社 長 対 談 第5回

MDS ― この病気を何としても治るようにしたい

まさか ! なんで自分がこんな病気に？うそだろう

MDS(骨髄異形成症候群)連絡会 代表

星崎達雄様

聞き手
シンバイオ製薬株式会社代表取締役社長 兼 CEO

吉田 文紀

星崎さんはMDS(骨髄異形成症候群)連絡会の代表として、忙しい日々を過ごしています。MDSは血液細胞がんの一種とされる難治性の疾患で、日本の患者数は約9,000人とされています。主な初期症状が貧血であるため、MDSと気づかずに疾患を抱えている潜在的な患者も多いとみられ、今後の医療の進歩と高齢化の進展によって患者数はさらに増えると予想されています。
これまで移植しか完全治癒の方法はないと言われていたMDSの世界に、いま何が起きているのか、患者会はどのような活動をしているのか、２回にわたって星崎さんからお伺いします。

めまい、息切れ、脱力感
吉 田 MDS (骨髄異形成症候群)は、血液疾患の中でも特に治療

吉 田 そこでMDSを疑われたのですね。

法の解明や対応が遅れているようですね。
ただ、最初はMDSとされたものの、しばらくして血液内科
星 崎 はい。
星 崎 MDSはいくつかの病気の集りで、原因はよく分かっていませんの先生が書かれた論文を主治医が読んで、MDSと見立てたけが、20〜30%の患者さんが白血病に移行する難治性の疾患

れど赤芽球癆(せきがきゅうろう)かもしれないということになりまです。治療方法としては、白血病への移行のリスクを考えながした。私の赤芽球癆は、リンパ球が増えすぎて自己免疫異常をら輸血や化学療法などで経過観察を行なうか、根治療法とし起こし、赤血球の成長を妨げるタイプということでした。
この病て造血幹細胞移植があるだけです。血液細胞のがんの一種と気だとするなら免疫抑制剤がよく効くケースが多いので、しばらされており、初めは自覚症状がありませんが、次第に、めまい、く飲んで様子を見ようということになりました。私が61歳になる

息切れ、脱力感、疲れやすいなどの症状が現れます。貧血の症直前でしたが、飲み始めて３ヵ月後には主治医も驚くほど効果状が出るのは、MDSが造血幹細胞の遺伝子異常なので、赤が出ました。

血球や白血球、血小板などの数が減るからです。
日本の患者数は、平成20年の厚生労働省調べでは約9,000

吉 田 診断が当たったわけですね。

人と発表されていますが、実際にはその1.5倍くらいはいるのではないかとの予測もあります。高齢者に多く、高齢化とともに患

星 崎 ヘモグロビン濃度も回復しましたし、赤血球も戻りました。

者数は増加の傾向にあります。
吉 田 それは本当によかったですね。
吉 田 初めは自覚症状がないということですが、星崎さんはどのようにして病気を知ったのですか。

で星 崎 そのかわり、免疫抑制剤の影響なのか白血球が減りました。
も、特別な治療が必要な状態ではないので、免疫抑制剤を継星 崎 たまたまでした。
私の母が30年前に胃がん・食道がんになり、医者に連れて行続しながら経過観察をしているところです。赤血球は酸素を全身に運ぶので、少なくなると息切れなどの症状が強く出ます。
そったときには手遅れでした。万が一の望みがあるならと手術をしのため激しい運動はできませんが、普通のペースでウォーキングたのですが、結局だめでした。手術後1ヵ月入院している間に毎くらいの軽い運動であれば、たいした息切れすることもなくできま

日1リットルの輸血をしていたので、お返しの気持ちもあって自す。

分が元気なうちにと献血をしていました。血の気が多かったせ
いか続けられていたのですが、病気を告知される半年ほど前に予備検査でヘモグロビン濃度が基準より低いので、今回は献吉 田 主治医の先生が、赤芽球癆の論文を目にされたことは幸いでしたね。

血できませんと言われました。1ヵ月後、改めて献血をしようとしたら値がさらに下がっていました。

星 崎 MDSも患者の少ない病気ですが、赤芽球癆はそれに比べてさ2回続けて基準値を下回ったので、念のため病院で調べることらに一桁少なく症例もあまりないので、この先どうなるかはよく分にしました。最初は消化器系からの出血を疑い、胃カメラを飲んかりません。

