，重量4,350g で全体が薄く硬い被膜に覆われていた。割面では径が数 mm〜10mm 程度の腔が多発し海綿状を呈しており，内腔には血性液が充満していた。

大網動脈が腫瘤内部を走行し，脾臓は左側に，膵や左尾側には径20〜30mm の同様の構造が多発していた。

腎は背側に，横行結腸は尾側に圧排されていた。骨盤充実性部分は認めなかった。胃・膵臓には浸潤所見を内には比 的大きな嚢胞成分や腹水が認められた。

認めないため大網由来の腫瘤と判断した。

腹部 MRI（Fig. 3）：腫瘤全体は T1WI でやや高信

病理組織学的所見（Fig. 6）：Hematoxylin‑Eosin号，T2WI では小さな嚢胞成分が集簇する形態を呈し，染色では組織学的には軽いリンパ球浸潤の散在した線

嚢胞内は上部が高信号，下部が低信号の鏡面像を認め

維脂肪組織を背景に大小の管腔が多発していた。管腔た。嚢胞内容液として血液などで鏡面像を形成してい

内容は赤血球が大多数であったが，一部は空胞であり，ると推測された。骨盤内には比 的大きな嚢胞成分を他にも漿液と考えられる成分で満たされた管腔も認め認め，内部は均一な高信号が認められた。

た。管腔のサイズと内容物にはっきりした関連性は認3D‑CT：脾動脈，脾静脈は腫瘤に囲まれ胃大網動められなかった。免疫染色では全ての管腔が CD31陽脈の枝は腫瘤内を走行後右下腹部で腫瘤外に出ていた。

性であった。多くの内皮細胞は D2‑40陽性の大小不規上下の腸間膜動脈は圧排されているが，不整狭窄は認則に拡張を示す嚢胞で，大きなものは不規則な平滑筋めなかった。

層を伴っていた。壁の間質に見られる血管ではCD34陽PET 検査：腫瘤に一致した異常集積は認めなかった。
上部消化管内視鏡検査：胃体部大彎に圧排所見を認
めるが粘膜に異常を認めなかった。

性の規則正しい構造，配列を示しており，これらは栄養血管あるいは既存の血管と考えられ，腫瘍性の血管腫成分は認めなかった。総合的な診断としては大部分が海綿状構造であるものの嚢胞状構造の部分も認めたこ

以上の検査所見より術前の評価では胃，膵からの原とから大網原発のCavernous and CysticLymphangioma

発も否定できないが，胃とその他の臓器の圧排方向，と診断した。摘出されたリンパ節は血鉄素を貪食した

胃大網動脈の走行より大網由来の腫瘤と判断した。

大食細胞が多数認められ，反応性に腫大したものと診MRI 画像所見を重視し充実性腫瘤よりは小さな管腔断された。悪性所見は確認できなかった。

が多数集簇しその内腔に出血を伴っている嚢胞状腫瘤

臨床経過：貧血を認めていたが無輸血で改善し，特を疑った。腫瘤は骨盤内にも連続し，こちらは嚢胞内別な合併症なく軽快退院した。１年後の外来受診時に容が水に近い成分の，嚢胞径が上腹部に比べて大きい

再発を疑う所見は出現していない。

ものが認められた。血管腫も疑われたが出血を伴ったリンパ管腫を強く疑った。治療方針としては腹腔内の考察腫瘤としては非常に大きく，比 的短期間に増大して本例は摘出物の肉眼所見および病理組織所見より海きた疑いもあり，悪性の可能性を否定しきれなかった

綿状と嚢胞状の混在した大網原発のリンパ管腫と診断ため，準緊急的な外科的摘出が適切と判断した。

した。21歳と若年成人発症であり，腹部外傷や打撲の平成22年10月初旬，腹部腫瘤摘出術を施行した。

既往などもないことより，腫瘤は先天性のものと考え術中所見（Fig. 4）では腫瘤は剣状突起下から恥骨ているが，腹部の膨隆は急に出現したと自覚しており，

No. 1, 201217木村・中田・袖山ら

Fig. 4 術中所見
被膜を介して暗赤色の内容が透見され，前面に大網が付着。
腫瘤末梢では比 的大きな嚢胞状構造が多発。

Fig. 5 摘出物割面
胃の一部，膵臓尾部，脾臓を合併切除。海綿状構造で充実性部分はない。

Fig. 6 免疫染色，D2‑40，10倍
ほとんどの内皮細胞は D2‑40
陽性，内腔に出血を伴い不規則に拡張したリンパ管と診断。

腫瘤の増大には何らかの契機があったものとも考えら

リンパ管系の狭窄・閉塞，嚢胞内感染・出血，放射線れる。断定は難しいが，腹部の膨隆と貧血を認めてお照射などが挙げられている 。リンパ管腫の発生部位

り，腫瘤増大の一因として腫瘤内への出血が疑われる。

としては頚部75％，腋窩20％であり腹部発生は５％貧血を伴うにも関わらず消化管出血や血液疾患は否定未満とされる。腹部発生の内訳は腸間膜69％，大網的であること，腫瘤摘出後に速やかに貧血が改善して15％，結腸間膜10％，後腹膜５％，他１％で年齢はいること，また腹水の性状から腹痛は腫瘤内へ出血し90％が16歳未満の小児でさらに５歳未満が59％と報たのちに腹腔内へ流出した血液や血液成分のために生告されている 。

じた腹膜刺激症状と推察できることなどは腫瘤内へのリンパ管腫は臨床的，病理組織学的には単純性リン出血を支持する。しかし，本例では出血の原因を術前パ管腫，海綿状リンパ管腫，嚢胞状リンパ管腫に分類検査や病理学的検索で同定するまでには至らなかった。

