信州医誌，70⑸：271～274，2022

てんかんの外科治療

綜説金 谷 康 平1）2）＊ 堀 内 哲 吉1）1） 信州大学医学部脳神経外科学教室
2） 信州大学医学部附属病院てんかん診療部門

Epilepsy Surgery
Kohei Kanaya1）2） and Tetsuyoshi Horiuchi1）1） Department of Neurosurgery, Shinshu University School of Medicine
2） Division of Epilepsy, Shinshu University Hospital
Key words : epilepsy, epilepsy surgery, drug-resistant epilepsy, comprehensive epilepsy treatment
てんかん，てんかん外科，薬剤抵抗性てんかん，包括的てんかん診療Ⅰ開始され発展してきた。しかし，てんかん外科は1960はじめに年代後半以降の学園紛争もあいまってロボトミー手術「てんかん」とは脳の神経細胞の異常な電気活動にに代表される精神外科の一つとみなされ，一時期不毛より，一過性の「てんかん発作」が繰り返し生じる疾な時代があった5）。その後は現在までてんかん外科研患である。てんかんは乳幼児から成人・老年に至る全究や手術手技は継承発展し，本邦では現在年間約1200

年齢層に及ぶ神経疾患であり，有病率は約１％，日本件のてんかん手術が施行されている6）。

での患者数は約100万人と推定される common diseaseと呼べる神経疾患である。てんかんの一般的な治療はⅢ

てんかん外科の必要性

抗てんかん薬による薬剤治療が中心であるが，１/３

一般的にてんかん治療は抗てんかん薬による薬剤治の患者は抗てんかん薬で十分な発作コントロールがで療が中心である。抗てんかん薬の効果は，１剤目でのきない薬剤抵抗性てんかん（難治てんかん）患者であ発作抑制率が47 ％，２剤目で13 ％，３剤目以上ではる。薬剤抵抗性てんかんに対しては外科治療を検討す４％である7）。つまり，36 ％の患者が薬剤コントローる必要性があるが，本綜説ではてんかんの外科治療にルが不良な，薬剤抵抗性てんかん（難治てんかん）患ついて概説する。

者である。本邦では2006年以降に，ガバペンチン，トⅡ

ピラマート，ラモトリギン，レベチラセタム，ペラン

てんかん外科の歴史

パネル，ラコサミドといった新規抗てんかん薬が使用

てんかん外科手術の歴史は，脳波が Hans Bergerできるようになったが，薬剤による発作抑制率は以前

により初めて発見された1929年1）よりも古く1886年にと変わらず，薬剤抵抗性てんかんの割合は減少してい2）

イギリス人の Victor Horsley に始まり ，１世紀以上ない8）。てんかん発作のコントロールが不良であるとの歴史がある分野である。 脳機能局在を解明した

quality of life（QOL）が著しく下がることに加えて，

3）

Wilder Penfield の功績 に代表されるように，てんか怪我，溺水，突然死（sudden unexplained death inん外科の歴史は，脳機能解明や脳神経外科の発展に大epilepsy（SUDEP））などの危険性が高くなる 9）。そきく寄与をしてきた。のような薬剤抵抗性てんかん患者に対して，てんかん日本のてんかん外科は，スイスの外科医である Emil
4）

Theodor Kocher のところで学んだ伊藤隼三 により＊Corresponding author：金谷康平
松本市旭３-１-１

信州大学医学部脳神経外科学教室

E-mail : kanaya@shinshu-u.ac.jp

No. 5, 2022

〒390-8621

外科治療を検討する必要がある。ガイドラインでは「適切に選択された２種類以上の抗てんかん薬で単独あるいは併用療法が行われても，発作が継続した一定期間（１年以上，もしくは治療前の最長発作間隔の３倍以上の期間）抑制されていないてんかんを薬剤抵抗271

金谷・堀内性てんかんと分類し，外科治療適応を検討する」と謳③ 器質病変を認めない焦点てんかん，④ 片側半球のわれている。さらに小児では機能的にも生命的にも早広範な病変による焦点てんかん，⑤ 脱力発作をもつ期の手術が望まれることが言われており，これはコン難治てんかんの５つのてんかん症候群がある13）。このトロール不良なてんかん発作などにより，正常な脳の中で①～③はてんかん焦点を切除する手術（焦点切除発達が阻害される可能性があるからである10）。

術，海馬扁桃体摘出術など）であり，④は発作伝播をこのような薬剤抵抗性てんかんは繰り返す発作によ遮断する手術（半球離断術）である。焦点切除術に先るリスクや，日常では自動車運転や就労の制限など患立ち，詳細な焦点評価のために頭蓋内脳波測定を行う

11）

者の QOL を大きく損なってしまう 。またてんかんこともある。これらの手術ではてんかんの根治が見込に要する直接および間接コストの80 ％が薬剤抵抗性める手術であるが，⑤は発作伝播を抑える手術（脳梁12）