だりしましたが問題はなく、血液のほうかもしれないということで血液検査もしました。
しかし、骨髄液の脂肪分が多くなっていないので急激に悪くなることはないだろうということで、経過観察することにしました。骨髄の造血能力が低下すると血球が減少し、骨髄が脂肪細胞に置き換えられるのです。
ところが３ヵ月後くらいにヘモグロビン濃度がさらに下がって貧血の症状が出て、それまで電車で座りたいと思ったことなどがなかったのですが、座りたいと思うようになりました。

社 長 対 談 第5 回MDS―この病気を何としても治るようにしたい

まさか ! なんで自分がこんな病気に？うそだろう

新しい治療法に希望を託して
吉 田 赤芽球癆はMDSとは違う病気なのですか。
「血液のがんか、そう
星 崎 MDSと赤芽球癆の違いを先生に聞くと、ではないかだろう」ということでした。
つまり、MDSは血液のがんと位置づけられることが多く、赤芽球癆は骨髄機能の低下による再生不良性貧血に近いので、血液のがんではないということです。私の場合は、おそらく赤芽球癆でMDSではないと主治医は言っています。
その点は安心ですが、それではMDSや白血病にはならないかというと、その保証はないようです。
もっとも、MDSから白血病になるより、骨髄機能の不全で感染症になることのほうが多いようです。
いろいろなケースがあるのですね。
吉 田 MDSと言っても、
星 崎 MDSは「症候群」です。いろいろなタイプがあり、すべてのMDS患者に効く特効薬はありません。
吉 田 最近、MDSが遺伝子系で区分されるようになっているようですね。
星 崎 薬の観点から言うと、2011年に承認されたDNAメチル化阻害剤が効くMDS、御社が試験を進めている抗がん剤が効く
MDS、あるいは私のように免疫抑制剤が効くMDS、中にはタンパク同化ホルモンのようなものが効くMDS、ビタミン剤が効くMDSなどと分かれています。比較的予後のいい「5q−症候群」(５番染色体に異常のあるMDS)というのがあるのですが、これは難治性ではないのでMDSから外そうという議論もあるようです。
吉 田 遺伝子レベルの研究が進んでいくと、今までMDSとして一緒にされていたものが細分化していくのでしょうね。
星 崎 遺伝子の研究は非常に希望が持てます。
骨髄移植のドナーとのマッチングについて、最近では白血球の型（HLA；ヒト白血球抗原)だけでなく赤血球の型も一致しているほうが成績がよいとの報告もあります。今でも血縁ドナーで年齢も若く体調がよければ７、８割の成功率ですが、これが検索・分析の技術が向上してマッチングの精度が高くなり、９割を超えるようになると、移植したいと手を挙げる人が多くなりそうです。
そうなれば、私も手を挙げたい。治って、もう一度スキーをしたい、テニスをしたい、野球をしたいと思います。

吉 田 星崎さんはスポーツをされていたのですか。
星 崎 中学・高校と陸上競技をしていました。
もともとは野球をしたくて、子ども心に足を速くして高校野球でがんばろうと思っていました。
しかし高校の顧問の先生に、お前は下半身がしっかりしているから投擲をやれと言われ、途中からハンマー投げに変わりました。今でこそオリンピックに出た室伏選手が有名ですが、当時は競技人口の少ない種目だったので、オリンピックは無理だとしても、それなりにいいとこまで行けるだろう言われてがんばった結果、運よくインターハイに出ることができました。
吉 田 それではなおさら、治ってスポーツをしたいでしょうね。
星 崎 患者は誰でもそうでしょうが、やはり治りたい。
しかし当時は、治すには移植しかなく、何割かは白血病に移行するのに、有効な治療薬がないという状況でした。DNAメチル化阻害剤も、まだ承認されていませんでした。
私の趣味は運動するくらいしかないので、完全治癒を目指して移植を希望したのですが、死ぬリスクを犯してまで移植をするほど悪くはないと言われました。
セカンドオピニオンもお願いしましたが、やはり同じ見立てでした。赤芽球癆に詳しい先生にお会いする機会があったのでお伺いしたところ、今の数値を維持できれば免疫抑制剤が効いていると判断できるので、急激に検査値が下がるようなことがない限り、今の治療を続けて問題ないと言われました。
吉 田 星崎さんの場合は、あせらずに新しい治療法が出るのをお待ちになったほうがいいのでしょうね。