されることが多いが，後２者は管腔の広さと隔壁の性

一般に大網の嚢胞性腫瘍の多くは大網嚢腫として報質で分けられ，明確な境界がなく，両者が混在してい告され，胎児から成人まで幅広く認められるが，16歳ることがほとんどである。発育形式として頚部以下での発見が約96％で ，発生頻度は10〜20万人にや腋窩，縦隔のような周囲の結合組織が疎な部位に発１人とされている。近年の画像技術の発達に伴い，生したものは嚢胞状に発育し，頰部や舌などの密な結発生学的に同一と考えれられる腸間膜嚢腫とともに報合組織中に発生したものは海綿状に発育することが多告が増加している 。大網嚢腫は，① リンパ嚢腫，②い。

皮様嚢腫，③ 嚢腫様血管腫，④ 漿液性または粘液性

一方で腹腔内発生のリンパ管腫であれば嚢胞状に発嚢腫，⑤ 大網膜の炎症性機転による嚢腫性変化，に育することがほとんどで，内山ら は15歳以下の小児分類されることが多い 。このうち本邦報告例では嚢の腹部リンパ管腫の71例のうち海綿状リンパ管腫は４胞状リンパ管腫を主とするリンパ嚢腫が全体の約68例のみに認め３例は小腸腸間膜発生，１例は脾臓発生％を占め最多である 。

であった，と報告している。後腹膜リンパ管腫でも国リンパ管腫の発生原因はリンパ管組織の発生障害，内外ともに海綿状リンパ管腫は１割前後といわれる 。

リンパ管組織の自律増殖，リンパ管の機械的閉塞，リ

臨床的には出血を伴うリンパ管腫は血管腫と鑑別困

ンパ管の嚢胞状変性，外傷など諸説あり，定説は未だ難なことがあり，血管奇形が混在している症例は画像ない。基本的には先天的な素因によって発生す的にも病理学的にも血管腫との鑑別が難しくなる。リると考えられているにも関わらず，成人になって発症

ンパ管腫と血管腫の混在例としての報告も散見されする要因としては感染・外傷性刺激，静脈圧の増加，る

18が，近年，動静脈奇形・血管腫・リンパ管腫の信州医誌 Vol. 60

大網原発巨大海綿状・嚢胞状混在リンパ管腫

完全な区別は困難で，さらに真の腫瘍ではないことかリンパ管腫は巨大化することがあり，また周囲臓器ら一括して血管奇形（vascular malformation）と呼への浸潤傾向も見られ，頚部発生のものでは気道閉塞ばれるようになってきている 。本例では管腔内に赤の原因となることもあるが，一般に良性疾患である。

血球が多く認められた部分もあったが，表面マーカー

嚢胞状リンパ管腫では内容液の吸引や硬化療法などもでの免疫染色でリンパ管としての特徴が確認されたた

有効な治療となるが，海綿状リンパ管腫では外科的なめ，最終的にリンパ管腫の診断が得られている。

摘出がもっとも治療成績が良い，と言われる 。しか本例は CT 所見では隔壁・内腔ともに低吸収となっし，残存がある場合には局所再発は珍しくない。30年たため海綿状の構造を確認できず，巨大な充実性腫瘍の経過で再発と考えられる例も報告されている 。と考えられた。そのため，悪性腫瘍を鑑別として挙げ皮膚科領域では放射線照射と関連してリンパ管腫をていた。原発部位の同定には血管撮影の代替として母地とすると考えられるリンパ肉腫の発生報告が数行った3DCT 検査が有用であった。質的診断について

例は MRIが有用であった。リンパ管腫の典型的な MRIられる。

画像所見としては T1WI で筋と比あるが，基本的に悪性化することはないと考えして低信号，T2おわりにWI で高信号といわれるが，腫瘤内部の蛋白含有量の違いや出血などによりさまざまな信号を呈する場合が

本例は大網発生で疎な組織中での進展であったにもある。また，隔壁は通常，造影効果が認められる 。

関わらず，嚢胞状というには実質部分の多い構造を呈本例では MRI でも隔壁の造影効果は乏しく，しかししており，内部に出血を伴う非常に大きな腫瘤で，腫各嚢胞内に血液や乳びの存在を疑う鏡面像を認めたこ

瘍発生学的には興味深い症例であった。病理学的診断とから小嚢胞の集簇する構造が判明した。リンパ管腫の段階でも海綿状の構造の内腔に血球が充満していたの画像所見ではいずれの検査でも嚢胞内の出血や脂肪，ことからリンパ管腫と血管腫の判別に難渋した。両者乳びの存在など内容物の変化や感染などにより非典型の混在とも考えられたが病理組織所見より最終診断は的所見となり，特に海綿状のものでは充実性腫瘍を疑出血を伴うリンパ管腫とした。画像検査においては出われることも少なくないようである。内容液の血による内容物の性状や吸収の経過の違いにより多彩穿刺により乳びを証明できればリンパ管腫の診断は容な変化を生じ，単一の画像検査のみでは質的診断は困易となるが，腹腔内発生のリンパ管腫では血性液を貯難な場合があると考えられる。不完全な摘出による再留していることが少なくないため，術前の穿刺吸引で発例の報告もあり，適切な診断および加療のためにも乳び液を証明できた，という報告はごく少数のみに限

画像上の特徴など，今後更なるデータの集積が望まれられるる。

。
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（Ｈ 23. 7.12 受稿；Ｈ 23. 9.27 受理）

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