てんかんによるとされ ，医療従事者の労力や医療費離断術など）であり，緩和的な治療である。てんかんから見ても大きな問題である。適切な外科治療は患者外科の中でも薬剤抵抗性側頭葉てんかんに対する手術の発作をコントロールし，ときにはてんかんを治癒す

治療成績は，薬剤治療に対しての優位性が無作為化比ることも可能である。よって外科治療は，患者の人生

較試験で示されており18），その中でも海馬硬化症に伴を変えうる手段（life-changing procedure） となる

う内側側頭葉てんかんに対しての手術の有効性は80 ％

13）が ，実際には薬剤抵抗性てんかん患者の多くは適切と非常に高く，外科治療の有効性が最も高いてんかんなタイミングで外科治療を受けていないことが世界的の一つである19）。このような開頭手術以外にも迷走神にも問題になっている14）。

経刺激療法という植込み型の電気刺激装置により頸部てんかん手術が有効な患者は国内で年間約3,000例（長野県の人口では年間約50人）いると推測されているが15），本邦でのてんかん外科施行施設は2022年３月
16）の迷走神経を刺激し，てんかん発作を緩和させる治療法もある20）。
さらに海外では脳深部に電極を留置し電気刺激を行時点で48施設（26都道府県）のみ であり，地域によう脳深部刺激療法21）や，発作に合わせて電気刺激を行る治療格差が大きいことが問題である。専門的なてん22）う responsive neurostimulation（RNS）などの新たかん診療を行う医師が限られていることや，外科治療な治療法が出てきており，その有効性が示されてきてを受けることができる施設が限られていることなどかいる。こられはいずれも本邦ではまだ使用できないが，ら，我が国では多くの患者が外科治療も含めた適切な特にてんかん焦点が切除できない場所にある場合に期

2）

てんかん診療を享受していない可能性がある 。
Ⅳてんかん外科の実際待ができる新たな治療法である。てんかんにおける検査や治療は今後も進歩していく分野であると考えられる。

てんかん外科を考える際には，てんかんを惹起する

図１にてんかん外科の治療アルゴリズムを示す。こ電気生理的な原因部位（てんかん焦点）がどこにあるの中で手術に先立ち焦点診断のために頭蓋内脳波を施17）のかを特定することが重要である 。例えば MRI で行することがあるが，それには硬膜下電極を用いた頭検出できる海馬硬化症や限局性皮質異形成，また胚芽蓋内脳波（intracranial electroencephalography with

異形成性神経上皮腫瘍や神経節膠腫などの脳腫瘍はて

subdural grid electrodes：SDG）と脳深部電極を用いんかん焦点となりやすく，発作時ビデオ脳波や発作間た頭蓋内脳波（Stereotactic electroencephalography

欠期脳波，Positron Emission Tomography（PET），：SEEG）がある。SEEG は従来の SDG では評価すSingle Photon Emission Computed Tomography

ることが困難であった脳深部（島回，帯状回，海馬な（SPECT）などの検査結果もその病変と合致するのでど）からの脳波測定が可能となり，より正確な診断・あれば，その病変を切除することでてんかんは治癒す治療に寄与することが期待されており23），欧米ではする可能性がある。このようにてんかん焦点が診断可能でに SEEG が SDG を上回ってきている 24）。SEEG 増であり，かつその領域を切除しても後遺症がないか，

加の要因は，開頭を要する SDG よりも開頭を要しなあるいは受容可能な範囲の後遺症が考えられる場合は，

い SEEG の侵襲の低さに加え，元来 SEEG の電極留外科的切除の対象となる。外科治療可能なてんかん

置術は定位脳手術装置が用いられてきたが，昨今では（surgically remediable syndromes）として① 内側側より短時間かつ正確に実施可能となる能動的定位装置

頭葉てんかん，② 器質病変が検出された焦点てんかん，（ロボットガイド）が開発され普及してきていること

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信州医誌

Vol. 70てんかん外科治療

図１

てんかん外科治療アルゴリズム（文献25より引用・改変）

Ⅴが大きく影響している。本邦の SEEG の歴史は欧米

おわりにと比べて浅く，まだ十分な普及はしていないが，2020てんかん患者の約３割は薬剤治療が奏功しない薬剤

年度診療報酬改定にて能動的定位装置を用いた頭蓋内抵抗性てんかんである。薬剤抵抗性てんかんに対して電極植込術が保険収載（７本以上の電極による場合，は，さらなる検査やてんかん外科を検討する必要性が96,850点）されたことから，本邦でも SEEG は薬剤あるため，手術適応を判断することのできる専門医や抵抗性てんかんに対する重要な治療戦略の一つとして，専門施設との連携が必要となる。適切なてんかん外科今後の普及と発展が期待される。

治療はてんかん発作を改善させ QOL の向上に寄与したり，てんかんの根治も期待できる可能性のある重要な治療である。
文

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（Ｒ 4. 6. 24 受稿；Ｒ 4. 7. 12 受理）

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