社 長 対 談 第5 回

MDS―この病気を何としても治るようにしたい

まさか ! なんで自分がこんな病気に？うそだろう

ＮＰＯつばさの支援のもとにどのようにして立ち上がったのですか。
吉 田 MDS連絡会は、星 崎 加えて、学会やその公開フォーラムなどに招待され、患者の立場からアピールすることもありました。
また、新薬の承認に当っ星 崎 私は医者にMDSだと告知され、使える薬も今のところないと言ては、早くしてもらうよう行政に嘆願書を出したり、高額療養費

われ、「まさか! なんで自分がこんな病気に？うそだろう」というの限度額引き下げの陳情をしたり、ホームページの運営や「わ

気持ちと、貧血状態の中でしばらくは落ち込み、悶々として何もいわいHome通信」という会報も発行しており、しなければいけ考えられない状態が続きました。
そんなとき、「NPO法人血液情ないことはたくさんあります。
もちろん一人ではできませんので、報広場・つばさ」が主催するフォーラムに参加しました。
「つばいろいろな方にサポートしてもらっています。会費は年間2000さ」のことは前から知ってはいたのですが、同じような患者に会円いただいていますが、とても足りず、企業などからの寄付でどってもつらいだけだろうという気持ちがあり、参加をためらっていうにかまかなっています。

ました。
しかし、ワラにもすがる思いで行ってみると、医師から最新情報を聞くことができましたし、同じ血液疾患の患者さんやご家族との触れ合いが、落ち込みがちな気持ちを前向きにしてく

インターネットも活用されているの
吉 田 コミュニケーションのために、ですか。

れたので、仲間の輪をつくることの大切さに気づかされました。
インターネット環境
星 崎 MDSは高齢者が多いのが特徴ですので、まずは集まりに参加してみることですね。
吉 田 一人で悩まず、を持っていない方も少くなく、イベント告知や会報の発送などは

星 崎 ＮＰＯつばさは、不安を抱えて血液の病気と闘う患者と家族をはありませんのでやっていますが、それなりの手間ではあります。

基本的に紙ベースで行なっています。数量が何千というわけで支援する団体です。理事長は、前々から血液系のいろいろな会員の強い思いに支えられて続けているようなものです。

患者会の設立を後押しされてきました。
おかげでこれまで、日本骨髄腫の会、悪性リンパ腫患者・家族連絡会「グループ・ネクサス」、私たちの患者会が設立される２年前には慢性骨髄性白血病(CML)患者・家族の会「いずみの会」もできました。残るは急性白血病とMDSだということで、きっかけがあればMDSの患者会を立ち上げたいと思っていたようです。
私が東京で開催されたMDSのフォーラム参加したとき、こういうことで患者会を作りたいけれど志がある方は残ってくださいと呼びかけられ、４人が残りました。
そのとき、ほかの患者会についての説明があり、MDSについてもこれから患者が増えていくので、会を立ち上げませんか、と言われました。2008年秋のことです。
それで半年くらい準備をして、2009年5月にMDS連絡会をスタートさせました。
今どのような形になっていますか。
吉 田 会は、星 崎 会員は全国に100名弱います。毎年５〜６回各地で行なわれる「つばさ」主催のフォーラムの中に、いろいろな疾病の分科会があるのですが、私たちもその一つとして参加しています。参加者も少しずつ増え、好評いただいています。単独でフォーラムを開くこともあるのですが、場所探しから司会・進行までしなければいけないので、けっこう大変です。聞くとやるとでは大違いですね。
吉 田 もうすでに３年以上の活動実績がありますが、毎回、全国各地を回るだけでも大変ですね。

社 長 対 談 次回に続きます。