信州医誌，59⑴：38〜39，2011

IgG4関連疾患への誘い―IgG4研究会モノグラフ―

自 著 とその周辺編集

川 茂幸・川野充弘

前田書店
144頁
2010年３月刊行
定価 4,000円＋税

IgG4関連疾患（IgG4‑related disease）とは，① 血清 IgG4の上昇，② 病変局所に IgG4陽性形質細胞の著明な浸潤，によって特徴づけられる全身性疾患です。新しい疾患概念で，その詳細，全体像については未だ明らかになっていません。本疾患は自己免疫性膵炎の膵外病変の検索過程で，その存在が明らかになってきました。
自己免疫性膵炎は膵癌と臨床像が類似し，血清 IgG4の上昇と膵病変局所に IgG4陽性形質細胞の著明な浸潤が存在することが特徴で，これらは主に信州大学の研究によって明らかになってきました。本症はまた下垂体炎，涙腺・唾液腺炎，甲状腺炎，間質性肺炎，硬化性胆管炎，尿細管間質性腎炎，後腹膜線維症，大動脈炎，前立腺炎など全身諸臓器の病変を合併します。これら膵外病変は前述した如く，膵病変と同様の病理変化を呈し，共通の病態が背景に存在することが推定され，IgG4が関連する全身性疾患，IgG4関連疾患が提唱されました。
本書は IgG4関連疾患に関する最初のモノグラフです。2007年より IgG4関連疾患に関心をもった消化器内科医，膠原病専門医，腎臓内科医，呼吸器内科医，口腔外科医，眼科医，病理医，臨床病理医が年一回，IgG4研究会を開催してそれぞれの領域の病変について検討してきましたが，その成果をまとめたものです。われわれ信州大学関連の研究者は自己免疫性膵炎，胆管病変，肝病変を担当しています。IgG4関連疾患については現在，世界的に注目されはじめてきており，今後多くの研究者がこの領域に参入してくると考えられます。
自己免疫性膵炎では膵癌との鑑別が重要なように，各病変もその臓器本来の疾患との鑑別が必要となり，中には悪性疾患も存在します。従来，各臓器の悪性疾患として治療されてきたもの，各臓器固有の疾患として治療されてきたもののなかに IgG4関連疾患が含まれていたと考えられます。自己免疫性膵炎と同様，IgG4関連疾患はステロイド治療が奏功し，正確な診断が求められています。本書は IgG4関連疾患の病態を理解し，診断するうえで有用な情報を提供しうると期待しています。
平成22年５月より自己免疫性膵炎に対して IgG4が保健適応となり，診断能の向上が期待されています。筆者は
膵臓学会，消化器病学会の立場から IgG4の保健適応の申請に関与してきました。特に平成21年度には IgG4の重要性，必要性を強く訴える機会を与えていただきました。今後は，IgG4関連疾患全般に対しても適応が拡大され，正確な診断のもとに，詳細な病態が解明されることを期待します。そして，これまで同様信州大学が IgG4関連疾患研究の世界の中心で有り続けることを期待します。
Current Immunological Review 誌の vol 7，No 2（May，2011 issue）が「IgG4‑Related Disease」の特集号として刊行されることが決定しました（http://www.bentham.org/cir/index.htm）。Guest Editor の金沢医科大学名誉教授 菅井 進先生より私と Kingʼs college Hospital の全 陽先生（前金沢大学，病理学教室）に Co‑Editorを依頼され，以下の内容で各先生に執筆をお願いしました。On line Journal ですので，こちらの方も刊行されましたらご覧いただければ幸いです。
IgG4‑Related Disease
Editorial

Sugai S, Kawa S, Zen Y (Internal M edicine, Kudo General Hospital, Ishikawa, Japan)

1. History of Autoimmune Pancreatitis and M ikuliczʼ
s Disease
Kawa S, Sugai S (Shinshu University, Matsumoto, Japan)
2. Autoimmune Pancreatitis and Diagnostic Criteria
Kawa S, Fujinaga Y, Ota M, Hamano H, Bahram S (Shinshu University, M atsumoto, Japan)
3. Mikuliczʼ
s disease and its extraglandular lesions
Yamamoto M, Takahashi H, Shinomura Y (Internal Medicine,Sapporo Medical University,Sapporo,Japan)
4. IgG4‑related disease (IgG4＋MOLPS) ‑ diagnostic criteria and diagnostic problems
38

信州医誌 Vol. 59

自著とその周辺
Masaki Y, Iwao H, Nakajima A, M iki M , Sugai S, Umehara H (Internal Medicine, Kanazawa MedicalUniversity, Ishikawa, Japan)
5. Systemic Involvement of IgG4‑related Sclerosing Disease
Kamisawa T,Takuma K,Tabata T,Egawa N,Setoguchi K,Tsuruta K,Sasaki T (Internal Medicine,TokyoMetropolitan Komagome Hospital, Tokyo, Japan)
6. Radiologic ﬁndings of IgG4‑related disease
Fujinaga Y,Kadoya M,Kawa S,Hamano H,Momose M ,Kawakami S,Watanabe T,Sugiyama Y,Uehara T(Radiology, Shinshu University, Matsumoto, Japan)
7. Immunological aspects of IgG4‑related diseases
Okazaki K, Uchida K (Internal Medicine, Kansai Medical University, Osaka, Japan)
8. Pathologic ﬁndings of autoimmune pancreatitis and IgG4‑related disease
Notohara K, Wani Y, Fujisawa M (Pathology, Kurashiki Central Hospital, Kurashiki, Japan)
9. Lymphoproliferative lesions in IgG4‑related disease
Cheuk W, Chan JKC (Pathology, Queen Elizabeth Hospital, Hong Kong, PRC)
10. Pathophysiology of IgG4‑related Disease
Zen Y, Nakanuma Y (Institute of Liver Studies, Kingʼs College Hospital, London, UK)
11. Long term prognosis in IgG4‑related Systemic Disease (ISD)
Sah RP, Chari ST (Fiterman Center for Digestive Diseases, M ayo Clinic, M N, USA)12. Treatment of IgG4‑related disease
Kawano M , Yamada K (Internal Medicine, Kanazawa University, Kanazawa, Japan)（信州大学総合健康安全センター

No. 1, 2011川 茂幸）

39